Bulbar szindróma. Bulbar idegek (IX-XII) Bulbar szindróma

A bulbáris bénulás a 9, 10, 12 pár agyideg (glossopharyngealis, vagus, sublingualis) egy- vagy kétoldali károsodásának szindróma, az okok a medulla oblongata károsodásában rejlenek, néha nem azonosíthatók.

A szindrómát az izomcsoportok motoros aktivitásának csökkenése kíséri.

Egyidejű betegségek

A bulbáris bénulás mind kombinálva, mind függetlenül megfigyelhető olyan betegségekben, mint:

• Az oldalon található összes információ csak tájékoztató jellegű, és NEM cselekvési útmutató!
• PONTOS DIAGNÓZIST tud adni csak ORVOS!
• Tisztelettel kérjük, hogy NE öngyógyuljon, hanem időpontot egyeztetni szakemberrel!
• Egészséget neked és szeretteidnek!

Akut cerebrovascularis balesetek a vertebrobasilaris régióban	A bulbar paresis klinikai megnyilvánulása a betegség kezdeti szakaszára jellemző, és amikor a vérkeringés helyreáll, a tünetek eltűnnek.
A kullancs által terjesztett agyvelőgyulladás poliencephalomyelitis formája	A betegség összetett típusa, amelyben a nyaki megvastagodás motoros neuronjai (egyes esetekben a mellkasi régió elülső szarvai) és a 9-12 agyideg motoros magjainak motoros neuronjai károsodnak. Bulbáris bénulásként fordul elő, a karok és a nyak izmainak perifériás proximális parézisével. Az encephalitis progresszív típusainál a szindróma amiotrófiás laterális szklerózis szindrómaként nyilvánul meg.
Fertőző és fertőző-allergiás jellegű poliradikuloneuritis	Fertőző-toxikus megnyilvánulásokkal a bulbar-szindrómát diftéria, tífusz vagy tífusz, botulizmus, brucellózis okozhatja.
Guillain-Barré szindróma	Az izomgyengülés felszálló jellegű, átterjed a bulbar és a légző izomcsoportokra. Súlyos esetekben ez az állapot a légzési és a bulbáris funkciók károsodását okozhatja. Ezt az arcizmok kétoldali perifériás parézise és kétoldali ophthalmoplegia kísérheti.

A Guillain-Barré-szindróma helyes diagnosztizálásához figyelmet kell fordítani a betegség klinikai képére, amelyet a következők jellemeznek:

1. nem specifikus fertőzés, amely megelőzi a betegség első jeleit;
2. egyértelmű korhatárok hiánya - bármely életkorban kialakulhat;
3. a fejlődés kezdetét paresztézia és fájdalom jelzi;
4. először a proximális részekben parézis alakul ki, majd gyorsan és szimmetrikusan tovább terjed;
5. a mély reflexek eltűnnek az érintett izomcsoportokban;
6. a motoros rendellenességek kifejezettebbek, mint az érzékszervi rendellenességek;
7. rendellenességek terjedése a koponyaidegekben;
8. megnövekedett fehérjekoncentráció a cerebrospinális folyadékban a sejtszám normális növekedésével;
9. a motoros funkciók fokozatos helyreállítása;
10. a betegség visszatérő megnyilvánulásainak hiánya.

Toxikus polyneuropathiák	A bulbar-szindrómát kémiai vegyületek, ólom, arzén és bizonyos gyógyszerek mérgezése okozhatja. Néha az alkoholfüggőség hátterében is kialakul.
Syringobulbomyelia	Az idegrendszer betegsége, amelyben a gerincvelő központi csatornája kitágul, és számos, agy-gerincvelői folyadékkal töltött üreg képződik. A bulbaris paresis fokozatos kialakulása jellemzi.
A craniovertebralis junctio anomáliái – Arnold-Chiari malformáció és Klippel-Feil betegség	Az Arnold-Chiari malformáció az agy fejlődésének veleszületett rendellenessége, amelyben a hátsó koponyaüreg mérete nem felel meg az ezen a területen található struktúrák méretének. Ez a kisagyi mandulák és az agytörzs előesését és összenyomódását okozza. A Klippel-Feil-kór a nyaki és felső mellkasi csigolyák fejlődésének ritka veleszületett rendellenessége. A betegségre a következő tünetek jellemzőek: a beteg nyakának rövidsége, mozgásszegénysége, bulbarus paresis és agyi tünetek kíséretében.
Subtentoriális agydaganatok	A medulla oblongata gliomák és a clivus meningiomák kialakulásának kezdetét bulbar-szindróma is jelezheti. Ezenkívül megjelenhetnek az intracranialis magas vérnyomás, a létfontosságú funkciók megzavarása és az agyi struktúrák elmozdulásának jelei.
Amiotróf laterális szklerózis	A bulbar-szindróma kialakulásának 2 lehetséges forgatókönyve van: a betegség kezdetén és későbbi fejlődése. Mind a bulbaris, mind a pseudobulbaris rendellenességek előfordulhatnak. Az első magában foglalja a nyelv izomrostjainak hipotrófiáját és összehúzódásait, a második az orális automatizmus jelenségeit, a mandibuláris reflex erősítését, a garat és a palatális reflexek megőrzését.
Myopathiák	A bulbáris bénulás a betegség bizonyos formáira jellemző, például a Kennedy bulbospinalis amyotrophiára és a Fazio-Londe bulbáris amyotrophiára.
Myasthenia gravis	A garat-arc forma bulbáris rendellenességei már a betegség kezdeti szakaszában megnyilvánulhatnak, és myastheniás krízisek során jelentkeznek. A myastheniás szindróma esetében nem mindig nyilvánul meg.
Cross hemiplegia szindróma	Bénulás vagy parézis, amely mind a jobb kart, mind a bal lábát érinti, vagy fordítva.

