Ce este eritremia și de ce este periculoasă? Posibile complicații și consecințe ale unei boli de sânge. Plan de examinare pentru pacienții cu suspiciune de eritremie

Este caracteristic un curs relativ lung și benign, care nu exclude, totuși, degenerarea malignă în leucemie acută cu un deznodământ fatal.


Eritremia este considerată destul de boala rarași apare cu o frecvență de 4-7 cazuri la 100 de milioane de locuitori pe an. Afectează în principal persoanele de vârstă mijlocie și vârstnici ( peste 50 de ani), dar cazurile au fost raportate la o vârstă mai fragedă. Bărbații și femeile se îmbolnăvesc cu aceeași frecvență.

Fapte interesante

• RBC reprezintă aproximativ 25% din toate celulele corpul uman.
• Aproximativ 2,5 milioane de noi celule roșii din sânge se formează în măduva osoasă în fiecare secundă. Aproximativ aceeași cantitate este distrusă în tot corpul.
• Culoarea roșie a globulelor roșii este dată de fier, care face parte din hemoglobină.
• Eritremia este unul dintre cele mai benigne procese tumorale din sânge.
• Eritremia poate fi asimptomatică de mulți ani.
• Pacienții cu eritremie sunt predispuși la sângerări abundente, în ciuda faptului că numărul de trombocite ( responsabil pentru oprirea sângerării) a crescut.

Ce sunt eritrocitele?

Eritrocite ( globule rosii) este cel mai mult numeroase celule sânge, a cărui funcție principală este realizarea schimbului de gaze între țesuturile corpului și mediu.

Structura și funcția eritrocitelor

Forma unui eritrocite este un disc biconcav, al cărui diametru mediu este de 7,5 - 8,3 micrometri ( micron). O caracteristică importantă dintre aceste celule este capacitatea lor de a se plia și de a scădea în dimensiune, ceea ce le permite să treacă prin capilare, al căror diametru este de 2 - 3 microni.

Numărul normal de globule roșii din sânge variază în funcție de sex.

Norma eritrocitelor este:

• la femei - 3,5 - 4,7 x 10 12 în 1 litru de sânge;
• la bărbați - 4,0 - 5,0 x 10 12 în 1 litru de sânge.

Citoplasma ( mediul intern al celulei vii) a unui eritrocit este umplut în proporție de 96% cu hemoglobină, un complex proteic roșu care conține un atom de fier. Hemoglobina este responsabilă pentru livrarea de oxigen către toate organele și țesuturile corpului, precum și pentru îndepărtarea dioxidului de carbon ( produs secundar respirația tisulară).

Procesul de transport al gazelor are loc după cum urmează:

• în capilarele pulmonare cele mai fine vase de sânge) o moleculă de oxigen se alătură fierului, care face parte din hemoglobină ( se formează o formă oxidată de hemoglobină - oxihemoglobina).
• Din plămânii cu flux sanguin, eritrocitele sunt transferate în capilarele tuturor organelor, unde molecula de oxigen este separată de oxihemoglobină și transferată în celulele țesuturilor corpului.
• În schimb, dioxidul de carbon eliberat de țesuturi se alătură hemoglobinei ( se formează un complex numit carbhemoglobină).
• Când eritrocitele care conțin carbhemoglobină trec prin capilarele pulmonare, dioxidul de carbon este desprins din hemoglobină și eliberat cu aerul expirat, iar în schimb se adaugă o altă moleculă de oxigen și ciclul se repetă.

Nivelul normal al hemoglobinei din sânge variază în funcție de sex și vârstă ( mai scăzut la copii și vârstnici).

Norma hemoglobinei este:

• la femei - 120 - 150 grame/litru;
• la bărbați - 130 - 170 grame/litru.

Unde se formează eritrocitele?

Formarea globulelor roșii are loc constant și continuu, începând cu a 3-a săptămână de dezvoltare intrauterină a embrionului și până la sfârșitul vieții umane. Principalele organe hematopoietice ale fătului sunt ficatul, splina și timusul ( timus).

Începând cu luna a 4-a de dezvoltare embrionară, în măduva osoasă roșie apar focare de hematopoieză, care este principalul organ hematopoietic după nașterea unui copil și pe tot parcursul vieții. Volumul său total la un adult este de aproximativ 2,5 - 4 kg și este distribuit în diferite oase ale corpului.

La un adult, măduva osoasă roșie este localizată:

• în oasele pelvine 40% );
• la vertebre ( 28% );
• în oasele craniului 13% );
• în coaste ( 8% );
• în lung oasele tubulare maini si picioare ( 8% );
• în piept ( 2% ).

În oase, pe lângă roșu, există și măduva osoasă galbenă, care este reprezentată în principal de țesut adipos. ÎN conditii normale nu îndeplinește nicio funcție, cu toate acestea, în unele condiții patologice, este capabil să se transforme în măduva osoasă roșie și să participe la procesul de hematopoieză.

Cum se formează eritrocitele?

Formarea celulelor sanguine provine din așa-numitele celule stem. Ele se formează în procesul de dezvoltare embrionară într-o cantitate suficientă pentru a asigura funcția hematopoietică pe tot parcursul vieții unei persoane. Al lor trăsătură distinctivă este capacitatea de a se reproduce acțiune) pentru a forma clone care se pot transforma în orice celulă sanguină.

Când o celulă stem se divide, ea produce:

• Celulele progenitoare ale mielopoiezei. În funcție de nevoile corpului, acestea se pot împărți odată cu formarea uneia dintre celulele sanguine - un eritrocit, o trombocite ( responsabil pentru oprirea sângerării) sau leucocite ( protejarea organismului de infecții).
• Celulele progenitoare ale limfopoiezei. Ele formează limfocite care asigură imunitate ( functie de protectie).

Formarea globulelor roșii are loc în măduva osoasă roșie. Acest proces se numește eritropoieză și este reglat de principiul feedback - dacă organismul nu are oxigen ( în timpul efortului fizic, ca urmare a pierderii de sânge sau dintr-un alt motiv), în rinichi se formează o substanță specială - eritropoietina. Afectează celula progenitoare mieloidă, stimulând transformarea acesteia ( diferenţiere) în eritrocite.

Acest proces include mai multe diviziuni succesive, în urma cărora celula scade în dimensiune, pierde nucleul și acumulează hemoglobina.

Pentru formarea globulelor roșii sunt necesare:

• Vitamine. Vitamine precum B2 ( riboflavina), LA 6 ( piridoxina), LA 12 ( cobalamina) și acidul folic sunt esențiale pentru formarea celulelor sanguine normale. Cu lipsa acestor substanțe, procesele de diviziune și maturare a celulelor din măduva osoasă sunt întrerupte, drept urmare eritrocite incompetente funcțional sunt eliberate în sânge.
• Fier. Acest oligoelement face parte din hemoglobină și joacă un rol major în procesul de transport de oxigen și dioxid de carbon de către globulele roșii. Aportul de fier în organism este limitat de rata de absorbție a acestuia în intestin ( 1 - 2 miligrame pe zi).

Durata diferențierii este de aproximativ 5 zile, după care se formează forme tinere de eritrocite în măduva osoasă roșie ( reticulocite). Ele sunt eliberate în fluxul sanguin și în 24 de ore se transformă în eritrocite mature, capabile să participe pe deplin la procesul de transport al gazelor.

Ca urmare a creșterii numărului de globule roșii din sânge, livrarea de oxigen către țesuturi se îmbunătățește. Aceasta inhibă excreția eritropoietinei de către rinichi și reduce efectul acesteia asupra celulei progenitoare a mielopoiezei, care inhibă formarea globulelor roșii în măduva osoasă roșie.

Cum sunt distruse celulele roșii din sânge?

În medie, un eritrocit circulă în sânge timp de 90 până la 120 de zile, după care suprafața sa se deformează și devine mai rigidă. Ca urmare, este întârziat și distrus în splină ( organul principal în care are loc distrugerea celulelor sanguine), deoarece nu este capabil să treacă prin capilarele sale.

În procesul de distrugere a eritrocitelor, fierul, care face parte din hemoglobină, este eliberat în sânge și transportat de proteine ​​speciale în măduva osoasă roșie, unde ia parte din nou la formarea de noi eritrocite. Acest mecanism este extrem de important pentru menținerea procesului de hematopoieză, care necesită, în mod normal, între 20 și 30 de miligrame ( mg) fier pe zi ( în timp ce doar 1-2 mg se absorb cu alimente).

Ce este eritremia?

După cum am menționat mai devreme, eritremia este un proces tumoral caracterizat printr-o încălcare a diviziunii celulei precursoare a mielopoiezei. Acest lucru se întâmplă ca urmare a mutațiilor diferitelor gene care reglează în mod normal creșterea și dezvoltarea celulelor sanguine.

Apariția și dezvoltarea eritremiei

Ca urmare a mutațiilor, se formează o clonă anormală a acestei celule. Are aceeași capacitate de diferențiere ( adică se poate transforma într-un eritrocit, trombocite sau leucocit), cu toate acestea, nu este controlat de sistemele de reglementare ale organismului care mențin o compoziție celulară constantă a sângelui ( diviziunea sa are loc fără participarea eritropoietinei sau a altor factori de creștere).

Celula precursoare mutantă a mielopoiezei începe să se înmulțească intens, trecând prin toate etapele de creștere și dezvoltare descrise mai sus, iar rezultatul acestui proces este apariția în sânge a unor eritrocite absolut normale și viabile funcțional.

Astfel, în măduva osoasă roșie apar două tipuri diferite de celule precursoare ale eritrocitelor - normale și mutante. Ca urmare a formării intensive și necontrolate a eritrocitelor dintr-o celulă mutantă, numărul acestora în sânge crește semnificativ, depășind nevoile organismului. Aceasta, la rândul său, inhibă eliberarea de eritropoietina de către rinichi, ceea ce duce la o scădere a efectului său de activare asupra procesului normal de eritropoieză, dar nu afectează în niciun fel celula tumorală.

În plus, pe măsură ce boala progresează, numărul celulelor mutante din măduva osoasă crește, ceea ce duce la deplasarea celulelor normale. celulele hematopoietice. Ca urmare, vine un moment în care toate ( sau aproape toate) eritrocitele corpului sunt formate dintr-o clonă tumorală a celulei precursoare a mielopoiezei.

Cu eritremie, majoritatea celulelor mutante se transformă în eritrocite, dar o anumită parte din ele se dezvoltă într-un mod diferit ( cu formarea de trombocite sau leucocite). Aceasta explică creșterea nu numai a eritrocitelor, ci și a altor celule, al căror precursor este celula părinte a mielopoiezei. Odată cu evoluția bolii, numărul de trombocite și leucocite s-a format din celula tumorala crește de asemenea.

Cursul eritremiei

La început, eritremia nu se manifestă în niciun fel și aproape că nu afectează sistemul sanguin și organismul în ansamblu, cu toate acestea, pe măsură ce boala progresează, se pot dezvolta anumite complicații și stări patologice.

În dezvoltarea eritremiei, distingeți condiționat:

• stadiul inițial;
• stadiul eritremic;
• anemic ( Terminal) etapa.

stadiul inițial
Poate dura de la câteva luni până la decenii fără să se arate. Se caracterizează printr-o creștere moderată a numărului de eritrocite ( 5 - 7 x 10 12 în 1 litru de sânge) și hemoglobina.

stadiul eritremic
Se caracterizează printr-o creștere a numărului de celule roșii din sânge formate dintr-o celulă progenitoare anormală ( mai mult de 8 x 10 12 într-un litru de sânge). Ca urmare a mutațiilor ulterioare, celula tumorală începe să se diferențieze în trombocite și leucocite, determinând o creștere a numărului acestora în sânge.

Consecința acestor procese este revărsarea vaselor de sânge și a tuturor organelor interne. Sângele devine mai vâscos, viteza de trecere a acestuia prin vase încetinește, ceea ce contribuie la activarea trombocitelor direct în patul vascular. Trombocitele activate se leagă între ele, formând așa-numitele dopuri de trombocite, care înfundă lumenul vaselor mici, perturbând fluxul de sânge prin ele.

În plus, ca urmare a creșterii numărului de celule din sânge, distrugerea acestora în splină este îmbunătățită. rezultat acest proces este un aport excesiv de produse de degradare celulară în sânge ( hemoglobină liberă, purine).

stadiu anemic
Odată cu progresia bolii în măduva osoasă, începe procesul de fibroză - înlocuirea celulelor hematopoietice țesut fibros. Funcția hematopoietică a măduvei osoase scade treptat, ceea ce duce la o scădere a numărului de eritrocite, leucocite și trombocite din sânge ( până la valorile critice).

Rezultatul acestui proces este apariția focarelor extramedulare de hematopoieză ( în afara măduvei osoase) în splină și ficat. Această reacție compensatorie are ca scop menținerea unui număr normal de celule sanguine.

În plus, apariția focarelor extramedulare de hematopoieză se poate datora eliberării celulelor tumorale din măduva osoasă și migrării lor cu fluxul sanguin către ficat și splină, unde persistă în capilare și încep să se înmulțească intens.

Cauzele eritremiei

Cauzele eritremiei, la fel ca majoritatea bolilor tumorale ale sângelui, nu au fost stabilite cu precizie. Există anumiți factori predispozanți care pot crește riscul apariției acestei boli.

Apariția eritremiei poate contribui la:

• predispozitie genetica;
• radiații ionizante;
• substante toxice.

predispozitie genetica

Până în prezent, nu a fost posibilă stabilirea mutațiilor genetice care conduc direct la dezvoltarea eritremiei. Cu toate acestea, predispoziția genetică este dovedită de faptul că frecvența de apariție a acestei boli la persoanele care suferă de anumite boli genetice este semnificativ mai mare decât la populația generală.

