Автоимунни заболявания: какво е това? Автоимунни процеси Класификация на автоимунните заболявания

АВТОИМУННИ ЗАБОЛЯВАНИЯ

КЛЮЧОВИ ВЪПРОСИ ЗА ОБУЧЕНИЕ

1. Имунопатологични процеси. Определение.

2. Патологични промени в тимуса, които възникват в нарушение на имуногенезата.

3. Случайна трансформация на тимуса. Фази. Морфологични промени.

4. Морфологични промени в периферната лимфоидна тъкан, които възникват в нарушение на имуногенезата.

5. Реакции на свръхчувствителност. Определение. Механизми на развитие. Морфологична характеристика.

6. Автоимунизация. Определение. Концепцията за имунологична толерантност. Етиология и патогенеза на автоимунизацията.

7. Автоимунни заболявания. Групи автоимунни заболявания, заболявания включени във всяка от групите.

8. Имунодефицитни синдроми. Класификация. Основни първични имунодефицитни синдроми. Морфологични особености.

9. Вторични имунодефицитни синдроми. Причини за развитие. Патоморфология.

10. СПИН. Етиология. Патогенеза. Етапи на развитие на болестта. Морфологични промени в тялото.

СВЪРЗАНИ ПОДДЪРЖАЩИ МАТЕРИАЛИ

МИКРОПРОДУКТИ: 1. Гуша Хашимото (№ 23).

2. Случайна трансформация

МАТЕРИАЛИ ЗА КОНТРОЛ

ПРАКТИЧЕСКА ЧАСТ

Терминология

Случаен (от лат. nezgodа - случайност) - случаен.

Инволюцията е обратното развитие.

Хипоплазия - недоразвитие на тъкан, орган.

Аплазията е вродена липса на орган.

Бурса-зависима (от лат. bursa - чанта).

Тимус зависим (тимус - тимус).

Т-клетки-хелпери (от help - помощ) - помощници.

Т-клетки убийци (от killer - убиец) - убийци.

Т-клетки-супресори (от suppression – потискане) – блокери.

Имунопатологичнисе наричат ​​процеси, чието развитие е свързано с нарушение на функцията на имунокомпетентната (лимфоидна) тъкан. Морфологията на имунопатологичните процеси включва структурно изразяване на нарушения на имуногенезата (антигенна стимулация или имунен дефицит) и локални имунни реакции, възникващи в сенсибилизиран организъм - реакции на свръхчувствителност.

Морфологията на нарушенията на имуногенезата може да засяга тимусната жлеза и периферната лимфоидна тъкан.

промени в тимуса,произтичащи от нарушения на имуногенезата, са представени от следните процеси:

1. аплазия;

2. хипоплазия;

3. дисплазия;

4. случайна инволюция;

5. атрофия;

6. тимомегалия;

7. хиперплазия с лимфоидни фоликули.

Аплазия, хипоплазия и дисплазияса вродени малформации на тимуса и се характеризират главно с дефицит на клетъчната връзка на имунитета.

Тимусните хормони отсъстват или се произвеждат в малки количества. Размерът на жлезата обикновено се намалява (с аплазия, няма тимус), разделянето на кортикална и медула е нарушено, броят на лимфоцитите е намален.

Случайна инволюцияхарактеризиращ се с намаляване на лобулите на тимусната жлеза и съответно масата на органа поради загуба на лимфоцити от кортикалната зона, последвано от колапс на органа.

Случайната трансформация възниква при различни стресови състояния, по време на гладуване, облъчване с рентгенови лъчи, под въздействието на лекарства, по-специално хормонални и цитостатични лекарства. Но най-често се наблюдава при инфекциозни заболявания, при хемобластози и злокачествени тумори при деца.

Има 5 основни фази на промени в тимусната жлеза (Ivanovskaya T.E., 1978).

Първата фаза съответства на непроменен тимус на здраво дете.

Втората фаза се характеризира с гнездно намаляване на лимфоцитите от кортикалния слой и тяхното прилепване към макрофагите, което създава впечатление за "звездно небе".

3-та фаза се характеризира с по-нататъшно намаляване на лимфоцитите от кортикалния слой, което води до инверсия на слоевете - медулата става по-богата на лимфоцити в сравнение с кортикалната. Има активиране на ретикулоепител, има неоплазма на много тимусни тела.

В 4-та фаза се наблюдава нарастващ колапс на лобулите, слоевете стават неразличими, тимусните тела са големи, често образуват кистозни кухини.

В 5-та фаза лобулите изглеждат като тесни нишки, слоевете на съединителната тъкан са разширени, има малко лимфоцити и тимусни тела, много от тях са калцирани, което може да се разглежда като придобита атрофия.

MICROPREP "Случайна трансформация на тимуса" (оцветяване с хематоксилин-еозин). Разделянето на тимусната жлеза на кортикален и медулен слой е неразличимо поради загубата на левкоцити в медулата. Колапсът на лобулите е изразен. Тимусните тела са слети, образуват големи кистозни разширени образувания, съдържащи бледооцветен протеинов секрет с люспести сферични включвания и ядрен детрит. На места се наблюдава калцификация на тимусните телца. Съединителнотъканните прегради са разширени и едематозни.

атрофиятимусната жлеза е честа причина за състояния на придобита имунна недостатъчност. Характеризира се с намаляване на обема на паренхимните лобули, калцификация на телцата на Hassall, разрастване на съединителна и мастна тъкан в периваскуларните пространства, последвано от колапс на лобулите.

Тимомегалияхарактеризиращ се с увеличаване на масата и обема на паренхима при запазване на нормалната структура. Може да бъде вродена или придобита. Микроскопски изразена хиперплазия на лимфоидната тъкан. Нивото на тимусните хормони е намалено. Смъртта на пациенти с тимомегалия често настъпва от инфекциозни или инфекциозно-алергични заболявания, децата могат да развият синдром на внезапна смърт.

Хиперплазия с лимфоидни фоликулиХарактеризира се с появата на лимфоидни фоликули в тимусната тъкан, които обикновено не се откриват.

Промени в периферната лимфоидна тъканс антигенна стимулация, те се характеризират с макрофагова реакция, хиперплазия на лимфоцити, последвана от плазмоцитна трансформация.

При наследствена недостатъчност на периферната лимфоидна тъкан в далака и лимфните възли има намаляване или изчезване на фоликулите, липсата на кортикален слой (В-зависима зона) на лимфните възли, като същевременно се запазва перикортикалния слой (Т-зависима зона ).

Свръхчувствителност- е патологичен прекомерно силен имунен отговор към чужд агент, който води до увреждане на телесните тъкани.

Реакции на свръхчувствителност- Това са локални имунни (алергични) реакции, протичащи в сенсибилизиран организъм.

Има следните механизми:

1. Анафилактична реакция от незабавен тип (реагинична), свързана с IgE. Характеристиките са скоростта на развитие, преобладаването на алтеративни и съдово-ексудативни промени, бавният ход на репаративните процеси.

2. Антитяло-зависима цитотоксичност.

3. Реакция на имунни комплекси.

4. Реакция на свръхчувствителност от забавен тип (свързана с ефекта върху тъканите на сенсибилизирани лимфоцити и макрофаги, причинявайки цитолиза).

5. Антитяло-зависими функционални промени (болест на Грейвс, Миастения гравис).

СВръХЧУВСТВИТЕЛНОСТ I (НЕЗАБАВЕН) ТИП

Механизъм на развитие: първият прием на антиген (алерген) активира имунната система, което води до синтез на антитела - IgE (реагини), които имат специфична реактивност срещу този антиген. След това те се фиксират върху повърхностната мембрана на тъканните базофили и кръвните базофили поради високия афинитет на IgE към Fc рецепторите. Синтезът на антитела в достатъчни количества за развитие на свръхчувствителност продължава една или повече седмици. С последващото въвеждане на същия антиген, антитялото (IgE) и антигенът взаимодействат върху повърхността на тъканните базофили или кръвните базофили, което причинява тяхната дегранулация. От цитоплазмените гранули на тъканните базофили вазоактивни вещества (хистамин и различни ензими, които участват в синтеза на брадикинин и левкотриени) навлизат в тъканите, което причинява вазодилатация, повишаване на съдовата пропускливост и свиване на гладките мускули. Тъканните базофили също секретират фактори, които са хемотаксични за неутрофили и еозинофили; при изследване на препарати от тъкани, където е възникнала реакция на свръхчувствителност тип I, се определя голям брой еозинофили и се наблюдава увеличение на броя на еозинофилите в кръвта на пациентите. Еозинофилите активират както коагулацията на кръвта, така и системата на комплемента и насърчават по-нататъшната дегранулация на базофилите в кръвта и тъканните базофили. Въпреки това, еозинофилите също секретират арилсулфатаза В и хистаминаза, които разграждат съответно левкотриени и хистамин; така те отслабват алергичния отговор.

