Przerost mięśnia sercowego podstawowej części przegrody międzykomorowej. Co to jest kardiomiopatia przerostowa. Patologiczny przerost mięśnia sercowego

Miokardium lewej komory (LVMH) - nadmiar masy lewej komory w stosunku do właściwej na skutek pogrubienia (proliferacji) mięśnia sercowego (mięsień sercowy).

Metody diagnozowania LVMH. Obecnie w diagnostyce LVMH stosuje się 3 metody instrumentalne:

- Standardowe EKG. Podczas weryfikacji LVMH konwencjonalne EKG charakteryzuje się na ogół niską czułością - nie większą niż 30%. Innymi słowy, spośród całkowitej liczby pacjentów, u których obiektywnie występuje LVMH, badanie EKG pozwala na jej zdiagnozowanie jedynie u jednej trzeciej. Jednak im wyraźniejszy przerost, tym większe prawdopodobieństwo rozpoznania go na podstawie zwykłego EKG. Ciężki przerost prawie zawsze ma markery EKG. Tak więc, jeśli EKG prawidłowo rozpozna LVH, najprawdopodobniej wskazuje to na jej ciężki stopień. Niestety w naszej medycynie konwencjonalne EKG przypisuje się zbyt duże znaczenie w diagnostyce LVH. Często lekarze, stosując mało swoiste kryteria EKG dla LVMH, wypowiadają się twierdząco o zjawisku przerostu tam, gdzie w rzeczywistości ono nie występuje. Od standardowego EKG nie należy oczekiwać więcej, niż faktycznie pokazuje.

- USG serca. Stanowi „złoty standard” w diagnostyce LVMH, gdyż umożliwia wizualizację ścian serca w czasie rzeczywistym i wykonanie niezbędnych obliczeń. Aby ocenić przerost mięśnia sercowego, zwykle oblicza się wartości względne, które odzwierciedlają masę mięśnia sercowego. Jednak dla uproszczenia dopuszczalne jest poznanie wartości tylko dwóch parametrów: grubości frontu ( przegrody międzykomorowej) i tylnej ściany lewej komory, co pozwala na rozpoznanie przerostu i jego stopnia.

- Rezonans magnetyczny (MRI)). Kosztowna metoda skanowania warstwa po warstwie „strefy zainteresowania”. Do oceny LVMH wykorzystuje się ją tylko wtedy, gdy z jakichś powodów USG serca nie jest możliwe: np. u pacjenta z otyłością i rozedmą płuc serce będzie pokryte ze wszystkich stron tkanką płucną, co umożliwi jego uwidocznienie ultrasonograficzne niemożliwe (niezwykle rzadkie, ale zdarza się).

Kryteria rozpoznawania LVMH w badaniu USG serca. Każdy, kto miał USG serca, może spojrzeć na formularz badania i znaleźć tam 3 skróty: EDR (wymiar końcoworozkurczowy lewej komory), IVS (przegroda międzykomorowa) i LVSD (tylna ściana lewej komory). Grubość tych parametrów jest zwykle mierzona w centymetrach. Normalne wartości parametrów, które, nawiasem mówiąc, różnią się między płciami, podano w tabeli.

Opcje		Kobiety				Mężczyźni
	Norma	Stopień odchylenia od normy			Norma	Stopień odchylenia od normy
	Norma	Lekki	Umiarkowany	Ciężki	Norma	Lekki	Umiarkowany	Ciężki
CDR(końcoworozkurczowe rozmiar) LV, cm	3 ,9-5,3	5,4-5,7	5,8-6,1	≥ 6,2	4,2-5,9	6,0-6,3	6,4-6,8	≥ 6,9
MZhP(międzykomorowy przegroda), cm	0,6-0,9	1,0-1,2	1,3-1,5	≥ 6,1	0,6- 1, 0	1,1-1,3	1,4-1,6	≥ 1,7
ZSLZH(tylna ściana lewa komora), cm	0,6-0,9	1,0-1,2	1,3-1,5	≥ 6,1	0,6- 1, 0	1,1-1,3	1,4-1,6	≥ 1,7

Grubość IVS i LVAD jest bezpośrednio powiązana z przerostem mięśnia sercowego lewej komory (ok. znaczenie kliniczne zostanie powiedziane KDR na przerost). Jeśli zostanie przekroczony normalna wartość nawet jeden z dwóch przedstawionych parametrów, zasadne jest mówienie o „hipertrofii”.

Przyczyny i patogeneza LVMH. Stany kliniczne, które mogą prowadzić do LVMH (w kolejności malejącej częstości):

1. Choroby prowadzące do zwiększonego obciążenia następczego serca:

- Nadciśnienie tętnicze (nadciśnienie, nadciśnienie wtórne)

- Wada serca (wrodzona lub nabyta) - zwężenie aorty.

Obciążenie następcze jest rozumiane jako zespół parametrów fizycznych i anatomicznych układu sercowo-naczyniowego, które utrudniają przepływ krwi przez tętnice. Obciążenie następcze zależy głównie od napięcia tętnic obwodowych. Pewna podstawowa wartość napięcia tętniczego jest normą i jednym z obowiązkowych przejawów homeostazy, utrzymującej poziom ciśnienia krwi zgodnie z bieżącymi potrzebami organizmu. Nadmierny wzrost napięcia tętniczego będzie oznaczał wzrost obciążenia następczego, co klinicznie objawia się wzrostem ciśnienia krwi. Tak więc, wraz ze skurczem tętnic obwodowych, zwiększa się obciążenie lewej komory: musi ona mocniej się skurczyć, aby „przepchnąć” krew przez zwężone tętnice. Jest to jedno z głównych ogniw w patogenezie powstawania „nadciśnieniowego” serca.

Drugi częsty powód prowadzący do wzrostu obciążenia następczego lewej komory, co oznacza utworzenie przeszkody przepływ krwi tętniczej- zwężenie aorty. W przypadku zwężenia aorty wpływa to na zastawkę aortalną: kurczy się, zwapnia i ulega deformacji. W rezultacie otwór aorty staje się tak mały, że lewa komora musi kurczyć się znacznie bardziej, aby zapewnić przepływ odpowiedniej objętości krwi przez krytyczne wąskie gardło. Obecnie główną przyczyną zwężenia aorty jest starcze (starcze) uszkodzenie zastawki u osób starszych.

Zmiany mikroskopowe występujące podczas przerostu mięśnia sercowego obejmują pogrubienie włókien sercowych i pewną proliferację tkanki łącznej. Początkowo ma to charakter kompensacyjny, ale przy długotrwałym zwiększonym obciążeniu następczym (na przykład przy długotrwałym nieleczonym nadciśnieniu tętniczym) przerostowe włókna ulegają zmianom dystroficznym, zaburzona jest architektura syncytium mięśnia sercowego i procesy sklerotyczne w mięśniu sercowym są dominujące. W rezultacie przerost zamienia się ze zjawiska kompensacyjnego w mechanizm manifestacji niewydolności serca - mięsień sercowy nie może pracować z napięciem przez nieokreślony czas bez konsekwencji.

2. Wrodzona przyczyna LVMH: Kardiomiopatia przerostowa. Kardiomiopatia przerostowa jest chorobą uwarunkowaną genetycznie, charakteryzującą się występowaniem niemotywowanego LVMH. Manifestacja przerostu następuje po urodzeniu: z reguły w dzieciństwie lub adolescencja, rzadziej u dorosłych, ale w każdym razie nie później niż 35-40 lat. Zatem w kardiomiopatii przerostowej LVMH występuje na tle całkowitego dobrego samopoczucia. Choroba ta nie jest zbyt rzadka: według statystyk cierpi na nią 1 osoba na 500. W mojej praktyce klinicznej co roku spotykam się z 2-3 pacjentami z kardiomiopatią przerostową.

W przeciwieństwie do serca z nadciśnieniem i kardiomiopatią przerostową, LVMH może być bardzo wyraźny (ciężki) i często asymetryczny (więcej na ten temat bardziej szczegółowo). Tylko w przypadku kardiomiopatii przerostowej grubość ściany lewej komory czasami osiąga „wygórowane” wartości 2,5-3 cm lub więcej. Mikroskopowo architektura włókien serca jest poważnie zakłócona.

3. LVMH jako przejaw ogólnoustrojowych procesów patologicznych.

W przypadku koncentrycznej LVH ściany lewej komory pogrubiają się, a wielkość jej jamy (CVR) pozostaje prawidłowa lub nawet nieznacznie się zmniejsza. W przypadku ekscentrycznego LVMH zwiększa się również grubość ścian, ale jama lewej komory (LVC) również koniecznie się rozszerza: albo przekracza normę, albo ma wartości „graniczne”.

Następujące choroby (stany) prowadzą do koncentrycznego LVMH:

1. Nadciśnienie tętnicze

2. Zwężenie aorty

3. Kardiomiopatia przerostowa

4. Starszy wiek

5. Amyloidoza

Ogólnie rzecz biorąc, przerost koncentryczny występuje, gdy serce napotyka przeszkodę w przepływie krwi (wyjątek stanowi kardiomiopatia przerostowa jako choroba wrodzona). W tym sensie szczególnie charakterystyczne są nadciśnienie tętnicze i zwężenie aorty.

Następujące choroby (stany) prowadzą do ekscentrycznego LVMH:

1. Nadciśnienie tętnicze o mechanizmie patogenezy zależnym od objętości

2. Stopniowa transformacja przerostu koncentrycznego w przerost ekscentryczny pod nieobecność odpowiednie leczenie nadciśnienie tętnicze, zwężenie aorty

4. Serce sportowca

5. Niewydolność aorty

Ogólnie rzecz biorąc, przerost ekscentryczny występuje, gdy serce jest przeciążone dodatkową objętością krwi, którą należy najpierw „gdzieś umieścić” (w tym celu jama lewej komory faktycznie się rozszerza), a następnie wepchnąć do tętnic (w tym celu przerost ścian). W swojej klasycznej postaci ekscentryczny LVMH obserwuje się z wadą serca - niewydolnością aorty, gdy zastawka aortalna nie zamyka się szczelnie i część krwi wraca do komory, która stopniowo rozszerza się i przerasta.

W zależności od lokalizacji w lewej komorze procesu przerostowego wyróżnia się:

Przerost symetryczny

Omdlenie obturacyjne. Rzadki wariant przebiegu LVMH. Prawie zawsze jest to powikłanie asymetrycznego wariantu kardiomiopatii przerostowej, gdy grubość przegrody międzykomorowej jest tak duża, że istnieje ryzyko przejściowego utrudnienia (zablokowania) przepływu krwi w obszarze drogi odpływu lewej komory. komora serca. Napadowe zablokowanie (zatrzymanie) przepływu krwi w tym „krytycznym miejscu” nieuchronnie doprowadzi do omdlenia. Z reguły ryzyko wystąpienia niedrożności występuje, gdy grubość przegrody międzykomorowej przekracza 2 cm.

Dodatkowy skurcz komorowy- kolejny możliwy satelita dla LVMH. Wiadomo, że wszelkie zmiany mikro- i makroskopowe w mięśniu sercowym teoretycznie mogą być powikłane dodatkowym skurczem. Przerośnięty mięsień sercowy jest idealnym podłożem arytmogennym. Przebieg kliniczny dodatkowej skurczu komorowego na tle LVMH jest zmienny: częściej jego rola ogranicza się do „kosmetycznego defektu arytmii”. Jeśli jednak choroba prowadząca do LVMH nie jest leczona (ignorowana) i nie jest przestrzegana dieta ograniczająca intensywną aktywność fizyczną, mogą rozwinąć się zagrażające życiu komorowe zaburzenia rytmu wywołane dodatkową skurczem.

Nagła śmierć sercowa. Najpoważniejsze powikłanie LVMH. Najczęściej do tego wyniku prowadzi LVMH z powodu kardiomiopatii przerostowej. Są dwa powody. Po pierwsze, w tej chorobie LVMH może być szczególnie masywna, co powoduje, że mięsień sercowy jest wyjątkowo arytmogenny. Po drugie, bardzo często występuje kardiomiopatia przerostowa bezobjawowy, co nie pozwala pacjentom na podjęcie działań profilaktycznych w postaci ograniczenia intensywnej aktywności fizycznej. Nagła śmierć sercowa w innych nozologiach powikłanych LVMH jest na ogół zjawiskiem rzadkim, choćby dlatego, że manifestacja tych chorób rozpoczyna się od objawów niewydolności serca, co samo w sobie zmusza pacjenta do wizyty u lekarza, co oznacza realną szansę na podjęcie leczenia choroba pod kontrolą.

Możliwość regresji LVMH. Prawdopodobieństwo zmniejszenia masy (grubości) mięśnia sercowego lewej komory w trakcie leczenia zależy od przyczyny przerostu i jego stopnia. Klasycznym przykładem jest atletyczne serce, którego ściany mogą po zakończeniu kariery sportowej zmniejszyć się do normalnej grubości.

LVMH spowodowana nadciśnieniem tętniczym lub zwężeniem aorty może z powodzeniem ulec regresji, zapewniając terminową, pełną i długoterminową kontrolę tych chorób. Jednak uważa się to w ten sposób: tylko łagodny przerost ulega całkowitej regresji; w leczeniu przerostu stopień średni istnieje szansa na złagodzenie go do łagodnego; i ciężki może „stać się średni”. Innymi słowy, im bardziej zaawansowany proces, tym mniejsze prawdopodobieństwo całkowitego przywrócenia wszystkiego do pierwotnego stanu. Jednakże jakikolwiek stopień regresji LVMH automatycznie oznacza prawidłowość leczenia choroby podstawowej, co samo w sobie zmniejsza ryzyko, jakie przerost wnosi do życia pacjenta.

W przypadku kardiomiopatii przerostowej wszelkie próby korekcji procesu za pomocą leku są bezcelowe. Istnieją chirurgiczne metody leczenia masywnego przerostu przegrody międzykomorowej, który jest powikłany niedrożnością drogi odpływu lewej komory.

Prawdopodobieństwo regresji LVMH z powodu otyłości, u osób starszych i amyloidozy jest praktycznie nieobecne.

Kardiomiopatia przerostowa (HCM) jest dziedziczną chorobą mięśnia sercowego charakteryzującą się masywnym przerostem ścian komór (głównie LV). Ciężkiemu przerostowi LV (jak również powszechnemu asymetrycznemu przerostowi IVS) towarzyszy zmniejszenie wielkości jamy LV, dysfunkcja rozkurczowa i często niedrożność drogi odpływu LV (zwężenie podaortalne).

HCM jest częstą przyczyną nagłej śmierci arytmicznej. Celem farmakoterapii jest poprawa tolerancji wysiłku, zapobieganie CHF, zmniejszenie obturacji, poprawa napełniania rozkurczowego LV (antagoniści wapnia, beta-blokery) oraz zapobieganie tachyarytmiom komorowym (amiodaron, beta-blokery). Interwencje chirurgiczne (miotomia, miektomia, ablacja alkoholowa IVS) mogą zmniejszyć stopień niedrożności drogi odpływu LV i wyeliminować niedomykalność mitralną.

Słowa kluczowe: przerost lewej komory, rodzinny przerost lewej komory, asymetryczny przerost przegrody międzykomorowej.

WSTĘP

Kardiomiopatia przerostowa (HCM) jest dziedziczną chorobą mięśnia sercowego charakteryzującą się masywnym przerostem ścian komór (głównie lewej) (ryc. 2.1, patrz wstawka), prowadzącą do zmniejszenia wielkości jamy lewej komory (LV) , zaburzenie jej funkcji rozkurczowej i często do zwężenia drogi odpływu LV u pacjentów bez innych chorób prowadzących do rozwoju przerostu (nadciśnienie tętnicze, POChP, wady serca itp.).

