Churg-Straussov sindrom (CHS) Alergijska granulomatoza i angiitis (M30.1). Churg-Straussov sindrom (eozinofilni angiitis) - uzroci i liječenje

Charge-Straussov sindrom je eozinofilna granulomatozna upala koju karakterizira sistemski nekrotizirajući segmentni panangiitis mala plovila(arteriole i venule) sa eozinofilnom perivaskularnom infiltracijom. Promjene na krvnim žilama i organima dovode do stvaranja brojnih eozinofilnih infiltrata u tkivima i organima (posebno u plućnom tkivu), praćenih stvaranjem perivaskularnih granuloma.

Epidemiologija

Dosta rijetka bolest, čini samo petinu svih grupa vaskulitisa polyarteritis nodosa. Češći je kod ljudi srednjih godina, ali slučajevi su prijavljeni kod djece i starijih osoba.

Uzroci Charge-Straussovog sindroma

Etiologija ove bolesti nije jasno. Često je moguće identificirati nepovoljne simptome kod pacijenata alergijska istorija, najčešće - polivalentne alergije na lijekove.

Simptomi Charge-Straussovog sindroma

Početne znakove bolesti karakteriziraju upalne alergijske reakcije: rinitis, astma. Kasnije se razvija eozinofilija, eozinofilna pneumonija ("hlapljivi" eozinofilni plućni infiltrati, teški bronho-opstruktivni sindrom). eozinofilni gastroenteritis. U uznapredovaloj fazi dominiraju kliničke manifestacije sistemskog vaskulitisa: periferni mono- i polineuritisi, različiti kožni osip, poraz gastrointestinalnog trakta(bol u trbuhu, mučnina, povraćanje, dijareja, rjeđe krvarenje, perforacija, eozinofilni ascites). Zahvaćenost zglobova može se manifestirati kao artralgija ili artritis, slično kao kod nodoze poliarteritisa. Oštećenje bubrega je prilično rijetko i benigno je, ali je moguć razvoj fokalnog nefritisa koji dovodi do hipertenzije.

Patologija srca javlja se kod više od polovine pacijenata i najviše je zajednički uzrok mortalitet. Spektar lezija je vrlo raznolik - najčešće se dijagnosticira koronaritis, često komplikovan infarktom miokarda, kao i miokarditis (10-15%), dilataciona kardiomiopatija (14,3%), konstriktivni perikarditis, parijetalni fibroplastični Loeffler endokarditis (karakteriziran endokardnim fibrozom). , oštećenje papilarni mišići i akorda, insuficijencija mitralnih i trikuspidalnih zalistaka, formiranje muralnih tromba s naknadnim tromboembolijskim komplikacijama). Kongestivna srčana insuficijencija se razvija kod 20-30% pacijenata. Mogući infektivni endokarditis.

Dijagnoza Charge-Straussovog sindroma

Karakterističan laboratorijski pokazatelj Charge-Straussovog sindroma je hipereozinofilija periferne krvi (>10 9 l), ali njeno odsustvo nije osnova za isključivanje ove dijagnoze. Utvrđena je korelacija između nivoa eozinofilije i težine simptoma bolesti.

Ostalo laboratorijski parametri- normohromna normocitna anemija, leukocitoza, povećana ESR i koncentracija C-reaktivni protein(SRB). Tipična promena je povećanje nivoa ANSA u serumu, posebno onih koji reaguju sa mijeloperoksidazom, za razliku od ANSA karakterističnog za Wegenerovu granulomatozu.

EchoCG je vrlo efikasan za dijagnosticiranje srčanih lezija.

Kriterijumi klasifikacije za Charge-Straussov sindrom (Masi A. et al., 1990.)

  • Astma - otežano disanje ili difuzno piskanje pri izdisanju.
  • Eozinofilija - sadržaj eozinofila >10% svih leukocita.
  • Alergija u anamnezi - nepovoljna alergijska anamneza u vidu peludne groznice, alergijskog rinitisa i dr. alergijske reakcije, sa izuzetkom intolerancije na lijekove.
  • Mononeuropatija, multipla mononeuropatija ili polineuropatija tipa rukavica ili čarapa.
  • Plućni infiltrati su migrirajući ili prolazni plućni infiltrati dijagnosticirani rendgenskim pregledom.
  • Sinusitis - bol u paranazalnim sinusima ili radiografske promjene.
  • Ekstravaskularni eozinofili - nakupine eozinofila u ekstravaskularnom prostoru (prema biopsiji).

Prisustvo 4 ili više kriterijuma kod pacijenta omogućava postavljanje dijagnoze “Charge-Strauss sindrom” (senzitivnost - 85%, specifičnost - 99%).