Нарушенияпроизтичащи от тип I свръхчувствителност:
- локални проявиАтопията е вродена предразположеност към необичаен отговор срещу определени алергени. Атопичните реакции са широко разпространени и могат да възникнат в много органи.
Контактът на кожата с алерген причинява незабавно зачервяване, подуване (понякога с образуване на мехури [уртикария]) и сърбеж; в някои случаи се развива остър дерматит или екзема. Антигенът може да влезе в контакт с кожата директно, чрез инжектиране (включително ухапвания от насекоми) или чрез поглъщане (при хранителни и лекарствени алергии). При вдишване на алерген (например цветен прашец, животински косми) в носната лигавица се появява вазодилатация и хиперсекреция на слуз (алергичен ринит). Вдишването на алергени (полени, прах) води до свиване на гладката мускулатура на бронхите и хиперсекреция на слуз, което води до остра обструкция на дихателните пътища и задушаване (алергична бронхиална астма). Поглъщането на алерген (напр. ядки, миди, раци) причинява свиване на чревните мускули и отделяне на течност, което се проявява като спазми в корема и диария (алергичен гастроентерит).
- системни проявиАнафилаксията е рядка, но изключително животозастрашаваща системна реакция на свръхчувствителност тип I. Навлизането на вазоактивни амини в кръвния поток причинява свиване на гладките мускули, широко разпространена вазодилатация и увеличаване на съдовата пропускливост с освобождаване на течност от съдовете в тъканите. Получената периферна съдова недостатъчност и шок могат да доведат до смърт в рамките на минути (анафилактичен шок). В по-леки случаи увеличаването на съдовата пропускливост води до алергичен оток, който има най-опасното проявление в ларинкса, т.к. може да причини фатална асфиксия. Системната анафилаксия обикновено възниква при инжектиране на алергени (напр. пеницилин, чужд серум, локални анестетици, рентгеноконтрастни агенти). По-рядко анафилаксия може да настъпи при поглъщане на алергени (черупчести мекотели, раци, яйца, горски плодове) или когато алергени навлязат в кожата (ужилване от пчела и оса). При сенсибилизирани хора дори малко количество от алергена може да провокира развитието на фатална анафилаксия (например въвеждането на пеницилин интрадермално (тест за свръхчувствителност към пеницилин)).

СВръХЧУВСТВИТЕЛНОСТ ТИП II

Свръхчувствителността тип II се характеризира с реакция антитяло-антиген на повърхността на клетка гостоприемник, която причинява разрушаване на тази клетка. Включеният антиген може да е собствен, но по някаква причина да бъде разпознат като чужд от имунната система (което води до автоимунно заболяване). Антигенът може също да бъде външен и може да се натрупа на повърхността на клетката (например, лекарството може да бъде хаптен, когато е свързано с протеин на клетъчната мембрана и по този начин стимулира имунен отговор). В резултат на първата („сенсибилизираща“) доза от антигена се получава синтез на антитела от клас M и G със специфична реактивност.При многократно излагане на антигена реакцията антиген-антитяло възниква на повърхността на клетките, носещи антиген, което води до техния лизис, при което няколко механизма. Специфично антитяло, обикновено IgG или IgM, синтезирано срещу антиген, взаимодейства с него на клетъчната повърхност и причинява увреждане на клетката по няколко начина:

1. Цитотоксичност, медиирана от комплемента - активирането на каскадата на комплемента води до образуването на комплекс "мембранна атака" C5b6789, който причинява лизис на клетъчната мембрана.

2. Антитяло-зависима клетъчна цитотоксичност - комплексът антиген-антитяло се разпознава от несенсибилизираните "нулеви" лимфоцити (NK-клетки), които разрушават клетката.

3. Антитяло-зависимо увреждане на съединителната тъкан - антитялото може да се фиксира върху антигените на съединителната тъкан, като по този начин предизвиква възпаление.

Проявите на реакция на свръхчувствителност тип II зависят от вида на клетката, носеща антигена. Обърнете внимание, че реакциите на кръвопреливане всъщност са нормални имунни отговори срещу чужди клетки. Те са идентични по механизма на реакциите на свръхчувствителност тип II и също влияят неблагоприятно на пациента, поради което усложненията при кръвопреливане често се разглеждат заедно с нарушенията на свръхчувствителността.

СВръХЧУВСТВИТЕЛНОСТ ТИП III

Взаимодействието на антиген и антитяло може да доведе до образуване на имунни комплекси локално (на мястото на увреждане) или генерализирано (в кръвния поток). Натрупването на имунни комплекси в различни части на тялото активира комплемента и предизвиква остро възпаление и некроза.При тип III свръхчувствителност имунните комплекси се натрупват в тъканите. Това води до активиране на комплемента, което е придружено от увреждане на тъканите и остро възпаление. Болестите на имунния комплекс могат да бъдат системни, които се причиняват от циркулиращи антитела (напр. серумна болест), или локални в резултат на образуването на имунни комплекси на мястото на влизане на антигена (феномен на Артус).

Има два вида увреждане на имунокомплекса:

Реакции тип Arthus – При реакции тип Arthus настъпва тъканна некроза на мястото на инжектиране на антиген. Повтарящите се инжекции на антигена водят до натрупване на голям брой преципитиращи антитела в серума. Последващото приложение на същия антиген води до образуването на големи комплекси антиген-антитяло, които се отлагат локално в малки кръвоносни съдове, където активират комплемента, което води до тежка локална остра възпалителна реакция с кръвоизлив и некроза. Това явление се наблюдава много рядко. Появява се в кожата след многократно приложение на антигена (например по време на ваксинация срещу бяс, когато се правят многократни инжекции на ваксината). Тежестта на възпалението зависи от дозата на антигена. Смята се, че свръхчувствителността тип III е отговорна за свръхчувствителния пневмонит, белодробно заболяване, което се проявява с кашлица, диспнея и треска 6 до 8 часа след вдишване на определени антигени. Ако приемът на антиген се повтаря, тогава възниква хронично грануломатозно възпаление. Типове I и IV свръхчувствителност могат да съществуват едновременно с тип III.

Реакциите от типа на серумната болест, също причинени от увреждане на имунния комплекс, са по-чести от реакциите от типа на Arthus. Ходът на реакциите зависи от дозата на антигена. Повтарящият се прием на голяма доза антиген, като чужди серумни протеини, лекарства, вирусни и други микробни антигени, води до образуването на имунни комплекси в кръвта. При наличието на излишък от антиген те остават малки, разтворими и циркулират в кръвния поток. Те в крайна сметка преминават през ендотелните пори на малките съдове и се натрупват в тяхната стена, където активират комплемента и водят до комплемент-медиирана некроза и остро възпаление на съдовата стена (некротизиращ васкулит). Васкулитът може да бъде генерализиран, засягайки голям брой органи (напр. при серумна болест поради въвеждане на чужд серум или при системен лупус еритематозус, автоимунно заболяване) или може да засегне един орган (напр. при постстрептококов гломерулонефрит). Увреждането на имунния комплекс може да възникне при много заболявания. При някои от тях, включително серумна болест, системен лупус еритематозус и постстрептококов гломерулонефрит, увреждането на имунния комплекс е отговорно за основните клинични прояви на заболяването. При други, като хепатит B, инфекциозен ендокардит, малария и някои видове рак, васкулитът на имунния комплекс се появява като усложнение на заболяването.

болест	причина	Източник на антиген
Белите дробове на фермера	сенен прах	Micropolyspora faeni
Bagassose	захарен прах	Термофилни актиномицети
Пневмонит от климатици	Овлажнители и климатици	Термофилни актиномицети
Пневмонит от махагон, клен, кедър	Прах от кора, дървени стърготини	термофилни актиномицети, Cryptostroma corticale, дървени стърготини
Бели дробове на берач на гъби	гъби, компост	Термофилни актиномицети
Белите дробове на производителите на сирене	прах от сирене	Penicillium casei
Леки пивоварни	Бирен прах (мая)	Aspergillus clavatus
Бели дробове на птицевъд	Птичи секрети и серум	Птичи серумни протеини
Ензимни бели дробове	Ензимни детергенти	Алкалаза, получена от Bacillus subtilis
Лекарствено индуциран свръхчувствителен пневмонит	Лекарства, промишлени материали	Нитрофурантоин, кромолин, хидрохлоротиазид и др.
Белите дробове на банята	Замърсена пара в бани, сауни	Aspergillus pullulans

СВръХЧУВСТВИТЕЛНОСТ IV (БАВЕН) ТИП

За разлика от други реакции на свръхчувствителност, свръхчувствителността от забавен тип включва клетки, а не антитела. Този тип се медиира от сенсибилизирани Т-лимфоцити, които или директно проявяват цитотоксичност, или чрез секретиране на лимфокини. Реакциите на свръхчувствителност тип IV обикновено възникват 24 до 72 часа след прилагане на антиген на сенсибилизирано лице, което разграничава този тип от свръхчувствителност тип I, която често се развива в рамките на минути. Хистологично изследване на тъкани, в които възниква реакция на свръхчувствителност тип IV, разкрива клетъчна некроза и изразена лимфоцитна инфилтрация. Директната цитотоксичност на Т клетките играе важна роля при контактния дерматит, в отговора срещу туморни клетки, инфектирани с вируси клетки, трансплантирани клетки, носещи чужди антигени, и при някои автоимунни заболявания.
Т-клетъчната свръхчувствителност, дължаща се на действието на различни лимфокини, също играе роля в грануломатозно възпаление, причината за което е вътреклетъчното персистиране на антигена, който по някаква причина не се унищожава от макрофагите. Продължителната цитокинова стимулация на макрофагите води до сливането на последните и образуването на гигантски клетки. Скоростта на развитие на реакцията е около 2 седмици.

