Kolestas är en sjukdom som kännetecknas av stagnation av gallan i levern, en kränkning av dess flöde in i tolvfingertarmen. Sjukdomen förekommer vid akuta och kronisk form. Kolestas hos barn är relativt sällsynt.

Klassificering

Det finns flera klassificeringar av kolestas, beroende på egenskaperna hos sjukdomsförloppet och lokalisering.

Lokalisering

Genom lokalisering Cholestas syndrom hos barn är extrahepatisk, intrahepatisk. I den första formen uppstår sjukdomen utanför levern och oftast är orsaken till dess utveckling ett duodenalsår, pankreatit.

I den intrahepatiska formen sker ansamlingen av galla direkt i levern.

Funktioner av förekomst

Beroende på förekomstens egenskaper kan följande former särskiljas:

Vår vanliga läsare rekommenderade en effektiv metod! Ny upptäckt! Novosibirsk-forskare har identifierat det bästa botemedlet för att återställa gallblåsan. 5 år av forskning!!! Självbehandling hemma! Efter att ha granskat det noggrant, bestämde vi oss för att erbjuda dig det.

• partiell kolestas - mängden utsöndrad galla minskar;
• dissociativ kolestas - antalet enskilda komponenter i gallan minskar.
• total kolestas - försämrat flöde av galla in i tolvfingertarmen.

Sjukdomens förlopp

Nedströms delas syndromet in i akut (utvecklas plötsligt, med snabb ström) och kronisk ( länge sedan symtom inte finns).

Kolestas kan åtföljas av gulsot, men detta symptom är inte obligatoriskt.

Blanketter

Det finns tre huvudformer av kolestas:

• funktionell kolestas - nivån av gallsyror, bilirubin minskar samtidigt med en avmattning i passagen av galla;
• morfologisk - gallan ackumuleras inuti kanalerna;
• klinisk - gallan ackumuleras i blodet.

Orsaker

Orsaker till kolestas inkluderar:

• Medfödda störningar i ämnesomsättningen. Dessa inkluderar: cystisk fibros, tyrosinemi, galaktosemi.
• ärftlig anlag. Carolis sjukdom är en ganska sällsynt sjukdom, men den kan provocera fram kolestas.
• Sjukdomar av viral etiologi. TILL virussjukdomar, som kan påverka produktionen av galla, inkluderar hepatit, tuberkulos.
• Helmintias. Helmintor är en av de vanligaste åkommorna hos barn. Det stör matsmältningskanalen och kan orsaka kolestas.
• Hjärtsvikt. Med symtom på hjärtsvikt störs portalcirkulationen, vilket leder till trängsel. Otillräcklig blodcirkulation i levern minskar avsevärt mängden galla som produceras.
• Skleroserande kolangit. Sjukdomen kännetecknas av det faktum att under dess förlopp blir väggarna inflammerade gallgångar, detta leder till deras förträngning och stagnation av gallan.
• Tumörer. Maligna tumörer i bukspottkörteln kan orsaka gallstas. I det här fallet kommer kolestas att vara en komplikation av onkologi.
• mediciner. Gallstas kan uppstå efter en överdos av vissa mediciner. Dessutom kan vissa medel som innehåller hepatotoxiska ämnen fungera som utvecklingen av sjukdomen.

Symtom

Sjukdomsförloppet och formen kommer att bero på orsakerna, hälsan, barnets ålder.

Hudutslag och klåda

Detta symptom är vanligare hos ungdomar. Hos barn under ett år förekommer inte sådana tecken. Först blir huden på buken, armarna, benen, skinkorna torr och börjar lossna. På grund av detta är huden mycket kliande, och då uppstår ett utslag. Ofta förväxlar föräldrar detta symptom med en vanlig allergisk reaktion. Om du försummar medicinsk hjälp och engagerar dig i självdiagnos och behandling, kan kolestas gå in i en försummad form. Tonåringen blir irriterad, nervös, det finns en sömnstörning, aptitlöshet. Med stagnation av galla i kroppen finns det inte tillräckligt med vitamin A, detta orsakar irritation hud.

Gulsot

Detta symptom är vanligt hos små barn. Om det finns kränkningar av levern, så finns det en ökning av bilirubin i blodet. Därför blir huden gulaktig. Slemhinnorna kan få samma nyans. Om kolestas provocerades av gulsot, kallas det "icteric", och behandlingen kommer att vara något annorlunda än den "anicteric" formen. Denna typ av kolestas hos nyfödda förekommer hos barn upp till sex månader.

Illamående, kräkningar

Illamående med kräkningar uppträder när kolestas blir akut. Barnet behöver akut behandling.

hypertermi

Ett symptom uppstår när patientens tillstånd förvärras, detta tyder på att sjukdomen fortskrider. Tillsammans med temperaturen finns slöhet, svaghet.

Förändring i tarmrörelser

Färgen på avföring ändras oftare. Urinen blir mörk och avföringen missfärgas. "steatorré" kan förekomma. Detta är närvaron av en ökad fetthalt i avföringen, vilket indikerar kolestas och återfinns i en laboratorieanalys.

Buksmärtor

Smärtan kommer att vara lokaliserad till höger hypokondrium och ha en matt karaktär.

Blödande tandkött

Detta symptom uppstår på grund av dålig absorption av vitamin K, som orsakas av gallstas.

Diagnostik

För att diagnostisera kolestas behöver patienten genomgå ett antal studier. Dessa inkluderar:

• Allmän blodanalys. Visar leukocytos.
• ultraljud. Med hjälp av denna studie bedöms tillståndet hos gallblåsan hos ett barn, dess storlek och förekomsten av stenar.
• Retrograd kolangiopankreatografi. Med dess hjälp bedöms tillståndet i gallvägarna.
• Leverbiopsi. Förfarandet utförs i svåra fall, med komplikationer som påverkar levern.
• biokemiska tester. Dessa inkluderar bestämning av nivån av kolesterol, B-lipoproteiner, bilirubin, fosfolipider, gallsyror och enzymer - markörer för kolestas (5-nukleotidas, g-glutamyltranspeptidas, leucinaminopeptidas, alkaliskt fosfatas).

Behandling

Om gastroenterologen har bekräftat diagnosen kolestas, är barnet omedelbart inlagt på sjukhus.

Behandling denna sjukdom riktad mot dess grundorsak. Om barnet har hjärtsjukdom, helminthic invasion, elimineras den underliggande sjukdomen omedelbart. Med effektiv behandling av den underliggande patologin kommer kolestas att passera av sig själv.

Förutom den underliggande sjukdomen utförs en hel rad procedurer som bidrar till ett snabbt återhämtning av barnet. Vitaminer A, D, E, K kan förskrivas.

Beroende på orsaken till sjukdomen kan koleretiska läkemedel förskrivas. De är strängt förbjudna om kolestas orsakas av obstruktion av gallgångarna. Läkemedlen hjälper till att öka koncentrationen av syror och deras ytterligare utträde från kroppen med avföring. De eliminerar också utslag och klåda. De vanligaste bland dessa läkemedel är kolestyramin, fenobarbital.

I sällsynta fall, när medicinsk terapi inte hjälper, krävs kirurgisk behandling. Detta är vanligare vid intrahepatisk kolestas. Under kirurgisk behandling det innebär dränering av gallgångarna genom den främre bukväggen under ultraljudskontroll, avlägsnande av stenar från gallgångarna, kolecystotomi, kolecystektomi.

Efter operationen behövs sjukgymnastik, massage, träningsterapi. Dessa åtgärder är nödvändiga för återhämtning av barnets kropp efter operationen. Metoder och medel kommer att bero på ålder, individuella egenskaper.

Diet

Dieten upptar en av huvudplatserna i behandlingen av sjukdomen. Den dagliga kosten för ett sjukt barn bör delas upp i 5-7 doser i små portioner. Det rekommenderas inte att äta före sänggåendet. Produkterna ska vara färska och varma.

Kött tillåts endast magert. Rika buljonger är helt uteslutna. Om möjligt är det värt att helt ersätta animaliskt fett med vegetabiliskt fett under behandlingens varaktighet.

Det är förbjudet att använda färskt bröd, rädisa, lök, syra, svamp, bönor, godis, choklad.

Rekommenderas att äta dagligen mejeriprodukter. Du kan äta havregryn, bovete. Mat måste ångas.

Komplikationer

Kolestas kan leda till ett antal komplikationer, inklusive: störning av matsmältningskanalen, ämnesomsättning.

Med tidig behandling kan cirros i levern eller leversvikt utvecklas.

Stagnation av galla i gallblåsan hos ett barn kan provocera beriberi, osteoporos (bräcklighet och bräcklighet av ben).

Förebyggande

Det huvudsakliga förebyggandet av kolestassyndrom är förebyggande eller tidig upptäckt av sjukdomar i gallvägarna, levern och sjukdomar som kan leda till denna komplikation.

Det finns också motion, som har med stagnation av galla.

Kolestas hos ett barn kan uppträda plötsligt, med ett minimum av symtom. Om behandlingen påbörjas sent kan den utvecklas njursvikt, levercirros och andra farliga sjukdomar.

Det är därför, till en början ångestsymptom självmedicinera inte, du bör omedelbart ta barnet till läkaren. Så du kan rädda barnet från konsekvenserna och påskynda läkningsprocessen.

Vem sa att det är omöjligt att bota allvarliga sjukdomar i gallblåsan?

• Jag har försökt på många sätt men inget hjälper...
• Och nu är du redo att dra nytta av alla möjligheter som kommer att ge dig den efterlängtade goda hälsan!

Ett effektivt botemedel för behandling av gallblåsan finns. Följ länken och ta reda på vad läkarna rekommenderar!

Kolestas är en minskning av produktionen av galla eller flödet av galla. Som ett resultat återgår bilirubin till blodomloppet (hyperbilirubinemi), vilket resulterar i en gul missfärgning av det vita i ögonen och huden, som kallas gulsot.

Bilirubinär ett gult ämne som bildas när hemoglobin (den del av röda blodkroppar som bär syre) bryts ner som en del av den normala processen att återvinna gamla eller skadade röda blodkroppar. Bilirubin transporteras in i blodomloppet till levern och bearbetas så att det kan utsöndras från levern som galla (en matsmältningsvätska som produceras av levern). Galla förs genom gallgångarna till början av tunntarmen (duodenum). Om bilirubin inte kan bearbetas och utsöndras av levern och gallgångarna tillräckligt snabbt, ackumuleras det i blodet (hyperbilirubinemi). Överskott av bilirubin deponeras i huden, ögonvitorna och andra vävnader, vilket gör att de blir gula (gulsot).

I kolestas levercellerna bearbetar bilirubin på rätt sätt, men gallflödet störs någon gång mellan levercellerna och tolvfingertarmen. Detta leder till en ökning av bilirubin i blodet och en minskning av gallan som levereras till tunntarm.

En annan effekt av gallan, som normalt inte utsöndras i tunntarmen, är att störa matsmältningen. Gallan är viktig för matsmältningen eftersom den hjälper kroppen att ta upp fetter och de fettlösliga vitaminerna A, D, E och K. När det inte finns tillräckligt med galla i tarmarna försämras fettupptaget, vilket kan leda till vitaminbrist, otillräcklig näring och oförmåga att växa och gå upp i vikt.

