Purpura trombocitopenică este o cauză frecventă de hemoragie și hemoragie la adolescenți și copiii mici. Într-o astfel de situație, este important să nu vă confundați și să încercați să găsiți răspunsuri la întrebările de ce s-a întâmplat acest lucru și ce să faceți în continuare.

Ce este?

Purpura trombocitopenică este o patologie care se caracterizează printr-o tendință de a dezvolta sângerare din cauza scăderii numărului de trombocite din sânge. Aceasta este una dintre bolile comune ale grupului de diateze hemoragice.

Primele manifestări ale bolii încep să deranjeze pacientul încă din copilărie. Boala este la fel de frecventă atât la băieți, cât și la fete din copilăria mai mică, dar după 10-12 ani această patologie afectează în principal femeile.

Purpura trombocitopenică, foto 1

Motivul exact al dezvoltării acestei probleme nu este pe deplin înțeles. Factorii provocatori sunt considerați a fi infecțiile, crizele hormonale etc. Există mecanisme imune și non-imune pentru dezvoltarea bolii.

Purpura trombocitopenică idiopatică (ITP), cunoscută și sub numele de boala Werlhof, este una dintre primele boli hemoragice cunoscute. Cuvântul „trombocitopenie” înseamnă că cu această patologie există o scădere a numărului de trombocite. Acestea sunt celule ale sistemului de coagulare a sângelui care participă la reacțiile de formare a trombului și oprirea sângerării.

Termenul „idiopatic” înseamnă că cauza care a declanșat acest proces este necunoscută. Factorul care inițiază apariția ITP poate fi vătămarea, expunerea excesivă la radiații ultraviolete, stresul, medicamentele, vaccinările etc., dar la mai mult de o treime dintre pacienți boala se dezvoltă fără un motiv aparent.

- Ce se întâmplă cu această patologie?

În splină are loc distrugerea și moartea unor astfel de trombocite marcate cu complexe imune și absorbția lor de către macrofage. Conținutul de trombocite din sânge scade și organismul începe să le producă intens, ceea ce duce treptat la epuizarea aprovizionării acestor celule și la deformarea lor calitativă.

Se dovedește a fi un fel de cerc vicios: pe de o parte, sistemul imunitar însuși distruge trombocitele și el însuși încearcă să le restabilească numărul printr-o sinteză crescută, ceea ce duce la consecințe grave.

Tipuri de purpură trombocitopenică la om

În funcție de mecanismul de dezvoltare, se disting două forme de patologie:

• Purpura trombocitopenică autoimună. Apare cronic cu recidive frecvente, cauza dezvoltării este neclară. Anticorpii sunt produși împotriva propriilor trombocite nemodificate. În plus, astfel de anticorpi pot ataca precursorii acestor celule, precum și alte celule sanguine și celule stem.
• Heteroimună. În aceste cazuri, anticorpii atacă doar acele trombocite care și-au schimbat structura sub influența virușilor, bacteriilor, alergenilor sau acțiunii unui medicament. O astfel de purpură trombocitopenică imună are o evoluție mai favorabilă, deoarece după eliminarea factorului cauzal, totul revine la normal și anticorpii încetează să se producă. Această formă se găsește de obicei la copii.

Boala poate apărea în formă acută (până la șase luni) și cronică (peste șase luni). Forma cronică apare cu recidive frecvente și rare. Deși purpura trombocitopenică la adulți este cel mai adesea acută, apare o formă cronică de ITP cu recidivă persistentă.

În funcție de numărul de trombocite și simptomele clinice, se disting grade ușoare, moderate și severe de severitate a bolii. În plus, în funcție de semnele clinice, este împărțit în:

• „uscat” - predomină hemoragiile subcutanate;
• „umed” - o combinație de sângerare și hemoragie.

purpură trombocitopenică, foto la copii

În cele mai multe cazuri, purpura trombocitopenică în copilărie începe acut. Primele manifestări ale bolii pot să nu fie observate de părinți, deoarece copiii, datorită vârstei lor, sunt foarte mobili și predispuși la răni și abraziuni.

După ce medicul începe să colecteze anamneza, este posibil să se stabilească că la copil au apărut de mult timp semne de patologie și daune necorespunzătoare leziunilor.

Clinic, boala se manifestă:

1. Sindrom hemoragic cutanat. Semnele sale:

• Apariția spontană a hemoragiilor subcutanate (hemoragii). Ele se formează de obicei noaptea sub influența forțelor traumatice minime: compresie ușoară, constricție, vânătăi;
• Varietatea dimensiunilor unor astfel de hemoragii: de la punct la mare, contopindu-se unele cu altele;
• Discrepanța între dimensiunea și natura leziunii aduse forței traumatice, de ex. o vânătaie minoră poate provoca hemoragie extinsă;
• Unii pacienți prezintă hemoragii la nivelul membranelor mucoase sau sclera. Acesta este un semn nefavorabil, deoarece riscul unei complicații severe a ITP – hemoragie cerebrală – crește;
• Policromul înseamnă că aspectul lor diferă în funcție de vârsta apariției lor: există elemente proaspete de culoare roșu aprins și albastru-verde în stadiul de dezvoltare inversă;
• Se formează aproape peste tot; nu există locuri preferate pentru localizarea hemoragiilor.

2. Sângerare. Caracteristicile lor:

• Se dezvoltă împreună cu manifestările hemoragice cutanate;
• Sângerările nazale, gingivale și uterine sunt frecvente, mai puțin frecvente sunt sângerările esofagiene, gastrice și renale. La fete, boala se poate manifesta ca menstruație prelungită, excesivă;
• Hemoragia cerebrală și alte sângerări severe pot fi fatale.

