Marginal zone lymphoma ICD 10. B-sejtes lymphoma. A mycosis fungoides eritrodermiás formája

A nyirokrendszer a leginkább érzékeny a rák kialakulására. Elsősorban rosszindulatú folyamatok alakulhatnak ki benne, vagy természetben szerezhetők, más szervekből származó áttétek következtében. A B-sejtes limfóma a non-Hodgkin limfóma csoport egyik leggyakoribb patológiája.

Leírás és statisztika

A Betegségek Nemzetközi Osztályozása (ICD-10) a B-sejtes limfóma kódot C85.1. Hogyan néz ki ennek az állapotnak a patogenezise?

B-sejtes limfómában a B-limfociták aktív proliferációja zajlik. Amikor számuk lecsökken, agressziót kezdenek mutatni a testtel szemben, ahelyett, hogy megvédenék azt. A limfoid szövet egészséges sejtjeinek gátlásával és táplálékuk megvonásával a B-limfociták egyre gyorsabban osztódnak, és rosszindulatú daganatot képeznek.

Az onkológusok szerint az elmúlt években a B-sejtes limfóma járványszerűvé vált. A betegség gyors előrehaladása miatt bármely belső szerv károsodása léphet fel, ami kudarc kialakulásához vezethet, különösen megfelelő kezelés hiányában. Szerencsére a modern citotoxikus gyógyszerek leküzdhetik ezt a betegséget, és jelentősen növelhetik a hosszú távú remisszió és a kedvező prognózis esélyét, ha időben orvoshoz fordul.

A B-sejtes limfóma kialakulásának kockázata az életkorral növekszik. A 65 év felettiek veszélyeztetettek.

Okok és kockázati csoport

A B-sejtes limfóma kialakulását kiváltó pontos tényezők jelenleg nem ismertek. De úgy gondolják, hogy a következő okok kombinációja okozhat rosszindulatú változásokat a limfoid szövetben:

• veleszületett vagy szerzett immunhiány (HIV, AIDS);
• vírusos patológiák (hepatitis, herpesz stb.);
• autoimmun rendellenességek;
• kedvezőtlen öröklődés, hajlam a sejtmutációkra;
• olyan területen él, ahol a természeti erőforrások állapota nem kielégítő;
• a túlzott ionizáló sugárzás hatása;
• Helicobacter pylori fertőzés;
• 65 év feletti életkor;
• rheumatoid arthritis;
• elhízottság;
• kemoterápia vagy sugárterápia anamnézisében;
• belső szervátültetés;
• közvetlen érintkezés különböző rákkeltő anyagokkal - benzolokkal, rovarirtókkal, vegyi anyagokkal, ásványi műtrágyákkal stb.

Az életkorral fokozatosan növekszik a non-Hodgkin limfóma kialakulásának valószínűsége. Ha a 24 év alatti gyermekek és fiatalok körében 100 ezer lakosonként mindössze 2 esetben fordul elő a betegség, akkor 65 év után ez a szám 25-szörösére nő, és ezt követően 5 évente tovább duplázódik.

Ugyancsak veszélyben vannak a szerzett vagy veleszületett immunhiányos és vírusfertőzésben szenvedők. Védelmi rendszerük nem képes teljes mértékben leküzdeni az esetleges sejtkudarcokat és mutációkat, így a rák ellen védettek a legkevésbé.

Tünetek

A betegség fő jele a nyirokcsomók egy vagy egész csoportjának észrevehető megnagyobbodása, vagy daganatok kialakulása a test egy bizonyos részében - a nyakon, a fejen, a hónaljban és az ágyékban. Az esetek 90% -ában a kóros folyamat a rekeszizom szintje felett alakul ki.

A limfóma előrehaladtával más klinikai tünetek is megjelennek; általában a nyirokcsomók megnagyobbodása után legfeljebb 3 hétig tart a kialakulásuk:

• megmagyarázhatatlan fogyás;
• fokozott fáradtság;
• éjszakai izzadás;
• hipertermiás szindróma;
• progresszív vérszegénység;
• petechiák vagy szubkután vérzések előfordulása;
• érzékenység hiánya a test különböző részein, leggyakrabban a végtagokban.

Attól függően, hogy hol található a daganat, a beteg panaszai a betegség specifikus tüneteivel járhatnak:

• bőr limfómák - a test súlyos viszketése;
• a peritoneum limfoid szövetének károsodása - gyomor-bélrendszeri rendellenességek, hasi fájdalom;
• a nyirokcsomók károsodása a mellkasban és a légzőrendszerben - krónikus köhögés, légszomj;
• csont limfómák - kellemetlen érzés és fájdalom az ízületekben, a motoros aktivitás korlátozása;
• a bél limfoid berendezésének károsodása - állandó hányinger és hányás üres gyomorban;
• limfóma metasztázisai a központi idegrendszerben és az agyban - látászavarok, migrén, bénulás.

A felsorolt ​​tünetek nemcsak a B-sejtes daganatokra jellemzőek, esetenként más, onkológiával nem összefüggő betegségekben is előfordulnak. Ezért a diagnosztika során fontos megkülönböztetni a rosszindulatú folyamatot más lehetséges betegségektől.

Szakasz

A limfómák esetében az Ann Arbor osztályozást használják, amely az onkológiai folyamat fejlődésének négy szakaszát veszi figyelembe. Ennek a betegségnek az első két szakaszát helyinek vagy lokálisnak tekintik, a III. és IV. szakasz pedig széles körben elterjedt.

Ezenkívül a B-sejtes limfóma minden szakaszát „A” és „B” betűk jelölik. Ha egy személynek olyan tünetei vannak, mint a láz, éjszakai izzadás és fogyás, akkor a betegség stádiumát a „B” szimbólummal látják el, ellenkező esetben a felsorolt ​​klinikai megnyilvánulások hiányában az „A” jelzést adják hozzá.

Nézzük meg, hogyan néz ki a limfóma osztályozása a következő táblázatban.

Típusok, típusok, formák

A B-sejtes limfómák gyakori altípusai a következők:

