Un semn direct de cardiomiopatie hipertrofică. Diagnosticul cardiomiopatiei hipertrofice. Diferențele dintre diferitele tipuri de LVH

Cu o evoluție asimptomatică, această boală poate duce la stop cardiac brusc. Este înfricoșător când acest lucru se întâmplă unor tineri aparent sănătoși implicați în sport. Ce se întâmplă cu miocardul, de ce apar astfel de consecințe, dacă hipertrofia este tratată - rămâne de văzut.

Ce este hipertrofia miocardică

Aceasta este o boală autosomal dominantă care trădează trăsăturile ereditare ale mutației genice, afectează inima. Se caracterizează printr-o creștere a grosimii pereților ventriculilor. Cardiomiopatia hipertrofică (HCM) are un cod de clasificare conform ICD 10 Nr. 142. Boala este mai des asimetrică, ventriculul stâng al inimii este mai susceptibil la deteriorare. Când se întâmplă asta:

• aranjarea haotică a fibrelor musculare;
• mic vasele coronare;
• formarea zonelor de fibroză;
• obstrucția fluxului sanguin - obstrucția ejecției sângelui din atriu din cauza deplasării valvei mitrale.

Cu sarcini mari asupra miocardului cauzate de boli, sport sau obiceiuri proaste, începe o reacție de protecție a organismului. Inima trebuie să facă față unor volume supraestimate de muncă fără a crește sarcina pe unitatea de masă. Compensarea începe să aibă loc:

• creșterea producției de proteine;
• hiperplazie - o creștere a numărului de celule;
• creșterea masei musculare a miocardului;
• îngroșarea pereților.

Hipertrofia miocardică patologică

Cu munca prelungită a miocardului sub încărcături care sunt în mod constant crescute, apare o formă patologică de HCM. Inima hipertrofiată este forțată să se adapteze la noile condiții. Îngroșarea miocardului are loc într-un ritm rapid. In aceasta pozitie:

• creșterea capilarelor și a nervilor rămâne în urmă;
• alimentarea cu sânge este perturbată;
• influență în schimbare tesut nervos asupra proceselor metabolice;
• structurile miocardului se uzează;
• se modifică raportul dintre dimensiunea miocardului;
• există disfuncție sistolică, diastolică;
• repolarizarea este perturbată.

Hipertrofia miocardică la sportivi

În mod imperceptibil, la sportivi apare o dezvoltare anormală a miocardului - hipertrofie. Cu un efort fizic ridicat, inima pompează volume mari de sânge, iar mușchii, adaptându-se la astfel de condiții, cresc în dimensiune. Hipertrofia devine periculoasă, provoacă un accident vascular cerebral, infarct, stop cardiac brusc, în absența plângerilor și simptomelor. Nu puteți renunța brusc la antrenament, astfel încât să nu apară complicații.

Hipertrofia miocardică sportivă are 3 tipuri:

• excentric - mușchii se modifică proporțional - tipic pentru activități dinamice - înot, schi, alergare pe distanțe lungi;
• hipertrofia concentrică - cavitatea ventriculilor rămâne neschimbată, miocardul crește - se notează în tipurile de joc și statice;
• mixt - inerent activităților cu utilizarea simultană a imobilității și dinamicii - canotaj, ciclism, patinaj.

Hipertrofia miocardică la copil

Nu este exclusă apariția patologiilor miocardice din momentul nașterii. Diagnosticul la această vârstă este dificil. Modificările hipertrofice ale miocardului sunt adesea observate în adolescență, când celulele cardiomiocitelor cresc activ. Îngroșarea pereților anterior și posterior apare până la vârsta de 18 ani, apoi încetează. Hipertrofia ventriculară la un copil nu este luată în considerare boală separată Aceasta este o manifestare a multor boli. Copiii cu HCM au adesea:

• boala de inima;
• distrofie miocardică;
• hipertensiune;
• angină pectorală.

Cauzele cardiomiopatiei

Se obișnuiește să se separe cauzele primare și secundare ale dezvoltării hipertrofice a miocardului. Primul este influențat de:

• infecții virale;
• ereditate;
• stres;
• consumul de alcool;
• suprasarcină fizică;
• greutate excesiva;
• intoxicații toxice;
• modificări în organism în timpul sarcinii;
• consumul de droguri;
• lipsa oligoelementelor în organism;
• patologii autoimune;
• malnutriție;
• fumat.

Cauzele secundare ale hipertrofiei miocardice provoacă astfel de factori:

Hipertrofia ventriculului stâng al inimii

Pereții ventriculului stâng sunt mai des afectați de hipertrofie. Una dintre cauzele LVH este hipertensiunea arterială, ceea ce face ca miocardul să funcționeze într-un ritm accelerat. Datorită supraîncărcărilor rezultate, peretele ventricular stâng și IVS cresc în dimensiune. Într-o astfel de situație:

• se pierde elasticitatea mușchilor miocardici;
• circulația sângelui încetinește;
• funcționarea normală a inimii este perturbată;
• există pericolul unei sarcini ascuțite asupra acestuia.

Cardiomiopatia ventriculară stângă crește nevoia inimii de oxigen și nutrienți. Modificările LVH pot fi observate cu examen instrumental. Există un sindrom de ejecție mică - amețeli, leșin. Printre semnele care însoțesc hipertrofia:

• angina pectorală;
• căderi de presiune;
• durere de inima;
• aritmie;
• slăbiciune;
• tensiune arterială crescută;
• senzație de rău;
• dificultăți de respirație în repaus;
• durere de cap;
• oboseală;

Hipertrofia atrială dreaptă

Mărirea peretelui ventriculului drept nu este o boală, ci o patologie care apare în timpul supraîncărcărilor din acest departament. Apare ca urmare a un numar mare sânge venos din vase mari. Cauza hipertrofiei poate fi:

• defecte congenitale;
• defecte ale septului atrial, în care sângele pătrunde atât în ​​ventriculul stâng, cât și în cel drept, simultan;
• stenoză;
• obezitatea.

Hipertrofia ventriculului drept este însoțită de simptome:

• hemoptizie;
• ameţeală;
• tuse nocturnă;
• leșin;
• dureri în piept;
• dificultăți de respirație fără efort;
• balonare;
• aritmie;
• semne de insuficiență cardiacă - umflarea picioarelor, ficatul mărit;
• defecțiuni ale organelor interne;
• cianoza pielii;
• greutate în ipocondru;
• vene varicoase în abdomen.

Hipertrofia septului interventricular

Unul dintre semnele dezvoltării bolii este hipertrofia IVS (septul interventricular). Cauza principală a acestei tulburări sunt mutațiile genice. Hipertrofia septală provoacă:

• fibrilatie ventriculara;
• fibrilatie atriala;
• probleme cu valva mitrală;
• tahicardie ventriculară;
• încălcarea fluxului de sânge;
• insuficienta cardiaca;
• stop cardiac.

Dilatarea camerelor inimii

Hipertrofia septului interventricular poate provoca o creștere a volumului intern al camerelor inimii. Această expansiune se numește dilatare a miocardului. În această poziție, inima nu poate îndeplini funcția de pompă, apar simptome de aritmie, insuficiență cardiacă:

• oboseală rapidă;
• slăbiciune;
• dispnee;
• umflarea picioarelor și a brațelor;
• tulburări de ritm;

Hipertrofie cardiacă - simptome

Pericolul bolii miocardice într-un curs asimptomatic pentru o lungă perioadă de timp. Este adesea diagnosticată întâmplător în timpul examinărilor fizice. Odată cu dezvoltarea bolii, pot fi observate semne de hipertrofie miocardică:

• dureri în piept;
• încălcare ritm cardiac;
• dificultăți de respirație în repaus;
• leșin;
• oboseală;
• dificultăți de respirație;
• slăbiciune;
• ameţeală;
• somnolenţă;
• umflătură.

Forme de cardiomiopatie

Trebuie remarcat faptul că boala se caracterizează prin trei forme de hipertrofie, ținând cont de gradient presiune sistolică. Toate împreună corespund tipului obstructiv de HCM. Iasă în evidență:

• obstrucție bazală - o stare de repaus sau 30 mm Hg;
• latentă - o stare de calm, mai mică de 30 mm Hg - se caracterizează prin formă obstructivă GKMP;
• obstrucție labilă - fluctuații intraventriculare spontane în gradient.

Hipertrofia miocardică – clasificare

Pentru confortul lucrului în medicină, se obișnuiește să se facă distincția între următoarele tipuri de hipertrofie miocardică:

• obstructiv - în partea de sus a despărțitorului, pe întreaga zonă;
• non-obstructive - simptomele sunt ușoare, diagnosticate întâmplător;
• simetric - toți pereții ventriculului stâng sunt afectați;
• apical - mușchii inimii sunt măriți numai de sus;
• asimetric - afectează doar un perete.

Hipertrofie excentrică

Cu acest tip de LVH are loc o expansiune a cavității ventriculare și, în același timp, o compactare uniformă, proporțională a mușchilor miocardici, cauzată de creșterea cardiomiocitelor. Cu o creștere generală a masei inimii, grosimea relativă a pereților rămâne neschimbată. Hipertrofia miocardică excentrică poate afecta:

• sept interventricular;
• top;
• perete lateral.

hipertrofie concentrică

Tipul concentric al bolii se caracterizează prin păstrarea volumului cavității interne cu o creștere a masei inimii datorită creșterii uniforme a grosimii peretelui. Există un alt nume pentru acest fenomen - hipertrofia miocardică simetrică. Boala apare ca urmare a hiperplaziei organitelor miocardiocite, provocată de presiune ridicata sânge. Această dezvoltare este tipică pentru hipertensiunea arterială.

Hipertrofia miocardică – grade

Pentru a evalua corect starea pacientului cu HCM, a fost introdusă o clasificare specială care ține cont de îngroșarea miocardică. În funcție de cât de mult crește dimensiunea pereților odată cu contracția inimii, în cardiologie se disting 3 grade. În funcție de grosimea miocardului, etapele sunt determinate în milimetri:

• moderat - 11-21;
• medie - 21-25;
• pronunțat - peste 25.

Diagnosticul cardiomiopatiei hipertrofice

Pe stadiul inițial, cu o ușoară dezvoltare a hipertrofiei peretelui, este foarte greu de identificat boala. Procesul de diagnostic începe cu un sondaj al pacientului, descoperind:

• prezența patologiilor la rude;
• moartea unuia dintre ei la o vârstă fragedă;
• boli transferate;
• faptul expunerii la radiații;
• semne externe în timpul inspecției vizuale;
• valorile tensiune arteriala;
• indicatori în analizele de sânge, urină.

Se folosește o nouă direcție - diagnosticul genetic al hipertrofiei miocardice. Ajută la stabilirea parametrilor potențialului HCM ai metodelor hardware și radiologice:

• ECG - determină semne indirecte- tulburări de ritm, hipertrofie a secţiilor;
• radiografie - arată o creștere a conturului;
• Ultrasunete - evaluează grosimea miocardului, fluxul sanguin afectat;
• ecocardiografie - fixează locul hipertrofiei, încălcarea disfuncției diastolice;
• RMN - oferă o imagine tridimensională a inimii, stabilește gradul de grosime a miocardului;
• ventriculografia - examinează funcțiile contractile.

Cum să tratezi cardiomiopatia

Scopul principal al tratamentului este de a readuce miocardul la dimensiunea optimă. Activitățile care vizează acest lucru se desfășoară în complex. Hipertrofia poate fi vindecată atunci când se face diagnosticul precoce. Un rol important în sistemul de recuperare a miocardului îl joacă stilul de viață, ceea ce implică:

• dieta;
• refuzul consumului de alcool;
• renuntarea la fumat;
• pierdere în greutate;
• excluderea drogurilor;
• restrictionarea consumului de sare.

Tratamentul medicamentos pentru cardiomiopatia hipertrofică include utilizarea medicamentelor care:

• reduce presiunea - inhibitori ai ECA, antagonişti ai receptorilor de angiotensină;
• reglează tulburările de ritm cardiac - antiaritmice;
• relaxați inima cu medicamente cu efect ionotrop negativ - beta-blocante, antagoniști de calciu din grupa verapamilului;
• elimina lichidul - diuretice;
• îmbunătățirea forței musculare - ionotropi;
• cu amenințarea endocarditei infecțioase - profilaxia antibiotică.

O metodă eficientă de tratament care modifică cursul excitației și contracției ventriculilor este stimularea cu două camere cu o întârziere atrioventriculară scurtată. Cazurile mai complexe - hipertrofie asimetrică severă a IVS, obstrucție latentă, lipsa efectului medicamentului - necesită participarea chirurgilor pentru regresie. Ajută la salvarea vieții unui pacient:

• instalarea unui defibrilator;
• implantarea stimulatorului cardiac;
• miectomie septală transaortală;
• excizia unei părți a septului interventricular;
• ablatie transcateter alcoolic septal.

Cardiomiopatie - tratament cu remedii populare

La recomandarea medicului cardiolog curant, puteți completa felul principal cu aportul de remedii pe bază de plante. Tratamentul alternativ al hipertrofiei ventriculare stângi presupune utilizarea fructelor de viburnum fără tratament termic, 100 g pe zi. Este util să folosiți semințe de in, care au un efect pozitiv asupra celulelor inimii. Recomanda:

• luați o lingură de semințe;
• adăugați apă clocotită - litru;
• țineți într-o baie de apă timp de 50 de minute;
• filtra;
• bea pe zi - o doză de 100 g.

Recenzii bune au în tratamentul infuziei de fulgi de ovăz HCM pentru a regla activitatea mușchilor inimii. Conform rețetei vindecătorilor, aveți nevoie de:

• ovăz - 50 de grame;
• apă - 2 pahare;
• se încălzește până la 50 de grade;
• adăugați 100 g de chefir;
• se toarnă suc de ridiche - jumătate de pahar;
• se amestecă, se lasă 2 ore, se strecoară;
• pune 0,5 linguri. Miere;
• dozaj - 100 g, de trei ori pe zi înainte de mese;
• curs - 2 saptamani.

Video: hipertrofie musculară cardiacă

Cardiomiopatia hipertrofică (HCM) este o boală ereditară cu un model autosomal dominant de moștenire. O trăsătură caracteristică a tabloului morfologic al bolii este hipertrofia miocardică a ventriculului stâng în absența semnelor morfologice ale bolilor care pot provoca dezvoltarea unei astfel de hipertrofii. Au fost identificate 4 tipuri morfologice principale și 3 grade de hipertrofie. Sunt dezvăluite principalele mecanisme fiziopatologice ale HCM, care determină tabloul clinic și prognosticul bolii: obstrucția tractului de evacuare al ventriculului stâng, ischemia miocardică, modificări ale proprietăților electrofiziologice ale miocardului. În funcție de nivelul gradientului de presiune intraventriculară, s-au distins 4 stadii de HCM obstructivă. Sunt evidențiate semnele diagnostice ale HCM, determinate în timpul studiilor fizice (examen, palpare, percuție, auscultarea regiunii precordiale) și instrumentale (ECG, EchoCG).

Tratamentul HCM are ca scop corectarea principalelor tulburări hemodinamice fiziopatologice, prevenirea progresiei hipertrofiei și tratarea și prevenirea complicațiilor. Principalele medicamente sunt beta-blocantele, antagoniștii de calciu, cordarona și combinațiile lor. Cu fibrilația atrială, precum și cu stagnarea în plămâni, utilizarea glicozidelor cardiace și a anticoagulantelor este justificată. Tratamentul chirurgical include miotomia septală și miectomia. S-au obținut rezultate încurajatoare cu ablația cu alcool a septului interventricular și stimularea cu două camere.

Cuvinte cheie: cardiomiopatie hipertrofică, obstrucție, ischemie, aritmie, gradient de presiune, beta-blocante, antagoniști de calciu, stimulare cu două camere.

