Пряк признак на хипертрофична кардиомиопатия. Диагностика на хипертрофична кардиомиопатия. Разлики между различните видове LVH

При асимптоматично протичане това заболяване може да доведе до внезапен сърдечен арест. Страшно е, когато това се случи на видимо здрави млади хора, занимаващи се със спорт. Какво се случва с миокарда, защо възникват такива последствия, лекува ли се хипертрофията - предстои да разберем.

Какво е миокардна хипертрофия

Това е автозомно-доминантно заболяване, което издава наследствени черти на генна мутация, засяга сърцето. Характеризира се с увеличаване на дебелината на стените на вентрикулите. Хипертрофичната кардиомиопатия (HCM) има класификационен код според МКБ 10 No142. Заболяването е по-често асиметрично, лявата камера на сърцето е по-податлива на увреждане. Когато това се случи:

• хаотично подреждане на мускулните влакна;
• малък коронарни съдове;
• образуването на области на фиброза;
• запушване на кръвния поток - запушване на изхвърлянето на кръв от атриума поради изместване на митралната клапа.

При големи натоварвания на миокарда, причинени от болести, спорт или лоши навици, започва защитна реакция на тялото. Сърцето трябва да се справи с надценените обеми на работа, без да увеличава натоварването на единица маса. Компенсацията започва да се случва:

• повишено производство на протеини;
• хиперплазия - увеличаване на броя на клетките;
• увеличаване на мускулната маса на миокарда;
• удебеляване на стената.

Патологична миокардна хипертрофия

При продължителна работа на миокарда при непрекъснато нарастващи натоварвания възниква патологична форма на HCM. Хипертрофираното сърце е принудено да се адаптира към новите условия. Удебеляването на миокарда става с бързи темпове. В тази позиция:

• растежът на капилярите и нервите изостава;
• кръвоснабдяването е нарушено;
• променящо се влияние нервна тъканвърху метаболитните процеси;
• структурите на миокарда се износват;
• съотношението на размера на миокарда се променя;
• има систолна, диастолна дисфункция;
• реполяризацията е нарушена.

Миокардна хипертрофия при спортисти

Неусетно при спортистите настъпва анормално развитие на миокарда - хипертрофия. При високо физическо натоварване сърцето изпомпва големи обеми кръв, а мускулите, адаптирани към такива условия, се увеличават по размер. Хипертрофията става опасна, провокира инсулт, инфаркт, внезапен сърдечен арест, при липса на оплаквания и симптоми. Не можете внезапно да спрете тренировката, за да не възникнат усложнения.

Спортната миокардна хипертрофия има 3 вида:

• ексцентрични - мускулите се променят пропорционално - характерни за динамични дейности - плуване, ски, бягане на дълги разстояния;
• концентрична хипертрофия - кухината на вентрикулите остава непроменена, миокардът се увеличава - отбелязва се при игрови и статични видове;
• смесени - присъщи на дейности с едновременно използване на неподвижност и динамика - гребане, колоездене, кънки.

Хипертрофия на миокарда при дете

Не е изключена появата на миокардни патологии от момента на раждането. Диагнозата на тази възраст е трудна. Хипертрофичните промени в миокарда често се наблюдават в юношеска възраст, когато клетките на кардиомиоцитите активно растат. Удебеляването на предната и задната стена се появява до 18-годишна възраст, след което спира. Вентрикуларна хипертрофия при дете не се разглежда отделно заболяванеТова е проява на много заболявания. Децата с HCM често имат:

• сърдечно заболяване;
• миокардна дистрофия;
• хипертония;
• стенокардия.

Причини за кардиомиопатия

Прието е да се разделят първичните и вторичните причини за хипертрофично развитие на миокарда. Първият се влияе от:

• вирусни инфекции;
• наследственост;
• стрес;
• консумация на алкохол;
• физическо претоварване;
• наднормено тегло;
• токсично отравяне;
• промени в тялото по време на бременност;
• употреба на наркотици;
• липса на микроелементи в организма;
• автоимунни патологии;
• недохранване;
• пушене.

Вторичните причини за миокардна хипертрофия провокират такива фактори:

Хипертрофия на лявата камера на сърцето

Стените на лявата камера са по-често засегнати от хипертрофия. Една от причините за LVH е високото кръвно налягане, което кара миокарда да работи в ускорен ритъм. Поради получените претоварвания левокамерната стена и IVS се увеличават по размер. В такава ситуация:

• загуба на еластичност на миокардните мускули;
• кръвообращението се забавя;
• нормалното функциониране на сърцето е нарушено;
• има опасност от рязко натоварване върху него.

Левокамерната кардиомиопатия увеличава нуждата на сърцето от кислород и хранителни вещества. Промените в LVH могат да се видят с инструментално изследване. Има синдром на малко изтласкване - замаяност, припадък. Сред признаците, придружаващи хипертрофия:

• стенокардия;
• спадове на налягането;
• сърдечна болка;
• аритмия;
• слабост;
• високо кръвно налягане;
• лошо чувство;
• задух в покой;
• главоболие;
• умора;

Хипертрофия на дясното предсърдие

Разширяването на стената на дясната камера не е болест, а патология, която се появява по време на претоварване в този отдел. Възниква в резултат на Голям бройвенозна кръв от големи съдове. Причината за хипертрофия може да бъде:

• вродени дефекти;
• дефекти на предсърдната преграда, при които кръвта навлиза едновременно в лявата и дясната камера;
• стеноза;
• затлъстяване.

Хипертрофията на дясната камера е придружена от симптоми:

• хемоптиза;
• световъртеж;
• нощна кашлица;
• припадък;
• болка в гърдите;
• задух без усилие;
• подуване на корема;
• аритмия;
• признаци на сърдечна недостатъчност - подуване на краката, увеличен черен дроб;
• неизправности на вътрешните органи;
• цианоза на кожата;
• тежест в хипохондриума;
• разширени вени в областта на корема.

Хипертрофия на междукамерната преграда

Един от признаците за развитие на заболяването е хипертрофия на IVS (интервентрикуларна преграда). Основната причина за това заболяване са генни мутации. Преградната хипертрофия провокира:

• вентрикуларна фибрилация;
• предсърдно мъждене;
• проблеми с митралната клапа;
• камерна тахикардия;
• нарушение на изтичането на кръв;
• сърдечна недостатъчност;
• сърдечен арест.

Дилатация на камерите на сърцето

Хипертрофията на междукамерната преграда може да провокира увеличаване на вътрешния обем на сърдечните камери. Това разширение се нарича дилатация на миокарда. В това положение сърцето не може да изпълнява функцията на помпа, възникват симптоми на аритмия, сърдечна недостатъчност:

• бърза умора;
• слабост;
• диспнея;
• подуване на краката и ръцете;
• ритъмни нарушения;

Сърдечна хипертрофия - симптоми

Опасността от заболяване на миокарда в асимптоматичен курс за дълго време. Често се диагностицира случайно по време на физически прегледи. С развитието на заболяването могат да се наблюдават признаци на миокардна хипертрофия:

• болка в гърдите;
• нарушение сърдечен ритъм;
• задух в покой;
• припадък;
• умора;
• затруднено дишане;
• слабост;
• световъртеж;
• сънливост;
• подуване.

Форми на кардиомиопатия

Трябва да се отбележи, че заболяването се характеризира с три форми на хипертрофия, като се вземе предвид градиентът систолно налягане. Всичко заедно отговаря на обструктивния тип HCM. Да изпъкнеш:

• базална обструкция - състояние на покой или 30 mm Hg;
• латентен - състояние на спокойствие, под 30 mm Hg - характеризира се с обструктивна форма GKMP;
• лабилна обструкция - спонтанни интравентрикуларни флуктуации в градиента.

Миокардна хипертрофия - класификация

За удобство на работа в медицината е обичайно да се разграничават следните видове миокардна хипертрофия:

• обструктивна - в горната част на преградата, по цялата площ;
• необструктивна - симптомите са леки, диагностицирани случайно;
• симетричен - всички стени на лявата камера са засегнати;
• апикална - мускулите на сърцето се увеличават само отгоре;
• асиметричен - засяга само една стена.

Ексцентрична хипертрофия

При този тип LVH се наблюдава разширяване на вентрикуларната кухина и в същото време равномерно, пропорционално уплътняване на миокардните мускули, причинено от растежа на кардиомиоцитите. При общо увеличаване на масата на сърцето относителната дебелина на стените остава непроменена. Ексцентричната миокардна хипертрофия може да засегне:

• междукамерна преграда;
• Горна част;
• странична стена.

концентрична хипертрофия

Концентричният тип на заболяването се характеризира със запазване на обема на вътрешната кухина с увеличаване на масата на сърцето поради равномерно увеличаване на дебелината на стената. Има и друго име за това явление - симетрична миокардна хипертрофия. Заболяването възниква в резултат на хиперплазия на органелите на миокардиоцитите, провокирана от високо наляганекръв. Това развитие е характерно за артериалната хипертония.

Миокардна хипертрофия - степени

За правилна оценка на състоянието на пациента с HCM е въведена специална класификация, която отчита удебеляването на миокарда. Според това колко се увеличават размерите на стените при съкращението на сърцето, в кардиологията се разграничават 3 степени. В зависимост от дебелината на миокарда етапите се определят в милиметри:

• умерено - 11-21;
• средно - 21-25;
• изразени - над 25.

Диагностика на хипертрофична кардиомиопатия

На начална фаза, с леко развитие на хипертрофия на стената, е много трудно да се идентифицира заболяването. Процесът на диагностика започва с проучване на пациента, установявайки:

• наличието на патологии при роднини;
• смъртта на един от тях в млада възраст;
• прехвърлени заболявания;
• фактът на излагане на радиация;
• външни признаци по време на визуална проверка;
• стойности кръвно налягане;
• показатели в кръвни изследвания, урина.

Използва се ново направление - генетична диагностика на миокардна хипертрофия. Помага за установяване на параметрите на HCM потенциала на апаратните и радиологичните методи:

• ЕКГ - определя косвени признаци- нарушения на ритъма, хипертрофия на отделите;
• рентгенова снимка - показва увеличение на контура;
• Ултразвук - оценява дебелината на миокарда, нарушен кръвен поток;
• ехокардиография - фиксира мястото на хипертрофия, нарушение на диастолната дисфункция;
• MRI - дава триизмерен образ на сърцето, определя степента на дебелина на миокарда;
• вентрикулография - изследва контрактилните функции.

Как да се лекува кардиомиопатия

Основната цел на лечението е връщането на миокарда към оптималния му размер. В комплекса се извършват дейности, насочени към това. Хипертрофията може да бъде излекувана, когато се постави ранна диагноза. Важна роля в системата за възстановяване на миокарда играе начинът на живот, което предполага:

• диета;
• отказ от алкохол;
• спиране на тютюнопушенето;
• отслабване;
• изключване на лекарства;
• ограничаване на приема на сол.

Медикаментозното лечение на хипертрофична кардиомиопатия включва употребата на лекарства, които:

• намаляване на налягането - АСЕ инхибитори, ангиотензин рецепторни антагонисти;
• регулират нарушенията на сърдечния ритъм - антиаритмици;
• отпуснете сърцето с лекарства с отрицателен йонотропен ефект - бета-блокери, калциеви антагонисти от групата на верапамил;
• премахване на течности - диуретици;
• подобряване на мускулната сила - йонотропи;
• със заплаха от инфекциозен ендокардит - антибиотична профилактика.

Ефективен метод на лечение, който променя хода на възбуждане и свиване на вентрикулите, е двукамерна стимулация със съкратено атриовентрикуларно забавяне. По-сложните случаи - тежка асиметрична хипертрофия на IVS, латентна обструкция, липса на ефект от лекарството - изискват участието на хирурзи за регресия. Помогнете за спасяването на живота на пациент:

• инсталиране на дефибрилатор;
• имплантиране на пейсмейкър;
• трансаортална септална миектомия;
• изрязване на част от интервентрикуларната преграда;
• транскатетърна септална алкохолна аблация.

Кардиомиопатия - лечение с народни средства

По препоръка на лекуващия кардиолог можете да допълните основното ястие с прием на билкови лекарства. Алтернативното лечение на левокамерна хипертрофия включва използването на плодове от калина без термична обработка, 100 g на ден. Полезно е да се използват ленени семена, които имат положителен ефект върху сърдечните клетки. Препоръчвам:

• вземете лъжица семена;
• добавете вряща вода - литър;
• задръжте на водна баня за 50 минути;
• Филтрирай;
• напитка на ден - доза 100гр.

Добри отзиви има при лечението на HCM инфузия на овесена каша за регулиране на работата на мускулите на сърцето. Според рецептата на лечителите се нуждаете от:

• овесени ядки - 50 грама;
• вода - 2 чаши;
• загрява до 50 градуса;
• добавете 100 г кефир;
• изсипете сок от репички - половин чаша;
• смесват се, престояват 2 часа, прецеждат се;
• сложете 0,5 с.л. пчелен мед;
• дозировка - 100 g, три пъти дневно преди хранене;
• курс - 2 седмици.

Видео: хипертрофия на сърдечния мускул

Хипертрофичната кардиомиопатия (HCM) е наследствено заболяване с автозомно-доминантен модел на унаследяване. Характерна особеност на морфологичната картина на заболяването е миокардната хипертрофия на лявата камера при липса на морфологични признаци на заболявания, които могат да причинят развитието на такава хипертрофия. Установени са 4 основни морфологични типа и 3 степени на хипертрофия. Разкриват се основните патофизиологични механизми на HCM, които определят клиничната картина и прогнозата на заболяването: обструкция на изходния тракт на лявата камера, миокардна исхемия, промени в електрофизиологичните свойства на миокарда. В зависимост от нивото на градиента на интравентрикуларното налягане се разграничават 4 стадия на обструктивна HCM. Подчертани са диагностичните признаци на HCM, определени по време на физически (преглед, палпация, перкусия, аускултация на прекордиалната област) и инструментални (ЕКГ, ЕхоКГ) изследвания.

Лечението на HCM е насочено към коригиране на основните патофизиологични хемодинамични нарушения, предотвратяване на прогресията на хипертрофия, лечение и профилактика на усложнения. Основните лекарства са бета-блокери, калциеви антагонисти, кордарон и техните комбинации. При предсърдно мъждене, както и стагнация в белите дробове, е оправдано използването на сърдечни гликозиди и антикоагуланти. Хирургичното лечение включва септална миотомия и миектомия. Обнадеждаващи резултати са получени при алкохолна аблация на интервентрикуларния септум и двукамерен пейс.