• Kissejtes limfocitás limfóma. Van egy második neve is: limfocitás leukémia. Ez a rosszindulatú vérkárosodás egyik változata, amelyet főként idős korban diagnosztizálnak.
• B-sejtes prolimfocita leukémia. A limfociták atipológián mennek keresztül, de daganatok ebben a patológiában nem képződnek. A fő tünetek a leukocita képlet jelentős eltolódása a vérben. Agresszív, és gyakrabban fordul elő 65 év után.
• Lép limfóma. A rosszindulatú változások befolyásolják ennek a szervnek a limfoid szövetét. A patológia klinikai képét hosszú tünetmentes lefolyás jellemzi. A kezelés alapja a splenectomia vagy az érintett lépszövet reszekciója.
• Szőrös sejtes leukémia. A limfociták csontvelő általi fokozott szintézise jellemzi. A betegség rendkívül ritka, és hosszú ideig nem mutat tüneteket. A patológia elnevezése a leukémiás sejtek megnövekedett „bozontosságához” kapcsolódik, ha mikroszkóp alatt vizsgáljuk.
• Limfoplazmatikus limfóma. A peritoneumban kialakuló nagy neoplazma. Látensen fordul elő, és csak fejlődésének utolsó szakaszában diagnosztizálják. Gyakrabban fordul elő gyermekeknél és serdülőknél, főleg lányoknál és fiatal nőknél.
• Plazmasejtes limfóma. Ez a név olyan ritka patológiákat foglal magában, mint a Franklin-kór, a myeloma multiplex, az elsődleges amiloidózis, a plazmasejtes betegség és a monoklonális gammopathia. Általában 50 év felettieknél diagnosztizálják.
• MALT limfóma. Egy másik ritka patológia, amely a gyomor, a belek és az urogenitális traktus limfoid szöveteit érinti. Gyakrabban észlelik az időseknél.
• Nodális limfóma. A betegség során az érintett szerv megnagyobbodik és növekszik, amelyben az onkológiai folyamat több csomóponti változás formájában lokalizálódik. A patológia nagyon agresszív.
• Follikuláris limfóma. Az érintett nyirokcsomó tüszői által termelt érett B-limfocitákból fejlődik ki. A betegségnek kedvező prognózisa van, ha a kezelést időben elkezdik. Gyakoribb a legyengült immunrendszerű egyéneknél.
• Diffúz nagy B-sejtes limfóma. Képes bármilyen emberi szervre hatni. Centroblasztos és immunoblasztos sejtek képviselik. Bőrtüneteket észlelnek diffúziós elemekkel, leggyakrabban plakkok formájában lévő daganatok, néha marginális fekélyekkel.
• Elsődleges központi idegrendszeri limfóma. Az agy anatómiai struktúrái érintettek. Az onkológiai folyamat negatívan befolyásolja a személy neuropszichés funkcióit, hallás- és látászavarokhoz vezet, parézist és bénulást és egyéb szövődményeket okoz;
• Lymphomatoid granulomatosis. A betegséget elszigetelt esetekben diagnosztizálják. Szinte mindig a patológia a légutak, a máj és az epidermisz károsodásával jár.
• Mediastinalis B-sejtes limfóma. A mellkas felső részén található limfoid szövetben kezd kialakulni. 40 év felettieknél észlelhető.
• Anaplasztikus limfóma. A legagresszívebb neoplazma, amely a nyaki és a hónalj nyirokcsomóit érinti az onkológiai folyamatban.
• Marginális lymphosarcoma. A betegség általában látensen alakul ki, leggyakrabban a hasüreg limfoid apparátusát érinti. A fő tünet a súlyos fájdalom az előfordulás helyén.
• Burkitt limfóma. Az atipikus elváltozások egyszerre érinthetik a nyirok- és keringési rendszert, a csontvelőt és a cerebrospinális folyadékot. A betegség kezelése összetett, az emberek 50%-ának van esélye a remisszióra.

A statisztikák szerint a fent felsorolt ​​limfómák közül a diffúz nagy B-sejtes daganat gyakorinak tekinthető - az összes beteg legalább 30% -a találkozik vele.

Ezenkívül ezeket a patológiákat a következő kritériumok szerint osztályozzák:

• citológiai szerkezetük szerint kis- és nagysejtűek;
• a rosszindulatú daganat mértéke szerint: indolens, agresszív és erősen agresszív.

Az indolens neoplazmák gyakran tünetmentesen alakulnak ki, és nagy a visszaesési hajlamuk, ezért a beteg meghal. A várható élettartam nem haladja meg a 7 évet. Az indolens limfómák a következő típusúak:

• limfocita és follikuláris kis sejt;
• B-sejtes limfóma marginális zóna sejtekből.

Az agresszív neoplazmákat gyors progresszió és kifejezett klinikai kép jellemzi. Ezeknek a betegségeknek a prognózisa rosszabb lesz - a betegek átlagos túlélési arányát hónapokban számítják ki. Ilyen patológiák a következők:

• diffúz nagy B-sejt;
• vegyes és immunoblasztos diffúz.

Az erősen agresszívek a legrosszabb prognózissal rendelkeznek a betegek számára, általában a lehető legrövidebb időn belül az ember halálával végződnek. Ezek tartalmazzák:

• Burkitt limfóma;
• limfoblasztos.

A rák fókuszának helyétől függően a B-sejtes limfómák a következők:

• csomóponti - a nyirokcsomókban alakul ki;
• extranodális - belső szervekben képződik;
• diffúz - befolyásolja az ereket.

Az indolens daganatok bármikor átalakulhatnak a betegség agresszív és erősen agresszív formáivá, ezért prognózisuk romlik.

Diagnosztika

A B-sejtes limfóma diagnosztizálásához átfogó vizsgálatot kell végezni. A diagnózis felírása előtt az orvos megvizsgálja a pácienst, tanulmányozza a perifériás nyirokcsomók állapotát.

Vizsgálati módszerek:

• A hasüreg és a limfoid készülék ultrahangja;
• radiográfia - értékeli a mediastinalis szervek és a légutak károsodásának tényét és a csontok destruktív változásait;
• vér- és vizeletvizsgálatok;

• tumormarkerek vizsgálata - a β2-mikroglobulin titerét, egy olyan fehérjevegyületet, amely minden rosszindulatú nyirokelváltozásban szenvedő ember plazmájában jelen van;
• gerincvelő punkció - lehetővé teszi a központi idegrendszer részvételének megerősítését vagy cáfolatát az onkológiai folyamatban;
• csontvelő-punkció - meghatározza a pontos diagnózist, a neoplazma típusát és a hematopoietikus szerv diszfunkciójának mértékét;
• MRI, CT - olyan technikák, amelyek részletezik az onkológiai folyamat általános képét és feltárják a metasztázis tényét;
• biopszia szükséges a betegség megerősítéséhez.

Kezelés

Az erre a patológiára alkalmazható terápiás módszerek nagymértékben függenek a daganat méretétől és rosszindulatúságának mértékétől, valamint az onkológiai folyamat stádiumától.

A B-sejtes limfómák kezelésének alappillére a kemoterápia. Az I. és II. szakaszban mono-hatást alkalmaznak, azaz egy citosztatikus gyógyszert használnak. A III. és IV. szakaszban polikemoterápia szükséges, amely több gyógyszer beadását kombinálja.

Néha a kemoterápiát sugárterápiával együtt adják. A sugárkezelés önálló kezelési módszerként kizárólag I. stádiumú limfóma esetén alkalmazható igazoltan alacsony malignitású daganatokban, valamint csontszöveti károsodás esetén. Más esetekben, amikor a sugárterápiát kemoterápiával kombinálva írják elő, a módszert helyileg alkalmazzák a daganat legagresszívebb területein.

A B-sejtes limfóma sebészeti beavatkozása a rákos folyamat stádiumától és természetétől függ. A sebészeti, kemoterápiás és sugárkezelési módszerek megfelelő alkalmazásával 30%-kal nő a beteg remissziós esélye, miközben az ember teljes várható élettartama 5-10 év is lehet. Ebben az időszakban az interferon tanfolyamokat támogató intézkedésként írják elő.

A betegség palliatív kezelése segít a tünetek enyhítésében és a beteg életminőségének javításában. A limfóma előrehaladott formáira alkalmazzák, amikor a túlélési prognózis nem kedvező. Az ilyen betegeknek a tüneti gyógymódokon kívül pszichológiai és szociális segítségre, valamint rokonok támogatására van szükségük.

A B-sejtes limfóma hagyományos receptekkel történő kezelése nem javasolt. Mivel a patológia a legtöbb esetben agresszíven viselkedik, fontos, hogy egészségét és jövőjét a hivatalos orvoslásra bízza. Csak orvos engedélyével használhat bizonyos növényi vagy állati eredetű gyógyszereket a gyakorlatban, de semmi esetre sem szabad öngyógyítást végeznie.

Csontvelő (őssejt) transzplantáció szükséges a rosszindulatú limfóma sejtek agresszív besugárzása és kemoterápiája után, amely jelentős zavart okozott a vérképző rendszerben. Az egészséges csontvelői őssejtek bejuttatása a páciens szervezetébe hozzájárul a kezelés utáni gyógyuláshoz.

A transzplantációhoz magától a pácienstől vagy az immunológiai tényezők szerint vele kompatibilis donortól származó bioanyag használható. A beavatkozás után az esetek 80%-ában még súlyosan beteg betegeknél is van esély a stabil, hosszú távú remisszió elérésére.

A csontvelő-átültetés bonyolult és költséges eljárás. A transzplantációs eljárás hasonló a rendszeres vérátömlesztéshez – a recipiens saját vagy donor csontvelőt vagy perifériás vagy köldökzsinórvérből vett őssejteket kap. Minden szakasz - az előkészítéstől a rehabilitációig - szakképzett egészségügyi személyzet folyamatos felügyelete mellett zajlik.

