Какви са видовете системни заболявания? Системни заболявания - какви са те? Лечение на системни заболявания

Съединителната тъкан е доста рядка патология. Клиничната картина на това заболяване се характеризира с комбинация от признаци на различни колагенови заболявания. Тази патология се нарича иначе синдром на Шарп. Най-често този симптомокомплекс се наблюдава по време на пубертета и при пациенти на средна възраст. В напреднала форма патологията може да доведе до сериозни и животозастрашаващи последици. В тази статия ще разгледаме подробно симптомите и лечението на смесено заболяване. съединителната тъкан.

Какво е

В миналото тази патология беше много трудна за диагностициране. В крайна сметка признаците на синдрома на Шарп приличат на прояви на различни ревматични заболявания. Едва сравнително наскоро това заболяване беше описано като отделно автоимунно заболяване.

При смесено заболяване на съединителната тъкан (СБСТ) пациентът проявява индивидуални признаци на различни ревматични патологии:

• дерматомиозит;
• склеродермия;
• ревматоиден артрит;
• полимиозит.

Не е задължително пациентът да има пълна клинична картина на всички горепосочени заболявания. Обикновено се наблюдават няколко симптома, характерни за различни автоимунни патологии.

МКБ код

Според МКБ-10 смесените заболявания на съединителната тъкан се класифицират като отделна група патологии под код М35 („Други заболявания на съединителната тъкан“). Пълният код на NWTA е M35.1. Тази група включва кръстосани ревматични синдроми. Думата "кръст" означава, че при тази патология има признаци на различни заболявания на съединителната тъкан (колагенози).

причини

В момента неизвестен точни причиниСиндром на Шарп. Смесено заболяване на съединителната тъкан е автоимунна природа. Това означава, че имунната система на човек по неизвестни причини започва да атакува собствените си здрави клетки.

Какво може да провокира такава неизправност в защитата на тялото? Лекарите предполагат, че дългосрочната употреба на определени лекарства може да повлияе на функционирането на имунната система. Основна роля за възникването на авт имунни реакциихормонални нарушения и свързани с възрастта промени в ендокринната система играят роля. Поради тази причина CTD често се наблюдава при юноши и жени по време на менопаузата.

Отрицателният емоционален фон също може да повлияе на функционирането на имунната система. Психосоматиката на смесената съединителнотъканна болест е свързана със сериозен стрес. Тази патология по-често се наблюдава при хора, склонни към депресия, както и при пациенти с неврози и психози.

Обикновено се наблюдава при хора с наследствена предразположеност към ревматични заболявания. Излагането на неблагоприятни фактори е само отключващ фактор за появата на автоимунни лезии.

Симптоми

Смесеното заболяване на съединителната тъкан протича в хронична форма и постепенно прогресира без лечение. Тази патология е системна, засяга не само кожата и ставите, но и цялото тяло.

Много често първоначалният признак на заболяването е нарушеното кръвообращение в пръстите на ръцете и краката. Това наподобява проявите на синдрома на Рейно. Поради съдов спазъм, пръстите на ръцете и краката на човек стават бледи и студени. Тогава кожата на ръцете и краката придобива синкав оттенък. Студенината на крайниците е придружена от силна болка. Такива съдови спазми могат да се появят няколко години преди да се развият други признаци на заболяването.

Повечето пациенти изпитват болки в ставите. Пръстите се подуват силно и движенията стават болезнени. Отбелязва се мускулна слабост. Поради болка и подуване за пациента става трудно да огъва пръстите си и да държи различни предмети в ръцете си. Това е подобно на първоначалните прояви на ревматоиден артрит или Костна деформация обаче се случва много рядко. Впоследствие в патологичния процес се включват и други ставни стави, най-често коленете и лактите.

По-късно човекът развива червени и бели петна по кожата, особено в областта на ръцете и лицето. Усещат се уплътнени участъци от мускулите, сякаш кожата се удебелява, а в редки случаи се появяват язви по епидермиса.

Здравето на пациента постепенно се влошава. Болките в ставите и кожните обриви са придружени от следните симптоми:

• обща слабост;
• чувство на скованост в ставите след нощен сън;
• повишена чувствителност към ултравиолетово лъчение;
• изсушаване на устната лигавица и затруднено преглъщане;
• косопад;
• безпричинна загуба на тегло при нормално хранене;
• повишена температура;
• увеличени лимфни възли.

В напреднали случаи патологичният процес се разпространява в бъбреците и белите дробове. Появява се гломерулонефрит и се увеличава съдържанието на белтък в урината. Пациентите се оплакват от болка в гърдите и затруднено дишане.

Възможни усложнения

Смесеното заболяване на съединителната тъкан е доста опасна патология. Ако патологичният процес засяга вътрешните органи, тогава при лошо лечение могат да възникнат следните усложнения:

• бъбречна недостатъчност;
• удар;
• възпаление на лигавицата на хранопровода;
• перфорация на чревната стена;
• инфаркт на миокарда.

Такива усложнения възникват при неблагоприятен ход на заболяването и при липса на подходяща терапия.

Диагностика

CTD се лекува от ревматолог. Симптомите на смесената болест на съединителната тъкан са изключително разнообразни и наподобяват проявите на много други патологии. Поради това често възникват трудности при поставянето на диагнозата.

На пациентите се предписва серологичен кръвен тест за антитела срещу ядрения рибонуклеопротеин. Ако показателите на това изследване надвишават допустимото ниво и пациентите имат артралгия и синдром на Рейно, тогава диагнозата се счита за потвърдена.

Освен това се предписват следните изследвания:

• клинични и биохимични изследвания на кръв и урина;
• изследване на урината по Нечипоренко;
• анализ за ревматоиден фактор и специфични имуноглобулини.

Ако е необходимо, се предписва ултразвук на бъбреците, както и рентгенография на гръдния кош и ехокардиограма.

Методи за лечение

Лечението на смесено заболяване на съединителната тъкан е насочено основно към потискане на автоимунната реакция. На пациентите се предписват следните лекарства:

1. Кортикостероидни хормони: дексаметазон, метипред, преднизолон. Тези лекарства намаляват автоимунните реакции и възпалението в ставите.
2. Цитостатици: "Азатиоприн", "Имуран", "Плаквенил". Лекарствата Takei също потискат имунната система.
3. Нестероидни лекарствапротивовъзпалително действие: "Диклофенак", "Волтарен". Предписват се при силна болка и подуване на ставите.
4. Калциеви антагонисти: верапамил, дилтиазем, нифедипин. Тези лекарства се предписват за предотвратяване на увреждане на сърдечно-съдовата система.
5. инхибитори протонна помпа: "Омепразол". Пациентите със синдром на Шарп трябва да приемат лекарства дълго време, а понякога и цял живот. Това може да повлияе негативно на стомашно-чревния тракт. Лекарството "Омепразол" помага за защита на стомашната лигавица от агресивните ефекти на лекарствата.

Това комплексно лечениепредотвратява обострянията на заболяването и ви позволява да постигнете стабилна ремисия.

Важно е да запомните, че лекарствата за лечение на CTD значително намаляват имунитета. Поради това пациентите трябва да се предпазват от контакт с инфекциозни пациенти и хипотермия.

Прогноза

Влияе ли синдромът на Шарп на продължителността на живота? Прогнозата на това заболяване се счита за условно благоприятна. Опасните лезии на вътрешните органи с CTD се развиват по-рядко, отколкото при други автоимунни патологии. Летален изход се наблюдава само при напреднали форми на заболяването и наличие на усложнения от сърцето и бъбреците.

Трябва обаче да се помни, че това заболяване е хронично и не може да бъде напълно излекувано. На пациентите често се предписват лекарства за цял живот. Ако пациентът спазва препоръчания режим на лечение, прогнозата на заболяването е благоприятна. Навременната терапия помага за поддържане на нормалното качество на живот на пациента.

Предотвратяване

Специфична превенция на това заболяване не е разработена, тъй като точните причини за автоимунни патологии не са установени. Ревматолозите съветват да се придържат към следните препоръки:

1. Неконтролираната употреба на лекарства трябва да се избягва. Продължителното лечение с лекарства може да се извършва само под наблюдението на лекар.
2. С наследствена предразположеност към автоимунни патологииТрябва да избягвате прекомерното излагане на слънчева светлина и да се подлагате на редовни профилактични прегледи при ревматолог.
3. Много е важно да избягвате стреса, доколкото е възможно. Емоционално лабилните хора трябва да приемат успокоителни и да посещават психотерапевт.
4. Ако имате болка в ставите на крайниците и спазми на периферните съдове, трябва да се консултирате с лекар и да се подложите на преглед.

Тези мерки ще помогнат за намаляване на вероятността от автоимунни ревматични патологии.

Можете да зададете въпрос на ДОКТОР и да получите БЕЗПЛАТЕН ОТГОВОР, като попълните специален формуляр на НАШИЯ САЙТ, последвайте тази връзка

Заболявания на опорно-двигателния апарат

Определяне на гликопротеини

церулоплазмин

Също така се използва.

повишаване на ESR, Понякога неутрофилна левкоцитоза.

Биопсия

Други ставни лезии

Други заболявания на меките тъкани

Важно е да се знае!Учени в Израел вече са намерили начин да разтварят холестеролните плаки в кръвоносните съдове със специално органично вещество AL Protector B.V., която се откроява от пеперудата.

• У дома
• Заболявания
• Мускулно-скелетна сист.

Раздели на сайта:

© 2018 Причини, симптоми и лечение. Медицинско списание

източник:

Болести на съединителната тъкан

Хората, нуждаещи се от медицинска помощ, в повечето случаи са много внимателни към намирането на правилния специалист в клиниките. Репутацията на пациента е от голямо значение за бъдещите пациенти. лечебно заведениеи индивидуалната репутация на всеки от нейните служители. Ето защо в реномираните медицински центрове се обръща много внимание на изображението медицински персонал, което помага да оставите най-положителното...

Сред хората често можете да чуете фразите: „Той определено беше студент C в медицинско училище“ или „Опитайте се да намерите добър лекар“. Трудно е да се каже защо се наблюдава тази тенденция. Качествената медицинска помощ се основава на различни фактори, в т.ч голямо значениеразполага с квалифициран персонал, опит, наличие на нови технологии в работата си и играе важна роля...

Днес няма единно мнение за причините, водещи до развитието на болестта. Комбинация от фактори вероятно ще играе роля, най-важният от които е феноменът, известен като обратно запитване. Същността му е лесно обяснима. Защото анатомични особености, които имат вроден характер, в фалопиевите тръбинавлиза менструална кръв с ендометриални частици. така се казва...

В медицината системната склеродермия е сериозно заболяване, при което настъпват промени в съединителната тъкан, което води до нейното удебеляване и втвърдяване, което се нарича склероза. Това диференциално заболяване засяга кожата, малките...

Системният лупус еритематозус е едно от най-сложните заболявания на съединителната тъкан. характерни симптомикоето е тяхното увреждане на имунния комплекс, което се простира и до микросъдовете. Както е установено от специалисти по етиология и имунология, когато ...

Дерматомиозитът, наричан още болестта на Вагнер, е много тежко възпалително заболяване на мускулната тъкан, което се развива постепенно и също така засяга кожата, причинявайки подуване и еритема, и вътрешните органи. при което…

Болестта на Sjögren е заболяване, което е описано за първи път през тридесетте и четиридесетте години на миналия век като системно автоимунно увреждане на съединителната тъкан. Оттогава непрекъснато привлича вниманието на много...

Системните заболявания на съединителната тъкан, или, както се наричат ​​още, дифузни заболявания на съединителната тъкан, са група от заболявания, които стимулират системни нарушения и възпаления на множество системи и органи на тялото, съчетавайки този процес с автоимунни и имунни комплексни процеси. В този случай може да има излишна фиброза. Всички те са с изразени симптоми.

Списък на системни заболявания

• идиопатичен дерматомиозит;
• рецидивиращ полихондрит
• системна склеродермия;
• системен лупус еритематозус;
• рецидивиращ паникулит;
• ревматична полимиалгия;
• Болест на Sjögren;
• дифузен фасциит;
• смесено заболяване на съединителната тъкан;
• болест на Бехчет;
• системен васкулит.

Между всички тези заболявания има много общи неща. Всяко заболяване на съединителната тъкан има много сходна патогенеза и общи симптоми. Доста често на снимка дори не е възможно да се разграничат пациенти с едно заболяване от пациенти с друга диагноза от същата група.

Съединителната тъкан. Какво е това?

За да разберем сериозността на заболяванията, нека първо да разгледаме какво представлява съединителната тъкан.

Съединителната тъкан са всички тъкани на тялото, които не са конкретно отговорни за функциите на някой от органите или системите на тялото. В същото време неговата спомагателна роля не може да бъде надценена. Той предпазва тялото от увреждане и го поддържа в желаната позиция, тъй като е рамката на цялото тяло. Съединителната тъкан се състои от цялата обвивка на всеки орган, както и от костния скелет и всички телесни течности. Тези тъкани съставляват 60% до 90% от теглото на органите, така че заболяването на съединителната тъкан най-често засяга голяма част от тялото, въпреки че понякога засяга само един орган локално.

Фактори, влияещи върху развитието на системни заболявания на съединителната тъкан

В зависимост от това как протичат заболяванията на съединителната тъкан, класификацията ги разделя на недиференцирани или системни заболявания. Най-важният фактор, влияещ върху развитието на двата вида заболяване, може уверено да се нарече генетично предразположение. Затова се наричат ​​автоимунни заболявания на съединителната тъкан. Но за развитието на някое от тези заболявания един фактор не е достатъчен.

Състоянието на организма, изложен на тях, също се влияе от:

• различни инфекции, които нарушават нормалния имунен процес;
• хормонален дисбаланс, който може да възникне по време на менопауза или бременност;
• влияние върху тялото на различни лъчения и токсични вещества;
• непоносимост към определени лекарства;
• повишена инсолация;
• облъчване с фотолъчи;
• температурни условия и много други.

Известно е, че по време на развитието на всяко от заболяванията от тази група настъпва сериозно нарушение на определени имунни процеси, в резултат на което настъпват всички промени в организма.

Общи признаци

Освен, че системните заболявания на съединителната тъкан имат подобно развитие, те също много общи признаци:

• всеки от тях има генетично предразположение, често причинено от характеристиките на шестата хромозома;

Ако експертите точно установят истинските причини, които предизвикват това наследствено заболяване на съединителната тъкан в организма, тогава диагностицирането ще стане много по-лесно. В същото време те ще могат точно да установят необходимите методи за лечение и профилактика на заболяването. Ето защо изследванията в тази област не спират. Всичко, което учените могат да кажат за факторите външна среда, включително за вирусите, че те могат само да влошат заболяване, което преди това е настъпило в латентна форма, а също и да бъдат негови катализатори в организъм, който има всички генетични предпоставки.

Класификацията на заболяването според формата на протичане се извършва по същия начин, както в много други случаи:

Системното заболяване на съединителната тъкан почти винаги изисква агресивно лечение с големи дневни дози кортикостероиди. Ако заболяването протича в по-спокойна посока, тогава няма нужда от голяма доза. В такива случаи лечението с малки дози кортикостероиди може да бъде допълнено с противовъзпалителни лекарства.

Ако лечението с кортикостероиди е неефективно, то се провежда успоредно с употребата на цитостатици. В тази комбинация най-често се случва развитието на клетки, които извършват погрешни защитни реакции срещу клетките на собственото си тяло.

Лечението на тежки заболявания се извършва малко по-различно. Необходимо е да се отървете от имунните комплекси, които са започнали да работят неправилно, за което се използва техниката на плазмафереза. Провеждат се поредица от лъчетерапии, за да се предотврати производството на нови групи анормални имунни клетки. лимфни възли.

За да бъде лечението успешно, само усилията на лекаря не са достатъчни. Много експерти твърдят, че за да се отървете от всяка болест са ви необходими още 2 задължителни неща. Първо, пациентът трябва да има положителна нагласа и желание да се оправи. Неведнъж е отбелязвано, че самоувереността е помогнала на хората да се измъкнат от невероятно страшни ситуации. Второ, необходима е подкрепа в семейния кръг и сред приятели. Разбирането на близките е изключително важно, то дава сила на човек. И тогава на снимката, въпреки болестта, той изглежда щастлив и получавайки подкрепата на близките си, той усеща пълнотата на живота във всичките му проявления.

Навременното диагностициране на заболяването в началния му стадий позволява провеждането на лечебни и профилактични процедури с най-голяма ефективност. Това изисква специално внимание към всички пациенти, тъй като леките симптоми могат да бъдат предупреждение за непосредствена опасност. Диагнозата трябва да бъде особено подробна при работа с лица, които имат симптоми на особена чувствителност към някои храни и лекарства, алергии и бронхиална астма. Рисковата група включва и пациенти, чиито близки вече са потърсили помощ и се лекуват след разпознаване на симптомите на дифузни заболявания. Ако възникнат аномалии, които се забелязват на ниво общ кръвен тест, този човек също попада в група, която трябва да бъде внимателно наблюдавана. И не трябва да забравяме за хората, чиито симптоми показват наличието на фокални заболявания на съединителната тъкан.