Проявата на този тип свръхчувствителност е в основата на кожните тестове, използвани при диагностиката на тези инфекции (туберкулинови, лепроминови, хистоплазминови и кокцидиоидинови тестове). При тези тестове инактивирани микробни или гъбични антигени се инжектират интрадермално. При положителна реакция, след 24-72 часа, на мястото на инжектиране се развива грануломатозно възпаление, което се проявява под формата на образуване на папули. Положителният тест показва наличието на забавена свръхчувствителност към инжектирания антиген и е доказателство, че организмът вече се е срещал с антигена.

СВръХЧУВСТВИТЕЛНОСТ ТИП V

Антителата са в състояние да променят функционалната активност на рецепторите, ако рецепторите са антигени. С образуването на антитела (IgG), които се свързват с TSH рецепторите на фоликуларните епителни клетки на щитовидната жлеза, се развива болестта на Грейвс (първичен хипертиреоидизъм). Това взаимодействие води до стимулиране на ензима аденилат циклаза, което води до повишаване на нивата на сАМР и до секреция на повишени количества тиреоидни хормони. Инхибиторните антитела играят ключова роля при миастения гравис ( Миастения гравис) - заболяване, което се характеризира с нарушена нервно-мускулна трансмисия и поява на мускулна слабост. Заболяването се причинява от антитела (IgG), насочени срещу ацетилхолиновите рецептори на двигателната крайна плоча. Антителата се конкурират с ацетилхолина за мястото на свързване на рецептора, като по този начин блокират предаването на нервния импулс.
Механизмът на инхибиране също е в основата на пернициозната анемия, при която антителата се свързват с вътрешния фактор и инхибират усвояването на витамин В12.

МОРФОЛОГИЧНИ ПРОМЕНИ В ОРГАНИ ПРИ СВЪРХУЧУВСТВИТЕЛНОСТ

Морфологично, при антигенна стимулация (сенсибилизация) на организма, най-изразени промени се наблюдават в лимфните възли, предимно тези, които са регионални спрямо мястото на навлизане на антигена. Лимфните възли са увеличени, пълноценни. При типове I-III на свръхчувствителност се разкрива изобилие от плазмобласти и плазмени клетки в светлите центрове на кортикалните фоликули и в пулпичните нишки на медулата. Броят на Т-лимфоцитите е намален. В синусите има голям брой макрофаги. Степента на макрофаго-плазмоцитна трансформация на лимфоидната тъкан отразява интензивността на имуногенезата и преди всичко нивото на производство на антитела (имуноглобулини) от плазмоцитни клетки. Ако в отговор на антигенна стимулация се развият предимно клетъчни имунни реакции (свръхчувствителност тип IV), тогава в лимфните възли в паракортикалната зона пролиферират главно сенсибилизирани лимфоцити, а не плазмобласти и плазмени клетки. В този случай настъпва разширяване на Т-зависимите зони. Слезката се увеличава, става пълноценна. При типове I-III свръхчувствителност на разреза ясно се виждат рязко уголемени големи сиво-розови фоликули. Микроскопски има хиперплазия и плазматизация на червената пулпа, изобилие от макрофаги. В бялата пулпа, особено по периферията на фоликулите, има също много плазмобласти и плазмени клетки. При тип IV свръхчувствителност морфологичното преструктуриране е подобно на промените, наблюдавани в лимфните възли в Т-зоните.
Освен това в органи и тъкани, в които се развива реакция на свръхчувствителност от незабавен тип - GNT (типове I, II, III), има остро имунно възпаление. Характеризира се със скоростта на развитие, преобладаването на алтеративни и ексудативни промени. В основното вещество и фиброзните структури на съединителната тъкан се наблюдават алтернативни промени под формата на мукоидно, фибриноидно подуване и фибриноидна некроза. Във фокуса на имунното възпаление се изразява плазморагия, откриват се фибрин, неутрофили и еритроцити. При IV тип свръхчувствителност (реакция на свръхчувствителност от забавен тип - DTH) лимфоцитната и макрофагалната инфилтрация (сенсибилизирани лимфоцити и макрофаги) във фокуса на имунния конфликт е израз на хронично имунно възпаление. За да се докаже, че морфологичните промени принадлежат на имунния отговор, е необходимо да се използва имунохистохимичен метод, в някои случаи може да помогне електронно микроскопско изследване.

АВТОИМУННИ ЗАБОЛЯВАНИЯ.

Имунната система разпознава собствените антигени на организма като „свои“ антигени и не реагира на тях (естествена толерантност). Автоимунните заболявания възникват, когато тази естествена толерантност е нарушена, което води до имунен отговор срещу собствените антигени.
Естествената толерантност към антигени възниква, когато имунната система се сблъска с антиген в ембрионалния период от живота. Разграничете централната и периферната толерантност. Централната толерантност е отрицателна селекция на автореактивни Т- и В-лимфовити в централните органи на имунната система, т.е. в тимуса и костния мозък (клонова делеция). Периферна толерантност - на нивото на периферните органи на имуногенезата се осъществява чрез клонално инактивиране на зрели Т клетки и супресивния ефект на Т хелперите. Автоимунизацията е разрушаване на естествената толерантност, последвано от специфичен хуморален и/или клетъчен отговор срещу собствените антигени на организма. Клетъчното увреждане при автоимунни заболявания се причинява от хуморална и клетъчна свръхчувствителност (типове II, III и IV). Има няколко различни механизма, по които се развиват автоимунните заболявания.

Механизми на развитие на автоимунни заболявания

Механизми	Антигени, участващи в патогенезата	Причини за развитие	Автоимунни заболявания
Излагане на имунната система на латентни антигени	тиреоглобулин (?)	Обикновено тиреоглобулинът е скрит във фоликулите на щитовидната жлеза.	Тиреоидит на Хашимото
Протеини на лещата	Лещата няма съдове, обикновено протеините са скрити от имунната система	Симпатиков офталмит
сперматозоидни антигени	Антигените възникват в постнаталния живот	Безплодие (при мъже)
Увреждане на собствените антигени	Лекарства, вирусни и други инфекции	Прикрепване на хаптени, частично унищожаване	Хемолитична анемия, ? системен лупус еритематозус, ? ревматични заболявания
Намаляване на концентрацията на супресорни антитела	много видове	В-клетъчен дефицит; Вродена агамаглобулинемия на Bruton	много видове
Намаляване на броя на Т-супресорите	много видове	Т-клетъчен дефицит, поствирусни инфекции	Рядко се наблюдава
Активиране на потиснати лимфоцитни клонове	вирус на Epstein-Barr; ? други вируси	Стимулиране на В клетки	? Ревматоиден артрит
Появата на "забранени" клонинги	много видове	Туморна трансформация на лимфоцити; злокачествен лимфом и лимфоцитна левкемия	Хемолитична анемия, тромбоцитопения
Кръстосан имунитет към външни и собствени антигени	Антистрептококови антитела и миокардни антигени	Антителата срещу външни антигени действат върху собствените антигени	Ревматични заболявания
Аномалии в гените на имунния отговор (Ir антигени)	Различни видове	Загуба на контрол върху имунния отговор поради липса на Ir антигени	Много видове 1

1 Гените за имунен отговор (Ir антигени) са тясно свързани с HLA антигените. При автоимунни заболявания, при които се наблюдава увреждане на Ir антигените, се определя увеличаване на разпространението на определени типове HLA.

В патогенезата на автоимунните заболявания се разграничават следните фактори:

1. Предразполагащи:

гени на системата HLA;

Хормонален фон, свързан със секса;

Генетично обусловени особености на клетките на целевите органи.

2. Инициатори:

Вирусни и бактериални инфекции;

Физически и химични въздействия.

3. Принос:

Намалена супресорна активност на Т-лимфоцитите и антиидиотипните антитела.

Подобна информация.

Автоимунни заболявания- Това е група от заболявания, при които разрушаването на органите и тъканите на тялото става под въздействието на собствената му имунна система.

Най-честите автоимунни заболявания включват склеродермия, системен лупус еритематозус, автоимунен тиреоидит на Хашимото, дифузна токсична гуша и др.

В допълнение, развитието на много заболявания (инфаркт на миокарда, вирусен хепатит, стрептококови, херпесни, цитомегаловирусни инфекции) може да бъде усложнено от появата на автоимунна реакция.

Имунната система

Имунната система е системата, която защитава тялото от външни нашествия, както и осигурява функционирането на кръвоносната система и много други. Нахлуващите елементи се разпознават като чужди и това предизвиква защитна (имунна) реакция.

Нахлуващите елементи се наричат ​​антигени. Вируси, бактерии, гъбички, трансплантирани тъкани и органи, полени, химикали са всички антигени. Имунната система се състои от специални органи и клетки, разположени в цялото тяло. По сложност имунната система е малко по-ниска от нервната система.

Имунната система, която унищожава всички чужди микроорганизми, трябва да бъде толерантна към клетките и тъканите на своя „господар“. Способността да се разграничава "свое" от "чуждо" е основното свойство на имунната система.