Ключови думи: хипертрофична кардиомиопатия, обструкция, исхемия, аритмия, градиент на налягането, бета-блокери, калциеви антагонисти, двукамерна стимулация.

Г. А. Игнатенко, доктор по медицина професор

Катедра по пропедевтика на вътрешните болести № 2

Държава Донецк медицински университеттях. М. Горки

Хипертрофичната кардиомиопатия е първично миокардно заболяване с неизвестна етиология, проявяващо се с асиметрична хипертрофия на миокарда на лявата камера (главно междукамерната преграда), нормален или намален обем на лявата камера (LV) и нарушение на нейната диастолна функция.

HKMP е известен през втората половина на 19 век, въпреки че Подробно описаниемакро- и микроскопската картина на заболяването е представена за първи път през 1958 г. от английския учен R. Teare. Значителен напредък в изследването на HCM е постигнат през последните 4 десетилетия поради въвеждането в практиката на редица неинвазивни методи на изследване, когато е доказано наличието на обструкция на изходния тракт на LV и нарушена диастолна функция при такива пациенти. Това е отразено в съответните термини на заболяването: "идиопатична хипертрофична субаортна стеноза", "мускулна субаортна стеноза", "хипертрофична обструктивна кардиомиопатия". Най-универсалният и общоприет днес е терминът "хипертрофична кардиомиопатия".

Във връзка с широкото въвеждане на ехокардиографията се оказа, че броят на пациентите с HCM е много по-голям, отколкото изглеждаше през 60-70-те години. От 3,1 до 8% от пациентите с HCM умират годишно, а експертите на СЗО считат внезапната смърт за причина за смъртта. В Украйна честотата на откриване на HCM сред населението е 0,47%

Етиопатогенеза на заболяването

Към настоящия момент са получени убедителни данни, сочещи, че ХКМП е наследствено заболяване с автозомно-доминантен тип унаследяване, изяснени са гените, чиито мутации са отговорни за развитието на заболяването и е изяснен ефектът на някои мутации върху фенотипа. определен. Резултатите от молекулярно-генетични изследвания показват, че всички генни мутации са свързани с миофибрилни протеини. Въпреки това, модерни идеиО функционална стойностмутациите на саркомерните протеини в HCM все още са далеч от пълни и не могат да дадат изчерпателно обяснение на причините, толкова характерни за това заболяване: преобладаването на хипертрофия на междукамерната преграда (IVH), нарушения на правилното взаимно разположение на кардиомиоцитите и саркомерите и увеличаване в систолната функция на LV. В допълнение, фенотипните разлики при индивиди с идентична генетична мутация остават неясни (например, същата мутация може да доведе до тежка камерна хипертрофия в един член на семейството и умерена хипертрофия в друг). Нарушенията на взаимодействието на развиващото се сърце на плода с катехоламини, тиреоидни хормони, соматропин, аденозин остават актуални.

Морфологични и патологични аспекти на HCM

Характерна особеност на морфологичната картина на HCM е миокардната хипертрофия на LV при липса на морфологични признаци на вродени и придобити сърдечни дефекти, хипертония, коронарна артериална болест и други заболявания, които могат да причинят развитието на такава хипертрофия. Има 4 основни морфологични типа HCM: I - преобладаваща хипертрофия на базалните сегменти на IVS; II - асиметрична хипертрофия на IVS навсякъде; III - концентрична (симетрична) LV хипертрофия; IV - хипертрофия на върха на сърцето ("апикална кардиомиопатия"). Най-честият (55-90%) морфологичен вариант на HCM е асиметричната хипертрофия на IVS, която обхваща или целия септум, или е локализирана в базалната му част. По-рядко се срещат симетрична хипертрофия (5-30%) и асиметрична хипертрофия на LV с друга локализация, предимно изолирана апикална хипертрофия (3-14%) и така наречената "средна" или мезовентрикуларна обструкция (до 1%). В зависимост от наличието или отсъствието на градиент на систолно налягане в кухината на ЛК, HCM се разделя на обструктивна и необструктивна. В същото време асиметричната хипертрофия на IVS може да бъде както обструктивна, така и необструктивна. При първия вариант, известен като идиопатична хипертрофична субаортна стеноза, се образува градиент на налягането (HD) в стеснения поради хипертрофия изходящ тракт на ЛК в резултат на контакта на платното на митралната клапа с удебелена IVS. Ако възникне препятствие на ниво папиларни мускули(хипертрофия на средната част на IVS), тогава те говорят за мезовентрикуларна обструкция. Морфологичните варианти под формата на симетрична и апикална хипертрофия на LV, като правило, представляват необструктивна форма на заболяването.

В зависимост от тежестта на удебеляването на миокарда условно се разграничават 3 степени на хипертрофия: 1) умерена хипертрофия - 15-20 mm, 2) средна степен- 21-25 mm, 3) изразена хипертрофия - повече от 25 mm.

Патологичният процес при HCM не се ограничава само до миокарда. Понякога има известна хипертрофия на папиларните мускули, удебеляване на ендокарда, главно по протежение на изходния тракт на LV. В допълнение, HCM разкрива промени в предните и задните платна на MV. Разположението на едно или две платна под ъгъл спрямо равнината на MV, тяхното удебеляване и вливане в лумена на изходния тракт на LV създават допълнителна пречка за кръвния поток. Повечето пациенти в напреднала възраст имат фиброзно удебеляване на горната част на IVS. Веднъж образувана, фиброзната ивица продължава, дори ако обструктивният елемент изчезне и заболяването еволюира в DCMP. Последният морфологичен признак е изключително ценен за диагностицирането на HCM при възрастни хора. Микроскопската картина на HCM се характеризира с неправилно подреждане на мускулни влакна, разделени от съединителна тъкан. Влакната имат вид на зрели клетки, варират по дебелина, по-често към удебеляване, докато максималният им диаметър се отбелязва в средната трета на IVS (най-честият резултат от мутации на саркомер). В огнища на произволно разположени миофибрили междуклетъчните връзки се образуват не само според типа „от край до край“, както обикновено, но по-често според типа „от край до страна“. Такива аномалии в архитектониката на контрактилните елементи се разкриват под формата на огнища, в центъра на които понякога могат да се намерят огнища на фиброза. Влакната са разположени в къси редици, склонни да се усукват при липса на промени в интрамуралните съдове. Заедно с това се откриват натрупвания на патологични клетки с атипична грануларност и хаотично подреждане на влакна в областта на хипертрофирания IVS. Клетъчните ядра са променени, имат странна форма, често заобиколени от светла зона (перинуклеарен нимб), в която се отбелязва натрупване на гликоген. Наличието или отсъствието на обструкция при HCM е свързано със степента на зоната на нарушените миофибрили. Епикардните сегменти на коронарните артерии обикновено имат широк лумен и са свободно проходими, докато малките интрамурални коронарни артерии са патологично променени под формата на хипертрофия на медиите и пролиферация на интимни клетки с увеличаване на съдържанието на колаген и еластични влакна. и мукоидни отлагания, но те не достигат значителна тежест и не водят до стесняване на съдовия лумен с повече от 50%.

Основни патофизиологични механизми на HCM

Основните патофизиологични нарушения, които определят клиничната картина и прогнозата на заболяването, са обструкция на изходния тракт на LV, диастолна дисфункция, миокардна исхемия и промени в електрофизиологичните свойства на миокарда.

Систолната обструкция на лявата камера при субаортна стеноза се дължи на два фактора: миокарден (удебеляване на IVS) и нарушено движение на предното MV платно (PSMK). По време на периода на систола първоначалният ускорен кръвен поток има засмукващ ефект върху PSMC, което прави парадоксални движения към IVS (хидродинамичен ефект на Вентури) под формата на предно систолно движение на MV листото. Това също се улеснява от по-предно от нормалното разположение на MC и папиларните мускули.

Задното платно на MV също може да извърши същото движение, ако е по-дълго от предното или ако MV има такъв наклон, че задното платно се спуска във вентрикуларната кухина по-далеч от предното. Едновременно с контакта (сближаването) на платното и IVS се нарушава нормалното затваряне на MV, което води до митрална регургитация. Последица от обструкция на LV е появата на HD в систола между кухината на LV и началната част на аортата. При истинска среднокамерна обструкция няма предно систолно движение на листото на MV, LV кухината е разделена на 2 камери: базална и апикална, между които се появяват систолично и в някои случаи диастолно HD.

Има 3 хемодинамични варианта на обструктивна HCM (HOCM): 1) със субаортна обструкция в покой (базална обструкция); 2) с лабилна обструкция (хидродинамични колебания, дължащи се на промени в натоварването на лявата камера с промени в кръвното налягане, влияние на дихателните фази); 3) с латентна обструкция (без HD в покой), но се появява при физическо натоварване, тахикардия, употреба на нитроглицерин, дигиталис.

При HCM сърдечната недостатъчност се развива в резултат на изразени нарушения в диастолния комплайанс на хипертрофиралия LV миокард. Получената хиперфункция и хипертрофия на лявото предсърдие за дълго време компенсират намаленото пълнене на LV. Когато възникне предсърдно мъждене, сърдечната недостатъчност постепенно прогресира, в резултат на което се развива дилатация на лявото предсърдие, стагнация в белодробната циркулация, до светкавичното развитие на белодробен оток и кардиогенен шок.

В основата на миокардната исхемия при HCM е несъответствието между повишеното търсене на кислород на миокарда в покой и по време на натоварване и инвалидувеличаване на доставката му. Като цяло това се дължи на увеличаване на напрежението на стената в средата на систола, увеличаване на крайното диастолно напрежение на стената, хипердинамичен характер на свиването на LV, намаляване на капилярната плътност по отношение на масата на миокарда, увеличаване при компресия на интрамиокардните коронарни артерии в систола, нарушение на пълненето на коронарното легло в диастола, особено в субендокардиалните слоеве на LV, в резултат на повишаване на интрамуралното налягане със значително повишаване на крайното диастолно налягане в вентрикули и влошаване на миокардната релаксация, първичната лезия на малките коронарни артерии. По този начин, бидейки до известна степен следствие от LV диастолна дисфункция, миокардната исхемия от своя страна допринася за по-нататъшно влошаване на съответствието и релаксацията на сърдечния мускул, което изостря намаляването на коронарния резерв.

Промените в електрофизиологичните свойства на миокарда са свързани с повишен риск от аритмии и внезапна смърт. Податливостта на пациенти с HCM към първична нестабилност на камерния миокард може да се дължи на:

1. характеристики на морфологичните промени в миокарда (неговата дезорганизация, фиброза), предразполагащи към повторно навлизане на вълната на възбуждане;

2. преждевременно възбуждане на вентрикулите през латентни пътища;

3. миокардна исхемия.

Основната причина за внезапна смърт при пациенти с HCM е първичната електрическа нестабилност на сърцето - камерно мъждене. При някои пациенти с HCM внезапната смърт очевидно се дължи на нарушение на проводимостта (резултат от персистираща вентрикуларна асистолия при пациенти със синдром на слабост синусов възел, както и във връзка с настъпването на пълна атриовентрикуларна блокада).

Клинична картина и възможности за протичане

HCM се характеризира със значителен полиморфизъм на клиничните прояви, което затруднява диагностицирането му. Заболяването може да възникне във всяка възраст, но първите клинични прояви често се появяват на възраст 22-25 години, а мъжете се разболяват около два пъти по-често от жените. Според клиничната и физиологична класификация на Нюйоркската сърдечна асоциация има няколко етапа на HOCMP:

I стадий - GD в изходния тракт на LV не надвишава 25 mm. rt. Изкуство.; пациентите на този етап обикновено не се оплакват;

II етап - HD до 36 мм. rt. Изкуство.; оплаквания се появяват по време на физическо натоварване;

Етап III - HD до 44 мм. rt. Изкуство.; пациентите се тревожат за недостиг на въздух, ангина пекторис;

IV етап - GD надвишава 45 mm. rt. Изкуство. понякога достига критични стойности до 185 mm. rt. Изкуство.; на този етап, със стабилността на високо GD, възникват хемодинамични нарушения и съответните им клинични прояви.

Палеев Н. Р. и др. Различават се 9 клинични варианта на заболяването: олигосимптоматичен, вегетативно-дистоничен, инфарктоподобен, кардиалгичен, аритмичен, декомпенсиран, псевдовалвуларен, фулминантен, смесен. Всеки клиничен вариант има определени признаци, но основните оплаквания на пациентите са болка в гърдите, задух, сърцебиене, пристъпи на замайване, припадък. В някои случаи внезапната смърт може да бъде първата проява на заболяването.

Диагностика на HCM

Решаващите диагностични признаци на HCM, особено неговата обструктивна форма, обикновено се откриват от лекаря при изследване на пациента с физически и инструментални методи.

При изследване и палпиране на прекордиалната област при пациенти с HCM често се определя силен, повишаващ се сърдечен импулс, който е леко изместен наляво. След първия шок може да се усети втори, по-малко мощен систолен шок, съответстващ на ЛК контракция след преодоляване на обструкцията. Така се образува двоен, троен и дори четворен удар в областта на сърдечния връх. Приблизително 1/5 от пациентите с HOCMP имат редуване на повече или по-малко силен шок (редуване), което не е комбинирано със системен пулс alternans (всички такива пациенти имат висока GD вече в покой). Перкуторните размери на сърцето обикновено не са променени или леко разширени наляво и нагоре. Изместване на границата относителна глупостсърцето вдясно е изключително рядко. По време на аускултация на сърцето при повечето пациенти, 1-ви и 2-ри тон на нормална звучност, в приблизително 1/3 от случаите, 2-ри тон е раздвоен, 3-ти и 4-ти тон често се определят. Основната диагностична стойност е систоличният шум на изтласкване, интервален по отношение на 1-ви тон, променлив по характер и интензитет, с епицентър на върха или в 3-4-то междуребрие вляво на ръба на гръдната кост. „Диамантената“ природа на систоличния шум, както и неговата вариабилност в зависимост от тежестта на обструкцията на изходния тракт на LV, позволяват той да се интерпретира като систоличен шум на интравентрикуларна обструкция. Приблизително при половината от пациентите с HCM шум с намаляваща или лентовидна форма, свързан с 1-ви тон (систоличен шум на митрална регургитация), се чува на върха и се провежда в V точка. Последният при HCM обикновено е лек, освен когато е значителен поради калцификация, инфекциозен ендокардит, разрушаване на листовката от повишена турбулентност на кръвния поток. Вторичната митрална регургитация е пряко свързана с развитието на интравентрикуларна обструкция - незатваряне на клапите поради абнормно изместване на MV. При наличие на тежка обструкция, дистално от нея по протежение на пълнещия кръвоток, понякога се чуват диастолни шумове. Това е особено очевидно при среднокамерна обструкция под формата на "пясъчен часовник". Мезодиастолният и пресистолният шум се характеризират с нарастващо-намаляваща конфигурация, кратка продължителност и комбинация с патологични 3-ти и 4-ти тон. При необструктивен HCM може да няма систоличен шум.

