Bezpośredni objaw kardiomiopatii przerostowej. Diagnostyka kardiomiopatii przerostowej. Różnice między różnymi typami LVH

Jeśli choroba ta nie powoduje żadnych objawów, może spowodować nagłe zatrzymanie akcji serca. To przerażające, gdy zdarza się to pozornie zdrowym młodym ludziom uprawiającym sport. Co dzieje się z mięśniem sercowym, dlaczego powstają takie konsekwencje, czy leczy się przerost - pozostaje do ustalenia.

Co to jest przerost mięśnia sercowego

Ta choroba autosomalna dominująca charakteryzuje się dziedzicznymi cechami mutacji genowych i atakuje serce. Charakteryzuje się wzrostem grubości ścian komór. Kardiomiopatia przerostowa (HCM) ma kod klasyfikacyjny zgodnie z ICD 10 nr 142. Choroba często ma charakter asymetryczny, a lewa komora serca jest bardziej podatna na uszkodzenia. To się stało:

• chaotyczny układ włókien mięśniowych;
• porażka małego naczynia wieńcowe;
• powstawanie obszarów zwłóknienia;
• niedrożność przepływu krwi - przeszkoda w wyrzucaniu krwi z przedsionka z powodu przemieszczenia zastawki mitralnej.

Przy dużych obciążeniach mięśnia sercowego spowodowanych chorobami, sportem lub złymi nawykami rozpoczyna się reakcja ochronna organizmu. Serce musi poradzić sobie ze zwiększoną wydajnością bez zwiększania obciążenia na jednostkę masy. Kompensacja zaczyna występować:

• zwiększona produkcja białka;
• rozrost – wzrost liczby komórek;
• wzrost masy mięśniowej mięśnia sercowego;
• pogrubienie ścian.

Patologiczny przerost mięśnia sercowego

Przy długotrwałej pracy mięśnia sercowego pod stale zwiększanymi obciążeniami pojawia się patologiczna postać HCM. Przerośnięte serce jest zmuszone przystosować się do nowych warunków. Pogrubienie mięśnia sercowego następuje w szybkim tempie. W tej sytuacji:

• wzrost naczyń włosowatych i nerwów jest opóźniony;
• dopływ krwi jest zakłócony;
• wpływać na zmiany Tkanka nerwowa na procesy metaboliczne;
• struktury mięśnia sercowego zużywają się;
• zmienia się stosunek wielkości mięśnia sercowego;
• występuje dysfunkcja skurczowa i rozkurczowa;
• repolaryzacja zostaje zakłócona.

Przerost mięśnia sercowego u sportowców

Nieprawidłowy rozwój mięśnia sercowego – przerost – występuje u sportowców niezauważony. Podczas dużej aktywności fizycznej serce pompuje duże ilości krwi, a mięśnie przystosowując się do takich warunków, zwiększają swój rozmiar. Przerost staje się niebezpieczny, powodując udar, zawał serca, nagłe zatrzymanie akcji serca, przy braku skarg i objawów. Nie należy nagle przerywać treningu, aby uniknąć powikłań.

Sportowy przerost mięśnia sercowego ma 3 typy:

• ekscentryczny - mięśnie zmieniają się proporcjonalnie - typowe dla aktywności dynamicznych - pływania, jazdy na nartach, biegania długodystansowego;
• przerost koncentryczny - jama komory pozostaje niezmieniona, mięsień sercowy wzrasta - obserwowany u typów gier i statycznych;
• mieszany - nieodłączny od zajęć z jednoczesnym wykorzystaniem bezruchu i dynamiki - wioślarstwo, jazda na rowerze, jazda na łyżwach.

Przerost mięśnia sercowego u dziecka

Możliwe, że patologie mięśnia sercowego mogą pojawić się od momentu urodzenia. Diagnoza w tym wieku jest trudna. Zmiany przerostowe w mięśniu sercowym często obserwuje się w okresie dojrzewania, kiedy komórki kardiomiocytów aktywnie rosną. Pogrubienie ścian przedniej i tylnej następuje do 18. roku życia, po czym ustaje. Nie uwzględnia się przerostu komór u dziecka osobna choroba– To przejaw wielu dolegliwości. Dzieci z HCM często mają:

• choroba serca;
• dystrofia mięśnia sercowego;
• nadciśnienie;
• dusznica bolesna.

Przyczyny kardiomiopatii

Zwyczajowo rozróżnia się pierwotne i wtórne przyczyny przerostowego rozwoju mięśnia sercowego. Na te pierwsze wpływają:

• infekcje wirusowe;
• dziedziczność;
• stres;
• spożycie alkoholu;
• przeciążenie fizyczne;
• nadwaga;
• toksyczne zatrucie;
• zmiany w organizmie podczas ciąży;
• używanie narkotyków;
• brak mikroelementów w organizmie;
• patologie autoimmunologiczne;
• niedożywienie;
• palenie.

Wtórne przyczyny przerostu mięśnia sercowego są wywoływane przez następujące czynniki:

Przerost lewej komory

Częściej ściany lewej komory są podatne na przerost. Jedną z przyczyn LVH jest wysokie ciśnienie, które zmusza mięsień sercowy do przyspieszonej pracy. W wyniku powstałych przeciążeń ściana lewej komory i IVS powiększają się. W tej sytuacji:

• utrata elastyczności mięśnia sercowego;
• krążenie krwi zwalnia;
• normalna czynność serca jest zakłócona;
• istnieje niebezpieczeństwo nagłego obciążenia.

Kardiomiopatia lewej komory zwiększa zapotrzebowanie serca na tlen i składniki odżywcze. Zmiany w LVH można zauważyć, gdy badanie instrumentalne. Pojawia się zespół niskiej wydajności - zawroty głowy, omdlenia. Wśród objawów towarzyszących przerostowi:

• dusznica bolesna;
• zmiany ciśnienia;
• ból serca;
• niemiarowość;
• słabość;
• wysokie ciśnienie krwi;
• złe przeczucie;
• duszność w spoczynku;
• ból głowy;
• zmęczenie;

Przerost prawego przedsionka

Powiększenie ściany prawej komory nie jest chorobą, ale patologią, która pojawia się, gdy w tym oddziale występuje przeciążenie. Powstaje w wyniku odbioru duże ilości krew żylna z dużych naczyń. Przyczyną przerostu może być:

• wady wrodzone;
• ubytki przegrody międzyprzedsionkowej, w których krew wpływa jednocześnie do lewej i prawej komory;
• zwężenie;
• otyłość.

Przerostowi prawej komory towarzyszą objawy:

• krwioplucie;
• zawroty głowy;
• nocny kaszel;
• półomdlały;
• ból w klatce piersiowej;
• duszność bez wysiłku;
• wzdęcia;
• niemiarowość;
• objawy niewydolności serca - obrzęk nóg, powiększenie wątroby;
• nieprawidłowe funkcjonowanie narządów wewnętrznych;
• sinica skóry;
• ciężkość w podżebrzu;
• rozszerzenie żył w jamie brzusznej.

Przerost przegrody międzykomorowej

Jednym z objawów rozwoju choroby jest przerost IVS (przegrody międzykomorowej). Główną przyczyną tego zaburzenia są mutacje genów. Przerost przegrody wywołuje:

• migotanie komór;
• migotanie przedsionków;
• problemy z zastawką mitralną;
• częstoskurcz komorowy;
• upośledzony przepływ krwi;
• niewydolność serca;
• zatrzymanie akcji serca.

Rozszerzenie komór serca

Przerost przegrody międzykomorowej może powodować wzrost wewnętrznej objętości komór serca. To rozszerzenie nazywa się poszerzeniem mięśnia sercowego. W tej pozycji serce nie może pełnić funkcji pompy, pojawiają się objawy arytmii i niewydolności serca:

• szybkie męczenie się;
• słabość;
• duszność;
• obrzęk nóg i ramion;
• zaburzenia rytmu;

Przerost serca – objawy

Niebezpieczeństwo choroby mięśnia sercowego w przebiegu bezobjawowym przez długi czas. Często diagnozuje się ją przypadkowo podczas badań lekarskich. W miarę postępu choroby można zaobserwować objawy przerostu mięśnia sercowego:

• ból w klatce piersiowej;
• naruszenie tętno;
• duszność w spoczynku;
• półomdlały;
• zmęczenie;
• ciężki oddech;
• słabość;
• zawroty głowy;
• senność;
• obrzęk.

Formy kardiomiopatii

Należy zauważyć, że choroba charakteryzuje się trzema postaciami przerostu, biorąc pod uwagę gradient ciśnienie skurczowe. Wszystko razem odpowiada obturacyjnej formie HCM. Wyróżniać się:

• niedrożność podstawna – stan spoczynku lub 30 mm Hg;
• utajony - stan spokojny, poniżej 30 mm Hg - nie charakteryzuje się forma obstrukcyjna HCM;
• labilna niedrożność – samoistne wahania gradientu wewnątrzkomorowego.

Przerost mięśnia sercowego – klasyfikacja

Dla wygody pracy w medycynie zwyczajowo rozróżnia się następujące typy przerostu mięśnia sercowego:

• obturacyjne – w górnej części przegrody, na całej powierzchni;
• nieobturacyjny – objawy są łagodne, rozpoznane przypadkowo;
• symetryczny – zajęte są wszystkie ściany lewej komory;
• wierzchołkowy - mięśnie serca są powiększone tylko od góry;
• asymetryczny - dotyczy tylko jednej ściany.

Ekscentryczny przerost

W przypadku tego typu LVH następuje rozszerzenie jamy komorowej i jednocześnie następuje równomierne, proporcjonalne zagęszczenie mięśnia sercowego, spowodowane wzrostem kardiomiocytów. Przy ogólnym wzroście masy serca względna grubość ścian pozostaje niezmieniona. Ekscentryczny przerost mięśnia sercowego może dotyczyć:

• przegrody międzykomorowej;
• szczyt;
• ściana boczna.

Przerost koncentryczny

Koncentryczny typ choroby charakteryzuje się utrzymaniem objętości jamy wewnętrznej przy jednoczesnym zwiększeniu masy serca w wyniku równomiernego wzrostu grubości ścianki. Istnieje inna nazwa tego zjawiska - symetryczny przerost mięśnia sercowego. Choroba występuje w wyniku rozrostu organelli miokardiocytów, sprowokowanych wysokie ciśnienie krew. Taki rozwój zdarzeń jest typowy dla nadciśnienia tętniczego.

Przerost mięśnia sercowego – stopnie

Aby prawidłowo ocenić stan pacjenta z HCM, wprowadzono specjalną klasyfikację uwzględniającą pogrubienie mięśnia sercowego. W zależności od tego, jak bardzo zwiększa się rozmiar ścian podczas skurczu serca, kardiologia rozróżnia 3 stopnie. W zależności od grubości mięśnia sercowego etapy określa się w milimetrach:

• umiarkowany – 11-21;
• średnia – 21-25;
• wymawiane – powyżej 25.

Diagnostyka kardiomiopatii przerostowej

NA etap początkowy, przy niewielkim rozwoju przerostu ścian, identyfikacja choroby jest bardzo trudna. Proces diagnostyczny rozpoczyna się od wywiadu z pacjentem, podczas którego dowiadujemy się:

• obecność patologii u krewnych;
• śmierć jednego z nich w młodym wieku;
• przebyte choroby;
• fakt narażenia na promieniowanie;
• znaki zewnętrzne podczas oględzin;
• wartości ciśnienie krwi;
• wskaźniki w badaniach krwi i moczu.

Wykorzystywany jest nowy kierunek – diagnostyka genetyczna przerostu mięśnia sercowego. Potencjał metod sprzętowych i radiologicznych pozwala określić parametry HCM:

• EKG - określa znaki pośrednie– zaburzenia rytmu, przerost oddziałów;
• Rentgen - pokazuje wzrost konturu;
• USG – ocenia grubość mięśnia sercowego, zaburzenia przepływu krwi;
• echokardiografia – rejestruje lokalizację przerostu, dysfunkcji rozkurczowej;
• MRI – daje trójwymiarowy obraz serca, określa stopień grubości mięśnia sercowego;
• ventrykulografia – bada funkcje skurczowe.

Jak leczyć kardiomiopatię

Głównym celem leczenia jest przywrócenie mięśnia sercowego jego optymalnej wielkości. Działania mające na celu ten cel prowadzone są w sposób kompleksowy. Przerost można wyleczyć, jeśli zostanie wcześnie zdiagnozowany. Ważną rolę w systemie zdrowia mięśnia sercowego odgrywa styl życia, który oznacza:

• dieta;
• rezygnacja z alkoholu;
• zaprzestanie palenia;
• utrata masy ciała;
• wykluczenie narkotyków;
• ograniczenie spożycia soli.

Leczenie farmakologiczne kardiomiopatii przerostowej obejmuje stosowanie leków, które:

• obniżać ciśnienie krwi - inhibitory ACE, antagoniści receptora angiotensyny;
• regulują zaburzenia rytmu serca – leki przeciwarytmiczne;
• leki o ujemnym działaniu jonotropowym rozluźniają serce - beta-blokery, antagoniści wapnia z grupy werapamilu;
• usunąć płyn - leki moczopędne;
• poprawić siłę mięśni - jonotropy;
• jeśli istnieje zagrożenie infekcyjnym zapaleniem wsierdzia, profilaktyka antybiotykowa.

Skuteczną metodą leczenia zmieniającą przebieg pobudzenia i skurczu komór jest stymulacja dwujamowa ze skróconym opóźnieniem przedsionkowo-komorowym. Bardziej złożone przypadki - ciężki asymetryczny przerost IVS, utajona niedrożność, brak działania leku - wymagają udziału chirurgów w celu regresji. Pomóż uratować życie pacjenta:

• instalacja defibrylatora;
• wszczepienie rozrusznika;
• miektomia przegrody przezaortalnej;
• wycięcie części przegrody międzykomorowej;
• Przezcewnikowa ablacja alkoholowa przegrody.

Kardiomiopatia - leczenie środkami ludowymi

Za zaleceniem kardiologa prowadzącego danie główne można uzupełnić lekami ziołowymi. Tradycyjne leczenie przerostu lewej komory polega na stosowaniu jagód kaliny bez obróbki cieplnej, 100 g dziennie. Warto spożywać nasiona lnu, które pozytywnie wpływają na komórki serca. Polecić:

• weź łyżkę nasion;
• dodać wrzącą wodę - litr;
• trzymać w łaźni wodnej przez 50 minut;
• filtr;
• napój dziennie - dawka 100 g.

Napar owsiany regulujący pracę mięśnia sercowego ma dobre opinie w leczeniu HCM. Zgodnie z zaleceniami uzdrowicieli wymagane jest:

• owies – 50 gramów;
• woda – 2 szklanki;
• podgrzać do 50 stopni;
• dodaj 100 g kefiru;
• wlać sok z rzodkiewki - pół szklanki;
• wymieszać, odstawić na 2 godziny, odcedzić;
• umieścić 0,5 łyżki. Miód;
• dawkowanie – 100 g, trzy razy dziennie przed posiłkami;
• kurs – 2 tygodnie.

Wideo: przerost mięśnia sercowego

Kardiomiopatia przerostowa (HCM) jest chorobą dziedziczną, dziedziczoną w sposób autosomalny dominujący. Charakterystyczną cechą obrazu morfologicznego choroby jest przerost mięśnia sercowego lewej komory przy braku morfologicznych objawów chorób, które mogą powodować rozwój takiego przerostu. Istnieją 4 główne typy morfologiczne i 3 stopnie przerostu. Ujawniono główne mechanizmy patofizjologiczne HCM, które determinują obraz kliniczny i rokowanie choroby: niedrożność drogi odpływu lewej komory, niedokrwienie mięśnia sercowego, zmiany właściwości elektrofizjologicznych mięśnia sercowego. W zależności od poziomu gradientu ciśnienia śródkomorowego wyróżnia się 4 etapy obturacyjnego HCM. Uwzględniono objawy diagnostyczne HCM, określone na podstawie badań fizykalnych (badanie, palpacja, opukiwanie, osłuchiwanie okolicy przedsercowej) i instrumentalnych (EKG, EchoCG).

Leczenie HCM ma na celu korektę głównych patofizjologicznych zaburzeń hemodynamicznych, zapobieganie postępowi przerostu, leczenie i zapobieganie powikłaniom. Głównymi lekami są beta-blokery, antagoniści wapnia, kordaron i ich kombinacje. W przypadku migotania przedsionków, a także zastoju w płucach uzasadnione jest stosowanie glikozydów nasercowych i leków przeciwzakrzepowych. Leczenie chirurgiczne obejmuje miotomię i miektomię przegrody. Zachęcające wyniki uzyskano po ablacji alkoholowej przegrody międzykomorowej i dwujamowej stymulacji serca.

Słowa kluczowe: kardiomiopatia przerostowa, niedrożność, niedokrwienie, arytmia, gradient ciśnienia, beta-blokery, antagoniści wapnia, stymulacja dwujamowa.

G. A. Ignatenko, doktor nauk medycznych Profesor

Zakład Propedeutyki Chorób Wewnętrznych nr 2

Państwo Donieckie Uniwersytet medyczny ich. M. Gorki

Kardiomiopatia przerostowa jest pierwotną chorobą mięśnia sercowego o nieznanej etiologii, objawiającą się asymetrycznym przerostem mięśnia sercowego lewej komory (głównie przegrody międzykomorowej), prawidłową lub zmniejszoną objętością lewej komory (LV) oraz upośledzoną funkcją rozkurczową.

