Cum arată lupusul eritematos? Modificări ale pielii în lupusul eritematos. Cauze. Simptome Diagnosticare. Tratament. Simptome de lupus eritematos sistemic, grade

Boala lupus eritematos sistemic (LES) este o afecțiune patologică progresivă foarte gravă, manifestată prin multe sindroame și care afectează în principal femeile tinere.

Primele semne apar la vârsta de 15-25 de ani - sistemul imunitar imperfect genetic al organismului nu recunoaște unele dintre propriile celule și activează anticorpi împotriva acestora, provocând leziuni și inflamații cronice ale organelor.

Lupus eritematos sistemic - prognostic pe viață

În trecut, majoritatea pacienților au murit la 2 până la 5 ani după primele simptome ale bolii. Cu capabilitățile medicinei moderne, prognoza de a trăi până la o vârstă înaintată este destul de ridicată.

Durata și calitatea vieții sunt legate de severitatea leziunilor cronice ale organelor, deoarece în această formă de boală terapia medicamentoasă are un efect bun asupra tuturor tipurilor de simptome. Regimul corect de tratament pentru lupusul eritematos sistemic îmbunătățește prognosticul pentru viața unei persoane. Medicii spun că medicamentele moderne fac posibil să trăiești mai mult de 20 de ani după ce se pune un diagnostic precis.

Simptomele și semnele lupusului eritematos sistemic apar în funcție de forma și viteza bolii. Majoritatea oamenilor care dezvoltă LES duc o viață plină și continuă să lucreze.

În forma acută severă, o persoană este adesea incapabilă de a lucra din cauza durerilor articulare intense, a slăbiciunii severe și a tulburărilor psihoneurologice.

Ateroscleroza vaselor cerebrale, simptomele și tratamentul bolii:

Simptomele lupusului eritematos sistemic, foto

fotografie a manifestărilor caracteristice lupusului eritematos sistemic

Deoarece cu LES ne putem aștepta la deteriorarea oricărui organ, simptomele sunt destul de vagi, iar semnele sunt caracteristice multor boli:

febră de origine necunoscută;
dureri musculare (mialgie), oboseală în timpul stresului fizic și mental;
dureri musculare, atacuri de cefalee, slăbiciune generală;
diaree frecventă;
nervozitate, iritabilitate, tulburări de somn;
depresie.

Fibromialgia - ce este? Simptome și tratament, semne ale bolii:

Semne specifice

Pe lângă simptomele generale, lupusul eritematos are multe simptome specifice, împărțite în grupuri în funcție de organul sau sistemul afectat.

Manifestări ale pielii:

Simptomul clasic al bolii, care i-a dat numele, este eritemul caracteristic - înroșirea pielii în formă de „fluture”, care apare atunci când capilarele se dilată și apariția unei erupții cutanate pe podul nasului și pe pomeți. Se observă la fiecare al doilea sau al treilea pacient. Eritemul se observă și pe corp și membre sub formă de pete roșii edematoase separate sau confluente de diferite forme.
Erupție hemoragică mică (datorită spargerii vaselor mici) pe pielea palmelor și a vârfurilor degetelor.
Ulcerele și aftele dentare apar pe membrana mucoasă a organelor genitale, nas, gât, buze.
Ulcerele trofice apar în cazurile severe ale bolii.
Unghiile devin fragile, părul devine uscat și are loc căderea părului neregulată.

Probleme articulare:

Țesutul conjunctiv prezent în zona articulației este grav afectat în lupus, motiv pentru care majoritatea pacienților notează:

Durere în articulațiile mici ale încheieturilor, mâinilor, genunchilor;
Manifestarea inflamațiilor poliartritei care trec fără distrugerea țesutului osos (în comparație cu artrita reumatoidă), dar cu deformări frecvente ale articulațiilor afectate (la fiecare cincime);
Inflamație și durere în coccis și sacrum (în principal la bărbați).

Reacția sistemului hematopoietic:

Detectarea celulelor LE lupusului în sânge este un semn caracteristic al LES.
Aceste celule sunt celule albe modificate din sânge, în interiorul cărora se găsesc nucleele altor celule sanguine. Acest fenomen indică faptul că sistemul imunitar este greșit, percepându-și propriile celule ca fiind străine și periculoase, dând un semnal celulelor albe din sânge să le absoarbă.
Anemie, leucopenie, trombocitopenie (la fiecare al doilea pacient), apărute din cauza bolii și din cauza medicamentelor luate.

Activitatea cardiacă și sistemul vascular

Mulți pacienți au:

Pericardită, endocardită și miocardită (fără a identifica semne de infecție care provoacă astfel de boli inflamatorii).
Deteriorarea valvelor cardiace odată cu dezvoltarea ulterioară a bolii.
Dezvoltarea aterosclerozei.

Nefrologie pentru LES:

Dezvoltarea nefritei lupice (nefrita lupusă) este o inflamație renală severă cu perturbarea glomerulilor și scăderea funcției renale (mai probabil în forma acută a bolii).
Hematurie (abundență de sânge în urină) sau proteinurie (), care apar fără manifestări dureroase.

Cu diagnosticul în timp util și inițierea terapiei, patologia renală acută apare doar la 1 din 20 de pacienți.

Tulburări neurologice și mentale

Fără un tratament eficient, există o probabilitate mare de:

Encefalopatii (lezarea celulelor creierului).
Atacurile convulsive.
Cerebrovasculită (inflamația vaselor de sânge din creier).
Scăderea sensibilității.
Halucinații vizuale.
Confuzia percepției, încălcarea adecvării gândirii.

Aceste abateri în sfera psihoneurologică sunt greu de corectat.

Sistemul respirator

Simptomele lupusului eritematos se manifestă în sistemul pulmonar sub formă de dificultăți de respirație, senzații dureroase în piept la respirație (adesea cu dezvoltarea pleureziei).

Formele bolii

Există trei forme de boală.

Forma acută caracterizat de:

un debut brusc, când pacientul poate numi o anumită zi;
temperatură ridicată, frisoane;
poliartrita;
erupție cutanată și apariția unui „fluture lupus” pe față;
cianoză (culoarea pielii albăstrui) pe nas și obraji.

În decurs de șase luni se dezvoltă semne de serozită acută (inflamația membranelor seroase ale pericardului, pleurei, peritoneului), pneumonită (inflamația plămânilor cu afectarea pereților alveolari), tulburări neurologice și mentale, convulsii asemănătoare celor epileptice.

Evoluția bolii în forma sa acută este severă. Speranța de viață fără terapie activă nu este mai mare de un an sau doi.

Forma subacutăîncepe cu manifestări precum:

simptome generale de lupus eritematos;
durere și umflare a articulațiilor mici;
artrita cu recidive;
leziuni ale pielii, cum ar fi lupusul discoid (ulcerații pe piele, descuamoase, acoperite cu solzi);
fotodermatoze care apar în gât, piept, frunte, buze, urechi.

Ondularea cursului formei subacute se manifestă destul de clar. Pe o perioadă de 2-3 ani, se formează un tablou clinic complet.

Se noteaza:

Dureri de cap paroxistice persistente, grad ridicat de oboseală.
Leziuni cardiace severe sub formă de endocardită Libman-Sachs și inflamație a valvelor - mitrală, aortică, tricuspidă.
Mialgie (dureri musculare, chiar și în repaus).
Inflamația mușchilor și a mușchilor scheletici cu atrofia lor - miozită.
Sindromul Raynaud (albastru sau albirea pielii vârfurilor degetelor sau picioarelor în timpul frigului, stresului), ducând adesea la necroza vârfurilor degetelor.
Limfadenopatia este o mărire patologică a ganglionilor limfatici.
Pneumonita lupică (inflamația plămânilor în LES, care se dezvoltă sub formă de pneumonie atipică).
Inflamația rinichilor, care nu devine la fel de severă ca în forma acută;
Anemie, leucopenie (reducere severă a numărului de globule albe), trombocitopenie sau sindrom Wellhoff (o scădere accentuată a trombocitelor din sânge, care este însoțită de vânătăi, hematoame pe piele, mucoase, sângerare și dificultăți de oprire a sângerării chiar și după rani ușoare).
Concentrație crescută de imunoglobuline în sânge.

Forma cronică

Boala lupus eritematos, care apare într-o formă cronică, se exprimă pentru o lungă perioadă de timp în poliartrita frecventă, manifestări de lupus discoid, leziuni ale arterelor mici și sindrom Wellhoff.

Pe parcursul a 6-9 ani de boală apar și alte patologii organice (nefrită, pneumonită).

Diagnosticul se stabilește pe baza unui complex de simptome (dureri articulare și musculare, febră), sindroame de lupus eritematos sistemic - Raynaud și Wellhof și rezultatele cercetărilor.

Pentru a face un diagnostic de încredere, sunt luate în considerare anumite criterii care au apărut în timpul bolii pacientului.

Acestea includ:

Lupus „fluture”.
Fotosensibilitatea este sensibilitatea crescută a pielii expuse la lumina soarelui.
Lupusul discoid este o erupție cutanată, umflată, de mărimea unei monede, care lasă cicatrici.
Ulcere pe membranele mucoase.
Artrita cu durere și umflare a articulațiilor (adesea simetrică).
Seroza sau inflamația membranelor din jurul inimii, plămânilor, peritoneului, provocând dificultăți de respirație și durere la schimbarea poziției corpului.
Inflamația rinichilor se dezvoltă la aproape toți pacienții cu LES ușor sau sever. La început, este detectat numai prin testele de urină, detectând sânge și proteine în el și prin umflarea ochilor, picioarelor și picioarelor.
Manifestări neurologice, exprimate în stări depresive, atacuri acute de cefalee, tulburări de memorie, concentrare, psihoză (patologie psihică severă cu tulburări de comportament și percepție).
Modificări patologice ale celulelor sanguine: distrugerea globulelor roșii care transportă oxigen (care provoacă anemie), scăderea numărului de globule albe (leucopenie), trombocite cu apariția sângerării din nas, tract urinar, creier, organe digestive și uter.
Tulburări imunologice: formarea de autoanticorpi (anticorpi la ADN-ul nativ), care indică dezvoltarea LES. O creștere a numărului lor indică dezvoltarea activă a bolii.
Apariția anticorpilor SM, care sunt detectați numai în boala lupus eritematos sistemic. Aceasta confirmă diagnosticul.
Anticorpii antifosfolipidici (ANA) din sânge, care vizează nucleii celulari, se găsesc, de asemenea, la aproape fiecare pacient.
Nivelul de complement din sânge (proteine care distrug bacteriile și sunt responsabile de reglarea reacțiilor inflamatorii și imune ale organismului). Un nivel scăzut indică progresia bolii,

Examenele și testele de laborator sunt necesare pentru:

clarificarea diagnosticului;
identificarea organelor implicate în procesul bolii;
controlează progresia și severitatea LES;
determinarea eficacității terapiei medicamentoase.

Există multe teste care dezvăluie efectul lupusului asupra diferitelor organe:

efectuarea de radiografii ale plămânilor și inimii;
electrocardiogramă, ecocardiografie a inimii;
determinarea funcției respiratorii a plămânilor;
pentru examinarea creierului - electroencefalografie EEG, RMN.

Principalele obiective ale tratamentului complex:

ameliorarea inflamației și reglarea patologiei imune;
prevenirea exacerbărilor și complicațiilor;
tratamentul complicațiilor cauzate de administrarea de imunosupresoare, medicamente hormonale și antitumorale;
tratamentul activ al sindroamelor individuale;
curățarea sângelui de anticorpi și toxine.

Metode de bază:

Terapia cu puls, care include utilizarea:

corticosteroizi, care sunt prescriși în stadiile inițiale ale bolii. Toți pacienții sunt monitorizați la dispensar, astfel încât, la cele mai timpurii manifestări de exacerbare a LES, utilizarea hormonilor să poată fi începută în timp util.
utilizarea de doze crescute de citostatice (medicamente care suprimă creșterea și dezvoltarea celulelor canceroase), ceea ce vă permite să scăpați rapid de simptomele severe ale bolii. Cursul este scurt.

Metoda de hemosorpție este îndepărtarea toxinelor, a celulelor patologice ale complexelor imune și a celulelor sanguine din sânge, reglarea hematopoiezei folosind un aparat special prin care sângele este trecut printr-un filtru cu un absorbant.

Dacă este imposibil să utilizați steroizi, sunt prescrise medicamente care suprimă anumite manifestări patologice ale sistemului nervos central.
Imunosupresoare (medicamente care suprimă răspunsurile imune anormale).
Medicamente care blochează acțiunea enzimelor care provoacă procese inflamatorii și ajută la ameliorarea simptomelor.
Medicamente nesteroidiene împotriva proceselor inflamatorii.
Tratamentul obligatoriu al bolilor cauzate de lupus - nefrită, artrită, patologii pulmonare. Este deosebit de important să se monitorizeze starea rinichilor, deoarece nefrita lupică este cea mai frecventă cauză de deces la pacienții cu LES.
Toate medicamentele și metodele sunt utilizate conform indicațiilor medicale stricte, cu respectarea regimului de dozare și a precauțiilor.
În perioadele de remisie, dozele de steroizi sunt reduse la terapie de întreținere.

Boli existente ale sistemului urinar și modalități de combatere a acestora:

Complicațiile LES

Principalele complicații cauzate de LES:

1. Patologiile renale (nefrita, nefroza) se dezvolta la 25% dintre pacientii care sufera de LES. Primele simptome sunt umflarea picioarelor, prezența proteinelor și a sângelui în urină. Nefuncționarea normală a rinichilor pune viața în pericol. Tratamentul include utilizarea de medicamente puternice pentru LES, dializă și transplant de rinichi.

2. Boli de inima:

pericardită - inflamație a sacului cardiac;
întărirea arterelor coronare care alimentează inima din cauza acumulării de cheaguri trombotice (ateroscleroză);
endocardită (infecție a valvelor cardiace deteriorate) din cauza întăririi valvelor cardiace, acumulării de cheaguri de sânge. Transplantul de valvă este adesea efectuat;
miocardită (inflamație a mușchiului inimii), care provoacă aritmii severe, boli ale mușchiului inimii.