Important! Sângerarea după extracția dentară la pacienții cu purpură trombocitopenică nediagnosticată reprezintă un pericol grav. O astfel de sângerare începe imediat după intervenție și nu se oprește mult timp, determinând dezvoltarea anemiei acute.

În afară de această tendință la creșterea sângerării, starea generală a copilului nu este perturbată. Nu are febră, frisoane sau alte semne de ebrietate. În cazuri rare, se observă o creștere a dimensiunii splinei și a ficatului.

În plus, cu sângerări frecvente prelungite, se dezvoltă simptome de anemie, care pot fi eliminate prin administrarea de medicamente adecvate.

În funcție de perioadă, se disting două forme ale bolii:

1. Acută (criză hemoragică). Sindromul hemoragic este pronunțat și parametrii sângelui de laborator sunt modificați.

2. Remisie:

Clinic. Conform datelor de laborator, există o scădere a numărului de trombocite, dar nu există manifestări clinice ale bolii;

Clinic și hematologic. Nu există simptome ale bolii sau modificări ale analizelor de sânge.

Diagnosticul se realizează pe baza istoricului medical, a parametrilor de laborator și excluderea altor variante posibile de trombocitopenie.

Tratamentul purpurei trombocitopenice depinde de forma și stadiul bolii. In faza acuta se recomanda repausul la pat si masurile care vizeaza oprirea sangerarii: transfuzii de sange, hemostatice etc.

În timpul perioadei de remisie, toate măsurile au ca scop prevenirea dezvoltării unei alte sângerări.

Una dintre metodele controversate de tratament a fost și rămâne splenectomia (înlăturarea splinei). Se crede că acest organ produce anticorpi care provoacă moartea trombocitelor, dar acest punct nu a fost încă studiat pe deplin.

• Operația se efectuează numai în perioada de remisie.

Principalele simptome ale bolii sunt hemoragiile la nivelul pielii, mucoasele și sângerările.

• Hemoragii cutanate.
  • ​ Ele apar spontan sau cu leziuni minore sau injecții de droguri.
  • Au dimensiuni diferite - de la hemoragii punctuale la vânătăi extinse.
  • Culoarea depinde de durata vânătăii. Totodată, pot fi observate elemente de culori diferite (violet-albăstrui, galben-verde, galben pal), care se asociază cu etape succesive de resorbție a vânătăilor.
  • Nu au o localizare caracteristică și sunt situate asimetric pe orice zonă a pielii.
  • Nu vă ridicați deasupra suprafeței pielii.
  • Nedureroasă.
• Hemoragii în membranele mucoase. Cel mai des se observă pe palatul tare și moale, amigdale. În cazurile severe, sunt posibile hemoragii în timpan, sclera (albul ochiului) și corpul vitros al ochiului.
• Sângerare.
  • ​ În ceea ce privește frecvența sângerării din mucoasele, primul loc este ocupat de mucoasa nazală; sângerarea gingivală este de asemenea frecventă, care apare atât spontan, cât și în timpul extracției dentare.
  • Mai puțin semnificative din punct de vedere al frecvenței sunt sângerările din tractul gastrointestinal și rinichi.
• De regulă, examinarea nu identifică patologii ale organelor interne.
• Temperatura corpului rămâne aproape întotdeauna normală.
• Este important de menționat că o splina mărită nu este tipică pentru purpura trombocitopenică și o deosebește de alte boli cu un tablou clinic similar.

Forme

În funcție de cauza și mecanismul de dezvoltare, se disting următoarele variante ale bolii:

• purpura trombocitopenică în sine (idiopatică) - cauza sa este neclară;
• izoimună – se dezvoltă cu transfuzii de sânge repetate (masă trombocitară);
• purpura trombocitopenică transimună a nou-născuților (neonatal) - asociată cu trecerea anticorpilor din sângele matern prin placentă în fluxul sanguin al copilului;
• trombocitopenia autoimună – sunt o manifestare a altor boli imune (de exemplu, lupus eritematos sistemic, anemie hemolitică autoimună etc.);
• trombocitopenie simptomatică (complexul de simptome Werlhof) - sunt de natură neimunitară și apar în diverse boli și afecțiuni (deficit de B12, anemie hipo- și aplastică (scăderea hemoglobinei și a globulelor roșii în sânge), leucemie (boală malignă a sângelui), infecții boli, leziuni cauzate de radiații, luarea anumitor medicamente, de exemplu, antibiotice, salicilați).

În funcție de flux, se disting următoarele forme:

• acută (până la 6 luni);
• cronice (mai mult de 6 luni), care la rândul lor pot apărea cu recidive rare (exacerbări), cu recidive frecvente și au un curs continuu recidivant.

Există trei perioade în cursul bolii:

• criza hemoragică - se manifestă cu sângerări severe și modificări semnificative ale parametrilor de laborator;
• remisie clinică – caracterizată prin absența manifestărilor clinice cu menținerea modificărilor parametrilor de laborator;
• remisiune clinică și hematologică - implică nu numai absența sângerării, ci și normalizarea parametrilor de laborator.