Но понякога, като всяка многокомпонентна структура с фини регулаторни механизми, тя се проваля - взема своите молекули и клетки за други и ги атакува. Към днешна дата са известни повече от 80 автоимунни заболявания; и в света стотици милиони хора са болни от тях.

Толерантността към собствените му молекули първоначално не е присъща на тялото. Образува се по време на вътреутробното развитие и непосредствено след раждането, когато имунната система е в процес на съзряване и „обучение“. Ако чужда молекула или клетка попадне в тялото преди раждането, тогава тя се възприема от тялото за цял живот като "своя".

В същото време в кръвта на всеки човек сред милиардите лимфоцити периодично се появяват "предатели", които атакуват тялото на своя собственик. Обикновено такива клетки, наречени автоимунни или автореактивни, бързо се неутрализират или унищожават.

Механизмът на развитие на автоимунни заболявания

Механизмите на развитие на автоимунните реакции са същите като при имунен отговор на излагане на чужди агенти, с единствената разлика, че в тялото започват да се произвеждат специфични антитела и/или Т-лимфоцити, които атакуват и унищожават собствените тъкани на тялото.

Защо се случва това? Към днешна дата причините за повечето автоимунни заболявания остават неясни. "Под атака" могат да бъдат както отделни органи, така и системи на тялото.

Причини за автоимунни заболявания

Производството на патологични антитела или патологични клетки убийци може да бъде свързано с инфекция на тялото с такъв инфекциозен агент, чиито антигенни детерминанти (епитопи) на най-важните протеини приличат на антигенните детерминанти на нормалните тъкани на гостоприемника. По този механизъм се развива автоимунен гломерулонефрит след стрептококова инфекция или автоимунен реактивен артрит след гонорея.

Автоимунната реакция може също да бъде свързана с разрушаване или некроза на тъкани, причинени от инфекциозен агент, или промяна в тяхната антигенна структура, така че патологично променената тъкан да стане имуногенна за организма гостоприемник. Именно по този механизъм се развива автоимунен хроничен активен хепатит след хепатит В.

Третата възможна причина за автоимунна реакция е нарушение на целостта на тъканните (хистохематични) бариери, които обикновено отделят някои органи и тъкани от кръвта и съответно от имунната агресия на лимфоцитите на гостоприемника.

В същото време, тъй като обикновено антигените на тези тъкани изобщо не навлизат в кръвта, тимусът обикновено не произвежда отрицателна селекция (унищожаване) на автоагресивни лимфоцити срещу тези тъкани. Но това не пречи на нормалното функциониране на органа, докато тъканната бариера, която отделя този орган от кръвта, е непокътната.

Именно по този механизъм се развива хроничният автоимунен простатит: обикновено простатата е отделена от кръвта чрез хемато-простатна бариера, антигените на простатната тъкан не навлизат в кръвообращението и тимусът не унищожава „анти-простатните“ лимфоцити. Но при възпаление, травма или инфекция на простатата, целостта на хемато-простатната бариера се нарушава и може да започне автоагресия срещу простатната тъкан.

Автоимунният тиреоидит се развива по подобен механизъм, тъй като нормално колоидът на щитовидната жлеза също не навлиза в кръвта (хемато-тироидна бариера), само тиреоглобулин със свързаните с него Т3 и Т4 се освобождава в кръвта.

Има случаи, когато след травматична ампутация на окото човек бързо губи второто око: имунните клетки възприемат тъканите на здравото око като антиген, тъй като преди това са лизирали остатъците от тъканите на унищоженото око.

Четвъртата възможна причина за автоимунната реакция на тялото е хиперимунно състояние (патологично повишен имунитет) или имунологичен дисбаланс с нарушение на "селектора", потискащ автоимунитета, функцията на тимуса или с намаляване на активността на Т-супресора субпопулация от клетки и повишаване на активността на субпопулации убийци и помощници.

Симптоми на автоимунни заболявания

Симптомите на автоимунните заболявания могат да бъдат много различни, в зависимост от вида на заболяването. Обикновено са необходими няколко кръвни теста, за да се потвърди, че дадено лице има автоимунно заболяване. Автоимунните заболявания се лекуват с лекарства, които потискат активността на имунната система.

Антигените могат да се съдържат в клетките или на повърхността на клетките (напр. бактерии, вируси или ракови клетки). Някои антигени, като прашец или хранителни молекули, съществуват сами.

Дори здрави тъканни клетки могат да имат антигени. Обикновено имунната система реагира само на антигени на чужди или опасни вещества, но в резултат на някои нарушения може да започне да произвежда антитела към клетките на нормалните тъкани - автоантитела.

Автоимунната реакция може да доведе до възпаление и увреждане на тъканите. Понякога обаче автоантитела се произвеждат в толкова малки количества, че не се развиват автоимунни заболявания.

Диагностика на автоимунни заболявания

Диагнозата на автоимунните заболявания се основава на определянето на имунния фактор, който причинява увреждане на органите и тъканите на тялото. Такива специфични фактори са идентифицирани за повечето автоимунни заболявания.

Например, при диагностицирането на ревматизъм се извършва определяне на ревматоиден фактор, при диагностициране на системен лупус - LES клетки, антитела срещу ядрото (ANA) и срещу ДНК, склеродермични антитела Scl-70.

За определяне на тези маркери се използват различни лабораторни имунологични методи. Клиничният ход на заболяването и симптомите на заболяването могат да дадат полезна информация за установяване на диагноза на автоимунно заболяване.

Развитието на склеродермия се характеризира с кожни лезии (огнища на ограничен оток, които бавно се уплътняват и атрофират, образуване на бръчки около очите, изглаждане на релефа на кожата), увреждане на хранопровода с нарушено преглъщане, изтъняване на крайните фаланги на пръстите, дифузно увреждане на белите дробове, сърцето и бъбреците.

Лупус еритематозус се характеризира с появата на кожата на лицето (на гърба на носа и под очите) на специфично зачервяване под формата на пеперуда, увреждане на ставите, наличие на анемия и тромбоцитопения. Ревматизмът се характеризира с появата на артрит след боледуване на гърлото и по-късно образуване на дефекти в клапния апарат на сърцето.

Лечение на автоимунни заболявания

Автоимунните заболявания се лекуват с лекарства, които потискат активността на имунната система. Много от тези лекарства обаче пречат на способността на организма да се бори с болестта. Имуносупресори като азатиоприн, хлорамбуцил, циклофосфамид, циклоспорин, мофетил и метотрексат често трябва да се приемат продължително време.

По време на такава терапия се увеличава рискът от развитие на много заболявания, включително рак. Кортикостероидите не само потискат имунната система, но и намаляват възпалението. Курсът на приемане на кортикостероиди трябва да бъде възможно най-кратък - при продължителна употреба те причиняват много странични ефекти.

Етанерцепт, инфликсимаб и адалимумаб блокират активността на фактора на туморната некроза, вещество, което може да причини възпаление в тялото. Тези лекарства са много ефективни при лечението на ревматоиден артрит, но могат да бъдат вредни, ако се използват за лечение на някои други автоимунни заболявания, като множествена склероза.

Понякога плазмаферезата се използва за лечение на автоимунни заболявания: анормалните антитела се отстраняват от кръвта, след което кръвта се прелива обратно на човека. Някои автоимунни заболявания изчезват толкова внезапно, колкото започват с времето. Въпреки това, в повечето случаи те са хронични и често изискват лечение през целия живот.

Описания на автоимунни заболявания

Въпроси и отговори по темата "Автоимунни заболявания"

Въпрос:Здравейте. Поставиха ми диагноза PSA и ми предписаха Метожект 10 пъти седмично в продължение на 3 години. Какъв риск за тялото ще имам, като приемам това лекарство?

Отговор:Можете да намерите тази информация в инструкциите за употреба на лекарството в разделите: "Странични ефекти", "Противопоказания" и "Специални инструкции".

Въпрос:Здравейте. Как мога да организирам живота си след като съм диагностициран с автоимунно заболяване?

Отговор:Здравейте. Въпреки че повечето автоимунни заболявания няма да изчезнат напълно, можете да предприемете симптоматично лечение, за да контролирате заболяването и да продължите да се радвате на живота! Житейските ви цели не трябва да се променят. Много е важно да посетите специалист при този вид заболяване, да следвате план за лечение и да водите здравословен начин на живот.

Въпрос:Здравейте. Облекчава запушването на носа и неразположението. Имунният статус се отнася до автоимунния процес в организма. Същото важи и за хронично възпаление. Декември й откриха тонзилит, направиха криодеструкция на сливиците - проблемът остана. Да продължа ли да се лекувам при Лора или да търся имунолог? Възможно ли е да се излекува като цяло?

Отговор:Здравейте. При наличие на хронична инфекция и промени в имунния статус е необходимо лечение както при имунолог, така и при УНГ - всеки си прави своето, но при пълно съгласие и разбиране на проблема. В повечето случаи се постигат добри резултати.