3. Boli pulmonare (în 30%), pleurezie, inflamații ale mușchilor pieptului, articulațiilor, ligamentelor. Dezvoltarea lupusului tuberculos acut (inflamația țesutului pulmonar). Embolia pulmonară este o blocare a arterelor de către embolii (cheaguri de sânge) din cauza vâscozității crescute a sângelui.

4. Boli de sânge care pun viața în pericol.

scăderea globulelor roșii (furnizează celulele cu oxigen), leucocite (suprimă infecțiile și inflamațiile), trombocitele (promovează coagularea sângelui);
anemie hemolitică cauzată de lipsa globulelor roșii sau a trombocitelor;
modificări patologice ale organelor hematopoietice.

Deși sarcina cu lupus implică o probabilitate mare de exacerbări, pentru majoritatea femeilor perioada de gestație și naștere merge bine.

Dar, în comparație cu 15% dintre avorturile spontane la viitoarele mame sănătoase, atunci la pacientele gravide cu LES numărul crește la 25%.

Este foarte important să nu existe semne de lupus cu șase luni înainte de concepție. Și în aceste 6 luni, toate medicamentele care pot provoca lupus sunt întrerupte.

Alegerea terapiei în timpul sarcinii este importantă. Unele medicamente pentru tratamentul LES sunt întrerupte pentru a nu provoca avort spontan sau dăuna fătului.

Simptomele LES în timpul sarcinii:

exacerbări de severitate uşoară sau moderată;
Când utilizați corticosteroizi, există un risc mare de creștere a tensiunii arteriale, diabet și complicații la rinichi.

Una din patru sarcini cu lupus se naște prematur, fără defecte. În viitor, copiii nu prezintă nici o întârziere mentală sau fizică.

Foarte rar, copiii născuți de femei cu anticorpi speciali în sânge prezintă unele semne de lupus sub formă de erupție cutanată sau celule roșii scăzute. Dar aceste simptome sunt temporare și majoritatea copiilor nu au nevoie deloc de tratament.

Sarcina care a survenit neplanificat - la momentul unei exacerbări a bolii - are un impact negativ asupra fătului și a mamei, intensificând toate manifestările LES și creând dificultăți la purtare.

Cea mai sigură metodă de contracepție este utilizarea diafragmelor, a capacelor cu geluri contraceptive și a spiralelor uterine. Utilizarea contraceptivelor orale nu este recomandată, în special utilizarea medicamentelor cu un conținut ridicat de estrogeni este periculoasă.

Sunt combinate mai multe varietăți clinice ale acestei dermatoze, manifestate printr-un sindrom autoimun patologic complex, o leziune sistemică a țesutului conjunctiv, pielii și organelor interne, cu fotosensibilitate severă.

Date comune.În structura bolilor de piele, lupusul eritematos este înregistrat în 0,5-1,0%. În țările cu un climat maritim umed și vânturi reci, incidența este mai mare. Femeile se îmbolnăvesc mai des, negrii mai rar decât albii. Cea mai vulnerabilă vârstă este 20-40 de ani. Persoanele a căror profesie este asociată cu expunerea prelungită la soare, îngheț, vânt, expunerea la fluctuațiile de temperatură (pescari, șoferi, muncitori din industria construcțiilor și agricultură) sunt mai predispuse să se îmbolnăvească.

Etiologie și patogeneză.În etiologia lupusului eritematos, o anumită importanță este acordată infecției cu streptostafilococ și invazivității virale.

În patogeneză, rolul principal îl joacă formarea de anticorpi circulanți, dintre care cei mai importanți sunt anticorpii antinucleari la adresa întregului nucleu și a componentelor acestuia, formarea complexelor imune circulante (CIC), care, depuse pe membranele bazale, provoacă deteriorarea lor cu dezvoltarea unei reacții inflamatorii, care provoacă boala.

În centrul patologiei morfofuncționale, legătura centrală este suprimarea imunității celulare, manifestată printr-un dezechilibru al limfocitelor T și B, precum și o modificare a raportului dintre subpopulația T de limfocite. O scădere cantitativă a limfocitelor T, o scădere calitativă și cantitativă a supresoarelor T și a ucigașilor T este combinată cu hiperfuncția populației de celule B. Producția excesivă de autoanticorpi izogeni și eterogeni este detectată atunci când la pacienți sunt detectați factorul LE, anticardiolipină, anticorpi la leucocite, trombocite, eritrocite, anticoagulante și formarea de anticorpi la componentele celulare (ADN, ARN, nucleoproteine, componente nucleare solubile în histonă). cu orice formă de KB. Prezența anticorpilor cu acțiune citotoxică la elementele enzimelor sanguine la pacienții cu KB explică existența fenomenului LE, descoperit în 1948 de Hargraves, Richmond și Morton sub formă de nucleofagocitoză în măduva osoasă a pacienților cu lupus eritematos sistemic.

Celulele lupusului eritematos și factorul antinuclear se găsesc în lupusul eritematos sistemic, dar patognomonicitatea lor este relativă, deoarece pot fi detectate la pacienții cu toxidermie, reumatism, sclerodermie, plasmacitom, boala Duhring. Anticorpii antinucleari sunt de asemenea detectați mai constant în lupusul eritematos sistemic. În ceea ce privește disfuncțiile neuroendocrine, rolul fotosensibilității, situațiile stresante, efectul medicamentelor, în special hidralazina, acestea trebuie evaluate doar ca factori predispozanți sau provocatori.

Există dovezi ale unei predispoziții genetice la lupus eritematos. Acest lucru este indicat de cazurile familiale de boală, o concordanță mai mare a gemenilor monozigoți față de gemenii dizigoți, cazuri de lupus eritematos la nou-născuții a căror mamă suferea de eritematoză. La pacienții cu lupus eritematos a fost stabilită o frecvență crescută a antigenelor de histocompatibilitate A11, B8, B18, B35, DR2, DR3. Locația probabilă a genelor care determină predispoziția la lupus eritematos este considerată a fi brațul scurt al cromozomului 6 dintre locii HLA B și D/DR, adică. Unde sunt localizate genele răspunsului imun?

Este bine cunoscut faptul că declanșarea sau exacerbarea bolii este asociată cu expunerea la raze ultraviolete, mai rar infraroșii, diverse situații stresante, folosirea de antibiotice, sulfonamide, hidralazină, vaccinuri, seruri. Focurile de infecție cronică (amigdalita cronică, anexită etc.), bolile intercurente au un efect negativ asupra evoluției bolii.

Lupusul eritematos se manifestă sub diferite forme clinice.

Nu există încă o clasificare general acceptată a lupusului eritematos. În practica clinică, se obișnuiește să se distingă două grupuri principale - soiuri discoide sau cutanate cronice și sistemice (acute). Lupusul eritematos discoid se împarte în forme superficiale (eritem centrifugal), diseminate și profunde. La rândul său, lupusul eritematos sistemic (LES) include soiurile acute, subacute și cronice.

Tabloul clinic. Lupusul eritematos discoid (forma tegumentală) se manifestă adesea în focare limitate (de unde și numele). Dermatoza este localizată pe orice parte a corpului, inclusiv pe cavitatea bucală, marginea roșie a buzelor, trunchiul, scalpul, picioarele și mâinile. Dar cele mai des sunt afectate zonele proeminente ale feței: părțile zigomatice ale obrajilor, spatele nasului, fruntea și bărbia. Simptomul primar este eritemul cu limite clare, mai întâi edematos și apoi infiltrat cu o ușoară nuanță lichidă. Dacă există mai multe zone eritematoase, atunci acestea se îmbină, se desprind ușor și, cu progresia ulterioară, se transformă în plăci eritemato-infiltrative acoperite cu solzi strâns împachetate. Când solzii sunt îndepărtați, pe suprafața lor inferioară sunt vizibili clar spinii cornos, cu care solzii sunt introduși în gura foliculului sau a glandei sebacee. Acești țepi coroși sunt numiți „călcâiele doamnelor” și sunt descriși ca un simptom patognomonic al lupusului eritematos discoid (DLE). În deschiderile dilatate ale glandelor sebacee și ale foliculilor de păr se formează spini cornoase din cauza hiperkeratozei, prin urmare acest proces se numește hiperkeratoză foliculară. Îndepărtarea solzilor bine așezați încorporate de spini cornos în gura foliculilor este însoțită de o senzație de durere (semnul Besnier-Meshchersky). După ce inflamația se rezolvă, în centrul leziunii se formează atrofie cicatricială. Astfel, există trei simptome patognomonice ale DLE - eritem infiltrativ, hipercheratoză foliculară și atrofie cicatricială. De-a lungul periferiei plăcilor discoide, simptomele secundare ale DLE sunt clar detectate - telangiectazie, zone de pigmentare și depigmentare. Cea mai frecventă localizare a DLE este zonele simetrice ale părților zigomatice ale obrajilor și din spatele nasului, care amintesc în aspectul aripilor și corpului unui fluture, care este, de asemenea, un simptom caracteristic. În cazul localizării leziunilor pe pielea auriculelor, în modificările hiperkeratotice la nivelul gurii foliculilor, se concentrează comedoane punctate, care seamănă extern cu suprafața unui degetar (simptomul lui G.Kh. Khachaturyan). La nivelul scalpului, stadiul inițial al procesului sub formă de leziuni eritemato-fulgioase seamănă cu eczema seboreică, dar diferă de aceasta prin hiperkeratoza foliculilor și atrofia cicatricială, care se termină cu chelie persistentă. O formă destul de rară de DLE este lupusul eritematos superficial (eritem centrifugal al lui Biette). A fost descrisă de Biette în 1828.

Cu această formă de eritematoză, pe față se dezvoltă un eritem limitat, oarecum edematos, care se răspândește centrifug, de culoare roșu sau trandafir-roșu și uneori roșu-albăstrui, fără senzații subiective, excitând spatele, nasul și ambii obraji (sub formă de „fluture”), iar la unii pacienți - doar obrajii sau doar partea din spate a nasului („fluture fără aripi”). Cu toate acestea, hipercheratoza foliculară și atrofia cicatricelor sunt absente. Eritemul centrifugal Biett poate fi un precursor al eritematozei sistemice sau poate fi asociat cu implicarea organelor interne în lupusul eritematos sistemic (acut sau subacut).

Lupusul eritematos diseminat se manifestă prin multiple focare eritematoscuamoase, atât cu cât și fără hipercheratoză foliculară și atrofie cicatricială. Localizarea erupțiilor cutanate este diversă: cel mai adesea sunt afectate fața, scalpul, pieptul și spatele (ca un colier). Simultan cu elemente infiltrative clar definite, petele roșii cianotice sunt localizate din abundență, fără contururi clare de formă neregulată. Sunt localizate pe suprafața palmară a degetelor și în zona picioarelor. În aparență, aceste pete sunt similare cu focarele de frisoane, prin urmare se numesc lupus eritematode perniones seu lupus copiilor.

Lupusul eritematos diseminat este însoțit de simptome generale (artralgie, stare subfebrilă, leucopenie, anemie, VSH crescut).

Lupusul eritematos profund al Kaposi-Irgang (lupus-paniculita) se manifestă prin noduri subcutanate profunde dense, de culoare roșie stagnantă, nelipiți de țesuturile subiacente. Pe suprafața nodurilor există focare de hipercheratoză foliculară și zone de atrofie. Forma profundă, ca și cea diseminată, este însoțită de fenomene generale.

Boala la marea majoritate a pacienților apare și se agravează primăvara și vara, iar ameliorarea spontană are loc toamna și iarna. DLE poate fi complicat de erizipel și malignitate. Acest proces se observă mai des în regiunea din spatele nasului și pe buza inferioară cu o variantă eroziv-ulcerativă.

DLE este considerată o formă mai benignă. Cu toate acestea, sub influența radiațiilor ultraviolete, a altor expuneri la radiații, a tratamentului irațional, a infecției și a altor factori traumatici, poate fi transformat într-unul sistemic, care se remarcă mai des cu eritem centrifug, soiuri diseminate și profunde.

Lupusul eritematos sistemic (acut) se poate forma și apare spontan, idiopatic, fără o formă cronică anterioară, iar atunci se numește lupus eritematos acutus d „emblee. Această varietate clinică a KB este deosebit de dificilă, cu leziuni combinate ale sistemului cardiovascular, respirator. organe, digestie și rinichi:

Lupusul eritematos sistemic care se dezvoltă în timpul unei exacerbări cronice se numește lupus eritematos cum exacerbatione acuta.

Lupusul eritematos sistemic este mai frecvent la fete sau femei tinere cu vârsta cuprinsă între 18-40 de ani. Procesul începe cu o perioadă de prodrom (creșterea temperaturii corpului, durere la nivelul articulațiilor). Inițial apar zone eritematoase extinse, cu o culoare stagnantă-lividă, ușor edematoase. Apoi pe ele apar rapid vezicule, vezicule, vezicule, pustule, dar mai des apar elemente buloase și hemoragice, mai ales la bolnavii grav. Forma subacută se caracterizează prin prezența leziunilor edemato-eritematoase pe față (formă fluture), scalp, gât, uneori asemănătoare erizipelului („erisipel persistent al feței”).

Lupusul eritematos este o patologie autoimună în care vasele de sânge și țesutul conjunctiv sunt afectate și, ca urmare, pielea umană. Boala este de natură sistemică, adică. există o încălcare în mai multe sisteme ale corpului, având un impact negativ asupra acestuia în ansamblu și asupra organelor individuale în special, inclusiv asupra sistemului imunitar.

Susceptibilitatea femeilor la boală este de câteva ori mai mare decât cea a bărbaților, ceea ce este asociat cu particularitățile structurii corpului feminin. Cea mai critică vârstă pentru dezvoltarea lupusului eritematos sistemic (LES) este considerată a fi pubertatea, în timpul sarcinii și un anumit interval după aceasta, în timp ce organismul trece prin faza de recuperare.

