Полиморфна камерна тахикардия ЕКГ. Полиморфна тахикардия. Функционални тригери

Вентрикуларна пароксизмална тахикардия (VT)

В повечето случаи това е внезапно започващ и също толкова внезапно завършващ пристъп на повишени камерни контракции до 150-180 удара. в минута (по-рядко - повече от 200 удара в минута или в рамките на 100-120 удара в минута), обикновено при поддържане на правилния редовен сърдечен ритъм.

Вентрикуларната пароксизмална тахикардия е на първо място сред всички животозастрашаващи аритмии (както камерни, така и суправентрикуларни), тъй като не само е изключително неблагоприятно за хемодинамиката сама по себе си, но и наистина застрашава прехода към трептене и камерно мъждене, при което координираното свиване на вентрикулите спира. Това означава спиране на кръвообращението и, при липса на мерки за реанимация, преход към асистолия („аритмична смърт“).

Класификация на камерните пароксизмални тахикардии

Клинична класификация на камерни пароксизмални тахикардии

Пароксизмална непродължителна камерна тахикардия.
Те се характеризират с появата на три или повече ектопични QRS комплекса подред, регистрирани по време на запис на ЕКГ монитор в рамките на не повече от 30 s.
Такива пароксизми нямат ефект върху хемодинамиката, но повишават риска от VF и внезапна сърдечна смърт.
Пароксизмална продължителна камерна тахикардия.
Продължава повече от 30 секунди.
Този тип камерна тахикардия има висок риск от внезапна сърдечна смърт и е придружен от значителни промени в хемодинамиката (аритмогенен шок, остра левокамерна недостатъчност).

Специални форми на камерна тахикардия

Има специални форми на вентрикуларна тахикардия, чиято диагноза е от клинично значение, тъй като те отразяват повишената готовност на вентрикуларния миокард за развитие на фибрилация:

Двупосочна камерна тахикардия.

Правилно редуване на QRS комплекси, причинено от разпространението на импулси от две различни части на вентрикулите или различно провеждане на импулси от един източник.

„Пирует“ („torsade de pointes“).

Нестабилна (до 100 комплекса) двупосочна камерна тахикардия с вълнообразно увеличение и намаляване на амплитудата на QRS комплексите. Ритъмът е неравномерен, с честота 200-300/мин. и по-високи. Развитието на пирует обикновено се предхожда от удължаване на QT интервала и ранни камерни екстрасистоли. Нестабилната двупосочна камерна тахикардия с вълнообразно увеличение и намаляване на амплитудата на комплексите е склонна към рецидив.

Полиморфна (мултиформена) камерна тахикардия.

Възниква, когато има повече от две ектопични огнища.

Повтаряща се камерна тахикардия.

Възобновява се след периоди на основния ритъм.

Епидемиология на камерните пароксизмални тахикардии

Най-често камерната тахикардия се развива при пациенти с коронарна артериална болест (около 85%).

При мъжете камерната тахикардия се развива 2 пъти по-често, отколкото при жените.

Само в 2% от случаите се регистрира камерна тахикардия при пациенти, които нямат надеждни клинични и инструментални признаци на органично сърдечно увреждане („идиопатична“ форма на камерна тахикардия).

· Код по МКБ-10

I47.2 - Вентрикуларна тахикардия.

Етиология и патогенеза

Етиология на камерните пароксизмални тахикардии

Коронарогенна камерна пароксизмална тахикардия:

Остър миокарден инфаркт.

Нов пароксизъм на камерна тахикардия може да бъде най-ранната клинична проява на инфаркт на миокарда и винаги изисква изключване на тази диагноза.

Постинфарктна аневризма.

Появата на камерна тахикардия в слединфарктния период (до 6 месеца) рязко влошава прогнозата.

Реперфузионни аритмии.

Вентрикуларната тахикардия не е типична реперфузионна аритмия, често се появява на фона на персистираща оклузия на свързаната с инфаркт коронарна артерия. Обикновено развитието на камерна тахикардия е придружено от рязко влошаване на клиничното състояние на пациента, влошаване на централната хемодинамика, намаляване на кръвното налягане и сърдечния дебит, увеличаване на миокардната исхемия и появата на риск от трансформация на камерна тахикардия във вентрикуларна фибрилация.

Основни некоронарогени камерни пароксизмални тахикардии.

Некоронарният характер на камерните аритмии може да се каже уверено само след коронарна ангиохарфия, поради което това изследване е показано при повечето пациенти над 40-годишна възраст, страдащи от камерна тахикардия.

Остър миокардит.

Миокардит в рамките на автоимунни, инфекциозни заболявания трябва да се подозира, когато се появят камерни аритмии, независимо от наличието на други признаци на увреждане на миокарда.

Постмиокардна кардиосклероза.

Вентрикуларните тахикардии обикновено са склонни да се повтарят, но се характеризират с относително стабилна динамика по време на пароксизми. Има доказателства, че вентрикуларните аритмии отразяват не толкова фиброзата, колкото наличието на продължаващо възпаление.

Хипертрофична кардиомиопатия - HCM.

Вентрикуларните аритмии са едни от най-ранните симптоми на хипертрофичните кардиомиопатии. Бягането на нестабилна камерна тахикардия се среща при ¼ от възрастните пациенти, те често са асимптоматични, но имат неблагоприятна прогноза.

Разширена кардиомиопатия - DCM.

Разширената кардиомиопатия може да бъде резултат от миокардит. Вентрикуларната тахикардия се развива на фона на хронична сърдечна недостатъчност, която се открива при около 50% от пациентите с DCM. Типична е комбинацията с предсърдно мъждене.

Рестриктивна кардиомиопатия.

Клиничната картина на предимно диастолна миокардна дисфункция без кардиомегалия се характеризира с комбинация от камерни аритмии с блокади. ЕКГ показва спад на напрежението.

Сърдечни дефекти (вродени и ревматични).

Вентрикуларните аритмии се появяват сравнително рано при аортни дефекти. При митрални дефекти предсърдното мъждене обикновено далеч изпреварва клиничните прояви на дефекта.

Артериална хипертония.

Вентрикуларните тахикардии са редки и обикновено се откриват само при тежка миокардна хипертрофия. Преципитиращ фактор може да бъде употребата на калий-съхраняващи диуретици без адекватен контрол на калия.

Амилоидоза.

Вентрикуларната тахикардия се комбинира с клиничната картина на застойна сърдечна недостатъчност. Амилоидозата може да възникне „под прикритието“ на белодробното сърце. Аритмиите могат да се комбинират с псевдоинфарктни, исхемични, перикардитоподобни изменения, както и с проводни нарушения на различни нива.

саркоидоза.

Изолираното сърдечно увреждане е нехарактерно и обикновено се съчетава с типични промени в белите дробове. Характеризира се със "синкоп", проводни нарушения на различни нива.

Пролапс на митралната клапа - MVP.

При MVP камерните тахикардии са доста редки, обикновено при пациенти, при които MVP се комбинира с удължаване на QT интервала, наличие на митрална регургитация и допълнителни хорди (приблизително 25% от случаите).

Сърдечна хирургия (корекция на тетралогията на Fallot, дефект на камерната преграда и др.).

Вентрикуларна тахикардия се среща в приблизително 40% от случаите.

Тиреотоксикоза.

Характерна е комбинация от камерни екстрасистоли, камерни пароксизмални тахикардии и суправентрикуларни аритмии.

Дигиталисова интоксикация.

Характерна е полиморфната камерна тахикардия на фона на политопна камерна екстрасистола.

Аритмогенен ефект на лекарства и вентрикуларни аритмии на фона на електролитни нарушения.

Антиаритмичните средства от класове IC и III имат предимно аритмогенен ефект.

При електролитни нарушения (хипомагнезиемия, хипокалиемия, хипокалцемия) е възможно развитието на вентрикуларни пароксизмални тахикардии тип "пирует", реализирани чрез удължаване на QT интервала.

"Сърцето на спортист"

Характеризира се с наличието на различни ритъмни и проводни нарушения. Възможна е внезапна аритмична смърт по време или след тежко натоварване.

Генетично обусловени заболявания, при които основна клинична проява са камерните екстрасистоли и камерната пароксизмална тахикардия.

Сред причините за некоронарогенни камерни екстрасистоли, в допълнение към посочените по-горе, има група генетично обусловени заболявания, при които камерните екстрасистоли и камерната тахикардия са основна клинична проява.

Според степента на злокачественост на вентрикуларните аритмии тази група е близка до исхемичната болест на сърцето; Като се вземе предвид естеството на генетичния дефект, тези заболявания се класифицират като каналопатии. Те включват:

Аритмогенна левокамерна дисплазия.
Синдром на удължен QT интервал.
Синдром на Brugada.
Синдром на къс QT интервал.
WPW синдром.
Индуцираната от катехоламини отключваща полиморфна камерна тахикардия.

Идиопатична форма на камерна тахикардия.

Различава се отделна идиопатична форма на камерна тахикардия, която според някои данни може да бъде открита при приблизително 4% от хората (около 10% от всички открити камерни тахикардии).

Прогностично благоприятен, обикновено е асимптоматичен. Причините не са достатъчно проучени.

Патогенеза на камерни пароксизмални тахикардии

И трите механизма на аритмиите могат да участват в появата на пароксизми на камерна тахикардия:

1. Многократно навлизане на вълна на възбуждане (re-entry), локализирана в проводната система или работещ камерен миокард.

В повечето случаи на повтаряща се продължителна камерна пароксизмална тахикардия при възрастни, аритмиите се развиват по механизма на повторно влизане, т.е. са реципрочни. Реципрочните камерни пароксизмални тахикардии се характеризират с внезапно остро начало веднага след камерни екстрасистоли (по-рядко след предсърдни екстрасистоли), което предизвиква началото на атака. Пароксизмът на реципрочната тахикардия завършва толкова внезапно, колкото е започнал.

2. Ектопичен фокус с повишена автоматичност.

Фокалните автоматични камерни тахикардии не се предизвикват от екстрасистоли и често се развиват на фона на повишена сърдечна честота, причинена от физическа активност и повишаване на съдържанието на катехоламини.

3. Ектопичен фокус на тригерната активност.

Отключващите камерни тахикардии се появяват и след камерни екстрасистоли или повишена сърдечна честота. Автоматичната и задействана камерна пароксизмална тахикардия се характеризира с така наречения период на „загряване“ на тахикардия с постепенно постигане на честота на ритъма, при която се поддържа стабилна камерна тахикардия.

Фасцикуларната камерна тахикардия е специална форма на левокамерна тахикардия, при която проводната система (разклонение на левия сноп, преминаващо във влакна на Пуркиние) участва в образуването на веригата за повторно влизане.

Вентрикуларната тахикардия (VT) при пациенти без структурна сърдечна патология не е добре позната в клиничната практика и често създава трудности при диагностицирането и при избора на метод на лечение. Една от тях е “фасцикуларната” VT, която се появява в областта на левия сноп. Има ЕКГ морфология на десен крачен блок с отклонение на електрическата ос на сърцето наляво.

По правило VT се локализира в областта на задния клон, но може да бъде свързан и с предния фасцикулус на левия клон на снопа с ЕКГ признаци на блокада на десния клон и отклонение на дясната ос. Данните от повечето автори показват, че механизмът на фасцикуларната VT е повторно влизане в системата на Purkinje, с наличие на зона на „бавна” проводимост, чувствителна към верапамил.

Истинската природа на повторното влизане остава неясна. D.E. Ward et al. (1984) и RKottkamp et al. (1995) предполагат микро повторно влизане в областта на левия заден фасцикул. Накагава и др. (1993) смятат, че re-entry е ограничено в системата на Purkinje, изолирана от околния вентрикуларен миокард. M. S. Wen et al. (1997) демонстрират достатъчни размери (около 2 cm) на зоната на „бавната“ проводимост, разположена от средната септална част („входната“ зона) до долно-апикално-септалната („изходната“ област) част на лява камера.

Описани са варианти на полиморфна VT, свързани с една критична зона на веригата за повторно влизане и няколко „изхода“. Има доказателства за участието на "фалшивото сухожилие" на лявата камера в механизма на тахикардия. В същото време има мнение за механизъм на задействане, свързан със забавена следдеполяризация на левокамерна тахикардия.

За разлика от коронарогенните, фасцикуларните VT не са свързани с хетерогенност на миокардното възбуждане. ЕКГ със средна стойност на сигнала, като правило, не открива късни камерни потенциали при пациенти. Често фасцикуларните VT се интерпретират по време на прегледа като суправентрикуларни. Това се дължи на факта, че ширината на QRS комплексите по време на тахикардия често е по-малка от 100 ms. Потвърждение за вентрикуларния произход на тахикардията е наличието на AV дисоциация и липсата на интравентрикуларни проводни нарушения в синусовия ритъм (SR) в повечето случаи.

Често тахикардията е постоянно повтаряща се и може да причини развитие на левокамерна дисфункция. Катетърната деструкция все повече се превръща в лечение на избор при пациенти с идиопатична левокамерна тахикардия. Няма обаче консенсус относно посоката на въздействието. Предлагат се различни критерии за определяне на точката на въздействие: най-ранното ендокардно активиране, полифазна диастолна активност по време на тахикардия и фрагментирани късни потенциали по време на SR, комбинация от запис на диастолния потенциал заедно с електрограма на левия крак, ранен пресистоличен потенциал на Пуркиние .

Оптимално от гледна точка на електрофизиологията е проверката на всички части на веригата за повторно влизане, като се използват принципите на „увличане“ и „скрито сливане“. Тази техника е подобна на тази, използвана за катетърна аблация на VT при пациенти с коронарна патология. Фактор, ограничаващ използването на тази техника, е спирането на тахикардията в началото на стимулацията. Следователно най-често срещаният метод е комбинация от картографиране на стимулация и запис на електрограма на влакна на Purkinje, въпреки че значението на последното остава неясно.

ДИСКУСИЯ

Фасцикуларните VT, възникващи от областта на разклоняване на левия сноп, се считат за идиопатични. Индукцията и прекратяването на VT с единичен програмируем електрически импулс потвърждава наличието на механизъм за повторно влизане на възбуждане. Оптимално е да се проверят всички части на веригата за повторно влизане, като се използват принципите на „увличане“ и „скрито сливане“.

По време на операции не успяхме да идентифицираме зоната на „бавна” проводимост при нашите пациенти, поради облекчаване на VT в началото на електрическата стимулация и невъзможността за провеждане на стимулация в необходимия режим. Идентифицирането на "изходната" зона по време на картографирането на стимулацията е относително лесно. Въпреки това, като се има предвид механизмът на тахикардия и локализацията на "изходната" зона в областта на клоновете на системата на His-Purkinje, може да се предположи, че тази част от веригата за повторно влизане може да не винаги да бъде оптимален за въздействие.

Въздействието, насочено към дисталните участъци, не изключва рецидив на тахикардия, когато "изходната" зона е изместена към други части на клоновете на системата на Purkinje. Ефектът върху проксималната част на веригата за повторно влизане е по-локален. Недостатъците на този подход са трудността при точното верифициране на тази зона, невъзможността да се използва картографиране на стимулация и рискът от развитие на блок на проводимостта в областта на задния клон на левия сноп.

В случаите на аритмогенна дилатация на сърдечните кухини, след елиминиране на тахикардията, се наблюдава възстановяване на миокардната функция, което ни позволява да преценим благоприятната прогноза при тези пациенти. Откриват се нови възможности за проверка на механизма и точките на приложение на въздействието с помощта на системи за електроанатомично картографиране.

Фасцикуларната тахикардия има характерна ЕКГ морфология. Фасцикуларната тахикардия се среща предимно при момчета и млади мъже, принадлежи към идиопатична тахикардия, е стабилна по природа, симптоматична (сърцебиене, но не и припадък). Необходим е специален подход на лечение (радиочестотна аблация).

Етиология и патогенеза на камерни пароксизмални тахикардии тип "пирует" (torsade de pointes)

Специална форма на пароксизмална камерна тахикардия е полиморфна (двупосочна) фузиформна камерна тахикардия („пирует“, torsade de pointes), която се характеризира с нестабилна, постоянно променяща се форма на QRS комплекса и се развива на фона на удължен QT интервал.

Смята се, че двупосочната фузиформна камерна тахикардия се основава на значително удължаване на QT интервала, което е придружено от забавяне и асинхронност на процеса на реполяризация в камерния миокард, което създава условия за възникване на повторно влизане на вълната на възбуждане (re-entry) или появата на огнища на тригерна активност.

Има вродени (наследствени) и придобити форми на камерна тахикардия тип "пирует".

Предполага се, че морфологичният субстрат на тази камерна тахикардия е наследен - синдром на удължен QT интервал, който в някои случаи (с автозомно-рецесивен тип наследяване) се комбинира с вродена глухота.

Придобитата форма на камерна тахикардия тип "пирует", която се среща много по-често от наследствената, също в повечето случаи се развива на фона на удължен QT интервал и изразена асинхронност на камерната реполяризация. Все пак трябва да се има предвид, че в някои случаи може да се развие двупосочна камерна тахикардия на фона на нормалната продължителност на QT интервала.

Причини за удължаване на QT интервала

§ Електролитни нарушения (хипокалиемия, хипомагнезиемия, хипокалцемия).

§ Тежка брадикардия от всякакъв произход.

§ Миокардна исхемия (пациенти с исхемична болест на сърцето, остър МИ, нестабилна стенокардия).

§ Интоксикация със сърдечни гликозиди.

§ Използване на антиаритмични лекарства от клас I и III (хинидин, прокаинамид, дизопирамид, амиодарон, соталол).

§ Пролапс на митралната клапа.

§ Вроден синдром на удължен QT интервал.

§ Симпатектомия.

§ Имплантиране на пейсмейкър.

Клиника и усложнения

Нарушенията на ритъма и проводимостта могат да бъдат асимптоматични или да се проявят с ярки симптоми, вариращи от сърцебиене до развитие на тежка артериална хипотония, ангина пекторис, синкоп и прояви на остра сърдечна недостатъчност.

Диагностика

Диагнозата на камерна пароксизмална тахикардия се основава на ЕКГ данни и физикален преглед.

