Uzroci kršenja cerebelarne funkcije. Cerebelarne funkcije i posljedice njihovog oštećenja. Aferentne veze malog mozga

Može biti uzrokovano najviše razne posledice. To se objašnjava činjenicom da je povezan sa gotovo svim dijelovima ljudskog tijela, posebno sa nervnim sistemom. U pravilu se brojni neugodni simptomi i pojava problema s ovim organom najčešće nazivaju cerebelarna ataksija. Manifestuje se u vidu poremećaja koordinacije, neravnoteže i sl. U tom slučaju osoba ne može dugo ostati u istom položaju.

Neki od simptoma oštećenja malog mozga mogu se otkriti golim okom. Međutim, složeniji skrivenih znakova mogu se otkriti samo uz pomoć posebnih laboratorijskih testova. Učinkovitost liječenja ovih patologija ovisi o uzrocima lezija.

Glavne funkcije

Mali mozak obavlja ogroman posao. Prije svega, podržava i distribuira ono što je neophodno za održavanje ravnoteže ljudskog tijela. Zahvaljujući radu ovog organa, osoba može obavljati motoričku funkciju. Stoga, kada se govori o funkciji i simptomima oštećenja malog mozga, liječnik prije svega provjerava koordinaciju osobe. To je zato što ovaj organ pomaže u održavanju i distribuciji mišićnog tonusa u isto vrijeme. Na primjer, kada osoba savije nogu, ona istovremeno zateže fleksor i opušta ekstenzor.

Osim toga, mali mozak distribuira energiju i minimizira kontrakciju mišića koji su uključeni u obavljanje određenog posla. Osim toga, ovaj organ je neophodan za motoričko učenje. To znači da tokom treninga ili razvijanja profesionalnih vještina tijelo pamti koje mišićne grupe se skupljaju i napeju.

Ako nema simptoma oštećenja malog mozga i njegovo funkcioniranje je normalno, tada se osoba u ovom slučaju osjeća dobro. Ako barem jedan dio ovog organa pati od oštećenja, tada pacijentu postaje teže obavljati određene funkcije ili se jednostavno ne može kretati.

Neurološka patologija

Zbog poraza ovoga važno telo može se razviti ogromna količina ozbiljne bolesti. Ako govorimo o neurologiji i simptomima oštećenja malog mozga, vrijedi istaknuti najviše glavna opasnost. Oštećenje ovog organa dovodi do slabe cirkulacije. Pojava ove patologije može dovesti do:

• Ishemijski moždani udar i druge bolesti srca.
• Multipla skleroza.
• Traumatska ozljeda mozga. U ovom slučaju, lezija ne mora uvijek zahvatiti mali mozak, dovoljno je da je barem jedna njegova veza prekinuta.
• Meningitis.
• tipa, kao i abnormalnosti uzrokovane u nervnom sistemu.
• Opijenost.
• Predoziranje određenim lijekovima.
• Nedostatak vitamina B12.
• Hidrocefalus opstruktivnog tipa.

Cerebelarne lezije su prilično česte. Stoga je prije svega potrebno posjetiti specijaliste u ovoj oblasti.

Uzrok cerebelarne bolesti

U ovom slučaju možemo govoriti o povredama, urođenoj nerazvijenosti ovog područja, poremećajima cirkulacije ili posljedicama dugotrajne upotrebe droga. To se može dogoditi i zbog trovanja toksinom.

Ako se pacijentu dijagnosticira urođeni defekt u razvoju ovog organa, onda u ovom slučaju govorimo o tome da osoba boluje od bolesti koja se zove Marijeva ataksija. Ova patologija se odnosi na dinamičke bolesti.

Simptomi oštećenja malog mozga i puteva mogu ukazivati ​​na moždani udar, ozljedu, rak, infekcije i druge patologije koje se javljaju u nervnom sistemu. Sa sličnim oboljenjima susreću se ljudi koji su imali prijelom baze lobanje ili oštećenje potiljačne regije glave.

Ako osoba pati od aterosklerotskih vaskularnih lezija, to također može izazvati poremećaj opskrbe krvlju malog mozga. Međutim, lista svih bolesti se tu ne završava. Poraz karotidna arterija i vaskularni grčevi koji prelaze u hipoksiju također mogu izazvati slično stanje.

Osim toga, treba uzeti u obzir da se simptomi karakteristični za cerebelarno oštećenje najčešće javljaju kod starijih osoba. To se objašnjava činjenicom da njihove žile s vremenom gube elastičnost i da su zahvaćene aterosklerozom i kolesterolskim plakovima. Zbog toga njihovi zidovi ne mogu izdržati jak pritisak i počinju pucati. Takvo krvarenje izaziva ishemiju tkiva.

Znakovi patologije

Ako govorimo o glavnim simptomima oštećenja malog mozga, onda je među njima i ataksija, koja se može manifestirati na različite načine. Međutim, najčešće glava i cijelo tijelo osobe počinju da drhte, čak i pri mirnom položaju tijela. Pojavljuje se slabost mišića i loša koordinacija pokreta. Ako je jedna od hemisfera mozga oštećena, tada će pokreti osobe biti asimetrični.

Pacijenti takođe pate od tremora. Osim toga, postoje jaki problemi tokom procesa fleksije i ekstenzije udova. Mnogi doživljavaju hipotermiju. Ako se jave simptomi karakteristični za oštećenje malog mozga, pacijent može imati motoričke smetnje. U ovom slučaju, kada se kreće prema određenom cilju, osoba počinje izvoditi radnje klatna. Osim toga, problem s malim mozgom može uzrokovati hiperrefleksiju, smetnje u hodu i ozbiljne promjene u rukopisu. Također je vrijedno razmotriti vrste ataksije ovog organa.

Statičko-lokomotorno

U ovom slučaju, smetnje u hodu osobe su najizraženije. Svaki pokret donosi jak stres, zbog čega tijelo postaje slabije. U ovom slučaju, osobi je teško biti u položaju u kojem su pete i prsti stopala u kontaktu. Poteškoće pri padu naprijed, nazad ili ljuljanju u stranu. Da bi zauzela stabilan položaj, osoba treba da široko raširi noge. Uočeno je da pacijent koji pokazuje simptome oštećenja malog mozga vrlo liči na pijanca. Prilikom okretanja može skliznuti u stranu, čak i pasti.

Da bi se dijagnosticirala ova patologija, potrebno je provesti nekoliko testova. Prije svega, trebate zamoliti pacijenta da hoda u pravoj liniji. Ako pokaže prve znakove statičko-lokomotorne ataksije, neće moći izvesti ovu jednostavnu proceduru. U tom će slučaju početi previše odstupati u različitim smjerovima ili će preširoko raširiti noge.

Također, kako bi se identificirali glavni simptomi oštećenja malog mozga, u ovoj fazi se rade dodatni testovi. Na primjer, možete zamoliti pacijenta da oštro ustane i okrene se za 90° u stranu. Osoba čiji je mali mozak oštećen neće moći obaviti ovu proceduru i pasti će. Uz takvu patologiju, pacijent se također ne može kretati produženim korakom. U tom slučaju će plesati, a tijelo će početi malo zaostajati za udovima.

Osim toga očigledno iskazane probleme kod hoda dolazi do snažne kontrakcije mišića pri izvođenju čak i najjednostavnijih pokreta. Stoga, da biste utvrdili ovu patologiju, morate zamoliti pacijenta da oštro ustane iz ležećeg položaja. Istovremeno, ruke treba da budu prekrštene na grudima. Ako je osoba zdrava, tada će mu se mišići sinhrono kontrahirati i moći će brzo sjesti. Kada se pojavi ataksija i jave prvi simptomi oštećenja malog mozga, postaje nemoguće istovremeno naprezati kukove, trup i donji dio leđa. Osoba neće moći ući u sjedeći položaj bez pomoći svojih ruku. Najvjerovatnije će pacijent jednostavno pasti unazad.

Također možete zamoliti osobu da se pokuša sagnuti unazad dok stoji. U isto vrijeme mora zabaciti glavu. Ako je osoba u normalnom stanju, tada će u ovom slučaju nehotice savijati koljena i ispravljati se u području kukova. Kod ataksije se takva fleksija ne događa. Umjesto toga, osoba pada.

Dinamička cerebelarna ataksija

U ovom slučaju govorimo o problemima s glatkoćom i dimenzijom ljudskih pokreta. Ova vrsta ataksije može biti jednostrana ili bilateralna, ovisno o tome koje hemisfere su zahvaćene. Ako govorimo o tome koji se simptomi opažaju s oštećenjem malog mozga i manifestacijom dinamičke ataksije, oni su slični gore opisanim. Međutim, ako govorimo o jednostranoj ataksiji, onda u ovom slučaju postoje problemi s kretanjem ili performansama test zadataka osoba će ih imati samo na desnoj ili lijevoj strani tijela.