Cauze

• Cauzele și mecanismul de dezvoltare a bolii nu sunt încă pe deplin înțelese.
• S-a stabilit că predispoziția ereditară este importantă în dezvoltarea acestei patologii, care, sub influența diverșilor factori nefavorabili (de exemplu, traume fizice și mentale, hipotermie, radiații solare, infecții, vaccinări) se poate dezvolta în purpură trombocitopenică.
• În prezent, boala este considerată una imunoalergică, în care organismul produce anticorpi împotriva propriilor trombocite (celule responsabile de coagularea sângelui), ceea ce le reduce semnificativ durata de viață (până la câteva ore în loc de cele 7-10 zile normale).

Diagnosticare

• Analiza plângerilor de boală:
  • hemoragii la nivelul pielii și mucoaselor care apar spontan sau cu leziuni minore;
  • hemoragii (nazale, gingivale, renale, gastrointestinale).
• Analiza istoricului medical:
  • întrebați despre cum a început și a progresat boala;
  • absența semnelor bolii în copilăria timpurie și la rudele de sânge.
• Inspecție generală:
  • examinarea pielii și a mucoaselor;
  • teste endoteliale pozitive (de exemplu, simptomul garoului - mici hemoragii la nivelul pielii umărului și antebrațului care apar atunci când se aplică un garou pe umăr).
• Date de laborator.
  • O scădere a nivelului de trombocite (celule responsabile de coagularea sângelui) din sânge, până la cele unice, cu un nivel normal sau chiar crescut de megacariocite (celule precursoare trombocitelor).
  • Anemia (scăderea hemoglobinei și a celulelor roșii din sânge) la un test general de sânge cu sângerare semnificativă.
  • Prelungirea timpului de sângerare (până la 30 de minute sau mai mult).
  • Detectarea anticorpilor antiplachetari în sânge.
  • Absența afectată sau completă a retractării unui cheag de sânge (retracția este separarea spontană a serului de cheag).
  • Puncția sternului este o puncție a sternului pentru a obține o secțiune de măduvă osoasă pentru a studia compoziția sa celulară. Detectează o creștere a numărului de megacariocite, absența sau numărul scăzut de trombocite libere și absența altor modificări (de exemplu, semne de creștere a tumorii) în măduva osoasă.
  • Biopsia trefină (examinarea măduvei osoase în relația sa cu țesuturile înconjurătoare) se efectuează prin luarea unei coloane de măduvă osoasă cu os și periost pentru examinare, de obicei din aripa ilionului (zona pelvisului uman cea mai apropiată de piele) folosind un dispozitiv special - un trepan.
    • Efectuat dacă este necesar pentru a clarifica diagnosticul.
    • Caracterizează cel mai precis starea măduvei osoase.
    • Cu purpura trombocitopenică, este detectat un raport normal între măduva osoasă grasă și hematopoietică.

Tratamentul purpurei trombocitopenice

Există un algoritm pentru tratamentul purpurei trombocitopenice.

• Dacă este posibil, înainte de a începe tratamentul medicamentos, sunt prescrise mai multe sesiuni de plasmafereză (o metodă hardware pentru purificarea sângelui de autoanticorpi și complexe imune) pentru a reduce nivelul de anticorpi și complexe imune. Acest lucru face posibilă obținerea unei remisiuni pe termen lung (o perioadă în cursul bolii caracterizată prin absența manifestărilor bolii) la aproape jumătate dintre pacienți.
• Tratamentul începe cu prescrierea de medicamente hormonale (glucocorticosteroizi). Terapia are de obicei efect în primele câteva zile - mai întâi, sângerarea scade, apoi parametrii de laborator se normalizează.
• Se discută în prezent posibilitatea utilizării intravenoase a imunoglobulinei normale, dar această metodă este foarte costisitoare și provoacă doar îmbunătățiri pe termen scurt.
• În absența efectului în urma cursurilor repetate de terapie hormonală, sângerări repetate abundente prelungite conduc la anemie severă (scăderea numărului de eritrocite (globule roșii) și a hemoglobinei (proteina din sânge care transportă oxigenul) și în prezența sângerării abundente. care amenință viața pacientului, îndepărtarea splinei este indicată ca sursă de formare a anticorpilor antiplachetari. La majoritatea pacienților, această metodă de tratament permite recuperarea.
• În cazul îndepărtării ineficiente a splinei, sunt indicate imunosupresoare (citostatice). Utilizarea lor înainte de tratamentul chirurgical este considerată irațională, deoarece efectul pe care îl oferă este inferior ca eficacitate față de îndepărtarea splinei.
• Cu sindromul hemoragic, este necesar să se utilizeze medicamente hemostatice (hemostatice), tamponare (apăsarea strânsă a plăgii cu un tampon).

Complicații și consecințe

Complicații ale purpurei trombocitopenice:

• sângerare în creier;
• sângerare abundentă (masivă);
• anemie posthemoragică (scăderea hemoglobinei și a globulelor roșii din sânge);
• decesele sunt rare.

Prevenirea purpurei trombocitopenice

Pe baza faptului că cauzele și mecanismul de dezvoltare a purpurei trombocitopenice nu au fost suficient studiate, nu au fost dezvoltate principiile de prevenire primară care previn apariția bolii. Prevenirea secundară se reduce la prevenirea recidivelor bolii:

• dieta excluzând alcoolul, alimentele picante, oțetul;
• expunerea prelungită la soare nu este recomandată;
• excludeți utilizarea de antiinflamatoare nesteroidiene (aspirina, ibuprofen, indometacin etc.), barbiturice, cofeina și utilizarea metodelor fizioterapeutice de tratament (UVR, UHF etc.) care pot reduce capacitatea trombocitelor (celulelor). responsabil de coagularea sângelui) pentru a forma cheaguri de sânge;
• prevenirea bolilor infectioase (minimizarea contactului cu pacientii infectiosi).