A csontvelő-átültetés költsége Moszkvában 1 millió rubel, Szentpéterváron és Oroszország más városaiban - 2 millió és több. A külföldi egészségügyi intézmények 100 ezer dollártól kezdődően kínálják ezt a szolgáltatást.

Milyen klinikákra mehetek?

• nevét viselő Gyermekhematológiai és Transzplantológiai Intézet. R. M. Gorbacsova, Szentpétervár.
• Az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériumának Hematológiai Kutatóközpontja (HRC), Moszkva.
• "Assuta" klinika, Tel Aviv, Izrael.
• "Charite" klinika, Berlin, Németország.

A kezelés utáni helyreállítási folyamat

A rehabilitációs időszak a terápia fontos utolsó szakasza. Különös figyelmet kell fordítani rá, tekintettel arra, hogy az esetek 80%-ában a limfómák a kezelést követő első évben kiújulnak. A gyógyulás fő szempontjai a megfelelő táplálkozás, a terápiás hatásokból eredő szövődmények leküzdése, a betegellátás, a pszichológiai segítségnyújtás és a hozzátartozók erkölcsi támogatása.

A rehabilitációs időszakban gyakran tüneti kezelésre van szükség a kemoterápia és a sugárterápia mellékhatásainak kiküszöbölésére. A kórházból való elbocsátás után javasolt rendszeresen felkeresni kezelőorvosát a B-sejtes limfóma visszaesésének korai felismerését célzó vizsgálatok és diagnosztikai eljárások céljából.

A betegség lefolyása és kezelése gyermekeknél, terhes és szoptató nőknél, időseknél

Gyermekek. A Hodgkin limfómákkal ellentétben a non-Hodgkin limfómák sokkal gyakoribbak gyermekkorban, és ez alól a B-sejtes patológia sem kivétel. A gyermekgyógyászatban megkülönböztető jellemzőjük magas malignitásuk. A limfóma okai általában a legyengült immunrendszerben és a kis beteg örökletes sejtmutációra való hajlamában keresendők.

A gyermek elsődleges daganatos helye általában a hasi szervekben alakul ki. A betegség kezdeti jelei a megnövekedett testhőmérséklet, súlyos hasi kényelmetlenség, emésztési zavarok és ascites. Ezt követően bélelzáródás alakulhat ki. Ritkábban a limfóma a légzőrendszert és más rendszereket érinti.

A diagnózis megerősítése után intenzív kemoterápiás tanfolyamot írnak elő. Hatékonyságának növelése érdekében sugárterápia is javasolt. A csontvelő-transzplantációt a legnehezebb esetekben hajtják végre, a transzplantációhoz magától a pácienstől vagy donortól származó bioanyagot lehet felhasználni.

A rosszindulatú folyamat megállítása érdekében gyakran a daganat sebészeti kimetszését végzik. A gyermekkori kezelést speciális egészségügyi intézményben kell elvégezni az egészségügyi személyzet állandó felügyelete mellett.

Terhes nők. A kismamák limfómái vírusfertőzések, a szervezetben végbemenő hormonális változások, kedvezőtlen természeti körülmények stb. hátterében alakulhatnak ki. A betegség nem befolyásolja a gyermek fejlődését, ha lassan halad, és alacsony fokú agresszió jellemzi - in ilyen esetekben a fő kezelés elhalasztható a szülés utáni időszakra.

Ha a patológia gyorsan fejlődik, és a nő állapota romlik, azonnal meg kell kezdeni a kezelési intézkedéseket. Ha a terhesség első trimeszterében onkológiai folyamatot diagnosztizálnak, a szakértők határozottan javasolják, hogy a hematológussal és más szakorvosokkal folytatott konzultáció alapján oldják meg a megszakítás kérdését, majd folytassák az alapbetegség közvetlen kezelését.

Ha a terhességi idő meghaladja a 12 hetet, a terhesség a nő kérésére meghosszabbítható, de a kezelést nem lehet halogatni. Ebben az esetben a limfóma leküzdésére irányuló terápiás intézkedések ugyanazok, mint a nem terhes nők esetében. A prognózis a diagnózis és a kezelés időszerűségétől függ.

Gondozás. A szoptató nők B-sejtes limfóma okai ugyanazok a tényezők lehetnek, amelyek a népesség más csoportjaiban provokálják a betegséget. Leggyakrabban a patológia korai szakaszában észrevétlen marad, ezért a szoptatás alatt sok beteg egyszerűen nem veszi észre a nem specifikus jeleit a csecsemővel való elfoglaltság miatt, és az onkológiai folyamat későbbi szakaszaiban szakemberhez fordul.

A diagnózis megerősítése után az orvosok kiválasztják az optimális kezelési taktikát a nő számára. Ez általában kizárja a szoptatás folytatását, mivel a betegnek továbbra is szüksége lesz erőre, és a terápia során használt, a gyermek számára nem biztonságos gyógyszermaradványok bekerülhetnek az anyatejbe.

Kezelésként mono- vagy polikemoterápiát írnak elő. A citosztatikumok pusztító hatással vannak a szervezet atipikus folyamataira. A sugárkezelés gyakran javasolt kemoterápiával kombinálva. A patológia súlyos formáiban, a csontvelő-szövet súlyos megsemmisülése esetén donorszerv-átültetést írnak elő. A lép és a nyirokcsomók súlyos károsodása esetén sebészeti kezelést alkalmaznak. Azon nők túlélési prognózisa, akiknél B-sejtes limfóma alakul ki szoptatás alatt, ugyanaz lesz, mint más betegek esetében.

Idős. Az orvosi statisztikák szerint a limfoid szövet non-Hodgkin-féle elváltozásai, különösen a B-sejtes limfómák gyakrabban fordulnak elő idős embereknél, és minél idősebb a beteg, annál rosszabb a túlélési prognózisa.

Idősebb betegeknél a lép károsodása jellemző. A korai stádiumban a patológia észrevétlenül halad előre - a személy fogyni kezd, fájdalmat okoz a jobb hipochondriumban, és még kis mennyiségben is gyorsan eszik. Az idős betegek általában későn fordulnak orvoshoz - az onkológiai folyamat negyedik szakaszában, amikor a terápiás intézkedések nem hozták meg a kívánt hatást.

B-sejtes limfóma kezelése Oroszországban és külföldön

Meghívjuk Önt, hogy megtudja, hogyan folyik a B-sejtes limfóma elleni küzdelem a különböző országokban.

Kezelés Oroszországban

A terápiás program kiválasztása Moszkvában és az ország más városaiban a limfóma típusától és a beteg általános állapotától függ.

Az indolens daganatok nem mindig igényelnek kezelést – ebben az esetben egy onkológus vagy hematológus által végzett dinamikus monitorozás alakítható ki. A patológia előrehaladtával sugárterápiát alkalmaznak, ha lokalizált rákos gócokról, vagy generalizált daganatok kemoterápiájáról beszélünk.

Az agresszív limfómák sürgős beavatkozást igényelnek. Leggyakrabban polikemoterápiát és az érintett nyirokcsomók műtéti eltávolítását foglalja magában. Oroszországban is alkalmazzák a CHOP rendszert, amely kombinálja a citosztatikumok használatát a Rituximab monoklonális antitestekkel.

Az erősen agresszív limfómák eltávolítása nagy dózisú kemoterápiával, csontvelő-transzplantációval javasolt. A hazai rákklinikákon ezt a módszert az eljárás költsége és a donoranyag hiánya miatt ritkán alkalmazzák.

A B-sejtes limfóma kezelésének költsége a moszkvai klinikákban 200 ezer rubel között mozog. ha csontvelő-transzplantációra van szükség, ehhez az összeghez még legalább 1 millió rubelt kell hozzáadnia.