În plus, o categorie separată pentru apariția patologiei este considerată a fi vârsta copiilor în perioada de 8 ani, dar acesta nu este un parametru determinant, deoarece tipul congenital al bolii sau manifestarea acesteia în primele etape ale vieții nu este. exclus.

Ce fel de boală este aceasta?

Lupusul eritematos sistemic (LES, boala Libman-Sachs) (lupus erythematos în latină, lupus eritematos sistemic în engleză) este o boală difuză a țesutului conjunctiv caracterizată prin afectarea imunocomplexului sistemic a țesutului conjunctiv și a derivaților acestuia, cu afectarea microvasculară.

O boală autoimună sistemică în care anticorpii produși de sistemul imunitar uman dăunează ADN-ului celulelor sănătoase, dăunând în primul rând țesutului conjunctiv cu prezența obligatorie a unei componente vasculare. Boala și-a primit numele datorită trăsăturii sale caracteristice - o erupție pe podul nasului și pe obraji (zona afectată are forma unui fluture), care, așa cum se credea în Evul Mediu, seamănă cu mușcăturile de lup.

Poveste

Lupusul eritematos își trage numele de la cuvintele latine „lupus” - lup și „eritematos” - roșu. Acest nume a fost dat din cauza asemănării semnelor pielii cu deteriorarea după o mușcătură de la un lup flămând.

Istoria lupusului eritematos a început în 1828. Acest lucru s-a întâmplat după ce dermatologul francez Biett a descris pentru prima dată semnele pielii. Mult mai târziu, 45 de ani mai târziu, dermatologul Kaposhi a observat că unii pacienți, împreună cu simptomele pielii, au boli ale organelor interne.

În 1890 Medicul englez Osler a descoperit că lupusul eritematos sistemic poate apărea fără manifestări cutanate. Descrierea fenomenului celulelor LE-(LE) este detectarea fragmentelor de celule în sânge, în 1948. a făcut posibilă identificarea pacienților.

În 1954 În sângele bolnavilor s-au găsit anumite proteine - anticorpi care acționează împotriva propriilor celule. Această descoperire a fost utilizată în dezvoltarea de teste sensibile pentru diagnosticarea lupusului eritematos sistemic.

Cauze

Cauzele bolii nu au fost pe deplin elucidate. Au fost identificați doar factori presuputivi care contribuie la apariția modificărilor patologice.

Mutații genetice - a fost identificat un grup de gene asociate cu tulburări imunitare specifice și predispoziție la lupus eritematos sistemic. Ei sunt responsabili de procesul de apoptoză (scăparea celulelor periculoase din organism). Când potențialii dăunători sunt întârziați, celulele și țesuturile sănătoase sunt deteriorate. O altă modalitate este de a dezorganiza procesul de gestionare a apărării imune. Reacția fagocitelor devine excesiv de puternică, nu se oprește cu distrugerea agenților străini, iar propriile lor celule sunt confundate cu „străini”.

Vârsta - cel mai sistemic lupus eritematos afectează persoanele de la 15 la 45 de ani, dar sunt cazuri care au apărut în copilărie și la vârstnici.
Ereditatea – sunt cunoscute cazuri de boli familiale, transmise probabil de la generațiile mai vechi. Cu toate acestea, riscul de a avea un copil bolnav rămâne scăzut.
Rasa - Studiile americane au arătat că populația de culoare se îmbolnăvește de 3 ori mai des decât albii, iar această cauză este, de asemenea, mai pronunțată în rândul indienilor indigeni, nativii din Mexic, asiaticii și femeile spaniole.
Gen - Există de 10 ori mai multe femei decât bărbați printre pacienții cunoscuți, așa că oamenii de știință încearcă să stabilească o legătură cu hormonii sexuali.

Dintre factorii externi, cel mai patogen este radiația solară intensă. Bronzul poate provoca modificări genetice. Există o opinie că oamenii care depind din punct de vedere profesional de activitățile la soare, îngheț și fluctuații bruște ale temperaturii mediului (marinarii, pescarii, muncitorii agricoli, constructori) sunt mai susceptibili de a suferi de lupus sistemic.

La o proporție semnificativă de pacienți, semnele clinice ale lupusului sistemic apar în perioada modificărilor hormonale, pe fondul sarcinii, menopauzei, luării de contraceptive hormonale și în timpul pubertății intensive.

Boala este, de asemenea, asociată cu o infecție din trecut, deși nu este încă posibil să se dovedească rolul și gradul de influență al oricărui agent patogen (lucrările direcționate sunt în desfășurare asupra rolului virusurilor). Încercările de a identifica o legătură cu sindromul imunodeficienței sau de a stabili contagiozitatea bolii au fost până acum fără succes.

Patogeneza

Cum se dezvoltă lupusul eritematos sistemic la o persoană aparent sănătoasă? Sub influența anumitor factori și a funcției reduse a sistemului imunitar, apare o defecțiune în organism, în timpul căreia încep să se producă anticorpi împotriva celulelor „native” ale corpului. Adică, țesuturile și organele încep să fie percepute de organism ca obiecte străine și este lansat un program de autodistrugere.

Această reacție a organismului este de natură patogenă, provocând dezvoltarea unui proces inflamator și inhibarea celulelor sănătoase în diferite moduri. Cel mai adesea, vasele de sânge și țesutul conjunctiv sunt afectate de modificări. Procesul patologic duce la o încălcare a integrității pielii, o modificare a aspectului acesteia și o scădere a circulației sângelui în leziune. Pe măsură ce boala progresează, organele interne și sistemele întregului organism sunt afectate.

Clasificare

În funcție de zona afectată și de natura cursului, boala este clasificată în mai multe tipuri:

Lupus eritematos cauzat de administrarea anumitor medicamente. Conduce la apariția simptomelor LES, care pot dispărea spontan după întreruperea medicamentelor. Medicamentele care pot duce la dezvoltarea lupusului eritematos includ medicamente pentru tratamentul hipotensiunii arteriale (vasodilatatoare arteriolare), antiaritmice și anticonvulsivante.
Lupus eritematos sistemic. Boala tinde să progreseze rapid, afectând orice organ sau sistem al corpului. Apare cu febră, stare de rău, migrene, erupții pe față și pe corp, precum și cu dureri de diferite tipuri în orice parte a corpului. Cele mai frecvente simptome sunt migrenele, artralgia și durerile de rinichi.
lupusul neonatal. Apare la nou-născuți, adesea combinat cu defecte cardiace, tulburări grave ale sistemului imunitar și circulator și anomalii de dezvoltare a ficatului. Boala este extrem de rară; Măsurile de terapie conservatoare pot reduce în mod eficient manifestările lupusului neonatal.
Lupusul discoid. Cea mai frecventă formă a bolii este eritemul centrifugal al lui Biette, ale cărui principale manifestări sunt simptomele pielii: erupție cutanată roșie, îngroșarea epidermei, plăci inflamate care se transformă în cicatrici. În unele cazuri, boala duce la deteriorarea membranelor mucoase ale gurii și nasului. Un tip de discoid este lupusul Kaposi-Irganga profund, care se caracterizează printr-un curs recurent și leziuni profunde ale pielii. O caracteristică a cursului acestei forme a bolii sunt semnele de artrită, precum și o scădere a performanței umane.

Simptomele lupusului eritematos

Fiind o boală sistemică, lupusul eritematos se caracterizează prin următoarele simptome:

sindromul oboselii cronice;
umflarea și durerea articulațiilor, precum și durerea musculară;
febră inexplicabilă;
durere în piept atunci când respiră profund;
creșterea căderii părului;
roșu, erupții cutanate pe față sau decolorare a pielii;
sensibilitate la soare;
umflarea, umflarea picioarelor, a ochilor;
Noduli limfatici umflați;
degetele de la mâini și de la picioare albastre sau albe atunci când sunt expuse la frig sau stres (sindromul Raynaud).

Unii oameni au dureri de cap, crampe, amețeli și depresie.

Simptome noi pot apărea la ani după diagnostic. La unii pacienți, un sistem al corpului suferă (articulații sau piele, organe hematopoietice); la alți pacienți, manifestările pot afecta multe organe și pot fi de natură multi-organică. Severitatea și profunzimea daunelor asupra sistemelor corpului sunt diferite pentru fiecare. Mușchii și articulațiile sunt adesea afectați, provocând artrită și mialgii (dureri musculare). Erupțiile cutanate sunt similare la diferiți pacienți.

Dacă pacientul are mai multe manifestări de organe, atunci apar următoarele modificări patologice:

inflamație a rinichilor (nefrită lupică);
inflamația vaselor de sânge (vasculită);
pneumonie: pleurezie, pneumonie;
boli de inimă: vasculită coronariană, miocardită sau endocardită, pericardită;
boli de sânge: leucopenie, anemie, trombocitopenie, risc de cheaguri de sânge;
afectarea creierului sau a sistemului nervos central, iar aceasta provoacă: psihoză (modificarea comportamentului), cefalee, amețeli, paralizie, tulburări de memorie, probleme de vedere, convulsii.

Cum arată lupusul eritematos, foto

Fotografia de mai jos arată cum se manifestă boala la oameni.

Manifestarea simptomelor acestei boli autoimune poate varia semnificativ între diferiți pacienți. Cu toate acestea, zonele comune de localizare a leziunilor sunt, de regulă, pielea, articulațiile (în principal mâinile și degetele), inima, plămânii și bronhiile, precum și organele digestive, unghiile și părul, care devin mai fragile și predispuse la pierdere, precum și a creierului și a sistemului nervos.

Stadiile bolii

În funcție de severitatea simptomelor bolii, lupusul eritematos sistemic are mai multe etape:

Stadiul acut - în acest stadiu de dezvoltare, lupusul eritematos progresează brusc, starea generală a pacientului se înrăutățește, se plânge de oboseală constantă, febră până la 39-40 de grade, febră, durere și dureri musculare. Tabloul clinic se dezvoltă rapid; în decurs de 1 lună boala acoperă toate organele și țesuturile corpului. Prognosticul pentru lupusul eritematos acut nu este reconfortant și adesea speranța de viață a pacientului nu depășește 2 ani;
Stadiul subacut - rata de progresie a bolii și severitatea simptomelor clinice nu sunt aceleași ca în stadiul acut și poate trece mai mult de 1 an de la momentul apariției bolii până la apariția simptomelor. În acest stadiu, boala dă loc adesea unor perioade de exacerbări și remisie stabilă, prognosticul este în general favorabil și starea pacientului depinde direct de adecvarea tratamentului prescris;
Forma cronică - boala are un curs lent, simptomele clinice sunt ușoare, organele interne practic nu sunt afectate și corpul în ansamblu funcționează normal. În ciuda cursului relativ ușor de lupus eritematos, este imposibil să se vindece boala în acest stadiu; singurul lucru care poate fi făcut este atenuarea severității simptomelor cu ajutorul medicamentelor în momentul exacerbării.

Complicațiile LES

Principalele complicații cauzate de LES:

1) Boli de inima:

pericardită - inflamație a sacului cardiac;
întărirea arterelor coronare care alimentează inima din cauza acumulării de cheaguri trombotice (ateroscleroză);
endocardită (infecție a valvelor cardiace deteriorate) din cauza întăririi valvelor cardiace, acumulării de cheaguri de sânge. Transplantul de valvă este adesea efectuat;
miocardită (inflamație a mușchiului inimii), care provoacă aritmii severe, boli ale mușchiului inimii.

2) Patologiile renale (nefrita, nefroza) se dezvolta la 25% dintre pacientii care sufera de LES. Primele simptome sunt umflarea picioarelor, prezența proteinelor și a sângelui în urină. Nefuncționarea normală a rinichilor pune viața în pericol. Tratamentul include utilizarea de medicamente puternice pentru LES, dializă și transplant de rinichi.

3) Boli de sânge care pun viața în pericol.

scăderea globulelor roșii (furnizează celulele cu oxigen), leucocite (suprimă infecțiile și inflamațiile), trombocitele (promovează coagularea sângelui);
anemie hemolitică cauzată de lipsa globulelor roșii sau a trombocitelor;
modificări patologice ale organelor hematopoietice.

4) Boli pulmonare (în 30%), pleurezie, inflamații ale mușchilor pieptului, articulațiilor, ligamentelor. Dezvoltarea lupusului tuberculos acut (inflamația țesutului pulmonar). Embolia pulmonară este o blocare a arterelor de către embolii (cheaguri de sânge) din cauza vâscozității crescute a sângelui.

Diagnosticare

Presupunerea prezenței lupusului eritematos se poate face pe baza focarelor roșii de inflamație pe piele. Semnele externe ale eritematozei se pot schimba în timp, așa că este dificil să se facă un diagnostic precis pe baza acestora. Este necesar să utilizați un set de examinări suplimentare:

analize generale de sânge și urină;
determinarea nivelului enzimelor hepatice;
analiza organismului antinuclear (ANA);
Raze x la piept;
ecocardiografie;
biopsie.

Diagnostic diferentiat

Lupusul eritematos cronic se diferențiază de lichenul plan, leucoplazia tuberculoasă și lupusul, artrita reumatoidă precoce, sindromul Sjogren (vezi gura uscată, sindromul de ochi uscat, fotofobie). Atunci când marginea roșie a buzelor este afectată, LES cronic se diferențiază de cheilita abrazivă precanceroasă Manganotti și cheilita actinică.

Deoarece afectarea organelor interne este întotdeauna similară cu diferite procese infecțioase, LES se diferențiază de boala Lyme, sifilis, mononucleoză (mononucleoza infecțioasă la copii: simptome) și infecția cu HIV.

Tratamentul lupusului eritematos sistemic

Tratamentul trebuie să fie cât mai adecvat posibil pentru fiecare pacient în parte.

Spitalizarea este necesară în următoarele cazuri:

cu o creștere persistentă a temperaturii fără niciun motiv aparent;
când apar afecțiuni care pun viața în pericol: insuficiență renală rapid progresivă, pneumonită acută sau hemoragie pulmonară.
cu complicatii neurologice.
cu o scădere semnificativă a numărului de trombocite, globule roșii sau limfocite.
în cazul în care exacerbarea LES nu poate fi vindecată în ambulatoriu.

