Blog o EKG: Nieprawidłowe umiejscowienie elektrod. Dekstrokardia EKG EKG w przypadku dekstrokardii, jak opisać w podsumowaniu

Wiele osób interesuje się tym, czym jest dekstrokardia. Termin ten odnosi się do dość rzadkiej wady wrodzonej, której towarzyszy skrzywienie serca i dużych naczyń na prawą stronę. Dzieje się to symetrycznie w kierunku środka ciała. Patologia jest dość rzadka - według statystyk jej częstotliwość wynosi około 0,01%. Jednak praktycznie nie ma objawów klinicznych.

Rozwój jajowodu serca płodu rozpoczyna się w pierwszym trymestrze ciąży. Gdy zgina się w prawo, obserwuje się przemieszczenie. W rezultacie serce i główne naczynia mogą tworzyć się po prawej stronie. Kod ICD-10 dla tej patologii: Q24.0 Dekstrokardia.

Oprócz tej anomalii u płodu mogą wystąpić inne choroby spowodowane zmianami genetycznymi. Najczęściej zmutowane geny to Pitxz, ZIC3Shh, HAND, ACVR2. Naukowcy sugerują, że anomalię można odziedziczyć. Jednak dokładne przyczyny rozwoju patologii nie zostały ustalone.

W większości przypadków, gdy występuje dekstrokardia, serce funkcjonuje normalnie. Dziecko rośnie i rozwija się nie napotykając objawów wady. Jednakże tacy pacjenci powinni pozostawać pod nadzorem lekarza, ponieważ są narażeni na ryzyko rozwoju chorób serca.

Rodzaje

Klasyfikacja patologii obejmuje następujące typy:

1. Nieizolowana dekstrokardia. W tym przypadku wszystkie narządy wewnętrzne są zlokalizowane transpozycyjnie. Oznacza to, że są one odzwierciedlone w stosunku do stanu normalnego.
2. Izolowana dekstrokardia. W tej postaci choroby niesparowane narządy, takie jak śledziona, wątroba i żołądek, mają normalną lokalizację. Biorąc pod uwagę stan komór serca, ten typ choroby dzieli się na 2 kategorie - z inwersją przedsionków i komór lub bez.

Dekstrokardii serca często towarzyszą inne patologie:

Objawy

Dekstrokardia jest przejawem nieprawidłowej budowy serca. W prostej postaci tego schorzenia, które nie charakteryzuje się wadami wrodzonymi, nie występują żadne objawy. Patologiczną lokalizację serca zwykle wykrywa się w dzieciństwie. Czasami diagnozuje się ją u osoby dorosłej, która konsultowała się z lekarzem z inną chorobą.

Dzięki tej diagnozie ludzie nie doświadczają żadnych zaburzeń i czują się zupełnie normalnie. Są jednak podatne na patologie układu oddechowego.

Jeśli zaatakowane zostaną inne narządy, istnieje ryzyko wystąpienia następujących objawów:

Jeśli u płodu rozwinie się dekstrokardia, objawy te zostaną wykryte u noworodka. Dziecko ma problemy z oddychaniem, objawy żółtaczki, bladość skóry właściwej i ogólne osłabienie.

Jeśli zostanie wykryte lustrzane ustawienie serca, nasilenie objawów będzie zależeć od ciężkości uszkodzenia narządów wewnętrznych.

Komplikacje

W przypadku braku chorób współistniejących dekstrokardia nie stwarza zagrożenia dla zdrowia i nie wpływa na długość życia. Jednak nietypowa lokalizacja pobliskich narządów może utrudniać diagnozowanie innych chorób i powodować takie konsekwencje, jak:

Diagnostyka dekstrokardii

W wrodzonej postaci patologii można ją wykryć natychmiast po urodzeniu dziecka. Kluczowym zadaniem diagnostyki jest identyfikacja lokalizacji innych narządów i identyfikacja zachodzących w nich nieprawidłowych procesów. Ponadto należy wykluczyć inne patologie serca i naczyń krwionośnych.

Kluczową metodą diagnostyczną jest elektrokardiografia (EKG). U niemowląt zabieg wykonuje się po zastosowaniu środków uspokajających. W przeciwnym razie istnieje ryzyko zakłócenia zapisu elektrokardiogramu i otrzymania nieprawidłowych informacji.

Jeśli EKG zostanie wykonane w przypadku dekstrokardii przy zwykłym zastosowaniu elektrod, przy lustrzanym ułożeniu serca, można wykryć fale w przeciwnym kierunku. Warto wziąć pod uwagę, że dekstrokardia w EKG ma ważną cechę: charakteryzuje się gwałtownym spadkiem napięcia.

Aby zdiagnozować inne patologie serca, można wykonać EKG, umieszczając żółtą elektrodę na prawym ramieniu. W takim przypadku kolor czerwony należy umieścić na lewej ręce.

Plan badań musi uwzględniać USG i RTG. Pierwsza procedura wykonywana jest w celu zbadania narządów jamy brzusznej.

Radiografia umożliwia identyfikację patologicznej lokalizacji serca. Jeśli dana osoba ma dekstrokardię, wykonanie zdjęcia rentgenowskiego i opisanie go zapewni wyraźny obraz serca i jego konturów. Taki snapshot pomaga wykryć wszystkie zmiany.

Dodatkowo można przeprowadzić następujące badania:

Ważne: Najważniejszą metodą diagnostyczną jest elektrokardiografia. Ta procedura pozwala potwierdzić lub obalić diagnozę. Umożliwia także dobór metod diagnostyki różnicowej.

Leczenie

W większości przypadków dekstrokardia przebiega bezobjawowo, dlatego leczenie nie jest przeprowadzane. Jeśli u dziecka występują patologie serca, konieczna może być operacja. Jeśli to konieczne, przed operacją dziecku przepisuje się leki zwiększające intensywność bicia serca i obniżające ciśnienie krwi.

Jeśli u osoby zdiagnozowano zespół Kartagenera, przepisuje się mu leki objawowe:

• środki wykrztuśne i preparaty do usuwania śluzu;
• leki moczopędne;
• w celu obniżenia ciśnienia krwi;
• antybiotyki w celu wyeliminowania powikłań bakteryjnych.

Zazwyczaj osoby z tą diagnozą nie odczuwają skrócenia oczekiwanej długości życia. W izolowanej postaci anomalii wady wrodzone są znacznie częstsze, co zwiększa prawdopodobieństwo niebezpiecznych konsekwencji zdrowotnych.

Wiele osób interesuje się tym, czy osoby z taką diagnozą zostaną przyjęte do wojska. Jeżeli narządy wewnętrzne funkcjonują prawidłowo, stan ten nie stanowi podstawy do zwolnienia ze służby wojskowej. W przypadku zmian nieprawidłowych decyzję o przydatności poborowego podejmuje specjalna komisja.

Zapobieganie

Ponieważ choroba ma charakter wrodzony, wybór skutecznej profilaktyki może być bardzo problematyczny. Planując ciążę warto skonsultować się z genetykiem. Pomoże to w dobraniu odpowiedniego leczenia zapobiegającego dekstrokardii u płodu.

Chorym dzieciom przepisuje się leki i leczenie wspomagające w celach profilaktycznych. Pomoże to uniknąć postępu choroby. Zazwyczaj takie osoby zmuszone są do przyjmowania leków i dozowania aktywności fizycznej przez całe życie.

Dekstrokardia to patologia, która tylko w niektórych przypadkach może prowadzić do różnych powikłań. Aby jednak uniknąć negatywnych konsekwencji zdrowotnych, należy w odpowiednim czasie skonsultować się z lekarzem i ściśle przestrzegać jego zaleceń.

Nadal masz pytania? Zapytaj ich w komentarzach! Odpowie na nie kardiolog.

Dekstrokardia (od greckiego καρδία – serce i łacińskiego dexter – prawy) to anomalia rozwojowa, w której serce zajmuje „prawą stronę” w klatce piersiowej (zwykle serce znajduje się głównie w lewej połowie klatki piersiowej). Położenie dużych naczyń może odpowiadać komorom serca, ale w niektórych przypadkach dekstrokardia łączy się z transpozycją dużych naczyń.

Po raz pierwszy nieprawidłowe prawostronne położenie serca w klatce piersiowej opisał chirurg i anatom z Włoch Hieronymus Fabricius (w 1606 r.). Określenie dekstrokardia pojawiło się nieco później (w 1643 r.) za sprawą jego rodaka i kolegi Marco Aurelio Severino.

W tej chwili naukowo udowodniono, że czynniki dziedziczne (autosomalny recesywny typ dziedziczenia) i genetyczne (mutacje genów w pierwszym trymestrze ciąży) wpływają na rozwój anomalii.

Wada jest dość rzadka, stanowi 1,5-5% wszystkich wrodzonych wad serca, średnio u 1:8000-1:25000 noworodków.

Tam są:

• izolowana dekstrokardia („tylko serce jest nieprawidłowo ułożone”; synonimy: serce prawoskrętne, prawoskrętne – około 39%);
• dekstrokardia jako część situs viscerus inversus (lustrzane ułożenie wszystkich lub niektórych niesparowanych narządów wewnętrznych; synonimy: lustrzana dekstrokardia, lewostronne serce zorientowane na prawo - około 34%).

Dekstrokardia może być połączona z transpozycją dużych naczyń typu D lub L.

