Bulbar és pszeudobulbar szindróma. Hogyan kell kezelni a pseudobulbar bénulást

Ha az agy egyes területei megsérülnek, súlyos kóros folyamatok jelenhetnek meg, amelyek csökkentik az ember életszínvonalát, és bizonyos esetekben halállal fenyegetnek.

Bulbar és pseudobulbar szindróma– Központi idegrendszeri rendellenességek, amelyek tünetei hasonlóak, de etiológiájuk eltérő.

A bulbar a medulla oblongata - a benne található glossopharyngealis, vagus és hypoglossális idegek magjai - károsodása miatt következik be.

A pszeudobulbáris szindróma (bénulás) a corticonukleáris pályák vezetőképességének megzavarása miatt nyilvánul meg.

A bulbar szindróma klinikai képe

A fő betegségek, amelyek alatt vagy után a bulbar paresis előfordul:

• a medulla oblongata-t érintő stroke;
• fertőzések (kullancsok által terjesztett borreliosis, akut polyradiculoneuritis);
• törzs glióma;
• botulizmus;
• az agyi struktúrák elmozdulása a medulla oblongata károsodásával;
• genetikai rendellenességek (porfirin-betegség, bulbospinalis amyotrophia Kennedy);
• Syringomyelia.

porfíria – genetikai rendellenesség, amelyben gyakran megjelenik a bulbarus paresis. A nem hivatalos elnevezést - vámpírbetegség - azért adják, mert az ember fél a naptól és a fény hatására a bőrre, amely elkezd szétrobbanni, fekélyekkel és hegekkel borítja be. A porcok gyulladásos folyamatban való részvétele és az orr, a fül deformációja, valamint a fogak kitettsége miatt a páciens vámpírszerűvé válik. Specifikus kezelés ez a patológia hiányzik.

Az izolált bulbáris bénulás nem gyakori, mivel a medulla oblongata közeli struktúráinak magjai érintettek a károsodás során.

A betegnél előforduló fő tünetek:

• beszédzavarok (dysarthria);
• nyelési zavarok (dysphagia);
• hangváltozások (dysphonia).

A betegek nehezen és mogorván beszélnek, hangjuk elgyengül, olyannyira, hogy lehetetlenné válik a hangzás. A páciens az orrán keresztül hangokat kezd kiejteni, beszéde elmosódott és lassú. A magánhangzók megkülönböztethetetlenné válnak egymástól. Nemcsak a nyelvizmok parézise, ​​hanem teljes bénulása is előfordulhat.

A betegek megfulladnak az ételtől, és gyakran nem tudják lenyelni. Folyékony étel kerül az orrba, és afágia léphet fel (teljes képtelenség a nyelésre).

A neurológus diagnosztizálja a reflexek eltűnését puha szájpadlásés garat, és megjegyzi az egyes izomrostok rándulásainak megjelenését, izomdegenerációt.

Súlyos károsodás esetén, amikor a szív- és érrendszeri és légzőközpontok érintettek a medulla oblongata-ban, a légzés ritmusában és a szívműködésben zavarok lépnek fel, amelyek végzetesek lehetnek.

A pseudobulbar szindróma megnyilvánulásai és okai

Betegségek, amelyek után vagy során pszeudobulbaris bénulás alakul ki:

• mindkét féltekét érintő érrendszeri rendellenességek (vasculitis, atherosclerosis, hypertoniás lacunaris agyi infarktus);
• traumás agyi sérülések;
• agykárosodás súlyos hipoxia miatt;
• epileptoform szindróma gyermekeknél (egyetlen bénulási epizód is előfordulhat);
• demyelinizációs rendellenességek;
• Pick-kór;
• bilaterális perisylvian szindróma;
• többszörös rendszeres atrófia;
• méhen belüli patológia ill születési sérülésújszülötteknél;
• genetikai rendellenességek (amiotróf laterális szklerózis, olivopontocerebelláris degenerációk, Creutzfeldt-Jakob-kór, családi spasztikus paraplegia stb.);
• Parkinson kór;
• glióma;
• neurológiai állapotok az agy és membránjainak gyulladása után.

A Creutzfeldt-Jakob-kór, amelyben nemcsak a pszeudobulbáris szindróma figyelhető meg, hanem a gyorsan előrehaladó demencia tünetei is, súlyos betegség, amelyre való hajlam genetikailag meghatározott. A kóros harmadlagos fehérjék szervezetbe való bejutása miatt alakul ki, amelyek hasonlóak a vírusokhoz. A legtöbb esetben a halál a betegség kezdetétől számított egy-két éven belül következik be. Nincs kezelés az ok megszüntetésére.

A pszeudobulbáris bénulást kísérő tünetek, mint a bulbáris bénulás, dysphonia, dysphagia és dysarthria (enyhébb változatban) formájában fejeződnek ki. De ez a két vereség idegrendszer vannak különbségek.

Ha a bulbáris bénulás során sorvadás és az izmok degenerációja következik be, akkor ezek a jelenségek hiányoznak a pszeudobulbáris bénulásnál. Defibrilláris reflexek szintén nem fordulnak elő.

A pszeudobulbáris szindrómát az arcizmok egyenletes parézise jellemzi, amelyek spasztikus jellegűek: a differenciált és az akaratlagos mozgások rendellenességei figyelhetők meg.

Mivel a pszeudobulbaris paresis zavarai a medulla oblongata felett jelentkeznek, a légzés vagy a légzésleállás miatt életveszély áll fenn. szív- és érrendszeri rendszerek nem merül fel.

A fő tünetek, amelyek a pszeudobulbáris bénulás kialakulását jelzik, és nem a bulbar, heves sírásban vagy nevetésben, valamint az orális automatizmus reflexeiben fejeződnek ki, amelyek általában a gyermekekre jellemzőek, és felnőtteknél a patológia kialakulását jelzik. Ez lehet például egy orrreflex, amikor a páciens egy csővel kinyújtja az ajkát, ha a száj közelében enyhe koppintás történik. Ugyanezt a műveletet hajtja végre a beteg, ha bármilyen tárgyat az ajkához visz. Az arcizmok összehúzódását okozhatja az orrnyereg ütögetése vagy a tenyér alányomása hüvelykujj kezek.

A pszeudobulbáris bénulás az agyi anyag többszörös lágyulásához vezet, így a beteg csökkenést tapasztal motoros tevékenység, a memória és a figyelem zavarai és gyengülése, az intelligencia csökkenése és a demencia kialakulása.

A betegeknél hemiparézis alakulhat ki, amely állapot, amikor a test egyik oldalán lévő izmok megbénulnak. Minden végtag parézise előfordulhat.

Súlyos agykárosodás esetén a pseudobulbar paresis a bulbáris bénulással együtt jelentkezhet.

Terápiás hatások

Mivel a pseudobulbar-szindróma és a bulbar-szindróma másodlagos betegségek, a kezelésnek lehetőség szerint az alapbetegség okaira kell irányulnia. Az elsődleges betegség tüneteinek gyengülésével a bénulás jelei kisimíthatók.

A bulbaris paresis súlyos formáinak kezelésének fő célja a szervezet létfontosságú funkcióinak fenntartása. Ebből a célból előírják:

• mesterséges szellőztetés;
• csöves táplálás;
• prozerin (a nyelési reflex helyreállítására szolgál);
• atropin a túlzott nyálzásért.

Az újraélesztési intézkedések után komplex kezelést kell előírni, amely hatással lehet az elsődleges ill másodlagos betegségek. Ennek köszönhetően az élet megmarad és minősége javul, a beteg állapota enyhül.

A bulbar és pszeudobulbar szindrómák őssejtek bevezetésével történő kezelésének kérdése továbbra is ellentmondásos: a támogatók úgy vélik, hogy ezek a sejtek képesek kiváltani a mielin fizikai pótlásának hatását és helyreállítani a neuronok funkcióit, az ellenzők rámutatnak, hogy az őssejtek felhasználásának hatékonysága nem csökkent bebizonyosodott, és éppen ellenkezőleg, növeli a rákos daganatok kialakulásának kockázatát.

A reflexek helyreállítása egy újszülöttben az élet első 2-3 hetében kezdődik. kívül gyógyszeres kezelés masszázson és gyógytornán esik át, aminek tonizáló hatásúnak kell lennie. Az orvosok bizonytalan prognózist adnak, mivel a teljes gyógyulás még megfelelően kiválasztott kezelés mellett sem következik be, és az alapbetegség előrehaladhat.

A bulbar és a pseudobulbar szindróma az idegrendszer súlyos másodlagos elváltozásai. Kezelésüknek átfogónak kell lennie, és az alapbetegségre kell irányulnia. BAN BEN súlyos esetek A bulbáris bénulás légzés- és szívleállást okozhat. A prognózis nem egyértelmű, és az alapbetegség lefolyásától függ.

