Миокардна хипертрофия на базалната част на междукамерната преграда. Какво е хипертрофична кардиомиопатия. Патологична миокардна хипертрофия

Миокард на лявата камера (LVMH) - излишък на масата на лявата камера спрямо правилната поради удебеляване (пролиферация) на миокарда (сърдечния мускул).

Методи за диагностициране на LVMH. В момента се използват 3 инструментални метода за диагностициране на LVMH:

- Стандартна ЕКГ. При проверка на LVMH конвенционалната ЕКГ обикновено се характеризира с ниска чувствителност - не повече от 30%. С други думи, от общия брой пациенти, които обективно имат LVMH, ЕКГ позволява да се диагностицира само при една трета. Въпреки това, колкото по-изразена е хипертрофията, толкова по-голяма е вероятността да бъде разпозната с помощта на редовно ЕКГ. Тежката хипертрофия почти винаги има ЕКГ маркери. Така че, ако ЕКГ правилно диагностицира LVH, това най-вероятно показва тежката й степен.За съжаление, в нашата медицина на конвенционалната ЕКГ се отдава твърде голямо значение при диагностицирането на LVH. Често, използвайки нискоспецифични ЕКГ критерии за LVMH, лекарите говорят утвърдително за явлението хипертрофия, когато всъщност не съществува. Не бива да очаквате повече от стандартното ЕКГ, отколкото всъщност показва.

- Ултразвук на сърцето.Това е “златен стандарт” в диагностиката на LVMH, тъй като позволява визуализация в реално време на стените на сърцето и необходимите изчисления. За да се оцени миокардната хипертрофия, обичайно е да се изчисляват относителни стойности, които отразяват миокардната маса. Въпреки това, за простота е допустимо да се знае стойността само на два параметъра: дебелината на предната част ( междукамерна преграда) и задната стена на лявата камера, което прави възможно диагностицирането на хипертрофия и нейната степен.

- Магнитен резонанс (MRI)). Скъп метод за послойно сканиране на „зоната на интерес“. За оценка на LVMH се използва само ако по някаква причина ултразвукът на сърцето не е осъществим: например при пациент със затлъстяване и белодробен емфизем сърцето ще бъде покрито от всички страни от белодробна тъкан, което ще направи ултразвуковата му визуализация невъзможно (изключително рядко, но се случва).

Критерии за диагностициране на LVMH с помощта на ултразвук на сърцето. Всеки, който е правил ултразвук на сърцето, може да погледне формуляра за изследване и да намери там 3 съкращения: EDR (левокамерна крайна диастолна дименсия), IVS (интервентрикуларен септум) и LVSD (задна стена на лявата камера). Дебелината на тези параметри обикновено се измерва в сантиметри. Нормалните стойности на параметрите, които между другото имат различия между половете, са посочени в таблицата.

Настроики		Жени				мъже
	норма	Степен на отклонение от нормата			норма	Степен на отклонение от нормата
	норма	Лек	Умерен	тежък	норма	Лек	Умерен	тежък
CDR(крайна диастолна размер) LV, cm	3 ,9-5,3	5,4-5,7	5,8-6,1	≥ 6,2	4,2-5,9	6,0-6,3	6,4-6,8	≥ 6,9
МЖП(интервентрикуларен преграда), cm	0,6-0,9	1,0-1,2	1,3-1,5	≥ 6,1	0,6- 1, 0	1,1-1,3	1,4-1,6	≥ 1,7
ЗСЛЖ(задна стена отляво вентрикул), cm	0,6-0,9	1,0-1,2	1,3-1,5	≥ 6,1	0,6- 1, 0	1,1-1,3	1,4-1,6	≥ 1,7

Дебелината на IVS и LVAD е пряко свързана с миокардната хипертрофия на лявата камера (около клинично значение KDR за хипертрофия ще се каже). Ако се превиши нормална стойностдори един от двата представени параметъра, е легитимно да се говори за "хипертрофия".

Причини и патогенеза на LVMH. Клинични състояния, които могат да доведат до LVMH (в низходящ ред на честотата):

1. Заболявания, водещи до повишено последващо натоварване на сърцето:

- Артериална хипертония (хипертония, вторична хипертония)

- Сърдечен порок (вроден или придобит) - аортна стеноза.

Следнатоварването се разбира като набор от физически и анатомични параметри на сърдечно-съдовото тяло, които създават пречка за преминаването на кръвта през артериите. Следнатоварването се определя основно от тонуса на периферните артерии. Определена основна стойност на артериалния тонус е норма и една от задължителните прояви на хомеостазата, поддържаща нивото на кръвното налягане, в съответствие с текущите нужди на организма. Прекомерното повишаване на артериалния тонус ще бележи увеличение на следнатоварването, което клинично се проявява с повишаване на кръвното налягане. Така че, при спазъм на периферните артерии, натоварването на лявата камера се увеличава: тя трябва да се свие по-силно, за да „избута“ кръвта през стеснените артерии. Това е едно от основните звена в патогенезата на образуването на "хипертонично" сърце.

Втората често срещана причина, водеща до увеличаване на последващото натоварване на лявата камера, което означава създаване на пречка артериален кръвен поток- аортна стеноза. При аортна стеноза аортната клапа е засегната: тя се свива, калцира и се деформира. В резултат на това отворът на аортата става толкова малък, че лявата камера трябва да се свие значително повече, за да гарантира, че достатъчен обем кръв преминава през критичното тясно място. Понастоящем основната причина за аортна стеноза е сенилното (старческо) увреждане на клапата при възрастните хора.

Микроскопските промени по време на хипертрофия на миокарда включват удебеляване на сърдечните влакна и известна пролиферация на съединителната тъкан. Първоначално това има компенсаторен характер, но с дългосрочно повишено следнатоварване (например при дългосрочна нелекувана хипертония), хипертрофираните влакна претърпяват дистрофични промени, архитектониката на миокардния синцитиум се нарушава и склеротичните процеси в миокарда са преобладаващи. В резултат на това хипертрофията се превръща от компенсаторно явление в механизъм за проява на сърдечна недостатъчност - сърдечният мускул не може да работи с напрежение за неопределено дълго време без последствия.

2. Вродена причина за LVMH: хипертрофична кардиомиопатия. Хипертрофичната кардиомиопатия е генетично обусловено заболяване, което се характеризира с поява на немотивиран LVMH. Проявата на хипертрофия се случва след раждането: като правило, в детството или юношеството, по-рядко при възрастни, но във всеки случай не по-късно от 35-40 години. Така при хипертрофична кардиомиопатия LVMH се появява на фона на пълно благополучие. Това заболяване не е много рядко: според статистиката от него страда 1 човек от 500. В моята клинична практика годишно виждам 2-3 пациенти с хипертрофична кардиомиопатия.

За разлика от хипертоничното сърце, при хипертрофична кардиомиопатия LVMH може да бъде много изразен (тежък) и често асиметричен (повече за това по-подробно). Само при хипертрофична кардиомиопатия дебелината на стената на лявата камера понякога достига "прекомерни" стойности от 2,5-3 cm или повече. Микроскопски, архитектурата на сърдечните влакна е грубо нарушена.

3. LVMH като проява на системни патологични процеси.

При концентричен LVH стените на лявата камера се удебеляват и размерът на нейната кухина (CVR) остава нормален или дори леко намалява. При ексцентричен LVMH дебелината на стените също се увеличава, но кухината на лявата камера (LVC) също задължително се разширява: тя или надвишава нормата, или има „гранични“ стойности.

Следните заболявания (състояния) водят до концентричен LVMH:

1. Артериална хипертония

2. Аортна стеноза

3. Хипертрофична кардиомиопатия

4. Напреднала възраст

5. Амилоидоза

Като цяло, концентрична хипертрофия възниква, когато сърцето се натъкне на пречка за кръвния поток (хипертрофичната кардиомиопатия, като вродено заболяване, е изключение). В този смисъл особено показателни са артериалната хипертония и аортната стеноза.

Следните заболявания (състояния) водят до ексцентричен LVMH:

1. Артериална хипертония с обемно-зависим механизъм на патогенеза

2. Постепенна трансформация на концентрична хипертрофия в ексцентрична хипертрофия при липса адекватно лечениеартериална хипертония, аортна стеноза

4. Сърце на спортист

5. Аортна недостатъчност

Като цяло, ексцентричната хипертрофия възниква, когато сърцето е претоварено с допълнителен обем кръв, който първо трябва да бъде „поставен някъде“ (за това всъщност кухината на лявата камера се разширява) и след това да бъде изтласкан в артериите (за това, стените хипертрофират). В класическата си форма ексцентричният LVMH се наблюдава при сърдечен порок - аортна недостатъчност, когато аортната клапа не се затваря плътно и част от кръвта се връща обратно във вентрикула, който постепенно се разширява и хипертрофира.

В зависимост от местоположението на хипертрофичния процес в лявата камера, те се разграничават:

Симетрична хипертрофия

Обструктивен синкоп. Рядък вариант на хода на LVMH. Почти винаги е усложнение на асиметричния вариант на хипертрофична кардиомиопатия, когато дебелината на интервентрикуларната преграда е толкова голяма, че съществува заплаха от преходна обструкция (блокиране) на кръвния поток в областта на изходния тракт на лявата страна. вентрикул. Пароксизмалната обструкция (спиране) на кръвотока в това „критично място“ неизбежно ще доведе до припадък. По правило рискът от развитие на обструкция възниква, когато дебелината на интервентрикуларната преграда надвишава 2 cm.

Вентрикуларен екстрасистол- друг възможен сателит за LVMH. Известно е, че всякакви микро- и макроскопични промени в сърдечния мускул теоретично могат да бъдат усложнени от екстрасистол. Хипертрофиралият миокард е идеален аритмогенен субстрат. Клиничният ход на камерната екстрасистола на фона на LVMH е променлив: по-често ролята му е ограничена до „козметичен аритмичен дефект“. Въпреки това, ако заболяването, водещо до LVMH, не се лекува (игнорира) и не се спазва режимът за ограничаване на интензивната физическа активност, могат да се развият животозастрашаващи камерни аритмии, предизвикани от екстрасистол.

Внезапна сърдечна смърт.Най-тежкото усложнение на LVMH. Най-често LVMH поради хипертрофична кардиомиопатия води до този резултат. Има две причини. Първо, при това заболяване LVMH може да бъде особено масивен, което прави миокарда изключително аритмогенен. Второ, много често има хипертрофична кардиомиопатия безсимптомно, което не позволява на пациентите да предприемат превантивни мерки под формата на ограничаване на интензивната физическа активност. Внезапната сърдечна смърт при други нозологии, усложнени от LVMH, обикновено е рядко явление, дори само защото проявата на тези заболявания започва със симптоми на сърдечна недостатъчност, което само по себе си принуждава пациента да отиде на лекар, което означава, че има реална възможност да се вземе болестта под контрол.

Възможност за регресия на LVMH. Вероятността от намаляване на масата (дебелината) на миокарда на лявата камера по време на лечението зависи от причината за хипертрофията и нейната степен. Класически пример е атлетичното сърце, чиито стени могат да намалеят до нормална дебелина след края на спортната кариера.

LVMH, дължаща се на артериална хипертония или аортна стеноза, може успешно да регресира при навременен, пълен и дългосрочен контрол на тези заболявания. Въпреки това се счита по следния начин: само леката хипертрофия претърпява абсолютна регресия; при лечение на хипертрофия средна степенима шанс да се намали до лека; и тежкият може да „стане среден“. С други думи, колкото по-напреднал е процесът, толкова по-малка е вероятността всичко да се върне напълно в първоначалното му състояние. Въпреки това, всяка степен на регресия на LVMH автоматично означава коректност в лечението на основното заболяване, което само по себе си намалява рисковете, които хипертрофията въвежда в живота на субекта.

При хипертрофична кардиомиопатия всякакви опити за медикаментозна корекция на процеса са безсмислени. Съществуват хирургични подходи за лечение на масивна хипертрофия на междукамерната преграда, която се усложнява от обструкция на левокамерния изходен тракт.

Вероятността от регресия на LVMH поради затлъстяване, при възрастни хора и при амилоидоза практически липсва.

Хипертрофичната кардиомиопатия (HCM) е наследствено заболяване на миокарда с масивна хипертрофия на камерните стени (главно на LV). Тежката хипертрофия на LV (както и често срещаната асиметрична хипертрофия на IVS) е придружена от намаляване на размера на кухината на LV, диастолна дисфункция и често запушване на изходния тракт на LV (субаортна стеноза).

HCM е честа причина за внезапна аритмична смърт. Целта на фармакотерапията е да подобри толерантността към физическо натоварване, да предотврати ХСН, да намали обструкцията, да подобри диастолното пълнене на LV (калциеви антагонисти, бета-блокери) и да предотврати камерни тахиаритмии (амиодарон, бета-блокери). Хирургичните интервенции (миотомия, миектомия, алкохолна аблация на IVS) могат да намалят степента на обструкция в изходния тракт на LV и да елиминират митралната регургитация.

Ключови думи: левокамерна хипертрофия, семейно-генетична левокамерна хипертрофия, асиметрична хипертрофия на междукамерната преграда.

