Podstawowe wskaźniki metabolizmu pigmentu. Badanie krwi pod kątem biochemii i norm podstawowych wskaźników. Badanie składu enzymów krwi
Trudno to sobie wyobrazić nowoczesna medycyna bez badania laboratoryjne. Biochemiczne badanie krwi jest jedną z najpopularniejszych i najczęściej zalecanych przez lekarzy metod. Zestaw wskaźników zawartych w jego składzie jest najszerszy i dostarcza informacji o funkcjonowaniu dowolnego układu narządów i organizmu jako całości. Najważniejsze jest, aby móc poprawnie ocenić uzyskane wyniki analizy.
Opis badania i wskazania
Biochemiczne badanie krwi polega na określeniu stężenia różne produkty każdy rodzaj procesy metaboliczne(metabolizm) w organizmie człowieka. W tym celu wykonuje się ogrodzenie krew żylna z żyły obwodowej (do 20 ml). To musi być krew pobrana od pacjenta rano na pusty żołądek. Po pobraniu jest osadzany i odwirowywany, gdyż do bezpośredniej analizy potrzebna jest jedynie jego płynna przezroczysta część – osocze (surowica).
W badanym osoczu określa się następujące podstawowe wskaźniki:
- Metabolizm białek: białko całkowite i jego frakcje (albumina i Różne rodzaje globuliny), kreatynina, azot resztkowy, mocznik;
- Enzymy osocza: aminotransferaza alaninowa (ALAT), aminotransferaza asparaginianowa (AST), alfa-amylaza, fosfataza alkaliczna;
- Metabolizm barwników: bilirubina całkowita i jej frakcje (bezpośrednia, pośrednia);
- Metabolizm lipidów: cholesterol, lipoproteiny o dużej i niskiej gęstości, trójglicerydy;
- Elektrolity krwi: potas, sód, chlor, wapń, magnez.
Wskazania do badań analiza biochemiczna krew jest bardzo szeroka. Jest objęty strukturą obowiązkowych badań dla każdej patologii narządów wewnętrznych, zakaźno-toksycznych, zapalnych i choroby onkologiczne.
Badany kompleks biochemiczny krwi niekoniecznie musi obejmować wszystkie możliwe wskaźniki. Stosowność poszczególnych określa lekarz w zależności od patologii pacjenta. Obniży to koszt badania, nie zmniejszając jego informatywności.
Wskaźniki metabolizmu białek
Cząsteczki białek w organizmie odgrywają niezwykle ważną rolę, gdyż wchodzą w skład każdej błony komórkowej, są głównym transporterem składników odżywczych oraz podstawową podstawą immunoglobulin i przeciwciał w osoczu krwi. Zestawienie wskaźników metabolizmu białek podano w tabeli.
| Wskaźnik metabolizmu białek | Norma | Zmiany patologiczne |
| Totalna proteina | 70-90 g/l | Hipoproteinemia (stan, w którym poziom białka jest niższy od wartości prawidłowych); Hiperproteinemia (stan, w którym całkowite stężenie białka w osoczu jest wyższe niż normalnie); Dysproteinemia (naruszenie normalnego stosunku albumin do globulin). |
| Albumina | 56,5-66,5% | Hopoalbuminemia (uzyskany poziom albuminy jest poniżej normy); Hiperalbuminemia (uzyskany poziom albuminy jest wyższy niż normalnie). |
| Globuliny | 33,5-43,5% | Hopoglobulinemia lub hiperglobulinemia (odpowiednio spadek lub wzrost uzyskanego wskaźnika w stosunku do normy). Może to być reprezentowane zarówno przez zmianę ogólnego poziomu globulin, jak i niektórych ich typów. |
| Kreatynina | 50-115 µmol/l | Praktyczne znaczenie ma wzrost poziomu tych wskaźników we krwi (hiperazotemia). |
| Mocznik | 4,2-8,3 mmol/l |
Zmniejszony poziom białka całkowitego i albuminy. Zwykle charakteryzują się tymi samymi mechanizmami i przyczynami występowania. To może być:
- Złe odżywianie;
- Nadmierne spożycie płynów lub upośledzona eliminacja z organizmu podczas patologia nerek;
- Przyspieszony rozpad białek (guzy, wyczerpanie, ciężkie urazy, choroby i operacje, infekcje, procesy zapalno-niszczące i autoimmunologiczne);
- Upośledzona synteza białek przez wątrobę w chorobach wątroby. Hipoalbuminemia jest jednym z kryteriów niewydolności wątroby w marskości wątroby;
- Hipoproteinemia spowodowana zaburzeniami czynności tarczycy (niedoczynność tarczycy).
Analiza niezwykle rzadko określa hiperproteinemię i hiperalbuminemię, ponieważ w większości przypadków mają one charakter względny i są spowodowane zmniejszeniem ilości płynu w przestrzeni naczyniowej z powodu odwodnienia dowolnego pochodzenia (niedostateczne spożycie płynów lub przyspieszona utrata przez pot, parowanie , biegunka, wymioty).
Spadek i wzrost poziomu globulin
Większość globuliny we krwi ludzkiej są reprezentowane przez immunoglobuliny. Wzrost ich liczby bezwzględnej lub względnej (w porównaniu z albuminą, która powinna stanowić ponad połowę całkowitego poziomu białka) świadczy o aktywnym procesie odpornościowym w każdej patologii zakaźno-zapalnej. Jeśli w tych chorobach odnotuje się hipoglobulinemię, oznacza to niedobór odporności i niezdolność organizmu do przeciwstawienia się patogennym mikroorganizmom.
Zwiększony poziom kreatyniny, mocznika i resztkowego azotu
Jest to możliwe albo w wyniku przyspieszonego niszczenia białek w organizmie podczas rozpadu tkanek, albo w wyniku upośledzenia funkcji nerek w związku z usuwaniem toksycznych produktów z organizmu podczas niewydolność nerek(kłębuszkowe zapalenie nerek, kamica moczowa, zatrucie). W niektórych przypadkach wzrost tych parametrów krwi występuje naturalnie u osób starszych i nie wskazuje na patologię. W związku z tym stopień mocznika jest niezwykle ważny. Im częściej się je wyraża, tym więcej się o nich mówi pochodzenie nerkowe. Skrajny stopień ich wzrostu (kilkukrotny) nazywa się mocznicą.
Głównymi kryteriami oceny czynności nerek są kreatynina i mocznik
Badanie składu enzymów krwi
Enzymy w organizmie człowieka pełnią rolę katalizatorów, przyspieszając procesy metaboliczne. Każdy z nich ma specyficzne środowisko i organ, w którym musi wykazywać swoją główną aktywność. W przypadku uszkodzenia określonego narządu następuje zwiększone uwalnianie odpowiednich enzymów do krążenia ogólnoustrojowego, co określa się podczas analizy biochemicznej.
ALT (aminotransferaza alaninowa)
Wzrost poziomu tego enzymu jest swoistym wskaźnikiem zniszczenia komórek wątroby (cytolizy wątroby). Jest to możliwe w przypadku toksycznego uszkodzenia wątroby, zapalenia wątroby, choroba zakaźna, marskość. Stopień wzrostu ALT można wykorzystać do oceny aktywności i stopnia uszkodzenia wątroby.
AST (aminotransferaza asparaginianowa)
Enzym ten jest najbardziej aktywny w mięśniu sercowym i wątrobie. Wykrycie jego zwiększonej zawartości w osoczu krwi wskazuje na patologię tych narządów. Jeśli wystąpi izolowany wzrost AST, oznacza to zawał mięśnia sercowego. Synchroniczny wzrost poziomu enzymu z ALT świadczy o cytolizie wątroby w przypadku uszkodzenia tego narządu.
Alfa-amylaza
Odnosi się do specyficznych wskaźników aktywności enzymatycznej trzustki. Praktyczne znaczenie ma zarówno wzrost, jak i spadek jego poziomu w biochemicznym badaniu krwi. W pierwszym przypadku wskazuje to na proces zapalny w ostrym i przewlekłym zapaleniu trzustki, martwicę trzustki (zniszczenie tkanki trzustki), upośledzony odpływ soku trzustkowego z powodu kamieni dróg żółciowych lub transformacji nowotworowej narządu. Spadek poziomu alfa-amylazy jest charakterystyczny dla pacjentów po całkowitej lub częściowej martwicy trzustki i operacjach usunięcia całości lub większości trzustki.
Fosfatazy alkalicznej
Wiele laboratoriów automatycznie uwzględnia ten enzym w swoich analizach biochemicznych. Z praktycznego punktu widzenia interesujące może być jedynie zwiększenie aktywności tego enzymu we krwi. Świadczy to albo o wewnątrzwątrobowym zastoju żółci w małych drogach żółciowych, co występuje przy żółtaczce mechanicznej i miąższowej, albo o postępującej osteoporozie lub destrukcji tkanka kostna (szpiczak mnogi, starzenie się organizmu).
ALT i AST są głównymi wskaźnikami zniszczenia komórek wątroby
Wskaźniki metabolizmu lipidów
W praktyce istotne są tylko niektóre parametry metabolizmu tłuszczów. Są one związane z metabolizmem cholesterolu, co jest bardzo ważne w diagnostyce i określeniu dynamiki miażdżycy naczyń. Ponieważ choroba ta stanowi tło dla rozwoju choroby niedokrwiennej serca, zawału serca, udaru niedokrwiennego mózgu, choroby zanikowe naczyń kończyn dolnych i gałęzi aorty, wówczas monitorowanie mechanizmów jej rozwoju jest niezwykle ważne dla lekarzy. Zestawienie głównych wskaźników metabolizmu lipidów podano w tabeli.
| Indeks | Norma | Warianty odchyleń od normy |
| Cholesterol | Mniej niż 5,2 mmol/l | Wzrost stężenia we krwi wskazuje na zaburzenie metabolizmu lipidów, które może być konsekwencją zespołu metabolicznego, otyłości, cukrzycy i może powodować postęp miażdżycy naczyń. Spadek cholesterolu jest również niebezpieczny i grozi zakłóceniem syntezy sterydów i hormonów płciowych w organizmie. |
| Lipoproteiny o niskiej gęstości | Mniej niż 2,2 mmol/l | Wzrost tego wskaźnika przyczynia się do rozprzestrzeniania się miażdżycowego uszkodzenia naczyń, ponieważ LDL transportuje cholesterol z wątroby do naczyń krwionośnych. |
| Lipoproteiny duża gęstość | 0,9-1,9 mola/l | Związki te odpowiadają za transport cholesterolu z naczyń krwionośnych do wątroby i tkanek. Z praktycznego punktu widzenia interesujące jest zmniejszenie ich poziomu podczas analizy biochemicznej osocza. Jeśli zostanie to wykryte, wskazuje to na możliwość procesu miażdżycowego w ścianach naczyń. |
Ocena metabolizmu bilirubiny
Głównym wskaźnikiem metabolizmu pigmentu w organizmie jest bilirubina. Jego metabolizm jest bardzo złożony, co prowadzi do obecności kilku rodzajów tego związku. Powstaje w śledzionie podczas rozkładu czerwonych krwinek i przedostaje się do wątroby przez układ żył wrotnych. Tutaj jest neutralizowany przez komórki wątroby poprzez wiązanie kwasu glukuronowego, co czyni go nietoksycznym dla tkanek organizmu. Na tej podstawie oznacza się bilirubinę i jej zawartość różne rodzaje podczas badań biochemicznych. Część, która po związaniu zostaje zneutralizowana, jest wydzielana przez drogi żółciowe i nazywana jest bilirubiną bezpośrednią. Pozostała część, która nie ma czasu na połączenie się z kwasem glukuronowym, przedostaje się do krwiobiegu i nazywana jest bilirubiną pośrednią. Zestawienie wskaźników metabolizmu bilirubiny podano w tabeli.
| Indeks | Norma analizy | W jakich przypadkach wzrasta? |
| Bilirubina całkowita | 8-20,5 µmol/l | We wszystkich przypadkach wzrost bezpośredni i pośredni |
| Prosty | 0-5,1 µmol/l | Występuje, gdy dochodzi do naruszenia odpływu żółci:
|
| Pośredni | Do 16,5 µmol/l | Występuje, gdy wzrasta produkcja bilirubiny w śledzionie lub wątroba nie jest w stanie jej związać:
|
Bilirubina jest bardzo toksyczna dla tkanki mózgowej. Wzrost jego poziomu koniecznie łączy się z zażółceniem skóry i ciężkie przypadki oraz upośledzenie pamięci i inteligencji.
Badanie bilirubiny pomaga w diagnozowaniu rodzaju żółtaczki i jej przyczyny.
