Локален субкортикален вестибуларен синдром. Какво представляват двигателните нарушения Синдром на екстрапирамидна недостатъчност

Екстрапирамидните синдроми са остарял термин, но все още се използва широко в рускоезичната литература. Екстрапирамидните синдроми обикновено се класифицират като синдроми, характеризиращи се с прекомерни движения или, обратно, недостатъчна двигателна активност. Първата група синдроми се нарича хиперкинетични разстройства, втората - хипокинетични. Екстрапирамидните синдроми се развиват с органични лезии на централната нервна система, които не засягат кортикоспиналните (пирамидални) пътища. Тези синдроми се основават на дисфункция на подкоровите ганглии (базалните ганглии) и техните връзки с други части на нервната система.

Терминът "хиперкинетични синдроми" не е точен синоним на термина "екстрапирамидни синдроми", тъй като има по-широко семантично съдържание и отразява прекомерни движения, които могат да възникнат при органично увреждане на всяко ниво на нервната система (периферен нерв, гръбначен мозък, мозъчен ствол, подкорови възли и малкия мозък, мозъчна кора) и дори при липса на такава лезия (например физиологичен тремор или физиологичен миоклонус, психогенна хиперкинеза). В световната литература се използва терминът „двигателни разстройства”. (двигателни нарушения),обединяваща всички хипер- и хипокинетични синдроми от централен произход, както и атаксия, стереотипии, синдроми на стряскане, синдром на „извънземна ръка“ и някои други. Хиперкинетичните синдроми от екстрапирамиден произход са обсъдени по-долу. Хипокинетичните двигателни нарушения са описани в съответните раздели на ръководството.

Основните хиперкинетични синдроми са тремор, хорея, бализъм, дистония, миоклонус, тикове. Диагнозата на тези синдроми се извършва изключително клинично.

При разпознаването на всеки хиперкинетичен синдром, анализът на двигателния модел на хиперкинезата е от ключово значение. В допълнение, всяка от горните хиперкинези по свой начин нарушава сложни двигателни функции, като поддържане на поза, говорене, писане и ходене.

Клиничната диагноза на всяка хиперкинеза започва с определяне на естеството на хиперкинезата, т.е. с процеса на „разпознаване“ („разпознаване“) на моторно явление, постоянно променящо се във времето и пространството. Всяка хиперкинеза в очите на лекаря не е нищо повече от сложно организиран двигателен образ, при разпознаването на който елементи като двигателен модел, топография (разпределение), симетрия/асиметрия, стереотипност или нейното отсъствие, скорост и амплитуда на движенията, връзка с произволни движения, както и с поза или определени действия.

Синдромната диагноза е само началото на диагностичната работа. Следващият му етап е да се определи заболяването, което е причинило развитието на хиперкинетичен синдром. Важно е да се вземат предвид съпътстващите симптоми, „синдромната среда“, анализ на провокиращи фактори и фактори, които елиминират или намаляват тежестта на хиперкинезата (сън, алкохол и др.), Както и като се вземат предвид характеристиките на курса. на заболяването и клиничната картина като цяло.

За оферта:Щок В.Н. ЕКСТРАПИРАМИДНА ХИПЕРКИНЕЗА: СИНДРОМ, НОЗОЛОГИЧНИ ФОРМИ, ОБЛАСТИ НА ФАРМАКОТЕРАПИЯ // Рак на гърдата. 1998. № 8. С. 3

Предоставена е клинична класификация и кратко описание на клиничните прояви на различни форми на екстрапирамидна хиперкинеза: тремор, торсионна дистония и локални форми на дистония, включително пароксизмална (дискинезия), хореична хиперкинеза, различни форми на тикове и миоклонус и хиперкинеза, които се проявяват като резултат от страничните ефекти на лекарствата. Подчертава се, че екстрапирамидната хиперкинеза може да бъде проява както на самите неврологични заболявания (нозологична форма), така и на увреждане на екстрапирамидната нервна система при други заболявания, както и странични ефекти на лекарства. Описани са основните подходи за избор на фармакотерапия за различни форми на екстрапирамидна хиперкинеза.

Статията представя класификация и кратко описание на клиничните прояви на различни екстрапирамидни хиперкинезии: тремор, торсионна дистония, включително пароксизмална (дискинезия), хореични хиперкинези, различни тикове и хиперкинезии, причинени от неблагоприятните ефекти на лекарства. Акцентира се върху факта, че екстрапирамидните хиперкинезии могат да се проявят както от собствени неврологични заболявания (нозологична единица), така и от поражения на екстрапирамидната нервна система при други заболявания, както и от страничните ефекти на лекарствата. Описани са основните подходи за избор на фармакотерапия при различни видове екстрапирамидни хиперкинези.