Присъединете се и получете полезна информация за здравето и медицината

източник:

Смесена болест на съединителната тъкан: причини, симптоми, диагностика, лечение

Смесеното заболяване на съединителната тъкан е рядко заболяване, характеризиращо се с едновременното съществуване на системен лупус еритематозус, системна склеродермия, полимиозит или дерматомиозит и ревматоиден артрит с много високи титри на циркулиращи антинуклеарни рибонуклеопротеинови (RNP) автоантитела. Характерно е развитието на оток на ръцете, феномен на Рейно, полиартралгия, възпалителна миопатия, езофагеална хипотония и белодробна дисфункция. Диагнозата се основава на анализ на клиничната картина на заболяването и откриване на антитела срещу RNP при липса на антитела, характерни за други автоимунни заболявания. Лечението е подобно на това при системен лупус еритематозус и включва употребата на глюкокортикоиди за умерено до тежко заболяване.

Смесената съединителнотъканна болест (MCTD) се среща по целия свят във всички раси. Максималната честота настъпва в юношеството и второто десетилетие от живота.

Клинични прояви на смесено заболяване на съединителната тъкан

Феноменът на Рейно може да предшества други прояви на болестта с няколко години. Често първите прояви на смесено заболяване на съединителната тъкан могат да наподобяват появата на системен лупус еритематозус, склеродермия, ревматоиден артрит, полимиозит или дерматомиозит. Въпреки това, независимо от естеството на първоначалните прояви на заболяването, заболяването е склонно към прогресия и разпространение с промени в характера на клиничните прояви.

Най-често срещаното състояние е подуване на ръцете, особено на пръстите, което ги кара да приличат на колбаси. Кожните промени наподобяват тези, наблюдавани при лупус или дерматомиозит. Кожни лезии, подобни на тези, наблюдавани при дерматомиозит, както и исхемична некроза и разязвяване на върховете на пръстите, са по-редки.

Почти всички пациенти се оплакват от полиартралгия, 75% имат явни признаци на артрит. Артритът обикновено не води до анатомични промени, но могат да се появят ерозии и деформации, както при ревматоидния артрит. Проксималната мускулна слабост, със или без чувствителност, е често срещана.

Бъбречното увреждане се среща при приблизително 10% от пациентите и често е леко, но в някои случаи може да доведе до усложнения и смърт. При смесено заболяване на съединителната тъкан сензорната невропатия на тригеминалния нерв се развива по-често, отколкото при други заболявания на съединителната тъкан.

Смесено заболяване на съединителната тъкан трябва да се подозира при всички пациенти, страдащи от SLE, склеродермия, полимиозит или RA, ако се развият допълнителни клинични прояви. На първо място е необходимо да се проведе изследване за наличието на антинуклеарни антитела (ARA), антитела към екстрахирания ядрен антиген и RNP. Ако получените резултати са в съответствие с възможна CTD (например, открит е много висок титър на антитела срещу РНК), изследвания на концентрацията на гама глобулини, комплемент, ревматоиден фактор, антитела срещу Jo-1 антиген (хистидил-tRNA) трябва да се извърши, за да се изключат други заболявания -синтетаза), антитела срещу устойчивия на рибонуклеаза компонент на екстрахируемия ядрен антиген (Sm) и двойната спирала на ДНК. Планът за по-нататъшни изследвания зависи от съществуващите симптоми на увреждане на органи и системи: миозит, увреждане на бъбреците и белите дробове изискват подходящи диагностични методи (по-специално MRI, електромиография, мускулна биопсия).

Почти всички пациенти имат високи титри (често >1:1000) на антинуклеарни антитела, открити чрез флуоресценция. Антителата към екстрахирания ядрен антиген обикновено присъстват в много високи титри (>1:100 000). Характерно е наличието на антитела към RNP, докато антитела към Sm компонента на извлечения ядрен антиген отсъстват.

При достатъчно високи титри може да се открие ревматоиден фактор. ESR често е повишена.

Прогноза и лечение на смесено заболяване на съединителната тъкан

Десетгодишната преживяемост е 80%, но прогнозата зависи от тежестта на симптомите. Основните причини за смърт са белодробна хипертония, бъбречна недостатъчност, инфаркт на миокарда, перфорация на дебелото черво, разпространени инфекции и мозъчен кръвоизлив. Някои пациенти могат да поддържат дългосрочна ремисия без никакво лечение.

Първоначалното и поддържащото лечение на смесено заболяване на съединителната тъкан е подобно на това на системния лупус еритематозус. Повечето пациенти с умерено до тежко заболяване реагират на лечение с глюкокортикоиди, особено ако то започне достатъчно рано. Лекото заболяване се контролира успешно със салицилати, други НСПВС, антималарийни средства и в някои случаи ниски дози глюкокортикоиди. Тежкото увреждане на органи и системи изисква прилагането на глюкокортикоиди във високи дози (например преднизолон в доза от 1 mg / kg 1 път на ден, перорално) или имуносупресори. Ако се развие системна склероза, се провежда подходящо лечение.

Медицински експертен редактор

Портнов Алексей Александрович

образование:Киевски национален медицински университет на името на. А.А. Богомолец, специалност "Обща медицина"

Споделете в социалните мрежи

Портал за един мъж и неговите здравословен животаз живея.

ВНИМАНИЕ! САМОЛЕЧЕНИЕТО МОЖЕ ДА БЪДЕ ВРЕДНО ЗА ВАШЕТО ЗДРАВЕ!

Не забравяйте да се консултирате с квалифициран специалист, за да не навредите на здравето си!

източник:

Разновидности на съединителната тъкан се намират в много органи и системи на нашето тяло. Те участват в образуването на стромата на органите, кожата, костната и хрущялната тъкан, кръвта и стените на съдовете. Ето защо в неговите патологии е обичайно да се прави разлика между локализирани, когато един вид от тази тъкан участва в патологичния процес, и системни (дифузни) заболявания, при които са засегнати няколко вида съединителна тъкан.

Анатомия и функция на съединителната тъкан

За да разберете напълно тежестта на такива заболявания, трябва да разберете какво представлява съединителната тъкан. Тази физиологична система се състои от:

• междуклетъчен матрикс: еластични, ретикуларни и колагенови влакна;
• клетъчни елементи (фибробласти): остеобласти, хондробласти, синовиоцити, лимфоцити, макрофаги.

Въпреки спомагателната си роля, съединителната тъкан играе важна роля във функционирането на органите и системите. Той изпълнява защитната функция на органите от увреждане и поддържа органите в нормално положение, което им позволява да функционират правилно. Съединителната тъкан покрива всички органи и изгражда всички течности в нашето тяло.

Какви заболявания се класифицират като системни заболявания на съединителната тъкан?

Системните заболявания на съединителната тъкан са патологии с алергичен характер, при които възниква автоимунно увреждане на съединителната тъкан на различни системи. Те се проявяват в разнообразна клинична картина и се характеризират с полициклично протичане.

Системните заболявания на съединителната тъкан включват следните патологии:

• ревматоиден артрит;
• системен лупус еритематозус;
• нодуларен периартрит;
• дерматомиозит;
• системна склеродермия.

Съвременните квалификации също включват следните патологии в групата на тези заболявания:

• първичен антифосфолипиден синдром;
• болест на Бехчет;
• системен васкулит.

Всяко от системните заболявания на съединителната тъкан има както общи, така и специфични признаци и причини.

причини

Провокира се развитието на системно заболяване на съединителната тъкан наследствена причина, но само тази причина не е достатъчна, за да отключи заболяването. Болестта започва да се усеща под въздействието на един или повече етиологични фактори. Те могат да бъдат:

• йонизиращо лъчение;
• непоносимост към лекарства;
• температурни ефекти;
• инфекциозни заболявания, които засягат имунната система;
• хормонални промени по време на бременност или менопауза;
• непоносимост към определени лекарства;
• повишена инсолация.

Всички горепосочени фактори могат да причинят промени в имунитета, които да предизвикат автоимунни реакции. Те са придружени от производството на антитела, които атакуват съединителнотъканните структури (фибробласти и междуклетъчни структури).

Общи признациВсички патологии на съединителната тъкан имат общи признаци:

1. Характеристики на структурата на шестата хромозома, които причиняват генетично предразположение.
2. Началото на заболяването се проявява с леки симптоми и не се възприема като патология на съединителната тъкан.
3. Някои симптоми на заболяванията са идентични.
4. Нарушенията обхващат множество системи на тялото.
5. Диагностиката на заболяванията се извършва по подобни схеми.
6. Промени с подобни характеристики се откриват в тъканите.
7. Индикаторите за възпаление в лабораторните изследвания са подобни.
8. Един принцип за лечение на различни системни заболявания на съединителната тъкан.

Лечение

При поява на системни заболявания на съединителната тъкан ревматологът използва лабораторни изследвания, за да определи степента на тяхната активност и определя тактиката по-нататъшно лечение. В по-леките случаи на пациента се предписват малки дози кортикостероидни лекарства и противовъзпалителни средства. При агресивен ход на заболяването специалистите трябва да предписват повече пациенти високи дозикортикостероиди и в случай на неефективна терапия допълнете режима на лечение с цитостатици.

Когато системните заболявания на съединителната тъкан протичат в тежка форма, се използват техники за плазмафереза ​​за отстраняване и потискане на имунните комплекси. Успоредно с тези методи на лечение, на пациентите се предписва курс на облъчване на лимфните възли, което помага да се спре производството на антитела.

Особено стриктно медицинско наблюдение се изисква при лечението на пациенти с анамнеза за реакции на свръхчувствителност към определени лекарства и храни, алергии и бронхиална астма. Когато се открият промени в състава на кръвта, роднините на тези пациенти, които вече са лекувани за системни патологии на съединителната тъкан, също са включени в рисковата група.

Важен компонент на лечението на такива патологии е положителното отношение на пациента по време на терапията и желанието да се отървете от болестта. Значителна помощ могат да окажат членове на семейството и приятели на болния, които ще го подкрепят и ще му позволят да почувства пълнотата на живота си.

Към кой лекар да се обърна?

Дифузните заболявания на съединителната тъкан се лекуват от ревматолог. При необходимост се назначава консултация с други специалисти, предимно невролог. Дерматолог, кардиолог, гастроентеролог и други лекари могат да помогнат при лечението, тъй като дифузните заболявания на съединителната тъкан могат да засегнат всички органи на човешкото тяло.

Медицински институции, където можете да се свържете Общо описание

Смесено заболяване на съединителната тъкан (MCTD), наричано още синдром на Шарп, е автоимунно заболяване на съединителната тъкан, което се проявява чрез комбинация индивидуални симптомитакива системни патологии като SSD, SLE, DM, SS, RA. Както обикновено, два или три симптома на горните заболявания се комбинират. Честотата на CTD е приблизително три случая на сто хиляди от населението, засягащи предимно жени в зряла възраст: на всеки болен мъж има десет болни жени. CTD бавно прогресира. При липса на адекватна терапия настъпва смърт от инфекциозни усложнения.

Въпреки факта, че причините за заболяването не са напълно изяснени, автоимунният характер на заболяването се счита за установен факт. Това се потвърждава от наличието в кръвта на пациенти с CTD голямо количествоавтоантитела към U1 рибонуклеопротеин (RNP)-свързан полипептид. Те се считат за маркер на това заболяване. CTD има наследствена детерминация: почти всички пациенти имат наличие на HLA антиген B27. Когато лечението започне навреме, протичането на заболяването е благоприятно. Понякога CTD се усложнява от развитието на белодробна хипертония и бъбречна недостатъчност.

Симптоми на смесено заболяване на съединителната тъкан

Диагностика на смесено заболяване на съединителната тъкан

Това представлява определени трудности, тъй като CTD няма специфични клинични симптоми, имащи сходни характеристики с много други автоимунни заболявания. Общите клинични лабораторни данни също са неспецифични. ССТ обаче се характеризира с:

• CBC: умерена хипохромна анемия, левкопения, ускорена СУЕ.
• OAM: хематурия, протеинурия, цилиндрурия.
• Биохимия на кръвта: хипер-γ-глобулинемия, поява на RF.
• Серологично изследване: повишен титър на ANF с петниста имунофлуоресценция.
• Капиляроскопия: склеродерматозно-променени нокътни гънки, спиране на капилярното кръвообращение в пръстите.
• Рентгенография на гръдния кош: инфилтрация на белодробна тъкан, хидроторакс.
• ЕхоКГ: ексудативен перикардит, клапна патология.
• Тестове за белодробна функция: белодробна хипертония.

Безусловен признак на CTD е наличието на анти-U1-RNP антитела в кръвния серум при титър 1: 600 или повече и 4 клинични признака.

Лечение на смесено заболяване на съединителната тъкан

Целите на лечението са да се контролират симптомите на CTD, да се поддържа функцията на целевите органи и да се предотвратят усложненията. Пациентите се съветват да запазят активно изображениеживот, спазвайте диетични ограничения. В повечето случаи лечението се извършва амбулаторно. Най-често използваните лекарства са НСПВС, кортикостероидни хормони, антималарийни и цитостатици, калциеви антагонисти, простагландини и инхибитори на протонната помпа. Липсата на усложнения при адекватна поддържаща терапия прави прогнозата на заболяването благоприятна.

Основни лекарства

Има противопоказания. Необходима е консултация със специалист.

1. Преднизолон (синтетично глюкокортикоидно лекарство). Дозов режим: при лечение на CTD началната доза преднизолон е 1 mg/kg/ден. до постигане на ефекта, след това бавно (не повече от 5 mg/седмично) намалете дозата до 20 mg/ден. По-нататъшно намаляване на дозата с 2,5 mg на всеки 2-3 седмици. до поддържаща доза от 5-10 mg (неопределено време).
2. Азатиоприн (Azathioprine, Imuran) е имуносупресивно лекарство, цитостатик. Дозов режим: при CTD се използва перорално в размер на 1 mg / kg / ден. Курсът на лечение е дълъг.
3. Диклофенак натрий (Voltaren, Diclofenac, Diclonate P) е нестероидно противовъзпалително лекарство с аналгетичен ефект. Режим на дозиране: средната дневна доза диклофенак при лечение на CTD е 150 mg, след постигане на терапевтичен ефект се препоръчва да се намали до минималната ефективна (50-100 mg / ден).
4. Хидроксихлорохин (Plaquenil, Immard) е антималарийно лекарство и имуносупресор. Режим на дозиране: за възрастни (включително възрастни) лекарството се предписва в минималната ефективна доза. Дозата не трябва да надвишава 6,5 mg/kg телесно тегло на ден (изчислено въз основа на идеалното, а не действителното телесно тегло) и може да бъде 200 mg или 400 mg/ден. При пациенти, които могат да приемат 400 mg дневно, началната доза е 400 mg дневно, разделена на няколко приема. Когато се постигне очевидно подобрение, дозата може да бъде намалена до 200 mg. Ако ефективността намалее, поддържащата доза може да се увеличи до 400 mg. Лекарството се приема вечер след хранене.

Какво да направите, ако подозирате заболяване

• Общ кръвен анализ

  Отбелязват се умерена хипохромна анемия, левкопения и ускорена СУЕ.

• Общ анализ на урината

  Откриват се хематурия, протеинурия и цилиндрурия.

• Химия на кръвта

  Характерни са хипер-γ-глобулинемия и поява на RF.

• Рентгенография

  Рентгенографията на гръдния кош разкрива инфилтрация на белодробната тъкан и хидроторакс.

• Ехокардиография

  ЕхоКГ разкрива ексудативен перикардит и клапна патология.

Тази група заболявания е много разнообразна. Трябва да знаете, че в някои случаи лезиите на костно-ставния апарат, мускулите и съединителната тъкан са първични, техните симптоми заемат основно място в клиничната картина на заболяването, а в други случаи лезиите на костите, мускулите и съединителната тъкан. тъкан са вторични и възникват на фона на някои други заболявания (метаболитни, ендокринни и други) и техните симптоми допълват клиничната картина на основното заболяване.

Специална група от системни лезии на съединителната тъкан, костите, ставите и мускулите са представени от колагенози, група от заболявания с имуновъзпалителни лезии на съединителната тъкан. Различават се следните колагенози: системен лупус еритематозус, системна склеродермия, периартериит нодоза, дерматомиозит и ревматизъм и ревматоиден артрит, които са много сходни по своя механизъм на развитие.

Сред патологиите на костно-ставния апарат и мускулната тъкан има възпалителни заболявания с различна етиология (артрит, миозит), метаболитно-дистрофични заболявания (артроза, миопатия), тумори, вродени аномалииразвитие.

Причини за заболявания на опорно-двигателния апарат.

Причините за тези заболявания не са напълно изяснени. Смята се, че основният фактор, причиняващ развитието на тези заболявания, са генетични (наличието на тези заболявания при близки роднини) и автоимунни заболявания (имунната система произвежда антитела към клетките и тъканите на тялото си). Други фактори, които провокират заболявания на опорно-двигателния апарат, включват ендокринни нарушения, нарушения на нормалните метаболитни процеси, хронични микротравми на ставите, повишена чувствителностза някои хранителни продукти и лекарства също са важни инфекциозният фактор (прехвърлени вирусни, бактериални, особено стрептококови инфекции) и наличието на хронични огнища на инфекция (кариес, тонзилит, синузит), хипотермия на тялото.

Симптоми на заболявания на опорно-двигателния апарат.

Пациентите със заболявания на опорно-двигателния апарат и системни лезии на съединителната тъкан могат да имат различни оплаквания.

Най-често това са оплаквания от болки в ставите, гръбначния стълб или мускулите, сутрешна скованост на движенията, понякога мускулна слабост и треска. Симетрична лезия малки ставиръцете и краката с тяхната болка по време на движение са характерни за ревматоидния артрит; големите стави (китка, коляно, лакът, тазобедрена става) се засягат много по-рядко. Освен това усилва болката през нощта, при влажно време и студ.