Най-ценните неинвазивни диагностични методи са ЕКГ и двуизмерната ехокардиография с доплеров анализ. Няма строго специфични ЕКГ признаци на HCM. Най-честите са промени в ST-сегмента, инверсия на Т вълната, признаци на хипертрофия на LV, дълбоки Q вълни и признаци на хипертрофия и претоварване на лявото предсърдие. Въпреки преобладаващата лезия на IVS, пълната блокада на краката на n.Gisa не е типична. Въпреки това, ЕКГ променисе различават по редица характеристики. Хипертрофията на LV според признаците на "напрежение" е типична за по-голямата част от случаите, а увеличението на основния показател се случва не толкова поради увеличаване на R v5-6, а поради задълбочаване на S v1, което може да има диференциално диагностична стойност. Вторични реполяризационни нарушения (ST депресия с Т инверсия) се наблюдават при повече от половината пациенти, като при повечето от тях те се наблюдават в 3, 4, 5 гръдни позиции. Техният исхемичен характер при наличие на подходяща клиника може да се докаже чрез езофагеална кардиостимулация. Патологичните Q вълни („формални признаци на цикатрициални промени в миокарда“) се регистрират при 25-38% от пациентите с HCM. Причините за появата на патологична Q вълна са неясни, но е малко вероятно те да показват наличието на „фокални цикатрициални промени в миокарда“, тъй като тази концепция е в противоречие с рядкото развитие на пълна блокада на левия крак на стр. изследван, например, при постинфарктна кардиосклероза. Очевидно патологичните Q вълни в HCM отразяват анормалния ход на деполяризацията на областите на хипертрофирана IVS поради хаотичното подреждане на мускулните влакна в случаите на тяхната значителна тежест. При 10% от пациентите на ЕКГ е възможно да се открият различни видове синдром преждевременно възбужданевентрикули, включително атипични, което може да доведе до погрешно тълкуване и диагностични затруднения.

Ехокардиографията е метод на избор за диагностициране на HCM. Основните ехокардиографски признаци при пациенти с HOCMP: 1) асиметрична хипертрофия на IVS (съотношението на дебелината на IVS в диастола към дебелината на задната стена на LV е повече от 1,3); 2) IVS хипокинезия; 3) намаляване на скоростта на ранното диастолно затваряне на PSMK (EF); 4) предно систолно движение на PSMK; 5) средносистолно затваряне на платното на аортната клапа; 6) намаляване на предно-задния размер на лявата камера в систола и диастола с EF над 70%; 7) контакт на PSMK с IVS в диастола.

Доплерографията позволява да се оцени степента на митрална регургитация, турбулентността и скоростта на систолния поток в лявата камера, естеството на диастолната дисфункция. С помощта на постоянна доплерова ехокардиография се измерва скоростта на кръвния поток в областта на обструкцията и според уравнението на Бернули се изчислява GD, равна на 4*V2, където V2 е интегралната скорост на кръвния поток в m/ с.

Нови методи за изследване, които се появиха в кардиологията през последните години, като магнитен резонанс и позитронно-емисионна томография, значително разшириха възможностите за диагностициране на HCM и оценка на патофизиологичните промени, което важностза оптимизиране на лечението.

Лечение на HCM

Основните цели на лечението са: 1) корекция на основните патофизиологични нарушения на хемодинамиката (исхемия, диастолна дисфункция, обструкция на изходния тракт, аритмии), които намаляват тежестта на симптомите и подобряват качеството на живот на пациентите; 2) предотвратяване на по-нататъшното прогресиране на патологичната миокардна хипертрофия; 3) лечение и профилактика на големи усложнения.

Лечението е както медикаментозно, така и хирургични методи. Общи събитиявключват ограничаване на тежките упражнения, които изострят миокардната хипертрофия, увеличават HD и повишават риска от внезапна смърт. Също така е важно да се изключи алкохол, тютюнопушене, излагане на студ, емоционален стрес. За предотвратяване на инфекциозен ендокардит в ситуации, свързани с възможност за бактериемия, с HOCM и наличие на митрална регургитация от 2-ра или по-висока степен, се препоръчва антибиотична профилактика, подобна на тази при пациенти с малформации.

Основните лекарства на избор за лечение на HCM са бета-блокерите (BABs) и блокерите на калциевите канали (CCBs).

Имат добър симптоматичен ефект при ангина пекторис, задух, сърцебиене и синкоп при почти 50% от пациентите. Благоприятните ефекти на BAB се дължат на намаляване на кислородната нужда на миокарда, отрицателен хроно- и инотропен ефект, блокиране на прекомерната активност на симпатоадреналната система, удължаване на периода на диастолно пълнене, намаляване на обструкцията на изходния тракт на LV, подобрение при диастолно съответствие на хипертрофиран миокард, стабилизиране на клетъчни и лизозомни мембрани и инхибиране на възбудимостта. За предпочитане е да се предписват БАБ без вътрешна симпатикомиметична активност (анаприлин, обзидан). Те се предписват, като се започне с 20 mg 3-4 пъти на ден, с постепенно увеличаване на дозата под контрола на пулса и кръвното налягане в доза от 240-320 mg / ден. Като се има предвид лабилната динамична обструкция, която възниква или се засилва през целия ден при физически и психо-емоционален стрес, е разумно да се предписват бета-блокери с повече дълъг периодполуживот (атенолол, бетаксолол, бисопролол, соталол), осигуряващи стабилен "фармакодинамичен профил на безопасност" при 1-2 пъти употреба. Въпреки факта, че кардиоселективните β-блокери в HCM нямат предимства пред селективните, поради загубата на селективност при използване на високи дози от лекарството, при пациенти с HCM на фона на хроничен обструктивен бронхит, селективните β-блокери (атенолол , метопролол, бетаксолол и др.) все още са за предпочитане. Преди да се предпише BAB, препоръчително е да се изследва вентилационната функция на белите дробове. В случай на откриване на обструктивни нарушения, изследването с BAB не се провежда, а BCC се използва за лечение. Останалите пациенти, които нямат начални вентилационни нарушения, се подлагат на провокативен тест със сублингвално приложение на 80 mg обзидан. Отклонението на първоначалните показатели с 20% или повече към обструкция ни позволява да разглеждаме такива състояния като скрити нарушения на бронхиалната проходимост. В бъдеще е препоръчително за такива пациенти да се предписват селективни β-блокери. При известни противопоказания за предписване на β-блокери или рефрактерност на лечение с тях алтернатива могат да бъдат БКБ. Лекарството на избор е верапамил. Осигурява симптоматичен ефект при 60-80% от пациентите, поради способността на лекарството да намалява миокардната исхемия, включително безболезнена, да подобрява нейната диастолна релаксация и LV съответствие. Това свойство на верапамил осигурява повишаване на толерантността на пациентите към физическа активност и намаляване на HD в покой, с по-ниска способност за намаляване на интравентрикуларната обструкция по време на физически и емоционален стрес в сравнение с BAB. Верапамил обаче намалява периферното съдово съпротивление поради вазодилататорния си ефект, което в някои случаи води до повишаване на HD, развитие на белодробен оток, кардиогенен шок и дори внезапна смърт. Подобни усложненияса описани при пациенти с необструктивен HCM с високо ляво предсърдно налягане, така че не трябва да се прилага при високо налягане на пълнене на LV, ортопнея или нощна пароксизмална диспнея. Лечението трябва да започне с 20-40 mg 3 пъти на ден с постепенно увеличаване до 240 mg / ден, докато сърдечната честота в покой може да достигне 50 на минута. Като се има предвид благоприятният ефект върху параметрите на интракардиалната хемодинамика, както и наскоро доказаната способност за увеличаване на преживяемостта на пациенти с HCM в сравнение с плацебо, неговото профилактично приложение при асимптоматични пациенти е разумно. През последните години все по-често се предписват производни на бензотиазепина, дилтиазем, който има положителен ефект върху диастолната функция. Дилтиазем се предписва в дневна доза от 180-360 mg. Те, в по-малка степен от верапамил, повишават толерантността на пациентите с HCM към физическо натоварване. Специално вниманиеЗаслужават производни от серията дихидропиридин (нифедипин), които осигуряват необходимото инхибиране на контрактилитета на миокарда и намаляване на HD, но значително активиране на неврохуморалните системи, присъщи на тези лекарства, изразен периферен ефект, може да има отрицателен ефект върху миокарда . Комбинираното лечение на HCM с нифедипин (30-60 mg / ден) на фона на дългодействащи β-блокери изглежда за предпочитане. Употребата на nifedipine при пациенти с необструктивен HCM и тежък белодробен венозен застой е оправдана. Усложнение на HCM с аритмии, особено от вентрикуларен произход, е индикация за назначаването на амиодарон, който също има лек отрицателен инотропен ефект без отговорно активиране на неврохуморалните системи, което е придружено от намаляване на болката в сърцето, задух , сърцебиене, замаяност, припадък. Амиодарон се предписва в дневна доза от 1200 mg за 5-7 дни, след това в дневна доза от 800 mg и 600 mg през 2-та и 3-та седмица от лечението, последвано от преход към поддържаща дневна доза от 200 mg. Страничните ефекти могат да бъдат избегнати чрез спазване на 2-дневна почивка след седмица на приема на лекарството. В допълнение към амиодарона за лечение на аритмии са ефективни антиаритмични лекарства 1 А група - дизопирамид в доза от 150-200 mg 3-4 пъти на ден. Поради изразеното кардиодепресивно действие и развитието на странични ефекти, лекарството не е намерено широко приложениеза продължително лечение на пациенти с HCM. За спиране на пароксизмите на предсърдното мъждене, в допълнение към тези лекарства, се използват БАБ (особено соталол), верапамил и дигоксин, ако са неефективни и ако е показано, те прибягват до EIT. При постоянна форма на предсърдно мъждене, BAB или верапамил в комбинация с дигоксин се използват за контрол на сърдечната честота. Комбинацията от амиодарон и БАБ също е оправдана. Сърдечните гликозиди могат да бъдат полезни при пациенти с белодробен венозен застой. В тези случаи внимателно се предписват диуретици и сърдечни гликозиди, винаги „под прикритието“ на БАБ. При предсърдно мъждене е задължително да се използва хепарин или хепарини с ниско молекулно тегло, последвано от преход към индиректни антикоагуланти. Симптоматичните брадиаритмии, включително синдром на болния синус и тежка синусова брадикардия, изискват имплантиране на постоянен пейсмейкър. При лечението на ангина пекторис БАБ са лекарство на избор, понякога в комбинация с кордарон. При ниската ефективност на такава комбинация, както и в случай на комбинация от HCM с ИБС, е допустимо внимателно да се използват органични нитрати на фона на субмаксимални дози, а в някои случаи и максимални дози BAB. С висока ефективност е възможно да се използват лекарства от групата на 3-CAT инхибитори (триметазидин).

При лечението на сърдечна недостатъчност при пациенти с HCM, терапевтичната стратегия трябва да бъде насочена към стимулиране на регресията на хипертрофията на LV и елиминиране на симптомите на сърдечна недостатъчност чрез намаляване на налягането на пълнене на LV без намаляване на сърдечния дебит. В тези случаи лекарствата на избор са инхибиторите на ангиотензин-конвертиращия ензим (ACE инхибитори), които могат да блокират системата ренин-ангиотензин и да причинят регресия на хипертрофията на LV. Като се има предвид намаляването на кръвното налягане и възможното повишаване на GD, комбинираната употреба на АСЕ инхибитори и BAB е оправдана.

При липса на клиничен ефект от активната лекарствена терапия, симптоматични пациенти с HD над 50 mm. rt. Изкуство. е показано хирургично лечение - септална миотомия и миоектомия, понякога с протезиране на митралната клапа. Оперативната интервенция подобрява състоянието на пациентите, но е свързана с повишен риск от усложнения и висока смъртност по време на операция (3-10%). Наскоро беше успешно тестван нов метод за намаляване на обструкцията на изходящия тракт при пациенти, рефрактерни на лекарствена терапия - алкохолна аблация на IVS. Понастоящем нараства интересът към използването на последователно двукамерно пейсмейциране от дясното предсърдие (в режим „при поискване”) и върха на дясната камера като алтернатива на хирургичното лечение на пациенти с HCM, което води до намаляване на GD в лявата камера чрез промяна на последователността на покритие на сърдечните вентрикули чрез възбуждане.

Рационалната фармакотерапия на HCM често изисква интернист да вземе „парадоксално“ решение, особено в случай на комбинация от HCM с други заболявания, но заедно с хирургично лечение и постоянно двукамерно пейсиране все още е възможно да се получи добро клиничен ефект, за предотвратяване на появата тежки усложненияи подобряване на прогнозата при тази група пациенти.

Литература

1. Theare R. D. Асиметрична хипертрофия на сърцето при млади възрастни // Brit. сърце. Й. - 1958. - с. 20. - С. 1-8.

2. Амосова Е. Н. Кардиомиопатия. К. "Книга плюс", 1999. - 425 с.

3. Минаков А. И. Якименко Е. А. Коцюбко А. Г. Хипертрофична кардиомиопатия: актуално състояние на проблема // Укр. кардиол. списание - 1998. - № 3. - С. 46-50.

4. Целуйко В. И. Максимова Н. А. Кравченко Н. А. Тарнакин А. Г. Генетичен аспектхипертрофична кардиомиопатия // Кардиология. - 1998. - № 6. - С. 63-65.

5. Nimura H. Bachinski L. Songwatanaroj S. et al. Мутации в гена за сърдечен миозин-свързващ протеин-С и фамилна хипертрофична кардиомиопатия с късно начало // New Engl. J. Med. -1998. -v. 338. - С. 1248-1257.

6. Watkins H. Генотип: фенотипна корелация при хипертрофична кардиомиопатия // Eur. сърце. J. - 1998. - с. 19. - С. 10-12.

7. Целуйко В. И. Ковалевская О. С. Хипертрофична кардиомиопатия. Методическо ръководство в таблици и схеми. Харков: "Лешояд", 1999. - 204 с.

8. Амосова Е. Н. Лечение на кардиомиопатия. - 1997. - № 4. - С. 42-45.

9. Коваленко В. Н. Несукай Е. Г. Некоронарна болест на сърцето: практическо ръководство / Изд. В. Н. Коваленко. К. "Морион", 2001. - 480 с.