Diferencijalna dijagnoza uključuje nodozni poliarteritis (astma i atipična bolest pluća), Wegenerovu granulomatozu, kroničnu eozinofilnu pneumoniju i idiopatski hipereozinofilni sindrom. Idiopatski hipereozinofilni sindrom karakterizira više visoki nivo eozinofili, odsustvo bronhijalne astme, alergijska anamneza, zadebljanje endokarda veće od 5 mm sa razvojem restriktivna kardiomiopatija, otpornost na liječenje glukokortikoidima. Kod Wegenerove granulomatoze, nekrotične promjene u ORL organima kombiniraju se s minimalnom eozinofilijom i čestim oštećenjem bubrega; alergije i bronhijalna astma se javljaju, za razliku od Charge-Straussovog sindroma, ne češće nego u populaciji.

Liječenje Charge-Straussovog sindroma

Osnova liječenja su glukokortikoidi. Prednizolon se propisuje u dozi od 40-60 mg/dan, a prekid liječenja moguć je najkasnije godinu dana nakon početka liječenja. Ako je liječenje prednizolonom nedovoljno učinkovito ili s teškim, brzo progresivnim tokom, koriste se citostatici - ciklofosfamid, azatioprin.

Churg-Straussov sindrom (CSS) se odnosi na sistemski vaskulitis i nazvan je po svojim otkriocima Y. Churgu i L. Straussu. SES je relativno rijedak: prema različitim izvorima, 6-8, 10-13 slučajeva na 1.000.000 stanovnika.

Bolest s dominantnim oštećenjem srednjih i malih krvnih žila. Karakterizira ga kombinacija nekrotizirajućeg vaskulitisa s hipereozinofilijom i bronhijalna astma. Muškarci su češće pogođeni nego žene.

Njegovi simptomi često podsjećaju na druge bolesti, pa pravovremena dijagnoza Churg-Straussov sindrom je težak i nije uvijek moguće na vrijeme započeti "ispravan" tretman. Uz adekvatnu i pravovremenu terapiju, prognoza je općenito povoljna. Petogodišnja stopa preživljavanja pacijenata je 80-88%. Bez pravilnog liječenja, prognoza za život je nepovoljna (s fatalan). Smrt je najčešće uzrokovana oštećenjem krvnih sudova centralnog nervnog sistema i srca.

Tačan uzrok sindroma je nepoznat. Uočeno je da se u određenom broju slučajeva SES javlja nakon vakcinacije, upotrebe antibiotika, hiposenzibilizacije (prilikom liječenja alergijska stanja alergen se primjenjuje u malim dozama), uzimajući sulfonamide. Ali uzročno-posledična veza još nije pronađena. Razvoj bolesti uključuje kombinaciju imunokompetentnih i alergijskih procesa. Mali nekrotični granulomi („čvorići“) se formiraju u perivaskularnim (blizu vaskularnim) tkivima i samom zidu krvnog suda.


Prodromalni period Churg-Straussovog sindroma karakterizira razvoj sezonskog ili cjelogodišnjeg rinitisa i bronhijalne astme kod pacijenta.

Tokom SES-a postoje tri perioda.

U prvom periodu (tzv. prodromalni period) nemoguće je pouzdano odrediti ovu bolest. Može trajati od jedne do dvije godine do 10 (prema nekim izvorima i do 30 godina). Tokom ovog perioda primećuju se različita alergijska stanja:

  • peludna groznica (alergija na polen sezonski od aprila do septembra): manifestuje se curenje iz nosa, svrab, crvenilo očiju, suzenje, bol u grlu;
  • alergijski rinitis (cijele godine) u obliku kihanja, tečnog iscjetka iz nosa, svrbeža nakon kontakta s alergenom (prašina, kućne grinje, životinjska dlaka);
  • bronhijalna astma (napadi otežanog disanja, kašalj, piskanje).

Dešava se da alergijski rinitis može biti jedna od prvih manifestacija SHS. Rinitis perzistira dugi niz godina, često se komplikuje nazalnim polipima i ponavljajućim sinusitisom (sinusitis, frontalni sinusitis, etmoiditis). Sinusitis karakteriše začepljenost nosa, glavobolja(može se pojačati pri naginjanju glave), bol u frontalnoj, maksilarnoj regiji.

Drugi period karakterizira eozinofilija u krvi i tkivima.