Клиничният вариант на камерната тахикардия се изяснява с помощта на 24-часово Холтер ЕКГ мониториране.

В диференциалната диагноза и оценката на прогнозата за камерна тахикардия могат да помогнат интракардиалните електрофизиологични изследвания (EPI) и регистрацията на трансезофагеална ЕКГ.

За определяне на прогнозата за камерни пароксизмални тахикардии важна роля играят данните за функционалните параметри на сърцето, определени по време на ехокардиографията.

· Цели на изследване и проследяване на пациенти с камерна пароксизмална тахикардия

1. Уверете се, че наистина има камерна, а не суправентрикуларна тахикардия с аберантно провеждане на електрическия импулс и разширени QRS комплекси.

2. За изясняване на клиничния вариант на камерна пароксизмална тахикардия (според Холтер ЕКГ мониторинг).

3. Определете водещия механизъм на камерна тахикардия (реципрочна, автоматична или задействана камерна тахикардия). За целта се извършва интракардиален EPI и програмирана електрическа стимулация на сърцето.

4. Ако е възможно, изяснете локализацията на ектопичния фокус. За тази цел се извършва интракардиален EPI.

5. Да се оцени прогностичната стойност на камерната тахикардия, риска от камерна фибрилация и внезапна сърдечна смърт. За тази цел се извършва интракардиален EPI, осреднена по сигнал ЕКГ с определяне на късните камерни потенциали, ЕхоКГ с оценка на глобалната и регионална функция на лявата камера и други изследвания.

6. Да се изберат ефективни лекарства за облекчаване и предотвратяване на рецидиви на камерна тахикардия (при ЕКГ мониторинг и Холтер ЕКГ мониторинг), както и да се оцени осъществимостта на хирургичните методи за лечение на тахикардия (интракардиален EPS).

Повечето пациенти с камерна пароксизмална тахикардия са спешно хоспитализирани в кардиологични интензивни отделения.

В тези отдели се решават първата, втората и петата цел на изследването. Останалите диагностични задачи обикновено се решават в специализирани отделения (кардиология и сърдечна хирургия).

Диагностични методи

· Физическо изследване

Отбелязват се рядък венозен пулс и много по-чест артериален пулс.

В този случай периодично се появяват засилени „гигантски“ вълни на положителен венозен пулс.

В същото време първият сърдечен звук също променя интензивността си: от отслабен до много силен („топовно гюле“), когато систолата на предсърдията и вентрикулите съвпада.

ЕКГ признаци на камерна пароксизмална тахикардия

· Внезапно започващ и също толкова внезапно завършващ пристъп на повишена сърдечна честота до 140–180 удара. в минута (по-рядко - до 250 или в рамките на 100–120 удара в минута), като в повечето случаи се поддържа правилният ритъм.

· Деформация и разширяване на QRS комплекса за повече от 0,12 s., наподобяващи графиката на бедрен блок, предимно с дискордантно разположение на RS-T сегмента и Т вълната.

· Наличие на AV дисоциация - пълно разделяне на бързия вентрикуларен ритъм (QRS комплекси) и нормалния синусов ритъм на предсърдията (P вълни) с понякога записани единични непроменени QRST комплекси от синусов произход ("уловени" вентрикуларни контракции).

Пароксизмална камерна тахикардия.

Продължителна камерна тахикардия (честота 120/мин) с камерно захващане.
5-ият QRS комплекс (показан със стрелка) е от синусов произход (камерно улавяне).
P вълните от синусов произход са неясно видими (честота 80/min), което потвърждава наличието на AV дисоциация.
Вторият и последен тахикарден QRS комплекс се дренира (частично камерно улавяне).

Продължителна камерна тахикардия.
Долната крива (трансезофагеална ЕКГ) ясно показва разделянето на два ритъма: синусов (с честота 80 в минута) и тахикарден камерен (с честота 120 в минута).
2-ри QRS комплекс - пълно улавяне на вентрикулите.
Комплексите, маркирани със стрелка, са конфлуентни (частично улавяне на вентрикулите).

ЕКГ признаци на камерна тахикардия тип "пирует".

§ Вентрикуларната честота е 150–250 в минута, ритъмът е неправилен.

§ QRS комплекси с голяма амплитуда, тяхната продължителност надвишава 0,12 s.

§ Амплитудата и полярността на вентрикуларните комплекси се променя за кратко време (наподобява непрекъсната верига от вретена).

§ В случаите, когато P вълните се записват на ЕКГ, може да се наблюдава разделяне на предсърдния и камерния ритъм (AV дисоциация).

§ Пароксизмът на камерната тахикардия обикновено продължава няколко секунди (до 100 комплекса), спирайки спонтанно (неустойчива камерна тахикардия). Съществува обаче изразена склонност към многократно повторение на пристъпите.

§ Пристъпите на камерна тахикардия се провокират от камерни екстрасистоли (обикновено "ранни" камерни екстрасистоли).

§ Извън пристъп на камерна тахикардия, ЕКГ показва удължаване на QT интервала.

Тъй като продължителността на всяка атака на камерна тахикардия от типа "пирует" е кратка, диагнозата често се установява въз основа на резултатите от мониторинга на Холтер и оценката на продължителността на QT интервала в междупристъпния период.

Източникът на камерна тахикардия се определя от формата на QRS комплексите в различни отвеждания, подобно на източника на камерна екстрасистола.

Съвпадението на формата на QRS с формата на предишни камерни екстрасистоли ни позволява по-уверено да оценим пароксизма като камерна тахикардия.

При инфаркт на миокарда и постинфарктна аневризма повечето от камерните тахикардии са левокамерни.

Разделянето на камерни екстрасистоли / камерни тахикардии на левокамерни и дяснокамерни има определено клинично значение, тъй като повечето левокамерни аритмии са коронарни, докато при откриване на дяснокамерна ектопия е необходимо да се изключат редица специални наследствени заболявания.

Характерната морфология на ЕКГ е фасцикуларна камерна тахикардия - тахикардия с тесен QRS комплекс и рязко отклонение на електрическата ос на сърцето надясно.

Точната локална диагноза на камерна тахикардия в терапевтичната практика не е от голямо значение, тя се използва главно от сърдечни хирурзи като помощно средство при провеждане на интракардиални електрофизиологични изследвания и се извършва с помощта на ЕКГ картиране.

· ЕКГ Холтер мониторинг

Холтер ЕКГ мониторинг за откриване на камерни тахикардии е показан за всички (включително асимптоматични) пациенти със заболявания, изброени в раздела „Етиология на камерни пароксизмални тахикардии“, както и всички пациенти, заподозрени за тези заболявания.

В острия период на инфаркт на миокарда ролята на Холтер мониторинг се изпълнява от ЕКГ мониториране.

При пациенти с идиопатична камерна тахикардия Холтер ЕКГ мониторирането ни позволява да идентифицираме връзката между камерните аритмии и нощната брадикардия.

Холтер ЕКГ мониторирането е незаменимо за проследяване на ефективността на терапията.

Тестове за упражнения

Натоварването може да бъде провокирано от автоматична камерна тахикардия (която по правило не е предшествана от камерна екстрасистола), камерна тахикардия с аритмогенна дисплазия на дясната камера, WPW синдром, синдром на дълъг QT интервал, идиопатична камерна тахикардия от изходния тракт на дясната камера.

Само ако се подозират тези варианти на камерна тахикардия (с изключение на синдрома на WPW), тестовете с натоварване могат да се използват за провокиране на пароксизъм.

В същите тези случаи могат да се използват тестове с физическа активност (бягаща пътека или велоергометрия) за проследяване на ефективността на терапията.

При провеждане на тестове с натоварване при пациенти с камерна тахикардия е необходимо да се осигурят условия за спешна дефибрилация и реанимация.

Тестът с натоварване трябва да се използва при пациенти с камерна тахикардия само ако други диагностични методи са неефективни.

o Интракардиално електрофизиологично изследване и трансезофагеално електрофизиологично изследване

Показания за интракардиални електрофизиологични изследвания и трансезофагеални електрофизиологични изследвания за камерни тахикардии са необходимостта от диференциална диагноза за ширококомплексни тахикардии, оценка на механизма на камерна тахикардия, локална диагностика на тахикардия и избор на терапия.

Противопоказание за тези инвазивни изследвания е хемодинамично нестабилна, полиморфна, непрекъснато рецидивираща камерна тахикардия, когато ЕКГ картирането е опасно и технически невъзможно.

Интракардиалното електрофизиологично изследване е основният метод за точна диагностика на различни патогенетични варианти на камерна тахикардия. Специална индикация за прилагането му е устойчивостта на камерна тахикардия към лекарствена терапия.

Програмираната стимулация се извършва в различни части на миокарда, за да се провокира "клиничен" вариант на камерна тахикардия.

По време на интракардиално електрофизиологично изследване лекарствата се прилагат интравенозно. Опитите за повторно индуциране на камерна тахикардия след прилагане на определено лекарство и спиране на камерната тахикардия са извършени в едно проучване.

· Ехокардиография

Оценката на функцията на лявата камера чрез ехокардиография е не по-малко важна част от изследването на пациенти с камерна тахикардия, отколкото идентифицирането на механизма на развитие на аритмията или нейната локална диагностика. Ехокардиографията ви позволява да оцените функционалните параметри на вентрикулите (фракция на изтласкване), което има голямо прогностично значение.

· Внимателен анализ на клиничната картина, ЕКГ, Холтер мониторинг, стрес тестове (тредмил тест) и резултатите от пробната терапия дава основание да се определи най-вероятният механизъм на камерна тахикардия според критериите, дадени по-долу в „Диференциална диагноза“ раздел.

Диференциална диагноза на камерни пароксизмални тахикардии

Диференциалната диагноза на камерна пароксизмална тахикардия и суправентрикуларна предсърдна тахикардия с широки QRS комплекси (аберантно провеждане) е от първостепенно значение, тъй като лечението на тези две ритъмни нарушения се основава на различни принципи и прогнозата на камерната пароксизмална тахикардия е много по-сериозна от тази на суправентрикуларна предсърдна тахикардия.

Разликата между камерна пароксизмална тахикардия и суправентрикуларна предсърдна таикардия с аберантни QRS комплекси се основава на следните характеристики:

За камерна тахикардия в гръдните отвеждания, включително отвеждане V1:

§ QRS комплексите имат монофазен (R или S тип) или двуфазен (qR, QR или rS тип) вид.

§ Трифазни комплекси от типа RSr не са типични за камерни пароксизмални тахикардии.

§ Продължителността на QRS комплексите надвишава 0,12 s.

§ При записване на трансезофагеална ЕКГ или интракардиално електрофизиологично изследване е възможно да се установи AV дисоциация, което доказва наличието на камерна тахикардия.

Суправентрикуларна предсърдна таикардия с аберантни QRS комплекси се характеризира с:

§ В отвеждане V1 вентрикуларният комплекс изглежда като rSR (трифазен).

§ Т вълната може да не е в противоречие с основната вълна на QRS комплекса.

§ Продължителността на QRS комплекса не надвишава 0,11–0,12 s.

§ При запис на трансезофагеална ЕКГ или интракардиално електрофизиологично изследване се записват P вълни, съответстващи на всеки QRS комплекс (липса на AV дисоциация), което доказва наличието на суправентрикуларна пароксизмална тахикардия.

По този начин най-надеждният признак на една или друга форма на предсърдна тахикардия е наличието (с камерни пароксизмални тахикардии) или отсъствието (с суправентрикуларни предсърдни тахикардии) на AV дисоциация с периодични "захващания" на вентрикулите, което в повечето случаи изисква интракардиален или трансезофагеално електрофизиологично изследване с цел записване на P вълни на ЕКГ.

Кратък алгоритъм за диференциална диагноза на аритмии с широк комплекс може да бъде представен, както следва:

o Необходимо е да се оценят направените преди това ЕКГ, за да се изключи съществуващ блокада на His и синдром на WPW.

o При тяхна липса остава да се разграничи суправентрикуларната тахикардия с преходна блокада от камерната тахикардия.

o При тахизависими интравентрикуларни блокади ширината на QRS комплекса рядко надвишава 0,12 секунди, при камерна тахикардия обикновено е повече от 0,14 секунди.

o При тахизависима блокада в отвеждане V1 камерните комплекси често са трифазни и наподобяват тези с десен клонов блок, а при камерна тахикардия обикновено са едно- или двуфазни, често в отвеждания V1-V6, насочени в една и съща посока.

o При оценката на ЕКГ картината е необходимо да се оцени (но не се надценява!) Състоянието на хемодинамиката: обикновено се влошава по-бързо и по-значително с камерна тахикардия.

Вече с рутинен клиничен (физикален) преглед на пациент с пароксизмална тахикардия, по-специално при изследване на вените на шията и аускултация на сърцето, често е възможно да се идентифицират признаци, характерни за всеки тип пароксизмална тахикардия. Тези признаци обаче не са достатъчно точни и специфични и основните усилия на медицинския персонал трябва да бъдат насочени към осигуряване на ЕКГ диагностика (за предпочитане монитор), осигуряване на достъп до вената и незабавна наличност на терапевтични средства.

Така при суправентрикуларна тахикардия с AV проводимост 1: 1 честотата на артериалните и венозните импулси съвпада. Освен това пулсацията на вените на шията е еднотипна и има характер на отрицателен венозен пулс, а силата на първия тон остава еднаква в различните сърдечни цикли.

Само при предсърдната форма на суправентрикуларна пароксизмална тахикардия има епизодична загуба на артериален пулс, свързана с преходен AV блок от втора степен.

При камерна тахикардия се наблюдава AV дисоциация: рядък венозен пулс и много по-чест артериален пулс. В този случай периодично се появяват засилени „гигантски“ вълни на положителен венозен пулс, причинени от случайно съвпадение на свиване на предсърдията и вентрикулите при затворени AV клапи. Първият сърдечен звук също променя интензитета си: от отслабен до много силен („гюле“), когато систолата на предсърдията и вентрикулите съвпадат

Промени в артериалния (А) и венозния (V) пулс по време на суправентрикуларна (а) и камерна (б) пароксизмална тахикардия.
Червените стрелки на кривата на венозния пулс (V) показват "гигантски" вълни, които възникват по време на случайно съвпадение на свиване на предсърдията и вентрикулите, имащи характер на положителен венозен пулс.
Сивата стрелка показва вълна от отрицателен венозен пулс по време на следващото вентрикуларно улавяне.

Вляво на диаграмата: 1 - нормален синусов ритъм; 2 - идиовентрикуларен тахикарден ритъм.

Промени в първия сърдечен тон по време на суправентрикуларна (а) и камерна (б) пароксизмална тахикардия.
Стрелките на FCG показват тона "оръдие" I.

Диференциална диагноза на камерни тахикардии с различни патогенетични механизми

1) Реципрочните камерни тахикардии, причинени от механизма за повторно влизане, се характеризират с:

§ Способността да се възпроизведе типична атака на тахикардия за даден пациент по време на програмирана електрическа стимулация на вентрикула с единични или двойки екстрастимули с различна дължина на интервала на свързване.

§ Възможност за елиминиране на камерна тахикардия чрез електрическа кардиоверсия, както и преждевременни екстрастимули.

§ Интравенозното приложение на верапамил или пропранолол не спира вече развилата се реципрочна камерна тахикардия и не предотвратява нейното възпроизвеждане, докато приложението на новокаинамид е съпроводено с положителен ефект (M.S. Kushakovsky).

2) Вентрикуларната тахикардия, причинена от необичаен автоматизъм на ектопичния фокус, се характеризира със следните симптоми:

§ Вентрикуларната тахикардия не се причинява от програмирана електрическа стимулация.

§ Вентрикуларната тахикардия може да бъде предизвикана от интравенозни катехоламини или упражнения, както и от норепинефрин.

§ Вентрикуларната тахикардия не се коригира чрез електрическа кардиоверсия, програмиран или бърз пейс.

§ Вентрикуларната тахикардия се елиминира чрез интравенозно приложение на пропранолол или прокаинамид.

§ Вентрикуларната тахикардия често се елиминира с верапамил.

3) Вентрикуларната тахикардия, причинена от тригерна активност, се характеризира с:

§ Появата на камерна тахикардия на фона на повишен синусов ритъм или под въздействието на наложена честа електрическа стимулация на предсърдията или вентрикулите, както и под въздействието на единични или двойки екстрастимули.

§ Провокиране на камерна тахикардия чрез приложение на катехоламини.

§ Предотвратяване на предизвикването на отключена камерна тахикардия от верапамил.

§ Забавяне на ритъма на отключена камерна тахикардия с пропранолол, прокаинамид.

Лечение

Продължителната мономорфна (класическа) камерна тахикардия е тежка и животозастрашаваща аритмия; тази форма на камерна тахикардия изисква спешно облекчаване и ефективно предотвратяване на пароксизми.

При нестабилна камерна тахикардия (градация 4B според B. Lown) обикновено не се изисква незабавна намеса, но прогнозата на пациенти с органично сърдечно заболяване се влошава.

Облекчаване на пароксизми на камерна тахикардия

При предоставяне на спешна помощ за пароксизмални вентрикуларни сърдечни аритмии, лекарят трябва да получи отговори на следните въпроси:

Имате ли анамнеза за сърдечно заболяване, заболяване на щитовидната жлеза, епизоди на ритъмни нарушения или необяснима загуба на съзнание?

Трябва да се изясни дали подобни явления са наблюдавани сред роднини, има ли случаи на внезапна смърт сред тях.

Какви лекарства пациентът е приемал наскоро.

Някои лекарства провокират ритъмни и проводни нарушения - антиаритмични лекарства, диуретици, антихолинергици и др.

Освен това, когато се провежда спешна терапия, е необходимо да се вземе предвид взаимодействието на антиаритмичните лекарства с други лекарства.

От голямо значение е да се оцени ефективността на лекарствата, използвани преди това за облекчаване на аритмии. По този начин, ако пациент традиционно е бил подпомаган от същото лекарство, има добра причина да се предположи, че същото лекарство ще бъде ефективно този път.

Освен това при трудни диагностични случаи естеството на ритъмните нарушения може да бъде изяснено ex juvantibus. По този начин, в случай на тахикардия с широк QRS, ефективността на лидокаина показва по-скоро в полза на вентрикуларна тахикардия, а ATP, напротив, в полза на нодална тахикардия.