Riscul de a dezvolta eritremie este crescut cu:

• Sindromul Down - o boală genetică manifestată printr-o încălcare a formei feței, gâtului, capului și o întârziere a dezvoltării copilului.
• sindromul Klinefelter - o boală genetică care se manifestă în timpul pubertății și se caracterizează prin dezvoltarea disproporționată a organismului ( brațe și picioare înalte, lungi și subțiri, talie lungă), precum și eventualele dizabilități mintale.
• Sindromul Bloom o boală genetică caracterizată prin statură mică, hiperpigmentare a pielii, dezvoltare disproporționată a feței și predispoziție la tumori ale diferitelor organe și țesuturi.
• sindromul Marfan - o boală genetică în care dezvoltarea țesutului conjunctiv al corpului este perturbată, care se manifestă prin creștere mare, membre și degete lungi, vedere și inimă afectate. sistem vascular.

Este important de reținut că boli enumerate nu aparțin sistemului sanguin și nu sunt neoplasme maligne. Mecanismul de dezvoltare a eritremiei în acest caz se explică prin instabilitatea aparatului genetic al celulelor ( inclusiv celulele sanguine), făcându-i mai susceptibili la alți factori de risc ( radiații, substanțe chimice).

radiatii ionizante

radiații ( raze X sau raze gamma) sunt parțial absorbite de celulele unui organism viu, provocând leziuni la nivelul aparatului lor genetic. Acest lucru poate duce atât la moartea celulelor, cât și la anumite mutații ADN ( acidul dezoxiribonucleic), responsabil pentru implementarea funcției programate genetic a celulei.

Oamenii din zonele de explozie sunt cei mai expuși la radiații. bombe atomice, catastrofe la centralele nucleare, precum și pacienții cu tumori maligne, la care s-au folosit ca tratament diverse metode de radioterapie.

Substante toxice

Substantele capabile sa provoace mutatii la nivelul aparatului genetic al celulelor atunci cand acestea patrund in organism se numesc mutageni chimici. Rolul lor în dezvoltarea eritremiei a fost dovedit de numeroase studii, în urma cărora s-a dezvăluit că persoanele cu eritremie au fost în contact cu aceste substanțe în trecut.

Mutagenii chimici care provoacă eritremie sunt:

• benzen - face parte din benzină, solvenți chimici.
• Medicamente citotoxice - azatioprină, metotrexat, ciclofosfamidă.
• Medicamente antibacteriene – cloramfenicol ( cloramfenicol).

Riscul de a dezvolta eritremie este semnificativ crescut atunci când medicamentele citotoxice sunt combinate cu radioterapie ( în tratamentul tumorilor).

Simptome de eritremie

Simptomele eritremiei variază, în funcție de stadiul bolii. În același timp, unele dintre ele pot fi prezente pe tot parcursul bolii.

Simptomele fazei inițiale

Inițial, boala se desfășoară fără manifestări speciale. Simptomele eritremiei în acest stadiu sunt nespecifice, pot apărea cu alte patologii. Apariția lor este mai tipică pentru persoanele în vârstă.


Manifestările stadiului inițial al eritremiei pot fi:

• Roșeață a pielii și a mucoaselor. Apare ca urmare a creșterii numărului de globule roșii din vase. Roșeața este observată în toate părțile corpului, în cap și membre, mucoasa bucală și membranele ochilor. În stadiul inițial al bolii, acest simptom poate fi ușor, drept urmare o nuanță roz a pielii este adesea luată ca normă.
• Durere în degete de la mâini și de la picioare. Acest simptom se datorează unei încălcări a fluxului sanguin prin vasele mici. În stadiul inițial, acest lucru se datorează în mare parte creșterii vâscozității sângelui din cauza creșterii numărului de elemente celulare. Încălcarea livrării de oxigen către organe duce la dezvoltarea ischemiei tisulare ( lipsa de oxigen ), care se manifestă prin accese de durere arsură.
• Durere de cap. Un simptom nespecific, care, însă, poate fi foarte pronunțat în stadiul inițial al bolii. Dureri de cap frecvente pot apărea ca urmare a circulației sanguine afectate în vasele mici ale creierului.

Simptomele stadiului eritremic

Manifestările clinice ale celei de-a doua etape a bolii se datorează creșterii numărului de celule din sânge ( ca urmare, devine mai vâscos), distrugerea lor crescută în splină, precum și tulburări ale sistemului de coagulare a sângelui.

Simptomele stadiului eritremic sunt:

• roșeață a pielii;
• necroza degetelor de la mâini și de la picioare;
• creșterea tensiunii arteriale;
• mărirea ficatului;
• mărirea splinei;
• mâncărimi ale pielii;
• sângerare crescută;
• simptome de deficit de fier;
• accidente vasculare cerebrale trombotice;
• cardiomiopatie dilatativă.

Roșeață a pielii
Mecanismul de dezvoltare este același ca în stadiul inițial, cu toate acestea, culoarea pielii poate dobândi o nuanță violet-cianotică, pot apărea hemoragii petehiale în zona membranelor mucoase ( din cauza rupturii vaselor mici de sânge).

Eritromelalgie
Cauzele acestui fenomen nu au fost stabilite cu precizie. Se crede că este asociat cu o încălcare a circulației sângelui în vasele periferice mici. Se manifestă prin accese bruște de roșeață și durere acută, arsătoare în zona vârfurilor degetelor de la mâini și de la picioare, a lobilor urechilor și a vârfului nasului.

De obicei, leziunea este bilaterală. Atacurile pot dura de la câteva minute la câteva ore. O oarecare ușurare vine atunci când zona afectată este scufundată apă rece. Pe măsură ce boala de bază progresează, zonele de durere pot crește, răspândindu-se la mână și picior.

Necroza degetelor de la mâini și de la picioare
O creștere a numărului de trombocite formate ( caracteristic acestui stadiu al bolii), precum și o încetinire a fluxului sanguin din cauza creșterii vâscozității acestuia, contribuie la formarea dopurilor de trombocite care înfundă arterele mici.

Procesele descrise duc la tulburări circulatorii locale, care se manifestă clinic prin durere, care este ulterior înlocuită cu o încălcare a sensibilității, o scădere a temperaturii și moartea țesuturilor în zona afectată.

Creșterea tensiunii arteriale
Apare din cauza creșterii volumului total de sânge circulant ( BCC) în patul vascular, precum și ca urmare a creșterii vâscozității sângelui, care determină o creștere a rezistenței vasculare la fluxul sanguin. Tensiunea arterială crește treptat pe măsură ce boala progresează. Din punct de vedere clinic, acest lucru se poate manifesta prin oboseală crescută, dureri de cap, tulburări de vedere și alte simptome.

Mărirea ficatului ( hepatomegalie)
Ficatul este un organ extensibil, depunând în mod normal până la 450 de mililitri de sânge. Cu o creștere a CBC, sângele revarsă vasele hepatice ( mai mult de 1 litru de sânge poate fi reținut în el). Odată cu migrarea celulelor tumorale în ficat sau cu dezvoltarea focarelor de hematopoieza extramedulară în acesta, organul poate atinge dimensiuni enorme ( zece sau mai multe kilograme).

Manifestările clinice ale hepatomegaliei sunt greutatea și durerea în hipocondrul drept ( care rezultă din întinderea excesivă a capsulei hepatice), tulburări digestive, insuficiență respiratorie.

Mărirea splinei ( splenomegalie)
Datorită creșterii BCC, splina se revarsă cu sânge, ceea ce duce în cele din urmă la creșterea dimensiunii și compactarea organului. De asemenea, acest proces este facilitat de dezvoltarea focarelor patologice de hematopoieză în splină. Într-un organ mărit, procesele de distrugere a celulelor sanguine au loc mai intens ( eritrocite, trombocite, leucocite).

Mâncărimi ale pielii
Aspect simptom dat cauzate de influența unei substanțe speciale biologic active - histamina. În condiții normale, histamina este conținută în leucocite și este eliberată numai în anumite condiții patologice, adesea de natură alergică.

Cu un curs lung al bolii, există o creștere a numărului de leucocite formate din celula tumorală. Acest lucru duce la o distrugere mai intensă a acestora în splină, ca urmare a căreia o cantitate mare de histamină liberă intră în sânge, ceea ce, printre alte efecte, provoacă mâncărime severă, care este agravată de contactul cu apa ( la spălarea mâinilor, la o baie, la expunerea la ploaie).

Sângerare crescută
Poate apărea atât ca urmare a creșterii tensiunii arteriale și a BCC, cât și ca urmare a activării excesive a trombocitelor în patul vascular, ceea ce duce la epuizarea acestora și la perturbarea sistemului de coagulare a sângelui. Eritremia se caracterizează prin sângerare prelungită și abundentă a gingiilor după extracția dinților, după mici tăieturi și leziuni.

Dureri articulare
Datorită distrugerii crescute a celulelor sanguine, un număr mare de produse de degradare a acestora intră în fluxul sanguin, inclusiv purinele, care fac parte din acizii nucleici ( aparatul genetic al celulelor). În condiții normale, purinele sunt transformate în urati ( săruri de acid uric) care sunt excretate prin urină.

Cu eritremie, cantitatea de urat formată crește ( se dezvoltă diateza cu urati), în urma cărora se instalează în diverse organe și țesuturi. În timp, se acumulează în articulații ( mai întâi în cele mici, apoi în cele mai mari.). Clinic, acest lucru se manifestă prin roșeață, durere și mobilitate limitată în articulațiile afectate.

Ulcere ale sistemului gastrointestinal
Apariția lor este asociată cu o încălcare a circulației sângelui în membrana mucoasă a stomacului și a intestinelor, ceea ce reduce semnificativ funcția de barieră. Ca urmare, suc gastric acid și alimente ( deosebit de ascuțite sau aspre, prost prelucrate) lezează membrana mucoasă, contribuind la dezvoltarea ulcerelor.

Clinic, această afecțiune se manifestă prin dureri abdominale care apar după masă ( cu ulcer gastric), sau pe stomacul gol ( cu ulcer duodenal). Alte manifestări sunt arsurile la stomac, greața și vărsăturile după masă.

Simptomele deficitului de fier
După cum am menționat mai devreme, cantitatea de fier care intră în organism cu alimente este limitată de rata de absorbție a acestuia în intestin și este de 1-2 mg pe zi. În condiții normale, corpul uman conține 3-4 grame de fier, în timp ce 65-70% face parte din hemoglobină.

În cazul eritremiei, cea mai mare parte a fierului intră în organism ( până la 90 – 95%) este folosit pentru a forma celule roșii din sânge, rezultând o lipsă a acestui element în alte organe și țesuturi.

Simptomele deficitului de fier sunt:

• piele uscată și mucoase;
• subțierea și creșterea fragilității părului;
• crăpături în colțurile gurii;
• delaminarea unghiilor;
• lipsa poftei de mâncare;
• indigestie;
• încălcarea gustului și a mirosului;
• scăderea rezistenței la infecții.

accident vascular cerebral trombotic
Accident vascular cerebral ( tulburare circulatorie acută într-o anumită zonă a creierului) se dezvoltă și ca urmare a formării de cheaguri de sânge în patul vascular. Manifestat pierdere bruscă constiinta si diverse simptome neurologice (în funcție de zona creierului în care fluxul sanguin este perturbat). Este una dintre cele mai periculoase complicații ale eritremiei și fără urgență îngrijire medicală poate duce la moarte.

infarct miocardic
Mecanismul de apariție a unui atac de cord este același ca și în cazul unui accident vascular cerebral - cheagurile de sânge rezultate pot înfunda lumenul vase de sânge hrănind inima. Deoarece capacitățile compensatorii ale acestui organ sunt extrem de mici, rezervele de oxigen sunt epuizate foarte repede în el, ceea ce duce la necroza mușchiului inimii.

Un atac de cord se manifestă printr-un atac brusc de durere severă, acută în regiunea inimii, care durează mai mult de 15 minute și se poate extinde la umărul stâng și înapoi la stânga. Această afecțiune necesită spitalizare urgentă și acordarea de îngrijiri medicale calificate.

Cardiomiopatie dilatativă
Acest termen se referă la o încălcare a inimii, asociată cu o creștere a volumului sângelui circulant. Când camerele inimii sunt supraumplute cu sânge, organul este întins treptat, ceea ce este o reacție compensatorie care vizează menținerea circulației sanguine. Cu toate acestea, posibilități compensatorii acest mecanism sunt limitate, iar atunci când sunt epuizate, inima se întinde prea mult, drept urmare își pierde capacitatea de a face contracții normale, cu drepturi depline.

Clinic, această afecțiune se manifestă prin slăbiciune generală, oboseală crescută, durere în zona inimii și tulburări. ritm cardiac, edem .

Simptomele stadiului anemic

A treia etapă a eritremiei se mai numește și terminală, se dezvoltă în absența unui tratament adecvat în prima și a doua etapă și se termină adesea cu moartea. Se caracterizează printr-o scădere a formării tuturor celulelor sanguine, ceea ce provoacă manifestări clinice.

Principalele manifestări stadiu terminal eritremia sunt:

• sângerare;

Sângerare
Apar spontan sau cu traumatisme minime ale pielii, mușchilor, articulațiilor și pot dura de la câteva minute până la câteva ore, punând în pericol viața umană. Semnele caracteristice sunt sângerări crescute ale pielii și mucoaselor, hemoragii în mușchi, articulații, sângerări ale sistemului gastrointestinal etc.

Apariția sângerării în stadiul terminal se datorează:

• scăderea formării trombocitelor;
• formarea trombocitelor incompetente funcțional.

Anemie
Această afecțiune se caracterizează printr-o scădere a nivelului de hemoglobină din sânge, care este adesea însoțită de o scădere a numărului de celule roșii din sânge.