Melyik oroszországi klinikákra mehetek?

• Hematológiai és Sejtterápiás Klinika névadója. A. A. Maksimova, Moszkva. Az orvosi intézmény modern berendezése lehetővé teszi mind a limfóma hagyományos kezelését (kemoterápia, sugárkezelés, stb.), mind pedig a fejlett technológiákat alkalmazó terápiát, beleértve a csontvelő-transzplantációt is.
• Évente mintegy 4 ezer vérpatológiás beteg részesül szakképzett ellátásban a klinikán. Ugyanakkor több mint 1000 sebészeti beavatkozást végeznek, ebből több mint 200 csontvelő-transzplantáció.
• Orosz Hematológiai és Transzfuziológiai Kutatóintézet, Szentpétervár. A központ a vér és a nyirok rosszindulatú elváltozásait vizsgálja és kezeli.

Anna, 28 éves. „Gomorlimfómával elmentem a moszkvai Országos Orvosi Hematológiai Kutatóközpontba. "Köszönöm a szakembereknek a megfelelő kezelést, egészséges embernek érzem magam."

Olga, 39 éves. „Limphomával küzdöttem Szentpéterváron a hematológiai központban. Sok beavatkozást járóbeteg alapon végeztek, és jó prognózissal hazaengedtek a klinikáról.”

Kezelés Németországban

A test limfogén károsodásának leküzdésére a következő módszereket alkalmazzák a német onkológiai központokban:

• kemoterápia - külön-külön tanfolyamokon és sugárzással kombinálva a kezelés hatékonyságának növelése érdekében;
• sugárterápia - ritkán önállóan, csak az onkológiai folyamat I. szakaszában vagy palliatív célokra alkalmazzák;
• monoklonális antitestek - laboratóriumi eredetű termék, amely sikeresen semlegesíti a rosszindulatú sejtek aktivitását, kiválóan kiegészíti a fenti módszereket;
• A csontvelő-transzplantációt a későbbi szakaszokban alkalmazzák, mivel az egyetlen módja annak, hogy megmentsék az ember életét, valamint visszatérő patológiák esetén.

A non-Hodgkin limfóma diagnosztikájának költsége a német klinikákon 7800 euró, egy kemoterápia - 23-27 ezer euró, sugárterápia - 15 ezer euró, csontvelő-transzplantáció - 120-150 ezer euró.

Az ország mely egészségügyi intézményeihez fordulhatok?

• Düsseldorfi Egyetemi Kórház. Multidiszciplináris központ, amely a speciális szolgáltatások maximális körét biztosítja a különböző eredetű limfómák diagnosztizálására és kezelésére.
• Tudományos státusszal rendelkezik, amely lehetővé teszi számára, hogy együttműködjön az ország legjobb orvosi egyetemeivel, és új technológiákat vezessen be a rák leküzdésére a közvetlen gyakorlatába, amivel több ezer emberéletet menthet meg.
• Esseni Egyetemi Kórház. Világszerte ismert klinikai eredményeiről és innovatív diagnosztikai és kezelési módszerek bevezetéséről az onkológia, transzplantológia, gyermekgyógyászat stb.

Tekintsük a felsorolt ​​egészségügyi intézményekről szóló véleményeket.

Vladimir, 34 éves.„Németországban, Essenben kezeltek limfómával. "A klinikán minden a legjobb szinten volt megszervezve, a kemoterápia segített megállítani a rosszindulatú folyamatot."

Nina, 24 éves. „Limfómában betegedtem meg, a daganatok a nyakból a hónaljba költöztek. Elmentem a német „Charité” klinikára, a kezelés segített, nagyon hálás vagyok az orvosoknak.”

B-sejtes limfóma kezelése Izraelben

A B-sejtes limfómák esetében, amelyek közül sok agresszív lefolyású, az izraeli onkológusok 3 fő módszert alkalmaznak, amelyek hatékonyan megoldhatják a problémát:

• kemoterápia és sugárterápia kombinációja;
• lumbálpunkció - folyadék felvétele a gerincvelőből és daganatellenes gyógyszerek befecskendezése a helyére;
• őssejt-transzplantáció.

A kezelési protokoll elkészítéséhez szakemberek egész csoportja jön össze, beleértve egy onkológust, hematológust, pszichológust stb. Kétféle protokoll létezik: rutin és biológiai citosztatikumokat használó protokoll. A legtöbb esetben 6 kemoterápiás kúrát írnak elő, a harmadik után ezek hatékonyságát PET-kontroll segítségével értékelik.

Ha a várt eredmény nem érhető el, az izraeli szakemberek arzenáljukban van egy erős „fegyver” - a nagy dózisú polikemoterápia őssejt-transzplantációval.

A kezelés költsége az ország onkológiai központjaiban:

• onkológiai diagnosztika alapcsomagja - 2900 dollár;
• a B-sejtes limfóma nem sebészeti terápiája - 980 dollártól;
• a megnagyobbodott nyirokcsomó sebészeti kivágása (egy egység) - 11 ezer dollár;
• Csontvelő-transzplantáció - 50 ezer dollártól.

Izrael mely klinikáira mehetek?

• "Assuta" klinika, Tel Aviv. A limfoid szövet rosszindulatú patológiáinak kezelése ebben az egészségügyi intézményben garantálja, hogy a páciens a legmagasabb szintű terápiás és diagnosztikai intézkedéseket kapjon.
• A központ szakemberei folyamatosan vezetik be a vér- és nyirokrák leküzdésére kifejlesztett olyan innovatív módszereket, mint a radioimmunterápia, a „trójai faló” eljárás és még sok más. Az ilyen megközelítések javíthatják a túlélési prognózist még a nyirokrendszeri elváltozások és a leukémia súlyos formáiban szenvedő egyéneknél is.
• "Ichilov" orvosi központ, Tel Aviv. A limfóma kezelését a klinikán fejlett technikák alkalmazásával végzik. Ebben az egészségügyi intézményben a betegek mintegy 80%-a végleg búcsút mondhatott a betegségnek.

Nézzük meg a felsorolt ​​klinikák véleményét.

Svetlana, 40 éves. „Anya megbetegedett mediastinalis limfómában. Izraelhez fordultunk, Hadassához. Maximálisan elégedettek vagyunk a nyújtott segítséggel.”

Szövődmények és metasztázisok

Meghívjuk Önt, hogy megtudja, hogyan néznek ki a B-sejtes limfómák főbb következményei:

• a környező szövetek kóros összenyomódása a nyirokcsomók jelentős növekedésének hátterében: a felső vena cava összenyomásával az arc és a kezek tartós duzzanata jelenik meg, a nyelőcső összenyomódása esetén az élelmiszer lenyelési folyamata megszakad, stb.;
• limfóma metasztázisok - a csontvelő károsodása esetén az egészséges sejtek aránya a vérben meredeken csökken, a gerincvelő és az agy érintettsége az onkológiai folyamatban, hátfájás, mozgáskorlátozottság, migrén, figyelem, gondolkodási és gondolkodási zavarok. memória előfordul, a májban egy másodlagos rákos fókusz kialakulása sárgasághoz, gyengeséghez, emésztési problémákhoz vezet. A metasztázisok terjedésének fő útvonala hematogén;
• a szervezet mérgezése, amelyet a daganat szétesése okoz: akutan jelentkezik, súlyos gyengeség, hipertermia, hányinger, az ízületek mobilitási károsodása, a húgysav felhalmozódása miatt;
• másodlagos fertőzés hozzáadása - az immunitás csökkenése miatt a külső környezetből származó vírusok és gombák szinte szabadon behatolhatnak a szervezetbe, és megkezdhetik fejlődésüket benne, rontva a beteg általános állapotát.