Skład elektrolitowy krwi
Żadna komórka organizmu nie może istnieć i funkcjonować bez udziału elektrolitów i jonów wapnia, potasu, magnezu, sodu i chloru. Uzyskanie wyników biochemicznego badania elektrolitów we krwi może pomóc w określeniu stanu komórek i ewentualnych zagrożeń z nim związanych. Warianty normy, ich odchylenia i interpretację podano w tabeli.
| Indeks | Norma | Patologia |
| Potas | 3,3-5,5 mmol/l | Odnosi się do jonów wewnątrzkomórkowych. Wzrost ich poziomu (hiperkaliemia, hipermagnezemia) jest oznaką niewydolności nerek lub masywnego rozpadu tkanki mięśniowej na skutek urazów, głębokich oparzeń i martwicy trzustki. Nadmiar jest niebezpieczny dla naruszeń tętno, zatrzymanie akcji serca w rozkurczu. Zmniejszenie poziomu tych elektrolitów we krwi (hipokaliemia, hipomagnezemia) obserwuje się w przypadku ostrego zapalenia otrzewnej, niedrożności jelit, biegunki i wymiotów zakaźnych, odwodnienia i przedawkowania leków moczopędnych. Niebezpieczeństwa są takie same, jak w przypadku zwiększenia ich stężenia. |
| Magnez | 0,7-1,2 mmol/l | |
| Sód | 135-152 mmol/l | Są jonami zewnątrzkomórkowymi i odpowiadają za ciśnienie osmotyczne w komórce i przestrzeni międzykomórkowej. Spadek ich poziomu wiąże się z odwodnieniem i zaburzeniami równowagi wodno-elektrolitowej na tle każdej poważnej choroby. Niebezpieczeństwo tego stanu polega na zakłóceniu pobudliwości tkanek nerwowych i serca, co może prowadzić do jego zatrzymania w skurczu. |
| Chlor | 95-110 mmol/l | |
| Wapń | 2,2-2,75 mmol/l | Jest głównym jonem odpowiedzialnym za skurcz mięśni, stabilizację błon komórkowych i wytrzymałość tkanki kostnej. Spadek jego poziomu występuje w przypadku krzywicy, niedoczynności tarczycy i niewystarczającego spożycia pokarmu. Grozi to osłabieniem mięśni, arytmią i osteoporozą. Zwiększony poziom wapnia jest charakterystyczny dla nadczynności przytarczyc i martwica trzustki. |
Film o metodzie pobierania krwi do analizy biochemicznej:
Biochemiczne badanie krwi to doskonały kompleks diagnostyczny, który dostarcza kompleksowych informacji na temat funkcjonalność ciała oraz pomoc w rozwiązywaniu problemów terapeutycznych i taktycznych.
Wymiana pigmentu
Metabolizm pigmentu zazwyczaj odnosi się do wszystkich procesów powstawania, przemian i rozpadu pigmentu krwi (hemoglobiny), a dokładniej jego niebiałkowej części pigmentowej oraz głównej pochodnej tego pigmentu, pigmentu żółciowego (bilirubiny). Obecnie znane są jednak inne pigmenty, które według właściwości chemicznych Skład jest najwyraźniej podobny do Hb - są to Hb mięśniowa, cytochromy, enzym oddechowy Warburga i inne wciąż bardzo mało zbadane pigmenty. Nie da się jeszcze oddzielić procesów powstawania, przemian i rozkładu tych pigmentów od procesów wymiany Hb. W szerszym znaczeniu, w ramach P..o. możemy mieć na myśli procesy powstawania, przemiany i rozkładu wszystkich pigmentów w organizmie, a więc zarówno powyższych pigmentów, grupy Hb, jak i wszystkich innych pigmentów – melaniny, lipochromów itp.
FIZJOLOGIA METABOLIZMU BILIRUBINY
Proces przekształcania wolnej (pośredniej) bilirubiny, powstałej podczas niszczenia czerwonych krwinek i rozkładu hemoglobiny w narządach układu siatkowo-śródbłonkowego (RES), w diglukuronid bilirubiny (bilirubinę związaną lub bezpośrednią) w komórkach wątroby ( Ryc. 1) odbywa się w trzech etapach (oznaczonych na rysunku cyframi rzymskimi):
Ryż. 1. Procesy neutralizacji bilirubiny wolnej (pośredniej) i mesobilinogenu (urobilinogenu) w komórce wątroby.
Bn - bilirubina wolna (pośrednia); B-G - glukuronid bilirubiny (bilirubina związana lub bezpośrednia); Mbg - mesobilinogen (urobilinogen).
Cyfry rzymskie wskazują etapy neutralizacji
1. Etap I – wychwytywanie bilirubiny (B) przez komórki wątroby po eliminacji albuminy;
2. Etap II – utworzenie rozpuszczalnego w wodzie kompleksu bilirubina-diglukuronid (B-D);
3. Etap III- uwolnienie powstałej związanej (bezpośredniej) bilirubiny (B-G) z komórek wątroby do przewodów żółciowych.
Dalszy metabolizm bilirubiny wiąże się z jej przedostawaniem się do dróg żółciowych i jelit. W dolne części drogi żółciowe i jelita pod wpływem flora mikrobiologiczna Następuje stopniowe przywracanie związanej bilirubiny do urobilinogenu. Część urobilinogenu (mezobilinogenu) jest wchłaniana w jelicie i poprzez układ żył wrotnych ponownie przedostaje się do wątroby, gdzie normalnie zostaje prawie całkowicie zniszczona (patrz ryc. 1). Kolejna część urobilinogenu (sterkobilinogenu) wchłania się do krwi w żyłach hemoroidalnych, przedostaje się do ogólnego krwioobiegu i jest wydalana przez nerki z moczem. małe ilości w postaci urobiliny, która często nie jest wykrywana klinicznymi metodami laboratoryjnymi. Wreszcie trzecia część urobilinogenu przekształca się w sterkobilinę i jest wydalana z kałem, nadając jej charakterystyczny ciemnobrązowy kolor.
Metody oznaczania bilirubiny i jej metabolitów
Oznaczanie bilirubiny w surowicy krwi
W praktyka kliniczna Do oznaczania bilirubiny i jej frakcji w surowicy krwi stosuje się różne metody.
Najpopularniejszą z nich jest metoda biochemiczna Jendrassika-Grofa. Opiera się na oddziaływaniu bilirubiny z diazotowanym kwasem sulfanilowym, tworząc azopigmenty. W tym przypadku bilirubina związana (glukuronid bilirubiny) daje szybką („bezpośrednią”) reakcję z odczynnikiem diazowym, natomiast reakcja z bilirubiną wolną (nie związaną z glukuronidem) przebiega znacznie wolniej. Aby go przyspieszyć, stosuje się różne substancje przyspieszające, np. kofeinę (metoda Jendrassika-Cleghorna-Grofa), która uwalnia bilirubinę z kompleksów białkowych (reakcja „pośrednia”). W wyniku interakcji z diazowanym kwasem sulfanilowym bilirubina tworzy barwne związki. Pomiary przeprowadza się za pomocą fotometru.
POSTĘP DETERMINACJI
Odczynniki wprowadza się do 3 probówek (2 próbki doświadczalne i ślepa próba), jak wskazano w tabeli. Diazoreakcja
| Składniki | Próbka doświadczalna ml | Pusta próbka ml |
|
| Bilirubina całkowita | Związana bilirubina |
||
| Serum | 0,5 | 0,5 | 0,5 |
| Odczynnik kofeinowy | 1,75 | - | 1,75 |
| Roztwór chlorku sodu | - | 1,75 | 0,25 |
| Mieszanka diazowa | 0,25 | 0,25 | - |
Aby oznaczyć bilirubinę związaną, pomiar przeprowadza się 5-10 minut po dodaniu mieszaniny diazowej, ponieważ podczas długotrwałego stania reaguje bilirubina niezwiązana. Aby oznaczyć bilirubinę całkowitą, próbkę zabarwienia pozostawia się na 20 minut, po czym dokonuje się pomiaru za pomocą fotometru. Kolor nie zmienia się po dalszym postoju. Pomiar przeprowadza się przy długości fali 500-560 nm (filtr zielony) w kuwecie o grubości warstwy 0,5 cm względem wody. Próbkę ślepą odejmuje się od wartości uzyskanych poprzez pomiar bilirubiny całkowitej i sprzężonej. Obliczenia przeprowadza się zgodnie z harmonogramem kalibracji. Oznacza się zawartość bilirubiny całkowitej i związanej. Metoda Jendrassika, Cleghorna i Grofa jest prosta, wygodna w praktyce, nie wymaga użycia rzadkich odczynników i jest najbardziej akceptowalna dla praktycznych laboratoriów. Zaleca się przeprowadzanie oznaczeń natychmiast po pobraniu próbki, aby uniknąć utleniania bilirubiny pod wpływem światła. Hemoliza w surowicy zmniejsza ilość bilirubiny proporcjonalnie do obecności hemoglobiny. Dlatego nie należy hemolizować surowicy krwi.
Szereg substancji - hydrokortyzon, androgeny, erytromycyna, glukokortykoidy, fenobarbital, kwas askorbinowy - powoduje zakłócenia.
Budowa wykresu kalibracyjnego metodą Jendrassika.
Metoda I - Shelonga-Vendes wykorzystująca stabilizujące właściwości białek surowicy krwi. Podstawowy roztwór bilirubiny: w kolbie o pojemności 50 ml rozpuścić 40 mg bilirubiny w 30-35 ml roztworu węglanu sodu Na2CO3 o stężeniu 0,1 mol/l. Dobrze wstrząśnij, unikając tworzenia się pęcherzyków. Doprowadzić do 50 ml za pomocą 0,1 mol/l roztworu Na2CO3 i zamieszać kilka razy. Roztwór jest stabilny tylko przez 10 minut od rozpoczęcia przygotowania. Następnie bilirubina ulega utlenieniu. Roztwór roboczy bilirubiny: do 13,9 ml świeżej, niehemolizowanej surowicy osoby zdrowej dodać 2 ml świeżo przygotowanego roztworu podstawowego bilirubiny i 0,1 ml roztworu kwasu octowego o stężeniu 4 mol/l. Dobrze wymieszaj. Powoduje to uwolnienie pęcherzyków dwutlenku węgla. Roztwór roboczy jest stabilny przez kilka dni. Roztwór ten zawiera dokładnie 100 mg/l, czyli 171 µmol/l, więcej bilirubiny niż surowica pobrana do przygotowania roztworu. Aby wykluczyć z obliczeń ilość bilirubiny zawartej w tej surowicy, podczas pomiaru na fotometrze wartości ekstynkcji odpowiednich rozcieńczeń cieczy kompensacyjnej odejmuje się od wartości ekstynkcji próbek kalibracyjnych. Aby przygotować płyn kompensacyjny, zmieszaj 13,9 ml tej samej surowicy, która została użyta do przygotowania roztworu kalibracyjnego bilirubiny, 2 ml roztworu węglanu sodu o stężeniu 0,1 mol/l i 0,1 ml roztworu kwasu octowego o stężeniu 4 mol/l. Aby skonstruować krzywą kalibracyjną, przygotowuje się serię rozcieńczeń o różnej zawartości bilirubiny. Do powstałych rozcieńczeń dodać 1,75 ml odczynnika kofeinowego i 0,25 ml mieszaniny diazowej. Jeśli pojawi się zmętnienie, możesz dodać 3 krople 30% roztworu wodorotlenku sodu. Pomiar przeprowadza się w takich samych warunkach jak w próbkach doświadczalnych, po 20 minutach. Z cieczy kompensacyjnej (jak wskazano poniżej) sporządza się rozcieńczenia zbliżone do wzorcowych, a następnie poddaje się je obróbce w taki sam sposób jak próbki kalibracyjne.
Tabela. Oznaczanie bilirubiny związanej
| Probówka nr. | Roztwór roboczy bilirubiny ml | Izotoniczny roztwór NaCl, ml | Ilość bilirubiny w próbce | Stężenie bilirubiny w surowicy krwi, µmol/l |
|
| 1 | 0,05 | 0,45 | 0,005 | 0,00855 | 17,1 |
| 2 | 0,1 | 0,4 | 0,01 | 0,0171 | 34,2 |
| 3 | 0,15 | 0,35 | 0,015 | 0,02565 | 51,3 |
| 4 | 0,2 | 0,3 | 0,02 | 0,0342 | 68,4 |
| 5 | 0,25 | 0,25 | 0,025 | 0,04275 | 85,5 |
· Druga metoda polega na zbudowaniu wykresu kalibracyjnego przy użyciu gotowego zestawu odczynników (przykładowo zestaw Bilirubin to standard firmy Lachem, w skład którego wchodzi bilirubina liofilizowana (dokładne stężenie bilirubiny podane jest na etykiecie butelki); i liofilizowana albumina.)
Oznaczanie bilirubiny w surowicy krwi bezpośrednią metodą fotometryczną
Oznaczanie bilirubiny całkowitej metodą fotometryczną bezpośrednią jest niezwykle proste, wygodne, nie wymaga nakłucia żyły (badanie krwi włośniczkowej) i można je powtarzać kilka razy w ciągu dnia. Wadą tej metody jest brak możliwości oznaczenia frakcji bilirubiny, mniejsza dokładność w przypadkach ciężkiej hemolizy.
