Symtom och behandling av bindvävsdysplasi. Bindvävsdysplasi: huvudsakliga kliniska manifestationer, komplex terapi, förebyggande

Hälsens ekologi: Det finns sådana interna kränkningar, vilket leder till uppkomsten av en hel massa sjukdomar i olika områden– från ledsjukdomar till tarmproblem och dysplasi bindvävär ett lysande exempel på dem. Inte alla läkare kan diagnostisera det, eftersom det i alla fall uttrycks av sin egen uppsättning symtom, och därför kan en person fruktlöst behandla sig själv i åratal utan att misstänka vad som händer inuti honom.

Bindvävsdysplasisyndrom: orsaker och symtom, stadier och behandling

Det finns inre störningar som leder till en hel massa sjukdomar inom olika områden – från ledsjukdomar till tarmproblem, och bindvävsdysplasi är ett lysande exempel på dem. Inte alla läkare kan diagnostisera det, eftersom det i alla fall uttrycks av sin egen uppsättning symtom, och därför kan en person fruktlöst behandla sig själv i åratal utan att misstänka vad som händer inuti honom. Är denna diagnos farlig och vilka åtgärder behöver vidtas?

Vad är bindvävsdysplasi

I en allmän mening betecknar det grekiska ordet "dysplasi" en störning av bildning eller bildning, som kan appliceras på både vävnader och inre organ Totalt . Detta problem är alltid medfött, från det faktum att det uppstår under prenatalperioden.

Om bindvävsdysplasi nämns betyder det en genetiskt heterogen sjukdom som kännetecknas av en störning i bildningen av bindväv. Haken är polymorf till sin natur, förekommer helst i ung ålder.

I officiell medicin Patologin för bindvävsbildning kan också hittas under namnen:

ärftlig kollagenopati;

hypermobilitetssyndrom.

Symtom

Antalet tecken på bindvävsrubbningar är så stort att en patient individuellt kan kombinera dem med alla möjliga sjukdomar: patologin påverkar de flesta interna system– från nervös till mental-vaskulär och till och med uttryckt i form av spontan viktminskning. Ofta upptäcks denna typ av dysplasi först senare yttre förändringar, eller diagnostiska åtgärder utförs av en läkare i annat syfte.

Bland de mest lysande och ofta upptäckta tecknen på bindvävsrubbningar är:

Autonom dysfunktion, som kan yttra sig som panikattacker, takykardi, svimning, depression, nervös utmattning.

Problem med själsklaffen, inklusive framfall, hjärtavvikelser, själssvikt, myokardpatologier.

Astenisering är patientens oförmåga att utsätta sig för kontinuerlig fysisk och mental stress, frekventa psyko-emotionella sammanbrott.

X-formad bendeformitet.

Åderbråck, åderbråck.

Överrörlighet av leder.

Hyperventilationssyndrom.

Frekvent uppblåsthet orsakad av matsmältningsstörningar, dysfunktion i bukspottkörteln, problem med gallproduktionen.

Smärta när du försöker dra tillbaka huden.

Problem med immunförsvar, syn.

Mesenkymal dystrofi.

Anomalier i bildandet av käken (inklusive bett).

Platta fötter, frekventa ledluxationer.

Läkare är övertygade om att personer som har bindvävsdysplasi har psykologiska störningar i 80% av fallen. Lätt form– detta är depression, en konstant känsla av ångest, låg självkänsla, brist på ambition, indignation över det aktuella läget, förstärkt av en ovilja att förändra någonting. Men även autism kan samexistera med diagnosen bindvävsdysplasisyndrom.

Hos barn

Vid födseln kan ett barn sakna fenotypiska tecken på bindvävspatologi, även om det är kollagenopati, som har glänsande kliniska manifestationer. Under postnatalperioden utesluts inte heller brister i bildandet av bindväv, därför görs en sådan diagnos sällan hos en nyfödd. Situationen kompliceras också av det naturliga tillståndet hos bindväven för barn under 5 år, på grund av vilket deras hud sträcker sig för starkt, ligament skadas lätt och överrörlighet i lederna observeras.

Hos barn över 5 år, om det finns några tvivel om dysplasi, kan du se:

förändringar i ryggraden (kyfos/skolios);

deformation bröst;

dålig muskeltonus;

asymmetriska blad;

malocklusion;

bräcklighet benvävnad;

ökad elasticitet i ländryggen.

Orsaker

Grunden för förändringar i bindväv är genetiska mutationer Därför kan dysplasi i alla former inte erkännas som en sjukdom: några av dess manifestationer försämrar inte en persons livskvalitet. Dysplastiskt syndrom orsakas av metamorfoser i generna som är ansvariga för huvudproteinet som bildar bindväv - kollagen (mer sällan - fibrillin). Om det uppstår ett fel under bildandet av dess fibrer kommer de inte att kunna motstå belastningen. Dessutom kan magnesiumbrist inte uteslutas som en faktor i förekomsten av sådan dysplasi.

Klassificering

Läkare idag har inte kommit till en fullständig slutsats om systematisering av bindvävsdysplasi: den kan delas in i grupper baserat på processer som sker med kollagen, men detta tillvägagångssätt tillåter endast att arbeta med successiv dysplasi. Ytterligare systematisering anses vara mer multifunktionell:

En differentierad sjukdom i bindväv, som har ett alternativt namn - kollagenopati. Dysplasin är kontinuerlig, tecknen är tydliga, att diagnostisera sjukdomen är inte svårt.

Odifferentierad bindvävsstörning - denna grupp inkluderar de återstående fallen som inte kan klassificeras som differentierad dysplasi. Frekvensen av dess diagnos är många gånger högre, och hos människor i alla åldrar. En person som har diagnostiserats med en odifferentierad bindvävspatologi behöver ofta ingen behandling utan bör övervakas av en läkare.

Diagnostik

Det finns många kontroversiella frågor förknippade med dysplasi av detta slag, på grund av det faktum att experter tillämpar flera vetenskapliga tillvägagångssätt när det kommer till diagnostik. En exceptionell punkt, en som inte lämnar några tvivel, är behovet av att bedriva klinisk och genealogisk forskning, på grund av det faktum att bindvävsbrister är medfödda. Dessutom, för att förtydliga bilden, behöver läkaren:

systematisera patientklagomål;

mät bålen i sektioner (för bindvävsdysplasi krävs deras längd);

bedöma ledrörlighet;

Låt patienten försöka ta tag i handleden med tummen och lillfingret;

göra ett ekokardiogram.

Analyser

Laboratoriediagnostik av denna typ av dysplasi består av att analysera urinen för hydroxiprolin och glykosaminoglykaner - ämnen som uppstår under nedbrytningen av kollagen. Dessutom är det användbart att kontrollera blodet för frekventa mutationer i PLOD och allmän biokemi (en detaljerad översikt från en ven), metaboliska processer i bindväv, markörer för hormonell och mineralmetabolism.

Vilken läkare behandlar bindvävsdysplasi

Hos barn utförs diagnosen och utvecklingen av terapi (initial nivå) av barnläkaren, eftersom det inte finns någon läkare som arbetar extraordinärt med dysplasi. Senare är schemat identiskt för människor i alla åldrar: om det finns flera manifestationer av bindvävspatologi måste du ta en behandlingsplan från en kardiolog, gastroenterolog, psykoterapeut, etc.

Behandling av bindvävsdysplasi

Det finns inga metoder för att bli av med denna diagnos, från det faktum att dysplasi av denna typ påverkar metamorfoser i gener, dock omfattande åtgärder kan lindra patientens tillstånd om han lider av kliniska manifestationer av bindvävspatologi. Det föredragna schemat för att förhindra exacerbation är:

väl utvalda fysisk aktivitet;

individuell diet;

fysioterapi;

drogbehandling;

psykiatrisk vård.

TILL kirurgiskt ingrepp för denna typ av dysplasi rekommenderas att endast tillgripa i fallet med bröstdeformation, allvarliga störningar i ryggraden (exklusivt de sakrala, ländryggs- och cervikala regionerna). Bindvävsdysplasisyndrom hos barn kräver ytterligare normalisering av den dagliga rutinen, val av kontinuerlig fysisk aktivitet - simning, cykling, skidåkning. Ett barn med sådan dysplasi bör dock inte registreras i högprofessionell idrott.

Utan användning av droger

Läkare rekommenderar att börja behandlingen genom att eliminera hög fysisk aktivitet, hårt arbete, inklusive mentalt arbete. Patienten måste genomgå en kurs av träningsterapi i ett år, med största sannolikhet få en lektionsplan från en expert och utföra samma åtgärder självständigt hemma. Dessutom måste du besöka kliniken för att genomgå en uppsättning fysiska procedurer: ultraviolett bestrålning, rubdowns, elektrofores. Det är möjligt att syftet med korsetten är att stödja nacken. Beroende på psyko-emotionellt tillstånd Ett besök hos en psykoterapeut kan förskrivas.

För barn med denna typ av dysplasi ordinerar läkaren:

Massage av lemmar och rygg med betoning på livmoderhalsregionen. Proceduren utförs var sjätte månad, 15 sessioner.

Bär ett valvstöd om en hallux valgus diagnostiseras.

Diet

Experter rekommenderar att tonvikten i kosten för en patient som har diagnostiserats med bindvävspatologi ligger på proteinmat, men detta innebär inte ett fullständigt uteslutande av kolhydrater. Dagsmenyn för dysplasi måste säkert bestå av mager fisk, skaldjur, baljväxter, keso och hård ost, kompletterat med grönsaker och osötad frukt. I låg siffra V daglig näring du måste använda nötter. Vid behov kan tilldelas vitaminkomplex, exklusivt för barn.

Tar mediciner

Dryck mediciner Det bör vara under överinseende av en läkare, eftersom det inte finns någon multifunktionell tablett för dysplasi och det är omöjligt att förutsäga en viss organisms reaktion på även den mest ofarliga medicinen. Terapi för att förbättra tillståndet hos bindväv med dysplasi kan inkludera:

Ämnen som stimulerar naturlig kollagenproduktion – askorbinsyra, B-vitaminer och källor till magnesium.

Läkemedel som normaliserar nivån av fria aminosyror i blodet - Glutaminsyra glycin.

Medel som hjälper mineralmetabolismen.

Preparat för katabolism av glykosaminoglykaner, helst kondroitinsulfat.

Kirurgiskt ingrepp

På grund av det faktum att denna bindvävspatologi inte anses vara en sjukdom, kommer läkaren att rekommendera operation om patienten lider av deformation av muskuloskeletala systemet, eller dysplasi kan leda till dödlig utgång på grund av problem med blodkärl. Hos barn utövas kirurgisk bindning mer sällan än hos vuxna; läkare försöker nöja sig med manuell terapi.

För offert: Tvorogova T.M., Vorobyova A.S. Odifferentierad bindvävsdysplasi från positionen för dyselementos hos barn och ungdomar // RMJ. 2012. Nr 24. S. 1215

Den unika strukturen och funktionerna hos bindväv skapar förutsättningar för förekomsten av ett stort antal av dess anomalier och sjukdomar orsakade av gendefekter som har en viss typ av arv, eller på grund av de mutagena effekterna av ogynnsamma faktorer yttre miljön i fosterperioden (ogynnsamma miljöförhållanden, obalanserad näring, stress, etc.).

