Vasculita sistemica. Ce este boala Henoch-Schönlein și care sunt simptomele ei, diagnostic, tratament

Descriere

Boala Henoch-Schönlein sau vasculita hemoragică este o boală caracterizată prin inflamarea pereților vase de sânge.

Acest tip de vasculită este cel mai frecvent. Se bazează pe aseptică procese inflamatorii, care sunt localizate în pereții microvaselor, și formațiuni microscopice de trombi, de natură multiplă, care afectează vasele cutanate și vasele organelor interne. Vasculita hemoragică este cauzată de o componentă activată a sistemului complementului, care circulă în sângele uman.

În medicină există un alt nume vasculită hemoragică– Purpura Henoch-Schönlein. Poți fi afectat de această boală la orice vârstă. Dar această boală este extrem de rară la copiii sub trei ani. Cel mai frecvent grup de vârstă pentru pacienții cu vasculită hemoragică este între patru și doisprezece ani.

Debutul bolii se înregistrează de obicei la trei până la patru săptămâni după ce a suferit o durere în gât, căi respiratorii acute. boala virala, scarlatina și alte boli infecțioase. Cel mai adesea, precursorul apariției vasculitei este vaccinarea, vătămarea, alergiile alimentare, hipotermia sau intoleranța la medicamente.

Vasculita hemoragică este o boală autoimună. Debutul său se caracterizează prin producerea unui număr mare de complexe imune, care dăunează pereților vaselor de sânge și capilarelor și crește permeabilitatea acestora.

Există mai multe tipuri de vasculită hemoragică: fulminantă, acută, subacută, prelungită și cronică. Există și o clasificare, în funcție de localizarea leziunii: formă cutanată și cutanat-articulară de vasculită hemoragică, abdominală și cutanat-abdominală, renală și cutanat-renală, formă mixtă.

Simptome

Diagnosticul bolii Henoch-Schönlein se bazează pe plângerile pacientului și simptome caracteristice. Deoarece simptomele acestei boli nu sunt specifice, suspiciunea acestui tip de vasculită poate apărea dacă sunt prezente două sau mai multe simptome, de exemplu, o erupție cutanată caracteristică și durere abdominală. De asemenea, la diagnosticarea acestui tip de vasculită se ține cont de vârsta pacientului.

Diagnosticare

Boala Henoch-Schönlein Diagnosticul vasculitei hemoragice se bazează pe plângerile pacientului și pe simptomele caracteristice. Deoarece simptomele acestei boli nu sunt specifice, suspiciunea acestui tip de vasculită poate apărea dacă sunt prezente două sau mai multe simptome, de exemplu, o erupție cutanată caracteristică și durere abdominală. De asemenea, la diagnosticarea acestui tip de vasculită se ține cont de vârsta pacientului.

Pentru confirmarea diagnosticului se efectuează analize de laborator: analiză generală de sânge, examen endoscopic.

Diagnosticul diferențial este efectuat pentru a separa vasculita hemoragică de purpura trombocitopenică, crioglobulinemia și boala serului.

Prevenirea

Prevenirea vasculitei hemoragice este detectarea la timpȘi tratament competent boli infecțioase, întărirea sistemului imunitar uman, întărirea organismului, eliminarea tuturor tipurilor de alergeni și evitarea contactului cu aceștia, luarea oricăror medicamente ar trebui efectuată sub supravegherea unui medic.

Corect mâncat sănătosși rutina zilnică, adică imagine sănătoasă viața va ajuta la evitarea nu numai a vasculitei hemoragice, ci și a multor boli infecțioase.

Tratament

Boala Henoch-Schönlein este tratată cu o întreagă gamă de măsuri și metode medicale.

În primul rând, se prescrie o anumită dietă: toate produse alergene(fructe citrice, cafea, cacao, ciocolată, fructe de pădure roșii și alte produse la care pacientul are intoleranță individuală). Apoi se prescrie repaus la pat. LA tratament medicamentos Vasculita hemoragică se referă la utilizarea de substanțe care previn coagularea sângelui. Activatorii de fibrinoliză sunt uneori prescriși.

Tratamentul organelor interne este prescris conform indicațiilor. De obicei se folosesc medicamente antiinflamatoare hormoni steroiziși imunosupresoare.

În cele mai multe cazuri severe boli, se folosesc metode de terapie citostatică sau imunosupresoare.

Copiii care suferă de vasculită hemoragică trebuie să fie înregistrați la dispensar. În această perioadă, nu li se permite să stea la soare, să se angajeze în sporturi active sau să facă kinetoterapie.

boala Henoch-Schönlein

Boala Henoch-Schönlein este o vasculită sistemică care afectează capilarele, venulele post-capilare și arteriolele din toate zonele corpului, inclusiv plămânii, creierul și membranele creierului. Boala se caracterizează prin depunerea de depozite imune pe pereții vaselor microcirculatorii, constând în principal din imunoglobuline A. Această boală numită și vasculită hemoragică.

Cine este susceptibil la boală?

Vasculita hemoragică poate afecta persoanele de la 5 luni până la bătrânețe. Dar boala Henoch-Schönlein apare cel mai adesea la copiii cu vârsta cuprinsă între 4 și 6 ani - în 70 din 100.000.