Na šta treba da se čuvate? Normalan broj eozinofila u klinička analiza krvi do 5%. Višak eozinofila iznad normalnog naziva se eozinofilija. Ako su, prema rezultatima analize, eozinofili više od 10%, onda morate proći dodatni pregled. Zbog infiltracije tkiva eozinofilima u ovoj fazi dolazi do razvoja eozinofilne pneumonije (kašalj, otežano disanje), eozinofilnog gastroenteritisa ( teška stolica, bol u stomaku).

U trećem periodu dominiraju znaci sistemskog vaskulitisa (to znači zapaljenje zidova krvnih sudova „u celom telu” ili u mnogim sistemima organa, a ne samo u određenom organu). pojavi se opšta slabost, povišena tjelesna temperatura, gubitak težine, ponekad bol u zglobovima i mišićima. Razvijaju se višestruke lezije organa.


Koji organi su najčešće zahvaćeni?

Pluća

Ako je pacijent ranije imao napade bronhijalne astme, tada u tom periodu napadi postaju učestali i jaki, te se teže kontroliraju inhalatorima.

Pacijent je zabrinut zbog:

  • napadi gušenja;
  • nedostatak daha (otežano disanje) kao da fizička aktivnost, i u mirovanju;
  • kašalj sa ili bez sputuma.

Može se razviti slika koja liči na upalu pluća (kašalj, slabost, bol prsa) ili pleuritis (pojačava se kratkoća daha, pojavljuje se bol u grudima).

Gastrointestinalni trakt

Primjećuje se bol u trbuhu bez jasne lokalizacije i dijareja (3-4 puta dnevno). IN teški slučajevi može nastati gastrointestinalno krvarenje(na pozadini teške slabosti pojavljuje se povraćanje talog kafe, crna katranasta stolica ili samo krv u stolici).


Srce

Mozak

Otprilike 1/4 pacijenata ima poremećaje ponašanja, moždane udare i mentalne poremećaje.

Periferni nervni sistem

Razvijaju se mono- i polineuritis i polineuropatija. Na pozadini slabosti i boli u udovima, pacijenti primjećuju utrnulost, osjećaj puzanja na koži ruku i stopala.

Koža

Promjene kože mogu se pojaviti u bilo kojoj fazi bolesti, ali su nespecifične. Može se naći na koži:

  • petehije (točkaste hemoragije, odnosno crvene "modrice" koje vremenom postaju tamno smeđe);
  • koprivnjača (ružičasti ili crvenkasti osipi koji su ovalni, okrugli ili nepravilnog oblika, ponekad se može spojiti);
  • eritem (crvene papule ili mrlje);
  • livedo reticularis (uzorak kože u obliku drveta ili grana);
  • potkožni čvorići.

Bubrezi

Dijagnostikuje se glomerulonefritis (oštećenje glomerula bubrega) i, paralelno, povećanje krvni pritisak.

Za SES su razvijeni i usvojeni sljedeći dijagnostički kriteriji:

  1. astma.
  2. Alergije u anamnezi (alergijski rinitis ili hranu, kontaktne alergije, osim na lijekove).
  3. Eozinofilija.
  4. Mono- ili polineuropatija.
  5. Sinusitis.
  6. Plućni infiltrati (utvrđeni radiografijom).
  7. Klasteri eozinofila u ekstravaskularnom prostoru (otkriveni biopsijom).

Sprovode se sljedeća laboratorijska ispitivanja:

  • Klinički test krvi;
  • opća analiza urina;
  • hemija krvi;
  • imunološki test krvi (ukupni imunoglobulin E, ANCA sa specifičnošću za mijeloperoksidazu i drugi - po potrebi);
  • C-reaktivni protein, reumatoidni faktor;
  • analiza sputuma na eozinofile.

Prema indikacijama:

  • (kardiogram);
  • (ehokardioskopija = ultrazvuk srca);
  • rendgenski snimak grudnog koša;
  • Ultrazvuk organa trbušne duplje;
  • radiografija paranazalnih sinusa nos;
  • gastroduodenoskopija;
  • multisrezna kompjuterizovana tomografija (MSCT glave, paranazalnih sinusa, grudnog koša, trbušne duplje itd.);
  • Doplerografija arterija i vena ekstremiteta;
  • MRI kičmena moždina, lumbosakralna kičma;
  • elektroneuromiografija (ako je zahvaćen periferni nervni sistem);
  • punkcija koštane srži.

Tretman

Liječenje se provodi u bolnici.