Bindvävsdysplasi (CTD) är en genetiskt betingad störning i dess utveckling, kännetecknad av defekter i dess grundläggande substans och fibrer. För närvarande, bland huvudorsakerna till sommartid, urskiljs förändringar i hastigheten för syntes och sammansättning av kollagen och elastin, syntesen av omoget kollagen och störningar av strukturen hos kollagen- och elastinfibrer på grund av deras otillräckliga tvärbindning. Detta indikerar att i sommartid är bindvävsdefekter i deras manifestationer mycket olika.
Baserat på dessa morfologiska störningar det finns ärftliga eller medfödda mutationer av gener som direkt kodar för bindvävsstrukturer, enzymer och deras kofaktorer, samt ogynnsamma faktorer yttre miljön. I senaste åren Särskild uppmärksamhet dras till den patogenetiska betydelsen av dyselementos, i synnerhet hypomagnesemi. Sommartid är med andra ord en process på flera nivåer, eftersom det kan manifestera sig på gennivå, på nivån av obalans av enzym- och proteinmetabolism, såväl som på nivån av störning av homeostasen hos enskilda makro- och mikroelement.
Det finns två grupper av sommartid. Den första gruppen inkluderar sällsynta differentierade dysplasier med en känd gendefekt av en viss typ av arv och med en tydlig klinisk bild (Marfans syndrom, Ehlers-Danlos syndrom, osteogenesis imperfecta, etc.). Dessa sjukdomar tillhör ärftliga sjukdomar kollagen - kollagenopatier.
Den andra gruppen består av odifferentierad sommartid (UDST), som oftast finns i pediatrisk praktik. Till skillnad från differentierade dysplasier är UCTD en genetiskt heterogen patologi som orsakas av förändringar i genomet på grund av multifaktoriella effekter på fostret i utero. I de allra flesta fall förblir gendefekten i UCTD oidentifierad. Det huvudsakliga kännetecknet för dessa dysplasier är brett utbud kliniska manifestationer utan en specifik klar klinisk bild. UCTD är inte en nosologisk enhet, och det finns ingen plats för det i ICD-10 ännu.
En klassificering av externa och interna tecken (fener) av UCTD har utvecklats. Yttre tecken delas in i skelett, hud, artikulära och mindre utvecklingsavvikelser. TILL inre tecken inkluderar dysplastiska förändringar på delen nervsystem, visuell analysator, av det kardiovaskulära systemet, andningsorgan, bukhålan(Figur 1).
Det noteras att syndromet vegetativ dystoni(VD) är en av de första som bildades och är en obligatorisk komponent i DST. Symtom autonom dysfunktion redan observerats i tidig ålder, och i tonåren observeras i 78% av fallen av UCTD. Svårighetsgraden av autonom dysregulation ökar parallellt med de kliniska manifestationerna av dysplasi. Vid bildandet av vegetativa förändringar i sommartid är både genetiska faktorer som ligger till grund för störningen av biokemiska processer i bindväv och bildandet av onormala bindvävsstrukturer viktiga, som tillsammans förändrar funktionellt tillstånd hypotalamus och leder till autonom obalans.
Funktioner hos sommartid inkluderar frånvaron eller svagt uttryck av fenotypiska tecken på dysplasi vid födseln, även i fall av differentierade former. Hos barn med ett genetiskt bestämt tillstånd uppträder markörer för dysplasi gradvis under hela livet. Under åren, särskilt under ogynnsamma förhållanden (ekologiska förhållanden, näring, frekventa interkurrenta sjukdomar, stress), ökar antalet dysplastiska tecken och graden av deras svårighetsgrad successivt, eftersom initiala förändringar i homeostas förvärras av dessa miljöfaktorer. Först och främst gäller detta homeostasen av enskilda makro- och mikroelement som är direkt involverade i syntesen av kollagen, kollagen och elastinfibrer, såväl som i att modulera aktiviteten hos enzymer som bestämmer synteshastigheten och kvaliteten på bindväv. strukturer.
Detta gäller i första hand sådana makroelement som magnesium och kalcium och essentiella mikroelement - koppar, zink, mangan och den villkorligt essentiella - bor. Bland de olika metaboliska funktionerna hos dessa element i kroppen, deras direkta deltagande i processerna för kollagenbildning, såväl som i bildningen, normal utveckling skelettet och bibehålla dess struktur.
För närvarande har effekten av magnesiumbrist på strukturen av bindväv och benvävnad, i synnerhet på kollagen, elastin, proteoglykaner, kollagenfibrer, såväl som på mineraliseringen av benmatrisen, bevisats. Tillgängliga litteraturdata indikerar att effekten av magnesiumbrist på bindväv leder till en nedgång i syntesen av alla strukturella komponenter, vilket ökar deras nedbrytning, vilket avsevärt försämrar vävnadens mekaniska egenskaper.
Magnesiumbrist har ingen patognomonisk kliniska tecken. Men den polysymptomiska karaktären av detta tillstånd gör det möjligt, baserat på den kliniska bilden, att misstänka dess brist hos patienten med en hög grad av sannolikhet.
Magnesiumbrist i flera veckor kan leda till patologi i det kardiovaskulära systemet, uttryckt av vasospasm, arteriell hypertoni myokarddystrofi, takykardi, arytmi, ökat QT-intervall, tendens till trombos; till psykoneurologiska störningar, manifesterade i form av minskad uppmärksamhet, depression, rädsla, ångest, autonom dysfunktion, yrsel, migrän, sömnstörningar, parestesier, muskelkramp; Viscerala manifestationer av brist inkluderar bronkospasm, laryngospasm, hyperkinetisk diarré, spastisk förstoppning, pylorospasm, illamående, kräkningar, galldyskinesi, diffus buksmärta.
Kronisk magnesiumbrist i flera månader eller mer, tillsammans med ovanstående symtom, åtföljs av en uttalad minskning av muskeltonus, svår asteni, bindvävsdysplasi och osteopeni.
Tack till många kliniska effekter magnesium används ofta som medicin för olika sjukdomar.
Rollen av kalcium och magnesium som huvudelementen involverade i bildandet av en av typerna av bindväv - benvävnad är välkänd. Det har bevisats att magnesium avsevärt förbättrar kvaliteten på benvävnad, eftersom dess innehåll i skelettet är 59 % av det totala innehållet i kroppen (fig. 2). Det är känt att magnesium direkt påverkar mineraliseringen av den organiska benmatrisen, kollagenbildningen, bencellernas funktionella tillstånd, vitamin D-metabolism, såväl som tillväxten av hydroxiapatitkristaller. I allmänhet beror styrkan och kvaliteten på bindvävsstrukturer till stor del på balansen mellan kalcium och magnesium. Med magnesiumbrist och normal eller förhöjd nivå kalcium ökar aktiviteten hos proteolytiska enzymer - metalloproteinaser - enzymer som orsakar ombyggnad (nedbrytning) av kollagenfibrer, oavsett orsakerna som orsakade abnormiteter i strukturen av bindväv, vilket leder till överdriven nedbrytning av bindväv, vilket resulterar i allvarliga kliniska manifestationer av UCTD.
Homeostas av magnesium och kalcium i kroppen beror på adsorptionen av element i tarmen, processen för återabsorption i njurtubuli, hormonell reglering och från kosten, eftersom det senare är den enda källan deras inträde i kroppen.
Magnesium har en reglerande effekt på kroppens användning av kalcium. Otillräckligt intag av magnesium i kroppen leder till avlagring av kalcium inte bara i benen utan också i mjuk vävnad Och olika organ. Överdriven matkonsumtion rik på magnesium, stör absorptionen av kalcium och orsakar ökad utsöndring. Förhållandet mellan magnesium och kalcium är huvuddelen av kroppen, och detta måste beaktas i rekommendationer till patienten om rationell näring. Mängden magnesium i diet bör vara 1/3 av kalciumhalten (i genomsnitt 350-400 mg magnesium per 1000 mg kalcium).
Utfört under de senaste decennierna grundforskning mikroelement avslöjade sin betydelse i biokemiska processer, som ligger till grund för bildandet av bindväv. Det har bevisats att många mikroelement är integrerade komponenter i enzymsystem, vars aktivitet bestämmer metabolismen av bindväv, processerna för syntes och ombyggnad av dess strukturella komponenter.
Koppar bestämmer aktiviteten hos enzymet lysyloxidas, som är involverat i bildandet av tvärbindningar av kollagen- och/eller elastinkedjor, vilket ger bindvävsmatrisen mognad, elasticitet och elastiska egenskaper. Zink är nödvändigt för funktionen hos många metalloenzymer som reglerar kollagenombildning i bind- och benvävnader. Mangan aktiveras hela raden enzymer som är direkt involverade i syntesen av de viktigaste bindvävsproteinerna - proteoglykaner och kollagen, d.v.s. de proteiner som bestämmer tillväxten och strukturen av ben, brosk och bindväv i kroppen.
Borets roll är betydande i processerna för osteogenes, vilket beror på dess inflytande på metabolismen av vitamin D, såväl som regleringen av aktiviteten av bisköldkörtelhormon, som är känt för att vara ansvarigt för metabolismen av kalcium, fosfor och magnesium.
I klinisk aspekt Litterära data om studiet av mikroelement hos barn och ungdomar ägnas huvudsakligen åt studiet av mikroelementoser när de utsätts för olika faktorer miljö, såväl som med disharmoniska fysisk utveckling, patologi urinvägarna, kroniska sjukdomar gastroduodenal zon, atopisk dermatit, somatovegetativa och psykoneurologiska störningar, organisk patologi centrala nervsystemet. Studier utförda av amerikanska forskare har visat att brist på element som koppar, bor, mangan, zink och magnesium leder till en ökning av antalet bendeformiteter. Det noterades att under de senaste 10 åren har frekvensen av ovanstående patologi ökat med 46,96%.
Under en litteratursökning kunde vi inte hitta information om studiet av ett komplex av mikroelement som är direkt involverade i bildandet av strukturella komponenter i bindväv och osteogenes (bor, koppar, mangan, zink) i sommartid. Det finns bara en enda studie av balansen mellan enskilda mikroelement (bor, zink) i dysplastisk-relaterad bindvävspatologi hos barn.
Med hjälp av en slumpmässig provtagningsmetod undersöktes 60 barn och ungdomar i åldrarna 9-17 år, inlagda på den somatiska avdelningen på Tushino Children's City Hospital i Moskva för VD. De undersökta barnen och ungdomarna delades in i två grupper beroende på förekomsten av UCTD. Huvudgruppen bestod av 30 patienter med UCTD (grupp 1), jämförelsegruppen - 30 personer som inte hade några tecken på UCTD (grupp 2). Externa och somatiska tecken på UCTD hos de undersökta patienterna i grupp 1 visas i tabell 1.
Våra studier av komplexet av mikroelement i hår (bor, koppar, mangan, zink), kalciuminnehåll i urin och benmineraltäthet (BMD) avslöjade uttalade förändringar i elementär homeostas hos patienter med UCTD. Det genomsnittliga innehållet av mikroelement hos patienter i grupp 1 och 2 visas i tabell 2. Analys av erhållna data visade att det hos patienter i grupp 1 fanns en obalans i mikroelementstatus, vilket kännetecknades av signifikanta förändringar i de studerade mikroelementen (s.<0,05). При этом отмечено значимое снижение содержания бора и марганца, сочетающееся с повышением уровня меди и цинка. Во 2-й группе определялась лишь тенденция к повышению меди и цинка в сочетании со снижением уровня марганца, содержание бора оставалось в норме.
Den uttalade bristen på bor och mangan i grupp 1 och en signifikant minskning av mangan i grupp 2 kan förklaras inte bara av den låga konsumtionen av mikroelement i mat, utan också av deras beroende av nivån av kalcium och magnesium i kroppen. Det är känt att hos barn och ungdomar under perioden med aktiv tillväxt och bildning av toppbenmassa ökar konsumtionshastigheten av dessa makroelement i kroppen. Detta kan vara en av anledningarna till den patologiska minskningen av absorptionen av andra biologiskt aktiva ämnen, särskilt vissa mikroelement (bor, mangan) och följaktligen deras brist i kroppen. Dessutom finns det en synpunkt att i händelse av magnesiumbrist kan mangan ersätta det i de aktiva centran av enskilda enzymer som är involverade i kollagensyntes och osteogenes, och utföra samma funktioner. Av ovanstående följer att magnesiumbrist leder till en minskning av manganhalten i kroppen.
Den observerade signifikanta ökningen av innehållet av zink och koppar i håret hos patienter i grupp 1 beror troligen på en minskning av kalciumhalten i kroppen. Det finns bevis för att kalciumbrist påskyndar hastigheten av zinkackumulering i håret hos barn med UCTD. Det är uppenbart att tröskelvärden för kalciumintag leder till hämning av zink- och kopparmetabolismen, eftersom deras deltagande i kollagensyntes, benvävnadsbildning och andra vitala funktioner är endast möjligt med tillräckligt kalciumintag i kroppen.