Въпрос:Здравейте, аз съм на 27 години. От 7 години съм диагностициран с автоимунен тиреоидит. Предписаха й редовен прием на таблетки L-thyroxin 50 mcg. Но съм чувал и чел статии, че това лекарство силно влияе на черния дроб и че на запад лекарите го предписват за курс от не повече от 2 месеца. Моля, кажете ми, трябва ли да приемам L-тироксин през цялото време или наистина е по-добре понякога, на курсове?

Отговор: L-тироксин е напълно безопасно лекарство, разрешено за употреба при деца от ранна детска възраст и бременни жени. Не знам какви статии и къде сте чели за негативните ефекти на L-тироксина, но ние го предписваме за дълго време, ако е необходимо. Решението се взема въз основа на нивото на хормоните.

Въпрос:Аз съм на 55 години. 3 години без косми никъде. Причината за универсалната алопеция не може да бъде определена. Може би причината е в автоимунния процес. От какво идва? Как да се изследваме за автоимунно заболяване? Каква е връзката с алопецията? Какви тестове да вземете, към кой специалист да се свържете?

Отговор:Трихолозите се занимават със заболявания на косата. Вероятно трябва да се свържете с такъв специалист. За да се установи наличието на автоимунно заболяване, е необходимо да се премине (минимален набор от изследвания) пълна кръвна картина, протеини и протеинови фракции, да се направи имунограма (CD4, CD8, тяхното съотношение) въз основа на резултатите от това изследване , лекарят ще реши дали да продължи по-задълбочено търсене за автоимунен процес. Съвременната наука няма точен отговор на другите ви въпроси, има само предположения, нека се върнем към началото, трихолозите разбират този проблем най-добре.

Изпратете добрата си работа в базата знания е лесно. Използвайте формата по-долу

Студенти, докторанти, млади учени, които използват базата от знания в обучението и работата си, ще ви бъдат много благодарни.

публикувано на http://www.allbest.ru/

Автоимунни заболявания. Механизми на развитие.клинични форми. Автоантигени

Автоимунни заболявания

Автоимунните заболявания са група от заболявания, при които разрушаването на органите и тъканите на тялото се извършва под въздействието на собствената имунна система.

В основата на автоалергичните (автоимунни) заболявания (БА) са повишените имунни отговори към молекулярните компоненти на собствените тъкани и органи, които действат като антигени.

Ра механизъмразвитие на автоимунни заболявания

Причините и механизмите за развитие на БА са разнообразни. По произход се различават първична, генетично обусловена БА и вторична, в резултат на вирусни инфекции, излагане на лекарства и други фактори. Автоалергичните (автоимунни) реакции се развиват по модели, подобни на екзогенните алергии и включват незабавни (незабавен тип свръхчувствителност - PCNT) и забавени (забавен тип свръхчувствителност - PCST) реакции от всички видове.

Поради сходството на механизмите на тяхното развитие и същността на процесите е по-правилно да се определят автоимунните реакции като автоалергични.

Анафилактичен , IgE-зависимите реакции не са типични за AD.

Цитотоксичен реакциите обикновено са придружени от автоантитела срещу мембраните на кръвните клетки, които се унищожават с участието на комплемента. Този тип реакция се наблюдава при автоимунна анемия, неутропения, системен лупус еритематозус (лимфопения).

Имунокомплекс r Реакциите водят до увреждане на съдовата мрежа – васкулити. Те обикновено се развиват, когато се образуват много малки имунни комплекси (с антитела с нисък афинитет). Тези комплекси се елиминират слабо от кръвния поток, което се улеснява от дефицит на CR1 рецептори върху еритроцитите, които свързват C3b компонента на комплемента в имунния комплекс, както и намаляване на активността на фагоцитите, особено в далака. Имунните комплекси се отлагат в стените на кръвоносните съдове (капиляри). Органната локализация (стави, бъбреци, бели дробове) на техните отлагания обикновено зависи от вида на антигена, който е част от тях. Малките комплекси проникват през базалната мембрана и се отлагат субепително (по-голямо увреждане на бъбреците), а големите - под базалната мембрана на епитела и субендотелно (по-добра прогноза, по-малко бъбречно увреждане).

Антирецепторни реакции поради свързването на антитела с функционално активни клетъчни рецептори. Патологията възниква поради произтичащото от това повишаване или намаляване на функциите на съответните целеви клетки: тиреотоксикоза, миастения гравис, инсулинозависим диабет, пернициозна анемия, идиопатична уртикария.

Свръхчувствителност от забавен тип (Т-клетъчни отговори) е в основата на много AD. Освен това преобладава неговият туберкулинов вариант с инфилтрация на засегнатата тъкан или орган от мононуклеарни клетки. Често този вариант с преобладаване на тип 1 CD4 и CD8-лимфоцити в инфилтратите се наблюдава в късните фази на автоалергичния процес, когато панкреатичните острови са унищожени при диабет, тироидните фоликули при тиреоидит и структури на други органи.

За раразвитието на AZ изисква редица условия

Генетична предразположеност, свързана с гени, HLA система и съответния фенотип, реализирана чрез взаимодействието на SI клетки, таргетни клетки и тропни към тях агенти (вируси, вещества и др.);

Наличието на неблагоприятни химични, физични и биологични фактори, които стимулират автоалергията;

Експозиция на агенти, тропични към таргетните клетки (например вируси, които имат общи епитопи с автоложни органоспецифични молекули - хормони, ензими, цитокини и др.); автоимунно автоалергично заболяване клиника

Генетично обусловеното наличие на достатъчно афинитетни варианти на променливи вериги (и активни центрове) на рецептори на Т- и В-лимфоцити за органоспецифични молекули и следователно потенциалната способност на лимфоцитите да образуват клонове на автореактивни клетки.

Функционалността на имунната система до голяма степен се определя от наследствени фактори, така че много автоимунни заболявания се предават от поколение на поколение. Възможно е функцията на имунната система да е нарушена от външни фактори като инфекции, травми, стрес. В момента се смята, че неблагоприятните външни фактори като такива не са в състояние да причинят развитието на автоимунно заболяване, а само увеличават риска от неговото развитие при лица с наследствена предразположеност към този вид патология.

Обикновено в тялото, срещу клетките на всички тъкани, има малко количество естествени автоантитела от клас IgMсинтезирани от CD5 +B1- лимфоцити, които не предизвикват патологични процеси, но стимулират регенерацията на тези тъкани.

При автоалергични, повишени реакции е необходимо

увеличаване на броя им

появата на IgG антитела,

· Засилване на тяхната специфичност, авидност срещу определени структури.

Например, при тиреотоксикоза, това са антитела срещу тиреоглобулиновите рецептори на тироцитите, които стимулират синтеза на тиреоидни хормони. При автоимунна хемолитична анемия - антитела срещу еритроцити, при неутропения - срещу неутрофили и др.

Клетките на ендокринните органи служат като пример за структури ("бариерни органи"), които не са имали контакт с клетките на имунната система 30 в ембрионалния период, когато се формира естествена толерантност. Поради това лесно се образуват антитела към тях и техните молекули в случай на увреждане от какъвто и да е агент - вируси, бактерии или дори физическо, механично въздействие. За това е достатъчно антигенните молекули на увредения ендокринен орган да попаднат в кръвта или лимфата и след това да се свържат с имунокомпетентни клетки.

Натрупването на високоспецифични автореактивни клонове на Т- и В-лимфоцити във връзка със стимулацията на единични винаги персистиращи автоспецифични клетки служи като основа за развитието на автоалергична реакция. Такива Т-лимфоцити, носещи нискоспецифични рецептори, също съществуват нормално. Но дори и да проникнат и да влязат в контакт с клетките на ендокринните органи, те претърпяват апоптоза (програмирана клетъчна смърт).

Факт е, че клетките на "бариерните органи", които включват ендокринни, носят на повърхността LCD95 (лиганда за CD95 Fas рецептора), който при взаимодействие с CD95 рецептора на Т-лимфоцита причинява неговата апоптоза . Ако клетките на ендокринните органи по някаква причина (може би поради имуномодулация от вируса) загубят LCD95 (това се наблюдава при тиреоидит на Хашимото), тогава те могат да бъдат унищожени от автореактивни Т-лимфоцити.

Характеристики на отключване на автоалергични заболявания

Вируси, бактерии (техните токсини), вредни за околната среда агенти могат да предизвикат автоалергични заболявания по няколко начина:

1) увреждане на клетките и предизвикване на освобождаване на "бариерни" антигени в лимфата и кръвта, които директно стимулират автоалергична реакция;

2) активиране на онези Т- и В-лимфоцити, чиито рецептори реагират кръстосано с клетки от тъкани и органи, които носят епитопи, общи с инфекциозни агенти (антигенна мимикрия);

3) действащи като суперантигени и причиняващи поликлонално активиране на лимфоцитите, т.е. свързване с V-веригата на Т-клетъчния рецептор и активиране на до 30% от Т-лимфоцитите, които освобождават възпалителни цитокини (характерни за бактериалните токсини);

4) причиняване, поради алергия към инфекциозни антигени, активиране на Т- и В-лимфоцити с образуването на антитела с различна специфичност и широк спектър от цитокини, които предизвикват възпаление и / или водят до персистираща имуномодулация (гама-интерферон, индуциран от вирусът води до появата върху клетките на панкреаса на HLA клас II антигени);

5) индуциране на мутации и/или активиране на цитокинови гени, участващи във възпаление и клетъчно увреждане;

6) предизвикване на промяна в насочването на Т-лимфоцити поради потискане или стимулиране на адхезионни молекули и хемокинови рецептори;

7) причиняване или инхибиране на апоптоза на определени субпопулации от SI клетки и/или клетки-мишени;

8) нарушаване на регулацията на идиотипно-антиидиотипната мрежа;

9) стимулиране образуването на абзими от В-лимфоцитите - антитела с ензимна активност, които увреждат клетъчните мембрани.