Dekstrokardia często łączy się z innymi wrodzonymi wadami rozwojowymi serca (VSD, ASD, tetralogia Fallota...) lub innych narządów (zespół Kartagenera - dekstrokardia + rozstrzenie oskrzeli + zapalenie zatok).

Objawy kliniczne

Jeśli struktura dużych naczyń w stosunku do komór serca nie ulegnie zmianie i kierunek przepływu krwi jako całości nie zostanie zakłócony, wówczas dekstrokardia zwykle nie objawia się w żaden sposób. Anomalia jest wykrywana przypadkowo podczas badania EKG lub prześwietlenia klatki piersiowej.

Jeśli dekstrokardii towarzyszą inne wady serca, u dzieci często występują opóźnienia w rozwoju fizycznym i przyrost masy ciała, częstsze choroby układu oddechowego i dłuższy przebieg chorób zakaźnych. Skóra jest często blada, a wraz z rozwojem ciężkiej niewydolności serca można zaobserwować sinicę.

Około 25% pacjentów z dekstrokardią ma połączoną wadę układu sercowo-naczyniowego i oddechowego - zespół Kartagenera. Objawia się częstym zapaleniem zatok, zapaleniem ucha, przewlekłym zapaleniem oskrzeli i częstym zapaleniem płuc. U mężczyzn często diagnozuje się niepłodność.

Jeśli dekstrokardia jest częścią niejednoznacznego situs viscerus (dosłownie „niepewne położenie narządów”), mogą pojawić się objawy uszkodzenia innych narządów wewnętrznych. W przypadku asplenii infekcje często rozwijają się i nawracają.

Jeśli występują połączone wady serca, obraz kliniczny zależy od różnych zaburzeń krążenia („kryzysy sinicze” z tetralogią Fallota, przerost komór serca i możliwe nadciśnienie płucne z ubytkami przegrody itp.).

Nieprawidłowości wykryte podczas badania fizykalnego

1. Impuls wierzchołkowy jest wyczuwalny w prawej przestrzeni międzyżebrowej, nieco na prawo od prawej linii środkowo-obojczykowej (zwykle na tym samym poziomie po lewej stronie). Na wierzchołku serce znajduje się jak najbliżej powierzchni ciała, więc tutaj jego skurcze można wyczuć pod palcami.
2. W obszarze impulsu wierzchołkowego (patrz wyżej) słychać pierwszy ton serca (zwykle w 5. przestrzeni międzyżebrowej wzdłuż linii środkowo-kokowej po lewej stronie).
3. W przypadku izolowanej dekstrokardii, perkusja i badanie dotykowe jamy brzusznej ujawniają normalne położenie pozostałych narządów wewnętrznych.

W przypadku situs viscerus inversus ujawnia się nieprawidłowe ułożenie wielu narządów wewnętrznych (lewe płuco ma 3 płaty, a prawe - 2; wątroba i pęcherzyk żółciowy znajdują się po lewej stronie, śledziona może zajmować pozycję środkową lub być nieobecna - asplenia ).

Elektrokarliogram dla izolowanej dekstrokardii ma następujące cechy:

• ujemny załamek P w odprowadzeniu aVR;
• w odprowadzeniu aVL i lewym odprowadzeniu piersiowym (V1-V6) określa się niskie napięcie fal EKG;
• załamek R jest największy w odprowadzeniach V1-V2 i najmniejszy w V6 (zwykle wzrasta od V1 do V3, jest maksymalny w V4 i nieznacznie maleje w V5-V6);
• w standardowych odprowadzeniach kończynowych I, II, III komorowy zespół QRS wygląda jak QR;
• Strefa przejściowa odprowadzeń piersiowych (odprowadzenia, w których załamki R i S są w przybliżeniu takie same, zwykle V3) przesuwa się w prawo (V2).

W przypadku dekstrakardii lustrzanej w EKG rejestruje się:

• ujemna fala P w odprowadzeniach I, aVL, V1-V6;
• załamek T w odprowadzeniu I jest ujemny;
• w odprowadzeniu I główna fala zespołu komorowego jest skierowana w dół od izolinii;
• spadek napięcia fali R w odprowadzeniach klatki piersiowej z V1 do V6;
• redystrybucja leadów aVL – aVR („zamieniają się miejscami”)

Wykonanie EKG z dekstrakardią należy wykonać „lustro” z normalnym położeniem elektrod piersiowych. Następnie są oznaczone V1R-V6R.

Rg- diagnostyka

W przypadku izolowanej dekstrakardii wierzchołek serca jest uwidoczniony w prawej połowie klatki piersiowej, pozostałe narządy znajdują się na swoim zwykłym miejscu.

W przypadku situs viscerus inversus występuje nieprawidłowe położenie serca i innych narządów.

Niedrogą, nieszkodliwą i bardzo pouczającą metodą diagnostyczną jest echokardiografia, która pozwala na wizualizację komór serca online. Echokardiografia dopplerowska pozwala określić kierunek przepływu krwi w dużych naczyniach i komorach serca.

Dekstrokardię u płodu rozpoznaje się za pomocą echoskopii płodu.

Położenie serca w klatce piersiowej można także ocenić za pomocą rezonansu magnetycznego lub koronarografii (wykonywanych zazwyczaj w przypadku innych wad serca i nie stanowiących podstawowych metod diagnostycznych).

Leczenie i rokowanie

Dekstrokardia – leczenie i rokowanie

Jeśli przy dekstrokardii serca zachowany zostanie normalny kierunek przepływu krwi w naczyniach i komorach serca, wówczas anomalia (w tym przypadku zwykle nie ma obrazu klinicznego) nie wymaga leczenia. Jakość życia takich pacjentów nie ucierpi.

Osoby z izolowaną dekstrokardią prowadzą normalne życie. Dzieci rodzą się zdrowe, chociaż w rozwoju anomalii odnotowuje się dziedziczność.

Jednak bardzo często dekstrokardia łączy się z innymi wadami serca, które mogą powodować niewydolność serca. W takim przypadku konieczne jest skorygowanie towarzyszącej wady. Zwykle jest to interwencja chirurgiczna, w niektórych przypadkach możliwe jest zastosowanie technologii małoinwazyjnych.

Leczenie współistniejącej patologii innych układów narządów jest odpowiednio takie samo, jak w przypadku normalnej pozycji serca.

U osób z dekstrokardią obserwuje się osobliwe zmiany w EKG. Charakteryzują się odwrotnym kierunkiem zębów głównych w stosunku do zwykłego.

Zatem w odprowadzeniu I wykrywane są ujemne załamki P i T, główna fala zespołu QRS jest ujemna i często rejestrowany jest zespół typu QS. W odprowadzeniach przedsercowych mogą występować głębokie załamki Q, co może być przyczyną błędnej diagnozy wielkoogniskowych zmian w mięśniu sercowym lewej komory.

Rycina przedstawia zapis EKG zdrowego 40-letniego mężczyzny z dekstrokardią. Podczas rejestracji EKG przy zwykłym ułożeniu elektrod odnotowuje się zespoły komorowe typu QS, ujemne załamki T i P w odprowadzeniach I i aVL oraz głęboki załamek Q w V 5.

Podczas rejestracji EKG z przeciwstawnym przyłożeniem elektrod czerwonej i żółtej oraz prawego odprowadzenia piersiowego zmiany te zanikają. W odprowadzeniach III i aVF obserwuje się jedynie rozszczepienie zespołu QRS, co wskazuje na ogniskowe zaburzenie przewodzenia śródkomorowego.

„Praktyczna elektrokardiografia”, V.L. Doshchitsin

W niektórych przypadkach warianty prawidłowego EKG związane z różnymi pozycjami osi serca są błędnie interpretowane jako przejaw tej lub innej patologii. W związku z tym najpierw rozważymy „pozycyjne” warianty normalnego EKG. Jak wspomniano powyżej, zdrowi ludzie mogą mieć normalne, poziome lub pionowe położenie osi elektrycznej serca, co zależy od budowy ciała, wieku i...

Prawidłowe EKG z poziomym położeniem osi elektrycznej serca należy odróżnić od objawów przerostu lewej komory. Gdy oś elektryczna serca jest pionowa, załamek R ma maksymalną amplitudę w odprowadzeniach aVF, II i III, w odprowadzeniach aVL i I rejestruje się wyraźny załamek S, co jest możliwe również w odprowadzeniach lewych klatki piersiowej. ÂQRS = + 70° - +90°. Taki...

Kiedy serce obraca się zgodnie z ruchem wskazówek zegara wokół swojej osi podłużnej (patrząc od wierzchołka), prawa komora porusza się do przodu i do góry, a lewa komora porusza się do tyłu i w dół. Ta pozycja jest odmianą pionowego położenia osi serca. W EKG widoczny jest głęboki załamek Q w odprowadzeniu III, a czasami w odprowadzeniu aVF, co może symulować objawy…

Dekstrokardia to nietypowe (prawostronne) umiejscowienie serca. W większości przypadków patologia nie stwarza problemów zdrowotnych dla właściciela. Najczęściej tę anomalię wykrywa się podczas rutynowego badania: prześwietlenia klatki piersiowej i EKG. W medycynie wyróżnia się dwa rodzaje dekstrokardii:

• wrodzony;
• nabyty.

Wrodzoną cechę wykrywa się już we wczesnym niemowlęctwie dziecka. Jeśli kobieta w ciąży regularnie odwiedza lekarza, patogenezę wad płodu obserwuje się już w okresie prenatalnym. Za przyczynę powstania prawostronnego położenia mięśnia sercowego uważa się nieprawidłowy rozwój rurki serca na samym początku ciąży. W wyniku przemieszczenia rurki następuje przemieszczenie samego serca.