Cauzele anemiei în stadiul terminal al bolii pot fi:

• Inhibarea hematopoiezei în măduva osoasă. Motivul pentru aceasta este proliferarea țesutului conjunctiv ( mielofibroza), care deplasează complet celulele hematopoietice din măduva osoasă. Ca urmare, se dezvoltă așa-numita anemie aplastică, manifestată prin scăderea nivelului de globule roșii, trombocite și globule albe.
• deficiență de fier. Lipsa acestui microelement duce la o încălcare a formării hemoglobinei, în urma căreia eritrocitele mari, incompetente funcțional intră în sânge.
• Sângerări frecvente.În acest caz, rata de formare a celulelor noi din sânge este insuficientă pentru a compensa pierderile care apar în timpul sângerării. Această situație este agravată și mai mult de deficitul de fier.
• Distrugerea crescută a globulelor roșii.În splina mărită, un număr mare de globule roșii și trombocite sunt reținute, care sunt distruse în timp, provocând dezvoltarea anemiei.

Manifestările clinice ale anemiei sunt:

• piele palidă și mucoase;
• slăbiciune generală;
• oboseală crescută;
• senzație de lipsă de aer ();
• leșin frecvent.

Diagnosticul de eritremie

Diagnosticul și tratamentul acestei boli sunt efectuate de un hematolog. Este posibil să se suspecteze boala pe baza manifestărilor sale clinice, cu toate acestea, pentru a confirma diagnosticul și a prescrie un tratament adecvat, este necesar să se efectueze o serie de studii suplimentare de laborator și instrumentale.

• puncția măduvei osoase;
• markere de laborator;
• cercetare instrumentală.

Analize generale de sânge

Cele mai simple și, în același timp, una dintre cele mai informative teste de laborator, care vă permit să determinați rapid și precis compoziția celulară a sângelui periferic. Analize generale de sânge ( UAC) se prescrie tuturor pacienţilor la care se suspectează cel puţin unul dintre simptomele eritremiei.

Prelevarea de sânge pentru analiză se efectuează dimineața, pe stomacul gol, într-o cameră special echipată. De regulă, sângele este luat de la degetul inelar al mâinii stângi. După ce a tratat în prealabil vârful degetului cu vată umezită cu alcool, pielea este perforată la o adâncime de 2-4 mm cu un ac special. Prima picătură de sânge formată este șters cu un tampon de bumbac, după care câțiva mililitri de sânge sunt extrași într-o pipetă specială.

Sângele rezultat este transferat într-o eprubetă și trimis la laborator pentru analize ulterioare.

Principalii parametri studiați în KLA sunt:

• Numărul de celule sanguine. Numărul de eritrocite, trombocite și leucocite este numărat separat. Pe baza numărului de celule din materialul de testat, se trag concluzii cu privire la numărul acestora în patul vascular.
• Numărul de reticulocite. Numărul lor este determinat în raport cu numărul total de eritrocite și este exprimat în procente. Oferă informații despre starea hematopoiezei în măduva osoasă.
• Cantitatea totală de hemoglobină.
• Indice de culoare. Acest criteriu vă permite să determinați conținutul relativ al hemoglobinei din eritrocit. În mod normal, un eritrocit conține între 27 și 33,3 picograme ( pg) hemoglobina, care se caracterizează printr-un indice de culoare de 0,85 - 1,05, respectiv.
• Hematocrit. Afișează proporția elementelor celulare în raport cu volumul total de sânge. Exprimat ca procent.
• viteza de sedimentare a eritrocitelor ( ESR). Se determină timpul în care va avea loc separarea celulelor sanguine și a plasmei. Cu cât mai multe celule roșii din sânge în volumul de sânge, cu atât mai puternice se resping unele pe altele ( datorită suprafețelor încărcate negativ membranele celulare ), și cu cât ESR va fi mai lent.

Modificări ale testului general de sânge, în funcție de stadiul eritremiei

Index	Normă	stadiul inițial	stadiul eritremic	stadiu anemic
Număr de RBC	Barbati (M): 4,0 - 5,0 x 10 12 /l	5,7 - 7,5 x 10 12 /l	mai mult de 8 x 10 12 / l	mai puţin de 3 x 10 12 /l
	Femei (W): 3,5 - 4,7 x 10 12 /l	5,2 - 7 x 10 12 / l	mai mult de 7,5 x 10 12 /l	mai puţin de 2,5 x 10 12 /l
Numărul de trombocite	180 - 320 x 10 9 /l	180 - 400 x 10 9 / l	peste 400 x 10 9 /l	mai puțin de 150 x 10 9 /l
Numărul de celule albe din sânge	4,0 - 9,0 x 10 9 /l	neschimbat	mai mult de 12 x 10 9 / l ( în absenţa infecţiei sau intoxicaţiei)	mai puțin de 4,0 x 10 9 /l
Numărul de reticulocite	M: 0,24 – 1,7%	neschimbat	peste 2%
	ȘI: 0,12 – 2,05%	neschimbat	peste 2,5%
Cantitatea totală de hemoglobină	M: 130 – 170 g/l	130 – 185 g/l	peste 185 g/l	mai putin de 130 g/l
	ȘI: 120 – 150 g/l	120 – 165 g/l	peste 165 g/l	mai putin de 120 g/l
indicator de culoare	0,85 – 1,05	neschimbat	mai mic de 0,8	poate fi normal, ridicat sau scăzut
Hematocrit	M: 42 – 50%	42 – 52%	53 - 60% și peste	mai putin de 40%
	ȘI: 38 – 47%	38 – 50%	51 - 60% și peste	mai putin de 35%
Viteza de sedimentare a eritrocitelor	M: 3 – 10 mm/oră	2 – 10 mm/oră	0 – 2 mm/oră	mai mult de 10 mm/oră
	ȘI: 5 – 15 mm/oră	3 – 15 mm/oră	0 – 3 mm/h	mai mult de 15 mm/oră

Chimia sângelui

Un test de laborator care măsoară cantitatea de anumite substanțe din sânge.

Prelevarea de sânge pentru analiza biochimică Este realizat din venele safene ulnare sau radiale ale brațului, situate pe suprafața anterioară a cotului cotului. Pacientul se așează pe un scaun și își pune mâna pe spate. Asistenta pansează brațul pacientului cu un garou la 10-15 cm deasupra cotului cotului și îi cere să „lucreze cu pumnul” - strânge și desface degetele ( aceasta va crește fluxul de sânge către vene și va ușura procedura).

După ce a determinat locația venei, asistenta tratează cu atenție locul viitoarei puncție cu vată înmuiată în alcool și apoi introduce în venă un ac conectat la seringă. După ce se asigură că acul este în venă, asistenta scoate garoul și extrage câțiva mililitri de sânge. Acul se scoate din venă, se aplică bumbac înmuiat în alcool pe locul puncției timp de 5-10 minute.

Materialul rezultat este transferat într-o eprubetă specială și trimis la laborator pentru cercetări ulterioare.

Când se determină eritremia:

• Cantitatea de fier din sânge.
• teste hepatice. Dintre testele hepatice, cea mai informativă este determinarea nivelului de alanin aminotransferaza ( AlAT) și aspartat aminotransferaza ( ASAT). Aceste substanțe sunt conținute în celulele hepatice și sunt eliberate în sânge în cantități mari atunci când sunt distruse.
• Bilirubina ( fracție indirectă). Când un eritrocit este distrus, pigmentul bilirubina este eliberat din acesta ( fracție indirectă sau neînrudită). În ficat, acest pigment se leagă rapid de acidul glucuronic ( se formează o fracție direct legată) și este excretat din organism. Astfel, evaluarea fracției indirecte a bilirubinei oferă informații despre severitatea procesului de distrugere a eritrocitelor din organism.
• Cantitate acid uricîn sânge.

Modificări în analiza biochimică a sângelui în eritremie

Index	Normă	stadiul inițial	stadiul eritremic	stadiu anemic
Cantitatea de fier din sânge	M: 17,9 - 22,5 µmol/l	neschimbat	normale sau reduse	redus
	ȘI: 14,3 - 17,9 µmol/l
Cantitatea de ALT și AST din sânge	M: până la 41 U/l	neschimbat	mai mult de 45 U/l ( până la câteva sute)	normală sau ușor crescută
	ȘI: până la 31 U/l		mai mult de 35 U/l ( până la câteva sute)
Bilirubina (fracție indirectă)	4,5 - 17,1 µmol/l	4,5 - 20 µmol/l	mai mult de 20 µmol/l	amenda
Cantitatea de acid uric din sânge	2,5 - 8,3 mmol/l	amenda	mai mult de 10 mmol/l	normale sau crescute

Puncția măduvei osoase

Această metodă este utilizată pe scară largă în diagnosticul eritremiei, deoarece oferă informații despre compoziția și starea funcțională a tuturor tipurilor de celule hematopoietice din măduva osoasă. Esența metodei constă în introducerea unui ac gol special cu un capăt ascuțit adânc în os și luarea materialului de măduvă osoasă cu examinare ulterioară la microscop. Mai des perforați sternul, mai rar - ilionul pelvisului, coastei sau procesul spinos al vertebrei.

Tehnica de execuție este destul de simplă, dar, în același timp, dureroasă pentru pacient ( efectuată fără anestezie, deoarece poate distorsiona datele obținute) și este asociat cu anumite riscuri ( puncție a sternului și traumatisme la plămâni, inimă, vase mari de sânge). Prin urmare, procedura trebuie efectuată de un medic cu experiență și numai în condiții sterile de sală de operație.

Locul viitoarei puncție este dezinfectat temeinic cu o soluție de alcool sau iod, după care un ac special situat în centru și în unghi drept față de stern străpunge pielea și periostul la o adâncime de 10-12 mm, în timp ce cade. în cavitatea osoasă. Se atașează o seringă de ac și se trag 0,5 până la 1 ml de substanță măduvă osoasă prin tragerea pistonului, după care, fără a deconecta seringa, acul este scos din os. Locul de puncție este închis cu un tampon steril și sigilat cu un ipsos.

Substanța măduvei osoase se coagulează mai repede decât sângele periferic, astfel încât materialul rezultat este transferat imediat pe o lamă de sticlă, pe care frotiul este colorat cu un colorant special și fixat. Ulterior, probele sunt examinate la microscop, iar datele obținute sunt prezentate sub forma unui tabel sau diagramă, care se numește mielogramă.

La examinare microscopica evaluat:

• Numărul de celule din măduva osoasă.În acest caz, se determină mai întâi numărul lor total și apoi un număr cantitativ și procentual al celulelor fiecăruia dintre germeni - eritroide, trombocite ( megacariocitar) și leucocite.
• Prezența focarelor de celule canceroase.
• Prezența focarelor de proliferare a țesutului conjunctiv ( semne de fibroză).

Modificări ale mielogramei în eritremie

Stadiul bolii	Mielograma caracteristică
stadiul inițial	o creștere a numărului total de celule ( predominant datorita germenului eritroid); posibilă creștere a lăstarilor de trombocite și/sau leucocite ( mai rar).
stadiul eritremic	o creștere semnificativă a numărului total de celule; hiperplazie ( crestere excesiva) toți cei trei germeni hematopoietici; deficit de fier în măduva osoasă; focarele hematopoiezei sunt determinate în măduva osoasă galbenă; posibile focare de fibroză.
stadiu anemic	numărul total de celule este redus; toți cei trei germeni hematopoietici sunt hipoplazici ( redus în dimensiune); creșterea numărului de vase de sânge în măduva osoasă; sunt identificate focare extinse de fibroză ( până la înlocuirea completă a celulelor hematopoietice cu țesut fibros).

Markere de laborator

Anumite analize oferă informații mai detaliate despre starea funcțională a sistemului hematopoietic din măduva osoasă.

În diagnosticul eritremiei se utilizează:

• determinarea capacității totale de legare a fierului a serului;
• determinarea nivelului de eritropoietina

Determinarea capacității totale de legare a fierului a serului ( OHSS)
O parte din fierul care circulă în sânge este asociată cu o proteină specială - transferină, pe suprafața căreia există anumite centre active la care se poate adăuga fier. Această proteină se formează în ficat și îndeplinește o funcție de transport, furnizând fier absorbit în intestin către diferite organe și țesuturi.

În nome, aproximativ 33% din centrii activi ai transferinei sunt legați de fier, restul de 2/3 rămân liberi. Cu o deficiență a acestui oligoelement, ficatul produce cantitate mare transferină, care permite fixarea mai multor fier. Dimpotrivă, cu un exces de fier în organism, acesta se leagă de un număr mare de centri activi liberi ai transferinei, drept urmare numărul acestora scade.

Esența metodei este adăugarea treptată a unei soluții care conține fier în sângele testat până când toți centrii activi liberi ai transferinei sunt legați. În funcție de cantitatea de fier necesară pentru saturarea completă a transferinei, se trag concluzii despre deficiența sau excesul acestui microelement în organism.

Pentru a efectua un studiu, aveți nevoie de:

• excludeți aportul alimentar cu 8 ore înainte de donarea de sânge;
• evitați alcoolul și fumatul cu 24 de ore înainte de donarea de sânge;
• exclude exercițiu fizic 1 oră înainte de donarea de sânge.

Sângele este prelevat din venele cubitale sau radiale. Tehnica și regulile de luare a materialului sunt aceleași ca și pentru un test de sânge biochimic. Sângele rezultat dintr-o eprubetă este trimis la laborator pentru analize ulterioare.

Valoarea normală a OVSS poate fluctua în funcție de momentul zilei, activitate fizicași aportul alimentar, cu toate acestea, în medie, variază de la 45 la 77 µmol / l.

