Синдром на Churg-Strauss (CHS) Алергична грануломатоза и ангиит (M30.1). Синдром на Churg-Strauss (еозинофилен ангиит) - причини и лечение

Синдромът на Charge-Strauss е еозинофилно грануломатозно възпаление, характеризиращо се със системен некротизиращ сегментен панангиит малки съдове(артериоли и венули) с еозинофилна периваскуларна инфилтрация. Промените в кръвоносните съдове и органи водят до образуването на множество еозинофилни инфилтрати в тъканите и органите (особено в белодробната тъкан), последвани от образуване на периваскуларни грануломи.

Епидемиология

Достатъчно рядко заболяване, представлява само една пета от цялата група васкулити полиартериит нодоза. По-често се среща при хора на средна възраст, но има съобщения за случаи при деца и възрастни хора.

Причини за синдрома на Charge-Strauss

Етиология на това заболяванене е ясно. Често е възможно да се идентифицират неблагоприятни симптоми при пациентите алергична история, най-често - поливалентни лекарствени алергии.

Симптоми на синдрома на Charge-Strauss

Първоначалните признаци на заболяването се характеризират с възпалителни алергични реакции: ринит, астма. По-късно се развива еозинофилия, еозинофилна пневмония ("летливи" еозинофилни белодробни инфилтрати, тежък бронхообструктивен синдром). еозинофилен гастроентерит. В напреднал стадий доминират клиничните прояви на системния васкулит: периферен моно- и полиневрит, различни кожни обриви, поражение стомашно-чревния тракт(коремна болка, гадене, повръщане, диария, по-рядко кървене, перфорация, еозинофилен асцит). Засягането на ставите може да се прояви като артралгия или артрит, подобен на този при нодозен полиартериит. Увреждането на бъбреците е доста рядко и е доброкачествено, но е възможно развитието на фокален нефрит, водещ до хипертония.

Сърдечната патология се среща при повече от половината пациенти и е най-много обща каузасмъртност. Спектърът на лезиите е много разнообразен - най-често се диагностицират коронарит, често усложнен от инфаркт на миокарда, както и миокардит (10-15%), дилатативна кардиомиопатия (14,3%), констриктивен перикардит, париетален фибропластичен ендокардит на Loeffler (характеризиращ се с ендокардна фиброза). , увреждане на папиларни мускулии акорди, недостатъчност на митралната и трикуспидалната клапа, образуване на стенни тромби с последващи тромбоемболични усложнения). Застойна сърдечна недостатъчност се развива при 20-30% от пациентите. Възможен инфекциозен ендокардит.

Диагностика на синдрома на Charge-Strauss

Характерен лабораторен показател за синдрома на Charge-Strauss е хипереозинофилията на периферната кръв (>10 9 l), но нейната липса не е основание за изключване на тази диагноза. Установена е връзка между нивото на еозинофилия и тежестта на симптомите на заболяването.

други лабораторни параметри- нормохромна нормоцитна анемия, левкоцитоза, повишена ESR и концентрация С-реактивен протеин(SRB). Типичната промяна е повишаване на серумните нива на ANSA, особено тези, които реагират с миелопероксидазата, за разлика от ANSA, характерен за грануломатозата на Wegener.

EchoCG е високоефективен за диагностициране на сърдечни лезии.

Критерии за класификация на синдрома на Charge-Strauss (Masi A. et al., 1990)

• Астма - затруднено дишане или дифузни хрипове при издишване.
• Еозинофилия - съдържание на еозинофили >10% от всички левкоцити.
• Анамнеза за алергии - неблагоприятна алергична анамнеза под формата на сенна хрема, алергичен ринит и др. алергични реакции, с изключение на непоносимостта към лекарства.
• Мононевропатия, множествена мононевропатия или полиневропатия тип ръкавица или чорап.
• Белодробните инфилтрати са мигриращи или преходни белодробни инфилтрати, диагностицирани чрез рентгеново изследване.
• Синузит - болка в параназалните синуси или рентгенографски промени.
• Екстраваскуларни еозинофили - натрупвания на еозинофили в екстраваскуларното пространство (според биопсия).