HCM był jednak znany już w drugiej połowie XIX wieku szczegółowy opis Makro- i mikroskopowy obraz choroby po raz pierwszy przedstawił w 1958 roku angielski naukowiec R. Teare. Znaczący postęp w badaniach nad HCM nastąpił w ciągu ostatnich 4 dekad dzięki wprowadzeniu do praktyki szeregu nieinwazyjnych metod badawczych, gdy wykazano u tych pacjentów istnienie niedrożności drogi odpływu LV i upośledzenia funkcji rozkurczowej . Znajduje to odzwierciedlenie w odpowiednich terminach choroby: „idiopatyczne przerostowe zwężenie podaortalne”, „mięśniowe zwężenie podaortalne”, „kardiomiopatia przerostowa zaporowa”. Najbardziej uniwersalnym i powszechnie akceptowanym obecnie terminem jest „kardiomiopatia przerostowa”.

W związku z powszechnym wprowadzeniem echokardiografii okazało się, że liczba chorych na HCM jest znacznie większa niż sądzono w latach 60-70. Co roku umiera od 3,1 do 8% pacjentów z HCM, a eksperci WHO za przyczynę zgonów uważają nagłą śmierć. Na Ukrainie częstotliwość wykrywania HCM w populacji wynosi 0,47%

Etiopatogeneza choroby

Obecnie uzyskano przekonujące dane wskazujące, że HCM jest chorobą dziedziczną z autosomalnym dominującym typem dziedziczenia, wyjaśniono geny, których mutacje odpowiadają za rozwój choroby oraz określono wpływ niektórych mutacji na fenotyp . Wyniki badań genetyki molekularnej wskazują, że wszystkie mutacje genowe dotyczą białek miofibryli. Jednakże, nowoczesne pomysły O znaczenie funkcjonalne mutacje białek sarkomerów w HCM są jeszcze dalekie od ukończenia i nie mogą w pełni wyjaśnić przyczyn tak charakterystycznych dla tej choroby: przewagi przerostu przegrody międzykomorowej (IVS), zaburzenia prawidłowego względnego położenia kardiomiocytów i sarkomerów oraz zwiększone wskaźniki funkcji skurczowej LV. Ponadto różnice fenotypowe między osobami z identyczną mutacją genetyczną pozostają niejasne (na przykład ta sama mutacja może prowadzić do ciężkiego przerostu komór u jednego członka rodziny i umiarkowanego przerostu u innego). Istotne pozostają zaburzenia interakcji rozwijającego się serca płodu z katecholaminami, hormonami tarczycy, somatropiną i adenozyną.

Morfologiczne i patoanatomiczne aspekty HCM

Cechą charakterystyczną obrazu morfologicznego HCM jest przerost mięśnia LV przy braku cech morfologicznych wrodzonych i nabytych wad serca, nadciśnienia, choroby niedokrwiennej serca i innych chorób mogących powodować rozwój tego przerostu. Istnieją 4 główne typy morfologiczne HCM: I - dominujący przerost podstawowych części IVS; II - asymetryczny przerost IVS na całej jego długości; III - koncentryczny (symetryczny) przerost LV; IV - przerost wierzchołka serca („kardiomiopatia wierzchołkowa”). Najczęstszym (55-90%) wariantem morfologicznym HCM jest asymetryczny przerost IVS, który obejmuje całą przegrodę lub jest zlokalizowany w jej części podstawnej. Mniej powszechne są przerost symetryczny (5–30%) i przerost asymetryczny LV o innej lokalizacji, głównie izolowany przerost wierzchołka (3–14%) oraz tzw. „mediana” lub niedrożność mezokomorowa (do 1%). W zależności od obecności lub braku gradientu ciśnienia skurczowego w jamie LV, HCM dzieli się na obturacyjne i nieobturacyjne. W tym przypadku asymetryczny przerost IVS może mieć charakter obturacyjny lub nieobturacyjny. W pierwszym wariancie, zwanym „idiopatycznym przerostowym zwężeniem podaortalnym”, w zwężonej na skutek przerostu płatka zastawki mitralnej z pogrubionym IVS powstaje gradient ciśnienia (PG). Jeśli na poziomie pojawi się przeszkoda mięśnie brodawkowe(przerost środkowej części IVS), wtedy mówią o niedrożności mezokomorowej. Warianty morfologiczne w postaci symetrycznego i wierzchołkowego przerostu LV z reguły reprezentują nieobturacyjną postać choroby.

W zależności od nasilenia pogrubienia mięśnia sercowego tradycyjnie wyróżnia się 3 stopnie przerostu: 1) przerost umiarkowany – 15-20 mm, 2) stopień średni- 21-25 mm, 3) wyraźny przerost - powyżej 25 mm.

Proces patologiczny w HCM nie ogranicza się do mięśnia sercowego. Czasami dochodzi do przerostu mięśni brodawkowatych i pogrubienia wsierdzia, głównie wzdłuż drogi odpływu LV. Ponadto za pomocą HCM wykrywa się zmiany w przednich i tylnych płatkach zastawek. Umiejscowienie jednego lub dwóch płatków pod kątem do płaszczyzny MV, ich pogrubienie i napływ do światła drogi odpływu LV stanowi dodatkową przeszkodę w przepływie krwi. U większości pacjentów w podeszłym wieku występuje włókniste zgrubienie górnej części IVS. Po utworzeniu włóknisty pas utrzymuje się, nawet jeśli element obturacyjny zniknie, a choroba przekształci się w DCM. Ta ostatnia cecha morfologiczna jest niezwykle cenna w diagnostyce HCM u osób starszych. Obraz mikroskopowy HCM charakteryzuje się nieuporządkowanym układem włókien mięśniowych oddzielonych tkanką łączną. Włókna mają wygląd dojrzałych komórek, różnią się grubością, często w kierunku pogrubienia, a ich maksymalną średnicę obserwuje się w środkowej jednej trzeciej IVS (najczęstszy skutek mutacji sarkomerów). W ogniskach chaotycznie rozmieszczonych miofibryli powstają połączenia międzykomórkowe nie tylko typu „od końca do końca”, jak zwykle, ale częściej typu „od końca do boku”. Takie anomalie w architekturze elementów kurczliwych ujawniają się w postaci ognisk, w centrum których czasami można znaleźć ogniska zwłóknienia. Włókna ułożone są w krótkie rzędy i mają tendencję do zwijania się przy braku zmian w naczyniach śródściennych. Wraz z tym wykrywa się nagromadzenie komórek patologicznych o nietypowej ziarnistości i chaotycznym układzie włókien w obszarze przerośniętego IVS. Jądra komórkowe ulegają zmianom, mają dziwaczny kształt i często są otoczone strefą świetlną (halo okołojądrowe), w której obserwuje się akumulację glikogenu. Obecność lub brak przeszkody w HCM jest związana z rozległością obszaru losowo rozmieszczonych miofibryli. Odcinki nasierdziowe tętnic wieńcowych mają zwykle szerokie światło i są swobodnie przejezdne, natomiast małe śródścienne tętnice wieńcowe ulegają zmianom patologicznym w postaci przerostu mięśnia środkowego i proliferacji komórek błony wewnętrznej ze wzrostem zawartości włókien kolagenowych i elastycznych oraz błony śluzowej. złogi, ale nie osiągają one znacznego nasilenia i nie prowadzą do zwężenia światła naczyń o więcej niż 50%.

Podstawowe mechanizmy patofizjologiczne HCM

Do głównych zaburzeń patofizjologicznych determinujących obraz kliniczny i rokowanie choroby zalicza się niedrożność drogi odpływu LV, dysfunkcję rozkurczową, niedokrwienie mięśnia sercowego oraz zmiany właściwości elektrofizjologicznych mięśnia sercowego.

Skurczowa niedrożność lewej komory w zwężeniu podaortalnym jest spowodowana dwoma czynnikami: mięśniem sercowym (pogrubieniem IVS) i upośledzeniem ruchu płatka zastawki przedniej (AFML). Podczas skurczu początkowo przyspieszony przepływ krwi działa ssąco na MVJ, co powoduje paradoksalne ruchy w kierunku IVS (hydrodynamiczny efekt Venturiego) w postaci przednioskurczowego ruchu płatka MV. Jest to również ułatwione przez bardziej do przodu niż normalnie umiejscowione mięśnie MV i brodawkowe.

Ten sam ruch może wykonać płatek tylny MV, jeśli jest dłuższy od przedniego lub jeśli płatek tylny ma takie nachylenie, że płatek tylny schodzi głębiej do jamy komory niż płatek przedni. Jednocześnie z kontaktem (zbliżeniem) ulotki i IVS, normalne zamknięcie MV zostaje zakłócone, co prowadzi do niedomykalności mitralnej. Konsekwencją niedrożności LV jest pojawienie się HD w skurczu pomiędzy jamą LV a początkowym odcinkiem aorty. Przy prawdziwej niedrożności środkowej komory nie ma przedniego skurczowego ruchu płatka MV, jama LV jest podzielona na 2 komory: podstawną i wierzchołkową, pomiędzy którymi występuje skurczowa, a w niektórych przypadkach rozkurczowa HD.

Istnieją 3 warianty hemodynamiczne obturacyjnego HCM (HOCM): 1) z niedrożnością podaortalną w spoczynku (niedrożność podstawna); 2) z labilną niedrożnością (wahania ciśnienia krwi na skutek zmian obciążenia LV wraz ze zmianami ciśnienia krwi, wpływem faz oddechowych); 3) z utajoną niedrożnością (w spoczynku nie ma HD), ale pojawia się podczas wysiłku fizycznego, tachykardii, stosowania nitrogliceryny, naparstnicy.

W HCM niewydolność serca rozwija się w wyniku ciężkiego upośledzenia podatności rozkurczowej przerośniętego mięśnia LV. Powstała nadczynność i przerost lewego przedsionka kompensują na długi czas spadek wypełnienia LV. W przypadku wystąpienia migotania przedsionków niewydolność serca stale postępuje, powodując poszerzenie lewego przedsionka, zastój w krążeniu płucnym, aż do piorunującego rozwoju obrzęku płuc i wstrząsu kardiogennego.

Podstawą niedokrwienia mięśnia sercowego w HCM jest rozbieżność pomiędzy zwiększonym zapotrzebowaniem mięśnia sercowego na tlen w spoczynku i podczas wysiłku a niepełnosprawności zwiększając jego dostawę. Generalnie tłumaczy się to wzrostem napięcia ścian w połowie skurczu, wzrostem końcoworozkurczowego napięcia ścian, hiperdynamicznym charakterem skurczu LV, zmniejszeniem gęstości naczyń włosowatych w stosunku do masy mięśnia sercowego, wzrostem ucisku mięśnia sercowego. wewnątrzmięśniowych tętnic wieńcowych w skurczu, upośledzenie wypełnienia łożyska wieńcowego w rozkurczu, zwłaszcza w warstwach podwsierdziowych LV, w wyniku zwiększonego ciśnienia śródściennego ze znacznym wzrostem ciśnienia końcoworozkurczowego w komorach i nasileniem rozkurczu mięśnia sercowego, pierwotnym uszkodzeniem mięśnia sercowego małe tętnice wieńcowe. Będąc zatem w pewnym stopniu konsekwencją dysfunkcji rozkurczowej LV, niedokrwienie mięśnia sercowego przyczynia się z kolei do dalszego pogorszenia podatności i rozkurczu mięśnia sercowego, co pogłębia zmniejszenie rezerwy wieńcowej.

Zmiany właściwości elektrofizjologicznych mięśnia sercowego wiążą się ze zwiększonym ryzykiem wystąpienia arytmii i nagłej śmierci. Podatność pacjentów z HCM na pierwotną niestabilność mięśnia sercowego może wynikać z:

1. cechy zmian morfologicznych w mięśniu sercowym (jego dezorganizacja, zwłóknienie), predysponujące do ponownego wejścia fali wzbudzenia;

2. przedwczesne pobudzenie komór drogami utajonymi;

3. Niedokrwienie mięśnia sercowego.

Za główną przyczynę nagłej śmierci u pacjentów z HCM uważa się pierwotną niestabilność elektryczną serca – migotanie komór. U niektórych pacjentów z HCM nagła śmierć jest najwyraźniej spowodowana zaburzeniami przewodzenia (wynikiem utrzymującej się asystoli komorowej u pacjentów z zespołem osłabienia węzeł zatokowy jak również w związku z wystąpieniem całkowitego bloku przedsionkowo-komorowego).

Obraz kliniczny i opcje kursu

HCM charakteryzuje się znacznym polimorfizmem objawów klinicznych, co utrudnia jego rozpoznanie. Choroba może wystąpić w każdym wieku, jednak pierwsze objawy kliniczne częściej pojawiają się w wieku 22-25 lat, a mężczyźni chorują około dwukrotnie częściej niż kobiety. Według klasyfikacji klinicznej i fizjologicznej New York Heart Association wyróżnia się kilka stadiów HOCM:

Stopień I – HD w drogach odpływu nn nie przekracza 25 mm. rt. Sztuka.; pacjenci na tym etapie zwykle nie skarżą się;

Etap II - HD do 36 mm. rt. Sztuka.; dolegliwości pojawiają się podczas aktywności fizycznej;

Etap III – HD do 44 mm. rt. Sztuka.; pacjenci obawiają się duszności, dławicy piersiowej;

Etap IV – HD przekracza 45 mm. rt. Sztuka. czasami osiąga wartości krytyczne do 185 mm. rt. Sztuka.; na tym etapie, przy stabilizacji wysokiego ciśnienia krwi, pojawiają się zaburzenia hemodynamiczne i odpowiednie objawy kliniczne.

Paleev N. R. i in. Istnieje 9 odmian klinicznych choroby: małoobjawowa, wegetatywno-dystoniczna, zawałowa, kardiologiczna, arytmiczna, dekompensacyjna, rzekomozastawkowa, piorunująca, mieszana. Każdy wariant kliniczny ma pewne objawy, ale głównymi skargami pacjentów są ból w klatce piersiowej, duszność, kołatanie serca, ataki zawrotów głowy i omdlenia. W niektórych przypadkach nagła śmierć może być pierwszym objawem choroby.

Diagnoza HCM

Decydujące objawy diagnostyczne HCM, zwłaszcza jego postaci obturacyjnej, lekarz zwykle stwierdza podczas badania pacjenta metodami fizykalno-instrumentalnymi.

Podczas badania i palpacji okolicy przedsionkowej u pacjentów z HCM często wykrywa się silny, wznoszący się impuls sercowy, który jest nieznacznie przesunięty w lewo. Po pierwszym impulsie wyczuwalny jest drugi, słabszy impuls skurczowy, odpowiadający skurczowi LV po pokonaniu przeszkody. W ten sposób na wierzchołku serca powstaje podwójny, potrójny, a nawet poczwórny impuls. U około 1/5 pacjentów z HOCM obserwuje się naprzemienność mniej lub bardziej silnych impulsów (naprzemienność), która nie łączy się z naprzemiennością tętna ogólnoustrojowego (wszyscy tacy pacjenci mają wysoką GD już w spoczynku). Wymiary udarowe serca zwykle pozostają niezmienione lub nieznacznie rozszerzone w lewo i w górę. Przesunięcie granic względna głupota serce po prawej stronie obserwuje się niezwykle rzadko. Podczas osłuchiwania serca u większości pacjentów 1. i 2. ton mają prawidłową dźwięczność, w około 1/3 przypadków 2. ton jest rozdzielony, często wykrywa się 3. i 4. ton. Główną wartością diagnostyczną jest skurczowy szmer wyrzutowy, interwałowy w stosunku do I tonu, zmienny w charakterze i natężeniu, z epicentrum w koniuszku lub w 3-4 przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie na brzegu mostka. „Romantyczny” charakter szmeru skurczowego oraz jego zmienność w zależności od stopnia zwężenia drogi odpływu LV pozwalają na jego interpretację jako szmer skurczowy wynikający z niedrożności wewnątrzkomorowej. U około połowy pacjentów z HCM szmer zmniejszający się lub wstęgowy związany z pierwszym dźwiękiem (szmer skurczowy niedomykalności mitralnej) jest słyszalny w koniuszku i przenoszony do punktu V. Ta ostatnia postać w HCM ma zwykle łagodny przebieg, z wyjątkiem przypadków, gdy jest znacząca ze względu na zwapnienie, infekcyjne zapalenie wsierdzia lub zniszczenie płatka na skutek zwiększonych turbulencji przepływu krwi. Wtórna niedomykalność mitralna jest bezpośrednio związana z rozwojem niedrożności wewnątrzkomorowej - niezamykaniem zastawek z powodu nieprawidłowego przemieszczenia MV. W przypadku znacznej niedrożności, dystalnie od przepływu krwi wypełniającej, czasami słychać szmery rozkurczowe. Jest to szczególnie widoczne w przypadku niedrożności środkowokomorowej w postaci „klepsydry”. Szmery mezorozkurczowe i preskurczowe charakteryzują się konfiguracją narastająco-malejącą, krótkim czasem trwania i połączeniem patologicznych dźwięków 3 i 4. W nieobstrukcyjnym HCM szmer skurczowy może nie występować.