Eritremia se caracterizează prin:

• În stadiul inițial - o creștere moderată a TIBC ca urmare a formării crescute de globule roșii în măduva osoasă.
• În stadiul eritremic o creștere pronunțată a TIBC din cauza deficienței de fier din organism.
• ÎN stadiu anemic – poate fi definită ca o scădere a FCL ( cu sângerare severă) și creșterea acesteia ( cu fibroză a măduvei osoase și afectarea formării globulelor roșii).

Determinarea nivelului de eritropoietina din sânge
Acest studiu vă permite să determinați starea sistemul hematopoieticși, de asemenea, indică indirect numărul de globule roșii din sânge.

Pentru a determina nivelul eritropoietinei, se utilizează metoda imunoenzimatică ( ELISA). Esența metodei este identificarea substanței dorite ( antigen) în sânge cu ajutorul anticorpilor specifici care interacționează numai cu această substanță. Antigenul în acest caz este eritropoietina.

Procedura ELISA constă din mai multe etape succesive. În prima etapă, sângele care urmează să fie testat este plasat în așa-numitele „puțuri”, constând dintr-o substanță specială, la care se poate fixa antigenul dorit ( eritropoietina).

Se adaugă în godeuri o soluție care conține anticorpi la eritropoietina. Se formează complexe antigen-anticorp, care sunt fixate ferm pe suprafața sondei. Pe suprafața anticorpilor este atașat în avans un marker special, care își poate schimba culoarea atunci când interacționează cu anumite substanțe ( enzime).

În a doua etapă, godeurile sunt spălate cu o soluție specială, în urma căreia anticorpii care nu sunt conectați la antigeni sunt îndepărtați. După aceea, în godeuri se adaugă o enzimă specială, care provoacă o schimbare de culoare a markerilor fixați pe suprafața anticorpilor.

În etapa finală, folosind un aparat special, se numără numărul de complexe antigen-anticorp colorate, pe baza cărora se trag concluzii cu privire la cantitatea de eritropoietină din sângele testat.

Norma eritropoietinei în plasmă este de 10 - 30 mUI / ml ( miliunitati internationale in 1 mililitru). În stadiile inițiale și eritremice, acest indicator este redus, deoarece un număr mare de globule roșii inhibă producția de eritropoietină de către rinichi. În stadiul terminal, odată cu dezvoltarea anemiei, cantitatea de eritropoietină din sânge depășește semnificativ norma.

Cercetare instrumentală

Ajută la diagnosticarea diferitelor complicații ale eritremiei.

CU scop diagnostic aplica:

• ultrasonografie ( ecografie) organe abdominale;
• dopplerografie.

Ultrasonografia ( ecografie)
Această metodă este simplă și sigură și este folosită cu succes pentru a diagnostica o creștere a organelor interne, în primul rând a splinei și ficatului.

Metoda se bazează pe capacitatea țesuturilor corpului de a reflecta undele sonore în moduri diferite ( în funcţie de densitatea şi compoziţia lor). Undele ultrasunete reflectate de pe suprafața organului studiat sunt percepute de un senzor special, iar după procesarea computerizată a semnalelor primite, pe monitor sunt afișate date precise despre locația, dimensiunea și consistența organului.

Ecografia organelor interne cu eritremie se caracterizează prin:

• plin de sânge din toate organele interne;
• o creștere a dimensiunii splinei și a ficatului;
• focare de hiperecogenitate în splină și ficat ( corespunzătoare proceselor fibrotice);
• prezența infarctelor în splină și ficat ( zona hiperecogena in forma de con).

dopplerografie
O metodă bazată pe principiul undelor ultrasonice care vă permite să determinați prezența și viteza fluxului sanguin în vasele diferitelor organe și țesuturi. Cu eritremie, este utilizat în principal pentru a diagnostica complicațiile trombotice - accident vascular cerebral, infarct al splinei, ficat.

Principiul metodei este următorul - un dispozitiv special emite unde ultrasonice, care, reflectate de sângele din vasul studiat, sunt captate de un receptor situat în apropierea sursei de ultrasunete.

Lungimea și frecvența undelor reflectate vor fi diferite în funcție de direcția fluxului sanguin. După procesarea computerului, informațiile primite sunt afișate pe monitor. Zonele vaselor de sânge în care sângele curge în direcția de la sursa de ultrasunete sunt indicate cu albastru, iar în direcția sursei de ultrasunete cu roșu. Acest lucru vă permite să judecați aportul de sânge către organul studiat.

Cu tromboza vaselor creierului, splinei, ficatului și a altor organe, fluxul de sânge în ele poate fi redus sau complet absent ( în funcţie de gradul de suprapunere a lumenului vasului de către un tromb), care este confirmată de manifestările clinice ale ischemiei acestor organe.

Tratamentul eritremiei

Când se confirmă diagnosticul de eritremie, este important să se înceapă tratamentul cât mai curând posibil pentru a preveni progresia ulterioară a bolii și dezvoltarea complicațiilor.

Principalele direcții în tratamentul eritremiei sunt :

• terapia medicamentoasă a bolii de bază;
• îmbunătățirea fluxului sanguin;
• scăderea hemoglobinei și a hematocritului;
• eliminarea deficitului de fier;
• corectarea diatezei cu urati;
• terapie simptomatică.

Terapie medicală pentru eritremie

Chimioterapia este prescrisă în stadiul eritremic al bolii. Scopul tratamentului este de a reduce numărul de diviziuni ale celulei mutante și de a o distruge, prin urmare, principalele medicamente utilizate sunt medicamentele citostatice care perturbă procesele de diviziune și dezvoltare celulară.

Aceste medicamente au un reactii adverse, dintre care cea mai periculoasă este dezvoltarea leucemiei acute. Pentru a reduce riscul de complicații, tratamentul trebuie efectuat numai într-un spital, respectând cu strictețe doza și regimul de administrare a medicamentelor, sub monitorizarea constantă a indicatorilor din sângele periferic - eritrocite, trombocite și leucocite.

Indicațiile pentru utilizarea citostaticelor sunt:

• creștere rapid progresivă a numărului de celule sanguine ( eritrocite, trombocite și leucocite);
• mărirea pronunțată a splinei și ficatului;
• complicații trombotice frecvente ( accidente vasculare cerebrale, atacuri de cord).

Tratamentul medical al eritremiei

Denumirea medicamentului	Mecanismul acțiunii terapeutice	Metode de aplicare și doze	Evaluarea eficacității tratamentului
Mielosan (Busulfan)	Agent antitumoral, inhibând selectiv diviziunea celulelor precursoare ale mielopoiezei. Reduce formarea globulelor roșii, trombocitelor și globulelor albe ( mai mult decât alte celule sanguine).	Luați pe cale orală, după mese, în funcție de numărul de leucocite din sânge: 40 - 50 x 10 9 / l - 1 - 1,5 mg de trei ori pe zi; până la 200 x 10 9 / l - 1 - 2 mg de trei ori pe zi; mai mult de 200 x 10 9 / l - 2,5 - 3,5 mg de trei ori pe zi. Cursul tratamentului este de 3-5 săptămâni. După dezvoltarea remisiunii, se prescrie o doză de întreținere - 0,5 - 2 mg pe zi.	În timpul perioadei de tratament, este necesar să se efectueze un OAC o dată pe săptămână. În perioada de remisiune - 1 dată pe lună. Criteriile pentru un tratament eficient sunt: o scădere a numărului de globule roșii, globule albe și trombocite din sânge; normalizarea tensiunii arteriale; eliminarea înroșirii pielii și a mâncărimii pielii; reducerea dimensiunii splinei și ficatului.
Mielobromol	Un medicament anticancer care inhibă hematopoieza în măduva osoasă roșie. Este prescris pentru ineficacitatea mielosanului.	Se aplica in interior, inainte de a manca: doza inițială - 250 mg pe zi timp de 4 până la 6 săptămâni; odată cu normalizarea numărului de sânge, doza este redusă treptat la 125 mg pe zi și se ia timp de încă 4 săptămâni; doza de întreținere - 125 mg de 1 - 3 ori pe săptămână timp de 12 săptămâni.
Hidroxiuree	Un medicament anticancer care perturbă formarea ADN-ului, care încetinește și oprește diviziunea celulară. Este deosebit de eficient în combinarea eritremiei cu creșterea numărului de trombocite.	Luați pe cale orală, cu o oră înainte de masă. Doza inițială este de 500 mg pe zi, împărțită în trei prize. Cu ineficiență, doza zilnică poate fi crescută la 2000 mg. Luați până la dezvoltarea remisiunii, după care trec la o doză de întreținere de 500 mg pe zi.	Criteriile pentru controlul hematopoiezei și eficacitatea tratamentului sunt aceleași ca și pentru mielosan.

Flux sanguin îmbunătățit

Vâscozitatea crescută a sângelui duce la microcirculația afectată, tromboza vaselor mici ale degetelor de la mâini și de la picioare și creșterea tensiunii arteriale. Corectarea în timp util și adecvată a acestei afecțiuni este importantă pentru a preveni dezvoltarea complicațiilor trombotice.

Metode de reducere a vâscozității sângelui

Metode medicale
Nume	Mecanismul acțiunii terapeutice	Dozaj si administrare
Acid acetilsalicilic (Aspirina)	Agent antiinflamator. Inhibă sinteza anumitor enzime din trombocite, rezultând o scădere a capacității lor de agregare ( legându-se între ele și formând cheaguri de trombocite).	Pentru a reduce vâscozitatea sângelui, se utilizează pe cale orală, în doză de 125-500 mg, de 2-4 ori pe zi. Doza zilnică maximă este de 8 g.		scăderea tensiunii arteriale; restabilirea sensibilității vârfurilor degetelor de la mâini și de la picioare; dispariția eritromelalgiei.
Curantyl (Dipiridamol)	Medicament vasodilatator. Îmbunătățește fluxul sanguin în vasele periferice și vasele inimii ( predominant în artere). În combinație cu aspirina, își sporește activitatea antiplachetă, reducând probabilitatea apariției cheagurilor de sânge.	Luați pe cale orală, cu 1 oră înainte de masă. Doza inițială este de 75 mg de 3-6 ori pe zi. Dacă este necesar, doza poate fi crescută la 100 mg de 3-6 ori pe zi.		Criteriile pentru eficacitatea tratamentului sunt aceleași ca și pentru aspirina.
heparină	Un medicament anticoagulant care inhibă activitatea factorilor de coagulare a sângelui ( trombina,ixa,xa,XIa șiXIIa factori). În cazul eritremiei, este utilizat în principal înainte de sângerare pentru a reduce vâscozitatea și a îmbunătăți fluxul sanguin.	Se administrează intravenos, cu 20-30 de minute înainte de începerea procedurii de sângerare, în doză de 5000 UI.		Coagularea sângelui încetinește aproape imediat, după cum confirmă testele adecvate ( o creștere a timpului de coagulare a sângelui, o creștere a timpului de tromboplastină parțială activată și altele).
Metode non-medicamentale
Numele metodei	Mecanismul acțiunii terapeutice	Metoda de execuție	Monitorizarea eficacității tratamentului
sângerare	Esența metodei este îndepărtarea artificială a unei anumite cantități de sânge din patul vascular. Deoarece cantitatea de plasmă este restabilită mult mai repede decât cantitatea de elemente celulare, această metodă duce la o scădere temporară a vâscozității sângelui și la o îmbunătățire a microcirculației.	Cu un ac special, după tratarea pielii cu vată înmuiată soluție alcoolică, una dintre venele superficiale este străpunsă ( mai des în zona cotului) și se iau 150-400 ml sânge. Procedura se repetă o dată la două zile.		Criteriile pentru eficacitatea tratamentului sunt: normalizarea numărului de eritrocite, trombocite și leucocite; normalizarea hemoglobinei și a hematocritului; dispariția eritromelalgiei; scăderea tensiunii arteriale.

Scăderea nivelului de hemoglobină și hematocrit

Uneori, cursul eritremiei poate fi caracterizat printr-o creștere semnificativă a numărului de celule roșii din sânge cu valori normale ale altor celule sanguine. În astfel de cazuri, tactica terapeutică se reduce la îndepărtarea predominant a celulelor roșii din sânge, ceea ce reduce hematocritul și afectează favorabil evoluția bolii.

Metode de scădere a hemoglobinei și a hematocritului

Numele metodei	Mecanismul acțiunii terapeutice	Metoda de execuție	Monitorizarea eficacității tratamentului
Sângerare	Mecanismul acțiunii terapeutice, metoda de implementare și controlul eficacității sunt aceleași ca și în eliminarea vâscozității sângelui prin această metodă.
Eritrocitefereza	O metodă care este o alternativă la sângerare. Esența sa este de a extrage numai globule roșii din sânge, ceea ce reduce cantitatea de hemoglobină și reduce hematocritul.	Procedura se efectuează într-o cameră special echipată. Un cateter este instalat în vena regiunii cotului, care este conectat la un dispozitiv special. Aparatul ia 600 - 800 ml de sânge, elimină selectiv eritrocitele din acesta și returnează plasma și alte elemente celulare ale sângelui în patul vascular. Eritrocitafereza se efectuează o dată pe săptămână, cursul tratamentului este de 3-5 săptămâni.	Criteriile pentru eficacitatea tratamentului sunt: scăderea eritrocitelor mai mică de 5 x 10 12 / l; scăderea hemoglobinei sub 160g/l; scăderea hematocritului sub 50%.

Eliminarea deficitului de fier

Deficitul de fier se poate dezvolta ca urmare a producției crescute de globule roșii sau ca urmare a sângerării sau eritrocitoferezei. În orice caz, indiferent de cauză, lipsa de fier din organism ar trebui să fie completată cât mai curând posibil, deoarece această afecțiune afectează negativ evoluția bolii. Corectarea deficitului de fier se realizează cu preparate de fier.

