Малко хора знаят истинското, използвано в медицината име на болестта, за която ще стане дума. За мнозина това звучи като „Кралската болест“ или „ Лошо съсирванекръв." С оглед на първата версия на името, което е твърдо утвърдено сред обикновените хора, дори има убеждение, че то е характерно само за хора със „синя кръв“ и е нереалистично да се е появило сред обикновените хора, които нямат родство с аристокрацията и особено с кралското семейство.

Въпреки всички митове, характерни за хемофилията, нейната поява е повече от реална за всеки човек, независимо дали неговите предци принадлежат към висшата класа или не. Наследствен факторвсе още играе ключова роля при диагностицирането на това заболяване, но това изобщо не е въпрос на благороден произход.

Хемофилия - какво е това?

Заболяването се характеризира лошо съсирванекръв. След като получи леко нараняване, човек, страдащ от „кралската болест“, не може да спре кървенето за дълго време. Още по-лошо е, ако по време се появи кървене вътрешни органи– в такива случаи хемофилията може да бъде фатална.

От незапомнени времена лекарите от всички страни се интересуват от това какво е това заболяване, какви са причините за възникването му и дали може да бъде премахнато. Едва в средата на 20-ти век някои отговори на тези въпроси започнаха да се появяват в света на медицината.

Трудностите при сгъването се появяват поради мутация, която от своя страна възниква поради лоша наследственост. Хемофилията се предава на генетично ниво, но заболяването протича по различен начин при мъжете и жените.

Ако женският компонент практически не забелязва промени в тялото, тогава мъжете изпитват всички последствия от болестта, започвайки от детството. При децата се наблюдава лошо съсирване от първите дни и ако не се вземат подходящи мерки за лечение, прогнозата е тъжна - не повече от 15 години живот.

За да се случи съсирването на кръвта своевременно, е необходимо в този процес да участват 12 вида протеини, един от които липсва при пациенти с хемофилия. Поради това преобладават проблемите с кръвосъсирването, както и спонтанното кървене.

Как възниква инфекцията?

Заболяването се предава изключително генетично от болни родители (или един от тях). Има мнение, че хемофилията е мъжка болест, но това не е вярно. Хемофилията при жените се открива толкова често, колкото и при мъжкия компонент, но в повечето случаи не се проявява. Представителките на нежния пол всъщност са само диригенти (проводници) на болестта.

Вероятността двойка, в която един от съпрузите е болен от „кралската болест“, да има заразено потомство, е около 50%. Генът на хемофилията се предава както на момчетата, така и на момичетата. Единствената разлика е, че първата група ще изпитва симптоми, характерни за болестта, а втората ще бъде само нейният носител.

Придобита хемофилия

Регистрирани са случаи, при които заболяването също е придобито. Но това се случва изключително рядко. Най-яркият пример е кралица Виктория. Тя беше тази, която започна да изпитва затруднения със съсирването в по-късна възраст.

При деца не е възможна придобита хемофилия. По правило се проявява при хора над 60 години. Развитието на заболяване от този тип е изключително рядко - при 1 човек от 1000 хил. Причини за хемофилия, регистрирани при хора, които преди това не са имали:

• приемане на лекарства;
• късна бременност.

Но хемофилията може да се развие и при тежки имунни заболявания. Досега лекарите не са успели да установят други причини за лошо съсирване на кръвта, което се случва в зряла възраст.

Защо мъжете се разболяват?

Фактът, че само мъжете страдат от хемофилия, се обяснява с броя на Х хромозомите. Жените имат 2 от тях, мъжете имат 1. Ако се появи инфекция при жени, генът засяга само 1 хромозома. Втората женска хромозома става доминираща и не позволява на болестта да преобладава в тялото. Така жената става само носител.

При мъжете нещата са различни. Поради наличието на една Х-хромозома, генът провокира пълния ход на заболяването. Неговото латентно състояние е напълно изключено.

Класификация на заболяването

Хемофилията може да бъде от три вида:

• класически (А);
• Коледна болест (В);
• хемофилия "С";

Определянето на вида зависи от това кой фактор, необходим за пълно съсирване на кръвта, липсва.

Най-разпространена е царската болест - хемофилия тип "А" - ¾ от случаите. Това се дължи на дефицит на антихемофилен глобулин, който е необходим за образуването на активна тромбокиназа.

Коледната болест (хемофилия B) се среща по-рядко - 13% от случаите на кръвосъсирване. Причинява се от липса на плазмения компонент тромбопластин.

Последният тип заболяване - тип "С" се среща изключително рядко - в 2% от случаите.

Колкото по-голяма е липсата на плазмени фактори, необходими за пълно съсирване на кръвта, толкова по-тежко е заболяването.

При ниво на липсващия фактор от 1% се развива тежък хеморагичен синдром. Това обикновено се случва при деца ранна възраст. При тази форма на заболяването бебето страда от чести кръвоизливи в мускулната тъкан, ставите и вътрешните органи. Още в първите дни от живота си детето изпитва:

• кефалогематоми;
• кървене от пъпната връв (продължително);
• мелена;
• често и продължително кървене при никнене на зъби (или при смяна на млечни зъби с молари).

При деца с хемофилия умерена тежест, нивото на плазмения фактор е не повече от 5%. Болестта се усеща по-близо до предучилищна възраст. Екзацербациите са възможни не повече от 3 пъти годишно. Появяват се кръвоизливи в мускулна тъкани ставите.

При леки форми на заболяването нивото на плазмените фактори е винаги над 5%. Първите прояви се появяват в ученически години. Кървенето не е често и не продължава дълго.

Симптоми

Проявите на заболяването се появяват при деца в първите дни от живота им. Кървенето е често и продължително, появява се в пъпната връв, във венците (при никнене на зъби). Образуват се хематоми и кефалогематоми. При оперативни интервенции се получава увреждане на определени зони, което също води до продължителен кръвоизлив.

Въпреки високата вероятност от хемофилия при младенческа възраст, не винаги представлява сериозна заплаха, тъй като тялото е постоянно наситено с активна тромбокиназа, която е обогатена в майчиното мляко, което насърчава бързото съсирване на кръвта.

В периода, когато детето започва да прави първите си стъпки, вероятността от наранявания, които допринасят за кървене, се увеличава значително. След една година детето е изложено на:

• кървене от носа;
• подкожни хематоми;
• кръвоизливи в мускулната тъкан;
• хеморагична диатеза (възниква поради инфекция в тялото).

Венците са особено предразположени към кървене. Страдащите от хемофилия често са анемични.

Най-честата и изразена съпътстваща болестта е хемартрозата. Първият кръвоизлив в ставите се наблюдава на възраст от 1 година. Може да се появи или след натъртване, или спонтанно. Това явление е придружено от силна болка, разширяване на ставата и подуване на кожата над нея. С оглед на това не може да се изключи възможността за развитие на следните заболявания:

• хроничен синовит;
• контрактура;
• деформиращ остеоартрит.

Развитието на деформиращ остеоартрит допринася за нарушения:

• rachiocampsis;
• изкривяване на таза;
• загуба на мускулна тъкан;
• остеопороза;
• халукс валгусна деформация на стъпалото.

Всичко това се дължи на нарушение на динамиката на опорно-двигателния апарат. Наличието на някоя от горните точки е напълно достатъчно, за да доведе до инвалидност.

Могат да се появят кръвоизливи в меките тъкани. Често можете да намерите синини по тялото на детето, които отнемат много време, за да изчезнат или изобщо не изчезват.

Тъй като кръвта изтича, тя не се съсирва, образувайки хематоми. Те от своя страна притискат големи артерии, което често води до парализа и мускулна атрофия. Възможно образуване на гангрена. С всичко това детето изпитва силна болка.

При прием се получават кръвоизливи в стомашно-чревния тракт лекарства. И също така причините са:

• развитие на язви;
• чревни заболявания;
• гастрит.

Един от характерните признаци на хемофилия е забавеното кървене. С други думи, не се появява веднага след нараняване, а само след това определено време(понякога достига 12 часа).

Лечение

Пълното възстановяване на тялото с хемофилия е невъзможно и единственият начин да се подобри състоянието на пациента е периодично да се приемат лекарства, които доставят на тялото концентрати от фактори на кръвосъсирването 8 и 9. Името на лекарството, както и дозировката, се предписват въз основа на тежестта на заболяването.

Наследяването на хемофилия означава едно нещо за човек - необходимостта от постоянно наблюдение от лекуващия лекар. В този случай медицинската помощ може да бъде периодична (насочена към предотвратяване на заболяването) или спешна (след факта).

Приемът на лекарства, съдържащи концентрати от фактори, необходими за пълно съсирване на кръвта, се извършва не повече от 3 пъти седмично и само за тези с тежка форма. Това помага да се предотврати развитието на хемофилна артропатия, както и други видове кървене.

Всички хирургични действия, насочени към директен контакт с човешката кожа, са придружени от хемостатична терапия. За леки наранявания, като порязвания на кожата или кървене от носа, използвайте хемостатична гъба. Също така е необходимо да се използва превръзка под наляганеи третиране на увредената зона с тромбин.

Лечението на хемофилия включва постоянно спазване на диета. На пациентите се препоръчват продукти, обогатени с витамини от групи A, B, C, D.

Наследяването на хемофилия обрича човек на това състояние постоянна тревожност. Тъй като тези наранявания, които за обикновен човекможе да изглеждат незначителни, за тези, които страдат от лошо съсирване, те могат да бъдат фатални.

Диагностика

За поставяне на диагнозата хемофилия е необходимо присъствието на специалисти:

• неонатолог;
• педиатър;
• хематолог;
• генетик.

Ако детето има други заболявания, свързани с определена система на тялото, тогава е задължително присъствието на лекар, чиито задължения включват тяхното лечение (гастроентеролог, отоларинголог, ортопед, невролог и други).

Семейните двойки, които имат хемофилия (единият или двамата съпрузи), трябва да преминат медицинско генетично консултиране, преди да планират дете. По този начин е възможно да се идентифицира наличието на дефектен ген.

При изследване на дете диагнозата се потвърждава с помощта на лабораторни изследвания на хемостазата.

Профилактика и прогноза

За постоянно насищане на кръвта с факторите, необходими за пълно съсирване на кръвта, пациентът трябва периодично да се подлага на заместителна терапия.

Ако има диагноза, на човек се дава специален документ, който посочва естеството на заболяването, неговата кръвна група и Rh принадлежност. Пациентът е в защитен режим. Той трябва постоянно да посещава своя лекар.

При лека степен на заболяването обикновено няма нужда да се притеснявате за продължителността на живота. Що се отнася до хемофилията, която протича тежко, качеството на живот се влошава всяка година. Това се дължи на постоянно кървене.

В. Л. ИЖЕВСКАЯ, кандидат на медицинските науки

Английската кралица Виктория не е знаела, че е носител на хемофилия, докато не роди осмото си дете, сина Леополд.

С раждането му става ясно, че над английския кралски дом е надвиснала заплахата от ужасна болест, нелечима по това време.

И не само на английски: оттук хемофилията даде своите „метастази“ в онези къщи, където дойдоха децата и внуците на Виктория.

Многострадална Русия не избегна тази участ. Внучката на самата кралица Александра Фьодоровна стана съпруга на руския монарх Николай II. Те имаха син царевич Алексей, който страдаше от тежка форма на хемофилия.

Фактът, че хемофилията е семейно наследствено заболяване, е известен от много, много дълго време. Още в Талмуда (2 в. сл. н. е.) е описано фатално кървене при момчетата след обреда на обрязването.

