Boala Paget este o formă rară și insidioasă de cancer. boala Paget - tratamentul cancerului mamar

Cancerul de sân al lui Paget este un tip de cancer în care mamelonul este afectat. Acest tip tumorile se pot dezvolta nu numai la femei, ci și la bărbați. În plus, la reprezentanții sexului puternic, simptomele bolii sunt mai pronunțate și progresează mai repede, deoarece glande mamare bărbaţii sunt mici şi celule canceroase intru fara probleme in alte organe. Cancerul mamelonului reprezintă 1-3% din toate tumorile mamare.

La femei, se dezvoltă în principal după 40 de ani, la bărbați - după 70 de ani. Este extrem de rar ca o tumoare să fie găsită la fetele tinere.

Etiologia, evoluția și manifestările bolii

Oamenii de știință nu au determinat încă cauzele exacte ale cancerului lui Paget. Cu toate acestea, există câteva teorii. Primul dintre ele este epidermotrop. Se presupune că celulele canceroase se deplasează din straturile profunde ale țesutului mamar la mamelon, unde se atașează și se înmulțesc. Această abordare se bazează pe faptul că boala se dezvoltă aproape întotdeauna pe fondul altor forme de cancer de sân. În acest caz, celulele canceroase sunt celule glandulare care se formează din epiteliul care acoperă canalele de lapte.

A doua teorie este transformatoare. Potrivit acesteia, dezvoltarea cancerului de mamelon este asociată cu degenerarea fără cauză a celulelor epiteliale papilare. Această presupunere explică dezvoltarea tumorii Paget ca boala independenta. În plus, s-a dovedit că la bărbați boala este asociată cu o predispoziție genetică, iar la femei probabilitatea dezvoltării acesteia este mai mare dacă există antecedente de tumori ale uterului sau ovarelor. Factorii provocatori includ expunerea la agenți traumatici, radiații, abuzul de alcool și tutun.

Există trei tipuri de cancer Paget:

Tipul psoriazic se caracterizeaza prin aparitia pe mamelon sau areola a unor papule mici rozalii acoperite cu solzi. În cazul eczematoidelor acute apar erupții cutanate și răni mici pe piele. Semne de eczematoid cronic - prezența crustelor care se desprind, deschizând răni plângătoare. Există, de asemenea, tipuri ulcerative și tumorale ale cancerului Paget. În acest caz, pe piele apar ulcere și noduli mici.

În fiecare al doilea caz, doar mamelonul și areola sunt afectate. În 40% din boală, se observă formarea unui sigiliu în jurul mamelonului și areolei. Unul din zece cazuri de cancer Paget este descoperit accidental.

Primele simptome ale bolii nu sunt specifice, prin urmare, adesea nu alertează o persoană și, cu atât mai mult, nu o obligă să meargă la medic. Pe mamelon și areolă apare o ușoară roșeață și există disconfort în această zonă. Aceste simptome pot dispărea și reapărea. Unguentele cu corticosteroizi le pot slăbi.

În timp, mamelonul afectat începe să furnică, devine dureros, există o senzație de arsură și mâncărime. Uneori, lichidul seros-hemoragic curge din mamelon, iar configurația acestuia se modifică. Pe măsură ce boala progresează, simptomele cresc. Apare infiltrarea congestivă și hiperemie a pielii complexului mamelon-areolar, se formează cruste și scuame, după îndepărtarea cărora se deschide o suprafață de plâns.

Adesea, cancerul se dezvoltă pe un mamelon, dar este posibil ca ambele glande mamare să fie afectate.

Este posibil să se răspândească modificări la nivelul pielii pieptului. Zona afectată se ridică ușor și este clar separată de Piele sanatoasa. Există o creștere a ganglionilor limfatici de la axilă. Pe stadii târzii are loc distrugerea mamelonului și a areolei, în urma cărora sângele începe să curgă din zona afectată.

Diagnostic, terapie și prognostic în patologie

Dacă se suspectează cancerul lui Paget, diagnostice complexe, inclusiv:

În timpul examinării, medicul descoperă modificări caracteristice mamelon și areola. La palpare, se pot determina sigilii în țesuturile mamare. examinare microscopica frotiul papilar ajută la detectarea celulelor tumorale.

Mamografia este o metodă de examinare a glandelor mamare cu ajutorul raze X. În prezența cancerului de mamelon izolat, eficacitatea acestuia nu este mai mare de 50%. Imaginea arată clar tumorile, care sunt localizate în principal în grosimea toracelui. La vizualizarea unei mamografii, medicul acordă atenție mamelonului, o modificare a formei, grosimii acestuia piele zona mamelon-areolară, prezența calcificărilor în jurul acestei zone, evaluează dimensiunea tumorii.

Unele modificări care nu sunt vizualizate pe imagine pot fi observate cu ajutorul ultrasunetelor. De asemenea, se recomandă efectuarea unei ecografii, care permite evaluarea stării canalelor de lapte. RMN ajută la identificarea modificărilor care nu dau niciun simptom și la distingerea tumorilor de diverse origini. Scintigrafia este o metodă de imagistică funcțională în care izotopi radioactivi acumulate în celulele Paget. O biopsie este o examinare histologică a unei bucăți de țesut deteriorat.