Medicamente care elimină deficitul de fier din organism

Numele medicamentului	Mecanism de acțiune	Dozaj si administrare	Monitorizarea eficacității tratamentului
Ferrum Lek	Complexul de fier care face parte din acest medicament este similar cu compusul natural de fier din organism ( feritina), în urma căreia deficiența acestui microelement din organism este restabilită rapid.	Intra profund intramuscular. Doza medie- 100 - 200 mg pe zi. Durata tratamentului este de cel puțin 4 săptămâni.	Criteriile pentru eficacitatea tratamentului sunt: normalizarea cantității de fier din sânge; eliminarea simptomelor deficitului de fier; normalizarea nivelului hemoglobinei ( cu anemie).
Maltofer	Preparat de fier pentru administrare orală. Mecanismul de acțiune este același cu cel al lui Ferrum Lek.	Se utilizeaza pe cale orala, in timpul sau imediat dupa masa, in doza de 100-150 mg, de 1-3 ori pe zi. Comprimatul poate fi mestecat sau înghițit întreg. Durata tratamentului - 3 - 5 luni. Terapie de întreținere - 100 mg de medicament 1 dată pe zi timp de 2-3 luni ( pentru a restabili rezervele de fier din organism).	Criteriile de eficiență sunt aceleași ca și pentru Ferrum Lek.

Corectarea diatezei cu urati

O cantitate crescută de săruri de acid uric se caracterizează prin deteriorarea articulațiilor, ceea ce poate duce la dezvoltarea dizabilității, prin urmare, tratamentul acestei afecțiuni ar trebui să înceapă imediat după depistare.

Medicamente care afectează metabolismul uraților în organism

Numele medicamentului	Mecanism de acțiune	Dozaj si administrare	Monitorizarea eficacității tratamentului
Alopurinol	Un agent antigută care perturbă sinteza acidului uric în organism, ceea ce previne formarea depozitelor de urat în organe și țesuturi.	Înăuntru, după ce ai mâncat. Doza inițială este de 200 - 400 mg pe zi, împărțită în 2 - 3 prize. Cu ineficiență, doza poate fi crescută la 600 mg pe zi.	Criteriile pentru eficacitatea tratamentului sunt: dispariția manifestărilor articulare ale bolii.
Anturan (sulfinpirazonă)	Crește excreția acidului uric în urină, ceea ce duce la scăderea concentrației acestuia în sânge.	Înăuntru, în timpul meselor. Doza inițială este de 100 - 200 mg, împărțită în 3 - 4 doze. Cu ineficiență, doza este crescută treptat până la maximum doza zilnica- 800 mg.	Criteriile pentru eficacitatea tratamentului sunt: o creștere a cantității de acid uric în urină; scăderea cantității de acid uric din sânge; eliminarea manifestărilor articulare ale bolii.

Terapie simptomatică

Terapia simptomatică este utilizată în toate etapele eritremiei. Scopul tratamentului este de a corecta manifestările crescute ale BCC, de a elimina trombotice, iar în stadiul terminal - complicații anemice ale bolii.

Principalele direcții ale terapiei simptomatice sunt:

• Corectarea hipertensiunii arteriale - medicamente antihipertensive ( Lisinopril, Amlodipină).
• Eliminarea mancarimii pielii - antihistaminice ( Periactina).
• corectarea anemiei - transfuzie sânge donat, eritrocite spălate, trombocite.
• Îmbunătățirea activității inimii cu insuficienta cardiaca) – glicozide cardiace ( Strofantin, Korglikon).
• Prevenirea dezvoltării ulcerului gastric - gastroprotectoare ( Omeprazol, Almagel).
• Corectarea distrugerii crescute a celulelor sanguine din splină - îndepărtarea chirurgicală organ ( cu ineficacitatea altor metode de tratament).
• Consultatii ale altor specialisti - oncolog, neurolog, gastrolog, reumatolog.

Prognosticul pentru eritremie

În ciuda faptului că eritremia este considerată o boală tumorală benignă, fără tratament adecvat, este întotdeauna fatală.

Prognosticul pentru eritremie este determinat de:

• Diagnosticul precoce - cu cât boala este depistată mai devreme, cu atât va începe mai devreme tratamentul acesteia, iar prognosticul va fi mai favorabil.
• Terapie adecvată și în timp util - la tratament adecvat simptomele bolii pot dispărea complet.
• Nivelul eritrocitelor, trombocitelor și leucocitelor din sânge - cu cât este mai mare în cursul bolii, cu atât prognosticul este mai rău.
• Răspunsul organismului la tratamentîn unele cazuri, eritremia progresează în ciuda faptului că este în curs măsuri medicale.
• Severitatea proceselor fibrotice în măduva osoasă - cu cât rămâne mai mult țesut hematopoietic în măduva osoasă, cu atât evoluția bolii este mai favorabilă.
• Complicații trombotice - cu tromboza vaselor creierului, inimii, ficatului, splinei, plămânilor și altor organe, prognosticul este nefavorabil.
• Rata de transformare malignă a tumorii - eritremia se poate transforma in leucemie acuta cu evolutie foarte severa si moarte.

În general, cu diagnosticarea în timp util și tratamentul adecvat, pacienții trăiesc 20 de ani sau mai mult după stabilirea diagnosticului de eritremie.

Există o categorie de persoane pentru care primire duș cald─ aceasta este o problemă. Orice contact cu pielea apa fierbinte provoacă mâncărimi severe și roșeață a pielii. O persoană asociază cauza acestei afecțiuni cu o alergie la substanțele chimice de uz casnic (săpun, gel de duș, șampon) sau la clorul conținut în apă. Dar, de fapt, acesta este primul și caracteristica principală cancer numit eritremie- o boală a excesului de sânge.

Clinici de vârf din străinătate

Care este pericolul bolii și care sunt cauzele acesteia?

Semnul principal care ar trebui să alerteze și să încurajeze examinarea suplimentară este continut ridicat hemoglobina în sânge. Majoritatea oamenilor sunt siguri că, cu cât mai mult din această componentă, cu atât mai bine. Cu toate acestea, aceasta este o presupunere eronată.

Nivelurile ridicate de eritrocite și hemoglobină duc la două stări paradoxale. Pe de o parte ─ sângerare, pe de altă parte ─ vâscozitatea sângelui, care contribuie la formarea cheagurilor de sânge. Acestea din urmă, la rândul lor, provoacă dezvoltarea unor complicații tromboembolice periculoase ─ atacuri de cord, accidente vasculare cerebrale, orbire.

Medicina științifică emite ipoteza că cauza bolii este asociată cu transformarea celulelor stem, care sunt conținute în substanța spongioasă a măduvei osoase. În aceste celule, apare o mutație a enzimei tirozin kinazei, care este principala legătură în semnalizarea în celulă. Unul său acid esențial ─ valitul, care este responsabil pentru sinteza și creșterea tuturor țesuturilor corpului, este înlocuit cu un altul ─ fenilalanină. Aminoacidul fenilalanina este responsabil pentru plierea proteinei într-o structură pliată (ADN și ARN). Erorile din acest proces determină producerea de proteine ​​pliate greșit sau inactive. Astfel de configurații anormale se acumulează și devin cauza bolii.

Există o reproducere necontrolată a globulelor roșii într-un mod feroce, suprimând procesul normal de hematopoieză.

Eritremia sanguină este o boală a aparatului hematopoietic, care se caracterizează printr-o creștere a numărului de celule roșii din sânge, a hemoglobinei și a volumului întregului sânge circulant. Cel mai adesea, bărbații cu vârsta peste 50 de ani sunt bolnavi.

Semne precoce și simptome mature ale bolii

Pruritul chinuitor este un semn de diagnostic specific care apare cu mult înainte de primele simptome și este asociat cu eliberarea hormonilor serotonină și histamină.

Simptomele care caracterizează stare generală:

• amețeli, agravarea durerilor de cap;
• bufeuri de sânge la creier;
• dificultăți de respirație, slăbiciune;
• vedere încețoșată, vedere încețoșată;
• hipertensiune arterială ─ răspuns compensator al sistemului vascular la o creștere a vâscozității;
• insuficiență cardiacă, ateroscleroză (lezarea vaselor de sânge mari).

Vâscozitatea constantă a sângelui duce la o încetinire a fluxului sanguin și la o sarcină asupra inimii, devine dificil pentru aceasta să pompeze sânge gros. Se dezvoltă hipoxia ─ țesuturile și organele nu primesc oxigen.

Simptome tardive:

1. Înroșirea pielii din cauza extinderii venelor pielii, simptomul este cel mai pronunțat în zonele deschise ale corpului ─ gât, mâini. Buzele și limba roșii cu o nuanță albăstruie. Venele umflate sunt vizibile în zona gâtului. Globul ocular plin cu sânge.
2. Trombi datorate tulburarilor circulatorii la nivelul vaselor coronare, cerebrale, splenice, tulburari circulatorii la extremitatile inferioare si superioare.
3. Eritromelalgia este o durere severă arsătoare în vârful degetelor de la mâini și de la picioare. Motivul este o tulburare neurovasculară în care trombocitele crescute duc la formarea de microtrombi în capilare.
4. Sângerări, adesea de la gingii și venele dilatate ale esofagului.
5. Splina mărită din cauza umplerii sale excesive cu sânge, durere în hipocondrul stâng.
6. Dureri în articulații și oase de intensitate diferită. Dacă durerea nu este exprimată, atunci acestea pot fi detectate prin presiunea asupra osului sau prin atingerea acestuia. Durerea poate fi spontană.
7. Tromboza vaselor mici ale mucoasei gastrointestinale, împreună cu tulburările trofice, îi reduce rezistența la bacteria Helicobacter, care în 10-15% din cazuri duce la ulcere gastrice și duodenale.

Ce este inclus în diagnostic?

Diagnosticul, în primul rând, ar trebui să excludă bolile care pot duce la creșterea producției de globule roșii: boli ale inimii, plămânilor, rinichilor, în care se produc substanțe care stimulează formarea globulelor roșii.

Eritremia poate fi suspectată de rezultatele unui test de sânge clinic de rutină:

• eritrocite ─ 6 ─ 12 × 10 12 l.;
• hemoglobină ─ 160 ─ 200 g/l;
• hematocritul crescut la 0,60 - 0,80 g/l;
• leucocitoză;
• trombocitoză;
• ESR redus din cauza vâscozității;
• eritropoietina redusă este un hormon care reglează formarea globulelor roșii.

Un diagnostic precis se face pe baza rezultatelor unui studiu morfologic al celulelor roșii ale creierului prelevat prin trepanobiopsie (puncție).

Specialisti de frunte ai clinicilor din strainatate

Tratamentul modern și medicina tradițională

Tratamentul are ca scop reducerea masei de sânge circulant și suprimarea producției necontrolate de globule roșii.

Pentru a elimina excesul de sânge din organism, se utilizează medicina modernă metoda veche sângerare, numită acum flebotomie. Vena este străpunsă cu un ac gros și eliberată suma corectă sânge.

Pentru a reduce producția de globule roșii și a bloca reproducerea lor excesivă, se utilizează terapia citoreductivă (agenți chimioterapeutici care suprimă celulele roșii din sânge):

• "Hidroxiuree";
• "Myelobromol";
• „Imiphos”;
• „Mielosan”;
• P32 este fosfor radioactiv.

Acidul acetilsalicilic (Aspirina) a fost folosit cu succes pentru a reduce riscul de tromboză. Cu sângerare, medicamentul este anulat. Pentru a reduce mâncărimea pielii, sunt prescrise antihistaminice.

Important !

Există multe remedii populareși formulări care subțiază în mod eficient sângele și reglează nivelul hemoglobinei. Cu toate acestea, ele nu pot fi utilizate pentru a trata eritremia. În prezența oncologiei, ierburile și colecțiile lor pot provoca efectul opus, agravând cursul bolii și starea generală a pacientului.

Prognoza

eritremie are un curs relativ benign. Cu un tratament adecvat și în timp util, prognosticul este de 15-20 de ani sau mai mult (anterior, speranța de viață a pacienților cu acest diagnostic nu depășea doi ani).

Eritremia (sinonime: policitemia vera, boala Wakez) este o boală cronică dobândită a măduvei osoase care determină producția excesivă de globule roșii. Această formare în exces de globule roșii duce la hipervolemie (volum crescut de sânge în organism) și creșterea vâscozității sângelui. Aceste două cauze perturbă fluxul normal de sânge către diferite organe ale corpului.

Vâscozitatea crescută a sângelui duce la un risc crescut de cheaguri de sânge (tromboembolism), care, la rândul său, poate provoca un accident vascular cerebral.

Vârsta medie la care este diagnosticată eritremia este de 60-65 de ani și este mai frecventă la bărbați. La vârsta de 20 de ani, și cu atât mai mult la un copil, boala Wakez poate fi întâlnită rar. În rândul copiilor, au fost observate doar cazuri izolate ale acestei boli.

Eritremia poate duce la dezvoltarea de ulcer gastric și urolitiază. Unii pacienți dezvoltă mielofibroză, în care țesutul măduvei osoase este eliminat țesut conjunctiv. Celulele anormale ale măduvei osoase se înmulțesc necontrolat, ceea ce, la rândul său, poate duce la leucemie mieloidă acută, care poate progresa foarte rapid.

Prognoza curentă

Eritremia este o afecțiune gravă care poate duce la moarte accelerată dacă este lăsată necontrolată. metode medicale vă permit să controlați eritremia, dar este imposibil să vindecați boala Wakez, așa că prognosticul este dezamăgitor. Speranța de viață a pacienților cu această boală este în medie de 5-10 ani, dar pentru unii pacienți această perioadă poate ajunge la 20 de ani.

