Az újszülöttek hemolitikus betegségének legsúlyosabb formája. Újszülöttek hemolitikus betegsége: hogyan lehet leküzdeni és mire számíthatunk a jövőben. Az újszülöttek hemolitikus betegségeinek megelőzése

Az újszülöttek hemolitikus betegsége (HDN) kóros és meglehetősen súlyos állapotnak tekinthető, amely a vörösvértestek intenzív pusztulása következtében alakul ki. Ez a probléma a szülés után megjelenő sárgaság fő oka. Az újszülöttek körülbelül 0,6%-ában észlelhető.

Ennek a kóros állapotnak a fő okai

Az újszülöttek hemolitikus betegsége a várandós anya és a gyermek szervezetei közötti teljes vagy részleges vér-összeférhetetlenség hátterében nyilvánul meg. Ez leggyakrabban a következő helyzetekben fordul elő:

• Rh-konfliktus esetén, amely akkor alakul ki, ha egy nőnek negatív Rh-faktora van, és a magzat pozitív;
• immunkonfliktus kialakulása, ha az anya vére az O(I) csoportba, a gyermek vére pedig az A(II) vagy B(III) csoportba tartozik;

• egy ilyen patológiájú gyermek születése csak akkor lehetséges, ha a nő fokozott vérérzékenységgel rendelkezik, amely bizonyos jellemzőkben eltér a sajátjától. Ez az állapot korábban elszenvedett spontán vagy mesterségesen előidézett vetélések esetén alakul ki, negatív Rh-faktor jelenlétében Rh-pozitív vér transzfúziója esetén a kismama érzékenyebbé válhat;
• az Rh-konfliktus kialakulásának valószínűsége a második helyen álló gyermeknél jelentősen megnő. Az első baba születése után a nő teste megismeri a vérben lévő idegen részecskéket, ami szenzibilizációhoz vezet;
• ennek a kóros állapotnak a kialakulásával a vércsoport-inkompatibilitás hátterében a korábbi terhességek száma nem játszik nagy szerepet. Az élet során a szenzibilizáció nagyon gyakran előfordul az oltás hátterében vagy bármilyen fertőzésben.

A patológia egyéb lehetséges okai

Az újszülöttek hemolitikus betegsége a következők miatt is kialakulhat:

• a placenta patológiáinak jelenléte. Ez egy speciális szerv, amely a terhesség alatt jelenik meg, és úgy van kialakítva, hogy minden tápanyagot biztosítson a gyermek testének. Védő funkciót is ellát, megakadályozva az anya és a magzat vérének keveredését. Ha ezt a gátat megsértik, a gyermek vörösvérsejtjei bejutnak a nő testébe. Ezenkívül az anya vérében lévő antitestek a magzathoz költöznek, ami ennek a veszélyes állapotnak a kialakulásához vezet;
• meglehetősen ritka inkompatibilitások jelenléte, amelyek nem kapcsolódnak az Rh-faktorhoz vagy a vércsoporthoz;
• ennek a veszélyes betegségnek a kialakulásának kockázata csecsemőnél többszörösére nő, ha az anya Rh-faktora negatív, párja pedig pozitív. Leggyakrabban az utóbbi kerül át a gyermekre;
• Ennek a kóros állapotnak a kialakulását potenciális veszély fenyegeti, ha egy nő 2-es, egy férfi pedig 3-as vagy 4-es vércsoportú. Ez a probléma más esetekben is megjelenhet. Például amikor a kismama 3-as, az apa pedig 2-es vagy 4-es vércsoportú.

Ennek a kóros állapotnak a kialakulásának mechanizmusa

A terhesség alatt a nő szervezete kis mennyiségben antitesteket termel idegen magzati antigénekkel szemben, amelyek apai eredetűek. Ez a folyamat teljesen természetes. Normális körülmények között az anyai antitestek a méhlepényben és a magzatvízben lévő magzati antigénekhez kötődnek.

De ha ez előtt szenzibilizáció volt jelen, vagy a terhesség kórosan megy végbe, akkor teljesen más a helyzet. A placenta nem tudja teljes mértékben ellátni a gátfunkciókat, és a nő antitestei elérik a magzatot. Ez a negatív folyamat leginkább a szülés során alakul ki. Ezért az újszülötteknél észlelik a hemolitikus betegséget.

Ennek a patológiának a patogenezise a vörösvértestek hemolízisének kialakulása a magzatban vagy a csecsemőben. Ez akkor fordul elő, ha az anya antitestei károsítják a membránjukat. Ennek eredményeként idő előtti extravascularis hemolízis alakul ki. Ez a hemoglobin lebomlásához vezet, amelyből bilirubin képződik.

Ha ez a folyamat nagyon intenzíven megy végbe (különösen, ha az újszülötteknél a máj éretlen), meglehetősen veszélyes következmények figyelhetők meg. A szabad bilirubin elkezd felhalmozódni a gyermek vérében, ami mérgező hatású. A vizelettel együtt nem ürül ki a szervezetből, hanem nagyon könnyen behatol a lipidekben gazdag szövetekbe és szervekbe.

Ezek közé tartozik az agy, a máj és a mellékvese. A szabad bilirubin sok folyamatot megzavar a szövetekben, és működésük zavarához vezet.

Az újszülöttek hemolitikus betegségének okaitól függően több formát szokás megkülönböztetni:

• olyan forma, amely az Rh-faktor konfliktusa következtében alakul ki;
• vércsoportkonfliktus hátterében kialakuló forma;
• egyéb okok miatt kialakuló forma.

Az újszülöttek hemolitikus betegségének klinikai megnyilvánulásaitól függően az Rh-faktoron stb., A következő formákat különböztetjük meg:

• sárgaság elleni;
• ödémás;
• vérszegény.

Súlyosság

Az újszülöttek hemolitikus betegségei különböző súlyosságúak lehetnek:

• könnyű forma. Jelenlétét csak a laboratóriumi vizsgálatok eredményei határozzák meg, a tünetek hiányoznak vagy enyhék;
• mérsékelt forma. A vér bilirubinszintjének emelkedése jellemzi, de a mérgezés jelei még nem figyelhetők meg. Ebben az esetben a sárgaság a gyermek életének első óráiban alakul ki. Ezt a hemoglobinszint csökkenése (kevesebb mint 140 g/l), a bilirubin koncentrációjának növekedése (több mint 60 µmol/l), a máj és a lép megnagyobbodása kíséri;
• súlyos forma. Az agy magjainak károsodása, szív- és légzési elégtelenség kíséri.

Az icterikus forma tünetei

A hemolitikus betegség icterikus formája a leggyakoribb. Még ha egy gyermek koraszülött is születik, a mája nem működik teljes kapacitással. Ez a szerv csak néhány nappal a születés után kezdi meg enzimaktivitását.

A vörösvértestek pusztulásának folyamata, amely hemolitikus betegséghez vezet, nem kezdődik azonnal. A bőr sárgulását a születés után néhány órával vagy másnap észlelik. Nagyon ritka, hogy egy baba ezzel a problémával születik.

Sok esetben ennek a kóros állapotnak az icterikus formáját a következő tünetek jellemzik:

• a vörösvértestek vérben történő pusztulásának hátterében a bilirubin (epe pigment) szintje emelkedni kezd, ami a bőr sárgára színeződéséhez vezet;
• vérszegénység kialakulása. Az általános vérvizsgálat során meglehetősen alacsony hemoglobinszintet észlelnek;
• egyes szervek (máj, lép) méretének növekedése;
• a szem nyálkahártyája és sclera sárgássá válik;
• letargia, álmosság, csökkent alapvető reflexek és izomtónus megjelenése, amely a bilirubin koncentrációjának növekedésével romlik;
• egy hét elteltével epehólyag-gyulladás jeleit észlelik, a belekbe kiválasztott epe mennyisége csökken. Ebben az esetben a széklet elszíneződése és a vizelet színének megváltozása is megfigyelhető. A bőr jellegzetes zöldes árnyalatot kap. Mindez a direkt bilirubin szintjének emelkedését jelzi.

