Primarnu amenoreju najčešće uzrokuju anatomski nedostaci i ozbiljne bolesti, pa se uz ginekološki pregled djeteta po pravilu vrši detaljan endokrinološki, auksološki i genetsko istraživanje. U slučaju sekundarne oligo- ili amenoreje, uzrok poremećaja menstrualnog ciklusa nije toliko ozbiljna i često je funkcionalne prirode.

Dijagnoza primarne ili sekundarne amenoreje postavlja se ovisno o dobi u kojoj su nastale promjene (prije PPS-a ili nakon pojave menarhe) koje su dovele do menstrualnih nepravilnosti, koliko je bio ozbiljan razlog koji je izazvao ove promjene i koliko su dugo trajale.

U zavisnosti od karakteristika kliničke slike, razlikuju se:

Nepravilnost i trajanje menstruacije

Primarna amenoreja: izostanak menstruacije prije 15. godine.

Sekundarna amenoreja: izostanak menstruacije duže od 4-6 meseci.

Oligomenoreja: trajanje menstruacije

ciklus je duži od 35 dana.

Polimenoreja: trajanje menstruacije

ciklus kraći od 25 dana.

Promjena intenziteta krvarenja

Hipermenoreja (menoragija).

Hipomenoreja.

Juvenilno krvarenje.

Bolne menstruacije(algomenoreja)

dismenoreja (povećano trajanje menstruacije)

slojevitost, volumen gubitka krvi i bolna menstruacija).

Algomenoreja.

Primarna amenoreja

Primarna amenoreja u većini slučajeva je manifestacija teške osnovne bolesti, koju obično karakteriziraju razvojni poremećaji, infantilizam, patuljastost, hirzutizam ili hermafroditizam. Pod „primarnom amenorejom“, tj. izostanak menstruacije prije 15. godine, razumijemo kašnjenje menarhe u starosnom rasponu koji odgovara dvostrukoj standardnoj devijaciji od starosnog medijana normalne menarhe.

Međutim, često liječnici ne čekaju dok djevojčica ne napuni 15 godina i počinju je pregledavati već sa 13 ili 14 godina, ako do tog trenutka nema znakova puberteta.

Klasifikacija primarne amenoreje

Mnogo je poznatih uzroka primarne amenoreje. Utječu na različite organe i razlikuju se po svojim patofiziološkim mehanizmima. Većina zajednički uzrok su lezije hipotalamus-hipofiznog sistema, praćene padajućom učestalošću bolestima jajnika i anatomskim defektima. Razvijeno je nekoliko klasifikacija primarne amenoreje, koje se razlikuju po svrsi i principima na kojima se zasnivaju. Evo klasifikacije koja uzima u obzir patofiziološke mehanizme primarne amenoreje:

Hipotalamo-hipofizna amenoreja (50%)

Reverzibilni oblik:

Odgođen pubertet (pubertas tarda).

Anoreksija nervoza (anoreksija nervoza).

Amenoreja sportistkinja. Kongenitalne malformacije:

Izolirani nedostatak gonadol-berina i anosmija (Kallmannov sindrom).

Djelomično ili potpuno zatajenje hipofize.

Tumori i druge lezije hipofize i centralnog nervnog sistema (42-45%)

Adenom hipofize (prolaktinom, mješoviti

tumor).

Sindrom praznog sela.

Oštećenja tokom intrakranijalnih hirurških intervencija.

Tumori centralnog nervnog sistema (kraniofaringioma itd.).

Hiperandrogenizam i virilizacija (oko 20%)

Sindrom policističnih jajnika.

Adrenogenitalni sindrom (AGS):

Kongenitalni AGS (klasični oblik);

AGS sa kasnim početkom (post-pubertalni oblik).

Tumori nadbubrežnih žlijezda i jajnika.

5a-reduktazni defekt.

Djelomični defekt androgenih receptora.

Pravi hermafroditizam ( hermaphroditi-smus verus).

Insuficijencija jajnika (12-15%)

Gonadna disgeneza uzrokovana hromozomskim aberacijama (Ullrich-Turnerov sindrom, Swyerov sindrom, mozaicizam.

Disgeneza gonada zbog drugih razloga.

Kastracija (ooforektomija, zračenje, kemoterapija).

Autoimune bolesti.

Galaktozemija.

Amenoreja sa metaboličkim i endokrinim poremećajima

Hipertireoza.

Gojaznost.

Anatomski defekti (malformacije)

Atresija himena.

Ageneza materice i vagine (sindrom
MRKH).

Dijagnoza primarne amenoreje

Za kliničke svrhe, dijagnoza zasnovana na patofiziološkoj klasifikaciji je logična i racionalna, ali često uključuje izvođenje nerazumno velikog broja testova.

skupe studije (određivanje koncentracije hormona u krvi, ultrazvuk, CT, MRI). Racionalna dijagnoza treba da bude ciljana i zasnovana na anamnezi i vodećim simptomima bolesti. Ovo vam omogućava da ograničite opseg vaše dijagnostičke pretrage od samog početka.

Taktika u normalnim uslovima fizički razvoj djevojčice i pravovremeni početak puberteta

Prilikom pregleda u ovim slučajevima treba odrediti fazu puberteta po Tanneru i utvrditi da li je nastupila menarha. U slučaju amenoreje pacijent treba pregledati, razjasniti anamnestičke podatke i uraditi ultrazvuk.

Primarna amenoreja obično je uzrokovana anatomskim promjenama u maternici i vagini, od kojih su najčešće:

Atresija himena;

Ageneza materice i vagine (MRKH sindrom);

Potpuna rezistencija na androgene hormone (sindrom feminizacije testisa).

Atresija himena

Djevojčice sa atrezijom himena žale se na pojačane bolove u donjem dijelu trbuha, koji se ponavljaju u skladu s cikličnim promjenama endometrijuma. Pregledom se uočava ispupčenje rastegnutog himena, na sonogramu je slika karakteristična za hematokolpos i hematometar (sl. 5-19-5-21).

Liječenje se sastoji od potpune ekscizije himena, evakuacije krvi nakupljene u vagini i šupljini maternice, nakon čega slijedi njihovo pranje. Nakon pregleda gornja trećina vagine, treba obratiti pažnju da li postoji vaginalna adenoza. Ako nakon izrezivanja himena vaginalna adenoza ne nestane, što se prilično često opaža, tada se u budućnosti pribjegavaju isparavanju CO 2 laserom ili kriodestrukcijom.

Ageneza materice i vagine (MRKH sindrom)

Ova malformacija ne uzrokuje bolne senzacije a često se otkrije slučajno tokom prvog ljekarskog pregleda novorođene djevojčice, u djetinjstvo pedijatar ili u starijoj dobi nakon prve

Rice. 5-19. Atresija himena kod 7-dnevne devojčice.

pokušaja seksualnog odnosa. Prilikom pregleda, udaljenost između vanjskog otvora uretre i ulaza u vaginu je premala (meatus hymenalis), kao što se može videti na sl. 5-22. Ultrazvuk otkriva odsustvo materice tipično mjesto i blagi pomak jajnika u kranijalnom pravcu. Po pravilu, defekt karakteriše normalan proces puberteta (faza P5, B5 prema Tanneru), odsustvo meatus hymenalis i materice (str. 21). Dodatni pregled, posebno karlica, obično nije potreban i koristi se samo u izuzetnim slučajevima. Agenezija maternice i vagine često se kombinuje sa malformacijama urinarnog trakta, pa bi plan pregleda pacijenata trebalo da uključi ultrazvuk i bubrege, a po potrebi i ekskretornu urografiju.

Liječenje defekta je hirurško i uključuje formiranje vagine nakon završetka PPS-a.

Rice. 5-20. Atrezija himena kod djevojčice 15 godina 6 mjeseci sa periodičnim bolom sve jačeg intenziteta u donjem dijelu trbuha, o - pregled vulve: konstatuje se ispupčenje himena; b - na transabdominalnom sonogramu (longitudinalni presjek) sa punim bešike masivni hematokolpos i hematometra su jasno vidljivi; e - pri rezanju himena iscurila je značajna količina nakupljene krvi Operacija: obilno ispiranje vagine, ekscizija himena do “fiziološke” veličine, kolposkopija za isključivanje vaginalne adenoze.

Rice. 5-21 Produžena duboka (više od 3 cm) vaginalna atrezija kod 14-godišnje djevojčice. MRI jasno pokazuje hematokolpos i hematometar, kao i jaz između dubokog dijela vagine i vanjskih genitalija. Plastična eliminacija defekta izvedena je pomoću pomaknutog režnja,

Rice. 5-22. MRKH sindrom. a - djevojka 16 godina 8 mjeseci sa primarnom amenorejom: ženski tip tijela, široka karlica, primjereno uzrastu seksualni razvoj(razvoj grudi i stidne dlačice odgovaraju Tannerovim stadijumima B5 i P5) ukazuju na normalnu funkciju endokrine žlezde i učiniti hormonske studije nepotrebnim; b - pregled vulve: relativno širok vanjski otvor uretre, na mjestu himena vidljiva je mala površina gustog tkiva.

