Amenoreea primară se datorează, de obicei, unor defecte anatomice și boli grave, prin urmare, împreună cu un examen ginecologic al copilului, de regulă, un amănunțit endocrinologic, auxologic și cercetare genetică. În oligo- sau amenoree secundară, cauza tulburării ciclu menstrual nu este atât de grav și are adesea un caracter funcțional.

Diagnosticul de amenoree primară sau secundară se face în funcție de vârsta la care au apărut modificările (înainte de PPS sau după apariția menarhei) care au dus la încălcarea ciclului menstrual, cât de gravă a fost cauza care a provocat aceste modificări și cum. a durat mult.

În funcție de caracteristicile tabloului clinic, există:

Încălcarea regularității și duratei menstruației

Amenoree primară: absența menstruației înainte de vârsta de 15 ani.

Amenoree secundară: absența menstruației mai mult de 4-6 luni.

Oligomenoree: durata menstruației

al-lea ciclu mai mult de 35 de zile.

Polimenoree: durata menstruației

ciclu mai puțin de 25 de zile.

Modificarea intensității sângerării

Hipermenoree (menoragie).

hipomenoree.

Sângerare juvenilă.

Menstruație dureroasă(algomenoree)

Dismenoree (durata crescuta a menstruatiei)

ruptura, volumul pierderilor de sânge și menstruația dureroasă).

Algomenoree.

Amenoree primară

Amenoreea primară în cele mai multe cazuri este o manifestare a unei boli subiacente severe, care este de obicei caracterizată prin tulburări de dezvoltare, infantilism, nanism, hirsutism sau hermafroditism. Sub „amenoree primară”, i.e. absența menstruației înainte de împlinirea vârstei de 15 ani, este înțeleasă ca însemnând o întârziere a menarhei în intervalul de vârstă corespunzătoare unei abateri standard duble de la mediana de vârstă a menarhei în normă.

Cu toate acestea, adesea medicii nu așteaptă până când fata împlinește 15 ani și încep să o examineze încă de la 13 sau 14 ani, dacă până la acest moment nu există semne de pubertate.

Clasificarea amenoreei primare

Există multe cauze ale amenoreei primare. Ele afectează diverse organe și diferă în mecanismele lor fiziopatologice. Cel mai cauza comuna sunt leziuni ale sistemului hipotalamo-hipofizar, urmate de boli ovariene și defecte anatomice în ordine descrescătoare a frecvenței. Au fost elaborate mai multe clasificări ale amenoreei primare, care diferă în ceea ce privește scopul și principiile care le stau la baza. Iată o clasificare care ia în considerare mecanismele fiziopatologice ale amenoreei primare:

Amenoree hipotalamo-hipofizară (50%)

Forma reversibilă:

dezvoltarea sexuală întârziată (puberta tarda).

Anorexia nervoasă (anorexia nervoasă).

Amenoreea la femeile sportive. Malformații congenitale:

Insuficiență izolată a gonadoliberinei și anosmie (sindrom Kallmann).

Insuficiență hipofizară parțială sau totală.

Tumori și alte leziuni ale glandei pituitare și ale sistemului nervos central (42-45%)

Adenom hipofizar (prolactinom, mixt

nu tumora).

Sindromul unei șau turcești goale.

Deteriorări în timpul intervenției chirurgicale intracraniene.

Tumori ale sistemului nervos central (craniofaringiom etc.).

Hiperandrogenism și virilizare (aproximativ 20%)

Sindromul ovarului polichistic.

Sindrom adrenogenital (SGA):

AGS congenital (forma clasică);

AGS cu debut tardiv (forma post-puberală).

Tumori ale glandelor suprarenale și ale ovarelor.

defect de 5a-reductază.

Defect parțial al receptorilor androgeni.

Adevărat hermafroditism ( hermafroditi-smus verus).

Insuficiență ovariană (12-15%)

Disgeneza gonadă datorată aberațiilor cromozomiale (sindrom Ulrich-Turner, sindrom Swyer, mozaicism.

Disgeneza gonadală din alte cauze.

Castrare (ooforectomie, radiații, chimioterapie).

Boală autoimună.

Galactozemie.

Amenoree în tulburările metabolice și endocrine

Hipertiroidismul.

Obezitatea.

Defecte anatomice (malformații)

Atrezia himenului.

Agenezia uterului și a vaginului (sindrom
MRKH).

Diagnosticul amenoreei primare

În scopuri clinice, diagnosticul bazat pe clasificarea fiziopatologică este simplu și rațional, dar adesea implică efectuarea unui număr nerezonabil de mare de

studii costisitoare (determinarea concentrației de hormoni în sânge, ecografie, CT, RMN). Diagnosticul rațional ar trebui să fie vizat și bazat pe istoricul și simptomele principale ale bolii. Acest lucru vă permite să limitați intervalul de căutare de diagnosticare încă de la început.

Tactici în condiții normale dezvoltarea fizică fetelor și apariția în timp util a pubertății

Când este privit în aceste cazuri, este necesar să se determine stadiul pubertății conform lui Tanner și să se afle dacă a apărut menarha. În caz de amenoree, pacientul trebuie examinat, datele anamnestice trebuie clarificate și trebuie efectuată o ecografie.

Cauza amenoreei primare este de obicei modificări anatomice în uter și vagin, dintre care cele mai frecvente sunt:

Atrezia himenului;

Agenezia uterului și vaginului (sindromul MRKH);

Rezistență completă la hormonii androgeni (sindrom de feminizare testiculară).

Atrezia himenului

Fetele cu atrezie a himenului se plâng de durere în creștere în abdomenul inferior, care se repetă în funcție de modificările ciclice ale endometrului. La examinare, se evidențiază o bombare a himenului întins, o imagine caracteristică hematocolpozelor și hematometrelor este notă pe sonograme (Fig. 5-19-5-21).

Tratamentul constă în excizia completă a himenului, evacuarea sângelui acumulat în vagin și cavitatea uterină, urmată de spălarea acestora. La examinare treimea superioara vaginul ar trebui să acorde atenție dacă există adenoză vaginală. Dacă, după excizia himenului, adenoza vaginală nu dispare, ceea ce se observă destul de des, atunci în viitor se recurge la vaporizare cu laser CO 2 sau criodistrucție.

Ageneza uterină și vaginală (sindrom MRKH)

Această malformație nu provoacă fete durereși este adesea depistat întâmplător în timpul primului examen medical al unei fete nou-născute, în copilărie medic pediatru sau la o vârstă mai înaintată după primul

Orez. 5-19. Atrezie de himen la o fetiță de 7 zile.

încercări de a avea contact sexual. La examinare, există o distanță prea mică între deschiderea externă a uretrei și intrarea în vagin (meatus hymenalis), care se vede in fig. 5-22. Ecografia nu arată nici un uter loc tipic si o usoara deplasare a ovarelor in sens cranian. De regulă, defectul se caracterizează printr-un proces normal de pubertate (stadiul P5, B5 conform lui Tanner), absența meatus hymenalisși uter (p. 21). O examinare suplimentară, în special pelviscopia, nu este de obicei necesară și se recurge la aceasta doar în cazuri excepționale. Ageneza uterului și a vaginului este adesea combinată cu malformații ale tractului urinar, astfel încât planul de examinare a pacienților ar trebui să includă ultrasunete și rinichi și, dacă este necesar, și urografia excretorie.

Tratamentul defectului este chirurgical și constă în formarea vaginului după finalizarea PPS.

Orez. 5-20. Atrezia himenului la o fată de 15 ani timp de 6 luni cu dureri periodice, crescânde în intensitate la nivelul abdomenului inferior, o - examenul vulvei: există o bombare a himenului; b - pe o sonograma transabdominala (sectiune longitudinala) cu full vezica urinara hematocolpos masiv și hematometru clar vizibil; e - în timpul disecției himenului, o cantitate semnificativă de sânge acumulat a curs afară, Operație: lavaj vaginal abundent, excizia himenului la dimensiunea „fiziologică”, colposcopie pentru a exclude adenoza vaginală.

Orez. 5-21 Atrezie profundă extinsă (mai mult de 3 cm) a vaginului la o fată de 14 ani. RMN-ul arată clar hematocolposul și hematometrul, precum și decalajul dintre porțiunea profundă a vaginului și organele genitale externe. Defectul a fost reparat plastic cu o clapă deplasată,

Orez. 5-22. sindromul MRKH. a - o fată în vârstă de 16 ani 8 luni cu amenoree primară: tip de corp feminin, pelvis larg, adecvat vârstei dezvoltarea sexuală(dezvoltarea glandelor mamare și a părului pubian corespunde stadiilor B5 și P5 conform lui Tanner) indică o funcție normală glandele endocrineși face studiile hormonale redundante; b - examinarea vulvei: o deschidere externă relativ largă a uretrei, o zonă mică de țesut dens este vizibilă în locul himenului.

