Wielokształtny częstoskurcz komorowy ekg. Tachykardia polimorficzna. Wyzwalacze funkcjonalne

Częstoskurcz komorowy napadowy (VT)

W większości przypadków jest to nagły początek i równie nagle kończący się atak wzmożonych skurczów komór do 150–180 uderzeń. na minutę (rzadziej – powyżej 200 uderzeń na minutę lub w granicach 100–120 uderzeń na minutę), zwykle przy zachowaniu prawidłowego, regularnego rytmu serca.

Napadowy częstoskurcz komorowy zajmuje pierwsze miejsce wśród wszystkich zagrażających życiu zaburzeń rytmu (zarówno komorowych, jak i nadkomorowych), ponieważ jest nie tylko wyjątkowo niekorzystny dla samej hemodynamiki, ale także naprawdę zagraża przejściu do trzepotania i migotania komór, w którym skoordynowany skurcz komór przystanki. Oznacza to ustanie krążenia krwi i, w przypadku braku działań resuscytacyjnych, przejście do asystolii („śmierć arytmiczna”).

Klasyfikacja napadowych częstoskurczów komorowych

Klasyfikacja kliniczna napadowych częstoskurczów komorowych

Napadowy, nieutrwalony częstoskurcz komorowy.
Charakteryzują się występowaniem trzech lub więcej ektopowych zespołów QRS z rzędu, zarejestrowanych podczas rejestracji monitora EKG w czasie nie dłuższym niż 30 sekund.
Takie napady nie mają wpływu na hemodynamikę, ale zwiększają ryzyko VF i nagłej śmierci sercowej.
Napadowy utrwalony częstoskurcz komorowy.
Trwa dłużej niż 30 sekund.
Ten typ częstoskurczu komorowego wiąże się z wysokim ryzykiem nagłej śmierci sercowej i towarzyszą mu istotne zmiany w hemodynamice (wstrząs arytmogenny, ostra niewydolność lewej komory).

Specjalne formy częstoskurczu komorowego

Istnieją specjalne formy częstoskurczu komorowego, których rozpoznanie ma znaczenie kliniczne, ponieważ odzwierciedlają zwiększoną gotowość mięśnia komorowego do rozwoju migotania:

Dwukierunkowy częstoskurcz komorowy.

Prawidłowa naprzemienność zespołów QRS spowodowana propagacją impulsów z dwóch różnych części komór lub różnym przewodzeniem impulsów z jednego źródła.

„Piruet” („torsade de pointes”).

Niestabilny (do 100 zespołów) dwukierunkowy częstoskurcz komorowy z falowym wzrostem i spadkiem amplitudy zespołów QRS. Rytm jest nieregularny, z częstotliwością 200-300/min. i wyżej. Rozwój piruetu jest zwykle poprzedzony wydłużeniem odstępu QT i wczesnymi dodatkowymi skurczami komorowymi. Niestabilny dwukierunkowy częstoskurcz komorowy z falowym wzrostem i spadkiem amplitudy kompleksów ma skłonność do nawrotów.

Wielopostaciowy częstoskurcz komorowy.

Występuje, gdy występują więcej niż dwa ogniska ektopowe.

Nawracający częstoskurcz komorowy.

Wznawia po okresach głównego rytmu.

Epidemiologia napadowych częstoskurczów komorowych

Najczęściej częstoskurcz komorowy rozwija się u pacjentów z chorobą wieńcową (około 85%).

U mężczyzn częstoskurcz komorowy rozwija się 2 razy częściej niż u kobiet.

Tylko w 2% przypadków częstoskurcz komorowy rejestruje się u pacjentów, którzy nie mają wiarygodnych klinicznych i instrumentalnych objawów organicznego uszkodzenia serca („idiopatyczna” postać częstoskurczu komorowego).

· Kod według ICD-10

I47.2 – Częstoskurcz komorowy.

Etiologia i patogeneza

Etiologia napadowych częstoskurczów komorowych

Koronarogenne napadowe częstoskurcze komorowe:

Ostry zawał mięśnia sercowego.

Nowy napad częstoskurczu komorowego może być najwcześniejszą kliniczną manifestacją zawału mięśnia sercowego i zawsze wymaga wykluczenia tego rozpoznania.

Tętniak po zawale.

Wystąpienie częstoskurczu komorowego w okresie po zawale (do 6 miesięcy) znacznie pogarsza rokowanie.

Arytmie reperfuzyjne.

Częstoskurcz komorowy nie jest typową arytmią reperfuzyjną, często pojawia się na tle trwałej niedrożności tętnicy wieńcowej związanej z zawałem. Zazwyczaj rozwojowi częstoskurczu komorowego towarzyszy gwałtowne pogorszenie stanu klinicznego pacjenta, pogorszenie hemodynamiki centralnej, zmniejszenie ciśnienia krwi i pojemności minutowej serca, wzrost niedokrwienia mięśnia sercowego i pojawienie się ryzyka transformacji częstoskurczu komorowego w migotanie komór.

Podstawowe niekoronarogenne napadowe częstoskurcze komorowe.

Niewieńcowy charakter komorowych zaburzeń rytmu można z całą pewnością stwierdzić dopiero po angioharfii wieńcowej, dlatego też badanie to jest wskazane u większości pacjentów powyżej 40. roku życia cierpiących na częstoskurcz komorowy.

Ostre zapalenie mięśnia sercowego.

Zapalenie mięśnia sercowego w przebiegu chorób autoimmunologicznych, zakaźnych należy podejrzewać w przypadku wystąpienia komorowych zaburzeń rytmu, niezależnie od obecności innych objawów uszkodzenia mięśnia sercowego.

Kardioskleroza pozamięśniowa.

Częstoskurcze komorowe zwykle mają tendencję do nawrotów, ale charakteryzują się stosunkowo stabilną dynamiką podczas napadów. Istnieją dowody na to, że komorowe zaburzenia rytmu odzwierciedlają nie tyle zwłóknienie, ile obecność trwającego stanu zapalnego.

Kardiomiopatia przerostowa – HCM.

Komorowe zaburzenia rytmu są jednym z najwcześniejszych objawów kardiomiopatii przerostowej. U ¼ dorosłych pacjentów występują drgawki w niestabilnym częstoskurczu komorowym, często bezobjawowe, ale o niekorzystnym rokowaniu.

Kardiomiopatia rozstrzeniowa – DCM.

Kardiomiopatia rozstrzeniowa może być następstwem zapalenia mięśnia sercowego. Częstoskurcz komorowy rozwija się na tle przewlekłej niewydolności serca, którą wykrywa się u około 50% pacjentów z DCM. Typowe jest połączenie z migotaniem przedsionków.

Kardiomiopatia restrykcyjna.

Obraz kliniczny dysfunkcji mięśnia sercowego, głównie rozkurczowego, bez kardiomegalii, charakteryzuje się połączeniem komorowych zaburzeń rytmu z blokadami. EKG wykazuje spadek napięcia.

Wady serca (wrodzone i reumatyczne).

Komorowe zaburzenia rytmu pojawiają się stosunkowo wcześnie w przypadku wad aorty. W przypadku wad mitralnych migotanie przedsionków zwykle znacznie przewyższa objawy kliniczne wady.

Nadciśnienie tętnicze.

Częstoskurcze komorowe są rzadkie i zwykle wykrywane są tylko w przypadku ciężkiego przerostu mięśnia sercowego. Czynnikiem wywołującym może być stosowanie leków moczopędnych oszczędzających potas bez odpowiedniej kontroli stężenia potasu.

Amyloidoza.

Częstoskurcz komorowy łączy się z obrazem klinicznym zastoinowej niewydolności serca. Amyloidoza może wystąpić „pod przykrywką” serca płucnego. Arytmii mogą towarzyszyć zmiany rzekomozawałowe, niedokrwienne, przypominające zapalenie osierdzia, a także zaburzenia przewodzenia na różnym poziomie.

Sarkoidoza.

Izolowane uszkodzenie serca jest nietypowe i zwykle łączy się z typowymi zmianami w płucach. Charakteryzuje się „omdleniem”, zaburzeniami przewodzenia na różnym poziomie.

Wypadanie zastawki mitralnej – MVP.

W przypadku MVP częstoskurcze komorowe występują dość rzadko, zwykle u tych pacjentów, u których MVP łączy się z wydłużeniem odstępu QT, obecnością niedomykalności mitralnej i dodatkowych strun (około 25% przypadków).

Kardiochirurgia (korekta tetralogii Fallota, ubytku przegrody międzykomorowej itp.).

Częstoskurcz komorowy występuje w około 40% przypadków.

Tyreotoksykoza.

Charakterystyczne jest połączenie dodatkowych skurczów komorowych, napadowych częstoskurczów komorowych i nadkomorowych zaburzeń rytmu.

Zatrucie naparstnicy.

Charakterystyczne są polimorficzne częstoskurcze komorowe na tle politopowej dodatkowej skurczu komorowego.

Arytmogenne działanie leków i komorowe zaburzenia rytmu na tle zaburzeń elektrolitowych.

Leki przeciwarytmiczne klasy IC i III mają przede wszystkim działanie arytmogenne.

W przypadku zaburzeń elektrolitowych (hipomagnezemia, hipokaliemia, hipokalcemia) możliwy jest rozwój napadowych częstoskurczów komorowych typu „piruet”, realizowanych poprzez wydłużenie odstępu QT.

„Serce sportowca”

Charakteryzuje się występowaniem różnorodnych zaburzeń rytmu i przewodzenia. Nagła śmierć arytmiczna jest możliwa podczas lub po dużym obciążeniu.

Genetycznie uwarunkowane choroby, w których głównym objawem klinicznym są dodatkowe skurcze komorowe i napadowy częstoskurcz komorowy.

Wśród przyczyn niekoronarogennych dodatkowych skurczów komorowych, oprócz wymienionych powyżej, istnieje grupa chorób uwarunkowanych genetycznie, w których głównym objawem klinicznym są dodatkowe skurcze komorowe i częstoskurcz komorowy.

Ze względu na stopień złośliwości komorowych zaburzeń rytmu grupa ta jest bliska chorobie niedokrwiennej serca; Ze względu na charakter wady genetycznej choroby te zaliczane są do kanałopatii. Obejmują one:

Arytmogenna dysplazja lewej komory.
Zespół długiego QT.
Zespół Brugadów.
Zespół krótkiego QT.
Syndrom WPW.
Wywołany katecholaminami wyzwala polimorficzny częstoskurcz komorowy.

Idiopatyczna postać częstoskurczu komorowego.

Wyróżnia się odrębną idiopatyczną postać częstoskurczu komorowego, którą według niektórych danych można wykryć u około 4% osób (około 10% wszystkich wykrytych częstoskurczów komorowych).

Rokowanie jest korzystne, zwykle przebiega bezobjawowo. Przyczyny nie zostały wystarczająco zbadane.

Patogeneza napadowych częstoskurczów komorowych

W występowaniu napadów częstoskurczu komorowego mogą brać udział wszystkie 3 mechanizmy arytmii:

1. Powtarzające się wejście fali wzbudzenia (ponowne wejście), zlokalizowane w układzie przewodzącym lub pracującym mięśniu sercowym.

W większości przypadków nawracającego utrwalonego napadowego częstoskurczu komorowego u dorosłych zaburzenia rytmu rozwijają się na zasadzie ponownego wejścia, tj. są wzajemne. Napadowe częstoskurcze komorowe obustronne charakteryzują się nagłym, ostrym początkiem bezpośrednio po dodatkowych skurczach komorowych (rzadziej po dodatkowych skurczach przedsionkowych), co powoduje początek napadu. Paroksyzm wzajemnego częstoskurczu kończy się tak nagle, jak się zaczął.

2. Ektopowe skupienie o zwiększonej automatyczności.

Ogniskowe automatyczne częstoskurcze komorowe nie są wywoływane przez dodatkowe skurcze i często rozwijają się na tle zwiększonej częstości akcji serca spowodowanej wysiłkiem fizycznym i wzrostem zawartości katecholamin.

3. Ektopowe skupienie aktywności wyzwalającej.

Wyzwalające częstoskurcze komorowe występują również po dodatkowych skurczach komorowych lub zwiększonej częstości akcji serca. Automatyczny i wyzwalany napadowy częstoskurcz komorowy charakteryzuje się tzw. okresem „rozgrzewki” częstoskurczu ze stopniowym osiąganiem częstotliwości rytmu, przy której utrzymuje się stabilny częstoskurcz komorowy.

Częstoskurcz komorowy pęczkowy jest szczególną postacią częstoskurczu lewokomorowego, w której układ przewodzący (rozgałęzienie lewej gałęzi pęczka, przechodzące do włókien Purkinjego) uczestniczy w tworzeniu pętli powrotnej.

Częstoskurcz komorowy (VT) u pacjentów bez patologii strukturalnej serca jest mało poznany w praktyce klinicznej i często nastręcza trudności w diagnostyce i wyborze metody leczenia. Jednym z nich jest VT „pęczkowy”, który występuje w okolicy lewej gałęzi pęczka Hisa. W EKG ma morfologię bloku prawej nogi z odchyleniem osi elektrycznej serca w lewo.

Z reguły VT jest zlokalizowane w okolicy gałęzi tylnej, ale może być również związane z pęczkiem przednim lewej odnogi pęczka Hisa z objawami w EKG bloku prawej odnogi pęczka Hisa i odchyleniem osi prawej. Dane większości autorów wskazują, że mechanizm pęczkowego częstoskurczu komorowego polega na ponownym wejściu do układu Purkinjego z obecnością „wolnej” strefy przewodzenia wrażliwej na werapamil.

Prawdziwy charakter ponownego wejścia pozostaje niejasny. DE Ward i in. (1984) oraz RKottkamp i in. (1995) sugerują mikroreentry w obszarze lewego tylnego pęczka. Nakagawa i in. (1993) uważa, że ponowne wejście jest ograniczone w układzie Purkinjego, odizolowanym od otaczającego mięśnia sercowego. MS Wen i in. (1997) wykazali wystarczające wymiary (około 2 cm) strefy „powolnego” przewodzenia, zlokalizowanej od części środkowo-przegrodowej (strefa „wejściowa”) do części dolno-wierzchołkowo-przegrodowej (obszar „wyjściowy”) lewa komora.

Opisano warianty polimorficznego VT powiązanego z jedną strefą krytyczną łańcucha ponownego wejścia i kilkoma „wyjściami”. Istnieją dowody na udział „fałszywego ścięgna” lewej komory w mechanizmie tachykardii. Jednocześnie istnieje opinia o mechanizmie wyzwalającym związanym z opóźnioną depolaryzacją następczą częstoskurczu lewokomorowego.

W przeciwieństwie do przypadków koronarogennych, pęczkowe VT nie są związane z niejednorodnością pobudzenia mięśnia sercowego. W uśrednionym sygnale EKG z reguły nie wykrywa się późnych potencjałów komorowych u pacjentów. Często pęczkowe VT są interpretowane podczas badania jako nadkomorowe. Wynika to z faktu, że szerokość zespołów QRS podczas częstoskurczu jest często mniejsza niż 100 ms. Potwierdzeniem komorowego pochodzenia częstoskurczu jest w większości przypadków obecność dysocjacji AV i brak zaburzeń przewodzenia śródkomorowego w rytmie zatokowym (SR).

Często tachykardia ma charakter stale nawracający i może powodować rozwój dysfunkcji lewej komory. Zniszczenie cewnika staje się coraz częściej metodą leczenia z wyboru u pacjentów z idiopatycznym częstoskurczem lewokomorowym. Nie ma jednak zgody co do kierunku oddziaływania. Proponuje się różne kryteria określenia punktu wpływu: najwcześniejsza aktywacja wsierdzia, wielofazowa aktywność rozkurczowa podczas częstoskurczu i fragmentaryczne późne potencjały podczas SR, połączenie rejestracji potencjału rozkurczowego z elektrogramem lewej nogi, wczesny przedskurczowy potencjał Purkinjego .

Optymalna z punktu widzenia elektrofizjologii jest weryfikacja wszystkich części obwodu ponownego wejścia z wykorzystaniem zasad „porwania” i „ukrytej fuzji”. Technika ta jest podobna do tej stosowanej przy ablacji cewnikowej VT u pacjentów z patologią wieńcową. Czynnikiem ograniczającym zastosowanie tej techniki jest zatrzymanie tachykardii już na początku stymulacji. Dlatego najczęstszą metodą jest połączenie mapowania stymulacji i rejestracji elektrogramu włókna Purkiniego, chociaż znaczenie tego ostatniego pozostaje niejasne.

DYSKUSJA

Pęczkowe VT powstające w obszarze rozgałęzienia lewej gałęzi pęczka Hisa są uważane za idiopatyczne. Indukcja i zakończenie VT pojedynczym programowalnym impulsem elektrycznym potwierdza obecność mechanizmu ponownego wejścia wzbudzenia. Optymalnie jest zweryfikować wszystkie części łańcucha ponownego wejścia, stosując zasady „porwania” i „ukrytej fuzji”.

Podczas operacji nie udało nam się zidentyfikować u naszych pacjentów „wolnej” strefy przewodzenia, ze względu na złagodzenie częstoskurczu komorowego na początku stymulacji elektrycznej i brak możliwości przeprowadzenia stymulacji w wymaganym trybie. Identyfikacja strefy „wyjścia” podczas mapowania stymulacji jest stosunkowo prosta. Biorąc jednak pod uwagę mechanizm tachykardii oraz lokalizację strefy „wyjścia” w rejonie odgałęzień układu Hisa-Purkinjego, można przypuszczać, że ta część łańcucha ponownego wejścia może nie zawsze zapewniaj optymalne oddziaływanie.

Uderzenie skierowane w dalsze odcinki nie wyklucza nawrotu tachykardii w przypadku przemieszczenia strefy „wyjścia” do innych części odgałęzień układu Purkinjego. Wpływ na proksymalną część łańcucha ponownego wejścia jest bardziej lokalny. Wadami tego podejścia są trudność w dokładnej weryfikacji tej strefy, brak możliwości zastosowania mapowania stymulacji oraz ryzyko powstania bloku przewodzenia w obszarze gałęzi tylnej lewej odnogi pęczka Hisa.

W przypadkach arytmogennego poszerzenia jam serca, po wyeliminowaniu tachykardii, obserwowano przywrócenie funkcji mięśnia sercowego, co pozwala ocenić korzystne rokowanie u tych chorych. Otwierają się nowe możliwości weryfikacji mechanizmu i punktów przyłożenia oddziaływania za pomocą systemów mapowania elektroanatomicznego.

Częstoskurcz wiązkowy ma charakterystyczną morfologię w EKG. Częstoskurcz wiązkowy występuje głównie u chłopców i młodych mężczyzn, należy do częstoskurczu idiopatycznego, ma charakter stabilny, objawowy (kołatanie serca, ale nie omdlenia). Wymagane jest specjalne podejście do leczenia (ablacja częstotliwością radiową).

Etiologia i patogeneza napadowych częstoskurczów komorowych typu „piruet” (torsade de pointes)

Szczególną postacią napadowego częstoskurczu komorowego jest polimorficzny (dwukierunkowy) wrzecionowaty częstoskurcz komorowy („piruet”, torsade de pointes), który charakteryzuje się niestabilnym, stale zmieniającym się kształtem zespołu QRS i rozwija się na tle wydłużonego odstępu QT.

Uważa się, że dwukierunkowy wrzecionowaty częstoskurcz komorowy opiera się na znacznym wydłużeniu odstępu QT, czemu towarzyszy spowolnienie i asynchronizacja procesu repolaryzacji w mięśniu komorowym, co stwarza warunki do wystąpienia ponownego wejścia fali wzbudzenia (ponowne wejście) lub pojawienie się ognisk aktywności wyzwalającej.

Istnieją wrodzone (dziedziczne) i nabyte formy częstoskurczu komorowego typu „piruet”.

Zakłada się, że podłoże morfologiczne tego częstoskurczu komorowego jest dziedziczone - zespół długiego odstępu QT, który w niektórych przypadkach (z dziedziczeniem autosomalnym recesywnym) łączy się z wrodzoną głuchotą.

Nabyta postać częstoskurczu komorowego typu „piruet”, który występuje znacznie częściej niż dziedziczny, również w większości przypadków rozwija się na tle wydłużonego odstępu QT i wyraźnej asynchronii repolaryzacji komór. Należy jednak pamiętać, że w niektórych przypadkach dwukierunkowy częstoskurcz komorowy może rozwinąć się na tle normalnego czasu trwania odstępu QT.

Przyczyny wydłużenia odstępu QT

§ Zaburzenia elektrolitowe (hipokaliemia, hipomagnezemia, hipokalcemia).

§ Ciężka bradykardia dowolnego pochodzenia.

§ Niedokrwienie mięśnia sercowego (pacjenci z chorobą niedokrwienną serca, ostrym zawałem serca, niestabilną dławicą piersiową).

§ Zatrucie glikozydami nasercowymi.

§ Stosowanie leków antyarytmicznych klasy I i III (chinidyna, prokainamid, dyzopiramid, amiodaron, sotalol).

§ Wypadanie zastawki mitralnej.

§ Wrodzony zespół długiego QT.

§ Sympatektomia.

§ Wszczepienie rozrusznika serca.