Cancerul mameloanului este tratat bine în stadiile incipiente, dar adesea recidivează. Metoda principală terapia este o intervenție chirurgicală. Când o tumoare crește în alte țesuturi, sânul, ganglionii limfatici și mușchii pectorali sunt îndepărtați. Forma neinvazivă se tratează cu o simplă mastectomie - rezecția sânilor și îndepărtarea mușchiului mic pectoral. Terapia pentru stadiile 1 si 2 consta in excizia doar a tumorii. ÎN alti pacienti făcând operație reconstructivă.

După intervenție chirurgicală este posibilă pierderea sensibilității pielii la locul inciziei, care este asociată cu afectarea nervilor în timpul operației. În timp, acestea sunt restaurate și sensibilitatea revine. În plus, poate apărea infecția inciziei. În acest caz, rana este spălată soluții antisepticeși instalați drenaj. Pe lângă tratamentul chirurgical, terapie cu radiatii, chimioterapie și tratament hormonal. Aceste metode ajută la evitarea reapariției cancerului și apariției metastazelor.

Deoarece cancerul lui Paget este o formă foarte agresivă, remedii populare sunt utilizate împreună cu tratamentul principal.în niciun caz nu trebuie înlocuit terapie tradițională popular.

Facilităţi Medicină tradițională poate fi utilizat numai după tratamentul chirurgical al bolii. Pentru tratamentul cancerului lui Paget se folosesc agave și dragoste de iarnă, din care se prepară tincturi. Pentru gătit, ar trebui să luați 50 de grame de plantă uscată, să turnați 500 de mililitri de vodcă și să insistați timp de 3 săptămâni. Înainte de utilizare, adăugați la tinctură apa fiartaîntr-un raport de 1:3. Luați de 3 ori pe zi, o lingură.

Prognosticul bolii depinde de stadiul bolii. Tratamentul complex al etapelor 1-3 prelungește viața pacienților cu aproximativ 3 ani. Când o boală este detectată în ultima etapă iar prezența metastazelor multiple, prognosticul este prost. Viața poate fi continuată doar aproximativ 1 an.

Trebuie amintit că cancerul Paget este o boală rapid progresivă, ale cărei simptome în stadiile incipiente sunt similare cu cele ale altor boli. Prin urmare, dacă apar chiar și cele mai minore simptome, ar trebui să consultați imediat un medic și să treceți la o examinare completă. Cu cât tratamentul este început mai devreme, cu atât sunt mai mari șansele de recuperare completă.

Cancerul lui Paget este unul dintre rarele tipuri de cancer de sân care afectează complexul mamelon-areolar. Se caracterizează prin manifestări sub formă de sigilii nodulare, mâncărime, arsuri, peeling, scurgeri din mamelon. Cancerul Paget sau așa-numitul cancer asemănător eczemei ​​în mamologie ia doar 0,5-5% din cazurile de neoplasme la nivelul glandei mamare. Pentru prima dată această boală a fost diagnosticată în 1874 de către omul de știință Paget, care a stabilit relația dintre dezvoltarea cancerului de sân și modificările mameloanelor; Pe baza observațiilor, s-a dovedit că la pacienții cu această patologie, cancerul de sân se dezvoltă în decurs de un an. Aproximativ jumătate dintre pacienți au, pe lângă cancerul la mamelon, o tumoare palpabilă, mai mult de 90% din cazuri se caracterizează prin creștere invazivă, penetrarea metastazelor în Ganglionii limfatici. Dacă tumora este absentă, pacienții sunt diagnosticați cu o formă neinvazivă a bolii.

Cancerul Paget apare predominant la pacienții cu vârsta peste 50 de ani, deși există cazuri de depistare la tinerii de 20 de ani, mai des la femei. Cu toate acestea, la bărbați, cancerul lui Paget este mai agresiv. Deoarece cancerul de sân nu este o boală tipică pentru bărbați, diagnostic corect se instalează târziu, ceea ce este periculos pentru viața pacientului. Cancerul extramamar Paget poate afecta orice loc unde sunt localizate celulele apocrine. glandele sudoripare. La femei - pe vulvă și perineu, la bărbați - pe penis și scrot.

Clasificarea cancerului a lui Paget

Pe baza opțiunilor curs clinic, cancerul lui Paget poate apărea în diferite forme. Eczematoida acută se caracterizează prin prezența unei erupții cutanate fine, plâns, mamelon ulcerat. Sub formă de eczematoid cronic, se formează cruste, a căror îndepărtare implică apariția unei zone de plâns. Cancerul lui Paget, procedând în forma psoriazică, formează mici papule roz, care sunt acoperite cu solzi uscati descuamați. Forma ulcerativă se caracterizează prin formarea de ulcerații sub formă de crater, iar forma tumorală se caracterizează prin prezența unei tumori în jejunul glandei mamare. În 50% din cazuri, cancerul Paget afectează doar zona mamelonului și a areolei, la pacienții rămași un nod tumoral palpabil este în mod necesar detectat în regiunea peripapilară. În mod obișnuit, cancerul Paget este caracterizat prin leziuni unilaterale, dar boala la ambele mameloane nu este exclusă.