  1. Prvi dodijeljen osnovna terapija glukokortikoidi (hormoni). Prvi korak je tzv. pulsna terapija ( intravenozno davanje metilprednizolona), a zatim pređite na uzimanje tableta prednizolona. Kursevi takve pulsne terapije se periodično ponavljaju. Moguće je potpuno prekinuti primjenu glukokortikoida najkasnije godinu dana od početka liječenja.
  2. At težak tok i nedostatak efikasnosti hormonska terapija Liječenju se dodaju citostatici (ciklofosfamid, azatioprin).
  3. Plazmafereza – u slučajevima brzog napredovanja vaskulitisa i dostupnosti opreme za plazmaferezu u bolnici.
  4. Inhalacijski kortikosteroidi (beklametazon, fleksotid, flutikazon), inhalacijski bronhodilatatori (salbutamol, fenoterol, salmeterol) ili kombinovani inhalatori (Seretide) u prisustvu bronhijalne astme.
  5. Preostali lijekovi su simptomatski, tj. ovisno o težini i lokalizaciji upalnog procesa.

U zaključku, treba napomenuti da je kada se bolest otkrije i nakon liječenja u bolnici potrebna terapija održavanja pod nadzorom liječnika.

Vizuelne informacije o Churg-Straussovoj bolesti:

S.I. Ovčarenko, V.A. Kapustina, N.V. Morozova
Katedra za fakultetsku terapiju br.1 VMA im. NJIH. Sechenov