Różne warianty dekstrokardii

Nabyta dekstrokardia jest konsekwencją niektórych chorób, zarówno samego mięśnia sercowego, jak i sąsiednich narządów organizmu. Przemieszczeniu serca na prawą stronę towarzyszy ból i dyskomfort i często jest wykrywane na początkowym etapie. W niektórych przypadkach sytuacja ta stwarza poważne zagrożenie dla zdrowia pacjenta, obniżając jakość jego życia. Jeśli jednak nie można skorygować wrodzonej anomalii, nabyte odchylenie od normy jest całkiem podatne na korektę.

Wielu kardiologów zalicza pacjentów z wrodzoną dekstrokardią do grupy ryzyka rozwoju chorób serca. Odbywa się to dla celów reasekuracji. EKG dla takiej anomalii należy wykonywać co najmniej raz na 6 miesięcy.

Leczenie

Zwykle pełne lustro
Dekstrokardia mięśnia sercowego nie wymaga dodatkowego leczenia. Jeśli w
w istniejącym obrazie klinicznym dominują wady serca, jest to wskazane
natychmiastowa interwencja chirurgiczna.

Bardziej odpowiedni dla dzieci
terapia lekowa, w tym
systematyczne stosowanie leków moczopędnych, inotropowych, inhibitorów ACE oraz,
oczywiście immunostymulanty. Jednak takie leczenie zachowawcze wcale nie jest takie
eliminuje potrzebę operacji, aby wyeliminować problemy w odpowiednim czasie
okolice otrzewnej.

Warto to podkreślić osobno
antybiotykoterapii, która jest odpowiednia zarówno przed operacją, jak i w jej trakcie
okres pooperacyjny. Jednak takie leczenie powinno być krótkotrwałe
ze względu na negatywny ogólnoustrojowy wpływ antybiotyków na ważne narządy
i systemy. Ogólnie rzecz biorąc, wynik kliniczny jest bardzo korzystny w przypadku wzrostu
ciała, ale brak śledziony sprawia, że ​​młody pacjent jest podatny
różne infekcje chorobotwórcze.

Jeśli
Jeśli dekstrokardia serca nie jest leczona w odpowiednim czasie, możliwe są również powikłania
Warto zwrócić uwagę na niepełnosprawność i śmierć. Jeśli będziesz się tego trzymał przez całe życie
delikatna terapia lekowa, wtedy możesz bez żadnych specjalnych problemów zdrowotnych
dożyć sędziwego wieku. Zdecydowanie nie można rozpocząć tej choroby.
Zalecana.

Diagnostyka

Wykrycie zaburzenia wskazane jest zaraz po urodzeniu. Osłuchiwanie ujawnia anomalię, serce znajduje się po prawej stronie. W przypadku braku powikłań 1 i 2 tony są wyraźne.

Aby potwierdzić lub obalić patologię, przeprowadza się obiektywne badanie instrumentalne.

• Jeśli istnieje możliwość złożenia skargi na swój stan, ocenia się objawy. Na zewnątrz - patrzą na obiektywne objawy, takie jak sinica, bladość skóry.
• Pomiar ciśnienia krwi i tętna. Odchylenia są interpretowane na korzyść obecności patologii.
• Elektrokardiografia. EKG z dekstrokardią jest w normie. W niektórych przypadkach występują objawy arytmii, takie jak migotanie komór lub wzmocnienie węzła zatokowego.
• Echokardiografia (ECHOCG). Wykazuje defekty organiczne po stronie tkanki. Wizualizacja pozwala zidentyfikować wszelkie naruszenia.
• MRI w kontrowersyjnych przypadkach. Tomografia klatki piersiowej jest zwykle przepisywana dorosłym pacjentom. Aby wykryć dekstropozycję narządu, guzy okolicy anatomicznej.

W przyszłości wskazane są regularne badania. Raz na 3-6 miesięcy. W przypadku braku wyraźnych naruszeń częstotliwość badań profilaktycznych jest zmniejszona. Podano wariant normy fizjologicznej.

Pod uwagę brana jest także szybkość i adekwatność rozwoju fizycznego i psychicznego dziecka. Później może dojść do zaburzeń czynności układu oddechowego i funkcjonowania przewodu pokarmowego.

Maksymalne prawdopodobieństwo wystąpienia poważnych powikłań występuje przed 2 rokiem życia.

Epidemiologia

Serce prawostronne lewostronne z odwróconym ułożeniem narządów jamy brzusznej (lewokardia, izolowane odwrócenie narządów jamy brzusznej) – przypadki z lewostronnym ułożeniem zarówno serca, jak i wątroby – stanowią 0,8% wszystkich wrodzonych wad serca.

Powoduje

Uważa się, że geny niedominujące (tzw. autosomalne recesywne) powodują dekstrokardię. Podczas gdy płód rozwija się w macicy, te nieprawidłowe geny powodują, że pierwotna rurka serca, czyli jajowód serca, cofa się. W zależności od stopnia i czasu odwrócenia, serce i narządy jamy brzusznej mogą również rozwijać się w odwrotnym kierunku.

Osoba musi odziedziczyć geny autosomalne recesywne, które powodują dekstrokardię od obojga rodziców. Jeśli tylko jeden z rodziców ma nieprawidłowe geny, choroba nie objawia się.

Warto zauważyć, że płeć, rasa i pochodzenie etniczne nie wydają się mieć wpływu na rozwój choroby.

Połączenie z innymi funkcjami

Podczas diagnozy można wykryć połączenie dekstrokardii z innymi cechami rozwoju narządów wewnętrznych.

U 20% osób z dekstrokardią rozpoznaje się zespół Kartagenera, chorobę dziedziczną. Charakteryzuje się następującymi objawami klinicznymi:

• bezruch rzęsek dróg oddechowych, które pomagają przemieszczać śluz, co prowadzi do rozwoju przewlekłego zapalenia oskrzeli;
• przewlekła postać zapalenia ucha;
• katar;
• zapalenie zatok;
• niepłodność męska.

Następną anomalią jest dekstrowersja. Jest to położenie wierzchołka serca za mostkiem po prawej stronie, lewa komora znajduje się przed prawą. Lewe części struktury serca znajdują się po lewej stronie, a prawe części po prawej. Jest to wyraźnie widoczne w badaniu EKG (elektrokardiografia).

Następną możliwą kombinacją jest dekstrokardia i dekstropozycja. Przy dekstrapozycji serce znajduje się po prawej stronie. Różnica między tą anomalią a dekstrokardią polega na normalnej lokalizacji innych narządów.

Anomalia ta może być spowodowana chorobami opłucnej, przepony lub nerek. Jeśli pacjent przeszedł operację lub jego mięśnie zostały uszkodzone lub zdeformowane, może to również wywołać dekstropozycję.

Przeczytaj także: Jak objawia się zespół McJeana White’a?

Wśród rzadkich nieprawidłowych stanów serca odnotowuje się transpozycję dużych naczyń, gdy są one połączone w zupełnie przeciwnym kierunku. Wynika to z faktu, że zmieniło się położenie komór serca.

Z nieznanych przyczyn pojawia się anomalia w postaci wrodzonego przełożenia wielkich tętnic. Jest to spowodowane niekonwencjonalnym położeniem dolnej połowy serca (po przeciwnej stronie).

Objawy

Nieskomplikowana dekstrokardia nie objawia się klinicznie i wcale nie przeszkadza pacjentowi. Niektóre objawy pojawiają się tylko w ciężkich przypadkach, gdy współistnieje patologia lub transpozycja narządów wewnętrznych. Dekstrokardia objawia się bladością skóry, sinicą, zażółceniem twardówki, trudnościami w oddychaniu, tachykardią, przyspieszonym oddechem, tendencją do częstych infekcji, ogólnym osłabieniem organizmu i brakiem masy ciała. Palpacja ujawnia impuls wierzchołkowy po prawej stronie, a opukiwanie ujawnia przesunięcie otępienia serca.

Oprócz głównych objawów u dzieci z dekstrokardią zawsze występuje zespół Kartagenera. Jest to wrodzona wada układu oddechowego, w której zaburzona jest czynność ruchowa rzęsek dróg oddechowych, oczyszczających wdychane powietrze z kurzu. Pierwsze objawy kliniczne choroby pojawiają się już we wczesnym dzieciństwie. Chore dzieci są podatne na częste przeziębienia, zapalenie oskrzeli, zapalenie zatok, zapalenie ucha środkowego i inne choroby narządów laryngologicznych. Zaostrzenia występują wiosną i jesienią. Zespół Kartagenera i dekstrokardia zawsze towarzyszą sobie.

Dzieci z dekstrokardią charakteryzują się opóźnieniem w rozwoju psychicznym i fizycznym w stosunku do rówieśników. Ich narządy oddechowe i trawienne nie funkcjonują w pełni. Takie anomalie prowadzą do dysfunkcji układu odpornościowego i ciężkich, ostrych infekcji, często kończących się śmiercią. Zwykle występuje nieprawidłowe ułożenie jelita grubego lub cienkiego, narządów strefy wątrobowo-żółciowej, układu oskrzelowo-płucnego i struktur serca.

Klasyfikacja

Istnieją trzy formy patologii:

• proste - serce znajduje się po prawej stronie, wszystkie inne narządy znajdują się w swoim naturalnym położeniu anatomicznym, organizm funkcjonuje normalnie;
• dekstrokardia, która jest połączona z transpozycją narządów wewnętrznych;
• skomplikowane - narząd jest po prawej stronie, w przeszłości występowały współistniejące patologie.