проф. В.Н. Наличност
Глава Катедра по неврология на Руската медицинска академия за следдипломно образование, ръководител на Центъра за екстрапирамидни заболявания на нервната система на Министерството на здравеопазването. Москва

проф. V.N.Shtok, ръководител на катедрата по неврология, Руска медицинска академия за следдипломно обучение; Ръководител, Център за екстрапирамидни заболявания на нервната система, Министерство на здравеопазването на Руската федерация, Москва

д Екстрапирамидната система включва базалните ганглии, малкия мозък, някои части на моторната кора, оптиката на таламуса, редица ядрени образувания на мозъчния ствол (червена, ретикуларна и субстанция нигра), както и сегментния двигателен апарат на гръбначния мозък. . По-голямата част от еферентните импулси на екстрапирамидната система се изпращат през оптичния таламус (главната разпределителна „станция“ на релето) към моторния кортекс и след това, като част от кортикоспиналния тракт, към моторните неврони на гръбначния мозък (вижте фигурата ). Малка част от еферентните импулси достигат гръбначните моторни неврони като част от текто-, ретикуло-, рубро-, вестибуло- и оливоспиналния тракт (виж фигурата). Функцията на екстрапирамидната система с нейната мултиневронна бримкова структура се осигурява от баланса на допаминергичните, ацетилхолинергичните и GABA-ергичните невротрансмитерни системи. Дисбалансът в невротрансмитерните системи поради увреждане на базалните ганглии от наследствени, вродени или придобити заболявания се проявява по-специално чрез екстрапирамидна хиперкинеза. Следователно, фармакотерапията на хиперкинезата е насочена към възстановяване на нарушения дисбаланс на невротрансмитерната регулация.

рисуване. Схема на невронни връзки на базалните ганглии и двигателните пътища към гръбначните двигателни неврони (по W. Tatton et al., 1983).
VA, VL, CM - ядра на визуалния таламус; Pi и Pe - вътрешни и външни членове на globus pallidus; Sth - субталамично ядро; SNR - substantia nigra pars reticularis; SNc - компактна част от substantia nigra; SC - ядра на горния коликулус; TPC - педункулопонтинно ядро; Hab - сърцевина на френулума; Ret - ядра на ретикуларната формация; SMA - сензомоторна област на кората.
1 - аферентни пътища към базалните ганглии; 2 - еферентни пътища от базалните ганглии; 3 - невронни връзки между базалните ганглии; 4 - низходящи пътища към гръбначните моторни неврони.
Екстрапирамидната хиперкинеза се проявява в различни клинични форми: тремор, различни варианти на дистония и миоклонус.

Тремор (трепереща хиперкинеза)

Треморът е ритмично, равномерно, осцилиращо трептене на главата, торса, крайниците или части от тях.
Физиологичният тремор възниква при здрав човек под въздействието на емоции или физическа активност. Вариантите на патологичния тремор включват: тремор на покой – представя се в дисталните части на крайниците в покой, обикновено намалява при произволни движения; постурален и статично-динамичен тремор, най-изразен, когато тялото или крайниците, съответно, заемат и поддържат определена позиция в пространството; интенционен тремор, който се появява в крайник при движение в определена посока и се засилва при приближаване до целта; Треморът на „размахване на крилете“ е тремор с голяма амплитуда, изразен предимно в проксималните мускули на крайниците.

Есенциален тремор
(идиопатичен наследствен тремор)
Предава се по автозомно-доминантен начин и често се среща в семейства на дълголетници. Заболяването може да започне на 20-30 години. Треморът се характеризира с треперене при задържане на поза или предмети, т.е. има статично-динамичен характер. В покой се проявява с кимане („да-да“) и отрицателни („не-не“) движения на главата. Засилва се при вълнение и физическо натоварване, при прием на симпатикомиметични йонизиращи средства (кафе, тютюн), а понякога намалява под въздействието на алкохол. Заболяването прогресира бавно и може да има продължително стабилизиране на тежестта на тремора или дори намаляване на тремора за определен период от време. При дълъг курс може да се появи интенционен тремор и други екстрапирамидни симптоми.
За лечение се използват лекарства, които намаляват симпатиковата активация: агонисти на алфа-пресинаптичните рецептори - клонидин, бета-блокери - пропранолол, както и антиепилептични лекарства - примидон, фенобарбитал.
Тремор в покойсе счита за характерен симптом болестта на Паркинсон(идиопатичен паркинсонизъм) и в този случай се облекчава чрез прием на антипаркинсонови лекарства: антихолинергични лекарства (например трихексифенидил), амантадин, лекарства, съдържащи DOPA (леводопа, леводопа + карбидопа, леводопа + бензеразид), инхибитори на моноаминооксидаза B (селегилин, и др.), инхибитори на катехол - о-метилтрансфераза (толкапон, ентакапон), както и агонисти на допаминови рецептори (перибедил, бромокриптин). Всяко антипаркинсоново лекарство може да се използва като първоначална монотерапия, която с напредване на заболяването обикновено се заменя с една или друга комбинация от тези лекарства.
При вторичен паркинсонизъм(съдово токсичен, постенцефалитен, посттравматичен) тремор на покой може да липсва, да е слабо изразен или да се комбинира със статокинетичен или интенционен тремор. Особено често се наблюдават различни видове тремор при пациенти с различни наследствени и дегенеративни заболявания на нервната система, например с оливопонтоцеребеларна атрофия, хорея на Хънтингтън, хепатоцеребрална дистрофия (болест на Уилсън-Коновалов). В същото време се отбелязват други симптоми на увреждане на екстрапирамидната система, както и пирамидални и церебеларни симптоми. В тези случаи антипаркинсоновите лекарства за корекция на тремора са неефективни; препоръчват се лекарства, които се използват за лечение на есенциален тремор.