Rzeczywista częstość występowania i częstość występowania HCM nie jest jasno ustalona. Według wspólnego dokumentu konsensusowego pomiędzy American College of Cardiology i Europejskim Towarzystwem Kardiologicznym, HCM jest stosunkowo częstą patologią (1:500 w ogólnej populacji dorosłych). Powszechne stosowanie echokardiografii (EchoCG) sugeruje, że choroba ta występuje częściej niż wcześniej sądzono i ma lepsze rokowanie niż wcześniej sądzono. Według niektórych autorów echokardiograficzne objawy HCM stwierdza się u 0,2% praktycznie zdrowych młodych ludzi. Ustalono autosomalny dominujący typ dziedziczenia, a w ponad 50% przypadków podobną patologię można zidentyfikować wśród krewnych pacjentów. Choroba występuje prawie jednakowo u mężczyzn i kobiet, a także u przedstawicieli różnych narodowości.

HCM jest częstą przyczyną nagłej śmierci (SD) u młodych ludzi (w tym wytrenowanych sportowców), ale może również prowadzić do śmierci lub niepełnosprawności u osób w każdym wieku. Według poszczególnych ośrodków roczna śmiertelność takich pacjentów z powodu VS wynosi 1–2% u dorosłych i 4–6% u dzieci. Jednak nawet długi przebieg choroby może towarzyszyć normalnemu zdrowiu i nie zmieniać średniej długości życia. Ze względu na niejednorodność obrazu klinicznego HCM może przez długi czas pozostać nierozpoznany. Ponadto, biorąc pod uwagę stosunkowo małą częstość występowania tej choroby w rutynowej praktyce kardiologa, nie wszystkie mechanizmy jej rozwoju zostały dotychczas zbadane i pozostaje niski poziom dowody stosowania określonych metod terapii.

W diagnostyce HCM duże znaczenie ma wykrycie idiopatycznego przerostu LV za pomocą echokardiografii i EKG, a także identyfikacja zwężenia drogi odpływu LV.

Celem farmakoterapii jest poprawa tolerancji wysiłku, zapobieganie CHF, zmniejszenie obturacji poprzez poprawę napełniania rozkurczowego LV (antagoniści wapnia, beta-blokery) oraz zapobieganie tachyarytmiom komorowym (beta-blokery, amiodaron). Interwencja chirurgiczna może zmniejszyć stopień niedrożności drogi odpływu LV i wyeliminować niedomykalność mitralną.

KLASYFIKACJA

Obecnie termin kardiomiopatia przerostowa jest dobrze ugruntowany. Opcje nazw, takie jak kardiomiopatia przerostowa ze zwężeniem drogi odpływu, mięśniowe zwężenie podaortalne lub idiopatyczne przerostowe zwężenie podaortalne, są stosowane w ograniczonym zakresie, ponieważ u niektórych pacjentów, zwłaszcza w spoczynku, nie występuje zwężenie drogi odpływu LV.

Wadą tej klasyfikacji jest jednak to, że nie uwzględnia ona obecności lub braku zwężenia drogi odpływu LV. Współczesna klasyfikacja choroby opiera się na lokalizacji przerośniętych obszarów mięśnia sercowego i wynikających z tego zaburzeń hemodynamicznych:

Idiopatyczne przerostowe zwężenie podaortalne;

Asymetryczny przerost przegrody bez zmian w aorcie i zastawka mitralna i bez niedrożności drogi odpływu LV;

Wierzchołek HCM ze strefą przerostu ograniczoną do wierzchołka;

Symetryczny HCM z koncentrycznym przerostem mięśnia LV.

Ostatnie 3 formy występują niezwykle rzadko i nie towarzyszy im rozwój niedrożności drogi odpływu LV.

GENETYKA I MORFOLOGIA

Jak już wspomniano, choroba przenoszona jest w sposób autosomalny dominujący. Opiera się na mutacji w jednym z 10 genów kodujących białka sarkomerów w mięśniu sercowym. W rezultacie w kardiomiocytach stwierdza się nieprawidłowe białka kurczliwe, co pozwala uznać HCM za „chorobę sarkomerową”. Syntezę nieprawidłowych białek determinują mutacje punktowe chromosomów. Do białek, których patologia powoduje rozwój HCM zalicza się obecnie:

Sercowy łańcuch ciężki beta-miozyny (chromosom 14);

Troponina sercowa T (chromosom 1);

Białko C związane z miozyną (chromosom 11);

Tropomiozyna (chromosom 15);

Miozyna łańcucha lekkiego; tytyna;

alfa aktyna;

Troponina sercowa I;

Sercowy łańcuch ciężki alfa-miozyny.

W sumie zidentyfikowano ponad 100 różnych mutacji związanych z HCM: w 10 genach kodujących białka sarkomerowe, mutacje w 2 genach kodujących białka niesarkomerowe i jedną mutację w mitochondrialnym DNA. Najczęstsze zmutowane geny kodują syntezę łańcucha ciężkiego miozyny sercowej, troponiny sercowej T i białka C związanego z miozyną. Defekty molekularne odpowiedzialne za rozwój HCM u niespokrewnionych pacjentów są najczęściej różne.

Mutacje troponiny T wiążą się ze zwiększonym zużyciem energii, co predysponuje do niedokrwienia i arytmii. Niektórzy autorzy wiążą mutacje troponiny T ze zwiększoną częstością występowania VS. Związane są również niektóre mutacje łańcucha ciężkiego miozyny zwiększone ryzyko arytmie i śmiertelność. Jednakże nadal nie wiadomo, w jakim stopniu specyficzne zaburzenia prądu jonowego są odpowiedzialne za nieprawidłowości elektrofizjologiczne i jaką rolę odgrywa rozległe zwłóknienie. Przyjmuje się, że w HCM występuje genetycznie uwarunkowany defekt w aparacie receptorów adrenergicznych lub anomalia w przezbłonowym transporcie jonów wapnia ze zwiększonym wnikaniem do komórki i uwrażliwieniem mięśnia sercowego na działanie katecholamin.

Oczywiście nie wszyscy ludzie noszą mutacja genetyczna rozwijają się fenotypowe objawy HCM. Istnieje pogląd, że geny modyfikujące zmieniają fenotypowe objawy choroby. Na przykład funkcjonalne warianty genu enzymu konwertującego angiotensynę-1 mogą wpływać na fenotyp HCM i są powiązane z ryzykiem VS. Co ciekawe, objawy kliniczne dysfunkcji rozkurczowej można wykryć wcześniej niż echokardiograficzne objawy choroby.

Zakłada się, że fenotyp choroby kształtuje się w miarę wzrostu i rozwoju organizmu, a objawy morfologiczne ujawniają się po osiągnięciu 17-18 roku życia. Brak objawów choroby w młodym, a nawet średnim wieku, przy występowaniu choroby w rodzinie, nie gwarantuje braku HCM u pacjenta.

Zaleca się badanie krewnych pierwszego stopnia. Ponadto, jeśli nie jest możliwa analiza genetyczna, zaleca się coroczne badanie obejmujące badanie kliniczne, 12-odprowadzeniowe EKG, echokardiografię do 18. roku życia. Ponadto zaleca się przeprowadzanie badań co pięć lat.

Nie zaleca się wykonywania badań przesiewowych u dzieci w wieku poniżej 12 lat, chyba że istnieje duże ryzyko rodzinne i planuje się poważne uprawianie sportu.

Zmiany mikroskopowe w mięśniu sercowym w HCM charakteryzują się przerostem włókien mięśniowych i zaburzeniem ich wzajemnej orientacji, włókna są losowo rozmieszczone pod kątem względem siebie, przecinają się lub tworzą wiry (ryc. 2.2). Był

Ryż. 2.2. Lokalizacja miocytów jest prawidłowa (a), a u pacjentów z HCM (b)

Istotne zaburzenia w rozmieszczeniu połączeń międzykomórkowych wykazano w obszarach o zaburzonej strukturze miofibryli – połączenia zlokalizowane były na całej powierzchni komórki, podczas gdy zwykle skupiają się w wyraźnie określonych krążkach międzykomórkowych.

To losowe ułożenie włókien tworzy morfologiczne podłoże dla wystąpienia cyrkulacji i ponownego wejścia fali wzbudzenia (reentry), z góry determinując wystąpienie zaburzenia napadowe rytm.

Przerostowi włókien mięśnia sercowego towarzyszy nagromadzenie mitochondriów i glikogenu, a także okołojądrowe oczyszczanie cytoplazmy („aureole”). Obserwowane zmiany zwyrodnieniowe, czasami pogrubienie wsierdzia i zwłóknienie śródmiąższowe, mają charakter wtórny. W niektórych przypadkach na wsierdziu pogrubionej części przegrody międzykomorowej znajdują się płaskie płytki włókniste, które tworzą się w miejscu powtarzającego się kontaktu z przednim płatkiem zastawki mitralnej.

Ustalenia charakterystyczne dla HCM są uważane za znacząco wyraźne naruszenia normalnej orientacji względnej włókna mięśniowe i zwłóknienie wsierdzia przegrody międzykomorowej. Pozostałe zmiany mikroskopowe są niespecyficzne i można je wykryć przy przeroście mięśnia sercowego dowolnego pochodzenia. Nasierdziowe tętnice wieńcowe nie ulegają zmianom w HCM.

HCM opiera się na mutacji w jednym z 10 genów kodujących białka sarkomerów w mięśniu sercowym.

GEOMETRIA I CECHY SERCA

HEMODYNAMIKA

Przerost mięśnia sercowego w HCM jest często najbardziej wyraźny w obszarze przegrody międzykomorowej (IVS), to znaczy jest asymetryczny i towarzyszy mu dezorganizacja miocytów i miofibryli (ryc. 2.3). Ponadto choroba wiąże się z rozwojem zwłóknienia mięśnia sercowego i uszkodzeniem małych naczyń.

Konsekwencją zmian w geometrii LV i morfologii mięśnia sercowego w HCM jest przede wszystkim naruszenie napełniania rozkurczowego LV, co prowadzi do duszności i innych objawów niewydolności serca, co jest jedną z przyczyn zgonów pacjentów. Charakterystyczne jest również omdlenie związane z rozwojem tachyarytmii komorowych. Te ostatnie są częstą przyczyną VS u pacjentów z HCM.

W 20% przypadków w drodze odpływu LV powstaje dynamiczny gradient, spowodowany połączeniem zwiększonych prędkości przepływu i zwężenia drogi odpływu w wyniku przedniego skurczowego ruchu zastawki mitralnej (ASMV).

Zewnętrznie serce jest nieco zmienione. Występuje przerost LV bez poszerzenia jamy, jednocześnie lewy przedsionek może być rozszerzony, co wskazuje na naruszenie rozkurczowego napełniania komory.

Gradient w drodze odpływu lewej komory (LVOT) powoduje powstanie głośnego szmeru skurczowego. Ponadto stwierdza się przerost podstawy IVS i zwężenie drogi odpływu, a także u wielu pacjentów pogrubienie i wydłużenie płatków zastawki mitralnej.

Niedrożność drogi odpływu LV (LVOT). Jak wynika z klasyfikacji, nie u wszystkich chorych z HCM występuje zwężenie drogi odpływu LV. Ponadto u większości pacjentów nie obserwuje się gradientu LVOT w spoczynku. Niezwykle ważny jest podział chorych na grupy z i bez zwężenia drogi odpływu LV. punkt kliniczny wizja. Wynika to z faktu, że prawie wszystkie medyczne i chirurgiczne strategie leczenia HCM są skierowane przede wszystkim do pacjentów z objawami niedrożności LVOT. Wybór leków i metod korekcji chirurgicznej zależy od stanu hemodynamicznego pacjenta.

Steno podaortalne h jest konsekwencją przedniego skurczowego ruchu płatka zastawki przedniej (APMVK) i wynikającego z tego

jego średnioskurczowy kontakt z IVS. Zwiększona kurczliwość lewej komory w połączeniu z niewielkim zwężeniem drogi odpływu przez podaortalny wyrostek mięśniowy prowadzi do przyspieszonego wydalania krwi do aorty. Wzrost prędkości liniowej strumienia krwi powoduje efekt Venturiego – efekt „ssania” przepływu płynu poruszającego się z dużą prędkością, który wciąga płatek przedni zastawki mitralnej do drogi odpływu LV, prowadząc do jej znaczne zwężenie i pojawienie się gradientu ciśnienia. W niektórych przypadkach przedni płatek zastawki mitralnej (AMV) dotyka mięśnia sercowego IVS. Niedrożność występuje zatem dopiero w drugiej połowie okresu wydalania, a jej nasilenie wzrasta wraz ze wzrostem kurczliwości mięśnia LV (ryc. 2.3).

Ryż. 2.3. EchoCG pacjenta z HCM w trybie M; widoczny przedni skurczowy ruch aparatu zastawki mitralnej (zaznaczony strzałką)

Przednioskurczowy ruch MV prowadzi nie tylko do niedrożności LVOT, ale także do wystąpienia niedomykalności mitralnej (MR) o różnym nasileniu. W tym przypadku kierunek strumienia niedomykalności jest charakterystyczny dla tylnej ściany LV. Strumień niedomykalności skierowany w stronę środka i przedniej ściany przedsionka, a także obecność kilku przepływów wymagają wykluczenia niezależnej patologii zastawki mitralnej.

W około 5% przypadków występowanie gradientu i zmniejszonego rzutu jest spowodowane głównie przerostem mięśnia sercowego w ośrodkowym

dowolnej części jamy LV oraz zmiany w mięśniu brodawkowatym przednio-bocznym przy braku kontaktu PMC z IVS.

Gradient podaortalny (więcej niż 30 mm Hg i więcej) i związany z nim wzrost ciśnienia wewnątrzkomorowego są niezwykle istotne zarówno z punktu widzenia patofizjologii choroby, jak i rokowania chorych. Niedrożność LVOT jest niezależnym czynnikiem predykcyjnym zgonu z powodu HCM, rozwoju ciężkiej niewydolności serca (klasa III-IV według NYHA), a także zgonu z powodu niewydolności serca i udaru mózgu. Jednocześnie wzrost gradientu o ponad 30 mm Hg. zdaniem badaczy nie towarzyszy dodatkowe zwiększenie ryzyka.

Obecnie powszechnie przyjmuje się, że niedrożność w HCM ma charakter dynamiczny. Zaleca się podzielenie wszystkich pacjentów z HCM na „podgrupy hemodynamiczne” w zależności od poziomu szczytowego gradientu w LVOT, zmienianego metodą Dopplera fali ciągłej:

1. Gradient w spoczynku jest równy lub większy niż 30 mmHg. (2,7 m/s według USG Dopplera);

2. Gradient utajony - w spoczynku poniżej 30 mm Hg. i wzrasta do 30 lub więcej podczas przeprowadzania testów prowokacyjnych;

3. Kardiomiopatia nieobturacyjna – gradient poniżej 30 mm Hg. w stanie spoczynku i pod wpływem prowokacji.

Zaproponowano cała linia testy prowokacyjne w celu symulacji obciążenia podczas echokardiografii (a także podczas cewnikowania serca). Należą do nich badania lekarskie z azotynem amylu, izoproterenolem, dobutaminą, a także badania mechaniczne – manewr Valsalvy, ortostaza i aktywność fizyczna. Najbardziej fizjologiczne i powszechne jest wykonanie testu na bieżni lub ergometrii rowerowej równolegle z echokardiografią dopplerowską.