Примери за автоантигени, автоантитела и техните ефекти

Системен лупус еритематозус. При SLE автоантигенът е собствена ДНК.Автоантителата са антинуклеарни и анти-ДНК. Те предизвикват клетъчен лизис и образуване на имунни комплекси, активиране на комплемента, увреждане на клетките.

Ревматоиден артрит - IgM антитела срещу автоложни IgG (RF-ревматоиден фактор), образуване на имунни комплекси, които се установяват главно в ставните кухини.

Pemphigus vulgaris IgG4 - антитела срещу дезмоглеин-3 (кадхерин) на епидермиса, отлепване на епидермиса.

Синдром на Goodpasture - антитела срещу колаген тип II на базалните мембрани, епитела, бъбреците и белите дробове, увреждане на тези мембрани.

Пернициозна анемия - антитела срещу вътрешния фактор на Castle, блокиращи свързването на витамин B12, предизвикват анемия.

Хипертиреоидизъм (тиреотоксикоза - болест на Grevs-Basedow) - антителата към рецептора за тиреотропния хормон стимулират производството на тиреоидни хормони - синдром на тиреотоксикоза (тахикардия, подпухнали очи и др.).

Миастения гравис - антитела към ацетилхолиновия рецептор, блокират предаването на нервните импулси към мускула - атрофия, мускулна слабост.

Инсулинозависим диабет тип I - антитела към клетките на панкреаса, техните ензими - увреждане на клетките.

Инсулинозависим диабет тип II - антитела срещу инсулинови рецептори - метаболитно нарушение.

Хронична идиопатична уртикария - антитела към тип I Fc (рецептор с висок афинитет към IgE върху базофилите) - дегранулация на базофилите - обриви.

Автоимунна хемолитична анемия - антиеритроцитни антитела - лизис на еритроцитите.

Клинични форми

Клиничният ход на заболяването и симптомите на заболяването могат да дадат полезна информация за установяване на диагноза на автоимунно заболяване. Развитието на склеродермия се характеризира с кожни лезии (огнища на ограничен оток, които бавно се уплътняват и атрофират, образуване на бръчки около очите, изглаждане на релефа на кожата), увреждане на хранопровода с нарушено преглъщане, изтъняване на крайните фаланги на пръстите, дифузно увреждане на белите дробове, сърцето и бъбреците. Лупус еритематозус се характеризира с появата на кожата на лицето (на гърба на носа и под очите) на специфично зачервяване под формата на пеперуда, увреждане на ставите, наличие на анемия и тромбоцитопения. Ревматизмът се характеризира с появата на артрит след боледуване на гърлото и по-късно образуване на дефекти в клапния апарат на сърцето.

Хоствано на Allbest.ru

...

Подобни документи

Асоциация на автоимунитет с патология. Тиреоидит на Хашимото като пример за лезия, свързана с производството на автоантитела. Спектър от автоимунни заболявания, генетични фактори. Индуцирани и спонтанни автоимунни процеси, тяхното стимулиране от антиген.

резюме, добавено на 28.09.2009 г


Концепцията за автоимунни заболявания, техните характеристики и причини. Класификация на автоимунните заболявания, като се вземе предвид тяхната локализация, процедурата за диагностициране и методът за съставяне на режим на лечение. Мерки за потискане на имунната система на организма.

доклад, добавен на 29.11.2009 г


Основните механизми на образуване на автогресия. Ролята на наследствеността в развитието на автоимунни заболявания. Патогенеза на увреждане на клетките и тъканите при автоимунни заболявания, техните видове. Концепцията за колаген. Системен лупус еритематозус като пример за колагеноза.

презентация, добавена на 13.10.2015 г


Класификация и диференциация на наследствените заболявания. Генетични и хромозомни заболявания, заболявания с наследствена предразположеност. Човешки генетични карти, лечение и профилактика на някои наследствени заболявания. Описание на основните заболявания.

презентация, добавена на 16.11.2011 г


Диагностика и лечение на автоимунни заболявания. Автоимунни патологии: дефицит на производство на антитела. Вътреклетъчна вирусна инфекция, клетъчно прилепващи лекарства, кръстосано реагиращи антигени и идиоти. Влияние на генетични фактори.

презентация, добавена на 08.07.2009 г


Автоимунен процес като форма на имунен отговор, индуциран от автоантигенни детерминанти при нормални и патологични състояния. Автоимунитетът е един от механизмите за поддържане на хомеостазата. Характеристики на възникване на автоимунни реакции и заболявания.

презентация, добавена на 16.09.2013 г


Класификация на генетичните заболявания. Прояви и причини за генни (моногенни - в основата на патологията една двойка алелни гени) наследствени заболявания, хромозомни заболявания. Болести с наследствена предразположеност (мултифакторни).

доклад, добавен на 02.12.2010 г


Същността и основните етапи на изследване на имунопатологичните процеси, причиняващи техните причини и предпоставки за развитие на автоимунни реакции в организма. СПИН като специална форма на вторичен имунодефицит, методи за неговото лечение и профилактика, патогенеза.

презентация, добавена на 20.05.2010 г


Структура и функции на гените. Историята на дешифрирането на механизма на развитие на заболявания с наследствена предразположеност. Концепцията, същността и причините за мутациите. Характеристики на хромозомни заболявания и заболявания на метаболитни нарушения (аминокиселини, мазнини и въглехидрати).

резюме, добавено на 03/11/2010


Основните признаци на наследствена патология. Оценка на общите характеристики на клиничните прояви на наследствени заболявания. Болест на Даун, неврофиброматоза, ахондроплазия, хорея на Хънтингтън. Биохимични, имунологични и имуноензимни методи.

Какво е автоимунно заболяване?Това е патология, при която основният защитник на организма - имунната система - започва по погрешка да унищожава собствените си здрави клетки вместо чужди - патогенни.

Защо имунната система греши толкова фатално и каква е цената на тези грешки? Не ви ли се струва странно, че съвременната медицина не си задава този въпрос ЗАЩО? В реалната медицинска практика цялото лечение на автоимунно заболяване се свежда до премахване на симптомите. Но натуропатията подхожда към това по съвсем различен начин, опитвайки се да преговаря с полудялия "имунитет" чрез прочистване на тялото, промяна на начина на живот, възстановяване на процесите на детоксикация и нервна регулация.

В тази статия ще разберете какви форми на автоимунни заболявания съществуват, така че ако желаете, ще се запознаете допълнително с конкретните стъпки, които можете да предприемете, ако не искате просто да чакате да се развият по-нататък. Приемането на природни средства не отменя „медицината като цяло“. В началния етап можете да ги комбинирате с лекарства и едва когато лекарят е сигурен в реално подобрение на състоянието, можете да решите да коригирате лекарствената терапия.

Механизмът на развитие на автоимунни заболявания

Същността на механизма на развитие на автоимунните заболявания е изразена най-ясно от Паул Ерлих, немски лекар и имунолог, описвайки всичко, което се случва в засегнатия организъм, като ужаса на самоотравянето.

Какво означава тази ярка метафора? Това означава, че първо потискаме имунитета си, а след това той започва да ни потиска, като постепенно унищожава абсолютно здрави и жизнеспособни тъкани и органи.

Как функционира нормално имунитетът?

Имунитетът, който ни е даден, за да се предпазваме от болести, се изгражда в пренаталния етап и след това се подобрява през целия живот, като отблъсква атаките на всички видове инфекции. Така всеки човек има вроден и придобит имунитет.

В същото време имунитетът в никакъв случай не е модна абстракция, която съществува в разбирането на хората: това е отговорът, който органите и тъканите, които съставляват имунната система, дават на атака от чужда флора.

Имунната система включва костен мозък, тимус (тимусна жлеза), далак и лимфни възли, както и назофарингеални сливици, чревни лимфоидни плаки, лимфоидни възли, съдържащи се в тъканите на стомашно-чревния тракт, дихателните пътища и органите на пикочната система.

Типичен отговор на имунната система на атаката на патогенни и опортюнистични микроорганизми е възпаление в онези места, където инфекцията действа най-агресивно. Тук се „борят“ лимфоцити, фагоцити и гранулоцити - специфични имунни клетки от няколко разновидности, които образуват имунен отговор, което в крайна сметка води до пълно възстановяване на човек и също така създава защита през целия живот срещу повтарящи се „разширения“ на определени инфекции.

Но - така трябва да бъде в идеалния случай. Нашият начин на живот и отношение към собственото ни здраве, заедно със събитията, които се случват около нас, внасят свои собствени корекции в защитната система на човешкото тяло, която се е развила в продължение на хиляди години на еволюция.