Имало ли е припадък, задушаване, болка в областта на сърцето, неволно уриниране или дефекация, гърчове.

Необходимо е да се идентифицират възможните усложнения на аритмията.

Общи принципи за спиране на пароксизъм на камерна тахикардия

Дори при липса на сигурност относно вентрикуларния произход на ширококомплексна тахикардия, нейното облекчаване се извършва в съответствие с принципите за спиране на пароксизма на вентрикуларна тахикардия.

§ При тежки хемодинамични нарушения се извършва спешно електрическо кардиоверзио.

§ За синхронизирано кардиоверзио най-често е ефективно зареждане от 100 J.

§ Ако по време на камерна тахикардия пулсът и кръвното налягане не се определят, използвайте разряд от 200 J, а при липса на ефект - 360 J.

§ Ако незабавното използване на дефибрилатор не е възможно, кардиоверсията се предхожда от прекордиален шок, гръдни компресии и изкуствена вентилация.

§ Ако пациентът загуби съзнание (персистиране или незабавен рецидив на камерна тахикардия / камерно мъждене), дефибрилацията се повтаря на фона на интравенозно струйно (при липса на пулс - в субклавиалната вена или интракардиално) инжектиране на адреналин - 1,0 ml от 10% разтвор на 10,0 ml физиологичен разтвор.

§ При липса на пулс, приложението трябва да се извърши в субклавиалната вена или интракардиално.

§ Успоредно с адреналин се прилагат антиаритмични средства (винаги под ЕКГ контрол!):

§ Лидокаин IV 1-1,5 mg/kg или

§ Бретилиев тозилат (Ornid) IV 5-10 mg/kg или

§ Амиодарон IV 300-450 mg.

§ Необходимо е незабавно спиране на лекарството, което може да причини камерна тахикардия.

Следните лекарства трябва да бъдат прекратени: хинидин (Kinidin Durules), дизопирамид, етацизин (Etacizin), соталол (Sotahexal, Sotalex), амиодарон, нибентан, дофетилид, ибутилид, както и трициклични антидепресанти, литиеви соли и други лекарства, които провокират QT промени. .

§ Лекарственото облекчаване на пароксизма на камерната тахикардия се извършва в следния ред - на етапи:

§ Лидокаин IV 1-1,5 mg/kg еднократно в болус за 1,5-2 минути (обикновено 4-6 ml 2% разтвор на 10 ml физиологичен разтвор).

§ При липса на ефект и хемодинамиката е стабилна, продължете приложението на 0,5-0,75 mg/kg на всеки 5-10 минути. (до обща доза от 3 mg/kg за един час).

§ След спиране на пароксизма на камерната тахикардия се прилагат мускулно 4,0-6,0 ml 10% разтвор на лидокаин (400-600 mg) на всеки 3-4 часа.

§ Лидокаинът е ефективен в 30% от случаите.

§ Лидокаинът е противопоказан при тежки напречни проводни нарушения.

§ В случай на камерна тахикардия тип "пирует", развила се на фона на удължен QT, облекчението може да започне с интравенозно приложение на магнезиев сулфат 10,0-20,0 ml 20% разтвор (за 20,0 ml 5% глюкоза разтвор за 1-2 минути под контрола на кръвното налягане и дихателната честота), последвано от интравенозно капково приложение (при рецидиви) на 100 ml 20% разтвор на магнезиев сулфат на 400 ml физиологичен разтвор със скорост 10-40 капки. /мин.

§ При липса на ефект се провежда електроимпулсна терапия.

§ В бъдеще (на втория етап) тактиката на лечение се определя от запазването на функцията на лявата камера, т.е. наличието на сърдечна недостатъчност.

§ При пациенти със запазена левокамерна функция (повече от 40%):

§ Novocainamide IV 1000 mg (10 ml 10% разтвор) в бавна струя под контрол на кръвното налягане, или IV инфузия със скорост 30-50 mg/min до обща доза 17 mg/kg.

§ Novocainamide е ефективен в до 70% от случаите.

§ Използването на новокаинамид е ограничено, тъй като повечето пациенти с камерна тахикардия имат циркулаторна недостатъчност, при която новокаинамидът е противопоказан!

§ Или соталол 1.0-1.5 mg/kg (Sotahexal, Sotalex) - венозна инфузия със скорост 10 mg/min. Ограниченията за употребата на соталол са същите като тези на унокаинамид.

§ При пациенти с намалена левокамерна функция (под 40%):

§ Амиодарон 300 mg IV (6 ml 5% разтвор) за 5-10 минути в 5% разтвор на глюкоза.

§ Ако амиодаронът е неефективен, преминете към електрическо кардиоверзио.

§ При наличие на ефект е необходимо терапията да продължи по следната схема:

§ Общата дневна доза амиодарон през първия ден трябва да бъде около 1000 (максимум до 1200) mg.

§ За да продължи бавната инфузия, 18 ml амиодарон (900 mg) се разреждат в 500 ml 5% разтвор на глюкоза и първо се прилагат със скорост 1 mg/min. за 6 часа, след това 0,5 mg/min. - следващите 18 часа.

§ Впоследствие, след първия ден на инфузия, можете да продължите поддържащата инфузия със скорост 0,5 mg/min.

§ Ако се развие повторен епизод на камерна тахикардия или камерно мъждене, можете допълнително да приложите 150 mg амиодарон в 100 ml 5% разтвор на глюкоза за 10 минути.

§ След стабилизиране на състоянието амиодарон се предписва перорално за поддържаща терапия.

§ При липса на ефект от проведената терапия на втория етап се провежда електроимпулсна терапия или се преминава към третия етап на лечение.

§ При пациенти с чести рецидиви на камерна тахикардия, особено при инфаркт на миокарда, за повишаване на ефективността на повторните опити за електроимпулсна терапия, бретилиев тозилат (орнид) 5 mg/kg се прилага интравенозно за 5 минути в 20-50 ml физиологичен разтвор .

§ При липса на ефект след 10 минути можете да повторите приема с двойна доза.

§ Поддържаща терапия – 1-3 mg/min bretylium tosylate интравенозно.

Облекчаване на пароксизми на специални форми на идиопатична камерна тахикардия

Специални форми на идиопатична камерна тахикардия, които като правило имат морфологията на блокада на десния пакет и се понасят добре от пациентите, могат да бъдат чувствителни към прилагането на Isoptin 5-10 mg интравенозно.

Възможно е прилагането на АТФ в доза от 5-10 mg IV болус или пропранолол (Obzidan) 5,0-10,0 ml 0,1% разтвор (5-10 mg на 10 ml физиологичен разтвор за 5 минути).

Облекчаване на тахикардия тип "пирует"

Облекчаването на тахикардия тип "пирует" се извършва съгласно следните принципи:

§ Спиране на лекарството, предизвикало тахикардия.

§ IV приложение на 10-20 ml 20% разтвор на магнезиев сулфат в 20 ml 5% разтвор на глюкоза за 1-2 минути (контрол на кръвното налягане и дихателната честота!) с едновременна корекция на хипокалиемията с помощта на IV приложение разтвор на калиев хлорид.

§ IV приложение на лидокаин или бета-блокери.

§ Употребата на новокаинамид, както и на антиаритмици от класове IA, IC и III за спиране на тахикардия тип „пирует” е противопоказана!

§ При рецидиви - интравенозно капково приложение на 100 ml 20% разтвор на магнезиев сулфат заедно с 400 ml изотоничен разтвор на натриев хлорид със скорост 10-40 капки в минута.

След спиране на пароксизма на камерна тахикардия е показано интравенозно приложение на антиаритмични средства и/или калиеви добавки за най-малко 24 часа.

Прогноза

Нормалната функция на лявата камера показва нисък риск от високостепенни нарушения на камерния ритъм, включително камерно мъждене и внезапна сърдечна смърт в близко бъдеще.

Ниската фракция на изтласкване обикновено се свързва с висок риск от повтарящи се камерни аритмии или внезапна сърдечна смърт.

Важна информация за прогностичната стойност на камерната тахикардия може да бъде получена от интракардиалния EPS и опитите за провокиране на тахикардия чрез електрическа стимулация. Пациентите, които са в състояние да предизвикат продължителна камерна тахикардия (с продължителност повече от 30 секунди) или симптоматична камерна тахикардия по този начин, са изложени на най-голям риск от внезапна сърдечна смърт. Трябва обаче да се има предвид, че камерните тахикардии с различни механизми имат различна степен на възпроизводимост по време на EPI.

Рискът от внезапна сърдечна смърт и сложни сърдечни аритмии (продължителна камерна тахикардия и камерна фибрилация) се увеличава 3-5 пъти при пациенти, които проявяват бавна, фрагментирана електрическа активност на камерния миокард, която се записва с помощта на осреднена ЕКГ в крайната част на QRS комплекса.с продължителност над 40 ms.

Прогнозата за двупосочна (фузиформна) камерна тахикардия от типа "пирует" винаги е сериозна: често се случва трансформация на полиморфна камерна тахикардия във вентрикуларна фибрилация или стабилна мономорфна камерна тахикардия. Рискът от внезапна сърдечна смърт също е доста висок.

Предотвратяване

Внезапната смърт при пациенти със злокачествени камерни аритмии се предотвратява чрез поддържаща антиаритмична терапия.

Поддържащата антиаритмична терапия се провежда предимно с амиодарон или соталол. За съжаление, изборът на антиаритмична терапия е възможен само при 50% от пациентите със злокачествени камерни аритмии.

Ако амиодарон и соталол са неефективни, се тестват лекарства от клас 1. Те могат да бъдат лекарства на избор за некоронарна камерна тахикардия, но предписването на антиаритмични лекарства от клас IA и IC за профилактика на продължителна камерна тахикардия влошава прогнозата на пациенти с органична сърдечна патология.

Профилактиката на внезапната смърт трябва да се извършва не само с антиаритмици, но и с други лекарства с доказан ефект. При пациенти след миокарден инфаркт тези лекарства включват аспирин, АСЕ инхибитори, статини и блокери на алдостеронови рецептори, както и бета-блокери.

Недостатъчната ефективност на лекарствената терапия за животозастрашаващи аритмии служи като основа за използването на наличните в момента скъпи, но по-ефективни методи:

· Имплантируем кардиовертер-дефибрилатор.

Във всички многоцентрови проучвания, сравняващи лекарствената терапия и имплантирането на кардиовертер-дефибрилатори, ефективността на имплантирането е по-висока.

Разработени са абсолютни показания за имплантиране на кардиовертер-дефибрилатори за камерна тахикардия:

o Клинична смърт, причинена от вентрикуларна тахикардия/вентрикуларна фибрилация, несвързана с преходна причина.

o Спонтанни пароксизми на продължителна камерна тахикардия.

o Синкоп с неизвестен произход, съчетан с индуциране на значителна камерна тахикардия или камерно мъждене по време на EPI и неефективност/невъзможност за предписване на антиаритмични средства.

o Неустойчивата камерна тахикардия, която се възпроизвежда по време на EPI, не се купира от новокаинамид и се комбинира с постинфарктна кардиосклероза и левокамерна дисфункция.

o В допълнение, последните клинични данни подкрепят следните показания:

§ Първична профилактика при пациенти, прекарали инфаркт на миокарда и с изтласкваща функция на лявата камера под 30%.

§ Първична профилактика при пациенти, които са прекарали миокарден инфаркт и имат функция на изтласкване на лявата камера под 40% с асимптоматична непродължителна камерна тахикардия.

§ Първична профилактика при пациенти с идиопатична застойна кардиомиопатия, функция на изтласкване на лявата камера под 30% и синкоп/пресинкоп или суправентрикуларна тахикардия.

§ Вторична профилактика при пациенти с документирани камерни аритмии. Тези пациенти са кандидати за сърдечна трансплантация.

§ Вторична профилактика при пациенти с дилатативна кардиомиопатия (DCM), с функция на изтласкване на лявата камера под 30% и анамнеза за персистираща камерна тахикардия/вентрикуларна фибрилация.

Инсталирането на кардиовертер-дефибрилатори е противопоказано при пациенти с периодично рецидивираща камерна тахикардия, WPW синдром, терминална конгестивна недостатъчност и др.

След имплантиране на кардиовертер-дефибрилатори необходимостта от предписване на антиаритмични средства остава в 70% от случаите, главно за намаляване на честотата на камерната тахикардия и намаляване на сърдечната честота по време на пароксизми на камерна тахикардия. В този случай само амиодарон (евентуално в комбинация с бета-блокери) и соталол не влияят на прага на дефибрилация, който е необходим за ефективната работа на имплантируемия кардиовертер дефибрилатор.

· Радиочестотна аблация.

Индикациите за радиочестотна аблация се определят с помощта на EPI:

o Хемодинамично значима продължителна мономорфна камерна тахикардия, устойчива на антиаритмични средства (или има противопоказания за тяхното приложение).

o Вентрикуларна тахикардия с относително тесен QRS, причинена от повторно навлизане в разклонената система (фасцикуларна камерна тахикардия). Ефективността на радиочестотната аблация е около 100%.

o Чести разряди на имплантируем кардиовертер-дефибрилатор при пациенти с продължителна мономорфна камерна тахикардия, които не се елиминират чрез препрограмиране на имплантирания кардиовертер-дефибрилатор и свързване на антиаритмици.

· Аневризмектомия.

Аневризмектомията е предпочитана интервенция при пациенти с камерни екстрасистоли, камерни пароксизмални тахикардии с постинфарктна аневризма.

Показания за аневризмектомия:

o Единичен епизод на камерно мъждене.

o Рецидиви на продължителна и непродължителна камерна тахикардия.

o Застойна сърдечна недостатъчност в комбинация с камерни тахиаритмии.

· Трансплантация на сърце.

Последната възможност за лечение на пациенти с животозастрашаващи камерни аритмии е сърдечна трансплантация.

Тази форма на ускорен сърдечен ритъм често се среща в детството. Развитието му в някои случаи може да застраши здравето, така че е важно да се извърши своевременно лечение на полиморфна тахикардия. Често се използва лекарствена терапия, въпреки че понякога се обмисля радикално лечение.

Полиморфната тахикардия се отнася до злокачествени сърдечни аритмии, чието развитие често зависи от физическата активност. Прилагането на изопротеренол също може да допринесе за атака. На стандартна ЕКГ се проявява под формата на камерна тахикардия на две или повече морфологии.

Опасността от полиморфна тахикардия е високият риск от сърдечен арест. Също така, на фона на атака на сърцебиене, често се появява синкоп.

Появата на полиморфна тахикардия може да бъде свързана с наследственост, особено ако се има предвид вариантът на катехолемична камерна тахикардия. Важно е да се разбере, че ако не започне своевременно лечение, тогава до 30-годишна възраст рискът от смъртност се увеличава до 50%.

Видео Съвременни подходи към лекарствената терапия на камерни аритмии

Медикаментозно лечение на полиморфна тахикардия

На първо място, на пациентите се предписват бета-блокери, които намаляват сърдечната честота, като действат върху бета-рецепторите, разположени в сърдечния мускул.

Често използваните лекарства за полиморфна тахикардия от групата на бета-блокерите са следните:

пропранолол.
Бизопролол, известен още като Конкор.
Атенолол.
Надололът се счита за най-ефективен.

Дозите се избират индивидуално за всеки пациент, които обикновено са няколко пъти по-високи от предписаните за пациенти с дълъг QT синдром. За висококачествен избор на дози се използват ЕКГ и Холтер мониторинг, които помагат да се вземе предвид процесът на насищане на тялото с лекарството.

Ефективната антиаритмична терапия често се основава на няколко лекарства и затова се нарича комбинирана терапия. В тежки случаи могат да бъдат предписани няколко антиаритмични лекарства наведнъж, например надолол и мексилетин. Тази комбинация помага за предотвратяване на суправентрикуларни тахикардии, образувани поради тригерна активност. Също така, лекарство от друга фармакологична група често се добавя към адренергичните блокери за подобряване на общото състояние на пациента и метаболизма в организма.

Допълнителен агент към бета-блокерите:

Младите хора могат да бъдат предписани верапамил, пропафенон, етацизин, мексилетин, лаппаконитин хидробромид. Най-често използваното лекарство е амиодарон.
За деца комплексната терапия се допълва с карбамазепин.
Метаболитни агенти, избрани от групите антиоксиданти и антихипоксанти.
АСЕ инхибитори, предписани при наличие на хронична сърдечна недостатъчност за подобряване на хемодинамиката.

За всяко лекарство се определя максималната терапевтична ефективност. При изчисляване на този показател се използват данни за най-голямата тежест на полиморфната тахикардия през деня. Точно за това се използва Холтер мониторинг. Ако има намерение да се използва амиодарон или друго лекарство с продължително действие, тогава такова изчисление не е необходимо.

Интервенционално лечение на полиморфна тахикардия

Има определени показания за този вид терапия, които се срещат сравнително често с развитието на полиморфна тахикардия:

По време на лечението с лекарства се появява синкоп.
Установява се критична синусова брадикардия, която не позволява антиаритмична терапия.
Запазва се вероятността от внезапна смърт, за която се изследва концентрацията на отделните рискови фактори.

За разрешаване на проблема с пристъпите на полиморфна тахикардия се разглеждат следните възможности за хирургично лечение:

Имплантирането на кардиовертер-дефибрилатор се извършва в случай на синкопални атаки при деца, които не са подпомогнати от антиаритмично лечение на полиморфна камерна тахикардия. Представеното устройство има режим на пейсмейк против тахикардия, който помага да се справи с тригерната активност, която причинява камерна тахикардия.
Радиочестотна катетърна аблация - тази опция се разглежда в случаите, когато полиморфната тахикардия се характеризира с тежък рецидивиращ курс.

В някои случаи имплантирането на пейсмейкър е противопоказано, тъй като устройството може да се задейства необосновано. Това се отнася за тези пациенти, които изпитват чести пристъпи на полиморфна тахикардия или много често развиват суправентрикуларни аритмии, придружени от сърдечна честота от 200 удара / мин или повече. Ако ситуацията е изключително тежка, тогава може да се извърши лявостранна симпатектомия, която днес се е доказала като доста ефективен метод.