Tünetek

A bulbar-szindróma esetén a következő állapotok figyelhetők meg:

• Károsodott nyelési funkció a folyamatot szabályozó izmok megzavarása miatt, ami nyelési nehézséghez vezet. A nyelv, a lágyszájpad, a gége, a garat és az epiglottis izomzatának rendellenességei észlelhetők. Ezt afágia kíséri - a nyelési képtelenség. Ebben az esetben a folyadékok bejutnak az orrüregbe, és a szilárd táplálék a gégebe. Az állapotot erős nyálkiválasztás kíséri. Az élelmiszer bejuthat a légcsőbe vagy a tüdőbe, ami aspirációs tüdőgyulladást okozhat, és végzetes lehet.
• Beszédzavar a beszédképesség elvesztéséig. A beszéd elérhetetlenné válik az észlelés számára, és a hang eltűnhet.
• Gyorsan jelentkező fáradtság beszéd közben.

A kiejtés megsértése - dysarthria, és lehetséges a teljes izombénulás kialakulása. A beteg hallja és érti, amit mások mondanak, de nem tud válaszolni.

A bulbar-szindróma más szervek és rendszerek, különösen a légzőrendszer és a szív-érrendszer állapotát érinti, ami annak köszönhető, hogy az idegek sérült területeihez képest szorosan elhelyezkednek.

Kezelés

A bulbar-szindróma megnyilvánulásainak kezelésének hatékonysága az azt okozó alapbetegség kezelésének sikerétől függ.

A terápia lényege a károsodott funkciók helyreállítása és a szervezet általános vitalitásának fenntartása. Ebből a célból ajánlott vitaminokat, ATP-t (adenozin-trifoszfát - a szervezet energia- és anyagcseréjében részt vevő vegyület), Proserint szedni.

A légzési funkciók normalizálása érdekében mesterséges lélegeztetést alkalmaznak. A nyálkiválasztás csökkentése érdekében az Atropint szedik, mivel a betegeknél a nyálmirigy-váladék mennyisége elérheti az 1 litert. Azonban minden terápiás intézkedés nem vezethet teljes gyógyuláshoz, hanem csak javítja az általános állapotot.

Mi a különbség a bulbar paresis és a pseudobulbar paresis között?

A pszeudobulbáris bénulás az izmok központosított parézise, ​​amelynek működését a bulbaris idegrostok munkája szabályozza.

Ha bulbáris bénulás esetén az idegek egy- vagy kétoldali károsodása következik be, akkor pszeudobulbáris bénulás esetén a nukleáris utak teljes tönkretétele a kérgi központoktól a rostmagokig.

A garat izmainak működési zavarai, a hangszalagok és az artikulációs zavarok társulnak hozzá.

A fő tünetek hasonlóak a bulbar paresis tüneteihez:

• dysphagia;
• dysphonia vagy aphonia;
• dysarthyria.

A fő különbség a nyelvi izmok atrófiás folyamatainak és a defibrilláris reflexek hiánya.

Pseudobulbar szindróma esetén az arcizmok egyenletes parézise figyelhető meg, amely mozgásuk megsértésében nyilvánul meg. Ez az alsó állkapocs és az áll reflexeinek növekedésével párosul.

Az ajkak, a garat és a lágy szájpad izmai nem sorvadnak, ellentétben a bulbar-szindrómával járó állapottal.

A változások nem befolyásolják a légzőrendszer és a szív- és érrendszer működését, ami a kóros folyamatok kissé eltérő lokalizációjának köszönhető. Nincsenek zavarok az életfunkciókban, ami szintén különbség a bulbaris paresis tüneteitől.

Reflexek

A bulbar-szindróma jellemzője a fékezhetetlen nevetés vagy sírás, amikor valamit a szabadon lévő foga fölé tart (például egy papírdarabot).

A pszeudobulbar szindrómát a következő reflexek megnyilvánulásai jellemzik:

Bekhterev reflexe	Az álla enyhe megérintésével vagy az alsó fogsoron található vonalzóval ellenőrizhető. Pozitív reflex esetén az állkapcsok összeszorítása vagy a rágóizmok éles összehúzódása figyelhető meg.
Proboscis reflex	A felső ajak enyhe megérintésével szerelhető fel.
Korchikyan távolság-orális reflexe	Ha bármilyen tárgyat az ajkadhoz viszel, azok önkéntelenül kinyúlnak, mint egy cső.
Naso-labiális reflex Astvatsaturov	Az orr hátsó részének enyhe megérintésekor az arcizmok összehúzódnak.
Marinescu-Radovic palmomentális reflex	Az arcizmok összehúzódásaként nyilvánul meg, amikor a hüvelykujj alatti bőr ugyanazon az oldalon irritált.
Janyshevsky szindróma	Az ajkaknak, a kemény szájpadlásnak és az ínynek kitéve az állkapcsok erős összenyomódása figyelhető meg.

Ezeken a tüneteken kívül számos más is fellép, amelyek az agyterületek többszörös elváltozásaihoz kapcsolódnak. Csökken a motoros aktivitás, romlik a memória, a koncentráció és az intelligencia. A kialakuló parézis miatt az arc mozdulatlanná válik.

Kísérő betegségek

A pszeudobulbáris bénulás a következők hátterében alakul ki:

• mindkét agyfélteke jelentős keringési zavarai;
• agyi erek ateroszklerózisa;
• motoros neuron betegségek;
• az agy egyes részeinek daganatai;

A kezelés során a Proserint gyakran írják fel a tünetek enyhítésére. Feltétlenül olyan gyógyszereket kell alkalmazni, amelyek célja a véralvadás javítása és az anyagcsere folyamatok felgyorsítása.

Számos neurológiai betegség létezik, de ezek egy része különösen veszélyes és nehezen gyógyítható. Közülük kiemelkedik a bulbar-szindróma, amelyben a betegek még önállóan is nehezen esznek ételt. Nagyon fontos, hogy időben reagáljunk a riasztó tünetek megjelenésére, mivel ebben az esetben a késés súlyos szövődményekhez vezethet.

