Purpura Schonlein-Henoch. Purpura Schonlein-Henoch (vasculita hemoragica, boala Schonlein-Henoch, purpura anafilactoida, toxicoza capilara hemoragica) - prezentare. Ce este boala Schonlein-Henoch și care sunt simptomele ei, diagnostic, tratament

Purpura lui Schonlein-Henoch (vasculită hemoragică, boala Schonlein-Henoch, purpură anafilactoidă, toxicoză capilară hemoragică) este o vasculită sistemică care afectează vasele patului microcirculator (arteriole, capilare și venule post-capilare), cu depunerea lor caracteristică. peretele depozitelor imune, format în principal din imunoglobuline A (IgA); se manifestă clinic prin erupții cutanate hemoragice în combinație cu afectarea articulațiilor, tract gastrointestinal si rinichii

William Heberden a fost primul care a descris boala în Commentarii de Marlbaun, publicat în 1801. Iar în secţiunea 78 „Purpureae Maculae” a celeilalte cărţi a lui „Comentarii de istorie şi vindecare a bolilor”, tipărită în 1802, descrie două observaţii clinice.ulterior edem galben al extremităţilor, feselor şi scrotului. Un băiețel de 5 ani cu umflături și decolorări similare, în special ale picioarelor. În plus, s-au observat umflături și dureri în anumite părți ale corpului, în special, penisul a fost atât de umflat încât urinarea a fost dificilă. Periodic au apărut dureri în abdomen cu vărsături, în același timp s-au găsit dungi de sânge în scaun, iar urina era ușor pătată de sânge. Odată cu apariția durerii în picioare, băiatul nu putea merge, la momentul examinării, toate picioarele erau acoperite cu pete de culoarea sângelui

Clement Ollivier În ambele cazuri, boala s-a rezolvat de la sine, deși durata a fost mai mare în al doilea caz. În 1808, Robert Willan, care a introdus termenul „purpura haemorrhagica”, a descris un caz foarte asemănător în 1827, a atras atenția asupra combinației de purpură și durere abdominală, dar această afecțiune nu a fost considerată ca o formă nosologică independentă.

Johann Lukas Shönlein în 1837 a numit combinația dintre artralgii și artrită cu erupție cutanată maculară „pelioză reumatică” (livedo rheumatica). Exantemul din livedo rheumatica descris de Shenlein nu a provocat hemoragii la nivelul pielii sau mucoaselor, dar boala ar putea afecta organele interne și ar putea dobândi un curs cronic.

Eduard Heinrich Henoch În 1874 a raportat patru copii cu diaree cu sânge, dureri abdominale și o erupție cutanată asociată cu articulații dureroase. Atât Schonlein, cât și Henoch au descris erupția ca fiind maculară mai degrabă decât purpurică. Henoch a atras, de asemenea, atenția asupra faptului că boala nu se oprește întotdeauna de la sine și poate fi de fapt asociată cu afectarea rinichilor și moartea.

Eugen Frank (Eugen Frank) În 1915 la Breslau a numit acest sindrom „purpură anafilactoidă”, dar acest termen nu este folosit în prezent din cauza faptului că natura alergică a bolii nu a fost confirmată. Unul dintre pacienții lui Frank era o fată de 15 ani care suferea de purpură recurentă timp de 3 ani. Frank a remarcat că apariția erupției cutanate a fost provocată de impunerea unui bandaj compresiv pe membru.

Etiologie Etiologia bolii nu a fost stabilită Lista agenților etiologici asociați cu dezvoltarea purpurei Henoch-Schonlein include β - streptococ hemolitic grupa A, Haemophilus influenzae, chlamydia, micoplasme, Legionella, Yersinia, Epstein-Barr, Coxsackie, virusuri hepatite B și C, adenovirus, citomegalovirus, parvovirus B19, salmonella, Helicobacter pylori, Clostridium difficile după vaccinare împotriva febră tifoidă, rujeola, gripa

Etiologie (continuare) Pe lângă factorii infecțioși, alcoolul, medicamentele, alimentele, hipotermia, mușcăturile de insecte pot acționa ca declanșator O rol posibil predispoziția ereditară poate fi evidențiată prin observații unice ale dezvoltării purpurei Shenlein-Genoch la rudele apropiate

Patogenia purpurei Henoch-Schonlein este considerată o boală imunocomplexă asociată cu depunerea de depozite granulare de IgA în peretele și țesuturile vasculare și cu activarea complementului. Dar în anul trecut s-a demonstrat că: IgA are capacitatea de a reduce producția de citokine proinflamatorii (factori de necroză tumorală α, interleukina 6) și nu este capabilă să activeze complement IgA se găsește în endoteliul vaselor intacte și în mezangiul renal intact. glomerulii au observat observarea purpurei Henoch-Schonlein cu deficit complet selectiv de IgA

Patogenia sugerează posibilitatea participării endotoxinei la dezvoltare inflamație vasculară, mediată de reacția Schwartzman, disfuncția barierei intestinale a dezvoltării endotoxemiei tranzitorii inflamația cronică a peretelui intestinal din cauza disfuncției sale locale sistem imunitar sau un proces infecțios, permeabilitatea intestinală crescută patologic pentru macromolecule a fost găsită la majoritatea pacienților cu purpură Henoch-Schonlein în timpul exacerbărilor vasculitei cutanate.Sursa cea mai probabilă de endotoxină este tractul gastrointestinal.

Tabloul clinic Tabloul clinic al purpurei Henoch-Schonlein constă din patru manifestări tipice: erupție cutanată hemoragică 100% sindrom articular 75% sindrom abdominal 65% afectarea rinichilor 40% Boala poate avea debut acut și poate fi însoțită de simptome generale, constituționale, slăbiciune, stare de rău, febră Numărul manifestărilor de organ ale purpurei Henoch-Schonlein variază de la 1-2 până la o combinație a tuturor celor 4 semne clasice care se poate dezvolta în orice secvență pe parcursul mai multor zile sau săptămâni de boală

Leziuni cutanate Leziunile cutanate în diferite perioade ale bolii se observă la toți pacienții cu purpură Henoch-Schonlein și reprezintă un criteriu de diagnostic obligatoriu (sine qua none).Modificările cutanate se manifestă cel mai adesea ca o erupție hemoragică simetrică bilaterală (purpură) cu o dimensiune a erupției cutanate. de 3 până la 10 mm. La începutul dezvoltării sale, elementele pielii ale unei erupții cutanate hemoragice sunt papule care se ridică deasupra suprafeței pielii, drept urmare pot fi simțite cu ușurință la palpare. Această caracteristică a erupției cutanate hemoragice în purpura Henoch-Schonlein este asociată cu originea sa inflamatorie și este desemnată prin termenul „purpură palpabilă”. În câteva ore de la infiltrare erupții cutanate dispare, papulele hemoragice se transformă în pete hemoragice și purpura încetează să mai fie palpabilă; este, de asemenea, posibilă dezvoltarea peteșiilor de hemoragii punctiforme de până la 3 mm; echimoza este mult mai puțin frecventă; hemoragii cutanate mari; formă neregulată peste 10 mm în diametru. Localizarea cea mai tipică a echimozei liniare sunt locurile supuse unei compresii mecanice crescute (pliuri ale pielii, bandă elastică de șosete, centură strânsă, manșetă tonometru). Acest fenomen în purpura Schonlein-Henoch este analog cu simptomul Konchalovsky-Rumpel-Leede sau simptomul garoului.

Leziuni cutanate Hemoragiile cutanate nu devin palide la apăsare, ceea ce face posibilă distingerea lor de eritem.Cea mai tipică localizare a erupțiilor cutanate este membrele inferioare ale piciorului inferior și piciorului. Adesea, purpura se extinde la coapse, fese, trunchi, membrele superioare si extrem de rare pe fata.In procesul de evolutie, eruptiile treptat devin palide, se transforma in pete pigmentare maronii si apoi dispar. Cu un curs lung de recidivă, pielea este la locul său foste erupții cutanate poate fi pigmentat din cauza dezvoltării hemosiderozei. Caracteristică vasculită cutanată cu purpură Shenlein-Genoch, tendință de recidivă după o lungă ședere a pacientului în poziție verticală. În leziunile cutanate severe se poate observa o fuziune a erupțiilor cutanate hemoragice cu transformarea lor buloasă ulterioară, ulcerații și formarea de eroziuni și ulcere de vindecare pe termen lung.Alături de o erupție hemoragică, leziunile cutanate pot fi reprezentate de elemente eritemato-maculare și urticariene. În unele cazuri, erupțiile cutanate pot fi însoțite de mâncărime și umflarea locală a țesuturilor.

Leziuni articulare De regulă, se dezvoltă în paralel cu leziunile cutanate, de obicei are caracterul de poliartralgie migratoare, artrita este mai puțin frecventă, localizarea modificărilor inflamatorii la nivelul articulațiilor genunchiului și gleznei, cotului, încheieturii mâinii și alte articulații sunt mai rar afectate, acestea manifestările bolii sunt întotdeauna trecătoare și benigne, nu duc niciodată la dezvoltarea unor modificări persistente ale articulațiilor. Durata sindromului articular depășește rar 1 săptămână.