Rice. 5-23. Djevojčica, 17 godina, 3 mjeseca, sa sindromom feminizacije testisa: razvoj mliječnih žlijezda nije potpun, drugi klinički znaci su jasno izraženi.

Rice. 5-24. 16-godišnja djevojčica od 6 mjeseci sa sindromom feminizacije testisa. Pelviskopijom su otkriveni testisi sa privjescima u trbušnoj šupljini, koji su uklonjeni.

Sindrom feminizacije testisa

(potpuna otpornost na androgene hormone)

(sl. 5-23 i 5-24)

Sindrom feminizacije testisa karakterizira genotip 46,XY i kršenje interakcije androgenih hormona s receptorima, što je obično uzrokovano mutacijom gena koji kodira ove receptore. Zbog toga testosteron djelimično ili potpuno gubi svoj učinak (vidi Poglavlje 7). Kliničke manifestacije sindroma testikularne feminizacije uključuju: primarnu amenoreju, normalan razvoj mliječnih žlijezda, normalnu veličinu tijela, rijetku dlaku (ili nedostatak istih) pubisa i aksile, prisustvo vagine čija dužina može biti normalna. Koncentracija testosterona i gonadotropina je in normalan opseg. Većina djevojaka sa ovim sindromom se obraća ljekaru zbog izostanka menarhe ili nemogućnosti spolnog odnosa. Karakteristične karakteristike ovih pacijenata su odsustvo stidnih i aksilarnih dlačica, palpabilnih testisa u preponama ili ožiljaka nakon operacije ingvinalne kile.

Liječenje je slično onom za MRKH sindrom. Osim toga, kod sindroma testikularne feminizacije, testisi koji se nalaze u trbušnoj šupljini moraju biti uklonjeni zbog visokog rizika njihova maligna degeneracija (5%). Operacija se izvodi endoskopski ne ranije od 18-20 godine života, kada je proces puberteta potpuno završen.

Taktike za odloženi seksualni razvoj

Kod odgođenog thelarchea, čiji početak bi trebao odgovarati koštanoj dobi od 12,5 godina, njegovi se znakovi pojavljuju tek nakon 14 godina. Ovo doba odgovara gornja granica raspon jednak 2,5 standardne devijacije od starosnog medijana.

Klinički se razlikuju dva oblika odgođenog seksualnog razvoja: konstitucijski i idiopatski.

Ustavni oblik odgođenog puberteta

U ustavnoj formi mi pričamo o tome o dugotrajnom kašnjenju u somatskom i mentalnom razvoju, pri čemu je prelazak iz djetinjstva u

pubertet kasni. Djevojčice s ovim oblikom poremećaja imaju manje tjelesne veličine u odnosu na svoje vršnjakinje, a njihova koštana starost je odgođena u odnosu na hronološki uzrast. Dinamika koncentracija hormona nije u korelaciji s hronološkim, već s koštanom dobi. Za ovaj oblik nije potrebno liječenje. Prognoza je povoljna.

Idiopatski oblik odgođenog puberteta

Kod ove forme razvoj djevojčica do 12-13 godina teče kao i kod njihovih vršnjaka, ali nakon ove dobi ne dolazi do tinejdžerskog naglog rasta i pojave tarhe ili su u velikoj mjeri zakašnjene. Kod idiopatskog oblika govorimo o kašnjenju početka puberteta i produženju svih njegovih faza tokom vremena. Djevojčice s ovim oblikom poremećaja u početku imaju manje tjelesne veličine od svojih vršnjakinja, ali kasnije, zbog kasnog okoštavanja ploča rasta, prednjače u rastu u odnosu na svoje vršnjakinje. Njihova hronološka istorija pokazuje jasan lom. Pregledom se otkrivaju prvi znaci estrogenizacije u vidu pojave cervikalne sluzi. Uz ultrazvuk, maternica je smanjena u veličini u odnosu na starosnu normu, ali je endometrijum identificiran. Test stimulacije progesteronom je pozitivan. Kod mentalne retardacije moguća je porodična predispozicija (često se ispostavi da je i majka djevojčice imala mentalnu retardaciju). S druge strane, mentalna retardacija se uočava i kod anoreksije nervoze i bulimije, kao i kod djevojčica koje se intenzivno bave sportom, posebno ako je početak ovih aktivnosti nastupio u prepubertetskom periodu. Međutim, treba napomenuti da se odložena menarha uglavnom uočava kod bavljenja onim sportovima koji, pored intenzivna opterećenja, zahtijevaju pridržavanje strogog režima, uključujući dijetu (sport i ritmička gimnastika, trčanje na duge staze), kao i kada se bavite baletom. Ne postoje jasne razlike u kliničkoj slici mentalne retardacije zbog ovih razloga.

Taktike za infantilizam (nedostatak seksualnog razvoja)

Kod infantilizma znakovi seksualnog razvoja izostaju do 15-16 godine, što

može biti posljedica nedovoljne stimulacije ili nedostatka stimulacije funkcije jajnika. Da bi se razjasnila priroda kršenja, potrebno je dodatno istraživanje:

Određivanje nivoa estradiola, prolaktina, TSH, IPFR-1 i protein koji vezuje IGF u krvi;

GnRH test (određivanje bazalnih nivoa FSH i LH i njihovih nivoa 25 i 40 minuta nakon intravenozno davanje 25 mcg GnRH);

Rendgen lubanje, CT po potrebi i hromozomska analiza.

Uzrok infantilizma može biti:

Primarno zatajenje jajnika sa „čistom“ i genetski uslovljenom (hromozomske aberacije) gonadalnom disgenezom;

Zatajenje jajnika nakon zračenja i kemoterapije.

Primarno zatajenje jajnika

Infantilizam karakterizira značajno smanjenje koncentracije estradiola (manje od 15 pg/ml) i povećanje koncentracije FSH (više od 25 mU/ml) u krvnom serumu. Niske razine estradiola uzrokovane su nedovoljnom sintezom zbog odsustva folikula i dovode do seksualnog infantilizma i nedostatka seksualnog razvoja. Postoje razne kliničke forme primarno zatajenje jajnika. Najbrojniju grupu predstavljaju pacijenti sa disgenezom gonada uzrokovanom abnormalnim setom hromozoma (odsustvo X ili Y hromozoma). Međutim, disgeneza gonada također se opaža kod kompletnog ženskog skupa hromozoma.

Čisto disgeneza gonada

(sa normalnim polnim hromozomima)

Čista disgeneza gonada javlja se i sa hromozomskim setom 46,XX (retko) i sa 46,XY. Osim toga, moguća je i mješovita asimetrična disgeneza (45.X/46.XY).

Pacijenti sa čista disgeneza gonada, koji se javlja sa frekvencijom 1:8000, imaju kariotip 46,XY. Uzrok ovog oblika disgeneze je tačkasta mutacija u genu koji kodira FSH receptor (hromozom 2, autosomno recesivni način nasljeđivanja). U većini slučajeva govorimo o potpunoj insuficijenciji jajnika

tačnosti, već o ranom funkcionalnom iscrpljenju jajnika.

Na glavne karakteristike čista (muška) disgeneza gonada (Swyerov sindrom, pirinač. 5-25) uključuju:

Kariotip 46,XY;

Primarna amenoreja;

Seksualni infantilizam;

Povišen nivo gonadotropina u krvi (FSH više od 25 mIU/ml);

Normalna ili visoka visina.

U mozaičnim oblicima disgeneze sa kariotipovima 45.X i 46.XY, bilježi se nizak rast i virilizacija genitalija. Kod nekih djevojčica u PPS-u se javlja hipertrofija klitorisa. Karakteristika bolesti je čest razvoj gonadoblastoma i disgermi i noma u disgenetskim jajnicima (sl. 5-26). Stoga, nakon dijagnoze, jajnici moraju biti ekstirpirani što je prije moguće.

Ullrich-Turnerov sindrom (sl. 5-27)

Najupečatljiviji klinički znakovi Ullrich-Turnerovog sindroma su seksualni infantilizam, nizak rast, koji se obično kreće od 135 do 152 cm, i odgođeno koštano doba. Ponekad se uočava i nabor u obliku krila (pterygium) na vratu, bačvastog oblika grudni koš, nisko položena linija kose na potiljku, valgusni deformitet lakatnog zgloba, displazija noktiju, malformacije bubrega i srca. Pored slučajeva sa tipičnom kliničkom slikom, postoje i niskosimptomatske varijante bolesti. Najčešći znakovi koji upućuju na Ullrich-Turnerov sindrom su primarna amenoreja, odsustvo thelarche, nizak rast, kratak vrat, niska linija kose na potiljku (Tabela 5-2). Kod novorođenčadi sa Ullrich-Turnerovim sindromom histološki pregled jajnika otkriva širok spektar promjena – od normalna struktura sa primordijalnim folikulima do degeneracije vezivnog tkiva jajnika, koji imaju oblik vrpce. Stoga se razvoj insuficijencije jajnika objašnjava brzom regresijom folikula, a ne primarnim odsustvom zametnih stanica.