Bulbar szindróma. A glossopharyngealis, vagus és hypoglossalis idegek kombinált perifériás károsodása úgynevezett bulbarus paresis kialakulásához vezet. Akkor fordul elő, ha a magok IX, X és XII pár agyidegek a medulla oblongata régióban vagy azok agyalapi gyökereiben, vagy magukban az idegekben. Ez lehet egyoldalú vagy kétoldalú. Ez utóbbi összeegyeztethetetlen az élettel. Amyotrophiás laterális szklerózis, keringési zavarok a medulla oblongata-ban, agytörzsi daganatok, agytörzsi encephalitis, syringobulbia, polioencephalomyelitis, polyneuritis, a foramen magnum anomáliája és a koponyaalap törése esetén figyelhető meg.

A lágy szájpadlás, az epiglottis és a gége bénulása következik be. A hang nazálissá válik, tompa és rekedt (aphonia), a beszéd elmosódik (dysarthria) vagy lehetetlenné válik (anarthria), a nyelési aktus megzavarodik: folyékony táplálék kerül az orrba, a gége (dysphagia), a garat- és palatális reflexek hiányoznak. Vizsgálatkor a palatinus ívek és hangszálak mozdulatlansága, a nyelvizmok fibrilláris rándulása, sorvadása, a nyelv mozgékonysága a glossoplegiáig korlátozódik. Súlyos esetekben a szervezet létfontosságú funkcióiban (légzés és szívműködés) zavarok figyelhetők meg.

Nyelési, fonáció- és beszédartikulációs zavarok léphetnek fel olyan esetekben, amikor más tényezőket nem érintenek. IX, X és XII agyidegek párjai, és az agykérget a koponyaidegek megfelelő magjaival összekötő corticonuclearis pályák. BAN BEN ebben az esetben A medulla oblongata közvetlenül nem érintett, ezért ezt a szindrómát „komplex bulbáris bénulásnak” (pszeudobulbáris szindróma) nevezik.

Pseudobulbar szindróma. A fő különbség a pszeudobulbáris szindróma között az, hogy központi bénulásként nem vezet a medulla oblongata-hoz kapcsolódó agytörzsi reflexek elvesztéséhez.

A szupranukleáris traktus egyoldali károsodása esetén a glossopharyngealis és a vagus idegek működési zavara nem következik be a magok kétoldali kérgi kapcsolata miatt. A hipoglossális ideg ebből adódó diszfunkciója csak a nyelv eltérésében nyilvánul meg, amikor a lézióval ellentétes irányba (azaz felé) nyúlik ki. gyenge izom nyelv). A beszédzavarok általában hiányoznak. Így a pseudobulbar-szindróma csak a IX, X és XII agyidegpár központi motoros neuronjainak kétoldali károsodása esetén fordul elő. Mint minden központi bénulásnál, nincs izomsorvadás vagy változás az elektromos ingerlékenységben. A dysphagia, dysarthria mellett az orális automatizmus reflexei is kifejeződnek: nasolabialis (4.26. ábra), labiális (4.27. ábra), proboscis (4.28. ábra), Marinescu - Radovici tenyér-mentális (4.29. ábra), valamint heves sírás és nevetés (4.30. ábra). Fokozódnak az áll és a garat reflexei. A corticonuclearis pályák károsodása különböző agyi folyamatok során fordulhat elő: érrendszeri betegségek, daganatok, fertőzések, mérgezések és agysérülések.

Felső nyaki(C, - C IV). Sérülése esetén a rekeszizom bénulása vagy irritációja (légszomj, csuklás), a végtagok görcsös bénulása, a megfelelő szinttől lefelé minden típusú érzékenység elvesztése, centrális típusú vizelési zavarok (retenció, periodikus vizeletinkontinencia) ). A nyakban radikuláris fájdalom jelentkezhet, amely a fej hátsó részébe sugárzik Méhnyak megvastagodása(Önéletrajz - D u)- dermális [felső végtagok sztralasiája, spasztikus bénulás Alsó; minden típusú érzékenység elvesztése, ugyanazok a vizelési zavarok. Lehetséges radikuláris fájdalom, amely felé sugárzik felső végtagok. A Horner-tünet gyakran társul.

Mellkasi régió(Dni- Z) VII) - a felső végtagok sérülésmentesek; az alsó végtagok görcsös paraplégiája van, ugyanazokkal a vizelési zavarokkal; minden típusú érzékenység elvesztése a test alsó felében. A radikuláris fájdalom itt övző jellegű.

Deréktáji megvastagodás (L t- S u)- az alsó végtagok perifériás bénulása, érzéstelenítés az alsó végtagokban és a perineumban, ugyanazok a vizelési zavarok.

Conus medullaris (S m- S y)- nincs bénulás; az érzékenység elvesztése a perineális területen, perifériás vizelési zavarok (általában valódi vizelet-inkontinencia).

lófarok(cauda equina) - veresége az ágyéki megnagyobbodás és a conus medullaris vereségéhez nagyon hasonló tünetegyüttest ad. Az alsó végtagok perifériás bénulása vizelési rendellenességekkel, például retencióval vagy valódi inkontinencia esetén fordul elő. Érzéstelenítés az alsó végtagokon és a perineumban. Súlyos radikuláris fájdalom a lábakban jellemző, kezdeti és hiányos elváltozásokra pedig a tünetek aszimmetriája.

A gerincvelő károsodásának mértékének meghatározásához, különösen annak felső határához, nagy jelentősége van a radikuláris fájdalomnak, ha van ilyen. Az érzékszervi rendellenességek elemzésekor figyelembe kell venni, hogy minden dermatomert, amint fentebb megjegyeztük, legalább 3 gerincvelői szegmens (a sajátján kívül egy másik felső és egy alsó szomszédos szegmens) beidegzi. Ezért az érzéstelenítés felső határának meghatározásakor figyelembe kell venni a gerincvelő 1-2 szegmenssel magasabb szintjét érintettként. A reflexek változása, a szegmentális mozgászavarok terjedése és a vezetés felső határa egyaránt felhasználható a károsodás mértékének meghatározására. Néha hasznos lehet a szimpatikus reflexek tanulmányozása is. Például az érintett szegmenseknek megfelelő bőrterületeken hiányozhat a reflex dermográfia, a piloarrector reflex stb.

Itt is hasznos lehet az úgynevezett mustárgipsz teszt: vágni keskeny csíkok a száraz mustártapasz papírjait megnedvesítjük és a bőrre felvisszük (keresztben ragasztott ragtapaszcsíkokkal rögzíthetők), egymás alatt, hosszában, összefüggő csíkban.

Az érreakciók eltérései az elváltozás szintje felett, a szegmentális zavarok szintjén és alatta, a vezetési zavarok területén segíthetik a gerincvelő-károsodás témakörének tisztázását.

Gerincvelő daganatok esetén a következő technikák használhatók a lokalizáció szintjének meghatározására.

A herniáció tünete. A lumbálpunkció során a subarachnoidális tér elzáródása esetén a cerebrospinális folyadék kiáramlásával nyomáskülönbség jön létre, amely a subarachnoidális tér alsó részén, a blokk alatt csökken. Ennek eredményeként a daganat lefelé történő „elmozdulása”, „beékelődése” lehetséges, ami fokozza a radikuláris fájdalmat, a vezetési zavarok súlyosbodását, stb. Ezek a jelenségek lehetnek rövid távúak, de esetenként tartósak, meghatározva az érrendszeri állapot romlását. a betegség lefolyása. A tünet jellemzőbb a szubdurális extramedulláris daganatokra, például a nem vrinomákra, amelyek gyakran a háti gyökerekből származnak, és általában kissé mozgékonyak (Elsberg, I. Ya. Razdolsky).

Közel a leírtakhoz agy-gerincvelői folyadék rush tünet(I.Ya. Razdolsky). Ismételten, blokk jelenlétében, és gyakrabban subduralis extramedulláris daganatok esetén fokozott radikuláris fájdalom és fokozott vezetési zavarok lépnek fel, ha a fejet mellkasra döntik, vagy ha a kezet a nyaki vénák nyakának mindkét oldalán megnyomják ( mint a Queckenstedt manővernél). A tünet megjelenési mechanizmusa közel azonos, csak itt nem a blokk szubarachnoidális terében a folyadéknyomás csökkenése az, hanem a koponyán belüli vénás pangás miatti vétóból felülről megnövekszik.

Tüskés folyamat tünete(I.Ya. Razdolsky). Fájdalom a csigolya tövisnyúlványának megérintésekor, amelynek szintjén a daganat található. A tünet inkább extramedulláris és extraduralis daganatokra jellemző. Legjobban nem kalapáccsal, hanem a vizsgáztató kezével ("ököl húsával") ütögetheti. Néha nemcsak radikuláris fájdalmak jelentkeznek (kiéleződnek), hanem sajátos paresztéziák is: „elektromos kisülés érzése” (Cassirer, Lhermitte, A. V. Triumfov) - az elmúlás érzése elektromos áram(vagy "tűk és tűk") a gerincen lefelé, néha az alsó végtagokba.