În cazul depistarii acestei boli, este necesar un apel la medic. Unii pacienți necesită îngrijire minimă, în timp ce alții necesită un tratament mai intensiv. Tratamentul are ca scop controlul bolii și reducerea riscului de cheaguri de sânge, atac de cord și accident vascular cerebral.

Cauzele bolii

Eritremia începe cu mutații, adică modificări ale materialului genetic al celulei - ADN. Cauzele eritremiei sunt cauzate de o mutație a unei gene numită JAK 2. Această genă este responsabilă de formarea unei proteine ​​importante implicate în hematopoieză. În prezent nu se știe ce cauzează mutarea acestei gene. Boala nu este ereditară.

Pe lângă eritremie (policitemie primară), există un alt tip de policitemie - secundară. Policitemia secundară nu este asociată cu o mutație a genei JAK 2. Este cauzată de expunerea pe termen lung la un mediu cu conținut scăzut de oxigen, ceea ce duce la producerea excesivă a hormonului eritropoietină.

Eritropoietina îmbunătățește formarea globulelor roșii, ducând la un exces față de nivelul lor normal și la îngroșarea sângelui. Policitemia secundară se poate dezvolta la alpiniști, piloți, fumători și persoanele cu boli pulmonare sau cardiace grave. Eritremia este o boală a sângelui foarte rară, dar pe aceasta au fost scrise mai multe disertații.

Principalele semne și simptome

Eritremia se dezvoltă destul de lent. Pacientul descoperă adesea simptome de eritremie la ani de la debutul acesteia. Cauza de bază a semnelor și simptomelor eritremiei este vâscozitatea crescută a sângelui. Încetinirea fluxului sanguin duce la o scădere a cantității de oxigen furnizate diferitelor părți ale corpului. Lipsa aportului de oxigen duce la o varietate de probleme în funcționarea organismului.

Cele mai frecvente semne și simptome ale eritremiei sunt dureri de cap, amețeli, slăbiciune, dificultăți de respirație, dificultăți de respirație atunci când vă culcați, senzație de strângere în partea stângă a abdomenului (cauzată de o spline mărită), vedere încețoșată, mâncărimi ale pielii peste tot. corpul (mai ales după o baie caldă), înroșirea feței, senzația de arsură a pielii (în special la mâini și picioare), sângerare de la gingii, sângerare prelungită de la răni mici și pierdere în greutate inexplicabilă. ÎN cazuri individuale există durere în oase.

Complicații posibile

Densitatea crescută a sângelui observată în eritremie poate prezenta riscuri grave pentru sănătate. Cea mai periculoasă complicație a acestei boli este formarea cheagurilor de sânge. Ele pot duce la un atac de cord sau un accident vascular cerebral. Ele pot duce, de asemenea, la mărirea ficatului sau a splinei.

Cheaguri de sânge în ficat sau splină pot provoca atacuri bruște dureri severe. Concentrația crescută de globule roșii observată în această boală poate duce la ulcere gastrice și duodenale, gută sau urolitiază. Ulcerele gastrice și duodenale pot fi complicate de durere.

Diagnosticare

Diagnosticul eritremiei este complicat de faptul că boala poate fi inițial asimptomatică. Adesea, boala este diagnosticată din cauza tratamentului altor probleme. Dacă nivelul hemoglobinei și hematocritul sunt crescute, dar nu există alte simptome ale bolii, atunci se efectuează de obicei teste de clarificare.

Diagnosticul se bazează pe simptome, examenul fizic, vârsta, rezultatele testelor și indicatorii generali de sănătate, inclusiv afecțiunile cronice. Cercetare detaliată în curs card de ambulatoriu. În timpul unui examen fizic, se evaluează volumul splinei, gradul de înroșire a pielii de pe față și prezența gingiilor care sângerează.

Dacă medicul confirmă diagnosticul de policitemie, atunci următorul pas este determinarea formei bolii (eritremie sau policitemie secundară). În unele cazuri, un istoric și un examen fizic vor fi suficiente pentru a determina ce tip de policitemie este prezent. În caz contrar, vor fi necesare teste pentru nivelul eritropoietinei din sânge. Eritremia, spre deosebire de policitemia secundară, se caracterizează printr-un nivel extrem de scăzut al eritropoietinei.

Ce profesioniști trebuie să contactați?

Trimiterea către specialiști de înaltă specialitate este de obicei dată de un terapeut care suspectează prezența eritremiei. Pacientul este de obicei îndrumat către un hematolog, un specialist în tratamentul tulburărilor de sânge.

Teste și proceduri de diagnosticare

Testele efectuate pentru eritremie includ analiza clinica sânge și alte tipuri de analize de sânge. Dacă un test de sânge clinic arată o modificare a numărului de sânge, în special o creștere a nivelului de celule roșii din sânge, atunci există riscul prezenței eritremiei. Același lucru este valabil și pentru creșterea hemoglobinei și a hematocritului crescut.

Este posibil să se prescrie analize suplimentare de clarificare:

1. Frotiu de sânge. Analiza microscopică este efectuată pentru a colecta informații despre numărul și forma celulelor sanguine.
2. Studii ale compoziției gazelor din sângele arterial. Se prelevează o probă de sânge arterial pentru a determina concentrația de oxigen, dioxid de carbon și pH-ul sângelui. Scăderea concentrației de oxigen poate indica prezența eritremiei.
3. Analiza nivelului de eritropoietina. Acest hormon stimulează măduva osoasă să producă mai multe celule sanguine. Odată cu boala, nivelul eritropoietinei este scăzut.
4. Analiza masei eritrocitelor. Acest tip de test se efectuează de obicei într-o secție de medicină de radiații a spitalului. Se prelevează o probă de sânge și se colorează cu un colorant radioactiv slab. Globulele roșii marcate sunt apoi injectate înapoi în fluxul sanguin și transportate în tot corpul pentru monitorizare ulterioară de către camere speciale care măsoară numărul total de globule roșii din organism.

În unele cazuri, medicul poate solicita o biopsie sau aspirație de măduvă osoasă. O biopsie de măduvă osoasă este o procedură chirurgicală minoră în care o cantitate mică de măduvă osoasă este îndepărtată din os cu un ac. Aceste tipuri de teste vă permit să determinați starea de sănătate a măduvei osoase.

Tratament

Terapia bolii folosește o serie de metode. Ele pot fi folosite singure sau în combinație. Opțiunile de tratament pot include flebotomie, tratament medicamentos sau imunoterapie.

Obiectivele terapiei

Eritremia nu poate fi vindecată. Scopurile terapiei sunt controlul simptomelor și reducerea riscului de complicații, în special accident vascular cerebral și atac de cord, cauzate de îngroșarea sângelui și cheaguri de sânge. Acest lucru se realizează prin reducerea numărului de celule roșii din sânge și a nivelului de hemoglobină din sânge la niveluri normale, ceea ce duce la normalizarea vâscozității sângelui.

Normalizarea densității sângelui reduce riscul apariției cheagurilor de sânge și a dezvoltării unui atac de cord sau a unui accident vascular cerebral. Vâscozitatea normală a sângelui contribuie la un aport adecvat de oxigen în toate părțile corpului, reducând la minimum simptomele eritremiei. Studiile arată că tratamentul simptomatic al eritremiei crește semnificativ speranța de viață a pacientului.

Metode de tratament

1. Flebotomie (sângerare). O flebotomie îndepărtează o anumită cantitate de sânge printr-o venă. Sângerarea este mult ca donarea de sânge. Ca urmare, numărul de globule roșii din sistemul circulator scade, vâscozitatea sângelui începe să se normalizeze. De obicei, aproximativ o jumătate de litru de sânge este îndepărtat săptămânal până când valorile hematocritului revin la valorile normale. După aceea, flebotomia este efectuată la fiecare câteva luni pentru a menține vâscozitatea normală a sângelui.
2. Tratament medical. Medicul poate prescrie medicamente pentru a preveni formarea de celule roșii în exces în măduva osoasă. Hidroxiureea (un medicament utilizat în chimioterapie) poate fi administrată pentru a reduce numărul de globule roșii și trombocite din sânge. De asemenea, se poate administra aspirina pentru a reduce durereîn oase și minimizând senzația de arsură la mâini și picioare. În plus, aspirina reduce riscul apariției cheagurilor de sânge.
3. Imunoterapie. Această formă de tratament își propune să folosească preparate imunitare(cum ar fi alfa-interferon) produs de organism pentru a combate supraproducția de celule roșii din sânge în măduva osoasă.

Eliminarea din sistem circulator ceva sânge uman

Alte terapii

În prezența mâncărimii pielii cauzate de eritremie, pot fi prescrise medicamente adecvate: colestiramină, ciproheptadină, cimetidină sau psoralen. De asemenea, pot fi prescrise antihistaminice sau tratament cu lumină ultravioletă.

Dacă nivelul de acid uric din sânge este mai mare decât normal, atunci alopurinol poate fi prescris. În cele mai multe cazuri severe tratamentul eritremiei cu fosfor radioactiv este utilizat pentru a suprima activitatea excesivă a celulelor măduvei osoase.

Opțiuni de prevenire

Este imposibil să previi apariția eritremiei. Dar cu un tratament adecvat, simptomele se ameliorează, iar riscurile de complicații ale eritremiei sunt minimizate. Rezultatul eritremiei poate fi ciroza și mielofibroza.

Policitemia secundară poate fi prevenită în unele cazuri prin ajustări ale stilului de viață, evitarea activităților care duc la o aprovizionare insuficientă cu oxigen a organismului (de exemplu, alpinismul, locuirea în regiuni de mare altitudine și fumatul).

Pentru a preveni complicațiile, diagnosticarea în timp util a bolii și tratamentul prompt al eritremiei sunt importante. În cazul eritremiei, activitățile fizice mici, cum ar fi mersul pe jos, pot fi de ajutor. Mulțumită o ușoară creștere ritmul cardiac cu exerciții fizice moderate, fluxul sanguin crește. Acest lucru reduce riscul de apariție a cheagurilor de sânge. Circulația sângelui poate fi îmbunătățită și prin întinderea ușoară a picioarelor.

Mâncărimea pielii însoțește adesea pacientul pe tot parcursul bolii. Este important să nu deteriorați pielea prin zgârierea constantă. Se recomandă utilizarea apei la temperatură scăzută și a detergenților foarte blânzi. Este important să evitați frecarea cu un prosop după duș, folosirea unei loțiuni hidratante poate ajuta.

În cazul eritremiei, circulația sângelui la nivelul membrelor este afectată și acestea sunt mai susceptibile la răni atunci când sunt expuse la temperaturi foarte scăzute sau foarte ridicate și presiune fizică. Cu această boală, este important să evitați astfel de sarcini:

• Pe vreme rece, trebuie purtate haine calde. O atenție deosebită trebuie acordată încălzirii mâinilor și picioarelor. Pentru bolnavi mare importanță poartă mănuși calde, șosete și pantofi.
• Este important să evitați supraîncălzirea, să vă protejați de expunerea directă la soare, să beți multă apă, să evitați băile fierbinți și piscinele încălzite.
• În timpul activității fizice în sport, evitați efortul serios; dacă aveți o accidentare sportivă, trebuie să consultați imediat un medic.
• Monitorizați-vă picioarele și spuneți medicului dumneavoastră dacă există răni la ele.

Eritremia necesită vizite constante la medic, monitorizarea stării organismului și ajustarea terapiei utilizate. Este important să respectați cu strictețe tratamentul prescris de medic. În alimentație, unui pacient cu eritremie i se recomandă adesea să adere la o dietă cu predominanță de lapte acru și produse din plante. Din alimentația pacientului, se recomandă eliminarea alimentelor care intensifică hematopoieza.

eritremie este o patologie malignă a sângelui, însoțită de mieloproliferare intensă, care duce la apariția în fluxul sanguin. un numar mare eritrocite, precum și alte celule. Eritremia se mai numește și policitemie adevărată. Cu alte cuvinte, este o leucemie cronică.

Celulele sanguine formate în exces au o formă și o structură normale. Datorită faptului că numărul lor crește, vâscozitatea crește, fluxul sanguin încetinește semnificativ și încep să se dezvolte cheaguri de sânge. Toate acestea provoacă probleme cu alimentarea cu sânge, duc la hipoxie, care crește în timp. Pentru prima dată, Vakez a vorbit despre boală la sfârșitul secolului al XIX-lea și, deja, în primii cinci ani ai secolului al XX-lea, Osler a vorbit despre mecanismul apariției acestei patologii a sângelui. El a definit, de asemenea, eritremia ca o nosologie separată.

Cauzele eritremiei

În ciuda faptului că eritremia este cunoscută de aproape un secol și jumătate, este încă puțin înțeleasă, cauzele sigure ale apariției sunt necunoscute.

Eritremie ICD (clasificarea internațională a bolilor) - D45. Unii cercetători au concluzionat în timpul monitorizării epidemiologice că eritremia este legată de procesele de transformare în celulele stem. Ei au observat o mutație a tirozin kinazei (JAK2) în care fenilalanina a înlocuit valina în poziția șase sute șaptesprezece. O astfel de anomalie este un însoțitor al multor boli de sânge, dar cu eritremia apare mai ales des.

Se crede că există o predispoziție familială la boală. Deci, dacă rudele apropiate erau bolnave de eritremie, șansa de a obține această boală în viitor crește. Există unele modele de apariție a acestei patologii. Eritremia afectează mai ales persoanele în vârstă (șaizeci până la optzeci de ani), dar există totuși cazuri izolate când se dezvoltă la copii și tineri. La pacienții tineri, eritremia este foarte dificilă. Bărbații au o șansă de o ori și jumătate mai mare de a suferi de o boală, dar printre rarele cazuri de morbiditate în rândul tinerilor predomină femeia.