Oprócz zaburzeń obturacyjnych hemodynamika wewnątrzsercowa w HCM ma następujące cechy:

1. Wysoki poziom funkcji skurczowej (mała objętość końcoworozkurczowa, wysoka frakcja wyrzutowa i szybkość wyrzutu) ze względu na zwiększoną kurczliwość przerośniętego mięśnia sercowego;

2. Upośledzona funkcja rozkurczowa na skutek zwiększonej sztywności przerośniętego mięśnia sercowego, co zakłóca jego relaksację rozkurczową i utrudnia napełnianie krwią jamy komorowej w czasie rozkurczu;

3. Częsta obecność MR, której głównymi przyczynami są:

Przemieszczenie mięśnia brodawkowatego przedniego bliżej zastawki mitralnej, które następuje w miarę zmniejszania się wielkości jamy

Włókniste zmiany w przednim płatku mitralnym, które powstają, gdy jest on hemodynamicznie uszkodzony w wyniku przyspieszonego turbulentnego przepływu w drodze odpływu lub kontaktu z IVS;

Wtórne uszkodzenia zastawki mitralnej (zwapnienia, bakteryjne zapalenie wsierdzia), co prowadzi do jego dysfunkcji.

Konsekwencją zmian w geometrii mięśnia LV w HCM jest naruszenie napełniania rozkurczowego LV, a także omdlenia związane z tachyarytmią komorową. Ze względu na przedni skurczowy ruch płatka przedniego zastawki mitralnej i jego kontakt z IVS, może wytworzyć się dynamiczny gradient w drodze odpływu LV.

KLINIKA

Obraz kliniczny HCM jest bardzo zmienny – od postaci bezobjawowych po ciężkie objawy kliniczne lub nagłą śmierć. Rozpoznanie ułatwia wywiad rodzinny dotyczący przypadków HCM lub VS. W przypadku braku dolegliwości pierwszym objawem choroby jest zwykle wykrycie szmeru skurczowego lub zmian w EKG (objawy przerostu LV). Pierwsze dolegliwości pojawiają się zwykle w wieku 20-25 lat.

Charakterystyka obraz kliniczny HCM jest reprezentowany przez triadę:

Dusznica;

Arytmie;

Omdlenie.

Typową kombinacją tych objawów jest szmer skurczowy, zmiany w EKG i oznaki HCM lub VS w wywiadzie u krewnych.

Ból w klatce piersiowej z powodu HCM często mają typowy charakter dławicowy, spowodowany niedokrwieniem mięśnia sercowego. Stanowią klasyczny przykład zespołu dławicy piersiowej niezwiązanego z okluzją tętnice wieńcowe. Ból nietypowy jest mniej powszechny. Niedokrwienie mięśnia sercowego w HCM wiąże się ze względną niewydolnością wieńcową. Ponieważ rezerwy na zwiększenie dopływu krwi wieńcowej nie są nieograniczone, powstaje rozbieżność między wartościami maksymalnymi

ale możliwy przepływ wieńcowy i zwiększone zapotrzebowanie na przerost mięśnia sercowego krew tętnicza. Jednak u osób starszych grupy wiekowe Aby z całą pewnością wykluczyć połączenie z CAD, konieczne jest wykonanie koronarografii.

Charakterystycznym objawem HCM są omdlenia i stan przedomdleniowy, które powodują silne osłabienie, zawroty głowy i ciemnienie oczu. Mogą być spowodowane zmniejszeniem rzutu serca i niedostatecznym dopływem krwi do mózgu na skutek niedrożności drogi odpływu LV lub epizodów tachyarytmii.

Zespół arytmiczny zajmuje ważne miejsce w obrazie klinicznym HCM i w dużej mierze determinuje rokowanie choroby. Powszechnie przyjmuje się, że podłożem rozwoju arytmii jest połączenie przerostu, zaburzenia struktury miocytów, zwłóknienia i nieprawidłowego rozmieszczenia nieciągłych połączeń międzykomórkowych (koneksonów). Zakłada się, że w obszarach o zaburzonej strukturze miofibryli dochodzi do zmian anizotropowych i nieprawidłowego przewodzenia impulsów, co może prowadzić do rozwoju zjawiska reentry.

Pacjenci skarżą się na nagłe napady kołatania serca o różnym czasie trwania, chociaż krótkie epizody mogą przebiegać bezobjawowo. Dlatego też w celu wykrycia zaburzeń rytmu u wszystkich pacjentów z HCM zaleca się monitorowanie EKG metodą Holtera.

Zakres wykrywanych arytmii jest niezwykle szeroki. Większość z nich to komorowe zaburzenia rytmu o różnej gradacji – od pojedynczych skurczów dodatkowych i krótkich serii częstoskurczów komorowych składających się z 3–5 skurczów, nie zawsze odczuwalnych przez pacjentów, po zagrażające życiu napady częstoskurczu dwukierunkowego z możliwością wystąpienia migotania komór i nagłej śmierci. Obserwuje się także napady częstoskurczu nadkomorowego oraz migotanie lub trzepotanie przedsionków. Pojawienie się trwałej postaci migotania przedsionków jest objawem niekorzystnym prognostycznie, często poprzedzającym rozwój zastoinowej NK i stanowi czynnik ryzyka powikłań zatorowych. Często obserwuje się zespół WPW.

Niewydolność serca. Dysfunkcja rozkurczowa LV jest jednym z głównych objawów hemodynamicznych choroby i czasami pojawia się jeszcze przed wykryciem typowych zmian w badaniu echokardiograficznym. W przypadku HCM może wystąpić duszność wdechowa

jeden z pierwszych objawów. Jego wystąpienie wiąże się z naruszeniem rozkurczowego napełniania LV, co powoduje zastój w krążeniu płucnym. Powiększenie wątroby i inne zatory w krążeniu ogólnoustrojowym obserwuje się rzadko, głównie w terminalnej fazie choroby.

Dane z badań zewnętrznych dla HCM skromny. Pacjenci mają zwykle prawidłową budowę ciała i dobrze rozwinięte mięśnie, nie ma bladości i sinicy. Nie zawsze można wykryć zwiększenie rozmiaru serca. Impuls wierzchołkowy jest wzmocniony, czasami przesunięty w lewo. W obturacyjnej postaci HCM może tak być charakterystyczne objawy fizyczne:

przerywany, gwałtowny puls;

Zwiększone skurcze lewego przedsionka wyczuwalne palpacyjnie w okolicy przedsercowej;

Szmer skurczowy.

Szmer skurczowy słychać na koniuszku oraz w trzeciej lub czwartej przestrzeni międzyżebrowej, wzdłuż lewego brzegu mostka. Hałas ma charakter dmuchania i może być generowany w okolicy pachowej. Dźwięk jest nieco odległy od pierwszego tonu.

Duże znaczenie w interpretacji obrazu osłuchowego mają badania funkcjonalne i farmakologiczne. Intensywność szmeru skurczowego zależy bezpośrednio od wielkości gradientu ciśnienia w drodze odpływu z komory. Zatem wszystkie efekty zmniejszające obciążenie wstępne i rozkurczowe wypełnienie LV prowadzą do wzmożonej kurczliwości mięśnia sercowego, powodują zwiększenie stopnia obturacji, a w konsekwencji zwiększenie hałasu i jego wcześniejszego pojawienia się. Zmiany takie występują podczas przejścia do ortostazy, manewru Valsalvy, przyjmowania leków rozszerzających naczynia (nitrogliceryna), podczas tachykardii. Aktywność fizyczna, przyjmowanie digoksyny lub isadryny również zwiększa kurczliwość mięśnia LV i prowadzi do zwiększonego hałasu.

Przejście do pozycja pozioma, kucanie i branie beta-blokerów. W badaniach tych bradykardia i zwiększony powrót żylny do serca zwiększają wypełnienie LV w rozkurczu, co zmniejsza prędkość przepływu skurczowego i intensywność szmeru skurczowego.

Charakterystyczny obraz kliniczny HCM reprezentuje triada: dławica piersiowa, zaburzenia rytmu, omdlenia.

Dławica piersiowa z reguły nie jest związana z obecnością blaszek zwężających w tętnicach wieńcowych, jednak nie można tego wykluczyć w starszych grupach wiekowych.

Przebieg i rokowanie. Rokowanie w przypadku HCM uważa się za niekorzystne, a śmiertelność sięga do 5% rocznie. Ponad połowa zgonów, głównie wśród młodych pacjentów, to przypadki VS. Ryzyko arytmogennego VS zwiększa się szczególnie podczas aktywności fizycznej lub uprawiania sportu.

Prognostycznie niekorzystne czynniki Czy:

duża masa mięśnia sercowego LV;

Arytmie komorowe wysokiego stopnia według Lowna;

Omdlenie;

Przypadki VS wśród krewnych.

Wśród starszych pacjentów z HCM (powyżej 40 lat) przyczyną zgonów jest częściej zastoinowa NK i dodatek infekcyjnego zapalenia wsierdzia.

Ważnymi czynnikami determinującymi rokowanie i wybór terapii są:

1. Wysokie ryzyko VS (biorąc pod uwagę historię choroby);

2. Postęp objawów, takich jak ból w klatce piersiowej, duszność i zaburzenia świadomości (omdlenia, stan przedomdleniowy, zawroty głowy) przy zachowanej funkcji skurczowej LV;

3. Postęp niewydolności serca wraz z rozwojem przebudowy LV i dysfunkcji skurczowej;

4. Powikłania związane z rozwojem migotania przedsionków, w tym udaru zatorowego.

Należy pamiętać, że HCM często łączy się z innymi chorobami serca, takimi jak nadciśnienie tętnicze i choroba wieńcowa, co może mieć wpływ na wybór terapii.

Rokowanie w przypadku HCM jest stosunkowo złe. Ponad połowa zgonów ma charakter nagły, spowodowany tachyarytmią komorową, której ryzyko zwiększa się podczas aktywności fizycznej, zwłaszcza sportowej.

DIAGNOSTYKA INSTRUMENTALNA

EKG. U pacjentów z HCM w EKG zwykle widoczny jest obraz przerostu mięśnia LV z asymetrycznym odwróconym

zęby T i ukośne obniżenie segmentu w dół ST(ryc. 2.4). Ciężki przerost IVS prowadzi do pojawienia się zębów patologicznych Q, co może prowadzić do błędnego rozpoznania AMI. Zęby patologiczne Q z HCM zwykle głębokim, ale nie poszerzonym i spiczastym, zapisywanym w odprowadzeniach II, III, avF, po lewej stronie przewody piersiowe, czasami w odprowadzeniach V3-V4. Jednocześnie amplituda zębów może się zmniejszyć R w odprowadzeniach V2-V4. Objawy przerostu przedsionków są często rejestrowane w postaci powiększenia i rozdwajania się zębów PI, II.

Ryż. 2.4. EKG pacjenta z HCM. Objawy przerostu LV

W wierzchołkowej postaci HCM jej jedynym objawem mogą być zmiany w EKG w postaci obrazu przerostu mięśnia sercowego LV z olbrzymimi ujemnymi załamkami T w odprowadzeniach piersiowych, których głębokość może przekraczać 10–15 mm.

Rentgen klatki piersiowej dla HCM nie jest zbyt pouczający. Cień serca pozostaje niezmieniony lub wykazuje powiększenie lewej komory (ryc. 2.5). Można wykryć poszerzenie aorty wstępującej. Kardiomegalia jest rzadko wykrywana, a w HCM może być spowodowana przerostem mięśnia sercowego bez poszerzenia jamy LV.

Mniej powszechne objawy radiologiczne obejmują:

Umiarkowane powiększenie lewego przedsionka (szczególnie w przypadku niedomykalności mitralnej);

Lekko wyraźne zatory w krążeniu płucnym;

Zwapnienie pierścienia włóknistego zastawki mitralnej (co może prowadzić do błędnego rozpoznania reumatycznej choroby serca).

Z angiokardiografią podczas skurczu stwierdza się zmniejszenie jamy LV i jej odkształcenie w postaci „klepsydry”, ale potrzeba tego badania zwykle pojawia się dopiero w przygotowaniu do leczenia chirurgicznego. Jednocześnie podczas cewnikowania serca określa się gradienty ciśnienia wzdłuż drogi odpływu z LV.

EchoCG to najcenniejszy i najbardziej pouczający nieinwazyjny test na HCM.

Klasycznymi objawami echokardiograficznymi HCM są:

1. Asymetryczne pogrubienie IVS, w którym stosunek grubości przegrody do grubości przeciwległej części tylnej ściany LV wynosi 1,3 lub więcej (do 2,5-3,0) (ryc. 2.5);

2. Hipokinezja IVS (amplituda jego przemieszczenia podczas tętno mniej niż 3 mm);

3. Zmniejszenie jamy LV, szczególnie widoczne podczas skurczu. Z powodu silnego skurczu mięśnia przerośniętego mięśnia sercowego może nastąpić zamknięcie ścian komory, podczas którego obserwuje się całkowite zniknięcie (eliminację) jej jamy;

4. Znaczący wzrost wskaźników kurczliwości LV, wśród których szczególnie wyraźny jest wzrost EF;

5. Rozszerzenie jamy lewego przedsionka.

W obecności gradientu ciśnienia w drodze odpływu LV dodatkowo odnotowuje się następujące zjawiska:

Ryż. 2.5. Zdjęcie rentgenowskie pacjenta z HCM

1. Przedni skurczowy ruch zastawki mitralnej - przemieszczenie przedniego płatka mitralnego w czasie skurczu i przybliżenie go do IVS - aż do dotknięcia (ryc. 2.6, patrz wstawka);

2. Skurczowe pokrycie zastawki aortalnej - pewne zbieżność płatków aorty w środkowym skurczu na skutek zmniejszenia szybkości wydalania krwi z LV wraz z rozwojem dynamicznej niedrożności, pod koniec okresu wyrzutowego dodatkowe otwarcie zastawki aortalnej można zaobserwować płatki zastawki.

Echokardiografia dopplerowska pozwala w sposób nieinwazyjny wykryć:

1. Gradient ciśnienia w drodze odpływu LV (w spoczynku i/lub podczas prowokacji) (ryc. 2.7);

2. Niedomykalność mitralna;

3. Objawy upośledzonej relaksacji rozkurczowej mięśnia LV.

Szczególne miejsce w diagnostyce tej choroby zajmuje echokardiografia z wykorzystaniem testów prowokacyjnych, o czym wspomniano powyżej.

Klasycznymi objawami HCM w badaniu EchoCG są: asymetryczne pogrubienie IVS, jego hipokinezja, zmniejszenie jamy LV, znaczny wzrost kurczliwości LV, poszerzenie jamy lewego przedsionka. W obecności gradientu ciśnień w drodze odpływu LV obserwuje się przedni skurczowy ruch płatka przedniego zastawki mitralnej i zamknięcie zastawki aortalnej.

DIAGNOZA RÓŻNICOWA

Główne trudności pojawiają się zwykle w diagnostyce różnicowej HCM z zastawkową AS i CAD.

Podobieństwo obrazu HCM i AS wynika z obecności szmeru skurczowego, cech przerostu LV, zespołu dławicy piersiowej i zespołu małego rzutu.

W AS zwykle występuje poważne zwapnienie zastawki i osłabienie pulsacji w tętnicach obwodowych. Szmer skurczowy słychać u podstawy serca z maksimum w drugiej przestrzeni międzyżebrowej na prawo od mostka, ma szorstki, drapiący charakter i dobrze przenosi się do naczyń szyi. Wielkość i intensywność gradientu ciśnienia

Natężenie hałasu zmienia się nieznacznie podczas testów funkcjonalnych.

EchoCG u pacjentów z ZA ujawnia:

Grube zwapnienie i pogrubienie zastawek aortalnych;

Ich połączenie wzdłuż spoidłów;

Znaczące ograniczenie otwarcia skurczowego;

Często występuje niedomykalność aortalna o różnym stopniu nasilenia.