Kolestas hos en nyfödd kan orsakas

Biliär atresi (blockering av gallgångarna)

Infektion

immunstörning

metabola störningar

genetiska defekter

Giftiga orsaker

Biliär atresiär en blockering av gallgångarna som börjar sent i graviditeten eller under de första veckorna av livet. Det är vanligare hos nyfödda än hos för tidigt födda barn. Drabbade spädbarn utvecklar vanligtvis gulsot under de första veckorna av livet.

infektioner kan leda till kolestas hos nyfödda. Vissa infekterande organismer

Virus: inklusive cytomegalovirus, virus Herpes simplex och röda hund

Bakterier: inklusive blodomloppsinfektioner (sepsis), coli och streptokocker

Gestationell alloimmun leversjukdomär en störning som börjar före födseln. I denna sjukdom passerar antikroppar från modern moderkakan och attackerar fostrets lever.

Metaboliska störningar Orsakerna till kolestas är många och inkluderar alfa-1-antitrypsinbrist, galaktosemi, tyrosinemi, gallsaltdefekter och fettsyraoxidationsstörningar. Dessa störningar uppstår när en nyfödd saknar ett enzym som behövs för att bryta ner ett visst ämne, vilket gör att giftiga ämnen kan byggas upp och skada levern.

genetiska defekter, såsom Alagilles syndrom och cystisk fibros kan orsaka kolestas hos nyfödda. Genetiska defekter och andra genmutationer kan störa den normala produktionen och avlägsnandet av galla, vilket orsakar kolestas.

Giftiga orsaker inkluderar användning av intravenös (parenteral) näring hos nyfödda eller spädbarn. I senaste åren några större centra har börjat använda en annan typ av fett i intravenös näring, vilket verkar ha minskat risken för kolestas.

neonatalt hepatitsyndromär en term som används för att beskriva inflammation i levern hos en nyfödd som det inte finns någon känd orsak till. Denna diagnos ställs mindre ofta på grund av framsteg i tester som kan fastställa den exakta orsaken.

symtom

Spädbarn med kolestas har gulsot och har ofta mörk urin, ljusfärgad avföring och/eller förstorad lever. Bilirubin i huden kan orsaka klåda, vilket gör barn irriterade. Eftersom spädbarn med kolestas kanske inte absorberar fett och vitaminer ordentligt, kan de inte utvecklas bra.

Andra problem, såsom uppblåsthet orsakad av vätska i buken (ascites) och blödning i den övre matsmältningskanalen orsakad av förstorade vener i matstrupen (esofagusvaricer), kan utvecklas när leversjukdomen fortskrider.

diagnostik

Blodanalys

Bildtestning

Ibland en leverbiopsi

Nästan alla nyfödda har för mycket bilirubin i blodet (hyperbilirubinemi) under den första levnadsveckan. Denna normala gulsot (fysiologisk gulsot) försvinner inom en vecka eller två. För spädbarn som förblir gula vid två veckors ålder kontrollerar läkare för kolestas med ett blodprov. Om detta test indikerar förekomst av kolestas, har spädbarn ytterligare blodprov för att avgöra om levern är inflammerad eller inte fungerar normalt (se Leverfunktionstest). Läkare gör andra tester för att fastställa orsaken till kolestas.

Läkare gör ultraljudsundersökning av buken för att bedöma leverns storlek och synen av gallblåsan och huvudgallgången. I en annan typ av avbildningstest som kallas kolecintigrafi (hepatobiliär scintigrafi eller skanning), injicerar läkare ett radioaktivt ämne i ett barns ven. De följer sedan det radioaktiva materialets rörelse när det utsöndras från levern och passerar in i gallblåsan och genom gallgångarna in i tolvfingertarmen.

Om läkare inte kan diagnostisera orsaken tar de bort ett prov av barnets lever för vidare utvärdering (biopsi). En biopsi kan göras med eller utan operativ kolangiografi, vilket innebär att man injicerar ett ämne som kan ses på röntgen direkt i gallblåsan för att bättre avgöra om gallgångarna är normala.

prognos

Prognosen varierar mycket. Beroende på orsaken kan spädbarn återhämta sig helt eller utveckla leversvikt eller cirros (ärrbildning i levern).

Biliär atresi kan leda till progressiv försämring av leversjukdom, även om den diagnostiseras och behandlas korrekt. Spädbarn som inte behandlas dör ofta av leversvikt efter 1 år.

Kolestas orsakad av intravenös matning kommer att korrigeras om intravenös matning stoppas innan barnet utvecklar allvarlig leversjukdom.

Gestationell alloimmun leversjukdom som inte behandlas tidigt har vanligtvis en dålig prognos.

behandling

Behandling för en specifik orsak

Stödjande vård inklusive god mat

Behandling av orsaken

Spädbarn som har synlighet i gallvägarna behandlas med ett kirurgiskt ingrepp som kallas portoenterostomi (Kasai-förfarande). Helst bör denna procedur utföras under de första 1-2 månaderna av livet. Under denna procedur är en del av tunntarmen fäst vid leverområdet så att gallan kan rinna in i tunntarmen. Bebisar som inte svarar bra på denna procedur kommer så småningom att behöva en levertransplantation.

Vissa metabola sjukdomar som galaktosemi kan behandlas. Galaktosemi behandlas genom att ta bort mjölk och mejeriprodukter (som innehåller sockret galaktos) från barnets kost. Vanligtvis får spädbarn sojaformel.

Spädbarn som har graviditetsalloimmun leversjukdom kan behandlas med immunglobulin (antikroppar som erhålls från blodet hos personer med normalt immunsystem) som ges via en ven eller genom att extrahera stora mängder av spädbarnets blod och ersätta det med transfunderat blod (utbytestransfusion).

Stödjande vård

Det är viktigt att uppmuntra bra näring och tillskott för eventuella brister i vitamin A, D, E och K. Spädbarn med kolestas absorberar vanligtvis inte fett så bra, så att använda formler som innehåller specialiserade fetter (triglycerider med medellång kedja) förbättrar deras fettabsorption och tillväxt . Vissa spädbarn kan inte dricka tillräckligt med formel för att uppnå normal tillväxt och kan behöva en koncentrerad formel som innehåller fler kalorier per uns.

Spädbarn som inte har gallatresi kan ges ursodeoxicholsyra för att öka gallflödet och förbättra sin leversjukdom.

Diagnos av kolestas hos den nyfödda

Alla barn med gulsot efter två veckors ålder bör undersökas för kolestas, med mätning av total och direkt bilirubin, leverenzymer och andra leverfunktionstester, inklusive albumin, RT och PTT. Kolestas upptäcks genom en ökning av totalt och direkt bilirubin; när diagnosen kolestas är bekräftad krävs ytterligare undersökningar för att fastställa orsaken. Denna undersökning omfattar tester för infektionsämnen (t.ex. toxoplasmos, röda hund, cytomegalovirus, herpesvirus, UVI, hepatit B- och C-virus) och metabola störningar, inklusive urin för organiska syror, blodserum för aminosyror, alfa1-antitrypsin, svetttest för diagnos cystisk fibros, urin för bestämning av reducerande ämnen, tester för galaktosemi. En leverskanning bör också göras; Utsöndring av kontrast i tarmen utesluter biliär atresi, dock kan otillräcklig utsöndring observeras både vid gallatresi och vid svår neonatal hepatit. Abdominal ultraljud kan hjälpa till att bedöma leverstorleken och visualisera gallblåsan och den gemensamma gallgången, men dessa fynd är ospecifika.

Om diagnosen inte har ställts görs vanligtvis en leverbiopsi relativt tidigt. För patienter med biliär atresi är en ökning av portaltriader, proliferation av gallgångarna och ökad fibros typiska. Hepatit hos det nyfödda kännetecknas av en kränkning av strukturen av lobulerna med flerkärniga jätteceller. Ibland förblir diagnosen oklar, och då krävs operation med operativ kolangiografi.

Hittade du ett fel? Välj det och tryck på Ctrl+Enter.

Som regel hos barn oftast vi pratar om utvecklingen av intrahepatisk kolestas, mindre ofta - extrahepatisk. I de allra flesta fall är orsakerna till extrahepatisk kolestas medfödda missbildningar i gallvägarna: atresi eller stenos i den gemensamma gallgången. Fall när det finns ett hinder från insidan för utflödet av galla (stängning av lumen med gallsten) i barns praktik är en ganska sällsynt händelse.

Orsaker

Orsakerna till måttlig kolestas hos barn, som en vanligare form inom pediatrisk praktik, är:

• medfödda metaboliska defekter av vissa enzymer som är involverade i biosyntesen och konjugeringen av gallsyror;
• störningar av tubulär sekretion (progressiv familjär kolestas);
• metabola sjukdomar som kan uppstå med eller utan inblandning av gallvägarna (fettsyraoxidationsdefekter);

• Alagilles syndrom är en sällsynt genetisk störning som är den vanligaste orsaken till neonatal kolestas;
• skleroserande kolangit, som manifesteras av förträngning av gallgångarnas väggar som ett resultat av inflammatoriska förändringar i dem;
• virala medel: viral hepatit A, B, C, D, E, F, Epstein-Barr-virus;
• okontrollerad förskrivning av läkemedel såsom erytromycin, ampicillin, furazolidon, furadonin;
• helminthic invasioner, som är ganska vanliga hos barn.

Hur definierar man en sjukdom?

De flesta föräldrar är intresserade av frågan om vilka symtom och tecken som kan bestämma förekomsten av sjukdomen. Läkare säger att symtomen på kolestas hos barn kan vara olika, eftersom mycket beror på barnets ålder, individuella egenskaper barnets kropp, såväl som formen av denna allvarliga sjukdom.

Symtom

En av de allra första yttre tecknen som kan identifieras omedelbart är en stark och konstant klåda, åtföljd av utslag, men detta symptom observeras oftast hos ungdomar, det är mycket mindre vanligt hos små barn. Föräldrar bör omedelbart kontakta sin lokala barnläkare om barnet har klåda, samt utslag och peeling på huden i skinkorna och buken. Vissa patienter klagar över svår klåda och utslag på ben och armar. Ett vanligt tecken på kolestas hos mycket små barn är gulsot, och det kan bestämmas av en enhetlig gulaktig nyans av huden på hela kroppen, såväl som i ansiktet. Dessutom får slemhinnorna och ögonvitorna en gulaktig nyans.

Med kolestas hos barn i alla åldrar kan symtom som kräkningar och kraftigt plötsligt illamående också observeras, och föräldrar bör vara uppmärksamma på sådana tecken i första hand, eftersom det finns en möjlighet att sjukdomen har övergått i en akut form som kräver snabbt och professionell behandling. Avföring hos barn med kolestas blir mycket ljus, och urinen blir mörk. Alla dessa manifestationer av kolestas kan åtföljas av höjd temperatur, vilket indikerar att sjukdomen fortskrider och barnets tillstånd försämras.

Diagnostik

Diagnos av kolestas hos barn bör påbörjas så tidigt som möjligt för att undvika komplikationer (kolestatisk cirros). Kraven för diagnos är ett helhetsgrepp och snabbt mottagande av forskningsresultat för tidig behandlingsstart.

Vad omfattar denna procedur?

Den första är samlingen av anamnes. Du måste vara uppmärksam på om familjen har liknande fall sjukdomar, medfödda missbildningar, ärftliga sjukdomar.

