Двустранна пирамидна недостатъчност при възрастен. Тестове за откриване на пирамидна недостатъчност. При децата възникват неврологични проблеми

Този синдром се нарича още "синдром на пирамидна недостатъчност" в краката на децата. Когато възникнат нарушения във функционирането на пирамидните клетки на мозъчната кора, лекарят може да постави такава диагноза на бебето още на .

причини

• различни видовевъзпалителни процеси;
• вродени патологии;
• наранявания при раждане;
• инфекциозни заболявания;
• недоразвитие на мозъка.

Как се проявява?

Новородените могат да имат следните симптоми:

• постоянно хвърля назад главата си;
• настроението на бебето;
• неспокоен сън;
• болезнена реакция към звук или светлина;
• треперене на брадичката

Малко по-големите деца имат същите симптоми и:

• детето постоянно стои или ходи на пръсти;
• оплаква се от умора;
• бебето запазва мускулния хипертонус след 4-6 месеца от раждането;
• екстензорен рефлекс на краката;
• лош рефлекс на хващане.

Ако детето има оплаквания, иска да бъде прегърнато от майка си, не може да стои и да ходи дълго време, най-добре е да посетите невролог. Понякога е трудно да се постави диагноза, тъй като подобни симптоми са характерни за други заболявания. Във всеки случай специалистът ще проведе изследване с помощта на компютърна томография, електромиография или ЯМР. Ако неврологът изключи други заболявания с подобни симптоми, той ще предпише лечение, насочено към премахване на пирамидалния синдром.

Видове лечение на пирамидна недостатъчност

Лекар специалист може да предпише за вашето бебе лекарства, което ще подобри метаболизма в нервните клетки, също трябва да се предписват витамини, те ще имат положителен ефект върху мускулния тонус. И, разбира се, ще трябва да направите масаж и физиотерапия.

Лекарят може да не предпише лекарства, ако всички изследвания и тестове показват това положителен резултатможе да се постигне само чрез рефлексология и физиотерапия. Всичко ще зависи от определението: на какво ниво е възникнала болестта. Важно е да се лекува причината, а не следствието от болестта.

Самите родители трябва да направят това с бебето си. специална гимнастикаи упражнения. Временно ограничаване на ходенето. След това, когато лекарят ви посъветва да започнете да поставяте бебето на крака, ще трябва да поръчате ортопедични обувки за детето.

Много е важно да не пренебрегвате лечението и да го предадете навреме правилна диагноза, в противен случай може да се наложи операция. Ако не обръщате внимание на симптомите и не правите нищо, тогава в бъдеще ще има отклонения в развитието на детето, моториката и физическо развитие, бебето просто няма да може да ходи.

Пирамидалната недостатъчност най-често се среща при кърмачета под една година. Това заболяване обаче може да се появи и при възрастни, които са имали или имат сърдечно-съдови заболявания онкологични заболявания. Лечението на пирамидната недостатъчност ще бъде насочено към елиминиране на основната причина.

Как възниква?

Пирамидалната недостатъчност е синдром, а не специфично заболяване, въпреки че много лекари са склонни да го възприемат като заболяване и да поставят диагноза. в световен списъкНяма диагнози за пирамидна недостатъчност. В медицината са склонни да го наричат ​​централна парализа или пареза. Патологията се състои в нарушение, локализирано в пирамидните клетки на петия слой на мозъчната кора.

Пирамидалните клетки (клетки на Берц, кръстени на техния откривател) имат влакна, които предават импулси различни частитела. Ако настъпи увреждане на клетките, настъпва състояние, близко до парализа или пареза, и се нарушава рефлексната дейност на тялото.

При деца пирамидната недостатъчност се развива поради хипоксия, наранявания при раждане или аномалии на вътрематочното развитие. При възрастните причините за развитието на заболяването са различни:

• възпаление в мозъка (менингит, енцефалит и други инфекции);
• промени в кръвообращението в мозъка (инсулт);
• наранявания на черепа, причиняващи смущения в предаването нервни импулси;
• доброкачествени и онкологични тумори.

При възрастни пирамидната недостатъчност е придобито заболяване, което изисква лечение на основната причина заедно с управление на симптомите.

Как да разпознаем?