W przypadku reumatycznej choroby aorty zmiany zwykle dotyczą zastawki mitralnej - nawet w przypadku braku jej uformowania choroba mitralna na wcześniejsze zapalenie zastawek wskazują małe zrosty spoidłowe, które napinają tył zastawka mitralna do przodu lub zagęszczenie i zwapnienie wolnych krawędzi zastawek.

W przypadku zwapniącego typu AS zwykle stwierdza się także znaczne zwapnienie aparatu mitralnego, głównie podstawy tylnego płatka mitralnego, głów mięśnie brodawkowe i strun ścięgnistych.

Złożoność diagnostyki różnicowej HCM i CAD wiąże się z powszechnością głównego zespołu klinicznego – dławicy piersiowej.

CHD charakteryzuje się późniejszym wystąpieniem objawów klinicznych choroby – po 40 latach. Słychać szmer skurczowy, ale jest on spowodowany niedomykalnością mitralną, dlatego jest zlokalizowany w koniuszku, przenoszony w okolicę pachową, ma charakter malejący i rozpoczyna się zaraz po pierwszym dźwięku.

Echokardiografia wysiłkowa i ventrykulografia radionuklidowa ujawniają segmentowe zaburzenia kurczliwości mięśnia sercowego. W przypadkach wątpliwych konieczna jest koronarografia.

Asymetryczne pogrubienie IVS i EchoCG, objawy niedrożności drogi odpływu, podobne do występujących u pacjentów z HCM, można sporadycznie zaobserwować w przypadku wtórnego przerostu mięśnia LV – w nadciśnieniu tętniczym, u pacjentów z przewlekłą niewydolnością nerek lub u sportowców. W takich przypadkach diagnostyka różnicowa z HCM nastręcza znaczne trudności, ponieważ nie można wykluczyć możliwości połączenia obu schorzeń. Duże znaczenie w ustaleniu prawidłowej diagnozy ma badanie wywiadu rodzinnego, obecność omdleń i identyfikacja zespołu arytmicznego.

Główne trudności pojawiają się zwykle w diagnostyce różnicowej HCM z AS i CAD.

LECZENIE

Wybór strategii leczenia HCM opiera się przede wszystkim na obecności lub braku zwężenia drogi odpływu LV, a także na przewadze niektórych objawów choroby spowodowanych patologicznym przerostem mięśnia sercowego (dusznica bolesna, duszność, omdlenia itp.). .

Farmakoterapia

Główne kierunki leczenia farmakologicznego HCM to:

1. Zmniejszenie stopnia niedrożności drogi odpływu LV;

2. Terapia antyarytmiczna;

3. Zmniejszenie zapotrzebowania mięśnia sercowego na tlen.

Główne miejsce w leczeniu HCM zajmują beta-blokery, werapamil, dyzopiramid.

Beta-blokery- leki o działaniu inotropowym ujemnym i antyarytmicznym, dlatego ich stosowanie u chorych z HCM jest uzasadnione zarówno przy obecności, jak i przy braku obturacji LVOT.

Stosowanie β-blokerów znacząco zmniejsza nasilenie wszystkich objawów klinicznych choroby, głównie dławicy piersiowej i omdleń. Zmniejszenie stopnia niedrożności drogi odpływu LV pod wpływem beta-blokerów spowodowane jest zmniejszeniem kurczliwości mięśnia sercowego w wyniku bezpośredniego ujemnego działania inotropowego i zmniejszeniem częstości akcji serca, co wydłuża okres rozkurczowego napełniania serca. LV i zwiększa jej objętość końcoworozkurczową.

Działanie antyarytmiczne β-blokerów objawia się zmniejszeniem częstości rejestrowanych epizodów arytmii, ale prawdopodobieństwo wystąpienia VS nie maleje.

Pierwszym lekiem stosowanym w leczeniu HCM był propranolol, później zaczęto stosować leki bardziej selektywne (metoprolol, nadolol). Obecnie istnieje wiele badań wskazujących na poprawę stanu klinicznego pacjentów z HCM

na tle stosowania narkotyków z tej grupy. Terapię beta-blokerami rozpoczyna się od małych dawek, a następnie zwiększa je do dawki wymaganej do opanowania objawów (w granicach akceptowalnych klinicznie). Dzienna dawka może się różnić w zależności od różni pacjenci i w miarę postępu choroby. W licznych badaniach wykazano skuteczność propranololu w dawkach 240–480 mg u dorosłych w leczeniu HCM. W niektórych badaniach próbowano przepisywać bardzo wysokie dawki propranololu (do 1000 mg/dzień), ale taktyka ta nie była powszechnie stosowana.

Werapamil. Jest stosowany w leczeniu pacjentów z HCM od 1979 roku i jest zalecany w leczeniu pacjentów zarówno z niedrożnością LVOT, jak i postaciami nieobstrukcyjnymi.

Werapamil w dawce do 480 mg/dobę pomaga zmniejszyć nasilenie objawów, co prawdopodobnie wynika zarówno z ujemnego działania inotropowego, jak i zmniejszenia częstości akcji serca, a także poprawy relaksacji LV. Istnieją jednak dowody na możliwość wystąpienia działań niepożądanych werapamilu u pacjentów z obturacyjnym HCM. Negatywne działanie hemodynamiczne werapamilu, obejmujące przypadki nasilenia obturacji LVOT, obrzęku płuc i wstrząsu kardiogennego, wiąże się z faktem, że rozszerzenie naczyń podczas jego stosowania przeważa nad ujemnym efektem inotropowym. Dlatego też ostrożność w stosowaniu werapamilu należy zachować przede wszystkim u pacjentów z ciężką obturacją LVOT, nie jest wskazany dla dzieci.

Zalecenia międzynarodowe nie wskazują na możliwość i bezpieczeństwo stosowania leku diltiazem u chorych na HCM. Nifedypina i inne pochodne dihydropirydyny, które mają głównie działanie arteriolodylatacyjne, znacznie zmniejszają obciążenie następcze, dlatego ich stosowanie w HCM nie jest zalecane i może prowadzić do nasilenia niedrożności.

Obecnie uważa się, że u chorych na HCM ze zwężeniem drogi odpływu i komorowymi zaburzeniami rytmu lekami pierwszego wyboru są zdecydowanie beta-blokery. Jednocześnie u pacjentów z dominującą dysfunkcją rozkurczową mięśnia sercowego, bez istotnych zaburzeń obturacyjnych i z nadkomorowymi zaburzeniami rytmu, można zastosować niedihydropirydynowych antagonistów wapnia. Łączenie leków z tych grup wydaje się niewłaściwe ze względu na ryzyko wystąpienia ciężkiej bradykardii i rozwoju bloku AV.

W obturacyjnym HCM, nawet w obecności zastoinowej NK, nie zaleca się podawania glikozydów nasercowych, azotanów i innych leków rozszerzających naczynia obwodowe, inhibitorów ACE i leków moczopędnych, ponieważ ich stosowanie prowadzi do nasilenia niedrożności drogi odpływu LV.

Wyjątek można zrobić dla glikozydów nasercowych, gdy występuje tachyskurczowa postać migotania przedsionków.

Dyzopiramid(ritmilen, rymodan) jest lekiem przeciwarytmicznym klasy 1a (podobnym do chinidyny). Istnieją przesłanki wskazujące na zmniejszenie nasilenia objawów u pacjentów ze spoczynkową obturacją LVOT. Uważa się, że stosowanie leku pomaga zmniejszyć amplitudę przedniego ruchu skurczowego PMC i objętość niedomykalności mitralnej. Ponadto działa ujemnie inotropowo na mięsień sercowy. U pacjentów z HCM stosuje się go w przypadku zagrażających życiu komorowych zaburzeń rytmu. Początkowa dawka dobowa wynosi 200-300 mg (w zależności od masy ciała), podtrzymująca - 300-600 mg/dobę. w 4 dawkach. Stosowanie leku wymaga kontroli odstępów czasu QT.

Amiodaron(cordaron) nie jest uwzględniony w międzynarodowych zaleceniach dotyczących leczenia tej choroby. Stosuje się je w HCM jako środek antyarytmiczny, gdy beta-blokery i werapamil są nieskuteczne.

Powołanie kordaronu jest wskazane u pacjentów, u których w badaniu EKG lub badaniu Holtera zarejestrowano następujące zaburzenia rytmu:

1. Zagrażające życiu komorowe zaburzenia rytmu lub ich prekursory (częste wielopunktowe dodatkowe skurcze komorowe, sparowane dodatkowe skurcze komorowe, nawracające napady częstoskurczu komorowego, epizody migotania komór);

2. Napady częstoskurczu nadkomorowego;

3. Napady migotania lub trzepotania przedsionków. Początkowa (nasycająca) dawka amiodaronu wynosi 800-1000

mg/dzień (rzadko - do 1600 mg/dobę), podzielone na 2-4 dawki, przez 1-3 tygodnie. Dawka podtrzymująca – 100-400 mg/dzień. w 1-2 dawkach.

Amiodaron można stosować łącznie z beta-blokerami (z zachowaniem ostrożności i dokładnym monitorowaniem częstości tętna, poziomu EKG i ciśnienia krwi), jednak jego łączenie z antagonistami wapnia jest przeciwwskazane.

Przeciwwskazaniami do stosowania amiodaronu są:

bradykardia zatokowa;

zaburzenia przewodzenia AV;

Niska frakcja wyrzutowa LV (poniżej 40%);

Wydłużenie odstępu Q-Γ.

U wielu pacjentów terapia lekowa nie pozwala na osiągnięcie stabilizacji i zmniejszenia nasilenia objawów.

Główne miejsce w farmakoterapii HCM zajmują beta-blokery, werapamil, dyzopiramid.

Chirurgia

Dane pochodzące od różnych badaczy na temat potrzeb pacjentów leczenie chirurgiczne są zróżnicowane i wahają się od 5 do 30%.

Podstawą podjęcia decyzji o korekcie chirurgicznej są:

1. Niezawodne wykrywanie wysokiego gradientu w LVOT (>50 mmHg);

2. Ciężkie objawy(HF, dławica piersiowa), oporna na maksymalne leczenie farmakologiczne.

Złożoność podłoża anatomicznego powodującego niedrożność w HOCM znajduje odzwierciedlenie w dużej liczbie różnych technik chirurgicznych, które zostały wprowadzone w ciągu ostatnich 30 lat.

Miotomia-miektomia

Najbardziej rozpowszechnioną operacją jest wycinanie i usuwanie zarośniętych roślin tkanka mięśniowa (miektomia) w podstawowej części IVS, znanej również jako procedura Morro. W niektórych przypadkach wykonuje się operację wycięcia przerośniętej części IVS z jednoczesną plikacją PMC lub wymianą zastawki mitralnej, w niektórych przypadkach w celu zwiększenia objętości jamy wykonuje się resekcję mięśni brodawkowatych. Większość obserwacji wskazuje na skuteczność miotomii-miektomii LV w zmniejszaniu gradientu LVOT i poprawie objawów klinicznych. Dostęp przezaortalny jest zwykle preferowany w przypadku lewo- i prawostronnej lub łączonej ventriculotomii.

Wczesne badania z zastosowaniem tej techniki były obarczone wysokim ryzykiem śmiertelności chirurgicznej (10–15%). Liczby te są zwykle przytaczane przez zwolenników alternatywnych procedur, takich jak stymulacja dwukomorowa z wstępnym wzbudzeniem RV i sztuczny zawał podstawowego IVS. Jednakże w wyniku udoskonalenia technik ochrony mięśnia sercowego i przygotowanie przedoperacyjne Ryzyko okołooperacyjne u pacjentów z ciężkim przerostem zostało obecnie znacznie zmniejszone.

Wszyscy pacjenci operowani są przy użyciu bajpasu krążeniowo-oddechowego z zatrzymaniem krążenia i umiarkowaną hipotermią (32°C). W przypadku współistniejącego CABG w pierwszej kolejności wykonuje się zespolenia wieńcowe. Wszystkie inne towarzyszące interwencje chirurgiczne wykonuje się po zakończeniu rozszerzonej miektomii i zabiegu naprawczym IVS.

Dość często jest to komplikowane przez rozwój bloku lewej odnogi pęczka Hisa lub całkowitego bloku poprzecznego. Ponadto powikłania obejmują perforację IVS podczas interwencji i niewystarczającą objętość operacji ze względu na ograniczoną powierzchnię ekspozycji. Większość modyfikacji opiera się na opracowaniu technik rozszerzonego dostępu do podłoża przeszkody

Rozszerzona miektomia umożliwia dostęp do głębszych struktur komory, gdzie resekcja przerośniętej beleczki i mobilizacja lub częściowe wycięcie mięśni brodawkowatych prowadzi do korekcji anatomicznie zdeformowanego aparatu podzastawkowego zastawki mitralnej. Wykonuje się niską poprzeczną aortotomię i nacięcia na spoidło zastawki aortalnej, co udostępnia dostęp do podstawnych części IVS.

Częstość występowania przerostu określa się wizualnie i palpacyjnie. Ostry trójzębny haczyk – retraktor – zostaje starannie zainstalowany w najgłębszym miejscu przerośniętej przegrody, precyzyjnie oddzielając w ten sposób śródkomorową część przerośniętej tkanki mięśniowej. Retraktor przesuwa się do przodu, w pole widzenia chirurga. Dzięki temu masa mięśniowa przeznaczona do resekcji jest wyraźnie rejestrowana i izolowana. Nacięcia podłużne wykonuje się 2-3 cm poniżej pierścienia włóknistego AC w kierunku zębów retraktora – pierwsze w najgłębszym miejscu prawego guzka wieńcowego – bezpośrednio pod prawym otworem wieńcowym, drugie – w kierunku wolna ściana LV. Nacięcie to może sięgać nawet do wprowadzenia zastawki mitralnej.

zawór Następnie oba nacięcia łączy się nacięciem poprzecznym, aby całkowicie usunąć tkankę trzymaną przez retraktor.

Po utworzeniu szerokiego i głębokiego LVOT dostępny staje się dostęp do głębszych struktur LV. Następnie oba mięśnie brodawkowate zostają całkowicie zmobilizowane i wycięte zostają wszystkie przerośnięte beleczki oraz przerośnięte części mięśni brodawkowatych. Na tym etapie operacji konieczna jest dobra wizualizacja pola operacyjnego, aby zapewnić bezpieczeństwo resekcji. W przypadku znacznej niedrożności RVOT nadmiar tkanki prawej komory wycina się poprzez nacięcie, które pokrywa się tkanką lub poprzez nałożenie plastra.

Martwica przegrody wywołana alkoholem

Kolejna technika leczenie niefarmakologiczne u pacjentów z HCM rozwinęła się martwica przegrody wywołana alkoholem (zawał). Obraz przednio-przegrodowego zawału mięśnia sercowego rozwija się z odpowiadającymi im zmianami w EKG, zwiększoną aktywnością CPK i występowaniem blokady prawej gałęzi pęczka Hisa, w wyniku czego zmniejsza się grubość mięśnia sercowego części podstawnej przegrody. Jednakże częstość występowania epizodów arytmii i ryzyko nagłej śmierci pozostają takie same.

Taka martwica terapeutyczna prowadzi do zmniejszenia niedrożności drogi odpływu lewej komory, zmniejszenia gradientu wewnątrzkomorowego, co prowadzi do obiektywnej poprawy przebieg kliniczny choroby.

Niestety, niewiele jest danych na temat skutków długoterminowych. Pierwszą skuteczną przezskórną redukcję mięśnia sercowego poprzez wstrzyknięcie niewielkiej ilości 96% alkoholu do pierwszej głównej gałęzi przegrodowej lewej przedniej zstępującej tętnicy wieńcowej (LADCA) przeprowadzono w 1994 r., a opisano ją w 1995 r.