Наличието на 4 или повече критерия при пациент позволява да се постави диагноза "синдром на Charge-Strauss" (чувствителност - 85%, специфичност - 99%).

Диференциалната диагноза включва нодозен полиартериит (астма и атипично белодробно заболяване), грануломатоза на Wegener, хронична еозинофилна пневмония и идиопатичен хипереозинофилен синдром. Идиопатичният хипереозинофилен синдром се характеризира с повече високо нивоеозинофили, липса на бронхиална астма, анамнеза за алергия, удебеляване на ендокарда над 5 mm с развитие рестриктивна кардиомиопатия, резистентност към лечение с глюкокортикоиди. При грануломатозата на Wegener некротичните промени в УНГ органите се комбинират с минимална еозинофилия и често увреждане на бъбреците; алергиите и бронхиалната астма се срещат, за разлика от синдрома на Charge-Strauss, не по-често, отколкото в популацията.

Лечение на синдрома на Charge-Strauss

Основата на лечението са глюкокортикоидите. Преднизолон се предписва в доза от 40-60 mg / ден, преустановяването на лекарството е възможно не по-рано от една година след началото на лечението. Ако лечението с преднизолон е недостатъчно ефективно или с тежък, бързо прогресиращ курс, се използват цитостатици - циклофосфамид, азатиоприн.

Синдромът на Churg-Strauss (CSS) се отнася до системен васкулит и е кръстен на своите откриватели Y. Churg и L. Strauss. SES е сравнително рядък: според различни източници, 6-8, 10-13 случая на 1 000 000 души от населението.

Заболяване с преобладаващо увреждане на средни и малки съдове. Характеризира се с комбинация от некротизиращ васкулит с хипереозинофилия и бронхиална астма. Мъжете са по-често засегнати от жените.

Симптомите му често наподобяват други заболявания, т навременна диагнозаСиндромът на Churg-Strauss е труден и не винаги е възможно да се започне „правилното“ лечение навреме. При адекватна и навременна терапия прогнозата като цяло е благоприятна. Петгодишната преживяемост на пациентите е 80-88%. Без подходящо лечение прогнозата за живота е неблагоприятна (с фатален). Смъртта най-често се причинява от увреждане на кръвоносните съдове на централната нервна система и сърцето.

Точната причина за синдрома е неизвестна. Беше отбелязано, че в редица случаи SES настъпва след ваксинация, употреба на антибиотици, хипосенсибилизация (при лечение алергични състоянияалергенът се прилага в малки дози), приемане на сулфонамиди. Но все още не е открита причинно-следствена връзка. Развитието на заболяването включва комбинация от имунокомпетентни и алергични процеси. Малки некротични грануломи ("нодули") се образуват в периваскуларните (близо до васкуларните) тъкани и самата съдова стена.

Продромалният период на синдрома на Churg-Strauss се характеризира с развитието на сезонен или целогодишен ринит и бронхиална астма при пациента.

По време на SES има три периода.

В първия период (така наречения продромален период) е невъзможно да се определи надеждно това заболяване. Може да продължи от една или две години до 10 (според някои източници до 30 години). През този период се наблюдават различни алергични състояния:

• сенна хрема (сезонна алергия към полени от април до септември): проявява се с хрема, сърбеж, зачервяване на очите, сълзене, болки в гърлото;
• алергичен ринит (целогодишен) под формата на кихане, течен секрет от носа, сърбеж след контакт с алерген (прах, домашни акари, животински косми);
• бронхиална астма (пристъпи на затруднено дишане, кашлица, хрипове).