Nästa steg i diagnosen är laboratorieforskning:

• kliniskt blodprov;
• biokemiskt blodprov (totalt protein och dess fraktioner);
• totalt bilirubin och dess fraktioner, cytolysenzymer - ALT, AST;
• tymoltest, vilket återspeglar leverns proteinsyntetiska funktion;
• koagulogram (protrombinindex, fibrinogen);
• markörer för kolestas i blodet (i dynamik med ett intervall på 2-3 veckor): gamma-glutamintransferas (GGT), kolesterol, alkaliskt fosfatas, Gallsyror.

Och, naturligtvis, ytterligare instrumentella metoder diagnostik (visualisering av barnets lever och gallsystem), såsom:

• Ultraljud av lever och gallblåsa;
• retrograd kolecystocholangiografi (RCCP);
• magnetisk resonanstomografi (MRI);
• leverbiopsi (morfologisk studie av levervävnad har en hög evidensbas): bestämning av svårighetsgraden av gallstas i kanalerna.

Behandling

Kolestassyndrom hos barn är en stagnation av gallan i gallblåsans kanaler, vilket leder till utvecklingen av allvarlig förgiftning av kroppen, bildning av stenar, allergiska reaktioner, leverförgiftning. Diagnos och behandling av denna typ av sjukdom utförs på ett sjukhus. Läkaren vid avdelningen för gastroenterologi och pulmonologi, baserat på resultaten av ett biokemiskt och allmänt blodprov, samt ultraljudsdiagnostiska data, föreskriver en omfattande behandling av sjukdomen.

Som en del av ett terapeutiskt tillvägagångssätt kan du använda:

• utnämningen av en diet;
• koleretiska läkemedel och för behandling av levern;
• antibiotika mot feber.
• antihistaminer;
• läkemedel för att stabilisera matsmältningsfunktionen;
• probiotika, prebiotika;
• vitaminkomplex och folsyra;
• sorbenter;
• i sällsynta fall görs en operation för att eliminera missbildningen.

dietterapi

Den viktigaste rekommendationen från en nutritionist är att undvika fet mat, samt en fullständig uteslutning av: godis, produkter som tillhör klassen mycket allergiframkallande (röd fisk, kaviar, svamp, fläsk, kalvkött, kyckling, tomat, röda frukter och bär, melon, vattenmelon, kakao, vitt socker, grönsaker olja, nötter, syra).

Du kan äta i valfri mängd:

• gröna - dill, persilja, salladslök och lök(om de inte orsakar halsbränna);
• gröna grönsaker och frukter - päron, äpple, zucchini, blomkål, selleri och så vidare;
• gula och orange frukter - morötter, pumpor, äpplen, bananer, paprika;
• juicer färskpressade, utspädda med vatten i ett förhållande av 2: 1, konserverade är strängt förbjudna;
• torkad fruktkompott, det är bättre att plocka upp det själv, använd vita russin, grönt äpple färska, katrinplommon utan tillsatser från tredje part, utvalda torkade aprikoser.
• vit fisk med låg fetthalt - pollock, kummel;
• kött - oxfilé, alltid kokt, buljongen används inte (under tillagningsprocessen måste vattnet i pannan bytas minst 3 gånger, istället för kyckling kan du använda kalkonfilé, laga enligt samma princip som nötkött , töm buljongen helt);
• vegetarisk soppa;
• olivolja;
• vaktelägg - äggula;
• sötningsmedel - sockerrörssirap (du kan laga det själv);
• salt endast i lösning;
• mejeriprodukter på rekommendation av en läkare.

Medicinsk terapi

Behandling av kolestas hos barn specialiserade preparat ordineras endast vid fri öppen gallgång. Om det finns en böjning eller en liten anomali i gallblåsan, då kirurgi i nödläge. Vilka läkemedel används oftast vid behandling av kolestas hos ett barn i åldern 5 år och uppåt för att normalisera det allmänna tillståndet?

1. "Pancreatin" eller "Creon". De tillhör gruppen av enzymhaltiga medel som hjälper till att normalisera processerna för matsmältning och assimilering. nyttiga spårämnen från mat.
2. Antibiotika. Om en lokal inflammatorisk process ordinera antibiotika ett brett spektrum handlingar. Men eftersom sådana fall är extremt sällsynta, i ansökan kraftfulla medel inte nödvändigt.
3. "Polysorb", "Enterosgel", "Lakta-Filtrum". Sorbenter tar bort gifter från blodet som hämmar tillväxten immunceller för att möjliggöra naturliga läkningsmekanismer.
4. Antihistaminer (piller och droppar mot allergier). Den vanligaste förekomsten vid kolestas är hudklåda och en lokal allergisk reaktion, medan typen av mat inte spelar någon roll. Det uppstår som ett svar från immunsystemet på en irriterande - galla.
5. Probiotika, prebiotika. Förekomsten av problem med mag-tarmkanalen, en kränkning av avföringsprocessen är en av biverkningarna av kolestas. Därför, för att skydda tarmarna från utseendet av sår, polyper, rupturer av slemhinnan och utvecklingen av mikrobiella lesioner, ordineras probiotika. Nyttiga laktobaciller lugnar och skyddar väggarna i tarmarna, magen, återställer naturlig peristaltik, systemet för intag av användbara spårämnen och deras nedbrytning.
6. "Ursosan", "Ursofalk". Förberedelser för behandling av levern föreskrivs i händelse av dess ökning (förgiftning med skadliga ämnen). Inom 1 månad från utskrivningsögonblicket är patienten skyldig att ta särskilda medel för komplex behandling och förebyggande av utvecklingen av ett kroniskt tillstånd. Efter avslutad kurs, utse upprepade studier blod för biokemi och ultraljud. Detta hjälper till att säkerställa att faran har passerat och att kroppens allmänna tillstånd är inom normala gränser.
7. Vitaminkomplex och folsyra. De ordineras för rehabiliteringsändamål och för att förebygga utvecklingen av andra tillstånd i samband med försämrade metaboliska funktioner, hypovitaminos, anemi och så vidare.

Konsekvenser

Det finns många konsekvenser av kolestas för ett barn. Till exempel minskad bentäthet, den så kallade osteoporosen. Minskar sjukdomar olika vitaminer i blod:

• brist på vitamin K bidrar till uppkomsten av blödning, vitamin A - nedsatt syn, hemeralopi;
• gallsten som orsakar kolangit;
• levern förlorar sina egenskaper och det finns risk för njursvikt;
• levervävnad kan ersättas av bindväv - detta är skrumplever.

Sjukdomsprevention

• ta med barnen på långa promenader i friska luften;
• noggrant övervaka näring, nämligen inte överäta och utesluta skräpmat(snabbmat, skräpdrycker, Ett stort antal söt, salt, stekt);
• träning (det finns till och med speciella övningar för stagnation av galla).

Det viktigaste och viktigaste är att förhindra uppkomsten av sjukdomen, och i vilket fall att diagnostisera det i tid. Du måste vara mycket uppmärksam på ditt barn, eftersom symtomen inte alltid är uttalade. Om något är misstänkt - kontakta omedelbart en läkare, självmedicinera inte. Det viktigaste du kan göra för ditt barn är att enkla regler för att förebygga sjukdomar.

Stagnation av galla hos ett barn kallas kolestas. Det uppstår som ett resultat av en kränkning av den normala evakueringen av utsöndringen av levern genom kanalerna in i lumen av duodenum 12. Diagnos av stagnation är ofta svårt hos barn på grund av dim uttalade manifestationer. Anorexi uppfattas ofta av föräldrar som barnsliga infall. Symptomet ges inte vederbörlig betydelse, och patologin upptäcks redan vid komplikationsstadiet.

Patologiska orsaker till stagnation av galla

Patologiska faktorer som predisponerar för stagnation av leversekretion i gallblåsan hos ett barn är indelade i följande:

1. Orsakas av nedsatt funktion av galla, lever och gallgångar.
2. Orsakas av sjukdomar i andra kroppssystem.

Den första gruppen av faktorer inkluderar:

• nedsatt motorisk funktion eller böjning av gallblåsan, missbildningar organ och kanaler;
• kolelitiasis, patologiska förändringar gallkomposition;
• virussjukdomar, inflammatoriska processer i levern, gallan, organkanalerna;
• dysfunktion av sfinktrarna, blockering eller öppning av kanalens lumen för passage av galla;
• maligna och godartade neoplasmer.

Faktorerna som provocerar utvecklingen av gallstasis hos ett barn inkluderar medfödda metabola störningar, ärftlig predisposition. Genetiskt överförs till exempel Carolis syndrom, vilket resulterar i en expansion av gallgångarna.

Om minst en av de listade patologierna diagnostiseras, bör man vara uppmärksam på hur barnets matsmältningssystem fungerar och genomgå diagnostiska undersökningar i tid.

Orsaker relaterade till kost, stress och träning

Näringsfel, neuroser och svag fysisk aktivitet kan leda till utveckling av stagnation i gallblåsan hos barn.

Långvarig stress och andra psyko-emotionella störningar leder till funktionsfel i gallblåsan. I synnerhet är dess kontraktilitet försämrad. Detta bidrar till dåligt utflöde av sekret in i tarmens lumen.

Neuros kan också leda till metabola störningar och hormonella störningar. De påverkar gallans sammansättning. Dess densitet beror på förhållandet mellan komponenterna i hemligheten. Koncentrerad galla är svårare att strömma från urinblåsan.

Det påverkar också negativt processerna för utsöndring av galla:

• missbruk av fet mat;
• kryddiga produkter;
• friterad mat;
• långa intervall mellan måltiderna;
• följsamhet till strikta dieter

Plötsliga förändringar i kosten kan leda till metaboliska processer. Som ett resultat förändras också nyanserna av syntesen av hepatisk sekretion.

Det är också ett misstag att tvinga ett barn att äta när det inte vill. Dieten bör vara åldersanpassad.

Stagnation kan ofta orsakas av bristande fysisk aktivitet och låg aktivitet. I närvaro av datorer, internatskolor och olika prylar tillbringar barn mycket tid i sittande ställning. Detta provocerar kränkningar i evakueringen av galla.

Sålunda, när gallstas uppstår hos ett barn, kan dess orsaker vara många. Gastroenterologen bör fastställa ledningen.

Symtom på stagnation av galla hos ett barn

Galla är involverad i matsmältningsprocessen. Hemligheten främjar nedbrytningen av mat, i synnerhet fett, har desinficerande och desinficerande egenskaper och säkerställer absorptionen av många näringsämnen. Allt det här gallan gör i tarmarna, där den rinner genom kanalerna från urinblåsan.

Om gallan hos ett barn inte går bra:

1. Hemligheten ackumuleras och stagnerar i gallblåsan.
2. Hemlighetens antibakteriella egenskaper går förlorade, vilket leder till tarmdysbakterios.
3. Stagnerande koncentrerad galla bidrar till processerna för stenbildning.
4. Maten smälts inte ordentligt, matsmältningsrubbningar utvecklas.
5. Metaboliska processer störs.

I bakgrunden trängsel en infektion kan återförenas, vilket orsakar utveckling av kolecystit. När det finns stagnation av gallan hos ett barn är symtomen milda.

Kliniska manifestationer av patologi beror på dess form, experter särskiljer:

• hypotonisk;
• hypertonisk;
• blandad.

Varje separat form har tydliga symtom.

För hypertensiv stagnation, som uppstår på grund av ökad kontraktilitet i gallblåsan och dess kanaler, är förekomsten karakteristisk akut smärta under höger hypokondrium. Ofta känns ömhet efter fysisk aktivitet.