Cauzele cancerului Paget

Până acum, medicina nu s-a stabilit motivul exact apariția cancerului Paget. Există mai multe teorii despre această boală. Conform teoriei epidermotrope, celulele canceroase - celulele lui Paget se deplasează de-a lungul canalelor până la suprafața mameloanelor și încep să crească. Această opinie se formează din cauza faptului că în 95% din cazuri, împreună cu cancerul Paget, este depistată o formă intraductală de cancer mamar. Celulele glandulare din epiteliul canalelor de lapte devin celule tumorale.

Adepții teoriei transformării cred că neoplasmul apare ca urmare a renașterii spontane. celule sănătoase mamelonul și areola în celulele patogene. Această ipoteză este potrivită pentru acele cazuri în care cancerul nu este detectat chiar la sân.

De asemenea, în dezvoltarea cancerului Paget, în special la bărbați, o predispoziție genetică joacă un rol important. Leziunile, expunerea la substanțe cancerigene pot fi factori provocatori de apariție a cancerului.

Simptomele cancerului Paget

Cancerul lui Paget este asimptomatic insidios primele etape. Peelingul, roșeața, iritația mamelonului și a areolei nu reprezintă un motiv pentru a contacta un medic oncolog sau mamolog. Mai mult, aceste simptome dispar spontan pentru o vreme, mai ales cu utilizarea unguentelor cu corticosteroizi. Boala nu dispare, ci se aprinde cu forță nouă. Există durere și hipersensibilitate mamelon, mâncărime, arsură, aplatizare sau retragere a mamelonului, secreții sero-hemoragice. Cu cât boala progresează mai mult, cu atât simptomele apar mai strălucitoare: infiltrația congestivă se dezvoltă în zona mamelonului și a areolei, la suprafață se formează cruste, eroziuni și ulcere. După ce solzii sunt îndepărtați, suprafața de plâns este expusă.

Manifestările eczematoase captează uneori zona pielii sânului, formând o zonă clar definită, oarecum ridicată, a leziunii. La palpare, 50% dintre pacienți simt o creștere a ganglionilor limfatici, neoplasme nodulare în glanda mamară. Etapele târzii sunt caracterizate de sângerări descărcare copioasă din zona afectată.

La bărbați, simptomele cancerului de sân al lui Paget sunt similare: eritem, peeling, mâncărime, indurație, macerare a pielii, mamelon inversat.

Diagnosticul cancerului Paget

Diagnosticarea cancerului Paget este dificilă din cauza simptomelor întâlnite în alte boli. Este necesar să se diferențieze boala de eczema mameloanelor, bazaliom superficial, melanom, dermatită, psoriazis, boala Bowen. Herpes, micoza fungoide, tuberculoza, sifilisul mamar au manifestări similare, așa că trebuie să le distingeți de simptomele cancerului Paget. În caz de suspiciune de cancer Paget, este necesar să se efectueze o analiză cuprinzătoare studii de diagnostic care includ examinarea și consultarea unui mamolog-oncolog, mamografie, ecografie, RMN, frotiu citologic, biopsie de sân.

La examinare, se observă vizual modificări ale mamelonului, la palpare se simt formațiuni tumorale nodulare. Un tampon de scurgere a mameloanelor va ajuta la determinarea prezenței celulelor lui Paget. La microscop, puteți vedea celule mari, unice, ovale sau rotunde, care nu formează punți intercelulare, au o citoplasmă luminată. În jurul lor, celulele epidermice suferă atrofie prin compresie. Dermul se modifică și el - este infiltrat cu plasmocite, hiperemic, apar capilare noi în el, exudație seroasă, care este un tablou clinic tipic.

Dacă nodul tumoral este absent, mamografia va avea o eficiență de numai 50%, ar trebui efectuată în trei proiecții. Planul de sondaj inițial poate include cu succes ultrasonografie mai ales dacă mamografiile sunt negative. Prin urmare, RMN și scintigrafia sunt cele mai eficiente pentru depistarea modificărilor care nici măcar nu se manifestă clinic încă.

Tratamentul cancerului Paget

Principalul tratament pentru cancerul lui Paget astăzi este îndepărtarea radicală- mastectomie. Este indicat pentru cancerul invaziv sau carcinomul intraductal. Se efectuează îndepărtarea glandei mamare cu mușchi pectorali, ganglioni limfatici și fibre.

Cu o formă neinvazivă de cancer este indicată o mastectomie simplă, se efectuează îndepărtarea mușchiului mic pectoral și a țesutului glandului. Dacă cancerul este în stadii incipiente, se folosește o rezecție radicală, care include îndepărtarea complexului mamelon-areola și a tumorii cu o parte a glandei afectate. ÎN scopuri cosmeticeîn viitor, pacienții vor fi supuși mamoplastiei reconstructive.

În plus față de tratament chirurgical prescrie chimioterapie, terapie hormonală, gammaterapie la distanță. Sarcina unui astfel de tratament complex este de a preveni metastazele și recidivele, în special la pacienții tineri. Utilizarea radioterapiei în stadiile incipiente și cu leziuni mici vă permite să faceți fără prea multă deteriorare a țesuturilor înconjurătoare. Dacă progresia urmează tipul de recidivă locală, atunci, în prima etapă a tratamentului, o intervenție chirurgicală radicală rămâne în rezervă. Pentru pacienții operabili, radiația este indicată atunci când sunt afectați mai mult de 4 ganglioni limfatici regionali. Radioterapia este o prioritate față de mastectomia radicală și din punct de vedere emoțional.

