Ihtioza este o formă ușoară la copii. ihtioză. Cauzele, simptomele, tipurile și tratamentul ihtiozei. Este posibil să se vindece ihtioza pielii?

În prezent, lupta împotriva bolilor ereditare devine din ce în ce mai importantă. De multe ori oamenii nu acordă importanță modificărilor minore ale stării pielii, dar chiar și peelingul aparent obișnuit poate fi un motiv pentru a contacta un specialist. Acest simptom poate fi fie o consecință a lipsei de vitamine, fie un semn al unei boli mai grave.Una dintre aceste boli periculoase este ihtioza. Aceasta duce la cheratinizarea anumitor zone ale pielii bebelusului.

Boala ereditară a pielii - ihtioză congenitală

Caracteristicile bolii

Ihtioza este o boală în care procesele metabolice ale organismului sunt perturbate. Tulburările metabolismului proteinelor, nivelurile crescute de aminoacizi și lipide în sânge și urină duc la o deteriorare a metabolismului bazal și lipidic. Ca urmare, schimbul de căldură este întrerupt, pielea „respiră” mai rău - aprovizionarea cu oxigen a corpului prin piele scade.

Există disfuncționalități în funcționarea glandei tiroide, a gonadelor și a glandelor suprarenale. Transpirația este afectată. Ca urmare, imunitatea scade și metabolismul se deteriorează. Aceste procese duc la următoarele simptome:

• roșeața și iritația apar pe piele;
• crăpături de piele uscată (recomandăm să citiți:);
• se formează zone inflamate persistente.

Fenomenele de mai sus duc la formarea solzilor duri asemănători solzilor de pește, motiv pentru care boala își primește numele. Solzii sunt greu de separat de piele, deranjează copilul și creează disconfort.

Forme de ihtioză cutanată și simptome caracteristice

Boala este clasificată în mai multe forme:

1. Ihtioza obișnuită sau vulgară este cea mai frecventă formă. Este depistat înainte de vârsta de 3 luni, dar progresia bolii este posibilă înainte de 3 ani. Ihtioza vulgară afectează în primul rând pielea delicată a axilelor, a genunchilor și a cotului și zona inghinală, dar poate fi observată pe orice parte a corpului. Boala începe cu uscarea pielii, apoi devine acoperită cu mici cruste albicioase sau cenușii. În același timp, copiii se confruntă cu probleme cu dinții, starea unghiilor și a părului se înrăutățește și apare conjunctivita. Boala slăbește sistemul imunitar, deschizând ușa infecției. Afectarea sistemului cardiovascular și a ficatului este posibilă în viitor. Cu toate acestea, este posibilă o evoluție abortivă a bolii, atunci când recuperarea are loc brusc, fără a parcurge toate etapele.
2. Ihtioza congenitală apare în timpul dezvoltării intrauterine, la 4-5 luni de sarcină. Pielea unui nou-născut este acoperită cu cruste cornoase negre sau gri deja în momentul nașterii. Boala afectează atât dezvoltarea organelor interne, cât și aspectul copilului. Gura se întinde sau se îngustează, ceea ce face dificilă hrănirea. Urechile au o formă nenaturală, pleoapele se înfățișează. Posibile tulburări ale scheletului, formarea de membrane între degete și absența unghiilor. Boala duce uneori la naștere prematură, moarte fetală și moartea nou-născutului în primele zile.
3. O formă severă de ihtioză este lamelară. Bebelușul este acoperit cu farfurii mari care creează o coajă. Cursul și consecințele sunt foarte grave.
4. Forma recesivă este caracteristică exclusiv bărbaților și este transmisă prin cromozomul X. Prezența bolii poate fi determinată în a 2-a săptămână de viață, uneori chiar mai devreme. Corpul este acoperit cu plăci mari de culoare maro închis, cu crăpături situate între ele. Boala este însoțită de consecințe grave sub formă de retard mintal, epilepsie și tulburări ale scheletului.
5. Ihtioza epidermolitică este de asemenea congenitală. Corpul nou-născutului este roșu aprins. Crustele se îndepărtează cu ușurință și sunt posibile hemoragii în piele, ducând la moartea bebelușului.

Fotografie cu pielea unui nou-născut cu ihtioză

Cu o evoluție mai puțin severă a bolii, zona zonelor roșii este redusă, dar sunt posibile recidive. Începând de la vârsta de 3 ani, pe pliurile pielii se formează excrescențe dense de culoare cenușie. Boala este însoțită de afectarea sistemului endocrin, nervos și cardiovascular, paralizie spastică, anemie, retard mintal și infantilism.

Severitatea bolii depinde de profunzimea mutației genei. Uneori, singura manifestare a bolii este pielea uscată și descuamarea ușoară. Cele mai frecvente sunt formele obișnuite și recesive ale bolii la copii.

Cauzele bolii

Cauza principală a acestei boli periculoase este considerată a fi o mutație genetică. Manifestările bolii sunt observate din generație în generație. Keratinizarea pielii este cauzată de eșecul proceselor biochimice din organism.

Medicina nu poate determina încă cauzele mutațiilor genetice. Cu toate acestea, se știe că tulburările metabolismului proteinelor duc la acumularea de lipide și aminoacizi în sânge. Activitatea enzimelor responsabile de procesele oxidative din piele crește. Respirația pielii și termoreglarea sunt afectate.

Unele forme de ihtioză sunt dobândite și afectează o persoană după vârsta de 20 de ani. Ihtioza dobândită este cauzată de boli, hipovitaminoză și luarea unui număr de medicamente.

Ihtioza dobândită poate apărea după vârsta de 20 de ani

De ce este boala de piele periculoasă la copii?

Ihtioza este o boală a pielii care perturbă funcționarea normală a întregului organism. Moartea cu ihtioză congenitală a nou-născuților nu este neobișnuită. Cu toate acestea, chiar și în cazurile în care copilul nu moare, boala duce la patologii care pun viața în pericol.

Tulburările în funcționarea sistemului nervos la copii sunt pline de întârzieri în dezvoltare, diferite forme de retard mintal și amenință epilepsia. Boala afectează structura scheletului, deformează membrele și își lasă amprenta asupra aspectului copilului.

Singura modalitate de a evita problemele este să vă planificați sarcina. Acele persoane care au cel puțin un membru al familiei cu această boală ereditară trebuie să fie supuse unei examinări amănunțite. Dacă nu există încredere într-o sarcină normală, este mai bine să refuzi să ai un copil; ihtioza congenitală nu poate fi tratată.

Reguli pentru îngrijirea copilului și tratamentul ihtiozei

Medicina modernă nu este capabilă să ofere un tratament care să ajute copilul să se recupereze. Totuși, asta nu înseamnă că starea lui nu poate fi atenuată. Dermatologii au în arsenalul lor o serie de instrumente care vor ajuta copilul.

Poate fi:

1. Terapia medicamentosă, luarea vitaminelor A, B, E, C. Repetarea frecventă a cursurilor de terapie cu vitamine poate atenua cursul bolii și poate evita exacerbările. Bebelușului i se prescriu și hormoni corticosteroizi, medicamente care conțin lipamidă și vitamina U, care înmoaie pielea și reduc cheratinizarea. Uneori, copilului i se face o transfuzie de plasmă de sânge de la donator.
2. Tratamentul local consta in stimularea proceselor metabolice ale pielii. Acestea pot fi proceduri fizioterapeutice: iradiere cu ultraviolete, terapie cu nămol, helioterapie. Sunt prezentate diferite tipuri de băi: băi cu amidon și dioxid de carbon cu adaos de vitamina A.
3. La domiciliu, este necesar să aveți grijă de piele și să efectuați un tratament medicamentos în conformitate cu prescripțiile medicului. După consultarea unui specialist, puteți completa tratamentul cu medicina tradițională. Se recomandă un unguent curativ pe bază de ulei de sunătoare și infuzii de plante pentru administrare orală și îngrijire a pielii.

Rezultatul tratamentului depinde foarte mult de forma bolii. Ihtioza recesivă vulgară și legată de X nu amenință viața copilului dacă tratamentul este efectuat la timp și exact așa cum este prescris de medic.

Ihtioza (din „ichthyo” - pește) este o boală a pielii, ale cărei simptome sunt imediat vizibile. Pielea uscată se desprinde activ, celulele moarte se acumulează și formează solzi caracteristici gri-negru sau albici. Pielea începe să semene cu solzii de pește. Ce este? Ce să faci în privința asta?

Știința nu știe totul...

Oamenii de știință încă se luptă cu misterul etiologiei ihtiozei. Până acum, ei nu au un răspuns clar la întrebarea principală: care sunt cauzele acestei dermatite? Majoritatea experților sunt înclinați să creadă că totul este despre mutații genetice care nu au fost încă identificate. Argumentul în favoarea acestei versiuni este faptul că ihtioza este foarte des moștenită, uneori chiar de-a lungul mai multor generații.

Uneori, boala se manifestă pe fondul tulburărilor hormonale și al disfuncționalităților glandei tiroide. Însă, în prezent, medicii nu sunt în măsură să descifreze aceste mutații. Mai există două fapte care completează imaginea deja sumbră: primele simptome ale ihtiozei, de regulă, apar în copilăria timpurie, iar această boală în sine este cronică. Adică, nu va fi posibil să vă recuperați complet din ea.

Totuși, asta nu înseamnă că trebuie să renunți și să cedezi deznădejdii! Poți lupta cu exacerbările ihtiozei! Și cu cât începeți mai devreme, cu atât sunt mai mari șansele de remisie pe termen lung, precum și faptul că complicațiile vor fi evitate. Cu ihtioză, unghiile și părul se pot schimba (devin mai fragile și mai uscate). Prin urmare, contactăm imediat un medic, notăm toate recomandările sale și le respectăm cu strictețe și, de asemenea, începem îngrijirea specială pentru pielea unui copil bolnav.

Nu știi motivul? Să luptăm cu simptomele!

Una dintre principalele probleme ale ihtiozei este pielea excesiv de uscată. Acest lucru provoacă o serie întreagă de necazuri.

• În primul rând, pielea bebelușului poate fi mâncărime și mâncărime.
• În al doilea rând, pielea poate crăpa, iar bacteriile pot pătrunde cu ușurință în crăpături.
• În al treilea rând, există o probabilitate mare de exacerbare a bolii în timpul iernii, când aerul uscat și înghețat afectează negativ pielea.

Prin urmare, baza îngrijirii pielii dureroase a unui copil este hidratarea regulată. Într-o astfel de situație, este înțelept să folosiți nu creme hidratante obișnuite, al căror efect dispare rapid, ci produse cosmetice dermatologice speciale care conțin emolienți.

Emolienții sunt substanțe speciale care vă permit să restabiliți echilibrul hidrolipidic al pielii și să îl mențineți la nivelul corespunzător pentru o perioadă lungă de timp. Cosmeticele Emolium conțin emolienți în cantitatea necesară pentru a ajuta un bebeluș bolnav. Toate produsele Emolium au fost dezvoltate împreună cu dermatologi și pediatri, astfel încât sunt absolut inofensive pentru copiii de orice vârstă. O gamă largă vă va permite să alegeți exact produsul de care aveți nevoie în acest moment, fie că este o cremă protectoare, emulsie de baie sau șampon. Mai mult, o serie specială triactivă va ajuta nu numai la hidratarea pielii, ci și la protejarea acesteia de bacterii, ceea ce este deosebit de important pentru ihtioză. Produsele Emolium ameliorează rapid mâncărimea și arsurile, stimulează creșterea celulelor epidermice și restabilesc funcția naturală de barieră a pielii. Cosmeticele Emolium au trecut toate testele clinice și nu conțin parfumuri sau coloranți.

Viața abia începe!

Ihtioza este o boală gravă și neplăcută. Dar este posibil să faceți față exacerbărilor sale - trebuie doar să faceți un efort. Părinții unui copil bolnav vor avea nevoie de determinare, de dorința de a merge până la capăt - chiar dacă această victorie nu este definitivă, ci doar temporară. Mai trebuie să lupți. În plus, cu grijă constantă, perioadele de remisie pot fi lungi. Viața fericită a bebelușului tău merită!