Каква е ефективността на радиочестотната катетърна аблация при такива пациенти.

Много по-рядко подобни тахикардии могат да възникнат в изходния тракт на лявата камера. В съответствие с тази топография, за разлика от тахикардиите от изходния тракт на дясната камера, QRS комплексите се проявяват като максимални положителни отклонения (R вълни) в десните прекордиални отвеждания.

2.2.3.4. Обхват на изследването

Както при пациенти с други форми на VT, за оценка на количествените и качествени прояви на вентрикуларна ектопична активност се препоръчва 24-часова HM ЕКГ за всички пациенти с NSVT. Тестовете с дозирана физическа активност на велоергометър или бягаща пътека могат да предоставят полезна диагностично значима информация за влиянието на честотата на синусовия ритъм върху проявите на камерна ектопична активност. Интракардиалната EPS не е необходима за диагностика и се извършва само като начален етап на радиочестотна катетърна аблация в случаите, когато е взето решение за използване на този метод на лечение (виж по-долу). Всички пациенти са показани за ECHO CG за оценка на размера на сърдечните кухини и тяхната функция, оценка на състоянието на апарата на сърдечната клапа, оценка на дебелината на миокарда и изключване или потвърждаване на неговата хипертрофия. В по-голямата част от случаите изследването до тази степен е достатъчно. Само ако има клинични признаци на артериална хипертония, хронична исхемична болест на сърцето, първични заболявания на миокарда или други форми на сърдечно-съдова патология, се извършва допълнително изследване в съответствие със съществуващите препоръки.

2.2.4. Полиморфна камерна тахикардия

За разлика от мономорфната VT, тази форма се характеризира с прогресивни (от удар до удар) промени в QRS комплексите в конфигурацията, амплитудата и посоката на преобладаващите електрически отклонения. При липса на патологично удължаване на QT интервала, полиморфната VT най-често е следствие от остра миокардна исхемия, предимно остър миокарден инфаркт, както и други форми на остро увреждане на сърдечния мускул.

ПОЛИМОРФНА КАМЕРНА ТАХИКАРДИЯ ОТ ТИП TORSADE DE POINTES.

Полиморфната вентрикуларна тахикардия тип torsade de pointes (TdP) има други имена: "пирует", "двупосочна фузиформна" камерна тахикардия, "сърдечен балет", "преходно камерно мъждене".

2.2.4.1. причини

Тахикардия тип TdP е основната, специфична и много опасна клинична проява на синдромите на удължен QT интервал. Известни са вродени, генетично обусловени варианти на удължаване на QT интервала. Те ще бъдат представени подробно по-долу.

Придобитите форми на синдром на дълъг QT интервал могат да бъдат причинени от редица фактори, водещи до забавяне на процесите на реполяризация на вентрикуларния миокард. Тъй като QT интервалът е показател, зависим от честотата, тежка брадикардия, свързана с дисфункция на синусовия възел или атриовентрикуларна дисфункция

Ориз. 29. Повтарящи се епизоди на камерна тахикардия тип torsade de pointes на фона на атриовентрикуларен блок трета степен. Предсърдно синусова тахикардия (P вълни с честота 95-105 на минута) дисоциира с камерния ритъм с честота 28-35 на минута. Стойностите на QT интервала са 550–620 ms


	www.cardioweb.ru

Насоки за диагностика и лечение на аритмии

блокада, може да доведе до патологично удължаване на QT интервала с развитие на TdP (фиг. 29). патология на надбъбречните жлези (синдром на Conn). Тежки нарушения на протеиновото хранене (продължително „диетично“ гладуване, анорексия нервоза, дългосрочно парентерално хранене и др.), Интоксикация с органофосфорни съединения, хипотиреоидизъм са известни причини за удължаване на QTc интервала чрез развитие на TdP. И накрая, придобит дългосрочен синдром

QT интервалът е един от възможните нежелани ефекти от употребата на антиаритмични лекарства от клас IA и III, фенотиазинови психотропни лекарства, трициклични антидепресанти, еритромицин и много други лекарства, използвани за лечение на сърдечно-съдови и други заболявания. Списъкът с лекарства, които удължават QT интервала, е представен в таблица. единадесет.

Руско име	Международно име	Групова принадлежност
Азитромицин*		Антибиотик
		Антиаритмично лекарство
Алфузозин^		Алфа1-блокер
Амантадин		Антивирусно лекарство
Амиодарон*		Антиаритмично лекарство
Амисулприд		Антипсихотично лекарство
Амитриптилин		Антидепресант
Амоксапин		Антидепресант
Амфетамин		И средство за потискане на апетита
анагрелид*		Антитуморно лекарство
астемизол*		Антиалергично лекарство
Атазанавир^		Антивирусно лекарство
Атомоксетин		Адренергичен агонист (индиректен)
Бедаквилин^		Антибиотик
Бепридил*		Антиангинален агент
Бортезомиб^		Антитуморно лекарство
Босутиниб^		Антитуморно лекарство
Вазопресин		Хормонално лекарство
Вандетаниб*		Антитуморно лекарство
Варденафил^		Лекарство, използвано за лечение на еректилна дисфункция
Вемурафениб^		Антитуморно лекарство
Венлафаксин^		Антидепресант
Вернакаланта хидрохлорид	Вернакалант хидрохлорид	Антиаритмично лекарство
Винпоцетин		Лекарство, което подобрява мозъчното кръвообращение
Вориконазол^		Противогъбично лекарство
Вориностат^		Антитуморно лекарство
Галантамин		Инхибитор на холинестераза, използван при лечението
		Болест на Алцхаймер
Халоперидол*		Антипсихотично лекарство
Халофантрин*		Антималарийно
гатифлоксацин^
Гемифлоксацин^		Синтетично антимикробно лекарство
Херпафлоксацин		Синтетично антимикробно лекарство
Хидроксизин хидрохлорид	Хидроксизин хидрохлорид	Успокоително
Гранисетрон^		Антиеметик
Дазатиниб^		Антитуморно лекарство
Дезипрамин		Антидепресант
Дексметилфенидат	Дексметилфенидат	Стимулант на централната нервна система


www.cardioweb.ru	КАРДИОЛОГИЧЕН БЮЛЕТИН / БР.3 / 2014г

Насоки за диагностика и лечение на аритмии

Таблица 11. Списък на лекарства, които причиняват удължаване на QT интервала

Руско име	Международно име	Групова принадлежност
Декстроамфетамин	Декстроамфетамин
Дихидроартемизин/пипераквин^	Дихидроартемизинин/пипераквин	Антималарийно
дизопирамид*		Антиаритмично лекарство
Дифенхидрамин		Антиалергично лекарство
Добутамин		Пресорен амин
Доксепин		Антидепресант
Доласетрон^		Антиеметик
Домперидон*		Антиеметик
		Пресорен амин
Дофетилид*		Антиаритмично лекарство
дронедарон*		Антиаритмично лекарство
дроперидол*		Антипсихотично лекарство
Зипразидон^		Антипсихотично лекарство
Ибутилид*		Антиаритмично лекарство
Изопротеренол		Адренергичен агонист
Илоперидон^		Антипсихотично лекарство
Имипрамин (мелипрамин)	Имипрамин (мелипрамин)	Антидепресант
Индапамид^		Антихипертензивно лекарство
Исрадипин^		Антихипертензивно лекарство
Итраконазол		Противогъбично лекарство
Кветиапин^		Антипсихотично лекарство
Кетоконазол		Противогъбично лекарство
кларитромицин*		Антибиотик
Клозапин^		Антипсихотично лекарство
кломипрамин		Антидепресант
		Местен анестетик
Кризотиниб^		Антитуморно лекарство
Лапатиниб^		Антитуморно лекарство
левалбутерол		Адренергичен агонист
левометадил*		Опиоиден аналгетик
Левофлоксацин^		Синтетично антимикробно лекарство
Лисдексамфетамин димесулфат	Лисдексамфетамин димесулфат	Стимулант на централната нервна система
Мезоридазин*		Антипсихотично лекарство
		Опиоиден аналгетик
Метапротеренол		Адренергичен агонист
Метилфенидат		Стимулант на централната нервна система
Мидодрин		Адренергичен агонист
Миртазапин^		Антидепресант
моксифлоксацин*		Синтетично антимикробно лекарство
Моексиприл/хидрохлоротиазид^	Моексиприл/хидрохлоротиазид	Антихипертензивно лекарство
Арсенов триоксид*	Арсенов триоксид	Антитуморно лекарство
нибентан*		Антиаритмично лекарство
Никардипин^		Антихипертензивно лекарство
Нилотиниб^		Антитуморно лекарство
ниферидил*		Антиаритмично лекарство
Нортриптилин		Антидепресант
Норфлоксацин^		Синтетично антимикробно лекарство
Норепинефрин		Адренергичен агонист
Окситоцин^		Хормонално лекарство


КАРДИОЛОГИЧЕН БЮЛЕТИН / БР.3 / 2014г		www.cardioweb.ru
КАРДИОЛОГИЧЕН БЮЛЕТИН / БР.3 / 2014г		www.cardioweb.ru

			Ръководство за диагностика и лечение на аритмии
			Насоки за диагностика и лечение на аритмии

Таблица 11. Списък на лекарства, които причиняват удължаване на QT интервала
Руско име	Международно име		Групова принадлежност
Оланзапин^			Антипсихотично лекарство
Ондансетрон*			Антиеметик
Офлоксацин^			Синтетично антимикробно лекарство
Пазопаниб^			Антитуморно лекарство
Палиперидон^			Антипсихотично лекарство
Пароксетин			Антидепресант
Пасиреотид^			Хормонално лекарство
Пентамидин*			Антипротозойно лекарство
Перфлутренов липид	Перфлутрен липидни микросфери	Контрастно вещество, използвано при ултразвукови изследвания
микросфери^
			Антипсихотично лекарство
Литиеви препарати^			Лекарство, използвано за лечение на мания
Пробукол*			Средство за понижаване на липидите
Прокаинамид*			Антиаритмично лекарство
Прометазин^			Антипсихотично лекарство
Протриптилин			Антидепресант
Псевдоефедрин			Адренергичен агонист
Ранолазин^			Антиангинален агент
Рилпивирин^			Антивирусно лекарство
Рисперидон^			Антипсихотично лекарство
Ритодрин			Мускулен релаксант
Ритонавир			Антивирусно лекарство
Рокситромицин^			Антибиотик
Саквинавир^			Антивирусно лекарство
Салбутамол			Адренергичен агонист
Салметерол			Адренергичен агонист
Севофлуран*			Обща анестезия
Сертиндол^			Антипсихотично лекарство
Сертралин			Антидепресант
Сибутрамин			Подтискащо апетита
солифенацин			Мускулен релаксант
Сорафениб^			Антитуморно лекарство
			Антиаритмично лекарство
спарфлоксацин*			Синтетично антимикробно лекарство
Сунитиниб^			Антитуморно лекарство
Такролимус^			Имуносупресивно лекарство
Тамоксифен^			Антитуморно лекарство
Телаванцин^			Антибиотик
Телитромицин^			Антибиотик
Тербуталин			Адренергичен агонист
Терфенадин*			Антиалергично лекарство
Тизанидин^			Мускулен релаксант
Тиоридазин*			Антипсихотично лекарство
Толтеродин^			Мускулен релаксант
Торемифен^			Антитуморно лекарство
Тразодон			Антидепресант
Триметоприм/сулфаметоксазол	Триметоприм/сулфаметоксазол		Синтетично антимикробно лекарство
Тримипрамин			Антидепресант
фамотидин^			Лекарство, което намалява стомашната киселинност


www.cardioweb.ru			КАРДИОЛОГИЧЕН БЮЛЕТИН / БР.3 / 2014г
www.cardioweb.ru			КАРДИОЛОГИЧЕН БЮЛЕТИН / БР.3 / 2014г

Насоки за диагностика и лечение на аритмии

Таблица 11. Списък на лекарства, които причиняват удължаване на QT интервала

Руско име	Международно име	Групова принадлежност
Фелбамат^		Антиконвулсивно лекарство
Фенилпропаноламин	Фенилпропаноламин	Подтискащо апетита
Фенотиазин		Антипсихотично лекарство
Фентермин		Подтискащо апетита
Фенфлурамин		Подтискащо апетита
Финголимод^		Лекарство, използвано за лечение на множествена склероза
флекаинид*		Антиаритмично лекарство
флуконазол		Противогъбично лекарство
Флуоксетин		Антидепресант
Фоскарнет^		Антивирусно лекарство
Фосфенитоин^		Антиконвулсивно лекарство
		Антиаритмично лекарство
Хинин сулфат		Антималарийно
Хлорал хидрат		хипнотичен
Хлорохин		Антималарийно
хлорпромазин*		Антипсихотично лекарство
цизаприд*		Лекарство, което стимулира стомашно-чревния мотилитет
Ципрофлоксацин		Синтетично антимикробно лекарство
Циталопрам		Антидепресант
Епинефрин		Адренергичен агонист
Ерибулин^		Антитуморно лекарство
Еритромицин*		Антибиотик
Есциталопрам*		Антидепресант
		Адренергичен агонист

Бележки:

Имената на лекарствата са представени в съответствие с Международната непатентована номенклатура (INN); * - индукция на Torsade de pointes е документирана при използване на това лекарство в стандартни терапевтични дози; ^ -индуцирането на Torsade de pontes с употребата на това лекарство е документирано при определени условия (например превишаване на препоръчваната доза или взаимодействие с други лекарства); всичко

останалите лекарства, представени в тази таблица, могат да причинят удължаване на QT интервала, но не са регистрирани случаи на индукция на Torsade de pointes с тяхната употреба; Всички лекарства, представени в тази таблица, са противопоказани при пациенти с вроден синдром на удължен QT интервал.

2.2.4.2. Патофизиология

Иницииращият механизъм за развитие на камерна тахикардия от типа TdP е тригерна активност, причинена от ранни постдеполяризации, а хетерогенността на забавянето на процесите на реполяризация при синдром на дълъг QT (дисперсия на рефрактерност) служи като едно от важните условия за включване на феномена re-entry като възможен механизъм за поддържане на тахикардия.

6–100 комплекса, но винаги съществува риск от трансформация във VF, което класифицира тази форма на тахикардия като прогностично изключително неблагоприятна.

2.2.4.4. Обхват на изследването

Оценката на пациентите с TdP трябва да е насочена към идентифициране на причините за патологично удължаване на QT интервала, представени по-горе.

2.2.4.3. Диагностика. Клинични проявления	2.2.5. Вентрикуларно трептене
Характерният електрокардиографски модел на TdP е	и вентрикуларна фибрилация
изглежда като постепенна промяна в електрическата ос на сърцето	Основата на камерното трептене (VT), както и моно-
(„въртене на оста“, „пирует“), проявяващо се чрез промяна в трансформацията	морфичен VT, се крие механизмът на повторно навлизане на вълната на възбуждане
имащи положителни отклонения спрямо преобладаващите	denition, при което обаче времето за цикъл на повторно влизане е значително
отрицателни и обратно, с промяна на тяхната амплитуда и	Накратко казано. В резултат честотата на ритъма обикновено е
интервали между разширени и рязко деформирани	250 или повече на минута (фиг. 30А). ЕКГ записва ритмично,
вентрикуларни комплекси (вж. Фиг. 29), които при продължително	висока амплитуда, разширени електрически отклонения
епизоди в някои случаи наподобява формата на вретено.	вентрикули, Т вълните не се откриват. Колкото по-висока е честотата и толкова по-широк
Честотата на камерния ритъм варира от 200 до 250	вентрикуларни отклонения, по-малко различимите изоелектрични
и дори повече за 1 минута. TdP пароксизмите обикновено са про-	Небесна линия. Електрокардиографската крива може да придобие
поток с рязко понижаване на кръвното налягане, колапс	Това е появата на правилна синусоида (фиг. 30B), която обикновено се наблюдава
себе си, припадък, спиране на кръвообращението. Повечето	възниква на етапа на трансформация на TG в тяхната фибрилация (фиг. 30B),
Повечето епизоди на тази тахикардия спират спонтанно	което с редки изключения е естествен резултат.

КАРДИОЛОГИЧЕН БЮЛЕТИН / БР.3 / 2014г

5706 0

Лечението на полиморфната ВТ се разделя на спешно и превантивно (противорецидивно).

Цели на лечението

Основната цел на спешното лечение е да се спре атаката на VT.

Показания за хоспитализация

Всички пациенти с пароксизми на VT изискват хоспитализация за изследване и изясняване на естеството на основното заболяване, избор на антиаритмична терапия и хирургично лечение.

Медикаментозно лечение

Облекчаване на пароксизъм на вентрикуларна фибрилация

В случай на пароксизъм на вентрикуларна фибрилация е показана спешна електроимпулсна терапия с разряд от 360-400 J и реанимационни мерки. В случай на неефективност (персистиране или незабавен рецидив на VT/вентрикуларна фибрилация), дефибрилацията се повтаря на фона на интравенозно болус приложение на амиодарон 300-450 mg.

Облекчаване на пароксизма на полиморфна камерна тахикардия с нормален QT интервал

Корекция на електролитни нарушения.
Елиминиране на миокардна исхемия.
Ако фракцията на изтласкване на LV е нормална, амиодарон, прокаинамид и β-блокери могат да се използват като антиаритмични лекарства.
При намалена фракция на изтласкване на LV могат да се използват само амиодарон и лидокаин.

Облекчаване на пароксизъм на полиморфна камерна тахикардия с удължен Q-T интервал (тахикардия тип пирует)

Магнезиев сулфат 1 g се прилага интравенозно за 1-3 минути.
Необходимо е незабавно да се спре лекарството, което може да провокира развитието на VT.
Корекция на електролитни нарушения (хипокалиемия и хипомагнезиемия).
В случай на рецидив на тахикардия, 100 ml 20% разтвор на магнезиев сулфат се прилага интравенозно заедно с 400 ml 0,9% разтвор на NaCl със скорост 10-40 капки в минута.
Лидокаин или β-блокери се прилагат интравенозно.
В случай на брадикардия, сърдечната честота се увеличава с помощта на пейсмейкър или интравенозно инжектиране на допамин.
При липса на ефект се провежда електроимпулсна терапия.
Използването на антиаритмични средства от клас IA, IC и III за облекчаване на тахикардия тип torsades de pointes е противопоказано поради факта, че всички те в една или друга степен водят до удължаване на QT интервала, който играе водеща роля в патогенезата на torsades de pointes.