Najcenniejszymi nieinwazyjnymi metodami diagnostycznymi są EKG i dwuwymiarowa echokardiografia z analizą Dopplera. Nie ma ściśle określonych objawów EKG HCM. Najczęstszymi zmianami są zmiany odcinka ST, odwrócenie załamka T, objawy przerostu lewej komory, głębokie załamki Q oraz objawy przerostu i przeciążenia lewego przedsionka. Pomimo przeważającego uszkodzenia IVS, całkowita blokada nóg Gis nie jest typowa. W tym samym czasie, Zmiany w EKG różnią się wieloma cechami. Przerost LV według znaków „napięciowych” jest typowy dla zdecydowanej większości przypadków, a wzrost głównego wskaźnika następuje nie tyle ze względu na wzrost R v5-6, ile raczej z powodu pogłębienia S v1, co może mają różnicową wartość diagnostyczną. Wtórne zaburzenia repolaryzacji (obniżenie odcinka ST z odwróceniem załamka T) obserwuje się u ponad połowy pacjentów i u większości z nich w 3., 4., 5. pozycji klatki piersiowej. Ich niedokrwienny charakter można w obecności odpowiedniej kliniki wykazać za pomocą stymulacji serca przełyku. Patologiczne załamki Q („formalne oznaki zmian bliznowatych w mięśniu sercowym”) stwierdza się u 25–38% pacjentów z HCM. Przyczyny pojawienia się patologicznego załamka Q są niejasne, ale jest mało prawdopodobne, aby wskazywały na obecność „ogniskowych zmian bliznowatych w mięśniu sercowym”, gdyż tej koncepcji zaprzecza rzadki rozwój całkowitej blokady lewej odnogi pęczka Hisa , brak zgodności topograficznej fali Q w odprowadzeniach - anatomiczna lokalizacja „blizny”, dobrze zbadana, na przykład w kardiosklerozie pozawałowej. Wydaje się, że patologiczne załamki Q w HCM odzwierciedlają nieprawidłowy przebieg depolaryzacji obszarów przerośniętego IVS na skutek chaotycznego układu włókien mięśniowych w przypadkach znacznego nasilenia. U 10% pacjentów EKG pozwala wykryć różne typy zespołów przedwczesne pobudzenie komór, w tym także nietypowych, co może prowadzić do błędnej interpretacji i trudności diagnostycznych.

EchoCG jest metodą z wyboru w diagnostyce HCM. Główne objawy EchoCG u pacjentów z HOCM: 1) asymetryczny przerost IVS (stosunek grubości IVS w rozkurczu do grubości tylnej ściany LV jest większy niż 1,3); 2) hipokineza IVS; 3) zmniejszenie częstości wczesnego rozkurczowego zamknięcia przewodu przełykowego (EF); 4) przedni skurczowy ruch PMC; 5) śródskurczowe zamknięcie płatka zastawki aortalnej; 6) zmniejszenie przednio-tylnego wymiaru LV w skurczu i rozkurczu przy EF powyżej 70%; 7) kontakt PSMC z IVS w rozkurczu.

Dopplerografia pozwala ocenić stopień niedomykalności mitralnej, turbulencję i prędkość przepływu skurczowego w drodze odpływu LV oraz charakter dysfunkcji rozkurczowej. Za pomocą echokardiografii ze stałym dopplerem mierzy się prędkość przepływu krwi w obszarze przeszkody i oblicza HD za pomocą równania Bernoulliego równego 4 * V2, gdzie V2 jest całkowitą prędkością przepływu krwi w m/s.

Nowe metody badawcze, które pojawiły się w kardiologii w ostatnie lata, takie jak rezonans magnetyczny i pozytonowa tomografia emisyjna, znacznie rozszerzyły możliwości diagnostyki HCM i oceny zmian patofizjologicznych, co ma ważny w celu optymalizacji leczenia.

Leczenie HCM

Głównymi celami leczenia są: 1) korekcja głównych patofizjologicznych zaburzeń hemodynamicznych (niedokrwienie, dysfunkcja rozkurczowa, niedrożność dróg odpływowych, zaburzenia rytmu serca), co zmniejsza nasilenie objawów i poprawia jakość życia chorych; 2) zapobieganie dalszemu postępowi patologicznego przerostu mięśnia sercowego; 3) leczenie i zapobieganie poważnym powikłaniom.

Leczenie odbywa się zarówno za pomocą leków, jak i metody chirurgiczne. Wydarzenia ogólne obejmują ograniczenie dużej aktywności fizycznej, która pogłębia przerost mięśnia sercowego, zwiększa ciśnienie krwi i ryzyko nagłej śmierci. Ważne jest również unikanie alkoholu, palenia, narażenia na zimno i stresu emocjonalnego. Aby zapobiec infekcyjnemu zapaleniu wsierdzia w sytuacjach związanych z możliwością wystąpienia bakteriemii, HOCM i obecnością niedomykalności mitralnej II stopnia lub wyższej, zaleca się profilaktykę antybiotykową, podobnie jak u pacjentów z wadami.

Głównymi lekami z wyboru w leczeniu HCM są beta-blokery (BAB) i blokery kanału wapniowego (CCB).

Mają dobre działanie objawowe w przypadku dusznicy bolesnej, duszności, kołatania serca i omdlenia u prawie 50% pacjentów. Korzystne działanie beta-blokerów wynika ze zmniejszenia zapotrzebowania mięśnia sercowego na tlen, negatywnego działania chrono- i inotropowego, blokowania nadmiernej aktywności układu współczulno-nadnerczowego, wydłużenia okresu napełniania rozkurczowego, zmniejszenia niedrożności drogi odpływu LV, poprawy ciśnienia rozkurczowego podatność przerośniętego mięśnia sercowego, stabilizacja błon komórkowych i lizosomów oraz hamowanie pobudliwości. Lepiej jest przepisać beta-bloker bez wewnętrznego działania sympatykomimetycznego (anaprilin, obzidan). Są przepisywane począwszy od 20 mg 3-4 razy dziennie, ze stopniowym zwiększaniem dawki pod kontrolą tętna i ciśnienia krwi w dawce 240-320 mg/dzień. Biorąc pod uwagę labilną dynamiczną niedrożność, która pojawia się lub nasila w ciągu dnia podczas stresu fizycznego i psycho-emocjonalnego, przepisanie beta-blokera o większej zawartości długi okres okres półtrwania (atenolol, betaksolol, bisoprolol, sotalol), zapewniający stabilny „farmakodynamiczny profil bezpieczeństwa” przy 1-2-krotnym zastosowaniu. Pomimo tego, że kardioselektywne blokery HCM nie mają przewagi nad selektywnymi, ze względu na utratę selektywności przy stosowaniu dużych dawek leku, u pacjentów z HCM na tle przewlekłego obturacyjnego zapalenia oskrzeli, selektywne blokery (atenolol, metoprolol, betaksolol itp.) są nadal preferowane. Przed przepisaniem beta-blokera zaleca się zbadanie funkcji wentylacyjnej płuc. W przypadku wykrycia zaburzeń typu obturacyjnego nie przeprowadza się badania z beta-blokerami, a do leczenia stosuje się CCB. Pozostali pacjenci, u których nie występują zaburzenia wentylacji początkowej, poddawani są próbie prowokacyjnej z podjęzykowym podaniem 80 mg obsydanu. Odchylenie wskaźników wyjściowych o 20% i więcej w stronę niedrożności pozwala na uznanie takich stanów za ukryte zaburzenia obturacji oskrzeli. Takim pacjentom wskazane jest przepisanie w przyszłości selektywnych beta-blokerów. W przypadku znanych przeciwwskazań do stosowania beta-blokerów lub oporności na leczenie nimi, alternatywą mogą być CCB. Lekiem z wyboru jest werapamil. Zapewnia działanie objawowe u 60-80% pacjentów, co wynika ze zdolności leku do zmniejszania niedokrwienia mięśnia sercowego, w tym bezbolesnego, poprawy jego relaksacji rozkurczowej i podatności LV. Ta właściwość werapamilu zapewnia wzrost tolerancji pacjentów na aktywność fizyczną i obniżenie ciśnienia krwi w spoczynku, przy mniejszej zdolności do zmniejszania niedrożności śródkomorowej podczas stresu fizycznego i emocjonalnego w porównaniu z beta-blokerami. Jednakże werapamil zmniejsza obwodowy opór naczyniowy ze względu na działanie rozszerzające naczynia, co w niektórych przypadkach prowadzi do wzrostu ciśnienia krwi, rozwoju obrzęku płuc, wstrząsu kardiogennego, a nawet nagłej śmierci. Podobne komplikacje opisano u pacjentów z nieobstrukcyjnym HCM i wysokim ciśnieniem w lewym przedsionku, dlatego nie należy go przepisywać osobom z wysokim ciśnieniem napełniania LV, osobom z ortopnoją lub nocną napadową dusznością. Leczenie należy rozpocząć od dawki 20-40 mg 3 razy na dobę, stopniowo zwiększając ją do 240 mg/dobę, podczas gdy tętno spoczynkowe może osiągnąć 50 mg na minutę. Biorąc pod uwagę korzystny wpływ na parametry hemodynamiki wewnątrzsercowej, a także udowodnioną w ostatnim czasie zdolność do zwiększania przeżywalności pacjentów z HCM w porównaniu z placebo, wskazane jest jej profilaktyczne podawanie u pacjentów bezobjawowych. W ostatnich latach coraz częściej przepisuje się pochodne benzotiazepiny, diltiazem, który korzystnie wpływa na czynność rozkurczową. Diltiazem jest przepisywany w dziennej dawce 180-360 mg. W mniejszym stopniu niż werapamil zwiększają tolerancję chorych na HCM na aktywność fizyczną. Specjalna uwaga Pochodne serii dihydropirydyn (nifedypina) zasługują na niezbędne hamowanie kurczliwości mięśnia sercowego i obniżenie ciśnienia krwi, jednak znaczna aktywacja układów neurohumoralnych charakterystyczna dla tych leków, wyraźny efekt obwodowy, może mieć negatywny wpływ na mięsień sercowy. Preferowane wydaje się leczenie skojarzone HCM z nifedypiną (30-60 mg/dobę) na tle długo działających beta-blokerów. Stosowanie nifedypiny u pacjentów z nieobstrukcyjnym HCM i ciężkim zastojem żylnym w płucach jest uzasadnione. Powikłanie HCM z zaburzeniami rytmu, zwłaszcza pochodzenia komorowego, jest wskazaniem do podania amiodaronu, który również ma łagodne ujemne działanie inotropowe, bez reakcji aktywującej układ neurohumoralny, czemu towarzyszy zmniejszenie bólu serca, duszność , kołatanie serca, zawroty głowy i omdlenia. Amiodaron przepisuje się w dawce dobowej 1200 mg przez 5-7 dni, następnie w dawce dobowej 800 mg i 600 mg w 2. i 3. tygodniu leczenia, po czym następuje przejście na dzienną dawkę podtrzymującą 200 mg. Efektów ubocznych można uniknąć, przestrzegając 2-dniowej przerwy po tygodniu przyjmowania leku. Oprócz amiodaronu są one skuteczne w leczeniu arytmii leki antyarytmiczne Grupa 1 A – dyzopiramid w dawce 150-200 mg 3-4 razy dziennie. Ze względu na wyraźny efekt kardiodepresyjny i rozwój działań niepożądanych leku nie znaleziono szerokie zastosowanie do długotrwałego leczenia pacjentów z HCM. Aby złagodzić napady migotania przedsionków, oprócz wskazanych leków, stosuje się beta-blokery (zwłaszcza sotalol), werapamil i digoksynę, jeśli są nieskuteczne i jeśli są wskazane, uciekają się do EIT. W przypadku trwałego migotania przedsionków w celu kontrolowania częstości akcji serca stosuje się beta-blokery lub werapamil w połączeniu z digoksyną. Uzasadnione jest także łączenie amiodaronu z beta-blokerami. Glikozydy nasercowe mogą być przydatne u pacjentów z zastojem żylnym w płucach. W takich przypadkach ostrożnie przepisuje się leki moczopędne i glikozydy nasercowe, zawsze „pod osłoną” beta-blokerów. W przypadku migotania przedsionków obowiązkowe jest zastosowanie heparyny lub heparyny drobnocząsteczkowej, a następnie przejście na pośrednie antykoagulanty. Objawowe bradyarytmie, w tym zespół chorej zatoki i ciężka bradykardia zatokowa, wymagają wszczepienia stałego rozrusznika serca. W leczeniu dławicy piersiowej leczeniem z wyboru są beta-blokery, czasami w połączeniu z kordaronem. Jeśli skuteczność tej kombinacji jest niska, a także w przypadku łączenia HCM z chorobą wieńcową, dopuszczalne jest ostrożne stosowanie azotanów organicznych na tle dawek submaksymalnych, a w niektórych przypadkach maksymalnych dawek beta-blokerów. Można stosować leki z grupy inhibitorów 3-CAT (trimetazydyna) o dużej skuteczności.

W leczeniu niewydolności serca u pacjentów z HCM strategia terapeutyczna powinna być ukierunkowana na stymulację regresji przerostu LV i eliminację objawów niewydolności serca poprzez zmniejszenie ciśnienia napełniania LV bez zmniejszania rzutu serca. W takich przypadkach lekami z wyboru są inhibitory enzymu konwertującego angiotensynę (ACEI), które mogą blokować układ renina-angiotensyna i powodować odwrócenie przerostu LV. Biorąc pod uwagę spadek ciśnienia krwi i możliwy wzrost ciśnienia krwi, uzasadnione jest skojarzone stosowanie inhibitorów ACE i beta-adrenolityków.

W przypadku braku efektu klinicznego aktywnej terapii lekowej, objawowi pacjenci z GD większą niż 50 mm. rt. Sztuka. Wskazane jest leczenie chirurgiczne – miotomia i miektomia przegrody, czasami z wymianą zastawki mitralnej. Interwencja chirurgiczna może poprawić stan pacjentów, wiąże się jednak ze zwiększonym ryzykiem powikłań i dużą śmiertelnością podczas operacji (3-10%). Ostatnio z sukcesem przetestowano nową metodę zmniejszania niedrożności dróg odpływowych u pacjentów opornych na leczenie farmakologiczne – ablację alkoholową IVS. Obecnie rośnie zainteresowanie zastosowaniem, jako alternatywy dla leczenia chirurgicznego pacjentów z HCM, sekwencyjnej stymulacji dwujamowej od prawego przedsionka (w trybie „na żądanie”) i wierzchołka prawej komory, co prowadzi do do obniżenia ciśnienia krwi w drogach odpływu LV poprzez zmianę kolejności pobudzenia pokrycia komór serca.

Racjonalna farmakoterapia HCM często wymaga od internisty podjęcia „paradoksalnej” decyzji, szczególnie w przypadku połączenia HCM z innymi chorobami, jednak w połączeniu z leczeniem chirurgicznym i stałą stymulacją dwujamową nadal możliwe jest uzyskanie dobrej efekt kliniczny, zapobiec wystąpieniu poważne powikłania i poprawić rokowanie w tej grupie chorych.

Literatura

1. Theare R. D. Asymetryczny przerost serca u młodych dorosłych // Brit. serce. J. - 1958. - t. 20. - s. 1-8.

2. Amosova E. N. Kardiomiopatia. K. „Książka Plus”, 1999. - 425 s.

3. Minakov A. I. Yakimenko E. A. Kotsyubko A. G. Kardiomiopatia przerostowa: aktualny stan problemu // Ukr. kardol. czasopismo - 1998. - nr 3. - s. 46-50.

4. Tseluiko V. I. Maksimova N. A. Krawczenko N. A. Tarnakin A. G. Aspekt genetyczny Kardiomiopatia przerostowa // Kardiologia. - 1998. - nr 6. - s. 63-65.

5. Nimura H. Bachinski L. Songwatanaroj S. et al. Mutacje w genie białka C wiążącego miozynę sercową i rodzinnej kardiomiopatii przerostowej o późnym początku // New Engl. J. Med. -1998. - w. 338. - s. 1248-1257.

6. Watkins H. Genotyp: korelacja fenotypu w kardiomiopatii przerostowej // Eur. Serce. J. - 1998. - t. 19. - s. 10-12.

7. Tseluiko V.I. Kovalevskaya O.S. Kardiomiopatia przerostowa. Podręcznik metodologiczny w tabelach i diagramach. Charków: „Grif”, 1999. - 204 s.

8. Amosova E. N. Leczenie kardiomiopatii // Leczenie i diagnostyka. - 1997. - nr 4. - s. 42-45.

9. Kovalenko V. N. Nesukai E. G. Niewieńcowe choroby serca: praktyczny przewodnik / wyd. V. N. Kovalenko. K. „Morion”, 2001. - 480 s.

10. Kushakovsky M. S. Przewlekła zastoinowa niewydolność serca. Kardiomiopatie idiopatyczne. Petersburg IKF „Foliant”, 1997. - 320 s.

11. Spirito P. Maron B. J. Znaczenie rzeżuchy drogi odpływu lewej komory - pole przekroju w kardiomiopatii przerostowej: dwuwymiarowa ocena echokardiograficzna // Krążenie. - 1983. - w. 67. - s. 1100-1108.