Ključne riječi: eozinofilija, Churg-Straussov sindrom

Dakle, karakteristična klinička slika, rezultati pregleda i dobar odgovor na terapiju sistemskim kortikosteroidima omogućili su formulisanje klinička dijagnoza na sledeći način: “Hipereozinofilni vaskulitis tipa Churg-Strauss (alergijski rinosinusitis, hipereozinofilija, bronhijalna astma, eozinofilni infiltrati). Difuzna pneumoskleroza. Hipertonična bolest Faza II, stadijum 1 porast krvnog pritiska, prosečan rizik. Ateroskleroza aorte. Encefalopatija mešovitog porekla. Holelitijaza zbog pogoršanja."
Smanjena dinamika kliničko posmatranje s postupnom procjenom tijeka bolesti pokazuje tipičan tok Churg-Straussovog sindroma, što je omogućilo postavljanje dijagnoze, unatoč nedostatku morfološke potvrde.
Churg-Straussov sindrom (CSS) ili alergijsku granulomatozu su još 1951. godine dva istraživača (Jacob Churg i Lotte Strauss) opisali kao maligni granulomatozni vaskulitis, koji se karakterizira kombinacijom bronhijalne astme, groznice i visoke eozinofilije s oštećenjem drugih organa. . Bolest se dijagnosticira kod 6-8 ljudi na 1 milion stanovnika, prevalencija SES-a u svijetu se procjenjuje na 1-3 miliona ljudi, dok se bijelci obolijevaju 2 puta češće od predstavnika drugih rasa. Bolest se može pojaviti u bilo kojoj dobi, ali se najčešće javlja u prosjeku u 44. godini života.
Većina istraživača klasifikuje SS kao idiopatske bolesti, ali veliki broj autora to vjeruje etiološki faktori SES mogu biti alergeni iz udahnutog zraka, prošlih infekcija, vakcina ili slično lijekovi. Odlika patogeneze, koja je još uvijek uglavnom nejasna, je kombinacija imunokompleksa i alergijskih procesa. Razmatrane su virusne (povezanost sa virusima hepatitisa B i C, HIV tip 1) i bakterijske teorije, ali je najrasprostranjeniji koncept zasnovan na činjenici povećane proizvodnje antineutrofilnih citoplazmatskih autoantitijela (ANCA - antineutrophil cytoplasmic autoantibodies). Ova grupa antitijela je usmjerena protiv različitih citoplazmatskih antigena - proteaze-3, mijeloperoksidaze, elastaze. Povezuju se sa povećanjem permeabilnosti neutrofilnih membrana i smatraju se biološkim markerima vaskulitisa. Igra veliku ulogu genetska predispozicija do formiranja vaskularnih inflamatornih reakcija koje se javljaju uz učešće ANCA.
Osnova SSF-a je oštećenje arterija i vena malog i srednjeg kalibra, eozinofilna infiltracija vaskularni zid. Jedna od glavnih karakteristika sindroma je stepenasta priroda procesa. Klasični SES počinje oštećenjem gornjeg dijela respiratornog trakta(alergijski rinitis, često praćen polipoznim izraslinama nazalne sluznice). Istovremeno ili kasnije razvija se bronhijalna astma, koja je kod većine pacijenata glavni sindrom već nekoliko godina. Bronho-opstruktivni sindrom karakteriziraju česti i jaki napadi. Druga faza bolesti, pored povećanja sadržaja eozinofila u perifernoj krvi, karakterizira njihova migracija u tkiva uz stvaranje eozinofilne infiltracije pluća i gastrointestinalnog trakta. U tom periodu počinju da dominiraju opšti simptomi: malaksalost, slabost, groznica, mijalgija i artralgija. Posljednju fazu karakterizira razvoj sistemskog vaskulitisa i zahvaćenost više organa. Najčešće su zahvaćeni koža, nervni sistem, srce i bubrezi.
Poraz kardiovaskularnog sistema klinički se manifestuje kod trećine pacijenata sa SSS u vidu perikarditisa sa eozinofilnim granulomima, endokardijalnom fibrozom, visokim arterijska hipertenzija. Kada je nervni sistem oštećen, na prvom mestu su mononeuropatija i distalna polineuropatija u obliku „rukavica i čarapa“. Svaka četvrta osoba razvije znakove oštećenja centralnog nervnog sistema u vidu poremećaja u emocionalnu sferu, teže manifestacije su uzrokovane hemoragijskim moždanim udarom, cerebralnim infarktom. Kožne manifestacije su prilično česte i zastupljene hemoragična purpura uglavnom na donjih udova, stvaranje potkožnih čvorića na glavi i rukama. Mogu se razviti infarkt kože, bulozne manifestacije, makularni i papularni eritem i urtikarijalni osip. Poliartralgija i artritis javljaju se kod gotovo svakog drugog pacijenta i često su praćeni mijalgijom. Oštećenje bubrega nije uobičajeno klinička manifestacija, ako se pojave, po pravilu se ne izgovaraju. Mogu se primijetiti proteinurija, hematurija i povišen krvni tlak. Lezije gastrointestinalnog trakta su relativno čest klinički problem kod pacijenata sa SSS: vaskulitis i eozinofilni infiltrat mogu dovesti do ishemije, a potom i perforacije želuca ili crijevnog zida.
Vremenski interval između pojave simptoma bronhijalne astme i vaskulitisa je u prosjeku 3 godine, a sa pojavom znakova sistemskog vaskulitisa, težina bronhijalne astme se ponekad može smanjiti.
Na alergijsku granulomatozu treba posumnjati kod bolesnika sa bronhijalnom astmom alergijski rinitis ili rinosinuzopatija, ili počinje da raste eozinofilija periferne krvi (više od 800 eozinofila u 1 μl krvi) i ESR se povećava, ili se javljaju plućni infiltrati (brzo prolazne jednostrane ili bilateralne infiltrativne promene). Osim toga, krvni test pacijenta sa SSS može pokazati nespecifične znakove: normohromna anemija, leukocitoza, povišeni nivoi CRP-a. Kod 48-66% pacijenata p-ANCA se otkriva u perifernoj krvi. Najkarakterističnije je otkrivanje antitijela s aktivnošću mijeloperoksidaze, koja indirektna imunofluorescencija karakterizirana perinuklearnom luminiscencijom.
Rendgenski snimci organa prsnog koša otkrivaju brzo nestaju ograničene sjene, žarišne sjene, ponekad sa pročišćenjem u centru, pleuralni izliv. Korišćenjem kompjuterizovana tomografija Jasno su vidljive promjene na bronhima, čiji su zidovi zadebljani, na nekim mjestima prošireni, sve do formiranja bronhiektazija. Prilikom izvođenja CT visoke rezolucije otkrivaju se vaskularne promjene u vidu proširenja sa šiljastim krajevima, što je u korelaciji sa eozinofilnom infiltracijom zida i njenim širenjem na intersticijsko tkivo. U biopsijama plućnog tkiva Najčešće se nalaze ekstravaskularni hematomi i eozinofilni intersticijski i alveolarni infiltrati, slika nekrotizirajućeg vaskulitisa.
Američko reumatološko udruženje je 1990. godine definisalo sledeće kriterijume za dijagnozu SS, koji uključuju: 1) napade bronhijalne astme; 2) eozinofilija (više od 10% od ukupan broj leukociti); 3) mono- ili polineuropatija; 4) plućni infiltrati; 5) sinusitis; 6) ekstravaskularni eozinofilni infiltrati u uzorcima biopsije. Dijagnoza SChS je pouzdana ako je prisutna, prema najmanje, 4 od navedenih kriterijuma.
Liječenje prve linije za SES uključuje sistemske kortikosteroide; doze i trajanje primjene odabiru se pojedinačno. U prosjeku, tijek liječenja s prednizolonom 1 mg/kg/dan je dizajniran za 1-2 mjeseca, nakon čega slijedi postupno smanjenje doze na 5-7,5 mg/dan. U slučaju multiorganskog SSS sa gastrointestinalnim lezijama moguća je pulsna terapija metilprednizolonom 1 g u trajanju od 3 dana. U slučajevima teškog nekrotizirajućeg vaskulitisa i neefikasnosti monoterapije GCS tokom akutna faza dodati ciklofosfamid brzinom od 0,5-2 mg/kg/dan ili azatioprin do 150 mg/dan, nakon čega slijedi lagano smanjenje doze i primjena 12-18 mjeseci kako bi se održala remisija. Plazmafereza i intravenski imunoglobulin mogu se koristiti kao terapija druge linije. visoke doze. Stabilna klinička remisija i pozitivni laboratorijski parametri omogućavaju prelazak na naizmjenični režim GCS. Uz adekvatnu terapiju, remisija se javlja kod 81-92% pacijenata, a petogodišnje preživljavanje je do 88%.
S obzirom na dovoljnu prevalenciju plućne eozinofilije, potreban je oprez kada se plućni infiltrati javljaju kod pacijenata sa bronhijalnom astmom s alergijskim rinitisom ili rinosinuzopatijom u kombinaciji s visokom eozinofilijom periferne krvi za rana dijagnoza Churg-Straussov sindrom.