–>
–>
–>

Ihtioza este o boală ereditară a pielii care se caracterizează printr-o încălcare a proceselor de keratinizare a pielii.

Ca urmare a acestei boli, pielea pacientului devine acoperită cu solzi care arată ca solzii de pește.Ihtioza se caracterizează prin debutul ei precoce (primii 3 ani de viață). Ihtioza duce la exfolierea excesivă a pielii, care arată ca solzi de pește (din grecescul ichthys - „pește”). Severitatea simptomelor bolii depinde de mulți factori. Uneori, ihtioza nu provoacă practic niciun disconfort și o persoană poate trăi cu ea toată viața. Dar uneori ihtioza congenitală poate duce la leziuni severe pe pielea copilului, care pot provoca moartea (ihtioza fetală).

Diverse forme de ihtioză apar la oameni din cauza mutațiilor genetice care nu sunt încă pe deplin înțelese. Recent, cauza principală a acestei boli a fost numită deficit de vitamina A, precum și apariția bolilor sistemului endocrin. Principalul proces patologic este producerea excesivă de cheratina (proteina pielii).

Tipuri de ihtioză:

Se disting următoarele forme de ihtioză:

• ihtioză vulgară;
• ihtioză lamelară;
• ihtioză legată de X;
• boala Darier;
• eritrodermie ihtioziformă.

Ihtioza vulgară

Vulgară, sau numită și obișnuită, este cea mai comună formă de ihtioză. Potrivit statisticilor, ihtioza vulgară apare la oameni în aproximativ 75-95% din cazuri, printre toate formele de ihtioză. În majoritatea cazurilor, copiii suferă de această formă în primii ani de viață (de la 1 la 3 ani).

Cauza principală a ihtiozei vulgare este o mutație genetică care este moștenită în mod autosomal dominant. Acest tip de moștenire indică faptul că o boală genetică se va manifesta la un copil atunci când acesta moștenește o alelă mutantă (una dintre formele genei care duce la o opțiune de dezvoltare alternativă) de la cel puțin unul dintre părinții săi. Este important ca acest tip de boală ereditară să nu depindă de sexul copilului și să apară la fete și băieți cu aceeași frecvență.

Tulburările patologice sunt generalizate și răspândite pe aproape toată pielea. Pielea devine foarte uscată, apar descuamări, iar pielea se îngroașă. Glandele pielii (sudoroare și sebacee) practic nu funcționează. Caracteristica principală a ihtiozei obișnuite este deteriorarea suprafețelor extensoare ale extremităților superioare și inferioare. Cel mai adesea sunt afectate suprafața extensoare a articulațiilor cotului, gleznei și genunchiului, precum și zona sacră. La copii, pielea feței este adesea afectată - fruntea și obrajii. În funcție de severitatea bolii, solzii cornosi pot fi transparente și subțiri sau întunecați și masivi. Cu ihtioza vulgară se formează adesea dopuri de solzi cornos, care pot înfunda orificiile foliculilor de păr (keratoză foliculară) și glandelor sebacee. Presiunea mecanică a acestor dopuri cornoase duce la atrofia (reducerea numărului de celule funcționale) a glandelor sebacee și a foliculilor de păr. Cu această formă clinică de ihtioză se observă hiperkeratoză (îngroșarea stratului cornos), precum și o scădere a stratului granular al epidermei. În plus, procesele degenerative apar în stratul germinal al epidermei.

Este de remarcat faptul că, cu această formă de ihtioză, zonele de flexie ale articulațiilor cotului, axilelor, foselor poplitee și zonelor inghinale nu sunt afectate.

Principalele forme clinice de ihtioză vulgară includ:

• Xerodermia. Xerodermia este cea mai ușoară formă de ihtioză vulgară. Xeroderma duce la uscăciune și ușoară rugozitate a pielii, care apare cel mai adesea pe suprafețele extensoare ale extremităților.
• Ihtioză simplă. Ihtioza simplă se caracterizează prin simptome ușoare. Simptomul principal este pielea uscată, combinată cu descuamarea. Solzii excitați arată ca tărâțe (solzi de pitiriazis). Diferența față de xerodermie este că nu sunt afectate doar membrele, ci și trunchiul. Puteți observa adesea leziuni ale scalpului. Solzii cornoase sunt de dimensiuni mici, iar în centru sunt strâns legați de straturile profunde ale epidermei.
• Ihtioză strălucitoare. Ihtioza strălucitoare se caracterizează printr-o acumulare mare de solzi translucide pe suprafețele extensoare ale membrelor, care sunt deosebit de numeroase în zona foliculilor de păr. Rareori solzii excitați seamănă cu un mozaic în aparență.
• Ihtioza serpentină. Ihtioza serpentină se caracterizează prin apariția unor solzi ca o panglică de culoare maro sau gri. În ihtioza serpentină, solzii cornos sunt înconjurate de șanțuri adânci care seamănă cu acoperirea unui șarpe.

Rețineți că simptomele ihtiozei devin mai slabe în timpul pubertății din cauza modificărilor nivelurilor hormonale. Această boală genetică durează toată viața. Exacerbările ihtiozei apar iarna.

Ihtioza lamelară

Ihtioza lamelară apare din cauza unui defect al proteinei transglutaminază. Această proteină reglează procesul de diferențiere a keratinocitelor. Un defect al proteinei transglutaminaze duce la hiperplazia (creșterea excesivă) a stratului bazal, în care se observă creșterea rapidă a keratinocitelor și tranziția lor de la stratul bazal la stratul cornos.

Cu ihtioza lamelară, pielea copilului este mai roșie și complet acoperită cu o peliculă subțire galben-maro. Uneori, acest film se transformă în solzi mari excitați, care dispar complet după o perioadă scurtă de timp. Dar cel mai adesea cântarul rămâne cu o persoană pentru tot restul vieții.

De regulă, cu ihtioza lamelară, hiperkeratoza se intensifică doar odată cu vârsta. În același timp, se observă regresia eritrodermiei (roșeața pielii scade). Cele mai severe leziuni apar în pliurile pielii. În cele mai multe cazuri, pielea feței este mai roșie, mai strânsă și descuamată. De regulă, există transpirație crescută, mai ales în zonele groase ale pielii.

Ihtioza legată de X

Ihtioza legată de X este o afecțiune recesivă a pielii. Acest tip de boală afectează doar bărbații, iar femeile pot fi doar purtătoare ale genei defectuoase. Ihtioza legată de X are ca rezultat deficitul congenital de steroid sulfatază. Această enzimă este necesară pentru a transforma hormonii steroizi dintr-o formă inactivă într-una activă.

Potrivit statisticilor, ihtioza legată de X apare la aproximativ unul din 2.500 până la 6.000 de bărbați. Această formă de ihtioză apare deja la 2 săptămâni de viață. Ihtioza legată de X este similară ca aspect cu ihtioza serpentină - pe piele apar multe solzi dense, cornos, maro închis, în jurul cărora se formează crăpături și brazde. Adesea, băieții cu ihtioză legată de X sunt diagnosticați cu retard mintal, precum și diferite anomalii în dezvoltarea oaselor scheletice.

boala lui Darier

Boala Darier (diskeratoza foliculară) este una dintre formele clinice ale ihtiozei congenitale. Boala Darier duce la retard mintal la copil și afectează, de asemenea, tiroida și gonadele.

Boala Darier se caracterizează prin hiperplazia granulară și a stratului cornos. Ca urmare a unui defect la una dintre enzimele implicate în procesul de keratinizare, în stratul germinativ apar corpuri și boabe anormale.

Principalul simptom al disceratozei foliculare este o erupție cutanată cu o suprafață solzoasă. Pe piele se formează mulți noduli sferici denși (papule). Dimensiunea papulelor de cele mai multe ori nu depășește jumătate de centimetru. Foarte des, nodulii se contopesc, formând leziuni plângătoare. Este caracteristică și dezvoltarea hiperkeratozei subunguale, ceea ce duce la îngroșarea unghiilor. De asemenea, este de remarcat faptul că boala lui Darier poate afecta membranele mucoase.

Eritrodermia ihtioziformă

Eritrodermia ihtioziformă (boala Broca) se caracterizează prin sinteza de keratina defectuoasă, precum și prin creșterea și diferențierea afectate a keratinocitelor. În straturile superioare ale epidermei se formează un număr mare de boabe și vacuole (vezicule) și are loc și o îngroșare puternică a stratului cornos (hiperkeratoză acanthokeratolitică). Una dintre diferențele dintre eritrodermia ihtioziformă și ihtioza vulgară este prezența unui infiltrat inflamator (acumularea de leucocite) în derm.

Eritrodermia ihtioziformă este o boală autosomal dominantă. Aceasta duce la îngroșarea și umflarea pielii. Pe piele apar multe vezicule și pete de plâns. Boala Broca se caracterizează și prin fenomene inflamatorii care apar la nivelul dermului. Unghiile sunt adesea îngroșate și deformate. Este de remarcat faptul că simptomele bolii cel mai adesea regresează (descresc) odată cu vârsta.

Simptomele ihtiozei

Simptomele ihtiozei sunt multe și variate. Fiecare formă clinică de ihtioză are o serie de simptome și manifestări caracteristice. Severitatea simptomelor depinde de severitatea bolii:

• Pielea uscată este o consecință directă a dezechilibrului apă-sare. Când aveți ihtioză, epiderma nu poate reține lichidul. Pielea uscată depinde direct de cantitatea de lichid pierdută.
• Peeling - apare din cauza detașării excesive a solzilor cornoase de la suprafața epidermei. În ihtioză, rata descuamării corneocitelor este mult crescută.
• Înroșirea pielii (eritrodermie) – apare cu eritrodermia ihtioziformă. Culoarea pielii poate varia foarte mult și depinde de severitatea eritrodermiei.
• Deformarea unghiilor – apare din cauza unui defect de sinteza a keratinei (proteina principală a plăcii unghiei). Unghiile se pot îngroșa, se decojesc și uneori se pot deforma semnificativ. Este de remarcat faptul că deteriorarea unghiilor nu este necesară pentru ihtioza vulgară.
• Rărirea și fragilitatea părului - apare din cauza atrofiei foliculilor de păr și a impactului dopurilor de corn asupra acestora. Rărirea părului apare și din cauza unui defect în sinteza keratinei, care se găsește în cantități mari în firul de păr.
• Piodermia (o boală purulent-inflamatoare a pielii) apare secundar unei scăderi a imunității locale. Pielea afectată este foarte vulnerabilă la agenții patogeni. Cel mai adesea, piodermia apare pe fondul microtraumei pielii, precum și în cazul mâncărimii.
• Conjunctivită - o serie de forme de ihtioză pot provoca diverse leziuni oculare. Cea mai frecventă formă este un proces inflamator al membranei mucoase a ochiului (conjunctivită). Un proces inflamator este adesea observat la marginile pleoapelor (blefarită) și în retina ochiului (retinită).
• Un model pronunțat de piele pe palme și tălpi este unul dintre cele mai comune simptome ale ihtiozei. O striare pronunțată a modelului pielii indică o boală ereditară a pielii.

Important! Cu ihtioza fetală, copiii se nasc adesea mult prematur; astfel de nou-născuți nu sunt întotdeauna viabili.