И е предписано всички роднини по мъжки пол от женска страна, които впоследствие се раждат в такива семейства, да не се обрязват. Забележка: по женска линия. невероятно! Още нямаше следа от генетиката, но вече знаеха, че болестта се предава само чрез майка, дъщеря, внучка...

Но какво става, как се случва това, генетиците в нашия век успяха да обяснят. Далеч не е възможно да се намерят генетичните ключове за хемофилията: там всичко е твърде сложно.

Вижте: само момчетата страдат от хемофилия. Но в същото време техните деца - момчета и момичета - винаги са здрави. Тези наглед напълно здрави момичета обаче впоследствие раждат болни момчета. Защо?

Отговорът се крие в Х хромозомата. Може би си спомняте от предишни статии за генетиката, че жените имат две еднакви полови хромозоми - XX, а мъжете имат различни - XY.

Така че в самия край дълго рамоХ-хромозомата съдържа гените за два от тринадесетте известни фактора на кръвосъсирването. Те ще представляват интерес за нас: това са фактори VIII и IX.

Повишеното кървене, тоест хемофилията, се причинява от техния дефицит в организма. Когато в кръвта липсва фактор VIII - антихемофилен глобулин - се развива хемофилия А. Няма фактор IX - плазмената съставка на тромбобластина - хемофилия В.

Но въпросът е защо ги няма, откъде идва недостигът? Мутацията е виновна (вж. „Генетични грешки”, „Здраве” № 7, 1991) на гените, отговорни за синтеза на тези фактори.

Случва се генът на фактора VIU (IX) да бъде напълно изгубен. В този случай антихемофилният глобулин (или плазменият компонент на тромбобластина) практически не се произвежда: развива се изключително тежка форма на хемофилия.

Може да има малки грешки или печатни грешки в гените - тогава се произвеждат фактори на кръвосъсирването, но те работят лошо, тяхната активност е намалена.

Формата на заболяването зависи от това колко е ниска в сравнение с нормата, която в популацията варира от 50 до 200%. И така, колкото по-малко е числото 50, толкова по-остри и тежки са проявите на хемофилия.

Тъй като мутантният ген на хемофилия е локализиран само върху X хромозомата и се предава от поколение на поколение, се казва, че заболяването се унаследява по полов начин.

Тази генна локализация обяснява много. Става ясно защо на болен от хемофилия се раждат здрави деца. Той предава на сина си Y хромозомата, която не съдържа и не може да съдържа гена на хемофилията. Следователно всичките му синове ще бъдат здрави.

Но дъщерята определено ще получи X хромозома с мутантен ген. Но... От майка си тя ще получи и Х-хромозома, а с нея и нормалния ген за фактор на кръвосъсирването VIII (IX), който ще осигури неговия достатъчен синтез.

И всичко ще бъде наред, докато носителката на гена за хемофилия не предаде дефектната Х хромозома на сина си. В този случай момчето определено ще се разболее.

Хемофилията може да бъде тежка, умерена или лека. Както вече споменахме, това зависи от това на каква мутация е претърпял генът на фактора на кръвосъсирването.

За тежка форма на заболяването, когато се произвеждат 3% от фактора от нормата, това е типично ранна проявакървене. Хемофилията може да се почувства чрез тежко кървене още по време на раждането на дете или прерязване на пъпната връв. И по-късно при никнене на зъбки.

При тежки хемофилици най-лекото нараняване е придружено от обилен вътрешен или външен кръвоизлив. По-често кръвта се влива в меки тъкани, в ставната кухина.

Лекарите обикновено привличат вниманието на пациенти с тежка или средна форма(5-10% от фактора от нормата) хемофилия. Тези, чиято активност на фактора на кръвосъсирването е 20-30%, могат да живеят щастливо цял живот и дори да не знаят, че страдат от лека форма на хемофилия.

Трябва да се каже, че хемофилията се характеризира с една особеност: ако някой в ​​семейството е диагностициран с тежка форма на хемофилия, тогава в бъдеще трябва да се очаква появата на тежка форма при техните потомци. Същото важи и за леките форми на заболяването.

Но след няколко поколения хемофилията може напълно да изчезне от семейството. Погледнете раздела по-специално в левия клон на нашето хипотетично семейство.

Както можете да видите, в VI поколение здрави синове се раждат както на здрав мъж, така и на хемофилик. Всичко! Можем да кажем, че болестта си отиде. Вярно, не се знае дали ще бъде завинаги или не.

Въпреки факта, че през последното десетилетие се научи доста за гена на фактор VIII, мутациите в който водят до хемофилия, остава неясно как и по какви причини възниква мутацията.

Сега, когато той е познат лично, експертите се надяват да създадат по-ефективно средство срещу хемофилия ефективни методилечения от тези, които лекарите използват днес.

Въпреки че трябва да се каже, че заместителната терапия, ако се провежда правилно и систематично, дава добри резултати. Тялото на пациента се инжектира с нещо, което толкова остро му липсва, нещо, което собствените му клетки не произвеждат - лекарствасъдържащи фактори на кръвосъсирването.

Основното е да се прилагат тези лекарства навреме, да се предотвратят обостряния на заболяването, да се предотвратят възможни кръвоизливи в меките тъкани, ставите и свързаните с тях усложнения - хемартроза, контрактури.

Но може би най-важното е да се предотврати раждането на болно дете. Пренаталната диагностика на полови и фетални заболявания служи за тези цели. Ако плодът е момиче, няма проблем. Една жена може безопасно да роди.

Когато лекарят вижда, че момчето се развива, той предлага прекъсване на бременността - рискът от раждане на болно дете е твърде голям. Въпреки че, според законите на генетиката, в потомството на женски носител само 50% от момчетата са изложени на риск от получаване на гена на хемофилията. Но това е теоретично.

Доскоро беше невъзможно да се определи коя хромозома е получило детето. И имаше само един изход - да прекъсне бременността.

Не толкова отдавна, благодарение на успехите на генетиката, молекулярната биология и биоинженерството, стана възможно да се види коя Х хромозома е наследило момче от майка си - нормална или с мутантен ген.

Тази диагностика се извършва на ранни стадиибременност (8-10 седмици) от мембранаплод - хорион. Извършва се така наречената биопсия на хорионните въси, след което се прави хромозомен и молекулярен анализ на клетките на феталната мембрана.

Тези клетки са идентични с клетките на плода и по тях експертите могат да преценят дали детето се развива - момче или момиче. А също и каква хромозома момчето е наследило от майка си. Ако е нормално, хемофилията не го заплашва, няма нужда да прекъсвате бременността.

Предвиждам въпроси от читатели и искам да кажа веднага: този метод все още не е широко разпространен сред нас. Такъв преглед на жена от групата висок рискможе да се проведе в Москва във Всесъюзния научен медико-генетичен център на Академията на медицинските науки на СССР, във Всесъюзния изследователски център по хематология, във Всесъюзния изследователски център за майчино и детско здраве.

Такова изследване се извършва и в Санкт Петербург, в Института по акушерство и гинекология на Академията на медицинските науки на СССР.

И имайте предвид: прегледът отнема време. Затова трябва да потърсите съвет, когато планирате дете, а не при по къснобременност.

Диаграмата показва семейство, в което в първото поколение пациент с хемофилия (синя фигура) се жени за здрава жена (розова фигура). Те имат деца (второ поколение): здрав син (розова фигура) и дъщеря, която е носител на гена за хемофилия (синьо-розова фигура), която е получила дефектна Х хромозома от баща си.

Тази дъщеря ражда болен син, здрава дъщеря и дъщеря носителка (III поколение).

Сега разгледайте левия клон, идващ от сина, който има хемофилия. Както можете да видите, тук всичко свършва добре: в 6-то поколение болестта напуска това семейство - раждат се двама здрави сина.

В десния клон, който започва от дъщерята носител (III поколение), хемофилията остава в семейството: представител на 7 поколение страда от нея.

Никой не е в безопасност

„Винаги съм вярвал, че хемофилията е мъжка болест, а жените са застраховани срещу нея. не е ли така

Наистина, хемофилията засяга по-често мъжете и има добри генетични причини за това. Но медицината познава случаи, когато боледуват и жени. За щастие се среща изключително рядко.

В крайна сметка, за да се разболее от хемофилия, едно момиче трябва да получи две Х хромозоми с мутантни гени. Тази ситуация е възможна, ако пациент с хемофилия се ожени за жена-носител. Дъщеря им получава две дефектни Х хромозоми, една от баща си и една от майка си, и неизбежно развива хемофилия.

Колкото и сляпа да е любовта, вероятността човек, страдащ от хемофилия и носител на мутантния ген, да се срещнат и да се влюбят един в друг е невероятно малка.

Но рязко нараства, ако пациентът се ожени за свой роднина (независимо дали е близък или далечен) по майчина линия.

В този случай е необходимо, както се казва, да се измери сто пъти. И задължително (още преди сватбата!) посетете медико-генетична консултация.

В. Л. КРАВЧЕНКО, лекар

Хемофилията - несъсирването на кръвта - е едно от най-тежките генетични заболявания, причинено от вродена липса на коагулационни фактори VIII и IX в кръвта.

„Кралската болест“ е другото име на хемофилията и болестта е получила такъв поетичен епитет, защото в старите времена е била често срещана в кралските семейства на Европа. Най-известният носител на хемофилия е кралицата на Великобритания Виктория. Един от синовете й, Леополд, страда от хемофилия, както и редица внуци и правнуци, включително руския царевич Алексей Николаевич.

Според хематолога Джулиет Агрба болестта се предава от жена на мъжки деца. Ако има дефицит на коагулационен фактор VIII, диагнозата е хемофилия А, а ако има дефицит на фактор IX - хемофилия В. В Русия има регистрирани 7500 пациенти с хемофилия. Един човек от 10 хиляди страда от хемофилия А, хемофилия В е още по-рядко срещана - един човек от 50 хиляди може да се разболее.

Тежката форма се диагностицира с един процент от този фактор в кръвта и се проявява от ранна детска възраст.

„Веднага след раждането детето показва признаци на заболяването: кръвоизлив в ставите, мускулите, вътрешните органи, може да има кървене от пъпната връв, отбеляза Агрба.“ Умерената форма на заболяването е факторно ниво от един до пет процента.Тази форма се проявява в преди училищна възрастна възраст от четири до шест години или по-късно с умерен хематологичен синдром. Също така при кръвоизливи в стави, мускули и хематурия, когато има кръв в урината. При средна тежест обострянията настъпват 2-3 пъти годишно."

Хематологът каза, че клиничните симптоми се появяват и по-късно в училищна възраст, обикновено след наранявания и операции. Сред описаните по-горе симптоми може да бъде кървене от носа, венците, стомашно-чревно кървене и кървене в мозъка.

"Диагнозата се поставя въз основа на клиничната картина на заболяването, изследване на кръвосъсирването и определяне на нивото на факторите VIII и IX. Друг важен фактор за поставяне на диагнозата е наличието на пациенти с хемофилия в семейството на майчина страна“, подчерта Джулиет Агрба.

Пациентите с диагноза хемофилия, както и инсулинозависимите пациенти, трябва да бъдат наблюдавани от лекар през целия си живот и да приемат лекарства за заместване на фактора.

"Лечението е само заместителна терапия. Преливат се липсващи фактори, но тези пациенти се водят на диспансерен отчет. А пациентите с хемофилия получават всички лекарства безплатно от държавата", отбеляза лекарят.

Що се отнася до статистиката на това заболяване в Абхазия, Джулиет Агрба отбеляза, че наскоро никой в ​​републиката не е бил диагностициран с хемофилия.

