Koje su vrste sistemskih bolesti? Sistemske bolesti - šta su to? Liječenje sistemskih bolesti

Vezivno tkivo je prilično rijetka patologija. Kliničku sliku ove bolesti karakterizira kombinacija znakova različitih bolesti kolagena. Ova patologija se inače naziva Sharpeov sindrom. Najčešće se ovaj kompleks simptoma uočava u pubertetu i kod pacijenata srednjih godina. U uznapredovalom obliku, patologija može dovesti do ozbiljnih i po život opasnih posljedica. U ovom članku ćemo detaljno razmotriti simptome i liječenje mješovite bolesti. vezivno tkivo.

Šta je to

U prošlosti je ovu patologiju bilo vrlo teško dijagnosticirati. Uostalom, znakovi Sharpeovog sindroma podsjećaju na manifestacije raznih reumatskih oboljenja. Tek relativno nedavno ova bolest je opisana kao poseban autoimuni poremećaj.

Kod mješovite bolesti vezivnog tkiva (MCTD) pacijent pokazuje pojedinačne znakove različitih reumatskih patologija:

• dermatomiozitis;
• skleroderma;
• reumatoidni artritis;
• polimiozitis.

Pacijent ne mora nužno imati potpunu kliničku sliku svih navedenih bolesti. Obično se uočava nekoliko simptoma karakterističnih za različite autoimune patologije.

ICD kod

Prema ICD-10, mješovita bolest vezivnog tkiva klasificirana je kao posebna grupa patologija pod šifrom M35 (“Druge bolesti vezivnog tkiva”). Puni kod NWTA je M35.1. Ova grupa uključuje unakrsne reumatske sindrome. Riječ "križ" znači da uz ovu patologiju postoje znakovi raznih bolesti vezivnog tkiva (kolagenoze).

Uzroci

Trenutno nepoznato tačni razlozi Sharpov sindrom. Mješovita bolest vezivnog tkiva je autoimune prirode. To znači da imunološki sistem osobe, iz nepoznatih razloga, počinje da napada sopstvene zdrave ćelije.

Šta može izazvati takav kvar u odbrani tijela? Doktori sugerišu da dugotrajna upotreba određenih lekova može uticati na funkcionisanje imunog sistema. Veliku ulogu u nastanku auto imunološke reakcije hormonalni poremećaji i starosne promjene u endokrinom sistemu igraju ulogu. Iz tog razloga, CTD se često opaža kod adolescenata i žena tokom menopauze.

Negativna emocionalna pozadina može uticati i na funkcionisanje imunog sistema. Psihosomatika mješovite bolesti vezivnog tkiva povezana je s ozbiljnim stresom. Ova se patologija češće opaža kod osoba sklonih depresiji, kao i kod pacijenata s neurozama i psihozama.

Obično se opaža kod osoba s nasljednom predispozicijom za reumatskim bolestima. Izloženost nepovoljnim faktorima samo je okidač za nastanak autoimunih lezija.

Simptomi

Mješovita bolest vezivnog tkiva javlja se u kroničnom obliku i postepeno napreduje bez liječenja. Ova patologija je sistemska, ne pogađa samo kožu i zglobove, već i cijelo tijelo.

Vrlo često, početni znak bolesti je poremećena cirkulacija krvi u prstima ruku i nogu. Ovo liči na manifestacije Raynaudovog sindroma. Zbog vaskularnog spazma, prsti na rukama i nogama osobe postaju blijedi i hladni. Tada koža na rukama i stopalima poprima plavičastu nijansu. Hladnoća ekstremiteta je praćena jakim bolom. Takvi vaskularni grčevi mogu se pojaviti nekoliko godina prije nego što se razviju drugi znakovi bolesti.

Većina pacijenata ima bolove u zglobovima. Prsti jako otiču, a pokreti postaju bolni. Primjećuje se slabost mišića. Zbog bolova i otoka pacijentu postaje teško savijati prste i držati razne predmete u rukama. Ovo je slično početnim manifestacijama reumatoidnog artritisa ili međutim, deformacija kostiju se vrlo rijetko javlja. Nakon toga, u patološki proces su uključeni i drugi zglobni zglobovi, najčešće koljena i laktovi.

Kasnije se kod osobe pojavljuju crvene i bijele mrlje na koži, posebno u području ruku i lica. Mogu se osjetiti zgusnute površine mišića, kao da se koža zadebljala, au rijetkim slučajevima pojavljuju se čirevi na epidermi.

Zdravlje pacijenta se postepeno pogoršava. Bol u zglobovima i kožni osip praćeni su sljedećim simptomima:

• opšta slabost;
• osjećaj ukočenosti u zglobovima nakon noćnog sna;
• povećana osjetljivost na ultraljubičasto zračenje;
• isušivanje oralne sluznice i otežano gutanje;
• gubitak kose;
• bezuzročan gubitak težine uz normalnu prehranu;
• povećana temperatura;
• uvećani limfni čvorovi.

U uznapredovalim slučajevima, patološki proces se širi na bubrege i pluća. Pojavljuje se glomerulonefritis i povećava se sadržaj proteina u urinu. Pacijenti se žale na bol u grudima i otežano disanje.

Moguće komplikacije

Mješovita bolest vezivnog tkiva je prilično opasna patologija. Ako patološki proces zahvaća unutrašnje organe, onda se uz loše liječenje mogu pojaviti sljedeće komplikacije:

• zatajenje bubrega;
• moždani udar;
• upala sluznice jednjaka;
• perforacija crijevnog zida;
• infarkt miokarda.

Takve komplikacije nastaju kada je tok bolesti nepovoljan i u nedostatku odgovarajuće terapije.

Dijagnostika

CTD liječi reumatolog. Simptomi mješovite bolesti vezivnog tkiva su izuzetno raznoliki i podsjećaju na manifestacije mnogih drugih patologija. Zbog toga često nastaju poteškoće u postavljanju dijagnoze.

Pacijentima se propisuje serološki test krvi na antitijela na nuklearni ribonukleoprotein. Ako pokazatelji ove studije prelaze dozvoljeni nivo, a pacijenti imaju artralgiju i Raynaudov sindrom, tada se dijagnoza smatra potvrđenom.

Osim toga, propisane su sljedeće studije:

• kliničke i biohemijske pretrage krvi i urina;
• test urina prema Nechiporenko;
• analiza na reumatoidni faktor i specifične imunoglobuline.

Po potrebi se propisuje ultrazvuk bubrega, rendgenski snimak grudnog koša i ehokardiogram.

Metode liječenja

Liječenje mješovite bolesti vezivnog tkiva prvenstveno je usmjereno na suzbijanje autoimune reakcije. Pacijentima se propisuju sljedeći lijekovi:

1. Kortikosteroidni hormoni: deksametazon, metipred, prednizolon. Ovi lijekovi smanjuju autoimune reakcije i upale u zglobovima.
2. Citostatici: "Azatioprin", "Imuran", "Plaquenil". Takei lijekovi takođe potiskuju imuni sistem.
3. Nesteroidni lijekovi protuupalno djelovanje: "Diclofenac", "Voltaren". Prepisuju se kod jakih bolova i otoka zglobova.
4. Antagonisti kalcijuma: Verapamil, Diltiazem, Nifedipin. Ovi lijekovi se propisuju kako bi se spriječilo oštećenje kardiovaskularnog sistema.
5. Inhibitori protonska pumpa: "Omeprazol." Pacijenti sa Sharpeovim sindromom moraju uzimati lijekove dugo, a ponekad i doživotno. To može negativno utjecati na gastrointestinalni trakt. Lijek "Omeprazol" pomaže u zaštiti želučane sluznice od agresivnog djelovanja lijekova.

Ovo kompleksan tretman sprječava egzacerbacije bolesti i omogućava postizanje stabilne remisije.

Važno je zapamtiti da lijekovi za liječenje CTD značajno smanjuju imunitet. Stoga se pacijenti moraju zaštititi od kontakta sa infektivnim pacijentima i hipotermije.

Prognoza

Da li Šarpov sindrom utiče na očekivani životni vek? Prognoza ove bolesti smatra se uslovno povoljnom. Opasne lezije unutrašnjih organa kod CTD-a se razvijaju rjeđe nego kod drugih autoimunih patologija. Smrtonosni ishod se opaža samo kod uznapredovalih oblika bolesti i prisutnosti komplikacija na srcu i bubrezima.

Međutim, treba imati na umu da je ova bolest kronična i ne može se u potpunosti izliječiti. Pacijentima se često propisuju doživotni lijekovi. Ako se pacijent pridržava preporučenog režima liječenja, prognoza bolesti je povoljna. Pravovremena terapija pomaže u održavanju normalne kvalitete života pacijenta.

Prevencija

Specifična prevencija ove bolesti nije razvijena, jer nisu utvrđeni tačni uzroci autoimunih patologija. Reumatolozi savjetuju da se pridržavate sljedećih preporuka:

1. Treba izbjegavati nekontrolisanu upotrebu lijekova. Dugotrajno liječenje lijekovima može se provoditi samo pod nadzorom ljekara.
2. Sa nasljednom predispozicijom za autoimune patologije Treba izbjegavati pretjerano izlaganje suncu i redovno se podvrgavati preventivnim pregledima kod reumatologa.
3. Vrlo je važno izbjegavati stres koliko god je to moguće. Emocionalno labilne osobe moraju uzimati sedative i posjetiti psihoterapeuta.
4. Ako osjetite bolove u zglobovima udova i grčeve perifernih žila, trebate se obratiti liječniku i podvrgnuti pregledu.

Ove mjere će pomoći u smanjenju vjerojatnosti autoimunih reumatskih patologija.

Doktoru možete postaviti pitanje i dobiti BESPLATAN ODGOVOR popunjavanjem posebnog obrasca na NAŠEM SAJTU, pratite ovaj link

Bolesti mišićno-koštanog sistema

Određivanje glikoproteina

ceruloplazmin

Također se koristi.

povećanje ESR, Ponekad neutrofilna leukocitoza.

Biopsija

Druge lezije zglobova

Druge bolesti mekih tkiva

Važno je znati! Naučnici u Izraelu već su pronašli način da rastvaraju plakove holesterola u krvnim sudovima pomoću posebne organske supstance AL Protector B.V., koji se izdvaja od leptira.

• Dom
• Bolesti
• Musculoskeletal syst.

Odjeljci stranice:

© 2018 Uzroci, simptomi i liječenje. Medical Magazine

Izvor:

Bolesti vezivnog tkiva

Ljudi kojima je potrebna medicinska pomoć, u većini slučajeva, vrlo pažljivo pronalaze pravog specijaliste u klinikama. Ugled pacijenta je od velikog značaja za buduće pacijente. medicinska ustanova i individualni ugled svakog od zaposlenih. Stoga se u renomiranim medicinskim centrima velika pažnja poklanja imidžu medicinsko osoblje, što pomaže da ostave najpozitivniji...

Među ljudima često možete čuti fraze: “On je definitivno bio student C na medicinskom fakultetu” ili “Pokušaj da nađeš dobrog doktora”. Teško je reći zašto se ovaj trend primećuje. Kvalitetna medicinska njega zasniva se na različitim faktorima, uključujući veliki značaj ima kvalifikovan kadar, iskustvo, dostupnost novih tehnologija u svom radu i igra važnu ulogu...

Danas ne postoji jedinstven stav o razlozima koji dovode do razvoja bolesti. Kombinacija faktora će vjerovatno igrati ulogu, od kojih je najvažniji fenomen poznat kao obrnuto ispitivanje. Njegovu suštinu je lako objasniti. Zbog anatomske karakteristike, koji su urođene prirode, u jajovode ulazi menstrualna krv sa česticama endometrijuma. Tako se to zove...

U medicini, sistemska sklerodermija je ozbiljna bolest kod koje nastaju promjene u vezivnom tkivu koje dovode do njegovog zadebljanja i stvrdnjavanja, što se naziva skleroza. Ova diferencijalna bolest pogađa kožu, male...

Sistemski eritematozni lupus je jedna od najsloženijih bolesti vezivnog tkiva. karakteristični simptomišto je njihova lezija imunološkog kompleksa, koja se proteže i na mikrožile. Kako su utvrdili specijalisti etiologije i imunologije, kada je ...

Dermatomiozitis, koji se naziva i Wagnerova bolest, je vrlo teška upalna bolest mišićnog tkiva koja se postepeno razvija i zahvaća kožu, izazivajući oticanje i eritem, te unutrašnje organe. pri čemu…

Sjogrenova bolest je bolest koja je prvi put opisana tridesetih i četrdesetih godina prošlog vijeka kao sistemska autoimuna lezija vezivnog tkiva. Od tada neprestano privlači pažnju mnogih...

Sistemske bolesti vezivnog tkiva ili, kako ih još nazivaju, difuzne bolesti vezivnog tkiva, su grupa bolesti koje stimulišu sistemske poremećaje i upale više tjelesnih sistema i organa, kombinujući ovaj proces sa autoimunim i imunološkim kompleksnim procesima. U tom slučaju može doći do viška fibroze. Svi imaju izražene simptome.

Spisak sistemskih bolesti

• idiopatski dermatomiozitis;
• relapsirajući polihondritis
• sistemska skleroderma;
• sistemski eritematozni lupus;
• rekurentni panikulitis;
• polymyalgia rheumatica;
• Sjogrenova bolest;
• difuzni fasciitis;
• mješovita bolest vezivnog tkiva;
• Behcetova bolest;
• sistemski vaskulitis.

Mnogo je zajedničkog između svih ovih bolesti. Svaka bolest vezivnog tkiva ima vrlo sličnu patogenezu i zajedničke simptome. Često na fotografiji nije moguće ni razlikovati pacijente s jednom bolešću od pacijenata s drugom dijagnozom iz iste grupe.

Vezivno tkivo. Šta je ovo?

Da bismo razumjeli ozbiljnost bolesti, prvo pogledajmo šta je vezivno tkivo.

Vezivno tkivo su sva tkiva u tijelu, koji nisu posebno odgovorni za funkcije bilo kojeg organa ili sistema u tijelu. Istovremeno, njegova pomoćna uloga ne može se precijeniti. Štiti tijelo od oštećenja i održava ga u željenom položaju, jer je okvir cijelog tijela. Vezivno tkivo se sastoji od celokupnog integumenta svakog organa, kao i koštanog skeleta i svih telesnih tečnosti. Ova tkiva čine 60% do 90% težine organa, pa bolest vezivnog tkiva najčešće zahvaća veliki dio tijela, iako ponekad zahvaća samo jedan organ lokalno.

Faktori koji utiču na nastanak sistemskih bolesti vezivnog tkiva

U zavisnosti od toga kako se bolest vezivnog tkiva širi, klasifikacija ih dijeli na nediferencirane bolesti ili sistemske. Najvažniji faktor koji utječe na razvoj obje vrste bolesti može se sa sigurnošću nazvati genetskom predispozicijom. Zbog toga se nazivaju autoimunim bolestima vezivnog tkiva. Ali za razvoj bilo koje od ovih bolesti, jedan faktor nije dovoljan.

Utječe i na stanje organizma koji je njima izložen:

• razne infekcije koje remete normalan imunološki proces;
• hormonske neravnoteže koje se mogu javiti tokom menopauze ili trudnoće;
• utjecaj na tijelo različitih zračenja i toksičnih tvari;
• netolerancija na određene lijekove;
• povećana insolacija;
• zračenje foto zracima;
• temperaturni uslovi i još mnogo toga.

Poznato je da tokom razvoja svake od bolesti ove grupe dolazi do ozbiljnog poremećaja određenih imunoloških procesa, uslijed čega se javljaju sve promjene u tijelu.

Opšti znakovi

Pored toga što sistemske bolesti vezivnog tkiva imaju sličan razvoj, oni takođe mnogi uobičajeni znakovi:

• svaki od njih ima genetsku predispoziciju, često uzrokovanu karakteristikama šestog hromozoma;

Kada bi stručnjaci precizno utvrdili prave razloge koji pokreću ovu nasljednu bolest vezivnog tkiva u tijelu, tada bi dijagnoza postala mnogo lakša. Istovremeno bi bili u stanju da precizno utvrde potrebne metode za lečenje i prevenciju bolesti. Zato istraživanja u ovoj oblasti ne prestaju. Sve što naučnici mogu reći o faktorima spoljašnje okruženje, uključujući i viruse, da oni mogu samo pogoršati bolest koja se ranije javljala u latentnom obliku, ali i biti njeni katalizatori u organizmu koji ima sve genetske preduvjete.

Klasifikacija bolesti prema obliku njenog toka odvija se na isti način kao iu mnogim drugim slučajevima:

Sistemska bolest vezivnog tkiva gotovo uvijek zahtijeva agresivno liječenje velikim dnevnim dozama kortikosteroida. Ako bolest napreduje u mirnijem smjeru, onda nema potrebe za velikom dozom. U takvim slučajevima, liječenje malim dozama kortikosteroida može se dopuniti protuupalnim lijekovima.

Ako je liječenje kortikosteroidima neučinkovito, provodi se paralelno s primjenom citostatika. U ovoj kombinaciji najčešće dolazi do razvoja ćelija koje provode pogrešne odbrambene reakcije protiv ćelija sopstvenog organizma.

Liječenje teških bolesti odvija se nešto drugačije. Zahtijeva uklanjanje imunoloških kompleksa koji su počeli raditi nepravilno, za što se koristi tehnika plazmafereze. Izvodi se niz tretmana zračenjem kako bi se spriječila proizvodnja novih grupa abnormalnih imunoloških stanica. limfni čvorovi.

Da bi liječenje bilo uspješno, samo napori ljekara nisu dovoljni. Mnogi stručnjaci kažu da su vam potrebne još 2 obavezne stvari da biste se riješili bilo koje bolesti. Prvo, pacijent mora imati pozitivan stav i želju da ozdravi. Više puta je zapaženo da je samopouzdanje pomoglo ljudima da se izvuku iz nevjerovatno strašnih situacija. Drugo, potrebna je podrška u krugu porodice i među prijateljima. Razumijevanje voljenih je izuzetno važno, ono daje snagu čovjeku. A onda na fotografiji, uprkos bolesti, izgleda sretno, a primajući podršku svojih najmilijih, osjeća punoću života u svim njegovim manifestacijama.

Pravovremena dijagnoza bolesti u početnoj fazi omogućava najefikasnije liječenje i preventivne postupke. Ovo zahtijeva posebnu pažnju svim pacijentima, jer blagi simptomi mogu biti upozorenje na neposrednu opasnost. Dijagnoza treba biti posebno detaljna kada se radi s osobama koje imaju simptome posebne osjetljivosti na neku hranu i lijekove, alergije i bronhijalnu astmu. U rizičnu grupu spadaju i pacijenti čiji su srodnici već potražili pomoć i nalaze se na liječenju nakon prepoznavanja simptoma difuznih bolesti. Ako se pojave abnormalnosti koje su uočljive na nivou opšteg testa krvi, ova osoba takođe spada u grupu koju treba pažljivo pratiti. I ne treba zaboraviti na ljude čiji simptomi ukazuju na prisustvo fokalnih bolesti vezivnog tkiva.