Orez. 5-23. O fată de 17 ani de 3 luni cu sindrom de feminizare testiculară: dezvoltarea glandelor mamare nu este finalizată, alte semne clinice sunt clar exprimate.

Orez. 5-24. Fata in varsta de 16 ani 6 luni cu sindrom de feminizare testiculara. În timpul pelviscopiei, în cavitatea abdominală au fost găsite testicule cu apendice, care au fost îndepărtate.

sindromul de feminizare testiculară

(rezistenta totala la hormonii androgeni)

(Fig. 5-23 și 5-24)

Sindromul de feminizare testiculară se caracterizează prin genotipul 46,XY și o încălcare a interacțiunii hormonilor androgeni cu receptorii, care este de obicei cauzată de o mutație a genei care codifică acești receptori. Prin urmare, testosteronul își pierde parțial sau complet efectul (vezi capitolul 7). Manifestările clinice ale sindromului de feminizare testiculară includ: amenoree primară, dezvoltarea normală a glandelor mamare, dimensiunea normală a corpului, creșterea rar a părului (sau lipsa acesteia) a pubisului și axilelor, prezența unui vagin, a cărui lungime poate fi normală. . Concentrația de testosteron și gonadotropine este în intervalul normal. Majoritatea fetelor cu acest sindrom merg la medic din cauza absenței menarhei sau a imposibilității actului sexual. Caracteristic pentru acești pacienți este absența părului pubian și axilar, a testiculelor palpabile în zona inghinală sau a cicatricilor după intervenția chirurgicală pentru hernia inghinală.

Tratamentul este similar cu cel pentru sindromul MRKH. În plus, cu sindromul de feminizare testiculară, testiculele situate în cavitatea abdominală trebuie îndepărtate din cauza Risc ridicat transformarea lor malignă (5%). Operația se efectuează endoscopic nu mai devreme de 18-20 de ani, când procesul de pubertate este complet finalizat.

Tactici pentru dezvoltarea sexuală întârziată

Cu o întârziere în thelarche, al cărei început ar trebui să corespundă unei vârste osoase de 12,5 ani, semnele sale apar abia după 14 ani. Această vârstă corespunde limită superioară interval egal cu 2,5 abateri standard de la mediana de vârstă.

Din punct de vedere clinic, se disting două forme de dezvoltare sexuală întârziată: constituțională și idiopatică.

Forma constituțională a dezvoltării sexuale întârziate

Cu forma constitutionala vorbim despre o întârziere îndelungată a dezvoltării somatice și psihice, în care trecerea de la copilărie la

pubertatea este întârziată. Fetele cu această formă de deficiență au dimensiuni corporale mai mici în comparație cu semenii lor, iar vârsta lor osoasă este întârziată în comparație cu vârsta cronologică. Dinamica concentrației hormonale se corelează nu cu vârsta cronologică, ci cu vârsta osoasă. Tratamentul pentru acest formular nu este necesar. Prognosticul este favorabil.

Forma idiopatică a dezvoltării sexuale întârziate

Cu această formă, dezvoltarea fetelor până la vârsta de 12-13 ani se produce la fel ca a semenilor lor, totuși, după această vârstă, pușanul de creștere la adolescență și apariția telarhiei nu apar sau sunt foarte întârziate. În forma idiopatică, vorbim despre o întârziere a debutului pubertății și întinderea în timp a tuturor etapelor acesteia. Fetele cu această formă de deficiență au inițial dimensiuni corporale mai mici decât semenii lor, dar mai târziu, din cauza osificării târzii a zonelor de creștere, sunt înaintea semenilor lor în creștere. În anamneza cronologică au o fractură distinctă. La examinare, primele semne de estrogenizare se găsesc sub forma apariției mucusului cervical. Cu ultrasunete, uterul este redus în dimensiune față de norma de vârstă, dar este identificat endometrul. Testul de stimulare cu progesteron este pozitiv. Cu ZPR, este posibilă o predispoziție familială (deseori se dovedește că ZPR a fost observată și la mama fetei). Pe de altă parte, ZPR se observă și în anorexia nervoasă și bulimia nervoasă, precum și la fetele care se implică intens în sport, mai ales dacă aceste activități au început în perioada prepuberală. Cu toate acestea, trebuie remarcat faptul că întârzierea menarhei se observă în principal la practicarea sportului care, pe lângă sarcini intensive, necesită respectarea unui regim strict, inclusiv alimentația (sport și gimnastică ritmică, alergare pe distanțe lungi), precum și la practicarea baletului. Nu există diferențe clare în tabloul clinic al ZPR din aceste motive.

Tactici pentru infantilism (lipsa dezvoltării sexuale)

Cu infantilism, nu există semne de dezvoltare sexuală până la vârsta de 15-16 ani, care

se poate datora stimulării insuficiente sau lipsei de stimulare a funcției ovariene. Sunt necesare studii suplimentare pentru a clarifica natura încălcărilor:

Determinarea nivelului de estradiol, prolactină, TSH, IPFR-1și proteină care leagă IPFR în sânge;

Testul gonadoliberinei (determinarea nivelului bazal de FSH și LH și nivelul acestora la 25 și 40 de minute după administrare intravenoasă 25 mcg de gonadoliberină);

Radiografia craniului, dacă este necesar, CT și analize cromozomiale.

Cauza infantilismului poate fi:

Insuficiență ovariană primară cu disgeneză gonadală „pură” și determinată genetic (aberații cromozomiale);

Insuficiență ovariană după radiații și chimioterapie.

Insuficiență ovariană primară

Infantilismul se caracterizează printr-o scădere semnificativă a concentrației de estradiol (mai puțin de 15 pg / ml) și o creștere a concentrației de FSH (mai mult de 25 mU / ml) în serul sanguin. Un nivel scăzut de estradiol se datorează sintezei insuficiente din cauza absenței foliculilor și duce la infantilism sexual și la lipsa dezvoltării sexuale. Sunt diverse forme clinice insuficiență ovariană primară. Cel mai numeros grup este reprezentat de pacienții cu disgeneză gonadală din cauza unui set anormal de cromozomi (lipsa cromozomului X sau Y). Cu toate acestea, disgeneza gonadală este observată și cu un set complet feminin de cromozomi.

Pur disgeneza gonadală

(cu cromozomi sexuali normali)

Disgeneza gonadală pură apare atât cu un set de cromozomi de 46,XX (rar), cât și cu 46,XY. În plus, este posibilă și disgeneza asimetrică mixtă (45,X/46,XY).

Pacienții cu disgeneza gonadală pură, care apare cu o frecvență de 1:8000, au un cariotip 46,XY. Cauza acestei forme de disgeneză este o mutație punctuală a genei care codifică receptorul FSH (cromozomul 2, moștenire autozomal recesivă). În cele mai multe cazuri, vorbim despre deficiența ovariană completă.

acuratețe, ci despre epuizarea funcțională precoce a ovarelor.

La principalele caracteristici disgeneza gonadală pură (masculină) (sindromul Swyer, orez. 5-25) includ:

Cariotip 46,XY;

amenoree primară;

Infantilism sexual;

Niveluri crescute de gonadotropine în sânge (FSH mai mult de 25 mU / ml);

Normal sau înalt.

În formele mozaic de disgeneză cu cariotipuri 45,X și 46,XY, există o mică creștere și virilizare a organelor genitale. Unele fete din PPP suferă de hipertrofie a clitorisului. O caracteristică a bolii este dezvoltarea frecventă a gonadoblastomului și a disgermului și a nomului în ovarele disgenetice (Fig. 5-26). Prin urmare, după stabilirea diagnosticului, ovarele sunt supuse extirparei cât mai devreme posibil.

Sindromul Ulrich-Turner (Fig. 5-27)

Cele mai frapante semne clinice ale sindromului Ulrich-Turner sunt infantilismul sexual, statura mică, care variază de obicei între 135 și 152 cm, vârsta osoasă întârziată. Uneori există și un pliu pterigoidian (pterigion) pe gât, în formă de butoi cutia toracică, linia părului joasă în partea din spate a capului, deformare în valgus a articulației cotului, displazie a unghiilor, malformații ale rinichilor și ale inimii. Pe lângă cazurile cu un tablou clinic tipic, există și variante asimptomatice ale bolii. Semnele cele mai frecvente care indică sindromul Ulrich-Turner sunt amenoreea primară, absența telarhiei, statura mică, gâtul scurt, linia părului scăzută la ceafă (Tabelul 5-2). La nou-născuții cu sindrom Ulrich-Turner, o examinare histologică a ovarelor relevă o gamă largă de modificări - de la structura normala cu foliculi primordiali până la degenerarea țesutului conjunctiv a ovarelor, care au forma unei șuvițe. Prin urmare, dezvoltarea insuficienței ovariene se explică prin regresia rapidă a foliculilor, și nu prin absența primară a celulelor germinale.