Vid bestämning av det dagliga intaget av kalcium avslöjades det att dess innehåll i kosten var otillräckligt hos patienter i grupp 1 och 2. Det genomsnittliga dagliga kalciumintaget i den första gruppen var 425±35 mg, i den andra gruppen - 440±60 mg, med det dagliga behovet för personer i åldern 10-18 år på 1200 mg.
Det var en tydlig minskning av kalciumutsöndringen i morgonurinen hos patienter i grupp 1 (1,2 + 0,02 mmol/l med en norm på 2,5-6,2), vilket är en återspegling av en uttalad brist på mineralet i kroppen och antyder att Behovet av kalcium i UCTD är mycket högre än i dess frånvaro.
Kalciumbrist bekräftades också av resultaten från en densitometrisk studie, som visade en minskning av benmineralisering hos 18 patienter i den första gruppen och hos 8 personer från den andra gruppen (Fig. 3). Analys av resultaten visade att graden av demineralisering av benvävnad motsvarade osteopeni, dock fick 17 % av ungdomarna i grupp 1 diagnosen osteoporos. Dessa ungdomar hade inga somatiska sjukdomar som kunde orsaka en patologisk minskning av benmassan, så den upptäckta osteoporosen ansågs inte vara övergående. Manifestationen av UCTD i dem var det maximala antalet externa fenotypiska tecken i kombination med 2-3 somatiska tecken; uppmärksamheten uppmärksammades på svårighetsgraden av förändringar i innehållet i alla fyra studerade mikroelement.
Således ger studierna av kalciumhomeostas ett argument som bekräftar inverkan av kalciumbrist på bildandet av mikroelementos, och dikterar behovet av subventioner av kalcium i balans med magnesium hos patienter med UCTD. Litteraturdata och resultaten av vår egen forskning indikerar betydelsen av dyselementos i utvecklingen av UCTD, och detta tillåter oss förmodligen att betrakta sommartid som en av de kliniska varianterna av dyselementos.
Av ovanstående följer att för att eliminera bindvävsdefekter och förhindra utvecklingen av dysplasi är korrigering av dyselementos nödvändig. Återställande av störd elementär homeostas uppnås genom rationell näring, doserad fysisk aktivitet som förbättrar absorptionen av makro- och mikroelement, samt användning av magnesium, kalcium, mikroelement och vitaminer. Matkällor av magnesium, kalcium och spårämnen (mangan, koppar, zink, bor) anges i tabell 3.
För närvarande är terapi för UCTD med läkemedel som innehåller magnesium patogenetiskt underbyggd. Att fylla på magnesiumbrist i kroppen leder till en minskning av aktiviteten hos ovanstående enzymer-metalloproteinaser och följaktligen till en minskning av nedbrytning och acceleration av syntesen av nya kollagenmolekyler. Resultaten av magnesiumterapi hos barn med UCTD (främst med mitralisklaffprolaps, med arytmiskt syndrom mot bakgrund av autonom dysfunktion) visade deras höga effektivitet.
I pediatrisk praxis används olika läkemedel som innehåller magnesium i stor utsträckning, som skiljer sig åt i deras kemiska struktur, nivå av magnesiuminnehåll och administreringsmetoder.
Möjligheterna att förskriva oorganiska magnesiumsalter för långvarig oral terapi är begränsade på grund av extremt låg absorption i mag-tarmkanalen och förmågan att orsaka diarré. I detta avseende föredras organiskt magnesiumsalt (en förening av magnesium med orotsyra), som är väl adsorberad i tarmen, och endast vid användning av höga doser är en biverkning i form av instabil avföring möjlig.
Magnesiumsalt av orotsyra finns i tabletter om 500 mg (32,8 mg elementärt magnesium) under namnet Magnerot (Woеrwag Pharma, Tyskland). Användningen av magnesiumorotiskt salt är motiverat på grund av det faktum att orotsyra kan fixera intracellulärt magnesium i mitokondrier, där endast i närvaro av magnesiumjoner är ATP-syntes möjlig, vilket bestämmer det funktionella tillståndet och livskraften för varje cell i kroppen inklusive bindväv. Dessutom har orotsyra, som deltar i syntesen av nukleinsyror, en anabol effekt genom att stimulera syntesen av proteiner, inklusive huvudproteinerna i bindväv, där den är synergistisk med magnesium. Rekommenderade doser av Magnerot beroende på ålder presenteras i tabell 4.
Vi bedömde effektiviteten av magnesiumterapi hos 24 barn och ungdomar hos vilka ett av symptomen på UCTD var autonom dystoni, som inträffade med hjärtförändringar. Behandlingstiden var 3 veckor.
Besvärens karaktär var huvudsakligen ospecifik, där de vanligast noterade var trötthet, irritabilitet, ångest, känslomässig labilitet, huvudvärk och svårigheter att somna. Ungdomar med VD av sympatikotonisk och blandad typ hade arteriell hypertoni av 1:a graden (hos 9 personer) och labil hypertoni (hos 5 personer).
Hjärtbesvär var mindre och uttrycktes av kortvarig kardialgi hos 25% av patienterna, hjärtklappning - hos 12,5%, en känsla av ökade hjärtsammandragningar som uppträdde under fysisk aktivitet och med spänning, mindre ofta i vila - hos 8% av patienterna. Men vid analys av EKG upptäcktes förändringar hos nästan alla försökspersoner. Under undersökningen uteslöts organisk hjärtpatologi och symptomatisk hypertoni. Under terapiperioden fick patienter inte läkemedel som förbättrar myokardtrofism, antiarytmiska, antihypertensiva eller vegetotropa läkemedel.
Efter avslutad kur av magnesiumterapi försvann hjärtbesvär helt, sömnen normaliserades och manifestationer av känslomässiga och beteendemässiga störningar minskade. Användningen av magnesiumterapi åtföljdes av en hypotensiv effekt hos alla patienter med hypertoni. Fullständig normalisering av blodtrycket inträffade i 62% av fallen. Hos 5 patienter med högt blodtryck av grad 1 noterades endast en tendens till blodtryckssänkning.
Vid bedömning av EKG avslöjades en tydlig positiv dynamik, uttryckt i normalisering av T-vågen (66%), fullständigt försvinnande av U-vågen, en minskning av T-vågsinversion (14%), en förändring från T-vågsinversion till dess tillplattning (9,5%), positiv dynamik av sinustakykardi med normalisering av hjärtfrekvensen (62,5%), försvinnande av extrasystole, normalisering av QT-intervallet, frånvaro av ospecifik depression av ST-segmentet. Men hos 11,5% av patienterna visade sig sinustakykardi vara slö för behandlingen. Det observerades ingen signifikant EKG-dynamik under bradyarytmi mot bakgrund av pacemakermigrering hos 8 % av patienterna (tabell 5).
Genom att bedöma effektiviteten av magnesiumterapi för korrigering av neurovegetativ dysregulation hos patienter med UCTD kan vi dra slutsatsen att positiv dynamik hos psyko-emotionella störningar, EKG-förändringar, upp till fullständig normalisering av individuella indikatorer, inträffar med en 3-veckors behandlingsförlopp. Men med sinustakykardi, försämrade repolarisationsprocesser med T-vågsinversion och stabil arteriell hypertoni krävs längre behandlingsperioder. Om det är nödvändigt att förskriva kardiotrofa, antihypertensiva och vegetotropa läkemedel, bör magnesiumpreparat rekommenderas som en komponent i kombinationsterapi.
Således är minskningen av en av de kliniska manifestationerna av UCTD - autonom dysfunktion, mot bakgrund av magnesiumterapi, en av de fakta som bekräftar betydelsen av dyselementos i utvecklingen av UCTD. Resultaten av studien av elementär homeostas indikerar behovet av dess korrigering med hjälp av magnesium, kalcium och mikroelement som patogenetisk terapi som kan förhindra utvecklingen av UCTD hos barn och ungdomar. 2. Shilyaev R.R., Shalnova S.N. Bindvävsdysplasi och dess samband med inre organs patologi hos barn och vuxna // Problem. låt oss modernisera pediatrik. - 2003. - Nr 5 (2). - s. 61-67.
3. Cole W.G. Kollagengener: mutationer som påverkar kollagenstruktur och uttryck // Prog. Nukleic. Syra. Res. Mol. Biol. 1994. Vol. 47. S. 29-80.
4. Gromova O.A. Molekylära mekanismer för effekten av magnesium på bindvävsdysplasi // Dysplasia connect. tyger. - 2008. - Nr 1. - P. 23-32.
5. Kadurina T.I. Ärftliga kollagenopatier (klinik, diagnos, behandling och läkarundersökning). - St. Petersburg: Nevsky Dialect, 2000. - 271 s.
6. Zemtsovsky E.V. Odifferentierad bindvävsdysplasi. Tillstånd och framtidsutsikter för utveckling av idéer om ärftliga bindvävssjukdomar // Binddysplasi. tyger. - 2008. - Nr 1. - P. 5-9.
7. Nechaeva G.I., Druk I.V., Tikhonova O.V. Terapi med magnesiumpreparat för primär mitralisklaffframfall // Behandlande läkare. - 2007. - Nr 6. - P. 2-7.
8. Nechaeva G.I. Hjärtfrekvensvariabilitet hos unga patienter med bindvävsdysplasi // Bindvävsdysplasi. tyger. - 2008. - Nr 1. - P. 10-13.
9. Skalnaya M.G., Notova S.V. Makro- och mikroelement i moderna människors kost; ekologiska, fysiologiska och sociala aspekter. - M.: ROMEM, 2004. - 310 sid.
10. Baranov A.A., Kuchma V.R., Rapoport I.K. Riktlinjer för medicinsk professionell rådgivning av ungdomar. - M.: Förlag "Dynasty", 2004. - 200 sid.
11. Frolova T.V., Okhapkina O.V. Funktioner av mikroelementbalans i dysplastisk-beroende patologi av odifferentierad bindvävsdysplasi hos barn // Ros. lö. vetenskaplig verk från internationella deltagande ”Pediatriska aspekter av bindvävsdysplasi. Prestationer och framtidsutsikter." - Moskva-Tver-St Petersburg, 2010. - S. 86-91.
12. Torshin I.Yu., Gromova O.A. Bindvävsdysplasi, cellbiologi och molekylära mekanismer för magnesiumverkan // Remedium. - 2000. - S. 31-33.
13. Spirichev V.B. Vitaminernas och mineralernas roll i osteogenes och förebyggande av osteopeni hos barn // Problem. det. Dietetik - 2003. - T. 1(1). - s. 40-49.
14. Kotova S.M., Karlova N.A., Maksimtseva I.M., Zhorina O.M. Skelettbildning hos barn och ungdomar under normala och patologiska tillstånd: en manual för läkare. - St Petersburg, 2002. - 44 sid.
15. Tutelyan V.A., Spirichev V.B., Sukhanov B.P., Kudasheva V.A. Mikronäringsämnen i kosten för friska och sjuka människor: en referensguide till vitaminer och mineraler. - M.: Kolos, 2002. - S. 174-175.
16. Persicov A.V., Brodsky B. Instabil molekylform stabila vävnader // Proc. Natl. Acad. Sci. 2002. Vol. 99(3). s. 1101-1103.
17. Oberlis D., Harland B., Skalny A., Biologisk roll av makro- och mikroelement i människor och djur. - St Petersburg: Nauka, 2008. - s. 145-418.
18. Kuznetsova E.G., Shilyaev R.R. Biologisk roll för väsentliga makro- och mikroelement och störningar av deras homeostas vid pyelonefrit hos barn // Barnläkare. farmakologi. - 2007. - T. 4(2). - s. 53-57.
19. Dubovaya A.V., Koval A.P., Goncharenko I.P. Resultat av en studie av elementär homeostas hos barn med atopisk dermatit: Proceedings of the 71st International Scientific and Practical Conference of Young Scientists "Aktuella problem inom klinisk, experimentell, förebyggande medicin, tandvård och apotek." - Donetsk, 2008. - s. 30-31.
20. Luchaninova V.N., Trankovskaya L.V., Zaiko A.A. Egenskaper och samband mellan elementarstatus och vissa immunologiska parametrar hos barn med akuta luftvägssjukdomar // Pediatrik. - 2004. - Nr 4. - P. 22-26.
21. Kadurina T.I., Abbakumova L.N. Principer för rehabilitering av patienter med bindvävsdysplasi // Behandlande läkare. - 2010. - T. 40. - P.10-16.
22 Bergner P. Den helande kraften hos mineraler, speciella näringsämnen och spårämnen. - M.: Kron-Press, 1998. - 288 sid.
23. Normer för fysiologiska behov av näringsämnen och energi för olika grupper av befolkningen i Sovjetunionen. USSR:s hälsoministerium: Metod. rekommendationer - M., 1991.
24. Shkolnikova M.A. Metabolism av magnesium och det terapeutiska värdet av dess preparat. - M.: Medpraktika, 2002. - 28 sid.
25. Pshepiy A.R. Utvärdering av effektiviteten av Magnerot-terapi för olika dysplastiska syndrom och fenotyper // Dysplasia connect. tyger. - 2008. - Nr 1. - P.19-22.
26. Basargina E.N. Kardialt bindvävsdysplasisyndrom hos barn // Problem. låt oss modernisera Pediatrik. - 2008. - T. 1 (7). - S. 1-4.
27. Användning av magnesium och orotsyra: en manual. - M: Medpraktika-M, 2002. - 20 sid.
28. Altura B.M. Grundläggande biokemi och fysiologi av magnesium; En kort recension // Magnesium and Frace Elements. 1991. Vol. 10. s. 167-171.