Pridružite se i primajte korisne informacije o zdravlju i medicini

Izvor:

Mješovita bolest vezivnog tkiva: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Mješovita bolest vezivnog tkiva je rijedak poremećaj karakteriziran koegzistencijom sistemskog eritematoznog lupusa, sistemske skleroderme, polimiozitisa ili dermatomiozitisa i reumatoidnog artritisa s vrlo visokim titarima cirkulirajućih antinuklearnih ribonukleoproteina (RNP) autoantitijela. Karakterističan je razvoj edema šake, Raynaudovog fenomena, poliartralgije, upalne miopatije, hipotenzije jednjaka i plućne disfunkcije. Dijagnoza se zasniva na analizi kliničke slike bolesti i otkrivanju antitela na RNP u odsustvu antitela karakterističnih za druge autoimune bolesti. Liječenje je slično onom za sistemski eritematozni lupus i uključuje upotrebu glukokortikoida za umjerenu do tešku bolest.

Mješovita bolest vezivnog tkiva (MCTD) se javlja u cijelom svijetu kod svih rasa. Maksimalna incidencija se javlja u adolescenciji i drugoj deceniji života.

Kliničke manifestacije mješovite bolesti vezivnog tkiva

Raynaudov fenomen može nekoliko godina prethoditi drugim manifestacijama bolesti. Često prve manifestacije mješovite bolesti vezivnog tkiva mogu ličiti na pojavu sistemskog eritematoznog lupusa, skleroderme, reumatoidnog artritisa, polimiozitisa ili dermatomiozitisa. Međutim, bez obzira na prirodu početnih manifestacija bolesti, bolest je sklona progresiji i širenju s promjenama u prirodi kliničkih manifestacija.

Najčešće stanje je oticanje ruku, posebno prstiju, zbog čega nalikuju kobasicama. Promjene na koži liče na one uočene kod lupusa ili dermatomiozitisa. Ređe su lezije kože slične onima kod dermatomiozitisa, kao i ishemijska nekroza i ulceracije vrhova prstiju.

Gotovo svi pacijenti se žale na poliartralgiju, 75% ima očigledne znakove artritisa. Artritis obično ne dovodi do anatomskih promjena, ali mogu nastati erozije i deformiteti, kao kod reumatoidnog artritisa. Slabost proksimalnog mišića, sa ili bez osjetljivosti, je uobičajena.

Oštećenje bubrega javlja se kod otprilike 10% pacijenata i često je blago, ali u nekim slučajevima može dovesti do komplikacija i smrti. Kod mješovite bolesti vezivnog tkiva, senzorna neuropatija trigeminalnog živca se razvija češće nego kod drugih bolesti vezivnog tkiva.

Kod svih pacijenata koji boluju od SLE, skleroderme, polimiozitisa ili RA treba posumnjati na mješovitu bolest vezivnog tkiva ako se razviju dodatne kliničke manifestacije. Prije svega, potrebno je provesti studiju na prisustvo antinuklearnih antitijela (ARA), antitijela na ekstrahirajući nuklearni antigen i RNP. Ako su dobijeni rezultati u skladu s mogućim CTD-om (na primjer, detektuje se vrlo visok titar antitijela na RNK), studije koncentracije gama globulina, komplementa, reumatoidnog faktora, antitijela na Jo-1 antigen (histidil-tRNA) treba obaviti kako bi se isključile druge bolesti – sintetaza), antitijela na komponentu otpornu na ribonukleazu iz ekstrahiranog nuklearnog antigena (Sm) i dvostruku spiralu DNK. Plan daljnjih istraživanja ovisi o postojećim simptomima oštećenja organa i sistema: miozitis, oštećenje bubrega i pluća zahtijevaju odgovarajuće dijagnostičke metode (posebno MRI, elektromiografija, biopsija mišića).

Gotovo svi pacijenti imaju visoke titre (često >1:1000) antinuklearnih antitijela otkrivenih fluorescencijom. Antitijela na nuklearni antigen koji se može ekstrahirati obično su prisutna u vrlo visokim titrima (>1:100.000). Karakteristično je prisustvo antitela na RNP, dok su antitela na Sm komponentu ekstrahovanog nuklearnog antigena odsutna.

U dovoljno visokim titrima može se otkriti reumatoidni faktor. ESR je često povišen.

Prognoza i liječenje mješovite bolesti vezivnog tkiva

Desetogodišnja stopa preživljavanja je 80%, ali prognoza ovisi o težini simptoma. Glavni uzroci smrti su plućna hipertenzija, zatajenje bubrega, infarkt miokarda, perforacija debelog crijeva, diseminirane infekcije i cerebralno krvarenje. Neki pacijenti mogu održati dugotrajnu remisiju bez ikakvog liječenja.

Inicijalno liječenje i liječenje mješovite bolesti vezivnog tkiva slično je onom kod sistemskog eritematoznog lupusa. Većina pacijenata sa umjerenom do teškom bolešću reagira na liječenje glukokortikoidima, posebno ako se započne dovoljno rano. Blaga bolest se uspješno kontrolira salicilatima, drugim nesteroidnim protuupalnim lijekovima, antimalarijama i u nekim slučajevima niskim dozama glukokortikoida. Teška oštećenja organa i sistema zahtijevaju primjenu glukokortikoida u visokim dozama (na primjer, prednizolon u dozi od 1 mg/kg 1 put dnevno, oralno) ili imunosupresiva. Ako se razvije sistemska skleroza, provodi se odgovarajuće liječenje.

Medicinski stručni urednik

Portnov Aleksej Aleksandrovič

obrazovanje: Kijevski nacionalni medicinski univerzitet nazvan po. AA. Bogomolets, specijalnost - “Opća medicina”

Podijelite na društvenim mrežama

Portal o čovjeku i njegovom zdrav život ja živim.

PAŽNJA! SAMOLIJEK MOŽE BITI ŠTETAN ZA VAŠE ZDRAVLJE!

Obavezno se posavjetujte s kvalificiranim specijalistom kako ne biste naštetili svom zdravlju!

Izvor:

Različite vrste vezivnog tkiva nalaze se u mnogim organima i sistemima našeg tijela. Učestvuju u formiranju strome organa, kože, koštanog i hrskavičnog tkiva, krvi i zidova krvnih žila. Zato je u njegovim patologijama uobičajeno razlikovati lokalizirane, kada je jedna vrsta ovog tkiva uključena u patološki proces, i sistemske (difuzne) bolesti, kod kojih je zahvaćeno više vrsta vezivnog tkiva.

Anatomija i funkcija vezivnog tkiva

Da bi se u potpunosti razumjela težina takvih bolesti, mora se razumjeti šta je vezivno tkivo. Ovaj fiziološki sistem se sastoji od:

• intercelularni matriks: elastična, retikularna i kolagena vlakna;
• ćelijski elementi (fibroblasti): osteoblasti, hondroblasti, sinoviociti, limfociti, makrofagi.

Uprkos svojoj pomoćnoj ulozi, vezivno tkivo igra važnu ulogu u funkcionisanju organa i sistema. Obavlja zaštitnu funkciju organa od oštećenja i održava organe u normalnom položaju, što im omogućava da pravilno funkcionišu. Vezivno tkivo pokriva sve organe i čini sve tečnosti u našem telu.

Koje bolesti se klasifikuju kao sistemske bolesti vezivnog tkiva?

Sistemske bolesti vezivnog tkiva su patologije alergijske prirode kod kojih dolazi do autoimunog oštećenja vezivnog tkiva različitih sistema. Manifestiraju se u različitim kliničkim slikama i karakteriziraju ih policiklički tok.

Sistemske bolesti vezivnog tkiva uključuju sljedeće patologije:

• reumatoidni artritis;
• sistemski eritematozni lupus;
• nodularni periartritis;
• dermatomiozitis;
• sistemska skleroderma.

Moderne kvalifikacije također uključuju sljedeće patologije u grupu ovih bolesti:

• primarni antifosfolipidni sindrom;
• Behcetova bolest;
• sistemski vaskulitis.

Svaka od sistemskih bolesti vezivnog tkiva ima opšte i specifične znakove i uzroke.

Uzroci

Provocira se razvoj sistemske bolesti vezivnog tkiva nasljednog uzroka, ali sam ovaj razlog nije dovoljan da pokrene bolest. Bolest počinje da se oseća pod uticajem jednog ili više etioloških faktora. Oni mogu biti:

• jonizujuće zračenje;
• netolerancija na lijekove;
• temperaturni efekti;
• zarazne bolesti koje utiču na imunološki sistem;
• hormonalne promjene tokom trudnoće ili menopauze;
• netolerancija na određene lijekove;
• povećana insolacija.

Svi gore navedeni faktori mogu uzrokovati promjene u imunitetu koje izazivaju autoimune reakcije. Oni su praćeni proizvodnjom antitijela koja napadaju strukture vezivnog tkiva (fibroblaste i međućelijske strukture).

Opšti znakovi Sve patologije vezivnog tkiva imaju zajedničke znakove:

1. Osobine strukture šestog kromosoma koje uzrokuju genetsku predispoziciju.
2. Početak bolesti manifestuje se blagim simptomima i ne doživljava se kao patologija vezivnog tkiva.
3. Neki simptomi bolesti su identični.
4. Poremećaji obuhvataju više tjelesnih sistema.
5. Dijagnoza bolesti provodi se prema sličnim shemama.
6. U tkivima se otkrivaju promjene sa sličnim karakteristikama.
7. Indikatori upale u laboratorijskim testovima su slični.
8. Jedan princip za liječenje različitih sistemskih bolesti vezivnog tkiva.

Tretman

Kada se pojave sistemske bolesti vezivnog tkiva, reumatolog laboratorijskim testovima utvrđuje stepen njihove aktivnosti i određuje taktiku dalji tretman. U blažim slučajevima pacijentu se propisuju male doze kortikosteroidnih lijekova i protuupalnih lijekova. Uz agresivan tok bolesti, stručnjaci moraju više prepisivati ​​pacijente visoke doze kortikosteroide i, u slučaju neefikasne terapije, dopuniti režim liječenja citostaticima.

Kada se sistemske bolesti vezivnog tkiva javljaju u teškom obliku, koriste se tehnike plazmafereze za uklanjanje i suzbijanje imunoloških kompleksa. Paralelno s ovim metodama terapije, pacijentima se propisuje kurs ozračivanja limfnih čvorova, što pomaže u zaustavljanju proizvodnje antitijela.

Potreban je poseban pažljiv medicinski nadzor za liječenje pacijenata koji u anamnezi imaju reakcije preosjetljivosti na određene lijekove i hranu, alergije i bronhijalnu astmu. Kada se otkriju promjene u sastavu krvi, u rizičnu grupu spadaju i rođaci onih pacijenata koji se već liječe od sistemskih patologija vezivnog tkiva.

Važna komponenta liječenja takvih patologija je pozitivan stav pacijenta tokom terapije i želja da se riješi bolesti. Značajnu pomoć mogu pružiti članovi porodice i prijatelji oboljele osobe, koji će ga podržati i omogućiti mu da osjeti punoću svog života.

Kome lekaru da se obratim?

Difuzne bolesti vezivnog tkiva liječi reumatolog. Po potrebi se zakazuje konsultacija sa drugim specijalistima, prvenstveno neurologom. U liječenju mogu pomoći dermatolog, kardiolog, gastroenterolog i drugi ljekari, jer difuzne bolesti vezivnog tkiva mogu zahvatiti bilo koji organ ljudskog tijela.

Zdravstvene ustanove u koje se možete obratiti Opšti opis

Mješovita bolest vezivnog tkiva (MCTD), također nazvana Sharpeov sindrom, je autoimuna bolest vezivnog tkiva koja se manifestira kombinacijom pojedinačni simptomi sistemske patologije kao što su SSD, SLE, DM, SS, RA. Kao i obično, kombinuju se dva ili tri simptoma gore navedenih bolesti. Učestalost CTD-a je otprilike tri slučaja na stotinu hiljada populacije, a pogađaju uglavnom žene zrele dobi: na svakog bolesnog muškarca dolazi deset bolesnih žena. CTD polako napreduje. U nedostatku adekvatne terapije dolazi do smrti od infektivnih komplikacija.

Unatoč činjenici da uzroci bolesti nisu potpuno jasni, autoimuna priroda bolesti smatra se utvrđenom činjenicom. To potvrđuje prisustvo u krvi pacijenata sa CTD velika količina autoantitijela na polipeptid srodan U1 ribonukleoproteinu (RNP). Smatraju se markerom ove bolesti. CTD ima naslednu odrednicu: skoro svi pacijenti imaju prisustvo HLA antigena B27. Kada se liječenje započne na vrijeme, tok bolesti je povoljan. Ponekad se CTD komplikuje razvojem plućne hipertenzije i zatajenja bubrega.

Simptomi mješovite bolesti vezivnog tkiva

Dijagnoza mješovite bolesti vezivnog tkiva

Predstavlja određene poteškoće, budući da CTD nema specifične kliničke simptome, koji su slični mnogim drugim autoimunim bolestima. Opšti klinički laboratorijski podaci su takođe nespecifični. Međutim, FTA karakteriše:

• CBC: umjerena hipohromna anemija, leukopenija, ubrzana ESR.
• OAM: hematurija, proteinurija, cilindrurija.
• Biohemija krvi: hiper-γ-globulinemija, pojava RF.
• Serološka studija: povećan titar ANF sa pjegavim tipom imunofluorescencije.
• Kapilaroskopija: sklerodermatozno promijenjeni nabori noktiju, prestanak kapilarne cirkulacije u prstima.
• Rendgen grudnog koša: infiltracija plućnog tkiva, hidrotoraks.
• EchoCG: eksudativni perikarditis, patologija ventila.
• Testovi plućne funkcije: plućna hipertenzija.

Bezuslovni znak CTD-a je prisustvo anti-U1-RNP antitijela u krvnom serumu u titru od 1:600 ​​ili više i 4 klinička znaka.

Liječenje mješovite bolesti vezivnog tkiva

Ciljevi liječenja su kontrola simptoma CTD-a, održavanje funkcije ciljnih organa i sprječavanje komplikacija. Pacijentima se savjetuje da zadrže aktivna slikaživota, pridržavajte se ograničenja u ishrani. U većini slučajeva liječenje se provodi ambulantno. Najčešće korišteni lijekovi su NSAIL, kortikosteroidni hormoni, antimalarijski i citostatici, antagonisti kalcija, prostaglandini i inhibitori protonske pumpe. Odsustvo komplikacija uz adekvatnu potpornu terapiju čini prognozu bolesti povoljnom.

Esencijalne droge

Postoje kontraindikacije. Potrebna je konsultacija specijaliste.

1. Prednizolon (sintetski glukokortikoidni lijek). Režim doziranja: u liječenju CTD-a, početna doza prednizolona je 1 mg/kg/dan. dok se ne postigne učinak, zatim polako (ne više od 5 mg/tjedno) smanjite dozu na 20 mg/dan. Dalje smanjenje doze za 2,5 mg svake 2-3 nedelje. do doze održavanja od 5-10 mg (neograničeno).
2. Azatioprin (Azatioprin, Imuran) je imunosupresivni lijek, citostatik. Režim doziranja: za CTD se koristi oralno u dozi od 1 mg/kg/dan. Tok liječenja je dug.
3. Diklofenak natrijum (Voltaren, Diklofenak, Diklonat P) je nesteroidni antiinflamatorni lek sa analgetskim dejstvom. Režim doziranja: prosječna dnevna doza diklofenaka u liječenju CTD je 150 mg, nakon postizanja terapijskog efekta preporučuje se smanjenje na minimalnu efektivnu (50-100 mg/dan).
4. Hidroksihlorokin (Plaquenil, Immard) je lek protiv malarije i imunosupresiv. Režim doziranja: za odrasle (uključujući starije osobe), lijek se propisuje u minimalnoj efektivnoj dozi. Doza ne smije prelaziti 6,5 mg/kg tjelesne težine dnevno (izračunato na osnovu idealne, a ne stvarne tjelesne težine) i može biti 200 mg ili 400 mg/dan. Kod pacijenata koji mogu uzimati 400 mg dnevno, početna doza je 400 mg dnevno u podijeljenim dozama. Kada se postigne očito poboljšanje, doza se može smanjiti na 200 mg. Ako se efikasnost smanji, doza održavanja se može povećati na 400 mg. Lijek se uzima uveče nakon jela.

Šta učiniti ako sumnjate na bolest

• Opća analiza krvi

  Primjećuje se umjerena hipohromna anemija, leukopenija i ubrzana ESR.

• Opća analiza urina

  Otkrivaju se hematurija, proteinurija i cilindrurija.

• Hemija krvi

  Karakteristični su hiper-γ-globulinemija i pojava RF.

• Radiografija

  Rendgenski snimak grudnog koša otkriva infiltraciju plućnog tkiva i hidrotoraks.

• Ehokardiografija

  EhoCG otkriva eksudativni perikarditis i patologiju zalistaka.

Ova grupa bolesti je veoma raznolika. Treba znati da su u nekim slučajevima lezije osteoartikularnog aparata, mišića i vezivnog tkiva primarne, njihovi simptomi zauzimaju glavno mjesto u kliničkoj slici bolesti, au drugim slučajevima lezije kostiju, mišića i vezivnog tkiva. tkiva su sekundarne i nastaju na pozadini nekih drugih bolesti (metaboličkih, endokrinih i drugih) i svojim simptomima upotpunjuju kliničku sliku osnovne bolesti.

Posebnu grupu sistemskih lezija vezivnog tkiva, kostiju, zglobova i mišića predstavljaju kolagenoze, grupa bolesti sa imunoinflamatornim lezijama vezivnog tkiva. Razlikuju se sledeće kolagenoze: sistemski eritematozni lupus, sistemska skleroderma, periarteritis nodosa, dermatomiozitis i reumatizam i reumatoidni artritis, koji su veoma slični po mehanizmu razvoja.

Među patologijama osteoartikularnog aparata i mišićnog tkiva nalaze se upalne bolesti različite etiologije (artritis, miozitis), metaboličko-distrofične bolesti (artroze, miopatije), tumori, kongenitalne anomalije razvoj.

Uzroci bolesti mišićno-koštanog sistema.

Uzroci ovih bolesti nisu u potpunosti shvaćeni. Smatra se da je glavni faktor koji uzrokuje nastanak ovih bolesti genetski (prisustvo ovih bolesti kod bliskih srodnika) i autoimuni poremećaji (imuni sistem proizvodi antitijela na ćelije i tkiva svog tijela). Ostali faktori koji provociraju bolesti mišićno-koštanog sistema su endokrini poremećaji, poremećaji normalnih metaboličkih procesa, hronične mikrotraume zglobova, povećana osjetljivost Kod nekih prehrambenih proizvoda i lijekova važan je i infektivni faktor (prenesene virusne, bakterijske, posebno streptokokne infekcije) i prisustvo hroničnih žarišta infekcije (karijes, tonzilitis, sinusitis), hipotermija organizma.

Simptomi bolesti mišićno-koštanog sistema.

Pacijenti sa bolestima mišićno-koštanog sistema i sistemskim lezijama vezivnog tkiva mogu imati različite tegobe.

Najčešće su to pritužbe na bolove u zglobovima, kralježnici ili mišićima, jutarnju ukočenost pokreta, ponekad slabost mišića i povišenu temperaturu. Simetrična lezija mali zglobovišake i stopala sa svojim bolovima pri pokretima karakteristični su za reumatoidni artritis, veliki zglobovi (ručni zglob, koljena, lakat, kuk) su znatno rjeđe zahvaćeni. Takođe pojačava bol noću, po vlažnom vremenu i hladnoći.