"През целия следвоенен период дойде един пациент с хемофилия, сега той е може би под четиридесет години. Той беше в градската болница, когато работех там. Но сега не е имало такъв случай да дойде някой с това заболяване Може би при децата е имало случаи в болницата, но не, иначе щяха да ме извикат като единствения хематолог в републиката", каза Жулиет Агрба. "И преди войната имаше около пет от тях в Абхазия. Две абхазки момчета бяха от едно семейство. Сега не знам къде са. Дори "не мога да ви кажа статистика. Може би има пациенти с хемофилия в републиката, но те се наблюдават в Русия, Краснодар и Сочи. Това не го знам."

Според хематолога преди войната в Сухум е имало хематологичен диспансер към Републиканската болница, той се е намирал в терапевтичния отдел, имало е 10 легла.

"Там се наблюдаваха всички пациенти с кръвни заболявания, включително хемофилия. Когато заболяването им се влоши, тогава идваха при нас, хоспитализираха се, лекуваха се при нас. Но сега този диспансер не съществува. Аз съм единственият хематолог, който остана. Тогава имахме трима хематолози“, отбеляза Агрба.

Въпреки тежестта на заболяването, според лекаря, прогнозата може да бъде благоприятна, ако заболяването се открие на ранен етап и се лекува.

„Но факт е, че тези пациенти много често се развиват съпътстващи заболявания. Поради факта, че се появява кръвоизлив в ставите, те развиват патология на ставите, които стават неподвижни. Натрупва се кръв и се развиват артроза и артрит. Повечето основна профилактикае, че не падат, няма порязвания и се държат внимателно, особено децата. С напредване на възрастта нещата стават по-лесни. Трудно е да се гледат деца, защото те скачат, бягат и падат. Всичко може да се случи и на този фон започва кървене“, предупреди хематологът Джулиет Агрба.

Всяка година на 17 април много страни се присъединяват към Световната федерация по хемохия (WFH) и Световната здравна организация (СЗО) и отбелязват Световния ден на хемохията. Целта на събитията е да се привлече общественото внимание към проблемите на хемофилията и да се направи всичко възможно за подобряване на качеството на медицинските грижи, предоставяни на пациентите с това нелечимо генетично заболяване. Самата дата 17 април е посветена на рождения ден на основателя на Световната федерация по хемофилия Франк Шнайбел и се чества от 1989 г. в много страни по света.

Това заболяване винаги се е смятало за знак, че неговият носител принадлежи към кралското семейство и дори е било приравнено към привилегиите (много съмнителни, като подагра) на кралските особи. Всъщност това не е така: дори обикновените смъртни не са имунизирани от хемофилия, просто е малко вероятно някой да включи информация в исторически трактати, че някой селянин е умрял от „течна кръв“. Е, това не представлява интерес за потомците - може би само за лекарите.

Животът на човек, страдащ от хемофилия, е постоянна серия от тестове за оцеляване. Това, което би изглеждало като обикновена дреболия за един здрав човек (порязали са си пръста, докато са кълцали лук за обяд, паднали са от велосипед и са ударили коляното си на асфалта, извадили са зъб или са имали кръв от носа високо налягане), за хемофилик, може да доведе до проблеми. Не, при този вид нараняване човек няма да умре от кървене - това е може би най-често срещаното погрешно схващане за последствията от хемофилия, но е много трудно да се спре кървенето. Става много по-голям проблем вътрешен кръвоизлив, които дори могат да възникнат спонтанно, без никакви външно влияние. Тук вече трябва да прибягвате до специални лекарства и ще е необходима спешна медицинска намеса.

Причината за заболяването е вроден ген, чиито носители са предимно жени. Момичето приема този ген от майка си и след това го предава на сина си, който впоследствие ще има хемофилия, или на дъщеря си, която също ще стане носител на този ген.

Първите споменавания на "течна кръв" се намират в Талмуда. В древни времена един стар евреин въвежда правило, според което момче няма да бъде обрязано, ако двамата му по-големи братя умрат поради загуба на кръв, причинена от операцията. Жестоко, според мен, но по онова време едва ли е било възможно по друг начин точно да се диагностицира тази болест. По-близо до 12-ти век лекар от арабските страни отбелязва в медицинските си дневници, че се е натъкнал на цяло семейство, в което мъжете често умират от кървене, причинено от малки рани. И едва през 19 век лекар от Америка, Джон Ото, установява със сигурност: постоянното кървене дори от леки драскотини е болест, при това наследствена болест, която засяга предимно мъжете. По това време не се знае нищо за участието на жените в „порочния кръг“. И името беше различно - Ото го нарече „предразположение към кървене“, а по-късно учени от Швейцария му дадоха име, познато на съвременното око: хемофилия.

Има и други имена, като „викторианска болест“ или „ кралска болест" Те не са възникнали случайно: най-известният носител на фаталния ген е кралица Виктория.

Жената най-вероятно е била първият носител в семейството си и генът се е развил в тялото й, тъй като болестта не е открита в семействата на родителите на Виктория. Но след него - много. Хемофилията също се разпространява, защото кралските семейства имат бракове между близки роднини: това също допринася за увеличаване на експресията на гена. Самата Виктория имаше болен син Леополд, а дъщерите й станаха носители и предадоха епидемията от хемофилия на своите потомци, които от своя страна я разпространиха в почти всички кралски семейства в Европа. Фактът, че Леополд е роден с това заболяване, веднага се разглежда от служителите на Църквата като възмездие за тежкия грях на кралицата майка: тя наруши един от заветите - „да ражда деца в болест“ и по това време от раждането на Леополд, лекарите за първи път са използвали хлороформ като анестетик. Въпреки това, ако не вземете предвид болестта, младият мъж имаше много любознателен ум и беше привлечен от нови знания. Завършва Оксфорд с лекота и постъпва на служба при майка си като личен секретар на кралицата. Съвременници твърдят, че Леополд често е помагал на Виктория при воденето на държавните дела, от което можем да заключим, че образованието не е било за показ, а е било използвано за бъдеща употреба. Принцът дори успя да се ожени, избирайки Елена, сестрата на кралицата на Холандия, за своя съпруга, а младоженците успяха да родят две деца (които също страдаха от фатална болест). И тогава принцът се спъва неуспешно и умира от мозъчен кръвоизлив.

Въпреки факта, че хората се научиха да разпознават хемофилията в ранните етапи, никой не знаеше как да я лекува или предотврати, нито дори как да улесни живота на пациентите. Но те се опитаха колкото можеха, особено онези, които имаха възможност да се грижат за продължителността на живота на своите потомци. Така в Испания се опитаха да предпазят двама болни престолонаследници от случайни ожулвания и драскотини по много уникален начин: докато се разхождаха в парка и пиеха „кислородни коктейли“, момчетата бяха облечени в нещо като скафандър с памучна превръзка. основа, а всяко разклонение на парка беше обвито с дебел слой филц, за да не се одраскат децата, не дай си боже.

Романов и хемофилия

Когато казах, че болестта се е разпространила във всички кралски семейства в Европа, изобщо не излъгах. По това време хемофилията можеше да се счита за смъртоносна болест (и дори сега има рискови групи в зависимост от вида на заболяването - A, B или C) и благодарение на потомците на Виктория се стигна до Руска империя. Единственият син на Николай II, Алексей, страда от това заболяване. Александра Федоровна, внучка на Виктория, наследи злополучния ген и го предаде на сина си.

Принцът не беше на два месеца, когато получи първото си кървене и от този момент болестта започна да атакува. Всяка драскотина, всяка синина доведе до факта, че съдебните лекари бяха съборени в опити да „затворят“ кръвта. Сутрин момчето често се оплакваше на майка си, че не чувства ръката или крака си и още по-често го измъчваше силна болка, причинена от кръвоизлив в ставите.

Може дори да се каже, че хемофилията имаше косвено влияние върху руската политика от онова време: освен членовете на императорското семейство, само Григорий Распутин можеше да гледа принца по всяко време на деня, който по някакъв неразбираем начин успя да спре кървенето на Царевич Алексей. Естествено, това доведе до факта, че и Николай II, и съпругата му имаха неограничено доверие в сибиряка и се вслушваха в думите му по отношение на една или друга област от живота.

Слухове за болест

Разбира се, монарсите преувеличиха загрижеността си за децата - беше безсмислено да се увиват паркове с филц, защото малка драскотина нямаше да навреди на децата. От друга страна е трудно да се даде адекватна оценка на подобна грижа, тъй като на карта беше заложен животът на престолонаследника, който също беше малко, беззащитно дете, като всички останали деца, обичащи да тичат наоколо. и си правят шеги.

Всяко голямо съкращаване, всяко плъзнетеможе да доведе до фатални последици. Ето защо хирургичните интервенции са противопоказани при пациенти с хемофилия: разрезът със скалпел може да бъде фатален. Разбира се, има и изключения: в случай на спешност и ако нуждаещият се е напълно осигурен с лекарства, които подобряват кръвосъсирването, операцията може да бъде извършена.

Да, това е предимно „мъжко“ заболяване и от него страдат представителите на силния пол. Но медицинските архиви съдържат 60 истории на случаи на жени, които са страдали от кървене и не са просто носители на гена. Да, хемофилията се предава по наследство от майка на дете, но понякога (както в случая с кралица Виктория) този ген мутира от само себе си, в здраво тяло на възрастен. Такива случаи са около 30%. Точните причини за ненаследственото заболяване не могат да бъдат изяснени: има предположения, че в някои случаи то е било предизвикано от приемане на лекарства, предписани за онкология, или по време на късна бременност, която протича с тежки усложнения.

Днес в света живеят 400 хиляди души с хемофилия, 15 хиляди от тях са в Русия. Светът се опитва да привлече вниманието към тях, а не да остане безразличен: от 17 април 1989 г. Световният ден на хемофилията се появява в календара. Както и преди няколко века, болестта все още е нелечима, но съвременните лекари имат много по-голям шанс да спасят живота на човек с „ течна кръв”, проследяване на заболяването с физиотерапия и спомагане за намаляване на продължителността и честотата на кървенето с инжекции с фактор на кръвосъсирването. Тези вещества, които осигуряват нейното съсирване, се извличат от донорска кръв. Заедно с процедурите и медицинското наблюдение, те могат да осигурят на болен от хемофилия същия дълъг живот като на здрав човек.

Търсенето на лек никога не спира. Големи надежди се възлагат на генната терапия, при която се правят промени в генетичния апарат на човешките соматични клетки: все още не е известно как ще се отрази на тялото ни, но генетиците успяха да излекуват няколко мишки от хемофилия. По време на 8 месеца непрекъснато наблюдение не са установени странични ефекти. Иска ми се коварната болест по-скоро да остави хората на мира и да си намери място не там човешкото тяло, но върху прашните страници на историята.

Най-пълните отговори на въпроси по темата: „кралска ставна болест“.

Болестите на ставите са често срещани предимно в напреднала възраст дискомфортсвързани с дегенеративни и възпалителни процеси в ставата. Но понякога метаболитните нарушения също могат да провокират силна болка в ставите. Подаграта възниква, когато има повишена концентрация на пикочна киселина в организма.

Последицата от това състояние е отлагането на соли на пикочната киселина в ставите и бъбреците на пациента, така че заболяването е придружено не само от болка в ръцете или краката, но и от проблеми на пикочната система.

Подаграта е сериозна патология, която изисква своевременно лечение, в противен случай ставите се разрушават и пациентът става инвалид. Нека да разгледаме по-отблизо какво е това заболяване, подагра, нейните симптоми и причини.