Пирамидалната недостатъчност при възрастни може да бъде открита въз основа на модерно диагностично оборудване и преглед от невролог. Да се ​​приеме от лекар пълна картиназаболяване, което пациентът трябва да претърпи:

• ядрено-магнитен резонанс (предписва се, ако има гърчове или съмнение за епилепсия);
• компютърна томография на мозъка;
• електроенцефалография - ви позволява да идентифицирате скрити конвулсии, които често се появяват по време на сън и не позволяват диагностициране на заболяването при изследване на пациента;
• електромиография – изследва електрическия мускулен потенциал;
• Ултразвук на мозъка - ви позволява да идентифицирате туморни процеси.

Външно забележими симптоми, както и състояния, които лесно се диагностицират при преглед от лекар, ще помогнат да се посочи пирамидална недостатъчност при възрастни:

• хипертонус на мускулите на крайниците;
• хипертония;
• частична или пълна парализа на отделни части на тялото;
• конвулсии;
• намалена рефлексна активност;
• понякога - затлъстяване, сексуална дисфункцияако е засегната хилоталамо-хипофизната система.

Въз основа единствено на медицински прегледНе може да се говори за пирамидна недостатъчност. Всички тестове са задължителни. Тогава получената информация ще позволи на лекаря да говори за конкретно заболяване.

Лечение

При възрастни терапията на пирамидната недостатъчност наподобява тази при децата. Но при децата причините за заболяването са скрити. При възрастни те са по-лесни за диагностициране, тъй като синдромът често е следствие от инсулт, нараняване или заразна болестмозък

Първичната терапия е насочена към премахване на причината. Инфекциозни заболяваниямогат да се лекуват с лекарства (антивирусни лекарства, антибиотици); успоредно с това лекарят предписва симптоматична терапия.

За наранявания на черепа или тумори при възрастни не можете без хирургична интервенция. В случай на нараняване, целостта на черепа се възстановява, щетите, които влияят негативно върху живота, се елиминират. важни функциитяло. След като пациентът се възстанови, симптомите на пирамидална недостатъчност при възрастни започват да се елиминират.

Терапията на заболяването при възрастни включва режим на повишено физическа дейност. Препоръчителни класове физиотерапия, дълги разходки, плуване, спорт при липса на противопоказания. Ако изпълнявате отделни упражнения, важно е да ги правите, докато издишвате. Тази мярка насърчава правилното разпределение мускулно натоварване. Ходенето трябва да се извършва с умерено темпо, без пренапрежение. Веднага щом клиентът на клиниката се почувства уморен и преуморен, часовете трябва да бъдат спрени.

Релаксиращият масаж и физиотерапията дават резултат. Ако е необходимо, на пациента се предписва да ходи в ортопедични обувки. Препоръчва се топли бани, парафинотерапия (загрейте парафина до течно състояние и нанесете върху засегнатите крайници), електрофореза.

При правилно избрано лечение пирамидната недостатъчност при възрастни се оттегля и рядко се проявява под формата на парализа. За да бъде терапията успешна, трябва да изберете правилната клиника и квалифициран лекар. Нашите специалисти ще помогнат и ще предотвратят развитието на болестта.

Пирамидният синдром е комплекс от симптоми, които възникват, когато пирамидните пътища, които свързват двигателната зона на мозъчната кора с гръбначния мозък, са увредени. Всъщност това е централна пареза, която не е достигнала нивото на
пареза

Това е много лека форма на пареза (парализа), когато няма промени в съответните мускули, но вече се появяват патологични пирамидни симптоми, които показват патологичен процесв нервните влакна във всяка от областите от кората на главния мозък до съответния гръбначен сегмент
гръбначен мозък.

Пирамидният синдром се открива при 49-63% и обикновено се проявява само със съживяване сухожилни рефлекси, патологични признаци на стъпалото и клонус на стъпалото. Спастичността и парезата са редки.

Пирамидният синдром обикновено се комбинира с паркинсонизъм или церебеларна атаксия, но начална фазапонякога е единственият двигателно разстройство, придружен само от автономна недостатъчност.

Пирамидният тракт се формира постепенно до първата година от живота и заедно с екстрапирамидната система осигурява нормален мускулен тонус.

Екстрапирамидната система работи в тясна връзка с проекционните зони на двигателните зони на мозъчната кора, зрителния таламус, подкожната област и малкия мозък, изпълнява миостатична функция, подготвяйки мускулите за извършване на произволни движения и поддържа нормалния им тонус.

Миостатичната функция прави двигателния акт плавен, гъвкав, прецизно пропорционален във времето и пространството, осигурява оптимална стойка на тялото и най-благоприятно разположение на отделните мускулни групи за извършване на движението.