Boala se bazează pe monosomia cromozomului X (pierderea unui cromozom Y sau a unui cromozom X, sindrom X0). Analiza cromozomală este esențială în diagnostic.

Sunt posibile diferite variante de aberații cromozomiale (Tabelul 5-3). formă specială sindromul este mozaicismul Turner, în care, alături de celule cu cariotip 46,X, există și celule cu cariotip 46,XX. Cu cât sunt mai multe celule cu cariotip 46,XX, cu atât mai puțin pronunțat manifestari clinice sindrom. În unele cazuri, funcția ovariană poate persista pe tot parcursul PPS și au fost descrise chiar cazuri de sarcină la pacientele cu sindrom Ulrich-Turner.

Diagnosticul diferențial se realizează cu sindromul noonan(foarte rar), care se caracterizează printr-un cariotip XX normal,

Orez. 5-25. Disgeneza gonadă în cariotipul 46.XY (sindromul Suyer).

o-fata 15 ani 7 luni fara semne de pubertate (stadiul B1, P4 dupa Tanner), crestere normala; b- în timpul operației s-a găsit sub trompa uterină o formațiune asemănătoare unei tumori peritoneale care, la examenul histologic, s-a dovedit a fi un gonadoblastom.În stânga este vizibilă o pâlnie a trompei cu fimbrie; în dreapta, un uter aplatizat hipertrofiat.

semne clinice asemănătoare cu sindromul Ulrich-Turner, precum și deficiența hormonului de creștere, uneori dezvoltarea craniofaringiomului.

Insuficiență ovariană după chimioterapie și radioterapie

Chimioterapia combinată cu ciclofosfamidă, adriamicină, metotrexat și 5-fluorouracil, în funcție de doza de medicamente timp de 2-3 luni, duce la deteriorarea parenchimului ovarian, o scădere a numărului de

Orez. 5-26. O fată de 16 ani de 6 luni cu disgeneză gonadală cu cariotip 46.XY și disgerminom, a - o tumoare solidă este vizibilă pe ecograme. caracter malign tumori; b - în timpul operației, s-a găsit o tumoare sub trompa uterine care, la examinare, avea o structură asemănătoare unui ovar. Diagnostic: disgerminom T1N1M0. Au fost efectuate, de asemenea, o anexectomie laterală de control și o limfadenectomie homolaterală la nivelul pediculului renal.În plus, sa efectuat mai întâi chimioterapie, apoi radioterapie.

Tabelul 5-2. Frecvență simptome individuale cu sindromul Ulri-ha-Turner

Tabelul 5-3. Anomalii cromozomiale în sindromul Ulrich-Turner

Simptom	Frecvență, %
Amenoree primară
Lipsa dezvoltării sânilor
statură mică
gât scurt
Linia joasă a părului în partea din spate a capului
Hipo- sau displazia unghiilor
Nevi pigmentați
Piept larg
Deformarea valgus articulațiile cotului
Pierderea auzului
Metacarpian IV scurt
Pliuri pterigoide pe gât
Malformații ale rinichilor și ale tractului urinar
Limfedemul
palat înalt
Hipertensiune arteriala
epikant
Scăderea vederii
malformații ale inimii (de ex. stenoza aortica)
Malformații ale coloanei vertebrale

Orez. 5-27. Sindromul Ulrich-Turner. a - o fată în vârstă de 14 ani 3 luni cu simptome tipice: creștere pitică, pliuri ale pielii pterigoide pe gât, infantilism; b- O fată de 15 ani cu o formă oligosimptomatică de sindrom Ulrich-Turner și amenoree primară. Lungimea corpului 143 cm, altele trasaturi caracteristice nici un sindrom. Nivelul de FSH în sânge este de 66 mU / ml, estradiol - 33 pg / ml. Vârsta osoasă 13,5 ani, falsă dezvoltare glande mamare; V - O fată de 19 ani cu o formă oligosimptomatică a sindromului Ulrich-Turner: infantilism și creștere pitică,

foliculi și afectarea biosintezei hormonale. La 30-70% dintre paciente se dezvoltă insuficiență ovariană. Restabilirea funcției autonome și generative a ovarelor este rară. După monochimioterapia care durează 1 lună, se mai poate conta pe restabilirea funcției, totuși, după chimioterapia combinată, această funcție se pierde ireversibil. După radioterapie la o doză focală de 5-13 Gy, apare o pierdere parțială a funcției ovariene, după iradierea la o doză mai mare de 20 Gy, funcția este complet pierdută.

Opțiuni de tratament. Pentru a proteja ovarele de leziuni înainte de radioterapie la o doză mai mare de 10 Gy, este posibil să se efectueze o laparotomie și să se deplaseze ovarele dincolo de corpul uterului, fixându-le de ligamentele sacro-uterine și, dacă se presupune radiația. să fie aproape de linia mediană, apoi deplasați-le lateral, cu astfel încât să fie acoperite cu o placă de plumb cu o „fereastră” în centru pentru trecerea razelor. Astfel, este posibil să se păstreze funcția ovarelor în mai mult de 50%

pacientii de sex feminin. Înainte de efectuarea polichimioterapiei cu medicamente alchilante, în unele clinici, ovarele sunt îndepărtate și supuse la congelare, pentru ca ulterior, după terminarea terapiei, să poată fi reimplantate la pacient.

Tactici pentru creșterea piticilor (lungimea corpului mai mică de 135 cm)

Cauzele creșterii piticilor, adesea combinate cu insuficiența ovariană, sunt tumorile sistemului nervos central (craniofaringiom, tumori ale glandei pituitare sau sella turcica), encefalita, leziuni cerebrale traumatice (conmoții cerebrale sau contuzii ale creierului), anomalii cromozomiale (Ulrich). -sindromul Turner), insuficiență hipofizară (după o leziune la naștere, în special la copiii născuți în prezentare de culcare sau suferind hipoxie în timpul nașterii, ceea ce a dus la hipopituitarism), precum și deficiență hormonală izolată. Pentru a stabili un diagnostic, este necesar:

Determinați concentrația de FSH, IPFR-1, proteine
ka leagă IPFR-3 și hormonul de creștere
după administrarea de insulină (hipoglicemiant
test de insulină)

Test de stimulare hipofizară combinată;

Efectuați analize cromozomiale;

Faceți radiografii ale selei turcice, dacă este necesar, efectuați un CT sau RMN.

Tactici pentru hermafroditism,

combinate cu virilizare

și alte semne de hiperandrogenism

Manifestările virilizării la fete variază de la hipertrofia clitorisului până la persistența sinusului urogenital și hermafroditism. Conform clasificării lui Prader, se disting 5 variante. Genitale intermediare, sau sindromul viril, este recunoscut imediat după naștere sau în copilăria timpurie, copiii cu acest sindrom trebuie examinați cu atenție pentru clarificarea cauzei și a tratamentului (vezi și capitolul 7).

Simptomele mai puțin severe ale hiperandrogenismului includ:

Pubarhe premature (adrenarhe premature);

hirsutism (aspect par lung pe zone ale corpului în care cresc de obicei la bărbați, cum ar fi pe bărbie, obraji, buza superioară, în stern, în jurul mameloanelor, precum și o margine neclară de creștere a părului pubian); părul de pe brațe și picioare nu este cauzat de androgeni;

Acnee, seboree;

Statură mică, înaintarea vârstei osoase.

Virilizarea la fete

Virilizarea și organele genitale intermediare sunt de obicei diagnosticate și tratate în copilăria timpurie cu o examinare obligatorie a nou-născuților, precum și cu examinări preventive suplimentare. Uneori, virilizarea este detectată numai după finalizarea PPS la fetele cu tip genital feminin. Motivele acestor modificări sunt:

hiperandrogenism la indivizii cu un set feminin de cro
mosom;

Parțial sau complet rezistenta la androgeni hormoni la indivizii cu un set masculin de cromozomi;

adevărat hermafroditism(prezența atât a testiculelor, cât și a ovarelor la un individ, vezi și cap. 7).

