Medfödd hjärtsjukdom i interventrikulär septum. Ventrikulära septumdefekter

En ventrikulär septumdefekt är en medfödd eller förvärvad hjärtdefekt, som består i ofullständig separation av hålrummen i höger och vänster ventrikel. Som ett resultat av detta kommer en del av blodet från en ventrikel (ofta från vänster, eftersom det är starkare) in i den andra och stör den normala funktionen av hjärtat och blodcirkulationen i kroppen.

Ventrikulär septumdefekt uppstår oftast i livmodern, i sällsynta fall bildas en sådan patologi i livets process. Denna defekt kan betraktas på två sätt:

1. Isolerade, som uppstår som ett självständigt problem, av medfött eller förvärvat ursprung,

2. Som en integrerad del av vissa andra defekter av den kombinerade typen.

Under livet kan denna defekt uppstå som ett resultat av hjärtinfarkt, lokaliserad i septumregionen.

Det finns en defekt i interventrikulär septum i cirka 20-25 % av fallen av alla medfödda hjärtfel, hos en av tusen nyfödda. Med utvecklingen av teknologier för att vårda för tidigt födda nyfödda och allvarligt sjuka barn, har förekomsten av missbildningar i senaste årenökar.

Orsaker

Hjärtfel, inklusive ventrikulära septumdefekter, förekommer som mest tidiga stadier utveckling av hjärtat under perioden från 3-4 till 8-10 veckors intrauterint liv.

De främsta orsakerna till kränkningar anses vara externa och interna negativa faktorer. Flera nyckelpunkter sticker ut:

• genetisk predisposition speciellt i familjer med befintliga hjärtfel eller sjukdomar
• virusinfektioner som bärs i början av graviditeten, särskilt farliga är röda hund, mässling, influensa och herpes
• dricka alkohol, röka
• tar mediciner med embryotoxisk effekt (antibiotika, epilepsiläkemedel, vissa lugnande medel)
• Tillgänglighet diabetes med kraftiga fluktuationer i blodsockret
• arbete i farliga industrier (bensinstationer, färg- och lackföretag, kemiska fabriker)
• stressfaktorer

Typer

Beroende på storleken på defekten i interventrikulär septum kan man särskilja:

• liten defekt eller Tolochinov-Rogers sjukdom (hålstorlek från 1-2 mm till 1 cm),
• en stor defekt med en storlek som är mer än hälften av aortamynningens storlek eller mer än 1 cm.

Enligt lokaliseringen av hålet i septumet särskiljs tre typer av defekter:

• membranös. Defekten är belägen i området för det övre segmentet av interventrikulär septum, under aortaklaffen. Vanligtvis liten och kan stängas spontant när barnet växer.
• muskulös. Defekten är belägen i den muskulära delen av septumet, tillräckligt långt från hjärtats klaffar och ledningssystem. Kan stängas självständigt i de små storlekarna.
• suprakrestal. Det är beläget i området för gränsen för de efferenta kärlen i höger och vänster kammare, stänger vanligtvis inte på egen hand.

Vad händer i våld

I hålrummet i höger kammare är blodtrycket under sammandragningsperioden flera gånger lägre än i vänster.

Om det finns en defekt i den interventrikulära skiljeväggen, rör sig blod under kontraktionen från vänster kammare till höger. Som ett resultat stiger trycket i det, och det överförs till kärlen i den lilla (pulmonella) cirkulationen. Där kommer också in syrerikt blod, medan den stora cirkeln får mindre blod.

Konstant överbelastning av höger ventrikel leder till dess insufficiens och ett tillstånd av pulmonell hypertoni. Gradvis skleroseras kärlen i lungcirkulationen (ersätts av en bindväv som är outtöjbar och ogenomtränglig för gaser) och oåterkalleliga förändringar i lungorna.

Symtom på en ventrikulär septumdefekt

De första manifestationerna av defekten kan utvecklas under de första dagarna eller veckorna av livet. Speciellt med en stor defekt och en uttalad utsläpp av blod i höger kammare.

Dyka upp:

• cyanos (blå) i huden, lemmar och ansikte, förvärrad av gråt,
• aptitrubbningar, trögt sug med frekventa avbrott,
• kränkning av viktökning, långsam utvecklingstakt,
• förekomsten av andnöd,
• trötthet, sådana barn sover mycket,
• bildandet av ödem på benen, i området av fötterna och på buken,
• takykardi.

Ibland, med små defekter i septum, kanske tecken inte visas utåt, men de upptäcks när man lyssnar på hjärtat i form av grova blåsljud.

Diagnostik

Man kan misstänka en defekt när man undersöker barnet och lyssnar på hjärtat. Men vanligtvis lär sig föräldrar om hjärtsjukdomar i förväg, även före barnets födelse, under screening av ultraljud under graviditeten. Stora storlekar defekter på ultraljud kan upptäckas under andra eller tredje trimestern.

Om ett blåsljud upptäcks efter födseln, föreskrivs en undersökningskur:

• Ultraljud av hjärtat med doplerometri (studie av blodflödet),
• lungröntgen för att bestämma hjärtats storlek och eventuella defekter,
• pulsoximetri - mätning av syrekoncentration i kapillärblod.
• hjärtkateterisering med kontrast Röntgenundersökning, mätning av tryck i hjärtats kammare,
• MRI av hjärtat för att bestämma hjärtats struktur och storleken på defekten, förekomsten av komplikationer.

Behandling av ventrikulära septumdefekter

Diagnos och behandling av defekter utförs av kardiologer och hjärtkirurger.

Med mindre defekter i septum kan förväntansfull taktik väljas - ofta stänger defekterna sig själva. Om hålet inte stör liv, hälsa och inte stör blodcirkulationen, övervakas det aktivt utan att utföra en operation.

Om defekten är stor, den normala funktionen av hjärtat och blodcirkulationen störs, är det nödvändigt att besluta om en hjärtoperation.

Som förberedelse för operation kan mediciner användas som hjälper till att reglera hjärtrytmen, stabilisera blodtrycket, upprätthålla myokardnäring och reglera blodpropp.

Kirurgi för betydande ventrikulära septumdefekter görs när barnet kan utstå anestesi på ett adekvat sätt och kan återhämta sig snabbt.

Det finns flera metoder, dessa inkluderar:

• hjärtkateterisering genom lårbensvenen kateter till hjärtats håligheter och påförande av ett plåster på det defekta området under kontroll av ultraljud och andra enheter. Det hjälper mot små och muskulära defekter.
• operation på öppet hjärta. Det används för en kombinerad defekt (tetralogi av Fallot) eller för en betydande, lågt liggande defekt som inte kan stängas med ett plåster. Under denna operation kopplas barnet till en hjärt-lungmaskin.

Idag, på grund av hjärtkirurgi, är det möjligt att rädda livet på de barn som tidigare var dömda till lidande och död i tidig ålder. Efter operationen börjar barnen utvecklas som vanligt och fortsätter att leva ett normalt liv.

Komplikationer och prognos

Vid små defekter i hjärtat på 1-2 mm kan barn växa som vanligt och inte ge några symtom, vid större defekter kan tecken på defekt observeras som utan behandling övergår i komplikationer.

De viktigaste inkluderar Eisenmengers syndrom - de irreversibla konsekvenserna av pulmonell hypertoni med vaskulär skleros och ett barns död på grund av hjärt- och andningssvikt.

Andra allvarliga komplikationer inkluderar:

• utveckling av hjärtsvikt
• utveckling av inflammation inre skal hjärta - endokardit,
• stroke, på grund av en ökning av blodtrycket i lungcirkulationen och bildandet av ojämnt blodflöde med trombbildning,
• valvulära störningar och bildandet av valvulär hjärtsjukdom.

Problem med differentialdiagnos vid isolerad VSD med stor vänster-höger shunt förekommer hos spädbarn och äldre barn med hög PVR. I fall där ekokardiografiska fynd är tvivelaktiga, är hjärtkateterisering indicerad för att bekräfta närvaron av en VSD och relaterade avvikelser. Ventrikulär septumdefekt måste skiljas från alla defekter som kan kompliceras av hög pulmonell hypertoni:

gemensam arteriell stam;

aortopulmonär septaldefekt;

urladdning av huvudkärlen från höger ventrikel;

från isolerad stenos lungartären;

medfödd insufficiens mitralisklaffen;

aortastenos.

naturligt flöde

Små defekter visar sig vanligtvis inte kliniskt, såvida inte akut eller subakut återkommande bakteriell endokardit har inträffat med utvecklingen av ett reumatiskt syndrom.

Med medelstora och stora defekter sker en avmattning i tillväxt och utveckling, en minskning av belastningstolerans, upprepad lunginfektioner, hjärtsvikt i spädbarnsåldern.