Înfrângerea tractului gastro-intestinal se observă la 60-80% dintre pacienții din copilărie și este adesea dramatică în natură, cu dezvoltarea severă. complicatii chirurgicale precum intussuscepția sau perforația intestinală. La pacienții adulți, sindromul abdominal se dezvoltă ceva mai puțin frecvent (40–65% din cazuri) și evoluția acestuia este mai favorabilă.Simptomul cel mai constant al durerii abdominale.De regulă, durerea abdominală apare brusc și este colici intestinale, care obligă pacientul să ia o poziție forțată cu picioarele apăsate de stomac. În unele cazuri, mâncatul crește durerea, creând o imagine tipică a „broiței abdominale”. Mai rar, durerile sunt dureroase în natură și nu deranjează în mod semnificativ starea generala bolnav. Anorexia este observată la 70% dintre pacienți. Localizarea cea mai tipică a durerii este mezogastrică, epigastrică sau dreaptă regiunea iliacă. Cele mai mari dificultăți pentru diagnostic sunt cazurile care necesită diagnostic diferenţial cu apendicita acută. Dezvoltarea tardivă a semnelor sistemice ale bolii (în principal purpura pielii) cauzează adesea apendicectomie „nerezonabilă” la astfel de pacienți

Înfrângere gastrointestinal tract Posibil aspect semne clinice iritație peritoneală. În astfel de situații, este necesară o examinare amănunțită, inclusiv laparoscopie, pentru a exclude peritonita purulentă ca urmare a unei posibile perforații a peretelui intestinal / sau a probelor de benzidină). Severitatea sângerării poate atinge un grad semnificativ și poate duce la dezvoltarea soc hemoragic necesitând transfuzii masive de sânge. Trebuie remarcat faptul că, spre deosebire de invaginația idiopatică, care are localizare preponderent ileocecală, invaginația în purpura Henoch-Schonlein este detectată în 70% din cazuri în intestinul subțire.

Leziunile renale la adulți se dezvoltă de aproape 2 ori mai des decât la copii. ÎN copilărie semnele clinice de afectare a rinichilor sunt de obicei detectate în prima lună de boală. La 80% dintre pacienții adulți, implicarea în procesul rinichilor este observată în primele 3 luni ale bolii, cu toate acestea, în cursul cronic recurent al vasculitei cutanate, este posibilă apariția întârziată a semnelor de nefrită.sindrom, purpură cutanată persistentă, și scăderea nivelului plasmatic al factorului XIII. La pacienții adulți, factorii de risc pentru afectarea rinichilor includ episoade de infecții la debutul bolii, prezența febrei, răspândirea unei erupții cutanate pe trunchi, exprimată manifestări abdominale boli și prezența semnelor de laborator ale activității inflamatorii Severitatea patologiei renale, de regulă, nu corespunde severității manifestărilor cutanate ale bolii. Trebuie remarcat faptul că atât la copii, cât și la adulți a existat o corelație pozitivă semnificativă între incidența afectarii rinichilor și dezvoltarea sindromului abdominal. La copii, în jumătate din cazuri, afectarea rinichilor are o evoluție favorabilă cu recuperare completă clinică și de laborator, în timp ce la majoritatea pacienților adulți există tendința la o evoluție cronică persistentă a nefritei.

Afectarea rinichilor este reprezentată de glomerulonefrită, iar la jumătate dintre pacienți se caracterizează prin ușoare sau moderate sindromul urinar(microhematurie și proteinurie). La o treime dintre pacienți, se observă hematurie macroscopică, care se dezvoltă cel mai adesea la debutul nefritei, adesea pe fondul infecțiilor respiratorii, asemănătoare cu cursul nefropatiei sinfaringite. Manifestări mai severe ale bolii sunt, de asemenea, posibile, inclusiv sindromul nefrotic și nefritic acut, nefrită rapid progresivă și acută. insuficiență renală. Sindromul de hipertensiune arterială se întâlnește la 14-20% dintre pacienți.Există o relație clară (deși nu obligatorie) între severitatea manifestărilor clinice ale glomerulonefritei și natura modificărilor histologice ale glomerulilor detectate prin biopsie renală. Deci, la pacienții cu hematurie asimptomatică se determină de obicei doar o proliferare mezangială mai mult sau mai puțin pronunțată. Apariția proteinuriei este însoțită de o creștere a proliferării celulare și, dacă proteinuria atinge un nivel nefrotic, formarea frecventă a „semilunelor” epiteliale.

Leziuni pulmonare Sunt descrise observații unice sub formă de sângerare alveolară. Clinic manifestări radiologice vasculita pulmonara cu purpura Shenlein-Genoch, sunt nespecifice și diferă puțin de cele din alte vasculite sistemice. La majoritatea pacienților cu sângerare alveolară, prognosticul bolii este extrem de nefavorabil.

Implicarea centrală și periferică sistem nervos LA manifestari clinice, permițând suspectarea cerebrovaculitei în cadrul purpurei Henoch-Schonlein, includ dureri de cap persistente, diverse tulburări de comportament, locale sau generalizate convulsii aceste tulburări se pot baza pe subarahnoid şi hemoragii intracerebrale, hematoame subdurale și infarcte cerebrale, care pot fi detectate folosind tomografia computerizată și imagistica prin rezonanță magnetică a creierului

Diagnosticul se bazează pe identificarea semnelor clinice tipice ale bolii, în primul rând erupții cutanate hemoragice bilaterale. Prezența purpurei caracteristice palpabile pe membrele inferioareîn absența altor manifestări sistemice, este o bază suficientă pentru stabilirea diagnosticului de purpură Henoch-Schonlein, cu condiția excluderii caracterului secundar al erupției hemoragice.

Diagnosticare Cercetare de laborator Modificările în analiza clinică a sângelui pot reflecta activitatea inflamatorie a bolii (VSH), precum și severitatea complicațiilor (anemie în sângerarea intestinală). Prezența trombocitopeniei este un criteriu de excludere pentru purpura Henoch-Schonlein.În formele necomplicate, testele biochimice sunt neinformative.Activitatea bolii reflectă nivelul factorului von Willebrand și trombomodulină din plasma sanguină. Este important de luat în considerare faptul că detectarea unui nivel ridicat de produși de degradare a fibrinei/fibrinogenului în plasmă în formele active ale bolii nu este un semn al dezvoltării DIC, ci reflectă doar activitatea inflamatorie ridicată a bolii.

Diagnostic Testarea imunologică ar trebui să includă antistreptolizină O (ASL-O), proteina C-reactiva(CRP), factor reumatoid (RF), factor antinuclear (ANF), anticorpi la ADN nativ (dublu catenar), complement, crioglobuline, criofibrinogen, anticorpi citoplasmatici antineutrofili (ANCA), anti-Ro (SS-A), anticorpi împotriva cardiolipină. Majoritatea acestor indicatori sunt necesari pentru a exclude alte boli care apar cu purpura cutanata.Testarea virologica (care are ca scop detectarea virusurilor hepatitei B si C) este indicata tuturor pacientilor cu eruptii cutanate hemoragice pentru a exclude vasculita cutanata asociata cu cronica. boli virale Analiza hepatică a fecalelor pentru disbacterioză

Studii instrumentale Un rol cheie in confirmarea diagnosticului clinic il are o biopsie a pielii si/sau a rinichilor, mai rar a altor organe, cu studiul imunohistochimic obligatoriu.formarea detritusului leucocitar. Trebuie subliniat faptul că o imagine morfologică similară se găsește în toate vasculitele care apar cu afectarea vaselor mici. Un semn caracteristic, dar nu absolut, al purpurei Schonlein-Henoch este fixarea complexelor imune care conțin IgA în peretele vascular, care sunt detectate prin imunohistochimie.

Diagnostic Studii instrumentale Examenul histologic al glomerulilor este indicat pentru a clarifica prognosticul pe termen lung al glomerulonefritei. Tabloul morfologic al afectarii rinichilor in purpura Henoch-Schonlein este identic cu cel din boala Berger (nefropatia primara IgA). Cea mai frecventă variantă morfologică a afectarii rinichilor este glomerulonefrita mesangioproliferativă, caracterizată prin proliferarea focală sau difuză a mesangiocitelor. Examenul imunohistochimic evidențiază depozite granulare de IgA, mai rar IgG, precum și fracții C3 de complement, fibrină. În cazurile mai severe, se observă formarea de „semilune” epiteliale.

Diagnostic Sindromul abdominal sever poate necesita examinări endoscopice, inclusiv laparoscopie, pentru a exclude perforarea peretelui intestinului subțire sau gros. Dezvoltarea hemoragic eroziv duodenită cu afectare predominantă a părții descendente duoden. Afectarea colonului este mult mai puțin frecventă și se poate manifesta sub formă de ulcere aftoase și leziuni petechiale, adesea localizate în colonul descendent și colonul sigmoid.

Diagnostic Ultrasunetele au fost din ce în ce mai utilizate în ultimii ani. cavitate abdominală, permițând detectarea: edem al peretelui intestinal, hematom, dilatarea diferitelor părți ale intestinului și, de asemenea, pentru a evalua măsura aceste schimbari La studii repetate este posibilă urmărirea evoluției leziunilor intestinale sub formă de scădere sau creștere a edemului intestinal, rezoluție spontană sau reapariție a invaginației intestinale, scăderea dilatației intestinale și modificarea cantității de lichid liber.

Diagnostic O metodă informativă pentru diagnosticarea leziunilor abdominale este radiografie cu contrast, care dezvăluie în diferite părți ale intestinului subțire predominant: îngroșarea pliurilor mucoasei, disfuncție motrică sub formă de dilatare sau spasm, precum și defecte de umplere („amprente digitale”)

Criterii de clasificare (1995) Prezența depunerilor de IgA în vasele pielii Vârsta pacientului este mai mică de 20 de ani Prezența leziunilor abdominale (abdominalgie sau sângerare intestinală) Prezența unei infecții respiratorii la debutul bolii Demonstrarea depozitelor de IgA în matricea mezangială a glomerulilor renali Pentru stabilirea unui diagnostic cert de purpură Henoch-Schonlein este necesară prezenţa a cel puţin 3 dintre cele 5 criterii de mai sus.