Hiperandrogenismul la fete

AGS (mai mult de 50% din cazuri, vezi și p. 152);

Tumori ale cortexului suprarenal. Uneori, tumorile cortexului suprarenal care produc androgeni pot provoca hiperandrogenism și virilizare. Caracteristic pentru astfel de tumori, pe lângă simptomele clinice, este și un nivel crescut de DHEAS (mai mult de 5-7 μg / ml) și testosteron în serul sanguin; Ecografia și CT au, de asemenea, o mare valoare diagnostică.

Adevărat hermafroditism (vezi și ga. 7)

Cu adevărat hermafroditism, care este destul de rar, pacienții au un cariotip 46,XX sau 46,XY, dar fenotipul este predominant feminin. Diagnosticul poate fi pus doar pe baza analizei cromozomiale și a examinării histologice a țesutului testicular (ovarian) obținut prin biopsie. De o importanță deosebită analiza cromozomiala. Cu un set masculin de cromozomi, ar trebui să aflați întotdeauna localizarea testiculelor. Țesuturile excizate în timpul unei operații pentru o hernie inghinală sunt supuse examenului histologic obligatoriu. Pentru detectarea și îndepărtarea testiculelor, ei recurg la pelviscopia diagnostică, mai rar - laparotomie.

Fiziologia reproducerii și patologia reproductivă a câinilor Dyulger Georgy Petrovici

8.1. TULBURĂRILE ciclului sexual

8.1. TULBURĂRILE ciclului sexual

Încălcări ale ciclului sexual apar ca urmare a unei varietăți de tulburări în sistemul hipotalamus - hipofizar - ovare și pot servi ca semn al unor boli genitale și extragenitale. Sunt destul de comune și se caracterizează prin diferite simptome.

anstrie, sau anostrie, un sindrom de pubertate întârziată, - absența estrului la vârsta pubertății (pubertate). Apare rar. Într-un studiu (Phemister R. D., 1996), din 758 de femele beagle sănătoase clinic, doar două nu au prezentat niciun ciclu sexual până la vârsta de 30 de luni.

Patologia se poate datora unei leziuni primare a ovarelor sau diverse încălcări reglare gonadotropă. Disfuncția hipofizei și a hipotalamusului duce la scăderea producției de factori de eliberare (folliberină, luliberină) și hormoni gonadotropi (FSH, LH), care, la rândul lor, duce la hipofuncția ovariană. Un rol important în dezvoltarea anstriei îl pot juca genetic (rasă, consangvinizare etc.) și factori externi(dieta inadecvată a animalelor în creștere, macro și microclimat nefavorabil, întreținere izolată, exerciții fizice insuficiente etc.).

11. Modalități de inducere a estrului la câini după diverși autori

Anestria- simptom obligatoriu al unora rare defecte congenitale dezvoltarea organelor genitale: agonadism, hermafroditism, infantilism etc.

Tratament. Începând cu vârsta de 24 de luni, animalelor li se prescrie terapia hormonală, care se bazează pe preparate cu activitate FSH și (sau) LH: gonadotropină serică de iapă de mânz (PMSG), gonadotropină corionica umană (CG), gonadotropină pituitară (FSH, FSH + LH). GSFA se caracterizează în principal prin activitatea FSH, activitatea HCG - LH. Utilizarea combinată a medicamentelor active FSH și LH stimulează foliculogeneza și ovulația. Pe lângă aceste medicamente, se administrează estrogeni pentru a crește răspunsul ovarian la gonadotropine, precum și pentru a stimula o manifestare mai pronunțată a estrului (Tabelul 11).

sindromul hipoestral - estru slab exprimat și de scurtă durată. Semnele de proestru și estrus sunt slab exprimate. Estrul este puțin și durează de obicei nu mai mult de 7 zile. Dezvoltarea patologiei se bazează pe producția insuficientă de estrogeni de către foliculii preovulatori.

Tratament. Terapia hormonală cu PMSG este prescrisă singură și în combinație cu estrogeni sau medicamente active cu LH. Regimul de tratament este dat conform K. Arbeirter, H. Dreier (1971).

Notă: toate schemele sunt eficiente. Fertilitatea femelelor după terapia hormonală a variat foarte mult. În articol lipsesc informații despre greutatea corporală a câinilor.

Sindromul hiperestral - estrul prelungit si abundent. Semnele de proestru și estrus sunt bine exprimate. Labii puternic umflate. Secreția din ansa genitală este copioasă și hemoragică. Estrul durează 40 ... 60 de zile sau mai mult. Starea generală, de regulă, nu se schimbă, totuși, cu pierderi severe de sânge, se observă uneori, mai rar - anemie.

Patologia se bazează pe producția crescută foliculi de estrogen anovulatori persistenti. Lipsa ovulației se datorează secreției insuficiente de LH de către glanda pituitară anterioară. După încetarea spontană estrul prelungit sau corectarea lui cu ajutorul agenților hormonali apar adesea chisturi foliculare și (sau) luteale. Chisturile ovariene predispun câinii la dezvoltarea hidro- și/sau piometra în stadiul de diestru.

Tratament. Terapia hormonală indicată sau intervenție chirurgicală(ovariohisterectomie). Prescripți medicamente cu activitate de eliberare a LH, fSH / LH, precum și agenți antibacterieniîmpiedicând dezvoltarea piometrului. Rezultate bune obținut prin introducerea hCG s / c sau / m în doză de 100 până la 500 UI, precum și a hormonului de eliberare a gonadotropinei (G-RH) la o doză de 50 mcg.

Sindromul poliestrual - încălcarea ritmului ciclului sexual, care constă în reducerea intervalului dintre estrus (datorită stadiului de anestru) la 120 ... 150 de zile. Cauzele patologiei sunt necunoscute. Femelele care prezintă cicluri sexuale la intervale de 120 de zile sau mai puțin sunt adesea infertile.

Tratament. Aplicați terapia hormonală. Pentru a prelungi perioada anestrală, femeilor infertile li se prescriu medicamente cu activitate antigonadotropă - acetat de megestrol, miboleronă (vezi pct. 3.6).

sindrom anestezic, sau anestrie secundară, - o încălcare a ciclului sexual, care constă în creșterea intervalului dintre estrus pe 12 luni. Perioada interesantă este prelungită din cauza stadiului de anestrus. Patologia este frecventă la animalele mai în vârstă (cu vârsta de 8 ani și peste); hipotiroidismul și hiperadrenocorticismul, obezitatea și cașexia predispun la dezvoltarea acesteia. Sindromul anestral se observă la femei atunci când li se prescriu hormoni androgeni și medicamente cu activitate antigonadală.

Tratament. Terapia hormonală prezentată. Sunt utilizate aceleași medicamente și regimuri ca și pentru anestrie (vezi Tabelul 11).

Sindromul post-diestral sau falsă sarcină, pseudolactație, o patologie care se observă după regresia corpului galben al ciclului sexual; uneori după ovariectomie efectuată în stadiul de diestru. Apariția pe scară largă a bolii este facilitată de faptul că corpul galben al ciclului sexual și sarcina la câini funcționează pentru aceeași perioadă de timp.

Lactația falsă provoacă dezvoltarea mastita și a tumorilor hormono-dependente ale glandelor mamare.

Din punct de vedere clinic, sindromul post-diestral se manifestă printr-o triadă de semne – travaliu fals, alăptarea stabilită sau instabilă și manie de maternitate. Simptomele pot apărea cu grade diferite expresivitate; ele sunt de obicei diagnosticate la 50-80 de zile după terminarea estrului. Cea mai constantă și pronunțată componentă a sindromului post-diestral este lactația. Cu lactația dezvoltată, glandele mamare conțin lapte, cu lactație instabilă, o secreție maro seroasă. Câinii cu lactație dezvoltată acceptă și hrănesc cu ușurință puii altora. În absența cățeilor care alăptează, obiectele neînsuflețite (păpuși, papuci etc.) devin obiectul iubirii materne. Femelele pot fi mai agresive față de alte animale sau oameni, protejându-și copiii adoptați și puii „surogat”.

Tratament. În cele mai multe cazuri, nu este nevoie de tratament. Câinii care alăptează din abundență se limitează la a da apă și hrană care stimulează formarea laptelui. Pentru a suprima lactația, ei recurg la terapia hormonală care vizează inhibarea producției de prolactină. De obicei, câinilor li se prescriu acetat de megestrol, bromocriptină și miboleronă. Medicamentele se administrează zilnic pe cale orală: acetat de megestrol în doză de 0,5 mg/kg timp de 8 zile, bromocriptină - în doză de 0,01 mg/kg timp de 2-3 săptămâni, miboleronă - în doză de 0,016 mg/kg timp de 5 zile .

Prevenirea. Cel mai eficient mod de a preveni o sarcină falsă astăzi este ooforectomia.

