Această boală a fost întotdeauna considerată un semn că purtătorul ei aparține familiei regale, sau chiar echivalată cu privilegiile (foarte îndoielnice, ca guta) ale persoanelor regale. De fapt, nu este așa: nici simplii muritori nu sunt imuni de hemofilie, doar că aproape nimeni nu va adăuga informații în tratatele istorice că un țăran a murit din „sânge lichid”. Ei bine, acest lucru nu este interesant pentru descendenți - cu excepția poate doar pentru medici.

Viața unei persoane care suferă de hemofilie este o serie constantă de teste de supraviețuire. Ceva care pentru o persoană sănătoasă va părea un fleac obișnuit (și-au tăiat degetul în timp ce toacă ceapa pentru cină, au căzut de pe bicicletă și și-au plantat genunchiul pe asfalt, și-au scos un dinte sau a sângerat din nas. presiune ridicata), pentru că un hemofil se poate transforma în necaz. Nu, cu acest tip de vătămare, o persoană nu va muri din cauza sângerării - aceasta este probabil cea mai comună concepție greșită despre consecințele hemofiliei, dar este foarte dificil să opriți sângerarea. O problemă mult mai mare este sângerarea internă, care poate apărea chiar și spontan, fără niciuna influență externă. Aici este deja necesar să se recurgă la preparate speciale și este necesară intervenția medicală urgentă.

Cauza bolii devine o genă congenitală, purtătoarele căreia sunt în mare parte femei. Fata ia această genă de la mama ei, apoi o transmite fiului ei, care mai târziu va fi bolnav de hemofilie, sau fiicei sale, care va deveni și ea purtătoare a acestei gene.

Prima mențiune despre „sânge lichid” se găsește în Talmud. În vremuri imemoriale, un evreu bătrân a introdus acolo o regulă, conform căreia un băiat nu era circumcis dacă cei doi frați mai mari ai săi mureau din cauza pierderii de sânge cauzate de operație. Crud, în opinia mea, dar în rest, la acel moment, era greu de diagnosticat cu exactitate această boală. Mai aproape de secolul al XII-lea, un medic din țările arabe nota în jurnalele sale medicale că a întâlnit o întreagă familie în care bărbații mureau adesea din cauza sângerării cauzate de răni mici. Și abia în secolul al XIX-lea, un medic din America, John Otto, a stabilit cu exactitate: sângerarea constantă, chiar și de la mici zgârieturi, este o boală și o boală ereditară care afectează în principal bărbații. La acel moment, nu se știa nimic despre participarea femeilor în „cercul vicios”. Da, și numele a fost diferit - Otto a numit-o „o predispoziție la sângerare”, iar mai târziu oamenii de știință din Elveția i-au dat numele familiar ochiului modern: hemofilie.

Ea are alte nume, precum „boala victoriană”, sau „boala regală”. Au apărut nu întâmplător: cel mai faimos purtător al genei fatale a fost regina Victoria.

Femeia, cel mai probabil, a fost primul purtător din familia ei, iar gena s-a dezvoltat în corpul ei, deoarece boala nu a fost găsită în familiile părinților Victoria. Dar după asta - multe. Hemofilia s-a răspândit și pentru că familii regale s-au încheiat căsătorii între rude apropiate: aceasta a contribuit și la creșterea manifestării genei. Victoria însăși a avut un fiu bolnav, Leopold, iar fiicele ei au devenit purtătoare și au transmis epidemia hemofilă urmașilor lor, care, la rândul lor, au răspândit-o în aproape toate familiile regale ale Europei. Faptul că Leopold s-a născut cu această boală a fost imediat considerat de slujitorii Bisericii drept o pedeapsă pentru păcat grav regine-mame: ea a încălcat unul dintre legăminte - „a da naștere copiilor bolnavi”, iar în timpul nașterii lui Leopold, medicii au folosit pentru prima dată cloroformul ca anestezic. Cu toate acestea, dacă nu țineți cont de boală, atunci tânărul avea o minte foarte curios și era atras de noi cunoștințe. A absolvit Oxford cu ușurință și a intrat în serviciul mamei sale ca secretar personal al Reginei. Contemporanii au susținut că Leopold a ajutat-o ​​adesea pe Victoria în conducerea treburilor publice, din care putem concluziona că educația nu era pentru spectacol, ci pentru viitor. Prințul a reușit chiar să se căsătorească, alegându-i drept soție pe Elena, sora reginei Olandei, proaspeții căsătoriți reușind să nască doi copii (care sufereau și ei de o boală fatală). Și apoi prințul se împiedică fără succes și moare de o hemoragie cerebrală.

În ciuda faptului că oamenii au învățat să recunoască hemofilia devreme, nimeni nu știa cum să o trateze sau să o prevină, sau chiar cum să facă viața mai ușoară pacienților. Dar au făcut tot posibilul, mai ales cei care au avut ocazia să aibă grijă de speranța de viață a urmașilor lor. Așa că, în Spania, au încercat să-i protejeze pe doi moștenitori bolnavi ai tronului de abraziuni și zgârieturi accidentale într-un mod foarte ciudat: în timp ce se plimbau prin parc și luau „cocteiluri cu oxigen”, băieții erau îmbrăcați într-un fel de costume spațiale pe un bumbac. baza, iar fiecare ramură a parcului a fost înfășurată într-un strat gros de pâslă, pentru ca copiii, Doamne ferește, să nu se zgârie.

Romanov și hemofilia

Când am spus că boala s-a răspândit în familiile regale ale Europei, nu am jucat deloc ticălosul. La acea vreme, hemofilia putea fi considerată fatală. boala periculoasa(și chiar și acum există grupuri de risc în funcție de tipul de boală - A, B sau C), și, datorită descendenților Victoria, ea a ajuns la imperiul rus. Singurul fiu al lui Nicolae al II-lea, Alexei, a suferit de această boală. Alexandra Fedorovna, fiind nepoata Victoriei, a moștenit gena nefericita și i-a transmis-o fiului ei.

Prințul nu avea nici măcar două luni când a avut prima sângerare și din acel moment boala a început să atace. Fiecare zgârietură, fiecare vânătaie a dus la faptul că medicii instanței au fost doborâți în încercarea de a „închide” sângele. Dimineața, băiatul se plângea adesea mamei sale că nu-și simte brațul sau piciorul și chiar mai des era chinuit de dureri severe cauzate de hemoragia la nivelul articulațiilor.

Se poate spune chiar că hemofilia a avut un impact indirect asupra politicii ruse din acea vreme: pe lângă membrii familiei imperiale, doar Grigori Rasputin se putea uita la prinț în orice moment al zilei, care a reușit cumva să oprească sângerarea. al țareviciului Alexei. Desigur, acest lucru a dus la faptul că atât Nicolae al II-lea, cât și soția sa au avut încredere infinită în siberian și i-au ascultat cuvintele cu privire la acest domeniu al vieții.

Zvonuri de boală

Desigur, monarhii și-au exagerat îngrijorarea față de copii - era inutil să înfășurați plantările din parc în pâslă, pentru că nu ar fi rău de la o mică zgârietură copiilor. Pe de altă parte, este greu de dat o evaluare adecvată a unei astfel de îngrijiri, deoarece era în joc viața moștenitorului tronului, care, de altfel, era un copil mic, lipsit de apărare, ca toți ceilalți copii, căruia îi plăcea să alerge. și să faci farse.

Orice tăietură extinsă, orice lovitură puternică poate duce la consecințe fatale. De aceea, intervențiile chirurgicale sunt contraindicate pacienților cu hemofilie: o incizie cu bisturiul poate fi fatală. Desigur, există și excepții: în caz de urgență și cu asigurarea completă a nevoiașilor cu medicamente care stimulează coagularea sângelui, operația poate fi efectuată.

Da, aceasta este practic o boală „masculă”, iar reprezentanții sexului puternic suferă de ea. Însă arhivele medicale dețin 60 de istorice de caz aparținând femeilor care au suferit de sângerare și nu au fost purtătoare purtătoare a genei. Da, hemofilia se moștenește de la mamă la copil, dar uneori (ca și în cazul reginei Victoria) această genă suferă mutații de la sine, la un adult. corp sanatos. Astfel de cazuri - aproximativ 30%. Nu a fost posibil să se afle cauzele exacte ale bolii neereditare: există sugestii că, în unele cazuri, aceasta a fost provocată de administrarea de medicamente prescrise pentru oncologie sau în timpul sarcinii târzii, care apare cu complicații severe.

Astăzi, 400 de mii de oameni cu hemofilie trăiesc în lume, dintre care 15 mii trăiesc în Rusia. Lumea încearcă să atragă atenția asupra lor și să nu rămână indiferentă: din 17 aprilie 1989, Ziua Mondială a Hemofiliei a apărut în calendar. Ca și cu câteva secole în urmă, boala este încă incurabilă, dar medicii moderni au șanse mult mai mari de a salva viața unei persoane cu „sânge lichid”, controlând cursul bolii cu terapie fizică și ajutând la reducerea duratei și frecvenței sângerare cu injecții cu un factor de coagulare a sângelui. Aceste substanțe care asigură coagularea acestuia sunt extrase din sângele donat. Împreună cu procedurile și supraveghere medicală ei sunt capabili să ofere unui pacient cu hemofilie același lucru viata lunga ca o persoană sănătoasă.

Căutarea unui leac nu se oprește niciodată. Se pun mari speranțe în terapia genică, în care se fac modificări în aparatul genetic al celulelor somatice umane: încă nu se știe cum va afecta corpul nostru, dar geneticienii au reușit să vindece câțiva șoareci de hemofilie. Pe parcursul celor 8 luni de urmărire non-stop, nu au fost detectate efecte secundare. Mi-ar plăcea ca boala insidioasă să lase oamenii în pace și să-și găsească locul nu în corpul uman, ci în paginile prăfuite ale istoriei.

Hemofilie: cauze, manifestări, tipuri, modele de transmitere, diagnostic, tratament

Hemofilia este o boală genetică care este moștenită și se caracterizează printr-o modificare a unei gene de pe cromozomul X. Manifestarea acestei boli este sângerarea excesivă și coagularea lentă a sângelui, așa-numita coagulare.

Această boală afectează numai bărbații. Hemofilia la bărbați apare ca urmare a moștenirii bolii de la mamă. Aceasta înseamnă că transmiterea bolii are loc într-un tip recesiv, legat de X. Femeilor cu această boală li se atribuie rolul de purtători sau conducători. Cu toate acestea, sunt cunoscute cazuri rare când femeile s-au îmbolnăvit și de hemofilie. Acest lucru este posibil atunci când tatăl are o boală, iar mama este purtătoarea genei hemofiliei - fiica unor astfel de părinți se poate naște cu o tulburare genetică similară.

Semne și cauze ale hemofiliei

Una dintre concepțiile greșite este afirmația că o persoană suferă de acest lucru boala genica, poate muri din cauza pierderii de sânge cu orice zgârietură sau tăietură. Acest lucru nu este în întregime adevărat. Într-adevăr, sângerarea abundentă crescută este considerată unul dintre principalele semne ale bolii, dar apare destul de des chiar și în absența leziunilor.

Principalele semne ale bolii sunt:

1. Sângerări excesive care apar periodic cu localizare diferită: pierderi de sânge în timpul leziunilor, în timpul extracției dentare, în timpul intervențiilor medicale asociate operațiilor chirurgicale.
2. sau sângerare a gingiilor care este foarte greu de oprit prin metode convenționale. Este posibilă apariția spontană, aleatorie.
3. Ca urmare a primirii unei răni ușoare, nu periculoase, se formează un hematom mare.
4. Apariția hemartrozei - sângerare intra-articulară, care este rezultatul deteriorarii țesuturilor articulațiilor. Acest fenomen este de obicei însoțit de durere acută, umflături, afectarea funcției motorii a articulației. Hemartroza secundară poate duce la deformarea articulației și la afectarea permanentă a mobilității acesteia.
5. Problemele digestive însoțesc adesea boala.
6. Prezența sângelui în urină și fecale simptome periculoase hemofilie. Boala de rinichi este destul de frecventă la persoanele cu această tulburare genetică.
7. Poate apariția unor astfel de semne mortale ca sau măduva spinării.

Semne de hemofilie la copii

La nou-născuți, boala se exprimă sub formă de așa-numitele cefalohematoame - hematoame cu o suprafață mare în zona capului, iar sângerarea dintr-un cordon ombilical tăiat este, de asemenea, posibilă.

Copiii se nasc deja cu boala, dar semnele de hemofilie pot lipsi sau nu sunt exprimate clar în primele luni de viață. Acest lucru se datorează faptului că laptele matern conține substanțe care pot menține coagularea normală a sângelui bebelușului.

Cauzele hemofiliei

Hemofilia este o boală ereditară și afectează în principal bărbații. Deoarece gena pentru hemofilie este localizată pe cromozomul X, femeile sunt purtătoare și au mai multe șanse să transmită boala fiilor lor. Hemofilia este moștenită într-un tip recesiv, legat de X și, deoarece există un singur cromozom X la bărbați, dacă se transmite un cromozom „bolnav”, un copil de sex masculin moștenește și boala.

Medicii pot diagnostica această anomalie genetică chiar înainte de a se naște copilul. După naștere, hematoamele și sângerările excesive cu leziuni minore vor deveni un semn clar.

