Boli ale țesutului conjunctiv uman. Ce sunt bolile autoimune? Lista patologiilor

Boli sistemice ale țesutului conjunctiv:
- lupus eritematos sistemic;
- sclerodermie sistemică;
- fasciita difuza;
- dermatomiozita (polimiozita) idiopatica;
- boala Sjogren (sindrom);
- boala mixta a tesutului conjunctiv (sindromul Sharpe);
- polimialgie reumatică;
- policondrita recidivanta;
- paniculită recurentă (boala Weber-Christian).

Clinici de vârf din Germania și Israel pentru tratamentul bolilor sistemice ale țesutului conjunctiv.

Boli sistemice ale țesutului conjunctiv

Bolile sistemice ale țesutului conjunctiv sau bolile difuze ale țesutului conjunctiv sunt un grup de boli caracterizate printr-un tip de inflamație sistemică a diferitelor organe și sisteme, combinată cu dezvoltarea proceselor autoimune și imunocomplexe, precum și cu fibroză excesivă.
Grupul bolilor sistemice ale țesutului conjunctiv include următoarele boli:
. lupus eritematos sistemic;
. sclerodermie sistemică;
. fasciită difuză;
. dermatomiozită (polimiozită) idiopatică;
. boala Sjogren (sindrom);
. boala mixtă a țesutului conjunctiv (sindromul Sharpe);
. polimialgie reumatică;
. policondrită recidivă;
. paniculită recurentă (boala Weber-Christian).
În plus, acest grup include în prezent boala Behcet, sindromul antifosfolipidic primar și vasculita sistemică.
Bolile sistemice ale țesutului conjunctiv sunt unite de substratul principal - țesutul conjunctiv - și de o patogeneză similară.
Țesutul conjunctiv este un sistem fiziologic foarte activ care determină mediu intern organism, provine din mezoderm. Țesutul conjunctiv este format din elemente celulare și matrice extracelulară. Dintre celulele țesutului conjunctiv se disting țesutul conjunctiv propriu-zis - fibroblastele - și varietățile lor specializate precum codroblastele, osteoblastele, sinoviocitele; macrofage, limfocite. Matricea intercelulară, care este mult mai mare decât masa celulară, include colagen, fibre reticulare, elastice și substanța principală, formată din proteoglicani. Prin urmare, termenul „colagenoze” este depășit, denumirea mai corectă a grupului este „boli sistemice ale țesutului conjunctiv”.
S-a dovedit acum că în bolile sistemice ale țesutului conjunctiv apar încălcări profunde ale homeostaziei imune, exprimate în dezvoltarea proceselor autoimune, adică reacții ale sistemului imunitar însoțite de apariția de anticorpi sau limfocite sensibilizate îndreptate împotriva antigenelor proprii organismului. (autoantigene).
Baza procesului autoimun este un dezechilibru imunoreglator, exprimat în suprimarea supresoarelor și creșterea activității „ajutoare” a limfocitelor T, urmată de activarea limfocitelor B și hiperproducția de autoanticorpi de diferite specificități. În același timp, activitatea patogenetică a autoanticorpilor se realizează prin citoliză dependentă de complement, complexe imune circulante și fixe, interacțiune cu receptorii celulari și, în cele din urmă, duce la dezvoltarea inflamației sistemice.
Astfel, caracterul comun al patogenezei bolilor sistemice ale țesutului conjunctiv este o încălcare a homeostaziei imune sub formă de sinteza necontrolată a autoanticorpilor și formarea de complexe imune antigen-anticorp care circulă în sânge și se fixează în țesuturi, cu dezvoltarea unei forme severe. reacție inflamatorie (în special la nivelul microvasculaturii, articulațiilor, rinichilor etc.). .).
Pe lângă patogeneza apropiată, următoarele caracteristici sunt caracteristice tuturor bolilor sistemice ale țesutului conjunctiv:
. tip multifactorial de predispozitie cu un anumit rol al factorilor imunogenetici asociati cu cromozomul al VI-lea;
. modificări morfologice uniforme (dezorganizarea țesutului conjunctiv, modificări fibrinoide în substanța de bază a țesutului conjunctiv, afectarea generalizată a patului vascular - vasculite, infiltrate limfoide și plasmatice etc.);
. similitudinea semnelor clinice individuale, în special în stadiile incipiente ale bolii (de exemplu, sindromul Raynaud);
. leziuni sistemice, multiple de organe (articulații, piele, mușchi, rinichi, membrane seroase, inimă, plămâni);
. indicatori generali de laborator ai activității inflamatorii;
. grup comun și markeri imunologici specifici pentru fiecare boală;
. principii similare de tratament (antiinflamatoare, imunosupresie, metode de curățare extracorporală și terapie cu corticosteroizi puls în situații de criză).
Etiologia bolilor sistemice ale țesutului conjunctiv este considerată din punctul de vedere al conceptului multifactorial de autoimunitate, conform căruia dezvoltarea acestor boli se datorează interacțiunii factorilor infecțioși, genetici, endocrini și de mediu (adică predispoziție genetică + factori de mediu). precum stresul, infecția, hipotermia, insolația, traumatismele, precum și acțiunea hormonilor sexuali, în principal feminin, sarcina, avortul - boli sistemice ale țesutului conjunctiv).
Cel mai adesea, factorii de mediu fie exacerbează o boală latentă, fie, în prezența unei predispoziții genetice, sunt punctele de plecare pentru apariția bolilor sistemice ale țesutului conjunctiv. Căutările sunt încă în desfășurare pentru factorii etiologici infecțioși specifici, în primul rând cei virali. Este posibil să existe încă infecție intrauterină, așa cum demonstrează experimentele pe șoareci.
În prezent, s-au acumulat date indirecte privind posibilul rol al infecției virale cronice. Se studiază rolul picornavirusurilor în polimiozită, virusurile cu ARN din rujeolă, rubeola, paragripa, parotitele, lupusul eritematos sistemic, precum și virusurile herpetice care conțin ADN - citomegalovirusul Epstein-Barr, virusul herpes simplex.
Cronizarea unei infecții virale este asociată cu anumite caracteristici genetice ale organismului, ceea ce ne permite să vorbim despre natura frecventă familia-genetică a bolilor sistemice ale țesutului conjunctiv. În familiile pacienților, în comparație cu familiile sănătoase și populația în ansamblu, se observă mai des diferite boli sistemice ale țesutului conjunctiv, în special în rândul rudelor de gradul I (surori și frați), precum și o înfrângere mai frecventă a monozigotului. gemeni decât gemenii dizigoți.
Numeroase studii au arătat o asociere între transportul anumitor antigene HLA (care sunt localizate pe brațul scurt al celui de-al șaselea cromozom) și dezvoltarea unei anumite boli sistemice a țesutului conjunctiv.
Pentru dezvoltarea bolilor sistemice ale țesutului conjunctiv are cea mai mare importanță purtarea genelor HLA-D de clasa II localizate pe suprafața limfocitelor B, a celulelor epiteliale, a celulelor măduvei osoase etc.. De exemplu, lupusul eritematos sistemic este asociat cu antigenul de histocompatibilitate DR3. În sclerodermia sistemică, există o acumulare de antigene A1, B8, DR3 în combinație cu antigenul DR5, iar în sindromul Sjogren primar, există o asociere ridicată cu HLA-B8 și DR3.
Astfel, mecanismul de dezvoltare a unor astfel de boli complexe și cu mai multe fațete precum bolile sistemice ale țesutului conjunctiv nu este pe deplin înțeles. in orice caz uz practic markerii imunologici diagnostici ai bolii și determinarea activității acesteia vor îmbunătăți prognosticul acestor boli.

Lupus eritematos sistemic

Lupusul eritematos sistemic este o boală polisindromică cronică progresivă predominant a femeilor tinere și a fetelor (raportul dintre femei și bărbați bolnavi este de 10:1), care se dezvoltă pe fondul unei imperfecțiuni determinate genetic a mecanismelor imunoreglatoare și duce la sinteza necontrolată a anticorpilor împotriva țesuturile proprii ale corpului cu dezvoltarea inflamației cronice autoimune și imunocomplex.
În esența sa, lupusul eritematos sistemic este o boală cronică sistemică autoimună a țesutului conjunctiv și a vaselor de sânge, caracterizată prin leziuni multiple de diferite localizări: piele, articulații, inimă, rinichi, sânge, plămâni, sistemul nervos central și alte organe. În același timp, leziunile viscerale determină cursul și prognosticul bolii.
Prevalența lupusului eritematos sistemic a crescut în ultimii ani de la 17 la 48 la 100.000 de locuitori. În același timp, diagnosticul îmbunătățit, recunoașterea precoce a variantelor benigne ale cursului cu numirea la timp a unui tratament adecvat a dus la prelungirea speranței de viață a pacienților și la o îmbunătățire a prognosticului în general.
Debutul bolii poate fi adesea asociat cu expunerea prelungită la soare vara, schimbările de temperatură la scăldat, introducerea de seruri, luarea anumitor medicamente(în special, vasodilatatoare periferice din grupul hidrolazinelor), stresul și lupusul eritematos sistemic pot începe după naștere, un avort.
Alocați cursul acut, subacut și cronic al bolii.
Cursul acut se caracterizează printr-un debut brusc care indică pacientului o anumită zi, febră mare, poliartrită, leziuni cutanate sub formă de eritem central sub formă de „fluture” cu cianoză pe nas și obraji. În următoarele 3-6 luni se dezvoltă fenomenele de serozită acută (pleurezie, pneumonită, nefrită lupică, afectarea sistemului nervos central, meningoencefalită, convulsii epileptiforme), o scădere bruscă în greutate. Curentul este greu. Durata bolii fără tratament nu este mai mare de 1-2 ani.
Curs subacut: debut, parcă treptat, cu simptome generale, artralgii, artrită recurentă, diverse leziuni cutanate nespecifice sub formă de lupus discoid, fotodermatoză pe frunte, gât, buze, urechi, partea superioară a toracelui. Undulația curentului este distinctă. O imagine detaliată a bolii se formează în 2-3 ani.
Se noteaza:
. afectarea inimii, adesea sub formă de endocardită neruoasă Libman-Sacks cu depozite pe valva mitrală;
. mialgii frecvente, miozită cu atrofie musculară;
. Sindromul Raynaud este mereu prezent, destul de des terminând cu necroza ischemică a vârfurilor degetelor;
. limfadenopatie;
. pneumonită lupică;
. nefrită, care nu atinge un astfel de grad de activitate ca în cursul acut;
. radiculita, nevrita, plexita;
. dureri de cap persistente, oboseală;
. anemie, leucopenie, trombocitopenie, hipergammaglobulinemie.
Curs cronic: boala se manifesta mult timp prin recidive ale diferitelor sindroame - poliartrita, mai rar poliserozita, sindromul lupus discoid, sindromul Raynaud, sindromul Werlhof, epileptiform. În anul 5-10 de boală se alătură și alte leziuni de organ (nefrită focală tranzitorie, pneumonită).
Ca semne inițiale ale bolii, trebuie remarcat modificări ale pielii, febră, emaciare, sindrom Raynaud, diaree. Pacienții se plâng de nervozitate, apetit scăzut. De obicei, cu excepția formelor oligosimptomatice cronice, boala progresează destul de repede și se dezvoltă o imagine completă a bolii.
Cu o imagine detaliată pe fundalul polisindromicității, unul dintre sindroame începe de foarte multe ori să domine, ceea ce face posibil să se vorbească despre nefrită lupică (cea mai comună formă), endocardită lupică, hepatită lupusă, pneumonită lupusă, neurolupus.
Modificări ale pielii. Simptomul fluturelui este cea mai tipică erupție cutanată eritematoasă pe obraji, pomeți, podul nasului. „Butterfly” poate avea diverse opțiuni, de la înroșirea instabilă pulsatorie a pielii cu o tentă cianotică în zona mijlocie a feței și până la eritemul centrifugal numai în zona nasului, precum și erupțiile discoide urmate de dezvoltare. de atrofii cicatriciale pe faţă. Alte manifestări ale pielii includ eritem exudativ nespecific pe pielea extremităților, pieptului, semne de fotodermatoză pe părțile deschise ale corpului.
Leziunile cutanate includ capilarita - o erupție cutanată hemoragică mică-edematoasă pe vârful degetelor, paturile unghiilor și palmele. Există o leziune a membranei mucoase a palatului dur, obrajii și buzele sub formă de enantem, uneori cu ulcerații, stomatită.
Căderea părului se observă destul de devreme, fragilitatea părului crește, așa că acest semn trebuie acordat atenție.
Înfrângerea membranelor seroase se observă la marea majoritate a pacienților (90%) sub formă de poliserozită. Cele mai frecvente sunt pleurezia și pericardita, mai rar - ascita. Efuziunile nu sunt abundente, cu tendinta la procese proliferative care conduc la obliterarea cavitatii pleurale si a pericardului. Înfrângerea membranelor seroase este de scurtă durată și de obicei diagnosticată retrospectiv prin aderențe pleuropericardice sau îngroșarea pleurei costale, interlobare, mediastinale la examenul cu raze X.
Înfrângerea sistemului musculo-scheletic sistem locomotivă se manifestă ca poliartrită, care amintește de poliartrita reumatoidă. Acesta este cel mai frecvent simptom al lupusului eritematos sistemic (la 80-90% dintre pacienți). Este caracteristică afectarea predominant simetrică a articulațiilor mici ale mâinilor, încheieturii mâinii și gleznelor. Cu o imagine detaliată a bolii, deformarea articulațiilor este determinată din cauza edemului periarticular și, ulterior, dezvoltarea deformărilor articulațiilor mici. Sindromul articular (artrita sau artralgia) este însoțit de mialgii difuze, uneori de tendovaginită, bursită.
Înfrângerea sistemului cardiovascular apare destul de des, la aproximativ o treime dintre pacienți. În diferite stadii ale bolii, pericardita este detectată cu tendință de recidivă și obliterare a pericardului. Cea mai severă formă de boală cardiacă este endocardita verrucoasă Limban-Sachs cu dezvoltarea valvulitei valvelor mitrale, aortice și tricuspide. Cu un curs lung al procesului, pot fi detectate semne de insuficiență a supapei corespunzătoare. Cu lupusul eritematos sistemic, miocardita de natură focală (aproape niciodată recunoscută) sau difuză este destul de frecventă.
Acordați atenție faptului că leziunile sistemului cardiovascular în lupusul eritematos sistemic apar mai des decât se recunoaște de obicei. Ca urmare, trebuie acordată atenție plângerilor pacienților de durere la inimă, palpitații, dificultăți de respirație etc. Pacienții cu lupus eritematos sistemic au nevoie de un examen cardiac amănunțit.
Leziunile vasculare se pot manifesta sub forma sindromului Raynaud - o tulburare a alimentării cu sânge a mâinilor și (sau) picioarelor, agravată de frig sau excitare, caracterizată prin parestezie, paloare și (sau) cianoză a pielii II- V degete, răcirea lor.
Leziuni pulmonare. În lupusul eritematos sistemic se observă modificări de dublă natură: atât datorate unei infecții secundare pe fondul unei reactivități imunologice fiziologice reduse a organismului, cât și vasculita lupică a vaselor pulmonare - pneumonita lupică. De asemenea, este posibil ca o complicație apărută ca urmare a pneumoniei lupusului să fie o infecție banală secundară.
Dacă diagnosticul de pneumonie bacteriană nu este dificil, atunci diagnosticul de pneumonie lupică este uneori dificil din cauza focarelor sale mici cu localizare predominantă în interstițiu. Pneumonita lupică este fie acută, fie durează luni de zile; caracterizată printr-o tuse neproductivă, creșterea dificultății respiratorii cu date auscultatorii slabe și o imagine tipică cu raze X - o structură de plasă a modelului pulmonar și atelectazie discoidă, în principal în lobii mijlocii-inferiori ai plămânului.
Leziuni renale (glomerulonefrită lupusică, nefrită lupică). De multe ori determină rezultatul bolii. Este de obicei caracteristică perioadei de generalizare a lupusului eritematos sistemic, dar uneori este și un semn precoce al bolii. Variantele de afectare a rinichilor sunt diferite. Nefrită focală, glomerulonefrită difuză, sindrom nefrotic. Prin urmare, modificările se caracterizează în funcție de variantă sau slabe sindromul urinar- proteinurie, cilindrurie, hematurie, sau - mai des - formă edemato-hipertensivă cu insuficiență renală cronică.
Înfrângerea tractului gastrointestinal se manifestă în principal prin semne subiective. Cu un studiu funcțional, se pot detecta uneori dureri nedefinite în epigastru și în proiecția pancreasului, precum și semne de stomatită. În unele cazuri, se dezvoltă hepatita: în timpul examinării, se observă o creștere a ficatului, durerea acestuia.
Înfrângerea sistemului nervos central și periferic este descrisă de toți autorii care au studiat lupusul eritematos sistemic. Este caracteristică o varietate de sindroame: sindrom asteno-vegetativ, meningoencefalită, meningoencefalomielita, polinevrita-sciatică.
Deteriorarea sistemului nervos apare în principal din cauza vasculitei. Uneori se dezvoltă psihoze - fie pe fondul terapiei cu corticosteroizi ca o complicație, fie din cauza unui sentiment de deznădejde de suferință. Poate exista un sindrom epileptic.
Sindromul Werlhof (trombocitopenie autoimună) se manifestă prin erupții cutanate sub formă de pete hemoragice de diferite dimensiuni pe pielea extremităților, piept, abdomen, mucoase, precum și sângerări după leziuni minore.
Dacă determinarea variantei cursului lupusului eritematos sistemic este importantă pentru evaluarea prognosticului bolii, atunci pentru a determina tactica de gestionare a pacientului, este necesar să se clarifice gradul de activitate. proces patologic.
Diagnosticare
Manifestările clinice sunt variate, iar activitatea bolii la același pacient se modifică în timp. Simptome generale: slăbiciune, scădere în greutate, febră, anorexie.
Leziuni cutanate:
Leziuni discoide cu margini hiperemice, infiltrații, atrofie cicatricială și depigmentare în centru cu blocarea foliculilor cutanați și telangiectazii.
Eritem în zona „decolleté”, în zona articulațiilor mari, precum și sub formă de fluture pe obraji și aripile nasului.
Fotosensibilizarea este o creștere a sensibilității pielii la lumina soarelui.
Lupus eritematos cutanat subacut - leziuni policiclice anulare frecvente pe fata, piept, gat, membre; telangiectazie și hiperpigmentare.
Căderea părului (alopecie), generalizată sau focală.
Paniculita.
Manifestări diverse vasculită cutanată (purpură, urticarie, microinfarcte periunguale sau subunguale).
Mesh livedo (livedo reticularis) este mai des observat cu sindromul antifosfolipidic.
Leziuni ale mucoasei: cheilita și eroziunile nedureroase pe mucoasa bucală sunt întâlnite la o treime dintre pacienți.
Afectarea articulațiilor:
Artralgia apare la aproape toți pacienții.
Artrita este o poliartrită simetrică (mai rar asimetrică) neerozivă, care afectează cel mai adesea articulațiile mici ale mâinilor, încheieturilor și articulațiile genunchiului.
Artrita lupică cronică se caracterizează prin deformări persistente și contracturi asemănătoare leziunilor articulare în artrita reumatoidă („gât de lebădă”, deviație laterală).
Necroza aseptică este mai frecventă în capul femural și humerus.
Leziunile musculare se manifestă prin mialgie și/sau slăbiciune musculară proximală, foarte rar - sindromul miasteniei.
Leziuni pulmonare:
Pleurezie, uscată sau efuziune, adesea bilaterală, observată la 20-40% dintre pacienți. În cazul pleureziei uscate, zgomotul de frecare al pleurei este caracteristic.
Pneumonita lupică este relativ rară.
Este extrem de rar observat dezvoltarea hipertensiunii pulmonare, de obicei ca urmare a emboliei pulmonare recurente în sindromul antifosfolipidic.
Leziuni cardiace:
Pericardita (de obicei uscată) apare la 20% dintre pacienții cu LES. ECG se caracterizează prin modificări ale undei T.
Miocardita se dezvoltă de obicei cu activitate mare a bolii, manifestată prin tulburări de ritm și de conducere.
Înfrângerea endocardului se caracterizează prin îngroșarea cuspidelor valvei mitrale, mai rar aortice. De obicei asimptomatic; este depistat numai prin ecocardiografie (depistat mai des cu sindromul antifosfolipidic).
Pe fondul activității ridicate a LES, este posibilă dezvoltarea vasculitei arterelor coronare (coronarită) și chiar a infarctului miocardic.
Leziuni renale:
Aproape 50% dintre pacienți dezvoltă nefropatie. Tabloul nefritei lupice este extrem de divers: de la proteinurie persistentă neexprimată și microhematurie la glomerulonefrită rapid progresivă și stadiu terminal HPN. Conform clasificării clinice, se disting următoarele forme clinice de nefrită lupică:
nefrită lupică rapid progresivă;
nefrită cu sindrom nefrotic;
nefrită cu sindrom urinar sever;
nefrită cu sindrom urinar minim;
proteinurie subclinica.
Conform clasificării OMS, se disting următoarele tipuri morfologice de nefrită lupică:
clasa I - fără schimbare;
clasa II - nefrita lupică mezangială;
clasa III - nefrita lupică proliferativă focală;
clasa IV - nefrită lupică proliferativă difuză;
clasa V - nefrită lupică membranoasă;
clasa VI - glomeruloscleroza cronică.
Leziuni ale sistemului nervos:
Cefaleea, adesea de natură migrenoasă, rezistentă la non-narcotice și uniformă analgezice narcotice.
Crize convulsive (mari, mici, precum epilepsia lobului temporal).
Înfrângerea craniene și, în special, a nervilor optici cu dezvoltarea deficienței vizuale.
Accident vascular cerebral, mielită transversală (rar), coree.
Neuropatia periferică (simetrică senzorială sau motorie) se observă la 10% dintre pacienții cu LES. Include mononevrita multiplă (rar), sindromul Guillain-Barré (foarte rar).
Psihoza acută (poate fi atât o manifestare a LES, cât și se poate dezvolta în timpul tratamentului cu doze mari de glucocorticoizi).
Sindromul cerebral organic se caracterizează prin labilitate emoțională, episoade de depresie, tulburări de memorie, demență.
Înfrângerea sistemului reticuloendotelial se manifestă cel mai adesea prin limfadenopatie, care se corelează cu activitatea LES.
Alte manifestări: sindromul Sjögren, fenomenul Raynaud.
Examene de laborator
Analize generale de sânge.
O creștere a VSH este un parametru insensibil al activității bolii, deoarece uneori reflectă prezența unei infecții intercurente.
Leucopenie (de obicei limfopenie).
Anemia hipocromă asociată cu inflamație cronică, sângerare gastrică latentă, luarea anumitor medicamente; 20% dintre pacienți au anemie hemolitică autoimună uşoară sau moderată, 10% au severă Coombs pozitivă.
Trombocitopenie, de obicei cu sindrom antifosfolipidic.
Analiza urinei: evidențiază proteinurie, hematurie, leucociturie, a căror severitate depinde de varianta clinică și morfologică a nefritei lupice.
Studii biochimice: o creștere a CRP este necaracteristică; nivelul creatininei serice se corelează cu insuficiența renală.
Cercetări imunologice.
Anticorpii antinucleari sunt o populație eterogenă de autoanticorpi care reacționează cu diferite componente ale nucleului celular; absența lor pune la îndoială diagnosticul de LES.
Celulele LE (din lat. Lupus Erythematosus - lupus eritematos) - leucocite care au fagocitat materialul nuclear; detectarea lor poate fi folosită ca test de orientare în absența unor metode de cercetare mai informative, cu toate acestea, celulele LE nu sunt incluse în sistemul de criterii LES din cauza sensibilității și specificității scăzute.
Abdominale împotriva fosfolipidelor sunt pozitive în cazurile de LES însoțit de sindrom antifosfolipidic.
Examinați activitatea hemolitică totală a complementului (CH50) sau a componentelor acestuia (C3 și C4); scăderea lor se corelează cu scăderea activității nefritei. Studiul anticorpilor la Sm-, Ro/SSA-, La/SSB-Ag este important pentru determinarea subtipurilor clinice și imunologice de LES, dar este de puțin folos în practica de rutină.
Cercetare instrumentală
ECG (încălcări ale repolarizării, ritm în miocardită).
Ecocardiografie (îngroșarea foițelor valvulare în endocardită, revărsare în pericardită).
Radiografie toracică - dacă se suspectează pleurezie, pentru a diagnostica infecția intercurrentă (inclusiv tuberculoza) în cazurile de reacție la temperatură, CRP crescut și/sau VSH crescut care nu se corelează cu activitatea bolii.
FEGDS - pentru a evalua starea inițială a mucoasei gastrice și a controla modificările în timpul tratamentului.
Densitometrie - pentru diagnosticarea gradului de osteoporoză, alegerea naturii tratamentului.
Radiografia articulațiilor – pt diagnostic diferentiat sindrom articular (artrita neerozivă), clarificarea originii sindromului dureros (necroză aseptică).
Biopsie renală - pentru a clarifica tipul morfologic de nefrită lupică, alegerea terapiei patogenetice.
Tratament
Obiectivele terapiei
Obținerea remisiunii clinice și de laborator a bolii.
Prevenirea leziunilor organelor și sistemelor vitale, în primul rând rinichii și sistemul nervos central.
Indicații pentru spitalizare
Febră.
Semne de leziuni difuze ale sistemului nervos central.
criza hemolitică.
Forme active de nefrită lupică.
Patologia concomitentă severă (sângerare pulmonară, infarct miocardic, sângerare gastrointestinală etc.).
Principii de tratament al lupusului eritematos sistemic
Principalele sarcini ale terapiei patogenetice complexe:
. suprimarea inflamației imune și a patologiei imunocomplexului;
. prevenirea complicațiilor terapiei imunosupresoare;
. tratamentul complicațiilor apărute în cursul terapiei imunosupresoare;
. impact asupra sindroamelor individuale, pronunțate;
. îndepărtarea complexelor imune circulante și a anticorpilor din organism.
Tratamentul principal pentru lupusul eritematos sistemic este terapia cu corticosteroizi, care rămâne tratamentul de elecție chiar și în stadiile inițiale ale bolii și cu activitate de proces minimă. Prin urmare, pacienții trebuie înregistrați la dispensar, astfel încât, la primele semne de exacerbare a bolii, medicul să poată prescrie corticosteroizi în timp util. Doza de glucocorticosteroizi depinde de gradul de activitate al procesului patologic.
Odată cu dezvoltarea complicațiilor, numiți:
. agenți antibacterieni(cu infecție intercurrentă);
. medicamente antituberculoase (cu dezvoltarea tuberculozei, cel mai adesea localizare pulmonară);
. preparate cu insulină, dietă (cu dezvoltarea diabetului zaharat);
. agenți antifungici (pentru candidoză);
. un curs de terapie antiulceroasă (cu aspectul unui ulcer „steroidian”).
Educația pacientului
Pacientul trebuie să fie conștient de necesitatea unui tratament pe termen lung (pe toată durata vieții), precum și de dependența directă a rezultatelor tratamentului de acuratețea respectării recomandărilor. Impactul negativ al luminii solare asupra evoluției bolii (provocarea exacerbării), importanța contracepției și planificarea sarcinii sub supraveghere medicală trebuie explicate, ținând cont de activitatea bolii și stare functionala organe vitale. Pacienții trebuie să fie conștienți de necesitatea unei monitorizări clinice și de laborator regulate și să fie conștienți de efectele secundare ale medicamentelor utilizate.
Prognoza
În prezent, rata de supraviețuire a pacienților a crescut semnificativ. La 10 ani de la diagnostic, este de 80%, iar după 20 de ani - 60%. În perioada inițială a bolii, o creștere a mortalității este asociată cu leziuni severe ale organelor interne (în primul rând rinichii și sistemul nervos central) și infecții intercurente, în perioadă târzie decesele se datorează adesea leziunilor vasculare aterosclerotice.
Factorii asociați cu un prognostic prost includ:
afectarea rinichilor (în special glomerulonefrita proliferativă difuză);
hipertensiune arteriala;
gen masculin;
debutul bolii înainte de vârsta de 20 de ani;
sindromul antifosfolipidic;
activitate mare a bolii;
leziuni severe ale organelor interne;
aderarea la infecție;
complicații ale terapiei medicamentoase.