Oštećenje velikih zglobova tipično je za reumatizam i deformirajuću artrozu; kod deformirajuće artroze bolovi se češće javljaju tokom fizičke aktivnosti i pojačavaju se uveče. Ako je bol lokaliziran u kralježnici i sakroilijakalnim zglobovima i pojavljuje se pri dugotrajnoj nepokretnosti, često noću, onda možemo pretpostaviti prisutnost ankilozirajućeg spondilitisa.

Ako naizmjenično bole razni veliki zglobovi, onda možemo pretpostaviti prisutnost reumatskog artritisa. Ako je bol pretežno lokalizirana u metatarzofalangealnim zglobovima i javlja se češće noću, onda to može biti manifestacija gihta.

Dakle, ako se pacijent žali na bol, otežano kretanje u zglobovima, potrebno je pažljivo utvrditi karakteristike boli (lokalizaciju, intenzitet, trajanje, utjecaj opterećenja i druge faktore koji mogu izazvati bol).

Povišena temperatura i razni kožni osipi također mogu biti manifestacija kolagenoze.

Mišićna slabost se javlja kada bolesnik dugo ostaje nepokretan u krevetu (zbog neke bolesti), sa nekim neurološkim oboljenjima: mijastenija gravis, miatonija, progresivna mišićna distrofija i dr.

Ponekad se pacijenti žale na napade hladnoće i blijedenja prstiju gornjeg ekstremiteta, koji nastaju pod utjecajem vanjske hladnoće, ponekad traume, psihičkih iskustava; ovaj osjećaj je praćen bolom, smanjenjem boli kože i temperaturnom osjetljivošću. Ovakvi napadi su karakteristični za Raynaudov sindrom, koji se javlja kada razne bolesti krvnih sudova i nervnog sistema. Međutim, ovi napadi se često javljaju kod takvih ozbiljna bolest vezivnog tkiva, kao što je sistemska skleroderma.

Također je važno za dijagnozu kako je bolest počela i napredovala. Mnoge hronične bolesti mišićno-koštanog sistema javljaju se neprimjetno i sporo napreduju. Akutni i nasilni početak bolesti uočava se kod reumatizma, nekih oblika reumatoidnog artritisa, infektivnog artritisa: bruceloze, dizenterije, gonoreje i dr. Akutno oštećenje mišića opaža se kod miozitisa, akutne paralize, uključujući one koje nisu povezane s ozljedama.

Pregledom se mogu uočiti karakteristike držanja pacijenta, a posebno izražena torakalna kifoza (zakrivljenost kralježnice) u kombinaciji sa izglađenom lumbalnom lordozom i ograničenom pokretljivošću kralježnice omogućava postavljanje dijagnoze ankilozirajućeg spondilitisa. Lezije kičme, zglobova, akutna oboljenja mišića upalnog porijekla (miozitis) ograničavaju i otežavaju kretanje do potpune nepokretnosti pacijenata. Deformacija distalnih falangi prstiju sa sklerotskim promjenama na susjednoj koži, prisutnost osebujnih nabora kože koji je zatežu u predjelu usta (simptom torbice), posebno ako su ove promjene nađene kod pretežno mladih žena, omogućavaju dijagnozu. sistemske sklerodermije.

Ponekad se pregledom otkriva spastično skraćivanje mišića, najčešće fleksora (mišićna kontraktura).

Pri palpaciji zglobova može se uočiti lokalno povećanje temperature i otok kože oko njih (kod akutnih bolesti), njihova bol i deformacija. Prilikom palpacije ispituje se i pasivna pokretljivost različitih zglobova: njeno ograničenje može biti posljedica bolova u zglobovima (kod artritisa, artroze), kao i ankiloze (tj. nepokretnosti zglobova). Treba imati na umu da ograničenje pokreta u zglobovima može biti i posljedica ožiljnih promjena na mišićima i njihovim tetivama kao posljedica miozitisa koji su preboljeli u prošlosti, upale tetiva i njihovih ovojnica te ozljeda. Opipavanje zgloba može otkriti fluktuaciju koja se pojavljuje kada akutne upale s velikim upalnim izljevom u zglobu, prisustvom gnojnog izljeva.

Laboratorijske i instrumentalne metode istraživanja.

Laboratorijska dijagnoza sistemskih lezija vezivnog tkiva usmjerena je uglavnom na određivanje aktivnosti upalnih i destruktivnih procesa u njemu. Aktivnost patološkog procesa u ovim sistemskim oboljenjima dovodi do promjena u sadržaju i kvalitativnom sastavu serumskih proteina.

Određivanje glikoproteina. Glikoproteini (glikoproteini) su biopolimeri koji se sastoje od proteinskih i ugljikohidratnih komponenti. Glikoproteini su dio ćelijske membrane, cirkuliraju u krvi kao transportni molekuli (transferin, ceruloplazmin); glikoproteini uključuju neke hormone, enzime i imunoglobuline.

Indikativno (iako daleko od specifičnosti) za aktivnu fazu reumatskog procesa je definicija sadržaj seromukoidnog proteina u krvi, koji sadrži nekoliko mukoproteina. Ukupni sadržaj seromukoida određuje se proteinskom komponentom (biuretska metoda), kod zdravih osoba iznosi 0,75 g/l.

Definitivno dijagnostička vrijednost ima detekciju glikoproteina u krvi koji sadrži bakar u krvi pacijenata sa reumatskim oboljenjima - ceruloplazmin. Ceruloplazmin je transportni protein koji vezuje bakar u krvi i pripada α2-globulinima. Ceruloplazmin se određuje u deproteiniziranom serumu pomoću parafenildiamina. Normalno, njegov sadržaj je 0,2-0,05 g/l, a tokom aktivne faze upalnog procesa povećava se njegov nivo u krvnom serumu.

Određivanje sadržaja heksoze. Najpreciznijom metodom se smatra ona koja koristi reakciju boje sa orcinolom ili resorcinolom, nakon čega slijedi kolorimetrija obojene otopine i proračun korištenjem kalibracijske krivulje. Koncentracija heksoza posebno naglo raste s maksimalnom aktivnošću upalnog procesa.

Određivanje sadržaja fruktoze. Da bi se to postiglo, koristi se reakcija u kojoj se cistein hidroklorid dodaje produktu interakcije glikoproteina sa sumpornom kiselinom (Dichet metoda). Normalan sadržaj fruktoze je 0,09 g/l.

Određivanje sadržaja sijalične kiseline. U periodu maksimalne aktivnosti upalnog procesa kod pacijenata sa reumatskim oboljenjima povećava se sadržaj sijaličnih kiselina u krvi, koje se najčešće određuju Hessovom metodom (reakcija). Normalan sadržaj sijaličnih kiselina je 0,6 g/l. Određivanje sadržaja fibrinogena.

Sa maksimalnom aktivnošću upalnog procesa kod pacijenata sa reumatskim oboljenjima, može se povećati sadržaj fibrinogena u krvi, koji kod zdravih ljudi obično ne prelazi 4,0 g/l.

Određivanje C-reaktivnog proteina. Kod reumatskih bolesti u krvnom serumu pacijenata pojavljuje se C-reaktivni protein, kojeg nema u krvi zdravih ljudi.

Također se koristi određivanje reumatoidnog faktora.

Krvni testovi kod pacijenata sa sistemskim bolestima vezivnog tkiva otkrivaju povećanje ESR, Ponekad neutrofilna leukocitoza.

rendgenski pregled omogućava vam da otkrijete kalcifikacije u mekim tkivima, koje se javljaju, posebno, kod sistemske skleroderme, ali daje najvrednije podatke za dijagnosticiranje lezija osteoartikularnog aparata. U pravilu se rade rendgenski snimci kostiju i zglobova.

Biopsija ima veliki značaj u dijagnostici reumatoloških bolesti. Biopsija je indikovana kod sumnje na tumorsku prirodu bolesti, kod sistemskih miopatija, da bi se utvrdila priroda oštećenja mišića, posebno kod bolesti kolagena.

Prevencija bolesti mišićno-koštanog sistema.

Cilj je pravovremeno spriječiti izlaganje faktorima koji mogu uzrokovati ove bolesti. To uključuje pravovremeno liječenje bolesti zarazne i neinfektivne prirode, sprječavanje izlaganja niskim i visokim temperaturama i eliminaciju traumatskih faktora.

Ako se jave simptomi bolesti kostiju ili mišića, jer ih većina ima ozbiljne posledice i komplikacija, potrebno je konsultovati lekara kako bi se prepisao ispravan tretman.

Bolesti mišićno-koštanog sistema i vezivnog tkiva u ovom dijelu:

Infektivna artropatija
Inflamatorna poliartropatija
Artroza
Druge lezije zglobova
Sistemske lezije vezivnog tkiva
Deformirajuće dorzopatije
Spondilopatije
Druge dorzopatije
Bolesti mišića
Lezije sinovijalnih membrana i tetiva
Druge bolesti mekih tkiva
Poremećaji gustine i strukture kostiju
Druge osteopatije
Hondropatija
Ostali poremećaji mišićno-koštanog sistema i vezivnog tkiva

O povredama se govori u odeljku "Hitni slučajevi"

DIFUZNE BOLESTI VEZIVNOG TKIVA

Difuzne bolesti vezivnog tkiva (DCT) ili kolagenoze (pojam od istorijskog značaja) su grupa bolesti koje karakteriše sistemsko imunoupalno oštećenje vezivnog tkiva i njegovih derivata. Ovo je grupni, ali ne i nozološki koncept, te stoga ovaj pojam ne bi trebao označavati pojedinačne nozološke oblike.

CTD kombinuju prilično veliki broj bolesti. Najčešći su SLE, SSD i DM. U ovu grupu bolesti spada i ARF, tradicionalno opisan u odeljku o bolestima kardiovaskularnog sistema. Sada je dokazano da kod CTD dolazi do dubokih poremećaja imunološke homeostaze, izraženih u razvoju autoimunih procesa, tj. reakcije imunološkog sistema, praćene stvaranjem antitijela ili senzibiliziranih limfocita usmjerenih protiv antigena vlastitog tijela.

Autoimuni poremećaji se baziraju na imunoregulatornoj neravnoteži, koja se izražava u inhibiciji supresorske i povećanju aktivnosti pomagača T-limfocita, praćenom aktivacijom B-limfocita i hiperprodukcijom različitih specifičnih autoantitijela.

Postoji broj zajedničke karakteristike, ujedinjujući DZST:

Uobičajena patogeneza je narušavanje imunološke homeostaze u obliku nekontrolirane proizvodnje autoantitijela i stvaranja imunoloških kompleksa antigen-antitijelo koji cirkuliraju u krvi i fiksiraju se u tkivima s naknadnim razvojem teške upalne reakcije (posebno u mikrovaskularnoj, bubrezima). , zglobovi, itd.);

Sličnost morfoloških promjena (fibrinoidna promjena u glavnoj tvari vezivnog tkiva, vaskulitis, infiltrati limfoidnih i plazma ćelija itd.);

Hronični tok s periodima egzacerbacija i remisija;

Egzacerbacija pod uticajem nespecifičnih uticaja (zarazne bolesti, insolacija, vakcinacija, itd.);

Multisistemsko oštećenje (koža, zglobovi, serozne membrane, bubrezi, srce, pluća);

Terapijski učinak imunosupresivnih lijekova (glukokortikoidi, citostatici).

Sve bolesti uključene u ovu grupu razlikuju se klinički i morfološke karakteristike Stoga u svakom konkretnom slučaju treba težiti točnoj nozološkoj dijagnozi.

Ovo poglavlje predstavlja dijagnostičku pretragu za SLE, SSc i DM.

SISTEMSKI LUPUS ERYTEMATOSUS

Sistemski eritematozni lupus (SLE) je sistemska autoimuna bolest koja se javlja kod mladih ljudi (uglavnom žena) i razvija se u pozadini genetski uslovljene nesavršenosti imunoregulatornih procesa, što dovodi do nekontrolisane proizvodnje antitela na sopstvene ćelije i njihove komponente i razvoj autoimunih i imunokompleksnih hroničnih oštećenja (V.A. Nasonova, 1989). Suština bolesti je imunoinflamatorno oštećenje vezivnog tkiva, mikrovaskulature, kože, zglobova i unutrašnjih organa, pri čemu se vodećim smatraju visceralne lezije koje određuju tok i prognozu bolesti.

Incidencija SLE kreće se od 4 do 25 slučajeva na 100 hiljada stanovnika. Bolest se najčešće razvija kod žena u reproduktivnoj dobi. Tokom trudnoće i postporođajnog perioda, rizik od egzacerbacije se značajno povećava. Žene pate od SLE 8-10 puta češće od muškaraca. Vrhunac incidencije se javlja u dobi od 15-25 godina. Kod djece se omjer oboljelih djevojčica i dječaka smanjuje i iznosi 3:1. Mortalitet od SLE je 3 puta veći nego u opštoj populaciji. Kod muškaraca, bolest je teška kao i kod žena.

SLE spada u genetski uslovljene bolesti: istraživanja sprovedena u populaciji su pokazala da je predispozicija za pojavu SLE povezana sa određenim histokompatibilnim genima II klase (HLA), genetski determinisanim nedostatkom određenih komponenti komplementa, kao i sa polimorfizmom gena neki receptori i faktor nekroze tumora α (TNF-α).

Etiologija

Specifični etiološki faktor za SLE nije utvrđen, već broj kliničkih simptoma(citopenični sindrom, eritem i enantem) i određeni obrasci razvoja bolesti omogućavaju nam da povežemo SLE sa bolestima virusne etiologije. Trenutno se važnost pridaje RNA virusima (spori ili latentni virusi). Otkriće porodičnih slučajeva bolesti, učestalo postojanje u porodicama drugih reumatskih ili alergijskih bolesti i raznih imunoloških poremećaja, omogućavaju nam da razmišljamo o mogućem značaju porodične genetske predispozicije.

Manifestaciju SLE olakšavaju brojni nespecifični faktori - insolacija, nespecifična infekcija, primjena seruma, uzimanje određenih lijekova (posebno perifernih vazodilatatora iz grupe hidralazina), kao i stres. SLE može početi nakon porođaja ili pobačaja. Svi ovi podaci nam omogućavaju da posmatramo SLE kao multifaktorsku bolest.

Patogeneza

Usljed djelovanja virusa na imunološki sistem, a moguće i antivirusnih antitijela, na pozadini nasljedne predispozicije dolazi do poremećaja regulacije imunološkog odgovora, što dovodi do hiperreaktivnosti humoralnog imuniteta. U tijelu pacijenata dolazi do nekontrolisane proizvodnje antitijela na njegova različita tkiva, ćelije i proteine ​​(uključujući različite ćelijske organele i DNK). Utvrđeno je da se kod SLE autoantitijela proizvode na otprilike četrdeset od više od dvije stotine potencijalnih antigenskih ćelijskih komponenti. Nakon toga dolazi do stvaranja imunih kompleksa i njihovog taloženja u različitim organima i tkivima (uglavnom u mikrovaskularnoj). Karakteriziraju ga različiti defekti imunoregulacije, praćeni hiperprodukcijom citokina (IL-6, IL-4 i IL-10). Tada se razvijaju procesi povezani sa eliminacijom fiksnih imunoloških kompleksa, što dovodi do oslobađanja lizosomskih enzima, oštećenja organa i tkiva i razvoja imunološka upala. U procesu upale i razaranja vezivnog tkiva oslobađaju se novi antigeni, što uzrokuje stvaranje antitijela i stvaranje novih imunoloških kompleksa. Tako nastaje začarani krug koji osigurava kronični tok bolesti.

Klasifikacija

Trenutno je naša zemlja usvojila radnu klasifikaciju kliničkih varijanti toka SLE, uzimajući u obzir:

Priroda struje;

Aktivnost patološkog procesa;

Kliničke i morfološke karakteristike oštećenja organa i sistema. Priroda bolesti

Akutni tok karakteriše brz razvoj multiorganskih promena (uključujući oštećenje bubrega i centralnog nervnog sistema) i visoka imunološka aktivnost.

Subakutni tok: na početku bolesti javljaju se glavni simptomi, nespecifična oštećenja kože i zglobova. Bolest se javlja valovito, s periodičnim pogoršanjima i razvojem višeorganskih poremećaja unutar 2-3 godine od pojave prvih simptoma.

Kronični tok karakterizira dugotrajna dominacija jednog ili više simptoma: rekurentni poliartritis, sindrom diskoidnog lupusa, Raynaudov sindrom, Werlhofov sindrom ili Sjögrenov sindrom. Višestruke lezije organa javljaju se do 5.-10. godine bolesti.

Faza i stepen aktivnosti procesa:

Aktivan (visoka aktivnost - III, umjerena - II, minimalna - I);

Neaktivan (remisija).

Kliničke i morfološke karakteristike lezija:

Koža (simptom leptira, kapilaritis, eksudativni eritem, purpura, diskoidni lupus, itd.);

Zglobovi (artralgija, akutni, subakutni i kronični poliartritis);

Serozne membrane (poliserozitis - pleuritis, perikarditis i peresplenitis);

Srce (miokarditis, endokarditis, insuficijencija mitralne valvule);

Pluća (akutni i kronični pneumonitis, pneumoskleroza);

Bubrezi (lupusni nefritis nefrotskog ili mješovitog tipa, urinarni sindrom);

Nervni sistem (meningoencefalopoliradikuloneuritis, polineuritis).

U kroničnom toku bolesti, kod 20-30% pacijenata razvija se tzv. antifosfolipidni sindrom, predstavljen kliničkim i laboratorijskim kompleksom simptoma, uključujući vensku i (ili) arterijsku trombozu, različite oblike akušerske patologije, trombocitopeniju i razne organe. oštećenja. Karakterističan imunološki znak je stvaranje antitela koja reaguju sa fosfolipidima i proteinima koji se vezuju za fosfolipide (o antifosfolipidnom sindromu će biti više reči u nastavku).

Postoje i tri stepena aktivnosti patološkog procesa, koji karakterišu težinu potencijalno reverzibilnog imunoinflamatornog oštećenja i određuju karakteristike tretmana svakog pojedinačnog pacijenta. Aktivnost treba razlikovati od težine bolesti, koja se podrazumijeva kao skup nepovratnih promjena koje su potencijalno opasne za pacijenta.

Klinička slika

Klinička slika bolesti je izuzetno raznolika, što je povezano s mnoštvom oštećenja organa i sistema, prirodom tijeka, fazom i stupnjem aktivnosti upalnog procesa.

Oni dobijaju informacije na osnovu kojih mogu formulisati ideju:

O varijanti nastanka bolesti;

Priroda bolesti;

Stepen uključenosti određenih organa i sistema u patološki proces;

Prethodno liječenje, njegova efikasnost i moguće komplikacije.

Početak bolesti može biti vrlo raznolik. Najčešće je predstavljen kombinacijom različitih sindroma. Monosimptomatski početak obično nije tipičan. S tim u vezi, pretpostavka o SLE bolesti nastaje od trenutka kada se takva kombinacija otkrije kod pacijenta. U ovom slučaju povećava se dijagnostička vrijednost određenih sindroma.

IN rani period SLE se smatra najčešćim sindromom koji pogađa zglobove, kožu i serozne membrane, kao i groznica. Dakle, najsumnjivije kombinacije u vezi sa SLE će biti:

Groznica, poliartritis i trofični poremećaji kože (posebno gubitak kose - alopecija);

Poliartritis, groznica i pleuralne lezije (pleuritis);

Groznica, trofični poremećaji kože i pleuralne lezije.