12. Jiang L. Levine R. A. King M. E. Weyman A. E. Zintegrowany mechanizm skurczowego przedniego ruchu zastawki mitralnej w kardiomiopatii przerostowej na podstawie obserwacji echokardiograficznej // Am. Serce J. - 1997. - t. 113. -P. 633-644 (156).

13. Mukharlyamov N. M. Kardiomiopatie. M. Medycyna, 1990. - 288 s.

14. Losi M. A. Betochi S. Menganelli F. et al. Wzór napełniania lewej komory w kardiomiopatii przerostowej. Ocena za pomocą echokardiografii dopplerowskiej i angiografii radionuklidowej // Eur. Serce. J. - 1998. - t. 19. – s. 1261-1267 (185).

15. Korovin E. P. Moiseev V. S. Niewydolność krążenia w kardiomiopatii przerostowej // Kardiologia. - 1997. - nr 11. -S. 31-35.

16. Yanovsky G.V. Stroganova N.P. Kovtun L.I. Vysotskaya Zh.M. Związek między funkcją skurczową lewego przedsionka a funkcją rozkurczową lewej komory serca u pacjentów z kardiomiopatią przerostową // Ukr. kardol. czasopismo - 1994. - nr 1. - s. 63-66.

17. Paleev N. R. Yankovskaya N. O. Mravyan S. R. Nagła śmierć u pacjentów z kardiomiopatią przerostową // Kardiologia. - 1992. - nr 2. - s. 101-103.

18. Kardiomiopatie: Sprawozdanie komitetu ekspertów WHO: tłum. z angielskiego M. 1990. - 67 s.

19. Paleev N.R. Gurevich M.A. Odinokova M.A. i wsp. Kardiomiopatia przerostowa (klinika, diagnostyka, leczenie) // Kardiologia. - 1990. - T. 30, nr 11. - s. 7-13.

20. Dąbrowska-Kugacka A. Lubiński A. Baczyńska A. i in. Wpływ nieprawidłowości strukturalnych na dyspersję repolaryzacji serca w kardiomiopatii przerostowej i nadciśnieniowym przeroście lewej komory // Kardiol. Pol. - 2000. - w. 53. - s. 482-486.

21. Yanovsky G.V. Stroganova N.P. Dmitrichenko E.V. Cechy przerostu lewej komory i jej dysfunkcji u pacjentów z kardiomiopatią przerostową // Ukr. kardol. czasopismo - 1996. - nr 5-6. - s. 70-72.

22. Kovalenko V. M. Sinyachenko O. V. Astakhov A. L. i wsp. Ogólnoustrojowa terapia enzymatyczna jako sposób korygowania zaburzeń metabolicznych w kardiomiopatii przerostowej // Ukr. kardol. czasopismo - 1999. - nr 5. - s. 43-46.

23. Ignatenko G. A. Zróżnicowane podejście do leczenia pacjentów z kardiomiopatią przerostową ze zwężeniem drogi odpływu // Archiwum Medycyny Klinicznej i Eksperymentalnej. - 2000. - T. 10, nr 1. - s. 15-20.

24. Gurevich M. A. Yankovskaya M. O. Kardiomiopatia przerostowa (obraz kliniczny, diagnostyka, różnicowanie, leczenie) // Medycyna kliniczna. - 1992. - nr 9-10. - s. 19-25.

25. Knyshov G.V. Dzakhoeva L.S. Rasputnyak O.V. i wsp. Pierwsze doświadczenia instrumentalnej oceny skuteczności dwujamowej stymulacji serca w leczeniu IGSS // Materiały wspólnego plenum kardiologów, reumatologów i kardiochirurgów Ukrainy z udziałem międzynarodowym „Choroby inne niż wieńcowe i sercowe: aktualne podejścia do klasyfikacji, nowe kierunki diagnostyki i leczenia”. Kijów, 1999. - s. 134-135.

26. Mazur N. A. Zhdanov A. M. Chigineva V. V. Termosesov S. A. Dwukomorowa stymulacja elektryczna w kardiomiopatii przerostowej // Kardiologia. - 1997. - T. 37, nr 8. - s. 36-40.

Kardiomiopatia przerostowa (HCM)

Przebieg choroby

Histologicznie kardiomiopatia przerostowa ujawnia nieuporządkowany układ kardiomiocytów i zwłóknienie mięśnia sercowego. Najczęściej w kolejności malejącej przerostowi ulegają przegroda międzykomorowa, wierzchołek i środkowe odcinki lewej komory. W jednej trzeciej przypadków przerostowi ulega tylko jeden segment, a różnorodność morfologiczna i histologiczna kardiomiopatii przerostowej determinuje jej nieprzewidywalny przebieg.

Częstość występowania kardiomiopatii przerostowej wynosi 1/500. Często jest to choroba rodzinna. Kardiomiopatia przerostowa jest prawdopodobnie najczęstszą dziedziczną chorobą układu krążenia. Kardiomiopatię przerostową stwierdza się u 0,5% pacjentów kierowanych na badanie echokardiograficzne. Jest to najczęstsza przyczyna nagłej śmierci sportowców poniżej 35. roku życia.

Objawy i skargi

Niewydolność serca

Duszność spoczynkowa i wysiłkowa, nocne napady astmy sercowej oraz zmęczenie mają podłoże w dwóch procesach: wzroście ciśnienia rozkurczowego w lewej komorze na skutek dysfunkcji rozkurczowej oraz dynamicznej niedrożności drogi odpływu lewej komory.

Zwiększona częstość akcji serca, zmniejszone obciążenie wstępne, skrócony rozkurcz, zwiększona niedrożność drogi odpływu lewej komory (np. podczas wysiłku fizycznego lub tachykardii) i zmniejszona podatność lewej komory (np. W przypadku niedokrwienia) pogłębiają dolegliwości.

U 5-10% pacjentów z kardiomiopatią przerostową rozwija się ciężka dysfunkcja skurczowa lewej komory, następuje rozszerzenie i ścieńczenie jej ścian

Niedokrwienie mięśnia sercowego

Niedokrwienie mięśnia sercowego w kardiomiopatii przerostowej może wystąpić niezależnie od zwężenia drogi odpływu prawej komory.

Niedokrwienie mięśnia sercowego objawia się klinicznie i elektrokardiograficznie w taki sam sposób jak zwykle. Jej obecność potwierdza scyntygrafia mięśnia sercowego 201 Tl, pozytonowa tomografia emisyjna oraz wzmożona produkcja mleczanu w mięśniu sercowym przy częstej stymulacji przedsionków.

Dokładne przyczyny niedokrwienia mięśnia sercowego nie są znane, ale opiera się ono na rozbieżności pomiędzy zapotrzebowaniem na tlen a jego dostarczaniem. Przyczyniają się do tego następujące czynniki.

• Porażka małego tętnice wieńcowe z naruszeniem ich zdolności do ekspansji.

• Zwiększone napięcie ściany mięśnia sercowego, wynikające z opóźnionej relaksacji w rozkurczu i niedrożności drogi odpływu lewej komory.

• Zmniejszenie liczby naczyń włosowatych w stosunku do liczby kardiomiocytów.

• Zmniejszone ciśnienie perfuzji wieńcowej.

Omdlenie i stan przedomdleniowy

Omdlenia i stan przedomdleniowy występują z powodu zmniejszonego przepływu mózgowego krwi w miarę spadku pojemności minutowej serca. Zwykle występują podczas wysiłku fizycznego lub arytmii.

Nagła śmierć

Roczna śmiertelność z powodu kardiomiopatii przerostowej wynosi 1-6%. Większość pacjentów umiera nagle. Ryzyko nagłej śmierci jest różne u różnych pacjentów. U 22% pacjentów pierwszym objawem choroby jest nagła śmierć. Nagła śmierć najczęściej występuje u starszych i młodszych dzieci; Rzadko występuje w wieku poniżej 10 lat. Około 60% nagłych zgonów następuje w spoczynku, reszta po ciężkim wysiłku fizycznym.

Zaburzenia rytmu i niedokrwienie mięśnia sercowego mogą wywołać błędne koło niedociśnienia tętniczego, skrócenia czasu napełniania rozkurczowego i zwiększonej niedrożności drogi odpływu lewej komory, co ostatecznie prowadzi do śmierci.

Badanie lekarskie

Podczas badania żył szyjnych może być wyraźnie widoczna wyraźna fala A, wskazująca na przerost i nieustępliwość prawej komory. Impuls serca wskazuje na przeciążenie prawej komory i może być zauważalny przy współistniejącym nadciśnieniu płucnym.

Palpacja

Uderzenie wierzchołkowe jest zwykle przesunięte w lewo i rozproszone. Z powodu przerostu lewej komory może pojawić się przedskurczowy impuls wierzchołkowy, odpowiadający dźwiękowi IV. Możliwy jest potrójny impuls wierzchołkowy, którego trzeci składnik jest spowodowany późnym skurczowym wybrzuszeniem lewej komory.

Tętno w tętnicach szyjnych jest zwykle rozwidlone. Szybki wzrost fala pulsacyjna, po którym następuje drugi szczyt, wynika ze zwiększonego skurczu lewej komory.

Osłuchiwanie

Pierwszy ton jest zwykle normalny, poprzedzony tonem IV.

Dźwięk drugi może mieć charakter normalny lub paradoksalnie rozdwojony, co wynika z wydłużenia fazy wyrzutowej lewej komory na skutek zablokowania jej drogi odpływu.

Szorstki wrzecionowaty szmer skurczowy charakterystyczny dla kardiomiopatii przerostowej najlepiej słychać wzdłuż lewego brzegu mostka. Przeprowadza się go w okolicy dolnej jednej trzeciej mostka, ale nie przeprowadza się go na naczyniach szyi i okolicy pachowej.

Ważną cechą tego hałasu jest zależność jego objętości i czasu trwania od obciążenia wstępnego i końcowego. Wraz ze wzrostem powrotu żylnego hałas staje się cichszy i krótszy. W miarę zmniejszania się wypełnienia lewej komory i wzrostu jej kurczliwości hałas staje się bardziej szorstki i trwa dłużej.

Badania wpływające na obciążenie wstępne i następcze pozwalają odróżnić kardiomiopatię przerostową od innych przyczyn szmeru skurczowego.

Tabela. Wpływ badań czynnościowych i farmakologicznych na głośność szmeru skurczowego w kardiomiopatii przerostowej, zwężeniu zastawki aortalnej i niedomykalności mitralnej

Kardiomiopatia przerostowa

• Z którymi lekarzami należy się skontaktować, jeśli cierpisz na kardiomiopatię przerostową?

Co to jest kardiomiopatia przerostowa?

Kardiomiopatia przerostowa (HCM) ) jest pierwotną zmianą mięśnia sercowego, charakteryzującą się znacznym przerostem mięśnia LV (rzadziej RV), prawidłowymi lub zmniejszonymi wymiarami jamy LV, istotne naruszenie rozkurczową funkcję komory i częste występowanie zaburzeń rytmu serca. Istnieją asymetryczne i symetryczne formy HCM. Najczęstsza jest postać asymetryczna z dominującym przerostem górnej, środkowej lub dolnej jednej trzeciej IVS, której grubość może być 1,5-3 razy większa niż grubość tylnej ściany LV i przekracza 15 mm).

Czasami grubość IVS sięga 50-60 mm. W niektórych przypadkach przerost IVS łączy się ze wzrostem masy mięśniowej przedniej lub przednio-bocznej ściany LV, podczas gdy grubość tylnej ściany pozostaje prawie normalna). W niektórych przypadkach dominuje przerost wierzchołka (postać wierzchołkowa HCM) z możliwym przejściem do dolnej części IVS lub przedniej ściany LV.

W przypadku symetrycznej postaci HCM typowe jest to samo pogrubienie przedniej i tylnej ściany LV i IVS (koncentryczny przerost LV). W niektórych przypadkach wraz z opisanymi zmianami w LV może dojść do przerostu mięśnia RV. Masa serca gwałtownie wzrasta, osiągając w niektórych przypadkach 800-1000 g. Jama LV jest zwykle zwężona. Szczególnie interesujące są przypadki tzw. obturacyjnej postaci HCM z asymetrycznymi (lub całkowitymi) zmianami IVS i niedrożnością drogi odpływu LV. W takich przypadkach mówi się, że u pacjenta występuje idiopatyczne podzastawkowe (mięśniowe) zwężenie podaortalne, które prowadzi do najbardziej wyraźnych zmian w hemodynamice wewnątrzsercowej.

Badanie histologiczne mięśnia sercowego ujawnia kilka cech charakterystycznych dla tej choroby: zdezorientowany, chaotyczny układ kardiomiocytów; zwłóknienie mięśnia sercowego w postaci rozlanego lub ogniskowego rozwoju tkanki łącznej w mięśniu sercowym, a w wielu przypadkach z utworzeniem rozległych, a nawet przezściennych pól bliznowatych; pogrubienie ścian małych tętnic wieńcowych na skutek przerostu komórek mięśni gładkich i zwiększonej ich zawartości tkanka włóknista w ścianie naczyń.

Częstość występowania HCM wynosi 2-5 osób na 100 tys. populacji lub 2-3 przypadki na 1000 młodych ludzi (20-35 lat). Dominują nieobstrukcyjne formy HCM, których częstotliwość wykrywania jest około 2-3 razy większa niż postaci obturacyjnych. Mężczyźni chorują częściej niż kobiety. Pierwsze objawy kliniczne choroby występują w młodym wieku (20-35 lat).

Co powoduje kardiomiopatię przerostową?

Obecnie warunkowo można mówić o HCM jako o chorobie o nieznanej etiologii. Dzięki osiągnięciom współczesnej genetyki ustalono, że podstawą występowania HCM są czynniki genetyczne, którymi są: dziedziczne anomalie lub spontaniczne mutacje w loci kilku genów kontrolujących strukturę i funkcję białek kurczliwych mięśnia sercowego (b-miozyna łańcuchy ciężkie, troponina T, troponina I, a-tropomiozyna i białko wiążące miozynę C). Geny zlokalizowane są na chromosomach 1, 2, 7, 11, 14, 15. Wada genu polega na zmianie sekwencji aminokwasów. W większości przypadków znane mutacje genów prowadzą do syntezy nieprawidłowego łańcucha ciężkiego b-miozyny, rzadziej troponiny T i a-tropomiozyny. Wydaje się, że nieprawidłowe białka inicjują proces dezorganizacji sarkomeru i prowadzą do zakłócenia jego struktury i funkcji.

W 50% przypadków HCM ma charakter rodzinny, a dziedziczenie nieprawidłowości genowych następuje w sposób autosomalny dominujący. Około połowa bliskich krewnych pacjentów z rodzinnym HCM wykazuje echokardiograficzne objawy przerostu IVS. W pozostałych przypadkach nie można wykazać rodzinnego charakteru HCM i choroba wiąże się ze spontanicznymi mutacjami tych genów, prawdopodobnie zachodzącymi pod wpływem niekorzystnych czynników środowiskowych (sporadyczne formy HCM). Rozróżnienie pomiędzy rodzinną i sporadyczną postacią HCM jest trudne. Pewne znaczenie w powstaniu choroby ma działanie czynników neurohormonalnych: katecholamin, insuliny, hormonu somatotropowego, dysfunkcji tarczycy i przytarczyc.

Patogeneza (co się dzieje?) w przebiegu kardiomiopatii przerostowej

Powstawanie wyraźnego asymetrycznego lub symetrycznego przerostu LV wraz ze zwłóknieniem mięśnia sercowego i nieprawidłowym pogrubieniem ściany małych tętnic wieńcowych prowadzi do wyraźnych zmian w hemodynamice wewnątrzsercowej i krążenie wieńcowe, które wyjaśniają prawie wszystkie objawy kliniczne HCM.

Dysfunkcja rozkurczowa LV jest podstawą zaburzeń hemodynamicznych we wszystkich postaciach HCM (obturacyjnych i nieobturacyjnych). Dysfunkcja rozkurczowa spowodowana jest zwiększoną sztywnością przerośniętego i sklerotycznego mięśnia sercowego oraz zakłóceniem procesu aktywnej rozkurczowej relaksacji komór. Naturalnymi konsekwencjami upośledzenia rozkurczowego napełniania LV są: wzrost ciśnienia końcoworozkurczowego w LV; zwiększone ciśnienie w lewym przedsionku i żyłach krążenia płucnego; poszerzenie LA (przy braku poszerzenia LV); zastój krwi w krążeniu płucnym (rozkurczowa postać CHF); zmniejszenie rzutu serca (w późniejszych stadiach choroby) w wyniku trudności w rozkurczowym napełnianiu komory i spadku EDV (zmniejszenie jamy LV).

Funkcja skurczowa komór u pacjentów z HCM nie jest zaburzona ani nawet zwiększona: siła skurczu przerośniętej lewej komory i szybkość wydalania krwi do aorty zwykle gwałtownie wzrastają. EF również wzrasta. Jednak wcale nie stoi to w sprzeczności ze zmniejszeniem objętości wyrzutowej i rzutu serca odnotowanym powyżej, ponieważ zarówno wysokie wartości EF, jak i niskie wartości SV tłumaczy się gwałtownym spadkiem EDV i ESV. Dlatego wraz ze spadkiem EDV wzrasta EF, a SV maleje.