Pomimo tego, że oznacza się tylko bilirubinę całkowitą, podejście to cieszy się dużym zainteresowaniem w neonatologii, ponieważ u noworodków dominuje jedna pochodna bilirubiny, prawie równa stężeniu bilirubiny całkowitej. Bilirubina jest pigmentem o wyraźnie żółtej barwie. Jego krzywa absorpcji widmowej ma maksimum przy długości fali 460 nm (niebieski obszar widma). Mierząc absorbancję przy tej długości fali, możliwe byłoby określenie stężenia bilirubiny całkowitej we krwi. Jednak wiele czynników komplikuje taki pomiar. Bilirubina jest silnym absorberem, dlatego optymalną gęstość do budowy fotometru wynoszącą 0,3-0,5 B osiąga się w kuwecie o długości ścieżki optycznej około 250 mikrometrów (0,25 mm).
Wykonanie takiej kuwety nie jest łatwe. Ponadto fotometria krwi bezpośrednio jest skomplikowana przez obecność elementy kształtowe krew, rozpraszanie na nich światła, a także interakcja bilirubiny z hemoglobiną, która częściowo pochłania światło w niebieskim obszarze widma. Dlatego do fotometrii konieczne jest, po pierwsze, uzyskanie próbek osocza krwi, a po drugie, konieczne jest wykluczenie wpływu hemoglobiny, która jest obecna w małych ilościach w osoczu. Osocze do fotometrii uzyskuje się w wirówkach laboratoryjnych w heparynizowanych kapilarach hematokrytowych.
Fotometrię można przeprowadzić na spektrofotometrach przy dwóch długościach fali 460 i 550 nm, przy czym hemoglobina ma takie same współczynniki absorpcji, a bilirubina ma maksimum absorpcji przy długości fali 460 nm i nie absorbuje przy długości fali 550 nm. Dzięki temu można wyeliminować wpływ hemoglobiny na pomiar stężenia bilirubiny, jednak spektrofotometry ogólnego przeznaczenia nie za bardzo nadają się do takich rutynowych pomiarów, gdyż konieczne jest posiadanie specjalnych kuwet o krótkiej długości optycznej. Przykładem takiego specjalistycznego ftometru jest fotometryczny analizator noworodkowy Bilimet K-bilirubiny (przyrząd pomiarowy typu ABF-04).
Oznaczanie stężenia bilirubiny całkowitej analizatorem BILIMET K przeprowadza się metodą bezpośredniej fotometrii osocza krwi w cienkiej szklanej kapilarze. Do rozdzielenia krwi w kapilarze na frakcje wykorzystuje się urządzenie do otrzymywania osocza UPPK-01-NPP TM lub odpowiednią wirówkę hematokrytową. Gęstość optyczną badanej próbki oblicza się jako logarytm stosunku strumieni świetlnych przy dwóch długościach fal. Wybrano technikę pomiaru dwufalowego, aby zmniejszyć błędy pomiaru i wyeliminować wpływ obecności pozostałości zlizowanej krwi w kapilarze, która nadaje roztworowi barwę w czerwonej części widma.
Przed oznaczeniem bilirubiny na analizatorze Bilimet K należy napełnić kapilarę krwią (najczęściej z pięty noworodka) i uzyskać osocze w wirówce. Fotometria próbki trwa ułamek sekundy. Po fotometrii wózek automatycznie wysuwa się z urządzenia. Wynik pomiaru zapisywany jest ręcznie lub drukowany na urządzeniu drukującym UP-02.
Bilirubinometria przezskórna jako metoda diagnostyki hiperbilirubinemii u noworodków
Praktyka nieinwazyjnego oznaczania bilirubiny nie jest w zasadzie niczym nowym. Doświadczony lekarz zajmujący się żółknięciem skóra potrafi ocenić obecność i stopień hiperbilirubinemii. Ocena taka jest jednak bardzo subiektywna: poza osobistymi doświadczeniami na postrzeganie koloru skóry dziecka wpływa rodzaj oświetlenia oraz obecność odcieni skóry wywołanych różnymi czynnikami klinicznymi, co powoduje konieczność wykonania badań laboratoryjnych.
Znaczący postęp w analizie hiperbilirubinemii u noworodków osiągnięto wraz z pojawieniem się w 1980 roku bilirubinometru przezskórnego firmy Minolta (Japonia). Dziesięcioletnie doświadczenie w stosowaniu urządzenia Minolta w wielu krajach pokazało, że lekarz korzystający z urządzenia niewątpliwie tak Skuteczne środki diagnostyka
Pozytywne doświadczenie medyczne zastosowanie bilirubinometru przezskórnego Minolta doprowadziło do opracowania i masowej produkcji odpowiednik krajowy- fotometryczny analizator hiperbilirubinemii „Bilitest” (typ AGF-02). Urządzenie Bilitest przeszło wszystkie niezbędne badania zgodnie z ustaloną procedurą i zostało zarekomendowane do dopuszczenia do przemysłu decyzją komisji Ministerstwa Zdrowia ZSRR z dnia 25 czerwca 1991 r.
Bilirubinometria przezskórna opiera się na zjawisku odwrotnej dyfuzji bilirubiny z krwi do otaczającej tkanki (skóry właściwej). Wzrost stężenia bilirubiny we krwi prowadzi do wzrostu stężenia bilirubiny w skórze właściwej i odwrotnie, zmniejszenie stężenia bilirubiny we krwi (na przykład podczas transfuzji krwi) prowadzi do ruchu odwrotnego bilirubiny ze skóry właściwej do krwi, aż do osiągnięcia równowagi pomiędzy tymi dwoma układami.
Ponieważ bilirubina ma wyraźny żółty kolor, kolor skóry zmienia się w zależności od zawartości bilirubiny w skórze właściwej. Żółty kolor bilirubiny wynika z obecności pasma absorpcji światła w niebieskim obszarze widma z maksimum przy długości fali 460 nm.
Jak wiadomo, istnieje logarytmiczna zależność pomiędzy stężeniem substancji pochłaniającej a natężeniem przepuszczanego przez nią światła. Urządzenie Bilitest z zasady jest fotometrem światła odbitego i mierzy logarytm stosunku natężeń światła odbitego przy dwóch długościach fal. Urządzenie wyposażone jest w miniaturową lampę błyskową oraz dwa fotodetektory z wąskopasmowymi filtrami światła, które umożliwiają izolację promieniowania o długości fali 460 i 550 nm od całego odbitego strumienia światła. Wybór drugiej długości fali w zakresie żółto-zielonym wynika z braku absorpcji światła przez znajdującą się w niej bilirubinę i jednocześnie obecności w przybliżeniu takiej samej absorpcji w hemoglobinie we krwi, jak przy długości fali 460 nm. Dzięki temu możliwe jest niemal całkowite wyeliminowanie wpływu naczyń włosowatych podskórnych na wyniki pomiarów.
Ważną cechą urządzenia jest to, że rejestruje ono światło odbite jedynie z głębi tkanki i zapobiega przedostawaniu się światła odbitego od powierzchni skóry do fotodetektorów dzięki ścisłemu dopasowaniu do nich ruchomej głowicy światłowodu. Dzięki temu znacząco zmniejsza się zakłócający efekt pigmentacji skóry.
Zasadniczo urządzenie Bilitest określa stężenie bilirubiny w skórze właściwej za pomocą fotometrii bezpośredniej. Ponieważ nie ma norm dotyczących stężenia bilirubiny w skórze właściwej (i jest mało prawdopodobne, że powstanie), urządzenie kalibruje się w jednostki konwencjonalne, które zgodnie z praktyką międzynarodową nazywane są „wskaźnikiem bilirubiny przezskórnej” (TBI). O znaczeniu klinicznym TBI decyduje jego dobra korelacja ze stężeniem bilirubiny we krwi noworodków.
Urządzenie jest skalibrowane w taki sposób, że mierzone w okolicy czoła noworodka stężenie bilirubiny całkowitej w surowicy krwi (osoczu) (w mikromolach na 1 litr) odpowiada w przybliżeniu wskaźnikowi TBI pomnożonemu przez 10. Ta kalibracja urządzenia Bilitest została ustalona dla noworodków bez wyraźnej pigmentacji skóry (rasa biała). W pozostałych przypadkach zgodność TBI ze stężeniem bilirubiny we krwi użytkownicy urządzenia muszą samodzielnie określić, porównując odczyty z danymi laboratoryjnymi.
Cechy bilirubinometrii przezskórnej
Metoda bilirubinometrii przezskórnej jest metodą przesiewową i służy identyfikacji grupy ryzyka rozwoju ciężkiej hiperbilirubinemii. Stosowanie urządzenia „Bilitest-M” pozwala na ograniczenie liczby noworodków, od których wymagane jest badanie krwi na obecność bilirubiny. Urządzenie „Bilitest-M” umożliwia szczegółowe monitorowanie dynamiki żółtaczki u noworodków i skuteczności terapii.
Kontrola. Aby sprawdzić poprawność odczytów urządzenia, w zestawie znajdują się specjalne filtry świetlne (środki kontrolne). Do monitorowania działania urządzenia nie są wymagane żadne inne środki.
Dane techniczne:
| skala | 0-40 jednostek TBI (0-400 µmol/l) |
| współczynnik korelacji z bilirubiną w surowicy | nie mniej niż 0,9 |
| liczba cyfr na wyświetlaczu cyfrowym | 2 |
| błąd pomiaru, jednostki TBI | ± 2 |
| wymiary, mm | 171x70x37 |
| Waga (kg | 0,3 |
| zasilacz | 3 elementy AAA |
| ilość pomiarów bez wymiany zasilacza | nie mniej niż 100 tys |
Oznaczanie bilirubiny w moczu
Różne jakościowe metody wykrywania bilirubiny w moczu opierają się na przekształceniu tej substancji pod wpływem czynników utleniających w biliwerdynę, która ma kolor zielony, lub puryny bilirubiny (kolor czerwony).
Próba Rosina. Do probówki zawierającej 4–5 ml moczu wzdłuż ścianek ostrożnie wlewa się 1% alkoholowy roztwór jodu. Jeśli w moczu znajduje się bilirubina, na granicy moczu i roztworu jodu tworzy się zielony pierścień.
Jako środki utleniające stosuje się także roztwory kwasu trichlorooctowego (próba Fouche'a), diazowanego kwasu sulfanilowego (próba Gottfrieda) i innych środków utleniających.
U zdrowej osoby z moczem wydalane są minimalne ilości bilirubiny sprzężonej (bezpośredniej), o których nie decydują opisane reakcje jakościowe.
Metoda „suchej chemii” z wykorzystaniem pasków diagnostycznych
Najrozsądniej jest zastosować paski diagnostyczne do oznaczania bilirubiny następujące przypadki:
1. Jako część ogólna analiza mocz;
2. Wczesne wykrycieżółtaczka obturacyjna;
3. Do diagnostyki różnicowej żółtaczki;
4. Do kontroli podczas leczenia obturacyjnego i wirusowego zapalenia wątroby;
5. Podczas badania pracowników mających kontakt z lekami hepatotoksycznymi;
6. Jako badanie przesiewowe u pacjentów przyjmujących leki potencjalnie hepatotoksyczne.
Zasada testu
Strefa reakcji zawiera p-toluenosulfonian p-nitrofenylodiazoniowy, wodorowęglan sodu i kwas sulfosalicylowy. Test na bilirubinę w moczu jest jednym z najbardziej swoistych i czułych. Po kontakcie z bilirubiną sprzężoną po 30 sekundach pojawia się liliowo-beżowy (liliowo-różowy) kolor, którego intensywność zależy od ilości oznaczanej bilirubiny.
Specyficzność i czułość
Test jest specyficzny dla bilirubiny sprzężonej. Liliowo-beżowy (liliowo-różowy) kolor strefy reakcji paska testowego pojawia się już przy stężeniu bilirubiny 2,5 – 3 mg/l lub 4-5 µmol/l (Pliva-Lachema [Iktofan i in.], Biosensor AN [Uribilir, Uripolian -2, itd.]). Niektórzy producenci (YD-Diagnostics, FDI itp.) mają czułość strefy na poziomie 8-9 µmol/l.
Wpływ czynników zewnętrznych
Kwas askorbinowy w bardzo wysokich stężeniach (około 500 mg/l) powoduje bladoróżowe zabarwienie, które można uznać za pozytywny wynik testu. W obecności urobilinogenu w stężeniu powyżej 60 mg/l tj. 102 mmol/l, barwa strefy reaktywnej reagującej na bilirubinę przyjmuje lekko pomarańczowy odcień. W takim przypadku zaleca się odczyt testu nie wcześniej niż 2 minuty po zwilżeniu strefy reakcyjnej.
Wynik testu
Wynik pozytywny Badanie uznaje się za zmianę koloru strefy reakcyjnej. W obecności bilirubiny sprzężonej pierwotny jasnokremowy kolor zmienia się w liliowo-beżowy (liliowo-żółty w zależności od producenta). Intensywność powstającego koloru porównuje się ze skalą barw na opakowaniu. Jeśli kolor wypada pomiędzy kolorami sąsiednich etykiet, wynik należy ocenić w następujący sposób.
Przykładowe skale kolorów różnych producentów:
negatywny pozytywny
0,0 9,0 17,0 50,0 µmol/l
negatywny pozytywny
0,0 9,0 17,0 50,0 µmol/l
Bayer (Multistix), Roche (Combourg-Test), Biosensor AN (Uribilir, Uripolian-2), Macromed (Makromed), DFI (Saibou), Pliva-Lachema (Iktofan, Pentaphan), YD Diagnostic (Uriscan), Biosite () , Diagnostyka IND (IND), Macherey-Nagel (Medi-Test), Dirui (Uristik).