Bolest se zasniva na monosomiji na X hromozomu (gubitak Y ili jednog X hromozoma, X0 sindrom). Analiza hromozoma je neophodna u dijagnozi.

Moguće su različite vrste hromozomskih aberacija (Tabela 5-3). Poseban oblik sindrom je Turnerov mozaicizam, u kojem se pored ćelija sa kariotipom 46,X nalaze i ćelije sa kariotipom 46,XX. Što je više ćelija sa kariotipom 46.XX, to je manje izraženo kliničke manifestacije sindrom. U nekim slučajevima, funkcija jajnika može biti očuvana tijekom cijelog PPS-a; čak su i slučajevi trudnoće opisani kod pacijenata s Ullrich-Turnerovim sindromom.

Diferencijalna dijagnoza se provodi sa Noonan sindrom(veoma rijetka), koju karakterizira normalan kariotip XX,

Rice. 5-25. Gonadna disgeneza sa kariotipom 46.XY (Suyerov sindrom).

o-djevojka 15 godina 7 mjeseci bez znakova puberteta (Tanner stadijum B1, P4), normalne visine; b- tokom operacije otkrivena je peritonizirana tumorska formacija ispod jajovoda, za koju se histološkim pregledom ispostavilo da je gonadoblastom. Lijevo je infundibulum jajovoda sa fimbrijama, desno je spljoštena hipertrofirana materice.

klinički znakovi koji podsjećaju na Ullrich-Turnerov sindrom, kao i na nedostatak hormona rasta, a ponekad i na razvoj kraniofaringioma.

Zatajenje jajnika nakon kemoterapije i terapije zračenjem

Kombinirana kemoterapija ciklofosfamidom, adriamicinom, metotreksatom i 5-fluorouracilom, ovisno o dozi lijekova, 2-3 mjeseca dovodi do oštećenja parenhima jajnika, smanjenja broja primordijalnih

Rice. 5-26. Djevojčica, 16 godina i 6 mjeseci, sa disgenezom gonada sa kariotipom 46.XY i disgerminomom, i - na sonogramima je vidljiv solidan tumor Uzimajući u obzir genetski pol djeteta i ultrazvučnu sliku, posumnjali smo maligne prirode tumori; b - tokom operacije otkriven je tumor ispod jajovoda, koji je pregledom imao strukturu koja podsjeća na jajnik. Dijagnoza: disgerminom T1N1M0. Urađena je i kontralateralna adneksektomija i homolateralna limfadenektomija do nivoa bubrežne pedikule, a prvo je urađena kemoterapija, a zatim i radioterapija.

Tabela 5-2. Frekvencija pojedinačni simptomi sa Ulrich-Turnerovim sindromom

Tabela 5-3. Hromozomske abnormalnosti kod Ullrich-Turnerovog sindroma

Simptom	Učestalost, %
Primarna amenoreja
Nedostatak razvoja grudi
Malog rasta
Kratak vrat
Nizak rast kose na potiljku
Hipo- ili displazija noktiju
Pigmentirani nevusi
Široka prsa
Valgus deformitet lakatnih zglobova
Gubitak sluha
Kratka IV metakarpalna kost
Nabori u obliku krila na vratu
Malformacije bubrega i urinarnog trakta
Limfedem
Visoko nepce
Arterijska hipertenzija
Epicanthus
Smanjen vid
Srčane mane (npr aortna stenoza)
Malformacije kičme

Rice. 5-27. Ullrich-Turnerov sindrom. a - djevojka 14 godina 3 mjeseca sa tipičnim simptomima: patuljasti rast, krilasti nabori kože na vratu, infantilizam; b- 15-godišnja djevojčica sa oligosimptomatskim oblikom Ullrich-Turnerovog sindroma i primarnom amenorejom. Dužina tijela 143 cm, ostalo karakteristične karakteristike nema sindroma. Nivo FSH u krvi je 66 mIU/ml, estradiola - 33 pg/ml. Starost kostiju 13,5 godina, Lažni razvoj mliječne žlijezde; V - 19-godišnja djevojka sa asimptomatskim oblikom Ullrich-Turnerovog sindroma: infantilizam i patuljastost,

folikula i poremećaj biosinteze hormona. Kod 30-70% pacijenata razvija se insuficijencija jajnika. Do obnavljanja autonomne i generativne funkcije jajnika dolazi rijetko. Nakon monokemoterapije u trajanju od 1 mjeseca, još uvijek se može računati na obnavljanje funkcije, ali nakon kombinirane kemoterapije ta funkcija se nepovratno gubi. Nakon terapije zračenjem u žarišnoj dozi od 5-13 Gy dolazi do djelomičnog gubitka funkcije jajnika, a nakon zračenja u dozi većoj od 20 Gy funkcija se potpuno gubi.

Opcije tretmana. Da biste zaštitili jajnike od oštećenja, prije terapije zračenjem u dozi većoj od 10 Gy, možete izvršiti laparotomiju i pomaknuti jajnike iza tijela maternice, fiksirajući ih za uterosakralne ligamente, a ako se očekuje zračenje blizu srednje linije , zatim ih pomjeriti bočno, sa tako da budu pokriveni olovnom pločom sa „prozorom“ u sredini za prolaz zraka. Tako je moguće sačuvati funkciju jajnika u više od 50%

pacijentice. Prije polikemoterapije alkilirajućim lijekovima, u nekim klinikama se jajnici odstranjuju i duboko zamrzavaju, kako bi se kasnije, po završetku terapije, mogli reimplantirati u pacijentkinju.

Taktika za patuljasti rast (dužina tijela manja od 135 cm)

Uzroci patuljastog oblika, često u kombinaciji sa insuficijencijom jajnika, su tumori centralnog nervnog sistema (kraniofaringiom, tumori hipofize ili sela turcica), prethodni encefalitis, traumatska povreda mozga (potres ili kontuzija mozga), hromozomske abnormalnosti (Ulrich -Turnerov sindrom), insuficijencija hipofize (nakon porođajne traume, posebno kod djece rođene god. zatvarač ili koje su pretrpele hipoksiju tokom porođaja, što je dovelo do hipopituitarizma), kao i izolovani hormonski nedostatak. Za postavljanje dijagnoze potrebno je:

Odrediti koncentraciju FSH, IPFR-1, bijeli
ka, vezujući IGF-3 i hormon rasta
nakon primjene inzulina (hipoglikemijski
inzulinski test);

Kombinirani test stimulacije hipofize;

Izvršiti hromozomsku analizu;

Napravite rendgenske snimke područja sela i, ako je potrebno, uradite CT ili MRI.

Taktike za hermafroditizam,

u kombinaciji sa virilizacijom

i drugi znaci hiperandrogenizma

Manifestacije virilizacije kod djevojčica kreću se od hipertrofije klitorisa do perzistiranja urogenitalnog sinusa i hermafroditizma. Prema Praderovoj klasifikaciji, postoji 5 opcija. Srednji tip genitalija, ili virilni sindrom, prepoznaje se odmah nakon rođenja djeteta ili u ranom djetinjstvu; djecu sa ovim sindromom treba pažljivo pregledati kako bi se utvrdio uzrok i liječenje (vidi i Poglavlje 7).

Manje ozbiljni simptomi hiperandrogenizma uključuju:

Preuranjene pubarhe (preuranjene adrenarhe);

Hirzutizam (izgled duga kosa na dijelovima tijela gdje obično rastu kod muškaraca, na primjer na bradi, obrazima, gornjoj usni, u prsnoj kosti, oko bradavica, kao i nejasna granica rasta stidnih dlačica); rast dlaka na rukama i nogama nije uzrokovan androgenima;

Akne, seboreja;

Niskog rasta, poodmaklo koštano doba.

Virilizacija kod djevojčica

Virilizacija i genitalije srednjeg tipa obično se dijagnostikuju i liječe u ranom djetinjstvu tokom obaveznog pregleda novorođenčadi, kao i tokom daljih preventivnih pregleda. Ponekad se virilizacija otkrije tek nakon završetka PPS-a kod djevojčica sa ženskim genitalijama. Razlozi za ove promjene su:

hiperandrogenizam kod osoba sa ženskim setom hromozoma
mosom;

Djelomično ili potpuno otpornost na androgene hormoni kod osoba sa muškim skupom hromozoma;

pravi hermafroditizam(prisustvo testisa i jajnika kod pojedinca, vidi takođe Poglavlje 7).

Hiperandrogenizam kod djevojčica

AGS (u više od 50% slučajeva, vidi takođe str. 152);

Tumori kore nadbubrežne žlijezde. Ponekad tumori kore nadbubrežne žlijezde koji proizvode androgene mogu uzrokovati hiperandrogenizam i virilizaciju. Karakteristika ovakvih tumora, pored kliničkih simptoma, je i povećan nivo DHEAS-a (više od 5-7 μg/ml) i testosterona u krvnom serumu; Ultrazvuk i CT također imaju važnu dijagnostičku vrijednost.