Tillbaka på 1800-talet började läkare aktivt studera patienter med symtom på ledöverrörlighet, vilket antydde att denna patologi hade ett genetiskt arvssätt. Med tiden ackumulerades data om andra manifestationer av systemisk bindvävsskada.

I mitten av förra seklet formulerade amerikanska forskare en lista över nosologiska former som relaterade till ärftlig patologi hos bindväv. Den innehöll fem sjukdomar och utökades sedan avsevärt. Hittills omfattar det mer än 200 olika genetiskt bestämda patologier.

Nästa steg i studiet av bindvävsdysplasi (CTD) är en detaljerad beskrivning av hypermobilitetssyndrom. Sådana patienter klagar över dysfunktion i lederna, men diagnosen avslöjar inga tecken på reumatologisk patologi. Detta syndrom inkluderades i den internationella klassificeringen av sjukdomar, tionde revisionen, under koden M35.7.

I inhemsk praxis kombinerar bindvävsdysplasi olika kliniska former av sjukdomen, både odifferentierade och differentierade. Det patologin har gemensamt är systemicitet, det vill säga skador på alla organ och system i människokroppen.

ORSAKER

Vid utvecklingen av bindvävsdysplasisyndrom spelas huvudrollen av genetiska mutationer, som ett resultat av vilka replikeringen av proteinmolekyler störs. Detta påverkar strukturen av kollagenfibrer och aktiviteten hos enzymatiska system negativt. Vissa forskare tror att en riskfaktor för mutationer är magnesiumbrist, som har identifierats hos de flesta patienter med dysplasi.

KLASSIFICERING

En enhetlig klassificering av bindvävsdysplasi har ännu inte utvecklats. Detta beror på det faktum att det inte finns någon tydlig förståelse för sjukdomens patogenetiska mekanismer och de etiologiska faktorer som bidrar till utvecklingen av patologin.

Med hänsyn till den genetiska abnormiteten särskiljs följande:

• dysplasi som utvecklas under syntesen av kollagenmolekyler;
• dysplasi associerad med nedsatt proteinmognad;
• dysplasi med otillräcklig förstörelse av kollagenstrukturen.

Beroende på den möjliga tidpunkten för händelsen:

• dysplasi av embryonalperioden;
• dysplasi av den postnatala perioden.

Separation av patologi beroende på differentiering:

• Differentierat tillstånd - det finns ett tydligt samband mellan genavvikelsen och den kliniska bilden. Hos sådana patienter störs processerna för kollagenbildning eller förstörelse.
• Det odifferentierade tillståndet är den vanligaste gruppen av sjukdomar. Med bindvävsdysplasi av denna typ är det omöjligt att spåra sambandet mellan gendefekten och troliga kliniska manifestationer.

SYMPTOM

Symtomen på bindvävsdysplasi är extremt varierande. Detta beror på det faktum att kollagenfibrer, protein-kolhydratkomplex och enzymsystem som påverkas av sjukdomen är en del av alla organ och system.

Neurologiskt syndrom

Dess manifestationer förekommer hos 95–98% av patienterna med bindvävsdysplasi:

• smärta i hjärtområdet;
• känsla av hjärtslag;
• olika vaskulär tonus i extremiteterna;
• sömnlöshet;
• yrsel;
• huvudvärk;
• lätt darrning av fingrar;
• domningar i armar och ben;
• förlust av medvetande;
• ibland låggradig feber.

Asteniskt syndrom:

• signifikant minskning av prestanda;
• snabb trötthet även när du utför rutinarbete;
• emotionell labilitet, som manifesteras av plötsliga förändringar i humör;
• aptitlöshet med utveckling av anorektiska tillstånd i svåra fall av sommartid.

Syndrom av onormal funktion av hjärtklaffar:

• hängning av ventilbladen in i atriumhålan;
• kränkning av ventilernas struktur på grund av sämre bindväv;
• ökad risk för plötslig död.

Thorax syndrom:

• anatomiska defekter i bröstets struktur;
• utseendet på patologiska kurvor i ryggraden;
• hög eller låg position av membranet och en minskning eller ökning av volymen av dess rörelse.

Vaskulärt syndrom:

• förändringar i egenskaperna hos blodkärlens väggar, vilket resulterar i deras utskjutande med bildandet av aneurysmer;
• dysfunktion av endotelskiktet;
• patologisk slingrande med hög sannolikhet för bildandet av vaskulära slingor;
• åderbråck förändringar i venerna.

Onormalt hjärtrytmsyndrom:

• störning av ledningen av impulser längs fysiologiska vägar;
• inkludering av pacemakers på olika nivåer;
• ökning eller minskning av hjärtfrekvensen.

Bronkial och pulmonell dysfunktionssyndrom:

• brott mot andningssystemets struktur;
• periodiska orsakslösa rupturer av lungsäcken, vilket leder till utvecklingen av pneumothorax;
• minskad ventilationsvolym.

Somatisk lesionssyndrom:

• felaktig placering av inre organ;
• misslyckande i sfinktrarna i matsmältningskanalen;
• utveckling av refluxsjukdom;
• bråck av olika lokaliseringar.

Ortopediskt syndrom:

• defekter i foten med dess avvikelse från underbenets axlar;
• kränkning av fotens form, vilket kan leda till förändringar i hållning och svårigheter i funktionen av inre organ;
• permanenta ledluxationer.

Kosmetiskt syndrom:

• defekter i utvecklingen av ansiktsskallen;
• dermatologisk patologi.

Ovanstående kliniska manifestationer försämrar patientens livskvalitet avsevärt. Han blir tillbakadragen, begränsar externa kontakter, vilket kan leda till depressivt syndrom.

Bindvävsdysplasi hos barn manifesteras av en kombination av asteniskt syndrom med något av ovanstående. Särskild uppmärksamhet måste ägnas åt barnets mentala tillstånd, eftersom det i barndomen sker en snabb störning av social anpassning, och utvecklingen av autism är möjlig.

DIAGNOSTIK

Vid diagnostisering av bindvävsdysplasi är det viktigt att använda ett integrerat tillvägagångssätt på grund av mångsidigheten hos kliniska manifestationer. Den huvudsakliga tekniken som kan bekräfta patologi är genetisk forskning. För att göra detta kontrolleras det biologiska materialet som tas från patienten för defekter och anomalier.

Anamnes

Under insamlingen av anamnestiska data kan du fastställa:

• tidpunkt för uppkomsten av sjukdomen;
• en krets av nära anhöriga med liknande yttringar.

Inspektion

Vid undersökning av en patient ägnas först och främst uppmärksamhet åt kosmetiska defekter och anomalier i utvecklingen av ansiktsskalle. Dessutom kan en patient med bindvävsdysplasi uppleva:

• ökat rörelseomfång i lederna;
• oregelbundet formad bröstkorg;
• olika längder på lemmar;
• ofrivilliga rörelser av ögonglober och fingrar;
• tecken på patologisk lordos eller kyfos.

Auskultation

Auskultation låter dig lyssna på hjärtmuskelns patologiska aktivitet:

• extraordinära sammandragningar av atrierna eller ventriklarna;
• förändring i hjärtfrekvens;
• accenter över stora kärl.

Under auskultation av lungorna kan hård andning höras.

Laboratoriediagnostik

Hos vuxna åtföljs inte bindvävsdysplasi av inflammatoriska förändringar. I barndomen kan lätt leukocytos och en ökning av erobserveras. Karakteristiskt för patologi är utseendet i analyser av produkter av den slutliga nedbrytningen av kollagen.

Instrumentella diagnostiska metoder

• elektrokardiografi, som registrerar patologiska förändringar i hjärtmuskelns funktion;
• ultraljudsundersökning av hjärtat och stora kärl, vilket gör det möjligt att upptäcka ventildefekter och utskjutande väggar;
• röntgen, som inte visar åldersanpassade förbeningspunkter.

BEHANDLING

Behandling av bindvävsdysplasisyndrom syftar till att minska den patologiska processens progressionshastighet och förhindra eventuella komplikationer. Det finns tre terapiområden:

• diet;
• icke-farmakologisk riktning;
• användning av läkemedel.

Diet

Kosten för patienter med bindvävsdysplasi bör vara välbalanserad och innehålla en stor mängd proteinmat.

Icke-drogbehandling:

• tillräcklig fysisk aktivitet (helst i form av sjukgymnastik), vald av en specialist;
• terapeutisk massagekurs;
• fysioterapeutiska procedurer;
• konsultation med en psykoterapeut.

Drogterapi

Bindvävsdysplasi måste behandlas i kurser på upp till 2 månader, under vilka laboratorieövervakning av nyckelindikatorer utförs. Rekommendera:

• läkemedel för att förbättra kollagensyntesen;
• till läkemedel som minskar nedbrytningen av aminosyror;
• multivitaminer och mineralkomplex;
• till metabola ämnen.

KOMPLIKATIONER

De farligaste komplikationerna av bindvävsdysplasi är:

• Plötslig hjärtdöd, som är förknippad med anatomiska defekter i hjärtklaffarna, störningar i ledningssystemet etc.
• Dissektion av vaskulära aneurysm med utveckling av inre blödningar och stroke.
• Skador till följd av fall och medvetslöshet.
• Spontan pneumothorax.
• Retinal desinsertion.
• Strypbråck.

FÖREBYGGANDE

Specifik prevention av bindvävsdysplasi har inte utvecklats. Det är viktigt att minimera effekten av skadliga faktorer på fostret under graviditeten. Genetisk testning i rätt tid i familjer med denna patologi gör det möjligt att beräkna risken för CTD för det ofödda barnet.