Klinika i powikłania

Zaburzenia rytmu i przewodzenia mogą przebiegać bezobjawowo lub objawiać się wyraźnymi objawami, od kołatania serca po rozwój ciężkiego niedociśnienia tętniczego, dławicę piersiową, omdlenia i objawy ostrej niewydolności serca.

Diagnostyka

Rozpoznanie napadowego częstoskurczu komorowego opiera się na danych EKG i badaniu przedmiotowym.

Wariant kliniczny częstoskurczu komorowego można wyjaśnić za pomocą 24-godzinnego monitorowania EKG metodą Holtera.

W diagnostyce różnicowej i ocenie rokowania w przypadku częstoskurczu komorowego pomocne mogą być wewnątrzsercowe badania elektrofizjologiczne (EPI) i rejestracja przezprzełykowego EKG.

W określeniu rokowania w napadowych częstoskurczach komorowych ważną rolę odgrywają dane dotyczące parametrów czynnościowych serca określanych podczas badania echokardiograficznego.

· Cele badania i obserwacji pacjentów z napadowym częstoskurczem komorowym

1. Upewnij się, że rzeczywiście występuje częstoskurcz komorowy, a nie nadkomorowy z nieprawidłowym przewodzeniem impulsu elektrycznego i poszerzonymi zespołami QRS.

2. Celem wyjaśnienia wariantu klinicznego napadowego częstoskurczu komorowego (według monitorowania EKG metodą Holtera).

3. Określ główny mechanizm częstoskurczu komorowego (częstoskurcz komorowy wzajemny, automatyczny lub wyzwalany). W tym celu wykonuje się wewnątrzsercową EPI oraz programowaną stymulację elektryczną serca.

4. Jeśli to możliwe, wyjaśnij lokalizację ogniska ektopowego. W tym celu wykonuje się wewnątrzsercową EPI.

5. Ocena wartości prognostycznej częstoskurczu komorowego, ryzyka migotania komór i nagłej śmierci sercowej. W tym celu wykonuje się wewnątrzsercową EPI, uśrednione EKG z określeniem późnych potencjałów komorowych, EchoCG z oceną ogólnej i regionalnej funkcji lewej komory oraz inne badania.

6. Dobór skutecznych leków do łagodzenia i zapobiegania nawrotom częstoskurczu komorowego (w ramach monitorowania EKG i monitorowania EKG metodą Holtera), a także ocena możliwości zastosowania chirurgicznych metod leczenia częstoskurczu (wewnątrzsercowe EPS).

Większość pacjentów z napadowym częstoskurczem komorowym jest pilnie hospitalizowana na oddziałach intensywnej terapii kardiologicznej.

W tych działach rozwiązywane są cele pierwszy, drugi i piąty badania. Pozostałe zadania diagnostyczne rozwiązywane są najczęściej na oddziałach specjalistycznych (kardiologii i kardiochirurgii).

Metody diagnostyczne

· Badanie lekarskie

Odnotowuje się rzadkie tętno żylne i znacznie częstsze tętno tętnicze.

W tym przypadku okresowo pojawiają się wzmocnione „gigantyczne” fale dodatniego tętna żylnego.

Jednocześnie pierwszy ton serca również zmienia swoją intensywność: od osłabionego do bardzo głośnego („kula armatnia”), gdy skurcz przedsionków i komór pokrywa się.

Objawy EKG napadowego częstoskurczu komorowego

· Nagły początek i równie nagle kończący się atak zwiększonej częstości akcji serca do 140–180 uderzeń. na minutę (rzadziej – do 250 lub w granicach 100–120 uderzeń na minutę) przy zachowaniu w większości przypadków prawidłowego rytmu.

· Deformacja i poszerzenie zespołu QRS trwające dłużej niż 0,12 s., przypominające grafikę bloku odnogi pęczka Hisa, głównie z niezgodną lokalizacją odcinka RS-T i załamka T.

· Obecność dysocjacji AV – całkowite oddzielenie szybkiego rytmu komorowego (zespoły QRS) od prawidłowego rytmu zatokowego przedsionków (załamki P) z czasami rejestrowanymi pojedynczymi, niezmienionymi zespołami QRST pochodzenia zatokowego („wychwycone” skurcze komorowe).

Napadowy częstoskurcz komorowy.

Utrzymujący się częstoskurcz komorowy (częstość 120/min) z wychwytem komorowym.
Piąty zespół QRS (pokazany strzałką) ma pochodzenie zatokowe (wychwyt komorowy).
Załamki P pochodzenia zatokowego są niewyraźnie widoczne (częstotliwość 80/min), co potwierdza obecność dysocjacji AV.
Drugi i ostatni częstoskurczowy zespół QRS ulega drenażowi (częściowe wychwytywanie komorowe).

Utrzymujący się częstoskurcz komorowy.
Dolna krzywa (EKG przezprzełykowy) wyraźnie pokazuje rozdzielenie dwóch rytmów: zatokowego (z częstotliwością 80 na minutę) i tachykardycznego komorowego (z częstotliwością 120 na minutę).
2. zespół QRS – całkowite uchwycenie komór.
Kompleksy oznaczone strzałką są zlewające się (częściowe wychwytywanie komór).

Objawy EKG częstoskurczu komorowego typu „piruet”.

§ Częstość akcji komór wynosi 150–250 na minutę, rytm jest nieregularny.

§ Zespoły QRS o dużej amplitudzie, czas ich trwania przekracza 0,12 s.

§ Amplituda i polaryzacja zespołów komorowych zmienia się w krótkim czasie (przypomina ciągły łańcuch wrzecion).

§ W przypadkach, gdy w EKG rejestrowane są załamki P, można zaobserwować rozdzielenie rytmu przedsionkowego i komorowego (dysocjację AV).

§ Napad częstoskurczu komorowego trwa zwykle kilka sekund (do 100 kompleksów) i ustępuje samoistnie (nieutrwalony częstoskurcz komorowy). Istnieje jednak wyraźna tendencja do powtarzającego się nawrotu ataków.

§ Napady częstoskurczu komorowego są wywoływane przez dodatkowe skurcze komorowe (zwykle „wczesne” dodatkowe skurcze komorowe).

§ Poza napadem częstoskurczu komorowego EKG wykazuje wydłużenie odstępu QT.

Ponieważ czas trwania każdego napadu częstoskurczu komorowego typu „piruet” jest krótki, rozpoznanie często ustala się na podstawie wyników monitorowania Holtera i oceny czasu trwania odstępu QT w okresie międzynapadowym.

O źródle częstoskurczu komorowego decyduje kształt zespołów QRS w różnych odprowadzeniach, podobny do źródła dodatkowej skurczu komorowego.

Zbieżność kształtu zespołu QRS z kształtem poprzednich dodatkowych skurczów komorowych pozwala z większą pewnością ocenić napad jako częstoskurcz komorowy.

W zawale mięśnia sercowego i tętniakach pozawałowych większość częstoskurczów komorowych ma charakter lewokomorowy.

Podział dodatkowych skurczów / częstoskurczów komorowych na lewą i prawą komorę ma pewne znaczenie kliniczne, ponieważ większość lewokomorowych zaburzeń rytmu ma charakter wieńcowy, natomiast w przypadku wykrycia ektopii prawej komory konieczne jest wykluczenie szeregu specjalnych chorób dziedzicznych.

Charakterystyczną morfologią w EKG jest częstoskurcz komorowy pęczkowy - tachykardia z wąskim zespołem QRS i ostrym odchyleniem osi elektrycznej serca w prawo.

Dokładna diagnostyka miejscowa częstoskurczu komorowego w praktyce terapeutycznej nie ma większego znaczenia, jest stosowana głównie przez kardiochirurgów jako pomoc w przeprowadzaniu wewnątrzsercowych badań elektrofizjologicznych i przeprowadzana jest z wykorzystaniem mapowania EKG.

· Monitorowanie EKG metodą Holtera

Monitorowanie EKG metodą Holtera w celu wykrycia częstoskurczów komorowych jest wskazane u wszystkich (także bezobjawowych) pacjentów z chorobami wymienionymi w rozdziale „Etiologia napadowych częstoskurczów komorowych”, a także u wszystkich pacjentów z podejrzeniem tych chorób.

W ostrym okresie zawału mięśnia sercowego rolę monitorowania metodą Holtera pełni monitorowanie EKG.

U pacjentów z idiopatycznym częstoskurczem komorowym badanie EKG metodą Holtera pozwala określić związek pomiędzy komorowymi zaburzeniami rytmu a bradykardią nocną.

Niezbędne do monitorowania skuteczności terapii jest monitorowanie EKG metodą Holtera.

Testy wysiłkowe

Obciążenie może wywołać automatyczny częstoskurcz komorowy (który z reguły nie jest poprzedzony dodatkową skurczem komorowym), częstoskurcz komorowy z arytmogenną dysplazją prawej komory, zespół WPW, zespół długiego odstępu QT, idiopatyczny częstoskurcz komorowy z drogi odpływu prawa komora.

Tylko w przypadku podejrzenia tych wariantów częstoskurczu komorowego (z wyjątkiem zespołu WPW) w celu wywołania napadu można zastosować próbę wysiłkową.

W tych samych przypadkach w celu monitorowania skuteczności terapii można zastosować testy z aktywnością fizyczną (bieżnia lub ergometria rowerowa).

Podczas przeprowadzania prób wysiłkowych u pacjentów z częstoskurczem komorowym konieczne jest zapewnienie warunków do awaryjnej defibrylacji i resuscytacji.

Próbę wysiłkową należy wykonywać u pacjentów z częstoskurczem komorowym tylko wtedy, gdy inne metody diagnostyczne są nieskuteczne.

o Badanie elektrofizjologiczne wewnątrzsercowe i badanie elektrofizjologiczne przezprzełykowe

Wskazaniami do wewnątrzsercowych badań elektrofizjologicznych i przezprzełykowych badań elektrofizjologicznych w kierunku częstoskurczów komorowych są: konieczność diagnostyki różnicowej częstoskurczów o szerokich zespołach, ocena mechanizmu częstoskurczu komorowego, miejscowa diagnostyka częstoskurczu i dobór terapii.

Przeciwwskazaniem do tych inwazyjnych badań jest niestabilny hemodynamicznie, polimorficzny, stale nawracający częstoskurcz komorowy, gdy mapowanie EKG jest niebezpieczne i technicznie niemożliwe.

Główną metodą dokładnej diagnostyki różnych patogenetycznych wariantów częstoskurczu komorowego jest wewnątrzsercowe badanie elektrofizjologiczne. Szczególnym wskazaniem do jego wdrożenia jest oporność częstoskurczu komorowego na terapię lekową.

Programowana stymulacja odbywa się w różnych częściach mięśnia sercowego w celu wywołania „klinicznego” wariantu częstoskurczu komorowego.

Podczas wewnątrzsercowego badania elektrofizjologicznego leki podaje się dożylnie. W jednym badaniu przeprowadzono próby ponownego wywołania częstoskurczu komorowego po podaniu konkretnego leku i zatrzymania częstoskurczu komorowego.

· Echokardiografia

Ocena funkcji lewej komory za pomocą echokardiografii jest nie mniej ważną częścią badania pacjentów z częstoskurczem komorowym niż identyfikacja mechanizmu rozwoju arytmii lub jej miejscowa diagnostyka. Echokardiografia pozwala ocenić parametry czynnościowe komór (frakcję wyrzutową), co ma ogromne znaczenie prognostyczne.

· Wnikliwa analiza obrazu klinicznego, EKG, monitoringu Holtera, testów wysiłkowych (test na bieżni) oraz wyników terapii próbnej pozwala na ustalenie najbardziej prawdopodobnego mechanizmu częstoskurczu komorowego według kryteriów podanych poniżej w „Diagnostyce różnicowej” Sekcja.

Diagnostyka różnicowa napadowych częstoskurczów komorowych

Diagnostyka różnicowa napadowych częstoskurczów komorowych i częstoskurczów nadkomorowych z szerokimi zespołami QRS (zaburzenia przewodzenia) ma ogromne znaczenie, ponieważ leczenie tych dwóch zaburzeń rytmu opiera się na różnych zasadach, a rokowanie w napadowych częstoskurczach komorowych jest znacznie poważniejsze nadkomorowego częstoskurczu przedsionkowego.

Rozróżnienie między napadowym częstoskurczem komorowym a częstoskurczem nadkomorowym z nieprawidłowymi zespołami QRS opiera się na następujących cechach:

W przypadku częstoskurczu komorowego w odprowadzeniach piersiowych, w tym odprowadzeniu V1:

§ Zespoły QRS mają wygląd jednofazowy (typ R lub S) lub dwufazowy (typ qR, QR lub rS).

§ Kompleksy trójfazowe typu RSr nie są typowe dla napadowych częstoskurczów komorowych.

§ Czas trwania zespołów QRS przekracza 0,12 s.

§ Podczas rejestracji przezprzełykowego EKG lub wewnątrzsercowego badania elektrofizjologicznego można wykryć dysocjację AV, co świadczy o występowaniu częstoskurczu komorowego.

Taikardia nadkomorowa z nieprawidłowymi zespołami QRS charakteryzuje się:

§ W odprowadzeniu V1 zespół komorowy wygląda jak rSR (trójfazowy).

§ Załamek T nie może być niezgodny z głównym załamkiem zespołu QRS.

§ Czas trwania zespołu QRS nie przekracza 0,11–0,12 s.

§ Podczas rejestracji przezprzełykowego EKG lub wewnątrzsercowego badania elektrofizjologicznego rejestruje się załamki P odpowiadające każdemu zespołowi QRS (brak dysocjacji AV), co świadczy o występowaniu napadowego częstoskurczu nadkomorowego.

Zatem najbardziej wiarygodną oznaką tej lub innej formy częstoskurczu przedsionkowego jest obecność (w przypadku napadowych częstoskurczów komorowych) lub brak (w przypadku częstoskurczów nadkomorowych) dysocjacji AV z okresowymi „przechwytami” komór, co w większości przypadków wymaga inspekcji wewnątrzsercowej lub przezprzełykowe badanie elektrofizjologiczne w celu rejestracji załamków P w EKG.

Krótki algorytm diagnostyki różnicowej szeroko złożonych arytmii można przedstawić w następujący sposób:

o Należy ocenić wcześniej wykonane EKG, aby wykluczyć istniejący blok Hisa i zespół WPW.

o W przypadku ich braku pozostaje rozróżnienie częstoskurczu nadkomorowego z przejściową blokadą od częstoskurczu komorowego.

o W przypadku tachyzależnych blokad śródkomorowych szerokość zespołu QRS rzadko przekracza 0,12 sekundy, w przypadku częstoskurczu komorowego zwykle przekracza 0,14 sekundy.

o Przy blokadzie tachyzależnej w odprowadzeniu V1 zespoły komorowe są często trójfazowe i przypominają te z blokiem prawej odnogi, a przy częstoskurczu komorowym są zwykle jedno- lub dwufazowe, często w odprowadzeniach V1-V6 skierowanych w tym samym kierunku.

o Oceniając obraz EKG, należy ocenić (ale nie przeceniać!) stan hemodynamiki: zwykle pogarsza się on szybciej i bardziej znacząco w przypadku częstoskurczu komorowego.

Już podczas rutynowego badania klinicznego (fizycznego) pacjenta z napadowym częstoskurczem, w szczególności podczas badania żył szyi i osłuchiwania serca, często można zidentyfikować objawy charakterystyczne dla każdego rodzaju napadowego częstoskurczu. Objawy te nie są jednak wystarczająco dokładne i swoiste, dlatego główny wysiłek personelu medycznego powinien być ukierunkowany na diagnostykę EKG (najlepiej monitorowanie), zapewnienie dostępu do żyły i natychmiastową dostępność środków terapeutycznych.

Zatem w przypadku częstoskurczu nadkomorowego z przewodzeniem AV 1:1 częstość tętna tętniczego i żylnego jest zgodna. Co więcej, pulsacja żył szyjnych jest tego samego rodzaju i ma charakter ujemnego tętna żylnego, a objętość pierwszego tonu pozostaje taka sama w różnych cyklach serca.

Tylko w przedsionkowej postaci napadowego częstoskurczu nadkomorowego występuje epizodyczna utrata tętna, związana z przemijającym blokiem AV drugiego stopnia.

W przypadku częstoskurczu komorowego obserwuje się dysocjację AV: rzadki puls żylny i znacznie częstszy puls tętniczy. W tym przypadku okresowo pojawiają się wzmocnione „gigantyczne” fale dodatniego tętna żylnego, spowodowane przypadkową zbieżnością skurczów przedsionków i komór przy zamkniętych zastawkach AV. Pierwszy ton serca również zmienia swoją intensywność: od osłabionego do bardzo głośnego („kula armatnia”), gdy skurcze przedsionków i komór pokrywają się

Zmiany tętna tętniczego (A) i żylnego (V) podczas napadowego częstoskurczu nadkomorowego (a) i komorowego (b).
Czerwone strzałki na krzywej tętna żylnego (V) wskazują fale „olbrzymie”, które powstają podczas przypadkowej zbieżności skurczów przedsionków i komór, mające charakter dodatniego tętna żylnego.
Szara strzałka wskazuje falę ujemnego tętna żylnego podczas następnego wychwytu komorowego.

Po lewej stronie na schemacie: 1 - prawidłowy rytm zatokowy; 2 - rytm częstoskurczu idiokomorowego.

Zmiany pierwszego tonu serca podczas napadowego częstoskurczu nadkomorowego (a) i komorowego (b).
Strzałki na FCG wskazują ton I „armaty”.

Diagnostyka różnicowa częstoskurczów komorowych o różnych mechanizmach patogenetycznych

1) Wzajemne częstoskurcze komorowe spowodowane mechanizmem ponownego wejścia charakteryzują się:

§ Możliwość odtworzenia typowego dla danego pacjenta napadu częstoskurczu podczas programowanej elektrycznej stymulacji komory pojedynczymi lub parami bodźców dodatkowych o różnej długości odstępu sprzężenia.

§ Możliwość eliminacji częstoskurczu komorowego poprzez kardiowersję elektryczną, a także przedwczesne bodźce dodatkowe.

§ Dożylne podanie werapamilu lub propranololu nie zatrzymuje już rozwiniętego obustronnego częstoskurczu komorowego i nie zapobiega jego reprodukcji, natomiast podanie nowokainamidu wiąże się z pozytywnym efektem (M.S. Kushakovsky).

2) Częstoskurcz komorowy spowodowany nieprawidłową automatyką ogniska ektopowego charakteryzuje się następującymi objawami:

§ Częstoskurcz komorowy nie jest spowodowany zaprogramowaną stymulacją elektryczną.

§ Częstoskurcz komorowy może być wywołany dożylnymi katecholaminami lub wysiłkiem fizycznym, a także norepinefryną.

§ Częstoskurczu komorowego nie można skorygować za pomocą kardiowersji elektrycznej, programowanej lub szybkiej stymulacji.

§ Częstoskurcz komorowy można wyeliminować poprzez dożylne podanie propranololu lub prokainamidu.

§ Częstoskurcz komorowy jest często eliminowany za pomocą werapamilu.

3) Częstoskurcz komorowy wywołany działaniem wyzwalającym charakteryzuje się:

§ Występowanie częstoskurczu komorowego na tle wzmożonego rytmu zatokowego lub pod wpływem narzuconej częstej stymulacji elektrycznej przedsionków lub komór, a także pod wpływem pojedynczych lub par bodźców dodatkowych.

§ Wywoływanie częstoskurczu komorowego poprzez podanie katecholamin.

§ Zapobieganie wywołaniu wywołanego częstoskurczu komorowego przez werapamil.

§ Spowolnienie rytmu wywołanego częstoskurczu komorowego za pomocą propranololu, prokainamidu.

Leczenie

Utrzymujący się monomorficzny (klasyczny) częstoskurcz komorowy jest ciężką i zagrażającą życiu arytmią; ta postać częstoskurczu komorowego wymaga pilnego leczenia i skutecznego zapobiegania napadom.

W przypadku niestabilnego częstoskurczu komorowego (stopień 4B według B. Lowna) natychmiastowa interwencja zwykle nie jest wymagana, ale rokowanie u pacjentów z organiczną chorobą serca pogarsza się.

Łagodzenie napadów częstoskurczu komorowego

Udzielając pomocy doraźnej w przypadku napadowych komorowych zaburzeń rytmu, lekarz powinien uzyskać odpowiedzi na następujące pytania:

Czy miałeś w przeszłości choroby serca, tarczycy, epizody zaburzeń rytmu lub niewyjaśnioną utratę przytomności?

Należy wyjaśnić, czy podobne zjawiska zaobserwowano wśród bliskich, czy zdarzały się wśród nich przypadki nagłej śmierci.

Jakie leki pacjent ostatnio przyjmował.

Niektóre leki powodują zaburzenia rytmu i przewodzenia - leki antyarytmiczne, leki moczopędne, leki przeciwcholinergiczne itp.

Ponadto podczas prowadzenia terapii doraźnej należy wziąć pod uwagę interakcję leków przeciwarytmicznych z innymi lekami.

Bardzo ważna jest ocena skuteczności leków stosowanych dotychczas w łagodzeniu arytmii. Zatem jeśli pacjentowi tradycyjnie pomagał ten sam lek, można założyć, że tym razem będzie on skuteczny.