Spontan minskning eller stängning av defekten

Spontan minskning i storlek eller stängning av en interventrikulär defekt är ett vanligt fenomen. Detta faktum beskrevs första gången av French 1918. Han fann att bruset och darrandet försvann hos en liten pojke vid 5 års ålder. För närvarande har detta fenomen registrerats i perimembranösa och muskulära defekter i olika åldrar, från prenatal till vuxen. Enligt en studie av Paladini et al., sluter 46% av defekterna före födseln, 23,1% under det första levnadsåret och endast 30,8% förblir öppna. Av dessa kvarstår endast 15,8 % av defekterna med en diameter på mindre än 3 mm, medan 71,4 % av defekterna med en diameter på mer än 3 mm är öppna. Som förväntat stängdes ingen av de icke-justerade defekterna, i motsats till de perimembranösa defekterna och muskulära trabekulära defekter. Andra författare tillhandahåller liknande data.

Sannolikheten för spontan stängning av defekter minskar signifikant efter det första levnadsåret. En studie fann att vid 10 års ålder stängdes 75 % av de små defekterna spontant, varav 83 % var muskeldefekter. Karakteristiskt är att frekvensen av defektförslutning hos flickor är högre än hos pojkar.

Mekanismerna för stängning av perimembranösa och muskeldefekter är olika. Den vanligaste mekanismen för stängning av perimembranösa defekter är fördubbling av trikuspidalklaffvävnaden eller progressiv ökning av trikuspidalklaffens septalblad till kanterna av den interventrikulära defekten. Baserat på de angiokardiografiska tecknen på VSD liknades denna process tidigare vid den så kallade aneurysmala transformationen. membranös septum. Vid det här laget har det blivit tydligt att vävnaden som täcker den perimembranösa defekten varken är aneurysmal eller härrörande från membranets septum. Den auskultatoriska bilden av en avslutande perimembranös defekt kännetecknas av uppkomsten av ett tidigt systoliskt klick och ett sent systoliskt crescendo-blåsljud. Ekokardiografiska studier har bekräftat att en membranös septumaneurysm indikerar en tendens till spontan krympning eller stängning av den perimembranösa defekten. Inte bara små, utan även medelstora och stora defekter kan stänga eller minska i storlek. Detta minskar symtomen på hjärtsvikt.

Små muskeldefekter stängs med en plugg av fibrös vävnad, muskelknippen eller hypertrofierad myokard i höger kammare.

Prolapsande in i defekten, de högra och icke-koronära aortaklaffbladen reducerar initialt vänster-höger-shunten. Utvecklingen av aortaklaffinsufficiens pekar på denna mekanism för stängning av defekter. Hos vissa patienter kan bipacksedeln som prolapsar in i den högra ventrikeln delvis blockera utsöndringskanalen. En stor membranös septumaneurysm kan också hindra blodflödet från höger kammare.

Obstruktion av högerkammars utflödeskanal

Hos 3-7 % av patienterna utvecklas förvärvad muskulär stenos i högerkammarutflödeskanalen, vilket beskrevs i detalj för 50 år sedan. Förträngning av den högra kammarens utflödeskanal kan orsakas av främre förskjutning av den koniska septum, vilket initialt skapar en tryckgradient mellan kammaren och lungartären. Hypertrofi av den koniska septum leder till progressiv obstruktion över tiden. Hos patienter med perimembranös ventrikulär septumdefekt beror förträngningen på hypertrofi av onormala muskelknippen i höger ventrikel. Hypertrofi hjälper till att minska storleken på septumdefekten. Utvecklingen av obstruktion observeras oftare med en högersidig aortabåge och en mer horisontell orientering av utsöndringskanalens axel. Förträngningen av utsöndringskanalen åtföljs av en minskning av vänster-höger shunt, ibland med shuntreversering och cyanos.

Aortaklaffinsufficiens

Prioriteten för den anatomiska beskrivningen av anomalien, inklusive VSD och aortainsufficiens, tillhör den italienske patologen Breccia och avser 1906. Den första kliniska beskrivningen gjordes också av de italienska läkarna Laubry och Pezzi 1921, som låg till grund för namnge anomalien efter deras namn. 1958 gav Scott och medförfattare en klassisk beskrivning av syndromet.

Direkt kontakt av aortaklaffen med VSD leder i 1,4-6,3% av fallen till hängande av broschyrer och aortainsufficiens. I Fjärran Östern-regionen är dess frekvens högre - 15-20%. Framfall av aortaklaffens broschyr som leder till aortainsufficiens inträffar vanligtvis med subarteriell VSD och, mindre vanligt, med en perimembranös defekt. Genom defekten sticker intilliggande broschyrer av aortaklaffen in i utflödeskanalen i höger kammare. Framfall av den icke-koronariska broschyren noteras med en perimembranös defekt. Orsaken till broschyrframfall är bristen på muskelstöd och sugeffekten av injektionen av en höghastighetsblodstråle som strömmar genom defekten. På tidigt skede broschyr framfall inträffar endast i den systoliska fasen hjärtcykel på grund av Venturi-effekten. I ett senare skede ökar hängningen av broschyren intill defekten i den diastoliska fasen, eftersom det diastoliska trycket i aortan verkar på det ökade området av det utvidgade broschyret. Ytterligare progression av insufficiens beror på betydande skador på ventilerna och expansion av ringen. Ett sänkt ventilblad kan helt täcka defekten. Blodshunten försvinner och aortainsufficiensen ökar successivt.

Vissa fall av ett aneurysm i sinus Valsalva är förmodligen scenen av prolaps av aortaklaffen med fullständig utplåning av defekten. Ibland uppstår perforering i det framfallande bipacksedeln med aortauppstötningar i höger kammare.

Kliniskt märkbar regurgitation inträffar aldrig under det första levnadsåret, även om tvådimensionell ekokardiografi och dopplerekokardiografi upptäcker deformitet, förlängning och framfall av aortabladen till en defekt och minimal aortainsufficiens i tidig ålder. Den resulterande insufficiensen av aortaklaffen fortskrider gradvis.

Framfall av aortaklaffens broschyr hos 40 % av patienterna kombineras med infundibulär stenos i lungartären. Obstruktion kan ha ett dubbelt ursprung: anatomisk, till följd av infundibulär hypertrofi, och funktionell, på grund av herniation av aortabladen genom en defekt. Enligt forskningsdata varierade storleken på den systoliska tryckgradienten hos sådana patienter från 15 till 106 mm Hg. Konst. Hos 2 patienter liknade obstruktionen Fallots tetrad.

Obstruktion av vänsterkammars utflödeskanal

Obstruktion är vanligtvis lokaliserad ovanför defekten och ibland under den. Det förekommer hos nyfödda, kan vara en konsekvens av utvecklingen av en initialt outtryckt patologi eller en förvärvad anomali. Förträngning är en muskel- eller fibromuskulär formation. Subaortastenos kan bero på en av tre mekanismer:

bakre felinriktning av utloppsbaffeln;

bakre avvikelse och vridning av infundibular septum;

anterolateral muskelrulle.

Avvikelse och vridning av skiljeväggen skapar förträngningar längs de främre och övre marginalerna av defekten, som ofta är belägen i den centrala delen av muskelskiljeväggen och åtföljs av ytterligare en trabecula som korsar utsöndringskanalen. Den anterolaterala muskelryggen är en muskulär projektion mellan aortaklaffens vänstra kranskärlsblad och mitralisklaffens främre blad, som sträcker sig in i den vänstra ventrikelns anterolaterala vägg. Denna bildning sker i 40% av normala hjärtan. När åsen sticker ut ovanligt kraftigt i en VSD kan den täppa till utflödes- och inflödeskanalerna i den vänstra ventrikeln. Efter operation av lungartärförträngning kan subaortastenos uppstå eller öka. Hernieringen av muskelrullen längs linjen för fastsättning av mitralisklaffens främre broschyr till septum leder till separation av mitralis- och aortaklaffarna - ett anatomiskt tecken på avgången av båda stora kärlen från höger kammare. Sällan bildar ett onormalt muskelveck som sträcker sig från det främre mitralisklaffbladet till ytan av septumet vad som kallas mitralisklaffarcaden, vilket skapar en subaorta obstruktion. Diskret subaortastenos har ofta formen av en fibrös avsats och mer sällan - en fibromuskulär avsats eller diafragma. Ett fixerat kort stenossegment är ofta associerat med spontan stängning eller minskning av storleken på den perimembranösa defekten. En ventrikulär septumdefekt är ofta associerad med onormala muskelknippen i höger ventrikel.