Mi a bulbar szindróma

A bulbáris bénulás egy súlyos másodlagos betegség, amely bizonyos agyi struktúrák károsodásával jár. A betegek eltéréseket tapasztalnak a koponyaidegek bulbar csoportjának magjai és gyökerei működésében. Mindegyiknek megvan a maga különleges és nagyon fontos funkciója, amelyek fokozatosan csökkennek, sőt teljesen eltűnnek:

Ezen izomcsoportok károsodása miatt a betegeknél fokozatosan nyelési, beszédkiejtési, orr- és rekedtség lép fel. Különféle létfontosságú funkciók is érintettek. Mivel a bulbáris bénulás másodlagos betegség, minden betegnél súlyos betegségeket diagnosztizálnak, mint például a stroke, az agydaganatok, az agyvelőgyulladás és még sok más.

Ennek a betegségnek számos szinonimája van: bulbar paresis, bulbar paresis, bulbaris rendellenesség szindróma.

Videó a bulbar paresisről és kezelési módszereiről

A különbség a patológia és a pszeudobulbáris bénulás között

Van egy hasonló nevű betegség - pseudobulbar-szindróma, amely számos különleges különbséggel rendelkezik.

1. A pszeudobulbáris szindróma nem a medulla oblongata működésének zavarai miatt alakul ki, hanem a corticonuclearis pályák vezetőképességének rendellenességei miatt.
2. A betegség olyan patológiák hátterében fordul elő, mint a vasculitis, a hypertoniás agyi infarktus, a Pick-kór, a Parkinson-kór stb.
3. Nincsenek atrófiás elváltozások a nyelvben.
4. Néha hemiparézis alakul ki, amelyben a test egyik oldalán lévő izmok megbénulnak.
5. Az arc- és gégeizmok sorvadása nem következik be, és az egyes izomrostok nem rándulnak meg.
6. A betegek orális reflexet vagy orális automatizmust tapasztalnak. Ha a száj közelében vagy az orron koppint, a páciens egy csővel kinyújtja az ajkát.
7. A betegek heves sírást és nevetést tapasztalnak az arcizmok görcsei miatt.
8. Az arcizmok egyenletesen lebénulnak.
9. Nincsenek halálesetek légzésleállás vagy szív- és érrendszeri zavarok miatt.

A proboscis vagy orális reflex a pszeudobulbar szindróma jellegzetes ismertetőjele

Okok és fejlődési tényezők

A bulbar idegek magjainak károsodása különféle betegségek miatt következik be, amelyek a központi idegrendszer megzavarásához vezetnek. Leggyakrabban, amikor a bulbar-szindróma megjelenik a betegeknél, a következő elsődleges patológiákat észlelik:

• szár stroke, amely a medulla oblongata-t érintette;
• fertőző agyi elváltozások kullancs által terjesztett borreliosis, polyradiculoneuritis miatt;
• az agytörzs daganatos képződményei;
• botulinum toxin mérgezés;
• neurosifilisz okozta agykárosodás;
• sclerosis multiplex;
• a koponyaalap törése;
• sérülések, amelyek az agy egyes részeinek elmozdulásához vezettek;
• perverz hematopoiesis (porfiria);
• Kennedy bulbospinalis amiotrófia;
• syringomyelia;
• motoros neuron betegség.

Egy másik gyakori ok a magas vérnyomás, amely fokozatosan rontja a beteg egészségét. A kialakult érelmeszesedés és érgörcs agyi ischaemiához vezet, ami hozzájárul a bulbar-szindróma megjelenéséhez. Ritka esetekben az elsődleges betegség egy Chiari-rendellenesség lehet, amely a kisagy és a medulla oblongata anatómiai szerkezetének és elhelyezkedésének megsértésén alapul.

A bulbar-szindróma okai - fotógaléria

A szélütés a bulbar-szindróma leggyakoribb oka A bulbar csoport magjait károsíthatja a daganat A koponyaalap törése hozzájárul az agykárosodáshoz Az idegrendszer progresszív betegségei - a bulbar-szindróma oka
A toxinok hatása negatívan befolyásolja az agyműködést

Tünetek, beleértve a mozgászavarokat

A bulbar bénulásnak többféle típusa van:

1. Az akut általában egy gyorsan fejlődő elsődleges betegség eredményeként jelentkezik, például szélütés, agyvelőgyulladás, agyödéma vagy súlyos koponyasérülések következtében.
2. A progresszív fokozatosan fejlődik ki, és leggyakrabban a központi idegrendszer különböző betegségeivel jár, mint például a Kennedy-amiatrófia, a neuroszifilisz és az agydaganatok.

Ezenkívül a bulbar-szindróma lehet egy- vagy kétoldalú.

A betegség alapvetően a garat, a gége és a nyelv izmainak motoros aktivitását érinti, ami három fő tünetet eredményez, amelyek a bulbaris paresisre jellemzőek:

A betegek arckifejezése károsodott, arckifejezésük kifejezéstelenné válik. A beteg szája enyhén nyitva van, nyálfolyás figyelhető meg, és a megrágott étel kiesik. A legveszélyesebb tünet azonban a légzési funkció és a szív- és érrendszer működésének károsodása, amely akár halálhoz is vezethet. Ezek a súlyos megnyilvánulások a vagus ideg károsodása miatt jelentkeznek.

A szájüreg vizsgálatakor a nyelv megjelenésének változásai derülnek ki, az egyenetlenné válik, és véletlenszerűen megrándul. Ha a betegnek egyoldali bulbarus bénulása van, akkor a lágyszájpad csak az egyik oldalon ereszkedik meg, a nyelv is csak egy bizonyos területen változik, és a szájból kihúzva az érintett oldal felé hajlik. Kétoldali rendellenesség esetén a nyelv teljes mozdulatlansága léphet fel, amit glossoplegiának neveznek.

A hipoglossális ideg károsodása miatt a nyálmirigyek működése megzavarodik, és sok beteg kezd fokozott nyálfolyástól szenvedni. Ha nyelési zavarral kombinálják, ez gyakran nyáladzást okoz. Egyes betegeknél ez a tünet olyan súlyos, hogy állandóan zsebkendőt kell használniuk.

A nyelvizmok sorvadása a bulbar-szindróma tipikus jele

Diagnosztika

A bulbar bénulás első jeleinél kapcsolatba kell lépnie egy neurológussal. A kezdeti vizsgálat során az orvos ellenőrzi a szó kiejtésének sebességét és érthetőségét, a hangszínt, a nyálfolyás mennyiségét, valamint megvizsgálja a nyelv megjelenését és a nyelési reflex jelenlétét is. Nagyon fontos, hogy értékelje a légzését és a pulzusát. A laringoszkóp segítségével meghatározhatja, hogy a hangszalagok mennyire záródnak be.