Dijagnostički značaj ovih kombinacija značajno se povećava ako je kožna lezija predstavljena eritemom, ali u početni period njegove bolesti se registruju samo u 25% slučajeva. Međutim, ova okolnost ne umanjuje dijagnostičku vrijednost gore navedenih kombinacija.

Asimptomatski početak bolesti nije tipičan, ali se debi SLE bilježi pojavom masivnog edema zbog razvoja od samog početka difuznog glomerulonefritisa (lupus nefritisa) nefrotskog ili mješovitog tipa.

Uključenost različitih organa u patološki proces očituje se simptomima njihovog upalnog oštećenja (artritis, miokarditis, perikarditis, pneumonitis, glomerulonefritis, polineuritis itd.).

Podaci o prethodnom tretmanu nam omogućavaju da procenimo:

O njegovoj optimalnosti;

O težini bolesti i stupnju aktivnosti procesa (početne doze glukokortikoida, trajanje njihove primjene, doze održavanja, uključivanje citostatika u kompleks liječenja teških imunoloških poremećaja, visoka aktivnost lupus nefritisa itd.);

O komplikacijama liječenja glukokortikoidima i citostaticima.

U prvoj fazi moguće je izvući određene zaključke u vezi sa dijagnozom dugotrajnog toka bolesti, ali u svom debiju dijagnoza se postavlja u daljnjim fazama studije.

Možete dobiti mnogo podataka koji ukazuju na oštećenje organa i stepen njihovog funkcionalnog zatajenja.

Oštećenje mišićno-koštanog sistema manifestuje se kao poliartritis, koji podseća na RA sa simetričnim oštećenjem malih zglobova šake (proksimalni interfalangealni, metakarpofalangealni, ručni) i velikih zglobova (ređe). Uz detaljnu kliničku sliku bolesti, utvrđuje se defiguracija zglobova zbog periartikularnog edema. U toku bolesti razvijaju se deformiteti malih zglobova. Promjene u zglobovima mogu biti praćene oštećenjem mišića u vidu difuzne mijalgije, a vrlo rijetko - pravim PM sa otokom i slabošću mišića. Ponekad je lezija predstavljena samo artralgijom.

Oštećenja na koži se primjećuju jednako često kao i zglobovi. Najtipičniji su eritematozni osipi na licu u predjelu zigomatskih lukova i stražnjeg dijela nosa („leptir“). Upalni osipi na nosu i obrazima, koji ponavljaju obris "leptira", predstavljeni su u različitim varijantama:

Vaskularni (vaskulitični) "leptir" - nestabilno, pulsirajuće, difuzno crvenilo kože s cijanotičnom nijansom u srednjoj zoni lica,

pogoršavaju vanjski faktori (osunčanost, vjetar, hladnoća) ili uzbuđenje;

. „leptir“ tip centrifugalnog eritema (promene na koži su lokalizovane samo na mostu nosa).

Osim "leptira", mogu se otkriti diskoidni osip - eritematozni uzdignuti plakovi s keratičnim poremećajem i kasnijim razvojem atrofije kože lica, udova i trupa. Konačno, kod nekih pacijenata se javlja nespecifični eksudativni eritem na koži ekstremiteta i grudnog koša, kao i znakovi fotodermatoze na izloženim dijelovima tijela.

Lezije na koži uključuju kapilaritis - precizan hemoragični osip na vrhovima prstiju, noktima i dlanovima. Oštećenja kože mogu se kombinovati sa enantemom na tvrdom nepcu. Na sluznici usta ili nazofaringealnog područja mogu se naći bezbolne ulceracije.

Oštećenje seroznih membrana javlja se kod 90% pacijenata (klasična dijagnostička trijada - dermatitis, artritis, poliserozitis). Posebno su česta oštećenja pleure i perikarda, a rjeđe peritoneuma. Simptomi pleuritisa i perikarditisa opisani su u prethodnim odjeljcima, tako da će u nastavku biti navedene samo njihove karakteristike u SLE:

Češće se javljaju suhi pleuritis i perikarditis;

Kod efuzijskih oblika, količina eksudata je mala;

Oštećenje seroznih membrana je kratkotrajno i obično se dijagnostikuje retrospektivno kada se na rendgenskom snimku otkriju pleuroperikardijalne adhezije ili zadebljanje kostalne, interlobarne i medijastinalne pleure;

Izražena je sklonost ka razvoju adhezivnih procesa (sve vrste adhezija i obliteracije seroznih šupljina).

SLE karakteriše oštećenje kardiovaskularnog sistema koje se javlja tokom razne faze tok bolesti.

Najčešće se nalazi perikarditis koji je sklon recidivu. Mnogo češće nego što se mislilo, oštećenje endokarda se bilježi u obliku bradavičastog endokarditisa (lupus endokarditis) na klapnama mitralne, aortne ili trikuspidalne valvule. Ako proces traje dugo, u drugoj fazi pretrage mogu se otkriti znakovi insuficijencije odgovarajućeg ventila (znakovi stenoze otvora, u pravilu, izostaju).

Fokalni miokarditis se gotovo nikada ne bilježi, ali difuzno oštećenje, posebno u teškim slučajevima, praćeno je određenim simptomima (vidi „Miokarditis“).

Oštećenje krvnih žila može se manifestirati kao Raynaudov sindrom, koji karakteriziraju paroksizmalni razvojni poremećaji opskrbe arterijskom krvlju ruku i (ili) stopala, koji nastaju pod utjecajem hladnoće ili uzbuđenja. Tokom napada primećuje se parestezija; koža prstiju postaje blijeda i (ili) cijanotična, prsti su hladni. Oštećenja se uglavnom javljaju na II-V prstima na rukama i nogama, rjeđe na drugim distalnim dijelovima tijela (nos, uši, brada itd.).

Lezije pluća mogu biti uzrokovane osnovnom bolešću i sekundarnom infekcijom. Upalni proces u plućima (pneumonitis) javlja se akutno ili traje mjesecima i manifestira se znakovima upalne infiltracije sindroma plućnog tkiva, sličnim onima kod upale pluća. Posebnost procesa je pojava neproduktivnog kašlja u kombinaciji s kratkim dahom. Druga opcija za oštećenje pluća su kronične intersticijalne promjene (upala perivaskularnog, peribronhalnog i interlobularnog vezivnog tkiva), izražene u razvoju sporo progresivne kratkoće daha i promjenama na plućima tokom rendgenskog pregleda. Karakterističnih fizikalnih podataka praktički nema, pa je u drugoj fazi dijagnostičke pretrage gotovo nemoguće suditi o takvom oštećenju pluća.

Oštećenje gastrointestinalnog trakta obično je predstavljeno subjektivnim znacima uočenim u prvoj fazi. Fizikalni pregled ponekad otkriva nejasnu osjetljivost u epigastričnoj regiji i na mjestu pankreasa, kao i znakove stomatitisa. U nekim slučajevima se razvija hepatitis: primjećuje se povećanje i osjetljivost jetre.

Najčešće kod SLE dolazi do oštećenja bubrega (lupus glomerulonefritis ili lupus nefritis), čija evolucija određuje buduću sudbinu pacijenta. Oštećenje bubrega kod SLE može nastati kao razne opcije, stoga, podaci iz direktnog pregleda pacijenta mogu uveliko varirati. Kod izolovanih promjena u urinarnom sedimentu, tokom fizičkog pregleda nisu otkrivene abnormalnosti. Kod glomerulonefritisa koji se javlja s nefrotskim sindromom, utvrđuje se masivni edem i često hipertenzija. S formiranjem kroničnog nefritisa s konstantnom hipertenzijom, otkriva se povećanje lijeve klijetke i naglasak drugog tona u drugom interkostalnom prostoru desno od prsne kosti.

Autoimuna trombocitopenija (Werlhoffov sindrom) manifestira se kao tipični osip u obliku hemoragijskih mrlja različitih veličina na koži unutrašnje površine ekstremiteta, koži grudnog koša i abdomena, kao i na sluznicama. Nakon manjih ozljeda (na primjer, nakon vađenja zuba) dolazi do krvarenja. Krvarenje iz nosa ponekad postaje obilno i dovodi do anemije. Krvarenje na koži može imati različite boje: plavo-zelenkastu, smeđu ili žutu. Često se SLE manifestira dugo vremena samo kao Werlhoffov sindrom bez drugih tipičnih kliničkih simptoma.

Oštećenje nervnog sistema se izražava u različitim stepenima, budući da su gotovo svi njegovi odjeli uključeni u patološki proces. Pacijenti se žale na migrenske glavobolje. Ponekad se javljaju napadi. Mogući poremećaji cerebralne cirkulacije, uključujući razvoj moždanog udara. Prilikom pregleda pacijenta otkrivaju se znaci polineuritisa s poremećenom osjetljivošću, bolom duž nervnih stabala, smanjeni tetivni refleksi i parestezija. Organski moždani sindrom karakteriziraju emocionalna labilnost, epizode depresije, oštećenje pamćenja i demencija.

Oštećenje retikuloendotelnog sistema predstavlja rani simptom generalizacije procesa - poliadenopatija (povećanje svih grupa limfnih čvorova, ne dostižući značajan stepen), kao i, po pravilu, umereno povećanje slezine i jetre. .

Oštećenje organa vida manifestira se kao keratokonjunktivitis sicca, koji je uzrokovan patološkim promjenama u suznim žlijezdama i poremećajem njihove funkcije. Suhe oči dovode do razvoja konjuktivitisa, erozije rožnice ili keratitisa s oštećenjem vida.

Kod antifosfolipidnog sindroma može se otkriti venska (u dubokim venama donjih ekstremiteta s ponovljenim tromboembolijama) plućna arterija) i arterijske (u arterijama mozga, što dovodi do moždanog udara i prolaznih ishemijskih napada) tromboze. Zabilježene su srčane mane zalistaka, intrakardijalni trombi koji simuliraju srčani miksom i tromboza koronarne arterije sa razvojem MI. Lezije kože povezane s antifosfolipidnim sindromom su različite, ali najčešći je livedo reticularis. (livedo reticularis).

Tako se nakon druge faze pregleda otkrivaju višestruke lezije organa, a njihov stepen je veoma različit: od jedva klinički uočljivih (subkliničkih) do izraženih, preovlađujućih nad ostalim, što stvara preduslove za dijagnostičke greške- tumačenje ovih promjena kao znakova nezavisnih bolesti (na primjer, glomerulonefritis, miokarditis, artritis).

Treća faza dijagnostičke pretrage u SEL je veoma važno jer:

Pomaže u postavljanju konačne dijagnoze;

Pokazuje ozbiljnost imunoloških poremećaja i stepen oštećenja unutrašnjih organa;

Omogućuje vam da odredite stupanj aktivnosti patološkog (lupus) procesa.

U trećoj fazi najveća vrijednost kupuje laboratorijske analize krvi. Postoje dvije grupe indikatora.

Indikatori koji imaju direktan dijagnostički značaj (ukazuju na izražene imunološke poremećaje):

LE ćelije (lupus eritematozus ćelije) su zreli neutrofili koji fagocitiraju nuklearne proteine ​​drugih krvnih ćelija koje su se raspale pod uticajem ANF.

ANF ​​je heterogena populacija autoantitijela koja reagiraju s različitim komponentama ćelijskog jezgra i cirkuliraju u krvi (kod 95% pacijenata nalaze se u titru od 1:32 ili više). Odsustvo ANF-a u velikoj većini slučajeva osporava dijagnozu SLE.

ANA - antitijela na nativnu (tj. na cijeli molekul) DNK. Povećanje njihove koncentracije korelira s aktivnošću bolesti i razvojem lupus nefritisa. Nalaze se u 50-90% pacijenata.

Antitijela na Sm nuklearni antigen (anti-Sm) su visoko specifična za SLE. Antitela na Ro/La ribonukleoprotein smatraju se specifičnim za SLE (u 30% slučajeva detektuju se imunofluorescencijom, u 20% pacijenata hemaglutinacijom).

Fenomen “rozete” su izmijenjena jezgra (hematoksilinska tijela) koja slobodno leže u tkivima, okružena leukocitima.

Dijagnoza antifosfolipidnog sindroma kod SLE zasniva se na određivanju lupus antikoagulansa – specifičnih antitela na fosfolipide, koja se otkrivaju pri određivanju zgrušavanja krvi funkcionalnim testovima (određivanje povećanog tromboplastinskog vremena) i antitela na kardiolipin primenom enzimski imunotest. Termin “lupusni antikoagulant” nije tačan, jer je glavni klinički znak prisustva navedenih antitela tromboza, a ne krvarenje. Ova antitijela se nalaze i u takozvanom primarnom antifosfolipidnom sindromu - nezavisnoj bolesti u kojoj se javljaju tromboza, opstetrička patologija, trombocitopenija, livedo reticularis i autoimuna hemolitička anemija.

Nespecifični indikatori akutne faze, koji uključuju:

Disproteinemija sa povećanim sadržajem α2- i γ-globulina;

SRB detekcija;

Povećana koncentracija fibrinogena;

Povećanje ESR.

U slučaju teških zglobnih lezija, RF, antitijelo na Fc fragment IgG, može se otkriti u malom titru.

Prilikom pregleda periferne krvi može se otkriti leukopenija (1-1,2x10 9 /l) sa pomakom leukocitna formula na mlade forme i mijelocite u kombinaciji sa limfopenijom (5-10% limfocita). Moguća je umjerena hipohromna anemija, u nekim slučajevima - hemolitička anemija, praćena žuticom, retikulocitozom i pozitivnim Coombsovim testom. Trombocitopenija se ponekad bilježi u kombinaciji s Werlhoffovim sindromom.

Oštećenje bubrega karakteriziraju promjene u urinu, koje se mogu klasificirati na sljedeći način (I.E. Tareeva, 1983):

Subklinička proteinurija (sadržaj proteina u urinu 0,5 g/dan, često u kombinaciji sa blagom leukociturijom i eritrociturijom);

Izraženija proteinurija, koja služi kao izraz nefrotskog sindroma koji prati subakutni ili aktivni lupus nefritis.

Vrlo visoka proteinurija (kao, na primjer, kod amiloidoze) se rijetko razvija. Primjećuje se umjerena hematurija. Leukociturija može biti posljedica kako upalnog procesa lupusa u bubrezima, tako i posljedica učestalog dodavanja sekundarne infektivne lezije urinarnog trakta.

Punkcijska biopsija bubrega otkriva nespecifične mezangiomembranske promjene, često s fibroplastičnom komponentom. Razmatrana karakteristika:

Detekcija izmijenjenih jezgara (hematoksilinskih tijela) koja slobodno leže u bubrežnom tkivu u preparatima;

Kapilarske membrane glomerula su u obliku žičanih petlji;

Taloženje fibrina i imunih kompleksa na bazalnoj membrani glomerula u obliku elektronskih gustih naslaga.

Prema klasifikaciji SZO razlikuju se sljedeće morfološke vrste lupus nefritisa:

Klasa I - bez promjena.

Klasa II - mezangijalni tip;

Klasa III - fokalni proliferativni tip;

Klasa IV - difuzni proliferativni tip;

Klasa V - membranski tip;

Klasa VI - hronična glomeruloskleroza.

Rendgenski pregled otkriva:

Promjene na zglobovima (sa zglobnim sindromom - epifizna osteoporoza u zglobovima šaka i zglobovi zglobova, kod kroničnog artritisa i deformiteta - sužavanje zglobnog prostora sa subluksacijama);

Promjene u plućima s razvojem pneumonitisa (s dugim tokom bolesti - atelektaza u obliku diska, jačanje i deformacija plućnog uzorka u kombinaciji s visokim položajem dijafragme);

Promjene na srcu s razvojem lupusne bolesti ili eksudativnog perikarditisa.

EKG može otkriti nespecifične promjene u završnom dijelu ventrikularnog kompleksa (talas T i segment ST), slični onima koji su prethodno opisani za miokarditis i perikarditis.

CT i MRI mozga otkrivaju patološke promjene sa oštećenjem centralnog nervnog sistema.

Prilikom dijagnostičke pretrage potrebno je utvrditi i stepen aktivnosti lupus procesa (tabela 7-1).

Tabela 7-1. Kriterijumi za aktivnost patološkog procesa kod sistemskog eritematoznog lupusa (Nasonova V.A., 1989)

Kraj stola 7-1

Dijagnostika

U slučajevima klasičnog toka SLE, dijagnoza je jednostavna i zasniva se na detekciji „leptira“, rekurentnog poliartritisa i poliserozitisa, koji čine kliničku dijagnostičku trijadu, dopunjenu prisustvom LE ćelija ili ANF u dijagnostičkim titrima. Od dodatnog značaja je mlada dob pacijenata, povezanost sa porođajem, abortusom, početkom menstruacije, insolacijom i zaraznim bolestima. Mnogo je teže postaviti dijagnozu u drugim slučajevima, posebno ako nema gore navedenih klasičnih dijagnostičkih znakova. Dijagnostički kriterijumi koje je razvila Američka reumatološka asocijacija (ARA) 1982. godine i revidirani 1992. pomažu u ovoj situaciji (Tabela 7-2).

Tabela 7-2. Dijagnostički kriterijumi za sistemski eritematozni lupus (SLE)

Kraj stola. 7-2

Dijagnoza je pouzdana ako su ispunjena četiri ili više kriterija. Ako postoji manje od četiri kriterijuma, dijagnoza SLE je upitna i potrebno je dinamičko praćenje pacijenta. Ovaj pristup ima jasno obrazloženje: upozorava na propisivanje glukokortikoida takvim pacijentima, jer se sa istim simptomima mogu javiti i druge bolesti (uključujući paraneoplastični sindrom), u kojima je njihova primjena kontraindicirana.

Diferencijalna dijagnoza

SLE treba razlikovati od niza bolesti. Koliko je velika lista organa i sistema uključenih u patološki proces kod SLE, toliko je opsežna i lista bolesti koje se kod pacijenta mogu pogrešno dijagnosticirati. SLE može u velikoj mjeri oponašati različita patološka stanja. To se posebno često dešava na početku bolesti, kao i kod dominantnog oštećenja jednog ili dva organa (sistema). Na primjer, otkrivanje pleuralnih lezija na početku bolesti može se smatrati pleuritisom tuberkulozne etiologije; miokarditis se može tumačiti kao reumatski ili nespecifičan. Naročito mnogo grešaka se pravi ako SLE debituje sa glomerulonefritisom. U takvim slučajevima dijagnosticira se samo glomerulonefritis.

SLE se najčešće mora razlikovati od ARF (reumatizma), IE, hroničnog aktivnog hepatitisa (CAH), hemoragijske dijateze (trombocitopenična purpura) i drugih bolesti iz grupe DTD.

Potreba za diferencijalnom dijagnozom s reumatizmom obično se javlja kod adolescenata i mladića na početku bolesti – kada se jave artritis i groznica. Reumatoidni artritis razlikuje se od lupusa po većoj jačini simptoma, pretežnom oštećenju velikih zglobova i prolaznosti. Prethodnoj infektivnoj leziji (angini) ne treba pridavati diferencijalno dijagnostički značaj, jer može poslužiti kao nespecifični faktor koji uzrokuje razvoj kliničkih znakova SLE. Dijagnoza reumatizma postaje pouzdana od trenutka kada se pojave znaci oštećenja srca (reumatski karditis). Naknadno dinamičko promatranje omogućava otkrivanje srčane mane u nastajanju, dok je kod SLE, čak i ako se razvije insuficijencija mitralne valvule, ona blago izražena i nije praćena jasnim simptomima.

hemodinamski poremećaji. Mitralna regurgitacija je blaga. Za razliku od SLE, leukocitoza se bilježi u akutnoj fazi reumatizma. ANF ​​nije otkriven.