дистония

Дистонията е вид неволно силно движение, причинено от бавно свиване на мускулите на крайниците, торса, шията и лицето.Може да бъде дистален, проксимален, генерализиран, едностранен и фокален. Увреждането на путамена, центромедианното ядро ​​на зрителния таламус, причинява торсионна дистония, спастичен тортиколис и спазми на лицевите мускули. При увреждане на стриатума се наблюдават атетоза и тонични форми на дистония. Нарушаването на взаимодействието на каудалното ядро, путамена и моторната кора причинява хорея и тикове; увреждане на субталамичното ядро ​​и връзките му с вътрешния сегмент на globus pallidus - бализъм; нарушаване на взаимодействието в стволово-мозъчния "триъгълник" (зъбчати ядра на малкия мозък - червени ядра - маслини на продълговатия мозък) - миоклонус.
Торсионна дистония (идиопатична генерализирана дистония, деформираща мускулна дистония)
Предава се по автозомно-доминантен и автозомно-рецесивен начин. Най-често започва през пубертета, но е възможно и по-късно начало. В първите етапи може да се прояви в локална форма - блефароспазъм или сегментна форма - спастичен тортиколис. В хода на заболяването може да има спонтанни ремисии. Има два клинични варианта: кога хиперкинетично-дистонична формаповишаването на пластичния тонус не е постоянно, увеличава се с произволни движения, в изправено положение и при ходене (особено дистония на мускулите на багажника - усукване); дистонията се подобрява в легнало положение. При ригидно-хипокинетичен формаПовишаването на пластичния тонус, различно в отделните мускулни групи, води до патологични настройки на позата (деформираща дистония). Втората форма е свързана с вродена бавно прогресираща дистония, съчетана с признаци на паркинсонизъм и изразена флуктуация на симптомите през деня (синдром на Segawa, ювенилен дистоничен паркинсонизъм).
За ригидно-хипокинетичната форма се използват лекарства, съдържащи DOPA, които са особено ефективни при ювенилен дистоничен паркинсонизъм. За хиперкинетично-дистоничната форма може да се препоръча следната последователност на приложение на лекарството: 1) антихолинергици (трихексифенидил); 2) баклофен; 3) карбамазепин; 4) клоназепам; 5) резерпин, който изчерпва резервите на допамин в пресинаптичните депо; 6) невролептици - блокери на допаминовите рецептори (халоперидол); 7) комбинация от по-ефективните изброени средства за защита.
Симптоматичната (придобита) торсионна дистония обикновено е проява на церебрална парализа. Фармакотерапевтичните подходи са същите като при торсионна дистония.

Спазматичен тортиколис

Това е сегментна (фокална) форма на дистония. Различават се тонична, клонична и клонично-тонична форма, а в зависимост от посоката на въртене на главата - предна, задна и латерална (антеро-, ретро- и латероколисна). При липса на генерализация на дистонията в продължение на няколко години, спастичният тортиколис може да се счита за независима нозологична форма. Има изразено влияние на цервикално-тоничните рефлекси върху степента на клиничните прояви. По този начин тортиколисът намалява или изчезва, когато пациентът лежи, и се засилва при изправяне и ходене; характерно и значително облекчение от коригиращи жестове - поддържане (или просто докосване) на главата с ръка често в много претенциозна поза. Тоничната форма може да бъде придружена от болка във врата и раменния пояс. Тортиколисът може да бъде резултат от дразнене на цервикалните коренчета на двигателните гръбначномозъчни нерви от патологично изкривени съдове, арахноидни сраствания и др.(периферна форма). Тези патологични процеси могат да бъдат идентифицирани с помощта на компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс, ангиография и миелография. При избора на индивидуално ефективна фармакотерапия се предписват последователно следните лекарства: 1) антихолинергици; 2) баклофен; 3) карбамазепин; 4) клоназепам; 5) резерпин; 6) невролептици - блокери на допаминовите рецептори. Стереотаксичните операции на базалните ганглии, периферната денервация и инжектирането на ботулинов токсин в засегнатите мускули на врата (обикновено стерноклеидомастоидния мускул) са станали по-малко разпространени. При идентифициране на тригерен субстрат за периферен спастичен тортиколис се прибягва до хирургично отстраняване на дразнещия фактор. Рядък, болезнен атлантоаксиален тортиколис (синдром на Grisel) се описва като независима форма, когато при вродена слабост на капсулата на атлантоаксиалната става на фона на възпалителни процеси (тонзилит, остри респираторни инфекции), лигаментният апарат на ставата се отпуска , появява се болезненост на мускулите на врата и ротационно позициониране на главата. Рентгеновите лъчи разкриват изместване в областта на атлантоаксиалната става. Лечението включва противовъзпалителни средства и методи за ортопедична корекция.

Атетоза

Представлява бавна дистонична хиперкинеза, чието "пълзящо" разпространение в дисталните части на крайниците придава на неволевите движения червеобразен характер, а в проксималните - змийски. При ангажиране на мускулите на крайниците, торса и лицето наподобява гърчене. Като независима клинична форма се описва под името "двойна атетоза", която възниква при увреждане на мозъка в перинаталния период: инфекции, травми, хипоксия, кръвоизлив, интоксикация, с хемолитична жълтеница поради Rh несъвместимост на майката и плода .
Като симптом се наблюдава при наследствени заболявания с увреждане на екстрапирамидната нервна система (торсионна дистония, хорея на Хънтингтън, хепатоцеребрална дистрофия), както и при увреждане на базалните ганглии с различна етиология (травми, инфекции, интоксикации).
Няма ефективно лечение. Опитите за използване на лекарствата, използвани при лечението на торсионна дистония, са оправдани.