Tylko pierwsza forma patologii, która jest diagnozowana najczęściej, nie jest niebezpieczna. W drugiej postaci wrodzonej anomalii możliwe są zaburzenia funkcjonowania organizmu, ale nie krytyczne.

Nieprawidłowości wykryte podczas badania fizykalnego

1. Impuls wierzchołkowy jest wyczuwalny w prawej przestrzeni międzyżebrowej, nieco na prawo od prawej linii środkowo-obojczykowej (zwykle na tym samym poziomie po lewej stronie). Na wierzchołku serce znajduje się jak najbliżej powierzchni ciała, więc tutaj jego skurcze można wyczuć pod palcami.
2. W obszarze impulsu wierzchołkowego (patrz wyżej) słychać pierwszy ton serca (zwykle w 5. przestrzeni międzyżebrowej wzdłuż linii środkowo-kokowej po lewej stronie).
3. W przypadku izolowanej dekstrokardii, perkusja i badanie dotykowe jamy brzusznej ujawniają normalne położenie pozostałych narządów wewnętrznych.

W przypadku situs viscerus inversus ujawnia się nieprawidłowe ułożenie wielu narządów wewnętrznych (lewe płuco ma 3 płaty, a prawe - 2; wątroba i pęcherzyk żółciowy znajdują się po lewej stronie, śledziona może zajmować pozycję środkową lub być nieobecna - asplenia ).

Niebezpieczeństwo i komplikacje

w przypadku braku współistniejących patologii nie stwarza szczególnego zagrożenia dla zdrowia, nie ma wpływu na jakość i długość życia. W takich przypadkach pacjenci często dowiadują się o ich cechach przez przypadek, podczas badania lekarskiego z innego powodu.

Jednym z najważniejszych zagrożeń dla pacjenta z niezdiagnozowaną i niepowikłaną dekstrokardią i transpozycją narządów jest błąd medyczny w postawieniu diagnozy. Rozpoznanie najczęstszych chorób narządów wewnętrznych jest trudne ze względu na ich nietypowe położenie i rzadkość występowania tego typu przypadków klinicznych.

Trudności pojawiają się, gdy konieczne jest wykonanie operacji jamy brzusznej, szczególnie jeśli chodzi o konieczność przeszczepienia narządów asymetrycznych.

Jak pokazuje praktyka, osoby z dystopiczną lokalizacją serca są bardziej podatne na choroby układu oddechowego i inne choroby zakaźne.

W większości przypadków lokalizacja dystopiczna towarzyszą inne wady rozwojowe, pośród których:

• Transpozycja wielkich tętnic;
• Zwężenie płuc u dzieci;
• Wady wsierdzia;
• Podwójny wylot komorowy;
• Ubytek przegrody międzykomorowej;
• Tetralogia Fallota.

Nieprawidłowa lokalizacja serca można łączyć z poważnymi patologiami rozwoju narządów Na przykład stwierdzono, że pacjenci mają serce dwu- lub trójkomorowe.

Niebezpieczeństwo stanu pacjenta zależy od rodzaju współistniejącej patologii i jej nasilenia. Niektóre współistniejące wady serca ujawniają się natychmiast, w pierwszych godzinach życia (tzw. wady „niebieskie”), niektóre („białe”) można wykryć później, ze względu na ich bezobjawowy przebieg we wczesnym wieku.

Czasami prawostronne serce łączy się z innymi patologiami jamy brzusznej i opłucnej. Jedną z najczęstszych współistniejących patologii jest zespół heterotaktyczny. Pacjenci z zespołem heterotaksji często nie mają śledziony, w niektórych przypadkach stwierdza się kilka słabo rozwiniętych śledziony ze znacznymi dysfunkcjami.

W 25% przypadków u pacjentów z dekstrokardią rozpoznaje się pierwotną dyskinezę rzęsek (PCD), rzadką patologię rozwoju nabłonka rzęskowego. Prawidłowo funkcjonujące rzęski wpływają na procesy powstawania narządów wewnętrznych i często powodują ich transpozycję.

Połowa pacjentów z PCD zostaje zdiagnozowana Zespół Kartagenera-Siewerta, nierozerwalnie związane z nieprawidłowym położeniem narządów wewnętrznych. U takich pacjentów wykrywa się patologiczne zaburzenia budowy anatomicznej górnych dróg oddechowych i liczne rozstrzenie oskrzeli.

Rzęski na powierzchni błon śluzowych, które działają jak aktywny filtr, mogą być całkowicie nieobecne. Mężczyźni z tą chorobą są bezpłodni, ponieważ w ich plemnikach brakuje wici.

Patologii tej zawsze towarzyszy całkowita lub częściowa transpozycja narządów wewnętrznych, co pośrednio potwierdza hipotezę o dziedzicznym charakterze dekstrokardii.

Dystopiczna lokalizacja serca częste u dzieci z zespołem Patau– trisomia 13. pary chromosomów. Tej chorobie chromosomowej towarzyszą liczne wady rozwojowe dotyczące prawie wszystkich narządów, a pacjenci z zespołem Pataua rzadko dożywają wieku szkolnego.

Metody leczenia

Leczenie zależy od tego, czy dekstrokardii towarzyszą inne patologie serca. Jeśli nie, terapia nie jest wymagana. Pacjent może prowadzić w pełni aktywne życie. Dopiero decydując się na uprawianie sportu zaleca się wykonanie badania EKG.

Jeśli wystąpi nieprawidłowa lokalizacja serca wraz z innymi chorobami, taktyka leczenia będzie zależeć od konkretnej diagnozy. Zazwyczaj wady serca eliminowane są poprzez operację, podczas której usuwane są istniejące wady.

Przed operacją pacjent musi być przygotowany poprzez przepisanie leków. Aby utrzymać stan pacjenta, stosuje się leki moczopędne, przeciwnadciśnieniowe i leki wspomagające pracę mięśnia sercowego.

Szczególną uwagę zwraca się na leczenie antybakteryjne. Przeprowadza się go zarówno przed operacją, jak i w okresie rehabilitacji organizmu po niej. Ale przyjmowanie antybiotyków przez długi czas nie jest zalecane, ponieważ negatywnie wpływają one na stan narządów.

Wszelkie leki są przepisywane wyłącznie przez lekarza prowadzącego, biorąc pod uwagę wyniki badania pacjenta. Konkretna lista leków zależy od rodzaju choroby i ciężkości jej przebiegu.

Pierwotna lub wtórna dekstrokardia

Dekstrokardia, która powstaje w wyniku wrodzonych wad rozwojowych płodu, uważa się za prawdziwą lub pierwotną. Jeśli ta patologia pojawiła się później, nazywa się ją wtórną. Powstaje na tle niektórych negatywnych procesów w organizmie:

• z niedodmą płuc. Powstaje, gdy powietrze jest zablokowane;
• z odmą opłucnową. Objawia się nagromadzeniem mas powietrza w jamie opłucnej. Rozwija się w obecności niektórych chorób lub po urazach;
• z hydrothoraxem. Charakteryzuje się gromadzeniem się płynu w okolicy opłucnej z powodu niektórych chorób serca, nerek itp.;
• obecność guza, który osiąga ogromne rozmiary.

Zapobieganie

Środki zapobiegawcze w tym
w tym przypadku są bezużyteczne, ponieważ dekstrokardia jest uważana za wrodzoną patologię. I,
Jednak przed planowaniem ciąży warto dowiedzieć się, która
w rodzinie występują choroby dziedziczne. Taka wiedza pozwoli przyszłej mamie
Razem z lekarzem rzetelnie wybierz schemat leczenia, który chcesz wykluczyć
choroba płodu.

Profilaktyka chorych dzieci
polega na systematycznej terapii lekowej i wspomagającej
zapobieganie pogorszeniu się dominującego obrazu klinicznego. Zazwyczaj,
Tacy pacjenci muszą brać pigułki przez całe życie i doświadczać znaczących
ograniczenia w zakresie aktywnego trybu życia.

Kiedy udać się do lekarza

Skomplikowana dekstrokardia zostaje wykryta w niemowlęctwie i dziecko jest natychmiast rejestrowane w przychodni u kardiologa. W przypadku wykrycia niepowikłanej dekstrokardii w starszym i bardziej dojrzałym wieku, postępowanie przebiega w ten sam sposób.

Pacjent powinien poddawać się regularnym badaniom profilaktycznym u odpowiedniego specjalisty.

Objawy kliniczne

Jeśli struktura dużych naczyń w stosunku do komór serca nie ulegnie zmianie i kierunek przepływu krwi jako całości nie zostanie zakłócony, wówczas dekstrokardia zwykle nie objawia się w żaden sposób. Anomalia jest wykrywana przypadkowo podczas badania EKG lub prześwietlenia klatki piersiowej.

Jeśli dekstrokardii towarzyszą inne wady serca, u dzieci często występują opóźnienia w rozwoju fizycznym i przyrost masy ciała, częstsze choroby układu oddechowego i dłuższy przebieg chorób zakaźnych. Skóra jest często blada, a wraz z rozwojem ciężkiej niewydolności serca można zaobserwować sinicę.

Około 25% pacjentów z dekstrokardią ma połączoną wadę układu sercowo-naczyniowego i oddechowego - zespół Kartagenera. Objawia się częstym zapaleniem zatok, zapaleniem ucha, przewlekłym zapaleniem oskrzeli i częstym zapaleniem płuc. U mężczyzn często diagnozuje się niepłodność.