Književnost
1. Anaev E.Kh. Eozinofili i eozinofilija. Atmosfera // Pulmologija i alergologija 2002; 3:6:15-18.
2. Ershov V.I., Sokolova I.Ya., Bochkarnikova O.V. Velika eozinofilija i toksokaroza. Tekuća pitanja Medicina (zbornik naučnih radova) / Ed. Akademik Ruske akademije medicinskih nauka, prof. L.I. Olbinskaya. M.; 2003; 264-276.
3. Chuchalin A.G. Hipereozinofilija u respiratornim bolestima // Terapijski arhiv 2003; 3:5.
4. Interna medicina prema Tinsley R. Harrison. Per. sa engleskog M.: Praktika – McGraw-Hill (zajednička publikacija), 2002; 2: 1725-1726.
5. Churg J., Strauss L. Alergijska granulomatoza, alergijski angiitis i periarteritis nodosa // Am J Pathol. 1951; 27: 277-294.
6. Masi A.T., Hunder G.G.,. Lie J.T i dr. Amerikanac Visoka škola za reumatologiju 1990 kriteriji za klasifikacija Churg-Straussovog sindroma (alergijska granulomatoza i angiitis) // Arthritis Rheumatology 1990; 33: 1094-1100.
7. Conron M., Beynon H.L.C. Churg-Straussov sindrom // Thorax 2000; 55: 870-877.

Klinički znaci i simptomi

Postoje tri glavne faze u toku bolesti:
■ tokom prodromalnog perioda, koji može trajati i do SO godina, uočavaju se različite alergijske manifestacije, uključujući rinitis, polensku groznicu i astmu;
■ drugu fazu karakteriše periferna i tkivna eozinofilija u kombinaciji sa Leflerovim sindromom, eozinofilnom pneumonijom ili eozinofilnim gastroenteritisom;
■ u trećoj fazi bolesti u kliničku sliku počinju da prevladavaju znaci sistemskog vaskulitisa. Bronhijalna astma je glavna manifestacija sindroma, u većini slučajeva prethodi razvoju sistemskog vaskulitisa i nije tipična za druge sistemske vaskulitise.

Dolazi do razvoja teške bronhijalne astme sa česti napadi koje zahtijevaju primjenu glukokortikoida. Često se remisija astme javlja tokom faze vaskulitisa. On ranim fazama U bolesti se uočava eozinofilna infiltracija, a u kasnoj fazi uočava se nekrotizirajući vaskulitis i granulomi. Gotovo trećina pacijenata ima pleuritis sa eozinofilijom pleuralna tečnost, koji se možda neće otkriti rendgenskim snimkom, ali se može manifestirati kao bol u grudima pri disanju.

Zahvaćenost gornjih dišnih puteva uključuje alergijski rinitis koji dovodi do začepljenja nosa, rekurentnog sinusitisa i nazalne polipoze.

Oštećenje gastrointestinalnog trakta manifestira se bolovima u trbuhu, proljevom, krvarenjem i povezano je s eozinofilnim gastroenteritisom i intestinalnim vaskularnim vaskulitisom, koji mogu uzrokovati perforaciju crijeva, peritonitis i opstrukciju crijeva.

Opisan je i razvoj ulcerozni kolitis. Ponekad eozinofilni gastroenteritis prethodi nastanku vaskulitisa.