A közvetlenül a B-sejtes limfóma által okozott szövődmények mellett kezelésének következményei is vannak. Nézzük, milyenek a kemoterápia és a sugárkezelés után:

• hajhullás;
• súlygyarapodás vagy éppen ellenkezőleg, fogyás;
• leukémia kialakulása - másodlagos onkológiai folyamat a csontvelőben a betegség hátterében;
• kardiomiopátia - a szívizom károsodása;
• férfi meddőség - a megtermékenyítésre képes spermiumok magfolyadéka csökken, a páciens szexuális funkciója nem szenved;
• a pajzsmirigy alulműködése a pajzsmirigy működésének romlásával járó rendellenesség, az állapot kötelező hormonterápiát igényel;
• sugárzási tüdőgyulladás - hegváltozások kialakulása a tüdőszövetben;
• sugárzás vastagbélgyulladás - a vastagbél károsodása;
• A sugárfertőzés a hólyag gyulladásos folyamata.

Egyáltalán nem szükséges, hogy a felsorolt ​​állapotok a B-sejtes limfóma kezelését követően jelentkezzenek. Ha ez megtörténik, a betegnek előírják a szükséges terápiát, amelynek célja a felmerült patológiák megszüntetése.

Visszaesések

A B-sejtes limfóma eltér a limfoid apparátus egyéb rosszindulatú elváltozásaitól a gyakori visszaesésekre való hajlamában. Sikeres kezelés esetén is a visszatérő betegségek az esetek 80%-ában a kórházból való elbocsátást követő első évben alakulnak ki.

A limfóma súlyosbodása a prognózis romlását jelzi. Az új kezelésnek esélye van a sikerre, ha időben elkezdik. A fiatal betegeknek sürgős csontvelő-transzplantációt javasolnak – ebben az esetben nagyobb esélyük lesz egészséges és hosszú életre.

Előrejelzés a különböző szakaszokhoz és formákhoz

A B-sejtes limfóma prognózisa attól függ, hogy milyen korán diagnosztizálták a betegséget, és mennyire volt megfelelő a kezelés. A betegek túlélési arányát a kóros folyamat formái, de az ember biológiai életkora és immunrendszerének állapota is meghatározza.

Tekintse meg a következő táblázatban, hogyan néz ki az 5 éves túlélési küszöb, ha a kezelést időben elvégezték.

Diéta

A B-sejtes limfóma táplálkozásának meg kell felelnie a következő elveknek:

• az étrend megfelelő kiválasztása a páciens energiafelhasználása alapján a túlzott súlyvesztés megelőzése érdekében;
• kiegyensúlyozott menü, amely különféle gyümölcsökből és zöldségekből, bogyókból és fűszernövényekből, halból, baromfihúsból és gabonafélékből készült ételeket tartalmaz;
• a különféle savanyúságok, konzervek és füstölt ételek, só, ecet, finomított cukor, fűszerek és alkohol kizárása az étrendből.

Az étrendnek töredékesnek kell lennie, hogy elkerülje az emésztőrendszer túlterhelését - maguk az adagok kicsik, de gyakoriak, az ételek ízletesek és egészségesek. Minden betegnek egyéni megközelítésre van szüksége. Ha a beteg nem akar enni a kemoterápia vagy a sugárkezelés során, ami elég gyakran előfordul, meg kell próbálnia diverzifikálni az étlapját olyan ételekkel, amelyeket biztosan nem fog visszautasítani, vagyis saját kívánságaira összpontosítva.

Nemcsak a kezelés, hanem a rehabilitáció során is fontos a táplálkozási elvek betartása. A kórházból való elbocsátás után a megfelelő táplálkozás az egyik legjobb intézkedés a patológia visszaesésének megelőzésére.

Megelőzés

A B-sejtes limfóma ellen jelenleg nincs specifikus profilaxis, mivel kialakulásának pontos okai még kérdésesek.

A leghatékonyabb módszernek a rendszeres orvosi vizsgálatot kell tekinteni. Figyelni kell arra is, hogy a limfóma kialakulásának egyik hajlamosító tényezője a legyengült immunrendszer, ezért az orvosok azt tanácsolják, hogy ezt minden lehetséges módon erősítsük, például kiegyensúlyozott étrenddel, multivitamin szedéssel, fizikai aktivitással, séta a friss levegőn stb.

Sok B-sejtes limfóma kezelésen átesett ember hosszú időre apátia és depresszió, valamint mások iránti neheztelés állapotába esik. Ez nem ajánlott, mivel elegendő számú, azonos diagnózisú beteg él a terápia után is sok évig anélkül, hogy az életminőséget befolyásolná. A legfontosabb dolog, amit nem szabad elfelejteni, az, hogy kövesse a szakemberek összes ajánlását.

Érdekel a modern kezelés Izraelben?

Diagnosztikai kritériumok*** (A betegség megbízható jeleinek leírása a folyamat súlyosságától függően)

Panaszok és anamnézis

A panaszokat a daganatos gócok elhelyezkedése okozza. Ha a nyak és a mediastinum nyirokcsomói érintettek, gyakran száraz köhögés, a mellkasi üreg nagy ereinek összenyomódása esetén a test és az arc felső felének cianózisa, duzzanata légzési problémákkal, ill. tachycardia. Ha a hasüreg és a retroperitoneális tér nyirokcsomói érintettek, előfordulhat bélelzáródás, az alsó végtagok duzzanata, sárgaság és a vizeletürítés zavara.

Ha a nasopharynx érintett, az orrlégzés megnehezül. Ha az emlőmirigy érintett, az emlőmirigy diffúz megvastagodása következik be. Ha a központi idegrendszer érintett - súlyos fejfájás, hányinger, hányás. Ha a gyomor-bél traktus érintett - fogyás, hányinger, hányás, étvágytalanság.

Részletes anamnézis felvétel, különös tekintettel a mérgezési tünetek meglétére és a nyirokcsomók növekedési ütemére.

Fizikális vizsgálat

A perifériás nyirokcsomók (submandibularis, cervico-supraclavicularis, subclavia, hónalj, iliacus, inguinalis, femoralis, ulnaris, occipitalis), máj, lép alapos tapintásos vizsgálata. Fül-orr-gégész vizsgálata (mandulák, orrgarat).

Laboratóriumi kutatás:

2. Biokémiai vérvizsgálat, beleértve a kreatinin, karbamid, bilirubin, összfehérje, transzaminázok, LDH, alkalikus foszfatáz vizsgálatát.

4. Szövettani, immunfenotípusos, immunhisztokémiai vizsgálatok.

Instrumentális tanulmányok

1. Ultrahang:

Hasi üreg.

3. A mellkasi szervek röntgenfelvétele 2 vetületben medián tomográfiával.

4. Csontröntgen, ha a beteg fájdalomra panaszkodik, valamint ha szcintigramon elváltozásokat észlelnek.

A szakemberrel való konzultáció indikációi:

1. Orvosi vizsgálat (mandulák, orrgarat) a nasopharynx károsodásának kizárására.

2. Radiológus vizsgálat a sugárterápia eldöntésére.

3. Kardiológus vizsgálata, ha a kórelőzményben szívbetegség szerepel.

4. Endokrinológus vizsgálata, ha a kórelőzményben diabetes mellitus szerepel.

5. Sebészi vizsgálat vészhelyzet esetén.

Az alapvető és kiegészítő diagnosztikai intézkedések listája

A szükséges mennyiségű kutatás a tervezett kórházi kezelés előtt:

1. Klinikai vérvizsgálat, beleértve a vörösvértestek, hemoglobin, vérlemezkék, leukocita képlet, ESR tartalmát.

2. Biokémiai vérvizsgálat, beleértve a teljes fehérje, kreatinin, karbamid, bilirubin, transzaminázok, LDH, alkalikus foszfatáz vizsgálatát.