Principalele cauze ale hemofiliei sunt factorii ereditari. ÎN în prezent medicamentul nu poate elimina cauza bolii. Deși acest lucru nu este posibil, deoarece boala s-a dovedit a fi programată pentru nivel genetic. Persoanele cu o boală atât de gravă ar trebui să învețe să fie extrem de atenți la sănătatea lor și să respecte cu atenție măsurile de siguranță.

Posibile combinații genetice cu risc de hemofilie

tată sănătos, mama este purtătoarea genei

Tată cu hemofilie, mamă sănătoasă

Tată cu hemofilie mama este purtătoarea genei

Forme și tipuri de hemofilie

Hemofilia are trei forme, în funcție de severitatea bolii:

• Ușoară. Sângerarea apare numai după intervenția medicală asociată cu o intervenție chirurgicală, sau ca urmare a unor leziuni.
• Moderat. Simptomele clinice caracteristice hemofiliei pot apărea la o vârstă fragedă. Această formă se caracterizează prin apariția sângerării ca urmare a leziunilor, apariția unor hematoame extinse.
• Greu. Simptomele bolii apar în primele luni de viață ale unui copil în timpul creșterii dinților, în procesul de mișcare activă a copilului când se târăște, se plimbă.

Părinții trebuie atenționați de sângerări frecvente ale tractului respirator la un copil. Apariția unor hematoame mari în timpul unei căderi și a rănilor minore sunt, de asemenea, simptome alarmante. Astfel de hematoame cresc de obicei în dimensiune, se umflă, iar atunci când o astfel de vânătaie este atinsă, copilul simte durere. Hematoamele dispar suficient de mult timp - în medie până la două luni.

Hemofilia la copiii cu vârsta sub 3 ani se poate manifesta sub formă de hemartroză. Cel mai adesea, ei suferă articulații mari- sold, genunchi, cot, glezna, umar, incheietura mainii. Sângerarea intraarticulară este însoțită de sângerări severe sindrom de durere, încălcări ale funcțiilor motorii ale articulațiilor, umflarea lor, o creștere a temperaturii corpului copilului. Toate aceste semne de hemofilie ar trebui să atragă atenția părinților.

Tipuri de hemofilie

Pe lângă formele de severitate, există trei subtipuri de hemofilie:

1. Hemofilia de tip „A” este cauzată de un defect al genei în care sângele pacientului nu are proteina necesară - globulină antihemofilă, factor VIII. Acest tip de hemofilie se numește clasic și apare la 85% dintre toți pacienții.
2. Hemofilia de tip „B” este cauzată de o activitate insuficientă a factorului IX de coagulare a sângelui, în care există o încălcare a formării unui dop de coagulare secundar.
3. Hemofilia de tip C este cauzată de o deficiență a factorului XI de coagulare. Tipul C este considerat cel mai rar.

Tipurile de hemofilie „A”, „B” și „C” au aceleași simptome, dar pentru tratament este important să se diagnosticheze tipul de hemofilie, care este posibil doar cu un studiu de laborator.

Diagnosticul și tratamentul hemofiliei

Diagnosticul hemofiliei constă într-un istoric genealogic, date de laborator și prezentarea clinică. La diagnosticarea hemofiliei, un medic ar trebui să afle despre prezența unei astfel de boli la rudele apropiate: bărbații sunt identificați pe partea mamei cu simptome similare hemofiliei. La efectuarea testelor medicale, se determină momentul coagulării sângelui, se adaugă o probă de plasmă cu un factor de coagulare lipsă, se dezvăluie numărul total de factori și nivelul deficitului acestora. Pe baza tuturor acestor date, medicul obține o imagine completă a diferitelor modificări ale corpului pacientului asociate cu boala.

În ciuda faptului că boala este incurabilă, este posibil să se trateze hemofilia și să se controleze starea pacientului. Pacienții primesc injecții cu factorul de coagulare lipsă. Prin urmare, în funcție de deficiența factorului din sângele pacientului, medicul tratează hemofilia:

• Cu tipul A, factorul VIII este introdus în sânge.
• Cu tipul "B" - factorul IX este introdus în sânge.

Toți factorii de coagulare sunt obținuți din sânge furnizat de donatori sau din sângele animalelor crescute special.

Cu o terapie adecvată, atitudinea atentă a pacientului față de corpul său, speranța de viață a unui hemofil nu va diferi de speranța de viață a unei persoane fără o astfel de patologie.

Video: exerciții pentru pacienții cu hemofilie

Hemofilie și vaccinări

Contrar credinței populare, nu există un vaccin împotriva hemofiliei în sine. Mulți oameni confundă vaccinul cu virusul hemofiliei cu injecția împotriva hemofiliei. Bolile nu sunt în niciun fel legate și au o cu totul altă natură.

În ceea ce privește vaccinarea de rutină, este o măsură obligatorie pentru hemofilie. Toți copiii ar trebui să primească vaccinurile necesare. Trebuie remarcat faptul că vaccinările pentru hemofilie trebuie făcute numai subcutanat, dar nu intramuscular. Deoarece injecțiile intramusculare pot duce la apariția unei hemoragii extinse.

Video: hemofilia, cum o învinge medicina modernă?

Hemofilia la femei și regalitate

Hemofilia la femei este extrem de rară.și, prin urmare, clinicienii au puține date pentru a putea caracteriza pe deplin tablou clinic cursul bolii la femei.

Se poate spune cu acuratețe că boala se va manifesta la o femeie numai atunci când fata se naște dintr-o mamă care poartă gena și un tată hemofil. Teoretic, este posibil ca astfel de părinți să nască atât un băiat, cu sau fără boală, cât și o fată purtătoare sau o fată bolnavă.

Un regal faimos și conducător al hemofiliei a fost regina Victoria. Din câte se știe, hemofilia în regina Victoria a apărut în legătură cu o mutație a genelor în genotipul ei, deoarece nu se știe nimic despre boală la părinții ei. Oamenii de știință admit posibilitatea teoretică ca tatăl reginei Victoria să nu fie Edward Augustus, ci orice alt bărbat care avea această boală. Cu toate acestea, nu există dovezi istorice pentru acest lucru. Hemofilia a fost moștenită de fiul Victoriei, Leopold, și de unii dintre nepoții și strănepoții ei. Boala a avut și țareviciul Alexei Romanov.

Foto: Arborele genealogic al familiei regale britanice, ținând cont de incidența hemofiliei

Boala "regale" - uneori numită boala, și, în cea mai mare parte, deoarece în familiile regale erau permise relațiile de căsătorie cu cele mai apropiate rude. Prin urmare, hemofilia în rândul persoanelor încoronate a fost un eveniment destul de comun.

Video: hemofilie - boli și decese ale regilor ("Descoperirea")

Problema hemofiliei

Există peste 400 de mii de oameni în lume care suferă de această boală ereditară. Aceasta înseamnă că fiecare 10.000 de bărbați au hemofilie.

Medicina a creat medicamente care pot susține viața unui hemofil la nivel calitativ. Și un pacient cu hemofilie poate obține o educație, poate întemeia o familie, poate lucra - să fie un membru cu drepturi depline al societății.

E greu boala genetica recunoscut drept cel mai scump din lume. Tratamentul costisitor se datorează costului ridicat al medicamentelor, care sunt fabricate din plasmă de sânge de la donator. Tratamentul anual al unui hemofil costă aproximativ 12.000 USD.

Una dintre problemele semnificative ale hemofiliei este aprovizionarea insuficientă cu necesarul medicamente bolnav, iar acest lucru poate duce la dizabilități precoce, de obicei tineri sau copii.

Există și un anumit risc pentru pacienții care primesc medicamente pentru tratament, având în vedere faptul că medicamentul este fabricat din sângele donatorilor și este posibilă infecția cu hepatită sau HIV.

Deci problema hemofiliei este destul de semnificativă. Și în acest sens, au fost deja dezvoltate și introduse în producție preparate sintetice ale factorilor VIII și IX, care nu prezintă riscul de infectare cu infecții transmise prin sânge. Adevărat, costul lor este, de asemenea, destul de mare.

Video: Secrete de sănătate - Hemofilie

Hemofilia sau hemofilia (așa-numita boală a sângelui albastru) este un proces patologic de natură ereditară, care se bazează pe o încălcare sau o scădere bruscă sinteza factorilor VIII, XI sau IX responsabili de capacitatea sângelui de a coagula.

Cu alte cuvinte, aceasta este incoagulabilitatea sângelui, care se manifestă sub forma unei tendințe a unei persoane la diferite tipuri de sângerare: hemoragii gastrointestinale, hemartroze, retroperitoneale și intramusculare în țesut.

Incoagulabilitatea sângelui este extrem de periculoasă pentru viața unei persoane care este direcționată operatie chirurgicala. O mutație a unei singure gene condamnă un copil născut pe lume la o dependență pe tot parcursul vieții de medicamentele care reglează coagularea sângelui.

Hemofilia este o tulburare ereditară. În istorie, este cunoscută și ca boala regală.

Boala se caracterizează prin faptul că doar femeile sunt purtătoare de patologie, iar bărbații sunt bolnavi.

Chestia este că gena bolii este recesivă și este localizată pe cromozomul X. Dacă o femeie poartă un băiat, atunci cromozomul ei X conține gena hemofiliei, iar cromozomul Y nu are o genă dominantă care o poate suprima pe cea recesivă. . Băiatul se naște cu hemofilie.

Statisticile medicale au dovedit că dacă un tată are hemofilie, atunci fiul său se poate naște cu un diagnostic pozitiv sau negativ.

Singurul factor care provoacă hemofilia este ereditatea. Adică, hemofilia se transmite de la mamă la fii. Se întâmplă această situație în 80% din cazuri. Dar există un mic grad de probabilitate ca boala să se manifeste în acest proces ciclu de viață persoană.

Simptome

Hemofilia ereditară se manifestă sub forma următoarelor simptome:

• sângerare regulată din sinusuri;
• prezența elementelor sanguine în și;
• formarea de hematoame extinse cu vânătăi și chiar cele mai minore leziuni;
• sângerare în timpul extracției dentare care nu poate fi oprită mult timp;
• sângerări la nivelul articulațiilor (sau hemartroză), care apar din cauza eliberării unei porțiuni de sânge în acestea, provocând umflături și disconfort fizic.

Simptome la copii

Boala se caracterizează printr-un grad sever dacă se dezvoltă în timpul primele 6-12 luni viata de copil. Principalele sale simptome:

1. sângerare de la rana ombilicală a copilului pentru o lungă perioadă de timp.
2. hematoame mici care sunt localizate în diferite părți ale corpului sau pe membranele mucoase.
3. sângerare la locurile de puncție pentru vaccinuri și alte injecții necesare.

De îndată ce copilul împlinește vârsta de doi ani, la simptomele de mai sus se adaugă hemoragiile capilare (peteșii) și articulare. Se pot forma fără un motiv aparent sau ca urmare a unui efort fizic minor.

Hemofilia genetică la copiii preșcolari se caracterizează prin simptome:

• sângerare abundentă din nas;
• sângerare de la gingii, mai ales în timpul igienei dentare zilnice;
• apariția periodică a sângelui în urină, al cărui nivel este în afara intervalului normal;
• hemartroză, a cărei prezență prelungită duce la contracturi cronice, sinovită;
• detectarea elementelor sanguine în fecalele unui copil, ceea ce indică un stadiu incipient al anemiei de tip progresiv;
• hemoragii în unele organe interne;
• tendinta la hemoragii la nivelul creierului, care reprezinta amenințare reală leziuni ale centralei sistem nervos.

Un copil hemofil iese de obicei în evidență printre alți copii cu un fizic slab și pofta slaba. Boala este periculoasă deoarece poate provoca complicatii severe: trombocitopenie, leucopenie, insuficiență renală, ducând la invaliditate la o vârstă fragedă.

Simptome la femei

Hemofilia este extrem de rară la femei. Dacă acest diagnostic este confirmat, atunci cursul bolii are cel mai adesea formă ușoară. Simptomele se manifestă ca sângerări nazale sau menstruații abundente. Problemele de coagulare a sângelui pot apărea și în timpul tratamentului stomatologic sau al îndepărtarii amigdalelor.

Simptome la bărbați

Odată cu vârsta, boala la bărbați devine progresivă. Simptomele devin pronunțate și pot provoca vătămări grave organismului:

1. Sângerare în regiunea retroperitoneală. Ele conduc în cele din urmă la boli acute organe interne care pot fi vindecate exclusiv prin intervenție chirurgicală.
2. Echimoze subcutanate și intramusculare. Pericolul lor constă în probabilitate mare necroză tisulară și infecție în sânge.
3. Anemia de tip posthemoragic.
4. Hemoragii în țesut osos. Fără un tratament adecvat, acest lucru va duce în curând la necroză.
5. Hematoame de suprafață mare, provocând paralizie și cangrenă.
6. Hemoragii la nivelul articulațiilor, osteoartrita. restrângerea mobilităţii acestora şi atrofie parțială fibre musculare membrele vor duce ulterior pacientul la dizabilitate.

Clasificare

Boala este împărțită în mai multe tipuri, fiecare dintre acestea fiind caracterizată prin absența unui factor specific de coagulare în sânge.