ВЪВЕДЕНИЕ

Хипертрофичната кардиомиопатия (HCM) е наследствено заболяване на миокарда с масивна хипертрофия на стените на вентрикулите (главно лявата) (фиг. 2.1, вижте вмъкването), което води до намаляване на размера на кухината на лявата камера (LV) , нарушаване на диастолната му функция и често до обструкция на изходния тракт на ЛК при пациенти без други заболявания, водещи до развитие на хипертрофия (артериална хипертония, ХОББ, сърдечни дефекти и др.).

Истинската честота и разпространение на HCM не са ясно установени. Според съвместен консенсусен документ между Американския колеж по кардиология и Европейското дружество по кардиология, HCM е относително често срещана патология (1:500 в общата възрастна популация). Широкото използване на ехокардиографията (EchoCG) предполага, че заболяването е по-често, отколкото се смяташе досега, и има по-добра прогноза, отколкото се смяташе досега. Според някои автори ехокардиографските признаци на HCM се откриват при 0,2% от практически здрави млади хора. Установен е автозомно-доминантен тип наследяване и в повече от 50% от случаите подобна патология може да бъде идентифицирана сред роднините на пациентите. Заболяването се среща почти еднакво при мъжете и жените, както и при представители на различни националности.

HCM е често срещана причина за внезапна смърт (SD) при млади хора (включително тренирани спортисти) и може да доведе до смърт или увреждане при хора на всякаква възраст. Според отделни центрове годишната смъртност на такива пациенти от VS е 1-2% при възрастни и 4-6% при деца. Въпреки това, дори дълъг ход на заболяването може да бъде придружен от нормално здраве и да не промени продължителността на живота. Поради разнородността на клиничната картина HCM може да остане недиагностициран дълго време. Освен това, като се има предвид сравнително ниската честота на това заболяване в рутинната практика на кардиолог, не всички механизми на неговото развитие са проучени досега и остава ниско ниводоказателства за използването на определени методи на терапия.

При диагностицирането на HCM е от голямо значение откриването на идиопатична хипертрофия на LV чрез ехокардиография и ЕКГ, както и идентифицирането на обструкция на изходния тракт на LV.

Целта на фармакотерапията е да подобри толерантността към физическо натоварване, да предотврати ХСН, да намали обструкцията чрез подобряване на диастолното пълнене на LV (калциеви антагонисти, бета-блокери) и да предотврати камерни тахиаритмии (бета-блокери, амиодарон). Хирургичната интервенция може да намали степента на обструкция в изходния тракт на LV и да елиминира митралната регургитация.

КЛАСИФИКАЦИЯ

Понастоящем терминът хипертрофична кардиомиопатия е добре установен. Опциите за наименование като хипертрофична обструктивна кардиомиопатия, мускулна субаортна стеноза или идиопатична хипертрофична субаортна стеноза са ограничени в употреба, тъй като някои пациенти, особено в покой, нямат обструкция на изходящия LV тракт.

Недостатъкът на тази класификация обаче е, че тя не взема предвид наличието или отсъствието на обструкция на изходния тракт на ЛК. Съвременната класификация на заболяването се основава на локализацията на хипертрофирани области на миокарда и произтичащите от това хемодинамични нарушения:

Идиопатична хипертрофична субаортна стеноза;

Асиметрична хипертрофия на септума без промени в аортата и митрална клапаи без обструкция на изходния тракт на ЛК;

Апикална HCM със зона на хипертрофия, ограничена до върха;

Симетричен HCM с концентрична хипертрофия на LV миокарда.

Последните 3 форми са изключително редки и не са придружени от развитие на обструкция на изходния тракт на LV.

ГЕНЕТИКА И МОРФОЛОГИЯ

Както вече споменахме, заболяването се предава по автозомно-доминантен начин. Основава се на мутация в един от 10-те гена, кодиращи саркомерните протеини в миокарда. В резултат на това в кардиомиоцитите се откриват анормални контрактилни протеини, което позволява HCM да се счита за „саркомерна болест“. Синтезът на анормални протеини се определя от хромозомни точкови мутации. Протеините, чиято патология причинява развитието на HCM в момента включват:

Тежка верига на сърдечен бета-миозин (хромозома 14);

Сърдечен тропонин Т (хромозома 1);

Свързан с миозин протеин С (хромозома 11);

Тропомиозин (хромозома 15);

Миозин на леката верига; титин;

Алфа актин;

Сърдечен тропонин I;

Тежка верига на сърдечния алфа-миозин.

Общо са идентифицирани повече от 100 различни мутации, свързани с HCM: в 10 гена, кодиращи саркомерни протеини, мутации в 2 гена, кодиращи несаркомерни протеини и една мутация в митохондриална ДНК. Най-често срещаните мутантни гени, кодиращи синтеза на тежката верига на сърдечния миозин, сърдечен тропонин Т и миозин-свързан протеин С. Молекулните дефекти, отговорни за развитието на HCM при несвързани пациенти, най-често са различни.

Тропонин Т мутациите са свързани с повишена консумация на енергия, което предразполага към исхемия и аритмии. Някои автори свързват мутациите на тропонин Т с повишена честота на VS. Някои мутации на тежка верига на миозин също са свързани с повишен рискаритмии и смъртност. Въпреки това, все още не е известно до каква степен специфичните нарушения на йонния ток са отговорни за електрофизиологичните аномалии и каква роля играе широко разпространената фиброза. Предполага се, че при ХКМП е налице генетично обусловен дефект в адренорецепторния апарат или аномалия в трансмембранния транспорт на калциевите йони с повишено навлизане в клетката и сенсибилизация на миокарда към действието на катехоламините.

Очевидно не всички хора носят генетична мутациясе развиват фенотипни признаци на HCM. Има гледна точка, че фенотипните прояви на заболяването се променят от модифициращи гени. Например, функционални варианти в гена на ангиотензин-1 конвертиращия ензим могат да повлияят на HCM фенотипа и са свързани с риска от VS. Интересно е, че клиничните прояви на диастолната дисфункция могат да бъдат открити по-рано от ехокардиографските признаци на заболяването.

Предполага се, че фенотипът на заболяването се формира с растежа и развитието на тялото, а морфологичните прояви се разкриват при достигане на 17-18-годишна възраст. Липсата на признаци на заболяването в млада и дори средна възраст при наличие на фамилна анамнеза за заболяването не може да гарантира липсата на HCM при пациента.

Препоръчва се скрининг на роднини по първа линия. Освен това при невъзможност за генетичен анализ се препоръчва годишен преглед, включващ клиничен преглед, 12-канално ЕКГ, ехокардиография до 18-годишна възраст. Освен това се препоръчва провеждането на прегледи на всеки пет години.

Скринингът при деца под 12-годишна възраст не е препоръчителен, освен ако няма висок фамилен риск и се планират сериозни спортни занимания.

Микроскопичните промени в миокарда при HCM се характеризират с хипертрофия на мускулните влакна и нарушаване на тяхната взаимна ориентация, влакната са произволно разположени под ъгъл един спрямо друг, пресичат се или образуват вихри (фиг. 2.2). Бяха

Ориз. 2.2.Местоположението на миоцитите е нормално (а) и при пациенти с HCM (б)

Установени са значителни нарушения в разпределението на междуклетъчните връзки в области с нарушена миофибрилна структура - връзките са разположени по цялата повърхност на клетката, докато обикновено са концентрирани в добре дефинирани интеркаларни дискове.

Това произволно подреждане на влакната създава морфологичен субстрат за появата на циркулация и повторно навлизане на вълната на възбуждане (re-entry), предопределяйки появата пароксизмални разстройстваритъм.

Хипертрофията на миокардните влакна е придружена от натрупвания на митохондрии и гликоген, както и перинуклеарни изчиствания на цитоплазмата ("ореоли"). Наблюдаваните дегенеративни промени, понякога задебеляване на ендокарда и интерстициална фиброза, са вторични. В някои случаи върху ендокарда на удебелената част на междукамерната преграда се откриват плоски фиброзни плаки, които се образуват на мястото на многократен контакт с предното платно на митралната клапа.

Находките, характерни за HCM, се считат за значително изразени нарушения на нормалната взаимна ориентация мускулни влакнаи фиброзит на ендокарда на интервентрикуларната преграда. Останалите микроскопични промени са неспецифични и могат да бъдат открити при миокардна хипертрофия от всякакъв произход. Епикардните коронарни артерии не са променени при HCM.

HCM се основава на мутация в един от 10-те гена, кодиращи саркомерни протеини в миокарда.

ГЕОМЕТРИЯ И ХАРАКТЕРИСТИКИ НА СЪРЦЕТО

ХЕМОДИНАМИК

Миокардната хипертрофия при HCM често е най-изразена в областта на интервентрикуларната преграда (IVS), т.е. тя е асиметрична и е придружена от дезорганизация на миоцитите и миофибрилите (фиг. 2.3). В допълнение, заболяването е свързано с развитието на миокардна фиброза и увреждане на малките съдове.

Последствието от промените в геометрията на LV и морфологията на миокарда при HCM е преди всичко нарушение на диастолното пълнене на LV, което води до задух и други прояви на сърдечна недостатъчност, което е една от причините за смърт при пациенти. Характерен е и синкопът, свързан с развитието на камерни тахиаритмии. Последните са честа причина за VS при пациенти с HCM.

В 20% от случаите се образува динамичен градиент в изходящия тракт на LV, причинен от комбинация от повишени скорости на потока и стесняване на изходящия тракт поради предно систолно движение на митралната клапа (ASMV).

Външно сърцето е леко променено. Има хипертрофия на LV без дилатация на неговата кухина, в същото време лявото предсърдие може да бъде разширено, което показва нарушение на диастоличното пълнене на вентрикула.

Градиентът в изходящия тракт на лявата камера (LVOT) предизвиква силен систоличен шум. Освен това се откриват хипертрофия на базалната част на IVS и тесен изходен тракт, както и при много пациенти удебелени и удължени платна на митралната клапа.

Запушване на изходния тракт на ЛК (LVOT).Както следва от класификацията, не всички пациенти с HCM имат стеснение в изходния тракт на LV. Освен това при повечето пациенти няма градиент в LVOT в покой. Разделянето на пациентите на групи със и без обструкция на изходния тракт на ЛК е изключително важно. клинична точкавизия. Това се дължи на факта, че почти всички стратегии за медицинско и хирургично лечение на HCM са насочени предимно към пациенти с признаци на обструкция на LVOT. Изборът на лекарства и методи за хирургична корекция се определя от хемодинамичния статус на пациента.

Субаортна стеноза h е следствие от предното систолно движение на предното клапно платно (APMVK) и произтичащото от това

неговият средносистолен контакт с IVS. Повишеният контрактилитет на LV в комбинация с леко стесняване на изходния тракт от субаортния мускулен ръб води до ускорено изхвърляне на кръв в аортата. Увеличаването на линейната скорост на кръвния поток причинява ефекта на Вентури - ефектът на "всмукване" на поток течност, движещ се с висока скорост, който изтегля предното платно на митралната клапа в изходния тракт на LV, което води до неговото значително стесняване и поява на градиент на налягането. В някои случаи предното платно на митралната клапа (AMV) докосва IVS миокарда. По този начин обструкцията възниква само през втората половина на периода на изтласкване и нейната тежест се увеличава с увеличаване на контрактилитета на миокарда на LV (фиг. 2.3).

Ориз. 2.3.ЕхоКГ на пациент с HCM в М-режим; се вижда предно систолично движение на апарата на митралната клапа (маркирано със стрелка)

Предното систолно движение на MV не само води до обструкция на LVOT, но и до поява на митрална регургитация (MR) с различна тежест. В този случай посоката на регургитационната струя е характерна за задната стена на LV. Струята на регургитация, насочена към центъра и предната стена на атриума, както и наличието на няколко потока изискват изключване на независима патология на митралната клапа.

В приблизително 5% от случаите наличието на градиент и намален дебит се причинява основно от миокардна хипертрофия в централната

ny част на кухината на LV и промени в антеролатералния папиларен мускул при липса на контакт на PMC с IVS.

Субаортният градиент (повече от 30 mm Hg или повече) и свързаното с него повишаване на интравентрикуларното налягане са изключително важни както от гледна точка на патофизиологията на заболяването, така и от гледна точка на прогнозата на пациентите. Обструкцията на LVOT е независим предиктор за смърт поради HCM, развитие на тежка сърдечна недостатъчност (NYHA клас III-IV), както и смърт от сърдечна недостатъчност и инсулт. В същото време, увеличение на градиента с повече от 30 mm Hg. според изследователите не е съпроводено с допълнително повишаване на риска.

Сега е общоприето, че обструкцията при HCM е динамична. Препоръчва се всички пациенти с HCM да се разделят на „хемодинамични подгрупи“ според нивото на пиковия градиент в LVOT, променен с помощта на доплер с непрекъсната вълна:

1. Градиентът в покой е равен или по-голям от 30 mmHg. (2,7 m/s, според Доплер ехография);

2. Латентен градиент – в покой под 30 mm Hg. и се увеличава до 30 или повече при провеждане на провокативни тестове;

3. Необструктивна кардиомиопатия - градиент под 30 mm Hg. в покой и под провокация.

Предложено цяла линияпровокативни тестове за симулиране на натоварването по време на ехокардиография (както и по време на сърдечна катетеризация). Те включват медикаментозни тестове с амилнитрит, изопротеренол, добутамин, както и механични тестове - маневрата на Валсалва, ортостаза и физическа активност. Най-физиологичното и често срещано е провеждането на тредмил тест или велоергометрия успоредно с доплер ехокардиография.