История на подагра

Подаграта е древна болест, за първи път се споменава по времето на Хипократ, преди около 2400 години. Хипократ е първият, който описва симптомите на болестта и вижда връзката между появата на болестта и прекомерната консумация на храна. Освен това е установено, че младите хора и евнусите не страдат от подагра, заболяването се среща при зрели мъже и жени след менопаузата.

През 5 век пр.н.е. д. Описан е първият пациент с подагра, след което заболяването започва да се диагностицира в много древни градове на Европа. През 4 век пр.н.е. д. за първи път описва случай на подагра при жени; заболяването е много по-често при мъжете.

Клавдий Гален, римски лекар и философ, е първият, който описва тофите - това са уплътнения, които възникват поради отлагането на соли на пикочната киселина (урати). Тези плътни топки около ставата показват продължителен ход на заболяването и висока концентрация на урати в кръвта. Гален лекува пациентите си с диета и упражнения, доста успешно.

През 1776 г. е установено, че причината за заболяването е отлагането на пикочна киселина в ставите, а през следващия век медицината за първи път е използвана за лечение на патологията. Лекарството колхицин все още се предписва и помага за намаляване на нивата на пикочната киселина в организма и предотвратява пристъпите на подагра.

Защо подаграта е болестта на кралете?

В наши дни истинската подагра е доста рядка, но в древни временазаболяването е често срещано сред богатото население. Още по времето на Хипократ патологията е описана като „болестта на кралете“, тъй като основната причина за нейното възникване се счита за консумацията на месо и вино в големи количества. Бедните хора и обикновените хоране можеше да си позволи да яде голям броймесо, те се движеха и работиха много, което е отлична профилактика на подагра.

В наше време е установено, че подаграта е свързана с постоянно повишаване на пикочната киселина в кръвта. Това състояние е възможно в два случая: ако тялото произвежда твърде много пикочна киселина и бъбреците нямат време да я отстранят или обратното, ако нивото на киселината е в нормални граници, но бъбреците не я отстраняват.

Кралската болест подагра може да бъде предизвикана от следните негативни фактори:

• пасивен начин на живот;
• злоупотребата с алкохол;
• ежедневна консумация на храни, които повишават нивото на пикочната киселина, това са месо и вътрешности, мая, включително бирена мая, риба, манатарки и др.
• генетично предразположение;
• ендокринни заболявания;
• стомашно-чревни патологии;
• онкологични заболявания.

Предимно подагра възниква на фона съпътстващи заболяванияи лошо хранене. Нека да разгледаме какъв вид заболяване е това, подагра при мъжете, със снимки.

Подагра - какво е това заболяване и неговите симптоми

Патологията се характеризира с остри и хронични прояви; в първия случай заболяването възниква внезапно и е придружено от подагрозен пристъп; това състояние е свързано с прекомерна консумация на месо и алкохол. Хроничната форма на заболяването протича с продължително повишаване на пикочната киселина в организма и се характеризира с чести рецидивиподагрозни пристъпи.

Кралската болест на подаграта се проявява със следните ставни симптоми:

• Остра и силна болка в ставите, която обикновено се появява през нощта или рано сутрин;
• Болката е постоянна и силна, аналгетиците осигуряват само леко облекчение.
• Силно подуване на засегнатата става, ставата става червена, гореща, подута;
• Болестта е придружена от общо влошаване на състоянието, човек се чувства слаб и отказва да яде.

За да разберете дали човек наистина има подагра, трябва да обърнете внимание кои стави са засегнати. При подагра те се възпаляват първо малки ставина пръстите на ръцете или краката, най-често на големия пръст. В допълнение, при подагра симптомите се появяват рязко и неочаквано, а например при артрит и артроза болката се увеличава за няколко дни. Нека да разгледаме подаграта, какъв вид заболяване е и нейните симптоми със снимки.

Подагра на ставите и нейната диагностика

Разгледахме кои стави засяга подаграта и какви симптоми се проявява, но това не е достатъчно, за да се направи правилна диагноза. Ако има силна болка в ставите, пациентът определено трябва да се консултира с лекар. Само ревматологът може да обясни какво е заболяването подагра и как се лекува.

За да се диагностицира ставната подагра, пациентът ще трябва да премине серия от изследвания. На първо място, пациентът се изпраща да вземе биохимичен кръвен тест, който може да открие повишена концентрация на пикочна киселина. За да се проучи състоянието на ставите, е необходимо да се подложи на ултразвук, рентгенова снимка или ЯМР; тези методи ще помогнат да се разбере колко тежко е увредена ставата и да се открият всички тофи.

Подагра - как се лекува?

Много пациенти, които са преживели подагрозен артрит, се интересуват от това какво е заболяването подагра и как да се лекува. Подаграта на ставите се лекува комплексно, на първо място е необходимо да се открие причината за заболяването и да се елиминира. Ако патологията е свързана с ендокринни нарушенияили бъбречна недостатъчност, пациентът ще трябва да посети специализирани специалисти.

Важен етап от лечението е намаляването на нивото на пикочната киселина в организма, за това на пациента се предписват специални лекарства и диета. Симптоматичното лечение също е показано за облекчаване на силна болка.

Медикаментозно лечение на подагра

Ставно заболяване като подагра се лекува със следните лекарства:

• Колхицин – това лекарство намалява нивото на пикочната киселина в организма;
• Лекарства, които помагат за елиминирането на пикочната киселина, като алопуринол;
• Нестероидните противовъзпалителни средства облекчават болката и възпалението;
• При непоносима болка се предписват хормонални противовъзпалителни средства;
• Приемът на витамини е показан за общо укрепване на имунната система.

Също така при подагра се предписва използването на мехлеми, които имат противовъзпалителен и аналгетичен ефект, например диклофенак.

Всички лекарства трябва да бъдат предписани от лекар, като се вземат предвид възрастта и общото състояние на пациента. Ако нестероидните противовъзпалителни средства не помогнат, не можете сами да увеличите дозата, трябва да се консултирате с лекар, за да намерите друг метод за облекчаване на болката.

Диета

Правилното хранене играе важна роля при лечението на подагра. Ако човек приема колхицин, но продължава активно да консумира алкохол и храни, съдържащи пикочна киселина, болестта скоро ще се прояви с нов рецидив.

По време на периода на обостряне пациентите трябва напълно да спрат да ядат месо и алкохолни напитки, както и риба и бобови растения. Не трябва да ядете прекалено сладки, солени, пикантни или пушени храни, а също така не трябва да гладувате и да преяждате. След лечението можете да ядете месо ограничени количества, не повече от 3 пъти седмично на малки порции.

За бързо отстраняване на пикочната киселина пациентът трябва да пие много чиста водабез газ, около 3 литра вода на ден. Не се препоръчва да се пие кафе и силен черен чай. Трябва да ядете на малки порции, 5-6 пъти на ден.

Разрешено е да се консумират следните продукти:

• от месни продуктидава се предпочитание пилешки гърдипоради ниско съдържание на пурин;
• зърнени храни и тестени изделия;
• зеленчуци, плодове, горски плодове и ядки;
• нискомаслени млечни продукти;
• растителни масла (не за пържене);
• Можете да пиете зелен чай, цикория, отвара от шипка.

Пациентите с подагра не трябва да наддават на тегло по време на лечението, тъй като това ще доведе до повишени натоварваниявърху ставите и по-бързото им разрушаване.

Физиотерапевтично лечение

Често се предписват физиотерапевтични процедури за облекчаване на болката и възпалението. Процедурите помагат за облекчаване на състоянието на пациента и намаляване на риска от рецидиви, при подагра се предписват следните физиотерапевтични методи:

• електрофореза с лекарства;
• лечение с ултразвук;
• лечение с магнитно поле;
• ултравиолетово лечение;
• загряващи апликации с парафин;
• лечение с кал;
• лечение с минерални води;
• акупунктура.

На пациентите също се предписва курс на масаж и физиотерапияслед отстраняване остри симптомипатология. Масажът ще помогне за подобряване на кръвообращението в мускулите, а гимнастиката ще нормализира двигателната активност на ставите. Като превантивна мярка е необходимо да се правят упражнения всеки ден дори след приключване на лечението.

Народни средства

IN комплексно лечениеподагра може да се използва и рецепти народна медицина, те ще помогнат за облекчаване на състоянието и ускоряване на възстановяването. Много пациенти отбелязаха, че благодарение на народни средствате трябваше да намалят дозата на лекарствата за болка, тъй като симптомите отшумяха значително. Но такова лечение е симптоматично, няма да се отърве от причината за подагра, така че не трябва да пренебрегвате посещението при ревматолог.

Подагра, какъв вид заболяване е със снимка и как да се лекува с народни средства:

• Баните с билкови отвари и морска сол имат отлично противовъзпалително и аналгетично действие.
• Разтриването с йод и аналгин ще помогне за облекчаване на пристъп на подагрозен артрит. За да го приготвите, трябва да смелите 10 таблетки на прах, да добавите бутилка йод, 10 грама камфор и 300 грама медицински алкохол. Това лекарство не трябва да се използва за патологии щитовидната жлеза.
• Зелевите листа ще помогнат за намаляване на болката и възпалението. Измива се, разбива се и се налага върху болната става за 8 часа, след което старият лист се отстранява и се поставя нов.

Още статии: Японска лепенка за стави

Профилактика и прогноза

Ако пациентът се консултира с лекар навреме и се подложи на адекватен курс на лечение, прогнозата в повечето случаи е благоприятна. Най-честата причина за усложненията са съпътстващите патологии на щитовидната жлеза и бъбреците. Ако болестта не се лекува незабавно, тя става хронична.

За да избегнете подагрозен артрит, трябва да следвате следните препоръки:

• бъдете умерени в храната, не злоупотребявайте с алкохол;
• правете упражнения сутрин, посещавайте басейна, ходете всеки ден;
• своевременно се консултирайте с лекар за лечение на възпалителни и инфекциозни заболявания.

Здравословният начин на живот ще помогне за предотвратяване на редица сериозни заболявания, включително подагра.

Болестите на ставите могат да бъдат причинени от различни причини. Някои се появяват след сериозни наранявания, други са свързани с производството на антитела към собствените клетки. въпреки това специална групапредставляват метаболитни заболявания, които също могат да засегнат мускулно-скелетна система.

Царската болест е популярното наименование на подаграта, заболяване, свързано с нарушен метаболизъм на пуриновите основи. По време на разграждането на протеините и нуклеинова киселинаТялото произвежда пурини, един от които е пикочната киселина.

Когато има излишък от този субстрат в тялото, характерни симптомиподагра, която може да причини увреждане. Защо възниква тази ситуация и как да се справим с нея?

Защо болестта на кралете?

Подаграта е доста често срещано заболяване в съвременния свят, но преди това се наричаше болестта на богатите. Защо? Работата е там, че развитието на болестта до голяма степен се влияе от диетата на човек.

Без да се консумират големи количества протеини, както и храни, съдържащи пурини, клиничните прояви на заболяването няма да се почувстват. Преди това само много заможни хора можеха да си позволят да консумират шоколад, кафе, различни видове месо и риба. Така патологията се нарича "болест на кралете".

Това знание за подаграта помага на лекарите и пациентите, тъй като им позволява да избегнат проявите на болестта чрез разработване на правилната диета. Принципите на диета при подагра ще бъдат разгледани подробно по-долу.

причини

Метаболитните заболявания винаги имат доста сложен механизъм на развитие. Обикновено се основава на наследствена патология, ензимни или протеинови кодиращи дефекти.