În stadiile incipiente localizate ale cancerului Paget la pacienții cu factori adversi, ca receptori negativi, varsta frageda, crestere multicentrica, malignitate mare, este indicat sa se prescrie chimioterapie, iar daca ganglionii regionali sunt afectati, este necesar.

Prognosticul cancerului Paget

Din păcate, este departe de a fi întotdeauna posibil să se detecteze cancerul de sân Paget în stadiile incipiente, astfel încât prognosticul depinde aproape întotdeauna de diagnostic în timp util boli și tratamente. Principalii factori semnificativi care afectează prognosticul pentru viața pacientului sunt: stadiul clinic, numărul de ganglioni afectați, vârsta pacientului, criteriile morfologice nefavorabile, gradul de malignitate, agresivitatea biologică a bolii. Dacă boala este detectată în timp util și tratamentul este efectuat cu succes, este posibilă o recuperare completă.

ÎN perioada postoperatorie exista riscul de recidiva datorita agresivitatii tumorii. Speranța de viață poate fi mai mare de 3 ani, dar durata acesteia scade la 1 an dacă există metastaze și infiltrate.

Doar autoexaminare regulată, vizite periodice mamolog Pentru examinare amănunţită a glandelor mamare este capabil să detecteze cancerul lui Paget în stadiile incipiente, să facă față cu succes boala insidiosași afectează semnificativ prognosticul.

Cancerul Paget este o boală oncologică caracterizată prin apariția unui neoplasm la nivelul areolei sau pe mamelonul însuși. Boala este extrem de rară - în principal la femeile peste 50 de ani. Cu toate acestea, reprezentanții sexului puternic întâlnesc ocazional această patologie - cancerul lor Paget are un curs fulminant cu o răspândire rapidă a metastazelor în tot corpul și nivel inalt mortalitatea pacientului. Tranziția patologiei la bărbați este asociată cu dimensiunea mică a glandelor mamare, drept urmare celulele canceroase ajung mai repede și mai ușor la ganglionii limfatici și se răspândesc în tot corpul, pătrunzând în alte organe.

Pentru a fi corect, cancerul lui Paget poate apărea și în alte zone. corpul uman- acolo unde este disponibil cluster mare apocrine glandele sudoripare. În special, la femei, aceasta este zona vulvei, iar la bărbați, zona penisului. În plus, o formațiune oncologică poate fi localizată și în perineu. O astfel de patologie apare doar în 3% din cazuri din toate patologiile oncologice cunoscute până în prezent. Prognosticul bolii este mai favorabil dacă a fost efectuată diagnostic precoce iar tratamentul este prescris, cu toate acestea, chiar și acest lucru nu garantează că în perioada postoperatorie femeia (bărbatul) nu va prezenta recăderi, ceea ce este asociat cu agresivitatea tumorii.

Cauze

Ca și în cazul majorității altor oncopatologii, motivele pentru care o femeie sau un bărbat dezvoltă această boală nu au fost încă studiate. Există, ca întotdeauna, speculații despre impact posibil anumiți factori în formarea tumorii. Conform primei teorii, cauzele dezvoltării tumorii în mamelon și areola sunt migrarea celulelor atipice de-a lungul conductele de lapteși fixându-le în areolă. Această teorie are cel mai mare număr aderenți, întrucât în ​​95% din cazuri cancerul Paget este combinat cu o altă formă și anume intraductal.

În acele 5% din cazuri când cancerul de sân al lui Paget nu este combinat cu alte forme de cancer, se vorbește despre un astfel de motiv al dezvoltării sale precum degenerarea celulelor epiteliale ale mamelonului sau areolei în unele atipice. Factorii provocatori, de exemplu, leziuni toracice sau intervenții chirurgicale, pot provoca, de asemenea, patologie. De asemenea, agenții cancerigeni, despre care se știe că contribuie la renaștere, au un efect provocator. celule normaleîn malign.

Există, de asemenea, o teorie genetică a dezvoltării patologiei, conform căreia oamenii se îmbolnăvesc de ea de mai multe ori mai des dacă cazurile de astfel de oncologie au fost deja notate în istoricul familiei. Predispoziția genetică este mai frecventă la bărbați.

Tabloul clinic

Simptomele unei patologii precum cancerul Paget depind de forma acesteia. Boala este de trei tipuri:

• eczematoid cronic;
• eczematoid acut;
• forma psoriazica.

Numele acestor forme vorbesc de la sine - cu mamelonul psoriazic sau zona areola acoperită cu plăci și solzi, în exterior asemănătoare cu psoriazisul. În cazul eczematoidelor acute, în aceeași zonă se formează erupții cutanate cu granulație fină, care se ulcerează și se umezesc și cu forma cronica aceste expresii sunt acoperite cu cruste, sub care rămâne suprafața plânsului. Există, de asemenea, forme tumorale și ulcerative, în care tumorile sau ulcerațiile se formează pe pielea sânului în zona mamelonului.