Локална (фокална) дистония

В повечето случаи локалната дистония се причинява от вродена недостатъчност на базалните ганглии, която се проявява само под въздействието на други заболявания или екзогенни фактори в зряла възраст. Симптоматичната локална дистония може да бъде причинена от локални дразнещи фактори и да се основава на рефлексен механизъм.
Блефароспазъмпроявява се с тонична (кривогледство) или клонично-тонична хиперкинеза на orbicularis oculi мускул. Преобладаването на клоничния компонент доближава формата му до тик (принудително мигане). Как може да има независима нозологична форма на увреждане на екстрапирамидната система ремитиращ, стационарен или прогресиращ курс. В други случаи той действа като първоначална проява на генерализирана торсионна дистония. Може да е проява на увреждане на нервната система по време на обостряне на автоимунни заболявания като системен лупус еритематозус, синдром на Sjogren. При хронични очни заболявания, особено тези, придружени от дразнене на лигавицата и болков компонент, блефароспазмът се развива като рефлексна форма на хиперкинеза.
Хемиспазъм на лицето(спазъм на Brissot) се проявява с пароксизмална клонична или клонично-тонична контракция на мускулите на половината лице. Причината за хемиспазъм често е дразнене или компресия на ствола на лицевия нерв от сраствания или съседни съдове. В тези случаи е необходима микрохирургична декомпресия на нерва, фармакотерапията е неефективна.
Параспазъм на лицето(двустранен хемиспазъм на лицето, синдром на Meige, синдром на Bruegel) - идиопатична симетрична фокална дистония на лицевите мускули, при която се комбинират блефароспазъм и орофациална дистония. Тежестта на епизодите на тонична хиперкинеза варира значително през деня (и от ден на ден). През нощта хиперкинезата изчезва. Провокиращи фактори могат да бъдат бърза промяна в посоката на погледа, ходене, психо-емоционален стрес. Свържете се с промени в психиката показват фон на депресивно настроение, клинично изразена или манипулирана (скрита) депресия, маниакално-депресивна психоза. Проявите на хиперкинеза и психични разстройства често са в обратна връзка: хиперкинезата се появява или засилва по време на ремисия и депресия и обратно. Последователността на предписване на лекарства е следната: антихолинергици, антипсихотици, бензодиазепинови лекарства, сред които клоназепамът е малко по-ефективен.
Идиопатична орофациална дистония(OFD, синоним - оробукофациална дистония) се проявява чрез комплексна, предимно хореоатетоидна хиперкинеза на лицевите мускули и езика. Движенията наподобяват дъвчене. Понякога се описва като оромандибуларна дискинезия.
За разлика от лицевия параспазъм, при OFD няма блефароспазъм. OFD значително се увеличава при вълнение или под влияние на други външни фактори. Идипатичната OFD засяга по-възрастните хора и понякога се описва като „късна дистония“. За съжаление, със същото име се описва OPD, който се развива след продължително лечение (оттук и „късно“) с психотропни лекарства, особено антипсихотици, както и антипаркинсонови лекарства, особено такива, съдържащи DOPA. За да се избегне объркване, спонтанно възникващият OPD трябва да се дефинира като идиопатичен, а индуцираната от лекарства хиперкинеза като индуциран от лекарства OPD. Rauwalfia, бензодиазепини и GABAergic лекарства се използват за лечение на идиопатична APD. Антихолинергиците се предписват с повишено внимание в ниски дози, тъй като последните понякога засилват OPD. Индуцираната от лекарства OPD може да бъде спряна, ако се спазват правилата за предписване, приемане и преустановяване на психотропни лекарства.
Писателски гърче локална форма на безболезнена кинезигенна хиперкинеза (акционна дистония) с увреждане на екстрапирамидната система. Не се изключва възможността за появата му поради хронична умора на ръцете и психо-емоционален стрес. Лечението е същото като при другите форми на централна дистония.
Професионални спазмимускулите на ръцете при музиканти, машинописки, фризьори, бижутери, часовникари, както и при спортисти (тенисисти, голфъри, играчи на билярд) обикновено се причиняват от тендовагинит поради хронично пренапрежение на мускулно-ставната система. Основната разлика между професионалната дистония и локалните форми на централна дистония е изразеният болков компонент, който придружава мускулния спазъм. Необходимо е да се предотврати действието на факторите, които причиняват спазми. Лечение от ортопед и артролог, в допълнение към лекарствата, се използват упражнения, акупунктура и физиотерапия.

Хорея

Хореичната хиперкинеза е неволеви насилствени неправилни движения, извършвани с бързо темпо. Моделът на хореичната хиперкинеза се определя от броя на мускулите на лицето, тялото и крайниците, участващи в хиперкинезата. В същото време тези понякога сложни хиперкинези никога не се развиват в целенасочени координирани действия, въпреки че външно понякога приличат на умишлени гримаси, лудории и умишлени лудории.

Хорея на Хънтингтън

Прогресивно наследствено заболяване на нервната система, предавано по автозомно-доминантен начин. Започва най-често през 4-то десетилетие от живота и прогресира бавно. Морфологичният субстрат е атрофия на фронталната и париеталната кора, базалните ганглии (особено стриатума). Биохимичният субстрат е намаляване на нивото на GABA и ензима, който го синтезира - глутамат декарбоксилаза, повишаване на съдържанието на допамин и повишаване на активността на тирозин хидроксилазата, и с напредването на заболяването активността на холинергичните системи намалява.
Хореичната хиперкинеза постепенно се генерализира и се развива на фона на намален мускулен тонус. С напредването на заболяването се развива деменция, която преминава в еуфория, подобна на деменция. В ювенилната форма може да се появи акинетично-ригиден синдром, което усложнява диференциалната диагноза (торсионна дистония, паркинсонизъм, хепатоцеребрална дистрофия). За лечение се използват невролептици, препарати от рауволфия, D2 рецепторни агонисти (бромокриптин), а за акинетично-твърди форми и изразен тоничен компонент на хороатетоидна хиперкинеза се използват малки дози DOPA-съдържащи средства. За коригиране на депресията се предписват трициклични антидепресанти (но не инхибитори на моноаминооксидазата).