A radikuláris helyzeti fájdalomnak is lehet ismert jelentősége (Dandy-Razdolsky). Egy bizonyos helyzetben, amely például feszültséget okoz a hátsó gyökérben, amelyből a neuroma keletkezik, a megfelelő szintű radikuláris fájdalom keletkezik vagy felerősödik.

Végül az Elsberg-Dyck tünet (radiológiai) figyelmet érdemel - az ívek gyökerei közötti távolság abnormális növekedése 2-4 mm-ről a daganat lokalizációjának szintjén (általában extradurális).

Szemészeti ideg- n. oculomotorius (III pár), Az oculomotoros ideg kevert ideg

A szem magjai motoros idegeköt sejtcsoportból áll: két külső motoros nagysejtmag, két kis sejtmag és egy belső, párosítatlan kis sejtmag (4.6. ábra).

Az oculomotoros idegek motoros magjai a központi környező vízvezeték előtt helyezkednek el szürkeállomány, és az autonóm magok a központi szürkeállományon belül vannak. Impulzusokat kapnak a kéregből alsó szakasz precentrális gyrus. Ezek az impulzusok a belső kapszula térdében áthaladó agykérgi-nukleáris pályákon keresztül jutnak el. Minden sejtmag kap beidegzést az agy mindkét féltekéjéből.

"A motoros magok beidegzik a szem külső izmait: felső egyenes izom (a szemgolyó felfelé és befelé mozgása); alsó egyenes izom (a szemgolyó mozgása lefelé és befelé); középső egyenes izom (a szemgolyó befelé mozgása); alsó ferde izom izom (a szemgolyó felfelé és kifelé történő mozgása, amely megemeli a felső szemhéjat);

Mindegyik sejtmagban a specifikus izmokért felelős neuronok oszlopokat alkotnak.

A Yakubovich-Edinger-Westphal két kissejtes járulékos magja paraszimpatikus rostokat eredményez, amelyek beidegzik a szem belső izmait: a pupillát összehúzó izom (m. sphincter pupillae) és a ciliáris izom (m. ciliaris), amelyek szabályozza a szállást.

A Perlia hátsó központi páratlan magja mindkét szemmotoros idegre jellemző, és a szemek konvergenciáját közvetíti.

A motoros neuronok egyes axonjai a sejtmagok szintjén keresztezik egymást. A keresztezetlen axonokkal és paraszimpatikus rostokkal együtt megkerülik a vörös magokat, és az agykocsány mediális részeibe kerülnek, ahol az oculomotoros ideghez kapcsolódnak. Az ideg a hátsó agyi artériák és a felső cerebelláris artériák között halad át. A pályára vezető úton áthalad a bazális ciszterna subarachnoidális terén, áthatol a sinus cavernous felső falán, majd a sinus cavernous külső falának levelei között követi a felső orbitális repedést.

A szemüregbe behatolva az oculomotoros ideg 2 ágra oszlik. A felső ág beidegzi a felső egyenes izmot és a levator palpebrae superioris izmot. Az alsó ág beidegzi a mediális rectus, inferior rectus és inferior ferde izmokat. Az alsó ágból egy paraszimpatikus gyökér indul a ganglion ciliárisba, amelynek preganglionális rostjai a csomóponton belül rövid posztganglionális rostokra váltanak át, amelyek beidegzik a csillóizmot és a pupilla záróizmát.

A vereség tünetei. Az oculomotoros ideg teljes károsodását jellegzetes szindróma kíséri.

Ptosis(lelógó szemhéj) a felső szemhéjat felemelő izom bénulása okozza (4.7. ábra).

Exotropia(strabismus divergens) - a szem rögzített helyzete, a pupilla kifelé és enyhén lefelé irányul az ellenállhatatlan laterális rectus (amelyet a VI pár koponyaidegek idegesít) és a felső ferde (az IV pár agyidegek által beidegzett) hatása miatt ) izmok.

Diplopia(kettős látás) egy szubjektív jelenség, amely olyan esetekben figyelhető meg, amikor a beteg mindkét szemével néz. Ebben az esetben a fókuszált objektum mindkét szemében nem a megfelelő, hanem a retina különböző zónáin keletkezik. A szóban forgó tárgy kettős látása az egyik szem látótengelyének eltérése miatt következik be, amely a beidegzés károsodása miatti izomgyengeség miatt következik be. Ebben az esetben a szóban forgó tárgy képe a megfelelően rögzítő szemben a retina központi fovea-jára esik, és a tengely eltérésével a retina nem központi részére. Ebben az esetben a vizuális kép az ismert térbeli viszonyokhoz társítva a térben arra a helyre vetül, ahol a tárgynak el kell helyezkednie, hogy helyes pozíció ennek a szemnek a látótengelye pontosan irritált ez a terület retina. Megkülönböztetik a homonim diplopia, amelyben a második (képzeletbeli) kép az elhajlott szem felé vetül, és az ellentétes (keresztezett) kettősség, amikor a képet az ellenkező oldalra vetítik.

Midriaz(pupilla tágulás) a pupillák fényre és akkomodációra adott válaszának hiányával. A pupillareflex fényreflexió íve: afferens rostok a látóidegben és a látóidegben, utóbbi mediális kötegében, a középagy tető felső colliculusa felé tartva, és a pretectalis régió magjában végződnek. Interneuronok, amelyek mindkét oldal járulékos magjához kapcsolódnak, biztosítják a pupillareflexek fénnyel való szinkronját: az egyik szemre eső fény a másik, meg nem világított szem pupillájának összehúzódását is okozza. A nucleus járulékos efferens rostjai az oculomotoros ideggel együtt a pályára kerülnek, és a ganglion ciliárisban megszakadnak, melynek posztganglionális rostjai beidegzik a pupillát összehúzó izmot (m. sphincter pupillae). Ez a reflex nem érinti az agykérget. Ezért az optikai sugárzás és a vizuális kéreg károsodása nem befolyásolja ezt a reflexet. Az összehúzó pupillaizom bénulása akkor következik be, ha az oculomotoros ideg, a preganglionáris rostok vagy a ganglion ciliáris sérül. Ennek eredményeként a fényreflexió megszűnik, a pupilla kitágul, mivel a szimpatikus beidegzés megmarad. Az afferens rostok károsodása Látóideg a pupilla fényreflexének eltűnéséhez vezet mind az érintett, mind az ellenkező oldalon, mivel ennek a reakciónak a konjugáltsága megszakad. Ha egyidejűleg a fény az ellenoldali, érintetlen szemre esik, akkor a pupilla fényreflexe mindkét oldalon fellép.

Az akkomodáció bénulása (parézise). közeli távolságban látásromlást okoz. A szem akkomodációja a szem törőképességének megváltozása, hogy alkalmazkodjon a tőle különböző távolságra lévő tárgyak észleléséhez. A retinából érkező afferens impulzusok a látókéregbe jutnak, ahonnan az efferens impulzusok a pretectalis régión keresztül jutnak el az oculomotoros ideg járulékos magjába. Ettől a magtól át ciliáris csomópont impulzusok a ciliáris izomhoz mennek. A csökkentésnek köszönhetően ciliáris izom a ciliáris zóna ellazul és a lencse domborúbb formát ölt, aminek következtében a szem teljes optikai rendszerének törőereje megváltozik, és a közeledő tárgy képe rögzül a retinán. Ha távolba nézünk, a ciliáris izom ellazulása a lencse ellaposodásához vezet.

A szemek konvergenciájának bénulása (parézise). a szemgolyók befelé forgatásának képtelensége jellemzi. A szemkonvergencia a két szem vizuális tengelyének összehozása közeli tárgyak megtekintésekor. Mindkét szem mediális rectus izmainak egyidejű összehúzódása miatt hajtják végre; a pupillák összehúzódása (miózis) és az akkomodáció feszültsége kíséri. Ezt a három reflexet egy közeli tárgyhoz való akaratlagos rögzítés okozhatja. Önkéntelenül is felmerülnek, amikor egy távoli tárgy hirtelen közeledik. Az afferens impulzusok a retinából a látókéregbe jutnak. Innen efferens impulzusokat küldenek a pretectalis régión keresztül a Perlia hátsó központi magjába. Az impulzusok ebből a sejtmagból a két mediális rectuszizmot beidegző idegsejtekbe terjednek (a konvergencia érdekében szemgolyók).

A szemgolyó felfelé, lefelé és befelé irányuló mozgásának korlátozása.

Így, ha az oculomotoros ideg sérült, minden külső bénulás szemizmok, kivéve a laterális rectus izomzatot, amelyet az abducens ideg (VI pár) és a felső ferde izom beidegz, amely a trochlearis idegtől kap beidegzést (IV pár). A belső szemizmok, paraszimpatikus részük bénulása is előfordul. Ez abban nyilvánul meg, hogy hiányzik a pupilla fényreflexe, a pupilla kitágulása, valamint a konvergencia és az akkomodáció zavarai.

Az oculomotoros ideg részleges károsodása csak egy részét okozza a

a jelzett tüneteket.