Din păcate, este posibil să detectați o boală în sine numai în stadiul dezvoltării sale active, deoarece simptome inițiale poate fie, în general, să lipsească, fie să fie neexprimat și să nu deranjeze persoana. Cel mai adesea, în stadiile incipiente, boala este depistată întâmplător, în timpul unei examinări de rutină sau în timpul unei examen citologic pentru prevenirea cancerului. Desigur, doar câțiva oameni își monitorizează cu atenție sănătatea, dar examinări preventiveși asta mai puțini oameni prin urmare, prognosticul bolii în majoritatea cazurilor este nefavorabil, deoarece este detectat în stadiile ulterioare. Deci, cu prezența metastazelor, o persoană poate trăi aproximativ un an, fără metastaze și cu tratament în timp util - aproximativ 3 ani.

Astfel, simptomele unei patologii precum cancerul Paget nu sunt specifice și, prin urmare, nu provoacă îngrijorare. Primele simptome care pot apărea dacă o femeie sau un bărbat dezvoltă această boală sunt:

• iritație în zona mameloanelor;
• peeling în mamelon;
• retragerea mamelonului sau retragerea acestuia.

De obicei, peelingul și roșeața dispar dacă o femeie începe să unte mamelonul cu unguent cu corticosteroizi, așa că crede că a întâlnit o alergie sau una dintre forme. Retragerea mamelonului este estimată ca stare fiziologicăși nici nu provoacă nicio îngrijorare. Dacă diagnosticul nu este efectuat, boala se dezvoltă și apar simptome mai semnificative:

• scurgeri din mamelon;
• modificarea pielii sânului în zona de deasupra mameloanului;
• mâncărime și arsuri în zona mameloanelor;
• mamelonul este acoperit cu răni sau eroziuni.

De asemenea, poate exista un sigiliu în zona mameloanelor, durere și roșeață.

Simptomele continuă să progreseze fără tratament - indurația se extinde de la mamelon până la sân, apar ulcere care nu se vindecă, acoperite cu cruste, se observă plenitudinea necaracteristică sau încrețirea pielii sânului. De obicei, simptomele sunt observate doar pe un sân, apar leziuni bilaterale cazuri rare.

Ca la oricare altul boala oncologica, există o creștere a ganglionilor limfatici situati cel mai aproape de tumoră. În ultima etapă, pot apărea scurgeri sângeroase din mamelon - prognosticul în acest stadiu al bolii este extrem de nefavorabil, iar viața unui pacient cu acest stadiu nu este mai mare de 3 luni.

Diagnostic și tratament

Nu este dificil să se stabilească un diagnostic de cancer de mamelon - o examinare vizuală a pacientului este suficientă pentru a sugera prezența oncologiei. Pentru confirmare, diagnosticul folosește astfel metode instrumentale, Cum:

• mamografie;
• scintigrafie;
• biopsie.

De asemenea, numit teste de laborator, inclusiv markeri tumorali.

Dacă cancerul de mamelon este detectat într-un stadiu incipient, tratamentul poate fi mai puțin drastic decât dacă boala este detectată în stadiile ulterioare. Tratamentul va consta în excizia tumorii și a țesuturilor înconjurătoare, păstrând în același timp glanda mamară în sine. Ulterior, se prescrie chimioterapie și radioterapie, care permite distrugerea finală a celulelor canceroase.

Din păcate, așa cum am menționat deja, cancerul lui Paget este rareori detectat într-un stadiu incipient, așa că cel mai adesea interventie chirurgicala poate fi mai radical și constă fie în îndepărtarea întregii glande mamare și a mușchiului de sub ea, fie în îndepărtarea sânului, a mușchiului pectoral și a ganglionilor limfatici - o mastectomie radicală. În plus față de chimioterapie și radioterapie cu raze gamma, sunt prescriși hormoni - toate acestea fac posibilă evitarea recăderilor și fac ca prognosticul evoluției bolii să fie mai favorabil, oferind unei persoane șansa de a trăi 3-5 ani.

O formă de cancer de sân este cancerul lui Paget.

Cancerul de sân al lui Paget se dezvoltă în sau în jurul mamelonului sânului (leziune a complexului mamelon-areolar). Această boală este considerată o formă rară de cancer care apare în principal la femeile de peste 50 de ani.

Bărbații se pot îmbolnăvi și de cancerul lui Paget. Mai mult, acestea din urmă se caracterizează printr-un curs mai agresiv, datorită faptului că glandele mamare la bărbați sunt mai mici, iar celulele tumorale pătrund cu ușurință mai departe în organism.

În plus, această boală poate afecta și alte părți ale corpului în locurile în care există glande sudoripare apocrine. Acesta poate fi penisul la bărbați, vulva la femei sau regiunea perineală.

Mecanismul de dezvoltare

Cancerul de sân al lui Paget reprezintă doar 3% din toate cazurile de dezvoltare raportate tumori maligne până în prezent. În cazuri rare, această boală poate apărea și la tinerii cu vârsta de 20 de ani și peste. La bărbați, cancerul Paget apare cel mai adesea în jurul vârstei de 70 de ani, la femei până la vârsta de 60 de ani.

Numele bolii vine de la omul de știință Paget, care a fost primul care a descoperit relația dintre modificările la nivelul mameloanelor și dezvoltarea cancerului de sân în 1874. El a sugerat că o schimbare superficială presupune modificarea degenerativă urmată de neoplazie. Paget a descris mecanismul de dezvoltare a bolii și a acesteia manifestari clinice, care a stat la baza definiției lui Paget a cancerului de sân.