10. Kushakovsky M.S. Хронична застойна сърдечна недостатъчност. Идиопатични кардиомиопатии. СПб. ICF "Фолиант", 1997. - 320 с.

11. Spirito P. Maron B. J. Значение на креса на изходния тракт на лявата камера - зона на сечение при хипертрофична кардиомиопатия: Двуизмерна ехокардиографска оценка // Circulation. - 1983. - с. 67. - С. 1100-1108.

12. Jiang L. Levine R. A. King M. E. Weyman A. E. Интегриран механизъм за систолично предно движение на митралната клапа при хипертрофична кардиомиопатия въз основа на ехокардиографско наблюдение // Am. Heart J. - 1997. - v. 113.-P. 633-644 (156).

13. Мухарлямов Н. М. Кардиомиопатия. М. Медицина, 1990. - 288 с.

14. Losi M. A. Betochi S. Menganelli F. et al. Модел на пълнене на лявата камера при хипертрофична кардиомиопатия. Оценка чрез Доплерова ехокардиография и радионуклидна ангиография // Eur. сърце. J. - 1998. - с. 19. - С. 1261-1267 (185).

15. Коровин Е. П. Моисеев В. С. Циркулаторна недостатъчност при хипертрофична кардиомиопатия // Кардиология. - 1997. - № 11. -С. 31-35.

16. Яновски Г. В. Строганова Н. П. Ковтун Л. И. Висоцкая Ж. кардиол. списание - 1994. - № 1. - С. 63-66.

17. Палеев Н. Р. Янковская Н. О. Мравян С. Р. Внезапна смърт при пациенти с хипертрофична кардиомиопатия // Кардиология. - 1992. - № 2. - С. 101-103.

18. Кардиомиопатия: Доклад на Експертния комитет на СЗО: Пер. от английски. М. 1990. - 67 с.

19. Палеев Н. Р. Гуревич М. А. Одинокова М. А. и др.. Хипертрофична кардиомиопатия (клиника, диагностика, лечение) // Кардиология. - 1990. - Т. 30, № 11. - С. 7-13.

20. Dabrowska-Kugacka A. Lubinski A. Baczynska A. et al. Влияние на структурни аномалии върху дисперсията на сърдечната реполяризация при хипертрофична кардиомиопатия и хипертонична хипертрофия на лявата камера // Kardiol. Пол - 2000. - с. 53. - С. 482-486.

21. Yanovsky GV, Stroganova NP, Dmitrichenko EV Характеристики на хипертрофия на лявата камера и нейната дисфункция при пациенти с хипертрофична кардиомиопатия // Ukr. кардиол. списание - 1996. - № 5-6. - С. 70-72.

22. Коваленко В. М., Синяченко О. В. Астахов А. Л. и др.. Системната ензимотерапия като начин за коригиране на метаболитни нарушения при хипертрофична кардиомиопатия // Укр. кардиол. списание - 1999. - № 5. - С. 43-46.

23. Игнатенко Г. А. Диференциран подход към лечението на пациенти с хипертрофична обструктивна кардиомиопатия // Архив на клиничната и експериментална медицина. - 2000. - Т. 10, № 1. - С. 15-20.

24. Гуревич М. А. Янковская М. О. Хипертрофична кардиомиопатия (клиника, диагноза, диференциация, лечение) // Клинична медицина. - 1992. - № 9-10. - С. 19-25.

25. Knyshov G.V. Dzakhoeva L. S. Rastotnyak O. и др. Първият опит на инструментална оценка на ефективността на двукамерна електрокопия при лечението на ISS // Материал на пленума на кардиолога, ревматологията Tu Kardіokhirurgiv украинци “Nekoronarogennaya Service Service : съвременен подход към класификацията, нови насоки на диагностика и изследване”. Киев, 1999. - С. 134-135.

26. Мазур Н. А. Жданов А. М. Чигинева В. В. Термосесов С. А. Двукамерна стимулация при хипертрофична кардиомиопатия // Кардиология. - 1997. - Т. 37, № 8. - С. 36-40.

Хипертрофична кардиомиопатия (HCM)

Протичането на заболяването

Хистологично при хипертрофична кардиомиопатия се установява нарушено разположение на кардиомиоцитите и миокардна фиброза. Най-често, в низходящ ред, интервентрикуларната преграда, върхът и средните сегменти на лявата камера претърпяват хипертрофия. В една трета от случаите само един сегмент претърпява хипертрофия.Морфологичното и хистологичното разнообразие на хипертрофичната кардиомиопатия определя нейния непредсказуем ход.

Разпространението на хипертрофичната кардиомиопатия е 1/500.Това често е семейно заболяване. Хипертрофичната кардиомиопатия е може би най-често срещаното наследствено сърдечно-съдово заболяване. Хипертрофична кардиомиопатия се открива при 0,5% от пациентите, насочени за ехокардиография. Това е най-честата причина за внезапна смърт при спортисти под 35-годишна възраст.

Симптоми и оплаквания

Сърдечна недостатъчност

Два процеса са в основата на диспнея в покой и по време на физическо натоварване, нощни пристъпи на сърдечна астма и умора: повишаване на диастолното налягане в лявата камера поради диастолна дисфункция и динамична обструкция на изходния тракт на лявата камера.

Повишената сърдечна честота, намаленото преднатоварване, скъсената диастола, повишената обструкция на изходния тракт на лявата камера (напр. при физическо натоварване или тахикардия) и намаленият левокамерен комплайанс (напр. при исхемия) изострят оплакванията.

При 5-10% от пациентите с хипертрофична кардиомиопатия се развива тежка систолна дисфункция на лявата камера, настъпва дилатация и изтъняване на стените й.

Миокардна исхемия

Миокардната исхемия при хипертрофична кардиомиопатия може да възникне независимо от обструкцията на изходния тракт на дясната камера.

Миокардната исхемия клинично и електрокардиографски се проявява по същия начин, както обикновено. Наличието му се потвърждава от данните от сцинтиграфия на миокарда с 201 Tl, позитронно-емисионна томография, повишено производство на лактат в миокарда с честа предсърдна стимулация.

Точните причини за миокардна исхемия са неизвестни, но тя се основава на несъответствие между търсенето на кислород и доставката. Следните фактори допринасят за това.

• Поражение малък коронарни артериис нарушение на способността им да се разширяват.

• Повишено напрежение в стената на миокарда поради забавена релаксация в диастола и обструкция на изходния тракт на лявата камера.

• Намаляване на броя на капилярите спрямо броя на кардиомиоцитите.

• Намалено коронарно перфузионно налягане.

Припадъци и състояния преди припадък

Припадъкът и предсинкопните състояния възникват поради намаляване на мозъчния кръвоток с намаляване на сърдечния дебит. Те обикновено се появяват при физическо натоварване или аритмии.

Внезапна смърт

Годишната смъртност при хипертрофична кардиомиопатия е 1-6%. Повечето пациенти умират внезапно.Рискът от внезапна смърт варира от пациент на пациент. При 22% от пациентите внезапната смърт е първата проява на заболяването. Внезапната смърт е най-честа при по-големи и по-малки деца; до 10 години е рядко. Приблизително 60% от внезапните смъртни случаи настъпват в покой, останалите - след тежки физически натоварвания.

Аритмиите и миокардната исхемия могат да предизвикат порочен кръг от артериална хипотония, съкращаване на времето за диастолно пълнене и повишена обструкция на изходния тракт на лявата камера, което в крайна сметка води до смърт.

Физическо изследване

При изследване на югуларните вени ясно се вижда изразена вълна А, което показва хипертрофия и негъвкавост на дясната камера. Сърдечният шок показва претоварване на дясната камера и може да се наблюдава при съпътстваща белодробна хипертония.

палпация

Върховият удар обикновено е изместен наляво и дифузен. Поради левокамерна хипертрофия може да се появи пресистоличен върхов удар, съответстващ на IV тон. Възможен е троен върхов удар, чийто трети компонент се дължи на късно систолично изпъкване на лявата камера.

Пулсът на каротидните артерии обикновено е раздвоен. Бързо покачване пулсова вълна, последван от втория пик, се дължи на повишена контракция на лявата камера.

Аускултация

Първият тон обикновено е нормален, предхожда го IV тон.

Вторият тон може да бъде нормален или парадоксално раздвоен поради удължаване на фазата на изтласкване на лявата камера в резултат на обструкция на нейния изходящ тракт.

Грубият, вретеновиден систоличен шум на хипертрофична кардиомиопатия се чува най-добре по лявата стернална граница. Извършва се в областта на долната трета на гръдната кост, но не се извършва върху съдовете на шията и в аксиларната област.

Важна характеристика на този шум е зависимостта на неговата сила и продължителност от предварителното и следнатоварването. С увеличаването на венозното връщане шумът се скъсява и става по-тих. С намаляване на пълненето на лявата камера и с увеличаване на нейния контрактилитет, шумът става по-груб и по-продължителен.

Тестовете преди и след натоварване помагат да се разграничи хипертрофичната кардиомиопатия от други причини за систоличен шум.

Таблица. Влияние на функционални и фармакологични тестове върху силата на систолния шум при хипертрофична кардиомиопатия, аортна стеноза и митрална недостатъчност

Хипертрофична кардиомиопатия

• Кои лекари трябва да посетите, ако имате хипертрофична кардиомиопатия

Какво е хипертрофична кардиомиопатия

хипертрофична кардиомиопатия (HCM) ) е първична миокардна лезия, характеризираща се с тежка миокардна хипертрофия на LV (по-рядко RV), нормален или намален размер на кухината на LV, значително нарушениедиастолна камерна функция и честа поява на сърдечни аритмии. Има асиметрични и симетрични форми на HCM. Асиметричната форма е по-честа с преобладаваща хипертрофия на горната, средната или долната трета на IVS, чиято дебелина може да бъде 1,5-3 пъти дебелината на задната стена на лявата камера и да надвишава 15 mm).

Понякога дебелината на IVS достига 50-60 mm. В някои случаи хипертрофията на IVS се комбинира с увеличаване на мускулната маса на предната или предно-латералната стена на LV, докато дебелината на задната стена остава почти нормална). В някои случаи преобладава апикалната хипертрофия (апикална форма на HCM) с възможен преход към долната част на IVS или предната стена на лявата камера.

За симетрична форма на HCM е типично същото удебеляване на предната, задната LV стена и IVS (концентрична LV хипертрофия). В някои случаи, наред с описаните промени в LV, може да се появи хипертрофия на миокарда на панкреаса. Масата на сърцето се увеличава рязко, достигайки отделни случаи 800-1000 гр. ЛК кухина обикновено е стеснена. От особен интерес са случаите на така наречената обструктивна форма на HCM с асиметрична (или тотална) лезия на IVS и обструкция на изходния тракт на LV. В тези случаи се казва, че пациентът има идиопатична субаортна субвалвуларна (мускулна) стеноза, която води до най-изразените промени в интракардиалната хемодинамика.

Хистологичното изследване на миокарда разкрива няколко признака, специфични за това заболяване: дезориентирано хаотично подреждане на кардиомиоцитите; миокардна фиброза под формата на дифузно или фокално развитие на съединителната тъкан в сърдечния мускул и в много случаи с образуването на обширни и дори трансмурални цикатрициални полета; удебеляване на стените на малките коронарни артерии поради хипертрофия на гладкомускулните клетки и увеличаване на съдържанието фиброзна тъканв съдовата стена.

Честотата на ХКМП е 2-5 души на 100 хиляди души или 2-3 случая на 1000 млади хора (20-35 години). Преобладават необструктивните форми на HCM, чиято честота на откриване е приблизително 2-3 пъти по-висока от обструктивните. Мъжете боледуват по-често от жените. Първите клинични прояви на заболяването се появяват в млада възраст (20-35 години).

Какво причинява хипертрофична кардиомиопатия

Понастоящем е възможно условно да се говори за HCM като заболяване с неизвестна етиология. Благодарение на постиженията на съвременната генетика е установено, че генетичните фактори са в основата на възникването на HCM, а именно: наследствени аномалии или спонтанни мутации в локусите на няколко гена, които контролират структурата и функцията на контрактилните протеини на миокарда (тежки вериги на b-миозина). , тропонин Т, тропонин I, а-тропомиозин и миозин-свързващ протеин С). Гените са разположени на хромозоми 1, 2, 7, 11, 14, 15. Генният дефект е промяна в аминокиселинната последователност. В повечето случаи известни генни мутации водят до синтеза на анормална тежка верига на b-миозин, по-рядко - тропонин Т и a-тропомиозин. Анормалните протеини, така да се каже, започват процеса на дезорганизация на саркомера и водят до нарушаване на неговата структура и функция.

В 50% от случаите HCM е фамилна и унаследяването на генните аномалии се осъществява по автозомно-доминантен начин. Приблизително половината от близките роднини на пациенти с фамилна HCM имат ехокардиографски признаци на хипертрофия на IVS. В други случаи не е възможно да се докаже фамилният характер на HCM и заболяването е свързано със спонтанни мутации на тези гени, възникнали вероятно под влияние на неблагоприятни фактори на околната среда (спорадични форми на HCM). Разграничаването между фамилни и спорадични форми на HCM е трудно. Определено значение при формирането на заболяването се придава на действието на неврохормоналните фактори: катехоламини, инсулин, соматотропен хормон, дисфункция на щитовидната и паращитовидните жлези.

Патогенеза (какво се случва?) по време на хипертрофична кардиомиопатия

Образуването на тежка асиметрична или симетрична хипертрофия на LV, заедно с миокардна фиброза и необичайно удебеляване на стената на малките коронарни артерии, води до изразени промени в интракардиалната хемодинамика и коронарна циркулациякоито обясняват почти всички клинични прояви на HCM.

Диастолната дисфункция на LV е в основата на хемодинамичните нарушения при всички форми на HCM (обструктивни и необструктивни). Диастолната дисфункция се причинява от увеличаване на ригидността на хипертрофиралия и склеротичен сърдечен мускул и нарушение на процеса на активна диастолна релаксация на вентрикулите. Редовните последици от нарушенията на диастолното пълнене на лявата камера са: повишаване на крайното диастолно налягане в лявата камера; повишено налягане в LA и във вените на белодробната циркулация; разширяване на лявата камера (при липса на дилатация на LV); стагнация на кръвта в белодробната циркулация (диастолна форма на CHF); намаляване на сърдечния дебит (в по-късните етапи от развитието на заболяването) в резултат на затруднено диастолно пълнене на вентрикула и намаляване на EDV (намаляване на LV кухината).