Diagnosticul diferențial Diagnosticul diferențial se realizează cu o gamă largă de boli care apar cu vasculita leucocitoclastică cutanată: vasculită a vaselor mici (granulomatoza Wegener, poliangeita microscopică, sindromul Churg-Strauss, vasculita crioglobulinemică cu vasculită fibrinogenică), vaculita cryoglobulinemică boală autoimună(lupus eritematos sistemic, artrita reumatoida, dermatomiozita, boala Sjogren, boala Crohn, colită ulcerativă) vasculite în infecții, neoplasme maligne, alergii la medicamente

Indicații pentru consultarea altor specialiști Tuturor pacienților li se recomandă să consulte un medic reumatolog Având în vedere asocierea bolii cu infecții ale mucoaselor, tuturor pacienților li se arată în mod obișnuit să consulte un medic ORL, urolog, ginecolog rinichi), gastroenterolog (afectarea tractului gastro-intestinal). tract), cardiolog (afectare a inimii), pneumolog (afectare a plămânilor), neurolog (afectare a sistemului nervos).

Tratament non-farmacologic Utilizat rar, în principal ca adjuvant terapie medicamentoasă: în caz de sângerare alveolară, nefrită rapid progresivă și insuficiență renală acută, este indicată efectuarea transfuzie de schimb plasma (plasmafereza) Odată cu dezvoltarea insuficienței renale, este indicată hemodializa

Tratament medicalÎn cazul leziunilor cutanate, colchicină dapsone disulon dimocyfon sulfasalazină combinația de dapsonă cu pentoxifilină glucocorticoizi sunt eficiente la marea majoritate a pacienților, în special în doze mari Cu toate acestea, utilizarea lor pe termen lung la pacienții cu purpură Henoch-Schonlein fără implicarea organelor interne este o greșeală, deoarece severitatea efectelor secundare într-o astfel de situație poate depăși severitatea bolii în sine.

Tratament medicamentos Regime de prescriere: colchicină 1–2 mg oral o dată pe zi, timp îndelungat; dimocyfon în interiorul 100 mg 1 dată pe zi, pentru o lungă perioadă de timp; dapsonă 100 mg oral o dată pe zi, pe termen lung; disulon în interiorul 100 mg 1 dată pe zi, pentru o lungă perioadă de timp (medicamentul nu este înregistrat în Rusia, ceea ce face dificilă obținerea acestuia); pentoxifilină în interiorul 400 mg de 3 ori pe zi, pentru o lungă perioadă de timp; sulfasalazina în interiorul 500-1000 mg de 2 ori pe zi, pentru o lungă perioadă de timp.

Tratament medicamentos Leziuni ale tractului gastrointestinal cu dureri abdominale intense indicație absolută pentru numirea glucocorticoizilor: prednison picurare intravenos 300-500 mg / zi timp de 3 zile la rând, urmată de o trecere la administrarea orală de 0,5 mg / kg 1 dată pe zi timp de 2-3 săptămâni, apoi o reducere rapidă a dozei de 5 mg la fiecare 3 zile până la retragerea completă. O contraindicație pentru numirea de glucocorticoizi în interiorul cu sindrom abdominal poate fi doar perforarea peretelui intestinal.

Tratament medical Cele mai mari probleme cel mai adesea asociat cu alegerea tratamentelor pentru glomerulonefrita cronică: Majoritatea autorilor consideră justificată utilizarea dozelor ultra-mari de glucocorticoizi, citostatice și/sau ședințe de plasmafereză în cazul glomerulonefritei severe (mai mult de 50% din glomeruli cu „semilune”) epiteliale. .

Tratamentul medicamentos În acest caz, se utilizează următoarea schemă: prednisolon oral 1 mg / kg 1 dată pe zi timp de 4-6 săptămâni, apoi reducerea dozei cu 2,5 mg / săptămână până la anularea completă sau până la o doză de întreținere de 5-10 mg / se ia pe zi sau prednisolon intravenos 15 mg/kg o dată pe zi timp de 3 zile (în total 6-20 "pulsuri" de trei zile cu un interval de 3 săptămâni) ciclofosfamidă intravenos 15 mg/kg o dată la 3 săptămâni, sub controlul nivelul leucocitelor din sângele periferic (total 6–20 „pulsuri”) plasmafereză cu un volum de exfuzie de 30–60 ml/kg, 10–14 ședințe

Tratamentul medicamentos Nu există un consens cu privire la formele mai puțin severe de glomerulonefrită. pentru tratamentul pacienților cu glomerulonefrită nefrotică și rapid progresivă se propune utilizarea imunoglobulinelor intravenoase: o imunoglobuline umane normale intravenoase la 400-1000 mg timp de 1-5 zile, cure repetate o dată pe lună timp de 6 luni. În studiile necontrolate efectuate de autori francezi, utilizarea imunoglobulinei a fost asociată cu o îmbunătățire clară a stării majorității pacienților. Mecanismul de acțiune al imunoglobulinei tinde să explice efect pozitiv medicament prin dizolvarea complexelor imune. Din păcate, utilizarea practică a unei astfel de terapii este limitată de costul ridicat al tratamentului.

Tratamentul medicamentos Corectarea tulburărilor de hemostază este considerată în prezent doar ca o metodă auxiliară de terapie, ale cărei perspective sunt evaluate cu scepticism. În același timp, utilizarea factorului XIII în „purpura abdominală” din cauza costului ridicat al medicamentului, aparent, poate fi o alternativă reală la glucocorticoizi doar în cazuri rare de ineficiență a acestora (sau contraindicații la utilizarea lor): factor de coagulare XIII intravenos 15000-25000 UI în 3-7 zile sau urokinaza intravenos lent 5000 UI/kg de 3 ori pe săptămână timp de 3-12 săptămâni.

Interventie chirurgicala Tratamentul chirurgical se efectuează la pacienții cu leziuni severe ale tractului gastrointestinal și dezvoltarea complicațiilor chirurgicale (invaginare sau perforare a intestinului). În cazul dezvoltării insuficienței renale terminale, se poate efectua un transplant de rinichi. Se crede că recurențe semnificative clinic ale glomerulonefritei la transplant apar la aproximativ 35% dintre pacienți și duc la pierderea completă a funcției rinichiului transplantat în 10% din cazuri. Aparent, recăderile se dezvoltă în special la pacienții cu glomerulonefrită inițial severă, când insuficiența renală terminală se dezvoltă în mai puțin de trei ani de la debutul bolii. Observațiile anecdotice sugerează că riscul de glomerulonefrită recurentă în grefă poate fi mai mare în cazul unui transplant asociat. Managementul urmăririi Urmărirea în ambulatoriu trebuie efectuată de către specialiști cu experiență în tratamentul acestei boli. Uneori, chiar și în timpul tratamentului, este posibil să se dezvolte amenințătoare de viață condiții care necesită spitalizare urgentă spital multidisciplinar cu experiență relevantă Destul de des este posibil să se realizeze o întrerupere completă a tratamentului. Cu toate acestea, trebuie amintit că întreruperea prematură a tratamentului poate duce la dezvoltarea unei exacerbări.

Prognostic În ciuda faptului că evoluția purpurei Shenlein-Genoch la majoritatea pacienților în primul an de boală (și chiar în primii cinci ani) pare a fi benign, prognosticul pe termen lung este adesea mai puțin favorabil. Astfel, în rândul pacienților care s-au îmbolnăvit în copilărie, după 20 de ani, s-a observat o deteriorare clinică semnificativă la 22%; mai mult, 10% dintre pacienții cu remisie clinică și de laborator „completă” s-au înregistrat la numărul de pacienți cu o afecțiune care se agravează. De asemenea, se atrage atenția asupra cursului adesea complicat al sarcinii la femeile care au suferit purpură Henoch-Schonlein: hipertensiunea arterială și proteinurie sunt observate la 36% dintre ele.

Prognostic Într-o cohortă de adulți cu purpură Henoch-Schonlein care au fost urmăriți timp de 15 ani, 11% au avut nevoie terapie de substituție programul de hemodializă și alți 13% au dezvoltat insuficiență renală cronică cu o scădere a ratei filtrare glomerulară mai puțin de 30 ml/min. Modificările sclerotice în glomeruli la biopsia inițială sunt strâns legate de rezultatul slab al glomerulonefritei. Este important ca majoritatea pacienților cu progresie tardivă a glomerulonefritei să nu prezinte semne activitate clinică a leziunilor renale și extrarenale, care se explică prin influența predominantă asupra evoluției bolii a mecanismelor neimune de progresie Despre patogeneza purpurei Henoch-Schonlein. // Doctor S. 17– Mukhin N. A., Gulyaev S. V., Krivosheev O. G., Semenkova E. N. și colab. Semnificația clinică și prognostică a leziunilor tractului gastrointestinal în purpura vasculară sistemică. // Arhiva terapeutică P. 50 – Rostoker G. Schönlein–Henoch purpura la copii și adulți: diagnostic, fiziopatologie și management. // Biodrugs Vol P. 99–138. (PMID:)

Indicații pentru consultarea altor specialiști Reumatolog care efectuează terapie intensivă, orice modificare a tratamentului. În cazul exacerbarilor infecțiilor mucoasei, este indicată o consultație cu un medic ORL, urolog, ginecolog. Dacă evoluția leziunilor de organ se înrăutățește, consultațiile unui dermatolog (cu leziuni ale pielii), un nefrolog (leziuni renale), un gastroenterolog (leziuni ale tractului gastrointestinal), un cardiolog (leziuni ale inimii), un pneumolog (leziuni pulmonare), un neurolog (afectarea sistemului nervos) sunt posibile. Odată cu dezvoltarea complicațiilor chirurgicale, este necesară o consultare cu chirurgul.