В допълнение към обструктивните нарушения, интракардиалната хемодинамика при HCM има следните характеристики:

1. Високи нива на систолна функция (малък краен диастоличен обем, висока фракция на изтласкване и скорост на изтласкване), поради повишен контрактилитет на хипертрофиралия миокард;

2. Нарушена диастолна функция, дължаща се на повишена ригидност на хипертрофиралия миокард, което нарушава диастолното му отпускане и затруднява изпълването на камерната кухина с кръв по време на диастола;

3. Честото наличие на МР, основните причини за което са:

Изместване на предния папиларен мускул по-близо до митралната клапа, което се случва, когато размерът на кухината намалява

Фиброзни промени в предното митрално платно, които възникват, когато то е хемодинамично увредено от ускорен турбулентен поток в изходния тракт или контакт с IVS;

Вторични лезии на митралната клапа (калцификация, бактериален ендокардит), което води до неговата дисфункция.

Последствието от промените в геометрията на миокарда на LV при HCM е нарушение на диастолното пълнене на LV, както и синкоп, свързан с камерни тахиаритмии. Благодарение на предното систолично движение на предното платно на митралната клапа и неговия контакт с IVS, може да се създаде динамичен градиент в изходния тракт на LV.

КЛИНИКА

Клиничната картина на ХКМП е силно вариабилна – от безсимптомни форми до тежки клинични прояви или внезапна смърт. Диагнозата се улеснява от фамилна анамнеза за случаи на HCM или VS. При липса на оплаквания първата проява на заболяването обикновено е откриването на систоличен шум или промени в ЕКГ (признаци на хипертрофия на LV). Първите оплаквания обикновено се появяват на възраст 20-25 години.

Характеристика клинична картина HCM е представен от триада:

стенокардия;

аритмии;

Синкоп.

Типична комбинация от тези симптоми е систоличен шум, промени в ЕКГ и индикации за анамнеза за HCM или VS сред роднините.

Болка в гърдите поради HCMчесто имат типичен ангинозен характер, причинен от миокардна исхемия. Те представляват класически пример за синдром на ангина, който не е свързан с оклузия коронарни артерии. Атипичната болка е по-рядка. Миокардната исхемия при HCM е свързана с относителна коронарна недостатъчност. Тъй като резервите за увеличаване на коронарното кръвоснабдяване не са неограничени, възниква несъответствие между макс.

но възможен коронарен кръвоток и повишена нужда от хипертрофиран миокард за артериална кръв. При възрастните хора обаче възрастови групиЗа да се изключи уверено комбинация с CAD, е необходимо да се извърши коронарна ангиография.

Характерен симптом на HCM е синкопът и пресинкопът, който причинява силна слабост, световъртеж и причерняване в очите. Те могат да бъдат причинени от намаляване на сърдечния дебит и недостатъчно кръвоснабдяване на мозъка в резултат на обструкция на изходния тракт на LV или епизоди на тахиаритмии.

Аритмичен синдромзаема важно място в клиничната картина на ХКМП и до голяма степен определя прогнозата на заболяването. Общоприето е, че субстратът за развитие на аритмии е комбинация от хипертрофия, разрушаване на структурата на миоцитите, фиброза и ненормално разпределение на прекъснати междуклетъчни връзки (конексони). Предполага се, че в зони с нарушена миофибрилна структура се променя анизотропията и възниква ненормално провеждане на импулси, което вероятно води до развитие на re-entry.

Пациентите се оплакват от внезапни пристъпи на сърцебиене с различна продължителност, въпреки че кратките епизоди могат да бъдат асимптоматични. Ето защо, за идентифициране на ритъмни нарушения, Холтер ЕКГ мониториране се препоръчва за всички пациенти с HCM.

Обхватът на откриваемите аритмии е изключително широк. Повечето от тях са камерни аритмии с различни градации - от единични екстрасистоли и кратки периоди на камерна тахикардия от 3-5 контракции, които не винаги се усещат от пациентите, до животозастрашаващи пароксизми на двупосочна тахикардия с възможност за развитие на камерно мъждене и внезапна смърт. Отбелязват се също пароксизми на суправентрикуларна тахикардия и предсърдно мъждене или трептене. Появата на постоянна форма на предсърдно мъждене е прогностично неблагоприятен признак, често предшестващ развитието на конгестивен НК и е рисков фактор за емболични усложнения. Често се наблюдава WPW синдром.

Сърдечна недостатъчност.Диастолната дисфункция на ЛК е една от основните хемодинамични прояви на заболяването и понякога се проявява дори преди откриването на типични промени при ехокардиография. При HCM може да се появи инспираторен диспнея

един от най-ранните симптоми. Появата му е свързана с нарушение на диастолното пълнене на LV, което води до стагнация в белодробната циркулация. Хепатомегалия и други конгестии в системното кръвообращение се наблюдават рядко, главно в терминалния стадий на заболяването.

Данни от външен преглед за HCMоскъден. Пациентите обикновено имат правилно телосложение и добре развита мускулатура, бледност и цианоза липсват. Увеличаването на размера на сърцето не винаги може да бъде открито. Апикалният импулс е усилен, понякога изместен наляво. При обструктивната форма на HCM може да има характерни физически симптоми:

прекъсващ резки пулс;

Повишени контракции на лявото предсърдие, палпирани в прекордиалната област;

Систоличен шум.

Чува се систолен шум на върха и в третото или четвъртото междуребрие по левия ръб на гръдната кост. Шумът има духащ характер и може да се проведе в аксиларната област. Шумът е малко отдалечен от първия тон.

Функционалните и фармакологичните изследвания са от голямо значение за интерпретиране на аускултаторната картина. Интензивността на систоличния шум зависи пряко от величината на градиента на налягането в изходящия тракт от вентрикула. Следователно всички ефекти, които намаляват преднатоварването и диастоличното пълнене на LV, водят до повишен контрактилитет на миокарда, причиняват увеличаване на степента на обструкция и следователно увеличаване на шума и по-ранната му поява. Такива промени възникват по време на прехода към ортостаза, маневра на Valsalva, приемане на вазодилататори (нитроглицерин), по време на тахикардия. Физическата активност, приемането на дигоксин или изадрин също повишават контрактилитета на миокарда на LV и водят до повишен шум.

Преходът към хоризонтално положение, клякане и прием на бета-блокери. При тези тестове брадикардията и повишеното венозно връщане към сърцето увеличават пълненето на LV в диастола, което намалява скоростта на систолния поток и интензитета на систоличния шум.

Характерната клинична картина на ХКМП е представена от триада: ангина пекторис, аритмии, синкоп.

Ангина пекторис по правило не е свързана с наличието на стенотични плаки в коронарните артерии, но това не може да бъде изключено при по-възрастни възрастови групи.

Ход и прогноза.Прогнозата за HCM се счита за неблагоприятна, като смъртността е до 5% годишно. Повече от половината смъртни случаи, главно сред млади пациенти, са случаи на VS. Рискът от аритмогенен VS се увеличава особено по време на физическа активност или спорт.

Прогностично неблагоприятни факториса:

голяма маса на LV миокарда;

Вентрикуларни аритмии с висока степен по Lown;

синкоп;

Случаи на VS сред роднини.

Сред по-възрастните пациенти с HCM (над 40 години) причината за смъртта е по-често конгестивен NK и добавяне на инфекциозен ендокадит.

Важни фактори, определящи прогнозата и избора на терапия са:

1. Висок риск от VS (като се има предвид медицинската история);

2. Прогресия на симптоми като гръдна болка, задух и нарушено съзнание (синкоп, пресинкоп, световъртеж) при запазена ЛК систолна функция;

3. Прогресия на сърдечната недостатъчност с развитие на ЛК ремоделиране и систолна дисфункция;

4. Усложнения, свързани с развитието на предсърдно мъждене, включително емболичен инсулт.

Трябва да се помни, че HCM често се комбинира с други сърдечни заболявания, като артериална хипертония и коронарна артериална болест, което може да повлияе на избора на терапия.

Прогнозата за HCM е относително лоша. Повече от половината смъртни случаи са внезапни поради камерни тахиаритмии, рискът от които се увеличава по време на физическа активност, особено от спортен характер.

ИНСТРУМЕНТАЛНА ДИАГНОСТИКА

ЕКГ.При пациенти с ХКМП ЕКГ обикновено показва картина на миокардна хипертрофия на ЛК с асиметрична обърната

зъби Tи наклонена надолу депресия на сегмента СВ(фиг. 2.4). Тежката хипертрофия на IVS води до появата на патологични зъби Q,което може да доведе до погрешна диагноза на ОМИ. Патологични зъби Qс HCM обикновено дълбок, но не разширен и заострен, регистриран в отвеждания II, III, avF, вляво гръдни изводи, понякога в отвеждания V3-V4. В същото време амплитудата на зъбите може да намалее Рв отвеждания V2-V4. Признаците на предсърдна хипертрофия често се записват под формата на уголемяване и разцепване на зъбите PI, II.

Ориз. 2.4.ЕКГ на пациент с HCM. Признаци на хипертрофия на LV

При апикалната форма на HCM единствената му проява може да бъде ЕКГ промени под формата на картина на миокардна хипертрофия на LV с гигантски отрицателни Т вълни в прекордиалните отвеждания, чиято дълбочина може да надвишава 10-15 mm.

Рентгенография на гръдния кошза HCM не е много информативен. Сърдечната сянка е непроменена или показва уголемяване на лявата камера (фиг. 2.5). Може да се открие дилатация на възходящата аорта. Кардиомегалия се открива рядко, а при HCM може да бъде причинена от миокардна хипертрофия без дилатация на кухината на LV.

По-рядко срещаните рентгенографски симптоми включват:

Умерено увеличение на лявото предсърдие (особено при наличие на митрална регургитация);

Леко изразен застой в белодробната циркулация;

Калцификация на фиброзния пръстен на митралната клапа (което може да доведе до погрешна диагноза ревматично сърдечно заболяване).

С ангиокардиографиясе открива намаляване на LV кухината и нейната деформация под формата на „пясъчен часовник“ по време на систола, но необходимостта от това изследване обикновено възниква само при подготовката за хирургично лечение. В същото време по време на сърдечна катетеризация се определят градиентите на налягането по изходящия тракт от LV.

ЕхоКГе най-ценният и информативен неинвазивен тест за HCM.

Класически ехокардиографски признаци на HCM са:

1. Асиметрично удебеляване на IVS, при което съотношението на дебелината на септума към дебелината на противоположната част на задната стена на LV е 1,3 или повече (до 2,5-3,0) (фиг. 2.5);

2. Хипокинезия на IVS (амплитудата на изместването му по време на сърдечен ритъмпо-малко от 3 mm);

3. Намаляване на LV кухината, особено изразено по време на систола. Поради мощно свиване на мускулите на хипертрофирания миокард може да настъпи затваряне на стените на вентрикула, при което се наблюдава пълно изчезване (елиминиране) на неговата кухина;

4. Сигнификантно повишаване на показателите на ЛК контрактилитет, сред които особено изразено е увеличението на EF;

5. Разширяване на кухината на лявото предсърдие.

При наличие на градиент на налягането в изходния тракт на LV се отбелязват допълнително следните явления:

Ориз. 2.5.Рентгенова снимка на пациент с HCM

1. Предно систолично движение на митралната клапа - изместване на предното митрално платно напред по време на систола и приближаването му към IVS - до докосване (фиг. 2.6, виж вмъкването);

2. Систолно покритие на аортната клапа - известна конвергенция на аортните платна в средата на систола поради намаляване на скоростта на изтласкване на кръвта от LV с развитието на динамична обструкция; в края на периода на изтласкване, допълнително отваряне на могат да се наблюдават клапните платна.

Доплер ехокардиографията ви позволява да откриете неинвазивно:

1. Градиент на налягането по изходния тракт на ЛК (в покой и/или по време на провокация) (фиг. 2.7);

2. Митрална регургитация;

3. Признаци на нарушена диастолна релаксация на ЛК миокарда.

Специално място в диагностиката на това заболяване играе ехокардиографията с провокативни тестове, която беше спомената по-горе.

Класическите EchoCG признаци на HCM са: асиметрично удебеляване на IVS, неговата хипокинезия, намаляване на кухината на LV, значително повишаване на контрактилитета на LV, разширяване на кухината на лявото предсърдие. При наличие на градиент на налягането в изходящия тракт на ЛК се отбелязват предно систолно движение на предното платно на митралната клапа и затваряне на аортната клапа.

ДИФЕРЕНЦИАЛНА ДИАГНОЗА

Основните трудности обикновено възникват при диференциалната диагноза на HCM с клапен AS и CAD.

Сходството на картината на HCM и AS се дължи на наличието на систоличен шум, признаци на хипертрофия на LV, синдром на стенокардия и синдром на малък обем.

При АС обикновено има тежка калцификация на клапите и отслабени пулсации в периферните артерии. Систоличният шум се чува в основата на сърцето с максимум във второто междуребрие вдясно от гръдната кост, има груб, стържещ характер и се предава добре на съдовете на шията. Големината на градиента на налягането и интензитета

Интензитетът на шума се променя малко по време на функционалните тестове.