Din cartea Pranayama. Mod conștient de respirație. autor Gupta Ranjit Sen

1.6. Reglarea nervoasă ciclu respirator În paragrafele precedente au fost luate în considerare unele funcţii şi mişcări din ciclurile respiratorii. Aceste mișcări necesită coordonare. muschii respiratori. Această activitate de coordonare este realizată de creier

Din cartea Creșterea câinilor autor Kovalenko Elena Evghenievna

Abateri în fluxul ciclului sexual al cățelor Descrierile fazelor ciclului sexual și durata lor prezentate aici sunt doar o versiune medie și, desigur, nu pot lua în considerare toate caracteristicile individuale. Între timp, sunt destul de multe

Din carte tratament homeopat pisici si caini autorul Hamilton Don

Disfuncție hepatică Toate animalele cu disfuncție hepatică ar trebui cu siguranță să fie sub supravegherea constantă a unui medic veterinar, în ciuda faptului că medicina tradițională în general are puțin de oferit pentru tratamentul acestei patologii. Aș recomanda tratarea lor

Din cartea Ecologie de Mitchell Paul

ÎNCĂLCĂRI Când un uragan major a lovit Anglia în 1987, a smuls 15 milioane de copaci, dezastrul a fost declarat dezastru național. Dar numeroasele plantări de copaci noi au fost în mare parte inutile pe măsură ce pădurile se regenerează.

Din cartea Biologie [Un ghid complet pentru pregătirea pentru examen] autor Lerner Georgy Isaakovich

Din cartea Creier, minte și comportament autorul Bloom Floyd E

Ritmuri și tulburări psihice Noi date despre ritmurile biologice sugerează că desincronizarea poate juca un rol în dezvoltarea tulburărilor psihice. Două dintre ele au fost studiate pe deplin - depresia și insomnia Depresia Depresia la pacienții cu aproape

Din cartea Biophysics Knows Cancer autor Akoev Inal Georgievici

Încălcări ciclul celuleițesuturi proliferante Dezvoltarea stărilor prepatologice și patologice într-o formă sau alta este asociată cu modificări ale raportului normal al proceselor de reproducere și specializare a celulelor (diferențiere). Dereglarea acestora

Din cartea Secretele eredității umane autor Afonkin Serghei Iurievici

Modificări ale ciclului celular după expunerea la radiații Numeroase studii au stabilit încălcare semnificativă ciclul mitotic al celulelor sub influența diverșilor factori. Efectul radiațiilor ionizante a fost studiat pe deplin.

Din cartea Antropologie și concepte de biologie autor Kurchanov Nikolai Anatolievici

Modificări ale ciclului celular în afecțiuni precanceroase și în tumori În carcinogeneză, întotdeauna ies în prim-plan modificări cantitative ale proporției de celule care se diferențiază și se înmulțesc, asociate cu o scădere a proporției de celule de diferențiere între

Din cartea Sexul și evoluția naturii umane de Ridley Matt

Cum se moștenesc tulburările genetice? Omul este un mister. Nu este nevoie să-l dezlegați, iar dacă o veți dezlega toată viața, atunci nu spuneți că ați pierdut timpul. F. M. Dostoievski - Poți fi purtător al unei gene defecte și să nu știi despre ea - Manifestarea unor congenitale

Din cartea Secretele sexului [Bărbat și femeie în oglinda evoluției] autor Butovskaya Marina Lvovna

Trichotiodistrofia și alte tulburări Trichotiodistrofia este o altă boală umană recesivă moștenită genetic, asociată cu repararea afectată a ADN-ului, deși asocierea este mai puțin clară decât în ​​xeroderma pigmentosa. Dacă îți pui părul

Din cartea Chimie biologică autor Lelevici Vladimir Valerianovici

Rolul cheie al ciclului Krebs în metabolismul celular Având în vedere principiile fundamentale ale metabolismului în natură, nu ne vom opri asupra caracteristicilor metabolismului lipidelor, aminoacizilor, nucleotidelor și multor alte

Din cartea autorului

De ce metoda ciclu natural nu funcționează Ce s-a întâmplat înainte ca limba să permită supravegherea de la distanță a soțului/soției? Anatomia oferă un răspuns interesant. Poate cea mai izbitoare diferență fiziologică dintre o femelă și o femelă de cimpanzeu este că nimeni, inclusiv ea însăși,

Din cartea autorului

Fazele ciclului menstrual și atractivitatea feminină Ovulația ascunsă este una dintre caracteristicile unice ale unei persoane, ale cărei cauze continuă să fie dezbătute activ. Deși semne externe de receptiv ™ (cum ar fi umflarea pielii genitale în

Din cartea autorului

Încălcări ale metabolismului energetic Toate celulele vii au nevoie constant de ATP pentru diferite activități. Încălcarea oricărei etape a metabolismului, care duce la încetarea sintezei ATP, este fatală pentru celulă. Țesături cu energie ridicată

Din cartea autorului

Tulburări ale metabolismului glicogenului Bolile glicogenului - un grup tulburări ereditare care se bazează pe o scădere sau lipsă de activitate a enzimelor care catalizează reacţiile de sinteză sau de descompunere a glicogenului. Aceste tulburări includ glicogenoza și

Durata lecției este de 6 ore.

Scopul lecției: dați definiții care caracterizează tulburările menstruale, inclusiv conceptul de sângerare uterină disfuncțională - DUB (DUB este discutat mai detaliat într-o lecție separată). Definiți amenoreea. Amenoreea ca simptom al diferitelor boli neuroendocrine. Pentru a studia principalele cauze ale amenoreei, patogeneza acesteia, pentru a prezenta o clasificare. Clasificarea OMS și algoritmul de diagnosticare a principalelor cauze (sindroame clinice și endocrinologice) ale amenoreei și oligomenoreei. Tratamentul (abordare diferențiată, scopuri și metode de terapie) al amenoreei și oligomenoreei. Direcții principale prevenirea primara tulburări neuroendocrine.

Studentul trebuie sa stie: termeni care caracterizează tulburările menstruale, inclusiv definiția sângerării uterine disfuncționale; definirea amenoreei, etiopatogenie, clasificare; principalele cauze ale neregulilor menstruale și metode de diagnosticare a acestora; scopuri și metode de tratament, modalități de prevenire primară a tulburărilor menstruale; medicamente esențiale pentru reglementare funcția menstruală(analogi ai gonadoliberinei, gonadotropinelor, estrogenilor, gestagenilor).

Studentul trebuie să fie capabil să: efectuează o examinare inițială a unei paciente cu o tulburare a ciclului menstrual (lista și secvența studiilor obligatorii), evaluează rezultatele unui examen clinic și hormonal în cazul unei tulburări ciclului menstrual; determină indicațiile pentru prescrierea probelor cu gestageni și cu numirea secvențială a estrogenilor și gestagenilor; efectuați aceste teste și interpretați rezultatele acestora, determinați obiectivele și metodele de tratament, alegeți principalele medicamente pentru reglarea funcțiilor reproductive și menstruale.

Locul lecției: sala de studiu, sectia ginecologie.

Echipament: tabele, diapozitive, clasificare, metode de examinare și tratare a tulburărilor menstruale, medicamente de bază pentru reglarea funcțiilor reproductive și menstruale.

Planul lecției:

Probleme organizatorice - 5 min.

Controlul nivelului inițial de cunoștințe - 35 min.

Lecție teoretică cu o repetare a conceptelor ciclului menstrual normal, încălcările acestuia cu o demonstrație de tabele, metode de examinare, medicamente, o discuție despre metodele de aplicare a acestora - 140 min.

Lecție practică - în secția de ginecologie, demonstrație a 2-3 pacienți cu tulburări menstruale, într-o mică sală de operație - chiuretaj terapeutic și diagnostic, discuție despre managementul ulterioară - 90 min.

Definiții

Conform clasificării moderne, principalele încălcări ale frecvenței, periodicității ciclului menstrual, intensității și timpului de apariție a sângerării pot fi definite prin următorii termeni: menoragie, metroragie, sângerare intermenstruală, polimenoree, oligomenoree, amenoree și disfuncționale. sângerare uterină.

Menoragia (hipermenoreea) este sângerare uterină prelungită (mai mult de 7 zile) și abundentă (mai mult de 80 ml) care apare la intervale regulate.

Metroragie - sângerare uterină cu intervale neregulate, scurte, de obicei prelungite, de intensitate variabilă.

Menometroragia este o sângerare uterină prelungită care apare la intervale neregulate.

Sângerările intermenstruale apar între perioadele regulate și variază în intensitate.