Względny niewydolność wieńcowa- jeden z charakterystycznych objawów HCM. Zaburzenia przepływu wieńcowego są spowodowane: zwężeniem małych tętnic wieńcowych na skutek przerostu komórek mięśni gładkich i rozwojem tkanki łącznej w ścianie tętnicy; wzrost EDP w LV, co prowadzi do zmniejszenia gradientu ciśnienia między aortą a jamą LV, zmniejszenie przepływu wieńcowego; wysokie napięcie śródmiąższowe ściany serca, które przyczynia się do ucisku małych podwsierdziowych naczyń wieńcowych; rozbieżność między znacznie zwiększoną masą mięśniową lewej komory a łożyskiem włośniczkowym serca; zwiększone zapotrzebowanie mięśnia sercowego na tlen na tle nadmiernej kurczliwości mięśnia sercowego.

Wysokie ryzyko wystąpienia arytmii komorowych i nadkomorowych, a także ryzyko nagłej śmierci wynika głównie z wyraźnej niejednorodności elektrycznej i niestabilności mięśnia sercowego komorowego i przedsionkowego, które u pacjentów z HCM powstają w wyniku ogniskowego mozaikowego ułożenia mięśnia sercowego. obszary mięśnia sercowego o różnych właściwościach elektrofizjologicznych (przerost, ogniskowe zwłóknienie, miejscowe niedokrwienie). Szczególne znaczenie w występowaniu arytmii ma rozciąganie ściany poszerzonego lewego przedsionka oraz toksyczne działanie katecholamin na mięsień sercowy komór.

Dynamiczna niedrożność drogi odpływu LV z idiopatycznym zwężeniem mięśni podaortalnych rozwija się u pacjentów z obturacyjną postacią HCM, głównie przerost asymetryczny MZhP. Droga odpływu LV jest utworzona przez proksymalny IVS i przedni płatek zastawki mitralnej. Przy wyraźnym przeroście bliższej części IVS następuje zwężenie drogi odpływu. W rezultacie podczas wydalania krwi w tym odcinku gwałtownie wzrasta liniowa prędkość przepływu krwi i zgodnie ze zjawiskiem Bernoulliego znacznie maleje ciśnienie boczne, jakie przepływ krwi wywiera na struktury tworzące drogę odpływu.

W miejscu zwężenia drogi odpływu tworzy się strefa niskiego ciśnienia, która działa ssąco na przedni płatek zastawki mitralnej (efekt pompy Venturiego). Ta ulotka zbliża się do IVS, a przez pewien czas nawet całkowicie się z nią zamyka, tworząc przeszkodę w wydalaniu krwi do aorty. Taka przeszkoda może utrzymywać się przez 60-80 ms, przez cały czas trwania wyrzutu.

Patologiczny ruch płatka przedniego zastawki mitralnej w kierunku IVS jest pogłębiany przez nieprawidłowe położenie mięśni brodawkowatych, które nie są w stanie utrzymać płatków zastawki mitralnej w stanie zamkniętym. W wyniku stosunkowo długotrwałego zamknięcia przedniego płatka IVS powstaje gradient ciśnienia wewnątrzkomorowego, którego wielkość charakteryzuje stopień niedrożności drogi odpływu LV. W ciężkich przypadkach gradient ciśnienia wewnątrzkomorowego może osiągnąć 80-100 mmHg. Sztuka.

Na wielkość gradientu ciśnień i stopień niedrożności drogi odpływu istotny wpływ mają 3 główne czynniki: kurczliwość mięśnia sercowego LV, wielkość obciążenia wstępnego i wielkość obciążenia następczego. Im większa kurczliwość lewej komory, tym większa prędkość liniowa przepływu krwi w zwężonym odcinku drogi odpływu i tym większy efekt ssący zwężki Venturiego. Dlatego wszystkie czynniki zwiększające kurczliwość komór zwiększają niedrożność drogi odpływu (stres fizyczny, tachykardia, stres psycho-emocjonalny, podawanie glikozydów nasercowych i innych leków inotropowych, jakakolwiek aktywacja SAS, hiperkatecholaminemia). Bradykardia, podawanie b-blokerów, wolnych blokerów kanału wapniowego, dyzopiramidu pomagają zmniejszyć niedrożność.

Zmniejszenie obciążenia wstępnego prowadzi do dalszego zmniejszenia objętości komory i rozmiaru drogi odpływu, czemu towarzyszy nasilenie jej niedrożności. Dlatego stopień niedrożności wzrasta wraz z nagłym przejściem pacjenta z pozycji poziomej do pionowej, podczas próby Valsalvy, przyjmowania azotanów lub przy tachykardii. Pozioma pozycja pacjenta i zwiększenie objętości krwi zmniejszają stopień niedrożności.

Zmniejszenie obciążenia następczego (spadek ciśnienia krwi podczas przyjmowania leków rozszerzających naczynia tętnicze) prowadzi do wzrostu niedrożności drogi odpływu LV, natomiast jej zwiększenie (wzrost ciśnienia krwi, długotrwałe obciążenie statyczne, narażenie na zimno, podanie mesatonu , noradrenalina) pomaga zmniejszyć gradient ciśnienia śródkomorowego i stopień niedrożności. W tabeli 39 podsumowano informacje na temat czynników wpływających na stopień niedrożności drogi odpływu LV u pacjentów z obturacyjnym HCM.

Tabela 39. Czynniki wpływające na niedrożność HCM

Dynamiczny charakter zwężenia drogi odpływu u pacjentów z HCM wyjaśnia fakt, że wielkość gradientu ciśnienia wewnątrzkomorowego ulega ciągłym zmianom, w tym pod wpływem wymienionych powyżej czynników. Niedrożność wewnątrzkomorowa może rozwinąć się nie tylko w przypadku przerostu IVS, ale także w przypadku uszkodzenia innych części LV. W w rzadkich przypadkach Możliwe jest również niedrożność drogi odpływu trzustki.

Objawy kardiomiopatii przerostowej

KLASYFIKACJA

Istnieją trzy warianty hemodynamiczne obturacyjnego HCM: z niedrożnością podaortalną w spoczynku (z niedrożnością podstawną); z labilną niedrożnością, charakteryzującą się znacznymi samoistnymi wahaniami gradientu ciśnienia wewnątrzkomorowego bez wyraźnej przyczyny; z utajoną niedrożnością, która jest spowodowana wyłącznie wysiłkiem fizycznym i prowokacyjnymi testami farmakologicznymi (podczas przyjmowania azotanów lub dożylnego podawania izoproterenolu). Zakres wariantów klinicznych przebiegu jest zróżnicowany, od postaci bezobjawowych do postaci stale postępujących, trudnych do leczenia farmakologicznego i towarzyszących ciężkim objawom.

Objawy kliniczne HCM zależą od zaburzeń hemodynamiki wewnątrzsercowej. Choroba może przez długi czas przebiegać bezobjawowo, obiektywne objawy HCM są wykrywane przypadkowo. Pierwsze objawy kliniczne często występują w wieku 25-40 lat. Duszność pojawia się najpierw podczas wysiłku fizycznego, a następnie w spoczynku. Jest to spowodowane wzrostem EDP LV, ciśnienia w LA i żyłach płucnych i jest konsekwencją dysfunkcji rozkurczowej LV. W niektórych przypadkach duszność może się nasilić, gdy pacjent przejdzie do pozycji pionowej, szczególnie u pacjentów z obturacyjnym HCM, co wiąże się ze zmniejszeniem przepływu krwi żylnej do serca i jeszcze większym zmniejszeniem napełniania LV.

Zawroty głowy i omdlenia tłumaczone są przemijającym zaburzeniem perfuzji mózgowej i są spowodowane zmniejszeniem rzutu serca oraz obecnością niedrożności drogi odpływu LV. Zawroty głowy i omdlenia mogą wystąpić przy szybkim przejściu pacjenta z pozycji poziomej do pionowej, co zmniejsza wielkość obciążenia wstępnego, a także zwiększa niedrożność drogi odpływu. Omdlenie może być również spowodowane aktywnością fizyczną, wysiłkiem fizycznym, a nawet jedzeniem.

W ten ostatni przypadek Często dochodzi do rozszerzenia naczyń, zmniejszenia obciążenia następczego i zwiększonej niedrożności dróg odpływu. Napady dławicy piersiowej u pacjentów z HCM powstają w wyniku zwężenia małych tętnic wieńcowych i opisanych powyżej zmian w hemodynamice wewnątrzsercowej. Częściej dławica piersiowa pojawia się u pacjentów podczas aktywności fizycznej lub stresu psycho-emocjonalnego. Co ciekawe, przyjmowanie azotanów nie łagodzi dusznicy bolesnej, wręcz przeciwnie, może pogorszyć stan pacjenta, gdyż zwiększa stopień niedrożności i przyczynia się do nasilenia dysfunkcji rozkurczowej LV. Kołatanie serca i przerwy w pracy serca mogą być związane z występowaniem migotania przedsionków, dodatkowej skurczu nadkomorowego i komorowego oraz napadowego częstoskurczu. Czasami pierwszym objawem HCM może być nagła śmierć sercowa.

Badanie lekarskie

U pacjentów z nieobturacyjną postacią HCM obiektywne objawy choroby mogą być nieobecne przez długi czas, aż do wystąpienia wyraźnego zastoju krwi w krążeniu płucnym. U pacjentów z obturacyjnym HCM obiektywne objawy choroby są wykrywane dość wcześnie podczas badania układu sercowo-naczyniowego.

Palpacja, uderzenie serca

W większości przypadków impuls wierzchołkowy jest wzmocniony z powodu przerostu LV. Często wyczuwalny jest tzw. podwójny impuls wierzchołkowy, co wiąże się ze wzmożonym skurczem LA, a następnie LV. W rzadszych przypadkach można wyczuć potrójny impuls wierzchołkowy, spowodowany obecnością wzmożonego skurczu lewego przedsionka („fala a”), a następnie chwilowym zaprzestaniem wydalania krwi do aorty na skutek całkowitego zamknięcia przedni płatek zastawki mitralnej i IVS, co powoduje rodzaj „awarii” w głównej fali skurczowej kardiogramu wierzchołkowego. Czasami wykrywane są drgania skurczowe wzdłuż lewej krawędzi mostka. Granice serca mogą być lekko przesunięte w lewo, „talia” serca zostaje wygładzona ze względu na poszerzenie LA.

Osłuchiwanie serca

Osłuchiwanie serca pozwala zidentyfikować najbardziej specyficzne objawy obturacyjnej postaci HCM. Podstawowe tony serca często nie ulegają zmianie, a rozszczepienie pierwszego tonu serca jest możliwe na skutek asynchronicznego skurczu lewej i prawej komory. Nacisk drugiego tonu na tętnicę płucną pojawia się wraz ze znacznym wzrostem ciśnienia w tętnicy płucnej. Często na koniuszku słychać przedskurczowy rytm galopowy, spowodowany pojawieniem się patologicznego tonu IV serca (zwiększony skurcz LA i wysoki EDP LV).

Niektórzy pacjenci doświadczają paradoksalnego rozszczepienia drugiego dźwięku w aorcie. Szmer skurczowy jest głównym osłuchowym objawem obturacyjnego HCM. Odzwierciedla występowanie dynamicznego gradientu ciśnienia pomiędzy LV a aortą. Dźwięk jest głośny, szorstki, zwykle słyszalny wzdłuż lewego brzegu mostka i nie przenosi się do naczyń szyi. Charakter hałasu jest narastający i malejący (w kształcie rombu), a hałas jest zwykle zlokalizowany w znacznej odległości od pierwszego tonu. Wynika to z faktu, że na początku fazy wyrzutowej napływ krwi do aorty jest niezakłócony, a dopiero w połowie skurczu następuje dynamiczna niedrożność drogi odpływu LV i turbulentny przepływ krwi.

Szmer skurczowy, a także niedrożność samego przewodu odpływowego nasilają się wraz z wysiłkiem fizycznym, obniżeniem ciśnienia krwi i zmniejszeniem dopływu krwi żylnej do serca (pod wpływem azotanów). Osłabienie szmeru skurczowego obserwuje się wraz ze zmniejszeniem kurczliwości mięśnia sercowego (przyjmowanie beta-blokerów), wzrostem ciśnienia krwi, a także w pozycji poziomej pacjenta. Należy pamiętać, że u niektórych pacjentów szmer skurczowy wykrywa się dopiero po wysiłku. W koniuszku często słychać skurczowy szmer niedomykalności mitralnej. Jest bardziej miękki, delikatny, zaczyna się natychmiast po pierwszym dźwięku, ma charakter rozkurczowy i odbywa się w okolicy pachowej.

Tętno tętnicze, ciśnienie krwi

W ciężkich przypadkach obturacyjnego HCM określa się puls dykrotyczny. brak ciśnienia krwi specyficzne cechy. Często pacjenci z HCM mają współistniejące nadciśnienie i ich ciśnienie krwi jest podwyższone.

AKTUALNE I PROGNOZY

Rokowanie u pacjentów z HCM jest dość poważne. Nagła śmierć sercowa występuje u 1-4% chorych rocznie, a u dzieci odsetek nagłych zgonów jest jeszcze większy (do 6% rocznie). U niewielkiego odsetka pacjentów z HCM (około 10%) choroba może przekształcić się w poszerzone CMP. W 10% przypadków u pacjentów z HCM rozwija się obraz infekcyjnego zapalenia wsierdzia.

Diagnostyka kardiomiopatii przerostowej

DIAGNOSTYKA INSTRUMENTALNA

Elektrokardiografia

Największe znaczenie diagnostyczne mają: objawy przerostu LV; niespecyficzne zmiany w końcowej części zespołu komorowego (obniżenie odcinka RS-T i odwrócenie załamka T); oznaki przeciążenia elektrycznego, przerost przedsionków (P-mitralny); U pacjentów z HCM rejestruje się patologiczny załamek Q i zespół QS.

Odzwierciedlają one nieprawidłową propagację wzbudzenia wzdłuż IVS lub innych przerośniętych części LV. Wektory tych momentów rzutuje się na ujemne części osi odprowadzeń II, III, aVF, w których rejestruje się patologiczny załamek Q. Jeżeli dominuje przerost dolnej części IVS i wierzchołka, wektory momentu początkowego i średniego różnią się w dół, rzutując na ujemne części osi I, aVL i patologiczne Q jest wykrywane w tych odprowadzeniach. Przyczyną pojawienia się patologicznych załamków Q lub kompleksu QS są duże obszary tkanki włóknistej w IVS, przedniej lub tylnej ścianie LV.

Nadkomorowe i komorowe zaburzenia rytmu w 24-godzinnym monitorowaniu EKG metodą Holtera wykrywane są w 80% przypadków. Często rejestruje się komorowe zaburzenia rytmu wysokiego stopnia, które są zwiastunem migotania komór i nagłej śmierci sercowej. Przy wierzchołkowej lokalizacji przerostu, w lewych odprowadzeniach przedsercowych można zarejestrować gigantyczne ujemne załamki T i wyraźne obniżenie odcinka RS-T. Czasami występuje rozbieżność pomiędzy zmianami EKG i danymi EchoCG. Opisano przypadki HCM, które przez długi czas przebiegały bezobjawowo, a jedynym objawem były olbrzymie załamki R i głębokie załamki S w jednym lub większej liczbie odprowadzeń piersiowych. W innych przypadkach, w obecności ciężkiego przerostu (według echokardiografii), EKG było prawie normalne.

Echokardiografia

Główną metodą weryfikacji rozpoznania jest badanie echokardiograficzne. Największym zainteresowaniem jest diagnostyka ultradźwiękowa obturacyjna postać HCM z asymetrycznym przerostem IVS i niedrożnością drogi odpływu LV.

Do objawów echokardiograficznych zalicza się: pogrubienie IVS i ograniczenie jego ruchomości (asymetryczny HCM charakteryzuje się stosunkiem grubości IVS do grubości wolnej ściany LV wynoszącym 1,3 lub więcej); zmniejszenie jamy LV i poszerzenie lewego przedsionka; skurczowy ruch płatka przedniego zastawki mitralnej w wyniku znacznego przyspieszenia przepływu krwi w zwężonej części drogi odpływu LV; skurczowe zamknięcie zastawki aortalnej w połowie skurczu i pojawienie się dynamicznego gradientu ciśnienia w drodze odpływu LV w wyniku zmniejszenia wydalania krwi do aorty i zamknięcia przedniego płatka zastawki mitralnej za pomocą IVS ; W badaniu echokardiograficznym dopplerowskim stwierdza się dużą liniową prędkość przepływu krwi w drodze odpływu LV oraz dwugarbny kształt spektrogramu prędkości przepływu przezaortalnego; ciężka dysfunkcja rozkurczowa LV; hiperkineza tylnej ściany lewej komory; za pomocą dwuwymiarowej echokardiografii z dostępu wierzchołkowego lub podżebrowego, podczas badania przepływu krwi w drodze odpływu LV w trybie Dopplera wykrywa się niedomykalność mitralną.

Radiografia

Badanie rentgenowskie nie jest decydujące w rozpoznaniu HCM. Często kontury serca wydają się normalne. W przypadku ciężkiej niedomykalności mitralnej określa się ekspansję cienia lewego przedsionka. W przypadku ciężkiego nadciśnienia płucnego wykrywa się wybrzuszenie drugiego łuku lewego konturu serca (Conus pulmonalis), ekspansję korzeni płuc i radiologiczne objawy żylnego (rzadziej tętniczego) nadciśnienia płucnego.