Cauzele ihtiozei

Ihtioza este o boală ereditară, astfel că principala cauză a acestei boli de piele este o mutație genetică care se transmite din generație în generație. Biochimia mutației nu a fost încă descifrată, dar se știe că boala se manifestă printr-o încălcare a metabolismului grăsimilor și proteinelor. Rezultatul acestei patologii este că excesul de aminoacizi și colesterol se acumulează în sânge, ceea ce duce la apariția unei reacții specifice a pielii. Pacienții care au o mutație genetică care duce la dezvoltarea ihtiozei experimentează:

• încălcarea termoreglării corpului;
• încetinirea proceselor metabolice;
• activitate crescută a enzimelor care participă la procesele oxidative ale respirației pielii;

La pacienții cu ihtioză, există și o scădere a funcționării glandelor endocrine - glandele reproducătoare, tiroide și suprarenale. Aceste simptome pot apărea imediat sau pot crește treptat pe măsură ce boala progresează. Rezultatul este că deficiența imunității celulare crește la pacienți, scade și capacitatea de absorbție a vitaminei A, iar activitatea glandelor sudoripare este perturbată. Acest lucru crește șansa de a detecta boli ale glandelor sudoripare, cum ar fi hidrocistomul, siringomul și spiradenomul ecrin.

Important! Dacă un pacient este diagnosticat cu o formă dobândită de ihtioză, el trebuie îndrumat pentru o examinare suplimentară. Scopul acestor examinări ar trebui să fie excluderea prezenței neoplasmelor maligne.

Tratamentul ihtiozei

Tratamentul ihtiozei este prescris de un dermatolog. Regimul de tratament depinde de forma bolii și de severitatea cursului acesteia. Cel mai adesea, tratamentul se efectuează în ambulatoriu, dar în formele severe ale bolii pacientul poate fi internat într-un spital.

Următoarele metode sunt potrivite pentru tratamentul ihtiozei:

Terapia cu vitamine. Pacienților cu ihtioză li se prescriu cursuri de vitamine din grupele A, B, C, E, precum și acid nicotinic. Vitaminele sunt prescrise în doze mari (acest lucru depinde de vârsta pacientului). Luarea de vitamine duce la înmuierea solzilor de pe piele.

Pentru a crește imunitatea la pacienții cu ihtioză, sunt prescrise suplimente de fier și calciu, extract de aloe și gamma globulină.

Pacienților cu ihtioză li se prescriu transfuzii cu plasmă sanguină.

Dacă glanda tiroidă, pancreasul sau glandele suprarenale nu funcționează bine, caracteristic acestei boli, medicul selectează terapia de substituție hormonală. Hormonii sunt utilizați pentru a trata formele severe de ihtioză, în special la nou-născuți.

Copiilor care au pleoapele evertite li se prescrie instilarea unei soluții uleioase de acetat de retinol. Doza de hormoni și programul de administrare sunt prescrise de medic pentru fiecare pacient separat, depinde de severitatea bolii. Mamelor care alăptează copiii cu ihtioză li se prescrie același tratament ca și bebelușii lor.

Tratamentul local al ihtiozei la copii înseamnă numirea băilor cu o soluție de permanganat de potasiu. Pacienților adulți li se prescriu băi (locale sau generale, în funcție de localizarea leziunii cutanate) cu adaos de clorură de sodiu, amidon și uree.

Pentru a înmuia pielea cu ihtioză, medicul prescrie utilizarea de unguente și creme, care includ lipamidă și vitamina U.

Kinetoterapia este indicata si la pacientii cu ihtioza. Procedurile eficiente pentru această boală includ talasoterapie, iradiere cu ultraviolete, băi cu dioxid de carbon și sulfuri și helioterapia. În perioadele de remisie a bolii, băi de turbă și nămol sunt prescrise pentru măsuri preventive și este, de asemenea, necesară utilizarea retinoizilor aromatici.

Tratament folosind metode de medicină tradițională

Alături de terapia prescrisă de medic, se recomandă utilizarea suplimentară a medicamentelor preparate pe bază de plante medicinale pentru tratamentul ihtiozei.

Metode generale de întărire ale medicinei tradiționale

Pentru a îmbunătăți starea pielii cu ihtioză, vindecătorii tradiționali recomandă pacienților:
Scurtă plajă. Luați-le dimineața înainte de ora 11.

Preparate locale

Pentru tratarea ihtiozei se folosesc diverse preparate topice care pot hidrata pielea și ajută și la exfolierea solzilor cornoase (efect cheratolitic).

• Vaselina este un unguent pentru uz extern. Înmoaie și hidratează pielea din zonele afectate, având în același timp un efect dermatoprotector moderat.
• Dermatop este o cremă de uz extern care are efect de protecție membranară (protejează membranele și organelele celulelor epidermice). De asemenea, reduce producția de substanțe biologic active care declanșează procesul inflamator. Dermatop afectează epiderma, hidratând-o și, de asemenea, crește elasticitatea pielii. În mod moderat, medicamentul saturează pielea cu lipide și are un efect antialergic moderat.
• Acidul salicilic este o soluție de uz extern care are un efect antiinflamator moderat și are efect keratolitic și dezinfectant.
• Akriderm este un unguent de uz extern care are un efect antiinflamator pronunțat prin reducerea sintezei mediatorilor inflamatori (citokine). De asemenea, are un efect moderat antiedematos și antialergic.
• Diprosalik este un unguent pentru uz extern. Dipropionatul de betametazonă are efecte antiinflamatorii, vasoconstrictoare și antipruriginoase.
• Videstim este un unguent de uz extern, are efect protector membranar, promovează procesul de regenerare a pielii și reduce semnificativ procesul de keratinizare. Când pătrunde adânc în piele, ajută la saturarea țesuturilor cu vitamina A.

Metode fizioterapeutice de tratament.

Uneori, procedurile fizioterapeutice sunt folosite pentru a trata ihtioza. Astfel de proceduri ajută la hidratarea pielii deteriorate și, de asemenea, îmbunătățesc metabolismul țesuturilor. Efectul tratamentului se observă după 1 săptămână de curs. Trebuie remarcat faptul că metodele de tratament fizioterapeutic trebuie selectate și prescrise de un medic, care se va baza pe forma clinică și severitatea bolii.

Următoarele proceduri fizioterapeutice sunt utilizate pentru a trata ihtioza:

• Băile terapeutice calmează și au un efect bun asupra sistemului nervos și cardiovascular uman. Băile terapeutice îmbunătățesc metabolismul în zonele afectate ale pielii. În funcție de componenta principală, există diferite tipuri de băi medicinale. Este important ca utilizarea băilor medicinale să fie contraindicată în cazurile de inflamație acută sau exacerbare a unei boli cronice, boli de sânge și cancer.
• Băile de oxigen sunt un tip de baie de gaz. Substanța principală este oxigenul, care este în formă dizolvată. Temperatura apei din baie ar trebui să fie de la 34 la 36 ° C. Adăugați în apă 200 ml dintr-o soluție de permanganat de potasiu 2,5% (permanganat de potasiu), după care apa trebuie amestecată bine. Apoi adăugați 40 ml soluție de acid sulfuric 20% și 200 ml soluție de peroxid de hidrogen, apoi amestecați. În 10-15 minute pacientul poate face o baie de oxigen. Durata procedurii este de la 15 la 20 de minute. Curs de tratament: 12-15 băi.
• Băile cu sare sunt cel mai ușor de preparat. Pentru a pregăti o baie de sare, trebuie să luați 250 - 300 g de sare la 200 de litri de apă (baie cu o concentrație de sare foarte scăzută). Temperatura apei: nu mai mult de 38ºС. Durata procedurii: 20-25 minute. Curs de tratament: 10 băi.
• Băile de amidon constau din apă dulce, a cărei componentă principală este amidonul. Pentru a pregăti o baie, adăugați 1 kg de amidon în apă, în timp ce pentru o baie locală sunt suficiente 200 g. Mai întâi amestecați amidonul cu o cantitate mică de apă rece, apoi turnați acest amestec în baie. Temperatura apei: de la 34 la 36ºС. Durata procedurii: nu mai mult de 25 de minute pentru adulți și nu mai mult de 10-12 minute pentru copii. Curs de tratament: 10 băi.
• Iradierea ultravioletă cu unde medii (iradierea SUV) în doze suberitemale și eritemale are un efect benefic în tratamentul ihtiozei. Această procedură de fizioterapie ajută la producerea vitaminei D în piele, precum și a vitaminei D2. În plus, iradierea SUV stabilizează metabolismul și saturează organismul cu vitaminele A și C. Acum s-a dovedit că iradierea SUV crește concentrația în organism a unor substanțe biologic active care afectează direct acțiunea sistemului endocrin. De asemenea, iradierea ultravioletă cu unde medii ajută la creșterea funcțiilor de rezistență ale organismului și stimulează sistemul imunitar uman.
• Talasoterapia este o metodă cuprinzătoare de vindecare a întregului organism, care include utilizarea diverșilor factori din mare sau ocean (nămol terapeutic, apă de mare, alge, nămol). Apa de mare conține multe microelemente și macroelemente, precum iod, fier, calciu, mangan, fosfor, fluor, acestea fiind necesare pentru buna funcționare a diferitelor organe. Combinația mai multor metode de talasoterapie duce la hidratarea pe termen lung a pielii, ceea ce ajută la reducerea severității simptomelor.
• Helioterapia se bazează pe utilizarea radiațiilor solare în scopuri terapeutice. Helioterapia ajută la formarea vitaminei D și stimulează sistemul imunitar. Această procedură se face folosind plaja. Pacienții sunt așezați pe canapele înalte, capetele lor trebuie acoperite cu o pălărie sau ținute la umbră. Pentru ca expunerea la radiația solară să fie simetrică și uniformă, este necesară modificarea periodică a poziției corpului. Helioterapia se efectuează la un moment strict definit. Dimineața de la 8 la 11, după-amiaza de la 16 la 18. Temperatura aerului: nu mai jos de 20ºС. Prima ședință de helioterapie: nu mai mult de 15 minute. La fiecare 3 zile trebuie să crești expunerea la soare cu 3-4 minute. După 1 săptămână trebuie să faceți o pauză de 2 zile. Timp maxim de expunere la soare: nu mai mult de 1 oră.

Important! Dacă în familie sunt cazuri de ihtioză, determinarea gradului de risc genetic este obligatorie.

Droguri

Fotografie cu ihtioză

Consecințele ihtiozei

Prognosticul pentru ihtioză este aproape întotdeauna nefavorabil. Acest lucru se datorează faptului că, chiar și cu o formă ușoară de ihtioză, încep să apară patologii sistemice și progresează tulburările metabolice, ceea ce duce la dezvoltarea complicațiilor severe.

–>
–>
–>
–>

Prevenirea ihtiozei

Întrucât ihtioza este o boală ereditară, prevenirea constă în principal în obținerea consultației unui specialist în genetică înainte de sarcină.

Ce este ihtioza?

Ihtioza este o boală a pielii cauzată de perturbarea proceselor de keratinizare a celulelor pielii, care este moștenită. Boala este cel mai izbitor reprezentant al grupului de boli ale dermatozei pielii.

Arată ca niște solzi ciudați pe piele, care amintesc de solzii de pește. Între aceste solzi încep să se formeze acumulări de aminoacizi cu proprietăți de cimentare. Astfel, solzii devin strâns legați unul de celălalt, ceea ce face ca separarea lor de corp să fie destul de dureroasă.

Această boală este similară ca simptome cu cheratomul difuz, hiperkeratoza și diferite tipuri de dermatoze. În plus, există aproximativ 20 de tipuri de această boală în lume, cu simptome similare, dar diferite forme de manifestare.

Citiți mai multe despre fotografii, simptome și tratamentul keratomului pielii la adulți într-un alt articol.

Următoarea clasificare a formelor de ihtioză poate fi dată:

• simplu, când întreaga piele este afectată de scuame mici (ihtioză vulgară);
• transparentă sau strălucitoare, atunci când pielea este afectată de solzi cenușii transparente care seamănă cu un mozaic la aspect (ihtioză lamelară);
• scuticulară - pe piele sunt plăci groase cornoase suprapuse una peste alta (ihtioza arlechin, ihtioza epidermolitică de formă tardivă);
• x-linked sau înnegrire, cu afectare secvențială intensă a pielii cu solzi dense de culoare închisă.