Увреждането на големите стави е типично за ревматизъм и деформираща артроза, при деформираща артроза болката се появява по-често по време на физическа активност и се усилва вечер. Ако болката е локализирана в гръбначния стълб и сакроилиачните стави и се появява при продължителна неподвижност, често през нощта, тогава можем да предположим наличието на анкилозиращ спондилит.

Ако различни големи стави болят последователно, тогава можем да приемем наличието на ревматичен артрит. Ако болката е локализирана предимно в метатарзофалангеалните стави и се появява по-често през нощта, това може да е проява на подагра.

По този начин, ако пациентът се оплаква от болка, затруднено движение в ставите, е необходимо внимателно да се определят характеристиките на болката (локализация, интензивност, продължителност, влияние на натоварването и други фактори, които могат да провокират болка).

Треска и различни кожни обриви също могат да бъдат проява на колагеноза.

Мускулна слабост се наблюдава при продължително неподвижно положение на болния (поради заболяване), при някои неврологични заболявания: миастения гравис, миатония, прогресивна мускулна дистрофия и др.

Понякога пациентите се оплакват от пристъпи на студ и избледняване на пръстите на горния крайник, които се появяват под въздействието на външен студ, понякога травма, психически преживявания; това усещане е придружено от болка, намаляване на болката в кожата и температурната чувствителност. Такива атаки са характерни за синдрома на Рейно, който се появява, когато различни заболяваниякръвоносните съдове и нервната система. Въпреки това, тези атаки често се случват с такива сериозно заболяванесъединителна тъкан, като системна склеродермия.

За диагностицирането е важно и как е започнало и как е протекло заболяването. Много хронични заболявания на опорно-двигателния апарат протичат незабелязано и прогресират бавно. Остро и бурно начало на заболяването се наблюдава при ревматизъм, някои форми на ревматоиден артрит, инфекциозни артрити: бруцелоза, дизентерия, гонорея и др. Остри мускулни увреждания се наблюдават при миозит, остра парализа, включително тези, които не са свързани с наранявания.

При преглед е възможно да се идентифицират характеристиките на позата на пациента, по-специално изразената гръдна кифоза (изкривяване на гръбначния стълб) в комбинация с изгладена лумбална лордоза и ограничена подвижност на гръбначния стълб позволява да се постави диагноза анкилозиращ спондилит. Пораженията на гръбначния стълб, ставите, остри мускулни заболявания с възпалителен произход (миозит) ограничават и затрудняват движенията до пълна неподвижност на пациентите. Деформацията на дисталните фаланги на пръстите със склеротични промени в съседната кожа, наличието на специфични гънки на кожата, които я стягат в областта на устата (симптом на кесия), особено ако тези промени са открити при предимно млади жени, позволяват диагноза на системна склеродермия.

Понякога при преглед се установява спастично скъсяване на мускулите, най-често флексорите (мускулна контрактура).

При палпиране на ставите може да се открие локално повишаване на температурата и подуване на кожата около тях (при остри заболявания), тяхната болка и деформация. По време на палпация се изследва и пасивната подвижност на различни стави: нейното ограничение може да бъде следствие от болка в ставите (с артрит, артроза), както и анкилоза (т.е. неподвижност на ставите). Трябва да се помни, че ограничаването на движението в ставите може да бъде и следствие от белези на мускулите и техните сухожилия в резултат на прекаран миозит в миналото, възпаление на сухожилията и техните обвивки и наранявания. Опипването на ставата може да разкрие флуктуацията, която се появява, когато остри възпаленияс голям възпалителен излив в ставата, наличие на гноен излив.

Лабораторни и инструментални методи на изследване.

Лабораторната диагностика на системните лезии на съединителната тъкан е насочена главно към определяне на активността на възпалителните и деструктивните процеси в нея. Активността на патологичния процес при тези системни заболявания води до промени в съдържанието и качествения състав на серумните протеини.

Определяне на гликопротеини. Гликопротеините (гликопротеините) са биополимери, състоящи се от протеинови и въглехидратни компоненти. Гликопротеините са част от клетъчната мембрана, циркулират в кръвта като транспортни молекули (трансферин, церулоплазмин); гликопротеините включват някои хормони, ензими и имуноглобулини.

Показателно (макар и далеч неспецифично) за активната фаза на ревматичния процес е определението съдържание на серомукоиден протеин в кръвта, който съдържа няколко мукопротеина. Общото съдържание на серомукоид се определя от протеиновия компонент (биурет метод), при здрави хора е 0,75 g / l.

Определено диагностична стойностима откриване на мед-съдържащ кръвен гликопротеин в кръвта на пациенти с ревматични заболявания - церулоплазмин. Церулоплазминът е транспортен протеин, който свързва медта в кръвта и принадлежи към α2-глобулините. Церулоплазминът се определя в депротеинизиран серум с помощта на парафенилдиамин. Обикновено съдържанието му е 0,2-0,05 g / l, по време на активната фаза на възпалителния процес нивото му в кръвния серум се повишава.

Определяне съдържанието на хексоза. За най-точен метод се счита този, който използва цветна реакция с орцинол или резорцинол, последвана от колориметрия на оцветения разтвор и изчисление с помощта на калибровъчна крива. Концентрацията на хексози се увеличава особено рязко при максимална активност на възпалителния процес.

Определяне съдържанието на фруктоза. За да направите това, се използва реакция, при която цистеин хидрохлорид се добавя към продукта от взаимодействието на гликопротеина със сярна киселина (метод на Dichet). Нормалното съдържание на фруктоза е 0,09 g/l.

Определяне съдържанието на сиалова киселина. В периода на максимална активност на възпалителния процес при пациенти с ревматични заболявания се повишава съдържанието на сиалови киселини в кръвта, които най-често се определят по метода на Хес (реакция). Нормалното съдържание на сиалови киселини е 0,6 g/l. Определяне на съдържанието на фибриноген.

При максимална активност на възпалителния процес при пациенти с ревматични заболявания, той може да се увеличи съдържание на фибриноген в кръвта, която при здрави хора обикновено не надвишава 4,0 g/l.

Определяне на С-реактивен протеин. При ревматични заболявания в кръвния серум на пациентите се появява С-реактивен протеин, който липсва в кръвта на здрави хора.

Също така се използва определяне на ревматоиден фактор.

Кръвните изследвания при пациенти със системни заболявания на съединителната тъкан разкриват повишаване на ESR, Понякога неутрофилна левкоцитоза.

рентгеново изследваневи позволява да откриете калцификации в меките тъкани, които се появяват по-специално при системна склеродермия, но предоставя най-ценните данни за диагностициране на лезии на остеоартикуларния апарат. По правило се правят рентгенови снимки на кости и стави.

Биопсияе от голямо значение при диагностицирането на ревматологични заболявания. Биопсията е показана при съмнение за туморна природа на заболявания, за системни миопатии, за определяне на естеството на мускулното увреждане, особено при колагенни заболявания.

Профилактика на заболявания на опорно-двигателния апарат.

Целта е своевременно да се предотврати излагането на фактори, които могат да причинят тези заболявания. Това включва навременно лечение на заболявания от инфекциозен и неинфекциозен характер, предотвратяване на излагане на ниски и високи температури и елиминиране на травматични фактори.

Ако се появят симптоми на костни или мускулни заболявания, тъй като повечето от тях имат сериозни последствияи усложнения е необходима консултация с лекар, за да се предпише правилното лечение.

Болести на опорно-двигателния апарат и съединителната тъкан в този раздел:

Инфекциозна артропатия
Възпалителна полиартропатия
Артроза
Други ставни лезии
Системни лезии на съединителната тъкан
Деформиращи дорзопатии
Спондилопатии
Други дорзопатии
Мускулни заболявания
Лезии на синовиалните мембрани и сухожилията
Други заболявания на меките тъкани
Нарушения на плътността и структурата на костите
Други остеопатии
Хондропатия
Други заболявания на мускулно-скелетната система и съединителната тъкан

Нараняванията са разгледани в раздел „Спешни случаи“

ДИФУЗНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ НА СЪЕДИНИТЕЛНАТА ТЪКАН

Дифузните заболявания на съединителната тъкан (DCT) или колагенозите (термин с историческо значение) са група заболявания, характеризиращи се със системно имуновъзпалително увреждане на съединителната тъкан и нейните производни. Това е група, но не и нозологична концепция, поради което този термин не трябва да обозначава отделни нозологични форми.

CTD комбинират доста голям брой заболявания. Най-често срещаните са SLE, SSD и DM. Тази група заболявания включва и ARF, традиционно описана в раздела за заболявания на сърдечно-съдовата система. Вече е доказано, че при CTD настъпват дълбоки нарушения на имунната хомеостаза, изразяващи се в развитие на автоимунни процеси, т.е. реакции на имунната система, придружени от образуването на антитела или сенсибилизирани лимфоцити, насочени срещу антигени на собственото тяло.

Автоимунните нарушения се основават на имунорегулаторен дисбаланс, изразяващ се в инхибиране на супресорната и повишена помощна активност на Т-лимфоцитите, последвано от активиране на В-лимфоцити и хиперпродукция на различни специфични автоантитела.

Има редица Общи черти, обединяваща ДЗСТ:

Общата патогенеза е нарушение на имунната хомеостаза под формата на неконтролирано производство на автоантитела и образуване на имунни комплекси антиген-антитяло, циркулиращи в кръвта и фиксирани в тъканите с последващо развитие на тежка възпалителна реакция (особено в микроваскулатурата, бъбреците , стави и др.);

Сходство на морфологичните промени (фибриноидна промяна в основното вещество на съединителната тъкан, васкулит, лимфоидни и плазмени клетъчни инфилтрати и др.);

Хронично протичане с периоди на обостряния и ремисии;

Обостряне под въздействието на неспецифични въздействия (инфекциозни заболявания, слънчева светлина, ваксинация и др.);

Мултисистемно увреждане (кожа, стави, серозни мембрани, бъбреци, сърце, бели дробове);

Терапевтичният ефект на имуносупресивните лекарства (глюкокортикоиди, цитостатични лекарства).

Всички заболявания, включени в тази група, се различават по клинични и морфологични характеристикиСледователно във всеки конкретен случай трябва да се стремим към точна нозологична диагноза.

Тази глава представя диагностичното търсене за SLE, SSc и DM.

СИСТЕМЕН ЛУПУС ЕРИТЕМАТОЗУС

Системният лупус еритематозус (SLE) е системно автоимунно заболяване, което се среща при млади хора (предимно жени) и се развива на фона на генетично обусловено несъвършенство на имунорегулаторните процеси, което води до неконтролирано производство на антитела към собствените клетки и техните компоненти и развитието на автоимунни и имунокомплексни хронични увреждания (V.A. Nasonova, 1989). Същността на заболяването е имуновъзпалително увреждане на съединителната тъкан, микроваскулатурата, кожата, ставите и вътрешните органи, като водещи са висцералните лезии, които определят хода и прогнозата на заболяването.

Честотата на SLE варира от 4 до 25 случая на 100 хиляди души от населението. Най-често заболяването се развива при жени в детеродна възраст. По време на бременност и следродилния период рискът от обостряне се увеличава значително. Жените страдат от СЛЕ 8-10 пъти по-често от мъжете. Пиковата честота настъпва на възраст 15-25 години. При децата съотношението заболели момичета към момчета намалява и е 3:1. Смъртността при SLE е 3 пъти по-висока, отколкото в общата популация. При мъжете заболяването протича толкова тежко, колкото и при жените.

SLE принадлежи към генетично обусловени заболявания: проучвания, проведени в популацията, показват, че предразположението към появата на SLE е свързано с определени гени за хистосъвместимост клас II (HLA), генетично обусловен дефицит на определени компоненти на комплемента, както и с полиморфизъм на гените на някои рецептори и фактор на туморна некроза α (TNF-α).

Етиология

Конкретният етиологичен фактор за SLE не е установен, а редица клинични симптоми(цитопеничен синдром, еритема и енантема) и някои модели на развитие на заболяването ни позволяват да свържем SLE със заболявания с вирусна етиология. В момента се отдава голямо значение на РНК вирусите (бавни или латентни вируси). Откриването на семейни случаи на заболяването, честото съществуване в семейства на други ревматични или алергични заболявания и различни имунни нарушения ни позволяват да мислим за възможното значение на семейната генетична предразположеност.

Проявата на SLE се улеснява от редица неспецифични фактори - слънчева светлина, неспецифична инфекция, прилагане на серуми, приемане на определени лекарства (по-специално периферни вазодилататори от групата на хидралазин), както и стрес. SLE може да започне след раждане или аборт. Всички тези данни ни позволяват да разглеждаме СЛЕ като мултифакторно заболяване.

Патогенеза

Поради въздействието на вируса върху имунната система и вероятно антивирусните антитела, на фона на наследствено предразположение, възниква дисрегулация на имунния отговор, което води до хиперреактивност на хуморалния имунитет. В тялото на пациентите има неконтролирано производство на антитела към различни тъкани, клетки и протеини (включително различни клетъчни органели и ДНК). Установено е, че при SLE автоантитела се произвеждат към приблизително четиридесет от повече от двеста потенциални антигенни клетъчни компоненти. Впоследствие се образуват имунни комплекси и се отлагат в различни органи и тъкани (главно в микроваскулатурата). Характеризира се с различни дефекти на имунорегулацията, придружени от хиперпродукция на цитокини (IL-6, IL-4 и IL-10). След това се развиват процеси, свързани с елиминирането на фиксирани имунни комплекси, което води до освобождаване на лизозомни ензими, увреждане на органи и тъкани и развитие на имунно възпаление. В процеса на възпаление и разрушаване на съединителната тъкан се отделят нови антигени, предизвикващи образуването на антитела и образуването на нови имунни комплекси. Така се получава порочен кръг, осигуряващ хроничното протичане на заболяването.

Класификация

Понастоящем нашата страна е приела работна класификация на клиничните варианти на хода на SLE, като се вземат предвид:

Естеството на тока;

Активност на патологичния процес;

Клинични и морфологични характеристики на увреждане на органи и системи. Същност на заболяването

Острото протичане се характеризира с бързо развитие на многоорганни промени (включително увреждане на бъбреците и централната нервна система) и висока имунологична активност.

Подостро протичане: в началото на заболяването се появяват основните симптоми, неспецифично увреждане на кожата и ставите. Заболяването протича вълнообразно, с периодични екзацербации и развитие на полиорганни нарушения в рамките на 2-3 години от появата на първите симптоми.

Хроничното протичане се характеризира с дълготрайно преобладаване на един или повече симптоми: рецидивиращ полиартрит, синдром на дискоиден лупус, синдром на Raynaud, синдром на Werlhof или синдром на Sjögren. Множествени лезии на органи се появяват до 5-10-та година от заболяването.

Фаза и степен на активност на процеса:

Активен (висока активност - III, умерена - II, минимална - I);

Неактивен (ремисия).

Клинични и морфологични характеристики на лезиите:

Кожа (симптом на пеперудата, капилярит, ексудативен еритем, пурпура, дискоиден лупус и др.);

Стави (артралгия, остър, подостър и хроничен полиартрит);

Серозни мембрани (полисерозит - плеврит, перикардит и переспленит);

Сърце (миокардит, ендокардит, недостатъчност на митралната клапа);

Бели дробове (остър и хроничен пневмонит, пневмосклероза);

Бъбрек (лупусен нефрит от нефротичен или смесен тип, уринарен синдром);

Нервна система (менингоенцефалополирадикулоневрит, полиневрит).

В хроничния ход на заболяването 20-30% от пациентите развиват така наречения антифосфолипиден синдром, представен от комплекс от клинични и лабораторни симптоми, включително венозна и (или) артериална тромбоза, различни форми на акушерска патология, тромбоцитопения и различни органи. щета. Характерен имунологичен признак е образуването на антитела, които реагират с фосфолипиди и фосфолипид-свързващи протеини (антифосфолипидният синдром ще бъде разгледан по-подробно по-долу).

Съществуват и три степени на активност на патологичния процес, които характеризират тежестта на потенциално обратимото имуновъзпалително увреждане и определят характеристиките на лечението на всеки отделен пациент. Дейността трябва да се разграничава от тежестта на заболяването, което се разбира като набор от необратими промени, потенциално опасни за пациента.

Клинична картина

Клиничната картина на заболяването е изключително разнообразна, което се свързва с множествеността на уврежданията на органите и системите, естеството на протичането, фазата и степента на активност на възпалителния процес.

Те получават информация, на базата на която могат да формулират идея:

За варианта на поява на заболяването;

Естеството на заболяването;

Степента на участие на определени органи и системи в патологичния процес;

Предишно лечение, неговата ефективност и възможни усложнения.

Началото на заболяването може да бъде много разнообразно. Най-често се представя от комбинация от различни синдроми. Моносимптоматичното начало обикновено не е типично. В тази връзка предположението за заболяването SLE възниква от момента, в който такава комбинация се открие при пациент. В този случай диагностичната стойност на определени синдроми се увеличава.

IN ранен период SLE се счита за най-честият синдром, засягащ ставите, кожата и серозни мембрани, както и треска. По този начин най-подозрителните комбинации по отношение на SLE ще бъдат:

Треска, полиартрит и трофични кожни нарушения (по-специално косопад - алопеция);

Полиартрит, треска и плеврални лезии (плеврит);

Треска, трофични кожни нарушения и плеврални лезии.

Диагностичната значимост на тези комбинации нараства значително, ако кожната лезия е представена от еритема, но при начален периоднеговите заболявания се регистрират само в 25% от случаите. Това обстоятелство обаче не намалява диагностичната стойност на горните комбинации.