Da bi se identificirao dinamički oblik patologije, vrijedi obratiti pažnju na neke karakteristike ljudskog ponašanja. Prije svega, osjetit će jako drhtanje u udovima. U pravilu se pojačava do trenutka kada pacijent završi pokret. Biti unutra mirno stanje, osoba izgleda potpuno normalno. Međutim, ako ga zamolite da uzme olovku sa stola, u početku će bez problema ispružiti ruku, ali čim počne da uzima predmet, prsti će mu početi snažno drhtati.

Prilikom utvrđivanja simptoma oštećenja malog mozga, dijagnoza uključuje dodatne pretrage. Sa razvojem ove patologije, pacijenti doživljavaju takozvano prekoračenje i prekoračenje. To se objašnjava činjenicom da se mišići osobe počinju nesrazmjerno kontrahirati. Pregibači i ekstenzori rade mnogo jače. Kao rezultat toga, osoba ne može u potpunosti izvršiti najjednostavnije radnje, na primjer, stavljanje žlice u usta, zakopčavanje košulje ili vezanje čvora na pertlema.

Osim toga, promjene u rukopisu su jasan znak ovog poremećaja. Najčešće pacijenti počinju pisati krupno i neravnomjerno, a slova postaju cik-cak.

Također, prilikom utvrđivanja simptoma oštećenja malog mozga i puteva, vrijedi obratiti pažnju na to kako osoba govori. S dinamičkim oblikom bolesti pojavljuje se znak koji se u medicinskoj praksi naziva skeniranim govorom. U ovom slučaju, osoba govori kao u trzajima. Ona dijeli fraze u nekoliko malih fragmenata. U ovom slučaju, spolja pacijent izgleda kao da emituje nešto velikom broju ljudi s govornice.

Uočavaju se i druge pojave karakteristične za ovu bolest. Oni se također tiču ​​koordinacije pacijenata. Stoga liječnik provodi niz dodatnih testova. Na primjer, u stojećem položaju pacijent treba da se ispravi i podigne ruku horizontalni položaj, odvedite je u stranu, zatvorite oči i pokušajte prstom dodirnuti nos. U normalnim uslovima, osobi neće biti teško izvršiti ovu proceduru. Ako ima ataksiju, uvijek će promašiti.

Također možete pokušati zamoliti pacijenta da zatvori oči i dodirne vrhove dva kažiprsti jedni drugima. Ako postoje problemi u malom mozgu, pacijent neće moći uskladiti udove na željeni način.

Dijagnostika

Uzimajući u obzir simptome oštećenja malog mozga i metode istraživanja, vrijedi napomenuti da u slučaju bilo kakvih poremećaja u radu mozga morate odmah kontaktirati neurologa. On provodi niz testova kako bi razjasnio kako funkcioniraju površinski i duboki refleksi osobe.

Ako govorimo o hardverskim studijama, možda će biti potrebno izvršiti elektronistagmografiju i vestibulometriju. Potreban je opšti test krvi. Ako specijalista posumnja na infekciju u cerebrospinalnoj tečnosti, onda lumbalna punkcija. Potrebno je provjeriti markere moždanog udara ili upale. Osim toga, može biti potrebna MR mozga.

Tretman

Uspjeh terapije direktno ovisi o uzrocima ove patologije. Stoga, govoreći o simptomima i liječenju cerebelarnih lezija, vrijedi razmotriti najčešće slučajeve.

Ako je bolest praćena ishemijskim moždanim udarom, tada je potrebna liza krvnih ugrušaka. Specijalista također propisuje fibrinolitike. Da bi se spriječilo stvaranje novih krvnih ugrušaka, propisuju se antiagregacijski lijekovi. To uključuje aspirin i klopidogrel. Možda će biti potreban dodatni termin. metabolički lekovi. To uključuje Mexidol, Cytoflavin i druge. Ovi alati pomažu u poboljšanju metabolički procesi u moždanim tkivima.

Osim toga, kako bi se spriječio novi moždani udar, potrebno je uzimati kurs lijekova koji smanjuju količinu kolesterola u krvi.

Ako, proučavajući simptome i uzroke oštećenja malog mozga, liječnik utvrdi da pacijent pati od neuroinfekcija (na primjer, encefalitisa ili meningitisa), tada je potrebno liječenje antibioticima.

Problemi uzrokovani intoksikacijom u tijelu mogu se riješiti uz pomoć terapije detoksikacije. Međutim, za to je potrebno razjasniti vrstu i karakteristike otrova. U teškim situacijama moraju se poduzeti hitne mjere, pa liječnik provodi prisilnu diurezu. U slučaju trovanja hranom, dovoljno je izvršiti ispiranje želuca i uzeti sorbente.

Ako se pacijentu dijagnosticira rak, onda sve ovisi o njegovoj fazi i vrsti patologije. U pravilu se za liječenje propisuju zračenje i kemoterapija. U nekim situacijama može biti potrebna operacija.

Stručnjaci također propisuju lijekove koji mogu poboljšati protok krvi (na primjer, "Caviton"), vitaminski kompleksi, antikonvulzivi i lijekovi koji jačaju mišićni tonus.

Povoljno djeluju fizikalna terapija i masaže. Zahvaljujući posebnom setu vježbi moguće je vratiti mišićni tonus. Ovo pomaže pacijentu da se brže vrati u normalu. Izvode se i fizioterapeutske aktivnosti ( lekovite kupke, električna stimulacija itd.).

Također, kada se razmatraju simptomi, uzroci i liječenje oštećenja malog mozga, vrijedi obratiti pažnju na još nekoliko moždanih patologija koje se susreću u medicinskoj praksi.

Bettenova bolest

Ova patologija pripada ovoj kategoriji nasljedne bolesti. To se ne dešava tako često. U ovom slučaju, osoba pokazuje sve znakove cerebelarna ataksija, koji se bilježe kod beba u prvih 12 mjeseci života. Pojavljuju se ozbiljni problemi u koordinaciji, dijete ne može fokusirati pogled, pojavljuje se hipotonija mišića.

Neka djeca počinju samostalno držati glavu tek u dobi od 2-3 godine, a kasnije počinju govoriti i hodati. Međutim, u većini slučajeva, nakon još nekoliko godina, tijelo bebe se prilagođava patologiji, a znakovi oštećenja malog mozga prestaju biti očigledni.

Holmesova cerebelarna degeneracija

Sa progresijom, zubna jezgra su najviše oštećena. Pored standardnih znakova ataksije, pacijenti doživljavaju epileptičke napade. Međutim, na intelektualne sposobnosti Ova patologija obično ne pogađa ljude. Postoji teorija da ovu patologiju je nasledna, ali tačni naučni dokazi o ovoj činjenici danas ne postoje.

Alkoholna cerebelarna degeneracija

Slična patologija pojavljuje se u pozadini kronične intoksikacije alkoholnim pićima. U ovom slučaju zahvaćen je cerebelarni vermis. Prije svega, prilikom dijagnosticiranja bolesti, pacijenti imaju probleme s koordinacijom udova. Vid i govor su oštećeni. Pacijenti pate od ozbiljnog gubitka pamćenja i drugih problema s moždanom aktivnošću.

Na temelju toga postaje očito da se problemi s malim mozgom pojavljuju u pozadini drugih patologija. Iako neurološki problemi najčešće dovode do ataksije, ovo nije jedini faktor koji utiče na zdravlje osobe. Stoga je važno odmah obratiti pažnju na simptome i kontakt kvalifikovani specijalista i obaviti dijagnostiku. Jednostavni testovi se mogu obaviti kod kuće. Međutim, nakon toga morate se obratiti liječniku kako biste identificirali glavni uzrok pojave. neprijatna bolest i odmah započeti liječenje lijekovima i fizikalnom terapijom.

Mali mozak- dio mozga koji pripada samom stražnjem mozgu, sudjeluje u regulaciji mišićnog tonusa, koordinaciji pokreta, održavanju držanja, ravnoteži tijela u prostoru, a također obavlja adaptivno-trofičku funkciju. Nalazi se iza mosta.

Mali mozak je podijeljen na srednji dio - vermis - i dvije hemisfere koje se nalaze s obje njegove strane. Površina malog mozga se sastoji od siva tvar, nazvana kora. Unutar malog mozga nalazi se bijela tvar, koja je proces neurona. Na površini malog mozga nalaze se mnogi nabori, ili listovi, formirani složenim zavojima njegovog korteksa.

Rice. 1. Intracentralne veze malog mozga: A - korteks moždane hemisfere; b - vizuelni talamus; IN - srednji mozak; G - mali mozak; D - kičmena moždina; E - skeletni mišići; 1 - kortikospinalni trakt; 2 - retikularni trakt; 3 - spinocerebelarni trakt

Mali mozak je povezan sa moždanim stablom preko tri para pedunula (donji, srednji i gornji). Potkoljenice ga povezuju sa duguljastim i dorzalni mozak, srednji - sa ponsom, a gornji - sa srednjim mozgom i talamusom.