A beteg gyermek állapotának súlyossága attól függ, hogy időben vagy korábban született. Szintén fontos az egyidejű fertőzések jelenléte, az oxigénéhezés (in utero, születés után) és sok más tényező.

Kernicterus

A gyermek életének 3. napján az indirekt bilirubin szintje a vérben eléri a kritikus értékeit. Ha a szükséges kezelést nem végzik el időben, a közvetlen anyag koncentrációja, amelyet a szervezetre gyakorolt ​​toxikus hatás jellemez, szintén fokozatosan emelkedni kezd.

A Kernicterust az agymagok pusztulása kíséri. Ezt az állapotot csak a fejlődés kezdetén lehet korrigálni. Ezt követően ezt semmilyen módszerrel nem lehet befolyásolni.

A hemolitikus betegségben a kernicterust általában a következő tünetek kísérik:

• a gyermekben motoros nyugtalanság alakul ki;
• az izomtónus élesen növekszik;
• opisthotonus alakul ki. Jellemzője, hogy a gyermek speciális görcsös helyzetet vesz fel. Háta ívelt, feje hátra van hajlítva, lábai nyújtottak, karjai, lábai, ujjai általában hajlottak;

• észleli a „lenyugvó nap” tünetet. Ebben az esetben a szemgolyók lefelé mozognak, míg az íriszt a szemhéj fedi;
• A gyerek nagyon hangosan sikolt.

Ha egy újszülött túlél egy ilyen súlyos állapotot, súlyos mentális rendellenességek vagy agyi bénulás alakul ki.

Ödéma forma

A Hydrops fetalis meglehetősen ritka, de a kóros állapot egyéb típusai között a legveszélyesebbnek tekinthető. Ez a probléma az anya és a gyermek vére közötti Rh-konfliktus miatt alakul ki. Előrehaladása az anyaméhben kezdődik, így a gyermek súlyos vérszegénységgel és egyéb patológiákkal születik.

Ezenkívül nagyon gyakran egy ilyen terhesség spontán abortusszal végződik. Ez 20 hetesen vagy később következik be. Ha a gyermek túlélte és megszületett, a következő jelek figyelhetők meg:

• súlyos, az egész testben elterjedt duzzanat észlelhető. Néha effúziók jelenhetnek meg - a kis edényekből felszabaduló folyadék felhalmozódása. Leggyakrabban a hasüregben, a szív vagy a tüdő közelében helyezkednek el;
• vérszegénység figyelhető meg. A hemoglobin és a vörösvértestek szintje kritikus szintre csökken;

• szívelégtelenség alakul ki;
• minden szerv és szövet oxigén éhezést tapasztal;
• a bőr sápadt, viaszos;
• az arc izomtónusa csökken, ezért lekerekített alakot vesz fel;
• minden reflex elnyomott;
• a máj és a lép mérete jelentősen megnövekedett;
• Az újszülött hasa nagy és hordó alakú.

Anémiás forma jelei

Az újszülöttek vérszegény formájú hemolitikus betegsége a legenyhébb. Vércsoport-konfliktus eredményeként vagy más ritka állapotok hátterében alakul ki. Ennek a patológiának a klinikai tünetei általában a gyermek életének első napjaiban jelennek meg. A vörösvértestek lebomlása miatti hemoglobinszint fokozatos csökkenése hátterében jelennek meg.

Közvetlenül a gyermek születése után az általános vérvizsgálat nem jelzi a patológia jelenlétét. A retikulociták magas szintjét észlelik. Ezek fiatal vérsejtek, amelyeket a csontvelő termel. Egy idő után teljesen eltűnnek, ami a betegség kialakulását jelzi.

Ennek az állapotnak a következtében a gyermek oxigén éhezést tapasztal. Ez abban nyilvánul meg, hogy az újszülött rosszul szopja a mellet vagy a cumisüveget, lassan hízik, letargikus, inaktív. Az ilyen gyermeknek általában sápadt a bőre és megnagyobbodott a mája.

Diagnózis a magzati fejlődés során

Ezt a patológiát mind a terhesség alatt, mind a gyermek születése után diagnosztizálják. Kezdetben a következő eljárásokból áll:

• az anya vérének immunológiai vizsgálata. Terhesség alatt többször is elvégezték. Segít azonosítani azokat az antitesteket az anya vérében, amelyek a konfliktus kialakulását jelzik. A kapott eredmények alapján következtetést vonnak le az újszülött hemolitikus betegségének lehetőségéről;
• ultrahang diagnosztika terhesség alatt. Ezzel az eljárással gyorsan meghatározhatja a méhlepény állapotát, a magzatban a máj és a lép méretét, ami hemolitikus betegség jelenlétét jelzi. A gyermek mellkasának és fejének mérete közötti összefüggést is felmérik, és feltárják a polyhydramnion jelenlétét vagy hiányát;

• kardiotokográfia. Lehetővé teszi a magzat állapotának meghatározását szívverése és szívritmusa alapján;
• amniocentézis. Bonyolult és veszélyes eljárás, melynek során speciális, vékony tűvel ellátott műszerrel gyűjtik a magzatvizet. Az összegyűjtött anyagot megvizsgálják a bilirubin szintjére, amely alapján következtetést vonnak le a hemolitikus betegség jelenlétéről;
• kordocentézis. Összetett diagnosztikai eljárás, amely során köldökzsinórvért gyűjtenek. Legkorábban a terhesség 18. hetében végezhető. A hemolitikus betegség kialakulásával megnövekedett bilirubinszintet és csökkent hemoglobinszintet észlelnek.

A hemolitikus betegség szülés utáni diagnózisa

Ennek a veszélyes állapotnak az újszülötteknél történő kialakulásának megerősítésére a következő diagnosztikai módszereket alkalmazzák:

• értékelik a gyermek megjelenését, viselkedését stb. A hemolitikus betegség minden formáját jellegzetes tünetek kísérik, amelyek közvetlenül jelzik a probléma jelenlétét;
• az általános vérvizsgálat eredményei a hemoglobin és a vörösvértestek alacsony szintjét mutatják, és a bilirubin koncentrációja éppen ellenkezőleg, jelentősen megnő;
• e veszélyes állapot jelenlétében az újszülöttben sötét színű vizeletet észlelnek. Amikor megvizsgálják a bilirubint, a reakció pozitív;
• Coombs-tesztet végeznek, amely lehetővé teszi a hemolitikus betegség közvetlen jeleinek jelenlétének azonosítását.

A hemolitikus betegség kezelésének elvei

Az újszülöttek hemolitikus betegségének kezelése magában foglalja az anya antitesteinek és a vörösvértestek bomlástermékeinek eltávolítását a baba vérkeringéséből. Ha ezt gyorsan és helyesen megteszik, minden súlyos szövődmény megelőzhető. Minden intézkedést meg kell tenni a vörösvértestek és a hemoglobin számának növelése érdekében a beteg gyermek vérében.

Különösen súlyos esetekben a következő kezelési intézkedések szükségesek az újszülött állapotának stabilizálására:

• vérátömlesztés. Ez magában foglalja annak eltávolítását a gyermek testéből, majd a donor hiányának helyreállítását. Hatékony eljárás, amely lehetővé teszi a bilirubinszint csökkentését és az összes veszélyes tünet megszüntetését. Ebben az esetben nem teljes vért kell transzfundálni, hanem speciálisan elkészített, negatív Rh-faktorral rendelkező vörösvértesteket. Ez segít megelőzni a HIV, a hepatitis és más veszélyes betegségek átvitelét;
• hemoszorpció alkalmazása. Az újszülött vérét speciális eszközök segítségével szorbenseken vezetik át;
• plazmaferézis alkalmazása. Ez az eljárás speciális berendezéssel történik, amely kis mennyiségű vért gyűjt össze a gyermek érrendszeréből. Ezt követően a plazmát, amely az összes mérgező anyag hordozója, teljesen eltávolítják belőle;
• súlyos esetekben az újszülöttek egész héten át glükokortikoidokat kapnak.