Клинично се проявява с: лек хипертонус на крайниците, високи сухожилни рефлекси (ходене на пръсти) и патологични пирамидни признаци.

Най-често срещаният от тях е синдромът на Бабински (адипозогенитална дистрофия - заболяване, свързано с увреждане на хилоталамо-хипофизната система, характеризиращо се с прогресивно затлъстяване, недоразвитие на външните и вътрешните органи.
полови органи и намалена функция на половите жлези).

Всъщност пирамидален синдром опасна болест, които трябва да се третират внимателно. Но често лекарите поставят такава диагноза само въз основа на външни признацибез правилно тестване на детето.

За да поставите точна диагнозаи съответно за назначаване на курс на лечение е необходимо да се направи поне ЯМР, за да се види до каква степен има лезии или несъответствия. Направете някои изследвания.

Наистина ли малкият мозък е слабо активен, има ли смущения във функционирането на екстрапирамидната система, невроневропилната система. Колко развит е хипокампусът, има ли изоставане в психомоторното развитие на детето.

Като цяло, преди да поставите такава диагноза, трябва пълен преглед. И не предписвайте произволно различни видове лечение с лекарства. Трябва да се каже, че лекарствата са много сериозни, така че трябва да бъдете много внимателни, за да диагностицирате само по някои видими симптоми, които могат да бъдат провокирани от друго заболяване, което абсолютно не е свързано с пирамидалния синдром. Особено ако има раждане, последствията от което вече знаете.

Какво да направите, ако се постави такава диагноза? Ако детето е малко, не се препоръчва рано да става на крака, но това не означава, че няма нужда да правите терапевтични упражнения за укрепване и стимулиране на мускулния корсет,
коригирайте сухожилно-сухожилния апарат , Това трябва да се прави много внимателно, без да се претоварва или преуморява детето.

Терапевтичният диференциран масаж трябва да се използва според класическа техникас елементи акупресура.

Упражняваща терапия за обща методика, (виж статията: родова травма), само по-умерено.

Основното правило терапевтични упражнения, Това правилно дишане. Правим всички упражнения, докато издишваме, т.е. Изпълняваме същото люлеене на крака по следния начин: вдишайте и докато издишвате, повдигнете крака си.

Необходима е консултация с невролог!

Пирамидалната (пирамидална) недостатъчност е набор от симптоми, свързани с нарушения на нервната система. Синдромът на пирамидна недостатъчност се среща главно при деца под една година и възрастни, които са имали заболявания. на сърдечно-съдовата системаили имате рак.

Въпреки факта, че в международен списъкНяма диагнози за това заболяване, медицински работниците все още поставят тази диагноза, това също е симптом на балерина, ходене на пръсти/пръсти, еквинусно положение на стъпалата или пареза.

Защо пирамидален?

Продълговатият мозък е един от петте дяла на мозъка. Той свързва мозъка с гръбначния мозък и е отговорен за изпълнението на прости и сложни рефлекси.

Продълговатият мозък се състои от голям брой анатомични клетки – пирамиди, откъдето идва и името – пирамидална. И ако поне една част от пирамидалните клетки се провали, тогава ще се появи нарушение на координацията на движенията.

Развитие на разстройството

Характеристики на развитието пирамидна недостатъчностзависи от изменението и нивото на увреждане на нервната система (НС).

Що се отнася до (пареза) или периферна, тя се образува, когато невронът и неговият процес в гръбначния мозък са повредени. Мускулният тонус намалява, докато мускулът напълно се обездвижи. Рефлексите намаляват или изчезват напълно, след което настъпва хипотрофия на инервираната област.

Клинична парализа (пареза) при долните крайници- появяват се тремор и напрежение в краката, тонусът се повишава, походката става различна. Кракът се разгъва трудно, стъпалото се поставя на пръста и се създава впечатление за стъпка („походка на петел“).

Клинична парализа (пареза) на горните крайници - за да се повдигне нещо, са необходими огромни усилия поради повишен мускулен тонус. Започва да се развива недохранване или атрофия.

Причини за заболяването при възрастни:

• възпаление в мозъка (,);
• промени в хемодинамиката в мозъка (,);
• , които причиняват смущения в предаването на нервните импулси;
• доброкачествени и онкологични тумори.

Причини за заболяването при деца:

• хипоксия;
• инфекциозни заболявания;
• възпалителни процеси;
• наранявания при раждане;
• аномалии на вътрематочно развитие.

Има ли неврологични проблеми при децата?