Den hypertensiva formen kan åtföljas av:

• illamående som leder till kräkningar;
• frekvent avföring och diarré;
• med spänning och användning av söta livsmedel kan det finnas en brännande känsla i tarmarna;
• ingen aptit;
• gul beläggning på tungan;
• konstant svaghet;
• huvudvärk.

Den hypertensiva formen av kolestas förekommer oftast hos ungdomar.

Hypoton kolestas är sällsynt hos barn, den utvecklas på grund av en minskning av kontraktil funktion galla och kanaler. Han kan inte utvisa leverhemligheten. Vätska ansamlas i organet, översträckning av dess väggar inträffar.

I detta avseende är de karakteristiska symptomen på den hypotoniska formen av stagnation:

• känsla av tyngd till höger under revbenen;
• avföringsstörningar;
• ingen aptit;
• viktminskning.

Den blandade formen av kolestas kombinerar mekanismerna för utveckling av både hyperton och hypoton.

Stagnation åtföljs av:

• en känsla av tyngd till höger i projektionen av leverns placering;
• illamående;
• aptitlöshet;
• frekventa kränkningar av avföringen (i de flesta fall uppstår förstoppning).

När man känner av navelregionen och gallblåsans placering med blandad kolestas uppstår smärta.

I den blandade formen äter barnet vanligtvis lite, men viktökning noteras. Detta är en konsekvens av svullnad i ansikte och armar och ben. Det finns en känsla av bitterhet i munnen och rapningar luktar ruttna ägg.

Klåda är ett vanligt symptom på kolestas. Barnet kammar huden så mycket att det lämnar repor.

I frånvaro av terapi noteras förtjockning av huden och dess torrhet. På grund av svår klåda störs sömnen, barnet blir nyckfullt. Ibland tar föräldrar och läkare symtomen för allergiska manifestationer. Som ett resultat går sjukdomen in i ett framskridet stadium.

Torrhet och klåda i huden kan inte spåras hos barn under 5 månaders ålder. Detta kan göra diagnosen lättare.

Tidiga symtom på gallstas hos barn kan inkludera:

• sprickor i mungipan;
• blek grå hudton;
• förändringar i avföringsfärg (missfärgning av avföring);
• gulaktig beläggning på tungan.

Med en ökning av nivån av bilirubin, som är ett gallpigment, blir huden och skleran också icterisk. Symtomet manifesteras oftast hos nyfödda och barn under 6 månaders ålder.

Med progression och förvärring av kolestas kan det finnas en ökning av kroppstemperaturen.

Diagnos av stagnation av galla

Det är möjligt att misstänka närvaron av stagnation av gallan enligt de befintliga kliniska symtomen. I det här fallet måste du kontakta en gastroenterolog eller barnläkare.

Den mest informativa forskningsmetoden är tolvfingertarmsljud, men på grund av ingreppets komplexitet och långa varaktighet används metoden inte för barn under 6 år.

Behandlingsalternativ

När det finns stagnation av gallan hos ett barn är behandlingen komplex. Grunden i terapin är följsamhet dietmat. Om möjligt, orsakerna som provocerade sjukdomen, dess symtom elimineras. Det är också nödvändigt att övervinna kränkningar i andra organ som har utvecklats på grund av överbelastning.

dietterapi

Dieten för stagnation av galla hos ett barn har en ledande roll i behandlingen av patologi. Utan att följa de föreskrivna principerna för korrekt näring kommer resten av behandlingen att vara värdelös.

Grunderna för kostnäring är:

1. Äter små portioner mat med små intervaller mellan måltiderna.
2. Stekta, kryddiga, feta, rökta, inlagda rätter är undantagna. Under förbudet och rika buljonger, färska bakverk, baljväxter, kolsyrade drycker.
3. Maten ska ätas varm, inte för varm eller kall.
4. Endast ångade, kokta, stuvade eller bakade produkter är tillåtna.
5. Du kan inkludera i din kost magra sorter kött fisk, grönsakspuré, spannmål, svaga teer, fermenterade mjölkprodukter. Från den söta, endast naturlig marmelad, sylt, marshmallows rekommenderas.

I den hypotoniska formen av stagnation, för en bättre utsläpp av galla, ingår produkter med en mild koleretisk effekt i kosten.

Detta vegetabiliska oljor, mejeriprodukter, rödbetor, gurka, kål, plommon, jordgubbar.

Mediciner

Utnämningen av läkemedel utförs i enlighet med formen av den befintliga kolestasen.

I hypertensiv form tilldelas:

1. Kolerisk. De ökar produktionen av galla, förbättrar dess sammansättning. Allohol, Febihol, Holenzim ordineras vanligtvis.
2. Kolespasmolytika. De förbättrar utsöndringen av galla genom att slappna av musklerna i blåsan, kanalerna och slutmusklerna. Utser ofta Riabal, No-shpu.
3. Enzymer. De ordineras för att förbättra matsmältningen. Lämplig Mezim, Festal.
4. Som en ytterligare åtgärd kan barn ordineras lugnande medel, huvudsakligen innehållande växtbaserade ingredienser. Novopassit och Persen rekommenderas.
5. Antihistaminer. Dessa läkemedel ordineras för att eliminera klåda.

1. Cholekinetics, eftersom de förbättrar muskeltonusen i gallblåsan och bidrar därmed till dess tömning. Vanligtvis föreskrivs Magnesiumsulfat, Xylitol.
2. Koleretik. De ökar produktionen av hepatisk sekretion, förbättrar dess sammansättning. Allohol, Febihol, Holenzim ordineras.
3. Prokinetik. Förbättra arbetet i matsmältningsorganen, på grund av normaliseringen av muskelsammandragningar. Rekommenderad metoklopramid, domperidon.
4. Enzymer. Behövs för att förbättra matsmältningen. Utse samma Mezim, Festal.
5. Antihistaminer för att lindra klåda.

Vid någon form av kolestas, utöver ovanstående, rekommenderas att dricka mineralvatten.

Vid behandling av trängsel finns det också recept på folkläkemedel. Naturliga ingredienser finns i många officiella läkemedel, vilket betyder att de är effektiva.

Från folkmedicinskåpet används infusioner och avkok av följande örter:

• immortelle;
• brakved;
• pepparmynta;
• hypericum;
• malört;
• koriander;

• kalendula;
• ginseng.

Dessa örter normaliserar urinblåsan, främjar gallflödet och har en lugnande effekt.

Terapi med folkmedicin bör utföras efter överenskommelse med den behandlande läkaren och under hans övervakning. Självmedicinering utan att fastställa orsaken till de uppkomna symtomen kan leda till allvarliga komplikationer.

Fysioterapi

Som ytterligare åtgärder för att normalisera gallblåsan och kanalernas funktion rekommenderas det att genomgå fysioterapiprocedurer.

I den hypotoniska formen, tillämpa:

• elektrofores;
• medicinsk paraffin;
• högfrekvent växelmagnetfält.

I den hypertoniska formen är användningen av konstanta, diadynamiska eller sinusformade modulerade strömmar relevant.

Gymnastik

Komplex speciella övningar hjälper till att förbättra utflödet av galla. Till en början rekommenderas det att utföra gymnastik under överinseende av en instruktör i terapeutisk och profylaktisk fysisk utbildning. Därefter är det tillåtet att göra gymnasten hemma, men med försiktighet. När någon obehag bör söka läkarvård.

1. Två gånger om dagen.
2. Minst 5 gånger varje övning.

Operationstekniker

I vissa fall kräver gallstas användning av kirurgiska metoder behandling.

Operationen kan utföras:

1. Minimalt invasiv laparoskopisk metod.
2. Traditionell åtkomst med hjälp av ett hålrumssnitt.

Kirurgisk ingrepp kan utföras:

• eliminering av medfödd patologi som förhindrar det normala utflödet av galla;
• excision av neoplasmer;
• installation av dilatatorer i kanalerna.

I avsaknad av gallsystemet, genom kirurgisk behandling, är det möjligt att skapa konstgjorda kanaler eller transplantera levern under de första dagarna av barnets liv.

Operationer utförs också på sfinktrarna i händelse av kränkningar i deras funktion.

Komplikationer av trängsel

Långvarig brist på evakuering av galla in i tolvfingertarmens lumen leder till svårigheter med absorptionen av många näringsämnen.

Så, vid nedsatt intag i kroppen fettlösliga vitaminer, utveckla:

1. Lever osteodystrofi.
2. nattblindhet ( dålig syn på natten och skymningen).
3. Ökad blödning på grund av brist på vitamin K.
4. Kronisk diarré.
5. Störningar i kopparmetabolismen.
6. Förändringar i kärl- och hjärtsystemen.

Med långvarig stagnation är det troligt:

• bildning av stenar;
• cirros i levern (ersättning av leverceller med bindväv);
• utveckling av leversvikt och leverencefalopati;
• förekomsten av sepsis på grund av patogeners inträde i blodet.

Snabb diagnos av sjukdomen och genomförandet av nödvändiga terapeutiska åtgärder kommer att förhindra uppkomsten av komplikationer.

Vi upprepar att föräldrar ofta inte uppmärksammar sådana symptom som aptitstörningar, illamående, tillskriver allt till barnets nycker. Av denna anledning uppstår diagnosen gallstas för sent när andra farliga sjukdomar utvecklas. Därför är det viktigt att vara uppmärksam på ditt barns hälsa och, om klagomål dyker upp, söka hjälp från specialister.

Kolestas är en sjukdom som kännetecknas av stagnation av gallan i levern, en kränkning av dess flöde in i tolvfingertarmen. Sjukdomen förekommer i akut och kronisk form. Kolestas hos barn är relativt sällsynt.

Klassificering

Det finns flera klassificeringar av kolestas, beroende på egenskaperna hos sjukdomsförloppet och lokalisering.

Lokalisering

Genom lokalisering Cholestas syndrom hos barn är extrahepatisk, intrahepatisk. I den första formen uppstår sjukdomen utanför levern och oftast är orsaken till dess utveckling ett duodenalsår, pankreatit.

I den intrahepatiska formen sker ansamlingen av galla direkt i levern.

Funktioner av förekomst

Beroende på förekomstens egenskaper kan följande former särskiljas:

• partiell kolestas - mängden utsöndrad galla minskar;
• dissociativ kolestas - antalet enskilda komponenter i gallan minskar.
• total kolestas - försämrat flöde av galla in i tolvfingertarmen.

Sjukdomens förlopp

Under syndromet delas det in i akut (utvecklas plötsligt, med ett snabbt förlopp) och kronisk (inga symtom upptäcks under lång tid).

Kolestas kan åtföljas av gulsot, men detta symptom är inte obligatoriskt.

kolestas hos ett barn

Blanketter

Det finns tre huvudformer av kolestas:

• funktionell kolestas - nivån av gallsyror, bilirubin minskar samtidigt med en avmattning i passagen av galla;
• morfologisk - gallan ackumuleras inuti kanalerna;
• klinisk - gallan ackumuleras i blodet.