W ostatnich latach zaproponowano kilka modyfikacji oryginalnej techniki ablacji. Ilość użytego alkoholu (początkowo 3-5 ml) zmniejszyła się obecnie do 2 ml lub mniej, a zastosowanie kontroli za pomocą echokardiografii przezprzełykowej zwiększyło bezpieczeństwo zabiegu.

Obecnie identyfikuje się gałąź przegrody poprzez podanie kontrastu ultradźwiękowego. Wnikanie alkoholu do LPNCA jest wykluczone przez wymuszone wprowadzenie 1-2 ml zdjęcia rentgenowskiego

kontrastu do docelowego naczynia przez światło napełnionego cewnika balonowego. Niezwykle istotne jest zapobieganie urazom LAD i zawałom ściany przedniej. Aby to zrobić, użyj krótkiego balonu o odpowiedniej wielkości, który nadmuchuje się przez 5 minut. i więcej po ostatnim zastrzyku alkoholu.

Terapia resynchronizująca

Od 1967 roku wiadomo, że elektryczna stymulacja wierzchołka prawej komory prowadzi do zmniejszenia gradientu drogi odpływu LV i złagodzenia objawów klinicznych. Randomizowane badania sugerują, że starsi pacjenci są optymalnymi kandydatami do stymulacji serca. Aby określić wrażliwość pacjenta na tego typu terapię, instaluje się tymczasowe rozruszniki serca. Ten rodzaj leczenia nie wpływa na przerost mięśnia sercowego i inne przyczyny choroby. Stymulacja jest odwracalną i skuteczną metodą leczenia i wiąże się z minimalnym ryzykiem dla pacjenta, dlatego jej możliwość należy w porę rozważyć spośród całej gamy środków terapeutycznych.

Ze względu na swój dynamiczny charakter niedrożność LVOT może się znacznie zmieniać ze względu na zmiany obciążenia przed- i następczego oraz kurczliwości LV. Wyniki badań wskazują, że stymulacja elektryczna może być skuteczna u pacjentów, u których występuje gradient LVOT wykrywany zarówno w spoczynku, jak i podczas prowokacji.

Według różnych autorów stopień redukcji gradientu podczas stymulacji serca waha się średnio od 30 do 50%, a w niektórych badaniach zbliża się do 100%.

Uważa się, że odwrócenie ruchu przegrody, które wynika z wczesnej stymulacji wierzchołka, aktywującej obszar wierzchołkowy LV przed obszarem przegrody, powoduje zwiększenie średnicy LVOT i jest uważany za kluczowy mechanizm leżący u podstaw zmniejszenia gradientu LVOT. Wykazano, że stymulacja zmniejsza kurczliwość, zwłaszcza w okolicy przegrody, i powoduje desynchronizację skurczu LV. Powoduje to znaczny wzrost objętości końcowoskurczowej LV i przesunięcie w prawo krzywej ciśnienie-objętość.

MR jest ściśle powiązana z obturacją LVOT, dlatego można przypuszczać, że zmniejszenie jej niedrożności powinno zmniejszyć nasilenie

istota MR. Według współczesnych badań MR, definiowany jako stosunek objętości niedomykalności do powierzchni lewego przedsionka, również zmniejsza się po wszczepieniu rozrusznika serca. Należy zauważyć, że MR pozostała niezmieniona u pacjentów z utrzymującym się wysokim gradientem lub organiczną patologią zastawki mitralnej, co należy uznać za przeciwwskazanie do stymulacji.

Dane dotyczące wpływu stymulacji na czynność rozkurczową są sprzeczne. U wielu pacjentów zaobserwowano ostre upośledzenie funkcji rozkurczowej, podczas gdy w innych badaniach nie stwierdzono żadnych zmian lub poprawy czynności rozkurczowej LV. Jeśli stymulacja okaże się skuteczna, należy ją rozważyć jako długoterminową opcję leczenia.

Instalacja wszczepialnych kardiowerterów-defibrylatorów. Ogólnie przyjmuje się, że podłożem rozwoju arytmii i VS w HCM jest połączenie przerostu, zaburzenia struktury miocytów, zwłóknienia i nieprawidłowego rozmieszczenia nieciągłych połączeń międzykomórkowych (koneksonów). Wykazano, że wielkość przerostu jest bezpośrednio powiązana z ryzykiem VS i stanowi niezależny czynnik prognostyczny. VS u pacjentów z HCM często wiąże się z aktywnością fizyczną.

U większości pacjentów ze zwiększonym ryzykiem VS terapia ukierunkowana na mechanizm wiodący jest nieskuteczna i do leczenia włącza się amiodaron i/lub wszczepialny kardiowerter-defibrylator. Czynnikami predykcyjnymi VS w HCM są: występowanie VS w rodzinie u członków rodziny poniżej 45. roku życia, omdlenia, zwłaszcza nawracające i związane z aktywnością fizyczną, ciężki przerost mięśnia sercowego lewej komory (grubość ścian > 3 cm), obniżone ciśnienie krwi w odpowiedzi na na aktywność fizyczną, napady niestabilnego częstoskurczu komorowego w badaniu Holtera. W przypadku utrwalonego częstoskurczu komorowego oraz u pacjentów, którzy pomyślnie wyleczyli epizod VS, należy zainstalować kardiowerter-defibrylator. Stosowanie kardiowertera-defibrylatora stwarza u dzieci i młodzieży szereg wyzwań związanych ze wzrostem, rozwojem, fizjologiczną adaptacją do urządzenia i możliwą modyfikacją urządzenia. Zasadą postępowania z takimi pacjentami jest zastosowanie amiodaronu jako etapu przejściowego do dalszej implantacji kardiowertera-defibrylatora.

Na bezobjawowy choroba ta może zakończyć się nagłym zatrzymaniem krążenia. To przerażające, gdy zdarza się to pozornie zdrowym młodym ludziom uprawiającym sport. Co dzieje się z mięśniem sercowym, dlaczego powstają takie konsekwencje, czy leczy się przerost - pozostaje do ustalenia.

Co to jest przerost mięśnia sercowego

Ta choroba autosomalna dominująca charakteryzuje się dziedzicznymi cechami mutacji genowych i atakuje serce. Charakteryzuje się wzrostem grubości ścian komór. Kardiomiopatia przerostowa (HCM) ma kod klasyfikacyjny zgodnie z ICD 10 nr 142. Choroba często ma charakter asymetryczny, a lewa komora serca jest bardziej podatna na uszkodzenia. To się stało:

chaotyczny układ włókien mięśniowych;
porażka małego naczynia wieńcowe;
powstawanie obszarów zwłóknienia;
niedrożność przepływu krwi - przeszkoda w wyrzucaniu krwi z przedsionka z powodu przemieszczenia zastawki mitralnej.

Na Ciężkie ładunki na mięśniu sercowym spowodowanym chorobami, sportem lub złymi nawykami rozpoczyna się reakcja obronna organizmu. Serce musi poradzić sobie ze zwiększoną wydajnością bez zwiększania obciążenia na jednostkę masy. Kompensacja zaczyna występować:

zwiększona produkcja białka;
rozrost – wzrost liczby komórek;
wzrost masy mięśniowej mięśnia sercowego;
pogrubienie ścian.

Patologiczny przerost mięśnia sercowego

Przy długotrwałej pracy mięśnia sercowego pod stale zwiększanymi obciążeniami pojawia się patologiczna postać HCM. Przerośnięte serce jest zmuszone przystosować się do nowych warunków. Pogrubienie mięśnia sercowego następuje w szybkim tempie. W tej sytuacji:

wzrost naczyń włosowatych i nerwów jest opóźniony;
dopływ krwi jest zakłócony;
wpływać na zmiany Tkanka nerwowa na procesy metaboliczne;
struktury mięśnia sercowego zużywają się;
zmienia się stosunek wielkości mięśnia sercowego;
występuje dysfunkcja skurczowa i rozkurczowa;
repolaryzacja zostaje zakłócona.

Przerost mięśnia sercowego u sportowców

Nieprawidłowy rozwój mięśnia sercowego – przerost – występuje u sportowców niezauważony. Podczas dużej aktywności fizycznej serce pompuje duże ilości krwi, a mięśnie przystosowując się do takich warunków, zwiększają swój rozmiar. Przerost staje się niebezpieczny, powodując udar, zawał serca, nagłe zatrzymanie akcji serca, przy braku dolegliwości i objawów. Nie należy nagle przerywać treningu, aby uniknąć powikłań.

Sportowy przerost mięśnia sercowego ma 3 typy:

ekscentryczny - mięśnie zmieniają się proporcjonalnie - typowe dla aktywności dynamicznych - pływania, jazdy na nartach, biegania długodystansowego;
przerost koncentryczny - jama komory pozostaje niezmieniona, mięsień sercowy wzrasta - obserwowany u typów gier i statycznych;
mieszany - nieodłączny od zajęć z jednoczesnym wykorzystaniem bezruchu i dynamiki - wioślarstwo, jazda na rowerze, jazda na łyżwach.

Przerost mięśnia sercowego u dziecka

Możliwe, że patologie mięśnia sercowego mogą pojawić się od momentu urodzenia. Diagnoza w tym wieku jest trudna. Zmiany przerostowe w mięśniu sercowym często obserwuje się w okresie dojrzewania, kiedy komórki kardiomiocytów aktywnie rosną. Pogrubienie ścian przedniej i tylnej następuje do 18. roku życia, po czym ustaje. Przerost komór u dziecka nie jest traktowany jako odrębna choroba – jest przejawem wielu dolegliwości. Dzieci z HCM często mają:

choroba serca;
dystrofia mięśnia sercowego;
nadciśnienie;
dusznica bolesna.

Przyczyny kardiomiopatii

Zwyczajowo rozróżnia się pierwotne i wtórne przyczyny przerostowego rozwoju mięśnia sercowego. Na te pierwsze wpływają:

infekcje wirusowe;
dziedziczność;
stres;
spożycie alkoholu;
przeciążenie fizyczne;
nadwaga;
toksyczne zatrucie;
zmiany w organizmie podczas ciąży;
używanie narkotyków;
brak mikroelementów w organizmie;
patologie autoimmunologiczne;
niedożywienie;
palenie.

Wtórne przyczyny przerostu mięśnia sercowego są wywoływane przez następujące czynniki:

Przerost lewej komory

Częściej ściany lewej komory są podatne na przerost. Jedną z przyczyn LVH jest wysokie ciśnienie, które zmusza mięsień sercowy do przyspieszonej pracy. W wyniku powstałych przeciążeń ściana lewej komory i IVS powiększają się. W tej sytuacji:

utrata elastyczności mięśnia sercowego;
krążenie krwi zwalnia;
normalna czynność serca jest zakłócona;
istnieje niebezpieczeństwo nagłego obciążenia.

Kardiomiopatia lewej komory zwiększa zapotrzebowanie serca na tlen i składniki odżywcze. Zmiany w LVH można zauważyć, gdy badanie instrumentalne. Pojawia się zespół niskiej wydajności - zawroty głowy, omdlenia. Wśród objawów towarzyszących przerostowi:

dusznica bolesna;
zmiany ciśnienia;
ból serca;
niemiarowość;
słabość;
wysokie ciśnienie krwi;
złe przeczucie;
duszność w spoczynku;
ból głowy;
zmęczenie;

Przerost prawego przedsionka

Powiększenie ściany prawej komory nie jest chorobą, ale patologią, która pojawia się, gdy w tym oddziale występuje przeciążenie. Występuje w wyniku spożycia dużej ilości krew żylna z dużych statków. Przyczyną przerostu może być:

wady wrodzone;
wady przegroda międzyprzedsionkowa, w którym krew wpływa jednocześnie do lewej i prawej komory;
zwężenie;
otyłość.

Przerostowi prawej komory towarzyszą objawy:

krwioplucie;
zawroty głowy;
nocny kaszel;
półomdlały;
ból w klatce piersiowej;
duszność bez wysiłku;
wzdęcia;
niemiarowość;
objawy niewydolności serca - obrzęk nóg, powiększenie wątroby;
nieprawidłowe funkcjonowanie narządów wewnętrznych;
sinica skóry;
ciężkość w podżebrzu;
rozszerzenie żył w jamie brzusznej.

Przerost przegrody międzykomorowej

Jednym z objawów rozwoju choroby jest przerost IVS (przegrody międzykomorowej). Główną przyczyną tego zaburzenia są mutacje genów. Przerost przegrody wywołuje:

migotanie komór;
migotanie przedsionków;
problemy z zastawką mitralną;
częstoskurcz komorowy;
upośledzony przepływ krwi;
niewydolność serca;
zatrzymanie akcji serca.

Rozszerzenie komór serca

Przerost przegrody międzykomorowej może powodować wzrost wewnętrznej objętości komór serca. To rozszerzenie nazywa się poszerzeniem mięśnia sercowego. W tej pozycji serce nie może pełnić funkcji pompy, pojawiają się objawy arytmii i niewydolności serca:

szybkie męczenie się;
słabość;
duszność;
obrzęk nóg i ramion;
zaburzenia rytmu;

Przerost serca – objawy

Niebezpieczeństwo choroby mięśnia sercowego w przebiegu bezobjawowym przez długi czas. Często diagnozuje się ją przypadkowo podczas badań lekarskich. W miarę postępu choroby można zaobserwować objawy przerostu mięśnia sercowego:

ból w klatce piersiowej;
zaburzenia rytmu serca;
duszność w spoczynku;
półomdlały;
zmęczenie;
ciężki oddech;
słabość;
zawroty głowy;
senność;
obrzęk.

Formy kardiomiopatii

Należy zauważyć, że choroba charakteryzuje się trzema postaciami przerostu, biorąc pod uwagę gradient ciśnienia skurczowego. Wszystko razem odpowiada obturacyjnej formie HCM. Wyróżniać się:

niedrożność podstawna – stan spoczynku lub 30 mm Hg;
utajony – stan spokojny, poniżej 30 mm Hg – charakteryzuje nieobturacyjną postać HCM;
labilna niedrożność – samoistne wahania gradientu wewnątrzkomorowego.

Przerost mięśnia sercowego – klasyfikacja

Dla wygody pracy w medycynie zwyczajowo rozróżnia się następujące typy przerostu mięśnia sercowego:

obturacyjne – w górnej części przegrody, na całej powierzchni;
nieobturacyjny – objawy są łagodne, rozpoznane przypadkowo;
symetryczny – zajęte są wszystkie ściany lewej komory;
wierzchołkowy - mięśnie serca są powiększone tylko od góry;
asymetryczny - dotyczy tylko jednej ściany.

Ekscentryczny przerost

W przypadku tego typu LVH następuje rozszerzenie jamy komorowej i jednocześnie następuje równomierne, proporcjonalne zagęszczenie mięśnia sercowego, spowodowane wzrostem kardiomiocytów. Przy ogólnym wzroście masy serca względna grubość ścian pozostaje niezmieniona. Ekscentryczny przerost mięśnia sercowego może dotyczyć:

przegrody międzykomorowej;
szczyt;
ściana boczna.

Przerost koncentryczny

Koncentryczny typ choroby charakteryzuje się zachowaniem objętości wnęka wewnętrzna ze wzrostem masy serca w wyniku równomiernego wzrostu grubości ścianki. Istnieje inna nazwa tego zjawiska - symetryczny przerost mięśnia sercowego. Choroba występuje w wyniku rozrostu organelli miokardiocytów, wywołanego wysokim ciśnieniem krwi. Taki rozwój zdarzeń jest typowy dla nadciśnienia tętniczego.