Vasculita hemoragică- una dintre cele mai frecvente boli hemoragice, care se bazează pe microtrombovasculite multiple, care afectează vasele pielii și organele interne. Boala apare adesea în copilărie și în rândul copiilor sub 14 ani se observă cu o frecvență de 23-25 ​​la 10.000.

Apariția bolii Schonlein-Henoch

În prezent, s-a dovedit că vasculita hemoragică aparține bolilor imunocomplexe, în care microvasele suferă o inflamație aseptică cu afectare mai mult sau mai puțin profundă a pereților, tromboză și formarea de complexe imune circulante (CIC).

Cursul bolii Shenlein-Henoch

Motivul dezvoltării acestei patologii este formarea complexelor imune circulante în fluxul sanguin. Aceste substanțe se depun pe suprafața interioară vase de sânge provocându-le astfel daune.

Clasificare

Acest manual oferă o clasificare a vasculitei hemoragice de către G. A. Lyskina (2000).

1. Forma (evoluția) bolii:
   1. perioada inițială;
   2. îmbunătăţire;
   3. exacerbare.
2. Forme clinice:
   1. simplu;
   2. amestecat.
3. Sindroame clinice:
   1. cutanat;
   2. articular;
   3. abdominale;
   4. renal.
4. Severitate.

1. stare generală - satisfăcătoare;
2. erupții cutanate ușoare;
3. posibile artralgii.

1. stare generală - moderată;
2. erupții cutanate abundente;
3. artralgie, artrită;
4. dureri abdominale recurente;
5. microhematurie;
6. proteinurie ușoară (urme de proteine ​​în urină).

1. stare generală - gravă;
2. erupții cutanate confluente abundente cu elemente de necroză;
3. angioedem cronic;
4. durere persistentă în abdomen;
5. sângerare gastrointestinală;
6. macrohematurie;
7. sindrom nefrotic;
8. insuficiență renală acută.

1. acută (până la 2 luni);
2. prelungit (până la 6 luni);
3. cronic.

Clinica

Cu vasculita hemoragică, vasele din orice zonă pot fi afectate, inclusiv plămânii, creierul și membranele acestuia.

Sindromul cutanat apare cel mai frecvent. Cu ea, membrele, fesele sunt afectate simetric, mai rar trunchiul. Există o erupție papulo-hemoragică, uneori cu vezicule. Erupțiile cutanate sunt de același tip, la început au o bază inflamatorie distinctă, în cazuri severe complicată de necroză centrală și acoperită cu cruste, lasă pigmentarea mult timp. Când sunt apăsate, elementele erupției cutanate nu dispar.

Sindromul articular apare adesea împreună cu pielea sau la câteva ore sau zile după aceasta sub formă de durere de intensitate diferită la articulațiile mari (genunchi, cot, șold). După câteva zile, durerea dispare, dar odată cu un nou val de erupții cutanate, poate apărea din nou. În unele cazuri, leziunea articulară este persistentă și persistentă, amintind de poliartrita reumatoidă.

Sindromul abdominal se observă mai des în copilărie (la 54-72% dintre pacienți), în aproximativ 1/3 predomină în tabloul clinic, în unele cazuri precede modificări ale pielii ceea ce face diagnosticul foarte dificil. Principalul simptom este durerea severă în abdomen, constantă sau crampe, uneori atât de intense încât pacientul nu își găsește loc în pat și țipă multe ore. Durerea se datorează hemoragiilor din peretele intestinal. Aceste hemoragii pot fi combinate cu înmuierea cu sânge a peretelui intestinal și a mucoasei, sângerări din acesta și din zonele de necroză, hematemeză, cretă (amestec de sânge în fecale) sau sânge proaspăt în fecale, precum și false impulsuri cu frecvente. scaune sau, dimpotrivă, cu întârzierea acestuia. De la bun început se determină febră, leucocitoză mai mult sau mai puțin pronunțată (o creștere a numărului de leucocite din sânge). La sângerare abundentă se dezvoltă colapsul ( leșin) şi acută anemie posthemoragică. În unele cazuri, vărsăturile frecvente duc la o pierdere mare de lichid și cloruri. În coagulogramă se determină hipertrombocitoza și hipercoagulabilitatea.

La o parte semnificativă a pacienților, sindromul abdominal este de scurtă durată și se rezolvă de la sine în 2-3 zile. Perioadele de durere severă pot alterna cu intervale fără durere care durează aproximativ 1-3 ore, ceea ce ajută la distingerea sindromului abdominal de bolile chirurgicale acute ale organelor abdominale. O astfel de diferențiere este deosebit de dificilă la pacienții fără manifestări cutanate-articulare și cu simptome de iritație peritoneală. Mai des, sindromul abdominal imită obstrucția intestinală acută (intussuscepția), apendicita, torsiune și chisturi ovariene și perforarea unui ulcer intestinal.

Diagnosticul comparativ poate provoca anumite dificultăți pentru medic - acest lucru se datorează faptului că vasculita hemoragică în sine poate provoca toate bolile chirurgicale enumerate ale organelor abdominale. Deci, de exemplu, multe cazuri de invaginație (introducerea unei părți a intestinului în alta) și obstrucție a intestinului din cauza comprimării sau închiderii lumenului său de către un hematom (în special la copiii sub 2 ani), necroză a intestinului și perforarea acesteia (formarea unui defect traversant), apendicita acutași alte complicații care necesită intervenție chirurgicală. Dificultățile de diagnostic diferențial într-o astfel de situație duc la faptul că unii pacienți cu vasculită hemoragică suferă intervenții chirurgicale nerezonabile.

La pacienții adulți, sindromul abdominal este observat mai rar și în majoritatea cazurilor nu servește ca bază pentru laparotomia diagnostică, este rareori complicat. obstructie intestinalași peritonita (inflamația peritoneului). La vârstnici

vârsta, uneori există o variantă abdominală a bolii cu dureri nedefinite și nu întotdeauna pronunțate în abdomen și persistente sângerare intestinală, a cărui sursă nu poate fi determinată. În căutarea unui neoplasm malign, a unui ulcer latent al intestinului sau a unui polip care sângerează în astfel de cazuri, ei merg adesea pentru o laparotomie de probă și o examinare amplă a organelor abdominale. La vârstnicii cu vasculită hemoragică, o astfel de operație, care nu dă niciun rezultat tangibil, se termină de obicei cu atonie ( absenta totala ton) a intestinului și obstrucția intestinală dinamică, o creștere bruscă a intoxicației generale, adăugarea insuficienței cardiovasculare și moartea pacientului. Între timp, recunoașterea corectă a bolii Shenlein-Henoch în astfel de cazuri sau chiar un curs de probă de tratament pentru această boală în cazuri neclare din punct de vedere diagnostic vă permite să opriți rapid toate simptomele și să evitați o intervenție chirurgicală neindicată și periculoasă.

Sindromul renal se găsește la 1/8-1/2 dintre pacienți și se dezvoltă adesea sub formă de glomerulonefrită acută sau cronică - cu micro- sau macrohematurie (sânge în urină), proteinurie (de la 0,33 până la 30% din proteina din urină). Hipertensiunea arterială în această formă de patologie renală este rară. Posibil sindrom nefrotic. Afectarea rinichilor de multe ori nu apare imediat, ci la 1-4 săptămâni de la debutul bolii. Semnele de nefrită pot persista doar câteva săptămâni sau luni, dar există și o evoluție prelungită sau cronică a bolii, care agravează dramatic prognosticul. La unii pacienți, afectarea rinichilor progresează rapid cu un rezultat în uremie în primii 2 ani de boală. În general, afectarea rinichilor este o manifestare potențial periculoasă a vasculitei hemoragice și, prin urmare, medicul curant trebuie să monitorizeze cu atenție compoziția urinei și funcția rinichilor pe tot parcursul bolii.

Mult mai rar, se detectează afectarea vasculară a plămânilor, ducând uneori la dezvoltarea hemoragiei pulmonare fatale. De asemenea, în cazuri destul de rare, se dezvoltă o formă cerebrală a bolii, care apare cu dureri de cap, simptome meningeale (hemoragii la nivelul membranelor creierului), convulsii epileptiforme (asemănătoare cu crizele în epilepsie).

Adesea există o creștere a temperaturii (inițial până la 38-39 ° C, apoi subfebrială, adică sub 38 ° C), o leucocitoză inițială mică și intermitentă, o creștere a VSH, o creștere a globulinelor serice, hiperfibrinogenemie (creșterea fibrinogenului în plasma sanguina). Din cauza pierderii de sânge, se dezvoltă anemie.

Diagnosticul bolii Schonlein - Henoch

Diagnosticul vasculitei hemoragice se bazează pe constatările clinice și nu necesită teste suplimentare pentru confirmare. În analiza sângelui periferic, se detectează leucocitoză de severitate diferită, accelerarea crescută a VSH, neutrofilie (creștere a numărului de leucocite neutrofile), eozinofilie (creștere a numărului de eozinofile), trombocitoză (creștere a numărului de trombocite). Având în vedere afectarea frecventă a rinichilor, toți pacienții trebuie să facă sistematic analize de urină. Dacă există modificări ale urinei, se efectuează studii pentru evaluare stare functionala rinichi. Datorită faptului că 1/3 dintre pacienți pot avea DIC, este recomandabil să se numără în mod regulat numărul de trombocite, iar în timpul înălțimii bolii să se studieze starea hemostazei pacientului (timp de coagulare a sângelui venos, rezistență la heparină, fibrinogen). și nivelurile de fibrină din sânge).