Симптоматични форми на хорея (хемихорея)

Те се наблюдават при различни заболявания, придружени от увреждане на стриатума: ревматизъм, системен лупус еритематозус, дисциркулаторна енцефалопатия, черепно-мозъчна травма, енцефалит, интоксикация на централната нервна система, по време на лечение с DOPA-съдържащи лекарства и антипсихотици.
Следните са описани като независими форми: вродена хорея с увреждане на подкоровите възли в перинаталния период, малка хорея на Sydenham при деца като церебрално усложнение на ревматизъм, хорея на бременни жени през втория или третия триместър (токсикоза? неразпознат ревматизъм ?) и сенилна хорея.
Сенилната хорея се появява в напреднала възраст поради дисциркулаторна енцефалопатия. Разликата от хореята на Хънтингтън е липсата на данни за наследствения характер на заболяването и информация за постоянното, бавно прогресиращо нарастване както на хореята, така и на деменцията.
За симптоматично лечение на хорея се използват бензодизепинови лекарства (диазепам, клоназепам), лекарства с валпроева киселина и GABAergic лекарства (баклофен, пикамилон).

Бализъм

Представлява мащабна хиперкинеза, обхващаща мускулите на ръцете на проксималните крайници, най-често ръцете. Причинява се от увреждане на субталамичното ядро ​​и стриатума в резултат на съдови заболявания, включително ревматизъм и системен лупус еритематозус. Може да се прояви под формата на хемибализъм.
За лечение се използват перфеназин (етаперазин), халоперидол и резерпин.

Тики

Те представляват бързо, „избирателно“, повтарящо се движение в отделни мускулни групи в резултат на краткотрайно едновременно активиране на агонисти и антагонисти. Двигателните тикове според структурата на хиперкинезата се делят на прости и сложни, а според локализацията - на генерализирани и фокални (в мускулите на лицето, главата, крайниците, торса). Генерализираните сложни тикове могат повърхностно да приличат на целенасочен двигателен акт. В допълнение към двигателните има и фонични тикове: прости - с елементарна вокализация и сложни, когато пациентът извиква цели думи, понякога ругатни (копролалия).

Синдром на Gilles de la Tourette (заболяване)
(генерализиран тик)

Наследствено заболяване, предавано по автозомно-доминантен начин, най-често започва на възраст 7-10 години. В напреднала форма на заболяването генерализираният двигателен тик се комбинира с фоничен тик, както и психомоторни (обсесивни стереотипни действия), психо-емоционални (податливост, тревожност, страх) и личностни промени (отдръпване, срамежливост, неувереност в себе си). ). Протичането на заболяването е изключително променливо: с периодично подобрение и влошаване, с продължителни ремисии, с бавна прогресия на хиперкинезата. Има случаи на спонтанно изчезване на хиперкинезата. За лечение се използват малки дози D2 рецепторни антагонисти - антипсихотици: халоперидол, сулпирид, тиаприд; агонисти на пресинаптичните D2 рецептори (бромокриптин); агонисти на пресинаптичните a2 рецептори - клонидин; при наличие на пароксизмална активност на електроенцефалограмата - антиконвулсанти.
Симптоматичните тикове могат да бъдат проява на увреждане на екстрапирамидната система поради енцефалит, черепно-мозъчна травма, дисциркулаторна енцефалопатия и интоксикация. Лечението е същото.

Пароксизмални форми на дистония (дискинезия)

Тези редки форми на хиперкинеза имат редица общи характеристики: наследствен характер с различна степен на проникване на патологичния ген; многовариантни външни прояви с честа комбинация от различни форми на хиперкинеза: хорея, тикове, бализъм и др.; пароксизмална поява на хиперкинеза; относително кратка продължителност на епизода - секунди или минути (рядко часове); разлика в механизма на възникване - или без видими провокиращи моменти, или след емоционален стрес или определено физическо натоварване, насочено действие (кинезигенни форми на пароксизмална хиперкинеза).
Характеристиките на различните варианти са отразени в наименованието им: фамилна пароксизмална дистонична хореоатетоза на Mount-Rebeck (кинезигенни и некинезигенни форми); кинезигенна пароксизмална дискинезия (интенционен спазъм на Rülf, най-често наблюдаван в ръцете); пароксизмална стереотипна хиперекспресия (сложен неволен психомоторен акт в отговор на външно дразнене, като правило, амнезия след преминаване); нощна пароксизмална дистония (епизодите на хиперкинеза възникват по време на сън - извън фазата на бързи движения на очите, продължават от няколко минути до един час и са представени от комбинация от различни форми на хиперкинеза - най-често хореатетоза, бализъм или торсионна дистония).
Така наречените симптоматични пароксизмални дистонии, които възникват след наранявания, невроинфекции, интоксикации, имат с тези фактори, очевидно, само външна, временна връзка и се срещат само при лица, които имат наследствено или вродено предразположение под формата на предварително определен дефект на екстрапирамидната нервна система.
За лечение на пароксизмални форми на дистония се използват антиконвулсанти, транквиланти и седативи.