Gaze_innervation Az egyik szem elszigetelt mozgásai egymástól függetlenül tól től egészséges ember számára lehetetlen, mindkét szeme mindig egyszerre mozog, i.e. egy pár szemizom mindig összehúzódik. Például, ha jobbra nézünk, a jobb szem laterális egyenes izma (abducens ideg) és a bal szem mediális egyenes izma (oculomotor ideg) érintett. A kombinált, különböző irányú akaratlagos szemmozgásokat - a tekintet funkcióját - a medialis longitudinális fasciculus rendszere (4.9. ábra) (fasciculus longitudinalis medialis) biztosítja. A medialis longitudinális fasciculus rostjai a Darkshevich-magban és a köztes magban kezdődnek, a középagy tegmentumában, az oculomotoros ideg magjai felett. Ezekből a magokból a medialis longitudinális fasciculus mindkét oldalon a középvonallal párhuzamosan fut a középagy tegmentumától a gerincvelő nyaki részéig. Összeköti a szemizmok motoros idegeinek magjait, és impulzusokat kap a gerincvelő nyaki részéből (beidegzést biztosítva a nyak hátsó és elülső izmainak), a vesztibuláris idegek magjaiból, a retikuláris képződményből, amely a hídon és a középagyban, az agykéregből és a bazális ganglionokból irányítja a „látásközpontokat”.

A szemgolyó mozgása lehet akaratlagos vagy reflexív, de csak barátságos, pl. konjugált, a szem összes izma részt vesz minden mozgásban, akár feszítő (agonisták), akár relaxáló (antagonisták) mozgásban.

A szemgolyók irányát a tárgy felé önkényesen hajtják végre. Ennek ellenére a legtöbb szemmozgás reflexszerűen történik. Ha bármilyen tárgy a látómezőbe kerül, a tekintet önkéntelenül is ráakad. Amikor egy tárgy mozog, a szemek önkéntelenül követik azt, és a tárgy képe a legjobb látási pontra fókuszál a retinán. Amikor önként nézünk egy minket érdeklő tárgyat, a tekintetünk automatikusan elidőzik rajta, még akkor is, ha mi magunk vagy a tárgy mozog. Így az akaratlagos szemmozgások önkéntelen reflexmozgásokon alapulnak.

Ennek a reflexnek az ívének afferens része egy út a retinától, a látópályától a látókéregig (17. mező). Innen az impulzusok a 18-as és 19-es mezőkbe jutnak. Ezekből indulnak ki az efferens rostok, amelyek a temporális régióban csatlakoznak az optikai sugárzáshoz, a középagy és a híd ellenoldali szemmotoros központjait követve. Innen a rostok a szem mozgatóidegeinek megfelelő magjaiba kerülnek, esetleg az efferens rostok egy része közvetlenül a szemmotoros központokba, a másik a 8-as mező körül hurkot csinál.

A középagy elülső részében a retikuláris formáció speciális struktúrái vannak, amelyek szabályozzák a tekintet bizonyos irányait. A harmadik kamra hátsó falában található intersticiális mag szabályozza a szemgolyók felfelé irányuló mozgásait, a hátsó commissura magja pedig a lefelé irányuló mozgásokat; Cajal intersticiális magja és Darkshevich magja - forgó mozgások.

Vízszintes szemmozgások

/a híd hátsó részének régiója biztosítja, közel az abducens maghoz

ideg (pontine pillantásközpont).

A szemgolyó akaratlagos mozgásának beidegzését főként a bennük található neuronok végzik hátsó rész középső frontális gyrus (8-as mező). Az agykéregből rostok kísérik a corticonuclearis traktusot a belső tokba és az agyi kocsányok felé vezető úton, keresztezik és impulzusokat adnak át a retikuláris formáció idegsejtjein és a medialis longitudinális fasciculuson, valamint a III, IV, VI pár koponya magjain keresztül. idegek. Ennek a kellemes beidegzésnek köszönhetően a szemgolyók kombinált forgása megy végbe felfelé, oldalra és lefelé. Ha a kortikális pillantásközpont sérült (agyi infarktus, vérzés) vagy a frontális oculomotoros pálya (a corona radiatában, a belső tok elülső végtagja, az agykocsány, a híd tegmentum elülső része) a beteg a szemgolyókat nem tudják önként a lézióval ellentétes oldalra mozgatni (4.10. ábra), miközben a kóros fókusz felé fordulnak (a beteg a fókuszt „nézi” és „elfordul” a bénult végtagoktól). Ez a megfelelő zóna dominanciája miatt következik be az ellenkező oldalon, ami a szemgolyóknak a lézió felé irányuló barátságos mozgásában nyilvánul meg.

A kortikális pillantásközpont irritációja a szemgolyók barátságos, ellentétes irányú mozgásában nyilvánul meg (a beteg „elfordul” az irritáció forrásától). Néha a szemgolyó mozgását a fej ellenkező irányú fordulása kíséri. A frontális kéreg vagy a frontális oculomotoros traktus kétoldali károsodása esetén az agyi erek ateroszklerózisa, progresszív szupranukleáris degeneráció, corticostriopallidalis degeneráció, a szemgolyó önkéntes mozgása elveszik.

A pontine tegmentum hátsó részének, az abducens ideg magjához közel eső pontine pillantásközpont sérülése (bazilaris trombózis, sclerosis multiplex, hemorrhagiás polioencephalitis, encephalitis, glioma) parézishez vezet (vagy bénulása) a kóros fókusz felé irányuló tekintetben. Ilyenkor a szemgolyókat reflexszerűen az elváltozással ellentétes irányba fordítjuk (a beteg elfordul az elváltozástól, és ha az akaratlagos mozgások útja is érintett a folyamatban, akkor a lebénult végtagokat nézi). Így például, amikor a jobb oldali ponti pillantásközpont megsemmisül, a bal oldali ponti pillantásközpont hatásai érvényesülnek, és a beteg szemgolyói balra fordulnak.

A középagyi tegmentum károsodása (kompressziója) a colliculus superior szintjén (tumor, cerebrovascularis baleset, másodlagos felső agytörzsi szindróma fokozottan koponyaűri nyomás, valamint az agyféltekék vérzései és infarktusai, ritkábban agyvelőgyulladás, vérzéses gyermekbénulás, neuroszifilisz, sclerosis multiplex) felfelé irányuló tekintet bénulását okozza. A lefelé irányuló tekintet bénulása kevésbé gyakori. Ha az elváltozás az agyféltekében található, a tekintetbénulás nem olyan tartós, mint amikor az elváltozás az agytörzsben lokalizálódik.

Amikor az occipitalis területek érintettek, a reflexes szemmozgások eltűnnek. A páciens akaratlagos szemmozgást végezhet bármely irányba, de nem tud követni egy tárgyat. A tárgy azonnal eltűnik a legjobb látómezőből, és akaratlagos szemmozgással újra előkerül.

Amikor a medialis longitudinális fasciculus sérült, internukleáris ophthalmoplegia lép fel. A medialis longitudinális fasciculus egyoldali károsodása esetén az ipsilateralis (ugyanazon oldalon elhelyezkedő) mediális rectus izom beidegzése megszakad, és az ellenoldali szemgolyóban monookuláris nystagmus lép fel. Ugyanakkor az izomösszehúzódás a konvergenciára adott válaszként megmarad. Tekintettel arra, hogy a medialis longitudinális fasciculusok egymáshoz közel helyezkednek el, ugyanaz a kóros fókusz mindkét fasciculusra hatással lehet. Ebben az esetben a szemet nem lehet befelé vinni vízszintes tekintetelvonással. A monokuláris nystagmus a domináns szemben fordul elő. A szemgolyó fennmaradó mozgása és a pupillák reakciója megmarad. Az egyoldalú internukleáris ophthalmoplegia oka általában érbetegség. Kétoldali internukleáris ophthalmoplegia általában sclerosis multiplexben figyelhető meg

Kutatásmódszertan. Az oculomotor idegek mindhárom párjának (III, IV, VI) vizsgálatát egyidejűleg végezzük. A pácienst megkérdezik, van-e kettős látás. Meghatározzák: a palpebrális repedések szélessége, a szemgolyók helyzete, a pupillák alakja és mérete, pupillareakciók, mozgástartomány felső szemhéjés szemgolyók.

A kettős látás (diplopia) olyan jel, amely néha finomabb, mint az egyik vagy másik külső szemizom objektíven meghatározott hiánya. Diplopia panasza esetén meg kell találni, hogy melyik izmot (vagy ideget) érinti ez a rendellenesség. Diplopia fordul elő vagy súlyosbodik, ha az érintett izom felé nézünk. Az oldalsó és a mediális rectus izmok elégtelensége vízszintes síkban, más izmokban pedig függőleges vagy ferde síkban diplopiát okoz.