Превантивна лекарствена терапия при полиморфна камерна тахикардия

- β-блокери използвани за първична и вторична профилактика на SCD при пациенти с коронарна артериална болест. Тези лекарства, чрез намаляване на симпатиковите ефекти върху сърцето, намаляване на миокардното търсене на кислород и предотвратяване на индуцирана от катехоламини хипокалиемия, намаляват риска от развитие на камерно мъждене.

- Амиодарон . При пациенти със злокачествени аритмии като вентрикуларна фибрилация/VT, амиодаронът е лекарството на избор за вторична профилактика на SCD, d,l-соталол трябва да се използва само в случаите, когато амиодаронът е противопоказан или неефективен, тъй като е по-нисък по ефективност от амиодарон и има проаритмични ефекти (особено при пациенти с неисхемична кардиопатия) се срещат много по-често.

- Комбинирана употреба на β-блокери и амиодарон (особено при коронарна артериална болест) намалява както аритмичната, така и общата смъртност.

- Профилактика на камерна тахикардия при пациенти с "каналопатии". Има известна специфика при избора на лекарство за лечение на други варианти на полиморфна VT, при които дори наличието на анамнеза за синкоп не се счита за задължителна индикация за употребата на амиодарон. Тези заболявания включват главно каналопатии.

Синдром на удължен QT интервал.Терапията с β-блокери в максимално поносими дози се счита за патогенетично обоснована. Ако те са неефективни, ICD се счита за метод на избор. При наличие на тежка синусова брадикардия и бради-зависими аритмии е показано имплантиране на пейсмейкър (в комбинация с прием на β-блокери). Важни са препоръките за ограничаване на физическата активност.
Индуцирана от катехоламини полиморфна камерна тахикардия.За тази група пациенти се препоръчва също да се ограничи физическата активност, да се вземат β-блокери и, ако не са ефективни, да се използва ICD.
Синдром на Brugada

- Ксинидин. Предписано е, като се вземе предвид естеството на генетичния дефект (единственото лекарство, което блокира изходящия трансмембранен Na+ ток I10). Неговата ефективност обаче не е доказана.

- Амиодароннамалява честотата на камерни и суправентрикуларни аритмии.

- Лекарства от клас I(прокаинамид, аймалин) водят само до проява на синдрома.

ICD остава метод на избор при симптоматични пациенти и/или пациенти с електрофизиологично индуцирана VT.

Синдром на къс QT интервал.Предписването на антиаритмични лекарства от клас I, които удължават QT интервала, е патогенетично обосновано. Хинидинът се оказа най-ефективен, който практически не се използва при други VT (той е противопоказан при тахикардия тип "пирует"). Антиаритмичните лекарства от клас III са неефективни при синдром на къс QT интервал. Методът на избор е ICD. Лекарствената терапия се предписва само за забавяне на тази процедура при деца и за намаляване на честотата на заустванията на дефибрилатора.

Приблизителни периоди на неработоспособност

Приблизителната продължителност на инвалидността зависи от тежестта на основното заболяване. Пациентите не трябва да работят професии, свързани с безопасността на другите хора.

По-нататъшно управление

Лечението на пациента зависи от прогностичната значимост на VT и естеството на основното заболяване.

Информация за пациента

VT се класифицира като животозастрашаваща аритмия, така че пациентът се препоръчва да бъде подложен на постоянно наблюдение от кардиолог и аритмолог. Ако имате някакви прекъсвания в работата на сърцето или се задейства ICD, трябва да се консултирате с лекар и да следвате неговите препоръки.

Прогноза

Прогнозата зависи от риска от SCD, който се определя от тежестта на основното заболяване и ЛК дисфункция. При камерни тахиаритмии прогнозата често е неблагоприятна. 60% от пациентите умират в рамките на една година след първия епизод на VT. Основният фактор, определящ прогнозата за вентрикуларна мишница, е степента на LV дисфункция. Така рискът от внезапна аритмична смърт при нормалната популация е 0,2% годишно. Рискът от смърт при пациенти, прекарали МИ, е 5-6 пъти по-висок. Освен това, ако фракцията на изтласкване е повече от 40%, смъртността от сърдечносъдови причини е по-малко от 4% годишно, но смъртността достига 50%, ако фракцията на изтласкване е под 20%. VT и вентрикуларната фибрилация са причина за смъртта при почти 50% от тези, които умират след МИ.

Новикова Н.А., Сулимов В.А.

Мономорфна камерна тахикардия

Нови статии

Ефективно: локални кортикостероиди. Приема се, че ефикасността е: контрол на акари от домашен прах. Ефективността не е доказана: диетични интервенции; дългосрочно кърмене при деца, склонни към атопия. отивам

Препоръки на СЗО за третична профилактика на алергиите и алергичните заболявания: - от диетата на деца с доказана алергия към белтъците на кравето мляко се изключват продуктите, съдържащи мляко. При допълнително хранене се използват хипоалергенни смеси (ако е така

Алергичната сенсибилизация при дете, страдащо от атопичен дерматит, се потвърждава от алергологичен преглед, който ще идентифицира причинно значими алергени и ще предприеме мерки за намаляване на контакта с тях. При деца. отивам

При кърмачета с фамилна анамнеза за атопия, излагането на алергени играе критична роля във фенотипното проявление на атопичния дерматит и следователно елиминирането на алергени на тази възраст може да доведе до намаляване на риска от развитие на алергени. отивам

Съвременната класификация на профилактиката на атопичния дерматит е подобна на нивата на профилактика на бронхиалната астма и включва: първична, вторична и третична профилактика. Тъй като причините за атопичния дерматит не са актуални. отивам

Цветна вложка за литература

^ Полиморфна (пароксизмална) камерна тахикардияв повечето случаи протича под формата на пароксизми с честота над 200 удара/мин. Обикновено се развива в резултат на неконтролирана терапия с антиаритмични лекарства, както и като проява на вроден синдром на дълги интервали Q-T.Електрокардиографската картина на полиморфната камерна тахикардия е представена на Фигура 15-15, която показва, че камерните комплекси изглежда се "навиват" около изоелектричната ос. Появата на тази аритмия се предхожда от брадикардия и удължаване

#изображение.jpg Ориз. 15-15.Полиморфна камерна тахикардия (torsades de pointes)

QT интервал. Полиморфната камерна тахикардия се развива по механизма на тригерния автоматизъм (виж по-долу) и обикновено е обратима, но може да се трансформира във вентрикуларна фибрилация.

Причините за развитието на тази животозастрашаваща аритмия могат да бъдат: хипокалиемия, интоксикация, миокардит, исхемия, някои лекарства и комбинация от фактори. По-специално, може да се развие дори при приемане на антиаритмични лекарства (хинидин, прокаинамид, амиодарон, соталол и др.).

^ Синдром на дълъг интервал Q-T (дълъг Q-T) могат да бъдат придобити и наследствени. Електрокардиографски се характеризира удължаване на интервала Q-T,брадикардия, появата на полиморфна камерна тахикардия(фиг. 15-16) и появата на вълна U,следващ след зъба T. Вълна Uпоради малката амплитуда не винаги е възможно да се регистрира. Клинично синдромът дълъг Q-Tсе проявява чрез внезапна загуба на съзнание и поява на камерна тахикардия, която може да доведе до спонтанно възстановяване на нормалния сърдечен ритъм или, напротив, да се развие във вентрикуларна фибрилация с нарушение на централната хемодинамика и смърт на пациента.

#изображение.jpg Ориз. 15-16.Синдром на дълъг интервал Q-T (дълъг Q-T)

Придобитият синдром е свързан с употребата на определени лекарства, докато вроденият синдром е свързан с мутации в гени, кодиращи структурата на полипептидната верига на бързия Na + канал или два вида K + канали. Известно е, че деполяризацията на кардиомиоцитите започва с бързо активиране на Na + каналите, което е последвано от също толкова бързо инактивиране. Целият цикъл отнема няколко милисекунди. Мутацията на гена, кодиращ протеина на Na + канала, води до забавяне на процеса на инактивиране на този канал. В резултат на това кардиомиоцитите се претоварват с Na йони, процесът на възстановяване на нормалния йонен градиент се инхибира и реполяризацията на кардиомиоцитите се забавя. Тези събития могат да предизвикат появата на вентрикуларни аритмии чрез механизма на ранна следдеполяризация и се проявяват на ЕКГ чрез удължаване на QT интервала.

Както е известно, процесът на реполяризация се осигурява от K + канали, които се отварят по време на този процес. Понастоящем са идентифицирани два гена, чиято мутация води до инактивиране на тези канали, което води до забавяне на реполяризацията. Наследствена форма на синдрома дълъг Q-Tе доста рядко.

^ Вентрикуларна фибрилация (и трептене)- това е хаотично асинхронно възбуждане на отделни мускулни влакна или малки групи от тях със сърдечен арест и спиране на кръвообращението. Тези аритмии представляват най-голяма опасност, тъй като при липса на спешни мерки в рамките на 3-5 минути те могат да доведат до смърт. Електрокардиологично, камерното мъждене се характеризира с появата на вълни с ниска амплитуда (по-малко от 0,2 mV) и различни форми с честота от 300 до 600 в минута (фиг. 15-17). Вентрикуларното трептене се характеризира на ЕКГ с появата на вълни с неправилни големи трептения с честота 150-300 в минута. При тези аритмии е невъзможно да се разграничат

#изображение.jpg Ориз. 15-17.Вентрикуларна фибрилация: А - малка вълна; B - голяма вълна

комплекс ^QRS,сегмент С-Ти вълна Т. Вентрикуларна фибрилация се среща при различни сърдечно-съдови заболявания, особено често при остра коронарна недостатъчност, миокардна исхемия, а също и при тежка кардиомиопатия.

Трябва специално да се отбележи, че камерните аритмии са склонни да се трансформират в по-тежки форми, например множество камерни екстрасистоли в пароксизмална тахикардия, а последната - в сърдечна фибрилация, която може да доведе до асистолия и внезапна сърдечна смърт.

^ Внезапен сърдечен арестможе да бъде два вида: а) камерна асистолия,когато липсват както камерни контракции, така и тяхната биоелектрична активност; б) електромеханична дисоциация- изключително опасно състояние на сърцето, когато електрическата активност се записва на ЕКГ при липса на ефективно свиване на миокарда.

^ Причина за внезапен сърдечен арестможе да бъде исхемична болест на сърцето, белодробна емболия, миокардна хипертрофия и кардиомиопатия, първична или вторична белодробна хипертония, сърдечна недостатъчност, миокардит, сърдечни дефекти, синдром на дълги интервали Q-Tи редица други заболявания. Феноменът на електромеханична дисоциация се развива по време на миокардна исхемия, ако е придружен от изразено нарушение на вътреклетъчния транспорт на Ca 2 + на ниво SPR със запазена активност на Na + /K + -ATPase на сарколемата. В резултат на това полученият потенциал на действие не води до свиване на миокарда, което обикновено завършва със смъртта на пациента.

Внезапна сърдечна смърт може да настъпи на всяка възраст, включително млади хора и дори деца. Според СЗО честотата на внезапната сърдечна смърт е 30 случая седмично на 1 милион население или около 12% от всички естествени смъртни случаи. В по-възрастните възрастови групи внезапната коронарна смърт настъпва на фона на изразени атеросклеротични промени в коронарните артерии, често непроявени преди това клинично, както и на фона на асимптоматична коронарна артериална болест. Непосредствените причини за внезапна сърдечна смърт са главно камерна фибрилация и камерна тахикардия, както и асистолия или тежка брадикардия (представляващи около 20% от случаите).

Така внезапният сърдечен арест е само една от причините за внезапна сърдечна смърт. Последният е

Настъпва веднага или в рамките на 2 часа след появата на първите симптоми на коронарен инцидент при нехоспитализирани пациенти, които преди това са имали сърдечно заболяване, но от гледна точка на лекаря са били в относително стабилно, незастрашаващо живота състояние. състояние. При аутопсия при такива пациенти не е възможно да се идентифицират признаци на остър миокарден инфаркт. Фаталните нарушения на ритъма често се развиват на фона на електрическа нестабилност на миокарда, която се проявява при пациенти с морфологични промени в сърцето. Въпреки това е възможна внезапна сърдечна смърт дори при липса на промени в структурата на сърцето. Причината за внезапната сърдечна смърт в този случай са така наречените идиопатични аритмии, т.е. ритъмни нарушения с неизвестна етиология. Например, идиопатичната вентрикуларна фибрилация представлява приблизително 1% от всички извънболнични сърдечни арести. Причината за такива аритмии може да бъде причинена от стрес електрическа нестабилност на сърцето (според B. Laun).

^ Проводни нарушения

Проводните нарушения включват напречен сърдечен блок, десен и/или ляв бедрен блок и синдром на Wolff-Parkinson-White.

^ Напречна блокада — Това е нарушение на провеждането на възбуждане в областта на атриовентрикуларния възел.Напречният сърдечен блок от своя страна се разделя на I, II, III и IV степен. Първите три степени се наричат още непълен, а последната – пълен напречен сърдечен блок.

Напречната блокада от първа степен се проявява чрез забавяне на импулсната проводимост в атриовентрикуларния възел. Електрокардиографски се характеризира с удължаване на интервала P-Q.Това нарушение на сърдечния ритъм не засяга хемодинамиката и най-често е следствие от повишени вагусови влияния върху миокарда или резултат от интоксикация със сърдечни гликозиди.

Напречната блокада от втора степен се характеризира с факта, че в структурата на всеки следващ ЕКГ цикъл P-Q интервалът се удължава все повече и повечедо изпадане на един камерен комплекс (период Самойлов-Венкенбах), след което продължителността на интервала P-Qсе връща към нормалното, но веднага започва да се удължава отново. По този начин процесът е

ситото има цикличен характер. Появата на периодите на Самойлов-Венкенбах е свързана с образуването на първо относителна и след това абсолютна рефрактерност на атриовентрикуларния възел. В последния случай атриовентрикуларният възел не е в състояние да проведе възбуждане от предсърдията към вентрикулите. Следващото свиване на вентрикулите отпада. По време на тази пауза възбудимостта на атриовентрикуларния възел се възстановява до нормалното и целият цикъл се повтаря отново. Клинично този тип блокада се проявява с усещане за "прекъсвания в сърцето". Това нарушение на проводимостта не засяга хемодинамиката и също е следствие от повишена тонична активност н. вагусили резултат от интоксикация със сърдечни гликозиди.

^ Напречната блокада от трета степен се изразява във факта, че само всеки втори или трети импулс преминава през атриовентрикуларния възел от предсърдията към вентрикулите.Сърдечната честота е значително намалена, така че могат да възникнат сериозни хемодинамични нарушения.

Пълният напречен блок е състояние на проводимост, при което не преминава импулс от предсърдията към вентрикулите.Предсърдията се свиват в синусов ритъм, а вентрикулите - в идиовентрикуларен ритъм. Възниква тежка брадикардия, която причинява тежки нарушения на централната хемодинамика, придружени от нарушено кръвоснабдяване на мозъка и епизоди на загуба на съзнание с продължителност от няколко секунди до няколко минути. (синдром на Morgagni-Edams-Stokes).Този синдром е опасен, защото може да доведе до смърт на пациента в резултат на асистолия. Единственият ефективен начин за лечение на тази патология е имплантирането на изкуствен пейсмейкър.

^ Десен и/или ляв бедрен блок — опасно нарушение на провеждането на импулси по един от разклоненията на пакета.Опасността е, че при тази блокада възниква асинхронно свиване на вентрикулите, което води до намаляване на ударния обем и развитие на сърдечна недостатъчност. Това заболяване най-често е резултат от инфаркт на миокарда в областта на междукамерната преграда и по-рядко следствие от ревматичен гранулом и други сърдечни заболявания.

^ Синдром на Wolff-Parkinson-White (синдром на WPW, синдром на предварително възбуждане).Отличителна черта на този синдром е, че възбуждането на вентрикулите идва на две

пътища: а) през атриовентрикуларния възел и б) по т.нар Пакет Кент(анормален допълнителен път на импулсна проводимост между предсърдията и вентрикулите). В този случай се получава взаимно наслагване на проведени импулси и в 50% от случаите възниква камерна тахиаритмия. Както е известно, обикновено вълната на възбуждане от синусовия възел се разпространява през предсърдията и достига до предсърдията, където импулсът се забавя (атриовентрикуларно забавяне), така че вентрикулите се свиват след предсърдията с леко забавяне. Въпреки това, при пациенти със синдром на WPW има допълнителен път на проводимост между предсърдията и вентрикулите - снопът на Кент, през който импулсът преминава без забавяне. Поради тази причина вентрикулите и предсърдията могат да се свиват едновременно, което води до нарушаване на интракардиалната хемодинамика и намалява ефективността на помпената функция на сърцето.

В допълнение, опасен е и сблъсък на импулс от атриовентрикуларния възел с вълна на възбуждане, влизаща във вентрикула по протежение на снопа на Кент. Това може да причини появата на камерна екстрасистола (извънредно свиване на сърдечната камера). Ако импулсът идва от атриовентрикуларния възел в момент, когато вентрикулите са в относителна рефрактерна фаза, т.е. тогава, когато процесът на реполяризация все още не е напълно завършен, камерната екстрасистола може да предизвика появата на камерна тахикардия или дори фибрилация. Поради това се нарича период на относителна рефрактерност уязвима фаза на сърдечния цикъл.На ЕКГ този период съответства на вълната T.

Има три основни електрокардиографски признака на синдрома на WPW: а) скъсен интервал ^P-Rна фона на синусов ритъм; б) "разширен" комплекс извън нормата QRSс плоска начална част; в) вторични промени в сегмента S-T,в който зъбът Tнасочени дискордантно (в противоположна посока) по отношение на комплекса QRS.