Pentru tratamentul lupusului eritematos sistemic în timpul unei exacerbări, medicamentele hormonale (prednisolon) și citostaticele (ciclofosfamidă) sunt utilizate pe scară largă conform unei anumite scheme. Dacă organele sistemului musculo-scheletic sunt afectate, precum și cu creșterea temperaturii, se prescriu medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (diclofenac).

Pentru tratamentul adecvat al unei boli a unui anumit organ, este necesară consultarea unui specialist în acest domeniu.

Reguli de nutriție

Alimente periculoase și dăunătoare pentru lupus:

o cantitate mare de zahăr;
totul prajit, gras, sarat, afumat, conservat;
produse pentru care există reacții alergice;
sifon dulce, băuturi energizante și băuturi alcoolice;
în prezența problemelor cu rinichii, alimentele care conțin potasiu sunt contraindicate;
Conserve, cârnați și cârnați de preparare în fabrică;
maioneză, ketchup, sosuri, dressing-uri cumpărate din magazin;
produse de cofetărie cu smântână, lapte condensat și umpluturi artificiale (gemuri de fabrică, marmelade);
fast-food și produse cu umpluturi nenaturale, coloranți, agenți de dospire, potențiatori de gust și miros;
alimente care conțin colesterol (chile, pâine, carne roșie, produse lactate bogate în grăsimi, sosuri, sosuri și supe pe bază de smântână);
produse care au o durată lungă de valabilitate (ne referim la acele produse care se deteriorează rapid, dar datorită diferiților aditivi chimici din compoziția lor, pot fi depozitate pentru o perioadă foarte lungă de timp - aceasta, de exemplu, include produsele lactate cu un raft de un an viaţă).

Consumul acestor alimente poate accelera progresia bolii, care poate duce la moarte. Acestea sunt consecințele maxime. Și, cel puțin, stadiul latent al lupusului va deveni activ, ceea ce va face ca toate simptomele să se agraveze și sănătatea dumneavoastră să se agraveze semnificativ.

Durată de viaţă

Rata de supraviețuire la 10 ani de la diagnosticarea lupusului eritematos sistemic este de 80%, după 20 de ani - 60%. Principalele cauze de deces: nefrită lupică, neurolupus, infecții intercurente. Există cazuri de supraviețuire de 25-30 de ani.

În general, calitatea și durata vieții cu lupus eritematos sistemic depind de mai mulți factori:

Vârsta pacientului: cu cât pacientul este mai tânăr, cu atât activitatea procesului autoimun este mai mare și boala este mai agresivă, ceea ce este asociat cu o mai mare reactivitate a sistemului imunitar la o vârstă fragedă (mai mulți anticorpi autoimuni își distrug propriile țesuturi).
Actualitatea, regularitatea și adecvarea terapiei: cu utilizarea pe termen lung a hormonilor glucocorticosteroizi și a altor medicamente, puteți obține o perioadă lungă de remisie, puteți reduce riscul de complicații și, ca urmare, puteți îmbunătăți calitatea vieții și durata acesteia. În plus, este foarte important să începeți tratamentul înainte de apariția complicațiilor.
Varianta evoluției bolii: cursul acut este extrem de nefavorabil și, după câțiva ani, pot apărea complicații severe, care pun viața în pericol. Și cu o evoluție cronică, care reprezintă 90% din cazurile de LES, poți trăi o viață plină până la bătrânețe (dacă respecti toate recomandările unui reumatolog și terapeut).
Respectarea regimului îmbunătățește semnificativ prognosticul bolii. Pentru a face acest lucru, trebuie să fiți monitorizat constant de un medic, să respectați recomandările acestuia, să contactați prompt medicii dacă apar simptome de exacerbare a bolii, să evitați contactul cu lumina soarelui, să limitați procedurile de apă, să duceți un stil de viață sănătos și să urmați alte reguli pentru prevenirea exacerbărilor.

Doar pentru că ai fost diagnosticat cu lupus nu înseamnă că viața ta s-a încheiat. Încercați să învingeți boala, poate nu în sensul literal. Da, probabil că vei fi limitat în anumite privințe. Dar milioane de oameni cu boli mai grave trăiesc vieți strălucitoare, pline de impresii! Deci poți și tu.

Prevenirea

Scopul prevenirii este de a preveni dezvoltarea recăderilor și de a menține pacientul într-o stare de remisie stabilă pentru o perioadă lungă de timp. Prevenirea lupusului se bazează pe o abordare integrată:

Examinări regulate la dispensar și consultații cu un reumatolog.
Luați medicamentele strict în doza prescrisă și la intervalele specificate.
Respectarea regimului de muncă și odihnă.
Somn plin, cel puțin 8 ore pe zi.
Dietă cu sare limitată și suficiente proteine.
Călire, plimbări, gimnastică.
Utilizarea unguentelor care conțin hormoni (de exemplu, Advantan) pentru leziunile pielii.
Utilizarea cremelor de protecție solară.

Lupus eritematos sistemic (LES)– o boală autoimună cronică cauzată de o perturbare a mecanismelor imunitare cu formarea de anticorpi dăunători la propriile celule și țesuturi. LES se caracterizează prin afectarea articulațiilor, a pielii, a vaselor de sânge și a diferitelor organe (rinichi, inimă etc.).

Cauza și mecanismele dezvoltării bolii

Cauza bolii nu a fost elucidată. Se presupune că virușii (ARN și retrovirusuri) servesc drept declanșator pentru dezvoltarea bolii. În plus, oamenii au o predispoziție genetică la LES. Femeile se îmbolnăvesc de 10 ori mai des, ceea ce se datorează caracteristicilor sistemului lor hormonal (concentrație mare de estrogen în sânge). Efectul protector al hormonilor sexuali masculini (androgeni) împotriva LES a fost dovedit. Factorii care pot determina dezvoltarea bolii pot fi o infecție virală, bacteriană sau medicamente.

Mecanismele bolii se bazează pe disfuncția celulelor imune (limfocite T și B), care este însoțită de formarea excesivă de anticorpi la celulele proprii ale corpului. Ca urmare a producției excesive și necontrolate de anticorpi, se formează complexe specifice care circulă în tot organismul. Complexele imune circulante (CIC) se instalează în piele, rinichi și pe membranele seroase ale organelor interne (inima, plămâni etc.) provocând reacții inflamatorii.

Simptomele bolii

LES se caracterizează printr-o gamă largă de simptome. Boala apare cu exacerbări și remisiuni. Debutul bolii poate fi imediat sau treptat.
Simptome generale

Oboseală
Pierdere în greutate
Temperatura
Performanță scăzută
Oboseală rapidă

Leziuni ale sistemului musculo-scheletic

Artrita – inflamația articulațiilor
- Apare în 90% din cazuri, neeroziv, nedeformant, cel mai adesea sunt afectate articulațiile degetelor, încheieturilor și genunchilor.
Osteoporoza – scaderea densitatii osoase
- Ca urmare a inflamației sau a tratamentului cu medicamente hormonale (corticosteroizi).

Dureri musculare (15-64% din cazuri), inflamație musculară (5-11%), slăbiciune musculară (5-10%)

Leziuni ale membranelor mucoase și ale pielii

Leziunile cutanate la debutul bolii apar doar la 20-25% dintre pacienți, la 60-70% dintre pacienți apar mai târziu, la 10-15% manifestările cutanate ale bolii nu apar deloc. Modificările pielii apar pe zonele corpului expuse la soare: față, gât, umeri. Leziunile au aspect de eritem (placi rosiatice cu peeling), capilare dilatate la margini, zone cu exces sau lipsa de pigment. Pe față, astfel de modificări seamănă cu aspectul unui fluture, deoarece partea din spate a nasului și obrajii sunt afectate.
Căderea părului (alopecia) apare rar, afectând de obicei zonele temporale. Părul cade într-o zonă limitată.
Sensibilitatea crescută a pielii la lumina soarelui (fotosensibilizare) apare la 30-60% dintre pacienți.
Afectarea mucoasei apare în 25% din cazuri.
- Roșeață, scăderea pigmentării, malnutriție a țesuturilor buzelor (cheilită)
- Hemoragii precise, leziuni ulcerative ale mucoasei bucale

Leziuni respiratorii

Leziunile sistemului respirator în LES sunt diagnosticate în 65% din cazuri. Patologia pulmonară se poate dezvolta atât acut, cât și treptat, cu diverse complicații. Cea mai frecventă manifestare a afectarii sistemului pulmonar este inflamația membranei care acoperă plămânii (pleurezie). Se caracterizează prin durere în piept, dificultăți de respirație. LES poate provoca, de asemenea, dezvoltarea pneumoniei lupice (pneumonite lupusului), caracterizată prin: dificultăți de respirație, tuse cu spută sângeroasă. LES afectează adesea vasele de sânge ale plămânilor, ducând la hipertensiune pulmonară. Pe fondul LES, se dezvoltă adesea procese infecțioase în plămâni și este, de asemenea, posibilă dezvoltarea unei afecțiuni grave, cum ar fi blocarea arterei pulmonare cu un cheag de sânge (embolie pulmonară).

Leziuni ale sistemului cardiovascular

LES poate afecta toate structurile inimii, mucoasa exterioară (pericard), stratul interior (endocard), mușchiul inimii însuși (miocard), valvele și vasele coronare. Cea mai frecventă leziune apare în pericard (pericardită).

Pericardita este o inflamație a membranelor seroase care acoperă mușchiul inimii.

Manifestări: simptomul principal este durerea surdă în stern. Pericardita (exudativă) se caracterizează prin formarea de lichid în cavitatea pericardică, cu LES, acumularea de lichid este mică, iar întregul proces inflamator durează de obicei nu mai mult de 1-2 săptămâni.

Miocardita este o inflamație a mușchiului inimii.

Manifestări: tulburări de ritm cardiac, tulburări de conducere a unui impuls nervos, insuficiență cardiacă acută sau cronică.

Deteriorarea valvelor cardiace, cel mai adesea sunt afectate valvele mitrale și aortice.
Afectarea vaselor coronare poate duce la infarct miocardic, care se poate dezvolta și la pacienții tineri cu LES.
Deteriorarea mucoasei interioare a vaselor de sânge (endoteliu) crește riscul de apariție a aterosclerozei. Leziunile vasculare periferice se manifestă:
- Livedo reticularis (pete albastre pe piele care creează un model de grilă)
- Paniculita lupică (noduli subcutanați, adesea dureroși, pot ulcera)
- Tromboza vaselor extremităților și a organelor interne

Leziuni renale

Rinichii sunt cel mai adesea afectați în LES; la 50% dintre pacienți sunt detectate leziuni ale aparatului renal. Un simptom comun este prezența proteinelor în urină (proteinurie); celulele roșii din sânge și ghipsul nu sunt de obicei detectate la debutul bolii. Principalele manifestări ale afectarii rinichilor în LES sunt: glomerulonefrita proliferativă și nefrita membranoasă, care se manifestă ca sindrom nefrotic (proteine în urină mai mult de 3,5 g/zi, scăderea proteinelor în sânge, edem).

Leziuni ale sistemului nervos central

Se presupune că tulburările sistemului nervos central sunt cauzate de deteriorarea vaselor de sânge ale creierului, precum și de formarea de anticorpi la neuroni, la celulele responsabile cu protejarea și hrănirea neuronilor (celulele gliale) și a celulelor imune. (limfocite).
Principalele manifestări ale afectarii structurilor nervoase și a vaselor de sânge ale creierului:

Dureri de cap și migrene, cele mai frecvente simptome în LES
Iritabilitate, depresie - rare
Psihoze: paranoia sau halucinații
Accident vascular cerebral
Coreea, parkinsonismul - rare
Mielopatii, neuropatii și alte tulburări ale formării tecii nervoase (mielinei).
Mononevrita, polinevrita, meningita aseptica

Leziuni ale tractului digestiv

Leziunile clinice ale tractului digestiv sunt diagnosticate la 20% dintre pacienții cu LES.

Lezarea esofagului, tulburări de deglutiție, dilatarea esofagului apare în 5% din cazuri
Ulcerele stomacului și ale intestinului al 12-lea sunt cauzate atât de boală în sine, cât și de efectele secundare ale tratamentului.
Durerea abdominală ca o manifestare a LES și poate fi cauzată și de pancreatită, inflamație a vaselor intestinale, infarct intestinal
Greață, disconfort abdominal, indigestie

Anemia normocitară hipocromă apare la 50% dintre pacienți, severitatea depinde de activitatea LES. Anemia hemolitică este rară în LES.
Leucopenia este o scădere a numărului de leucocite din sânge. Cauzată de scăderea limfocitelor și a granulocitelor (neutrofile, eozinofile, bazofile).
Trombocitopenia este o scădere a trombocitelor din sânge. Apare în 25% din cazuri, cauzată de formarea de anticorpi împotriva trombocitelor, precum și a anticorpilor la fosfolipide (grăsimi care alcătuiesc membranele celulare).

De asemenea, la 50% dintre pacienții cu LES sunt detectați ganglioni limfatici măriți, la 90% dintre pacienți este diagnosticată o splină mărită (splenomegalie).

Diagnosticul LES

Diagnosticul LES se bazează pe datele din manifestările clinice ale bolii, precum și pe datele din studiile de laborator și instrumentale. Colegiul American de Reumatologie a dezvoltat criterii speciale care pot fi folosite pentru a pune un diagnostic - lupus eritematos sistemic.

Criterii de diagnostic al lupusului eritematos sistemic

Diagnosticul de LES se pune dacă sunt prezente cel puțin 4 din 11 criterii.