ЕхоКГ при пациенти с АС разкрива:

Груба калцификация и удебеляване на аортните клапи;

Тяхното сливане по комисурите;

Значително ограничение на систолното отваряне;

Често се наблюдава аортна регургитация в различна степен.

При ревматично заболяване на аортата промените обикновено засягат митралната клапа - дори при липса на образувана митрална болестпредходен валвулит се показва от малки комиссурални сраствания, които стягат задната част митрална клапакъм предната или уплътняване и калцификация на свободните ръбове на клапите.

При калцифициращия тип AS обикновено се установява и значителна калцификация на митралния апарат, главно основата на задната митрална листовка, главите папиларни мускулии chordae tendineae.

Сложността на диференциалната диагноза на HCM с CAD е свързана с общата характеристика на основния клиничен синдром - ангина пекторис.

CHD се характеризира с по-късна поява на клиничните симптоми на заболяването - след 40 години. Може да се чуе систоличен шум, но той е причинен от митрална регургитация, поради което е локализиран на върха, пренася се в аксиларната област, има намаляващ характер и започва веднага след първия звук.

Стрес ехокардиографията и радионуклидната вентрикулография разкриват сегментарни нарушения на контрактилитета на миокарда. В съмнителни случаи е необходима коронарна ангиография.

Асиметрично удебеляване на IVS и ЕхоКГ признаци на обструкция на изходния тракт, подобни на тези при пациенти с HCM, понякога могат да се наблюдават при миокардна хипертрофия на LV с вторичен произход - при артериална хипертония, при пациенти с хронична бъбречна недостатъчност или при спортисти. В такива случаи диференциалната диагноза с HCM представлява значителни трудности, тъй като не може да се изключи възможността за комбинация от двете състояния. От голямо значение за установяване на правилната диагноза е изследването на фамилната анамнеза, наличието на синкоп и идентифицирането на аритмичен синдром.

Основните трудности обикновено възникват при диференциалната диагноза на HCM с AS и CAD.

ЛЕЧЕНИЕ

Изборът на стратегия за лечение на HCM се основава главно на наличието или отсъствието на обструкция на изходния тракт на LV, както и на преобладаването на определени симптоми на заболяването, причинени от патологична хипертрофия на миокарда (ангина пекторис, задух, синкоп и др.) .

Фармакотерапия

Основните направления на лекарственото лечение на HCM са:

1. Намаляване степента на обструкция на изходния тракт на ЛК;

2. Антиаритмична терапия;

3. Намаляване на миокардната нужда от кислород.

Основно място в лечението на HCM заемат бета-блокери, верапамил, дизопирамид.

Бета блокери- лекарства с отрицателни инотропни и антиаритмични ефекти, поради което употребата им е оправдана при пациенти с HCM както при наличие, така и при липса на обструкция на LVOT.

Използването на β-блокери значително намалява тежестта на всички клинични прояви на заболяването, главно стенокардия и синкоп. Намаляването на степента на обструкция на изходния тракт на LV под въздействието на бета-блокери се дължи на намаляване на контрактилитета на миокарда в резултат на директно отрицателно инотропно действие и намаляване на сърдечната честота, което удължава периода на диастолно запълване на LV и увеличава неговия краен диастоличен обем.

Антиаритмичният ефект на β-блокерите се проявява в намаляване на честотата на регистрираните аритмични епизоди, но вероятността от VS не намалява.

Първото лекарство за лечение на HCM е пропранолол, а по-късно се използват по-селективни лекарства (метопролол, надолол). Понастоящем има много проучвания, показващи подобрение в клиничния статус на пациенти с HCM

на фона на употребата на лекарства от тази група. Терапията с бета-блокери започва с малки дози и след това ги увеличава до необходимите за контролиране на симптомите (в рамките на клинично приемливите граници). Дневната доза може да варира в зависимост от различни пациентии с напредването на болестта. Дози пропранолол от 240-480 mg при възрастни са показали ефективност при HCM в множество проучвания. Някои проучвания се опитват да предписват свръхвисоки дози пропранолол (до 1000 mg/ден), но тази тактика не е широко използвана.

Верапамил.Използва се за лечение на пациенти с HCM от 1979 г. и се препоръчва за лечение на пациенти както с обструкция на LVOT, така и с необструктивни форми.

Верапамил в доза до 480 mg/ден помага за намаляване на тежестта на симптомите, което вероятно се дължи както на отрицателен инотропен ефект, така и на намаляване на сърдечната честота, както и на подобрена релаксация на LV. Въпреки това, има доказателства за възможността от странични ефекти на верапамил при пациенти с обструктивен HCM. Отрицателните хемодинамични ефекти на верапамил, включително случаи на влошаване на обструкцията на LVOT, белодробен оток и кардиогенен шок, са свързани с факта, че вазодилатацията по време на употребата му преобладава над отрицателния инотропен ефект. Следователно трябва да се внимава при употребата на верапамил предимно при пациенти с тежка обструкция на LVOT, не е показан за деца.

Международните препоръки не показват възможността и безопасността на употребата на лекарството дилтиазем при пациенти с HCM. Нифедипин и други дихидропиридинови производни, които имат главно артериолодилатиращ ефект, значително намаляват следнатоварването, така че употребата им при HCM не се препоръчва и може да доведе до увеличаване на обструкцията.

Понастоящем се смята, че при пациенти с HCM с обструкция на изходния тракт и камерни аритмии лекарствата на първи избор определено са бета-блокерите. В същото време при пациенти с преобладаваща диастолна миокардна дисфункция без значителни обструктивни нарушения и с суправентрикуларни аритмии могат да се използват недихидропиридинови калциеви антагонисти. Комбинацията от лекарства от тези групи изглежда неподходяща поради риска от тежка брадикардия и развитие на AV блок.

При обструктивен ХКМП, дори при наличие на конгестивен НК, не се препоръчва прилагането на сърдечни гликозиди, нитрати и други периферни вазодилататори, АСЕ инхибитори и диуретици, тъй като тяхното приложение води до влошаване на обструкцията на изходния тракт на ЛК.

Изключение може да се направи за сърдечни гликозиди, когато се появи тахисистолична форма на предсърдно мъждене.

дизопирамид(ritmilen, rhythmodan) е антиаритмично лекарство от клас 1а (подобно на хинидин). Има признаци за намаляване на тежестта на симптомите при пациенти с обструкция на LVOT в покой. Смята се, че употребата на лекарството помага да се намали амплитудата на предното систолно движение на PMC и обема на митралната регургитация. Освен това има отрицателен инотропен ефект върху миокарда. При пациенти с HCM се прилага при животозастрашаващи камерни аритмии. Началната дневна доза е 200-300 mg (в зависимост от телесното тегло), поддържащата - 300-600 mg/ден. в 4 дози. Употребата на лекарството изисква интервален контрол QT.

Амиодарон(кордарон) не е включен в международните препоръки за лечение на това заболяване. Те се използват за HCM като антиаритмично средство, когато бета-блокерите и верапамилът са неефективни.

Назначаването на кордарон е показано при пациенти, които имат следните ритъмни нарушения, записани на ЕКГ или Холтер мониторинг:

1. Животозастрашаващи вентрикуларни аритмии или техните предшественици (чести политопни камерни екстрасистоли, сдвоени камерни екстрасистоли, повтарящи се пароксизми на камерна тахикардия, епизоди на камерно мъждене);

2. Пароксизми на суправентрикуларна тахикардия;

3. Пароксизми на предсърдно мъждене или трептене. Началната (натоварваща) доза амиодарон е 800-1000

mg/ден (рядко - до 1600 mg / ден), разделени на 2-4 приема, за 1-3 седмици. Поддържаща доза - 100-400 mg/ден. в 1-2 приема.

Амиодарон може да се използва заедно с бета-блокери (с повишено внимание, с внимателно проследяване на пулса, ЕКГ и нивата на кръвното налягане), но комбинацията му с калциеви антагонисти е противопоказана.

Противопоказания за употребата на амиодарон са:

Синусова брадикардия;

Нарушения на AV проводимостта;

Ниска фракция на изтласкване на LV (под 40%);

Удължаване на интервала Q-Γ.

При редица пациенти лекарствена терапияне позволява постигане на стабилизация и намаляване на тежестта на симптомите.

Основно място във фармакотерапията на ХКМП заемат бета-блокери, верапамил, дизопирамид.

хирургия

Данни от различни изследователи за нуждите на пациентите от хирургично лечениеварират и варират от 5 до 30%.

Основата за вземане на решение за хирургическа корекция са:

1. Надеждно откриване на висок градиент в LVOT (>50 mmHg);

2. Тежки симптоми(СН, ангина), рефрактерни на максимална медикаментозна терапия.

Сложността на анатомичния субстрат, който причинява обструкция при HOCM, се отразява в големия брой различни хирургични техники, които бяха въведени през последните 30 години.

Миотомия-миектомия

Най-широко разпространената операция е изрязване и отстраняване на обраслите мускулна тъкан (миектомия)в базалната част на IVS, известна още като процедура на Morro. В някои случаи се извършва операция за резекция на хипертрофираната част на IVS с едновременна пликация на PMC или протезиране на митралната клапа; в някои случаи, за увеличаване на обема на кухината, се извършва резекция на папиларните мускули. Повечето наблюдения показват ефективността на LV миотомия-миектомия за намаляване на градиента в LVOT и подобряване на клиничните прояви. Трансаортният достъп обикновено се предпочита за ляво и дясностранна или комбинирана вентрикулотомия.

Ранните проучвания, използващи тази техника, бяха помрачени от високия риск от хирургична смъртност (10–15%). Тези цифри обикновено се цитират от привърженици на алтернативни процедури, като двукамерна стимулация с RV предварително възбуждане и изкуствен инфаркт на базалния IVS. Въпреки това, в резултат на подобрения в техниките за защита на миокарда и предоперативна подготовкаПериоперативният риск за пациенти с тежка хипертрофия вече е значително намален.

Всички пациенти са оперирани чрез кардиопулмонален байпас със сърдечен арест и умерена хипотермия (32 °C). В случай на съпътстваща CABG, първо се извършват коронарни анастомози. Всички други съпътстващи хирургични интервенции се извършват след завършване на разширена миектомия и възстановяване на IVS.

Доста често се усложнява от развитието на левия бедрен блок или пълен напречен блок. В допълнение, усложненията включват перфорация на IVS по време на интервенцията и недостатъчен обем на операцията поради ограничената зона на експозиция. Повечето модификации се основават на разработването на техники за разширен достъп до субстрата на обструкцията

Разширената миектомия позволява достъп до по-дълбоките структури на вентрикула, където резекцията на хипертрофиралата трабекула и мобилизирането или частичната ексцизия на папиларните мускули води до корекция на анатомично деформирания субвалвуларен апарат на митралната клапа. Правят се ниска напречна аортотомия и разрези на комисурата на аортната клапа, което разкрива достъпа до базалните части на IVS.

Разпространението на хипертрофия се определя визуално и чрез палпация. В най-дълбоката точка на хипертрофиралата преграда внимателно се монтира остра тризъба кука - ретрактор, като по този начин прецизно се отделя интравентрикуларната част на обраслата мускулна тъкан. Ретракторът се придвижва напред в зрителното поле на хирурга. Така мускулната маса, предназначена за резекция, е ясно записана и изолирана. Правят се надлъжни разрези на 2-3 cm под фиброзния пръстен на АС по посока на ретракторните зъби - първият в най-дълбоката точка на дясната коронарна куспида - директно под десния коронарен форамен и вторият - по посока на свободна стена на НН. Този разрез може дори да се простира до поставянето на митралната клапа.

клапан След това двата разреза се свързват с напречен разрез, за да се отстрани напълно тъканта, задържана от ретрактора.

След като се създаде широк и дълбок LVOT, става достъпен достъп до по-дълбоките структури на LV. След това и двата папиларни мускула се мобилизират напълно и всички хипертрофирани трабекули, както и хипертрофираните части на папиларните мускули, се резецират. На този етап от операцията е необходима добра визуализация на хирургичното поле, за да се гарантира безопасността на резекцията. В случаи на значителна обструкция на RVOT, излишната дясна вентрикуларна тъкан се изрязва чрез разрез, който се покрива с тъкан или чрез поставяне на пластир.

Индуцирана от алкохол септална некроза

Друга техника нелекарствено лечениепациенти с HCM развиват индуцирана от алкохол септална некроза (инфаркт). Развива се картина на антеросептален Q-миокарден инфаркт със съответните ЕКГ промени, повишена активност на CPK и появата на блокада на десния клон на снопа His, в резултат на което дебелината на миокарда на базалната част на преградата намалява. Въпреки това, честотата на аритмичните епизоди и рискът от внезапна смърт остават същите.

Такава терапевтична некроза води до намаляване на обструкцията на изходния тракт на лявата камера, намаляване на интравентрикуларния градиент, което води до обективно подобрение клинично протичанезаболявания.

За съжаление има малко данни за дългосрочните резултати. Първата успешна перкутанна редукция на миокарда чрез инжектиране на малко количество 96% алкохол в първия голям септален клон на лявата предна низходяща коронарна артерия (LADCA) беше извършена през 1994 г. и докладвана през 1995 г.

През последните години бяха предложени няколко модификации на оригиналната техника на аблация. Използваното количество алкохол (първоначално 3-5 ml) сега е намаляло до 2 ml или по-малко, а използването на контрол чрез трансезофагеална ехокардиография повиши безопасността на процедурата.