Случва се, че алергичният ринит може да бъде една от първите прояви на SHS. Ринитът продължава в продължение на много години, често се усложнява от назални полипи и повтарящ се синузит (синузит, фронтален синузит, етмоидит). Синузитът се характеризира със запушен нос, главоболие(може да се засили при накланяне на главата), болка в челната, челюстната област.

Вторият период се характеризира с еозинофилия в кръвта и тъканите.

От какво трябва да внимавате? Нормален брой еозинофили в клиничен анализкръв до 5%. Излишъкът на еозинофили над нормата се нарича еозинофилия. Ако според резултатите от анализа еозинофилите са повече от 10%, тогава трябва да се подложите на допълнителен преглед. Поради инфилтрацията на тъканите от еозинофили на този етап, развитието на еозинофилна пневмония (кашлица, задух), еозинофилен гастроентерит ( редки изпражнения, стомашни болки).

В третия период преобладават признаци на системен васкулит (това означава възпаление на стените на кръвоносните съдове „в цялото тяло“ или в много системи от органи, а не само в конкретен орган). Се появи обща слабост, повишена телесна температура, загуба на тегло, понякога ставни и мускулни болки. Развиват се лезии на множество органи.

Кои органи са най-често засегнати?

Бели дробове

Ако пациентът преди това е имал пристъпи на бронхиална астма, тогава през този период пристъпите стават чести и тежки и по-трудно се контролират от инхалатори.

Пациентът е загрижен за:

• атаки на задушаване;
• задух (затруднено дишане) сякаш физическа дейност, и в покой;
• кашлица със или без храчки.

Може да се развие картина, наподобяваща пневмония (кашлица, слабост, болка в гръден кош) или плеврит (задухът се засилва, появява се болка в гърдите).

Стомашно-чревния тракт

Отбелязват се коремна болка без ясна локализация и диария (3-4 пъти на ден). IN тежки случаиможе да възникне стомашно-чревно кървене(на фона на силна слабост се появява повръщане утайка от кафекатранени черни изпражнения или само кръв в изпражненията).

сърце

мозък

Приблизително 1/4 от пациентите имат поведенчески разстройства, инсулти и психични разстройства.

Периферна нервна система

Развиват се моно- и полиневрит и полиневропатия. На фона на слабост и болка в крайниците пациентите отбелязват изтръпване, усещане за пълзене по кожата на ръцете и краката.

Кожа

Промени кожатамогат да се появят на всеки етап от заболяването, но те са неспецифични. Може да се намери върху кожата:

• петехии (точкови кръвоизливи, т.е. червени "синини", които с течение на времето стават тъмнокафяви);
• уртикария (розови или червеникави обриви, които са овални, кръгли или неправилна форма, понякога могат да се слеят);
• еритема (червени папули или петна);
• livedo reticularis (дървовиден или разклонен модел на кожата);
• подкожни възли.

Бъбреци

Диагностицира се гломерулонефрит (увреждане на гломерулите на бъбреците) и успоредно с това увеличение кръвно налягане.

Следните диагностични критерии са разработени и приети за SES:

1. астма.
2. Анамнеза за алергии (алергичен ринит или храна, контактни алергии, с изключение на лекарства).
3. Еозинофилия.
4. Моно- или полиневропатия.
5. Синузит.
6. Белодробни инфилтрати (определени чрез радиография).
7. Клъстери от еозинофили в екстраваскуларното пространство (откриват се чрез биопсия).

Извършват се следните лабораторни изследвания:

• Клиничен кръвен тест;
• общ анализ на урината;
• химия на кръвта;
• имунологичен кръвен тест (общ имуноглобулин Е, ANCA със специфичност за миелопероксидаза и други - при необходимост);
• С-реактивен протеин, ревматоиден фактор;
• анализ на храчки за еозинофили.