Pravi hermafroditizam (vidi i Ga. 7)

Kod pravog hermafroditizma, koji je prilično rijedak, pacijenti imaju kariotip 46,XX ili 46,XY, ali je fenotip pretežno ženski. Dijagnoza se može postaviti samo na osnovu analize hromozoma i histološkog pregleda tkiva testisa (jajnika) dobijenog biopsijom. Važnost je posebno velika analiza hromozoma. Ako imate muški skup hromozoma, uvijek biste trebali saznati lokaciju testisa. Tkiva izrezana tijekom operacije ingvinalne kile podliježu obaveznom histološkom pregledu. Kako bi otkrili i uklonili testise, pribjegavaju dijagnostičkoj karličnoj skopiji, ili rjeđe, laparotomiji.

Fiziologija reprodukcije i reproduktivna patologija pasa Dulger Georgij Petrovič

8.1. SEKSUALNI POREMEĆAJI

8.1. SEKSUALNI POREMEĆAJI

Poremećaji reproduktivnog ciklusa nastaju kao rezultat raznih poremećaja u sistemu hipotalamus-hipofiza-jajnici i mogu poslužiti kao znak nekih genitalnih i ekstragenitalnih bolesti. Javljaju se prilično često i karakteriziraju ih različiti simptomi.

anestrija, ili anostrija, sindrom odgođenog puberteta, - izostanak estrusa u pubertetskoj (zreloj) dobi. Rijetko viđeno. U jednoj studiji (Phemister R.D., 1996.), od 758 klinički zdravih ženki Bigl pasmina, samo dvije nisu pokazale niti jedan seksualni ciklus do 30 mjeseci starosti.

Patologija može biti uzrokovana primarnim oštećenjem jajnika ili razni poremećaji gonadotropna regulacija. Disfunkcija hipofize i hipotalamusa dovodi do smanjenja proizvodnje oslobađajućih faktora (foliberin, luliberin) i gonadotropnih hormona (FSH, LH), što zauzvrat dovodi do hipofunkcije jajnika. U razvoju anestezije, genetske (pasmine, inbreeding, itd.) i vanjski faktori(neadekvatna ishrana životinja koje rastu, nepovoljna makro- i mikroklima, izolovani smeštaj, nedovoljno vežbanje itd.).

11. Metode izazivanja seksualnog estrusa kod pasa prema različitim autorima

Anestria- obavezan simptom nekih rijetkih urođene mane razvoj genitalnih organa: agonadizam, hermafroditizam, infantilizam itd.

Tretman. Počevši od 24 mjeseca života životinjama se propisuje hormonska terapija, čiju osnovu čine lijekovi sa FSH i (ili) LH aktivnošću: serumski gonadotropin trudnih kobila (PSG), humani korionski gonadotropin (CG), gonadotropini hipofize (FSH, FSH). + LH). GSFA se karakteriše pretežno aktivnošću FSH, hCG - aktivnošću LH. Kombinovana upotreba lijekova koji djeluju na FSH i LH stimulira folikulogenezu i ovulaciju. Osim ovih lijekova, estrogeni se primjenjuju za povećanje odgovora jajnika na gonadotropine, kao i za stimulaciju izraženije manifestacije estrusa (tabela 11).

Hipoestrusni sindrom - slabo izražen i kratkotrajan estrus. Znaci proestrusa i estrusa su slabo izraženi. Estrus je oskudan i obično ne traje duže od 7 dana. Razvoj patologije temelji se na nedovoljnoj proizvodnji estrogena od strane preovulatornih folikula.

Tretman. Hormonska terapija GSFA se propisuje samostalno iu kombinaciji sa estrogenima ili LH aktivnim lijekovima. Režim liječenja je dat prema K. Arbeirter, H. Dreier (1971).

Napomena: sve šeme su efikasne. Plodnost ženki nakon hormonske terapije znatno je varirala. U članku nedostaju podaci o tjelesnoj težini pasa.

Hiperestrozni sindrom - produženi i obilni estrus. Znaci proestrusa i estrusa su dobro izraženi. Usne su veoma natečene. Iscjedak iz genitalne petlje je obilan i hemoragičan. Estrus traje 40...60 dana ili više. Opće stanje se u pravilu ne mijenja, međutim, s teškim gubitkom krvi, ponekad se primjećuje žeđ, a rjeđe - anemija.

Osnova patologije je povećana proizvodnja uporni anovulacijski folikuli estrogena. Izostanak ovulacije je posljedica nedovoljnog lučenja LH od strane prednje hipofize. Nakon spontanog prestanka produžena toplota ili njegovu korekciju uz pomoć hormonskih sredstava, često se pojavljuju folikularne i (ili) lutealne ciste. Ciste na jajnicima predisponiraju pse na razvoj hidro- i/ili piometre u fazi diestrusa.

Tretman. Hormonska terapija ili operacija(ovariohisterektomija). Prepisati lekove sa aktivnošću oslobađanja LH-, fSH/LH, kao i antibakterijska sredstva, sprečavanje razvoja piometre. Dobri rezultati dobijeni davanjem hCG supkutano ili intramuskularno u dozi od 100 do 500 IU, kao i gonadotropin-oslobađajući hormon (G-RH) u dozi od 50 mcg.

Poliestrusni sindrom - poremećaj ritma reproduktivnog ciklusa, koji se sastoji u smanjenju intervala između estrusa (zbog faze anestrusa) na 120...150 dana. Uzroci patologije su nepoznati. Ženke koje imaju seksualne cikluse u razmaku od 120 dana ili manje često su neplodne.

Tretman. Koristi se hormonska terapija. Da bi se produžio aestrusni period, neplodnim ženkama propisuju se lijekovi sa antigonadotropnim djelovanjem - megestrol acetat, miboleron (vidjeti dio 3.6).

anestrozni sindrom, ili sekundarna anestezija, kršenje seksualnog ciklusa, koje se sastoji u povećanju intervala između estrusa tijekom 12 mjeseci. Period kamate je produžen zbog stadijuma anestrusa. Patologija se često javlja kod starih životinja (u dobi od 8 godina i više); hipotireoza i hiperadrenokorticizam, gojaznost i kaheksija predisponiraju njegovom razvoju. Anestrousni sindrom se javlja kod žena kada im se prepisuju androgeni hormoni i lijekovi s antigonadnim djelovanjem.

Tretman. Indikovana je hormonska terapija. Koriste se isti lijekovi i režimi kao i za anesteziju (vidi tabelu 11).

postdiestusni sindrom, ili lažna trudnoća, pseudolaktacija, patologija koja se opaža nakon regresije žutog tijela reproduktivnog ciklusa; ponekad nakon ovariektomije urađene u fazi diestrusa. Širokom širenju bolesti doprinosi činjenica da žuto tijelo reproduktivnog ciklusa i trudnoća kod pasa funkcioniraju jednako dugo.

Lažna laktacija izaziva razvoj mastitisa i hormonski ovisnih tumora mliječnih žlijezda.

Klinički, postdiestrousni sindrom se manifestuje trijadom simptoma - lažni porođaj, uspostavljena ili nestalna laktacija i trudnička manija. Znakovi se mogu pojaviti sa u različitom stepenu ekspresivnost; obično se dijagnostikuju 50...80 dana nakon završetka estrusa. Najkonstantnija i najizraženija komponenta postdiestrousnog sindroma je laktacija. Kod razvijene laktacije mliječne žlijezde sadrže mlijeko, a kod nestalne laktacije smeđi serozni sekret. Psi sa razvijenom laktacijom lako prihvataju i hrane tuđa mladunčad. U nedostatku štenaca koji sišu, neživi predmeti (lutke, papuče, itd.) postaju predmet majčinske ljubavi. Ženke mogu biti agresivnije prema drugim životinjama ili ljudima, štiteći svoje usvojene i "surogat" mladunce.

Tretman. U većini slučajeva liječenje nije potrebno. Za pse koji intenzivno doje, opskrba vodom i hranom koja stimulira proizvodnju mlijeka je ograničena. Da bi suzbili laktaciju, pribjegavaju hormonskoj terapiji koja ima za cilj inhibiranje proizvodnje prolaktina. Megestrol acetat, bromokriptin i miboleron se obično propisuju za pse. Lekovi se daju dnevno oralno: megestrol acetat u dozi od 0,5 mg/kg tokom 8 dana, bromokriptin u dozi od 0,01 mg/kg tokom 2...3 nedelje, miboleron u dozi od 0,016 mg/kg tokom 5 dana .

Prevencija. Najefikasniji način za sprečavanje lažne trudnoće danas je ooforektomija.