În ceea ce privește sexul, nu au fost observate particularități; boala afectează atât bărbații, cât și femeile în mod egal. Cu toate acestea, cu cât o persoană îmbătrânește, cu atât este mai puțin probabil să dezvolte boala. Contingentul de pacienți adulți este reprezentat de obicei de persoane sub 30 de ani. Vasculita hemoragică este foarte rară la persoanele cu vârsta peste 60 de ani.

Cel mai mic număr de cazuri de boală se observă vara. În alte perioade ale anului, numărul pacienților crește semnificativ. Este important de menționat că foarte des, înainte de a dezvolta vasculită hemoragică, copiii au suferit o infecție respiratorie acută, ceea ce confirmă natura infecțioasă a acesteia.

Vasculita hemoragică la copii - purpură anafilactică Henoch-Schönlein. Boli infecțioase

Sistemică boala inflamatorie vasele microvasculare (capilare, pre- și post-capilare) datorită unei reacții de hipersensibilitate imediată. Majoritatea băieților sunt afectați vârsta preșcolară. Boala începe adesea la 3 săptămâni după infecție tractului respirator. Istoric de scarlatina frecventă, vaccinare, alergie alimentară. Primele simptome sunt erupțiile cutanate sub formă de exantem polimorf cu hemoragii, localizate în principal pe suprafata exterioara extremități inferioare, mai rar pe membrele superioare si fata.

Marcat umflarea picioarelor și a mâinilor. umflarea pleoapelor și a feței, artralgie cu umflare a articulațiilor (purpură reumatică), hematomeză, dureri abdominale (purpura abdominalis), simptome de invaginație, micro și macrohematurie. Durata bolii este în medie de 3-4 săptămâni, dar uneori de câteva luni (1-2 ani). Etiologia și patogeneza nu au fost stabilite. Sensibilizarea dezvoltării contează reactie alergicaîn microvasculară şi hemoragii ulterioare.

Atașat importanța creșterii nivelului de IgA în sângele pacienților, precum și a coagulării intravasculare, în special în patogeneza leziunii renale [Serov V.V. și colab. 1978; KincaicbSmith P. 1975]. Vasculita și hemoragiile se găsesc în zona erupțiilor cutanate.

Hemoragii masiveîn peretele intestinal poate duce la invaginație, ulcerații cu perforație și dezvoltarea peritonitei fecale. Cu toate acestea, acest lucru este rar observat. Mai des există leziuni renale sub formă de glomerulonefrită mesangio-proliferativă focală sau difuză. Caracteristicile glomerulonefritei în vasculita Shenliya-Henoch sunt microtrombi în capilarele glomerulilor și infiltrarea glomerulilor cu leucocite. În mezangiu sunt detectate depozite subendoteliale de IgA, M, complement și fibrină. Rezultatul poate fi modificări fibroplastice odată cu dezvoltarea nefrosclerozei.

Boli infecțioase

Boli infecțioase sunt boli care apar ca urmare a interacțiunii microorganisme patogeneși macroorganisme, caracterizate prin contagiozitate ridicată, prezența perioadă incubație, curs ciclic și formarea imunității post-infecțioase.

Foarte mare contribuţie Patologii sovietici A. I. Abrikosov, I. V. Davydovsky, M. A. Skvortsov, A. P. Avtsyn, B. N. Mogilnitsky, A. I. Strunoy, Ya. L. au contribuit la studiul pato- și morfogenezei bolilor infecțioase Rapoport și colab.

Toate patologia bolilor infecțioase la mijlocul secolului trecut şi la începutul secolului prezent a fost studiat din punct de vedere al principiului etiologic. Din vremea lui I.P. Pavlov, patologia sovietică a început să acorde atenție studiului nu numai etiologiei, ci și patogenezei, adică. mecanismul proceselor bolii.

De-a lungul vieții lor, cel mai înalt organisme contactul cu microorganismele, cu toate acestea, procesul infecțios poate fi cauzat numai de microbi patogeni, care alcătuiesc o parte neglijabilă a reprezentanților lumii microbiene a planetei [Pokrovsky V.I. et al. 1979].

Când intră un agent patogen microfloraîn organism se dezvoltă un proces infecțios, care poate fi sub formă boală infecțioasă, manifestat semne clinice sau asimptomatică, precum și sub formă de purtător (caror bacterio-, virus și micoplasmă), în care interacțiunea dintre organism și microb nu se manifestă extern, ci este însoțită de reacții adaptative și protectoare ascunse, incluzând adesea acumularea de anticorpi specifici.

Amandoua forme proces infecțios se pot transforma unul in altul. Ceea ce diferă de o infecție asimptomatică este o infecție latentă, o infecție ascunsă caracteristică boli cronice(malarie, tuberculoză), în care fazele manifestărilor clinice ale bolii alternează cu remisiuni.

Vasculita hemoragică (boala Henoch-Schönlein) este cea mai frecventă vasculită la copii, afectând pielea, articulațiile și organele interne (în principal tractul gastrointestinal și rinichii).

Boala este înregistrată la copiii cu vârsta cuprinsă între 6 luni și 18 ani și mai des la băieți. Incidența anuală este de 13,5-18 cazuri la 100 de mii de copii. În 50% din cazuri, boala Henoch-Schönlein (HSD) se dezvoltă la copiii cu vârsta peste 5 ani și în 75% din cazuri la copiii cu vârsta peste 10 ani. Cu toate acestea, în prezent, cazurile de HSP sunt adesea observate în rândul populației adulte.

Sindroamele de purpură acută și artrită la copii au fost descrise pentru prima dată de J. L. Schonlein în 1837, a adăugat E. Henoch în 1874. tablou clinic boli ale colicilor intestinale și nefritei.