Sclerodermie sistemică (scleroză sistemică)

Sclerodermia sistemică este o boală sistemică progresivă a țesutului conjunctiv și vase mici, caracterizată prin modificări fibro-sclerotice ale pielii, stroma organelor interne (plămâni, inimă, tub digestiv, rinichi), endarterită obliterantă sub forma unui sindrom Raynaud obișnuit.
Sclerodermia sistemică este o boală tipică de colagen asociată cu formarea excesivă de colagen din cauza disfuncției fibroblastelor. Prevalența - 12 la 1 milion de populație, mai des la femei.
Etiologia sclerodermiei sistemice este complexă și puțin înțeleasă. Componentele sale principale sunt interacțiunea factorilor exogeni și endogeni nefavorabili cu o predispoziție genetică.
Baza patogenezei sclerodermiei sistemice sunt tulburările imunitare, formarea necontrolată de colagen, procesele vasculare și inflamația.
Tabloul clinic al bolii se caracterizează prin polimorfism și polisindromicitate. Sclerodermia sistemică se caracterizează prin:
. piele - edem dens (în principal pe mâini, față), indurație, atrofie, hiperpigmentare, zone de depigmentare);
. vase - sindromul Raynaud - un simptom precoce, dar constant, modificări vasculo-trofice, ulcere digitale, cicatrici, necroze, telangiectazii;
. aparatul locomotor - artralgii, artrite, contracturi fibroase, mialgii, miozite, atrofii musculare, calcifiere, osteoliza;
. tractul digestiv - disfagie, dilatarea esofagului, îngustarea în treimea inferioară, slăbirea peristaltismului, esofagită de reflux, strictura esofagiană, duodenită, obstrucție intestinală parțială, sindrom de malabsorbție;
. organe respiratorii - alveolită fibrozată, pneumofibroză bazală (compactă, chistică), tulburări funcționale de tip restrictiv, hipertensiune pulmonară, pleurezie (mai des - adeziv);
. inima - miocardită, cardiofibroză (focală, difuză), ischemie miocardică, tulburări de ritm și conducere, scleroză endocardică, pericardită, adesea adeziv);
. rinichi - nefropatie acută sclerodermică (criză renală sclerodermică), nefropatie cronică de la glomerulonefrită progresivă la forme subclinice;
. Sistemul endocrin și nervos – disfuncție glanda tiroida(mai des - hipotiroidism), mai rar - gonade, impotență, polineuropatie.
Dintre manifestările comune ale bolii, scăderea în greutate de 10 kg sau mai mult și febra (mai adesea subfebrilă) sunt tipice, însoțind adesea faza activă a dezvoltării sclerodermiei vasculare.
Diagnosticul de laborator al sclerodermiei vasculare include reacții de fază acută general acceptate și studiul stării imune, reflectând activitatea inflamatorie și imunologică a procesului.
În forma difuză, se observă o leziune generalizată a pielii, inclusiv pielea trunchiului, iar în forma limitată este limitată la pielea mâinilor, picioarelor și feței. Combinația de sclerodermie vasculară (sindrom de suprapunere) cu alte boli ale țesutului conjunctiv - semne de lupus eritematos sistemic etc. - a fost recent mai frecventă. Sclerodermia vasculară juvenilă se caracterizează prin debutul bolii înainte de vârsta de 16 ani, adesea cu leziuni cutanate focale și mai des cu evoluție cronică. În sclerodermia vasculară viscerală predomină afectarea organelor și vaselor interne, iar modificările cutanate sunt minime sau absente (rare).
Un curs acut, rapid progresiv, se caracterizează prin dezvoltarea fibrozei generalizate a pielii (forma difuză) și a organelor interne (inima, plămânii, rinichii) în primii 2 ani de la debutul bolii. Anterior, această variantă a cursului s-a încheiat letal; terapia activă modernă a îmbunătățit prognosticul la această categorie de pacienți.
Într-un curs subacut, predomină semnele de inflamație imună (edem dens al pielii, artrită, miozită), adesea - sindrom de suprapunere. Rata de supraviețuire la zece ani pentru sclerodermia vasculară subacută este de 61%.
Pentru cursul cronic al sclerodermiei vasculare, patologia vasculară este tipică. În debut - sindromul Raynaud pe termen lung cu dezvoltarea ulterioară a modificărilor pielii (forma limitată), o creștere a tulburărilor ischemice vasculare, patologia viscerală (leziune a tractului gastrointestinal, hipertensiune pulmonară). Prognosticul este cel mai favorabil. Rata de supraviețuire la zece ani a pacienților este de 84%.
Tratamentul sclerodermiei vasculare
Principalele aspecte ale terapiei complexe a sclerodermiei vasculare: medicamente antifibrotice, medicamente vasculare, antiinflamatoare și imunosupresoare, metode extracorporale: plasmafereză, hemosorpție, fotochimioterapia, terapie locală, gastroprotectoare, balneo- și fizioterapie, terapie fizică, masaj, tratament chirurgical : chirurgie plastica (pe fata si etc.), amputatie.

Reabilitare medicală pentru boli sistemice
țesut conjunctiv

Indicații pentru reabilitarea fizică și tratamentul în sanatoriu pentru bolile sistemice ale țesutului conjunctiv:
. manifestări predominant periferice ale bolii;
. curs cronic sau subacut cu activitatea procesului patologic nu mai mare de gradul I;
. insuficiența funcțională a sistemului musculo-scheletic nu este mai mare de gradul II.
Contraindicații ale tratamentului fizio-funcțional și de sanatoriu pentru bolile sistemice ale țesutului conjunctiv:
. contraindicații generale care exclud direcția pacienților către stațiuni și sanatorie locale (procese inflamatorii acute, neoplasme benigne și maligne, boli ale sângelui și ale organelor hematopoietice, sângerări și tendință la acestea, tuberculoză de orice localizare, insuficiență circulatorie II și III-IV). clasă funcțională, hipertensiune arterială mare, forme pronunțate de tireotoxicoză, mixedem, diabet zaharat, boli renale cu funcționare afectată, toate formele de icter, ciroză hepatică, boli psihice);
. forme predominant viscerale ale bolilor sistemice ale țesutului conjunctiv;
. tulburări funcționale pronunțate ale sistemului musculo-scheletic cu pierderea capacității de autoservire și de mișcare independentă;
. tratament cu doze mari de corticosteroizi (mai mult de 15 mg prednisolon pe zi) sau administrarea de citostatice.

Sarcina și boli sistemice ale țesutului conjunctiv

Frecvența unei combinații de sarcină și lupus eritematos sistemic este de aproximativ un caz la 1500 de femei gravide. Pacienții cu lupus eritematos sistemic au devenit pacienți institutii obstetricale doar in ultimii ani. Anterior, această boală era rară și se termina de obicei cu moartea. În prezent, lupusul eritematos sistemic este mai frecvent și are un prognostic mai bun.
Deși datele privind efectul lupusului eritematos sistemic asupra sarcinii sunt contradictorii, conform datelor generalizate, s-au observat nașteri normale în 64% din cazuri. Există dovezi ale unei incidențe mai mari a complicațiilor (38-45%): întreruperea sarcinii, dezvoltarea toxicozei tardive, nașterea prematură, moartea fetală intrauterină. Mare în lupus eritematos sistemic și mortalitate perinatală asociată cu faptul că există modificări ale țesutului conjunctiv din placentă, urmate de inflamarea vaselor corionului și necroza părții materne a placentei. Nașterea la pacienții cu lupus eritematos sistemic este adesea complicată de anomalii ale activității travaliului, sângerări în perioada postpartum.
Copiii născuți din mame cu lupus eritematos sistemic nu suferă de obicei de această boală și se dezvoltă normal, în ciuda faptului că factorul lupus transmis transplacentar continuă să fie detectat în sângele lor în primele 3 luni. Cu toate acestea, la astfel de copii, frecvența de detectare a blocajului atrioventricular complet congenital este mai mare din cauza leziunii transplacentare a sistemului de conducere al inimii de către anticorpii antinucleari.
Efectul sarcinii asupra cursului lupusului eritematos sistemic este nefavorabil. După cum sa menționat deja, sarcina, nașterea, avortul pot dezvălui sau provoca apariția bolii. De obicei, manifestarea bolii sau exacerbarea acesteia are loc în prima jumătate a sarcinii sau în decurs de 8 săptămâni după naștere sau avort. Apariția în timpul sarcinii sau în perioada postpartum a febrei, combinată cu proteinurie, artralgii, erupții cutanate, ar trebui să facă să ne gândim la lupusul eritematos sistemic. Avorturile efectuate în primele 12 săptămâni de sarcină de obicei nu provoacă o exacerbare a lupusului eritematos sistemic. Cea mai frecventă cauză de deces la pacienții cu lupus eritematos sistemic după naștere este afectarea rinichilor cu insuficiență renală progresivă.
În trimestrul II-III de sarcină, remisiunea bolii este mai caracteristică, ceea ce se datorează debutului funcționării glandelor suprarenale ale fătului și creșterii cantității de corticosteroizi în corpul matern.
Astfel, femeile care suferă de lupus eritematos sistemic ar trebui să evite sarcina folosind diferite tipuri de contracepție (de preferință dispozitive intrauterine, deoarece contraceptivele hormonale orale pot duce la un sindrom asemănător lupusului).
Sarcina este contraindicată în lupusul eritematos sistemic acut, glomerulonefrita lupică severă cu hipertensiune arterială. La pacienții cu lupus eritematos sistemic cronic, semne minore de afectare a rinichilor și hipertensiune arterială instabilă, problema posibilității de sarcină și naștere este decisă individual.
Sclerodermia sistemică la gravide este rară, deoarece manifestările sale clinice se găsesc la femei deja la vârsta de 30-40 de ani.
În timpul sarcinii, exacerbarea sclerodermiei sistemice poate duce la nefropatie severă cu un rezultat în insuficiență renală, care poate deveni fatală chiar și în timpul sarcinii sau la scurt timp după naștere.
Având în vedere că, chiar și cu o evoluție necomplicată a bolii în timpul sarcinii, există o amenințare cu exacerbarea sa bruscă după naștere, limitări în farmacoterapie (D-penicilamină, imunosupresoare, aminochinolină, balneoterapia sunt contraindicate în timpul sarcinii), o frecvență ridicată a nașterii premature, nașterea mortii, anomalii în travaliu, nașterea copiilor hipotrofici, precum și înalte mortalitatea perinatală, sarcina la pacientele cu sclerodermie trebuie considerată contraindicată.
Munca preventivă în bolile sistemice
țesut conjunctiv

Există mai multe tipuri de prevenire: primară - prevenirea apariției unei boli sistemice de țesut conjunctiv; secundar - prevenirea reapariției unei boli existente, progresia ulterioară a procesului patologic și debutul dizabilității și terțiar - care vizează prevenirea tranziției dizabilității în defecte fizice, mentale și de altă natură.
Prevenirea primară a lupusului eritematos sistemic se bazează pe identificarea persoanelor amenințate de această boală (în principal rudele pacienților). Dacă prezintă chiar și unul dintre simptome - leucopenie persistentă, anticorpi la ADN, VSH crescut, hipergammaglobulinemie sau alte semne de pre-boală - ar trebui avertizați împotriva insolației excesive, hipotermiei, vaccinărilor și utilizării procedurilor fizioterapeutice (de exemplu , iradiere cu ultraviolete, terapie cu nămol). O atenție deosebită trebuie acordată pacienților cu lupus discoid. Pentru a preveni generalizarea procesului patologic, astfel de pacienți nu trebuie să primească iradiere cu ultraviolete, tratament cu preparate cu aur și tratament balnear.
Prevenirea secundară a lupusului eritematos sistemic include un complex de măsuri de îmbunătățire a sănătății:
. observare atentă la dispensar;
. utilizarea constantă zilnică și pe termen lung a medicamentelor hormonale în doze de întreținere și odată cu apariția modificărilor inițiale ale stării pacientului, semnalând o posibilă exacerbare a bolii, o creștere a dozei de glucocorticosteroizi. Glucocorticosteroizii și medicamentele aminochinoline pot fi anulate numai la debutul remisiunii complete;
. regimul pacientului trebuie să fie protector, ușor, dar, dacă este posibil, temperant (exerciții de dimineață, neobosit exercițiu fizicși antrenament, frecare cu apă caldă, plimbări lungi în aer curat). Rutina zilnică ar trebui să includă 1-2 ore de somn în timpul zilei. Nutriția terapeutică ar trebui să fie cu restricție de sare și carbohidrați, bogat in proteineși vitamine;
. pacienții trebuie să evite insolația, hipotermia, vaccinările, vaccinările și introducerea de seruri (cu excepția celor vitale), diverse intervenții chirurgicale;
. focarele de infecție ar trebui să fie igienizate cu atenție. În caz de exacerbare a infecției focale sau intercurente, observați repausul la pat, luați agenți antibacterieni, desensibilizanți. Cu inevitabilitatea intervenției chirurgicale, aceasta din urmă trebuie efectuată sub acoperirea unor doze crescute de glucocorticosteroizi și medicamente antibacteriene;
. se recomanda protejarea pielii de razele directe ale soarelui, folosind creme fotoprotectoare, in cazul inrosirii fetei, ungeti pielea cu unguente cu corticosteroizi.
Prevenția secundară și terțiară în lupusul eritematos sistemic este legată de problemele de reabilitare socială și profesională, expertiza medicală și socială. Invaliditatea temporară a pacienților se stabilește cu o exacerbare a bolii, prezența semnelor clinice și de laborator ale activității procesului patologic. Durata perioadei de incapacitate de muncă variază considerabil, termenii de incapacitate temporară de muncă depind de varianta clinică a bolii și de condițiile de muncă.
sarcină reabilitare psihologică este afirmarea la pacient a credinței în capacitatea sa de a lucra, lupta împotriva alienării prin promovarea participării pacientului la viața publică. Terapia sistematică și orientarea psihologică corectă permit pacientului să rămână un membru activ al societății pentru o lungă perioadă de timp.
Prevenția primară și examinarea clinică a pacienților cu sclerodermie sistemică sunt similare cu cele din lupusul eritematos sistemic.
Prevenirea secundară a exacerbărilor este asociată cu natura sistematică a terapiei complexe.
Condiții de urgență în clinica bolilor sistemice
țesut conjunctiv

În clinica bolilor sistemice ale țesutului conjunctiv, pot apărea următoarele simptome și sindroame:
. tulburări acute ale circulației cerebrale cauzate de embolie a vaselor cerebrale, hemoragie în substanța creierului sau sub membrane (accident vascular cerebral hemoragic), precum și vasculită cerebrală (trombovasculită). Diagnosticul și tratamentul tulburărilor acute ale circulației cerebrale trebuie efectuate împreună cu un neuropatolog. În prima etapă, până la clarificarea naturii accidentului cerebrovascular, pacientului i se prescrie odihnă completă și se efectuează așa-numitul tratament nediferențiat, care vizează normalizarea funcțiilor vitale - activitatea cardiovasculară și respirația;
. psihozele sunt rare, pot apărea cu lupus eritematos sistemic, ocazional sclerodermie sistemică, periarterita nodoasă. Psihoza are la bază encefalită sau vasculită cerebrală. Simptomele pot fi diferite: sindroame asemănătoare schizofreniei, paranoide, delirante, depresive. Tactici medicale, determinată în comun cu un psihiatru, depinde în principal de cauza psihozei: dacă este cauzată de boli sistemice ale țesutului conjunctiv (de obicei lupus eritematos sistemic), doza de glucocorticosteroizi trebuie crescută; dacă cauza este terapia cu steroizi, aceasta ar trebui imediat anulată;
. hipertensiunea arterială în bolile sistemice ale țesutului conjunctiv este de obicei nefrogenă și apare în principal în lupusul eritematos sistemic și sclerodermia sistemică;
. criză suprarenală (insuficiență suprarenală acută). Cauzele imediate ale declanșării crizei sunt retragerea bruscă a glucocorticosteroizilor sau orice situație care necesită creșterea producției de corticosteroizi endogeni (operații, traumatisme, infecții, stres etc.);
. sângerare gastrointestinală. Cauzele lor sunt leziuni hemoragice ulcerative ale stomacului și intestinului subțire, în principal de origine medicinală. Mult mai rar, sângerarea apare ca urmare a leziunilor cauzate de bolile sistemice ale țesutului conjunctiv în sine (sclerodermie sistemică, dermatomiozită etc.). Pacientul trebuie internat imediat într-un spital chirurgical;
. insuficiența renală este o afecțiune formidabilă care se dezvoltă cu așa-numita sclerodermie adevărată renală, nefrită lupică și periarterita nodoasă. Poate fi acută și cronică. Tratamentul se efectuează metode tradiționale, dintre care cea mai eficientă este hemodializa. În cazurile de ineficacitate a hemodializei recurgeți la metode chirurgicale de tratament - nefrectomie, după care eficacitatea hemodializei este semnificativ crescută și transplantul de rinichi;
. sindromul nefrotic este o afecțiune severă, adesea de urgență, mai ales acută. Apare în principal la pacienții cu nefrită lupică. Adevăratul pericol, în ciuda severității manifestărilor sindromului nefrotic, nu este el însuși, ci afectarea rinichilor care progresează constant;
. tulburări hematologice acute – crize trombocitopenice și hemolitice. Crizele trombocitopenice se dezvoltă pe fondul purpurei trombocitopenice simptomatice - sindromul Werlhof, observat mai ales în lupusul eritematos sistemic și rar în sclerodermia sistemică. În lupusul eritematos sistemic, purpura trombocitopenică poate fi cea mai precoce și singura manifestare clinică a bolii - „echivalentul hematologic” al acesteia. Crizele hemolitice apar pe fondul anemiei hemolitice autoimune în lupusul eritematos sistemic sau sclerodermia sistemică;
. sindromul abdominal (fals sindrom al „abdomenului acut”) este mai frecvent în lupusul eritematos sistemic, mai rar în dermatomiozită. Această durere abdominală acută poate fi însoțită de greață, vărsături, tulburări intestinale (retenție de scaun și gaze sau diaree). O trăsătură distinctivă a sindromului abdominal ar trebui considerată absența luminozității simptomelor inerente adevăratului „abdomen acut” cu o creștere constantă a gradului de severitate. Așteptarea atentă permite de obicei regresia simptomelor, mai ales când se inițiază terapia cu steroizi;
. încălcări în sistemul respirator- leziuni inflamatorii acute ale plămânilor (pneumonită), vasculită pulmonară acută și recurentă, sindrom bronhospastic, pleurezie exsudativă (de obicei hemoragică), pneumotorax;
. aritmii cardiace acute.

Spitalul Universitar Freiburg
Universitatsklinikum Freiburg
Departamentul de Reumatologie și Imunologie Clinică
Abteilung Rheumatologie und Klinische Immunologie
Șef catedra prof., d.m.s. Peter Vaith (Prof. Dr. med. Peter Vaith).

Departamentul este specializat în boli ale sistemului autoimun.
Activități:
Boli sistemice ale țesutului conjunctiv
. Lupus eritematos sistemic
. MSRT
. Sindromul antifosfolipidic
. sclerodermie
. boala Sjögren (sindrom)
. Polimiozita cutanată
. boala Horton/polimialgie
. Arterita Takayasu
. boala Wegener
. Poliartrita nodulară
. Granulomatoza (sindromul Chug-Strauss)
. Vasculita crioglobulinemică
. boala lui Shenlein
. boala lui Behçet
. boala Ormond
. Tromboangeita obliterantă (boala Winivarter-Buerger)
. Vasculita urticariană

Asociația Spitalelor Essen-Süd
Kliniken Essen Sud
Clinica Catolică Sf. Iosif
Katholisches Krankenhaus St. Josef GmbH
Clinica de Reumatologie și Imunologie Clinică, Essen
Clinică pentru reumatologie și imunologie clinică

Clinica include:
. Departamentul staționar
. ambulatoriu
. Catedra de gimnastică terapeutică și kinetoterapie
. Laborator de Reumatologie și Imunologie

Clinica este unul dintre Centrele Germane de Reumatologie din Renania de Nord-Westfalia.

Medic șef clinică: Prof. Dr. med. Christof Specker.

Absolventa med. facultate a Universității din Düsseldorf cu specializare în boli sistemice
1983-1986 Asistent științific în Departamentul de Radiologie Diagnostică, Radioterapia și Medicină Nucleară, Klinik St. Lukas, Neuss
1986-1991 Asistent științific la Centrul de Medicină Internă și Neurologie (Clinica de Endocrinologie și Reumatologie)
1991 medic șef al Clinicii de endocrinologie și reumatologie, Uniklinik Düsseldorf
1992 Specializarea în Reumatologie Terapeutică
1994 Capitolul. Doctor Clinic pentru Nefrologie și Reumatologie, Uniklinik Dusseldorf
1999 Apărarea tezei
1997 Specializarea suplimentară „Fizioterapie”
Din 2001 doctor al Clinicii de Reumatologie și Imunologie Clinică

Specializarea stiintifica:
Cercetări în domeniul bolilor reumatoide inflamatorii și introducerea sistemului EDV în domeniul reumatologiei. Peste 40 de publicații științifice în reviste de specialitate și peste 10 rapoarte în reviste de specialitate în domeniul reumatologiei.

Specializare clinica:
Boli reumatoide inflamatorii
Din 1995, dezvoltarea conceptului și conținutului portalului german de informații „Rheuma.net” pentru medici și pacienți.
Membru al următoarelor comunități:
Societatea Germană de Reumatologie
Uniunea Medicilor Germani
Societatea de Medicină Internă Renania de Nord Westfalia
Autor, consultant și editor științific al Revistei Reumatologice (publicația oficială a Societății Germane de Reumatologie)
Consilier științific pentru reviste: Scandinavian Journal of Rheumatology, International Journal of Rheumatology
Din 2000 Autor al secțiunii „Aparatul motor” din cartea „Diagnostic și terapia bolilor interne”
Vorbește engleză și italiană

Specializarea clinică
Clinica există de peste 25 de ani și este una dintre puținele clinici din Renania de Nord-Westfalia în domeniul reumatologiei.
. Clinica oferă o gamă completă de diagnostice generale și de specialitate (sonografie, examinări Doppler ale articulațiilor și organelor interne) în colaborare cu Clinica de Radiologie Clinică.
. Boli imunologice sistemice (nu numai articulații, ci și organe interne)
. Boli imunologice sistemice (colagenoze, sclerodermie, polimiozită, lupus eritematos)
. Vasculita (boala Wegener, polianginita microscopica, sindromul Strauss)

Tratament spitalicesc

Problemele reumatologice complexe, bolile severe sau pacienții cu simptome neclare sunt tratați și diagnosticați într-un cadru spitalicesc. Clinica are 30 de paturi în secția generală, precum și 10 paturi în secția de terapie intensivă. Kinetoterapeuții lucrează cu pacienții care urmează un tratament internat la clinică, conform programelor concepute individual.
Spitalul Universitar Aachen
Universitatsklinikum Aachen
Medizinische Klinik II - Nefrologie und Klinische Immunologie
Clinica Medicala II - Nefrologie si Imunologie
Clinica a II-a Medicală a Universității din Aachen, sub îndrumarea Prof. Dr. med. Prof. Jürgen Flöge (Univ.-Prof. Dr. med. Jürgen Flöge), se concentrează în principal pe tratamentul bolilor de rinichi (nefrologie ), hipertensiune arterială, reumatologie și boli imunologice.

Clinica dispune de 48 de paturi de spitalizare, 14 paturi speciale de terapie intensivă.
În fiecare an, clinica tratează până la 1.400 de pacienți internați și până la 3.500 de ambulatori.
Direcții principale:
. Boli reumatologice, care necesită în special terapie imunomodulatoare
. Boli ale sistemului imunitar
. Boli sistemice ale țesutului conjunctiv
Principalele metode de tratament:
. Terapie medicală specifică și nespecifică
. Chimioterapia
. Terapie imunomodulatoare

Centre de reabilitare

Centrul de reabilitare „Schvertbad”
Die Reha-Klinik Schwertbad
. Medicul șef al Clinicii Schwertbad este Dr. med. Volkhard Misch.

Clinica specializată de reabilitare ortopedică și reumatologică Schwertbad este situată în Burtscheid, zona stațiune a orașului Aachen, la intersecția granițelor a trei state - Germania, Belgia și Olanda, la sursa naturală de renume mondial de ape minerale termale. Zona stațiunii Burtscheid este una dintre cele mai renumite stațiuni acvatice din Europa. Pacienți din întreaga lume vin aici pentru tratament.
Clinica Schwertbad are 210 paturi, este confortabilă și dotată cu cele mai moderne echipamente medicale. Nivelul înalt de medicină este combinat cu amplasarea de succes a clinicii în zona pietonală a părții vechi a orașului, în valea în care converg munții Ardenne și Eifel. Zona este înconjurată de parcuri care creează un microclimat unic, care este o parte integrantă a terapiei. Tradițiile utilizării terapeutice a apelor minerale naturale din regiunea Burtscheid au fost fondate de vechii romani și de atunci au fost folosite cu succes pentru a trata o gamă largă de boli. Apa Minerală Termală Burtscheid stă la baza tuturor tratamentelor cu apă efectuate la Clinica Schwertbad.
Conceptul de tratament al clinicii se bazează pe principiul tratamentului complex restaurativ și preventiv al pacienților cu ortopedie, reumatologie și comorbidități utilizarea mijloacelor de gimnastică specială în apă (un concept separat pentru pacienții cu leziuni degenerative-distrofice ale diferitelor părți ale coloanei vertebrale), balneo- și fangoterapie, fizioterapie, forme speciale de masaj, inclusiv drenaj limfatic, kinetoterapie. Clinica dispune de piscina cu apa minerala naturala, sauna. Se acordă multă atenție terapiei dietetice. În cazurile necesare, terapia medicală este inclusă în complexul medical.