Dintre toate patologiile sanguine însoțite de mieloproliferare, eritremia este cea mai frecventă afecțiune cronică. Din o sută de mii de oameni, douăzeci și nouă de oameni suferă de policitemie vera.

Simptome de eritremie

Boala de eritremie se manifestă lent, de ceva timp o persoană nici măcar nu bănuiește că este bolnavă. În timp, boala se face simțită, clinica este dominată de fenomenele de pletoră, precum și de complicațiile asociate cu aceasta. Deci, pe piele, și mai ales pe gât, venele mari umflate devin clar vizibile. Pielea cu policitemie are o culoare vișinie, o culoare atât de strălucitoare este deosebit de pronunțată în zonele deschise (față, mâini). Buzele și limba capătă o nuanță roșu-albastru, conjunctiva este și ea hiperemică (ochii par a fi injectați de sânge).

Un alt semn caracteristic al eritremiei este simptomul Cooperman, în care cer moale diferă în culoare, dar solidul rămâne același. Astfel de culori ale pielii și mucoaselor sunt obținute datorită faptului că vasele mici situate la suprafață sunt pline de sânge, mișcarea acestuia devine lentă. Din acest motiv, aproape toată hemoglobina trece în formă redusă.

Eritremia trece prin 3 stadii. În stadiul inițial, eritrocitoza este moderată, în BMC - panmieloză. Nu există încă complicații vasculare sau de organe. Splina ușor mărită. Această etapă poate dura cinci sau mai mulți ani. În faza proliferativă, pletora și hepatosplenomegalia sunt proeminente datorită metaplaziei mieloide. Pacienții încep să slăbească. În sânge, imaginea este diferită. Poate exista exclusiv eritrocitoză sau trombocitoză cu eritrocitoză sau panmieloză. De asemenea, varianta neutrofiliei și deplasarea la stânga nu poate fi exclusă. Acidul uric seric este semnificativ crescut. Eritremia în faza de epuizare (etapa a treia) se caracterizează printr-un ficat mare, splină, în care se găsește mielodisplazie. Pancitopenia crește în sânge, mielofibroza crește în BMC.

Eritremia este însoțită de scădere în greutate, simptom de „ciorap și mănuși” (picioarele și mâinile își schimbă culoarea în mod deosebit intens). Eritremia este, de asemenea, însoțită presiune ridicata, tendință crescută la, afectiuni respiratorii. În timpul unei trepanobiopsii, este diagnosticat un proces hiperplazic (de natură productivă).

Test de sânge pentru eritremie

Datele de laborator pentru eritremie sunt foarte diferite de cele ale unei persoane sănătoase. Deci, indicatorul numărului de eritrocite este semnificativ crescut. Crește și hemoglobina din sânge, poate fi de 180-220 de grame pe litru. Indicele de culoare pentru această boală este de obicei sub unu și este de 0,7 - 0,8. Volumul total de sânge care circulă în organism este mult mai mare decât în ​​mod normal (o dată și jumătate - de două ori și jumătate). Acest lucru se datorează creșterii numărului de celule roșii din sânge. Hematocritul (raportul dintre elementele din sânge și plasmă) se schimbă rapid și din cauza creșterii globulelor roșii. Poate atinge nota de șaizeci și cinci de procente sau mai mult. Faptul că regenerarea eritrocitelor în eritremie are loc într-un mod accelerat este evidențiat de un număr mare de celule reticulocitare. Procentul lor poate ajunge la cincisprezece până la douăzeci la sută. Eritroblastele (singuri) pot fi găsite în frotiu, policromazia eritrocitelor se găsește în sânge.

De asemenea, crește numărul de leucocite, de obicei de o dată și jumătate până la două ori. În unele cazuri, leucocitoza poate fi și mai pronunțată. Contribuie la crestere o creștere bruscă neutrofile, care ajung la șaptezeci - optzeci la sută și uneori mai mult. Uneori există o schimbare de natură mielocitară, mai des o înjunghiere. Crește și fracția de eozinofile, uneori împreună cu bazofile. Numărul de trombocite poate crește până la 400-600 * 10 9 l. Uneori trombocitele pot atinge niveluri ridicate. Vâscozitatea sângelui a crescut serios. Viteza de sedimentare a eritrocitelor nu depășește doi milimetri pe oră. De asemenea, cantitatea de acid uric crește, uneori rapid.

Trebuie să știți că un singur test de sânge nu va fi suficient pentru a pune un diagnostic. Diagnosticul de „eritremie” se face pe baza clinicii (plângeri), hemoglobină ridicată, un număr mare de globule roșii. Împreună cu un test de sânge pentru eritremie, se face și o examinare a măduvei osoase. În ea, puteți găsi creșterea elementelor CM, în majoritatea cazurilor aceasta se datorează celulelor precursoare ale eritrocitelor. În același timp, capacitatea de a se maturiza în celulele din măduva osoasă rămâne la același nivel. Această boală trebuie diferențiată de diferite eritrocitoze secundare, care apar din cauza iritației reactive a eritropoiezei.

Eritremia apare sub forma unei lungi, proces cronic. Pericolul vieții se reduce la Risc ridicat sângerare și formare de trombi.

Tratamentul eritremiei

Chiar la începutul dezvoltării bolii eritremie, sunt prezentate măsuri care vizează întărire generală: modul normal, atat munca cat si odihna, plimbari, minimizarea plajei, kinetoterapie masuri terapeutice. Dieta pentru eritremie - lactate și legume. Proteinele animale ar trebui limitate, dar nu excluse. Nu poți mânca acele alimente care conțin mult acid ascorbic, fier.

Scopul principal al terapiei eritremiei este normalizarea hemoglobinei (până la o sută patruzeci - o sută cincizeci) și a hematocritului - până la patruzeci și cinci până la patruzeci și șase la sută. De asemenea, este necesar să se minimizeze complicațiile care au fost cauzate de transformările din sângele periferic în timpul eritremiei: durere la nivelul membrelor, lipsă de fier, probleme cu circulația sângelui în creier, precum și în organe.

Pentru a normaliza hematocritul cu hemoglobina, se folosește în continuare sângerarea. Volumul sângerării cu eritremie este de cinci sute de mililitri la un moment dat. Sângerarea se face la fiecare două zile sau la fiecare patru până la cinci zile până când indicatorii de mai sus sunt normalizați. Această metodă este acceptabilă în cadrul măsurilor urgente, deoarece stimulează măduva osoasă, în special funcția de trombopoieză. În același scop, se poate folosi și eritrocitafereza. Cu această manipulare, numai masa eritrocitară este îndepărtată din fluxul sanguin, returnând plasma. Acest lucru se face adesea o dată la două zile, folosind un dispozitiv special de filtrare.

Dacă eritremia este însoțită de mâncărimi intense, creșterea fracției leucocite, precum și trombocite, splina mare, boli ale organelor interne (PUD sau duoden, boală coronariană, probleme în circulatia cerebrala), complicații ale vaselor (tromboză de artere, vene), apoi se folosesc citostatice. Aceste medicamente sunt utilizate pentru a suprima reproducerea diferitelor celule. Acestea includ Imifos, Mielosan, precum și fosfor radioactiv (P32).

Fosforul este considerat cel mai eficient, deoarece se acumulează în doze mari în oase, inhibând astfel funcția măduvei osoase și afectând eritropoieza. P32 se administrează oral de trei până la patru ori 2 mC. Intervalul dintre administrarea a două doze este de la cinci zile la o săptămână. Cursul necesită șase până la opt mC. Dacă tratamentul are succes, pacientul este în remisie timp de doi până la trei ani. Această remisiune este atât clinică, cât și hematologică. Dacă efectul este insuficient, cursul se repetă după câteva luni (de obicei trei până la patru). Din administrarea acestor medicamente poate apărea un sindrom citopenic, care, cu foarte probabil se poate dezvolta chiar în osteomielofibroză, cronică. Pentru a evita astfel de rezultate neplăcute, precum și metaplazia ficatului, splinei, este necesar să se țină sub control doza totală de medicament. Medicul trebuie să se asigure că pacientul nu ia mai mult de treizeci de mC.

Imiphos cu eritremie este exprimată inhibă reproducerea eritrocitelor. Cursul necesită cinci sute până la șase sute de miligrame de Imiphos. Se administrează la cincizeci de miligrame o dată la două zile. Durata remisiunii este de la șase luni la un an și jumătate. Trebuie amintit că acest agent are un efect dăunător asupra țesutului mieloid (conține mielotoxine), iar acest lucru provoacă hemoliza globulelor roșii. Acesta este motivul pentru care acest medicament pentru eritremie trebuie utilizat cu grijă deosebită, dacă fracțiile splinei și trombocitelor, leucocitele nu sunt implicate în proces, acestea diferă puțin de normă.

Mielosanul nu este medicamentul de elecție pentru eritremie, dar este prescris ocazional. Acest medicament nu este utilizat dacă leuco-, trombocitele, conform rezultatelor studiului, sunt în limitele normale sau sunt scăzute. Cum fonduri suplimentare utilizați medicamente anticoagulante (în prezența trombozei). Un astfel de tratament se efectuează exclusiv sub controlul strict al indicelui de protrombină (trebuie să fie de cel puțin șaizeci la sută).

Dintre anticoagulantele indirecte, pacienților cu eritremie li se administrează fenilină. Se ia zilnic la trei sute de miligrame. Se mai folosesc dezagreganti plachetari (acid acetilic, cinci sute de miligrame zilnic). După administrarea aspirinei, aceasta este injectată într-o venă salină. Această secvență este necesară pentru a elimina pletor.

Dacă eritremia este tratată pe secție, este recomandabil să utilizați mielobromol. Alocați în fiecare zi două sute cincizeci de miligrame. Când leucocitele încep să cadă, medicamentul este administrat într-o zi. Complet anulat atunci când leucocitele sunt reduse la 5 * 10 2 l. Clorbutina este prescrisă pe cale orală la opt până la zece miligrame. Durata terapiei cu acest remediu pentru eritremie este de aproximativ șase săptămâni. După ceva timp, tratamentul cu clorbutină se repetă. Până la debutul remisiunii, pacienții trebuie să ia zilnic Ciclofosfamidă, o sută de miligrame.

Dacă anemia hemolitică de origine autoimună începe cu eritremie, se folosesc glucocorticosteroizi. Se acordă preferință Prednisolonului. I se prescriu treizeci până la șaizeci de miligrame pe zi. Dacă un astfel de tratament nu dă rezultate deosebite, pacientului i se recomandă splenectomia (manipulare chirurgicală pentru îndepărtarea splinei). Dacă eritremia a trecut în curs acut, el este tratat conform regimului terapeutic adecvat.

Deoarece aproape tot fierul este legat de hemoglobină, alte organe nu îl primesc. Pentru ca pacientul să nu aibă o deficiență a acestui element, cu eritremie, în schemă se introduc preparate de fier. Acestea includ Hemofer, Ferrum Lek, Sorbifer, Totem.

Hemofer este picături care sunt prescrise cincizeci și cinci de picături (doi mililitri) de două ori pe zi. Când nivelul de fier a revenit la normal, pentru a preveni doza este redusă la jumătate. Durata minimă a tratamentului pentru eritremie cu acest remediu este de opt săptămâni. Îmbunătățirea imaginii va fi vizibilă după două până la trei luni de la începerea terapiei cu Hemofer. Remediul poate avea uneori efect asupra tractului gastro-intestinal, provocând apetit scăzut, greață cu vărsături, senzație de plenitudine epigastrică sau, dimpotrivă,.

Ferrum Lek poate fi injectat numai în mușchi, nu intravenos. O doză de test din aceasta trebuie administrată înainte de începerea tratamentului. medicament(jumătate sau sfert de fiolă). Dacă în decurs de un sfert de oră nu sunt dezvăluite reacții adverse, se administrează cantitatea rămasă de medicament. Doza de medicament este prescrisă individual, luând în considerare indicatorii deficienței de fier. Doza obișnuită pentru eritremie este de una până la două fiole pe zi (o sută până la două sute de miligrame). Conținutul a două fiole se administrează numai dacă hemoglobina este prea mare. Ferrum Lek trebuie injectat profund în fese stânga și dreapta alternativ. Pentru a reduce durerea la injectare, medicamentul este injectat în cadranul exterior cu un ac care are cel puțin cinci centimetri lungime. După ce pielea este tratată cu un dezinfectant, înainte de a introduce acul, acesta trebuie mutat cu câțiva centimetri în jos. Acest lucru este necesar pentru a preveni curgerea Ferrum Leka înapoi, ceea ce poate duce la pătarea pielii. Imediat după injectare, pielea este eliberată, iar locul de injectare este apăsat ferm cu degetele și vată, ținând-o cel puțin un minut. Ar trebui să acordați atenție fiolei înainte de a face o injecție: medicamentul trebuie să arate omogen, fără sedimente. Trebuie administrat imediat după deschiderea fiolei.

Sorbifer se administrează pe cale orală. Bea o tabletă de două ori pe zi înainte de micul dejun și cină timp de treizeci de minute. Dacă medicamentul a provocat reacții adverse ( prost gustîn cavitatea bucală, greață), trebuie să treceți la o singură doză (un comprimat fiecare). Terapia cu Sorbifer pentru eritremie se efectuează sub controlul fierului din sânge. După readucerea nivelului de fier la normal, tratamentul trebuie continuat încă două luni. Dacă cazul este sever, durata tratamentului poate fi mărită la patru până la șase luni.