Ponadto w trudnych przypadkach diagnostycznych charakter zaburzeń rytmu można wyjaśnić ex juvantibus. Zatem w przypadku tachykardii z szerokimi zespołami QRS skuteczność lidokainy wskazuje raczej na częstoskurcz komorowy, a ATP, przeciwnie, na korzyść częstoskurczu węzłowego.

Czy wystąpiło omdlenie, uduszenie, ból w okolicy serca, mimowolne oddawanie moczu lub defekacja albo drgawki?

Konieczne jest zidentyfikowanie możliwych powikłań arytmii.

Ogólne zasady zatrzymania napadu częstoskurczu komorowego

Nawet w przypadku braku pewności co do komorowego pochodzenia częstoskurczu z szerokimi zespołami, jego łagodzenie przeprowadza się zgodnie z zasadami zatrzymywania napadu częstoskurczu komorowego.

§ W przypadku ciężkich zaburzeń hemodynamicznych wykonywana jest doraźna kardiowersja elektryczna.

§ W przypadku kardiowersji synchronicznej najczęściej skuteczny jest ładunek 100 J.

§ Jeżeli podczas częstoskurczu komorowego nie określono tętna i ciśnienia krwi, należy zastosować wyładowanie o energii 200 J, a w przypadku braku efektu - 360 J.

§ Jeżeli natychmiastowe użycie defibrylatora nie jest możliwe, kardiowersję poprzedza wstrząs przedsercowy, uciśnięcia klatki piersiowej i sztuczna wentylacja.

§ Jeśli pacjent straci przytomność (utrzymujący się lub natychmiastowy nawrót częstoskurczu komorowego / migotania komór), defibrylację powtarza się na tle strumienia dożylnego (w przypadku braku tętna - do żyły podobojczykowej lub dosercowej) wstrzyknięcie adrenaliny - 1,0 ml 10% roztworu na 10,0 ml soli fizjologicznej.

§ W przypadku braku tętna podanie należy wykonać do żyły podobojczykowej lub dosercowo.

§ Leki antyarytmiczne podaje się razem z adrenaliną (zawsze pod kontrolą EKG!):

§ Lidokaina IV 1-1,5 mg/kg lub

§ Tosylan bretylu (Ornid) IV 5-10 mg/kg lub

§ Amiodaron IV 300-450 mg.

§ Konieczne jest natychmiastowe odstawienie leku, który może powodować częstoskurcz komorowy.

Należy odstawić chinidynę (Kinidin Durules), dyzopiramid, etacyzynę (Etacizin), sotalol (Sotahexal, Sotalex), amiodaron, nibentan, dofetylid, ibutilid, a także trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne, sole litu i inne leki wywołujące zmiany QT .

§ Leczenie farmakologiczne napadu częstoskurczu komorowego przeprowadza się w następującej kolejności - etapami:

§ Lidokaina IV 1-1,5 mg/kg jednorazowo w bolusie przez 1,5-2 minuty (zwykle 4-6 ml 2% roztworu na 10 ml soli fizjologicznej).

§ Jeśli nie ma efektu, a hemodynamika jest stabilna, kontynuować podawanie 0,5-0,75 mg/kg co 5-10 minut. (do całkowitej dawki 3 mg/kg w ciągu godziny).

§ Po ustaniu napadu częstoskurczu komorowego podaje się domięśniowo co 3-4 godziny 4,0-6,0 ml 10% roztworu lidokainy (400-600 mg).

§ Lidokaina jest skuteczna w 30% przypadków.

§ Lidokaina jest przeciwwskazana w przypadku ciężkich zaburzeń przewodzenia poprzecznego.

§ W przypadku częstoskurczu komorowego typu „piruet”, który rozwinął się na tle wydłużonego odstępu QT, ulgę można rozpocząć od dożylnego podania siarczanu magnezu 10,0-20,0 ml 20% roztworu (na 20,0 ml 5% glukozy roztworem przez 1-2 min, kontrolując ciśnienie krwi i częstość oddechów), a następnie podać dożylnie kroplówkę (w przypadku nawrotów) 100 ml 20% roztworu siarczanu magnezu na 400 ml roztworu soli fizjologicznej w ilości 10-40 kropli /min.

§ W przypadku braku efektu przeprowadzana jest terapia impulsami elektrycznymi.

§ W przyszłości (na drugim etapie) taktyka leczenia zależy od zachowania funkcji lewej komory, czyli obecności niewydolności serca.

§ U pacjentów z zachowaną funkcją lewej komory (ponad 40%):

§ Nowokainamid dożylnie 1000 mg (10 ml 10% roztworu) w powolnym strumieniu pod kontrolą ciśnienia krwi lub wlew dożylny z szybkością 30-50 mg/min do całkowitej dawki 17 mg/kg.

§ Nowokainamid jest skuteczny aż w 70% przypadków.

§ Stosowanie nowokainamidu jest ograniczone, ponieważ większość pacjentów z częstoskurczem komorowym ma niewydolność krążenia, w której nowokainamid jest przeciwwskazany!

§ Lub sotalol 1,0-1,5 mg/kg (Sotahexal, Sotalex) – wlew dożylny z szybkością 10 mg/min. Ograniczenia dotyczące stosowania sotalolu są takie same jak w przypadku unokainamidu.

§ U pacjentów z obniżoną funkcją lewej komory (poniżej 40%):

§ Amiodaron 300 mg dożylnie (6 ml 5% roztworu) przez 5-10 minut w 5% roztworze glukozy.

§ Jeżeli amiodaron jest nieskuteczny, należy przejść na kardiowersję elektryczną.

§ Jeśli jest efekt, należy kontynuować terapię według następującego schematu:

§ Całkowita dawka dobowa amiodaronu w pierwszym dniu powinna wynosić około 1000 (maksymalnie do 1200) mg.

§ Aby kontynuować powolny wlew, 18 ml amiodaronu (900 mg) rozcieńcza się w 500 ml 5% roztworu glukozy i podaje najpierw z szybkością 1 mg/min. przez 6 godzin, następnie 0,5 mg/min. - kolejne 18 godzin.

§ Następnie po pierwszym dniu infuzji można kontynuować infuzję podtrzymującą z szybkością 0,5 mg/min.

§ W przypadku powtarzającego się epizodu częstoskurczu komorowego lub migotania komór można dodatkowo podać 150 mg amiodaronu w 100 ml 5% roztworu glukozy w ciągu 10 minut.

§ Po ustabilizowaniu się stanu, w leczeniu podtrzymującym przepisuje się amiodaron doustnie.

§ W przypadku braku efektu terapii przeprowadzonej w drugim etapie przeprowadza się terapię elektropulsami lub przechodzi się do trzeciego etapu leczenia.

§ U pacjentów z częstymi nawrotami częstoskurczu komorowego, zwłaszcza z zawałem mięśnia sercowego, w celu zwiększenia skuteczności powtarzanych prób terapii impulsami elektrycznymi podaje się tosylan bretylu (ornid) 5 mg/kg mc. dożylnie przez 5 minut w 20-50 ml roztworu soli fizjologicznej .

§ Jeżeli po 10 minutach nie będzie efektu, można powtórzyć podanie w podwójnej dawce.

§ Leczenie podtrzymujące – 1-3 mg/min tosylanu bretylu dożylnie.

Łagodzenie napadów specjalnych postaci idiopatycznego częstoskurczu komorowego

Szczególne postacie idiopatycznego częstoskurczu komorowego, które z reguły mają morfologię bloku prawej odnogi pęczka Hisa i są dobrze tolerowane przez pacjentów, mogą być wrażliwe na dożylne podanie preparatu Isoptin 5-10 mg.

Można podać ATP w dawce 5-10 mg bolus dożylny lub propranolol (Obzidan) 5,0-10,0 ml 0,1% roztworu (5-10 mg na 10 ml roztworu soli przez 5 minut).

Łagodzenie tachykardii typu „piruet”

Łagodzenie tachykardii typu „piruet” przeprowadza się zgodnie z następującymi zasadami:

§ Odstawienie leku wywołującego tachykardię.

§ Podanie dożylne 10-20 ml 20% roztworu siarczanu magnezu w 20 ml 5% roztworu glukozy w ciągu 1-2 minut (kontrola ciśnienia krwi i częstości oddechów!) z jednoczesnym wyrównaniem hipokaliemii za pomocą podania dożylnego roztworu chlorku potasu.

§ IV podanie lidokainy lub beta-blokerów.

§ Stosowanie nowokainamidu, a także leków przeciwarytmicznych klasy IA, IC i III w celu zatrzymania tachykardii typu „piruet” jest przeciwwskazane!

§ W przypadku nawrotów - podanie kroplówki dożylnej 100 ml 20% roztworu siarczanu magnezu wraz z 400 ml izotonicznego roztworu chlorku sodu z szybkością 10-40 kropli na minutę.

Po ustaniu napadów częstoskurczu komorowego wskazane jest dożylne podanie leków przeciwarytmicznych i/lub suplementów potasu przez co najmniej 24 godziny.

Prognoza

Prawidłowa czynność lewej komory wskazuje na niskie ryzyko poważnych zaburzeń rytmu komorowego, w tym migotania komór i nagłej śmierci sercowej w najbliższej przyszłości.

Niska frakcja wyrzutowa wiąże się na ogół z wysokim ryzykiem nawracających komorowych zaburzeń rytmu lub nagłej śmierci sercowej.

Ważne informacje na temat wartości prognostycznej częstoskurczu komorowego można uzyskać, wykonując wewnątrzsercowe badanie EPS i próby wywołania częstoskurczu za pomocą stymulacji elektrycznej. Pacjenci, którzy są w stanie wywołać w ten sposób utrwalony częstoskurcz komorowy (trwający dłużej niż 30 sekund) lub objawowy częstoskurcz komorowy, są narażeni na największe ryzyko nagłej śmierci sercowej. Należy jednak pamiętać, że częstoskurcze komorowe o różnym mechanizmie mają różny stopień powtarzalności podczas EPI.

Ryzyko nagłej śmierci sercowej i złożonych zaburzeń rytmu serca (utrwalony częstoskurcz komorowy i migotanie komór) wzrasta 3–5 razy u pacjentów, u których występuje powolna, fragmentaryczna aktywność elektryczna mięśnia sercowego, rejestrowana za pomocą uśrednionego sygnału EKG w części końcowej zespołu QRS trwające dłużej niż 40 ms.

Rokowanie w przypadku dwukierunkowego (wrzecionowatego) częstoskurczu komorowego typu „piruet” jest zawsze poważne: często dochodzi do przekształcenia polimorficznego częstoskurczu komorowego w migotanie komór lub stabilny monomorficzny częstoskurcz komorowy. Ryzyko nagłej śmierci sercowej jest również dość wysokie.

Zapobieganie

Nagłej śmierci u pacjentów ze złośliwymi komorowymi zaburzeniami rytmu można zapobiegać poprzez podtrzymującą terapię antyarytmiczną.

Podtrzymującą terapię antyarytmiczną prowadzi się głównie amiodaronem lub sotalolem. Niestety wybór terapii antyarytmicznej jest możliwy jedynie u 50% chorych na złośliwe komorowe zaburzenia rytmu.

Jeżeli amiodaron i sotalol są nieskuteczne, bada się leki klasy 1. Mogą być lekami z wyboru w leczeniu częstoskurczu komorowego innego niż wieńcowy, jednak przepisywanie leków antyarytmicznych klasy IA i IC w profilaktyce utrwalonego częstoskurczu komorowego pogarsza rokowanie u pacjentów z organiczną patologią serca.

Zapobieganie nagłej śmierci należy prowadzić nie tylko za pomocą leków antyarytmicznych, ale także innych leków o udowodnionym działaniu. U pacjentów po zawale mięśnia sercowego do leków tych zalicza się aspirynę, inhibitory ACE, statyny i blokery receptora aldosteronu, a także beta-blokery.

Niewystarczająca skuteczność farmakoterapii w zagrażających życiu arytmiach stanowi podstawę do stosowania obecnie dostępnych, kosztownych, ale skuteczniejszych metod:

· Wszczepialny kardiowerter-defibrylator.

We wszystkich wieloośrodkowych badaniach porównujących farmakoterapię i wszczepienie kardiowertera-defibrylatora skuteczność wszczepienia była większa.

Opracowano bezwzględne wskazania do wszczepienia kardiowertera-defibrylatora w leczeniu częstoskurczu komorowego:

o Śmierć kliniczna spowodowana częstoskurczem komorowym/migotaniem komór niezwiązanym z przejściową przyczyną.

o Spontaniczne napady utrwalonego częstoskurczu komorowego.

o Omdlenie nieznanego pochodzenia połączone z wywołaniem znacznego częstoskurczu komorowego lub migotania komór podczas EPI oraz nieskuteczność/niemożność przepisania leków przeciwarytmicznych.

o Nieutrwalony częstoskurcz komorowy, który jest odtwarzany podczas EPI, nie jest zatrzymywany przez nowokainamid i wiąże się z kardiosklerozą pozawałową i dysfunkcją lewej komory.

o Ponadto najnowsze dane kliniczne potwierdzają następujące wskazania:

§ Prewencja pierwotna u pacjentów po zawale mięśnia sercowego, u których funkcja wyrzutowa lewej komory jest mniejsza niż 30%.

§ Prewencja pierwotna u pacjentów po przebytym zawale mięśnia sercowego, u których funkcja wyrzutowa lewej komory jest mniejsza niż 40% i bezobjawowym, nieutrwalonym częstoskurczem komorowym.

§ Prewencja pierwotna u pacjentów z idiopatyczną kardiomiopatią zastoinową, funkcją wyrzutową lewej komory mniejszą niż 30% i omdleniami/stanami przedomdleniowymi lub częstoskurczem nadkomorowym.

§ Prewencja wtórna u pacjentów z udokumentowanymi komorowymi zaburzeniami rytmu. Pacjenci ci są kandydatami do przeszczepienia serca.

§ Prewencja wtórna u pacjentów z kardiomiopatią rozstrzeniową (DCM), z funkcją wyrzutową lewej komory mniejszą niż 30% i utrzymującym się częstoskurczem komorowym/migotaniem komór w wywiadzie.

Instalacja kardiowertera-defibrylatora jest przeciwwskazana u pacjentów z sporadycznie nawracającym częstoskurczem komorowym, zespołem WPW, terminalną niewydolnością zastoinową itp.

Po wszczepieniu kardiowerter-defibrylatorów w 70% przypadków nadal konieczne jest przepisanie leków przeciwarytmicznych, głównie w celu zmniejszenia częstości częstoskurczu komorowego i zmniejszenia częstości akcji serca podczas napadów częstoskurczu komorowego. W tym przypadku jedynie amiodaron (ewentualnie w połączeniu z beta-blokerami) i sotalol nie wpływają na próg defibrylacji, niezbędny do skutecznego działania wszczepialnego kardiowertera-defibrylatora.

· Ablacja częstotliwością radiową.

Wskazania do ablacji prądem o częstotliwości radiowej określa się za pomocą EPI:

o Znaczący hemodynamicznie przedłużony jednokształtny częstoskurcz komorowy, oporny na leki przeciwarytmiczne (lub istnieją przeciwwskazania do ich stosowania).

o Częstoskurcz komorowy ze stosunkowo wąskim zespołem QRS, spowodowany ponownym wejściem do układu odgałęzień pęczka Hisa (częstoskurcz komorowy pęczkowy). Skuteczność ablacji prądem o częstotliwości radiowej wynosi około 100%.

o Częste wyładowania wszczepialnego kardiowertera-defibrylatora u pacjentów z przedłużonym monomorficznym częstoskurczem komorowym, których nie można wyeliminować poprzez przeprogramowanie wszczepialnego kardiowertera-defibrylatora i podłączenie leków przeciwarytmicznych.

· Tętniak.

Tętniaktomia jest preferowaną interwencją u pacjentów z komorowymi skurczami dodatkowymi, napadowymi częstoskurczami komorowymi i tętniakiem pozawałowym.

Wskazania do wycięcia tętniaka:

o Pojedynczy epizod migotania komór.

o Nawroty utrwalonego i nieutrwalonego częstoskurczu komorowego.

o Zastoinowa niewydolność serca w połączeniu z tachyarytmią komorową.

· Transplantacja serca.

Ostatnią opcją leczenia pacjentów z zagrażającymi życiu komorowymi zaburzeniami rytmu jest przeszczep serca.

Ta forma szybkiego bicia serca często występuje w dzieciństwie. Jego rozwój w niektórych przypadkach może zagrażać zdrowiu, dlatego ważne jest, aby w odpowiednim czasie przeprowadzić leczenie częstoskurczu polimorficznego. Często stosuje się farmakoterapię, chociaż czasem rozważa się radykalne leczenie.

Częstoskurcz polimorficzny odnosi się do złośliwych zaburzeń rytmu serca, których rozwój często zależy od aktywności fizycznej. Do ataku może przyczynić się także podanie izoproterenolu. Na standardowym EKG objawia się to częstoskurczem komorowym o dwóch lub więcej morfologiach.

Niebezpieczeństwem częstoskurczu polimorficznego jest wysokie ryzyko zatrzymania krążenia. Ponadto na tle ataku kołatania serca często występuje omdlenie.

Występowanie częstoskurczu wielopostaciowego może mieć podłoże dziedziczne, zwłaszcza jeśli rozważa się wariant częstoskurczu komorowego z katecholamią. Ważne jest, aby zrozumieć, że jeśli leczenie nie zostanie rozpoczęte w odpowiednim czasie, to do 30. roku życia ryzyko śmiertelności wzrasta do 50%.

Wideo Współczesne podejście do farmakoterapii komorowych zaburzeń rytmu

Leczenie farmakologiczne częstoskurczu polimorficznego

Przede wszystkim pacjentom przepisuje się beta-blokery, które zmniejszają częstość akcji serca, działając na receptory beta zlokalizowane w mięśniu sercowym.

Najczęściej stosowanymi lekami na częstoskurcz polimorficzny z grupy beta-blokerów są:

Propranolol.
Bisoprolol, znany również jako Concor.
Atenolol.
Nadolol jest uważany za najskuteczniejszy.

Dawki dobierane są indywidualnie dla każdego pacjenta i są zazwyczaj kilkukrotnie wyższe niż dawki przepisywane pacjentom z zespołem długiego QT. W celu wysokiej jakości doboru dawek stosuje się monitorowanie EKG i Holtera, które pomagają uwzględnić proces nasycenia organizmu lekiem.

Skuteczna terapia antyarytmiczna często opiera się na kilku lekach i dlatego nazywana jest terapią skojarzoną. W ciężkich przypadkach można przepisać jednocześnie kilka leków antyarytmicznych, na przykład nadolol i meksyletynę. To połączenie pomaga zapobiegać częstoskurczom nadkomorowym powstałym w wyniku działania wyzwalacza. Do blokerów adrenergicznych często dodaje się lek z innej grupy farmakologicznej, aby poprawić ogólny stan pacjenta i metabolizm w organizmie.

Dodatkowy środek do beta-blokerów:

Młodym ludziom można przepisać werapamil, propafenon, etacyzynę, meksyletynę, bromowodorek lapaconityny. Najczęściej stosowanym lekiem jest amiodaron.
W przypadku dzieci kompleksową terapię uzupełnia karbamazepina.
Środki metaboliczne wybrane z grupy przeciwutleniaczy i środków przeciw niedotlenieniu.
Inhibitory ACE przepisywane w przypadku przewlekłej niewydolności serca w celu poprawy hemodynamiki.

Dla każdego leku określa się maksymalną skuteczność terapeutyczną. Przy obliczaniu tego wskaźnika wykorzystuje się dane dotyczące największego nasilenia częstoskurczu polimorficznego w ciągu dnia. Właśnie do tego służy monitorowanie metodą Holtera. Jeśli istnieje zamiar stosowania amiodaronu lub innego leku o przedłużonym działaniu, takie wyliczenie nie jest konieczne.

Interwencyjne leczenie częstoskurczu polimorficznego

Istnieją pewne wskazania do tego rodzaju terapii, które występują stosunkowo często wraz z rozwojem częstoskurczu polimorficznego:

Podczas leczenia farmakologicznego dochodzi do omdlenia.
Stwierdzono krytyczną bradykardię zatokową, która nie pozwala na leczenie antyarytmiczne.
Pozostaje prawdopodobieństwo nagłej śmierci, dla której bada się koncentrację poszczególnych czynników ryzyka.

Aby rozwiązać problem napadów częstoskurczu polimorficznego, rozważa się następujące możliwości leczenia chirurgicznego:

Wszczepienie kardiowertera-defibrylatora wykonuje się w przypadku napadów omdleń u dzieci, u których nie pomaga leczenie antyarytmiczne polimorficznego częstoskurczu komorowego. Prezentowane urządzenie posiada tryb stymulacji antytachykardia, który pomaga radzić sobie z aktywnością wyzwalającą wywołującą częstoskurcz komorowy.
Ablacja cewnikiem o częstotliwości radiowej – tę opcję rozważa się w przypadkach, gdy częstoskurcz polimorficzny charakteryzuje się ciężkim, nawracającym przebiegiem.