Миоклонус

Те представляват светкавични неволни съкращения на отделни мускули и мускулни групи. Външната картина на миоклоничната хиперкинеза зависи от честотата, ритъма, амплитудата и локализацията на мускулните контракции. Следователно, когато характеризират клиничните форми на миоклонус, те разграничават: локални и генерализирани, едностранни или двустранни, синхронни и асинхронни, ритмични и неритмични. Както бе споменато по-горе, появата на миоклонус е свързана с нарушение на функционалното взаимодействие в стволово-мозъчния "триъгълник" (зъбчати ядра на малкия мозък - червени ядра - маслини на продълговатия мозък). Наследствените дегенеративни заболявания, в клиничната картина на които миоклонусът е водещ симптом, включват: фамилен миоклонус на Давиденков, фамилен локализиран миоклонус на Ткачев, фамилен нистагъм-миоклонус на Ленобъл-Обино, множествен парамиоклонус на Фридрих.
Ритмичният миоклонус (миоритмия) се описва като специална локална форма на миоклонус, характеризираща се със стереотипност и ритъм. Хиперкинезата се ограничава до засягане на мекото небце (велопалатинен миоклонус, велопалатинен „нистагъм”), отделни мускули на лицето, езика, шията и по-рядко на крайниците. Природата на миоритмиите е неясна. Повечето автори класифицират локалния миоклонус като симптоматичен.
Симптоматичните форми на миоклонус възникват при невроинфекции, с травматично, токсично, дисметаболитно увреждане на мозъка. По този начин при невроинфекции се появяват „електрическа“ хорея на Дубини, конвулсивна хорея на Морфан, постхипоксичен умишлен миоклонус (синдром на Ланс-Адамс). Възможно е необходима предпоставка за появата на симптоматичен миоклонус да е наследствена (или вродена) недостатъчност на екстрапирамидната система в структурите на "триъгълника".

Миоклонус-епилепсия

При две наследствени прогресивни заболявания, миоклоничната хиперкинеза и други церебеларни разстройства са или рядко (церебеларна миоклонична диссинергия на Hunt), или обикновено (миоклонична епилепсия на Unferricht-Lundborg) в комбинация с епилептични припадъци. Формата на гърчовете може да бъде различна: генерализирани конвулсивни, абсансни гърчове.
Няма ефективни лечения за миоклонус. Използват се натриев валпроат, клоназепам, пирацетам, тиаприд. Има отделни съобщения за ефективността на лечението с прекурсора на серотонита - 5-хидрокситриптофан. За лечение на заболявания, при които миоклонусът се комбинира с епилепсия, се използват антиконвулсанти.

Лекарствена хиперкинеза

Антипаркинсонови лекарства, съдържащи DOPA (леводопа и др.), Както и D2-рецепторни агонисти, при индивидуално предозиране, причиняват както генерализирани, така и локални дистонии, които се проявяват чрез хореоатетоидна хиперкинеза, тонични форми на дистония в мускулите на крайниците и багажника. . Локалната хиперкинеза в лицевите мускули е под формата на орофациална дистония, в стъпалото - тонична хиперкинеза, при която външният ръб на стъпалото се отклонява надолу и навътре, а понякога се появява изолирано тонично разширение на големия пръст. Всички форми на тези хиперкинези намаляват или изчезват, когато дозата на лекарствата, съдържащи DOPA, се намали, особено когато те бъдат прекратени. Фокалната дистония понякога може да бъде намалена с инжекции на антихолинергичното лекарство Tremblex.
Невролептиците - често производни на бутирофенон (халоперидол), по-рядко производни на фенотиазин (аминазин) - също причиняват екстрапирамидни нарушения, които се проявяват или чрез акинетично-ригиден синдром, или чрез хиперкинеза. Последните често са под формата на OFD. Ако OFD се появи в началото на лечението с антипсихотици, то се нарича „рано“, ако след месеци и години (или при прекъсване на дългосрочно лечение с антипсихотици) се нарича „късно“. Ранно OFD може да възникне и при предписване на метоклопрамид. В случай на ранна OPD, едно антипсихотично лекарство трябва да бъде заменено с друго и ако такова заместване е неефективно, лечението с антипсихотици трябва да се преустанови. Същата тактика се използва, когато OPD се появи по време на продължително лечение с антипсихотици. Ако OPD възникне, когато дългосрочното лечение с антипсихотици е внезапно прекратено, тогава е препоръчително да възобновите приема на лекарството в предишната доза за известно време и след това да започнете програма за бавно спиране на антипсихотика.
Хиперкинезата, когато се предписват психостимуланти и антидепресанти, се проявява под формата на повишена безцелна двигателна активност (акатизия), хорея, фокална или сегментна дистония, хаотично потрепване на мускулите и по-рядко - тикове. За да се спрат тези странични ефекти, психостимулантите се отменят, предписват се транквиланти и седативи.