Oznaczanie urobiliny w moczu
Oznaczanie urobiliny w moczu opiera się również na tworzeniu się różowych lub czerwonych związków w reakcji urobiliny z HCl, siarczanem miedzi lub odczynnikiem Ehrlicha (aldehydem paradimetyloaminobenzenowym).
Próba Neubauera. Dodać 3-4 krople odczynnika Ehrlicha (aldehyd paradimetylobenzenobenzenowy) do 3-4 ml świeżo uwolnionego moczu. Czerwone zabarwienie moczu wskazuje na diagnozę znaczny wzrost stężenie urobiliny w moczu.
U zdrowej osoby ślady urobiliny są wydalane z moczem (nie więcej niż 5-6 mg na dzień), których nie można wykryć zwykłymi reakcjami jakościowymi.
Oznaczanie sterkobiliny i bilirubiny w kale
Zwykle osoba dorosła wydala z kałem około 300–500 mg sterkobiliny dziennie, co nadaje stolcowi charakterystyczną brązową barwę. (Sterkobilina jest produkt końcowy przywrócenie bilirubiny uwalnianej do jelita ze wspólnego przewodu żółciowego. Reakcja ta zachodzi pod wpływem normalnej flory bakteryjnej jelit. Jest to typowe u noworodków i dzieci dzieciństwo niezmieniona bilirubina jest wydalana z kałem, dlatego stolec ma charakterystyczną zielonkawą barwę).
Definicja jakościowa sterkobilina w kale opiera się na reakcji tej substancji z dichlorkiem rtęci (sublimat), w wyniku której powstaje związek o różowej barwie. W tym celu grudkę kału rozciera się w porcelanowym moździerzu z 3–4 ml sublimowanego roztworu, przykrywa pokrywką i pozostawia na jeden dzień pod wyciągiem. W obecności sterkobiliny emulsja nabiera różowego lub czerwonawego koloru. Jeśli w kale znajduje się niezmieniona bilirubina, reakcja z chlorkiem rtęci daje zielonkawy kolor.
Ilościowe oznaczanie sterkobiliny w kale opiera się na reakcji barwnej z paradimetyloaminobenzaldehydem, w wyniku której powstaje kompleks o barwie czerwonej. Intensywność zabarwienia, proporcjonalną do zawartości sterkobiliny w kale, określa się spektrofotometrycznie. Obecnie metoda ta jest rzadko stosowana w praktyce klinicznej.
Wątrobowy klirens bilirubiny
Do ważnych diagnostycznych testów klirensu w hepatologii zaliczają się testy bromsulfoftaleiny i wofawerdyny, test różu bengalskiego (syn. test bromsulfoftaleiny) – metoda badania czynności wątroby, która polega na kolorymetrycznym oznaczaniu czasu utrzymywania się bromsulfoftaleiny we krwi po jej dożylnym podaniu. Za ich pomocą ocenia się funkcje wchłaniania i wydalnicze wątroby oraz ich dynamikę podczas leczenia pacjentów z wirusowym zapaleniem wątroby i przewlekłymi chorobami wątroby. Wykorzystując wysokie właściwości hepatotropowe różu bengalskiego, stan wielokątnych komórek wątroby ocenia się na podstawie szybkości jego wchłaniania z krwi i za pomocą leku znakowanego radioaktywny jod oblicza się również stopień wchłaniania leku, szybkość jego eliminacji i czas wydalania, co pozwala zidentyfikować zaburzenia wydalania żółci i ocenić obturacyjne lub przeważnie miąższowe podłoże żółtaczki.
Znaczenie kliniczne i diagnostyczne badań. Interpretacja wyników
Ocena zaburzeń metabolizmu barwnika jest często kluczowa w leczeniu diagnostyka różnicoważółtaczka (miąższowa, mechaniczna i hemolityczna).
Zasadniczo naruszenie metabolizmu pigmentu objawia się HIPERbilirubinemią. Hipbilirubinemia zwykle nie ma wartości diagnostycznej lub objawia się kacheksją nowotworową, gruźlicą, niedożywieniem, przewlekłą niewydolnością nerek i wątroby.
Głównym objawem klinicznym hiperbilirubinemii jest żółtaczka (żółta) – żółta pigmentacja skóry lub błon oka, spowodowana wzrostem zawartości bilirubiny we krwi.
Żółtaczkę rozpoznaje się, gdy poziom bilirubiny przekracza 34,2 µmol/l. Jednak dokładny poziom bilirubiny we krwi, przy którym wykrywa się żółtaczkę, jest różny.
Żółtaczkę najczęściej diagnozuje się, gdy mocz jest ciemny lub skóra lub zewnętrzne błony oczu są żółte. Żółtaczka jest często spowodowana żółtaczką błon oka. Żółty kolor błon oczu tłumaczy się dużą ilością zawartej w nich elastyny, która ma szczególne powinowactwo do bilirubiny.
W przypadku ciężkiej żółtaczki skóra może stać się zielonkawy odcień. Dzieje się tak na skutek konwersji bilirubiny do biliwerdyny, produktu utleniania bilirubiny. Zielonkawe zabarwienie skóry często występuje przy żółtaczce, spowodowanej wzrostem stężenia bilirubina bezpośrednia, ponieważ bilirubina bezpośrednia utlenia się szybciej.
Kiedy bilirubina jest wystawiona na działanie niebieskiego światła (430–470 nm), tworzą się polarne metastabilne fotoizomery bilirubiny, które mogą być uwalniane do żółci bez wiązania. Jest stosowany w leczeniu hiperbilirubinemii u dzieci.
Należy o tym pamiętać objawy kliniczne Według wyników badań laboratoryjnych żółtaczce nie może towarzyszyć hiperbilirubinemia. W tym przypadku przyczyną żółtaczki jest:
1) karotenemia, tj. obecność barwników karotenoidowych we krwi: obserwowana, gdy nadmierne spożycieżywność zawierająca karoten (dynia, marchew, czerwona papryka), szczególnie przy uszkodzeniu wątroby, gdy karoten nie może zostać przetworzony na witaminę A. Towarzyszy temu żółtawe zabarwienie skóry, ale nie błon oczu i błon śluzowych;
2) przyjmowanie chininy;
3) zatrucie kwasem pikrynowym.
Przyczyny hiperbilirubinemii:
· zwiększona produkcja pigmentu;
· zmniejszone wchłanianie bilirubiny przez wątrobę;
· naruszenie koniugacji (połączenia, wiązania) bilirubiny;
· zmniejszone wydalanie sprzężonego pigmentu z wątroby do żółci.
Pierwsze trzy typy zaburzeń są związane głównie z hiperbilirubinemią nieskoniugowaną (podwyższoną bilirubinę wolną).
Czwarta grupa zaburzeń związana jest przede wszystkim ze sprzężoną (podwyższoną bilirubiną sprzężoną) hiperbilirubinemią i bilirubinurią.
Niesprzężona hiperbilirubinemia
Żółtaczka przedwątrobowa lub hemolityczna: występuje w wyniku zwiększonego niszczenia czerwonych krwinek.
W przypadku tego typu żółtaczki skóra ma zwykle kolor cytrynowożółty: pacjenci są bardziej bladzi niż z żółtaczką. Kał i mocz są bardziej zabarwione.
Objawy żółtaczki hemolitycznej:
· Niedokrwistość hemolityczna: sferocytoza wrodzona, eliptocytoza dziedziczna;
· defekty enzymów erytrocytowych (dehydrogenaza glukozo-6-fosforanowa, kinaza pirogronianowa), nieefektywna erytropoeza (niedokrwistość megalo- i syderoblastyczna, p-talasemia poważna itp.);
· choroba hemolityczna: hemoliza immunologiczna (niezgodność Rh, niezgodność ABO itp.)
Równocześnie ze zwiększonym niszczeniem czerwonych krwinek wzrasta stężenie bilirubiny pośredniej we krwi. Dzieje się tak na skutek niezdolności komórek wątroby do wychwytywania i przekształcania nadmiaru bilirubiny pośredniej zawartej w przepływającej krwi.
Kiedy czerwone krwinki ulegają zniszczeniu, we krwi i moczu stwierdza się wysoki poziom urobilinogenu. Urobilinogen przedostaje się do krwioobiegu poprzez przekraczanie bariery wątrobowej, co jest spowodowane nadmiarem bilirubiny bezpośredniej w wątrobie i urobilinogenu w jelicie cienkim.
Najbardziej uderzający obraz kliniczny można zaobserwować w przypadku niezgodności grup krwi lub czynnika Rh matki i dziecka.
Nieskoniugowana bilirubina we krwi może osiągnąć 340 µmol/l, co wiąże się z ryzykiem rozwoju kernicterus.
Hiperbilirubinemię wywołaną bilirubiną pośrednią obserwuje się także przy upośledzeniu transportu bilirubiny i bez zwiększonej hemolizy.
Ten typ nieskoniugowanej hiperbilirubinemii jest spowodowany:
1) niedostateczny wychwyt bilirubiny przez błonę hepatocytów: okresowa żółtaczka młodzieńcza w przebiegu zespołu Meulengrachta lub Gilberta-Lerboulle’a;
2) hamowanie konkurencyjne:
o żółtaczka spowodowana mlekiem matki lub zespół Ariasa;
o żółtaczka rodzinna noworodków lub zespół Lucey-Driscolla;
o tłumienie organizmów żywych lekami: estrogenami, pregnandiolem, sulfonamidami, nowobiocyną, ryfampicyną, kwasem flawaspidowym, niektórymi barwnikami stosowanymi w cholecystografii itp.
U niektórych noworodków karmionych piersią rozwija się ciężka żółtaczka lub zespół Ariasa. Dzieje się tak na skutek gromadzenia się bilirubiny pośredniej we krwi, której poziom stopniowo wzrasta aż do 4. dnia życia, osiąga maksimum w 10-15. dniu życia (do 250-300 µmol/l), a następnie powoli maleje. do normy w 3-12 tygodniu życia.
Przyczyną jego wystąpienia może być zwiększona aktywność p-glukuronidazy w mleku matki, powodująca wzrost zawartości bilirubiny niezwiązanej w jelitach i jej późniejsze wchłanianie.
Wysokie stężenie wolne Kwasy tłuszczowe w mleku matki może hamować sprzęganie bilirubiny.
Przyczyną żółtaczki może być również to, że mleko niektórych kobiet zawiera pochodne pregnandiolu, które zakłócają wychwyt bilirubiny przez komórki wątroby i wiązanie z kwasem glukuronowym.
Jeśli karmienie piersią zostanie przerwane na jakiś czas, poziom bilirubiny spadnie do normy w ciągu następnych 4-8 dni.
Żółtaczka u dzieci
| Rodzaj żółtaczki | Bilirubina pośrednia | Bilirubina bezpośrednia | Aktywność aminotransferazy | Działalność fosfatazy alkalicznej | Urobilinogen w moczu | Bilirubina w moczu | Zabarwienie stolca barwnikami żółciowymi |
| Hemolityczny | Gwałtownie wzrosło | Normalny lub lekko podwyższony | Normalna | Normalna | Lansowany | Nieobecny | Normalna |
| Ostra wątrobowokomórkowa (wątroba) | Lekko podniesiony | Gwałtownie wzrosło | Gwałtownie wzrosło | Dostępny | Dostępny | Normalne lub lekko przebarwione | |
| Przewlekła wątrobowokomórkowa (wątroba) | Lekko podniesiony | Umiarkowanie podwyższone | Normalne lub nieznacznie zwiększone | Normalna | Dostępny | Dostępny | Normalna |
| Mechaniczny | Lekko podniesiony | Gwałtownie wzrosło | Normalne lub nieznacznie zwiększone | Gwałtownie wzrosło | Nieobecny | Dostępny | Acholiczny lub lekko zabarwiony |
| Koniugat | Gwałtownie wzrosło | Brak lub normalne | Normalna | Normalna | Tak lub nie | Nieobecny | Namalowany. Acholik w zespole Criglera-Nayjara |
W niektórych rodzinach obserwuje się przemijającą rodzinną hiperbilirubinemię noworodków (zespół Lucey-Driscolla), która jest dziedziczona w sposób autosomalny recesywny. Objawia się masywną hiperbilirubinemią, rozwijającą się u wszystkich dzieci urodzonych przez tę samą matkę cierpiących na tę chorobę w ciągu pierwszych 4 lat ich życia.
Żółtaczka jest bardziej intensywna i trwa dłużej niż żółtaczka fizjologiczna. Związane jest to z obecnością substancji tłumiących o charakterze steroidowym w osoczu i moczu matki i noworodka.
Zespół Lucey-Driscolla różni się od zespołu Criglera-Najjara typu I i II, żółtaczki nowobiocyny, żółtaczki estrogenowej (przejściowa żółtaczka u dzieci karmionych mlekiem matki) i żółtaczki oksytocynowej.