A hemolitikus betegség enyhe formáinak kezelése

Ha a hemolitikus betegség lefolyása enyhe, és csak néhány tünete alakul ki, a következő intézkedéseket kell tenni az újszülött állapotának stabilizálása érdekében:

• Először is fényterápiát alkalmaznak. Ez abból áll, hogy a gyermeket fehér és kék fénnyel sugározzák be, amelyet fénycsövekből nyernek;
• speciális fehérjekészítményeket és glükózt intravénásan adnak be;
• az orvosok májenzim-induktorokat írnak fel;
• az anyagcsere és a májfunkció normalizálására E-, C-, B-vitamint és egyéb szereket használnak;
• ha az epe megvastagodik, choleretic szereket írnak fel;
• tartós vérszegénység esetén transzfúziót lehet alkalmazni.

Milyen következményekkel jár a hemolitikus betegség nem megfelelő kezelése?

A betegség összes negatív folyamatának intenzív fejlődésével, ha a megfelelő megelőző vagy terápiás intézkedéseket nem hozták meg időben, a következők fordulnak elő:

• a gyermek halála mind az anyaméhben, mind a születés utáni első napokban lehetséges;
• az újszülött súlyos fogyatékossága;
• agyi bénulás kialakulása;
• hallás- vagy látásvesztés gyermeknél;
• késleltetett intellektuális fejlődés;
• pszichovegetatív szindróma megjelenése;
• reaktív hepatitis kialakulása.

Ezek a következmények megelőzhetők, ha a terhesség alatt folyamatosan ellenőrzi az antitestek jelenlétét az anya vérében, és ha szükséges, megtesz minden előírt terápiás intézkedést.

A hemolitikus betegség olyan betegség, amelyet az anya és a születendő baba vérének különböző antigénekkel való összeférhetetlensége okoz. Az Rh-tényező alapján is van összeférhetetlenség. Ez gyakran előfordul, ha az anya és a magzat Rh-tényezői eltérőek (például az anya pozitív, a magzat negatív, vagy fordítva). Csoport-inkompatibilitás esetén az anya és a magzat vércsoportja eltérő lehet (például az anya 0(1), a magzaté pedig bármilyen más). Az újszülöttek hemolitikus betegsége más vérantigének összeférhetetlensége miatt is kialakulhat, de ez rendkívül ritkán fordul elő.

Mik az okok?

A nők hemolitikus betegségei meglehetősen gyakoriak. Ez egy nagyon súlyos és veszélyes betegség. Az Rh-konfliktus előfordulásának folyamata egyszerű: az antigének a magzattól az anyához a placentán keresztül jutnak el. Erre válaszul a nő szervezete saját Rh-negatív antitesteket termel, hogy elpusztítsa a születendő baba ellentétes Rh-pozitív vörösvérsejtjeit, ezáltal káros hatással van a májára, a lépére, a csontvelőre és a vérképzőszervekre. Így az elpusztult vörösvértestek a bilirubin felhalmozódásához vezetnek a magzat szöveteiben, ami toxikus hatással van a baba agyára. Az Rh-faktor a gyermek vérében már az intrauterin fejlődés harmadik hónapjában meghatározásra kerül. Ekkortól kezdődtek „konfliktusai” édesanyjával.

Az újszülött hemolitikus betegsége. Tünetek

A mai napig ennek az alattomos betegségnek három formáját tanulmányozták: ödémás, icterikus és anémiás. Az ödémás formát a legsúlyosabbnak tekintik, amelyben a gyermekek koraszülöttek vagy közvetlenül születés után meghalnak. Ugyanakkor az újszülött megjelenése jellegzetes megjelenést mutat: hold alakú arc, viaszos sápadtság, néha cianózis vagy sárgaság, a bőr alatti szövet ödémás. A pleurális, a hasi és a szívburok üregében szabad folyadék található, néha zúzódások és petechiák. A baba mája és lépe megnagyobbodik. A vörösvértestek és a hemoglobin csökkenése a vérben, valamint leukocitózis, eritroblasztózis és retikulocitózis.

A hemolitikus lehet enyhe, közepes és súlyos. Jellemzője a sárgaság megjelenése közvetlenül a magzat születése után vagy néhány órával később. Ilyenkor még a magzatvíz is sárgára színezhető. A csecsemőknél a hemolitikus sárgaság nagyon gyorsan fokozódik, a máj és a lép megnagyobbodik, és hajlamos a vérzésre. Az ilyen babák letargikusan születnek, rosszul szoptatnak, és minden fiziológiai reflexük csökkenhet. A vér bilirubinszintje megemelkedik, és a harmadik-ötödik napon éri el maximumát. Ha a gyermeket ezen a ponton nem kezelik, tónusos görcsök és végtagremegés alakul ki. A karnyújtó izmok tónusát az ilyen típusú betegségekre jellemzőnek tekintik, miközben az általános hipotenzió fokozódik.

Az anémiás forma ennek a betegségnek a legenyhébb megnyilvánulása. Ezzel a máj és a lép megnagyobbodása figyelhető meg, a vörösvértestek és a hemoglobin száma csökken a vérben.

Az újszülött hemolitikus betegsége. Kezelés

A terápiás intézkedésekben a legfontosabb az újszülött szervezetének gyors méregtelenítése, a vörösvértestek bomlástermékeinek, az antitestek és a bilirubin eltávolítása. Mindez azért történik, hogy megállítsák a baba hemolízisét a születés után. Ebben az időszakban a gyermeknek ajánlatos sok folyadékot, vitamint, enterosrbenst és méregtelenítő oldatot inni. A súlyos vérszegénység a cseretranszfúzió indikációja.

A hemolitikus megbetegedések megelőzése érdekében a modern orvostudomány szigorúan sürgősségi indikációk szerint végzi a vér és annak összetevőinek transzfúzióját, hogy megakadályozza a nő idegen antigénekkel történő immunizálását. Ha egy terhes nőnél Rh-konfliktust diagnosztizálnak, kórházba kerül, és mindent megtesznek a baba egészségének és életének megőrzése érdekében.

A vörösvérsejtek olyan vörösvértestek, amelyek az emberi vér építőkövei. Nagyon fontos funkciót látnak el: oxigént szállítanak a tüdőből a szövetekbe, és végrehajtják a szén-dioxid fordított szállítását.

A vörösvértestek felületén kétféle A és B típusú agglutinogén (antigénfehérje) található, és a vérplazma ezek ellen antitesteket tartalmaz - α és ß agglutinint - anti-A, illetve anti-B. Ezen elemek különféle kombinációi szolgálnak alapul négy csoport megkülönböztetéséhez az AB0 rendszer szerint:

• 0(I) – mindkét fehérje hiányzik, vannak ellenük antitestek;
• A (II) – van A fehérje és B elleni antitestek;
• B (III) – van fehérje B és antitestek az A-ra;
• AB (IV) – fehérjék is vannak, ellenanyagok nincsenek.

A vörösvértestek membránján más antigének is találhatók. Közülük a legjelentősebb a D antigén. Ha jelen van, a vér pozitív Rh-faktorral (Rh+), hiányában pedig negatívnak (Rh-) minősül.

Az ABO rendszer és az Rh faktor szerinti vércsoport nagy jelentőséggel bír a terhesség alatt: az anya és a gyermek vére közötti konfliktus agglutinációhoz (ragasztáshoz), majd a vörösvértestek pusztulásához, azaz az újszülött hemolitikus betegségéhez vezet. A gyermekek 0,6% -ában található meg, és megfelelő terápia nélkül súlyos következményekkel jár.

Okoz

Az újszülöttek hemolitikus betegségének oka a gyermek és az anya vére közötti konfliktus. A következő feltételek mellett fordul elő:

• egy Rh-negatív (Rh-) vérű nőben Rh-pozitív (Rh+) magzat fejlődik ki;
• a kismama vére a 0(I), a gyermek vére az A(II) vagy B(III) csoportba tartozik;
• konfliktus van más antigénekkel kapcsolatban.