Iz knjige Pranayama. Svestan način disanja. autor Gupta Ranjit Sen

1.6. Nervna regulacija respiratorni ciklus Prethodni paragrafi raspravljali su o nekim funkcijama i pokretima u respiratornim ciklusima. Za izvođenje ovih pokreta potrebna je koordinacija. respiratornih mišića. Ovu koordinacijsku aktivnost provodi mozak

Iz knjige Reprodukcija pasa autor Kovalenko Elena Evgenievna

Odstupanja u toku reproduktivnog ciklusa ženki Ovdje dati opisi faza polnog ciklusa i njihove dužine predstavljaju samo prosječnu verziju i, naravno, ne mogu uzeti u obzir sve individualne karakteristike. U međuvremenu, ima ih dosta

Iz knjige Homeopatski tretman mačke i psi od Hamiltona Dona

Poremećaj funkcije jetre Sve životinje s disfunkcijom jetre trebale bi, naravno, biti pod stalnim nadzorom veterinara, unatoč činjenici da tradicionalna medicina općenito nema mnogo mogućnosti za liječenje ove patologije. Preporučio bih njihovo liječenje

Iz knjige Ekologija od Mitchell Paula

SMETNJA Kada je 1987. godine Engleskom zahvatio snažan uragan i počupao 15 miliona stabala, katastrofa je proglašena nacionalnom katastrofom. Ali brojne nove sadnje drveća bile su uglavnom nepotrebne kako se šume oporavljaju

Iz knjige Biologija [Kompletan priručnik za pripremu za Jedinstveni državni ispit] autor Lerner Georgij Isaakovič

Iz knjige Mozak, um i ponašanje autor Bloom Floyd E

Ritmovi i mentalni poremećaji Novi podaci o biološkim ritmovima ukazuju na to da desinhronizacija može igrati ulogu u mentalnim poremećajima. Dva od njih su najpotpunije proučena - depresija i nesanica Depresija Depresija kod pacijenata je skoro

Iz knjige Biofizika poznaje rak autor Akoev Inal Georgievich

Kršenja ćelijski ciklus proliferirajuća tkiva Razvoj prepatoloških i patoloških stanja u ovom ili onom obliku povezan je s promjenama u normalnom omjeru procesa reprodukcije i specijalizacije (diferencijacije) ćelija. Disregulacija ovih

Iz knjige Tajne ljudske nasljednosti autor Afonkin Sergej Jurijevič

Promjene u ćelijskom ciklusu nakon izlaganja zračenju Utvrđene su brojne studije značajno kršenje mitotički ciklus ćelija kada su izloženi različitim faktorima. Efekat jonizujućeg zračenja je najpotpunije proučavan.

Iz knjige Antropologija i koncepti biologije autor Kurčanov Nikolaj Anatolijevič

Promjene u ćelijskom ciklusu u prekanceroznim stanjima i tumorima Tokom karcinogeneze, kvantitativne promjene u udjelu ćelija koje se diferenciraju i razmnožavaju, povezane sa smanjenjem udjela diferencirajućih ćelija među

Iz knjige Seks i evolucija ljudske prirode autor Ridley Matt

Kako se genetski poremećaji nasljeđuju? Čovek je misterija. Nema potrebe da ga rješavate, a ako cijeli život provedete rješavajući to, nemojte reći da ste gubili vrijeme. F. M. Dostojevski - Možda ste nosilac defektnog gena i ne znate za to - Manifestacija nekog urođenog

Iz knjige Tajne roda [Muškarac i žena u ogledalu evolucije] autor Butovskaya Marina Lvovna

Trihotiodistrofija i drugi poremećaji Trihotiodistrofija je još jedna genetski kongenitalna recesivna ljudska bolest povezana sa poremećenom popravkom DNK, iako je ova veza manje očigledna nego u slučaju pigmentne kseroderme. Ako stavite kosu

Iz knjige Biološka hemija autor Lelevič Vladimir Valerijanovič

Ključna uloga Krebsovog ciklusa u ćelijskom metabolizmu Nakon što smo ispitali temeljne principe metabolizma u prirodi, nećemo se zadržavati na posebnostima metabolizma lipida, aminokiselina, nukleotida i mnogih drugih spojeva koje proučava biohemija – jedan od

Iz knjige autora

Zašto metoda prirodni ciklus ne radi Šta se dogodilo prije nego što je jezik omogućio daljinsko praćenje supružnika? Anatomija daje zanimljiv odgovor. Možda je najupečatljivija fiziološka razlika između žene i ženke čimpanze ta što niko, uključujući i nju

Iz knjige autora

Faze menstrualnog ciklusa i privlačnost žene Skrivena ovulacija jedna je od jedinstvenih karakteristika osobe o čijim se uzrocima i dalje aktivno raspravlja. Iako su vanjski znakovi receptive™ (kao što je oticanje kože genitalija u

Iz knjige autora

Poremećaji energetskog metabolizma Sve žive ćelije stalno zahtevaju ATP za obavljanje različitih aktivnosti. Poremećaj bilo koje faze metabolizma, što dovodi do prestanka sinteze ATP-a, pogubno je za ćeliju. Visokoenergetske tkanine

Iz knjige autora

Poremećaji metabolizma glikogena Bolesti glikogena – grupa nasljedni poremećaji koji se zasnivaju na smanjenju ili odsustvu aktivnosti enzima koji katalizuju reakcije sinteze ili razgradnje glikogena. Ovi poremećaji uključuju glikogenozu i

Trajanje nastave – 6 sati.

Svrha lekcije: dati definicije koje karakteriziraju poremećaje menstrualnog ciklusa, uključujući ideju o disfunkcionalnom krvarenju iz maternice - DUB (DUB će se detaljnije raspravljati u zasebnoj lekciji). Definirajte amenoreju. Amenoreja kao simptom različitih neuroendokrinih bolesti. Proučite glavne uzroke amenoreje, njenu patogenezu i predstavite klasifikaciju. Klasifikacija SZO i dijagnostički algoritam za glavne (klinički i endokrinološki sindromi) uzroke amenoreje i oligomenoreje. Liječenje (diferencirani pristup, ciljevi i metode terapije) amenoreje i oligomenoreje. Glavni pravci primarna prevencija neuroendokrinih poremećaja.

Učenik mora znati: pojmovi koji karakteriziraju menstrualne nepravilnosti, uključujući definiciju disfunkcionalnog krvarenja iz materice; definicija amenoreje, etiopatogeneza, klasifikacija; glavni uzroci menstrualnih nepravilnosti i metode njihove dijagnoze; ciljevi i metode liječenja, načini primarne prevencije menstrualnih poremećaja; esencijalni lijekovi za regulaciju menstrualna funkcija(analozi gonadoliberina, gonadotropina, estrogena, gestagena).

Učenik mora biti sposoban da: obaviti inicijalni pregled pacijentkinje sa menstrualnim poremećajima (lista i redoslijed obaveznih studija), ocijeniti rezultate kliničkog i hormonskog pregleda za menstrualne nepravilnosti; utvrditi indikacije za propisivanje testova s ​​gestagenima i uz uzastopnu primjenu estrogena i gestagena; izvršiti ove testove i interpretirati njihove rezultate, odrediti ciljeve i metode liječenja, odabrati osnovne lijekove za regulaciju reproduktivnih i menstrualnih funkcija.

Lokacija razreda: sala za obuku, ginekološko odeljenje.

Oprema: tabele, dijapozitivi, klasifikacija, metode ispitivanja i liječenja menstrualnih poremećaja, osnovni lijekovi za regulaciju reproduktivnih i menstrualnih funkcija.

Plan organizacije časa:

Organizacijska pitanja – 5 min.

Kontrola početnog nivoa znanja – 35 min.

Teorijski čas sa ponavljanjem pojmova o normalnom menstrualnom ciklusu, njegovim poremećajima sa demonstracijom tabela, metodama pregleda, lekovima, diskusijom o metodama njihove upotrebe - 140 min.

Praktična nastava - na ginekološkom odjeljenju, demonstracija 2-3 pacijentkinje sa menstrualnim poremećajima, u maloj operacionoj sali - izvođenje terapijske i dijagnostičke kiretaže, razgovor o daljem liječenju - 90 minuta.

Definicije

Prema savremenoj klasifikaciji, glavni poremećaji učestalosti, periodičnosti menstrualnog ciklusa, intenziteta i vremena nastanka krvarenja mogu se definisati sledećim terminima: menoragije, metroragija, međumenstrualna krvarenja, polimenoreja, oligomenoreja, amenoreja i disfunkcija. krvarenje iz materice.

Menoragija (hipermenoreja) je produženo (više od 7 dana) i obilno (više od 80 ml) krvarenje iz materice koje se javlja u pravilnim intervalima.

Metroragija je krvarenje iz materice u nepravilnim, kratkim intervalima, obično dugotrajno, različitog intenziteta.

Menometroragija je produženo krvarenje iz materice koje se javlja u nepravilnim intervalima.

Intermenstrualno krvarenje se javlja između redovnih menstruacija i varira u intenzitetu.

Polimenoreja je krvarenje iz materice koje se javlja u pravilnim, kratkim intervalima (manje od 21 dana).

Oligomenoreja je rijetko krvarenje iz materice u intervalima dužim od 40 dana.