Според показанията:

• (кардиограма);
• (ехокардиоскопия = ултразвук на сърцето);
• рентгенова снимка на гръдния кош;
• Ултразвук на органи коремна кухина;
• радиография параназалните синусинос;
• гастродуоденоскопия;
• мултисрезова компютърна томография (MSCT на главата, параназалните синуси, гръдния кош, коремната кухина и др.);
• Доплерография на артерии и вени на крайниците;
• ЯМР гръбначен мозък, лумбосакрален гръбнак;
• електроневромиография (ако е засегната периферната нервна система);
• пункция на костен мозък.

Лечение

Лечението се провежда в болница.

1. Първо назначен основна терапияглюкокортикоиди (хормони). Първата стъпка е така наречената пулсова терапия ( венозно приложениеметилпреднизолон), след което преминете към приемане на таблетки преднизолон. Курсовете на такава импулсна терапия се повтарят периодично. Възможно е пълното спиране на глюкокортикоидите не по-рано от една година от началото на лечението.
2. При тежко протичанеи липса на ефективност хормонална терапияКъм лечението се добавят цитостатици (циклофосфамид, азатиоприн).
3. Плазмафереза ​​– при бързо прогресиращ васкулит и наличие на апаратура за плазмафереза ​​в болницата.
4. Инхалаторни кортикостероиди (бекламетазон, флексотид, флутиказон), инхалаторни бронходилататори (салбутамол, фенотерол, салметерол) или комбинирани инхалатори (серетид) при наличие на бронхиална астма.
5. Останалите лекарства са симптоматични, т.е. в зависимост от тежестта и локализацията на възпалителния процес.

В заключение трябва да се отбележи, че при откриване на заболяването и след лечение в болница е необходима поддържаща терапия под наблюдението на лекар.

Визуална информация за болестта на Churg-Strauss:

С.И. Овчаренко, В.А. Капустина, Н.В. Морозова
Катедра по факултетна терапия № 1 на името на ВМА. ТЯХ. Сеченов