Diagnosticul în timp util al complicațiilor sindromului abdominal - apendicită, invaginație, perforație intestinală și peritonită - provoacă mari dificultăți. Astfel de copii au nevoie de supravegherea comună a unui medic pediatru și a unui chirurg pediatru în dinamică.

Tratamentul bolii Schonlein - Henoch

O condiție prealabilă pentru terapie este spitalizarea și complianța odihna la pat timp de cel puțin 3 săptămâni, apoi se extinde treptat, deoarece sunt posibile exacerbări ale purpurei, explicate ca purpură ortostatică.

Răcirea și alergizarea suplimentară a pacienților ar trebui evitate în toate modurile posibile. Produse alimentare si medicamente. Cacao, cafea, ciocolată, citrice sunt excluse din dietă, fructe de padure proaspete(căpșuni, căpșuni) și feluri de mâncare din acestea, precum și tipuri de alimente intolerabile individual.

Trebuie evitată utilizarea antibioticelor, sulfonamidelor și a altor medicamente alergene (inclusiv toate vitaminele) care pot susține vasculita hemoragică sau o pot exacerba. Antibioticele cu alergenitate scăzută (tseporină, rifampicină) sunt prescrise numai pentru situații acute de fond sau concomitente. boli infecțioase(De exemplu, pneumonie lobară). Sindromul articular, creșterea temperaturii corpului, leucocitoza și creșterea VSH nu sunt indicații pentru numirea antibioticelor și a altor medicamente antibacteriene deoarece se caracterizează prin inflamaţie imună aseptică.

Toți pacienții cu vasculită hemoragică sunt sfătuiți să prescrie, de exemplu, enterosorbente cărbune activ, colestiramină sau polifepan în interior. În plus, se prescriu picături gastrice, medicamente antialergice (antihistaminice), pantotenat de calciu, rutină, doze medii. acid ascorbic Se folosește și fitoterapie. Cu toate acestea, eficacitatea medicamentelor de mai sus în tratamentul acestei patologii rămâne foarte îndoielnică.

Pacienții dezvoltă dureri abdominale care nu dispar în timp ce iau picături gastrice, recurg la utilizarea de medicamente cu efecte analgezice, cum ar fi no-shpa, baralgin.

Utilizarea agenților antiplachetari, cum ar fi clopoțelul, pentoxifilina (trental), este considerată justificată. Durata tratamentului este de 3 luni. În evoluția moderată a vasculitei hemoragice, se recomandă utilizarea a 2 agenți antiplachetari, iar în caz de curs cronic a patologiei luate în considerare - adăugați Plaquinil (Delagil) la terapie. Durata unei astfel de terapii poate dura până la 1 an. De asemenea, se recomandă prescrierea medicamentelor cu efect de stabilizare a membranei (vitamine A, E, dimefosfonă).

Activitatea ridicată a procesului cu un sindrom abdominal, cutanat și articular pronunțat este o indicație pentru numirea unei combinații următoarele medicamente: prednisolon și heparină. Numirea izolată a prednisolonului este periculoasă, deoarece contribuie la creșterea coagulării sângelui și există întotdeauna o tendință de a dezvolta DIC în această boală (chiar dacă nu există semne clare ale prezenței sale). Prednisolonul este de obicei prescris în doză de 1 mg/kg, iar heparina - 200-300 UI/kg pe zi, împărțit în 4-6 injecții, sub pielea abdomenului. Dacă, pe fondul terapiei cu heparină, timpul de coagulare a sângelui venos continuă să fie scurtat (mai puțin de 8 minute), atunci doza poate fi crescută de 1,5 ori. Heparina nu trebuie administrată de 2 sau 3 ori pe zi, deoarece aceasta provoacă dezvoltarea trombilor intravasculari. Retragerea heparinei ar trebui să fie treptată, dar mai degrabă prin reducerea dozei decât prin reducerea numărului de injecții. Uneori, cu un tablou clinic furtunos, trebuie să recurgem la terapia prin perfuzie, iar în acest caz se poate realiza o administrare optimă a heparinei - intravenos prin picurare cu aportul său uniform în organism în timpul zilei.

În cazurile severe, pe lângă terapia cu heparină și glucocorticoizi, sunt prescrise 5-8 ședințe de plasmafereză. Primele trei sesiuni de plasmafereză se efectuează zilnic, următoarea - 1 dată în 3 zile. Plasma proaspătă congelată, soluțiile de albumină, glucoza sunt utilizate ca medicamente de înlocuire.

Poate o combinație de terapie cu puls cu prednisolon (15-20 mg / kg / zi timp de 3 zile) și plasmafereză.

La pacienții cu nefrită subacută sau cu o evoluție rapidă a glomerulonefritei, aceștia recurg la numirea combinată de imunosupresoare (azatioprină sau ciclofosfamidă) cu glucocorticoizi și heparină, agenți antiplachetari (curantil). Citostaticele nu trebuie prescrise numai în legătură cu un curs prelungit sau ondulat al bolii. Se recomandă ca astfel de pacienți să fie examinați pentru prezența helminților, a focarelor de infecție, adică pentru a căuta cauza.

Cu un tratament adecvat, sindromul abdominal este de obicei eliminat cel mai rapid, a cărui intensitate scade adesea în câteva ore după administrarea de heparină intravenoasă. Variantele simple (cutanat-articulare) ale vasculitei sunt cele mai persistente. Apariția periodică o suma mica elementele unei erupții cutanate pe picioare și picioare, fără alte simptome, în general, nu sunt adesea supuse terapiei. Uneori sunt tratate cu aplicații locale. Aceste erupții cutanate sunt inofensive și dispar spontan după un timp.

Există dovezi ale apariției repetate a exacerbarii vasculitei hemoragice în legătură cu stres psiho-emoțional, fond isteric, situații stresante. Pacientului i se asigură liniștea psihologică, dacă este necesar, se recomandă sedative și tranchilizante, ceea ce crește eficacitatea terapiei complexe.

Prognoza

Se crede că 60% dintre pacienții cu vasculită hemoragică se recuperează în decurs de o lună și 95% în decurs de un an.

Nefrita cronică se dezvoltă la 1-2% dintre pacienții care suferă de această patologie. Mortalitatea în vasculita hemoragică este de aproximativ 3% sau chiar mai mică din cauza formelor cu complicații de organ și a cazurilor de nefrită cronică.

Observarea dispensarului

Dacă nu există leziuni renale, copiii sunt înregistrați la dispensar la medicul pediatru local timp de 5 ani. La fiecare șase luni, copilul este prezentat unui stomatolog, un otorinolaringolog pentru diagnosticarea și tratamentul în timp util al celor mai frecvente focare de infecție. De asemenea, examinați în mod regulat fecalele pentru ouă de helminți. Analizele de urină se fac cel puțin o dată pe trimestru și după fiecare infecție respiratorie acută. Scutirea medicală de la vaccinare se acordă timp de 2 ani. Terapia planificată nu este indicată.

Prevenirea bolii Shenlein-Genocha

În prevenirea exacerbărilor bolii, un rol important îl joacă prevenirea exacerbărilor unei infecții cronice, refuzul de a lua antibiotice și alte medicamente fără indicații bune (luarea de tetracicline, cloramfenicol este deosebit de nedorită) și excluderea contactului. cu alergeni. Pacienții sunt contraindicați în vaccinări și probe cu antigene bacteriene (de exemplu, tuberculină), deoarece adesea provoacă recidive severe ale bolii. Recidivele pot provoca, de asemenea, răcire, exercițiu fizic, tulburări de alimentație, alcool.

• Simptomele bolii Senlein - Henoch
• Ce medici ar trebui să contactați dacă aveți boala Senlein-Henoch

Ce este boala Senlein-Henoch?

Vasculita hemoragică- una dintre cele mai frecvente boli hemoragice, care se bazează pe microtrombovasculite multiple, care afectează vasele pielii și organele interne. Boala apare adesea în copilărie și în rândul copiilor sub 14 ani se observă cu o frecvență de 23-25 ​​la 10.000.

Ce cauzează boala Senlein?

În prezent, s-a dovedit că vasculita hemoragică aparține bolilor imunocomplexe, în care microvasele suferă o inflamație aseptică cu afectare mai mult sau mai puțin profundă a pereților, tromboză și formarea de complexe imune circulante (CIC).

Patogeneza (ce se întâmplă?) în timpul bolii Senlein-Henoch

Motivul dezvoltării acestei patologii este formarea complexelor imune circulante în fluxul sanguin. Aceste substanțe se depun pe suprafața interioară a vaselor de sânge, provocând astfel deteriorarea acestora.

Clasificare

Acest manual oferă o clasificare a vasculitei hemoragice de către G. A. Lyskina (2000).

1. Forma (evoluția) bolii:
   1. perioada inițială;
   2. îmbunătăţire;
   3. exacerbare.
2. Forme clinice:
   1. simplu;
   2. amestecat.
3. Sindroame clinice:
   1. cutanat;
   2. articular;
   3. abdominale;
   4. renal.
4. Severitate.

1. stare generală - satisfăcătoare;
2. erupții cutanate ușoare;
3. posibile artralgii.

1. stare generală - moderată;
2. erupții cutanate abundente;
3. artralgie, artrită;
4. dureri abdominale recurente;
5. microhematurie;
6. proteinurie ușoară (urme de proteine ​​în urină).

1. stare generală - gravă;
2. erupții cutanate confluente abundente cu elemente de necroză;
3. angioedem cronic;
4. durere persistentă în abdomen;
5. sângerare gastrointestinală;
6. macrohematurie;
7. sindrom nefrotic;
8. insuficiență renală acută.