Orsaker

Orsaker till kolestas inkluderar:

• Medfödda störningar i ämnesomsättningen. Dessa inkluderar: cystisk fibros, tyrosinemi, galaktosemi.
• ärftlig anlag. Carolis sjukdom är en ganska sällsynt sjukdom, men den kan provocera fram kolestas.
• Sjukdomar av viral etiologi. Virussjukdomar som kan påverka produktionen av galla inkluderar hepatit, tuberkulos.
• Helmintias. Helmintor är en av de vanligaste åkommorna hos barn. Det stör matsmältningskanalen och kan orsaka kolestas.
• Hjärtsvikt. Med symtom på hjärtsvikt störs portalcirkulationen, vilket leder till trängsel. Otillräcklig blodcirkulation i levern minskar avsevärt mängden galla som produceras.
• Skleroserande kolangit. Sjukdomen kännetecknas av det faktum att under dess förlopp blir gallgångarnas väggar inflammerade, vilket leder till deras förträngning och stagnation av gallan.
• Tumörer. Maligna tumörer i bukspottkörteln kan orsaka gallstas. I det här fallet kommer kolestas att vara en komplikation av onkologi.
• mediciner. Gallstas kan uppstå efter en överdos av vissa mediciner. Dessutom kan vissa medel som innehåller hepatotoxiska ämnen fungera som utvecklingen av sjukdomen.

Symtom

Sjukdomsförloppet och formen kommer att bero på orsakerna, hälsan, barnets ålder.

Hudutslag och klåda

Utslag på kroppen

Detta symptom är vanligare hos ungdomar. Hos barn under ett år förekommer inte sådana tecken. Först blir huden på buken, armarna, benen, skinkorna torr och börjar lossna. På grund av detta är huden mycket kliande, och då uppstår ett utslag. Ofta förväxlar föräldrar detta symptom med en vanlig allergisk reaktion. Om du försummar medicinsk hjälp och engagerar dig i självdiagnos och behandling, kan kolestas gå in i en försummad form. Tonåringen blir irriterad, nervös, det finns en sömnstörning, aptitlöshet. Med stagnation av galla i kroppen finns det inte tillräckligt med vitamin A, detta orsakar irritation av huden.

Gulsot

Detta symptom är vanligt hos små barn. Om det finns kränkningar av levern, så finns det en ökning av bilirubin i blodet. Därför blir huden gulaktig. Slemhinnorna kan få samma nyans. Om kolestas provocerades av gulsot, kallas det "icteric", och behandlingen kommer att vara något annorlunda än den "anicteric" formen. Denna typ av kolestas hos nyfödda förekommer hos barn upp till sex månader.

Illamående, kräkningar

Illamående med kräkningar uppträder när kolestas blir akut. Barnet behöver akut behandling.

hypertermi

Ett symptom uppstår när patientens tillstånd förvärras, detta tyder på att sjukdomen fortskrider. Tillsammans med temperaturen finns slöhet, svaghet.

Förändring i tarmrörelser

Färgen på avföring ändras oftare. Urinen blir mörk och avföringen missfärgas. "steatorré" kan förekomma. Detta är närvaron av en ökad fetthalt i avföringen, vilket indikerar kolestas och återfinns i en laboratorieanalys.

Buksmärtor

Smärtan kommer att vara lokaliserad till höger hypokondrium och ha en matt karaktär.

Blödande tandkött

Detta symptom uppstår på grund av dålig absorption av vitamin K, som orsakas av gallstas.

Diagnostik

För att diagnostisera kolestas behöver patienten genomgå ett antal studier. Dessa inkluderar:

Ultraljudsdiagnostik

• Allmän blodanalys. Visar leukocytos.
• ultraljud. Med hjälp av denna studie bedöms tillståndet hos gallblåsan hos ett barn, dess storlek och förekomsten av stenar.
• Retrograd kolangiopankreatografi. Med dess hjälp bedöms tillståndet i gallvägarna.
• Leverbiopsi. Förfarandet utförs i svåra fall, med komplikationer som påverkar levern.
• biokemiska tester. Dessa inkluderar bestämning av nivån av kolesterol, B-lipoproteiner, bilirubin, fosfolipider, gallsyror och enzymer - markörer för kolestas (5-nukleotidas, g-glutamyltranspeptidas, leucinaminopeptidas, alkaliskt fosfatas).

Behandling

Om gastroenterologen har bekräftat diagnosen kolestas, är barnet omedelbart inlagt på sjukhus.

Behandling av denna sjukdom är inriktad på grundorsaken till dess förekomst. Om barnet har hjärtsjukdom, helminthic invasion, elimineras den underliggande sjukdomen omedelbart. Med effektiv behandling av den underliggande patologin kommer kolestas att passera av sig själv.

Förutom den underliggande sjukdomen utförs en hel rad procedurer som bidrar till ett snabbt återhämtning av barnet. Vitaminer A, D, E, K kan förskrivas.

Beroende på orsaken till sjukdomen kan koleretiska läkemedel förskrivas. De är strängt förbjudna om kolestas orsakas av obstruktion av gallgångarna. Läkemedlen hjälper till att öka koncentrationen av syror och deras ytterligare utträde från kroppen med avföring. De eliminerar också utslag och klåda. De vanligaste bland dessa läkemedel är kolestyramin, fenobarbital.

I sällsynta fall, när medicinsk terapi inte hjälper, krävs kirurgisk behandling. Detta är vanligare vid intrahepatisk kolestas. Kirurgisk behandling innebär dränering av gallgångarna genom främre bukväggen under ultraljudskontroll, borttagning av stenar från gallgångarna, kolecystotomi, kolecystektomi.

Efter operationen behövs sjukgymnastik, massage, träningsterapi. Dessa åtgärder är nödvändiga för återhämtning av barnets kropp efter operationen. Metoder och medel kommer att bero på ålder, individuella egenskaper.

Diet

Dieten upptar en av huvudplatserna i behandlingen av sjukdomen. Den dagliga kosten för ett sjukt barn bör delas upp i 5-7 doser i små portioner. Det rekommenderas inte att äta före sänggåendet. Produkterna ska vara färska och varma.

Kött tillåts endast magert. Rika buljonger är helt uteslutna. Om möjligt är det värt att helt ersätta animaliskt fett med vegetabiliskt fett under behandlingens varaktighet.

Det är förbjudet att äta färskt bröd, rädisor, lök, syra, svamp, bönor, godis, choklad.

Det är lämpligt att äta mejeriprodukter dagligen. Du kan äta havregryn, bovete. Mat måste ångas.

Komplikationer

Kolestas kan leda till ett antal komplikationer, inklusive: störning av matsmältningskanalen, ämnesomsättning.

Med tidig behandling kan cirros i levern eller leversvikt utvecklas.

Stagnation av galla i gallblåsan hos ett barn kan provocera beriberi, osteoporos (bräcklighet och bräcklighet av ben).

Förebyggande

Det huvudsakliga förebyggandet av kolestassyndrom är förebyggande eller tidig upptäckt av sjukdomar i gallvägarna, levern och sjukdomar som kan leda till denna komplikation.

Det finns också fysiska övningar som görs med stagnation av gallan.

Kolestas hos ett barn kan uppträda plötsligt, med ett minimum av symtom. Om behandlingen inte påbörjas i tid, kan njursvikt, levercirros och andra farliga sjukdomar utvecklas.

Det är därför, vid de första alarmerande symptomen, bör du inte självmedicinera, du bör omedelbart ta barnet till läkaren. Så du kan rädda barnet från konsekvenserna och påskynda läkningsprocessen.

Vem sa att det är omöjligt att bota allvarliga sjukdomar i gallblåsan?

• Jag har försökt på många sätt men inget hjälper...
• Och nu är du redo att dra nytta av alla möjligheter som kommer att ge dig den efterlängtade goda hälsan!

Ett effektivt botemedel för behandling av gallblåsan finns. Följ länken och ta reda på vad läkarna rekommenderar!

Gör testet: hur benägen är du för leversjukdom

Har du nyligen upplevt symtom som illamående, halsbränna eller överdriven rapningar?

Ja, ihållande allergiska reaktioner

Ja, allegori dyker upp då och då

Har du ont i höger sida under revbenen av en värkande karaktär efter fysisk aktivitet?

Ja alltid

Ja, med jämna mellanrum

Ja alltid

Ja, efter mycket intensiv fysisk aktivitet

Har du upplevt mjäll eller fet hårbotten på sistone?

Har du akne och inga kosmetiska produkter hjälper i kampen mot dem?

Ja, mjäll dök upp (eller så blev håret fetare än vanligt)

Upplever du tyngd i magen efter att ha ätit fet mat?

Ja, jag kan inte lösa problemet

Är du överviktig (fetma)?

Har du fått en antibiotikakur (antibiotika) under de senaste 2-3 månaderna?

Ja, jag är överviktig (mer än 10 kg)

Ja, något överviktig (upp till 10 kg)

Finns det en beläggning (av valfri färg) på din tunga?

Har du gulhet i huden och sklera i ögonen?

Ja, det finns en konstant beläggning på tungan

Ja, raiden dyker upp med jämna mellanrum

- Detta är ett patologiskt tillstånd som kännetecknas av en kränkning av utsöndringen av galla, vilket leder till hyperbilirubinemi och gulsot. Kliniska manifestationer inkluderar subicteric sclera, gulfärgning av slemhinnor och hud, hepatomegali, försenad fysisk utveckling, hypovitaminos A, D, K, E. Diagnos av kolestas hos det nyfödda barnet består i att identifiera den underliggande sjukdomen, laboratorieutvärdering av levern, ultraljud, hepatobiliär skanning och leverbiopsi. Behandling beror på den etiologiska faktorn och involverar balanserad diet, införandet av lättsmälta fetter i kosten, vitaminterapi eller operation.

Allmän information

Diagnos av kolestas hos den nyfödda inkluderar insamling av anamnestiska data, fysisk undersökning av barnet, laboratorie- och instrumentforskningsmetoder. När man intervjuar föräldrar uppmärksammar en barnläkare eller neonatolog alla möjliga etiologiska faktorer: moderns sjukdomar under graviditeten, genetiska patologier, medfödda anomalier i barnets utveckling. Vid fysisk undersökning bestäms en brist i kroppsvikt och längd, icterus i sclera, slemhinnor och hud, hepatomegali. I biokemisk analys blod avslöjar hyperbilirubinemi på grund av den direkta fraktionen, dysproteinemi. Det är möjligt att öka transaminaserna - Alt och AST. Karakteristiska tecken på kolestas hos den nyfödda är akolisk, fettrik avföring och urobilinmättad urin. För att utesluta TORCH-infektioner utförs ELISA och bakteriekultur av urin. Tester används också för metabola störningar eller genetiska avvikelser som kan orsaka utveckling av neonatal kolestas - tester för NaCl i svett, galaktos i urinen, nivån av α1-antitrypsin i blodet, etc.

Instrumentell diagnostik för misstänkt neonatal kolestas inkluderar ultraljud, hepatobiliär skanning och leverbiopsi. Det första steget är en ultraljudsundersökning av bukorganen. Det låter dig identifiera hepatomegali, anomalier i strukturen av gallblåsan och gallgångarna. Därefter utförs en leverskanning för att bedöma gallutsöndring på alla nivåer i gallvägarna - från de intrahepatiska kanalerna till tolvfingertarmen. Om diagnosen inte kan bekräftas med dessa metoder, indikeras en leverbiopsi. Vid neonatal kolestas kan histologisk analys av biopsiprovet avslöja förstorade portaltriader, proliferation och fibros av gallgångarna i gallgångsatresi, gigantiska polynukleära celler vid medfödd hepatit etc. Om man misstänker ett alloimmunt ursprung till kolestas hos en nyfödd, kan en stor mängden järn bestäms i hepatocyter eller läppvävnader.