Glavne funkcije malog mozga- koordinacija pokreta, normalna distribucija mišićnog tonusa i regulacija autonomnih funkcija. Mali mozak vrši svoj utjecaj kroz nuklearne formacije srednjeg i oblongata medulla, kao i preko motornih neurona kičmena moždina.

U eksperimentima na životinjama, utvrđeno je da kada se mali mozak ukloni, razvijaju duboke motoričke poremećaje: atonija - nestanak ili slabljenje mišićnog tonusa i nemogućnost kretanja neko vrijeme; astenija - brza zamornost zbog kontinuiranog kretanja s troškom velika količina energija; astazija - gubitak sposobnosti izvođenja tetaničnih kontrakcija.

Kod životinja sa ovim poremećajima poremećena je koordinacija pokreta (drhtav hod, nespretni pokreti). Kroz određeno vrijeme nakon uklanjanja malog mozga svi ovi simptomi donekle slabe, ali ne nestaju potpuno ni nakon nekoliko godina. Funkcionalna oštećenja nakon uklanjanja malog mozga nadoknađuju se kao rezultat formiranja novih uvjetno refleksnih veza u moždanoj kori.

Kora malog mozga sadrži slušno i vizuelno područje.

Mali mozak je također uključen u sistem kontrole visceralnih funkcija. Njegova iritacija izaziva nekoliko autonomnih refleksa: pojačan krvni pritisak, proširenje zenica itd. Kada je mali mozak oštećen, dolazi do poremećaja aktivnosti kardiovaskularnog sistema, sekretorna funkcija gastrointestinalnog trakta i drugi sistemi.

Struktura malog mozga

Mali mozak nalazi se rostralno u odnosu na tentorium cerebellum, kaudalno u odnosu na foramen magnum i zauzima veći dio stražnje lobanjske jame. Sa donje i ventralne strane, odvojena je šupljinom četvrte komore od ponsa.

Koriste se različiti pristupi za podjelu malog mozga na njegove strukture. Sa funkcionalnog i filogenetičkog gledišta, može se podijeliti u tri velike podjele:

• vestibulocerebellum;
• spinocerebellum;
• cerebrocerebellum.

Vestibulocerebellam(Archicerebellum) je najstariji dio malog mozga, predstavljen kod ljudi flokulonodularnim režnjem i dijelom vermisa, povezan prvenstveno s vestibularnim sistemom. Odeljenje je recipročnim vezama povezano sa vestibularnim i retikularnim jezgrima moždanog stabla, što je osnova za njegovo učešće u kontroli ravnoteže tela, kao i koordinaciji pokreta očiju i glave. To se ostvaruje regulacijom i raspodjelom tonusa aksijalnih mišića tijela od strane vestibularnog dijela malog mozga. Oštećenje vetibulocerebeluma može biti praćeno poremećenom koordinacijom mišićne kontrakcije, razvojem ataksijskog (pijanog) hoda, kao i očnim nistagmusom.

Spinocerebelum (paleocerebellum) predstavljen je prednjim i malim dijelom stražnjeg režnja malog mozga. Povezan je spinocerebelarnim putevima sa kičmenom moždinom, odakle prima somatotopski organizovane informacije iz kičmene moždine. Koristeći primljene signale, spinocerebelum učestvuje u regulaciji mišićnog tonusa i kontroli pokreta uglavnom mišića udova i aksijalnih mišića tijela. Njegovo oštećenje je praćeno poremećenom koordinacijom pokreta, slično onima koji nastaju nakon oštećenja neocerebeluma.

Neocerebelum (Cerebrocerebellum) predstavljen je zadnjim režnjem hemisfere malog mozga i najveći je dio ljudskog malog mozga. Neuroni ovog dijela malog mozga primaju signale duž aksona neurona u mnogim poljima. Stoga se neocerebelum naziva i cerebrocerebelum. Modulira signale primljene iz motornog korteksa i uključen je u planiranje i regulaciju pokreta udova. Svaka strana neocerebeluma modulira signale koji dolaze iz motoričkih područja moždane kore suprotne strane. Pošto ova kontralateralna strana korteksa kontroliše pokrete ipsilateralnog ekstremiteta, neocerebelum reguliše motoričku aktivnost mišića na istoj strani tela.

Kora malog mozga sastoji se od tri sloja: vanjskog, srednjeg i unutrašnjeg i predstavljena je sa pet vrsta ćelija. Spoljni sloj čine korpasti i zvezdasti neuroni, srednji sloj čine Purkinje ćelije, a unutrašnji sloj čine granularne i Golgijeve ćelije. Sa izuzetkom Purkinjeovih ćelija, sve ostale ćelije svojim procesima formiraju neuronske mreže i veze unutar malog mozga. Preko aksona Purkinjeovih ćelija, cerebelarni korteks je povezan sa dubokim jezgrima malog mozga i drugim područjima mozga. Purkinje ćelije imaju izuzetno razgranato dendritično stablo.

Aferentne veze malog mozga

Neuroni malog mozga primaju signale putem aferentnih vlakana iz različitih dijelova centralnog nervnog sistema, ali njihov glavni tok dolazi iz kičmene moždine, vestibularnog sistema i kore velikog mozga. Bogatstvo aferentnih veza malog mozga potvrđuje odnos aferentnih i eferentnih vlakana malog mozga koji iznosi 40:1. Duž spinocerebelarnih puteva, uglavnom kroz donje cerebelarne pedunule, prima informacije od proprioceptora o stanju aktivnost motornih neurona kičmene moždine, stanje mišića, napetost tetiva i položaj zglobova. Aferentni signali koji ulaze u mali mozak iz vestibularnog aparata i vestibularnih jezgara moždanog stabla donose informacije o položaju tijela i njegovih dijelova u prostoru (držanje tijela) i stanju ravnoteže. Kortikocerebelarni silazni putevi su prekinuti na neuronima pontinskih jezgara (kortiko-pontocerebelarni put), crvenog jezgra i donje masline (kortikolivocerebelarni put), retikularnih jezgara (kortikoretikulocerebelarni put) i njihova obrada u hipotalamusu, zatim nastavljaju do hipotalamusa. neurona malog mozga. Kroz ove puteve informacije o planiranju, pokretanju i izvođenju pokreta ulaze u mali mozak.

Aferentni signali ulaze u mali mozak kroz dvije vrste vlakana - mahovina i penjajuća (penjajuća, liana). Mahovinasta vlakna počinju unutra raznim oblastima mozga, a penjači potiču iz inferiornog olivarskog jezgra. Mahovina vlakna egzocitnog acetilkolina široko se razilaze i završavaju na dendritima granularnih ćelija kore malog mozga. Aferentni putevi formirani penjajućim vlaknima karakterišu niska divergencija. Sinapse koje formiraju na Purkinje ćelijama koriste ekscitatorni neurotransmiter aspartat.

Aksoni granularnih ćelija putuju do Purkinjeovih ćelija i interneurona i vrše ekscitatorni efekat na njih oslobađanjem aspartata. Na kraju krajeva neuronske veze mahovinastim vlaknima (granularnim ćelijama) i putem penjajućih vlakana postiže se ekscitacija Purkinjeovih ćelija. Ove ćelije imaju ekscitatorni efekat na neurone malog mozga, dok interneuroni deluju inhibitorno kroz oslobađanje GABA (Golgijevih neurona i ćelija korpe) i taurina (zvezdane ćelije).

Sve vrste neurona u korteksu malog mozga karakteriše visoka učestalost neuralne aktivnosti tokom košnje. U ovom slučaju, frekvencija pražnjenja Purkinje ćelije se mijenja kao odgovor na prijem senzornih signala kroz aferentna vlakna ili iz proprioceptora kada se promijeni aktivnost motornih neurona kičmene moždine. Purkinje ćelije su eferentni neuroni korteksa malog mozga koji oslobađaju GABA, pa je njihov efekat na neurone drugih moždanih struktura inhibicijski. Većina Purkinjeovih ćelija šalje aksone u neurone dubokih (zupčastih, valovitih, sferičnih, šatorskih) jezgara malog mozga, a neke u neurone lateralnih vestibularnih jezgara.

Dolaskom ekscitatornih signala do neurona dubokih jezgara kroz spojeve mahovinastih i penjajućih vlakana održava se konstantna tonična aktivnost u njima, koja je modulirana inhibicijskim utjecajima Purkinjeovih ćelija.

Table. Funkcionalne veze kore malog mozga.