G. A. Ignatenko, MD Profesor

Departamentul de propedeutică a bolilor interne № 2

Statul Donețk universitate medicala lor. M. Gorki

Cardiomiopatia hipertrofică este o boală miocardică primară de etiologie necunoscută, manifestată prin hipertrofia asimetrică a miocardului ventricular stâng (în principal septul interventricular), volumul normal sau redus al ventriculului stâng (LV) și o încălcare a funcției sale diastolice.

HKMP era cunoscut în a doua jumătate a secolului al XIX-lea, deși descriere detaliata tabloul macro- și microscopic al bolii a fost prezentat pentru prima dată în 1958 de omul de știință englez R. Teare. Progrese semnificative în studiul HCM au fost realizate în ultimele 4 decenii datorită introducerii în practică a unui număr de metode de cercetare non-invazive, când s-a dovedit existența obstrucției tractului de evacuare VS și afectarea funcției diastolice la astfel de pacienți. Acest lucru s-a reflectat în termenii relevanți ai bolii: „stenoză subaortică hipertrofică idiopatică”, „stenoză subaortică musculară”, „cardiomiopatie obstructivă hipertrofică”. Cel mai universal și general acceptat astăzi este termenul de „cardiomiopatie hipertrofică”.

În legătură cu introducerea pe scară largă a ecocardiografiei, s-a dovedit că numărul pacienților cu HCM este mult mai mare decât părea în anii 60-70. De la 3,1 la 8% dintre pacienții cu HCM mor anual, iar experții OMS consideră că moartea subită este cauza morții. În Ucraina, frecvența de detectare a HCM în populație este de 0,47%

Etiopatogenia bolii

În prezent, s-au obținut date convingătoare care indică faptul că HCM este o boală ereditară cu un tip de moștenire autosomal dominant, au fost clarificate genele ale căror mutații sunt responsabile de dezvoltarea bolii, iar efectul unor mutații asupra fenotipului a fost clarificat. determinat. Rezultatele studiilor genetice moleculare indică faptul că toate mutațiile genelor se referă la proteinele miofibrilelor. In orice caz, idei moderne O valoare functionala mutațiile proteinelor sarcomerelor în HCM sunt încă departe de a fi complete și nu pot oferi o explicație exhaustivă a cauzelor atât de caracteristice acestei boli: predominanța hipertrofiei septului interventricular (IVH), încălcări ale aranjamentului reciproc corect al cardiomiocitelor și sarcomerelor și o creștere. in functia sistolica VS. În plus, diferențele fenotipice la indivizii cu o mutație genetică identică rămân neclare (de exemplu, aceeași mutație poate duce la hipertrofie ventriculară severă la un membru al familiei și hipertrofie moderată la altul). Încălcările interacțiunii inimii fetale în curs de dezvoltare cu catecolaminele, hormonii tiroidieni, somatropina, adenozina rămân relevante.

Aspecte morfologice și patologice ale HCM

O trăsătură caracteristică a tabloului morfologic al HCM este hipertrofia miocardică VS în absența semnelor morfologice de malformații cardiace congenitale și dobândite, hipertensiunea arterială, boala coronariană și alte boli care pot provoca dezvoltarea unei astfel de hipertrofii. Există 4 tipuri morfologice principale de HCM: I - hipertrofia predominantă a segmentelor bazale ale IVS; II - hipertrofia asimetrică a IVS pe tot parcursul; III - hipertrofie concentrică (simetrică) a VS; IV - hipertrofia apexului inimii („cardiomiopatie apicală”). Cea mai frecventă variantă morfologică (55-90%) a HCM este hipertrofia IVS asimetrică, care fie acoperă întregul sept, fie este localizată în partea sa bazală. Mai puțin frecvente sunt hipertrofia simetrică (5-30%) și hipertrofia VS asimetrică de altă localizare, în principal hipertrofia apicală izolată (3-14%) și așa-numita obstrucție „mediană” sau mezoventriculară (până la 1%). În funcție de prezența sau absența unui gradient de presiune sistolice în cavitatea VS, HCM este împărțită în obstructivă și non-obstructivă. În același timp, hipertrofia asimetrică a IVS poate fi atât obstructivă, cât și non-obstructivă. În prima variantă, cunoscută sub denumirea de stenoză subaortică hipertrofică idiopatică, se formează un gradient de presiune (HD) în tractul de ieșire al VS, care este îngustat din cauza hipertrofiei, ca urmare a contactului valvei mitrale cu un IVS îngroșat. Dacă apare un obstacol la nivel muschii papilari(hipertrofia părții mijlocii a IVS), apoi se vorbește de obstrucție mezoventriculară. Variantele morfologice sub formă de hipertrofie VS simetrică și apicală, de regulă, reprezintă o formă neobstructivă a bolii.

În funcție de severitatea îngroșării miocardice, se disting în mod condiționat 3 grade de hipertrofie: 1) hipertrofie moderată - 15-20 mm, 2) grad mediu- 21-25 mm, 3) hipertrofie pronunțată - mai mult de 25 mm.

Procesul patologic în HCM nu se limitează la miocard. Uneori există o oarecare hipertrofie a mușchilor papilari, îngroșarea endocardului, în principal de-a lungul tractului de ieșire VS. În plus, HCM relevă modificări ale foilor anterioare și posterioare ale MV. Locația unuia sau a două foițe la un unghi față de planul VM, îngroșarea și confluența lor în lumenul tractului de evacuare VS formează o obstrucție suplimentară a fluxului sanguin. Majoritatea pacienților vârstnici au o îngroșare fibroasă a părții superioare a IVS. Odată formată, stria fibroasă persistă chiar dacă elementul obstructiv dispare și boala evoluează în DCMP. Ultima caracteristică morfologică este extrem de valoroasă pentru diagnosticarea HCM la vârstnici. Imaginea microscopică a HCM este caracterizată printr-un aranjament dezordonat al fibrelor musculare separate de țesut conjunctiv. Fibrele au aspect de celule mature, variază în grosime, mai des spre îngroșare, în timp ce diametrul lor maxim se notează în treimea mijlocie a IVS (cel mai frecvent rezultat al mutațiilor sarcomerului). În focarele miofibrilelor localizate aleatoriu, conexiunile intercelulare se formează nu numai în funcție de tipul „end-to-end”, ca de obicei, ci mai des în funcție de tipul „end-to-side”. Astfel de anomalii în arhitectura elementelor contractile sunt relevate sub formă de focare, în centrul cărora se pot găsi uneori focare de fibroză. Fibrele sunt așezate în rânduri scurte, au tendința de a se răsuci în absența modificărilor vaselor intramurale. Odată cu aceasta, sunt detectate acumulări de celule patologice cu granularitate atipică și o aranjare haotică a fibrelor în zona IVS hipertrofiată. Nucleii celulari sunt alterati, au o forma bizara, adesea inconjurati de o zona de lumina (nimbus perinuclear), in care se observa acumularea de glicogen. Prezența sau absența obstrucției în HCM este legată de extinderea ariei miofibrilelor dezordonate. Segmentele epicardice ale arterelor coronare au de obicei un lumen larg și sunt liber traversabile, în timp ce arterele coronare intramurale mici sunt alterate patologic sub formă de hipertrofie a mediei și proliferare a celulelor intime cu creșterea conținutului de colagen și fibre elastice. iar depozitele mucoide, cu toate acestea, nu ating o severitate semnificativă și nu duc la îngustarea lumenului vascular cu mai mult de 50%.

Principalele mecanisme fiziopatologice ale HCM

Principalele tulburări fiziopatologice care determină tabloul clinic și prognosticul bolii sunt reprezentate de obstrucția tractului de evacuare VS, disfuncția diastolică, ischemia miocardică și modificările proprietăților electrofiziologice ale miocardului.

Obstrucția sistolică a ventriculului stâng în stenoza subaortică se datorează a doi factori: miocardic (îngroșarea IVS) și mișcarea afectată a foiței MV anterioare (PSMK). În perioada sistolei, fluxul sanguin accelerat inițial are un efect de aspirație asupra PSMC, care face mișcări paradoxale către IVS (efect Venturi hidrodinamic) sub forma unei mișcări sistolice anterioare a foiței VM. Acest lucru este facilitat și de o locație mai anterioară decât cea normală a mușchilor MC și papilari.

Folioul posterior al VM poate efectua aceeași mișcare și dacă este mai lung decât cel anterior, sau dacă MV are o astfel de înclinare încât folioloul posterior coboară în cavitatea ventriculară mai departe decât cea anterioară. Concomitent cu contactul (apropierea) prospectului și IVS, închiderea normală a VM este întreruptă, ceea ce duce la insuficiență mitrală. Consecința obstrucției VS este apariția HD în sistolă între cavitatea VS și partea inițială a aortei. Cu o obstrucție mijlocie ventriculară adevărată, nu există mișcare sistolică anterioară a foiței VM, cavitatea VS este împărțită în 2 camere: bazală și apicală, între care apar HD sistolice și, în unele cazuri, HD diastolică.

Există 3 variante hemodinamice ale HCM obstructive (HOCM): 1) cu obstrucție subaortică în repaus (obstrucție bazală); 2) cu obstrucție labilă (fluctuații hidrodinamice datorate modificărilor sarcinii pe ventriculul stâng cu modificări ale tensiunii arteriale, influenței fazelor respiratorii); 3) cu obstrucție latentă (fără HD în repaus), dar apare în timpul efortului, tahicardie, utilizarea nitroglicerinei, digitalice.

În HCM, insuficiența cardiacă se dezvoltă ca urmare a unor tulburări pronunțate ale complianței diastolice a miocardului VS hipertrofiat. Hiperfuncția rezultată și hipertrofia atriului stâng pentru o lungă perioadă de timp compensează scăderea umplerii VS. Când apare fibrilația atrială, insuficiența cardiacă progresează constant, ca urmare, se dezvoltă dilatarea atriului stâng, stagnarea circulației pulmonare, până la dezvoltarea fulgerătoare a edemului pulmonar și a șocului cardiogen.

Baza ischemiei miocardice în HCM este discrepanța dintre necesarul crescut de oxigen miocardic în repaus și în timpul efortului și handicapat crește livrarea acestuia. În general, acest lucru se datorează unei creșteri a tensiunii peretelui în mijlocul sistolei, unei creșteri a tensiunii peretelui diastolic final, unei naturi hiperdinamice a contracției VS, unei scăderi a densității capilare în raport cu masa miocardului, unei creșteri. în compresia arterelor coronare intramiocardice în sistolă, o încălcare a umplerii patului coronar în diastolă, în special în straturile subendocardice ale VS, ca urmare a creșterii presiunii intramurale cu o creștere semnificativă a presiunii diastolice. ventriculi și deteriorarea relaxării miocardice, leziunea primară a arterelor coronare mici. Astfel, fiind într-o oarecare măsură o consecință a disfuncției diastolice VS, ischemia miocardică, la rândul său, contribuie la o deteriorare suplimentară a complianței și relaxare a mușchiului cardiac, ceea ce exacerbează scăderea rezervei coronariene.

Modificările proprietăților electrofiziologice ale miocardului sunt asociate cu un risc crescut de aritmii și moarte subită. Susceptibilitatea pacienților cu HCM la instabilitatea primară a miocardului ventricular se poate datora:

1. caracteristici ale modificărilor morfologice ale miocardului (dezorganizarea acestuia, fibroză), predispunând la reintrarea undei de excitație;

2. excitarea prematură a ventriculilor prin căi latente;

3. ischemie miocardică.

Principala cauză a morții subite la pacienții cu HCM este instabilitatea electrică primară a inimii - fibrilația ventriculară. La unii pacienți cu HCM, moartea subită se datorează aparent tulburărilor de conducere (rezultatul asistolei ventriculare persistente la pacienții cu sindrom de slăbiciune). nodul sinusal, precum și în legătură cu apariția blocajului atrioventricular complet).

Tabloul clinic și opțiunile de curs

HCM se caracterizează printr-un polimorfism semnificativ al manifestărilor clinice, ceea ce îngreunează diagnosticul. Boala poate apărea la orice vârstă, dar primele manifestări clinice apar adesea la vârsta de 22-25 de ani, iar bărbații se îmbolnăvesc de aproximativ de două ori mai des decât femeile. Conform clasificării clinice și fiziologice a New York Heart Association, există mai multe etape ale HOCMP:

Etapa I - GD în tractul de ieșire VS nu depășește 25 mm. rt. Artă.; pacienții în acest stadiu de obicei nu se plâng;

Etapa II - HD până la 36 mm. rt. Artă.; plângerile apar în timpul efortului fizic;

Etapa III - HD până la 44 mm. rt. Artă.; pacienții sunt îngrijorați de dificultăți de respirație, angina pectorală;

Etapa IV - GD depășește 45 mm. rt. Artă. atinge uneori valori critice de până la 185 mm. rt. Artă.; în această etapă, cu stabilitatea GD ridicată, apar tulburări hemodinamice și manifestările clinice corespunzătoare ale acestora.

Paleev N. R. și colab. Se disting 9 variante clinice ale bolii: oligosimptomatice, vegetativ-distonice, asemănătoare infarctului, cardialgice, aritmice, decompensate, pseudovalvulare, fulminante, mixte. Fiecare variantă clinică are anumite semne, dar principalele plângeri ale pacienților sunt durerea în piept, dificultăți de respirație, palpitații, crize de amețeli, leșin. În unele cazuri, moartea subită poate fi prima manifestare a bolii.

Diagnosticul HCM

Semnele diagnostice decisive ale HCM, în special forma sa obstructivă, sunt de obicei găsite de medic atunci când examinează pacientul cu metode fizice și instrumentale.

La examinarea și palparea regiunii precordiale la pacienții cu HCM, este adesea determinat un impuls cardiac puternic, crescător, care este oarecum deplasat spre stânga. În urma primului șoc se poate simți un al doilea șoc sistolic, mai puțin puternic, corespunzător contracției VS după depășirea obstrucției. Astfel, în regiunea apexului inimii se formează un șoc dublu, triplu și chiar cvadruplu. Aproximativ 1/5 dintre pacienții cu HOCMP au o alternanță de șoc (alternanță) mai mult sau mai puțin puternic, care nu este combinat cu puls alternans sistemic (toți astfel de pacienți au GD mare deja în repaus). Dimensiunile de percuție ale inimii nu sunt de obicei modificate sau ușor extinse spre stânga și sus. Deplasarea limitei relativă prostie inima la dreapta este extrem de rară. În timpul auscultării inimii la majoritatea pacienților, tonul 1 și 2 de sonoritate normală, în aproximativ 1/3 din cazuri, al 2-lea ton este împărțit, sunt adesea determinate tonurile 3 și 4. Valoarea diagnostică principală este suflul de ejecție sistolic, interval în raport cu tonul I, variabil ca natură și intensitate, cu epicentru la apex sau în spațiul 3-4 intercostal în stânga la marginea sternului. Natura „în formă de romb” a suflului sistolic, precum și variabilitatea acestuia în funcție de severitatea obstrucției tractului de ieșire VS, îi permit să fie interpretat ca un suflu sistolic de obstrucție intraventriculară. Aproximativ la jumătate dintre pacienții cu HCM se aude la vârf un suflu de formă diminuată sau sub formă de panglică asociat cu primul ton (suflu sistolic de insuficiență mitrală) la vârf și este efectuat în punctul V. Aceasta din urmă în HCM este de obicei uşoară, cu excepţia cazului în care este semnificativă din cauza calcificării, endocarditei infecţioase, distrugerii foiţelor prin turbulenţa crescută a fluxului sanguin. Insuficiența mitrală secundară este direct legată de dezvoltarea obstrucției intraventriculare - neînchiderea valvelor din cauza deplasării anormale a VM. În prezența unei obstrucții severe, distal față de aceasta de-a lungul fluxului sanguin de umplere, se aud uneori suflu diastolic. Acest lucru este evident mai ales în cazul obstrucției ventriculare medii sub formă de „clepsidră”. Suflule mezodiastolice și presistolice se caracterizează printr-o configurație crescătoare-descrescătoare, o durată scurtă și o combinație cu tonurile 3 și 4 patologice. În HCM non-obstructivă, poate să nu existe suflu sistolic.