Хранейки се с химизирана и еднообразна храна, ние разрушаваме тъканите на собствения си стомах и черва, увреждаме черния дроб и бъбреците. Вдишвайки фабричната, автомобилната и тютюневата воня, ние не оставяме шанс на нашите бронхи и бели дробове. Спомнете си още веднъж - именно в тези органи са концентрирани лимфоидните тъкани, произвеждащи основните защитни клетки. Хроничните възпалителни процеси всъщност разрушават тъканите на здрави органи в миналото, а с тях и възможността за пълноценна защита на тялото.

Хроничният стрес предизвиква сложна верига от нервни, метаболитни и ендокринни нарушения: симпатиковата нервна система започва да надделява над парасимпатиковата, движението на кръвта в тялото се променя патологично, настъпват груби промени в метаболизма и производството на определени видове хормони. Всичко това в крайна сметка води до потискане на имунитета и образуване на имунодефицитни състояния.

При някои хора дори сериозно отслабена имунна система се възстановява напълно след корекция на начина на живот и хранене, пълна рехабилитация на огнища на хронични инфекции и добра почивка. При други имунната система "ослепява" толкова много, че престава да прави разлика между приятел и враг, започвайки да атакува клетките на собственото си тяло, които е предназначена да защитава.

Резултатът е развитие на автоимунни възпалителни заболявания. Те вече не са инфекциозни, а алергични по природа, поради което не се лекуват с антивирусни или антибактериални лекарства: тяхната терапия включва инхибиране на прекомерната активност на имунната система и нейната корекция.

Топ най-често срещаните автоимунни заболявания

В света сравнително малко хора страдат от автоимунни заболявания - около пет процента. Въпреки че в т.нар. В цивилизованите страни всяка година те стават повече. Сред разнообразието от открити и изследвани патологии има няколко от най-често срещаните:

Хроничен гломерулонефрит (ХГН)- автоимунно възпаление на гломерулния апарат на бъбреците (гломерул), характеризиращо се с голяма вариабилност на симптомите и видовете поток. Сред основните симптоми са появата на кръв и белтък в урината, хипертония, явления на интоксикация - слабост, летаргия. Протичането може да бъде доброкачествено с минимални симптоми или злокачествено - с подостри форми на заболяването. Във всеки случай CGN рано или късно завършва с развитието на хронична бъбречна недостатъчност поради масивна смърт на нефрони и набръчкване на бъбреците.

Системен лупус еритематозус (СЛЕ)- системно заболяване на съединителната тъкан, при което има множествена лезия на малките съдове. Протича с редица специфични и неспецифични симптоми - еритематозна "пеперуда" по лицето, дискоиден обрив, треска, слабост. Постепенно SLE засяга ставите, сърцето, бъбреците, причинява промени в психиката.

Тиреоидит на Хашимото- автоимунно възпаление на щитовидната жлеза, което води до намаляване на нейната функция. Пациентите имат всички специфични признаци на хипотиреоидизъм - слабост, склонност към припадък, непоносимост към студ, намалена интелигентност, наддаване на тегло, запек, суха кожа, чупливост и значително изтъняване на косата. Самата щитовидна жлеза е добре осезаема.

Ювенилен захарен диабет (диабет тип I)- увреждане на панкреаса, което се среща само при деца и млади хора. Характеризира се с намаляване на производството на инсулин и увеличаване на количеството глюкоза в кръвта. Симптомите могат да липсват дълго време или да се проявяват с повишен апетит и жажда, внезапна и бърза загуба на тегло, сънливост, внезапно припадане.

Ревматоиден артрит (RA)- автоимунно възпаление на тъканите на ставите, което води до тяхната деформация и загуба на способността на пациентите да се движат. Характеризира се с болка в ставите, подуване и треска около тях. Има промени и в работата на сърцето, белите дробове, бъбреците.

Множествена склероза- автоимунно увреждане на обвивките на нервните влакна както на гръбначния, така и на главния мозък. Характерни симптоми са нарушена координация на движенията, замаяност, треперене на ръцете, мускулна слабост, нарушена чувствителност на крайниците и лицето, частична пареза.

Истинските причини за автоимунни заболявания

За да обобщим всичко по-горе и да добавим малко чисто научна информация, причините за автоимунните заболявания са следните:

Дългосрочен имунен дефицит, произтичащ от вредна екология, неправилно хранене, лоши навици и хронични инфекции
Дисбаланс във взаимодействието на имунната, нервната и ендокринната системи
Вродени и придобити аномалии на стволови клетки, гени, самите органи на имунната система, както и други органи и групи от клетки
Кръстосани реакции на имунната система на фона на имунодефицит.

Известно е, че в "изостаналите" страни, където хората се хранят лошо и предимно с растителна храна, автоимунните заболявания са слабо развити. Понастоящем е известно със сигурност, че излишъкът от химизирана храна, мазни, протеини, заедно с хроничния стрес, води до чудовищни ​​сривове на имунитета.

Следователно "Системата Соколински" винаги започва с прочистване на тялото и поддържане на нервната система и вече на този фон можете да опитате да успокоите имунната система.

Автоимунните заболявания все още остават един от най-важните и все още нерешени проблеми на съвременната имунология, микробиология и медицина, поради което лечението им все още е само симптоматично. Едно нещо е, ако причината за сериозно заболяване е грешка на природата, а съвсем друго - когато предпоставките за неговото развитие са създадени от самия човек, който по никакъв начин не се интересува от здравето си. Грижете се за себе си: вашата имунна система е толкова отмъстителна, колкото и търпелива.

Имунната система е сложен механизъм, изграден от клетки и органи. Основната му задача е да защити човек от влиянието на извънземни агенти. Перфектно разграничавайки "непознатите" от "нашите", той предпазва тялото от много различни патологии. Но понякога се срива. Имунната система губи способността си да прави разлика между своите клетки. Тялото започва да произвежда антитела, които атакуват здравите тъкани. В този случай лекарите заключават: протичат нарушени автоимунни процеси. Какъв е рискът? И как да се справим с подобни явления?

Автоимунни процеси в организма - какво е това?

Повечето хора, които чуят за подобни явления, веднага ги свързват с тежки нелечими заболявания. Наистина е. Но само ако автоимунните процеси са нарушени. Ако те са нормални, тогава те изпълняват много необходими и важни функции.

Да видим какво означава автоимунен процес. В хода на човешкия живот в клетките могат да възникнат всякакви смущения. В този случай те стават чужди и дори могат да причинят вреда. Тук се включва имунната система. Почиства тялото, освобождава го от чужди агенти. Имунната система елиминира мъртвите клетки. Дори е трудно да си представим какво би се случило с тялото, ако такава функция не съществуваше. Човек би се превърнал в истинско гробище от мъртви клетки. Именно тази функция е получила името "автоимунен процес в организма".

В случай на повреда, имунната система започва да атакува собствените си клетки. Тя възприема здравите тъкани като чужди елементи. В резултат собствената им имунна система ги уврежда. На фона на това явление те започват да се развиват

Причини за нарушения

До днес лекарите не са готови да кажат, в резултат на което се нарушават автоимунните процеси. Причините за подобни явления не са напълно изяснени. Има мнение, че такива патологии могат да бъдат предизвикани от наранявания, стрес, хипотермия и различни инфекции.

Лекарите идентифицират следните източници, които предизвикват такива нарушения в тялото:

1. Различни инфекциозни патологии, провокирани от микроорганизми, чиято протеинова структура е много подобна на човешките тъкани и органи. Например, много често източникът на проблема става стрептокок. Тази инфекция нахлува в клетката, нарушава нейното функциониране и заразява съседните клетки. Протеинът наподобява здрави тъканни клетки. Имунната система не е в състояние да ги различи. В резултат на това човек може да развие заболявания като артрит, автоимунен гломерулонефрит, гонорея.
2. В организма, в резултат на редица причини, могат да се наблюдават патологични нарушения като некроза или разрушаване на тъканите. Имунната система, опитвайки се да се справи с тях, започва да атакува не само засегнатите клетки, но и здравите тъкани. Например хепатит В често става хроничен.
3. Разкъсване на кръвоносни съдове. Много органи не влизат в контакт с тази течност. В крайна сметка кръвта не изпълва цялата кухина на тялото, а тече през специални съдове. Но понякога вените могат да се спукат. В този случай ще започне кървене. Тялото веднага ще реагира на това явление, възприемайки клетките като чужди и ще започне да произвежда антитела. Такива нарушения могат да доведат до тиреоидит, автоимунен простатит.
4. Източникът на проблема може да бъде имунен дисбаланс или хиперимунно състояние.

Рискови групи

Автоимунният процес в организма може да бъде нарушен при всеки човек. Въпреки това, лекарите разграничават определени групи хора, които са най-податливи на тази патология.

1. Жени в детеродна възраст. Наблюдавано е, че младите дами са много по-склонни да страдат от тези заболявания, отколкото мъжете. В този случай патологията често се развива в репродуктивна възраст.
2. Хора с подобни заболявания в семейството. Някои автоимунни патологии са генетични по природа. Такова заболяване е Наследственото предразположение, особено в комбинация с други фактори, често се превръща в спусък за развитието на патология.
3. Лица, които имат много контакт с определени компоненти на околната среда. Някои вещества могат да станат източник на развитие на заболяването или да влошат хода на съществуващите. Такива провокиращи фактори са: бактериални, вирусни инфекции; химикали; активно слънце.
4. Хора от определен етнос. Лекарите твърдят, че предимно белите хора развиват такава патология като диабет тип 1. в тежък стадий по-често засяга испанци и афро-американци.