La începutul anilor 1950, P. M. Zeek a publicat mai multe rapoarte despre forma acută de arterită sistemică la adulți, care a apărut cu leziuni ale pielii, cum ar fi purpura, artrita, durerea abdominală acută și glomerulonefrita. În cele mai multe cazuri, boala s-a dezvoltat în timpul administrării medicamente sulfa sau după vaccinare.

Incidența HSP este sezonieră, vârful său având loc în perioada de iarna, care a permis unui număr de autori să sugereze o legătură între boală și faringita streptococică. Cu toate acestea, în prezent, acest fapt nu este considerat atât de evident.

Patomorfologie. Există vasculită acută cu afectare a arteriolelor și venulelor în straturile superioare dermul si intestinele. Un studiu de imunofluorescență relevă depozite de imunoglobuline și complement în vasele pielii și rinichilor, iar IgA poate fi singura dintre imunoglobuline. Gamă patologia renală destul de larg: de la glomerulita focală la glomerulonefrita proliferativă necrozantă.

Tabloul clinic

Se obișnuiește să se distingă următoarele sindroame principale ale HSP: cutanat, articular, abdominal și renal. Toate sindroamele de mai sus pot fi combinate între ele în grade diferite severitate, iar următoarea exacerbare a bolii se poate manifesta cu noi simptome, inclusiv cele care implică proces patologic organe noi (plămâni, inimă, sistemul nervos central).

Febra și purpura pielii sunt primele semne ale bolii. Erupția este localizată în principal pe membre, fese, jumătatea inferioară a corpului și este simetrică; este formată din pete hemoragice sau pete care se ridică deasupra suprafeței pielii (Fig. 8.4, vezi culori, insert). Când sunt apăsate, elementele erupției cutanate nu dispar. În unele cazuri, apariția unor noi erupții cutanate este însoțită de mâncărimi ușoare. După câteva zile, purpura se estompează, lăsând în urmă zone de hiperpigmentare. Elementele erupției nu apar niciodată pe pielea feței.

Orez. 8.4. Purpură cutanată confluentă

Afectarea articulațiilor este aceeași trăsătură caracteristică BSH (observat în 60-84% din cazuri), ca și purpura cutanată. În marea majoritate a cazurilor, apariția unei erupții cutanate hemoragice coincide în timp cu sindromul articular, care poate varia de la artralgie moderată până la artrită. Mai ales sunt afectate articulațiile mari ale extremităților inferioare.

Sindromul abdominal este observat la mai mult de jumătate dintre pacienții cu HSP, ceva mai des la copii și este cauzat de prezența hemoragiei în peretele intestinal, mezenter și peritoneu. Durerea abdominală apare de obicei acut, este localizată în regiunea ombilicală, este constantă în natură și poate fi atât de intensă, încât pacienții nu își pot găsi un loc și stau în pat în poziție forțată, cu picioarele aduse la stomac. Sindromul durerii poate recidiva și se poate intensifica după masă și, ulterior, devine plictisitor în natură, fără o localizare clară. De regulă, în prezența erupțiilor cutanate masive, apar simptome de iritație peritoneală (peritonism). În aceste cazuri, diagnosticul este dificil posibile complicații(intern sângerare gastrointestinală, obstrucție intestinală dinamică).

Leziuni renale - al treilea sindrom caracteristic BSHG. Frecvența implicării rinichilor în procesul patologic, conform diverșilor cercetători, variază de la 20 la 70%, iar într-o serie de observații, nefropatia este detectată la 85-100% dintre pacienți, iar la 80% dintre pacienți, simptome de nefrită. se dezvoltă în primele 4 săptămâni de la debutul bolii. Leziunile renale se caracterizează prin dezvoltarea glomerulonefritei. Principal manifestare clinică este hematuria, a cărei severitate nu indică severitatea afectarii organelor.

Glomerulonefrita cu HSP este relativ benignă, dar în 10-20% din cazuri la copiii mai mari și la adulți progresează și dobândește curs cronic, în ciuda scăderii altor manifestări ale bolii. Aproximativ 10% dintre pacienți dezvoltă insuficiență renală cronică. Secundar superior hipertensiune arteriala Nu este tipic pentru BSH și este detectat în aproximativ 17% din cazuri.

Implicarea plămânilor este destul de rară. Este cauzată de capilarita septurilor interalveolare cu hemoragii în interiorul alveolelor. Sindromul pulmonar se manifestă ca o tuse cu o cantitate redusă de spută, uneori hemoptizie, dificultăți de respirație grade diferite expresivitate. Semne insuficiență respiratorie progresează rapid (în câteva zile). La auscultare, se observă o slăbire accentuată a respirației; se aud zgomote umede, tăcute și crepitus. La examinare cu raze X detectează multiple infiltrate în principal în lobii mijlocii și inferiori.

Leziunile cardiace sunt rare și sunt cauzate de dezvoltarea coronaritei pe fondul altor manifestări sistemice ale HSP. ECG prezintă semne de ischemie miocardică în zonele relevante.

Leziunile sistemului nervos central au fost observate la 1-8% dintre pacienți. Severitatea simptomelor neurologice variază: de la dureri de cap minore până la dezvoltarea de accidente vasculare cerebrale hemoragice și umflarea creierului sau a meningelor cu dezvoltarea semnelor meningeale și a crizelor epileptiforme.