Ключови думи: еозинофилия, синдром на Churg-Strauss

По този начин характерната клинична картина, резултатите от изследванията и добрият отговор на лечението със системни кортикостероиди позволиха да се формулира клинична диагноза по следния начин: “Хипереозинофилен васкулит от типа Churg-Strauss (алергичен риносинузит, хипереозинофилия, бронхиална астма, еозинофилни инфилтрати). Дифузна пневмосклероза. Хипертонична болестЕтап II, етап 1 повишаване на кръвното налягане, среден риск. Атеросклероза на аортата. Енцефалопатия смесен произход. Холелитиазаот влошаване."
Намалена динамика клинично наблюдениес поетапна оценка на хода на заболяването показва типичния ход на синдрома на Churg-Strauss, което направи възможно поставянето на диагноза, въпреки липсата на морфологично потвърждение.
Синдромът на Churg-Strauss (CSS) или алергичната грануломатоза е описан през 1951 г. от двама изследователи (Jacob Churg и Lotte Strauss) като злокачествен грануломатозен васкулит, който се характеризира с комбинация от бронхиална астма, треска и висока еозинофилия с увреждане на други органи. . Заболяването се диагностицира при 6-8 души на 1 милион население, разпространението на SES в света се оценява на 1-3 милиона души, докато кавказците се разболяват 2 пъти по-често от представителите на други раси. Заболяването може да се появи във всяка възраст, но най-често се проявява средно на 44 години.
Повечето изследователи класифицират СС като идиопатични заболявания, но редица автори смятат, че етиологични фактори SES може да са алергени от вдишвания въздух, минали инфекции, ваксини или други лекарства. Особеност на патогенезата, която все още е до голяма степен неизяснена, е комбинацията от имунокомплексни и алергични процеси. Разглеждат се вирусни (асоциация с вируси на хепатит B и C, HIV тип 1) и бактериални теории, но най-разпространената концепция се основава на факта на повишено производство на антинеутрофилни цитоплазмени автоантитела (ANCA - антинеутрофилни цитоплазмени автоантитела). Тази група антитела е насочена срещу различни цитоплазмени антигени - протеаза-3, миелопероксидаза, еластаза. Те са свързани с повишаване на пропускливостта на неутрофилните мембрани и се считат за биологични маркери на васкулит. Играе голяма роля генетично предразположениедо образуването на съдови възпалителни реакции, протичащи с участието на ANCA.
Основата на SSF е увреждане на артерии и вени с малък и среден калибър, еозинофилна инфилтрация съдова стена. Една от основните характеристики на синдрома е етапният характер на процеса. Класическият SES започва с повреда на горната част респираторен тракт(алергичен ринит, често придружен от полипозни образувания на носната лигавица). В същото време или по-късно се развива бронхиална астма, която при повечето пациенти е основният синдром в продължение на няколко години. Бронхообструктивният синдром се характеризира с чести и тежки пристъпи. Втората фаза на заболяването, в допълнение към увеличаването на съдържанието на еозинофили в периферната кръв, се характеризира с тяхната миграция в тъканите с образуването на еозинофилна инфилтрация на белите дробове и стомашно-чревния тракт. През този период те започват да доминират общи симптоми: неразположение, слабост, треска, миалгия и артралгия. Последната фаза се характеризира с развитие на системен васкулит и мултиорганно засягане. Най-често се засягат кожата, нервната система, сърцето и бъбреците.
Поражение на сърдечно-съдовата системаклинично се проявява при една трета от пациентите със SSS под формата на перикардит с еозинофилни грануломи, ендокардна фиброза, висока артериална хипертония. При увреждане на нервната система на първо място са мононевропатиите и дисталните полиневропатии под формата на „ръкавици и чорапи“. Всеки четвърти човек развива признаци на увреждане на централната нервна система под формата на нарушения в емоционална сфера, по-тежките прояви са причинени от хеморагичен инсулт, мозъчен инфаркт. Кожни проявиса доста разпространени и са представени хеморагична пурпураосновно на долните крайници, образуването на подкожни възли по главата и ръцете. Могат да се развият кожни инфаркти, булозни прояви, макулна и папулозна еритема и уртикариални обриви. Полиартралгията и артритът се срещат при почти всеки втори пациент и често са придружени от миалгия. Увреждането на бъбреците не е често срещано клинична изява, ако се появят, обикновено не са изразени. Може да се наблюдават протеинурия, хематурия и повишено кръвно налягане. Лезиите на стомашно-чревния тракт са относително често срещан клиничен проблем при пациенти със SSS: васкулитът и еозинофилният инфилтрат могат да доведат до исхемия и впоследствие да причинят перфорация на стомашната или чревната стена.
Интервалът от време между появата на симптомите на бронхиална астма и васкулит е средно 3 години, а с появата на признаци на системен васкулит тежестта на бронхиалната астма понякога може да намалее.
Алергична грануломатоза трябва да се подозира, когато пациент с бронхиална астма с алергичен ринитили риносинусопатия, или еозинофилията на периферната кръв започва да се увеличава (повече от 800 еозинофила в 1 μl кръв) и се увеличава ESR, или се появяват белодробни инфилтрати (бързо преминаващи едностранни или двустранни инфилтративни промени). В допълнение, кръвният тест на пациент със SSS може да покаже неспецифични признаци: нормохромна анемия, левкоцитоза, повишени нива на CRP. При 48-66% от пациентите p-ANCA се открива в периферната кръв. Най-характерно е откриването на антитела с миелопероксидазна активност, които индиректна имунофлуоресценцияхарактеризиращ се с перинуклеарна луминесценция.
Рентгенографията на гръдните органи разкрива бързо изчезващи ограничени сенки, фокални сенки, понякога с просвет в центъра, плеврален излив. Като се използва компютърна томографияЯсно се виждат промени в бронхите, чиито стени са удебелени, на места разширени, до образуване на бронхиектазии. При извършване на КТ с висока разделителна способност се откриват съдови промени под формата на дилатация със заострени краища, което корелира с еозинофилна инфилтрация на стената и нейното разпространение в интерстициалната тъкан. При биопсии белодробна тъканНай-често се откриват екстраваскуларни хематоми и еозинофилни интерстициални и алвеоларни инфилтрати, картина на некротизиращ васкулит.
Американската ревматологична асоциация през 1990 г. дефинира следните критерии за диагностика на СС, които включват: 1) пристъпи на бронхиална астма; 2) еозинофилия (повече от 10% от общ бройлевкоцити); 3) моно- или полиневропатия; 4) белодробни инфилтрати; 5) синузит; 6) екстраваскуларни еозинофилни инфилтрати в биопсични проби. Диагнозата на SChS е надеждна, ако е налице, според поне, 4 от изброените критерии.
Първата линия на лечение за SES включва системни кортикостероиди, дозите и продължителността на приложение се избират индивидуално. Средно курсът на лечение с преднизолон 1 mg / kg / ден е предназначен за 1-2 месеца, последвано от постепенно намаляване на дозата до 5-7,5 mg / ден. При мултиорганен SSS с гастроинтестинални лезии е възможна пулсова терапия с метилпреднизолон 1 g за 3 дни. В случаи на тежък некротизиращ васкулит и неефективност на монотерапията с GCS по време на остра фазадобавете циклофосфамид със скорост 0,5-2 mg/kg/ден или азатиоприн до 150 mg/ден, последвано от леко намаляване на дозата и приложение за 12-18 месеца за поддържане на ремисия. Плазмаферезата и интравенозният имуноглобулин могат да се използват като терапия от втора линия. високи дози. Стабилната клинична ремисия и положителните лабораторни показатели позволяват преминаване към алтернативен режим на GCS. При адекватна терапия ремисия настъпва при 81-92% от пациентите, а 5-годишната преживяемост е до 88%.
Като се има предвид достатъчната честота на белодробна еозинофилия, е необходимо повишено внимание при поява на белодробни инфилтрати при пациенти с бронхиална астма с алергичен ринит или риносинусопатия в комбинация с висока еозинофилия на периферната кръв за ранна диагностикаСиндром на Churg-Strauss.