Систолната функция на вентрикула при пациенти с HCM не е нарушена или дори повишена: силата на свиване на хипертрофиралия LV и скоростта на изтласкване на кръвта в аортата обикновено се увеличават рязко. PV също се увеличава. Това обаче изобщо не противоречи на гореспоменатото намаляване на ударния обем и сърдечния дебит, тъй като както високите EF, така и ниските стойности на SV се обясняват с рязко намаляване на EDV и ESV. Следователно, с намаляване на EDV, EF се увеличава и SV намалява.

Относително коронарна недостатъчносте една от характерните черти на HCM. Нарушенията на коронарния кръвоток се причиняват от: стесняване на малките коронарни артерии поради хипертрофия на гладкомускулните клетки и развитие на съединителна тъкан в артериалната стена; повишаване на KDD в LV, което води до намаляване на градиента на налягането между аортата и кухината на LV, намаляване на коронарния кръвен поток; високо интрамиокардно напрежение на сърдечната стена, което допринася за компресията на малките субендокардиални коронарни съдове; несъответствие между значително увеличената мускулна маса на лявата камера и капилярното легло на сърцето; повишена нужда от миокарден кислород на фона на хиперконтрактилност на сърдечния мускул.

Високият риск от камерни и суправентрикуларни аритмии, както и рискът от внезапна смърт, се дължи главно на тежка електрическа нехомогенност и нестабилност на камерния и предсърдния миокард, които при пациенти с ХКМП възникват в резултат на фокална мозаечна локализация на миокардните области с различни електрофизиологични свойства (хипертрофия, фокална фиброза, локална исхемия). От особено значение при възникване на аритмии е разтягането на стената на разширената ЛА, както и токсичното действие на катехоламините върху камерния миокард.

Динамична обструкция на изходния тракт на лявата камера при идиопатична субаортна мускулна стеноза се развива при пациенти с обструктивен HCM, предимно при асиметрична хипертрофияМЗХП. Изходният тракт на LV се формира от проксималния IVS и предното платно на митралната клапа. При изразена хипертрофия на проксималната част на IVS изходният тракт се стеснява. В резултат на това по време на изтласкването на кръвта в този участък линейната скорост на кръвния поток рязко се увеличава и, според феномена на Бернули, страничното налягане, което кръвният поток упражнява върху структурите, които образуват изходния тракт, значително намалява.

На мястото на стесняване на изходния тракт се образува зона с ниско налягане, която има засмукващ ефект върху предното платно на митралната клапа (ефект на помпата на Вентури). Тази клапа се приближава до IVS и за известно време дори напълно се затваря с нея, създавайки пречка за изхвърлянето на кръв в аортата. Такава обструкция може да продължи 60-80 ms през целия период на изгнание.

Патологичното движение на предното платно на митралната клапа към IVS се влошава от необичайното местоположение на папиларните мускули, които не могат да задържат платната на митралната клапа в затворено състояние. В резултат на относително дълго затваряне на предния лист на IVS се създава интравентрикуларен градиент на налягането, чиято величина характеризира степента на обструкция на изходния тракт на лявата камера. В тежки случаи градиентът на интравентрикуларното налягане може да достигне 80-100 mm Hg. Изкуство.

Големината на градиента на налягането и степента на обструкция на изходния тракт се влияят значително от 3 основни фактора: миокарден контрактилитет на LV, величина на преднатоварване и величина на следнатоварване. Колкото по-висок е контрактилитетът на LV, толкова по-голяма е линейната скорост на кръвния поток в стеснената част на изходния тракт и толкова по-голям е аспирационният ефект на Вентури. Следователно всички фактори, които повишават вентрикуларния контрактилитет, увеличават обструкцията на изходния тракт (физическа активност, тахикардия, психо-емоционален стрес, въвеждане на сърдечни гликозиди и други инотропни средства, всяко активиране на SAS, хиперкатехоламинемия). Брадикардия, въвеждането на b-блокери, блокери на бавни калциеви канали, дизопирамид спомагат за намаляване на обструкцията.

Намаляването на предварителното натоварване води до допълнително намаляване на обема на вентрикула и размера на изходния тракт, придружено от влошаване на неговата обструкция. Следователно степента на обструкция се увеличава с внезапен преход на пациента от хоризонтално към вертикално положение, с тест на Valsalva, приемане на нитрати, с тахикардия. Хоризонталното положение на пациента, увеличаването на BCC намаляват степента на обструкция.

Намаляването на следнатоварването (понижаване на кръвното налягане при прием на артериални вазодилататори) води до увеличаване на обструкцията на изходния тракт на LV, докато неговото увеличаване (повишаване на кръвното налягане, продължително статично натоварване, излагане на студ, приложение на мезатон, норадреналин) спомага за намаляване градиента на интравентрикуларното налягане и степента на обструкция. Таблица 39 обобщава факторите, които влияят върху степента на обструкция на изходния тракт на LV при пациенти с обструктивен HCM.

Таблица 39 Фактори, влияещи върху обструкцията при HCM

Динамичният характер на обструкцията на изходния тракт при пациенти с HCM обяснява факта, че величината на градиента на интравентрикуларното налягане постоянно се променя, включително под въздействието на изброените по-горе фактори. Интравентрикуларната обструкция може да се развие не само с хипертрофия на IVS, но и с увреждане на други части на лявата камера. IN редки случаивъзможна е и обструкция на изходния тракт на панкреаса.

Симптоми на хипертрофична кардиомиопатия

КЛАСИФИКАЦИЯ

Има три хемодинамични варианта на обструктивна HCM: със субаортна обструкция в покой (с базална обструкция); с лабилна обструкция, характеризираща се със значителни спонтанни колебания в градиента на интравентрикуларното налягане без видима причина; с латентна обструкция, която се причинява само от упражнения и провокативни фармакологични тестове (при приемане на нитрати или интравенозен изопротеренол). Обхватът на клиничните варианти на курса варира от асимптоматични до постоянно прогресиращи форми, които са трудни за лечение с лекарства, придружени от тежки симптоми.

Клиничните прояви на HCM се определят от нарушения на интракардиалната хемодинамика. Дълго време заболяването може да бъде асимптоматично, обективните признаци на HCM се откриват случайно. Първите клинични прояви често се появяват на възраст 25-40 години. Недостигът на въздух се появява първо по време на тренировка, а след това в покой. Причинява се от повишаване на крайното налягане на LV, налягането в LA и белодробните вени и е следствие от диастолна дисфункция на LV. В някои случаи задухът може да се увеличи, когато пациентът се премести във вертикално положение, особено при пациенти с обструктивен HCM, което е свързано с намаляване на венозния кръвен поток към сърцето и още по-голямо намаляване на пълненето на LV.

Световъртежът и синкопът се обясняват с преходно увреждане на церебралната перфузия и се дължат на намаляване на сърдечния дебит и наличие на обструкция на изходния тракт на LV. Възможни са замаяност и припадък при бърз преход на пациента от хоризонтално към вертикално положение, което намалява размера на предварителното натоварване и също така увеличава обструкцията на изходния тракт. Припадането се провокира и от физическо натоварване, напъване и дори хранене.

IN последен случайчесто има вазодилатация, намалено следнатоварване и увеличена обструкция на изходящия тракт. Пристъпите на ангина пекторис при пациенти с HCM възникват в резултат на стесняване на малките коронарни артерии и промени в интракардиалната хемодинамика, описани по-горе. По-често ангина пекторис се появява при пациенти по време на физическо натоварване или психо-емоционален стрес. Интересно е, че приемът на нитрати не спира ангина пекторис, а напротив, може да влоши състоянието на пациента, тъй като увеличава степента на обструкция и допринася за влошаване на диастолната дисфункция на LV. Сърцебиенето и прекъсванията в работата на сърцето могат да бъдат свързани с появата на предсърдно мъждене, суправентрикуларни и камерни екстрасистоли и пароксизмална тахикардия. Понякога първата проява на HCM може да бъде внезапна сърдечна смърт.

Физическо изследване

При пациенти с необструктивна форма на HCM обективни признаци на заболяването могат да отсъстват дълго време, докато се развие изразена стагнация на кръвта в белодробната циркулация. При пациенти с обструктивен HCM обективните признаци на заболяването се откриват доста рано при изследването на сърдечно-съдовата система.

Палпация, перкусия на сърцето

Върховият удар в повечето случаи се усилва от хипертрофия на LV. Често се палпира т. нар. двоен апекс пулс, който е свързан с повишена контракция на ЛА, а след това и на ЛК. В по-редки случаи може да се палпира троен върхов удар поради наличието на повишена контракция на LA („вълна а“), а след това временно спиране на изхвърлянето на кръв в аортата поради пълното затваряне на предното платно на митралната клапа и IVS, което създава един вид "повреда" в основната систолна вълна на апикалната кардиограма. Понякога в левия ръб на гърдата се определя систолно треперене. Границите на сърцето могат да бъдат леко изместени наляво, „талията“ на сърцето се изглажда поради разширения LA.

Аускултация на сърцето

Аускултацията на сърцето разкрива най-специфичните признаци на обструктивна HCM. Основните сърдечни тонове често не се променят, възможно е разделяне на първия тон поради несинхронно свиване на лявата и дясната камера. Акцент II тон върху белодробната артерия се появява със значително повишаване на налягането в белодробната артерия. Често на върха се чува пресистоличен ритъм на галоп поради появата на патологичен IV сърдечен тон (усилено свиване на лявата камера и високо крайно вентилационно налягане в лявата камера).

При част от пациентите се наблюдава парадоксално разцепване на II тон на аортата. Систоличният шум е основният аускултаторен признак на обструктивна HCM. Той отразява появата на динамичен градиент на налягането между LV и аортата. Сумата е силна, груба, обикновено се аускултира по левия ръб на гръдната кост и не се извършва върху съдовете на шията. Характерът на шума е нарастващ-намаляващ (ромбовиден), като шумът обикновено се отделя от тона I на значително разстояние. Това се дължи на факта, че в началото на фазата на изтласкване кръвният поток към аортата е безпрепятствен и едва в средата на систола възниква динамична обструкция на изходния тракт на LV и турбулентен кръвен поток.

Систоличният шум, както и запушването на самия изходен тракт, се увеличават с физическа активност, понижаване на кръвното налягане и намаляване на венозния кръвен поток към сърцето (под въздействието на нитрати). Отслабването на систоличния шум се наблюдава при намаляване на контрактилитета на миокарда (приемане на b-блокери), повишаване на кръвното налягане, както и в хоризонтално положение на пациента. Трябва да се има предвид, че при някои пациенти систоличният шум се определя само след физическо натоварване. На върха често се чува систолен шум на митрална регургитация. Той е по-мек, по-нежен, започва веднага след 1-ви тон, има диастоличен характер и се провежда в аксиларната област.

Артериален пулс, BP

При тежки случаи на обструктивен HCM се открива дикротичен пулс. BP няма специфични особености. Често пациентите с HCM имат съпътстваща хипертония и кръвното им налягане е повишено.

ТЕКУЩИ И ПРОГНОЗНИ

Прогнозата на пациентите с HCM е доста сериозна. Внезапна сърдечна смърт настъпва при 1-4% от пациентите годишно, честотата на внезапната смърт при деца е дори по-висока (до 6% годишно). При малка част от пациентите с HCM (около 10%) е възможна трансформация на заболяването в дилатативна кардиомиопатия. В 10% от случаите пациентите с HCM развиват картина на инфекциозен ендокардит.

Диагностика на хипертрофична кардиомиопатия

ИНСТРУМЕНТАЛНА ДИАГНОСТИКА

Електрокардиография

Най-голяма диагностична стойност имат: признаци на хипертрофия на LV; неспецифични промени в крайната част на вентрикуларния комплекс (депресия на RS-T сегмента и инверсия на Т вълната); признаци на електрическо претоварване, предсърдна хипертрофия (P-mitrale); патологична Q вълна и QS комплекс се регистрират при пациенти с HCM.

Те отразяват ненормалното разпространение на възбуждане по IVS или други хипертрофирани участъци на лявата камера. Тези моментни вектори се проектират върху отрицателните части на осите на отвеждания II, III, aVF, в които се записва патологичната вълна Q. Q се открива в тези отвеждания. Причината за появата на патологични Q вълни или QS комплекса са обширни области на фиброзна тъкан в IVS, предната или задната стена на лявата камера.

Суправентрикуларни и камерни аритмии с 24-часово холтер ЕКГ мониториране, промени се откриват в 80% от случаите. Често се записват високостепенни камерни аритмии, които са предвестник на камерно мъждене и внезапна сърдечна смърт. При апикална локализация на хипертрофия в левите гръдни отвеждания могат да се регистрират гигантски отрицателни Т вълни и тежка депресия на RS-T сегмента. Понякога има несъответствие между промените в ЕКГ и данните от ЕхоКГ. Описани са случаи на HCM, които са били асимптоматични дълго време, единствената проява на които са гигантски R вълни и дълбоки S вълни в един или повече гръдни отвеждания. В други случаи, при наличие на тежка хипертрофия (според ехокардиографията), ЕКГ е почти нормална.

ехокардиография

Ехокардиографията е основният метод за потвърждаване на диагнозата. Най-голям интерес представлява ултразвукова диагностикаобструктивен HCM с асиметрична хипертрофия на IVS и обструкция на изходния тракт на LV.

Ехокардиографските признаци са: удебеляване на IVS и ограничаване на подвижността му (при асиметричен HCM съотношението на дебелината на IVS към дебелината на свободната стена на LV е 1,3 или повече); намаляване на LV кухината и разширяване на LA; систолно движение на предното платно на митралната клапа в резултат на значително ускоряване на кръвния поток в стеснената част на изходния тракт на LV; систолна оклузия на аортната клапа в средата на систола и появата на динамичен градиент на налягането в изходния тракт на LV в резултат на намаляване на изхвърлянето на кръв в аортата и затваряне на предния лист на митралната клапа с IVS; Доплеровата ехокардиография показва висока линейна скорост на кръвотока в изходния тракт на ЛК и двугърбица на спектрограмата на скоростта на трансаортния кръвен поток; тежка LV диастолна дисфункция; хиперкинезия на задната стена на лявата камера; с двуизмерна ехокардиография от апикален или субкостален достъп, при изследване на кръвния поток в изходния тракт на LV в доплеров режим се открива митрална регургитация.

Рентгенография

Рентгеновото изследване не е определящо при диагностицирането на ХКМП. Често контурите на сърцето са нормални. При тежка митрална регургитация се определя разширяването на сянката на LA. При тежка белодробна хипертония се открива изпъкналост на втората дъга на левия сърдечен контур (Conus pulmonalis), разширяване на корените на белите дробове и рентгенографски признаци на венозна (по-рядко артериална) белодробна хипертония.