Behandling av kolestas hos den nyfödda

Terapi för kolestas hos det nyfödda barnet inkluderar flera punkter: den fullständiga behandlingen av den underliggande sjukdomen, mättnaden av barnets kost med vitamin A, D, K, E och medelkedjiga fettsyror, användningen av ursodeoxicholsyra. En stor mängd vitaminer kompenserar för deras otillräckliga absorption i tarmen. Medelkedjiga fettsyror kan absorberas i blodomloppet även under tillstånd med gallsaltbrist vid kolestas hos det nyfödda barnet, vilket kompenserar för bristen på triglycerider i kroppen. Ursodeoxicholsyra är ett hepatoskyddsmedel och koleretiskt medel som stimulerar levern och gallvägarna och lindrar hyperbilirubinemi.

Med bekräftad atresi i gallvägarna utförs portoenterostomi enligt Kasai-metoden redan vid 1-2 månader av livet. Denna operation förbättrar överlevnaden avsevärt, men leder i framtiden till frekvent återkommande kolangit, ihållande kolestas och försenad psykofysisk utveckling. Om ett alloimmun ursprung till kolestas hos den nyfödda misstänks (även med en obekräftad diagnos), är administrering av intravenösa immunglobuliner eller utbytestransfusion indicerad. Mot bakgrund av snabbt utvecklande cirros i levern är organtransplantation nödvändig.

Prognos och förebyggande av kolestas hos den nyfödda

Prognosen för nyfödd kolestas beror direkt på den underliggande sjukdomen och effektiviteten av terapeutiska åtgärder. Med atresi i gallvägarna och frånvaron av tidig kirurgisk intervention utvecklas leversvikt snabbt. Vidare omvandlas detta tillstånd till cirros med ökande hypertoni i portvensystemet redan under de första månaderna av ett barns liv. Död inträffar som regel vid 10-12 månaders ålder. Infektiösa och metabola orsaker till neonatal kolestas kan ha både en godartad prognos och ett snabbt progressivt förlopp. Alloimmun leverskada i frånvaro av tidig behandling i de flesta fall slutar med döden.

Förebyggande av kolestas hos det nyfödda barnet inkluderar förlossningsskydd av fostret, medicinsk genetisk rådgivning för par och graviditetsplanering, regelbundna besök på mödravårdskliniken, fullständigt slutförande av alla nödvändiga analyser och forskning. Dessa åtgärder gör det möjligt att bedöma risken för utveckling genetiska sjukdomar redan före graviditetens början och upptäcka farliga sjukdomar i ett tidigt skede.

Kolestas är ett brott mot utsöndringen av bilirubin, vilket leder till en ökning av nivån av direkt bilirubin och gulsot. Det finns många kända orsaker till kolestas, som upptäcks med laboratorieforskning, lever- och gallvägsskanningar, och ibland leverbiopsier och kirurgi. Behandling för kolestas beror på orsaken.

Orsaker till kolestas hos nyfödda

Kolestas kan bero på extrahepatiska eller intrahepatiska störningar, eller en kombination av båda. Den vanligaste extrahepatiska orsaken är biliär atresi. Känd stort antal intrahepatiska störningar, som förenas av samlingsbeteckningen "neonatalt hepatitsyndrom".

Biliär atresi är en obstruktion av gallgångarna på grund av progressiv skleros i de extrahepatiska gallgångarna. I de flesta fall utvecklas biliär atresi några veckor efter födseln, troligen efter en inflammatorisk process och cikatriella förändringar i de extrahepatiska (och ibland intrahepatiska) gallgångarna. Detta tillstånd är sällsynt hos prematura nyfödda eller hos barn omedelbart efter födseln. Orsaken till det inflammatoriska svaret är okänd, men smittsamma orsaker tros finnas.

Neonatalt hepatitsyndrom (jättecellshepatit) är en inflammatorisk process i levern hos en nyfödd. Ett stort antal metaboliska, infektiösa och genetiska orsaker är kända; i vissa fall är sjukdomen idiopatisk. Metabola sjukdomar inkluderar alfa-1-antitrypsinbrist, cystisk fibros, neonatal hemokromatos, defekter i andningskedjan och fettsyraoxidation. smittsamma orsaker inkluderar medfödd syfilis, ECHO-virus, vissa herpesvirus (herpes simplex-virus, cytomegalovirus); hepatitvirus är mindre sannolikt orsaken. Mindre vanliga genetiska defekter är också kända, såsom Allajeels syndrom och progressiv familjär intrahepatisk kolestas.

Patofysiologi av kolestas hos nyfödda

Vid kolestas är den primära orsaken otillräcklig utsöndring av bilirubin, vilket leder till en ökning av konjugerat bilirubin i blodet och en minskning av gallsyror i mag-tarmkanalen. Som ett resultat av det låga innehållet av gallsyror i mag-tarmkanalen utvecklas ett syndrom av malabsorption av fetter och fettlösliga vitaminer (A, D, E, K), vilket leder till hypovitaminos, undernäring, tillväxthämning.

Symtom på kolestas hos den nyfödda

Symtom på kolestas upptäcks under de första två veckorna av livet. Barn har gulsot och ofta mörk urin (konjugerat bilirubin), akolisk avföring och hepatomegali. Om kolestas fortsätter utvecklas ihållande klåda, liksom symtom på brist på fettlösliga vitaminer; tillväxtkurvan kan minska. Om den orsakande sjukdomen leder till utveckling av fibros och levercirros, kan portal hypertoni utvecklas, följt av ascites och gastrointestinala blödningar från matstrupsvaricer.

Diagnos av kolestas hos den nyfödda

Alla barn med gulsot efter två veckors ålder bör screenas för kolestas med mätningar av totalt och direkt bilirubin, leverenzymer och andra leverfunktionstester, inklusive albumin, RT och PTT. Kolestas upptäcks genom en ökning av totalt och direkt bilirubin; när diagnosen kolestas är bekräftad krävs ytterligare undersökningar för att fastställa orsaken. Denna undersökning omfattar tester för infektionsämnen (t.ex. toxoplasmos, röda hund, cytomegalovirus, herpesvirus, UVI, hepatit B- och C-virus) och metabola störningar, inklusive urin för organiska syror, blodserum för aminosyror, alfa1-antitrypsin, svetttest för diagnos cystisk fibros, urin för bestämning av reducerande ämnen, tester för galaktosemi. En leverskanning bör också göras; Utsöndring av kontrast i tarmen utesluter biliär atresi, dock kan otillräcklig utsöndring observeras både vid gallatresi och vid svår neonatal hepatit. Abdominal ultraljud kan hjälpa till att bedöma leverstorleken och visualisera gallblåsan och den gemensamma gallgången, men dessa fynd är ospecifika.

Om diagnosen inte har ställts görs vanligtvis en leverbiopsi relativt tidigt. För patienter med biliär atresi är en ökning av portaltriader, proliferation av gallgångarna och ökad fibros typiska. Hepatit hos det nyfödda kännetecknas av en kränkning av strukturen av lobulerna med flerkärniga jätteceller. Ibland förblir diagnosen oklar, och då krävs operation med operativ kolangiografi.

Behandling av kolestas hos den nyfödda

Den initiala behandlingen av kolestas hos det nyfödda barnet är konservativt och består av att ge adekvat näring med införandet av vitaminerna A, D, E, K. Spädbarn som fått formeln bör använda blandningar med ett högt innehåll av triglycerider med medellång kedja, eftersom de absorberas bättre vid brist på gallsyror. Kräver införandet av ett tillräckligt antal kalorier; barn kan behöva mer än 130 kcal/(kg x dag). Hos barn som fortfarande har liten gallsekretion kan ursodeoxicholsyra 10–15 mg/kg en eller två gånger om dagen lindra klåda.

Det finns ingen specifik behandling för neonatal hepatit. Barn med misstänkt biliär atresi kräver kirurgisk utvärdering med intraoperativ kolangiografi. Om diagnosen bekräftas utförs en Kasai portoenterostomi. Helst bör detta göras inom de första två veckorna av livet. Efter denna period försämras prognosen avsevärt. Efter operationen upplever många patienter allvarliga kroniska problem inklusive ihållande kolestas, återkommande stigande kolangit, försenad viktökning. Även med optimal behandling utvecklar många barn cirros och kräver en levertransplantation.

Vad är prognosen för kolestas hos den nyfödda?

Biliär atresi fortskrider och, om den lämnas obehandlad, leder den till leversvikt, cirros med portal hypertoni inom några månader och ett barns död i upp till ett år. Neonatal kolestas i samband med neonatalt hepatitsyndrom (särskilt idiopatiskt) försvinner vanligtvis långsamt, men levervävnadsskada och död kan inträffa.

FÖRSLAG TILL PROTOKOLL

DIFFERENTIALDIAGNOS OCH BEHANDLING AV SYNDROMET

KOLESTAS HOS NYFÖDA BARN

Introduktion

En av de mest frekventa överträdelser metabolism, detekterad under neonatalperioden, är en ökning av koncentrationen av bilirubin i blodserumet. Vid en nivå på mer än 68 µmol / l uppträder gulhet i huden och sclera hos nyfödda. Hyperbilirubinemi under de första levnadsdagarna kan bero på både fysiologiska och patologiska orsaker och kräver därför alltid särskild uppmärksamhet. Ökningen av intensiteten av gulsot, dess grönaktiga nyans, tillsammans med en gradvis ökning av leverns storlek, en förändring i dess konsistens från elastisk till tät, utseendet på acholia avföring och mörk urin, indikerar ett brott mot utsöndringsfunktionen av det hepatobiliära systemet - neonatal kolestas. Laboratoriebekräftelse av detta syndrom är en ökning av den direkta fraktionen av bilirubin med mer än 15-20% av den totala nivån, en ökning av koncentrationerna av kolesterol, beta-lipoproteiner (β-LPD), gallsyror (FA), som samt nivån av alkaliskt fosfatas (AP) och gamma-enzymer -glutamintransferas (GGT).

Orsakerna till kolestassyndrom i neonatalperioden kan vara morfofunktionella egenskaper hos levern och gallgångarna, som kännetecknas av hög nivå syntes av gallsyror och omognaden av deras hepato-tarmcirkulation. Dessutom, redan under den första månaden av livet, kan de första kliniska tecknen upptäckas, vilket indikerar leverns och gallgångarnas patologi, som manifesterar sig i form av kolestassyndrom.

Under de senaste 20 åren har vår förståelse av underliggande och patofysiologi för många leversjukdomar utvecklats avsevärt. Införandet av nya metoder för diagnos och behandling, den ackumulerade kliniska erfarenheten har gjort det möjligt att etablera ett antal nya nosologiska former, som tills nyligen kallades idiopatisk neonatal hepatit. Med tanke på att effektiviteten av behandlingen av medfödda leversjukdomar beror på tidpunkten för dess uppkomst, är problemet med tidig diagnos.

Bildandet av neonatal kolestas kan bero på sjukdomar i hepatobiliärsystemet, såväl som en kombination av ospecifika patologiska faktorer från den perinatala perioden, det vill säga att ha ett extrahepatiskt ursprung.

Oavsett etiologin för kolestas, innebär terapi för denna kategori av patienter utnämningen medicinsk näring, ytterligare administrering av fettlösliga vitaminer, såväl som användningen av det koleretiska läkemedlet ursodeoxicholsyra. Vid kolestas orsakad av extrahepatiska orsaker (övergående) under behandlingen finns en positiv trend och en gradvis lindring av det patologiska tillståndet. Vid sjukdomar i levern och gallsystemet, för att klargöra orsaken och snabb utnämning av etiopatogenetisk terapi, behöver barn en djupgående undersökning på en specialiserad avdelning.