Motivele exacte care duc la dezvoltarea acestei forme de malignitate nu sunt pe deplin înțelese. Există mai multe teorii în acest sens:

1) teoria epidermotropă. Conform acestei teorii, se crede că celule atipice migrează prin canalele de lapte direct la mameloane, unde apoi se implantează și încep să crească. Această teorie este susținută de practică, care arată că 95% din cazurile de cancer ale lui Paget sunt combinate cu o formă intraductală de cancer de sân. celule tumorale sunt celule glandulare derivate din epiteliul canalelor lactofere.

2) teoria transformării. Conform acestei teorii, se crede că o formațiune malignă are loc ca urmare a degenerării celulelor epiteliale normale ale areolei sau mamelonului în celule atipice. Această ipoteză se bazează pe cazurile în care cancerul de sân cu altă localizare nu este detectat.

Există, de asemenea, o anumită predispoziție genetică la dezvoltarea malignității la bărbați. Factorii provocatori pentru dezvoltarea cancerului Paget includ leziunile mameloanelor, efectul agenților cancerigeni.

Tipuri de cancer Paget

Cancerul lui Paget este împărțit în trei forme principale:

1) forma psoriazica;

2) eczematoid acut;

3) eczematoid cronic.

În forma psoriazică, apar mici papule roz, care sunt acoperite deasupra cu solzi uscati. Eczematoida acută apare cu formarea de erupții cutanate fine pe piele, ulcerații și un mamelon care plânge. Eczematoidul cronic se caracterizează prin cruste care se formează deasupra pielii și lasă în urmă zone de plâns. Se pot observa si forme ulcerative sau tumorale. Pe piele se formează formațiuni tumorale în profunzimea glandei sau ulcerații asemănătoare craterelor.

În 50% din cazuri, cancerul Paget afectează în principal complexul mamelon-alveolar. În 40% din cazuri, împreună cu modificări ale mamelonului și areolei, este detectat și un nod malign în jurul lor, care este bine palpabil. De altfel, cancerul mamelonului poate fi depistat prin examen citologic sau în 10% din cazuri.

Semne ale cancerului lui Paget

Apare cancerul mamar al lui Paget simptome nespecifice. Adesea, aceste semne nu dau motive de îngrijorare și vizitați un medic și, prin urmare, simptomele cancerului Paget pot trece neobservate.

Apare în principal pe piele roșeață ușoară si peeling, zona din jurul mameloanelor si mamelonul in sine sunt iritate. Astfel de semne pot dispărea în timp sub influența unguentelor cu corticosteroizi.

Apoi, după o anumită perioadă are loc o creștere tablou clinic iar simptomele se agravează. În zona mameloanelor apar mâncărimi, arsuri, dureri, furnicături. Pielea devine foarte sensibilă și încep scurgeri sero-hemoragice din mameloane. Configurația sa se poate schimba, mamelonul se poate retrage sau se compactează.

Odată cu progresia formării maligne, în regiunea mameloanelor apar infiltrate și hiperemie, suprafața este acoperită cu ulcere, cruste și eroziuni care nu se vindecă. Când îndepărtați crusta, puteți vedea suprafața umedă de plâns a mameloanului.

De obicei, cancerul de sân al lui Paget afectează doar o glandă, dar poate apărea bilateral, deși în cazuri foarte rare.

Pe examinare clinică medicul constată formarea de umflături în glanda mamară la aproximativ jumătate dintre pacienți. Odată cu dezvoltarea bolii, procesul malign merge mai departe la întregul sân. Zona afectată în această boală are contururi bine definite și se ridică ușor deasupra suprafeței pielii neafectate. Există o creștere a ganglionilor limfatici din apropiere. Cel mai mult stadii târzii apărea probleme sângeroase din mameloane. La bărbați, simptomele cancerului Paget constau în macerarea pielii, întărirea sau eroziunea și sunt însoțite de mâncărime și descuamare.

Diagnosticare

Pentru a diagnostica cancerul de sân al lui Paget, se folosesc următoarele metode:

1) consultarea unui specialist;

2) ecografie a glandelor mamare;

7) metode de laborator.

Dacă se suspectează o tumoare malignă a glandei mamare, pacientul trebuie să consulte un mamolog-oncolog. El va examina glandele mamare, mameloanele și va îndruma pentru o examinare ulterioară. În timpul examinării, se prelevează un frotiu de amprentă specială din mameloane pentru prezența celulelor lui Paget și o biopsie sau un frotiu citologic.

Examinarea cu ultrasunete a sânului vă permite să identificați o formațiune malignă și să determinați locația exactă a acesteia, precum și să examinați starea canalelor. Mamografia face posibilă determinarea nodului din glanda mamară, a formei mamelonului și a grosimii pielii. Se realizează în trei proiecții.

RMN poate detecta boala chiar și la primele etape dezvoltare, când manifestările clinice sunt șterse. Astfel, este posibilă detectarea unei varietăți de tumori ale glandelor mamare. Scintigrafia este o metodă foarte informativă de diagnosticare a glandelor mamare. Cu ajutorul examenului histologic se determină conținutul tumorii și forma cancerului Paget. Metode de laborator analiza vă permite să determinați proces inflamatorîn organism și suspectează boala. În general, cancerul Paget este foarte ușor de diagnosticat, chiar și în stadiile sale incipiente și poate fi tratat cu succes.