PROGNOS FÖR ÅTERHÄMTNING

Prognosen för bindvävsdysplasi beror på kombinationen av kliniska syndrom, förekomsten av komplikationer och patientens ålder. Tidig skada på det kardiovaskulära systemet förvärrar avsevärt sjukdomsförloppet. Med en tillräcklig mängd behandling är det i de flesta fall möjligt att återställa patientens tidigare livskvalitetsnivå.

Hittade du ett misstag? Välj det och tryck på Ctrl + Enter

Mer än en tredjedel av mänskligheten har bindvävsdysplasi, men läkare rådfrågas inte med denna diagnos så ofta.

Det finns fall när patienter inte ens vet om förekomsten av avvikelser, eftersom sjukdomen kanske inte visar sig på något sätt, och överdriven flexibilitet ger en känsla av att vara speciell och uppmanar dem inte att besöka en läkare.

Sjukdomen kanske inte är dödlig, men den är av stor betydelse i medicinvärlden eftersom den förekommer i alla åldrar.

Orsakerna är nästan omöjliga att förutse, och detta gör varje patient till en unik patient. Mutation sker i vilken del av kroppen som helst, eftersom bindväv finns i hela kroppen.

Hos vissa patienter kommer patologin inte till uttryck på något sätt, medan den hos andra kan leda till funktionsnedsättning. Bindvävsdysplasi är den mest kontroversiella anomalien i människokroppen, så det finns ingen enig åsikt bland läkare.

I den här artikeln kommer du att lära dig: varför kampen mot dysplasi är viktig, vilka komplikationer behandlingen leder till, allmänna manifestationer och andra nyanser av sjukdomen.

Bindvävsdysplasi

Men även nu, på ett vanligt sjukhus, ställs inte alltid en diagnos av bindvävsdysplasi på grund av dess mångfacetterade natur och komplexiteten i den kliniska bilden.

Bindvävsdysplasi, eller CTD, är ett genetiskt bestämt (genetiskt bestämt) tillstånd hos 35 % av hela världens befolkning. Officiellt kallas sommartid vanligtvis en systemisk bindvävssjukdom, även om termen "tillstånd", på grund av förekomsten av fenomenet, används av många forskare och läkare.

Vissa utländska källor kallar andelen dysplastiker (de som lider av dysplasi i olika grad) - 50 % av alla människor. Denna skillnad - från 35 % till 50 % - är förknippad med olika internationella och nationella metoder för att klassificera en person i en sjukdomsgrupp.

Bindvävsdysplasi (CTD) (dis - störningar, plasia - utveckling, bildning) är en störning i utvecklingen av bindväv i embryonal och postnatal period, ett genetiskt bestämt tillstånd.

Leder till en störning av homeostas på vävnads-, organ- och organismnivåer i form av olika morfofunktionella störningar i de viscerala och rörelseorganen med ett progressivt förlopp, vilket bestämmer egenskaperna hos den associerade patologin, såväl som läkemedels farmakokinetik och farmakodynamik. .

Förekomsten av individuella tecken på CTD har köns- och åldersskillnader. Kännetecknas av defekter i fibrösa strukturer och den underliggande substansen i bindväv.

Enligt de mest konservativa uppgifterna är prevalensen av CTD åtminstone jämförbar med förekomsten av stora socialt signifikanta icke-smittsamma sjukdomar.

Bindvävsdysplasi är en grupp av genetiskt heterogena och kliniskt polymorfa patologiska tillstånd, förenade av en kränkning av bildandet av bindväv i embryonala och postnatala perioder.

Den genetiska heterogeniteten hos denna patologi bestämmer ett brett spektrum av dess kliniska varianter - från kända gensyndrom (Marfan, Ehlers-Danlos) till många odifferentierade (icke-syndromiska) former med multifaktoriella utvecklingsmekanismer.

På senare tid har läkare ofta diagnostiserat barn med "dysplastiskt syndrom" eller "bindvävsdysplasi." Vad det är? Bindväven i människokroppen är den mest "diverse". Det inkluderar sådana olika ämnen som ben, brosk, subkutant fett, hud, ligament etc.

Till skillnad från andra vävnader har bindväv strukturella egenskaper: cellulära element belägna i den interstitiella substansen, som representeras av fibrösa element och en amorf substans.

Kliniska manifestationer av bindvävsdysplasi (CTD) orsakas av en abnormitet i kollagenstrukturer, som utför en stödjande funktion och är aktivt involverade i vävnadsbildning, regenerering och åldrande av bindvävsceller.

När man beskriver en patologi som odifferentierad bindvävsdysplasi uppstår ett antal svårigheter; för det första eftersom det fortfarande finns debatt mellan olika specialister om att det finns en sådan diagnos i sig.

Ett antal forskare anser att denna patologi inte är oberoende, utan alltid passar in i strukturen av en viss sjukdom, oftast av ärftlig natur.

Vissa författare särskiljer sjukdomen i en oberoende nosologisk enhet. För det andra är den kliniska bilden av odifferentierad bindvävsdysplasi mycket varierande och ospecifik, vilket visar sig i skador på en mängd olika organ och system, så diagnos är ibland mycket svår.

Hittills har inga tillförlitliga kriterier fastställts som skulle kunna användas för att ställa en diagnos. Allt detta komplicerar den diagnostiska sökningen avsevärt och gör det ibland omöjligt.

Men de flesta forskare erkänner den oberoende existensen av en sådan sjukdom, så det är tillrådligt att överväga det i det här avsnittet.

Typer av bindvävsdysplasi

DST kännetecknas av genetiska störningar i utvecklingen av bindväv - mutationsdefekter i kollagen- och elastinfibrer och grundsubstansen.

Som ett resultat av mutationer i fibrer bildas deras kedjor antingen korta i förhållande till normen (deletion), eller långa (insertion), eller så påverkas de av en punktmutation som ett resultat av införandet av fel aminosyra, etc.

Mängden/kvaliteten och interaktionen av mutationer påverkar graden av manifestation av DST, som vanligtvis ökar från förfäder till ättlingar.

En sådan komplex "teknik" av sjukdomen gör varje patient med DST unik, men det finns också stabila mutationer som leder till sällsynta typer av manifestationer av dysplasi. Därför finns det två typer av sommartid - differentierad och odifferentierad.

Differentierad bindvävsdysplasi, eller DDCT, kännetecknas av en viss typ av nedärvning av egenskaper och en tydlig klinisk bild.

Det inkluderar Alports syndrom, Marfan, Sjögren, Ehlers-Danlos syndrom, ledöverrörlighet, epidermolysis bullosa, "kristallmänniskan" - osteogenesis imperfecta - och andra. DDST är sällsynt och diagnostiseras ganska snabbt.

Odifferentierad bindvävsdysplasi, eller UCTD, manifesterar sig på ett mycket varierat sätt, lesionerna är till sin natur flera organ: flera organ och system påverkas.

Den kliniska bilden av UCTD kan inkludera separata små och stora grupper av tecken från listan:

• Skelett: astenisk byggnad; oproportionerlig förlängning av lemmar och fingrar; olika vertebrala deformiteter och trattformade/kölade deformiteter i bröstet, olika typer av plattfot, klumpfot, cavusfot; X/O-formade lemmar.
• Leder: överrörlighet, höftledsdysplasi, ökad risk för luxationer och subluxationer.
• Muskelsystem: brist på massa, speciellt oculomotorisk och hjärt.
• Hud: integumentet är tunt, hyperelastiskt och är mycket traumatiskt med bildandet av ärr med ett "mjukpappersmönster" och keloidärr.
• Kardiovaskulära systemet: förändrad anatomi av hjärtklaffarna; toracodiaphragmatic syndrom orsakat av vertebrala patologier och patologier i bröstet (thoracodiaphragmatic hjärta); skada på artärer och vener, inklusive åderbråck vid ung ålder; arytmiskt syndrom etc.
• Bronkier och lungor: bronkiektasi, spontan pneumothorax, ventilationsstörningar, trakeobronkial dyskinesi, trakeobronkomalaci, etc.
• Mag-tarmkanalen: störning (kompression) av blodflödet som förser bukorganen med blod - dysplastisk sjukdom behandlas utan framgång under lång tid, ibland under en livstid, av en gastroenterolog, medan orsaken till symtomen är bindvävsdysplasi.
• Syn: varierande grad av närsynthet, förlängning av ögongloben, linsluxation, blått sklerasyndrom, skelning, astigmatism, platt hornhinna, näthinneavlossning.
• Njurar: renovaskulära förändringar, nefroptos.
• Tänder: karies i tidig barndom, generaliserad tandlossning.
• Ansikte: malocklusioner, uttalade ansiktsasymmetrier, gotisk gom, lågväxande hår på pannan och halsen, stora öron eller "krympliga" öron, etc.
• Immunförsvar: allergiska, autoimmuna syndrom, immunbristsyndrom.
• Mental sfär: ökad ångest, depression, hypokondri, neurotiska störningar.

Detta är inte en komplett lista över konsekvenser, men det är typiskt: det är så bindvävsdysplasi manifesterar sig hos barn och vuxna. Listan ger en uppfattning om problemets komplexitet och behovet av noggrann forskning för att ställa rätt diagnos.

Utvecklingsmekanismer

Även om de första tecknen kan upptäckas vid en ganska sen ålder, oftast under puberteten, när snabb tillväxt och omstrukturering av kroppen och alla dess system (särskilt bindväv) inträffar, har sjukdomens medfödda karaktär tydligt fastställts.

Definitivt är nästan den enda anledningen till utvecklingen av denna patologi ärftlig.

Förändringar i benen, artikulär-ligamentös apparat och bindvävsstrukturer i inre organ upptäcks även under neonatalperioden.

Därefter, när de mekaniska belastningarna på muskuloskeletala systemet blir mer och mer intensiva, avslöjas komplikationer i samband med deformationen av vissa strukturer.

Mycket tidigare upptäcks förändringar i olika inre organ i form av mindre utvecklingsavvikelser.

Dessa förändringar manifesteras kliniskt i dysfunktion av vissa system med utveckling av viss dekompensation.

Ganska ofta visar de sig dock vara en helt slumpmässig upptäckt vid rutinundersökningar. Men som regel är det i det här fallet inte en störning av utvecklingen av bindväv som helhet som diagnostiseras, utan patologin hos ett specifikt organ eller system.

Patologins ärftliga natur bekräftas av ett antal faktorer

1. Ofta är patologin faktiskt en del av olika ärftliga syndrom (till exempel Marfans syndrom, som är ganska vanligt i befolkningen).
2. Familjeformer av sjukdomen är ganska vanliga. Om en av familjemedlemmarna har denna patologi ökar risken för att den inträffar hos nära släktingar.
3. Strukturella förändringar i bindväv som upptäcks under patologi har en ganska tydlig genetisk bestämning. Motsvarande gener kan identifieras med hjälp av biokemiska forskningsmetoder. Sådana tekniker används dock inte i klinisk praxis på grund av att de är olämpliga.

Anledningen till födelsen av ett barn med denna patologi är antingen en genommutation på nivån av könsceller och embryot, eller överföring av en defekt gen från föräldrar.

Effekten av olika skadliga faktorer på en gravid mammas kropp under intrauterin utveckling är också av ingen liten betydelse.

Bindvävsdysplasi har en ärftlig predisposition. Och om du söker ordentligt, kommer det definitivt att finnas släktingar i din stamtavla som lider av åderbråck i de nedre extremiteterna, närsynthet, plattfot, skolios och blödningsbenägenhet.

Vissa hade ledvärk i barndomen, vissa hade konstant blåsljud, vissa var väldigt "flexibla"... Dessa manifestationer är baserade på mutationer i generna som ansvarar för syntesen av kollagen, bindvävens huvudprotein.

Kollagenfibrer bildas felaktigt och tål inte korrekt mekanisk belastning. Nästan alla barn under 5 år har tecken på dysplasi - de har känslig, lätt töjbar hud, "svaga ligament" etc.

Därför är det möjligt att diagnostisera sommartid i denna ålder endast indirekt, och även genom närvaron av yttre tecken på dysplasi hos barn.