Amenoreja je izostanak menstruacije 6 mjeseci ili više.

Disfunkcionalno krvarenje iz materice je aciklično krvarenje iz materice koje nije praćeno organskim poremećajima.

U nedostatku organske patologije (fibroidi maternice, unutrašnja endometrioza, polip endometrija, endometritis, rani prekid trudnoće, bolesti krvi), menoragija je najčešće uzrokovana disfunkcijom žutog tijela (njegova insuficijencija ili perzistentnost). Intermenstrualne mrlje su posljedica smanjenja nivoa estrogena sredinom ciklusa nakon ovulacije, a česte menstruacije (polimenoreja) su posljedica kratke folikularne faze. Oligomenoreja praćena metroragijom ili menometroragijom uzrokovana je anovulacijom na pozadini perzistentnosti folikula ili njegove (njihove) atrezije.

Amenoreja

Amenoreja – izostanak menstruacije 6 mjeseci ili više kod žena od 16 do 45 godina; može biti normogonadotropna (eugonadotropna), hipergonadotropna ili hipogonadotropna.

Klasifikacija

Prava amenoreja - odsustvo cikličnih promjena u jajnicima, endometrijumu i cijelom tijelu. Hormonska funkcija jajnici su naglo smanjeni, a polni hormoni nisu dovoljni da izvrše ciklične promjene u endometrijumu.

Lažna amenoreja - izostanak menstruacije uz prisustvo cikličnih promjena u jajnicima, endometrijumu i cijelom tijelu. Razlozi za kršenje sekrecije krvi i endometrijskog tkiva mogu biti neprekidni himen, atrezija vagine ili cerviksa. Menstrualna krv se nakuplja u vagini (hematokolpos), maternici (gamatometra) i jajovodima (hematosalpinx).

fiziološka amenoreja - izostanak menstruacije prije ili neposredno nakon menarhe, tokom trudnoće i dojenja, nakon menopauze. Ovo stanje je fiziološko i ne zahtijeva pregled pacijenata.

Patološka amenoreja - može biti primarna ili sekundarna.

Primarna amenoreja - izostanak menstruacije i znakova puberteta u dobi od 14 godina, ili izostanak menstruacije u dobi od 16 godina uz prisustvo drugih znakova puberteta.

Sekundarna amenoreja - prestanak menstruacije nakon uspostavljanja menstrualne funkcije.

U zavisnosti od stepena oštećenja reproduktivnog sistema, konvencionalno se razlikuju uteralni, jajnički, hipofizni i hipotalamski oblici amenoreje.

Etiologija

Uzroci primarne amenoreje mogu biti i oštećenje gonada (Turnerov sindrom, feminizacija testisa i rezistentni jajnici) i ekstragonadalna patologija (hipopituitarizam, hipogonadotropni hipogonadizam, odgođena menarha, kongenitalna hiperplazija nadbubrežne žlijezde, abnormalni razvoj jajnika, uterusa i vagine).

Uzroci sekundarne amenoreje su: trudnoća, postmenopauza, tuberkuloza endometrijuma, gubitak težine, intrauterine sinehije (Ashermanov sindrom), amputacija materice, hipotalamo-hipofizni poremećaji (hipopituitarizam, psihogena, neuravnotežena ishrana, hronične bolesti, prekomjerni fizički i psihički stres, prestanak oralnog uzimanja kontraceptivi, višak prolaktina, tumori hipofize), poremećaji funkcionalne aktivnosti jajnika (iscrpljenost, hirurško uklanjanje, zračenje ili kemoterapija, hiperestrogenizam, tumori, policistične bolesti), kao i bolesti štitne žlijezde i nadbubrežne žlijezde.

Uterini oblici amenoreje, kao i lažna amenoreja, obično su praćeni normalnim nivoom gonadotropina.

Amenoreju uzrokovanu primarnim oštećenjem jajnika prati povišeni nivo gonadotropina u krvi.

Amenoreja koja je rezultat primarne lezije centralne strukture(hipofiza i hipotalamus), karakteriziran smanjenjem nivoa LH i FSH.

IN posebna grupa Amenoreja je izolirana na pozadini visokog nivoa prolaktina, primarnog oštećenja nadbubrežne žlijezde i štitne žlijezde. Hiperprolaktinemija je obično praćena sniženim nivoima gonadotropina, ali može biti praćena i normalnim nivoima LH i FSH. Primarna oštećenja nadbubrežne žlijezde (tumori, adrenogenitalni sindrom i drugi poremećaji sinteze steroida), kao i neki oblici hiperandrogenizma jajnika (hipertekoza, sindrom policističnih jajnika, tumori) obično su praćeni normalnim nivoom gonadotropina ili kršenjem njihovog cikličkog sekrecija, rjeđe - smanjenje njihove koncentracije u krvi.

Kao zasebne nozološke forme za amenoreju sa normalnim nivoom prolaktina može se navesti Rokitansky-Küstner sindrom - odsustvo fuzije Müllerovih tokova, vaginalna ageneza, normalni jajnici i anomalije bubrega, odložena menarha; Ashermanov sindrom je stečeni oblik disfunkcije maternice zbog potpune ili djelomične obliteracije šupljine maternice nakon traume endometrija i miometrija uslijed pretjerane kiretaže, komplikovane endometritisom; tuberkuloza genitalija.

Amenoreja sa povišenim nivoima gonadotropina uključuje gonadne, hromozomske ili genetske poremećaje koji menjaju mehanizam preokreta gonadotropina. hormonska veza supresija lučenja gonadotropina. To uključuje: disgenezu gonada uzrokovanu Shereshevsky-Turner sindromom (45XO sindrom), sindrom rezistentnog jajnika sa kariotipom 46XX, sindrom testikularne feminizacije (kariotip 46XY), kao i slučajeve sekundarne amenoreje jajničkog porijekla.

Treba napomenuti da su posljednjih godina otkriveni slučajevi amenoreje s povišenim nivoom gonadotropina, uzrokovanih sintezom abnormalnih LH ili FSH molekula niske biološke aktivnosti. U tom slučaju otkrivaju se enzimskim imunotestom ili radioimunološkim testiranjem visoki nivoi(broj molekula, ali ne aktivnost!) LH ili FSH. Ovaj oblik amenoreje je prilično teško identificirati, jer se u rutinskoj kliničkoj praksi rijetko provodi određivanje biološke aktivnosti (ne koncentracije!) LH i FSH.

Poseban slučaj amenoreje sa niskim nivoom gonadotropina je Kallmannov sindrom – urođeni oblik hipogonadotropne amenoreje: anosmija, spoljašnje genitalije i mliječne žlijezde su slabo razvijene, bradavice nisu izražene, maternica i jajnici nisu palpabilni; pothranjenost kod sindroma anoreksije nervoze; prekomjerni fizički i emocionalni stres, uzimanje visokih doza hormonskih kontraceptiva, blokatora ganglija, derivata rezerpina i fenotiazina, koji djeluju na hipotalamus, narušavajući ravnotežu dopamina i norepinefrina, ponekad razvijajući galaktoreju; bolesti hipofize (tumori - hromofobni i adenomi koji luče prolaktin; Sheehanov sindrom - ishemija i nekroza hipofize tokom hemoragičnog šoka).

Diferencijalna dijagnoza “hormonski” uzroci amenoreje se provode uz najvjerovatnije “organske” uzroke produženog izostanka menstruacije. Za primarnu amenoreju, to su abnormalnosti genitalnih organa koje ometaju odljev menstrualna krv(vaginalna atrezija, himen). Da bi se odredio put za dalje dubinske dijagnostičke studije, potrebna je detaljna anamneza i klinički pregled, ehografija za isključivanje hematokolposa, hematometra i hematosalpinksa.

Nakon isključivanja „lažne“ amenoreje i trudnoće, dijagnosticiraju se neuroendokrini uzroci amenoreje, uključujući i nivo primarnog oštećenja reproduktivnog sistema. U prvoj fazi isključeni su adenomi hipofize koji luče prolaktin. Zatim se uzastopno isključuju preostali klinički i endokrinološki sindromi: idiopatska hiperprolaktinemija, tumori mozga bez hiperprolaktinemije, hipotalamo-hipofizna insuficijencija, hipotalamo-hipofizna disfunkcija, primarno oštećenje jajnika, uteralni oblik amenoreje.

Ukoliko postoji hormonska laboratorija, pregled se može obaviti u kraćem vremenskom periodu određivanjem nivoa prolaktina, LH, FSH, TSH, dehidroepiandrosterona i njegovog sulfata (DHEA, DEAS), kortizola. U slučaju hiperprolaktinemije, tumori hipofize i hipotireoza su isključeni; s normoprolaktinemijom - patologija hipotalamus-hipofizne regije, primarno oštećenje jajnika, nadbubrežnih žlijezda i štitne žlijezde.