La adulți, aceasta este o tulburare care poate provoca vânătăi mari și sângerări care să apară rapid. De obicei, pierderea de sânge se produce din cauza unei scăderi extreme a nivelului de trombocite - celule care ajută la coagularea sângelui.

În unele surse, patologia în cauză se mai numește și trombocitopenie imună. Afectează atât adulții, cât și copiii, dar la pacienții tineri această afecțiune se dezvoltă de obicei pe fondul unei infecții virale și dispare de la sine, fără a necesita un tratament special. La adulți, boala în cele mai multe cazuri este prelungită.

Dacă nu aveți semne de sângerare, iar numărul de trombocite, deși scăzut, este în general satisfăcător, cel mai probabil medicul dumneavoastră nu vă va prescrie tratament. În cazuri rare, totuși, numărul de trombocite scade la un minim critic, provocând hemoragii interne care pun viața în pericol. Pentru a trata astfel de complicații, este necesară intervenția medicală imediată.

Simptome

În purpura trombocitopenică idiopatică, măduva osoasă este lipsită de anomalii deoarece scăderea nivelului de trombocite este cauzată de distrugerea celulelor din fluxul sanguin și disfuncția splinei, și nu de problemele cu producția de trombocite.

Tratament

Purpura trombocitopenică ușoară la adulți, ale cărei cauze nu au fost stabilite în mod fiabil, de obicei nu necesită un tratament specific - este suficient să consultați regulat un medic și să verificați din când în când nivelul trombocitelor. Copiii aproape niciodată nu au nevoie de terapie, iar tulburarea dispare de la sine. La adulți, totuși, poate fi necesar un tratament eficient dacă afecțiunea este severă sau prelungită (cronică).

Opțiunile de tratament variază, variind de la medicamente pentru creșterea numărului de trombocite până la intervenții chirurgicale pentru îndepărtarea splinei (splenectomie). Este recomandabil să discutați cu medicul dumneavoastră opțiunile de tratament în prealabil, împreună cu avantajele și dezavantajele intervenției chirurgicale. Unii pacienți consideră că efectele secundare ale luării medicamentelor le provoacă mai multe neplăceri și disconfort decât consecințele reale ale bolii.

Medicamente

Medicul dumneavoastră va discuta cu dumneavoastră efectele secundare și doza medicamentelor și suplimentelor alimentare pe care le luați în prezent. Este posibil ca unele dintre ele să contribuie la scăderea nivelului de trombocite din sângele circulant. Aspirina, Ibuprofenul, Ginkgo biloba și Warfarina au astfel de efecte secundare.

Lista principală

Când diagnosticul de purpură trombocitopenică este confirmat la adulți, tratamentul poate consta în următoarele medicamente:

1. Medicamente care suprimă sistemul imunitar. Mulți pacienți sunt prescriși corticosteroizi orali, cum ar fi Prednison, la începutul terapiei. Prin reducerea activității sistemului imunitar, acest medicament ajută la creșterea numărului de trombocite. Odată ce nivelul general atinge un nivel acceptabil, puteți înceta treptat să luați medicamentul sub supravegherea unui medic. Cursul de tratament durează de la două până la șase săptămâni.

Problema este că purpura trombocitopenică la adulți, ale cărei simptome au dispărut după administrarea Prednisonului, poate reveni din nou după terminarea terapiei. Medicii prescriu de obicei un nou curs de corticosteroizi, dar acest tratament nu poate fi continuat la infinit din cauza efectelor secundare grave asociate acestui tip de medicamente. Supradozajul poate duce la cataractă, creșterea nivelului zahărului din sânge, risc crescut de infecție și osteoporoză (slăbirea oaselor).

2. Injecții pentru creșterea numărului total de celule sanguine. Dacă corticosteroizii nu ajută, medicii prescriu o injecție cu imunoglobuline. Acest medicament este utilizat și în cazurile în care pacientul are sângerări severe care necesită intervenție chirurgicală imediată. Efectul dispare în câteva săptămâni. Reacțiile adverse posibile includ dureri de cap, vărsături și tensiune arterială scăzută.

3. Medicamente care accelerează producția de trombocite. Medicamente precum Romiplostim și Eltrombopag (Promacta) ajută măduva osoasă să producă mai multe trombocite. Efectele secundare pot include dureri de cap, amețeli, greață și vărsături.

4. Alte imunosupresoare. „Rituximab” („Rituxan”) ajută la reducerea intensității reacției anormale a sistemului imunitar, în urma căreia trombocitele normale sunt distruse. Reacțiile adverse potențiale includ erupții cutanate, tensiune arterială scăzută, febră și dureri în gât.

Dacă medicamentele nu funcționează

Dacă purpura trombocitopenică progresează (la adulți, un stil de viață sănătos, evitarea alcoolului și administrarea de medicamente uneori nu ajută la scăderea problemei), medicul dumneavoastră vă poate recomanda o intervenție chirurgicală. elimină rapid patologia, deoarece chirurgul decupează principalul distrugător de trombocite. Trebuie avut in vedere insa ca veti fi expus riscului de complicatii postoperatorii. În plus, persoanele fără splină prezintă un risc crescut de a contracta boli infecțioase.