Capacitățile de diagnosticare ale clinicii Schwertbad:
. metode radiologice
. metode de cercetare funcțională - ECG, inclusiv zilnic și cu efort
. reografie
. măsurători electrofiziologice
. sisteme automate de analiză a sistemului neuromuscular
. o gamă completă de examinare cu ultrasunete a articulațiilor, organelor interne, dopplersonografie
. o gamă completă de teste de sânge și urină de laborator

Profil clinica Schwertbad
Clinica de Reabilitare Schwertbad urmează un program terapeutic uniform care vizează nu numai ameliorarea deficitelor funcționale, ci și reabilitarea psihosocială.
Clinica de Recuperare Schwertbad este o clinică specializată în ortopedie și reumatologie care asigură reabilitare în regim de internare și ambulatoriu. Spectrul de indicaţii acoperă reumatismele şi boli degenerative aparatul locomotor, precum și consecințele accidentelor și rănilor.
Obiectivul principal al clinicii este PDT după operații ale sistemului musculo-scheletic, inclusiv înlocuirea articulațiilor și operațiile coloanei vertebrale.

Clinica Schwertbad cooperează îndeaproape cu cea mai mare clinică europeană - Centrul Medical Universitar Aachen, în primul rând cu clinica de neurochirurgie (condusă de un neurochirurg de renume mondial, co-președinte al Ligii Europene a Neurochirurgilor MD Profesor Gilzbach), clinică de ortopedie (condusă de președintele Uniunii Germane a Traumatologilor Ortopedici Dr. Dr. Prof. Dr. Nithardt), Clinica de Medicină Internă - Gastroenterologie și Endocrinologie (Șef - Prof. Dr. Trautwein). Această cooperare face posibilă combinarea cu succes a măsurilor de tratament de reabilitare cu cele mai moderne metode de cercetare înalt specializate, adesea unice, în cazurile de diagnostic complexe. Pe baza rezultatelor acestor studii, se ia o decizie colegială asupra planului de măsuri terapeutice și se elaborează recomandări pe termen lung pentru tratamentul pacienților.
La clinica Schwertbad, urmatorul tratament:
. Înot terapeutic în piscină cu apă minerală termală (32°С)
. Băi medicale:
. oxigen
. carbonic
. cu ierburi medicinale
. cu două și patru camere
. Masaje
. masaj terapeutic clasic pentru întregul corp
. masaj terapeutic clasic al părților individuale ale corpului
. masaj terapeutic cu aer cald
. dus termal-masaj "Original Aachen"
. Forme speciale de masaj:
. masaj zonal conform lui Marnitz
. Drenaj limfatic manual furajer
. bandaj compresiv
. masaj de colon
. masaj periostal
. masaj reflexopicior
. Aplicații și împachetări cu noroi
. Gimnastica terapeutica in grup si individual
. Toate tipurile de gimnastică terapeutică uscată

Spitalul Hadassah (Israel)

Spitalul Hadassah este unul dintre cele mai mari spitale din Israel, unul dintre cele mai reputate și recunoscute centre medicale clinice și științifice din lume. Situat în capitala Israelului, Ierusalim, spitalul este format din două campusuri: unul pe Muntele Scopus (Hadassah Har Ha Tzofim), al doilea la periferia Ierusalimului (Hadassah Ein Kerem). Centrul medical a fost folosit ca bază clinică a facultății de medicină a Universității Ebraice încă de la înființare. Spitalul a fost fondat și deținut de New York Women's Sionist Organization of America Hadassah, una dintre cele mai mari organizații de femei din SUA, cu peste 300.000 de membri. Începând cu 90 de ani în urmă, cu două asistente care furnizează îngrijiri medicale coloniștilor evrei săraci, spitalul are acum 22 de clădiri, 130 de departamente, 1.100 de paturi de spital și 850 de medici. Bugetul anual de funcționare 210 milioane USD Hadassah a fost situat inițial pe Muntele Scopus din Ierusalim. În anii 1960, un nou campus a fost deschis în suburbia din Ierusalim, Ein Kerem. Spitalul este în continuă extindere, se construiesc clădiri noi, se deschid secții și laboratoare suplimentare. Campusul Ein Kerem este renumit și pentru celebrele vitralii „Cele douăsprezece triburi ale Israelului”, care au fost create în 1960-1962 pentru sinagoga spitalului de către artistul Marc Chagall.

Diviziile spitalelor
. Obstetrică și Ginecologie
. Alergologie
. Audiologie
. Gastroenterologie
. Hematologie
. Genetica
. Dermatologie
. Cardiologie
. Microbiologie clinică
. Chirurgie Plastică
. Laboratorul SIDA
. Neurologie
. Neurochirurgie
. Nefrologie
. Oncologie
. Departamentul Boli Autoimune și Lupus Eritematos Sistemic
. Departamentul de transplant de măduvă osoasă
. Departamentul de Boli Hepatice
. Ortopedie
. Otorinolaringologie
. Oftalmologie
. Chirurgie Plastică
. Pneumologie
. Radiologie
. Reumatologie
. Chirurgie vasculară
. Urologie
. Endocrinologie
Departamentul de Reumatologie
Şeful Departamentului - Profesorul Alan Rubinow

Profesorul Alan Rubinow

Profesorul Alan Rubinow s-a născut în Johannesburg, Africa de Sud. Și-a primit diploma de medicină de la Facultatea de Medicină a Universității din Ierusalim. După ce s-a calificat ca medic generalist, s-a specializat în Reumatologie și Alergologie în cadrul Departamentului de Artrită din cadrul Școlii de Medicină a Universității din Boston, Boston Massachusetts. Ea este un reumatolog american certificat. Profesorul Rubinow este președintele Societății de Reumatologie din Israel. Este profesor invitat la Indiana University School of Medicine. Profesorul Rubinow este autorul a peste 100 de publicații și capitole de carte. În prezent, interesele sale de cercetare sunt concentrate pe tratamente inovatoare pentru osteoartrita. Este membru al Consiliului de Administrație al Societății Internaționale pentru Studiul Osteoartritei (OARSI).
Secția are un centru imunologic, care produce diagnostic de laborator boli reumatismale. Secția asigură consultații, primire în ambulatoriu și tratament internat al pacienților cu afecțiuni reumatologice. Departamentul de Reumatologie este implicat în cercetarea clinică și tratamentul următoarelor boli:

1. Osteoartrita
2. Fibromialgie
3. Artrita reumatică

Centrul medical Soura (Tel Aviv)

Centrul Medical Tel Aviv Soura este unul dintre cele mai mari spitale din țară. Centrul Medical Tel Aviv include trei spitale și este, de asemenea, centrul de predare și cercetare al Facultății de Medicină. Centrul Medical are 1100 de paturi de spital, 60 de secții, 150 de ambulatori. Institutul de examene medicale speciale („Malram”), care include 30 de clinici, oferă proceduri unice. Centrul Medical Tel Aviv funcționează ca spital din Tel Aviv, cu toate acestea, este și centrul național de medicină specializată.

Institutul de Reumatologie

Director profesor Dan Kaspi
Institutul de Reumatologie de la Centrul Medical Tel Aviv este cel mai mare din țară. Institutul efectuează recepție în ambulatoriu, există un spital de zi, un laborator de diagnostic și un spital. Institutul tratează întregul spectru de boli reumatologice:
- spondilită anchilozantă
- spondilită anchilozantă
- guta
- lupus eritematos
- artrită
- Sindromul Reiter
- vasculite
- reumatism
- febra reumatismala acuta
- Sindromul Takayasu
- sclerodermie sistemică
-prevenirea si tratamentul bolilor concomitente.

Clinica Elisha, Haifa, Israel
Clinica Elisha a fost înființată la mijlocul anilor 30 ai secolului trecut de specialiști din Europa, care din primele zile s-au concentrat pe cei mai buni și mai avansați în medicină. An de an, spitalul a evoluat, s-a reconstruit, s-a transformat. Astăzi „Elisei” este cea mai mare clinică privată din nordul țării, proiectată pentru 150 de paturi într-un spital. Clinica are propriul departament internațional, cel mai mare din țară. Conform datelor pentru 2005, 12.000 de persoane au fost tratate anual la clinică în regim ambulatoriu, iar aici au venit special pentru operație 8.000 de pacienți. Și nu este o coincidență - nu există doar cei mai buni chirurgi, ci și cele mai moderne echipamente medicale. Şase clinici de sala de operatii echipat la cel mai înalt standard. O combinație reușită de „mâinile de aur” ale unei persoane și tehnologia avansată fac posibilă efectuarea cu succes a operațiunilor și manipulărilor în multe domenii. Managementul clinicii cu atentie speciala abordează selecția personalului, nu este ușor să ajungi aici: criteriile și cerințele sunt foarte mari. Medicii care lucrează aici sunt profesioniști de top. Pe lângă cei 350 de angajați cu normă întreagă, în ambulatoriul spitalului primesc peste 200 de profesori de top, șefi de departamente din clinicile municipale. Mulți dintre ei sunt autorii unor tehnici unice și pionieri cele mai noi tehnologiiîn medicină. Clinica Elisha are mulți ani de experiență și calificări adecvate pentru a oferi servicii medicale pacienților străini. Atitudinea noastră profesională față de fiecare pacient care sosește pentru îngrijiri medicale la „Elisha” ne-a permis să câștigăm o reputație ca una dintre cele mai bune instituții medicale din Israel, oferind servicii medicale cetateni straini.

Unitatea de spitalizare King David
Pe lângă camerele obișnuite de spital cu 150 de paturi, Clinica Elisei are un departament „Regele David”. Acestea sunt 14 camere VIP - 10 pentru o persoană și 4 pentru două. Fiecare cameră are baie cu duș, TV prin cablu (inclusiv programe în limba rusă), mobilier confortabil și frigider. Din ferestrele camerelor se deschide vedere frumoasă marea sau Muntele Carmel.
Complexul Hotel Elisha Clinic
Există și un hotel unde se pot caza pacienții însoțitori sau pacientul însuși. Camerele de hotel nu sunt deloc inferioare hotelurilor de lux în ceea ce privește confortul și decorul; camerele au o bucătărie mică, dar complet utilată. Dormitor separat, baie.
Restaurantul Clinic Elisha
La parterul complexului hotelier se află un restaurant confortabil. Nu doar un restaurant, ci unul adevărat, cu o atmosferă rafinată, ospătari și un meniu amplu de prânz. Ei bine, cine vrea să se bucure de prânz sub cer deschis, poate sta la o masă într-o grădină verde umbroasă.
Sală de sport și piscină Elisha Clinic
Sală de sport, saună, jacuzzi, piscină cu cupolă glisantă din sticlă, unde poți face reabilitare sau pur și simplu înoți tot timpul anului. Oricine poate folosi serviciile unui antrenor sau poate antrena pe cont propriu. Există, de asemenea, o piscină pentru copii pentru recuperarea copiilor cu o încălcare a sistemului musculo-scheletic.
Departamentul de Reumatologie la Clinica Elisha

Departamentul de Reumatologie al Clinicii Elisha oferă o gamă completă de servicii de diagnostic și tratament pentru adulți și copii cu artrită multisistem, boli ale țesutului conjunctiv, gută, fibromialgie, osteoporoză și alte boli comune ale sistemului musculo-scheletic.
Pentru persoanele care suferă de boli reumatoide cronice, obținerea tratament adecvat- diferența dintre viață și durere constantăși viața cu capacitatea de a îndeplini sarcinile zilnice fără piedici. La Clinica Elisha, suntem mândri de realizările noastre în îmbunătățirea calității vieții.

BOLI DIFUZE ALE ȚESUTULUI CONECTIV

Bolile difuze ale țesutului conjunctiv (DCTD) sau colagenozele (un termen cu semnificație istorică) reprezintă un grup de boli caracterizate prin leziuni imuno-inflamatorii sistemice ale țesutului conjunctiv și derivații acestuia. Acesta este un grup, dar nu un concept nosologic și, prin urmare, acest termen nu ar trebui folosit pentru a desemna forme nosologice individuale.

DZST combină un număr destul de mare de boli. Cele mai frecvente sunt LES, SJS și DM. Acest grup de boli include și IRA, descrisă în mod tradițional în secțiunea privind bolile sistemului cardiovascular. În prezent, s-a dovedit că cu DZT există încălcări profunde ale homeostaziei imune, exprimate în dezvoltarea proceselor autoimune, adică. reacții ale sistemului imunitar, însoțite de formarea de anticorpi sau limfocite sensibilizate îndreptate împotriva antigenelor propriului organism.

La baza tulburărilor autoimune se află un dezechilibru imunoregulator, exprimat în suprimarea supresoarelor și creșterea activității helper a limfocitelor T, urmată de activarea limfocitelor B și hiperproducția diferiților autoanticorpi specifici.

Există o serie de caracteristici comune care unesc DZST:

Generalitatea patogenezei este o încălcare a homeostaziei imune sub formă de producție necontrolată de autoanticorpi și formarea de complexe imune „antigen-anticorp” care circulă în sânge și sunt fixate în țesuturi, urmată de dezvoltarea unei reacții inflamatorii severe ( în special în microvasculară, rinichi, articulații etc.);

Asemănarea modificărilor morfologice (modificări fibrinoide în substanța de bază a țesutului conjunctiv, vasculite, infiltrate limfoide și plasmatice etc.);

Curs cronic cu perioade de exacerbări și remisiuni;

Exacerbare sub influența efectelor nespecifice (boli infecțioase, insolație, vaccinare etc.);

Leziuni multisistemice (piele, articulații, membrane seroase, rinichi, inimă, plămâni);

Efectul terapeutic al agenților imunosupresori (glucocorticoizi, medicamente citostatice).

Toate bolile incluse în acest grup diferă în ceea ce privește caracteristicile clinice și morfologice, prin urmare, în fiecare caz, ar trebui să se străduiască pentru un diagnostic nosologic precis.

Acest capitol prezintă o căutare de diagnostic pentru SLE, SJS și DM.

lupus eritematos sistemic

Lupusul eritematos sistemic (LES) este o boală autoimună sistemică care apare la tineri (în principal la femei) și se dezvoltă pe fondul unei imperfecțiuni determinate genetic a proceselor de imunoreglare, care duce la producerea necontrolată de anticorpi la propriile celule și componentele acestora și dezvoltarea leziunilor cronice autoimune și imunocomplexe (V.A. Nasonova, 1989). Esența bolii este o leziune imunoinflamatoare a țesutului conjunctiv, microvasculaturii, pielii, articulațiilor și organelor interne, în timp ce leziunile viscerale sunt considerate a fi cele mai importante, care determină cursul și prognosticul bolii.

Incidența LES variază de la 4 la 25 de cazuri la 100.000 de locuitori. Boala se dezvoltă cel mai adesea la femeile aflate la vârsta fertilă. În timpul sarcinii și în perioada postpartum, riscul de exacerbare crește semnificativ. Femeile suferă de LES de 8-10 ori mai des decât bărbații. Incidenta maxima apare la varsta de 15-25 de ani. La copii, raportul dintre fete și băieți bolnavi este redus și este de 3:1. Mortalitatea în LES este de 3 ori mai mare decât în ​​populația generală. La bărbați, boala este la fel de gravă ca și la femei.

LES aparține unei boli determinate genetic: studiile efectuate în populație au arătat că predispoziția la apariția LES este asociată cu anumite gene de histocompatibilitate de clasa II (HLA), cu o deficiență determinată genetic a anumitor componente ale complementului, precum și cu polimorfisme în genele unor receptori și factorul de necroză tumorală α (TNF-α).

Etiologie

Un factor etiologic specific în LES nu a fost stabilit, dar o serie de simptome clinice (sindrom citopenic, eritem și enantem) și anumite modele de dezvoltare a bolii fac posibilă asocierea LES cu boli de etiologie virală. În prezent, virușii ARN (virusuri lenți sau latenți) sunt de importanță. Detectarea cazurilor familiale de boală, existența frecventă în familii a altor boli reumatice sau alergice și diverse încălcări imunitatea ne permit să ne gândim la posibila semnificație a predispoziției genetice familiale.

Manifestarea LES este facilitată de o serie de factori nespecifici - insolație, infecție nespecifică, administrarea de seruri, aportul anumitor medicamente (în special, vasodilatatoare periferice din grupul hidralazinelor), precum și stres. LES poate debuta după naștere sau după un avort. Toate aceste date ne permit să considerăm LES ca o boală multifactorială.

Patogeneza

Datorită impactului asupra sistem imunitar virus și, eventual, anticorpi antivirali, pe fondul predispoziției ereditare, apare o dereglare a răspunsului imun, ceea ce duce la hiperreactivitatea imunității umorale. În corpul pacienților, are loc producția necontrolată de anticorpi la diferitele sale țesuturi, celule și proteine ​​(inclusiv diverse organite celulare și ADN). S-a stabilit că în LES sunt produși autoanticorpi la aproximativ patruzeci din peste două sute de componente celulare antigenice potențiale. Ulterior, are loc formarea complexelor imune și depunerea lor în diferite organe și țesuturi (în principal în microvasculatură). Sunt caracteristice diverse defecte de imunoreglare, însoțite de hiperproducție de citokine (IL-6, IL-4 și IL-10). Apoi, se dezvoltă procese asociate cu eliminarea complexelor imune fixe, ceea ce duce la eliberarea de enzime lizozomale, leziuni ale organelor și țesuturilor și dezvoltarea inflamației imune. În procesul de inflamare și distrugere a țesutului conjunctiv, noi antigene sunt eliberate, determinând formarea de anticorpi și formarea de noi complexe imune. Astfel, există un cerc vicios care asigură cursul cronic al bolii.

Clasificare

În prezent, în țara noastră a fost adoptată o clasificare de lucru a variantelor clinice ale evoluției LES, luând în considerare:

Natura curgerii;

Activitatea procesului patologic;

Caracteristicile clinice și morfologice ale afectarii organelor și sistemelor. Natura cursului bolii

Se caracterizează cursul acut dezvoltare rapida modificări multiorganice (inclusiv afectarea rinichilor și a sistemului nervos central) și activitate imunologică ridicată.

Curs subacut: la debutul bolii apar principalele simptome, afectarea nespecifică a pielii și articulațiilor. Boala se desfășoară în valuri, cu exacerbări periodice și dezvoltarea unor tulburări multiple de organe în decurs de 2-3 ani de la apariția primelor simptome.

Cursul cronic se caracterizează printr-o predominanță pe termen lung a unuia sau mai multor semne: poliartrita recurentă, sindromul lupus discoid, sindromul Raynaud, sindromul Werlhof sau sindromul Sjögren. Leziunile de organe multiple apar până în anul 5-10 al bolii.

Etapa și gradul de activitate a procesului:

Activ (activitate mare - III, moderată - II, minimă - I);

Inactiv (remisie).

Caracteristicile clinice și morfologice ale leziunilor:

Piele (simptom de „fluture”, capilarită, eritem exudativ, purpură, lupus discoid etc.);

Articulații (artralgii, poliartrita acută, subacută și cronică);

Membrane seroase (poliserozita - pleurezie, pericardita si splenita);

Inima (miocardită, endocardită, insuficiență a valvei mitrale);

Plămâni (pneumonită acută și cronică, pneumoscleroză);

Renale (nefrită lupusă nefrotică sau tip mixt, sindrom urinar);

Sistemul nervos (meningoencefalopiradiculonevrita, polinevrita).

În cursul cronic al bolii, 20-30% dintre pacienți dezvoltă așa-numitul sindrom antifosfolipidic, reprezentat de un complex de simptome clinice și de laborator, inclusiv tromboză venoasă și (sau) arterială, diferite forme de patologie obstetricală, trombocitopenie și diverse organe. leziuni. Un semn imunologic caracteristic este formarea de anticorpi care reacţionează cu fosfolipidele şi proteinele care leagă fosfolipidele (mai multe despre sindromul antifosfolipidic vor fi discutate mai târziu).

Există, de asemenea, trei grade de activitate ale procesului patologic, care caracterizează severitatea leziunilor imuno-inflamatorii potențial reversibile și determină caracteristicile tratamentului fiecărui pacient în parte. Activitatea ar trebui să fie distinsă de severitatea bolii, care se referă la totalitatea modificărilor ireversibile care sunt potențial periculoase pentru pacient.

Tabloul clinic

Tabloul clinic al bolii este extrem de divers, care este asociat cu multitudinea de leziuni ale organelor și sistemelor, natura cursului, faza și gradul de activitate a procesului inflamator.

Ei primesc informații pe baza cărora este posibilă elaborarea unei idei:

Despre debutul bolii;

Natura cursului bolii;

Gradul de implicare în procesul patologic al anumitor organe și sisteme;

Tratamentul anterior, eficacitatea acestuia și posibilele complicații.

Variantele de debut al bolii pot fi foarte diverse. Cel mai adesea este reprezentată de o combinație de diverse sindroame. Debutul monosimptomatic nu este de obicei tipic. În acest sens, presupunerea bolii LES apare din momentul în care o astfel de combinație este descoperită la un pacient. În acest caz, valoarea diagnostică a anumitor sindroame crește.

ÎN perioada timpurie LES este considerată cele mai frecvente sindroame de afectare a articulațiilor, pielii și membranelor seroase, precum și febră. Astfel, combinațiile care sunt cele mai suspecte în raport cu LES vor fi:

Febră, poliartrita și tulburări trofice ale pielii (în special, căderea părului - alopecie);

Poliartrita, febra si leziuni ale pleurei (pleurezie);

Febră, tulburări trofice ale pielii și leziuni pleurale.

Semnificația diagnostică a acestor combinații crește semnificativ dacă leziunea cutanată este reprezentată de eritem, dar în perioada inițială a bolii se înregistrează doar în 25% din cazuri. Cu toate acestea, această circumstanță nu reduce valoarea diagnostică a combinațiilor de mai sus.

Debutul oligosimptomatic al bolii nu este tipic, dar debutul LES s-a remarcat odată cu apariția edemului masiv datorită dezvoltării încă de la început a glomerulonefritei difuze (nefrita lupusă) de tip nefrotic sau mixt.

Implicarea în procesul patologic al diferitelor organe se manifestă prin simptome ale leziunilor lor inflamatorii (artrita, miocardită, pericardită, pneumonită, glomerulonefrită, polinevrita etc.).

Informațiile despre tratamentul anterior vă permit să judecați:

Despre optimitatea acestuia;

Despre severitatea evoluției bolii și gradul de activitate al procesului (doze inițiale de glucocorticoizi, durata utilizării lor, doze de întreținere, includerea citostaticelor în complexul de tratament pentru tulburări imunitare severe, activitate ridicată a nefritei lupice , etc.);

Despre complicațiile tratamentului cu glucocorticoizi și citostatice.

În prima etapă, se pot trage anumite concluzii cu privire la diagnosticul cu o evoluție lungă a bolii, dar la debut, diagnosticul se stabilește în etapele ulterioare ale studiului.

Puteți obține o mulțime de date care indică deteriorarea organelor și gradul de insuficiență funcțională a acestora.

Înfrângerea sistemului musculo-scheletic se manifestă ca poliartrită, asemănătoare cu RA cu o leziune simetrică a articulațiilor mici ale mâinii (interfalangiene proximale, metacarpofalangiene, radiocarpiene) și articulațiilor mari (mai rar). Cu un tablou clinic detaliat al bolii, se determină defigurarea articulațiilor din cauza edemului periarticular. În cursul bolii, se dezvoltă deformări ale articulațiilor mici. Modificările articulare pot fi însoțite de leziuni musculare sub formă de mialgii difuze și, foarte rar, PM adevărat cu edem și slăbiciune musculară. Uneori leziunea este reprezentată doar de artralgie.

Leziunile pielii sunt observate la fel de des ca și articulațiile. Cele mai tipice sunt erupțiile eritematoase pe față în zona arcadelor zigomatice și în spatele nasului („fluture”). Erupțiile cutanate inflamatorii pe nas și obraji, repetând contururile „fluturelui”, sunt reprezentate de diferite opțiuni:

„fluture” vascular (vasculitic) - înroșire instabilă, pulsatorie, difuză a pielii cu o tentă cianotică în zona mijlocie a feței,

agravat de factori externi (izolație, vânt, frig) sau neliniște;

. eritem centrifug de tip „fluture” (modificările cutanate sunt localizate doar în regiunea nasului).

Pe lângă „fluture”, pot fi detectate erupții cutanate discoide - plăci ascendente eritematoase cu tulburări keratice și dezvoltarea ulterioară a atrofiei pielii feței, membrelor și trunchiului. În cele din urmă, la unii pacienți, eritem exudativ nespecific este observat pe pielea extremităților și a pieptului, precum și semne de fotodermatoză pe părțile deschise ale corpului.

Leziunile cutanate includ capilarita - o erupție hemoragică cu puncte mici pe vârful degetelor, paturile unghiilor și palmele. Leziunile cutanate pot fi asociate cu enantem la nivelul palatului dur. Ulcerațiile nedureroase pot fi găsite pe membrana mucoasă a gurii sau regiunea nazofaringiană.

Înfrângerea membranelor seroase apare la 90% dintre pacienți (triada clasică de diagnostic - dermatită, artrită, poliserozită). Mai ales des, se găsesc leziuni ale pleurei și pericardului, mai rar - peritoneul. Simptomele pleureziei și pericarditei sunt descrise în secțiunile anterioare, astfel încât numai caracteristicile lor în LES vor fi enumerate mai jos:

Mai des există pleurezie uscată și pericardită;

La formele de efuziune, cantitatea de exudat este mică;

Înfrângerea membranelor seroase este de scurtă durată și este de obicei diagnosticată retrospectiv atunci când la radiografie sunt detectate aderențe pleuropericardice sau îngroșarea pleurei costale, interlobare și mediastinale;

Se remarcă o tendință pronunțată la dezvoltarea proceselor adezive (toate tipurile de aderențe și obliterarea cavităților seroase).

LES se caracterizează prin afectarea sistemului cardiovascular care apare în diferite stadii ale evoluției bolii.

Cel mai adesea, se constată pericardita care este predispusă la recidivă. Semnificativ mai des decât s-a crezut anterior, afectarea endocardică este observată sub formă de endocardită nerucioasă (endocardită lupusică) pe foile valvelor mitrale, aortice sau tricuspide. Cu un curs lung al procesului, în a doua etapă a căutării, pot fi detectate semne de insuficiență a supapei corespunzătoare (de regulă, nu există semne de stenoză a găurii).