Neonatal kolestas på grund av extrahepatiska orsaker.

I strukturen av extrahepatiska orsaker till bildandet av neonatal kolestas är den ledande platsen upptagen av tillstånd åtföljda av utvecklingen av hypoxi eller ischemi i hepatobiliärsystemet, hypoperfusion mag-tarmkanalen, ihållande hypoglykemi, metabolisk acidos och kronisk hjärtsvikt .

Brott mot utsöndringsfunktionen hos hepatobiliärsystemet kan upptäckas hos barn med hemolytisk sjukdom hos det nyfödda mot bakgrund av en signifikant ökning av koncentrationen av bilirubin. Samtidigt sker en förändring i gallans kolloidala egenskaper och en ökning av dess viskositet. I vissa fall kan bilirubin ha en direkt toxisk effekt på membranen av hepatocyter och mitokondrier i celler. En viktig plats är upptagen av systemiska och lokaliserade bakterieinfektioner. Syntes och utsöndring av en komplex kaskad av inflammatoriska mediatorer av Kupffer-celler, såväl som hepatocyter och endotelceller av sinusoider, har en direkt inverkan på bildandet och utsöndringen av galla. Terapeutiska åtgärder som utförs på den nyfödda på intensivvårdsavdelning och intensivvårdsavdelning inkluderar potentiellt hepatotoxiska mediciner, total parenteral näring, som också bidrar till nedsatt funktionellt tillstånd hepatobiliärsystemet. Utvecklingen av kolestas observeras oftare hos prematura nyfödda med samtidig verkan av flera patologiska och iatrogena faktorer på leverfunktionen och gallgångarnas tillstånd. Dessa förändringar är baserade på olika svårighetsgrader av destruktiva förändringar i gallgångarna, försämrad permeabilitet av hepatocytmembran och intercellulära förbindelser, som i de flesta fall är reversibla med snabb terapi. Ett karakteristiskt drag hos neonatal kolestas orsakad av extrahepatiska orsaker är dess beroende av svårighetsgraden och varaktigheten av patologiska tillstånd i den perinatala perioden och verkan av iatrogena faktorer. När det allmänna tillståndet hos barnet förbättras och den underliggande sjukdomen försvinner, sker i de flesta fall en gradvis minskning av kolestas. Dess kvarvarande effekter kan dock kvarstå under lång tid, upp till 6-8 månader av livet. Diagnosen av neonatal kolestas, som är en komplikation av allvarlig extrahepatisk patologi, fastställs när faktorer som predisponerar för dess utveckling identifieras och sjukdomar i det hepatobiliära systemet utesluts.

Terapi i dessa fall inkluderar adekvat behandling av den underliggande sjukdomen, vilket begränsar användningen av potentiellt hepatotoxiska läkemedel och blodprodukter. Utnämningen av patogenetiskt motiverad koleretisk terapi med ursodeoxicholsyra (Ursofalk-suspension) i en dos av 15-20 mg / kg / dag Är indikerad. Användningen av de flesta andra koleretiska preparat som innehåller primära gallsyror (kolenzym, flamin, allochol och andra) har begränsningar under neonatalperioden, eftersom deras höga bildning med en toxisk effekt vid denna ålder är karakteristisk.

Sjukdomar i lever och gallgångar, manifesterade av kolestassyndrom hos nyfödda och små barn (tabell 1).

bord 1

Sjukdomar i lever och gallgångar, manifesterade av kolestassyndrom hos nyfödda och små barn

Extrahepatisk kolestas

Atresi av de extrahepatiska gallgångarna

Vanlig gallgångscysta

- "Gallproppar" och/eller gallgångsstenar

Kompression av den gemensamma gallgången

Intrahepatisk kolestas

1.Progressiv familjär intrahepatisk kolestas (PIHC)

Typ 1 (Bylers sjukdom)

Typ 11 (Bylers syndrom)

111 typer (brist på MDR3-genen)

2. Benign familjär intrahepatisk kolestas

3. Metaboliska störningar

Alfa-1 antitrypsinbrist

Galaktosemi

Fruktosemi

Tyrosinemi

Brott mot syntesen av gallsyror på grund av enzymbrist

Peroxisomal insufficiens (Zelweigers syndrom),

neonatal hemokromatos

Niemann-Pick sjukdom typ C

Mitokondriell brist

4.OCH infektionssjukdomar (viral, bakteriell, protozo)

5.Endokrina störningar

hypopituitarism

Hypotyreos

6. Kromosomala störningar

Trisomi 13, 17 eller 18 kromosomer

7. Kolestas associerad med total parenteral näring

8. Orsakad kolestas toxisk effekt mediciner

9. Andra

Alagilles syndrom

Icke-syndromisk form av intrahepatisk gallblåsahypoplasi

Perinatal skleroserande kolangit

Idiopatisk neonatal hepatit

Beroende på graden av skada på lever- och gallsystemet är det vanligt att särskilja sjukdomar som manifesterar sig som extrahepatisk och intrahepatisk kolestas, vars differentialdiagnos är baserad på en kombination av tre tecken: persistens av avföringsacholia, blodets GGT-nivå och visualisering av gallblåsan med ultraljud på fastande mage (Tabell 2)

Tabell 2.

Differentialdiagnos mellan extrahepatisk och intrahepatisk kolestas hos nyfödda.

Typ av kolestas

Indikatorer:

extrahepatisk

kolestas

Intrahepatisk kolestas

Persistens av acholia avföring

Konstant

ombytlig

GGT-nivå i blodet

Visualisering av gallblåsan med ultraljud

Inte renderat

Rensat

GGT - gammaglutamintransferas, GB - gallblåsa, ultraljud - ultraljud.

extrahepatisk kolestas.

Den ihållande karaktären av avföringsakolia, en ökning av serumnivån av HGG-enzymet och bristen på visualisering av gallblåsan på fastande ultraljud är signum extrahepatisk kolestas, vars orsaker i denna ålder kan vara:

1. Atresi i de extrahepatiska gallgångarna

2. Cysta i den gemensamma gallgången

3. "Gallproppar" och/eller stenar i den gemensamma gallgången.

Den vanligaste orsaken till extrahepatisk kolestas och neonatal kolestas i allmänhet är atresi av extrahepatiska gallgångar (AVZHP), som kännetecknas av:

1. I de flesta fall föds barn med AVZHP fullgångna med antropometriska parametrar som motsvarar den fysiologiska normen.

2. Gulsot uppträder på 2-3:e levnadsdagen, d.v.s. vid den vanliga tiden för fysiologisk gulsot. Ungefär två tredjedelar av patienterna har ett "lätt gap" - en minskning av intensiteten av gulsot i slutet av 1-2 veckors liv, följt av en gradvis ökning och uppkomsten av en grönaktig nyans av gulsot i slutet av 1 månad.

3. Acholia avföring är den tidigaste och mest permanenta kliniska tecken sjukdom föregås dess utseende ofta av passagen av mekonium.

4. Karakteristiskt för AVZHP är frånvaron av hepatomegali vid födseln, följt av en ökning av leverns storlek och en förändring av dess konsistens från elastisk till tät under de första 2 månaderna av livet.

5. Vid en ålder av 1 månad av livet är utvecklingen av hemorragiskt syndrom möjlig (blödning från slemhinnorna i mag-tarmkanalen, navelsår, intrakraniell blödning) orsakad av vitamin K-brist beroende blodkoaguleringsfaktorer (PTI eller PTV) till följd av försämrad absorption av vitamin K i tarmen.

6. Vid 1-2 månaders ålder bildas som regel ett viktunderskott, vars svårighetsgrad beror på typen av matning av barnet.

7. Det tidigaste laboratorietecknet på sjukdomen är en ökning av bilirubin på grund av den direkta fraktionen i blodserumet, vilket är mer än 20 % av nivån av totalt bilirubin.

8. En ökning av andra biokemiska markörer för kolestas (gamma-glutamintransferas (GGT), β-lipoproteiner, kolesterol, alkaliskt fosfatas, gallsyror, etc.) är karakteristisk, vars svårighetsgrad ökar i dynamik från en minimal ökning under första 2-3 levnadsveckorna till signifikant ökning med 2-3 månader.

9. Cytolysenzymer (ALAT, AST) ökar måttligt och är som regel försenade. I de flesta fall, under de första 2-3 veckorna efter födseln, förblir dessa indikatorer inom det normala intervallet och ökar sedan gradvis.

10. Indikatorer som återspeglar leverns proteinsyntetiska funktion (albumin, fibrinogen, PTI, etc.) förändras inte i de tidiga stadierna av sjukdomen.

11. En informativ metod för visualisering av lever- och gallsystemet är ultraljud, under vilken gallblåsan på fastande mage inte visualiseras eller detekteras i form av ett "hyperechoic band". I vissa fall, med atresi av gallgångarna, upptäcks en expansion av de intrahepatiska gallgångarna, mindre ofta - cystor i leverns och polyspleniumportarna.

12. Hepatobiliär scintigrafi, retrograd kolecystocholangiografi (RCCP), magnetisk resonanstomografi (MRT) och leverbiopsi är av ytterligare diagnostiskt värde. Med hepatobiliär scintigrafi, som har nog hög känslighet och specificitet hos patienter med AVZHP, finns det en brist på inträde av en radioisotopsubstans i tarmen tillsammans med en tillfredsställande absorptions- och lagringsfunktion i levern. Att genomföra ERCP har ett antal tekniska begränsningar hos barn under de första levnadsmånaderna.

13. Morfologisk undersökning av leverbiopsi visar olika grader av gallproppar, gallgångsproliferation, portalkanalödem och fibros.

Diagnosen galaktosemi fastställs på grundval av ett ökat innehåll av galaktos i blodserumet, reducerande ämnen i urinen, en brist på enzymet galaktos-1-fosfat uridyltransferas i erytrocyter, leukocyter och hepatocyter. Genetisk testning av ett specifikt lokus är också möjligt.

Den huvudsakliga behandlingsmetoden är en diet med fullständig uteslutning av galaktos och laktos (Pregestimil, Nutramigen, AL110 och andra). Snabb initiering av medicinsk näring leder till fullständig återhämtning av patienten. Övervakning av effektiviteten av terapeutisk näring är tillrådligt att utföra genom att bestämma nivån av galaktos - 1 - fosfat i erytrocyter. En ökning av denna metabolit upp till 3 mg/dL anses acceptabel.

Med snabb utnämning av terapeutisk näring är prognosen gynnsam. Sällsynta fall av levercirros och/eller hepatocellulärt karcinom har beskrivits. Det kan också finnas ett lågt intellektuellt index med en kränkning av abstrakt tänkande, tal och visuell uppfattning, muskelhypotoni, tremor, ataxi och utvecklingsstörd. Dessutom beskrivs fall av nedsatt reproduktionsfunktion hos kvinnor med bildandet av hypergonadotrop hypogonadism.

endokrina störningar. Kolestassyndrom är en av manifestationerna av hypotyreos eller hypopituitarism, som har typiska kliniska och laboratoriemässiga manifestationer. . Låga nivåer av de relevanta hormonerna bekräftar diagnosen. Medfödda endokrina störningar är en indikation för hormonbehandling.