Eferentni putevi malog mozga

Dijele se na intracerebelarne i ekstracerebelarne. Intracerebelarni putevi su predstavljeni aksonima Purkinjeovih ćelija koji prate neurone dubokih jezgara. Glavni broj ekstracerebelarnih eferentnih veza predstavljaju aksoni neurona dubokih jezgara malog mozga, koji nastaju kao dio nervnih vlakana cerebelarne pedunke i završavajući sinapsama na neuronima retikularnih jezgara, crvenog jezgra, donjih maslina, talamusa i hipotalamusa. Preko neurona stabljike i talamičkih jezgara, mali mozak može uticati na aktivnost neurona u motornim područjima moždane kore, formirajući silazne puteve medijalnog sistema: kortikospinalni, kortikorubralni, kortikorstikularni itd. Uz to je povezan i mali mozak. eferentnim putevima s neuronima parijetalne i temporalne asocijacije područja moždane kore mozga

Tako su mali mozak i moždana kora povezani brojnim nervnim putevima. Kroz ove puteve, mali mozak prima informacije iz korteksa, posebno kopije motoričkih programa za nadolazeće pokrete, a uglavnom preko dentatno-talamičkih puteva utječe na motoričke komande koje korteks velikog mozga šalje motornim centrima stabla i kičmenoj moždini.

Cerebelarne funkcije i posljedice njihovog oštećenja

Glavne funkcije malog mozga:

• Regulacija držanja i mišićnog tonusa
• Korekcija sporih, svrsishodnih pokreta i njihova koordinacija s posturalnim refleksima održavanja
• Pravilno izvođenje brzih, svrsishodnih pokreta prateći komande iz korteksa velikog mozga u okviru strukture opšteg programa pokreta
• Učešće u regulaciji autonomnih funkcija

Mali mozak se razvija iz senzornih struktura regije romboidne jame, prima brojne senzorne signale iz različitih dijelova i koristi ih za realizaciju jedne od svojih najvažnijih funkcija – sudjelovanja u organizaciji i kontroli izvođenja pokreta. Postoji određena sličnost između položaja malog mozga i bazalnih ganglija u formacijama centralnog nervnog sistema koje organizuju i kontrolišu pokrete. Obje ove strukture CNS-a su uključene u kontrolu pokreta, ali ih ne pokreću, već su ugrađene u centralne neuronske puteve koji povezuju motorna područja korteksa sa drugim motoričkim centrima mozga.

Mali mozak igra posebno važnu ulogu u procjeni i upoređivanju signala brzine kretanja očiju u orbiti, pokreta glave i tijela koji mu dolaze iz mrežnjače, proprioceptora očne mišiće, vestibularni analizator i proprioceptori skeletnih mišića pri kombinovanim pokretima očiju, glave i trupa. Vjerovatno je da ovakvu kombinovanu obradu signala provode neuroni crva, u kojima se bilježi selektivna aktivnost Purkinjeovih ćelija na prirodu, smjer i brzinu kretanja. Mali mozak ima izuzetnu ulogu u proračunu brzine i amplitude nadolazećih pokreta prilikom pripreme svojih motoričkih programa, kao i u kontroli tačnosti izvođenja parametara pokreta koji su ugrađeni u ove programe.

Karakteristike cerebelarne disfunkcije

Trijada Luciani: atonija, astenija, astazija.

Dizartrija- poremećaj organizacije govorne motorike.

Adijadohokineza- usporavanje reakcija pri prelasku s jedne vrste kretanja na potpuno suprotnu.

distonija - nehotično povećanje ili smanjenje mišićnog tonusa.

Charcotova trijada: nistagmus, inercijski tremor, skenirani govor.

Ataksija- poremećena koordinacija pokreta.

Dysmetria- poremećaj ujednačenosti pokreta, izražen u prekomjernom ili nedovoljnom kretanju.

O motoričkim funkcijama malog mozga može se suditi po prirodi njihovog oštećenja koje nastaje nakon oštećenja malog mozga. Glavna manifestacija ovih poremećaja je klasična trijada simptoma – astenija, ataksija i atonija. Pojava potonjeg posljedica je kršenja glavne funkcije malog mozga - kontrole i koordinacije motoričke aktivnosti motoričkih centara koji se nalaze na raznim nivoima CNS. Obično su naši pokreti uvijek koordinirani, u njihovoj realizaciji sudjeluju različiti mišići, skupljajući se ili opuštajući potrebnom snagom u potrebno vrijeme. Visok stepen koordinacija mišićne kontrakcije određuje našu sposobnost, na primjer, da prilikom govora izgovaramo riječi u određenom nizu sa potrebnom jačinom i ritmom. Drugi primjer je gutanje, koje uključuje kontrakciju mnogih mišića u strogom slijedu. Ako je mali mozak oštećen, takva koordinacija je poremećena – pokreti postaju nesigurni, trzavi i trzavi.

Ataksija

Jedna od manifestacija poremećene koordinacije pokreta je razvoj ataksija- neprirodno, nesiguran hod sa široko raširenim nogama, ispruženim balansirajućim rukama, uz pomoć kojih pacijent održava tjelesnu ravnotežu. Pokreti su nesigurne prirode, praćeni prekomjernim trzajućim bacanjima s jedne na drugu stranu. Pacijent ne može stajati ili hodati na prstima ili petama.

Dizartrija

Gubi se uglađenost pokreta, a obostranim oštećenjem korteksa malog mozga, dizartrija, koji se manifestuje sporim, nerazgovjetnim, neartikuliranim govorom.

Adijadohokineza

Priroda poremećaja kretanja ovisi o mjestu oštećenja malog mozga. Tako se poremećena koordinacija pokreta sa oštećenjem hemisfera malog mozga manifestuje poremećajima u brzini, amplitudi, snazi ​​i pravovremenosti početka i kraja pokreta. Glatkost izvedenog pokreta osigurava se ne samo glatkim povećanjem i naknadnim smanjenjem snage kontrakcije mišića sinergista, već i srazmjernim glatkim smanjenjem napetosti mišića antagonista. Povrede takve koordinacije kod bolesti neocerebeluma manifestiraju se asinergijom, neravnomjernim pokretima i smanjenim tonusom mišića. Kašnjenje u započinjanju kontrakcija pojedinih mišićnih grupa može se manifestirati kao ataksija i postaje posebno uočljivo pri izvođenju pokreta suprotnog smjera (pronacija i supinacija podlaktica) sa povećanjem brzine. Kašnjenje pokreta jedne od ruku (ili drugih radnji) koje nastaje zbog kašnjenja u pokretanju kontrakcija naziva se adijadohokineza.

Dysmetria

Kašnjenje u zaustavljanju već započete kontrakcije jedne od antagonističkih mišićnih grupa dovodi do dismetrija i nemogućnost izvođenja preciznih radnji.

Tremor namjere

Kontinuirano primanje senzornih informacija od proprioceptora mišićno-koštanog sistema u mirovanju i tokom pokreta, kao i informacije iz moždane kore, mali mozak ih koristi da reguliše, putem povratnih kanala, snagu i vremenske karakteristike pokreta koje pokreće i kontroliše cerebralni korteks. Kršenje ove funkcije malog mozga kada je oštećen dovodi do tremora. Karakteristična karakteristika tremora cerebelarnog porijekla je njegovo intenziviranje u završnoj fazi pokreta - tremor namjere. To ga razlikuje od tremora koji se javlja kada su bazalni gangliji oštećeni, a koji se češće manifestira u mirovanju i slabi pri izvođenju pokreta.

Neocerebelum je uključen u motoričko učenje, planiranje i kontrolu izvođenja voljnih pokreta. To potvrđuju zapažanja da se promjene neuralne aktivnosti u dubokim jezgrima malog mozga dešavaju istovremeno s promjenama u piramidalnim neuronima motornog korteksa čak i prije početka pokreta. Vestibulocerebelum i spinocerebelum utiču na motoričke funkcije preko neurona u vestibularnim i retikularnim jezgrama moždanog stabla.

Mali mozak nema direktne eferentne veze sa kičmenom moždinom, ali pod njegovom kontrolom, koja se ostvaruje kroz motorna jezgra moždanog stabla, je aktivnost γ-motornih neurona kičmene moždine. Na taj način, mali mozak kontrolira osjetljivost receptora mišićnog vretena na smanjen tonus mišića i istezanje. Kada je mali mozak oštećen, njegov tonički učinak na γ-motorne neurone slabi, što je praćeno smanjenjem osjetljivosti proprioceptora na smanjenje mišićnog tonusa i poremećenu koaktivaciju γ- i a-motornih neurona tijekom kontrakcije. Na kraju, to dovodi do smanjenja mišićnog tonusa u mirovanju (hipotonija), kao i do narušavanja glatkoće i preciznosti pokreta.

Distonija i astenija

Istovremeno se u nekim mišićima razvija još jedna varijanta promjene tonusa, kada, kada je poremećena interakcija y- i a-motoneurona, ton potonjeg postaje visok u mirovanju. Ovo je praćeno razvojem a-rigidnosti pojedinih mišića i neravnomjernom raspodjelom tonusa. Ova kombinacija hipotenzije u nekim mišićima s hipertenzijom u drugim se naziva distonija. Očigledno je da pacijentova distonija i nedostatak koordinacije čine njegove pokrete neekonomičnim i energetski zahtjevnim. Iz tog razloga se pacijenti razvijaju astenija- brzi zamor i smanjena snaga mišića.