Mulți factori depind de stadiul (complexitatea) de dezvoltare a acestei boli:

• semne externe și interne ale bolii;
• dificultatea de a diagnostica starea pacientului și forma de manifestare a ihtiozei;
• prescrierea unui tratament specific.

Există mai multe grade de complexitate ale ihtiozei cutanate:

1. Forma ușoară. Aceasta este o manifestare tardivă a bolii, care începe între vârsta de 3 luni și 12 ani.
2. Forma moderată. Boala apare de la naștere, dar copiii supraviețuiesc.
3. Forma severă sau histrixoidă. Nou-născuții mor în câteva zile de viață.

Cauzele ihtiozei pielii

Principalul motiv pentru apariția acestei boli de piele este o încălcare a metabolismului proteinelor în organism. Acest lucru se întâmplă din cauza acumulării unui număr mare de aminoacizi, care, la rândul său, duce la deteriorarea metabolismului grăsimilor, creșterea colesterolului și, ulterior, la o mutație genetică care provoacă ihtioză.

Motivele care influențează astfel de modificări ale genelor în organism sunt în principal de natură internă:

• tulburări hormonale și boli ale sistemului endocrin;
• deficit de vitamine, în special vitamina A;
• niveluri crescute de colesterol „rău” în sânge;
• modificări legate de vârsta pielii;
• stil de viață antisocial.

Forme și simptome ale ihtiozei cutanate

Ihtioza vulgară

Un alt nume este ihtioza vulgară. Forma sa cea mai comună, care apare într-o manieră autosomal dominantă. Este depistat la copiii cu vârsta de până la trei luni, dar poate progresa până la vârsta de trei ani. Afectează pielea din orice parte a corpului, cu excepția zonei inghinale, axilelor și a cavităților poplitee și a coturilor.

Simptome:

• Începe cu pielea uscată și aspră, care devine treptat acoperită cu solzi mici albi sau cenușii. În același timp, starea părului se înrăutățește, devine uscat și fragil, apare carii, unghiile despicate și se dezvoltă conjunctivita.
• Boala progresează în funcție de gradul de mutație a genei; cu cât este mai mare, cu atât stadiul ihtiozei este mai grav. Cu o formă ușoară, reprezentată doar de uscăciunea și descuamarea ușoară a pielii, este posibilă un curs avortiv.
• Ihtioza, ca orice boală, duce la o scădere a imunității organismului, ca urmare a căreia se deschide spațiu pentru dezvoltarea alergiilor sau infecțiilor purulente. Pe măsură ce boala progresează, dăunează și sistemului cardiovascular și afectează ficatul.

Ihtioză congenitală

Ihtioza congenitală (ihtioza Harlequin), după numele său, se dezvoltă în uter, la aproximativ 4-5 luni de sarcină. Copilul se naște deja cu pielea acoperită cu scute groase (până la 1 cm) cornoase de culoare gri-negru, de asemenea punctate cu șanțuri și crăpături la intervale.

Datorită aderenței strânse a solzilor, organele externe ale bebelușului sunt supuse deformării:

• gura este fie foarte întinsă, fie, dimpotrivă, îngustată, astfel încât tubul de alimentare abia se potrivește în ea;
• deschiderile pentru urechi au o formă nenaturală;
• pleoapele sunt inversate.

Consecințele ihtiozei congenitale sunt patologii asociate:

• tulburări ale scheletului - picior și picior roșu;
• punți (pânze) interdigitale pe palme și tălpi;
• lipsa unghiilor.

Boala poate provoca naștere prematură și crește riscul de naștere mortii. Din cauza prezenței unor anomalii incompatibile cu viața, copiii mor de obicei în primele zile de viață după naștere.

Ihtioza lamelară

Denumit și „lamelar”. Se manifestă încă de la naștere, deoarece este și congenital, și este foarte dificil.

Copilul se naște complet acoperit cu plăci mari solzoase, care alcătuiesc un fel de „cochilie”. Majoritatea simptomelor sunt similare cu cele ale ihtiozei congenitale. Există o încetinire a proceselor de transpirație și secreție de sebum. Datorită acoperirii capului cu solzi, părul este rar.

Ihtioza lamelară este adesea însoțită de diferite tulburări de dezvoltare, cum ar fi:

• surditate;
• orbire;
• nanism și altele.

Ihtioză recesivă

Ihtioza recesivă (ihtioza legată de X) apare exclusiv la bărbați, cu toate acestea, este moștenită pe cromozomul X. Este cauzată de un defect al enzimelor placentare. Este diagnosticat din a 2-a săptămână de viață, în cazurile cele mai excepționale – mai devreme.

Pielea este acoperită cu solzi mari de culoare maro închis sub formă de scuturi deosebite. Între ele, pielea este plină de crăpături, ceea ce o face să arate ca un șarpe. Copiii cu această boală au de obicei retard mintal, structură scheletică anormală și epilepsie. În unele cazuri (10–12%) apar hipogonadismul sau cataracta juvenilă.

Ihtioza epidermolitică

Ihtioza epidermolitică este una dintre formele de ihtioză congenitală. Întreaga piele a unui nou-născut are o culoare roșie aprinsă, ca și cum ar fi fost stropită cu apă clocotită. La cea mai mică atingere, solzii se îndepărtează.

În unele cazuri, se observă hemoragie la nivelul pielii și mucoaselor. În astfel de circumstanțe, copiii de cele mai multe ori mor imediat. În cazurile mai ușoare de ihtioză epidermică a pielii, suprafața afectată devine mai mică, dar de-a lungul vieții boala se agravează periodic, de obicei cu creșterea temperaturii corpului până la niveluri critice.

La aproximativ trei ani, în pliurile naturale ale pielii încep să se formeze straturi sub formă de solzi groși de culoare gri închis.

Împreună cu ihtioza epidermică, pot fi diagnosticate următoarele patologii:

• boli ale sistemului endocrin;
• boli cardiovasculare;
• patologii ale sistemului nervos;
• retard mintal;
• paralizie spastică;
• anemie;
• infantilism și altele.

Toate complică și mai mult cursul ihtiozei, motiv pentru care rata mortalității crește. În lume, cele mai comune forme de ihtioză cutanată sunt vulgare și recesive.

Fotografie

Diagnosticare

Diagnosticul este efectuat de un dermatovenerolog. Datorită simptomelor pronunțate, diagnosticarea acestei boli nu este dificilă. În acest caz, devine important diagnosticul diferențial cu boli dermatologice similare: psoriazis sau seboree.

Pentru a determina gradul de progresie a ihtiozei și forma acesteia, sunt prescrise și studii clinice:

• analize generale de sânge și urină;
• chimia sângelui;
• analiză histologică (răzuire cutanată).

În cazurile în care un copil este conceput de părinți, dintre care unul este purtător al bolii, este necesar să se facă o biopsie a pielii fetale, care este singura modalitate de a diagnostica ihtioza. Acest studiu este efectuat la 19-21 săptămâni de sarcină.

Tratament

Ihtioza cutanată nu poate fi vindecată complet. Puteți doar să ușurați cursul bolii și să reduceți frecvența exacerbărilor. Pentru orice formă de ihtioză, doar un tratament complex complex, combinat cu îngrijirea constantă a pielii, va ajuta.

Un dermatovenerolog poate prescrie un complex din următoarele medicamente și proceduri:

• vitamine din grupele A, E, PP, C, B, precum și preparate pe bază de acestea;
• hormoni corticosteroizi;
• medicamente lipotrope pentru a reduce cheratinizarea pielii;
• imunoterapie;
• plasma sanguină a donatorului.

Medicamentele hormonale sunt prescrise pentru manifestările severe ale ihtiozei și, în consecință, pentru formele sale congenitale. Dacă rezultatul unui astfel de tratament este pozitiv, aportul acestor medicamente este redus treptat.

Medicamentele hormonale sunt, de asemenea, utilizate în tratamentul formelor severe de pemfigus.

Prescrierea și utilizarea medicamentelor hormonale trebuie tratate cu o atenție deosebită, luând în considerare, pe lângă forma bolii, vârsta pacientului, greutatea corporală a acestuia, precum și alte caracteristici ale corpului său.

Dacă aveți ihtioză, nu trebuie să vă automedicați. Multe medicamente au proprietăți toxice și o serie de efecte secundare. Prin urmare, în această problemă trebuie să vă bazați complet pe un specialist competent și să fiți în mod constant sub supravegherea acestuia.

Tratamentul ihtiozei include, de asemenea, îngrijire externă specială pentru afecțiunile pielii care necesită o hidratare constantă:

Procedurile de mai sus pot fi, de asemenea, efectuate numai după consultarea unui medic.

Pentru tratament pot fi prescrise diferite tipuri de fizioterapie, care vizează stimularea proceselor metabolice în țesuturile epidermei:

• iradiere ultravioletă;
• terapie cu nămol;
• băi cu dioxid de carbon;
• helioterapia.

Tratamentul internat este necesar pentru cazurile severe ale bolii.

Include:

• terapie hormonală;
• fizioterapie;
• imunoterapie;
• tratament cu medicamente, luând complexe de vitamine.

Tratamentul la domiciliu include:

• terapie medicamentoasă;
• îngrijirea externă a pielii.

Descrierea bolii

Ihtioza este numele unei boli genetice rare ale pielii. Deoarece ihtioza este o mutație genetică, această boală nu este contagioasă - nu o puteți „prinde” în timpul comunicării cu pacientul.

Boala ihtioza face ca celulele moarte ale pielii să se acumuleze în zone mari de pe suprafața pielii unei persoane.

În majoritatea cazurilor de ihtioză, aceste zone sunt moi la atingere și se găsesc doar în anumite zone ale corpului. Cu toate acestea, în unele cazuri, leziunile cutanate de ihtioză sunt severe și pot acoperi zone mari ale corpului, inclusiv abdomenul, spatele, brațele și picioarele.

Ihtioza (sauriazis) aparține unui grup de tulburări genetice moștenite în mod autosomal dominant. Se caracterizează prin cheratinizarea bruscă a straturilor superioare ale epidermei. Localizarea keratinizării poate fi foarte diversă și în acest caz este destul de dificil de identificat sistemul exact.

Cauze

Ihtioza vulgară se referă la un tip simplu de ihtioză, dezvoltarea sa este direct legată de prezența modificărilor genice în organism și este moștenită printr-un tip de moștenire autozomal dominant.

În acest caz, genele mutante sunt moștenite și pot controla sistemele enzimatice și procesul de keratinizare a pielii. Acest mecanism nu a fost pe deplin descifrat.

Keratinizarea fiziologică a celulelor epiteliale și formarea stratului cornos se desfășoară „bând” și constau în divizarea celulelor germinale și mișcarea lor în straturile superioare ale pielii.

În condiții normale, stratul inferior de celule epiteliale proaspete îl înlocuiește treptat pe cel vechi, care este de obicei însoțit de peeling imperceptibil.

Astfel, acest ciclu de viață, care durează două zile, obligă celulele epidermice nou formate să se deplaseze la suprafața pielii și facilitează transferul tuturor substanțelor pe care le conțin.

Consecința întreruperii proceselor de keratinizare, care duc la diferite afecțiuni ale pielii, numite keratoze sau hiperkeratoze, este o respingere întârziată a celulelor epiteliale keratinizate și/sau o creștere pronunțată a grosimii stratului cornos.

Varietatea uriașă a caracteristicilor manifestărilor clinice, tabloul morfologic variat, prezența formelor rare, lipsa unei viziuni clare a cercetătorilor asupra cauzelor și mecanismelor de dezvoltare a hiperkeratozelor, care includ un grup mare de boli unite de termenul „ ihtioza”, nu au permis încă clinicienilor să dezvolte o clasificare unificată specifică.

Cauza dezvoltării ihtiozei congenitale este întotdeauna mutațiile genetice care sunt moștenite. Factorii care provoacă astfel de tulburări ale genelor nu au fost încă studiați de geneticieni.