Jeśli dekstrokardia jest częścią niejednoznacznego situs viscerus (dosłownie „niepewne położenie narządów”), mogą pojawić się objawy uszkodzenia innych narządów wewnętrznych. W przypadku asplenii infekcje często rozwijają się i nawracają.

Jeśli występują połączone wady serca, obraz kliniczny zależy od różnych zaburzeń krążenia („kryzysy sinicze” z tetralogią Fallota, przerost komór serca i możliwe nadciśnienie płucne z ubytkami przegrody itp.).

Czynniki i grupy ryzyka

Czynniki ryzyka wpływające na powstawanie wrodzonych wad serca u płodu

Rodzinne czynniki ryzyka:

– obecność dzieci z wrodzonymi wadami serca (WNS);
– obecność wrodzonej wady serca u ojca lub bliskich krewnych;
– choroby dziedziczne w rodzinie.

Czynniki ryzyka matki:
– wrodzona choroba serca u matki;
– choroby tkanki łącznej matki (toczeń rumieniowaty układowy) Toczeń rumieniowaty układowy (SLE) to ludzka choroba autoimmunologiczna, w której przeciwciała wytwarzane przez układ odpornościowy człowieka uszkadzają DNA zdrowych komórek, przeważnie tkanka łączna ulega uszkodzeniu przy obowiązkowej obecności składnik naczyniowy
, choroba Sjögrena Zespół Sjögrena jest autoimmunologiczną, układową zmianą tkanki łącznej, objawiającą się udziałem w procesie patologicznym gruczołów zewnątrzwydzielniczych, głównie ślinowych i łzowych, o przewlekłym, postępującym przebiegu
itd.);
– u matki w czasie ciąży występuje ostra lub przewlekła infekcja (opryszczka, wirus cytomegalii, wirus Epsteina-Barra, wirus Coxsackie, toksoplazmoza, różyczka, chlamydia, ureaplazmoza itp.);
– przyjmowanie leków (indometacyna, ibuprofen, leki na nadciśnienie, antybiotyki) w I trymestrze ciąży;
– primigravidas powyżej 38–40 lat;
– choroby metaboliczne (cukrzyca, fenyloketonurię).

PłódPłód – odnoszący się do płodu, charakterystyczny dla płodu.
czynniki ryzyka:
– obecność epizodów zaburzeń rytmu u płodu;
– anomalie pozasercowe;
– zaburzenia chromosomalne;
– niedożywienie Hipotrofia to zaburzenie odżywiania charakteryzujące się różnym stopniem niedowagi
płód;
– nieimmunologiczny obrzęk płodu;
– odchylenia wskaźników płodowo-łożyskowego przepływu krwi;
– ciąża mnoga.

Rodzaje

Istnieje kilka form dekstrokardii:

• Bez izolacji(situs viscerum inversus totalis) - przy tej patologii wszystkie narządy wewnętrzne są zlokalizowane transpozycyjnie, to znaczy z powrotem do normalnego stanu.

• Odosobniony– przy tej anomalii niesparowane narządy (żołądek, wątroba, śledziona) są zlokalizowane normalnie. W zależności od stanu komór serca postać ta dzieli się na kilka podtypów:
  • Z odwróceniem komór i przedsionków.
  • Brak inwersji przedsionków i komór.

W tym drugim przypadku, to znaczy w obecności izolowanej dekstrokardii bez odwrócenia przedsionków i komór, stosuje się synonimy w postaci prawoskrętności, prawoskrętności, dekstrokardii osiowej.

Postać izolowana jest rzadka. Według Kortha i Schmidta (C. Korth, J. Schmidt, 1955) – w 12 przypadkach na 1000. Według Bohuna i in. (2007) częstość występowania dekstrokardii wynosi 1 przypadek na 12 tys.

Bohun C.M., Potts J.E., Casey B.M., Sandor G.G. (lipiec 2007)

Dekstrokardię można łączyć z innymi anomaliami rozwojowymi.

Zespół Kartagenera

Patologii często towarzyszy situs inversus. Charakteryzuje się pierwotną dyskinezą rzęsek – chorobą dziedziczną, w której rzęski wyściełające drogi oddechowe i normalnie pomagające w przemieszczaniu się śluzu stają się nieruchome.

U około 20% pacjentów z dekstrokardią występuje dodatkowo zespół Kartagenera.

Dekstrowersja

Jest to serce nieprawidłowo położone, bardziej na prawo i jednocześnie zwrócone w prawo. Prawa komora znajduje się zwykle za lewą, podczas gdy lewa komora pozostaje po lewej stronie. Patologię tę diagnozuje się za pomocą elektrokardiografii (EKG).

Dekstropozycja

Odnotowuje się to w przypadkach, gdy serce przesuwa się w prawo z tego czy innego powodu. W przeciwieństwie do dekstrokardii, pozycja innych narządów nie jest zakłócona.

Stan ten jest zwykle związany z nabytymi chorobami płuc, przepony lub opłucnej (błony otaczającej płuca). Operacja, uszkodzenie lub deformacja mięśni mogą również przyczynić się do rozwoju dekstropozycji.

Transpozycja wielkich statków (GV)

TBS występuje, gdy główne naczynia serca łączą się w przeciwnym kierunku ze względu na zmiany położenia komór serca. Warunek ten jest ustalany dość rzadko.

Wrodzone przełożenie wielkich tętnic (CTGA)

Patologia występuje, gdy dolna połowa serca zmienia się w przeciwnym kierunku. W szczególności anomalia dotyczy komór i związanych z nimi zastawek.

Choroba występuje jeszcze rzadziej niż TBS, a przyczyna nie jest jeszcze do końca poznana. Według stowarzyszenia Adult Congenital Heart Association około 0,5–1% wszystkich dzieci urodzonych z wadami serca ma VTBA.

Atrezja zastawki trójdzielnej

Ten stan jest wadą wrodzoną, w której zastawka trójdzielna nie rozwija się dostatecznie. Zwykle zastawka trójdzielna zapobiega przedostawaniu się krwi z prawej komory do prawego przedsionka. W przypadku tej patologii zaburzona jest hemodynamika w sercu, co prowadzi do niebezpiecznych konsekwencji.

Komory jednopłatkowe lub dwupłatkowe

Przypadki te mają miejsce, gdy aorta, która normalnie przenosi natlenioną krew z lewej komory do reszty ciała, i tętnica płucna, która przenosi odtlenioną krew z prawej komory do płuc, łączą się w tej samej (lewej lub prawej) komorze .

Zwężenie lub atrezja zastawki płucnej

Występuje, gdy zastawka płucna (płucna) serca, która pozwala krwi opuścić prawą komorę, zwęża się (zwężenie) lub nie rozwija się (atrezja).

Heterotaksja

Jest to wada wrodzona, w której lustrzane narządy wewnętrzne nie rozwijają się i nie funkcjonują prawidłowo. W zależności od rodzaju zajętych narządów, ich liczby i ciężkości, heterotaksja może zagrażać życiu. Na przykład może brakować śledziony, ale narząd ten jest ważną częścią układu odpornościowego, dlatego dzieci urodzone bez śledziony są narażone na ryzyko poważnych infekcji bakteryjnych, często prowadzących do śmierci. W innej formie heterotaksji śledziona jest niewielka, dlatego narząd ten często nie funkcjonuje prawidłowo.

Heterotaksję można przedstawić poprzez:

• Anomalia układu żółciowego
• Problemy z płucami
• Problemy ze strukturą lub położeniem jelit
• Poważne wady serca
• Anomalia naczyń krwionośnych.

Film Co to jest dekstrokardia?

Diagnostyka położenia serca

Dzięki nowoczesnym metodom diagnostycznym możliwe jest wykrycie nieprawidłowego położenia serca dziecka już w czasie ciąży. Po urodzeniu dziecka przeprowadza się dokładniejsze badanie w celu wykrycia ewentualnych wad związanych z dekstrokardią.

Patologie można wykryć za pomocą następujących metod:

1. Elektrokardiogram. Za pomocą EKG w przypadku dekstrokardii można zidentyfikować zaburzenia w funkcjonowaniu serca i ocenić jego rytm.
2. Echokardiografia. Ultradźwięki pozwalają szczegółowo zbadać budowę narządu i sprawdzić w nim krążenie krwi.
3. Badanie USG jamy brzusznej. Konieczna jest ocena lokalizacji narządów.
4. Rezonans magnetyczny. Stosuje się go jako dodatkową diagnostykę, jeśli istnieje podejrzenie rozwoju współistniejących wad.

Nawet przy normalnym osłuchiwaniu serca stetoskopem lekarz może zauważyć, że bicie serca jest po prawej stronie.

Klinika

Wiele osób z wrodzoną dekstrokardią nie zawsze wie, że mają tak niezwykłą patologię. Wyjaśnia to brak wyraźnych objawów. Często lekarze wykrywają jedynie niewielkie zmiany, oceniając zwykłe obrazy klatki piersiowej lub serca.

Najważniejszym objawem dekstrokardii jest identyfikacja najbardziej wyraźnych dźwięków bicia serca po prawej stronie środka klatki piersiowej, a nie po lewej stronie, jak to zwykle bywa.

W ciężkich przypadkach, zwykle u niemowląt z dodatkowymi wadami serca lub innymi schorzeniami, niektóre objawy wymagają specjalnego leczenia.