Лечение на хипертрофична кардиомиопатия

Лечението на HCM, генетично обусловено заболяване, което обикновено се разпознава в късен стадий, е предимно симптоматично и палиативно. Основните цели на терапевтичните мерки са не само превенцията и корекцията на основните клинични прояви на заболяването с подобряване на качеството на живот на пациентите, но и положително въздействие върху прогнозата, предотвратяването на VS и прогресията на заболяването. Пациентите с HCM се съветват да избягват значителни физически натоварвания, които са придружени от тахикардия, още по-голямо влошаване на диастолното пълнене на LV и увеличаване на градиента на интравентрикуларното налягане в изходящия тракт на LV.

При избора на програма за лечение се оценява рискът от внезапна смърт на тези пациенти. Високи рискови фактори за внезапна смърт при HCM са младата възраст (под 14 години); наличието при пациенти на синкоп и тежки вентрикуларни аритмии (спонтанна продължителна камерна тахикардия, камерна фибрилация), епизоди на нестабилна камерна тахикардия въз основа на резултатите от ежедневното ЕКГ наблюдение; неадекватност на повишаването на кръвното налягане по време на стрес теста; изразена (повече от 3 cm) миокардна хипертрофия на LV; индикация за HCM и/или фамилна анамнеза за внезапна смърт. Вероятността от внезапна смърт се увеличава, ако пациентът има предсърдно мъждене (пароксизмална, постоянна тахиформа на предсърдно мъждене), тежка миокардна исхемия, обструкция на изходния тракт на LV.

От голямо значение е откриването на мутации, свързани с тежка прогноза при пациенти с фамилна природа на HCM. Установяването на висок риск от внезапна смърт определя необходимостта от по-активна тактика на лечение (изясняване на лекарствената терапия, използване на пейсмейкъри, дефибрилатори-кардиовертери и сърдечна хирургия). Най-адекватната терапевтична мярка е имплантирането на дефибрилатор-кардиовертер с цел първична или вторична профилактикаживотозастрашаващи аритмии и подобрена прогноза.

Консервативно лечение

Основата на лекарствената терапия за HCM са лекарства с отрицателен инотропен ефект: b-блокери и блокери на калциевите канали (верапамил). Дизопирамид и амиодарон се използват за лечение на сърдечни аритмии, често срещани при това заболяване.

B-блокерите остават най-ефективната група лекарстваизползвани при лечението на HCM. Те имат добър симптоматичен ефект върху основните клинични прояви: задух и сърцебиене, синдром на болка, включително ангина пекторис, при поне половината от пациентите с HCM, което се дължи главно на способността на тези лекарства да намалят нуждата от миокарден кислород.

Поради отрицателния инотропен ефект и намаляването на активирането на симпатико-надбъбречната система по време на физически и емоционален стрес, b-блокерите предотвратяват появата или увеличаването на градиента на интравентрикуларното налягане при пациенти с латентна и лабилна обструкция, без да повлияват значително величината на този градиент в покой. Способността на b-блокерите да подобряват функционалното състояние на пациентите при условия на курсова и продължителна употреба е убедително доказана. Въпреки че лекарствата не повлияват директно диастолната миокардна релаксация, те могат да подобрят пълненето на LV индиректно чрез намаляване на сърдечната честота (HR) и предотвратяване на миокардна исхемия.

В литературата има данни, потвърждаващи способността на b-блокерите да ограничават и дори да водят до обратното развитие на миокардна хипертрофия. Въпреки това, симптоматичното подобрение, причинено от b-блокери, не е придружено от регресия на хипертрофията на LV и подобряване на преживяемостта на пациентите. Въпреки че ефектът от тези лекарства върху облекчаването и превенцията на камерни и надкамерни аритмии и внезапна смърт не е доказан, някои експерти все пак смятат за уместно те да се предписват профилактично на пациенти с високорисков HCM, включително млади пациенти с фамилна анамнеза за тежки случаи на ВС.

Предпочитание се дава на b-блокери без присъща симпатикомиметична активност. Най-голям опит е натрупан при употребата на пропранолол (обзидан, анаприлин). Предписва се, като се започне с 20 mg 3-4 пъти на ден, с постепенно увеличаване на дозата под контрола на пулса и кръвното налягане (BP) до максимално поносимите, в повечето случаи до 120-240 mg / ден. Трябва да се стремите да използвате възможно най-високите дози от лекарството, тъй като липсата на ефект от терапията с b-блокери е свързана с недостатъчна доза. Увеличаването на дозите значително увеличава риска от известни странични ефекти.

В момента възможността за ефективно използване на дългодействащи кардиоселективни b-блокери (атенолол, конкор) се проучва широко. Има гледна точка, че кардиоселективните b-блокери при пациенти с HCM нямат предимства пред неселективните, тъй като при големи дозиселективността се губи. Препоръчва се за употреба при пациенти с HCM с тежка суправентрикуларна и камерни аритмии sotalol съчетава свойствата на неселективни b-блокери и антиаритмични лекарства от клас III (кордарон-подобен ефект).

Използването на блокери на бавни калциеви канали при HCM се основава на намаляване на нивото на свободния калций в кардиомиоцитите и изравняване на асинхронността на тяхното свиване, подобряване на миокардната релаксация и намаляване на нейния контрактилитет и потискане на процесите на миокардна хипертрофия. Поради най-голямата тежест на отрицателното инотропно действие и най-много оптимален профилфармакологични свойства, лекарството по избор е верапамил (Isoptin, Finoptin).

Осигурява симптоматичен ефект при 65-80% от пациентите, включително случаи на рефрактерност към лечение с b-блокери, поради способността на лекарството да намалява миокардната исхемия, включително безболезнена, и да подобрява нейната диастолна релаксация и LV съответствие. Това свойство на верапамил осигурява повишаване на толерантността към физическо натоварване на пациентите и намаляване на градиента на субаортното налягане в покой, с по-ниска способност за намаляване на интравентрикуларната обструкция по време на физически и емоционален стрес и провокация с изопротеренол в сравнение с b-блокерите. В същото време верапамил намалява периферното съдово съпротивление поради вазодилататорно действие. Тежки усложнения от фармакотерапията с верапамил обаче се развиват при пациенти с необструктивен HCM с високо налягане в лявото предсърдие, при което те се дължат на отрицателния инотропен ефект на лекарството. Следователно значението на предпазливостта при започване на лечение с верапамил при тази категория пациенти е очевидно.

Целта на лекарството трябва да започне в болница с малки дози - 20-40 mg 3 пъти на ден с постепенно увеличаване с добра толерантност към намаляване на сърдечната честота в покой до 50-60 на минута. Клиничният ефект обикновено се проявява при приемане на най-малко 160-240 mg от лекарството на ден, а удължените форми (isoptin-retard, verogalid-retard) са по-удобни при условия на продължителна употреба. Предвид благоприятния ефект на верапамил върху диастолната функция и величината на субаортния градиент на налягането в лявата камера, доказаната способност за увеличаване на преживяемостта на пациенти с HCM в сравнение с плацебо, е разумно той да се предписва профилактично при асимптоматични пациенти с висока рисков HCM.

Мястото на дилтиазема в лечението на HCM не е окончателно определено. Има доказателства, че при средна доза от 180 mg / ден за 3 дози, той има същия изразен благоприятен ефект като 240 mg верапамил върху диастолното пълнене на LV и същия симптоматичен ефект, но подобрява физическото представяне на пациентите в по-малка степен , Трябва да се отбележи, че b-блокерите (с изключение на соталол) и калциевите антагонисти имат слаба антиаритмична активност, докато честотата на опасни камерни и суправентрикуларни аритмии при пациенти с HCM е изключително висока. Ето защо е важно да се използват антиаритмични лекарства при тази категория пациенти, сред които най-популярният и препоръчван от водещи експерти е дизопирамидът.

Дизопирамид (Rhythmilen), който принадлежи към антиаритмичните средства от клас IA, има изразен отрицателен инотропен ефект; при пациенти с HCM може да намали нивото на обструкция на изходния тракт на LV и да повлияе положително структурата на диастола. Ефективността на продължителното лечение с дизопирамид е доказана при пациенти с ХКМП с умерена обструкция на ЛК. Особено полезно е да се използва това лекарство при пациенти с вентрикуларни аритмии. Първоначалната доза обикновено е 400 mg на ден с постепенно увеличаване до 800 mg. В този случай е необходимо да се контролира продължителността на QT интервала според ЕКГ. Не по-малко от ефективен инструментлечение и профилактика на вентрикуларни, суправентрикуларни аритмии при HCM е амиодарон (кордарон), който, заедно с антиаритмичната активност, донякъде намалява хиперконтрактилността, миокардната исхемия. Доказана е способността му да предотвратява внезапна смърт при пациенти с HCM.

Лечението с амиодарон започва с насищащи дози (600-1200 mg/ден) в продължение на 3-7 дни с постепенно намаляване до поддържащи дози (за предпочитане 200 mg/ден или по-малко) с намаляване на сърдечната честота. Като се има предвид отлагането на лекарството в тъканите с възможна дисфункция щитовидната жлеза, развитието на пневмофиброза, увреждане на роговицата, кожата и черния дроб, при дългосрочен (повече от 10-12 месеца) прием е необходимо редовно проследяване на състоянието на тези "уязвими" органи, за да се ранно откриване възможни усложненияфармакотерапия.

При HCM са възможни комбинации от лекарства с отрицателен инотропен ефект: b-блокери и калциеви антагонисти, b-блокери и дизопирамид. Признаците на венозен застой в белите дробове, включително нощни пристъпи на сърдечна астма, не са необичайни при HCM и в повечето случаи се дължат на диастолна дисфункция на LV. Такива пациенти се лекуват с b-блокери или калциеви антагонисти в комбинация с внимателна употреба на салуретици. Периферните вазодилататори и сърдечните гликозиди трябва да се избягват поради риска от влошаване на диастолното пълнене на LV и рязък спадсърдечен дебит.

Предсърдното мъждене и трептене се наблюдават при 10-30% от пациентите с HCM и причиняват риск от поява или влошаване на кардиохемодинамични нарушения, поява на тромбоемболизъм, както и повишен риск от камерно мъждене. В резултат на това при пациенти с ХКМП пароксизмалните суправентрикуларни аритмии се класифицират като потенциално фатални, а бързото възстановяване на синусовия ритъм и предотвратяването на повтарящи се пароксизми са от особено значение. За спиране на пароксизма на предсърдно мъждене се използват антиаритмични лекарства от група IA, амиодарон, b-блокери, верапамил и дигоксин. При тяхната неефективност се провежда електроимпулсна терапия.

При постоянна форма на предсърдно мъждене се използват b-блокери или верапамил в комбинация с дигоксин за контрол на сърдечната честота. Това е единственият случай, когато сърдечните гликозиди могат да се предписват на пациенти с обструктивен HCM без страх от повишаване на градиента на интравентрикуларното налягане. Тъй като предсърдното мъждене при пациенти с HCM е свързано с висок рисксистемен тромбоемболизъм, тогава след неговото развитие е необходимо да се започне терапия с антикоагуланти, които при постоянна форма на предсърдно мъждене се приемат за неопределено време.

При значителна част от пациентите с HCM традиционната фармакотерапия не контролира ефективно симптомите на заболяването, а лошото качество на живот не устройва пациентите. В такива случаи е необходимо да се вземе решение за възможността за използване на други, нелекарствени подходи за лечение. В същото време допълнителните тактики се определят отделно при пациенти с обструктивни и необструктивни форми на HCM. Противно на общоприетото схващане, често в напреднал стадий на патологичния процес (главно при необструктивната форма на HCM) често се развива прогресивна систолна дисфункция и тежка СН, свързана с ремоделиране на ЛК.

Такава еволюция на заболяването се наблюдава при 2-5% от пациентите с HCM и характеризира крайния („разширен“) стадий на тежък и ускорен процес, който не зависи от възрастта на пациента и продължителността на проявата на заболяването. Увеличаването на систолния размер на LV обикновено предшества и доминира диастолното разширение. Клиничните характеристики на този стадий са тежка, често рефрактерна застойна сърдечна недостатъчност и изключително лоша прогноза. Стратегията за лечение на такива пациенти се променя и се основава на общите принципи на конгестивната HF терапия, предвижда внимателно назначаване на ACE инхибитори, ангиотензин II рецепторни блокери, диуретици, сърдечни гликозиди, b-блокери и спиронолактон. Тези пациенти са потенциални кандидати за сърдечна трансплантация.

хирургия

При липса на клиничен ефект от адекватна лекарствена терапия при пациенти с NYHA FC III-IV и тежка асиметрична хипертрофия на IVS, субаортен градиент на налягане от 50 mm. rt. Изкуство. и повече, е показано хирургично лечение. Класическа техникае трансаортална септална миектомия, предложена от A.G. Мороу (1988). При млади пациенти с фамилна анамнеза за HCM с тежки клинични прояви, показващи ранна внезапна смърт на роднини, показанията трябва да бъдат разширени. В някои кардиологични центрове в Европа и CCA се извършва и в случаи на значителна латентна обструкция. Като цяло най-малко 5% от всички пациенти с HCM са потенциални кандидати за хирургично лечение.

Операцията осигурява добър симптоматичен ефект с пълно елиминиране или значително намаляване на градиента на интравентрикуларното налягане при 95% от пациентите и значително намаляване на крайното диастолно налягане на LV при повечето пациенти. Хирургическата смъртност вече значително е намаляла и е около 1-2%, което е сравнимо с годишната смъртност при лекарствена терапия (2-5%). Въпреки че в повечето случаи на по-ранни проучвания не беше възможно да се открие значителен ефект от хирургичното лечение на HCM върху прогнозата, въпреки това C. Seiler et al. (1989) показват подобрение на 10-годишната преживяемост на оперираните пациенти до 84% в сравнение с 67% в групата, лекувана с лекарства.

В някои случаи, ако има допълнителни показания за намаляване на тежестта на обструкцията и митралната регургитация, едновременно се извършва валвулопластика или заместване на митралната клапа с нископрофилна протеза. Последвалата продължителна терапия с верапамил може да подобри дългосрочните резултати от операцията, тъй като подобрява диастолната функция на лявата камера, което не се постига при хирургично лечение.

Понастоящем са разработени и успешно прилагани техники, които се различават от класическата трансаортна септална миектомия. По-специално, в A.N. Бакулев под ръководството на академика на Руската академия на науките и Руската академия на медицинските науки L.A. Проектиран от Boqueria оригинална техникаизрязване на зоната на хипертрофиран IVS от коничната част на панкреаса. Насам хирургическа корекцияобструктивната HCM е високоефективна и може да се превърне в метод на избор при едновременна обструкция на изходните отдели на двете камери, както и при среднокамерна обструкция на LV.