Artrită	Caracteristici: fără eroziune, periferice, manifestată prin durere, umflături, acumulare de lichid ușor în cavitatea articulară
Erupții cutanate discoide	De culoare roșie, ovale, rotunde sau inelare, plăci cu contururi neuniforme pe suprafața lor, solzi, capilare dilatate în apropiere, solzi greu de separat. Leziunile netratate lasă cicatrici.
Leziuni ale membranelor mucoase	Mucoasa bucală sau mucoasa nazofaringiană este afectată sub formă de ulcerații. De obicei nedureroasă.
Fotosensibilitate	Sensibilitate crescută la lumina soarelui. Ca urmare a expunerii la lumina soarelui, apare o erupție cutanată pe piele.
Erupție cutanată pe podul nasului și pe obraji	Erupție cutanată specifică de fluture
Leziuni renale	Pierderea constantă a proteinelor în urină 0,5 g/zi, eliberarea de celule ghipsate
Leziuni ale membranelor seroase	Pleurezia este inflamația membranelor plămânilor. Se manifestă ca durere în piept, intensificându-se odată cu inspirația. Pericardita - inflamație a mucoasei inimii
Leziuni ale SNC	Convulsii, Psihoze - în absența medicamentelor care le pot provoca sau tulburări metabolice (uremie etc.)
Modificări ale sistemului sanguin	Anemie hemolitică Scăderea numărului de leucocite sub 4000 celule/ml Scăderea numărului de limfocite sub 1500 celule/ml Scăderea trombocitelor sub 150 10 9 /l
Modificări ale sistemului imunitar	Cantitatea modificată de anticorpi anti-ADN Prezența anticorpilor cardiolipin Anticorpi antinucleari anti-Sm
Creșterea cantității de anticorpi specifici	Creșterea anticorpilor antinucleari (ANA)

Gradul de activitate a bolii este determinat folosind indici speciali SLEDAI ( Lupus eritematos sistemic Indicele de activitate a bolii). Indicele de activitate a bolii include 24 de parametri și reflectă starea a 9 sisteme și organe, exprimate în puncte care sunt însumate. Maximul este de 105 puncte, ceea ce corespunde unei activități foarte ridicate a bolii.

Indicii de activitate a bolii deSLEDAI

Manifestări	Descriere	Punctuaţie
Criză pseudoepileptică(dezvoltarea convulsiilor fără pierderea conștienței)	Este necesar să se excludă tulburările metabolice, infecțiile și medicamentele care l-ar putea provoca.	8
Psihoze	Capacitate afectată de a efectua acțiuni ca de obicei, percepție afectată a realității, halucinații, scăderea gândirii asociative, comportament dezorganizat.	8
Modificări organice în creier	Modificări ale gândirii logice, alterarea orientării spațiale, scăderea memoriei, inteligenței, concentrației, vorbirii incoerente, insomnie sau somnolență.	8
Tulburări oculare	Inflamație a nervului optic, excluzând hipertensiunea arterială.	8
Leziuni ale nervilor cranieni	Leziuni ale nervilor cranieni detectate pentru prima dată.
Durere de cap	Severă, constantă, poate fi migrenă, care nu răspunde la analgezicele narcotice	8
Tulburări circulatorii cerebrale	Nou identificat, excluzând consecințele aterosclerozei	8
Vasculita-(leziune vasculară)	Ulcere, cangrenă la nivelul membrelor, noduri dureroase pe degete	8
Artrită-(inflamația articulațiilor)	Implicarea a mai mult de 2 articulații cu semne de inflamație și umflare.	4
Miozita-(inflamația mușchilor scheletici)	Dureri musculare, slăbiciune cu confirmarea studiilor instrumentale	4
Gipsuri în urină	Hialină, granulară, eritrocitară	4
Globule roșii în urină	Mai mult de 5 globule roșii în câmpul vizual exclud alte patologii	4
Proteine în urină	Mai mult de 150 mg pe zi	4
Leucocite în urină	Mai mult de 5 globule albe pe câmp vizual, excluzând infecțiile	4
Leziuni ale pielii	Leziuni inflamatorii	2
Pierderea parului	Leziuni crescute sau căderea completă a părului	2
Ulcere ale membranelor mucoase	Ulcere pe mucoase și nas	2
Pleurezie-(inflamația membranelor plămânilor)	Dureri toracice, îngroșare pleurală	2
Pericardită-( inflamație a mucoasei inimii)	Detectat pe ECG, EchoCG	2
Compliment în declin	Scăderea C3 sau C4	2
AntiADN	Pozitiv	2
Temperatura	Peste 38 de grade C, cu excepția infecțiilor	1
Scăderea trombocitelor în sânge	Mai puțin de 150 10 9 /l, cu excepția medicamentelor	1
Scăderea celulelor albe din sânge	Mai puțin de 4,0 10 9 /l, excluzând medicamentele	1

Activitate ușoară: 1-5 puncte
Activitate moderată: 6-10 puncte
Activitate mare: 11-20 puncte
Activitate foarte mare: peste 20 de puncte

Teste de diagnostic utilizate pentru a detecta LES

ANA- test de screening, se determină anticorpi specifici la nucleele celulare, detectați la 95% dintre pacienți, nu confirmă diagnosticul în absența manifestărilor clinice ale lupusului eritematos sistemic
Anti ADN– anticorpi la ADN, detectați la 50% dintre pacienți, nivelul acestor anticorpi reflectă activitatea bolii
anti-Sm – anticorpi specifici la antigenul Smith, care face parte din ARN-urile scurte, sunt detectați în 30-40% din cazuri
anti-SSA sau anti-SSB, anticorpi la proteine specifice localizate în nucleul celulei, sunt prezenți la 55% dintre pacienții cu lupus eritematos sistemic, nu sunt specifici pentru LES și sunt detectați și în alte boli ale țesutului conjunctiv.
Anticardiolipină - anticorpi la membranele mitocondriale (stație energetică celulară)
Antihistonii– anticorpi împotriva proteinelor necesare pentru ambalarea ADN-ului în cromozomi, caracteristici LES indus de medicamente.

Alte teste de laborator

Markeri ai inflamației
- VSH – crescut
- C – proteina reactiva, crescuta

Nivel de compliment redus
- C3 și C4 sunt reduse ca urmare a formării excesive a complexelor imune
- Unii oameni au un nivel redus de compliment de la naștere, acesta fiind un factor predispozant pentru dezvoltarea LES.

Sistemul compliment este un grup de proteine (C1, C3, C4 etc.) implicate în răspunsul imun al organismului.

Analize generale de sânge
- Posibilă scădere a globulelor roșii, globulelor albe, limfocitelor, trombocitelor

Analiza urinei
- Proteine în urină (proteinurie)
- Globule roșii în urină (hematurie)
- Gipsuri în urină (cilindrie)
- Globule albe din urină (piurie)

Chimia sângelui
- Creatinina - o creștere indică leziuni renale
- ALAT, ASAT - o creștere indică leziuni hepatice
- Creatin kinaza - crește cu afectarea aparatului muscular

Metode instrumentale de cercetare

Radiografia articulațiilor

Sunt detectate modificări minore, fără eroziuni

Radiografia și tomografia computerizată a toracelui

Detectează: afectarea pleurei (pleurezie), pneumonie lupică, embolie pulmonară.

Rezonanță magnetică nucleară și angiografie

Detectarea leziunilor sistemului nervos central, vasculitei, accidentului vascular cerebral și a altor modificări nespecifice.

Ecocardiografie

Ele vă vor permite să determinați lichidul în cavitatea pericardică, deteriorarea pericardului, deteriorarea valvelor cardiace etc.
Proceduri specifice

O puncție lombară poate ajuta la excluderea cauzelor infecțioase ale simptomelor neurologice.
O biopsie renală (analiza țesutului de organ) vă permite să determinați tipul de glomerulonefrită și să facilitați alegerea tacticilor de tratament.
O biopsie de piele vă permite să clarificați diagnosticul și să excludeți boli dermatologice similare.

Tratamentul lupusului sistemic

În ciuda progreselor semnificative în tratamentul modern al lupusului eritematos sistemic, această sarcină rămâne foarte dificilă. Tratamentul care vizează eliminarea cauzei principale a bolii nu a fost găsit și nici cauza în sine. Astfel, principiul tratamentului vizează eliminarea mecanismelor de dezvoltare a bolii, reducerea factorilor provocatori și prevenirea complicațiilor.

Eliminați condițiile de stres fizic și psihic
Reduceți expunerea la soare și folosiți protecție solară

Tratament medicamentos

Glucocorticosteroizi cele mai eficiente medicamente în tratamentul LES.

S-a dovedit că terapia de lungă durată cu glucocorticosteroizi la pacienții cu LES menține o bună calitate a vieții și îi mărește durata.
Regime de dozare:

Interior:
- Doza inițială de prednisolon 0,5 – 1 mg/kg
- Doza de intretinere 5-10 mg
- Prednisolonul trebuie luat dimineața, doza este redusă cu 5 mg la fiecare 2-3 săptămâni.

Administrarea intravenoasă de metilprednisolon în doze mari (terapie cu puls)
- Doza 500-1000 mg/zi, timp de 3-5 zile
- Sau 15-20 mg/kg greutate corporală

Acest regim de prescriere a medicamentului în primele zile reduce semnificativ activitatea excesivă a sistemului imunitar și ameliorează manifestările bolii.

Indicații pentru terapia cu puls: vârstă fragedă, nefrită lupică fulminantă, activitate imunologică ridicată, afectarea sistemului nervos.

1000 mg metilprednisolon și 1000 mg ciclofosfamidă în prima zi

Citostatice: ciclofosfamida (ciclofosfamida), azatioprina, metotrexatul sunt utilizate în tratamentul complex al LES.

Indicatii:

Nefrită lupică acută
Vasculita
Forme refractare la tratamentul cu corticosteroizi
Necesitatea reducerii dozelor de corticosteroizi
Activitate ridicată de SLE
Curs progresiv sau fulminant al LES

Doze și căi de administrare a medicamentelor:

Ciclofosfamida în timpul terapiei cu puls este de 1000 mg, apoi 200 mg în fiecare zi până la atingerea unei doze totale de 5000 mg.
Azatioprina 2-2,5 mg/kg/zi
Metotrexat 7,5-10 mg/săptămână, oral

Medicamente antiinflamatoare

Folosit la temperaturi ridicate, cu afectarea articulațiilor și serozită.

Naklofen, nimesil, airtal, katafast etc.

Medicamente aminochinoline

Au efect antiinflamator și imunosupresor și sunt utilizate pentru hipersensibilitate la lumina solară și leziuni ale pielii.

delagil, plaquenil etc.

Medicamente biologice sunt un tratament promițător pentru LES

Aceste medicamente au mult mai puține efecte secundare decât medicamentele hormonale. Au un efect strict vizat asupra mecanismelor de dezvoltare a bolilor imune. Eficient, dar scump.

Anti CD 20 – Rituximab
Factorul de necroză tumorală alfa – Remicade, Gumira, Embrel

Alte medicamente

Anticoagulante (heparină, warfarină etc.)
Agenți antiplachetari (aspirina, clopidogrel etc.)
Diuretice (furosemid, hidroclorotiazidă etc.)
Preparate cu calciu și potasiu

Metode de tratament extracorporal

Plasmafereza este o metodă de purificare a sângelui în afara corpului, în care o parte din plasma sanguină este îndepărtată și, odată cu aceasta, anticorpii care provoacă boala LES.
Hemosorbția este o metodă de purificare a sângelui în afara corpului folosind adsorbanți specifici (rășini schimbătoare de ioni, cărbune activ etc.).

Aceste metode sunt utilizate în cazurile de LES sever sau în absența efectului tratamentului clasic.

Care sunt complicațiile și prognosticul pe viață cu lupusul eritematos sistemic?

Riscul de a dezvolta complicații ale lupusului eritematos sistemic depinde direct de evoluția bolii.

Variante ale cursului lupusului eritematos sistemic:

1. Curs acut- caracterizat printr-un debut fulgerător, un curs rapid și dezvoltarea rapidă simultană a simptomelor de afectare a multor organe interne (plămâni, inimă, sistemul nervos central și așa mai departe). Cursul acut al lupusului eritematos sistemic, din fericire, este rar, deoarece această opțiune duce rapid și aproape întotdeauna la complicații și poate provoca moartea pacientului.
2. Curs subacut– caracterizat printr-un debut treptat, perioade alternante de exacerbări și remisiuni, o predominanță a simptomelor generale (slăbiciune, scădere în greutate, febră scăzută (până la 38 0);

C) și altele), afectarea organelor interne și complicațiile apar treptat, nu mai devreme de 2-4 ani de la debutul bolii.
3. Curs cronic- cursul cel mai favorabil al LES, există un debut gradual, afectarea în principal a pielii și articulațiilor, perioade mai lungi de remisie, afectarea organelor interne și complicațiile apar după decenii.

Deteriorarea organelor precum inima, rinichii, plămânii, sistemul nervos central și sângele, care sunt descrise ca simptome ale bolii, de fapt, sunt complicații ale lupusului eritematos sistemic.

Dar putem evidenția complicații care duc la consecințe ireversibile și pot duce la moartea pacientului:

1. Lupus eritematos sistemic– afectează țesutul conjunctiv al pielii, articulațiilor, rinichilor, vaselor de sânge și altor structuri ale corpului.

2. Lupus eritematos indus de medicamente– spre deosebire de tipul sistemic de lupus eritematos, un proces complet reversibil. Lupusul indus de medicamente se dezvoltă ca urmare a expunerii la anumite medicamente:

Medicamente pentru tratamentul bolilor cardiovasculare: grupe fenotiazinice (Apresină, Aminazină), Hidralazină, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranolol si altele;
medicament antiaritmic - Novocainamidă;
sulfonamide: Biseptol si altii;
medicament antituberculos izoniazidă;
contraceptive orale;
preparate din plante pentru tratamentul bolilor venoase (tromboflebită, vene varicoase ale extremităților inferioare și așa mai departe): castan de cal, Doppelgerz venotonic, Detralex si altii unii.

Tabloul clinic cu lupus eritematos indus de medicamente nu diferă de lupusul eritematos sistemic. Toate manifestările de lupus dispar după întreruperea tratamentului , este foarte rar necesar să se prescrie cure scurte de terapie hormonală (Prednisolon). Diagnostic este diagnosticat prin excludere: dacă simptomele lupusului eritematos au început imediat după începerea tratamentului și au dispărut după ce au fost întrerupte și au reapărut după reluarea acestor medicamente, atunci vorbim de lupusul eritematos indus de medicamente.