Az elsődleges betegség azonosításához további diagnosztikai módszerekre lehet szükség:

Az agy mágneses rezonancia képalkotása képes kimutatni a daganatokat és más rendellenességeket

További vizsgálatokat is előírnak:

• általános vérvizsgálat;
• általános vizelet elemzés;
• cerebrospinális folyadék vizsgálata.

A CT-nek és az MRI-nek köszönhetően lehetőség nyílik az agy szerkezetének különböző rendellenességeinek azonosítására, valamint daganatok, ödémák, ciszták és vérzéses területek kimutatására.

Differenciáldiagnózist végeznek a pszeudobulbáris bénulás, a pszichogén dysphagia és a dysphonia, a különféle típusú myopathiák kizárására, amelyekben a gége és a garat izmainak bénulása következik be (myasthenia gravis, oculopharyngealis és paroxizmális myopathiák).

Kezelés

Mivel a bulbar-szindróma általában másodlagos betegség, meg kell szüntetni az elsődleges patológiát. Sajnos a legtöbbjük gyógyíthatatlan, és egész életében előrehalad. Ahogy a betegek felépülnek, kevesebb bénulást tapasztalnak, és fokozatosan helyreállnak az izomműködésük. Nagyon fontos feladat, amellyel az orvosok szembesülnek, hogy megőrizzék a páciensben az összes testfunkciót. A bulbar-szindróma súlyos formáiban a betegnek mesterséges lélegeztetésre lehet szüksége.

A bulbáris bénulásban szenvedő betegeknek szükségük van hozzátartozóik segítségére, mivel sok nehézségbe ütközhetnek mind az étkezéssel, mind a társasági élettel kapcsolatban. Nagyon fontos, hogy evés közben a pácienssel legyen, hogy segítsen neki, ha aspiráció lép fel.

Drog terápia

A bulbar paresis kezelésére számos farmakológiai gyógyszer írható fel:

1. A szintetikus kolinészteráz inhibitorok szükségesek az izomműködés helyreállításához (Prozerin). Javul a nyelési reflex és a gyomor motilitása, csökken a vérnyomás, lassul a pulzus.
2. Az M-kolinerg receptor blokkolók szükségesek a bőséges és ellenőrizetlen nyálelválasztáshoz (atropin).
3. A fertőzések kezelésében különféle antibiotikumok szükségesek.
4. Dekongesztáns diuretikumok szükségesek agyödéma esetén (Furosemide, Torasemide).
5. Vaszkuláris rendellenességek (Parmidin, Alprostan) jelenlétében vazoaktív gyógyszerek szükségesek.
6. A B-vitaminok az idegrendszer fenntartásához és helyreállításához szükségesek (Neuromultivit, Milgamma, Vitagamma).
7. A glutaminsavat tartalmazó készítmények serkentik az anyagcsere folyamatokat a központi idegrendszerben.

Gyógyszerek a bulbar-szindróma kezelésére - fotógaléria

A Prozerin javítja az izomműködést
Az atropin megszünteti a nyálelválasztást A furoszemidet az agyi ödéma enyhítésére használják A Milgamma normalizálja az agyműködést A ceftriaxon egy széles spektrumú antibiotikum a fertőzések kezelésére

Táplálkozási jellemzők

Előrehaladott stádiumban, amikor a beteg nem képes önállóan enni, szondán keresztül történő táplálást írnak elő. A beteget speciális orr- vagy gyomorszondával látják el, amelyen keresztül különféle kiegyensúlyozott keverékeket juttatnak el. Ennek az eljárásnak az otthoni önálló elvégzéséhez az egészségügyi személyzet utasításait kell elvégezni.

Orvos segítségével olyan speciális étrendet kell kiválasztania, amely kiegyensúlyozott étrendet biztosít a beteg számára az egészség megőrzése és a gyógyulási folyamat felgyorsítása érdekében. Az élelmiszereket csak folyékony formában adagolják, és nem megengedett a csomók vagy szilárd elemek jelenléte. Általában speciális készítményeket használnak, amelyek homogén szerkezetűek és könnyen áthaladnak a csövön. Az egyik ilyen termék a Nutrizon, amely kész ital és por formájában is kapható. Tartalmazza a szükséges mennyiségű fehérjét, zsírt és szénhidrátot, valamint mikroelemeket és vitaminokat.

Nutrizon - kész tápkeverék szondatápláláshoz

Etetés után a csövet körülbelül öt napig hagyhatjuk, majd vagy ki kell cserélni, vagy alaposan ki kell öblíteni és fertőtleníteni. Magukat az étel beadásához használt fecskendőket minden étkezés után meg kell tisztítani.

Videó a nasogasztrikus szondával történő enterális táplálásról

Fizioterápiás módszerek

A betegeknek terápiás masszázson kell részt venniük, ahol segítik őket az izomzat fejlesztésében és a gyógyulási folyamat felgyorsításában. Kezdetben a nyak elülső felületén dolgoznak. A páciens fekvő helyzetében a sternocleidomastoideus izmokat a nyirokerek mentén masszírozzuk. A száj, a szájpadlás és a nyelv belső felülete is fejlett.