W niektórych przypadkach wszczepienie rozrusznika jest przeciwwskazane, ponieważ urządzenie może zadziałać w nieuzasadniony sposób. Dotyczy to pacjentów, u których występują częste napady częstoskurczu wielopostaciowego lub bardzo często rozwijają się nadkomorowe zaburzenia rytmu, którym towarzyszy częstość akcji serca wynosząca 200 uderzeń/min lub więcej. Jeśli sytuacja jest wyjątkowo ciężka, można wykonać lewostronną sympatektomię, która dziś okazała się dość skuteczną metodą.

Jaka jest skuteczność ablacji cewnikiem o częstotliwości radiowej u takich pacjentów.

Znacznie rzadziej podobne częstoskurcze mogą wystąpić w drodze odpływu lewej komory. Zgodnie z tą topografią, w przeciwieństwie do częstoskurczów z drogi odpływu prawej komory, zespoły QRS objawiają się maksymalnymi dodatnimi odchyleniami (załamkami R) w prawych odprowadzeniach przedsercowych.

2.2.3.4. Zakres badania

Podobnie jak u pacjentów z innymi postaciami VT, w celu oceny ilościowych i jakościowych objawów ektopowej aktywności komór, u wszystkich pacjentów z NSVT zaleca się 24-godzinne badanie EKG HM. Testy z dozowaną aktywnością fizyczną na ergometrze rowerowym lub bieżni mogą dostarczyć przydatnych, istotnych diagnostycznie informacji na temat wpływu częstotliwości rytmu zatokowego na objawy ektopowej aktywności komór. Wewnątrzsercowe EPS nie jest wymagane do rozpoznania i jest wykonywane jedynie jako początkowy etap ablacji cewnikiem o częstotliwości radiowej w przypadkach, gdy zostaje podjęta decyzja o zastosowaniu tej metody leczenia (patrz poniżej). U wszystkich pacjentów wskazane jest wykonanie ECHO CG w celu oceny wielkości jam serca i ich funkcji, oceny stanu aparatu zastawkowego serca, oceny grubości mięśnia sercowego oraz wykluczenia lub potwierdzenia jego przerostu. W zdecydowanej większości przypadków badanie w tym zakresie jest wystarczające. Tylko w przypadku klinicznych objawów nadciśnienia tętniczego, przewlekłej choroby niedokrwiennej serca, pierwotnych chorób mięśnia sercowego lub innych postaci patologii układu sercowo-naczyniowego przeprowadza się dodatkowe badania zgodnie z obowiązującymi zaleceniami.

2.2.4. Polimorficzny częstoskurcz komorowy

W odróżnieniu od monomorficznego VT, postać ta charakteryzuje się postępującymi (od uderzenia do uderzenia) zmianami zespołów QRS w konfiguracji, amplitudzie i kierunku przeważających odchyleń elektrycznych. W przypadku braku patologicznego wydłużenia odstępu QT, polimorficzny VT jest najczęściej konsekwencją ostrego niedokrwienia mięśnia sercowego, przede wszystkim ostrego zawału mięśnia sercowego, a także innych postaci ostrego uszkodzenia mięśnia sercowego.

POLYMORFICZNY CZĘSTOKARDIA KOMOROWA TYPU TORSADE DE POINTES.

Polimorficzny częstoskurcz komorowy typu torsade de pointes (TdP) ma inne nazwy: „piruet”, „dwukierunkowy wrzecionowaty” częstoskurcz komorowy, „balet sercowy”, „przejściowe migotanie komór”.

2.2.4.1. Powoduje

Główną, specyficzną i bardzo niebezpieczną manifestacją kliniczną zespołów długiego QT jest tachykardia typu TdP. Znane są wrodzone, uwarunkowane genetycznie warianty wydłużenia odstępu QT. Zostaną one szczegółowo zaprezentowane poniżej.

Nabyte postacie zespołu długiego odstępu QT mogą być spowodowane wieloma czynnikami prowadzącymi do spowolnienia procesów repolaryzacji mięśnia sercowego. Ponieważ odstęp QT jest wskaźnikiem zależnym od częstości występowania, ciężka bradykardia związana z dysfunkcją węzła zatokowego lub dysfunkcją przedsionkowo-komorową

Ryż. 29. Nawracające epizody częstoskurczu komorowego typu torsade de pointes na tle bloku przedsionkowo-komorowego III stopnia. Częstoskurcz zatokowo-przedsionkowy (załamki P o częstotliwości 95–105 na minutę) dysocjuje z rytmem komorowym z częstotliwością 28–35 na minutę. Wartości odstępu QT wynoszą 550–620 ms


	www.cardioweb.ru

Wytyczne dotyczące diagnostyki i leczenia arytmii

blokady, może prowadzić do patologicznego wydłużenia odstępu QT wraz z rozwojem TdP (ryc. 29).Wydłużenie odstępu QT może być elektrokardiograficznym objawem zaburzeń gospodarki elektrolitowej (hipokaliemia, hipomagnezemia) na skutek stosowania leków moczopędnych lub patologia nadnerczy (zespół Conna). Znanymi przyczynami wydłużenia odstępu QTc w wyniku rozwoju TdP są ciężkie zaburzenia odżywiania białkiem (długotrwały post dietetyczny, jadłowstręt psychiczny, długotrwałe żywienie pozajelitowe itp.), zatrucie związkami fosforoorganicznymi, niedoczynność tarczycy. Wreszcie nabyty zespół długoterminowy

Odstęp QT jest jednym z możliwych działań niepożądanych stosowania leków antyarytmicznych klasy IA i III, leków psychotropowych z grupy fenotiazyn, trójpierścieniowych leków przeciwdepresyjnych, erytromycyny i wielu innych leków stosowanych w leczeniu chorób układu krążenia i innych. Listę leków wydłużających odstęp QT przedstawiono w tabeli. jedenaście.

Imię rosyjskie	Nazwa międzynarodowa	Przynależność do grupy
Azytromycyna*		Antybiotyk
		Lek antyarytmiczny
Alfuzosyna^		Bloker alfa1
Amantadyna		Lek przeciwwirusowy
Amiodaron*		Lek antyarytmiczny
Amisulpryd		Lek przeciwpsychotyczny
Amitryptylina		Lek przeciwdepresyjny
Amoksapina		Lek przeciwdepresyjny
Amfetamina		I środek tłumiący apetyt
Anagrelid*		Lek przeciwnowotworowy
Astemizol*		Lek przeciwalergiczny
Atazanawir^		Lek przeciwwirusowy
Atomoksetyna		Agonista adrenergiczny (pośredni)
Bedakilina^		Antybiotyk
Beprydyl*		Środek przeciwdławicowy
Bortezomib^		Lek przeciwnowotworowy
Bosutynib^		Lek przeciwnowotworowy
Wazopresyna		Lek hormonalny
wandetanib*		Lek przeciwnowotworowy
Wardenafil^		Lek stosowany w leczeniu zaburzeń erekcji
Wemurafenib^		Lek przeciwnowotworowy
Wenlafaksyna^		Lek przeciwdepresyjny
chlorowodorek wernakalanty	Chlorowodorek wernakalantu	Lek antyarytmiczny
Winpocetyna		Lek poprawiający krążenie mózgowe
Worykonazol^		Lek przeciwgrzybiczy
Worinostat^		Lek przeciwnowotworowy
Galantamina		Inhibitor cholinoesterazy stosowany w leczeniu
		Choroba Alzheimera
Haloperidol*		Lek przeciwpsychotyczny
Halofantryna*		Przeciwmalaryczny
Gatifloksacyna^
Gemifloksacyna^		Syntetyczny lek przeciwdrobnoustrojowy
Herpafloksacyna		Syntetyczny lek przeciwdrobnoustrojowy
Chlorowodorek hydroksyzyny	Chlorowodorek hydroksyzyny	Środek uspokajający
Granisetron^		Przeciwwymiotne
Dazatynib^		Lek przeciwnowotworowy
Dezypramina		Lek przeciwdepresyjny
Deksmetylofenidat	Deksmetylofenidat	Stymulator centralnego układu nerwowego


www.cardioweb.ru	BIULETYN KARDIOLOGICZNY / nr 3 / 2014

Wytyczne dotyczące diagnostyki i leczenia arytmii

Tabela 11. Lista leków powodujących wydłużenie odstępu QT

Imię rosyjskie	Nazwa międzynarodowa	Przynależność do grupy
Dekstroamfetamina	Dekstroamfetamina
Dihydroartemizyna/piperachina^	Dihydroartemizynina/piperachina	Przeciwmalaryczny
Dyzopiramid*		Lek antyarytmiczny
Difenhydramina		Lek przeciwalergiczny
Dobutamina		Amina presyjna
Doksepina		Lek przeciwdepresyjny
Dolasetron^		Przeciwwymiotne
Domperydon*		Przeciwwymiotne
		Amina presyjna
Dofetylid*		Lek antyarytmiczny
Dronedaron*		Lek antyarytmiczny
Droperydol*		Lek przeciwpsychotyczny
Zyprazydon^		Lek przeciwpsychotyczny
Ibutilid*		Lek antyarytmiczny
Izoproterenol		Agonista adrenergiczny
Iloperydon^		Lek przeciwpsychotyczny
Imipramina (melipramina)	Imipramina (melipramina)	Lek przeciwdepresyjny
Indapamid^		Lek przeciwnadciśnieniowy
Isradipin^		Lek przeciwnadciśnieniowy
Itrakonazol		Lek przeciwgrzybiczy
Kwetiapina^		Lek przeciwpsychotyczny
Ketokonazol		Lek przeciwgrzybiczy
Klarytromycyna*		Antybiotyk
Klozapina^		Lek przeciwpsychotyczny
Klomipramina		Lek przeciwdepresyjny
		Znieczulenie miejscowe
Kryzotynib^		Lek przeciwnowotworowy
Lapatynib^		Lek przeciwnowotworowy
Lewalbuterol		Agonista adrenergiczny
Lewometadyl*		Opioidowy środek przeciwbólowy
Lewofloksacyna^		Syntetyczny lek przeciwdrobnoustrojowy
Dimesiarczan lisdeksamfetaminy	Dimesiarczan lisdeksamfetaminy	Stymulator centralnego układu nerwowego
Mezorydazyna*		Lek przeciwpsychotyczny
		Opioidowy środek przeciwbólowy
Metaproterenol		Agonista adrenergiczny
Metylofenidat		Stymulator centralnego układu nerwowego
Midodryna		Agonista adrenergiczny
Mirtazapina^		Lek przeciwdepresyjny
Moksyfloksacyna*		Syntetyczny lek przeciwdrobnoustrojowy
Moeksipryl/hydrochlorotiazyd^	Moeksipryl/hydrochlorotiazyd	Lek przeciwnadciśnieniowy
Trójtlenek arsenu*	Trójtlenek arsenu	Lek przeciwnowotworowy
Nibentan*		Lek antyarytmiczny
Nikardypina^		Lek przeciwnadciśnieniowy
Nilotynib^		Lek przeciwnowotworowy
Niferydyl*		Lek antyarytmiczny
Nortryptylina		Lek przeciwdepresyjny
Norfloksacyna^		Syntetyczny lek przeciwdrobnoustrojowy
Norepinefryna		Agonista adrenergiczny
Oksytocyna^		Lek hormonalny


BIULETYN KARDIOLOGICZNY / nr 3 / 2014		www.cardioweb.ru
BIULETYN KARDIOLOGICZNY / nr 3 / 2014		www.cardioweb.ru

			Przewodnik po diagnostyce i leczeniu arytmii
			Wytyczne dotyczące diagnostyki i leczenia arytmii

Tabela 11. Lista leków powodujących wydłużenie odstępu QT
Imię rosyjskie	Nazwa międzynarodowa		Przynależność do grupy
Olanzapina^			Lek przeciwpsychotyczny
Ondansetron*			Przeciwwymiotne
Ofloksacyna^			Syntetyczny lek przeciwdrobnoustrojowy
Pazopanib^			Lek przeciwnowotworowy
Paliperydon^			Lek przeciwpsychotyczny
Paroksetyna			Lek przeciwdepresyjny
Pasyreotyd^			Lek hormonalny
Pentamidyna*			Lek przeciwpierwotniakowy
Lipid perflutrenowy	Mikrosfery lipidowe Perflutrenu	Środek kontrastowy stosowany w badaniach USG
mikrosfery^
			Lek przeciwpsychotyczny
Preparaty litowe^			Lek stosowany w leczeniu manii
Probukol*			Środek obniżający poziom lipidów
Prokainamid*			Lek antyarytmiczny
Prometazyna^			Lek przeciwpsychotyczny
Protryptylina			Lek przeciwdepresyjny
Pseudoefedryna			Agonista adrenergiczny
Ranolazyna^			Środek przeciwdławicowy
Rilpiwiryna^			Lek przeciwwirusowy
Risperidon^			Lek przeciwpsychotyczny
Ritodryna			Środek zwiotczający mięśnie
Rytonawir			Lek przeciwwirusowy
Roksytromycyna^			Antybiotyk
Sakwinawir^			Lek przeciwwirusowy
Salbutamol			Agonista adrenergiczny
Salmeterol			Agonista adrenergiczny
Sewofluran*			Znieczulenie ogólne
Sertindol^			Lek przeciwpsychotyczny
Sertralina			Lek przeciwdepresyjny
Sibutramina			Środek tłumiący apetyt
Solifenacyna			Środek zwiotczający mięśnie
Sorafenib^			Lek przeciwnowotworowy
			Lek antyarytmiczny
Sparfloksacyna*			Syntetyczny lek przeciwdrobnoustrojowy
Sunitynib^			Lek przeciwnowotworowy
Takrolimus^			Lek immunosupresyjny
Tamoksyfen^			Lek przeciwnowotworowy
Telawancyna^			Antybiotyk
Telitromycyna^			Antybiotyk
Terbutalina			Agonista adrenergiczny
Terfenadyna*			Lek przeciwalergiczny
Tyzanidyna^			Środek zwiotczający mięśnie
Tiorydazyna*			Lek przeciwpsychotyczny
Tolterodyna^			Środek zwiotczający mięśnie
Toremifen^			Lek przeciwnowotworowy
Trazodon			Lek przeciwdepresyjny
Trimetoprim/sulfametoksazol	Trimetoprim/sulfametoksazol		Syntetyczny lek przeciwdrobnoustrojowy
Trimipramina			Lek przeciwdepresyjny
Famotydyna^			Lek zmniejszający kwaśność żołądka


www.cardioweb.ru			BIULETYN KARDIOLOGICZNY / nr 3 / 2014
www.cardioweb.ru			BIULETYN KARDIOLOGICZNY / nr 3 / 2014

Wytyczne dotyczące diagnostyki i leczenia arytmii

Tabela 11. Lista leków powodujących wydłużenie odstępu QT

Imię rosyjskie	Nazwa międzynarodowa	Przynależność do grupy
Felbamat^		Lek przeciwdrgawkowy
Fenylopropanoloamina	Fenylopropanoloamina	Środek tłumiący apetyt
Fenotiazyna		Lek przeciwpsychotyczny
Fentermina		Środek tłumiący apetyt
Fenfluramina		Środek tłumiący apetyt
Fingolimod^		Lek stosowany w leczeniu stwardnienia rozsianego
Flekainid*		Lek antyarytmiczny
Flukonazol		Lek przeciwgrzybiczy
Fluoksetyna		Lek przeciwdepresyjny
Foskarnet^		Lek przeciwwirusowy
Fosfenytoina^		Lek przeciwdrgawkowy
		Lek antyarytmiczny
Siarczan chininy		Przeciwmalaryczny
Hydrat chloralu		Hipnotyczny
Chlorochina		Przeciwmalaryczny
Chloropromazyna*		Lek przeciwpsychotyczny
cyzapryd*		Lek stymulujący motorykę przewodu pokarmowego
Cyprofloksacyna		Syntetyczny lek przeciwdrobnoustrojowy
Citalopram		Lek przeciwdepresyjny
Epinefryna		Agonista adrenergiczny
Erybulina^		Lek przeciwnowotworowy
Erytromycyna*		Antybiotyk
Escitalopram*		Lek przeciwdepresyjny
		Agonista adrenergiczny

Uwagi:

Nazwy leków prezentowane są zgodnie z Międzynarodową Niezastrzeżoną Nomenklaturą (INN); * - udokumentowano indukcję torsade de pointes podczas stosowania tego leku w standardowych dawkach terapeutycznych; ^ -udokumentowano wywołanie torsade de pontes za pomocą tego leku pod pewnymi warunkami (np. przekroczenie zalecanej dawki lub interakcja z innymi lekami); Wszystko

pozostałe leki wymienione w tej tabeli mogą powodować wydłużenie odstępu QT, jednak nie zarejestrowano przypadków wywołania torsade de pointes przy ich stosowaniu; Wszystkie leki przedstawione w tabeli są przeciwwskazane u pacjentów z wrodzonym zespołem wydłużonego QT.

2.2.4.2. Patofizjologia

Mechanizmem inicjującym rozwój częstoskurczu komorowego typu TdP jest aktywność wyzwalająca spowodowana wczesnymi postdepolaryzacjami, a niejednorodność spowolnienia procesów repolaryzacji w zespole długiego odstępu QT (dyspersja refrakcji) jest jednym z ważnych warunków włączenia zjawiska ponownego wejścia jako możliwego mechanizmu utrzymywania się tachykardii.

6–100 kompleksów, jednak zawsze istnieje ryzyko transformacji w VF, co klasyfikuje tę postać tachykardii jako skrajnie niekorzystną prognostycznie.

2.2.4.4. Zakres badania

Ocena pacjentów z TdP powinna mieć na celu identyfikację przedstawionych powyżej przyczyn patologicznego wydłużenia odstępu QT.

2.2.4.3. Diagnostyka. Objawy kliniczne	2.2.5. Trzepotanie komór
Charakterystycznym obrazem elektrokardiograficznym TdP jest:	i migotanie komór
wygląda na stopniową zmianę osi elektrycznej serca	Podstawa trzepotania komór (VT), a także mono-
(„obrót osi”, „piruet”), objawiający się zmianą transformacji	morficzny VT, leży mechanizm ponownego wejścia fali wzbudzenia
charakteryzujące się dodatnimi odchyleniami od dominujących	denition, w którym jednak istotny jest czas cyklu ponownego wejścia
ujemne i odwrotnie, ze zmianą ich amplitudy i	Krótko mówiąc. W rezultacie częstotliwość rytmu jest zwykle
odstępy między poszerzeniem a ostrym zdeformowaniem	250 lub więcej na minutę (ryc. 30A). EKG rejestruje rytmiczne,
kompleksy komorowe (patrz ryc. 29), które przy długotrwałym działaniu	o wysokiej amplitudzie, rozszerzone odchylenia elektryczne
epizody w niektórych przypadkach przypomina kształt wrzeciona.	komór, załamki T nie są wykrywane. Im wyższa częstotliwość i szersza
Częstotliwość rytmu komorowego waha się od 200 do 250	odchylenia komorowe, mniej rozpoznawalny izoelektryczny
i jeszcze więcej w ciągu 1 minuty. Napady TdP są zwykle spowodowane	Linia nieba. Można uzyskać krzywą elektrokardiograficzną
przepływ z gwałtownym spadkiem ciśnienia krwi, zapaść	Jest to zwykle obserwowany wygląd regularnej sinusoidy (ryc. 30B).
siebie, omdlenia, zatrzymanie krążenia. Bardzo	zachodzi na etapie przemiany TG w ich migotanie (ryc. 30B),
Większość epizodów tej tachykardii ustępuje samoistnie	co, z nielicznymi wyjątkami, jest wynikiem naturalnym.

BIULETYN KARDIOLOGICZNY / nr 3 / 2014

5706 0

Leczenie polimorficznego VT dzieli się na doraźne i zapobiegawcze (zapobiegające nawrotom).

Cele leczenia

Głównym celem leczenia doraźnego jest zatrzymanie ataku VT.

Wskazania do hospitalizacji

Wszyscy pacjenci z napadami VT wymagają hospitalizacji w celu zbadania i wyjaśnienia charakteru choroby podstawowej, wyboru terapii antyarytmicznej i leczenia operacyjnego.

Farmakoterapia

Łagodzenie napadu migotania komór

W przypadku napadu migotania komór wskazana jest awaryjna terapia impulsami elektrycznymi z wyładowaniem 360-400 J i podjęcie działań resuscytacyjnych. W przypadku nieskuteczności (utrzymujący się lub natychmiastowy nawrót częstoskurczu komorowego/migotania komór) defibrylację powtarza się na tle dożylnego podania amiodaronu w bolusie 300-450 mg.

Łagodzenie napadu wielokształtnego częstoskurczu komorowego z prawidłowym odstępem QT

Korekta zaburzeń elektrolitowych.
Eliminacja niedokrwienia mięśnia sercowego.
Jeśli frakcja wyrzutowa LV jest prawidłowa, jako leki przeciwarytmiczne można zastosować amiodaron, prokainamid i β-blokery.
Przy obniżonej frakcji wyrzutowej LV można stosować wyłącznie amiodaron i lidokainę.