Leczenie kardiomiopatii przerostowej

Leczenie HCM, choroby uwarunkowanej genetycznie, rozpoznawanej zwykle w zaawansowanym stadium, ma w dużej mierze charakter objawowy i paliatywny. Głównymi celami działań leczniczych jest nie tylko zapobieganie i korygowanie głównych objawów klinicznych choroby z poprawą jakości życia pacjentów, ale także pozytywny wpływ na rokowanie, zapobieganie przypadkom VS i postępowi choroby. Pacjentom z HCM zaleca się unikanie znacznej aktywności fizycznej, której towarzyszy tachykardia, jeszcze większe pogorszenie napełniania rozkurczowego LV i wzrost gradientu ciśnienia wewnątrzkomorowego w drodze odpływu LV.

Przy wyborze programu leczenia ocenia się ryzyko nagłej śmierci tych pacjentów. Czynniki wysokiego ryzyka nagłej śmierci w HCM obejmują młody wiek (poniżej 14 lat); obecność u pacjentów omdleń i ciężkich komorowych zaburzeń rytmu (samoistny utrwalony częstoskurcz komorowy, migotanie komór), epizody nieutrwalonego częstoskurczu komorowego zgodnie z wynikami 24-godzinnego monitorowania EKG; niewłaściwy wzrost ciśnienia krwi podczas testu wysiłkowego; wyraźny (ponad 3 cm) przerost mięśnia sercowego LV; wskazanie HCM i/lub nagłej śmierci w wywiadzie rodzinnym. Prawdopodobieństwo nagłej śmierci wzrasta, jeśli u pacjenta występuje migotanie przedsionków (napadowe, trwałe tachyforma migotania przedsionków), ciężkie niedokrwienie mięśnia sercowego lub niedrożność drogi odpływu LV.

Duże znaczenie ma wykrycie mutacji związanych z ciężkim rokowaniem u pacjentów z rodzinnym HCM. Stwierdzenie wysokiego ryzyka nagłej śmierci determinuje potrzebę bardziej aktywnej taktyki leczenia (doprecyzowanie terapii lekowej, stosowanie rozruszników serca, defibrylatorów-kardiowerterów, kardiochirurgia). Najodpowiedniejszym sposobem leczenia jest wszczepienie defibrylatora-kardiowertera w celu leczenia pierwotnego lub profilaktyka wtórna zagrażających życiu zaburzeń rytmu i lepsze rokowanie.

Leczenie zachowawcze

Podstawą farmakoterapii HCM są leki o działaniu inotropowym ujemnym: beta-blokery i blokery kanału wapniowego (werapamil). W leczeniu częstych w tej chorobie zaburzeń rytmu serca stosuje się dyzopiramid i amiodaron.

Najskuteczniejszą grupą pozostają B-blokery leki, stosowany w leczeniu HCM. Wykazują dobre działanie objawowe w odniesieniu do głównych objawów klinicznych: duszności i kołatania serca, bólu, w tym dławicy piersiowej, u co najmniej połowy pacjentów z HCM, co wynika głównie ze zdolności tych leków do zmniejszania zapotrzebowania mięśnia sercowego na tlen.

Ze względu na ujemne działanie inotropowe i zmniejszoną aktywację układu współczulno-nadnerczowego podczas stresu fizycznego i emocjonalnego, b-adrenolityki zapobiegają powstaniu lub wzrostowi gradientu ciśnienia śródkomorowego u pacjentów z utajoną i labilną niedrożnością, nie wpływając znacząco na wielkość tego gradientu w spoczynku . Przekonująco udowodniono, że b-adrenolityki poprawiają stan funkcjonalny pacjentów w trakcie leczenia i podczas długotrwałego stosowania. Chociaż leki te nie wpływają bezpośrednio na rozkurcz rozkurczowy mięśnia sercowego, mogą pośrednio poprawiać napełnianie LV poprzez zmniejszenie częstości akcji serca (HR) i zapobieganie niedokrwieniu serca.

W literaturze istnieją dowody potwierdzające zdolność b-adrenolityków do hamowania, a nawet odwracania rozwoju przerostu mięśnia sercowego. Jednakże objawowej poprawie spowodowanej stosowaniem b-adrenolityków nie towarzyszy regresja przerostu LV i poprawa przeżycia pacjentów. Chociaż nie udowodniono wpływu tych leków na łagodzenie i zapobieganie komorowym i nadkomorowym arytmiom oraz nagłej śmierci, wielu ekspertów nadal uważa, że ​​wskazane jest przepisywanie ich profilaktycznie pacjentom z HCM wysokiego ryzyka, w tym młodym pacjentom z wywiadem rodzinnym VS.

Preferowane są b-blokery bez wewnętrznego działania sympatykomimetycznego. Największe doświadczenia zgromadzono w stosowaniu propranololu (obzidan, anaprilin). Jest przepisywany począwszy od 20 mg 3-4 razy dziennie, ze stopniowym zwiększaniem dawki pod kontrolą tętna i ciśnienia krwi (BP) do maksymalnej tolerowanej, w większości przypadków do 120-240 mg / dzień. Należy dążyć do stosowania jak największych dawek leku, gdyż brak efektu terapii b-adrenolitykiem wiąże się ze zbyt małą dawką. Zwiększanie dawek znacznie zwiększa ryzyko wystąpienia znanych działań niepożądanych.

Obecnie szeroko bada się możliwość skutecznego stosowania długo działających kardioselektywnych b-blokerów (atenolol, concor). Istnieje pogląd, że kardioselektywne b-adrenolityki u pacjentów z HCM nie mają przewagi nad lekami nieselektywnymi, ponieważ w duże dawki selektywność zostaje utracona. Zalecany do stosowania u pacjentów z HCM z ciężką chorobą nadkomorową i komorowe zaburzenia rytmu sotalol łączy w sobie właściwości nieselektywnych b-blokerów i leków antyarytmicznych klasy III (efekt kordaronu).

Zastosowanie wolnych blokerów kanału wapniowego w HCM polega na zmniejszeniu poziomu wolnego wapnia w kardiomiocytach i wyrównaniu asynchronii ich skurczu, poprawie rozkurczu mięśnia sercowego i zmniejszeniu jego kurczliwości oraz zahamowaniu procesów przerostu mięśnia sercowego. Ze względu na największe nasilenie ujemnego efektu inotropowego i najbardziej optymalny profil właściwości farmakologiczne lekiem z wyboru jest werapamil (izoptina, finoptyna).

Zapewnia działanie objawowe u 65–80% pacjentów, w tym w przypadkach oporności na leczenie beta-blokerami, co wynika ze zdolności leku do zmniejszania niedokrwienia mięśnia sercowego, w tym bezbolesnego, oraz poprawy jego relaksacji rozkurczowej i podatności LV. Ta właściwość werapamilu zapewnia zwiększenie tolerancji pacjentów na aktywność fizyczną i zmniejszenie gradientu ciśnienia podaortalnego w spoczynku, przy mniejszej zdolności do zmniejszania niedrożności wewnątrzkomorowej podczas stresu fizycznego i emocjonalnego oraz prowokacji izoproterenolem w porównaniu z b-blokerami. Jednocześnie werapamil zmniejsza obwodowy opór naczyniowy ze względu na działanie rozszerzające naczynia. Jednakże ciężkie powikłania farmakoterapii werapamilem rozwijają się u pacjentów z nieobturacyjnym HCM z wysokim ciśnieniem w lewym przedsionku, u których są one spowodowane ujemnym działaniem inotropowym leku. Dlatego też oczywiste jest znaczenie ostrożności podczas rozpoczynania leczenia werapamilem w tej kategorii pacjentów.

Przepisywanie leku należy rozpocząć w warunkach szpitalnych od małych dawek - 20-40 mg 3 razy dziennie, stopniowo zwiększając, jeśli jest dobrze tolerowane, aż do momentu, gdy tętno spoczynkowe spadnie do 50-60 na minutę. Efekt kliniczny występuje zwykle przy przyjmowaniu co najmniej 160-240 mg leku na dzień, a formy przedłużone (opóźnienie izoptyny, opóźnienie werogalidu) są wygodniejsze do długotrwałego stosowania. Biorąc pod uwagę korzystny wpływ werapamilu na funkcję rozkurczową oraz wielkość gradientu ciśnienia podaortalnego w LV, udowodnioną zdolność do zwiększania przeżywalności pacjentów z HCM w porównaniu z placebo, jego profilaktyczne podawanie u bezobjawowych pacjentów z HCM wysokiego ryzyka jest wskazany.

Miejsce diltiazemu w leczeniu HCM nie zostało w pełni określone. Istnieją dowody, że przy średniej dawce 180 mg/dobę w 3 dawkach ma on tak samo wyraźny korzystny wpływ na napełnianie rozkurczowe LV jak werapamil w dawce 240 mg i taki sam efekt objawowy, ale w mniejszym stopniu poprawia wydolność fizyczną pacjentów. Należy zauważyć, że beta-blokery (z wyjątkiem sotalolu) i antagoniści wapnia mają słabe działanie przeciwarytmiczne, natomiast częstość występowania niebezpiecznych arytmii komorowych i nadkomorowych u pacjentów z HCM jest niezwykle wysoka. Dlatego też istotne jest stosowanie w tej kategorii chorych leków antyarytmicznych, wśród których najpopularniejszym i zalecanym przez czołowych ekspertów jest dizopiramid.

Dyzopiramid (rytmmilen), lek przeciwarytmiczny klasy IA, ma wyraźne ujemne działanie inotropowe, u pacjentów z HCM może zmniejszać stopień niedrożności drogi odpływu LV i pozytywnie wpływać na strukturę rozkurczu. Skuteczność długotrwałego leczenia dyzopiramidem wykazano u chorych na HCM z umiarkowaną obturacją odpływu LV. Szczególnie korzystne jest stosowanie tego leku u pacjentów z komorowymi zaburzeniami rytmu. Dawka początkowa wynosi zwykle 400 mg na dzień i stopniowo zwiększa się do 800 mg. W takim przypadku konieczne jest monitorowanie czasu trwania odstępu QT za pomocą EKG. Nie mniej Skuteczne środki w leczeniu i zapobieganiu komorowym, nadkomorowym arytmiom w HCM stosuje się amiodaron (kordaron), który wraz z działaniem przeciwarytmicznym w pewnym stopniu zmniejsza nadmierną kurczliwość i niedokrwienie mięśnia sercowego. Wykazano jego zdolność do zapobiegania nagłej śmierci u pacjentów z HCM.

Leczenie amiodaronem rozpoczyna się od dawek nasycających (600–1200 mg/dobę) przez 3–7 dni, a następnie stopniowo zmniejsza się do dawki podtrzymującej (najlepiej 200 mg/dobę lub mniej) w miarę zmniejszania się częstości akcji serca. Uwzględnienie odkładania się leku w tkankach z możliwą dysfunkcją Tarczyca, rozwój zwłóknienia płuc, uszkodzenie rogówki, skóry i wątroby, przy długotrwałym (ponad 10-12 miesięcy) stosowaniu konieczne jest regularne monitorowanie stanu tych „wrażliwych” narządów w celu wczesne wykrycie możliwe komplikacje farmakoterapia.

W przypadku HCM możliwe są kombinacje leków o ujemnym działaniu inotropowym: beta-blokery i antagoniści wapnia, beta-blokery i dyzopiramid. Objawy zastoju żylnego w płucach, w tym nocne napady astmy sercowej, nie są rzadkością w HCM i w większości przypadków wynikają z dysfunkcji rozkurczowej LV. Tacy pacjenci są leczeni beta-blokerami lub antagonistami wapnia w połączeniu z ostrożnym stosowaniem saluretyków. Należy unikać leków rozszerzających naczynia obwodowe i glikozydów nasercowych ze względu na ryzyko pogorszenia napełniania rozkurczowego LV i Gwałtowny spadek rzut serca.

Migotanie i trzepotanie przedsionków obserwuje się u 10–30% pacjentów z HCM i stwarza ryzyko rozwoju lub nasilenia zaburzeń kardiohemodynamicznych, wystąpienia choroby zakrzepowo-zatorowej, a także zwiększonego ryzyka rozwoju migotania komór. W rezultacie u pacjentów z HCM napadowe nadkomorowe zaburzenia rytmu są klasyfikowane jako potencjalnie śmiertelne, a szczególnie ważne staje się szybkie przywrócenie rytmu zatokowego i zapobieganie powtarzającym się napadom. Aby złagodzić napady migotania przedsionków, stosuje się leki przeciwarytmiczne z grupy IA, amiodaron, beta-blokery, werapamil i digoksynę. Jeżeli są one nieskuteczne, stosuje się terapię impulsami elektrycznymi.

W przypadku trwałego migotania przedsionków w celu kontrolowania częstości akcji serca stosuje się beta-blokery lub werapamil w połączeniu z digoksyną. Jest to jedyny przypadek, w którym pacjentom z obturacyjnym HCM można przepisać glikozydy nasercowe bez obawy o zwiększenie gradientu ciśnienia wewnątrzkomorowego. Ponieważ migotanie przedsionków u pacjentów z HCM jest związane z wysokie ryzyko ogólnoustrojowa choroba zakrzepowo-zatorowa, wówczas po jej rozwinięciu konieczne jest rozpoczęcie terapii lekami przeciwzakrzepowymi, które przy trwałej postaci migotania przedsionków przyjmuje się na czas nieokreślony.

U znacznej części pacjentów z HCM tradycyjna farmakoterapia nie pozwala skutecznie kontrolować objawów choroby, a pacjenci nie są zadowoleni z niskiej jakości życia. W takich przypadkach należy podjąć decyzję o możliwości zastosowania innych, niefarmakologicznych metod leczenia. W takim przypadku dalszą taktykę ustala się osobno u pacjentów z obturacyjnymi i nieobturacyjnymi postaciami HCM. Wbrew powszechnemu przekonaniu postępująca dysfunkcja skurczowa i ciężka HF związana z przebudową LV często rozwijają się w zaawansowanym stadium procesu patologicznego (głównie w nieobstrukcyjnej postaci HCM).

Tę ewolucję choroby obserwuje się u 2–5% pacjentów z HCM i charakteryzuje ona końcową („rozszerzoną”) fazę ciężkiego i przyspieszonego procesu, niezależnie od wieku pacjenta i tego, jak dawno temu choroba się ujawniła. Zwiększenie wielkości skurczowej LV zwykle poprzedza ekspansję rozkurczową i przeważa nad nią. Objawy kliniczne tego etapu to ciężka, często oporna na leczenie zastoinowa niewydolność serca i wyjątkowo złe rokowanie. Strategia leczenia tych pacjentów zmienia się i opiera się na ogólnych zasadach leczenia zastoinowej niewydolności serca i obejmuje ostrożne podawanie inhibitorów ACE, blokerów receptora angiotensyny II, leków moczopędnych, glikozydów nasercowych, b-adrenolityków i spironolaktonu. Pacjenci ci są potencjalnymi kandydatami do przeszczepienia serca.

Chirurgia

W przypadku braku efektu klinicznego odpowiedniej terapii lekowej u pacjentów z III-IV klasą NYHA i ciężkim asymetrycznym przerostem IVS, gradient ciśnienia podaortalnego równy 50 mm. rt. Sztuka. i więcej, wskazane jest leczenie chirurgiczne. Technika klasyczna to przezorkowa miektomia przegrody zaproponowana przez A.G. Jutro (1988). U młodych pacjentów, u których w rodzinie występował HCM, z ciężkimi objawami klinicznymi i oznakami wczesnej nagłej śmierci u krewnych, należy rozszerzyć wskazania. W niektórych ośrodkach kardiochirurgii w Europie i Afryce Południowej zabieg ten wykonuje się także w przypadku znacznej niedrożności utajonej. Ogólnie rzecz biorąc, co najmniej 5% wszystkich pacjentów z HCM to potencjalni kandydaci do leczenia chirurgicznego.

Operacja zapewnia dobry efekt objawowy przy całkowitej eliminacji lub znacznym zmniejszeniu gradientu ciśnienia śródkomorowego u 95% chorych i znacznym obniżeniu ciśnienia końcoworozkurczowego w LV u większości chorych. Śmiertelność chirurgiczna obecnie znacznie się zmniejszyła i wynosi około 1-2%, co jest porównywalne z roczną śmiertelnością w przypadku leczenia farmakologicznego (2-5%). Choć w większości przypadków wcześniejsze badania nie wykazały istotnego wpływu leczenia chirurgicznego HCM na rokowanie, S. Seiler i wsp. (1989) wykazali poprawę przeżywalności 10-letniej chorych operowanych do 84% w porównaniu z 67% w grupie leczonej lekami.

W niektórych przypadkach, jeśli istnieją dodatkowe wskazania do zmniejszenia nasilenia niedrożności i niedomykalności mitralnej, wykonuje się jednocześnie walwuloplastykę lub wymianę zastawki mitralnej na protezę niskoprofilową. Późniejsza, długotrwała terapia werapamilem może poprawić odległe wyniki leczenia operacyjnego, gdyż zapewnia poprawę funkcji rozkurczowej LV, czego nie można osiągnąć leczeniem chirurgicznym.