Vi måste omedelbart klargöra att bindvävsdysplasi inte är en sjukdom, utan snarare ett konstitutionellt drag! Det finns många sådana barn, men inte alla kommer till kännedom av en barnläkare, ortoped och andra läkare.

Sjukdomens genetiska natur utesluter inte betydelsen av yttre faktorer. De spelar dock mer av en produktiv än en orsaksroll och leder till utvecklingen av sekundära förändringar.

Orsaker till dysplasi

Följande typer av yttre påverkan är av största vikt.

• Konstant och betydande fysisk aktivitet, vilket är särskilt viktigt i förhållande till rörelseapparaten, och i synnerhet ryggraden.
• Störningar i den normala bildningen av bindväv i kombination med en mekanisk faktor leder till störningar som olika krökningar av ryggraden, tidig utveckling av osteokondros och diskbråck.
• Långvarig orörlig position av kroppen i en obekväm position. I detta fall lider ryggraden också.
• Skador. Mot bakgrund av trauma utvecklar personer med odifferentierad bindvävsdysplasi oftare förändringar i form av deformerande artros och hernierade mellankotskivor.
• Infektiösa processer. Denna faktor är av största betydelse i förhållande till inre organ. När patogener fixeras i patologiskt förändrade organ, varar infektionen längre, med större svårighetsgrad, och tenderar ofta att bli kronisk.

Sjukdomar som kronisk rinit, laryngit, faryngit, bronkit (hos vuxna), pyelonefrit och cystit utvecklas. Ofta påverkas förändrad bindväv av en infektiös eller autoimmun process, och olika reumatiska sjukdomar utvecklas på grundval av detta.

Den huvudsakliga substansen i bindväv är kollagen. Tydligen är utvecklingen av patologi förknippad med en kränkning av dess normala struktur.

Det bör också noteras att sjukdomens autoimmuna natur inte kan uteslutas. Detta bekräftas av det faktum att sådana sjuka barn ofta utvecklar så kallad juvenil reumatoid artrit, som kommer att diskuteras separat nedan.

Orsakerna till sjukdomen är olika; de kan delas in i 2 huvudgrupper: ärftliga och förvärvade.

En genetiskt bestämd störning i bindvävsstrukturen uppstår på grund av nedärvningen (ofta på ett autosomalt dominant sätt) av mutanta gener som är ansvariga för att koda för bildandet och den rumsliga orienteringen av tunna fibrösa strukturer, protein-kolhydratföreningar och enzymer.

Förvärvad bindvävsdysplasi bildas i stadium av intrauterin utveckling och är en konsekvens av exponering för sådana faktorer under graviditeten:

1. virusinfektioner under första trimestern (ARVI, influensa, röda hund);
2. svår toxicos, gestos;
3. kroniska infektionssjukdomar i den blivande moderns genitourinary system;
4. ta vissa mediciner under graviditeten;
5. ogynnsamma miljöförhållanden;
6. industriella faror;
7. exponering för joniserande strålning.

Av allt ovanstående kan vi dra slutsatsen att det finns en mängd olika kliniska manifestationer av patologin, vilket tillsammans med den ofullständigt studerade etiologin gör dess identifiering på kliniken mycket svår.

Dessutom, på grund av lesionens systemiska karaktär och frånvaron av ett tydligt fokus på patologi, finns det inga etiologiska behandlingsmetoder alls. Terapeutiska åtgärder kan endast vara patogenetiska och symtomatiska.

Tecken på patologi

Idag har många tecken på sommartid identifierats, som kan delas upp i de som upptäcks vid en extern undersökning, och interna, det vill säga tecken från de inre organen och det centrala nervsystemet.

De vanligaste yttre tecknen är:

• svår överrörlighet eller ledslapphet;
• ökad töjbarhet av huden;
• spinal deformitet i form av skolios eller kyfos;
• plattfot, planovalgus fotdeformitet;
• uttalat venöst nätverk på huden (tunn, ömtålig hud);
• synpatologi;
• bröstdeformitet (kölad, trattformad eller lätt försänkning på bröstbenet);
• asymmetri hos bladen;
• "trög" hållning;
• tendens till blåmärken eller näsblod;
• svaghet i bukmusklerna;
• muskel hypotoni;
• krökning eller asymmetri av nässkiljeväggen;
• ömhet eller sammetslen hud;
• "ihålig" fot;
• bråck;
• Oregelbunden tandtillväxt eller överflödiga tänder.

Som regel, redan vid 5-7 års ålder, presenterar barn många klagomål om svaghet, sjukdomskänsla, dålig tolerans för fysisk aktivitet, minskad aptit, smärta i hjärtat, benen, huvudet och magen.

Förändringar i inre organ utvecklas med åldern. Kännetecknas av framfall av inre organ (njurar, mage), från hjärtat - mitralisklaffframfall, blåsljud från mag-tarmkanalen - galldyskinesi, refluxsjukdom, en tendens till förstoppning, åderbråck i de nedre extremiteterna, etc.

Hemorragiskt syndrom manifesteras av näsblod och en tendens att få blåmärken vid minsta skada.

På nervsystemets sida noteras vegetativt dystonisyndrom, en tendens till svimning, vertebrobasilär insufficiens på grund av instabilitet i halsryggraden och hyperexcitabilitetssyndrom med uppmärksamhetsbrist.

Från muskuloskeletala systemet: juvenil osteokondros i ryggraden eller Schmorls bråck, juvenil osteoporos, artralgi eller mikrotraumatisk "övergående" artrit, höftledsdysplasi.

Grunden för patologin, som redan nämnts, är en generaliserad anomali i utvecklingen av bindvävsstrukturer i kroppen.

Följaktligen kan sjukdomen manifestera sig på två sätt: i form av tecken på skador på muskuloskeletala systemet eller i form av symtom från de inre organen.

Många studier indikerar iscensättningen av uppkomsten av symtom på dysplasi vid olika åldersperioder:

1. under neonatalperioden indikeras förekomsten av bindvävspatologi oftast av låg vikt, otillräcklig kroppslängd, tunna och långa lemmar, fötter, händer, fingrar;
2. i tidig barndom (5-7 år) manifesterar sjukdomen sig som skolios, platta fötter, överdriven rörelseomfång i lederna, kölad eller trattformad deformitet av bröstet;
3. Hos barn i skolåldern manifesteras bindvävsdysplasi av klaffprolaps, närsynthet (närsynthet), dysplasi i dentofaciala apparaten; toppdiagnosen av sjukdomen inträffar just i denna åldersperiod.

Symtom på dysplasi

OLYMPUS DIGITALKAMERA

Externa manifestationer av bindvävsdysplasi:

• låg kroppsvikt;
• tendens att öka längden på tubulära ben;
• krökning av ryggraden i olika delar (skolios, hyperkyphos, hyperlordos);
• astenisk kroppsbyggnad;
• ändrad form på bröstet;
• deformation av fingrarna, brott mot förhållandet mellan deras längder, överlappning av tårna;
• symtom på tummen, handleden;
• medfödd frånvaro av bröstbenets xiphoidprocess;
• deformation av de nedre extremiteterna (X- eller O-formade krökningar, plattfot, klumpfot);
• pterygoida blad;
• olika förändringar i hållning;
• bråck och utsprång av intervertebrala skivor, instabilitet hos kotorna i olika delar, förskjutning av ryggradens strukturer i förhållande till varandra;
• uttunning, blekhet, torrhet och superelasticitet i huden, deras ökade benägenhet att skada, positiva symtom på en tourniquet, klämning, eventuellt utseende av områden med atrofi;
• flera mol, telangiektasier (spindelvener), hypertrichosis, födelsemärken, ökad bräcklighet av hår och naglar, tydligt synligt kärlnätverk;
• artikulärt syndrom – överdrivet rörelseomfång i symmetriska (vanligtvis) leder, ökad benägenhet att skada ledsystemet.

Förutom ovanstående yttre manifestationer kännetecknas bindvävsdysplasi av mindre utvecklingsavvikelser, eller så kallade stigmata (stigma) av dysembryogenes:

1. karakteristisk ansiktsstruktur (låg panna, tydligt avgränsade ögonbrynsryggar, tendens till sammansmälta ögonbryn, tillplattad näsrygg, mongoloid ögonform, tätt ansatta eller tvärtom, vida ögon, heterokromi, skelning, låga övre ögonlock, "fiskar" mun”, gotisk himmel , kränkning av tandstrukturen, deformation av bettet, förkortning av tungans frenulum, deformation av strukturen och placeringen av öronen, etc.);
2. strukturella egenskaper hos kroppen (divergens av rectus abdominis muskler, navelbråck, lågt liggande navel, eventuella ytterligare bröstvårtor, etc.);
3. onormal utveckling av könsorganen (underutveckling eller hypertrofi av klitoris, blygdläppar, förhud, pung, nedstigna testiklar, phimosis, parafimos).

Enstaka mindre anomalier upptäcks normalt hos friska barn som inte är bärare av sjukdomen, därför anses bekräftelse av minst sex stigmas från den listade listan som diagnostiskt tillförlitlig.
Viscerala symtom på sjukdomen:

• patologier i det kardiovaskulära systemet - framfall eller asymmetrisk struktur av hjärtklaffarna, skador på strukturerna i kärlbädden (åderbråck, aortaaneurysm), närvaron av ytterligare sentrådar (chordae) i hjärtat, strukturella förändringar i aortarot;
• skada på synorganen - närsynthet, subluxation eller tillplattad lins;
• bronkopulmonella manifestationer - respiratorisk dyskinesi, emfysem, polycystisk sjukdom;
• skada på mag-tarmkanalen - dyskinesi, strukturella anomalier i gallblåsan och kanalerna, gastroesofageal och duodenal reflux;
• patologi i urinsystemet - framfall av njurarna (nephroptos), deras okarakteristiska läge eller fullständig och partiell fördubbling;
• strukturella anomalier eller förskjutning av de inre könsorganen.

Diagnostik

Grunden för korrekt diagnos av bindvävsdysplasi är en noggrann insamling av anamnestiska data och en omfattande undersökning av patienten:

1. detektion av hydroxiprolin och glykosaminoglykaner i blod- och urintester;
2. immunologisk analys för bestämning av C- och N-terminala telopeptider i blod och urin;
3. indirekt immunfluorescens med polyklonala antikroppar mot fibronektin, olika fraktioner av kollagen;
4. bestämning av aktiviteten hos benisoformen av alkaliskt fosfatas och osteokalcin i blodserum (bedömning av intensiteten av osteogenes);
5. studie av HLA-histokompatibilitetsantigener;
6. Ultraljud av hjärtat, halskärl och bukorgan;
7. bronkoskopi;
8. FGDS.

Bindvävsdysplasi - behandling

Ganska ofta är manifestationerna av sjukdomen milda, är ganska kosmetiska till sin natur och kräver ingen speciell läkemedelskorrigering.

I det här fallet indikeras en adekvat, doserad fysisk aktivitetsregim, följsamhet till en regim av aktivitet och vila, och en helt berikad, proteinrik kost.

Om läkemedelskorrigering är nödvändig (stimulering av kollagensyntes, bioenergetik av organ och vävnader, normalisering av glykosaminoglykannivåer och mineralmetabolism), ordineras mediciner av följande grupper:

• vitamin- och mineralkomplex;
• kondroprotektorer;
• stabilisatorer av mineralmetabolism;
• aminosyrapreparat;
• metaboliska ämnen.

I de flesta fall är prognosen gynnsam: befintliga abnormiteter i bindvävsstrukturen har inte en betydande inverkan på patienters arbete och sociala aktivitet.

Modern medicin använder många olika metoder för att behandla dysplasisyndrom, beroende på dess manifestationer, men alla av dem kommer i regel till symtomatisk drog eller kirurgisk behandling.

Odifferentierad bindvävsdysplasi är svårast att behandla, på grund av tvetydiga kliniska symtom och avsaknaden av tydliga diagnostiska kriterier.