Meghatározzuk a palpebrális repedések szélességét: szűkület a felső szemhéj ptosisával (egyoldali, kétoldali, szimmetrikus, aszimmetrikus); a palpebrális repedés kiszélesedése a felső szemhéj megemelkedése miatt. A szemgolyók helyzetének lehetséges változásai figyelhetők meg: exophthalmus (egyoldali, kétoldali, szimmetrikus, aszimmetrikus), enophthalmus, strabismus (egyoldali, kétoldali, vízszintesen konvergáló vagy divergáló, függőlegesen elágazó - Hertwig-Magendie tünet), növekszik, ha az egyikbe nézünk. az irányok.

Ügyeljen a pupillák formájára (helyes - kerek, szabálytalan - ovális, egyenetlenül megnyúlt, sokoldalú vagy csipkézett - „korrodált” kontúrok); a pupillák méretétől függően: 1) miózis - közepes (2 mm-ig szűkülő), kifejezett (1 mm-ig), 2) mydriasis - enyhe (4-5 mm-ig tágul), közepes (6-7 mm-ig) , kifejezett (8 mm felett), 3) a pupillaméret különbsége (anisocoria). Az anisocoria és a pupillák deformációja, amely néha azonnal észrevehető, nem mindig bizonyítja az oculomotorius károsodásának jelenlétét (lehetséges veleszületett jellemzők, szemsérülés vagy gyulladásos folyamat következményei, szimpatikus beidegzés aszimmetriája stb.).

Fontos tanulmányozni a tanulók fényre adott reakcióját. Az egyes tanulók közvetlen és konjugált reakcióit külön-külön ellenőrizzük. A beteg arca a fényforrás felé fordítva, a szeme nyitva van; a vizsgáztató először tenyerével szorosan eltakarja az alany mindkét szemét, gyorsan eltávolítja az egyik kezét, így megfigyelheti az adott pupilla közvetlen reakcióját a fényre; A másik szemet is megvizsgálják. Normális esetben a pupillák fényre adott reakciója élénk - 3-3,5 mm fiziológiai értékkel, a sötétedés a pupilla 4-5 mm-es kitágulását, a megvilágítás 1,5-2 mm-es szűkülést eredményez. A baráti reakció észleléséhez az alany egyik szemét a tenyerével le kell zárni; a másik nyitott szemben pupillatágulás figyelhető meg; amikor a kezet eltávolítjuk a csukott szemről, a pupillák egyidejű összehúzódása mindkettőben bekövetkezik. Ugyanez történik a másik szemmel is. A zseblámpa kényelmes a fényreakciók tanulmányozásához.

A konvergencia tanulmányozásához az orvos megkéri a pácienst, hogy nézze meg a kalapácsot, amely 50 cm-re van elmozdítva a betegtől és középen helyezkedik el. Amikor a kalapács megközelíti a páciens orrát, a szemgolyók összefolynak, és az orrtól 3-5 cm-re lévő rögzítési pontnál redukciós helyzetben tartják. A pupillák konvergenciára adott reakcióját a szemgolyók egymáshoz közeledésével a méretük változása határozza meg. Normális esetben a pupillák szűkülete figyelhető meg, amely a rögzítési ponttól 10-15 cm-es távolságban eléri a megfelelő mértéket a következő módon: a páciens egyik szeme csukva van, a másik pedig arra kéri, hogy felváltva szegezze tekintetét távoli és közeli tárgyakra, felmérve a pupilla méretének változását. Normális esetben távolba nézve a pupilla kitágul, közeli tárgyra nézve pedig szűkül.

A szemgolyó mozgásának értékeléséhez megkérjük a személyt, hogy a feje mozgatása nélkül kövesse a felfelé, lefelé, jobbra és balra mozgó ujját vagy kalapácsát, valamint a szemgolyó befelé, kifelé, felfelé irányuló mozgásának korlátozását. , le, fel és ki, le és ki (bármely külső izom bénulása vagy parézise), valamint a szemgolyó balra, jobbra, felfelé, lefelé irányuló akaratlagos, barátságos mozgásának hiánya vagy korlátozottsága (bénulás ill. a tekintet parézise).

Palidáris szindrómák

Elváltozás szindrómák.

Pallidalis elváltozások (parkinsonizmus).

1. Extrapiramidális merevség (plasztikus izom-hipertónia)

Az izomtónus növekedése, amelyet az a tény jellemez, hogy a végtagok passzív mozgása során (hajlítás vagy nyújtás az ízületeknél) egyenletes szakaszos izomellenállás alakul ki (a „fogaskerék” jelenség).

2. A mozgások szegénysége (oligokinesia) és lassúsága (bradikinézia).

3. A nyugalmi állapotból a mozgásba való átmenet nehézsége és fordítva; egy adott helyzetben való megdermedésre való hajlam (a „viaszbaba” póz).

4. Házastársi mozgások gyengülése vagy eltűnése (syncinesis): járás közben a beteg nem lendíti a karját (acheirokinézis).

5. A beteg sajátos testtartása: félig hajlított, enyhén előrehajlított törzs, félig hajlított karok és lábak.

6. Kis lépésekben járás, „csoszogó”.

7. Önkéntelen rángatózó mozgások előre (propulzió), oldalra (lateropulzió) vagy hátrafelé (retropulzió).

8. A beszéd monoton, halk, elhalványulásra hajlamos; ugyanazon szavak ismétlése (kitartás).

9. A kézírás kicsi, egyenetlen vonalakkal (mikrográfia).

10. Az arckifejezések rosszak (hipomimia) vagy hiányoznak (amimia).

11. A disztális végtagok, különösen a kezek remegése (érmeszámláláskor a mozgásukra emlékeztet, a „guruló tabletták” tünete), fej, alsó állkapocs; mozgással csökken és alvás közben eltűnik.

12. Paradox kinézia - az általános merevség hátterében bármilyen mozgás gyors elvégzésének képessége (lépcsőn felfutás, keringőzés stb.).

13. Az arcbőr zsírosodása, fokozott nyálfolyás (hipernyálfolyás), fokozott izzadás(hiperhidrosis).

14. Jellemváltozás: kezdeményezőkészség hiánya, letargia, impulzus, hajlamos ugyanazon kérdések, kérések megismétlésére stb.

A Parkinson-szindróma a járványos encephalitis krónikus stádiumának megnyilvánulásaként figyelhető meg Parkinson-kórban, agyi érelmeszesedésben, mangánmérgezésben, szén-monoxidés zárt koponyasérülések után. Előfordulhat, ha nagy dózisú antipszichotikumot (aminazint stb.) alkalmaznak.

Az extrapiramidális rendszer elváltozásainak klinikai képe a kóros folyamat természetétől és lokalizációjától függ. Az extrapiramidális rendszer pallialis részének károsodása hipertóniás hipokinetikus vagy szindróma (parkinsonizmus) kialakulásában nyilvánul meg. Nál nél

Ha a striatum sérült, hipotóniás-hiperkinetikus szindróma lép fel.

Hypoglossus ideg - n. hypoglossus (XII pár). Az ideg túlnyomórészt motoros (4.23. ábra). A nyelvidegből származó ágakat tartalmaz, amelyek érzőrostokkal rendelkeznek. A motorpálya két neuronból áll. A központi idegsejt a precentrális gyrus alsó harmadának sejtjeiben kezdődik. Az ezekből a sejtekből kiinduló rostok áthaladnak a belső tok térdén, a hídon és a medulla oblongatán, ahol az ellenkező oldal magjában végződnek. A perifériás neuron a hypoglossális ideg magjából származik, amely a medulla oblongatában, a középvonal mindkét oldalán, dorzálisan, a rombusz alakú fossa alján helyezkedik el. Ennek a sejtmagnak a sejtjeiből származó rostok a medulla oblongata vastagságába irányulnak ventrális irányban, és a piramis és az olajbogyó között távoznak a velőből. A hipoglossális ideg feladata magának a nyelvnek és a nyelvet előre-le, fel és vissza mozgató izmoknak beidegzése. Mindezen izmok közül a nyelvet előre és lefelé mozgató genioglossus különösen fontos a klinikai gyakorlatban. A hipoglossális ideg kapcsolatban áll a szimpatikus ganglion feletti és az alsó ganglionnal vagus ideg.

Kutatásmódszertan. A pácienst arra kérik, hogy nyújtsa ki a nyelvét, és egyúttal figyeli, hogy az oldalra nem tért-e ki, figyelik, hogy van-e sorvadás, fibrilláris rángatózás vagy remegés. A XII pár magjában „sejtek találhatók

amelyből az orbicularis oris izmot beidegző rostok származnak. Ezért nukleáris vereség XII párja elvékonyodást, az ajkak összehajtását okozza, a fütyülés pedig lehetetlen.