Miocardita focală nu este aproape niciodată înregistrată, dar leziunile difuze, mai ales în cazurile severe, sunt însoțite de anumite simptome (vezi „Miocardită”).

Leziunile vasculare pot manifesta sindromul Raynaud, care se caracterizează prin tulburări paroxistice în curs de dezvoltare ale aportului de sânge arterial la mâini și (sau) picioare, care apar sub influența frigului sau a excitației. În timpul unui atac, se notează parestezii; pielea degetelor devine palidă și (sau) cianotică, degetele sunt reci. În mod predominant, există o leziune a degetelor II-V ale mâinilor și picioarelor, mai rar - alte părți distale ale corpului (nas, urechi, bărbie etc.).

Leziunile pulmonare se pot datora bolii de bază și infecției secundare. Procesul inflamator în plămâni (pneumonită) este acut sau durează luni de zile și se manifestă cu semne ale sindromului de infiltrare inflamatorie a țesutului pulmonar, asemănător cu cele din pneumonie. O caracteristică a procesului este apariția unei tuse neproductive în combinație cu dificultăți de respirație. O altă variantă de afectare pulmonară este modificările interstițiale cronice (inflamația țesutului conjunctiv perivascular, peribronșic și interlobular), exprimată în dezvoltarea dispneei lent progresive și a modificărilor pulmonare în timpul examinării cu raze X. Practic, nu există date fizice caracteristice, așa că este aproape imposibil să judeci o astfel de leziune a plămânilor în a doua etapă a căutării diagnosticului.

Înfrângerea tractului gastrointestinal, de regulă, este reprezentată de semne subiective detectate în prima etapă. Examenul fizic dezvăluie uneori dureri vagi în regiunea epigastrică și la locul proiecției pancreasului, precum și semne de stomatită. În unele cazuri, se dezvoltă hepatita: se observă o creștere și durere a ficatului.

Cel mai adesea, cu LES, apar afectarea rinichilor (glomerulonefrita lupică sau nefrita lupică), a cărei evoluție depinde de soarta ulterioară a pacientului. Leziunile renale în LES pot apărea sub formă de diferite opțiuni, astfel încât datele examinării directe a pacientului pot varia foarte mult. Cu modificări izolate ale sedimentului urinar, în timpul examenului fizic nu se constată tulburări. Cu glomerulonefrita care apare cu sindrom nefrotic, se determină edem masiv și adesea AH. În timpul formării nefritei cronice cu hipertensiune arterială constantă, se constată o creștere a ventriculului stâng și un accent al tonului II în al doilea spațiu intercostal din dreapta sternului.

Trombocitopenia autoimună (sindromul Werlhof) se manifestă prin erupții cutanate tipice sub formă de pete hemoragice de diferite dimensiuni pe pielea suprafeței interioare a extremităților, pielea toracelui și a abdomenului, precum și pe membranele mucoase. După leziuni minore (de exemplu, după extracția dinților), apare sângerare. Sângerările nazale devin uneori abundente și duc la anemie. Hemoragiile cutanate pot avea o culoare diferită: albastru-verzui, maro sau galben. Adesea, LES se manifestă mult timp numai cu sindromul Werlhof fără alte simptome clinice tipice.

Afectarea sistemului nervos se exprimă în grade diferite, deoarece aproape toate departamentele sale sunt implicate în procesul patologic. Pacienții se plâng de migrene. Uneori apar convulsii. Posibile încălcări ale circulației cerebrale până la dezvoltarea unui accident vascular cerebral. Când se examinează un pacient, se găsesc semne de polinevrite cu o încălcare a sensibilității, durere de-a lungul trunchiurilor nervoase, o scădere a reflexelor tendinoase și parestezii. Sindromul cerebral organic este caracterizat prin labilitate emoțională, episoade de depresie, tulburări de memorie și demență.

Înfrângerea sistemului reticuloendotelial este reprezentată de un simptom precoce al generalizării procesului - poliadenopatie (mărirea tuturor grupelor de ganglioni limfatici, neatingând un grad semnificativ), precum și, de regulă, o mărire moderată a splinei. si ficat.

Deteriorarea organului vederii manifestă keratoconjunctivită uscată, care se datorează modificărilor patologice ale glandelor lacrimale și încălcării funcției acestora. Ochii uscați duc la dezvoltarea conjunctivitei, eroziunilor corneene sau a keratitei cu deficiență de vedere.

Cu sindromul antifosfolipidic, trombozele venoase (în venele profunde ale extremităților inferioare cu embolie pulmonară repetată) și arteriale (în arterele creierului, ducând la accidente vasculare cerebrale și atacuri ischemice tranzitorii) pot fi detectate. Se înregistrează boala cardiacă valvulară, trombi intracardiaci care mimează mixomul inimii și tromboza arterelor coronare cu dezvoltarea IM. Leziunile cutanate din sindromul antifosfolipidic sunt diverse, dar cel mai frecvent dintre ele este livedo reticularis. (livedo reticularis).

Astfel, după a doua etapă a examinării, sunt detectate leziuni de organe multiple, iar gradul lor este foarte diferit: de la abia sesizabil clinic (subclinic) la pronunțat, prevalând asupra celorlalte, ceea ce creează premisele erorilor de diagnostic - interpretarea acestora modificări ca semne ale bolilor independente (de exemplu, miocardită glomerulonefrită, artrită).

A treia etapă a căutării diagnostice cu LES este foarte important, deoarece:

Ajută la stabilirea unui diagnostic definitiv;

Demonstrează severitatea tulburărilor imunitare și gradul de afectare a organelor interne;

Vă permite să determinați gradul de activitate a procesului patologic (lupus).

La a treia etapă, cea mai importantă este analiza de sânge de laborator. Există două grupuri de indicatori.

Indicatori care au o directă valoare de diagnostic(indică tulburări imunologice severe):

Celulele LE (celule lupus eritematos) sunt neutrofile mature care fagocitează proteinele nucleare ale altor celule sanguine degradate de ANF.

ANF ​​​​este o populație eterogenă de autoanticorpi care reacționează cu diferite componente ale nucleului celular și circulă în sânge (la 95% dintre pacienți se găsește la un titru de 1:32 și mai sus). Absența ANF în marea majoritate a cazurilor este o dovadă împotriva diagnosticului de LES.

ANA - anticorpi la ADN nativ (adică la întreaga moleculă). O creștere a concentrației lor se corelează cu activitatea bolii și dezvoltarea nefritei lupice. Se găsesc la 50-90% dintre pacienți.

Anticorpii antigenului Sm-nuclear (anti-Sm) sunt foarte specifici pentru LES. Anticorpii la ribonucleoproteina Ro/La sunt considerați specifici pentru LES (sunt detectați prin imunofluorescență în 30% din cazuri, prin hemaglutinare la 20% dintre pacienți).

Fenomenul „rozetă” este reprezentat de nucleele modificate (corpii de hematoxilină) care se află liber în țesuturi, înconjurate de leucocite.

Diagnosticul sindromului antifosfolipidic în LES se bazează pe determinarea anticoagulantelor lupice - anticorpi specifici la fosfolipide, care sunt detectați la determinarea coagularii sângelui cu ajutorul testelor funcționale (determinarea timpului crescut de tromboplastină) și a anticorpilor la cardiolipină cu ajutorul imunotestului enzimatic. Termenul „anticoagulant lupus” nu este corect, deoarece principalul semn clinic al prezenței anticorpilor de mai sus este tromboza, nu sângerarea. Acești anticorpi se găsesc și în așa-numitul sindrom antifosfolipidic primar - boala independenta, în care apar tromboză, patologia obstetricală, trombocitopenie, livedo reticularis și anemie hemolitică autoimună.

Indicatori nespecifici de fază acută, care includ:

Disproteinemie cu un conținut ridicat de α 2 - și γ-globuline;

detectarea CRP;

Creșterea concentrației de fibrinogen;

Creșterea VSH.

Cu leziuni articulare severe la un titru mic, RF poate fi detectat - un anticorp la fragmentul Fc al IgG.

În studiul sângelui periferic, leucopenia (1-1,2x10 9 /l) poate fi detectată cu o schimbare a formulei leucocitelor către forme tinere și mielocite în combinație cu limfopenie (5-10% din limfocite). Posibil moderat anemie hipocromă, în unele cazuri - anemie hemolitică, însoțită de icter, reticulocitoză și test Coombs pozitiv. Uneori, trombocitopenia este înregistrată în combinație cu sindromul Werlhof.

Leziunile renale se caracterizează prin modificări ale urinei, care pot fi clasificate după cum urmează (I.E. Tareeva, 1983):

proteinurie subclinica (conținutul de proteine ​​​​în urină 0,5 g / zi, adesea în combinație cu o mică leucociturie și eritrociturie);

Proteinurie mai pronunțată, servind ca expresie a sindromului nefrotic care însoțește nefrita lupică subacută sau activă.

Rareori se dezvoltă proteinurie foarte mare (ca, de exemplu, în cazul amiloidozei). De remarcat hematurie moderată. Leucocituria poate fi o consecință atât a unui proces inflamator lupus la nivelul rinichilor, cât și rezultatul adăugării frecvente a unei leziuni infecțioase secundare a tractului urinar.

Biopsia prin puncție a rinichilor relevă modificări mesangiomembranoase nespecifice, adesea cu o componentă fibroplastică. Caracteristice considerate:

Detectarea în preparate aflate liber în interior țesut renal nuclei alterați (corpi de hematoxilină);

Membrane glomerulare capilare sub formă de bucle de sârmă;

Depunerea pe membrana bazală a glomerulilor de fibrină și complexe imune sub formă de depozite dense de electroni.

Conform clasificării OMS, se disting următoarele tipuri morfologice de nefrită lupică:

Clasa I - nicio schimbare.

Clasa II - tip mezangial;

Clasa III - tip proliferativ focal;

Clasa IV - tip proliferativ difuz;

Clasa V - tip membranos;

Clasa VI - glomeruloscleroza cronică.

Examinarea cu raze X relevă:

Modificări ale articulațiilor (cu sindrom articular - osteoporoză epifizară în articulațiile mâinilor și încheieturii mâinii, cu artrită cronică și deformări - îngustarea spațiului articular cu subluxații);

Modificări ale plămânilor în timpul dezvoltării pneumoniei (cu un curs lung al bolii - atelectazie discoidă, întărirea și deformarea modelului pulmonar în combinație cu o diafragmă în picioare);

Modificări ale inimii odată cu dezvoltarea bolii lupusului sau a pericarditei exudative.

ECG vă permite să detectați modificări nespecifice în partea finală a complexului ventricular (undă Tși segment SF), similare celor descrise anterior pentru miocardită și pericardită.

CT și RMN ale creierului dezvăluie modificări patologice cu afectare a sistemului nervos central.

Atunci când se efectuează o căutare de diagnostic, este, de asemenea, necesar să se determine gradul de activitate al procesului lupus (Tabelul 7-1).

Tabelul 7-1. Criterii pentru activitatea procesului patologic în lupusul eritematos sistemic (Nasonova V.A., 1989)

Încheind masa. 7-1

Diagnosticare

În cazurile cu evoluția clasică a LES, diagnosticul este simplu și se bazează pe depistarea unui „fluture”, poliartrite și poliserozite recurente, care alcătuiesc triada de diagnostic clinic, completată de prezența celulelor LE sau ANF în titrurile diagnostice. De importanță secundară este vârsta fragedă a pacienților, legătura cu nașterea, avortul, debutul funcția menstruală, insolație și boli infecțioase. Este mult mai dificil de stabilit un diagnostic în alte cazuri, mai ales dacă caracteristicile clasice de diagnostic de mai sus sunt absente. În această situație, criteriile de diagnostic elaborate de Asociația Americană de Reumatologie (ARA) în 1982 și revizuite în 1992 (Tabelul 7-2) ajută.

Tabelul 7-2.Criterii de diagnostic lupus eritematos sistemic (ARA)

Sfârșitul mesei. 7-2

Diagnosticul este cert atunci când sunt îndeplinite patru sau mai multe criterii. Dacă sunt prezente mai puțin de patru criterii, atunci diagnosticul de LES este îndoielnic și este necesară monitorizarea dinamică a pacientului. Această abordare are o rațiune clară: avertizează împotriva prescrierii glucocorticoizilor unor astfel de pacienți, deoarece alte boli (inclusiv sindromul paraneoplazic) pot apărea cu aceleași simptome, în care utilizarea lor este contraindicată.

Diagnostic diferentiat

LES ar trebui să fie diferențiat de o serie de boli. Cât de mare este lista organelor și sistemelor implicate în procesul patologic în LES, la fel de extinsă este lista bolilor care pot fi diagnosticate greșit la un pacient. LES poate imita într-o mai mare măsură diverse stări patologice. Acest lucru se întâmplă adesea la debutul bolii, precum și cu o leziune dominantă a unuia sau două organe (sisteme). De exemplu, detectarea leziunilor pleurale la începutul bolii poate fi privită drept pleurezie de etiologie tuberculoasă; miocardita poate fi interpretată ca fiind reumatică sau nespecifică. Mai ales se fac multe greșeli dacă LES debutează cu glomerulonefrită. În astfel de cazuri, este diagnosticată doar glomerulonefrita.

LES cel mai adesea trebuie diferențiat de IRA (reumatism), IE, hepatita cronică activă (CAH), diateza hemoragică (purpura trombocitopenică) și alte boli din grupul CTD.

Necesitatea diagnosticului diferențial cu reumatism apare, de regulă, la adolescenți și bărbați tineri în debutul bolii - când apar artrita și febra. Artrita reumatică diferă de lupus prin severitatea mai mare a simptomelor, afectarea predominantă a articulațiilor mari și tranziția. Nu trebuie să i se acorde valoare diagnostică diferențială unei leziuni infecțioase anterioare (amigdalita), deoarece poate servi ca factor nespecific determinând dezvoltarea semnelor clinice de LES. Diagnosticul de reumatism devine fiabil din momentul apariției semnelor de afectare a inimii (boală cardiacă reumatică). Observarea dinamică ulterioară permite depistarea bolii cardiace emergente, în timp ce în LES, dacă se formează insuficiența valvei mitrale, aceasta este ușor exprimată și nu este însoțită de distincte.

tulburări hemodinamice. Insuficiența mitrală este ușoară. Spre deosebire de LES, leucocitoza este observată în stadiul acut al reumatismului. ANF ​​nu este detectat.

Diagnosticul diferențial dintre LES și RA este dificil în stadiul inițial al bolii, care este asociat cu similitudinea tabloului clinic: apare o leziune simetrică a articulațiilor mici ale mâinii, articulații noi sunt implicate în proces și rigiditatea matinală. este tipic. Diagnosticul diferențial se bazează pe predominanța componentei proliferative în articulațiile afectate în PR, dezvoltarea precoce a hipotrofiei mușchilor care mișcă articulațiile afectate și stabilitatea leziunilor articulare. eroziune suprafete articulare sunt absente în LES, dar sunt un semn caracteristic al PR. Un titru RF ridicat este caracteristic pentru RA. Cu SLE, este rar întâlnit și la un titru scăzut. Diagnosticul diferențial al LES și al formei viscerale de PR este extrem de dificil. Un diagnostic rafinat în ambele cazuri nu afectează natura tratamentului (prescripție de glucocorticoizi).

Cu CAH, pot apărea tulburări sistemice sub formă de febră, artrită, pleurezie, erupții cutanate și glomerulonefrită. Leucopenia, trombocitopenia, celulele LE și ANF pot fi detectate. La efectuarea unui diagnostic diferențial, trebuie luate în considerare următoarele:

CAH se dezvoltă adesea la vârsta mijlocie;

În anamneză, pacienții cu CAH au indicații de hepatită virală trecută;

Cu CAH sunt detectate modificări pronunțate ale structurii și funcției ficatului (sindrom citolitic și colestatic, semne de insuficiență hepatică, hipersplenism, hipertensiune portală);

Cu LES, afectarea ficatului nu apare întotdeauna și se produce sub formă de hepatită ușoară (cu semne moderate ale sindromului citolitic);

Cu CAH, sunt detectați diverși markeri ai afectarii hepatice virale (anticorpi antivirali și antigen viral).

În EI primară, afectarea inimii (inadecvarea valvei aortice sau mitrale) apare rapid, iar terapia cu antibiotice are un efect clar. Celulele LE, anticorpii anti-ADN și ANF sunt de obicei absente. Cu o examinare bacteriologică în timp util, este detectată creșterea microflorei patogene.

Purpura trombocitopenică (fie idiopatică, fie simptomatică) nu are multe dintre sindroamele observate în LES, constatările tipice de laborator (celule LE, ANF, anticorpi anti-ADN) și febră.

Cel mai dificil diagnostic diferențial cu alte boli din grupul CTD. Condiții precum SJS și DM pot împărtăși multe caracteristici cu SLE. Această circumstanță exacerbează posibilitatea de a detecta celulele ANF și LE în aceste boli, deși la un titru mai mic. Principalele semne de diagnostic diferențial sunt afectarea mai frecventă și pronunțată a organelor interne (în special a rinichilor) în LES, o natură complet diferită a leziunilor cutanate în SSJ și un sindrom miopatic clar în DZ. În unele cazuri, un diagnostic corect poate fi pus doar pentru o lungă perioadă de timp.

observarea dinamică a pacientului. Uneori durează multe luni și chiar ani (mai ales în LES cronic cu un grad minim de activitate).

Formularea unui diagnostic clinic detaliat al LES ar trebui să ia în considerare toate rubricile date în clasificarea de lucru a bolii. Diagnosticul ar trebui să reflecte:

Natura evoluției bolii (acut, subacut, cronic), iar în cazul unui curs cronic (de obicei mono sau oligosindrom), principalul sindrom clinic;

Activitatea procesului;

Caracteristicile clinice și morfologice ale afectarii organelor și sistemelor care indică stadiul insuficienței funcționale (de exemplu, cu nefrită lupică - stadiul insuficienței renale, cu miocardită - prezența sau absența insuficienței cardiace, cu afectarea pulmonară - prezența sau absența insuficiență respiratorie etc.);

Indicația tratamentului în curs (de exemplu, glucocorticoizi);

Complicații ale tratamentului (dacă există).

Tratament

Având în vedere patogeneza bolii, pacienților cu LES li se recomandă o cuprinzătoare tratament patogenetic. Sarcinile lui:

Suprimarea inflamației imune și a tulburărilor imunocomplexelor (răspuns imun necontrolat);

Prevenirea complicațiilor terapiei imunosupresoare;

Tratamentul complicațiilor apărute în cursul terapiei imunosupresoare;

Impact asupra sindroamelor individuale, pronunțate;

Îndepărtarea CEC și a anticorpilor din organism.

În primul rând, este necesar să excludem stres psiho-emoțional, insolație, tratați activ bolile infecțioase concomitente, mâncați alimente cu conținut scăzut de grăsimi cu continut ridicat acizi grași polinesaturați, calciu și vitamina D. În timpul unei exacerbări a bolii și pe fondul tratamentului cu medicamente citostatice, este necesară contracepția activă. Nu trebuie să luați contraceptive cu un conținut ridicat de estrogen, deoarece acestea provoacă o exacerbare a bolii.

Pentru suprimarea inflamației imune și a tulburărilor imunocomplexe în tratamentul LES, se folosesc principalii imunosupresori: glucocorticoizii acțiune scurtă, medicamente citotoxice și derivați de aminochinolină. Durata tratamentului, alegerea medicamentului, precum și dozele de întreținere sunt determinate de:

Gradul de activitate a bolii;

Natura curgerii (claritatea);

Implicarea extinsă a organelor interne în procesul patologic;

Tolerabilitatea glucocorticoizilor sau citostaticelor, precum și existența sau absența complicațiilor terapiei imunosupresoare;

Existența contraindicațiilor.

În stadiile inițiale ale bolii, cu activitate minimă a procesului și prevalența leziunilor articulare în tabloul clinic, glucocorticoizii trebuie prescriși în doze mici (prednisolon în doză mai mică de 10 mg / zi). Pacienții trebuie înregistrați la dispensar, astfel încât, atunci când apar primele semne de exacerbare a bolii, medicul să poată prescrie prompt tratamentul cu glucocorticoizi în doza optimă.

În cursul cronic al bolii cu o leziune predominantă a pielii timp de mai multe luni, se poate folosi clorochina (în doză de 0,25 g/zi) sau hidroxiclorochina.

Dacă există semne de activitate ridicată și generalizare a procesului cu implicarea organelor interne, este necesar să treceți imediat la un tratament imunosupresor mai eficient cu glucocorticoizi: prednisolonul este prescris în doză de 1 mg / zi sau mai mult. Durata dozelor mari variază de la 4 la 12 săptămâni. Reducerea dozei trebuie efectuată treptat, sub control clinic și de laborator atent. Pacienții trebuie să ia doze de întreținere (5-10 mg/zi) timp de mulți ani.

Astfel, principalul tratament pentru LES este utilizarea glucocorticoizilor. Când le utilizați, trebuie respectate următoarele principii:

Începeți tratamentul numai când se confirmă diagnosticul de LES (dacă se suspectează, aceste medicamente nu trebuie utilizate);

Doza de glucocorticoizi ar trebui să fie suficientă pentru a suprima activitatea procesului patologic;

Tratamentul cu o doză copleșitoare trebuie efectuat până la obținerea unui efect clinic pronunțat (îmbunătățirea stării generale, normalizarea temperaturii corpului, îmbunătățirea indicatori de laborator, dinamica pozitivă a modificărilor de organe);

După obținerea efectului, trebuie să treceți treptat la dozele de întreținere;

Prevenirea obligatorie a complicațiilor tratamentului cu glucocorticoizi. Pentru a preveni efectele secundare ale glucocorticoizilor, utilizați:

Preparate de potasiu (acid orotic, clorură de potasiu, aspartat de potasiu și magneziu);

Agenți anabolizanți (metandienonă în doză de 5-10 mg);

Diuretice (saluretice);

Medicamente antihipertensive (inhibitori ECA);

Antiacide.

Odată cu dezvoltarea complicatii severe numi:

Antibiotice (pentru infecția secundară);

Medicamente anti-tuberculoză (cu dezvoltarea tuberculozei, mai des - localizare pulmonară);

Preparate cu insulină, alimente dietetice (pentru diabet zaharat);

Agenți antifungici (pentru candidoză);

Tratament antiulcer (cu formarea unui ulcer cu steroizi).

În timpul tratamentului cu glucocorticoizi, există situații în care este necesară administrarea de doze foarte mari de prednisolon (picurare intravenoasă în doză de 1000 mg timp de 30 de minute timp de trei zile):

O creștere bruscă (stropire) a activității procesului (gradul III), în ciuda tratamentului aparent optim;

Rezistență la doze care au obținut anterior un efect pozitiv;

Modificări severe de organ (sindrom nefrotic, pneumonită, vasculită generalizată, cerebrovasculită).

O astfel de terapie cu puls oprește formarea complexelor imune datorită inhibării sintezei de anticorpi la ADN. O scădere a concentrației acestora din urmă, cauzată de glucocorticoizi, duce la formarea unor complexe imune mai mici (ca urmare a disocierii celor mai mari).

O suprimare semnificativă a activității procesului după terapia cu puls permite administrarea în continuare a unor doze mici de întreținere de glucocorticoizi. Terapia cu puls este cea mai eficientă la pacienții tineri cu o durată scurtă a bolii.

Tratamentul cu glucocorticoizi nu este întotdeauna de succes, din cauza:

Necesitatea de a reduce doza cu dezvoltarea complicațiilor, în ciuda faptului că o astfel de terapie este eficientă la un anumit pacient;

Intoleranță la glucocorticoizi;

Rezistența la tratamentul cu glucocorticoizi (de obicei detectată destul de devreme).

În astfel de cazuri (în special cu dezvoltarea nefritei lupice proliferative sau membranoase), se prescriu citostatice: ciclofosfamidă (administrare intravenoasă lunară în bolus în doză de 0,5-1 g / m 2 timp de cel puțin 6 luni, apoi la fiecare 3 luni timp de 2 luni). ani) în asociere cu prednisolon în doză de 10-30 mg/zi. În viitor, puteți reveni la tratamentul cu glucocorticoizi, deoarece rezistența la acestea dispare de obicei.

Pentru tratamentul simptomelor bolii mai puțin severe, dar rezistente la glucocorticoizi, azatioprină (1-4 mg / kg pe zi) sau metotrexat (15 mg / săptămână) și ciclosporină (la o doză mai mică de 5 mg / kg pe zi). ) sunt prescrise în asociere cu doze mici de prednisolon (10-30 mg/zi).

Criterii de evaluare a eficacității utilizării citostaticelor:

Reducerea sau dispariția semnelor clinice;

Dispariția rezistenței la steroizi;

Scăderea persistentă a activității procesului;

Prevenirea progresiei nefritei lupice. Complicațiile terapiei citostatice:

leucopenie;

Anemie și trombocitopenie;

Fenomene dispeptice;

complicatii infectioase.

Cu o scădere a numărului de leucocite mai mică de 3,0x10 9 /l, doza de medicament trebuie redusă la 1 mg / kg greutate corporală. Odată cu o creștere suplimentară a leucopeniei, medicamentul este anulat și doza de prednisolon este crescută cu 50%.

Metodele extracorporale de tratament - plasmafereza și hemosorpția sunt utilizate pe scară largă. Acestea vă permit să eliminați CEC din organism, să mărească sensibilitatea receptorilor celulari la glucocorticoizi și să reducă intoxicația. Sunt utilizate pentru vasculită generalizată, leziuni severe ale organelor (nefrită lupusă, pneumonită, cerebrovasculită), precum și pentru tulburări imune severe care sunt dificil de tratat cu glucocorticoizi.

De obicei, metodele extracorporale sunt utilizate în combinație cu terapia cu puls sau, dacă este ineficientă, pe cont propriu. Trebuie remarcat faptul că metodele extracorporale nu sunt utilizate în sindromul citopenic.

Pacienților cu un titru ridicat de anticorpi antifosfolipidici în sânge, dar fără semne clinice de sindrom antifosfolipidic, li se prescriu doze mici. acid acetilsalicilic(75 mg/zi). Cu sindromul antifosfolipidic confirmat, însoțit de semne clinice, se utilizează heparină de sodiu și doze mici de acid acetilsalicilic.

Pentru tratamentul tulburărilor musculo-scheletice (artrita, artralgii, mialgii) și al serozitei moderate, se pot utiliza doze normale de AINS.