Łagodzenie napadu wielopostaciowego częstoskurczu komorowego z wydłużonym odstępem Q-T (tachykardia typu piruetowego)

Siarczan magnezu 1 g podaje się dożylnie w ciągu 1-3 minut.
Konieczne jest natychmiastowe odstawienie leku, który może wywołać rozwój VT.
Korekta zaburzeń elektrolitowych (hipokaliemia i hipomagnezemia).
W przypadku nawrotu tachykardii podaje się dożylnie 100 ml 20% roztworu siarczanu magnezu wraz z 400 ml 0,9% roztworu NaCl z szybkością 10-40 kropli na minutę.
Lidokainę lub β-blokery podaje się dożylnie.
W przypadku bradykardii częstość akcji serca zwiększa się za pomocą rozrusznika serca lub dożylnego wstrzyknięcia dopaminy.
W przypadku braku efektu przeprowadzana jest terapia elektropulsacyjna.
Stosowanie leków przeciwarytmicznych klasy IA, IC i III w celu łagodzenia częstoskurczu typu torsades de pointes jest przeciwwskazane, ponieważ wszystkie w mniejszym lub większym stopniu prowadzą do wydłużenia odstępu QT, który odgrywa wiodącą rolę w patogenezie torsades de pointes.

Profilaktyczna terapia lekowa w przypadku polimorficznego częstoskurczu komorowego

- β-blokery stosowany w pierwotnej i wtórnej profilaktyce SCD u pacjentów z chorobą wieńcową. Leki te, zmniejszając wpływ współczulny na serce, zmniejszając zapotrzebowanie mięśnia sercowego na tlen i zapobiegając hipokaliemii wywołanej katecholaminami, zmniejszają ryzyko rozwoju migotania komór.

- Amiodaron . U pacjentów ze złośliwymi zaburzeniami rytmu, takimi jak migotanie komór/VT, amiodaron jest lekiem z wyboru w prewencji wtórnej SCD, d,l-sotalol należy stosować jedynie w przypadkach, gdy amiodaron jest przeciwwskazany lub nieskuteczny, ponieważ jest mniej skuteczny niż amiodaron i ma działanie proarytmiczne (szczególnie u pacjentów z kardiopatią inną niż niedokrwienna) występują znacznie częściej.

- Jednoczesne stosowanie β-blokerów i amiodaronu (szczególnie w chorobie wieńcowej) zmniejsza zarówno śmiertelność arytmiczną, jak i ogólną.

- Zapobieganie częstoskurczowi komorowemu u pacjentów z „kanałopatiami”. Istnieje pewna specyfika wyboru leku do leczenia innych postaci polimorficznego VT, w przypadku których nawet występowanie omdleń w wywiadzie nie jest uważane za obowiązkowe wskazanie do stosowania amiodaronu. Choroby te obejmują głównie kanałopatie.

Zespół długiego QT. Terapię β-blokerami w maksymalnych tolerowanych dawkach uważa się za uzasadnioną patogenetycznie. Jeżeli są one nieskuteczne, za metodę z wyboru uważa się ICD. W przypadku ciężkiej bradykardii zatokowej i zaburzeń rytmu zależnych od bradya wskazane jest wszczepienie stymulatora (w połączeniu z przyjmowaniem β-blokerów). Ważne są zalecenia dotyczące ograniczania aktywności fizycznej.
Polimorficzny częstoskurcz komorowy wywołany katecholaminami. W przypadku tej grupy pacjentów zaleca się także ograniczenie aktywności fizycznej, przyjmowanie β-adrenolityków, a w przypadku nieskuteczności wszczepienie ICD.
Zespół Brugadów

- Xinidyna. Został przepisany, biorąc pod uwagę charakter wady genetycznej (jedyny lek, który blokuje wychodzący przezbłonowy prąd Na+ I10). Jednak jego skuteczność nie została udowodniona.

- Amiodaron zmniejsza częstość występowania arytmii komorowych i nadkomorowych.

- Leki klasy I(prokainamid, ajmalina) prowadzą jedynie do manifestacji zespołu.

ICD pozostaje metodą z wyboru u pacjentów objawowych i/lub pacjentów z VT wywołanym elektrofizjologicznie.

Zespół krótkiego QT. Przepisywanie leków antyarytmicznych klasy I wydłużających odstęp QT jest uzasadnione patogenetycznie. Najbardziej skuteczna okazała się chinidyna, która praktycznie nie jest stosowana w przypadku innych VT (jest przeciwwskazana w przypadku tachykardii typu „piruet”). Leki antyarytmiczne klasy III są nieskuteczne w przypadku zespołu krótkiego QT. Metodą z wyboru jest ICD. Terapię lekową przepisuje się jedynie w celu opóźnienia tej procedury u dzieci i zmniejszenia częstotliwości wyładowań defibrylatora.

Przybliżone okresy niezdolności do pracy

Przybliżony czas trwania niepełnosprawności zależy od ciężkości choroby podstawowej. Pacjenci nie powinni pracować w zawodach związanych z bezpieczeństwem innych osób.

Dalsze zarządzanie

Postępowanie z pacjentem zależy od prognostycznego znaczenia VT i charakteru choroby podstawowej.

Informacja o pacjencie

VT jest klasyfikowana jako arytmia zagrażająca życiu, dlatego zaleca się stałą kontrolę pacjenta przez kardiologa i arytmologa. W przypadku wystąpienia jakichkolwiek zakłóceń w pracy serca lub zadziałania ICD należy zgłosić się do lekarza i zastosować się do jego zaleceń.

Prognoza

Rokowanie zależy od ryzyka SCD, które zależy od ciężkości choroby podstawowej i dysfunkcji LV. W przypadku tachyarytmii komorowych rokowanie jest często niekorzystne. 60% pacjentów umiera w ciągu roku od pierwszego epizodu VT. Głównym czynnikiem determinującym rokowanie w przypadku komorowego zapalenia pachowego jest stopień dysfunkcji LV. Zatem ryzyko nagłej śmierci arytmicznej w normalnej populacji wynosi 0,2% rocznie. Ryzyko śmierci u pacjentów po zawale serca jest 5-6 razy większe. Co więcej, jeśli frakcja wyrzutowa jest większa niż 40%, śmiertelność z przyczyn sercowo-naczyniowych jest mniejsza niż 4% rocznie, ale śmiertelność osiąga 50%, jeśli frakcja wyrzutowa jest mniejsza niż 20%. VT i migotanie komór są przyczyną śmierci prawie 50% osób umierających po zawale serca.

Novikova N.A., Sulimov V.A.

Monomorficzny częstoskurcz komorowy

Nowe artykuły

Skuteczne: miejscowo stosowane kortykosteroidy. Zakłada się, że skuteczność jest następująca: zwalczanie roztoczy kurzu domowego. Skuteczność nie udowodniona: interwencje dietetyczne; długotrwałe karmienie piersią u dzieci ze skłonnością do atopii. Iść

Zalecenia WHO dotyczące profilaktyki trzeciorzędnej alergii i chorób alergicznych: - wyklucza się produkty zawierające mleko z diety dzieci ze stwierdzoną alergią na białka mleka krowiego. Podczas karmienia uzupełniającego stosuje się mieszanki hipoalergiczne (jeśli tak, idź

Uczulenie alergiczne u dziecka chorego na atopowe zapalenie skóry potwierdza się badaniem alergologicznym, które pozwala zidentyfikować alergeny istotne przyczynowo i podjąć działania ograniczające kontakt z nimi. U dzieci. Iść

U niemowląt, u których w rodzinie występowała atopia, narażenie na alergeny odgrywa kluczową rolę w fenotypowym objawie atopowego zapalenia skóry, dlatego eliminacja alergenów w tym wieku może prowadzić do zmniejszenia ryzyka ich rozwoju. Iść

Współczesna klasyfikacja profilaktyki atopowego zapalenia skóry jest zbliżona do stopni zapobiegania astmie oskrzelowej i obejmuje: profilaktykę pierwotną, wtórną i trzeciorzędową. Ponieważ przyczyny atopowego zapalenia skóry nie są aktualne. Iść

Wkładka w kolorze literatury

^ Wielokształtny (napadowy) częstoskurcz komorowy w większości przypadków występuje w postaci napadów z częstotliwością większą niż 200 uderzeń/min. Zwykle rozwija się w wyniku niekontrolowanej terapii lekami antyarytmicznymi, a także jako objaw wrodzonego zespołu długich przerw Q-T. Obraz elektrokardiograficzny polimorficznego częstoskurczu komorowego przedstawiono na rycinie 15-15, z którego wynika, że zespoły komorowe wydają się „owinąć” wokół osi izoelektrycznej. Pojawienie się tej arytmii poprzedzone jest bradykardią i wydłużeniem

#obraz.jpg Ryż. 15-15. Polimorficzny częstoskurcz komorowy (torsades de pointes)

Odstęp QT. Polimorficzny częstoskurcz komorowy rozwija się zgodnie z mechanizmem automatyzmu spustowego (patrz poniżej) i zwykle jest odwracalny, ale może przekształcić się w migotanie komór.

Przyczynami rozwoju tej zagrażającej życiu arytmii mogą być: hipokaliemia, zatrucie, zapalenie mięśnia sercowego, niedokrwienie, niektóre leki i kombinacja czynników. W szczególności może rozwinąć się nawet podczas przyjmowania leków przeciwarytmicznych (chinidyna, prokainamid, amiodaron, sotalol itp.).

^ Syndrom długich odstępów czasu Q-T (długie Q-T) mogą być nabyte i dziedziczne. Charakteryzuje się elektrokardiograficznie wydłużenie przerwy Q-T, bradykardia, występowanie polimorficznego częstoskurczu komorowego(Rys. 15-16) i pojawienie się fali Ty, następny po zębie T. Fala U ze względu na małą amplitudę nie zawsze jest możliwa rejestracja. Klinicznie zespół długie Q-T objawia się nagłą utratą przytomności i wystąpieniem częstoskurczu komorowego, który może skutkować samoistnym przywróceniem prawidłowego rytmu serca lub wręcz przeciwnie, rozwinąć się w migotanie komór z zaburzeniem centralnej hemodynamiki i śmierć pacjenta.

#obraz.jpg Ryż. 15-16. Syndrom długich interwałów Q-T (długie Q-T)

Zespół nabyty związany jest ze stosowaniem niektórych leków, natomiast zespół wrodzony wiąże się z mutacjami w genach kodujących strukturę łańcucha polipeptydowego szybkiego kanału Na+ lub dwóch typów kanałów K+. Wiadomo, że depolaryzacja kardiomiocytów rozpoczyna się od szybkiej aktywacji kanałów Na+, po której następuje równie szybka ich inaktywacja. Cały cykl trwa kilka milisekund. Mutacja genu kodującego białko kanału Na+ prowadzi do spowolnienia procesu inaktywacji tego kanału. W efekcie kardiomiocyty zostają przeciążone jonami Na, proces przywracania prawidłowego gradientu jonów zostaje zahamowany, a repolaryzacja kardiomiocytów ulega spowolnieniu. Zdarzenia te mogą powodować wystąpienie komorowych zaburzeń rytmu poprzez mechanizm wczesnej depolaryzacji następczej i objawiać się w EKG wydłużeniem odstępu QT.

Jak wiadomo, proces repolaryzacji zapewniają kanały K+, które otwierają się w trakcie tego procesu. Obecnie zidentyfikowano dwa geny, których mutacja prowadzi do inaktywacji tych kanałów, co prowadzi do spowolnienia repolaryzacji. Dziedziczna postać zespołu długie Q-T jest dość rzadkie.

^ Migotanie komór (i trzepotanie)- jest to chaotyczne asynchroniczne pobudzenie poszczególnych włókien mięśniowych lub ich małych grup z zatrzymaniem akcji serca i ustaniem krążenia krwi. Te arytmie stanowią największe zagrożenie, ponieważ w przypadku braku środków nadzwyczajnych w ciągu 3-5 minut mogą doprowadzić do śmierci. Elektrokardiologicznie migotanie komór charakteryzuje się występowaniem fal o małej amplitudzie (poniżej 0,2 mV) i różnych kształtach z częstotliwością od 300 do 600 na minutę (ryc. 15-17). Trzepotanie komór charakteryzuje się w EKG pojawieniem się fal o nieregularnych dużych oscylacjach z częstotliwością 150-300 na minutę. Przy tych arytmiach nie da się ich rozróżnić

#obraz.jpg Ryż. 15-17. Migotanie komór: A - mała fala; B - duża fala

złożony ^QRS, człon ST i fala T. Migotanie komór występuje w różnych chorobach układu krążenia, szczególnie często w ostrej niewydolności wieńcowej, niedokrwieniu mięśnia sercowego, a także w ciężkiej kardiomiopatii.

Należy szczególnie zwrócić uwagę, że komorowe zaburzenia rytmu mają tendencję do przechodzenia w cięższe postaci, np. wielokrotne dodatkowe skurcze komorowe w napadowy częstoskurcz, a ten ostatni w migotanie serca, które może skutkować asystolią i nagła śmierć sercowa.

^ Nagłe zatrzymanie krążenia może być dwojakiego rodzaju: a) asystolia komorowa, gdy nie ma zarówno skurczów komór, jak i ich aktywności bioelektrycznej; B) dysocjacja elektromechaniczna- niezwykle niebezpieczny stan serca, gdy w EKG rejestrowana jest aktywność elektryczna przy braku skutecznego skurczu mięśnia sercowego.

^ Przyczyna nagłego zatrzymania krążenia może to być choroba niedokrwienna serca, zatorowość płucna, przerost i kardiomiopatia mięśnia sercowego, pierwotne lub wtórne nadciśnienie płucne, niewydolność serca, zapalenie mięśnia sercowego, wady serca, zespół długiego odstępu Q-T i szereg innych chorób. Zjawisko dysocjacji elektromechanicznej rozwija się podczas niedokrwienia mięśnia sercowego, jeśli towarzyszy mu wyraźne zaburzenie wewnątrzkomórkowego transportu Ca 2 + na poziomie SPR przy zachowanej aktywności Na + /K + -ATPazy sarkolemy. Dzięki temu powstały potencjał czynnościowy nie powoduje skurczu mięśnia sercowego, który zwykle kończy się śmiercią pacjenta.

Nagła śmierć sercowa może wystąpić w każdym wieku, zarówno u młodych ludzi, jak i u dzieci. Według WHO częstość występowania nagłej śmierci sercowej wynosi 30 przypadków tygodniowo na 1 milion populacji, co stanowi około 12% wszystkich zgonów naturalnych. W starszych grupach wiekowych nagła śmierć wieńcowa występuje na tle wyraźnych zmian miażdżycowych w tętnicach wieńcowych, często wcześniej nie manifestowanych klinicznie, a także na tle bezobjawowej choroby wieńcowej. Bezpośrednimi przyczynami nagłej śmierci sercowej są głównie migotanie komór i częstoskurcz komorowy, a także asystolia lub ciężka bradykardia (około 20% przypadków).

Zatem nagłe zatrzymanie krążenia jest tylko jedną z przyczyn nagłej śmierci sercowej. Ostatni jest

Występuje natychmiast lub w ciągu 2 godzin od wystąpienia pierwszych objawów zawału wieńcowego u niehospitalizowanych pacjentów, u których w przeszłości występowały choroby serca, ale z punktu widzenia lekarza byli w stosunkowo stabilnym, niezagrażającym życiu stanie. stan : schorzenie. Podczas sekcji zwłok takich pacjentów nie można zidentyfikować oznak ostrego zawału mięśnia sercowego. Śmiertelne zaburzenia rytmu często rozwijają się na tle niestabilności elektrycznej mięśnia sercowego, która występuje u pacjentów ze zmianami morfologicznymi serca. Jednak nagła śmierć sercowa jest możliwa nawet przy braku zmian w budowie serca. Przyczyną nagłej śmierci sercowej są w tym przypadku tzw. arytmie idiopatyczne, czyli tzw. zaburzenia rytmu o nieznanej etiologii. Na przykład idiopatyczne migotanie komór stanowi około 1% wszystkich pozaszpitalnych zatrzymań krążenia. Przyczyną takich arytmii może być wywołana stresem niestabilność elektryczna serca (wg B. Launa).

^ Zaburzenia przewodzenia

Do zaburzeń przewodzenia zalicza się blok poprzeczny serca, blok prawej i/lub lewej odnogi pęczka Hisa oraz zespół Wolffa-Parkinsona-White'a.

^ Blokada poprzeczna — Jest to naruszenie przewodzenia wzbudzenia w obszarze węzła przedsionkowo-komorowego. Blok poprzeczny serca dzieli się z kolei na blok I, II, III i IV stopnia. Pierwsze trzy stopnie nazywane są również niepełnymi, a ostatni - całkowitymi poprzecznymi blokami serca.

Blokada poprzeczna pierwszego stopnia objawia się opóźnieniem przewodzenia impulsów w węźle przedsionkowo-komorowym. Elektrokardiograficznie charakteryzuje się wydłużeniem odstępu P-Q. To zaburzenie rytmu serca nie wpływa na hemodynamikę i jest najczęściej konsekwencją zwiększonego wpływu nerwu błędnego na mięsień sercowy lub wynikiem zatrucia glikozydami nasercowymi.

Blokada poprzeczna drugiego stopnia charakteryzuje się tym, że w strukturze każdego kolejnego cyklu EKG odstęp P-Q coraz bardziej się wydłuża aż do wypadnięcia jednego zespołu komorowego (okres Samoilova-Wenckenbacha), po czym następuje czas trwania przerwy P-Q wraca do normy, ale natychmiast zaczyna się ponownie wydłużać. Zatem proces jest

sito ma charakter cykliczny. Występowanie okresów Samoilova-Wenckenbacha wiąże się z powstaniem najpierw względnej, a następnie bezwzględnej refrakcji węzła przedsionkowo-komorowego. W tym drugim przypadku węzeł przedsionkowo-komorowy nie jest w stanie przewodzić wzbudzenia z przedsionków do komór. Wypada kolejny skurcz komór. Podczas tej przerwy pobudliwość węzła przedsionkowo-komorowego zostaje przywrócona do normy i cały cykl powtarza się od nowa. Klinicznie ten rodzaj blokady objawia się uczuciem „przerw w pracy serca”. To zaburzenie przewodzenia nie wpływa na hemodynamikę i jest również konsekwencją zwiększonej aktywności tonicznej N. błędny lub w wyniku zatrucia glikozydami nasercowymi.

^ Blokada poprzeczna trzeciego stopnia wyraża się w tym, że tylko co drugi lub trzeci impuls przechodzi przez węzeł przedsionkowo-komorowy z przedsionków do komór. Tętno ulega znacznemu zmniejszeniu, przez co mogą wystąpić poważne zaburzenia hemodynamiczne.

Całkowity blok poprzeczny to stan przewodzenia, w którym impuls nie przemieszcza się z przedsionków do komór. Przedsionki kurczą się w rytmie zatokowym, a komory w rytmie idiokomorowym. Występuje ciężka bradykardia, która powoduje poważne zaburzenia hemodynamiki ośrodkowej, którym towarzyszą zaburzenia dopływu krwi do mózgu i epizody utraty przytomności trwające od kilku sekund do kilku minut (zespół Morgagni-Edamsa-Stokesa). Zespół ten jest niebezpieczny, gdyż w wyniku asystolii może skutkować śmiercią pacjenta. Jedynym skutecznym sposobem leczenia tej patologii jest wszczepienie sztucznego rozrusznika serca.

^ Blok prawej i/lub lewej odnogi pęczka Hisa — niebezpieczne naruszenie przewodzenia impulsów wzdłuż jednej z gałęzi wiązki. Niebezpieczeństwo polega na tym, że przy tej blokadzie dochodzi do asynchronicznego skurczu komór, co prowadzi do zmniejszenia objętości wyrzutowej i rozwoju niewydolności serca. Zaburzenie to najczęściej jest następstwem zawału mięśnia sercowego w okolicy przegrody międzykomorowej, rzadziej - następstwem ziarniniaka reumatycznego i innych chorób serca.

^ Zespół Wolffa-Parkinsona-White'a (zespół WPW, zespół preekscytacji). Charakterystyczną cechą tego zespołu jest to, że pobudzenie komór występuje w dwóch przypadkach

drogami: a) przez węzeł przedsionkowo-komorowy oraz b) wzdłuż tzw Pakiet Kenta(nieprawidłowa dodatkowa ścieżka przewodzenia impulsów między przedsionkami i komorami). W tym przypadku dochodzi do wzajemnego nakładania się przewodzonych impulsów i w 50% przypadków dochodzi do tachyarytmii komorowej. Jak wiadomo, zwykle fala wzbudzenia z węzła zatokowego rozprzestrzenia się przez przedsionki i dociera do przedsionków, gdzie impuls jest opóźniony (opóźnienie przedsionkowo-komorowe), w związku z czym komory kurczą się za przedsionkami z niewielkim opóźnieniem. Jednakże u pacjentów z zespołem WPW pomiędzy przedsionkami a komorami istnieje dodatkowa droga przewodzenia – wiązka Kenta, przez którą impuls przechodzi bez opóźnienia. Z tego powodu komory i przedsionki mogą kurczyć się jednocześnie, co prowadzi do zaburzenia hemodynamiki wewnątrzsercowej i zmniejsza wydajność funkcji pompowania serca.