Асимптоматичното начало на заболяването не е типично, но дебютът на SLE се отбелязва с появата на масивен оток поради развитието от самото начало на дифузен гломерулонефрит (лупусен нефрит) от нефротичен или смесен тип.

Участието на различни органи в патологичния процес се проявява чрез симптоми на тяхното възпалително увреждане (артрит, миокардит, перикардит, пневмонит, гломерулонефрит, полиневрит и др.).

Информацията за предишно лечение ни позволява да преценим:

За неговата оптималност;

За тежестта на заболяването и степента на активност на процеса (начални дози глюкокортикоиди, продължителност на употребата им, поддържащи дози, включване на цитостатици в комплекса за лечение на тежки имунни нарушения, висока активност на лупусен нефрит и др.);

За усложненията на лечението с глюкокортикоиди и цитостатици.

На първия етап е възможно да се направят определени заключения относно диагностицирането на дългосрочен ход на заболяването, но в началото диагнозата се установява на следващите етапи на изследването.

Можете да получите много данни, показващи увреждане на органите и степента на тяхната функционална недостатъчност.

Увреждането на опорно-двигателния апарат се проявява като полиартрит, напомнящ RA със симетрично увреждане на малките стави на ръката (проксимални интерфалангеални, метакарпофалангеални, китки) и големи стави (по-рядко). При подробна клинична картина на заболяването се определя деформирането на ставите поради периартикуларен оток. В хода на заболяването се развиват деформации на малки стави. Ставните промени могат да бъдат придружени от мускулни увреждания под формата на дифузна миалгия и много рядко - истинска ПМ с подуване и мускулна слабост. Понякога лезията е представена само от артралгия.

Увреждането на кожата се отбелязва толкова често, колкото и ставите. Най-характерни са еритематозните обриви по лицето в областта на зигоматичните дъги и задната част на носа ("пеперуда"). Възпалителни обриви по носа и бузите, повтарящи очертанията на "пеперуда", са представени в различни варианти:

Съдова (васкулитна) "пеперуда" - нестабилно, пулсиращо, дифузно зачервяване на кожата с цианотичен оттенък в средната зона на лицето,

утежнено от външни фактори (слънчева светлина, вятър, студ) или вълнение;

. "пеперуден" тип центробежен еритем (кожните промени са локализирани само в областта на носа).

В допълнение към "пеперудата" могат да се открият дисковидни обриви - еритематозни релефни плаки с кератично нарушение и последващо развитие на атрофия на кожата на лицето, крайниците и торса. И накрая, някои пациенти изпитват неспецифичен ексудативен еритем по кожата на крайниците и гърдите, както и признаци на фотодерматоза по откритите части на тялото.

Кожните лезии включват капилярит - точен хеморагичен обрив по върховете на пръстите, ноктите и дланите. Кожните лезии могат да се комбинират с енантема на твърдото небце. Безболезнени язви могат да бъдат открити по лигавицата на устата или назофарингеалната област.

Увреждането на серозните мембрани се среща при 90% от пациентите (класическа диагностична триада - дерматит, артрит, полисерозит). Особено често се наблюдава увреждане на плеврата и перикарда и по-рядко на перитонеума. Симптомите на плеврит и перикардит са описани в предишните раздели, така че по-долу ще бъдат изброени само техните характеристики при SLE:

Сух плеврит и перикардит се появяват по-често;

При изливните форми количеството на ексудата е малко;

Увреждането на серозните мембрани е краткотрайно и обикновено се диагностицира ретроспективно, когато на рентгеново изследване се открият плевроперикардни сраствания или удебеляване на косталната, интерлобарната и медиастиналната плевра;

Има изразена тенденция към развитие на адхезивни процеси (всички видове сраствания и заличаване на серозни кухини).

SLE се характеризира с увреждане на сърдечно-съдовата система, което възниква по време на различни етапипротичане на заболяването.

Най-често се установява перикардит, който е склонен към рецидиви. Много по-често, отколкото се смяташе преди, ендокардното увреждане се отбелязва под формата на брадавичест ендокардит (лупусен ендокардит) върху платната на митралната, аортната или трикуспидалната клапа. Ако процесът продължава дълго време, на втория етап от търсенето могат да се открият признаци на недостатъчност на съответния клапан (признаци на стеноза на отвора, като правило, липсват).

Фокалният миокардит почти никога не се регистрира, но дифузното увреждане, особено в тежки случаи, е придружено от определени симптоми (вижте „Миокардит“).

Съдовото увреждане може да се прояви като синдром на Рейно, който се характеризира с пароксизмално развиващи се нарушения на артериалното кръвоснабдяване на ръцете и (или) краката, възникващи под въздействието на студ или вълнение. По време на атака се отбелязва парестезия; кожата на пръстите става бледа и (или) цианотична, пръстите са студени. Предимно увреждане настъпва на II-V пръстите на ръцете и краката, по-рядко на други дистални части на тялото (нос, уши, брадичка и др.).

Белодробните лезии могат да бъдат причинени от основното заболяване и вторична инфекция. Възпалителният процес в белите дробове (пневмонит) възниква остро или продължава с месеци и се проявява с признаци на синдром на възпалителна инфилтрация на белодробната тъкан, подобни на тези при пневмония. Особеността на процеса е появата на непродуктивна кашлица в комбинация с недостиг на въздух. Друг вариант за белодробно увреждане са хроничните интерстициални промени (възпаление на периваскуларната, перибронхиалната и интерлобуларната съединителна тъкан), изразяващи се в развитие на бавно прогресиращ задух и промени в белите дробове при рентгеново изследване. На практика няма характерни физически данни, така че е почти невъзможно да се прецени такова увреждане на белите дробове на втория етап от диагностичното търсене.

Увреждането на стомашно-чревния тракт обикновено се изразява със субективни признаци, открити на първия етап. Физикалният преглед понякога разкрива неясна чувствителност в епигастричния регион и на мястото на панкреаса, както и признаци на стоматит. В някои случаи се развива хепатит: отбелязва се уголемяване и болезненост на черния дроб.

Най-често при SLE възниква увреждане на бъбреците (лупусен гломерулонефрит или лупусен нефрит), чиято еволюция определя бъдещата съдба на пациента. Бъбречно увреждане при SLE може да възникне като различни опцииследователно данните от директен преглед на пациента могат да варират значително. При изолирани промени в седимента в урината не се откриват аномалии по време на физикалния преглед. При гломерулонефрит, протичащ с нефротичен синдром, се определя масивен оток и често хипертония. С образуването на хроничен нефрит с постоянна хипертония се открива разширение на лявата камера и акцент на втория тон във второто междуребрие вдясно от гръдната кост.

Автоимунната тромбоцитопения (синдром на Werlhoff) се проявява като типични обриви под формата на хеморагични петна с различни размери по кожата на вътрешната повърхност на крайниците, кожата на гърдите и корема, както и върху лигавиците. След леки наранявания (например след екстракция на зъб) се появява кървене. Понякога кървенето от носа става обилно и води до анемия. Кожните кръвоизливи могат да имат различни цветове: синьо-зеленикав, кафяв или жълт. Често SLE се проявява дълго време само като синдром на Werlhoff без други типични клинични симптоми.

Увреждането на нервната система се изразява в различни степени, тъй като почти всички негови отдели са включени в патологичния процес. Пациентите се оплакват от мигренозно главоболие. Понякога се появяват гърчове. Възможни нарушения на мозъчното кръвообращение, включително развитие на инсулт. При изследване на пациента се откриват признаци на полиневрит с нарушена чувствителност, болка по протежение на нервни стволове, намалени сухожилни рефлекси и парестезия. Органичният мозъчен синдром се характеризира с емоционална лабилност, епизоди на депресия, нарушение на паметта и деменция.

Увреждането на ретикулоендотелната система е представено от ранен симптом на генерализиране на процеса - полиаденопатия (разширяване на всички групи лимфни възли, което не достига значителна степен), както и, като правило, умерено увеличение на далака и черния дроб .

Увреждането на органа на зрението се проявява като сух кератоконюнктивит, който се причинява от патологични промени в слъзните жлези и нарушаване на тяхната функция. Сухите очи водят до развитие на конюнктивит, ерозия на роговицата или кератит със зрителни увреждания.

При антифосфолипиден синдром може да се открие венозен (в дълбоките вени на долните крайници с повтарящи се тромбоемболии) белодробна артерия) и артериална (в артериите на мозъка, водеща до инсулти и преходни исхемични атаки) тромбоза. Записват се клапни сърдечни дефекти, интракардиални тромби, симулиращи сърдечен миксом, и тромбоза коронарни артериис развитието на МИ. Кожните лезии, свързани с антифосфолипиден синдром, са различни, но най-честата е livedo reticularis. (livedo reticularis).

Така след втория етап на изследването се откриват множество органни лезии, чиято степен е много различна: от едва клинично забележими (субклинични) до изразени, преобладаващи над останалите, което създава предпоставки за диагностични грешки- тълкуване на тези промени като признаци на независими заболявания (например гломерулонефрит, миокардит, артрит).

Третият етап от диагностичното търсенев SLE е много важно, защото:

Помага за поставяне на окончателна диагноза;

Показва тежестта на имунните нарушения и степента на увреждане на вътрешните органи;

Позволява ви да определите степента на активност на патологичния (лупус) процес.

На третия етап най-висока стойностзакупува лабораторни кръвни изследвания. Има две групи индикатори.

Показатели, които имат пряко диагностично значение (показват изразени имунологични нарушения):

LE клетките (клетки на лупус еритематозус) са зрели неутрофили, които фагоцитират ядрени протеини на други кръвни клетки, които са се разпаднали под въздействието на ANF.

ANF ​​​​е хетерогенна популация от автоантитела, които реагират с различни компоненти на клетъчното ядро ​​и циркулират в кръвта (при 95% от пациентите те се откриват в титър 1:32 или по-висок). Липсата на ANF в по-голямата част от случаите е аргумент против диагнозата SLE.

ANA - антитела към естествената (т.е. към цялата молекула) ДНК. Увеличаването на тяхната концентрация корелира с активността на заболяването и развитието на лупусен нефрит. Откриват се при 50-90% от пациентите.

Антителата срещу Sm ядрен антиген (anti-Sm) са силно специфични за SLE. Антителата срещу Ro/La рибонуклеопротеин се считат за специфични за SLE (откриват се чрез имунофлуоресценция в 30% от случаите, чрез хемаглутинация в 20% от пациентите).

Феноменът "розетка" представлява променени ядра (хематоксилинови тела), свободно разположени в тъканите, заобиколени от левкоцити.

Диагнозата на антифосфолипиден синдром при SLE се основава на определянето на лупусни антикоагуланти - специфични антитела срещу фосфолипиди, които се откриват при определяне на съсирването на кръвта с помощта на функционални тестове (определяне на увеличено тромбопластиново време) и антитела срещу кардиолипин с помощта на ензимен имуноанализ. Терминът „лупусен антикоагулант“ не е правилен, тъй като основният клиничен признак за наличието на горните антитела е тромбоза, а не кървене. Тези антитела се срещат и в така наречения първичен антифосфолипиден синдром - независимо заболяване, при което се появяват тромбоза, акушерска патология, тромбоцитопения, ливедо ретикуларис и автоимунна хемолитична анемия.

Неспецифични показатели за остра фаза, които включват:

Диспротеинемия с повишено съдържание на α 2 - и γ-глобулини;

SRB откриване;

Повишена концентрация на фибриноген;

Увеличаване на ESR.

В случай на тежки ставни лезии, RF, антитяло срещу Fc фрагмента на IgG, може да се открие в малък титър.

При изследване на периферна кръв може да се открие левкопения (1-1,2x10 9 /l) с промяна левкоцитна формуладо млади форми и миелоцити в комбинация с лимфопения (5-10% от лимфоцитите). Възможна е умерена хипохромна анемия, в някои случаи - хемолитична анемия, придружена от жълтеница, ретикулоцитоза и положителен тест на Coombs. Тромбоцитопенията понякога се записва в комбинация със синдрома на Werlhoff.

Увреждането на бъбреците се характеризира с промени в урината, които могат да бъдат класифицирани както следва (I.E. Tareeva, 1983):

Субклинична протеинурия (съдържание на протеин в урината 0,5 g / ден, често в комбинация с лека левкоцитурия и еритроцитурия);

По-изразена протеинурия, която служи като израз на нефротичен синдром, придружаващ подостър или активен лупусен нефрит.

Рядко се развива много висока протеинурия (както например при амилоидоза). Отбелязва се умерена хематурия. Левкоцитурията може да бъде следствие както от възпалителния процес на лупус в бъбреците, така и от честото добавяне на вторична инфекциозна лезия на пикочните пътища.

При пункционна биопсия на бъбреците се установяват неспецифични мезангиомембранозни изменения, често с фибропластичен компонент. Считана характеристика:

Откриване на променени ядра (хематоксилинови тела), свободно разположени в бъбречната тъкан в препарати;

Капилярните мембрани на гломерулите са под формата на телени бримки;

Отлагане на фибрин и имунни комплекси върху базалната мембрана на гломерулите под формата на електронно-плътни отлагания.

Според класификацията на СЗО се разграничават следните морфологични видове лупусен нефрит:

Клас I - без промени.

Клас II - мезангиален тип;

Клас III - фокален пролиферативен тип;

Клас IV - дифузен пролиферативен тип;

Клас V - мембранен тип;

VI клас - хронична гломерулосклероза.

Рентгеновото изследване разкрива:

Промени в ставите (със ставен синдром - епифизна остеопороза в ставите на ръцете и ставите на китката, при хроничен артрит и деформации - стеснение на ставната междина със сублуксации);

Промени в белите дробове с развитието на пневмонит (с дълъг ход на заболяването - дисковидна ателектаза, укрепване и деформация на белодробния модел в комбинация с висока позиция на диафрагмата);

Промени в сърцето с развитие на лупусна болест или ексудативен перикардит.

ЕКГ може да открие неспецифични промени в крайната част на вентрикуларния комплекс (вълна Tи сегмент ST),подобни на тези, описани по-рано за миокардит и перикардит.

CT и MRI на мозъка разкриват патологични промени с увреждане на централната нервна система.

При провеждане на диагностично търсене е необходимо също да се определи степента на активност на лупусния процес (Таблица 7-1).

Таблица 7-1.Критерии за активността на патологичния процес при системен лупус еритематозус (Насонова V.A., 1989)

Краят на масата 7-1

Диагностика

В случаите на класическия ход на SLE диагнозата е проста и се основава на откриването на "пеперуда", рецидивиращ полиартрит и полисерозит, които съставляват клиничната диагностична триада, допълнена от наличието на LE клетки или ANF в диагностични титри. Допълнително значение има младата възраст на пациентите, връзката с раждането, абортите, началото на менструацията, слънчевите лъчи и инфекциозните заболявания. Много по-трудно е да се установи диагноза в други случаи, особено ако липсват горните класически диагностични признаци. Диагностичните критерии, разработени от Американската ревматологична асоциация (ARA) през 1982 г. и ревизирани през 1992 г., помагат в тази ситуация (Таблица 7-2).

Таблица 7-2.Диагностични критерии за системен лупус еритематозус (СЛЕ)

Край на масата. 7-2

Диагнозата е надеждна, ако са изпълнени четири или повече критерия. Ако са налице по-малко от четири критерия, диагнозата SLE е съмнителна и е необходимо динамично наблюдение на пациента. Този подход има ясна обосновка: той предупреждава да не се предписват глюкокортикоиди на такива пациенти, тъй като други заболявания (включително паранеопластичен синдром) могат да се появят със същите симптоми, при които употребата им е противопоказана.

Диференциална диагноза

SLE трябва да се диференцира от редица заболявания. Колкото и голям да е списъкът от органи и системи, участващи в патологичния процес при СЛЕ, толкова обширен е и списъкът от заболявания, които могат да бъдат погрешно диагностицирани при пациента. SLE може до голяма степен да имитира различни патологични състояния. Това особено често се случва в началото на заболяването, както и при доминиращо увреждане на един или два органа (системи). Например, откриването на плеврални лезии в началото на заболяването може да се разглежда като плеврит с туберкулозна етиология; миокардитът може да се тълкува като ревматичен или неспецифичен. Особено много грешки се правят, ако SLE дебютира с гломерулонефрит. В такива случаи се диагностицира само гломерулонефрит.

Най-често SLE трябва да се диференцира от ARF (ревматизъм), IE, хроничен активен хепатит (CAH), хеморагична диатеза (тромбоцитопенична пурпура) и други заболявания от групата на DTD.

Необходимостта от диференциална диагноза с ревматизъм обикновено възниква при юноши и млади мъже в началото на заболяването - когато се появят артрит и треска. Ревматоиден артритсе различава от лупус по по-голямата тежест на симптомите, преобладаващото увреждане на големите стави и преходността. Предишна инфекциозна лезия (ангина) не трябва да се дава диференциално диагностично значение, тъй като може да служи като неспецифичен фактор, причиняващ развитието на клинични признаци на SLE. Диагнозата ревматизъм става надеждна от момента, в който се появят признаци на сърдечно увреждане (ревматичен кардит). Последващото динамично наблюдение позволява да се открие възникващ сърдечен дефект, докато при SLE, дори и да се развие недостатъчност на митралната клапа, тя е слабо изразена и не е придружена от ясни симптоми.

хемодинамични нарушения. Митралната регургитация е лека. За разлика от SLE, левкоцитозата се отбелязва в острия стадий на ревматизъм. ANF ​​не е открит.