Se știe că mutațiile duc la modificări în multe procese biochimice din corpul pacientului, care se manifestă prin afectarea keratinizării pielii.

De regulă, semnele de ihtioză congenitală sunt observate la un copil imediat după naștere, dar uneori sunt observate pentru prima dată numai în copilărie.

Până în prezent, cauzele ihtiozei lamelare nu au fost pe deplin identificate. Cu toate acestea, cele mai reale motive sunt considerate a fi tulburările în procesul de keratinizare a epidermei.

Acest lucru poate apărea din cauza mutațiilor genetice care pot fi moștenite. Mai mult, dacă descendenții direcți ai părinților care sufereau de ihtioză lamelară nu au avut această boală, atunci copiii lor nu mai sunt purtători potențiali ai genei mutante.

Ihtioza lamelară se poate dezvolta cel mai adesea cu un defect sever al proteinei transglutaminază, care reglează formarea keratinocitelor.

Acest lucru duce, de asemenea, la creșterea excesivă a stratului bazal cu creștere activă a keratinocitelor, ceea ce duce la avansarea lor către stratul cornos din stratul bazal.

De asemenea, cauzele probabile ale apariției acestei patologii cutanate includ următorii factori:

Patologia este o boală ereditară (în marea majoritate a cazurilor). Etiologia exactă este momentan necunoscută.

Sinteza aminoacizilor este perturbată în corpul pacientului. Ca urmare, încep să se acumuleze în cantități în exces în sânge, ceea ce duce la întreruperea sintezei keratinei.

De asemenea, o imagine similară este însoțită de perturbarea glandei tiroide și hipofuncția gonadelor.

În timp, se dezvoltă o tulburare persistentă a homeostaziei. Acest lucru este însoțit de o încălcare a absorbției vitaminei A, care este necesară pentru a menține pielea sănătoasă.

Ca urmare, glandele sudoripare funcționează defectuos. Se dezvoltă cheratizarea straturilor superioare ale pielii, care se agravează în timp până la o stare de hiperkeratoză.

Alte tipuri de ihtioză

Pe lângă ihtioza obișnuită (vulgară), există și alte tipuri de această boală, care diferă unele de altele prin simptome, severitate și starea pielii.

În total, sunt aproximativ patruzeci. Cele mai frecvente sunt abortive, negre, albe, spinoase, simple și serpentine.

Tratamentul ihtiozei cutanate este prescris în funcție de tip și formă.

Cea mai comună formă de ihtioză cutanată, ihtioza vulgară, este moștenită în mod dominant. Apare in prima copilarie, sub forma de piele uscata si aspra, cel mai adesea pe coate si genunchi.

Pielea feței nu este de obicei afectată în copilărie, dar la adulți peelingul apare pe pielea frunții și a obrajilor. Există decojirea palmelor și tălpilor.

Unghiile devin fragile, iar părul poate deveni mai subțire.

Există mai multe tipuri de ihtioză vulgară: xeroderma (ușoară uscăciune și rugozitate a pielii), ihtioză simplă (leziune a pielii și a scalpului), ihtioză strălucitoare (solzi subțiri și transparente pe membre), ihtioză albă (solame albe, piele ca și cum stropite cu făină), serpentină de ihtioză (solzi mari gri-maronii).

Ihtioza X-recesivă apare numai la băieți și este adesea însoțită de tulburări de dezvoltare ale sistemului nervos central și ale scheletului.

Clasificarea acestei boli de piele se realizează în funcție de severitatea:

• o formă severă, în care simptomele sunt foarte evidente, vizibile la examinarea externă a corpului pacientului. Denumită și formă histrixoid. Poate fi caracterizat prin nașterea unui copil prematur, iar astfel de copii mor în primele zile de viață;
• formă moderată - copiii, de regulă, supraviețuiesc;
• forma tardivă a bolii - manifestările bolii sunt detectate cu o oarecare întârziere în timp.

Semne clinice

Boala ihtioza, al cărei tratament necesită tratament imediat, începe să se manifeste încă din primele luni de viață. Acest lucru poate fi indicat de pielea aspră și uscată, acoperită cu solzi cenușii-negri sau albici care se potrivesc bine.

Zona inghinală, axilele, fosele poplitee și coatele nu sunt afectate de ihtioză.

Palmele pacientului devin acoperite cu solzi mucoizi și apare un model pronunțat de piele. Severitatea bolii depinde de profunzimea mutației genice și de posibilitatea unui curs avortiv.

Unghiile, dinții și părul cu ihtioză suferă modificări distrofice. Boala de piele este însoțită de retinită și conjunctivită cronică, miopie, boli alergice cronice, tulburări ale organelor interne (probleme hepatice, insuficiență cardiovasculară).

Când este diagnosticat cu ihtioză, tratamentul trebuie să fie cuprinzător și să vizeze eliminarea cauzelor și consecințelor.

Simptome

Manifestările externe ale ihtiozei vulgare includ simptome precum exfolierea neuniformă a pielii, îngroșarea stratului superior al acesteia și modificări ale senzațiilor tactile în zonele modificate ale pielii. Mecanismul de activare a bolii este următorul:

1. producția în exces de cheratina, care este însoțită de modificări ale structurii pielii;
2. creșterea vitezei de mișcare a keratinocitelor în stratul superior al epidermei;
3. încetinirea respingerii celulelor moarte prin întărirea conexiunilor dintre ele în timpul acumulării produselor de degradare în țesuturile celulare;
4. celulele epiteliale capătă o natură distrofică, apariția de bule (vacuole) în stratul superior al pielii, modificări ale grosimii epidermei.

Cum să tratezi un măr pentru crusta în iulie

• Odată cu dezvoltarea ihtiozei vulgare, are loc căderea părului, iar peelingul este de natură fainoasă, pitiriazisă sau fină. Se observă, de asemenea, fragilitatea și subțierea plăcilor de unghii, iar afectarea pielii se produce pe tot corpul, cu excepția suprafețelor laterale, a feselor și a zonelor cervicale.
• Culoarea solzilor poate varia: de la gri la albicios și negru. Suprafața frontală a piciorului inferior este acoperită cu solzi sub formă de solzi de pește și are o suprafață lucioasă.

Simptomele ihtiozei tind să fie mai severe iarna, când aerul este mai rece și mai uscat.

Simptomele ihtiozei includ:

• laminarea scalpului
• piele iritata
• formațiuni solzoase pe piele
• piele foarte uscată
• piele îngroșată
• rare: subțierea unghiilor, oaselor, părului și dinților, conjunctivită, alergii

Simptomele ihtiozei sunt greu de ratat - cu ihtioza obișnuită (vulgară), care este cel mai adesea diagnosticată, pielea devine mai întâi uscată și aspră, după care pielea cu ihtioză devine acoperită cu solzi mici albici sau gri-negru, care sunt ferm. legați unul de altul ca solzii de pește.

În același timp, pliurile cotului și poplitee, axilele și zonele din zona inghinală nu sunt afectate de ihtioză. În cazurile severe de ihtioză, se pot dezvolta crăpături profunde și dureroase pe tălpile picioarelor sau pe palmele mâinilor.

Priviți cum arată ihtioza în fotografie, veți fi de acord că toate manifestările sunt foarte simptomatice.

Semnele inițiale ale ihtiozei pot fi pielea uscată și aspră.

Tabloul clinic al ihtiozei este determinat în mare măsură de forma bolii. În articolul nostru ne vom uita în detaliu la simptomele celui mai frecvent tip al acestei boli - ihtioza obișnuită (sau vulgară).

Foarte des scalpul este afectat, părul devine mai subțire, cade și poate apărea chelie completă. Solzii sunt mai mari și mai denși, în contrast cu forma vulgară, și au o nuanță mai închisă.

Pacienții suferă de disfuncție de organ. Se pot dezvolta tulburări ale sistemului osos și ale dezvoltării mentale, corneea ochilor devine tulbure, iar cazurile de epilepsie sunt frecvente.

Ihtioza congenitală la copii se manifestă printr-o serie de tulburări și defecte de dezvoltare. Astfel de copii se nasc prematur și cu greutate mică la naștere. Pielea copilului este complet schimbată și seamănă cu o coajă, care crapă și sângele curge din ele.

În timp ce dezvoltarea pielii copilului este perturbată, alte organe, țesuturi și membrane mucoase continuă să se dezvolte normal. Pielea nu este elastică; ține și întoarce țesuturile atașate spre exterior. Fața și întregul corp ale copilului sunt foarte deformate și capătă un aspect nenatural.

Motivul pentru rata ridicată a mortalității la nou-născuți se datorează faptului că țesutul keratinizat crește și strânge sau înfundă complet organele vitale.

Nou-născutul nu poate respira sau mânca, organele interne au defecte de dezvoltare și se dezvoltă o infecție. Astfel de copii sunt numiți și „Arlechini”, iar boala se numește „Simptomul Arlechinului”.

Ihtioza la copii poate afecta întreaga piele sau doar anumite zone. În astfel de locuri, pielea devine roșie, iar sub ea se pot simți noduli edematoși, mai ales în locurile în care sunt localizate pliuri ale pielii.

Zonele patologice de pe față pot desfigura aspectul, scoțând pleoapele sau zona gurii și nasului. Dar astfel de copii au șanse de supraviețuire.

Boala de piele în cauză afectează stratul superior al epidermei, procesul de keratinizare a celulelor tinere este întrerupt, care se manifestă prin modificări ale pielii:

1. la suprafata pielii, in special la gat si fata, precum si pe piept, intre omoplati, se formeaza zone cu solzi mici uscati, care in timp se schimba de la culoarea pielii sanatoase la cenusiu si gri inchis;
2. Cu această boală, întregul corp al unui copil este acoperit cu o peliculă subțire care are o nuanță maro-gălbuie, care se poate transforma și ia forma unor solzi minuscule;
3. pielea capătă un aspect nesănătos, iar zonele afectate sunt localizate în forme ușoare ale bolii. Excepția de la deteriorare este pliurile profunde ale pielii și suprafețele laterale ale corpului. Cu toate acestea, pe măsură ce boala progresează, se manifestă chiar și în acele zone care de obicei nu suferă modificări;
4. Când boala devine activă, solzii pot căpăta aspectul de scute, care dau pielii aspectul unui șarpe;
5. Deteriorarea plăcilor unghiei cu ihtioză lamelară apare rar, dar uneori pe unghii pot apărea dungi roșii sau albe, marginea unghiei devine mai subțire și începe să se prăbușească.

Pentru a ameliora aceste simptome, este necesar un diagnostic în timp util, care vă permite să elaborați regimul de tratament corect și să atenuați simptomele neplăcute.

Primul semn al dezvoltării ihtiozei este pielea uscată. Pielea devine aspră.

În timp, se îngroașă și crapă, iar pe suprafața sa apar cruste albicioase sau cenușii. Pe suprafața palmelor și a tălpilor, modelul pielii devine mai pronunțat.

Unghiile din zonele afectate sunt subțiri și slabe și se rup ușor. Părul cu greu crește, iar dacă crește, este foarte slab și rar.

Semnele bolii afectează stratul superior al pielii, și anume, cheratinizarea noilor celule epidermice este perturbată.

Procesul se manifestă prin următoarele modificări:

1. Se formează zone cu plăci mici solzoase, care devin gri în timp. Modificările apar cel mai adesea pe față și pe gât, pe piept și între omoplați.
2. Corpul copilului este acoperit cu o peliculă maro-gălbuie, care poate deveni solzoasă.
3. În forma moderată până la severă, zonele afectate sunt mai localizate și afectează rar pliurile corpului.
4. Odată cu dezvoltarea activă a bolii, solzii pot lua aspectul plăcilor și pot deveni asemănătoare solzilor de șarpe.
5. Modificările la nivelul plăcii unghiei sunt foarte rare, dar atunci când apar, apar dungi roșii și albe, iar marginea liberă a unghiei devine casantă.
6. Pleoapele și buzele copiilor apar.
7. Când se răspândește în pliurile pielii, în aceste locuri se formează crăpături care rămân constant umede, crescând riscul de infecție.