Obecnie opracowano i z powodzeniem stosuje się techniki odmienne od klasycznej miektomii przegrody przezaortalnej. W szczególności w Narodowym Centrum Rolniczych Nauk Rolniczych im. A.N. Bakulev pod przewodnictwem akademika Rosyjskiej Akademii Nauk i Rosyjskiej Akademii Nauk Medycznych L.A. Zaprojektowane przez Boquerię oryginalna technika wycięcie strefy przerośniętego IVS ze stożkowej części trzustki. Ta metoda korekta chirurgiczna Obturacyjna HCM jest wysoce skuteczna i może być metodą z wyboru w przypadku jednoczesnego zwężenia dróg odpływu obu komór, a także w przypadku zwężenia środkowokomorowej LV.

W ostatnich latach rośnie zainteresowanie badaniem możliwości zastosowania sekwencyjnej stymulacji dwujamowej ze skróconym opóźnieniem przedsionkowo-komorowym jako alternatywy dla leczenia operacyjnego pacjentów z obturacyjnym HCM. Wynikająca z tego zmiana kolejności propagacji fali wzbudzenia i skurczu komór obejmuje najpierw wierzchołek, a następnie IVS, prowadząc do zmniejszenia gradientu podaortalnego na skutek zmniejszenia regionalnej kurczliwości IVS i poszerzenia LV droga odpływowa.

Ważne jest, aby wybrać jak najmniejszy czas opóźnienia podania impulsu komorowego po pobudzeniu przedsionkowym, co zapewni przedwczesną depolaryzację wierzchołka serca, nie prowadząc do pogorszenia kardiohemodynamiki – spadku rzutu serca i ciśnienia krwi. W tym celu w niektórych przypadkach konieczne jest wydłużenie czasu samoistnego przewodzenia przedsionkowo-komorowego poprzez terapię b-blokerami lub werapamilem, a czasami stosuje się ablację węzła przedsionkowo-komorowego.

Chociaż wczesne niekontrolowane obserwacje były zachęcające, nowsze badania z randomizacją wykazały, że efekt objawowy i zmniejszenie gradientu ciśnienia podaortalnego osiągnięte podczas stymulacji są stosunkowo niewielkie (około 25%), a istotne zmiany sprawności fizycznej brakuje. Nie udało się wykryć istotnego wpływu stymulacji serca na częstość występowania nagłej śmierci. Dlatego też do czasu wyjaśnienia roli stymulacji serca w leczeniu obturacyjnego HCM nie zaleca się szerszego stosowania klinicznego tej metody.

Do innych alternatywna metoda Leczenie opornego na leczenie obturacyjnego HCM polega na przezcewnikowej ablacji przegrody alkoholowej. Technika polega na wlewie 1-3 ml 95% alkoholu przez cewnik balonowy do przeszywającej gałęzi przegrody, co skutkuje zawałem przerośniętego odcinka IVS, obejmującym od 3 do 10% masy mięśnia LV (do góry do 20% masy IVS). Prowadzi to do znacznego zmniejszenia nasilenia niedrożności dróg odpływowych i niedomykalności mitralnej, obiektywnych i subiektywnych objawów choroby. Ponadto w 5–10% przypadków istnieje konieczność wszczepienia na stałe rozrusznika serca ze względu na rozwój bloku przedsionkowo-komorowego wysokiego stopnia.

Obecnie nie udowodniono pozytywnego wpływu ablacji przezcewnikowej na rokowanie, a śmiertelność operacyjna (1-2%) nie różni się od tej podczas miektomii przegrody, która obecnie uważana jest za „złoty standard” leczenia chorych na HCM z ciężkie objawy i niedrożność drogi odpływu LV, oporne na farmakoterapię.

W zaawansowanych przypadkach (wraz z rozwojem mitralizacji wady, znacznym spadkiem EF i powstaniem FC IV CHF, któremu towarzyszy zwapnienie zastawki aortalnej i ściany aorty) radykalna operacja staje się bardzo ryzykowna. W takich przypadkach lepiej ograniczyć się do zastosowania zastawkowego bocznika łączącego wierzchołek LV z aortą, zwanego wierzchołkowo-aortalnym.

Operację tę po raz pierwszy opracował i wykonał Denton Cooly w 1975 roku. Dokonał tego przy sztucznym krążeniu, wprowadzając sztywną końcówkę przez nacięcie wierzchołkowe do jamy LV, która przechodzi do zawierającej zastawkę dakronowej zastawki wszczepionej do aorty zstępującej. Podczas operacji utworzono drugi ujście LV i gradient na ujściu aorty zmniejszył się lub zanikł. Punktem obciążającym w tej technice było sztuczne krążenie krwi, które wykluczyliśmy, opracowując własną metodę działania (V.P. Polyakov, V.V. Goryachev, A.V. Polyakov, 1998).

Aby to zrobić, podzieliliśmy bocznik na 2 gałęzie. Jedno odgałęzienie z dostępu bocznego lewego w VI przestrzeni międzyżebrowej zespolono z aortą zstępującą nad przeponą i zaciśnięto. Druga gałązka zakończyła się przyszytym do niej miękkim teflonowym pierścieniem. Za pomocą tego pierścienia zastawka została trwale przymocowana do jałowej części wierzchołka LV za pomocą szwów w kształcie litery U na elementach dystansowych. Następnie za pomocą specjalnie zaprojektowanego resektora wprowadzonego do światła tej gałęzi wycięto i usunięto odcinek ściany LV (odpowiadający wewnętrznemu światłu gałęzi) wraz z reektorem. Długość bocznika obliczyliśmy wizualnie. Wykonano zespolenie pomiędzy gałęziami, w którym zamocowano protezę zastawki dyskowej.

Po usunięciu obejm zespolenie zaczęło funkcjonować i natychmiast gradient ciśnienia w odcinku wylotowym gwałtownie się zmniejszył lub całkowicie zanikł. W latach 90-tych XX wieku operowaliśmy tą metodą 22 chorych z HCM i CHF FC III-IV. Śmiertelność w ciągu 10 lat obserwacji nie przekraczała 9%. Wszyscy pacjenci otrzymali terapię przeciwzakrzepową, której naruszenie wiązało się z zakrzepicą przetoki u dwóch pacjentów w ciągu pierwszych 3-5 lat.

Zatem taktyka leczenia HCM jest dość złożona i wymaga indywidualnej analizy całego zespołu parametrów klinicznych, anamnestycznych, hemodynamicznych, wyników diagnostyki genowej i stratyfikacji ryzyka nagłej śmierci, oceny charakterystyki przebiegu choroby i skuteczność zastosowanych opcji leczenia. Ogólnie rzecz biorąc, racjonalna farmakoterapia w połączeniu z leczeniem chirurgicznym i elektrokardioterapią pozwala uzyskać dobry efekt kliniczny, zapobiec wystąpieniu ciężkich powikłań i poprawić rokowanie u znacznej części pacjentów z kardiomiopatią przerostową.

Przerost mięśnia sercowego (kardiomiopatia przerostowa) to znaczne pogrubienie i powiększenie ścian lewej komory serca. Jego wnęka wewnątrz nie jest rozszerzona. W większości przypadków możliwe jest również pogrubienie przegrody międzykomorowej.

Z powodu pogrubienia mięsień sercowy staje się mniej rozciągliwy. Miokardium może być pogrubione na całej powierzchni lub w niektórych obszarach, wszystko zależy od przebiegu choroby:

• Jeżeli przerost mięśnia sercowego następuje głównie pod ujściem aorty, może wystąpić zwężenie ujścia lewej komory. To powoduje zgrubienie Powłoka wewnętrzna serca, funkcja zastawek jest zakłócona. W większości przypadków dzieje się tak z powodu nierównomiernego zagęszczenia.
• Asymetryczne pogrubienie przegrody jest możliwe bez zakłócenia aparatu zastawkowego i zmniejszenia wydajności lewej komory.
• Kardiomiopatia przerostowa wierzchołkowa występuje w wyniku powiększenia mięśnia wierzchołka serca.
• Przerost mięśnia sercowego z symetrycznym przerostem okrężnym lewej komory.

Historia choroby

Kardiomiopatia przerostowa jest znana od połowy XIX wieku. Został on szczegółowo opisany dopiero w 1958 roku przez angielskiego naukowca R. Teare’a.

Znaczącym postępem w badaniach nad chorobą było wprowadzenie niektórych nieinwazyjnych metod badawczych, gdy dowiedzieli się o istnieniu zwężeń w drogach odpływu i zaburzeniach funkcji dysstolicznej.

Znajduje to odzwierciedlenie w odpowiednich nazwach choroby: „idiopatyczne przerostowe zwężenie podaortalne”, „mięśniowe zwężenie podaortalne”, „przerostowa kardiomiopatia obturacyjna”. Obecnie termin „kardiomiopatia przerostowa” jest powszechny i ​​powszechnie akceptowany.

Wraz z powszechnym wprowadzeniem badań echokardiograficznych okazało się, że liczba pacjentów z przerostem mięśnia sercowego jest znacznie większa, niż sądzono w latach 70. Co roku umiera 3-8% pacjentów z tą chorobą. I z roku na rok wzrasta śmiertelność.

Występowanie i znaczenie

Na przerost mięśnia sercowego chorują najczęściej osoby w wieku 20-40 lat, mężczyźni są na to narażeni około dwukrotnie częściej. Choć ma ona bardzo różnorodny przebieg i postępuje, nie zawsze choroba objawia się od razu. W rzadkich przypadkach stan pacjenta od samego początku choroby jest poważny, a ryzyko nagłej śmierci dość duże.

Częstość występowania kardiomiopatii przerostowej wynosi około 0,2%. Śmiertelność waha się od 2 do 8%. Główną przyczyną zgonów jest nagła śmierć sercowa i zagrażające życiu zaburzenia rytmu serca. Głównym powodem jest dziedziczna predyspozycja. Jeśli krewni nie cierpieli na tę chorobę, uważa się, że nastąpiła mutacja genów białek mięśnia sercowego.

Chorobę można zdiagnozować w każdym wieku: od urodzenia do starości, jednak najczęściej chorymi są młodzi ludzie w wieku produkcyjnym. Częstość występowania przerostu mięśnia sercowego nie zależy od płci ani rasy.

U 5-10% wszystkich zarejestrowanych pacjentów przy długim przebiegu choroby możliwe jest przejście do niewydolności serca. W niektórych przypadkach u tej samej liczby pacjentów możliwa jest niezależna regresja przerostu, przejście od postaci przerostowej do postaci rozszerzonej. Taka sama liczba przypadków występuje z powodu powikłań powstałych w postaci infekcyjnego zapalenia wsierdzia.

Bez odpowiedniego leczenia śmiertelność sięga 8%. W połowie przypadków śmierć następuje w wyniku ostrego zawału serca, migotania komór i całkowitego bloku przedsionkowo-komorowego.

Klasyfikacja

Zgodnie z lokalizacją przerostu wyróżnia się przerost mięśnia sercowego:

• lewa komora (przerost asymetryczny i symetryczny);
• prawa komora.

Zasadniczo asymetryczny przerost przegrody międzykomorowej wykrywa się na całej powierzchni lub w niektórych jej częściach. Rzadziej stwierdza się przerost wierzchołka serca, ściany przednio-bocznej lub tylnej. W 30% przypadków występuje przerost symetryczny.

Biorąc pod uwagę gradient ciśnienia skurczowego w lewej komorze, wyróżnia się kardiomiopatię przerostową:

• zatykający;
• nie przeszkadzający.

Nieobturacyjna postać przerostu mięśnia sercowego zwykle obejmuje symetryczny przerost lewej komory.

Przerost asymetryczny może odnosić się zarówno do postaci obturacyjnych, jak i nieobturacyjnych. Przerost wierzchołka dotyczy głównie wariantu nieobturacyjnego.

W zależności od stopnia pogrubienia mięśnia sercowego wyróżnia się przerost:

• umiarkowany (do 20 mm);
• średni (21-25 mm);
• wyraźny (ponad 25 mm).

Na podstawie klasyfikacji klinicznej i fizjologicznej wyróżnia się 4 etapy przerostu mięśnia sercowego:

• I - gradient ciśnienia na wylocie lewej komory nie przekracza 25 mm Hg. Sztuka. (bez zarzutów);
• II - gradient wzrasta do 36 mm Hg. Art. (pojawienie się dolegliwości podczas wysiłku fizycznego);
• III - gradient wzrasta do 44 mm Hg. Art. (pojawia się duszność i dławica piersiowa);
• IV - gradient powyżej 80 mm Hg. Sztuka. (zaburzenia hemodynamiczne, możliwa nagła śmierć).

Przerost lewego przedsionka to choroba, w której lewa komora serca pogrubia się, powodując utratę elastyczności jej powierzchni.

Jeśli zagęszczenie przegrody serca zachodzi nierównomiernie, mogą dodatkowo wystąpić zaburzenia w funkcjonowaniu zastawki aortalnej i mitralnej serca.

Obecnie kryterium przerostu jest pogrubienie mięśnia sercowego o 1,5 cm lub więcej. Choroba ta jest obecnie główną przyczyną przedwczesnej śmierci młodych sportowców.

– pierwotne izolowane uszkodzenie mięśnia sercowego, charakteryzujące się przerostem komór (zwykle lewej) ze zmniejszoną lub prawidłową objętością ich jam. Klinicznie kardiomiopatia przerostowa objawia się niewydolnością serca, bólem w klatce piersiowej, zaburzeniami rytmu, omdleniami i nagłą śmiercią. Diagnostyka kardiomiopatii przerostowej obejmuje EKG, całodobowe monitorowanie EKG, EchoCG, badanie RTG, MRI, PET serca. Leczenie kardiomiopatii przerostowej odbywa się za pomocą beta-blokerów, blokerów kanału wapniowego, antykoagulantów, leków przeciwarytmicznych, inhibitorów ACE; w niektórych przypadkach uciekają się do kardiochirurgii (miotomia, miektomia, wymiana zastawki mitralnej, stymulacja dwujamowa, wszczepienie kardiowertera-defibrylatora).

Kardiomiopatia przerostowa rozwija się u 0,2–1,1% populacji, najczęściej u mężczyzn; Średni wiek pacjentów wynosi od 30 do 50 lat. Miażdżyca naczyń wieńcowych u pacjentów z kardiomiopatią przerostową występuje w 15–25% przypadków. Nagła śmierć spowodowana ciężkimi komorowymi zaburzeniami rytmu (napadowymi częstoskurcz komorowy), występuje u 50% pacjentów z kardiomiopatią przerostową. U 5-9% pacjentów choroba jest powikłana infekcyjnym zapaleniem wsierdzia, które występuje w przypadku uszkodzenia zastawki mitralnej lub aortalnej.

Przyczyny kardiomiopatii przerostowej

Kardiomiopatia przerostowa jest chorobą o dziedziczeniu autosomalnym dominującym, dlatego najczęściej ma charakter rodzinny, co nie wyklucza jednak występowania postaci sporadycznych.

Rodzinne przypadki kardiomiopatii przerostowej opierają się na dziedzicznych defektach genów kodujących syntezę białek kurczliwych mięśnia sercowego (gen łańcucha ciężkiego b-miozyny, gen T troponiny sercowej, gen a-tropomiozyny, gen kodujący sercową izoformę wiązania miozyny białko). Spontaniczne mutacje tych samych genów, zachodzące pod wpływem niekorzystnych czynników środowiskowych, powodują rozwój sporadycznych postaci kardiomiopatii przerostowej.

Przerost mięśnia lewej komory w kardiomiopatii przerostowej nie jest związany z wrodzonymi i nabytymi wadami serca, chorobą wieńcową, nadciśnieniem tętniczym i innymi chorobami, które zwykle prowadzą do takich zmian.

Patogeneza kardiomiopatii przerostowej

W patogenezie kardiomiopatii przerostowej wiodącą rolę odgrywa przerost kompensacyjny mięśnia sercowego, spowodowany jedną z dwóch możliwych przyczyn: mechanizmy patologiczne- upośledzona funkcja rozkurczowa mięśnia sercowego lub niedrożność drogi odpływu lewej komory. Dysfunkcja rozkurczowa charakteryzuje się niedostatecznym napływem krwi do komór w fazie rozkurczowej, co wiąże się ze słabą rozciągliwością mięśnia sercowego i powoduje szybki wzrost ciśnienia końcoworozkurczowego.

W przypadku niedrożności drogi odpływu lewej komory dochodzi do pogrubienia przegrody międzykomorowej i zakłócenia ruchu przedniego płatka zastawki mitralnej. W związku z tym w okresie wyrzutu występuje różnica ciśnień między jamą lewej komory a początkowym odcinkiem aorty, której towarzyszy wzrost ciśnienia końcoworozkurczowego w lewej komorze. Występującej w tych warunkach nadczynności kompensacyjnej towarzyszy przerost, a następnie poszerzenie lewego przedsionka, w przypadku dekompensacji rozwija się nadciśnienie płucne.

W niektórych przypadkach kardiomiopatii przerostowej towarzyszy niedokrwienie mięśnia sercowego, spowodowane zmniejszeniem rezerwy rozszerzającej naczynia wieńcowe, zwiększeniem zapotrzebowania przerośniętego mięśnia sercowego na tlen, uciskiem tętnic śródściennych podczas skurczu, współistniejącą miażdżycą tętnic wieńcowych itp.