1. acută (până la 2 luni);
2. prelungit (până la 6 luni);
3. cronic.

Clinica

Cu vasculita hemoragică, vasele din orice zonă pot fi afectate, inclusiv plămânii, creierul și membranele acestuia.

Sindromul cutanat apare cel mai frecvent. Cu ea, membrele, fesele sunt afectate simetric, mai rar trunchiul. Există o erupție papulo-hemoragică, uneori cu vezicule. Erupțiile cutanate sunt de același tip, la început au o bază inflamatorie distinctă, în cazurile severe se complică cu necroză centrală și se acoperă cu cruste, lăsând pigmentarea pentru o lungă perioadă de timp. Când sunt apăsate, elementele erupției cutanate nu dispar.

Sindromul articular apare adesea împreună cu pielea sau la câteva ore sau zile după aceasta sub formă de durere de intensitate diferită la articulațiile mari (genunchi, cot, șold). După câteva zile, durerea dispare, dar odată cu un nou val de erupții cutanate, poate apărea din nou. În unele cazuri, leziunea articulară este persistentă și persistentă, amintind de poliartrita reumatoidă.

Sindromul abdominal se observă mai des în copilărie (la 54-72% dintre pacienți), în aproximativ 1/3 predomină în tabloul clinic, în unele cazuri precede modificările cutanate, ceea ce face diagnosticul foarte dificil. Principalul simptom este durerea severă în abdomen, constantă sau crampe, uneori atât de intense încât pacientul nu își găsește loc în pat și țipă multe ore. Durerea se datorează hemoragiilor din peretele intestinal. Aceste hemoragii pot fi combinate cu înmuierea cu sânge a peretelui intestinal și a mucoasei, sângerări din acesta și din zonele de necroză, hematemeză, cretă (amestec de sânge în fecale) sau sânge proaspăt în fecale, precum și false impulsuri cu frecvente. scaune sau, dimpotrivă, cu întârzierea acestuia. De la bun început se determină febră, leucocitoză mai mult sau mai puțin pronunțată (o creștere a numărului de leucocite din sânge). Cu sângerări abundente, se dezvoltă colaps (leșin) și anemie acută posthemoragică. În unele cazuri, vărsăturile frecvente duc la o pierdere mare de lichid și cloruri. În coagulogramă se determină hipertrombocitoza și hipercoagulabilitatea.

La o parte semnificativă a pacienților, sindromul abdominal este de scurtă durată și se rezolvă de la sine în 2-3 zile. Perioadele de durere severă pot alterna cu intervale fără durere care durează aproximativ 1-3 ore, ceea ce ajută la distingerea sindromului abdominal de bolile chirurgicale acute ale organelor abdominale. O astfel de diferențiere este deosebit de dificilă la pacienții fără manifestări cutanate-articulare și cu simptome de iritație peritoneală. Mai des, sindromul abdominal imită obstrucția intestinală acută (intussuscepția), apendicita, torsiune și chisturi ovariene și perforarea unui ulcer intestinal.

Diagnosticul comparativ poate provoca anumite dificultăți pentru medic - acest lucru se datorează faptului că vasculita hemoragică în sine poate provoca toate bolile chirurgicale enumerate ale organelor abdominale. Deci, de exemplu, multe cazuri de invaginare (introducerea unei secțiuni a intestinului în alta) și obstrucție a intestinului din cauza comprimării sau închiderii lumenului său de către un hematom (în special la copiii sub 2 ani), necroză a intestinului și perforarea acesteia (formarea unui defect prin intermediul), apendicita acută și alte complicații care necesită intervenție chirurgicală. Dificultățile de diagnostic diferențial într-o astfel de situație duc la faptul că unii pacienți cu vasculită hemoragică suferă intervenții chirurgicale nerezonabile.

La pacienții adulți, sindromul abdominal este mai puțin frecvent și în majoritatea cazurilor nu justifică o laparotomie diagnostică, rareori complicată de obstrucție intestinală și peritonită (inflamație a peritoneului). La vârstnici

În vârstă, o variantă abdominală a bolii este uneori observată cu dureri abdominale nedefinite și nu întotdeauna pronunțate și sângerare intestinală persistentă, a căror sursă nu poate fi determinată. În căutarea unui neoplasm malign, a unui ulcer latent al intestinului sau a unui polip care sângerează în astfel de cazuri, ei merg adesea pentru o laparotomie de probă și o examinare amplă a organelor abdominale. La vârstnicii cu vasculită hemoragică, o astfel de operație, care nu dă rezultate palpabile, se termină de obicei cu atonie (lipsa totală de tonus) a intestinului și obstrucție intestinală dinamică, o creștere bruscă a intoxicației generale, adaos de insuficiență cardiovasculară și moartea pacientului. Între timp, recunoașterea corectă a bolii Senlein-Henoch în astfel de cazuri sau chiar un curs de probă de tratament pentru această boală în cazuri neclare din punct de vedere diagnostic vă permite să opriți rapid toate simptomele și să evitați o intervenție chirurgicală neindicată și periculoasă.

Sindromul renal se găsește la 1/8-1/2 dintre pacienți și se dezvoltă adesea sub formă de glomerulonefrită acută sau cronică - cu micro- sau macrohematurie (sânge în urină), proteinurie (de la 0,33 până la 30% din proteina din urină). Hipertensiunea arterială în această formă de patologie renală este rară. Posibil sindrom nefrotic. Afectarea rinichilor de multe ori nu apare imediat, ci la 1-4 săptămâni de la debutul bolii. Semnele de nefrită pot persista doar câteva săptămâni sau luni, dar există și o evoluție prelungită sau cronică a bolii, care agravează dramatic prognosticul. La unii pacienți, afectarea rinichilor progresează rapid cu un rezultat în uremie în primii 2 ani de boală. În general, afectarea rinichilor este o manifestare potențial periculoasă a vasculitei hemoragice și, prin urmare, medicul curant trebuie să monitorizeze cu atenție compoziția urinei și funcția rinichilor pe tot parcursul bolii.

Mult mai rar, se detectează afectarea vasculară a plămânilor, ducând uneori la dezvoltarea hemoragiei pulmonare fatale. De asemenea, în cazuri destul de rare, se dezvoltă o formă cerebrală a bolii, care apare cu dureri de cap, simptome meningeale (hemoragii la nivelul membranelor creierului), convulsii epileptiforme (asemănătoare cu crizele în epilepsie).

Adesea există o creștere a temperaturii (inițial până la 38-39 ° C, apoi subfebrială, adică sub 38 ° C), o leucocitoză inițială mică și intermitentă, o creștere a VSH, o creștere a globulinelor serice, hiperfibrinogenemie (creșterea fibrinogenului în plasma sanguina). Din cauza pierderii de sânge, se dezvoltă anemie.

Diagnosticul bolii Senlein - Henoch

Diagnosticul vasculitei hemoragice se bazează pe constatările clinice și nu necesită teste suplimentare pentru confirmare. În analiza sângelui periferic, se detectează leucocitoză de severitate diferită, accelerarea crescută a VSH, neutrofilie (creștere a numărului de leucocite neutrofile), eozinofilie (creștere a numărului de eozinofile), trombocitoză (creștere a numărului de trombocite). Având în vedere afectarea frecventă a rinichilor, toți pacienții trebuie să facă sistematic analize de urină. Dacă apar modificări ale urinei, se efectuează studii pentru a evalua starea funcțională a rinichilor. Datorită faptului că 1/3 dintre pacienți pot avea DIC, este recomandabil să se numără în mod regulat numărul de trombocite, iar în timpul înălțimii bolii să se studieze starea hemostazei pacientului (timp de coagulare a sângelui venos, rezistență la heparină, fibrinogen). și nivelurile de fibrină din sânge).

Diagnosticul în timp util al complicațiilor sindromului abdominal - apendicită, invaginație, perforație intestinală și peritonită - provoacă mari dificultăți. Astfel de copii au nevoie de supravegherea comună a unui medic pediatru și a unui chirurg pediatru în dinamică.

Tratamentul bolii Senlein - Henoch

O condiție prealabilă pentru terapie este spitalizarea și repausul la pat timp de cel puțin 3 săptămâni, apoi se extinde treptat, deoarece sunt posibile exacerbări ale purpurei, explicate ca purpură ortostatică.

Răcirea și alergizarea suplimentară a pacienților cu alimente și medicamente ar trebui evitate în toate modurile posibile. Cacao, cafea, ciocolată, citrice, fructe de pădure proaspete (căpșuni, căpșuni) și mâncăruri din acestea, precum și tipurile de alimente intolerabile individual, sunt excluse din dietă.

Trebuie evitată utilizarea antibioticelor, sulfonamidelor și a altor medicamente alergene (inclusiv toate vitaminele) care pot susține vasculita hemoragică sau o pot exacerba. Antibioticele alergene scăzute (ceporină, rifampicină) sunt prescrise numai pentru bolile infecțioase acute de fond sau concomitente (de exemplu, pneumonia croupoasă). Sindromul articular, creșterea temperaturii corpului, leucocitoza și creșterea VSH nu sunt indicații pentru antibiotice și alte medicamente antibacteriene, deoarece se caracterizează prin inflamație imună aseptică.

Toți pacienții cu vasculită hemoragică sunt sfătuiți să prescrie enterosorbente, cum ar fi cărbune activat, colestiramină sau polifepan în interior. În plus, se prescriu picături gastrice, medicamente antialergice (antihistaminice), pantotenat de calciu, rutină, doze medii de acid ascorbic și se utilizează și fitoterapie. Cu toate acestea, eficacitatea medicamentelor de mai sus în tratamentul acestei patologii rămâne foarte îndoielnică.