Diferencijalna dijagnoza između SLE i RA otežana je u početnom stadijumu bolesti, što je zbog sličnosti kliničke slike: dolazi do simetričnog oštećenja malih zglobova šake, u proces se uključuju novi zglobovi, javlja se jutarnja ukočenost. karakteristika. Diferencijalna dijagnoza se zasniva na dominaciji proliferativne komponente u zahvaćenim zglobovima kod RA, ranom razvoju trošenja mišića koji pokreću zahvaćene zglobove i perzistentnosti zglobnih lezija. Erozija zglobnih površina nema kod SLE, ali je karakterističan znak RA. Visok RF titar je karakterističan za RA. U SLE se rijetko nalazi iu niskim titrima. Diferencijalna dijagnoza SLE i visceralnog RA je izuzetno teška. Rafinirana dijagnoza u oba slučaja ne utiče na prirodu liječenja (propisivanje glukokortikoida).

Kod CAH se mogu javiti sistemski poremećaji u obliku groznice, artritisa, pleuritisa, kožnih osipa i glomerulonefritisa. Mogu se otkriti leukopenija, trombocitopenija, LE ćelije i ANF. Prilikom provođenja diferencijalne dijagnoze treba uzeti u obzir sljedeće:

CAH se često razvija u srednjim godinama;

Pacijenti sa CAH imaju istoriju virusnog hepatitisa;

Kod CAH se otkrivaju izražene promjene u strukturi i funkciji jetre (citolitički i holestatski sindrom, znaci zatajenje jetre, hipersplenizam, portalna hipertenzija);

Kod SLE, oštećenje jetre ne nastaje uvijek i javlja se u obliku blagog hepatitisa (sa umjerenim znacima citolitičkog sindroma);

Kod CAH-a se otkrivaju različiti markeri virusnog oštećenja jetre (antivirusna antitijela i virusni antigen).

Kod primarnog IE brzo dolazi do oštećenja srca (insuficijencija aorte ili mitralne valvule), a antibakterijska terapija ima jasan učinak. LE ćelije, antitijela na DNK i ANF obično su odsutni. Pravovremenim bakteriološkim pregledom otkriva se rast patogene mikroflore.

Trombocitopenijskoj purpuri (idiopatskoj ili simptomatskoj) nedostaju mnogi sindromi uočeni kod SLE, tipični laboratorijski nalazi (LE ćelije, ANF, anti-DNK antitijela) i groznica.

Najteža diferencijalna dijagnoza sa drugim bolestima iz grupe CTD. Stanja kao što su SSc i MD mogu dijeliti mnoge karakteristike sa SLE. Ova okolnost otežava mogućnost otkrivanja ANF i LE ćelija kod ovih bolesti, iako u manjem titru. Glavne diferencijalno-dijagnostičke karakteristike su češća i izraženija oštećenja unutrašnjih organa (posebno bubrega) kod SLE, potpuno drugačija priroda oštećenja kože kod SSc, te jasan miopatski sindrom kod DM. U nekim slučajevima, ispravna dijagnoza se može postaviti tek nakon dužeg perioda

dinamičko posmatranje pacijenta. Ponekad to traje mnogo mjeseci, pa čak i godina (naročito kod kroničnog SLE sa minimalnom aktivnošću).

Formulacija detaljne kliničke dijagnoze SLE treba da uzme u obzir sve naslove date u radnoj klasifikaciji bolesti. Dijagnoza treba da odražava:

Navesti prirodu tijeka bolesti (akutni, subakutni, kronični), au slučaju kroničnog tijeka (obično mono ili oligosindromski), vodeći klinički sindrom;

Procesna aktivnost;

Kliničke i morfološke karakteristike oštećenja organa i sistema, koje ukazuju na fazu funkcionalnog zatajenja (na primjer, kod lupus nefritisa - stadijum zatajenja bubrega, kod miokarditisa - prisustvo ili odsustvo srčane insuficijencije, kod oštećenja pluća - postojanje ili odsustvo respiratorne insuficijencije itd.);

Indikacija liječenja (na primjer, glukokortikoidi);

Komplikacije liječenja (ako ih ima).

Tretman

S obzirom na patogenezu bolesti, kod pacijenata sa SLE preporučuje se kompleksno patogenetski tretman. Njegovi zadaci:

Suzbijanje imunoloških upala i poremećaja imunološkog kompleksa (nekontrolirani imunološki odgovor);

Prevencija komplikacija imunosupresivne terapije;

Liječenje komplikacija koje nastaju tijekom imunosupresivne terapije;

Utjecaj na pojedinačne, izražene sindrome;

Uklanjanje CEC-a i antitijela iz tijela.

Prije svega, potrebno je isključiti psihoemocionalni stres, insolaciju, aktivno liječiti popratne zarazne bolesti, jesti hranu s niskim udjelom masti. visokog sadržaja polinezasićene masne kiseline, kalcijum i vitamin D. U toku pogoršanja bolesti i tokom lečenja citostaticima neophodna je aktivna kontracepcija. Ne treba uzimati kontraceptive s visokim sadržajem estrogena, jer izazivaju pogoršanje bolesti.

Za suzbijanje imunoloških upala i poremećaja imunološkog kompleksa u liječenju SLE koriste se glavni imunosupresivi: glukokortikoidi kratkog djelovanja, citotoksični lijekovi i derivati ​​aminokinolina. Određuje se trajanje liječenja, izbor lijeka, kao i doze održavanja:

Stepen aktivnosti bolesti;

Priroda toka (ozbiljnost);

Opsežna uključenost unutrašnjih organa u patološki proces;

Podnošljivost glukokortikoida ili citostatika, kao i postojanje ili odsustvo komplikacija imunosupresivne terapije;

Postojanje kontraindikacija.

U početnim stadijumima bolesti, uz minimalnu aktivnost procesa i prevlast oštećenja zglobova u kliničkoj slici, glukokortikoide treba propisivati ​​u malim dozama (prednizolon u dozi manjoj od 10 mg/dan). Bolesnike treba registrovati u dispanzeru kako bi, kada se pojave prvi znaci pogoršanja bolesti, ljekar mogao pravovremeno propisati liječenje glukokortikoidima u optimalnoj dozi.

U slučaju hroničnog toka bolesti sa pretežno kožnim lezijama, hlorokin (u dozi od 0,25 g/dan) ili hidroksihlorokin se mogu koristiti više meseci.

Ako se pojave znaci visoke aktivnosti i generalizacije procesa koji zahvaćaju unutrašnje organe, potrebno je odmah prijeći na učinkovitije imunosupresivno liječenje glukokortikoidima: prednizolon se propisuje u dozi od 1 mg/dan ili više. Trajanje visokih doza kreće se od 4 do 12 sedmica. Smanjenje doze treba provoditi postupno, pod strogom kliničkom i laboratorijskom kontrolom. Pacijenti bi trebali uzimati doze održavanja (5-10 mg/dan) dugi niz godina.

Stoga je glavna metoda liječenja SLE primjena glukokortikoida. Kada ih koristite, morate se pridržavati sljedećih principa:

Započnite liječenje samo ako je dijagnoza SLE potvrđena (ako se sumnja, ovi lijekovi se ne smiju koristiti);

Doza glukokortikoida trebala bi biti dovoljna za suzbijanje aktivnosti patološkog procesa;

Liječenje velikom dozom treba provoditi dok se ne postigne izražen klinički učinak (poboljšanje općeg stanja, normalizacija tjelesne temperature, poboljšanje laboratorijskih parametara, pozitivna dinamika promjena organa);

Nakon postizanja učinka, trebali biste postupno prelaziti na doze održavanja;

Prevencija komplikacija terapije glukokortikoidima je obavezna. Da biste spriječili nuspojave glukokortikoida, koristite:

Preparati kalija (orotska kiselina, kalijev hlorid, kalijum i magnezijum aspartat);

Anabolička sredstva (metandienon u dozi od 5-10 mg);

Diuretici (saluretici);

Antihipertenzivni lijekovi (ACE inhibitori);

Antacidi.

Ako se razviju teške komplikacije, propisano je sljedeće:

Antibiotici (za sekundarnu infekciju);

Lijekovi protiv tuberkuloze (s razvojem tuberkuloze, češće u plućnoj lokalizaciji);

Pripravci inzulina, dijetalna hrana (za dijabetes melitus);

Antifungalna sredstva (za kandidijazu);

Antiulkusno liječenje (u slučaju stvaranja steroidnih ulkusa).

Za vrijeme liječenja glukokortikoidima javljaju se situacije kada je potrebno primijeniti ekstra visoke doze prednizolona (intravenozno ukapavanje u dozi od 1000 mg u trajanju od 30 minuta tokom tri dana):

Oštar porast (nalet) aktivnosti procesa (III stepen), uprkos naizgled optimalnom tretmanu;

Otpornost na doze koje su prethodno postigle pozitivan učinak;

Teške promjene organa (nefrotski sindrom, pneumonitis, generalizirani vaskulitis, cerebrovaskulitis).

Takva pulsna terapija zaustavlja stvaranje imunoloških kompleksa zbog inhibicije sinteze antitijela na DNK. Smanjenje koncentracije potonjeg, uzrokovano glukokortikoidima, dovodi do stvaranja imunoloških kompleksa manjih veličina (kao rezultat disocijacije većih).

Značajna supresija aktivnosti procesa nakon pulsne terapije omogućava daljnju primjenu malih doza održavanja glukokortikoida. Pulsna terapija je najefikasnija kod mladih pacijenata sa kratkim trajanjem bolesti.

Liječenje glukokortikoidima nije uvijek uspješno, zbog:

Potreba za smanjenjem doze ako se razviju komplikacije, unatoč činjenici da je takva terapija učinkovita kod određenog pacijenta;

Intolerancija na glukokortikoide;

Otpornost na liječenje glukokortikoidima (obično se otkriva prilično rano).

U takvim slučajevima (naročito kod razvoja proliferativnog ili membranoznog lupus nefritisa) propisuju se citostatici: ciklofosfamid (mjesečna intravenska bolusna primjena u dozi od 0,5-1 g/m2 najmanje 6 mjeseci, a zatim svaka 3 mjeseca u trajanju od 2 godine ) u kombinaciji sa prednizolonom u dozi od 10-30 mg/dan. U budućnosti se možete vratiti liječenju glukokortikoidima, jer otpornost na njih obično nestaje.

Za liječenje lakših simptoma bolesti, ali rezistentnih na glukokortikoide, azatioprin (1-4 mg/kg dnevno) ili metotreksat (15 mg/tjedno) i ciklosporin (u dozi manjoj od 5 mg/kg dnevno) propisuju se u kombinaciji sa niskim dozama prednizolona (10-30 mg/dan).

Kriterijumi za procenu efikasnosti upotrebe citostatika:

Smanjenje ili nestanak kliničkih znakova;

Nestanak rezistencije na steroide;

Trajno smanjenje aktivnosti procesa;

Sprečavanje progresije lupus nefritisa. Komplikacije terapije citostaticima:

leukopenija;

Anemija i trombocitopenija;

Dispeptički fenomeni;

Infektivne komplikacije.

Ako se broj leukocita smanji na manje od 3,0x10 9/l, dozu lijeka treba smanjiti na 1 mg/kg tjelesne težine. Uz daljnje povećanje leukopenije, lijek se prekida i doza prednizolona se povećava za 50%.

Ekstrakorporalne metode liječenja - plazmafereza i hemosorpcija - postale su široko rasprostranjene. Oni vam omogućavaju da uklonite CEC iz tijela, povećate osjetljivost ćelijskih receptora na glukokortikoide i smanjite intoksikaciju. Koriste se za generalizirane vaskulitise, teška oštećenja organa (lupusni nefritis, pneumonitis, cerebrovaskulitis), kao i za teške imunološke poremećaje koji se teško liječe glukokortikoidima.

Ekstrakorporalne metode se obično koriste u kombinaciji s pulsarterapijom ili, ako je neučinkovita, samostalno. Treba napomenuti da se u slučaju citopenijskog sindroma ne koriste ekstrakorporalne metode.

Bolesnicima s visokim titrom antifosfolipidnih antitijela u krvi, ali bez kliničkih znakova antifosfolipidnog sindroma, propisuju se male doze acetilsalicilna kiselina(75 mg/dan). Za potvrđeni antifosfolipidni sindrom, praćen kliničkim znacima, koriste se natrijum heparin i male doze acetilsalicilne kiseline.

Za liječenje mišićno-koštanih poremećaja (artritis, artralgija, mijalgija) i umjerenog serozitisa mogu se koristiti normalne doze NSAIL.

Prognoza

Posljednjih godina, zahvaljujući primjeni efikasnih tretmana, prognoza je poboljšana: 10 godina nakon dijagnoze, stopa preživljavanja je 80%, a nakon 20 godina - 60%. Kod 10% bolesnika, posebno s oštećenjem bubrega (smrt nastaje uslijed progresije kronične bubrežne insuficijencije) ili cerebrovaskulitisom, prognoza ostaje nepovoljna.

Prevencija

Budući da je etiologija SLE nepoznata, primarna prevencija se ne provodi. Ipak, identificirana je rizična grupa, koja uključuje, prije svega, rođake pacijenata, kao i osobe koje pate od izoliranih lezija kože (diskoidni lupus). Treba da izbegavaju insolaciju, hipotermiju, ne treba da se vakcinišu, da primaju terapiju blatom i druge balneološke procedure.

SISTEMSKA SKLERODERMA

SSc je sistemska bolest vezivnog tkiva i malih sudova, koju karakteriše upala i raširene fibrosklerotične promene na koži i unutrašnjim organima. Ova definicija bolesti odražava suštinu SSD-a - fibrozne transformacije vezivnog tkiva koje služi kao okvir za unutrašnje organe, sastavni element kože i krvnih sudova. Nagli razvoj fibroze povezan je s prekomjernim stvaranjem kolagena zbog narušenog funkcioniranja fibroblasta.

Prevalencija SSc varira u različitim geografskim područjima i etničkim grupama, uključujući i one koji žive u istom regionu. Primarna incidencija se kreće od 3,7 do 19,0 slučajeva na milion stanovnika godišnje. SSD se češće registruje kod žena (odnos 5:7,1) starosti 30-60 godina.

Etiologija

Uzrok bolesti je nepoznat. Oni pridaju značaj virusima, jer postoje indirektni dokazi o njihovoj ulozi u nastanku SSc: inkluzije slične virusima i povećan titar antivirusnih antitijela pronađeni su u zahvaćenim tkivima. Utvrđena je porodična genetska predispozicija za SSc, budući da se kod rođaka pacijenata javljaju promjene u metabolizmu proteina u vidu hipergamaglobulinemije, Raynaudovog sindroma, a ponekad i SSD.

Nepovoljni faktori koji doprinose nastanku bolesti i njenim pogoršanjima su faktori okoline (produženi kontakt sa polivinil hloridom, silicijum prašinom), upotreba lekova (bleomicin, triptofan), kao i hlađenje, traume, poremećaj neuroendokrinih funkcija i izlaganje profesionalne opasnosti u vidu vibracija.

Patogeneza

Patogeneza se zasniva na poremećaju interakcije različitih ćelija (endotela, glatkih mišićnih ćelija vaskularnog zida, fibroblasta, T- i B-limfocita, monocita, mastocita, eozinofila) međusobno i komponenti matriksa vezivnog tkiva. . Rezultat svega navedenog je odabir populacije fibroblasta koji su otporni na apoptozu i funkcionišu u autonomnom režimu maksimalne sintetičke aktivnosti, čime se aktivira neofibrilogeneza i podstiču promjene u glikoproteinima glavne supstance vezivnog tkiva. Kao rezultat, razvijaju se fibrozno-sklerotične promjene u vezivnom tkivu. Istovremeno dolazi do poremećaja regulacije imunološkog odgovora organizma na unošenje virusa, što se izražava u hiperprodukciji antitijela na vlastita tkiva (autoantitijela). Tada se formiraju imuni kompleksi koji se talože u mikrovaskulaturi i unutrašnjim organima, što dovodi do razvoja imunološke upale. Ozbiljnost imunoloških i autoimunih poremećaja kod SSc nije tako velika kao kod SLE.

Fibrosklerotične promjene u vezivnom tkivu, oštećenje krvnih žila i unutrašnjih organa kao posljedica imunološke upale uzrokuju različite kliničke znakove bolesti (Sl. 7-1).

Klasifikacija

U našoj zemlji je usvojena radna klasifikacija SSc koja uzima u obzir prirodu toka, stadijum razvoja bolesti i kliničko-morfološke karakteristike oštećenja organa i sistema.

Karakter struje:

Rapidly progressive;

Hronični.

faza:

Initial;

Generalized;

Terminal.

Rice. 7-1. Patogeneza sistemske sklerodermije

Kliničke i morfološke karakteristike lezije:

Koža i periferni sudovi - gusti edem, induracija, hiperpigmentacija, telangiektazija, Raynaudov sindrom;

Mišićno-koštani sistem - artralgija, poliartritis, pseudoartritis, PM, kalcinoza, osteoliza;

Srce - distrofija miokarda, kardioskleroza, bolesti srca (najčešće - insuficijencija zalistaka);

Pluća - intersticijska pneumonija, skleroza, adhezivni pleuritis;

Probavni sistem - ezofagitis, duodenitis, sindrom smreke;

Bubrezi - prava skleroderma bubrega, hronični difuzni glomerulonefritis, fokalni glomerulonefritis;

Nervni sistem - polineuritis, neuropsihijatrijski poremećaji, autonomne promene.

Ozbiljnost zadebljanja kože procjenjuje se palpacijom pomoću sistema od 4 tačke:

0 - nema pečata;

1 - blago zbijanje;

2 - umjereno zbijanje;

3 - izraženo zbijanje (nemogućnost sklapanja).

Posljednjih godina presklerodermija, difuzna kožna skleroderma, ograničena skleroderma, uključujući sindrom CREST(ovaj sindrom će biti razmotren u nastavku) i skleroderma bez skleroderme (ova opcija je vrlo rijetka i čini ne više od 5% svih pacijenata sa SSc).

Za hronični tok, najkarakterističniji za SSD, karakterizira se postupno razvijajućim vazomotornim poremećajima tipa Raynaudovog sindroma i nastalim trofičkim poremećajima, što je dugi niz godina jedini znak bolesti. Nakon toga dolazi do zadebljanja kože i periartikularnog tkiva sa razvojem osteolize i polagano progresivnih sklerotičnih promjena u unutrašnjim organima (jednjak, srce, pluća).

Brzo napredujući tok karakteriše pojava teških fibroznih perifernih i visceralnih lezija već u prvoj godini bolesti i česta oštećenja bubrega tipa prave skleroderme bubrega (većina uobičajen razlog smrt pacijenata).

S obzirom na progresivnu prirodu bolesti, da bi se procijenila evolucija i stepen rasta patološkog procesa, razlikuju se tri faze toka:

I stadij - početne manifestacije - uglavnom zglobne promjene u subakutnim, a vazospastične - u kroničnim;

II faza - generalizacija procesa - polisindromsko i polisistemsko oštećenje mnogih organa i sistema;

Faza III - terminalna - prevladavanje teških sklerotičnih, distrofičnih ili vaskularno-nekrotičnih procesa (često s izrazitim disfunkcijama jednog ili više organa).