Cele mai valoroase metode de diagnostic non-invazive sunt ECG și ecocardiografia bidimensională cu analiză Doppler. Nu există semne ECG strict specifice ale HCM. Cele mai frecvente sunt modificări ale segmentului ST, inversarea undei T, semne de hipertrofie VS, unde Q profunde și semne de hipertrofie și supraîncărcare atrială stângă. În ciuda leziunii predominante a IVS, o blocare completă a picioarelor n. Gisa nu este tipică. In orice caz, Modificări ECG diferă într-un număr de caracteristici. Hipertrofia VS în funcție de semnele de „tensiune” este tipică pentru marea majoritate a cazurilor, iar creșterea indicatorului principal apare nu atât din cauza creșterii R v5-6, cât din cauza unei adânciri a lui S v1, care poate avea o valoare de diagnostic diferenţial. Tulburările secundare de repolarizare (depresia ST cu inversarea T) se observă la mai mult de jumătate dintre pacienți, iar la majoritatea acestora se observă în 3, 4, 5 poziții toracice. Natura lor ischemică în prezența unei clinici adecvate poate fi dovedită prin stimularea esofagiană. Undele Q patologice („semne formale ale modificărilor cicatriciale la nivelul miocardului”) sunt înregistrate la 25-38% dintre pacienții cu HCM. Motivele apariției unei unde Q patologice sunt neclare, dar este puțin probabil să indice prezența „modificărilor cicatriciale focale în miocard”, deoarece acest concept este contrazis de dezvoltarea rară a unei blocaje complete a piciorului stâng al piciorului stâng. p. studiat, de exemplu, în cardioscleroza postinfarct. Aparent, undele Q patologice în HCM reflectă cursul anormal de depolarizare a zonelor de IVS hipertrofiate din cauza aranjamentului haotic al fibrelor musculare în cazurile de severitate semnificativă a acestora. La 10% dintre pacienții pe ECG este posibil să se detecteze diferite tipuri de sindrom excitație prematură ventricule, inclusiv cele atipice, care pot duce la interpretare greșită și dificultăți de diagnostic.

Ecocardiografia este metoda de elecție pentru diagnosticarea HCM. Principalele semne ecocardiografice la pacienții cu HOCMP: 1) hipertrofie asimetrică a IVS (raportul dintre grosimea IVS în diastolă și grosimea peretelui posterior VS este mai mare de 1,3); 2) hipokinezie IVS; 3) scăderea vitezei de închidere diastolică precoce a PSMK (EF); 4) miscarea sistolica anterioara a PSMK; 5) închiderea mid-sistolica a valvei aortice; 6) o scădere a dimensiunii antero-posterioare a ventriculului stâng în sistolă și diastolă cu o FE mai mare de 70%; 7) contactul PSMK cu IVS în diastolă.

Dopplerografia permite aprecierea gradului de insuficiență mitrală, a turbulenței și a vitezei fluxului sistolic în ventriculul stâng, a naturii disfuncției diastolice. Cu ajutorul ecocardiografiei Doppler constantă, se măsoară viteza fluxului sanguin în zona de obstrucție și, conform ecuației Bernoulli, se calculează GD egal cu 4*V2, unde V2 este viteza integrală a fluxului sanguin în m/ s.

Noi metode de cercetare care au apărut în cardiologie în anul trecut, precum rezonanța magnetică și tomografia cu emisie de pozitroni, au extins semnificativ posibilitățile de diagnosticare a HCM și de evaluare a modificărilor fiziopatologice, ceea ce a importanţă pentru optimizarea tratamentului.

Tratamentul HCM

Principalele obiective ale tratamentului sunt: ​​1) corectarea principalelor tulburări fiziopatologice ale hemodinamicii (ischemie, disfuncție diastolică, obstrucție a tractului de evacuare, aritmii), care reduc severitatea simptomelor și îmbunătățesc calitatea vieții pacienților; 2) prevenirea progresiei ulterioare a hipertrofiei miocardice patologice; 3) tratamentul și prevenirea complicațiilor majore.

Tratamentul este atât medical cât și metode chirurgicale. Evenimente generale includ limitarea exercițiilor fizice intense, care exacerba hipertrofia miocardică, crește HD și crește riscul de moarte subită. De asemenea, este important să excludem alcoolul, fumatul, expunerea la frig, stresul emoțional. Pentru prevenirea endocarditei infecțioase în situațiile asociate cu posibilitatea de bacteriemie, cu HOCM și prezența insuficienței mitrale de gradul II sau superior, se recomandă profilaxia antibiotică, similară cu cea la pacienții cu malformații.

Principalele medicamente de elecție pentru tratamentul HCM sunt beta-blocantele (BAB) și blocantele canalelor de calciu (CCB).

Au un efect simptomatic bun asupra anginei pectorale, dificultății de respirație, palpitații și sincope la aproape 50% dintre pacienți. Efectele benefice ale BAB se datorează scăderii necesarului miocardic de oxigen, efectului crono- și inotrop negativ, blocării activității excesive a sistemului simpatoadrenal, prelungirii perioadei de umplere diastolică, scăderii obstrucției tractului de evacuare VS, ameliorării în complianța diastolică a miocardului hipertrofiat, stabilizarea membranelor celulare și lizozomale și inhibarea excitabilității. Este de preferat să se prescrie BAB fără activitate simpatomimetică internă (anaprilină, obzidan). Se prescriu, începând cu 20 mg de 3-4 ori pe zi, cu o creștere treptată a dozei sub controlul pulsului și tensiunii arteriale la o doză de 240-320 mg/zi. Având în vedere obstrucția dinamică labilă care apare sau crește pe parcursul zilei cu stres fizic și psiho-emoțional, este rezonabil să se prescrie beta-blocante cu mai multe perioada lunga timpul de înjumătățire (atenolol, betaxolol, bisoprolol, sotalol), oferind un „profil de siguranță farmacodinamică” stabil cu utilizare de 1-2 ori. În ciuda faptului că beta-blocantele cardioselective din HCM nu au avantaje față de cele selective, din cauza pierderii selectivității la utilizarea dozelor mari de medicament, la pacienții cu HCM pe fondul bronșitei obstructive cronice, beta-blocantele selective (atenolol) , metoprolol, betaxolol etc.) sunt încă de preferat. Înainte de a prescrie BAB, este recomandabil să studiați funcția de ventilație a plămânilor. În cazul depistarii tulburărilor obstructive, studiul cu BAB nu se efectuează, iar BCC este utilizat pentru tratament. Restul pacientilor care nu prezinta tulburari initiale de ventilatie sunt supusi unui test provocator cu un aport sublingual de 80 mg obzidan. Abaterea indicatorilor inițiali cu 20% sau mai mult către obstrucție ne permite să considerăm astfel de condiții ca încălcări ascunse ale permeabilității bronșice. În viitor, este recomandabil ca astfel de pacienți să prescrie beta-blocante selective. În cazul contraindicațiilor cunoscute la prescrierea beta-blocantelor sau refractarității la tratamentul cu acestea, CCB-urile pot fi o alternativă. Medicamentul de alegere este verapamilul. Oferă un efect simptomatic la 60-80% dintre pacienți, datorită capacității medicamentului de a reduce ischemia miocardică, inclusiv nedureroasă, de a îmbunătăți relaxarea sa diastolică și complianța VS. Această proprietate a verapamilului asigură o creștere a toleranței pacienților la activitatea fizică și o scădere a HD în repaus, cu o capacitate mai scăzută de a reduce obstrucția intraventriculară în timpul stresului fizic și emoțional comparativ cu BAB. Cu toate acestea, verapamilul reduce rezistența vasculară periferică datorită efectului său vasodilatator, care în anumite cazuri duce la creșterea HD, dezvoltarea edemului pulmonar, șoc cardiogen și chiar moarte subită. Complicații similare au fost descrise la pacienții cu HCM non-obstructivă cu presiune atrială stângă ridicată, deci nu trebuie administrat cu presiune mare de umplere a VS, ortopnee sau dispnee paroxistică nocturnă. Tratamentul ar trebui să înceapă cu 20-40 mg de 3 ori pe zi cu o creștere treptată la 240 mg / zi, în timp ce ritmul cardiac în repaus poate ajunge la 50 pe minut. Luând în considerare efectul favorabil asupra parametrilor hemodinamicii intracardiace, precum și capacitatea recent dovedită de a crește supraviețuirea pacienților cu HCM în comparație cu placebo, administrarea profilactică a acestuia la pacienții asimptomatici este rezonabilă. În ultimii ani, derivații de benzotiazepină, diltiazem, au fost prescriși din ce în ce mai mult, ceea ce are un efect pozitiv asupra funcției diastolice. Diltiazem este prescris într-o doză zilnică de 180-360 mg. Ele, într-o măsură mai mică decât verapamilul, cresc toleranța pacienților cu HCM la exerciții fizice. Atentie speciala Merită derivați din seria dihidropiridinei (nifedipină), care asigură inhibarea necesară a contractilității miocardice și o scădere a HD, cu toate acestea, o activare semnificativă a sistemelor neuroumorale inerente acestor medicamente, un efect periferic pronunțat, poate avea un efect negativ asupra miocardului. . Tratamentul combinat al HCM cu nifedipină (30-60 mg/zi) pe fondul β-blocantelor cu acțiune prelungită pare de preferat. Utilizarea nifedipinei la pacienții cu HCM non-obstructivă și congestie venoasă pulmonară severă este justificată. Complicația HCM cu aritmii, în special de origine ventriculară, este o indicație pentru numirea amiodaronei, care are, de asemenea, un ușor efect inotrop negativ, fără activarea răspunsului a sistemelor neuroumorale, care este însoțită de o scădere a durerii în inimă, dificultăți de respirație. , palpitații, amețeli, leșin. Amiodarona este prescrisă în doză zilnică de 1200 mg timp de 5-7 zile, apoi în doză zilnică de 800 mg și 600 mg în săptămâna a 2-a și a 3-a de tratament, urmată de trecerea la o doză zilnică de întreținere de 200 mg. Efectele secundare pot fi evitate prin respectarea unei pauze de 2 zile după o săptămână de administrare a medicamentului. În plus față de amiodarona pentru tratamentul aritmiilor sunt eficiente medicamente antiaritmice 1 Grupa A - disopiramidă în doză de 150-200 mg de 3-4 ori pe zi. Datorită acțiunii cardiodepresive pronunțate și a dezvoltării efectelor secundare, medicamentul nu a fost găsit aplicare largă pentru tratamentul pe termen lung al pacienților cu HCM. Pentru stoparea paroxismelor de fibrilație atrială, pe lângă aceste medicamente, se folosesc BAB (în special sotalol), verapamil și digoxină, dacă sunt ineficiente și dacă sunt indicate, recurg la EIT. Cu o formă constantă de fibrilație atrială, BAB sau verapamilul în combinație cu digoxină sunt utilizate pentru a controla ritmul cardiac. Combinația dintre amiodarona și BAB este de asemenea justificată. Glicozidele cardiace pot fi utile la pacienții cu congestie venoasă pulmonară. În aceste cazuri, diureticele și glicozidele cardiace sunt prescrise cu atenție, întotdeauna „sub pretextul” BAB. În cazul fibrilației atriale, este obligatorie utilizarea heparinei sau heparinelor cu greutate moleculară mică, urmată de trecerea la anticoagulante indirecte. Bradiaritmiile simptomatice, inclusiv sindromul sinusal bolnav și bradicardia sinusală severă, necesită implantarea unui stimulator cardiac permanent. În tratamentul anginei pectorale, BAB-urile sunt medicamentul de elecție, uneori în combinație cu cordarona. Cu eficacitatea scăzută a unei astfel de combinații, precum și în cazul unei combinații de HCM cu IHD, este permisă utilizarea cu atenție a nitraților organici pe fondul dozelor submaximale și, în unele cazuri, a dozelor maxime de BAB. Cu eficiență ridicată, este posibil să se utilizeze medicamente din grupul inhibitorilor 3-CAT (trimetazidină).

În tratamentul insuficienței cardiace la pacienții cu HCM, strategia terapeutică ar trebui să vizeze stimularea regresiei hipertrofiei VS și eliminarea simptomelor insuficienței cardiace prin reducerea presiunii de umplere VS fără reducerea debitului cardiac. În aceste cazuri, medicamentele de elecție sunt inhibitorii enzimei de conversie a angiotensinei (inhibitori ECA), care pot bloca sistemul renină-angiotensină și pot provoca regresia hipertrofiei VS. Luând în considerare scăderea tensiunii arteriale și posibila creștere a GD, utilizarea combinată a inhibitorilor ECA și BAB este justificată.

În absența unui efect clinic din terapia medicamentoasă activă, pacienții simptomatici cu HD mai mare de 50 mm. rt. Artă. este indicat tratamentul chirurgical - miotomie septală și mioectomie, uneori cu înlocuire a valvei mitrale. Intervenția chirurgicală îmbunătățește starea pacienților, dar este asociată cu un risc crescut de complicații și mortalitate ridicată în timpul intervenției chirurgicale (3-10%). Recent, o nouă metodă a fost testată cu succes pentru a reduce obstrucția tractului de ieșire la pacienții refractari la terapia medicamentoasă - ablația cu alcool a IVS. În prezent, există un interes din ce în ce mai mare pentru utilizarea stimularii secvențiale cu două camere din atriul drept (în modul „la cerere”) și apexul ventricular drept ca alternativă la tratamentul chirurgical al pacienților cu HCM, ceea ce duce la o scădere a GD în ventriculul stâng prin modificarea secvenței de acoperire a ventriculilor inimii prin excitație.

Farmacoterapia rațională a HCM impune adesea unui medic internist să ia o decizie „paradoxală”, mai ales în cazul unei combinații a HCM cu alte boli, cu toate acestea, împreună cu tratamentul chirurgical și stimularea permanentă bicamerală, este totuși posibil să se obțină un bun efect clinic, pentru a preveni apariția complicatii severeși îmbunătățirea prognosticului la acest grup de pacienți.

Literatură

1. Theare R. D. Hipertrofia asimetrică a inimii la adulții tineri // Brit. inima. J. - 1958. - v. 20. - P. 1-8.

2. Amosova E. N. Cardiomiopatie. K. „Cartea plus”, 1999. - 425 p.

3. Minakov A. I. Yakimenko E. A. Kotsyubko A. G. Cardiomiopatie hipertrofică: starea actuală a problemei // Ukr. cardiol. revistă - 1998. - Nr 3. - S. 46-50.

4. Tseluiko V. I. Maksimova N. A. Kravchenko N. A. Tarnakin A. G. Aspect genetic cardiomiopatie hipertrofică // Cardiologie. - 1998. - Nr. 6. - S. 63-65.

5. Nimura H. Bachinski L. Songwatanaroj S. et al. Mutații în gena pentru proteina C care leagă miozina cardiacă și cardiomiopatie hipertrofică familială cu debut tardiv // New Engl. J. Med. -1998. -v. 338. - P. 1248-1257.

6. Watkins H. Genotip: corelația fenotipului în cardiomiopatia hipertrofică // Eur. inima. J. - 1998. - v. 19. - P. 10-12.

7. Tseluiko V. I. Kovalevskaya O. S. Cardiomiopatie hipertrofică. Ghid metodologic în tabele și diagrame. Harkov: „Vultur”, 1999. - 204 p.