Conform cursului, se disting următoarele forme de HSP: fulminant, acut, subacut (sau recurent) și cronic.
Forma fulminantă se caracterizează printr-un debut acut cu dezvoltarea tuturor majorelor simptome clinice. Moartea pacientului se produce în decurs de câteva zile, în majoritatea cazurilor din cauza complicațiilor trombohemoragice.
Forma acuta HSP, spre deosebire de boala fulminantă, se termină cu recuperarea în câteva luni sau are un curs recidivant.

În cursul subacut, manifestările sistemice se dezvoltă în primul sau al doilea an de boală și se observă exacerbări repetate de diferite grade de activitate. Astfel de exacerbări se repetă la intervale diferite, variind de la câteva luni până la șase luni.

În cursul cronic, se observă remisiuni pe termen lung, care durează câțiva ani.

Diagnosticul de laborator poate indica doar severitatea bolii. O formă simplă sau cutanată-articulară a bolii poate apărea fără modificări vizibile ale VSH și ale parametrilor de fază acută. Despre prevalență leziuni vasculare poate fi indicat de un indicator precum factorul von Willebrand, deoarece endoteliul vascular este singurul loc al sintezei sale.

Poate exista o creștere a complexelor imune circulante în sângele pacienților, dar nu există o corespondență între severitatea bolii și gradul de creștere a acestora. Cu toate acestea, o manifestare imunologică destul de caracteristică a bolii este creșterea nivelului de IgA sau a complexelor imune care conțin IgA, precum și prezența anticorpilor IgA antineutrofili citoplasmatici sau antiendoteliali. Depozitele de IgA pot fi găsite în materialul histologic din pielea și glomerulii rinichilor.

Testele de laborator sunt de o importanță deosebită pentru diagnosticarea sindromului DIC și pentru selectarea terapiei adecvate cu heparină.
Aproximativ 30% dintre pacienții cu HSP se îmbolnăvesc la vârsta de 20 de ani sau mai mult, în aceste cazuri cu scop diagnostic la adulți, o biopsie de rinichi poate fi de ajutor. Potrivit experților de la Colegiul American de Reumatologie, la pacienții cu purpură cutanată peste 20 de ani, datele nefrobiopsiei au făcut posibilă excluderea HSP în 50% din cazuri. Nefrobiopsia evidențiază granulocite în peretele vasului sau perivascular. Venulele sunt afectate mai des decât arteriolele (35-50%, respectiv 27-41%). Celulele mononucleare și eozinofilele sunt observate în aproximativ 14% din cazuri. Vase mari nu sunt implicate în procesul patologic.

Criteriile de clasificare pentru vasculita hemoragică sunt prezentate în tabel. 8.9.

Tabelul 8.9. Criteriile de clasificare pentru vasculita hemoragică adoptate de Colegiul American de Reumatologie (1990)

Notă: Dacă sunt prezente mai mult de două criterii, diagnosticul de vasculită hemoragică poate fi considerat de încredere. Sensibilitatea a două sau mai multe criterii este de 87,1%, specificitatea este de 87,7%.

Formularea aproximativă a diagnosticului. Vasculita hemoragica, forma cutanat-viscerala cu afectare a pielii (purpura cutanata), articulatiilor, rinichilor (glomerulonefrita mezangial-proliferativa), curs subacut, activitate grad II.

Prognoza

În majoritatea cazurilor la copii, boala dispare de la sine în 6-16 săptămâni. 5-10% dintre pacienții cu HSP se recuperează. La adulți, prognosticul este determinat de dezvoltarea și progresia patologiei renale.

Această boală afectează în primul rând microvascularizația și este considerată o microtrombovasculită generalizată. O predispoziție a familiei la antigene HLA B8, Bw35, A1, A2, A10, precum și o legătură cu deficitul de complement C7 și cu dezvoltarea nefritei în vasculita hemoragică (HV) cu deficiența fracției C3 a complementului. În acest articol ne vom uita la boala Henoch Schönlein - simptome și tratament, diagnostic, fotografie a bolii.

Cauze

Boala Henoch Schonlein apare la copiii cu vârsta cuprinsă între 2 și 10 ani. Etiologie necunoscută. Există o serie de dovezi indirecte că cauza dezvoltării bolii este un răspuns imun hiperergic la un virus sau infectie cu bacterii. Simptomele bolii apar în principal primăvara. La mulți pacienți după o infecție a tractului respirator superior ( virusuri respiratorii, streptococ beta-hemolitic grup A, micoplasmă). La copiii cu forme abdominale și articulare, rezultate pozitive la detectarea anticorpilor prin imunofluorescență indirectă la Bartonella henselae în titrul 1: 64. Aceștia pot juca un rol provocator alergeni alimentari, mușcături de insecte, vaccinuri, imunoglobuline. Tratamentul bolii Schonlein Henoch trebuie început prompt.

Agenții patogeni. Patogenia se bazează pe inflamația complexului imun. Este detectată hiperproducția de IgA și CEC care conțin IgA. Se crede că în perioada initiala Ca răspuns la stimularea antigenică a membranelor mucoase de către antigenele exogene și endogene, mecanismele de reglare ale sintezei IgA sunt perturbate, urmate de formarea complexelor imune care conțin IgA. Aceste complexe se stabilesc ulterior în mezangiu și pereții vaselor de sânge, provocând modificări exudative și proliferative [Panchenko E. L., 1999].