A bulbáris bénulásban szenvedő betegeknek kineziterápiát írnak elő, amely egyfajta terápiás gyakorlat. Gyakran kombinálják légzőgyakorlatokkal a gyógyulás felgyorsítása és a tüdő fejlesztése érdekében. Számos speciális gyakorlatot írnak elő a bulbáris bénulásra. Elvégzésük során a szakember az izmokat és a gégét a kívánt irányba passzívan mozgatva segíti a pácienst:

1. A laryngopharyngealis és a nyelőizmok stimulálására a betegek gyakorlatot végeznek - az alsó állkapcsot a felsőre helyezik és fordítva. Ülő helyzetben lassan és mély lélegzetet kell vennie, az alsó állkapcsát előre kell mozgatnia, majd erőteljesen zárja be az állkapcsát. Utána ki kell lélegezni, vissza kell térni a kiinduló helyzetbe, és az alsó állkapcsot amennyire csak lehet hátra kell mozdítani, majd le kell fedni az elülsővel. Ebben az esetben a betegek bólogatják a fejüket, ami stimulálja a garat és a gége izmait.
2. Ülve vagy állva kezdje el az állát a nyakához nyomni, amennyire csak lehetséges. Belégzéskor emeld fel a fejed, kilégzéskor engedd le.
3. Fekvő helyzetben szorítsa össze erősen az állkapcsát, húzza a szája sarkait a füle felé, és nyelő mozdulatokat végezzen.
4. Fekvő helyzetben kezdje el felemelni a fejét a párnáról belégzéskor, és lassan engedje le, amikor kilélegzik.

Videó a bulbáris bénulás terápiás gyakorlatairól

Műtéti beavatkozás

A műtétet különféle betegségekre írják fel, amelyek nem gyógyíthatók konzervatív módon. Tumorképződmények esetén esetenként műtéti eltávolítás is indokolt. Törések esetén műtéti beavatkozás írható elő a sérülés következményeinek kiküszöbölésére és a koponya épségének helyreállítására.

Jellemzők gyermekeknél, beleértve az újszülötteket is

Gyermekeknél gyakran alakulhat ki bulbáris bénulás hipoxia vagy szülés közben kapott különféle sérülések miatt. Újszülötteknél már az élet első heteiben az orvosok a reflexek helyreállításához folyamodnak. A gyógyszerek mellett a babáknak masszázsra és fizioterápiás eljárásokra van szükségük. Ezek az intézkedések azonban nem mindig segítenek a gyermek állapotának javításában, és az elsődleges betegség gyorsan fejlődik. A vizsgálat során a gyermekorvos gyakran megnövekedett nedvességet észlel a szájüregben, és sírás közben a nyelv hegye látható. Néha a szülők észreveszik az arckifejezések megsértését egy újszülöttnél, az arca mozdulatlanná válik, és nem tud önállóan lenyelni a tejet vagy a tápszert.

Sok gyerek számára válik szükségessé a logopédussal való foglalkozás. Az arc és a nyelv izomzatának sorvadása miatt a gyermek beszéde károsodhat, elmosódik, ami jelentősen rontja szociális alkalmazkodását, tanulási képességét.

A logopédusos órák rendkívül fontosak a bulbar-szindrómás betegek számára

A kezelés prognózisa és lehetséges szövődményei

A bulbaris paresis kezelésének prognózisa nagyon változó, és nagymértékben függ attól, hogy milyen elsődleges betegséget észleltek a betegben. Ha a lehető legrövidebb időn belül sikerül megszabadulni tőle, akkor a szervezet minden funkciója is gyorsan helyreáll. Súlyos esetekben azonban légzési és szív- és érrendszeri elégtelenség miatti haláleseteket regisztrálnak. A legkedvezőtlenebb prognózis azokra a betegekre vonatkozik, akiknél a központi idegrendszer folyamatosan progresszív betegsége van.

Megelőzés

A bulbar-szindróma megelőzése érdekében gondosan figyelemmel kell kísérni egészségét, és azonnal kezelni kell az összes felmerülő betegséget. Fontos az agysérülések elkerülése és a fertőző patológiák elleni védőoltás is. Vannak tippek, amelyek segíthetnek elkerülni számos betegség előfordulását a jövőben:

A bulbar-szindróma a koponyaidegek patológiájára utal, amikor nem egyetlen ideg érintett, hanem egy egész csoport: glossopharyngealis, vagus és hypoglossal, amelyek magjai a medulla oblongata-ban találhatók.

A bulbar szindróma tünetei és okai

A bulbar szindróma (más néven bulbáris bénulás) lehet egyoldalú vagy kétoldali. A nyelési rendellenességek leggyakrabban a patológia hátterében fordulnak elő. Ez ahhoz a tényhez vezet, hogy nehéz vagy lehetetlenné válik (afágia). Ezenkívül általában a szindróma következtében beszéd- és hangartikulációs zavarok lépnek fel - orr- és rekedt hangot kap.

Az autonóm rendszer zavarai is kialakulhatnak, amelyek általában a szívműködés és a légzés zavaraiban nyilvánulnak meg.

A bulbar-szindróma leggyakoribb jelei a következők:

• Az arckifejezések hiánya, képtelenség önállóan rágni, lenyelni vagy becsukni a száját;
• Folyékony élelmiszer bejutása a nasopharynxbe;
• A lágy szájpadlás lógása és az uvula elhajlása a bénulással ellentétes irányba;
• Palatális és garatreflexek hiánya;
• Elmosódott, orrbeszéd;
• Fonációs zavarok;
• Szív- és érrendszeri rendellenességek;
• Szívritmuszavar.

Az orvosok különféle betegségeket sorolnak fel a bulbar-szindróma fő okaiként:

• Myopathia – oculopharyngealis, Kearns-Sayre szindróma. Az örökletes betegség, az oculopharyngealis myopathia, mint a bulbar-szindróma egyik oka, jellemzője a késői (leggyakrabban 45 év utáni) megjelenése, valamint az arcizmokra és a bulbaris izmokra korlátozódó izomgyengeség. A fő maladaptív szindróma a dysphagia;
• Motoros neuron betegségek – Fazio-Londe spinalis amyotrophia, amyotrophiás laterális szklerózis, Kennedy bulbospinalis amyotrophia. A betegség kezdetén nehézségekbe ütközik a folyékony táplálék lenyelése gyakrabban, mint a szilárd táplálék. A betegség előrehaladtával azonban a nyelvgyengeséggel együtt az arc- és rágóizmok gyengesége is kialakul, a szájüregben lévő nyelv atrófiává és mozdulatlanná válik. A légzőizmok gyengesége és állandó nyáladzás lép fel;
• Disztrófiás myotonia, amely leggyakrabban a férfiakat érinti. A betegség 16-20 éves korban kezdődik. A bulbar-szindróma dysphagiához, orrhanghoz, fulladáshoz és bizonyos esetekben légzési rendellenességekhez vezet;
• Paroxizmális myoplegia, amely az izomgyengeség részleges vagy általános rohamaiban nyilvánul meg, amely fél órától több napig tarthat. A betegség kialakulását a megnövekedett konyhasó fogyasztás, a bőséges, szénhidrátban gazdag élelmiszer, a stressz és a negatív érzelmek, valamint a fokozott fizikai aktivitás provokálja. A légzőizmok ritkán érintettek;
• Myasthenia gravis, amelynek fő klinikai megnyilvánulása a túlzott izomfáradtság. Első tünete általában az extraocularis izmok, valamint az arc- és végtagizmok működési zavara. A bulbar-szindróma gyakran érinti a rágóizmokat, valamint a gége, a garat és a nyelv izmait;
• Polineuropathia, amelyben a bulbar paresis a tetraplegia vagy tetraparesis hátterében figyelhető meg, meglehetősen jellegzetes rendellenességekkel, amelyek megkönnyítik a bulbar-szindróma diagnosztizálását és kezelését;
• poliomyelitis, amelyet általános fertőző tünetek, gyors bénulás (általában a betegség első 5 napjában) jellemeznek, a proximális részek lényegesen nagyobb károsodásával, mint a distalisé;
• A hátsó üregben, az agytörzsben és a craniospinalis régióban előforduló folyamatok, beleértve a daganatokat, érrendszeri betegségeket, granulomatózus betegségeket és csontrendellenességeket. Ezek a folyamatok jellemzően a medulla oblongata két felét érintik;
• Pszichogén dysphonia és dysphagia, amely pszichotikus rendellenességeket és konverziós zavarokat is kísérhet.

Pseudobulbar szindróma

A pszeudobulbáris szindróma általában csak a kortikonukleáris utak kétoldali károsodásának hátterében fordul elő, amelyek a bulbaris idegek magjaihoz mennek a motoros kérgi központokból.

Ez a patológia a nyelés központi bénulásával, a fonáció és a beszédartikuláció zavarával nyilvánul meg. Ezenkívül a pszeudobulbar szindróma hátterében a következők fordulhatnak elő:

• Dysphagia;
• Dysarthria;
• Dysphonia.

A bulbar-szindrómától eltérően azonban ezekben az esetekben nem alakul ki a nyelvizmok sorvadása. A palatális és a garat reflexei is általában megmaradnak.

A pszeudobulbar-szindrómát általában dyscirculatory encephalopathia, akut cerebrovascularis balesetek és amyotrophiás laterális szklerózis hátterében figyelik meg mindkét agyféltekében. Kevésbé veszélyesnek tartják, mert nem vezet a létfontosságú funkciók megzavarásához.

A bulbar szindróma diagnózisa és kezelése

A terapeutával folytatott konzultációt követően a bulbar-szindróma diagnosztizálásához általában egy sor vizsgálatot kell elvégezni:

• általános vizelet elemzés;
• A nyelv, a végtagok és a nyak izmainak EMG-je;
• általános és biokémiai vérvizsgálat;
• agy CT vagy MRI;
• Esophagoscopy;
• Szemész vizsgálata;
• Myasthenia gravis klinikai és EMG-vizsgálata farmakológiai terheléssel;
• A cerebrospinális folyadék vizsgálata;

A klinikai tünetektől és a patológia természetétől függően az orvos megjósolhatja a bulbar-szindróma javasolt kezelésének eredményét és hatékonyságát. A terápia általában az alapbetegség okainak megszüntetésére irányul. Ugyanakkor intézkedéseket tesznek a károsodott fontos testfunkciók támogatására és újraélesztésére, nevezetesen:

• Légzés - mesterséges szellőztetés;
• Lenyelés – gyógyszeres terápia proszerinnel, vitaminokkal, ATP-vel;
• Nyálcsorgatás - atropin felírása.

A pseudobulbar és bulbar szindróma hátterében nagyon fontos a szájüreg gondos gondozása, és szükség esetén a betegek megfigyelése étkezés közben az aspiráció megelőzése érdekében.

A koponyaidegek diszfunkciója, amelyek magjai a medulla oblongata-ban találhatók, bulbar-szindrómának nevezik. A betegség fő jellemzője a nyelv, a garatizmok, az ajkak, az epiglottis, a hangszalagok és a lágy szájpadlás általános bénulása. A bulbar-szindróma (bénulás) következménye gyakran a beszédkészülék, a nyelési, rágási és légzési funkciók zavara.

A IX, X, XI és XII (caudalis csoport) idegek magjainak, törzseinek és gyökereinek egyoldalú károsodása esetén kevésbé kifejezett fokú bénulás jelentkezik, de gyakoribb a súlyos fokú bulbar-szindróma. ugyanazon idegek kétoldali károsodásával.

A pszeudobulbar-szindróma a kortikonukleáris pályák kétoldali megszakadása, ami neurológiai szindrómához vezet. A bulbar-szindrómához hasonló klinikai képe van, de számos megkülönböztető jegye van, és az agy más részeinek és struktúráinak károsodása miatt fordul elő.

Lényeges különbség a bulbar és a pseudobulbar szindróma között, hogy a másodikban nincs szívműködési ritmuszavar, bénult izmok sorvadása vagy légzésleállás (apnoe). Gyakran kíséri a páciens természetellenes kényszernevetése és sírása, ami a központi kéreg alatti csomópontok és az agykéreg közötti kapcsolat megszakadásából ered. Leggyakrabban a pszeudobulbar szindróma traumás, érrendszeri, mérgezési vagy fertőző eredetű diffúz agyi elváltozásokkal fordul elő.

Bulbar szindróma: okok

A bénulás lehetséges okainak listája meglehetősen széles, tartalmaz genetikai, érrendszeri, degeneratív és fertőző tényezőket. Így a genetikai okok közé tartozik az akut intermittáló porfíria és a Kennedy bulbospinalis amyotrophia, a degeneratív okok pedig a syringobulbia, a Lyme-kór, a gyermekbénulás és a Guillain-Barre-szindróma. A bulbar-szindróma oka lehet a nyúltvelő (ischaemiás) stroke is, amely sokkal nagyobb valószínűséggel vezet halálhoz, mint más betegségek.