При диагностициране на пирамидна недостатъчност могат да възникнат следните неврологични проблеми:

• различни наранявания, които възникват по време на раждане;
• вродени заболявания на нервната система (гръбначен дизрафизъм и др.);
• заболявания, причинени от проникването на патогенни микроорганизми и вируси в тялото;
• тумори;
• гнойно възпаление в гръбначния или главния мозък;
• нарушения в производството и изтичането на цереброспинална течност (гръбначно-мозъчна течност);

Всяка от горните патологии има свои собствени характерни симптомии методи на лечение.

Характеристики на клиничната картина

Симптоми на пирамидна недостатъчност при деца:

• ръцете, краката и брадичката треперят;
• хвърляне на главата назад;
• трудно държи предмети
• в „изправено“ положение свийте пръстите на краката си
• ходят на пръсти;
• боравят с пръстите си неумело;
• походката, координацията и движението на очите са нарушени;
• ниска интелигентност.

Симптоми на синдром на пирамидна недостатъчност при възрастни:

При деца на възраст под 2-3 месеца пирамидната недостатъчност не предизвиква безпокойство, тъй като те имат естествен Но ако заболяването се диагностицира при по-големи деца, то вече предизвиква сериозна загриженост, тъй като води до синдром двигателни нарушения(ЧЕСТИТ РОЖДЕН ДЕН). При такива деца не само рефлексите на отношението, но и двигателните умения се развиват и формират късно.

Д-р Комаровски обяснява какво представлява пирамидалната недостатъчност:

Установяване на диагноза

Методи за диагностициране на пирамидна недостатъчност:

• (ако има крампи/спазми или лекарят подозира това);
• (използва се като допълнителен метод за изследване);
• (невромускулната система се проверява чрез записване на мускулни потенциали);
• (помага за откриване на туморни процеси);
• (разкрива скрити конвулсии, които се появяват по време на сън).

В допълнение към горните методи ще са необходими тестове за потвърждаване на синдрома.

Как се лекуват децата с тази диагноза?

По принцип, за деца, диагностицирани с пирамидна недостатъчност, лекарят предписва различни процедури. Може да се нуждаете и от ортопедични средства, с помощта на които части от тялото получават физиологично положение, и балнеолечение (здравни бани).

За намаляване на мускулния тонус и укрепване на мускулите лекарите препоръчват акупресура и релаксиращ масаж, чийто курс се провежда на всеки 6 месеца.

Всеки ден родителите трябва да правят специални лечебни и превантивни упражнения с детето си.

Ако е необходимо, лекарите могат да предписват витамини, вазоактивни средства (за микроциркулация) и лекарства, които подобряват процеса на метаболитно разграждане.

Операциите се прибягват само когато лекарят е диагностицирал:

• наранявания/тумори на мозъка или гръбначния мозък;
• остри разстройства мозъчно кръвообращение които не могат да бъдат излекувани с химични, физични и биологични методи (например тромбоза или интрацеребрален хематом).

опасно ли е

Диагнозата "пирамидна недостатъчност" при всяко лице предполага сериозно увреждане на нервната система. В крайна сметка това може да доведе до пълна или частична неподвижност.

Когато проходимостта на пирамидния тракт е нарушена, в тялото се наблюдава следното:

• състояние на повишен мускулен тонус;
• хипертоничност на флексорните мускули V Горни крайници, и в долните екстензори;
• хиперрефлексия(сегментните рефлекси се повишават в резултат на отслабване на процесите на инхибиторно влияние на кората на главния мозък върху сегментния рефлексен апарат);
• (неволно движение на ръка или крак, успоредно на доброволното движение на другата ръка или крак).

При непълно увреждане на пирамидалните клетки, например, може да възникне дясностранна пирамидна недостатъчност, която се проявява:

• зрително увреждане;
• неволни колебателни движения на едното или двете очи, главно в една посока ();
• намаляване на умствените способности.

Що се отнася до децата, не всеки, който е диагностициран с това състояние, има забележими отклонения. Освен това при повечето от тях след известно време всичко изчезва от само себе си.

Работата е там, че при новородените често има случаи на бавен процес на отлагане на миелин (специална обвивка, която подобрява проводимостта) нервно влакно. причина - кислородно гладуванепо време на раждане и кардиопулмонална недостатъчност. Но все пак не бива да забравяме, че диагнозата „пирамидна недостатъчност“ се крие доста сериозни проблеми, причинявайки пълно или частично обездвижване.

Отлична превенция за тялото като цяло е плуване, гимнастика, масаж и упражнения за координация на движенията.