Ponadto niebezpieczne jest również zderzenie impulsu z węzła przedsionkowo-komorowego z falą wzbudzenia wchodzącą do komory wzdłuż pęczka Kenta. Może to spowodować pojawienie się dodatkowej skurczu komorowego (nadzwyczajnego skurczu komory serca). Jeżeli impuls pochodzi z węzła przedsionkowo-komorowego w momencie, gdy komory znajdują się we względnej fazie refrakcji, tj. następnie, gdy proces repolaryzacji nie jest jeszcze całkowicie zakończony, dodatkowa skurcz komorowy może wywołać pojawienie się częstoskurczu komorowego lub nawet migotania. Z tego powodu nazywa się okres względnej ogniotrwałości wrażliwy etap cyklu pracy serca. W EKG okres ten odpowiada fali T.

Istnieją trzy główne objawy elektrokardiograficzne zespołu WPW: a) skrócony odstęp ^P-R na tle rytmu zatokowego; b) kompleks „rozszerzony” wykraczający poza normę QRS z płaską częścią początkową; c) zmiany wtórne w segmencie ST, w którym ząb T skierowane niezgodnie (w przeciwnym kierunku) w stosunku do kompleksu QRS.

^ Czynniki prowadzące do zaburzeń rytmu serca

Wszystkie przyczyny licznych tachy- i bradyarytmii można podzielić na cztery grupy: 1) zaburzenia neurogennej i endokrynnej (humoralnej) regulacji procesów elektrofizjologicznych w komórkach wyspecjalizowanych lub kurczliwych;

kah serca; 2) organiczne zmiany mięśnia sercowego, jego anomalie, wady wrodzone lub dziedziczne z uszkodzeniem błon elektrogennych i struktur komórkowych; 3) połączenie zaburzeń regulacji rytmu neurohumoralnego i organicznych chorób serca; 4) zaburzenia rytmu spowodowane lekami. Zatem prawie każda choroba układu krążenia może być powikłana zaburzeniami rytmu serca. W tej części omówiono jednak jedynie zaburzenia rytmu związane z zaburzeniami neurohumoralnej regulacji rytmu serca lub stosowaniem niektórych leków.

^ Zaburzenia neurogennej i endokrynnej regulacji procesów elektrofizjologicznych w kardiomiocytach i komórkach układu przewodzącego serca. Jedną z głównych przyczyn zaburzeń rytmu i przewodzenia serca jest zmiana fizjologicznego związku pomiędzy aktywnością toniczną elementów współczulnego i przywspółczulnego unerwiających serce. Należy zauważyć, że wzrost aktywności tonicznej współczulnej części autonomicznego układu nerwowego przyczynia się do wystąpienia arytmii, podczas gdy stymulacja N. błędny ogólnie zwiększa stabilność elektryczną serca.

Opisano zaburzenia rytmu serca związane z chorobami mózgu, szczególnie często z incydentami naczyniowo-mózgowymi. Dużym zainteresowaniem cieszą się spontaniczne, psychogenne zaburzenia rytmu u pacjentów z nerwicami, psychopatią i dystonią wegetatywną. Obecnie wzrasta liczba zaburzeń rytmu o podłożu psychosomatycznym.

W doświadczeniach na zwierzętach niemal każda ze znanych form arytmii – od prostego częstoskurczu zatokowego po migotanie komór – może być spowodowana wpływem na pewne części mózgu: korę, struktury limbiczne, a zwłaszcza układ podwzgórzowo-przysadkowy, z którym te zlokalizowane w siatkowate tworzenie rdzenia przedłużonego jest ze sobą ściśle powiązane, ośrodki mózgowe odpowiedzialne za współczulną i przywspółczulną regulację czynności serca. Jednym z najbardziej uderzających przykładów zaburzeń rytmu spowodowanych brakiem równowagi części współczulnej i przywspółczulnej autonomicznego układu nerwowego jest zmniejszenie stabilności elektrycznej serca podczas stresu psycho-emocjonalnego. Według P. Reicha i in. (1981) stres psychiczny w 20-30% przypadków poprzedza pojawienie się zagrażających życiu zaburzeń rytmu serca. Patogeneza arytmii wywołanych stresem jest całkowicie skomplikowana

Ma jest złożona i całkowicie niejasna. Możliwe, że ma to związek z bezpośrednim działaniem katecholamin na mięsień sercowy. Jednocześnie wiadomo, że wysokie stężenie adrenaliny we krwi, aktywując receptory β-adrenergiczne kanalików nerkowych, przyczynia się do zwiększonego wydalania K+ i rozwoju hipokaliemii. Ten ostatni powoduje zaburzenia procesów repolaryzacji, stwarzając warunki do rozwoju niebezpiecznych tachyarytmii komorowych, w tym migotania komór i nagłej śmierci sercowej. Sympatektomia farmakologiczna lub chirurgiczna eliminuje wpływ różnego rodzaju stresu na rytm serca i zwiększa stabilność elektryczną mięśnia sercowego. Ten sam efekt daje stymulacja nerwu błędnego, która pomaga hamować uwalnianie noradrenaliny z zakończeń nerwów współczulnych i osłabiać adrenoreaktywność serca.

Rozmowa o roli zaburzenia endokrynologiczne W patogenezie arytmii należy zwrócić uwagę, że nadmierna produkcja hormonów tarczycy zwiększa liczbę receptorów adrenergicznych w mięśniu sercowym i zwiększa ich wrażliwość na endogenne katecholaminy. Z tego powodu u pacjentów z tyreotoksykozą z reguły występuje tachykardia i zaburzenia rytmu serca spowodowane zwiększoną adrenoreaktywnością serca. Jedną z częstych „endokrynnych” przyczyn zaburzeń stabilności elektrycznej serca jest nadmierne tworzenie się mineralokortykoidów w korze nadnerczy (aldosteronizm pierwotny i wtórny). Rzadziej zaburzenia rytmu występują w przypadku nadmiernego wydzielania hormonów glukokortykoidowych (choroba i zespół Cushinga) lub długotrwałego stosowania ich farmakologicznych analogów.

Mechanizm arytmogennego działania mineralokortykoidów, a przede wszystkim najbardziej aktywnego z nich – aldosteronu – wiąże się z zaburzeniem równowagi Na+/K+ w organizmie. Aldosteron działając na kanaliki nerkowe powoduje opóźnienie w organizmie Na+ i zwiększone wydalanie K+. w efekcie dochodzi do hipokaliemii, która poprzez mechanizm spustowy przyczynia się do zakłócenia procesów repolaryzacji i powstania arytmii (patrz niżej). Umiarkowane działanie arytmogenne glikokortykosteroidów wynika z faktu, że naturalne (hydrokortyzol, kortyzol, kortykosteron) i syntetyczne (prednizolon, deksametazon) hormony z tej grupy nie są „czystymi” glukokortykoidami, mają słabe powinowactwo do receptorów aldosteronu w kanalikach nerkowych . To właśnie ta właściwość wyjaśnia zdolność tych biologicznych

Substancje czynne wywołujące zaburzenia rytmu u pacjentów otrzymujących je przez długi czas.

^ Arytmie wywołane lekami. Zaburzenia rytmu są często powodowane przez leki, które mają własne działanie arytmogenne. Dotyczy to przede wszystkim glikozydów nasercowych i leków moczopędnych. Leki moczopędne, zwiększając wydalanie potasu, przyczyniają się do wystąpienia hipokaliemii. Glikozydy nasercowe (naparstnice itp.) mają tendencję do gromadzenia się w organizmie, hamując w ten sposób Na+/K+-ATPazę zlokalizowaną na sarkolemie kardiomiocytów. Spadkowi aktywności tego enzymu towarzyszy spadek poziomu K+ i wzrost stężenia Na+ w sarkoplazmie. Nagromadzenie sodu w cytoplazmie kardiomiocytów prowadzi do zwiększonego metabolizmu Na+/Ca 2+, któremu towarzyszy aktywne wnikanie Ca 2+ do komórek mięśnia sercowego i wzmaga funkcję pompującą serca. Jednakże powoduje to powstawanie przeładowania kardiomiocytów Ca 2+. Dodatkowo spadek wewnątrzkomórkowego stężenia K+ powoduje spowolnienie procesów repolaryzacji, a tym samym przyczynia się do wystąpienia wczesnych depolaryzacji i arytmii poprzez mechanizm automatyzmu spustowego.

Arytmie wywołane lekami mogą być również spowodowane lekami antyarytmicznymi. U pacjentów z przewlekłą niewydolnością serca, którzy przez długi czas otrzymywali blokery kanału Na+ (flekainid, etacyzynę itp.) lub bloker kanału K+ D-sotalol, zwiększa się częstość występowania nagłej śmierci sercowej i skraca się ogólna długość życia. Stwierdzono, że D-sotalol hamuje kanały K+, co prowadzi do spowolnienia procesu repolaryzacji, wystąpienia wczesnych repolaryzacji i niebezpiecznych komorowych zaburzeń rytmu poprzez mechanizm automatyzmu spustowego. Mechanizm arytmogennego działania blokerów kanału Na+ u pacjentów z przewlekłą niewydolnością serca jest nieznany.

^ Patogeneza zaburzeń rytmu serca

Istnieją dwa główne mechanizmy zaburzeń rytmu serca: 1) patologia powstawania impulsów i 2) Wady przewodzenia impulsu. Najczęściej jednak arytmie powstają przy udziale obu mechanizmów.

Patologia powstawania impulsów może wynikać z zaburzeń automatyzmu i zwiększonej pobudliwości kardiomiocytów.

Zaburzenia automatyzmu węzła zatokowego i utajonych rozruszników serca. Dochodzi do naruszeń normalnego automatyzmu, tj. automatyzm węzła zatokowego i pojawienie się nieprawidłowego automatyzmu, które jest spowodowane aktywacją funkcji stymulatora w komórkach układu przewodzącego, które normalnie nie są stymulatorami (węzeł przedsionkowo-komorowy, gałęzie pęczków, włókna Purkinjego).

Jak wiadomo, proces każdego automatyzmu opiera się na powolnej samoistnej depolaryzacji rozkurczowej, która stopniowo obniża potencjał błonowy do poziomu progowego, od którego rozpoczyna się szybka depolaryzacja błony, czyli faza 0 potencjału czynnościowego (ryc. 15-18). W kardiomiocytach pracującego mięśnia sercowego oraz w komórkach wyspecjalizowanych potencjał spoczynkowy jest zapewniony dzięki wysokiej aktywności elektrogennej ATPazy Na+/K+-, która z kolei zapewnia gradient jonów potasu i sodu pomiędzy cytoplazmą komórki a przestrzeń zewnątrzkomórkowa. Dodatkowo potencjał spoczynkowy jest utrzymywany przez tzw. prąd upływowy K+ z sarkoplazmy do przestrzeni zewnątrzkomórkowej. Oba te procesy łączą się, aby utrzymać ładunek ujemny na wewnętrznej powierzchni sarkolemy. W kurczliwych kardiomiocytach prąd K+ jest kierowany na zewnątrz komórki i pozostaje niezmieniony w stanie spoczynku. W komórkach układu przewodzącego serca prąd ten stopniowo maleje, co prowadzi do rozwoju powolnej samoistnej depolaryzacji rozkurczowej sarkolemy do progu. Zdolność do takiej depolaryzacji jest szczególnie wyraźna w komórkach węzła zatokowo-przedsionkowego, dlatego węzeł ten jest rozrusznikiem serca.

Zmiany normalny automatyzm serca(czas powolnej samoistnej depolaryzacji komórek węzła zatokowo-przedsionkowego) prowadzą do wystąpienia arytmii zatokowych. Na czas trwania samoistnej depolaryzacji, a w konsekwencji na częstotliwość czynności serca, wpływają trzy mechanizmy.

Pierwsza (najważniejsza) to szybkość samoistnej depolaryzacji rozkurczowej. W miarę jego wzrostu próg potencjału wzbudzenia osiągany jest szybciej i wzrasta rytm zatokowy. Efekt odwrotny, tj. spowolnienie samoistnej depolaryzacji rozkurczowej prowadzi do wolniejszego rytmu zatokowego.

Drugim mechanizmem wpływającym na poziom automatyzmu węzła zatokowo-przedsionkowego jest zmiana wartości membrany

#obraz.jpg Ryż. 15-18. Potencjał czynnościowy: A - kardiomiocyt; B — komórka węzła zatokowo-przedsionkowego; B — włókno Purkinjego: 0 — stopień depolaryzacji; 1 - przekroczenie; 2 — plateau potencjału czynnościowego; 3 — etap repolaryzacji; 4 - potencjał spoczynkowy

potencjał spoczynkowy swoich komórek. Kiedy potencjał błonowy staje się bardziej ujemny (z powodu hiperpolaryzacji błony komórkowej, takiej jak acetylocholina), osiągnięcie progowego potencjału pobudzającego zajmuje więcej czasu, chyba że szybkość samoistnej depolaryzacji rozkurczowej pozostaje niezmieniona. Konsekwencją tej zmiany będzie zmniejszenie liczby skurczów serca. W miarę jak spoczynkowy potencjał błony wzrasta i staje się mniej ujemny, wręcz przeciwnie, wzrasta częstość akcji serca.

Trzeci mechanizm to zmiana progowego potencjału wzbudzenia (w rzeczywistości wrażliwość kardiomiocytów na stymulację elektryczną). Jego zmniejszenie (bardziej ujemne) przyczynia się do zwiększenia rytmu zatokowego, a jego zwiększenie (mniej ujemne) – bradykardia. Wartość progowego potencjału wzbudzenia kardiomiocytów zależy od właściwości kanałów Na+ i komórek układu przewodzącego - kanałów Ca 2 +. W związku z tym należy przypomnieć, że podstawą fazy szybkiej depolaryzacji w komórkach pracującego mięśnia sercowego jest aktywacja szybkich kanałów Na+, a w komórkach wyspecjalizowanej tkanki serca - kanałów Ca 2 +.

Możliwe są także różne kombinacje trzech głównych mechanizmów elektrofizjologicznych regulujących automatyzm węzła zatokowo-przedsionkowego.

^ Nieprawidłowy automatyzm (automatyzm ektopowy) — Jest to pojawienie się aktywności rozrusznika w komórkach serca, które nie są rozrusznikami serca. Zwykle aktywność ektopowa jest tłumiona przez impulsy pochodzące z węzła zatokowo-przedsionkowego, ale gdy występuje blokada przekazywania impulsów przez przedsionki, węzeł przedsionkowo-komorowy może stać się głównym rozrusznikiem serca. Zdolność do samoistnej depolaryzacji elementów tego węzła jest mniej wyraźna niż w komórkach węzła zatokowego, dlatego w warunkach blokady poprzecznej zwykle rozwija się bradykardia.

Zdolność do automatyzmu we włóknach Purkiniego jest jeszcze mniej wyraźna. Jednakże włókna te, podobnie jak inne komórki układu przewodzącego, są bardziej odporne na niedotlenienie niż kurczliwe kardiomiocyty i dlatego nie zawsze obumierają w strefie niedokrwienia. Jednocześnie właściwości elektrofizjologiczne takich niedokrwiennych włókien Purkinjego różnią się znacznie od parametrów nienaruszonych włókien tym, że mają one aktywność rozrusznika i zdolność przewodzenia impulsów

maleje. Ponadto spontaniczna aktywność bioelektryczna zachodząca w tych włóknach w warunkach patologicznych (na przykład podczas głębokiego niedokrwienia) nie jest już tłumiona przez impulsy pochodzące z węzła zatokowego i może powodować wystąpienie dodatkowych skurczów komorowych.

^ Zwiększona pobudliwość kardiomiocyty najczęściej powodują wystąpienie arytmii poprzez mechanizm działania wyzwalającego (indukowanego, rozpoczynającego). Elektrofizjologicznym podłożem działania wyzwalającego (automatyzmu wyzwalającego) są wczesne i późne postdepolaryzacje.

Wczesna postdepolaryzacja — jest to przedwczesna depolaryzacja komórek mięśnia sercowego i układu przewodzącego, która pojawia się, gdy faza repolaryzacji potencjału czynnościowego nie została jeszcze zakończona, potencjał błonowy nie osiągnął jeszcze wartości rozkurczowej odpowiadającej potencjałowi spoczynkowemu(ryc. 15-19). Można wyróżnić dwa istotne warunki wystąpienia wczesnych postdepolaryzacji: wydłużenie fazy repolaryzacji potencjału czynnościowego oraz bradykardia. Kiedy repolaryzacja zwalnia, a całkowity czas trwania potencjału czynnościowego wzrasta, przedwczesna samoistna depolaryzacja może nastąpić w momencie, gdy proces repolaryzacji nie został jeszcze zakończony. W miarę zmniejszania się częstotliwości podstawowego rytmu serca (bradykardii) stopniowo zwiększa się amplituda wczesnych nadprogowych oscylacji potencjału błonowego. Po osiągnięciu progu wzbudzenia jeden z nich powoduje utworzenie nowego potencjału czynnościowego jeszcze przed zakończeniem pierwotnego (ryc. 15-20). Ten przedwczesny potencjał czynnościowy jest uważany za czynnik wyzwalający

#obraz.jpg Ryż. 15-19. Potencjał czynnościowy: wyzwala aktywność

Ryż. 15-20. Potencjał czynnościowy i jego wahania ponadprogowe: PP – potencjał progowy; 0, 1, 2, 3 — fazy potencjału transbłonowego; NPC - nadprogowe oscylacje potencjału transbłonowego

indukowany (indukowany), gdyż swoje wystąpienie zawdzięcza wczesnej postdepolaryzacji emanującej z głównego potencjału czynnościowego. Z kolei drugi (indukowany) potencjał czynnościowy, ze względu na swoją wczesną postdepolaryzację, może wywołać trzeci, także wyzwalający potencjał czynnościowy, a trzeci może wywołać czwarty wyzwalający potencjał czynnościowy itd. Jeśli źródło działania wyzwalającego znajduje się w komorach, wówczas w EKG tego typu zaburzenia tworzenia impulsów pojawiają się jako dodatkowa skurcz komorowy lub polimorficzny częstoskurcz komorowy.

Ponieważ wczesne depolaryzacje wtórne powstają w wyniku aktywacji kanałów Na+ i Ca 2+, możliwe jest stłumienie związanych z nimi zaburzeń rytmu serca za pomocą blokerów tych kanałów. Ponadto rytm wyzwalający spowodowany wczesną depolaryzacją następczą można stłumić poprzez stymulację z częstością wyższą niż początkowa częstość akcji serca. Wystąpieniu wczesnych postdepolaryzacji sprzyjają: hiperkatecholaminemia, hipokaliemia, kwasica, niedokrwienie, zespół długiego odstępu Q-T. Często taki automatyzm wynika ze stosowania leków antyarytmicznych, które blokują kanały K+ (sotalol, chinidyna itp.).

Późna (opóźniona) postdepolaryzacja to przedwczesna depolaryzacja komórek mięśnia sercowego i tkanki przewodzącej, która pojawia się bezpośrednio po zakończeniu fazy repolaryzacji, tj. gdy ładunek elektryczny sarkolemy odpowiada potencjałowi rozkurczowemu. Podprogowe wahania potencjału błonowego, które normalnie mogą występować, ale nigdy się nie objawiają, w stanach patologicznych powodujących przeciążenie Ca 2 +

#obraz.jpg Ryż. 15-21. Potencjał czynnościowy i jego wahania podprogowe: PP – potencjał progowy; 0, 1, 2, 3, 4 — fazy potencjału transbłonowego; SPC - podprogowe oscylacje potencjału transbłonowego

kardiomiocyty, mogą zwiększać amplitudę, osiągając próg wzbudzenia (ryc. 15-21). Wzrost wewnątrzkomórkowego stężenia jonów wapnia powoduje aktywację nieselektywnych kanałów jonowych, które zapewniają zwiększony dopływ kationów ze środowiska zewnątrzkomórkowego do kardiomiocytu. W tym przypadku do komórki dostają się głównie jony Na+, których stężenie w płynie pozakomórkowym jest znacznie wyższe niż poziom K+ i Ca 2+. W efekcie ładunek ujemny na wewnętrznej powierzchni błony komórkowej maleje, osiągając wartość progową, po przekroczeniu której następuje szereg przedwczesnych potencjałów czynnościowych. Ostatecznie powstaje łańcuch wzbudzeń wyzwalacza.

Aktywność wyzwalająca komórek serca związana z opóźnioną depolaryzacją następczą może wystąpić pod wpływem glikozydów nasercowych lub katecholamin. Bardzo często pojawia się podczas zawału mięśnia sercowego. W przeciwieństwie do wczesnych depolaryzacji następczych, których występowanie (nasilenie) ułatwia bradykardia, opóźnione depolaryzacje następcze, wręcz przeciwnie, są stymulowane przez zwiększenie częstości akcji serca. Dzieje się tak najwyraźniej dlatego, że im wyższe tętno, tym więcej jonów wapnia przedostaje się do komórki. Należy pamiętać, że najczęstszą przyczyną wzrostu stężenia Ca 2 + w cytoplazmie może być aktywacja wymiany Na + /Ca 2+ w warunkach reperfuzji mięśnia sercowego.

Wady przewodzenia impulsu. Istnieją trzy główne typy zaburzeń przewodzenia: 1) spowolnienie i/lub zablokowanie przewodzenia; 2) ponowne wejście impulsu (ponowny wpis); 3) nadnormalne (nadnormalne) przewodzenie.