3. Vércsoport és Rh faktor meghatározása.

4. Koagulogram.

7. A mellkasi szervek röntgenfelvétele.

8. A csontvelő citológiai vizsgálata.

9. A csontvelő morfológiai vizsgálata.

10. A csípőszárny trefin biopsziája.

11. A hasi szervek ultrahangja.

12. Szövettani vizsgálat.

13. Immunfenotípusos vizsgálat

A főbb események listája

Excíziós biopszia. A legkorábban megjelenő nyirokcsomót vizsgálatra veszik és teljesen eltávolítják. Az egység eltávolításakor nem szabad mechanikai sérülést okozni. Nem tanácsos lágyéki nyirokcsomókat szövettani vizsgálatra használni, ha a folyamatban más nyirokcsomócsoportok is részt vesznek. A tű biopszia nem elegendő a kezdeti diagnózishoz.

Bőrkaparás citológiai vizsgálathoz, valamint bőrelváltozás gyanúja esetén a bőr egy részének szövettani vizsgálata.

Mediastinalis nyirokcsomók transthoracalis biopsziája, mediastinalis nyirokcsomók enovideotoracoscopos biopsziája.

A retroperitoneális nyirokcsomók laparotomiás ellenőrzése.

A nyirokcsomószövet szövettani vizsgálatát immunhisztokémiai vizsgálatnak kell kísérnie.

1. Ultrahang:
- a perifériás nyirokcsomók összes csoportja, beleértve a nyaki, supra- és subclavia, hónalj, inguinalis, femorális, para-aorta, csípőcsomókat;

Hasi üreg.

2. A mellkas és a hasi szervek számítógépes tomográfiája.

A B-sejtes limfóma egy rosszindulatú daganat, amelynek kialakulása a rákos sejtek terjedésével jár a szervezet más szerveibe és rendszereibe. Jelenleg lehetetlen pontosan megnevezni, hogy mi okozza ezt a patológiát.

Egy dolog biztos: minél korábban diagnosztizálják a B-sejtes limfómát, annál nagyobb az esély a teljes gyógyulásra. Sok kutató szerint a daganatok kialakulását mérgező és rákkeltő anyagok is befolyásolhatják, amikor az emberi szervezetre hatnak.

A patológia általános jellemzői és okai

A Betegségek Nemzetközi Osztályozása, 10. felülvizsgálata (ICD 10) a C85.1 kódot rendeli hozzá – B-sejtes limfóma, meghatározatlan.

Egyes országokban számos tanulmány szerint a celluláris (nagysejtes) limfóma az a betegség, amely járványos méreteket öltött. Ennek a jelenségnek a fő oka a szerzett és veleszületett immunhiányos esetek számának növekedése.

A betegség tüneteinek gyors előrehaladása miatt bármely belső szerv gyors meghibásodása előfordulhat, különösen, ha a terápiát nem kezdik meg időben. A piacon viszonylag nemrégiben megjelent citosztatikus gyógyszereknek köszönhetően jelentősen megnőhet a kedvező prognózis esélye.

Annak ellenére, hogy nem vizsgálták kellőképpen az ilyen rosszindulatú daganatok, például a limfóma előfordulását elősegítő okokat, azonosíthatók a patológiára hajlamosító tényezők:

• szerzett immunhiányos szindróma (AIDS, HIV) kialakulása a szervezetben;
• vírusfertőzés jelenléte, amely olyan betegség kialakulását provokálja, mint a hepatitis;
• autoimmun pajzsmirigygyulladás kialakulása;
• genetikai patológia kialakulása, például Klinefelter-szindróma;
• agresszív vegyi anyagnak vagy a test sugárzásának való kitettség;
• kedvezőtlen környezeti feltételek, amelyek között az emberek élnek;
• veleszületett immunpatológia kialakulása;
• életkori tényező;
• rheumatoid arthritis kialakulása;
• túlsúly;
• radioterápia vagy kemoterápia elvégzése a rák megszüntetése érdekében.

A daganatok osztályozása

Az alacsony fokú béta-sejtes limfómát az Egészségügyi Világszervezet által kidolgozott európai-amerikai osztályozás szerint bizonyos típusokra osztják:

A B-sejtes limfómára jellemző tünetek és jelek

A B-sejtes limfóma tünetei hasonlóak bizonyos ráktípusokhoz. A gyakori nem specifikus tünetek a következők:

• hirtelen és ok nélküli fogyás;
• az általános hőmérséklet enyhe emelkedése;
• általános rossz közérzet;
• a nyirokcsomók csoportosan kezdenek növekedni;
• gyors fáradtság, még kisebb terhelések esetén is;
• fokozott izzadás, különösen éjszaka;
• vérszegénység, thrombocytopenia kialakulása, amely olyan tüneteket okoz, mint a sápadt bőr és a fokozott vérzés.

Ha az elváltozás a csontrendszert vagy a belső szerveket érinti, fájdalom jelentkezik a megfelelő területen, és a béta-sejtes limfóma egyéb jellemző tünetei (ICD 10 kód - C85.1):

• ha a tüdő érintett - levegőhiány és köhögés érzése;
• ha a belek sérültek - károsodott emésztés, hányás;
• ha érintett, gyakori szédülés, fejfájás, látásromlás.

Hogyan diagnosztizálható a B-sejtes limfóma?

A helyes diagnózis felállításához azután, hogy egy személy jellegzetes tünetekkel kórházba megy, az orvos bizonyos műszeres és laboratóriumi vizsgálatokat ír elő:

1. Ultrahang amelyet az érintett nyirokcsomók és belső szervek állapotának meghatározására végeznek.
2. Röntgen vizsgálat, amelyet a csontszövet, a mellkas és a hasi szervek kóros elváltozásainak azonosítására írnak fel.
3. Csontvelő-punkció végrehajtása– invazív kutatás szükséges a vett minta vizsgálatához, ezt követi a genetikai, immunológiai és citológiai elemzés. Ebben az esetben dönthet a daganat típusáról és a további prognózisról.
4. Mágneses rezonancia képalkotás és számítógépes tomográfia segít meghatározni egy adott belső szerv károsodásának mértékét, valamint a B-sejtes limfóma fejlődési szakaszát.
5. Gerinccsapolás végrehajtása a kóros limfóma sejtek központi idegrendszerben való elterjedésének mértékének meghatározása érdekében.
6. A biopszia egy diagnosztikai módszer, amelynek során meghatározhatja a limfóma típusát és fejlődési stádiumát.

Kezelés és prognózis

A teljes gyógyulás vagy stabil remisszió eléréséhez a béta-sejtes limfóma komplex kezelése szükséges minden lehetséges módszerrel. Mindenekelőtt immunmodulátorokat, antibiotikumokat, vírusellenes és daganatellenes szereket kell bevenni.

A béta-sejtes limfóma kemoterápiás kezelése olyan erős gyógyszerek alkalmazását jelenti, amelyek patológiás hatással vannak a rákos sejtekre. A Doxorubicin, Vinblastine, Bleomycin két kemoterápiás kúra során célszerű alkalmazni.

A béta-sejtes limfóma intenzív terápiájának egy másik módszere is alkalmazható, például a röntgen-besugárzás, amely a rákos sejtek leküzdésére, valamint a közeli szövetekre való átterjedésének megakadályozására irányul. Az ilyen kezelés csak a patológia kialakulásának első szakaszában hatásos.

A B-sejtes limfóma prognózisa attól függ, hogy milyen időben diagnosztizálták a daganatot, valamint a kezelés helyességétől. A túlélési arányt a beteg nemének és biológiai életkorának, az immunitás állapotának és a daganat típusának figyelembevételével határozzák meg.

A B-sejtes limfóma (ICD kód 10 – C85.1) gyógyítható, de csak a terápia időben történő megkezdésével. A beteg pozitív hozzáállása a kezelés sikerének 50%-a.