Metode alternative

Dacă, din motive de sănătate sau din alte motive, nu vă puteți permite o intervenție chirurgicală, specialistul vă poate prescrie medicamente noi - de exemplu, Azathioprine (Imuran, Azasan). Cu toate acestea, medicamentele mai puternice au efecte secundare mai grave. Azatioprina, în special, provoacă febră, dureri de cap, greață, vărsături și dureri musculare.

Pentru tulburări cronice

Ai fost diagnosticat cu purpură trombocitopenică? La adulți, apariția acestei patologii necesită schimbări în stilul de viață. Deoarece boala este însoțită de un risc crescut de sângerare, ar trebui să evitați sporturile de contact potențial periculoase (box, arte marțiale, fotbal) și să vă tratați propriul corp cât mai atent posibil.

Purpura trombocitopenică idiopatică (boala Werlhof) - cauze, simptome, diagnostic, tratament

Mulțumesc

Site-ul oferă informații de referință doar în scop informativ. Diagnosticul și tratamentul bolilor trebuie efectuate sub supravegherea unui specialist. Toate medicamentele au contraindicații. Este necesară consultarea unui specialist!

Idiopat purpură trombocitopenică(boala Werlhof) se referă la diateza hemoragică cu o modificare (scădere) a numărului de trombocite ( trombocitopenie).

De obicei, purpura trombocitopenică se dezvoltă mai întâi la copiii cu vârsta cuprinsă între 2-6 ani (până la 10 ani), indiferent de sex. La adulți, boala nu este la fel de frecventă, iar femeile sunt mai predispuse să sufere de ea.

Caracteristica acestei boli este o scădere a numărului de trombocite din serul sanguin sub nivelul de 100 x10 9 /l pe fondul formării suficiente în măduva osoasă și prezența anticorpilor pe suprafața trombocitelor și în sânge. care provoacă distrugerea lor.

În funcție de durata și ciclicitatea cursului bolii, există mai multe forme de purpură trombocitopenică:
1. Picant.
2. Cronic.
3. Recurent.

Forma acută se caracterizează printr-o creștere a nivelului trombocitelor din sânge de peste 150x10 9 /l în 6 luni de la data dezvoltării bolii, în absența recăderilor (cazuri repetate ale bolii) ulterior. Dacă recuperarea nivelului de trombocite este întârziată cu mai mult de 6 luni, se pune diagnosticul de purpură trombocitopenică cronică. Când numărul lor scade din nou sub normal după recuperare, apare purpura trombocitopenică recurentă.

Cauzele purpurei trombocitopenice

Cauza exactă a dezvoltării purpurei trombocitopenice nu a fost stabilită. Se crede că această boală se poate manifesta în aproximativ 3 săptămâni după:
1. Infecție virală sau bacteriană anterioară (infecție HIV, mononucleoză infecțioasă, varicela).
2. După vaccinare (BCG).
3. Hipotermie sau expunere excesivă la soare.
4. Leziuni și intervenții chirurgicale.
5. Ca urmare a utilizării anumitor medicamente:

• Rifampicină;
• vancomicină;
• Bactrim;
• carbamazepină;
• Diazepam;
• Valproat de sodiu;
• Metildopa;
• Spironolactonă;
• Levamisol;

Sub influența factorilor de mai sus, are loc o scădere directă a numărului de trombocite sau formarea de anticorpi împotriva trombocitelor. Antigenii sub formă de viruși, componente ale vaccinului și medicamente se atașează de trombocite, iar organismul începe să producă anticorpi. În cele din urmă, anticorpii se atașează la antigenele de deasupra trombocitelor, formând un complex antigen-anticorp. Corpul se străduiește să distrugă aceste complexe, ceea ce se întâmplă în splină. Astfel, durata de viață a trombocitelor se reduce la 7-10 zile. O scădere a numărului de trombocite din sânge duce la deteriorarea peretelui vaselor de sânge, care se manifestă prin sângerare, modificări ale contractilității vasculare și afectarea formării cheagurilor de sânge.

Simptome

Cu această boală, se observă apariția unei erupții cutanate cu vânătăi pe piele și hemoragii la nivelul membranelor mucoase. Elementele erupției cutanate pot fi de diferite dimensiuni, seamănă extern cu vânătăi, sunt nedureroase atunci când sunt apăsate, sunt situate asimetric și pot apărea fără traumatisme, cel mai adesea noaptea. Culoarea erupției cutanate variază: de la albăstrui la galben.

Hemoragiile pot apărea nu numai pe membranele mucoase ale cavității bucale și amigdalelor, ci și în timpan, corpul vitros, sclera și fundul ochiului. Rareori, este posibilă hemoragia cerebrală, ceea ce agravează semnificativ starea pacientului. Aceasta este precedată de apariția amețelii și a durerilor de cap, precum și de sângerare în alte organe.

Când nivelul trombocitelor scade la mai puțin de 50x10 9 /l, apar sângerări nazale și sângerări ale gingiilor, care sunt mai periculoase atunci când un dinte este îndepărtat. În acest caz, sângerarea apare imediat și, de obicei, nu se reia după ce se oprește. La adolescentele cu purpură trombocitopenică, sângerările uterine în timpul menstruației reprezintă un anumit pericol.

Stadiile purpurei trombocitopenice

1. Criza hemoragică – caracterizată prin sângerare severă și erupție cutanată cu vânătăi, modificări ale hemogramei generale (trombocitopenie, scăderea nivelului hemoglobinei).
2. Remisie clinică – nu există manifestări clinice vizibile, dar persistă modificări ale sângelui.
3. Remisie clinică și hematologică – restabilirea parametrilor sanguini de laborator pe fondul absenței manifestărilor vizibile ale bolii.