Przerost mięśnia sercowego – stopnie

Aby prawidłowo ocenić stan pacjenta z HCM, wprowadzono specjalną klasyfikację uwzględniającą pogrubienie mięśnia sercowego. W zależności od tego, jak bardzo zwiększa się rozmiar ścian podczas skurczu serca, kardiologia rozróżnia 3 stopnie. W zależności od grubości mięśnia sercowego etapy określa się w milimetrach:

umiarkowany – 11-21;
średnia – 21-25;
wymawiane – powyżej 25.

Diagnostyka kardiomiopatii przerostowej

W początkowej fazie, przy niewielkim rozwoju przerostu ścian, bardzo trudno jest zidentyfikować chorobę. Proces diagnostyczny rozpoczyna się od wywiadu z pacjentem, podczas którego dowiadujemy się:

obecność patologii u krewnych;
śmierć jednego z nich w młodym wieku;
przeszłe choroby;
fakt narażenia na promieniowanie;
znaki zewnętrzne podczas oględzin;
wartości ciśnienia krwi;
wskaźniki w badaniach krwi i moczu.

Stosowany jest nowy kierunek - diagnostyka genetyczna przerost mięśnia sercowego. Potencjał metod sprzętowych i radiologicznych pozwala określić parametry HCM:

EKG - określa objawy pośrednie - zaburzenia rytmu, przerost skrawków;
Rentgen - pokazuje wzrost konturu;
USG – ocenia grubość mięśnia sercowego, zaburzenia przepływu krwi;
echokardiografia – rejestruje lokalizację przerostu, dysfunkcji rozkurczowej;
MRI – daje trójwymiarowy obraz serca, określa stopień grubości mięśnia sercowego;
ventrykulografia – bada funkcje skurczowe.

Jak leczyć kardiomiopatię

Głównym celem leczenia jest przywrócenie mięśnia sercowego jego optymalnej wielkości. Działania mające na celu ten cel prowadzone są w sposób kompleksowy. Po zakończeniu przerostu można go wyleczyć wczesna diagnoza. Ważną rolę w systemie zdrowia mięśnia sercowego odgrywa styl życia, który oznacza:

dieta;
rezygnacja z alkoholu;
zaprzestanie palenia;
utrata masy ciała;
wykluczenie narkotyków;
ograniczenie spożycia soli.

Leczenie farmakologiczne kardiomiopatii przerostowej obejmuje stosowanie leków, które:

obniżać ciśnienie krwi - inhibitory ACE, antagoniści receptora angiotensyny;
regulują zaburzenia rytmu serca – leki przeciwarytmiczne;
leki o ujemnym działaniu jonotropowym rozluźniają serce - beta-blokery, antagoniści wapnia z grupy werapamilu;
usunąć płyn - leki moczopędne;
poprawić siłę mięśni - jonotropy;
jeśli istnieje zagrożenie infekcyjnym zapaleniem wsierdzia, profilaktyka antybiotykowa.

Skuteczną metodą leczenia zmieniającą przebieg pobudzenia i skurczu komór jest stymulacja dwujamowa ze skróconym opóźnieniem przedsionkowo-komorowym. Więcej złożone przypadki– wymawiane przerost asymetryczny IVS, ukryta niedrożność, brak działania leku - wymagają udziału chirurgów w celu regresji. Pomóż uratować życie pacjenta:

instalacja defibrylatora;
wszczepienie rozrusznika;
miektomia przegrody przezaortalnej;
wycięcie części przegrody międzykomorowej;
Przezcewnikowa ablacja alkoholowa przegrody.

Kardiomiopatia - leczenie środkami ludowymi

Za zaleceniem kardiologa prowadzącego danie główne można uzupełnić lekami ziołowymi. Tradycyjne leczenie przerost lewej komory polega na stosowaniu jagód kaliny bez obróbki cieplnej, 100 g dziennie. Warto spożywać nasiona lnu, które pozytywnie wpływają na komórki serca. Polecić:

weź łyżkę nasion;
dodać wrzącą wodę - litr;
trzymać w łaźni wodnej przez 50 minut;
filtr;
napój dziennie - dawka 100 g.

Napar owsiany regulujący pracę mięśnia sercowego ma dobre opinie w leczeniu HCM. Zgodnie z zaleceniami uzdrowicieli wymagane jest:

owies – 50 gramów;
woda – 2 szklanki;
podgrzać do 50 stopni;
dodaj 100 g kefiru;
wlać sok z rzodkiewki - pół szklanki;
wymieszać, odstawić na 2 godziny, odcedzić;
umieścić 0,5 łyżki. Miód;
dawkowanie – 100 g, trzy razy dziennie przed posiłkami;
kurs – 2 tygodnie.

Wideo: przerost mięśnia sercowego

Kardiomiopatie to grupa poważnych chorób serca, których leczenie jest bardzo trudne, a zachodzące zmiany stale postępują. Kardiomiopatia przerostowa (HCM) to choroba niezwiązana z innymi patologiami serca, w której dochodzi do pogrubienia mięśnia sercowego komory lub obu komór, upośledzenia funkcji rozkurczowej i szeregu innych niepowodzeń grożących poważnymi powikłaniami. HCM występuje u 0,2-1% ludzi, głównie u mężczyzn w wieku 30-50 lat i często powoduje rozwój miażdżycy naczyń wieńcowych, komorowych zaburzeń rytmu, infekcyjnego zapalenia wsierdzia i niesie ze sobą duże ryzyko nagłej śmierci.

Cechy choroby

Kiedy u pacjenta rozpoznaje się kardiomiopatię przerostową, morfologicznie ta patologia ujawnia przerost (pogrubienie) ściany lewej komory i przegrody międzykomorowej (rzadko prawej komory lub dwóch komór). Ponieważ w większości przypadków zajęta jest tylko jedna komora serca, chorobę tę często określa się mianem „asymetrycznej kardiomiopatii przerostowej”. Głównym kryterium rozpoznania jest wzrost grubości mięśnia sercowego o 1,5 cm lub więcej w połączeniu z upośledzoną funkcją rozkurczową lewej komory (brak rozluźnienia serca).

Choroba charakteryzuje się nieuporządkowanym, nieprawidłowym ułożeniem włókien mięśnia sercowego, uszkodzeniem małych naczyń wieńcowych oraz obecnością ognisk zwłóknienia, które pojawiają się w przerośniętym mięśniu. W przypadku tej patologii przegroda międzykomorowa również pogrubia się, a czasami przekracza 40 mm. Często obserwuje się niedrożność drogi odpływu - zablokowanie drogi przepływu krwi z lewej komory. Dzieje się tak dlatego, że przerost mięśnia sercowego powoduje, że płatek zastawki mitralnej przesuwa się bliżej przegrody międzykomorowej, a w czasie skurczu może blokować ujście i utrudniać przepływ krwi.

Obecnie kardiomiopatia przerostowa jest najczęstszą przyczyną nagłej śmierci młodych sportowców, a także warunkiem wstępnym inwalidztwa w młodym wieku na skutek obecności chorób serca i naczyń. Istnieje kilka form HCM:

postać nieobturacyjna – gradient przeszkody nie jest większy niż 30 mmHg. zarówno w spoczynku, jak i podczas testu wysiłkowego;
forma obstrukcyjna:
- podforma utajona - gradient przeszkody mniejszy niż 30 mmHg. w spoczynku, podczas wysiłku fizycznego lub specjalnych testów farmakologicznych przekracza tę liczbę;
- podforma podstawna - gradient przeszkody 30 mmHg lub większy w spoczynku;
- labilna podforma - występują spontaniczne wahania gradientu ciśnienia bez powodu.

W zależności od lokalizacji kardiomiopatia przerostowa może być lewokomorowa, prawokomorowa lub symetryczna (obustronna). Najczęściej rozpoznaje się asymetryczny HCM wzdłuż całej przegrody między komorami, rzadziej - przerost wierzchołka serca lub wierzchołkowy HCM. Jeśli chodzi o wielkość przerostu mięśnia sercowego, HCM może być umiarkowany (grubość 15-20 mm), umiarkowany (grubość 21-25 mm), ciężki (grubość powyżej 25 mm).

W zależności od ciężkości choroby dzieli się ją na 4 etapy:

po pierwsze – ciśnienie w drodze odpływu lewej komory do 25 mmHg, nie ma żadnych objawów;
po drugie - ciśnienie osiąga 36 mmHg, podczas ćwiczeń obserwuje się różne oznaki choroby;
po trzecie - ciśnienie wzrasta do 44 mm Hg, występują napadowe bóle i duszność;
po czwarte – ciśnienie powyżej 80 mmHg, choroba niesie ze sobą duże ryzyko nagłej śmierci, wszystkie objawy są wyraźnie wyrażone.

Powoduje

Kardiomiopatia przerostowa - dziedziczna patologia, rodzaj dziedziczenia jest autosomalny dominujący. Pod tym względem większość przypadków choroby ma charakter rodzinny, co można zaobserwować w ciągu kilku pokoleń. Opierają się one na genetycznie przenoszonym defektu w genie T tropotyny sercowej, genie łańcucha ciężkiego b-miozyny, genie a-tropomiozyny i genie odpowiedzialnym za białko C wiążące miozynę. Udowodniono, że wady serca, choroba wieńcowa i nadciśnienie pojawiające się od urodzenia lub w miarę starzenia się nie mają związku z rozwojem HCM.

Ponadto, sporadyczne przypadki mogą wystąpić na skutek mutacji w genach odpowiedzialnych za syntezę białek kurczliwych. Mutacje genów powodują patologiczne zmiany lokalizacji włókien mięśniowych w mięśniu sercowym, w wyniku czego dochodzi do przerostu mięśnia sercowego. Kardiomiopatia przerostowa może pojawić się u dzieci, jednak częściej pierwsze zmiany pojawiają się dopiero w wieku 20-25 lat. Bardzo rzadko początek patologii występuje w wieku 45 lat i starszych.

Patogeneza kardiomiopatii przerostowej jest następująca: z powodu niewłaściwa lokalizacja włókien mięśnia sercowego, niedrożność drogi odpływu komór i dysfunkcja skurczowa, następuje kompensacyjny wzrost wielkości mięśnia sercowego. Z kolei dysfunkcja rozkurczowa ulega pogorszeniu na skutek słabej rozciągliwości mięśnia sercowego, co powoduje zmniejszenie ilości krwi napływającej do komór, przez co ciśnienie rozkurczowe zaczyna rosnąć.

Na tle niedrożności drogi odpływu komór, gdy pogrubiona ściana przegrody międzykomorowej nie pozwala na pełny ruch płatka zastawki mitralnej, występuje poważna różnica ciśnień między komorą a aortą. Wszystkie opisane zaburzenia w taki czy inny sposób powodują aktywację mechanizmów kompensacyjnych, które powodują przerost mięśnia sercowego i rozwój nadciśnienia płucnego. W przyszłości kardiomiopatia przerostowa może również wywołać niedokrwienie mięśnia sercowego spowodowane zwiększonym zapotrzebowaniem serca na tlen.

Objawy, powikłania i zagrożenia

Przed ujawnieniem się w młodym lub średnim wieku kardiomiopatia przerostowa może w ogóle się nie objawiać objawy kliniczne. Ponadto skargi pacjenta w dużej mierze zależą od postaci choroby: w przypadku nieobturacyjnego HCM, gdy praktycznie nie ma zaburzeń hemodynamicznych, objawy mogą być całkowicie nieobecne, a patologię można wykryć dopiero podczas rutynowego badania. Tylko czasami, przy nieobturacyjnej postaci patologii, obserwuje się przerwy w pracy serca, nieregularny puls podczas ciężkiej pracy fizycznej i okresową duszność.

W zaporowej postaci kardiomiopatii przerostowej objawy zależą od stopnia dysfunkcji rozkurczowej, nasilenia niedrożności ujścia lewej komory i nasilenia zaburzeń rytmu serca. Główne cechy są następujące:

duszność prowadząca do zaburzeń wymiany gazowej;
zawroty głowy;
omdlenia po wysiłku fizycznym;
arytmie, zwiększona częstość akcji serca;
częste ataki dusznicy bolesnej;
przejściowe niedociśnienie tętnicze;

Objawy niewydolności serca mogą nasilać się wraz z wiekiem, prowadząc do rozwoju zastoinowej niewydolności serca. Niebezpieczne są również zaburzenia rytmu w HCM. Zwykle są one objawem częstoskurczu nadkomorowego, komorowego, skurczu dodatkowego (w tym napadowego) lub nawet migotania przedsionków i mogą rozwinąć się w ciężkie zaburzenia rytmu zakończone zgonem. Czasami pierwszym objawem może być migotanie komór i nagła śmierć, np. podczas treningu sportowego u młodego sportowca.

Inne powikłania kardiomiopatii przerostowej mogą obejmować epizody infekcyjnego zapalenia wsierdzia, chorobę zakrzepowo-zatorową tętnic mózgowych, naczyń narządów wewnętrznych i kończyn. Może wystąpić obrzęk płuc i ciężkie nadciśnienie tętnicze. Jednak głównym zagrożeniem dla pacjenta jest występowanie wysokiej częstotliwości skurczów komór, gwałtowne zmniejszenie rzutu serca wraz z rozwojem migotania i wstrząsu.

Przeprowadzenie diagnostyki

Metody badania podejrzenia HCM i wyniki są następujące:

Palpacja serca. Po lewej stronie mostka stwierdza się podwójny impuls wierzchołkowy i drżenie skurczowe.
Osłuchiwanie serca. Dźwięki są normalne, ale czasami występuje nieprawidłowe rozdzielenie drugiego tonu, jeśli występuje wysoki gradient ciśnienia między aortą a lewą komorą. Lekarz wykrywa również szmer skurczowy, który ma charakter narastający i zanikający i promieniuje do okolicy pachowej.
EKG. Występują objawy powiększenia przedsionków, w odprowadzeniach bocznych i dolnych obecne są załamki Q, skrzywienie EOS w lewo, olbrzymie zęby negatywne T w odprowadzeniu piersiowym.
USG serca. Szczegółowo odzwierciedla objawy choroby - zmniejszenie jamy lewej komory, asymetrię przerośniętej przegrody międzykomorowej itp. Uzupełnienie badania USG Doppler pozwala ocenić gradient ciśnienia i inne cechy przepływu krwi. Często, aby ocenić ciśnienie krwi i różnicę ciśnienia w lewej komorze i aorcie, konieczne jest wykonanie badań prowokacyjnych - za pomocą leków (izoprenalina, dobutamina) lub aktywności fizycznej.
MRI. Pozwala zbadać obie komory, wierzchołek serca, ocenić kurczliwość mięśnia sercowego i zidentyfikować obszary najcięższego uszkodzenia mięśnia sercowego.
Cewnikowanie serca, koronarografia. Techniki te mogą być wymagane przed operacją serca w celu wyjaśnienia obszaru operacji.

Leki na HCM

Leczenie tej patologii opiera się na przyjmowaniu leków - beta-blokerów, antagonistów wapnia z grupy Verapamil. Zaleca się je w dawkach maksymalnie tolerowanych przez człowieka, a leki przepisuje się na całe życie, szczególnie w przypadku niedrożności drogi odpływu lewej komory. Inne rodzaje leków, które można przepisać na kardiomiopatię przerostową:

antybiotyki - w przypadku infekcyjnego zapalenia wsierdzia lub w celu jego zapobiegania;
leki antyarytmiczne - na zaburzenia rytmu serca;
Inhibitory ACE, glikozydy nasercowe – wraz z rozwojem niewydolności serca;
leki moczopędne - na zastój żylny;
leki przeciwzakrzepowe - w przypadku trwałego lub napadowego migotania przedsionków.