Manifestarea unor astfel de simptome caracteristice necesită un diagnostic diferențial, deoarece există mai multe tipuri de ihtioză și determinarea tipului de boală este importantă atunci când se elaborează regimul corect de tratament.

Diagnosticare

Ihtioza obișnuită poate fi diagnosticată deja prin examinarea externă a pielii pacientului cu plângeri de uscăciune crescută a pielii, îngroșarea pielii și căderea părului.

Cea mai caracteristică manifestare a ihtiozei vulgare este considerată a fi afectarea gurii foliculilor de păr de către mase de epiteliu cornos, cu formarea de tuberculi de culoarea cărnii sau cenușii-roșiatice, acoperiți cu solzi de piele și înconjurați ocazional de o corolă roșiatică.

Cu toate acestea, stabilirea unui diagnostic precis este dificilă din cauza examinării externe neclare. Prin urmare, pentru un diagnostic mai precis, se efectuează o serie de studii suplimentare, care, totuși, sunt foarte costisitoare.

Disponibilitatea lor scăzută face, de asemenea, dificilă diagnosticarea bolii și clarificarea tipului acesteia. Prin urmare, în prezența manifestărilor caracteristice, se acordă multă atenție următoarelor acțiuni de diagnostic:

Un dermatolog care este specializat în afecțiuni ale pielii poate diagnostica de obicei ihtioza vizual.

Medicul dumneavoastră vă va întreba despre orice istoric familial de afecțiuni ale pielii, vârsta la care ați avut primele simptome de ihtioză și dacă suferiți de alte afecțiuni ale pielii.

Medicul dumneavoastră va începe să observe unde apar pete de piele uscată. Acest lucru va ajuta medicul dumneavoastră să monitorizeze eficacitatea tratamentului pentru simptomele ihtiozei.

Dermatologul poate efectua și alte teste, cum ar fi un test de sânge sau o biopsie a pielii, pentru a exclude alte afecțiuni ale pielii, cum ar fi psoriazisul, care provoacă simptome similare. O biopsie a pielii implică îndepărtarea unei zone mici de piele afectată pentru examinare la microscop.

Datorită costului ridicat și inaccesibilității studiilor specifice, datele anamnestice și simptomele clinice caracteristice sunt de importanță primordială în diagnostic. În acest caz, cea mai mare atenție este acordată:

În cele mai multe cazuri, diagnosticarea ihtiozei nu este dificilă. Pentru a o realiza, un dermatolog trebuie doar să examineze pacientul și să efectueze o examinare histologică a unei probe de piele.

Dacă se suspectează forme congenitale de ihtioză sau ihtioză Harlequin, o femeie însărcinată este sfătuită să se supună testelor de lichid amniotic și a unei probe de piele fetală (aceasta se efectuează la 19-21 săptămâni de sarcină). Dacă diagnosticul de „făt Harlequin” este confirmat, este indicată întreruperea sarcinii.

Pentru a diagnostica boala, în cele mai multe cazuri, sunt suficiente manifestările clinice, în legătură cu care se poate prescrie și un tratament. Ihtioza congenitală poate fi confundată prin semne externe cu eritermodermia sau altă patologie.

Examenul histologic va ajuta la finalizarea diagnosticului.

Cu ajutorul ultrasunetelor, ihtioza congenitala poate fi diagnosticata incepand cu saptamana 16-20 de sarcina. În acest caz, medicii recomandă avortul.

În alte forme de ihtioză, descuamarea pielii poate începe la câteva săptămâni după naștere. Un examen fizic este de obicei suficient pentru a pune un diagnostic și, uneori, poate fi efectuată o biopsie a pielii.

Deoarece manifestările externe ale ihtiozei lamelare sunt destul de vizibile, chiar și o examinare generală a zonelor afectate ale corpului vă permite să vă faceți o idee preliminară a bolii existente. Cu toate acestea, un diagnostic mai precis poate fi făcut doar cu teste de laborator suplimentare.

Transpirația activă în această boală este tipică în acele zone care sunt afectate: pielea mai groasă și mai roșie are un proces de termoreglare perturbat, ceea ce duce la transpirație. Pielea este tensionată și se descuamează activ, ceea ce poate deveni un semn de ihtioză lamelară în timpul diagnosticului.

Punerea unui diagnostic precum ihtioza necesită o vizită obligatorie la un dermatolog. Medicul poate pune un diagnostic pe baza unui examen vizual. Pentru a clarifica starea pacientului, pot fi utilizate în plus următoarele metode de diagnostic:

• analiza histologică a țesutului cutanat;
• biopsie a dermului fetal între 19 și 21 de săptămâni de sarcină.

Tratament

Reducerea manifestărilor ihtiozei și îmbunătățirea stării pielii vă permite să corectați starea pacientului, dar trebuie să știți că nu există metode speciale de tratament pentru o vindecare completă a acestei boli.

Terapia bolii constă în utilizarea vitaminei A, care îmbunătățește atât starea generală a pielii, cât și asigură normalizarea procesului de keratinizare a epidermei.

Într-un mod terapeutic

În paralel cu metodele de tratament medicamentos, trebuie respectate următoarele recomandări:

Cercetătorii medicali nu au găsit încă un remediu pentru ihtioză; astăzi, tratamentul pentru ihtioză se reduce la controlul simptomelor și la ameliorarea bolii.

Nu există medicamente sau metode specifice de tratare a ihtiozei. Principiile de bază ale tratamentului sunt utilizarea derivaților de vitamina A.

În aceste scopuri, palmitatul de retinol oral este prescris într-o doză zilnică de 3,5-6 mii de unități pe 1 kg de greutate corporală. Durata cursului de tratament este de aproximativ 2 luni, urmată de trecerea la dozele de întreținere.

Intervalele dintre cursurile de tratament sunt de 3-4 luni.

Terapia complexă include și medicamente care conțin zinc, care trebuie luate în cure de cel puțin 3 luni - „Zincteral”, „Zincit”, „Zinc”. În același timp, sunt prescrise și alte vitamine - în principal vitaminele „C”, „E” și grupa „B”.

Este necesară îngrijirea atentă și adecvată a pielii folosind creme hidratante și vitamine externe. Cremele hidratante recomandate pentru ihtioză trebuie să conțină neapărat derivați de vitamina „A”.

Tratamentul la domiciliu constă în baie zilnică. Temperatura apei ar trebui să fie în jur de 38°C.

Cum să te speli cu ihtioză? Nu folosiți săpun și nu faceți dușuri reci. Uneori, săpunul poate fi folosit doar pentru a trata zonele cu erupție cutanată de scutec.

Cel mai bine este să folosiți geluri speciale de corp care conțin uleiuri naturale și extracte de plante medicinale, naftalan alb (fără rășină) și emulsie triactivă de emoliu pentru baie.

Puteți adăuga soluție de amidon sau soluție salină în baie. Medicamentul pe bază de plante se mai folosește și sub formă de infuzii de mușețel, gălbenele, salvie, sfoară și un decoct din muguri de mesteacăn, adăugate la baie la scăldat.

După o baie, pentru o mai bună separare a solzilor, este necesar să frecați o cremă cu vitamina „A” cu adaos de acid salicilic (1%) și sare multivitaminică (0,25%), unguent bor-salicilic (2%). , loțiune care conține uree, „Uroderm” (unguent cu uree), „Solkokerasal” (unguent cu uree și acid salicilic), etc.

Formele genetice de ihtioză nu pot fi vindecate complet, iar în formele dobândite ale acestei boli dermatologice, pacientul este indicat pentru terapie pentru boala de bază care a provocat această patologie.

În prezent sunt în curs de desfășurare cercetări care vizează crearea de medicamente care ar fi capabile să influențeze genele modificate și să promoveze restaurarea acestora.

Este foarte posibil ca crearea lor să permită pacienților cu forme ereditare de ihtioză să scape de această boală neplăcută și gravă.

Tratamentul tuturor formelor de ihtioză este efectuat de un dermatolog. Necesitatea spitalizării pacientului este determinată de gravitatea cazului clinic.

Pacienților cu diferite forme de ihtioză ereditară li se pot prescrie următoarele medicamente:

Vindecătorii tradiționali dau o mulțime de sfaturi pentru cei care suferă de piele solzoasă. Toate sunt diferite și au scopul de a atenua cumva evoluția bolii și de a reduce disconfortul.

Cu toate acestea, rețineți că ar trebui să urmați cu prudență sfaturile persoanelor care au atitudini îndoielnice față de medicină. Dacă o bunica de la piață îți strecoară insistent un medicament „pentru boala ihtioza lui Schleimann”, care nu există în natură, atunci este mai bine să stai departe de un astfel de „stagiar”.

Dar în medicina populară există recomandări cu adevărat valoroase. Practic, acestea sunt ceaiuri și băi cu decocturi din plante.

Există și rețete de unguente de casă care au ca scop hidratarea, dezinfectarea și hrănirea pielii. Toate sunt compuse din ingrediente naturale și sunt ușor de preparat acasă.

Poate vei găsi câteva rețete eficiente și simple pentru tine.

Geneticienii și laboratoarele din multe țări lucrează pentru a găsi un remediu pentru persoanele care suferă de boli genetice. Nu putem decât să sperăm că un panaceu va fi găsit în curând și vom putea scăpa pentru totdeauna de omenire de o boală atât de neplăcută și chiar teribilă.

Trichophytosis - cauze și semne, simptome și tratament

Nu există un tratament specific pentru ihtioză, ci doar un tratament al manifestărilor simptomatice: menținerea funcției respiratorii, stabilizarea nivelului hormonal. O atenție deosebită este acordată complexelor de îngrijire a pielii:

Faceți o baie caldă în fiecare zi cu frecarea pielii cu creme grase și vaselină;

Luați retinol (vitamina A) pe cale orală și frecați-l în piele;

injecții cu cianocobalamină;

Utilizarea cremelor cu conținut de uree de 10-15%;

Pentru ihtioza severă se folosesc unguente hormonale.

Boala este cronică, durează toată viața și chiar progresează. Simptomele slăbesc sau dispar cu totul în climatele calde și umede, astfel încât umidificatoarele de aer ameliorează semnificativ starea pacientului.

Fotografie ihtioza arlechin

Trebuie să știți că nu există un tratament complet pentru această boală; cu toate acestea, medicamentele moderne și o abordare integrată pot îmbunătăți semnificativ starea generală a pacientului și pot restabili sănătatea pielii.

După studii de diagnostic, întregul curs de tratament se efectuează numai sub supravegherea unui dermatolog.

Severitatea bolii determină abordarea tratamentului; În formele severe și avansate ale bolii, tratamentul este recomandat într-un spital. De obicei, cursul tratamentului include luarea vitaminei A și a derivaților acesteia, care au un efect pozitiv asupra stării pielii.

Vitamina A este de obicei prescrisă pentru toate formele de ihtioză, iar cantitatea acesteia depinde de severitatea bolii. Utilizarea sa pe termen lung durează de la 3 până la 5 săptămâni. apoi urmează o pauză de o săptămână, după care recepția poate fi reluată în funcție de starea pielii.

Chiar și după un tratament eficient, roșeața pielii poate rămâne mult timp, în unele cazuri pe viață.

Prin medicamente

Pentru uz extern în cazurile de ihtioză lamelară severă, agenții pot fi utilizați pentru a elimina uscarea crescută a pielii și descuamarea. Aceasta ar putea fi vaselina, crema pentru uz extern Dematop.

Se aplică pe zonele curățate ale pielii afectate și se lasă până la absorbție. Creșterea elasticității pielii, reducerea producției de substanțe active în epidermă și saturarea pielii cu lipide sunt principalele manifestări ale efectelor produselor enumerate.