8. Amosova E. N. Tratamentul cardiomiopatiei. - 1997. - Nr 4. - S. 42-45.

9. Kovalenko V. N. Nesukai E. G. Boala cardiacă non-coronariană: un ghid practic / Ed. V. N. Kovalenko. K. „Morion”, 2001. - 480 p.

10. Kushakovsky M.S. Insuficiență cardiacă congestivă cronică. Cardiomiopatii idiopatice. SPb. ICF „Foliant”, 1997. - 320 p.

11. Spirito P. Maron B. J. Significance of left ventricular outflow tract cress - sectional area in hypertrophic cardiomyopathy: A two-dimensional echocardiographic assessment // Circulation. - 1983. - v. 67. - P. 1100-1108.

12. Jiang L. Levine R. A. King M. E. Weyman A. E. Un mecanism integrat pentru mișcarea anterioară sistolica a valvei mitrale în cardiomiopatia hipertrofică bazat pe observația ecocardiografică // Am. Heart J. - 1997. - v. 113.-P. 633-644(156).

13. Mukharlyamov N. M. Cardiomiopatie. M. Medicină, 1990. - 288 p.

14. Losi M. A. Betochi S. Menganelli F. et al. Model de umplere a ventriculului stâng în cardiomiopatia hipertrofică. Evaluare prin ecocardiografie Doppler și angiografie cu radionuclizi // Eur. inima. J. - 1998. - v. 19. - P. 1261-1267 (185).

15. Korovin E. P. Moiseev V. S. Insuficiența circulatorie în cardiomiopatia hipertrofică // Cardiologie. - 1997. - Nr 11. -S. 31-35.

16. Yanovsky G. V. Stroganova N. P. Kovtun L. I. Vysotskaya Zh. cardiol. revistă - 1994. - Nr 1. - S. 63-66.

17. Paleev N. R. Yankovskaya N. O. Mravyan S. R. Moarte subită la pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică // Cardiologie. - 1992. - Nr 2. - S. 101-103.

18. Cardiomiopatie: Raport al Comitetului de experți OMS: Per. din engleza. M. 1990. - 67 p.

19. Paleev N. R. Gurevich M. A. Odinokova M. A. et al. Cardiomiopatie hipertrofică (clinică, diagnostic, tratament) // Cardiologie. - 1990. - T. 30, nr. 11. - S. 7-13.

20. Dabrowska-Kugacka A. Lubinski A. Baczynska A. et al. Influența anomaliilor structurale asupra dispersării repolarizării cardiace în cardiomiopatia hipertrofică și hipertrofia ventriculară stângă hipertensivă // Kardiol. Paul - 2000. - v. 53. - P. 482-486.

21. Yanovsky GV, Stroganova NP, Dmitrichenko EV Caracteristicile hipertrofiei ventriculare stângi și disfuncția acesteia la pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică // Ukr. cardiol. revistă - 1996. - Nr. 5-6. - S. 70-72.

22. Kovalenko V. M., Sinyachenko O. V. Astakhov A. L. et al. Terapia sistemică cu enzime ca modalitate de corectare a tulburărilor metabolice în cardiomiopatia hipertrofică // Ukr. cardiol. revistă - 1999. - Nr 5. - S. 43-46.

23. Ignatenko G. A. O abordare diferențiată a tratamentului pacienților cu cardiomiopatie obstructivă hipertrofică // Archives of Clinical and Experimental Medicine. - 2000. - T. 10, nr 1. - S. 15-20.

24. Gurevich M. A. Yankovskaya M. O. Cardiomiopatie hipertrofică (clinică, diagnostic, diferențiere, tratament) // Medicină clinică. - 1992. - Nr. 9-10. - S. 19-25.

25. Knyshov G.V. Dzakhoeva L. S. Rastotnyak O. și alții Prima experiență de evaluare instrumentală a eficacității unei electrocopie cu două camere în tratamentul ISS // Materialul Plenului Cardiologului, Reumatologie Tu Kardіokhirurgiv Ucraineni „Serviciul Nekoronarogennaya : abordare modernă a clasificării, noi direcții de diagnosticare și investigare”. Kiev, 1999. - S. 134-135.

26. Mazur N. A. Zhdanov A. M. Chigineva V. V. Termosesov S. A. Stimularea bicamerală în cardiomiopatia hipertrofică // Cardiologie. - 1997. - T. 37, nr. 8. - S. 36-40.

Cardiomiopatie hipertrofică (HCM)

Cursul bolii

Histologic, în cardiomiopatia hipertrofică se constată o aranjare dezordonată a cardiomiocitelor și fibroză miocardică. Cel mai adesea, în ordine descrescătoare, septul interventricular, vârful și segmentele medii ale ventriculului stâng suferă hipertrofie. Într-o treime din cazuri, doar un segment suferă hipertrofie Diversitatea morfologică și histologică a cardiomiopatiei hipertrofice determină cursul ei imprevizibil.

Prevalența cardiomiopatiei hipertrofice este de 1/500. Este adesea o boală de familie. Cardiomiopatia hipertrofică este probabil cea mai frecventă boală cardiovasculară moștenită. Cardiomiopatia hipertrofică este detectată la 0,5% dintre pacienții trimiși pentru ecocardiografie. Este cea mai frecventă cauză de moarte subită la sportivii sub 35 de ani.

Simptome și plângeri

Insuficienta cardiaca

Două procese stau la baza dispneei în repaus și în timpul efortului, atacuri nocturne de astm cardiac și oboseală: o creștere a presiunii diastolice în ventriculul stâng din cauza disfuncției diastolice și obstrucția dinamică a tractului de ieșire al ventriculului stâng.

Frecvența cardiacă crescută, scăderea preîncărcării, diastola scurtată, obstrucția crescută a tractului de ieșire a ventriculului stâng (de exemplu, cu efort sau tahicardie) și scăderea complianței ventriculare stângi (de exemplu, cu ischemie) exacerba plângerile.

La 5-10% dintre pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică se dezvoltă o disfuncție sistolică severă a ventriculului stâng, apare dilatarea și subțierea pereților acestuia.

Ischemie miocardica

Ischemia miocardică în cardiomiopatia hipertrofică poate apărea independent de obstrucția tractului de ieșire a ventriculului drept.

Ischemia miocardică clinic și electrocardiografic se manifestă în același mod ca de obicei. Prezența acestuia este confirmată de datele scintigrafiei miocardice cu 201 Tl, tomografie cu emisie de pozitroni, producție crescută de lactat în miocard cu stimulare atrială frecventă.

Cauzele exacte ale ischemiei miocardice sunt necunoscute, dar se bazează pe o nepotrivire între cererea de oxigen și livrarea. Următorii factori contribuie la aceasta.

• Înfrânge mic artere coronare cu o încălcare a capacității lor de a se extinde.

• Creșterea tensiunii în peretele miocardic din cauza relaxării întârziate în diastolă și obstrucției tractului de evacuare al ventriculului stâng.

• Reducerea numărului de capilare în raport cu numărul de cardiomiocite.

• Scăderea presiunii de perfuzie coronariană.

Condiții de leșin și pre-leșin

Stările de leșin și pre-sincopă apar din cauza scăderii fluxului sanguin cerebral cu scăderea debitului cardiac. Ele apar de obicei în timpul efortului sau aritmiilor.

Moarte subita

Mortalitatea anuală în cardiomiopatia hipertrofică este de 1-6%. Majoritatea pacienților mor brusc Riscul de moarte subită variază de la pacient la pacient. La 22% dintre pacienți, moartea subită este prima manifestare a bolii. Moartea subită este cea mai frecventă la copiii mai mari și mai mici; pana la 10 ani este rar. Aproximativ 60% dintre decesele subite apar în repaus, restul - după efort fizic intens.

Aritmiile și ischemia miocardică pot declanșa un cerc vicios de hipotensiune arterială, scurtarea timpului de umplere diastolică și obstrucția crescută a tractului de ieșire al ventriculului stâng, ceea ce duce în cele din urmă la moarte.

Examinare fizică

La examinarea venelor jugulare, se poate observa clar o undă A pronunțată, indicând hipertrofia și inflexibilitatea ventriculului drept. Șocul cardiac indică suprasolicitarea ventriculului drept și poate fi observat cu hipertensiune pulmonară concomitentă.

Palpare

Bataia apexului este de obicei deplasata spre stanga si difuza. Din cauza hipertrofiei ventriculare stângi, poate apărea o bătaie de apex presistolică corespunzătoare tonului IV. Este posibilă o bătaie triplă a apexului, a treia componentă a cărei componentă se datorează bombarii sistolice tardive a ventriculului stâng.

Pulsul pe arterele carotide este de obicei bifurcat. Crestere rapida undă de puls, urmată de al doilea vârf, se datorează contracției crescute a ventriculului stâng.

Auscultatie

Primul ton este de obicei normal, este precedat de tonul IV.

Al doilea ton poate fi normal sau paradoxal divizat din cauza prelungirii fazei de ejecție a ventriculului stâng ca urmare a obstrucției tractului său de ieșire.

Suflu sistolic grosier, în formă de fus, al cardiomiopatiei hipertrofice se aude cel mai bine de-a lungul marginii sternale stângi. Se efectuează în regiunea treimii inferioare a sternului, dar nu se efectuează pe vasele gâtului și în regiunea axilară.

O caracteristică importantă a acestui zgomot este dependența de zgomot și durată de preîncărcare și postîncărcare. Pe măsură ce întoarcerea venoasă crește, suflul se scurtează și devine mai liniștit. Odată cu scăderea umplerii ventriculului stâng și cu creșterea contractilității acestuia, zgomotul devine mai grosier și mai prelungit.

Testele pre și post efort ajută la diferențierea cardiomiopatiei hipertrofice de alte cauze de suflu sistolic.

Masa. Influența testelor funcționale și farmacologice asupra intensității suflului sistolic în cardiomiopatia hipertrofică, stenoza aortică și insuficiența mitrală

Cardiomiopatie hipertropica

• La ce medici ar trebui să vedeți dacă aveți cardiomiopatie hipertrofică

Ce este cardiomiopatia hipertrofică

cardiomiopatie hipertrofică (HCM) ) este o leziune miocardică primară, caracterizată prin hipertrofie miocardică severă a VS (mai rar RV), dimensiunea normală sau redusă a cavității VS, încălcare semnificativă funcția ventriculară diastolică și apariția frecventă a aritmiilor cardiace. Există forme asimetrice și simetrice ale HCM. Forma asimetrică este mai frecventă cu hipertrofie predominantă a treimii superioare, mijlocii sau inferioare a IVS, a cărei grosime poate fi de 1,5-3 ori grosimea peretelui posterior al ventriculului stâng și depășește 15 mm).

Uneori, grosimea IVS ajunge la 50-60 mm. În unele cazuri, hipertrofia IVS este combinată cu o creștere a masei musculare a peretelui anterior sau anterolateral VS, în timp ce grosimea peretelui posterior rămâne aproape normală). În unele cazuri, predomină hipertrofia apicală (forma apicală de HCM) cu o posibilă tranziție către partea inferioară a IVS sau peretele anterior al ventriculului stâng.

Pentru o formă simetrică de HCM, aceeași îngroșare a peretelui VS anterior, posterior și a IVS este tipică (hipertrofia VS concentrică). În unele cazuri, împreună cu modificările descrise ale VS, miocardul pancreasului poate hipertrofia. Masa inimii crește brusc, ajungând cazuri individuale 800-1000 g. Cavitatea VS este de obicei îngustată. De interes deosebit sunt cazurile așa-numitei forme obstructive a HCM cu o leziune asimetrică (sau totală) a IVS și obstrucția tractului de evacuare VS. În aceste cazuri, se spune că pacientul are stenoză subvalvulară (musculară) subaortică idiopatică, ceea ce duce la cele mai pronunțate modificări ale hemodinamicii intracardiace.

Examenul histologic al miocardului relevă câteva semne specifice acestei boli: o aranjare haotică dezorientată a cardiomiocitelor; fibroza miocardică sub formă de dezvoltare difuză sau focală a țesutului conjunctiv în mușchiul inimii și, în multe cazuri, cu formarea de câmpuri cicatriciale extinse și chiar transmurale; îngroșarea pereților arterelor coronare mici din cauza hipertrofiei celulelor musculare netede și a creșterii conținutului țesut fibrosîn peretele vascular.

Incidența HCM este de 2-5 persoane la 100 de mii de persoane sau de 2-3 cazuri la 1000 de tineri (20-35 de ani). Predomină formele neobstructive ale HCM, a căror frecvență de detecție este de aproximativ 2-3 ori mai mare decât cele obstructive. Bărbații se îmbolnăvesc mai des decât femeile. Primele manifestări clinice ale bolii apar la o vârstă fragedă (20-35 de ani).

Ce cauzează cardiomiopatia hipertrofică

În prezent, este posibil să se vorbească condiționat despre HCM ca fiind o boală cu etiologie necunoscută. Datorită realizărilor geneticii moderne, s-a stabilit că factorii genetici stau la baza apariției HCM și anume: anomalii moștenite sau mutații spontane în loci a mai multor gene care controlează structura și funcția proteinelor contractile miocardice (lanțuri grele b-miozină). , troponina T, troponina I, a-tropomiozina și proteina C care leagă miozina). Genele sunt localizate pe cromozomii 1, 2, 7, 11, 14, 15. Un defect genic este o modificare a secvenței de aminoacizi. În cele mai multe cazuri, mutațiile genetice cunoscute duc la sinteza unui lanț greu anormal de b-miozină, mai rar - troponina T și a-tropomiozina. Proteinele anormale, așa cum ar fi, încep procesul de dezorganizare a sarcomerului și duc la o încălcare a structurii și funcției sale.

În 50% din cazuri, HCM este familială, iar moștenirea anomaliilor genetice are loc într-o manieră autosomal dominantă. Aproximativ jumătate dintre rudele apropiate ale pacienților cu HCM familială au semne ecocardiografice de hipertrofie IVS. În alte cazuri, nu este posibilă demonstrarea naturii familiale a HCM, iar boala este asociată cu mutații spontane ale acestor gene, care pot apărea sub influența factorilor de mediu adversi (forme sporadice de HCM). Diferențierea dintre formele familiale și sporadice de HCM este dificilă. O anumită importanță în formarea bolii este acordată acțiunii factorilor neurohormonali: catecolamine, insulină, hormon somatotrop, disfuncție a glandelor tiroide și paratiroide.

Patogeneza (ce se întâmplă?) în timpul cardiomiopatiei hipertrofice

Formarea unei hipertrofii severe asimetrice sau simetrice ale VS, împreună cu fibroza miocardică și îngroșarea anormală a peretelui arterelor coronare mici, duce la modificări pronunțate ale hemodinamicii intracardiace și circulatia coronariana care explică aproape toate manifestările clinice ale HCM.

Disfuncția diastolică VS stă la baza tulburărilor hemodinamice în toate formele de HCM (obstructive și non-obstructive). Disfuncția diastolică este cauzată de o creștere a rigidității mușchiului cardiac hipertrofiat și sclerotic și de o încălcare a procesului de relaxare diastolică activă a ventriculilor. Consecințele regulate ale încălcărilor de umplere diastolică a ventriculului stâng sunt: ​​o creștere a presiunii diastolice terminale în ventriculul stâng; presiune crescută în LA și în venele circulației pulmonare; expansiunea ventriculului stâng (în absența dilatației VS); stagnarea sângelui în circulația pulmonară (forma diastolică a ICC); o scădere a debitului cardiac (în etapele ulterioare ale dezvoltării bolii) ca urmare a dificultății de umplere diastolică a ventriculului și o scădere a EDV (scăderea cavității VS).