Klinička slika

Klinička slika bolesti je polimorfna i polisindromska, što odražava njenu generaliziranu prirodu. Praktično ne postoji organ ili sistem koji ne bi mogao biti uključen u patološki proces.

On prva faza dijagnostičke pretrage dobijaju informacije na osnovu kojih se može stvoriti predstava o dijagnozi i vrsti pojave bolesti, prirodi procesa, uključenosti različitih organa u patološki proces, prethodnom liječenju i njegovoj djelotvornosti, kao i komplikacije.

Češće, bolest počinje lezijama kože, a zatim se postupno pridruži oštećenje organa (tipični oblik). U ostalim slučajevima (atipični oblik) kliničkom slikom od samog početka dominira oštećenje unutrašnjih organa sa minimalnim promjenama na koži, što otežava dijagnozu. Kako bolest napreduje, možete dobiti predstavu o prirodi njenog toka (akutni, subakutni i kronični).

Žalbe pacijenata kada su unutrašnji organi uključeni u patološki proces odgovaraju subjektivnim simptomima kada su oštećeni na ovaj ili onaj način (pleuritis, artritis, Raynaudov sindrom, duodenitis itd.). Istovremeno, pacijenti mogu imati tegobe koje su najkarakterističnije za SSD: otežano gutanje i gušenje pri gutanju kao posljedica oštećenja gornjeg dijela

delova jednjaka. Vasospastički poremećaji kod Raynaudovog sindroma nisu ograničeni na prste, već se protežu na šake i stopala. Pacijenti često imaju osjećaj utrnulosti usana, bilo kojeg dijela lica i vrha jezika. Žale se na suvoću oralne sluznice i konjunktive, kao i na nemogućnost plača (bez suza). Oštećenje kože lica se izražava u osećaju zatezanja kože i usta (otežano otvaranje usta). U pravilu, tjelesna temperatura nije povišena. Gubitak težine (ponekad značajan) obično se bilježi s progresijom i generalizacijom bolesti.

Nakon prve faze (sa dugim tokom bolesti) može se donijeti definitivan zaključak o dijagnozi. To može biti izuzetno teško uraditi na samom početku, budući da simptomi SSc u mnogome podsjećaju na druga stanja iz grupe DTD (SLE, RA, MD), a kod mono ili oligosindromnosti - na druge bolesti koje karakterizira oštećenje samo jedan organ (srce, pluća, itd.).

Ha druga faza dijagnostičke pretrage primaju podatke koji ukazuju na oštećenja organa i sistema i njihovo funkcionalno zatajenje. Uz detaljnu kliničku sliku bolesti, kod velike većine pacijenata bilježe se kožne lezije. Izražava se uzastopnim razvojem edema, induracije, a zatim atrofije sa pretežnom lokalizacijom na licu i rukama. Moguće su i trofičke promjene na koži u vidu depigmentacije, naglašenog vaskularnog uzorka i telangiektazija. Oštećenje sluzokože se izražava pojačanom suhoćom. Na koži se mogu pojaviti ulceracije i pustularni osip; kosa opada, nokti se deformišu. U završnoj fazi bolesti, koža lica postaje gusta i ne može se savijati. Lice je prijateljsko, maskirano. Karakterističan je oblik usta: usne su tanke, skupljene u nabore koji se ne mogu ispraviti, a sposobnost širokog otvaranja usta postepeno se gubi (simptom „torbice“).

Vasospastične promjene kod Raynaudovog sindroma u vidu izbjeljivanja površine kože nalaze se na licu, usnama, rukama i stopalima.

Oštećenje zglobova se izražava u njihovoj defiguraciji zbog preovlađujućeg oštećenja periartikularnih tkiva, kao i istinski sklerodermijski poliartritis sa prevlašću eksudativno-proliferativnih ili fibrozno-indurativnih promjena. Karakterističan je razvoj sklerodermije šake: skraćivanje prstiju zbog osteolize falanga nokta, stanjivanje njihovih vrhova, deformacija noktiju i blage fleksijske kontrakture. Ova ruka se poredi sa ptičjom šapom (sklerodaktilija).

Oštećenje mišića, koje morfološki predstavlja fibrozni intersticijski miozitis ili miozitis sa distrofičnim i nekrotskim promjenama, izraženo je u miasteničnom sindromu, atrofiji, smanjenju mišićne mase i otežanom kretanju. Moguće obrazovanje bolne kvržice(kalcifikacije) u mišićima. Posebno često se naslage kalcijevih soli nalaze u mekim tkivima prstiju.

Gastrointestinalne lezije (ezofagitis, duodenitis, sindrom malapsorpcije ili uporni zatvor) uglavnom se otkrivaju u prvoj i trećoj fazi dijagnostičke pretrage.

Oštećenje respiratornog sistema se izražava u obliku pneumonitisa, koji se javlja akutno ili hronično, sporo. Fizikalni podaci su izuzetno oskudni; u teškim slučajevima otkriva se samo plućni emfizem. Značajno više informacija daje rendgenski pregled koji pruža značajnu pomoć u identifikaciji bilateralne bazalne pneumoskleroze, karakteristične za SSc.

Kod teške pneumoskleroze i njenog dugotrajnog postojanja razvija se plućna hipertenzija koja dovodi prvo do hipertrofije desne komore, a zatim do njenog zatajenja. Plućna hipertenzija manifestuje se cijanozom, akcentom drugog tona u drugom interkostalnom prostoru lijevo od grudne kosti, otežanim disanjem, naglim smanjenjem tolerancije na vježbe i izraženim povećanjem pulsacije u epigastričnom području uzrokovanom hipertrofijom desna komora.

Oštećenje srca zauzima glavno mjesto među visceralnim simptomima SSc kako po učestalosti tako i po utjecaju na ishod bolesti. SSc karakterizira takozvana primarna kardioskleroza, koja nije povezana s prethodnim nekrotičnim ili upalnim promjenama u miokardu. Primjećuje se uvećano srce (ponekad značajno), kao i srčane aritmije u obliku ekstrasistole ili AF. Oštećenje endokarda dovodi do razvoja srčanih bolesti, gotovo uvijek do mitralna insuficijencija. Kombinacija potonjeg s kardiosklerozom u nekim slučajevima može uzrokovati razvoj zatajenja srca sa svim njegovim karakterističnim znakovima. Perikarditis kod SSc se rijetko opaža i češće se javlja kao suhi.

Oštećenje malih krvnih žila - angiopatija skleroderme - manifestira se vazomotornim poremećajima (Raynaudov sindrom) i karakterizira ga paroksizmalni vazospazam s karakterističnim slijedom promjena boje kože prstiju (bijeljenje, cijanoza, crvenilo), osjećaj napetosti i bol. U teškim slučajevima, Raynaudov sindrom dovodi do krvarenja, nekroze tkiva prstiju i telangiektazije.

Oštećenje bubrega kod SSc (kod 80% bolesnika) uzrokovano je patološkim promjenama u krvnim žilama, ali ne i razvojem fibroze. Najteži simptom je bubrežna kriza skleroderme, koja se obično razvija u prvih pet godina bolesti kod pacijenata sa difuzni oblik SSD i manifestuje se malignom hipertenzijom (BP više od 170/130 mm Hg), brzo napredujućim zatajenjem bubrega, hiperreninemijom (u 90% slučajeva) i nespecifičnim znacima. Potonje su predstavljene kratkim dahom, glavoboljom i konvulzijama. Kada dođe do oštećenja bubrega u obliku izolovanih promjena u urinarnom sedimentu, tokom fizikalnog pregleda ne otkrivaju se značajni patološki znaci.

Oštećenje nervnog sistema se zasniva na vaskularnim, distrofičnim i fibrotičnim promenama koje predstavljaju simptomi polineuritisa sa poremećenim refleksima i osetljivošću.

Tako se nakon druge faze otkriva multiorganska lezija s dominantnim oštećenjem kože i njenih derivata. Stepen promjena je vrlo različit - od subkliničkih do značajno izraženih. Mogućnost postavljanja dijagnoze SSc sa dominantnim lezijama kože

veća nego kod dominacije visceralnih poremećaja. U potonjem slučaju, ako dođe do izražaja oštećenje bilo kojeg organa (bubrezi, srce), postoje preduslovi za dijagnostičke greške.

Možeš:

Odrediti stepen aktivnosti procesa;

Da se razjasni ozbiljnost oštećenja unutrašnjih organa;

Provesti diferencijalnu dijagnozu sa drugim bolestima iz grupe hroničnih hroničnih bolesti.

U određivanju stepena aktivnosti bolesti od najveće važnosti su nespecifični indikatori akutne faze, koji uključuju:

Disproteinemija sa povećanom koncentracijom α2 i γ-globulina;

Povećanje sadržaja SRP-a;

Povećana koncentracija fibrinogena;

Povećanje ESR.

O postojanju i ozbiljnosti imunoloških poremećaja može se suditi po definiciji RF (otkrivena u 40-50% slučajeva), antinuklearnih antitela (u 95%) i LE ćelija (kod 2-7% pacijenata). Za razliku od SLE, svi ovi pokazatelji kod ISS se detektuju u značajno nižim titrima i rjeđe.

Najveći dijagnostički značaj pridaju se takozvanim antitijelima skleroderme.

Scl-70 antitijela se češće nalaze u difuznim oblicima SSc (40%). Njihovo prisustvo u kombinaciji sa nošenjem HLA-DR3/DRw52 je nepovoljan prognostički faktor kod pacijenata sa Raynaudovim sindromom, povećavajući rizik od razvoja plućne fibroze u SSc za 17 puta.

Antitijela na centromere (kromosomski element) nalaze se kod 20-30% pacijenata (većina njih ima znakove CREST sindroma).

Antitijela na RNA polimerazu I i III su visoko specifična za SSc. Prisutni su pretežno kod pacijenata sa difuznim oblikom i povezani su sa oštećenjem bubrega i lošom prognozom.

Ako su bubrezi oštećeni, proteinurija, izražena u različitom stepenu, bilježi se u kombinaciji s minimalnim promjenama u urinarnom sedimentu (mikrohematurija, cilindrurija). Kod prave sklerodermije bubrega (razvoj nekroze bubrežnog tkiva zbog oštećenja bubrežnih žila) može se razviti akutno zatajenje bubrega s povećanjem kreatinina u krvi.

Kod SSc postoji disocijacija između izraženih morfoloških promjena u bubrežnom tkivu i krvnim žilama otkrivenih tokom punkcijske biopsije i relativno umjerenih kliničkih (uključujući laboratorijske) znakova oštećenja bubrega. Ako se hipertenzija razvije kao posljedica oštećenja bubrega, primjećuju se promjene na očnom dnu (suženje arterija i proširenje vena).

Ako je srce oštećeno, EKG pokazuje nespecifične promjene u završnom dijelu ventrikularnog kompleksa (smanjena amplituda i inverzija talasa T), a ponekad - intraventrikularni poremećaji provodljivosti. Rendgenski snimak vizualizuje uvećano srce. Rendgen pomaže

otkrivaju kalcifikacije mišića i mekih tkiva prstiju, kao i diferenciraju promjene na zglobovima kod SSc sa poremećajima u RA (kod SSD nema erozija zglobnih površina). U 60-70% slučajeva rendgenski snimci pokazuju oštećenje gastrointestinalnog trakta (posebno jednjaka i crijeva). Promjene na jednjaku su predstavljene njegovim difuznim širenjem u kombinaciji sa sužavanjem u donjoj trećini, slabljenjem peristaltike i određenom rigidnošću zidova.

Biopsijom kože, sinovijalne membrane a mišići pokazuju fibrozne promjene karakteristične za SSc, kao i vaskularno oštećenje. Podaci morfološkog pregleda nisu odlučujući u postavljanju dijagnoze.

Dijagnostika

Dijagnoza bolesti zasniva se na otkrivanju glavnih i sporednih dijagnostičkih kriterija.

Glavni kriterijumi su proksimalna skleroderma – simetrično zadebljanje, zbijenost i induracija kože prstiju i kože koja se nalazi proksimalno od metakarpofalangealnih i metatarzofalangealnih zglobova. Promjene mogu zahvatiti lice, vrat i torzo (grudi i stomak).

Manji kriterijumi:

Sklerodaktilija - gore navedene promjene na koži, ograničene na uključivanje prstiju u patološki proces;

Ožiljci na vrhovima prstiju ili gubitak materije jastučića prstiju;

Bilateralna bazalna plućna fibroza.

Pacijent sa SSc mora imati ili glavni kriterij (veliki) ili najmanje dva manja kriterija. Osjetljivost - 97%, specifičnost - 98%.

Najtipičnija kombinacija SSc je kalcifikacija, Raynaudov sindrom, ezofagitis, sklerodaktilija i telangiektazija (sindrom CREST- prema prvim slovima engleskih naziva navedenih simptoma).

Dijagnoza SSc u ranim fazama zasniva se na otkrivanju trijade početnih znakova (koji se javljaju najranije): Raynaudov sindrom, zglobni sindrom (obično poliartralgija) i gusto oticanje kože. Mnogo rjeđe se u ranoj fazi otkrije jedna od visceralnih lokalizacija procesa.

Značajne poteškoće u dijagnosticiranju SSc povezane su s nedostatkom karakteristike kožni sindrom kod pacijenata sa teškim polisindromskim lezijama unutrašnjih organa (tzv. SSD bez skleroderme). U tim slučajevima značajnu pomoć pruža rendgenski pregled koji omogućava otkrivanje poremećene pokretljivosti jednjaka i njegovog širenja, kao i dilatacije duodenuma i debelog crijeva.

Diferencijalna dijagnoza

SSc treba razlikovati od niza bolesti i, prije svega, od drugih DCT, kao i od bolesti čija je klinička slika vrlo slična onoj kod oštećenja bilo kojeg organa u SSD (pod uslovom da se liječi

rudarstvo). Na primjer, kod oštećenja srca sklerodermijom, diferencijalna dijagnoza se provodi s aterosklerotičnom kardiosklerozom, reumatskim karditisom i nespecifičnim miokarditisom; u slučaju oštećenja pluća - kod kronične upale pluća, tuberkuloze i profesionalnih bolesti pluća (pneumokonioza); ako je zahvaćen jednjak, treba isključiti rak jednjaka.

Osnova za diferencijalnu dijagnozu je otkrivanje znakova tipičnih za SSc.

Prevladavanje osebujnih kožnih lezija u kombinaciji s Raynaudovim sindromom i blago izraženi laboratorijski podaci u SSc, za razliku od kožnih promjena kod SLE, u kombinaciji sa više visoka aktivnost patološki proces (prema laboratorijskim studijama).

Za razliku od SLE, kod SSc oštećenje unutrašnjih organa nije kombinovano sa izraženim imunološkim poremećajima (ANF, RF i antitela na DNK se detektuju u nižim titrima, učestalost detekcije i broj LE ćelija su takođe niski).

Artikularni sindrom kod SSc, za razliku od RA, kombinuje se sa mišićnim kontrakturama, taloženjem kalcijuma u mekim tkivima i mišićima, fibroznom ankilozom i osteolizom terminalnih falanga. Destruktivne promjene koštanog tkiva kod SSc nema lezija, preovlađuju oštećenja periartikularnih tkiva.

Za razliku od ishemijske bolesti srca, oštećenje srca kod SSc nije praćeno anginoznim bolom. Na EKG-u nema znakova prethodnog IM. Za razliku od reumatske bolesti srca, stenoza (mitralni, aortni otvor) se nikada ne razvija u SSc; Obično postoji umjerena izolirana mitralna regurgitacija.

Dominantna lezija bilo kog sistema ili organa kod SSc je uvek kombinovana sa promenama kože i mišića i Raynaudovim sindromom. Za kliničku sliku drugih bolesti ( hronična upala pluća, aterosklerotična kardioskleroza, crevne bolesti, peptički ulkus), od kojeg je potrebno razlikovati SSD, karakterizira monosindrom.

Kod SSc dominiraju kožne promjene i Raynaudov sindrom, dok kod DM dolazi do izražaja oštećenje mišića u kombinaciji sa osebujnim periorbitalnim edemom lila boje (“simptom naočala”).

Glukokortikoidi u SSc nemaju tako dramatičan pozitivan učinak kao kod SLE.

U nekim slučajevima, kada se SSD manifestira kao zglobni, kožni i astenovegetativni sindrom, samo dugotrajno praćenje omogućava postavljanje ispravne dijagnoze.

Formulacija detaljne kliničke dijagnoze treba da uzme u obzir kategorije date u radnoj klasifikaciji. Dijagnoza treba da odražava:

Priroda struje;

Stage;

Kliničke i morfološke karakteristike oštećenja organa i sistema tijela, koje ukazuju na fazu funkcionalnog zatajenja (npr.

mjere, za pneumosklerozu - stadijum plućne insuficijencije, za oštećenje bubrega - stadijum zatajenja bubrega itd.).

Tretman

Liječenje SSD-a treba biti sveobuhvatno i uzeti u obzir sljedeće aspekte:

Utjecaj na vaskularne komplikacije i, prije svega, na Raynaudov sindrom;

Utjecaj na razvoj fibroznih promjena;

Imunosupresija i protuupalni učinak;

Utjecaj na lokalne simptome bolesti.

Izbjegavajte učinke hladnoće, pušenja, lokalnog izlaganja vibracijama, stresnih situacija i uzimanja lijekova koji izazivaju spazam perifernih krvnih žila (β-blokatori bez vazodilatacijskog efekta).

Lečenje Raynaudovog sindroma lekovima podrazumeva propisivanje sporih blokatora kalcijumovih kanala - amlodipina (5-20 mg/dan), nifedipina dugog dejstva (30-90 mg/dan), felodipina (5-10 mg/dan), kao i dugotrajno djelovanje verapamila (240-480 mg/dan) ili diltiazema (120-360 mg/dan).

Dobar efekat se postiže oralnim uzimanjem pentoksifilina (400 mg 3 puta dnevno). Propisuju se i antiagregacijski lijekovi - dipiridamol (300-400 mg/dan) ili tiklopidin (500 mg/dan).

U kritičnim situacijama (plućna hipertenzija, gangrena, bubrežna kriza) sintetički prostaglandini se daju intravenozno tokom 6-24 sata tokom 2-5 dana: alprostadil (0,1-0,4 mcg/kg u minuti) ili iloprost (0,5-2 ng). /kg po minuti).

Lijek koji uništava unutrašnje veze u molekuli kolagena i inhibira stvaranje viška kolagena je penicilamin. Prepisuje se za subakutne slučajeve, brzo rastuće indurativne promjene kože i simptome progresivne generalizirane fibroze na prazan želudac svaki drugi dan u dozi od 250-500 mg/dan. Prethodno preporučene visoke doze (750-1000 mg/dan) ne povećavaju efikasnost liječenja, ali se učestalost nuspojava značajno povećava. Kod liječenja penicilaminom potrebno je pratiti laboratorijske vrijednosti urina, jer se proteinurija može razviti 6-12 mjeseci nakon početka liječenja. Kada se poveća na 0,2 g/dan, lijek se prekida. Za teške lezije kože preporučuje se enzimska terapija. Propisati subkutanu injekciju hijaluronidaze u blizini zahvaćenih područja ili elektroforezu s ovim lijekom.

Protuupalni i citotoksični lijekovi se primjenjuju u ranoj (inflamatornoj) fazi SSc iu bolesti koja brzo napreduje.