Prognoza

În ultimii ani, datorită utilizării unor metode eficiente de tratament, prognosticul s-a îmbunătățit: la 10 ani de la diagnostic, rata de supraviețuire este de 80%, iar după 20 de ani - 60%. La 10% dintre pacienți, în special cu afectarea rinichilor (decesul survine din cauza progresiei insuficienței renale cronice) sau cerebrovasculită, prognosticul rămâne nefavorabil.

Prevenirea

Deoarece etiologia LES este necunoscută, prevenția primară nu este efectuată. Cu toate acestea, se distinge un grup de risc, care include, în primul rând, rudele pacienților, precum și persoanele care suferă de o leziune cutanată izolată (lupus discoid). Ar trebui să evite insolația, hipotermia, să nu fie vaccinați, să primească terapie cu nămol și alte proceduri balneologice.

sclerodermie sistemică

SJS este o boală sistemică a țesutului conjunctiv și a vaselor mici, caracterizată prin inflamație și modificări fibro-sclerotice pe scară largă la nivelul pielii și organelor interne. Această definiție a bolii reflectă esența SJS - o transformare fibroasă a țesutului conjunctiv care servește ca cadru al organelor interne, un element integral al pielii și vase de sânge. Dezvoltarea necontrolată a fibrozei este asociată cu formarea excesivă de colagen din cauza funcționării afectate a fibroblastelor.

Prevalența SJS este diferită în diferite zone geografice și grupuri etnice, inclusiv cele care trăiesc în aceeași regiune. Incidența primară variază de la 3,7 la 19,0 cazuri la 1 milion de populație pe an. SJS este mai des înregistrată în rândul femeilor (raport 5:7,1) în vârstă de 30-60 de ani.

Etiologie

Cauza dezvoltării bolii este necunoscută. Aceștia acordă importanță virușilor, deoarece există dovezi indirecte ale rolului lor în apariția SJS: incluziuni asemănătoare virusului și un titru crescut de anticorpi antivirali au fost găsite în țesuturile afectate. S-a stabilit o predispoziție genetică familială la SJS, deoarece modificări ale metabolismului proteinelor sub formă de hipergammaglobulinemie, sindrom Raynaud și uneori SJS se găsesc la rudele pacienților.

Factorii nefavorabili care contribuie la manifestarea bolii și la exacerbările acesteia includ factorii de mediu (contact prelungit cu clorură de polivinil, praf de siliciu), utilizarea medicamentelor (bleomicina, triptofan), precum și răcirea, traumatismele, afectarea funcțiilor neuroendocrine și expunerea la locul de muncă. pericole sub formă de vibrații.

Patogeneza

Patogenia se bazează pe o încălcare a procesului de interacțiune a diferitelor celule (endoteliale, celule musculare netede ale peretelui vascular, fibroblaste, limfocite T și B, monocite, mastocite, eozinofile) între ele și componente ale conjunctivei. matricei tisulare. Rezultatul tuturor celor de mai sus este selecția unei populații de fibroblaste care sunt rezistente la apoptoză și funcționează într-un mod autonom de activitate sintetică maximă, care activează neofibrilogeneza și contribuie la modificarea glicoproteinelor substanței principale a țesutului conjunctiv. Ca urmare, se dezvoltă modificări fibro-sclerotice în țesutul conjunctiv. În același timp, există o dereglare a răspunsului imun al organismului la introducerea virusului, care se exprimă în hiperproducția de anticorpi la propriile țesuturi (autoanticorpi). Apoi se formează complexe imune care se stabilesc în microvasculară și organele interne, ceea ce duce la dezvoltarea inflamației imune. Severitatea tulburărilor imune și autoimune în SJS nu este la fel de mare ca în LES.

Modificările fibrosclerotice ale țesutului conjunctiv, deteriorarea vaselor de sânge și a organelor interne ca urmare a inflamației imune provoacă o varietate de semne clinice ale bolii (Fig. 7-1).

Clasificare

În țara noastră, a fost adoptată o clasificare de lucru a SJS, ținând cont de natura cursului, stadiul de dezvoltare a bolii și caracteristicile clinice și morfologice ale afectarii organelor și sistemelor.

Natura fluxului:

Progresează rapid;

Cronic.

Etapă:

Iniţială;

generalizat;

Terminal.

Orez. 7-1. Patogeneza sclerodermiei sistemice

Caracteristicile clinice și morfologice ale leziunii:

Piele și vase periferice - edem dens, indurație, hiperpigmentare, telangiectazie, sindrom Raynaud;

Aparatul musculo-scheletic - artralgii, poliartrite, pseudoartrite, PM, calcifiere, osteoliza;

Inimi - distrofie miocardică, cardioscleroză, boli de inimă (cel mai adesea - insuficiență valvulară);

Plămâni - pneumonie interstițială, scleroză, pleurezie adezivă;

Sistemul digestiv - esofagită, duodenită, sindrom de tip sprue;

Rinichi - sclerodermie adevărată rinichi, glomerulonefrită cronică difuză, glomerulonefrită focală;

Sistem nervos - polinevrite, tulburări neuropsihiatrice, deplasări vegetative.

Severitatea compactării pielii este evaluată prin palpare conform unui sistem în 4 puncte:

0 - fără sigiliu;

1 - compactare usoara;

2 - compactare moderată;

3 - compactare pronunțată (imposibilitatea de pliere).

În ultimii ani, presclerodermia, sclerodermia cutanată difuză, sclerodermia limitată (limitată), inclusiv sindromul CREST(acest sindrom va fi discutat mai jos) și sclerodermie fără sclerodermie (această variantă este foarte rară și reprezintă nu mai mult de 5% din toți pacienții cu SJS).

Cursul cronic, care este cel mai caracteristic SSJ, se caracterizează prin dezvoltarea treptată a tulburărilor vasomotorii de tipul sindromului Raynaud și a tulburărilor trofice cauzate de acestea, care este singurul semn al bolii de mulți ani. În viitor, îngroșarea pielii și a țesuturilor periarticulare se unește cu dezvoltarea osteolizei și modificări sclerotice lent progresive în organele interne (esofag, inimă, plămâni).

Evoluția rapid progresivă se caracterizează prin apariția leziunilor fibroase periferice și viscerale severe deja în primul an de boală și leziuni renale frecvente în funcție de tipul de rinichi cu sclerodermie adevărată (cea mai frecventă cauză de deces la pacienți).

Având în vedere natura progresivă a bolii, se disting trei etape ale cursului pentru a evalua evoluția și gradul de creștere a procesului patologic:

Stadiul I - manifestări inițiale - în principal modificări articulare subacute, și vasospastice - în curs cronic;

Etapa II - generalizarea procesului - leziuni polisindromice și polisistemice ale multor organe și sisteme;

Stadiul III - terminal - predominanța proceselor sclerotice, distrofice sau vascular-necrotice severe (de multe ori cu disfuncții distincte ale unuia sau mai multor organe).

Tabloul clinic

Tabloul clinic al bolii este polimorf și polisindrom, reflectând natura sa generalizată. Practic nu există organ sau sistem care să nu poată fi implicat în procesul patologic.

Pe prima etapă a căutării diagnostice primiți informații pe baza cărora este posibil să vă faceți o idee despre diagnosticul și debutul bolii, natura cursului procesului, implicarea diferitelor organe în procesul patologic, tratamentul anterior și eficacitatea acestuia, ca precum și complicații.

Mai des, boala începe cu o leziune a pielii, apoi se alătură treptat afectarea organelor (forma tipică). În alte cazuri (forma atipică), tabloul clinic de la bun început este dominat de afectarea organelor interne cu modificări minime ale pielii, ceea ce face diagnosticul dificil. Pe măsură ce boala progresează, se poate face o idee despre natura cursului acesteia (acut, subacut și cronic).

Plângerile pacienților cu implicare în procesul patologic al organelor interne corespund simptomelor subiective în una sau alta dintre leziunile lor (pleurezie, artrită, sindrom Raynaud, duodenită etc.). În același timp, pacienții pot prezenta plângeri care sunt cele mai caracteristice SSJ: dificultăți la înghițire și sufocare la înghițire ca urmare a lezării părții superioare.

părți ale esofagului. Tulburările vasospastice din sindromul Raynaud nu se limitează la degete, ci se extind la mâini și picioare. Adesea, pacienții experimentează o senzație de amorțeală la nivelul buzelor, în orice parte a feței și în vârful limbii. Ei se plâng de uscăciunea membranei mucoase a gurii și a conjunctivei, precum și de incapacitatea de a plânge (fără lacrimi). Înfrângerea pielii feței se exprimă într-o senzație de etanșeitate a pielii și a gurii (este dificil să deschizi gura). De regulă, temperatura corpului nu crește. Pierderea în greutate (uneori semnificativă) se constată de obicei odată cu progresia și generalizarea bolii.

După prima etapă (cu un curs lung al bolii), se poate face o concluzie certă despre diagnostic. Poate fi extrem de dificil să faci acest lucru de la bun început, deoarece simptomele SSJ seamănă în multe privințe cu alte afecțiuni din grupul CTD (LES, RA, DM) și cu mono- sau oligosindrom, alte boli caracterizate prin afectarea doar a un organ (inima, plămânii etc.).

Ha a doua etapă a căutării diagnostice primesc date care indică afectarea organelor și sistemelor și insuficiența lor funcțională. Cu o imagine clinică detaliată a bolii, leziunile cutanate sunt observate la marea majoritate a pacienților. Se exprimă în dezvoltarea secvențială a edemului, indurației și apoi atrofiei cu localizare predominantă pe față și pe mâini. Modificările trofice ale pielii sunt posibile și sub formă de depigmentare, model vascular accentuat și telangiectazii. Înfrângerea mucoaselor se exprimă prin uscăciune crescută. Pe piele pot apărea ulcerații și erupții cutanate pustuloase; parul cade, unghiile sunt deformate. În stadiul final al bolii, pielea feței devine densă, este imposibil să o luați într-un pliu. Fața este mimică, ca o mască. Forma gurii este caracteristică: buzele sunt subțiri, colectate în pliuri neexpandibile, capacitatea de a deschide larg gura se pierde treptat (simptomul „pungă”).

Modificările vasospastice ale sindromului Raynaud sub formă de albire a suprafeței pielii se găsesc la nivelul feței, buzelor, mâinilor și picioarelor.

Afectarea articulară se exprimă în defigurarea lor datorită afectarii predominante a țesuturilor periarticulare, precum și poliartrita sclerodermică adevărată cu predominanța modificărilor exudativ-proliferative sau fibro-indurative. Este caracteristică dezvoltarea unei mâini sclerodermice: scurtarea degetelor din cauza osteolizei falangelor unghiilor, subțierea vârfurilor acestora, deformarea unghiilor și contracturi ușoare de flexie. O astfel de perie este comparată cu laba unei păsări (sclerodactilie).

Afectarea musculară, reprezentând morfologic miozită interstițială fibroasă sau miozită cu modificări distrofice și necrotice, se exprimă în sindrom miastenic, atrofie, scădere a masei musculare și tulburări de mișcare. Poate formarea de sigilii dureroase (calcificări) în mușchi. Mai ales adesea se găsesc depozite de săruri de calciu în tesuturi moi degete.

Înfrângerea tractului gastrointestinal (esofagită, duodenită, sindrom de malabsorbție sau constipație persistentă) este detectată în principal în prima și a treia etapă a căutării diagnostice.

Înfrângerea sistemului respirator se exprimă sub formă de pneumonită, care apare în mod acut sau cronic, lent. Datele fizice sunt extrem de rare, în cazurile severe fiind detectat doar emfizemul. Examenul cu raze X oferă mult mai multe informații, care oferă o asistență semnificativă în depistarea pneumosclerozei bazale bilaterale, caracteristică SJS.

Cu pneumoscleroza severă și existența ei pe termen lung, se dezvoltă hipertensiunea pulmonară, ducând mai întâi la hipertrofia ventriculului drept, iar apoi la insuficiența acesteia. Hipertensiunea pulmonară se manifestă cu cianoză, un accent al tonului II în al doilea spațiu intercostal din stânga sternului, dificultăți de respirație, scădere bruscă toleranta la efort si o crestere pronuntata a pulsatiei in regiunea epigastrica datorita hipertrofiei ventriculului drept.

Bolile de inimă ocupă un loc major printre simptomele viscerale ale SJS, atât în ​​ceea ce privește frecvența, cât și impactul asupra rezultatului bolii. SJS se caracterizează prin așa-numita cardioscleroză primară, care nu este asociată cu modificări necrotice sau inflamatorii anterioare ale miocardului. Se remarcă o creștere a inimii (uneori semnificativă), precum și aritmii cardiace sub formă de extrasistolă sau MA. Înfrângerea endocardului duce la dezvoltarea bolilor de inimă, aproape întotdeauna - la insuficiență mitrală. Combinația dintre acestea din urmă cu cardioscleroza în unele cazuri poate duce la dezvoltarea insuficienței cardiace cu toate trăsăturile sale caracteristice. Pericardita în SJS este rară și, mai des, devine uscată.

Înfrângerea vaselor mici - angiopatia sclerodermică - manifestă tulburări vasomotorii (sindromul Raynaud) și se caracterizează prin vasospasm paroxistic cu o secvență caracteristică de modificări ale culorii pielii degetelor (albire, cianoză, roșeață), o senzație de tensiune și durere. În cazurile severe, sindromul Raynaud duce la hemoragii, necroză a țesuturilor degetelor și telangiectazii.

Afectarea rinichilor în SJS (la 80% dintre pacienți) se datorează modificărilor patologice ale vaselor de sânge, dar nu și dezvoltării fibrozei. Cel mai sever simptom este criza renală sclerodermică, care se dezvoltă de obicei în primii cinci ani de boală la pacienții cu SSc difuz și manifestă hipertensiune arterială malignă (TA peste 170/130 mm Hg), insuficiență renală rapid progresivă, hiperreninemie (în 90% din cazuri) şi semne nespecifice. Acestea din urmă sunt reprezentate de dificultăți de respirație, dureri de cap și convulsii. Cu afectarea rinichilor sub formă de modificări izolate ale sedimentului urinar în timpul unui examen fizic, nu sunt detectate semne patologice semnificative.

Afectarea sistemului nervos se bazează pe modificări vasculare, distrofice și fibrotice, reprezentate de simptome de polinevrite cu afectarea reflexelor și sensibilității.

Astfel, după a doua etapă, se detectează o leziune multiplă de organe cu o leziune predominantă a pielii și a derivaților acesteia. Gradul de modificări este foarte diferit - de la subclinic la semnificativ pronunțat. Posibilitatea stabilirii diagnosticului de SSJ cu leziune cutanată predominantă

mai mare decât cu predominarea tulburărilor viscerale. În acest din urmă caz, dacă înfrângerea oricărui organ (rinichi, inimă) vine în prim-plan, există condiții prealabile pentru a face erori de diagnostic.

Puteți:

Determinați gradul de activitate al procesului;

Precizați severitatea leziunilor organelor interne;

Efectuați un diagnostic diferențial cu alte boli din grupa CTD cronică.

În determinarea gradului de activitate a bolii, indicatorii nespecifici de fază acută sunt de cea mai mare importanță, care includ:

Disproteinemie cu creșterea concentrației de 2 - și γ-globuline;

Creșterea conținutului CRP;

Creșterea concentrației de fibrinogen;

Creșterea VSH.

Existenta si severitatea tulburarilor imune pot fi judecate dupa definitia FR (intalnit in 40-50% din cazuri), anticorpi antinucleari (in 95%) si celule LE (la 2-7% dintre pacienti). Spre deosebire de SLE, toți acești indicatori în SKD se găsesc la un titru mult mai scăzut și mai rar.

Cea mai mare valoare diagnostică este atașată așa-numiților anticorpi de sclerodermie.

Anticorpii Scl-70 se găsesc mai des în formele difuze de SJS (40%). Prezența lor în combinație cu purtarea HLA-DR3/DRw52 este un factor de prognostic nefavorabil la pacienții cu sindrom Raynaud, crescând riscul de a dezvolta fibroză pulmonară în SJS de 17 ori.

Anticorpii la centromer (un element al cromozomului) se găsesc la 20-30% dintre pacienți (majoritatea dintre ei prezintă semne ale sindromului CREST).

Anticorpii la ARN polimeraza I și III sunt foarte specifici pentru SJS. Sunt prezente predominant la pacienții cu formă difuză și sunt asociate cu afectarea rinichilor și cu un prognostic nefavorabil.

Cu afectarea rinichilor, proteinuria exprimată în grade diferite este observată în combinație cu modificări minime ale sedimentului urinar (microhematurie, cilindrurie). Cu un rinichi cu sclerodermie adevărată (dezvoltarea necrozei țesutului renal din cauza leziunii vaselor renale), insuficiența renală acută se poate dezvolta cu o creștere a conținutului de creatinină din sânge.

În SJS, se observă o disociere între modificările morfologice pronunțate în țesutul renal și vasele de sânge detectate prin biopsie prin puncție și semnele clinice (inclusiv de laborator) relativ ușoare de afectare a rinichilor. Dacă se dezvoltă hipertensiunea arterială din cauza leziunilor renale, se observă modificări ale fundului ochiului (îngustarea arterelor și dilatarea venelor).

Când inima este deteriorată, ECG determină modificări nespecifice în partea finală a complexului ventricular (scăderea amplitudinii și inversarea undei). T),și uneori - încălcări ale conducerii intraventriculare. Vizualizați radiologic o creștere a inimii. Raze X ajută

detectează calcificarea mușchilor și țesuturilor moi ale degetelor, precum și diferențierea modificărilor articulare în SJS cu tulburări în RA (nu există eroziuni ale suprafețelor articulare în SJS). În 60-70% din cazuri, pe radiografie este observată o leziune a tractului gastrointestinal (în special esofag și intestine). Modificările esofagului sunt reprezentate de expansiunea difuză a acestuia în combinație cu îngustarea în treimea inferioară, slăbirea peristaltismului și o anumită rigiditate a pereților.

O biopsie a pielii, sinoviului și mușchilor relevă modificări fibroase caracteristice SJS, precum și leziuni vasculare. Datele examenului morfologic nu sunt decisive în stabilirea diagnosticului.

Diagnosticare

Diagnosticul bolii se bazează pe detectarea criteriilor de diagnostic majore și minore.

Criteriile mari includ sclerodermia proximală - îngroșarea simetrică, îngroșarea și indurarea pielii degetelor și a pielii situate proximal de articulațiile metacarpofalangiene și metatarsofalangiene. Modificările pot afecta fața, gâtul și trunchiul (pieptul și abdomenul).

Criterii mici:

Sclerodactilie - modificări ale pielii de mai sus, limitate la implicarea degetelor în procesul patologic;

Cicatrizarea vârfurilor degetelor sau pierderea materialului tamponului;

Fibroza pulmonară bazală bilaterală.

Un pacient cu SJS trebuie să aibă fie criteriul principal (major), fie, conform macar, două mici criterii. Sensibilitate - 97%, specificitate - 98%.

Cel mai tipic pentru SJS este o combinație de calcificare, sindrom Raynaud, esofagită, sclerodactilie și telangiectazii (sindrom CREST- prin primele litere ale numelor engleze ale simptomelor enumerate).

Diagnosticul SJS în stadiile incipiente se bazează pe detectarea unei triade de semne inițiale (care apar cel mai devreme): sindromul Raynaud, sindromul articular (mai des - poliartralgie) și umflarea densă a pielii. Semnificativ mai rar, una dintre localizările viscerale ale procesului este detectată într-un stadiu incipient.

Dificultăți semnificative în diagnosticul SJS sunt asociate cu absența unui sindrom cutanat caracteristic la pacienții cu leziuni polisindromice severe ale organelor interne (așa-numitul SJS fără sclerodermie). În aceste cazuri, un examen cu raze X este de mare ajutor, care permite depistarea motilității esofagiene și a expansiunii acesteia, precum și a dilatației duodenului și a colonului.

Diagnostic diferentiat

SSJ ar trebui diferențiat de o serie de boli și, în primul rând, de alte CTD, precum și de boli, al căror tablou clinic este foarte asemănător cu cel al unei leziuni de organ în SSJ (cu condiția să fie suplimentar

minerit). De exemplu, cu boala cardiacă sclerodermică, diagnosticul diferențial se realizează cu cardioscleroza aterosclerotică, boala cardiacă reumatică și miocardita nespecifică; cu leziuni pulmonare - cu pneumonie cronică, tuberculoză și boli pulmonare profesionale (pneumoconioză); dacă esofagul este afectat, cancerul acestuia trebuie exclus.

Baza diagnosticului diferențial este detectarea semnelor tipice SSJ.

Predominanța leziunilor cutanate deosebite în combinație cu sindromul Raynaud și datele de laborator ușor pronunțate în SJS, în contrast cu modificările cutanate în LES, combinate cu o activitate mai mare a procesului patologic (conform studiilor de laborator).

Spre deosebire de LES, în SJS, afectarea organelor interne nu este combinată cu tulburări imunitare severe (ANF, RF și anticorpii anti-ADN se găsesc la titruri mai mici, frecvența de detecție și numărul de celule LE sunt, de asemenea, scăzute).

Sindromul articular în SJS, spre deosebire de RA, este combinat cu contracturi musculare, depuneri de calciu în țesuturi moi și mușchi, anchiloză fibroasă și osteoliză a falangelor terminale. Modificările distructive ale țesutului osos în SJS sunt absente, predomină afectarea țesuturilor periarticulare.

Spre deosebire de boala coronariană, insuficiența cardiacă în SJS nu este însoțită de durere anginoasă. Nu există semne ale unui IM anterior pe ECG. Spre deosebire de cardiopatia reumatismala, SJS nu dezvolta niciodata stenoze (orificiul mitral, aortic); de obicei există insuficiență mitrală izolată moderat exprimată.

Leziunea dominantă a oricărui sistem sau organ în SJS este întotdeauna combinată cu modificări ale pielii și mușchilor și cu sindromul Raynaud. Pentru tabloul clinic al altor boli (pneumonie cronică, cardioscleroză aterosclerotică, boli intestinale, ulcer peptic), de care este necesară diferențierea SJS, este caracteristică monosindromicitatea.

În SSJ domină modificările cutanate și sindromul Raynaud, în timp ce în DZ, leziunile musculare în combinație cu un fel de edem paraorbitar violet („simptomul spectacolului”) ies în prim-plan.

Glucocorticoizii din SSJ nu dau un efect pozitiv atât de izbitor ca în LES.

Într-o serie de cazuri, când SJS se manifestă ca un sindrom articular, cutanat și astenovegetativ, doar o observare dinamică pe termen lung permite stabilirea unui diagnostic corect.

Formularea unui diagnostic clinic detaliat ar trebui să țină cont de titlurile date în clasificarea de lucru. Diagnosticul ar trebui să reflecte:

Natura curgerii;

etapă;

Caracteristicile clinice și morfologice ale afectarii organelor și sistemelor corpului, indicând stadiul insuficienței funcționale (de exemplu,

măsuri, cu pneumoscleroză - stadiul insuficienței pulmonare, cu afectarea rinichilor - stadiul insuficienței renale etc.).

Tratament

Tratamentul SJS ar trebui să fie cuprinzător și să ia în considerare următoarele aspecte:

Impact asupra complicațiilor vasculare și, în primul rând, asupra sindromului Raynaud;

Impactul asupra dezvoltării modificărilor fibrotice;

Imunosupresie și acțiune antiinflamatoare;

Impactul asupra simptomelor locale ale bolii.

Evitați expunerea la frig, fumatul, vibrațiile locale, situatii stresanteși luarea de medicamente care provoacă spasm vascular periferic (beta-blocante fără acțiune vasodilatatoare).

Tratamentul medicamentos al sindromului Raynaud implică numirea blocanților lenți ai canalelor de calciu - amlodipină (5-20 mg / zi), nifedipină cu acțiune prelungită (30-90 mg / zi), felodipină (5-10 mg / zi), precum și actiune prelungita verapamil (240-480 mg/zi) sau diltiazem (120-360 mg/zi).

Un efect bun este ingestia de pentoxifilină (400 mg de 3 ori pe zi). De asemenea, se prescriu agenți antiplachetari - dipiridamol (300-400 mg / zi) sau ticlopidină (500 mg / zi).

În situații critice (hipertensiune pulmonară, gangrenă, criză renală) timp de 6-24 ore timp de 2-5 zile, se administrează intravenos prostaglandine sintetice: alprostadil (0,1-0,4 mcg/kg pe minut) sau iloprost (0,5-2 ng/). kg pe minut).

Medicamentul care distruge legăturile interne din molecula de colagen și inhibă formarea excesivă de colagen este penicilamina. Este prescris pentru cursul subacut, cu creșterea rapidă a modificărilor cutanate indurate și a simptomelor de fibroză generalizată progresivă pe stomacul gol o dată la două zile la o doză de 250-500 mg / zi. Dozele mari recomandate anterior (750-1000 mg/zi) nu cresc eficacitatea tratamentului, dar incidența reacțiilor adverse crește semnificativ. La tratarea cu penicilamină, este necesar să se monitorizeze parametrii de laborator ai urinei, deoarece proteinuria se poate dezvolta la 6-12 luni de la începutul tratamentului. Odată cu creșterea sa la 0,2 g / zi, medicamentul este anulat. Pentru leziunile grave ale pielii, se recomandă terapia enzimatică. Alocați injecție subcutanată de hialuronidază în apropierea zonelor afectate sau electroforeză cu acest medicament.

Medicamentele antiinflamatoare și citotoxice sunt utilizate în stadiul incipient (inflamator) al SJS și în cursul rapid progresiv al bolii.

Glucocorticoizii în doze mici (15-20 mg/zi) sunt utilizați pentru leziuni cutanate difuze progresive și semne clinice evidente de activitate inflamatorie (miozită, alveolită, serozită, refractară).

artrita si tendosinovita). Nu se recomandă administrarea de doze mari (risc de apariție a crizei renale sclerodermice).

Când este administrată în doză de 2 mg/kg pe zi timp de 12 luni, ciclofosfamida reduce pruritul numai la pacienții cu SSc difuză.

Metotrexatul este prescris atunci când SJS este combinat cu RA sau PM.

În criza renală sclerodermică, pentru eliminarea spasmelor vasculare și prevenirea dezvoltării rinichiului sclerodermic, se utilizează inhibitori ai ECA (captopril 100-150 mg/zi, enalapril 10-40 mg/zi) sub controlul tensiunii arteriale.

In caz de afectare a esofagului, pentru prevenirea disfagiei, se recomanda mesele fractionate frecvente si excluderea aportului alimentar mai tarziu de 18 ore.Tratamentul disfagiei presupune numirea de procinetice (metoclopramida in doza de 10 mg de 3-4 ori). o zi). Cu esofagită de reflux, se prescrie omeprazol (pe cale orală, 20 mg / zi).

Impactul asupra simptomelor locale ale bolii implică aplicarea unei soluții de 25-50% de dimetil sulfoxid. În perioadele de inactivitate a procesului patologic, se pot recomanda terapie cu exerciții fizice și masaj.