A klinikai képet a tumorsejtek differenciálódási foka határozza meg. Általában ezek érett T-limfociták T-helper sejtek tulajdonságaival. Kifejezett epidermotropizmusuk van. Az infiltrátum túlnyomórészt a dermis papilláris rétegében található, és foltok, elmosódott határú plakkok, csomók és eritroderma formájában nyilvánul meg. A kiütést sírás és viszketés kíséri, ami felszínes bőrsorvadást hagy maga után.
A folyamat előrehaladtával a T-limfociták epidermotroyizmusa csökken, és migrációs aktivitásuk nő. Ennek eredményeként az infiltrátum a dermis papilláris rétegéből a retikuláris rétegbe terjed, ami éles határú plakkok és fekélyesedésre hajlamos csomópontok megjelenéséhez vezet.
A CTCL-el járó folyamat súlyosságának növekedésével a betegek vérében monocitózis és leukopénia figyelhető meg. A CTCL I eritrodermiás formájában (Sezary előtti szindróma) a vérben neutrofiliával járó leukocitózis, eozinofília figyelhető meg, és az IgE szintje meredeken emelkedik; a CTCL II leukémiás variánsával (Sezary-szindróma) a leukocitózis elérheti a 30 000-et, ritkábban a 60 000-et, néha a 200 000-et is.
A CTCL I klinikailag manifesztálódik:
csomós,.
folt
eritrodermiás formák.
A CTLC 1 göbös formája (primer cutan reticulosis, nodularis forma) jóindulatú lefolyású 15-20 évig tart, a csomók kis csomók formájában helyezkednek el, nem haladják meg a kölesszem méretét, lapos alakúak, sárgás-rózsaszín vagy lila színű, sima és fényes felület, spontán regresszión megy keresztül.
Rosszindulatú lefolyás esetén a csomók elvesztik csoportosulási hajlamukat, méretükben, formájukban, színükben a cseresznye feléhez hasonlóvá válnak, és gyakran plakkokká vagy fekélyesednek át.
2-5 év elteltével a betegek meghalnak az áttétek miatt.
A CTCL 1 plakkos formája (primer cutan reticulosis, plakkos forma; atrófiás parapsoriasis). Jóindulatú lefolyásban a gyengén infiltrált, homályosan határolható sárgás-rózsaszín plakkok helyén tenyérnyi vagy nagyobb méretig felszíni bőrsorvadás alakul ki hiperpigmentációval és telangiectasias-okkal.
Amikor a folyamat rosszindulatúvá válik, a klinikai evolúció a mycosis fungoides vagy a pityriasis versicolor Hebra típusának megfelelően halad.
A CTCL I eritrodermiás formája (primer cutan reticulosis, eritrodermiás forma; pre-Sézary szindróma) 10-15 év után alakul ki, az „ekcéma” és a „neurodermatitis” időszakos visszaesései hátterében.
A bőr duzzadt, hiperémiás, bőségesen borított nagylemezes fehér vékony pikkelyek. Generalizált lymphadenopathia, hajhullás, disztróf körömváltozások, „limfomatoid papulák” és platforminfiltrátumok figyelhetők meg; dermographismus kifehéredik.
Fájdalmas viszketés, legyengítő láz miatt aggódik. 3-4 hónap elteltével a folyamat teljes regresszión megy keresztül.
Hosszú lefolyás esetén a halál több év elteltével következik be cachexiából, másodlagos fertőzésből, vagy a folyamat a Sézary-szindróma tipikus klinikai képét kelti.
A CTCL II klinikailag kiscsomós, plakkos, infiltratív-tumor és eritrodermiás formákkal nyilvánul meg. Morfológiailag egy limfocita limfóma, amely epithelioid komponenssel rendelkezik.
A CTCL II kis csomós formája (primer cutan reticulosis, nodularis forma; mycosis fungoides follicularis mucinosissal) ritka. A bőrelváltozások follikuláris csomókból alakulnak ki. Szabálytalan alakú gócokba csoportosulva a csomók elmosódott határú plakkokat alkotnak, amelyek felületén pikkelysömörre hámlik. A kiütéseknek nincs kedvenc lokalizációja. Egy adott területen megjelenve gyorsan elterjednek, gyakran hasonlítanak az eritrodermához. A lábak és a lábfejek, a hónalj és a popliteális fossa szabadon maradnak. Az érintett bőrön a szőr kihullik, ami alopecia areata vagy teljes alopecia kialakulásához vezet.
Ezzel a háttérrel nagy csomók képződnek, amelyek közepén nekrózison mennek keresztül, és nyomott hegeket hagynak. Az evolúció egyes plakkok spontán, nyomtalan visszafejlődésével, míg mások lapos, tésztaszerű konzisztenciájú csomópontokká való átalakulásával ér véget.
Széles körben elterjedt folyamattal a szubkután nyirokcsomók minden csoportjában élesen megnövekszik. Szubjektíven enyhe vagy mérsékelt viszketés figyelhető meg.
A CTCL II plakkos formája (mycosis fungoides Alibera) az összes bőrlimfóma 26%-át teszi ki. A betegség 30 és 60 éves kor között kezdődik.
Ez a klinikai forma tükrözi leginkább a folyamat színpadi jellegét.
Az első - erythemás szakaszban sokféle kiütés jelenik meg a bőrön. Leggyakrabban ezek duzzadt, élénk rózsaszínű, pikkelyes foltok, néha mikrovezikulációval.
A második, plakk stádiumban tenyérnyi zuzmós plakkok, letörölt határokkal, a foltok helyén pangó vörös szín jelennek meg. Felületük szőrtelen, pikkelyekkel vagy pikkelykéreggel borított. Gyakran sírós területekkel. A léziók növekedése perifériás és egyenetlen.
A harmadik - daganatos stádiumban a plakkok helyén és az érintetlen bőrön lapos csomók képződnek, amelyek mérete a szilvától a narancsig terjed, lágy pépes állagú, nekrózissal vagy fekélyességgel a közepén. A regionális nyirokcsomók megnagyobbodnak. Szubjektíven viszketés figyelhető meg, néha fájdalmas, különösen az első két szakaszban.
A CTCL II infiltratív-tumor formája (Potekaev skin reticulosis infiltrative-tumor) rendkívül ritka, szinte kizárólag férfiaknál.
A halál a növekvő cachexia következtében következik be.
A CTCL II (Sézary-szindróma) eritrodermiás formája az összes bőrlimfóma több mint 7%-át teszi ki.
A CTCL III „csavaratlan” limfoblasztok csomópontjaiként nyilvánul meg, Vidal-Broca mycosis fungoides vagy Gottron reticulosarcomatosis formájában.
Vidal-Broca mycosis fungoides esetén a túlélés 2-2,5 év.
A betegség egy vagy több élesen elhatárolt, sűrű, élénk rózsaszín plakk kialakulásával kezdődik, amelyek egy év alatt csomópontokká alakulnak, amelyek aztán kitisztulnak, és sűrű gerinccel körülvett fekélyeket képeznek. Regionális lymphadenopathia alakul ki.
Szubjektíven a betegeket zavarja az időszakos viszketés, és ahogy a folyamat általánossá válik - gyengeség és láz.
Gottron reticulosarcomatosis esetén a túlélés kevesebb, mint 2 év.
A betegség egy, majd számos sűrűn elhelyezkedő, különböző címletű érmék méretű folt megjelenésével kezdődik, élénk rózsaszín színű. 3-4 hónapon belül a foltok hátterében kékes-rózsaszín színű, barnás árnyalatú plakkok és sűrű csomók, petechiák, telangiectasia és a szőrnövekedés hiánya képződnek sima felületen.
Néha a bőrelváltozás kezdetben egyedüli fókuszra korlátozódik, de azután meglehetősen gyorsan terjed. A kiütés terjedésével regionális lymphadenopathia lép fel. Szubjektíven a betegek aggódnak a gyengeség és a láz miatt.

Non-Hodgken limfóma A betegségek heterogén csoportja, amelyet a csontvelőn kívül felhalmozódó éretlen limfoid sejtek neoplasztikus proliferációja jellemez.