Liječenje amenoreje treba da ima za cilj ispravljanje uzroka ovog stanja (osnovne bolesti), odnosno da bude etiopatogenetski. Kod uterinog oblika amenoreje zbog anomalija materice postavlja se pitanje mogućnosti obnavljanja menstrualnog i reproduktivne funkcije. U slučaju Ashermanovog sindroma, intrauterine sinehije se seciraju kiretom pod kontrolom histeroskopije, nakon čega se ugrađuje spirala, nakon čega slijedi tretman estrogenima.

U ovarijalnom obliku amenoreje propisuje se nadomjesna terapija. hormonska terapija za prevenciju i liječenje somatskih (ateroskleroza, osteoporoza) i urogenitalnih komplikacija. U slučaju disgeneze gonada rješava se pitanje provođenja programa oplodnje i transfera donorskih oocita.

U hipofiznom obliku amenoreje tumorskog porijekla, liječenje se u prvoj fazi provodi agonistima dopamina (obično bromergokriptinom), nakon čega se, ako postoji tumor, odlučuje o hirurškom uklanjanju. Kod idiopatske hiperprolaktinemije, nakon preliminarnog isključivanja subkliničkog hipotireoze, liječenje se provodi agonistima dopamina.

U slučaju hipofizne insuficijencije netumorskog porijekla, normalan nivo Preporučljivo je liječiti prolaktin gonadotropnim lijekovima: humanim korionskim gonadotropinom (hCG, na primjer pregnil) i humanim gonadotropinom menopauze (hMG, na primjer humegon). Indikacija za njihovu upotrebu je neplodnost ili potreba za vraćanjem plodnosti u budućnosti.

Liječenje hipotalamične amenoreje ovisi o uzrocima njenog razvoja. Za Kallmannov sindrom može se propisati pulsno davanje GnRH ili injekcije preparata gonadotropina (hMG/hCG). U slučaju nutritivne pothranjenosti, liječenje treba započeti vraćanjem tjelesne težine. Prilikom uzimanja lijekova koji mogu uzrokovati amenoreju (neuroleptici, antikonvulzivi itd.), moraju se prekinuti ili zamijeniti. Ako je efikasnost mala, kao dodatna mjera može se provesti nekoliko kurseva terapije hMG/hCG gonadotropinima (na primjer, humegone i pregnyl).

Kod hipotalamus-hipofizne disfunkcije (sindrom policističnih jajnika), liječenje će ovisiti i o kliničkim karakteristikama bolesti i o potrebi za vraćanjem plodnosti (liječenje neplodnosti). U slučaju gojaznosti, u prvoj fazi se preduzimaju mere za smanjenje telesne težine. U slučaju pozitivne odluke o indukciji ovulacije, u prvoj fazi se koriste antiestrogeni (najčešće klomifen citrat), a ako su nedjelotvorni koriste se preparati gonadotropina, rjeđe - GnRH preparati u pulsirajućem režimu (npr. lutrelef). Sa visokim bazalnim nivoima LH, prednost se daje čistim preparatima FSH (na primjer, puregon).

Za blagu hiperandrogeniju, prije propisivanja gonadotropina, liječenje čistim gestagenima i estrogen-progestagenskim lijekovima može se provesti u trajnom ili kontraceptivnom režimu. Kada se uzima, dolazi do smanjenja sinteze LH od strane hipofize, kao i testosterona i androstendiona od strane theca stanica. Poželjno je koristiti gestagene sa minimalnim androgenim potencijalom i stabilnom supresijom lučenja LH. Za derivate 19-norsteroida to su desogestrel i tablete koje sadrže gestagen (Marvelon, Mercilon, Femoden), a za derivate progesterona injekcije estera medroksiprogesterona (megestron, Depo-Provera). Etinil estradiol, prisutan u tabletama, dodatno stimuliše sintezu globulina koji vezuje steroide u jetri, čime se smanjuje nivo slobodne (aktivne) frakcije testosterona. Za teži hiperandrogenizam mogu se propisati lijekovi koji sadrže antiandrogene, na primjer, ciproteron (lijek Diane) ili spironolakton (na primjer, veroshpiron).

U slučajevima teškog hiperandrogenizma jajnika, na primjer kod tekomatoze jajnika, GnRH agonisti se propisuju na kontinuiranoj osnovi (na primjer Zoladex) za suzbijanje steroidogeneze u jajnicima. U nekim slučajevima koristi se kirurška intervencija - resekcija jajnika, uglavnom laparoskopskim pristupom. Svrha operacije je smanjenje volumena stromalnog tkiva koje sintetizira androgene, smanjenje hiperandrogenizma, a zatim vraćanje normalnog rasta i sazrijevanja folikula. Međutim, zbog uklanjanja tkiva jajnika dolazi do značajnog smanjenja ovarijalne rezerve (broja folikula). S tim u vezi, u liječenju neplodnosti, u većini slučajeva, prednost se daje terapija lijekovima nego operacija.

Za hiperandrogenizam nadbubrežne žlijezde, nakon isključivanja tumora hipofize i nadbubrežnih žlijezda, liječenje se provodi glukokortikoidnim lijekovima (na primjer, prednizolon). Za hipotireozu, liječenje se provodi preparatima L-tiroksina ili njegovim kombinacijama s trijodtironinom.

Kontrolna pitanja:

1. Kako se zove menoragija?

2. Definicija polimenoreje.

3. Definicija oligomenoreje.

4. Definicija DMC-a.

5. Definicija amenoreje.

6. Klasifikacija amenoreje u odnosu na menarhu.

7. Klasifikacija amenoreje prema mjestu primarne disregulacije menstrualne funkcije.

8. Diferencijalna dijagnoza amenoreje.

9. Glavni klinički i endokrinološki sindromi (uzroci) amenoreje prema SZO.

10. Algoritam za dijagnostiku neuroendokrinih poremećaja kod amenoreje i oligomenoreje.

11. Osnovni principi liječenja razne forme amenoreja i oligomenoreja.

12. Šta je indukcija ovulacije?

13. Liječenje hiperandrogenizma nadbubrežne žlijezde.

Zadatak br. 1

Tinejdžerka stara 14 godina primljena je na odjeljenje 10. dana od obilnog krvarenja iz genitalnog trakta, koje se ponavlja mjesečno tokom šest mjeseci. Dijagnoza? Doktorova taktika?

Problem br. 2

Javila se žena, 26 godina prenatalna ambulanta u vezi kašnjenja menstruacije, koja je ranije bila redovna. Dijagnoza? Doktorova taktika?

Problem br. 3

Djevojčicu od 13 godina sa normalnim morfogramom već 3 mjeseca muče bolovi u donjem dijelu trbuha koji su praćeni mučninom, povraćanjem i porastom temperature na 38,6ºC. Do sada, uprkos dobro definisanom sekundarni znakovi, nije bilo menstruacije. Dijagnoza? Doktorova taktika?

Menstruacija je sastavni aspekt života svih žena i djevojčica. Menstrualni ciklus počinje sa oko 10 godina i traje 30-40 godina. Za to vrijeme 70% žena doživi neku vrstu poremećaja u funkcionisanju ovog sistema. Ali malo ljudi zna zašto dolazi do menstrualnih nepravilnosti. Koji su simptomi patologije i koja je prevencija i liječenje NMC-a?

Menstruacija: norma i patologija

Menstrualni ciklus se sastoji od tri faze:

Ovaj proces omogućava ženi da zatrudni. Ciklus kontrolišu hipofiza, jajnici, materica i nervni sistem. Trajanje ciklusa je od 28 do 35 dana. Moguća su odstupanja od ovog perioda za nekoliko dana ili čak sedmicu. Najčešće je to norma.

Menstrualne nepravilnosti u ginekologiji karakteriziraju:

• kašnjenje menstruacije više od 10 dana;
• prekratak ciklus (manje od 21 dana);
• obilno krvarenje duže od 7 dana;
• neregularnost ciklusa;
• bol.

Ako imate neki od ovih simptoma, važno je potražiti pomoć liječnika kako bi se utvrdili uzroci odstupanja i na vrijeme započeli liječenje.

Neke od bolesti koje uzrokuju poremećaj kod žena mjesečni ciklus, može dovesti do neplodnosti ili čak razvoja raka.

Vrste NMC

Postoji takva klasifikacija poremećaja menstrualnog ciklusa:

Karakteristike NMC u mladosti

Menstruacija počinje kod djevojčica od 10-14 godina. Konstantan menstrualni ciklus se uspostavlja u roku od otprilike godinu dana. Kod adolescenata se kreće od 20 do 40 dana. Menstruacija u ovom trenutku nije obilna i traje 3-7 dana. Pretjerano krvarenje tokom menstruacije, jak bol i izostanak menstruacije duže od šest mjeseci trebali bi izazvati alarm. Sa ovakvim simptomima treba se obratiti ljekaru.

Ovi poremećaji se javljaju kod devojčica tokom puberteta, jer je reproduktivni sistem u tom periodu posebno osetljiv na uticaj nepovoljni faktori. Najčešći uzroci NMC-a kod adolescenata su:

• loša prehrana;
• stres;
• bulimija i anoreksija;
• zarazne i prehlade.