През последните години нараства интересът към изучаване на възможността за използване на последователна двукамерна стимулация със скъсено атриовентрикуларно забавяне като алтернатива на хирургичното лечение на пациенти с обструктивен HCM. Получената промяна в последователността на разпространение на вълната на възбуждане и свиване на вентрикулите първо покрива върха, а след това IVS, води до намаляване на субаортния градиент поради намаляване на регионалния контрактилитет на IVS и разширяване на изходния тракт на LV.

Важно е да се избере най-малката стойност на времето на забавяне за прилагане на камерен импулс след предсърдния, което осигурява преждевременна деполяризация на върха на сърцето, без да води до влошаване на кардиохемодинамиката - намаляване на сърдечния дебит и кръвното налягане. За да направите това, в някои случаи е необходимо да се прибегне до удължаване на времето на спонтанна атриовентрикуларна проводимост с помощта на терапия с b-блокери или верапамил, понякога се използва аблация на атриовентрикуларния възел.

Въпреки че първите неконтролирани наблюдения бяха обнадеждаващи, по-късни рандомизирани проучвания показаха, че симптоматичният ефект и намаляването на субаортния градиент на налягането, постигнати с такова пейсиране, са относително малки (около 25%) и значителни промени физическо представянелипсва. Не беше възможно да се открие значителен ефект от пейсинг върху честотата на внезапната смърт. Следователно, докато не се изясни ролята на пейсмейката в лечението на обструктивна HCM, не се препоръчва разширената клинична употреба на този метод.

други алтернативен методЛечението на рефрактерна обструктивна HCM е транскатетърна алкохолна септална аблация. Техниката включва вливане през балонен катетър в перфорантния септален клон на 1-3 ml 95% алкохол, което води до инфаркт на хипертрофиралия IVS, който улавя от 3 до 10% от масата на миокарда на LV (до 20 % от масата на IVS). Това води до значително намаляване на тежестта на обструкцията на изходния тракт и митралната недостатъчност, обективните и субективни симптоми на заболяването. В същото време в 5-10% от случаите е необходимо да се имплантира постоянен пейсмейкър поради развитието на атриовентрикуларна блокада с висока степен.

Понастоящем положителният ефект на транскатетърната аблация върху прогнозата не е доказан, а оперативната смъртност (1-2%) не се различава от тази по време на операцията на септална миектомия, която в момента се счита за "златен стандарт" за лечение. на пациенти с HCM с тежки симптоми и обструкция на изходния тракт на LV, резистентни на фармакотерапия.

В напреднали случаи (с развитие на митрализация на дефекта, значително намаляване на EF и образуване на CHF IV FC, съпътстваща калцификация на аортната клапа и стената на аортата), радикалната операция става много рискована. В тези случаи е по-добре да се ограничите до налагането на клапен шънт между върха на ЛК и аортата, наречен апико-аортен.

Тази операция е разработена и приложена за първи път от Denton Cooly през 1975 г. Той го извърши с кардиопулмонален байпас, като въведе твърд накрайник през разреза на върха в LV кухината, който преминава в съдържащ клапан Dacron шънт, имплантиран в низходящата аорта. По време на операцията се създава втори изход от лявата камера и градиентът на изхода от аортата намалява или изчезва. Утежняващ момент в тази техника беше изкуственото кръвообращение, което ние изключихме, като разработихме собствен метод на работа (V.P. Polyakov, V.V. Goryachev, A.V. Polyakov, 1998).

За да направим това, разделихме шунта на 2 клона. Един клон от левия страничен достъп до 6-то междуребрие беше анастомозиран с низходящата аорта над диафрагмата и клампиран. Второто разклонение завършваше с пришит към него мек тефлонов пръстен. Шунтът беше здраво фиксиран към аваскуларната област на върха на LV с помощта на U-образни конци върху дистанционни елементи зад този пръстен. След това, със специално проектиран резектор, въведен в лумена на този клон, част от стената на LV (съответстваща на вътрешния лумен на клона) беше отстранена и отстранена заедно с резектора. Дължината на шунта беше изчислена от нас визуално. Между клоните е направена анастомоза с фиксиране в нея на дискова клапна протеза.

След отстраняване на скобите анастомозата започва да функционира и веднага градиентът на налягането в изходния участък рязко намалява или изчезва напълно. По този начин през 90-те години на 20 век оперирахме 22 пациенти с ХКМП с ХСН III-IV ФК. Смъртността по време на 10 години наблюдение не надвишава 9%. Всички пациенти са получили антикоагулантна терапия, която е била свързана с тромбоза на шънта при двама пациенти през първите 3-5 години.

По този начин тактиката на лечение на HCM е доста сложна и включва индивидуален анализ на целия комплекс от клинични, анамнестични, хемодинамични параметри, резултатите от генната диагностика и стратификация на риска от внезапна смърт, оценка на характеристиките на хода на заболяването и ефективността на използваните възможности за лечение. Като цяло рационалната фармакотерапия в комбинация с хирургично лечение и електрокардиотерапия може да постигне добър клиничен ефект, да предотврати появата на тежки усложнения и да подобри прогнозата при значителна част от пациентите с хипертрофична кардиомиопатия.

Миокардната хипертрофия (хипертрофична кардиомиопатия) е значително удебеляване и разширяване на стените на лявата камера на сърцето. Вътрешната му кухина не е разширена. В повечето случаи е възможно и удебеляване на междукамерните прегради.

Поради удебеляването сърдечният мускул става по-малко разтеглив. Миокардът може да бъде удебелен по цялата повърхност или в някои области, всичко зависи от хода на заболяването:

• Ако миокардът хипертрофира главно под аортния произход, може да настъпи стесняване на изхода на лявата камера. Това води до удебеляване вътрешна обвивкасърцето, клапите са нарушени. В повечето случаи това се случва при неравномерно удебеляване.
• Възможно е асиметрично удебеляване на преградата без нарушения на клапния апарат и намаляване на изхода от лявата камера.
• Появата на апикална хипертрофична кардиомиопатия възниква в резултат на увеличаване на мускула на върха на сърцето.
• Миокардна хипертрофия със симетрична циркулярна хипертрофия на лявата камера.

История на заболяването

Хипертрофичната кардиомиопатия е известна от средата на 19 век. Едва през 1958 г. английският учен R. Teare успява да го опише подробно.

Съществен напредък в изследването на заболяването беше въвеждането на някои неинвазивни методи на изследване, когато научихме за наличието на обструкции на изходния тракт и нарушена дистолична функция.

Това е отразено в съответните имена на заболяването: "идиопатична хипертрофична субаортна стеноза", "субаортна мускулна стеноза", "хипертрофична обструктивна кардиомиопатия". Днес терминът "хипертрофична кардиомиопатия" е универсален и общоприет.

С широкото въвеждане на изследванията ECHO KG беше установено, че броят на пациентите с миокардна хипертрофия е много по-голям, отколкото се смяташе през 70-те години. Всяка година 3-8% от пациентите с това заболяване умират. И всяка година смъртността се увеличава.

Разпространение и значение

Най-често хората на възраст 20-40 години страдат от миокардна хипертрофия, мъжете са около два пъти по-склонни.Протичаща много разнообразно, прогресираща, болестта не винаги се проявява веднага. В редки случаи, от самото начало на хода на заболяването, състоянието на пациента е тежко и рискът от внезапна смърт е доста висок.

Честотата на хипертрофичната кардиомиопатия е около 0,2%. Смъртността варира от 2 до 8%. Основната причина за смъртта е внезапна сърдечна смърт и животозастрашаващи сърдечни аритмии. Основната причина е наследственото предразположение. Ако роднините не са страдали от това заболяване, се смята, че е имало мутация в гените на протеините на сърдечния мускул.

Възможно е заболяването да се диагностицира на всяка възраст: от раждането до старост, но най-често пациентите са млади хора в трудоспособна възраст. Разпространението на хипертрофия на миокарда не зависи от пола и расата.

При 5-10% от всички регистрирани пациенти с продължителен ход на заболяването е възможен преход към сърдечна недостатъчност. В някои случаи при същия брой пациенти е възможна независима регресия на хипертрофията, преход от хипертрофична към разширена форма. Същият брой случаи представляват възникващи усложнения под формата на инфекциозен ендокардит.

Без подходящо лечение смъртността е до 8%. В половината от случаите смъртта настъпва в резултат на остър миокарден инфаркт, камерно мъждене и пълен атриовентрикуларен сърдечен блок.

Класификация

В съответствие с локализацията на хипертрофията се разграничава миокардна хипертрофия:

• лява камера (асиметрична и симетрична хипертрофия);
• десен корем.

По принцип асиметричната хипертрофия на интервентрикуларната преграда се открива на цялата повърхност или в някои от нейните отдели. По-рядко може да се открие хипертрофия на сърдечния връх, предно-страничната или задната стена. В 30% от случаите има част от симетрична хипертрофия.

Като се има предвид градиентът на систолното налягане в лявата камера, се разграничава хипертрофична кардиомиопатия:

• обструктивна;
• необструктивен.

Необструктивната форма на хипертрофия на миокарда включва, като правило, симетрична хипертрофия на лявата камера.

Асиметричната хипертрофия може да се отнася както за обструктивна, така и за необструктивна форма. Апикалната хипертрофия се отнася главно до необструктивния вариант.

В зависимост от степента на удебеляване на сърдечния мускул се разграничава хипертрофия:

• умерено (до 20 mm);
• среден (21-25 mm);
• изразени (повече от 25 mm).

Въз основа на клинични и физиологични класификации се разграничават 4 етапа на миокардна хипертрофия:

• I - градиент на налягането на изхода на лявата камера, не повече от 25 mm Hg. Изкуство. (без оплаквания);
• II - градиентът се увеличава до 36 mm Hg. чл (появата на оплаквания по време на физическо натоварване);
• III - градиентът се увеличава до 44 mm Hg. чл (появяват се задух и ангина пекторис);
• IV - градиент над 80 mm Hg. Изкуство. (нарушена хемодинамика, възможна е внезапна смърт).

Хипертрофията на лявото предсърдие е заболяване, при което се получава удебеляване на лявата камера на сърцето, поради което повърхността губи своята еластичност.

Ако уплътняването на сърдечната преграда е настъпило неравномерно, може да има и нарушения в работата на аортната и митралната клапа на сърцето.

Днес критерият за хипертрофия е удебеляване на миокарда с 1,5 см или повече. Това заболяване е водещата причина за ранна смърт при млади спортисти.

- първично изолирано увреждане на миокарда, характеризиращо се с хипертрофия на вентрикулите (често вляво) с намален или нормален обем на техните кухини. Клинично хипертрофичната кардиомиопатия се проявява със сърдечна недостатъчност, болка в гърдите, ритъмни нарушения, синкоп и внезапна смърт. Диагностиката на хипертрофична кардиомиопатия включва ЕКГ, ежедневно ЕКГ мониториране, ехокардиография, рентгенова снимка, ЯМР, ПЕТ на сърцето. Лечението на хипертрофична кардиомиопатия се провежда с b-блокери, блокери на калциевите канали, антикоагуланти, антиаритмични лекарства, ACE инхибитори; в някои случаи те прибягват до сърдечна хирургия (миотомия, миоектомия, смяна на митрална клапа, двукамерна стимулация, имплантиране на кардиовертер-дефибрилатор).

Хипертрофичната кардиомиопатия се развива при 0,2-1,1% от населението, по-често при мъжете; средната възраст на пациентите е от 30 до 50 години. Коронарната атеросклероза при пациенти с хипертрофична кардиомиопатия се среща в 15-25% от случаите. Внезапна смърт, причинена от тежки камерни аритмии (пароксизмални камерна тахикардия), се среща при 50% от пациентите с хипертрофична кардиомиопатия. При 5-9% от пациентите заболяването се усложнява от инфекциозен ендокардит, който протича с увреждане на митралната или аортната клапа.

Причини за хипертрофична кардиомиопатия

Хипертрофичната кардиомиопатия е заболяване с автозомно-доминантен тип наследяване, поради което обикновено има семеен характер, което обаче не изключва появата на спорадични форми.

Семейните случаи на хипертрофична кардиомиопатия се основават на наследствени дефекти в гените, кодиращи синтеза на контрактилни протеини на миокарда (генът на тежката верига b-миозин, генът на сърдечния тропонин Т, генът на а-тропомиозина, генът, кодиращ сърдечната изоформа на миозин- свързващ протеин). Спонтанни мутации на същите тези гени, възникващи под въздействието на неблагоприятни фактори на околната среда, причиняват развитието на спорадични форми на хипертрофична кардиомиопатия.

Миокардната хипертрофия на лявата камера при хипертрофична кардиомиопатия не е свързана с вродени и придобити сърдечни дефекти, исхемична болест на сърцето, хипертония и други заболявания, които обикновено водят до такива промени.

Патогенезата на хипертрофичната кардиомиопатия

В патогенезата на хипертрофичната кардиомиопатия водеща роля принадлежи на компенсаторната хипертрофия на сърдечния мускул, поради една от двете възможни патологични механизми- нарушение на диастолната функция на миокарда или обструкция на изходния тракт на лявата камера. Диастолната дисфункция се характеризира с недостатъчно количество кръв, навлизаща във вентрикулите по време на диастола, което е свързано с лошо съответствие на миокарда и причинява бързо повишаване на крайното диастолно налягане.

Обструкцията на левокамерния изход води до удебеляване на междукамерната преграда и нарушено движение на предното платно на митралната клапа. В тази връзка, по време на периода на изгнание, възниква спад на налягането между кухината на лявата камера и началния сегмент на аортата, което е придружено от повишаване на крайното диастолно налягане в лявата камера. Компенсаторната хиперфункция, възникваща при тези условия, е придружена от хипертрофия и след това дилатация на лявото предсърдие, в случай на декомпенсация се развива белодробна хипертония.

В някои случаи хипертрофичната кардиомиопатия се придружава от миокардна исхемия поради намаляване на вазодилататорния резерв на коронарните артерии, увеличаване на нуждата от кислород в хипертрофирания миокард, компресия на интрамуралните артерии по време на систола, съпътстваща атеросклероза на коронарните артерии и т.н.

Макроскопски признаци на хипертрофична кардиомиопатия са удебеляване на стените на лявата камера с нормални или намалени размери на нейната кухина, хипертрофия на интервентрикуларната преграда, дилатация на лявото предсърдие. Микроскопската картина на хипертрофичната кардиомиопатия се характеризира с неправилно подреждане на кардиомиоцитите, заместване мускулна тъканвърху фиброзна, анормална структура на интрамуралните коронарни артерии.