Obstruktiv lungartärsjukdom och Eisenmengers syndrom

Bland patienter med VSD är cirka 10 % kandidater för utveckling av obstruktiv lungkärlsjukdom. Niwa et al studerade sjukdomsutfall hos 47 vuxna patienter med Eisenmengers syndrom i åldern 23 till 69 år och följdes upp i 5 till 18 år. 68 % av patienterna hade milda eller inga uppstötningar på lungklaffen, hos 32 % var den måttlig eller svår. Trikuspidalklaffinsufficiens saknades hos 55 % av patienterna och var måttlig eller svår hos 45 %. Den vänstra kammarens ejektionsfraktion var normal hos alla patienter. Trots att trombocytantalet var normalt hade 55 % av patienterna hudblödningar, 61 % hade blödande tandkött och 11 % näsblod. 57 % av patienterna hade återkommande hemoptys och 36 % hade svår hemoptys. Enligt datortomografi 38 % av patienterna hade utbredd trombos i lungartären, 75 % hade proteinuri och 13 % hade attacker av supraventrikulär arytmi. Under observationsperioden dog 14 patienter i åldern 26-69 år. Medelåldern för de döda är 45±5 år; av dessa dog 10 plötsligt. Orsaker plötslig död Det förekom massiv intrapulmonell blödning hos 2 patienter, bristning av den aneurysmiskt utvidgade lungstammen hos 1, stigande aortadissektion hos 1, och dödsorsaken fastställdes inte hos 3 patienter. En patient dog av vasospastisk hjärninfarkt på grund av behandlingsresistent migrän. Det bör noteras att under observationsperioden registrerades inte bakteriell endokardit i något fall.

Enligt Second Natural History levde 54 % av 98 icke-opererade patienter med VSD och Eisenmengers syndrom 20 år efter diagnosen. Sannolikheten för överlevnad i 5 år för patienter i åldern 10-19 år är 95%, för patienter äldre än 20 år - 56%. Ouo et al studerade ödet för 106 vuxna patienter i åldrarna 15 till 68 år. Medellivslängden från diagnos till död var 5,4 år. Inom 1 år efter observation levde 98%, 5 år - 77% och 10 år - 58% av patienterna.

Infektiös endokardit

Frekvens bakteriell endokardit bland patienter med VSD är 14,5 fall per 10 000 årsverken, och i den opererade gruppen var det 7,3 fall och bland icke-opererade - 18,7 fall per 10 000 årsverken. Risken för endokardit är högre hos patienter med mindre defekter och lägre hos patienter barndomökar i tonåren och vuxen ålder. Efter en enstaka episod av endokardit ökar risken för återfall, så kirurgisk förslutning av små defekter är indicerad för att förhindra denna komplikation snarare än av hemodynamiska skäl.

En ventrikulär septumdefekt är en medfödd missbildning av dess utveckling, vilket resulterar i en kommunikation mellan höger och vänster ventrikel. Med en isolerad ventrikulär septumdefekt utvecklas resten av hjärtat normalt, och alla segment är anslutna konkordant.

Ventrikulär septumdefekt (VSD) är den vanligaste medfödd anomali hjärta, vilket är relativt lätt att diagnostisera med hjälp av traditionella metoder forskning. Den verkliga frekvensen av dess förekomst är märkligt nog okänd. Således noterades en signifikant ökning av diagnosen VSD bland levande födda (från 1,35-4,0 per 1000 till 3,6-6,5 per 1000) efter införandet av ekokardiografiska tekniker i utbredd praxis. En ytterligare ökning av frekvensen för upptäckt av VSD bland "friska" nyfödda var förknippad med tillkomsten av färgdopplerskanning, vilket gjorde det möjligt att upptäcka små defekter.

Det är troligt att det utbredda införandet av prenatal ekokardiografi också kommer att påverka dessa indikatorer. Bland alla medfödda hjärtfel förekommer ventrikulär septumdefekt i genomsnitt i 20-41% av fallen (beroende på kriterierna för dess "isolering"). Frekvensen av kritiska tillstånd är cirka 21 %.

Defekten kan lokaliseras i vilket område som helst av det interventrikulära septumet. Själva skiljeväggen består av två huvudkomponenter: en liten membranös och resten av muskulaturen. Den senare har i sin tur tre delar: inflöde, trabekulärt, utflöde (infundibulärt).

Blodshuntens riktning och dess storlek bestäms av storleken på kammarseptumdefekten och tryckskillnaden mellan vänster och höger kammare. Det senare beror på förhållandet mellan totala pulmonella och totala perifera motstånd, ventrikulär följsamhet, venös återgång i dem. I detta avseende, ceteris paribus, kan vi urskilja olika faser utvecklingen av sjukdomen.

1. Omedelbart efter födseln, på grund av hög RLS och en "hård" höger kammare, kan blodflödet från vänster till höger saknas eller kan korsas. Den volymetriska belastningen på vänster kammare ökade något. Hjärtstorlek inom åldersfluktuationer.

2. Efter den vanliga evolutionära minskningen av ORS blir den flera gånger lägre än ORS. Detta leder till en ökning av vänster-höger shunt och volymetriskt blodflöde genom lungcirkulationen (hypervolemi i lungcirkulationen). I det här fallet är blodet som strömmar genom lungorna uppdelat i ineffektiva och effektiva delar. Den effektiva delen av lungblodflödet är blodet som kommer in från lungorna till vänster hjärta och sedan in i de systemiska kärlen. Blodet som cirkulerar genom lungorna är en ineffektiv del av blodflödet. På grund av den ökade återgången av blod till de vänstra sektionerna utvecklas en volymöverbelastning av vänster förmak och vänster kammare. Hjärtats storlek ökar. Vid en stor shunt förekommer även en måttlig systolisk överbelastning av höger kammare. Om omfördelningen av blodflödet till förmån för den ineffektiva lungan ökar och det blir omöjligt att tillgodose behoven perifera organ och vävnader uppstår hjärtsvikt. Trycket i lungkärlen under denna period beror på volymen av shunten och bestäms vanligtvis av en eller annan nivå av deras kompensatoriska spasm (”shedding” hypertoni).

Med stora defekter i interventrikulär septum, vilket leder till tidig vänsterkammarhypertrofi, redan under neonatalperioden, noteras en ökning av hastigheten och volymen av blodflödet i vänster kransartär, vilket återspeglar det ökade myokardiska syrebehovet.

Fetal ekokardiografi. På grund av frånvaron av förändringar i hjärtats fyrkammarprojektion och tydliga tecken på blodutgjutelse är det svårt att identifiera defekten; prenatalt diagnostiseras det endast i 7% av fallen. Diagnosen ställs genom att detektera en ekonegativ sektion av septum med tydliga kanter i minst två projektioner. Trabekulära defekter mindre än 4 mm i diameter är svårast att diagnostisera. Bland de identifierade defekterna kan en del stängas vid födseln.

Naturlig historia av ventrikulär septumdefekt.

I den intrauterina perioden påverkar en ventrikulär septumdefekt inte hemodynamiken och fostrets utveckling på grund av att trycket i ventriklarna är lika och det inte finns några stora utsläpp av blod.

Eftersom en tidig försämring av tillståndet efter ett barns födelse är osannolik, är leverans i en specialiserad institution inte nödvändig. Defekten tillhör den andra svårighetsgraden.

Under den postnatala perioden, med små defekter, är kursen gynnsam, förenlig med långsiktighet aktivt liv. Stora ventrikulära septumdefekter kan leda till att ett barn dör under de första månaderna av livet. Kritiska förhållanden i denna grupp utvecklas hos 18-21% av patienterna, men för närvarande överstiger inte dödligheten under det första levnadsåret 9%.

Spontan stängning av en ventrikulär septumdefekt inträffar ganska ofta (i 45-78% av fallen), men den exakta sannolikheten för denna händelse är okänd. Det är kopplat till olika egenskaper defekter som ingår i studien. Det är känt att stora defekter som är förknippade med Downs syndrom eller manifesterar betydande hjärtsvikt sällan stänger av sig själva. Små och muskulösa VSD:er försvinner spontant oftare. Mer än 40 % av hålen stängs under det första levnadsåret, men denna process kan fortsätta upp till 10 år. Tyvärr är det omöjligt att förutse förloppet av defekten i varje specifikt fall. Det är bara känt att i termer av upp till 6 år har perimembranösa defekter en sämre prognos, de stänger spontant endast i 29% av fallen och i 39% behöver de operation. Motsvarande frekvenser för muskelkammarseptumdefekter är 69 % och 3 %.

Under dynamisk övervakning av stora defekter, åtföljda av svår pulmonell hypervolemi, noterades till och med en ökning av deras diameter när barnet växte.

Under de första levnadsveckorna kan bruset vara helt frånvarande på grund av det höga motståndet i lungkärlen och frånvaron av blodshunt genom defekten. Ett karakteristiskt auskultatoriskt tecken på defekten är det gradvisa utseendet och ökningen av holosystoliskt eller tidigt systoliskt blåsljud vid bröstbenets vänstra nedre kant. När en stor shunt utvecklas, blir den andra tonen på lungartären förstärkt och splittrad.