^ Powolne przewodzenie, blokada. Przyczyną powolnego przewodzenia impulsu lub jego blokady jest często zmniejszenie liczby bramkowanych napięciem kanałów Na+ tych komórek, które w normalnych warunkach charakteryzują się właściwością szybkiej depolaryzacji (włókna Purkinjego i kurczliwe kardiomiocyty). Szybkość przewodzenia impulsów w tych komórkach jest bezpośrednio związana ze stromością i amplitudą fazy depolaryzacji (faza 0) potencjału czynnościowego, tj. o takich właściwościach, które są precyzyjnie określone przez liczbę aktywnych, zależnych od napięcia kanałów Na+ membrany. Z kolei istnieje ścisła bezpośrednia zależność pomiędzy liczbą kanałów Na+ zdolnych do otwarcia a wartością spoczynkowego potencjału błonowego. Jeżeli pod wpływem wpływów patologicznych potencjał ten maleje (zbliża się do zera), wówczas szybkość depolaryzacji również maleje, a zatem przewodzenie impulsu spowalnia. Tak więc, gdy potencjał spoczynkowy spada do poziomu 50 mV (zwykle 80-90 mV), około połowa wszystkich kanałów Na+ ulega inaktywacji. W takim przypadku wzbudzenie i przewodzenie impulsu staje się niemożliwe. Taka sytuacja może wystąpić w strefie niedokrwiennej zawału mięśnia sercowego.

Jednak w niektórych przypadkach, nawet przy znacznym spadku potencjału spoczynkowego, przewodzenie impulsów zostaje zachowane, choć znacznie wolniejsze (ryc. 15-22). Przewodzenie to odbywa się za pomocą wolnych kanałów Ca 2 + i „wolnych” kanałów Na +, które są odporne na spadek potencjału spoczynkowego. W nienaruszonym kardiomiocytach istnieją tylko szybkie kanały Na +, ale w warunkach niedokrwienia połowa tych kanałów jest inaktywowana, a druga połowa może przekształcić się w nieprawidłowe „wolne” kanały Na +. Tym samym „szybkie” komórki zamieniają się w „wolne” kardiomiocyty, przez które impuls może spowolnić jego propagację lub zostać zablokowany. Przyczynami blokady mogą być: niedotlenienie i związany z nim niedobór energii, powodujący spadek aktywności Na+/K+-ATPazy i spadek potencjału spoczynkowego, a także śmierć kardiomiocytów i włókien Purkiniego na skutek niedokrwienia , apoptozę lub dystrofię.

^ Ponowne wejście impulsu (ponowne wejście). Jako możliwy mechanizm występowania zaburzeń rytmu serca ponowne wejście zostało udowodnione już w 1928 roku. Termin ten odnosi się do zjawisko, w którym impuls

#obraz.jpg Ryż. 15-22. Wpływ ostrego niedokrwienia mięśnia sercowego na potencjał czynnościowy kardiomiocytów: A - prawidłowy potencjał spoczynkowy; B - „powolny” potencjał działania

poruszając się po zamkniętym okręgu (pętla, pierścień), powraca do miejsca swego pochodzenia (ruch cyrkowy).

Wyróżnić ponowne wejście w makro (orientacja makro) i mikro-ponowne wejście(mikroorientacja). Przy tym podziale uwzględniane są wymiary pętli (okręgu), w której następuje ponowne wejście.

Kształtować ponowne wejście w makro ze względu na swoje charakterystyczne właściwości wymagane są pewne warunki:

a) istnienie dwóch kanałów przewodzenia, oddzielonych od siebie funkcjonalnie lub anatomicznie (jednostronna blokada jednego z nich);

b) obecność potencjalnie zamkniętej pętli ruchu impulsowego;

c) spowolnienie prędkości propagacji impulsu, tak aby w żadnym punkcie pętli fala wzbudzenia nie spotkała się ze strefą refrakcji.

Nadchodząca fala wzbudzenia powoli przemieszcza się wzdłuż gałęzi 1, ale nie wchodzi do gałęzi 2 (ryc. 15-23), gdzie znajduje się obszar jednostronnej blokady. Wolno poruszający się impuls powoduje depolaryzację całego segmentu mięśnia, wytwarzając potencjał czynnościowy. Następnie przenika wstecz do gałęzi 2, ekscytując ją przez cały czas. W tym momencie zanika ogniotrwałość gałęzi 1, do której ponownie wchodzi impuls. Początek

#obraz.jpg Ryż. 15-23. Schemat mechanizmu ponowne wejście. Obszar mięśnia sercowego - tylna ściana lewej komory: 1 - prostopadła propagacja impulsu; 2 - jednostronna blokada przewodzenia; 3 - strefa uszkodzonego mięśnia sercowego z powolną wsteczną propagacją wzbudzenia

powtarzające się koło występuje przy przedwczesnym wzbudzeniu segmentu mięśniowego. Jeśli taki proces ogranicza się do jednego ponownego wejścia, wówczas w EKG rejestrowana jest dodatkowa skurcz. Jeżeli ruch okrężny impulsu trwa przez dłuższy czas, dochodzi do szeregu przedwczesnych zespołów EKG, tj. atak tachykardii.

Podczas elektrycznej stymulacji serca w części serca, w której istnieje pętla ponownego wejścia, cały mięsień sercowy zostaje jednocześnie wprowadzony w stan absolutnej refrakcji, a krążenie impulsu zostaje zatrzymane. Najwyraźniej objawia się to podczas defibrylacji serca.

Opisano mechanizm ponowne wejście w makro Uważa się, że jest to podłoże trzepotania przedsionków.

Dla innego rodzaju ponownego wejścia - mikro-ponowne wejście — ruch impulsu odbywa się po małym, zamkniętym pierścieniu, niezwiązanym z żadną przeszkodą anatomiczną. Najwyraźniej z mechanizmem tym wiąże się wiele złożonych tachyarytmii, w szczególności migotania mikro-ponowne wejście. Kombinacje pętli leżących w różnych płaszczyznach występują u pacjentów z częstoskurczem komorowym w ostrym okresie zawału mięśnia sercowego.

Bardzo często podłoże morfologiczne wystąpienia ponowne wejście to włókna Purkiniego zlokalizowane w strefie niedokrwiennej (ryc. 15-24). Komórki te są odporne na niedotlenienie i mogą nie umrzeć w miejscu zawału. Jednocześnie jednak w tak szybkim tempie zmieniają swoje właściwości elektrofizjologiczne

Kanały Na + zamieniają się w kanały „wolne”. W tym przypadku przewodzenie impulsu zwalnia i opuszcza strefę niedokrwienną w momencie, gdy reszta mięśnia sercowego jest już w stanie względnej refrakcji i jest gotowa do ponownego wzbudzenia, ale impuls z węzła zatokowego jeszcze nie dotarł. Występuje zjawisko ponownego wejścia (ponowne wejście), gdy mięsień sercowy jest pobudzany dwukrotnie tym samym impulsem: za pierwszym razem, gdy pochodzi on z węzła zatokowego, i za drugim razem, gdy ponownie wydostaje się ze strefy niedokrwienia. W takim przypadku należy przerwać pętlę ponowne wejście jest to możliwe za pomocą leków blokujących „powolne” kanały Na + w strefie niedokrwiennej (lidokaina, nowokainamid). Niewątpliwą zaletą tych leków przeciwarytmicznych jest to, że wykazują one duże powinowactwo specyficznie do nieprawidłowych kanałów Na+ w strefie niedokrwiennej i praktycznie nie hamują szybkich kanałów Na+ w zdrowych komórkach mięśnia sercowego, a zatem nie wpływają na procesy elektrofizjologiczne w nienaruszonych kardiomiocytach.

OS Koroleva (1), D.A. Zateyszchikow (1,2,3)

(1) Medyczne Centrum Edukacyjno-Naukowe UDP Federacji Rosyjskiej, Moskwa

(2) Federalne Centrum Naukowe ds. specjalistycznych rodzajów opieki medycznej i technologii medycznych Federalnej Agencji Medycznej i Biologicznej Federacji Rosyjskiej, Moskwa

(3) Miejski Szpital Kliniczny nr 51 w Moskwie

W artykule omówiono katecholaminergiczny polimorficzny częstoskurcz komorowy (CPVT), czyli kanałopatie będące następstwem rzadkich wad genetycznych i prowadzące do zaburzeń rytmu serca. Omówiono obraz kliniczny i diagnostykę choroby, cechy genetyczne, a także sposób leczenia chorych na CPVT i profilaktykę nagłej śmierci.

Słowa kluczowe: katecholaminergiczny polimorficzny częstoskurcz komorowy, kanałopatie, omdlenia, nagła śmierć.

Zateyshchikov Dmitry Aleksandrovich – doktor nauk medycznych Profesor Katedry Kardiologii i Terapii Ogólnej Medycznego Centrum Edukacyjno-Naukowego UDP Federacji Rosyjskiej.

Katecholaminergiczny polimorficzny częstoskurcz komorowy

OS Korolyova (1), D.A. Zateyszchikow (1,2,3)

(1) Centrum Edukacyjno-Naukowe, Dyrekcja ds. Prezydenta, Moskwa

(2) FSCC w zakresie specjalistycznej opieki zdrowotnej i technologii medycznych, FMBA, Moskwa

(3) Szpital Miejski nr 51 w Moskwie

W artykule przedstawiono dane dotyczące katecholaminergicznego polimorficznego częstoskurczu komorowego (CPVT), który rozwija się na skutek kanałopatii serca – będącej efektem rzadkich wad genetycznych prowadzących do zaburzeń rytmu serca. W pracy opisano cechy kliniczne, diagnostykę, genetykę, a także podejście do leczenia CPVT i zapobiegania nagłej śmierci sercowej.

Słowa kluczowe: katecholaminergiczny polimorficzny częstoskurcz komorowy, kanałopatia serca, omdlenia, nagła śmierć sercowa.

Obecnie zgromadzono wystarczającą ilość danych na temat chorób związanych z ryzykiem nagłej śmierci sercowej (SCD). Stwierdzono, że wiele z nich jest uwarunkowanych genetycznie, co oznacza, że w grupie ryzyka znajduje się nie tylko pacjent, u którego zdiagnozowano tę chorobę, ale także jego dzieci i bliscy krewni.

Jedną z głównych przyczyn SCD u dzieci i młodzieży bez organicznych i strukturalnych chorób serca są pierwotne elektryczne choroby serca (tzw. kanałopatie), które są następstwem rzadkich defektów genetycznych powodujących zaburzenia kanałów jonowych w kardiomiocytach.

Kanały jonowe to struktury molekularne wbudowane w warstwę lipidową błony komórkowej lub jej organelli, utworzone przez białka transbłonowe o złożonej budowie (białka tworzące kanały), które mają określoną strukturę i przenikają przez błonę komórkową przez błonę komórkową w tworzą kilka pętli i tworzą kanał przelotowy (por) w membranie. Rozmiar kanałów jest dość mały (średnica 0,5–0,7 nm). Kanały jonowe zapewniają wymianę materii, energii i informacji pomiędzy komórką a otoczeniem, percepcję i przebieg procesów wzbudzenia i hamowania w układzie nerwowym i mięśniach.

Obecnie kanałopatie obejmują 4 zespoły:

1. Zespół długiego QT (LQTS).

2. Zespół krótkiego QT (SQTS).

3. Zespół Brugadów (BrS).

4. Katecholaminergiczny polimorficzny częstoskurcz komorowy (CPVT).

Dziedziczne kanałopatie są nadal niezwykle rzadko wykrywane w rutynowej praktyce klinicznej. Ich pierwotna diagnoza opiera się w większości przypadków na rozpoznaniu typowego zapisu EKG u pacjentów z objawami klinicznymi podobnymi do wszystkich kanałopatii (omdlenia, komorowe zaburzenia rytmu i przypadki nagłej śmierci w rodzinie) lub u pacjentów bezobjawowych na podstawie typowego zapisu EKG w trakcie okres bez ataku. I tylko CPVT diagnozuje się wyłącznie w momencie rejestracji typowej arytmii komorowej, która może przekształcić się w śmiertelną i doprowadzić do nagłej śmierci pacjenta. To właśnie ten rodzaj kanałopatii często błędnie klasyfikuje się jako „idiopatyczne migotanie komór”.

CPVT to dziedziczny zespół charakteryzujący się niestabilnością elektryczną kardiomiocytów, wynikający z ostrej aktywacji współczulnego układu nerwowego (w wyniku stresu fizycznego lub emocjonalnego) i prowadzący do nagłej śmierci. Częstość występowania dziedzicznego zespołu CPVT jest obecnie nieznana, ale szacuje się ją na około 1:10 000.

Zespół ten został po raz pierwszy opisany przez Coumela w 1976 r. Początkowo Coumel sugerował, że częstoskurcz podczas CPVT ma morfologiczne podobieństwo do arytmii występującej podczas zatrucia glikozydami nasercowymi, która jest spowodowana upośledzoną regulacją wapnia. Następnie w pełni potwierdzono wapniową genezę tej choroby, okazało się jednak, że przyczyną były mutacje genetyczne. Arytmię można odtworzyć za pomocą próby wysiłkowej lub próby narkotykowej z użyciem dożylnych katecholamin. W związku z tym pacjenci z CPVT wymagają ograniczonej aktywności fizycznej; Osobom takim surowo zabrania się uprawiania sportu.

Mechanizm rozwoju komorowych zaburzeń rytmu w CPVT wiąże się przede wszystkim ze zmianą potencjału czynnościowego (AP) kardiomiocytów w kierunku odwrotnym do aktywacji ściany komory, która powstaje w wyniku pracy kanałów jonowych wapniowych . Zmiana AP prowadzi do przezściennego rozproszenia repolaryzacji i rozwoju VT zgodnie z mechanizmem odwrotnego wejścia (reentry).

W momencie ataku w EKG rejestrowane są następujące objawy:

Rytm ≥3 kolejnych szerokich zespołów QRS

Co najmniej dwie różne morfologie w siatkówce VT (polimorficzna, dwukierunkowa);

Tętno > 100 uderzeń/min lub 25% wyższe niż normalne dla wieku;

dysocjacja AV w wybuchu tachykardii;

Dwukierunkowy VT z morfologią naprzemiennych LPVP i BPLP w odprowadzeniach standardowych oraz RBBB w odprowadzeniach przedsercowych;

Woleje SVT, napady AF, występujące samodzielnie lub w połączeniu z VT przed, po lub „wewnątrz” salwy VT.

CPVT jest chorobą trudną do zdiagnozowania, gdyż diagnozuje się ją wyłącznie w momencie rejestracji typowego VA, które może przekształcić się w chorobę śmiertelną. Jedynym elektrokardiograficznym objawem CPVT poza napadem może być bradykardia. Niektórzy badacze zauważają, że u pacjentów z CPVT mogą wystąpić zmiany w załamku U w postaci jego zmiany. Oczywiste jest jednak, że objawy te nie mogą pomóc we wczesnym wykryciu choroby. Naturalnie, jeśli obciążenie powoduje omdlenie, pierwszą rzeczą, którą należy wykluczyć, jest obecność kardiomiopatii przerostowej, omdlenia związanego z niedokrwieniem mięśnia sercowego, dysplazją arytmogenną lub wypadaniem zastawki mitralnej.

U pacjentów z zespołem długiego odstępu QT mogą również wystąpić omdlenia związane z wysiłkiem fizycznym. Jednocześnie u niektórych pacjentów (dotyczy to zespołu długiego QT typu 1) z powodu niepełnej penetracji nie pojawi się wydłużenie odstępu QT w EKG zarejestrowanym w spoczynku. W takim przypadku diagnozę można postawić na podstawie badań genetycznych.

Klinicznie zespół CPVT charakteryzuje się następującymi cechami:

Manifestacja w wieku 7–9 lat, ale możliwa po 40 latach;

Męska płeć;

Brak uszkodzeń strukturalnych mięśnia sercowego;

VT wywołane stresem (fizycznym lub emocjonalnym);

Wysokie ryzyko nagłej śmierci (30–50% przypadków w wieku 20–30 lat);

Nagła śmierć lub omdlenie przed 40. rokiem życia u krewnych pierwszego stopnia (w 30% przypadków);

Obserwacja neurologa lub psychiatry z padaczką lub histerią w wywiadzie;

Brak strukturalnej choroby serca.

Czynnikami ryzyka SCD w tej kategorii pacjentów są: zarejestrowane VF, wywiad rodzinny w kierunku SCD, początek objawów w dzieciństwie, omdlenia w wywiadzie, aktywność fizyczna. Jednym z istotnych czynników ryzyka może być przedwczesne podanie b-adrenolityków. Wśród co najmniej 101 pacjentów z CPVT brak recepty na tę klasę leków wiązał się z gorszym rokowaniem choroby. Jednak stworzenie skali stratyfikacji w tym przypadku jest bardzo trudne, ponieważ kardiolog zwraca uwagę osób z wyraźnie wysokim ryzykiem nagłej śmierci.

Badanie pacjentów z podejrzeniem CPVT powinno obejmować, oprócz rejestracji spoczynkowego EKG, 24-godzinny (lub dłuższy) monitoring EKG, próbę wysiłkową (którą należy stosować nie tylko w celach diagnostycznych, ale także w celu monitorowania skuteczności leczenia) , badanie echokardiograficzne oraz, w razie potrzeby, możliwości wykonania rezonansu magnetycznego serca. Próba zastosowania cieszącego się wcześniej dużą popularnością testu z dożylnym podaniem adrenaliny, po szczegółowych badaniach nie wykazała akceptowalnej czułości i swoistości.

Genetyka zespołu CPVT

W 1999 roku zidentyfikowano możliwą lokalizację defektu genetycznego w zespole CPVT – locus pierwszego chromosomu 1q42-q43. Obecnie uważa się, że mutacje w co najmniej 3 genach są odpowiedzialne za rozwój typowych objawów klinicznych zespołu CPVT. Istnieje kilka genotypów CPVT (tabela 1).

Pierwszy genotyp CPVT (CVPT1) jest powiązany z genem receptora ryanodyny RyR2, zmapowanym w locus 1q42–q43. Niemal równocześnie w

W 2000 roku we Włoszech i Finlandii odkryto mutacje tego genu związane z CPVT. Receptor ryanodyny jest głównym składnikiem kanałów wapniowych w siateczce sarkoplazmatycznej kardiomiocytów. Po aktywacji kanałów wapniowych bramkowanych napięciem w plazmalemie, receptory rianodyny uwalniają jony wapnia zmagazynowane w siateczce sarkoplazmatycznej kardiomiocytów, co powoduje skurcz mięśnia sercowego, czyli odgrywają główną rolę w tzw. indukowane uwalnianie wapnia”.

Heterozygotyczne mutacje w genie RyR2 powodują rozwój 50–55% przypadków CPVT. Do chwili obecnej opisano 155 mutacji. Mutacje w tym genie są również powiązane z chorobami dziedzicznymi, takimi jak arytmogenna dysplazja prawej komory, zespół długiego QT typu 1 i zespół nagłej śmierci niemowląt (SIDS). Średnia penetracja mutacji w tym genie (w odniesieniu do CPVT) wynosi 83%.

Drugi genotyp CPVT (CVPT2) jest powiązany z mutacjami w genie kalsequestryny-2 (CASQ2), zmapowanym na chromosomie 1 w locus 1p13.3–p11. Kalsekwestryna-2 jest głównym białkiem wiążącym wapń w siateczce sarkoplazmatycznej kardiomiocytów. Jest funkcjonalnie i fizycznie powiązany z receptorem ryanodyny RyR2 i tworzy polimery końcowej cysterny siateczki sarkoplazmatycznej w zamkniętym receptorze ryanodyny, co zapewnia również pośrednie magazynowanie jonów wapnia.

Po raz pierwszy mutacje w genie CASQ2 opisano u 7 dzieci z rodziny Beduinów z północnego Izraela. Do chwili obecnej znanych jest ponad 10 mutacji. Mutacje w tym genie zmieniają proces uwalniania jonów wapnia z zapasów wewnątrzkomórkowych.

Białka RyR2 i CASQ2 biorą udział w tym samym wewnątrzkomórkowym procesie metabolicznym związanym z kontrolą wewnątrzkomórkowego przepływu wapnia i stężenia wolnego wapnia w cytoplazmie. W wyniku mutacji w obu genach następuje zwiększone uwalnianie jonów wapnia z siateczki sarkoplazmatycznej w odpowiedzi na wejście jonów wapnia do komórki, co powoduje przeciążenie komórek jonami wapnia, co nasila przezbłonową dyspersję repolaryzacji i wyzwala VT poprzez mechanizm odwrotnego wejścia wzbudzenia elektrycznego, czyli ponownego wejścia.

Oczekuje się, że w rozwoju CPVT zaangażowane będą także inne geny. Dlatego niektórzy autorzy uważają, że mutacja w genie KNJ2 jest powiązana nie tylko z rozwojem zespołu Andersena/LQT7, ale także z CPVT3. Opisano, że inny pacjent z CPVT ma mutację w genie ankyryny-B, która występuje również w rozwoju zespołu długiego QT typu 4. Możliwe, że mutacje w genie RyR2 powodują u niemowląt tzw. zespół nagłej śmierci. Ostatnio pojawiły się sugestie, że idiopatyczne VF może być formą CPVT. Mutacje te wymagają jednak dalszych badań (Tabela 1).