3. Lupus eritematos discoid (sau cutanat). poate precede dezvoltarea lupusului eritematos sistemic. Cu acest tip de boală, pielea feței este afectată într-o măsură mai mare. Modificările la nivelul feței sunt similare cu cele cu lupus eritematos sistemic, dar parametrii analizelor de sânge (biochimice și imunologice) nu prezintă modificări caracteristice LES, iar acesta va fi principalul criteriu de diagnostic diferențial cu alte tipuri de lupus eritematos. Pentru a clarifica diagnosticul, este necesar să se efectueze un examen histologic al pielii, care va ajuta la diferențierea de bolile care au aspect similar (eczeme, psoriazis, formă cutanată de sarcoidoză și altele).

4. Lupus eritematos neonatal apare la nou-născuții ale căror mame suferă de lupus eritematos sistemic sau alte boli autoimune sistemice. În același timp, mama poate să nu aibă simptome de LES, dar atunci când este examinată, sunt detectați anticorpi autoimuni.

Simptomele lupusului eritematos neonatal La un copil, ele apar de obicei înainte de vârsta de 3 luni:

modificări ale pielii feței (au adesea aspectul unui fluture);
aritmia congenitală, care este adesea determinată de ultrasunete ale fătului în trimestrul 2-3 de sarcină;
lipsa celulelor sanguine la un test general de sânge (scăderea nivelului de globule roșii, hemoglobină, leucocite, trombocite);
identificarea anticorpilor autoimuni specifici pentru LES.

Toate aceste manifestări ale lupusului eritematos neonatal dispar în 3-6 luni și fără tratament special după ce anticorpii materni încetează să circule în sângele copilului. Dar este necesar să se respecte un anumit regim (evitați expunerea la lumina soarelui și alte raze ultraviolete); în cazul manifestărilor severe pe piele, este posibil să utilizați unguent cu hidrocortizon 1%.

5. Termenul „lupus” este folosit și pentru tuberculoza pielii feței - lupusul tuberculos. Tuberculoza cutanată este foarte asemănătoare ca aspect cu lupusul eritematos sistemic. Diagnosticul poate fi stabilit prin examinarea histologică a pielii și examenul microscopic și bacteriologic al răzuiturilor - se descoperă mycobacterium tuberculosis (bacteriile acido-rezistente).

Fotografie: Așa arată tuberculoza pielii feței sau lupusul tuberculos.

Lupus eritematos sistemic și alte boli sistemice ale țesutului conjunctiv, cum se diferențiază?

Grup de boli sistemice ale țesutului conjunctiv:

Lupus eritematos sistemic.
Dermatomiozita idiopatică (polimiozită, boala Wagner)– deteriorarea de către anticorpii autoimuni a mușchilor netezi și scheletici.
Sclerodermie sistemică este o boală în care țesutul normal este înlocuit cu țesut conjunctiv (care nu poartă proprietăți funcționale), inclusiv vasele de sânge.
Fasciită difuză (eozinofilă)- afectarea fasciei - structuri care sunt cazuri pentru mușchii scheletici, în timp ce în sângele majorității pacienților există un număr crescut de eozinofile (celule sanguine responsabile de alergii).
sindromul Sjögren– afectarea diferitelor glande (lacrimale, salivare, sudoripare etc.), pentru care acest sindrom se mai numește uscat.
Alte boli sistemice.

Lupusul eritematos sistemic trebuie diferențiat de sclerodermia sistemică și dermatomiozita, care sunt similare ca patogeneză și manifestări clinice.

Diagnosticul diferențial al bolilor sistemice ale țesutului conjunctiv.

Criterii de diagnostic	Lupus eritematos sistemic	Sclerodermie sistemică	Dermatomiozita idiopatică
Debutul bolii	slăbiciune, oboseală; creșterea temperaturii corpului; pierdere în greutate; sensibilitate afectată a pielii; dureri articulare periodice.	slăbiciune, oboseală; creșterea temperaturii corpului; sensibilitate afectată a pielii, senzație de arsură a pielii și a membranelor mucoase; amorțeală a membrelor; pierdere în greutate; dureri articulare; Sindromul Raynaud este o perturbare severă a circulației sângelui la nivelul extremităților, în special la nivelul mâinilor și picioarelor. *Fotografie:* sindromul Raynaud	slăbiciune severă; creșterea temperaturii corpului; dureri musculare; poate exista dureri la nivelul articulațiilor; rigiditatea mișcărilor la nivelul membrelor; compactarea mușchilor scheletici, creșterea lor în volum datorită edemului; umflare, cianoză a pleoapelor; sindromul Raynaud.
Temperatura	Febră prelungită, temperatura corpului peste 38-39 0 C.	Febră prelungită de grad scăzut (până la 38 0 C).	Febră moderată prelungită (până la 39 0 C).
Aspectul pacientului (la debutul bolii și în unele dintre formele acesteia, aspectul pacientului poate să nu se schimbe în toate aceste boli)	Deteriorarea pielii, mai ales a feței, „fluture” (roșeață, scuame, cicatrici). Erupția poate fi pe tot corpul și pe membranele mucoase. Piele uscată, căderea părului și a unghiilor. Unghiile sunt plăci de unghii deformate, striate. Pot exista, de asemenea, erupții cutanate hemoragice (vânătăi și peteșii) în tot corpul.	Fața poate dobândi o expresie „asemănătoare unei mască” fără expresii faciale, încordată, pielea este strălucitoare, apar pliuri adânci în jurul gurii, pielea este nemișcată, strâns legată de țesuturile adânci. Adesea există o perturbare a glandelor (membrane mucoase uscate, ca în sindromul Sjögren). Părul și unghiile cad. Pe pielea membrelor și a gâtului există pete întunecate pe fundalul „pielei de bronz”.	Un simptom specific este umflarea pleoapelor, culoarea lor poate fi roșie sau violetă; pe față și decolteu există o varietate de erupții cutanate cu roșeață a pielii, scuame, hemoragii și cicatrici. Pe măsură ce boala progresează, fața capătă un „aspect asemănător unei mască”, fără expresii faciale, tensionată, poate fi deformată, iar căderea pleoapei superioare (ptoza) este adesea detectată.
Principalele simptome în timpul perioadei de activitate a bolii	leziuni ale pielii; fotosensibilitate - sensibilitatea pielii atunci când este expusă la lumina soarelui (cum ar fi arsurile); dureri articulare, rigiditate în mișcare, flexie și extensie afectate ale degetelor; modificări ale oaselor; nefrită (umflare, proteine în urină, creșterea tensiunii arteriale, retenție urinară și alte simptome); aritmii, angina pectorală, atac de cord și alte simptome cardiace și vasculare; dificultăți de respirație, spută cu sânge (edem pulmonar); motilitate intestinală afectată și alte simptome; afectarea sistemului nervos central.	modificări ale pielii; sindromul Raynaud; durere și rigiditate a mișcărilor în articulații; extensie și flexie dificilă a degetelor; modificări distrofice ale oaselor, vizibile pe raze X (în special falangele degetelor, maxilarului); slăbiciune musculară (atrofie musculară); tulburări severe ale tractului intestinal (motilitate și absorbție); încălcarea ritmului cardiac (creșterea țesutului cicatricial în mușchiul inimii); dificultăți de respirație (creșterea excesivă a țesutului conjunctiv în plămâni și pleură) și alte simptome; afectarea sistemului nervos periferic.	modificări ale pielii; durere musculară severă, slăbiciune (uneori pacientul nu poate ridica o ceașcă mică); sindromul Raynaud; mișcare afectată, în timp pacientul devine complet imobilizat; dacă mușchii respiratori sunt afectați - dificultăți de respirație, până la paralizie musculară completă și stop respirator; dacă mușchii masticatori și faringieni sunt afectați, există o încălcare a actului de înghițire; dacă inima este afectată - tulburări de ritm, până la stop cardiac; dacă mușchii netezi ai intestinului sunt afectați - pareza acestuia; încălcarea actului de defecare, urinare și multe alte manifestări.
Prognoza	Curs cronic, în timp, din ce în ce mai multe organe sunt afectate. Fără tratament, se dezvoltă complicații care amenință viața pacientului. Cu un tratament adecvat și regulat, este posibil să se obțină o remisiune stabilă și pe termen lung.
Indicatori de laborator	gamaglobuline crescute; Accelerarea VSH; proteină C-reactivă pozitivă; scăderea nivelului de celule imunitare ale sistemului complementar (C3, C4); număr scăzut de sânge; nivelul celulelor LE este semnificativ crescut; test ANA pozitiv; anti-ADN și detectarea altor anticorpi autoimuni.		creșterea gammaglobulinelor, precum și a mioglobinei, fibrinogenului, ALT, AST, creatininei - din cauza defalcării țesutului muscular; test pozitiv pentru celule LE; rareori anti-ADN.
Principii de tratament	Terapie hormonală pe termen lung (Prednisolon) + citostatice + terapie simptomatică și alte medicamente (vezi secțiunea articolului „Tratamentul lupusului sistemic”).

După cum puteți vedea, nu există o singură analiză care să diferențieze complet lupusul eritematos sistemic de alte boli sistemice, iar simptomele sunt foarte asemănătoare, mai ales în stadiile incipiente. Este adesea suficient ca reumatologii cu experiență să evalueze manifestările cutanate ale bolii pentru a diagnostica lupusul eritematos sistemic (dacă este prezent).

Lupusul eritematos sistemic la copii, care sunt caracteristicile simptomelor și tratamentului?

Lupusul eritematos sistemic este mai puțin frecvent la copii decât la adulți. În copilărie, cea mai frecventă boală autoimună este artrita reumatoidă. LES afectează predominant (în 90% din cazuri) fetele. Lupusul eritematos sistemic poate apărea la sugari și copiii mici, deși este rar; cel mai mare număr de cazuri de această boală apare în perioada pubertății, și anume la vârsta de 11-15 ani.

Ținând cont de particularitățile imunității, nivelurile hormonale și intensitatea creșterii, lupusul eritematos sistemic la copii apare cu propriile sale caracteristici.

Caracteristici ale cursului lupusului eritematos sistemic în copilărie:

boală mai gravă , activitate ridicată a procesului autoimun;
curs cronic boala apare la copii doar într-o treime din cazuri;
mai frecvente curs acut sau subacut boli cu afectare rapidă a organelor interne;
de asemenea izolat numai la copii curs acut sau fulgerător LES - afectarea aproape simultană a tuturor organelor, inclusiv a sistemului nervos central, care poate duce la moartea unui pacient mic în primele șase luni de la debutul bolii;
dezvoltarea frecventă a complicațiilor și mortalitate ridicată;
cea mai frecventă complicație este Tulburări de sângerare sub formă de sângerare internă, erupții cutanate hemoragice (vânătăi, hemoragii pe piele), ca urmare - dezvoltarea unei stări de șoc a sindromului DIC - coagulare intravasculară diseminată;
Lupusul eritematos sistemic la copii apare adesea sub formă de vasculita – inflamația vaselor de sânge, care determină severitatea procesului;
copiii cu LES sunt de obicei malnutriți , au o deficiență pronunțată a greutății corporale, până la cașexie (grad extrem de distrofie).

Principalele simptome ale lupusului eritematos sistemic la copii:

1. Debutul bolii acută, cu creșterea temperaturii corpului până la un număr mare (peste 38-39 0 C), cu dureri la nivelul articulațiilor și slăbiciune severă, scădere bruscă a greutății corporale.
2. Modificări ale pielii sub formă de „fluture” sunt relativ rare la copii. Dar, având în vedere dezvoltarea lipsei de trombocite, erupțiile hemoragice pe tot corpul (vânătăi fără motiv, peteșii sau hemoragii punctuale) sunt mai frecvente. De asemenea, unul dintre semnele caracteristice ale bolilor sistemice este căderea părului, genele, sprâncenele, până la chelie completă. Pielea devine marmorată și foarte sensibilă la lumina soarelui. Pot exista diverse erupții cutanate pe piele, caracteristice dermatitei alergice. În unele cazuri, se dezvoltă sindromul Raynaud - o încălcare a circulației sângelui în mâini. În cavitatea bucală pot exista ulcere care nu se vindecă mult timp - stomatită.
3. Dureri articulare– sindrom tipic de lupus eritematos sistemic activ, durerea este periodică. Artrita este însoțită de acumularea de lichid în cavitatea articulară. De-a lungul timpului, durerile articulare se combină cu durerile musculare și rigiditatea mișcării, începând cu articulațiile mici ale degetelor.
4. Pentru copii formarea pleureziei exsudative este caracteristică(lichid în cavitatea pleurală), pericardită (lichid în pericard, mucoasa inimii), ascită și alte reacții exsudative (dropsie).
5. Leziuni cardiace la copii se manifestă de obicei ca miocardită (inflamație a mușchiului inimii).
6. Leziuni renale sau nefrită se dezvoltă mult mai des în copilărie decât la maturitate. O astfel de nefrită duce relativ rapid la dezvoltarea insuficienței renale acute (care necesită terapie intensivă și hemodializă).
7. Leziuni pulmonare este rar la copii.
8. În perioada incipientă a bolii la adolescenți, în majoritatea cazurilor există afectarea tractului gastrointestinal(hepatită, peritonită și așa mai departe).
9. Leziuni ale sistemului nervos central la copii se caracterizează prin capriciu, iritabilitate, în cazuri severe se pot dezvolta convulsii.

Adică, la copii, lupusul eritematos sistemic se caracterizează și printr-o varietate de simptome. Și multe dintre aceste simptome sunt mascate sub masca altor patologii, diagnosticul de lupus eritematos sistemic nu este asumat imediat. Din păcate, până la urmă, tratamentul la timp este cheia succesului în tranziția unui proces activ într-o perioadă de remisie stabilă.