I allmänhet bestäms den kliniska bilden av storleken och riktningen för utsläppet av blod genom defekten. Med små defekter (Tolochinov-Rogers sjukdom) har patienter, förutom buller, praktiskt taget inga symtom, utvecklas och växer normalt. Defekter med en stor utsöndring från vänster till höger uppträder vanligtvis kliniskt från 4-8 veckor, åtföljd av tillväxt och utvecklingsförsening, upprepade luftvägsinfektioner, minskad träningstolerans, hjärtsvikt med alla klassiska symtom- svettning, snabb andning (inklusive medverkan av bukmusklerna), takykardi, kongestiva lungor, hepatomegali, ödematöst syndrom.

Det bör noteras att anledningen allvarligt tillstånd spädbarn med ventrikulära septumdefekter uppvisar nästan alltid hjärtvolymöverbelastning snarare än hög pulmonell hypertoni.

Elektrokardiografi i ventrikulär septumdefekt. EKG-förändringar återspeglar graden av belastning på vänster eller höger kammare. Hos nyfödda bevaras dominansen av höger kammare. När urladdningen genom defekten ökar uppstår tecken på överbelastning av vänster kammare och vänster förmak.

Bröstkorgsröntgen. Graden av kardiomegali och svårighetsgraden av lungmönstret beror direkt på shuntens storlek. En ökning av hjärtats skugga är associerad huvudsakligen med vänster ventrikel och vänster atrium, i mindre utsträckning - med höger ventrikel. Märkbara förändringar i lungmönstret inträffar när förhållandet mellan pulmonellt och systemiskt blodflöde är 2:1 eller mer.

Karakteristiskt för barn under de första 1,5-3 månaderna av livet med stora defekter är ökningen av dynamiken i graden av pulmonell hypervolemi. Detta beror på en fysiologisk minskning av RL och en ökning av shunt från vänster till höger.

Ekokardiografi. Tvådimensionell ekokardiografi är den ledande metoden för att diagnostisera en ventrikulär septumdefekt. Det huvudsakliga diagnostiska tecknet är den direkta visualiseringen av defekten. För att studera olika sektioner av skiljeväggen är det nödvändigt att använda hjärtskanning i flera sektioner längs de längsgående och korta axlarna. I detta fall bestäms storleken, lokaliseringen och antalet defekter. Felet och dess riktning kan fastställas med hjälp av spektral- och färgdopplerkartläggning. Den senare tekniken är extremt användbar för att visualisera små defekter, inklusive de i den muskulära delen av septum.

Efter att defekten har upptäckts analyseras graden av dilatation och hypertrofi i olika delar av hjärtat, trycket i höger ventrikel och lungartär bestäms.

I närvaro av defekter av den 1:a eller 2:a typen (subarteria eller membranösa) är det också nödvändigt att utvärdera aortaklaffens tillstånd, eftersom dess framfall eller insufficiens är sannolikt.

Behandling av ventrikulär septumdefekt.

Behandlingstaktiken bestäms av defektens hemodynamiska betydelse och prognosen som är känd för den. Med tanke på den höga sannolikheten för spontan stängning av defekter (40% under det första levnadsåret) eller deras minskning i storlek, hos patienter med hjärtsvikt, är det lämpligt att först ta till diuretika- och digoxinterapi. Det är också möjligt att använda ACE-synteshämmare, som underlättar antegraderat blodflöde från vänster kammare och därigenom minskar urladdningen genom VSD. Ytterligare behandling behövs samtidiga sjukdomar(anemi, infektiösa processer), energiskt adekvat näring.

Fördröjd operation är möjlig för barn som är mottagliga för terapi. Barn med små ventrikulära septumdefekter som är sex månader gamla utan tecken på hjärtsvikt, pulmonell hypertoni eller utvecklingsförsening är vanligtvis inte kandidater för operation. Korrigering av defekt visas som regel inte vid förhållandet Qp/Qs mindre än 1,5:1,0.

Indikationerna för operation är hjärtsvikt och fysisk utveckling hos barn som inte svarar på terapi. I dessa fall tillgrips operation med början från den första halvan av livet. Hos barn äldre än ett år är operation indicerad när förhållandet mellan pulmonellt och systemiskt blodflöde (Qp/Qs) är mer än 2:1. Förhållandet mellan resistanserna i lung- och systembädden g 0,5 eller närvaron av en omvänd blodshunt kastar tvivel om möjligheten till operation och kräver en djupgående analys av orsakerna till detta tillstånd.

Kirurgiska ingrepp delas in i palliativa och radikala. För närvarande används palliativ förträngning av lungartären för att begränsa pulmonellt blodflöde endast i närvaro av samtidiga defekter och anomalier som försvårar primär korrigering av VSD. Operationen som valts är stängningen av defekten under kardiopulmonell bypass. Sjukhusdödligheten överstiger inte 2-5%. Risken för operation ökar hos barn under 3 månader, i närvaro av flera VSD eller samtidiga allvarliga utvecklingsavvikelser (skador på centrala nervsystemet, lungor, njurar, genetiska sjukdomar, prematuritet, etc.).

Attestattau maqalalary

Figur 1. Schema friskt hjärta Figur 1 visar schemat för blodcirkulationen. Genom vena cava in höger förmak(PP) kommer venöst (i figuren - blått) blod. Den går sedan in i höger kammare (RV) och genom lungartären (LA) till lungorna. I lungorna är blodet mättat med syre och återgår till vänster förmak (LA). Sedan - in i den vänstra ventrikeln (LV) och aortan (Ao), genom vilken den distribueras i hela kroppen. Genom att mätta vävnader med syre och ta koldioxid, blodet samlas in vena cava, höger förmak, etc. Naturligtvis utför den vänstra ventrikeln mycket mer arbete än den högra, och därför är dess tryck högre (4-5 gånger högre än i den högra). Vad händer om det finns en defekt i skiljeväggen mellan ventriklarna? Blod under systole (sammandragning) av hjärtat kommer från vänster kammare inte bara till aorta, som det borde vara, utan också till höger kammare, där trycket är lägre, och i höger kammare är inte bara venöst, utan även arteriellt (syresatt) blod.

Figur 2. Hemodynamik hos VSD och den kommer igen in i lungartären, lungorna osv. Således rör sig en extra volym blod ständigt längs lungcirkulationen (höger kammare - lungor - vänster förmak). I det här fallet uppstår en extra belastning i början på den vänstra ventrikeln (den måste fortfarande förse kroppen med syre, d.v.s. den nödvändiga volymen blod som bär detta syre), och sedan på den högra ventrikeln, vilket leder till deras hypertrofi , dvs. öka. Men det viktigaste är att en stor volym blod som passerar genom lungornas kärl, vars kanal inte är utformad för detta, orsakar patologiska förändringar i deras vägg, kärlen blir skleroserade med tiden, deras inre lumen minskar, och det intravaskulära motståndet ökar. När allt kommer omkring kan höger kammare "pumpa" blod genom sammandragna kärl på bara ett sätt: genom att öka trycket. Det finns ett tillstånd som kallas pulmonell hypertoni. Trycket i lungartären (och följaktligen i den högra ventrikeln) ökar till orimliga tal, blir så småningom högre än i den vänstra ventrikeln, och blodet ändrar shuntens riktning: det börjar tömmas från höger ventrikel till vänster. Detta allvarliga tillstånd kallas Eisenmengers syndrom. I det här fallet kan bara en hjärt- och lungtransplantation hjälpa patienten.

Sjukdomsförloppet beror på många faktorer: en av de viktigaste är storleken på defekten och volymen av shuntat blod. Det händer ofta att barn är inoperabla redan vid ett års ålder. tillräckligt för diagnos. ultraljud hjärtan, ibland i tveksamma fall tillgripa kateterisering (sondering) av hjärtat.

Det finns bara en metod för att behandla defekten: kirurgisk. Operationen utförs under hjärt-lungbypass, med hjärtstopp. För att stänga VSD:n räcker det vanligtvis med att stanna hjärtat i 20-30 minuter, vilket är ganska säkert för patienten. Små defekter sys, stora stängs med fläckar av olika syntetmaterial. Behandlingsresultaten är bra. Ibland får barn digoxin och andra hjärtmediciner före operation för att behandla hjärtsvikt.

Det finns interventrikulära defekter som inte kräver kirurgisk behandling, den sk. Tolochinov-Rogers sjukdom. Dessa är muskeldefekter med en diameter på 1-2 mm, med minimalt blodutsläpp. Denna diagnos måste bekräftas av en kvalificerad kardiolog på ett hjärtkirurgiskt sjukhus. I Nyligen det blev möjligt att stänga vissa VSD endokardiellt med speciella ockluderare utan att öppna bröstet.