• Hemofilie tip A. Apare la pacienti in lipsa unei proteine ​​sanguine specifice – globulina antihemofila sau factorul VIII de coagulare. Acest tip este cel mai frecvent: la 5 mii oameni sanatosi Există un bărbat hemofil de tip A.
• Hemofilie de tip B. Dezvoltarea unei astfel de hemofilii se datorează lipsei sau absenței complete a așa-numitului factor Crăciun (factorul IX). Este mai puțin frecventă decât tipul descris mai sus. Tipul B este fixat la băieții nou-născuți în 1 din 30 de mii de cazuri.
• C-hemofilie. O formă foarte rară care afectează pacienții care sunt diagnosticați cu absența factorului XI de coagulare a sângelui. Această hemofilie afectează fetele al căror tată este hemofil și a căror mamă este purtătoarea unei mutații genetice. Rata de incidență este de 5%.

Diagnosticare

Diagnosticul hemofiliei la copii de la naștere este efectuat de mai mulți specialiști îngusti simultan: un hematolog, un neonatolog, un genetician și un pediatru. Dacă boala a dat deja complicații sau evoluează împreună cu alte patologii, atunci vor fi necesare consultații suplimentare ale unor astfel de medici pentru copii, cum ar fi un ortoped, traumatolog, gastroenterolog, neurolog, otolaringolog.

Cuplurile căsătorite care sunt expuse riscului de naștere a unui copil cu o boală similară trebuie să efectueze neapărat un consult medical de natură genetică. Trebuie să faceți acest lucru chiar și în perioada de planificare a sarcinii. Un studiu al ADN-ului unei femei și al unui bărbat, precum și diagnosticul prenatal al hemofiliei, va dezvălui posibilitatea transferului genei mutației.

Confirmarea diagnosticului la un nou-născut se realizează prin analiza de laborator a homeostaziei. În hemofilie, o coagulogramă va arăta o creștere a timpului de coagulare a biomaterialului sanguin, o creștere a timpului de trombină și a timpului de recalcificare. Cel mai de încredere indicator al prezenței bolii este scăderea activității procoagulante. sub 50% unul dintre factorii de coagulare caracteristici.

Un copil care suferă de hemofilie trebuie supus în mod constant la diagnosticarea organismului.

În prezența hematoamelor în spatele peritoneului și a sângerărilor interne de diferite locații, este indicată ecografie a organelor abdominale, în cazul hemartrozei, o examinare cu raze X a articulațiilor. Dacă elementele din sânge sunt găsite după actul de urinare, atunci se recomandă să luați (general) și să efectuați în mod regulat o ecografie a rinichilor.

Tratament

Astăzi, hemofilia este considerată o boală incurabilă. Prin urmare, pacientul trebuie doar să controleze apariția noilor simptome și să urmeze instrucțiunile terapiei alese de medic. Este recomandabil să se efectueze tratamentul în clinici medicale care sunt angajate în studiul hemofiliei și sunt specializate în această boală.

Tratamentul fiecărui pacient este individual și începe cu aflarea tipului de hemofilie. Acțiunile ulterioare ale medicilor vor avea ca scop furnizarea factorului de coagulare lipsă în sângele pacientului. Sângele donat este folosit pentru aceasta. Foarte important doza exactă factor introdus în organism, altfel este posibil să se dezvolte șoc anafilactic. După următoarea procedură, hemoleucograma și starea pacientului a revenit la normal. Aceasta este așa-numita prevenire a pierderii acute de sânge și minimizarea consecințelor negative ale acestora.

1. Dacă apare o hemoragie articulară, aceasta trebuie aplicată pe locul leziunii compresa rece. Articulația este imobilizată timp de 3-4 zile, iar apoi recurgeți la procedura UHF.
2. Refac tulburările musculo-scheletice diverse metode fizioterapie. Acestea sunt de obicei prescrise de medicul curant. Rezultate excelente sunt demonstrate de metoda sinovectomiei și ahiloplastiei.
3. Hematoamele de tip capsular sunt îndepărtate chirurgical. În paralel cu operația, se efectuează terapia cu concentrate antihemofile.
4. Sângerarea externă este tratată în clinică sub anestezie. În primul rând, suprafața rănii este curățată temeinic de cheaguri, dezinfectată cu mijloace speciale, apoi se aplică un bandaj cu medicamente care opresc fluxul de sânge.
5. Dieta joacă un rol important în tratamentul hemofiliei. Produsele pe care pacientul le consumă trebuie să fie saturate cu vitamine din toate grupele, microelemente.

Prevenirea

Cel mai important rol în prevenirea hemofiliei îl joacă diagnosticul precoce al sexului copilului și posibila patologie a acestuia în timpul sarcinii (dacă mama este purtătoarea genei mutației, iar tatăl este bolnav de unul dintre tipurile de hemofilie). ).

Persoanele cu acest diagnostic ar trebui să evite rănile și vânătăile din copilărie. Greu interzis munca fizicași activități sportive care sunt asociate cu riscul de diferite tipuri de răni.

Este necesar să se excludă de la utilizarea medicamentelor care provoacă subțierea sângelui. Acestea includ tablete antipiretice, medicamente antiinflamatoare.

Cele mai complete răspunsuri la întrebările pe tema: „boala regală a articulațiilor”.

Durerea articulară este frecventă la adulții în vârstă, în principal disconfort asociate cu procese degenerative și inflamatorii în articulație. Dar, uneori, tulburările metabolice pot provoca și dureri articulare severe. Guta apare atunci când există prea mult acid uric în organism.

Consecința acestei afecțiuni este depunerea de săruri de acid uric în articulațiile și rinichii pacientului, astfel încât boala este însoțită nu numai de dureri la nivelul brațelor sau picioarelor, ci și de probleme. sistem urinar.

Guta este o patologie gravă care necesită tratament în timp util, altfel articulațiile sunt distruse și pacientul devine invalid. Luați în considerare ce fel de boală, gută, simptome și cauze mai detaliat.

Istoricul gutei

guta - boala veche, prima sa mențiune a avut loc pe vremea lui Hipocrate, cu aproximativ 2400 de ani în urmă. Hipocrate a fost primul care a descris simptomele bolii și a văzut legătura dintre apariția bolii și aportul excesiv de alimente. În plus, s-a constatat că tinerii și eunucii nu fac gută, boala apare la bărbați și femei maturi după menopauză.

În secolul al V-lea î.Hr e. a fost descris primul pacient cu gută, după care boala a început să fie diagnosticată în multe orașe antice ale Europei. În secolul al IV-lea î.Hr. e. a descris pentru prima dată un caz de gută la femei, boala a fost mult mai frecventă la bărbați.

Claudius Galen, un medic și filozof roman, a descris pentru prima dată tofi - acestea sunt sigilii care apar din cauza depunerii de săruri de acid uric (urați). Aceste bile dense din jurul articulației au indicat un curs lung al bolii și o concentrație mare de urati în sânge. Galen și-a tratat pacienții cu dietă și terapie cu exerciții fizice, cu destul de mult succes.

În 1776, s-a dezvăluit că cauza bolii a fost depunerea de acid uric în articulații, iar în secolul următor, pentru prima dată, a fost folosit un medicament pentru tratarea patologiei. Medicamentul colchicină este încă prescris, ajută la reducerea nivelului de acid uric din organism și la prevenirea unui atac de gută.

De ce guta este boala regilor?

În vremea noastră, guta adevărată este destul de rară, dar în cele mai vechi timpuri boala era comună în rândul populației bogate. Chiar și pe vremea lui Hipocrate, patologia era descrisă drept „boala regilor”, deoarece principala cauză a apariției ei era considerată consumul de carne și vin în cantități mari. Săracii și oameni normali nu-și putea permite să mănânce un numar mare de carne, s-au mișcat și au muncit mult, ceea ce este o excelentă prevenire a gutei.

În vremea noastră, s-a stabilit că guta este asociată cu o creștere constantă a acidului uric în sânge. Această afecțiune este posibilă în două cazuri, dacă organismul produce prea mult acid uric, iar rinichii nu au timp să-l îndepărteze, sau invers, dacă nivelul de acid se află în limitele normale, iar rinichii nu îl îndepărtează.

Boala guta regală poate fi declanșată de următorii factori negativi:

• stilul de viață pasiv;
• abuzul de alcool;
• consumul zilnic de alimente care cresc nivelul de acid uric, acestea sunt carnea și organele, drojdia, inclusiv berea, peștele, ciupercile porcini etc.
• predispozitie genetica;
• boli endocrine;
• patologia tractului gastro-intestinal;
• boli oncologice.

Guta apare în principal pe fundal boli concomitenteși malnutriție. Luați în considerare ce fel de boală este, guta la bărbați, cu o fotografie.

Guta - ce este această boală și simptomele ei

Patologia se caracterizează printr-o manifestare în formă acută și cronică, în primul caz, boala apare brusc și este însoțită de un atac de gută, această afecțiune este asociată cu consumul excesiv de carne și alcool. Forma cronică a bolii apare cu o creștere prelungită a acidului uric în organism și se caracterizează prin recurențe frecvente ale atacurilor de gută.

Boala guta regală se manifestă prin următoarele simptome articulare:

• Dureri articulare ascuțite și severe care apar de obicei noaptea sau dimineața devreme;
• Durerea este persistentă și severă, analgezicele aduc puțină ușurare.
• Umflarea severă a articulației afectate, articulația devine roșie, fierbinte, umflată;
• Boala este însoțită de o deteriorare generală a stării, persoana se simte slăbită, refuză să mănânce.

Pentru a înțelege dacă o persoană are cu adevărat gută, trebuie să acordați atenție articulațiilor afectate. Cu guta, ei devin mai întâi inflamați articulații mici pe degete de la mâini sau de la picioare, cel mai adesea degetul mare. În plus, cu guta, simptomele apar brusc și neașteptat și, de exemplu, cu artrita și artroza, durerea crește timp de câteva zile. Luați în considerare guta, ce fel de boală este și simptomele acesteia cu o fotografie.

Guta articulațiilor și diagnosticul acesteia

Am examinat ce articulații afectează guta și ce simptome manifestă, dar acest lucru nu este suficient pentru stadializare diagnostic corect. În caz de durere severă la articulații, pacientul trebuie să consulte cu siguranță un medic. Doar un reumatolog poate explica ce fel de boală de gută este și cum este tratată.

Pentru a diagnostica guta articulațiilor, pacientul va trebui să treacă o serie de teste. În primul rând, pacientul este trimis să facă un test de sânge biochimic, care poate detecta o concentrație crescută de acid uric. Pentru a studia starea articulațiilor, este necesar să se efectueze ultrasunete, raze X sau RMN, aceste metode vor ajuta la înțelegerea cât de grav este deteriorată articulația și la detectarea tuturor tofi.

Guta - cum se trateaza?

Mulți pacienți care au suferit de artrită gută sunt interesați de ce fel de boală de gută este și cum să o trateze. Guta articulațiilor este tratată într-un mod complex, în primul rând, este necesar să se găsească cauza bolii și să o elimine. Dacă patologia este asociată cu tulburări endocrine sau insuficienta renala, atunci pacientul va trebui sa viziteze specialisti de specialitate.

O etapă importantă a tratamentului este reducerea nivelului de acid uric din organism, pentru aceasta pacientului i se prescriu medicamente speciale și o dietă. Tratamentul simptomatic este, de asemenea, indicat pentru ameliorarea durerilor severe.

Tratamentul medical al gutei

Boala articulară, cum ar fi guta, este tratată cu următoarele medicamente:

• Colchicina - acest medicament reduce nivelul de acid uric din organism;
• Medicamente care favorizează excreția acidului uric, cum ar fi alopurinolul;
• Medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene ameliorează durerea și inflamația;
• Medicamentele antiinflamatoare hormonale sunt prescrise pentru dureri insuportabile;
• Recepția vitaminelor este indicată pentru întărirea generală a imunității.

De asemenea, cu guta, este prescrisă utilizarea de unguente care au efecte antiinflamatorii și analgezice, de exemplu, diclofenacul.

Toate medicamentele trebuie prescrise de un medic, ținând cont de vârstă și starea generala rabdator. Dacă medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene nu ajută, nu puteți crește singur doza, ar trebui să consultați un medic pentru a găsi o altă metodă de ameliorare a durerii.

Cura de slabire

Nutriția adecvată joacă un rol important în tratamentul gutei. Dacă o persoană ia colchicină, dar în același timp continuă să consume în mod activ alcool și produse care conțin acid uric, boala se va face simțită în curând cu o nouă recidivă.

În timpul unei exacerbări, pacienții ar trebui să renunțe complet la utilizarea cărnii și băuturi alcoolice precum și peștele și leguminoasele. Nu puteți mânca alimente prea dulci, sărate, picante și afumate, de asemenea, este interzis să înfometați și să mâncați în exces. După tratament, puteți mânca carne cantități limitate, nu mai mult de 3 ori pe săptămână în porții mici.

Pentru eliminare rapidă acid uric, pacientul trebuie să bea multă apă curată fără gaz, aproximativ 3 litri de apă pe zi. Nu este recomandat să bei cafea și ceai negru puternic. Trebuie să mănânci în porții mici, 5-6 mese pe zi.