^ Фактори, водещи до нарушения на сърдечния ритъм

Всички причини за множество тахи- и брадиаритмии могат да бъдат разделени на четири групи: 1) нарушения на неврогенната и ендокринната (хуморална) регулация на електрофизиологичните процеси в специализирани или контрактилни клетки;

ках сърца; 2) органични лезии на миокарда, неговите аномалии, вродени или наследствени дефекти с увреждане на електрогенни мембрани и клетъчни структури; 3) комбинация от нарушения на неврохуморалната регулация на ритъма и органични сърдечни заболявания; 4) аритмии, причинени от лекарства. По този начин почти всяко заболяване на кръвоносната система може да бъде усложнено от нарушения на сърдечния ритъм. Този раздел обаче разглежда само аритмии, свързани с нарушения на неврохуморалната регулация на сърдечната честота или с употребата на определени лекарства.

^ Нарушения на неврогенната и ендокринната регулация на електрофизиологичните процеси в кардиомиоцитите и клетките на сърдечната проводна система. Една от основните причини за нарушения на сърдечния ритъм и проводимост е промяната във физиологичното съотношение между тоничната активност на симпатиковите и парасимпатиковите елементи, инервиращи сърцето. Важно е да се отбележи, че повишаването на тоничната активност на симпатиковата част на автономната нервна система допринася за появата на аритмии, докато стимулацията н. вагускато цяло повишава електрическата стабилност на сърцето.

Описани са нарушения на сърдечния ритъм, свързани с мозъчни заболявания, особено често с мозъчно-съдови инциденти. Голям интерес представляват спонтанните психогенни аритмии при пациенти с неврози, психопатия и вегетативна дистония. Броят на аритмиите с психосоматичен произход в днешно време нараства.

При експерименти с животни почти всяка от известните форми на аритмия - от обикновена синусова тахикардия до камерна фибрилация - може да бъде причинена от повлияване на определени части на мозъка: кората, лимбичните структури и особено хипоталамо-хипофизната система, с която тези, разположени в ретикуларната формация на продълговатия мозък са тясно свързани.мозъчни центрове за симпатикова и парасимпатикова регулация на сърдечната дейност. Един от най-ярките примери за ритъмни нарушения, причинени от дисбаланс на симпатиковата и парасимпатиковата част на автономната нервна система, е намаляването на електрическата стабилност на сърцето по време на психо-емоционален стрес. Според P. Reich и сътр. (1981), психологическият стрес в 20-30% от случаите предшества появата на животозастрашаващи сърдечни аритмии. Патогенезата на предизвиканите от стрес аритмии е изцяло

Ма е сложно и напълно неясно. Възможно е да е свързано с директния ефект на катехоламините върху миокарда. В същото време е известно, че високите концентрации на адреналин в кръвта, активиращи β-адренергичните рецептори на бъбречните тубули, допринасят за повишената екскреция на K + и развитието на хипокалиемия. Последният причинява смущения в процесите на реполяризация, създава условия за развитие на опасни камерни тахиаритмии, включително камерно мъждене и внезапна сърдечна смърт. Фармакологичната или хирургична симпатектомия елиминира ефектите от различни видове стрес върху сърдечния ритъм и повишава електрическата стабилност на миокарда. Стимулирането на блуждаещия нерв има същия ефект, което спомага за инхибиране на освобождаването на норепинефрин от окончанията на симпатиковите нерви и отслабване на адренореактивността на сърцето.

Говорейки за ролята ендокринни нарушенияв патогенезата на аритмиите трябва да се отбележи, че излишното производство на тиреоидни хормони увеличава броя на адренергичните рецептори в миокарда и повишава тяхната чувствителност към ендогенни катехоламини. Поради тази причина пациентите с тиреотоксикоза като правило изпитват тахикардия и нарушения на сърдечния ритъм, причинени от повишена адренореактивност на сърцето. Една от честите „ендокринни” причини за нарушения в електрическата стабилност на сърцето е прекомерното образуване на минералкортикоиди в надбъбречната кора (първичен и вторичен алдостеронизъм). По-рядко аритмиите възникват при хиперсекреция на глюкокортикоидни хормони (болест и синдром на Кушинг) или продължителна употреба на техните фармакологични аналози.

Механизмът на аритмогенния ефект на минералкортикоидите и най-вече на най-активния от тях - алдостерона - е свързан с дисбаланс на Na + / K + в организма. Алдостеронът, действащ върху бъбречните тубули, причинява забавяне на Na + в тялото и повишена екскреция на K +. в резултат на това възниква хипокалиемия, която допринася за нарушаване на процесите на реполяризация и възникване на аритмии чрез задействащ механизъм (виж по-долу). Умереният аритмогенен ефект на глюкокортикоидите се дължи на факта, че естествените (хидрокортизол, кортизол, кортикостерон) и синтетичните (преднизолон, дексаметазон) хормони от тази група не са "чисти" глюкокортикоиди; те имат слаб афинитет към алдостероновите рецептори в бъбречните тубули. . Именно това свойство обяснява способността на тези биологични

гически активните вещества провокират аритмии при пациенти, които ги приемат дълго време.

^ Лекарствено-индуцирани аритмии.Аритмиите често се причиняват от лекарства, които имат собствена аритмогенна активност. Това се отнася преди всичко за сърдечните гликозиди и диуретиците. Диуретиците, като увеличават отделянето на калий, допринасят за появата на хипокалиемия. Сърдечните гликозиди (дигиталис и др.) са склонни да се натрупват в тялото, като по този начин инхибират Na+/K+-ATPase, локализирана върху сарколемата на кардиомиоцитите. Намаляването на активността на този ензим е придружено от намаляване на нивото на K+ и повишаване на концентрацията на Na+ в саркоплазмата. Натрупването на натрий в цитоплазмата на кардиомиоцитите води до повишен метаболизъм на Na+/Ca 2+, което се придружава от активно навлизане на Ca 2+ в миокардните клетки и засилва помпената функция на сърцето. Това обаче води до образуване на Ca 2+ претоварване на кардиомиоцитите. В допълнение, намаляването на вътреклетъчната концентрация на К + причинява забавяне на процесите на реполяризация и по този начин допринася за появата на ранни деполяризации и аритмии чрез механизма на тригерния автоматизъм.

Лекарствено-индуцираните аритмии могат да бъдат причинени и от антиаритмични лекарства. При пациенти с хронична сърдечна недостатъчност, които са получавали блокери на Na + канали (флекаинид, етацизин и др.) за дълго време или блокер на K + канал D-соталол, честотата на внезапна сърдечна смърт се увеличава и общата продължителност на живота намалява . Установено е, че D-sotalol инхибира K+ каналите и това води до забавяне на процеса на реполяризация, поява на ранни реполяризации и опасни камерни аритмии чрез механизма на тригерния автоматизъм. Механизмът на аритмогенния ефект на блокерите на Na+ каналите при пациенти с хронична сърдечна недостатъчност е неизвестен.

^ Патогенеза на нарушенията на сърдечния ритъм

Има два основни механизма на нарушения на сърдечния ритъм: 1) патология на формирането на импулсии 2) Дефекти в проводимостта на импулса.Най-често обаче аритмиите възникват с участието и на двата механизма.

Патологията на формирането на импулси може да се дължи на нарушения в автоматиката и повишена възбудимост на кардиомиоцитите.

Нарушения на автоматизма на синусовия възел и латентни пейсмейкъри. Има нарушения на нормалния автоматизъм, т.е. автоматизм на синусовия възел и поява на анормален автоматизъм, който се причинява от активиране на функцията на пейсмейкъра в клетки на проводната система, които обикновено не са пейсмейкъри (атриовентрикуларен възел, разклонения на снопа, влакна на Purkinje).

Както е известно, процесът на всеки автоматизъм се основава на бавна спонтанна диастолна деполяризация, която постепенно понижава мембранния потенциал до праговото ниво, от което започва бързата мембранна деполяризация или фаза 0 на потенциала на действие (фиг. 15-18). В кардиомиоцитите на работещия миокард и в специализираните клетки потенциалът на покой се осигурява от високата активност на електрогенната Na+/K+-ATPase, която от своя страна осигурява градиент на калиеви и натриеви йони между клетъчната цитоплазма и извънклетъчната пространство. В допълнение, потенциалът на покой се поддържа от така наречения К+ ток на изтичане от саркоплазмата в извънклетъчното пространство. И двата процеса се комбинират, за да поддържат отрицателен заряд на вътрешната повърхност на сарколемата. В контрактилните кардиомиоцити К+ токът е насочен навън от клетката и остава непроменен в покой. В клетките на проводната система на сърцето този ток постепенно намалява, което води до развитие на бавна спонтанна диастолна деполяризация на сарколемата до прага. Способността за такава деполяризация е особено изразена в клетките на синоатриалния възел, поради което този възел е пейсмейкър на сърцето.

Промени нормален сърдечен автоматизъм(време на бавна спонтанна деполяризация на клетките на синоатриалния възел) водят до появата на синусови аритмии. Продължителността на спонтанната деполяризация и следователно честотата на сърдечната дейност се влияе от три механизма.

Първият (най-важен) е скорост на спонтанна диастолна деполяризация. С увеличаването му праговият потенциал на възбуждане се достига по-бързо и синусовият ритъм се увеличава. Обратният ефект, т.е. забавянето на спонтанната диастолна деполяризация води до по-бавен синусов ритъм.

Вторият механизъм, който влияе върху нивото на автоматизма на синоатриалния възел, е промяна в стойността на мембраната

#изображение.jpg Ориз. 15-18.Потенциал на действие: А - кардиомиоцит; B — клетка на синоатриалния възел; B - влакно на Purkinje: 0 - етап на деполяризация; 1 - превишаване; 2 — плато на потенциала на действие; 3 — етап на реполяризация; 4 - потенциал на покой

потенциала на покой на неговите клетки. Когато мембранният потенциал стане по-отрицателен (поради хиперполяризация на клетъчната мембрана, като ацетилхолин), отнема повече време, за да се достигне праговият потенциал на възбуждане, освен ако, разбира се, скоростта на спонтанната диастолна деполяризация остане непроменена. Последицата от тази промяна ще бъде намаляване на броя на сърдечните контракции. Тъй като потенциалът на мембраната в покой се увеличава и става по-малко отрицателен, сърдечната честота, напротив, се увеличава.

Третият механизъм е промяна в праговия потенциал на възбуждане (всъщност чувствителността на кардиомиоцитите към електрическа стимулация). Намаляването му (по-отрицателно) допринася за повишен синусов ритъм, а увеличаването (по-малко отрицателно) - брадикардия. Стойността на праговия потенциал на възбуждане на кардиомиоцитите се определя от свойствата на Na + каналите, а клетките на проводната система - Ca 2 + каналите. В тази връзка трябва да се припомни, че в основата на фазата на бърза деполяризация в клетките на работния миокард е активирането на бързи Na + канали, а в клетките на специализирана сърдечна тъкан - Ca 2 + канали.

Възможни са и различни комбинации от трите основни електрофизиологични механизма, регулиращи автоматизма на синоатриалния възел.

^ Анормален автоматизъм (ектопичен автоматизъм) — Това е появата на активност на пейсмейкър в сърдечни клетки, които не са сърдечни пейсмейкъри.Обикновено ектопичната активност се потиска от импулси, идващи от синоатриалния възел, но когато има блокада на предаването на импулси през предсърдията, атриовентрикуларният възел може да се превърне в главния пейсмейкър на сърцето. Способността за спонтанна деполяризация в елементите на този възел е по-слабо изразена, отколкото в клетките на синусовия възел, поради което при условия на напречна блокада обикновено се развива брадикардия.

Способността за автоматичност при влакната на Пуркиние е още по-слабо изразена. Въпреки това, тези влакна, подобно на други клетки на проводната система, са по-устойчиви на хипоксия от контрактилните кардиомиоцити и следователно не винаги умират в исхемичната зона. В същото време електрофизиологичните свойства на такива исхемични влакна на Пуркине се различават значително от параметрите на непокътнати влакна, тъй като те имат пейсмейкърна активност и способността за провеждане на импулси е значително

намалява. В допълнение, спонтанната биоелектрична активност, която възниква в тези влакна, при патологични състояния (например по време на дълбока исхемия), вече не се потиска от импулси, идващи от синусовия възел, и може да причини появата на камерни екстрасистоли.

^ Повишена възбудимосткардиомиоцитите най-често причинява появата на аритмии чрез механизма на тригерната (предизвикана, стартова) активност. Електрофизиологичната основа на тригерната активност (тригерния автоматизъм) са ранните и късните постдеполяризации.

Ранна постдеполяризация — това е преждевременна деполяризация на миокардните клетки и проводната система, която се появява, когато фазата на реполяризация на потенциала на действие все още не е завършена, мембранният потенциал все още не е достигнал диастолната стойност, съответстваща на потенциала на покой(фиг. 15-19). Могат да бъдат идентифицирани две важни условия за възникване на ранни постдеполяризации: удължаване на фазата на реполяризация на акционния потенциал и брадикардия. Когато реполяризацията се забави и общата продължителност на потенциала на действие се увеличи, може да настъпи преждевременна спонтанна деполяризация в момент, когато процесът на реполяризация все още не е завършен. Тъй като честотата на основния сърдечен ритъм (брадикардия) намалява, амплитудата на ранните надпрагови колебания на мембранния потенциал постепенно се увеличава. Достигайки прага на възбуждане, един от тях предизвиква образуването на нов потенциал на действие дори преди завършването на първоначалния (фиг. 15-20). Този потенциал за преждевременно действие се счита за отключващ фактор

#изображение.jpg Ориз. 15-19.Потенциал за действие: активна активност

Ориз. 15-20.Потенциал на действие и неговите надпрагови флуктуации: РР - прагов потенциал; 0, 1, 2, 3 - фази на трансмембранния потенциал; NPC - надпрагови колебания на трансмембранния потенциал

индуциран (индуциран), тъй като дължи появата си на ранна постдеполяризация, произтичаща от основния потенциал за действие. От своя страна вторият (индуциран) акционен потенциал, поради ранната си постдеполяризация, може да предизвика трети, също тригерен акционен потенциал, а третият може да предизвика четвърти тригерен акционен потенциал и т.н. Ако източникът на тригерна активност е във вентрикулите, тогава на ЕКГ този тип нарушение на образуването на импулси се проявява като камерна екстрасистола или полиморфна камерна тахикардия.

Тъй като ранните следдеполяризации се реализират поради активирането на Na + и Ca 2+ каналите, е възможно да се потиснат свързаните сърдечни аритмии с помощта на блокери на тези канали. В допълнение, тригерният ритъм, причинен от ранните следдеполяризации, може да бъде потиснат чрез пейсмейк със скорост, по-висока от първоначалната сърдечна честота. Появата на ранни постдеполяризации се улеснява от: хиперкатехоламинемия, хипокалиемия, ацидоза, исхемия, синдром на дълги интервали Q-T.Често такъв автоматизъм е резултат от употребата на антиаритмични лекарства, които блокират К+ каналите (соталол, хинидин и др.).

Късната (забавена) постдеполяризация е преждевременна деполяризация на миокардните клетки и проводимата тъкан, която се появява веднага след завършване на фазата на реполяризация, т.е. когато електрическият заряд на сарколемата съответства на диастолния потенциал.Подпрагови флуктуации в мембранния потенциал, които обикновено могат да присъстват, но никога да не се проявяват, при патологични състояния, причиняващи претоварване с Ca 2 +

#изображение.jpg Ориз. 15-21.Потенциал на действие и неговите подпрагови флуктуации: PP - прагов потенциал; 0, 1, 2, 3, 4 - фази на трансмембранния потенциал; SPC - подпрагови колебания на трансмембранния потенциал

кардиомиоцити, може да се увеличи по амплитуда, достигайки прага на възбуждане (фиг. 15-21). Увеличаването на вътреклетъчната концентрация на калциеви йони предизвиква активиране на неселективни йонни канали, които осигуряват повишено снабдяване на катиони от извънклетъчната среда в кардиомиоцита. В този случай в клетката навлизат главно Na+ йони, чиято концентрация в извънклетъчната течност е много по-висока от нивото на K+ и Ca 2+. В резултат на това отрицателният заряд на вътрешната повърхност на клетъчната мембрана намалява, достигайки прагова стойност, след което възниква серия от преждевременни потенциали на действие. В крайна сметка се формира верига от тригерни възбуждания.

Задействащата активност на сърдечните клетки, свързана със забавени последващи деполяризации, може да възникне под въздействието на сърдечни гликозиди или катехоламини. Много често се появява по време на инфаркт на миокарда. За разлика от ранните следдеполяризации, чиято поява (интензификация) се улеснява от брадикардия, забавените следдеполяризации, напротив, се стимулират от увеличаване на сърдечната честота. Това очевидно се дължи на факта, че колкото по-висока е сърдечната честота, толкова повече калциеви йони навлизат в клетката. Трябва да се припомни, че най-честата причина за повишаване на концентрацията на Ca 2 + в цитоплазмата може да бъде активирането на обмена на Na + / Ca 2+ при условия на реперфузия на миокарда.

Дефекти в проводимостта на импулса. Има три основни вида нарушения на проводимостта: 1) забавяне и/или блокиране на проводимостта; 2) повторно въвеждане на импулса (повторно влизане); 3) свръхнормална (свръхнормална) проводимост.

^ Бавно провеждане, блокада.Причината за бавното провеждане на импулса или неговата блокада често е намаляването на броя на волтаж-зависимите Na + канали на тези клетки, които при нормални условия се характеризират със свойството на бърза деполяризация (влакна на Purkinje и контрактилни кардиомиоцити). Скоростта на провеждане на импулса в тези клетки е пряко свързана със стръмността и амплитудата на фазата на деполяризация (фаза 0) на акционния потенциал, т.е. с такива характеристики, които се определят точно от броя на активните волтаж-зависими Na + канали на мембраната. На свой ред съществува тясна пряка връзка между броя на Na+ каналите, способни да се отворят, и стойността на потенциала на мембраната в покой. Ако под въздействието на патологични влияния този потенциал намалее (доближава нула), тогава скоростта на деполяризацията също намалява и съответно се забавя провеждането на импулса. По този начин, когато потенциалът на покой намалее до ниво от 50 mV (нормално 80-90 mV), около половината от всички Na + канали се инактивират. В този случай възбуждането и провеждането на импулса стават невъзможни. Тази ситуация може да възникне в исхемичната зона на инфаркт на миокарда.