Vrste NMC koje se nalaze kod djevojčica:

• Oligomenoreja.
• Metrorrhagia.
• Menoragija.

Bolesti koje uzrokuju nepravilnosti u mjesečnom ciklusu kod tinejdžerki:

Uzroci poremećaja i dijagnostičke metode

Na funkcionisanje menstrualnog sistema mogu uticati sledeći faktori:

Menstrualne nepravilnosti mogu biti simptom mnogih bolesti, uključujući:

Lepo je ozbiljne bolesti, stoga, kada se pojavi NMC, potrebno je konsultovati ginekologa radi postavljanja dijagnoze.

Da bi utvrdio uzrok NMC-a, doktor prvo prikuplja podatke iz anamneze od pacijenta. Ovdje su bitni svi detalji:

Nakon intervjua sa pacijentom, ginekološki pregled za identifikaciju abnormalnosti u unutrašnjim i vanjskim genitalnim organima. Lekar pregleda i grudi i proverava da li su jetra i štitna žlezda uvećane.

Testovi koji se mogu propisati uključuju:

• general i biohemijske analize krv i urin;
• vaginalni bris;
• analiza nivoa hormona u krvi;
• koagulogram (test zgrušavanja krvi).

instalirati tačna dijagnoza, koristiti funkcionalne dijagnostičke metode:

• radiografija;
• Ultrazvuk karličnih organa ili drugih organa (u zavisnosti od konkretnog slučaja);
• histeroskopija;
• kompjuterizovani tomogram;
• MRI.

Na osnovu svih ovih podataka ljekar će postaviti dijagnozu i propisati liječenje. Ako uzroci NMC-a nisu ginekološki, tada će biti potrebne konzultacije s drugim stručnjacima, na primjer: endokrinologom, psihijatrom ili terapeutom.

Uspostavljanje specifični razlozi i mehanizam razvoja jednog ili drugog poremećaja menstrualnog ciklusa (dismenoreje) u svakom od njih poseban slučaj nije lak zadatak. To se objašnjava činjenicom da su etiologija i patogeneza dismenoreje različite velika složenost, budući da je u provođenje menstrualnog ciklusa uključen veliki broj viših centara i perifernih žlijezda. Vanjska, najuočljivija manifestacija dismenoreje je promjena ritma i količine krvarenja iz maternice, a razlog tome može ovisiti o poremećajima koji se javljaju u bilo kojoj karici kompleksnog neurohormonskog lanca. Osim toga, sam patološki fokus može prestati djelovati i prestati služiti kao direktan uzrok dismenoreje, ali kako neposredni uzrok doći će do disfunkcije organa koji je reagirao na nekadašnji početni patološki fokus. Kompleksnost je određena i činjenicom da više sistema i organa koji su u određenoj funkcionalnoj međuzavisnosti uvek učestvuju u nastanku i razvoju poremećaja menstrualnog ciklusa.

Mnogi razlozi koji dovode do menstrualne disfunkcije mogu se podijeliti u grupe uzrokovane: a) vegetativno-disfunkcionalnim; b) endokrino-disfunkcionalni i c) opšti somatski razlozi.

Složenost patogeneze dovela je do toga da do danas ne postoji općeprihvaćena klasifikacija, čija bi upotreba omogućila praktičnom liječniku načine da lako pronađe uzrok poremećaja ciklusa, dijagnostikuje ga i odabere metodu liječenja.

Postojeće klasifikacije se u određenoj mjeri nadopunjuju, oslanjajući se na bilo koju od njih spoljašnje manifestacije poremećaje ciklusa, bilo na poremećaje koji se javljaju u jednom od efektorskih organa (jajnika), bilo na teorijske koncepte koji omogućavaju dijagnozu vanjskih poremećaja da se stvori slika patogenetskog lanca.

S tim u vezi, čini nam se primjerenim razmotriti nekoliko prijedloga.

Sljedeća klasifikacija K. N. Zhmakina (1966) je patogenetska i zasniva se na principu određivanja nivoa oštećenja u složenom neurohumoralnom lancu (tabela 3).

TABELA 3. Klasifikacija menstrualnih poremećaja prema K. N. Zhmakinu

Nivo poremećaja neurohumoralne regulacije	Priroda kršenja	Bolna forma, funkcionalne i morfološke promjene	Menstrualne nepravilnosti
Kortiko-hipotalamus	Funkcionalni poremećaj, organski (tumor, neuroinfekcija)	Ratna amenoreja, Psihogena amenoreja. Adipozno-genitalna distrofija. Chiari-Frommelov sindrom. Anoreksija nervoza. False	Amenoreja
Hipofiza-hipotalamus	Funkcionalni poremećaj, organski (tumor)	Itsenko-Cushingov sindrom	Hipo-, oligo-, opso-amenoreja
hipofiza	Panhipopituitarizam	Simmonds-Sheehan sindrom	Hipo-, oligo-, opsoamenoreja
	Parcijalni hipopituitarizam (hipogonadotropizam) i istovremeno hiperprodukcija somatotropnog hormona	Gigantizam Akromegalija	Isto
	Parcijalni hipopituitarizam (hipogonadizam)	Infantilizam hipofize	»
Jajnici	Hipoestrogenizam	A. Dvofazni ciklus: Kršenje folikularne faze	Hipo-, oligo-, opso-amenoreja
	Hipoluteinizam	Insuficijencija žutog tela, prerano sazrevanje žutog tela sa kratkotrajnim postojanjem	Polimenoreja, proyomenoreja
	Hiperluteinizam	Perzistentno žuto telo	Hiper-, polimenoreja (nakon kratkog odlaganja)
	Hipoestrogenizam	B. Jednofazni ciklus: Prerana folikularna atrezija	Hipo-, oligo-, amenoreja praćena metroragijom
	Hiperestrogenizam	Perzistentni folikul, mala cistična degeneracija jajnika	Metroragija nakon kašnjenja menstruacije
	Hiperandrogenizam	Policistični jajnici	Hipo-, oligo-, opso-amenoreja, metroragija
	Hiperestrogenizam	IN. Tumori koji proizvode hormone: Tumor ćelija granuloze. Tecoma	Hiper-, polimenoreja, metroragija
	Hiperandrogenizam	Arrenoblastom. Tumor Leydigovih ćelija. Tumori lipoidnih ćelija	Oligo-amenoreja
	Hipoestrogenizam	G. Primarni defekt u razvoju tkiva jajnika: Gonadalna disgeneza, Shereshevsky-Turnerov sindrom, itd. Gonadalna aplazija	Amenoreja
Uterus		Tuberkuloza endometrijuma	Metroragija, amenoreja
		Atresija cervikalnog kanala	Amenoreja
		Neurogena distrofija - poremećaj interocepcije maternice	Amenoreja, oligomenoreja
Thyroid	hipotireoza	Miksedem, kretenizam	Hipo-, oligo-amenoreja, metroragija
	Hipertireoza	tireotoksikoza	Projomenoreja, hiperpolimenoreja, rjeđe amenoreja
Nadbubrežne žlijezde	Hipokorticizam	Addisonova bolest.	Hipo-, oligo-amenoreja
	Hiperkortizolizam	Adrenogenitalni sindrom (hiperplazija, tumor kore nadbubrežne žlijezde)

Gornja klasifikacija ima mnogo pozitivni aspekti, od kojih je glavna pripisivanje određene patologije određenom stupnju oštećenja lanca hipotalamus-hipofiza-jajnik-maternica, što doprinosi izboru patogenetske terapije.

Istovremeno, postoje određeni nedostaci u prikazanoj klasifikaciji. Očigledno, ovi nedostaci su posljedica činjenice da klasifikacija nije našla jasnu podjelu bolesti koje bi trebalo klasificirati kao funkcionalne abnormalnosti menstrualnog ciklusa i onih nozološki jasno definisanih bolesti kod kojih menstrualni poremećaji djeluju samo kao simptom ove bolesti.

Zaista, klasifikacija uključuje bolesti kao što su tuberkuloza endometrija, tumori jajnika koji proizvode hormone, itd., za koje se zna da su praćene menstrualnim poremećajima. U međuvremenu, po našem mišljenju, ova stanja ne bi trebalo da budu uključena u deo anomalija menstrualnog ciklusa, jer poremećaji ciklusa ovde deluju samo kao simptom osnovne bolesti. Očigledno, isto bi trebalo da važi i za bolesti kao što su Chiari-Frommel, Sheahan, Stein-Leventhal sindrom, hiperplazija ili tumor kore nadbubrežne žlijezde itd., gdje je menstrualna disfunkcija samo jedan od simptoma uz ostale.

Spektar bolesti (ili stanja) koje treba uključiti u klasifikaciju abnormalnosti menstrualne funkcije treba suziti uzimajući u obzir samo one poremećaje koje karakteriše primarni funkcionalne promjene u jednoj od karika neurohumoralne regulacije bez jasno definisanog anatomskog supstrata, odnosno onih stanja u kojima ne dolaze do izražaja strukturni, već funkcionalni poremećaji.