Măsurile de corectare hormonală pot îmbunătăți starea pielii afectate. Deoarece această boală provoacă adesea modificări în funcționarea glandei tiroide, un endocrinolog poate prescrie terapie hormonală pentru a normaliza funcționarea glandei tiroide. Astfel de medicamente includ:

• Tyreocomb;
• Tirotom;
• Tiroidina.

Dacă pancreasul este insuficient de activ, poate fi prescrisă insulină. Cu toate acestea, regimul de tratament este individual și este prescris de un endocrinolog.

Tratamentul are ca scop ameliorarea simptomelor și restabilirea sintezei normale a keratinei în organism. În acest scop, se utilizează următoarele medicamente:

Ihtioza lamelară este o boală incurabilă, dar metodele moderne de terapie pot reduce severitatea simptomelor caracteristice și pot reduce semnificativ frecvența recăderilor.

Complexul de tratament pentru ihtioza lamelară poate include următoarele elemente:

1. Terapie cu vitamine: A (până la 30 de picături de două ori pe zi), E, ​​​​PP, C, grupa de vitamine B (ca parte a complexelor de vitamine). Cursuri lungi de 2-3 luni, repetate după o pauză (în total, repetați cursul de 2-3 ori pe an). Prescripți etritinat, Tigazon, Atricetin (ingredientele active ale medicamentelor sunt derivați ai vitaminei A): 0,5 mg/kg din greutatea corporală a copilului.
2. Terapia hormonală. Grupul de corticosteroizi este prescris pentru simptome severe și disfuncționalități diagnosticate ale sistemului umoral. Medicamentele corective sunt prescrise de un medic, luând în considerare vârsta și starea generală a copilului. Regimul de tratament și doza trebuie respectate cu strictețe.
3. Keratolitice. Se folosește o soluție apoasă de propilenglicol - aplicată pe piele și acoperită cu folie de plastic peste noapte. După un curs de tratament, a cărui durată este determinată de medic, procedurile de întreținere sunt efectuate după cum este necesar (o dată la 7 zile, lună).
4. Îngrijirea pielii: creme hidratante cu vitamina A. Pentru copiii mai mari și adolescenții, este posibil să se utilizeze preparate pe bază de uree și acid salicilic pentru a înmuia particulele keratinizate. Se folosesc următoarele produse: Losterin, Topicrem, Videstim, Dermatol, Emolium, La-Cree, Medela (lanolină), unguent cu mercur alb 1%, unguent cu solcoseril sau acid salicilic 1%, vaselină, ulei de migdale.
5. Kinetoterapie: balneoterapie, nămol, iradiere cu ultraviolete (curs de până la 30 de ședințe la rând cu pauză de o lună).

Atenţie! Măsurile terapeutice pot face viața pacientului mai ușoară, dar o vindecare completă a bolii este imposibilă.

Ihtioza apare adesea cu infecții concomitente - în acest caz, se utilizează un curs de antibiotice.

Ihtioza lamelară este o boală care necesită tratament constant. Când un copil se naște cu o formă severă a acestei boli, rata de supraviețuire este de aproximativ 20%, dar cu manifestare târzie, patologia devine extrem de rar o amenințare pentru viață.

Complicații

În absența tratamentului sau a alegerii greșite a metodei de tratament, este posibil ca manifestările bolii să se agraveze, ceea ce înrăutățește semnificativ calitatea generală a vieții pacientului.

Poate apărea umflarea pielii, slăbirea funcțiilor sale, iar în copilărie, odată cu dezvoltarea activă a complicațiilor, este probabilă moartea.

Complicațiile ihtiozei lamelare includ trecerea formei inițiale la una mai avansată, când simptomele sunt deja exprimate cât mai puternic și provoacă disconfort pacientului. Creșterea mortalității infantile dacă au această boală este nesemnificativă.

Surse

• https://dermhelp.ru/disease/ihtioz
• http://heal-skin.com/bolezni/other/ixtioz-kozhi.html
• http://badacne.ru/kozhnye-zabolevaniya/ihtioz-kozhi-foto.html

Ihtioza (din grecescul ichthys - „pește”) este o boală a pielii determinată genetic, caracterizată prin cheratinizare excesivă cu deformare ca solzii de pește.

Ihtioza – cheratinizarea excesivă a pielii cu deformare ca solzii de pește

Când apare boala, atât zonele individuale ale pielii, cât și întreaga piele pot fi implicate în procesul patologic; gradul de schimbare variază, de asemenea, foarte mult.

Ihtioza este cunoscută din cele mai vechi timpuri: mențiuni despre ea se găsesc în textele indiene și chineze antice datând din mileniul IV-III î.Hr. e. Pentru prima dată, tabloul clinic complet al bolii a fost descris la începutul secolului al XIX-lea de către R. Willan; Mai târziu, în 1842, W. Wilson a propus denumirea de „boală a pielii solzilor de pește” pentru a desemna patologia.

În prezent, pe baza datelor din diverse studii (imunologice, genetice, cito- și histologice), a fost confirmată prezența a peste 50 de forme nosologice ale bolii.

Sinonime: keratom difuz, sauriazis, dermatoză ihtioziformă.

Cauze și factori de risc

Până în prezent, în ciuda unui studiu cuprinzător al problemei, nu există o poziție clară asupra etiologiei și patogenezei bolii.

Mecanismul de declanșare a modificărilor structurale ale pielii este cunoscut în mod fiabil: mutații sau perturbarea expresiei, care acoperă mai mult de 50 de gene care codifică repararea ADN-ului, sinteza lipidelor, procese de aderență și descuamare (atașarea solzilor cornos între ele și exfolierea lor, reînnoirea suprafața epidermei), procese de diferențiere celulară etc. În mod caracteristic, într-o genă există mai multe puncte de mutație, ceea ce provoacă multe forme clinice ale bolii.

Ihtioza perturbă formarea cheratinei și a enzimelor implicate în keratinizare, proteine ​​structurale ale membranelor celulare, proteine ​​responsabile de cheratinizarea epidermei și formarea barierei de grăsime a pielii.

Boala este moștenită autosomal dominant, mai rar – recesiv sau legată de X.

Cauzele afecțiunilor ihtioziforme dobândite sunt de obicei următoarele boli și stări patologice:

• limfom;
• limfogranulomatoza;
• lepra (lepra);
• SIDA;
• sindrom de malabsorbție;
• luarea de medicamente cimetidină, acid nicotinic;
• neoplasme maligne ale pielii;
• hipovitaminoza A; si etc.

Formele bolii

În prezent, au fost propuse multe clasificări ale bolii, pe baza diverselor criterii.

Pe baza prezenței sau absenței unui defect genetic:

• ihtioza ereditară, împărțită în autosomal dominantă (vulgară) și autosomal recesivă (lamelară, „fructul arlechin”, ihtioza liniară a lui Komel, ihtioza spinoasă a lui Lambert);
• sindroame ereditare care includ ca simptom ihtioza (sindroame Netherton, Refsum, Popov, Rud, Jung-Vogel, Sjögren-Larsson);
• forme dobândite de ihtioză (simptomatică, senilă și discoidă).

În funcție de severitatea curentului:

• formă severă de ihtioză, incompatibilă cu viața;
• severitate moderată;
• formă tardivă [întârziată, care se dezvoltă în primele luni (mai rar ani) de viață].

Un prognostic nefavorabil pentru viață se observă cu ihtioza fetală: nou-născuții mor de obicei în primele zile sau săptămâni de viață.

Pe baza tipului de moștenire:

• autosomal recesiv;
• autosomal dominant;
• legat de X.

Forme clinice și morfologice (în funcție de natura keratinizării):

• retenţie;
• proliferativ;
• acantokeratolitic.

Cea mai răspândită în ultimii ani este clasificarea propusă în 2009 la Prima Conferință de Consens asupra Ihtiozei, bazată pe principiul sindromului:

• forme non-sindromice, limitate doar la leziuni cutanate (ihtioză vulgară și recesivă X-linked, „fructul arlechin”, eritrodermie lamelară, ihtioziformă congenitală, ihtioză tip costum de baie, epidermolitică și epidermolitică superficială etc.);
• forme sindromice ale bolii în care organele interne sunt implicate în procesul patologic (sindroame Rood, Sjögren-Larsson, Netherton, Refsum, KID-, CHIME-, CHILD-sindroame).

Simptome

Grupul ihtiozelor este format din peste 50 de forme clinice și morfologice, ceea ce implică o varietate de manifestări ale bolii. Cu toate acestea, pot fi identificate o serie de simptome comune:

• îngroșarea pronunțată a stratului cornos al epidermei, prezența solzilor pielii, zone de keratinizare;
• piele peeling și uscată;
• modificări ale plăcilor unghiei (onicogrifoză - deformarea ghearelor de pasăre, desprinderea unghiei de țesuturile moi subiacente, delaminarea și fragilitatea plăcii), păr (uscăciune, fragilitate, subțiere) și dinți (carii multiple);
• adâncirea modelului pielii;
• erupții cutanate de diferite culori și forme.

Boala se caracterizează prin exacerbare în perioada toamnă-iarnă, remisiune în sezonul cald și scăderea manifestărilor dureroase în timpul pubertății.

Pe lângă simptomele clinice generale, diferitele forme de ihtioză au o serie de trăsături caracteristice.

Ihtioza vulgară, reprezentând mai mult de 90% din toate cazurile de boală, se dezvoltă în primele 2-3 luni de viață, rar în primii 2-3 ani, și este pe tot parcursul vieții. În acest caz, există o leziune larg răspândită: pielea este uscată, aspră, îngroșată, de culoare gri murdară, cu un strat de multe solzi. Cele mai pronunțate modificări se observă pe suprafețele extensoare ale articulațiilor cotului și genunchiului.

Ihtioza este cunoscută din cele mai vechi timpuri: mențiuni despre ea se găsesc în textele indiene și chineze antice datând din mileniul IV-III î.Hr. e.

În funcție de natura peelingului, se disting mai multe variante clinice de ihtioză vulgară:

• xeroderma - piele uscata si aspra, fara straturi solzoase, este o forma abortiva de ihtioza simpla;
• ihtioză simplă - afectarea întregii suprafețe a corpului, inclusiv a scalpului, solzi mici cu un centru dens atașat la țesuturile dedesubt;
• ihtioza strălucitoare - solzi transparente, dispuse mozaic, localizate mai ales pe extremitățile inferioare;
• ihtioza albă - solzii sunt de culoare galben-albicioasă și seamănă la aspect cu fibrele de azbest;
• ihtioza serpentină - straturile au un aspect aspru, culoare maronie și seamănă cu solzii unui șarpe.

Manifestările cutanate ale bolii sunt însoțite de patologii cronice ale multor organe interne: astm bronșic, rinită vasomotorie, conjunctivită cronică, diverse tulburări de vedere și patologii ale zonei hepatobiliare.

Ihtioza lamelară (colodion făt) se manifestă deja în momentul nașterii prin pielea înroșită a nou-născutului, acoperită cu o peliculă tare gălbuie ca o soluție adezivă întărită (colodion). În unele cazuri, pelicula se transformă în solzi și apoi dispare fără urmă, dar cel mai adesea solzii rămân pe piele pe viață.

Ihtioza fetală (fetală, „Făt arlechin”) se formează în luna a 4-5 de dezvoltare intrauterină; manifestările bolii sunt fatale, astfel încât sarcina este întreruptă spontan sau se încheie cu nașterea unui copil mort. În timpul unei nașteri vii, nou-născutul moare în primele zile din cauza epuizării sau a unor defecte ale pielii infectate. Pielea nou-născuților este acoperită cu o coajă cornoasă, constând din scuturi gri-negru de până la 1 cm grosime, netede sau zimțate, separate prin șanțuri și crăpături. Deschiderea gurii este întinsă sau, dimpotrivă, îngustată brusc, asemănătoare cu un trunchi. Trăsăturile feței, urechile, membrele sunt deformate, pleoapele sunt întoarse pe dos.