1. Бадалян Л.О., Магалов Ш.М., Архипов Б.А. и др.. Клиничен полиморфизъм на хорея на Хънтингтън // Вестник. невропат. и психиатър. - 1989. - № 8. - С. 49-52.
2. Голубев В.Л. Параспазъм на лицето // Вестник. невропат. и психиатър. - 1986. - № 4. - стр. 504-509.
3. Голубев В.Л. Клиничен полиморфизъм и лечение на мускулна дистония. // Журнал. невропат. и психиатър. - 1991. - № 3. - С. 30-34.
4. Голубев В.Л., Арзуланян А.М. Хемиспазъм на лицето // Вестник. невропат. и психиатър. - 1985. - № 12. - С. 1778-1782.
5. Иванова-Смоленская I.A. Въпроси на диференциалната диагностика на есенциалния тремор // Journal. невропат. и психиатър. - 1981. - № 3. - С. 321-330.
6. Лийс А. Дж. Тики. - М.: Медицина (превод от английски). - 1989. - С. 333.
7. Маркова Е.Д. Характеристики на клиниката, патогенезата и лечението на торсионна дистония в детска възраст // Journal. невропат. и психиатър. - 1989. - № 8. - стр. 32-34.
8. Петелин Л.С. Екстрапирамидна хиперкинеза. - М.: Медицина. - 1970. - 260 с.
9. Петелин Л.С. Хиперкинеза (таблица), BME, 3-то издание, M.: Sov. енциклопедия. - 1977. - С. 434-435.
10. Смирнов А.Ю. Клинични видове синдром на Gilles de la Tourette.
11. Щок В.Н., Федорова Н.В. Заболявания на екстрапирамидната нервна система (номенклатура на синдроми и нозологични форми). - М.: РМАПО. - 1994. - 39 с.
12. Bruvn GW. Болест на Хънтингтън. Дискинезии (Ed. G.W. Bruyn, et al.) Sandoz, Uden. 1984;57-60.
13. Класификация на екстрапирамидните разстройства. Предложение за международна класификация и речник на термините. J Neurol Sci 1981;51(2):311-27.
14. Denislic M. Хиперкинетични двигателни разстройства - преглед. Симпозиум по екстрапирамидни разстройства, Книга с резюмета, 1994, 8-10 септември. Словения, стр. 47-8.
15. Fahn S. Медикаментозно лечение на хиперкинетични двигателни разстройства. Semin Neurol 1987; 7 (2): 192-208.
16. Homykiewicz O. Неврохимична патология на дискинезиите. Дискинезии (Ed. C.W. Bruyn, et al). Сандоз. Uden 1984;39-47.
17. Jankovic J. Прогресивна супрануклеарна парализа. Симпозиум по екстрапирамидни разстройства, Книга с резюмета, 1994, 8-10 септември, Словения, p. 28-30.
18. Kostic V, Dragasevic N, Stemac N, Filipovic S. Синдром на хемибализъм-хемихорея: доклад за 30 случая. Симпозиум по екстрапирамидни разстройства, Книга с резюмета, 1994. 8-10 септември, Словения, p. 50-1.
19. Lakke JPWF. Бализъм. Дискинезии (Ed. G.W. Bruyn, et al). Сандоз. Уден. 1984;125-32.
20. Марсдън CD. Лечението на дискинезии // Dyskinesias (Ed. G.W. Bruyn, et al). Сандоз. Уден, 1984 г.
21. Meikord H. Етиологията и патогенезата на хорея на Хънтингтън. Симпозиум върху екстрапирамидни разстройства. Книга с резюмета, 1994, 8-10 септември, Словения, стр. 28-30.
22. Nieuwenhuys R. Анатомия на базалните ганглии. Dvskinesias (Ed. G.W. Bruyn, et al). Sandoz, Uden, 1984;15-25.
23. Падберг Г. Симптоматична хорея. Дискинезии (Ed. G.W. Bruyn, et al). Sandoz, Uden, 1984;61-8.
24. Poungvarin N, Devahastin V. Опит на 800 пациенти с различни двигателни нарушения, лекувани с инжекция с ботулинов токсин А. Симпозиум по екстрапирамидни разстройства, Книга с резюмета. 1994, 8-10 септември, Словения, p. 19-20.
25. Рос RAC, Buruma OGS. Индуцирано от лекарството неволно движение и тардивна дискинезия. Дискинезии (Ed. G.W. Bruyn, et al). Sandoz, Uden, 1984;69-81.
26. Научната основа на лечението на болестта на Паркинсон (Ed. C.M. OIanow и A.N. Lieberman) The Parthenon Publishing Group, САЩ, 1992:305.

Способността на човек да прави автоматични движения, да поддържа баланс и да поддържа мускулите в активно състояние се контролира от екстрапирамидната система, която е набор от мозъчни структури (оптичен таламус, базални ганглии, субтуберкуларна област, вътрешна капсула).

Екстрапирамидната система регулира стойката на човека, започването на движение, скоростта и правилността на действията, реда на движенията. Благодарение на връзките между екстрапирамидните структури и други части на мозъка, нервната дейност се осъществява на най-високо ниво.

Класификация и симптоми

Разграничаването на симптомите на нарушения на екстрапирамидната система прави възможно диагностицирането на различни екстрапирамидни синдроми.

Екстрапирамидните нарушения се разделят според тежестта на двигателната активност в резултат на нарушен мускулен тонус. Резултатът е:

• хипокинеза, характеризираща се с липса на движение (неподвижност);
• хиперкинеза, характеризираща се с излишък от силни, неконтролируеми движения (потрепвания).

Най-често срещаните екстрапирамидни синдроми с хиперкинетичен характер включват:

• акатизия;
• бализъм;
• хорея;
• тремор;
• дистония;
• тикове;
• миоклонус.