Jedan od česte manifestacije Insuficijencija koordinacije zbog oštećenja niza dijelova malog mozga je neravnoteža tijela i hoda. Konkretno, ako su oštećeni flokulus, čvorić i prednji režanj malog mozga, mogu se razviti poremećaji ravnoteže i držanja, distonija, poremećena koordinacija poluautomatskih pokreta i nestabilnost hoda te spontani očni nistagmus.

Ataksija i dismetrija

Ako su veze hemisfera malog mozga s motoričkim područjima moždane kore oštećene, izvođenje voljnih pokreta može biti poremećeno - oni se razvijaju. ataksija I dismetrija. U tom slučaju pacijent gubi sposobnost da na vrijeme završi započeti pokret. U završnoj fazi pokreta javlja se tremor, nesigurnost i dodatni pokreti, uz pomoć kojih pacijent nastoji ispraviti nepreciznost pokreta koji se izvodi. Ove promjene su karakteristične za disfunkcije malog mozga i pomažu ih razlikovati od poremećaja kretanja zbog oštećenja bazalnih ganglija, kada pacijenti imaju poteškoća u pokretanju pokreta i tremor mišića pri savijanju. Da bi se identificirala dismetrija, od subjekta se traži da izvrši test koljena-peta ili od prsta do prsta. IN poslednji slučaj osoba zatvorenih očiju treba polako da prinese prethodno otetu ruku i kažiprstom šake dodirne vrh nosa. Ako je mali mozak oštećen, gubi se glatko kretanje ruke i njena putanja može biti cik-cak. U završnoj fazi pokreta, dodatne vibracije i prst mogu promašiti cilj.

Asinergija, disdijadohokinezija i dizartrija

Oštećenje malog mozga može biti praćeno razvojem asinergija, karakteriziran dezintegracijom složenih pokreta; disdijadohokinezija, koji se manifestuje teškoćom ili nemogućnošću izvođenja sinhronizovanih radnji sa obe ruke. Stepen disdijadohokinezije raste sa povećanjem učestalosti izvođenja sličnih pokreta. Često, kao rezultat poremećene koordinacije mišića govorno-motornog aparata ( respiratornih mišića, laringealni mišići) bolesnici razvijaju govorna ataksija ili dizartrija.

Disfunkcija malog mozga može se manifestirati i teškoćama ili nemogućnošću izvođenja pokreta zadanim ritmom i poremećajem brzih, balističkih pokreta.

Iz navedenih primjera poremećaja kretanja nakon oštećenja malog mozga proizilazi da on obavlja ili je direktno uključen u obavljanje niza motoričkih funkcija. Među njima su održavanje mišićnog tonusa i držanja, sudjelovanje u održavanju ravnoteže tijela u prostoru, programiranje nadolazećih pokreta i njihova realizacija (učešće u odabiru mišića, kontrola trajanja i snage kontrakcije mišića koji izvode pokret), sudjelovanje u organizaciji i koordinacija složenih pokreta (koordinacija funkcija motoričkih centara koji kontrolišu kretanje). Mali mozak igra važnu ulogu u procesima motoričkog učenja.

Istovremeno, poznato je da se mali mozak razvija iz senzornih struktura regije romboidne jame i, kao što je već spomenuto, povezan je brojnim aferentnim vezama sa mnogim strukturama centralnog nervnog sistema. Najnoviji podaci dobiveni funkcionalnom magnetnom rezonancom, pozitronskom emisionom tomografijom i klinička zapažanja, dao je razlog za vjerovanje da motorička funkcija malog mozga nije njegova jedina funkcija. Mali mozak je aktivno uključen u kontinuirano praćenje i analizu senzornih, kognitivnih i motoričkih informacija, u preliminarnim proračunima vjerovatnoće nastanka određenih događaja, asocijativnom i anticipatornom učenju, oslobađajući na taj način više dijelove mozga i korteksa za viši red. funkcije i, posebno, svijest.

Jedna od važnih funkcija Purkinje ćelija VI-VII lobula malog mozga je učešće u realizaciji procesa latentne faze orijentacije i vizualno-prostorne pažnje. Mali mozak priprema unutrašnje sisteme mozga za predstojeće događaje, podržavajući rad širok raspon moždani sistemi uključeni u motoričke i nemotoričke funkcije (uključivanje sistema predviđanja, orijentacije i pažnje). Povećanje neuronske aktivnosti u stražnjim područjima malog mozga bilježi se kod zdravih ispitanika prilikom njihovog vizualnog odabira ciljeva pri rješavanju problema koji zahtijevaju pažnju bez motoričke komponente, pri rješavanju problema u uvjetima pristrasnosti pažnje i rješavanju prostornih ili vremenskih problema.

Potvrda mogućnosti da mali mozak obavlja navedene funkcije daju klinička zapažanja posljedica koje se kod ljudi razvijaju nakon bolovanja od cerebelarne bolesti. Pokazalo se da se kod cerebelarnih bolesti, uz poremećaje kretanja, usporava i skrivena orijentacija vizualno-prostorne pažnje. Zdrava osoba pri rješavanju zadataka koji zahtijevaju prostornu pažnju usmjerava pažnju otprilike 100 ms nakon izlaganja zadatka. Bolesnici s oštećenjem malog mozga pokazuju jasne znakove orijentacije pažnje tek nakon 800-1200 ms; njihova sposobnost brzog prebacivanja pažnje je narušena. Deficiti pažnje postaju posebno izraženi nakon oštećenja vermisa malog mozga. Oštećenje malog mozga praćeno je smanjenjem kognitivnih funkcija i poremećenim socijalnim i kognitivnim razvojem djeteta.

Cerebelarna ataksija je kršenje koordinacije pokreta različitih mišića, što je uzrokovano patologijom malog mozga. Diskoordinacija i nespretnost pokreta može biti praćena skeniranim, trzavim govorom, poremećenom koordinacijom pokreta očiju i disgrafijom.

ICD-10	G11.1-G11.3
ICD-9	334.3
DiseasesDB	2218
MedlinePlus	001397
MeSH	D002524

Forms

Fokusirajući se na područje oštećenja malog mozga, razlikuje se sljedeće:

• Statičko-lokomotorna ataksija, koja se javlja kada je cerebelarni vermis oštećen. Poremećaji koji se razvijaju sa ovom lezijom manifestuju se uglavnom u smanjenoj stabilnosti i hodu.
• Dinamička ataksija, koja se opaža kod oštećenja hemisfera malog mozga. S takvim lezijama narušena je funkcija izvođenja voljnih pokreta udova.

Ovisno o toku bolesti razlikuje se cerebelarna ataksija:

• Akutni, koji se iznenada razvija kao posljedica zaraznih bolesti (diseminirani encefalomijelitis, encefalitis), intoksikacije uzrokovane upotrebom litijuma ili antikonvulziva, moždanog udara, opstruktivnog hidrocefalusa.
• Naoštrit ću ga. Javlja se kod tumora lociranih u malom mozgu, kod Wernicke encefalopatije (u većini slučajeva se razvija kod alkoholizma), kod trovanja određenim supstancama (živa, benzin, citostatici, organski rastvarači i sintetički ljepilo), kod multiple skleroze i traumatskog oštećenja mozga.subduralni hematom. Može se razviti i kod endokrinih poremećaja, nedostatak vitamina te u prisustvu malignog tumorskog procesa ekstracerebralne lokalizacije.
• Kronično progresivna, koja se razvija s primarnim i sekundarnim cerebelarnim degeneracijama. Primarne cerebelarne degeneracije uključuju nasljedne ataksije (Pierre-Marie ataksija, Friedreichova ataksija, olivopontocerebelarna atrofija, Nefriedreichova spinocerebelarna ataksija, itd.), parkinsonizam (atrofija više sistema) i idiopatska degeneracija cerebele. Sekundarna cerebelarna degeneracija se razvija uz glutensku ataksiju, paraneoplastičnu cerebelarnu degeneraciju, hipotireozu, kroničnu crijevnu bolest, koju prati poremećena apsorpcija vitamina E, hepatolentikularna degeneracija, kraniovertebralne anomalije, multipla skleroza i tumori u predjelu cerebelnog mozga i postrebelnog mozga. fossa.

Odvojeno, razlikuje se paroksizmalna epizodična ataksija, koju karakteriziraju ponovljene akutne epizode poremećaja koordinacije.

Razlozi razvoja

Cerebelarna ataksija može biti:

• nasljedno;
• stečeno.