Polimenoreea este o sângerare uterină care apare la intervale regulate, scurte (mai puțin de 21 de zile).

Oligomenoree - sângerare uterină rară la intervale mai mari de 40 de zile.

Amenoreea este absența menstruației timp de 6 luni sau mai mult.

Sângerări uterine disfuncționale - sângerări uterine aciclice, neînsoțite de tulburări organice.

În absența patologiei organice (fibroame uterine, endometrioză internă, polip endometrial, endometrită, întreruperea precoce a sarcinii, boli de sânge), menoragia este cel mai adesea cauzată de afectarea funcției corpului galben (insuficiența sau persistența acestuia). Spotingul intermenstrual este rezultatul unei scăderi a nivelului de estrogen la mijlocul ciclului după ovulație, iar menstruația frecventă (polimenoreea) este rezultatul unei faze foliculare scurte. Oligomenoreea urmată de metroragie sau menometroragie se datorează anovulației pe fondul persistenței foliculului sau a atreziei acesteia (lor).

amenoree

Amenoree - absența menstruației timp de 6 luni sau mai mult la femeile 16 - 45 de ani; poate fi normogonadotrop (eugonadotrop), hipergonadotrop sau hipogonadotrop.

Clasificare

Amenoree adevărată - absența modificărilor ciclice în ovare, endometru și în tot corpul. Funcția hormonală ovarele este redusă drastic, iar pentru implementarea modificărilor ciclice în endometru, hormonii sexuali nu sunt suficienți.

amenoree falsa - absența menstruației în prezența modificărilor ciclice în ovare, endometru și în tot corpul. Motivele pentru încălcarea eliberării sângelui și a țesuturilor endometriale pot fi un himen continuu, atrezie a vaginului sau a colului uterin. Sângele menstrual se acumulează în vagin (hematocolpos), uter (gamatometru), tuburi (hematosalpinx).

amenoree fiziologică - absența menstruației înainte sau imediat după menarhie, în timpul sarcinii și alăptării, după menopauză. Această afecțiune este fiziologică și nu necesită examinarea pacienților.

amenoree patologica - este primar si secundar.

amenoree primară - fără menstruație și semne de pubertate la 14 ani sau fără menstruații la 16 ani cu alte semne de pubertate.

amenoree secundara -încetarea menstruației după stabilirea funcției menstruale.

În funcție de nivelul de afectare a sistemului reproducător, se disting în mod convențional formele uterine, ovariene, pituitare și hipotalamice de amenoree.

Etiologie

Cauzele amenoreei primare pot fi atât leziunile gonadale (sindroame Turner, feminizarea testiculară și ovare rezistente), cât și patologia extragonadală (hipopituitarism, hipogonadism hipogonadotrop, menarha întârziată, hiperplazie suprarenală congenitală, anomalii în dezvoltarea ovarelor, uterului și vaginului mental). ).

Cauzele amenoreei secundare sunt: ​​sarcina, postmenopauza, tuberculoza endometriala, scaderea in greutate, sinechiile intrauterine (sindromul Asherman), amputarea uterului, tulburari hipotalamo-hipofizare (hipopituitarism, psihogen, alimentatie dezechilibrata, boli cronice, stres fizic și psihic excesiv, întreruperea administrării orale medicamentele contraceptive, exces de prolactină, tumori hipofizare), tulburări ale activității funcționale a ovarelor (epuizare, îndepărtare promptă, radiații sau chimioterapie, hiperestrogenism, tumori, polichistice), precum și boli glanda tiroidași suprarenale.

Formele uterine de amenoree, precum și amenoreea falsă, sunt de obicei însoțite de un nivel normal de gonadotropine.

Amenoreea cauzată de o leziune primară a ovarelor este însoțită de un nivel crescut de gonadotropine în sânge.

Amenoree rezultată din leziunea primară structuri centrale(hipofiză și hipotalamus), caracterizată printr-o scădere a nivelului de LH și FSH.

ÎN grup special alocă amenoreea pe fondul nivelurilor ridicate de prolactină, leziuni primare ale glandelor suprarenale și glandei tiroide. Hiperprolactinemia este de obicei însoțită de niveluri scăzute de gonadotropine, dar poate fi însoțită de niveluri normale de LH și FSH. Leziunile suprarenale primare (tumori, sindrom adrenogenital și alte tulburări ale sintezei steroizilor), precum și unele forme de hiperandrogenism ovarian (hipercoză, sindromul ovarului polichistic, tumori) sunt de obicei însoțite de un nivel normal de gonadotropine sau de o încălcare a secreției lor ciclice, mai rar - o scădere a concentrațiilor lor în sânge.

Ca forme nosologice separate pentru amenoree cu un nivel normal de prolactină, poate fi dat sindromul Rokitansky-Küstner - absența fuziunii fluxurilor Mulleriene, agenezia vaginală, ovare normale și anomalii renale, menarhe întârziate; Sindromul Asherman - o formă dobândită de disfuncție a uterului datorată obliterării complete sau parțiale a cavității uterine după traumatizarea endometrului și miometrului prin chiuretaj excesiv, complicată de endometrită; tuberculoza genitală.

Amenoreea cu gonadotropine crescute include anomalii gonadale, cromozomiale sau genetice care alterează mecanismul conexiunea hormonală suprimarea secreției de gonadotropină. Acestea includ: disgeneza gonadală din cauza sindromului Shereshevsky-Turner (sindrom 45XO), sindromul ovarului rezistent cu cariotip 46XX, sindromul de feminizare testiculară (cariotip 46XY), precum și cazuri de amenoree secundară de origine ovariană.

De remarcat că în ultimii ani s-au înregistrat cazuri de amenoree cu niveluri crescute de gonadotropine datorită sintezei de molecule anormale de LH sau FSH cu activitate biologică scăzută. În acest caz, imunotestul enzimatic sau radioimunotestul relevă niveluri înalte(număr de molecule, dar nu activitate!) LH sau FSH. Este destul de dificil de identificat această formă de amenoree, deoarece în practica clinică normală, determinarea activității biologice (nu a concentrației!) a LH și FSH este rar efectuată.

Un caz special de amenoree cu un nivel scăzut de gonadotropine este sindromul Kallman - o formă congenitală de amenoree hipogonadotropă: anosmia, organele genitale externe și glandele mamare sunt slab dezvoltate, mameloanele nu sunt pronunțate, uterul și ovarele nu sunt palpate; malnutriție în sindromul de anorexie nervoasă; stres fizic și emoțional excesiv, luând contraceptive hormonale în doze mari, blocante ganglionare, rezerpină și derivați fenotiazini, care acționează asupra hipotalamusului, perturbând echilibrul dopaminei și norepinefrinei, în timp ce uneori dezvoltă galactoree; boli ale glandei pituitare (tumori - adenoame cromofobe și secretoare de prolactină; sindromul Sheehen - ischemie și necroză a glandei pituitare în șoc hemoragic).

Diagnostic diferentiat Cauzele „hormonale” ale amenoreei se efectuează cu cele mai probabile cauze „organice” ale absenței prelungite a menstruației. Pentru amenoreea primară, acestea sunt anomalii ale organelor genitale care împiedică scurgerea sângele menstrual(atrezie a vaginului, himen). Pentru a determina calea pentru studii de diagnostic aprofundate ulterioare, este necesară o anamneză aprofundată și o examinare clinică, o ecografie pentru a exclude hematocolpos, hematometre și hematosalpinx.

După excluderea amenoreei „false” și a sarcinii, sunt diagnosticate cauzele neuroendocrine ale amenoreei, inclusiv nivelul de afectare primară a sistemului reproducător. În prima etapă, sunt excluse adenoamele hipofizare secretoare de prolactină. Mai mult, sunt excluse secvenţial restul sindroamelor clinice şi endocrinologice: hiperprolactinemie idiopatică, tumori cerebrale fără hiperprolactinemie, insuficienţă hipotalamo-hipofizară, disfuncţie hipotalamo-hipofizară, leziune ovariană primară, formă uterină de amenoree.

În prezența unui laborator hormonal, examinarea poate fi efectuată într-o perioadă mai scurtă de timp prin determinarea nivelului de prolactină, LH, FSH, TSH, dehidroepiandrosteron și sulfatul acestuia (DEA, DEAS), cortizol. Cu hiperprolactinemie, tumorile hipofizare, hipotiroidismul sunt excluse; cu normoprolactinemie - patologia regiunii hipotalamo-hipofizare, leziunea primară a ovarelor, glandelor suprarenale și glandei tiroide.