Tratamentul cancerului Paget

Principalul tratament pentru cancerul de sân al lui Paget este îndepărtarea radicală. Această operație se numește mastectomie radicală.

Intervenția chirurgicală este efectuată pentru cancerul invaziv sau carcinomul intraductal. În timpul operației, se îndepărtează glanda mamară cu fibre, ganglioni limfatici și mușchi pectorali. Pentru o formă neinvazivă de cancer Paget se efectuează o simplă mastectomie: o mică muşchiul pectoralși țesutul glandular.

În primele etape ale formării unui proces malign, se efectuează o rezecție radicală: o parte a glandei mamare, mamelonului, areola este îndepărtată. După intervenție chirurgicală pacienții sunt supuși mamoplastiei reconstructive.

În combinație cu metodele chirurgicale de tratament, se efectuează, de asemenea, un curs de chimioterapie, terapie hormonală și terapie gamma. Astfel de precauții vor ajuta la evitarea recidivelor și a formării de metastaze.

Prognoza

Deoarece cancerul Paget nu este întotdeauna detectat în stadiile incipiente, de prognosticul ulterioar depinde tratament în timp utilși diagnostice. Există Mare șansă dezvoltarea recăderilor chiar și în perioada postoperatorie, datorită agresivității deosebite a tumorii. Speranța medie de viață este de aproximativ 3 ani. Cu metastaze și infiltrate, speranța de viață este de 1 an.

Prevenirea cancerului Paget constă în vizite regulate la un mamolog și examinări periodice ale glandelor mamare. diverse metode diagnostice. Acest lucru va permite detectarea în timp util a debutului bolii și va îmbunătăți semnificativ prognosticul.

Cancerul de sân a devenit una dintre cele mai frecvente tumori maligne la femei în ultimele decenii. Cu un astfel de diagnostic, până la 20% din toți pacienții instituțiilor oncologice din Rusia sunt observați și tratați. Până la 1,5 milioane de cazuri noi sunt înregistrate anual în lume și până la 500 de mii de femei mor în fiecare an.

Aceste neoplasme sunt, de asemenea, foarte periculoase deoarece, spre deosebire de multe alte tumori, afectează femeile încă apte de muncă. Cel mai mare număr pacientii au varsta cuprinsa intre 45-60 de ani.

Cauzele cancerului Paget

Corpul feminin are caracteristici fiziologice asociate cu fluctuații regulate ale nivelului hormonilor sexuali. Aceste substanţe provoacă schimbare permanentă procese de proliferare (reproducție, creștere a activității) și involuție (scăderea activității) a țesuturilor din glandele mamare. Acest lucru se datorează faptului că există mulți receptori în țesutul mamar care răspund la nivelurile hormonale din sânge.

După cum știți, lobulii glandelor mamare se deschid în canale, care sunt combinate într-unul sau mai multe canale excretoare. Gurile lor deschise în mamelon. Canalele sunt căptușite cu țesut tegumentar - epiteliul. Estrogenul și progesteronul, produse în ovare și parțial în glandele suprarenale, și hormonul foliculostimulant, produs în glanda pituitară, afectează proliferarea celulelor epiteliale. Lucrarea celor notate glandele endocrine reglează hipotalamusul și cortexul cerebral.

De-a lungul vieții, o femeie este expusă diferitelor influențe care perturbă acest sistem armonios de autoreglare. Ca urmare, echilibrul hormonal este perturbat. ÎN țesuturi epiteliale, sensibile la hormonii sexuali, există eșecuri în proliferare și involuție, există focare de reproducere patologică a epiteliului. Astfel de zone pot deveni în cele din urmă începutul unui proces canceros.

În transformarea malignă a celulelor, rolul de predispozitie genetica, există dovezi de supraexpresie a unor gene în această boală.

Tumora apare sub trei forme principale:

• nodal;
• difuz;
• cancerul lui Paget.

Cancer la mamelonul sânului formă specială cancer de sân care apare la gura canalelor excretoare care se deschid în partea superioară a mamelonului. Boala a fost descrisă de medicul Paget încă din 1874, când a observat pentru prima dată legătura dintre afectarea mameloanului și areolei și dezvoltarea carcinomului mamar.

Una dintre teoriile pentru apariția bolii este mișcarea celulelor canceroase obișnuite prin membrana bazală a epiteliului până la stratul de suprafață al mamelonului.

O altă teorie a genezei bolii Paget afirmă că celulele tumorale sunt keratinocite degenerate malign (celule epiteliale de suprafață), localizate inițial în zona canalelor excretoare ale glandei și mamelonului.

Cu toate acestea, tumora rămâne prost înțeleasă, așa că medicii au încă multe întrebări despre tratament și prognostic la acest grup de pacienți.

Tabloul clinic

Boala Paget este o afecțiune relativ rară, care apare la doar 0,5 până la 5% dintre pacienții cu cancer de sân. Varsta medie pacienți - 52 de ani, deși această tumoare a fost găsită și la femei de 23 de ani și la doamne respectabile peste 80 de ani.

Boala începe asimptomatic și progresează treptat pe parcursul mai multor luni și chiar ani. Cele mai multe cazuri apar pe o parte.