Kód a betegségek nemzetközi osztályozása ICD-10 szerint:

• C82- Follikuláris [noduláris] non-Hodgkin limfóma
• C83- Diffúz non-Hodgkin limfóma

Lymphosarcomatosis (Kundrat-kór) a non-Hodgken limfóma egy általánosított formája, amelyet a nyirokcsomók többszörös elváltozása, majd ezt követően a máj és a lép károsodása jellemez.

Frekvencia

Az Egyesült Államokban évente körülbelül 35 000 betegnél diagnosztizálnak non-Hodgken limfómát.

Kórhisztológiai osztályozás. A betegségnek számos szövettani besorolása van. A köztük lévő ellentmondások kiküszöbölésére 1982-ben elfogadták az Országos Rákkutató Intézet osztályozását: . Limfóma alacsony fokú rosszindulatú daganat. Kissejtes limfocita. Főleg follikuláris (kis sejtek hasadt magokkal). Follikuláris - vegyes típusú (kis sejtek hasított magokkal és nagy sejtekkel). Limfóma közepes mértékű rosszindulatú daganat. Túlnyomóan follikuláris nagy sejt. Diffúz kis sejt hasadt magokkal. Diffúz vegyes (kis és nagy cella). Diffúz nagy sejt. Limfóma magas fokú rosszindulatú daganat. Nagy sejt. Limfoblasztikus, ívelt magokkal. Kis sejt fel nem hasadt magokkal (Burkett-féle).

A limfómák típusai
. Alacsony fokú limfómák túlnyomórészt B-sejtes daganatok képviselik. A limfoszarkóma köztes típusa magában foglalja a B-sejtes és néhány T-sejtes limfómát is. Az immunoblasztos lymphosarcomák túlnyomórészt B-sejtes daganatok, a lymphoblastos lymphosarcomák T-sejtes eredetűek. A legtöbb B-sejtes daganat monoklonális és immunglobulinok  - és  - könnyű láncait alkotja.
. Follikuláris limfómák(hasadt sejtmaggal rendelkező kissejtek) a legjellemzőbb szövettani típus, amely az összes rosszindulatú limfóma eseteinek mintegy 40%-át teszi ki. Ez a típus főleg a betegség III. vagy IV. stádiumában fordul elő, gyakori csontvelő-károsodással. A klinikai képet a fájdalom sok éven át tartó hiánya jellemzi.
. Follikuláris limfómák, melyek nagy és kisméretű, hasadt sejtmaggal rendelkező sejtekből állnak, a betegek 20-40%-ában találhatók meg. Általában a csontvelő érintett.
. Diffúz nagysejtes limfómák nagyméretű, atípusos, nagy sejtmaggal rendelkező limfociták jelenlétét jellemzi.
. Immunoblaszt limfómákés más magas fokú non-Hodgken limfómák: plazmacita, tiszta sejtes és polimorf változatok. A gyors és megfelelő kezelés ellenére az ilyen típusú limfómák gyorsan előrehaladnak és halálhoz vezetnek. Burkett limfóma(Burkett limfoszarkóma, limfóma afrikai) - rosszindulatú limfóma, elsősorban a nyirokcsomókon kívül lokalizálódik (felső állkapocs, vesék, petefészek). Az afrikai és ázsiai országokban előforduló gyermekeknél magas előfordulási gyakoriság (#113970, a MYC, 8q24 gének pontmutációi, valamint  - (2p) és  - (22q) könnyű vagy nehéz (14q32) immunglobulinláncok gyakran kimutathatók ). Jellemző a lymphadenopathia, a hepatosplenomegalia, a bőr manifesztációi és a hypercalcaemia.

Non-Hodgken limfóma: okai

Etiológia

Immunhiányok. Immunszuppresszánsok hosszú távú alkalmazása (például vese- vagy szívátültetés után). Az Epstein-Barr vírus a Burkett-limfómák kialakulásához kapcsolódik. Citogenetikai rendellenességek (pl. kromoszómális transzlokációk).

Klinikai kép

Proliferatív szindróma: lymphadenopathia (az érintett nyirokcsomók megnagyobbodása); tumor szindróma: megnagyobbodott máj, lép. Mérgezési szindróma: láz, fokozott fáradtság, fogyás és éjszakai izzadás. A klinikai megnyilvánulások a lymphosarcoma lokalizációjától függenek (bélelzáródás a hasi lokalizációban; tracheális kompressziós szindróma az intrathoracalis nyirokcsomók károsodása esetén).
A betegség szakaszai és a diagnózis. A szakaszolás elvei hasonlóak a limfogranulomatózishoz. A betegség 4. szakaszát akkor határozzák meg, amikor a csontvelő (leukémia) és a központi idegrendszer részt vesz a kóros folyamatban. A színpad felállítása. Nyirokcsomó-biopszia és biopsziás anyag elemzése. Hematológiai vizsgálat, beleértve a leukocita képlet kiszámítását, a vérlemezkék számát, a húgysavtartalom meghatározását. A vérfehérje elektroforézis kizárhatja a hipogammaglobulinémiát és/vagy a nehézlánc betegséget. Teljes anamnézis gyűjtése és orvosi vizsgálat a nyirokcsomók összes csoportjára (elsősorban a von Waldeyer-Pirogov gyűrűre), valamint a máj és a lép méretére helyezve a hangsúlyt. Kétoldali biopszia és csontvelő-aspiráció. Radiológiai vizsgálatok - a mellkas, a hasüreg és a medence radiográfiája, ritkábban - az alsó végtagok és a medence kétoldali limfangiográfiája. Egyéb eljárások közé tartozik a feltáró laparotomia, csontszcintigráfia vagy röntgen, endoszkópia és májbiopszia.

Non-Hodgken limfóma: kezelési módszerek

Kezelés

általában kombinálva. A leukémia kezeléséhez hasonlóan különböző kemoterápiás protokollokat alkalmaznak.
. Kemoterápia. A közepes és magas fokozatú I. és II. stádiumú limfómák gyakran jól reagálnak a kombinált kemoterápiára (nagy dózisú ciklofoszfamid metotrexáttal, vinkrisztinnel és gyakran doxorubicinnel) sugárzással vagy anélkül (az esetek 80-90%-ában gyógyulás figyelhető meg). A központi idegrendszer károsodása esetén a citosztatikumokat endolumbarálisan vagy az agy kamráiba adják be.
. Sugárzás. A non-Hodgken limfómák rendkívül sugárérzékenyek. Lokalizált folyamattal a besugárzást az érintett területre kell irányítani (40 Gy dózisban). Disszeminált limfóma esetén a sugárzás palliatív hatású, és a kemoterápia terápiás hatását is fokozza. Indolens limfómák I. stádiuma. A nyirokcsomók általános besugárzását kapott lokalizált I. és II. stádiumú, alacsony fokú lymphomában szenvedő betegek hosszú távú megfigyelése az esetek 50%-ában 10 éves relapszusmentes periódus jelenlétét mutatta ki (különösen fiatal betegeknél).

Jellemzők gyermekeknél
.

Túlnyomó életkor

- 5-9 évesek, fiú/lány arány - 2-2,5/1.
. Az áramlás jellemzői. A tumor gyors progressziója. Az extranodális lokalizáció túlsúlya. Az elsődleges egy generalizált daganat.
. Lokalizáció. B - sejt limfómák - belek (35%), nasopharynx (20%). T - sejt limfómák - mediastinum (25%), perifériás nyirokcsomók (15%).
.

Kezelés

A fő módszer a kombinált polikemoterápia. A sugárterápiát csak a központi idegrendszer (helyi) károsodására alkalmazzák.
.

Lefolyás és prognózis

Az 5 éves túlélési arány kezeléssel eléri a 80%-ot.

Szinonimák

Lymphosarcoma. Lymphoblastoma. Limfóma rosszindulatú.

ICD-10. C82 Follikuláris [noduláris] non-Hodgkin-kór limfóma. C83 Diffúz non-Hodgkin limfóma