Przerywana młodzieńcza żółtaczka Meulenrachta, czyli zespół Gilberta-Lerbulle’a, to przewlekła rodzinna hiperbilirubinemia niezwiązana, występująca najczęściej w okresie dojrzewania i mająca łagodny przebieg. Choroba dziedziczy się w sposób autosomalny recesywny i opiera się na defektach genetycznych. Częstość występowania tej choroby wynosi 2–5%.
Bilirubinemia wyraża się w stopień umiarkowany, tj. poziom bilirubiny mieści się w zakresie 17-85 µmol/l.
Bilirubinemii nie towarzyszą zaburzenia wskaźników biochemicznych czynności wątroby i jej obrazu histologicznego. W przypadku tego zespołu wiązanie bilirubiny z kwasem glukuronowym w wątrobie zmniejsza się do 30% normy. W żółci wzrasta zawartość głównie monoglukuronianu bilirubiny i, w mniejszym stopniu, diglukuronidu.
Dla rozwoju tej choroby ważna jest również obecność innych czynników: utajonej hemolizy i upośledzonego transportu bilirubiny w wątrobie. Może to być spowodowane defektem wiązania bilirubiny przez wątrobę: defektami ligandyn, upośledzonym wychwytem bilirubiny przez wątrobę i w pewnym stopniu zmniejszeniem przestrzeni wiązania glukoronylu z powodu defektu genetycznego. W tym przypadku sprzęganie bilirubiny nie następuje ponownie i pojawia się hiperbilirubinemia pośrednia. Dlatego wraz z chorobą występuje również niewielkie zaburzenie uwalniania bromsulfaleiny i tolbutamidu.
Chorobę można połączyć z rodzinnym wzrostem aktywności fosfatazy alkalicznej pochodzenia jelitowego.
W przypadku choroby zaburzenia dziedziczne predysponują do toksycznego działania paracetamolu, zwłaszcza przyjmowanego w dużych dawkach.
W komórkach krwi obwodowej stwierdza się zaburzenia przypominające porfirię mieszaną, prawdopodobnie na skutek wzrostu stężenia bilirubiny w komórkach wątroby.
W moczu i kale zawartość sterkobiliny zmniejsza się na skutek zaburzenia tworzenia bilirubiny sprzężonej w hepatocytach, a co za tym idzie, jej pochodnych w kanałach żółciowych i jelitach.
Chorobie towarzyszy labilność wegetatywna, zaburzenia trawienia i zmniejszona zdolność do pracy.
Rokowanie w chorobie jest korzystne. Epizody żółtaczki z nią występują przez całe życie, mogą się nasilać po współistniejących infekcjach lub po poszczeniu, czasami towarzyszy im osłabienie, nudności i często nieprzyjemne odczucia w okolicy wątroby.
Specjalne testy diagnostyczne w przypadku podejrzenia choroby obejmują:
· test na czczo: wzrost poziomu bilirubiny w surowicy na skutek postu;
· próba z fenobarbitalem: zażywanie fenobarbitalu, który indukuje sprzęganie enzymów wątrobowych, powoduje spadek poziomu bilirubiny;
· próba z kwasem nikotynowym: dożylne podanie kwasu nikotynowego, który zmniejsza oporność osmotyczną krwinek czerwonych, powoduje wzrost poziomu bilirubiny;
· biopsja wątroby: stwierdza się zmniejszenie zawartości enzymów koniugujących.
W niektórych przypadkach w okresie noworodkowym powstają warunki do czasowego zahamowania glukuronidacji za pomocą leków, co prowadzi do pojawienia się żółtaczki lub jej nasilenia. Jeśli podejrzewa się takie przypadki, należy dokładnie przesłuchać krewnych.
Hiperbilirubinemia związana z upośledzoną koniugacją bilirubiny
Ze spadkiem aktywności glukoronylotransferazy bilirubiny. Niemal u każdego noworodka w 2–5 dobie życia stwierdza się niewielką przejściową bilirubinemię niezwiązanej, nieprzekraczającą 150 mg/l – żółtaczkę „fizjologiczną”. Żółtaczka ta jest spowodowana związaną z wiekiem niedojrzałością układu transferazy glukoronylowej i zwykle ustępuje w ciągu 7–10 dni.
Stopień żółtaczki u wcześniaków jest zwykle bardziej znaczący i trwa dłużej, do 4 tygodni. Wzrost stężenia bilirubiny może osiągnąć ponad 200 µmol/l, co stwarza ryzyko uszkodzenia mózgu – encefalopatii bilirubinowej.
W przypadku wrodzonej niedoczynności tarczycy obserwuje się długotrwałą i wyraźnie wyraźną żółtaczkę, trwającą do 2–4 miesięcy. Niedoczynność tarczycy występuje 3 razy częściej u dziewcząt niż u chłopców.
Niedoczynność tarczycy zakłóca normalne dojrzewanie transferazy glukoronylowej. Poziom bilirubiny wzrasta do 220–340 µmol/l, w moczu nie stwierdza się barwników żółciowych, stolec jest zawsze zabarwiony. Rozpoznanie potwierdza obniżenie poziomu tyroksyny i trójjodotyroniny w surowicy krwi, gdy wysoki poziom hormon tyreotropowy i skuteczność odpowiedniego leczenia.
Mogą również wystąpić wrodzone i nabyte zaburzenia wiązania bilirubiny, spowodowane upośledzoną aktywnością transferazy glukuronowej: zespół Criglera-Najjara, hamowanie glukuronidacji przez leki.
Istnieją dwie znane formy choroby w zespole Criglera-Naiyara:
· Typ I: klinicznie ciężki, ze względu na brak transferazy glukoronylowej;
· Typ II: związany z częściowym niedoborem transferazy glukoronylowej.
Dziedziczony w sposób autosomalny recesywny.
W typie I poziom bilirubiny niezwiązanej osiąga wysoki poziom, ponad 250-340 µmol/l. Często powoduje to kernicterus i dzieci często umierają w pierwszym roku życia.
Dzięki fototerapii typu I poziom bilirubiny w surowicy krwi można obniżyć o prawie 50%. Jednakże w pierwszej i drugiej dekadzie życia kernicterus.
W zespole Criglera-Nayjara typu II bilirubinemia jest mniejsza niż w typie I (80–200 µmol/l). Obserwuje się również obecność glukuronidów w moczu i skuteczność leczenia fenobarbitalem.
Podawanie fenobarbitalu w dawce 5 mg/kg/dobę w typie II powoduje istotne zmniejszenie bilirubinemii (do 50 µmol/l przez 2 tygodnie), w typie I stężenie bilirubiny nie spada pod wpływem fenobarbitalu.
Typy I i II można rozróżnić oceniając skuteczność leczenia fenobarbitalem. W typie II zmniejsza się poziom bilirubiny we krwi i udział bilirubiny niezwiązanej, a wzrasta zawartość mono- i dikoniugatów w żółci. W typie I poziom bilirubiny w surowicy krwi nie zmniejsza się, a w żółci wykrywa się głównie bilirubinę nieskoniugowaną.
Nabyte zaburzenia aktywności transferazy glukoronylowej mogą być spowodowane lekami lub chorobą wątroby.
Hiprebilirubinemia wynika z przewagi bilirubiny bezpośredniej we krwi
Kiedy u pacjentów z zapaleniem wątroby, marskością wątroby, nowotworem i innymi chorobami wątroby dochodzi do uszkodzenia komórek wątroby (żółtaczka miąższowa lub wątrobowa), uszkodzone zostają opisane wcześniej cztery procesy zachodzące w hepatocytach.
Upośledzony wychwyt wolnej bilirubiny przez komórki wątroby (i jej wiązanie z kwasem glukuronowym) prowadzi do wzrostu stężenia wolnej (pośredniej) bilirubiny we krwi. Upośledzone uwalnianie glukuronidu bilirubiny (bilirubiny bezpośredniej) z komórek wątroby do naczyń włosowatych żółci, spowodowane stanem zapalnym, zniszczeniem, martwicą i zmniejszoną przepuszczalnością błon hepatocytów, prowadzi do zarzucania żółci z powrotem do sinusoid i do ogólnego krwioobiegu, a tym samym , do wzrostu zawartości bilirubiny związanej (bezpośredniej) (.
Wreszcie dysfunkcji hepatocytów towarzyszy również utrata zdolności komórek wątroby do wychwytywania i metabolizowania urobilinogenu (mesobilinogenu) wchłoniętego w jelitach, który w dużych ilościach przedostaje się do ogólnego krwioobiegu i jest wydalany z moczem w postaci urobiliny .
Zatem w przypadku żółtaczki miąższowej zwiększa się zawartość zarówno wolnej (pośredniej), jak i związanej (bezpośredniej) bilirubiny we krwi. Ten ostatni, będąc związkiem dobrze rozpuszczalnym w wodzie, łatwo przechodzi przez barierę nerkową i pojawia się w moczu, powodując jego ciemną barwę („barwa piwa”). Urobilin (mesobilinogen) występuje także w dużych ilościach w moczu. W kale zawartość sterkobiliny może być nieznacznie zmniejszona z powodu naruszenia wydzielania żółci przez hepatocyty.
Takie wskaźniki można zaobserwować, gdy:
Ostre wirusowe i toksyczne zapalenie wątroby;
· przewlekłe zapalenie wątroby;
· marskość wątroby: marskość żółciowa z cholestazą, zwężenie dróg żółciowych, z niedoborem alfa-1-antytrypsyny, mukowiscydoza, choroba Wilsona-Kovalova, galaktozemia, nietolerancja fruktozy;
Rzadko we wtórnym zapaleniu wątroby rozwijającym się w wyniku różnych chorób zakaźnych: mononukleoza zakaźna, Infekcje Coxsackie, leptospiroza;
· również rzadko z choroby bakteryjne: posocznica, dur brzuszny, bruceloza itp.
Kiedy komórki wątroby ulegają uszkodzeniu, dochodzi do połączenia dróg żółciowych, naczyń krwionośnych i limfatycznych, przez które żółć przedostaje się do krwi i częściowo do dróg żółciowych.
Przyczyną może być również obrzęk przestrzeni okołowrotnej ssanie wsteczneżółć z dróg żółciowych do krwi. Obrzęk komórek wątroby uciska drogi żółciowe, tworząc mechaniczną przeszkodę w odpływie żółci.
Metabolizm i funkcje komórek wątroby są zakłócone. Bilirubinemia jest spowodowana głównie przez bilirubinę sprzężoną.
Wszelkie zaburzenia wydalania bilirubiny do dróg żółciowych prowadzą do przeważającego rozwoju hiperbilirubinemii i bilirubinurii związanej ze wzrostem poziomu bilirubiny bezpośredniej.
Bilirubina w moczu jest najważniejszym objawem hiperbilirubinemii związanej z bilirubiną bezpośrednią.
Do żółtaczki mechanicznej (obturacyjnej) dochodzi, gdy pozawątrobowe drogi żółciowe zostaną zablokowane przez kamień lub uciśnięty zostanie przewód żółciowy wspólny przez nowotwór (rak głowy trzustki, przerzuty nowotworowe do Węzły chłonne brama wątroby). W rezultacie uwalnianie żółci do jelit jest blokowane i odpowiednio nie powstaje urobilinogen (mezobilinogen i sterkobilinogen). Pod tym względem urobilina w moczu i sterkobilina w kale są całkowicie nieobecne (kał acholiczny). Poziom bilirubiny sprzężonej (bezpośredniej) we krwi znacznie wzrasta od czasu jej powstania przez komórki wątroby długi czas nie zepsute. W związku z tym w moczu pojawia się duża ilość bilirubiny sprzężonej, która staje się ciemna („barwa piwa”).
Rzadsze są warianty hiperbilirubiny w moczu z przewagą bilirubiny bezpośredniej
Dziedziczna hiperbilirubinemia sprzężona, na przykład zespoły Dubina-Johnsona, Rotora, objawia się umiarkowanie ciężką żółtaczką, dziedziczoną w sposób autosomalny recesywny. Zakłóca transport bilirubiny i innych anionów organicznych z wątroby do żółci. Regularny testy funkcjonalne nie odbiegają od normy. Choroba objawia się od 2 roku życia.
Zespół Dubina-Johnsona to rodzinna przewlekła, łagodna żółtaczka, dziedziczona w sposób autosomalny recesywny, charakteryzująca się pojawieniem się ciemnego barwnika w obszarze środkowo-zrazikowym hepatocytów („czekoladowa wątroba”). Funkcjonalnie występuje defekt w wydalaniu z żółcią bilirubiny, ciemnego pigmentu i porfiryn. Zespół rozwija się w wyniku pogorszenia transportu do żółci wielu anionów organicznych, niezwiązanych z kwasami żółciowymi, co jest spowodowane defektem układu transportu kanalikowego.
Krew pacjentów zawiera 30–150 mg/l głównie bilirubiny sprzężonej, przy czym więcej jest bilirubiny dwuskoniugowanej niż jednoskoniugowanej. U pacjentów wydalanie koproporfiryny jest zaburzone. Upośledzone jest wydalanie wielu metabolitów, w tym bilirubiny sprzężonej, jej wolnej frakcji i barwników jodowanych. Wydalanie kwasów żółciowych pozostaje prawidłowe.