Sunt permise următoarele produse:

• din produse din carne se preferă pieptul de pui datorită conținutului scăzut de purine;
• cereale și paste;
• legume, fructe, fructe de pădure și nuci;
• produse lactate cu conținut scăzut de grăsimi;
• uleiuri vegetale (nu pentru prăjit);
• se poate bea ceai verde, cicoare, bulion de macese.

Pacienții cu gută nu ar trebui să ia în greutate în timpul perioadei de tratament, acest lucru va duce la creșterea stresului asupra articulațiilor și la distrugerea lor mai rapidă.

Tratament de fizioterapie

Tratamentele de fizioterapie sunt adesea prescrise pentru a calma durerea și inflamația. Procedurile ajută la ameliorarea stării pacientului și la reducerea riscului de recădere; pentru gută, sunt prescrise următoarele metode de fizioterapie:

• electroforeză cu medicamente;
• tratament cu ultrasunete;
• tratarea câmpului magnetic;
• tratament cu ultraviolete;
• aplicații de încălzire cu parafină;
• tratarea cu noroi;
• tratare cu ape minerale;
• acupunctura.

De asemenea, pacienților li se prescrie un curs de masaj și exerciții de fizioterapie după îndepărtare simptome acute patologie. Masajul va ajuta la îmbunătățirea circulației sângelui în mușchi, iar gimnastica se va normaliza activitate motorie articulațiilor. Este necesar să faceți exerciții în fiecare zi chiar și după terminarea tratamentului, ca măsură preventivă.

Remedii populare

ÎN tratament complex guta poate fi folosit și rețete Medicină tradițională, vor ajuta la ameliorarea stării și la accelerarea recuperării. Mulți pacienți au observat că, datorită remediilor populare, au fost nevoiți să reducă doza de analgezice, deoarece simptomele s-au diminuat semnificativ. Dar un astfel de tratament este simptomatic, nu va ameliora cauza gutei, așa că nu trebuie să neglijați să mergeți la reumatolog.

Guta, ce este această boală cu o fotografie și cum să o tratezi cu remedii populare:

• Băile cu decocturi de ierburi și sare de mare au un efect antiinflamator și analgezic excelent.
• O frecare cu iod și analgină va ajuta la ameliorarea unui atac de artrită gutoasă. Pentru a-l pregăti, 10 tablete trebuie măcinate în pulbere, adăugați o sticlă de iod, 10 grame de camfor și 300 de grame de alcool medical. Acest instrument nu poate fi utilizat pentru patologii glanda tiroida.
• Ajută la reducerea durerii și a inflamației frunza de varza. Se spală, se bate și se aplică pe articulația bolnavă timp de 8 ore, după care se îndepărtează foaia veche și se aplică una nouă.

Mai multe articole: Tencuiala japoneza pentru rosturi

Prevenire și prognostic

Dacă pacientul a consultat un medic în timp util și a urmat un curs adecvat de tratament, atunci prognosticul este favorabil în majoritatea cazurilor. Cea mai frecventă cauză a complicațiilor sunt patologiile concomitente ale glandei tiroide și ale rinichilor. Dacă boala nu este tratată imediat, devine forma cronica.

Pentru a evita artrita gutoasă, trebuie să urmați următoarele recomandări:

• fiți moderat în alimentație, nu abuzați de alcool;
• faceți exerciții dimineața, vizitați piscina, plimbați-vă în fiecare zi;
• consultați un medic la timp pentru tratamentul bolilor inflamatorii și infecțioase.

Un stil de viață sănătos poate ajuta la prevenirea unei varietăți de boală gravă, inclusiv guta.

Durerea articulară poate fi cauzată de o varietate de motive. Unele apar după leziuni grave, altele sunt asociate cu producerea de anticorpi la propriile celule. Cu toate acestea, un grup special este format din boli metabolice, care sunt, de asemenea, capabile să afecteze SIstemul musculoscheletal.

Boala regală - acesta este numele popular pentru gută, o boală asociată cu o încălcare a schimbului de baze purinice. Când proteinele și acizii nucleici se descompun în organism, se formează purine, dintre care una este acidul uric.

Cu un exces al acestui substrat în organism, apar simptome caracteristice de gută, care pot determina o persoană să nu mai poată lucra. De ce apare această situație și cum să o facem?

De ce boala regilor?

Guta este o boală destul de comună în lumea modernă, dar odinioară era numită boala celor bogați. De ce? Chestia este că dezvoltarea bolii este în mare măsură influențată de dieta unei persoane.

Fără utilizarea unei cantități mari de proteine, precum și a alimentelor care conțin purine, manifestările clinice ale bolii nu se vor face simțite. Utilizare mai devreme ciocolata, cafeaua, diverse tipuri de carne și pește și-au putut permite doar oamenii foarte bogați. Deci, numele „boala regilor” a fost atribuit patologiei.

Aceste cunoștințe despre gută ajută medicii și pacienții, deoarece ajută la evitarea manifestărilor bolii prin formarea unei diete potrivite. Principiile dietei pentru gută vor fi discutate în detaliu mai jos.

Cauze

Bolile metabolice au întotdeauna un mecanism destul de complex de dezvoltare. De obicei bazat pe patologia ereditară, defecte ale enzimelor sau proteinelor de codificare.

Guta este o boală polietiologică. Diferiți factori predispozanți pot duce la aceasta:

1. predispoziție ereditară. Tulburările metabolismului purinelor pot fi transmise din generație în generație.
2. Consum crescut de carne, pește, cafea, ceai, ciocolată, leguminoase, bere și alte băuturi alcoolice. Aceste produse conțin o cantitate mare de baze purinice.
3. terapie anticanceroasă, boală autoimună- duce la descompunerea masivă a proteinelor și la o creștere a acidului uric.
4. Boli de rinichi - asociate cu o încălcare a excreției diferitelor substanțe din sânge, inclusiv acidul uric.
5. Șoc, glicogenoză, alcoolism - aceste condiții patologice sunt asociate atât cu aportul excesiv, cât și cu excreția afectată de purine.
6. Boala este, de asemenea, promovată de hipertensiune arterială și niveluri ridicate de colesterol din sânge.

Odată cu creșterea nivelului de acid uric din organism, se formează o cantitate mare de săruri - urati. Ele pot fi depuse în țesuturi și pot provoca cele mai izbitoare trei manifestări ale bolii:

• Depunerea în articulații odată cu dezvoltarea artritei.
• Așezarea în tubulii rinichilor, ducând la nefropatie.
• Formarea tofi în țesut subcutanat datorită cantităţii mari de urati.

Cunoașterea detaliată a mecanismului de dezvoltare a bolii ajută la stabilirea unui diagnostic la timp și la începerea unui tratament cu drepturi depline.

Simptome

Tabloul clinic al bolii este destul de luminos. Este destul de greu de bănuit o boală într-un stadiu incipient (cu o creștere a uratilor în sânge), dar atunci când acidul uric începe să se depună în țesuturi, simptomele se fac simțite.

Principalele manifestări ale gutei corespund mecanismului său de dezvoltare. În această ordine ar trebui să fie dezasamblate mai detaliat.

Artrită

Cel mai frapant simptom al bolii, care cel mai adesea determină pacientul să consulte un medic, este artrita gutoasă. Acest sindrom, dacă nu este tratat, trece prin următoarele etape:

1. Creșterea asimptomatică a acidului uric în organism.
2. Primul episod de depunere de urati în articulație cu dezvoltarea artritei gutoase acute.
3. Perioada intercritică – corespunde momentului unei noi acumulări de urati în organism.
4. Atacuri repetate, artrită cronică, deformări articulare, recidive ale bolii.

Inflamația articulațiilor poate fi observată într-o mare varietate de boli. Semnele specifice ajută la distingerea gutei de alte boli:

• Durere intensă în articulație de tip inflamator.
• Roșeață, umflarea articulației, pielea de deasupra este fierbinte.
• Mai des este afectată o articulație, mai rar 2-3. Pe măsură ce se dezvoltă artrita cronică, din ce în ce mai multe articulații pot fi implicate.
• Inflamația este adesea însoțită de o creștere a temperaturii corpului.
• Boala debutează spontan, fără stres sau traume prealabile.
• Cel mai adesea, boala afectează articulațiile piciorului, în special degetul mare.

Aceste semne sugerează artrita gutoasă. Când alte organe sunt afectate, diagnosticul devine evident.

Nefropatie

O altă manifestare caracteristică a gutei este înfrângerea sistemului urinar. În funcție de severitatea și durata evoluției bolii, rinichii pot fi afectați în diverse variante și forme clinice.

Chiar și în stadiul de hiperuricemie asimptomatică, când încă nu există manifestări de artrită gutoasă, se pot observa deja depozite de urat în tubii rinichi. Această afecțiune se numește nefrolitiază. În timp, din aceste săruri se formează conglomerate mai mari și boala urolitiază.

O piatră în ureter poate provoca insuficiență renală acută și retenție urinară, care sunt afecțiuni grave care pun viața în pericol. Guta crește, de asemenea, riscul de reapariție a pielonefritei.

Toate aceste boli, atunci când progresează, provoacă nefroscleroză - înlocuirea țesutului parenchimatos al rinichiului cu țesut conjunctiv, care nu este capabil să îndeplinească funcții specifice. Acest lucru este însoțit de simptome de insuficiență renală.

Excreția perturbată a produselor metabolice exacerbează și mai mult boala. Apare un cerc vicios.

În ciuda faptului că mulți pacienți nu prezintă plângeri subiective din partea sistemului urinar, leziunea ei este cea mai mare. manifestare periculoasă gută.

Tophi

Un simptom specific al bolii este formarea de granuloame gutoase. Aceste conglomerate au următoarele caracteristici:

• Sunt localizate în țesutul subcutanat.
• Au o textură fermă.
• Sunt formate din săruri de acid uric, pe tăietură sunt straturi de urati albi.
• Nu rănește, nu sunt însoțite de inflamație.
• Cel mai adesea situat în apropierea articulațiilor mari.
• Ele se formează numai cu o creștere semnificativă a acidului uric, al cărui exces merge în țesutul subcutanat.

Detectarea unor astfel de „umflături” vă permite să diagnosticați cu ușurință guta.

Diagnosticare

Boala regală se caracterizează prin simptome tipice, dar artrita și nefropatia nu sunt întotdeauna de o natură atât de specifică, iar tofi de multe ori nu se formează deloc.

În acest caz, diagnosticul este ajutat la stabilirea metodelor de cercetare de laborator și instrumentale:

1. Test de sânge pentru nivelul acidului uric. Detectarea hiperuricemiei nu permite diagnosticarea gutei, dar este unul dintre criteriile acesteia.
2. Analiza fluidului articular - detectarea cristalelor de monourat de sodiu în acesta permite stabilirea unui diagnostic cu punct.
3. Microscopia de polarizare și studiul chimic al conținutului de tofi.
4. Radiografia articulațiilor în care a apărut artrita - imaginea prezintă chisturi subcorticale, absența eroziunilor caracteristice artritei autoimune.
5. Rezonanța magnetică și scanare CT- sunt folosite pentru un diagnostic mai precis in caz de dificultati.
6. În analiza bacteriologică a lichidului sinovial, nu ar trebui să existe microfloră, altfel ar trebui să vă gândiți la artrita infecțioasă.
7. Analiza urinei este utilizată pentru a studia funcția rinichilor, pentru a detecta sau exclude nefropatia, insuficiența renală, pielonefrita.
8. Examinarea cu ultrasunete a rinichilor - se efectuează pentru a detecta nefroscleroza și pietrele în pelvis renal, uretere.

Aceste studii nu sunt efectuate la toți pacienții în totalitate. Medicul decide dacă să efectueze procedura de diagnosticareîn prezenţa anumitor manifestări clinice ale bolii.

Diagnosticul în timp util și complet vă permite să începeți terapia adecvată perioadei de boală.

Tratament

Terapia bolii celor bogați este un proces destul de complicat. Este necesar nu numai să aplici metode non-medicamentale prevenirea recidivelor, dar și să folosească 2 regimuri de tratament diferite. Primul este utilizat în timpul unui atac de gută acut, al doilea - ca terapie de întreținere.

În primul rând, pentru a atenua starea, este necesar să se utilizeze metode de expunere non-medicamentoase:

• Normalizarea activității fizice, plimbări regulate în aer curat.
• Pierderea în greutate pentru a ușura starea articulațiilor.
• Excluderea consumului de alcool, în special bere.
• Dieta - despre principii alimentatie medicala se va spune mai jos.
• Tratamentul și prevenirea bolilor concomitente, în special a patologiei renale.
• Ameliorarea în timp util a infecțiilor, tratamentul focarelor de infecție cronică.
• Normalizarea nivelului de colesterol din sânge, precum și a tensiunii arteriale.

În afara unei exacerbări a artritei, este indicată o vizită la un sanatoriu. Sunt recomandate statiuni balneologice, cu ape clorurate de sodiu, namol, cu ape hidrogen sulfurate, cu lacuri cu radon, cu ape silicice azotate si iodo-bromoase.

O recomandare pentru tratament balnear trebuie obținută de la medicul curant, care va evalua absența contraindicațiilor pentru terapia balneară.

Cura de slabire

Pentru a reduce frecvența și severitatea exacerbărilor bolii, toți pacienții cu gută sunt prescriși dieta terapeutica. Schimbarea dietei în combinație cu terapia de întreținere poate elimina apariția de noi atacuri, poate proteja rinichii de nefropatie și insuficiență renală severă.