Funcția sistolica a ventriculului la pacienții cu HCM nu este afectată sau chiar crescută: forța de contracție a LV hipertrofiat și rata de ejecție a sângelui în aortă cresc de obicei brusc. PV crește și el. Cu toate acestea, acest lucru nu contrazice deloc scăderea menționată mai sus a volumului vascular cerebral și a debitului cardiac, deoarece atât valorile EF ridicate, cât și valorile scăzute ale SV sunt explicate printr-o scădere bruscă a EDV și ESV. Prin urmare, cu o scădere a EDV, EF crește și SV scade.

Relativ insuficiență coronariană este una dintre trăsăturile caracteristice ale HCM. Tulburările de flux sanguin coronarian sunt cauzate de: îngustarea arterelor coronare mici din cauza hipertrofiei celulelor musculare netede și a dezvoltării țesutului conjunctiv în peretele arterial; o creștere a KDD în VS, ceea ce duce la o scădere a gradientului de presiune între aortă și cavitatea VS, o scădere a fluxului sanguin coronarian; tensiune intramiocardică ridicată a peretelui inimii, care contribuie la comprimarea vaselor coronare subendocardice mici; discrepanță între masa musculară crescută semnificativ a ventriculului stâng și patul capilar al inimii; o creștere a cererii miocardice de oxigen pe fondul hipercontractilității mușchiului cardiac.

Riscul ridicat de aritmii ventriculare și supraventriculare, precum și riscul de moarte subită, se datorează în principal neomogenității electrice severe și instabilității miocardului ventricular și atrial, care la pacienții cu HCM apar ca urmare a localizării mozaice focale a regiunilor miocardice. cu proprietăți electrofiziologice diferite (hipertrofie, fibroză focală, ischemie locală). De o importanță deosebită în apariția aritmiilor este întinderea peretelui LA dilatat, precum și efectul toxic al catecolaminelor asupra miocardului ventricular.

Obstrucția dinamică a tractului de ieșire al ventriculului stâng în stenoza musculară subaortică idiopatică se dezvoltă la pacienții cu HCM obstructivă, predominant în hipertrofie asimetrică MZHP. Tractul de ieșire VS este format din IVS proximal și foița anterioară a valvei mitrale. Cu hipertrofia pronunțată a părții proximale a IVS, tractul de ieșire se îngustează. Ca urmare, în timpul expulzării sângelui în această secțiune, viteza liniară a fluxului sanguin crește brusc și, conform fenomenului Bernoulli, presiunea laterală pe care fluxul sanguin o exercită asupra structurilor care formează tractul de ieșire scade semnificativ.

La locul îngustării tractului de evacuare se formează o zonă de joasă presiune, care are un efect de aspirație asupra foiței anterioare a valvei mitrale (efect de pompă Venturi). Această supapă se apropie de IVS și de ceva timp chiar se închide complet cu ea, creând un obstacol în calea expulzării sângelui în aortă. O astfel de obstrucție poate persista timp de 60-80 ms, pe toată durata întregii perioade de exil.

Mișcarea patologică a foiței anterioare a valvei mitrale spre IVS este exacerbată de localizarea anormală a mușchilor papilari, neputând menține foilele valvei mitrale în stare închisă. Ca urmare a închiderii relativ lungi a foiței anterioare a IVS, se creează un gradient de presiune intraventricular, a cărui amploare caracterizează gradul de obstrucție a tractului de ieșire al ventriculului stâng. În cazuri severe, gradientul de presiune intraventriculară poate ajunge la 80-100 mm Hg. Artă.

Mărimea gradientului de presiune și gradul de obstrucție a tractului de ieșire sunt influențate semnificativ de 3 factori principali: contractilitatea miocardică VS, mărimea preîncărcării și magnitudinea postsarcină. Cu cât contractilitatea VS este mai mare, cu atât este mai mare viteza liniară a fluxului sanguin în porțiunea îngustată a tractului de ieșire și cu atât efectul de aspirație Venturi este mai mare. Prin urmare, toți factorii care cresc contractilitatea ventriculară cresc obstrucția tractului de ieșire (activitatea fizică, tahicardie, stres psiho-emoțional, introducerea de glicozide cardiace și alți agenți inotropi, orice activare a SAS, hipercatecolaminemie). Bradicardia, introducerea de b-blocante, blocante ale canalelor lente de calciu, disopiramida ajută la reducerea obstrucției.

O scădere a preîncărcării duce la o scădere suplimentară a volumului ventriculului și a dimensiunii tractului de evacuare, însoțită de o agravare a obstrucției acestuia. Prin urmare, gradul de obstrucție crește odată cu trecerea bruscă a pacientului de la o poziție orizontală la una verticală, cu un test Valsalva, luând nitrați, cu tahicardie. Poziția orizontală a pacientului, o creștere a BCC reduc gradul de obstrucție.

O scădere a postîncărcării (scăderea tensiunii arteriale la administrarea de vasodilatatoare arteriale) duce la o creștere a obstrucției tractului de ieșire VS, în timp ce creșterea acesteia (creșterea tensiunii arteriale, sarcina statică prelungită, expunerea la frig, administrarea de mezaton, noradrenalina) ajută la reducerea gradientul de presiune intraventriculară și gradul de obstrucție. Tabelul 39 rezumă factorii care influențează gradul de obstrucție a tractului de ieșire VS la pacienții cu HCM obstructivă.

Tabelul 39 Factorii care afectează obstrucția în HCM

Natura dinamică a obstrucției tractului de ieșire la pacienții cu HCM explică faptul că amploarea gradientului de presiune intraventriculară este în continuă schimbare, inclusiv sub influența factorilor enumerați mai sus. Obstrucția intraventriculară se poate dezvolta nu numai cu hipertrofia IVS, ci și cu afectarea altor părți ale ventriculului stâng. ÎN cazuri rare este posibilă și obstrucția tractului de ieșire al pancreasului.

Simptomele cardiomiopatiei hipertrofice

CLASIFICARE

Există trei variante hemodinamice ale HCM obstructivă: cu obstrucție subaortică în repaus (cu obstrucție bazală); cu obstrucție labilă, caracterizată prin fluctuații spontane semnificative ale gradientului de presiune intraventriculară fără motiv aparent; cu obstrucție latentă, care este cauzată doar de efort și teste farmacologice provocatoare (la administrarea de nitrați sau izoproterenol intravenos). Gama de variante clinice ale cursului variază de la forme asimptomatice la forme progresive, care sunt dificil de tratat cu medicamente, însoțite de simptome severe.

Manifestările clinice ale HCM sunt determinate de tulburările hemodinamicii intracardiace. Pentru o lungă perioadă de timp, boala poate fi asimptomatică, semnele obiective ale HCM sunt detectate întâmplător. Primele manifestări clinice apar adesea la vârsta de 25-40 de ani. Dificultățile de respirație apare mai întâi în timpul exercițiului și apoi în repaus. Este cauzată de creșterea presiunii la capătul VS, a presiunii în LA și venele pulmonare și este o consecință a disfuncției diastolice VS. În unele cazuri, dispneea poate crește atunci când pacientul se deplasează în poziție verticală, în special la pacienții cu HCM obstructivă, care este asociată cu o scădere a fluxului sanguin venos către inimă și o scădere și mai mare a umplerii LV.

Amețelile și sincopa se explică prin afectarea tranzitorie a perfuziei cerebrale și se datorează scăderii debitului cardiac și prezenței obstrucției tractului de evacuare VS. Amețelile și leșinul sunt posibile cu o tranziție rapidă a pacientului de la o poziție orizontală la una verticală, ceea ce reduce cantitatea de preîncărcare și, de asemenea, crește obstrucția tractului de ieșire. Leșinul este provocat și de efort fizic, efort și chiar mâncare.

ÎN ultimul caz adesea există vasodilatație, scăderea postsarcină și obstrucția crescută a tractului de ieșire. Atacurile de angină pectorală la pacienții cu HCM apar ca urmare a îngustării arterelor coronare mici și a modificărilor hemodinamicii intracardiace descrise mai sus. Mai des, angina pectorală apare la pacienți în timpul exercițiilor fizice sau stresului psiho-emoțional. Interesant, aportul de nitrați nu oprește angina pectorală, ci, dimpotrivă, poate agrava starea pacientului, deoarece crește gradul de obstrucție și contribuie la agravarea disfuncției diastolice VS. Palpitațiile și întreruperile activității inimii pot fi asociate cu apariția fibrilației atriale, a extrasistolelor supraventriculare și ventriculare și a tahicardiei paroxistice. Uneori, prima manifestare a HCM poate fi moartea subită cardiacă.

Examinare fizică

La pacienții cu o formă neobstructivă de HCM, semnele obiective ale bolii pot lipsi pentru o lungă perioadă de timp, până când se dezvoltă o stagnare pronunțată a sângelui în circulația pulmonară. La pacienții cu HCM obstructivă, semnele obiective ale bolii sunt detectate destul de devreme în examinarea sistemului cardiovascular.

Palpare, percuție a inimii

Bataia apexului este in cele mai multe cazuri intensificata de hipertrofia VS. Adesea, așa-numita bătaie dublă apex este palpată, care este asociată cu o contracție crescută a LA, și apoi a LV. În cazuri mai rare, o bătaie triplă a apexului poate fi palpată din cauza prezenței unei contracții crescute a LA („unda a”), iar apoi o oprire temporară a ejecției de sânge în aortă din cauza închiderii complete a foiței anterioare a valva mitrală și IVS, care creează un fel de „eșec” în valul sistolic principal al cardiogramei apicale. Uneori, de-a lungul marginii stângi a sânului este definit un tremur sistolic. Marginile inimii pot fi oarecum deplasate spre stânga, „talia” inimii este netezită din cauza LA dilatată.

Auscultarea inimii

Auscultarea inimii dezvăluie cele mai specifice semne de HCM obstructivă. Zgomotele principale ale inimii nu sunt adesea modificate, divizarea primului ton este posibilă datorită contracției nesincrone a ventriculilor stâng și drept. Tonul de accent II pe artera pulmonară apare cu o creștere semnificativă a presiunii în artera pulmonară. Adesea, la vârf, se aude un ritm de galop presistolic din cauza apariției unui zgomot cardiac IV patologic (contracție crescută a ventriculului stâng și presiune mare de ventilație finală în ventriculul stâng).

La o parte a pacienților se constată divizarea paradoxală a tonului II pe aortă. Suflu sistolic este principalul semn auscultator al HCM obstructivă. Reflectă apariția unui gradient dinamic de presiune între VS și aortă. Suma este zgomotoasă, aspră, de obicei auscultată de-a lungul marginii stângi a sternului și nu se efectuează pe vasele gâtului. Natura zgomotului este crescător-descrescător (în formă de diamant), iar zgomotul este de obicei separat de tonul I la o distanță considerabilă. Acest lucru se datorează faptului că la începutul fazei de ejecție, fluxul de sânge către aortă este nestingherit și numai în mijlocul sistolei apare obstrucția dinamică a tractului de evacuare VS și fluxul sanguin turbulent.

Suflu sistolic, precum și obstrucția tractului de ieșire în sine, crește odată cu activitatea fizică, scăderea tensiunii arteriale și scăderea fluxului sanguin venos către inimă (sub influența nitraților). Slăbirea suflului sistolic se observă cu o scădere a contractilității miocardice (luând b-blocante), o creștere a tensiunii arteriale și, de asemenea, în poziția orizontală a pacientului. Trebuie avut în vedere că la unii pacienți suflu sistolic este determinat numai după efort. La vârf se aude adesea un suflu sistolic de insuficiență mitrală. Este mai moale, mai blând, începe imediat după primul ton, are caracter diastolic și se desfășoară în regiunea axilară.

Pulsul arterial, TA

În cazurile severe de HCM obstructivă, este detectat un puls dicrotic. BP nu are caracteristici specifice. Adesea, pacienții cu HCM au hipertensiune arterială concomitentă și tensiunea arterială este crescută.

CURENȚĂ ȘI PROGNOZĂ

Prognosticul pacienților cu HCM este destul de grav. Moartea subită cardiacă apare la 1-4% dintre pacienți pe an, frecvența morții subite la copii este și mai mare (până la 6% pe an). La o mică proporție de pacienți cu HCM (aproximativ 10%) este posibilă transformarea bolii într-o cardiomiopatie dilatativă. În 10% din cazuri, pacienții cu HCM dezvoltă o imagine de endocardită infecțioasă.

Diagnosticul cardiomiopatiei hipertrofice

DIAGNOSTIC INSTRUMENTAL

Electrocardiografie

Cea mai mare valoare diagnostică sunt: ​​semnele hipertrofiei VS; modificări nespecifice în partea terminală a complexului ventricular (deprimarea segmentului RS-T și inversarea undei T); semne de suprasarcină electrică, hipertrofie atrială (P-mitrale); unda Q patologică și complexul QS sunt înregistrate la pacienții cu HCM.

Ele reflectă răspândirea anormală a excitației de-a lungul IVS sau a altor secțiuni hipertrofiate ale ventriculului stâng. Acești vectori de moment sunt proiectați pe părțile negative ale axelor derivațiilor II, III, aVF, în care este înregistrată unda patologică Q. Q este detectat în aceste derivații. Cauza apariției undelor Q patologice sau complexului QS sunt zone extinse de țesut fibros din IVS, pereții anteriori sau posteriori ai ventriculului stâng.

Aritmii supraventriculare și ventriculare cu monitorizare Holter ECG 24 de ore, modificări sunt detectate în 80% din cazuri. Sunt adesea înregistrate aritmii ventriculare de grad înalt, care sunt un precursor al fibrilației ventriculare și al morții cardiace subite. Cu localizarea apicală a hipertrofiei în derivațiile toracice stângi, pot fi înregistrate unde T negative gigantice și depresie severă a segmentului RS-T. Uneori există o discrepanță între modificările ECG și datele EchoCG. Au fost descrise cazuri de HCM care au fost asimptomatice de mult timp, singura manifestare a cărora au fost undele R gigantice și undele S profunde în una sau mai multe derivații toracice. În alte cazuri, în prezența hipertrofiei severe (conform ecocardiografiei), ECG a fost aproape normal.

ecocardiografie

Ecocardiografia este principala metodă de verificare a diagnosticului. De cel mai mare interes este diagnosticul cu ultrasunete HCM obstructivă cu hipertrofie IVS asimetrică și obstrucție a tractului de evacuare VS.

Semnele ecocardiografice sunt: ​​îngroșarea IVS și limitarea mobilității acestuia (pentru HCM asimetrică, raportul dintre grosimea IVS și grosimea peretelui liber VS este de 1,3 sau mai mult); reducerea cavității VS și extinderea LA; mișcarea sistolică a foiței anterioare a valvei mitrale ca urmare a unei accelerări semnificative a fluxului sanguin în partea îngustată a tractului de ieșire LV; ocluzia sistolică a valvei aortice în mijlocul sistolei și apariția unui gradient de presiune dinamic în tractul de ieșire VS ca urmare a scăderii ejecției de sânge în aortă și închiderea foiței anterioare a valvei mitrale cu IVS; Ecocardiografia Doppler a evidențiat o viteză liniară mare a fluxului sanguin în tractul de ieșire VS și o formă cu două cocoașe a spectrogramei de viteză a fluxului sanguin transaortic; disfuncție diastolică severă a VS; hiperkinezia peretelui posterior al ventriculului stâng; cu ecocardiografie bidimensională din accesul apical sau subcostal, la examinarea fluxului sanguin în tractul de ieșire VS în modul Doppler, este detectată insuficiența mitrală.

Radiografie

Examenul cu raze X nu este decisiv în diagnosticul HCM. Adesea, contururile inimii sunt normale. Cu insuficiență mitrală severă, se determină extinderea umbrei LA. Cu hipertensiune pulmonară severă, sunt detectate bombarea celui de-al doilea arc al conturului inimii stângi (Conus pulmonalis), extinderea rădăcinilor plămânilor și semne radiografice de hipertensiune pulmonară venoasă (mai rar arterială).