Класификация на хипертрофичната кардиомиопатия

В съответствие с локализацията на хипертрофията се разграничава хипертрофична кардиомиопатия на лявата и дясната камера. От своя страна хипертрофията на лявата камера може да бъде асиметрична и симетрична (концентрична). В повечето случаи се открива асиметрична хипертрофия на интервентрикуларната преграда в цялата или в базалните му части. По-рядко се среща асиметрична хипертрофия на върха на сърцето (апикална хипертрофична кардиомиопатия), задната или предно-латералната стена. Симетричната хипертрофия представлява около 30% от случаите.

Като се има предвид наличието на градиент на систолното налягане в кухината на лявата камера, се разграничава обструктивна и необструктивна хипертрофична кардиомиопатия. Симетричната левокамерна хипертрофия обикновено е необструктивна форма на хипертрофична кардиомиопатия.

Асиметричната хипертрофия може да бъде необструктивна или обструктивна. И така, синоним на асиметрична хипертрофия на интервентрикуларната преграда е понятието "идиопатична хипертрофична субаортна стеноза", хипертрофия на средната част на интервентрикуларната преграда (на нивото на папиларните мускули) - "мезовентрикуларна обструкция". Апикалната хипертрофия на лявата камера, като правило, е представена от необструктивен вариант.

В зависимост от степента на удебеляване на миокарда се разграничават умерена (15-20 mm), средна (21-25 mm) и тежка (повече от 25 mm) хипертрофия.

Въз основа на клиничната и физиологичната класификация се разграничава IV етап на хипертрофична кардиомиопатия:

• I - градиент на налягането в изходния тракт на лявата камера (LVOT) не повече от 25 mm Hg. Изкуство.; без оплаквания;
• II - градиентът на налягането в LVOT се повишава до 36 mm Hg. Изкуство.; има оплаквания по време на физическа активност;
• III - градиентът на налягането в LVOT се повишава до 44 mm Hg. Изкуство.; появяват ангина пекторис, задух;
• IV - градиентът на налягането в LVOT е над 80 mm Hg. Изкуство.; развиват се тежки хемодинамични нарушения, възможна е внезапна сърдечна смърт.

Симптоми на хипертрофична кардиомиопатия

Дълго време ходът на хипертрофичната кардиомиопатия остава асимптоматичен, клиничните прояви често се появяват на възраст 25-40 години. Като се вземат предвид преобладаващите оплаквания, девет клинични формихипертрофична кардиомиопатия: олигосимптомна, вегетодистонична, кардиалгична, инфарктоподобна, аритмична, декомпенсаторна, псевдовалвуларна, смесена, фулминантна. Въпреки факта, че всеки клиничен вариантхарактеризиращи се с определени признаци, всички форми на хипертрофична кардиомиопатия имат общи симптоми.

Необструктивна форма на хипертрофична кардиомиопатия, която не е придружена от нарушение на изтичането на кръв от вентрикула, обикновено е безсимптомна. В този случай по време на тренировка могат да се отбележат оплаквания от задух, прекъсвания в работата на сърцето, нередовен пулс.

Типичните симптоми на обструктивна хипертрофична кардиомиопатия са пристъпи на ангинозна болка (70%), тежък задух (90%), замаяност и припадък (25-50%), преходна артериална хипотония, нарушения на сърдечния ритъм (пароксизмална тахикардия, предсърдно мъждене, екстрасистолия). ). Възможно е да има пристъпи на сърдечна астма и белодробен оток. Внезапната смърт често е първият епизод на хипертрофична кардиомиопатия.

Диагностика на хипертрофична кардиомиопатия

Диагностичното търсене разкрива систолен шум, висок, ускорен пулс и изместване на апексния удар. Инструменталните методи за изследване на хипертрофична кардиомиопатия включват ЕхоКГ, ЕКГ, FCG, рентгенография на гръдния кош, Холтер мониторинг, поликардиография, ритмокардиография. Ехокардиографията разкрива хипертрофия на IVS, стените на вентрикуларния миокард, увеличаване на размера на лявото предсърдие, наличие на обструкция на LVOT и диастолна дисфункция на лявата камера.

ЕКГ признаците на хипертрофична кардиомиопатия не са специфични и изискват диференциална диагноза с фокални промени в миокарда, хипертония, коронарна артериална болест, аортна стеноза и други заболявания, усложнени от хипертрофия на лявата камера. За да се оцени тежестта на хипертрофичната кардиомиопатия, прогнозата и да се разработят препоръки за лечение, се използват стрес тестове (велоергометрия, тредмил тест).

Лечение на хипертрофична кардиомиопатия

Пациентите с хипертрофична кардиомиопатия (особено с обструктивна форма) се препоръчват да ограничат физическата активност, която може да провокира повишаване на градиента на налягането "лява камера-аорта", сърдечни аритмии и синкоп.

При умерени симптоми на хипертрофична кардиомиопатия се предписват b-блокери (пропранолол, атенолол, метопролол) или блокери на калциевите канали (верапамил), които намаляват сърдечната честота, удължават диастолата, подобряват пасивното пълнене на лявата камера и намаляват налягането на пълнене. Поради високия риск от тромбоемболизъм са необходими антикоагуланти. С развитието на сърдечна недостатъчност са показани диуретици, АСЕ инхибитори; за нарушения на вентрикуларния ритъм - антиаритмични лекарства (амиодарон, дизопирамид).

При обструктивна хипертрофична кардиомиопатия се предотвратява инфекциозен ендокардит, тъй като в резултат на постоянна травматизация на предното платно на митралната клапа върху него могат да се появят вегетации. Кардиохирургичното лечение на хипертрофична кардиомиопатия е препоръчително, когато градиентът на налягането между лявата камера и аортата е >50 mm Hg. В този случай може да се извърши септална миотомия или миектомия и ако структурни променимитрална клапа, причиняваща значителна регургитация - протезиране на митрална клапа.

За намаляване на обструкцията на LVOT е показано имплантиране на двукамерен пейсмейкър; при наличие на камерни аритмии - имплантиране на кардиовертер-дефибрилатор.

Прогноза за хипертрофична кардиомиопатия

Курсът на хипертрофичната кардиомиопатия е променлив. Необструктивната форма на хипертрофична кардиомиопатия протича относително стабилно, но при продължителна продължителност на заболяването все още се развива сърдечна недостатъчност. При 5-10% от пациентите е възможна независима регресия на хипертрофия; при същия процент от пациентите има преход от хипертрофична кардиомиопатия към дилатативна; същият брой пациенти са изправени пред усложнение под формата на инфекциозен ендокардит.

Без лечение смъртността при хипертрофична кардиомиопатия е 3-8%, докато в половината от тези случаи настъпва внезапна смърт поради камерно мъждене, пълен атриовентрикуларен блок, остър миокарден инфаркт.

Разпространение и причини за хипертрофия

Географски, разпространението на HCM е променливо. Освен това в различните региони се вземат различни възрастови категории. Трудно е да се посочат точни епидемиологични данни поради причината, че такова заболяване като хипертрофична кардиомиопатия няма специфична клинични симптоми. Със сигурност можем да кажем, че заболяването се открива по-често при мъжете. Третата част от случаите са представени от фамилната форма, останалите случаи са свързани с HCM, който не е свързан с наследствения фактор.

Причината, която води до хипертрофия на камерната преграда (VSD), е генетичен дефект. Този дефект може да възникне в един от десетте гена, всеки от които участва в кодирането на информация относно работата на контрактилния протеин на протеина в мускулните влакна на сърцето. Към днешна дата са известни около двеста такива мутации, в резултат на които се развива хипертрофична кардиомиопатия.

2 Патогенеза

Какво се случва с хипертрофия на интервентрикуларната преграда? Има няколко взаимосвързани патологични промени, които настъпват при хипертрофия на миокарда. Първоначално се наблюдава удебеляване на миокарда в посочената област, разделящо дясната и лявата камера. Удебеляването на интервентрикуларната преграда не е симетрично, така че такива промени могат да се появят във всяка област. Най-неблагоприятният вариант е удебеляване на преградата в изходящата част на лявата камера.

Това кара едно от платната на митралната клапа, което разделя лявото предсърдие и вентрикула, да влезе в контакт с удебеления IVS. В резултат на това налягането в тази област (еферентната секция) се увеличава. В момента на свиване миокардът на лявата камера трябва да работи с по-голяма сила, така че кръвта от тази камера да влезе в аортата. При условия на продължаващо повишено налягане в изходния участък и при наличие на хипертрофия на IVS на сърцето, миокардът на лявата камера губи предишната си еластичност и става твърд или ригиден.

Загубвайки способността за адекватно отпускане по време на диастола или пълнене, лявата камера започва да изпълнява своята диастолна функция по-лошо. Веригата от патологични промени не свършва дотук, диастолната дисфункция води до влошаване на кръвоснабдяването на миокарда. Има исхемия (кислородно гладуване) на миокарда, което впоследствие се допълва от намаляване на систолната функция на миокарда. В допълнение към IVS, дебелината на стените на лявата камера също може да се увеличи.

3 Класификация

Понастоящем се използва класификация, която се основава на ехокардиографски критерии, които позволяват да се разграничи хипертрофичната кардиомиопатия в следните варианти:

1. обструктивна форма. Критерият за този вариант на хипертрофична кардиомиопатия е разликата в налягането (градиент на налягането), която възниква в областта на изходния тракт на лявата камера и варира от 30 mm Hg. и по-високи. Този градиент на налягането се създава в покой.
2. латентна форма. В покой градиентът на налягането е под 30 mmHg. При извършване на стрес тест се увеличава и е повече от 30 mm Hg.
3. необструктивна форма. Градиентът на налягането в покой и по време на стрес тест не достига 30 mm Hg.

4 Симптоми

Не винаги наличието на хипертрофия на междукамерната преграда и лявата камера има някои клинични признаци. Пациентите могат да живеят доста дълго време и едва след седемдесетгодишния етап започват да показват първите признаци. Но това твърдение не важи за всички. В крайна сметка има форми на хипертрофия на IVS, които се проявяват само при условия на интензивно физическо натоварване. Има опции, които с минимална физическа активност се усещат. И всичко по-горе е свързано с областта, в която е удебелена междукамерната преграда. В друг случай единствената проява на заболяването може да бъде внезапна сърдечна смърт.

На първо място, симптомите ще се появят с обструктивната форма на хипертрофия. Най-честите оплаквания при пациенти с хипертрофия на IVS в областта на изходния тракт са следните:

• диспнея,
• болка в гърдите,
• световъртеж,
• състояния на припадък,
• слабост.

Всички тези симптоми са склонни да прогресират. По правило те се появяват първо по време на физическа активност. С прогресирането на заболяването симптомите се усещат в покой.

5 Диагностика и лечение

Въпреки факта, че стандартната диагноза трябва да започне с оплакванията на пациента, за първи път IVS и хипертрофия на лявата камера могат да бъдат открити с помощта на ехокардиографско изследване (EchoCG, ултразвук на сърцето). В допълнение към физическите методи за диагностициране на хипертрофия на IVS и лявата камера, извършвани в кабината на лекаря, се използват лабораторни и инструментални методи. От инструменталните диагностични методи се използват:

1. Електрокардиография (ЕКГ). Основните ЕКГ признаци на миокардна хипертрофия на междукамерната преграда и лявата камера са: признаци на претоварване и уголемяване на лявото сърце, отрицателни Т вълни в гръдните отвеждания, дълбоки атипични Q зъбци в отвеждания II, III aVF; нарушение на ритъма и проводимостта на сърцето.
2. Рентгенова снимка на гръдни органи.
3. Ежедневно Холтер ЕКГ мониториране.
4. Ултразвук на сърцето. Днес този метод е водещ в диагностиката и представлява „златен стандарт“.
5. Магнитен резонанс Коронарна ангиография.
6. Генетичната диагностика използва метода на картографиране. Използва се ДНК анализ на мутантни гени.

Всички тези диагностични методи се използват не само за диагностициране на HCM, но и за диференциална диагноза по отношение на редица подобни заболявания.

Лечението на хипертрофичната кардиомиопатия има няколко цели: да намали проявите на заболяването, да забави прогресията на сърдечната недостатъчност, да предотврати животозастрашаващи усложнения и т.н. Както повечето, ако не всички, сърдечни заболявания, HCM изисква нелекарствени мерки, които допринасят за прогресирането на заболяването. Най-важни са нормализирането на телесното тегло, отхвърлянето на лоши навици, нормализиране на физическата активност.

Основни групи лекарстваза лечение на IVS и хипертрофия на лявата камера са бета-блокери, блокери на калциевите канали (верапамил), антикоагуланти, инхибитори на ангиотензин-конвертиращия ензим, антагонисти на ангиотензин рецепторите, диуретици, антиаритмични средства от клас 1А (дизопирамид, амиодарон). За съжаление ХКМП трудно се повлиява от медикаментозно лечение, особено ако има обструктивна форма и недостатъчен ефект от медикаментозната терапия.

Към днешна дата има следните възможности за хирургична корекция на хипертрофия:

• изрязване на хипертрофиран сърдечен мускул в областта на IVS (миосептектомия),
• смяна на митрална клапа, пластика на митрална клапа,
• отстраняване на хипертрофирани папиларни мускули,
• алкохолна септална аблация.

6 Усложнения

Въпреки факта, че такова заболяване, хипертрофичната кардиомиопатия може да бъде напълно асимптоматично, то може да има следните усложнения:

1. Нарушаване на сърдечния ритъм. Могат да възникнат нефатални (нефатални) ритъмни нарушения като синусова тахикардия. В други ситуации HCM може да се влоши повече опасни видовеаритмии - предсърдно мъждене или камерно мъждене. Това са последните два варианта на аритмии, които възникват при хипертрофия на IVS.
2. Нарушаване на проводимостта на сърцето (блокада). Около една трета от случаите на HCM могат да бъдат усложнени от блокади.
3. Внезапна сърдечна смърт.
4. Инфекциозен ендокардит.
5. тромбоемболични усложнения. Кръвните съсиреци, образувани на определено място в съдовото легло, могат да бъдат пренесени с кръвния поток и да запушат лумена на съда. Опасността от такова усложнение е, че тези микротромби могат да навлязат в съдовете на мозъка и да доведат до нарушено мозъчно кръвообращение.
6. Хронична сърдечна недостатъчност. Прогресирането на заболяването постоянно води до факта, че първо диастолната, а след това систолната функция на лявата камера намалява с развитието на признаци на сърдечна недостатъчност.