Läkemedelsbehandling inkluderar användning av magnesiumläkemedel, kardiotrofa, antiarytmiska, vegetotropa, nootropa, vasoaktiva läkemedel, betablockerare.

Läkemedelsbehandlingsmetod

Först och främst är det nödvändigt att ge patienten psykologiskt stöd, för att ställa upp honom för att motstå sjukdomen.

Det är värt att ge honom tydliga rekommendationer för att upprätthålla den korrekta dagliga rutinen, bestämma terapeutiska och fysiska träningskomplex och de minsta nödvändiga belastningarna. Patienterna måste genomgå träningsterapi systematiskt, upp till flera kurser per år.

Användbart, men bara i avsaknad av överrörlighet i lederna, stukningar, hängande - enligt läkarens strikta rekommendationer, samt simning, spela olika sporter som inte ingår i listan över kontraindikationer.

Så, icke-drogbehandling inkluderar:

1. Kurser i terapeutisk massage.
2. Utföra en uppsättning individuellt utvalda övningar.
3. Sportaktiviteter.
4. Sjukgymnastik: att bära krage, ultraviolett bestrålning, saltbad, gnugga och skölja.
5. Psykoterapi med besök hos en psykolog och psykiater, beroende på svårighetsgraden av patientens psyko-emotionella tillstånd.

Vad kan kirurger göra?

För aortaaneurysm, dissekerande aneurysm, aortaklaffdefekt med symtom på hjärtsvikt och barn med Marfans syndrom kan endast kirurgisk behandling hjälpa.

Tydliga indikationer för proteser har tagits fram. Till exempel måste en aneurysmalt dilaterad aorta ersättas med en endo- eller exoprotes. Vid mitralisklaffframfall åtföljt av "stabila" uppstötningar utförs inte klaffbyte.

Men med den snabba progressionen av uppstötningar, upp till tillägget av vänsterkammarsvikt, blir ventilbyte nödvändig.

Kirurgisk behandling av missbildningar i bröstet och ryggraden är en extremt traumatisk procedur, utförd i flera stadier, ofta komplicerad av pleurit, perikardit och lunginflammation.

Frågan om dess genomförbarhet diskuterades många gånger vid symposier tillägnade DST. Specialister från olika länder antog en gemensam ståndpunkt som förnekade lämpligheten av sådana operationer för någon sommartid.

Diet

Kosten för personer som lider av dysplasi skiljer sig från vanliga dieter. Patienter behöver äta mycket, eftersom kollagen tenderar att sönderfalla omedelbart.

Kosten måste innehålla fisk och all skaldjur (i avsaknad av allergier), kött och baljväxter.

Du kan och bör äta rika köttbuljonger, grönsaker och frukter. Se till att inkludera hårdostar i patientens kost. På rekommendation av en läkare bör du använda aktiva biologiska tillsatser som tillhör Omega-klassen.

Kontraindikationer

Människor som lider av denna patologi är kontraindicerade:

• Psykologisk överbelastning och stress.
• Svåra arbetsförhållanden. Yrken förknippade med konstant vibration, strålning och höga temperaturer.
• Alla typer av kontaktsporter, tyngdlyftning och isometrisk träning.
• Om det finns överrörlighet i lederna är hängning och all sträckning av ryggraden förbjuden.
• Att bo på platser med varmt klimat.

Det är värt att notera att om du närmar dig behandlingen och förebyggandet av genetiska avvikelser på ett omfattande sätt, kommer resultatet säkert att bli positivt.

I terapi är det viktigt att inte bara hantera patienten fysiskt och medicinskt, utan också att etablera psykologisk kontakt med honom.

En stor roll i processen att begränsa utvecklingen av sjukdomen spelas av patientens vilja att sträva efter, om än inte helt, att återhämta sig och förbättra kvaliteten på sitt eget liv.

Förebyggande av dysplasi

Daglig regim. Nattsömn bör vara minst 8-9 timmar, vissa barn rekommenderas också att sova under dagen. Det är nödvändigt att göra morgonövningar varje dag.

Om det inte finns några begränsningar för att spela sport, måste du göra dem hela ditt liv, men i inget fall professionell sport!

Barn med hypermobilitet av leder involverade i professionella sporter utvecklar degenerativa-dystrofiska förändringar i brosk och ligament mycket tidigt.

Detta beror på konstant trauma, mikroutgjutningar, vilket leder till kronisk aseptisk inflammation och degenerativa processer.

Terapeutisk simning, skidåkning, cykling, promenader uppför kullar och trappor, badminton och wushu-gymnastik har en bra effekt.

Terapeutisk massage är en viktig komponent i rehabiliteringen av barn med CTD. En massage av ryggen och halskrageområdet samt lemmar utförs (förlopp på 15-20 sessioner).

Om du har platt-valgus-fötter rekommenderas att bära fotvalvsstöd. Om du har klagomål om ledvärk, var uppmärksam på urvalet av vettiga skor.

Rätta skor ska fästa foten och fotleden ordentligt med kardborreband, bör ha ett minimum antal invändiga sömmar och vara gjorda av naturmaterial. Bakgrunden ska vara hög, hård, hälen ska vara 1-1,5 cm.

Det är lämpligt att göra fotövningar dagligen, göra fotbad med havssalt i 10-15 minuter och massera fötter och ben.

Den grundläggande principen för behandling av bindvävsdysplasi är dietbehandling. Näring bör vara komplett i proteiner, fetter, kolhydrater. Mat rik på protein (kött, fisk, bönor, nötter) rekommenderas. Keso och ost behövs också i kosten. Produkterna bör också innehålla en stor mängd mikroelement och vitaminer.

Behandling av patienter med sommartid är en svår men givande uppgift om ömsesidig förståelse uppnås mellan föräldrar och läkare.

En rationell daglig rutin, rätt kost, rimlig fysisk aktivitet och din ständiga övervakning kan snabbt bli av med problemen som är förknippade med sommartid. Dysplasi är ärftligt och en hälsosam livsstil är fördelaktigt för alla familjemedlemmar!

Källor: medvestnik.ru, dysplazia.ru, rheumatology.kiev.ua, vertebra.su, tigramed.ru, lvrach.ru

megan92 () 2 veckor sedan

Säg mig, hur hanterar någon ledvärk? Mina knän gör fruktansvärt ont ((jag tar smärtstillande, men jag förstår att jag bekämpar effekten, inte orsaken...

Daria () 2 veckor sedan

Jag kämpade med mina smärtsamma leder i flera år tills jag läste den här artikeln av en kinesisk läkare. Och jag glömde bort "obotliga" leder för länge sedan. Så går det

megan92 () 13 dagar sedan

Daria () 12 dagar sedan

megan92, det är vad jag skrev i min första kommentar) Jag kommer att duplicera det ifall - länk till professorns artikel.

Sonya för 10 dagar sedan

Är inte detta en bluff? Varför säljer de på internet?

julek26 (Tver) 10 dagar sedan

Sonya, vilket land bor du i?.. De säljer det på Internet för att butiker och apotek tar ut en brutal prislapp. Dessutom är betalning först efter mottagande, det vill säga att de först tittade, kontrollerade och först sedan betalade. Och nu säljer de allt på internet – från kläder till tv-apparater och möbler.

Redaktörens svar för 10 dagar sedan

Sonya, hej. Detta läkemedel för behandling av leder säljs verkligen inte via apotekskedjan för att undvika höga priser. För närvarande kan du endast beställa från Officiell hemsida. Var hälsosam!

Sonya för 10 dagar sedan

Jag ber om ursäkt, jag märkte inte informationen om postförskott först. Då är allt bra om betalning sker vid mottagandet. Tack!!

Margo (Ulyanovsk) 8 dagar sedan

Har någon provat traditionella metoder för att behandla leder? Mormor litar inte på piller, stackaren har ont...

Andrey För en vecka sedan

Oavsett vilka folkmediciner jag försökte, hjälpte ingenting...

Ekaterina För en vecka sedan

Jag försökte dricka ett avkok av lagerblad, det gjorde ingen nytta, jag förstörde bara magen!! Jag tror inte längre på dessa folkmetoder...

Maria 5 dagar sedan

Jag såg nyligen ett program på kanal ett, det handlade också om detta Federalt program för att bekämpa ledsjukdomar pratade. Den leds också av någon berömd kinesisk professor. De säger att de har hittat ett sätt att permanent bota leder och ryggar och staten finansierar behandlingen fullt ut för varje patient.

... i praktiken har vi särskilt ofta att göra med odifferentierad bindvävsdysplasi.

Underhålla(relevans). Definitionen av bindvävsdysplasi utifrån ett systematiskt tillvägagångssätt är följande: detta är ett tillstånd med ett progressivt förlopp och vissa funktionella störningar, där det finns medfödda manifestationer av bindvävsdysplasi av varierande svårighetsgrad med vissa kliniska viscero-lokomotoriska lesioner under embryonal eller postnatal period. Några omständigheter som gör bindvävsdysplasi relevant: (1) hög frekvens i befolkningen (upp till 20%), (2) ökad miljöstress, (3) förekomsten av tillhörande patologi och (4) risken för att utveckla olika komplikationer från andra organ och system, (5) dominansen av patienter i unga, och därför i arbets- och fertil ålder.

Allmän information om strukturen av bindväv. Under den embryonala utvecklingen av organismen utvecklas den så kallade germinala vävnaden, mesenkym, från det mellersta groddskiktet (mesoderm), från vilket två primordier därefter skiljer sig åt. En av dem ger upphov till utvecklingen av blod och blodkärl, den andra - bildandet av alla typer av bindväv, inklusive ben, brosk och glatta muskler. Således visar sig många vävnader och organ som har lite gemensamt vid ytlig undersökning vara embryologiskt relaterade. Dessutom kan detta interna förhållande manifesteras av identiska skador och reaktioner under patologiska tillstånd. Bindväv i människokroppen är den mest olika. Det inkluderar sådana olika ämnen som ben och fett, hud och blod. Därför är det vanligt att prata om gruppen av bindväv. (A) Egen bindväv. 1. Lös bindväv (medföljer alla blodkärl, d.v.s. finns nästan överallt). 2. Tät bindväv: oformad (hud) och bildad (senor, ligament, aponeuroser, dura mater etc.). 3. Fettvävnad (hud, omentum, mesenterium, etc.). 4. Retikulär vävnad (röd benmärg, lymfkörtlar, tymus, mjälte). 5. Pigmentvävnad (hår, ögonglobens näthinna, solbränd hud etc.). (B) Broskvävnad. 1. Hyalint brosk (förbindning av revbenen med bröstbenet, brosk i struphuvudet, luftstrupen etc.). 2. Elastiskt brosk (aurikel, struphuvud). 3. Fibröst brosk (mellankotskivor, blygdsymfys). (B) Benvävnad. (D) Blod. Dessa vävnader förenas inte bara av ett gemensamt ursprung, utan också av en gemensam struktur och funktion. Det är känt att vilken vävnad som helst består av celler (nervös, epitel, muskel), men det som är karakteristiskt är att endast bindväv har en intercellulär substans mellan dessa celler. De viktigaste strukturella delarna av bindväv. (A) Cellulära element: 1. Fibroblaster och deras varianter - osteoblaster, kondroblaster, odontoblaster. 2. Makrofager (histiocyter). 3. Mastceller (mastceller). (B) Extracellulär matris: 1. Fibrer: kollagen (15 typer) och elastin. 2. Amorft ämne: glykosaminoglykaner och proteoglykaner. Konsistensen av bindväven beror på innehållet i den amorfa komponenten. Kollagenfibrer ger hela tyget styrka och låter det sträcka sig, medan elastiska fibrer återställer tyget till sitt ursprungliga läge efter att det har sträckts ut. Funktioner av bindväv (1) biomekanisk, trofisk, barriär, plastisk, morfogenetisk.