В момента септалният клон се идентифицира чрез инжектиране на ултразвуков контраст. Проникването на алкохол в LPNCA се изключва чрез принудително въвеждане на 1-2 ml рентгенова снимка

гически контраст в целевия съд през лумена на надутия балонен катетър. Жизненоважно е да се предотврати нараняване на LAD и инфаркт на предната стена. За целта се използва къс балон с подходящ размер, който се надува за 5 минути. и повече след последната инжекция с алкохол.

Ресинхронизираща терапия

От 1967 г. е известно, че апикалната електрическа стимулация на дясната камера води до намаляване на градиента на изходящия тракт на LV и намаляване на клиничните прояви. Рандомизирани проучвания предполагат, че по-възрастните пациенти са оптимални кандидати за сърдечна стимулация. За да се определи чувствителността на пациента към този вид терапия, се инсталират временни пейсмейкъри. Този вид лечение не засяга миокардната хипертрофия и други причини за заболяването. Пейсмейката е обратим и ефективен метод на лечение и крие минимален риск за пациента, поради което възможността за нейното прилагане трябва да се отчете своевременно сред целия набор от терапевтични мерки.

Поради динамичния си характер, обструкцията на LVOT може да се промени значително поради промени в пред- и следнатоварването и контрактилитета на LV. Резултатите от проучванията показват, че електрическата стимулация може да бъде ефективна при пациенти с градиент в LVOT, открит както в покой, така и по време на провокация.

Средно степента на намаляване на градиента по време на сърдечна стимулация, според различни автори, варира от 30 до 50%, а в някои проучвания се доближава до 100%.

Обръщането на септалното движение, което е резултат от ранна апикална стимулация, активираща LV апикалната област преди септалната област, се смята, че води до увеличаване на диаметъра на LVOT и се смята, че е ключов механизъм, лежащ в основата на намаляването на LVOT градиента. Доказано е, че пейсингът намалява контрактилитета, особено в септалната област, и причинява десинхронизиране на контракцията на LV. Това води до значително увеличение на крайния систолен обем на LV и изместване надясно на кривата налягане-обем.

MR е тясно свързана с обструкцията на LVOT и следователно може да се приеме, че намаляването на нейната обструкция трябва да намали тежестта на

ност на MR. MR, определен като съотношението на обема на регургитация към площта на лявото предсърдие, според съвременните изследвания, също намалява след инсталирането на пейсмейкър. Важно е да се отбележи, че MR остава непроменена при пациенти с персистиращ висок градиент или органична патология на митралната клапа, което трябва да се счита за противопоказание за пейсиране.

Данните за ефекта на стимулацията върху диастолната функция са противоречиви. При редица пациенти се наблюдава остро увреждане на диастолната функция, докато в други проучвания няма промяна или подобрение на диастолната функция на LV. Пейсирането, ако е успешно, трябва да се разглежда като дългосрочна възможност за лечение.

Инсталиране на имплантируеми кардиовертер-дефибрилатори.Общоприето е, че субстратът за развитието на аритмии и VS при HCM е комбинация от хипертрофия, разрушаване на структурата на миоцитите, фиброза и анормално разпределение на прекъснати междуклетъчни връзки (конексони). Доказано е, че степента на хипертрофия е пряко свързана с риска от VS и е независим прогностичен фактор. VS при пациенти с HCM често се свързва с физическа активност.

За повечето пациенти с повишен риск от VS терапията, насочена към водещия механизъм, е неефективна и към лечението се добавят амиодарон и/или имплантируем кардиовертер дефибрилатор. Предиктори за VS при HCM са фамилна анамнеза за VS при членове на семейството под 45-годишна възраст, синкоп, особено повтарящ се и свързан с физическа активност, тежка хипертрофия на миокарда на лявата камера (дебелина на стената >3 cm), понижено кръвно налягане в отговор към физическа активност, пристъпи на нестабилна камерна тахикардия по време на мониторинг на Холтер. Кардиовертер-дефибрилатор трябва да се инсталира в случаи на продължителна камерна тахикардия и при пациенти, които са имали успешно лекуван епизод на VS. Използването на кардиовертер дефибрилатор представлява няколко предизвикателства при деца и юноши, свързани с растежа, развитието, физиологичната адаптация към устройството и възможната модификация на устройството. Принципът на управление на такива пациенти е използването на амиодарон като преходна стъпка към по-нататъшно имплантиране на кардиовертер-дефибрилатор.

При безсимптомнотова заболяване може да завърши с внезапен сърдечен арест. Страшно е, когато това се случи на привидно здрави млади хора, които спортуват. Какво се случва с миокарда, защо възникват такива последствия, дали се лекува хипертрофия - остава да се разбере.

Какво е миокардна хипертрофия

Това автозомно доминантно заболяване се характеризира с наследствени черти на генна мутация и засяга сърцето. Характеризира се с увеличаване на дебелината на стените на вентрикулите. Хипертрофичната кардиомиопатия (HCM) има класификационен код според МКБ 10 No142. Заболяването често е асиметрично, като лявата камера на сърцето е по-податлива на увреждане. Това се случва:

хаотично подреждане на мускулните влакна;
поражение на малкия коронарни съдове;
образуване на области на фиброза;
обструкция на кръвния поток - пречка за изхвърлянето на кръв от атриума поради изместване на митралната клапа.

При тежки товаривърху миокарда, причинен от заболявания, спорт или лоши навици, започва защитната реакция на тялото. Сърцето трябва да се справи с увеличените работни обеми, без да увеличава натоварването на единица маса. Компенсацията започва да се случва:

повишено производство на протеини;
хиперплазия - увеличаване на броя на клетките;
увеличаване на мускулната маса на миокарда;
удебеляване на стената.

Патологична миокардна хипертрофия

При продължителна работа на миокарда при непрекъснато нарастващи натоварвания възниква патологична форма на HCM. Хипертрофираното сърце е принудено да се адаптира към новите условия. Удебеляването на миокарда става с бързи темпове. В тази ситуация:

растежът на капилярите и нервите изостава;
кръвоснабдяването е нарушено;
влияние върху промените нервна тъканвърху метаболитните процеси;
миокардните структури се износват;
съотношението на размерите на миокарда се променя;
настъпва систолна и диастолна дисфункция;
реполяризацията е нарушена.

Миокардна хипертрофия при спортисти

Анормалното развитие на миокарда - хипертрофия - се случва незабелязано при спортистите. По време на висока физическа активност сърцето изпомпва големи обеми кръв, а мускулите, адаптирани към такива условия, се увеличават по размер. Хипертрофията става опасна, причинявайки инсулт, инфаркт, внезапен сърдечен арест, при липса на оплаквания и симптоми. Не трябва внезапно да спирате тренировките, за да избегнете усложнения.

Спортната миокардна хипертрофия има 3 вида:

ексцентрични - мускулите се променят пропорционално - характерни за динамични дейности - плуване, ски, бягане на дълги разстояния;
концентрична хипертрофия - вентрикуларната кухина остава непроменена, миокардът се увеличава - наблюдава се при игрови и статични типове;
смесени - присъщи на дейности с едновременно използване на неподвижност и динамика - гребане, колоездене, кънки.

Хипертрофия на миокарда при дете

Възможно е миокардните патологии да се появят от момента на раждането. Диагнозата на тази възраст е трудна. Хипертрофичните промени в миокарда често се наблюдават в юношеството, когато клетките на кардиомиоцитите активно растат. Удебеляването на предната и задната стена се появява до 18-годишна възраст, след което спира. Вентрикуларната хипертрофия при дете не се счита за отделна болест - тя е проява на множество заболявания. Децата с HCM често имат:

сърдечно заболяване;
миокардна дистрофия;
хипертония;
ангина пекторис.

Причини за кардиомиопатия

Обичайно е да се прави разлика между първични и вторични причини за хипертрофично развитие на миокарда. Първите се влияят от:

вирусни инфекции;
наследственост;
стрес;
консумация на алкохол;
физическо претоварване;
наднормено тегло;
токсично отравяне;
промени в тялото по време на бременност;
употреба на наркотици;
липса на микроелементи в организма;
автоимунни патологии;
недохранване;
пушене.

Вторичните причини за хипертрофия на миокарда се провокират от следните фактори:

Хипертрофия на лявата камера

По-често стените на лявата камера са податливи на хипертрофия. Една от причините за LVH е високото налягане, което принуждава миокарда да работи с ускорен ритъм. Поради получените претоварвания левокамерната стена и IVS се увеличават по размер. В тази ситуация:

еластичността на миокардните мускули се губи;
кръвообращението се забавя;
нормалната сърдечна функция е нарушена;
има опасност от внезапно натоварване върху него.

Левокамерната кардиомиопатия увеличава нуждата на сърцето от кислород и хранителни вещества. Промени в LVH могат да бъдат забелязани, когато инструментално изследване. Появява се синдром на ниска мощност - замаяност, припадък. Сред признаците, придружаващи хипертрофия:

ангина пекторис;
промени в налягането;
сърдечна болка;
аритмия;
слабост;
високо кръвно налягане;
лошо чувство;
задух в покой;
главоболие;
умора;

Хипертрофия на дясното предсърдие

Разширяването на стената на дясната камера не е болест, а патология, която се появява при претоварване в този отдел. Получава се поради прием на голямо количество венозна кръвот големи съдове. Причината за хипертрофия може да бъде:

рожденни дефекти;
дефекти междупредсърдна преграда, при което кръвта навлиза в лявата и дясната камера едновременно;
стеноза;
затлъстяване.

Хипертрофията на дясната камера се придружава от симптоми:

хемоптиза;
световъртеж;
нощна кашлица;
припадък;
болка в гърдите;
задух без усилие;
подуване на корема;
аритмия;
признаци на сърдечна недостатъчност - подуване на краката, увеличен черен дроб;
неправилно функциониране на вътрешните органи;
цианоза на кожата;
тежест в хипохондриума;
разширяване на вените в корема.

Хипертрофия на междукамерната преграда

Един от признаците за развитие на заболяването е хипертрофия на IVS (интервентрикуларна преграда). Основната причина за това заболяване са генни мутации. Хипертрофията на преградата провокира:

вентрикуларна фибрилация;
предсърдно мъждене;
проблеми с митралната клапа;
камерна тахикардия;
нарушен кръвен поток;
сърдечна недостатъчност;
сърдечен арест.

Разширяване на сърдечните камери

Хипертрофията на междукамерната преграда може да провокира увеличаване на вътрешния обем на сърдечните камери. Това разширение се нарича миокардна дилатация. В това положение сърцето не може да изпълнява функцията на помпа и се появяват симптоми на аритмия и сърдечна недостатъчност:

бърза уморяемост;
слабост;
диспнея;
подуване на краката и ръцете;
ритъмни нарушения;

Сърдечна хипертрофия - симптоми

Опасността от заболяване на миокарда при асимптоматична прогресия за дълго време. Често се диагностицира случайно по време на медицински прегледи. С напредването на заболяването могат да се наблюдават признаци на миокардна хипертрофия:

болка в гърдите;
нарушение на сърдечния ритъм;
задух в покой;
припадък;
умора;
затруднено дишане;
слабост;
световъртеж;
сънливост;
подуване.

Форми на кардиомиопатия

Трябва да се отбележи, че заболяването се характеризира с три форми на хипертрофия, като се вземе предвид градиентът на систолното налягане. Всички заедно отговарят на обструктивната форма на HCM. Да изпъкнеш:

базална обструкция – състояние на покой или 30 mmHg;
латентно - спокойно състояние, по-малко от 30 mm Hg - характеризира необструктивната форма на HCM;
лабилна обструкция – спонтанни интравентрикуларни градиентни флуктуации.

Миокардна хипертрофия - класификация

За удобство на работата в медицината е обичайно да се разграничават следните видове миокардна хипертрофия:

обструктивна - в горната част на преградата, по цялата площ;
необструктивна - симптомите са леки, диагностицирани случайно;
симетричен - всички стени на лявата камера са засегнати;
апикална - сърдечните мускули се увеличават само отгоре;
асиметричен - засяга само една стена.

Ексцентрична хипертрофия

При този тип LVH вентрикуларната кухина се разширява и в същото време се получава равномерно, пропорционално уплътняване на миокардните мускули, причинено от растежа на кардиомиоцитите. При общо увеличаване на сърдечната маса относителната дебелина на стените остава непроменена. Ексцентричната миокардна хипертрофия може да засегне:

междукамерна преграда;
Горна част;
странична стена.

Концентрична хипертрофия

Концентричният тип заболяване се характеризира със запазване на обема вътрешна кухинас увеличаване на сърдечната маса поради равномерно увеличаване на дебелината на стената. Има и друго име за това явление - симетрична миокардна хипертрофия. Заболяването възниква в резултат на хиперплазия на органелите на миокардиоцитите, провокирана от високо кръвно налягане. Това развитие на събитията е характерно за артериалната хипертония.

Миокардна хипертрофия – степени

За да се оцени правилно състоянието на пациента с HCM, е въведена специална класификация, която отчита удебеляването на миокарда. Според това колко се увеличават размерите на стените по време на свиване на сърцето, кардиологията разграничава 3 степени. В зависимост от дебелината на миокарда етапите се определят в милиметри:

умерено – 11-21;
среден – 21-25;
изразени – над 25.