Tratamentul cardiomiopatiei hipertrofice

Tratamentul HCM, o boală determinată genetic, recunoscută de obicei într-un stadiu avansat, este în mare parte simptomatic și paliativ. Principalele obiective ale măsurilor terapeutice nu sunt doar prevenirea și corectarea principalelor manifestări clinice ale bolii cu o îmbunătățire a calității vieții pacienților, ci și un impact pozitiv asupra prognosticului, prevenirii VS și progresiei bolii. Pacienții cu HCM sunt sfătuiți să evite efortul fizic semnificativ, care este însoțit de tahicardie, o deteriorare și mai mare a umplerii diastolice VS și o creștere a gradientului de presiune intraventriculară în tractul de ieșire al VS.

La alegerea unui program de tratament se evaluează riscul de moarte subită a acestor pacienți. Factorii de risc ridicat pentru moarte subită în HCM sunt vârsta fragedă (sub 14 ani); prezența la pacienți a sincopei și aritmiilor ventriculare severe (tahicardie ventriculară susținută spontană, fibrilație ventriculară), episoade de tahicardie ventriculară instabilă pe baza rezultatelor monitorizării zilnice ECG; inadecvarea creșterii tensiunii arteriale în timpul testului de stres; hipertrofie miocardică a VS pronunțată (mai mult de 3 cm); un indiciu de HCM și/sau antecedente familiale de moarte subită. Probabilitatea morții subite crește dacă pacientul are fibrilație atrială (paroxistică, tahiformă constantă a fibrilației atriale), ischemie miocardică severă, obstrucție a tractului de ieșire VS.

De mare importanță este detectarea mutațiilor asociate cu un prognostic sever la pacienții cu natură familială a HCM. Stabilirea unui risc ridicat de moarte subită determină necesitatea unor tactici de tratament mai active (clarificarea terapiei medicamentoase, utilizarea stimulatoarelor cardiace, a defibrilatoarelor-cardioverter și a chirurgiei cardiace). Cea mai adecvată măsură terapeutică este implantarea unui defibrilator-cardioverter în scop primar sau prevenire secundară aritmii care pun viața în pericol și prognostic îmbunătățit.

Tratament conservator

Baza terapiei medicamentoase pentru HCM sunt medicamentele cu efect inotrop negativ: b-blocante și blocante ale canalelor de calciu (verapamil). Disopiramida și amiodarona sunt utilizate pentru tratamentul aritmiilor cardiace frecvente în această boală.

B-blocantele rămân grupul cel mai eficient medicamente utilizat în tratamentul HCM. Au un efect simptomatic bun asupra principalelor manifestări clinice: dificultăți de respirație și palpitații, sindrom de durere, inclusiv angina pectorală, la cel puțin jumătate dintre pacienții cu HCM, ceea ce se datorează în principal capacității acestor medicamente de a reduce necesarul miocardic de oxigen.

Datorită efectului inotrop negativ și scăderii activării sistemului simpatico-suprarenal în timpul stresului fizic și emoțional, b-blocantele previn apariția sau creșterea gradientului de presiune intraventriculară la pacienții cu obstrucție latentă și labilă, fără a afecta semnificativ amploarea a acestui gradient în repaus. Capacitatea b-blocantelor de a îmbunătăți starea funcțională a pacienților în condiții de siguranță și utilizare pe termen lung a fost dovedită în mod convingător. Deși medicamentele nu afectează direct relaxarea miocardică diastolică, ele pot îmbunătăți indirect umplerea VS prin reducerea frecvenței cardiace (HR) și prevenirea ischemiei miocardice.

Există date în literatură care confirmă capacitatea b-blocantelor de a restrânge și chiar de a duce la dezvoltarea inversă a hipertrofiei miocardice. Cu toate acestea, ameliorarea simptomatică cauzată de b-blocante nu este însoțită de regresia hipertrofiei VS și de îmbunătățirea supraviețuirii pacientului. Deși efectul acestor medicamente asupra ameliorării și prevenirii aritmiilor ventriculare și supraventriculare și a morții subite nu a fost dovedit, unii experți încă consideră că este adecvat să le prescrie profilactic pacienților cu HCM cu risc ridicat, inclusiv pacienților tineri cu antecedente familiale de cazuri agravate de VS.

Se preferă b-blocantele fără activitate simpatomimetică intrinsecă. Cea mai mare experiență a fost acumulată în utilizarea propranololului (obzidan, anaprilină). Se prescrie, începând cu 20 mg de 3-4 ori pe zi, cu o creștere treptată a dozei sub controlul pulsului și al tensiunii arteriale (TA) până la maximul tolerat, în majoritatea cazurilor până la 120-240 mg/zi. Ar trebui să vă străduiți să utilizați cele mai mari doze posibile de medicament, deoarece lipsa efectului terapiei cu b-blocante este asociată cu o doză insuficientă. Creșterea dozelor crește semnificativ riscul de reacții adverse cunoscute.

În prezent, posibilitatea utilizării eficiente a b-blocantelor cardioselective cu acțiune prelungită (atenolol, concor) este studiată pe scară largă. Există un punct de vedere că b-blocantele cardioselective la pacienții cu HCM nu au avantaje față de cele neselective, deoarece în doze mari selectivitatea se pierde. Recomandat pentru utilizare la pacienții cu HCM cu supraventriculare severe și aritmii ventriculare sotalolul combină proprietățile b-blocantelor neselective și ale medicamentelor antiaritmice de clasa III (efect asemănător cordaronei).

Utilizarea blocanților lenți ai canalelor de calciu în HCM se bazează pe reducerea nivelului de calciu liber din cardiomiocite și nivelarea asincroniei contracției acestora, îmbunătățirea relaxării miocardice și reducerea contractilității acesteia și suprimarea proceselor de hipertrofie miocardică. Datorită celei mai mari severități a acțiunii inotrope negative și cea mai mare profil optim proprietăți farmacologice, medicamentul de elecție este verapamil (Isoptin, Finoptin).

Oferă un efect simptomatic la 65-80% dintre pacienți, inclusiv cazurile de refractare la tratamentul cu b-blocante, datorită capacității medicamentului de a reduce ischemia miocardică, inclusiv nedureroasă, și de a îmbunătăți relaxarea sa diastolică și complianța VS. Această proprietate a verapamilului asigură o creștere a toleranței la efort a pacienților și o scădere a gradientului presiunii subaortice în repaus, cu o capacitate mai mică de a reduce obstrucția intraventriculară în timpul stresului fizic și emoțional și provocării izoproterenolului comparativ cu b-blocantele. În același timp, verapamilul reduce rezistența vasculară periferică datorită acțiunii vasodilatatoare. Cu toate acestea, complicațiile severe ale farmacoterapiei cu verapamil se dezvoltă la pacienții cu HCM non-obstructivă cu presiune ridicată în atriul stâng, în care se datorează efectului inotrop negativ al medicamentului. Prin urmare, importanța prudenței la începerea tratamentului cu verapamil la această categorie de pacienți este evidentă.

Scopul medicamentului trebuie început într-un spital cu doze mici - 20-40 mg de 3 ori pe zi, cu o creștere treptată, cu o bună toleranță la o scădere a frecvenței cardiace în repaus la 50-60 pe minut. Efectul clinic apare de obicei atunci când se iau cel puțin 160-240 mg de medicament pe zi, iar formele prelungite (retardare la izoptină, retardare la verogalid) sunt mai convenabile în condiții de utilizare pe termen lung. Având în vedere efectul favorabil al verapamilului asupra funcției diastolice și amploarea gradientului de presiune subaortică în ventriculul stâng, capacitatea dovedită de a crește supraviețuirea pacienților cu HCM în comparație cu placebo, este rezonabil să-l prescrie profilactic la pacienții asimptomatici cu risc HCM.

Locul diltiazemului în tratamentul HCM nu a fost determinat definitiv. Există dovezi că la o doză medie de 180 mg/zi pentru 3 doze, are același efect benefic pronunțat ca și 240 mg de verapamil asupra umplerii diastolice VS și același efect simptomatic, dar îmbunătățește performanța fizică a pacienților într-o măsură mai mică. Trebuie remarcat faptul că b-blocantele (cu excepția sotalolului) și antagoniștii de calciu au activitate antiaritmică slabă, în timp ce frecvența aritmiilor ventriculare și supraventriculare periculoase la pacienții cu HCM este extrem de mare. Prin urmare, este important să se utilizeze medicamente antiaritmice în această categorie de pacienți, printre care cel mai popular și recomandat de experții de top este disopiramida.

Disopiramida (Rhythmilen), care aparține antiaritmicelor din clasa IA, are un efect inotrop negativ pronunțat; la pacienții cu HCM, poate reduce nivelul de obstrucție a tractului de evacuare VS și poate influența pozitiv structura diastolei. Eficacitatea tratamentului pe termen lung cu disopiramidă a fost dovedită la pacienții cu HCM cu obstrucție moderată a fluxului VS. Este deosebit de avantajoasă utilizarea acestui medicament la pacienții cu aritmii ventriculare. Doza inițială este de obicei de 400 mg pe zi, cu o creștere treptată la 800 mg. În acest caz, este necesar să se controleze durata intervalului QT în funcție de ECG. Nu mai puțin decât instrument eficient tratamentul și prevenirea aritmiilor ventriculare, supraventriculare în HCM este amiodarona (cordaronă), care, împreună cu activitatea antiaritmică, reduce oarecum hipercontractilitatea, ischemia miocardică. A fost demonstrată capacitatea sa de a preveni moartea subită la pacienții cu HCM.

Tratamentul cu amiodaronă începe cu doze saturate (600-1200 mg/zi) timp de 3-7 zile cu o scădere treptată până la dozele de întreținere (de preferință 200 mg/zi sau mai puțin) pe măsură ce ritmul cardiac scade. Având în vedere depunerea medicamentului în țesuturi cu posibile disfuncții glanda tiroida, dezvoltarea pneumofibrozei, afectarea corneei, pielii și ficatului, cu aportul său pe termen lung (mai mult de 10-12 luni), monitorizarea regulată a stării acestor organe „vulnerabile” este necesară pentru a depistare precoce posibile complicații farmacoterapie.

Cu HCM, sunt posibile combinații de medicamente cu efect inotrop negativ: b-blocante și antagoniști de calciu, b-blocante și disopiramidă. Semnele de congestie venoasă în plămâni, inclusiv atacurile nocturne de astm cardiac, nu sunt neobișnuite în HCM și în majoritatea cazurilor se datorează disfuncției diastolice VS. Astfel de pacienți sunt tratați cu b-blocante sau antagoniști de calciu în combinație cu utilizarea atentă a salureticelor. Vasodilatatoarele periferice și glicozidele cardiace trebuie evitate din cauza riscului de agravare a umplerii diastolice VS și scădere bruscă debitul cardiac.

Fibrilația atrială și flutterul se observă la 10-30% dintre pacienții cu HCM și provoacă riscul de apariție sau agravare a tulburărilor cardiohemoddinamice, apariția tromboembolismului, precum și un risc crescut de fibrilație ventriculară. Ca urmare, la pacienții cu HCM, aritmiile paroxistice supraventriculare sunt clasificate ca potențial fatale, iar restabilirea rapidă a ritmului sinusal și prevenirea paroxismelor recurente sunt de o importanță deosebită. Pentru a opri paroxismele fibrilației atriale, se folosesc medicamente antiaritmice din grupa IA, amiodarona, b-blocante, verapamil și digoxină. În cazul ineficienței lor, se efectuează terapia cu electropuls.

Cu o formă constantă de fibrilație atrială, b-blocantele sau verapamilul în combinație cu digoxina sunt utilizate pentru a controla ritmul cardiac. Acesta este singurul caz în care glicozidele cardiace pot fi prescrise pacienților cu HCM obstructivă fără teama de creșterea gradientului de presiune intraventriculară. Deoarece fibrilația atrială la pacienții cu HCM este asociată cu Risc ridicat tromboembolism sistemic, apoi după dezvoltarea sa, este necesar să se înceapă terapia cu anticoagulante, care, cu o formă constantă de fibrilație atrială, sunt luate pe termen nelimitat.

La un număr semnificativ de pacienți cu HCM, farmacoterapia tradițională nu controlează eficient simptomele bolii, iar calitatea proastă a vieții nu se potrivește pacienților. În astfel de cazuri, este necesar să se decidă asupra posibilității de a utiliza alte abordări de tratament fără medicamente. În același timp, tacticile suplimentare sunt determinate separat la pacienții cu forme obstructive și neobstructive de HCM. Contrar credinței populare, adesea în stadiul avansat al procesului patologic (în principal în forma non-obstructivă a HCM), se dezvoltă adesea disfuncția sistolica progresivă și IC severă asociate remodelării VS.

O astfel de evoluție a bolii se observă la 2-5% dintre pacienții cu HCM și caracterizează stadiul final („dilatat”) al unui proces sever și accelerat care nu depinde de vârsta pacientului și de durata manifestării bolii. Creșterea dimensiunii sistolice VS precede și domină de obicei expansiunea diastolică. Caracteristicile clinice ale acestui stadiu sunt insuficiența cardiacă congestivă severă, adesea refractară și un prognostic excepțional de prost. Strategia de tratament pentru astfel de pacienți se schimbă și se bazează pe principiile generale ale terapiei IC congestivă, prevede numirea atentă a inhibitorilor ECA, blocanților receptorilor angiotensinei II, diureticelor, glicozidelor cardiace, b-blocantelor și spironolactonei. Acești pacienți sunt potențiali candidați pentru transplant de inimă.

Interventie chirurgicala

În absența unui efect clinic al terapiei medicamentoase adecvate la pacienții cu NYHA FC III-IV și hipertrofie asimetrică severă a IVS, un gradient de presiune subaortică de 50 mm. rt. Artă. si mai mult, este indicat tratamentul chirurgical. Tehnica clasică este o miectomie septală transaortală propusă de A.G. Morrow (1988). La pacienții tineri cu antecedente familiale de HCM cu manifestări clinice severe, care indică moarte subită precoce la rude, indicațiile ar trebui extinse. În unele centre cardiace din Europa și CCA se efectuează și în cazurile de obstrucție latentă semnificativă. În general, cel puțin 5% din toți pacienții cu HCM sunt potențiali candidați pentru tratament chirurgical.

Operația asigură un efect simptomatic bun cu o eliminare completă sau o scădere semnificativă a gradientului de presiune intraventriculară la 95% dintre pacienți și o scădere semnificativă a presiunii diastolice VS la majoritatea pacienților. Mortalitatea chirurgicală a scăzut acum semnificativ și este de aproximativ 1-2%, ceea ce este comparabil cu mortalitatea anuală în terapia medicamentoasă (2-5%). Deși în majoritatea cazurilor din studiile anterioare nu a fost posibil să se detecteze un efect semnificativ al tratamentului chirurgical al HCM asupra prognosticului, totuși C. Seiler și colab. (1989) au arătat o îmbunătățire a supraviețuirii la 10 ani a pacienților operați cu până la 84% comparativ cu 67% în grupul tratat cu medicamente.

În unele cazuri, dacă există indicații suplimentare pentru reducerea severității obstrucției și a insuficienței mitrale, se efectuează simultan valvuloplastia sau înlocuirea valvei mitrale cu o proteză cu profil redus. Terapia ulterioară pe termen lung cu verapamil poate îmbunătăți rezultatele pe termen lung ale operației, deoarece îmbunătățește funcția diastolică a ventriculului stâng, ceea ce nu se realizează prin tratament chirurgical.