A legtöbb esetben a HDN Rh-konfliktus miatt alakul ki. Az a vélemény, hogy az AB0 rendszer szerinti inkompatibilitás még gyakoribb, de a patológia enyhe lefolyása miatt nem mindig diagnosztizálják.

Az Rh-konfliktus a magzat (újszülött) hemolitikus betegségét csak az anyagtest korábbi szenzibilizációja (fokozott érzékenysége) esetén provokálja. Érzékenyítő tényezők:

• Rh+ vérátömlesztés egy Rh-ban szenvedő nőnek, függetlenül attól, hogy azt milyen életkorban végezték;
• korábbi terhességek, beleértve az 5-6 hét után megszakított terhességeket is - a tenziós típusú fejfájás kialakulásának kockázata minden következő szüléssel nő, különösen, ha azokat méhlepény-leválás és műtéti beavatkozások bonyolították.

Az újszülöttek vércsoport-inkompatibilitással járó hemolitikus betegsége esetén a szervezet szenzibilizációja a mindennapi életben - bizonyos élelmiszerek fogyasztásakor, védőoltás során, fertőzések következtében - jelentkezik.

Egy másik tényező, amely növeli a patológia kockázatát, a placenta gátfunkcióinak megsértése, amely a terhes nők krónikus betegségeinek jelenléte, a helytelen táplálkozás, a rossz szokások stb.

Patogenezis

Az újszülöttek hemolitikus betegségének patogenezise összefügg azzal a ténnyel, hogy a nő immunrendszere a magzat vérelemeit (eritrocitákat) idegen ágensként érzékeli, és antitesteket termel ezek elpusztítására.

Rh-konfliktus esetén a magzat Rh-pozitív eritrocitái Rh-val hatolnak be az anya vérébe. Válaszul a teste anti-Rh antitesteket termel. Átjutnak a placentán, bejutnak a baba vérébe, a vörösvértestek felszínén lévő receptorokhoz kötődnek és elpusztítják azokat. Ugyanakkor a magzati vérben a hemoglobin mennyisége jelentősen csökken, és a nem konjugált (közvetett) bilirubin szintje nő. Így alakul ki anémia és hiperbilirubinémia (újszülöttek hemolitikus sárgasága).

Az indirekt bilirubin egy epe pigment, amely mérgező hatással van minden szervre - vesére, májra, tüdőre, szívre és így tovább. Nagy koncentrációban képes áthatolni a keringési és idegrendszer közötti gáton, és károsítja az agysejteket, bilirubin encephalopathiát (kernicterust) okozva. Az újszülött hemolitikus betegségéből eredő agykárosodás kockázata nő, ha:

• az albumin szintjének csökkentése - egy fehérje, amely képes megkötni és semlegesíteni a bilirubint a vérben;
• hipoglikémia - glükózhiány;
• hipoxia - oxigénhiány;
• acidózis - fokozott vér savasság.

A közvetett bilirubin károsítja a májsejteket. Ennek eredményeként megnő a konjugált (közvetlen, semlegesített) bilirubin koncentrációja a vérben. Az epeutak elégtelen fejlődése a gyermekeknél gyenge kiválasztódáshoz, epehólyaghoz (az epe pangása) és hepatitishez vezet.

Az újszülöttek hemolitikus betegségében fellépő súlyos vérszegénység miatt extramedulláris (extramedulláris) hematopoiesis gócok léphetnek fel a lépben és a májban. Ennek eredményeként ezek a szervek megnagyobbodnak, és az eritroblasztok – éretlen vörösvérsejtek – megjelennek a vérben.

A vörösvértestek hemolízisének termékei felhalmozódnak a szervszövetekben, az anyagcsere folyamatok megszakadnak, és számos ásványi anyag hiánya lép fel - réz, kobalt, cink, vas és mások.

A HDN patogenezisét vércsoport-inkompatibilitásban hasonló mechanizmus jellemzi. A különbség az, hogy az A és B fehérje később érik, mint a D. Ezért a konfliktus veszélyt jelent a babára a terhesség vége felé. A koraszülötteknél a vörösvértestek lebomlása nem következik be.

Tünetek

Az újszülöttek hemolitikus betegsége három formája egyikében fordul elő:

• icterikus – az esetek 88%-a;
• vérszegénység – 10%;
• ödémás – 2%.

Az ikterikus forma jelei:

• sárgaság - a bőr és a nyálkahártyák színének megváltozása a bilirubin pigment felhalmozódása következtében;
• csökkent hemoglobin (vérszegénység);
• a lép és a máj megnagyobbodása (hepatosplenomegalia);
• letargia, csökkent reflexek és izomtónus.

Rhesus konfliktus esetén a sárgaság közvetlenül a születés után következik be, az ABO rendszerben - a 2-3. napon. A bőr tónusa fokozatosan narancssárgáról halvány citromra változik.

Ha az indirekt bilirubin szintje a vérben meghaladja a 300 µmol/l-t, a 3-4. napon újszülötteknél nukleáris hemolitikus sárgaság alakulhat ki, amely az agy kéreg alatti magjainak károsodásával jár. A Kernicterust négy szakasz jellemzi:

• Mámor. Étvágytalanság, monoton sikoltozás, motoros gyengeség és hányás jellemzi.
• Nukleáris károk. Tünetek - a nyaki izmok feszülése, éles kiáltás, a fontanel duzzanata, remegés (hát ívelt testtartás), egyes reflexek eltűnése, .
• Képzelt jólét (javult a klinikai kép).
• Az újszülött hemolitikus betegségének szövődményei. Megjelenik az 1. élethónap végén – az 5. élethónap elején. Köztük bénulás, parézis, süketség, agyi bénulás, fejlődési késés stb.

A hemolitikus sárgaság 7-8. napján az újszülötteknél a kolesztázis jelei jelentkezhetnek:

• a széklet elszíneződése;
• zöldes-piszkos bőrtónus;
• a vizelet sötétedése;
• a közvetlen bilirubin szintjének emelkedése a vérben.

Anémiás formában az újszülött hemolitikus betegségének klinikai megnyilvánulásai a következők:

• anémia;
• sápadtság;
• hepatosplenomegalia;
• enyhe emelkedés vagy normál bilirubinszint.

Az anémiás formát a legenyhébb lefolyás jellemzi - a gyermek általános jóléte szinte nem szenved.

Az ödémás változat (intrauterin hydrops) a HDN legsúlyosabb formája. Jelek:

• a bőr sápadtsága és súlyos duzzanata;
• nagy has;
• a máj és a lép kifejezett megnagyobbodása;
• izomlazulás;
• fojtott szívhangok;
• légzési zavarok;
• súlyos vérszegénység.

Az újszülöttek ödéma hemolitikus betegsége vetéléshez, halvaszületéshez és gyermekek halálához vezet.

Diagnosztika

A tenziós típusú fejfájás diagnózisa a születés előtti időszakban lehetséges. Magába foglalja:

1. Anamnézis gyűjtése - a korábbi szülések, vetélések és transzfúziók számának tisztázása, az idősebb gyermekek egészségi állapotára vonatkozó információk megismerése,
2. A terhes nő, valamint a gyermek apja Rh-faktorának és vércsoportjának meghatározása.
3. Az anti-Rh antitestek kötelező kimutatása egy Rh-ban szenvedő nő vérében a gyermekvállalás ideje alatt legalább 3 alkalommal. A számok éles ingadozását a konfliktus jelének tekintik. Az AB0 rendszerrel való összeférhetetlenség esetén az allohemagglutininek titerét figyelik .
4. Ultrahangos vizsgálat - a méhlepény megvastagodását, polihidramnionokat, a magzati máj és a lép megnagyobbodását mutatja.

Ha nagy a kockázata az újszülött hemolitikus megbetegedésének, a 34. héten amniocentézist végeznek - a magzatvíz gyűjtése a hólyag szúrásával. Ebben az esetben meghatározzák a bilirubin sűrűségét, az antitestek, a glükóz, a vas és más anyagok szintjét.