Ținta principală pentru hepatita B sunt celulele endoteliale ale patului vascular. Prezența depozitelor de IgA în biopsiile de piele ale pacienților distinge boala de alte tipuri vasculită sistemică. Când este deteriorată, celula endotelială vasculară este capabilă să sintetizeze citokine, precum și molecule de adeziune. La pacienții cu hepatită B, hiperproducție de citokine proinflamatorii și factor de necrozare tumorală (TNF-alfa), precum și capacitatea de sinteză un numar mare de IL-2, IL-4, IL-6. În perioada de înălțime a hepatitei B, agregarea trombocitelor și aderența sunt crescute, iar conținutul de antitrombină III și plasminogen din serul sanguin este redus. Produșii de degradare a fibrinei se găsesc în urină, adică apar semne de coagulare intravasculară diseminată, iar hepatita B se caracterizează printr-o fază de hipercoagulare prelungită. În același timp, parametrii coagulogramei tradiționale nu dezvăluie încălcări. La copiii bolnavi, există o creștere a nivelului factorului von Willebrand din sânge.

O legătură esențială în patogeneză este creșterea permeabilității vasculare sub influența histaminei, serotoninei și tromboxanilor rezultați. O creștere a permeabilității peretelui vascular afectat de hepatita B determină dezvoltarea sindromul hemoragicși edem alergic.

Boala Henoch-Schönlein afectează în primul rând vasele de sânge terminale: arteriole, capilare, venule. Boala se caracterizează în principal prin afectarea microvaselor pielii, articulațiilor, mezenterului, mucoasei intestinale și vaselor renale. Tromboza este, de asemenea, observată în boală vase limfatice, care este însoțită de o creștere a permeabilității lor, încetarea resorbției proteinelor și fluidelor din țesuturi și dezvoltarea edemului acut.

Simptome

Se disting următoarele forme clinice:

• cutanat (simplu),
• articular,
• sindrom abdominal,
• forma renala,
• purpură fulgerătoare.

La copii, se observă o combinație de 2 - 3 forme - o formă mixtă de vasculită hemoragică.

Forma simplă (de piele) a bolii

Forma simplă (cutanată) a bolii Henoch Schönlein se manifestă prin următoarele simptome: o erupție papulo-hemoragică, simetrică pe suprafețele extensoare ale picioarelor, picioarelor, coapselor, feselor, suprafețelor extensoare ale antebrațelor, umerilor și în jurul articulațiilor afectate. . Erupția cutanată este palpabilă la palpare, nu dispare la presiune, iar în centru se observă necroză punctiformă. Peelingul nu este tipic; după ce erupția cutanată poate apărea pigmentare. Următoarele simptome sunt caracteristice hepatitei B: valuri repetate de erupții cutanate, astfel încât atât elementele vechi, cât și cele proaspete pot fi prezente pe piele în același timp. Odată cu erupția cutanată, pacienții pot prezenta angioedem - în zona feței (pleoape, buze).

Forma articulară a bolii

Următoarele simptome ale bolii Schönlein Henoch sunt caracteristice: durere la nivelul articulațiilor, umflarea acestora, inclusiv a țesuturilor periarticulare. Sunt afectate mai ales articulațiile mari, cel mai adesea genunchii și gleznele, iar componenta exudativă este pronunțată. Artrita poate dura de la câteva ore până la 1-2 zile. Uneori pot exista recidive ale sindromului articular. Atipic pentru leziunea hepatitei B articulații miciși articulațiile coloanei vertebrale. Spre deosebire de artrita reumatoida nu se observă deformări sau contracturi persistente. Pot exista modificări ale inimii sub formă de tonuri reduse din cauza metabolismului miocardic afectat. Spre deosebire de reumatism, aceste modificări nu cresc.

Sindromul bolii abdominale

Aceasta este o leziune a vaselor terminale ale diferitelor părți ale tractului gastrointestinal. Există edem perivascular al țesutului intestinal, hemoragii „diapedetice” și trombohemoragice în peretele intestinal, mezenter și peritoneu. Simptome caracteristice: dureri abdominale după tip colici intestinale. Pot exista vărsături, adesea repetate cu sânge, sau sânge ascunsîn fecale. Abdomenul este umflat și participă la actul de respirație. Localizare sindrom de durere durere vagă, migratoare în buric, corect regiunea iliacă, în hipocondrul drept, uneori plângeri de durere în tot abdomenul. Abdomenul este moale la palpare. Poate exista o obstrucție intestinală dinamică din cauza umflăturii peretelui intestinal și a îngroșării, urmată de îngustarea lumenului intestinal cauzată de hemoragii. Malnutriția peretelui intestinal duce la formarea necrozei, cu sângerări și uneori perforații intestinale.

Forma renală a bolii

Cel mai adesea există un tranzitoriu sindromul urinar sub formă de hematurie (3-7 globule roșii în câmpul vizual la examinarea sedimentului urinar) și proteinurie ușoară (de la urme la 0,165 - 0,33%, mai puțin de 0,3 - 0,5 g/l) datorită permeabilității vasculare crescute și este depistate mai des din primele zile ale bolii. La pacienți, sindromul urinar tranzitoriu are un caracter de undă, în funcție de severitatea procesului. Una dintre manifestări este glomerulonefrita, care se observă cu sindrom abdominal și leziuni combinate ale pielii și articulațiilor. Se remarcă o formă predominant nefritică, care se dezvoltă după 2-3 săptămâni. de la începutul războiului. Clinica prezinta sindrom urinar in crestere, prelungit si persistent, paloare piele, crește tensiune arteriala(adesea pe termen scurt), scădere crescândă a vitezei filtrare glomerulară, hematurie, proteinurie moderată [Sergeeva K. M., 1968], fără simptome semnificative clinic.