Klasycznym objawem tego zespołu jest niepowodzenie cholecystografii (metody badania pęcherzyka żółciowego).
Laparoskopia ujawnia niezwykły, bogaty czarny kolor wątroby z obszarami w kolorze niebieskim i łupkowym.
Próbka biopsyjna ujawnia nagromadzenie brązowo-czarnego pigmentu w komórkach wątroby w postaci dużych amorficznych granulek związanych z lizosomami. Pigment powstaje w wyniku zaburzonego wydzielania anionowych metabolitów tyrozyny, fenyloalaniny i tryptofanu. U pacjentów z tym zespołem dodatkowa choroba wirusowe zapalenie wątroby powoduje chwilową mobilizację tego pigmentu.
Zespołowi Dubina-Johnsona nie towarzyszy swędzenie. Aktywność fosfatazy zasadowej i poziom kwasów żółciowych w surowicy krwi pozostają w granicach normy. Wydalanie anionów organicznych do żółci jest upośledzone, ale nie ma to wpływu na ich wchłanianie przez wątrobę. Zawartość koproporfiryn w moczu jest prawidłowa, natomiast wzrasta udział izomeru typu I.
Zatrzymanie bromo-sulfaleiny jest ważne dla rozpoznania. Co więcej, po początkowym obniżeniu stężenia barwnika we krwi, ponownie wzrasta ono tak, że po 120 minutach przekracza stężenie w 45 minucie. Ogólnie rokowanie w przypadku tej choroby jest korzystne. Środek kontrastowy podany podczas cholangiografii dożylnej nie ulega stężeniu, natomiast podczas scyntygrafii wydalanie lidofeniny wskazuje na brak zmian w wątrobie, drogach żółciowych i pęcherzyku żółciowym.
Zespół Rotora jest idiopatyczną chorobą rodzinną łagodna hiperbilirubinemia z takim samym wzrostem bilirubiny sprzężonej i niezwiązanej.
Zespół Rotora jest podobny do zespołu Dubina-Johnsona, ale w hepatocytach nie ma brązowego pigmentu, a bilirubina sprzężona we krwi składa się bardziej z koniugatów jednokoniugatowych niż koniugatów diglukuronowych.
W przebiegu choroby dochodzi do zaburzenia wychwytu niezwiązanej bilirubiny przez hepatocyty, zmiany w jej glukuronidacji i wydalaniu, co prowadzi do cofania się bilirubiny do krwi.
Zespół objawia się przewlekłą żółtaczką lub podskórną skórą i błonami śluzowymi. Nie obserwuje się powiększenia wątroby i śledziony.
Mikroskopia elektronowa może ujawnić zmiany patologiczne mitochondria i peroksysomy. W moczu zwiększa się całkowity poziom koproporfiryn, ale nie zwiększa się udział koproporfiryny I.
Woreczek żółciowy jest uwidoczniony podczas cholecystografii, ale w teście bromsulfaleiny nie występuje wtórny wzrost stężenia barwnika. Powodem zatrzymania bromsulfaleiny w tym przypadku nie jest raczej naruszenie wydalania, charakterystyczne dla zespołu Dubina-Johnsona, ale naruszenie wchłaniania leku przez wątrobę. Podczas badania lidofeniny nie widać wątroby, pęcherzyka żółciowego i dróg żółciowych.
Prognozy są korzystne. metabolizm pigmentu, bilirubina, mesobilinogen
Nabyte zaburzenia aktywności glukoronylotransferazy bilirubiny mogą być spowodowane działaniem leków, na przykład chloramfenikolu, pregnandiolu lub chorobami wątroby (zapalenie wątroby, marskość wątroby itp.).
W związku z tym wartość kliniczna i diagnostyczna oznaczania bilirubiny i jej frakcji jest niezwykle ważna w diagnostyce i diagnostyce różnicowej szeregu chorób, a w niektórych przypadkach rozpoznanie można postawić wyłącznie metodami „laboratoryjnymi”.
Wykaz używanej literatury
1. „Fotometria w praktyce laboratoryjnej” V.V. Dołgow, E.N. Ovanesov, K.A. Szczetnikowicz. Rosyjska Akademia Medyczna Kształcenia Podyplomowego, Moskwa 2004
2. Podręcznik klinicznej i biochemicznej diagnostyki laboratoryjnej: Kamyshnikov V.S. – Mn.: Białoruś, 2004.
3. Diagnostyka laboratoryjna i instrumentalna chorób narządów wewnętrznych. G.E. Royberg, AV Strutyński. M: „Binom” – 2008
4. Kliniczna ocena wyników badań laboratoryjnych. Nazarenko G.I., Kishkun A.A. – M.: Medycyna, 2000.
5. Biochemia kliniczna. Instruktaż dla studentów uczelni medycznych / A.Ya. Cyganenko, V.I. Żukow, V.V. Myasojedow, I.V. Zawgorodny. – Moskwa: Triada-X, 2006.
7. Zespół Criglera-Najjara//Rosyjski Biuletyn Perinatologii i Pediatrii. Degtyarev D.N., Ivanova AV, Sigova Yu.A. 1998.
8. Badania biochemiczne w klinice. Komarov F.I., Korovkin B.F., Menshikov V.V. M.: Aplikacja „Dzhangar”, 2001.
9. Projekt protokołu diagnostyki i leczenia hiperbilirubinemii u noworodków. Akademik Rosyjskiej Akademii Nauk Medycznych, doktor nauk medycznych N.N. Wołodin (lider grupy), prof., doktor nauk medycznych. A.G. Antonow, prof., doktor nauk medycznych EN Bajbarina, prof. Doktor nauk medycznych D.N. Degtyarev, dr. AV Degtyareva, O.V. Parszykowa 2010
10. Zestawy odczynników do oznaczania bilirubiny w surowicy krwi „Bilirubin-Novo” i „Bilirubin-KO-Novo” L.M., Prasolova, starszy pracownik naukowy, V.I., dr Pupkova, kierownik . laboratorium JSC „Vector-Best”. „Wiadomości „Vector-Best” N 2(20). Czerwiec 2010
11. „Medyczny” testy laboratoryjne", V.M. Lifshits, V.I. Sidelnikova Directory. M., "Triada-X", 2005
12. „Kliniczne badania laboratoryjne od A do Z i ich profile diagnostyczne”. Kamysznikow V.S. – Moskwa. „MEDpress-inform”, 2007.
13. Interpretacja danych z badań laboratoryjnych i instrumentalnych dotyczących wirusowego zapalenia wątroby. O.A. Golubovskaya, Narodowy Uniwersytet Medyczny im. A.A. Bogomolec Ministerstwo Zdrowia Ukrainy. Kijów 2010
14. Dementieva I.I. Laboratorium szybkiej diagnostyki (uzasadnienie, cele, proces analizy) czasopismo „Kliniczna Diagnostyka Laboratoryjna” s. 25, nr 10, 2008
15. Zastosowanie metody bilirubinometrii przezskórnej w diagnostyce hiperbilirubinemii u noworodków E.S. Keshishchyan, E.N. Ovanesov, MI Spinacz do bielizny. Moskiewski Instytut Badawczy Pediatrii i Chirurgii Dziecięcej, Przedsiębiorstwo Naukowo-Produkcyjne „Technomedica”, Moskwa
16. Dziedziczna patologia osoba. Veltishchev Yu.E., Bochkov I.G. wyd. –T.1-2. M., 1992. - 120 s.
17. Katologia kliniczna. Diagnostyka laboratoryjna patologii metabolizmu barwnika. Niemiecki I. Med. Wydawnictwo Bukareszt, 1997
Pomarańczowe migdałki i akumulacja estrów cholesterolu w innych tkankach siateczkowo-śródbłonkowych. Patologia jest związana z przyspieszonym katabolizmem apo AI. Trawienie i wchłanianie lipidów. Żółć. Oznaczający. U zarania formacji nowoczesne nauczanie o zewnątrzwydzielniczej funkcji wątroby, kiedy przyrodnicy mieli dopiero pierwsze...
Właściwości fizyczne i chemiczne moczu: analiza zawartości moczu ciała stałe, innych substancji rozpuszczonych i badanie mikroskopowe osadu moczu. 2.1 Zasady pobierania moczu z badania na zwierzętach krew mocz zwierzę Istnieją trzy popularne metody pobierania moczu, a mianowicie nakłucie Pęcherz moczowy, cewnikowanie i pobieranie moczu wydalanego w sposób naturalny z organizmu. Wybór...
Pigmenty żółciowe są produktami rozkładu Hb i innych chromoprotein - mioglobiny, cytochromów i enzymów zawierających hem. Do pigmentów żółciowych należą ciała bilirubiny i urobiliny - urobilinoidy.
Całkowita bilirubina w surowicy krwi. Wartości referencyjne dla stężenia bilirubiny całkowitej w surowicy krwi wynoszą poniżej 0,2-1,0 mg/dL (mniej niż 3,4-17,1 µmol/L).
Wzrost stężenia bilirubiny w surowicy krwi powyżej 17,1 µmol/l nazywa się hiperbilirubinemią. Stan ten może wynikać z tworzenia się bilirubiny w ilościach przekraczających zdolność normalnej wątroby do jej wydalania; uszkodzenie wątroby, które zakłóca wydalanie bilirubiny w normalnych ilościach, a także z powodu zablokowania dróg żółciowych, co uniemożliwia wydalanie bilirubiny. We wszystkich tych przypadkach bilirubina gromadzi się we krwi i po osiągnięciu określonego stężenia przenika do tkanek, barwiąc je żółty. Ten stan nazywa się żółtaczką.
W zależności od rodzaju bilirubiny występującej w surowicy krwi – nieskoniugowanej (pośredniej) czy sprzężonej (bezpośredniej) – hiperbilirubinemię klasyfikuje się odpowiednio jako po zapaleniu wątroby (nieskoniugowana) i niedomykalność (sprzężoną). W praktyce klinicznej powszechnie dzieli się żółtaczkę na hemolityczną, miąższową i obturacyjną. Żółtaczka hemolityczna i miąższowa są niezwiązane, a żółtaczka zaporowa jest hiperbilirubinemią sprzężoną.
Badanie enzymów i izoenzymów
Enzymy- specyficzne białka, które pełnią w organizmie rolę katalizatorów biologicznych. Najczęściej przedmiotem badań jest surowica krwi, której skład enzymatyczny jest stosunkowo stały. W surowicy krwi występują trzy grupy enzymów: komórkowe, wydzielnicze i wydalnicze.
Enzymy komórkowe, w zależności od ich lokalizacji w tkankach, dzielą się na dwie grupy:
Niespecyficzne enzymy, które katalizują reakcje metaboliczne wspólne dla wszystkich tkanek i występują w większości narządów i tkanek;
Enzymy specyficzne dla narządu lub wskaźnikowe specyficzne tylko dla określonego rodzaju tkanki.
Aminotransferaza asparaginianowa w surowicy (AST)
Wartości referencyjne dla aktywności AST w surowicy krwi zależą od odczynnika stosowanego w danym laboratorium lub rodzaju automatycznego analizatora do badań biochemicznych i wynoszą zwykle 10-30 IU/l.
Zwiększenie aktywności AST we krwi obserwuje się w wielu chorobach, zwłaszcza w przypadku uszkodzenia narządów i tkanek bogatych w ten enzym. Najbardziej dramatyczne zmiany w aktywności AST występują, gdy mięsień sercowy jest uszkodzony (u pacjentów z zawałem mięśnia sercowego). AST również wzrasta wraz z ostre zapalenie wątroby i inne ciężkie uszkodzenia hepatocytów. Umiarkowany wzrost obserwuje się w przypadku żółtaczki obturacyjnej, u pacjentów z przerzutami do wątroby i marskością wątroby.
Aminotransferaza alaninowa (ALT) w surowicy krwi
Wartości referencyjne dla aktywności ALT w surowicy krwi wynoszą 7-40 IU/l. ALT osiąga najwyższe stężenie w wątrobie. Stopień wzrostu aktywności aminotransferazy wskazuje na nasilenie zespołu cytolitycznego, ale nie wskazuje bezpośrednio na głębokość naruszenia samej funkcji narządu. Aktywność ALT zmienia się przede wszystkim i najbardziej znacząco w porównaniu z AST w chorobach wątroby. W ostrym zapaleniu wątroby, niezależnie od jego etiologii, u wszystkich chorych wzrasta aktywność aminotransferazy.
Całkowita dehydrogenaza mleczanowa (LDH) w surowicy krwi
Wartości referencyjne dla całkowitej aktywności LDH w surowicy krwi wynoszą 208-378 IU/l. Największą aktywność LDH stwierdzono w nerkach, mięśniu sercowym, mięśnie szkieletowe i wątroba. LDH występuje nie tylko w surowicy, ale także w znacznych ilościach w erytrocytach, dlatego surowica do badań musi być wolna od śladów hemolizy. Zwiększona aktywność LDH w warunkach fizjologicznych obserwuje się u kobiet w ciąży, noworodków i osób po intensywnym wysiłku fizycznym.