În prezent, au fost dezvoltate și aplicate cu succes tehnici care diferă de miectomia septală transaortică clasică. În special, la A.N. Bakulev sub îndrumarea academicianului Academiei Ruse de Științe și a Academiei Ruse de Științe Medicale L.A. Boqueria proiectat tehnica originala excizia zonei IVS hipertrofiate din partea conică a pancreasului. Pe aici corectie chirurgicala HCM obstructivă este foarte eficientă și poate deveni metoda de elecție în cazurile de obstrucție simultană a secțiunilor de evacuare ale ambilor ventriculi, precum și în cazurile de obstrucție ventriculară mijlocie a VS.

În ultimii ani, a existat un interes din ce în ce mai mare pentru studierea posibilității de a utiliza stimularea secvenţială cu două camere cu o întârziere atrioventriculară scurtată ca alternativă la tratamentul chirurgical al pacienţilor cu HCM obstructivă. Modificarea rezultată a secvenței de propagare a undei de excitație și contracție a ventriculilor acoperă mai întâi apexul, iar apoi IVS, duce la o scădere a gradientului subaortic datorită scăderii contractilității regionale a IVS și expansiunii tractul de evacuare VS.

Este important să se selecteze cea mai mică valoare a timpului de întârziere pentru aplicarea unui impuls ventricular după unul atrial, care asigură o depolarizare prematură a apexului inimii, fără a duce la o deteriorare a cardiohemodinamicii - o scădere a debitului cardiac și a tensiunii arteriale. Pentru a face acest lucru, în unele cazuri este necesar să se recurgă la prelungirea timpului de conducere atrioventriculară spontană cu ajutorul terapiei cu b-blocante sau verapamil, uneori se utilizează ablația nodului atrioventricular.

Deși primele observații necontrolate au fost încurajatoare, studiile randomizate ulterioare au arătat că efectul simptomatic și reducerea gradientului de presiune subaortică realizată cu o astfel de stimulare este relativ mică (aproximativ 25%) și modificări semnificative. performanta fizica dispărut. Nu a fost posibil să se detecteze un efect semnificativ al ritmului asupra frecvenței morții subite. Prin urmare, până când rolul stimularii în tratamentul HCM obstructiv nu este clarificat, utilizarea clinică extinsă a acestei metode nu este recomandată.

Alte metoda alternativa Tratamentul HCM obstructiv refractar este ablația septală cu alcool transcateter. Tehnica presupune perfuzia printr-un cateter cu balon în ramura septală perforantă a 1-3 ml alcool 95%, rezultând un infarct al IVS hipertrofiat, care captează de la 3 până la 10% din masa miocardului VS (până la 20). % din masa IVS). Acest lucru duce la o scădere semnificativă a severității obstrucției tractului de ieșire și a insuficienței mitrale, a simptomelor obiective și subiective ale bolii. În același timp, în 5-10% din cazuri, devine necesară implantarea unui stimulator cardiac permanent datorită dezvoltării blocajului atrioventricular de grad înalt.

În prezent, efectul pozitiv al ablației transcateter asupra prognosticului nu a fost dovedit, iar mortalitatea operatorie (1-2%) nu diferă de cea din timpul operației de miectomie septală, care este considerată în prezent „standardul de aur” pentru tratament. a pacienților cu HCM cu simptome severe și obstrucție a tractului de evacuare VS.rezistenți la farmacoterapie.

În cazuri avansate (odată cu dezvoltarea mitralizării defectului, scăderea semnificativă a FE și formarea CHF IV FC, calcificarea concomitentă a valvei aortice și a peretelui aortic), chirurgia radicală devine foarte riscantă. În aceste cazuri, este mai bine să vă limitați la impunerea unui șunt care conține valve între apexul VS și aortă, numit apico-aortic.

Această operațiune a fost dezvoltată și implementată pentru prima dată de Denton Cooly în 1975. A efectuat-o cu bypass cardiopulmonar, introducând un vârf rigid prin incizia apexală în cavitatea VS, care trece într-un șunt Dacron care conține valve implantat în aorta descendentă. În timpul operației, a fost creată o a doua ieșire din ventriculul stâng și gradientul la ieșirea din aortă a scăzut sau a dispărut. Un moment agravant în această tehnică a fost circulația artificială, pe care am exclus-o prin dezvoltarea propriei metode de operare (V.P. Polyakov, V.V. Goryachev, A.V. Polyakov, 1998).

Pentru a face acest lucru, am împărțit șuntul în 2 ramuri. O ramură dinspre partea stângă a accesului la al 6-lea spațiu intercostal a fost anastomozată cu aorta descendentă deasupra diafragmului și strânsă. A doua ramură se termina cu un inel moale de teflon cusut pe ea. Șuntul a fost fixat ferm de zona avasculară a apexului LV folosind suturi în formă de U pe distanțiere din spatele acestui inel. Apoi, cu un resector special conceput introdus în lumenul acestei ramuri, o secțiune a peretelui VS (corespunzător lumenului intern al ramului) a fost îndepărtată și îndepărtată împreună cu resectorul. Lungimea șuntului a fost calculată de noi vizual. Între ramuri a fost aplicată o anastomoză cu fixarea unei proteze de valvă disc în ea.

După ce clemele au fost îndepărtate, anastomoza a început să funcționeze și imediat gradientul de presiune din secțiunea de ieșire a scăzut brusc sau a dispărut cu totul. În acest fel, în anii 90 ai secolului XX, am operat 22 de pacienți cu HCM cu CHF III-IV FC. Mortalitatea pe parcursul a 10 ani de observație nu a depășit 9%. Toți pacienții au primit terapie anticoagulantă, care a fost asociată cu tromboză de șunt la doi pacienți în primii 3-5 ani.

Astfel, tactica de tratament în HCM este destul de complexă și implică o analiză individuală a întregului complex de parametri clinici, anamnestici, hemodinamici, rezultatele diagnosticului genetic și stratificarea riscului de moarte subită, o evaluare a caracteristicilor evoluției bolii și eficacitatea opțiunilor de tratament utilizate. În general, farmacoterapia rațională în combinație cu tratamentul chirurgical și electrocardioterapia poate obține un efect clinic bun, poate preveni apariția complicațiilor severe și poate îmbunătăți prognosticul la o proporție semnificativă a pacienților cu cardiomiopatie hipertrofică.

Hipertrofia miocardică (cardiomiopatia hipertrofică) este o îngroșare și o mărire semnificativă a pereților ventriculului stâng al inimii. Cavitatea sa din interior nu este extinsă. În cele mai multe cazuri, este posibilă și îngroșarea septurilor interventriculare.

Din cauza îngroșării, mușchiul inimii devine mai puțin extensibil. Miocardul poate fi îngroșat pe toată suprafața sau în unele zone, totul depinde de evoluția bolii:

• Dacă miocardul hipertrofiază în principal sub originea aortică, poate apărea îngustarea orificiului de evacuare a ventriculului stâng. Aceasta are ca rezultat îngroșarea înveliș interior inima, valvele sunt întrerupte. În cele mai multe cazuri, acest lucru se întâmplă cu o îngroșare neuniformă.
• Îngroșarea asimetrică a septului este posibilă fără încălcări ale aparatului valvular și o scădere a ieșirii din ventriculul stâng.
• Apariția cardiomiopatiei hipertrofice apicale apare ca urmare a creșterii mușchiului de la vârful inimii.
• Hipertrofia miocardică cu hipertrofie circulară simetrică a ventriculului stâng.

Istoricul bolii

Cardiomiopatia hipertrofică este cunoscută încă de la mijlocul secolului al XIX-lea. Abia în 1958 omul de știință englez R. Teare l-a putut descrie în detaliu.

Progrese semnificative în studiul bolii a fost introducerea unor metode neinvazive de cercetare, când am aflat despre existența obstrucțiilor tractului de ieșire și afectarea funcției distolice.

Acest lucru s-a reflectat în denumirile corespunzătoare ale bolii: „stenoză subaortică hipertrofică idiopatică”, „stenoză musculară subaortică”, „cardiomiopatie obstructivă hipertrofică”. Astăzi, termenul „cardiomiopatie hipertrofică” este universal și general acceptat.

Odată cu introducerea pe scară largă a studiilor ECHO KG, s-a constatat că numărul de pacienți cu hipertrofie miocardică este mult mai mare decât se credea în anii '70. În fiecare an, 3-8% dintre pacienții cu această boală mor. Și în fiecare an rata mortalității crește.

Prevalența și semnificația

Cel mai adesea, persoanele în vârstă de 20-40 de ani suferă de hipertrofie miocardică, bărbații sunt de aproximativ două ori mai probabil. Curgând foarte divers, progresând, boala nu se manifestă întotdeauna imediat. În cazuri rare, încă de la începutul evoluției bolii, starea pacientului este severă, iar riscul de moarte subită este destul de mare.

Frecvența cardiomiopatiei hipertrofice este de aproximativ 0,2%. Mortalitatea variază de la 2 la 8%. Principala cauză a decesului este moartea subită cardiacă și aritmiile cardiace care pun viața în pericol. Motivul principal este predispoziția ereditară. Dacă rudele nu sufereau de această boală, se crede că a existat o mutație în genele proteinelor mușchiului inimii.

Este posibil să se diagnosticheze boala la orice vârstă: de la naștere până la bătrânețe, dar cel mai adesea pacienții sunt tineri de vârstă activă. Prevalența hipertrofiei miocardice nu depinde de sex și rasă.

La 5-10% dintre toți pacienții înregistrați cu o evoluție lungă a bolii, este posibilă o tranziție la insuficiență cardiacă. În unele cazuri, la același număr de pacienți, este posibilă o regresie independentă a hipertrofiei, o tranziție de la o formă hipertrofică la o formă dilatată. Același număr de cazuri reprezintă complicațiile emergente sub formă de endocardită infecțioasă.

Fără tratament adecvat, mortalitatea este de până la 8%. În jumătate din cazuri, decesul apare ca urmare a infarctului miocardic acut, a fibrilației ventriculare și a blocului cardiac atrioventricular complet.

Clasificare

În conformitate cu localizarea hipertrofiei, hipertrofia miocardică se distinge:

• ventriculul stâng (hipertrofie asimetrică și simetrică);
• stomacul drept.

Practic, hipertrofia asimetrică a septului interventricular este detectată pe toată suprafața sau în unele din departamentele acestuia. Mai rar se poate constata hipertrofia apexului inimii, a peretelui anterolateral sau posterior. În 30% din cazuri, există o proporție de hipertrofie simetrică.

Având în vedere gradientul presiunii sistolice în ventriculul stâng, se distinge cardiomiopatia hipertrofică:

• obstructiv;
• neobstructiv.

Forma non-obstructivă a hipertrofiei miocardice include, de regulă, hipertrofia simetrică a ventriculului stâng.

Hipertrofia asimetrică se poate referi atât la forme obstructive, cât și la forme neobstructive. Hipertrofia apicală se referă în principal la varianta non-obstructivă.

În funcție de gradul de îngroșare a mușchiului inimii, se distinge hipertrofia:

• moderată (până la 20 mm);
• mediu (21-25 mm);
• pronunțat (mai mult de 25 mm).

Pe baza clasificărilor clinice și fiziologice, se disting 4 etape ale hipertrofiei miocardice:

• I - gradient de presiune la ieșirea din ventriculul stâng, nu mai mult de 25 mm Hg. Artă. (nicio plangere);
• II - gradientul crește la 36 mm Hg. Art. (apariția plângerilor în timpul efortului fizic);
• III - gradientul crește la 44 mm Hg. Art. (apar dificultăți de respirație și angina pectorală);
• IV - gradient peste 80 mm Hg. Artă. (hemodinamică afectată, este posibilă moartea subită).

Hipertrofia atrială stângă este o boală în care apare îngroșarea ventriculului stâng al inimii, din cauza căreia suprafața își pierde elasticitatea.

Dacă etanșarea septului cardiac a avut loc în mod neuniform, pot exista și tulburări în funcționarea valvelor aortice și mitrale ale inimii.

Astăzi, criteriul de hipertrofie este îngroșarea miocardică de 1,5 cm sau mai mult. Această boală este de departe principala cauză a decesului timpuriu la sportivii tineri.

- leziune primară izolată a miocardului, caracterizată prin hipertrofia ventriculilor (deseori stângi) cu un volum redus sau normal al cavităților acestora. Clinic, cardiomiopatia hipertrofică se manifestă prin insuficiență cardiacă, dureri toracice, tulburări de ritm, sincopă și moarte subită. Diagnosticul cardiomiopatiei hipertrofice include ECG, monitorizare zilnică ECG, ecocardiografie, raze X, RMN, PET al inimii. Tratamentul cardiomiopatiei hipertrofice se efectuează cu b-blocante, blocante ale canalelor de calciu, anticoagulante, medicamente antiaritmice, inhibitori ECA; în unele cazuri, recurg la chirurgie cardiacă (miotomie, mioectomie, înlocuirea valvei mitrale, stimularea bicamerală, implantarea unui cardioverter-defibrilator).

Cardiomiopatia hipertrofică se dezvoltă la 0,2-1,1% din populație, mai des la bărbați; vârsta medie a pacienților este de la 30 la 50 de ani. Ateroscleroza coronariană la pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică apare în 15-25% din cazuri. Moarte subită cauzată de aritmii ventriculare severe (paroxistice tahicardie ventriculară), apare la 50% dintre pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică. La 5-9% dintre pacienți, boala este complicată de endocardită infecțioasă, care apare cu afectarea valvei mitrale sau aortice.

Cauzele cardiomiopatiei hipertrofice

Cardiomiopatia hipertrofică este o boală cu un tip de moștenire autosomal dominant, prin urmare are de obicei un caracter familial, ceea ce nu exclude, totuși, apariția formelor sporadice.

Cazurile familiale de cardiomiopatie hipertrofică se bazează pe defecte moștenite ale genelor care codifică sinteza proteinelor contractile miocardice (gena lanțului greu al miozinei b, gena troponinei T cardiace, gena a-tropomiozinei, gena care codifică izoforma cardiacă a miozinei-). proteine ​​de legare). Mutațiile spontane ale acestor gene, care apar sub influența factorilor negativi de mediu, determină dezvoltarea unor forme sporadice de cardiomiopatie hipertrofică.

Hipertrofia miocardică a ventriculului stâng în cardiomiopatia hipertrofică nu este asociată cu malformații cardiace congenitale și dobândite, boli cardiace ischemice, hipertensiune arterială și alte boli care de obicei conduc la astfel de modificări.

Patogenia cardiomiopatiei hipertrofice

În patogeneza cardiomiopatiei hipertrofice, rolul principal revine hipertrofiei compensatorii a mușchiului inimii, datorită uneia dintre cele două posibile mecanisme patologice- încălcarea funcției diastolice a miocardului sau obstrucția tractului de ieșire al ventriculului stâng. Disfuncția diastolică se caracterizează printr-o cantitate insuficientă de sânge care pătrunde în ventriculi în timpul diastolei, care este asociată cu complianța miocardică slabă și determină o creștere rapidă a presiunii diastolice.

Obstrucția fluxului ventricular stâng are ca rezultat îngroșarea septului interventricular și mișcarea afectată a foiței anterioare a valvei mitrale. În acest sens, în perioada de exil, se produce o scădere a presiunii între cavitatea ventriculului stâng și segmentul inițial al aortei, care este însoțită de o creștere a presiunii finale diastolice în ventriculul stâng. Hiperfuncția compensatorie care apare în aceste condiții este însoțită de hipertrofie, iar apoi dilatarea atriului stâng, în cazul decompensării, se dezvoltă hipertensiunea pulmonară.

În unele cazuri, cardiomiopatia hipertrofică este însoțită de ischemie miocardică datorită scăderii rezervei vasodilatatoare a arterelor coronare, creșterii nevoii de oxigen în miocardul hipertrofiat, compresiei arterelor intramurale în timpul sistolei, aterosclerozei concomitente a arterelor coronare. , etc.