În astfel de cazuri, nefroscintigrafia dinamică cu tehnețiu-99, excretat prin filtrare glomerulară, ne permite să identificăm acele modificări cu care apare boala Henoch-Schönlein care nu au fost detectate ecografic. Metoda permite să se judece funcția de filtrare a rinichilor, locală, segmentară și modificări difuzeîn rinichi [Petrov V. Yu. și colab., 2002]. Hematuria este cauzată de modificări ale rinichilor înșiși și nu doar de patologia hemostazei.

După 3 - 5 ani, simptomele GN cronice sunt diagnosticate, afectarea rinichilor progresează cu dezvoltarea insuficienței renale cronice. Sindromul nefrotic apare mai rar cu hepatita B. Modificări morfologiceîn rinichi cu hepatită B – de la GN proliferativă focală până la formarea semilunelor extracapilare. Microscopia electronică dezvăluie depozite mezangiale, subendoteliale similare cu cele din boala Berger. La adulți, s-a propus chiar să se ia în considerare simptomele bolii Berger ca o variantă monosindromică a hepatitei B.

Purpura fulminans în boala Schonlein a lui Henoch

Observată ca o reacție hiperergică a lui Arthus sau Shvartsman cu dezvoltarea difuză coagulare intravasculară si trombovasculita acuta necrozanta. Se observă mai ales la copiii sub 1 an și în primii ani de viață. In 1-4 saptamani. după o boală infecțioasă (scarlatină, rubeolă, varicelă, infecție streptococică) apariția bruscă a hemoragiilor extinse, necroze și mici zone cianotice ale pielii pe mâini, picioare, glezne, genunchi și articulațiile cotului, pe fese, burtă, față. În câteva ore, leziunile se contopesc în câmpuri vaste de necroză și gangrenă ale mâinilor și picioarelor. Clinica dezvoltă simptome acute insuficiență renală. La cercetare de laborator hiperfibrinogenemie, deficit de factori de coagulare a sângelui V, VII, X, timp de protrombină crescut. Din partea sângelui: anemie, hiperleucocitoză, VSH crescut.

Modificări ale sistemului hemostatic:

• Tulburări de microcirculație, modificare proprietăți reologice sânge.
• Creșterea funcției de adeziv și agregare a trombocitelor.
• Scăderea plasminogenului și a antitrombinei III.
• Niveluri crescute ale factorului von Willebrand.
• Produse de degradare a fibrinei în urină.

Diagnosticul bolii Schonlein Henoch

Criteriile de diagnostic ale Colegiului American de Reumatologie:

• Purpură palpabilă în absența trombocitopeniei.
• Sub 18 ani la debutul bolii.
• Dureri de stomac.
• Infiltrarea granulocitară a pereților arterelor și venelor în timpul biopsiei.

Caracteristicile evoluției bolii:

• severitatea manifestărilor exudative, componenta hiperergică a reacțiilor vasculare,
• tendința de a generaliza procesul,
• delimitat angioedem,
• cel mai adesea sindrom abdominal,
• adesea debut acut și evoluția bolii,
• formă adesea mixtă - persistența mai multor sindroame,
• tendinta de recidiva.

Cauzele recidivelor: infectii repetate, leziuni neigienizate infecție cronică, încălcări ale dietei, repaus la pat, stres emoțional, frică, griji legate de boală.

Tratament

Pentru vindecarea bolii, repausul la pat este indicat pentru a îmbunătăți circulația sângelui și microcirculația până când simptomele dureroase și erupția cutanată hemoragică dispar. Extindere treptată activitate motorie. Aerisirea spațiilor.

Dieta este hipoalergenică, cu excluderea alergenilor obligatorii și semnificativi cauzal. Pentru dureri abdominale severe, tulburări dispeptice, sângerare intestinală, tabelul antiulcer nr. 1 conform Pevzner este recomandat pentru câteva zile de tratament, urmat de transfer la tabelul nr. 5 (hepatic). Pentru sindromul nefritic, tabelul nr. 7 – dieta fara sare cu restricţie proteică timp de 7-10 zile.

Terapie medicamentoasă

Bazici - antiplachetari: curantil (35 mg/kg/zi), trental (50-100 mg de 2-3 ori pe zi), agapurin (0,05-0,1 g), ticlid, ticlopedin (0,25 2 - 3 ori pe zi). În cazurile severe, agenții antiplachetari se administrează intravenos. Dacă este necesar, anticoagulantele sunt prescrise pentru tratament: heparină în doză inițială de 250-300 UI/kg pe zi, subcutanat de 3 ori în doze egale sau heparină cu greutate moleculară mică– fraxiparina, calciparina 5000-7500 unitati de 2 ori pe zi subcutanat.

Tratamentul bolii Schonlein Henoch cu corticosteroizi

Corticosteroizi - indicații pentru tratament: copii cu sindrom abdominal, cu formă cutanată recurentă continuu cu elemente de necroză, pacienți cu continut ridicat proteine faza acută. Doza de prednisolon este de 0,5-1 mg/kg/zi pentru o cură scurtă (7-10 zile) timp de până la 2 săptămâni. Prednisolonul este prescris pe fondul heparinei.