Objawy wymagające natychmiastowej pomocy lekarskiej:

• niewyjaśnione i uporczywe wyczerpanie;
• niemożność przybrania na wadze;
• przewlekłe infekcje, szczególnie zatok i płuc;
• ciężki oddech;
• żółtawa lub pożółkła skóra;
• zasinienie skóry, zwłaszcza wokół palców rąk i nóg.

Etiologia i patogeneza

Lewokardia powstaje w wyniku wewnętrznych defektów w rozwoju pętli sercowej lub w wyniku przemieszczenia na skutek obecności innych nieprawidłowości w obrębie przepony, płuc lub klatki piersiowej.

Serce lewostronne uformowane w lewo
Anatomia. W przypadku serca uformowanego w lewo i ustawionego w lewo, żyła główna znajduje się bardziej przyśrodkowo i z tyłu niż w przypadku serca uformowanego w lewo, skierowanego w prawo i łączy się z prawym przedsionkiem, który również znajduje się po prawej stronie.
Prawy przedsionek komunikuje się poprzez zastawkę trójdzielną z prawą komorą, która leży przed nią. Wylot prawej komory jest skierowany do środka, do tyłu i prowadzi do tętnicy płucnej.
Żyły płucne łączą się z prawym lewym przedsionkiem, który znajduje się nieco do przodu w stosunku do lewego prawego przedsionka. Poprzez zastawkę mitralną lewy przedsionek łączy się z lewą komorą, która znajduje się z przodu i na lewo od lewego przedsionka, na prawo i przed prawą komorą. Przegroda międzykomorowa jest skierowana w lewo i do przodu. Droga odpływu lewej komory leży za drogą odpływu prawej komory i od niej odchodzi aorta wstępująca, która znajduje się po lewej stronie i za pniem płucnym. Łuk i zstępująca część aorty są również zlokalizowane po prawej stronie. Wierzchołek serca skierowany jest w lewo, do przodu i w dół.

W przypadku serca uformowanego w lewo i ustawionego w lewo obserwuje się odwrotne ułożenie narządów wewnętrznych. W tym przypadku częściej niż w przypadku innych typów pozycji serca (patrz rozdział „Klasyfikacja”) obserwuje się oznaki symetrii trzewnej.
W większości przypadków anomalia ta łączy się z ciężkimi siniczymi wrodzonymi wadami serca, z których najczęstsze to:
– pojedyncza komora serca z inwersyjnym przełożeniem dużych naczyń i zwężeniem tętnicy płucnej;
– skorygowane przełożenie wielkich naczyń przy VSD – ubytku przegrody międzykomorowej
i zwężenie płuc;
– skorygowane przełożenie dużych naczyń przy otwartym kanale przedsionkowo-komorowym i zwężeniu tętnicy płucnej;
- serce dwukomorowe.
Serce prawostronne, lewostronne z odwrotnym ułożeniem narządów jamy brzusznej
Anatomia. Położenie serca, jego komór i dużych naczyń jest normalne. Specyficznym elementem jest obecność anomalii żyły głównej dolnej.
W niektórych przypadkach umiejscowiony jest po lewej stronie kręgosłupa, następnie na poziomie wątroby gwałtownie zmienia swój bieg i przekraczając linię środkową ciała, skierowany jest ukośnie w górę, by połączyć się z zwykle umiejscowionym prawym przedsionkiem.
W innych przypadkach wątrobowy odcinek żyły głównej dolnej jest nieobecny, a odpływ krwi żylnej z dolnej połowy ciała odbywa się przez żyłę nieparzystą lub pół-gyzygos, która wpływa do żyły głównej górnej. Niezwykle rzadko zdarza się, że żyła główna dolna znajduje się po prawej stronie.
Położenie narządów jamy brzusznej charakteryzuje się topografią lustrzaną, to znaczy wątroba znajduje się po lewej stronie, a żołądek i śledziona po prawej. Często można zauważyć objawy heterotaksji brzusznej.
Około 1/3 pacjentów nie ma wrodzonych wad serca. Pozostałe 2/3 pacjentów ma z reguły ciężkie i mnogie wady (pentada Fallota, przełożenie wielkich naczyń, pojedyncza komora serca).
Zaburzenia hemodynamiczne związane ze współistniejącymi wrodzonymi wadami serca.

Przyczyny nietypowej sytuacji

Wystąpienie dekstrokardii u płodu jest najczęściej spowodowane mutacjami genetycznymi u rodziców. Prowadzi to do zaburzenia rozwoju wewnątrzmacicznego. Naukowcom nie udało się jeszcze ustalić, dlaczego występują nieprawidłowości genetyczne. Ale fakt, że nienormalna lokalizacja wiąże się z nieprawidłowym funkcjonowaniem procesu tworzenia narządów embrionalnych, jest faktem.

Powody lustrzanego ułożenia serca

Dokładne elementy rozwoju dekrokardii nie są znane. Przyjmuje się, że pierwszorzędne znaczenie ma czynnik genetyczny.

Dziedziczność jako czynnik niekorzystny wymaga stałych badań przesiewowych w czasie ciąży. Jeśli w rodzinie jest przynajmniej jedna osoba z tą patologią (względnie rzecz biorąc), ryzyko wynosi 10-15%.

Regularne monitorowanie podczas ciąży pomoże wykryć anomalię. Po urodzeniu dziecko jest otoczone troskliwą opieką. W skomplikowanych przypadkach objawy pojawiają się niemal natychmiast lub już na drugi dzień.

W neonatologii zdarzają się przypadki śmierci małych pacjentów kilka godzin po urodzeniu.

Kolejnym istotnym czynnikiem jest negatywny wpływ na organizm matki w czasie ciąży. Jakie punkty wymagają szczególnej kontroli:

Palenie

Na co najmniej 2-3 miesiące przed poczęciem należy wyeliminować palenie wyrobów tytoniowych. Co więcej, nie należy okazywać słabości w czasie ciąży.

W pierwszym trymestrze tkanki i komórki zarodka są najbardziej wrażliwe na niedożywienie. Smoły, nikotyna i związki kadmu powodują zatrucie, zatrucie i spadek trofizmu zawiązków narządów.

Dextralgia jest możliwą opcją, jedną z wielu. To, czy będziesz mieć szczęście, czy nie, zależy od zdolności organizmu matki do oczyszczenia krwi ze szkodliwych substancji.

Spożycie alkoholu

Działa to w ten sam sposób. Etanol powoduje spadek prędkości przepływu krwi. Zmniejszony dopływ tlenu do zarodka. Całkowicie unikaj alkoholu. W takich napojach nie ma nic przydatnego, to mit i chwyt reklamowy.

Ekologia

Mówimy o zanieczyszczeniach powietrza i jakości wody w miejscu, w którym mieszkasz. Ogromną rolę odgrywa nadmiar soli wapnia, magnezu i jodu w płynach i żywności.

Warunki klimatyczne są mniej istotne. Statystyki pokazują, że częstość występowania dekstrokardii jest w przybliżeniu taka sama w regionach gorących i zimnych. Nie ma żadnych uwarunkowań geograficznych, rasowych czy narodowych.

Tło promieniowania

Im wyższy poziom promieniowania jonizującego, tym większe ryzyko. Problem polega na powstawaniu wolnych rodników, utlenianiu ścian komórkowych i powstawaniu spontanicznych mutacji.

Dzieci w regionach o wysokim poziomie promieniowania częściej rodzą się z wadami serca i naczyń oraz zaburzeniami rozwojowymi. Możliwa jest również dekstrokardia.

Infekcja opryszczkowa

Obciążenie tak naprawdę nie ma znaczenia. 1 - prosty, 2 - narządy płciowe. Stosunkowo rzadko wywołują procesy patologiczne.

Wirus Epsteina-Barra lub typ 5 jest znacznie bardziej niebezpieczny, podobnie jak ospa wietrzna i półpasiec (powoduje ospę wietrzną). Czynniki wirusowe mają wysoką aktywność mutagenną. Dlatego leczenie wszystkich takich schorzeń rozpoczyna się na długo przed ciążą. Jeszcze na etapie planowania ciąży.

Uwaga:

Nie będzie zbędne wykonanie badania kariotypu i konsultacja z genetykiem, aby wykluczyć niezgodność partnerów z przyszłymi rodzicami.

Uszkodzenie flory ropotwórczej

Głównie Staphylococcus aureus. Jest odporny (oporny) na antybiotyki i leki w ogóle. Jego produkty przemiany materii mają potencjał mutagenny i są stale wytwarzane.

Całkowite wyleczenie nie następuje, ale istnieje duża szansa na przeniesienie środka w stan utajony, depresyjny.

Nadzór przeprowadza się przed ciążą, kilka miesięcy. W czasie ciąży zażywanie leków jest przeciwwskazane, z wyjątkiem skrajnych przypadków.

Złe odżywianie

Obfitość smażonej i wędzonej żywności w diecie jest niedopuszczalna. Potrawy przygotowywane tą metodą zawierają substancje rakotwórcze. Są to głównie produkty obróbki cieplnej tłuszczów roślinnych.

Nawet gotowanie własnymi rękami Cię nie uratuje. Nie mówiąc już o wątpliwej jakości kupowanych produktów.

Sól jest spożywana w ilościach do 7 g, więcej - powoduje nadmiar płynów w organizmie, zwiększoną objętość krwi, zaburzenia pracy serca i nerek. W konsekwencji niedokrwienie zarodka, a w przyszłości płodu.