Подаграта е полиетиологично заболяване. Различни предразполагащи фактори могат да доведат до него:

1. Наследствена предразположеност. Нарушенията на пуриновия метаболизъм могат да се предават от поколение на поколение.
2. Повишена консумация на месо, риба, кафе, чай, шоколад, варива, бира и други алкохолни напитки. Тези храни съдържат големи количества пуринови основи.
3. Антитуморна терапия, автоимунни заболявания– водят до масово разграждане на протеини и повишена пикочна киселина.
4. Бъбречните заболявания са свързани с нарушено отстраняване на различни вещества от кръвта, включително пикочна киселина.
5. Шок, гликогеноза, алкохолизъм - тези патологични състояниясвързани както с прекомерен прием, така и с нарушена екскреция на пурини.
6. Те също допринасят за заболяването хипертонична болести повишени нива на холестерол в кръвта.

Когато нивото на пикочната киселина в организма се повиши, се образува голямо количество нейни соли, урати. Те могат да се отлагат в тъканите и да причинят трите най-ярки прояви на заболяването:

• Отлагане в ставите с развитие на артрит.
• Седиментация в тубулите на бъбреците, водеща до нефропатия.
• Образуване на тофи в подкожната тъкан поради голямо количество урати.

Подробното познаване на механизма на развитие на заболяването помага да се постави навременна диагноза и да се започне пълно лечение.

Симптоми

Клиничната картина на заболяването е доста ясна. Доста трудно е да се подозира заболяването на ранен етап (с повишаване на уратите в кръвта), но когато пикочната киселина започне да се отлага в тъканите, симптомите се усещат.

Основните прояви на подаграта съответстват на механизма на нейното развитие. Именно в този ред те трябва да бъдат разгледани по-подробно.

Артрит

Най-яркият симптом на заболяването, който най-често принуждава пациента да отиде на лекар, е подагрозен артрит. Този синдром, ако не се лекува, преминава през следните етапи:

1. Безсимптомно повишаване на пикочната киселина в организма.
2. Първият епизод на отлагане на урати в ставата с развитието на остър подагрозен артрит.
3. Интеркритичен период – съответства на момента на ново натрупване на урати в организма.
4. Повтарящи се пристъпи, хроничен артрит, ставни деформации, рецидиви на заболяването.

Може да възникне най-много възпаление на ставите различни заболявания. Специфични признаци помагат да се разграничи подаграта от други заболявания:

• Силна болка в ставата от възпалителен тип.
• Зачервяване, подуване на ставата, кожата над нея е гореща.
• Най-често се засяга една става, по-рядко 2-3. С развитието на хроничен артрит може да се засегнат все повече стави.
• Възпалението често е придружено от повишаване на телесната температура.
• Заболяването започва спонтанно, без предишен стрес или травма.
• Най-често заболяването засяга ставите на краката, особено палец.

Тези признаци предполагат подагрозен артрит. При засягане на други органи диагнозата става очевидна.

Нефропатия

Друга характерна проява на подаграта е увреждането на отделителната система. В зависимост от тежестта и продължителността на заболяването, бъбреците могат да бъдат засегнати в различни варианти и клинични форми.

Дори на етапа на асимптоматична хиперурикемия, когато няма прояви на подагрозен артрит, вече могат да се наблюдават уратни отлагания в бъбречните тубули. Това състояние се нарича нефролитиаза. С течение на времето от тези соли се образуват по-големи конгломерати и се появява уролитиаза.

Ако камъкът попадне в уретера, той може да причини остра бъбречна недостатъчност и задържане на урина - сериозни животозастрашаващи състояния. При подагра рискът от рецидив на пиелонефрит също се увеличава.

Всички тези заболявания, когато прогресират, причиняват нефросклероза - заместването на паренхимната бъбречна тъкан със съединителна тъкан, която не е в състояние да изпълнява специфични функции. Това е придружено от явления бъбречна недостатъчност.

Нарушеното елиминиране на метаболитните продукти допълнително влошава заболяването. Получава се порочен кръг.

Въпреки факта, че много пациенти нямат субективни оплаквания от пикочната система, нейното увреждане е най-опасната проява на подагра.

Тофи

Специфичен симптом на заболяването е образуването на подагрозни грануломи. Тези конгломерати имат следните характеристики:

• Намира се в подкожната тъкан.
• Имат плътна консистенция.
• Те се състоят от соли на пикочната киселина и при разрязване изглеждат като бели слоеве урати.
• Те не болят и не са придружени от възпаление.
• Най-често се намира в близост до големи стави.
• Те се образуват само със значително увеличение на пикочната киселина, чийто излишък отива в подкожната тъкан.

Откриването на такива "подутини" ви позволява лесно да диагностицирате подагра.

Диагностика

Кралската болест се характеризира с типични симптоми, но артритът и нефропатията не винаги са толкова специфични, а тофите често изобщо не се образуват.

В този случай лабораторните и инструменталните методи на изследване помагат да се установи диагнозата:

1. Кръвен тест за нива на пикочна киселина. Откриването на хиперурикемия не позволява да се постави диагноза подагра, но е един от нейните критерии.
2. Анализ на ставната течност - откриването на кристали мононатриев урат в нея ни позволява да поставим окончателна диагноза.
3. Поляризационна микроскопия и химично изследване на съдържанието на тофите.
4. Рентгенография на ставите, в които е възникнал артрит - изображението разкрива субкортикални кисти и липса на ерозии, характерни за автоимунния артрит.
5. Магнитен резонанс и компютърна томография– служат за по-точна диагностика при възникване на затруднения.
6. При бактериологичен анализ на синовиалната течност трябва да липсва микрофлора, в противен случай трябва да се мисли за инфекциозен артрит.
7. Анализът на урината се използва за изследване на бъбречната функция, откриване или изключване на нефропатия, бъбречна недостатъчност и пиелонефрит.
8. Ултразвуковото изследване на бъбреците се извършва за откриване на нефросклероза и камъни в бъбречното легенче и уретерите.

Изброените изследвания не се извършват изцяло за всички пациенти. Лекарят решава необходимостта от извършване на диагностична процедура, ако има определени клинични проявлениязаболявания.

Навременната и пълна диагноза ви позволява да започнете терапия, подходяща за периода на заболяването.

Лечение

Лечението на болестта на богатите е доста сложен процес. Необходимо е не само да се прилага нелекарствени методипредотвратяване на рецидиви, но също така използвайте 2 различни режима на лечение. Първият се използва по време на остър пристъп на подагра, вторият - като поддържаща терапия.

На първо място, за облекчаване на състоянието е необходимо да се използват нелекарствени методи на въздействие:

• Нормализиране на физическата активност, редовни разходки на чист въздух.
• Отслабване за облекчаване на състоянието на ставите.
• Избягвайте да пиете алкохол, особено бира.
• Диета - принципите на терапевтичното хранене ще бъдат разгледани по-долу.
• Лечение и профилактика на съпътстващи заболявания, особено бъбречни патологии.
• Навременно облекчаване на инфекции, лечение на огнища на хронична инфекция.
• Нормализиране на нивата на холестерола в кръвта, както и кръвното налягане.

Извън обостряне на артрит е показано посещение на санаториум. Препоръчваме балнеоложки курорти, с хлоридно-натриеви води, калолечебни курорти, със сероводородни води, с радонови езера, с азотно-силикатни и йодо-бромни води.

Препоръка за балнеолечение трябва да бъде получена от лекуващия лекар, който ще прецени липсата на противопоказания за балнеолечение.

Диета

За да се намали честотата и тежестта на обострянията на заболяването, на всички пациенти с подагра се предписва терапевтична диета. Промяната на диетата в комбинация с поддържаща терапия може да елиминира появата на нови пристъпи и да предпази бъбреците от нефропатия и тежка бъбречна недостатъчност.

Основни принципи на диетата при царска болест:

• Изключване от диетата на храни, съдържащи големи количества пуринови бази - те бяха изброени по-горе.
• Намалете консумацията на алкохол, доколкото е възможно. Бирата е противопоказна при подагра.
• Храната трябва да бъде варена, печена или на пара. Пържените храни са забранени.
• Препоръчително е да се консумират големи количества млечни продукти.
• Препоръчва се да се изключат червени меса и риба.
• Храненето трябва да е редовно, 5-6 пъти на ден. Преяждането трябва да се избягва.
• Диетата трябва да помогне за намаляване на телесното тегло и холестерола, което има добър ефект върху състоянието на ставите и прогнозата.

Правилното хранене при подагра намалява нуждата от лекарства. Диетата е чудесен начин да подобрите здравето си.

Спиране на атака

По време на остър подагрозен пристъп се появяват силни ставни болки, които изискват симптоматично лечение. В този момент намаляването на нивото на пикочната киселина в кръвта няма смисъл, тъй като повечето от уратите са в ставната кухина.

Лечението с лекарства включва използването на следните лекарства:

1. Колхицинът е най-доброто лечение за пристъпи на подагра. Това лекарство в средна доза ефективно намалява интензивността на възпалителните симптоми. В допълнение към облекчаването на болката и възпалението, колхицинът има способността да намалява количеството урати в ставната кухина. За съжаление, лекарството е доста трудно да се намери в руските аптеки, така че много пациенти го купуват от чужбина.
2. Нестероидните противовъзпалителни средства също са достойна алтернатива на колхицина. Препоръчително е да се използват селективни НСПВС - мелоксикам, целекоксиб, еторикоксиб. Тези лекарства имат по-малък ефект върху функцията на черния дроб и стомаха. Това е особено важно по време на пристъп на подагра, тъй като понякога са необходими доста големи дози нестероидни лекарства.

Още статии: Как за лечение на прегледи на челюстната става?

Друг метод за лечение на остро възпаление може да бъде отстраняването на ставната течност, последвано от въвеждане на глюкокортикостероиди в ставната кухина. Този метод е доста инвазивен, но резултатите клинични изпитванияпревъзхожда по ефективност лечението с НСПВС.

Ставните инжекции се използват, когато е невъзможно да се използват перорални лекарства, както и при пациенти с увреждане на една голяма става.

Поддържащо лечение

След облекчаване на остър подагрозен пристъп на всички пациенти се предписва поддържаща терапия. При подагра това е така нареченото антихиперурикемично лечение. Той е насочен към намаляване на нивото на пикочната киселина в кръвта.

Антихиперурикемичната терапия ви позволява да разтворите съществуващите натрупвания на урати, както и да предотвратите образуването на нови грануломи. За целта се използват:

1. Алопуринол е основното средство за лечение на подагра. Това евтино и достъпно лекарство ефективно намалява нивото на пикочната киселина в кръвта на пациента. При наличие на камъни дозата се увеличава тазова системабъбрек Дозата на алопуринол се контролира от лекуващия лекар, дозата се увеличава постепенно, докато се достигне приемливо ниво.
2. Фебуксостат (аденурик) – алтернативно средство за защитаако алопуринол е неефективен или непоносим. Действа най-добре при пациенти със съществуваща бъбречна недостатъчност.
3. Резервните лекарства са урикозурични средства. Сред тях са лекарства като пробенецид, сулфинпиразон. Може да се използва само при нормална бъбречна функция.

За да се гарантира, че ставните атаки няма да се повторят през първите месеци от лечението с алопуринол, се препоръчва да се използва колхицин в малка доза, дори при липса на ставни прояви.

Защо подаграта се смята за кралска болест?