Oštećenje srca karakteriziraju elektrokardiografske promjene koje se uočavaju kod polovine bolesnika, kod trećine se opisuje razvoj akutnog ili konstriktivnog perikarditisa, zatajenja srca, a rjeđe IM. arterijska hipertenzija i Leflerov endokarditis. Oštećenje srca uzrokuje smrt kod polovine pacijenata.

Jedan od mnogih česte manifestacije Bolest je lezija kože i nervnog sistema, slična onoj kod nodoze poliarteritisa.

Zahvaćenost bubrega uočava se rjeđe od drugih manifestacija i manje je maligna nego kod Wegenerove granulomatoze ili nodoze poliarteritisa, često u kombinaciji s otkrivanjem pANCA

Oštećenje zglobova u obliku artritisa ili artralgije javlja se kod polovine pacijenata.

Karakterističan laboratorijski znak bolesti je eozinofilija (više od 109/l kod 97% pacijenata), koja se javlja u bilo kojoj fazi bolesti. Međutim, opisani su bolesnici bez periferne eozinofilije, ali sa izraženom tkivnom eozinofilnom infiltracijom. Osim toga, odsustvo eozinofilije može biti posljedica prethodne terapije glukokortikoidima ili prirodnih fluktuacija nivoa eozinofila u perifernoj krvi. Međutim, općenito postoji jaka korelacija između eozinofilije, astme i vaskulitisa.

Uobičajeni simptom bolesti je povećanje nivoa IgE, ali ne postoji veza između nivoa IgE i aktivnosti bolesti. Kod Churg-Straussovog sindroma pANCA (uglavnom antitijela na mijeloperoksidazu) otkrivena je kod više od polovine pacijenata. Prisustvo ovih antitijela korelira sa astmom i hemoragičnim osipom. Klasifikacioni kriterijumi za Churg-Straussov sindrom prikazani su u tabeli 50.

Tabela 50. Klasifikacioni kriterijumi za Churg-Straussov sindrom (AT Masi al., 1990.)


Prisustvo 4 ili više bilo kojih znakova kod pacijenta omogućava postavljanje dijagnoze sa osjetljivošću od 85% i specifičnošću od 99%.

Na bolest treba posumnjati kod pacijenata srednjih godina sa dugotrajnom istorijom bronhijalne astme ili alergijskog rinitisa i eozinofilije kod kojih se razvijaju simptomi sistemska patologija, uključujući multipli mononeuritis, plućne infiltrate, kardiomiopatiju.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijaciju treba napraviti sa:
■ nodozni poliarteritis
■ Wegenerova granulomatoza
■ hronična eozinofilna pneumonija
■ idiopatski hipereozinofilni sindrom.

Za razliku od Churg-Straussovog sindroma, klasični nodozni poliarteritis se obično ne manifestira plućnim lezijama, astmom ili nekrotizirajućim glomerulonefritisom. Dok je formiranje mikroaneurizme karakteristično za poliarteritis nodosa i izuzetno se rijetko otkriva kod Churg-Straussovog sindroma.

Diferencijacija Churg-Straussovog sindroma i Wegenerove granulomatoze također nije teška, jer potonju ne karakterizira razvoj astme, alergijskih reakcija i eozinofilije.

Iako Churg-Straussov sindrom ima mnogo sličnosti sa idiopatskim hipereozinofilnim sindromom, viši nivo eozinofila, odsustvo anamneze astme i alergija, znakova vaskulitisa i otpornosti na terapiju glukokortikoidima, karakteristična za potonju, omogućavaju nam da razlikujemo ove bolesti. .

Šta je Church-Straussov sindrom?

Churg-Straussov sindrom je jedan od mnogih oblika vaskulitisa. Vaskulitis je bolest koju karakterizira upala krvni sudovi. Ovaj sindrom se posebno često javlja kod pacijenata sa astmom ili alergijama.

Uzroci Churg-Straussovog sindroma

Ovaj sindrom je rijedak. Uzrok njegovog razvoja je nepoznat, ali je sindrom povezan s reaktivacijom imunološki sistem osoba sa astmom. Dok je prijavljeno da je sindrom povezan s određenim vrstama lijekova za astmu koji se nazivaju modifikatori leukotriena. Još uvijek nije poznato, a nije ni jasno potkrijepljeno što uzrokuje sindrom: sami lijekovi ili njihova upotreba od strane pacijenata.