Ihtioza circumflexă liniară a lui Komel afectează cel mai adesea fetele în primul an de viață. Pe suprafețele trunchiului și flexoare ale membrelor apar erupții eritematoase polimorfe, vezicule mici, focare de lichenificare, iar pe față și scalp apare peeling în plăci fine. Pacienții pot prezenta întârzieri în dezvoltarea mentală și fizică.

Principalele complicații ale ihtiozei sunt adăugarea unei infecții secundare și dezvoltarea sepsisului cu moartea ulterioară.

Ihtioza legată de X este diagnosticată exclusiv la bărbați și se dezvoltă în primele săptămâni de viață. De regulă, întreaga piele este implicată în procesul patologic, cu excepția palmelor și a tălpilor; pe măsură ce omul îmbătrânește, boala progresează. Solzii în acest caz sunt mari, de culoare închisă, se potrivesc bine, amintesc de scuturi. Manifestările cutanate ale ihtiozei X-linkate pot fi însoțite de epilepsie, retard mintal, boli mintale și tulburări endocrine.

Sindroame ereditare în care ihtioza este reprezentată de un simptom separat:

• Sindromul Netherton - ihtioza congenitală și modificările părului în combinație cu atopia, afectează predominant femeile;
• Sindromul Refsum – ihtioză, retinită pigmentară, polinevrită, retard mintal;
• Sindromul Rud este o combinație de ihtioză, leziuni ale sistemului nervos (epilepsie, retard mintal, polinevrite), uneori în combinație cu patologia sistemului hematopoietic (anemie macrocitară) și endocrin (infantilism);
• Sindromul Sjögren-Larsson – ihtioză ereditară, paralizie spastică și retard mintal;
• Sindromul Popov - ihtioză congenitală, nanism, demență și osteoporoză multiplă.

Diagnosticare

Diagnosticul bolii se bazează pe evaluarea imaginii clinice caracteristice și a datelor microscopiei electronice.

Examenul cito- și histologic relevă o subțiere accentuată sau absența completă a stratului granular și umflarea intercelulară extinsă a stratului bazal al epidermei, deformarea membranei bazale, infiltrate limfocitare perivasculare în stratul papilar al dermei, modificări ale formei și organele epidermocitelor.

Cu ihtioză, atât zonele individuale ale pielii, cât și întreaga piele pot fi implicate în procesul patologic; gradul de schimbare variază, de asemenea, foarte mult.

Tratament

Tratamentul ihtiozei este simptomatic, care vizează reducerea pielii uscate și înmuierea solzilor cornos:

• creme și unguente hidratante;
• agenți keratolitici;
• retinoizi.

În plus față de remediile locale, în tratamentul ihtiozei se folosesc următoarele:

• medicamente imunostimulatoare;
• terapie cu vitamine;
• hormoni glucocorticosteroizi;
• iradiere UV;
• talaso- şi peloidoterapie.

Deoarece în sezonul rece, cu umiditate insuficientă a aerului, starea pacienților se înrăutățește, se recomandă tratamentul sanatoriu-stațiune într-un climat cald și umed.

Posibile complicații și consecințe

Principalele complicații ale ihtiozei sunt adăugarea unei infecții secundare și dezvoltarea sepsisului cu moartea ulterioară.

Prognoza

Prognosticul de recuperare din ihtioză este de obicei nefavorabil: în cazuri izolate se observă o regresie semnificativă a simptomelor. Boala este pe tot parcursul vieții, apare în valuri cu episoade de exacerbări și remisiuni și progresează sub influența factorilor agresivi.

Un prognostic nefavorabil pentru viață se observă cu ihtioza fetală: nou-născuții mor de obicei în primele zile sau săptămâni de viață.

Prognosticul favorabil scade în prezența multiplelor patologii concomitente ale organelor interne și amploarea leziunii.

Prevenirea

Principala metoda preventiva este consultatia medico-genetica preliminara, mai ales daca istoricul ereditar este incarcat de cazuri de ihtioza.

Dacă există un risc mare de a avea un copil bolnav într-un cuplu, viitorii părinți sunt sfătuiți să nu planifice o sarcină.

Dacă ihtioza este depistată in utero în cazuri severe, se recomandă întreruperea sarcinii existente.

Videoclip de pe YouTube pe tema articolului:

Ihtioza este o boală ereditară a pielii în care are loc stratificarea și acumularea de celule moarte ale pielii la suprafața corpului. Ihtioza este numită popular „boala peștilor”.

Boala poate fi prezentă la naștere (ihtioză congenitală), dar de obicei apare mai întâi în copilăria timpurie și afectează întreaga viață ulterioară a unei persoane. Ihtioza dobândită poate apărea ca urmare a unor probleme de sănătate precum boli hormonale, inflamatorii sau maligne.

Uneori, în cazurile ușoare, ihtioza trece neobservată, deoarece este confundată cu pielea uscată. Uneori, keratinizarea duce la tulburări severe, chiar incompatibile cu viața, ale epidermei.

În cele mai multe cazuri, evoluția bolii este ușoară și sunt afectate doar anumite zone ale pielii, dar uneori sunt afectate zone mari, inclusiv stomacul, spatele, brațele și picioarele. Etiologia bolii nu a fost încă clarificată, dar la diagnosticare se acordă importanță lipsei de vitamina A și scăderii funcției tiroidei și gonadelor.

Există diverse forme clinice cauzate de gene modificate specifice. Există douăzeci și opt de forme ale bolii și sindroame care includ ihtioza ca simptom. Manifestările de ihtioză de orice fel în timpul iernii sunt agravate semnificativ din cauza aerului rece și uscat. În sezonul cald cu vreme umedă, de regulă, starea se îmbunătățește.

Pentru cei care trăiesc într-un climat tropical, ihtioza nu se manifestă, dar mutarea în zone mai nordice va provoca cu siguranță o exacerbare. Boala este mai frecventă în rândul grupurilor americane, asiatice și mongole. În prezent, nu există metode de prevenire a ihtiozei.

Ihtioza epidermolitică este congenitală și foarte greu de tratat

Una dintre varietățile formei congenitale a bolii este ihtioza epidermolitică. Pielea nou-născuților are o nuanță roșie, ca după o arsură. Când atingeți zona afectată, solzii cheratinizați sunt respinși.

În cazurile foarte severe ale bolii, este posibilă sângerare în membranele mucoase sau în piele. Există o probabilitate destul de mare ca, cu astfel de manifestări, copilul să moară.

Dacă cursul este ușor, atunci după o anumită perioadă de timp zona afectată scade, deși recidivele apar în mod regulat de-a lungul vieții. În perioadele de exacerbare, ihtioza congenitală epidermolitică se caracterizează printr-o creștere a temperaturii corpului.

Când un copil atinge vârsta de 4 ani, se observă o masă de solzi cenușii în zonele pielii care formează pliuri naturale.

Pacienții pot suferi de perturbări în funcționarea sistemului nervos și tulburări endocrine. Mulți copii cu ihtioză dezvoltă anemie sau polinevrite, unii suferă de paralizie spastică din cauza acidului fitanic acumulat în țesuturi. Destul de des, decesele la copii din cauza complicațiilor ihtiozei sunt înregistrate.

Fotografie cu ihtioză recesivă

Un alt tip de ihtioză - recesivă - se observă exclusiv la băieți. Cauza sa este considerată a fi o încălcare a enzimelor placentare. Simptomele apar de obicei în a zecea până la a paisprezecea zi după naștere. Suprafața pielii este acoperită cu formațiuni negru-maronii asemănătoare scutelor keratinizate, între care se produce crăparea pielii.

Retardarea mintală, crizele epileptice și structura scheletică anormală sunt foarte probabile la copiii bolnavi. Fiecare a cincea persoană dezvoltă cataractă juvenilă.

Ihtioza Arlechin la copii

Ihtioza arlechin este, de asemenea, un tip al acestei boli și își începe cursul deja din a patra săptămână de dezvoltare intrauterină. După ce se naște un copil, pielea acestuia este formată din solzi gri-maronii de până la un centimetru grosime. Datorită lipirii solzilor duri, gura copilului este de obicei deformată - întinsă sau, dimpotrivă, comprimată. În acest din urmă caz, hrănirea unui copil cu ihtioză arlechin reprezintă o mare problemă.

Datorită deformării pielii, pleoapele sunt turnate, urechile sunt umplute cu solzi cheratinizați. Există patologii în structura scheletului sub formă de picior roșu sau picior bot și poate exista o absență completă a plăcilor de unghii. Destul de des, bebelușii cu ihtioză arlechin se nasc prematur. Mulți dintre ei sunt născuți morți sau mor în primele zile.

Fotografie cu ihtioza

Măsurile de diagnostic se limitează la examinarea stării copilului de către un medic. Dacă este necesară confirmarea diagnosticului, se prescriu examinări histologice (biopsie). Dacă se observă o formă congenitală a bolii, atunci este necesară diferențierea acesteia de alte boli ale pielii, de exemplu, eritederma.

Colectarea de informații despre istoria bolilor ereditare este, de asemenea, foarte importantă. În unele cazuri, testarea genetică poate fi de ajutor în stabilirea unui diagnostic de ihtioză congenitală.

Principala cauză a ihtiozei este mutația genetică

Mutația genetică, transmisă de-a lungul generațiilor, este principala cauză a ihtiozei. Procesul biochimic al bolii nu a fost încă pe deplin determinat de specialiști. Abaterile se pot manifesta prin colesterol ridicat, metabolism afectat al grăsimilor și exces de aminoacizi.

În timpul mutației care provoacă ihtioză, există o scădere semnificativă a activității proceselor metabolice în organism, o încălcare a termoreglării, iar în fenomenul de oxidare a substanțelor din piele, există o creștere a participării enzimelor. Se înregistrează, de asemenea, inhibarea funcționării glandei tiroide și a glandelor suprarenale.

Nu există date confirmate privind legătura bolii cu diabetul zaharat, dar în unele cazuri ihtioza dobândită s-a dezvoltat pe fondul patologiei diabetice. În prezent, se fac o mulțime de cercetări pentru a afla cauzele ihtiozei.

Tratamentul ihtiozei

La tratarea ihtiozei se folosesc unguente speciale și vitamine

Tratamentul ihtiozei este efectuat de un dermatolog, ținând cont de severitatea bolii. Dintre remediile locale, este eficientă utilizarea preparatelor care conțin glicerină, acid lactic și glicolic. Acești acizi sunt cei care reduc semnificativ descuamarea pielii.

Unguentele și cremele salicilice cu uree înmoaie bine pielea. Urmărirea cursurilor de vitamine pe termen lung este obligatorie. Când se tratează ihtioza, vitaminele A, B, C, E sunt necesare în doze destul de mari. Rezultate bune se obțin prin expunerea la ultraviolete a pielii, luarea de băi cu dioxid de carbon sau sulfuri, precum și helioterapie. Băile cu agenți antiseptici au un efect benefic asupra pielii.

În cazurile severe ale bolii, hormonii sunt utilizați în tratament. Terapia hormonală poate fi redusă treptat și întreruptă dacă se pot obține rezultate pozitive de durată.

Dacă este nevoie de stimulare a activității sistemului imunitar, pot fi necesare transfuzii de sânge și utilizarea de medicamente cu extract de aloe, fier și calciu.

Deoarece cu ihtioză pielea pierde cu ușurință lichide și este predispusă la uscăciune crescută, se recomandă aplicarea unei creme hidratante după ce a făcut baie. Măsurile terapeutice pentru femeile care alăptează coincid cu tratamentul copiilor bolnavi.

Pentru a preveni ihtioza, este necesară o examinare amănunțită atunci când planificați sarcina.

Din păcate, în marea majoritate a cazurilor, patologia progresează, apare cu complicații în diferite organe, iar prognosticul bolii este destul de nefavorabil.

O măsură preventivă este o examinare amănunțită atunci când planificați o sarcină pentru a identifica riscul de tulburări genetice. Dacă la făt este detectată o anomalie, se recomandă întreruperea sarcinii.