Ставата се възпалява поради натрупването на соли на пикочната киселина в нея

Защо се смята, че подаграта кралска болест? Дори да ви класифицират като член на аристократичната класа поради тази болест, едва ли ще зарадва гордостта ви. Болката от подаграта е толкова мъчителна, че дори един истински аристократ би се разделил без колебание с класовите си корени и би се присъединил към обикновените хора, само ако тези болки изчезнат.

Спестяването не винаги е полезно

Колко крале или управляващи лица има в света? Ако се съди по броя на болните от подагра, трябва да са поне 10 милиона. Но е трудно за вярване. Но статистиката за разпространението на това заболяване не оставя съмнение. Какво причинява това заболяване при толкова много хора?

Ние не се раждаме с подагра и повечето човешки заболявания възникват заедно с бремето на годините. Много заболявания са „кумулативни“ по природа. В нашето тяло те се задържат различни органивещества, малко количество от които първоначално няма значителен ефект върху живота, но след това, достигайки критично ниво, причинява заболяване.

Подаграта е типичен представител на такова натрупване на вредни вещества, а именно пикочна киселина в тъканите и ставите на тялото. Трябва да се каже, че има хора, и има много от тях, с функционални нарушениятяло: например с повишено образуване на тези съединения на пикочната киселина, с бъбречна дисфункция или с двете нарушения едновременно. В такива случаи по-често се развива подагра.

Натрупването на съединения на пикочната киселина в тъканите или ставните капсули до определено ниво причинява подагра, което на гръцки означава „капан за крака“. Ако заболяването е локализирано в ставите на краката, тогава в хроничната фаза на неговото развитие човекът е изправен пред неподвижност - оттук и името на болестта.

Кралската диета и ефектът й върху здравето

Богати хора и кралски особи страдаха от болестта

Кой измисли, че подаграта е болест на кралете? Вероятно не и самите кралски особи. Освен това не всички собственици на короната са страдали от това заболяване, а предимно лакомите крале. В древни времена мазни месни храни, пушени храни, алкохол и други деликатеси в големи количества са били възможни само на масите на високопоставени лица, откъдето идва и името на подаграта - „кралска болест“ или „болест на кралете“. Сред обикновените хора подаграта е много по-рядко срещана.

Изненадващо е, че историята не е запазила никакво споменаване на това заболяване сред управляващите жени. Може би кралиците криеха грозно удебеляване на ставите. Но най-вероятно причината е, че подаграта е много по-рядко срещана при жените, отколкото при мъжете. Оказва се, че в женско тялопроцесите на трансформация на пикочната киселина протичат малко по-различно и не толкова често водят до образуването на подагрозни възли (тофи). Подаграта при жените се открива едва след менопаузата, когато нивото на естроген (женски полови хормони) намалява значително. Но тофи може да отсъстват. Въпреки донякъде различните симптоми на заболяването при мъжете и жените, лечението ще бъде същото и може да зависи от индивидуалните характеристики на пациента.

Подаграта, която засяга ставите, се причинява от лоша проводимост на пикочната киселина от бъбреците, което възниква поради патологично разстройство метаболитни процесив организма. В резултат на това в тялото се отлагат съединения на пикочната киселина. Това е продукт на разграждането на пурините и трансформацията на пикочната киселина, която се появява в кръвта, когато човек консумира прекалено мазни храни, алкохол, бира, шоколад, какао и други продукти. Ето защо, правилното хранене е много важно за възстановяване на нормалния метаболизъм.

Симптоми на подагра

Възпалена кост с подуване - типични симптоми на остър пристъп на заболяването

Подаграта се появява за първи път в остра форма. Симптомите му са: Това е тъпа болкав ставата, появата на подуване в областта на ставата, зачервяване на кожата около нея и локално повишаване на температурата, а често и втрисане. Докосването на подутата става предизвиква усещане за остра и почти непоносима болка, която се дължи на изпадналите от ставната тъкан кристали на пикочната киселина. Всичко това са прояви на острата фаза на подаграта.

Симптоматично е също, че понякога острата фаза може да премине без лечение и след като пациентът е забравил за болестта, тя може внезапно да се появи отново. При повторно възпаление на ставите в тях се натрупват кристали на пикочна киселина и се образуват бели подагрозни възли – тофи. Сами по себе си те са безболезнени, но показват хроничната фаза на заболяването.

Тофите при подагра не са единствената проява на това заболяване, а по-скоро последният му етап. Тофи може да се спука, освобождавайки белезникава течност, в която могат да се видят белезникави кристали. Това означава, че е започнала хроничната фаза на подаграта, която води до деформация на ставата и дори загуба на подвижност.

Ролята на диетата в комплексното лечение на заболяването

Ако се появят остри симптоми на заболяването, трябва незабавно да се консултирате с лекар, да се подложите на преглед и да получите рецепта. При това заболяване при никакви обстоятелства не трябва да се занимавате със самолечение. Това често води до увреждане на пациент с подагра.

Въпреки това, можете самостоятелно да започнете превантивно лечение с диета, която изключва храни, съдържащи големи количества пурини. Пурините са важни компоненти на всяка клетка. Някои от тях се образуват в тялото, но повечето му се доставят с храната. Тялото преобразува пурините и част от разграждането се превръща в пикочна киселина, чийто излишък се отделя от тялото чрез бъбреците. Ако бъбреците не успеят да се справят с тази задача, тя се натрупва в тялото и се превръща в кристали, които причиняват болезнени симптоми.

Това означава ли, че ако имате подагра, не трябва да ядете храни, съдържащи големи количества пурини? Не е задължително. Например, чаят и кафето са рекордьори по съдържание на пурини, но съдържащите се в тях пурини не се разграждат до пикочна киселина. Ето защо е най-добре да започнете да лекувате подагра с диета заедно с професионален диетолог.

Лечението на подагра с лекарства ще бъде неефективно без спазване на диета с ниско съдържание на пурини или с тяхното максимално ограничаване.

Med - Преглед на статиите

Диагностика на подагра

Още статии: Облекчете възпалението на ставите

Хранене при подагра

• Ястията със зърнени храни са здравословни.

Med - Преглед на статиите

• генетично предразположение, свързано с наследствено разстройствообмен на пуринови основи, липса на специфични ензими;
• затлъстяване, захарен диабет, метаболитен синдром, бъбречно заболяване, чернодробно заболяване, менопаузатапри жени, приемащи определени лекарства;
• Атаката може да бъде предизвикана и от хипотермия на тялото - плуване в студено езерце, носене на мокри обувки - или, обратно, прегряване - баня, сауна, продължително излагане на слънце.

Световната статистика отбелязва, че болестта бързо се подмладява, засягайки хората в трудоспособна възраст. Все повече жени страдат от подагрозен артрит. Жертви на подагра стават не само „аристократите“, но и хората, водещи аскетичен начин на живот.

Последните проучвания на американски и канадски лекари показват, че рискът от развитие на подагра се увеличава с 85% сред феновете на сладката газирана вода.

Диагностика на подагра

Всяка година принципите и методите за диагностициране на заболяването се променят. Учените работят за намирането на нови, по-ефективни и надеждни начини за откриване на признаци на подагра.

Ревматолозите се занимават с проблеми с подагра, а в градските клиники им помагат терапевти и хирурзи.

Стандартният преглед при съмнение за подагрозен артрит включва:

• биохимичен кръвен тест за пикочна киселина;
• рентгеново изследване на болната става;
• пункция на синовиална течност от засегнатата става, търсене на моноуратни кристали (MUN) в нея и бактериална култураза откриване на възможна инфекция.

Лечение и профилактика на подагра

Терапевтичната тактика зависи от тежестта на проявите, естеството на хода на подаграта, етапа на процеса и индивидуалните характеристики на тялото. Освен това повечето лекарства, използвани за лечение, имат редица ограничения и странични ефекти, които лекарят трябва да вземе предвид. Самолечението при подагра е неприемливо.

Основните цели на лечението: облекчаване на болката и възпалението, намаляване на концентрацията на пикочна киселина в кръвта. За тази употреба:

• нестероидни противовъзпалителни средства, понякога хормонални лекарства;
• лекарства, които намаляват концентрацията на пикочна киселина в кръвта (колхицинови препарати);
• лекарства, които подобряват отделянето на пикочна киселина (алопуринол).

Лекувайте остър пристъп на подагра, особено такъв, който се появява за първи път, за предпочитане в болница. Необходимо е обездвижване на ставата, за което се предписва почивка на легло.

всичко лекарстваса само от второстепенно значение. Основната стъпка в лечението и профилактиката на подагра е на пациента. Промяната на начина на живот и диетата нормализира нивото на пикочната киселина в кръвта и симптомите на заболяването отшумяват.

Тези, които са изложени на риск от развитие на подагра, трябва напълно да избягват алкохола, включително бирата, и да бъдат внимателни, когато посещават парна баня, сауна или хамам. Избягвайте хипотермия, стрес и изтощителна работа. Голямо значениеимат корекция на наднорменото телесно тегло, борба с липсата на физическа активност, пълна интимни отношенияв семейството, което нормализира хормоналните нива.

Хранене при подагра

Всеки, който поне веднъж е имал пристъп, знае колко е важно правилното хранене по време на подагра. Подаграта не обича умереността, обича прекаляването с храната или пълното гладуване. Човек, който иска да преодолее това заболяване, трябва да се храни рационално.

• Режимът на пиене е от голямо значение. Пикочната киселина има ограничена разтворимост в течност, така че колкото повече вода се отделя от бъбреците на ден, толкова повече пикочна киселина се отделя от тялото. Ако няма патология на сърдечно-съдовата система или бъбреците, се препоръчва да се пие поне един и половина до два литра течност на ден, особено в жегата. Леко алкалните минерални води са полезни за болните от подагра. Плодовите напитки и квасът утоляват добре лятната жажда. Много трябва да се внимава с кафето, шоколада и какаото. Можете да пиете само слаб чай.
• Съотношението на месото и растителните храни трябва да бъде 1:3. От животинска храна постното варено месо е приемливо веднъж или два пъти седмично. Бульонът, останал след варенето, не трябва да се консумира. Същото важи и за рибата и птиците.
• От диетата трябва да се изключат карантия, пушено и консервирано месо, сланина.
• Практически няма ограничения за млечните продукти. Ако е възможно, препоръчително е да намалите маслеността им.
• Можете да включите такъв в менюто яйцев един ден.
• Ястията със зърнени храни са здравословни.
• Всичко от зеленчуци и плодове е приемливо, с изключение на киселец, спанак, малини, смокини и карфиол. Бобовите растения са забранени. Но цитрусовите плодове са полезни.

Както можете да видите, храненето при подагра е разнообразно, без резки ограничения. Като се придържате към неговите принципи и постепенно намалявате калоричното съдържание на вашата диета, можете да избегнете повтарящи се пристъпи на болки в ставите и да удължите активното дълголетие.

Откри скорошно проучване на повече от 20 милиона досиета на пациенти невероятен факт. Повишените нива на пикочна киселина в кръвта надеждно предпазват човек от сериозно заболяваненервна система - множествена склероза. Има предположение, че пикочната киселина блокира окисляването на аминокиселините в черупката нервни влакна, предотвратявайки разрушаването му.

Експерт: Галина Филипова, кандидат на медицинските науки, общопрактикуващ лекар

Дали подаграта е „болест на кралската кръв“?

Подаграта тормози човечеството от незапомнени времена. Още през триста години преди новата ера се появяват първите записи за това заболяване, популярно наричано „болестта на кралете“. Средно трима от хиляда души изпитват симптоми на подагра. От това, което? Първо, нека разгледаме определението в справочника.