Den toxiska effekten av droger. I de flesta fall av kolestas orsakad av läkemedels toxiska effekter finns det en indikation på användningen av ett potentiellt hepatotoxiskt läkemedel, som har visst värde i diagnostik. Vissa antibiotika (tetracyklin, erytromycin, lincomycin, novobiocin, klavulansyra, ampicillin, kloramfenikol, gentamicin, första generationens cefalosporiner, tienam), diuretika (lasix), icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (indometacin), nitrofuraner (furagin, n) ), sulfonamidpreparat, antikonvulsiva medel och antipsykotika. Behandling av toxiska leverskador inkluderar uteslutning av potentiellt hepatotoxiska läkemedel, koleretisk och postsyndromisk terapi.

Långsiktig total parenteral näring. Kolestas på grund av långvarig total parenteral nutrition (TPN) kan diagnostiseras hos nyfödda som får TPN i mer än 2 veckor och hos äldre barn i mer än 3-4 veckor. Efter starten av enteral näring är en minskning av tecknen på kolestas karakteristisk. Den mest effektiva etiopatogenetiska behandlingen i detta fall är den tidigaste starten av enteral näring, såväl som koleretisk terapi.

Idiopatisk neonatal hepatit. Diagnosen av idiopatisk neonatal hepatit fastställs genom uteslutning av alla kända orsaker till utvecklingen av kolestassyndrom och detektering av jättecellstransformation av hepatocyter under histologisk undersökning av leverbiopsi.

Ett karakteristiskt kännetecken för sjukdomar med en övervägande lesion i de intrahepatiska gallgångarna, såväl som brist på a-1-antitrypsin, är det tillfredsställande hälsotillståndet hos patienter och frånvaron av patologiska förändringar i andra organ och system. (tabell 3). A-1-antitrypsinbrist under den första levnadsmånaden manifesteras av kolestassyndrom, medan patologiska förändringar i lungorna utvecklas mycket senare, efter 3-5 år av livet. Diagnostiskt värde har en låg serumnivå av alfa-1-antitrypsin och alfa-1-globulin.

Alagilles syndrom är villkorligt tilldelat denna undergrupp. Det kännetecknas av anomalier och / eller missbildningar av andra organ, men i de flesta fall har de inte klinisk signifikans. Diagnos av Alagilles syndrom baseras på identifieringen karaktäristiska egenskaper fenotyp och 2 eller fler typiska anomalier och/eller missbildningar i andra organ:

1. Avslöjande tecken intrauterin undernäring(vikt-höjdindikator för fullgångna nyfödda, överensstämmelse mellan födelsevikt och graviditetsålder vid för tidig födsel).

2. Identifiering av fenotypiska särdrag (bred, utskjutande panna, hypoplasi i mitten tredjedel av ansiktet, djupt liggande, vidsträckta ögon (hypertelorism), lång rak näsa med en förtjockning i spetsen, utskjutande haka, sällsynta dermatoglyfer, etc. )

3. ECHO-KG (perifer stenos eller hypoplasi i lungartären)

4. Konsultation hos ögonläkare (bakre eller främre embryotoxon)

5. Röntgen av ryggraden - direkt projektion (splittring av kotkropparna i form av en "fjäril".

Mindre ofta, med detta syndrom, uppstår anomalier i urinsystemet och andra organ.

För att bekräfta diagnosen utförs en punkteringsbiopsi av levern, där hypoplasi av de intrahepatiska gallgångarna detekteras. Det finns ingen etiopatogenetisk behandling för detta syndrom. Vid bildandet av levercirros och frånvaron av grova hjärt- eller njurfel är den enda radikala behandlingsmetoden levertransplantation.

PSVH 3 typer

(MDR3-genbrist)

Frånvaro av fosfolipider i gallan

PSVH typ 3 - progressiv familjär intrahepatisk kolestas, MDR3-gen - gen för polydrogresistens, f. n. - gallgångar.

Identifiering av hypoplasi i de intrahepatiska gallgångarna (i avsaknad av tecken som är karakteristiska för Alagilles syndrom) indikerar en icke-syndromisk form av hypoplasi i de intrahepatiska gallgångarna. Detektering av gallgångsproliferation kräver ytterligare retrograd eller perkutan kolangiografi. Deformation av gallgångarna, detekterad med kolangiografi i kombination med proliferation av gallgångarna i en histologisk undersökning av en leverbiopsi, möjliggör diagnos av perinatal skleroserande kolangit. Frånvaron av förändringar i denna studie indikerar progressiv familjär intrahepatisk kolestas (PSIC) typ 3, vilket bekräftas av frånvaron av fosfolipider i gallan.

Symtomatisk behandling av kolestassyndrom

Symtomatisk behandling syftar till att förebygga och behandla komplikationer av långvarigt kolestassyndrom och utveckla levercirros.

För alla sjukdomar som manifesteras av kolestassyndrom, med undantag av atresi i de extrahepatiska gallgångarna, cystor i den gemensamma gallgången och nedsatt syntes av gallsyror på grund av fermentopati, är koleretisk terapi med ursodeoxicholsyra (Ursofalk) indicerat. Användningen av andra koleretiska läkemedel är begränsad hos barn under de första månaderna av livet, eftersom många av dem (kolenzym, flamin och andra) innehåller torkad galla av en stor nötkreatur och följaktligen primära FA, vars bildande vid denna ålder redan är stor. Ursodeoxicholsyra (UDCA) är en icke-toxisk tertiär gallsyra (BA) som normalt finns i mänsklig galla i små kvantiteter(högst 5 % av den totala poolen av gallsyror). Det är mer polärt och hydrofilt än andra FA. Dessa egenskaper bestämmer den nästan fullständiga frånvaron av toxicitet hos denna förening, såväl som dess höga kolekinetiska aktivitet. Spektrum av terapeutisk verkan av UDCA inkluderar flera huvudmekanismer:

1. UDCA bildar blandade miceller med icke-polära hydrofoba FA, vilket signifikant minskar potentialen för deras toxicitet och förstärker deras exocytos genom att aktivera kalciumberoende alfaproteinkinas.

2. UDCA inducerar bikarbonatrik koleres, vilket leder till ökad passage av galla och stimulerar utsöndringen av giftiga fettsyror och bilirubin.

3. Icke-polära dimerer av denna FA är inbäddade i det inre lagret av hepatocytmembran, vilket stabiliserar deras struktur.

4. UDCA har förmågan att minska absorptionen av toxiska och lipofila fettsyror och andra komponenter i gallan i ileum.

5. UDCA minskar uttrycket av stora hist(HLA klass 1 på hepatocyter och HLA klass 2 på gallgångsepitelceller), som orsakar aktiveringen av cytotoxiska T-lymfocyter.

Ursodeoxicholsyrapreparat ordineras med en hastighet av 15-20 mg/kg/dag. Med otillräcklig effektivitet kan dosen ökas till 30 mg / kg / dag. När man genomför långtidsbehandling mer än 1-2 månader används en underhållsdos på 10 mg / kg / dag.

För att säkerställa en normal tillväxthastighet kräver dessa barn en ökning av protein- och kaloribelastning jämfört med friska barn, samt innehållet av medelkedjiga triglycerider (MCT) i kosten. I det här fallet är ett viktigt tillstånd en balanserad kost. Detta kan uppnås genom att använda speciella terapeutisk kost. Om detta inte leder till önskad effekt utförs näring genom en nasogastrisk sond eller partiell parenteral näring.

I närvaro av bröstmjölk och frånvaro av kontraindikationer för dess intag hos ett barn, bör det förskrivas enzympreparat(creon - 1 tusen enheter / kg / dag) eller kombinera bröstmjölk med en terapeutisk blandning innehållande MCT.

Med frånvaro amning, kan behovet av barn i de viktigaste livsmedelsingredienserna uppnås genom att använda en terapeutisk diet som innehåller MCT eller genom att utföra partiell parenteral näring.

Mängden MCT som krävs för barn med kolestassyndrom (50-60%) finns i den terapeutiska blandningen av Humana, MCT, såväl som i blandningar baserade på proteinhydrolysat (Pregestimil, Alfare, etc.). Användningen av den senare är inte helt motiverad i denna kategori av patienter, eftersom de i de flesta fall inte har proteinabsorptionsstörningar och allergier mot det, och dessa blandningar har betydligt sämre smak och högre kostnader. Vår erfarenhet av att använda Human Mix, MCT hos barn med kroniskt progressiva leversjukdomar indikerar dess goda tolerabilitet och en signifikant förbättring av patienters näringsstatus.

En viktig komponent i näring är fettlösliga vitaminer och mikroelement, vars brist noteras hos alla patienter med långvarigt kolestassyndrom. Rekommenderade doser av fettlösliga vitaminer och spårämnen presenteras i tabell 6 .

Tabell 6

med kolestassyndrom.

Namn:

Dos:

ADMINISTRERINGSVÄG:

Mångfald:

Vitamin D

30 000 - 60 000 IE

*5 000 – 8 000 IE

1 gång/månad

1 gång/dag

Vitamin A

25 000 - 50 000 IE

*5 000-20 000 IE

1 gång/månad

1 gång/dag

Vitamin E

*25 IE/kg/dag

peros(tokoferol polyetylenglykol 1000 succinat)

1 gång / 2 veckor

Vitamin K (Vikasol)

1 mg/kg (max-10 mg)

1 gång / 1-2 veckor.

1 gång/dag

Zink (zinksulfat)

1 gång/dag

*i avsaknad av övervakning av nivån av vitaminer i blodet bör den orala administreringsvägen föredras.

** från beräkningen av elementärt Ca, förhållandet Ca/F = 2.

De flesta kroniska leversjukdomar, manifesterade av kolestassyndrom, åtföljs av klåda, vilket avsevärt försämrar patienternas livskvalitet. Existera olika metoder minska klåda. Dessa är läkemedel med en annan verkningsmekanism (kolesteramin, rifampicin, ursofalk, heptral, etc.), fototerapi, plasmaferes och gallvägsavledningskirurgi. Används även medel som verkar på hudens receptorapparat, som t.ex mentololja, lanolin, varma bad etc.

Komplikationerna av levercirros är portal hypertoni, hepatorenala och hepatopulmonära syndrom, bakteriell peritonit och/eller kolangit och hepatisk encefalopati. Behandling portal hypertoni inkluderar saltbegränsning, användning av diuretika, påfyllning av blodalbuminnivåer och i svåra fall paracentes. Utvidgade vener i matstrupen och magen är en indikation för utnämningen av H2-blockerare och, i vissa fall, genomförandet av skleroterapi. Bildandet av hepatorenala och hepatopulmonära syndrom är absolut läsning till levertransplantation. På bakteriella komplikationer utförd antibiotikabehandling. Uppkomsten av tecken på encefalopati är grunden för att ordinera en diet med låg proteinhalt och användningen av laktulospreparat (Duphalac och andra).

Således, neonatal kolestas är en av de tidiga tecken ett brett spektrum av sjukdomar i lever och gallgångar, och kan också vara av extrahepatiskt ursprung. Effektiviteten av behandlingen av många ärftliga och medfödda sjukdomar i hepatobiliärsystemet beror på tidpunkten för dess uppkomst och avgör därför behovet av deras tidiga diagnos. Differentialdiagnosalgoritmen tillhandahåller en optimal lista över studier som är nödvändiga för att fastställa en diagnos så snart som möjligt.