Tratamentul amenoreei ar trebui să vizeze corectarea cauzei acestei afecțiuni (boala de bază), adică să fie etiopatogenetic. În forma uterină de amenoree din cauza anomaliilor uterine, problema posibilității de restabilire a menstruației și funcția de reproducere. Cu sindromul Asherman, sinechia intrauterina este disecata cu chiureta sub control histeroscopic, dupa care se instaleaza un DIU, urmat de tratament cu estrogeni.

În forma ovariană de amenoree, este prescris un înlocuitor terapie hormonală pentru prevenirea și tratamentul complicațiilor somatice (ateroscleroză, osteoporoză) și urogenitale. În cazul disgenezei gonadale se decide problema realizării programelor de fertilizare și transfer de ovocite donatoare.

În forma pituitară de amenoree de origine tumorală, tratamentul în prima etapă se efectuează cu agonişti de dopamină (mai des cu bromergocriptină), după care, dacă este prezentă o tumoare, se decide problema îndepărtării chirurgicale a acesteia. În hiperprolactinemia idiopatică, după excluderea preliminară a hipotiroidismului subclinic, se efectuează tratamentul cu agonişti dopaminergici.

Cu insuficiență hipofizară de origine non-tumorală, nivel normal prolactină, se recomandă tratamentul cu medicamente gonadotrope: gonadotropină corionică umană (hCG, de exemplu, pregnyl) și gonadotropină umană de menopauză (hMG, de exemplu, humegon). Indicația pentru numirea lor este infertilitatea sau necesitatea de a restabili fertilitatea în viitor.

Tratamentul amenoreei hipotalamice depinde de cauzele dezvoltării acesteia. Cu sindromul Kallman, se poate prescrie administrarea în impulsuri de GnRH sau injecții cu preparate de gonadotropină (hMG / hCG). Odată cu epuizarea alimentară, tratamentul ar trebui să înceapă cu restabilirea greutății corporale. Atunci când se iau medicamente care pot provoca amenoree (neuroleptice, anticonvulsivante etc.), acestea trebuie anulate sau înlocuite. Cu eficiență scăzută, mai multe cursuri de terapie cu gonadotropine hMG / hCG (de exemplu, humegon și pregnil) pot fi efectuate ca măsură suplimentară.

În cazul disfuncției hipotalamo-hipofizare (sindromul ovarului polichistic), tratamentul va depinde atât de caracteristicile clinice ale bolii, cât și de necesitatea restabilirii fertilității (tratamentul infertilității). In cazul obezitatii, in prima etapa se iau masuri pentru reducerea greutatii corporale. În cazul unei decizii pozitive privind inducerea ovulației, în prima etapă se folosesc antiestrogeni (cel mai adesea citrat de clomifen), iar dacă sunt ineficiente, preparate cu gonadotropină, mai rar, preparate cu gonadoliberină în regim pulsatoriu (de exemplu, lutrelef). ). Cu un nivel bazal ridicat de LH, se preferă preparatele de FSH pur (de exemplu, puregon).

Cu hiperandrogenism ușor, înainte de numirea gonadotropinelor, poate fi efectuat un tratament cu gestageni puri și preparate estrogen-gestagenice într-un regim constant sau contraceptiv. Când sunt luate, există o scădere a sintezei LH de către glanda pituitară, precum și a testosteronului și androstenedionei de către celulele tecă. Este de dorit să se utilizeze gestageni cu potențial androgenic minim și suprimarea susținută a secreției de LH. Pentru derivații de 19-norsteroizi, acestea sunt preparate de tablete care conțin desogestrel și gestagen (Marvelon, Mercilon, Femodene), iar pentru derivații de progesteron, injecții cu esteri de medroxiprogesteron (megestron, depo-provera). Etinilestradiolul prezent în preparatele comprimate stimulează suplimentar sinteza globulinei care leagă steroizii de către ficat, ceea ce reduce nivelul fracției de testosteron liber (activ). Pentru hiperandrogenismul mai sever, pot fi prescrise medicamente care conțin antiandrogeni, cum ar fi ciproterona (medicamentul Diana) sau spironolactona (de exemplu, veroshpiron).

Cu hiperandrogenismul ovarian sever, de exemplu, cu tecomatoza ovariană, pentru a suprima steroidogeneza în ovare, agoniştii gonadoliberinei sunt prescrişi într-un mod constant (de exemplu, Zoladex). În unele cazuri, se recurge la intervenția chirurgicală - rezecția ovarelor, în principal prin acces laparoscopic. Scopul operației este de a reduce volumul țesutului stromal care sintetizează androgeni, de a reduce hiperandrogenismul și apoi de a restabili creșterea și maturarea normală a foliculilor. Cu toate acestea, datorită îndepărtării țesutului ovarian, există o scădere semnificativă a rezervei ovariene (numărul de foliculi). În acest sens, în tratamentul infertilității, în cele mai multe cazuri, se preferă terapie medicamentoasă mai degrabă decât o intervenție chirurgicală.

Cu hiperandrogenismul suprarenal, după excluderea unei tumori a glandei pituitare și a glandelor suprarenale, se efectuează un tratament cu medicamente glucocorticoide (de exemplu, prednisolon). Hipotiroidismul se tratează cu preparate de L-tiroxină sau combinațiile sale cu triiodotironina.

Întrebări de control:

1. Ce se numește menoragie?

2. Definiția polimenoreei.

3. Definiția oligomenoreei.

4. Definiția DMC.

5. Definiția amenoreei.

6. Clasificarea amenoreei în raport cu menarha.

7. Clasificarea amenoreei în funcție de locul dereglării primare a funcției menstruale.

8. Diagnosticul diferenţial al amenoreei.

9. Principalele sindroame (cauze) clinice și endocrinologice ale amenoreei conform OMS.

10. Algoritm de diagnosticare a tulburărilor neuroendocrine în amenoree și oligomenoree.

11. Principii de bază ale tratamentului diferite forme amenoree și oligomenoree.

12. Ce este inducerea ovulației?

13. Tratamentul hiperandrogenismului suprarenal.

Sarcina 1

O adolescentă, de 14 ani, este internată în secție în a 10-a zi de scurgere abundentă de sânge din tractul genital, care se repetă lunar timp de șase luni. Diagnostic? tactica doctorului?

Sarcina #2

O femeie de 26 de ani a aplicat consultatie femeilor despre întârzierea menstruației, care anterior fusese regulată. Diagnostic? tactica doctorului?

Sarcina #3

O fată de 13 ani cu morfografie normală suferă de 3 luni de dureri abdominale inferioare, care au fost însoțite de greață, vărsături, febră până la 38,6ºС. Până acum, în ciuda celor bine definite semne secundare, nu a existat menstruație. Diagnostic? tactica doctorului?

Menstruația este un aspect esențial al vieții tuturor femeilor și fetelor. Ciclul menstrual începe la aproximativ 10 ani și continuă timp de 30-40 de ani. În acest timp, 70% dintre femei au tulburări în funcționarea acestui sistem. Dar puțini oameni știu de ce apar neregulile menstruale. Care sunt simptomele patologiei și care este prevenirea și tratamentul NMC?

Menstruația: normă și patologie

Ciclul menstrual este format din trei faze:

Acest proces permite femeii să conceapă un copil. Ciclul este controlat de glanda pituitară, ovare, uter și sistem nervos. Durata ciclului este de la 28 la 35 de zile. Pot exista abateri de la această perioadă pentru câteva zile și chiar o săptămână. De cele mai multe ori aceasta este norma.

Încălcarea ciclului menstrual în ginecologie se caracterizează prin:

• întârzierea menstruației cu mai mult de 10 zile;
• un ciclu prea scurt (mai puțin de 21 de zile);
• sângerare abundentă mai mult de 7 zile;
• neregularitatea ciclului;
• durere.

Este important dacă aveți unul dintre aceste simptome, solicitați ajutor de la un medic pentru a stabili cauzele abaterii și a începe tratamentul la timp.

Unele dintre bolile care provoacă încălcări la femei ciclu lunar, poate duce la infertilitate sau chiar la dezvoltarea unor tumori canceroase.

Tipuri de NMC

Există o astfel de clasificare a neregulilor menstruale:

Caracteristicile NMC la o vârstă fragedă

Menstruația începe la fete la vârsta de 10-14 ani. Se stabilește un ciclu menstrual constant timp de aproximativ un an. La adolescenți, aceasta variază de la 20 la 40 de zile. Menstruația în acest moment nu este abundentă și durează 3-7 zile. Anxietatea ar trebui să fie cauzată de prea multe sângerări în timpul menstruației, dureri severe, absența menstruației mai mult de șase luni. Cu astfel de simptome, ar trebui să consultați un medic.