Dieta powinna być zbilansowana. Białko, minimum tłuszczu i szybko przyswajalne węglowodany. Lepiej omówić funkcje menu ze specjalistą.

Niekontrolowane używanie leków

Antybiotyki, środki hormonalne (syntetyczne zamienniki progesteronu, ten sam Duphaston, który lekarze w Rosji i krajach byłego Związku Radzieckiego przepisują bez względu na wskazania i stan kobiety w ciąży).

Nie mniej niebezpieczne są środki przeciwwirusowe i grzybobójcze. Zwłaszcza leki przeciw robakom. Leki psychotropowe (neuroleptyki, środki uspokajające, leki przeciwdepresyjne).

Jeżeli istnieją podstawy do przyjęcia, wskazana jest konsultacja ze specjalistą prowadzącym leczenie. W niektórych przypadkach konieczna jest rewizja leczenia, aby zapewnić bezpieczną ciążę.

Może to być również przypadek. Jednak nic się samo nie dzieje. Mówimy o złożonej kombinacji czynników, których nie można zidentyfikować.

Odsunięcie serca nie jest uważane za prawdziwą formę anomalii. Jest niezwykle rzadko wrodzony. Czynnikami rozwoju są nowotwory, zaburzenia rozwoju płuc, gromadzenie się płynu w klatce piersiowej.

Przyczyny rozwoju dekstrokardii

Podczas rozwoju płodu we wczesnych stadiach ciąży (do 10 tygodnia) tworzy się rurka serca. To jego odkształcenie prowadzi do przemieszczenia narządów na prawą stronę. Najczęściej ten stan patologiczny rozwija się z powodu mutacji genu. Dlatego dekstrokardia jest uważana za chorobę autosomalną recesywną, która jest przenoszona z rodziców na dzieci w obecności pewnych sprzyjających czynników.

Pomimo wyraźnego prześledzenia dziedzicznych przyczyn powstawania patologii, dokładny mechanizm jej rozwoju nie jest znany. Wiele osób cierpiących na to zaburzenie nie ma poważnych problemów zdrowotnych, a ich serce funkcjonuje normalnie. Dzieci urodzone z dekstrokardią są zagrożone i są stale monitorowane przez lekarzy w celu szybkiego wykrycia innych nieprawidłowości.

Obraz kliniczny

Objawy, oczywiście

W badaniu obiektywnym stwierdza się lewostronne położenie uderzenia koniuszkowego i otępienie serca, po stronie lewej stwierdza się otępienie wątroby i zapalenie błony bębenkowej. Zapalenie błony bębenkowej (dźwięk opukowy bębenkowy) to głośny, średnio-wysoki lub wysoki dźwięk perkusyjny powstający podczas uderzenie w pusty narząd lub jamę zawierającą powietrze
nad komorą - po prawej stronie.
W przypadku współistniejących wad serca obraz kliniczny zależy od anatomicznego i hemodynamicznego wariantu wady.

Elektrokarliogram dla izolowanej dekstrokardii ma następujące cechy:

• ujemny załamek P w odprowadzeniu aVR;
• w odprowadzeniu aVL i lewym odprowadzeniu piersiowym (V1-V6) określa się niskie napięcie fal EKG;
• załamek R jest największy w odprowadzeniach V1-V2 i najmniejszy w V6 (zwykle wzrasta od V1 do V3, jest maksymalny w V4 i nieznacznie maleje w V5-V6);
• w standardowych odprowadzeniach kończynowych I, II, III komorowy zespół QRS wygląda jak QR;
• Strefa przejściowa odprowadzeń piersiowych (odprowadzenia, w których załamki R i S są w przybliżeniu takie same, zwykle V3) przesuwa się w prawo (V2).

W przypadku dekstrakardii lustrzanej w EKG rejestruje się:

• ujemna fala P w odprowadzeniach I, aVL, V1-V6;
• załamek T w odprowadzeniu I jest ujemny;
• w odprowadzeniu I główna fala zespołu komorowego jest skierowana w dół od izolinii;
• spadek napięcia fali R w odprowadzeniach klatki piersiowej z V1 do V6;
• redystrybucja leadów aVL – aVR („zamieniają się miejscami”)

Wykonanie EKG z dekstrakardią należy wykonać „lustro” z normalnym położeniem elektrod piersiowych. Następnie są oznaczone V1R-V6R.

Rg – diagnostyka

W przypadku izolowanej dekstrakardii wierzchołek serca jest uwidoczniony w prawej połowie klatki piersiowej, pozostałe narządy znajdują się na swoim zwykłym miejscu.

W przypadku situs viscerus inversus występuje nieprawidłowe położenie serca i innych narządów.

Niedrogą, nieszkodliwą i bardzo pouczającą metodą diagnostyczną jest echokardiografia, która pozwala na wizualizację komór serca online. Echokardiografia dopplerowska pozwala określić kierunek przepływu krwi w dużych naczyniach i komorach serca.

Dekstrokardię u płodu rozpoznaje się za pomocą echoskopii płodu.

Położenie serca w klatce piersiowej można także ocenić za pomocą rezonansu magnetycznego lub koronarografii (wykonywanych zazwyczaj w przypadku innych wad serca i nie stanowiących podstawowych metod diagnostycznych).

Leczenie i rokowanie

Wiele osób z dekstrokardią nie ma żadnych dolegliwości, a ich stan ogólny jest dobry, dlatego w takich przypadkach nie ma leczenia.

Niemowlęta z dekstrokardią, której towarzyszą wady serca, mogą wymagać operacji. W razie potrzeby dzieciom przed operacją podaje się leki zwiększające siłę bicia serca i obniżające ciśnienie krwi.

Pacjentom z zespołem Kartagenera często przepisuje się leczenie objawowe, które może obejmować leki z następujących grup:

• środki wykrztuśne lub oczyszczające śluz;
• leki moczopędne zwiększające diurezę;
• leki na nadciśnienie, obniżające ciśnienie krwi;
• antybiotyki są szczególnie istotne w przypadku infekcji bakteryjnych.

Poradnictwo genetyczne może być przydatne dla pacjentów z dekstrokardią, którzy chcą założyć rodzinę.

W przypadku większości osób z odwróconą dekstrokardią oczekiwana długość życia mieści się w normalnym zakresie. W przypadku izolowanej dekstrokardii częściej występują wrodzone wady serca, co zwiększa ryzyko wystąpienia różnych powikłań zagrażających zdrowiu.

Możliwe komplikacje i niebezpieczeństwa

Należy uwzględnić przypadki niekorzystnej dekstrokardii prądowej. Możliwe konsekwencje:

Śmierć

Jest mało prawdopodobne, jeśli nie ma poważnych nieprawidłowości w funkcjonowaniu układu sercowo-naczyniowego lub oddechowego. Głównymi przyczynami zgonów są ostra dysfunkcja narządów i uduszenie.

Żaden lekarz nie może przewidzieć. Może się to zdarzyć w dowolnym momencie.

Dzieci ze skomplikowanym przebiegiem dekstrokardii żyją od roku do 12-18 lat, rzadko dłużej. Nawet kompetentne leczenie nie gwarantuje wzrostu średniej.

Częste zapalenie płuc

Prawie wszystkie dzieci z tą anomalią mają w przeszłości zespół Kartagenera. Jest to naruszenie czynności funkcjonalnej specjalnego nabłonka rzęskowego (rzęskowego) zlokalizowanego w drogach oddechowych.

Kiedy wnikają obce cząstki lub środki, tkanki ulegają podrażnieniu, próbując wypchnąć ciała obce. Zaczyna się kaszel.

U dzieci z dektrokardią i zespołem Kartagenera odruch jest znacznie osłabiony. Dlatego bakterie wraz z kurzem i cząsteczkami śliny osadzają się w płucach, powodując ciągłe procesy zapalne, które mogą zakończyć się śmiercią.

Dysfunkcja rozrodu

Jest skutkiem zaburzeń krążenia w narządach miednicy. Jest to konsekwencja niewystarczającej kurczliwości mięśnia sercowego.

Wypełnienie ciał jamistych krwią jest słabe, dlatego nie występuje wysokiej jakości erekcja. Ponadto jądra również cierpią na niedokrwienie. Spermatogeneza staje się niemożliwa, stąd niepłodność.

Korekta czynności serca prowadzi do poprawy funkcji rozrodczych, ale u ciężkich pacjentów nie można osiągnąć całkowitego wyzdrowienia.

Zaburzenia jelitowe

Związany również z niewystarczającym trofizmem (dopływem krwi). Tym razem cierpi przewód pokarmowy.

Subiektywnie proces ten objawia się bólem brzucha niewiadomego pochodzenia i lokalizacji, wzdęciami, zaparciami i biegunką. Okresy są naprzemienne.

Wstrząs septyczny

Rozwija się w wyniku uogólnionego stanu zapalnego. Wynik długiego przebiegu procesu zakaźnego, najczęściej tego samego zapalenia płuc.

Odporność słabnie, maleje odporność na agresywne czynniki środowiskowe.

Zaburzenia psychiczne i rozwój umysłowy

Dzieci z dekstrokardią dojrzewają psychicznie później niż ich rówieśnicy. Nie obserwuje się rażących wad, możliwa jest pełna kompensacja wraz z wiekiem. Ale to nie jest aksjomat.