Въпреки това, в някои случаи, дори и при значително намаляване на потенциала на покой, импулсната проводимост, макар и значително по-бавна, се запазва (фиг. 15-22). Тази проводимост се осъществява от бавни Ca 2 + канали и "бавни" Na + канали, които са устойчиви на намаляване на потенциала на покой. В интактен кардиомиоцит съществуват само бързи Na + канали, но при исхемични състояния половината от тези канали са инактивирани, а другата половина може да се превърне в анормални "бавни" Na + канали. Така „бързите“ клетки се превръщат в „бавни“ кардиомиоцити, при преминаване през които импулсът може да забави разпространението си или да бъде блокиран. Причините за блокадата могат да бъдат: хипоксия и свързаният с нея енергиен дефицит, причиняващ намаляване на активността на Na + /K + -ATPase и намаляване на потенциала на покой, както и смъртта на кардиомиоцитите и влакната на Пуркиние в резултат на исхемия , апоптоза или дистрофия.

^ Повторно въвеждане на импулса (повторно влизане). Като възможен механизъм за съществуване на сърдечни аритмии повторно влизанее доказано още през 1928 г. Този термин се отнася за явление, при което импулс

#изображение.jpg Ориз. 15-22.Ефектът на остра миокардна исхемия върху потенциала на действие на кардиомиоцитите: А - нормален потенциал на покой; B - "бавен" потенциал за действие

движейки се в затворен кръг (примка, пръстен), се връща на мястото на произхода си (цирково движение).

Разграничете макро повторно въвеждане (макро ориентация) и микро повторно влизане(микроориентация). С това разделение се вземат предвид размерите на цикъла (кръга), в който се извършва повторно влизане.

За да се образува макро повторно въвеждане с неговите характерни свойства са необходими определени условия:

а) наличието на два проводящи канала, разделени един от друг функционално или анатомично (едностранна блокада на един от тях);

б) наличието на потенциално затворен контур на импулсно движение;

в) забавяне на скоростта на разпространение на импулса, така че в нито една точка от веригата вълната на възбуждане да не се срещне с рефрактерната зона.

Входящата вълна на възбуждане бавно се движи по клон 1, но не навлиза в клон 2 (фиг. 15-23), където има зона на едностранна блокада. Бавно движещият се импулс предизвиква деполяризация на целия мускулен сегмент, създавайки потенциал за действие. След това прониква ретроградно в клон 2, като го вълнува навсякъде. В този момент рефрактерността на клон 1 изчезва, в който импулсът навлиза отново. Започнете

#изображение.jpg Ориз. 15-23.Схема на механизма повторно влизане.Област на миокарда - задна стена на лява камера: 1 - ортоградно разпространение на импулса; 2 - едностранна блокада на проводимостта; 3 - зона на увреден миокард с бавно ретроградно разпространение на възбуждането

възниква повтарящ се кръг с преждевременно възбуждане на мускулния сегмент. Ако такъв процес е ограничен до едно повторно влизане, тогава на ЕКГ се записва екстрасистол. Ако кръговото движение на импулса съществува дълго време, възниква поредица от преждевременни ЕКГ комплекси, т.е. атака на тахикардия.

По време на електрическа сърдечна стимулация на част от сърцето, където съществува верига за повторно влизане, целият миокард едновременно се прехвърля в състояние на абсолютна рефрактерност и циркулацията на импулса спира. Това се проявява най-ясно по време на сърдечна дефибрилация.

Описан механизъм макро повторно въвежданесе смята, че е в основата на предсърдното трептене.

За друг тип повторно влизане - микро повторно влизане — движението на импулса става по протежение на малък затворен пръстен, който не е свързан с никакво анатомично препятствие. Очевидно много сложни тахиаритмии, по-специално фибрилации, са свързани с механизма микро повторно влизане.Комбинации от бримки, разположени в различни равнини, се срещат при пациенти с камерна тахикардия в острия период на миокарден инфаркт.

Много често морфологичният субстрат за възникването повторно влизанеса влакна на Пуркиние, разположени в исхемичната зона (фиг. 15-24). Тези клетки са устойчиви на хипоксия и може да не умрат на мястото на инфаркта. Но в същото време те променят своите електрофизиологични характеристики по такъв начин, че бързо

Na + каналите се превръщат в "бавни" канали. В този случай провеждането на импулса се забавя и той напуска исхемичната зона в момента, когато останалата част от миокарда вече е в състояние на относителна рефрактерност и е готова за повторно възбуждане, но импулсът от синусовия възел все още не е пристигнал. Възниква феноменът на повторно влизане (повторно влизане),когато миокардът се стимулира два пъти от един и същ импулс: първия път, когато идва от синусовия възел, и вторият път, когато излиза отново от исхемичната зона. В този случай прекъснете цикъла повторно влизаневъзможно е с помощта на лекарства, които блокират "бавните" Na + канали в исхемичната зона (лидокаин, новокаинамид). Безспорното предимство на тези антиаритмични средства е, че те проявяват висок афинитет специално към анормалните Na + канали в исхемичната зона и практически не инхибират бързите Na + канали в здрави миокардни клетки и следователно не засягат електрофизиологичните процеси в непокътнати кардиомиоцити.

ОПЕРАЦИОННА СИСТЕМА. Королева (1), Д.А. Затейщиков (1,2,3)

(1) Образователен и научен медицински център UDP на Руската федерация, Москва

(2) Федерален научен център за специализирани видове медицинска помощ и медицински технологии на Федералната медико-биологична агенция на Руската федерация, Москва

(3) Градска клинична болница № 51, Москва

Статията разглежда катехоламинергичната полиморфна камерна тахикардия (CPVT), която се отнася до каналопатии, които са резултат от редки генетични дефекти и водят до нарушения на сърдечния ритъм. Обсъждат се клиничната картина и диагнозата на заболяването, генетичните особености, както и лечението на пациенти с CPVT и превенцията на внезапната смърт.

Ключови думи:катехоламинергична полиморфна камерна тахикардия, каналопатии, синкоп, внезапна смърт.

Затейщиков Дмитрий Александрович – доктор на медицинските науки Професор в Катедрата по кардиология и обща терапия на Учебно-научния медицински център на UDP на Руската федерация.

Катехоламинергична полиморфна камерна тахикардия

ОПЕРАЦИОННА СИСТЕМА. Корольова (1), Д.А. Затейщиков (1,2,3)

(1) Образователен и научен център, Дирекция по въпросите на президента, Москва

(2) FSCC за специализирано здравеопазване и медицински технологии, FMBA, Москва

(3) Градска болница № 51, Москва

Статията представя данни за катехоламинергичната полиморфна камерна тахикардия (CPVT), която се развива поради сърдечни каналопатии – резултат от редки генетични дефекти, водещи до сърдечни аритмии. Документът описва клинични характеристики, диагностика, генетика, както и подходи за лечение на CPVT и превенция на внезапна сърдечна смърт.

Ключови думи:катехоламинергична полиморфна камерна тахикардия, сърдечна каналопатия, синкоп, внезапна сърдечна смърт.

Днес са натрупани достатъчно данни за заболявания, свързани с риск от внезапна сърдечна смърт (ВСС). Установено е, че много от тях са генетично обусловени, което означава, че в риск е не само пациентът, който е диагностициран с болестта, но и неговите деца и близки роднини.

Една от основните причини за SCD при деца и млади хора без органични и структурни сърдечни заболявания са първичните електрически сърдечни заболявания (т.нар. каналопатии), които са резултат от редки генетични дефекти, които причиняват разрушаване на йонните канали в кардиомиоцитите.

Йонните канали са молекулни структури, вградени в липидния слой на мембраната на клетката или нейните органели, образувани от трансмембранни протеини със сложна структура (протеини, образуващи канали), които имат определена структура и проникват през клетъчната мембрана през клетъчната мембрана в образуват няколко бримки и образуват проходен канал (пора) в мембраната. Размерът на каналите е доста малък (диаметър 0,5–0,7 nm). Йонните канали осигуряват обмена на материя, енергия и информация между клетката и околната среда, възприемането и провеждането на процесите на възбуждане и инхибиране в нервната система и мускулите.

В момента каналопатиите включват 4 синдрома:

1. Синдром на удължен QT интервал (LQTS).

2. Синдром на късия QT интервал (SQTS).

3. Синдром на Brugada (BrS).

4. Катехоламинергична полиморфна камерна тахикардия (CPVT).

Наследствените каналопатии все още се откриват изключително рядко в рутинната клинична практика. Тяхната първична диагноза се основава в повечето случаи на идентифициране на типичен ЕКГ модел при пациенти с клинични симптоми, подобни на всички каналопатии (синкоп, камерни аритмии и случаи на внезапна смърт в семейството) или асимптоматични пациенти въз основа на типичен ЕКГ модел по време на период без атака. И само CPVT се диагностицира изключително по време на регистриране на типична камерна аритмия, която може да се превърне в фатална и да доведе до внезапна смърт на пациента. Именно този тип каналопатия често се класифицира погрешно като „идиопатична камерна фибрилация“.

CPVT е наследствен синдром, характеризиращ се с електрическа нестабилност на кардиомиоцитите, в резултат на остро активиране на симпатиковата нервна система (поради физически или емоционален стрес) и водещ до внезапна смърт. Разпространението на наследствения синдром на CPVT понастоящем не е известно, но се оценява на приблизително 1:10 000.

Синдромът е описан за първи път от Coumel през 1976 г. Първоначално Coumel предполага, че тахикардията по време на CPVT има морфологично сходство с аритмията, която възниква по време на интоксикация със сърдечни гликозиди, което се дължи на нарушена калциева регулация. Впоследствие калциевият генезис на това заболяване беше напълно потвърден, но се оказа, че причината е в генетични мутации. Аритмията може да бъде възпроизведена чрез тестове с натоварване или тестове за лекарства с интравенозни катехоламини. Съответно пациентите с CPVT изискват ограничена физическа активност; На такива хора е строго забранено да спортуват.

Механизмът на развитие на камерни аритмии при CPVT е свързан преди всичко с промяна в потенциала на действие (AP) на кардиомиоцитите в посока, обратна на активирането на камерната стена, която се образува поради работата на калциевите йонни канали . Промяната в AP води до трансмурална дисперсия на реполяризацията и развитие на VT по механизма на обратно влизане (re-entry).

По време на атака на ЕКГ се записват следните признаци:

Ритъм ≥3 последователни широки QRS комплекси

Най-малко две различни морфологии във VT воле (полиморфен, двупосочен);

Сърдечна честота >100 удара/мин или 25% над нормата за възрастта;

AV дисоциация при взрив на тахикардия;

Двупосочен VT, с морфологията на редуване на LPVP и BPLP в стандартните отвеждания и RBBB в прекордиалните отвеждания;

SVT залпове, пароксизми на AF, възникващи самостоятелно или в комбинация с VT преди, след или „вътре“ във VT залпове.

CPVT се счита за трудно за диагностициране заболяване, тъй като се диагностицира изключително по време на регистрация на типичен VA, който може да се превърне в фатален. Единственият електрокардиографски признак на CPVT извън пристъп може да бъде брадикардия. Някои изследователи отбелязват, че пациентите с CPVT могат да получат промени в U вълната под формата на нейната промяна. Очевидно е обаче, че тези признаци не могат да помогнат за ранното откриване на болестта. Естествено, ако натоварването причинява синкоп, първо трябва да се изключи наличието на хипертрофична кардиомиопатия, синкоп, свързан с миокардна исхемия, аритмогенна дисплазия или пролапс на митралната клапа.

Синкоп, свързан с физическо натоварване, може да възникне и при пациенти със синдром на удължен QT интервал. В същото време при някои пациенти (това се отнася за синдром на дълъг QT тип 1) поради непълно проникване няма да се появи удължаване на QT на ЕКГ, записано в покой. В този случай диагнозата може да се постави чрез генетично изследване.

Клинично синдромът на CPVT се характеризира със следните характеристики:

Проява на възраст 7-9 години, но е възможно след 40 години;

Мъжки пол;

Липса на структурно увреждане на миокарда;

VT, предизвикана от стрес (физически или емоционален);

Висок риск от внезапна смърт (30-50% от случаите на възраст 20-30 години);

Внезапна смърт или синкоп преди 40-годишна възраст при роднини по първа линия (в 30% от случаите);

Наблюдение от невролог или психиатър с анамнеза за епилепсия или истерия;

Липса на структурно сърдечно заболяване.

Рисковите фактори за SCD при тази категория пациенти включват: регистрирана VF, фамилна анамнеза за SCD, поява на симптоми в детска възраст, анамнеза за припадък, физическа активност. Един от важните рискови фактори може да бъде ненавременното приложение на b-блокери. Сред най-малко 101 пациенти с CPVT непредписването на този клас лекарства е свързано с по-лоша прогноза на заболяването. Създаването на стратификационна скала в този случай обаче е много трудно, тъй като кардиологът попада на вниманието на хора с очевидно висок риск от внезапна смърт.

Изследването на пациенти със съмнение за CPVT трябва да включва, в допълнение към записа на ЕКГ в покой, 24-часово (или по-дълго) ЕКГ мониториране, стрес тест (който трябва да се използва не само за диагностични цели, но и за проследяване на ефективността на лечението) , ехокардиографско изследване, а при необходимост и възможност за провеждане на ядрено-магнитен резонанс на сърцето. Опитът да се използва тест с интравенозно приложение на адреналин, който преди беше много популярен, при подробно проучване не показа приемлива чувствителност и специфичност.

Генетика на синдрома на CPVT

През 1999 г. е идентифицирана възможна локализация на генетичния дефект при синдрома на CPVT - локуса на първата хромозома 1q42-q43. Сега се счита за установено, че мутациите в поне 3 гена са отговорни за развитието на типичните клинични прояви на синдрома на CPVT. Има няколко генотипа на CPVT (Таблица 1).

Първият генотип на CPVT (CVPT1) е свързан с гена на рианодиновия рецептор RyR2, картографиран към локуса 1q42–q43. Почти едновременно в

През 2000 г. в Италия и Финландия бяха открити мутации на този ген, свързани с CPVT. Рианодиновият рецептор е основен компонент на калциевите канали в саркоплазмения ретикулум на кардиомиоцитите. След активирането на волтаж-зависими калциеви канали в плазмалемата, рианодиновите рецептори освобождават калциеви йони, съхранявани в саркоплазмения ретикулум на кардиомиоцитите, което води до свиване на сърдечния мускул, т.е. те играят основна роля в така наречения „калций- индуцирано освобождаване на калций”.

Хетерозиготните мутации в гена RyR2 водят до развитието на 50–55% от случаите на CPVT. Към днешна дата са описани 155 мутации. Мутациите в този ген също са свързани с наследствени заболявания като аритмогенна дяснокамерна дисплазия, синдром на удължен QT тип 1 и синдром на внезапна детска смърт (SIDS). Средното проникване на мутации в този ген (по отношение на CPVT) е 83%.

Вторият генотип на CPVT (CVPT2) е свързан с мутации в гена калсеквестрин-2 (CASQ2), картографиран върху хромозома 1 в локуса 1p13.3–p11. Калсеквестрин-2 е основният калций-свързващ протеин в саркоплазмения ретикулум на кардиомиоцитите. Той е функционално и физически свързан с рианодиновия рецептор RyR2 и образува полимери на крайната цистерна на саркоплазмения ретикулум в затворения рианодинов рецептор, който също осигурява междинно съхранение на калциеви йони.

Мутации в гена CASQ2 са описани за първи път при 7 деца от бедуинско семейство в Северен Израел. Към днешна дата са известни повече от 10 мутации. Мутациите в този ген променят процеса на освобождаване на калциеви йони от вътреклетъчните депа.

Протеините RyR2 и CASQ2 участват в същия вътреклетъчен метаболитен процес, свързан с контрола на вътреклетъчните калциеви потоци и концентрацията на свободен калций в цитоплазмата. Поради мутации в двата гена има повишено освобождаване на калциеви йони от саркоплазмения ретикулум в отговор на навлизането на калциеви йони в клетката, което води до претоварване на клетките с калциеви йони, което засилва трансмембранната дисперсия на реполяризацията и предизвиква VT чрез механизма на обратно влизане на електрическо възбуждане, т.е. повторно влизане.

Други гени също се очаква да участват в развитието на CPVT. По този начин някои автори смятат, че мутацията в гена KNJ2 е свързана не само с развитието на синдрома на Андерсен / LQT7, но и с CPVT3. Описано е, че друг пациент с CPVT има мутация в гена ankyrin-B, която също се среща при развитието на синдром на дълъг QT тип 4. Възможно е мутациите в гена RyR2 да причинят така наречения синдром на внезапна смърт при кърмачета. Наскоро имаше предположения, че идиопатичната VF може да бъде форма на CPVT. Въпреки това, тези мутации изискват допълнително проучване (Таблица 1).

Наскоро беше демонстрирана възможността други генетични дефекти да са в основата на CPVT. Идентифицирани са три рецесивни мутации в триадиновия ген (TRDN). Този трансмембранен протеин, взаимодействащ с рианодинови рецептори, също участва в регулирането на вътреклетъчните калциеви потоци. В същото време при 30-40% от пациентите не е възможно да се идентифицират мутации в гените, споменати по-горе.

Генетични характеристики на синдрома на CPVT

Анализът на наследството на CPVT ни позволява да идентифицираме редица характеристики на наследството на синдрома, които трябва да се вземат предвид при диагностичното търсене:

Ниска пенетрация;

Възможно безсимптомно носителство на патологични алели;

Няма корелация между генотип и фенотип;

Висока генетична хетерогенност: 4 (?) гена, повече от 170 мутации;

Унаследява се предимно по автозомно-доминантен начин, по-рядко по автозомно-рецесивен начин.

Не е напълно ясно дали локализирането на мутация в определен регион на гена влияе върху клиничните прояви на заболяването. Доказано е, че брадикардията на ЕКГ извън атака не зависи от местоположението на мутацията.