Distrugerea treptată a țesutului mamelonului - cancerul de sân al lui Paget

Pe plan extern, boala începe cu roșeață și îngroșarea mamelonului. Apoi, pe suprafața sa și în zona înconjurătoare apar cruste uscate, care ulterior încep să se ude și să se dezlipească. Procesul se extinde treptat la areola- areola. Focalizarea are margini inegale.

Pe parcursul proces patologic are loc o distrugere treptată a țesuturilor mamelonului. Devine plat, se formează ulcere în locul crustelor. Există sângerare tisulară. În unele cazuri, imaginea vizibilă seamănă cu psoriazisul, în altele prezintă semne de inflamație (umflare și roșeață a pielii). Hiperpigmentarea nu este tipică.

Boala captează nu numai areola, ci și pielea glandei mamare din jurul mameloanului. În același timp, procesul începe să pătrundă prin canalele glandei adânc în țesuturile sale. Boala poate fi combinată cu carcinom primar lobular și ductal primar.

Simptomele cancerului de sân al lui Paget pot asemăna inițial cu eczemele și pot fi însoțite de mâncărime, exfoliere, sfârcurile crăpate. ÎN boală în continuare se răspândește la țesuturile din jur și afectează ganglionii limfatici, în primul rând axilari. În cazuri avansate apar scurgeri seroase sau sângeroase, distrugerea sucului și a areolei. Dimensiunea focalizării variază de la 0,3 la 15 cm în diametru.

Cancerul Paget poate fi o manifestare a metastazelor de la alte tumori. Apare și la bărbați, deși mult mai puțin frecvent decât la femei.

Trebuie menționată și forma extramamară a bolii Paget, care în aceste cazuri afectează regiunea perianală, axile, la bărbați - organele genitale externe, scrotul, la femei - vulva. Există studii care arată o tendință care leagă boala Paget extramamară și formațiuni maligne uter, Vezica urinara, ovare, ficat și vezica biliară, colon și rect.

Diagnosticare

Orice masă inflamatorie rezistentă la terapie în zona mameloanelor necesită excluderea bolii Paget.

Pentru diagnosticare sunt utilizate trei metode principale:

1. vă permite să detectați o masă tumorală sau calcificări (focurile de calcificare) în regiunea mamelonului și a canalelor glandei. Rezultate negative Mamografiile nu exclud prezența unei tumori. Rata de detectare a bolii Paget prin mamografie variază de la 15 la 65%.
2. Dacă o mamografie este neconcludentă, se folosește o ecografie. Rezultatele sale sunt nespecifice și pot fi semne ale altor boli: eterogenitatea țesuturilor, prezența unei zone hipoecogene (focalizare patologică), extinderea canalelor glandelor.
3. O metodă de diagnosticare foarte sensibilă este imagistica prin rezonanță magnetică. Vă permite să vedeți îngroșarea mameloanului și a zonei areolei, o creștere a dimensiunii acestor zone, pentru a detecta în canalele excretoare formarea tumorii care este adesea asimptomatică.

Diagnosticul este confirmat prin examinarea histologică a țesutului obținut din biopsia tumorală. Asigurați-vă că luați țesutul conductului glandei, adesea este necesară o probă din țesutul mamelonului și al areolei. Pentru această boală, prezența celulelor Paget speciale este specifică.

Posibilitati suplimentare de diagnostic sunt oferite de examenul imunohistochimic - detectarea in sange a proteinelor specifice-markeri ai leziunilor maligne.

Diagnosticul diferențial se realizează în următoarele condiții:

• adenomatoza erozivă a mamelonului;
• psoriazis;
• Dermatita atopica;
• carcinom mamar;
• dermatită cronică de contact;
• ectazie a canalelor de lapte;
• boala Bowen;
• melanom;
• benign .

Datorită asemănării externe a cancerului Paget cu aceste boli, diagnosticul este adesea întârziat, ceea ce agravează prognosticul.

Tratament

Severitatea leziunii este determinată nu numai de gradul de dezvoltare a procesului, ci și de încă două circumstanțe:

• multicentricitate (prezența mai multor focare de reproducere a celulelor maligne și a mai multor centre de creștere tumorală);
• afectarea ganglionilor limfatici periferici.

Conform ultimele cercetări, se propune tratarea diferențială a cancerului Paget, în funcție de acești indicatori.

În forma nodulară a cancerului Paget în stadiul 0, când este afectată doar o zonă mică a mamelonului, este posibilă efectuarea unei operații de conservare a organelor (segmentectomie centrală) în combinație cu radioterapie. În toate celelalte situații, este necesară îndepărtarea glandei mamare (), adesea simultan cu ganglionii limfatici axilari.

Prima etapă folosește metoda chirurgicala adesea combinat cu chimioterapie. ÎN stadii severe este indicata radioterapia, care creste semnificativ sansele de supravietuire.

Prognoza

Prognosticul pentru cancerul de sân Paget depinde de un numar mare factori. Principalii prevestitori negativi:

• tumoare la sân palpabilă;
• ganglioni limfatici măriți;
• vârsta de până la 60 de ani.

Dacă ganglionii limfatici periferici nu sunt afectați, rata de supraviețuire la 10 ani depășește 90%, adică prognosticul în acest caz este favorabil.

Din păcate, cancerul Paget la bărbați este mai sever, iar rata lor de supraviețuire la 5 ani este de doar 25%.