Wzrost aktywności LDH podczas zawału mięśnia sercowego obserwuje się 8-10 godzin po jego wystąpieniu. Umiarkowany wzrost aktywności całkowitego LDH obserwuje się u większości pacjentów z zapaleniem mięśnia sercowego, przewlekłą niewydolnością serca stagnacja w wątrobie.
Dziękuję
Na stronie znajdują się informacje referencyjne wyłącznie w celach informacyjnych. Diagnozowanie i leczenie chorób musi odbywać się pod nadzorem specjalisty. Wszystkie leki mają przeciwwskazania. Wymagana konsultacja ze specjalistą!
Biochemiczne analiza krwi- Ten metoda laboratoryjna wykazują badania krwi stan funkcjonalny niektórych narządów wewnętrznych, a także wskazując na brak w organizmie różnych mikroelementów czy witamin. Każda, nawet najmniejsza zmiana parametrów biochemicznych krwi wskazuje, że dany narząd wewnętrzny nie radzi sobie ze swoimi funkcjami. Wyniki biochemicznych badań krwi wykorzystują lekarze niemal każdej dziedziny medycyny. Pomagają ustalić prawidłową diagnozę kliniczną choroby, określić etap jej rozwoju, a także przepisać i dostosować leczenie.Przygotowanie do testu
Analiza biochemiczna wymaga specjalnego wstępnego przygotowania pacjenta. Przyjmowanie pokarmu odbywa się co najmniej 6 - 12 godzin przed badaniem krwi. Opiera się to na fakcie, że każdy produkt spożywczy może wpływać na morfologię krwi, zmieniając w ten sposób wynik badania, co z kolei może prowadzić do nieprawidłowej diagnozy i leczenia. Warto także ograniczyć spożycie płynów. Przeciwwskazane są alkohol, słodka kawa i herbata, mleko i soki owocowe.Metoda analizy lub pobierania krwi
Podczas pobierania krwi pacjent przyjmuje pozycję siedzącą lub leżącą. Krew do analizy biochemicznej pobierana jest z żyły łokciowej. W tym celu nieco powyżej łokcia zakłada się specjalną opaskę uciskową, następnie wprowadza się igłę bezpośrednio do żyły i pobiera się krew ( około 5ml). Następnie krew umieszczana jest w sterylnej probówce, na której należy podać dane pacjenta, a dopiero potem wysyłana do laboratorium biochemicznego.Wskaźniki metabolizmu białek
Liczba krwinek:Totalna proteina – wyświetla zawartość białka w surowicy krwi. Całkowity poziom białka może wzrosnąć wraz z różne choroby wątroba Spadek ilości białka obserwuje się przy niedostatecznym odżywieniu i wyczerpaniu organizmu.
Zwykle poziom białka całkowitego różni się w zależności od wieku:
- u noworodków wynosi 48 – 73 g/l
- u dzieci do pierwszego roku życia – 47 – 72 g/l
- od 1 do 4 lat – 61 - 75 g/l
- od 5 do 7 lat – 52 - 78 g/l
- od 8 do 15 lat – 58 - 76 g/l
- u dorosłych – 65 - 85 g/l
Globulina – proste białko, łatwo rozpuszczalne w rozcieńczeniu roztwory soli. Globuliny w organizmie zwiększają się w obecności procesów zapalnych i infekcji oraz zmniejszają się niedobory odporności. Normalna zawartość globulin wynosi 33,2 - 43,5%.
Fibrynogen to bezbarwne białko osocza krwi wytwarzane w wątrobie, które odgrywa ważną rolę w hemostazie. W okresie ostrym wzrasta poziom fibrynogenu we krwi procesy zapalne w organizmie, choroby zakaźne, oparzenia, interwencje chirurgiczne, przyjmowanie doustnych środków antykoncepcyjnych, zawał mięśnia sercowego, udar mózgu, amyloidoza nerek, niedoczynność tarczycy, nowotwory złośliwe. Podwyższony poziom Fibrynogen można zaobserwować w czasie ciąży, zwłaszcza u ostatnie miesiące. Poziom fibrynogenu zmniejsza się po spożyciu oleju rybnego, hormonów anabolicznych, androgenów itp. Normalna zawartość fibrynogenu wynosi 1,25 - 3 g/l u noworodków i 2 - 4 g/l u dorosłych.
Frakcje białkowe:
Alfa-1-globuliny. Norma wynosi 3,5 - 6,0%, czyli 2,1 - 3,5 g/l.
Globuliny alfa 2. Norma wynosi 6,9 – 10,5%, czyli 5,1 – 8,5 g/l.
Beta-globuliny. Norma wynosi 7,3 – 12,5% (6,0 – 9,4 g/l).
Gammaglobuliny. Norma 12,8 - 19,0% (8,0 - 13,5 g/l).
Próba tymolowa - rodzaj testu osadu stosowanego do badania czynności wątroby, w którym jako odczynnik stosuje się tymol. Norma wynosi 0–6 jednostek. Wartości testu tymolu zwiększają się w przypadku infekcji wirusowych, zapalenia wątroby A, toksyczne zapalenie wątroby, marskość wątroby, malaria.
Próba sublimacyjna – próba osadowa stosowana w badaniach funkcjonalnych wątroby. Norma wynosi 1,6 - 2,2 ml. Dla niektórych wynik testu jest pozytywny choroba zakaźna, miąższowe choroby wątroby, nowotwory.
Próba Veltmana – reakcja koloidowo-osadowa do badania funkcji wątroby. Norma to 5–7 rurek.
Próba formolowa - metoda mająca na celu wykrycie braku równowagi białek zawartych we krwi. Zwykle wynik testu jest negatywny.
Seromukoid – stanowi integralną część kompleksu białkowo-węglowodanowego, bierze udział w metabolizmie białek. Norma 0,13 - 0,2 jednostki. Zwiększona zawartość seromukoidu wskazuje na reumatoidalne zapalenie stawów, reumatyzm, nowotwory itp.
Białko C-reaktywne – jednym z białek jest białko zawarte w osoczu krwi ostrej fazy. Zwykle nieobecny. Ilość białka C-reaktywnego wzrasta, gdy w organizmie zachodzą procesy zapalne.
Haptoglobina – białko osocza krwi syntetyzowane w wątrobie, zdolne do specyficznego wiązania hemoglobiny. Normalna zawartość haptoglobiny wynosi 0,9 - 1,4 g/l. Ilość haptoglobiny zwiększa się podczas ostrych procesów zapalnych, stosowania kortykosteroidów, reumatycznego zapalenia serca, nieswoistego zapalenia wielostawowego, limfogranulomatozy, zawału mięśnia sercowego ( makrofokalny), kolagenoza, zespół nerczycowy, nowotwory. Ilość haptoglobiny zmniejsza się w patologiach, którym towarzyszą różne rodzaje hemoliza, choroby wątroby, powiększenie śledziony itp.
Kreatynina we krwi – jest produktem metabolizmu białek. Wskaźnik pokazujący pracę nerek. Jego zawartość różni się znacznie w zależności od wieku. U dzieci do 1. roku życia krew zawiera od 18 do 35 µmol/l kreatyniny, u dzieci od 1. do 14. roku życia – 27 – 62 µmol/l, u dorosłych – 44 – 106 µmol/l. Zwiększoną zawartość kreatyniny obserwuje się przy uszkodzeniu mięśni i odwodnieniu. Niski poziom charakterystyka postu, dieta wegetariańska, ciąża.
Mocznik – powstający w wątrobie w wyniku metabolizmu białek. Ważny wskaźnik w celu określenia czynności funkcjonalnej nerek. Norma wynosi 2,5 – 8,3 mmol/l. Zwiększona zawartość mocznika wskazuje na naruszenie zdolności wydalniczej nerek i naruszenie funkcji filtracji.
Wskaźniki metabolizmu pigmentu
Bilirubina całkowita
– żółto-czerwony pigment powstający w wyniku rozkładu hemoglobiny. Zwykle zawiera 8,5 - 20,5 µmol/l. Zawartość bilirubiny całkowitej występuje w każdym typie żółtaczki. Bilirubina bezpośrednia
– Norma wynosi 2,51 µmol/l. Zwiększoną zawartość tej frakcji bilirubiny obserwuje się w żółtaczce miąższowej i zastoinowej.
Bilirubina pośrednia
– Norma wynosi 8,6 µmol/l. Zwiększoną zawartość tej frakcji bilirubiny obserwuje się w żółtaczce hemolitycznej.
Methemoglobina – Norma 9,3 – 37,2 µmol/l (do 2%).
Sulfemoglobina – Norma 0 – 0,1% całkowitej kwoty.
Wskaźniki metabolizmu węglowodanów
Glukoza – jest głównym źródłem energii w organizmie. Norma wynosi 3,38 – 5,55 mmol/l. Zwiększony poziom glukozy we krwi ( hiperglikemia) wskazuje na obecność cukrzycy lub upośledzoną tolerancję glukozy, choroby przewlekłe wątrobę, trzustkę i układ nerwowy. Poziom glukozy może się zmniejszyć wraz ze zwiększoną aktywnością fizyczną, ciążą, długotrwałym głodzeniem i niektórymi chorobami. przewód pokarmowy związane z upośledzonym wchłanianiem glukozy.Kwasy sialowe – Norma wynosi 2,0 – 2,33 mmol/l. Wzrost ich liczby wiąże się z chorobami takimi jak zapalenie wielostawowe, reumatoidalne zapalenie stawów itp.
Heksozy związane z białkami – Norma wynosi 5,8 – 6,6 mmol/l.
Heksozy związane z seromukoidami - Norma wynosi 1,2 - 1,6 mmol/l.
Hemoglobina glikowana – Norma wynosi 4,5 – 6,1% molowych.
Kwas mlekowy - produkt rozkładu glukozy. Jest źródłem energii niezbędnej do funkcjonowania mięśni, mózgu i układu nerwowego. Norma wynosi 0,99 – 1,75 mmol/l.
Wskaźniki metabolizmu lipidów
Cholesterol całkowity – ważny związek organiczny, będący składnikiem metabolizmu lipidów. Prawidłowy poziom cholesterolu wynosi 3,9 – 5,2 mmol/l. Może towarzyszyć wzrost jego poziomu następujące choroby: otyłość, cukrzyca, miażdżyca, przewlekłe zapalenie trzustki, zawał mięśnia sercowego, choroba niedokrwienna serca, niektóre choroby wątroby i nerek, niedoczynność tarczycy, alkoholizm, dna moczanowa.Cholesterol alfa-lipoproteinowy (HDL). – lipoproteiny o dużej gęstości. Norma wynosi 0,72 -2,28 mmol/l.
Cholesterol beta-lipoproteinowy (LDL) – lipoproteiny o małej gęstości. Norma wynosi 1,92 – 4,79 mmol/l.
Trójglicerydy – związki organiczne dostarczające energii i funkcje strukturalne. Normalny poziom trójglicerydów zależy od wieku i płci.
- do 10 lat 0,34 – 1,24 mmol/l
- 10 – 15 lat 0,36 – 1,48 mmol/l
- 15 – 20 lat 0,45 – 1,53 mmol/l
- 20 – 25 lat 0,41 – 2,27 mmol/l
- 25 – 30 lat 0,42 – 2,81 mmol/l
- 30 – 35 lat 0,44 – 3,01 mmol/l
- 35 – 40 lat 0,45 – 3,62 mmol/l
- 40 – 45 lat 0,51 – 3,61 mmol/l
- 45 – 50 lat 0,52 – 3,70 mmol/l
- 50 – 55 lat 0,59 – 3,61 mmol/l
- 55 – 60 lat 0,62 – 3,23 mmol/l
- 60 – 65 lat 0,63 – 3,29 mmol/l
- 65 – 70 lat 0,62 – 2,94 mmol/l
W warunkach fizjologicznych organizm (ważący 70 kg) będzie miał około 250-300 mg bilirubiny dziennie. 70-80% tej ilości to hemoglobina zawarta w czerwonych krwinkach, która ulega zniszczeniu w śledzionie. Codziennie ulega zniszczeniu około 1% czerwonych krwinek lub 6-7 g hemoglobiny. Każdy gram hemoglobiny wytwarza około 35 mg bilirubiny. Podczas rozkładu niektórych hemoprotein zawierających hem (mioglobina, cytochromy, katalaza itp.) uwalnia się 10-20% bilirubiny. Niewielka część bilirubiny jest uwalniana ze szpiku kostnego w wyniku lizy niedojrzałych komórek erytroidalnych w szpiku kostnym. Głównym produktem rozkładu hemoprotein jest bilirubina IX, której czas krążenia we krwi wynosi 90 minut. Bilirubina jest produktem kolejnych etapów przemiany hemoglobiny i zwykle jej zawartość we krwi nie przekracza 2 mg% lub 20 µmol/l.
Zaburzenia metabolizmu barwników mogą wystąpić na skutek nadmiernego tworzenia się bilirubiny lub upośledzenia jej wydalania przez przeciek żółciowy. W obu przypadkach zawartość bilirubiny w osoczu krwi wzrasta powyżej 20,5 µmol/l, a na twardówce i błonach śluzowych pojawia się żółtaczka. Kiedy bilirubinemia przekracza 34 µmol/l, pojawia się żółtaczka skóry.