Principiile de bază ale dietei pentru boala regilor:

• Excluderea din alimentație a alimentelor care conțin o cantitate mare de baze purinice - au fost enumerate mai sus.
• Reduceți pe cât posibil consumul de alcool. Berea cu gută este contraindicată.
• Alimentele trebuie gătite în formă fiartă, coaptă, la abur. Alimentele prăjite sunt interzise.
• Este recomandat să consumați o mulțime de produse lactate.
• Carnea roșie și peștele sunt recomandate a fi excluse.
• Mesele trebuie să fie regulate, de 5-6 ori pe zi. Mâncarea excesivă trebuie evitată.
• Dieta ar trebui să contribuie la reducerea greutății corporale, precum și a colesterolului, acest lucru are un efect bun asupra stării articulațiilor și asupra prognosticului.

Nutriția adecvată pentru gută reduce nevoia de medicamente. Dieta este o modalitate excelentă de a vă îmbunătăți sănătatea.

Reducerea unui atac

În timpul unui atac de gută acut, apar dureri articulare severe, care necesită tratament simptomatic. În acest moment, scăderea nivelului de acid uric din sânge nu are sens, deoarece cea mai mare parte a urat se află în cavitatea articulară.

Tratamentul medicamentos implică utilizarea următoarelor medicamente:

1. colchicina - cel mai bun remediu pentru tratamentul crizelor de gută. Acest medicament într-o doză medie reduce eficient intensitatea simptomelor inflamației. Pe lângă ameliorarea durerii și a inflamației, colchicina are capacitatea de a reduce cantitatea de urat din cavitatea articulară. Din păcate, medicamentul este destul de greu de găsit în farmaciile rusești, așa că mulți pacienți îl cumpără din străinătate.
2. Medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene sunt, de asemenea alternativă demnă colchicina. Se recomandă utilizarea AINS selective - meloxicam, celecoxib, etoricoxib. Aceste medicamente afectează într-o măsură mai mică funcția ficatului și a stomacului. Acest lucru este deosebit de important în cazul unui atac de gută, deoarece uneori sunt necesare doze destul de mari de medicamente nesteroidiene.

Mai multe articole: Cum să tratezi recenziile articulației maxilarului?

O altă modalitate de a trata inflamația acută poate fi îndepărtarea lichidului articular, urmată de introducerea de glucocorticosteroizi în cavitatea articulară. Această metodă este destul de invazivă, dar conform rezultatelor studiilor clinice, este superioară ca eficacitate tratamentului cu AINS.

Injecțiile articulare sunt utilizate atunci când este imposibil de utilizat medicamente orale, precum și la pacienții cu leziuni la o articulație mare.

Îngrijire de susținere

După ameliorarea unui atac de gută acut, tuturor pacienților li se prescrie terapie de întreținere. Cu guta, este asa-numitul tratament antihiperuricemic. Are ca scop scaderea nivelului de acid uric din sange.

Terapia antihiperuricemică poate dizolva acumulările existente de urat, precum și poate preveni formarea de noi granuloame. În acest scop, se aplică:

1. Alopurinolul este principalul tratament pentru gută. Acest medicament ieftin și accesibil reduce în mod eficient nivelul de acid uric din sângele pacientului. Doza este crescută în prezența pietrelor în sistemul pelvin renal. Doza de alopurinol este controlată de medicul curant, doza este crescută treptat până la atingerea unui nivel acceptabil.
2. Febuxostat (adenuric) - remediu alternativ cu ineficacitate sau intoleranță la alopurinol. Funcționează cel mai bine la pacienții cu insuficiență renală existentă.
3. Medicamentele de rezervă sunt agenți uricozuric. Printre acestea se numără medicamente precum probenecidul, sulfinpirazona. Poate fi utilizat numai cu funcția renală păstrată.

Pentru a preveni reapariția crizelor articulare în primele luni de tratament cu alopurinol, se recomandă utilizarea colchicinei în doze mici chiar și în absența manifestărilor articulare.

De ce guta este considerată boala regală

Articulația devine inflamată din cauza acumulării de săruri de acid uric în ea.

De ce este considerată guta boala regală? Chiar și a te clasifica ca membru al clasei aristocratice din cauza acestei boli este puțin probabil să-ți mulțumească mândria. Durerile gutei sunt atât de chinuitoare încât chiar și un adevărat aristocrat nu ar ezita să se despartă de rădăcinile sale de clasă și să se alăture plebeilor, dacă aceste dureri ar dispărea.

Economisirea nu este întotdeauna utilă

Câți regi sau câți regali sunt pe lume? Judecând după numărul de persoane care suferă de gută, ar trebui să fie cel puțin 10 milioane. Dar e greu de crezut. Dar statisticile privind prevalența acestei boli nu lasă nicio îndoială. Ce provoacă această boală la atât de mulți oameni?

Nu ne naștem cu gută, iar majoritatea afecțiunilor umane apar odată cu povara anilor pe care i-am trăit. Multe boli sunt de natură „acumulativă”. În corpul nostru, ele zăbovesc diverse corpuri substanțe, din care o cantitate mică la început nu are un efect semnificativ asupra vieții, dar apoi, atingând un nivel critic, provoacă o boală.

Guta este un reprezentant tipic al unei astfel de acumulări Substanțe dăunătoare, și anume, acidul uric în țesuturile și articulațiile corpului. Trebuie spus că există oameni, și sunt mulți dintre ei, cu tulburări funcționale ale organismului: de exemplu, cu formare crescută a acestor compuși ai acidului uric, cu disfuncție renală, sau cu ambele tulburări în același timp. În astfel de cazuri, guta se dezvoltă mai des.

Acumularea compușilor acidului uric în țesuturi sau saci de îmbinare până la un anumit nivel provoacă guta, care în greacă înseamnă „capcană pentru picior”. Dacă boala este localizată în articulațiile picioarelor, atunci în faza cronică a dezvoltării sale, o persoană este amenințată cu imobilizarea, de unde și numele bolii.

Dieta regală și impactul acesteia asupra sănătății

Oamenii bogați și regalitatea au suferit de boală.

Cui i-a venit ideea că guta este o boală a regilor? Probabil nu regalitatea în sine. În plus, nu toți proprietarii coroanei au suferit de această boală, ci în primul rând regii lacomi. În cele mai vechi timpuri, alimentele cu carne grasă, carnea afumată, alcoolul și alte delicatese în cantități mari erau posibile numai pe mesele persoanelor de rang înalt, de unde și numele de gută - „boala regală” sau „boala regilor”. La oameni de rând, guta era mult mai puțin frecventă.

Este surprinzător că istoria nu a păstrat nicio mențiune despre această boală în rândul regalității feminine. Poate că reginele au ascuns îngroșarea urâtă a articulațiilor. Dar, cel mai probabil, motivul este că guta la femei este mult mai puțin frecventă decât la bărbați. Se dovedește că în corpul feminin, procesele de conversie a acidului uric decurg oarecum diferit și nu atât de des duc la formarea de ganglioni gutoși (tofi). Abia după debutul menopauzei, guta este detectată la femei, când nivelul de estrogen (hormoni sexuali feminini) scade semnificativ. Dar, în același timp, tophi poate fi absent. În ciuda simptomelor oarecum diferite ale bolilor la bărbați și femei, tratamentul va fi același și poate depinde de caracteristicile individuale ale pacientului.

Guta care afectează articulațiile se datorează conductivității slabe a acidului uric din rinichi, care apare din cauza unei tulburări patologice. procesele metaboliceîn organism. Ca rezultat, compușii acidului uric se depun în organism. Acesta este un produs al descompunerii purinelor și al conversiei acidului uric, care apare în sânge atunci când o persoană consumă alimente grase în exces, alcool, bere, ciocolată, cacao și alte produse. Prin urmare, o dietă adecvată este foarte importantă pentru a restabili metabolismul normal.

Simptomele bolii gutei

Os inflamat cu umflare - simptome tipice ale unui atac acut al bolii

Guta apare prima dată în forma acuta. Simptomele sale sunt următoarele: durere în articulație, umflare în jurul articulației, roșeață a pielii din jurul acesteia și febră locală și adesea frisoane. Atingerea unei articulații umflate provoacă o senzație de durere acută și aproape insuportabilă, care este dată de cristalele de acid uric care au căzut din țesutul articular. Toate acestea sunt manifestări ale fazei acute a gutei.

Este, de asemenea, simptomatic faptul că faza acută poate trece uneori fără tratament, iar după ce pacientul a uitat de boală, reapare brusc. Odată cu inflamația repetată a articulațiilor, în ele se acumulează cristale de acid uric și se formează noduli albi gutosi - tofi. Prin ele însele, sunt nedureroase, dar indică o fază cronică a bolii.

Tophi cu gută nu este singura manifestare a acestei boli, mai degrabă este ultima etapă. Tophi poate izbucni, iar din ele curge un lichid albicios, în care pot fi văzute cristale albicioase. Aceasta înseamnă că a început faza cronică a gutei, ceea ce duce la deformarea articulațiilor și chiar la pierderea mobilității.

Rolul dietei în tratamentul complex al bolii

În cazul manifestărilor simptomelor acute ale bolii, trebuie să consultați imediat un medic, să treceți la o examinare și să primiți o programare. Cu această boală, în niciun caz nu trebuie să vă angajați în auto-tratament. Acest lucru duce adesea la invaliditatea pacientului cu gută.

Cu toate acestea, puteți începe singur tratamentul preventiv cu o dietă care exclude alimentele bogate în purine. Purinele sunt constituenți esențiali ai oricărei celule. Unele dintre ele se formează în organism, dar majoritatea îi sunt furnizate cu hrană. Corpul transformă purinele, iar o parte din descompunere este transformată în acid uric, al cărui exces este excretat din organism de către rinichi. Dacă rinichii nu fac față acestei sarcini, se acumulează în organism și se transformă în cristale, care provoacă simptome dureroase.

Înseamnă asta că, dacă ai gută, nu ar trebui să mănânci alimente care conțin multe purine? Nu este necesar. De exemplu, ceaiul și cafeaua dețin recordul pentru conținutul de purine, dar purinele pe care le conțin nu sunt descompuse în acid uric. Prin urmare, tratamentul gutei cu o dietă este cel mai bine început cu un nutriționist profesionist.

Tratamentul gutei cu medicamente fără a urma o dietă cu conținut scăzut purine sau cu restricţia maximă a acestora.

Med - Vezi articole

Diagnosticul gutei

Mai multe articole: Ameliorează inflamația articulațiilor

Nutriție pentru gută

• Mâncăruri utile din cereale.

Med - Vezi articole

• predispoziție genetică asociată cu o tulburare ereditară a metabolismului bazelor purinice, o lipsă de enzime specifice;
• obezitate, Diabet, sindrom metabolic, boală de rinichi, boală hepatică, menopauza la femei, luarea anumitor medicamente;
• hipotermia corpului poate provoca, de asemenea, un atac - înot într-un iaz rece, purtarea pantofilor umezi - sau, dimpotrivă, supraîncălzirea - o baie, saună, expunere prelungită la soare.

Statisticile mondiale indică faptul că boala este din ce în ce mai tânără, afectând persoanele de vârstă activă. Din ce în ce mai mult, femeile suferă de artrită gutoasă. Nu numai „aristocrații”, ci și oamenii care duc un stil de viață ascetic devin victime ale gutei.

Studii recente ale medicilor americani și canadieni au arătat că riscul de a face gută crește cu 85% în rândul iubitorilor de apă dulce și spumante.

Diagnosticul gutei

În fiecare an se schimbă principiile și metodele de diagnosticare a bolii. Oamenii de știință lucrează pentru a găsi modalități noi, mai eficiente și mai fiabile de a detecta semnele de gută.

Reumatologii se ocupă de problemele de gută, iar terapeuții și chirurgii îi ajută în clinicile din oraș.

Examenul standard pentru artrită gutoasă suspectată include:

• test biochimic de sânge pentru acid uric;
• examinarea cu raze X a articulației bolnave;
• puncția lichidului sinovial din articulația afectată, căutarea de cristale de monourat (MUN) în acesta și cultura bacteriană pentru a detecta o posibilă infecție.

Tratamentul și prevenirea gutei

Tactica terapeutică depinde de severitatea manifestărilor, de natura cursului gutei, de stadiul procesului și de caracteristicile individuale ale organismului. În plus, majoritatea medicamentelor utilizate pentru tratament au o serie de limitări și efecte secundare de care medicul trebuie să țină cont. Auto-medicația pentru gută este inacceptabilă.

Principalele obiective ale tratamentului: ameliorarea durerii și a inflamației, reducerea concentrației de acid uric în sânge. Pentru aceasta utilizare:

• medicamente antiinflamatoare nesteroidiene, uneori medicamente hormonale;
• medicamente care reduc concentrația de acid uric în sânge (preparate cu colchicină);
• medicamente care intensifică excreția acidului uric (preparate de alopurinol).

Tratați un atac acut de gută, mai ales dacă apare pentru prima dată, de preferință într-un spital. Este necesară imobilizarea articulației, pentru care se prescrie repaus la pat.

Toate medicamentele au doar o importanță secundară. Pasul principal în tratamentul și prevenirea gutei este cu pacientul. Schimbarea stilului de viață și a alimentației normalizează nivelul de acid uric din sânge, iar simptomele bolii se retrag.