Prognoza

Cu SJS, prognosticul este determinat de varianta cursului și stadiul de dezvoltare. Se observă că, cu cât mai mult timp separă stadiul avansat de debutul primelor semne ale bolii (în special, sindromul Raynaud), cu atât prognosticul este mai favorabil. Supraviețuirea la cinci ani variază de la 34 la 73%, cu o medie de 68%. Riscul de deces în SSJ este de 4,7 ori mai mare decât în ​​populația generală.

Predictori de prognostic slab:

Forma difuză a bolii;

Vârsta de debut a bolii este de peste 47 de ani;

Gen masculin;

Fibroză pulmonară, hipertensiune pulmonară, aritmii, afectarea rinichilor în primii trei ani de boală;

Anemie, ESR ridicat, proteinurie la debutul bolii.

Prevenirea

Grupul de risc include persoane cu tendință la reacții vasospastice, poliartralgie, precum și rude ale pacienților care suferă de diferite boli difuze ale țesutului conjunctiv. Ele nu trebuie expuse la factori provocatori (răcire, vibrații, răni, substanțe chimice, agenți infecțioși etc.). Pacienții cu SJS sunt plasați în evidențele dispensarului. Tratament efectuat sistematic (în special, terapie de susținere selectată corespunzător) - cel mai bun remediu prevenirea exacerbărilor.

DERMATOMIOZITA (POLIMIOZITA)

DM este o boală inflamatorie sistemică a scheletului, a mușchilor netezi și a pielii. Mai rar, se remarcă implicarea organelor interne în procesul patologic. În absența leziunilor cutanate se folosește termenul de „polimiozită” PM.

Principalul simptom al bolii este slăbiciunea musculară severă datorată miozitei necrozante severe progresive cu o leziune predominantă a mușchilor extremităților proximale. Pe măsură ce boala progresează, țesutul muscular se atrofiază și este înlocuit cu țesut fibros. Procese similare apar în miocard. În organele parenchimatoase se dezvoltă modificări distrofice. În procesul patologic sunt implicate și vasele mușchilor, organele interne și pielea.

DM (PM) - boala rara. Frecvența apariției sale în populație variază de la 2 la 10 cazuri la 1 milion de populație pe an. Boala afectează persoanele de vârstă matură (40-60 de ani), mai des bărbați decât femeile (raport 2:1).

Etiologie

Există două forme de DM (PM) - idiopatică și secundară (tumoare). Etiologia DZ idiopatică este neclară, dar sunt cunoscuți factorii care contribuie la manifestarea și exacerbarea în continuare a acestei boli:

Expunere la soare;

hipotermie;

Leziuni infecțioase (IRA, gripă, amigdalita etc.);

Modificări hormonale (menopauză, sarcină, naștere);

stres emoțional;

Traume fizice, intervenții chirurgicale;

Sensibilizare la medicamente (clorpromazină, preparate cu insulină, antibiotice, penicilamină);

Vaccinare;

Contact cu rășini epoxidice, fotosolvenți;

Proceduri de fizioterapie.

Probabil, predispoziția ereditar-genetică contează: la pacienți se găsesc antigenele B-8 / DR3, B14 și B40 ale sistemului HLA. Acest lucru este strâns legat nu de boala în sine, ci de anumite tulburări imunitare și, în primul rând, de supraproducția de autoanticorpi specifici miozinei.

DM tumoral (secundar) reprezintă 25% din toate cazurile de boală și se dezvoltă la pacienții care suferă de tumori maligne. Cel mai adesea, DM apare atunci când cancer de plamani, intestine, prostată, ovar, precum și în hemoblastoze. Apariția DZ la persoanele cu vârsta peste 60 de ani indică aproape întotdeauna originea tumorii acesteia.

Patogeneza

Sub influența unui virus și a unei predispoziții genetice sau a antigenelor tumorale, are loc o încălcare (dereglare) a răspunsului imun, exprimând

care apar în dezechilibrul sistemelor B și T ale limfocitelor: în organism se produc anticorpi la mușchii scheletici și se dezvoltă sensibilizarea limfocitelor T la aceștia. Reacția „antigen-anticorp” și efectul citotoxic al limfocitelor T sensibilizate muscular contribuie la formarea și depunerea complexelor imune în mușchii și patul microcirculator al diferitelor organe. Eliminarea lor duce la eliberarea de enzime lizozomale și la dezvoltarea inflamației imune în mușchi și organe interne. În timpul inflamației, se eliberează noi antigene, care contribuie la formarea în continuare a complexelor imune, ceea ce duce la cronicizarea bolii și la implicarea mușchilor anterior sănătoși în procesul patologic. Principalele legături în patogeneza DZ sunt prezentate în fig. 7-2.

Orez. 7-2. Patogenia dermatomiozitei

Tabloul clinic

Tabloul clinic al bolii este sistemic și polisindrom.

Sindroame principale:

musculare (miozită, atrofie musculară, calcificare);

Piele (eritem, edem cutanat, dermatită, pigmentare și depigmentare, telangiectazie, hipercheratoză, urticarie);

Articular (artralgie, afectarea țesuturilor periarticulare, rar - artrită adevărată);

Viscerale (miocardită, cardioscleroză, pneumonită, pneumonie de aspirație, pneumofibroză, sângerare gastrointestinală, mioglo-

rinichi bulinuric cu dezvoltarea insuficienței renale acute, polineuropatie). Se disting următoarele perioade ale cursului bolii:

Perioada I (inițială) - durează de la câteva zile până la 1 lună sau mai mult, manifestă doar modificări musculare și (sau) ale pielii;

perioada II (manifest) - o imagine detaliată a bolii;

Perioada a III-a (terminală) - reprezentată de modificări distrofice ale organelor interne și semne ale insuficienței lor funcționale pronunțate (se pot dezvolta complicații).

Există trei forme de evoluție a bolii:

O formă acută, când o leziune generalizată a mușchilor scheletici crește rapid, ducând la imobilitatea completă a pacientului. Leziuni progresive ale mușchilor inelului faringian și esofagului (disfagie, disartrie). Afectarea organelor interne (în special a inimii) se dezvoltă rapid cu un rezultat fatal în 2-6 luni de la debutul bolii;

Forma subacută cu o creștere mai lentă, treptată a simptomelor. Leziunile musculare severe și viscerita apar după 1-2 ani;

Forma cronică cu un curs ciclic lung. Predomină procesele de atrofie și scleroză. Posibile leziuni musculare locale.

Pe prima etapă a căutării diagnostice primiți informații despre natura debutului bolii - acut (febră până la 38-39 ° C, eritem cutanat și dureri musculare) sau treptat (slăbiciune moderată, mialgie ușoară și artralgie, agravată după exerciții fizice, insolație sau alte efecte adverse) .

Cele mai caracteristice plângeri sunt cauzate de afectarea musculară: pacienții observă slăbiciune, nu pot sta sau sta în picioare singuri, le este extrem de dificil să urce scările, iar durerile musculare nu sunt neobișnuite. Slăbiciunea și durerea musculară sunt localizate simetric la nivelul membrelor proximale, spate și gât.

Cu afectarea mușchilor faringieni, pacienții se plâng de sufocare la înghițire, hrana lichidă este turnată prin nas. Tonul nazal al vocii și răgușeala se datorează leziunilor mușchilor laringelui.

Cu leziuni cutanate, pacienții observă o schimbare persistentă a culorii acesteia în locurile expuse la soare (decolteu, față, mâini), precum și pe suprafețele exterioare ale coapselor și picioarelor. Caracterizat prin apariția edemului paraorbitar liliac („simptomul spectacolului”). Odată cu înfrângerea membranelor mucoase, pacienții se plâng de uscăciune, arsuri în ochi și absența lacrimilor (sindromul „uscat”).

Implicarea în procesul patologic al diferitelor organe se exprimă prin simptome caracteristice miocarditei, cardiosclerozei, pneumoniei, glomerulonefritei, polinevritei, artritei etc.

Informațiile despre tratamentul în curs ne permit să judecăm selecția corectă și indirect - despre natura cursului: utilizarea medicamentelor aminochinoline indică un curs cronic, utilizarea prednisolonului și a citostaticelor - mai acută.

Pe a doua etapă a căutării diagnostice cu o imagine clinică detaliată a bolii, în primul rând, se constată o leziune musculară simetrică: densă, aluoasă la atingere, sunt mărite și dureroase la palpare. Odată cu înfrângerea mușchilor mimici, se observă o oarecare mascație a feței. În viitor, apare atrofia musculară, mai ales pronunțată din partea laterală a centurii scapulare. De asemenea, sunt afectați mușchii respiratori și diafragma. La palparea mușchilor pot fi detectate sigilii locale - calcificări, care se află și în țesutul adipos subcutanat. Calcificarea se dezvoltă adesea la tinerii cu leziuni musculare larg răspândite în timpul tranziției unui curs acut la subacut sau cronic. Adesea există o scădere a greutății corporale cu 10-20 kg.

Leziunile cutanate nu sunt un semn obligatoriu al DZ, dar dacă există, se notează edem și eritem pe părțile deschise ale corpului (eritem supraarticular peste articulații, în zonele periungale în combinație cu micronecroză sub formă puncte întunecate- sindromul Gottron), capilarită, erupții petechiale și telangiectazii. Eritemul se caracterizează prin persistență mare, nuanță albăstruie, însoțită de mâncărime și descuamare. Un „simptom de sticlă” tipic este eritemul din jurul ochilor. Adesea, se observă roșeața, decojirea și crăparea pielii palmelor („mâna mecanicului sau a meșterului”), unghiile fragile și căderea crescută a părului.

Destul de des, este înregistrat un sindrom Raynaud pronunțat.

Semnele leziunilor viscerale în DZ, precum și în SJS, nu sunt prea luminoase, spre deosebire de LES. Se poate observa că există o disociere cunoscută între severitatea modificărilor patomorfologice ale organelor și manifestarea clinică a acestora. Deteriorarea inimii (miocardită, cardioscleroză) este reprezentată de semne nespecifice precum creșterea dimensiunii sale, surditatea tonurilor, tahicardia și tulburările de ritm sub formă de extrasistolă. Modificările pronunțate ale miocardului pot duce la simptome de insuficiență cardiacă.

Înfrângerea plămânilor sub formă de pneumonită este însoțită de simptome extrem de slabe. Dezvoltarea fibrozei este detectată prin semne de emfizem și insuficiență respiratorie. Pneumonia prin aspirație se caracterizează prin toate simptomele tipice.

Pentru înfrângerea tractului gastrointestinal se caracterizează prin disfagie: există o regurgitare a alimentelor solide și lichide turnate prin nas. Modificările patologice ale vaselor stomacului și intestinelor pot duce la sângerare gastrointestinală. Uneori se observă o mărire moderată a ficatului, mai rar - sindrom hepatolienal cu o creștere a ganglionilor limfatici.

Tulburările neurologice sunt reprezentate de modificări ale sensibilității: hiperestezie periferică sau radiculară, hiperalgezie, parestezie și areflexie.

Pe a treia etapă a căutării diagnostice un ajutor semnificativ este oferit de metodele de cercetare care permit evaluarea severității procesului inflamator și a prevalenței leziunilor musculare.

Severitatea procesului poate fi judecată prin indicatori nespecifici de fază acută (o creștere a VSH, o creștere a conținutului de fibrinogen și CRP,

hiper-a 2 -globulinemie) și semne de modificări ale sistemului imunitar (titru scăzut de RF, creșterea conținutului de γ-globuline, anticorpi la nucleoproteină și antigeni nucleari solubili, anticorpi la Mi2, Jol, SRP, iar în cazul idiopatiei). DM - o creștere a concentrației de IgG).

Într-o evoluție cronică, lentă a bolii, modificările indicatorilor de fază acută pot fi absente (VSH este adesea normal).

Prevalența leziunilor musculare este caracterizată printr-un număr de modificări biochimice. Crește indicele de creatină/creatinină, care este asociat cu prezența creatinei în urină cu scăderea creatinuriei. Cu leziuni musculare semnificative, poate apărea mioglobinurie. O creștere a activității transaminazelor nu este tipică pentru afectarea mușchilor scheletici. La unii pacienți cu sindrom miopatic, acest lucru sugerează hepatită.

Examenul imunologic evidențiază anticorpi specifici miozitei. Acestea includ anticorpi la aminoacil sintetazele ARN de transfer (anticorpi antisintetaze) și, în primul rând, anticorpi la histidil-ARNt sintetaza (Jo1). Anticorpii Jo1 se gasesc la jumatate dintre pacientii cu DZ (PM), in timp ce alti anticorpi antisintetaza sunt extrem de rari (5%). Producția de anticorpi anti-sintetază este asociată cu dezvoltarea așa-numitului sindrom anti-sintetază, caracterizat prin debut acut, febră, artrită simetrică, boală pulmonară interstițială, sindrom Raynaud și mâini mecanic.

Pentru DZ de origine tumorală la bărbați este caracteristică depistarea unui antigen prostatic specific, la femei - CA-125 (antigen tumoral ovarian). În plus, cu o localizare diferită a tumorii, pot fi detectați și alți antigeni specifici tumorii.

Asistență semnificativă în diagnosticarea leziunilor musculare este oferită de electromiografie, ceea ce face posibilă detectarea normalului activitate electrică mușchii în starea lor de relaxare voluntară și de amplitudine redusă - cu contracții voluntare.

La biopsia pielii și a mușchilor, se observă o imagine de miozită severă cu pierderea striării transversale a fibrelor musculare, fragmentare, degenerare granulară și ceară, precum și focare de necroză, infiltrație limfoid-plasmocelulară și fenomene de fibroză. Biopsia musculară este efectuată pentru a confirma diagnosticul de DZ chiar și în prezența semnelor clinice, de laborator și instrumentale caracteristice ale bolii. Cea mai informativă biopsie a mușchiului implicat în procesul patologic, dar fără atrofie severă.

Alte metode de cercetare (ECG, raze X și endoscopice) sunt necesare pentru:

Evaluarea stării organelor interne afectate;

Căutați o tumoră în cazul suspiciunii de DZ de origine tumorală.

Diagnosticare

Pentru diagnosticul DM (PM), trebuie utilizate următoarele criterii de diagnostic.

Leziuni cutanate:

Erupții cutanate heliotrope (erupții cutanate violet-roșii pe pleoape);

Semnul Gottron (eritem violet-roșu, solz, atrofic sau pete pe suprafața extensoare a mâinilor peste articulații);

Eritem pe suprafața extensoare a membrelor peste articulațiile cotului și genunchiului.

Slăbiciune musculară proximală (membre superioare și inferioare și trunchi).

Activitate crescută a CPK sau aldolazei în sânge.

Dureri musculare la palpare sau mialgie.

Modificări miogenice în electromiografie (potenţiale polifazice scurte ale unităţilor motorii cu potenţiale de fibrilaţie spontană).

Detectarea anticorpilor Jo1 (anticorpi la histidil-ARNt sintetaza).

Artrită sau artralgie nedistructivă.

Semne de inflamație sistemică (febră mai mare de 37 ° C, o creștere a concentrației CRP sau ESR mai mult de 20 mm / h).

Modificări morfologice corespunzătoare miozita inflamatorie(infiltrate inflamatorii în mușchiul scheletic cu degenerare sau necroză a fibrelor musculare, fagocitoză activă sau semne de regenerare activă).

Dacă sunt detectate cel puțin un tip de leziune cutanată și cel puțin alte patru semne, diagnosticul de DZ este fiabil (sensibilitate - 94,1%, specificitate - 90,3%).

Prezența a cel puțin patru caracteristici este în concordanță cu diagnosticul de PM (sensibilitate 98,9%, specificitate 95,2%).

Diagnostic diferentiat

În ciuda sensibilității și specificității ridicate a criteriilor, diagnosticul de DZ (PM) prezintă mari dificultăți, mai ales la debutul bolii.

DM (PM) trebuie diferențiat de bolile infecțioase și neurologice, SSJ, LES și RA. Baza diagnosticului diferențial este următoarele modificări:

Persistența sindromului articular în PR, detectarea eroziunilor suprafețelor articulare ale oaselor în timpul examinării cu raze X, absența modificărilor pielii și mușchilor caracteristice DZ.

Spre deosebire de LES, în DM tulburările viscerale nu sunt atât de pronunțate și apar mult mai rar. În tabloul clinic al DZ predomină afectarea musculară, iar parametrii de laborator (în special cei imunologici) sunt modificați într-o măsură mult mai mică.

Spre deosebire de SJS, modificările cutanate în DZ au un caracter complet diferit: nu există modificări tipice la nivelul mâinilor, iar un sindrom muscular (inclusiv slăbiciune musculară severă) este considerat cel mai important. Cu toate acestea, diagnosticul diferențial al SSJ și DM este cel mai dificil. În cazuri dificile, este necesară utilizarea metodelor de cercetare electrofiziologică și morfologică.

În cursul acut al DZ, este necesar să se excludă o leziune infecțioasă (stare septică, erizipel etc.), ceea ce este posibil cu monitorizarea dinamică a pacientului.

Odată cu dominația adinamiei și a reflexelor afectate, devine necesar să se efectueze un diagnostic diferențial cu boli neurologice, care se realizează cu observarea în comun a pacientului de către un terapeut și un neuropatolog.

Formularea unui diagnostic clinic detaliat al DZ ar trebui să reflecte:

perioada de curgere;

forma curgerii;

Caracteristicile clinice și morfologice ale afectarii sistemelor și organelor, indicând sindroamele conducătoare și existența sau absența insuficienței funcționale a organelor (sistemelor).

Tratament

Sarcina principală este de a suprima activitatea reacțiilor imune și a procesului inflamator, precum și de a normaliza funcția organelor și sistemelor individuale, cele mai afectate. Inițierea precoce a tratamentului (în primele 3 luni de la debutul simptomelor) este asociată cu un prognostic mai bun decât mai târziu.

Cel mai bun efect au glucocorticoizii: în DZ, cel mai de preferat este prescrierea prednisolonului (1-2 mg/kg pe zi). În primele săptămâni, doza zilnică trebuie împărțită în trei doze și apoi luată toată o dată dimineața, deoarece îmbunătățirea stării pacientului se dezvoltă mai lent decât în ​​LES sau SJS (în medie, după 1-3 luni). ). În absența dinamicii pozitive în decurs de 4 săptămâni, doza de glucocorticoizi trebuie crescută. După obținerea efectului (normalizarea forței musculare și a activității CPK), doza de prednisolon se reduce foarte lent la întreținere, în fiecare lună - cu 1/4 din total. Reducerea dozei trebuie efectuată sub control clinic și de laborator strict.

Terapia cu puls este rareori eficientă. Este prescris pentru progresia rapidă a disfagiei (risc de pneumonie de aspirație) și dezvoltarea leziunilor sistemice (miocardită, alveolită).

Dacă tratamentul cu prednisolon nu este eficient sau nu poate fi prescris din cauza intoleranței și a dezvoltării complicațiilor, atunci trebuie utilizate medicamente citotoxice.

În prezent, se recomandă administrarea precoce de metotrexat, care permite transferul mai rapid al pacienților la doze de întreținere de prednisolon. Metotrexatul se administrează oral, subcutanat sau intravenos în doză de 7,5-25 mg/săptămână. Administrare intravenoasă medicamentul este recomandat pentru lipsa de eficacitate sau tolerabilitate slabă atunci când este administrat oral. Trebuie amintit că lipsa efectului tratamentului cu prednisolon indică posibilitatea existenței unei tumori ANF, prin urmare, înainte de a prescrie medicamente citostatice, trebuie efectuată o căutare oncologică extinsă pentru a exclude o tumoare malignă.

Pacienților cu forme rezistente la prednisolon ale bolii li se prescrie ciclosporină orală în doză de 2,5-5,0 mg/kg pe zi.

Azatioprina este mai puțin eficientă decât metotrexatul. Efect maxim se dezvoltă mai târziu (în medie - după 6-9 luni). Alocați medicamentul în interior la 100-200 mg / zi.

Ciclofosfamida este medicamentul de elecție pentru fibroza pulmonară interstițială (2 mg/kg pe zi).

Medicamentele aminochinoline (clorochina, hidroxiclorochina) sunt utilizate în următoarele situații:

În cursul cronic al bolii fără semne de activitate a procesului (pentru a controla leziunile pielii);

Cu o scădere a dozei de prednisolon sau citostatice pentru a reduce riscul unei posibile exacerbari.

Plasmafereza trebuie luată în considerare la pacienții cu DZ (PM) sever, rezistenți la alte terapii, în asociere cu glucocorticoizi și metotrexat sau medicamente citotoxice.

În ultimii ani, inhibitorii de TNF-α au fost utilizați din ce în ce mai mult pentru tratament. O direcție promițătoare de tratament este asociată cu utilizarea rituximabului. Efectul maxim se dezvoltă la 12 săptămâni după prima injecție, care este asociată cu o scădere a conținutului de limfocite B CD20+ din sângele periferic.

Prognoza

În prezent, în legătură cu utilizarea prednisolonului și a citostaticelor în formele acute și subacute, prognosticul s-a îmbunătățit semnificativ: o rată de supraviețuire la cinci ani este de 90%. În cazul dobândirii unui curs cronic al bolii, capacitatea de muncă a pacientului poate fi restabilită.

Prognosticul pentru DZ secundar (tumoral) depinde de eficacitatea intervenției chirurgicale: cu o operație de succes, toate semnele bolii pot dispărea. Factori care agravează prognosticul bolii: vârstă înaintată, diagnostic tardiv, tratament necorespunzător la debutul bolii, miozită severă (febră, disfagie, afectarea plămânilor, inimii și tractului gastrointestinal), sindromul antisintetazei. Cu DZ tumoral, rata de supraviețuire la cinci ani este de numai 50%.

Prevenirea

Avertismente de exacerbare ( prevenire secundară) se realizează prin tratament de susținere, igienizarea focarelor de infecție și creșterea rezistenței organismului. Rudele pacientului pot efectua prevenirea primară (excluderea suprasolicitarii, insolație, hipotermie).

• La ce medici ar trebui să vedeți dacă aveți o boală mixtă a țesutului conjunctiv

Ce este boala mixtă a țesutului conjunctiv

Boala mixtă a țesutului conjunctiv (MCTD)- un fel de sindrom clinico-imunologic de afectare a țesutului conjunctiv inflamator sistemic, manifestat printr-o combinație de semne individuale de SJS, polimiozită (dermatomiozită), LES, anticorpi la ribonucleoproteina nucleară solubilă (RNP) la titruri mari; prognosticul este mai favorabil decât acele boli ale căror semne formează sindromul.

MCTD a fost descris pentru prima dată de G. G. Sharp și colab. ca un fel de „sindrom al diverselor boli reumatismale”. În ciuda faptului că în anii următori au fost raportate multe observații în diferite țări, esența CTD nu este încă dezvăluită și nici nu a fost primit un răspuns clar - indiferent dacă este o formă nosologică independentă sau o variantă particulară a unuia dintre țesutul conjunctiv difuz. boli - LES în primul rând.

Ce cauzează boala mixtă a țesutului conjunctiv?

În dezvoltarea bolii, tulburările de imunitate deosebite joacă un rol, manifestate printr-o creștere persistentă pe termen lung a anticorpilor împotriva RNP, hipergammaglobulinemie, hipocomplementemie și prezența complexelor imune circulante. În pereții vaselor de sânge ai mușchilor, glomerulii rinichiului și joncțiunea dermoepidermică a dermei se găsesc depozite de TgG, IgM și complement, iar în țesuturile afectate sunt infiltrate limfoide și plasmatice. Au fost stabilite modificări ale funcțiilor imunoreglatoare ale limfocitelor T. O caracteristică a patogenezei CTD este dezvoltarea proceselor proliferative în membranele interioare și medii ale vaselor mari, cu o clinică de hipertensiune pulmonară și alte manifestări vasculare.

Simptomele bolii mixte ale țesutului conjunctiv

După cum este indicat în definiția CTD, clinica bolii este determinată de semne de SJS cum ar fi sindromul Raynaud, umflarea mâinilor și hipokinezia esofagului, precum și simptomele polimiozitei și LES sub formă de poliartralgie sau poliartrită recurentă. , erupții cutanate, dar cu unele caracteristici inerente.

sindromul Raynaud este unul dintre cele mai frecvente simptome. În special, conform materialelor noastre, sindromul Raynaud a fost observat la toți pacienții cu CTD recunoscut. Sindromul Raynaud nu este doar frecvent, ci și des semn precoce Cu toate acestea, spre deosebire de SJS, boala decurge mai moale, adesea sub formă de două faze, iar dezvoltarea necrozei ischemice sau a ulcerelor este o apariție extrem de rară.

Sindromul Raynaud în CTD, de regulă, este însoțit de umflarea mâinilor până la dezvoltarea unei forme de „cârnat” a degetelor, dar această etapă de edem ușor nu se termină practic cu indurarea și atrofia pielii cu flexie persistentă. contracturi (sclerodactilie), ca în SJS.

Foarte ciudat simptome musculare- tabloul clinic al bolii este dominat de durere și slăbiciune musculară la nivelul mușchilor proximali ai membrelor cu îmbunătățire rapidă sub influența dozelor medii de terapie GCS. Conținutul de enzime musculare (creatină fosfokinază, aldolază) crește moderat și se normalizează rapid sub influența terapiei hormonale. Este extrem de rar observat leziuni ale pielii peste articulațiile degetelor, colorarea heliotropă a pleoapelor și telangiectazii de-a lungul marginii patului unghial, care sunt caracteristice dermatomiozitei.

Simptome articulare deosebite. Implicarea în procesul patologic al articulațiilor se observă la aproape toți pacienții, în principal sub formă de poliartralgii migratoare, și la 2/3 dintre pacienții cu poliartrită (neerozivă și, de regulă, nedeformatoare), deși un număr dintre pacienți dezvoltă deviație cubitală și subluxații în articulațiile degetelor individuale. Implicarea articulațiilor mari în proces, împreună cu înfrângerea articulațiilor mici ale mâinilor, ca în LES, este caracteristică. Ocazional, modificările eroziv-distructive ale articulațiilor mâinilor nu se pot distinge de RA. Modificări similare au fost observate la pacienți și în institutul nostru.

Hipokinezia esofagului Este recunoscută la pacienți și este asociată cu minuțiozitatea nu numai a studiilor cu raze X, ci și a celor manometrice, cu toate acestea, încălcarea mobilității esofagului ajunge rareori la același grad ca în SJS.

Leziuni ale membranelor seroase nu este la fel de frecventă ca în LES, dar pleurezia bilaterală și pericardita au fost descrise în MCTS. Semnificativ mai des există o implicare în procesul patologic al plămânilor (tulburări de ventilație, scăderea capacității vitale și în examinarea cu raze X - întărirea și deformarea modelului pulmonar). În același timp, simptomele pulmonare la pacienții individuali pot juca un rol major, manifestate prin creșterea dispneei și/sau a simptomelor de hipertensiune pulmonară.