A születés után a TTH diagnózisa klinikai tünetek és laboratóriumi vizsgálatok alapján történik. A vérvizsgálat a következőket mutatja:

• a bilirubinszint közvetlenül a születés után 310-340 µmol/l felett van, és óránként 18 µmol/l-rel emelkedik;
• hemoglobin koncentráció 150 g/l alatt;
• a vörösvértestek számának csökkenése az eritroblasztok és a retikulociták (a vérsejtek éretlen formái) egyidejű növekedésével.

Coombs-tesztet is végeznek (a hiányos antitestek számát mutatja), és ellenőrzik az anti-Rhesus antitestek és az allohemagglutinin szintjét az anya vérében és az anyatejben. Minden mutatót naponta többször ellenőriznek.

Az újszülöttek hemolitikus betegségét megkülönböztetik anémiától, súlyos fulladástól, méhen belüli fertőzéstől, fiziológiás sárgaságtól és egyéb patológiáktól.

Kezelés

Az újszülöttek súlyos hemolitikus betegségének kezelését a prenatális időszakban vörösvértestek transzfúziójával a magzatba (a köldökzsinór vénán keresztül) vagy vércsere (BRT) segítségével végezzük.

A ZPK egy eljárás a gyermek vérének felváltva kis adagokban történő eltávolítására és a donorvér bevezetésére. Eltávolítja a bilirubint és az anyai antitesteket, miközben pótolja az elveszett vörösvértesteket. Ma PCD-hez nem teljes vért használnak, hanem fagyasztott plazmával kevert vörösvértesteket.

A PCP indikációi olyan teljes korú csecsemőknél, akiknél újszülöttek hemolitikus sárgaságát diagnosztizálták:

• a köldökzsinórvérben a bilirubin 60 µmol/l felett van, és ez a mutató óránként 6-10 µmol/l-rel növekszik, a perifériás vér pigmentszintje 340 µmol/l;
• hemoglobin 100 g/l alatt van.

Egyes esetekben az eljárást 12 óra elteltével meg kell ismételni.

Újszülötteknél a TTH kezelésére használt egyéb módszerek:

• hemoszorpció - a vér szűrése szorbenseken keresztül, amelyek megtisztítják a toxinoktól;
• plazmaferézis – a plazma egy részének eltávolítása az antitestekkel együtt a vérből;
• glükokortikoidok beadása.

A tenziós típusú fejfájás kezelése enyhe és közepesen súlyos esetekben, valamint PCD vagy vértisztítás után gyógyszeres kezelést és fényterápiát foglal magában.

Az újszülöttek hemolitikus betegségére használt gyógyszerek:

• fehérjekészítmények és glükóz intravénásan;
• májenzim-induktorok;
• vitaminok, amelyek javítják a májműködést és aktiválják az anyagcsere folyamatokat - E, C, B csoport;
• choleretic szerek az epe megvastagodása esetén;
• vörösvérsejtek transzfúziója;
• szorbensek és tisztító beöntések.

A fototerápia a gyermek testének fehér vagy kék fénnyel történő fluoreszcens lámpával történő besugárzása, amely során a bőrben található indirekt bilirubint oxidálják, majd eltávolítják a szervezetből.

Az újszülötteknél a HDN alatti szoptatáshoz való hozzáállás kétértelmű. Korábban úgy tartották, hogy a babát csak 1-2 héttel a születés után lehet mellre tenni, mivel ekkor már nem volt ellenanyag a tejben. Manapság az orvosok hajlamosak a szoptatást az első napoktól kezdve elkezdeni, mivel az anti-Rh antitestek elpusztulnak a baba gyomrában.

Előrejelzés

Az újszülöttek hemolitikus betegségének következményei a lefolyás természetétől függenek. A súlyos forma a gyermek halálához vezethet a terhesség utolsó hónapjaiban vagy a születést követő egy héten belül.

Ha bilirubin encephalopathia alakul ki, szövődmények, például:

• agyi bénulás;
• süketség, vakság;
• fejlesztési késedelem.

Az újszülöttek idősebb korban fellépő hemolitikus megbetegedése gyakori betegségekre, védőoltásokra adott nem megfelelő reakciókra és allergiákra való hajlamot vált ki. A serdülők teljesítménycsökkenést, apátiát és szorongást tapasztalnak.

Megelőzés

Az újszülöttek hemolitikus betegségeinek megelőzése a nők szenzibilizációjának megelőzése. A fő intézkedések a vérátömlesztés, csak az Rh-faktor figyelembevételével, az abortuszok megelőzése stb.

Mivel az Rh-konfliktus fő érzékenyítő tényezője a korábbi szülés, az első Rh+-os gyermek születése (vagy abortusz) után 24 órán belül a nőnek anti-D immunglobulin tartalmú gyógyszert kell beadni. Ennek köszönhetően a magzati vörösvérsejtek gyorsan eltávolítódnak az anya vérkeringéséből, és nem provokálják az antitestek képződését a következő terhességekben. A gyógyszer elégtelen dózisa vagy késői beadása jelentősen csökkenti az eljárás hatékonyságát.

A HDN terhesség alatti megelőzése, ha Rh-szenzibilizációt észlelnek, a következőket tartalmazza:

• nem specifikus hiposzenzitizáció - méregtelenítő, hormonális, vitamin-, antihisztamin és egyéb gyógyszerek beadása;
• hemoszorpció, plazmaferézis;
• specifikus hiposzenzitizáció - bőrlebeny átültetése a férjtől;
• PCP 25-27 héten, majd sürgősségi szülés.

Az újszülöttek hemolitikus betegsége (az eritroblasztózis másik neve) az anyai vér és a magzati vér inkompatibilitásának hátterében fordul elő, számos tényező miatt. A betegség nagyon súlyos, mivel gyakran a születés előtti időszakban alakul ki, és különféle formákat ölthet, de az elhanyagolt állapot eredménye ugyanaz - a vörösvértestek hemolízise és a magzat (vagy újszülött) elhalása.

A vörösvértestek hemolízise a vörösvérsejt membrán elpusztulása, hemoglobin szabadul fel a plazmába. Ez a folyamat önmagában normális, hiszen 120 nap után véget ér a vörösvértestek életciklusa. Ha azonban bizonyos körülmények között kóros pusztulás következik be, a keringési rendszer teljes mechanizmusa megszakad. A nagy mennyiségben felszabaduló hemoglobin a plazmába kerülve mérgező, mivel túlterheli a szervezetet magas bilirubin-, vas- stb. tartalommal. Ezenkívül vérszegénység kialakulásához vezet.

Ha túl sok bilirubin szabadul fel mérgező formában, az átalakulásában és kiválasztásában részt vevő szervek szenvednek.

A vérből származó szabad bilirubin bejut a májba, ahol konjugálódik, más szóval semlegesítik. De ha sok van belőle, a májnak egyszerűen nincs ideje nagy mennyiség feldolgozására. Ennek eredményeként ennek a speciális pigmentnek a neurotoxikus formája egyik szervről a másikra vándorol, lelassítva az oxidatív folyamatokat, és sejtszinten destruktív elváltozásokat okozva a szövetekben és szervekben, beleértve azok pusztulását is.

340 µmol/l feletti koncentrációban a bilirubin átjut a vér-agy gáton, megváltoztatva az agyi struktúrákat. Koraszülötteknél 200 µmol/l koncentráció elegendő. Így alakul ki a bilirubin encephalopathia, amely megmérgezi az agyat, és később rokkantsághoz vezet.

A betegséget az úgynevezett extramedulláris vérképzés is jellemzi - olyan folyamatok, amelyek során a vér nem a csontvelő-szövetben, hanem más szervekben: májban, lépben, nyirokcsomókban képződik. Emiatt a fent említett szervek megnagyobbodnak, és hiányoznak olyan fontos mikroelemek, mint a cink, a kobalt, a vas és a réz. Az eritrocita bomlástermékei „letelepednek” a hasnyálmirigy, a vese és más szervek sejtjeiben.