Cei care sunt expuși riscului de a dezvolta gută ar trebui să excludă complet alcoolul, inclusiv berea și să fie atenți să viziteze baia de aburi, sauna, hamamul. Evitați hipotermia, stresul, uzura. Corecția contează foarte mult. supraponderal corpuri, lupta împotriva hipodinamiei, relații intime cu drepturi depline în familie, care normalizează fondul hormonal.

Nutriție pentru gută

Toți cei care au experimentat atacul său cel puțin o dată știu despre importanța unei alimentații adecvate pentru gută. Gutei nu-i place moderația, iubește excesele alimentare sau foamea completă. O persoană care vrea să învingă această boală trebuie să mănânce rațional.

• De mare importanta regim de băut. Acidul uric are solubilitate limitată în lichid, așa că cu cât rinichii excretă mai multă apă într-o zi, cu atât mai mult acid uric este excretat din organism. Dacă nu există o patologie a sistemului cardiovascular, a rinichilor, se recomandă consumul de cel puțin unul și jumătate până la doi litri de lichid pe zi, mai ales la căldură. Pentru pacientii cu guta sunt utile apele minerale usor alcaline. Băuturile din fructe și kvas potolesc bine setea de vară. Fiți foarte atenți la cafea, ciocolată, cacao. Ceaiul poate fi băut doar slab.
• Raportul dintre carne și alimente vegetale ar trebui să fie de 1:3. Din hrana animalelor, carnea slaba fiarta este acceptabila o data sau de doua ori pe saptamana. Bulionul rămas după gătit nu trebuie consumat. Același lucru este valabil și pentru pește și păsări de curte.
• Organismele, carnea afumată și conservele, untura ar trebui excluse din dietă.
• Practic nu există restricții pentru produsele lactate. Dacă este posibil, este de dorit să se reducă conținutul lor de grăsime.
• Puteți include un ou de pui pe zi în meniu.
• Mâncăruri utile din cereale.
• De la legume și fructe, totul este permis, cu excepția măcrișului, spanacului, zmeurului, smochinelor, conopidă. Fasolea este interzisă. Dar citricele sunt utile.

După cum puteți vedea, alimentația pentru gută este variată, fără restricții drastice. Aderând la principiile sale și reducând treptat conținutul de calorii al dietei, puteți evita atacurile repetate de dureri articulare și puteți prelungi longevitatea activă.

Un studiu recent, bazat pe peste 20 de milioane de cazuri, a dezvăluit informatie uimitoare. Nivel îmbunătățit acidul uric din sânge protejează în mod fiabil o persoană de o boală gravă a sistemului nervos - scleroza multiplă. Există o presupunere că acidul uric blochează oxidarea aminoacizilor din coajă fibrele nervoase prevenind distrugerea acestuia.

Expert: Galina Filippova, candidat la stiinte medicale, medic generalist

Guta - „o boală a sângelui regal”?

Guta a afectat omenirea de secole. În anii 300 î.Hr., au apărut primele înregistrări ale acestei boli, denumită popular „boala regilor”. Simptomele gutei apar în medie la trei din o mie de oameni. De la ce? Să ne uităm mai întâi la definiție.

Deci, „gută” în greacă înseamnă „capcană pentru picior”. Boala se caracterizează prin depunerea de cristale de urat sub formă de monourat de sodiu sau acid uric în diferite țesuturi ale corpului. Să încercăm să explicăm într-un mod mai simplu: guta este o boală metabolică. Dintr-o dată, din anumite motive, apare o defecțiune în acest sistem, în urma căreia cristalele de acid uric nu mai sunt excretate din organism în totalitate. Ca urmare, încep să se depună în articulații sub formă de cristale. Există dureri severe, articulația se umflă. Potrivit cercetărilor, boala afectează în principal bărbații peste patruzeci de ani și femeile după menopauză. Dar acum această boală, la fel ca majoritatea altora, s-a întinerit.

De ce „regal”?

În parte, guta și-a primit numele de la faptul că din timpuri imemoriale afectează oamenii bogați și de succes. Este o boală a stilului de viață. Se dezvoltă ca urmare a consumului de cantități mari de alcool și alimente grase. În timpul domniei regilor, clasa de jos nu își putea permite un astfel de festin pe masă. Doar oamenii nobili sufereau de guta. Acum totul s-a schimbat. O cantitate mare de fast-food și abuzul de alcool a dus la o creștere a numărului de cazuri în ultimii ani.

Cauzele depunerii de cristale de urină.

1. Rinichii sănătoși nu pot excreta cantități mari de acid uric.
2. Acidul uric este produs în sume normale dar rinichii bolnavi nu o pot excreta

În mod surprinzător, cristalele de acid uric sunt similare cu cristalele de cofeină. De aceea, unii oameni de știință cred că pacienții cu gută au șanse să devină genii, deoarece cofeina este un stimulent al activității mentale.

simptome de gută

Guta poate afecta orice parte a sistemului musculo-scheletic (de la picioare până la coate). Dar cel mai adesea articulația degetului mare, genunchiului sau gleznei devine inflamată. Simptomele comune ale unui atac de gută sunt:

• durerea bruscă, în care este imposibil să atingeți articulația bolnavă, apare dimineața devreme sau seara.
• febră puternică. Temperatura corpului poate ajunge la 39-40 de grade.
• edem rapid - se umflă atât de mult încât seamănă cu piciorul unui elefant.
• articulația afectată nu poate fi deplasată.
• durata atacului este de la trei până la zece zile.

Cu o a doua criză, există pericolul de infectare a articulațiilor învecinate, care poate duce la distrugerea lor parțială. Incidentul ulterior este foarte imprevizibil, are loc brusc, iar durata lui variază într-un interval foarte diferit - de la trei luni la douăzeci de ani.

Creșterile rezultate izbucnesc în timp și puteți vedea cristale albicioase de acid uric. Depozitele de sare interferează cu o viață plină. Ele provoacă dureri intense. Este dificil pentru o persoană să suporte fără analgezice, iar aspirina obișnuită nu va ajuta aici.

Mai multe articole: Unguente thailandeze pentru articulații cu venin de șarpe

Principala complicație a gutei este apariția urolitiazelor. Pietrele la rinichi pot cauza insuficienta renala, care este dificil de tratat si poate fi fatala.

Tipuri de boli ale „persoanelor regale”

În medicină, se obișnuiește să se facă distincția între două tipuri de gută - acută și cronică.

Guta acută apare aproape fără simptome. Ea își face griji doar în timpul atacurilor dureroase. Cum om mai lung ignoră boala, cu atât atacurile de gută se repetă mai des.

Guta cronică apare de obicei după o perioadă de boală acută, afectând aceleași articulații. Primele strigăte de ajutor ale zonei afectate sunt o criză în timpul mișcărilor, durerea ascuțită în timpul stresului excesiv. Durerile sunt tolerabile, dar constante, uneori durează câteva luni. În timp, articulația este complet deformată. Dacă boala nu este tratată pentru o lungă perioadă de timp, atunci este posibilă o pierdere completă a capacității de lucru. Este guta cronică care duce la urolitiază, cistită.

Ce boală se numește regal? Ce fel de oameni, în majoritate, au suferit de această boală?

Alexandru Jukov

boala „regale”.
Tradusă din greacă, această boală sună ca „picior în capcană”. Cunoaștem celălalt nume al său - depunerea de săruri.
Printre proprietarii unei boli neplăcute se numără Alexandru cel Mare, Henric al VI-lea, Cromwell, Cardinalul Mazarin, Ivan cel Groaznic, Petru I, Michelangelo, Pușkin, Turgheniev, Maupassant, Stendhal, Columb, Newton, Charles Darwin.

Alexandru Zhigulin

Persoanele cu coagulare slabă a sângelui sufereau de boala regală. Era bolnavă de mulți membri regali

Hemofilie.

Poate te referi la hemofilie?
De obicei, bărbații suferă de boală (moștenire legată de sex), în timp ce femeile acționează ca purtătoare de hemofilie, care ele însele nu suferă de aceasta, dar pot naște fii sau fiice purtătoare bolnave. Cel mai faimos purtător de hemofilie din istorie a fost regina Victoria; aparent, această mutație a apărut în genotipul ei de novo, deoarece hemofilia nu a fost înregistrată în familiile părinților ei. Unul dintre fiii Victoriei (Leopold, Ducele de Albany) suferea de hemofilie, precum și un număr de nepoți și strănepoți (născuți din fiice sau nepoate), inclusiv țareviciul rus Alexei Nikolaevici.
Hemofilia este o boală ereditară asociată cu tulburări de coagulare (procesul de coagulare a sângelui); cu aceasta boala apar hemoragii la nivelul articulatiilor, muschilor si organelor interne, atat spontan, cat si ca urmare a unui traumatism sau interventii chirurgicale.
Hemofilia apare din cauza unei modificări a unei gene pe cromozomul X. Există trei tipuri de hemofilie (A, B, C).

Cel mai probabil, aceasta este guta, o boală a regilor, o consecință a meselor abundente și a libațiilor de vin roșu. Acidul uric se adună în articulații, ceea ce le deformează.

Tradusă din greacă, această boală sună ca „picior în capcană”. Știm un alt nume pentru ea - depunerea de sare
VORBIȚI despre gută - una dintre cele mai frecvente afecțiuni ale bărbaților de succes, activi, veseli.
Dacă guta este lotul oamenilor talentați și de succes, atunci lista cu faimoși gutoși nu face decât să confirme această versiune. Printre proprietarii unei boli neplăcute se numără Alexandru cel Mare, Henric al VI-lea, Cromwell, Cardinalul Mazarin, Ivan cel Groaznic, Petru I, Michelangelo, Pușkin, Turgheniev, Maupassant, Stendhal, Columb, Newton, Charles Darwin.

E drept, vorbim de hemofilie. Și se numește regal, pentru că boala moștenită a prins bine rădăcini în familia regală, unde fratele s-a căsătorit calm cu sora lui și incestul nu a fost un păcat și nu este nimic de spus despre veri. Mama este un conductor - purtător al bolii, iar bărbații - fiii se îmbolnăvesc, hemofilia este purtată de cromozomul X într-un tip recesiv. Dar o femeie se poate îmbolnăvi și dacă are ambii cromozomi XX hemofili sau are un set sexual de XO, adică nu există un al doilea cromozom X. De asemenea, este necesar să se afle dacă frații mamei pacientului sau unchii acesteia de la mama acesteia au suferit de sângerare sau vânătăi mari în urma unor răni ușoare.

Din cele mai vechi timpuri, oamenii au suferit de gută. Această boală a articulațiilor a fost numită chiar „boala regilor” deoarece oamenii bogați au mâncat multă carne și pește gras, precum și băuturi alcoolice.

De pe vremea lui Hipocrate, guta a fost deja tratată - multă vreme a fost medicina tradițională.

Progresele moderne în știință, împreună cu cunoștințele vechilor, au condus la crearea unor metode progresive de tratare a acestei boli.

Ce este boala asta?

artrita gutoasă sau inflamație acută articulațiilor, ca o boală apare din cauza unei tulburări metabolice în organism, ceea ce duce la acumularea excesivă în țesuturi de urati - cristale de săruri de acid uric.

Uratii se acumuleaza atat in interiorul articulatiilor cat si in jurul lor, alegand locuri cu cea mai mica aport de sange - cartilaj si tendoane.

De regulă, articulațiile periferice sunt afectate, de exemplu, articulațiile degetelor de la picioare, dar treptat boala se răspândește la genunchi. Situația este aceeași și la mâini - guta se dezvoltă de la degete la coate.

Fig.: dezvoltarea gutei

Celulele albe din sânge încep să lupte cu urații, dar nu pot face față, iar în locurile în care se acumulează are loc un proces inflamator.

Treptat, în locurile în care sărurile se acumulează, apar umflături - tofi cu gută, care se văd deja cu ochiul liber.

Dacă artrita gutoasă devine cronică, aceasta duce la deformarea articulațiilor.

Motivele dezvoltării bolii

Artrita gută apare adesea la persoanele care suferă de:

• încălcări ale mecanismului de excreție a acidului uric din organism din cauza funcției insuficiente a inimii și rinichilor
• obezi
• Diabet

Uneori hiperuricemie ( continut crescut urati în sânge) apare la persoanele cu boli de sânge - leucemie, anemie, neoplasme maligne și psoriazis.

Foto: gută pe articulațiile degetelor

Adesea cauza gutei este predispoziția ereditară.

Dar, în general, poate fi numită o boală de bunăstare - s-a găsit o relație strânsă între apariția ei și consumul de alimente care conțin cantitate crescută proteine ​​si alcool.

semne si simptome

Artrita gută poate fi suspectată în timpul primului atac acut, care este adesea neprovocat. factori externiși are loc noaptea.

Este posibil să se identifice semnele tipice ale dezvoltării unui atac de gută:

• durerea severă apare în articulație, cel mai adesea apare în zona degetului mare, dar uneori este glezna, cotul sau încheietura mâinii;
• pe locul dureros apare umflarea, pielea devine roșie și strălucitoare, există o senzație de căldură în articulație.

Simptomele de mai sus apar fie deodată, fie apar în câteva minute (ore) și sunt uneori însoțite de febră și frisoane.