Niedawno wykazano możliwość, że u podstaw CPVT mogą leżeć inne defekty genetyczne. Zidentyfikowano trzy recesywne mutacje w genie triadyny (TRDN). To białko transbłonowe, oddziałujące z receptorami ryanodyny, bierze również udział w regulacji wewnątrzkomórkowego przepływu wapnia. Jednocześnie u 30–40% chorych nie udaje się zidentyfikować mutacji w wymienionych genach.

Cechy genetyczne zespołu CPVT

Analiza dziedziczenia CPVT pozwala zidentyfikować szereg cech dziedziczenia zespołu, które należy wziąć pod uwagę w poszukiwaniach diagnostycznych:

Niska penetracja;

Możliwe bezobjawowe przenoszenie alleli patologicznych;

Nie ma korelacji między genotypem a fenotypem;

Wysoka heterogeniczność genetyczna: 4 (?) geny, ponad 170 mutacji;

Dziedziczy się głównie w sposób autosomalny dominujący, rzadziej w sposób autosomalny recesywny.

Nie jest do końca jasne, czy lokalizacja mutacji w konkretnym regionie genu wpływa na objawy kliniczne choroby. Wykazano, że bradykardia w zapisie EKG poza napadem nie zależy od lokalizacji mutacji.

Nie ma korelacji pomiędzy genotypem, fenotypem, parametrami klinicznymi, stratyfikacją ryzyka i optymalnym podejściem terapeutycznym. Istnieją przesłanki, że u pacjentów z późną manifestacją zespołu (po 21. roku życia) mutacje są zlokalizowane głównie w genie RyR2. Jednocześnie nie udało się stwierdzić istotnych różnic w ryzyku nagłej śmierci w zależności od genotypu.

Za granicą istnieje kilka strategii testów genetycznych - albo sekwencjonowanie sekwencyjne (czyli badanie struktury genu), od genu najbardziej prawdopodobnego do genu rzadszego. Jednak wraz z uproszczeniem i, co najważniejsze, obniżeniem kosztów metod sekwencjonowania, coraz częściej stosuje się panele wielogenowe, które pozwalają na jednoczesne wyszukiwanie wszystkich możliwych mutacji i diagnostykę różnicową z innymi arytmiami uwarunkowanymi genetycznie. W Europie i USA powstała i z sukcesem funkcjonuje cała sieć laboratoriów genetycznych specjalizujących się w identyfikacji konkretnej choroby genetycznej. Niestety specyfika rosyjskiego ustawodawstwa w zakresie eksportu próbek biologicznych poza granicami kraju stanowi barierę nie do pokonania dla standardowego sposobu korzystania z takich laboratoriów (wysyłanie materiału genetycznego pocztą za bezgotówkową, dość umiarkowaną opłatą za analizę). Przeprowadzenie takiej analizy jest możliwe wyłącznie w przypadku osobistej wizyty pacjenta w celu analizy.

Leczenie pacjentów z CPVT i zapobieganie nagłej śmierci sercowej

Biorąc pod uwagę fakt, że głównym czynnikiem wyzwalającym arytmię jest aktywność fizyczna, uprawianie sportu i intensywna aktywność fizyczna są u tych pacjentów przeciwwskazane. Uważa się, że to samo podejście należy zastosować w przypadku bezobjawowych nosicieli mutacji patologicznych.

Głównym sposobem zapobiegania epizodom częstoskurczu komorowego zgodnie z mechanizmem rozwoju CPVT jest podawanie beta-blokerów. Istnieją dowody, że najskuteczniejszym lekiem u tych chorych jest nadolol w dawce 1–2,5 mg/kg/dobę. Kolejnym zalecanym lekiem jest propranolol (2–4 mg/kg/dobę). Uważa się za wskazane stosowanie maksymalnej tolerowanej dawki leku. Skuteczność beta-blokerów i ich dawkowanie monitoruje się za pomocą powtarzanych testów wysiłkowych. Nie ma badań sprawdzających celowość stosowania leków u bezobjawowych nosicieli mutacji patologicznych, jednak eksperci uważają, że wskazane jest przepisywanie takim osobom podobnych dawek beta-blokerów.

Alternatywą dla β-blokerów będzie prawdopodobnie zastosowanie blokerów kanału wapniowego (werapamil), dla których istnieje uzasadnienie teoretyczne i niewielka liczba obserwacji klinicznych. Przepisując werapamil należy także stosować maksymalną tolerowaną dawkę leku. Pozostaje pytanie, czy działanie leku utrzymuje się przy długotrwałym stosowaniu.

Skuteczność b-blokerów niestety nie jest stuprocentowa. Według różnych źródeł, pomimo stosowania od 70% do 30–40% przypadków, beta-blokery nie zapobiegają arytmiom, a u około 15% pacjentów epizody mogą zakończyć się zgonem. W takim przypadku dodatkowym lekiem może być flekainid. W przeciwieństwie do b-blokera, który zapobiega arytmii poprzez blokowanie działania adrenaliny, flekainid najwyraźniej oprócz silnego działania hamującego na kanały sodowe jest w stanie bezpośrednio hamować receptory rianodyny, zapobiegając nadmiernemu uwalnianiu jonów wapnia. Można zatem liczyć na synergistyczny efekt dwóch jednocześnie przepisanych leków.

Opisano skuteczność przepisywania flekainidu u pacjentów, u których nie można uzyskać efektu przepisując beta-blokery. Działanie flekainidu obserwuje się także u pacjentów z CPVT, u których nie udało się ustalić genetycznego podłoża arytmii.

Kwestię wszczepienia kardiowertera-defibrylatora należy poruszyć w przypadku nieskuteczności leczenia farmakologicznego lub gdy w wywiadzie występują epizody zatrzymania krążenia (tab. 3). Należy pamiętać, że taka operacja nie wyklucza kontynuacji terapii antyarytmicznej, a może z kolei stworzyć dodatkowe problemy dla pacjenta. Opisano przypadek, gdy wszczepiony kardiowerter-defibrylator spowodował osobliwe powikłanie - jego wyładowanie, spowodowane epizodem CPVT, z kolei generując uwolnienie katecholamin, wywołało kolejny epizod CPVT i, w związku z tym, kolejny wyładowanie defibrylatora. To błędne koło zostało przerwane poprzez jednoczesne podanie beta-blokerów i flekainidu.

Inną metodą leczenia pacjentów z CPVT jest selektywne odnerwienie współczulne, które dziś można przeprowadzić przy użyciu minimalnie inwazyjnego dostępu torakoskopowego. Wskazaniami do tej interwencji są: obecność przeciwwskazań do stosowania beta-blokerów lub złe przestrzeganie ich stałego stosowania, niemożność wszczepienia kardiowertera-defibrylatora, powtarzające się epizody częstoskurczu przy maksymalnej terapii lekowej pod warunkiem wszczepienia kardiowertera-defibrylatora. Skuteczność tej procedury wykazano także u dzieci.

Zatem CPVT, będący na szczęście chorobą dość rzadką, wymaga dużego wysiłku w celu wykrycia. Podstawą podejrzenia tego dziedzicznego zespołu jest rozwój omdlenia podczas stresu fizycznego lub emocjonalnego. Należy także pamiętać o możliwości bezobjawowego nosicielstwa mutacji w rodzinach, w których odnotowano przypadki wczesnej nagłej śmierci sercowej. Aby stworzyć warunki, w których możliwe będzie wykrycie tej choroby w Rosji, konieczne jest utworzenie sieci laboratoriów genetycznych lub przynajmniej ułatwienie naszym pacjentom dostępu do ich międzynarodowej sieci.

Literatura

1. Leenhardt A. Lucet V. Denjoy I. Grau F. Ngoc D.D. Coumel P. Katecholaminergiczny polimorficzny częstoskurcz komorowy u dzieci: 7-letnia obserwacja 21 pacjentów. Krążenie. 1995; 91(5):1512–1519.

2. Napolitano C. Priori S.G. Bloise R. Katecholaminergiczny polimorficzny częstoskurcz komorowy. W: GeneReviews. Pagon RA Ptak T.D. Dolan CR Stephens K. Adam M.P. (red.), Seattle (WA) (14 października 2004).

3. Priori S.G. Napolitano C. Memmi M. Colombi B. Drago F. Gasparini M. DeSimone L. Coltorti F. Bloise R. Keegan R. Cruz Filho FE i wsp: Kliniczna i molekularna charakterystyka pacjentów z katecholaminergicznym polimorficznym częstoskurczem komorowym. Krążenie. 2002; 106 ust. 1): 69–74.

4. van der Werf C. Wilde A.A. Katecholaminergiczny polimorficzny częstoskurcz komorowy: od ławki do łóżka. Serce. 2013; 99(7):497–504.

5. Aizawa Y. Komura S. Okada S. Chinushi M. Aizawa Y. Morita H. Ohe T. Wyraźne zmiany fali u pacjentów z katecholaminergicznym polimorficznym częstoskurczem komorowym (cpvt). Międzynarodowy dziennik serca. 2006; 47 ust. 3: 381–389.

6. Hayashi M. Denjoy I. Extramiana F. Maltret A. Buisson N.R. Lupoglazoff J.M. Klug D. Hayashi M. Takatsuki S. Villain E. Kamblock J. i wsp.: Częstość występowania i czynniki ryzyka zdarzeń arytmicznych w katecholaminergicznym polimorficznym częstoskurczu komorowym. Krążenie. 2009; 119(18):2426–2434.

7. Swan H. Piippo K. Viitasalo M. Heikkila P. Paavonen T. Kainulainen K. Kere J. Keto P. Kontula K. Toivonen L. Zaburzenie arytmii mapowane na chromosomie 1q42-q43 powoduje złośliwy polimorficzny częstoskurcz komorowy w sercach o prawidłowej strukturze. Journal of American College of Cardiology. 1999; 34(7):2035–2042.

8. Priori S.G. Napolitano C. Tiso N. Memmi M. Vignati G. Bloise R. Sorrentino V. Danieli G.A. Mutacje w genie receptora ryanodyny serca (hryr2) leżą u podstaw katecholaminergicznego polimorficznego częstoskurczu komorowego. Krążenie. 2001; 103(2):196–200.

9. Laitinen P.J. Brązowy K.M. Piippo K. Swan H. Devaney J.M. Brahmbhatt B. Donarum E.A. Marino M. Tiso N. Viitasalo M. Toivonen L. i in. Mutacje genu sercowego receptora ryanodyny (ryr2) w rodzinnym wielokształtnym częstoskurczu komorowym. Krążenie. 2001; 103(4):485–490.

10. George C.H. Higgs G.V. Lai FA Mutacje receptora ryanodyny związane z częstoskurczem komorowym wywołanym stresem pośredniczą w zwiększonym uwalnianiu wapnia w stymulowanych kardiomiocytach. Badania obiegu. 2003; 93(6):531–540.

11. Tan H.L. Hofman N. van Langen I.M. van der Wal A.C. Wilde AA Nagła niewyjaśniona śmierć: odziedziczalność i wydajność diagnostyczna badań kardiologicznych i genetycznych u pozostałych przy życiu krewnych. Krążenie. 2005; 112(2):207–213.

12. Choi G. Kopplin L.J. Tester DJ Czy M.L. Haglund C.M. Ackerman M.J. Spektrum i częstotliwość wad kanałów serca w zespołach arytmii wywołanych pływaniem. Krążenie. 2004; 110(15):2119–2124.

13. Tester D.J. Ackerman M.J. Rola autopsji molekularnej w niewyjaśnionej nagłej śmierci sercowej. Aktualna opinia w kardiologii. 2006; 21 (3): 166–172.

14. Lahat H. Pras E. Olender T. Avidan N. Ben-Asher E. Man O. Levy-Nissenbaum E. Khoury A. Lorber A. Goldman B. Lancet D. et al. Mutacja zmiany sensu w wysoce konserwatywnym regionie casq2 jest powiązana z autosomalnym recesywnym polimorficznym częstoskurczem komorowym indukowanym katecholaminami w rodzinach Beduinów z Izraela. Amerykański dziennik genetyki człowieka. 2001; 69(6):1378–1384.

15. Wiatczenko-Karpinski S. Terentyev D. Gyorke I. Terentyeva R. Volpe P. Priori S.G. Napolitano C. Nori A. Williams S.C. Gyorke S. Nieprawidłowa sygnalizacja wapniowa i nagła śmierć sercowa związana z mutacją kalsekwestryny. Badania cyrkulacyjne. 2004; 94(4):471–477.

16. di Barletta M.R. Wiatczenko-Karpinski S. Nori A. Memmi M. Terentyev D. Turcato F. Valle G. Rizzi N. Napolitano C. Gyorke S. Volpe P. et al. Fenotyp kliniczny i charakterystyka funkcjonalna mutacji casq2 związanych z katecholaminergicznym polimorficznym częstoskurczem komorowym. Krążenie. 2006; 114(10):1012–1019.

17. Mohler P.J. Splawski I. Napolitano C. Bottelli G. Sharpe L. Timothy K. Priori S.G. Keating MT Bennett V. Zespół arytmii serca spowodowany utratą funkcji ankyryny-b. Proceedings of National Academy of Sciences of the United States of America. 2004; 101(24):9137–9142.

18. Tester D.J. Ackerman M.J. Testy genetyczne pod kątem potencjalnie śmiertelnych, wysoce uleczalnych dziedzicznych kardiomiopatii/kanałopatii w praktyce klinicznej. Krążenie. 2011; 123(9):1021–1037.

19. Roux-Buisson N. Cacheux M. Fourest-Lieuvin A. Fauconnier J. Brocard J. Denjoy I. Durand P. Guicheney P. Kyndt F. Leenhardt A. Le Marec H. i in.: Brak triadyny, białka kompleks uwalniający wapń, jest odpowiedzialny za arytmię serca prowadzącą do nagłej śmierci u człowieka. Genetyka molekularna człowieka. 2012; 21(12):2759–2767.

20. Postma A.V. Denjoy I. Kamblock J. Alders M. Lupoglazoff J.M. Vaksmann G. Dubosq-Bidot L. Sebillon P. Mannens M.M. Guicheney P. Wilde A.A. Katecholaminergiczny polimorficzny częstoskurcz komorowy: mutacje Ryr2, bradykardia i obserwacja pacjentów. Journal of genetyki medycznej. 2005; 42(11):863–870.

21. Sy R.W. Gollob M.H. Klein G.J. Yee R. Skanes A.C. Gula L.J. Leong-Sit P. Gow R.M. Zielony MS Birnie D.H. Krahn A.D. Charakterystyka arytmii i długoterminowe wyniki w katecholaminergicznym polimorficznym częstoskurczu komorowym. Rytm serca. oficjalny dziennik Towarzystwa Rytmu Serca. 2011; 8(6):864–871.

23. van der Werf C. Zwinderman A.H. Wilde AA Podejście terapeutyczne dla pacjentów z katecholaminergicznym polimorficznym częstoskurczem komorowym: stan wiedzy i przyszłe osiągnięcia. Europace. Europejska stymulacja, arytmie i elektrofizjologia serca. czasopismo grup roboczych Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego ds. stymulacji serca, arytmii i elektrofizjologii komórkowej serca. 2012; 14 (2): 175–183.

24. Sumitomo N. Harada K. Nagashima M. Yasuda T. Nakamura Y. Aragaki Y. Saito A. Kurosaki K. Jouo K. Koujiro M. Konishi S. et al. Katecholaminergiczny polimorficzny częstoskurcz komorowy: charakterystyka elektrokardiograficzna i optymalne strategie terapeutyczne zapobiegające nagłej śmierci. Serce. 2003; 89 ust. 1): 66–70.

25. Liu N. Napolitano C. Venetucci L.A. Priori S.G. Flekainid i działanie przeciwarytmiczne w mysim modelu katecholaminergicznego polimorficznego częstoskurczu komorowego. Trendy w medycynie kardiologicznej. 2012; 22 (2): 35–39.

26. Watanabe H. Chopra N. Laver D. Hwang H.S. Davies SS Roach D.E. Duff H.J. Roden DM Wilde AA Knollmann BC Flekainid zapobiega katecholaminergicznemu polimorficznemu częstoskurczowi komorowemu u myszy i ludzi. Medycyna natury. 2009; 15 (4): 380–383.

27. Watanabe H. van der Werf C. Roses-Noguer F. Adler A. Sumitomo N. Veltmann C. Rosso R. Bhuiyan Z.A. Bikker H. Kannankeril P.J. Horie M. i wsp.: Wpływ flekainidu na komorowe zaburzenia rytmu wywołane wysiłkiem fizycznym i nawroty u pacjentów z ujemnym genotypem i katecholaminergicznym polimorficznym częstoskurczem komorowym. Rytm serca: oficjalne czasopismo Towarzystwa Rytmu Serca. 2013; 10(4):542–547.

28. Hong RA Rivera K.K. Jittirat A. Choi J.J. Flekainid hamuje burzę wywołaną defibrylatorem w katecholaminergicznym wielokształtnym częstoskurczu komorowym. Stymulacja i elektrofizjologia kliniczna. TEMPO. 2012; 35(7):794–797.

29. Pflaumer A. Davis A.M. Wytyczne dotyczące diagnostyki i leczenia katecholaminergicznego polimorficznego częstoskurczu komorowego. Serce, płuca i krążenie. 2012; 21 (2): 96–100.

30. Schneider HE Steinmetz M. Krause U. Kriebel T. Ruschewski W. Paul T. Odnerwienie współczulne lewego serca w leczeniu zagrażających życiu tachyarytmii komorowych u młodych pacjentów z katecholaminergicznym polimorficznym częstoskurczem komorowym i zespołem długiego qt. Badania kliniczne w kardiologii: oficjalne czasopismo Niemieckiego Towarzystwa Kardiologicznego. 2013; 102(1):33–42.

Podobne artykuły

Język japoński. Wersja. Skąd się wzięli Japończycy?Językowe potwierdzenie nowej hipotezy

Japończycy nie są rdzennymi mieszkańcami Japonii 19 października 2017 Każdy wie, że Amerykanie nie są, tak jak dzisiaj. Czy wiesz, że Japończycy nie są rdzenną ludnością Japonii? Kto zatem mieszkał w tych miejscach przed nimi? Ludzie żyli tu przed nimi...
Zadania do gry złóż wzór

Natalya Miroyan Klasa mistrzowska na temat „Technologia gier „Kostki B.P. Nikitina” jako warunek rozwoju” [Postępy z klasy mistrzowskiej: Cel: zapoznanie uczestników klasy mistrzowskiej z praktyką korzystania z gier edukacyjnych B. P. Nikitina we współpracy z...
Osobiste doświadczenie: jak pracowałam jako nauczycielka języka angielskiego w prywatnej szkole w Wietnamie

(VOVworld) - W zeszłym tygodniu do redakcji zagranicznego radia „Głos Wietnamu” wpłynęło wiele listów i telefonów od słuchaczy radia z całego świata. W zeszłym tygodniu miało miejsce bardzo ważne wydarzenie: uczniowie i studenci...
O lisie - czy lis naprawdę jest taki przebiegły?

Test końcowy nr 1 (język rosyjski) blok A 1. Podmiot i orzeczenie to: A. Części mowy B. Drugorzędne członki zdania B. Główne członki zdania D. Jednorodne członki zdania 2. Znajdź przymiotniki: A. Ołówek B. Pogrubienie... .
Jak znaleźć procent reguły ułamka zwykłego

Procent jest jednym z ciekawych i często wykorzystywanych narzędzi w praktyce. Procenty są częściowo lub w całości wykorzystywane w każdej nauce, w każdej pracy, a nawet w codziennej komunikacji. Osoba, która jest dobra w procentach, tworzy...
Teksty do powtórzenia wszystkich form czasownika, w których brakuje liter serii tylko w słowach z naprzemienną samogłoską rdzenia

Podstawowe techniki i metody nauki pisowni na temat „Przysłówki” w klasie 7. Przygotował V.V. Vechernova, nauczyciel języka i literatury rosyjskiej, Miejska Instytucja Oświatowa Liceum nr 1, Gelendzhik, Terytorium Krasnodarskie 2006 Nauka przysłówków jest jednym ze złożonych tematów...

Wielokształtny częstoskurcz komorowy ekg. Tachykardia polimorficzna. Wyzwalacze funkcjonalne

Leczenie farmakologiczne częstoskurczu polimorficznego

Interwencyjne leczenie częstoskurczu polimorficznego

2.2.4. Polimorficzny częstoskurcz komorowy

Cele leczenia

Wskazania do hospitalizacji

Farmakoterapia

Przybliżone okresy niezdolności do pracy

Dalsze zarządzanie

Informacja o pacjencie

Prognoza

Wkładka w kolorze literatury

OS Koroleva (1), D.A. Zateyszchikow (1,2,3)

Katecholaminergiczny polimorficzny częstoskurcz komorowy

Podobne artykuły

Język japoński. Wersja. Skąd się wzięli Japończycy?Językowe potwierdzenie nowej hipotezy

Zadania do gry złóż wzór

Osobiste doświadczenie: jak pracowałam jako nauczycielka języka angielskiego w prywatnej szkole w Wietnamie

O lisie - czy lis naprawdę jest taki przebiegły?

Jak znaleźć procent reguły ułamka zwykłego

Teksty do powtórzenia wszystkich form czasownika, w których brakuje liter serii tylko w słowach z naprzemienną samogłoską rdzenia