Диференциалната диагноза между SLE и RA е трудна в началния стадий на заболяването, което се дължи на сходството на клиничната картина: настъпва симетрично увреждане на малките стави на ръката, в процеса се включват нови стави и сутрешна скованост. Характеристика. Диференциалната диагноза се основава на преобладаването на пролиферативния компонент в засегнатите стави при RA, ранното развитие на загуба на мускулите, които движат засегнатите стави, и персистирането на ставни лезии. Ерозията на ставните повърхности липсва при SLE, но е характерен признак на RA. Висок RF титър е характерен за RA. При SLE се открива рядко и в ниски титри. Диференциалната диагноза на SLE и висцералния RA е изключително трудна. Уточнената диагноза и в двата случая не влияе на естеството на лечението (предписване на глюкокортикоиди).

При CAH могат да се появят системни нарушения под формата на треска, артрит, плеврит, кожни обриви и гломерулонефрит. Могат да бъдат открити левкопения, тромбоцитопения, LE клетки и ANF. При провеждане на диференциална диагноза трябва да се вземе предвид следното:

CAH често се развива в средна възраст;

Пациентите с CAH имат анамнеза за вирусен хепатит;

При CAH се откриват изразени промени в структурата и функцията на черния дроб (цитолитичен и холестатичен синдром, признаци чернодробна недостатъчност, хиперспленизъм, портална хипертония);

При SLE увреждането на черния дроб не винаги възниква и се проявява под формата на лек хепатит (с умерени признаци на цитолитичен синдром);

При CAH се откриват различни маркери за вирусно увреждане на черния дроб (антивирусни антитела и вирусен антиген).

При първичен IE бързо настъпва сърдечно увреждане (недостатъчност на аортната или митралната клапа) и антибактериалната терапия има ясен ефект. Обикновено липсват LE клетки, антитела срещу ДНК и ANF. При своевременно бактериологично изследване се открива растеж на патогенна микрофлора.

При тромбоцитопеничната пурпура (идиопатична или симптоматична) липсват много от синдромите, наблюдавани при SLE, типични лабораторни находки (LE клетки, ANF, анти-DNA антитела) и треска.

Най-трудната диференциална диагноза с други заболявания от групата на CTD. Състояния като SSc и MD могат да споделят много характеристики със SLE. Това обстоятелство утежнява възможността за откриване на ANF и LE клетки при тези заболявания, макар и в по-малък титър. Основните диференциално-диагностични характеристики са по-честото и изразено увреждане на вътрешните органи (особено бъбреците) при SLE, напълно различно естество на увреждането на кожата при SSc и ясен миопатичен синдром при DM. В някои случаи правилната диагноза може да се постави само след дълъг период от време

динамично наблюдение на пациента. Понякога това отнема много месеци и дори години (особено при хронична СЛЕ с минимална активност).

Формулирането на подробна клинична диагноза на SLE трябва да вземе предвид всички заглавия, дадени в работната класификация на заболяването. Диагнозата трябва да отразява:

Характерът на хода на заболяването (остър, подостър, хроничен), а в случай на хроничен ход (обикновено моно или олигосиндромен) трябва да се посочи водещият клиничен синдром;

Процесна дейност;

Клинични и морфологични характеристики на увреждане на органи и системи, показващи етапа на функционална недостатъчност (например при лупусен нефрит - етап на бъбречна недостатъчност, при миокардит - наличие или отсъствие на сърдечна недостатъчност, при белодробно увреждане - наличие или отсъствие дихателна недостатъчност и др.);

Индикация за лечение (например глюкокортикоиди);

Усложнения на лечението (ако има такива).

Лечение

Като се има предвид патогенезата на заболяването, при пациенти със СЛЕ се препоръчва комплексно патогенетично лечение. Неговите задачи:

Потискане на имунните възпаления и нарушения на имунния комплекс (неконтролиран имунен отговор);

Предотвратяване на усложнения от имуносупресивна терапия;

Лечение на усложнения, възникващи по време на имуносупресивна терапия;

Въздействие върху отделни, изразени синдроми;

Отстраняване на CEC и антитела от тялото.

На първо място, е необходимо да се изключи психо-емоционален стрес, слънчева светлина, активно лечение на съпътстващи инфекциозни заболявания, да се ядат нискомаслени храни с високо съдържаниеполиненаситени мастни киселини, калций и витамин D. По време на обостряне на заболяването и по време на лечение с цитостатични лекарства е необходима активна контрацепция. Не трябва да приемате контрацептиви с високо съдържание на естроген, тъй като те причиняват обостряне на заболяването.

За потискане на имунното възпаление и нарушенията на имунния комплекс при лечението на SLE се използват основните имуносупресори: краткодействащи глюкокортикоиди, цитотоксични лекарства и аминохинолинови производни. Продължителността на лечението, изборът на лекарството, както и поддържащите дози се определят:

Степента на активност на заболяването;

Естеството на потока (тежест);

Широкото участие на вътрешните органи в патологичния процес;

Поносимост на глюкокортикоиди или цитостатици, както и наличие или липса на усложнения от имуносупресивна терапия;

Наличието на противопоказания.

В началните стадии на заболяването, с минимална активност на процеса и преобладаване на ставно увреждане в клиничната картина, глюкокортикоидите трябва да се предписват в малки дози (преднизолон в доза под 10 mg / ден). Пациентите трябва да бъдат регистрирани в диспансер, така че когато се появят първите признаци на обостряне на заболяването, лекарят може своевременно да предпише лечение с глюкокортикоиди в оптималната доза.

В случай на хроничен ход на заболяването с преобладаващи кожни лезии, хлорохин (в доза от 0,25 g / ден) или хидроксихлорохин могат да се използват в продължение на много месеци.

Ако се появят признаци на висока активност и генерализиране на процеса, включващ вътрешните органи, е необходимо незабавно да се премине към по-ефективно имуносупресивно лечение с глюкокортикоиди: преднизолон се предписва в доза от 1 mg / ден или повече. Продължителността на високите дози варира от 4 до 12 седмици. Намаляването на дозата трябва да се извършва постепенно, под строг клиничен и лабораторен контрол. Пациентите трябва да приемат поддържащи дози (5-10 mg/ден) в продължение на много години.

По този начин основният метод за лечение на SLE е използването на глюкокортикоиди. Когато ги използвате, трябва да се придържате към следните принципи:

Започнете лечение само ако диагнозата SLE е потвърдена (ако има съмнение, тези лекарства не трябва да се използват);

Дозата на глюкокортикоидите трябва да е достатъчна, за да потисне активността на патологичния процес;

Лечението с по-голяма доза трябва да се проведе до постигане на изразен клиничен ефект (подобряване на общото състояние, нормализиране на телесната температура, подобряване на лабораторните параметри, положителна динамика на органните промени);

След постигане на ефекта трябва постепенно да преминете към поддържащи дози;

Предотвратяването на усложнения от лечението с глюкокортикоиди е задължително. За да предотвратите страничните ефекти на глюкокортикоидите, използвайте:

Калиеви препарати (оротова киселина, калиев хлорид, калиев и магнезиев аспартат);

Анаболни средства (метандиенон в доза от 5-10 mg);

Диуретици (салуретици);

Антихипертензивни лекарства (ACE инхибитори);

Антиациди.

Ако се развият тежки усложнения, се предписва следното:

Антибиотици (при вторична инфекция);

Противотуберкулозни лекарства (с развитието на туберкулоза, по-често в белодробна локализация);

Инсулинови препарати, диетична храна (за захарен диабет);

Противогъбични средства (за кандидоза);

Противоязвено лечение (при образуване на стероидна язва).

По време на лечение с глюкокортикоиди възникват ситуации, когато е необходимо да се прилагат свръхвисоки дози преднизолон (интравенозно капково приложение в доза от 1000 mg за 30 минути в продължение на три дни):

Рязко повишаване (скок) на активността на процеса (III степен), въпреки привидно оптималното лечение;

Устойчивост на дози, които преди това са постигнали положителен ефект;

Тежки органни промени (нефротичен синдром, пневмонит, генерализиран васкулит, цереброваскулит).

Такава импулсна терапия спира образуването на имунни комплекси поради инхибиране на синтеза на антитела към ДНК. Намаляването на концентрацията на последния, причинено от глюкокортикоиди, води до образуването на имунни комплекси с по-малки размери (в резултат на дисоциация на по-големи).

Значителното потискане на активността на процеса след импулсна терапия позволява по-нататъшно прилагане на малки поддържащи дози глюкокортикоиди. Пулсовата терапия е най-ефективна при млади пациенти с кратка продължителност на заболяването.

Лечението с глюкокортикоиди не винаги е успешно поради:

Необходимостта от намаляване на дозата, ако се развият усложнения, въпреки факта, че такава терапия е ефективна при конкретен пациент;

Непоносимост към глюкокортикоиди;

Резистентност към лечение с глюкокортикоиди (обикновено се открива доста рано).

В такива случаи (особено при развитие на пролиферативен или мембранозен лупусен нефрит) се предписват цитостатици: циклофосфамид (ежемесечно интравенозно болус приложение в доза от 0,5-1 g / m2 в продължение на най-малко 6 месеца и след това на всеки 3 месеца в продължение на 2 години ) в комбинация с преднизолон в доза 10-30 mg/ден. В бъдеще можете да се върнете към лечение с глюкокортикоиди, тъй като резистентността към тях обикновено изчезва.

За лечение на по-леки, но резистентни към глюкокортикоиди симптоми на заболяването, азатиоприн (1-4 mg/kg на ден) или метотрексат (15 mg/седмично) и циклоспорин (в доза под 5 mg/kg на ден) се предписват в комбинация с ниски дози преднизолон (10-30 mg/ден).

Критерии за оценка на ефективността на употребата на цитостатици:

Намаляване или изчезване на клиничните признаци;

Изчезване на стероидна резистентност;

Устойчиво намаляване на активността на процеса;

Предотвратяване на прогресията на лупусния нефрит. Усложнения на цитостатичната терапия:

левкопения;

Анемия и тромбоцитопения;

Диспептични явления;

Инфекциозни усложнения.

Ако броят на левкоцитите намалее под 3,0x10 9 /l, дозата на лекарството трябва да се намали до 1 mg / kg телесно тегло. При по-нататъшно нарастване на левкопенията лекарството се прекратява и дозата на преднизолон се увеличава с 50%.

Широко разпространени са екстракорпоралните методи на лечение - плазмафереза ​​и хемосорбция. Те ви позволяват да премахнете CEC от тялото, да увеличите чувствителността на клетъчните рецептори към глюкокортикоидите и да намалите интоксикацията. Прилагат се при генерализирани васкулити, тежки органни увреждания (лупусен нефрит, пневмонит, цереброваскулит), както и при тежки имунни нарушения, които трудно се лекуват с глюкокортикоиди.

Обикновено екстракорпоралните методи се използват в комбинация с пулсарна терапия или, ако е неефективна, независимо. Трябва да се отбележи, че в случай на цитопеничен синдром не се използват екстракорпорални методи.

Пациенти с висок титър на антифосфолипидни антитела в кръвта, но без клинични признаци на антифосфолипиден синдром, се предписват малки дози ацетилсалицилова киселина(75 mg/ден). При потвърден антифосфолипиден синдром, придружен от клинични признаци, се използват натриев хепарин и малки дози ацетилсалицилова киселина.

За лечение на мускулно-скелетни нарушения (артрит, артралгия, миалгия) и умерен серозит могат да се използват нормални дози НСПВС.

Прогноза

През последните години, поради използването на ефективни лечения, прогнозата се е подобрила: 10 години след диагностицирането преживяемостта е 80%, а след 20 години - 60%. При 10% от пациентите, особено с увреждане на бъбреците (смъртта настъпва поради прогресиране на хронична бъбречна недостатъчност) или цереброваскулит, прогнозата остава неблагоприятна.

Предотвратяване

Тъй като етиологията на SLE е неизвестна, първичната профилактика не се провежда. Въпреки това се идентифицира рискова група, която включва преди всичко роднини на пациенти, както и лица, страдащи от изолирани кожни лезии (дискоиден лупус). Те трябва да избягват слънчева светлина, хипотермия, да не се ваксинират, да получават калолечение и други балнеологични процедури.

СИСТЕМНА СКЛЕРОДЕРМА

SSc е системно заболяване на съединителната тъкан и малките съдове, характеризиращо се с възпаление и широко разпространени фибросклеротични промени в кожата и вътрешните органи. Това определение на заболяването отразява същността на SSD - фиброзна трансформация на съединителната тъкан, която служи като рамка за вътрешните органи, съставен елемент на кожата и кръвоносните съдове. Бурното развитие на фиброзата е свързано с прекомерно образуване на колаген поради нарушено функциониране на фибробластите.

Разпространението на SSc варира в различните географски области и етнически групи, включително тези, живеещи в един и същи регион. Първичната честота варира от 3,7 до 19,0 случая на 1 милион население годишно. SSD се регистрира по-често при жени (съотношение 5:7,1) на възраст 30-60 години.

Етиология

Причината за заболяването е неизвестна. Те придават значение на вирусите, тъй като има косвени доказателства за тяхната роля в появата на SSc: в засегнатите тъкани са открити вирусоподобни включвания и повишен титър на антивирусни антитела. Установено е семейно генетично предразположение към SSc, тъй като роднините на пациентите показват промени в протеиновия метаболизъм под формата на хипергамаглобулинемия, синдром на Рейно и понякога SSD.

Неблагоприятните фактори, допринасящи за проявата на заболяването и неговите обостряния, включват фактори на околната среда (продължителен контакт с поливинилхлорид, силициев прах), употребата на лекарства (блеомицин, триптофан), както и охлаждане, травма, нарушение на невроендокринните функции и излагане на професионални рискове под формата на вибрации.

Патогенеза

Патогенезата се основава на нарушаване на взаимодействието на различни клетки (ендотелни, гладкомускулни клетки на съдовата стена, фибробласти, Т- и В-лимфоцити, моноцити, мастоцити, еозинофили) помежду си и компоненти на матрицата на съединителната тъкан. . Резултатът от всичко по-горе е селекцията на популация от фибробласти, които са устойчиви на апоптоза и функционират в автономен режим на максимална синтетична активност, което активира неофибрилогенеза и насърчава промените в гликопротеините на основното вещество на съединителната тъкан. В резултат на това се развиват фиброзно-склеротични промени в съединителната тъкан. В същото време настъпва дисрегулация на имунния отговор на организма към въвеждането на вируса, което се изразява в хиперпродукция на антитела към собствените му тъкани (автоантитела). След това се образуват имунни комплекси, които се установяват в микроциркулацията и вътрешните органи, което води до развитие на имунно възпаление. Тежестта на имунните и автоимунните нарушения при SSc не е толкова голяма, колкото при SLE.

Фибросклеротичните промени в съединителната тъкан, увреждането на кръвоносните съдове и вътрешните органи в резултат на имунно възпаление причиняват различни клинични признаци на заболяването (фиг. 7-1).

Класификация

У нас е приета работна класификация на SSc, като се вземат предвид естеството на протичането, етапът на развитие на заболяването и клинико-морфологичните характеристики на увреждането на органите и системите.

Характер на течението:

Бързо прогресиращ;

Хронична.

Сцена:

Първоначално;

Генерализиран;

Терминал.

Ориз. 7-1.Патогенеза на системна склеродермия

Клинични и морфологични характеристики на лезията:

Кожа и периферни съдове - плътен оток, индурация, хиперпигментация, телеангиектазия, синдром на Рейно;

Мускулно-скелетна система - артралгия, полиартрит, псевдоартрит, ПМ, калциноза, остеолиза;

Сърце - миокардна дистрофия, кардиосклероза, сърдечни заболявания (най-често - клапна недостатъчност);

Бели дробове - интерстициална пневмония, склероза, адхезивен плеврит;

Храносмилателна система - езофагит, дуоденит, смърчовиден синдром;

Бъбрек - истински склеродермичен бъбрек, хроничен дифузен гломерулонефрит, фокален гломерулонефрит;

Нервна система - полиневрит, нервно-психични разстройства, вегетативни промени.

Тежестта на удебеляването на кожата се оценява чрез палпация с помощта на 4-точкова система:

0 - няма печат;

1 - леко уплътняване;

2 - умерено уплътняване;

3 - изразено уплътняване (невъзможност за сгъване).

През последните години пресклеродермия, дифузна кожна склеродермия, ограничена склеродермия, включително синдрома ГЕРБЕН(този синдром ще бъде обсъден по-долу) и склеродермия без склеродермия (тази опция е много рядка и представлява не повече от 5% от всички пациенти със SSc).

За хроничен ход, най-характерният за SSD, се характеризира с постепенно развиващи се вазомоторни нарушения от типа на синдрома на Рейно и произтичащите от това трофични нарушения, които служат като единствен признак на заболяването в продължение на много години. Впоследствие настъпва удебеляване на кожата и периартикуларните тъкани с развитие на остеолиза и бавно прогресиращи склеротични промени във вътрешните органи (хранопровод, сърце, бели дробове).

Бързо прогресиращият курс се характеризира с появата на тежки фиброзни периферни и висцерални лезии още през първата година от заболяването и чести бъбречни увреждания от типа на истински склеродермичен бъбрек (повечето обща причинасмърт на пациенти).

Като се има предвид прогресивният характер на заболяването, за да се оцени еволюцията и степента на развитие на патологичния процес, се разграничават три етапа на курса:

I стадий - начални прояви - предимно ставни изменения при подостър, и вазоспастичен - при хроничен;

II стадий - генерализация на процеса - полисиндромно и полисистемно увреждане на много органи и системи;

Етап III - терминал - преобладаване на тежки склеротични, дистрофични или васкуларно-некротични процеси (често с ясно изразена дисфункция на един или повече органи).