Ventrikelseptumdefekt

Hos ett barn kan det hända att en liten defekt i interventrikulär septum inte uppträder alls. Med en betydande defekt blir blandningen av de två blodtyperna mer uttalad och upptäcks av cyanos i huden, särskilt på fingertopparna och läpparna.

Men ventrikulär septumdefekt är lyckligtvis lätt att behandla. Små VSD kanske inte orsakar komplikationer eller läker av sig själva. Med en betydande storlek på VSD är en kirurgisk operation nödvändig, vilket ibland krävs endast när de första symtomen på denna typ av hjärtsjukdom uppträder.

Tecken på VSD

Manifestationer av VSD inträffar i de flesta fall under de allra första dagarna, månaderna eller veckorna efter ett barns födelse.

De viktigaste tecknen på VSD:

Cyanos (cyanos) i huden, allvarligast på läpparna och fingertopparna; Dålig allmän utveckling, brist på aptit; Snabb utmattning; andnöd; svullnad av buken, benen och fötterna; Kardiopalmus.

Dessa tecken kan observeras under andra förhållanden, men med medfödd defekt hjärta de kan kombineras, i synnerhet, med en ventrikulär septumdefekt.

Det finns fall när ett barns födelse inte finns några tecken på VSD. Och om defekten är tillräckligt liten i storlek, kan symtomen på VSD upptäckas i sen barndom.

Symtom på denna hjärtsjukdom kan vara olika, allt beror på storleken på defekten i septum. De första misstankarna om en VSD hos en läkare kan uppstå under auskultation av hjärtat, när man lyssnar på blåsljud.

Dessutom kan manifestationer av VSD observeras i vuxen ålder, med tecken på hjärtsvikt, till exempel med andnöd.

När ska man träffa en läkare

Du bör konsultera en läkare om du upplever följande symtom:

Ingen viktökning; Trötthet under spel och ätande; Gråt eller andnöd när du äter; Blåhet i huden, särskilt i området kring naglarna och runt läpparna;

Läkaren måste tillkallas vid plötslig uppkomst av:

oregelbunden eller snabb hjärtslag; Andfåddhet vid ansträngning; svaghet eller trötthet; Svullnad i ben, fötter och vrister.

Orsaker defekt

Orsaken till bildandet av defekter, som VSD, är en kränkning av utvecklingen av hjärtat i de inledande stadierna av fosterbildningen. I det här fallet spelas huvudrollen av genetiska faktorer och externt - miljöfaktorer.

På VSD-defekt det finns en öppning mellan ventriklarna, höger och vänster.

Muskulaturen i vänster ventrikel är något "starkare" än höger ventrikels muskler, så syreberikat blod strömmar från vänster ventrikel till höger ventrikel, där det smälter samman med syrefattigt blod.

Som ett resultat kommer en liten volym syresatt blod in i organen och vävnaderna, vilket orsakar kronisk hypoxi. Och arbetsbelastningen för den högra ventrikeln med en överskottsvolym av blod orsakar dess expansion, hypertrofi av dess myokard med ytterligare bildande av höger ventrikulär hjärtsvikt.

Huvudsakliga riskfaktorer för VSD

De sanna orsakerna till bildandet av VSD, liksom många andra medfödda hjärtfel. existerar inte, men forskare har identifierat ett antal stora riskfaktorer för VSD hos ett barn.

Till exempel kan dessa vara genetiska faktorer, därför, om någon i din familj har en medfödd hjärtsjukdom, bör du ta till genetisk rådgivning för att fastställa risken för en defekt i ditt framtida barn.

Bland de riskfaktorer som spelar en roll i bildandet av VSD under graviditeten bestäms följande:

Röda hund är en virussjukdom. Röda hund under graviditeten ökar risken för att den nyfödda utvecklar medfödda hjärtfel, inklusive VSD och många andra anomalier. Att ta alkohol och vissa droger under graviditeten. Alkohol och vissa droger, särskilt intagna i tidig graviditet, under läggning av fostrets huvudorgan, kan öka risken för missbildningar, inklusive VSD. Fel behandling av diabetes. Högt blodsocker hos den blivande mamman leder till hyperglykemi hos fostret, vilket också skapar risk för olika utvecklingsavvikelser, inklusive VSD.

Komplikationer vanligaste medfödda hjärtsjukdomar

Med en liten mängd ventrikulär septumdefekt kanske en person inte känner några problem. Små VSD:er i barndomen kan stänga av sig själva.

Men livshotande komplikationer kan uppstå med ett stort värde av denna defekt:

Eisenmengers syndrom.

Pulmonell hypertoni kan i vissa fall orsaka irreversibla förändringar i lungorna. Denna komplikation kallas Eisenmengers syndrom, som oftast utvecklas hos ett litet antal patienter med VSD efter en längre tid.

Denna komplikation kan uppstå vid en högre ålder och in tidig barndom. Det mesta av blodet med denna komplikation går genom defekten från höger ventrikel till vänster ventrikel, detta beror på att höger ventrikel blir "starkare" än den vänstra. Därför fattig på syre blod kommer till vävnader och organ, varefter kronisk hypoxi uppstår (syrebrist i vävnaderna). Detta manifesteras av cyanos i huden, mest av allt i området av läppar och nagelfalanger, såväl som i lungorna med irreversibla förändringar.

Hjärtsvikt

Ökat blodflöde till hjärtat i närvaro av en defekt i interventrikulär septum kan också leda till hjärtsvikt, eftersom hjärtat i detta tillstånd inte kan pumpa blod ordentligt.

Endokardit

Risken för endokardium (infektion av det inre lagret av hjärtat) är ganska hög hos patienter med VSD.

Stroke

Hos patienter med en stor defekt i interventrikulär septum är risken för stroke ökad, eftersom blodet som passerar genom denna defekt kan bilda blodproppar som kan stänga hjärnans kärl.

Många andra hjärtsjukdomar.

VSD kan också leda till patologin hos den nitade apparaten och hjärtarytmi.

Ventrikulär septumdefekt under graviditet

Många kvinnor med VSD, med en liten defekt, kan utan problem bära en graviditet.

Men med en tillräckligt stor storlek på kammarseptumdefekten, eller om en kvinna har komplikationer av denna defekt, i form av hjärtsvikt, pulmonell hypertoni eller arytmi, ökar risken för komplikationer under graviditeten.

Kvinnor med hjärtsjukdom, inklusive VSD, har hög risk utseendet på ett spädbarn med medfödd hjärtsjukdom.

Kvinnor utan hjärtfel kan mycket sällan föda ett barn med denna patologi. En patient med hjärtsjukdom bör konsultera en läkare innan han fattar ett beslut om graviditet. Hon bör också sluta ta vissa mediciner som orsakar VSD, så ett läkarbesök är viktigt.

Diagnos av VSD

Vid regelbunden undersökning kan en ventrikulär septumdefekt misstänkas.

I vissa fall får läkaren reda på möjligheten av en VSD under auskultation när blåsljud hörs.

VSD kan också detekteras med ultraljud av hjärtat, som utförs av någon anledning.

När ett blåsljud upptäcks under auskultation av en läkare, blir speciella forskningsmetoder nödvändiga för att bestämma typen av hjärtsjukdom:

Ultraljud av hjärtat (ekokardiografi).

Denna metod är på ett säkert sätt en studie som låter dig bedöma hjärtmuskelns tillstånd, dess arbete och hjärtledning.

Bröstkorgsröntgen.

Denna typ av studier kan upptäcka expansion av hjärtat och närvaron av extra vätska i lungorna, vilket kan vara ett tecken på hjärtsvikt.

Pulsoximetri.

Denna forskningsprocedur hjälper till att upptäcka blodets syremättnad. En speciell sensor är installerad på fingertoppen för att registrera nivån av syre i blodet. Låg syremättnad i blodet indikerar hjärtproblem.

Hjärtkateterisering.

Metoden är radiologisk. Genom lårben en kateter sätts in, med dess hjälp en speciell kontrastmedel, varefter komplexet röntgenstrålar. Detta hjälper läkaren att bestämma tillståndet för hjärtats strukturer. Denna metod hjälper också till att upptäcka tryck i hjärtats kammare, vilket gör det möjligt att indirekt bedöma hjärtats patologi.

Magnetisk resonanstomografi.

Denna metod, utan röntgenstrålning låter dig få en skiktad struktur av vävnader och organ. Eftersom det är en dyr diagnostisk metod, tillgrips MRT när ekokardiografi inte ger ett tydligt svar.

Behandling defekt mellan vänster och höger ventrikel i hjärtat

VSD kräver inte akut kirurgisk behandling om dess komplikationer inte hotar patientens liv. Om en VSD hittades hos ett barn, kan läkaren först observera hans allmänna tillstånd, eftersom defekten kan läka av sig själv med tiden.

Men när VSD inte läker sig själv, men hålet är litet, kanske det inte stör en persons normala liv, så kirurgisk korrigering krävs inte heller här.