И така, „подагра“ в превод от гръцки означава „капан за крака“. Заболяването се характеризира с отлагане на уратни кристали под формата на мононатриев урат или пикочна киселина в различни тъкани на тялото. Нека се опитаме да го обясним по-просто: подаграта е метаболитно заболяване. Внезапно по някаква причина възниква неизправност в тази система, в резултат на което кристалите на пикочната киселина престават да се отделят от тялото в в най-голяма степен. В резултат на това те започват да се отлагат в ставите под формата на кристали. Появява се силна болка и ставата се подува. Според резултатите от изследванията заболяването засяга предимно мъже над четиридесет години и жени след менопаузата. Но сега тази болест, както повечето други, стана по-млада.

Защо "кралски"?

Отчасти подаграта получи името си сред хората, защото от незапомнени времена засяга богати и успешни хора. Това е болест на начина на живот. Развива се в резултат на пиене на големи количества алкохол и мазни храни. По време на управлението на кралете по-ниската класа не можеше да си позволи такова угощение на масата. Поради това само благородни хора страдаха от подагра. Сега всичко се промени. Големите количества бързо хранене и злоупотребата с алкохол доведоха до увеличаване на броя на случаите през последните няколко години.

Причини за отлагане на кристали в урината.

1. Здравите бъбреци не могат да отделят големи количества пикочна киселина
2. Пикочната киселина се произвежда в нормални количества, но болните бъбреци не могат да я отделят

Изненадващо, кристалите на пикочната киселина са подобни на кристалите на кофеина. Ето защо някои учени смятат, че пациентите с подагра имат шанс да станат гении, тъй като кофеинът е умствен стимулант.

Симптоми на подагра

Подаграта може да засегне всяка част от опорно-двигателния апарат (от краката до лактите). Но най-често ставата на палеца на крака, коляното или глезена се възпалява. Чести симптоми на пристъп на подагра са:

• внезапна болка, при която е невъзможно да се докосне болната става, се появява рано сутрин или през нощта.
• силна топлина. Телесната температура може да достигне 39-40 градуса.
• бързо подуване - набъбва толкова много, че прилича на слонски крак.
• болната става не може да се движи.
• Продължителността на атаката е от три до десет дни.

При повторна криза съществува опасност от инфекция на съседни стави, което може да доведе до частичното им разрушаване. Последващият инцидент е много непредсказуем, настъпва рязко, а продължителността му варира в широки граници – от три месеца до двадесет години.

Получените израстъци се пукат с времето и могат да се видят белезникави кристали на пикочната киселина. Солните отлагания ви пречат да водите пълноценен живот. Те причиняват силна болка. Трудно е човек да издържи без болкоуспокояващи, а обикновеният аспирин няма да помогне.

Още статии: Тайландски мехлеми за стави със змийска отрова

Основното усложнение на подаграта е появата на уролитиаза. Бъбречните камъни могат да причинят бъбречна недостатъчност, която е трудна за лечение и може да бъде фатална.

Видове заболявания на "кралските особи"

В медицината е прието да се разграничават два вида подагра - остра и хронична.

Острата подагра протича почти без симптоми. Тя се тревожи само по време на болезнени атаки. Колкото по-дълго човек пренебрегва болестта, толкова по-често се повтарят пристъпите на подагра.

Хроничната подагра обикновено се появява след период на остър типзаболявания, засягащи същите стави. Първите викове за помощ от засегнатата област са хрущене при движение, остра болка при пренапрежение. Болката е търпима, но постоянна, понякога продължава няколко месеца. С течение на времето ставата се деформира напълно. Ако болестта не се лекува дълго време, е възможно пълна загубаработоспособност. Именно хроничната подагра води до уролитиаза и цистит.

Каква болест се нарича кралска? Кои хора най-често страдат от това заболяване?

Александър Жуков

"Кралска" болест.
В превод от гръцки тази болест звучи като „крак в капан“. Знаем още едно име за него - отлагане на сол.
Сред собствениците неприятно заболяване– Александър Велики, Хенри VI, Кромуел, кардинал Мазарини, Иван Грозни, Петър I, Микеланджело, Пушкин, Тургенев, Мопасан, Стендал, Колумб, Нютон, Чарлз Дарвин.

Александър Жигулин

Кралската болест засяга хора с лошо съсирване на кръвта. Много кралски особи бяха болни от нея

Хемофилия.

Може би имате предвид хемофилия?
Обикновено мъжете страдат от заболяването (унаследяване, свързано с пола), докато жените действат като носители на хемофилия, които самите не страдат от нея, но могат да раждат болни синове или дъщери носители. Най-известният човек с хемофилия в историята беше кралица Виктория; Очевидно тази мутация се е появила в нейния de novo генотип, тъй като хемофилици не са били регистрирани в семействата на нейните родители. Един от синовете на Виктория (Леополд, херцог на Олбъни), както и редица внуци и правнуци (родени от дъщери или внучки), включително руският царевич Алексей Николаевич, страдат от хемофилия.
Хемофилията е наследствено заболяване, свързано с нарушена коагулация (процес на съсирване на кръвта); при това заболяване се появяват кръвоизливи в ставите, мускулите и вътрешните органи, както спонтанни, така и в резултат на нараняване или хирургична интервенция.
Хемофилията възниква поради промяна в един ген на хромозома X. Има три вида хемофилия (A, B, C).

Най-вероятно това е подагра, болестта на кралете, следствие от обилни ястия и пиене на червено вино. Пикочната киселина се събира в ставите, което ги деформира.

В превод от гръцки тази болест звучи като „крак в капан“. Знаем още едно име за него - отлагане на сол
Говорим за подагра – едно от най-често срещаните болежки на успелите, активни, жизнерадостни мъже.
Ако подаграта е много талантливи и успешни хора, тогава списъкът на известните страдащи от подагра само потвърждава тази версия. Сред притежателите на неприятната болест са Александър Велики, Хенри VI, Кромуел, кардинал Мазарини, Иван Грозни, Петър I, Микеланджело, Пушкин, Тургенев, Мопасан, Стендал, Колумб, Нютон, Чарлз Дарвин.

Точно така, говорим за хемофилия. И го наричаха кралски, защото наследствената болест се вкорени добре в кралското семейство, където брат тихо се ожени за сестра си и кръвосмешението не беше грях, а за братовчедите няма какво да се каже. Майката е проводник - носител на болестта, а мъжете - синовете - са болни; хемофилията се предава от Х-хромозомата като рецесивен тип. Но една жена също може да се разболее, ако има и двете хемофилни XX хромозоми или има XO полов набор, тоест няма втора X хромозома. Необходимо е също така да се установи дали братята или чичовците на майката на пациентката от страна на майка й са претърпели кървене или големи синини след леки наранявания.

От древни времена хората са страдали от подагра. Тази ставна болест дори беше наречена „болестта на кралете“, защото богатите хора ядяха много тлъсто месои риба, както и алкохолни напитки.

От времето на Хипократ вече са се опитвали да лекуват подагра - дълго време това са били традиционни лекарства.

Съвременните научни постижения, заедно със знанията на древните, доведоха до създаването на прогресивни методи за лечение на това заболяване.

Що за болест е това?

Подагрозен артрит, или остро възпаление на ставите, като заболяване възниква поради метаболитно разстройство в организма, което води до прекомерно натрупване на урати - кристали от соли на пикочната киселина - в тъканите.

Уратите се натрупват както вътре, така и около ставите, като избират места с най-малко кръвоснабдяване - хрущяли и сухожилия.

По правило се засягат периферните стави, например ставите на пръстите на краката, но постепенно заболяването се разпространява и в колената. Същото е положението и на ръцете - подаграта се развива от пръстите до лактите.

Фиг.: развитие на подагра

Белите кръвни клетки започват да се борят с уратите, но не могат да се справят и на местата, където се натрупват, възниква възпалителен процес.

Постепенно на местата, където се натрупват соли, се появяват подутини - подагрозни тофи, които се виждат с просто око.

Ако подагрозният артрит стане хроничен, това води до деформация на ставата.

Причини за развитието на болестта

Подагрозен артрит често се среща при хора, страдащи от:

• нарушения на механизма на отстраняване на пикочната киселина от тялото поради недостатъчна функция на сърцето и бъбреците
• затлъстели
• диабет

Понякога хиперурикемия ( повишено съдържаниеурати в кръвта) се среща при хора с кръвни заболявания - левкемия, анемия, злокачествени новообразувания и псориазис.

Снимка: подагра на ставите на пръстите

Често причината за подагра е наследствено предразположение.

Но като цяло може да се нарече болест на благосъстоянието - установена е тясна връзка между появата му и консумацията на храни, съдържащи големи количества протеини и алкохол.

Знаци и симптоми

Подагрозен артрит може да се подозира по време на първия остър пристъп, който често не се провокира от външни фактори и се проявява през нощта.

Могат да се идентифицират типични признаци за развитие на пристъп на подагра:

• силна болка се появява в ставата, най-често в областта на големия пръст, но понякога е глезена, лакътя или китката;
• на болното място се появява оток, кожата се зачервява и лъщи, в ставата се появява усещане за топлина.

Горните симптоми се появяват едновременно или се появяват в рамките на няколко минути (часа) и понякога са придружени от треска и втрисане.

По-конкретно, признаците на подагра се различават в зависимост от пола на пациентите:

• при мъжетеПоявява се остра, почти непоносима болка в засегнатата става, подуване и зачервяване на кожата. Болестта протича по-бързо и по-често засяга ставите на ръцете.
• сред женитеЧесто се засяга само една става, а съседните се засягат от подагра само при ненавременно лечение. В допълнение към типичните симптоми, жените изпитват общо неразположение, нервност, лющене на кожата на мястото на болната става и неподвижност на засегнатия крайник.

Хроничната подагра се характеризира с това, че пристъпите стават по-чести, а асимптомните интервали стават по-кратки.

Други стави са засегнати, крайниците губят подвижност и се появяват подагрозни възли - тофи.

Какво може да допринесе за обостряне?

Идентифицирайте основните рискови фактори за обостряне на подагра:

• мъжки пол;
• възраст над 50 години;
• слабост на скелетната мускулатура;
• затлъстяване;
• алкохолна интоксикация;
• колебания в нивата на pH на кръвта;
• намаляване на отделянето на пикочна киселина от бъбреците.

Експертите смятат, че причината за остър пристъп може да бъде:

• прием на храни, богати на пурини - черен дроб, червено месо, морски дарове, бобови растения;
• пиене на алкохол - сухи вина и по-специално бира;
• лекарства, които насърчават хиперурикемия (напр. витамин А).
• артериална хипертония;
• физическо претоварване;
• хипотермия;
• носенето на тесни обувки.

Ако не започне своевременно лечение, остри пристъпиподаграта бързо ще се развие в хронична подагра.

Методи за диагностика на заболяването

Появата на болки в ставите е причина незабавно да се консултирате с лекар, който да изключи други артритни състояния - системен лупус еритематозус и ревматоиден артритсъс симптоми, подобни на подагра.

Фиг.: увреждане на ставите при системен лупус еритематозус

Към комплекса диагностични методиза идентифициране на това заболяване включва:

• кръвен анализ, което ще покаже дали нивото на уратите е повишено. Въпреки че има случаи, при които кристалите на пикочната киселина присъстват в кръвта в нормални нива, възниква подагра.
• вземане на тъканна проба(под локална анестезия) или вътреставна течност (процедурата е много болезнена, но необходима), за да се провери наличието на игловидни уратни кристали.
• Рентгенови изследвания, показващи подагрозни костни лезии и тофи.

Диагнозата подагрозен артрит се поставя въз основа на анамнезата и клиничния преглед на пациента.