Nasljedna cerebelarna ataksija može biti uzrokovana bolestima kao što su:

• Friedreichova porodična ataksija. To je autosomno recesivni poremećaj koji karakterizira degenerativno oštećenje nervni sistem kao rezultat naslijeđene mutacije u FXN genu koji kodira protein frataksin.
• Zeemanov sindrom, koji nastaje zbog abnormalnog razvoja malog mozga. Ovaj sindrom karakterizira kombinacija normalnog sluha i inteligencije djeteta sa usporenim razvojem govora i ataksijom.
• Bettenova bolest. Ovo rijetka bolest pojavljuje se u prvoj godini života i nasljeđuje se autosomno recesivno. Karakteristični znaci su poremećaji statike i koordinacije pokreta, nistagmus, poremećaj koordinacije pogleda,. Mogu se uočiti displastični znaci.
• Spastična ataksija, koja se prenosi autosomno dominantno, a karakterizira je početak bolesti u dobi od 3-4 godine. Ovu bolest karakteriziraju dizartrija, dizartrija tetiva i povećan mišićni tonus spastičnog tipa. Može biti praćeno atrofijom optičkih nerava, degeneracija mrežnice, nistagmus i okulomotorni poremećaji.
• Feldmanov sindrom, koji se nasljeđuje na autosomno dominantan način. Cerebelarna ataksija u ovoj sporo progresivnoj bolesti praćena je ranim sijedom kose i namjernim tremorom. Debituje u drugoj deceniji života.
• Mioklonusna ataksija (Huntova mioklonska cerebelarna disinergija), koju karakterizira mioklonus, koji prvo zahvaća ruke, a zatim postaje generaliziran, tremor namjere, nistagmus, disinergija, smanjen tonus mišića, skenirani govor i ataksija. Razvija se kao rezultat degeneracije kortikalno-subkortikalnih struktura, jezgara malog mozga, crvenih jezgara i njihovih veza. Ovo rijedak oblik nasljeđuje se autosomno recesivno i obično debituje u u mladosti. Kako bolest napreduje, mogu se javiti epileptični napadi i demencija.
• Tomov sindrom ili kasna cerebelarna atrofija, koja se obično javlja nakon 50. godine života. Kao rezultat progresivne atrofije kore malog mozga, pacijenti pokazuju znakove cerebelarnog sindroma (cerebelarna statička i lokomotorna ataksija, skeniran govor, promjene u rukopisu). Moguć je razvoj piramidalne insuficijencije.
• Porodična cerebelarna olivarna atrofija (Holmesova cerebelarna degeneracija), koja se manifestuje progresivnom atrofijom zubastih i crvenih jezgara, kao i procesima demijelinacije u gornjem malom peduncu. Prati ga statička i dinamička ataksija, asinergija, nistagmus, dizartrija, smanjen tonus mišića i mišićna distonija, tremor glave i mioklonus. Inteligencija je u većini slučajeva očuvana. Gotovo istovremeno s pojavom bolesti javljaju se epileptični napadi, a EEG otkriva paroksizmalnu aritmiju. Vrsta nasljeđivanja nije utvrđena.
• X-hromozomska ataksija, koja se prenosi na spolno vezan recesivan način. Uočava se u velikoj većini slučajeva kod muškaraca i manifestira se kao sporo progresivna cerebelarna insuficijencija.
• Glutenska ataksija, koja je multifaktorska bolest i nasljeđuje se autosomno dominantno. Prema nedavnim studijama, ¼ slučajeva idiopatske cerebelarne ataksije uzrokovano je preosjetljivošću na gluten (javlja se kod celijakije).
• Leiden-Westphal sindrom, koji se razvija kao parainfektivna komplikacija. Ova akutna cerebelarna ataksija javlja se kod djece 1-2 sedmice nakon infekcije (tifus, gripa, itd.). Bolest je praćena teškom statičkom i dinamičkom ataksijom, intencionim tremorom, nistagmusom, skeniranim govorom, smanjenim mišićnim tonusom, asinergijom i hipermetrijom. Cerebrospinalna tekućina sadrži umjerenu količinu proteina, a detektira se limfocitna pleocitoza. U početnoj fazi, bolest može biti praćena vrtoglavicom, smetenošću i konvulzijama. Kurs je benigni.

Uzrok stečene cerebelarne ataksije može biti:

• Alkoholna cerebelarna degeneracija, koja se razvija s kroničnom intoksikacija alkoholom. Lezija prvenstveno pogađa cerebelarni vermis. Praćen polineuropatijom i teškim gubitkom pamćenja.
• Udar koji kliničku praksu je najčešći uzrok akutne ataksije. Cerebelarni moždani udar najčešće je uzrokovan aterosklerotskom okluzijom i srčanom embolijom.
• Virusne infekcije (varičele, boginje, Epstein-Barr virus, Coxsackie i ECHO virusi). Obično se razvija 2-3 sedmice nakon toga virusna infekcija. Prognoza je povoljna, u većini slučajeva se opaža potpuni oporavak.
• Bakterijske infekcije (parainfektivni encefalitis, meningitis). Simptomi, posebno kod tifusa i malarije, nalikuju Leiden-Westphal sindromu.
• Intoksikacija (nastaje trovanjem pesticidima, živom, olovom itd.).
• Nedostatak vitamina B12. Posmatrano uz strogu vegetarijansku prehranu, hronični pankreatitis, nakon hirurške intervencije na želudac, kod AIDS-a, upotrebe antacida i nekih drugih lijekova, višekratnog izlaganja dušikovom oksidu i Imerslund-Grosbergovog sindroma.
• Hipertermija.
• Multipla skleroza.
• Traumatske ozljede mozga.
• Formiranje tumora. Tumor ne mora biti lokaliziran u mozgu – za maligne tumore u raznih organa Može se razviti paraneoplastična cerebelarna degeneracija, koja je praćena cerebelarnom ataksijom (najčešće se razvija kod raka mlečne žlezde ili jajnika).
• Opća intoksikacija, koja se opaža kod karcinoma bronha, pluća, dojke, jajnika i manifestira se Barraquer-Bordas-Ruiz-Lara sindromom. Uz ovaj sindrom, rezultat je brzo progresivna cerebelarna atrofija.

Uzrok cerebelarne ataksije kod ljudi u dobi od 40-75 godina može biti Marie-Foy-Alajouanine bolest. Ova bolest nepoznate etiologije povezana je sa kasnom simetrijom kortikalna atrofija malog mozga, što se manifestuje smanjenjem mišićnog tonusa i poremećajima koordinacije uglavnom u nogama.

Osim toga, cerebelarna ataksija je otkrivena kod Creutzfeldt-Jakobove bolesti - degenerativna bolest mozga, koji je sporadične prirode (porodični oblici sa autosomno dominantnim nasljeđem čine samo 5-15%) i spada u grupu prionskih bolesti (nastalih nakupljanjem patološkog prionskog proteina u mozgu).

Paroksizmalna epizodna ataksija može biti uzrokovana autosomno dominantnom nasljednom periodičnom ataksijom tipova 1 i 2, bolešću javorovog sirupa, Hartnupovom bolešću i nedostatkom piruvat dehidrogenaze.

Patogeneza

Mali mozak, koji se nalazi ispod okcipitalnih režnjeva moždanih hemisfera iza duguljaste moždine i mosta, odgovoran je za koordinaciju pokreta, regulaciju tonusa mišića i održavanje ravnoteže.

Normalno, aferentne informacije koje dolaze iz kičmene moždine u korteks malog mozga signaliziraju mišićni tonus, položaj tijela i udova koji su trenutno prisutni, a informacije koje dolaze iz motoričkih centara moždane kore daju ideju o potrebnom konačnom stanju .

Kora malog mozga upoređuje ove informacije i, izračunavajući grešku, prenosi podatke motornim centrima.

Kada je mali mozak oštećen, poređenje aferentnih i eferentnih informacija je poremećeno, pa dolazi do kršenja koordinacije pokreta (prvenstveno hodanja i drugih složenih pokreta koji zahtijevaju koordiniran rad mišića - agonista, antagonista itd.).

Simptomi

Cerebelarna ataksija se manifestuje:

• Otežano stajanje i hodanje. U stojećem položaju pacijent široko raširi noge i rukama pokušava da izbalansira tijelo. Hod karakterizira nesigurnost, noge su široko raširene pri hodu, torzo je pretjerano ispravljen, ali pacijent se i dalje "baci" s jedne strane na drugu (nestabilnost je posebno vidljiva pri okretanju). Kada je hemisfera malog mozga oštećena pri hodu, uočava se odstupanje od zadanog smjera prema patološkom žarištu.
• Poremećaj koordinacije udova.
• Tremor namjere, koji se razvija pri približavanju meti (prst na nos, itd.).
• Skenirani govor (nema tečnosti, govor postaje spor i isprekidan, naglasak na svakom slogu).
• Nistagmus.
• Smanjen mišićni tonus (najčešće pogađa gornji udovi). Postoji povećan umor mišića, ali pacijenti obično nemaju pritužbi na smanjenje mišićnog tonusa.