I de flesta fall, med VSD, är kirurgisk ingrepp oumbärlig.

ledtid kirurgisk korrigering med denna hjärtsjukdom, är direkt beroende av barnets allmänna hälsa och närvaron av andra medfödda hjärtfel.

Metoder för medicinsk behandling av VSD

Det bör omedelbart noteras att till överväxt av defekten interatrial septum leder inte något läkemedel. Men ändå, konservativ behandling hjälper till att minska manifestationen av VSD och minskar risken för komplikationer efter operation.

Här är några av de läkemedel som kan användas av patienter med VSD:

Läkemedel som reglerar hjärtrytmen: digoxin och betablockerare som inderal och anaprilin; Läkemedel som minskar blodets koagulering: antikoagulantia (aspirin och warfarin), som minskar blodets koagulering, minskar risken för en komplikation av VSD - stroke.

Kirurgisk behandling av VSD

Kirurgisk behandling av VSD i spädbarnsåldern rekommenderas av många hjärtkirurger för att förhindra eventuella komplikationer i vuxen ålder.

Kirurgisk behandling, både hos vuxna och barn, består i att tillsluta defekten genom att applicera ett "plåster" som förhindrar överföring av blod från hjärtats vänstra sida till höger. Varför kan en av följande metoder:

- Hjärtkateterisering

Det är en minimalt invasiv behandlingsmetod, där, under röntgenkontroll, en tunn sond förs in genom lårbensvenen och dess ände förs till det defekta stället. Efter det sätts ett nätplåster in genom det, som täcker defekten i septumet.

Efter en tid växer detta nät till vävnad, vilket leder till fullständig stängning av defekten.

Denna intervention har betydande fördelar - en kortare postoperativ period och lägsta frekvens komplikationer. Eftersom denna behandlingsmetod är mindre traumatisk är det lättare för patienten att tolerera.

Möjliga komplikationer med denna behandlingsmetod:

Infektiösa komplikationer på sidan av kraterinförandet, smärta eller blödning. Allergisk reaktion på ämnet som används vid kateterisering. Skador på ett blodkärl.

- Öppen operation

Denna metod för kirurgisk behandling av hjärtfel utförs under allmän anestesi. Den består av ett snitt i bröstet och anslutning till patientens hjärt-lungmaskin. Ett snitt görs i hjärtat, varefter en lapp av syntetiskt material sys in i den interventrikulära skiljeväggen. Fel den här metoden genom att den har en längre postoperativ period och mycket större risk för komplikationer.

En sådan anomali av utveckling som en ventrikulär septumdefekt förekommer ganska ofta hos nyfödda. Modern statistik bekräftar att upp till 40 % av barn med medfödda hjärtförändringar lider av en ventrikulär septumdefekt (VSD). Detta är en strukturell störning (inte ett övervuxet hål) som bildas i fostrets hjärta under de första åtta veckorna. Storleken på håldiametern kan vara olika - från en obetydlig sådan som inte har så allvarliga konsekvenser (1 mm) till en stor anomali - mer än 30 mm. Närvaron av en sådan patologi kan ha en konsekvens i form av att blod pumpas in i den högra sektionen.

Avvikelsen kan finnas i olika delar interventrikulär septum. Det finns tre delar: membranös, muskulös (mitten) och nedre.

Det vanligaste alternativet är platsen för kränkningen i den mellersta delen, membranös (stora patologier kan förekomma här). En defekt i muskeldelen observeras mycket mindre ofta (här är defekterna små). Situationen kan kompliceras av det faktum att det kan finnas flera hål, medan patologin kan observeras i olika delar av septumet. Dessutom följer anomin mycket ofta andra olika defekter i utvecklingen av hjärtat.

Den interventrikulära septum av hjärtat bildas mycket tidigt, under de första tre månaderna. Den består av tre beståndsdelar, som före denna period är bildade och kopplade till varandra. Om denna process störs kan ett eller flera hål finnas kvar i partitionen.

Modern medicin nämner följande huvudorsaker till utvecklingen av en defekt:

• mödraöverföring infektionssjukdomar i de tidiga stadierna av graviditeten (SARS, vattkoppor, röda hund kan påverka);
• adoptionen av en gravid kvinna med potenta droger i de tidiga stadierna;
• undernäring, svält, obalanserad kost, brist på vitaminer;
• genetiska mutationer, dålig ekologi, strålning;
• ålder (över 40 år);
• förekomsten av allvarliga kroniska sjukdomar;
• alkoholförgiftning.

NOTERA! Bland orsakerna till defekten kallar läkare infektioner som lidit i de tidiga stadierna, liksom dålig kost, alkoholkonsumtion och förekomsten av allvarliga kroniska sjukdomar.

Huvudsakliga symtom hos nyfödda

Defekt storlek	Svårigheter att suga	undervikt	Murningar i hjärtat	Marmorering av huden	Dyspné	svettas	utvecklingsförsening
Liten (upp till 1 cm i diameter)	Nej	Dyker inte upp	Grovt ljud hördes	Visas på armar, ben, bröst	Nej	Nej	Nej
Medium (från 1 till 2 cm)	Närvarande	Manifesterad	Grovt blåsljud	Manifesteras på armar, ben, bröst, lemmar är kalla. Blek hud	Ja	Ja	Ja, det finns en eftersläpning.
Stor (mer än 2 cm)	Present (ofta utanför bröstet)	Progressiv, möjlig dystrofi	Grovt blåsljud	Manifesteras på armar, ben, bröst, lemmar är kalla. Blek hud	Nästan konstant andnöd	Ja, ökad svettning	Betydande eftersläpning

NOTERA! De viktigaste symptomen på en defekt av vilken storlek som helst inkluderar blåsljud, marmorering av huden och minskad vikt. Eventuella klagomål från ett barn med en betydande defekt

Vid 3-4 års ålder kan barnet rapportera följande hälsoproblem:

• känna smärta i hjärtats region;
• känna andfåddhet när du ligger ner;
• klaga på hosta
• klagar på näsblod.

UPPMÄRKSAMHET! Föräldrar kan observera svimning, platta falanger på fingrarna, en blå nyans av huden i ansiktet och extremiteterna, tunnhet och svullnad. Läkaren noterar ett grovt ljud, väsande andning, en förstorad lever.

Överträdelsemekanism

Egenhet mänskligt hjärta- skillnaden mellan blodtrycket i vänster och höger kammare. Om det finns ett hål i skiljeväggen, orsakar detta en felfunktion i hjärtat. Normalt ska blod komma in i aortan, men på grund av en utvecklingsavvikelse pumpas det in i höger kammare, vilket gör att den överansträngs. Hålets storlek och dess placering påverkar volymen som kommer in i en annan avdelning. En liten volym kanske inte alls ger förvrängningar i hjärtats arbete. Men om anomalien är betydande, visas ett ärr på väggen. Ett annat resultat av processen är en ökning av trycket i lungcirkulationen.

Kroppen försöker anpassa sig till befintliga förhållanden: det finns en ökning av ventriklarnas massa, kärlens väggar tjocknar. Detta är en patologisk process, eftersom det leder till en förlust av elasticitet.

NOTERA! Den blå tonen i barnets hud, ångest, problem med andnöd kan indikera en VSD.

Komplikationer

Problemet förvärras av det faktum att i närvaro av en anomali är olika ytterligare diagnoser möjliga.

NOTERA! Barn med BPD lider ofta av lunginflammation - detta beror på ett sådant problem som blodstas .

Tromboembolism är särskilt oroande, eftersom de är förknippade med en möjlig blockering av kärlet. Detta kan leda till stroke.

Diagnostik

1. Elektrokardiografi (EKG) - avslöjar allvarliga överträdelser.
2. Fonokardiografi (inspelning av hjärtvibrationer).
3. Ekokardiografi (ultraljud av hjärtat) är en pålitlig metod för diagnos.
4. Röntgen av hjärtat. Kan identifiera defekter av medelstora och stora storlekar.
5. Kateterisering av hjärtats håligheter.
6. Angiokardiografi (användning av kontrastmedel).

Behandling

Den huvudsakliga behandlingen för BPH är kirurgi. Det finns subtiliteter här: om storleken på patologin är liten, är sannolikheten för dess självrestaurering och stängning av hålen mycket hög. Kärnan i operationen är sutureringen av hålet (om möjligt, med en storlek på upp till 5 mm i diameter) eller användningen av en lapp gjord av modernt material. Materialets ursprung kan vara olika - baserat på syntetiskt eller biologiskt material.

Vad kan tjäna som indikation för en operation?

För barn under tre år:

• brist på vikt;
• problem med barnets allmänna utveckling;
• progression av pulmonell hypertoni;
• otillräcklig blodtillförsel till inre organ;
• ihållande fall av lunginflammation.