Клинична картина

Клиничната картина на заболяването е полиморфна и полисиндромна, което отразява неговия генерализиран характер. Практически няма орган или система, които да не участват в патологичния процес.

На първи етап от диагностичното търсенеполучават информация, въз основа на която може да се формира представа за диагнозата и вида на началото на заболяването, естеството на процеса, участието на различни органи в патологичния процес, предишното лечение и неговата ефективност, както и усложнения.

По-често заболяването започва с кожни лезии и след това постепенно се присъединява органно увреждане (типична форма). В други случаи (атипична форма) клиничната картина е доминирана от самото начало от увреждане на вътрешните органи с минимални кожни изменения, което затруднява диагностиката. С напредването на заболяването можете да получите представа за естеството на неговия курс (остър, подостър и хроничен).

Оплакванията на пациентите, когато вътрешните органи са включени в патологичния процес, съответстват на субективни симптоми, когато са увредени по един или друг начин (плеврит, артрит, синдром на Рейно, дуоденит и др.). В същото време пациентите могат да имат оплаквания, които са най-характерни за SSD: затруднено преглъщане и задавяне при преглъщане в резултат на увреждане на горната

части на хранопровода. Вазоспастичните нарушения при синдрома на Рейно не се ограничават до пръстите, а се простират до ръцете и краката. Пациентите често изпитват чувство на изтръпване на устните, всяка част на лицето и върха на езика. Те се оплакват от сухота на устната лигавица и конюнктивата, както и невъзможност за плач (без сълзи). Увреждането на кожата на лицето се изразява в усещане за стягане на кожата и устата (затруднено отваряне на устата). По правило телесната температура не се повишава. Загубата на тегло (понякога значителна) обикновено се отбелязва с прогресирането и генерализирането на заболяването.

След първия етап (с дълъг ход на заболяването) може да се направи категорично заключение за диагнозата. Може да бъде изключително трудно да се направи това в самото начало, тъй като симптомите на SSc в много отношения напомнят на други състояния от групата на DTD (SLE, RA, MD) и с моно или олигосиндромност - други заболявания, характеризиращи се с увреждане на само един орган (сърце, бели дробове и др.) .

ха вторият етап от диагностичното търсенеполучават данни, показващи увреждане на органи и системи и тяхната функционална недостатъчност. При подробна клинична картина на заболяването при по-голямата част от пациентите се отбелязват кожни лезии. Изразява се в последователно развитие на оток, индурация и след това атрофия с преобладаваща локализация по лицето и ръцете. Възможни са и трофични промени в кожата под формата на депигментация, подчертан съдов модел и телеангиектазия. Увреждането на лигавиците се изразява в повишена сухота. По кожата могат да се появят язви и пустуларни обриви; косата пада, ноктите се деформират. В крайния стадий на заболяването кожата на лицето става плътна и не може да се сгъва. Лицето е приветливо, маскообразно. Формата на устата е характерна: устните са тънки, събрани в гънки, които не могат да се изправят, способността за широко отваряне на устата постепенно се губи (симптом на „торбичката“).

Вазоспастични промени при синдрома на Рейно под формата на избелване на повърхността на кожата се откриват в лицето, устните, ръцете и краката.

Увреждането на ставите се изразява в тяхната деформация поради преобладаващото увреждане на периартикуларните тъкани, както и истински склеродермичен полиартрит с преобладаване на ексудативно-пролиферативни или фиброзно-индуративни промени. Характерно е развитието на склеродермична ръка: скъсяване на пръстите поради остеолиза на нокътните фаланги, изтъняване на върховете им, деформация на ноктите и леки флексионни контрактури. Тази ръка се сравнява с птича лапа (склеродактилия).

Мускулното увреждане, морфологично представляващо фиброзен интерстициален миозит или миозит с дистрофични и некротични промени, се изразява в миастеничен синдром, атрофия, намалена мускулна маса и нарушено движение. Възможно образование болезнени бучки(калцификации) в мускулите. Особено често се откриват отлагания на калциеви соли в меките тъкани на пръстите.

Стомашно-чревни лезии (езофагит, дуоденит, синдром на малабсорбция или персистиращ запек) се откриват главно на първия и третия етап на диагностичното търсене.

Увреждането на дихателната система се изразява под формата на пневмонит, който протича остро или хронично, бавно. Физикалните данни са изключително оскъдни, в тежки случаи се открива само белодробен емфизем. Значително повече информация предоставя рентгеновото изследване, което значително помага при идентифицирането на двустранната базална пневмосклероза, характерна за SSc.

При тежка пневмосклероза и нейното дългосрочно съществуване се развива белодробна хипертония, водеща първо до хипертрофия на дясната камера и след това до нейната недостатъчност. Белодробната хипертония се проявява с цианоза, акцент на втория тон във второто междуребрие вляво от гръдната кост, задух, рязко намаляване на толерантността към физическо натоварване и изразено повишаване на пулсацията в епигастричния регион, причинено от хипертрофия на дясна камера.

Сърдечните увреждания заемат основно място сред висцералните симптоми на СС както по честота, така и по влияние върху изхода на заболяването. SSc се характеризира с така наречената първична кардиосклероза, която не е свързана с предходни некротични или възпалителни промени в миокарда. Отбелязва се уголемяване на сърцето (понякога значително), както и сърдечни аритмии под формата на екстрасистолия или ПМ. Увреждането на ендокарда води до развитие на сърдечни заболявания, почти винаги до митрална недостатъчност. Комбинацията от последното с кардиосклероза в някои случаи може да причини развитие на сърдечна недостатъчност с всички нейни характерни признаци. Перикардитът при SSc се наблюдава рядко и по-често протича като сух.

Увреждане на малките съдове - склеродермична ангиопатия - се проявява с вазомоторни нарушения (синдром на Рейно) и се характеризира с пароксизмален вазоспазъм с характерна последователност от промени в цвета на кожата на пръстите (побеляване, цианоза, зачервяване), чувство на напрежение и болка. В тежки случаи синдромът на Рейно води до кръвоизливи, некроза на тъканите на пръстите и телеангиектазии.

Бъбречното увреждане при SSc (при 80% от пациентите) се дължи на патологични промени в кръвоносните съдове, но не и на развитие на фиброза. Най-тежкият симптом е склеродермичната бъбречна криза, която обикновено се развива през първите пет години от заболяването при пациенти с дифузна форма SSD и се проявява със злокачествена хипертония (BP над 170/130 mm Hg), бързо прогресираща бъбречна недостатъчност, хиперренинемия (в 90% от случаите) и неспецифични признаци. Последните са представени от задух, главоболие и конвулсии. Когато бъбречното увреждане се прояви под формата на изолирани промени в уринарния седимент, не се откриват значими патологични признаци по време на физикалния преглед.

Увреждането на нервната система се основава на съдови, дистрофични и фиброзни промени, представени от симптоми на полиневрит с нарушени рефлекси и чувствителност.

Така след втория етап се открива мултиорганна лезия с преобладаващо увреждане на кожата и нейните производни. Степента на промените е много различна - от субклинични до значително изразени. Възможност за поставяне на диагнозата SSc с преобладаващи кожни лезии

по-висока, отколкото при преобладаване на висцерални нарушения. В последния случай, ако на преден план излезе увреждане на някой орган (бъбреци, сърце), има предпоставки за диагностични грешки.

Можеш:

Определете степента на активност на процеса;

За изясняване на тежестта на увреждането на вътрешните органи;

Провеждайте диференциална диагноза с други заболявания от групата на хроничните хронични заболявания.

При определяне на степента на активност на заболяването най-голямо значение имат неспецифичните острофазови показатели, които включват:

Диспротеинемия с повишени концентрации на α2 и γ-глобулини;

Повишаване съдържанието на СРП;

Повишена концентрация на фибриноген;

Увеличаване на ESR.

Съществуването и тежестта на имунните нарушения може да се съди по дефиницията на RF (открива се в 40-50% от случаите), антинуклеарни антитела (в 95%) и LE клетки (в 2-7% от пациентите). За разлика от SLE, всички тези показатели при SCD се откриват в значително по-ниски титри и по-рядко.

Най-голямо диагностично значение имат така наречените склеродермични антитела.

Scl-70 антитела се срещат по-често при дифузни форми на SSc (40%). Тяхното присъствие в комбинация с носителство на HLA-DR3/DRw52 е неблагоприятен прогностичен фактор при пациенти със синдром на Raynaud, повишавайки риска от развитие на белодробна фиброза при SSc със 17 пъти.

Антитела срещу центромера (хромозомен елемент) се откриват при 20-30% от пациентите (повечето от тях имат признаци на синдром на CREST).

Антителата срещу РНК полимераза I и III са силно специфични за SSc. Те се срещат предимно при пациенти с дифузна форма и са свързани с бъбречно увреждане и лоша прогноза.

Ако бъбреците са увредени, се наблюдава протеинурия, изразена в различна степен, в комбинация с минимални промени в уринарния седимент (микрохематурия, цилиндрурия). При истинска бъбречна склеродермия (развитието на некроза на бъбречната тъкан поради увреждане на бъбречните съдове) може да се развие остра бъбречна недостатъчност с повишаване на креатинина в кръвта.

При SSc има дисоциация между изразените морфологични промени в бъбречната тъкан и кръвоносните съдове, открити по време на пункционна биопсия, и относително умерените клинични (включително лабораторни) признаци на бъбречно увреждане. Ако хипертонията се развие в резултат на увреждане на бъбреците, се отбелязват промени в дъното на окото (стесняване на артериите и разширяване на вените).

Ако сърцето е увредено, ЕКГ показва неспецифични промени в крайната част на камерния комплекс (намалена амплитуда и вълнова инверсия T),и понякога - нарушения на интравентрикуларната проводимост. Рентгенографията визуализира разширено сърце. Рентгенът помага

откриване на калцификация на мускулите и меките тъкани на пръстите, както и разграничаване на промени в ставите при SSc с нарушения при RA (при SSD няма ерозии на ставните повърхности). В 60-70% от случаите рентгеновите лъчи показват увреждане на стомашно-чревния тракт (особено на хранопровода и червата). Промените в хранопровода се изразяват в неговото дифузно разширение, съчетано със стесняване в долната трета, отслабване на перисталтиката и известна твърдост на стените.

С кожна биопсия, синовиална мембранаи мускулите показват фиброзни промени, характерни за SSc, както и съдово увреждане. Данните от морфологичното изследване не са определящи за поставяне на диагнозата.

Диагностика

Диагнозата на заболяването се основава на откриването на основни и второстепенни диагностични критерии.

Основните критерии включват проксимална склеродермия - симетрично удебеляване, уплътняване и индурация на кожата на пръстите и кожата, разположена проксимално на метакарпофалангеалните и метатарзофалангеалните стави. Промените могат да засегнат лицето, шията и торса (гърди и корем).

Малки критерии:

Склеродактилия - горните кожни промени, ограничени до участието на пръстите в патологичния процес;

Белези по върховете на пръстите или загуба на веществото на възглавничките на пръстите;

Двустранна базална белодробна фиброза.

Пациент със SSc трябва да има или основен критерий (основен), или поне два второстепенни критерия. Чувствителност - 97%, специфичност - 98%.

Най-типичната комбинация от SSc е калцификация, синдром на Рейно, езофагит, склеродактилия и телеангиектазия (синдром ГЕРБЕН- според първите букви на английските имена на изброените симптоми).

Диагнозата на SSc в ранните етапи се основава на откриването на триада от начални признаци (появяващи се най-рано): синдром на Raynaud, ставен синдром (обикновено полиартралгия) и плътен оток на кожата. Много по-рядко една от висцералните локализации на процеса се открива на ранен етап.

Значителни трудности при диагностицирането на SSc са свързани с липсата на характеристика кожен синдромпри пациенти с тежки полисиндромни лезии на вътрешните органи (т.нар. SSD без склеродермия). В тези случаи рентгеновото изследване оказва значителна помощ, позволявайки да се открие нарушена подвижност на хранопровода и неговото разширение, както и дилатация на дванадесетопръстника и дебелото черво.

Диференциална диагноза

SSc трябва да се разграничава от редица заболявания и преди всичко от други DCT, както и от заболявания, чиято клинична картина е много подобна на тази на увреждане на който и да е орган при SSD (при условие, че се лекува

минен). Например, при склеродермично увреждане на сърцето, диференциалната диагноза се извършва с атеросклеротична кардиосклероза, ревматичен кардит и неспецифичен миокардит; при белодробно увреждане - с хронична пневмония, туберкулоза и професионални белодробни заболявания (пневмокониози); ако хранопроводът е засегнат, трябва да се изключи рак на хранопровода.

Основата за диференциална диагноза е откриването на признаци, характерни за SSc.

Преобладаването на специфични кожни лезии в комбинация със синдрома на Рейно и леко изразени лабораторни данни при SSc, за разлика от кожните промени при SLE, комбинирани с повече висока активностпатологичен процес (според лабораторни изследвания).

За разлика от SLE, при SSc увреждането на вътрешните органи не се комбинира с изразени имунни нарушения (ANF, RF и антитела срещу ДНК се откриват в по-ниски титри, честотата на откриване и броят на LE клетките също са ниски).

Ставният синдром при SSc, за разлика от RA, се комбинира с мускулни контрактури, отлагане на калций в меките тъкани и мускули, фиброзна анкилоза и остеолиза на крайните фаланги. Разрушителни промени костна тъканпри SSc няма лезии, преобладава увреждането на периартикуларните тъкани.

За разлика от исхемичната болест на сърцето, сърдечните увреждания при SSc не са придружени от ангинозна болка. На ЕКГ няма признаци на предишен МИ. За разлика от ревматичното сърдечно заболяване, стеноза (митрален, аортен отвор) никога не се развива при SSc; Обикновено има умерена изолирана митрална регургитация.

Доминиращата лезия на която и да е система или орган при SSc винаги е съчетана с кожни и мускулни промени и синдром на Raynaud. За клиничната картина на други заболявания ( хронична пневмония, атеросклеротична кардиосклероза, чревни заболявания, пептична язва), от който е необходимо да се разграничи SSD, се характеризира с моносиндром.

При SSc доминират кожните промени и синдрома на Raynaud, докато при DM на преден план излиза мускулното увреждане в комбинация със особен люляков периорбитален оток („симптом на очилата”).

Глюкокортикоидите при SSc нямат толкова драматичен положителен ефект, както при SLE.

В някои случаи, когато SSD се проявява като ставен, кожен и астеновегетативен синдром, само дългосрочното проследяване позволява да се постави правилна диагноза.

Формулирането на подробна клинична диагноза трябва да вземе предвид категориите, дадени в работната класификация. Диагнозата трябва да отразява:

Естеството на тока;

Сцена;

Клинични и морфологични характеристики на увреждане на органи и системи на тялото, показващи етапа на функционална недостатъчност (напр.

мерки, за пневмосклероза - стадий на белодробна недостатъчност, за увреждане на бъбреците - стадий на бъбречна недостатъчност и др.).

Лечение

Лечението на SSD трябва да бъде изчерпателно и да вземе предвид следните аспекти:

Въздействие върху съдовите усложнения и на първо място върху синдрома на Рейно;

Въздействие върху развитието на фиброзни изменения;

Имуносупресивно и противовъзпалително действие;

Въздействие върху локалните симптоми на заболяването.

Избягвайте въздействието на студ, тютюнопушене, локално излагане на вибрации, стресови ситуации и прием на лекарства, които причиняват спазъм на периферните съдове (β-блокери без вазодилатиращ ефект).

Медикаментозното лечение на синдрома на Рейно включва предписване на бавни блокери на калциевите канали - амлодипин (5-20 mg/ден), дългодействащ нифедипин (30-90 mg/ден), фелодипин (5-10 mg/ден), както и дългодействащ верапамил (240-480 mg/ден) или дилтиазем (120-360 mg/ден).

Добър ефект се постига чрез перорален прием на пентоксифилин (400 mg 3 пъти на ден). Предписват се и антиагреганти - дипиридамол (300-400 mg/ден) или тиклопидин (500 mg/ден).

В критични ситуации (белодробна хипертония, гангрена, бъбречна криза) се прилагат интравенозно синтетични простагландини за 6-24 часа в продължение на 2-5 дни: алпростадил (0,1-0,4 mcg/kg на минута) или илопрост (0,5-2 ng). /кг на минута).

Лекарство, което разрушава вътрешните връзки в молекулата на колагена и инхибира излишното образуване на колаген, е пенициламин. Предписва се при подостри случаи, бързо нарастващи индуративни кожни промени и симптоми на прогресираща генерализирана фиброза на гладно през ден в доза 250-500 mg/ден. Препоръчваните по-рано високи дози (750-1000 mg/ден) не повишават ефективността на лечението, но честотата на страничните ефекти нараства значително. При лечение с пенициламин е необходимо да се проследяват лабораторните стойности на урината, тъй като протеинурия може да се развие 6-12 месеца след началото на лечението. Когато се увеличи до 0,2 g / ден, лекарството се преустановява. При тежки кожни лезии се препоръчва ензимна терапия. Предписвайте подкожно инжектиране на хиалуронидаза в близост до засегнатите области или електрофореза с това лекарство.

Противовъзпалителни и цитотоксични лекарства се използват в ранния (възпалителния) стадий на SSc и при бързо прогресиращо заболяване.

Глюкокортикоидите в малки дози (15-20 mg/ден) се използват при прогресиращи дифузни кожни лезии и явни клинични признаци на възпалителна активност (миозит, алвеолит, серозит, рефрактерна

артрит и теносиновит). Не се препоръчва прием на големи дози (риск от развитие на склеродермична бъбречна криза).