Opóźniony rozwój fizyczny

Ponieważ krążenie krwi we wszystkich tkankach jest upośledzone, obserwuje się niedotlenienie (głód tlenu). Kości rosną wolniej i następuje opóźniony przyrost masy mięśniowej. Dojrzewanie nie rozpoczyna się po osiągnięciu 10-11 lat, rozwój seksualny jest słaby.

W pozostałych 70% przypadków (być może mniej, dane są różne, nie przedstawiono ujednoliconych statystyk), prawostronnemu położeniu serca nie towarzyszą wyraźne odchylenia w aktywności funkcjonalnej innych narządów i układów. Wszystko pozostaje normalne.

Źródła

• https://diagnostinfo.ru/ekg/kardiogramma-pri-dekstrokardii.html
• https://nebolet.com/bolezni/dekstrokardiya.html
• https://CardioGid.com/dekstrokardiya/
• https://diseases.medelement.com/disease/%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%BE%D0%BA%D0%B0%D1%80%D0%B4%D0%B8%D1 %8F-q24-1/7523
• https://arrhythmia.center/dekstrokardiya/
• https://KardioPuls.ru/bolezni/vps/dekstrokardiya/
• https://sosudinfo.ru/serdce/dekstrokardiya/
• https://SimptoMer.ru/bolezni/serdtse-i-sosudy/2883-dekstrokardiya
• https://med-advisor.ru/dekstrokardiya/
• http://oserdce.com/serdce/poroki/vrozhdennye/dekstrokardiya.html
• https://ritmserdca.ru/bolezni/dekstrokardiya.html
• http://serdechka.ru/diagnostika/dekstrokardiya.html

Dekstrokardia to wrodzona patologia lub nieprawidłowy rozwój serca, charakteryzujący się częściowym lub całkowitym przemieszczeniem do prawej klatki piersiowej z lustrzanym układem naczyń krwionośnych. Budowa anatomiczna serca nie ulega zmianie. Osoby o „prawym sercu” zazwyczaj żyją pełnią życia i dożywają sędziwego wieku.

Serce ludzkie kształtuje się i zaczyna aktywnie rozwijać w drugim tygodniu powstawania zarodka w postaci dwóch zawiązków serca. W pierwszej fazie rozwoju zarodkowego powstaje wada wrodzona, charakteryzująca się skrzywieniem rurki serca w kierunku przeciwnym do normalnego. Bardzo często dekstrokardia u płodu jest skomplikowana przez inne patologie serca.

Niepowikłana dekstrokardia serca nie ma objawów klinicznych ani negatywnych konsekwencji dla właściciela, nie powoduje dolegliwości i nie wymaga leczenia.

Główne typy dekstrokardii:

• Proste - serce znajduje się po prawej stronie, nie ma innych patologii, organizm funkcjonuje normalnie.
• Dekstrokardia z transpozycją narządów wewnętrznych.
• Skomplikowane - serce jest po prawej stronie, istnieją różne powiązane patologie.

Dekstrokardia występuje:

1. izolowany - zmieniona lokalizacja serca i prawidłowa lokalizacja narządów wewnętrznych,
2. częściowo połączone - odwrotne ułożenie narządów jamy klatki piersiowej,
3. kompletny - odwrotne ułożenie narządów jamy klatki piersiowej i jamy brzusznej.

Małżeństwa, u których w rodzinie występowały przypadki dekstrokardii, powinny zwracać uwagę na swoje zdrowie, planować ciążę i przestrzegać podstawowych zasad zdrowego trybu życia.

Powoduje

Patologia opiera się na mutacji genu, która prowadzi do zakłócenia wewnątrzmacicznego rozwoju płodu. Dekstrokardia jest chorobą dziedziczną autosomalną recesywną z patologiczną lokalizacją narządów wewnętrznych. Z nieznanych przyczyn podczas embriogenezy rurka serca zostaje wygięta i przesunięta w prawo.

Dekstrokardia jest często mylona z chorobą nabytą - dekstropozycją serca.(patrz rysunek poniżej), spowodowane różnymi dysfunkcjami. Dystopia serca w klatce piersiowej z mechanicznym przemieszczeniem narządów w prawo jest spowodowana następującymi patologiami: niedodma płuc, gromadzenie się płynu w jamie klatki piersiowej, nowotwory. Długotrwałe lub krótkotrwałe przemieszczenie serca występuje, gdy żołądek i jelita są pełne pokarmu i gazów, w obecności wodobrzusza, powiększenia wątroby i śledziony, po usunięciu prawego płuca. W wyniku leczenia choroby podstawowej podczas dekstropozycji stan pacjentów szybko normalizuje się. W przypadku dekstrokardii nie można zmienić lokalizacji serca.

dekstrokardia i inne zaburzenia serca

Objawy

Nieskomplikowana dekstrokardia nie objawia się klinicznie i wcale nie przeszkadza pacjentowi. Niektóre objawy pojawiają się tylko w ciężkich przypadkach, gdy współistnieje patologia lub transpozycja narządów wewnętrznych. Dekstrokardia objawia się bladością skóry, zażółceniem twardówki, trudnościami w oddychaniu, tachykardią, przyspieszonym oddechem, tendencją do częstych infekcji, ogólnym osłabieniem organizmu i brakiem masy ciała. Palpacja ujawnia po prawej stronie, perkusja - przemieszczenie otępienia serca.

Oprócz głównych objawów u dzieci z dekstrokardią zawsze występuje zespół Kartagenera. Jest to wrodzona wada układu oddechowego, w której zaburzona jest czynność ruchowa rzęsek dróg oddechowych, oczyszczających wdychane powietrze z kurzu. Pierwsze objawy kliniczne choroby pojawiają się już we wczesnym dzieciństwie. Chore dzieci są podatne na częste przeziębienia, zapalenie oskrzeli, zapalenie zatok, zapalenie ucha środkowego i inne choroby narządów laryngologicznych. Zaostrzenia występują wiosną i jesienią. Zespół Kartagenera i dekstrokardia zawsze towarzyszą sobie.

Dzieci z dekstrokardią charakteryzują się opóźnieniem w rozwoju psychicznym i fizycznym w stosunku do rówieśników. Ich narządy oddechowe i trawienne nie funkcjonują w pełni. Takie anomalie prowadzą do dysfunkcji układu odpornościowego i ciężkich, ostrych infekcji, często kończących się śmiercią. Zwykle występuje nieprawidłowe ułożenie jelita grubego lub cienkiego, narządów strefy wątrobowo-żółciowej, układu oskrzelowo-płucnego i struktur serca.

Komplikacje

W przypadku braku szybkiego i odpowiedniego leczenia chorobę komplikuje rozwój następujących stanów patologicznych:

• Wstrząs septyczny
• zespół heterotaktyczny,
• malrotacja jelit,
• niepłodność męska,
• Przewlekła dysfunkcja serca
• Zaburzenia reprodukcji u mężczyzn
• Powtarzające się zapalenie płuc
• Śmierć.

Diagnostyka

Badanie diagnostyczne pacjentów obejmuje badanie, opukiwanie, osłuchiwanie, dodatkowe techniki instrumentalne: radiografię, elektrokardiografię, badanie ultrasonograficzne serca i naczyń krwionośnych, tomografię, angiokardiografię.

1. Za pomocą perkusji i osłuchiwania specjaliści określają impuls wierzchołkowy i otępienie serca po prawej stronie, niezwykły układ dźwięków serca.
2. Diagnostyka rentgenowska pozwala wykryć nieprawidłowe położenie serca.
3. Objawy elektrokardiograficzne są w rzeczywistości odwrócone i wygląda na to, że elektrody zostały nieprawidłowo zainstalowane. Duże znaczenie diagnostyczne ma badanie EKG w kierunku dekstrokardii. Objawy EKG mogą potwierdzić lub obalić wstępną diagnozę i odróżnić dekstrokardię od innych patologii serca.

Odprowadzenia EKG do dekstrokardii

Nowoczesne metody diagnostyczne umożliwiają wykrycie dekstrokardii podczas wewnątrzmacicznego rozwoju płodu. Noworodki z podobną wadą są badane bardziej szczegółowo: wykonuje się echokardiografię serca, która pozwala zobaczyć główne struktury serca i ocenić przepływ krwi w naczyniach. Za pomocą ultradźwięków narządów wewnętrznych określa się ich lokalizację.

Leczenie

W większości przypadków dekstrokardia ma korzystne rokowanie i nie wymaga specjalnego leczenia. Najczęściej anomalię wykrywa się całkowicie przypadkowo podczas badania lekarskiego lub rutynowego badania lekarskiego. Osoby z tą patologią prowadzą normalne życie, bez powikłań związanych ze stanem zdrowia.

Jeżeli dekstrokardia współistnieje z wrodzoną wadą serca, stosuje się leczenie chirurgiczne. W zaawansowanych przypadkach interwencja chirurgiczna jest jedyną możliwością uratowania życia pacjenta.

Terapia zachowawcza ma na celu wyeliminowanie współistniejącej patologii. Łagodzi stan pacjentów i pomaga przygotować organizm do operacji.

Pacjenci są przepisywani:

Aby zapobiec powikłaniom pooperacyjnym, przeprowadza się terapię przeciwbakteryjną i immunostymulującą. Pacjentom przepisuje się zazwyczaj antybiotyki o szerokim spektrum działania z grupy cefalosporyn, makrolidów i fluorochinolonów. Aby pobudzić układ odpornościowy i utrzymać go na optymalnym poziomie, pacjentom przepisuje się leki z grupy interferonów, Imunorix, Polyoksydonium, Bronchomunal.