För vuxna och barn över 3 år:

• brist på energi, styrka;
• utdragen SARS och lunginflammation;
• hjärtsvikt;
• återställ mer än 40 %.

Mycket ofta finns det en situation där operationen är för riskabel. Till exempel i åldersgruppen spädbarn under de första månaderna av livet med allvarliga problem på grund av en anomali med stor diameter utförs specialiserad behandling i två steg. Det första steget: en operation för att applicera en speciell manschett på lungartären ovanför för att utjämna trycket. Några månader senare, efter att situationen förbättrats och viktökning, genomgår barnet en andra operation - en standard: den tidigare applicerade enheten tas bort och anomalien stängs.

Video - Ventrikulär septumdefekt

Manifestationer i vuxen ålder

• envis hosta;
• arytmi;
• sorg;
• svullnad;
• andnöd i vila.

Använda droger

Det bör genast noteras att defekten stänger antingen av sig själv eller med hjälp av en operation. Mediciner, som används i det här fallet, syftar inte till att stänga hålet, utan på att ta bort de farliga symtom som är förknippade med utvecklingen av en anomali.

Huvudsyftet med läkemedel är att stödja hjärtmuskeln, ge mer energi till försvagade vävnader (t.ex. Anaprilin, Digoxin).

Uppmärksamhet! Används för att förhindra blodproppar Aspirin, som ganska framgångsrikt klarar uppgiften att gallra blodet. Vitaminpreparat, läkemedel som innehåller spårämnen (t.ex. selen, kalium).

Livslängdsprognos

Det allmänna hälsotillståndet och förväntad livslängd för patienten är direkt beroende av storleken på anomin. Andra faktorer påverkar också: till exempel kärlens allmänna tillstånd.

Anomali diameter	Inverkan på förväntad livslängd	Sannolikhet för naturlig stängning	Vad är risken	Livslängd (ingen operation)
Liten 5 1

Ventrikulär septumdefekt (VSD) leder först till utsläpp av blod till lungcirkulationen (ICC) från den stora, sedan kan denna riktning ändras. Bland hjärtfel i barndomen är det vanligast.

Om det finns ett hål mellan ventriklarna, utvecklar patienten hjärtsvikt - andnöd, hjärtfrekvensen ökar, svaghet under fysisk ansträngning oro. Det finns en eftersläpning efter jämnåriga i utvecklingen, en tendens att utveckla lunginflammation.

Diagnosen bekräftas med ekokardiografi, MRT, hjärtljud. Operativ stängning av defekten eller en palliativ metod visas - förträngning av lumen i lungartären.

Läs i den här artikeln

Etiologi av ventrikulär septumdefekt

Medfödd VSD uppstår när utvecklingen av embryot störs. Det kan isoleras, kombinerat med andra patologier i strukturen av hjärtat och blodkärlen - Downs syndrom, oförmönstrade ben i den hårda gommen.

Utvecklingen av denna sjukdom är förknippad med påverkan av följande faktorer på en gravid kvinna:

• röda hund, herpetisk infektion, influensa, mässling;
• systemisk lupus erythematosus;
• joniserande eller röntgenstrålning;
• förgiftning med nitrater, fenol;
• rökning, drogberoende, alkoholintag;
• diabetes;
• ta mediciner (neuroleptika, antikonvulsiva medel, antibiotika);
• påfrestning;
• skadliga förhållanden på jobbet: arbeta med kemikalier, färgämnen, bensin.

Det kan också finnas en genetisk predisposition - förändringar i strukturen hos kromosomer eller punktgensjukdomar. De förekommer i familjer där det finns fall av liknande defekter hos nära släktingar. Patologisk kurs graviditet kan leda till anomalier i strukturen av interventrikulär septum. Dessa tillstånd inkluderar tidig toxicos, möjligheten till spontan abort.

Utvecklingen av en defekt mellan ventriklarna kan också förekomma hos vuxna mot bakgrund av svår endokardit eller, som en komplikation av akuta cirkulationsstörningar i hjärtmuskeln, en hjärtinfarkt.

VSD-klassificering

Storleken på hålet är uppdelad i:

• liten (Tolochinov-Rogers syndrom), deras storlek är inte mer än 3 mm;
• stor - storleken är lika med eller större än aortans diameter.

I ett bildligt uttryck karakteriseras mindre defekter enligt följande: mycket ståhej om ingenting. I dessa fall är det en god hörbarhet av bruset och frånvaron av uttalade hemodynamiska störningar. Många stora VSD får det att se ut som schweizisk ost. Prognosen för denna patologi är ogynnsam.

Beroende på platsen för defekten finns det:

• Perimembranösa foramen (de flesta av dem) är belägna på toppen av septum nära aortaklaffen. Kan stänga utan operation.
• Muskulär - borttagen från klaffarna, som ligger i den muskulära delen av septum.
• Crest - finns ovanför muskelsträngen som skiljer ventrikeln från den efferenta konen. Det finns ingen självstängning. De förekommer mer sällan än andra.

a - VSD i muskeldelen; b - VSD perimembranös

Hemodynamik av ventrikulär septumdefekt

Skiljeväggen mellan ventriklarna upptar en tredjedel av deras yta. På toppen ser det ut som ett membran, resten består av muskelfibrer. Det finns hål i den. oberoende patologier eller i kombination med ventilbyten, stora fartyg. Ventriklarna kanske inte separeras, det vill säga septum är helt frånvarande.

Bildandet av en avgränsning mellan hjärtats kammare slutar vid det fjärde decenniet av fostrets utveckling. Vid denna tidpunkt kan fullständig sammansmältning av septum inte inträffa, och en defekt uppstår som visar sig efter förlossningen. Under graviditeten utvecklas fostret helt normalt.

Hos en nyfödd går bildandet av avvikelser från normal hemodynamik genom följande stadier:

VSD

1. Trycknivån i lungcirkel, vilket resulterar i en shunt av blodvolymen från vänster till höger ventrikel.

2. De högra delarna av hjärtat och kärlen i lungorna upplever en ökad belastning, deras väggar tjocknar.

3. Hypertoni av ICC växer.

4. Trycket mellan hjärtats delar utjämnas. Mår bättre.

5. Med progressionen av sklerotiska förändringar i lungkärlen släpps blod ut från höger till vänster. Driften i detta skede är ineffektiv.

För att inte förlora tid bör kirurgisk ingrepp utföras i de inledande stadierna, eftersom höger ventrikel inte kommer att kunna hantera överbelastningen med utvecklingen av högt tryck i lungorna. Patienter lider av progressiv syresvält tyger.

Symtom på en ventrikulär septumdefekt

Ett litet isolerat hål kan åtföljas av lätt svaghet, asteni och andningssvårigheter under fysisk ansträngning, matning. Sådana barn kanske inte har utvecklingsstörningar, ibland noteras bröstdeformiteter vid platsen för hjärtat.

stort hål mellan delar av hjärtat manifesteras av sådana tecken:

• minskad kroppsvikt;
• andnöd vid ansträngning och vila;
• barnet suger på bröstet intermittent;
• ökad svettning;
• blek hud;
• cyanos i munnen.

Barn börjar gradvis försvagas, släpar efter i tillväxten, det finns en ökad förekomst av förkylningar, som kompliceras av bronkit och akut lunginflammation.

Vad är faran med patologi i barndomen och vuxen ålder

Med otidig kirurgisk ingrepp fortskrider hjärtsvikt. Vid tre års ålder känner barn smärta i hjärtat, ett starkt hjärtslag, de har näsblod, svimmar. Cyanos blir permanent, andnöd märks i vila, det är svårt för barnet att sova liggande, han upptar golvet sittande ställning, orolig för hosta.

Tecken på konstant syrebrist är missbildningar av fingrar och naglar - " Trumpinnar med klockglasögon.

Hos vuxna patienter finns det två varianter av VSD - medfödd och förvärvad. Den första typen innebär att defekten har en mycket liten storlek, eftersom barn inte kan passera tonårsmilstolpen utan operation. Sådana patienter är vanligtvis väl kompenserade och kan till och med idrotta professionellt. Orsaken till ett tillfredsställande tillstånd är också den samtidiga förträngningen av lungartären, eftersom blodet inte svämmar över lungorna.

Komplikationer som kan kräva operation kan vara:

• aneurysm i området för aortaklaffarna;
• bakteriell endokardit.

Med förvärvad VSD, det finns en ökning av tecken på hjärtsvikt, extrasystole, arytmi, kongestiv lunginflammation. På grund av den konstanta passagen av blod genom hålet på denna plats uppstår en ökad bildning av blodproppar, vilket leder till blockering av hjärnans kärl - stroke utvecklas.

Är det möjligt att bli gravid och föda barn med VSD

Om VSD är liten, kan en kvinna med en sådan patologi planera en graviditet, normalt föda ett barn och föda naturligt sätt utan kejsarsnitt.