Simptomi Churg-Straussovog sindroma

Simptomi sindroma uključuju apatiju, visoke temperature, gubitak težine, sinusitis ili upala nosa kod pacijenata s astmom. Ponekad se astma poboljša kada se bolest pogorša. At plućni vaskulitis primećuju se kašalj, otežano disanje, piskanje i bol u grudima.
U teškim slučajevima na koži se pojavljuju kvržice - nodularna zadebljanja. Zbog upale krvnih žila u trbušnoj šupljini javlja se dijareja i bol u trbuhu. Može biti i upaljeno bešike i prostate.
Kada je nervni sistem oštećen zbog vaskulitisa, uočava se utrnulost i slabost u udovima. Ako je mozak oštećen, može doći do napadaja i mentalne konfuzije.

Dijagnoza Churg-Straussovog sindroma

Dijagnoza sindroma se zasniva na gore opisanim simptomima kod pacijenata sa astmom.
Doktor može otkriti patoloških promjena u plućima, na koži, u nervni sistem. Meri se krvni pritisak.
Krvni testovi obično pokazuju povišene razine eozinofila. Ako su bubrezi oštećeni (što nije uobičajeno), promjene se otkrivaju u testu urina.
Ako su pluća zahvaćena, radi se rendgensko snimanje ili snimanje magnetnom rezonancom kako bi se identificirala područja upale.
Konačan test može biti biopsija zahvaćenog tkiva. U tom slučaju, tokom pregleda pod mikroskopom, može se otkriti nakupljanje eozinofila u zahvaćenom tkivu.

Liječenje Churg-Straussovog sindroma

Tretman ovog sindroma ide u dva pravca. Prije svega, potrebno je odmah ublažiti upalu krvnih žila (vaskulitis), i, kao drugo, oslabiti aktivnost imunog sistema, sputavajući ga. Liječenje obično uključuje korištenje velike doze kortikosteroidne lijekove (kao što su prednizon i prednizolon) i lijek Cytoxan (ciklofosfamid) za ublažavanje upale i smanjenje aktivnosti imunološkog sistema.
Tipično, ciklofosfamid se koristio godinu dana ili čak duže kod pacijenata sa Churg-Straussovim sindromom. Prema nekim izvještajima, pacijenti uzimaju ovu drogu u roku od 6-12 meseci, oporavljali su se. To znači da liječnici sada mogu preporučiti kratki kurs Cytoxana (i stoga manje toksičnog) pacijentima sa Churg-Straussovim sindromom.

Izgledi za liječenje sindroma

Ovaj sindrom je ozbiljna bolest i može biti fatalan. Ako se ne leči, bolest je veoma opasna po organizam, jer... uzrokuje štetu unutrašnje organe. Sa oprezom pravilan tretman moguć je potpuni oporavak.



Slični članci

  • Teorijske osnove selekcije Proučavanje novog gradiva

    Predmet – biologija Čas – 9 „A“ i „B“ Trajanje – 40 minuta Nastavnik – Želovnikova Oksana Viktorovna Tema časa: „Genetičke osnove selekcije organizama“ Oblik nastavnog procesa: čas u učionici. Vrsta lekcije: lekcija o komuniciranju novih...

  • Divni Krai mlečni slatkiši "kremasti hir"

    Svi znaju kravlje bombone - proizvode se skoro stotinu godina. Njihova domovina je Poljska. Originalni kravlji je mekani karamela sa filom od fudža. Naravno, vremenom je originalna receptura pretrpjela promjene, a svaki proizvođač ima svoje...

  • Fenotip i faktori koji određuju njegovo formiranje

    Danas stručnjaci posebnu pažnju posvećuju fenotipologiji. Oni su u stanju da za nekoliko minuta “dođu do dna” osobe i ispričaju mnogo korisnih i zanimljivih informacija o njoj Osobitosti fenotipa Fenotip su sve karakteristike u cjelini,...

  • Genitiv množine bez završetka

    I. Glavni završetak imenica muškog roda je -ov/(-ov)-ev: pečurke, teret, direktori, rubovi, muzeji itd. Neke riječi imaju završetak -ey (stanovnici, učitelji, noževi) i nulti završetak (čizme, građani). 1. Kraj...

  • Crni kavijar: kako ga pravilno servirati i ukusno jesti

    Sastojci: Crni kavijar, prema vašim mogućnostima i budžetu (beluga, jesetra, jesetra ili drugi riblji kavijar falsifikovan kao crni) krekeri, beli hleb meki puter kuvana jaja svež krastavac Način pripreme: Dobar dan,...

  • Kako odrediti vrstu participa

    Značenje participa, njegove morfološke osobine i sintaktička funkcija Particip je poseban (nekonjugirani) oblik glagola, koji radnjom označava svojstvo objekta, odgovara na pitanje koji? (šta?) i kombinuje osobine.. .