A bulbar-szindróma kialakulása amiotrófiás laterális szklerózis, paroxizmális myoplegia, spinalis amyotrophia Fazio-Londe, diftéria, vakcinázás utáni és paraneoplasztikus polyneuropathia, valamint pajzsmirigy-túlműködés miatt következik be.

A bulbar-szindróma egyéb valószínű okai közé tartoznak a hátsó koponyaüregben, az agyban és a craniospinalis régióban előforduló betegségek és folyamatok, mint például:

• botulizmus;
• Daganat a medulla oblongata-ban;
• Csontrendellenességek;
• Syringobulbia;
• Granulomás betegségek;
• Agyhártyagyulladás;
• Agyvelőgyulladás.

A paroxizmális myoplegia, myasthenia gravis, dystrophiás myotonia, oculopharyngealis myopathia, Kearns-Sayre szindróma, pszichogén dysphonia és dysphagia hátterében bénulás is kialakulhat.

A bulbar szindróma tünetei

Bénultság esetén a betegeknek gondot okoznak a folyékony táplálék elfogyasztása, gyakran megfulladnak tőle, néha pedig nem tudják reprodukálni a nyelési mozdulatokat, emiatt a száj sarkából kifolyhat a nyál.

A bulbar-szindróma különösen súlyos eseteiben a kardiovaszkuláris aktivitás és a légzési ritmus zavara léphet fel, ami a caudalis csoport agyidegei magjainak a légző- és kardiovaszkuláris rendszer központjaihoz közeli elhelyezkedéséből adódik. A szív- és légzőrendszer ilyen jellegű részvétele a kóros folyamatban gyakran halálhoz vezet.

A bulbar-szindróma jele a palatális és a garatreflexek elvesztése, valamint a nyelvizmok sorvadása. Ez a IX és X idegmagok károsodása miatt következik be, amelyek a fenti reflexek reflexíveinek részét képezik.

A bulbar-szindróma leggyakoribb tünetei a következők:

• A betegnek nincsenek arckifejezései, nem tudja teljesen lenyelni vagy megrágni az ételt;
• A fonáció megsértése;
• Folyékony élelmiszer bejutása a nasopharynxbe fogyasztás után;
• Szívműködési zavar;
• Nazális és elmosódott beszéd;
• Egyoldali bulbar-szindróma esetén a nyelv bénulástól nem érintett oldalra való eltérése, rángatózása, valamint a lágyszájpad lelógása;
• Légzési gondok;
• Palatinus és garat reflex hiánya;
• Pulzus aritmia.

A bénulás tünetei minden egyes esetben eltérő súlyosságúak és összetettek lehetnek.

A bulbar szindróma diagnózisa

A közvetlen kezelés megkezdése előtt az orvosnak meg kell vizsgálnia a beteget, különösen az oropharynx területét, azonosítania kell a betegség összes tünetét, és elektromiográfiát kell végeznie, amely alapján megállapítható a bénulás súlyossága.

Bulbar szindróma kezelése

Egyes esetekben a bulbar-szindrómás beteg életének megmentése érdekében előzetes sürgősségi ellátásra van szükség. Az ilyen segítségnyújtás fő célja a beteg életét fenyegető veszély kiküszöbölése, mielőtt egy egészségügyi intézménybe szállítanák, ahol kiválasztják és előírják a megfelelő kezelést.

Az orvos a klinikai tünetektől és a patológia természetétől függően megjósolhatja a betegség kimenetelét, valamint a bulbar-szindróma javasolt kezelésének hatékonyságát, amelyet több szakaszban hajtanak végre, nevezetesen:

• Újraélesztés, a bénulás miatt károsodott testfunkciók támogatása - mesterséges lélegeztetés a légzés helyreállítására, Proserin, adenozin-trifoszfát és vitaminok alkalmazása a nyelési reflex kiváltására, Atropin kinevezése a nyálelválasztás csökkentésére;
• Ezt követi a tüneti terápia, amelynek célja a beteg állapotának enyhítése;
• Annak a betegségnek a kezelése, amely ellen a bulbar-szindróma kialakult.

A bénult betegeket enterálisan táplálják etetőszonda segítségével.

A bulbar-szindróma olyan betegség, amely a koponyaidegek megzavarása miatt következik be. Gyakran még megfelelő kezelés mellett is csak elszigetelt esetekben lehet 100% -os gyógyulást elérni, de a beteg jóléte jelentősen javítható.

A bulbar-szindróma vagy más néven bulbáris bénulás egy olyan betegség, amelyet az agy bizonyos részeinek aktivitási változása vagy károsodása okoz, és ez a száj vagy a garat szerveinek működésében zavart okoz.

Ez a közvetlen táplálékfelvétel vagy beszédszervek bénulása, melynek során az ajkak, a szájpadlás, a garat (a nyelőcső felső része, a nyelv, a kis uvula, az alsó állkapocs) lebénul a garat hosszanti metszetben.

A betegség során a következő tünetek figyelhetők meg:

• A száj arckifejezésének hiánya: a beteg egyszerűen nem tudja használni.
• Állandóan nyitott száj.
• Folyékony táplálék bejutása a nasopharynxbe vagy a légcsőbe.
• Nincsenek palatális és garatreflexek, az ember önkéntelenül abbahagyja a nyelést, beleértve a nyálat is.
• Az előző tünet hatására nyáladzás alakul ki.
• Ha egyoldalú bénulás lép fel, a lágy szájpadlás lelóg, és az uvula az egészséges oldalra húzódik.
• Elmosódott beszéd.
• Lenyelés képtelensége
• A nyelv bénulása, amely folyamatosan rángatózhat vagy kifelé állhat, kilóghat a szájból.
• A légzés károsodott.
• A szívműködés romlik.
• A hang eltűnik vagy eltompul és alig hallható, megváltozik a hangja, és teljesen eltér az előzőtől.

A betegek gyakran nem tudnak nyelni, ezért kénytelenek folyékony táplálékot enni egy csövön keresztül.