Когато се предписва в доза от 2 mg/kg на ден в продължение на 12 месеца, циклофосфамид намалява сърбяща кожасамо при пациенти с дифузна форма на SSc.

Метотрексат се предписва, когато SSD се комбинира с RA или PM.

При склеродермична бъбречна криза, за премахване на съдови спазми и предотвратяване на развитието на бъбречна склеродермия, се използват АСЕ инхибитори (каптоприл 100-150 mg / ден, еналаприл 10-40 mg / ден) под контрол на кръвното налягане.

При увреждане на хранопровода, за да се предотврати дисфагия, се препоръчват чести малки хранения и изключване на хранене след 18 ч. Лечението на дисфагия включва прилагане на прокинетици (метоклопрамид в доза от 10 mg 3-4 пъти дневно). ден). При рефлуксен езофагит се предписва омепразол (перорално 20 mg / ден).

Въздействието върху локалните симптоми на заболяването включва прилагане на 25-50% разтвор на диметилсулфоксид. В периоди на неактивност на патологичния процес може да се препоръча тренировъчна терапия и масаж.

Прогноза

При SSc прогнозата се определя от хода и етапа на развитие. Отбелязва се, че колкото повече време разделя напредналия стадий от появата на първите признаци на заболяването (по-специално синдрома на Рейно), толкова по-благоприятна е прогнозата. Петгодишната преживяемост варира от 34 до 73%, със средно 68%. Рискът от смърт при SSc е 4,7 пъти по-висок, отколкото в популацията.

Предиктори за лоша прогноза:

Дифузна форма на заболяването;

Възраст на началото на заболяването над 47 години;

Мъжки пол;

Белодробна фиброза, белодробна хипертония, аритмии, бъбречно увреждане през първите три години от заболяването;

Анемия, висока СУЕ, протеинурия в началото на заболяването.

Предотвратяване

Рисковата група включва лица с тенденция към вазоспастични реакции, полиартралгия, както и роднини на пациенти, страдащи от различни дифузни заболявания на съединителната тъкан. Не трябва да се излагат на провокиращи фактори (охлаждане, вибрации, нараняване, излагане на химикали, инфекциозни агентии т.н.). Болните със СС се водят на диспансерен отчет. Систематично прилаганото лечение (по-специално правилно подбраната поддържаща терапия) е най-доброто средство за предотвратяване на екзацербации.

ДЕРМАТОМИОЗИТ (ПОЛИМИОЗИТ)

DM е системно възпалително заболяване на скелета, гладките мускули и кожата. По-рядко се среща участието на вътрешните органи в патологичния процес. При липса на кожни лезии се използва терминът "полимиозит".

Основният симптом на заболяването е тежка мускулна слабост поради прогресиращ тежък некротизиращ миозит с преобладаващо увреждане на мускулите на проксималните крайници. С напредването на заболяването мускулната тъкан атрофира и се заменя с фиброзна тъкан. Подобни процеси протичат и в миокарда. IN паренхимни органисе развиват дистрофични промени. Патологичният процес включва и съдовете на мускулите, вътрешните органи и кожата.

DM (следобед) - рядко заболяване. Честотата на поява в населението варира от 2 до 10 случая на 1 милион население годишно. Заболяването засяга хора в зряла възраст (40-60 години), по-често мъже, отколкото жени (съотношение 2:1).

Етиология

Има две форми на ЗД (ЗД) – идиопатична и вторична (туморна). Етиологията на идиопатичния ЗД е неясна, но са известни фактори, допринасящи за проявата и последващото обостряне на това заболяване:

слънчева светлина;

хипотермия;

Инфекциозни лезии (остри респираторни инфекции, грип, възпалено гърло и др.);

Хормонални промени (менопауза, бременност, раждане);

Емоционален стрес;

Физическа травма, операция;

Сенсибилизация от лекарства (хлорпромазин, инсулинови препарати, антибиотици, пенициламин);

ваксинация;

Контакт с епоксидни смоли, фоторазтворители;

Физиотерапевтични процедури.

Вероятно наследственото генетично предразположение е важно: пациентите имат антигени B-8/DR3, B14 и B40 на системата HLA. Това е тясно свързано не със самото заболяване, а с някои имунни нарушения и на първо място със свръхпроизводството на миозин-специфични автоантитела.

Туморният (вторичен) DM представлява 25% от всички случаи на заболяването и се развива при пациенти, страдащи от злокачествени тумори. Най-често ЗД възниква при рак на белия дроб, червата, простатата, яйчниците, а също и при злокачествени хематологични заболявания. Появата на ЗД при лица на възраст над 60 години почти винаги показва неговия туморен произход.

Патогенеза

Под влияние на вирус и генетична предразположеност или туморни антигени настъпва нарушение (дисрегулация) на имунния отговор, изразяващо се в

в резултат на дисбаланс на В- и Т-лимфоцитните системи: тялото произвежда антитела към скелетните мускули и развива сенсибилизация на Т-лимфоцитите към тях. Реакцията антиген-антитяло и цитотоксичният ефект на Т-лимфоцитите, сенсибилизирани към мускулите, допринасят за образуването и отлагането на имунни комплекси в мускулите и микроваскулатурата на различни органи. Елиминирането им води до освобождаване на лизозомни ензими и развитие на имунно възпаление в мускулите и вътрешните органи. По време на възпалението се освобождават нови антигени, които насърчават по-нататъшното образуване на имунни комплекси, което води до хронифициране на заболяването и участие на преди това здрави мускули в патологичния процес. Основните звена в патогенезата на ЗД са представени на фиг. 7-2.

Ориз. 7-2.Патогенеза на дерматомиозит

Клинична картина

Клиничната картина на заболяването е системна и полисиндромна.

Основни синдроми:

Мускулен (миозит, мускулна атрофия, калцификация);

Кожа (еритема, подуване на кожата, дерматит, пигментация и депигментация, телеангиектазия, хиперкератоза, уртикария);

Ставни (артралгия, увреждане на периартикуларните тъкани, рядко истински артрит);

Висцерални (миокардит, кардиосклероза, пневмонит, аспирационна пневмония, белодробна фиброза, стомашно-чревно кървене, миогло-

Булинуричен бъбрек с развитие на остра бъбречна недостатъчност, полиневропатия). Разграничават се следните периоди на заболяването:

I период (първоначален) - продължава от няколко дни до 1 месец или повече, проявява се само с мускулни и (или) кожни промени;

II период (манифестен) - подробна картина на заболяването;

III период (терминал) - представен от дистрофични промени във вътрешните органи и признаци на тяхната тежка функционална недостатъчност (възможно е развитие на усложнения).

Има три форми на заболяването:

Остра форма, когато генерализираното увреждане на скелетните мускули бързо се увеличава, което води до пълна неподвижност на пациента. Увреждането на мускулите на фарингеалния пръстен и хранопровода прогресира (дисфагия, дизартрия). Увреждането на вътрешните органи (особено сърцето) се развива бързо със смърт в рамките на 2-6 месеца от началото на заболяването;

Подостра форма с по-бавно, постепенно нарастване на симптомите. Тежки мускулни увреждания и висцерит се появяват след 1-2 години;

Хронична форма с дълъг цикличен ход. Преобладават процесите на атрофия и склероза. Възможно е локално мускулно увреждане.

На първи етап от диагностичното търсенеполучавате информация за естеството на началото на заболяването - остро (повишаване на телесната температура до 38-39 ° C, еритема на кожата и мускулни болки) или постепенно (умерена слабост, лека миалгия и артралгия, влошаване след физическа активност, инсолация или др. неблагоприятни ефекти).

Най-характерните оплаквания са причинени от мускулни увреждания: пациентите отбелязват слабост, не могат да седят или стоят сами, за тях е изключително трудно да се изкачват по стълбите, мускулната болка не е необичайна. Мускулна слабост и болезненост са локализирани симетрично в проксималните крайници, гърба и шията.

Когато са засегнати фарингеалните мускули, пациентите се оплакват от задушаване при преглъщане и течната храна се излива през носа. Назалния тон на гласа и дрезгавостта са причинени от увреждане на мускулите на ларинкса.

Когато кожата е засегната, пациентите отбелязват трайна промяна в цвета й на места, изложени на слънце (деколте, лице, ръце), както и по външните повърхности на бедрата и краката. Характерна е появата на пурпурен параорбитален оток („симптом на очилата”). При засягане на лигавиците пациентите се оплакват от сухота, парене в очите и липса на сълзи („сух” синдром).

Участието на различни органи в патологичния процес се изразява в симптоми, характерни за миокардит, кардиосклероза, пневмонит, гломерулонефрит, полиневрит, артрит и др.

Информацията за провежданото лечение ни позволява да преценим правилния му избор и косвено естеството на курса: употребата на аминохинолинови лекарства показва хроничен курс, употребата на преднизолон и цитостатици показва по-остър курс.

На вторият етап от диагностичното търсенес подробна клинична картина на заболяването, на първо място, се отбелязва симетрично увреждане на мускулите: плътни, тестени на допир, те са увеличени по обем и болезнени при палпация. При увреждане на лицевите мускули се забелязва известен маскообразен вид на лицето. Впоследствие настъпва мускулна атрофия, особено изразена отстрани на раменния пояс. Настъпва и поражение дихателни мускулии диафрагмата. При палпиране на мускулите могат да се открият локални уплътнения - калцификации, които също се намират в подкожната мастна тъкан. Калцинозата често се развива при млади хора с широко разпространено мускулно увреждане по време на прехода от остро към подостро или хронично. Често се отбелязва намаляване на телесното тегло с 10-20 kg.

Кожните лезии не са задължителен признак на ЗД, но когато са налице, подуване, еритема (над ставите - надставна еритема, в околонокътните области в комбинация с микронекроза под формата на тъмни петна - синдром на Gottron), капилярити, петехиални на откритите части на тялото се забелязват обриви и телеангиектазии. Еритемата е силно устойчива, има синкав оттенък и е придружена от сърбеж и лющене. Типичен "спектакъл" е еритема около очите. Често се отбелязват зачервяване, лющене и напукване на кожата на дланите („ръка на механик или занаятчия“), чупливи нокти и повишена загуба на коса.

Доста често регистрирани изразен синдромРейно.

Признаците на висцерални лезии при ЗД, както и при СС, не са твърде ярки, за разлика от СЛЕ. Може да се отбележи известна дисоциация между тежестта на патоморфологичните промени в органите и тяхната клинична проява. Увреждането на сърцето (миокардит, кардиосклероза) е представено от такива неспецифични признаци като увеличаване на размера, тъпота на тоновете, тахикардия и ритъмни нарушения под формата на екстрасистол. Тежките промени в миокарда могат да доведат до симптоми на сърдечна недостатъчност.

Увреждането на белите дробове под формата на пневмонит е придружено от изключително оскъдни симптоми. Развиващата се фиброза се открива чрез признаци на белодробен емфизем и дихателна недостатъчност. Аспирационната пневмония се характеризира с всички типични симптоми.

Увреждането на стомашно-чревния тракт се характеризира с дисфагия: регургитация на твърда храна и изливане на течна храна през носа. Патологичните промени в съдовете на стомаха и червата могат да доведат до стомашно-чревно кървене. Понякога се наблюдава умерено увеличение на черния дроб, по-рядко - хепатолиенален синдром с увеличени лимфни възли.

Неврологичните нарушения се изразяват в промени в чувствителността: периферна или радикуларна хиперестезия, хипералгезия, парестезия и арефлексия.

На трети етап от диагностичното търсенеИзследователските методи, които позволяват да се оцени тежестта на възпалителния процес и разпространението на мускулните увреждания, оказват значителна помощ.

За тежестта на процеса може да се съди по неспецифични острофазови показатели (повишена СУЕ, повишени нива на фибриноген и CRP,

хипер-а2-глобулинемия) и признаци на имунни промени (нисък RF титър, повишено съдържание на γ-глобулини, антитела срещу нуклеопротеин и разтворими ядрени антигени, антитела срещу Mi2, Jol, SRP, а в случай на идиопатичен DM - повишена концентрация на IgG).

При хроничен, бавен ход на заболяването може да липсват промени в параметрите на острата фаза (ESR често е нормален).

Разпространението на мускулното увреждане се характеризира с редица биохимични промени. Индексът креатин/креатинин се повишава, което се свързва с наличието на креатин в урината с намаляване на креатининурията. При значително мускулно увреждане може да се появи миоглобинурия. Увеличаването на активността на трансаминазите не е типично за увреждане на скелетната мускулатура. При някои пациенти с миопатичен синдром това предполага хепатит.

Имунологичното изследване разкрива специфични за миозит антитела. Те включват антитела за трансфер на РНК аминоацил синтетази (антисинтетазни антитела) и предимно антитела срещу хистидил-тРНК синтетаза (Jo1). Jo1 антитела се откриват при половината от пациентите със ЗД (ЗД), докато други антисинтетазни антитела са изключително редки (5%). Производството на антисинтетазни антитела е свързано с развитието на така наречения антисинтетазен синдром, характеризиращ се с остро начало, треска, симетричен артрит, интерстициална белодробна болест, феномен на Рейно и лезии на ръката на механика.

DM с туморен произход при мъжете се характеризира с откриване на специфичен за простатата антиген, при жени - CA-125 (туморен антиген на яйчниците). Освен това, ако туморът е разположен на различно място, могат да бъдат открити други тумор-специфични антигени.

Електромиографията предоставя значителна помощ при диагностицирането на мускулни увреждания, позволявайки да се открие нормална електрическа активност на мускулите в състояние на доброволна релаксация и активност с ниска амплитуда по време на доброволни контракции.

Биопсията на кожата и мускулите разкрива картина на тежък миозит със загуба на напречни набраздявания на мускулни влакна, фрагментация, грануларна и восъчна дегенерация, както и огнища на некроза, лимфоидно-плазмена клетъчна инфилтрация и фиброза. Мускулната биопсия се извършва за потвърждаване на диагнозата DM дори при наличие на характерни клинични, лабораторни и инструментални признаци на заболяването. Най-информативна е биопсия на мускул, участващ в патологичния процес, но без значителна атрофия.

Други изследователски методи (ЕКГ, рентгенови и ендоскопски) са необходими за:

Оценка на състоянието на засегнатите вътрешни органи;

Потърсете тумор, ако се подозира ЗД с туморен произход.

Диагностика

За диагностициране на DM (DM) трябва да се използват следните диагностични критерии.

Увреждане на кожата:

Хелиотропен обрив (лилаво-червен обрив по клепачите);

Симптом на Gottron (лилаво-червен люспест атрофичен еритем или петна по екстензорната повърхност на ръцете над ставите);

Еритема на екстензорната повърхност на крайниците над лакътните и коленните стави.

Проксимална мускулна слабост (горна и долните крайниции торса).

Повишена активност на CPK или алдолаза в кръвта.

Мускулна болка при палпация или миалгия.

Миогенни промени с електромиография (къси полифазни потенциали на моторни единици със спонтанни фибрилационни потенциали).

Откриване на Jo1 антитела (антитела срещу хистидил-тРНК синтетаза).

Недеструктивен артрит или артралгия.

Признаци на системно възпаление (повишена телесна температура над 37 ° C, повишена концентрация на CRP или ESR над 20 mm / h).

Съответстващи морфологични промени възпалителен миозит(възпалителни инфилтрати в скелетните мускули с дегенерация или некроза на мускулни влакна, активна фагоцитоза или признаци на активна регенерация).

Ако се открие поне един вид кожна лезия и поне четири други признака, диагнозата DM е надеждна (чувствителност - 94,1%, специфичност - 90,3%).

Наличието на поне четири признака отговаря на диагнозата ПМ (чувствителност - 98,9%, специфичност - 95,2%).

Диференциална диагноза

Въпреки висока чувствителности спецификата на критериите, диагнозата DM (DM) е много трудна, особено в началото на заболяването.

DM (PM) трябва да се диференцира от инфекциозни и неврологични заболявания, SSc, SLE и RA. Диференциалната диагноза се основава на следните промени:

Персистиране на ставния синдром при RA, откриване на ерозии на ставните повърхности на костите по време на рентгеново изследване, липса на кожни и мускулни промени, характерни за DM.

За разлика от SLE, при DM висцералните нарушения не са толкова изразени и се срещат много по-рядко. Клиничната картина на ЗД е доминирана от мускулно увреждане и лабораторни параметри(особено имунологични) се променят в много по-малка степен.

За разлика от SSD, кожните промени при DM са от съвсем различно естество: няма типични промени в ръцете, а мускулният синдром (включително тежка мускулна слабост) се счита за водещ. Най-трудна обаче е диференциалната диагноза на SSc и DM. В трудни случаи е необходимо да се използват електрофизиологични и морфологични методи на изследване.

В острия ход на DM е необходимо да се изключи инфекциозна лезия (септично състояние, еризипел и др.), Което е възможно при динамично наблюдение на пациента.

Когато адинамията доминира и рефлексите са нарушени, е необходима диференциална диагноза с неврологични заболявания, което се извършва по време на съвместно наблюдение на пациента от терапевт и невролог.

Формулирането на подробна клинична диагноза на ЗД трябва да отразява:

Период на потока;

Форма на потока;

Клинични и морфологични характеристики на увреждане на системи и органи, показващи водещи синдроми и наличие или липса на функционална недостатъчност на органи (системи).

Лечение

Основната задача е да потисне активността на имунните реакции и възпалителния процес, както и да нормализира функцията на отделните, най-засегнатите органи и системи. Ранното започване на лечението (в рамките на първите 3 месеца от появата на симптомите) е свързано с по-благоприятна прогноза, отколкото по-късното започване на лечението.