Glukokortikoidi u malim dozama (15-20 mg/dan) se koriste za progresivne difuzne lezije kože i očigledne kliničke znakove upalne aktivnosti (miozitis, alveolitis, serozitis, refraktorni

artritis i tenosinovitis). Ne preporučuje se uzimanje velikih doza (rizik od razvoja bubrežne krize skleroderme).

Kada se prepisuje u dozi od 2 mg/kg dnevno tokom 12 meseci, ciklofosfamid smanjuje svrab kože samo kod pacijenata sa difuznim oblikom SSc.

Metotreksat se propisuje kada se SSD kombinuje sa RA ili PM.

Kod sklerodermične bubrežne krize, radi otklanjanja vaskularnih grčeva i sprečavanja razvoja skleroderme bubrega, ACE inhibitori (kaptopril 100-150 mg/dan, enalapril 10-40 mg/dan) se koriste pod kontrolom krvnog pritiska.

U slučaju oštećenja jednjaka, radi prevencije disfagije, preporučuju se česti mali obroci i isključenje jela kasnije od 18 sati.Tiječenje disfagije podrazumijeva primjenu prokinetika (metoklopramid u dozi od 10 mg 3-4 puta dnevno). dan). Za refluksni ezofagitis propisuje se omeprazol (oralno 20 mg/dan).

Utjecaj na lokalne simptome bolesti uključuje primjenu 25-50% otopine dimetil sulfoksida. U periodima neaktivnosti patološkog procesa može se preporučiti terapija vježbanjem i masaža.

Prognoza

Kod SSc, prognoza je određena tokom i stadijumom razvoja. Primjećuje se da što više vremena odvaja uznapredovalu fazu od pojave prvih znakova bolesti (posebno Raynaudovog sindroma), to je povoljnija prognoza. Petogodišnje preživljavanje se kreće od 34 do 73%, sa prosjekom od 68%. Rizik od smrti kod SSc je 4,7 puta veći nego u populaciji.

Prediktori loše prognoze:

Difuzni oblik bolesti;

Starost početka bolesti preko 47 godina;

muški rod;

Plućna fibroza, plućna hipertenzija, aritmije, oštećenje bubrega u prve tri godine bolesti;

Anemija, visok ESR, proteinurija na početku bolesti.

Prevencija

Rizična grupa uključuje osobe sa sklonošću ka vazospastičnim reakcijama, poliartralgiji, kao i srodnike pacijenata koji boluju od različitih difuznih bolesti vezivnog tkiva. Ne bi trebalo da budu izloženi faktorima koji izazivaju (hlađenje, vibracije, povrede, izlaganje hemikalijama, infektivnih agenasa i sl.). Pacijenti sa SSc se evidentiraju u dispanzeru. Sistematski primijenjeno liječenje (posebno pravilno odabrana terapija održavanja) najbolje je sredstvo za prevenciju egzacerbacija.

DERMATOMIZITIS (POLIMIOZITIS)

DM je sistemska inflamatorna bolest skeleta, glatkih mišića i kože. Ređe je uključivanje unutrašnjih organa u patološki proces. U nedostatku kožnih lezija, koristi se izraz "polimiozitis".

Glavni simptom bolesti je teška mišićna slabost zbog progresivnog teškog nekrotizirajućeg miozitisa s dominantnim oštećenjem mišića proksimalnih udova. Kako bolest napreduje, mišićno tkivo atrofira i zamjenjuje se fibroznim tkivom. Slični procesi se javljaju u miokardu. IN parenhimskih organa razvijaju se distrofične promjene. Patološki proces također uključuje žile mišića, unutrašnjih organa i kože.

DM (PM) - rijetka bolest. Učestalost njegove pojave u populaciji kreće se od 2 do 10 slučajeva na milion stanovnika godišnje. Bolest pogađa osobe zrele dobi (40-60 godina), češće muškarce nego žene (odnos 2:1).

Etiologija

Postoje dva oblika DM (DM) - idiopatski i sekundarni (tumorski). Etiologija idiopatskog DM je nejasna, ali su poznati faktori koji doprinose manifestaciji i kasnijoj egzacerbaciji ove bolesti:

Insolacija;

hipotermija;

Infektivne lezije (akutne respiratorne infekcije, gripa, grlobolja, itd.);

Hormonske promjene (menopauza, trudnoća, porođaj);

Emocionalni stres;

Fizičke traume, operacije;

Senzibilizacija lijekovima (hlorpromazin, preparati inzulina, antibiotici, penicilamin);

Vakcinacija;

Kontakt sa epoksidnim smolama, fotootapalima;

Fizioterapeutske procedure.

Vjerovatno je važna nasljedna genetska predispozicija: pacijenti imaju antigene B-8/DR3, B14 i B40 HLA sistema. To nije usko povezano sa samom bolešću, već s određenim imunološkim poremećajima i, prije svega, prekomjernom proizvodnjom autoantitijela specifičnih za miozin.

Tumorski (sekundarni) DM čini 25% svih slučajeva bolesti i razvija se kod pacijenata koji boluju od malignih tumora. Najčešće se DM javlja kod karcinoma pluća, crijeva, prostate, jajnika, kao i kod hematoloških maligniteta. Pojava DM kod osoba starijih od 60 godina gotovo uvijek ukazuje na njegovo tumorsko porijeklo.

Patogeneza

Pod uticajem virusa i genetske predispozicije ili tumorskih antigena dolazi do poremećaja (disregulacije) imunološkog odgovora, izražavajući

kao rezultat neravnoteže B- i T-limfocitnog sistema: tijelo proizvodi antitijela na skeletne mišiće i razvija senzibilizaciju T-limfocita na njih. Reakcija antigen-antitijelo i citotoksični učinak T-limfocita senzibiliziranih na mišiće doprinose stvaranju i taloženju imunoloških kompleksa u mišićima i mikrovaskulaturi različitih organa. Njihova eliminacija dovodi do oslobađanja lizosomskih enzima i razvoja imunološke upale u mišićima i unutrašnjim organima. Prilikom upale oslobađaju se novi antigeni koji pospješuju dalje stvaranje imunoloških kompleksa, što dovodi do kroničenja bolesti i uključivanja ranije zdravih mišića u patološki proces. Glavne veze u patogenezi DM prikazane su na Sl. 7-2.

Rice. 7-2. Patogeneza dermatomiozitisa

Klinička slika

Klinička slika bolesti je sistematska i polisindromska.

Glavni sindromi:

Mišićni (miozitis, atrofija mišića, kalcifikacija);

Koža (eritem, otok kože, dermatitis, pigmentacija i depigmentacija, telangiektazija, hiperkeratoza, urtikarija);

Zglobna (artralgija, oštećenje periartikularnog tkiva, rijetko pravi artritis);

Visceralni (miokarditis, kardioskleroza, pneumonitis, aspiraciona pneumonija, plućna fibroza, gastrointestinalno krvarenje, mioglo-

bulinurijski bubreg sa razvojem akutnog zatajenja bubrega, polineuropatije). Razlikuju se sljedeća razdoblja bolesti:

I period (početni) - traje od nekoliko dana do 1 mjeseca ili više, manifestira se samo promjenama mišića i (ili) kože;

II period (manifest) - detaljna slika bolesti;

III period (terminalni) - predstavljen je distrofičnim promjenama u unutrašnjim organima i znacima njihove teške funkcionalne insuficijencije (mogu se razviti komplikacije).

Postoje tri oblika bolesti:

Akutni oblik, kada se generalizirano oštećenje skeletnih mišića brzo povećava, što dovodi do potpune nepokretnosti pacijenta. Oštećenje mišića faringealnog prstena i jednjaka napreduje (disfagija, dizartrija). Oštećenje unutrašnjih organa (naročito srca) se brzo razvija sa smrću u roku od 2-6 mjeseci od početka bolesti;

Subakutni oblik sa sporijim, postepenim pojačavanjem simptoma. Teška oštećenja mišića i visceritis se javljaju nakon 1-2 godine;

Hronični oblik sa dugim cikličnim tokom. Dominiraju procesi atrofije i skleroze. Moguće je lokalno oštećenje mišića.

On prva faza dijagnostičke pretrage dobijaju informacije o prirodi nastanka bolesti - akutne (povećanje tjelesne temperature do 38-39°C, eritem kože i bol u mišićima) ili postupno (umjerena slabost, blaga mijalgija i artralgija, pogoršanje nakon fizičke aktivnosti, insolacije ili dr. neželjena dejstva).

Najtipičnije tegobe su uzrokovane oštećenjem mišića: pacijenti primjećuju slabost, ne mogu samostalno sjediti ili stajati, izuzetno im je teško penjati se stepenicama, a bol u mišićima nije rijetkost. Slabost i bol u mišićima lokalizirani su simetrično u proksimalnim udovima, leđima i vratu.

Kada su zahvaćeni faringealni mišići, pacijenti se žale na gušenje pri gutanju, a tečna hrana izlijeva kroz nos. Nosni ton glasa i promuklost uzrokovani su oštećenjem mišića larinksa.

Kada je koža zahvaćena, pacijenti primjećuju trajnu promjenu njene boje na mjestima izloženim suncu (dekolte, lice, ruke), kao i na vanjskim površinama bedara i nogu. Karakteristična je pojava ljubičastog paraorbitalnog edema (“simptom naočala”). Kada su zahvaćene sluzokože, pacijenti se žale na suhoću, peckanje u očima i nedostatak suza („suhi“ sindrom).

Uključenost različitih organa u patološki proces izražena je simptomima karakterističnim za miokarditis, kardiosklerozu, pneumonitis, glomerulonefritis, polineuritis, artritis itd.

Podaci o liječenju koji se provodi omogućavaju nam da prosudimo njegovu ispravnu selekciju, a posredno i prirodu toka: upotreba aminokinolinskih lijekova ukazuje na kronični tok, primjena prednizolona i citostatika ukazuje na akutniji tok.

On druga faza dijagnostičke pretrage uz detaljnu kliničku sliku bolesti, prije svega, uočava se simetrično oštećenje mišića: gusto, tijesto na dodir, povećanog volumena i bolno pri palpaciji. Kada su zahvaćeni mišići lica, primjetan je određeni izgled lica poput maske. Nakon toga dolazi do atrofije mišića, posebno izražene sa strane ramenog pojasa. Dolazi i do poraza respiratornih mišića i dijafragmu. Pri palpaciji mišića mogu se uočiti lokalne zbijenosti – kalcifikacije, koje se nalaze i u potkožnom masnom tkivu. Kalcinoza se često razvija kod mladih ljudi s raširenim oštećenjem mišića tijekom prijelaza iz akutnog u subakutni ili kronični. Često se bilježi smanjenje tjelesne težine od 10-20 kg.

Oštećenja kože nisu obavezni znak DM, ali kada postoji, otok, eritem (iznad zglobova - supraartikularni eritem, u periungualnim područjima u kombinaciji sa mikronekrozom u vidu tamnih mrlja - Gottronov sindrom), kapilaritis, petehijalni na otvorenim delovima tela primećuju se osip i telangiektazija. Eritem je vrlo uporan, ima plavkastu nijansu, a prati ga svrbež i ljuštenje. Tipičan "simptom naočala" je eritem oko očiju. Često se primjećuje crvenilo, ljuštenje i pucanje kože dlanova („mehanička ili majstorska ruka“), lomljivi nokti i pojačano opadanje kose.

Prilično često registrovani izražen sindrom Raynaud.

Znakovi visceralnih lezija kod DM, kao i kod SSc, nisu previše jasni, za razliku od SLE. Može se uočiti poznata disocijacija između težine patomorfoloških promjena u organima i njihove kliničke manifestacije. Oštećenje srca (miokarditis, kardioskleroza) predstavljeno je takvim nespecifičnim znakovima kao što su povećanje njegove veličine, tupost tonova, tahikardija i poremećaji ritma u obliku ekstrasistole. Ozbiljne promjene u miokardu mogu dovesti do simptoma zatajenja srca.

Oštećenje pluća u obliku pneumonitisa praćeno je izuzetno oskudnim simptomima. Fibroza koja se razvija otkriva se znakovima plućnog emfizema i respiratorne insuficijencije. Aspiracionu upalu pluća karakterišu svi tipični simptomi.

Oštećenje gastrointestinalnog trakta karakteriše disfagija: regurgitacija čvrste hrane i izlivanje tečne hrane kroz nos. Patološke promjene u žilama želuca i crijeva mogu dovesti do gastrointestinalnog krvarenja. Ponekad se bilježi umjereno povećanje jetre, rjeđe - hepatolienalni sindrom s povećanim limfnim čvorovima.

Neurološke poremećaje predstavljaju promjene u osjetljivosti: periferna ili radikularna hiperestezija, hiperalgezija, parestezija i arefleksija.

On treća faza dijagnostičke pretrage Značajnu pomoć pružaju istraživačke metode koje omogućuju procjenu težine upalnog procesa i prevalencije oštećenja mišića.

O težini procesa može se suditi prema nespecifičnim pokazateljima akutne faze (povećan ESR, povećani nivoi fibrinogena i CRP-a,

hiper-a 2 -globulinemija) i znaci imunoloških promjena (nizak titar RF, povećan sadržaj γ-globulina, antitijela na nukleoprotein i topljive nuklearne antigene, antitijela na Mi2, Jol, SRP, au slučaju idiopatskog DM - povećana koncentracija IgG).

U kroničnom, usporenom toku bolesti, promjene u parametrima akutne faze mogu izostati (ESR je često normalan).

Prevalencu oštećenja mišića karakterizira niz biohemijskih promjena. Kreatin/kreatininski indeks se povećava, što je povezano sa prisustvom kreatina u urinu sa smanjenjem kreatininurije. Uz značajno oštećenje mišića može doći do mioglobinurije. Povećanje aktivnosti transaminaza nije tipično za oštećenje skeletnih mišića. Kod nekih pacijenata sa miopatskim sindromom to ukazuje na hepatitis.

Imunološki pregled otkriva antitijela specifična za miozitis. To uključuje antitijela za prijenos RNK aminoacil sintetaze (antitijela antisintetaze) i, prvenstveno, antitijela na histidil-tRNA sintetazu (Jo1). Jo1 antitijela se nalaze kod polovine pacijenata sa DM (DM), dok su druga antisintetazna antitijela izuzetno rijetka (5%). Proizvodnja antisintetaznih antitijela povezana je s razvojem takozvanog antisintetaznog sindroma, karakteriziranog akutnim početkom, groznicom, simetričnim artritisom, intersticijskom bolešću pluća, Raynaudovim fenomenom i lezijama šake mehaničara.

DM tumorskog porekla kod muškaraca karakteriše otkrivanje prostata specifičnog antigena, kod žena - CA-125 (antigen tumora jajnika). Osim toga, ako se tumor nalazi na drugoj lokaciji, mogu se otkriti drugi tumor-specifični antigeni.

Elektromiografija pruža značajnu pomoć u dijagnostici oštećenja mišića, omogućavajući otkrivanje normalne električne aktivnosti mišića u stanju voljnog opuštanja i aktivnosti niske amplitude tokom voljnih kontrakcija.

Biopsija kože i mišića otkriva sliku teškog miozitisa sa gubitkom poprečne pruge mišićnih vlakana, fragmentacijom, granularnom i voštanom degeneracijom, kao i žarišta nekroze, infiltracije limfoidno-plazma ćelija i fibroze. Biopsija mišića se radi za potvrdu dijagnoze DM čak i uz prisustvo karakterističnih kliničkih, laboratorijskih i instrumentalnih znakova bolesti. Najinformativnija je biopsija mišića uključenog u patološki proces, ali bez značajne atrofije.

Druge metode istraživanja (EKG, rendgenske i endoskopske) neophodne su za:

Procjena stanja zahvaćenih unutrašnjih organa;

Potražite tumor ako se sumnja na DM tumorskog porijekla.

Dijagnostika

Za dijagnozu DM (DM) treba koristiti sljedeće dijagnostičke kriterije.

Oštećenje kože:

Heliotropni osip (ljubičasto-crveni osip na kapcima);

Gottronov znak (ljubičasto-crveni ljuskavi atrofični eritem ili mrlje na ekstenzorskoj površini šaka preko zglobova);

Eritem na ekstenzornoj površini udova iznad zglobova lakta i koljena.

Slabost proksimalnih mišića (gornji i donjih udova i torzo).

Povećana aktivnost CPK ili aldolaze u krvi.

Bol u mišićima pri palpaciji ili mijalgija.

Miogene promjene sa elektromiografijom (kratki polifazni potencijali motoričkih jedinica sa potencijalima spontane fibrilacije).

Detekcija Jo1 antitijela (antitijela na histidil-tRNA sintetazu).

Nedestruktivni artritis ili artralgija.

Znakovi sistemske upale (povišena tjelesna temperatura više od 37°C, povećana koncentracija CRP ili ESR više od 20 mm/h).

Morfološke promjene odgovaraju inflamatorni miozitis(upalni infiltrati u skeletnim mišićima s degeneracijom ili nekrozom mišićnih vlakana, aktivnom fagocitozom ili znacima aktivne regeneracije).

Ako se otkrije najmanje jedna vrsta lezije kože i najmanje četiri druga znaka, dijagnoza DM je pouzdana (senzitivnost - 94,1%, specifičnost - 90,3%).

Prisustvo najmanje četiri znaka odgovara dijagnozi PM (senzitivnost - 98,9%, specifičnost - 95,2%).

Diferencijalna dijagnoza

Uprkos visoka osjetljivost i specifičnosti kriterijuma, dijagnoza DM (DM) je veoma teška, posebno na početku bolesti.

DM (PM) treba razlikovati od infektivnih i neuroloških bolesti, SSc, SLE i RA. Diferencijalna dijagnoza se zasniva na sljedećim promjenama:

Perzistentnost zglobnog sindroma kod RA, otkrivanje erozija zglobnih površina kostiju tokom rendgenskog pregleda, odsustvo kožnih i mišićnih promjena karakterističnih za DM.

Za razliku od SLE, kod DM visceralni poremećaji nisu toliko izraženi i javljaju se znatno rjeđe. Kliničkom slikom DM dominira oštećenje mišića, i laboratorijski parametri(posebno imunološki) se mijenjaju u znatno manjoj mjeri.

Za razliku od SSD-a, kožne promjene u DM-u su potpuno drugačije prirode: nema tipičnih promjena na rukama, a vodeći se smatra mišićni sindrom (uključujući tešku slabost mišića). Međutim, diferencijalna dijagnoza SSc i DM je najteža. U teškim slučajevima potrebno je koristiti elektrofiziološke i morfološke metode istraživanja.

U akutnom toku DM potrebno je isključiti infektivnu leziju (septičko stanje, erizipele i sl.), što je moguće uz dinamičko praćenje bolesnika.

Kada adinamija dominira i refleksi su poremećeni, postoji potreba za diferencijalnom dijagnozom sa neurološke bolesti, koji se sprovodi tokom zajedničkog posmatranja pacijenta od strane terapeuta i neurologa.

Formulacija detaljne kliničke dijagnoze DM treba da odražava:

Period protoka;

Oblik protoka;

Kliničko-morfološke karakteristike oštećenja sistema i organa, koje ukazuju na vodeće sindrome i postojanje ili odsustvo funkcionalnog zatajenja organa (sistema).