Диагностика на хипертрофична кардиомиопатия

В началния етап, с леко развитие на хипертрофия на стената, е много трудно да се идентифицира заболяването. Диагностичният процес започва с интервюиране на пациента, установявайки:

наличие на патологии в роднини;
смъртта на един от тях в млада възраст;
минали заболявания;
факт на излагане на радиация;
външни признаци по време на визуална проверка;
стойности на кръвното налягане;
показатели в изследвания на кръв и урина.

Прилага се нова посока - генетична диагностикамиокардна хипертрофия. Потенциалът на хардуерните и радиологичните методи помага да се установят параметрите на HCM:

ЕКГ - определя индиректни признаци - ритъмни нарушения, хипертрофия на участъци;
рентгенова снимка - показва увеличение на контура;
Ултразвук - оценява дебелината на миокарда, нарушенията на кръвния поток;
ехокардиография – регистрира местоположението на хипертрофия, диастолна дисфункция;
MRI – дава триизмерен образ на сърцето, определя степента на дебелината на миокарда;
вентрикулография – изследва контрактилните функции.

Как да се лекува кардиомиопатия

Основната цел на лечението е връщането на миокарда към оптималния му размер. Дейностите, насочени към това, се извършват комплексно. Хипертрофията може да бъде излекувана, когато се направи ранна диагностика. Важна роля в системата за здраве на миокарда играе начинът на живот, което предполага:

диета;
отказ от алкохол;
спиране на тютюнопушенето;
отслабване;
изключване на наркотици;
ограничаване на приема на сол.

Медикаментозното лечение на хипертрофична кардиомиопатия включва употребата на лекарства, които:

намаляват кръвното налягане - АСЕ инхибитори, ангиотензин рецепторни антагонисти;
регулират нарушенията на сърдечния ритъм - антиаритмици;
лекарства с отрицателен йонотропен ефект отпускат сърцето - бета-блокери, калциеви антагонисти от групата на верапамил;
премахване на течности - диуретици;
подобряване на мускулната сила - йонотропи;
ако има заплаха от инфекциозен ендокардит, антибиотична профилактика.

Ефективен метод на лечение, който променя хода на възбуждане и свиване на вентрикулите, е двукамерна стимулация със съкратено атриовентрикуларно забавяне. | Повече ▼ сложни случаи- произнесе асиметрична хипертрофия IVS, латентна обструкция, липса на ефект от лекарството - изискват участието на хирурзи за регресия. Помогнете за спасяването на живота на пациент:

инсталиране на дефибрилатор;
имплантиране на пейсмейкър;
трансаортна септална миектомия;
изрязване на част от интервентрикуларната преграда;
транскатетърна септална алкохолна аблация.

Кардиомиопатия - лечение с народни средства

По препоръка на лекуващия кардиолог можете да допълните основното ястие с билкови лекарства. Традиционно лечениелевокамерна хипертрофия включва използването на плодове от калина без термична обработка, 100 g на ден. Полезно е да се консумират ленени семена, които имат положителен ефект върху сърдечните клетки. Препоръчвам:

вземете лъжица семена;
добавете вряща вода - литър;
задръжте на водна баня за 50 минути;
филтър;
напитка на ден - доза 100гр.

Овесената инфузия за регулиране на работата на сърдечния мускул има добри отзиви при лечението на HCM. Според рецептата на лечителите е необходимо:

овесени ядки - 50 грама;
вода - 2 чаши;
загрейте до 50 градуса;
добавете 100 г кефир;
изсипете сок от репички - половин чаша;
разбърква се, стои 2 часа, прецежда се;
сложете 0,5 с.л. пчелен мед;
дозировка – 100 г три пъти на ден преди хранене;
курс - 2 седмици.

Видео: хипертрофия на сърдечния мускул

Кардиомиопатиите са група сериозни сърдечни заболявания, чието лечение е много трудно, а настъпващите промени непрекъснато прогресират. Хипертрофичната кардиомиопатия (HCM) е заболяване, което не е свързано с други сърдечни патологии, при което миокардът на вентрикула или на двете вентрикули се удебелява, диастолната функция е нарушена и се появяват редица други неуспехи, които застрашават тежки усложнения. HCM се среща при 0,2-1% от хората, главно при мъже на възраст 30-50 години, и често причинява развитие на коронарна атеросклероза, камерни аритмии, инфекциозен ендокардит и носи висок риск от внезапна смърт.

Характеристики на заболяването

Когато пациентът е диагностициран с хипертрофична кардиомиопатия, морфологично тази патология разкрива хипертрофия (удебеляване) на стената на лявата камера и интервентрикуларната преграда (по-рядко на дясната камера или две камери). Тъй като в повечето случаи е засегната само една камера на сърцето, заболяването често се нарича "асиметрична хипертрофична кардиомиопатия". Основният критерий за диагноза е увеличаване на дебелината на сърдечния мускул с 1,5 cm или повече в комбинация с нарушена диастолна функция на лявата камера (невъзможност за отпускане на сърцето).

Заболяването се характеризира с неправилно, неправилно подреждане на миокардните мускулни влакна, както и увреждане на малки коронарни съдове и наличие на огнища на фиброза, които се появяват в хипертрофиралия мускул. При тази патология интервентрикуларната преграда също се удебелява и понякога надвишава 40 mm. Често се наблюдава обструкция на изходния тракт - блокиране на пътя на кръвния поток от лявата камера. Това се дължи на факта, че хипертрофията на миокарда води до приближаване на платното на митралната клапа към интервентрикуларната преграда и по време на систола може да блокира изхода и да създаде пречка за кръвния поток.

В момента хипертрофичната кардиомиопатия е най-честата причина за внезапна смърт при млади спортисти, както и предпоставка за инвалидизиране в ранна възраст поради наличие на сърдечни и съдови заболявания. Има няколко форми на HCM:

необструктивна форма - градиентът на обструкцията не е по-висок от 30 mmHg. както в покой, така и по време на стрес тест;
обструктивна форма:
- латентна подформа - градиент на обструкция под 30 mmHg. в покой, по време на физическо натоварване или специални фармакологични тестове надвишава тази цифра;
- базална подформа - градиент на обструкция от 30 mmHg или повече в покой;
- лабилна подформа - има спонтанни колебания в градиента на налягане без причина.

В зависимост от локализацията хипертрофичната кардиомиопатия може да бъде левокамерна, дяснокамерна или симетрична (двустранна). Най-често се диагностицира асиметрична HCM по цялата преграда между вентрикулите, по-рядко - хипертрофия на върха на сърцето или апикална HCM. По отношение на степента на хипертрофия на сърдечния мускул HCM може да бъде умерена (дебелина 15-20 mm), умерена (дебелина 21-25 mm), тежка (дебелина над 25 mm).

В зависимост от тежестта на заболяването се разделя на 4 етапа:

първо - налягането в изходния тракт на лявата камера е до 25 mmHg, няма симптоми;
второ - налягането достига 36 mmHg, по време на натоварване се наблюдават различни признаци на заболяване;
трето - налягането се повишава до 44 mm Hg, има пароксизмални болки и задух;
четвърто - налягане над 80 mmHg, заболяването носи висок риск от внезапна смърт, всички симптоми са ясно изразени.

причини

Хипертрофична кардиомиопатия - наследствена патология, типът на наследяване е автозомно доминантен. В тази връзка повечето случаи на заболяването са фамилни, които могат да се наблюдават в няколко поколения. Те се основават на генетично предаван дефект в гена на сърдечния тропотин Т, гена на тежката верига на b-миозина, гена на а-тропомиозина и гена, отговорен за миозин-свързващия С протеин. Доказано е, че сърдечните дефекти, коронарната артериална болест и хипертонията, които се появяват при раждането или с напредване на възрастта, не са свързани с развитието на HCM.

Освен това могат да възникнат спорадични случаи поради мутации в гени, които са отговорни за синтеза на контрактилни протеини. Поради генни мутации местоположението на мускулните влакна в сърдечния мускул се променя патологично, така че миокардът хипертрофира. Хипертрофичната кардиомиопатия може да се появи при деца, но по-често първите промени не настъпват преди 20-25 години. Много рядко началото на патологията се проявява на възраст над 45 години.

Патогенезата на хипертрофичната кардиомиопатия е следната: поради неправилно местоположениемиокардни влакна, обструкция на вентрикуларния изходящ тракт и систолна дисфункция, настъпва компенсаторно увеличение на размера на сърдечния мускул. На свой ред, диастолната дисфункция се влошава поради слабата разтегливост на миокарда, което води до намаляване на количеството кръв, навлизащо във вентрикулите, така че диастолното налягане започва да се увеличава.

На фона на обструкция на вентрикуларния изходен тракт, когато удебелената стена на междукамерната преграда не позволява на платното на митралната клапа да се движи напълно, възниква сериозна разлика в налягането между вентрикула и аорта. Всички описани нарушения по един или друг начин предизвикват активиране на компенсаторни механизми, които причиняват миокардна хипертрофия и развитие на белодробна хипертония. В бъдеще хипертрофичната кардиомиопатия може също да провокира миокардна исхемия, причинена от повишената нужда на сърцето от кислород.

Симптоми, усложнения и опасности

Преди проява в млада или средна възраст хипертрофичната кардиомиопатия може изобщо да не се прояви клинични признаци. В допълнение, оплакванията на пациента до голяма степен се определят от формата на заболяването: при необструктивен HCM, когато практически няма хемодинамични нарушения, симптомите могат да отсъстват напълно и патологията ще бъде открита само по време на рутинен преглед. Само понякога при необструктивна форма на патология се наблюдават прекъсвания в работата на сърцето, неправилен пулс по време на тежка физическа работа и периодичен задух.

При обструктивната форма на хипертрофична кардиомиопатия симптомите зависят от степента на диастолната дисфункция, тежестта на обструкцията на отвора на лявата камера и тежестта на нарушенията на сърдечния ритъм. Основните характеристики са следните:

задух, водещ до нарушения на газообмена;
световъртеж;
припадък след тренировка;
аритмии, повишена сърдечна честота;
чести пристъпи на ангина;
преходна артериална хипотония;

Симптомите на сърдечна недостатъчност могат да се увеличат с възрастта, което води до развитие на застойна сърдечна недостатъчност. Аритмиите при HCM също са опасни. Обикновено те са проява на суправентрикуларна, камерна тахикардия, екстрасистоли (включително пароксизмални) или дори предсърдно мъждене и могат да прераснат в тежки аритмии с фатален изход. Понякога първият признак може да бъде камерно мъждене и внезапна смърт, например по време на спортна тренировка при млад спортист.

Други усложнения на хипертрофичната кардиомиопатия могат да включват епизоди на инфекциозен ендокардит, тромбоемболия на церебралните артерии, съдовете на вътрешните органи и крайниците. Може да се появи белодробен оток и тежка артериална хипертония. Въпреки това, основната опасност за пациента е появата на висока честота на камерна контракция, рязко намаляване на сърдечния дебит с развитието на фибрилация и шок.

Провеждане на диагностика

Методите за изследване при съмнение за HCM и резултатите са както следва:

Палпация на сърцето. От лявата страна на гръдната кост се откриват двоен апикален импулс и систолични тремори.
Аускултация на сърцето. Звуците са нормални, но понякога има необичайно разделяне на 2-ри звук, ако има висок градиент на налягането между аортата и лявата камера. Лекарят също така открива систоличен шум, който има модел на нарастване-отслабване и излъчва към аксиларната област.
ЕКГ. Откриват се признаци на разширение на предсърдията, Q вълни присъстват в страничните и долните отвеждания, отклонение на EOS наляво, гигантски отрицателни зъбиТ в гръдния край.
Ултразвук на сърцето. Отразява подробно признаците на заболяването - намаляване на кухината на лявата камера, асиметрия на хипертрофираната междукамерна преграда и др. Допълването на изследването с доплеров ултразвук ви позволява да оцените градиента на налягането и други характеристики на кръвния поток. Често за оценка на кръвното налягане и разликата между налягането в лявата камера и аортата се налага провеждане на провокативни тестове – с медикаменти (Изопреналин, Добутамин) или с физическа активност.
ЯМР. Позволява ви да изследвате двете вентрикули, върха на сърцето, да оцените контрактилитета на миокарда и да идентифицирате областите на най-тежко увреждане на сърдечния мускул.
Сърдечна катетеризация, коронарография. Тези техники може да са необходими преди сърдечна операция, за да се изясни зоната на операцията.

Лекарства за HCM

Лечението на тази патология се основава на приема на лекарства - бета-блокери, калциеви антагонисти от групата на верапамил. Те се препоръчват в дози, които са максимално поносими от човек, и лекарствата се предписват за цял живот, особено ако има обструкция на изходния тракт на лявата камера. Други видове лекарства, които могат да бъдат предписани за хипертрофична кардиомиопатия:

антибиотици - при инфекциозен ендокардит или за неговата профилактика;
антиаритмични лекарства - при сърдечни аритмии;
АСЕ инхибитори, сърдечни гликозиди - с развитието на сърдечна недостатъчност;
диуретици - при венозен застой;
антикоагуланти - при постоянно или пароксизмално предсърдно мъждене.