A hemolízis kialakulásának okai

Az újszülöttek hemolitikus betegségének progresszióját általában az anya és a baba vérének Rh-faktor vagy ABO-konfliktus miatti összeférhetetlensége okozza. De még ilyen kialakult genetikai kombinációk mellett is (most a probléma lényegét részletesen megvizsgáljuk) a vörösvértestek hemolízise 100-ból legfeljebb 6 esetben fordul elő. Ez azt jelenti, hogy van értelme a gyermek életéért küzdeni, és léteznek hatékony kezelési módszerek. Beszéljünk részletesebben a gyakori vér-inkompatibilitásokról.

ABO rendszerütközés

Mint ismeretes, az ABO rendszer szerint 4 olyan kombináció létezik, amelyek 4 vércsoportot alkotnak. Tehát, ha az anya vércsoportja O (I), a születendő gyermeke pedig II-es vagy III-as, akkor antigén-antitest immunkonfliktus lehetséges. Bár általánosan elfogadott, hogy az ABO rendszer szerinti „ellenség” gyakrabban fordul elő, mint az Rh-konfliktus, az újszülöttek hemolitikus betegsége ebben az esetben sokkal könnyebb, és néha alig észrevehető, ezért nem mindig diagnosztizálják.

Rhesus konfliktus

Az Rh-faktor lehet pozitív vagy negatív, és Rh+-nak, illetve Rh-nek nevezzük. Ennek a faktornak a jelenléte vagy hiánya (egy bizonyos D antigén a vörösvértestek felszínén) semmilyen módon nem befolyásolja tulajdonosának egészségét és magát az életét, egy helyzet kivételével: ha nem nőről beszélünk. negatív Rh-val, aki megnősült és Rh-pozitív apától szeretne gyereket szülni. Ekkor megnő a komplikált terhességek és a terhesség kockázata.

Az Rh-konfliktus akkor nyilvánul meg, ha egy nő vére Rh-negatív, de a születendő gyermeke vére Rh-pozitív. Honnan ez az ellenségeskedés? Abban a pillanatban, amikor a magzat Rh-pozitív vére az Rh-negatív anya vérkeringésébe kerül, a nő immunrendszere riaszt az „idegenek” inváziójáról, mivel szervezete nem ismeri az Rh-fehérjét. Antitestek termelődnek, amelyek célja az „ellenség” elpusztítása, amelyről kiderül, hogy... a saját gyermeke vére!

Az első terhesség általában szövődmények nélkül zajlik, mivel az anya immunrendszere még nem érzékeny, és kis mennyiségben antitestek termelődnek. De vannak olyan helyzetek, amikor az Rh-konfliktus kockázata magas. Ezek tartalmazzák:

• második és azt követő születések (minden alkalommal nő a konfliktus kockázata);
• méhen kívüli terhesség;
• az első terhesség vetéléssel vagy abortusszal végződött;
• korábban Rh-pozitív vér transzfúziója, és az elévülés nem játszik szerepet.

Vannak helyzetek, amikor anya és gyermeke „vérellenséggé” válik.

A vigasz az, hogy a fehér fajhoz tartozó emberek 85%-a Rh pozitív.

A betegség természete és tünetei

Az újszülöttek hemolitikus betegségének számos formája van:

1. Vérszegény. A betegség súlyosságához képest a legkedvezőbb, mivel minimális károsító hatása van a magzatra. A vérszegénységet általában nem azonnal diagnosztizálják, hanem csak 15-20 nappal a születés után. A bőr sápadttá válik, a nem konjugált bilirubin szintje megemelkedik, de általában véve a gyermek állapota kielégítő és jól reagál a kezelésre.
2. Ödéma. A betegség legsúlyosabb változata, az esetek 2% -ában fordul elő. A fejlődés az anyaméhben kezdődik, és gyakran a gyermek halálával végződik. Ha sikerül életben maradnia, az állapot nagyon súlyos: kimondottan vérszegénység alakul ki, a szív, a lép, a máj és más szervek határai megnagyobbodnak, albuminhiány lép fel. Az újszülött testtömege kétszerese a normálisnak. A bőr alatti zsírszövet megduzzad, a gyermek gyakran mellhártyagyulladással, szívburokgyulladással és ascitesszel születik.
3. Sárgaság. Bilirubin-mérgezés hátterében fordul elő, és a bőr gazdag icterikus árnyalata jellemzi, amely közvetlenül születéskor vagy 24 óra elteltével látható. A betegség súlyosságát a sárgaság megjelenésének gyorsasága alapján ítélik meg. A baba születése leggyakrabban koraszülésből következik be. Kernicterus esetén görcsök, hányás, gyakori regurgitáció figyelhető meg, az újszülött letargikus, a szívóreflex gyengén fejlett. A bilirubin encephalopathiával a központi idegrendszer szenved, ami ezt követően befolyásolja a baba mentális fejlődését.

Diagnosztika

A terhes nő regisztrálásakor először meghatározzák a vércsoportját és az Rh-faktorát. A negatív Rh-val rendelkező leendő anyák a szülészorvosok különleges, figyelmes figyelme alatt állnak. A leendő apa ugyanezen a vizsgálaton esik át. A nőt részletesen megkérdezik a korábbi terhességekről, hogyan zajlottak le, voltak-e vetélések, terhességmegszakítások stb.

A terhes nőt időben ki kell vizsgálni és meg kell tenni a szükséges vizsgálatokat

Az Rh-negatív anyáknál a terhesség alatt legalább háromszor vért vesznek, hogy meghatározzák az anti-Rhes antitestek titerét. Immunkonfliktus gyanúja esetén amniocentézist (magzatvíz vizsgálati módszer) végeznek, amelyen keresztül adatokat nyernek a magzati bilirubin optikai sűrűségéről és más elemek koncentrációjáról. Néha kordocentézishez folyamodnak.

Az ultrahangos vizsgálat során különös figyelmet fordítanak a méhlepény esetleges megvastagodására, növekedési ütemére, polihidramnion, ascites jelenlétére, valamint a máj és a lép határainak kitágulására. Mindez együtt jelezheti a méhlepény duzzadását és hemolitikus betegség kialakulását. A kardiotokográfia lehetővé teszi a szívműködés értékelését és a lehetséges hipoxia azonosítását.

Születés után a betegség diagnosztizálása látható megnyilvánulásokon (a bőr sárgasága, vérszegény állapotok) és ezeken az idővel végzett vizsgálati eredményeken alapul. Például értékelik a köldökzsinórvér bilirubin- és hemoglobintartalmát, valamint az eritroblasztok jelenlétét (vagy hiányát).

Kezelés

A hemolitikus megnyilvánulások fő célja az antitoxikus terápia, azaz a toxikus anyagok, különösen a szabad bilirubin eltávolítása a baba testéből.

A fototerápia nagyon hatékony. A módszer azon megfigyeléseken alapul, hogy a nappali fény hatására a bőr sárgássága (hiperbilirubinémia jele) jelentősen csökken a nem konjugált bilirubin lebontása és kiürülése miatt.

Az eljárás végrehajtásához kék, fehér és kék-fehér fényű fénycsöveket használnak. A fényterápiás kezelések felírásakor nemcsak a bilirubinszintet, hanem a testsúlyt, valamint az újszülött életkorát is figyelembe veszik. A foglalkozás alatt a baba vagy speciális fűtött kiságyban vagy inkubátorban van. 8-12 óránként vért vesznek a bilirubin laboratóriumi ellenőrzéséhez.

A fényterápia széles körű elterjedésének megkezdése után 40%-kal csökkent a helyettesítő vérátömlesztés igénye, a sárgaságban szenvedő gyermekek ápolási ideje, a szövődmények nagyságrenddel csökkentek.

A kezelés magában foglalja a májfunkció normalizálását is B-, E-, C-vitaminok és kokarboxiláz bevezetésével. Javítják az anyagcsere folyamatokat. A choleretic gyógyszerek segítenek leküzdeni az epe megvastagodását, a tisztító beöntés és az aktív szén használata pedig lelassítja a bilirubin felszívódását a belekben. Általános méregtelenítő infúziós terápiát végeznek.