A vereség tünetei. Amikor a belőle kiinduló ilk rostok magja megsérül, a nyelv megfelelő felének perifériás bénulása vagy parézise lép fel (4.24. ábra). Az izomtónus és a trofizmus csökken, a nyelv felszíne egyenetlenné, ráncossá válik. Ha a nukleáris sejtek érintettek, fibrilláris rángatózás jelenik meg. Következtében izomrostok A nyelv mindkét fele nagyrészt összefonódik egyoldalú idegkárosodással, a nyelv funkciója kissé szenved. Amikor a nyelv kinyúlik, az érintett izom felé eltér, mivel az egészséges oldal genioglossus izma előre és mediálisan nyomja a nyelvet. A hipoglossális ideg kétoldali károsodása esetén nyelvbénulás (glossoplegia) alakul ki. Ebben az esetben a nyelv mozdulatlan, a beszéd homályos (dysarthria) vagy lehetetlenné válik (anarthria). A táplálékbolus kialakulása és mozgása megnehezül, ami megzavarja az evés folyamatát.

Nagyon fontos megkülönböztetni a nyelvizom központi bénulását a perifériás bénulástól. A nyelvizmok központi bénulása akkor következik be, amikor a corticonuclearis pálya sérült. Központi bénulás esetén a nyelv a lézióval ellentétes irányban eltér általában a végtagok izomzatának parézisétől (bénulásától), amely szintén az elváltozással ellentétes. Perifériás bénulásban a nyelv a lézió felé elhajlik, a fél nyelv izomzatának sorvadása, nukleáris lézió esetén fibrilláris rángatózás lép fel.

Ha érzékszervi zavarai vannak, ki kell derítenie:

1) milyen határokon belül (milyen területen) felborul az érzékenység; 2) milyen típusú megsértése 3) van-e a bőrérzékenységi rendellenességeken kívül fájdalom vagy paresztézia.

ÉN. Vereség(teljes) perifériás idegtörzs minden típusú érzékenység megsértése jellemzi egy adott ideg bőr beidegzésének területén, mivel a perifériás idegben minden típusú érzékenységű rostok áthaladnak. Az egyes idegek bőr beidegzési zónáit a lézióban mutatjuk be a vegyes ill érzőidegáltalában szerepek vagy paresztéziák kísérik.

II. A plexus törzseinek károsodása(nyaki, brachiális, ágyéki és keresztcsonti) A végtagok mindenfajta érzékenységének érzéstelenítését vagy hipoestéziáját okozza azon idegek érzőrostjai által beidegzett területen, amelyek a plexus érintett törzséből (vagy törzseiből) származnak részei itt is jellemzőek.

III. A gerincvelő hátsó szenzoros gyökerének károsodása szintén minden típusú érzékenységben veszteséget vagy csökkenést ad, de az érzékszervi zavarok zónái már eltérőek, nevezetesen szegmentális jellegűek; a törzsön körkörös és a végtagokon szalaghosszúságú A gyökerek károsodása is fájdalommal jár. A csigolyaközi ganglion egyidejű bevonásával a folyamatban (ganglionitis vagy ganglioneuritis) a hősök zoster hólyagjai jelenhetnek meg a megfelelő szegmensek területén

IV. A hátsó veresége

©2015-2019 oldal
Minden jog a szerzőket illeti. Ez az oldal nem igényel szerzői jogot, de ingyenesen használható.
Az oldal létrehozásának dátuma: 2016-07-22

Bulbar szindróma. A glossopharyngealis, vagus és hypoglossalis idegek kombinált perifériás károsodása úgynevezett bulbarus paresis kialakulásához vezet. Akkor fordul elő, ha a medulla oblongata IX., X. és XII. agyidegepárjának magjai vagy azok agyalapi gyökerei, vagy maguk az idegek károsodnak. Ez lehet egyoldalú vagy kétoldalú. Ez utóbbi összeegyeztethetetlen az élettel. Amyotrophiás laterális szklerózis, keringési zavarok a medulla oblongata-ban, agytörzsi daganatok, agytörzsi encephalitis, syringobulbia, polioencephalomyelitis, polyneuritis, a foramen magnum anomáliája és a koponyaalap törése esetén figyelhető meg.

A lágy szájpadlás, az epiglottis és a gége bénulása következik be. A hang nazálissá válik, tompa és rekedt (aphonia), a beszéd elmosódik (dysarthria) vagy lehetetlenné válik (anarthria), a nyelési aktus megzavarodik: folyékony táplálék kerül az orrba, a gége (dysphagia), a garat- és palatális reflexek hiányoznak. Vizsgálatkor a nádorívek mozdulatlansága és hangszalagok, a nyelvizmok fibrilláris rándulása, sorvadása, a nyelv mozgékonysága a glossoplegiáig korlátozott. Súlyos esetekben a szervezet létfontosságú funkcióiban (légzés és szívműködés) zavarok figyelhetők meg.

Nyelési, fonáció- és beszédartikulációs zavarok olyan esetekben fordulhatnak elő, amikor nem magát a IX, X és XII agyidegpárt érinti, hanem az agykérget az agyidegek megfelelő magjaival összekötő kérgi magpályákat. Ebben az esetben a medulla oblongata közvetlenül nem érintett, ezért ezt a szindrómát „komplex bulbáris bénulásnak” (pszeudobulbáris szindróma) nevezik.

Pseudobulbar szindróma. A fő különbség a pszeudobulbáris szindróma között az, hogy központi bénulásként nem vezet a medulla oblongata-hoz kapcsolódó agytörzsi reflexek elvesztéséhez.

A szupranukleáris traktus egyoldali károsodása esetén a glossopharyngealis és a vagus idegek működési zavara nem következik be a magok kétoldali kérgi kapcsolata miatt. A hypoglossális ideg ebből eredő diszfunkciója csak a nyelv eltérésében nyilvánul meg, amikor a lézióval ellentétes irányba (azaz a nyelv gyenge izma felé) nyúlik ki. A beszédzavarok általában hiányoznak. Így a pseudobulbar-szindróma csak a IX, X és XII agyidegpár központi motoros neuronjainak kétoldali károsodása esetén fordul elő. Mint minden központi bénulásnál, nincs izomsorvadás vagy változás az elektromos ingerlékenységben. A dysphagia, dysarthria mellett az orális automatizmus reflexei is kifejeződnek: nasolabialis, labialis, proboscis, palmomentalis Marinescu - Radovici, valamint heves sírás és nevetés. Fokozódnak az áll és a garat reflexei. A cortico-nukleáris pályák károsodása különböző agyi folyamatok során fordulhat elő: érbetegségek, daganatok, fertőzések, mérgezések és agysérülések.

A bulbar-szindróma olyan rendellenesség, amelyet több ideg - glossopharyngealis, szublingvális és vagus - egyidejű működési zavarai kísérnek. Ez a rágási és nyelési folyamatok megzavarásához, valamint a beszédműködési zavarokhoz vezet. A patológia veszélyes következményei közé tartozik a szív működésének megváltozása és légzőrendszer. A bulbar-szindróma kezelése mind a használaton alapul különféle csoportok gyógyszerek és sebészeti beavatkozások. A betegség prognózisa általában óvatos. Az eredmény a lézió etiológiájától függ.

A bulbar-szindróma kialakulásának okai

Sok kedvezőtlen tényezők zavarokat okozhat az idegrendszer és a reflexív működésében. Ide tartoznak mind a fertőző ágensek, mind a nem fertőző patológiák. A bulbar-szindróma fő okai gyermekeknél és felnőtteknél a következők:

1. Veleszületett genetikai rendellenességek. Számos betegséget károsodás kísér normál szerkezetés a medulla oblongata funkciói, ami a megjelenéshez vezet specifikus tünetek vereségeket. Amyotrophia Kennedy és porfirin-kór provokálhatja az ilyen rendellenességek előfordulását. Gyermekeknél a pszeudobulbar szindróma, amelyet gyakran az agyi bénulás hátterében észlelnek, szintén az egyik örökletes patológiák. A probléma sajátossága az érintett izmok sorvadásának hiánya, vagyis a bénulás perifériás.
2. Az újszülötteknél a bulbar-szindróma gyakori oka a bakteriális és vírusos fertőzések. Az agy és a gerincvelő membránjának gyulladásához vezetnek. Az agyhártyagyulladást és az agyvelőgyulladást a központi és a perifériás bénulás kialakulása kíséri. A rendellenességhez vezető gyakori ágensek a Lyme-kór és a botulizmus.
3. A neurológia a bulbar és pszeudobulbar szindrómák előfordulását írja le a hibák hátterében csontszerkezetek, például a nyaki területet érintő sérülésekkel vagy osteochondrosissal. Képződési mechanizmus klinikai tünetek tömörítéshez kapcsolódik idegi struktúrák, ami zavarja normál működésüket.
4. Az onkológiai folyamatok kialakulása során a központi idegrendszer zavarai is fellépnek. A daganatok megakadályozzák az érintett szervek megfelelő táplálkozását és vérellátását, ami problémák kialakulásához vezet.
5. Az érrendszeri hibák a bulbar-szindróma gyakori okai. A nyelv és a garat izomzatának jellemző működési zavarai a stroke következtében jelentkeznek, mivel ezzel a problémával az idegszövet súlyos fokú ischaemiája van. Az artériák és vénák szerkezetének veleszületett anomáliái is vezethetnek a betegség kialakulásához.
6. Az autoimmun problémák az etiológiai tényezők külön csoportjába tartoznak, amelyek provokálják a bulbar-szindróma előfordulását. Az idegrendszeri rendellenességek gyakori oka a sclerosis multiplex, amely a gerincvelőt és az agyat alkotó rostok membránjainak károsodásával jár.