W wyniku utleniania autokatalitycznego dwuwartościowe żelazo hemu przekształca się w żelazo trójwartościowe, a sam hem przekształca się w oksyporfirynę, a następnie w werdoglobinę. Następnie żelazo zostaje odszczepione od werdoglobiny i pod działaniem mikrosomalnego enzymu oksygenazy hemowej, werdoglobina przekształca się w biliwerdynę, która przy udziale reduktazy biliwerdyny przekształca się w bilirubinę. Powstała w ten sposób bilirubina nazywa się pośrednio lub bezpłatnie, lub, jaśniej, - niesprzężony. Jest nierozpuszczalny w wodzie, ale dobrze rozpuszczalny w tłuszczach i dlatego jest toksyczny dla mózgu. Dotyczy to szczególnie postaci bilirubiny, która nie jest związana z albuminą. Po dostaniu się do wątroby wolna bilirubina pod działaniem enzymu glukuronylotransferazy tworzy z kwasem glukuronowym sparowane związki i przekształca się w sprzężony, prosty, Lub połączony bilirubina – monoglukuronid bilirubiny lub diglukuronid bilirubiny. Bilirubina bezpośrednia jest rozpuszczalna w wodzie i mniej toksyczna dla neuronów mózgu.
Diglukuronid bilirubiny przedostaje się do jelita wraz z żółcią, gdzie pod wpływem mikroflory kwas glukuronowy jest eliminowany i powstaje mesobilirubina oraz mesobilinogen, czyli urobilinogen. Część urobilinogenu jest wchłaniana z jelita i żyła wrotna dostaje się do wątroby, gdzie ulega całkowitemu rozkładowi. Urobilin może przedostać się do krwioobiegu, skąd przedostaje się do moczu. Część mesobilinogenu znajdującego się w okrężnicy ulega redukcji do sterkobilinogenu pod wpływem mikroflory beztlenowej. Ten ostatni jest wydalany z kałem w postaci utlenionej sterkobiliny. Nie ma zasadniczej różnicy między sterkobilinami i urobilinami. Dlatego w klinice nazywane są ciałami urobilinowymi i sterkobilinowymi. Zatem prawidłowe stężenie bilirubiny całkowitej we krwi wynosi 8–20 µmol/l, czyli 0,5–1,2 mg%, z czego 75% to bilirubina nieskoniugowana, 5% to bilirubina-monoglukuronid, 25% to bilirubina-diglukuronid. W moczu wykrywa się do 25 mg/l ciał urobilinogenu na dobę.
Zdolność tkanki wątroby do tworzenia par związków bilirubiny z kwasem glukuronowym jest bardzo wysoka. Dlatego też, jeśli tworzenie bilirubiny bezpośredniej nie jest zaburzone, ale występuje zaburzenie funkcji zewnątrzwydzielniczej hepatocytów, poziom bilirubinemii może osiągać wartości od 50 do 70 µmol/l. W przypadku uszkodzenia miąższu wątroby zawartość bilirubiny w osoczu wzrasta do 500 µmol/l lub więcej. W zależności od przyczyny (żółtaczka przedwątrobowa, wątrobowa, podwątrobowa) we krwi może wzrosnąć stężenie bilirubiny bezpośredniej i pośredniej (tab. 3).
Bilirubina jest słabo rozpuszczalna w wodzie i osoczu krwi. Tworzy specyficzny związek z albuminą w centrum o wysokim powinowactwie (bilirubina wolna lub pośrednia) i jest transportowany do wątroby. Bilirubina w nadmiarze luźno wiąże się z albuminami, dzięki czemu łatwo ulega odszczepieniu od białka i dyfunduje do tkanek. Niektóre antybiotyki i inne substancje lecznicze, konkurując z bilirubiną o centrum albuminy o wysokim powinowactwie, są w stanie wyprzeć bilirubinę z kompleksu z albuminą.
Żółtaczka(żółtaczka) – zespół charakteryzujący się żółtaczkowym zabarwieniem skóry, błon śluzowych, twardówki, moczu, płynu z jam ciała na skutek odkładania się i zawartości barwników żółciowych – bilirubiny w zaburzeniach tworzenia i wydalania żółci.
Zgodnie z mechanizmem rozwoju wyróżnia się trzy rodzaje żółtaczki:
- Nadwątrobowe lub żółtaczka hemolityczna związana ze zwiększonym wytwarzaniem żółci w wyniku zwiększonego rozpadu czerwonych krwinek i erytrokariocytów zawierających hemoglobinę (na przykład z O 12, niedokrwistość z niedoboru kwasu foliowego);
· Wątrobiany, Lub żółtaczka miąższowa spowodowane naruszeniem tworzenia i wydzielania żółci przez hepatocyty, gdy są uszkodzone, cholestazą i enzymopatiami;
· podwątrobowy lub żółtaczka obturacyjna, wynikająca z mechanicznej przeszkody w wydzielaniu żółci przez drogi żółciowe.
Żółtaczka przedwątrobowa lub hemolityczna. Etiologia: przyczyny należy wiązać ze zwiększoną hemolizą erytrocytów i zniszczeniem erytrokariocytów zawierających hemoglobinę w wyniku nieskutecznej erytropoezy (ostra hemoliza spowodowana różne czynniki, wrodzona i nabyta niedokrwistość hemolityczna, niedokrwistość dyserytropoetyczna itp.).
Patogeneza. Zwiększony rozkład erytrocytów wbrew normie prowadzi do zwiększonego tworzenia się wolnej, pośredniej, nieskoniugowanej bilirubiny, która jest toksyczna dla ośrodkowego układu nerwowego i innych tkanek, m.in. dla komórek krwiotwórczych szpiku kostnego (rozwój leukocytozy, przesunięcie wzoru leukocytów w lewo). Choć wątroba ma znaczne możliwości wiązania i wytwarzania niezwiązanej bilirubiny, w warunkach hemolitycznych możliwa jest jej niewydolność funkcjonalna, a nawet uszkodzenie. Prowadzi to do zmniejszenia zdolności hepatocytów do wiązania bilirubiny niezwiązanej i dalszego przekształcania jej w bilirubinę sprzężoną. Zwiększa się zawartość bilirubiny w żółci, co jest czynnikiem ryzyka powstawania kamieni barwnikowych.
Zatem nie cała wolna bilirubina przekształca się w bilirubinę sprzężoną, więc pewna jej część krąży w nadmiarze we krwi.
- Nazywa się to (1) hiperbilirubinemią (ponad 2 mg%) spowodowaną nieskoniugowaną bilirubiną.
- (2) wiele tkanek ciała doświadcza toksycznego działania bilirubiny bezpośredniej (sama wątroba, centralny układ nerwowy).
- (3) z powodu hiperbilirubinemii w wątrobie i innych narządach wydalniczych powstaje nadmiar barwników żółciowych:
- a) glukuronidy bilirubiny,
- b) urobilinogen,
- (c) sterkobilinogen (co prowadzi do zwiększonego wydalania),
- (4) wydalanie nadmiernych ilości ciał urobiliny i sterkobiliny z kałem i moczem.
- (5) jednocześnie występuje hipercholia – ciemne zabarwienie stolca.
Tak więc w przypadku żółtaczki hemolitycznej obserwuje się:
Hiperbilirubinemia z powodu nieskoniugowanej bilirubiny; zaawansowana edukacja urobilina; zaawansowana edukacja sterkobilina; hipercholik kał; O brak cholemii, tj. Nie stwierdza się zwiększonej zawartości kwasów żółciowych we krwi.
Żółtaczka wątrobowa lub miąższowa. Etiologia . Powoduje żółtaczka wątrobowa urozmaicony
- Zakażenia (wirusy zapalenia wątroby A, B, C, posocznica itp.);
· Zatrucie (zatrucie trucizną grzybową, alkoholem, arszenikiem, narkotykami itp.). Uważa się na przykład, że u hospitalizowanych pacjentów występuje około 2% wszystkich przypadków żółtaczki pochodzenie lecznicze;
- Cholestaza (cholestatyczne zapalenie wątroby);
- Wada genetyczna enzymów zapewniających transport bilirubiny niezwiązanej, enzymów zapewniających sprzęganie bilirubiny – transferazy glukuronylowej.
- W chorobach uwarunkowanych genetycznie (na przykład zespół Criglera-Nayyara, zespół Dubina-Johnsona itp.) występuje defekt enzymatyczny w reakcji koniugacji i wydzielaniu. U noworodków może występować przejściowy niedobór enzymów, objawiający się hiperbilirubinemią.
Patogeneza. W przypadku uszkodzenia hepatocytów, jak to ma miejsce w przypadku zapalenia wątroby lub przyjmowania substancji hepatotropowych, należy różnym stopniu procesy biotransformacji i wydzielania zostają zakłócone, co znajduje odzwierciedlenie w stosunku bilirubiny bezpośredniej i pośredniej. Jednak zwykle dominuje bilirubina bezpośrednia. W przypadku zapalenia i innych uszkodzeń hepatocytów powstaje komunikacja między drogami żółciowymi, naczyniami krwionośnymi i limfatycznymi, przez które żółć dostaje się do krwi (i limfy) i częściowo do dróg żółciowych. Przyczynić się do tego może również obrzęk przestrzeni okołowrotnych. Obrzęk hepatocytów uciska drogi żółciowe, co powoduje mechaniczne trudności w odpływie żółci. Metabolizm i funkcje komórek wątroby zostają zakłócone, czemu towarzyszą następujące objawy:
· Hiperbilirubinemia ze względu na bilirubinę sprzężoną i w mniejszym stopniu pośrednią. Wzrost zawartości bilirubiny niezwiązanej wynika ze zmniejszenia aktywności transferazy glukuronylowej w uszkodzonych hepatocytach i upośledzonego tworzenia glukuronidów.
- Cholaemia– obecność kwasów żółciowych we krwi.
- Wzrost stężenia bilirubiny sprzężonej rozpuszczalnej w wodzie we krwi prowadzi do pojawienia się bilirubiny w moczu - bilirubinuria i niedobór żółci w świetle jelita - stopniowy spadek zawartości urobiliny w moczu, aż do jej całkowitego braku. Bilirubina bezpośrednia jest związkiem rozpuszczalnym w wodzie. Dlatego jest filtrowany przez filtr nerkowy i wydalany z moczem
- Zmniejszona ilość sterkobiliny ze względu na ograniczone powstawanie w jelitach, gdzie zmniejszona ilość glukuronidów bilirubiny przedostaje się do żółci.
- Zredukowane kwasy żółciowe w treści jelitowej i kale z powodu hipocholii. Zmniejszony przepływ żółci do jelit (hipocholia) powoduje zaburzenia trawienia.
- Większe znaczenie mają zaburzenia śródmiąższowego metabolizmu białek, tłuszczów i węglowodanów, a także niedobory witamin. Funkcja ochronna wątroby zmniejsza się i cierpi na tym funkcja krzepnięcia krwi.
Tabela 3
Patogenetyczne mechanizmy hiperbilirubinemii
Podobne artykuły
-
Afrykańskie sawanny Symbioza: co to jest
Wprowadzenie Obecnie trawiaste równiny zajmują jedną czwartą wszystkich gruntów. Mają wiele różnych nazw: stepy - w Azji, llanos - w dorzeczu Orinoko, Veld - w Afryce Środkowej, sawanna - we wschodniej części kontynentu afrykańskiego. Wszystkie te...
-
Teorie pochodzenia ropy naftowej
Amerykańscy badacze odkryli mikroalgi, dzięki którym znajdują się wszystkie obecne zasoby ropy i węgla. Eksperci z USA są przekonani, że to właśnie odkryte przez nich mikroalgi były powodem akumulacji tych zasobów.Grupa ekspertów ds....
-
Podstawowe teorie pochodzenia ropy naftowej
Obecnie większość naukowców uważa, że ropa naftowa jest pochodzenia biogennego. Innymi słowy, ropa powstała z produktów rozkładu małych organizmów zwierzęcych i roślinnych (planktonu), które żyły miliony lat temu. Najstarsze pola naftowe...
-
Jakie są najdłuższe rzeki na Ziemi?
Wybór najdłuższych rzek świata to niełatwe zadanie. Za początek rzeki uważa się dopływ położony najdalej od ujścia. Jednak jej nazwa nie zawsze pokrywa się z nazwą rzeki, co wprowadza trudności w pomiarze długości. Błąd...
-
Wróżenie noworoczne: poznaj przyszłość, złóż życzenia
Od czasów starożytnych Słowianie uważali Sylwestra za prawdziwie mistyczny i niezwykły. Ludzie, którzy chcieli poznać swoją przyszłość, oczarować dżentelmena, przyciągnąć szczęście, zdobyć bogactwo itp., Organizowali wróżenie w święta noworoczne. Oczywiście,...
-
Wróżenie: sposób na przewidzenie przyszłości
To bezpłatne wróżenie online odkrywa wielki sekret, o którym każdy pomyślał przynajmniej raz w życiu. Czy nasze istnienie ma jakiś sens? Wiele nauk religijnych i ezoterycznych mówi, że w życiu każdego człowieka...