A fototerápia nagyon hatékony módszer az újszülöttkori sárgaság elleni küzdelemben

Súlyos helyzetekben (vérszegénység kialakulása) a kezelést azonnal elvégzik, vér vagy összetevői, például vörösvértestek cseretranszfúziójával. Ebben az esetben a magzat Rh-hovatartozását veszik figyelembe.

Lehetséges szoptatni?

Korábban tilos volt a gyermekek szoptatása Rh-konfliktus vagy hemolitikus betegség jelenlétében, később a gyermek szoptatását csak a születés után 2 héttel engedélyezték. Úgy gondolták, hogy a tejben lévő anti-Rh antitestek károsíthatják a babát. Mára bebizonyosodott, hogy a gyomorba kerülve sósav és enzimek hatására elpusztulnak, így nem tudnak bejutni a véráramba, és ezért kárt okoznak.

Előrejelzések

Nehéz megmondani, hogy a hemolitikus megnyilvánulások hogyan érintik a gyermeket a jövőben, minden a betegség súlyosságától függ. A legkedvezőtlenebb esetekben későbbi fejlődési késések és agyi bénulás figyelhető meg különböző megnyilvánulásokban. Egyszerűbb helyzetekben a máj-eperendszer megsérül a rá nehezedő nagy terhelés miatt, a baba hajlamos az allergiára, az oltásra adott speciális reakciókra, esetleges strabismus kialakulására, hallásproblémákra.

Megelőzés

A megelőző intézkedések két szakaszra oszthatók.

Amikor egy nő nem érzékeny

Azaz Rh-negatív vére korábban nem találkozott Rh-pozitív antigénekkel. Egy ilyen anyának rettegve kell kezelnie első terhességét, mivel neki van a legnagyobb esélye a kedvező kimenetelre. Erősen nem javasolja az abortuszt és a vérátömlesztést. A harmadik trimeszterben többször vérvizsgálatot végeznek az antitestek kimutatására.

Amikor egy nő elérzékenyül

Az első szülés és az Rh-pozitív baba születése utáni első 24 órában immunglobulint adnak be, melynek célja az Rh-antitestek képződésének megakadályozása az anya vérében. Hasonló eljárást kell elvégezni azután is, hogy:

• méhen kívüli terhesség;
• abortuszok;
• Rh-pozitív vér transzfúziója;
• specifikus diagnosztika a magzatban: amniocentesis, chorionboholy biopszia, cordocentesis.

Egy másik megelőzési lehetőség a specifikus hiposzenzitizáció. Lényege a következő: a férj bőrlebenyét (Rh +) átültetik a feleségre (Rh -vel), majd az antitestek „átirányítják” figyelmüket a graftra, ezzel csökkentve a magzati vörösvértestek hemolízisének valószínűségét. .

Mint látható, a hemolitikus betegségnek súlyos következményei vannak. Emiatt rendkívül fontos, hogy egy Rh-negatív vérű nő emlékezzen Rh-státuszára, és felelősségteljesen hozzáálljon az anyasággal és a gyermekvállalással kapcsolatos kérdésekhez. Ha a szülész-nőgyógyász azt mondja, hogy további vizsgálatokat kell végeznie, jobb, ha ezt megteszi, hogy a helyzet ne kerüljön ki az ellenőrzés alól. Ugyanilyen fontos az időben történő kezelés. Ekkor minimálisra csökken a vörösvértestek hemolízisének kialakulásának kockázata az összes ebből következő következménnyel.

Az újszülöttek hemolitikus betegsége (HDN) egy olyan betegség, amely a magzati vér és az anyai vér inkompatibilitásával jár. Ennek az állapotnak az okait, a patológia diagnosztizálását és kezelését ebben a cikkben tárgyaljuk.

Okoz

Az anyai vér és a magzati vér közötti inkompatibilitás összefüggésbe hozható az Rh-faktorral és a csoport-inkompatibilitással. Ismeretes, hogy 4 különböző vércsoport létezik: 0 (I), A (II), B (III) és AB (IV). Az európaiak 85%-ának vérében van Rh-faktor, és az európai lakosság 15%-ának Rh-negatív.

A HDN az esetek 3-6%-ában Rh-inkompatibilitással alakul ki, amikor egy Rh-negatív anyában Rh-pozitív magzat alakul ki: Rh-konfliktus lép fel. A csoportantigénekkel való összeférhetetlenség (ABO-konfliktus) akkor alakul ki, ha a magzatban A (II) gr. vér (2/3 eset) vagy B (III) (kb. 1/3 eset) és 0 (I) gr. az anyánál. Csoport-inkompatibilitás esetén a HDN könnyebb, mint az Rh-konfliktus esetén.

Mindezekben az esetekben a magzat vörösvérsejtjei eltérő antigén tulajdonságokkal rendelkeznek. Ha az ilyen vörösvérsejtek átjutnak a placenta gáton, és bejutnak az anya vérébe, az anya teste elkezd antitesteket termelni ezekre a vörösvértestekre.

Amikor ezek a specifikus antitestek bejutnak a magzat testébe, megindulhat a vörösvértestek pusztulási folyamata (hemolízis), amely nemcsak anémia, hanem a magzatra veszélyes sárgaság kialakulásához is vezet.

Az anyai szenzibilizáció (bizonyos antigénnel szembeni fokozott érzékenység megszerzése) nem csak a terhesség alatt következik be: a magzati vörösvértestek sokkal nagyobb mértékben kerülnek az anyai szervezetbe a szülés során. Ezért az első gyermeknél kisebb a TTH kialakulásának kockázata (az anya szervezetében még nem fejlődtek ki antitestek), mint a következő gyermekeknél.

Figyelembe kell venni, hogy szenzibilizáció a terhesség megszakítása során is előfordulhat (vetélés vagy indukált orvosi abortusz), mivel az Rh faktor már a terhesség 5. hetétől kialakul a magzatban. Szenzibilizáció léphet fel, ha egy nőt Rh-kompatibilis vérrel transzfundálnak (még akkor is, ha a transzfúziót korai gyermekkorban végezték).

Nem mindig az a helyzet, hogy ha a házastársak Rh-vér-inkompatibilitásban szenvednek, HDN alakul ki a gyermekben. Egy csecsemő örökölheti az Rh-faktort egyik szülőjétől, de lehet, hogy nem.

Ezért az Rh-inkompatibilitás miatti HDN az újszülöttek 0,5%-ában alakul ki, míg a házastársaknál 20-szor gyakoribb az Rh-inkompatibilitás. Ráadásul alacsony születési arány mellett nem minden anyában alakul ki olyan súlyos érzékenység, hogy a magzatban súlyos TTH alakuljon ki. A méhlepény permeabilitásának mértéke is fontos a betegség kialakulásához.

Amikor TTH fordul elő az ABO rendszerben, a korábbi terhességek száma nem számít, mivel számos tényező hozzájárulhat a szenzibilizációhoz.

A HDN kialakulásának mechanizmusa

A vörösvértestek pusztulása nemcsak a magzat vagy a csecsemő vérszegénységéhez vezet, hanem a vér bilirubinszintjének jelentős növekedéséhez is. Normális esetben a közvetett bilirubin az albuminhoz (egyfajta vérfehérje) kötődik, és direkt bilirubinná alakul. De az elpusztult vörösvértestekből felszabaduló túl sok közvetett bilirubinnak nincs ideje a véralbuminhoz kötődni, és tovább kering, és felhalmozódik a vérben.

A közvetett bilirubin mérgező az idegrendszerre. Ha a szint eléri a 340 μmol/L-t teljes korú csecsemőkben, és meghaladja a 200 μmol/L-t koraszülötteknél, akkor képes áthatolni a vér-agy gáton, és hatással van az agyra (elsősorban a kéregre és a kéreg alatti magokra). Ennek eredményeként bilirubin encephalopathia vagy kernicterus alakul ki.

A közvetett bilirubin nemcsak az idegrendszerre veszélyes: szöveti méreg, amely számos szervben degeneratív elváltozásokat okoz, beleértve a sejthalált is. A máj károsodásakor a vérben a direkt bilirubin szintje is megemelkedik, az epe megvastagodása, pangása az epevezetékekben és reaktív hepatitis alakul ki.