Pored ovih klasičnih simptoma, znakovi cerebelarne ataksije uključuju:

• dismetrija (hipo- i hipermetrija), koja se manifestira prekomjernim ili nedovoljnim opsegom pokreta;
• disinergija, koja se manifestira kršenjem koordiniranog rada različitih mišića;
• disdiadohokineza (poremećena sposobnost izvođenja brzih naizmjeničnih pokreta u suprotnom smjeru);
• posturalni tremor (razvija se pri držanju poze).

U pozadini umora povećava se težina ataksičnih poremećaja kod pacijenata s cerebelarnim lezijama.

Kod cerebelarnih lezija često se opaža sporo razmišljanje i smanjena pažnja. Najizraženiji kognitivni poremećaji nastaju kod oštećenja vermisa malog mozga i njegovih stražnjih dijelova.

Kognitivni sindromi sa oštećenjem malog mozga manifestuju se oštećenjem sposobnosti apstraktnog mišljenja, planiranja i tečnosti govora, disprozodijom, agramatizmom i poremećajima vidoprostornih funkcija.

Moguća je pojava emocionalnih i ličnih poremećaja (narav, nesputanost afektivnih reakcija).

Dijagnostika

Dijagnostika se zasniva na podacima:

• Anamneza (uključuje podatke o vremenu pojave prvih simptoma, nasljednoj predispoziciji i bolestima koje su preboljeli tokom života).
• Opšti pregled, tokom kojeg se procjenjuju refleksi i mišićni tonus, provode se koordinacijski testovi, provjeravaju vid i sluh.
• Laboratorijska i instrumentalna istraživanja. Uključuje testove krvi i urina, kičmena slavina i analiza likvora, EEG, MRI/CT, ​​doplerografija mozga, ultrazvuk i DNK studije.

Tretman

Liječenje cerebelarne ataksije ovisi o prirodi uzroka njenog nastanka.

Cerebelarna ataksija infektivno-inflamatornog porijekla zahtijeva primjenu antivirusne ili antibakterijske terapije.

U slučaju vaskularnih poremećaja moguća je primjena angioprotektora, antiagregacijskih sredstava, trombolitika, vazodilatatora i antikoagulansa za normalizaciju cirkulacije krvi.

U slučaju cerebelarne ataksije toksičnog porijekla, intenzivna infuziona terapija u kombinaciji sa prepisivanjem diuretika i u teški slučajevi koristi se hemosorpcija.

Kod nasljednih ataksija liječenje je usmjereno na motoričke i socijalna rehabilitacija pacijenti (klase fizikalnu terapiju, radna terapija, časovi sa logopedom). Prepisuju se vitamini B, cerebrolizin, piracetam, ATP itd.

Amantadin, buspiron, gabapentin ili klonazepam mogu biti propisani za poboljšanje koordinacije mišića, ali ovi lijekovi imaju nisku efikasnost.

Cerebelarni sindrom ili je stanje koje je uzrokovano poremećajem u funkcionisanju istoimene regije mozga. U takvim slučajevima uvijek dolazi do poremećaja koordinacije pokreta.

U malom mozgu dolazi do patološkog procesa u kojem oni pate različitim odjelima i područja ovog dijela mozga. Ovisno o prirodi toka (statički ili u razvoju), vestibulo-cerebelarni sindrom može biti akutno izražen ili se odvija gotovo neprimijećeno.

Oštećenje malog mozga kao posljedica bolesti

Najčešće je cerebelarni sindrom posljedica jedne ili druge bolesti. Ovo stanje može biti uzrokovano:

ishemijski ili hemoragični moždani udar, oštećenje malog mozga u ovom slučaju nastaje zbog nedovoljne ishrane moždanih stanica, jer moždani udar uključuje emboliju i okluziju arterija;

Također može postati katalizator za razvoj akutnog bola, jer zbog ozljede dijelovi mozga mogu osjetiti pritisak nastalog hematoma.

Čak i ugriz encefalitisnog krpelja može dovesti do ozbiljnog poremećaja koordinacije, koji je uzrokovan manifestacijom cerebelarnog sindroma i srodnim poremećajima.

Drugi razlozi za razvoj poremećaja

U nekim slučajevima oštećenje malog mozga nije posljedica, već simptom. Ovo se odnosi na onkološka oboljenja sledećih organa i sistema:

• pluća;
• mozak;
• jajnici;
• limfni čvorovi.

“Prvo zvono” može biti sindrom cerebelopontinskog ugla. Kao rezultat rasta maligni tumor dijelovi mozga su komprimirani, a prehrana i neuronska komunikacija u njihovim stanicama su poremećeni.

Uz dugotrajnu ovisnost o alkoholu, ovisnosti o drogama i drogama, dolazi do nepovratnog oštećenja malog mozga. Ataksija takođe može postati nasledna bolest. U tom slučaju, terapija se mora odabrati na poseban način.

Šta je mali mozak, njegove funkcije i struktura:

Kako to izgleda - skup simptoma

Izraženi vidljivi simptomi omogućavaju osobi da se „uzbuni“ i konsultuje specijaliste. Pravovremena dijagnozaće nam omogućiti da navedemo tačan razlog pojavu bolesti i stepen oštećenja.

TO česti simptomi primjenjuje se:

Manifestacija ovih simptoma može biti blaga. Brzi poremećaj hoda i govora karakterističan je samo kada je mali mozak naglo oštećen.

Za dijagnozu, specijalista može propisati glavu i vrat. Ova dijagnostička metoda ovog trenutka je najčešći i tačniji.

Pregled i dijagnoza

Vaš lekar može uraditi nekoliko testova kako bi otkrio probleme sa koordinacijom i sposobnošću kretanja. Statičke smetnje mogu vam odmah privući oko. Čovek ne stoji samouvereno, nije ravno.

Da ne bi pao, refleksno postavlja noge u nivou ramena, a istovremeno se može primijetiti široka amplituda zamaha. Telo se drži blago nagnuto unazad.

Tokom razgovora sa doktorom u stojećem položaju, pacijent može nehotice početi da balansira rukama, jer će osjetiti neravnotežu. Ako pomjerite noge nekoga ko stoji, on će jednostavno pasti, a on sam neće ni primijetiti pad i neće ga ni na koji način ublažiti.

U teškim slučajevima dolazi do kršenja izraza lica. Čini se da pacijent nosi masku. Konvulzivni trzaji očiju i prstiju neće ostaviti nikakvu sumnju da je mali mozak zahvaćen.

Na pozadini patološkog procesa u mozgu, pacijent može primijetiti pogoršanje vida i depresivnu emocionalnu pozadinu. Može i postojati duboka depresija. U pozadini ovih pojava, bolest će se samo pogoršavati.

Za tačnu dijagnozu, neurolog će propisati i. To će omogućiti da se razjasni ozbiljnost bolesti i, u nekim slučajevima, odmah utvrdi uzrok njenog nastanka.

Šta nudi savremena medicina?

Liječenje poremećene funkcije malog mozga provodi specijalista - neurolog. Njegov glavni zadatak je utvrditi uzrok ataksije i ukloniti ga. Biohemijska analiza test krvi će potvrditi ili isključiti prisustvo bakterijske ili virusne infekcije. U skladu sa ovim, prikladno antivirusni lijekovi, antibiotska sredstva.

Liječenje patologije vaskularnog sistema zahtijevat će korištenje angioprotektora. Često je cerebelarni poremećaj nasljedan. U tom slučaju, pacijentu će biti propisani lijekovi koji poboljšavaju metaboličke procese.

Za poboljšanje trofičkih procesa u mozgu bit će potrebni ozbiljni lijekovi kao što su i drugi.

Operacija može biti potrebna samo ako se otkrije operabilni maligni tumor mozga. Ako je uzrok poremećene motoričke koordinacije teška intoksikacija, tada će biti potrebni adsorbenti i apsorbenti.

Kao dodatak terapiji, Vaš ljekar Vam može propisati homeopatski lek. A za vraćanje tonusa mišića preporučuje se svakodnevno bavljenje fizikalnom terapijom.

Samoliječenje je tako kompleksna bolest prijeti ozbiljnim posljedicama za pacijenta. S obzirom na to, ne biste trebali eksperimentirati s lijekovima i nadati se da će samoliječenje dati dobri rezultati. Samo kompetentni neurolog će moći formulirati ispravan sveobuhvatan tretman.

Mali mozak(cerebellum) - dio mozga koji pripada stražnjem mozgu. Sudjeluje u koordinaciji pokreta, regulaciji mišićnog tonusa, održavanju držanja i ravnoteže tijela.