Хирургично лечение

Показания за операцията са: липса на ефект след курсове на консервативно лечение, тежка обструкция на изхода на лявата камера, тежка клинични проявления. Има няколко вида операции, които могат да бъдат показани за хипертрофична кардиомиопатия:

Трансаортна септална миектомия. Позволява ви да премахнете градиента на налягането, така че по-голямата част от хората, подложени на операция, изпитват стабилни и дългосрочни подобрения.
Смяна на митрална клапа. Показан при ниска степен на септална хипертрофия или при наличие на патологични промени в платното на клапата.
Изрязване на част от хипертрофиралата преграда между вентрикулите. Запушването след такава операция намалява, кръвният поток се нормализира.
Двукамерна стимулация. Променя реда на свиване и възбуждане на вентрикулите, така че градиентът на обструкцията намалява.
Разрушаване на интервентрикуларната преграда с етанол. Новият метод включва въвеждане на стандарт чрез катетър в зоната на хипертрофия на миокарда, което води до неговото изтъняване и премахване на обструкцията на изходния тракт на лявата камера.
Сърдечна трансплантация. Показан за пациенти с тежка HCM, която не се лекува с други средства.

Ежедневните дейности при HCM не са ограничени, но забраните за спортни дейности остават дори след лечение или операция. Смята се, че след 30 години рискът от внезапна сърдечна смърт е по-нисък, следователно, при липса на утежняващи фактори, началото на умерена спортна подготовка. Задължително е да се откажете от лошите навици.В диетата си трябва да избягвате храни, които водят до повишаване на нивата на холестерола в кръвта, а също така нарушават притока на кръв и лимфа (пресолени и пикантни храни, мазни храни).

Какво да не правим

При хипертрофична кардиомиопатия не трябва да се допуска значителен стрес, което е особено вярно за обструктивната форма на патологията. Това води до увеличаване на градиента на налягането между аортата и вентрикула, така че заболяването ще започне да прогресира, което води до припадък и аритмии. Също така при избора на програма за лечение не трябва да се предписват високи дози. АСЕ инхибитории салуретици, които също увеличават градиента на обструкция. Бета-блокерите не трябва да се предписват на пациенти с декомпенсирана левокамерна недостатъчност, пълен AV блок или склонност към бронхоспазъм.

Прогноза, продължителност на живота и профилактика

Протичането на заболяването може да бъде различно, както и неговата прогноза. Само необструктивната форма протича стабилно, но ако продължава дълго време, все още се развива сърдечна недостатъчност. 10% от пациентите имат шанс за регресия на заболяването. Средно, без лечение, смъртността в рамките на 5 години е 2-18%. Очакваната продължителност на живота след 5-годишен курс на HCM варира сред пациентите, но приблизително 1% от пациентите умират на година. Приблизително 40% от пациентите умират през първите 12-15 години от заболяването. Лечението може да стабилизира състоянието на човек за дълго време, но не премахва напълно симптомите и не предотвратява прогресията завинаги.

Все още не са разработени мерки за предотвратяване на хипертрофична кардиомиопатия. За да се предотврати сърдечна смърт, децата трябва да бъдат обстойно прегледани преди да бъдат изпратени на професионален спорт и да се направи ултразвук на сърцето по показания. Важно условие за увеличаване на продължителността и качеството на живот също е здрав образживот, спиране на тютюнопушенето.

Хипертрофичната кардиомиопатия най-често се определя като тежка хипертрофия на миокарда на лявата камера без очевидна причина. Терминът „хипертрофична кардиомиопатия“ е по-точен от „идиопатична хипертрофична субаортна стеноза“, „хипертрофична обструктивна кардиомиопатия“ и „мускулна субаортна стеноза“, тъй като не означава непременно обструкция на левокамерния изходен тракт, която се среща само в 25% от случаите.

Ход на заболяването

Хистологично хипертрофичната кардиомиопатия разкрива нарушено разположение на кардиомиоцитите и миокардна фиброза. Най-често, в низходящ ред, интервентрикуларната преграда, върхът и средните сегменти на лявата камера претърпяват хипертрофия. В една трета от случаите само един сегмент претърпява хипертрофия.Морфологичното и хистологичното разнообразие на хипертрофичната кардиомиопатия определя нейния непредсказуем ход.

Разпространението на хипертрофичната кардиомиопатия е 1/500.Това често е фамилно заболяване. Хипертрофичната кардиомиопатия е може би най-често срещаното наследствено сърдечно-съдово заболяване. Хипертрофична кардиомиопатия се открива при 0,5% от пациентите, насочени за ехокардиография. Това е най-честата причина за внезапна смърт при спортисти под 35 години.

Симптоми и оплаквания

Сърдечна недостатъчност

Основата на задуха в покой и по време на физическа дейност, нощните пристъпи на сърдечна астма и умора се дължат на два процеса: повишено диастолно налягане в лявата камера поради диастолна дисфункция и динамична обструкция на изходния тракт на лявата камера.

Повишената сърдечна честота, намаленото преднатоварване, скъсената диастола, повишената обструкция на изходния тракт на лявата камера (напр. при физическо натоварване или тахикардия) и намаленият левокамерен комплайанс (напр. при исхемия) влошават оплакванията.

При 5-10% от пациентите с хипертрофична кардиомиопатия се развива тежка систолна дисфункция на лявата камера, настъпва дилатация и изтъняване на стените й

Миокардна исхемия

Миокардна исхемия при хипертрофична кардиомиопатия може да възникне независимо от обструкцията на изходния тракт на дясната камера.

Миокардната исхемия се проявява клинично и електрокардиографски по същия начин, както обикновено. Наличието му се потвърждава от сцинтиграфия на миокарда с 201 Tl, позитронно-емисионна томография и повишена продукция на лактат в миокарда с честа предсърдна стимулация.

Точните причини за миокардна исхемия са неизвестни, но се основава на несъответствие между нуждата от кислород и неговата доставка. Следните фактори допринасят за това.

Увреждане на малките коронарни артерии с нарушение на способността им да се разширяват.

Повишено напрежение в стената на миокарда, в резултат на забавена релаксация в диастола и обструкция на изходния тракт на лявата камера.

Намаляване на броя на капилярите спрямо броя на кардиомиоцитите.

Намалено коронарно перфузионно налягане.

Припадък и пресинкоп

Припадъкът и пресинкопът възникват поради намален мозъчен кръвен поток, тъй като сърдечният дебит пада. Те обикновено се появяват при физическо натоварване или аритмии.

Внезапна смърт

Едногодишната смъртност при хипертрофична кардиомиопатия е 1-6%. Повечето пациенти умират внезапно.Рискът от внезапна смърт варира от пациент на пациент. При 22% от пациентите внезапната смърт е първата проява на заболяването. Внезапната смърт най-често настъпва при по-големи и по-малки деца; Рядко се среща под 10-годишна възраст. Приблизително 60% от внезапните смъртни случаи настъпват в покой, останалите след тежко физическо натоварване.

Нарушенията на ритъма и миокардната исхемия могат да предизвикат порочен кръг от артериална хипотония, скъсено диастолно време на пълнене и увеличена обструкция на изходния тракт на лявата камера, което в крайна сметка води до смърт.

Физическо изследване

При изследване на югуларните вени може ясно да се види изразена вълна А, което показва хипертрофия и интрактабилност на дясната камера. Сърдечният импулс показва претоварване на дясната камера и може да бъде забележим при съпътстваща белодробна хипертония.

палпация

Върховият удар обикновено е изместен наляво и дифузен. Поради левокамерна хипертрофия може да се появи пресистолен апикален импулс, съответстващ на IV звука. Възможен е троен апикален импулс, чийто трети компонент е причинен от късно систолично изпъкване на лявата камера.

Пулсът в каротидните артерии обикновено е раздвоен. Бързо покачване пулсова вълна, последвано от втори пик, се дължи на повишена контракция на лявата камера.

Аускултация

Първият тон обикновено е нормален, предшестван от IV тон.

Вторият звук може да бъде нормален или парадоксално раздвоен поради удължаване на фазата на изтласкване на лявата камера в резултат на обструкция на нейния изходящ тракт.

Грубият веретенообразен систоличен шум на хипертрофична кардиомиопатия се чува най-добре по лявата стернална граница. Извършва се в областта на долната трета на гръдната кост, но не се извършва върху съдовете на шията и в аксиларната област.

Важна характеристика на този шум е зависимостта на неговия обем и продължителност от предварителното и следнатоварването. С увеличаването на венозното връщане шумът намалява и става по-тих. С намаляването на пълненето на лявата камера и увеличаването на контрактилитета й шумът става по-груб и по-продължителен.

Тестовете, които влияят преди и след натоварването, позволяват да се разграничи хипертрофичната кардиомиопатия от други причини за систоличен шум.

Таблица. Влиянието на функционалните и фармакологичните тестове върху силата на систолния шум при хипертрофична кардиомиопатия, аортна стеноза и митрална регургитация

Опитвам	Хемодинамично действие	Хипертрофична кардиомиопатия	Аортна стеноза	Митрална регургитация
Маневра на Валсалва в легнало положение	Намалено венозно връщане, OPSS, CO		↓	↓
Клек, ръчна преса	Повишено венозно връщане, OPSS, CO	↓
Амил нитрит	Повишено венозно връщане, намален OPSS, EDL			↓
Фенилефрин	Повишено периферно съдово съпротивление, венозно връщане	↓
Екстрасистолия	Намаляване на EDL		↓	Не се променя
Релаксация след маневрата на Валсалва	Увеличаване на EDL	↓		Не се променя

EDLV - краен диастоличен обем на лявата камера; CO - минутен обем на сърцето; ↓ - намаляване на силата на шума; - увеличаване на силата на шума.

Митралната регургитация е често срещана при хипертрофична кардиомиопатия. Характеризира се с пансистолен, духащ шум, който се провежда в аксиларната област.

Тих, намаляващ ранен диастоличен шум на аортна недостатъчност се чува при 10% от пациентите с хипертрофична кардиомиопатия.

Наследственост

Фамилните форми на хипертрофична кардиомиопатия се унаследяват по автозомно-доминантен начин; те са причинени от миссенс мутации, т.е. замествания на единични аминокиселини в гените на саркомерните протеини (виж таблицата)

Таблица. Относителна честота на мутациите при фамилни форми на хипертрофична кардиомиопатия

Фамилните форми на хипертрофична кардиомиопатия трябва да се разграничават от такива фенотипно подобни заболявания като апикална хипертрофична кардиомиопатия и хипертрофична кардиомиопатия на възрастните хора, както и наследствени заболявания, при които неправилното подреждане на кардиомиоцитите и систолната дисфункция на лявата камера не са придружени от хипертрофия.

Най-малко благоприятна прогнозаи най-голям риск от внезапна смърт се наблюдава при определени мутации на тежката бета верига на миозина (R719W, R453K, R403Q). При мутации на гена за тропонин Т смъртността е висока дори при липса на хипертрофия. Все още няма достатъчно данни за използване на генетичния анализ на практика. Наличната информация се отнася главно за фамилни форми с лоша прогноза и не може да се разшири за всички пациенти.

Диагностика

ЕКГ

Въпреки че в повечето случаи има изразени промени в ЕКГ (виж таблицата), няма ЕКГ признаци, патогномонични за хипертрофична кардиомиопатия.

ЕхоКГ

ЕхоКГ е най-добрият метод, той е високочувствителен и напълно безопасен.

Таблицата показва ехокардиографски критерии за хипертрофична кардиомиопатия за М-модални и двуизмерни изследвания.

Ехокардиографски критерии за хипертрофична кардиомиопатия
Асиметрична хипертрофия на междукамерната преграда (> 13 mm)
Предно систолно движение на митралната клапа
Малка кухина на лявата камера
Хипокинезия на интервентрикуларната преграда
Средно систолно затваряне на аортната клапа
Градиентът на интравентрикуларното налягане в покой е повече от 30 mmHg. Изкуство.
Интравентрикуларен градиент на налягането с натоварване над 50 mmHg. Изкуство.
Нормо- или хиперкинезия на задната стена на лявата камера
Намаляване на наклона на диастоличното покритие на предното платно на митралната клапа
Пролапс на митралната клапа с митрална регургитация
Дебелина на стената на лявата камера (в диастола) повече от 15 mm

Понякога хипертрофичната кардиомиопатия се класифицира в зависимост от местоположението на хипертрофията (виж таблицата).

Доплеровото изображение може да идентифицира и количествено определи ефектите от предното систолно движение на митралната клапа.

Около една четвърт от пациентите с хипертрофична кардиомиопатия имат градиент на налягането в изходния тракт на дясната камера в покой; За мнозина се появява само по време на провокативни тестове.

Обструктивната хипертрофична кардиомиопатия се определя като градиент на интравентрикуларното налягане над 30 mmHg. Изкуство. в покой и повече от 50 mm Hg. Изкуство. на фона на провокативни тестове. Големината на градиента съответства добре на времето на начало и продължителността на контакта между интервентрикуларната преграда и платната на митралната клапа; колкото по-рано възниква контактът и колкото по-дълъг е, толкова по-висок е градиентът на налягането.

Ако няма обструкция на изходния тракт на лявата камера в покой, тя може да бъде провокирана от медикаменти (инхалация на амилнитрит, приложение на изопреналин, добутамин) или функционални тестове (маневра на Валсалва, физическа активност), които намаляват преднатоварването или повишават контрактилитета на лявата камера.