Semnele macroscopice ale cardiomiopatiei hipertrofice sunt îngroșarea pereților ventriculului stâng cu dimensiuni normale sau reduse ale cavității sale, hipertrofia septului interventricular, dilatarea atriului stâng. Tabloul microscopic al cardiomiopatiei hipertrofice se caracterizează printr-o aranjare dezordonată a cardiomiocitelor, substituție tesut muscular pe structura fibroasă, anormală a arterelor coronare intramurale.

Clasificarea cardiomiopatiei hipertrofice

În conformitate cu localizarea hipertrofiei, se distinge cardiomiopatia hipertrofică a ventriculului stâng și drept. La rândul său, hipertrofia ventriculară stângă poate fi asimetrică și simetrică (concentrică). În cele mai multe cazuri, hipertrofia asimetrică a septului interventricular este detectată în toată sau în secțiunile sale bazale. Mai puțin frecventă este hipertrofia asimetrică a apexului inimii (cardiomiopatie hipertrofică apicală), perete posterior sau anterolateral. Hipertrofia simetrică reprezintă aproximativ 30% din cazuri.

Având în vedere prezența unui gradient de presiune sistolice în cavitatea ventriculului stâng, se distinge cardiomiopatia hipertrofică obstructivă și non-obstructivă. Hipertrofia ventriculară stângă simetrică este de obicei o formă neobstructivă de cardiomiopatie hipertrofică.

Hipertrofia asimetrică poate fi fie neobstructivă, fie obstructivă. Deci, un sinonim pentru hipertrofia asimetrică a septului interventricular este conceptul de „stenoză subaortică hipertrofică idiopatică”, hipertrofia părții medii a septului interventricular (la nivelul mușchilor papilari) - „obstrucție mezoventriculară”. Hipertrofia apicală a ventriculului stâng, de regulă, este reprezentată de o variantă neobstructivă.

În funcție de gradul de îngroșare a miocardului, se disting hipertrofia moderată (15-20 mm), medie (21-25 mm) și severă (mai mult de 25 mm).

Pe baza clasificării clinice și fiziologice, se distinge stadiul IV al cardiomiopatiei hipertrofice:

• I - gradient de presiune în tractul de evacuare al ventriculului stâng (LVOT) nu mai mult de 25 mm Hg. Artă.; nicio plangere;
• II - gradientul de presiune în LVOT crește la 36 mm Hg. Artă.; există plângeri în timpul activității fizice;
• III - gradientul de presiune în LVOT crește la 44 mm Hg. Artă.; apar angina pectorală, dificultăți de respirație;
• IV - gradientul de presiune în LVOT este peste 80 mm Hg. Artă.; se dezvoltă tulburări hemodinamice severe, este posibilă moartea subită cardiacă.

Simptomele cardiomiopatiei hipertrofice

Pentru o lungă perioadă de timp, cursul cardiomiopatiei hipertrofice rămâne asimptomatic, manifestarea clinică apare adesea la vârsta de 25-40 de ani. Luând în considerare plângerile predominante, nouă forme clinice cardiomiopatie hipertrofică: oligosimptomatică, vegetodistonică, cardialgică, asemănătoare infarctului, aritmică, decompensatoare, pseudovalvulară, mixtă, fulminantă. În ciuda faptului că fiecare varianta clinica caracterizate prin anumite semne, toate formele de cardiomiopatie hipertrofică au simptome comune.

O formă neobstructivă de cardiomiopatie hipertrofică, care nu este însoțită de o încălcare a fluxului de sânge din ventricul, este de obicei asimptomatică. În acest caz, în timpul exercițiului pot fi observate plângeri de dificultăți de respirație, întreruperi ale activității inimii, puls neregulat.

Simptomele tipice ale cardiomiopatiei hipertrofice obstructive sunt atacuri de durere anginoasă (70%), dificultăți severe de respirație (90%), amețeli și leșin (25-50%), hipotensiune arterială tranzitorie, tulburări ale ritmului cardiac (tahicardie paroxistică, fibrilație atrială, extrasistolă). ). Pot exista crize de astm cardiac si edem pulmonar. Moartea subită este adesea primul episod de cardiomiopatie hipertrofică.

Diagnosticul cardiomiopatiei hipertrofice

O căutare diagnostică dezvăluie un suflu sistolic, un puls ridicat și rapid și o schimbare a ritmului apex. Metodele de examinare instrumentală pentru cardiomiopatia hipertrofică includ EchoCG, ECG, FCG, radiografia toracică, monitorizarea Holter, policardiografia, ritmocardiografia. Ecocardiografia relevă hipertrofia IVS, a pereților miocardului ventricular, o creștere a dimensiunii atriului stâng, prezența obstrucției LVOT și disfuncția diastolică a ventriculului stâng.

Semnele ECG ale cardiomiopatiei hipertrofice nu sunt specifice și necesită diagnostic diferențial cu modificări focale miocardice, hipertensiune arterială, boală coronariană, stenoză aortică și alte boli complicate de hipertrofia ventriculară stângă. Pentru evaluarea severității cardiomiopatiei hipertrofice, prognosticul și elaborarea recomandărilor de tratament, se folosesc teste de stres (veloergometrie, test pe bandă rulantă).

Tratamentul cardiomiopatiei hipertrofice

Pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică (în special cu o formă obstructivă) sunt sfătuiți să limiteze activitatea fizică, care poate provoca o creștere a gradientului de presiune „ventriculul stâng-aorta”, aritmii cardiace și sincope.

Cu simptome moderate de cardiomiopatie hipertrofică, se prescriu b-blocante (propranolol, atenolol, metoprolol) sau blocante ale canalelor de calciu (verapamil), care reduc ritmul cardiac, prelungesc diastola, îmbunătățesc umplerea pasivă a ventriculului stâng și reduc presiunea de umplere. Datorită riscului ridicat de tromboembolism, sunt necesare anticoagulante. Odată cu dezvoltarea insuficienței cardiace, sunt indicate diureticele, inhibitorii ECA; pentru încălcări ale ritmului ventricular - medicamente antiaritmice (amiodarona, disopiramidă).

Cu cardiomiopatia hipertrofică obstructivă, endocardita infecțioasă este prevenită, deoarece, ca urmare a traumatizării constante a foiței anterioare a valvei mitrale, pe ea pot apărea vegetații. Tratamentul cardiochirurgical al cardiomiopatiei hipertrofice este recomandabil atunci când gradientul de presiune între ventriculul stâng și aortă este >50 mm Hg. În acest caz, se poate efectua o miotomie sau miectomie septală, iar dacă modificări structurale valva mitrala, determinand regurgitare semnificativa - inlocuirea valvei mitrale.

Pentru a reduce obstrucția TSVS, este indicată implantarea unui stimulator cardiac cu două camere; în prezența aritmiilor ventriculare – implantarea unui cardioverter-defibrilator.

Prognosticul cardiomiopatiei hipertrofice

Cursul cardiomiopatiei hipertrofice este variabil. Forma neobstructivă a cardiomiopatiei hipertrofice se desfășoară relativ stabil, cu toate acestea, cu o durată lungă a bolii, insuficiența cardiacă încă se dezvoltă. La 5-10% dintre pacienți, este posibilă regresia independentă a hipertrofiei; la același procent de pacienți, se trece de la cardiomiopatia hipertrofică la una dilatată; acelaşi număr de pacienţi se confruntă cu o complicaţie sub formă de endocardită infecţioasă.

Fără tratament, mortalitatea în cardiomiopatia hipertrofică este de 3–8%, în timp ce în jumătate din aceste cazuri apare moartea subită din cauza fibrilației ventriculare, blocului atrioventricular complet, infarctului miocardic acut.

Prevalența și cauzele hipertrofiei

Din punct de vedere geografic, prevalența HCM este variabilă. În plus, sunt luate diferite categorii de vârstă în diferite regiuni. Este dificil de precizat date epidemiologice exacte pentru că o boală precum cardiomiopatia hipertrofică nu are un anumit simptome clinice. Cu certitudine, putem spune că boala este mai des depistată la bărbați. A treia parte a cazurilor este reprezentată de forma familială, restul cazurilor sunt legate de HCM, care nu are legătură cu factorul ereditar.

Cauza care duce la hipertrofia septului ventricular (VSD) este un defect genetic. Acest defect poate apărea într-una din zece gene, fiecare dintre acestea fiind implicată în codificarea informațiilor referitoare la activitatea proteinei contractile din fibrele musculare ale inimii. Până în prezent, sunt cunoscute aproximativ două sute de astfel de mutații, în urma cărora se dezvoltă cardiomiopatia hipertrofică.

2 Patogenie

Ce se întâmplă cu hipertrofia septului interventricular? Există mai multe modificări patologice interdependente care apar cu hipertrofia miocardică. Inițial, există o îngroșare a miocardului în zona specificată, separând ventriculul drept și cel stâng. Îngroșarea septului interventricular nu este simetrică, astfel încât astfel de modificări pot apărea în orice zonă. Cea mai nefavorabilă opțiune este o îngroșare a septului în secțiunea de ieșire a ventriculului stâng.

Acest lucru face ca unul dintre foilele valvei mitrale, care separă atriul stâng și ventriculul, să intre în contact cu IVS îngroșat. Ca urmare, presiunea în această zonă (secțiunea eferentă) crește. În momentul contracției, miocardul ventriculului stâng trebuie să lucreze cu o forță mai mare, astfel încât sângele din această cameră să intre în aortă. În condiții de creștere continuă a presiunii în secțiunea de evacuare și în prezența hipertrofiei IVS a inimii, miocardul ventriculului stâng își pierde elasticitatea anterioară și devine rigid sau rigid.

Pierzând capacitatea de a se relaxa în mod adecvat în timpul diastolei sau umplerii, ventriculul stâng începe să-și îndeplinească mai rău funcția diastolică. Lanțul modificărilor patologice nu se termină aici, disfuncția diastolică implică o deteriorare a alimentării cu sânge a miocardului. Există ischemie (înfometarea de oxigen) a miocardului, care este ulterior completată de o scădere a funcției sistolice a miocardului. Pe lângă IVS, poate crește și grosimea pereților ventriculului stâng.

3 Clasificare

În prezent, se utilizează o clasificare, care se bazează pe criterii ecocardiografice, care fac posibilă distingerea cardiomiopatiei hipertrofice în următoarele opțiuni:

1. formă obstructivă. Criteriul pentru această variantă de cardiomiopatie hipertrofică este diferența de presiune (gradient de presiune) care apare în regiunea tractului de evacuare al ventriculului stâng și variază de la 30 mm Hg. și mai sus. Acest gradient de presiune este creat în repaus.
2. formă latentă. În repaus, gradientul de presiune este sub 30 mmHg. La efectuarea unui test de stres, acesta crește și este mai mare de 30 mm Hg.
3. formă neobstructivă. Gradientul de presiune în repaus și în timpul unui test de efort nu atinge 30 mm Hg.

4 Simptome

Nu întotdeauna prezența hipertrofiei septului interventricular și a ventriculului stâng are unele semne clinice. Pacienții pot trăi destul de mult și abia după împlinirea de șaptezeci de ani încep să dea primele semne. Dar această afirmație nu se aplică tuturor. La urma urmei, există forme de hipertrofie IVS care se manifestă numai în condiții de activitate fizică intensă. Există opțiuni care, cu activitate fizică minimă, se fac simțite. Și toate cele de mai sus sunt legate de secțiunea în care septul interventricular este îngroșat. Într-un alt caz, singura manifestare a bolii poate fi moartea subită cardiacă.

În primul rând, simptomele vor apărea cu forma obstructivă de hipertrofie. Cele mai frecvente plângeri ale pacienților cu hipertrofie IVS în zona tractului de ieșire sunt următoarele:

• dispnee,
• dureri în piept,
• ameţeală,
• stări de leșin,
• slăbiciune.

Toate aceste simptome tind să progreseze. De regulă, ele apar mai întâi în timpul activității fizice. Odată cu progresia bolii, simptomele se fac simțite în repaus.

5 Diagnostic și tratament

În ciuda faptului că diagnosticul standard ar trebui să înceapă cu plângerile pacientului, pentru prima dată IVS și hipertrofia ventriculară stângă pot fi detectate folosind un studiu ecocardiografic (EchoCG, ecografie a inimii). Pe lângă metodele fizice de diagnosticare a hipertrofiei IVS și a ventriculului stâng, efectuate în cabina medicului, se folosesc metode de laborator și instrumentale. Dintre metodele instrumentale de diagnosticare, se folosesc următoarele:

1. Electrocardiografie (ECG). Principalele semne ECG de hipertrofie miocardică a septului interventricular și a ventriculului stâng sunt: ​​semne de supraîncărcare și mărire a inimii stângi, unde T negative în derivațiile toracice, unde Q atipice profunde în derivațiile II, III aVF; încălcarea ritmului și a conducerii inimii.
2. Radiografia organelor toracice.
3. Monitorizare ECG Holter zilnic.
4. Ecografia inimii. Astăzi, această metodă este cea mai importantă în diagnosticare și reprezintă „standardul de aur”.
5. Imagistica prin rezonanță magnetică Angiografia coronariană.
6. Diagnosticul genetic folosește metoda cartografierii. Se utilizează analiza ADN-ului genelor mutante.

Toate aceste metode de diagnosticare nu sunt folosite doar pentru a face un diagnostic de HCM, ci și pentru diagnosticul diferențial în raport cu o serie de boli similare.

Tratamentul cardiomiopatiei hipertrofice are mai multe scopuri: reducerea manifestărilor bolii, încetinirea progresiei insuficienței cardiace, prevenirea complicațiilor care pun viața în pericol etc. La fel ca majoritatea, dacă nu toate, bolile cardiace, HCM necesită măsuri non-medicamentale care contribuie la progresia bolii. Cele mai importante sunt normalizarea greutății corporale, respingerea obiceiuri proaste, normalizarea activității fizice.

Grupuri majore medicamente pentru tratamentul IVS și hipertrofiei ventriculare stângi sunt beta-blocante, blocante ale canalelor de calciu (verapamil), anticoagulante, inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei, antagoniști ai receptorilor de angiotensină, diuretice, antiaritmice clasa 1A (disopiramidă, amiodarona). Din păcate, HCM este dificil de răspuns la tratamentul medicamentos, mai ales dacă există o formă obstructivă și un efect insuficient al terapiei medicamentoase.

Până în prezent, există următoarele opțiuni pentru corectarea chirurgicală a hipertrofiei:

• excizia mușchiului cardiac hipertrofiat în zona IVS (mioseptectomie),
• înlocuirea valvei mitrale, plastia valvei mitrale,
• îndepărtarea mușchilor papilari hipertrofiați,
• ablația septală cu alcool.

6 Complicații

În ciuda faptului că o astfel de boală, cardiomiopatia hipertrofică poate fi complet asimptomatică, poate avea următoarele complicații:

1. Încălcarea ritmului cardiac. Pot să apară tulburări de ritm non-fatale (non-fatale), cum ar fi tahicardia sinusală. În alte situații, HCM se poate agrava mai mult specii periculoase aritmii – fibrilație atrială sau fibrilație ventriculară. Sunt ultimele două variante de aritmii care apar cu hipertrofia IVS.
2. Încălcarea conducerii inimii (blocare). Aproximativ o treime din cazurile de HCM pot fi complicate de blocaje.
3. Moarte subită cardiacă.
4. Infecție endocardită.
5. complicații tromboembolice. Cheagurile de sânge formate într-un anumit loc în patul vascular pot fi transportate cu fluxul de sânge și pot înfunda lumenul vasului. Pericolul unei astfel de complicații este că acești microtrombi pot pătrunde în vasele creierului și pot duce la circulația cerebrală afectată.
6. Insuficiență cardiacă cronică. Progresia bolii duce în mod constant la faptul că la început funcția diastolică și apoi sistolica a ventriculului stâng scade odată cu dezvoltarea semnelor de insuficiență cardiacă.