Tretman

Glavni zadatak je suzbijanje aktivnosti imunoloških reakcija i upalnog procesa, kao i normalizacija rada pojedinih, najugroženijih organa i sistema. Rani početak liječenja (unutar prva 3 mjeseca od pojave simptoma) povezan je s povoljnijom prognozom od kasnijeg početka liječenja.

Glukokortikoidi imaju najbolji efekat: kod DM je poželjno prepisati prednizolon (1-2 mg/kg dnevno). Tokom prvih sedmica, dnevnu dozu treba podijeliti u tri doze, a zatim sve uzeti jednom ujutro, budući da se poboljšanje stanja pacijenta razvija sporije nego kod SLE ili SSc (u prosjeku nakon 1-3 mjeseca). Ako nema pozitivne dinamike unutar 4 tjedna, dozu glukokortikoida treba povećati. Nakon postizanja efekta (normalizacija mišićne snage i aktivnosti CPK), doza prednizolona se vrlo polako smanjuje na održavanje, svakog mjeseca - za 1/4 ukupne. Smanjenje doze se mora provoditi pod strogim kliničkim i laboratorijskim nadzorom.

Pulsna terapija je rijetko efikasna. Propisuje se za brzo napredovanje disfagije (rizik od aspiracijske pneumonije) i razvoj sistemskih lezija (miokarditis, alveolitis).

Ako liječenje prednizolonom nije učinkovito ili se ne može propisati zbog netolerancije i komplikacija, tada treba koristiti citostatike.

Trenutno se preporučuje rana primjena metotreksata, što omogućava pacijentima da brzo pređu na doze održavanja prednizolona. Metotreksat se propisuje oralno, supkutano ili intravenozno u dozi od 7,5-25 mg/tjedno. Preporučuje se intravenska primjena lijeka ako je nedovoljno efikasan ili se loše podnosi kada se uzima oralno. Treba imati na umu da nedostatak učinka liječenja prednizolonom ukazuje na mogućnost postojanja tumorskog ANF-a, stoga prije propisivanja citotoksičnih lijekova treba izvršiti opsežnu onkološku pretragu kako bi se isključio maligni tumor.

Bolesnicima sa prednizolon rezistentnim oblicima bolesti propisuje se oralni ciklosporin u dozi od 2,5-5,0 mg/kg dnevno.

Azatioprin je inferioran u odnosu na metotreksat po efikasnosti. Maksimalni efekat se razvija kasnije (u prosjeku nakon 6-9 mjeseci). Lijek se propisuje za oralno uzimanje 100-200 mg/dan.

Ciklofosfamid je lijek izbora za intersticijsku plućnu fibrozu (2 mg/kg dnevno).

Aminohinolinski lijekovi (hlorokin, hidroksihlorokin) se koriste u sledećim situacijama:

U kroničnom toku bolesti bez znakova aktivnosti procesa (za kontrolu kožnih lezija);

Prilikom smanjenja doze prednizolona ili citostatika kako bi se smanjio rizik od mogućeg pogoršanja.

Plazmaferezu treba propisati pacijentima s teškim DM (PM) rezistentnim na druge metode liječenja u kombinaciji s glukokortikoidima i metotreksatom ili citostaticima.

Posljednjih godina inhibitori TNF-α se sve više koriste za liječenje. Obećavajuća opcija liječenja uključuje upotrebu rituksimaba. Maksimalni efekat se razvija 12 nedelja nakon prve injekcije, što je povezano sa smanjenjem sadržaja CD20+ B-limfocita u perifernoj krvi.

Prognoza

Trenutno, zbog upotrebe prednizolona i citostatika u akutnim i subakutnim oblicima, prognoza se značajno poboljšala: petogodišnja stopa preživljavanja je 90%. Ako bolest postane kronična, pacijentova sposobnost za rad se može vratiti.

Prognoza za sekundarni (tumorski) DM zavisi od efikasnosti operacije: uspešnom operacijom svi znaci bolesti mogu nestati. Faktori koji pogoršavaju prognozu bolesti: starije dobi, kasna dijagnoza, nepravilan tretman na početku bolesti, teški miozitis (groznica, disfagija, oštećenje pluća, srca i gastrointestinalnog trakta), antisintetazni sindrom. Kod DM tumora, petogodišnja stopa preživljavanja je samo 50%.

Prevencija

Prevencija egzacerbacija (sekundarna prevencija) postiže se provođenjem potpornog liječenja, saniranjem žarišta infekcije i povećanjem otpornosti organizma. Rodbina pacijenta može izvršiti primarnu prevenciju (isključujući preopterećenje, insolaciju, hipotermiju).

Mješovita bolest vezivnog tkiva (MCTD)- jedinstveni kliničko-imunološki sindrom sistemskog oštećenja vezivnog tkiva upalne prirode, koji se manifestuje kombinacijom pojedinačnih znakova SSc, polimiozitisa (dermatomiozitisa), SLE, antitijela na rastvorljivi nuklearni ribonukleoprotein (RNP) u visokim titrima; prognoza je povoljnija od onih bolesti čiji simptomi čine sindrom.

CTD su prvi opisali G. G. Sharp et al. kao svojevrsni “sindrom raznih reumatskih bolesti”. Unatoč činjenici da su u narednim godinama zabilježena mnoga zapažanja u raznim zemljama, suština CTD-a još uvijek nije otkrivena, a nije dobijen ni jasan odgovor - da li se radi o nezavisnom nosološkom obliku ili osebujnoj varijanti jednog od difuznih bolesti vezivnog tkiva - SLE na prvom mestu.

Šta provocira / Uzroci mešovite bolesti vezivnog tkiva:

U nastanku bolesti ulogu imaju osobeni poremećaji imuniteta koji se manifestiraju dugotrajnim upornim porastom antitijela na RNP, hipergamaglobulinemijom, hipokomplementemijom i prisustvom cirkulirajućih imunoloških kompleksa. Depoziti TgG, IgM i komplementa nalaze se u zidovima krvnih sudova mišića, glomerulima bubrega i dermoepidermalnom spoju dermisa, a infiltrati limfoidnih i plazma ćelija u zahvaćenim tkivima. Utvrđene su promjene u imunoregulatornim funkcijama T limfocita. Karakteristika patogeneze CTD-a je razvoj proliferativnih procesa u unutrašnjoj i srednjoj membrani velika plovila sa klinikom plućne hipertenzije i drugih vaskularnih manifestacija.

Simptomi mješovite bolesti vezivnog tkiva:

Kako je naznačeno u definiciji CTD-a, kliničku sliku bolesti određuju znakovi SSD-a kao što su Raynaudov sindrom, oticanje ruku i hipokinezija jednjaka, kao i simptomi polimiozitisa i SLE u obliku poliartralgije ili rekurentne poliartritis, kožni osip, ali sa nekim svojstvenim karakteristikama.

Raynaudov sindrom- jedan od najčešćih znakova. Konkretno, prema našim materijalima, Raynaudov sindrom je zabilježen kod svih pacijenata sa priznatim CTD. Raynaudov sindrom nije samo čest, već često i rani znak bolesti, međutim, za razliku od SSD-a, on je blaži, često dvofazni, a razvoj ishemijske nekroze ili ulkusa je izuzetno rijetka pojava.

Raynaudov sindrom kod spolno prenosivih bolesti obično je praćen oticanjem šaka do razvoja "kobasičastog" oblika prstiju, ali ova faza blagog edema praktično se ne završava induracijom i atrofijom kože s upornim fleksijnim kontrakturama ( sklerodaktilija), kao kod SSD-a.

Vrlo neobično mišićnih simptoma- kliničkom slikom bolesti dominiraju bol i slabost mišića u proksimalnim mišićima ekstremiteta sa brzim poboljšanjem pod uticajem srednjih doza GCS terapije. Sadržaj mišićnih enzima (kreatin fosfokinaza, aldolaza) se umjereno povećava i brzo se normalizira pod utjecajem hormonske terapije. Izuzetno su rijetke lezije kože preko zglobova prstiju, heliotropna obojenost očnih kapaka i telangiektazije duž ruba nokta, karakteristične za dermatomiozitis.

Neobični zglobni simptomi. Uključenost zglobova u patološki proces uočava se kod gotovo svih pacijenata, uglavnom u obliku migrirajuće poliartralgije, a kod 2/3 pacijenata postoji poliartritis (neerozivan i po pravilu nedeformirajući), iako je broj kod pacijenata se razvija ulnarna devijacija i subluksacije u zglobovima pojedinih prstiju. Veliki zglobovi su obično uključeni u proces zajedno sa oštećenjem malih zglobova šaka, kao kod SLE. Povremeno su opisane erozivne i destruktivne promjene na zglobovima šaka, koje se ne razlikuju od RA. Slične promjene uočene su i kod pacijenata na našem institutu.

Hipokinezija jednjaka prepoznata kod pacijenata i povezana je s temeljitošću ne samo rendgenskih, već i manometrijskih studija, međutim, poremećena pokretljivost jednjaka izuzetno rijetko dostiže isti stupanj kao kod SSD.

Oštećenje seroznih membrana se ne opaža tako često kao kod SLE, međutim, kod CTD, opisani su bilateralni efuzijski pleuritis i perikarditis. Značajno češće dolazi do zahvatanja pluća u patološki proces (smetnje ventilacije, smanjen vitalni kapacitet, a na rendgenskom pregledu povećan i deformisan plućni obrazac). Istovremeno, plućni simptomi kod nekih pacijenata mogu imati veliku ulogu, manifestirajući se pojačanim otežanim disanjem i/ili simptomima plućne hipertenzije.

Posebna karakteristika FTZ-a je njegova rijetkost oštećenje bubrega(prema literaturi kod 10-15% bolesnika), ali kod onih pacijenata koji pokazuju umjerenu proteinuriju, hematuriju ili morfološke promjene u biopsiji bubrega obično se konstatuje benigni tok. Razvoj nefrotskog sindroma je izuzetno rijedak. Na primjer, prema klinici, oštećenje bubrega je zabilježeno kod 2 od 21 pacijenta sa CTD.

Cerebrovaskulitis se također rijetko dijagnosticira, ali blaga polineuropatija je čest simptom u klinici CTD.

Među uobičajenim kliničkim manifestacijama bolesti su: različitim stepenima ozbiljnost febrilna reakcija i limfadenopatija(kod 14 od 21 bolesnika) i rjeđe splenomegalija i hepatomegalija.

Često se kod CTD-a razvija Sjögrenov sindrom, pretežno benignog toka, kao i kod SLE.

Dijagnoza mješovite bolesti vezivnog tkiva:

• Laboratorijski podaci

Opšti klinički laboratorijski podaci za CTD su nespecifični. U približno polovice pacijenata u aktivnoj fazi bolesti, umjerena hipohromna anemija i sklonost ka leukopeniji, u svemu - ubrzanje ESR. Međutim, serološke studije otkrivaju povećanje antinuklearnog faktora (ANF) prilično karakteristično za pacijente sa pjegavim tipom imunofluorescencije.

Kod pacijenata sa CTD otkrivaju se visoki titri antitijela na nuklearni ribonukleoprotein (RNP) - jedan od topljivih nuklearnih antigena koji su osjetljivi na djelovanje ribonukleaze i tripsina. Kako se pokazalo, nuklearni tip imunofluorescencije izazivaju antitijela na RNP i druge topljive nuklearne antigene. U suštini, ove serološke karakteristike, zajedno sa gore navedenim kliničkim razlikama od klasičnih nozoloških oblika, poslužile su kao osnova za identifikaciju CTD sindroma.

Osim toga, često se primjećuje hipersargamaglobulipsmija, često pretjerana, kao i pojava RF. Istovremeno, CTD se posebno odlikuje postojanošću i težinom ovih poremećaja, bez obzira na fluktuacije aktivnosti patološkog procesa. Istovremeno, u aktivnoj fazi bolesti, cirkulirajući imuni kompleksi i blaga hipokomplementemija nisu tako rijetko otkriveni.

Liječenje mješovite bolesti vezivnog tkiva:

Karakteristično visoka efikasnost GCS čak iu srednjim i malim dozama, za razliku od SSD-a.

Budući da je posljednjih godina prisutna tendencija razvoja nefropatije i plućne hipertenzije, pacijenti sa ovim kliničkim znakovima ponekad zahtijevaju primjenu velikih doza GCS i citostatika.

Prognoza bolesti je općenito zadovoljavajuća, ali su opisani slučajevi smrti, prvenstveno zbog zatajenja bubrega ili plućne hipertenzije.

Kojim ljekarima treba da se obratite ako imate mješovitu bolest vezivnog tkiva:

Reumatolog

Da li te nešto muči? Želite li znati više detaljne informacije o Mješovitoj bolesti vezivnog tkiva, njenim uzrocima, simptomima, metodama liječenja i prevencije, toku bolesti i ishrani nakon nje? Ili vam je potrebna inspekcija? Možeš zakažite pregled kod doktora- klinika Eurolab uvijek na usluzi! Najbolji doktori će vas pregledati i proučiti spoljni znaci i pomoći će vam da prepoznate bolest prema simptomima, savjetuje vas i pruži neophodna pomoć i postavi dijagnozu. takođe možete pozovite doktora kod kuće. Klinika Eurolab otvorena za vas 24 sata.

Kako kontaktirati kliniku:
Broj telefona naše klinike u Kijevu: (+38 044) 206-20-00 (višekanalni). Sekretar klinike će izabrati pogodan dan i vrijeme za posjet ljekaru. Naše koordinate i pravci su naznačeni. Pogledajte detaljnije o svim uslugama klinike na njemu.

(+38 044) 206-20-00

Ako ste prethodno radili neko istraživanje, Obavezno odnesite njihove rezultate ljekaru na konsultaciju. Ukoliko studije nisu obavljene, sve što je potrebno uradićemo u našoj klinici ili sa kolegama u drugim klinikama.

ti? Neophodno je vrlo pažljivo pristupiti svom cjelokupnom zdravlju. Ljudi ne obraćaju dovoljno pažnje simptomi bolesti i ne shvataju da ove bolesti mogu biti opasne po život. Mnogo je bolesti koje se u početku ne manifestiraju u našem tijelu, ali se na kraju ispostavi da je, nažalost, prekasno za njihovo liječenje. Svaka bolest ima svoje specifične znakove, karakteristične vanjske manifestacije - tzv simptomi bolesti. Identifikacija simptoma je prvi korak u dijagnosticiranju bolesti općenito. Da biste to učinili, samo trebate to učiniti nekoliko puta godišnje. biti pregledan od strane lekara da ne samo sprečimo strašna bolest, ali i za održavanje zdravog duha u tijelu i organizmu u cjelini.

Ako želite postaviti pitanje liječniku, koristite odjeljak za online konsultacije, možda ćete tamo pronaći odgovore na svoja pitanja i pročitati savjete za samonjegu. Ako vas zanimaju recenzije o klinikama i doktorima, pokušajte pronaći informacije koje su vam potrebne u odjeljku. Registrirajte se i na medicinskom portalu Eurolab da budete u toku sa najnovijim vestima i ažuriranim informacijama na sajtu, koje će vam automatski biti poslane e-poštom.

Ostale bolesti iz grupe Bolesti mišićno-koštanog sistema i vezivnog tkiva:

Sharpe sindrom

Alkaptonurija i ohronotična artropatija

Alergijski (eozinofilni) granulomatozni angiitis (Churg-Straussov sindrom)

Artritis kod kroničnih crijevnih bolesti (nespecifični ulcerozni kolitis i Crohnova bolest)

Artropatija kod hemohromatoze

Ankilozantni spondilitis (ankilozantni spondilitis)

Kawasakijeva bolest (mukokutani glandularni sindrom)

Kashin-Beckova bolest

Takayasuova bolest

Whippleova bolest

Brucelozni artritis

Ekstraartikularni reumatizam

Hemoragični vaskulitis

Hemoragični vaskulitis (Henoch-Schönlein bolest)

Arteritis divovskih ćelija

Hidroksiapatitna artropatija

Hipertrofična plućna osteoartropatija (Marie-Bambergerova bolest)

Gonokokni artritis

Wegenerova granulomatoza

dermatomiozitis (DM)

Dermatomiozitis (polimiozitis)

Displazija kuka

Displazija kuka

Difuzni (eozinofilni) fasciitis

Gušavost

Yersinia artritis

Intermitentna hidratroza (povremena vodena bolest zgloba)

Infektivni (piogeni) artritis

Itsenko - Cushingova bolest

Lajmska bolest

Ulnarni stiloiditis

Intervertebralna osteohondroza i spondiloza

Miotendinitis

Višestruke disostoze

Višestruka retikulohistiocitoza

Mramorna bolest

Spinalna neuralgija

Neuroendokrina akromegalija

Tromboangiitis obliterans (Buergerova bolest)

Tumor apeksa pluća

Osteoartritis

Osteopoikilia

Akutni infektivni artritis

Palindromski reumatizam

Periartritis

Periodična bolest

Pigmentirani villanodularni sinovitis (hemoragični sinovitis)

Pirofosfatna artropatija

Šta su autoimune bolesti? Njihova lista je veoma široka i obuhvata oko 80 bolesti, heterogenih po toku i kliničkim znakovima, koje, međutim, objedinjuje jedan mehanizam razvoja: iz razloga koji su medicini još uvek nepoznati, imuni sistem pogrešno shvata ćelije sopstvenog tela za “neprijatelje” i počinje da ih uništava.

Jedan organ može pasti u zonu napada - tada govorimo o formi specifičnoj za organ. Ako su zahvaćena dva ili više organa, onda je riječ o sistemskoj bolesti. Neki od njih se mogu javiti sa ili bez sistemskih manifestacija, na primjer reumatoidni artritis. Neke bolesti karakteriziraju istovremeno oštećenje različitih organa, dok se kod drugih sistemičnost javlja tek u slučaju progresije.

Ovo su najnepredvidljivije bolesti: mogu se pojaviti neočekivano i spontano proći; pojavljuju se jednom u životu i nikada više ne smetaju osobi; brzo napreduju i završavaju smrću... Ali najčešće poprimaju hroničnu formu i zahtevaju lečenje tokom celog života.

Sistemske autoimune bolesti. Lista

Koje još sistemske autoimune bolesti postoje? Lista se može nastaviti s takvim patologijama kao što su:

• dermatopolimiozitis - teško, brzo napredujuće oštećenje vezivnog tkiva koje uključuje poprečne glatke mišiće, kožu i unutrašnje organe;
• koju karakterizira venska tromboza;
• Sarkoidoza je multisistemska granulomatozna bolest koja najčešće zahvaća pluća, ali i srce, bubrege, jetru, mozak, slezinu, reproduktivni i endokrini sistem, gastrointestinalni trakt i druge organe.

Organski specifični i mješoviti oblici

Tipovi specifični za organ uključuju primarni miksedem, Hashimotov tireoiditis, tireotoksikozu (difuznu strumu), autoimuni gastritis, perniciozna anemija, (adrenalna insuficijencija) i mijastenija gravis.

Mješoviti oblici uključuju Crohnovu bolest, primarnu bilijarnu cirozu, celijakiju, hronični aktivni hepatitis i druge.

Autoimune bolesti. Navedite prema dominantnim simptomima

Ova vrsta patologije može se podijeliti ovisno o tome koji je organ pretežno zahvaćen. Ova lista uključuje sistemske, mješovite i organsko specifične oblike.

Dijagnostika

Dijagnoza se postavlja na osnovu kliničke slike i laboratorijskih pretraga na autoimune bolesti. U pravilu uzimaju opće, biohemijske i imunološka analiza krv.