Pacienții dezvoltă dureri abdominale care nu dispar în timp ce iau picături gastrice, recurg la utilizarea de medicamente cu efecte analgezice, cum ar fi no-shpa, baralgin.

Utilizarea agenților antiplachetari, cum ar fi clopoțelul, pentoxifilina (trental), este considerată justificată. Durata tratamentului este de 3 luni. În cursul moderat al vasculitei hemoragice, se recomandă utilizarea a 2 agenți antiplachetari, iar în cursul cronic al patologiei în cauză, adăugarea de plaquinil (delagil) la terapie. Durata unei astfel de terapii poate dura până la 1 an. De asemenea, se recomandă prescrierea medicamentelor cu efect de stabilizare a membranei (vitamine A, E, dimefosfonă).

Activitatea ridicată a procesului cu un sindrom abdominal, cutanat și articular pronunțat este o indicație pentru numirea unei combinații a următoarelor medicamente: prednisolon și heparină. Numirea izolată a prednisolonului este periculoasă, deoarece contribuie la creșterea coagulării sângelui și există întotdeauna o tendință de a dezvolta DIC în această boală (chiar dacă nu există semne clare ale prezenței sale). Prednisolonul este de obicei prescris în doză de 1 mg/kg, iar heparina - 200-300 UI/kg pe zi, împărțit în 4-6 injecții, sub pielea abdomenului. Dacă, pe fondul terapiei cu heparină, timpul de coagulare a sângelui venos continuă să fie scurtat (mai puțin de 8 minute), atunci doza poate fi crescută de 1,5 ori. Heparina nu trebuie administrată de 2 sau 3 ori pe zi, deoarece aceasta provoacă dezvoltarea trombilor intravasculari. Retragerea heparinei ar trebui să fie treptată, dar mai degrabă prin reducerea dozei decât prin reducerea numărului de injecții. Uneori, cu un tablou clinic furtunos, trebuie să recurgem la terapia prin perfuzie, iar în acest caz se poate realiza o administrare optimă a heparinei - intravenos prin picurare cu aportul său uniform în organism în timpul zilei.

În cazurile severe, pe lângă terapia cu heparină și glucocorticoizi, sunt prescrise 5-8 ședințe de plasmafereză. Primele trei sesiuni de plasmafereză se efectuează zilnic, următoarea - 1 dată în 3 zile. Plasma proaspătă congelată, soluțiile de albumină, glucoza sunt utilizate ca medicamente de înlocuire.

Poate o combinație de terapie cu puls cu prednisolon (15-20 mg / kg / zi timp de 3 zile) și plasmafereză.

La pacienții cu nefrită subacută sau cu o evoluție rapidă a glomerulonefritei, aceștia recurg la numirea combinată de imunosupresoare (azatioprină sau ciclofosfamidă) cu glucocorticoizi și heparină, agenți antiplachetari (curantil). Citostaticele nu trebuie prescrise numai în legătură cu un curs prelungit sau ondulat al bolii. Se recomandă ca astfel de pacienți să fie examinați pentru prezența helminților, a focarelor de infecție, adică pentru a căuta cauza.

Cu un tratament adecvat, sindromul abdominal este de obicei eliminat cel mai rapid, a cărui intensitate scade adesea în câteva ore după administrarea de heparină intravenoasă. Variantele simple (cutanat-articulare) ale vasculitei sunt cele mai persistente. Apariția periodică a unui număr mic de elemente erupții cutanate pe picioare și picioare fără alte simptome nu este adesea supusă deloc terapiei. Uneori sunt tratate cu aplicații locale. Aceste erupții cutanate sunt inofensive și dispar spontan după un timp.

Există dovezi ale apariției repetate a exacerbarii vasculitei hemoragice din cauza stresului psiho-emoțional, a fondului isteric, a situațiilor stresante. Pacientului i se asigură liniștea psihologică, dacă este necesar, se recomandă sedative și tranchilizante, ceea ce crește eficacitatea terapiei complexe.

Prognoza

Se crede că 60% dintre pacienții cu vasculită hemoragică se recuperează în decurs de o lună și 95% în decurs de un an.

Nefrita cronică se dezvoltă la 1-2% dintre pacienții care suferă de această patologie. Mortalitatea în vasculita hemoragică este de aproximativ 3% sau chiar mai mică din cauza formelor cu complicații de organ și a cazurilor de nefrită cronică.

Observarea dispensarului

Dacă nu există leziuni renale, copiii sunt înregistrați la dispensar la medicul pediatru local timp de 5 ani. La fiecare șase luni, copilul este prezentat unui stomatolog, un otorinolaringolog pentru diagnosticarea și tratamentul în timp util al celor mai frecvente focare de infecție. De asemenea, examinați în mod regulat fecalele pentru ouă de helminți. Analizele de urină se fac cel puțin o dată pe trimestru și după fiecare infecție respiratorie acută. Scutirea medicală de la vaccinare se acordă timp de 2 ani. Terapia planificată nu este indicată.

Prevenirea bolii Senlein - Henoch

În prevenirea exacerbărilor bolii, un rol important îl joacă prevenirea exacerbărilor unei infecții cronice, refuzul de a lua antibiotice și alte medicamente fără indicații bune (luarea de tetracicline, cloramfenicol este deosebit de nedorită) și excluderea contactului. cu alergeni. Pacienții sunt contraindicați în vaccinări și probe cu antigene bacteriene (de exemplu, tuberculină), deoarece adesea provoacă recidive severe ale bolii. Recidivele pot provoca, de asemenea, răcire, activitate fizică, malnutriție, alcool.

Purpura Schonlein-Henoch- vasculita cu depozite imune IgA care afecteaza vasele mici (capilare, venule, arteriole).

Modificări tipice ale pielii, intestinelor și rinichilor în combinație cu artralgie sau artrită.

Purpura Shenlein-Genoch este una dintre cele mai frecvente vasculite sistemice [VA Nasonova, 1959; I.Szer, 1994].

Boala poate începe la orice vârstă, dar afectează mai ales copiii sub 16 ani. Frecvența de apariție a vasculitei hemoragice la ei este de 13,5 la 100 de mii de copii. În copilăria timpurie, există o ușoară predominanță a băieților bolnavi față de fete (raport 2:1), care este egalată la adolescenți (1:1).

Factori etiologici

Există o anumită relație între dezvoltarea vasculitei și infecția tractului respirator superior, care precede debutul bolii la 66-80% dintre pacienți [NP Shilkina et al., 1990; I.Szer, 1994].

În etiologia vasculitei hemoragice este discutat rolul diferitelor microorganisme, inclusiv streptococi, micoplasme, yersinia, legionella, virusurile Epstein-Barr și hepatitei B, adenovirusul, citomegalovirusul și parvovirusul B19. A descris manifestarea bolii după vaccinarea împotriva tifosului, paratifoidului A și B, rujeolei, febrei galbene.

Alți agenți potențiali „declanșatori” sunt medicamentele (penicilină, ampicilină, eritromicină, chinidină etc.), alergiile alimentare, mușcăturile de insecte, hipotermia. Există rapoarte privind dezvoltarea vasculitei hemoragice în timpul tratamentului cu enalapril, lisinopril și clorpromazină. Uneori, boala complică cursul sarcinii, boala periodica, neoplasme maligne, ciroza hepatica si nefropatie diabetica.

tulburări ale sistemului imunitar

Nivel ridicat de IgA în serul sanguin - caracteristică vasculită hemoragică. Se crede că se bazează pe o creștere a numărului de celule secretoare de IgA care poartă gena pentru lanțul a secretor al moleculei de IgA.

Ca o componentă importantă a patogenezei bolii și a nefropatiei IgA, formarea formelor polimerice de IgA și monomerice care conțin IgA complexe imune circulante (CEC). O creștere a concentrației acestuia din urmă în serul sanguin este foarte caracteristică acestor boli.

În vasculita hemoragică, există o creștere a nivelului de IgA din subclasa I, care are activitate RF, care conține în principal lanțuri luminoase k. În plus, în serurile pacienților cu nefropatie IgA și boala Henoch-Schonlein se găsesc complexe formate din IgA și fibronectină.

Rolul activării complementului mediat de IR în imunopatogeneza vasculitei hemoragice este evidențiat de constatările detectării unui complex de atac membranar (Cob-C9) în zonele afectate ale vaselor pielii și rinichilor. În plasma pacienților a relevat nivel inalt anafilotoxinele (C4a și C3a) și C5b-9, corelate cu activitatea inflamatorie a bolii.

Există dovezi ale unei relații între dezvoltarea glomerulonefritei în vasculita hemoragică și deficiența componentei C4b a sistemului complementului, care joacă un rol important în solubilizarea și eliminarea complexelor imune din fluxul sanguin.

Constatări legate de studiu anticorpi citoplasmatici antineutrofili(ANCA) cu vasculita hemoragică Shenlein-Genoch sunt contradictorii. Unii autori au găsit IgA ANCA în această boală și nefropatie IgA, alții nu.

Conform datelor noastre, p-ANCA se găsește la 21,4% dintre pacienți și prezența lor în serul sanguin se corelează cu activitatea clinică a vasculitei, afectarea plămânilor, rinichilor și tractului gastrointestinal [A.A. Baranov, 1998].

Caracteristicile vasculitei hemoragice la copii și adulți

Potrivit R.Blanco et al. (1997), care au observat 116 pacienți cu vasculită hemoragică din 1975 până în 1994, există anumite diferențe în tabloul clinic al bolii la copii și adulți (Tabelul 11.1).