Литература
1. Анаев Е.Х. Еозинофили и еозинофилия. Атмосфера // Пулмология и алергология 2002; 3:6:15-18.
2. Ершов В.И., Соколова И.Я., Бочкарникова О.В. Тежка еозинофилия и токсокароза. Актуални проблемиМедицина (сборник от научни трудове) / Изд. Академик на Руската академия на медицинските науки, проф. Л.И. Олбинская. М.; 2003 г.; 264-276.
3. Чучалин А.Г. Хипереозинофилия при респираторни заболявания // Терапевтичен архив 2003; 3:5.
4. Вътрешни болести по Tinsley R. Harrison. пер. от английски М.: Практика – McGraw-Hill (съвместно издание), 2002 г.; 2: 1725-1726.
5. Churg J., Strauss L. Алергична грануломатоза, алергичен ангиит и нодозен периартериит // Am J Pathol. 1951 г.; 27: 277-294.
6. Masi A.T., Hunder G.G. Lie J.T и др. АмериканецътКолеж по ревматология 1990 критерии закласификация на синдрома на Churg-Strauss (алергична грануломатоза и ангиит) // Arthritis Rheumatology 1990; 33: 1094-1100.
7. Conron M., Beynon H.L.C. Синдром на Churg-Strauss // Thorax 2000; 55: 870-877.