Med ett betydande hål i septum, hjärtinsufficiens, rytmrubbningar och högt blodtryck i ICC riskerar en gravid kvinna att få allvarliga komplikationer.

Om patienten har en hög, så är detta en indikation för avbrytande av graviditeten. Man bör också komma ihåg att ett barn kan ärva ett liknande eller annat hjärtfel.

Kvinnor med en opererad defekt, samt om kirurgi inte har utförts, innan de planerar en graviditet, bör de genomgå en undersökning av en genetiker, en kardiolog, ständigt övervakas av en gynekolog och sedan av en obstetriker.

Diagnos av VSD hos barn och vuxna

För att ställa en diagnos av VSD, ta hänsyn till historikdata, patientens tillstånd, förekomsten av hjärtsvikt, hudens färg, överensstämmelsen mellan vikt och längd med åldersnormer, bröstdeformitet av "hjärtpuckeln" typ, puls, pulsens korrekthet, mått lever och mjälte.

Auskultation av buller

Ett karakteristiskt diagnostiskt drag är blåsljud. Samtidigt orsakar en liten defekt ett grovt systoliskt blåsljud i 2:a interkostala utrymmet på vänster sida av bröstbenet, vilket upptäcks under de första veckorna av ett barns liv.

När lungorna svämmar över med blod, som svar på översträckningen av kärlens väggar, uppstår en reflexspasm i dem. Detta leder till förbättring klinisk bild, ljudet försvagas, splittring och en accent av den andra tonen dyker upp, som hörs ovanför lungartären.

I nästa steg intensifieras accenten och får en metallisk nyans. Det diastoliska blåsret ökar istället för det försvagande systoliska blåsret. I lungorna försvagas andningen, pipande pipande hörs.

Är det möjligt att lyssna på ljudet i fostret

Under prenatal utveckling trycket i ICC och storcirkeln skiljer sig inte åt. Fostret utvecklas normalt fram till födseln, blåsljudet i hjärtat upptäcks inte. Diagnos av VSD är i sällsynta fall möjlig genom indirekta tecken, som inkluderar ökad tjocklek av krageutrymmet och höger kammare. De upptäcks under ultraljud i 16 % av fallen.

Röntgenundersökning

Små defekter (upp till 3 mm) kanske inte upptäcks på röntgenbilden. Med stora öppningar intensifieras lungmönstret, de högra delarna av hjärtat ökar, en ökad pulsation av rötterna, tecken på kongestiva förändringar hittas. När man undersöker i sned projektion ser hjärtats form ut som ett päron.

Röntgen (direkt projektion) av bröstkorgen med VSD: hypertrofi av båda ventriklarna, utbuktning av bågen på lungbålen (indikerad med en pil).

Elektrokardiografi

VSD på EKG-studie har karaktärsdrag: hjärtats ventriklar är förstorade, och till en början finns det tecken på överbelastning av vänster och sedan höger avdelningar. Vuxna patienter karakteriseras förmaksflimmer eller extrasystoler. Ledningen störs av typen av högerhänt, paroxysmal takykardi(Wolf-Parkinson-White syndrom).

2D Doppler ekokardiografi

Denna studie hjälper till att bestämma storleken på VSD, riktningen för urladdningen, hjärtklaffarnas funktion, graden, för att bedöma tryckökningen i ICC. Av de icke-invasiva metoderna är en sådan undersökning mer informativ.

Se hur VSD ser ut på ekokardiografi i den här videon:

Behandling av ventrikulär septumdefekt

Valet av behandlingsmetod för VSD beror på dess storlek, graden av hemodynamisk störning och möjligheten till radikal kirurgi.

Konservativ behandling utförs med hypertoni av ICC, vid upptäckt av hjärtsvikt. Diuretika och antihypertensiva läkemedel förskrivs, främst från gruppen av angiotensinomvandlande enzymhämmare (Captopril, Ramipril), läkemedel som ökar hjärtmuskelns näring och dess motståndskraft mot hypoxi.

Kan stängningen av VSD hos barn ske av sig själv?

Om det inte finns några symtom på cirkulationssvikt, barnet växer och utvecklas utan avvikelser från normen, och storleken på hålet är liten, är det möjligt att skjuta upp operationen, eftersom defekten kan försvinna vid 2-3 års ålder . I vissa fall observeras senare fusion av VSD.

Hur effektiv är operationen hos barn under det första levnadsåret

Kirurgisk behandling föreskrivs i närvaro av en stor defekt, som åtföljs av en utsläpp av blod från vänster kammare till höger, tecken på en ökning av höger hjärta, i frånvaro av uttalade sklerotiska förändringar i lungorna. Därför är en oumbärlig förutsättning för att operationen ska lyckas dess tidiga genomförande. Perioden från ett till 2,5 år är optimal för kirurgisk ingrepp.

Funktioner för operationen för VSD

Radikala kirurgiska tekniker som eliminerar en septumdefekt inkluderar operationer:

• Sy upp hålet med dess lilla storlek.
• Plastikkirurgi av en stor VSD. Lappmaterial; syntetiska (från Dacron, Teflon), biologiska (auto- eller xenopericardium).
• Blockeringen är intravaskulär.

Indikationer för palliativ behandling kan vara ett barns viktunderskott med stora utsläpp av blod till lungorna, samt komplexa samtidiga hjärtavvikelser som kräver en långvarig radikal operation.

Sådana barn genomgår en konstgjord förträngning av lungartären genom att applicera en manschett. Detta skapar ett hinder för utvecklingen av pulmonell hypertoni och är ett förberedande steg för behandling vid högre ålder.

Kirurgisk intervention är kontraindicerad vid omorientering av utsläpp av blod, dess flöde från höger till vänster kammare. Det betyder att lungkärlen har blivit täta och trånga, vilket gör att efter att VSD stängts kommer höger kammare inte att kunna pumpa in blod i dem.

Om symptomen, diagnosen och behandlingen av VSD, se denna video:

Liv efter operation och prognos för patienter

Om sjuka barn inte opereras, då med mindre skavanker, kan de leva upp till ca 20-25 år. Stora hål i septum leder till att barn under ett år dör i 50 - 75 procent av fallen. Dödsorsakerna är komplikationer:

• hjärtsvikt;
• trängsel i lungorna med tillägg av lunginflammation;
• bakteriell endokardit;
• tromboembolism.

De opererade barnen är försvagade för första gången efter utskrivningen från sjukhuset, de kan bli störda av andnöd vid träning och frekvent hjärtklappning. För att blodcirkulationen ska vara helt återställd måste en återhämtningsperiod passera.

Rehabiliteringshastigheten beror på barnets initiala tillstånd och förekomsten av samtidiga utvecklingsavvikelser.

Under denna period kräver barn ökad uppmärksamhet, du måste skydda dem från infektioner och stress, organisera bra näring. bästa utsikten mat för barn under ett år - bröstmjölk, kompletterande livsmedel introduceras enl vanliga regler. Efter ett år ska barnet få tillräckligt färska juicer, bär, frukt och grönsaker, magra kötträtter, fisk, tillbehör till spannmål.

Om operationen utfördes på ett öppet hjärta, bör fysisk aktivitet uteslutas i två månader, och i framtiden rekommenderas att gå så mycket som möjligt på frisk luft, gradvis öka barnets aktivitet.

Efter operationen, om den optimala tiden väljs för det, elimineras defekten helt, barn utvecklas vanligtvis bra och tar igen förlorad tid. Tidig operation gör att sådana barn kan leva i framtiden. fullt liv. De förblir under övervakning av en kardiolog i 5 år för att i tid känna igen hjärtrytmrubbningar, tecken på myokardinsufficiens och förhindra inflammatoriska processer.

Hos vuxna patienter efter operation frekventa komplikationerär arytmi, hjärtsvikt, arteriell hypertoni. Beroende på sjukdomsstadiet där interventionen utfördes, kan resultatet av behandlingen vara en fullständig eller partiell återhämtning.

Sålunda bestäms valet av behandlingstaktik för medfödda och förvärvade VSDs av hålets storlek, närvaron av pulmonell hypertoni och blodflödets riktning. Operationer i blodflödesstadiet visas från vänster till höger. Barn opereras från ett år till 2,5 år. Med snabb kirurgisk ingrepp är prognosen gynnsam.

Läs också

Behandling i form av operation kan vara den enda chansen för patienter med förmaksseptumdefekt. Det kan vara en medfödd defekt hos en nyfödd, uppträda hos barn och vuxna, sekundär. Ibland stänger den av sig själv.

Under påverkan av vissa sjukdomar utvecklas utvidgning av hjärtat. Det kan vara i höger och vänster sektioner, ventriklar, myokardkaviteter, kammare. Symtomen hos vuxna och barn är liknande. Behandlingen är i första hand inriktad på den sjukdom som ledde till utvidgningen.