A vörösvértestek pusztulása következtében a gyermekben vérszegénység alakul ki, amelyre válaszul atípusos hematopoiesis gócok jelennek meg. A vörösvértestek bomlástermékei a belső szervekben rakódnak le. Mikroelem (réz, vas stb.) hiány alakul ki.

Tünetek

A sárgaság a HDN egyik tünete.

A HDN következő klinikai formái vannak:

• Ödéma (a legsúlyosabb forma, az esetek 2%-ában alakul ki), méhen belül jelentkezik, és vetéléshez és halvaszületéshez vezethet. Progresszió esetén hipoxiához, súlyos károsodáshoz, a vér fehérjeszintjének csökkenéséhez és szöveti ödémához vezet. Ezt a formát néha „general hydrops fetalis”-nak nevezik.

A magzat a méhben elhal, vagy a baba nagyon súlyos állapotban, erős ödémával jön a világra.

A bőr sápadt, sárga árnyalattal. A gyermek letargikus, az izomtónus élesen csökkent, a lép jelentősen csökken, a tüdőtünetek kifejezettek. A hemoglobinszint 100 g/l alatt van. Ezzel a formával az újszülöttek a születés után 1-2 napon belül meghalnak.

• Sárgaság forma leggyakrabban, az esetek 88%-ában alakul ki. Ez a betegség mérsékelt klinikai formája. Főbb megnyilvánulásai: gyorsan és korán (az első életnapon, ritkán a másodikon) kialakuló bőrsárgaság, vérszegénység, máj- és lép megnagyobbodás. Jellemző a sárgaság narancssárga árnyalata. Szó szerint óráról órára nő. Minél korábban jelenik meg a sárgaság, annál súlyosabb a betegség.

A bilirubinszint növekedésével a gyermek álmosabbá és letargikusabbá válik, az izomtónus csökken, és monoton sírás jelenik meg. Amikor az indirekt bilirubin koncentrációja a kritikus szintre emelkedik (általában a 3-4. napon), a kernicterus jelei jelennek meg: zsémbes görcsök, a nagy fontanel kidudorodása, a tarkó izomzatának feszülése, monoton sírás, „lenyugvó nap” jelenik meg (az írisz egy kis része látható az alsó szemhéj felett).

A bilirubinszint kritikus mutatója:

A TTH-s teljes korú csecsemők 10%-ánál a szint meghaladja a 340 µmol/l-t;

A csecsemők 30%-ánál – 430 µmol/l felett;

Az újszülöttek 70%-ánál – 520 µmol/l felett.

Ritka esetekben még ilyen magas indirekt bilirubinszint, mint 650 µmol/l sem vezet kernicterus kialakulásához.

Ha nem kezelik, a gyermek életének 3-6. napján meghalhat. Kernicterus esetén a túlélő gyermekek intelligencia-csökkenést, sőt idiotizmust és testi fejlődési zavarokat tapasztalhatnak.

Életének 7-8. napjára a terápia során epepangás alakul ki: a gyermek bőre zöldes árnyalatú, sötét vizelet és elszíneződött széklet alakul ki, a vérben pedig megemelkedik a direkt bilirubin. A vérvizsgálat vérszegénységet mutat ki, amely akár 2-3 hónapig is fennállhat. A bőr sárgasága is hosszú ideig fennáll. Az idegrendszer károsodásának hiányában a gyógyulás, bár hosszú, de még mindig teljes.

• Anémiás forma a HDN esetek 10%-ában fordul elő. Jóindulatú lefolyása van. A betegség megnyilvánulásai közvetlenül a születés után vagy az élet első hetében jelentkeznek. Egyes esetekben a bőr jellegzetes sápadtsága nem észlelhető azonnal - 2-3 héten belül, már súlyos vérszegénységben.

A gyermek általános állapota keveset szenved. A vizsgálat során a máj és a lép méretének növekedését mutatják ki. A közvetett bilirubin koncentrációja néha kissé megemelkedik. A prognózis általában kedvező.

Az ABO-vércsoport konfliktusa következtében fellépő HDN legtöbbször enyhe formában jelentkezik, de idő előtti diagnosztizálása bilirubin encephalopathiához vezethet.

Az Rh-inkompatibilitás és az ABO-inkompatibilitás kombinációjával, azaz kettős inkompatibilitás esetén a HDN könnyebben fordul elő, mint egy izolált Rh-konfliktus esetén.

Diagnosztika

A tenziós típusú fejfájás valószínűségének prenatális (prenatális) és posztnatális (szülés utáni) diagnosztikája létezik.

A születés előtti vizsgálatot a házastársak vérének Rh-összeférhetetlensége esetén végzik, figyelembe véve a nő szülészeti és nőgyógyászati ​​anamnézisét (vetélések, abortuszok, halvaszületések, vérátömlesztés). Meghatározza az immunkonfliktus lehetőségét.

A születés előtti diagnózis a következőket tartalmazza:

• Terhesség alatt egy Rh-negatív nő vérét legalább háromszor megvizsgálják az anti-Rh antitestek jelenlétére. Nem az ellenanyag-titer nagysága a fontosabb, hanem a titer változásainak jellege, különösen annak éles ingadozása.
• Ha immunkonfliktus veszélyét azonosítják, a magzatvizet megvizsgálják a fehérje, a nyomelemek (réz, vas), a glükóz és az immunglobulinok szintjének meghatározására.
• Az ultrahang lehetővé teszi a magzati HDN kialakulásának megerősítését: ezt bizonyítja a placenta megvastagodása és gyors növekedése (ödéma következtében), polihidramnion, a magzati máj és a lép megnövekedett mérete.

A HDN szülés utáni diagnózisát a következők figyelembevételével végzik:

• a betegség klinikai tünetei a baba születése utáni első vizsgálatkor és idővel (sárgaság, lép- és májnagyobbodás, vérszegénység);
• laboratóriumi vizsgálatok: megemelkedett indirekt szint és annak emelkedése, fiatal éretlen vérsejtek - eritroblasztok kimutatása, retikulociták számának növekedése a vérben, vörösvértestszám dinamikájának csökkenése, hemoglobinszint csökkenése, Coombs teszt pozitív eredménye (Rhesus- és vörösvértest-ellenes antitestek kimutatása szerológiai vérvizsgálattal). A laboratóriumi vizsgálatokat dinamikusan végezzük.

Kezelés

A HDN súlyos formáinak kezelésekor friss (legfeljebb 3 napos) donorvér cseretranszfúziója javasolt, hogy megakadályozzák a bilirubinszint életveszélyes koncentrációra (20 mg%) történő emelkedését. A vérátömlesztés szigorú indikációk szerint történik.

Ha fennáll a HDN kialakulásának veszélye, köldökzsinórvér-vizsgálatot végeznek. Ha bilirubinszintje 3 mg% felett van, és a Coombs-teszt pozitív, azonnal transzfúziót kell végezni.

Ha nincs köldökzsinórvérvizsgálat, és HDN gyanúja merül fel, akkor Coombs-tesztet végeznek, és meghatározzák a bilirubin szintjét a baba vérében.

Katéteren keresztül Rh-negatív vért fecskendeznek a köldökvénába 180-200 ml/kg arányban az újszülött testtömegére vonatkoztatva (ezáltal a baba vérének 95%-át pótolja). Minden 100 ml vér infúziója után 1-2 ml kalcium-glükonátot fecskendeznek be. A köldökvéna fertőzésének megelőzése érdekében a csecsemőnek 3 napos antibiotikum-kúrát írnak elő.

A gyermek életének 96 órája után vérátömlesztést végeznek a baba általános állapotától függően. Ha a bilirubinszint 20 mg%, súlyos vérszegénység és pozitív Coombs-teszt eredménye, transzfúziót végeznek. Ha a teszt negatív, akkor a vér további bilirubintartalmát ellenőrizzük.

A vérátömlesztés után a bilirubinszintet 6 óránként ellenőrizzük. Folyamatos hemolízis észlelése esetén a transzfúzió megismételhető.