O fiolă de Totem se adaugă în apă sau într-o băutură care nu conține etanol. Este mai bine să bei pe stomacul gol. Alocați o sută până la două sute de miligrame pe zi. Durata terapiei pentru eritremie este de trei până la șase luni. Totem nu trebuie luat dacă eritremia este însoțită de GU sau JADK, formă hemolitică anemie, anemie aplastică și sideroahrestică, hemosideroză, hemocromatoză.

Eritremia poate fi însoțită de diateză cu urati. Este cauzată de distrugerea rapidă a globulelor roșii, însoțită de ingestia unei varietăți de produse metabolice în sânge. Este posibil să readuceți urații la normal cu eritremie prin aceasta medicament precum alopurinolul (milurit). Doza zilnică fondurile este variabilă, în funcție de severitatea cursului, cantitatea de acid uric din organism. De obicei, cantitatea de medicament variază de la o sută de miligrame la un gram. Un gram este doza maximă prescrisă în cazuri excepționale. Adesea, o sută - două sute de miligrame cu un diagnostic de „eritremie” este suficient. Este important de știut că Milurit (sau Allopurinol) nu trebuie luat dacă eritremia este însoțită de insuficiență renală sau alergie la oricare dintre ingredientele acestui medicament. Tratamentul ar trebui să fie lung, pauzele între dozele de medicament pentru mai mult de două zile sunt inacceptabile. Când tratați eritremia cu acest remediu, trebuie să beți multă apă pentru a asigura diureza de cel puțin doi litri pe zi. Acest medicament nu este recomandat pentru utilizare în timpul terapie anticanceroasă, deoarece alopurinolul face aceste medicamente mai toxice. Dacă este imposibil să se evite administrarea simultană, doza de citostatic se reduce la jumătate. Când utilizați Milurit, acțiunea este îmbunătățită și anticoagulante indirecte(inclusiv efecte nedorite). De asemenea, acest medicament nu trebuie luat concomitent cu preparate de fier, deoarece acest lucru poate contribui la acumularea elementului în ficat.

Eritremia este o boală tumorală a sistemului circulator, care este un tip de leucemie. Această boală de natură oncologică în terminologia medicală se numește boala Wakez-Osler și policitemia vera, iar în rândul oamenilor se numește exces de sânge. Starea patologică este destul de periculoasă, așa că orice persoană ar trebui să-și cunoască primele semne pentru a consulta un medic în timp util.

Eritrocitele, formarea, structura, funcțiile principale și caracteristicile hemolizei (distrugerea)

Eritrocitele sunt celule roșii din sânge care au forma unui disc concav pe ambele părți. Scopul lor este de a asigura procesul metabolic normal, care se realizează datorită proteinei speciale pe care o conțin, hemoglobina, care conferă sângelui o culoare roșie. Acest element este produs de măduva osoasă, a cărei localizare principală este oasele pelvine.

Durata de viață a eritrocitelor nu depășește 120 de zile, timp în care acestea îndeplinesc o serie de funcții necesare pentru viata normala corp:

• saturarea organelor interne cu oxigen și îndepărtarea dioxidului de carbon din ele;
• activarea proceselor chimice care asigură activitatea vitală a organismului;
• transfer radicali liberiși nutrienți;
• asigurarea echilibrului acido-bazic.

Celulele sănătoase care își trăiesc termenul fără probleme îndeplinesc funcțiile care le sunt atribuite de natură, dar dacă apare o insuficiență patologică în sistemul circulator, globulele roșii își schimbă dimensiunea, forma și comportamentul. Durata lor de viață se schimbă, de asemenea, aceste elemente sanguine sub influența anumitor factori negativiîncep să se descompună rapid imediat după naștere sau, dimpotrivă, își pierd capacitatea naturală de a se autodistruge și, în mod incontrolabil, se divide intens.

Ce este eritremia, cum se dezvoltă și cum procedează?

Una dintre bolile sângelui, care duce la disfuncționalități în viața globulelor roșii, eritremia.

Această boală are o natură tumorală clonală și se caracterizează printr-o serie de caracteristici patologice de dezvoltare:

• într-una dintre celulele blastice ale țesutului hematopoietic, care a primit sarcina dezvoltării ulterioare ca eritrocit, sub influența anumitor factori negativi, începe o mutație a genei;
• ca urmare a unei transformări patologice, viitorul eritrocit, aflat în stare embrionară, începe să se divizeze intens, formând numeroase clone cu aceleași tulburări structurale anormale și lipsa capacității de a funcționa normal;
• creșterea necontrolată a celulelor care au suferit o mutație genetică duce la deplasarea celulelor sanguine sănătoase de către acestea și apariția în fluxul sanguin hematii excesive.

Merită știut! Această oncologie a sistemului circulator, care este numită greșit în viața de zi cu zi, este formă rară. Cel mai adesea, aceasta este diagnosticată la o vârstă destul de matură, după 50 de ani. Dar, conform statisticilor preluate din practica clinica, cazuri de eritremie se intalnesc si in randul tinerilor.

Clasificarea eritremiei

Pentru a selecta măsuri terapeutice adecvate pentru acest tip de leziuni oncologice ale sângelui, un specialist trebuie să cunoască natura, patogeneza și forma evoluției acestuia. Acești indicatori se reflectă în criteriile de clasificare a bolii. În primul rând, atunci când alegeți tactici medicale este necesar să se țină cont de tipul de curs al bolii. Poate fi acută sau cronică, dar această diviziune este condiționată, deoarece ia în considerare numai durata progresiei bolii. Eritremia acută nu poate deveni niciodată cronică, așa cum se întâmplă cu alte boli.

În funcție de mecanismul de origine, un primar, care a apărut independent, și unul secundar, care se dezvoltă pe fundalul altor patologii, se distinge tipul de boală.

În funcție de caracteristicile progresiei bolii, eritremia este împărțită în 2 soiuri:

1. Adevărata eritremie - această formă a bolii se caracterizează prin prezența unui număr mare de globule roșii în sânge - încep să depășească semnificativ norma. În unele cazuri, există o creștere a trombocitelor sau a leucocitelor.
2. Fals merge eritremie relativă. Cu acest tip de boală, ca atare, nu are loc o creștere a globulelor roșii, trombocitelor sau globulelor albe. O creștere a numărului lor este vizibilitatea obișnuită, provocată de o scădere a volumului plasmatic.

Ce cauzează eritremia?

Ceea ce provoacă exact apariția unei mutații în celulele blastice ale țesutului hematopoietic, nimeni nu poate răspunde cu acuratețe, cu toate acestea, se cunosc o serie de factori care au un efect negativ asupra corpului uman, ceea ce crește riscul de eritremie.

Următoarele motive joacă cel mai mare rol în accelerarea dezvoltării eritremiei:

1. predispozitie genetica. O tendință la mutații genetice este observată la persoanele cu antecedente de sindroame Down, Bloom, Klinefelter și Marfan. Aceste boli ereditare, ale căror cauze încă nu sunt cunoscute, se caracterizează prin apariția unor modificări cromozomiale care pot duce la declanșarea procesului de malignitate în sânge.
2. Influență radiatii. Raze alfa și gamma utilizate în radioterapie boli oncologice, pe lângă faptul că sunt în exces în zonele din apropierea centralelor nucleare, sunt absorbite de celulele corpului nostru și provoacă o modificare a ADN-ului.
3. Expunere prelungită la substanțe toxice. Toxinele și substanțele chimice, atunci când sunt acumulate în structurile celulare, contribuie, de asemenea, la apariția mutațiilor genetice. Substanțele deosebit de periculoase, al căror rol în apariția eritremiei a fost dovedit, sunt benzenul, unele citostatice (Ciclofosfamidă) și antibioticele (Levomycetin).

Cele mai mari riscuri de dezvoltare a eritremiei sunt observate la pacienții cu leziuni oncologice cărora li se prescriu cursuri simultane de radiații și.

Simptome care însoțesc eritremia

Persoanele cu eritremie nu au simptome specifice de mult timp. Manifestările care însoțesc boala până la trecerea în stadiul terminal, incurabil, sunt atât de extraordinare și neclare încât o persoană nu le acordă atenție.

Dar totuși, este necesar să se țină cont de o serie de semne care indică indirect dezvoltarea eritremiei:

• apariția unor amețeli frecvente, dureri acute în cap și în spatele sternului;
• fără oprire, în ciuda utilizării histaminelor, pruritul;
• apariția neașteptată a eritrocianozei (pete roșii pe piciorul și coapse);
• slăbiciune generală, presiune crescută, durere în oase, greutate în hipocondrul stâng.

Dar aceste semne sunt de obicei ignorate, astfel încât eritremia este descoperită întâmplător - în timpul testelor de diagnosticare pentru o altă boală sau în timpul unui examen medical preventiv.

Etapele dezvoltării eritremiei

Stadializarea acestei patologii a sângelui este un criteriu de clasificare obligatoriu atunci când se prescrie un curs terapeutic unui pacient. La determinarea eritremiei se ia în considerare implicarea splinei în procesul de malignitate a eritrocitelor.

ÎN practica clinica Există 3 etape ale procesului patologic:

1. Iniţială. Boala este abia la început, așa că semnele negative sunt complet absente. Hemoglobina este în limita superioară a normalului, numărul de eritrocite este ușor crescut, splina este normală și nu poate fi palpată. Durata acestui stadiu de eritremie poate fi mai mare de cinci ani.
2. Etapa extinsă. Se caracterizează prin apariția primelor semne nespecifice, o hiperplazie a splinei mărite și a măduvei osoase. Datorită creșterii semnificative a globulelor roșii din vase, are loc o încetinire a fluxului și a vâscozității sângelui, ceea ce duce la complicații trombotice. Durata etapei extinse poate fi de 15 ani sau mai mult.
3. Terminal, etapa finală. În această etapă, cursul calm al eritremiei se încheie, iar procesul de malignitate devine extrem de agresiv. O persoană dezvoltă pancitopenie (în sângele periferic, numărul de trombocite, leucocite și eritrocite care funcționează în mod normal scade brusc) sau severă, provocată de lipsa hemoglobinei.

Studii diagnostice de laborator și instrumentale pentru suspiciunea de eritremie

Faptul că o persoană dezvoltă eritremie poate indica luarea la o examinare de rutină sau când este detectată o altă boală. Motivul pentru a suspecta o leziune oncologică a țesuturilor hematopoietice de acest tip este semnificativ hemoglobină crescută(pentru femei, un indicator alarmant este creșterea acestuia la 160 g/l, iar pentru bărbați 150 g/l), prin urmare, medicii nu recomandă persoanelor de peste 40 de ani să ignore examinările medicale planificate.

Dacă medicul suspectează dezvoltarea boala periculoasa Pacientul este îndrumat către un hematolog. și este efectuată de un medic cu această calificare.

Lista de studii de diagnostic necesare include:

• un test de sânge repetat care confirmă sau infirmă un diagnostic prezumtiv;
• examinarea cu ultrasunete pentru a exclude eritrocitoza și a determina gradul de mărire a splinei;
• puncția măduvei osoase, confirmând caracterul oncologic al bolii.

Caracteristici ale tratamentului medicamentos al eritremiei și metode suplimentare de terapie Eritremia se caracterizează printr-o îngroșare pronunțată a sângelui și pierderea fluidității, astfel încât tratamentul bolii vizează în primul rând eliminarea acestei probleme.

Pentru a suprima funcția hematopoietică sau a provoca descompunerea celulelor roșii din sânge, pacientului pot fi prescrise următoarele medicamente:

• Citostatice Hidroxiuree, Mielobromol, Mielosan, suprimând diviziunea necontrolată a celulelor mutante.
• Heparină, Curantil și Aspirina în injecții pentru a subția sângele și a îmbunătăți fluiditatea acestuia.

Pentru a reduce cantitatea de hemoglobină, pacienții sunt supuși sângerării (200-400 ml de sânge sunt prelevați din vena cubitală o dată la două zile). În plus, se efectuează o terapie simptomatică, care permite normalizarea presiunii și eliminarea mâncărimii. Ajută bine la limitarea procesului de hematopoieză și o dietă care nu include alimente care conțin fier. De asemenea, pacienților cu eritremie nu li se recomandă să mănânce carne. Diluarea sângelui se realizează prin creștere regim de băut si includerea in meniu a unor produse proteice care inhiba productia de globule rosii.

Posibile complicații și consecințe ale unei boli de sânge

Eritremie - Suficient boala periculoasa sânge, punând în pericol sănătatea și viața pacientului. Cea mai gravă complicație a bolii este apariția în corpul uman a unei tendințe de tromboză. Cheagurile de sânge care se acumulează pe pereții vaselor de sânge și o cantitate în exces de hemoglobină provoacă dezvoltarea unor afecțiuni periculoase la pacient:

• accident vascular cerebral sau atac de cord;
• boala urolitiază;
• mărirea splinei și a ficatului;
• ulcere ale tractului gastrointestinal.

O serie de complicații ale eritremiei pot fi asociate cu sângerări tisulare severe. Ea duce la dezvoltarea extinse hemoragie internă si anemie severa. Există o posibilitate reală de a converti eritremia în cronică și altele.

Prognoza vieții cu eritremie

Datele statistice care indică speranța de viață în eritremie sunt ambigue.

Speranța de viață este influențată de un număr mare de factori:

• tip de boală;
• stadiul de dezvoltare la diagnostic;
• rezistența celulelor sanguine la terapia continuă;
• prezența și gradul de dezvoltare a complicațiilor trombolitice.

La depistare precoce boala si tratamentul adecvat al acesteia, prognosticul eritremiei este destul de favorabil. Pacienții trăiesc mai mult de 15 ani cu o calitate adecvată a vieții. dacă boala este depistată târziu, șansele de recuperare scad catastrofal - chiar și cu o terapie adecvată, o persoană moare în termen de 1,5 ani de la diagnostic.

Video informativ