Aceste tulburări apar la fete în timpul pubertății, deoarece sistemul reproducător în această perioadă este deosebit de sensibil la influența factori adversi. Cele mai frecvente cauze ale NMC la adolescenți sunt:

• alimentație proastă;
• stres;
• bulimie și anorexie;
• infectioase si raceli.

Tipuri de NMC găsite la fete:

• Oligomenoree.
• Metroragie.
• Menoragie.

Boli care provoacă încălcări ale ciclului lunar la adolescente:

Cauzele încălcărilor și metodele de diagnosticare

Funcționarea sistemului menstrual poate fi afectată de astfel de factori:

Menstruația neregulată poate fi un simptom al multor boli, acestea includ:

E dragut boala grava prin urmare, atunci când apare NMC, este necesar să consultați un medic ginecolog pentru a stabili un diagnostic.

Pentru a determina cauza NMC, medicul colectează mai întâi datele de anamneză de la pacient. Toate detaliile sunt importante aici:

După ce a interogat pacientul, examen ginecologic pentru a detecta anomalii ale organelor genitale interne și externe. De asemenea, medicul examinează toracele și verifică dacă ficatul și glanda tiroidă sunt mărite.

Din analize se pot desemna:

• generală şi analiza biochimică sânge și urină;
• frotiu din vagin;
• analiza nivelului de hormoni din sânge;
• coagulogramă (test de coagulare a sângelui).

a instala diagnostic precis, utilizați metode de diagnosticare funcțională:

• radiografie;
• Ecografia organelor pelvine sau a altor organe (în funcție de caz);
• histeroscopie;
• tomograma computerizată;
• RMN.

Pe baza tuturor acestor date, medicul va pune un diagnostic și va prescrie tratament. Dacă cauzele NMC nu sunt în ginecologie, atunci va fi necesară consultarea altor specialiști, de exemplu: un endocrinolog, psihiatru sau terapeut.

Stabilire motive specificeși mecanismul de dezvoltare a uneia sau alteia încălcări a ciclului menstrual (dismenoree) în fiecare caz separat prezintă o sarcină dificilă. Acest lucru se datorează faptului că etiologia și patogeneza dismenoreei diferă complexitate mare, deoarece o serie de centri superiori și glande periferice sunt implicate în implementarea ciclului menstrual. Manifestarea externă, cea mai vizibilă a dismenoreei este o modificare a ritmului și cantității de sângerare uterină, iar motivul pentru aceasta poate depinde de tulburările care apar în orice verigă a unui lanț neurohormonal complex. În plus, focalizarea patologică în sine își poate opri acțiunea și poate înceta să mai servească drept cauză directă a dismenoreei și cum cauza imediata va exista o încălcare a funcției organului care a reacționat la fostul focus patologic inițial. Complexitatea se datorează și faptului că mai multe sisteme și organe care se află într-o anumită interdependență funcțională sunt întotdeauna implicate în apariția și dezvoltarea tulburărilor menstruale.

Multe motive care conduc la disfuncţii menstruale pot fi împărţite în grupe datorită: a) vegetativ-disfuncţional; b) endocrino-disfuncţionale şi c) cauze somatice generale.

Complexitatea patogenezei a condus la faptul că până acum nu există o clasificare general acceptată, a cărei utilizare ar pune în mâinile unui medic practic modalități de a facilita căutarea cauzei unei încălcări a ciclului, diagnosticul și alegerea unei metode de tratament.

Clasificările existente într-o oarecare măsură se completează reciproc, bazându-se pe oricare manifestări externe tulburări de ciclu, fie la tulburări care apar la unul dintre organele efectoare (ovar), fie la concepte teoretice care permit, prin diagnosticarea tulburărilor externe, realizarea unei imagini a lanțului patogenetic.

În acest sens, considerăm oportun să luăm în considerare mai multe propuneri.

Următoarea clasificare a lui K. N. Zhmakin (1966) este patogenetică și se bazează pe principiul determinării nivelului de deteriorare într-un circuit neuroumoral complex (Tabelul 3).

TABELUL 3. Clasificarea neregulilor menstruale conform lui K. N. Zhmakin

Nivelul de încălcare a reglării neuroumorale	Natura încălcărilor	Formă dureroasă, modificări funcționale și morfologice	Nereguli menstruale
Cortico-hipotalamic	Tulburare funcțională, organică (tumoare, neuroinfecție)	Amenoree de război, amenoree psihogenă. Distrofia adipozo-genitală. Sindromul Chiari-Frommel. Anorexia nervoasă. Fals	amenoree
Hipofizo-hipotalamic	Insuficiență funcțională, organică (tumoare)	Sindromul Itsenko-Cushing	Hipo-, oligo-, opso-amenoree
pituitară	Panhipopituitarism	Sindromul Simmonds-Sheehan	Hipo-, oligo-, opsoamenoree
	Hipopituitarism parțial (hipogonadotropism) și, în același timp, hiperproducție de hormon de creștere	Gigantism Acromegalie	La fel
	hipopituitarism parțial (hipogonadism)	Infantilismul hipofizar	»
ovarele	Hipoestrogenismul	A. Ciclu în două faze:Încălcare faza foliculară	Hipo-, oligo-, opso-amenoree
	Hipolyuteinism	Insuficiența corpului galben, maturarea prematură a corpului galben cu existența sa pe termen scurt	Polimenoree, proyomenoree
	Hiperluteinism	Corpul galben persistent	Hiper-, polimenoree (după o scurtă întârziere)
	Hipoestrogenismul	B. ciclu monofazat: Atrezie foliculară prematură	Hipo-, oligo-, amenoree urmată de metroragie
	Hiperestrogenismul	Folicul persistent, degenerescență ovariană chistică mică	Metroragie după menstruație întârziată
	Hiperandrogenismul	Ovarele polichistice	Hipo-, oligo-, opso-amenoree, metroragie
	Hiperestrogenismul	ÎN. Tumori producătoare de hormoni: Tumora cu celule granuloase. Tekoma	Hiper-, polimenoree, metroragie
	Hiperandrogenismul	Arenoblastom. Tumora cu celule Leydig. Tumori cu celule lipoide	Oligo-amenoree
	Hipoestrogenismul	G. Defect primar în dezvoltarea țesutului ovarian: Disgeneza gonadală, sindromul Shereshevsky-Turner etc. Aplazia gonadă	amenoree
Uter		Tuberculoza endometrului	Metroragie, amenoree
		Atrezie cervicală	amenoree
		Distrofie neurogenă - interocepție afectată a uterului	Amenoree, oligomenoree
Glanda tiroida	Hipotiroidismul	Mixedem, cretinism	Hipo-, oligo-amenoree, metroragie
	hipertiroidism	Tireotoxicoza	Proyomenoree, hiperpolimenoree, mai rar amenoree
glandele suprarenale	Hipocorticism	Boala Addison.	Hipo-, oligo-amenoree
	Hipercortizolism	Sindrom adrenogenital (hiperplazie, tumoră a cortexului suprarenal)

Clasificarea de mai sus are multe laturi pozitive, a cărui principală este atribuirea unei anumite patologii la un anumit nivel de deteriorare a circuitului hipotalamo-hipofizo-ovarian-uterin, care contribuie la alegerea terapiei patogenetice.

În același timp, există unele deficiențe în clasificarea prezentată. Aparent, aceste neajunsuri se datorează faptului că clasificarea nu a găsit o diviziune clară a bolii, care ar trebui atribuită anomalii functionale ciclul menstrual și acele boli nosologic clar definite în care tulburările menstruale acționează doar ca un simptom al acestei boli.

Într-adevăr, clasificarea include boli precum tuberculoza endometrială, tumorile ovariene producătoare de hormoni etc., despre care se știe că sunt însoțite de nereguli menstruale. Între timp, în opinia noastră, aceste afecțiuni nu ar trebui incluse în secțiunea anomaliilor ciclului menstrual, deoarece tulburările ciclului aici acționează doar ca un simptom al bolii de bază. Aparent, același lucru ar trebui să se aplice bolilor precum sindroamele Chiari-Frommel, Sheehan, Stein-Leventhal, hiperplazia sau tumora cortexului suprarenal etc., unde disfuncția menstruală acționează doar ca unul dintre simptome împreună cu altele. .

Gama de boli (sau afecțiuni) care trebuie incluse în clasificarea anomaliilor funcției menstruale ar trebui restrânsă luând în considerare numai acele tulburări care sunt caracterizate prin primare. modificari functionaleîntr-una dintre verigile de reglare neuroumorală fără un substrat anatomic clar definit, adică acele stări în care tulburările nu structurale, ci funcționale vin în prim-plan.