Diagnosticare

Când se diagnostichează purpura trombocitopenică idiopatică, diagnosticul diferențial se efectuează cu diferite boli ale sângelui (mononucleoză infecțioasă, leucemie, anemie hemolitică microangiopatică, lupus eritematos sistemic, trombocitopenie în timpul tratamentului cu medicamente și altele).

Complexul de examinare include următoarele proceduri de diagnostic:

• hemoleucograma completă cu număr de trombocite;
• determinarea anticorpilor antiplachetari în sânge și testul Coombs;
• puncția măduvei osoase;
• determinarea APTT, timpul de protrombină, nivelul fibrinogenului;
• test biochimic de sânge (creatinină, uree, ALT, AST);
• Reacția Wasserman, determinarea anticorpilor împotriva virusului Epstein-Barr, parvovirus în sânge.

Diagnosticul de „purpură trombocitopenică” se face în absența datelor clinice care să indice prezența bolilor oncologice ale sângelui și a bolilor sistemice. Trombocitopenia de cele mai multe ori nu este însoțită de o scădere a globulelor roșii și a globulelor albe.

Purpura trombocitopenică la copii

Purpura trombocitopenică idiopatică (ITP) se dezvoltă la copiii cu vârsta cuprinsă între 2 și 8 ani. Băieții și fetele au un risc egal de a dezvolta această patologie. ITP debutează la copii în mod acut după boli infecțioase (mononucleoză infecțioasă, boli infecțioase bacteriene, varicela), vaccinare sau traumatisme. De menționat că incidența începe sezonier: mai des primăvara.

La copiii sub 2 ani se înregistrează forma infantilă de purpură trombocitopenică. În acest caz, boala debutează acut, fără prezența unei infecții anterioare, și este extrem de dificilă: nivelul trombocitelor scade sub 20x10 9 /l, tratamentul este ineficient, iar riscul de cronicizare a bolii este foarte mare.

Manifestările clinice ale ITP depind de nivelul trombocitelor. Debutul bolii se caracterizează prin apariția unor erupții cutanate cu vânătăi pe piele și hemoragii ușoare pe membranele mucoase. Când nivelul trombocitelor scade la mai puțin de 50 x10 9 /l, pot apărea diverse sângerări (nazale, gastrointestinale, uterine, renale). Dar cel mai adesea, „vânătăile” mari în locurile de contuzii atrag atenția; pot exista hematoame în timpul injecțiilor intramusculare (injecții). Splina mărită este caracteristică. Un test de sânge general înregistrează trombocitopenia (scăderea trombocitelor), eozinofilia (numărul crescut de eozinofile), anemia (scăderea hemoglobinei).

Tratament

Dacă pacientul nu are sângerare de la mucoasele, vânătăile sunt moderate, iar nivelul trombocitelor în sânge este de cel puțin 35x10 9 /l, atunci tratamentul nu este de obicei necesar. Se recomandă evitarea posibilelor răniri și evitarea angajării în sporturi de contact (orice tip de luptă).

Tratamentul purpurei trombocitopenice idiopatice are ca scop reducerea producției de anticorpi antiplachetari și prevenirea legării acestora de trombocite.

Dieta pentru purpura trombocitopenică

De regulă, nu este necesară o dietă specială. Se recomandă excluderea leguminoaselor din dietă, deoarece se crede că consumul lor poate reduce nivelul trombocitelor din sânge. Dacă există sângerare în cavitatea bucală, mâncarea este servită rece (nu rece) pentru a reduce riscul de traumatism al membranei mucoase.

Terapie medicamentoasă

1. Glucocorticosteroizi.
Medicamentele hormonale sunt prescrise oral după cum urmează:

• Doza generală este prednisolon în doză de 1-2 mg/kg pe zi timp de 21 de zile, apoi doza se reduce treptat până la retragerea completă. Un curs repetat este posibil într-o lună.
• În doze mari - se ia prednisolon într-o doză de 4-8 mg/kg pe zi timp de o săptămână sau metilprednisolon într-o doză de 10-30 mg/kg pe zi, cu retragerea ulterioară rapidă a medicamentului, un al doilea curs este efectuate după 1 săptămână.
• „Terapia cu puls” cu hidrocortizon - 0,5 mg/kg pe zi, luate la 4 zile după 28 de zile (cursul este de 6 cicluri).

Metilprednisolonul se administrează intravenos - 10-30 mg/kg pe zi, de la 3 la 7 zile în cazurile severe de boală.

În cazul utilizării pe termen lung și individual, fiecare pacient poate prezenta reacții adverse de la administrarea de glucocorticoizi: creșterea nivelului de glucoză din sânge și scăderea nivelului de potasiu, ulcere gastrice, scăderea imunității, creșterea tensiunii arteriale, întârzierea creșterii.

2. Imunoglobuline pentru administrare intravenoasă:

• Imunoglobulină umană normală pentru administrare intravenoasă;
• intraglobină F;
• Octagam;
• Sandoglobulina;
• Venoglobulina etc.

În forma acută, imunoglobulinele sunt prescrise în doză de 1 g/kg pe zi timp de 1 sau 2 zile. În forma cronică, o singură doză de medicament este prescrisă ulterior pentru a menține nivelul necesar de trombocite.