Най-добър ефект имат глюкокортикоидите: при ЗД е за предпочитане преднизолон (1-2 mg/kg на ден). През първите седмици дневната доза трябва да бъде разделена на три дози и след това да се приема веднъж сутрин, тъй като подобрението на състоянието на пациента се развива по-бавно, отколкото при SLE или SSc (средно след 1-3 месеца). Ако няма положителна динамика в рамките на 4 седмици, дозата на глюкокортикоидите трябва да се увеличи. След постигане на ефект (нормализиране на мускулната сила и активността на CPK), дозата на преднизолон се намалява много бавно до поддържаща, всеки месец - с 1/4 от общата. Намаляването на дозата трябва да се извършва под строг клиничен и лабораторен контрол.

Пулсовата терапия рядко е ефективна. Предписва се при бързо прогресиране на дисфагия (опасност от аспирационна пневмония) и развитие на системни лезии (миокардит, алвеолит).

Ако лечението с преднизолон не е ефективно или не може да бъде предписано поради непоносимост и усложнения, тогава трябва да се използват цитостатични лекарства.

Понастоящем се препоръчва ранно приложение на метотрексат, което позволява на пациентите бързо да бъдат прехвърлени към поддържащи дози преднизолон. Метотрексат се предписва перорално, подкожно или интравенозно в доза от 7,5-25 mg / седмица. Препоръчва се интравенозно приложение на лекарството, ако не е достатъчно ефективно или се понася лошо, когато се приема перорално. Трябва да се помни, че липсата на ефект от лечението с преднизолон показва възможността за съществуване на туморен ANF, следователно, преди да се предписват цитотоксични лекарства, трябва да се извърши задълбочено онкологично изследване, за да се изключи злокачествен тумор.

Пациенти с преднизолон-резистентни форми на заболяването се предписват перорално циклоспорин при 2,5-5,0 mg/kg на ден.

Азатиопринът е по-нисък от метотрексата по ефективност. Максималният ефект се развива по-късно (средно след 6-9 месеца). Лекарството се предписва за перорален прием от 100-200 mg / ден.

Циклофосфамид е лекарството на избор при интерстициална белодробна фиброза (2 mg/kg на ден).

Аминохинолиновите лекарства (хлорохин, хидроксихлорохин) се използват в следните ситуации:

При хроничен ход на заболяването без признаци на активност на процеса (за овладяване на кожни лезии);

При намаляване на дозата на преднизолон или цитостатици, за да се намали рискът от възможно обостряне.

Плазмаферезата трябва да се предписва на пациенти с тежък DM (PM), резистентен на други методи на лечение в комбинация с глюкокортикоиди и метотрексат или цитостатици.

През последните години TNF-α инхибиторите се използват все по-често за лечение. Обещаваща възможност за лечение включва използването на ритуксимаб. Максималният ефект се развива 12 седмици след първата инжекция, което е свързано с намаляване на съдържанието на CD20+ В-лимфоцити в периферната кръв.

Прогноза

Понастоящем, поради употребата на преднизолон и цитостатици в остри и подостри форми, прогнозата се е подобрила значително: петгодишната преживяемост е 90%. Ако заболяването стане хронично, работоспособността на пациента може да бъде възстановена.

Прогнозата за вторичен (туморен) DM зависи от ефективността на операцията: при успешна операция всички признаци на заболяването могат да изчезнат. Фактори, които влошават прогнозата на заболяването: напреднала възрасткъсна диагноза, неправилно лечениев началото на заболяването, тежък миозит (треска, дисфагия, увреждане на белите дробове, сърцето и стомашно-чревния тракт), антисинтетазен синдром. При туморен ЗД петгодишната преживяемост е само 50%.

Предотвратяване

Предотвратяването на екзацербациите (вторична профилактика) се постига чрез провеждане на поддържащо лечение, саниране на огнища на инфекция и повишаване на устойчивостта на организма. Роднините на пациента могат да извършват първична профилактика (с изключение на претоварване, слънчева светлина, хипотермия).

Смесена болест на съединителната тъкан (MCTD)- уникален клинично-имунологичен синдром на системно увреждане на съединителната тъкан с възпалителен характер, проявяващ се с комбинация от отделни признаци на SSc, полимиозит (дерматомиозит), SLE, антитела срещу разтворим ядрен рибонуклеопротеин (RNP) във високи титри; прогнозата е по-благоприятна от тази на заболяванията, чиито симптоми съставляват синдрома.

CTD е описан за първи път от G. G. Sharp et al. като вид "синдром на различни ревматични заболявания". Въпреки факта, че през следващите години са докладвани много наблюдения в различни страни, същността на CTD все още не е разкрита и не е получен ясен отговор - дали е независима нозологична форма или особен вариант на един от дифузните заболявания на съединителната тъкан - SLE на първо място.

Какво провокира / Причини за смесена съединителнотъканна болест:

В развитието на заболяването играят роля специфични нарушения на имунитета, проявяващи се с дългосрочно постоянно повишаване на антителата срещу RNP, хипергамаглобулинемия, хипокомплементемия и наличие на циркулиращи имунни комплекси. Отлагания на TgG, IgM и комплемент се откриват в стените на кръвоносните съдове на мускулите, гломерулите на бъбреците и дермоепидермалното съединение на дермата, а в засегнатите тъкани се откриват лимфоидни и плазмени клетъчни инфилтрати. Установени са промени в имунорегулаторните функции на Т-лимфоцитите. Характеристика на патогенезата на CTD е развитието на пролиферативни процеси във вътрешната и средната мембрана големи съдовес клиниката на белодробна хипертония и други съдови прояви.

Симптоми на смесено заболяване на съединителната тъкан:

Както е посочено в дефиницията на CTD, клиничната картина на заболяването се определя от такива признаци на SSD като синдром на Рейно, подуване на ръцете и хипокинезия на хранопровода, както и симптоми на полимиозит и SLE под формата на полиартралгия или повтарящи се полиартрит, кожни обриви, но с някои присъщи характеристики.

Синдром на Рейно- един от най-честите признаци. По-специално, според нашите материали, синдромът на Рейно е отбелязан при всички пациенти с призната CTD. Синдромът на Рейно е не само чест, но често и ранен признак на заболяването, но за разлика от SSD, той е по-лек, често двуфазен и развитието на исхемична некроза или язви е изключително рядко явление.

Синдромът на Рейно при полово предавани болести обикновено се придружава от подуване на ръцете до развитието на „колбасовидна“ форма на пръстите, но този стадий на лек оток практически не завършва с втвърдяване и атрофия на кожата с персистиращи флексионни контрактури ( склеродактилия), както при SSD.

Много странно мускулни симптоми- клиничната картина на заболяването е доминирана от болка и мускулна слабост в проксималните мускули на крайниците с бързо подобрение под въздействието на средни дози GCS терапия. Съдържанието на мускулни ензими (креатинфосфокиназа, алдолаза) се повишава умерено и бързо се нормализира под въздействието на хормоналната терапия. Изключително редки са кожни лезии над ставите на пръстите, хелиотропно оцветяване на клепачите и телеангиектазии по ръба на нокътното легло, характерни за дерматомиозит.

Специфични ставни симптоми. Участието на ставите в патологичния процес се наблюдава при почти всички пациенти, главно под формата на мигрираща полиартралгия, а при 2/3 от пациентите има полиартрит (неерозивен и, като правило, недеформиращ), въпреки че редица от пациентите развиват улнарна девиация и сублуксации в ставите на отделните пръсти. Големите стави обикновено участват в процеса заедно с увреждане на малките стави на ръцете, както при SLE. Понякога се описват ерозивни и деструктивни промени в ставите на ръцете, неразличими от РА. Подобни промени се наблюдават при пациенти в нашия институт.

Хипокинезия на хранопроводасе разпознава при пациенти и се свързва с задълбочеността не само на рентгеновите изследвания, но и на манометричните, но нарушената подвижност на хранопровода изключително рядко достига същата степен, както при SSD.

Увреждане на серозните мембранине се наблюдава толкова често, колкото при SLE, но при CTD са описани двустранен плеврит и перикардит. Значително по-често в патологичния процес има ангажиране на белите дробове (вентилационни смущения, намален витален капацитет, а при рентгеново изследване - увеличен и деформиран белодробен рисунък). В същото време белодробните симптоми при някои пациенти могат да играят основна роля, проявени чрез нарастващ задух и/или симптоми на белодробна хипертония.

Особеност на FTZ е неговата рядкост увреждане на бъбреците(според литературата при 10-15% от пациентите), но при тези пациенти, които показват умерена протеинурия, хематурия или морфологични промени в бъбречна биопсия, обикновено се отбелязва доброкачествен курс. Развитието на нефротичен синдром е изключително рядко. Например, според клиниката, увреждане на бъбреците е отбелязано при 2 от 21 пациенти с CTD.

Цереброваскулитът също рядко се диагностицира, но леката полиневропатия е често срещан симптом в клиниката на CTD.

Сред честите клинични прояви на заболяването са: различни степенитежест фебрилна реакция и лимфаденопатия(при 14 от 21 пациенти) и по-рядко спленомегалия и хепатомегалия.

Често при CTD се развива синдром на Sjögren, предимно доброкачествен курс, както при SLE.

Диагностика на смесено заболяване на съединителната тъкан:

• Лабораторни данни

Общите клинични лабораторни данни за CTD са неспецифични. При приблизително половината от пациентите в активната фаза на заболяването, умерено хипохромна анемияи тенденция към левкопения, при всички - ускоряване на СУЕ. Въпреки това, серологичните изследвания разкриват увеличение на антинуклеарния фактор (ANF), което е доста характерно за пациенти с петнист тип имунофлуоресценция.

При пациенти с CTD се откриват високи титри на антитела срещу ядрен рибонуклеопротеин (RNP) - един от разтворимите ядрени антигени, които са чувствителни към ефектите на рибонуклеазата и трипсина. Както се оказа, антителата срещу RNP и други разтворими ядрени антигени причиняват ядрения тип имунофлуоресценция. По същество тези серологични характеристики, заедно с клиничните разлики, отбелязани по-горе от класическите нозологични форми, послужиха като основа за идентифициране на синдрома на CTD.

В допълнение, често се отбелязват хипсаргамаглобулипсмия, често прекомерна, както и появата на RF. В същото време CTD се характеризира особено с постоянството и тежестта на тези нарушения, независимо от колебанията в активността на патологичния процес. В същото време в активната фаза на заболяването циркулиращите имунни комплекси и леката хипокомплементемия не се откриват толкова рядко.

Лечение на смесено заболяване на съединителната тъкан:

Характеристика висока ефективност GCS дори в средни и малки дози, за разлика от SSD.

Тъй като през последните години се наблюдава тенденция към развитие на нефропатия и белодробна хипертония, пациентите с тези клинични признаци понякога изискват употребата на големи дози GCS и цитостатични лекарства.

Прогнозата на заболяването като цяло е задоволителна, но са описани случаи на смърт, настъпили главно поради бъбречна недостатъчност или белодробна хипертония.

Към кои лекари трябва да се обърнете, ако имате смесено заболяване на съединителната тъкан:

ревматолог

Притеснява ли те нещо? Искате ли да знаете повече подробна информацияза Смесена болест на съединителната тъкан, нейните причини, симптоми, методи за лечение и профилактика, хода на заболяването и диета след него? Или имате нужда от преглед? Можеш запишете си час при лекар– клиника евролабораториявинаги на ваше разположение! Най-добрите лекари ще ви прегледат и проучат външни признации ще ви помогне да идентифицирате заболяването по симптоми, ще ви посъветва и предостави необходима помощи постави диагноза. вие също можете обадете се на лекар у дома. Клиника евролабораторияотворен за вас денонощно.

Как да се свържете с клиниката:
Телефонен номер на нашата клиника в Киев: (+38 044) 206-20-00 (многоканален). Секретарят на клиниката ще избере удобен ден и час за посещение при лекаря. Нашите координати и посоки са посочени. Разгледайте по-подробно всички услуги на клиниката по него.

(+38 044) 206-20-00

Ако преди това сте правили някакви изследвания, Не забравяйте да занесете резултатите от тях на лекар за консултация.Ако изследванията не са направени, ние ще направим всичко необходимо в нашата клиника или с наши колеги в други клиники.

Вие? Необходимо е да се подходи много внимателно към цялостното ви здраве. Хората не обръщат достатъчно внимание симптоми на заболяванияи не осъзнават, че тези заболявания могат да бъдат животозастрашаващи. Има много заболявания, които в началото не се проявяват в тялото ни, но накрая се оказва, че за съжаление вече е късно да се лекуват. Всяко заболяване има свои специфични признаци, характерни външни прояви – т.нар симптоми на заболяването. Идентифицирането на симптомите е първата стъпка в диагностицирането на заболявания като цяло. За да направите това, просто трябва да го правите няколко пъти в годината. бъдете прегледани от лекарне само да се предотврати ужасна болест, но и за поддържане на здрав дух в тялото и организма като цяло.

Ако искате да зададете въпрос на лекар, използвайте секцията за онлайн консултация, може би там ще намерите отговори на вашите въпроси и ще прочетете съвети за грижа за себе си. Ако се интересувате от отзиви за клиники и лекари, опитайте се да намерите необходимата информация в раздела. Регистрирайте се и на медицинския портал евролабораторияза да бъдете в крак с последните новини и актуализации на информация на сайта, които автоматично ще ви бъдат изпращани по имейл.

Други заболявания от групата Болести на опорно-двигателния апарат и съединителната тъкан:

Синдром на Шарп

Алкаптонурия и охронотична артропатия

Алергичен (еозинофилен) грануломатозен ангиит (синдром на Churg-Strauss)

Артрит при хронични чревни заболявания (неспецифичен улцерозен колит и болест на Crohn)

Артропатия при хемохроматоза

Анкилозиращ спондилит (анкилозиращ спондилит)

Болест на Кавазаки (мукокутанен жлезист синдром)

Болест на Кашин-Бек

Болест на Такаясу

Болест на Whipple

Бруцелозен артрит

Извънставен ревматизъм

Хеморагичен васкулит

Хеморагичен васкулит (болест на Henoch-Schönlein)

Гигантски клетъчен артериит

Хидроксиапатитна артропатия

Хипертрофична белодробна остеоартропатия (болест на Marie-Bamberger)

Гонококов артрит

Грануломатоза на Wegener

Дерматомиозит (DM)

Дерматомиозит (полимиозит)

Тазобедрена дисплазия

Тазобедрена дисплазия

Дифузен (еозинофилен) фасциит

Гуша

Йерсиниев артрит

Интермитентна хидрартроза (интермитентна воднянка на ставата)

Инфекциозен (пиогенен) артрит

Болест на Иценко - Кушинг

Лаймска болест

Улнарен стилоидит

Интервертебрална остеохондроза и спондилоза

Миотендинит

Множество дизостози

Множествена ретикулогистиоцитоза

Мраморна болест

Невралгия на гръбначния стълб

Невроендокринна акромегалия

Облитериращ тромбангиит (болест на Бюргер)

Тумор на върха на белия дроб

Остеоартрит

Остеопойкилия

Остър инфекциозен артрит

Палиндромен ревматизъм

Периартрит

Периодично боледуване

Пигментиран виланодуларен синовит (хеморагичен синовит)

Пирофосфатна артропатия

Какво представляват автоимунните заболявания? Списъкът им е много широк и включва около 80 заболявания, разнородни по протичане и клинични признаци, които обаче са обединени от един механизъм на развитие: по все още неизвестни на медицината причини имунната система бърка клетките на собственото си тяло за „врагове“ и започва да ги унищожава.

В зоната на атака може да попадне един орган – тогава говорим за органоспецифична форма. Ако са засегнати два или повече органа, тогава имаме работа със системно заболяване. Някои от тях могат да протичат със или без системни прояви, например ревматоиден артрит. Някои заболявания се характеризират с едновременно увреждане на различни органи, докато при други системността се проявява само в случай на прогресия.

Това са най-непредвидимите заболявания: те могат да възникнат неочаквано и да преминат спонтанно; появяват се веднъж в живота и никога повече не притесняват човек; прогресират бързо и завършват със смърт... Но най-често те приемат хронична форма и изискват лечение през целия живот.

Системни автоимунни заболявания. списък

Какви други системни автоимунни заболявания има? Списъкът може да бъде продължен с такива патологии като:

• дерматополимиозит - тежко, бързо прогресиращо увреждане на съединителната тъкан, включващо напречна гладка мускулатура, кожа и вътрешни органи;
• което се характеризира с венозна тромбоза;
• саркоидозата е мултисистемно грануломатозно заболяване, което най-често засяга белите дробове, но също така сърцето, бъбреците, черния дроб, мозъка, далака, репродуктивната и ендокринната система, стомашно-чревния тракт и други органи.

Органоспецифични и смесени форми

Органоспецифичните видове включват първичен микседем, тиреоидит на Хашимото, тиреотоксикоза (дифузна гуша), автоимунен гастрит, злокачествена анемия, (надбъбречна недостатъчност) и миастения гравис.

Смесените форми включват болест на Крон, първична билиарна цироза, целиакия, хроничен активен хепатит и др.

Автоимунни заболявания. Избройте по преобладаващи симптоми

Този тип патология може да бъде разделена в зависимост от това кой орган е преобладаващо засегнат. Този списък включва системни, смесени и органоспецифични форми.

Диагностика

Диагнозата се поставя въз основа на клиничната картина и лабораторните изследвания за автоимунни заболявания. Като правило те приемат общи, биохимични и имунологичен анализкръв.