Leczenie chirurgiczne

Wskazaniami do operacji są: brak efektu po leczeniu zachowawczym, ciężka niedrożność wylotu lewej komory, ciężka objawy kliniczne. Istnieje kilka rodzajów operacji, które mogą być wskazane w przypadku kardiomiopatii przerostowej:

Przezaortalna miektomia przegrody. Pozwala wyeliminować gradient ciśnień, dzięki czemu zdecydowana większość osób poddawanych zabiegom operacyjnym doświadcza stabilnej i długotrwałej poprawy.
Wymiana zastawki mitralnej. Wskazany przy niskim stopniu przerostu przegrody lub w przypadku obecności zmian patologicznych na płatku zastawki.
Wycięcie części przerośniętej przegrody między komorami. Niedrożność po takiej operacji zmniejsza się, przepływ krwi wraca do normy.
Stymulacja dwukomorowa. Zmienia kolejność skurczu i pobudzenia komór, dzięki czemu gradient niedrożności maleje.
Etanolowe zniszczenie przegrody międzykomorowej. Nowa metoda polega na wprowadzeniu standardu przez cewnik w obszar przerostu mięśnia sercowego, co powoduje jego ścieńczenie i eliminację niedrożności drogi odpływu lewej komory.
Przeszczep serca. Wskazany u pacjentów z ciężkim HCM, którego nie można leczyć innymi metodami.

Codzienne zajęcia HCM nie są ograniczone, ale zakazy uprawiania sportu pozostają nawet po leczeniu lub operacji. Uważa się, że po 30 latach ryzyko nagłej śmierci sercowej jest mniejsze, dlatego przy braku czynników obciążających początek umiarkowanej trening sportowy. Konieczne jest porzucenie złych nawyków. W swojej diecie należy unikać pokarmów, które prowadzą do wzrostu poziomu cholesterolu we krwi, a także zakłócają przepływ krwi i limfy (potrawy przesolone i pikantne, potrawy tłuste).

Czego nie robić

W przypadku kardiomiopatii przerostowej nie należy dopuszczać do znacznego stresu, co jest szczególnie prawdziwe w przypadku obturacyjnej postaci patologii. Prowadzi to do wzrostu gradientu ciśnienia pomiędzy aortą a komorą, przez co choroba zaczyna postępować, co prowadzi do omdleń i zaburzeń rytmu serca. Ponadto przy wyborze programu leczenia nie należy przepisywać dużych dawek. Inhibitory ACE i saluretyki, które również zwiększają gradient przeszkód. Beta-adrenolityków nie należy przepisywać pacjentom ze zdekompensowaną niewydolnością lewej komory, całkowitym blokiem AV lub tendencją do skurczu oskrzeli.

Rokowanie, oczekiwana długość życia i zapobieganie

Przebieg choroby może być zróżnicowany, podobnie jak jej rokowanie. Jedynie postać nieobstrukcyjna przebiega stabilnie, ale jeśli utrzymuje się przez dłuższy czas, nadal rozwija się niewydolność serca. Szansa na regresję choroby ma 10% pacjentów. Średnio bez leczenia śmiertelność w ciągu 5 lat wynosi 2-18%. Oczekiwana długość życia po 5-letnim leczeniu HCM jest różna u poszczególnych pacjentów, ale rocznie umiera około 1% pacjentów. Około 40% pacjentów umiera w ciągu pierwszych 12-15 lat choroby. Leczenie może ustabilizować stan pacjenta na długi czas, ale nie eliminuje całkowicie jego objawów i nie zapobiega na zawsze postępowi choroby.

Nie opracowano jeszcze środków zapobiegających kardiomiopatii przerostowej. Aby zapobiec śmierci sercowej, należy dokładnie zbadać dzieci przed wysłaniem ich na zawody sportowe i zgodnie ze wskazaniami wykonać USG serca. Ważnym warunkiem wydłużenia czasu trwania i jakości życia jest również zdrowy wizerunekżycie, rzucenie palenia.

Kardiomiopatię przerostową najczęściej definiuje się jako ciężki przerost mięśnia sercowego lewej komory oczywisty powód. Termin „kardiomiopatia przerostowa” jest bardziej precyzyjny niż „idiopatyczne przerostowe zwężenie podaortalne”, „kardiomiopatia przerostowa z zawężeniem drogi odpływu” i „mięśniowe zwężenie podaortalne”, ponieważ niekoniecznie oznacza zwężenie drogi odpływu lewej komory, co występuje jedynie w 25% przypadków.

Przebieg choroby

Histologicznie kardiomiopatia przerostowa ujawnia nieuporządkowany układ kardiomiocytów i zwłóknienie mięśnia sercowego. Najczęściej w kolejności malejącej przerostowi ulegają przegroda międzykomorowa, wierzchołek i środkowe odcinki lewej komory. W jednej trzeciej przypadków przerostowi ulega tylko jeden segment, a różnorodność morfologiczna i histologiczna kardiomiopatii przerostowej determinuje jej nieprzewidywalny przebieg.

Częstość występowania kardiomiopatii przerostowej wynosi 1/500. Często jest to choroba rodzinna. Kardiomiopatia przerostowa jest prawdopodobnie najczęstszą dziedziczną chorobą układu krążenia. Kardiomiopatię przerostową stwierdza się u 0,5% pacjentów kierowanych na badanie echokardiograficzne. Jest to najczęstsza przyczyna nagłej śmierci sportowców poniżej 35. roku życia.

Objawy i skargi

Niewydolność serca

Podstawa duszności w spoczynku i podczas aktywność fizyczna, nocne ataki astmy sercowej i zmęczenie wynikają z dwóch procesów: zwiększonego ciśnienia rozkurczowego w lewej komorze na skutek dysfunkcji rozkurczowej oraz dynamicznej niedrożności drogi odpływu lewej komory.

Zwiększona częstość akcji serca, zmniejszone obciążenie wstępne, skrócony rozkurcz, zwiększona niedrożność drogi odpływu lewej komory (np. podczas wysiłku fizycznego lub tachykardii) i zmniejszona podatność lewej komory (np. W przypadku niedokrwienia) pogłębiają dolegliwości.

U 5-10% pacjentów z kardiomiopatią przerostową rozwija się ciężka dysfunkcja skurczowa lewej komory, następuje rozszerzenie i ścieńczenie jej ścian

Niedokrwienie mięśnia sercowego

Niedokrwienie mięśnia sercowego w kardiomiopatii przerostowej może wystąpić niezależnie od zwężenia drogi odpływu prawej komory.

Niedokrwienie mięśnia sercowego objawia się klinicznie i elektrokardiograficznie w taki sam sposób jak zwykle. Jej obecność potwierdza scyntygrafia mięśnia sercowego 201 Tl, pozytonowa tomografia emisyjna oraz wzmożona produkcja mleczanu w mięśniu sercowym przy częstej stymulacji przedsionków.

Dokładne przyczyny niedokrwienia mięśnia sercowego nie są znane, ale opiera się ono na rozbieżności pomiędzy zapotrzebowaniem na tlen a jego dostarczaniem. Przyczyniają się do tego następujące czynniki.

Uszkodzenie małych tętnic wieńcowych z upośledzeniem ich zdolności do rozszerzania się.

Zwiększone napięcie ściany mięśnia sercowego, wynikające z opóźnionej relaksacji w rozkurczu i niedrożności drogi odpływu lewej komory.

Zmniejszenie liczby naczyń włosowatych w stosunku do liczby kardiomiocytów.

Zmniejszone ciśnienie perfuzji wieńcowej.

Omdlenie i stan przedomdleniowy

Omdlenia i stan przedomdleniowy występują z powodu zmniejszonego przepływu mózgowego krwi w miarę spadku pojemności minutowej serca. Zwykle występują podczas wysiłku fizycznego lub arytmii.

Nagła śmierć

Roczna śmiertelność z powodu kardiomiopatii przerostowej wynosi 1-6%. Większość pacjentów umiera nagle. Ryzyko nagłej śmierci jest różne u różnych pacjentów. U 22% pacjentów pierwszym objawem choroby jest nagła śmierć. Nagła śmierć najczęściej występuje u starszych i młodszych dzieci; Rzadko występuje w wieku poniżej 10 lat. Około 60% nagłych zgonów następuje w spoczynku, reszta po ciężkim wysiłku fizycznym.

Zaburzenia rytmu i niedokrwienie mięśnia sercowego mogą wywołać błędne koło niedociśnienia tętniczego, skrócenia czasu napełniania rozkurczowego i zwiększonej niedrożności drogi odpływu lewej komory, co ostatecznie prowadzi do śmierci.

Badanie lekarskie

Podczas badania żył szyjnych może być wyraźnie widoczna wyraźna fala A, wskazująca na przerost i nieustępliwość prawej komory. Impuls serca wskazuje na przeciążenie prawej komory i może być zauważalny przy współistniejącym nadciśnieniu płucnym.

Palpacja

Uderzenie wierzchołkowe jest zwykle przesunięte w lewo i rozproszone. Z powodu przerostu lewej komory może pojawić się przedskurczowy impuls wierzchołkowy, odpowiadający dźwiękowi IV. Możliwy jest potrójny impuls wierzchołkowy, którego trzeci składnik jest spowodowany późnym skurczowym wybrzuszeniem lewej komory.

Tętno w tętnicach szyjnych jest zwykle rozwidlone. Szybki wzrost fala pulsacyjna, po którym następuje drugi szczyt, wynika ze zwiększonego skurczu lewej komory.

Osłuchiwanie

Pierwszy ton jest zwykle normalny, poprzedzony tonem IV.

Dźwięk drugi może mieć charakter normalny lub paradoksalnie rozdwojony, co wynika z wydłużenia fazy wyrzutowej lewej komory na skutek zablokowania jej drogi odpływu.

Szorstki wrzecionowaty szmer skurczowy charakterystyczny dla kardiomiopatii przerostowej najlepiej słychać wzdłuż lewego brzegu mostka. Przeprowadza się go w okolicy dolnej jednej trzeciej mostka, ale nie przeprowadza się go na naczyniach szyi i okolicy pachowej.

Ważną cechą tego hałasu jest zależność jego objętości i czasu trwania od obciążenia wstępnego i końcowego. Wraz ze wzrostem powrotu żylnego hałas staje się cichszy i krótszy. W miarę zmniejszania się wypełnienia lewej komory i wzrostu jej kurczliwości hałas staje się bardziej szorstki i trwa dłużej.

Badania wpływające na obciążenie wstępne i następcze pozwalają odróżnić kardiomiopatię przerostową od innych przyczyn szmeru skurczowego.

Tabela. Wpływ badań czynnościowych i farmakologicznych na głośność szmeru skurczowego w kardiomiopatii przerostowej, zwężeniu zastawki aortalnej i niedomykalności mitralnej

Próbować	Działanie hemodynamiczne	Kardiomiopatia przerostowa	Zwężenie aorty	Niedomykalność mitralna
Próba Valsalvy w pozycji leżącej	Zmniejszony powrót żylny, OPSS, CO		↓	↓
Przysiad, wyciskanie ręczne	Zwiększony powrót żylny, OPSS, CO	↓
Azotyn amylu	Zwiększony powrót żylny, zmniejszony OPSS, EDL			↓
Fenylefryna	Zwiększony obwodowy opór naczyniowy, powrót żylny	↓
Ekstrasystolia	Spadek EDL		↓	Nie zmienia się
Relaks po manewrze Valsalvy	Wzrost EDL	↓		Nie zmienia się

EDLV - objętość końcoworozkurczowa lewej komory; CO - pojemność minutowa serca; ↓ - redukcja głośności hałasu; - wzrost głośności hałasu.

W kardiomiopatii przerostowej często występuje niedomykalność mitralna. Charakteryzuje się pansystolicznym, dmuchającym hałasem przenoszonym w okolicy pachowej.

Cichy, zmniejszający się szmer wczesnorozkurczowy związany z niewydolnością aorty słychać u 10% pacjentów z kardiomiopatią przerostową.

Dziedziczność

Rodzinne postacie kardiomiopatii przerostowej są dziedziczone w sposób autosomalny dominujący; są spowodowane mutacjami zmiany sensu, czyli podstawieniami pojedynczych aminokwasów w genach białek sarkomerycznych (patrz tabela)

Tabela. Względna częstość mutacji w rodzinnych postaciach kardiomiopatii przerostowej

Rodzinne formy kardiomiopatii przerostowej należy odróżnić od takich fenotypowo podobnych chorób, jak kardiomiopatia przerostowa wierzchołkowa i kardiomiopatia przerostowa osób starszych, a także choroby dziedziczne, w którym zaburzonemu układowi kardiomiocytów i dysfunkcji skurczowej lewej komory nie towarzyszy przerost.

Najmniej korzystne rokowanie a największe ryzyko nagłej śmierci obserwuje się w przypadku niektórych mutacji ciężkiego łańcucha beta miozyny (R719W, R453K, R403Q). W przypadku mutacji genu troponiny T śmiertelność jest wysoka, nawet przy braku przerostu. Nie ma jeszcze wystarczających danych, aby zastosować analizę genetyczną w praktyce. Dostępne informacje dotyczą głównie postaci rodzinnych o złym rokowaniu i nie można ich rozszerzyć na wszystkich chorych.

Diagnostyka

EKG

Chociaż w większości przypadków w EKG stwierdza się wyraźne zmiany (patrz tabela), nie ma objawów EKG patognomonicznych dla kardiomiopatii przerostowej.

EchoCG

EchoCG jest najlepszą metodą, jest bardzo czuła i całkowicie bezpieczna.

W tabeli przedstawiono kryteria echokardiograficzne kardiomiopatii przerostowej w badaniach M-modalnych i dwuwymiarowych.

Echokardiograficzne kryteria kardiomiopatii przerostowej
Asymetryczny przerost przegrody międzykomorowej (> 13 mm)
Przedni skurczowy ruch zastawki mitralnej
Mała jama lewej komory
Hipokineza przegrody międzykomorowej
Średnioskurczowe zamknięcie zastawki aortalnej
Gradient ciśnienia wewnątrzkomorowego w spoczynku przekracza 30 mmHg. Sztuka.
Gradient ciśnienia wewnątrzkomorowego przy obciążeniu większym niż 50 mmHg. Sztuka.
Normo- lub hiperkinezja tylnej ściany lewej komory
Zmniejszenie nachylenia rozkurczowego pokrycia przedniego płatka zastawki mitralnej
Wypadanie zastawki mitralnej z niedomykalnością mitralną
Grubość ściany lewej komory (w rozkurczu) większa niż 15 mm

Czasami kardiomiopatię przerostową klasyfikuje się w zależności od lokalizacji przerostu (patrz tabela).

Obrazowanie dopplerowskie pozwala zidentyfikować i określić ilościowo skutki przedniego skurczowego ruchu zastawki mitralnej.

U około jednej czwartej pacjentów z kardiomiopatią przerostową w spoczynku występuje gradient ciśnienia w drodze odpływu prawej komory; Dla wielu pojawia się tylko podczas prowokacyjnych testów.

Zaporową kardiomiopatię przerostową definiuje się jako gradient ciśnienia wewnątrzkomorowego większy niż 30 mmHg. Sztuka. w spoczynku i powyżej 50 mm Hg. Sztuka. na tle prowokacyjnych testów. Wielkość gradientu dobrze odpowiada początkowi i czasowi trwania kontaktu przegrody międzykomorowej z płatkami zastawki mitralnej; im wcześniej nastąpi kontakt i im będzie on dłuższy, tym większy będzie gradient ciśnienia.