O caracteristică specială a MWTP este raritatea afectarea rinichilor(conform literaturii de specialitate, la 10-15% dintre pacienți), dar la acei pacienți care prezintă proteinurie moderată, hematurie sau modificări morfologice ale biopsiei renale, se observă de obicei o evoluție benignă. Dezvoltarea sindromului nefrotic este extrem de rară. De exemplu, conform clinicii, afectarea rinichilor a fost observată la 2 din 21 de pacienți cu CTD.

Cerebrovasculita este, de asemenea, rar diagnosticată, cu toate acestea, polineuropatia ușoară este un simptom comun în clinica CTD.

Manifestările clinice comune ale bolii includ grade diferite expresivitate reacție febrilă și limfadenopatie(la 14 din 21 de pacienti) si rareori splenomegalie si hepatomegalie.

Adesea, cu CTD, se dezvoltă sindromul Segren, un curs predominant benign, ca în LES.

Diagnosticul bolii mixte ale țesutului conjunctiv

• Date de laborator

Datele clinice generale de laborator pentru CTD sunt nespecifice. Aproximativ jumătate dintre pacienții în faza activă a bolii au anemie hipocromă moderată și tendință la leucopenie, toți au VSH accelerat. in orice caz studii serologice este detectată o creștere a factorului antinuclear (ANF) care este destul de caracteristică pentru pacienții cu un tip de imunofluorescență pestriță.

La pacienții cu CTD, anticorpii la ribonucleoproteina nucleară (RNP), unul dintre antigenele nucleare solubile sensibile la efectele ribonucleazei și tripsinei, se găsesc la un titru ridicat. După cum sa dovedit, anticorpii împotriva RNP și alți antigeni nucleari solubili determină tipul nuclear de imunofluorescență. În esență, aceste caracteristici serologice, împreună cu diferențele clinice menționate mai sus față de formele nosologice clasice, au servit drept bază pentru izolarea sindromului CTD.

În plus, se remarcă adesea gipsrgammaglobulipsmia, adesea excesivă, precum și apariția RF. În același timp, MCTD se caracterizează în special prin persistența și severitatea acestor tulburări, indiferent de fluctuațiile activității procesului patologic. În același timp, în faza activă a bolii, complexele imune circulante și hipocomplementemia ușoară nu sunt atât de rare.

Tratamentul bolii mixte ale țesutului conjunctiv

Eficiența ridicată a GCS, chiar și în doze medii și mici, este caracteristică, spre deosebire de SJS.

Deoarece în ultimii ani a existat tendința de a dezvolta nefropatie și hipertensiune pulmonară, pacienții cu aceste semne clinice necesită uneori utilizarea de doze mari de corticosteroizi și medicamente citostatice.

Prognosticul bolii este în general satisfăcător, dar au fost descrise decese care apar în principal din cauza insuficienței renale sau a hipertensiunii pulmonare.

Ce sunt bolile sistemice ale țesutului conjunctiv? Lista bolilor este extinsă, simptomele sunt numeroase și adesea contradictorii sau ușoare. Pentru a înțelege acest lucru, trebuie să începi de la distanță. Pentru că acesta este un grup foarte extins de boli și sindroame, într-un fel sau altul afectând aproape toate organele. Poate că ar trebui să începem cu o înțelegere a ce este țesutul conjunctiv.

Ce este țesutul conjunctiv

Țesutul conjunctiv nu este direct responsabil pentru funcționarea organului, ci face parte din orice organe, reprezentând 60 până la 90% dintre acestea. Această substanță unică este prezentă în organism sub patru forme:

• solid (țesut osos);
• asemănător gelului (țesut cartilaginos);
• fibroase (ligamente);
• lichid (sânge, limfa, lichid cefalorahidian, lichid sinovial- lichid care umple articulațiile, lichid intercelular - plasmă etc.);

Din cele de mai sus, se poate observa că țesutul conjunctiv este foarte important pentru organism - oriunde ați băga, veți intra cu siguranță într-unul sau altul tip de țesut conjunctiv. Prin urmare, lista bolilor și patologiilor țesutului conjunctiv se poate întinde pe mai multe puncte.

Ce sunt bolile sistemice

Bolile sistemice afectează toate țesuturile unui organ sau chiar mai multe organe. Bolile sistemice, potrivit unor experți, sunt prețul unui mod de viață civilizat. Strămoșii noștri, și nu atât de îndepărtați, de exemplu, posibili martori ai evenimentelor de acum două mii de ani din Ierusalim, nu știau despre existența bolilor sistemice și nu sufereau de ele.

Un tip sistemic sau complex de boală este asociat cu funcționarea sistemului imunitar sau, mai degrabă, cu o eșec în funcționarea sa normală. Aici ajungem la bolile autoimune.

Ce sunt bolile autoimune

Cei care au urmărit serialul TV House M.D. au observat probabil că în timpul discuției cu privire la diagnosticul de către echipa Casei, când erau enumerate toate afecțiunile posibile, a apărut mereu sintagma „trebuie să fie ceva autoimun”. Ce este acest flagel al omului modern, care nu i-a deranjat deloc pe legionarii romani și de care, conform OMS, suferă astăzi peste 350 de milioane de oameni?

Să aruncăm o privire la modul în care funcționează sistemul imunitar. Măduva osoasă produce un tip special de celule numite limfocite. Limfocitele generate intră în sânge și apoi în locurile de maturare - timusul și ganglionii limfatici (deoarece Măduvă osoasă produce doar un semifabricat – limfocite imature). Acele celule care se maturizează în glanda timus se numesc limfocite T, iar cele din ganglionii limfatici se numesc limfocite B. Scopul ambelor este de a crea anticorpi care să lupte diverse infectiiși țesuturi străine. Datorită acestui mecanism, noi, având oreion sau rujeolă în copilărie, nu ne mai îmbolnăvim de aceste răni infecțioase.

Limfocitele B, în cursul opoziției lor față de străini, li se alătură, formând un complex imunitar. După distrugerea antigenului, complexul imunitar se descompune sub acțiunea unor substanțe speciale. Dar uneori un sistem imunitar zvelt este greșit, iar limfocitele sunt albe celule de sânge- încep să considere celulele destul de decente ale propriului lor corp drept extraterestre și periculoase. Și încep să atace aceste celule cu toată pasiunea lor limfocitară.

Se lansează mecanismul de autodistrugere - corpul începe să lupte cu el însuși și, trebuie să recunosc, foarte eficient. Sau organismul, din anumite motive, nu produce suficiente substanțe care contribuie la descompunerea complexului imunitar din limfocitele B și patogenul învins. Așa că se întâlnesc - un element criminal, iar limfocitele care l-au neutralizat, „conectate printr-un singur lanț”. Aceste complexe patologice, fiind peste tot în sistemul circulator, se pot instala în țesuturile diferitelor organe, provocând tot felul de patologii sistemice.

În funcție de predispoziția genetică, adsorbția complexelor patogenice are loc în diferite organe. Dacă există o predispoziție - se vor instala în articulații, provocând artrită, sau în țesuturile rinichilor - aceasta este glomerulonefrita. În cazul atractivității pereților vaselor de sânge - vasculită, în piele - sclerodermie și alte dermatite. Dacă țesutul cerebral este afectat - boala Parkinson, coreea, boala Alzheimer.

Boala autoimună poate fi cauzată de mai mulți factori:

• mutații proprii ale genelor;
• impact mediu inconjurator- notoria „ecologie proastă”, radiații, radiații ultraviolete;
• alergii;
• infecții prelungite, complexe;
• modificări (mutații) ale agenților patogeni - celulele lor devin asemănătoare cu ale noastre, doar modificate, bolnave, ceea ce înseamnă că, conform ordonanților-limfocite, și cele sănătoase sunt supuse distrugerii - conform principiului asemănării.

Medicina nu a explicat încă natura apariției bolilor autoimune. Poate că unul dintre factori sunt tulburările hormonale – motiv pentru care femeile aflate la vârsta fertilă suferă cel mai adesea de boli autoimune; în perioada de posibile perturbări hormonale - în timpul menopauzei; la copii în perioada pubertăţii.

Exemple vii care demonstrează ce sunt bolile sistemice ale țesutului conjunctiv natură autoimună, sunt lupusul eritematos sistemic, unele vasculite, sclerodermia, artrita reumatoida si multe alte afectiuni.

Diagnosticare

Adesea, simptomele unei boli autoimune sistemice sunt vagi și similare cu cele ale altor boli. Diagnosticul unei boli sistemice de natură autoimună este posibil cu ajutorul testelor: se știe ce grupe de anticorpi indică prezența unei boli autoimune. Dar estomparea simptomelor face dificilă decizia asupra necesității analizei, sau în analize se uită la indicatori complet diferiți. Dacă ați observat următoarele simptome:

• durere, umflare și amorțeală la nivelul articulațiilor, în special cele mici - pe degete de la mâini și de la picioare;
• senzație de strângere în piept;
• somnolenţă;
• slăbiciune musculară generală;
• letargie;
• frică rece;
• intoleranta la caldura;
• sete de nestins;
• Urinare frecventa;
• apetit crescut;
• pierderea poftei de mâncare;
• pierdere în greutate;
• o creștere bruscă a greutății;
• durere de inima;
• iritatii ale pielii;
• schimbarea pielii;
• scăderea sensibilității pielii;
• transpiraţie;
• încălcarea ciclului menstrual;
• uscăciune crescută a membranelor mucoase;
• orice alta necaracteristica afectiunii dumneavoastra, recurenta sau de durata, consultati un specialist.

Pe care medici să contactați

Există multe semne descrise, iar unele dintre ele sunt controversate (de exemplu, frica de frig sau intoleranța la căldură). După cum am aflat deja, bolile sistemice ale țesutului conjunctiv pot avea o varietate de manifestări, așa că este necesară o examinare cuprinzătoare. Luați legătura mai întâi cu medicul dumneavoastră generalist, iar dacă acesta nu poate pune un diagnostic, vizitați un dermatolog, reumatolog, endocrinolog, hematolog.

Privește și la cardiolog cu nefrologul. În funcție de tipul de boală, medicul va decide numirea tratamentului. Nu vă implicați în terapia de casă, cum ar fi „bea vitamine sau suplimente alimentare”. Nu se va înrăutăți, desigur, dar nici nu se va îmbunătăți. Apropo, unul dintre semnele prezenței „ceva în mod specific autoimun” este considerat a fi ineficiența, lipsa de îmbunătățire, atunci când luați vitamine, un complex de oligoelemente, medicamente adaptogene (ginseng, cătină etc.).

Dacă ați primit „ceva autoimun” ca diagnostic, ar trebui să înțelegeți că tratamentul prescris poate opri simptomele unei boli sistemice. Dar nu este capabil să restabilească imunodeficiența - să redea capacitatea sistemului imunitar de a funcționa corect și eficient.

De asemenea, este important de înțeles: rememorând într-un stadiu incipient, înainte ca organismul să se autodistrugă, luptă împotriva pseudo-infecțiilor emergente (propriile sale celule) și debordând cu complexe patogenice (mănunchiuri de limfocite B nedegradate și agenți patogeni dăunători), este posibilă încetinirea dezvoltării stărilor patologice cauzate de boli sistemice.

BOLILE ȚESUTULUI CONECTIV DIFUS (DCTD), sau colagenoze (un termen cu semnificație istorică), reprezintă un grup de boli caracterizate prin leziuni imuno-inflamatorii sistemice ale țesutului conjunctiv și derivații acestuia. Acest concept este de grup, dar nu nosologic și, prin urmare, acest termen nu ar trebui să desemneze forme nosologice individuale. DZST combină un număr destul de mare de boli. Cele mai frecvente sunt lupusul eritematos sistemic (LES), sclerodermia sistemică (SSD), dermatomiozita (DM); acest grup de boli include și febra reumatică (descrisă în mod tradițional în secțiunea privind bolile sistemului cardiovascular). În prezent, s-a dovedit că cu DZT există încălcări profunde ale homeostaziei imune, exprimate în dezvoltarea proceselor autoimune, adică. reacții ale sistemului imunitar, însoțite de apariția de anticorpi sau limfocite sensibilizate îndreptate împotriva antigenelor propriului organism (autoantigene).

Baza patologiei autoimune este un dezechilibru imunoregulator, exprimat în suprimarea supresoarelor și creșterea activității „ajutoare” a limfocitelor T, urmată de activarea limfocitelor B și hiperproducția de autoanticorpi cu specificitate foarte diferită.

Există o serie de caracteristici comune care unesc DZST:

Patogeneza comună - încălcarea homeostaziei imune sub formă de producție necontrolată de autoanticorpi și formarea de complexe imune antigen-anticorp care circulă în sânge și se fixează în

Țesuturi cu dezvoltarea ulterioară a unei reacții inflamatorii severe (în special în microvascularizație, rinichi, articulații etc.);

Similitudinea modificărilor morfologice (modificarea fibrinoidă a substanței de bază a țesutului conjunctiv, vasculite, infiltrate de celule limfoide și plasmatice etc.);

Curs cronic cu perioade de exacerbări și remisiuni;

Exacerbare sub influența efectelor nespecifice (infecție, insolație, vaccinare etc.);

Leziuni multisistemice (piele, articulații, membrane seroase, rinichi, inimă, plămâni);

Efectul terapeutic al agenților imunosupresori (glucocorticosteroizi, citostatice).

Toate bolile incluse în acest grup se disting prin manifestări clinice și morfologice independente, prin urmare, în fiecare caz, trebuie să depuneți eforturi pentru un diagnostic nosologic precis.

Acest capitol discută căutarea diagnosticului pentru lupus eritematos sistemic, sclerodermie sistemică, dermatomiozită.

Lupus eritematos sistemic

Lupusul eritematos sistemic (LES) este o boală autoimună sistemică a tinerilor (în principal femei), care se dezvoltă pe fondul unei imperfecțiuni determinate genetic a proceselor de imunoreglare, ducând la producerea necontrolată de anticorpi la propriile celule și componentele acestora, odată cu dezvoltarea de leziuni cronice autoimune și imunocomplex [Nasonova V.A., 1989]. Esența bolii constă în leziuni imuno-inflamatorii ale țesutului conjunctiv și microvasculaturii, pielii, articulațiilor și organelor interne (leziunile viscerale fiind cele mai importante, determinând evoluția și prognosticul bolii).

LES, conform diferiților autori, apare cu o frecvență de 2,7-4,8 la 100.000 de locuitori; la vârsta tânără și mijlocie, raportul femeilor bolnave față de bărbați este de 9:1 (în copilărie sau după menopauză, raportul scade la 2). :1). Această împrejurare confirmă ipoteza că hormonii sexuali joacă un anumit rol în apariția și dezvoltarea LES. Deși boala la bărbați se dezvoltă mult mai puțin frecvent, este la fel de gravă ca la femei.

LES aparține unei boli determinate genetic: studiile populaționale au arătat că predispoziția la LES este asociată cu anumite gene din clasa II de histocompatibilitate (HLA), cu deficiența determinată genetic a componentelor individuale ale complementului, precum și cu polimorfisme în genele unor receptori și factor de necroză tumorală. a (TNF-a). A).

Etiologie. Un factor etiologic specific în LES nu a fost stabilit, totuși, o serie de manifestări clinice (sindrom citopenic, eritem și enantem) și anumite modele ale bolii fac posibilă apropierea LES de bolile de etiologie virală. În prezent, importanță se acordă virusurilor aparținând grupului ARN (așa-numitele viruși lenți sau latenți). Detectarea cazurilor familiale ale bolii, depistarea frecventă în familii a altor boli reumatice sau alergice, diverse tulburări ale imunității permit

Nu gândiți-vă la posibila semnificație a predispoziției genetice a familiei.

Detectarea LES este facilitată de o serie de factori nespecifici - insolație, infecție nespecifică, administrarea de seruri, aportul anumitor medicamente (în special, vasodilatatoare periferice din grupul hidralazinelor) și stres. LES poate începe după naștere, un avort. Toate aceste date ne permit să considerăm LES ca o boală multifactorială.

Patogeneza. Datorită impactului asupra sistemului imunitar al virusului (și eventual al anticorpilor antivirali), pe fondul predispoziției ereditare, apare o dereglare a răspunsului imun, ceea ce duce la hiperreactivitatea imunității umorale. În corpul pacienților, are loc producția necontrolată de anticorpi la diferite țesuturi, celule, proteine ​​ale corpului (inclusiv diverse organite celulare și ADN). S-a descoperit că SLE produce autoanticorpi doar la aproximativ 40 din cele peste 200 de componente celulare antigenice potențiale. Ulterior, are loc formarea complexelor imune și depunerea lor în diferite organe și țesuturi (în principal în microvascularizație). Sunt caracteristice diferite defecte de imunoreglare, caracterizate prin hiperproducție de citokine (IL-6, IL-4 și IL-10). În plus, procesele asociate cu eliminarea complexelor imune fixe sunt jucate, ceea ce duce la eliberarea de enzime lizozomale, leziuni ale organelor și țesuturilor și dezvoltarea inflamației imune. În procesul de inflamare și distrugere a țesutului conjunctiv se eliberează noi antigene, ca răspuns la care se formează anticorpi, se formează noi complexe imune și astfel se creează un cerc vicios care asigură cronicitatea bolii.

Clasificare. În prezent, în țara noastră [Nasonova V.A., 1972-1986], s-a adoptat o clasificare de lucru a variantelor clinice ale cursului LES, ținând cont de: 1) natura cursului; 2) activitatea procesului patologic; 3) caracteristicile clinice și morfologice ale afectarii organelor și sistemelor.

Natura cursului bolii:

Acut, subacut, cronic (poliartrita recurenta, sindromul lupus discoid, sindromul Raynaud, sindromul Werlhof, sindromul Sjögren).

Faza și gradul de activitate a procesului.

Faza activă: activitate mare (III), moderată (II), minimă (I).

Faza este inactivă (remisie).

Caracteristicile clinice și morfologice ale leziunilor:

Piele (simptom de „fluture”, capilarită, eritem exudativ, purpură, lupus discoid etc.);

Articulații (artralgii, poliartrita acută, subacută și cronică);

Membrane seroase (poliserozită: pleurezie, pericardită, resplenită);

Inima (miocardită, endocardită, insuficiență a valvei mitrale);

Plămâni (pneumonită acută, cronică, pneumoscleroză);

Rinichi (nefrită lupică de tip nefrotic sau mixt; sindrom urinar);

Sistemul nervos (meningoencefalopiradiculonevrita, polinevrita).

Alocați cursul acut, subacut și cronic al bolii. Curs acut: debut brusc - pacienții pot indica ziua în care a început febra, poliartrita, au apărut modificări ale pielii. În următoarele 3-6 luni se dezvoltă polisindromicitatea, glomerulonefrita (nefrita lupică) și afectarea SNC. Durata bolii fără tratament nu este mai mare de 1-2 ani, cu toate acestea, cu recunoașterea în timp util și tratamentul activ cu glucocorticosteroizi și mulți ani de terapie de întreținere, se poate obține o remisiune completă. Această variantă a bolii se observă în principal la adolescenți, copii și tineri.

Curs subacut: apare cel mai des, debuteaza parca treptat, cu simptome generale, artralgii, artrite recurente, diverse leziuni cutanate nespecifice. Unduirea curgerii este distinctă. O imagine detaliată a bolii se formează după 2-3, mai rar - după 3-4 ani.

Curs cronic: boala se manifesta mult timp prin recaderi ale diferitelor sindroame - poliartrita, mai rar poliserozita, sindromul lupus discoid, sindromul Raynaud. In anul 5-10 de boala se alatura si alte leziuni de organ (rinichi, plamani).

În cursul cronic al bolii, 20-30% dintre pacienți dezvoltă așa-numitul sindrom antifosfolipidic, care este un complex de simptome clinice și de laborator (tromboză venoasă și/sau arterială, diferite forme de patologie obstetricală, trombocitopenie și diferite leziuni de organe) . Un semn imunologic caracteristic sunt anticorpii care reacţionează cu fosfolipidele şi proteinele care leagă fosfolipidele (mai multe despre sindromul antifosfolipidic vor fi discutate mai târziu).

Există, de asemenea, trei grade de activitate ale procesului patologic, adică. severitatea leziunilor imunoinflamatorii potențial reversibile, care determină natura terapiei la fiecare pacient în parte. Activitatea ar trebui să fie distinsă de „gravitatea” bolii, care este înțeleasă ca un set de modificări ireversibile care pot pune viața în pericol pentru pacient.

tablou clinic. Manifestările bolii sunt extrem de diverse, ceea ce este determinat de multitudinea de leziuni ale organelor și sistemelor, natura cursului, faza și gradul de activitate a procesului inflamator.

La etapa I a căutării diagnostice se obțin informații, pe baza cărora se poate face o idee: 1) despre varianta de debut a bolii; 2) despre natura evoluției bolii; 3) despre gradul de implicare în procesul patologic al anumitor organe și sisteme; 4) despre tratamentul anterior și eficacitatea acestuia, precum și posibilele complicații ale tratamentului.

Variantele de debut al bolii pot fi variate. Cel mai adesea, boala începe cu o combinație de diverse sindroame; debutul monosimptomatic este de obicei necaracteristic. În acest sens, ipoteza despre posibilitatea de LES apare din momentul în care o astfel de combinație este relevată la un pacient, ceea ce este extrem de important pentru diagnosticul de LES.

În perioada incipientă a LES, cele mai frecvente sindroame sunt leziunile articulațiilor, pielii, membranelor seroase și febra. Astfel, cele mai „suspecte” în raport cu LES vor fi o varietate de combinații: 1) febră, poliartrita, modificări trofice ale pielii (în special, căderea părului - alopecie); 2) poliartrita, febra, afectarea pleurei (pleurezie); 3) febră, tulburări trofice ale pielii,

Pleura. Semnificația diagnostică a acestor combinații crește semnificativ dacă leziunea cutanată constă în dezvoltarea eritemului, totuși, în perioada inițială a bolii, eritemul apare doar în 25% din cazuri; cu toate acestea, această circumstanță nu reduce valoarea diagnostică a combinațiilor enumerate.

Debutul oligosimptomatic al bolii este necaracteristic, cu toate acestea, debutul LES a fost observat odată cu dezvoltarea edemului masiv datorită dezvoltării încă de la începutul procesului patologic de glomerulonefrită difuză (nefrită lupusă) de tip nefrotic sau mixt.

Implicarea în procesul patologic a diferitelor organe se manifestă prin simptome ale leziunilor lor inflamatorii: artrită, miocardită, pericardită, pneumonită, glomerulonefrită, polinevrita etc.

Informațiile despre tratamentul anterior ne permit să judecăm: 1) adecvarea acestuia; 2) despre severitatea evoluției bolii și gradul de activitate al procesului (doze inițiale de corticosteroizi, durata utilizării lor, doze de întreținere, includerea citostaticelor în complexul de tratament pentru tulburări imune severe, activitate ridicată a nefrită lupică etc.); 3) despre prezența complicațiilor terapiei cu corticosteroizi și citostatice.

La stadiul I se pot trage anumite concluzii cu privire la diagnostic în cazul unei evoluții de lungă durată a bolii, totuși, la debutul bolii, diagnosticul se stabilește în etapele ulterioare ale studiului.

În etapa a II-a a căutării diagnostice, pot fi obținute o mulțime de date care indică afectarea organelor și gradul de insuficiență funcțională a acestora.

Înfrângerea sistemului musculo-scheletic se manifestă prin poliartrită, asemănătoare cu artrita reumatoidă (AR), afectarea simetrică a articulațiilor mici ale mâinii (interfalangiene proximale, metacarpofalangiene, radiocarpiene) și articulațiilor mari (mai rar). Cu un tablou clinic detaliat al bolii, se determină defigurarea articulațiilor din cauza edemului periarticular. Pe măsură ce boala progresează, se dezvoltă mici deformări articulare. Leziunile articulare pot fi însoțite de mialgie difuză, foarte rar - polimiozită adevărată cu umflare și slăbiciune musculară. Uneori apare doar artralgia.

Pielea este afectată la fel de des ca și articulațiile. Cele mai tipice sunt erupțiile eritematoase pe față în zona arcadelor zigomatice și în spatele nasului („fluture”). Erupțiile inflamatorii pe nas și obraji care repetă contururile unui „fluture” sunt observate în diferite variante: 1) „fluture” vascular (vasculitic) - înroșire instabilă, pulsatorie, difuză a pielii cu o tentă cianotică în zona mijlocie a față, agravată de factori externi (izolație, vânt, frig) sau emoție; 2) eritem centrifug de tip „fluture” (modificările cutanate sunt localizate doar în regiunea nasului). Pe lângă „fluture”, pot fi observate erupții cutanate discoide - plăci eritematoase ridicate cu tulburări keratice și atrofie ulterioară a pielii feței, membrelor și trunchiului. În cele din urmă, la unii pacienți, se observă eritem exudativ nespecific pe pielea extremităților, torace, semne de fotodermatoză pe părțile deschise ale corpului.

Leziunile pielii includ capilarita - o erupție hemoragică cu puncte mici pe vârful degetelor, paturile unghiilor, palmele. Leziunile cutanate pot fi asociate cu enantem la nivelul palatului dur. Ulcerațiile nedureroase pot fi găsite pe membrana mucoasă a gurii sau regiunea nazofaringiană.

Membranele seroase sunt afectate la 90% dintre pacienti (triada clasica de diagnostic: dermatita, artrita, poliserozita). Mai ales des, sunt detectate leziuni ale pleurei, pericardului, mai rar - peritoneul. Simptomatologia pleureziei și pericarditei este descrisă în secțiunile anterioare ale Ghidului, vom sublinia doar caracteristicile acesteia în LES: 1) pleurezia uscată și pericardita sunt mai frecvente; 2) cu forme de efuziune, cantitatea de exudat este mică; 3) înfrângerea membranelor seroase durează scurt timp și este de obicei diagnosticată retrospectiv prin examinarea cu raze X a aderențelor pleuropericardice sau îngroșarea pleurei costale, interlobare, mediastinale; 4) există o tendință pronunțată la dezvoltarea proceselor adezive (toate tipurile de aderențe și obliterarea cavităților seroase).

Înfrângerea sistemului cardiovascular este foarte caracteristică LES și se observă în diferite stadii ale bolii.

Cea mai frecventă pericardită apare, cu tendință de recidivă. Mult mai frecvent decat se credea anterior, endocardul este afectat sub forma de endocardita verrucoasa (endocardita lupica) pe valvele mitrale si aortice sau tricuspide. Cu un curs lung al procesului în stadiul II, este posibil să se identifice semne de insuficiență a supapei corespunzătoare (de regulă, nu există semne de stenoză a orificiului).