Няма корелация между генотипа, фенотипа, клиничните параметри, стратификацията на риска и оптималния терапевтичен подход. Има индикации, че при пациенти с късна проява на синдрома (след 21-та година от живота) мутациите са локализирани главно в гена RyR2. В същото време не беше възможно да се идентифицират значителни разлики в риска от внезапна смърт в зависимост от генотипа.

В чужбина има няколко стратегии за генетично изследване - или последователно секвениране (т.е. изследване на структурата на гена) от най-вероятния ген към по-редките. Въпреки това, с опростяването и, най-важното, намаляването на цената на методите за секвениране, все повече се използват мултигенни панели, които позволяват да се търсят всички възможни мутации наведнъж и да се направи диференциална диагноза с други генетично обусловени аритмии. В Европа и САЩ е създадена и успешно функционира цяла мрежа от генетични лаборатории, специализирани в идентифицирането на конкретно генетично заболяване. За съжаление, особеностите на руското законодателство по отношение на износа на биологични проби извън страната представляват непреодолима бариера пред стандартния начин за използване на такива лаборатории (изпращане на генетичен материал по пощата с безкасово, доста умерено плащане за анализа). Извършването на такъв анализ е възможно само в случай на лично посещение на пациента за анализ.

Лечение на пациенти с CPVT и превенция на внезапна сърдечна смърт

Като се има предвид факта, че основният провокатор на аритмията е физическата активност, спортът и интензивната физическа активност са противопоказани при такива пациенти. Смята се, че същият подход трябва да се прилага и при асимптоматични носители на патологични мутации.

Основният начин за предотвратяване на епизоди на камерна тахикардия в съответствие с механизма на развитие на CPVT е прилагането на бета-блокери. Има доказателства, че най-ефективното лекарство при такива пациенти е надолол в доза 1–2,5 mg/kg/ден. Друго препоръчвано лекарство е пропранолол (2-4 mg/kg/ден). Счита се за препоръчително да се използва максимално поносимата доза от лекарството. Ефективността на бета-блокерите и тяхната дозировка се следи чрез многократни стрес тестове. Няма проучвания, които да изследват целесъобразността на употребата на лекарства при асимптоматични носители на патологични мутации, но експертите смятат, че е препоръчително да се предписват подобни дози бета-блокери на такива хора.

Алтернатива на β-блокерите вероятно ще бъде използването на блокери на калциевите канали (верапамил), за което има теоретична обосновка и малък брой клинични наблюдения. При предписване на верапамил трябва да се използва и максималната поносима доза от лекарството. Остава въпросът дали ефектът от лекарството се запазва при продължителна употреба.

Ефективността на b-блокерите, за съжаление, не е сто процента. Според различни източници, въпреки употребата им от 70% до 30-40% от случаите, бета-блокерите не предотвратяват аритмии; при около 15% от пациентите епизодите могат да бъдат фатални. В този случай флекаинидът може да бъде допълнително лекарство. За разлика от b-блокера, който предотвратява аритмията чрез блокиране на действието на адреналина, флекаинидът, очевидно, в допълнение към мощния инхибиторен ефект върху натриевите канали, е в състояние директно да инхибира рианодиновите рецептори, предотвратявайки прекомерното освобождаване на калциеви йони. Така може да се надяваме на синергичен ефект от две едновременно предписани лекарства.

Описана е ефективността на предписването на флекаинид при тези пациенти, при които не е възможно да се постигне ефект чрез предписване на b-блокери. Ефектът на флекаинид се наблюдава и при пациенти с CPVT, при които не може да се установи генетичната основа на аритмията.

Въпросът за имплантиране на кардиовертер-дефибрилатор трябва да се повдигне, ако лечението с лекарства е неефективно или когато има епизоди на сърдечен арест в анамнезата (Таблица 3). Трябва да се има предвид, че подобна операция не изключва продължаване на антиаритмичната терапия и от своя страна може да създаде допълнителни проблеми за пациента. Описан е случай, при който имплантиран кардиовертер дефибрилатор предизвиква своеобразно усложнение - изхвърлянето му, причинено от епизод на CPVT, от своя страна, генерирайки освобождаване на катехоламини, провокира нов епизод на CPVT и съответно ново изхвърляне на дефибрилатор. Този порочен кръг беше прекъснат чрез едновременното прилагане на бета-блокери и флекаинид.

Друг метод за лечение на пациенти с CPVT е селективната симпатикова денервация, която днес може да се извърши с помощта на минимално инвазивен торакоскопски достъп. Показания за тази интервенция са наличието на противопоказания за бета-блокери или лошо придържане към постоянната им употреба, невъзможност за имплантиране на кардиовертер-дефибрилатор, повтарящи се епизоди на тахикардия при максимална лекарствена терапия, при условие че е имплантиран кардиовертер-дефибрилатор. Ефективността на тази процедура е доказана и при деца.

По този начин CPVT, тъй като за щастие е доста рядко заболяване, изисква големи усилия за откриване. Основата за подозрение за този наследствен синдром е развитието на синкоп по време на физически или емоционален стрес. Също така е необходимо да се има предвид възможността за асимптоматично носителство на мутации в онези семейства, в които са регистрирани случаи на ранна внезапна сърдечна смърт. За да се създадат условия, при които ще бъде възможно да се открие това заболяване в Русия, е необходимо да се създаде мрежа от генетични лаборатории или поне да се улесни достъпът на нашите пациенти до тяхната международна мрежа.

Литература

1. Leenhardt A. Lucet V. Denjoy I. Grau F. Ngoc D.D. Coumel P. Катехоламинергична полиморфна камерна тахикардия при деца: 7-годишно проследяване на 21 пациенти. Тираж. 1995 г.; 91 (5): 1512–1519.

2. Napolitano C. Priori S.G. Bloise R. Катехоламинергична полиморфна камерна тахикардия. В: GeneReviews. Пагон Р.А. Bird T.D. Долан К.Р. Stephens K. Adam M.P. (Eds), Сиатъл (WA) (2004, 14 октомври).

3. Приори С.Г. Napolitano C. Memmi M. Colombi B. Drago F. Gasparini M. DeSimone L. Coltorti F. Bloise R. Keegan R. Cruz Filho FE et al: Клинична и молекулярна характеристика на пациенти с катехоламинергична полиморфна камерна тахикардия. Тираж. 2002 г.; 106 (1): 69–74.

4. van der Werf C. Wilde A.A. Катехоламинергична полиморфна камерна тахикардия: От пейката до леглото. сърце. 2013; 99 (7): 497–504.

5. Aizawa Y. Komura S. Okada S. Chinushi M. Aizawa Y. Morita H. Ohe T. Различни промени на u вълната при пациенти с катехоламинергична полиморфна камерна тахикардия (cpvt). Международен журнал за сърцето. 2006 г.; 47 (3): 381–389.

6. Hayashi M. Denjoy I. Extramiana F. Maltret A. Buisson N.R. Lupoglazoff J.M. Klug D. Hayashi M. Takatsuki S. Villain E. Kamblock J. et al: Честота и рискови фактори на аритмични събития при катехоламинергична полиморфна камерна тахикардия. Тираж. 2009 г.; 119 (18): 2426–2434.

7. Swan H. Piippo K. Viitasalo M. Heikkila P. Paavonen T. Kainulainen K. Kere J. Keto P. Kontula K. Toivonen L. Аритмично разстройство, картографирано към хромозома 1q42-q43, причинява злокачествена полиморфна камерна тахикардия в структурно нормални сърца. Вестник на Американския колеж по кардиология. 1999 г.; 34 (7): 2035-2042.

8. Приори С.Г. Napolitano C. Tiso N. Memmi M. Vignati G. Bloise R. Sorrentino V. Danieli G.A. Мутации в гена на сърдечния рианодинов рецептор (hryr2) са в основата на катехоламинергичната полиморфна камерна тахикардия. Тираж. 2001 г.; 103 (2): 196–200.

9. Laitinen P.J. Браун К.М. Piippo K. Swan H. Devaney J.M. Brahmbhatt B. Donarum E.A. Marino M. Tiso N. Viitasalo M. Toivonen L. et al. Мутации на гена на сърдечния рианодинов рецептор (ryr2) при фамилна полиморфна камерна тахикардия. Тираж. 2001 г.; 103 (4): 485–490.

10. Джордж Ч.Х. Хигс Г.В. Лай Ф.А. Мутации на рианодин рецептор, свързани с индуцирана от стрес камерна тахикардия, медиират повишено освобождаване на калций в стимулирани кардиомиоцити. Изследване на циркулацията. 2003 г.; 93 (6): 531–540.

11. Тан Х.Л. Hofman N. van Langen I.M. van der Wal A.C. Уайлд А.А. Внезапна необяснима смърт: Наследственост и диагностичен резултат от кардиологично и генетично изследване при оцелели роднини. Тираж. 2005 г.; 112 (2): 207–213.

12. Choi G. Kopplin L.J. Тестер D.J. Ще М.Л. Haglund C.M. Акерман М. Дж. Спектър и честота на дефекти на сърдечния канал при синдроми на аритмия, предизвикани от плуване. Тираж. 2004 г.; 110 (15): 2119–2124.

13. Тестер D.J. Акерман М. Дж. Ролята на молекулярната аутопсия при необяснима внезапна сърдечна смърт. Актуално мнение в кардиологията. 2006 г.; 21 (3): 166–172.

14. Lahat H. Pras E. Olender T. Avidan N. Ben-Asher E. Man O. Levy-Nissenbaum E. Khoury A. Lorber A. Goldman B. Lancet D. et al. Мисенс мутация в силно консервативна област на casq2 е свързана с автозомно рецесивна катехоламин-индуцирана полиморфна камерна тахикардия в бедуински семейства от Израел. Американско списание за човешка генетика. 2001 г.; 69 (6): 1378–1384.

15. Viatchenko-Karpinski S. Terentyev D. Gyorke I. Terentyeva R. Volpe P. Priori S.G. Napolitano C. Nori A. Williams S.C. Gyorke S. Анормално калциево сигнализиране и внезапна сърдечна смърт, свързана с мутация на калсеквестрин. Изследване на циркулацията. 2004 г.; 94 (4): 471–477.

16. di Barletta M.R. Viatchenko-Karpinski S. Nori A. Memmi M. Terentyev D. Turcato F. Valle G. Rizzi N. Napolitano C. Gyorke S. Volpe P. et al. Клиничен фенотип и функционална характеристика на casq2 мутации, свързани с катехоламинергична полиморфна камерна тахикардия. Тираж. 2006 г.; 114 (10): 1012–1019.

17. Mohler P.J. Splawski I. Napolitano C. Bottelli G. Sharpe L. Timothy K. Priori S.G. Кийтинг М.Т. Bennett V. Синдром на сърдечна аритмия, причинен от загуба на функция на анкирин-b. Сборник на Националната академия на науките на Съединените американски щати. 2004 г.; 101 (24): 9137–9142.

18. Тестер D.J. Акерман М. Дж. Генетично изследване за потенциално смъртоносни, силно лечими наследствени кардиомиопатии/каналопатии в клиничната практика. Тираж. 2011 г.; 123 (9): 1021–1037.

19. Roux-Buisson N. Cacheux M. Fourest-Lieuvin A. Fauconnier J. Brocard J. Denjoy I. Durand P. Guicheney P. Kyndt F. Leenhardt A. Le Marec H. et al: Отсъствие на триадин, протеин от комплексът за освобождаване на калций, е отговорен за сърдечна аритмия с внезапна смърт при хора. Човешка молекулярна генетика. 2012 г.; 21 (12): 2759–2767.

20. Постма А.В. Denjoy I. Kamblock J. Alders M. Lupoglazoff J.M. Vaksmann G. Dubosq-Bidot L. Sebillon P. Mannens M.M. Guicheney P. Wilde A.A. Катехоламинергична полиморфна камерна тахикардия: Ryr2 мутации, брадикардия и проследяване на пациентите. Журнал за медицинска генетика. 2005 г.; 42 (11): 863–870.

21. Sy R.W. Голоб М.Х. Klein G.J. Yee R. Skanes A.C. Гула Л. Дж. Леонг-Сит П. Гоу Р.М. Green M.S. Бирни Д.Х. Кран А.Д. Характеристика на аритмията и дългосрочни резултати при катехоламинергична полиморфна камерна тахикардия. Сърдечен ритъм. официалното списание на Дружеството за сърдечен ритъм. 2011 г.; 8(6):864–871.

23. van der Werf C. Zwinderman A.H. Уайлд А.А. Терапевтичен подход при пациенти с катехоламинергична полиморфна камерна тахикардия: Съвременно състояние и бъдещи разработки. Европа. Европейска стимулация, аритмии и сърдечна електрофизиология. списание на работните групи по кардиостимулация, аритмии и сърдечна клетъчна електрофизиология на Европейското дружество по кардиология. 2012 г.; 14 (2): 175–183.

24. Sumitomo N. Harada K. Nagashima M. Yasuda T. Nakamura Y. Aragaki Y. Saito A. Kurosaki K. Jouo K. Koujiro M. Konishi S. et al. Катехоламинергична полиморфна камерна тахикардия: Електрокардиографски характеристики и оптимални терапевтични стратегии за предотвратяване на внезапна смърт. сърце. 2003 г.; 89 (1): 66–70.

25. Liu N. Napolitano C. Venetucci L.A. Приори С.Г. Флекаинид и антиаритмични ефекти в миши модел на катехоламинергична полиморфна камерна тахикардия. Тенденции в сърдечно-съдовата медицина. 2012 г.; 22 (2): 35–39.

26. Watanabe H. Chopra N. Laver D. Hwang H.S. Дейвис С.С. Роуч Д.Е. Дъф Х. Дж. Роден Д.М. Уайлд А.А. Knollmann B.C. Флекаинидът предотвратява катехоламинергичната полиморфна камерна тахикардия при мишки и хора. Природна медицина. 2009 г.; 15 (4): 380–383.

27. Watanabe H. van der Werf C. Roses-Noguer F. Adler A. Sumitomo N. Veltmann C. Rosso R. Bhuiyan Z.A. Bikker H. Kannankeril P.J. Horie M. et al: Ефекти на флекаинид върху индуцирани от упражнения камерни аритмии и рецидиви при пациенти с отрицателен генотип с катехоламинергична полиморфна камерна тахикардия. Сърдечен ритъм: официалното списание на Дружеството за сърдечен ритъм. 2013; 10(4):542–547.

28. Хонг Р.А. Ривера К.К. Jittirat A. Choi J.J. Флекаинидът потиска индуцирания от дефибрилатор щурм при катехоламинергична полиморфна камерна тахикардия. Пейсинг и клинична електрофизиология. ТЕМПО. 2012 г.; 35 (7): 794–797.

29. Pflaumer A. Davis A.M. Насоки за диагностика и лечение на катехоламинергична полиморфна камерна тахикардия. Сърце, бял дроб и кръвообращение. 2012 г.; 21 (2): 96–100.

30. Шнайдер Х.Е. Steinmetz M. Krause U. Kriebel T. Ruschewski W. Paul T. Лява сърдечна симпатикова денервация за управление на животозастрашаващи камерни тахиаритмии при млади пациенти с катехоламинергична полиморфна камерна тахикардия и дълъг qt синдром. Клинични изследвания в кардиологията: официално списание на Германското кардиологично дружество. 2013; 102 (1): 33–42.

Подобни статии

Когато съпругът е против детето, как да забременеете без негово знание?

Понякога може да забременеете поради небрежност. За да не се случи това, е важно да знаете как можете да заченете дете случайно и какви средства можете да използвате, за да избегнете нежелана бременност. Също така в тази статия можете да намерите информация за...
Какви камъни и амулети са подходящи за Телец според хороскопа и датата на раждане Талисман на слон за Телец

Април-май Телците (21.04 - 20.05) са премерени, непридирчиви и изключително продуктивни! Тяхната завидна упоритост може да подлуди околните, но те знаят точно какво правят и защо им трябва. Сред положителните качества...
Ограничения за достъп до данни в 1c роли

Всички настройки на потребителските права, които ще направим в рамките на тази статия, се намират в раздел 1C 8.3 „Администриране“ - „Настройки на потребител и права“. Този алгоритъм е подобен в повечето конфигурации на...
1c стартира тънък клиент вместо дебел

Платформи: 1C:Enterprise 8.3, 1C:Enterprise 8.2, 1C:Enterprise 8.1 Конфигурации: Всички конфигурации2012-11-16 21362 Както знаете, клиентите не ви позволяват да изберете база данни. Те се стартират чрез указване на специални...
Очевидност на известни методи за кражба на ток Как да разберем кой краде ток

Повишаването на енергийните тарифи е една от поразителните характеристики на задълбочаващата се икономическа криза. В контекста на това от първостепенно значение стават кражбите на електроенергия и проблемите, свързани с разкриването й. Методи за разкриване на кражби...
Характеристики на инсталиране на контакти и ключове на различни повърхности

Поздрави на всички читатели на нашия блог Днес, скъпи читатели, искам да покрия темата за това как да инсталирам гнезда. Тази процедура е много често търсена при подмяна на стар контакт с нов в случай на повреда, когато...

Полиморфна камерна тахикардия ЕКГ. Полиморфна тахикардия. Функционални тригери

Медикаментозно лечение на полиморфна тахикардия

Интервенционално лечение на полиморфна тахикардия

2.2.4. Полиморфна камерна тахикардия

Цели на лечението

Показания за хоспитализация

Медикаментозно лечение

Приблизителни периоди на неработоспособност

По-нататъшно управление

Информация за пациента

Прогноза

Цветна вложка за литература

ОПЕРАЦИОННА СИСТЕМА. Королева (1), Д.А. Затейщиков (1,2,3)

Катехоламинергична полиморфна камерна тахикардия

Подобни статии

Когато съпругът е против детето, как да забременеете без негово знание?

Какви камъни и амулети са подходящи за Телец според хороскопа и датата на раждане Талисман на слон за Телец

Ограничения за достъп до данни в 1c роли

1c стартира тънък клиент вместо дебел

Очевидност на известни методи за кражба на ток Как да разберем кой краде ток

Характеристики на инсталиране на контакти и ключове на различни повърхности