Mali mozak se nalazi u zadnjoj lobanjskoj jami iza produžene moždine i mosta, čineći dio krova četvrte komore (vidi Sl. Mozak ). Njegova gornja površina je okrenuta ka okcipitalnim režnjevima moždanih hemisfera, od kojih je odvojen tentorijumom malog mozga (vidi sl. Meninge ). Ispod M. se približava foramen magnum. M.-ova projekcija na površinu glave nalazi se između vanjske potiljačne izbočine i baza mastoidni procesi. Masa M. kod odrasle osobe je 136-169 G.

Mali mozak se sastoji od nesparenog srednjeg dijela - vermisa (vennis) i uparenih hemisfera (hemispheria cerebelli), koji pokrivaju moždano stablo. Površina mišića podijeljena je brojnim prorezima u tanke listove koji se protežu približno poprečno duž hemisfera i vermisa. Horizontalna pukotina (fissura hdnzontalis) razdvaja gornju i donju površinu crva.Unutar režnjeva, listovi crva su grupirani u režnjeve, a režnjevi crva odgovaraju određenim režnjevima hemisfera ( pirinač. 12 ).

Površina M. je prekrivena korom. Bijela tvar koja se nalazi ispod kore ulazi u lišće M. u obliku tankih ploča, koje u dijelovima stvaraju osebujnu sliku - takozvano drvo života. Bijela tvar sadrži jezgra M.: nazubljena (nucleus dentatus), plutasta (nucleus emboliformis), sferična (nuclei globosi) i šatorska jezgra (nucleus fastigii). M. ima tri para nogu (pedunculi cerebellares) koji ga povezuju moždano stablo. Donji cerebelarni pedunci idu do produžene moždine, srednji do mosta, a gornji do srednjeg mozga.

M.-ov korteks ima tri sloja: površinski molekularni sloj, koji sadrži košaraste i zvjezdaste neurone, grane nervnih vlakana koji dolaze iz drugih slojeva korteksa i bijele tvari; sloj piriformnih neurona koji se sastoji od velikih nervnih ćelija (Purkinjeove ćelije); duboki granularni sloj koji sadrži pretežno male granularne neurone. Aferentna vlakna dolaze do mišića duž njegovih nogu iz jezgara vestibularnog i dr. kranijalni nervi, od kičmena moždina kao dio prednjeg i stražnjeg spinocerebelarnog trakta, od jezgara tankih i klinastih fascikulusa i pontinskih jezgara. Većina njih završava u korteksu M. Iz korteksa se nervni impulsi prenose do jezgara duž aksona piriformnih neurona. Jezgra stvaraju eferentne puteve malog mozga. To uključuje cerebelonuklearni put do jezgara kranijalnih nerava i retikularnu formaciju moždanog stabla; zubasto-crveni nuklearni put do crvenog jezgra srednjeg mozga; nazubljeno-talamički put do talamusa (vidi. Putevi ). Svojim aferentnim i eferentnim putevima M. je uključen u ekstrapiramidnog sistema.

Opskrbu krvlju M. obezbjeđuju gornja, donja prednja i donja stražnja cerebelarna arterija. Njihove grane anastoziraju u pia mater, formirajući vaskularnu mrežu, iz koje se grane prostiru u korteks i bijelu tvar M. Vene M. su brojne, ulijevaju se u velika vena mozga i sinusa meninge(ravno, poprečno, kamenito).

Drhtanje ) u udovima na strani patološkog žarišta; kada su veze zupčastog nukleusa v oštećene donjom maslinom - mioklonus jezik, ždrijelo, meko nepce. Na zahvaćenoj strani M., tonus mišića udova je smanjen ili odsutan, zbog čega je tijekom pasivnih pokreta moguća hiperekstenzija u zglobovima i prekomjerni pokreti u njima. Mogu se javiti refleksi nalik klatnu. Da bi ih prepoznao, pacijent se sjeda na rub stola ili kreveta tako da noge slobodno vise, a izazivaju se refleksi koljena. U tom slučaju pacijentova potkoljenica čini nekoliko pokreta zamaha (klatna). Često se detektuje takozvana magnetna reakcija: kada se lagano dodirne plantarna površina nožnog prsta, cijeli ud se istegne.

Sve volumetrijske lezije M. (tumori, hemoragije, traumatski hematomi, ciste) karakteriziraju se značajnim povećanjem intrakranijalna hipertenzija zbog okluzije likvora na nivou četvrte komore i foramena, što uzrokuje pojavu hipertenzije (vidi. Intrakranijalna hipertenzija ).

Defekti u razvoju. Postoje totalna i subtotalna (lateralna i medijana) ageneza M. Totalna ageneza je rijetka. Obično se kombinuje sa drugim teškim malformacijama nervnog sistema. Subtotalna ageneza M. takođe je, po pravilu, kombinovana sa malformacijama moždanog stabla (ageneza mosta, odsustvo četvrte komore itd.). Kod M. hipoplazije bilježi se smanjenje cjelokupnog M. ili njegovih pojedinačnih struktura. M. hipoplazije mogu biti jednostrane ili bilateralne, kao i lobarne ili lobularne. Postoje različite promjene u cerebelarnim konvolucijama: alogirija, makrogirija, poligirija, agirija. Disrafični poremećaji su najčešće lokalizovani u predelu vermisa M., kao i donjeg medularnog veluma, a manifestuju se u vidu cerebelohidromeningokele ili proreznog defekta u strukturi M. Kod makroencefalije, hipertrofija primećuju se molekularni i granularni slojevi korteksa M. i povećanje njegovog volumena.

Klinički, malformacije M. se manifestuju statičkom i dinamičkom cerebelarnom ataksijom, koja se u nekim slučajevima određuje uz simptome oštećenja drugih dijelova nervnog sistema. Karakteristični su poremećaji mentalnog razvoja do idiotizma i razvoja motoričkih funkcija. Liječenje je simptomatsko

Šteta. Otvoreno oštećenje M. se uočava kada traumatske ozljede mozga zajedno sa oštećenjem drugih formacija stražnje lobanjske jame i dovode u većini slučajeva do smrti. Kod zatvorenih kraniocerebralnih ozljeda, simptomi oštećenja M. često se razvijaju kao rezultat njegovog direktnog udara ili kao rezultat kontra-udara.

M. se posebno često ošteti pri padu na leđa ili u cervikalno-okcipitalnom području. U ovom slučaju primjećuju se bol, hiperemija, otok i zbijanje mekih tkiva u cervikalno-okcipitalnoj regiji, a kraniogrami često otkrivaju prijelom okcipitalne kosti. U ovim slučajevima, simptomi oštećenja M. gotovo su uvijek u kombinaciji sa simptomima oštećenja moždanog stabla, koji mogu nastati i kao rezultat i kao rezultat stvaranja akutnog, subakutnog ili kroničnog epiduralnog ili subduralnog hematoma u stražnju lobanjsku jamu. Hematomi stražnje kranijalne jame u pravilu su jednostrani (posebno epiduralni) i razvijaju se kao posljedica oštećenja vena. U rijetkim slučajevima formiraju se hidromi stražnje lobanjske jame (akutna akumulacija cerebrospinalne tekućine u subduralnom prostoru).

Bolesti. M.-ovi porazi vaskularnog porekla razvijaju ishemijske i hemoragične moždani udari. Ishemijski problemi prolazne smetnje cerebrovaskularni incidenti se javljaju kod akutnog i netrombotičkog omekšavanja mozga, kao i kod embolije u vertebralnim, bazilarnim i cerebelarnim arterijama. Fokalni cerebelarni simptomi prevladavaju u kombinaciji sa znacima oštećenja moždanog debla (vidi. Naizmjenični sindromi ). Hemoragije u M. karakteriziraju brzi porast cerebralnih simptoma s oštećenjem svijesti (razvoj soporoznih ili komatozno stanje), meningealni simptomi, rani kardiovaskularni, respiratorni i drugi poremećaji moždanog stabla, difuzna mišićna hipotenzija ili atonija. Fokalni cerebelarni simptomi se uočavaju samo s ograničenim hemoragijskim žarištima u malom mozgu, a kod masivnih krvarenja se ne otkrivaju zbog izraženih cerebralnih i moždanih simptoma.

Distrofične procese u M. karakteriše postepeni progresivni porast cerebelarnih poremećaja, koji se obično kombinuju sa znacima oštećenja drugih delova nervnog sistema, a posebno njegovog ekstrapiramidnog dela. Ovaj klinički sindrom se opaža kod nasljedne cerebelarne ataksije Pierre Mariea, olivopontocerebelarne degeneracije, Friedreichove porodične ataksije, Louis-Bar ataksije-telangiektazije (vidi. Ataksija ).

M. lezije infektivnog porijekla u većini slučajeva su sastavni dio upalne bolesti mozga (vidi. Encefalitis ). U ovom slučaju, cerebelarni simptomi se kombiniraju sa znacima žarišnog oštećenja drugih dijelova mozga, kao i s izraženim općim infektivnim, cerebralnim, a često i meningealnim simptomima. Cerebelarni poremećaji se mogu uočiti kod neurobruceloze (vidjeti.