Клинични признаци и симптоми

Има три основни фази в хода на заболяването:
■ по време на продромалния период, който може да продължи до 50 години, се наблюдават различни алергични прояви, включително ринит, сенна хрема и астма;
■ втората фаза се характеризира с периферна и тъканна еозинофилия в комбинация със синдром на Lefler, еозинофилна пневмония или еозинофилен гастроентерит;
■ в третата фаза на заболяването в клинична картинапризнаците на системен васкулит започват да преобладават. Бронхиалната астма е основната проява на синдрома, в повечето случаи предшества развитието на системен васкулит и не е типичен за други системни васкулити.

Има развитие на тежка бронхиална астма с чести атакиизискващи прилагане на глюкокортикоиди. Често ремисията на астмата настъпва по време на васкулитната фаза. На ранни стадииПри заболяването се наблюдава еозинофилна инфилтрация, в късен стадий се наблюдават некротизиращ васкулит и грануломи. Почти една трета от пациентите имат плеврит с еозинофилия в плеврална течност, което може да не се открие рентгеново, но може да се прояви като болка в гърдите при дишане.

Засягането на горните дихателни пътища включва алергичен ринит, водещ до назална обструкция, рецидивиращ синузит и назална полипоза.

Увреждането на стомашно-чревния тракт се проявява с коремна болка, диария, кървене и е свързано както с еозинофилен гастроентерит, така и с чревен васкулит, който може да причини чревна перфорация, перитонит и чревна обструкция.

Описано е и развитието язвен колит. Понякога еозинофилният гастроентерит предшества появата на васкулит.

Увреждането на сърцето се характеризира с електрокардиографски промени, които се откриват при половината от пациентите; при една трета се описва развитието на остър или констриктивен перикардит, сърдечна недостатъчност и по-рядко МИ. артериална хипертония и ендокардит на Lefler. Увреждането на сърцето причинява смърт при половината от пациентите.

Един от най чести проявиЗаболяването представлява лезия на кожата и нервната система, подобна на тази при нодозен полиартериит.

Засягането на бъбреците се наблюдава по-рядко от други прояви и е по-малко злокачествено, отколкото при грануломатозата на Wegener или нодозния полиартериит, често съчетано с откриването на pANCA

Ставно увреждане под формата на артрит или артралгия се среща при половината от пациентите.

Характерен лабораторен признак на заболяването е еозинофилията (повече от 109/l при 97% от пациентите), която се среща на всеки етап от заболяването. Въпреки това са описани пациенти без периферна еозинофилия, но с изразена тъканна еозинофилна инфилтрация. В допълнение, липсата на еозинофилия може да се дължи на предишна глюкокортикоидна терапия или на естествени колебания в нивата на еозинофилите в периферната кръв. Като цяло обаче има силна връзка между еозинофилия, астма и васкулит.

Често срещан симптом на заболяването е повишаване на нивата на IgE, но няма връзка между нивата на IgE и активността на заболяването. При синдрома на Churg-Strauss pANCA (главно антитела срещу миелопероксидазата) са открити при повече от половината пациенти. Наличието на тези антитела корелира с астма и хеморагични обриви. Критериите за класификация на синдрома на Churg-Strauss са представени в таблица 50.

Таблица 50. Критерии за класификация на синдрома на Churg-Strauss (AT Masi al., 1990)

Наличието на 4 или повече признака при един пациент позволява да се постави диагноза с чувствителност от 85% и специфичност от 99%.

Заболяването трябва да се подозира при пациенти на средна възраст с дългогодишна анамнеза за бронхиална астма или алергичен ринит и еозинофилия, които развиват симптоми системна патология, включително множествен мононеврит, белодробни инфилтрати, кардиомиопатия.

Диференциална диагноза

Разграничаването трябва да се прави с:
■ полиартериит нодоза
■ Грануломатоза на Wegener
■ хронична еозинофилна пневмония
■ идиопатичен хипереозинофилен синдром.

За разлика от синдрома на Churg-Strauss, класическият полиартериит нодоза обикновено не се проявява с белодробни лезии, астма или некротизиращ гломерулонефрит. Докато образуването на микроаневризми е характерно за полиартериит нодоза и изключително рядко се открива при синдрома на Churg-Strauss.