Движението е една от най-важните функции на живия организъм, включително и на човека. С негова помощ ние извършваме както прости, така и сложни движения, движения, които изискват минимална сила и много усилия от нас.

Извършва се цялото разнообразие от движения нервна система, по-специално неговите отдели, отговорни за тази функция, като пирамидната система, екстрапирамидната и малкия мозък с връзките му с мозъчната кора и гръбначния мозък.

Нека се съсредоточим върху пирамидалната система. Благодарение на него можем да извършваме каквито движения пожелаем, можем да спрем движението по всяко време, да го променим. Толкова е просто, че дори не се замисляме и оставаме с впечатлението, че движението е оригинално. Въпреки че това не е вярно. Всичко, което правим смислено, произхожда от мозъчната кора. Мозъкът е удивителна система, която отговаря за огромен брой функции в тялото, включително тази, за която говорим тук. Каквато и да е функцията, тя има своето представителство в мозъчната кора.

Знаете какво има мозъчни полукълбамозъка, както и извивката. Има и разделение на кора и подкорова система. Кара се състои от шест слоя, всеки слой е група от специфични клетки, отговорни за следните функции:

третият и четвъртият слой са чувствителни, петият и шестият отговарят за движенията, четвъртият и вторият са за анализиране на информацията от сетивата, а първият слой свързва отделни области и области. В петия слой има клетки на Бетц или гигантски пирамидални клетки, те са наречени така заради тяхната форма и сравнително големи размери. Всяка нервна клетка има тяло и два вида процеси, чрез които се свързва с други клетки. Аксонът е единственият, той е дълъг и практически не се разклонява, свързва се с други неврони, разположени далеч от тялото на клетката, както и директно с органи, в нашия случай с мускули. Друг вид процеси е дендритът, напротив, той има малка дължина и голям бройпроцеси, свързва се с клетки, разположени наблизо.

Аксоните на клетките на Betz образуват пирамидален тракт, който, слизайки надолу, се свързва с екстрапирамидната система, както и с подкоровите ядра, след което преминава в мозъчния ствол до противоположната страна, там се свързва с клетките, които се намират в гръбначния мозък, от тях сигналът, по аксоните им, отива директно към мускулното влакно и последното се свива. Нервните клетки, разположени в гръбначния мозък, са разположени сегментно, т.е. Всяко ниво на гръбначния мозък е отговорно за определена област на тялото ( цервикална областгръбначния мозък за инервацията на ръцете, гръдния кош за торса и лумбална областпо краката)

Както можете да видите, системата е много сложна и всъщност всичко се прави много по-бързо, отколкото е обяснено.

Какво се случва, когато тази система се наруши на едно или друго ниво. Може би. Чували сте за парализата, тя може да бъде спастична, когато мускулният тонус е повишен, и отпусната, когато, напротив, намалява. При пирамидна недостатъчност, т.е. в случай на самото поражение нервна клетка Betz или неговия аксон, невронът, разположен в гръбначния мозък, е дезинхибиран и започва да изпраща излишно количествонервни импулси към мускулите. Мускулният тонус се повишава, рефлексите се повишават и се появява тремор. Това състояниесе нарича централна парализа, а при непълна загуба на волевите движения - централна пареза.

Вяла парализа или периферна (с непълна загуба на функция - пареза), възниква при увреждане на нервна клетка в гръбначния мозък и нейния процес. В този случай се наблюдава намаляване на мускулния тонус до пълна парализа на мускула, рефлексите също намаляват или изчезват напълно и възниква хипотрофия на инервираната област.

Клинично централната парализа (пареза) се проявява с треперене и напрежение в крайниците, повишен тонус, промени в качеството и количеството на свободните движения. При парализа (пареза) на краката се променя походката. Кракът не се изправя добре, в коляното и тазобедрените стави, стъпалото се поставя на пръста и се създава впечатление за „походка на петел“. Ако ръцете са засегнати, тогава в тях се появява треперене, движението изисква много усилия, т.к мускулният тонус се повишава. Има недохранване на крайника, възниква недохранване или атрофия.

Методи за диагностициране на пирамидна недостатъчност.

Компютърна томография на мозъка и магнитна резонансна томография(CT и MRI на мозъка).

При образуване на патологично огнище в мозъка, в областта на пирамидната система или при нарушено кръвоснабдяване тази област, възниква централна парализа. Тази промяна ви позволява да видите компютърна томографиямозък (КТ на мозъка) и ядрено-магнитен резонанс (ЯМР).