Общи симптоми

Всеки случай на това заболяване е доста уникален. Симптоматологията, която се появява при човек, зависи от това кои тъкани са били атакувани. Има обаче общи маркерни симптоми, които показват нарушен автоимунен процес.

Признаци, които характеризират неизправност в тялото:

1. Пациентът развива замаяност, обща слабост, наблюдава се субфебрилна температура.
2. Повечето автоимунни патологии протичат в хронична форма. Етапите на ремисия се редуват с екзацербации. Понякога патологията прогресира бързо, което води до тежки усложнения само за няколко дни, седмици, месеци.

Болести и симптоми

Нека разгледаме по-подробно какви заболявания могат да се развият в резултат на такова състояние като нарушен автоимунен процес. Симптомите са напълно зависими от патологията. Следователно е невъзможно да се говори за тях отделно.

Така че, ако автоимунните заболявания могат да се развият следното:

Алопеция ареата

Космените фоликули са атакувани. Такава патология, като правило, не засяга общото здравословно състояние. Но го кара да изглежда по-зле.

Следните симптоми са характерни за заболяването: липсват косми по главата и други части на тялото.

автоимунен хепатит

С тази патология имунната система разрушава черния дроб. В резултат на това може да се наблюдава удебеляване на органа, цироза, чернодробна недостатъчност.

• уголемяване на черния дроб,
• сърбеж по кожата,
• слабост,
• жълтеница,
• болки в ставите,
• дискомфорт в стомашно-чревния тракт.

Антифосфолипиден синдром

На фона на тромбоза на вените, артериите, кръвоносните съдове се увреждат.

Развитието на такава патология се характеризира с:

• наличието на кръвни съсиреци
• мрежест обрив в китките, коленете,
• спонтанни аборти.

цьолиакия

С тази патология хората не понасят глутен. Това е вещество, намиращо се в ориза, зърнените храни, ечемика. В случай на прием на такива продукти или определени лекарства, системата атакува чревната лигавица.

Симптоми:

• болка, подуване на корема;
• разстройство или запек;
• загуба или наддаване на тегло;
• слабост, обрив, сърбеж по кожата;
• нарушен менструален цикъл, спонтанен аборт, безплодие.

Болест на Грейвс

Това е патология, при която протича нарушен автоимунен процес в щитовидната жлеза. Засегнатият орган започва да произвежда много хормони.

Заболяването се характеризира с:

• раздразнителност,
• повишено изпотяване,
• отслабване,
• безсъние,
• треперещи в ръцете
• малка менструация,
• секция за коса,
• високо търсене на топлина
• изпъкнали очи,
• мускулна слабост.

Диабет тип 1

В този случай се атакуват онези клетки, които произвеждат инсулин. Този хормон осигурява нормални нива на кръвната захар. Без инсулин нормата е значително превишена. В резултат на това могат да се наблюдават увреждания на сърцето, бъбреците, очите, зъбите и нервите.

Симптомите на това заболяване са:

• чувство на жажда,
• чувство на умора, глад,
• сърбеж, суха кожа,
• често уриниране,
• лошо заздравяване на рани
• неволна загуба на тегло
• изтръпване или загуба на чувствителност в крайниците,
• замъглено зрение (изображението се възприема като замъглено).

Множествена склероза

Типично увреждане на нервната обвивка. Увреждането засяга главния и гръбначния мозък. Симптомите варират в зависимост от степента и областта на лезията.

Могат да се наблюдават следните симптоми:

• лоша координация, нарушение на равновесието, слабост;
• проблеми с речта;
• тремор;
• парализа;
• изтръпване, изтръпване на крайниците.

Псориазис

Заболяването се развива в резултат на активното производство на нови кожни клетки в дълбоките слоеве. Те започват да се натрупват на повърхността на епидермиса.

Заболяването се проявява със следните симптоми:

• червени грапави петна, наподобяващи люспи;
• те се появяват на лактите, коленете, главата;
• има болка, сърбеж.

Може да се развие специфична форма на артрит, засягаща ставите на пръстите. Когато сакрумът е включен в процеса, има болка, дискомфорт в гърба.

Болест на Хашимото

Това е друго заболяване, при което се нарушава автоимунния процес в щитовидната жлеза. Но тази патология се характеризира с недостатъчно производство на хормони.

Болестта се доказва от:

• умора, слабост;
• рязко наддаване на тегло;
• повишена чувствителност към студ;
• дискомфорт в мускулните тъкани;
• слаба подвижност на ставите;
• запек;
• подпухналост на лицето.

Ревматоиден артрит

Имунната система започва да атакува лигавицата на ставите.

Характерни са следните прояви:

• болка, лоша подвижност в ставите;
• ставите са подути, деформирани;
• движенията са значително ограничени;
• има умора, треска;
• могат да се наблюдават епифизни подкожни образувания, най-често на лактите.

Диагностика на патология

Как можете да определите развитието на болестта? При диагностицирането на заболявания един от най-важните моменти е идентифицирането на имунния фактор, който провокира увреждане на тъканите.

Освен това се взема предвид наследственият фактор. Много е важно да кажете на лекаря за всички симптоми, които са се появили, дори и тези, които на пръв поглед изглеждат незначителни.

Необходими са специални тестове. Автоимунен възпалителен процес не може да остане незабелязан. Тя ви позволява да идентифицирате изследването на антитела в кръвта. Могат да се предписват и различни имунологични лабораторни методи за изследване.

Към кого да се обърна?

Много често хората с нарушени автоимунни процеси не знаят кой лекар да посетят. Това не е изненадващо, защото патологията може да засегне различни системи.

Най-добре е първо да се консултирате с терапевт. В зависимост от това кои органи са засегнати, лекарят ще насочи пациента към специалист.

Може да бъде: ендокринолог, гастроентеролог, дерматолог, хепатолог, ревматолог, хематолог, гинеколог, уролог.

Освен това ще ви е необходима помощта на психотерапевт, психолог и диетолог.

Методи на лечение

Възможно ли е да се борим с тази патология? Към днешна дата лечението на автоимунния процес се извършва доста успешно благодарение на многобройни изследвания на специалисти. Когато предписват лекарства, лекарите вземат предвид, че имунната система е основният фактор, който влияе негативно на тялото. Съответно терапията е предназначена да намали неговата активност или да възстанови необходимия баланс.

При автоимунни заболявания се предписват лекарства:

1. Имуносупресори. Такива лекарства имат потискащ ефект върху имунната система. Тази категория включва: антиметаболити, цитостатици, кортикостероидни хормони, някои антибиотици. Използването на тези средства ви позволява да спрете възпалителния процес и значително да намалите активността на имунната система. Имуносупресивните лекарства обаче имат редица отрицателни реакции. В крайна сметка те засягат цялото тяло. Понякога може да се наруши хемопоезата, да се появи висока чувствителност към инфекции и да се засегнат вътрешните органи. Ето защо тези лекарства могат да се предписват изключително от лекар след цялостно изследване на тялото. В този случай терапията трябва да се извършва под наблюдението на компетентен специалист.
2. Имуномодулатори. Тези лекарства се предписват за постигане на баланс между различните компоненти на имунната система. По правило тези лекарства са от естествен произход. Най-често предписваните лекарства са: "Алфетин", "Ехинацея пурпурея", "Родиола роза", "Екстракт от женшен".

начин на живот

Хората, които имат нарушени автоимунни процеси, трябва да спазват определени правила. Те ще помогнат за подобряване на вашето благосъстояние и намаляване на броя на екзацербациите. Но те трябва да се правят редовно.

1. Работете с диетолог, за да разработите подходяща диета. Пациентите трябва да приемат достатъчно зеленчуци, плодове, нискомаслени млечни продукти, пълнозърнести храни и растителни протеини. И е по-добре да откажете излишната захар, сол, наситени мазнини.
2. Занимавайте се със спорт. Не забравяйте да обсъдите с Вашия лекар каква дейност се препоръчва за Вас. Спортът е много полезен за хора, страдащи от ставни и мускулни болки.
3. Осигурете си подходяща почивка. Позволява на тялото да се възстанови. При хора, които не спят достатъчно, тежестта на симптомите и нивата на стрес се увеличават значително. По правило човек се нуждае от 7-9 часа за пълноценна почивка.
4. Защитете се от стрес. Постоянното безпокойство може да доведе до обостряне на автоимунно заболяване. Ето защо пациентите трябва да намерят методи и начини за справяне със стреса. Достатъчно ефективни техники са: самохипноза, медитация, визуализация.

Заключение

За съжаление е невъзможно да се отървете от автоимунно заболяване. Но това изобщо не означава, че с такова заболяване човек не може да се наслаждава на живота. Не забравяйте да следвате всички препоръки на лекаря, да приемате предписаното от него лечение, да посещавате лекар според определения график. Това значително ще намали неприятните симптоми, което означава, че можете да продължите да се наслаждавате на живота.