În forma hematurică a glomerulonefritei nu se prescriu corticosteroizi, deoarece Practic nu au niciun efect! Pentru nefrită cu sindrom nefrotic Se prescriu imunosupresoare, cel mai adesea azatioprina 2 mg/kg/zi timp de 6 saptamani, apoi o doza de intretinere de 1 mg/kg/zi timp de 6 luni sub controlul analizelor de sange periferic. Au fost raportate rezultate favorabile administrare intravenoasă imunoglobulină pentru tratamentul nefritei în hepatita B.

Terapia antitrombotică

În cazurile severe de boala Henoch Schönlein cu pregrangrenă și necroză. O combinație de plasmafereză, terapie cu puls cu metilprednisolon (10-20 mg/kg) și (sau) ciclofosfamidă (8 mg/g). Zilnic timp de 3 zile, apoi de 2 ori pe săptămână timp de 3-4 săptămâni. Dacă este necesar, combinați cu administrarea constantă de heparină non-stop până când sindromul abdominal și hematuria severă sunt eliminate.

Tratament cu stabilizatori membranari

Stabilizatori de membrană: retinol (1 - 1,5 mg), dimefosfonă - 50-75 mg/zi timp de 10-14 zile, vitamina E 1-1,5 mg timp de o lună ca antioxidant.

La curs sever iar când boala progresează forma renala, se utilizează plasmafereza, precum și în prezența crioglobulinelor în sânge și în forme recurente persistente - de la 3 la 6-7 proceduri.

Enterosorbția în boala Schonlein Henoch

Enterosorbția este legarea substanțelor biologic active și a toxinelor în intestine. Folosiți polifepan 1 g/kg pe zi în 1-2 doze, tioverol 1 linguriță de 2 ori pe zi. Cursul de tratament pentru o cură acută este de 2-4 săptămâni, pentru un curs recurent de tip val de la 1 la 3 luni.

Focurile de infecție sunt igienizate.

Observarea dispensarului

Observarea clinică a simptomelor bolii Henoch Schönlein de către un medic pediatru, medic de familie, stomatolog, medic specialist ORL pentru cel puțin doi ani de la ultima recădere (în absența afectării rinichilor). O dată la 3 luni. în primul an și o dată la 6 luni. pe al doilea – consultație cu un medic specialist ORL și un stomatolog. Retragerea de la vaccinări, administrarea γ,-globulinei, testul Mantoux timp de 2 ani. Dietă hiposensibilizantă cu excluderea alergenilor obligatorii, semințe, nuci, rodii, Pepsi-Cola și alte „băuturi gazoase”, sucuri și alimente conservate, gumă de mestecat etc. Nu este recomandat să călătoriți în regiuni cu climă caldă, să faceți plajă și să înotați. Pacienții cu leziuni renale sunt sub supravegherea unui medic pediatru și a unui nefrolog raional.

Prognosticul tratamentului. In 70% este favorabil. Agravează prognosticul sindrom renal– nefrită, care are un curs cronic cu dezvoltarea insuficienței renale cronice.

Acum cunoașteți principalele cauze, simptome și metode de tratare a bolii Henoch Schönlein la un copil. Sanatate copiilor tai!

Sau vasculita hemoragică sau purpura Henoch-Schönlein este o boală infecțioasă-alergică frecventă caracterizată prin afectarea vaselor de sânge mici, cu formarea de microtrombi în ele. Sunt afectate vasele pielii și organele interne, inclusiv plămânii, creierul și membranele acestuia. Complexele imune circulante se formează în fluxul sanguin; aceste substanțe se depun pe pereții interiori ai vaselor de sânge, dăunându-le. Conform statisticilor, copiii sub 6 ani sunt cei mai susceptibili la boala Henoch-Schönlein, iar la adulții peste 60 de ani practic nu există cazuri de boală. Sexul pacientului nu contează. Cea mai mare incidență a bolilor se observă primăvara, iarna și toamna. S-a observat că în aproximativ jumătate din cazuri, înainte de dezvoltarea bolii, pacientul a suferit o acută boala respiratorie. Aceasta poate fi considerată o dovadă indirectă a dependenței infecțioase a naturii bolii Henoch-Schönlein.

Cauzele bolii Henoch-Schönlein

Cauzele și condițiile pentru apariția bolii Henoch-Schönlein sunt momentan necunoscute. Există dovezi care confirmă dependența bolii de virus și infectii streptococice, din alimente și alergii la medicamente, din hipotermie. Au fost confirmate ipotezele despre dependența bolii Henoch-Schönlein de ereditatea alergică.

Simptomele bolii Henoch-Schönlein

Primele simptome sunt cel mai adesea erupții cutanate hemoragice bilaterale, cu dimensiuni cuprinse între 3 și 10 mm, uneori cu vezicule. Cele mai frecvente locuri pentru această erupție cutanată sunt extremitățile inferioare. Trăsătură distinctivă Aceste erupții cutanate sunt că atunci când sunt apăsate nu devin palide. Treptat, erupția se întunecă pete întunecate si dispare. Este posibilă apariția unor hemoragii punctuale. Al doilea cel mai important semn al bolii Henoch-Schönlein este durerea de intensitate diferită articulații mari, mobilitate limitată. Pierderea completă a mobilității articulare sau deformarea este extrem de rară. Al treilea simptom al bolii Henoch-Schönlein sunt atacurile paroxistice severe. Aceste dureri sunt cauzate de hemoragii la nivelul peretelui intestinal. Unul dintre simptomele importante ale bolii este și prezența sângelui în urină.