Mai precis, semnele de gută diferă în funcție de sexul pacienților:

• la barbati există o durere ascuțită, aproape insuportabilă în articulația afectată, umflare și roșeață a pielii. Boala progresează mai repede și afectează mai des articulațiile mâinilor.
• printre femei de multe ori o singură articulație este afectată, iar cele vecine sunt afectate de gută numai în cazul tratamentului prematur. Pe lângă simptomele tipice, femeile se dezvoltă stare generală de rău, nervozitate, descuamarea pielii la locul articulației bolnave, imobilitatea membrului afectat.

Guta cronică se caracterizează prin faptul că atacurile devin mai frecvente, iar intervalele asimptomatice sunt mai scurte.

Alte articulații sunt afectate, membrele își pierd mobilitatea, apar ganglioni gutoși - tofi.

Ce poate exacerba?

Identificați principalii factori de risc pentru exacerbarea gutei:

• gen masculin;
• vârsta peste 50 de ani;
• slăbiciune musculară scheletică;
• obezitatea;
• intoxicație cu alcool;
• fluctuații ale pH-ului sângelui;
• scăderea excreției de acid uric de către rinichi.

Experții cred că cauza unui atac acut poate fi:

• consumul de alimente bogate în purine - ficat, carne roșie, fructe de mare, leguminoase;
• consumul de alcool - vinuri seci și, în special, bere;
• medicamente care contribuie la hiperuricemie (de exemplu, vitamina A).
• hipertensiune arteriala;
• suprasarcină fizică;
• hipotermie;
• purtând pantofi strâmți.

Dacă nu începeți tratamentul în timp util, atacurile acute de gută se vor dezvolta rapid în cele cronice.

Metode de diagnosticare a bolii

Apariția durerilor articulare este un motiv pentru a consulta imediat un medic care va exclude alte afecțiuni artritice - lupusul eritematos sistemic și artrita reumatoidă, care au simptome asemănătoare gutei.

Fig.: Afectarea articulară în lupusul eritematos sistemic

Spre complex metode de diagnostic pentru a detecta această boală includ:

• analize de sânge, care va arăta dacă nivelul de urat este crescut. Deși există cazuri în care cristalele de acid uric sunt prezente în sânge la un nivel normal, apare guta.
• prelevarea unei probe de țesut(sub Anestezie locala) sau fluid intraarticular (procedura este foarte dureroasă, dar necesară) pentru prezența în ele a cristalelor de urat în formă de ac.
• studii cu raze X prezentând leziuni osoase gutoase și tofi.

Diagnosticul de artrită gutoasă se bazează pe istoricul și examenul clinic al pacientului.

Video: cum arată articulațiile membrelor afectate de gută

Ce este "boala regală" periculoasă?

Ce cauzează guta? Deoarece boala este direct legată de hiperuricemie, lipsa tratamentului duce la acumularea de săruri de acid uric în exces în organism și la modificări ulterioare ale organe interne(în primul rând în rinichi).

Într-un sfert din toate cazurile, pacienții cu gută dezvoltă în cele din urmă urolitiază și insuficiență renală.

Fig.: urolitiază

Alte posibile complicații ale gutei sunt:

• aspect rinichi gutos(leziune de tesut);
• insuficiență renală completă;
• poliartrita eroziv-distructivă;
• ateroscleroză severă.

Cum să scapi de depozitele de sare cu guta? Citiți despre metodele populare de tratament în articolul despre

cum să tratați depozitele de sare din articulații

Te-ai săturat de dureri articulare cronice? Simptomele pot fi ameliorate cu un unguent antiinflamator. Aflați mai multe despre el aici.

Modalități de a trata guta

O abordare integrată este importantă în tratamentul gutei. O condiție indispensabilă este normalizarea echilibrului procesului metabolic, restabilirea funcției renale și numirea medicamentelor.

Planul general de tratament include ameliorarea durerii și tratamentul în curs. medicamentele necesare pentru a evita atacurile repetate și a preveni depunerea ulterioară de urati.

Tratament medical

Pentru tratamentul atacurilor acute se folosește colchicina, după care durerea dispare în 12 ore și dispare complet în 48 de ore.

Mai multe articole: Injecții pentru articulațiile genunchiului

Antiinflamatoarele nesteroidiene (ibuprofen, diclofenac, indometacin etc.) sunt de asemenea utilizate pentru ameliorarea durerii.

Foto: medicamentul colchicină pentru tratamentul gutei

De asemenea, prescriși pe scară largă pentru tratament sunt corticosteroizii (de exemplu, dispropanul), care sunt medicamente antiinflamatoare puternice.

În plus, sunt prescrise medicamente care elimină acidul uric (de obicei alopurinolul).

Există și un tratament al gutei cu unguente care au efect analgezic și antiinflamator local.

Trebuie amintit că terapie medicamentoasă, efectuată în timp util, poate rezolva problema gutei o dată pentru totdeauna.

În plus, compresele cu o soluție de 50% de dimexid, care are un efect analgezic și antiinflamator pronunțat, sunt folosite pentru a opri atacurile bolii.

Pentru a face acest lucru, amestecați 1 lingură. soluție de dimexid cu 1 lingură. apă și o fiolă de novocaină sau analgină, aplicați o compresă pe articulația afectată timp de 30-40 de minute. De obicei, cursul tratamentului cu soluție de Dimexide este de 10-20 de proceduri.

Tratament hardware

Acest tip de terapie ajută la ameliorarea atacurilor acute ale bolii.

Cel mai des folosit:

• iradierea ultravioletă zona afectată, cum ar fi articulatia genunchiului, care poate ajuta chiar înainte de apariția umflăturilor și roșeații, adică. opriți un atac de gută care se apropie
• tratament cu ultrasunete: astfel se exercita asupra articulatiei bolnave un efect rezolutiv, analgezic si antiinflamator.
• terapie cu laser: laserul distruge acumulările de săruri din articulații (așa-numitele tofi).
• ultrafonoforeză cu hidrocortizon (uneori combinată cu terapia cu ultrasunete): ajută la slăbirea procesului inflamator, la creșterea circulației limfei și a sângelui și accelerează eliminarea sărurilor din țesuturile afectate.

Ajută mai ales tratament hardware cu o combinație de artrită gutoasă cronică cu osteoartrita.

Homeopatie

Medicamentele homeopate China, Sabina, Colchicum, Berberis sunt folosite pentru a trata această boală..

Ele pot corecta deformările minore, pot ameliora umflarea și, de asemenea, pot corecta tulburările asociate.

Preparatul necesar este selectat individual de către un specialist homeopat.

Fizioterapie

În perioada de remisie a bolii, se utilizează termoterapia:

• aplicații cu noroi;
• aplicatii cu ozocherita sau parafina.

Acest tratament reduce durerea, inflamația și îmbunătățește funcția articulațiilor.

De asemenea, tratamentul cu sanatoriu și spa este adesea prescris ca metodă de reabilitare, inclusiv balneoterapia (băi cu iod-brom, radon, clorură de sodiu și hidrogen sulfurat).

Balneoterapia contribuie la:

• îmbunătățirea microcirculației și a circulației sângelui în țesuturi;
• întărirea activității rinichilor și ficatului;
• normalizarea metabolismului lipidelor în organism.

În tratamentul complex, pot fi utilizate suplimentar apă minerală alcalină și nutriție dietetică.

Interventie chirurgicala

Chirurgical, o puncție articulară este adesea efectuată cu introducerea simultană a corticosteroizilor în spațiul intraarticular.

Uneori, depozitele de urat, ganglionii de gută mari sunt îndepărtați rapid (în special cu fistule și ulcerații ale pielii).

Terapia cu unde de șoc distruge pietrele la rinichi, care sunt apoi excretate prin urină.

În unele cazuri, cu distrugerea semnificativă a cartilajului după îndepărtarea tofilor, aceștia recurg la chirurgie reconstructivă a articulațiilor (artroplastie).

Tratament după metoda dr. Bubnovsky

Conform metodei dr. Bubnovsky, se folosesc exerciții terapeutice și kinetoterapie.

Un set de exerciții special selectat face ca sistemul musculo-scheletic să funcționeze în mod normal, în urma căruia poți scăpa de gută și de durerile care o însoțesc.

Video: gimnastică pentru articulații conform lui Bubnovsky

Nou în tratamentul gutei

Până în prezent, inovațiile în tratamentul bolii sunt:

• crearea de noi medicamente din clasa antiinflamatoarelor nesteroidiene: Celebrex, Arcoxia, Nimesulide fullflex etc., care sunt mult mai blânde pe tractul gastrointestinal decât predecesorii lor.
• folosirea purificării hardware a sângelui din acid uric (hemosorția plasmoforezei). Acest metoda noua tratamentul este considerat crunt și se efectuează cu echipamente medicale speciale.

Cura de slabire

Nutriția este o parte integrantă a tratamentului gutei, include aderarea la un regim special.

Meniul pentru gută ar trebui să se schimbe.

Deci, este necesar să se reducă la minimum:

• produse din carne, inclusiv ficatul (este permisă doar carnea slabă de vită)
• produse din pește, inclusiv fructe de mare (doar permise soiuri slabe peste mare)
• utilizarea de leguminoase, măcriș, vinete, conopidă, ciuperci, ridichi
• mâncând ciocolată
• numărul de marinate, conserve, brânzeturi sărate

În plus, este necesar să se reducă cantitatea de lapte consumată, untși ouă.

Băuturile alcoolice pentru gută trebuie evitate complet.

Cantitatea de alimente cu carbohidrați din dietă crește:

• feluri de mâncare cu făină
• produse lactate fermentate
• majoritatea legumelor
• ceai verde și băuturi din fructe de pădure
• deserturi dulci (marmeladă, bezele)
• uleiuri vegetale (măsline, floarea soarelui, semințe de in)

Rețetele pentru gută pot fi foarte diverse.

De exemplu, ar fi util borș vegetarian pe bulion de legume, asezonat cu smântână și pătrunjel, orice supe vegetariene sau diferite variante tocană de legume.

Pacienții cu gută pot naviga prin dieta în meniul tabelelor dietetice nr. 5, 6 și 8.

Cum să eliminați singur exacerbarea?

În timpul unei exacerbări a bolii, este necesar să luați ibuprofen, diclofenac sau alte medicamente antiinflamatoare analgezice nesteroidiene.

În primele ore de la debutul unui atac, puteți lua și medicamentul colchicină.

În plus, pentru a atenua starea, trebuie să bei multe lichide, să oferi liniște membrelor și să aplici periodic comprese reci pe zona afectată.

De ce doare partea inferioară a spatelui? Descoperi,

de ce apare durerea de spate

Pe site-ul nostru.

Cea mai frecventă cauză a durerii de spate este osteocondroza. Puteți găsi informații despre simptomele și tratamentul bolii aici.

Ai dureri insuportabile la călcâie? Un posibil motiv pentru aceasta este un pinten calcanean. Puteți afla mai multe despre boală aici.

Prevenirea dezvoltării

Dacă există o predispoziție ereditară la gută, este necesar să se ia măsuri preventive pentru a reduce conținutul de urati din sânge, care poate provoca la un moment dat un atac al bolii.

Pentru asta ai nevoie de:

• respectați o dietă prin refuzul alimentelor bogate în proteine ​​și creșterea aportului de lichide;
• elimina complet alcoolul;
• controlează-ți greutatea, prevenind obezitatea;
• Faceți controale medicale regulate și analize de sânge.

FAQ

Pacienții sunt cel mai interesați de astfel de subiecte legate de gută:

Ce specialist sa contactezi?

Cu suspiciune de gută, puteți contacta următorii specialiști - un terapeut, reumatolog, nefrolog, urolog. Ei vor prescrie teste și vor pune un diagnostic.

Am picioarele plate și un nod pe degetul de la picior - este gută?

Guta nu este asociată cu picioarele plate, este o boală a tulburărilor metabolice.

Care este prognosticul?

Cu tratament și aderență în timp util stil de viata sanatos prognosticul de viață este cel mai favorabil.

Ce se întâmplă dacă boala nu este tratată?

În acest caz, poate apărea dizabilitate.

Dau handicap?

Guta este o boală sistemică care poate provoca dizabilitate.

Deci, cu artrita gutoasă de gradul 4, însoțită de prezența unor tofi mari și leziuni severe ale rinichilor, dau 1 grup de dizabilități. Artrita 3 și 2 grade primesc, respectiv, 2 și 3 grupe de dizabilități.

Dacă artrita gutoasă are 1 grad și se caracterizează prin atacuri rare fără leziuni renale, atunci este prescrisă o restricție de-a lungul liniei VKK.

Cine are mai multe șanse de a face această boală?

Peste 70% din toți pacienții cu gută sunt bărbați cu vârsta peste 50 de ani. Această stare de fapt se explică printr-un defect al cromozomului masculin și tendința sexului puternic la boli de rinichi.

In afara de asta, imagine greșită viața, inclusiv abuzul de alcool și alimente grase sunt conduși mai des de bărbați.

Femeile fac gută mai ales în timpul menopauzei. Copiii suferă rar de această boală.

Care sunt regulile de bază pentru controlul bolii?