Principii de diagnostic lupusul eritematos sistemic sunt aceleași ca la adulți, bazate în principal pe studii imunologice (detecția anticorpilor autoimuni).
Într-un test general de sânge, în toate cazurile și încă de la începutul bolii, se determină o scădere a numărului tuturor elementelor sanguine formate (eritrocite, leucocite, trombocite), iar coagularea sângelui este afectată.

Tratamentul lupusului eritematos sistemic la copii, ca si la adulti, presupune utilizarea pe termen lung a glucocorticoizilor, si anume Prednisolon, citostatice si medicamente antiinflamatoare. Lupusul eritematos sistemic este un diagnostic care necesită spitalizarea de urgență a copilului într-un spital (secția de reumatologie, dacă apar complicații severe - în secția de terapie intensivă sau în secția de terapie intensivă).
Într-un cadru spitalicesc, se efectuează o examinare completă a pacientului și se selectează terapia necesară. În funcție de prezența complicațiilor, se efectuează o terapie simptomatică și intensivă. Având în vedere prezența tulburărilor de sângerare la astfel de pacienți, injecțiile cu heparină sunt adesea prescrise.
Dacă tratamentul este început la timp și în mod regulat, puteți obține remisie stabilă, în timp ce copiii cresc și se dezvoltă în funcție de vârsta lor, inclusiv de pubertatea normală. La fete se stabilește un ciclu menstrual normal, iar sarcina este posibilă în viitor. În acest caz prognoza favorabil vietii.

Lupusul eritematos sistemic și sarcina, care sunt riscurile și caracteristicile de tratament?

După cum sa menționat deja, lupusul eritematos sistemic afectează cel mai adesea femeile tinere, iar pentru orice femeie problema maternității este foarte importantă. Dar LES și sarcina sunt întotdeauna un risc mare atât pentru mamă, cât și pentru copilul nenăscut.

Riscurile sarcinii pentru o femeie cu lupus eritematos sistemic:

1. Lupus eritematos sistemic În cele mai multe cazuri nu afectează capacitatea de a rămâne însărcinată , precum și utilizarea pe termen lung a Prednisolonului.
2. Este strict interzis să rămâneți gravidă în timp ce luați citostatice (Metotrexat, Ciclofosfamidă și altele). , deoarece aceste medicamente vor afecta celulele germinale și celulele embrionare; sarcina este posibilă numai nu mai devreme de șase luni de la întreruperea acestor medicamente.
3. Jumătate cazurile de sarcină cu LES se termină la naștere copil sănătos, născut la termen . in 25% cazurile se nasc astfel de copii prematur , A într-un sfert din cazuri observat avort .
4. Posibile complicații ale sarcinii cu lupus eritematos sistemic, în cele mai multe cazuri asociate cu deteriorarea vaselor de sânge ale placentei:

moartea fetală;
. Astfel, într-o treime din cazuri se dezvoltă o agravare a bolii. Riscul unei astfel de deteriorări este cel mai mare în primele săptămâni ale primului sau al treilea trimestru de sarcină. Și în alte cazuri, există o retragere temporară a bolii, dar în cele mai multe cazuri ar trebui să ne așteptăm la o exacerbare severă a lupusului eritematos sistemic la 1-3 luni după naștere. Nimeni nu știe pe ce cale va urma procesul autoimun.
6. Sarcina poate fi un declanșator în dezvoltarea lupusului eritematos sistemic. Sarcina poate provoca, de asemenea, trecerea lupusului eritematos discoid (cutanat) la LES.
7. O mamă cu lupus eritematos sistemic poate transmite genele copilului ei , predispunându-l să dezvolte o boală autoimună sistemică în timpul vieții.
8. Copilul se poate dezvolta lupus eritematos neonatal asociat cu circulația anticorpilor autoimuni materni în sângele copilului; această condiție este temporară și reversibilă.
- Este necesar să planificați o sarcină sub supravegherea medicilor calificati , și anume medic reumatolog și ginecolog.
- Este indicat să planificați o sarcină într-o perioadă de remisie stabilă curs cronic de LES.
- În cazurile acute lupus eritematos sistemic cu dezvoltarea complicațiilor, sarcina poate avea un efect dăunător nu numai asupra sănătății, dar poate duce și la moartea femeii.
- Și dacă, totuși, sarcina are loc în timpul unei perioade de exacerbare, atunci chestiunea posibilei conservari a acestuia este decisă de medici, împreună cu pacientul. La urma urmei, exacerbarea LES necesită utilizarea pe termen lung a medicamentelor, dintre care unele sunt absolut contraindicate în timpul sarcinii.
- Se recomandă să rămâneți însărcinată nu mai devreme 6 luni după întreruperea medicamentelor citotoxice (Metotrexat și altele).
- Pentru afectarea lupusului la rinichi și inimă Nu se vorbește despre sarcină; aceasta poate duce la moartea unei femei din cauza insuficienței renale și/sau cardiace, deoarece aceste organe sunt supuse unui stres enorm atunci când poartă un copil.
Managementul sarcinii cu lupus eritematos sistemic:
1. Necesar pe toată durata sarcinii fi observat de un medic reumatolog și obstetrician-ginecolog , abordarea fiecărui pacient este individuală.
2. Este necesar să se respecte următorul regim: nu suprasolicita, nu fi nervos, mănâncă normal.
3. Fii atent la orice modificare a sanatatii tale.
4. Livrarea în afara maternității este inacceptabilă , deoarece există riscul de a dezvolta complicații severe în timpul și după naștere.
7. Chiar la începutul sarcinii, medicul reumatolog prescrie sau ajustează terapia. Prednisolonul este principalul medicament pentru tratamentul LES și nu este contraindicat în timpul sarcinii. Doza de medicament este selectată individual.
8. Recomandat si femeilor insarcinate cu LES luarea de vitamine, suplimente de potasiu, aspirina (până în a 35-a săptămână de sarcină) și alte medicamente simptomatice și antiinflamatoare.
9. Obligatoriu tratamentul toxicozei tardive și alte stări patologice ale sarcinii într-o maternitate.
10. După naștere reumatologul crește doza de hormoni; în unele cazuri, se recomandă oprirea alăptării, precum și prescrierea de citostatice și alte medicamente pentru tratamentul LES - terapia cu puls, deoarece perioada postpartum este periculoasă pentru dezvoltarea exacerbărilor severe ale bolii.
Anterior, tuturor femeilor cu lupus eritematos sistemic nu li s-a recomandat să rămână însărcinate, iar dacă au rămas însărcinate, tuturor li s-a recomandat întreruperea de sarcină indusă (avort medical). Acum medicii și-au schimbat părerea în această privință; o femeie nu poate fi lipsită de maternitate, mai ales că există șanse considerabile de a da naștere unui copil normal, sănătos. Dar totul trebuie făcut pentru a minimiza riscul pentru mamă și copil.
Lupusul eritematos este contagios?
Desigur, orice persoană care vede erupții ciudate pe față se gândește: „Ar putea fi contagioasă?” Mai mult, persoanele cu aceste erupții cutanate merg atât de mult timp, se simt rău și iau în mod constant un fel de medicamente. Mai mult, medicii au presupus anterior că lupusul eritematos sistemic se transmite pe cale sexuală, prin contact sau chiar prin picături în aer. Dar după ce au studiat mecanismul bolii mai detaliat, oamenii de știință au spulberat complet aceste mituri, deoarece acesta este un proces autoimun.
Cauza exactă a dezvoltării lupusului eritematos sistemic nu a fost încă stabilită; există doar teorii și presupuneri. Totul se rezumă la un singur lucru: cauza principală este prezența anumitor gene. Dar totuși, nu toți purtătorii acestor gene suferă de boli autoimune sistemice.
Declanșatorul dezvoltării lupusului eritematos sistemic poate fi:
- diverse infecții virale;
- infecții bacteriene (în special streptococul beta-hemolitic);
- factori de stres;
- modificari hormonale (sarcina, adolescenta);
- factori de mediu (de exemplu, iradierea ultravioletă).
Dar infecțiile nu sunt agenți cauzali ai bolii, astfel încât lupusul eritematos sistemic nu este absolut contagios pentru alții.
Doar lupusul tuberculos poate fi contagios (tuberculoză cutanată facială), deoarece pe piele sunt detectați un număr mare de bacili de tuberculoză, iar calea de contact de transmitere a agentului patogen este izolată.

Lupus eritematos, ce dieta este recomandata si exista metode de tratament cu remedii populare?
Ca în cazul oricărei boli, nutriția joacă un rol important în lupusul eritematos. Mai mult, cu această boală există aproape întotdeauna o deficiență sau pe fondul terapiei hormonale - exces de greutate corporală, lipsă de vitamine, microelemente și substanțe biologice active.
Principala caracteristică a unei diete pentru LES este o dietă echilibrată și adecvată.
1. alimente care conțin acizi grași nesaturați (Omega-3):
- pește de mare;
- multe nuci și semințe;
- ulei vegetal în cantități mici;
2. fructe si legume contin mai multe vitamine si microelemente, dintre care multe contin antioxidanti naturali;calciul esential si acidul folic se gasesc in cantitati mari in legumele verzi si ierburi;
3. sucuri, băuturi din fructe;
4. carne slabă de pasăre: pui, file de curcan;
5. lactate cu conținut scăzut de grăsimi , în special produse lactate fermentate (brânză cu conținut scăzut de grăsimi, brânză de vaci, iaurt);
6. cereale și fibre vegetale (pâine cu cereale, hrișcă, fulgi de ovăz, germeni de grâu și multe altele).
1. Alimentele cu acizi grași saturați au un efect negativ asupra vaselor de sânge, ceea ce poate agrava cursul LES:
- grăsimi animale;
- mancare prajita;
- carne grasă (carne roșie);
- produse lactate bogate în grăsimi și așa mai departe.
2. Semințe și muguri de lucernă (cultură de leguminoase).

Foto: iarbă de lucernă.
3. Usturoi – stimulează puternic sistemul imunitar.
4. Mâncăruri sărate, picante, afumate care rețin lichidul în organism.
Dacă bolile tractului gastrointestinal apar pe fondul LES sau luarea de medicamente, atunci pacientului i se recomandă să mănânce mese frecvente conform dietei terapeutice - tabelul nr. 1. Toate medicamentele antiinflamatoare sunt cel mai bine luate cu sau imediat după masă.
Tratamentul lupusului eritematos sistemic la domiciliu este posibil numai după selectarea unui regim individual de tratament într-un cadru spitalicesc și corectarea condițiilor care amenință viața pacientului. Medicamentele grele utilizate în tratamentul LES nu pot fi prescrise singure; auto-medicația nu va duce la nimic bun. Hormonii, citostaticele, antiinflamatoarele nesteroidiene și alte medicamente au propriile lor caracteristici și o grămadă de reacții adverse, iar doza acestor medicamente este foarte individuală. Terapia selectată de medici se ia acasă, respectând cu strictețe recomandările. Omisiunile și neregulile în administrarea medicamentelor sunt inacceptabile.
Cu privire la retete de medicina traditionala, atunci lupusul eritematos sistemic nu tolerează experimentele. Niciunul dintre aceste remedii nu va preveni procesul autoimun; pur și simplu puteți pierde timp prețios. Remediile populare pot fi eficiente dacă sunt utilizate în combinație cu metodele tradiționale de tratament, dar numai după consultarea medicului reumatolog.
Câteva medicamente tradiționale pentru tratamentul lupusului eritematos sistemic:

Masuri de precautie! Toate remediile populare care conțin ierburi sau substanțe otrăvitoare trebuie ținute la îndemâna copiilor. Trebuie să fii atent cu astfel de medicamente; orice otravă este un medicament atâta timp cât este folosită în doze mici.
Fotografii cu cum arată simptomele lupusului eritematos?

Fotografie: Modificări în formă de fluture pe pielea feței în LES.

Foto: leziuni cutanate pe palme cu lupus eritematos sistemic. Pe lângă modificările pielii, acest pacient prezintă îngroșarea articulațiilor falangelor degetelor - semne de artrită.

Modificări distrofice ale unghiilor cu lupus eritematos sistemic: fragilitate, decolorare, striații longitudinale ale plăcii unghiale.

Leziuni lupice ale mucoasei bucale . Tabloul clinic este foarte asemănător cu stomatita infecțioasă, care nu se vindecă mult timp.

Și așa ar putea arăta primele simptome de discoid sau lupus eritematos cutanat.

Și așa ar putea arăta lupus eritematos neonatal, Aceste modificari, din fericire, sunt reversibile iar in viitor bebelusul va fi absolut sanatos.

Modificări ale pielii în lupusul eritematos sistemic, caracteristice copilăriei. Erupția este de natură hemoragică, seamănă cu erupțiile cutanate de rujeolă și lasă pete pigmentare care nu dispar mult timp.

Una dintre cele mai grave boli este lupusul eritematos sistemic (LES). Se caracterizează prin inflamație autoimună cu multe alte simptome. Această boală este periculoasă datorită complicațiilor sale. Afectează organele multor sisteme ale corpului, dar cele mai multe probleme apar cu sistemul musculo-scheletic și cu rinichii.

Descrierea bolii

Lupusul se dezvoltă din cauza unei defecțiuni a sistemului imunitar, în care se formează anticorpi care afectează negativ celulele și țesuturile sănătoase. Acest lucru duce la modificări negative ale vaselor de sânge și țesutului conjunctiv.

Termenul „lupus” a fost folosit cândva pentru a se referi la pete roșii care apăreau pe față. Semănau cu mușcăturile de lup sau de lupă, care atacau adesea oamenii și căutau să ajungă în părțile neprotejate ale corpului, cum ar fi nasul sau obrajii. Chiar și unul dintre simptomele bolii se numește „fluture lupus”. Astăzi, numele este asociat cu cuvântul drăguț „pui de lup”.

Boala autoimună se dezvoltă pe fondul tulburărilor hormonale. Cantitățile crescute de estrogeni joacă un rol major, astfel încât lupusul este cel mai adesea observat la sexul frumos. Boala este de obicei diagnosticată la adolescente și la femeile tinere sub 26 de ani.