A patológia fő tünetei

Bulbar szindrómát specifikus klinikai megnyilvánulásai. A klasszikus jelek a következők:

1. Változások a betegek arckifejezésében. Az arc izmai sorvadnak, ami kialakulásához vezet jellegzetes tünetek. A betegek érzelemmentesnek tűnnek.
2. A glossopharyngealis ideg károsodása miatt a nyelési folyamat megszakad. A betegek nehezen rágják meg az ételt, és könnyen megfulladhatnak.
3. Neves bőséges nyálfolyás, amely a vagus működésének kóros elváltozásai miatt következik be. A vagus ideg gátló hatása gyengül, ami aktív szekrécióhoz vezet emésztőmirigyek. Az egyszerre több szerkezet bénulása miatt a beteg nehezen tudja teljesen bezárni az állkapcsokat, így a szájzugból kifolyhat a nyál.
4. A hipoglossális ideg károsodása súlyos beszédzavarokat okoz. A betegek nehezen beszélnek, mert az izmok meggyengültek. A kiejtett hangok elmosódnak és elhúzódnak. Hasonló problémákat diagnosztizálnak felnőtt betegeknél és gyermekeknél is.
5. A bulbar-szindróma legveszélyesebb tünetei a létfontosságúak munkájában az automatizmus megsértésével járnak fontos rendszerek. A betegségben szenvedő betegek szívműködési zavaroktól és légzési elégtelenségtől szenvednek. A légzési problémákat súlyosbítja az aspiráció magas kockázata. Súlyos esetekben apnoe figyelhető meg, amely sürgősségi ellátást igényel. egészségügyi ellátás.

Szükséges diagnosztikai vizsgálatok

A bulbar-szindróma nem önálló betegség. Ezért a probléma jelenlétének megerősítése az előfordulás okának feltárásán, valamint a természetének megállapításán múlik. kóros rendellenességek. Erre a célra szabványos diagnosztikai vizsgálatok– vér-, vizelet- és székletvizsgálat, valamint a beteg és a kórtörténet általános vizsgálata.

Sok esetben vizuális módszerek alkalmazására van szükség, különös tekintettel a mágneses rezonancia képalkotásra, amely lehetővé teszi a daganatos és ischaemiás folyamatok jelenlétének kimutatását a koponyaüregben. Az elektromiográfia, amelyet a központi és perifériás bénulás megkülönböztetésére használnak, szintén informatív.

Terápiás módszerek

A bulbar-szindróma kezelésének az előfordulásának okára kell irányulnia. Ebben az esetben a betegek gyakran sürgősségi ellátást igényelnek, különösen az akut szív- és légzési elégtelenség hátterében. A terápia szintén tüneti jellegű, és a javulást célozza Általános állapot beteg. Használva, mint konzervatív módszerek, hagyományos és népi, valamint radikális.

Gyógyszeres kezelés

1. A tünetek kialakulását kiváltó fertőző ágens azonosításakor különféle csoportok antibakteriális szereit alkalmazzák.
2. A sérülések gyulladásos folyamatainak intenzitásának csökkentésére, valamint a pseudobulbar szindróma palliatív kezelésére az onkológiában használják őket. hormonális szerek például a Prednisolone és a Solu-Medrol.
3. Az autonóm beidegzés funkciójának helyreállítása érdekében Atropint írnak fel. Segít csökkenteni a nyál aktív szekrécióját, és megakadályozza a bradycardiát is.
4. Egy számmal vészhelyzetek súlyos szívritmuszavar kialakulásával összefüggésben indokolt a Lidocain alkalmazása, amelyet intravénásan adnak be a betegeknek.

Fizikoterápia

A masszázsnak kifejezett hatása van bulbar-szindrómában. Segít ellazítani az izmokat és helyreállítani a normál vérellátást az érintett területen. A kinezioterápia javítja az idegrendszer trofizmusát és működését, azaz speciális edzést, amely rendelkezik pozitív kritikák. A gyakorlatokat az arcizmok működésének helyreállítására használják. A gimnasztikát a nyelési folyamatban részt vevő izmok működésének javítására is használják.

Miután a beteg állapota stabilizálódott, logopédussal kell dolgozni. A kialakult beszédzavarok korrekciójához szükséges. A hidrokortizonnal és lidokainnal végzett elektroforézis kifejezett terápiás hatást fejt ki az agykárosodás utáni rehabilitáció során, például stroke következtében.

Sebészet

Egyes esetekben többet kell használni radikális módszerek. Mind a betegek állapotának enyhítésére, mind a betegség okának befolyásolására használják. Egyes betegeknél tracheostomiát szerelnek be a megfelelő légzés fenntartása érdekében. Sokan nasogastric szondát is igényelnek. Műtéti beavatkozás szükséges a koponyaüregben operálható daganatos betegek, valamint a különféle sérülések következtében megsérültek számára.

Sok esetben a kezelés csak tüneti. A bulbar-szindróma leküzdésére nem dolgoztak ki pontos protokollokat, mivel a terápia a betegség okát célozza. Ugyanakkor vannak olyan ajánlások, amelyeket a legtöbb európai országban alkalmaznak az amiotrófiás laterális szklerózisban szenvedő betegek állapotának enyhítésére. Ugyanezek az elvek alkalmazhatók a bulbar-szindróma kezelésére:

1. Széleskörben használt gyógyszereket, amelyek segítenek a görcsök enyhítésében, valamint görcsoldók, amelyek az érintett izmok ellazulását biztosítják.
2. A hő és víz használata hozzájárul a betegek közérzetének javításához.
3. A mérsékelt fizikai aktivitás szintén fontos. Ebben az esetben ajánlott általános gyakorlatokat és speciális gyakorlatokat is alkalmazni, amelyek az érintett izomcsoportok edzését célozzák.
4. A megfelelő testsúly megőrzéséhez, valamint a szervezet szükségleteinek kielégítéséhez tápanyagok A megfelelő étrend kialakításához orvoshoz kell fordulnia.
5. A logopédussal végzett csoportos és egyéni foglalkozásokat nem csak a beszédzavarok korrigálására használják. Hozzájárulnak a betegek szociális rehabilitációjához is, ami nagyban megkönnyíti a további kezelési folyamatot.

Táplálkozási jellemzők

Sok esetben a bulbar-szindrómás betegek nem tudnak normálisan étkezni. Ebből a célból egy speciális csövet szerelnek fel, amelyen keresztül táplálékot szállítanak. Az ilyen jellemzők folyékony termékek használatát igénylik. Az étrendnek kiegyensúlyozottnak és megfelelőnek kell lennie jó táplálkozás test.

Prognózis és lehetséges szövődmények

A lézió kimenetele nagymértékben függ a betegség okától. Az időben történő orvosi ellátás is fontos, bár még megfelelő terápiával sem mindig sikerül meggyógyítani a betegséget. Ezenkívül a pseudobulbar szindróma prognózisa sokkal jobb, mivel a patológiát nem kíséri a létfontosságú szervek diszfunkciója.

A rendellenesség legnagyobb veszélye a szív- és légzési elégtelenség. A betegek gyakran meghalnak súlyos aritmia következtében, aspirációs tüdőgyulladás, valamint fulladás, amikor az étel a légutakba kerül.

Megelőzés

A probléma kialakulásának megelőzése azon fertőzések és nem fertőző betegségek előfordulásának megelőzésére épül, amelyek patológia kialakulásához vezethetnek. Ehhez fontos a lebonyolítás egészséges képéletet, és rendszeresen alávetnek megelőző vizsgálatok az orvosoknál.

Bulbar szindróma vagy bulbar bénulás- kombinálva a koponyaidegek bulbar csoportjának károsodása: glossopharyngealis, vagus, járulékos és szublingvális. Akkor fordul elő, ha magjaik, gyökereik és törzseik működése károsodik. Megnyilvánulások:

1. bulbar dysarthria vagy anarthria
2. a beszéd orrhangja (nasolalia) vagy a hang zengésének elvesztése (aphonia)
3. nyelési zavar (dysphagia)
4. sorvadás, fibrilláris és fascicularis rángatózás a nyelvben
5. a sternocleidomastoideus és trapezius izmok petyhüdt parézisének megnyilvánulásai

A nádor, a garat és köhögési reflexek. Különösen veszélyesek azok, amelyek ezzel kapcsolatosak légzési rendellenességekés szív- és érrendszeri rendellenességek.