Makroskopowymi objawami kardiomiopatii przerostowej są pogrubienie ścian lewej komory przy prawidłowych lub zmniejszonych wymiarach jej jamy, przerost przegrody międzykomorowej i poszerzenie lewego przedsionka. Obraz mikroskopowy kardiomiopatii przerostowej charakteryzuje się losowym rozmieszczeniem kardiomiocytów, wymianą tkanka mięśniowa do włóknistej, nieprawidłowej struktury śródściennych tętnic wieńcowych.

Klasyfikacja kardiomiopatii przerostowej

Zgodnie z lokalizacją przerostu wyróżnia się kardiomiopatię przerostową lewej i prawej komory. Z kolei przerost lewej komory może mieć charakter asymetryczny i symetryczny (koncentryczny). W większości przypadków asymetryczny przerost przegrody międzykomorowej stwierdza się na całej jej długości lub w jej odcinkach podstawnych. Mniej powszechny jest asymetryczny przerost wierzchołka serca (kardiomiopatia przerostowa wierzchołkowa), ściany tylnej lub przednio-bocznej. Przerost symetryczny stanowi około 30% przypadków.

Biorąc pod uwagę obecność gradientu ciśnienia skurczowego w jamie lewej komory, wyróżnia się kardiomiopatię przerostową obturacyjną i nieobstrukcyjną. Symetryczny przerost lewej komory jest zwykle nieobturacyjną postacią kardiomiopatii przerostowej.

Przerost asymetryczny może być nieobturacyjny lub obturacyjny. Zatem pojęcie „idiopatycznego przerostowego zwężenia podaortalnego” jest równoznaczne z asymetrycznym przerostem przegrody międzykomorowej; przerost środkowej części przegrody międzykomorowej (na poziomie mięśni brodawkowatych) jest „niedrożnością mezokomorową”. Przerost wierzchołkowy lewej komory jest zwykle reprezentowany przez wariant nieobturacyjny.

W zależności od stopnia pogrubienia mięśnia sercowego wyróżnia się przerost umiarkowany (15–20 mm), umiarkowany (21–25 mm) i ciężki (ponad 25 mm).

Na podstawie klasyfikacji klinicznej i fizjologicznej wyróżnia się IV etapy kardiomiopatii przerostowej:

• I - gradient ciśnienia w drodze odpływu lewej komory (LVOT) nie większy niż 25 mm Hg. Sztuka.; bez zarzutów;
• II - gradient ciśnienia w LVOT wzrasta do 36 mm Hg. Sztuka.; dolegliwości pojawiają się podczas aktywności fizycznej;
• III - gradient ciśnienia w LVOT wzrasta do 44 mm Hg. Sztuka.; pojawia się dusznica bolesna i duszność;
• IV - gradient ciśnienia w LVOT powyżej 80 mm Hg. Sztuka.; Rozwijają się ciężkie zaburzenia hemodynamiczne i możliwa jest nagła śmierć sercowa.

Objawy kardiomiopatii przerostowej

Przez długi czas przebieg kardiomiopatii przerostowej pozostaje bezobjawowy, objawy kliniczne często pojawiają się w wieku 25–40 lat. Biorąc pod uwagę przeważające skargi, dziewięć formy kliniczne Kardiomiopatia przerostowa: małoobjawowa, wegetodystoniczna, kardiologiczna, zawałowa, arytmiczna, dekompensacyjna, rzekomozastawkowa, mieszana, piorunująca. Pomimo tego, że wszyscy wariant kliniczny charakteryzuje się pewnymi objawami; wszystkie formy kardiomiopatii przerostowej mają wspólne objawy.

Nieobturacyjna postać kardiomiopatii przerostowej, której nie towarzyszy naruszenie odpływu krwi z komory, zwykle przebiega bezobjawowo. W takim przypadku podczas wykonywania aktywności fizycznej mogą wystąpić dolegliwości związane z dusznością, przerwami w pracy serca i nieregularnym tętnem.

Typowymi objawami zaporowej kardiomiopatii przerostowej są napady bólu dławicowego (70%), silna duszność (90%), zawroty głowy i omdlenia (25-50%), przemijające niedociśnienie tętnicze, zaburzenia rytmu serca (napadowy częstoskurcz, migotanie przedsionków, skurcz dodatkowy). . Mogą wystąpić ataki astmy sercowej i obrzęku płuc. Często pierwszym epizodem kardiomiopatii przerostowej jest nagła śmierć.

Diagnostyka kardiomiopatii przerostowej

Podczas wyszukiwania diagnostycznego wykrywa się szmer skurczowy, wysoki, szybki puls i przemieszczenie impulsu wierzchołkowego. Instrumentalne metody badań kardiomiopatii przerostowej obejmują echokardiografię, EKG, PCG, radiografię klatki piersiowej, monitorowanie Holtera, polikardiografię, rytmokardiografię. Echokardiografia ujawnia przerost IVS, ściany mięśnia sercowego komory, powiększenie lewego przedsionka, obecność zwężenia LVOT i dysfunkcję rozkurczową lewej komory.

Objawy EKG kardiomiopatii przerostowej są mało specyficzne i wymagają diagnostyki różnicowej ze zmianami ogniskowymi w mięśniu sercowym, nadciśnieniem tętniczym, chorobą wieńcową, zwężeniem zastawki aortalnej i innymi chorobami powikłanymi przerostem lewej komory. Do oceny ciężkości kardiomiopatii przerostowej, rokowania i opracowania zaleceń terapeutycznych wykorzystuje się testy wysiłkowe (ergometr rowerowy, test na bieżni).

Leczenie kardiomiopatii przerostowej

Pacjentom z kardiomiopatią przerostową (szczególnie w postaci obturacyjnej) zaleca się ograniczenie aktywności fizycznej, która może powodować wzrost gradientu ciśnienia lewa komora-aorta, zaburzenia rytmu serca i omdlenia.

W przypadku średnio nasilonych objawów kardiomiopatii przerostowej przepisuje się leki beta-adrenolityczne (propranolol, atenolol, metoprolol) lub blokery kanału wapniowego (werapamil), które zmniejszają częstość akcji serca, wydłużają rozkurcz, poprawiają bierne napełnianie lewej komory i zmniejszają ciśnienie napełniania. Ze względu na duże ryzyko choroby zakrzepowo-zatorowej konieczne jest stosowanie leków przeciwzakrzepowych. Wraz z rozwojem niewydolności serca wskazane są leki moczopędne i inhibitory ACE; w przypadku zaburzeń rytmu komorowego - leki przeciwarytmiczne (amiodaron, dyzopiramid).

W przypadku zaporowej kardiomiopatii przerostowej zapobiega się infekcyjnemu zapaleniu wsierdzia, ponieważ w wyniku ciągłego urazu przedniego płatka zastawki mitralnej mogą pojawić się na nim wegetacje. Kardiochirurgiczne leczenie kardiomiopatii przerostowej jest wskazane, gdy gradient ciśnień pomiędzy lewą komorą a aortą wynosi > 50 mm Hg. W takim przypadku można wykonać miotomię przegrody lub miektomię, a jeśli zmiany strukturalne zastawkę mitralną, powodującą znaczną niedomykalność - wymianę zastawki mitralnej.

W celu zmniejszenia obturacji LVOT wskazane jest wszczepienie rozrusznika dwujamowego; w przypadku arytmii komorowych - wszczepienie kardiowertera-defibrylatora.

Rokowanie w kardiomiopatii przerostowej

Przebieg kardiomiopatii przerostowej jest zmienny. Nieobstrukcyjna postać kardiomiopatii przerostowej przebiega stosunkowo stabilnie, jednak przy długim przebiegu choroby nadal rozwija się niewydolność serca. U 5–10% pacjentów możliwa jest samoistna regresja przerostu; u tego samego odsetka pacjentów następuje przejście od kardiomiopatii przerostowej do kardiomiopatii rozstrzeniowej; u tej samej liczby pacjentów występuje powikłanie w postaci infekcyjnego zapalenia wsierdzia.

Bez leczenia śmiertelność z powodu kardiomiopatii przerostowej wynosi 3–8%, a w połowie takich przypadków następuje nagła śmierć z powodu migotania komór, całkowitego bloku przedsionkowo-komorowego i ostrego zawału mięśnia sercowego.

Częstość występowania i przyczyny przerostu

Geograficznie częstość występowania HCM jest zmienna. Ponadto różne regiony przyjmują różne kategorie wiekowe. Trudno jest podać dokładne dane epidemiologiczne ze względu na to, że choroba taka jak kardiomiopatia przerostowa nie ma specyficznego charakteru. objawy kliniczne. Można śmiało powiedzieć, że choroba częściej wykrywana jest u mężczyzn. Trzecia część przypadków reprezentowana jest przez postać rodzinną, pozostałe dotyczą HCM, która nie ma związku z czynnikiem dziedzicznym.

Przyczyną prowadzącą do przerostu przegrody międzykomorowej (IVS) jest defekt genetyczny. Wada ta może występować w jednym z dziesięciu genów, z których każdy bierze udział w kodowaniu informacji dotyczących funkcjonowania białka kurczliwego we włóknach mięśniowych serca. Do chwili obecnej znanych jest około dwustu takich mutacji, w wyniku których rozwija się kardiomiopatia przerostowa.

2 Patogeneza

Co się dzieje z przerostem przegrody międzykomorowej? Istnieje kilka powiązanych ze sobą zmian patologicznych, które występują podczas przerostu mięśnia sercowego. Po pierwsze, następuje pogrubienie mięśnia sercowego w określonym obszarze oddzielającym prawą i lewą komorę. Pogrubienie przegrody międzykomorowej nie jest symetryczne, dlatego zmiany takie mogą wystąpić w dowolnym miejscu. Najbardziej niekorzystną opcją jest pogrubienie przegrody w drodze odpływu lewej komory.

Powoduje to, że jeden z płatków zastawki mitralnej, która oddziela lewy przedsionek i komorę, wchodzi w kontakt z pogrubionym IVS. W rezultacie wzrasta ciśnienie w tym obszarze (sekcji odpływowej). W momencie skurczu mięsień sercowy lewej komory musi pracować z większą siłą, aby krew z tej komory przedostała się do aorty. W warunkach ciągłego zwiększonego ciśnienia w drogach odpływowych i w przypadku przerostu IVS serca mięsień sercowy lewej komory traci swoją dawną elastyczność i staje się sztywny lub sztywny.

Tracąc zdolność do odpowiedniego relaksu podczas rozkurczu lub napełniania, lewa komora zaczyna gorzej wykonywać swoją funkcję rozkurczową. Na tym nie kończy się łańcuch zmian patologicznych, dysfunkcja rozkurczowa pociąga za sobą pogorszenie dopływu krwi do mięśnia sercowego. Występuje niedokrwienie (głód tlenu) mięśnia sercowego, które następnie jest uzupełniane przez zmniejszenie funkcji skurczowej mięśnia sercowego. Oprócz IVS może również wzrosnąć grubość ścian lewej komory.

3 Klasyfikacja

Obecnie stosowana jest klasyfikacja oparta na kryteriach echokardiograficznych, która pozwala wyróżnić kardiomiopatię przerostową na następujące opcje:

1. Forma obstrukcyjna. Kryterium dla tego wariantu kardiomiopatii przerostowej jest różnica ciśnień (gradient ciśnienia), która występuje w obszarze drogi odpływu lewej komory i waha się od 30 mm Hg. i wyżej. Ten gradient ciśnienia powstaje w stanie spoczynku.
2. Ukryta forma. W spoczynku gradient ciśnienia wynosi poniżej 30 mm Hg. Podczas wykonywania testu wysiłkowego wzrasta i wynosi ponad 30 mm Hg.
3. Nieuciążliwa forma. Gradient ciśnienia w spoczynku i podczas próby wysiłkowej nie osiąga 30 mm Hg.

4 Objawy

Obecność przerostu przegrody międzykomorowej i lewej komory nie zawsze daje objawy kliniczne. Pacjenci mogą żyć dość długo i dopiero po siedemdziesiątce zaczynają wykazywać pierwsze objawy. Ale to stwierdzenie nie dotyczy wszystkich. W końcu istnieją formy przerostu IVS, które objawiają się tylko w warunkach intensywnej aktywności fizycznej. Istnieją opcje, które dają się odczuć przy minimalnej aktywności fizycznej. A wszystko to wiąże się z częścią, w której pogrubiona jest przegroda międzykomorowa. W innym przypadku jedynym objawem choroby może być nagła śmierć sercowa.

Przede wszystkim pojawią się objawy z obturacyjną postacią przerostu. Najczęstsze skargi pacjentów z przerostem IVS w obszarze drogi odpływu są następujące:

• duszność,
• ból w klatce piersiowej,
• zawroty głowy,
• stany omdlenia,
• słabość.

Wszystkie te objawy mają tendencję do postępu. Z reguły pojawiają się po raz pierwszy podczas aktywności fizycznej. W miarę postępu choroby objawy stają się widoczne nawet w spoczynku.

5 Diagnostyka i leczenie

Pomimo tego, że standardową diagnostykę należy rozpocząć od dolegliwości pacjenta, po raz pierwszy przerost IVS i lewej komory można wykryć za pomocą badania echokardiograficznego (EchoCG, USG serca). Oprócz fizycznych metod diagnostyki przerostu IVS i lewej komory, prowadzonych w gabinecie lekarskim, stosuje się metody laboratoryjne i instrumentalne. Stosowane są następujące instrumentalne metody diagnostyczne:

1. Elektrokardiografia (EKG). Głównymi objawami EKG przerostu przegrody międzykomorowej i lewej komory serca są: objawy przeciążenia i powiększenia lewego serca, ujemne załamki T w odprowadzeniach piersiowych, głębokie atypowe załamki Q w odprowadzeniach II, III aVF; zaburzenia rytmu i przewodnictwa serca.
2. Rentgen narządów klatki piersiowej.
3. Całodobowy monitoring EKG metodą Holtera.
4. USG serca. Dziś metoda ta jest wiodącą metodą w diagnostyce i stanowi „złoty standard”.
5. Rezonans magnetyczny Koronarografia.
6. Diagnostyka genetyczna wykorzystuje metodę mapowania. Wykorzystuje się analizę DNA zmutowanych genów.

Wszystkie te metody diagnostyczne służą nie tylko do postawienia diagnozy HCM, ale także do przeprowadzenia diagnostyki różnicowej w odniesieniu do szeregu podobnych chorób.

Leczenie kardiomiopatii przerostowej ma kilka celów: zmniejszenie objawów choroby, spowolnienie postępu niewydolności serca, zapobieganie powikłaniom zagrażającym życiu itp. Podobnie jak większość, jeśli nie wszystkie choroby serca, HCM wymaga nielekowych środków, które przyczyniają się do postęp choroby. Najważniejsze to normalizacja masy ciała, odmowa złe nawyki, normalizacja aktywności fizycznej.

Główne grupy leki do leczenia IVS i przerostu lewej komory stosuje się beta-blokery, blokery kanału wapniowego (werapamil), leki przeciwzakrzepowe, inhibitory enzymu konwertującego angiotensynę, antagoniści receptora angiotensyny, leki moczopędne, leki przeciwarytmiczne klasy 1A (dyzopiramid, amiodaron). Niestety HCM jest trudny do leczenia farmakologicznego, szczególnie jeśli występuje postać obturacyjna i niewystarczający efekt terapii lekowej.

Obecnie istnieją następujące opcje chirurgicznej korekcji przerostu:

• wycięcie przerośniętego mięśnia sercowego w okolicy IVS (myoseptektomia),
• wymiana zastawki mitralnej, naprawa zastawki mitralnej,
• usunięcie przerośniętych mięśni brodawkowatych,
• ablacja przegrody alkoholowej.

6 Komplikacje

Pomimo tego, że choroba ta, kardiomiopatia przerostowa, może przebiegać całkowicie bezobjawowo, może powodować następujące powikłania:

1. Zaburzenie rytmu serca. Mogą wystąpić niezakończone zgonem (niezakończone zgonem) zaburzenia rytmu, takie jak tachykardia zatokowa. W innych sytuacjach HCM może stać się bardziej skomplikowany niebezpieczny gatunek arytmie - migotanie przedsionków lub migotanie komór. Są to dwa ostatnie warianty arytmii, które występują w przypadku przerostu IVS.
2. Upośledzone przewodzenie serca (blokada). Około jedna trzecia przypadków HCM może być powikłana blokadami.
3. Nagła śmierć sercowa.
4. Zakaźne zapalenie wsierdzia.
5. Powikłania zakrzepowo-zatorowe. Skrzepy krwi utworzone w określonym miejscu łożyska naczyniowego mogą rozprzestrzeniać się w krwiobiegu i zatykać światło naczynia. Niebezpieczeństwo takiego powikłania polega na tym, że te mikroskrzepy mogą przedostać się do naczyń mózgu i prowadzić do upośledzenia krążenia mózgowego.
6. Przewlekła niewydolność serca. Postęp choroby stale prowadzi do tego, że najpierw zmniejsza się funkcja rozkurczowa, a następnie skurczowa lewej komory wraz z rozwojem objawów niewydolności serca.