Odată cu utilizarea imunoglobulinelor, pot apărea dureri de cap, reacții alergice, creșterea temperaturii corpului la niveluri ridicate și frisoane. Pentru a reduce severitatea reacțiilor adverse, Paracetamolul și Difenhidramina sunt prescrise pe cale orală, iar Dexametazona intravenos.

3. Interferon alfa.
Indicat pentru purpura cronica in cazul tratamentului ineficient cu glucocorticoizi. 2x106 unități de interferon-alfa sunt injectate sub piele sau în mușchi timp de o lună, de 3 ori pe săptămână, la două zile.

Adesea, în timpul tratamentului cu interferon apar

Descriere:

Purpura trombocitopenică (boala Werlhof) este o boală caracterizată printr-o tendință la sângerare cauzată de trombocitopenie (o scădere a conținutului de trombocite în sânge la 150 × 109/l) cu un număr normal sau crescut de megacariocite în măduva osoasă roșie.
Purpura trombocitopenică este cea mai frecventă boală din grupul diatezei hemoragice. Incidența cazurilor noi de purpură trombocitopenică variază de la 10 la 125 la 1 milion de locuitori pe an. Boala se manifestă de obicei în copilărie. Înainte de vârsta de 10 ani, boala apare cu frecvență egală la băieți și fete, iar după 10 ani și la adulți - de 2-3 ori mai des la femei.

Simptome:

Boala debutează treptat sau acut odată cu apariția sindromului hemoragic. Tipul de sângerare în purpura trombocitopenică este petehial-pete (învinețit). După manifestările clinice, se disting două variante de purpură trombocitopenică: „uscat” - pacientul prezintă doar purpură cutanată; „umed” - hemoragii combinate cu sângerare. Simptomele patognomonice ale purpurei trombocitopenice sunt hemoragii la nivelul pielii, mucoaselor și sângerări. Absența acestor semne ridică îndoieli cu privire la corectitudinea diagnosticului.

      * Sindromul hemoragic cutanat apare la 100% dintre pacienti. Numărul de echimoze variază de la unic la multiplu. Principalele caracteristici ale sindromului hemoragic cutanat în purpura trombocitopenică sunt următoarele.
               - Discrepanța dintre severitatea hemoragiei și gradul de impact traumatic; aparitia lor spontana este posibila (in principal noaptea).
- Polimorfismul erupțiilor cutanate hemoragice (de la peteșii la hemoragii mari).
               -Hemoragii cutanate policrome (culoare de la violet la albastru-verzui și galben în funcție de cât timp în urmă au apărut), care este asociată cu conversia treptată a hemoglobinei în stadiu intermediar, prin decompunerea bilințului.
-Asimetria (fără localizare preferată) a elementelor hemoragice.
            -Indurer.
      * Hemoragiile apar adesea la nivelul mucoaselor, cel mai adesea la nivelul amigdalelor, palatului moale și dur. Sunt posibile hemoragii în timpan, sclera, corpul vitros și fundul de ochi.
      * Hemoragia la nivelul sclerei poate indica o amenințare a celei mai severe și periculoase complicații a purpurei trombocitopenice - hemoragia la nivelul creierului. De regulă, apare brusc și progresează rapid. Clinic, hemoragia cerebrală se manifestă prin cefalee, amețeli, convulsii, vărsături și simptome neurologice focale. Rezultatul hemoragiei cerebrale depinde de volum, localizarea procesului patologic, diagnosticul în timp util și terapia adecvată.
      * Purpura trombocitopenică se caracterizează prin sângerare din membranele mucoase. Ele sunt adesea abundente în natură, provocând anemie posthemoragică severă, care amenință viața pacientului. La copii, sângerarea apare cel mai adesea din mucoasa nazală. din gingii sunt de obicei mai puțin abundente, dar pot deveni periculoase și în timpul extracției dentare, mai ales la pacienții cu o boală nediagnosticată. Sângerarea după extracția dentară cu purpură trombocitopenică apare imediat după intervenție și nu se reia după încetarea acesteia, spre deosebire de sângerarea tardivă, întârziată cu. La fetele aflate la pubertate, sunt posibile menoragie severe și metroragie. Sângerările gastrointestinale și renale apar mai puțin frecvent.
Nu există modificări caracteristice în organele interne cu purpură trombocitopenică. Temperatura corpului este de obicei normală. Uneori se detectează tahicardie, în timpul auscultării inimii - suflu sistolic la vârf și la punctul Botkin, slăbirea primului ton, cauzată de anemie. O splină mărită este necaracteristică și mai degrabă exclude diagnosticul de purpură trombocitopenică.
În funcție de curs, se disting formele acute (care durează până la 6 luni) și cronice (care durează mai mult de 6 luni). În timpul examinării inițiale, este imposibil să se determine natura evoluției bolii. În funcție de gradul de manifestare a sindromului hemoragic și de parametrii sanguini în timpul bolii, se disting trei perioade: criză hemoragică, remisiune clinică și remisiune clinico-hematologică.

      * Criza hemoragică se caracterizează prin sindrom de sângerare severă și modificări semnificative ale parametrilor de laborator.
      * În timpul remisiunii clinice, sindromul hemoragic dispare, timpul de sângerare este redus, modificările secundare ale sistemului de coagulare a sângelui sunt reduse, dar persistă, deși este mai puțin pronunțată decât în ​​timpul unei crize hemoragice.
      * Remisiunea clinica si hematologica presupune nu numai absenta sangerarii, ci si normalizarea parametrilor de laborator.