Dysarthria bulbar-szindrómával az azt tartó izmok (nyelv-, ajak-, lágyszájpad-, garat-, gége-, állcsont-emelő izmok, légzőizmok) petyhüdt parézise vagy bénulása által okozott beszédzavar. A beszéd lassú, a beteg gyorsan elfárad, a beszédhibákat felismeri, de ezek leküzdése lehetetlen. A hang gyenge, tompa, kimerült. A magánhangzók és a hangos mássalhangzók megsüketülnek. A beszéd hangszíne nyitott nazális típusra változik, a mássalhangzó hangok artikulációja elmosódik. A frikatív mássalhangzók (d, b, t, p) artikulációja egyszerűsödött. Az említett hangok kiejtésének esetleges szelektív zavarai miatt változó mértékben az izmok részvétele a kóros folyamatban.

Brissot-szindróma(E. Brissaud francia neurológus leírta) a remegés, a sápadt bőr, a hideg verejték, a légzési és keringési zavarok időszakos előfordulása jellemzi, amelyet bulbar-szindrómában szenvedő betegeknél szorongás, életfontosságú félelem kísér (a diszfunkció következménye az agytörzs retikuláris képződménye).

Pseudobulbar bénulás- a koponyaidegek bulbar csoportjának kombinált működési zavara okozta a magjukba tartó corticonuclearis pályák kétoldali károsodása. A klinikai kép ebben az esetben a bulbar-szindróma megnyilvánulásaihoz hasonlít, de a parézis központi jellegű (a paretikus vagy bénult izmok tónusa megnövekedett, nincs hypotrophia, fibrilláris és fascicularis rángatózás), valamint a garat, palatális, köhögés, és a mandibularis reflexek fokozódnak.

A pszeudobulbáris bénulás esetén heves nevetés és sírás figyelhető meg, valamint az orális automatizmus reflexei

• Az orális automatizmus reflexek filogenetikailag ősi proprioceptív reflexek csoportja, amelyek reflexíveinek kialakításában az V. és VII. agyidegek és magjaik, valamint a XII. agyidegmag sejtjei, amelyek axonjai az orbicularis oris izmot beidegzik. , részt vesz. 2-3 év alatti gyermekeknél fiziológiásak. Később a kéreg alatti csomópontok és a kéreg gátló hatást fejtenek ki rájuk agyféltekék. Amikor ezek az agyi struktúrák megsérülnek, valamint a koponyaidegek markáns magjaival való kapcsolataik, az orális automatizmus reflexei jelennek meg. Ezeket az arc orális részének irritációja okozza, és az ajkak előrenyújtásában nyilvánul meg - szívó vagy csókoló mozdulat. Ezek a reflexek különösen a pseudobulbar szindróma klinikai képére jellemzőek.

Dysarthria pszeudobulbar szindrómával- centrális parézis vagy az azt támogató izmok bénulása által okozott beszédzavar (pseudobulbar szindróma). A hang gyenge, rekedt, rekedt; a beszédtempó lassú, hangszíne nazális, különösen bonyolult artikulációs szerkezetű mássalhangzók (r, l, sh, zh, ch, c) és „e”, „i” magánhangzók kiejtésekor. Ebben az esetben a stop mássalhangzókat és az „r”-t általában frikatív mássalhangzókra cserélik, amelyek kiejtése leegyszerűsödik. A kemény mássalhangzók artikulációja nagyobb mértékben károsodik, mint a lágyaké. A szavak vége gyakran nem ért egyet. A páciens tisztában van az artikulációs hibákkal, és aktívan igyekszik leküzdeni azokat, de ez csak növeli a beszédet biztosító izmok tónusát, és fokozza a dysarthria megnyilvánulásait.

Heves sírás és nevetés- spontán (gyakran nem megfelelő), nem alkalmas akarati elnyomásra és anélkül megfelelő indokok a sírásban vagy nevetésben rejlő utánzó érzelmi reakció, amely nem járul hozzá a belső érzelmi feszültség oldásához.

Orális automatizmus reflexek:

• Orális ankylopoetica spondylitis reflex (orális spondylitis reflex)- az ajkak önkéntelen kitüremkedése a felső ajkán vagy az alany ajkára helyezett kalapácsos enyhe koppintás hatására Az orosz neurológus V.M. Bekhterev.
• Orális Oppenheim reflex- rágó- és néha nyelési mozdulatok (kivéve a szívóreflexet) az ajkak vonali irritációjára válaszul. A szóbeli automatizmus reflexeire utal. N. Oppenheim német neuropatológus írta le.
• Oppenheim szívóreflexe- szívómozgások megjelenése az ajkak vonali irritációjára válaszul. N. Orrengeim német neuropatológus írta le.
• Nasolabialis reflex (nasolabialis reflex Astvatsaturov)- csökkentése orbicularis izom a száj és az ajkak kiemelkedése kalapáccsal az orr hátára vagy hegyére való ütögetésre. A hazai neuropatológus, M.I. Asztvatszaturov.
• Palmomentális reflex (Marinescu-Radovici reflex)- a mentális izom összehúzódása válaszul a tenyér bőrének vonalirritációjára a hüvelykujj kiemelkedésének területén az azonos nevű oldalon. Később rendkívül friss bőrreflex(az orális reflexekhez képest). A reflexív a striatumban záródik. A reflex gátlását az agykéreg biztosítja. Általában 4 év alatti gyermekeknél fordul elő. Felnőtteknél a kortikális patológia és a kérgi-szubkortikális, corticalis-nukleáris kapcsolatok károsodása okozhatja, különösen a pseudobulbar szindróma. G. Marinesku román neurológus és I.G. francia orvos írta le. Radovici.
• Wurp-Toulouse reflex (labiális Wurp reflex)- az ajkak önkéntelen húzódása, amely szívó mozgásra emlékeztet, a felső ajak vonali irritációjára vagy annak ütésére válaszul. S. Vurpas és E. Toulouse francia orvosok leírták.
• Escherich reflex- az ajkak éles nyújtása és lefagyasztása ebben a helyzetben „kecskepofa” képződésével, válaszul az ajkak nyálkahártyájának vagy a szájüreg irritációjára. A szóbeli automatizmus reflexeire utal. E. Escherich német orvos írta le.
• Távoli-orális reflex Karchikyan-Rasvorov- az ajkak kitüremkedése, ha kalapáccsal vagy bármilyen más tárggyal közeledik az ajkakhoz. Az orális automatizmus tüneteire utal. A hazai neuropatológusok által leírt I.S. Karchikyan és I.I. Megoldások
• Bogolepov távoli-orális reflexe. A proboscis reflex kiváltása után a malleus szájhoz való közeledése ahhoz a tényhez vezet, hogy az „étkezésre kész” helyzetben kinyílik és lefagy. Az orosz neuropatológus, N.K. Bogolepov.
• Babkin távoli álla reflexe- az állizmok összehúzódása, amikor a kalapács az archoz közelít. A hazai neuropatológus P.S. Babkin.
• Orális Henneberg-reflex- az orbicularis oris izom összehúzódása spatulával végzett irritáció hatására kemény szájpadlás. R. Genneberg német pszichoneurológus írta le.
• Labiomentális reflex- az állizmok összehúzódása, ha az ajkak irritáltak.
• Rybalkin mandibuláris reflex- az enyhén nyitott száj intenzív zárása, amikor egy kalapács eltalálja a fogai alsó állkapcsán áthelyezett spatulát. Pozitív lehet a corticonuclearis traktusok kétoldali elváltozásai esetén. A hazai orvos, Ya.V. Rybalkin.
• Bulldog reflex (Janiszewski reflex)- az állkapcsok tonizáló zárása az ajkak, a kemény szájpad és az íny spatulával történő irritáció hatására. Általában akkor jelenik meg, ha elváltozás van homloklebenyek agy A hazai neuropatológus A.E. Janisevszkij.
• Guillain nasopharyngealis reflexe- a szem becsukása, miközben kalapáccsal ütögetjük az orr hátsó részét. Pseudobulbar szindróma okozhatja. G. Guillein francia neurológus írta le
• Mandibularis klónusz (Dana jele)- az alsó állkapocs klónusza, ha kalapáccsal az állon vagy az alsó állkapocs fogaira helyezett spatulán ütöget egy enyhén nyitott szájú betegnél. A corticonuclearis pályák kétoldali károsodásával mutatható ki. Az amerikai orvos, Ch.L. Dana

A szindrómák rövid összefoglaló táblázata az emlékezés megkönnyítése érdekében:

	Bulbar szindróma	Pseudobulbar szindróma
Hasonlóságok		Dysphagia, dysphonia és dysarthria; a lágy szájpadlás lelógó ívei, csökkent mobilitás; hangszálbénulás (laryngoscopia során)
Különbségek	A palatális és garatreflexek elvesztése	A palatális és garat reflexek revitalizálása; orális automatizmus, erőszakos minták vagy sírás tünetei
A lézió lokalizációja	Medulla oblongata (nucleus ambiguus) vagy glossopharyngeális, vagus és hypoglossális idegek	A corticonuclearis traktusok kétoldali károsodása az agyféltekék vagy az agytörzs szintjén