La bărbați, LES este mai sever, iar remisiile sunt rare, dar la ei boala este de 10 ori mai puțin frecventă, deoarece androgenii au un efect protector. Unele simptome pot fi mai severe la diferite sexe. De exemplu, la femei articulațiile sunt mai afectate, iar la bărbați sistemul nervos central și rinichii sunt mai afectați.

Lupusul poate fi congenital. Simptomele LES apar la copii deja în primii ani de viață.

Boala se dezvoltă în valuri, cu perioade alternante de exacerbări și remisiuni. LES se caracterizează printr-un debut acut, progresie rapidă și răspândire precoce a procesului bolii. La copii, simptomele lupusului eritematos sistemic sunt aceleași ca la adulți.

Cauze

Apariția și dezvoltarea lupusului este influențată de mai multe motive. Este cauzată de influența simultană sau secvențială a mai multor factori. Oamenii de știință au putut descoperi principalele cauze ale bolii:

Oamenii de știință nu includ ultimul factor în cauzele comune ale LES, dar cred că rudele pacientului sunt expuse riscului.

Clasificarea pe etape

LES are o gamă largă de simptome. În timpul bolii, apar exacerbări și remisiuni.

Lupusul este clasificat după formele sale:

Se disting și etapele bolii. Minimal se caracterizează prin dureri ușoare de cap și dureri articulare, febră mare, stare de rău și primele manifestări de lupus pe piele.

In faza moderata, fata si corpul sunt grav afectate, iar apoi vasele de sange, articulatiile si organele interne. Într-un stadiu avansat, funcționarea diferitelor sisteme ale corpului este perturbată.

Simptomele bolii

La debutul LES, leziunile cutanate afectează doar 20% dintre pacienți. La 60% dintre pacienți, simptomele apar mai târziu. Unii oameni nu le experimentează deloc. Semnele bolii pot fi observate pe față, gât și umeri. Pe spatele nasului și pe obraji apare o erupție cutanată sub formă de plăci roșiatice cu peeling, care amintesc de mușcăturile de lup din trecut. Se numește „fluturele lupus” pentru că arată ca această insectă. Sensibilitatea pielii pacientului la radiațiile ultraviolete crește.

Unii oameni cu lupus experimentează căderea părului de la tâmple și unghiile rupte. Membranele mucoase sunt afectate în 25% din cazuri. Apare cheilita lupică, caracterizată prin umflarea densă a buzelor sub formă de solzi cenușii. De-a lungul marginii pot apărea mici ulcere roșii sau roz. În plus, mucoasa bucală este afectată.

Lupusul afectează diferite sisteme ale corpului:

Simptomele comune ale lupusului la femei și bărbați sunt leziunile sistemului nervos central. Boala se caracterizează prin oboseală rapidă, slăbiciune, scăderea memoriei și a performanței și deteriorarea abilităților intelectuale. O persoană care suferă de o boală autoimună se confruntă cu iritabilitate, depresie, dureri de cap etc.

Pacientul poate prezenta o scădere a sensibilității. Crizele, psihozele și convulsiile se dezvoltă și pe fondul lupusului.

Metode de diagnosticare

Diagnosticul de lupus poate fi confirmat folosind diagnosticul diferențial. Se face deoarece fiecare manifestare indică patologia unui anumit organ. În acest scop, se folosește un sistem dezvoltat de Asociația Americană de Specialiști în Reumatologie.

Diagnosticul de LES este confirmat cu patru sau mai multe simptome din această listă:

După ce a fost pus un diagnostic preliminar, pacientul este îndrumat către un specialist cu un accent restrâns, de exemplu, un nefrolog, pneumolog sau cardiolog.

O examinare detaliată include o anamneză aprofundată. Medicul trebuie să afle despre toate bolile anterioare ale pacientului și despre metodele de tratare a acestora.

Opțiuni de tratament

Terapia medicamentoasă pentru pacienții cu LES este selectată individual. Metodele de tratament depind de stadiul și forma bolii, de simptomele care apar și de caracteristicile corpului pacientului.

O persoană care suferă de lupus va trebui să fie spitalizată numai în anumite cazuri: o temperatură constantă peste 38 de grade, o scădere și, de asemenea, dacă se suspectează un accident vascular cerebral, atac de cord sau leziuni severe ale sistemului nervos central. Dacă semnele clinice ale bolii progresează, atunci și pacientul va fi trimis la spital.

Tratamentul lupusului eritematos include:

Cremele și unguentele hormonale elimină senzațiile de exfoliere și arsură care apar în anumite zone ale pielii.

O atenție deosebită este acordată sistemului imunitar al pacientului. În timpul remisiunii, pacientul este tratat cu imunostimulante în combinație cu complexe de vitamine și proceduri fizioterapeutice.

Se iau în considerare și bolile și complicațiile concomitente. Întrucât primul loc în cazurile de mortalitate este ocupat de problemele renale, acestea trebuie monitorizate constant în LES. Este necesar să se trateze prompt artrita lupică și bolile de inimă.

Papadia P acționează ca un condroprotector natural, care previne prăbușirea articulațiilor și reface țesutul cartilajului. Scade colesterolul din sânge și curăță organismul de toxine. Dihydroquercetin Plus este utilizat pentru a întări pereții vaselor de sânge. De asemenea, elimină colesterolul rău și îmbunătățește microcirculația sângelui.

Pacienților cu lupus li se prescriu alimente pentru a ajuta la ameliorarea simptomelor bolii. Pacientul ar trebui să acorde preferință alimentelor care pot proteja creierul, inima și rinichii.

O persoană diagnosticată cu lupus trebuie consumat în cantități suficiente:

Proteinele vor ajuta la combaterea bolii. Medicii recomandă consumul de carne de vițel, curcan și alte tipuri de carne și păsări dietetice. Dieta ar trebui să includă cod, pollock, somon roz, ton, calmar și hering cu conținut scăzut de grăsimi. Peștele conține acizi grași nesaturați omega-3, care sunt vitali pentru funcționarea normală a creierului și a inimii.

Trebuie să bei cel puțin 8 pahare de apă curată pe zi. Îmbunătățește funcționarea tractului gastrointestinal, controlează foamea și îmbunătățește starea generală.

Va trebui să evitați sau să limitați unele alimente din dieta dvs.:

Mâncăruri grase. Alimentele care conțin mult unt sau ulei vegetal cresc riscul de exacerbări ale sistemului cardiovascular. Datorită alimentelor grase, colesterolul se depune în vasele de sânge. Din această cauză, se poate dezvolta infarct miocardic acut.
Cofeină. Această componentă este prezentă în cantități mari în cafea, ceai și alte băuturi. Din cauza cofeinei, membrana mucoasă a stomacului este iritată, inima bate mai repede și sistemul nervos este supraîncărcat. Dacă încetați să beți căni de băuturi cu această substanță, veți putea evita apariția eroziunilor la nivelul duodenului.
Sare. Mâncarea ar trebui să fie limitată, deoarece supraîncărcă rinichii și crește tensiunea arterială.

Persoanele care suferă de lupus eritematos ar trebui să renunțe la băuturi alcoolice și țigări. Ele sunt deja dăunătoare în sine, dar în combinație cu medicamente pot duce la consecințe dezastruoase.

Prognosticul pacienților

Prognosticul va fi favorabil dacă boala este depistată devreme în dezvoltarea ei. La începutul lupusului, țesuturile și organele nu sunt supuse unei deformări severe. Erupțiile cutanate ușoare sau artrita sunt ușor de controlat de specialiști.

Formele avansate de LES vor necesita un tratament agresiv cu doze mari de diferite medicamente. În acest caz, nu este întotdeauna posibil să se determine ce cauzează mai mult rău organismului: doze mari de medicamente sau procesul patologic în sine.

Lupusul eritematos nu poate fi vindecat complet, dar asta nu înseamnă că nu poți trăi fericit cu el. Dacă solicitați ajutor medical la timp, puteți evita probleme grave. Dacă urmați recomandările medicale și duceți un stil de viață corect, pacientul nu va trebui să se limiteze în multe feluri.

Complicațiile și progresia bolii sunt posibile dacă o persoană are boli infecțioase cronice. Vaccinările frecvente și răcelile au, de asemenea, impact. Prin urmare, un astfel de pacient trebuie să aibă grijă de sănătatea lui și să evite factorii care îi afectează negativ corpul.

Acțiuni preventive

Prevenirea LES va ajuta la prevenirea recidivelor bolii și la oprirea progresiei ulterioare a proceselor patologice. Măsurile secundare promovează tratamentul oportun și adecvat al lupusului.

Pacienții trebuie să fie supuși unor examinări medicale regulate și să se consulte cu un reumatolog. Medicamentele trebuie luate în doza prescrisă pentru o anumită perioadă de timp.

O stare de remisie stabilă poate fi menținută prin întărire, exerciții terapeutice și plimbări regulate în aer curat. Pacientul trebuie să urmeze un regim de muncă-odihnă, evitând stresul psihologic și fizic inutil. Somnul adecvat și alimentația adecvată sunt importante nu numai pentru îmbunătățirea stării bolii, ci și pentru funcționarea normală a întregului organism.

Dacă la o persoană au fost identificate zone izolate ale pielii afectate, este necesar să se afle dacă vreuna dintre rudele sale a fost diagnosticată cu boala. O persoană cu lupus ar trebui să evite radiațiile ultraviolete și să stea departe de lumina directă a soarelui. În sezonul cald, trebuie să utilizați unguente speciale care vă pot proteja pielea de efectele negative ale soarelui. O persoană care suferă de LES trebuie să renunțe la obiceiurile proaste care nu fac decât să-i agraveze starea.

Articole similare

Când soțul este împotriva copilului, cum să rămâi însărcinată fără știrea lui?

Uneori poți rămâne însărcinată din cauza neglijenței. Pentru a preveni acest lucru, este important să știi cum poți concepe un copil accidental și ce mijloace poți folosi pentru a evita o sarcină nedorită. Tot în acest articol puteți găsi informații despre...
Ce pietre și amulete sunt potrivite pentru Taur în funcție de horoscop și data nașterii Talisman de elefant pentru Taur

Aprilie-Mai Taur (21.04 - 20.05) sunt măsurați, nu mofturoși și extrem de productivi! Încăpățânarea lor de invidiat îi poate înnebuni pe alții, dar știu exact ce fac și de ce au nevoie de el. Printre calitățile pozitive...
Restricții privind accesul la date în rolurile 1c

Toate setările pentru drepturile utilizatorului pe care le vom face în cadrul acestui articol se află în secțiunea 1C 8.3 „Administrare” - „Setări pentru utilizatori și drepturi”. Acest algoritm este similar în majoritatea configurațiilor pe...
1c lansează un client subțire în loc de unul gros

Platforme: 1C:Enterprise 8.3, 1C:Enterprise 8.2, 1C:Enterprise 8.1 Configurații: Toate configurațiile2012-11-16 21362 După cum știți, clienții nu vă permit să selectați o bază de date. Sunt lansate prin specificarea specială...
Evidența metodelor cunoscute de furt de electricitate Cum să găsiți cine fură electricitate

Creșterea tarifelor la energie este una dintre trăsăturile izbitoare ale adâncirii crizei economice. În contextul acesteia, furtul de energie electrică și problemele legate de detectarea acesteia devin de o importanță capitală.Metode de depistare a furtului...
Caracteristici de instalare a prize și întrerupătoare pe diferite suprafețe

Salutări tuturor cititorilor blogului nostru.Astăzi, dragi cititori, vreau să abordez subiectul cum să instalăm socluri. Această procedură este foarte des solicitată atunci când înlocuiți o priză veche cu una nouă în cazul unei defecțiuni, când...

Cum arată lupusul eritematos? Modificări ale pielii în lupusul eritematos. Cauze. Simptome Diagnosticare. Tratament. Simptome de lupus eritematos sistemic, grade

Lupus eritematos sistemic - prognostic pe viață

Simptomele lupusului eritematos sistemic, foto

Formele bolii

Complicațiile LES

Ce fel de boală este aceasta?

Poveste

Cauze

Patogeneza

Clasificare

Simptomele lupusului eritematos

Cum arată lupusul eritematos, foto

Stadiile bolii

Complicațiile LES

Diagnosticare

Diagnostic diferentiat

Tratamentul lupusului eritematos sistemic

Reguli de nutriție

Durată de viaţă

Prevenirea

Cauza și mecanismele dezvoltării bolii

Simptomele bolii

Leziuni ale sistemului musculo-scheletic

Leziuni ale membranelor mucoase și ale pielii

Leziuni respiratorii

Leziuni ale sistemului cardiovascular

Leziuni renale

Leziuni ale sistemului nervos central

Leziuni ale tractului digestiv

Diagnosticul LES

Tratamentul lupusului sistemic

Care sunt complicațiile și prognosticul pe viață cu lupusul eritematos sistemic?

Lupus eritematos sistemic și alte boli sistemice ale țesutului conjunctiv, cum se diferențiază?

Lupusul eritematos sistemic la copii, care sunt caracteristicile simptomelor și tratamentului?

Lupusul eritematos sistemic și sarcina, care sunt riscurile și caracteristicile de tratament?

Lupusul eritematos este contagios?

Lupus eritematos, ce dieta este recomandata si exista metode de tratament cu remedii populare?

Fotografii cu cum arată simptomele lupusului eritematos?

Descrierea bolii

Cauze

Clasificarea pe etape

Simptomele bolii

Metode de diagnosticare

Opțiuni de tratament

Prognosticul pacienților

Acțiuni preventive

Articole similare

Când soțul este împotriva copilului, cum să rămâi însărcinată fără știrea lui?

Ce pietre și amulete sunt potrivite pentru Taur în funcție de horoscop și data nașterii Talisman de elefant pentru Taur

Restricții privind accesul la date în rolurile 1c

1c lansează un client subțire în loc de unul gros

Evidența metodelor cunoscute de furt de electricitate Cum să găsiți cine fură electricitate

Caracteristici de instalare a prize și întrerupătoare pe diferite suprafețe