Освен това ЯМР е задължителен метод за изследване при епилепсия и гърчове. Съгласно препоръката на Международната лига срещу епилепсията КТ се извършва по следния начин: допълнителен методизследвания или когато не е възможно да се направи ЯМР.

Електромиография.

Електромиографията е метод за изследване на нервно-мускулната система чрез записване на електрическия потенциал на мускулите.

Функционален елемент скелетни мускулие мускулни влакна. Намаляване мускулни влакнавъзниква в резултат на възбуждане, достигащо до него по двигателните нервни влакна.

Когато мускулът се свие, възниква електрически разряд, който може да бъде записан със специално устройство - миограф. Когато мускулният тонус намалява или се повишава, мускулната контракция се променя. Когато тонусът намалява, напрежението намалява, когато се повишава, напротив, амплитудата на вълната на мускулна контракция се увеличава.

ЕЕГ изследване.

С церебрална парализа, родова травма, последствия от инсулти и наранявания.

Почти всичко централна парезаи парализа, особено при церебрална парализа, вродена и придобита в ранна възрастмозъчните заболявания са придружени от скрити или явни припадъци.

Припадъците допълнително увеличават зоната на увреждане на мозъка. Много е важно да знаете, че повече от 65% от пристъпите се случват по време на сън. И затова е необходимо да се запише ЕЕГ по време на физиологични, естествен сън! Особено малките. Конвулсиите не са постоянни и затова не трябва да се успокоявате, ако липсват при кратък ЕЕГ запис. Необходимо е дългосрочно наблюдение (видео или Холтер). В резултат на това можете да откриете: промени от широко разпространен характер: под формата на появата на дифузни делта вълни, както и синхронизация на вълните Тата. Може да се появи епилептиформна активност.

Ултразвук на мозъка.

Можете да видите знаците високо кръвно наляганев мозъка, което има дразнещ ефект и може да причини централна парализа.

При лечението е необходимо да се придържаме към принципа: Няма такова нещо като твърде много движение!

Колкото повече прекарвате с пациента физически упражнения, толкова повече смисъл.

Ще продължим да говорим за лечението в следващия брой на списанието.

Ситников И.Ю. 30.03.2006 г

Движение.

Пирамидална система (система от произволни движения).

Основната еферентна структура е централният двигателен неврон, гигантската пирамидална клетка на Бетц от 5-ия слой на проекционния моторен кортекс (прероландичен гирус и парацентрален лобул, 4-то поле). Наборът от процеси на клетките на Betz е част от пирамидалния тракт. Повечето отПирамидният тракт завършва в образуванията на екстрапирамидната система - стриатум, блед глобус, субстанция нигра, червено ядро, както и в ретикуларната формация на мозъчния ствол, осъществяваща взаимодействието на тези системи. Други влакна, особено дебело миелинизирани, започващи от гигантските клетки на Betz на проекционната моторна кора, завършват върху дендритите на периферния моторен неврон.

Двигателният неврон е разположен на две места - предните рога на гръбначния мозък и в двигателните ядра на черепномозъчния нерв; образуват се 2 пътя - кортикоспинален, кортиконуклеарен.

Двигателните влакна на кортикуклеарния тракт на границата на продълговатия мозък и гръбначния мозък преминават от другата страна, преминават в страничните връзки на гръбначния мозък и завършват сегментно.

Функционалният принцип на соматотопната локализация се осъществява в проекционната кора. Прецентрален гирус. Пред проекционната моторна кора е премоторната кора, която формира действия от движения. А пред премоторната кора е префронталната кора, отговорна за изпълнението на холистични дейности. Премоторният кортекс също е част от екстрапирамидната система.

Поражение проекционна зона– централна парализа.

Премоторни – нарушения на действието (праксис).

Префронтален – нарушения в стоенето и ходенето.

Пирамидална недостатъчност - спастична атаксия, болест на Пиер Мари.

Пирамидалната недостатъчност се проявява под формата на повишени сухожилни и периостални рефлекси, клонус на стъпалото и повишен мускулен тонус.

Наследствена церебеларна атаксияПиер Мари.

Клиника: дисфункция на малкия мозък и неговите връзки. Атаксия по време на координационни тестове, нарушение на походката, сканирана реч, интенционен тремор, нистагъм.

Симптоми на пирамидна недостатъчност, както и зрителни и окуломоторни нарушения. Намаляване на интелигентността.

Лечението е симптоматично.