Видео: как изглеждат ставите на крайниците, засегнати от подагра

Колко опасна е „царската болест“?

Какво причинява подагра? Тъй като заболяването е пряко свързано с хиперурикемия, липсата на лечение води до натрупване на излишни соли на пикочната киселина в организма и последващи промени във вътрешните органи (предимно бъбреците).

В една четвърт от всички случаи пациентите с подагра в крайна сметка развиват уролитиаза и бъбречна недостатъчност.

Фиг.: уролитиаза

Други възможни усложнения на подагра включват:

• външен вид подагрозен бъбрек(увреждане на тъканите);
• пълна бъбречна недостатъчност;
• ерозивно-деструктивен полиартрит;
• изразена атеросклероза.

Как да се отървете от солните отлагания поради подагра? ОТНОСНО народни методилечение, прочетете статията за

как да се лекуват солни отлагания в ставите

Уморени ли сте от хронични болки в ставите? Можете да облекчите симптомите с мехлем с противовъзпалителен ефект. Научете повече за това тук.

Възможности за лечение на подагра

Важен при лечението на подагра Комплексен подход. Незаменимо условие е нормализиране на баланса на метаболитния процес, възстановяване на бъбречната функция и предписване на лекарства.

Общият план за лечение включва обезболяване и продължава необходими лекарстваза избягване на повтарящи се атаки и предотвратяване на последващо отлагане на урати.

Медикаментозно лечение

Колхицин се използва за лечение на остри пристъпи, след прием на които болката отшумява в рамките на 12 часа и изчезва напълно в рамките на 48 часа.

Още статии: Инжекции за ставите на коляното

За облекчаване на болката се използват и нестероидни противовъзпалителни средства (ибупрофен, диклофенак, индометацин и др.).

Снимка: лекарство колхицин за лечение на подагра

Кортикостероидите (например диспропан), които са мощни противовъзпалителни лекарства, също се предписват широко за лечение.

Освен това се предписват лекарства, които премахват пикочната киселина (обикновено алопуринол).

Има и лечение на подагра с мехлеми, които имат локален аналгетичен и противовъзпалителен ефект.

Трябва да се помни, че лекарствената терапия, проведена навреме, може да реши проблема с подаграта веднъж завинаги.

В допълнение, за облекчаване на пристъпите на заболяването се използват компреси с 50% разтвор на димексид, който има изразен аналгетичен и противовъзпалителен ефект.

За целта смесете 1 с.л. разтвор на димексид с 1 супена лъжица. вода и ампула новокаин или аналгин, нанесете компрес върху засегнатата става за 30-40 минути. Обикновено курсът на лечение с разтвор на димексид е 10-20 процедури.

Апаратно лечение

Този вид терапия помага за облекчаване на острите пристъпи на заболяването.

Най-често използвани:

• ултравиолетово облъчванезасегната област, например колянна става, което може да помогне още преди да се появи подуване и зачервяване, т.е. спрете предстоящ пристъп на подагра
• лечение с ултразвук: по този начин се упражнява разтварящ, аналгетичен и противовъзпалителен ефект върху болната става.
• лазерна терапия: лазерът се използва за унищожаване на солни натрупвания в ставите (т.нар. тофи).
• ултрафонофореза с хидрокортизон (понякога в комбинация с ултразвукова терапия):помага за отслабване на възпалителния процес, засилва лимфо- и кръвообращението и ускорява отстраняването на солите от засегнатите тъкани.

Хардуерното лечение е особено полезно, когато хроничният подагрозен артрит се комбинира с остеоартрит.

Хомеопатия

За лечение на това заболяване се използват хомеопатични лекарства China, Sabina, Colchicum, Berberis..

Те могат да коригират незначителни деформации, да облекчат отока, както и да коригират свързани с него нарушения.

Необходимото лекарство се избира индивидуално от специалист хомеопат.

Физиотерапия

По време на периода на ремисия на заболяването се използва топлинна терапия:

• кални апликации;
• приложения с озокерит или парафин.

Това лечение намалява болката, тежестта на възпалението и подобрява функцията на ставите.

Често се предписва и като метод за рехабилитация Балнеолечение, включително балнеолечение (йодобромни, радонови, натриево-хлоридни и сероводородни вани).

Балнеолечение насърчава:

• подобряване на микроциркулацията и кръвообращението в тъканите;
• укрепване на функционирането на бъбреците и черния дроб;
• нормализиране на липидния метаболизъм в организма.

При комплексно лечение може допълнително да се използва алкална добавка. минерална водаи диетичното хранене.

хирургия

Хирургично, често се извършва пункция на ставата с едновременно инжектиране на кортикостероиди във вътреставното пространство.

Понякога уратните отлагания и големите подагрозни възли се отстраняват незабавно (особено при фистули и кожни язви).

Терапията с ударна вълна разрушава камъните в бъбреците, които след това се изхвърлят с урината.

В някои случаи, със значително разрушаване на хрущяла след отстраняване на тофи, се прибягва до реконструктивна ставна хирургия (артропластика).

Лечение по метода на д-р Бубновски

По метода на д-р Бубновски се използват лечебна гимнастика и кинезитерапия.

Специално подбран набор от упражнения принуждава мускулно-скелетната система да функционира нормално, в резултат на което можете да се отървете от подаграта и болката, която я придружава.

Видео: гимнастика за ставите според Бубновски

Ново в лечението на подагра

Днес иновациите в лечението на болестта включват:

• създаване на нови лекарства от класа на нестероидните противовъзпалителни средства: Celebrex, Arcoxia, Nimesulide fullflex и др., които имат много по-щадящ ефект върху стомашно-чревния трактотколкото техните предшественици.
• използването на хардуерно пречистване на кръвта от пикочна киселина (плазмофорезохемосорбция). Това нов методЛечението се счита за щадящо и се извършва с помощта на специално медицинско оборудване.

Диета

Храненето е неразделна част от лечението на подагра, включва спазване на специален режим.

Менюто при подагра трябва да се промени.

Така че е необходимо да се намалят до минимум:

• месни продукти, включително черен дроб (разрешено е само постно говеждо)
• рибни продукти, включително морски дарове (разрешени са само постни сортове едра риба)
• консумация на бобови растения, киселец, патладжан, карфиол, гъби, репички
• яденето на шоколад
• количество маринати, консерви, солени сирена

Освен това е необходимо да се намали количеството консумирано мляко, маслои яйца.

Алкохолните напитки при подагра трябва да се избягват напълно.

Количеството въглехидратни храни в диетата се увеличава:

• ястия от брашно
• ферментирали млечни продукти
• повечето зеленчуци
• зелен чай и ягодоплодни напитки
• сладки десерти (мармалад, маршмелоу)
• растителни масла (зехтин, слънчоглед, ленено семе)

Рецептите за подагра могат да бъдат много разнообразни.

Например, вегетариански борш в зеленчуков бульон, подправен със заквасена сметана и магданоз при сервиране, всякакви вегетариански супи или различни версии на зеленчукови яхнии ще бъдат полезни.

Пациентите с подагра могат да се ориентират в диетата си, като разгледат менюто диетични маси№ 5, 6 и 8.

Как сами да облекчите влошаването?

По време на обостряне на заболяването е необходимо да се приемат ибупрофен, диклофенак или други нестероидни болкоуспокояващи и противовъзпалителни средства.

В първите часове от началото на атаката можете да вземете и лекарството колхицин.

Освен това, за да облекчите състоянието, трябва да пиете много течности, да поддържате крайниците си в покой и периодично да правите студени компреси върху засегнатата област.

Защо ме боли долната част на гърба? Разбирам,

защо се появява болка в долната част на гърба?

На нашия уебсайт.

Най-честата причина за болки в долната част на гърба е остеохондроза. Можете да намерите информация за симптомите и лечението на заболяването тук.

възникват непоносима болкав петите ти? Възможна причина за това е шпора на петата. Можете да научите за болестта тук.

Предотвратяване на развитието

Ако има наследствено предразположение към подагра, е необходимо да се извърши предпазни меркида се намали нивото на уратите в кръвта, което в даден момент може да провокира атака на болестта.

За да направите това ви трябва:

• спазвайте диета, като избягвате богати на протеини храни и увеличавате приема на течности;
• пълно премахване на алкохола;
• контролирайте теглото си, предотвратявайки появата на затлъстяване;
• се провеждат редовно медицински прегледии направи кръвни изследвания.

ЧЗВ

Следните теми, свързани с подаграта, са от най-голям интерес за пациентите:

Към кой специалист да се обърна?

Ако подозирате подагра, можете да се свържете към следните специалисти– терапевт, ревматолог, нефролог, уролог. Те ще назначат изследвания и ще поставят диагноза.

Имам плоскостъпие и бучка на пръста - това подагра ли е?

Подаграта не е свързана с плоскостъпие, тя е метаболитно заболяване.

Каква е прогнозата?

При своевременно лечениеи съответствие здрав образпрогнозата за живота е най-благоприятна.

Какво се случва, ако болестта не се лекува?

В този случай може да настъпи увреждане.

Дават ли ви увреждане?

Подаграта е системно заболяване, което може да причини увреждане.

По този начин, с подагрозен артрит от 4-та степен, придружен от наличието на големи тофи и тежко увреждане на бъбреците, им се дава група инвалидност 1. Артритът от 3-та и 2-ра степен получава съответно 2-ра и 3-та група инвалидност.

Ако подагрозният артрит е от 1 степен и се характеризира с редки атаки без увреждане на бъбреците, тогава се предписва ограничение на VKK.

Кой получава това заболяване по-често?

Повече от 70% от всички пациенти с подагра са мъже на възраст над 50 години. Това състояние на нещата се обяснява с дефект в мъжката хромозома и склонността на силния пол към бъбречни заболявания.

Освен това, грешен образЖивот, включващ злоупотреба с алкохол и мазни храни, по-често се води от мъже.

Жените боледуват от подагра главно по време на менопаузата. Децата страдат от това заболяване изключително рядко.

Какви са основните правила за проследяване на хода на заболяването?

За да контролирате здравословното състояние на подаграта и да предотвратите появата на подробни пристъпи, трябва:

• постоянно преминават биохимични изследваниякръв за съдържанието на соли на пикочната киселина;
• ако е необходимо, извършете пункции на вътреставна течност;
• Спазвайте напълно предписанията на лекаря и диетата при подагроза.

Видео: диагностика и лечение

Най-често срещаният мит, свързан с подаграта, е погрешната представа за това как изглежда засегнатата става.

Много хора смятат, че валгусната деформация на ставата на големия пръст на крака, така наречената „подутина“, е подагра.

Всъщност „подутината“ е ортопедично заболяване на краката, което няма нищо общо с подаграта, метаболитно заболяване.

Друг често срещан мит е, че можете да се отървете от подагра, като промиете бъбреците си с бира.

Всъщност бирата е строго противопоказана при подагра: тя съдържа голямо количество пурини - вещества, които провокират това заболяване.

Има и мнение, че това заболяване е болест на алкохолиците.

Да, алкохолът има отрицателен ефект върху бъбречната функция, което влошава подагрозните процеси, но само комбинация от няколко неблагоприятни фактора може да провокира заболяването.

Тук алкохолът не играе водеща роля.

Освен това някои хора вярват, че подаграта няма лечение..

Обаче не е така.

Традиционната медицина често доказва своята непоследователност при лечението на подагра, но сложна комбинация съвременни методидава много благоприятен ефект.

Днес подаграта може лесно да се контролира и лекува, но само при дисциплинирани пациенти!