Diagnosticul bolii Henoch-Schönlein

Diagnosticul bolii Henoch-Schönlein se bazează în principal pe detectarea vizuală a unei erupții cutanate hemoragice. Până în prezent, nu există teste de laborator specifice pentru diagnosticarea bolii Henoch-Schönlein. Medicii prescriu de obicei analiza clinica sânge (necesar cu o evaluare a numărului de trombocite), analiza biochimică sânge, test de urină, examinare cu ultrasunete a organelor cavitate abdominală. Diagnosticul corect Boala Henoch-Schönlein sau chiar efectuarea unui curs inițial de tratament în cazuri îndoielnice va evita intervenție chirurgicală. Cu toate acestea, apar dificultăți mult mai mari diagnostic în timp util complicații cauzate de manifestări ale sindromului abdominal, cum ar fi apendicita, invaginație (un tip de obstrucție intestinală), perforație intestinală, peritonită.

Tratamentul bolii Henoch-Schönlein

Tratamentul bolii Schönlein-Henoch se efectuează numai în specialitate institutii medicale. În primul rând, toți alergenii suspectați sunt excluși din dieta pacienților, inclusiv medicamentele și intolerabile individual. Produse alimentare. Pacientul este asigurat cu liniște emoțională, deoarece există o mulțime de date despre exacerbările bruște ale bolii în situații stresante, crescute stres psiho-emoțional. Potrivit statisticilor, peste 60% dintre pacienți se recuperează într-o lună. Moarte cu boala Schonlein-Henoch sub 3%.

Prevenirea bolii Henoch-Schönlein

LA măsuri preventive Bolile Henoch-Schönlein includ: refuzul de a lua antibiotice fără un motiv întemeiat (este mai ales nedorit să luați cloramfenicol, tetracicline), prevenirea acute infecție respiratorie. Manifestările repetate ale simptomelor bolii pot fi cauzate și de hipotermie, excesivă exercițiu fizic, tulburari de alimentatie, suprasolicitare alcool.

(boala Henoch-Schönlein) aparține diatezei dobândite, cauzată de o creștere predominantă a permeabilității pereților vasculari.

Există mai multe forme ale manifestării sale. Numele „Schönlein-Henoch” este folosit în străinătate. Termenul „vasculită hemoragică” a fost folosit numai în medicina casnică din 1959.

boala Henoch-Schönlein: patogeneza

Se bazeaza pe inflamație alergică capilare mici și vase. Ca urmare, transpirația plasmatică și celulele roșii din sânge sunt eliberate în țesutul din jur. Tabloul patohistologic al leziunii este aproape același ca în cazul Dar acele vase care sunt afectate în vasculita hemoragică sunt și mai mici.

boala Henoch-Schönlein: simptome

Afectează în principal tinerii. Simptomul principal este o erupție cutanată membrele inferioare, având caracter exudativ-hemoragic.

Nodulii pot fi de diferite dimensiuni, dar mai ales mici, situati simetric. Erupția cutanată este adesea însoțită de dureri articulare, mâncărime, febră și stare generală de rău. Dacă boala este foarte severă, atunci se răspândesc și se contopesc în altele mari.Pot să apară hemoragii extinse cu zone de moarte. După 10-15 zile, erupția dispare de obicei, dar nu pentru totdeauna. Apare adesea din nou. Edemul periarticular determină modificări ale articulațiilor. Uneori, boala Henoch-Schönlein este complicată și de hemoragia în țesuturi și organe interne. Dacă apare de-a lungul stomacului și intestinelor, atunci apare durere acută în abdomen. însoţită de dezvoltarea paraliziei şi parezei. Uneori, modificările caracteristice vasculitei hemoragice apar nu numai în organe interneși afectează, de asemenea, vasele retinei și sistemul nervos central.

boala Henoch-Schönlein : forme

Sunt patru dintre ele: purpura reumatoidă, fulminantă, simplă și abdominală. Fiecare dintre ele are propriile sale simptome specifice. Purpura simplă, de exemplu, apare pe membranele mucoase și pe piele. Apare starea generală de rău și temperatura crește. În cazul purpurei reumatoide, apar modificări în interiorul articulațiilor (de obicei genunchi). Devin extrem de dureroase și se umflă. Relativ des în adolescenţă şi copilărie apare purpura abdominala. Provoacă sângerări intestinale și stomacale. Dureri severeîn stomac vin în atacuri. Există un amestec de sânge în vărsături, iar scaunul este cadru. Toate fenomenele de mai sus sunt însoțite de o creștere a temperaturii corpului. În același timp, apar erupții cutanate caracteristice. Mai rar ele preced sau apar după. Purpura fulminans are aceleași simptome, dar este atât de gravă încât poate fi fatală încă din primele zile.

Boala Henoch-Schönlein:recunoaştere

Este important să o diferențiem de hemofilie și recunoașterea se bazează pe prezența unor erupții cutanate exudativ-hemoragice specifice și complet recunoscute, dureri articulare și stare generală de rău. Atunci când luați în considerare rezultatele testelor, ar trebui să luați în considerare numărul de trombocite - acestea rămân normale, iar indicatorii de coagulare a sângelui și de compresie a cheagurilor de sânge ar trebui să rămână, de asemenea, neschimbați.