Cauze:

În purpura trombocitopenică, trombocitopenia se dezvoltă ca urmare a distrugerii trombocitelor prin mecanisme imunitare. Anticorpii la propriile trombocite pot apărea la 1-3 săptămâni după infecții virale sau bacteriene, vaccinări preventive, luare de medicamente dacă sunt intoleranță individuală, hipotermie sau insolație, după intervenții chirurgicale sau leziuni. În unele cazuri, nu poate fi identificată nicio cauză specifică. Antigenele care intră în organism (de exemplu, viruși, medicamente, inclusiv vaccinuri) se instalează pe trombocitele pacientului și induc un răspuns imun. Anticorpii antiplachetari sunt clasificați predominant ca IgG. Reacția Ag-AT are loc pe suprafața trombocitelor. Durata de viață a trombocitelor încărcate cu anticorpi în purpura trombocitopenică este redusă la câteva ore în loc de 7-10 zile în mod normal. Moartea prematură a trombocitelor are loc în splină. Sângerarea în purpura trombocitopenică este cauzată de scăderea numărului de trombocite, deteriorarea secundară a peretelui vascular din cauza pierderii funcției angiotrofice a trombocitelor, contractilitatea vasculară afectată din cauza scăderii concentrației de serotonine în sânge și incapacitatea de a retrage un cheag de sânge.

Tratament:

Pentru tratament se prescriu următoarele:

În timpul unei crize hemoragice, copilului i se prescrie repaus la pat cu extinderea treptată pe măsură ce fenomenele hemoragice se diminuează. Nu este prescrisă nicio dietă specială, totuși, dacă mucoasa bucală sângerează, copiii ar trebui să primească alimente reci.
Terapia patogenetică pentru purpura trombocitopenică autoimună include administrarea de glucocorticoizi, splenectomia și utilizarea imunosupresoarelor.

      * Prednisolonul este prescris în doză de 2 mg/kg/zi timp de 2-3 săptămâni, urmată de o reducere a dozei și întreruperea completă a medicamentului. Prednisolonul în doze mai mari (3 mg/kg/zi) se prescrie în cure scurte de 7 zile cu pauză de 5 zile (nu mai mult de trei cure). În cazurile de sindrom hemoragic sever și amenințarea cu hemoragie cerebrală, este posibilă „terapia pulsului” cu metilprednisolon (30 mg/kg/zi intravenos timp de 3 zile). În majoritatea cazurilor, această terapie este destul de eficientă. În primul rând, sindromul hemoragic dispare, apoi numărul de trombocite începe să crească. Unii pacienți prezintă o recidivă după oprirea hormonilor.
      * În ultimii ani, în tratamentul purpurei trombocitopenice, administrarea intravenoasă de Ig umană normală în doză de 0,4 sau 1 g/kg timp de 5 sau 2 zile, respectiv, a fost utilizată cu efect bun (doza de curs 2 g/ kg) în monoterapie sau în asociere cu glucocorticoizi.
      * Splenectomia sau tromboembolizarea vaselor splinei se efectuează în absența sau instabilitatea efectului tratamentului conservator, sângerări repetate abundente prelungite, ducând la sângerare post-hemoragică severă, sângerare severă care amenință viața pacientului. Operația se efectuează de obicei pe fondul terapiei cu glucocorticoizi la copiii cu vârsta peste 5 ani, deoarece la o vârstă mai fragedă există un risc mare de a dezvolta post-splenectomie. La 70-80% dintre pacienți, intervenția chirurgicală duce la o recuperare aproape completă. Copiii rămași au nevoie de tratament în continuare chiar și după splenectomie.
      * Imunosupresoarele (citostatice) pentru tratamentul purpurei trombocitopenice la copii sunt utilizate numai dacă nu există niciun efect de la alte tipuri de terapie, deoarece eficiența utilizării lor este mult mai mică decât splenectomia. Vincristina se utilizează în doză de 1,5-2 mg/m2 de suprafață corporală pe cale orală, ciclofosfamidă în doză de 10 mg/kg - 5-10 injecții, azatioprină în doză de 2-3 mg/kg/zi în 2-3 doze timp de 1-2 luni
Recent, pentru tratarea purpurei trombocitopenice au fost utilizate și danazol (un medicament androgenic sintetic), preparate cu interferon (reaferon, intron-A, roferon-A), anti-D-Ig (anti-D). Cu toate acestea, efectul pozitiv al utilizării lor este instabil, efectele secundare sunt posibile, ceea ce face necesară studierea în continuare a mecanismului acțiunii lor și determinarea locului lor în terapia complexă a acestei boli.
Pentru a reduce severitatea sindromului hemoragic în perioadele de sângerare crescută, acidul aminocaproic este prescris intravenos sau oral în doză de 0,1 g/kg (contraindicat în). Medicamentul este un inhibitor al fibrinolizei și, de asemenea, îmbunătățește agregarea trombocitelor. Agentul hemostatic etamsilat este de asemenea utilizat în doză de 5 mg/kg/zi oral sau intravenos. Medicamentul are, de asemenea, efecte angioprotectoare și proagregante. Pentru a opri sângerările nazale, se folosesc tampoane cu peroxid de hidrogen, adrenalină și acid aminocaproic; burete hemostatic, fibrină, pelicule de gelatină.
Când se tratează copiii cu purpură trombocitopenică, se folosesc agenți care stimulează hematopoieza, deoarece abilitățile regenerative ale sistemului hematopoietic nu sunt afectate în această boală. Transfuzia de globule roșii spălate, selectate individual, se efectuează numai în cazurile de anemie acută severă.