Tabelul 11.1. Caracteristici comparative(%) între copii (

semn	J. Mills și colab. (1990)		R.Bianco et al. (1997)
	Copii	adultii	Copii	adultii
Luarea medicamentelor la începutul bolii	7	46*	15	15
Dureri de stomac	61*	29	64	57
Melena	6	33*	4	24*
Creatinină > 1,5 mg/%	0	21*	0	13*
Hematurie	47	74*	22	78*
Purpura palpabila	85	96	98	93
Oligoartrita	39	39	18	24
Leucocitoza			34,5	21,7
Anemie			6,0	4,3
Creșterea VSH			40,5	76,1*
Creșterea IgA			7,7	50*
factor antinuclear (ANF)			0	6,8
Crioglobuline			35,7	17,9
Scăderea C3 și/sau C4			4,2	9,3

Notă. * - R

La copii, debutul bolii este adesea precedat de o infecție a tractului respirator superior. La adulți, sindromul abdominal și febra sunt mai puțin frecvente, dar afectarea articulațiilor și a rinichilor, precum și VSH accelerat, sunt mai frecvente. Este mai probabil să fie nevoiți să prescrie terapie agresivă glucocorticoizi (GC)și citostatice.

Semne de laborator

Anomaliile de laborator în vasculita hemoragică sunt nespecifice. La copii, în 30% din cazuri, se observă o creștere a titrurilor ASLO. Un semn important care vă permite să suspectați boala este creșterea concentrației de IgA în serul sanguin.

30-40% dintre pacienti au factor reumatoid (RF). VSH accelerat, niveluri ridicate de CRP și VW:Ag în ser se corelează cu indicele de activitate clinică a vasculitei. Este caracteristică și o creștere a agregării trombocitelor spontane.

Diagnostic

Până de curând, vasculita hemoragică era considerată un subtip de vasculită de hipersensibilitate. Cu toate acestea, în 1990, subcomitetul AKP a clasificat-o și vasculita de hipersensibilitate ca două diferite boli. Criteriile de clasificare pentru vasculita hemoragică sunt rezumate în tabelele 11.2 și 11.3.

Tabelul 11.2. Criterii de clasificare pentru vasculita hemoragică (J. Mills et al., 1990)

Notă. Prezența a două sau mai multe dintre orice criterii la un pacient face posibilă stabilirea unui diagnostic cu o sensibilitate de 87,1% și o specificitate de 87,7%.

Tabelul 11.3. Criterii de clasificare pentru vasculita hemoragică (N.P. Shilkina et al., 1994)

Notă. Vasculită hemoragică de încredere - 7 puncte sau mai mult; probabil - 5 - 6 puncte în prezența purpurei.

B.Michel et al. (1992) au propus criterii pentru diagnosticul diferenţial al vasculitei de hipersensibilitate şi vasculitei hemoragice (Tabelul 11.4).

Tabelul 11.4. Criterii pentru diagnosticul diferențial al vasculitei hemoragice și al vasculitei de hipersensibilitate (B.Michel și colab., 1992)

Criteriu	Definiție
1. Purpură palpabilă	Erupție cutanată hemoragică ușor crescută, care nu este asociată cu trombocitopenie
2. Dureri abdominale	Dureri abdominale difuze care se agravează după masă sau ischemie intestinală
3. Sângerări gastro-intestinale	Sângerare gastrointestinală, inclusiv melena, sânge în scaun sau un test de sânge ocult în fecale pozitiv
4. Hematurie	Brut sau microhematurie (> 1 RBC per câmp vizual)
5. Debutul bolii la vârsta	Dezvoltarea primelor simptome la vârsta
6. Nici un tratament	Lipsa recepției medicamente care ar putea provoca vasculită

Notă. Prezența a trei sau mai multe criterii la un pacient în 87,1% din cazuri face posibilă diagnosticarea corectă a vasculitei hemoragice. Prezența a două criterii face posibilă diagnosticarea vasculitei de hipersensibilitate în 74,2% din cazuri.

Potrivit lui S. Helander et al. (1995), detectarea depunerilor dermice de IgA poate îmbunătăți diagnosticul acestei boli.

Tratament

Dacă există semne de infecție, este indicată terapia cu antibiotice [E.N. Semenkova și O.G. Krivosheev, 1995]. Implicarea pielii și a articulațiilor răspunde de obicei bine Tratamentul cu AINS. Dezvoltarea manifestărilor severe ale bolii (sindrom abdominal, hemoptizie etc.) dictează necesitatea prescrierii GC.

Într-un studiu prospectiv, dar necontrolat, prednisolonul 1 mg/kg/zi timp de două săptămâni previne dezvoltarea ulterioară a leziunilor renale. Cu toate acestea, alți autori nu au putut confirma aceste rezultate.

Abordările pentru tratamentul nefritei în vasculita hemoragică sunt controversate. Până în prezent, nu au fost efectuate studii controlate diverse metode tratament pentru acest sindrom. La determinarea tacticii de gestionare a pacienților cu nefrită, trebuie avut în vedere faptul că mulți dintre ei dezvoltă remisiune spontană a bolii.

Există rapoarte privind o anumită eficacitate a utilizării terapiei GC (inclusiv terapia cu puls), ciclofosfamidaA (CF), plasmafereză, anticoagulante, agenți antiplachetari, ciclosporina A (CsA)şi azatioprină [E.N. Semenkova şi O.G. Krivosheev, 1995; A.V.Mazurin şi colab., 1996].

Prognoza

În ciuda recurenței destul de frecvente a bolii (în 40% din cazuri), în general, prognosticul vasculitei hemoragice este favorabil. Supraviețuirea la cinci ani a pacienților este de aproape 100%. Potrivit R.Blanco et al. (1997), în primii doi ani de boală, se observă recuperarea completă la 93,9% dintre copii și 89,2% dintre adulți.

Se crede că prezența în anamneză a pacienților cu vasculită hemoragică a factorilor „declanșatori” (infecție a tractului respirator superior sau medicație) este asociată cu o evoluție mai favorabilă a bolii și o incidență scăzută a afectarii rinichilor.

Principalul factor care determină prognosticul nefavorabil al bolii este afectarea persistentă a rinichilor, care se observă la 2-5% dintre pacienți. Hipertensiunea arterială şi încălcare semnificativă funcția renală apare la 44% dintre pacienții cu nefrită nefritică sau nefrotică.

Aceste sindroame apar doar la 18% dintre pacienții cu hematurie izolată sau asociată. Dintre toate cauzele care duc la hemodializa cronică în practica pediatrica, ponderea glomerulonefritei în vasculita hemoragică este de 3-15%.

Nasonov E.L., Baranov A.A., Shilkina N.P.

(boala Schonlein-Genoch) aparține diatezei dobândite, datorită creșterii predominante a permeabilității pereților vaselor de sânge.

Există mai multe forme ale manifestării sale. Numele „Schönlein-Genoch” este folosit în străinătate. Termenul „vasculită hemoragică” a fost folosit numai în medicina casnică din 1959.

boala Schonlein-Henoch: patogeneza

Se bazează pe inflamația alergică a capilarelor mici și a vaselor de sânge. Ca urmare, plasma transpira și globulele roșii scapă în țesuturile din jur. Tabloul patohistologic al leziunii este aproape același ca cu Dar acele vase care sunt afectate în vasculita hemoragică sunt și mai mici.

boala Schonlein-Henoch: simptome

Afectează mai ales tinerii. Simptomul principal sunt erupțiile cutanate la nivelul extremităților inferioare, care au un caracter exudativ-hemoragic.

Nodulii pot fi de diferite dimensiuni, dar mai ales mici, situati simetric. Erupția cutanată este adesea însoțită de dureri articulare, mâncărime, febră și stare generală de rău. Dacă boala este foarte dificilă, atunci se răspândesc și se contopesc în altele mari. Pot apărea hemoragii extinse cu zone de moarte. După 10-15 zile, erupția dispare de obicei, dar nu pentru totdeauna. Adeseori reapare. Din cauza edemului periarticular, apar modificări ale articulațiilor. Uneori, boala Schonlein-Genoch este complicată și de hemoragie în țesuturi și organe interne. Dacă apare de-a lungul cursului stomacului și intestinelor, atunci apare durere acută în abdomen. însoţită de dezvoltarea paraliziei şi parezei. Uneori, modificările caracteristice vasculitei hemoragice apar nu numai în timpul organe interneși afectează vasele retinei și sistemul nervos central.

boala Schonlein-Henoch : forme

Se disting prin patru: purpură reumatoidă, fulminantă, simplă și abdominală. Fiecare dintre ele are propriile simptome specifice. Purpura simplă, de exemplu, este însoțită de mucoase și piele. Apare starea generală de rău, temperatura crește. Cu purpura reumatoidă, apar modificări în interiorul articulațiilor (deseori a genunchilor). Devin extrem de dureroase, se umfla. Relativ des în adolescență și copilărie, apare purpura abdominală. Provoacă intestinale şi sângerare de stomac. dureri severeîn stomac trec prin atacuri. În vărsături, se observă un amestec de sânge, scaunul este gudron. Toate aceste fenomene sunt însoțite de o creștere a temperaturii corpului. În același timp, apar și erupții cutanate caracteristice. Mai rar, ele preced sau apar după. Purpura fulgeră are aceleași simptome, dar este atât de gravă încât poate fi fatală încă din primele zile.

Boala Schonlein-Henoch:recunoaştere

Este important să o diferențiem de hemofilie și recunoașterea se bazează pe prezența unor erupții cutanate exudativ-hemoragice specifice și destul de recunoscute, dureri articulare și stare generală de rău. Având în vedere rezultatele testelor, ar trebui să se țină cont de numărul de trombocite - acestea rămân normale, indicatorii de coagulare a sângelui, compresia cheagului de sânge nu trebuie modificați.