Bindvävsdysplasiär en grupp av genetiskt heterogena och kliniskt polymorfa patologiska tillstånd som kännetecknas av försämrad bildning av bindväv i embryonal och postnatal period och som förenar ett antal gensyndrom (Marfan, Ehlers-Danlos) och odifferentierade (icke-syndromiska) former med multifaktoriella utvecklingsmekanismer , vars manifestationer, till skillnad från syndromformer, inte är så manifesta och ofta förblir utan vederbörlig uppmärksamhet.

De mekanismer genom vilka bindvävsdysplasi kan utvecklas är: (1) onormal syntes eller sammansättning av kollagen; (2) syntes av onormalt kollagen; (3) överdriven kollagennedbrytning; (4) störning av strukturen hos kollagenfibrer på grund av otillräcklig tvärbindning; (5) liknande abnormiteter associerade med elastinfibrer; (6) vävnadsdestruktion genom autoimmuna reaktioner; (7) det finns många andra mekanismer som inte har studerats hittills.

Odifferentierad bindvävsdysplasi- dessa är förändringar i bindväv, vars fenotypiska och kliniska manifestationer å ena sidan indikerar närvaron av en bindvävsdefekt och å andra sidan inte passar in i något av de för närvarande kända genetiskt bestämda mesenkymala bristsyndromen (Marfans syndrom, Ehlers syndrom, Danlos, osteogenesis imperfecta syndrom, mukopolysackaridos, etc.). Således är odifferentierad bindvävsdysplasi en heterogen grupp av sjukdomar, som i sin tur kan leda till olika kroniska sjukdomar. Odifferentierad bindvävsdysplasi motsvarar ofta onormala strukturella och funktionella förändringar i bindväv. Detta leder till störningar i organens morfologi och funktioner. Kliniska och morfologiska manifestationer av odifferentierad bindvävsdysplasi är extremt olika. De kan inkludera skelettförändringar associerade med en kränkning av broskstrukturen, oproportionerligt långa lemmar, arachnodactyly, bröstdeformiteter, spinal skolios, plattfot, patologi för tandutveckling, ocklusion, cystor, ledpatologi (inklusive en tendens till dislokation), hyperelasticitet , förtunning, tendens att traumatisera huden, vidgade vener och yttre tecken på accelererat åldrande - tidig bildning av rynkor, deformation av ansiktets ovala, inklusive den så kallade gravitationsptosen (nedhängning av ansiktets mjuka vävnader). Dessutom predisponerar bindvävsdysplasi för bronkopulmonella och renovaskulära patologier, främjar förlusten av muskelmassa, inklusive hjärtmuskler och oculomotoriska muskler, vilket leder till kardiovaskulära, oftalmologiska patologier och dysfunktion av mag-tarmorganen. Lesioner i det kardiovaskulära systemet är mycket olika: (1) mitralisklaffprolaps (den vanligaste av alla hjärtavvikelser med bindvävsdysplasi upptäcks vanligtvis med ekokardiografi), (2) venös insufficiens, (3) åderbråck, såväl som patologier hemostas.

De mest karakteristiska tecknen på bindvävsdysplasi(listad i fallande ordning): svår ledöverrörlighet; hud hyperelasticitet; spinal deformitet i form av skolios eller kyfos; hög himmel; platt fotad; uttalat venöst nätverk på huden; synpatologi; deformation av bröstet i form av en kölad, trattformad eller lätt fördjupning på bröstbenet, platt bröstkorg; tendens till lätt bildning av "hematom"; svaghet i bukmusklerna; krökning eller asymmetri av nässkiljeväggen; rynkig, öm eller sammetslen hud; ihålig fot, hallux valgus, sandalklyfta; epicanthus; tvärgående ränder på fötterna; "liktornar" i ledområdet; bråck; klinodaktyli av lillfingrarna; okulär hypertelorism; utskjutande öron, fästa örsnibbar; blek hud; ofullständig syndaktyli av 1:a och 2:a tån; "mjukpapper" symptom; telangiektasi i ansiktet och ryggen; åldersfläckar; bristningar i ryggen; astenisk kroppsbyggnad; sadelnäsa, bred näsbrygga; Oregelbunden tandtillväxt eller överflödiga tänder.

Diagnostik odifferentierad bindvävsdysplasi baseras på symtomen som presenteras ovan och ytterligare data (till exempel antropometri, extern andning, minskad hjärtstorlek, minskat blodtryck, pletysmografi, specifika egenskaper för elektrokardiografi och ultraljudsfleboskanning). Vissa fenotypiska eller yttre tecken gör det möjligt att misstänka bindvävsdysplasisyndrom redan vid fysisk undersökning. Under en klinisk undersökning av släktingar till patienter med liknande sjukdomar visar de inte typiska tecken på bindvävsskada, medan stamtavladata indikerar "ackumulering" i familjerna till patienter av sådana patologier som osteokondros, artros, ledöverrörlighet, åderbråck, hemorrojder, synpatologi, plattfot, blödningsbenägenhet m.m.

Principer för behandling odifferentierad bindvävsdysplasi. (1) Daglig rutin. Nattsömn bör vara minst 8-9 timmar. På morgonen är det lämpligt att ta en kontrastdusch, och det är inte alls nödvändigt att skölja av dig med kallt vatten, bara häll kallt vatten över dina fötter. Det är nödvändigt att göra morgonövningar varje dag. All fysisk aktivitet bör alternera med vila. (2) Sportaktiviteter. Om det inte finns några begränsningar för att spela sport, bör varje "dysplastisk" person spela sport hela sitt liv, men i inget fall professionell sport (barn som är involverade i professionell sport utvecklar degenerativa-dystrofiska processer i brosket i lederna och ligamenten mycket tidigt ) . Terapeutisk simning har en bra effekt, eftersom... det lindrar statisk belastning på ryggraden. Skidåkning, cykling, uppmätt fysisk aktivitet på träningsmaskiner och motionscyklar, mätt promenad, vandring, badminton och bordtennis rekommenderas. Systematisk fysisk aktivitet ökar det kardiovaskulära systemets adaptiva förmåga. (3) Terapeutisk massage förbättrar trofismen av bålmusklerna. Området som ska masseras är huvudsakligen ryggraden och halskragen (segmentmassage). Vid smärta i leder eller ben är lemmassage indicerad. (4) Ortopedisk korrigering: i närvaro av platta fötter indikeras konstant bärande av vriststöd. Vid allvarlig överrörlighet i lederna, åtföljd av artralgi, rekommenderas även ortoser för knä- och fotleder. Om du klagar på smärta i hals- eller ländryggen rekommenderas att sova på en ortopedisk madrass och en ortopedisk kudde så att blodcirkulationen i det centrala nervsystemet inte störs under sömnen. (5) Psykoterapi spelar en viktig roll i icke-läkför patienter med bindvävsdysplasi. Labiliteten av nervprocesser som är inneboende hos patienter med bindvävspatologi, en känsla av ångest och en tendens till affektiva tillstånd kräver obligatorisk psykologisk korrigering, eftersom neurotiskt beteende och misstänksamhet påverkar deras inställning till behandling och implementering av rekommendationer. (6) Karriärvägledning. När man beslutar om yrkesvägledning av patienter med bindvävsdysplasi är det nödvändigt att komma ihåg att de inte kan arbeta i yrken som är förknippade med tung fysisk och känslomässig stress, vibrationer, kontakt med kemikalier och exponering för röntgenstrålar. (7) Dietterapi. Dietterapi för patienter med bindvävssjukdomar ordineras endast efter en preliminär undersökning av en gastroenterolog under en period av relativ remission. Vi rekommenderar livsmedel som är rika på protein (kött, fisk, bläckfisk, bönor, sojabönor, nötter), aminosyror, individuellt utvalda kosttillskott som innehåller essentiella aminosyror, särskilt lysin, arginin, metionin, leucin, isoleucin och valin. Livsmedelsprodukter måste innehålla en stor mängd mikroelement, vitaminer och omättade fettsyror. För patienter utan gastroenterologisk patologi är det lämpligt att ordinera starka buljonger, gelékött och fiskrätter som innehåller en betydande mängd kondroitinsulfater flera gånger i veckan. Produkter som innehåller C-vitamin (färska nypon, svarta vinbär, brysselkål, citrusfrukter etc.), E-vitamin (havtorn, spenat, persilja, purjolök, aronia, persikor etc.), nödvändiga för normal kollagensyntes och har antioxidantaktivitet. Dessutom ordineras produkter som är berikade med makro- (kalcium, fosfor-magnesium) och mikroelement (koppar, zink, selen, mangan, fluor, vanadin, kisel, bor), som är kofaktorer av enzymer som aktiverar kollagensyntesen och är nödvändiga för normal mineralisering av skelettsystemet. (8) Läkemedelsterapi. Patogenetisk läkemedelsterapi bör vara av ersättningskaraktär och utföras inom följande områden: stimulering av kollagenbildning, korrigering av störningar i syntesen och katabolismen av glykosaminoglykaner, stabilisering av mineralmetabolism, korrigering av nivån av fria aminosyror i blodet, förbättring av kroppens bioenergetiska tillstånd. För att stimulera processen för kollagensyntes är det lämpligt att använda askorbinsyra (vitamin C), mukopolysackaridberedningar (kondroitinsulfat, glukosaminsulfat och deras analoger), glaskropp, vitamin D, karnitinklorid, etc. i kombination med B-vitaminer ( B1, B2, B3, B6) och mikroelement (koppar, zink, magnesium, mangan, etc.); de senare är kofaktorer för biokemiska reaktioner av intra- och extracellulär mognad av kollagenmolekyler och andra strukturella element i bindväv. Den mest rationella användningen av multivitaminpreparat med mikroelement ("Alfabet", "Multitabs", "Vitrum", etc.). Elkar (L-karnitin), en naturlig substans relaterad till B-vitaminer, och MagneB6 används också. För att korrigera störningar i syntesen och katabolismen av glykosaminoglykaner används kondroprotektorer: kondroitinsulfat (Structum), glukosaminsulfat (Dona), etc. För att förbättra tillståndet för mineralmetabolism hos patienter med ärftlig kollagenopatier används läkemedel som normaliserar fosfor-kalciummetabolismen: vitamin D2 och, enligt indikationer, dess aktiva former: alfacalcidol (Alfa-D3-Teva), oxidevit (alfacalcidol), etc. För att stabilisera syntesen av kollagen och andra komponenter i bindväv, samt för att stimulera metabola och korrigera bioenergetiska processer, kan följande behandlingskurser användas. 1:a kursen: Magnerot 2 tabletter 3 gånger om dagen i 1 vecka, sedan 2–3 tabletter om dagen i upp till 4 månader; askorbinsyra (i frånvaro av oxalaturi och familjehistoria av urolithiasis) upp till 0,6 g per dag - 4 veckor; Mildronate 5 ml IV-lösning på autologt blod nr 10, därefter 250 mg 2 gånger om dagen i 12 dagar; sedan Actovegin 80–200 mg IV dropp nr 10, därefter 200 mg 3 gånger om dagen oralt före måltid i 4 veckor. 2:a kursen: Zincite 1 tablett 2 gånger om dagen i 2–4 månader; Riboxin 10 ml 2% IV-lösning nr 10, därefter 1 tablett 3 gånger om dagen i 2 månader. 3:e kursen: kopparsulfat 1% lösning, 10 droppar per dos 3 gånger om dagen, 4 veckor; Structum 500 mg 2 gånger om dagen med måltider i 4 månader; Calcium Sandoz forte 500 mg/dag i 1–2 månader. Mexidol 2–4 ml intravenöst i bolus med 10 ml isoton natriumkloridlösning nr 10, därefter 0,25–0,50 g per dag i 2–3 doser i upp till 2–6 veckor. Mot bakgrund av dessa kurser rekommenderas det att använda lymfotropiska örter (nyponrot, mantelgräs, bränd) i form av avkok 2-3 gånger om dagen, och ersätter samlingens sammansättning varannan vecka.