Jeżeli w spoczynku nie stwierdza się zwężenia drogi odpływu lewej komory, można ją wywołać lekami (wdychanie azotynu amylu, podanie izoprenaliny, dobutaminy) lub testami funkcjonalnymi (manewr Valsalvy, wysiłek fizyczny), które zmniejszają obciążenie wstępne lub zwiększają kurczliwość mięśnia sercowego. lewą komorę.

Wybrane zagadnienia diagnostyki i leczenia

Migotanie przedsionków

Migotanie przedsionków występuje u około 10% pacjentów z kardiomiopatią przerostową i powoduje poważne konsekwencje: skrócenie rozkurczu i brak pompowania przedsionków może prowadzić do zaburzeń hemodynamicznych i obrzęku płuc. Ze względu na duże ryzyko powikłań zakrzepowo-zatorowych wszyscy pacjenci z migotaniem przedsionków w przebiegu kardiomiopatii przerostowej powinni otrzymywać leki przeciwzakrzepowe. Konieczne jest utrzymanie niskiej częstotliwości skurczu komór i pamiętaj o próbie przywrócenia i utrzymania rytm zatokowy.

W przypadku napadów migotania przedsionków najlepsza jest kardiowersja elektryczna. Aby utrzymać rytm zatokowy, przepisuje się dizopiramid lub sotalol; jeśli są one nieskuteczne, stosuje się amiodaron w małych dawkach. W przypadku ciężkiej niedrożności drogi odpływu lewej komory możliwe jest połączenie beta-blokera z dyzopiramidem lub sotalolem.

Stały migotanie przedsionków mogą być dość dobrze tolerowane, jeśli częstość akcji komór jest utrzymywana na niskim poziomie za pomocą beta-adrenolityków lub antagonistów wapnia. Jeśli migotanie przedsionków jest źle tolerowane i nie można utrzymać rytmu zatokowego, możliwe jest zniszczenie węzła AV w wyniku wszczepienia stymulatora dwujamowego.

Zapobieganie nagłej śmierci

Akceptacja takich środki zapobiegawcze jak wszczepienie defibrylatora czy podanie amiodaronu (którego wpływ na rokowanie długoterminowe nie został udowodniony), możliwe jest jedynie po zidentyfikowaniu czynników ryzyka o odpowiednio dużej czułości, swoistości i wartości predykcyjnej.

Nie ma przekonujących danych na temat względnego znaczenia czynników ryzyka nagłej śmierci. Poniżej wymieniono główne czynniki ryzyka.

Historia zatrzymania krążenia

Utrzymujący się częstoskurcz komorowy

Nagła śmierć bliskich

Częste napady nieutrwalonego częstoskurczu komorowego podczas monitorowania EKG metodą Holtera

Nawracające omdlenia i stan przedomdleniowy (szczególnie podczas wysiłku fizycznego)

Spadek ciśnienia krwi podczas wysiłku

Masywny przerost lewej komory (grubość ściany > 30 mm)

Mostki mięśnia sercowego nad tętnicą zstępującą przednią u dzieci

Niedrożność drogi odpływu lewej komory w spoczynku (gradient ciśnienia > 30 mm Hg)

Rola EPI w kardiomiopatii przerostowej nie została ustalona. Nie ma przekonujących dowodów na to, że pozwala ona ocenić ryzyko nagłej śmierci. Podczas wykonywania EPS zgodnie ze standardowym protokołem często nie jest możliwe wywołanie komorowych zaburzeń rytmu u osób, które przeżyły zatrzymanie krążenia. Z drugiej strony zastosowanie niestandardowego protokołu może wywołać komorowe zaburzenia rytmu nawet u pacjentów z niskim ryzykiem nagłej śmierci.

Jasne zalecenia dotyczące implantacji defibrylatorów w kardiomiopatii przerostowej można opracować dopiero po zakończeniu odpowiednich badań klinicznych. Obecnie uważa się, że wszczepienie defibrylatora jest wskazane w przypadku zaburzeń rytmu mogących skutkować nagłą śmiercią, z utrzymującymi się napadami częstoskurczu komorowego i wieloma czynnikami ryzyka nagłej śmierci. W grupie wysokiego ryzyka wszczepione defibrylatory są aktywowane u około 11% rocznie u osób, u których doszło już do zatrzymania krążenia i u 5% rocznie u osób, którym wszczepiono defibrylatory w celu pierwotnej profilaktyki nagłej śmierci.

Sportowe serce

Diagnostyka różnicowa z kardiomiopatią przerostową

Z jednej strony uprawianie sportu z niezdiagnozowaną kardiomiopatią przerostową zwiększa ryzyko nagłej śmierci, z drugiej strony błędne rozpoznanie kardiomiopatii przerostowej u sportowców prowadzi do niepotrzebnego leczenia, trudności psychicznych i nieuzasadnionych ograniczeń aktywności fizycznej. Diagnostyka różnicowa jest najtrudniejsza, jeśli grubość ściany lewej komory w rozkurczu przekracza górną granicę normy (12 mm), ale nie osiąga wartości charakterystycznych dla kardiomiopatii przerostowej (15 mm) i nie ma przedniego skurczowy ruch zastawki mitralnej i niedrożność drogi odpływu lewej komory.

Kardiomiopatię przerostową wspomaga się asymetrycznym przerostem mięśnia sercowego, końcoworozkurczową wielkością lewej komory mniejszą niż 45 mm, grubością przegrody międzykomorowej większą niż 15 mm, powiększeniem lewego przedsionka, dysfunkcją rozkurczową lewej komory oraz wywiadem rodzinnym w kierunku kardiomiopatii przerostowej. Kardiomiopatia przerostowa.

Na atletyczne serce wskazuje wymiar końcoworozkurczowy lewej komory większy niż 45 mm, grubość przegrody międzykomorowej mniejsza niż 15 mm, wymiar przednio-tylny lewego przedsionka mniejszy niż 4 cm oraz zmniejszenie przerostu po zaprzestaniu szkolenie.

Ćwiczenia na kardiomiopatię przerostową

Ograniczenia obowiązują pomimo leczenia zachowawczego i chirurgicznego.

W przypadku kardiomiopatii przerostowej do 30. roku życia, niezależnie od obecności niedrożności drogi odpływu lewej komory, nie należy uprawiać wyczynowych sportów wymagających dużego wysiłku fizycznego.

Po 30. roku życia ograniczenia mogą być mniej rygorystyczne, ponieważ ryzyko nagłej śmierci prawdopodobnie maleje wraz z wiekiem. Uprawianie sportu jest możliwe przy braku następujących czynników ryzyka: częstoskurcz komorowy z monitorowaniem EKG metodą Holtera, nagła śmierć bliskiej osoby z kardiomiopatią przerostową, omdlenia, gradient ciśnienia wewnątrzkomorowego większy niż 50 mm Hg. Art., obniżone ciśnienie krwi podczas wysiłku, niedokrwienie mięśnia sercowego, przednio-tylny rozmiar lewego przedsionka większy niż 5 cm, ciężka niedomykalność mitralna i napady migotania przedsionków.

Infekcyjne zapalenie wsierdzia

Infekcyjne zapalenie wsierdzia rozwija się u 7–9% pacjentów z kardiomiopatią przerostową. Jego śmiertelność wynosi 39%.

Ryzyko bakteriemii jest duże podczas zabiegów stomatologicznych, operacji jelitowych i prostaty.

Bakterie osadzają się na wsierdziu, które podlega ciągłym uszkodzeniom na skutek zaburzeń hemodynamicznych lub strukturalnego uszkodzenia zastawki mitralnej.

U wszystkich pacjentów z kardiomiopatią przerostową, niezależnie od obecności zwężenia drogi odpływu lewej komory, przed jakąkolwiek interwencją stosuje się profilaktykę przeciwbakteryjną w przypadku infekcyjnego zapalenia wsierdzia, obarczonego wysokim ryzykiem bakteriemii.

Przerost wierzchołka lewej komory (choroba Yamaguchi)

Charakteryzuje się bólem w klatce piersiowej, dusznością i zmęczeniem. Nagła śmierć jest rzadka.

W Japonii przerost wierzchołka lewej komory stanowi jedną czwartą przypadków kardiomiopatii przerostowej. W innych krajach izolowany przerost wierzchołka występuje jedynie w 1-2% przypadków.

Diagnostyka

W EKG widoczne są oznaki przerostu lewej komory i olbrzymie ujemne załamki T w odprowadzeniach przedsercowych.

EchoCG ujawnia następujące objawy.

Izolowany przerost odcinków lewej komory położonych wierzchołkowo w stosunku do początku strun ścięgnistych

Grubość mięśnia sercowego w okolicy wierzchołkowej jest większa niż 15 mm lub stosunek grubości mięśnia sercowego w okolicy wierzchołkowej do grubości ściany tylnej jest większy niż 1,5

Brak przerostu innych części lewej komory

Brak zwężenia drogi odpływu lewej komory.

MRI pozwala zobaczyć ograniczony przerost wierzchołkowego mięśnia sercowego. MRI stosuje się głównie wtedy, gdy echokardiografia nie daje żadnych informacji.

W przypadku lewej komory wnęka lewej komory w rozkurczu ma kształt szczytu karty, a w skurczu jej wierzchołkowa część całkowicie się zapada.

Rokowanie jest korzystne w porównaniu z innymi postaciami kardiomiopatii przerostowej.

Leczenie ma na celu jedynie wyeliminowanie dysfunkcji rozkurczowej. Stosuje się beta-blokery i antagonistów wapnia (patrz wyżej).

Kardiomiopatia przerostowa nadciśnieniowa u osób starszych

Oprócz objawów charakterystycznych dla innych postaci kardiomiopatii przerostowej charakterystyczne jest nadciśnienie tętnicze.

Dokładna częstość występowania nie jest znana, ale choroba występuje częściej, niż mogłoby się wydawać.

Według niektórych danych kardiomiopatia przerostowa u osób starszych opiera się na późnej ekspresji zmutowany gen białko wiążące miozynę C.

EchoCG

W porównaniu z młodymi pacjentami (poniżej 40. roku życia) pacjenci starsi (powyżej 65. roku życia) mają swoją własną charakterystykę.

Znaki ogólne

Gradient wewnątrzkomorowy w spoczynku i podczas wysiłku

Przerost asymetryczny

Przedni skurczowy ruch zastawki mitralnej.

Objawy typowe dla osób starszych

Mniej wyraźny przerost

Mniej poważny przerost prawej komory

Owalna, a nie szczelinowa jama lewej komory

Zauważalne uwypuklenie przegrody międzykomorowej (przybiera kształt litery S)

Ostrzejszy kąt między aortą a przegrodą międzykomorową wynika z faktu, że aorta rozwija się wraz z wiekiem

Leczenie kardiomiopatii przerostowej u osób w podeszłym wieku jest takie samo jak w przypadku jej innych postaci.

Rokowanie jest stosunkowo korzystne w porównaniu z kardiomiopatią przerostową występującą w młodszym wieku.

Chirurgiczne leczenie kardiomiopatii na Białorusi – europejska jakość za rozsądną cenę

Literatura
B. Griffin, E. Topol „Kardiologia” Moskwa, 2008

Podobne artykuły

Twierdzenia o polach figur. Pole prostokąta

Informacje historyczne Na Rusi Kijowskiej nie istniały, jak wynika z zachowanych źródeł, miary powierzchni podobne do miar kwadratowych. Chociaż starożytni rosyjscy architekci i geodeci mieli o nich pojęcie. Do określenia wielkości gruntu potrzebne były pomiary powierzchniowe...
Metody wróżenia za pomocą wahadła - jak zrobić wahadło do wróżenia własnymi rękami

Dla dziecka, przy dobrym montażu, pomysł można rozwinąć np. w upominek biurowy.Podstawą zabawki jest prosty obwód z zawieszką (choć oczywiście lepiej zrobić to na tablicy), składający się z tranzystor, dioda i specjalnie uzwojona cewka,...
Nauka pracy z wahadłem różdżkarskim: dobór, kalibracja, zadawanie pytań

Wahadło wykonane własnoręcznie będzie ściśle powiązane z energią jego właściciela, jednak samodzielne wykonanie niektórych rodzajów wahadeł jest prawie niemożliwe. Jeśli chcesz spróbować swoich sił w radiestezji, zacznij od...
Funkcja pierwotna funkcji wykładniczej w zadaniach UNT

Różniczkowanie funkcji wykładniczej i logarytmicznej 1. Liczba e. Funkcja y = e x, jej własności, wykres, różniczkowanie. Rozważmy funkcję wykładniczą y = a x, gdzie a > 1. Dla różnych podstaw a otrzymujemy różne wykresy (Rys....
Pochodna logarytmu dziesiętnego

Zachowanie Twojej prywatności jest dla nas ważne. Z tego powodu opracowaliśmy Politykę prywatności, która opisuje, w jaki sposób wykorzystujemy i przechowujemy Twoje dane. Prosimy o zapoznanie się z naszymi zasadami zgodności...
Wakacje to wspaniały czas!

Wielcy o poezji: Poezja jest jak malarstwo: niektóre prace zafascynują Cię bardziej, jeśli przyjrzysz się im bliżej, inne, jeśli odsuniesz się dalej. Małe, urocze wierszyki bardziej drażnią nerwy niż skrzypienie niepomalowanych...

Przerost mięśnia sercowego podstawowej części przegrody międzykomorowej. Co to jest kardiomiopatia przerostowa. Patologiczny przerost mięśnia sercowego

Co to jest przerost mięśnia sercowego

Patologiczny przerost mięśnia sercowego

Przerost mięśnia sercowego u sportowców

Przerost mięśnia sercowego u dziecka

Przyczyny kardiomiopatii

Przerost lewej komory

Przerost prawego przedsionka

Przerost przegrody międzykomorowej

Rozszerzenie komór serca

Przerost serca – objawy

Formy kardiomiopatii

Przerost mięśnia sercowego – klasyfikacja

Ekscentryczny przerost

Przerost koncentryczny

Przerost mięśnia sercowego – stopnie

Diagnostyka kardiomiopatii przerostowej

Jak leczyć kardiomiopatię

Kardiomiopatia - leczenie środkami ludowymi

Wideo: przerost mięśnia sercowego

Cechy choroby

Powoduje

Objawy, powikłania i zagrożenia

Przeprowadzenie diagnostyki

Leki na HCM

Leczenie chirurgiczne

Czego nie robić

Rokowanie, oczekiwana długość życia i zapobieganie

Przebieg choroby

Objawy i skargi

Niewydolność serca

Niedokrwienie mięśnia sercowego

Omdlenie i stan przedomdleniowy

Nagła śmierć

Badanie lekarskie

Palpacja

Osłuchiwanie

Dziedziczność

Diagnostyka

EKG

EchoCG

Wybrane zagadnienia diagnostyki i leczenia

Migotanie przedsionków

Zapobieganie nagłej śmierci

Sportowe serce

Diagnostyka różnicowa z kardiomiopatią przerostową

Ćwiczenia na kardiomiopatię przerostową

Infekcyjne zapalenie wsierdzia

Przerost wierzchołka lewej komory (choroba Yamaguchi)

Diagnostyka

Kardiomiopatia przerostowa nadciśnieniowa u osób starszych

EchoCG

Znaki ogólne

Objawy typowe dla osób starszych

Podobne artykuły

Twierdzenia o polach figur. Pole prostokąta

Metody wróżenia za pomocą wahadła - jak zrobić wahadło do wróżenia własnymi rękami

Nauka pracy z wahadłem różdżkarskim: dobór, kalibracja, zadawanie pytań

Funkcja pierwotna funkcji wykładniczej w zadaniach UNT

Pochodna logarytmu dziesiętnego

Wakacje to wspaniały czas!