Az orvostudományban különbséget tesznek a bulbaris és a pseudobulbaris szindrómák között, amelyek tünetei nagyon hasonlóak, de mégis kissé eltérnek egymástól, más-más okaik vannak, bár eredetükben rokon.

A pszeudobulbáris bénulás során a palatális és a garat reflexei megmaradnak, nyelvbénulás nem következik be, de a legtöbb betegnél a szájpad érintésekor jelentkezik a kényszernevetés vagy a sírás.

Mindkét bénulás ugyanazon agyrészek károsodása miatt következik be, de a bulbar-szindróma a nyelési, szívverési, beszéd- vagy légzési funkciókért felelős agymagok károsodása miatt alakul ki, a pszeudobulbar-szindróma pedig károsodásból. a kéreg alatti pályákra ezekből a magokból az idegek bulbar csoportjába, amelyek felelősek ezekért a funkciókért.

Ugyanakkor a pseudobulbar-szindróma kevésbé veszélyes patológia, amely nem jelenti a hirtelen szív- vagy légzésleállás kockázatát.

Mi okozza a tüneteket

A patológia tüneteit az agyszervek egész csoportjának károsodása okozza, különös tekintettel a medulla oblongatában elhelyezkedő több ideg magjára, ezek koponyán belüli vagy külső gyökereire. A bulbar-szindróma esetében szinte soha nem következik be egyetlen sejtmag károsodása egyetlen funkció elvesztésével, mivel ezek a szervek nagyon közel helyezkednek el egymáshoz, és nagyon kicsik is, ezért egyszerre érintik őket.

Az elváltozás miatt az idegrendszer elveszíti kapcsolatát a garat szerveivel, és ezeket sem tudatosan, sem öntudatlanul nem tudja a reflexek szintjén irányítani (amikor az ember automatikusan lenyeli a nyálat).

Egy személynek 12 pár agyidege van, amelyek a születés előtti élet második hónapjában jelennek meg, és amelyek agyanyagból állnak, és az agy közepén, a féltekék között helyezkednek el. Ők felelősek az emberi érzékszervekért és az arc egészének működéséért. Ugyanakkor rendelkeznek motoros, szenzoros funkcióval, vagy mindkettővel egyszerre.

Az idegmagok egyedi parancsnoki helyek: hármas, arc, glossopharyngealis, hypoglossális stb. Minden ideg páros, így a velővel szimmetrikusan elhelyezkedő magjaik is párosodnak. A bulbar-szindróma esetén a glossopharyngealis, hypoglossális vagy vagus idegekért felelős magok érintettek, amelyek vegyes funkciókat látnak el a garat, a lágyszájpad, a gége, a nyelőcső beidegzésében, valamint paraszimpatikus (izgató és összehúzó) hatása van a gyomorra, tüdő, szív, belek, hasnyálmirigy, felelősek az alsó állkapocs nyálkahártyájának, a garatnak, a gégenek, a hallójárat egy részének, a dobhártyának és más kevésbé fontos testrészeknek az érzékenységéért. Mivel a magok párosodtak, a medulla oblongata egyik oldalán elhelyezkedő teljesen vagy csak a fele károsodhat.

A bulbáris bénulásban a vagus ideg károsodása vagy károsodása a szív, a légzőrendszer összehúzódásainak hirtelen leállását vagy a gyomor-bél traktus zavarát okozhatja.

A betegség okai

A bulbar-szindrómát okozó agyi rendellenességeknek számos oka lehet, amelyek több általános csoportba sorolhatók:

• Örökletes rendellenességek, mutációk és szervi elváltozások.
• Traumatikus és fertőző agyi betegségek.
• Egyéb fertőző betegségek.
• Mérgező mérgezés.
• Érrendszeri változások és daganatok.
• Degeneratív változások az agyban és az idegszövetben.
• Csontrendellenességek.
• Az intrauterin fejlődés zavarai.
• Autoimmun rendellenességek.

Mindegyik csoport nagyszámú egyedi betegséget tartalmaz, amelyek mindegyike komplikációkat okozhat az agy bulbáris magcsoportján és annak többi részein.

Bulbar bénulás gyermekeknél

Újszülötteknél a bulbar paresist nagyon nehéz meghatározni, két kritérium alapján diagnosztizálják:

• Túl magas páratartalom a csecsemő szájának nyálkahártyájában, ami csecsemőknél szinte kiszárad.
• Húzza vissza a nyelv hegyét oldalra, ha a hipoglossális ideg érintett.

A gyermekeknél a bulbar-szindróma rendkívül ritka, mivel minden agytörzs érintett, ami végzetes. Az ilyen babák egyszerűen azonnal meghalnak. De a pseudobulbar-szindróma gyermekeknél gyakori, és az agyi bénulás egy fajtája.

Kezelési módszerek

A bulbar bénulás és a pszeudobulbáris szindrómák diagnosztizálása a következő módszerekkel történik:

• Általános vizelet- és vérvizsgálat.
• Az elektromiogram az arc és a nyak izmainak idegvezetésének vizsgálata.
• Az agy tomográfiája.
• Szemész szakorvosi vizsgálat.
• Az esophagoscopy a nyelőcső vizsgálata szondával és videokamerával.
• A cerebrospinális folyadék - agyfolyadék elemzése.
• A myasthenia gravis egy autoimmun betegség, amelyet a harántcsíkolt izmok rendkívüli kimerültsége jellemez. Az autoimmun betegségek olyan rendellenességek, amelyekben az ember saját felbőszült immunrendszere ölni kezd.

A kezelési módszerek és a bulbaris vagy pszeudobulbáris bénulásból való teljes gyógyulás lehetősége az előfordulás pontos okától függ, mivel ez más betegségek következménye. Néha lehetséges az összes funkció teljes helyreállítása, például ha a betegséget nem teljes károsodás okozta, hanem csak az agy fertőzés miatti irritációja, de gyakrabban a kezelés során a fő cél a létfontosságú funkciók helyreállítása: légzés, a szívverés és az étel emésztő képessége, valamint a tünetek némileg kisimíthatók.