Pentru a controla starea de sănătate în gută și pentru a preveni apariția atacurilor detaliate, trebuie să:

• trece constant analize biochimice sânge pentru conținutul de săruri de acid uric din acesta;
• dacă este necesar, perforați lichidul intraarticular;
• respectă pe deplin prescripțiile medicului și dieta gutoasă.

Video: diagnostic și tratament

Cel mai frecvent mit asociat cu guta este o concepție greșită despre cum arată articulația afectată.

Mulți oameni cred că hallux valgus articulația degetului mare, așa-numita „cucuță” este guta.

De fapt, „bump” este o boală ortopedică a piciorului care nu are nimic de-a face cu guta, o boală metabolică.

Un alt mit comun este că poți scăpa de gută spălându-ți rinichii cu bere.

De fapt, berea este contraindicată categoric pentru gută: conține o cantitate mare de purine - substanțe care provoacă această boală.

Există, de asemenea, opinia că această boală este o boală a alcoolicilor..

Da, alcoolul afectează negativ funcția rinichilor, ceea ce exacerbează procesele gutei, dar numai o combinație de mai mulți factori adversi poate provoca boala.

Alcoolul nu joacă un rol principal aici.

În plus, unii oameni cred că guta nu are leac..

Cu toate acestea, nu este.

Medicina tradițională își dovedește adesea inconsecvența în tratamentul gutei, dar o combinație complexă de metode moderne dă un efect foarte favorabil.

Astăzi, guta este bine controlată și tratată, dar numai la pacienții disciplinați!

Nu mulți cunosc numele real al bolii folosite în medicină, despre care se va discuta. Pentru mulți, sună ca „boala regală” sau „ Coagulare proastă sânge." Având în vedere prima versiune a numelui, care este ferm înrădăcinată în oamenii obișnuiți, există chiar și credința că este tipic numai pentru indivizii cu „sânge albastru” și apariția sa printre oamenii obișnuiți care nu au nicio rudenie cu aristocrația. și, mai ales, familia regală este nerealistă.

În ciuda tuturor miturilor care caracterizează hemofilia, apariția acesteia este mai mult decât reală pentru orice persoană, indiferent dacă strămoșii săi aparțineau sau nu clasei superioare. Factorul ereditar joacă încă un rol cheie în diagnosticarea acestei boli, dar nu este deloc o chestiune de origine nobilă.

Hemofilia - ce este?

Boala este caracterizată coagulare slabă sânge. Primind o rănire minoră, o persoană care suferă de „boala regală” nu poate opri sângele pentru o lungă perioadă de timp. Și mai rău, dacă apare sângerare în organele interne - în astfel de cazuri, hemofilia poate fi fatală.

Din timpuri imemoriale, medicii din toate țările au fost interesați de ce fel de boală este, care sunt cauzele apariției acesteia și dacă poate fi eliminată. Abia la mijlocul secolului al XX-lea au început să apară unele răspunsuri la aceste întrebări în lumea medicală.

Dificultățile de pliere apar din cauza mutației, care, la rândul său, rezultă din ereditatea slabă. Hemofilia se transmite la nivel genetic, dar boala apare diferit la bărbați și femei.

Dacă componenta feminină practic nu observă modificări în organism, atunci bărbații experimentează toate consecințele bolii, începând din copilărie. La copii, coagularea slabă este observată încă din primele zile, iar dacă nu se iau măsurile de tratament adecvate, atunci prognoza este tristă - nu mai mult de 15 ani de viață.

Pentru ca coagularea sângelui să aibă loc în timp util, este necesar ca la acest proces să ia parte 12 tipuri de proteine, dintre care unul este absent la pacienții cu hemofilie. Având în vedere acest lucru, predomină problemele de coagulare a sângelui, precum și sângerările spontane.

Cum apare infecția?

Boala se transmite exclusiv genetic de la părinții bolnavi (sau unul dintre ei). Există o părere că hemofilia este o boală masculină, dar nu este. Hemofilia la femei se găsește la fel de des ca și în componenta masculină, dar, în cele mai multe cazuri, nu se manifestă. Reprezentanții sexului slab, de fapt, sunt doar conducători (conductori) ai bolii.

Probabilitatea ca un cuplu în care unul dintre soți este bolnav de „boala regală” să aibă un descendent infectat este de aproximativ 50%. Gena hemofiliei este transmisă atât la băieți, cât și la fete. Singura diferență este că primul grup va experimenta boli caracteristice simptome, iar al doilea va fi doar purtătorul său.

Hemofilie dobândită

Au fost înregistrate cazuri când boala avea un caracter dobândit. Dar acest lucru se întâmplă extrem de rar. Cel mai notabil exemplu este Regina Victoria. Ea a fost cea care a avut dificultăți de coagulare a început să apară deja la o vârstă mai matură.

Hemofilia dobândită nu este posibilă la copii. De regulă, apare la persoanele peste 60 de ani. Dezvoltarea acestui tip de boală este extrem de rară - la 1 persoană din 1000 de mii. Cauzele hemofiliei, înregistrate la persoanele care nu au suferit anterior de aceasta:

• luarea de medicamente;
• sarcina târzie.

Dar și hemofilia se poate dezvolta cu boli imune severe. Până acum, medicii nu au reușit să stabilească alte cauze ale coagulării slabe a sângelui care apare la vârsta adultă.

De ce se îmbolnăvesc bărbații?

Faptul că doar reprezentanții jumătății masculine suferă de hemofilie se explică prin numărul de cromozomi X. Femeile au 2 dintre ele, bărbații au 1. Dacă infecția apare la femei, atunci gena afectează doar 1 cromozom. Al doilea cromozom feminin devine dominant și nu permite ca boala să prevaleze în organism. Astfel, femeia devine doar purtătoare.

Pentru bărbați, însă, lucrurile stau diferit. Datorită prezenței unui singur cromozom X, gena provoacă cursul complet al bolii. Starea sa latentă este complet exclusă.

Clasificarea bolii

Hemofilia poate fi de trei tipuri:

• clasic (A);
• boala de Crăciun (B);
• hemofilie „C”;

Stabilirea speciei depinde de ce factor, necesar pentru coagularea corectă a sângelui, este absent.

Boala regală - hemofilia de tip "A" este cea mai frecventă - ¾ cazuri. Apare din cauza unei deficiențe de globulină antihemofilă, care este necesară pentru formarea trombokinazei active.

Boala de Crăciun (hemofilia B) apare mai rar - 13% din cazurile de incoagulabilitate a sângelui. Rezultă din lipsa componentei plasmatice a tromboplastinei.

Ultimul tip de boală - tipul "C" este extrem de rar - în 2% din cazuri.

Cu cât lipsa factorilor plasmatici necesari pentru o coagulare adecvată a sângelui este mai mare, cu atât boala este mai gravă.

La nivelul factorului lipsă, care este de 1%, se dezvoltă un sindrom hemoragic sever. Apare de obicei la copiii mici. Cu această formă a bolii, bebelușul suferă de hemoragii frecvente care apar în țesuturile musculare, articulații și organe interne. Deja în primele zile de viață, copilul are:

• cefalohematoame;
• sângerare din cordonul ombilical (lung);
• melena;
• sângerări frecvente și prelungite în timpul dentiției (sau la schimbarea dinților de lapte în molari).

La copiii cu hemofilie moderată, nivelul factorului plasmatic nu este mai mare de 5%. Boala se face simțită mai aproape de vârsta preșcolară. Exacerbările sunt posibile nu mai mult de 3 ori pe an. Hemoragiile apar în tesut muscularși articulații.

La formă blândă boli, nivelul factorilor plasmatici este întotdeauna peste 5%. Primele manifestări apar în anii de scoala. Sângerarea nu este frecventă și nu durează mult.

Simptome

Manifestările bolii apar la copii în primele zile de viață. Sângerările sunt frecvente și prelungite, și apar la nivelul cordonului ombilical, la nivelul gingiilor (în timpul dentiției). Se formează hematoame și cefalohematoame. În timpul intervențiilor chirurgicale, apar afectarea anumitor zone, ceea ce duce și la hemoragie prelungită.

În ciuda riscului ridicat de hemofilie în pruncie, nu reprezintă întotdeauna o amenințare serioasă, deoarece organismul este în mod constant saturat cu trombokinază activă, care este îmbogățită în laptele matern, ceea ce contribuie la coagularea rapidă a sângelui.

În perioada în care copilul începe să facă primii pași, probabilitatea unor răni care contribuie la sângerare crește semnificativ. După un an, copilul este expus la:

• sângerări nazale;
• hematoame subcutanate;
• hemoragii în țesutul muscular;
• diateza hemoragică (apare din cauza infecției în organism).

Gingiile sângerează în special. persoanele cu hemofilie sunt adesea anemice.

Cel mai frecvent și pronunțat însoțitor al bolii este hemartroza. Prima hemoragie care apare în interiorul articulațiilor este observată la vârsta de 1 an. Poate apărea atât după o vânătaie, cât și spontan. Acest fenomen este însoțit dureri severe, mărirea articulației, umflarea pielii peste ea. Din acest motiv, nu este exclusă posibilitatea dezvoltării următoarelor afecțiuni:

• sinovita cronică;
• contractura;
• osteoartrita deformatoare.

Dezvoltarea osteoartritei deformante contribuie la tulburări:

• rahiocampsis;
• curbura pelvisului;
• hipotrofia țesutului muscular;
• osteoporoza;
• deformarea valgus a piciorului.

Toate acestea se întâmplă din cauza unei încălcări a dinamicii sistemului musculo-scheletic. Prezența oricăruia dintre elementele de mai sus este suficientă pentru a duce la dizabilitate.

Hemoragiile pot apărea în țesuturile moi. Adesea, pe corpul copilului pot fi găsite vânătăi care durează foarte mult sau nu dispar deloc.

Curgând, sângele nu se coagulează, formând hematoame. Ele, la rândul lor, comprimă arterele mari, ceea ce duce adesea la paralizie și atrofie musculară. Poate formarea gangrenei. Cu toate acestea, copilul experimentează dureri severe.

Hemoragiile la nivelul tractului gastrointestinal apar din cauza aportului medicamentele. Și, de asemenea, motivele sunt:

• dezvoltarea ulcerului;
• boli intestinale;
• gastrită.

Unul dintre trasaturi caracteristice hemofilia este sângerare întârziată. Cu alte cuvinte, nu apare imediat după accidentare, ci doar după un anumit timp (uneori ajunge la 12 ore).

Tratament

Recuperarea completă a organismului cu hemofilie este imposibilă, iar singura modalitate de a îmbunătăți starea pacientului este să luați periodic medicamente care furnizează organismului concentrate de 8 și 9 factori de coagulare a sângelui. Numele medicamentului, precum și doza, sunt prescrise în funcție de severitatea bolii.

Moștenirea hemofiliei înseamnă un lucru pentru o persoană - nevoia de monitorizare constantă de către medicul curant. în care sănătate pot fi fie periodice (care vizează prevenirea bolii), fie urgente (de fapt).

Luarea de medicamente care conțin concentrate de factori necesari pentru coagularea corectă a sângelui are loc nu mai mult de 3 ori pe săptămână și numai de proprietarii unei forme severe. Acest lucru ajută la prevenirea dezvoltării artropatiei hemofile, precum și a altor tipuri de sângerare.

Orice acțiuni chirurgicale care vizează contactul direct cu pielea umană apar atunci când sunt însoțite de terapie hemostatică. Pentru leziuni minore, cum ar fi tăieturi ale pielii sau sângerări nazale, se folosește un burete hemostatic. De asemenea, este obligatoriu să folosiți un bandaj de presiune și să tratați zona afectată cu trombină.

Tratamentul pentru hemofilie presupune o dietă constantă. Pacienților li se recomandă alimente îmbogățite cu vitamine din grupele A, B, C, D.

Moștenirea hemofiliei condamnă o persoană la o stare de anxietate constantă. Deoarece acele răni care pentru o persoană obișnuită par nesemnificative, pentru cei care suferă de coagulare slabă, pot fi fatale.

Diagnosticare

Pentru a stabili un diagnostic de „hemofilie”, este necesară prezența specialiștilor:

• neonatolog;
• medic pediatru;
• hematolog;
• genetician.

Dacă copilul are alte boli care cad pe un anumit sistem al corpului, atunci este necesară și prezența unui medic, ale cărui atribuții includ tratamentul (gastroenterolog, otolaringolog, ortoped, neurolog și altele).

Cuplurile căsătorite în care există pacienți cu hemofilie (unul sau ambii soți) trebuie să se supună consilierii genetice medicale înainte de a planifica un copil. Astfel, este posibil să se detecteze prezența unei gene defecte.

Când se examinează un copil, diagnosticul este confirmat cu ajutorul unor studii de laborator ale hemostazei.

Prevenire și prognostic

Pentru o saturație constantă a sângelui cu factori necesari pentru o coagulare adecvată a sângelui, pacientul trebuie să fie supus periodic terapiei de substituție.

În prezența unui diagnostic, unei persoane i se eliberează un document special, care specifică natura bolii, grupa de sânge și afilierea Rh. Pacientul este în regim de protecție. El trebuie să viziteze în mod constant medicul curant.

Cu un grad ușor de boală, speranța de viață, de regulă, nu merită să vă faceți griji. În ceea ce privește hemofilia, care are o evoluție severă, calitatea vieții se deteriorează în fiecare an. Acest lucru se datorează sângerării constante.