Избрани въпроси на диагностиката и лечението

предсърдно мъждене

Предсърдното мъждене се среща при приблизително 10% от пациентите с хипертрофична кардиомиопатия и причинява тежки последици: скъсяването на диастолата и липсата на предсърдно изпомпване може да доведе до хемодинамични нарушения и белодробен оток. Поради високия риск от тромбоемболия, всички пациенти с предсърдно мъждене при хипертрофична кардиомиопатия трябва да получават антикоагуланти. Необходимо е да се поддържа ниска честота на камерна контракция и не забравяйте да се опитате да възстановите и поддържате синусов ритъм.

При пароксизми на предсърдно мъждене е най-подходяща електрическата кардиоверсия. За поддържане на синусовия ритъм се предписва дизопирамид или соталол; ако те са неефективни, амиодарон се използва в ниски дози. При тежка обструкция на изходния тракт на лявата камера е възможна комбинация от бета-блокер с дизопирамид или соталол.

Константа предсърдно мъжденеможе да се понася сравнително добре, ако камерната честота се поддържа ниска с бета-блокери или калциеви антагонисти. Ако предсърдното мъждене се понася лошо и синусовият ритъм не може да се поддържа, е възможно разрушаване на AV възела с имплантиране на двукамерен пейсмейкър.

Предотвратяване на внезапна смърт

Приемане на такива предпазни мерки, като имплантиране на дефибрилатор или приложение на амиодарон (чийто ефект върху дългосрочната прогноза не е доказан), е възможно само след идентифициране на рискови фактори с достатъчно висока чувствителност, специфичност и прогностична стойност.

Няма убедителни данни за относителното значение на рисковите фактори за внезапна смърт. Основните рискови фактори са изброени по-долу.

История на спиране на кръвообращението

Продължителна камерна тахикардия

Внезапна смърт на близки роднини

Чести пароксизми на неустойчива камерна тахикардия по време на Холтер ЕКГ мониториране

Повтарящи се припадъци и пресинкоп (особено при физическо усилие)

Понижаване на кръвното налягане по време на тренировка

Масивна левокамерна хипертрофия (дебелина на стената > 30 mm)

Миокардни мостове над предната низходяща артерия при деца

Обструкция на изходния тракт на лявата камера в покой (градиент на налягането > 30 mm Hg)

Ролята на EPI при хипертрофична кардиомиопатия не е определена. Няма убедителни доказателства, че позволява оценка на риска от внезапна смърт. Когато се извършва EPS съгласно стандартния протокол, често не е възможно да се индуцират камерни аритмии при оцелели от спиране на кръвообращението. От друга страна, използването на нестандартен протокол може да причини камерни аритмии дори при пациенти с нисък риск от внезапна смърт.

Ясни препоръки за имплантиране на дефибрилатори при хипертрофична кардиомиопатия могат да бъдат разработени само след приключване на подходящи клинични проучвания. Понастоящем се смята, че имплантирането на дефибрилатор е показано след ритъмни нарушения, които могат да доведат до внезапна смърт, с продължителни пароксизми на камерна тахикардия и множество рискови фактори за внезапна смърт. Във високорисковата група имплантираните дефибрилатори се активират при приблизително 11% годишно сред тези, които вече са преживели спиране на кръвообращението, и при 5% годишно сред тези, при които дефибрилаторите са имплантирани за първична профилактика на внезапна смърт.

Спортно сърце

Диференциална диагноза с хипертрофична кардиомиопатия

От една страна, спортуването с недиагностицирана хипертрофична кардиомиопатия увеличава риска от внезапна смърт, от друга страна, погрешната диагноза хипертрофична кардиомиопатия при спортисти води до ненужно лечение, психологически затруднения и неразумни ограничения на физическата активност. Диференциалната диагноза е най-трудна, ако дебелината на стената на лявата камера в диастола надвишава горната граница на нормата (12 mm), но не достига стойностите, характерни за хипертрофична кардиомиопатия (15 mm), и няма предна систолно движение на митралната клапа и обструкция на изходния тракт на лявата камера.

Хипертрофичната кардиомиопатия се поддържа от асиметрична хипертрофия на миокарда, краен диастоличен размер на лявата камера под 45 mm, дебелина на интервентрикуларната преграда повече от 15 mm, уголемяване на лявото предсърдие, диастолна дисфункция на лявата камера и фамилна анамнеза за хипертрофична кардиомиопатия.

Атлетично сърце се обозначава с краен диастолен размер на лявата камера повече от 45 mm, дебелина на междукамерната преграда по-малка от 15 mm, предно-заден размер на лявото предсърдие по-малко от 4 cm и намаляване на хипертрофията при спиране на обучение.

Упражнение за хипертрофична кардиомиопатия

Ограниченията остават в сила въпреки медикаментозното и хирургично лечение.

При хипертрофична кардиомиопатия на възраст под 30 години, независимо от наличието на обструкция на изходния тракт на лявата камера, не трябва да се занимавате със състезателни спортове, които изискват тежко физическо натоварване.

След 30-годишна възраст ограниченията може да са по-малко строги, тъй като рискът от внезапна смърт вероятно намалява с възрастта. Спортните дейности са възможни при липса на следните рискови фактори: камерна тахикардия с холтер ЕКГ мониторинг, внезапна смърт при близки роднини с хипертрофична кардиомиопатия, припадък, градиент на интравентрикуларното налягане над 50 mm Hg. Чл., понижено кръвно налягане по време на тренировка, миокардна исхемия, предно-заден размер на лявото предсърдие повече от 5 cm, тежка митрална регургитация и пароксизми на предсърдно мъждене.

Инфекциозен ендокардит

Инфекциозен ендокардит се развива при 7-9% от пациентите с хипертрофична кардиомиопатия. Смъртността при него е 39%.

Рискът от бактериемия е висок по време на стоматологични процедури, операции на червата и простатата.

Бактериите се установяват върху ендокарда, който е обект на постоянни увреждания поради хемодинамични нарушения или структурни увреждания на митралната клапа.

Всички пациенти с хипертрофична кардиомиопатия, независимо от наличието на обструкция на левокамерния изходен тракт, получават антибактериална профилактика на инфекциозен ендокардит преди всякакви интервенции, придружени с висок риск от бактериемия.

Апикална левокамерна хипертрофия (болест на Ямагучи)

Характеризира се с болка в гърдите, задух и умора. Внезапната смърт е рядка.

В Япония апикалната левокамерна хипертрофия представлява една четвърт от случаите на хипертрофична кардиомиопатия. В други страни изолирана апикална хипертрофия се среща само в 1-2% от случаите.

Диагностика

ЕКГ показва признаци на левокамерна хипертрофия и гигантски отрицателни Т вълни в прекордиалните отвеждания.

ЕхоКГ разкрива следните признаци.

Изолирана хипертрофия на участъците на лявата камера, разположени апикално спрямо началото на chordae tendineae

Дебелината на миокарда в апикалната област е повече от 15 mm или съотношението на дебелината на миокарда в апикалната област към дебелината на задната стена е повече от 1,5

Липса на хипертрофия на други части на лявата камера

Липса на обструкция на изходния тракт на лявата камера.

MRI ви позволява да видите ограничена хипертрофия на апикалния миокард. MRI се използва главно, когато ехокардиографията е неинформативна.

При лява вентрикулография кухината на лявата камера в диастола има формата на връх на картата, а в систола нейната апикална част напълно се свива.

Прогнозата е благоприятна в сравнение с други форми на хипертрофична кардиомиопатия.

Лечението е насочено само към елиминиране на диастолната дисфункция. Използват се бета-блокери и калциеви антагонисти (виж по-горе).

Хипертонична хипертрофична кардиомиопатия при възрастни хора

В допълнение към симптомите, присъщи на други форми на хипертрофична кардиомиопатия, е характерна артериалната хипертония.

Точната честота не е известна, но заболяването е по-често, отколкото може да се предположи.

Според някои данни хипертрофичната кардиомиопатия на възрастните хора се основава на късна експресия мутантен генмиозин-свързващ протеин С.

ЕхоКГ

В сравнение с младите пациенти (под 40 години), по-възрастните пациенти (65 години и повече) имат свои собствени характеристики.

Общи признаци

Интравентрикуларен градиент в покой и по време на тренировка

Асиметрична хипертрофия

Предно систолно движение на митралната клапа.

Признаци, характерни за възрастните хора

По-слабо изразена хипертрофия

По-лека хипертрофия на дясната камера

Кухината на лявата камера е по-скоро овална, отколкото прорезна

Забележимо издуване на интервентрикуларната преграда (приема S-образна форма)

По-остър ъгъл между аортата и интервентрикуларната преграда поради факта, че аортата се разгъва с възрастта

Лечението на хипертрофичната кардиомиопатия при възрастните хора е същото като при другите му форми.

Прогнозата е сравнително благоприятна в сравнение с хипертрофична кардиомиопатия в по-млада възраст.

Хирургично лечение на кардиомиопатии в Беларус - европейско качество на разумна цена

Литература
Б. Грифин, Е. Топол "Кардиология" Москва, 2008 г

Подобни статии

Спешна помощ за кактуси Реанимация и лечение на кактуси

Спешна операция. Как да спасим гнил кактус? Външни признаци на заболявания на кактусите, които трябва да ви предупреждават и да ви подтикнат да проучите екземпляра по-подробно. Кактусът "пребледня", епидермисът започна да пожълтява и спря...
Как да премахнете hogweed от сайта

Краят на юни, времето, когато искате да избягате от града сред природата, да тичате през полето, да берете цветя, да потопите главата си в река. Казвайки просто да се отпуснем и да се насладим на природата, а ето че той ни чака, развявайки приветливо бял букет....
Кактусът на Зеко му падат листата какво да правя

Общоприето е, че кактусите са най-лесните за грижа растения. Сякаш дори неопитен градинар би могъл да отгледа бодлив домашен любимец без никакви проблеми. В крайна сметка, с целия си вид той показва: „Аз съм силно и здраво растение, болестите не са мои,...
Тъкани от маслодайни семена и семена. Обвивни тъкани - обвивки на плодове и семена

Семената на маслодайните растения са сложни многоклетъчни образувания, изградени от няколко вида тъкани. Тъканта е съвкупност от клетки, които изпълняват специфична функция в тялото на растението и са подобни по структура. Тъкани...
Какво представлява плодът? Плодът. Структурата на плода. Класификация на плодовете. Сочни и сухи плодове. Сърцето му вече бие

ПЛОД, a (плодове остарели), мн. ы́, м. 1. Част от растение, развиваща се от цвят (главно от яйчника) в резултат на опрашване и съдържаща семена (бот.). Едносеменни, многосеменни плодове. 2. Сочната ядлива част на някои растения...
Taraxacum officinale (Taraxacum) - глухарче Dandelion officinalis ботаническо описание на растението

Глухарче - Taraxacum officinale Wigg. s.l. - многогодишно тревисто растение от семейство Сложноцветни, или Сложноцветни, с месест основен корен, който прониква дълбоко в почвата (до 60 см)....

Миокардна хипертрофия на базалната част на междукамерната преграда. Какво е хипертрофична кардиомиопатия. Патологична миокардна хипертрофия

Какво е миокардна хипертрофия

Патологична миокардна хипертрофия

Миокардна хипертрофия при спортисти

Хипертрофия на миокарда при дете

Причини за кардиомиопатия

Хипертрофия на лявата камера

Хипертрофия на дясното предсърдие

Хипертрофия на междукамерната преграда

Разширяване на сърдечните камери

Сърдечна хипертрофия - симптоми

Форми на кардиомиопатия

Миокардна хипертрофия - класификация

Ексцентрична хипертрофия

Концентрична хипертрофия

Миокардна хипертрофия – степени

Диагностика на хипертрофична кардиомиопатия

Как да се лекува кардиомиопатия

Кардиомиопатия - лечение с народни средства

Видео: хипертрофия на сърдечния мускул

Характеристики на заболяването

причини

Симптоми, усложнения и опасности

Провеждане на диагностика

Лекарства за HCM

Хирургично лечение

Какво да не правим

Прогноза, продължителност на живота и профилактика

Ход на заболяването

Симптоми и оплаквания

Сърдечна недостатъчност

Миокардна исхемия

Припадък и пресинкоп

Внезапна смърт

Физическо изследване

палпация

Аускултация

Наследственост

Диагностика

ЕКГ

ЕхоКГ

Избрани въпроси на диагностиката и лечението

предсърдно мъждене

Предотвратяване на внезапна смърт

Спортно сърце

Диференциална диагноза с хипертрофична кардиомиопатия

Упражнение за хипертрофична кардиомиопатия

Инфекциозен ендокардит

Апикална левокамерна хипертрофия (болест на Ямагучи)

Диагностика

Хипертонична хипертрофична кардиомиопатия при възрастни хора

ЕхоКГ

Общи признаци

Признаци, характерни за възрастните хора

Подобни статии

Спешна помощ за кактуси Реанимация и лечение на кактуси

Как да премахнете hogweed от сайта

Кактусът на Зеко му падат листата какво да правя

Тъкани от маслодайни семена и семена. Обвивни тъкани - обвивки на плодове и семена

Какво представлява плодът? Плодът. Структурата на плода. Класификация на плодовете. Сочни и сухи плодове. Сърцето му вече бие

Taraxacum officinale (Taraxacum) - глухарче Dandelion officinalis ботаническо описание на растението