Miocardita focală nu este aproape niciodată recunoscută, dar miocardita difuză, care este severă, dă unele simptome (vezi „Miocardită”).

Leziunile vasculare se pot manifesta sub forma sindromului Raynaud: tulburări paroxistice în curs de dezvoltare ale aportului de sânge arterial la mâini și/sau picioare care apar sub influența frigului sau a tulburărilor. În timpul unui atac, se notează parestezii, pielea degetelor devine palidă și/sau cianotică, degetele sunt reci. Sunt afectate în principal degetele II-V ale mâinilor și picioarelor, mai rar alte părți distale ale corpului (nas, urechi, bărbie etc.).

Leziunile pulmonare se pot datora bolii de bază și infecției secundare. Procesul inflamator în plămâni (pneumonită) se desfășoară fie acut, fie durează luni de zile și se manifestă, ca în pneumonie, cu semne ale sindromului de infiltrare inflamatorie a țesutului pulmonar (trebuie remarcată particularitatea procesului sub formă de o tuse neproductivă în combinație cu dificultăți de respirație). O altă variantă de afectare pulmonară este modificările interstițiale cronice (inflamația țesutului conjunctiv perivascular, peribronșic și interlobular), manifestată prin dificultăți de respirație lent progresivă și modificări ale plămânilor în timpul examinării cu raze X; practic nu există modificări fizice, așa că este aproape imposibil să judeci o astfel de leziune a plămânilor în a doua etapă a căutării diagnosticului.

Leziunea tractului digestiv se manifestă în principal prin semne subiective depistate în stadiul I. Examenul fizic poate dezvălui uneori dureri vagi în epigastru și în zona de proiecție a pancreasului, precum și stomatită. În unele cazuri, se dezvoltă hepatita: în timpul examinării, se observă o creștere a ficatului, durerea acestuia.

Cel mai adesea, LES afectează rinichii (glomerulonefrita lupică sau nefrita lupică), a căror evoluție determină soarta ulterioară a pacientului. Leziunile renale în LES pot apărea sub formă de diferite opțiuni, deci datele de examinare directă

Starea pacientului poate varia foarte mult. Cu o patologie izolată a sedimentului urinar, nu se constată modificări în timpul examenului fizic; cu glomerulonefrita care apare cu sindrom nefrotic se determină edem masiv, adesea AH. În cazul formării nefritei cronice cu hipertensiune arterială constantă, se detectează o creștere a ventriculului stâng, accentul tonului II este în al doilea spațiu intercostal din dreapta sternului.

Trombocitopenia autoimună (sindromul Werlhof) se manifestă prin erupții cutanate hemoragice tipice de diferite dimensiuni pe piele. interior membre, piept, abdomen, mucoase. Sângerarea se observă și după leziuni minore, de exemplu, după extracția dentară, sângerări nazale, ocazional având un caracter abundent și conducând la anemie. Hemoragiile cutanate capătă în timp o culoare diferită (albastru-verzui, maro, galben). LES se poate manifesta mult timp doar prin sindromul Werlhof fara alte simptome clinice tipice LES.

Deteriorarea sistemului nervos este exprimată în grade diferite la mulți pacienți în toate fazele bolii, deoarece aproape toate părțile sistemului nervos sunt implicate în procesul patologic. Pacienții se plâng de dureri de cap, cum ar fi migrena, pot apărea convulsii. Posibile încălcări ale circulației cerebrale (până la dezvoltarea unui accident vascular cerebral). La examinarea directă a pacientului, se găsesc semne de polinevrite cu sensibilitate afectată, dureri ale trunchiurilor nervoase, scăderea reflexelor tendinoase și parestezii. Sindromul cerebral organic se caracterizează prin labilitate emoțională, episoade de depresie, tulburări de memorie, demență.

Există o creștere a tuturor grupelor de ganglioni limfatici, splină, ficat (de obicei moderată) cu o generalizare a procesului.

Deteriorarea organului vederii se manifestă sub formă de keratoconjunctivită uscată, care se datorează modificărilor patologice ale glandelor lacrimale și încălcării funcției acestora. Ochii uscați duc la dezvoltarea conjunctivitei, eroziunilor corneene sau a keratitei cu deficiență de vedere.

Cu sindromul antifosfolipidic, pe lângă tabloul clinic indicat, poate fi detectată tromboza - venoasă (în venele profunde ale extremităților inferioare cu embolie pulmonară repetată), arterială (în arterele creierului, ducând la accidente vasculare cerebrale și atacuri ischemice tranzitorii) . Din partea inimii, pot fi detectate defecte valvulare, trombi intracardiaci (mimând mixom al inimii), tromboze ale arterelor coronare cu dezvoltarea infarctului miocardic. Leziunile cutanate din sindromul antifosfolipidic sunt diverse, cel mai frecvent dintre ele fiind livedo reticularis.

Astfel, după etapa a II-a a studiului, se dezvăluie un poliorganism al leziunii, iar gradul de afectare a organelor este foarte diferit: de la clinic abia vizibil (chiar subclinic) la pronunțat, predominând semnificativ asupra restului, ceea ce creează premisele diagnosticului. erori datorate interpretării acestor modificări ca o manifestare a unor boli independente (de exemplu, glomerulonefrită, miocardită, artrită).

Stadiul III al căutării diagnostice pentru LES este de mare importanță, deoarece: 1) ajută la stabilirea diagnosticului final; 2) demonstrează severitatea tulburărilor imunitare și gradul de afectare a organelor interne; 3) relevă gradul de activitate al procesului patologic (lupus).

Pe Etapa III analizele de sânge de laborator sunt de cea mai mare importanță. Există două grupe de indicatori:

1) direct de valoare diagnostică (detectarea tulburărilor imune pronunțate):

A) Celulele LE (celule lupus eritematos) - neutrofile mature care fagocitează proteinele nucleare ale altor celule sanguine care s-au descompus sub influența unui factor antinuclear;

B) factor antinuclear (ANF) - o populație eterogenă de autoanticorpi care reacționează cu diverse componente ale nucleului celular și circulă în sânge (la titru mare - 1:32 și mai sus, detectată la 95% dintre pacienți); absența ANF în marea majoritate a cazurilor nu confirmă diagnosticul de LES;

C) anticorpi la ADN nativ (adică la întreaga moleculă); o creștere a concentrației lor se corelează cu activitatea bolii și dezvoltarea nefritei lupice;

D) anticorpi la antigenul Sm-nuclear, ribonucleoproteina Ro/La; acești anticorpi sunt considerați specifici pentru LES (sunt detectați prin imunofluorescență în 30%, iar prin hemaglutinare în 20% din cazuri);

E) fenomenul „rozetă” - nuclee liber alterate aflate în țesuturi (corpi hematoxilin), înconjurați de leucocite;

E) diagnosticul sindromului antifosfolipidic în LES se bazează pe determinarea „anticoagulantelor lupice” - anticorpi specifici fosfolipidelor, care sunt detectați la determinarea coagularii sângelui cu ajutorul testelor funcționale (timp de tromboplastină crescut) și a anticorpilor la cardiolipină cu ajutorul imunotestului enzimatic. Termenul „anticoagulant lupus” în sine este incorect, deoarece principala manifestare clinică a prezenței acestor anticorpi este tromboza (mai degrabă decât sângerarea).

Acești anticorpi se găsesc și în așa-numitul sindrom antifosfolipidic primar - o boală independentă în care se observă tromboză, patologia obstetricală, trombocitopenie, livedo reticularis, anemie hemolitică autoimună.

2) Indicatori nespecifici de fază acută, care includ:

A) disproteinemie cu o creștere a conținutului de oc2- și γ-globuline în serul sanguin;

B) apariția proteinei C reactive;

C) o creștere a conținutului de fibrinogen;

D) creșterea VSH.

Cu leziuni articulare severe, poate fi detectat într-un titru mic de RF (factor reumatoid) - un anticorp la fragmentul Fc al IgG. RF este detectat folosind reacția Waaler-Rose sau testul latex.

În studiul sângelui periferic, poate fi detectată leucopenia, adesea pronunțată (1-1,2109 / l de sânge), cu o schimbare a formulei de sânge leucocitar către metamielocite și mielocite în combinație cu limfopenie (5-10% din limfocite). Se constată anemie hipocromă moderată, în unele cazuri - anemie hemolitică (cu icter, reticulocitoză, test Coombs pozitiv). Trombocitopenia, manifestată prin sindrom hemoragic, este de asemenea rar observată.

Leziunile renale se caracterizează prin modificări ale urinei, care pot fi clasificate după cum urmează [Tareeva I.E., 1983]:

1) proteinurie subclinica (conținutul de proteine ​​în urină 0,5 g/zi, adesea în combinație cu o mică leucociturie și eritrociturie);

2) proteinurie mai pronunțată, care este o expresie a sindromului nefritic care însoțește nefrita lupică subacută sau activă. Proteinuria foarte mare (ca în amiloidoză) este rară. Există hematurie moderată. Leucocituria poate fi rezultatul atât al unui proces inflamator lupus la nivelul rinichilor, cât și al adăugării frecvente a unei infecții secundare ale tractului urinar. Leucocituria foarte mare este o consecință a unei infecții urinare secundare.

Biopsia prin puncție a rinichilor relevă modificări mesangio-membranoase nespecifice, adesea cu o componentă fibroplastică. Caracteristic este: 1) detectarea în preparate a nucleelor ​​alterate aflate liber în țesutul renal (corpi hematoxilin); 2) membranele capilare ale glomerulilor iau forma unor „bucle de sârmă”; 3) depunerea complexelor imune sub formă de depozite dense de electroni pe membrana bazală a glomerulilor în „bucle de sârmă”, fibrinoid

Sedimente.

Examenul cu raze X relevă: 1) modificări ale articulațiilor în sindromul articular - osteoporoza epifizară în articulațiile mâinilor și încheieturii mâinii; numai în cursul cronic al artritei și deformărilor există o îngustare a spațiului articular cu subluxații; 2) modificări ale plămânilor în timpul dezvoltării pneumoniei; cu un curs lung al bolii - atelectazie asemănătoare discului, întărirea și deformarea modelului pulmonar, care este combinată cu o poziție ridicată a diafragmei; 3) dezvoltarea bolii cardiace „lupus” sau a pericarditei exudative.

Un studiu electrocardiografic ajută la depistarea modificărilor nespecifice în partea terminală a complexului ventricular (unda T și segmentul 57), similare cu cele descrise mai devreme în miocardită și pericardită.

Tomografia computerizată (CT) a creierului și imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) pot detecta modificări patologice la pacienții cu leziuni ale SNC.

Atunci când se efectuează o căutare de diagnostic, este necesar să se determine gradul de activitate al procesului lupus (Tabelul 21).

Diagnosticare. În cazurile de LES clasic, diagnosticul este simplu și se bazează pe depistarea unui fluture, a poliartritei recurente și a poliserozitei, care constituie triada de diagnostic clinic, completată de prezența celulelor LE sau a factorului antinuclear în titrurile diagnostice. De importanță secundară sunt vârsta fragedă a pacienților, legătura cu nașterea, avortul, debutul funcției menstruale, insolația și infecția. Este mult mai dificil de stabilit un diagnostic în alte cazuri, mai ales dacă caracteristicile clasice de diagnostic enumerate mai sus lipsesc. În această situație, criteriile de diagnostic elaborate de Asociația Americană de Reumatologie (ARA) în 1982 și revizuite în 1992 ajută (Tabelul 22).

Diagnosticul este cert dacă sunt prezente patru sau mai multe criterii. Dacă există mai puțin de patru criterii, atunci diagnosticul de LES este îndoielnic și este necesară monitorizarea dinamică a pacientului. Această abordare este justificată: avertizează în mod clar medicul împotriva prescrierii corticosteroizilor pacienților, deoarece alte boli (inclusiv sindromul paraneoplazic) pot apărea cu aceleași simptome, în care corticosteroizii sunt contraindicați.

Diagnostic diferentiat. LES trebuie diferențiat de o serie de boli. Cât de mare este lista organelor și sistemelor implicate în procesul patologic în LES, la fel de extinsă este lista bolilor care pot fi diagnosticate eronat în

Tabelul 22. Criterii de diagnostic pentru LES

rrSfinJb0lshe" gradul poate imita diverse boli ™ ppi ™ ™ Mai ales des întâlnit la debutul bolii, dar ok ™e * „YAIRTM n ° Leziuni la 1-2 organe (sisteme). De exemplu, ir nSS? ™ * b ° L "ZNI p ° Leziunile pleurei pot fi considerate

Sau HSULZI^^I etiolop™; miocardita - ca butiouet reumatismal

Fekgthio^nu^6 TREBUIE FRECVENT SĂ SE DIFERENȚIE de reumatism, in- shg^ski^piya^ TITakChr°NiChr°NiChr°Nicheskoj ^hepatita activă (CAH), hemoragic ^uppy va da (purpură trombocitopenică), alte boli din

Nevoia de diferențiere cu reumatism apare, de regulă, la adolescenți și bărbați tineri la debutul bolii în prezența artritei și a febrei. Artrita reumatică diferă de lupus prin severitatea mai mare a manifestărilor, afectarea predominantă a articulațiilor mari, tranziție. Nu ar trebui să i se acorde valoare diagnostică diferențială a unei infecții anterioare - angina, deoarece poate fi un factor nespecific care provoacă semne clinice de LES. Diagnosticul de reumatism devine fiabil din momentul în care apar semnele de afectare a inimii (boli reumatismale); observarea dinamică ulterioară permite identificarea bolii cardiace emergente, în timp ce în LES, dacă apare insuficiența valvei mitrale, aceasta se exprimă ușor, fără tulburări hemodinamice distincte, regurgitarea mitrală nu este pronunțată. Spre deosebire de LES, leucocitoza este observată în stadiul acut al reumatismului; Celulele LE, ANF nu sunt detectate.

Diagnosticul diferențial dintre LES și artrita reumatoidă este dificil în stadiul inițial al bolii din cauza similitudinii simptomelor clinice: leziuni simetrice ale articulațiilor mici ale mâinii, implicare în pro-

Cesarea altor articulații, „rigiditatea matinală”. Diferențierea se bazează pe predominanța componentei proliferative în articulațiile afectate în PR, dezvoltarea precoce a hipotrofiei mușchilor care mișcă articulațiile afectate și rezistența leziunilor articulare. Eroziunile suprafețelor articulare sunt absente în LES, dar sunt o trăsătură caracteristică a PR. Factorul reumatoid (FR) într-un titru ridicat este caracteristic PR; în LES se găsește rar și la un titru scăzut. Diagnosticul diferențial al LES și RA viscerală este extrem de dificil. O circumstanță relaxantă este că diagnosticul specificat în ambele cazuri nu afectează natura tratamentului (terapie cu corticosteroizi).

În hepatita cronică activă (CAH), se pot dezvolta manifestări sistemice sub formă de febră, artrită, pleurezie, erupții cutanate, glomerulonefrită; se găsesc leucopenie, trombocitopenie, celule LE, ANF. La diferențiere ar trebui să se țină cont de: 1) CAH se dezvoltă mai des la vârsta mijlocie; 2) în anamneza bolnavilor de CAH există hepatită virală acută; 3) cu CAH, sunt detectate modificări pronunțate ale structurii și funcției ficatului - sindroame citolitice și colestatice, semne de insuficiență hepatică, hipersplenism și apoi hipertensiune portală; 4) cu LES, afectarea ficatului nu este prea frecventă și apare sub formă de hepatită ușoară (cu semne moderate de sindrom citolitic); 5) cu CAH sunt detectați diverși markeri ai afectarii hepatice virale (anticorpi antivirali și antigenul viral însuși).

În endocardita infecțioasă (primară), afectarea inimii (insuficiența valvei aortice sau mitrale) este detectată rapid, un efect clar al terapiei cu antibiotice, celule LE, anticorpi la ADN și ANF, de regulă, nu sunt detectate. Culturile de sânge în timp util pot detecta creșterea microflorei patogene.

Cu purpura trombocitopenică (idiopatică sau simptomatică), multe dintre sindroamele observate în LES sunt absente, nu există febră, semne tipice de laborator (celule LE, ANF, anticorpi la ADN).

Cea mai dificilă diferențiere cu alte forme nosologice din grupa DZST. Boli precum sclerodermia sistemică și dermatomiozita pot împărtăși multe caracteristici cu LES; Complexitatea diagnosticului este exacerbată de posibilitatea de a detecta celulele ANF și LE în aceste boli (deși la un titru mai mic). Baza diferențierii este afectarea mai frecventă și mai pronunțată a organelor interne (în special a rinichilor) în LES, o natură complet diferită a leziunilor cutanate în SSJ și un sindrom miopatic clar în DZ. Cu toate acestea, în unele cazuri, doar urmărirea pe termen lung a pacientului face posibilă stabilirea unui diagnostic corect. Uneori durează multe luni și chiar ani, mai ales în LES cronic cu un grad minim de activitate.

Formularea unui diagnostic clinic detaliat al LES ia în considerare toate rubricile date în clasificarea de lucru a bolii; diagnosticul trebuie să reflecte: 1) natura evoluției bolii (acută, subacută, cronică). Într-o evoluție cronică (de obicei mono- sau oligosindromică), trebuie indicat sindromul clinic principal; 2) activitatea procesului; 3) caracteristicile clinice și morfologice ale afectarii organelor și sistemelor care indică stadiul insuficienței funcționale (de exemplu, cu nefrită lupică - stadiul insuficienței renale, cu miocardită - prezența sau absența insuficienței cardiace, cu afectarea pulmonară - prezența sau absența insuficienței respiratorii etc.); 4) punctul-

Cunoașterea terapiei în curs (de exemplu, corticosteroizi); 5) complicații ale terapiei (dacă există).

Tratament. Având în vedere patogeneza bolii, pacienților cu LES li se prezintă terapie patogenetică complexă, ale cărei obiective sunt: ​​1) suprimarea inflamației imune și a patologiei imunocomplex (răspuns imun necontrolat); 2) prevenirea complicațiilor terapiei imunosupresoare; 3) tratamentul complicațiilor apărute în cursul terapiei imunosupresoare; 4) impact asupra sindroamelor individuale, pronunțate; 5) îndepărtarea complexelor imune circulante și a anticorpilor din organism.

În primul rând, este necesar să se excludă stresul psiho-emoțional, insolația, să se trateze în mod activ infecțiile concomitente, să se consume alimente sărace în grăsimi și bogate în acizi grași polinesaturați, calciu și vitamina D. În timpul unei exacerbări a bolii și pe fondul tratamentului cu medicamentele citostatice este necesară contracepția activă. Nu trebuie să luați contraceptive cu un conținut ridicat de estrogen, deoarece acestea provoacă o exacerbare a bolii.

Pentru a suprima inflamația imună și patologia imunocomplexă în tratamentul LES, se folosesc principalii agenți imunosupresori: corticosteroizi, medicamente citostatice, derivați de aminochinolină. Durata tratamentului, amploarea, alegerea medicamentului, precum și dozele de întreținere sunt determinate de: 1) gradul de activitate a bolii; 2) natura curgerii (acuitate); 3) implicarea extinsă a organelor interne în procesul patologic; 4) toleranța la corticosteroizi sau citostatice și prezența (sau absența) complicațiilor terapiei imunosupresoare; 5) prezența contraindicațiilor.

În stadiile inițiale ale bolii cu semne de activitate minimă a procesului și o predominare a leziunilor articulare în tabloul clinic, AINS pot fi prescrise, cu toate acestea, chiar și cu activitate minimă a procesului patologic, corticosteroizii sunt mijlocul de elecție. Pacienții trebuie înregistrați la dispensar, astfel încât, la primele semne de exacerbare a bolii, medicul să poată prescrie terapia cu corticosteroizi în timp util.

În evoluția cronică a bolii cu o leziune predominantă a pielii, se pot folosi 0,25 g/zi de hingamină (delagil, rezoquin) sau hidroxiclorochină (plaquenil) timp de mai multe luni. Dacă apar semne de generalizare a procesului (implicarea organelor interne în procesul patologic), precum și semne de activitate, este necesar să treceți imediat la o terapie imunosupresoare mai eficientă cu corticosteroizi.

Astfel, tratamentul principal pentru LES este terapia cu corticosteroizi; ar trebui să respecte următoarele principii:

1) începe tratamentul numai cu un diagnostic sigur de LES (dacă se suspectează LES, nu trebuie prescriși corticosteroizi);

2) doza de GCS ar trebui să fie suficientă pentru a suprima activitatea procesului patologic;

3) tratamentul cu o doză „supresivă” trebuie efectuat până când apare un efect clinic pronunțat (îmbunătățirea stării generale, normalizarea temperaturii corpului, îmbunătățirea parametrilor de laborator, dinamica pozitivă a modificărilor de organ), de obicei, aceasta durează aproximativ 2 luni;

4) după obținerea efectului, trebuie să treceți treptat la dozele de întreținere;

5) prevenirea complicațiilor corticoterapiei este obligatorie.

Terapia GCS este indicată pentru gradele II și III de activitate ale procesului patologic, care se întâmplă întotdeauna în LES subacut și acut. Pacienților cu gradul II de activitate li se prescriu doze medii (
În gradul III se prescriu doze mari. Durata administrării dozelor mari este de 4-12 săptămâni. Reducerea dozei trebuie efectuată lent, sub control clinic și de laborator atent, iar dozele de întreținere de medicamente (10-15 mg) trebuie luate timp de mulți ani.

Pentru prevenirea efectelor secundare ale corticosteroizilor se aplică: 1) preparate cu potasiu (orotat de potasiu, clorură de potasiu, panangin); 2) medicamente anabolice (metandrostenolonă 5-10 mg); 3) diuretice (saluretice); 4) medicamente antihipertensive (inhibitori ECA); 5) antiacide.

Odată cu dezvoltarea complicațiilor severe, sunt prescrise următoarele: 1) antibiotice (cu o infecție secundară); 2) medicamente antituberculoase (cu dezvoltarea tuberculozei, cel mai adesea localizare pulmonară); 3) preparate cu insulină, dietă (cu dezvoltarea diabetului); 4) agenți antifungici (pentru candidoză); 5) un curs de terapie antiulceroasă (cu aspectul unui ulcer „steroidian”).

În timpul terapiei cu corticosteroizi, apar situații când este necesară administrarea de doze foarte mari de prednisolon (1000 mg picurare intravenos timp de 30 de minute timp de 3 zile): 1) o creștere bruscă („stropire”) a activității procesului (gradul III). ), terapie adecvată; 2) rezistența la doze care au obținut anterior un efect pozitiv; 3) modificări pronunțate de organ (sindrom nefrotic, pneumonită, vasculită generalizată, cerebrovasculită).

Se crede că o astfel de terapie cu puls oprește formarea complexelor imune prin inhibarea sintezei de anticorpi la ADN. Scăderea nivelului de anticorpi la ADN indusă de corticosteroizi duce la formarea unor complexe imune mai mici datorită disocierii celor mai mari.

O suprimare semnificativă a activității procesului după terapia cu puls permite administrarea în continuare a unor doze mici de întreținere de corticosteroizi. Terapia cu puls are cel mai mare succes la pacienții tineri cu o durată scurtă a bolii.

Tratamentul cu corticosteroizi nu este întotdeauna de succes, ceea ce se datorează: 1) nevoii de reducere a dozei odată cu dezvoltarea complicațiilor (deși o astfel de terapie este eficientă la acest pacient); 2) intoleranță la medicamente; 3) rezistența la terapia cu corticosteroizi (depistată de obicei destul de devreme). În astfel de cazuri (în special cu dezvoltarea nefritei lupice proliferative sau membranoase), se prescriu citostatice: ciclofosfamidă (administrare în bolus în doză de 0,5-1 g / m2 intravenos lunar timp de cel puțin 6 luni, apoi la fiecare 3 luni timp de 2 luni). ani) în asociere cu 10-30 mg/zi de prednisolon. În viitor, puteți reveni la terapia GCS, deoarece rezistența la acestea dispare de obicei.

Pentru tratamentul manifestărilor mai puțin severe, dar rezistente la GCS ale bolii, azatioprină sau metotrexat (aproximativ 15 mg / săptămână) și ciclosporină [mai puțin de 5 mg Dkg / zi)] sunt prescrise în combinație cu doze mici de prednisolon (10- 30 mg/zi).

Criteriile de evaluare a eficacităţii utilizării citostaticelor sunt. 1) reducerea sau dispariția semnelor clinice; 2) dispar

Nier rezistență la steroizi; 3) o scădere persistentă a activității procesului; 4) prevenirea progresiei nefritei lupice.

Complicații ale terapiei citostatice: 1) leucopenie; 2) anemie și trombocitopenie; 3) fenomene dispeptice; 4) complicații infecțioase.

Odată cu apariția leucopeniei (leucocite mai mici de 3,0 109 / l), doza de medicament trebuie redusă la 1 mg / kg, iar cu o creștere suplimentară a leucopeniei, medicamentul este anulat și doza de prednisolon este crescută cu 50. %.

În ultimii ani s-au răspândit metodele extracorporale de tratament - plasmafereză, hemosorpție. Aceste metode fac posibilă eliminarea complexelor imune circulante din organism, creșterea sensibilității receptorilor celulari la GCS și reducerea intoxicației. Ele sunt utilizate pentru vasculită generalizată, leziuni severe ale organelor (nefrită lupusă, pneumonită, cerebrovasculită), precum și pentru tulburări imunitare severe care sunt greu de răspuns la terapia cu corticosteroizi.

De obicei, metodele extracorporale sunt utilizate în combinație cu terapia cu puls sau singure dacă terapia cu puls este ineficientă. Trebuie remarcat faptul că metodele extracorporale nu sunt utilizate în sindromul citopenic.

La pacienții cu un nivel ridicat de anticorpi antifosfolipidici în serul sanguin (dar fără manifestări clinice ale sindromului antifosfolipidic), se utilizează doze mici de acid acetilsalicilic (75 mg / zi). Cu un sindrom antifosfolipidic de încredere (cu manifestări clinice), se prescriu heparină și doze mici de aspirină.

Prognoza. În ultimii ani, datorită metodelor eficiente de tratament, prognosticul s-a îmbunătățit (aproximativ 90% dintre pacienți ating remisie). Totuși, la 10% dintre pacienți, în special cu afectare renală (decesul survine din cauza progresiei insuficienței renale cronice) sau cu cerebrovasculită, prognosticul este nefavorabil.

Prevenirea. Terapia adecvată în timp util asigură prevenirea reapariției bolii. Pentru prevenirea primară se identifică un grup de persoane „amenințate”, care include în primul rând rudele pacienților, precum și persoanele care suferă de o leziune cutanată izolată (lupus discoid). Aceste persoane ar trebui să evite insolația, hipotermia, nu trebuie vaccinate, nu li se arată terapie cu nămol și alte proceduri balneologice.