Диференцирането на синдрома на Churg-Strauss и грануломатозата на Wegener също не е трудно, тъй като последното не се характеризира с развитие на астма, алергични реакции и еозинофилия

Въпреки че синдромът на Churg-Strauss има много прилики с идиопатичния хипереозинофилен синдром, по-високото ниво на еозинофили, липсата на анамнеза за астма и алергии, признаци на васкулит и резистентност към глюкокортикоидна терапия, характерни за последния, ни позволяват да разграничим тези заболявания .

Какво представлява синдромът на Чърч-Щраус?

Синдромът на Churg-Strauss е една от многото форми на васкулит. Васкулитът е заболяване, характеризиращо се с възпаление кръвоносни съдове. Този синдром се среща особено често при пациенти с астма или алергии.

Причини за синдрома на Churg-Strauss

Този синдром е рядък. Причината за неговото развитие е неизвестна, но синдромът е свързан с реактивиране имунна системачовек с астма. Въпреки че се съобщава, че синдромът е свързан с определени видове лекарства за астма, наречени модификатори на левкотриен. Все още не е известно и не е ясно обосновано какво причинява синдрома: самите лекарства или употребата им от пациентите.

Симптоми на синдрома на Churg-Strauss

Симптомите на синдрома включват апатия, висока температуразагуба на тегло, синузит или възпаление на носа при пациент с астма. Понякога астмата се подобрява, когато заболяването се влоши. При белодробен васкулитнаблюдават се кашлица, задух, хрипове и болка в гърдите.
В тежки случаи се появяват подутини по кожата - нодуларни удебеления. Поради възпаление на кръвоносните съдове в коремната кухина се наблюдават диария и болки в корема. Може също да се възпали пикочен мехури простатата.
Когато нервната система е увредена поради васкулит, се наблюдават изтръпване и слабост в крайниците. Ако мозъкът е повреден, могат да се появят гърчове и умствено объркване.

Диагностика на синдрома на Churg-Strauss

Диагнозата на синдрома се основава на описаните по-горе симптоми при пациенти с астма.
Лекарят може да открие патологични променив белите дробове, по кожата, в нервна система. Измерва се кръвното налягане.
Кръвните тестове обикновено показват повишени нива на еозинофили. Ако бъбреците са увредени (което не е често срещано), се откриват промени в изследването на урината.
Ако белите дробове са засегнати, се извършва рентгенова снимка или ядрено-магнитен резонанс, за да се идентифицират зоните на възпаление.
Окончателният тест може да бъде биопсия на засегнатата тъкан. В този случай по време на изследване под микроскоп може да се открие натрупване на еозинофили в засегнатата тъкан.

Лечение на синдрома на Churg-Strauss

Лечение на този синдромвърви в две посоки. На първо място, необходимо е незабавно да се облекчи възпалението на кръвоносните съдове (васкулит), и второ, да се отслаби активността на имунната система, като се ограничи. Лечението обикновено включва използване на големи дозикортикостероидни лекарства (като преднизон и преднизон) и лекарството Cytoxan (циклофосфамид) за облекчаване на възпалението и намаляване на активността на имунната система.
Обикновено циклофосфамид се използва за една година или дори повече при пациенти със синдром на Churg-Strauss. Според някои доклади пациентите, приемащи това лекарствов рамките на 6-12 месеца те се възстановиха. Това означава, че лекарите вече могат да препоръчат кратък курс на Cytoxan (и следователно по-малко токсичен) на пациенти със синдром на Churg-Strauss.

Перспективи за лечение на синдрома

Този синдром е сериозно заболяванеи може да бъде фатално. Ако не се лекува, заболяването е много опасно за организма, тъй като... причинява щети вътрешни органи. С внимателно правилно лечениевъзможно е пълно възстановяване.