Акатизия

Този екстрапирамиден синдром причинява на пациентите сериозен дискомфорт, изразяващ се в непреодолимо желание да се движат през цялото време и да променят позицията на тялото. Поради вътрешно безпокойство пациентът не може да седи неподвижно, потрепва долните си крайници, докосва и търка лицето си, ходи и се движи с пръсти. Има сериозен проблем със заспиването, но синдромът не се проявява по време на сън.

Бализъм

Патологичното състояние се характеризира с метещи движения, произведени от предмишниците и таза с помощта на големи мускули. Те приличат на загрявка на спортист, хвърляч на диск, също толкова остри, с широка амплитуда и ротационен компонент.

Хорея

Синдромът е наследствен по природа, който се проявява след тридесетгодишна възраст. Резките движения се правят хаотично и им липсва редовност. Външно подобни на нормалните, разликата е в увеличената амплитуда и острото изпълнение. Този особен „танц“ се нарича „Танцът на Свети Вит“.

Тремор

Движенията на екстрапирамидния тремор са подобни на треперене, произведени в постоянен ритъм с малка амплитуда. Треморът се забелязва, когато пациентът протяга ръце напред или се опитва да докосне носа си с пръст.

дистония

Продължителното свиване на различни мускулни групи в цялото тяло образува усукване. Пръстите на горните крайници заемат необичайна позиция поради професионалната дейност на писатели и музиканти. Свиването на мускулите на клепачите при възрастни води до слепота. Свободата на повтарящите се движения се нарушава от тежки мускулни спазми, често болезнени и животозастрашаващи.

Тики

Те се проявяват като потрепвания на отделни мускулни групи, като най-често засягат главата, лицето (отбележете клепачите, устните, брадичката, челото), шията, раменете. Тиковете се появяват при силно нервно напрежение и стрес.

Миоклонус

Този синдром се характеризира с кратки потрепвания на мускулни групи, които се появяват синхронно, но не редовно. Резултатът е внезапно потръпване под формата на сътресение.

Паркинсонизъм

Хипокинетичните нарушения на движението включват синдром на Паркинсон.

Това е хронично заболяване с постепенно влошаване на състоянието, характеризиращо се със следните симптоми:

• мускулна твърдост и негъвкавост;
• потрепване на мускулите на лицето, горните крайници;
• намалена яснота и разбираемост на речта;
• промени в позата и походката;
• нарушение на умствената дейност.

Паркинсонизмът се диагностицира като отделна патология - болестта на Паркинсон. Но може да се развие след нараняване, инфекциозно заболяване или в резултат на неврологични патологии. Всеки трети случай на заболяването е с невролептичен произход.

Прогресирането на екстрапирамидните нарушения води до увреждане на пациента.

Причини за патология

В резултат на увреждане на всяка структура на екстрапирамидната система или нарушаване на връзките между тях възникват нарушения. Те се изразяват в промени в мускулния тонус и влошаване на двигателната активност. Често патологичните нарушения се развиват по други причини:

• причинени от прием на антипсихотици, антидепресанти;
• лечение с антиаритмични лекарства, литий;
• използването на вещества, които възбуждат холинергичните рецептори;
• използване на антиконвулсанти;
• включване на антипаркинсонови лекарства в курса на терапия.

Тези лекарства променят допаминергичната активност, което води до предизвикани от лекарството нарушения, по-специално невролептичен екстрапирамиден синдром.

Необходима диагностика

Идентифицирането на хиперкинетични екстрапирамидни синдроми започва с наблюдение на пациента, в резултат на което лекарят съставя списък на двигателните нарушения, определя промените в походката, писането, говора и поддържането на поза.

При разпознаването на екстрапирамидни синдроми е важно да се създаде картина на движенията, която се състои от следните елементи:

• симетрия на движенията;
• познаване на извършваните действия;
• скорост и обхват;
• връзка с движения и пози от произволен характер.

Следващата стъпка е да се установи заболяването, което е причинило хиперкинетичния синдром. Определяне на съпътстващи признаци и фактори, които намаляват или увеличават проявата на патологията. Необходимо е да се вземат предвид характеристиките на развитието на болестта.

• изследване на урина и кръв за токсини;
• определяне на нивото на медсъдържащ протеин в кръвния серум (церулоплазмин), лактат, пируват;
• хормонални нива;
• наличие на антитела;
• изследване на цереброспиналната течност.

Инструменталната диагностика включва множество методи за изясняване на ситуацията:

• преглед при офталмолог;
• генетични изследвания;
• електрофизиологични;
• невропсихологични тестове;
• изрязване на парчета мускул, кожа, нерв, мозъчна тъкан (биопсия).

Лечението на екстрапирамиден синдром трябва да бъде насочено към заболяването, което е причинило патологичните промени. Въпреки че в повечето случаи най-добрият ефект се постига със симптоматична терапия.

лекарства

Използват се следните групи лекарства:

1. Невролептици (халоперидол, трифтазин).
2. Бензодиазепини (типични и атипични, лоразепам, диазепам).
3. Бета-блокери ("Пропранолол", "Тимолол").
4. Облекчаване на мускулни спазми (мускулни релаксанти Mydocalm, Sirdalud, Baclofen).
5. Антихолинергици ("Атропин", "Платифилин").
6. Премахва свободните радикали (антиоксиданти: витамин С, Е, алфа-липоева киселина).
7. Защита на нервните клетки (невропротектори: Церебролизин, Пирацетам).
8. Средства за укрепване на организма.

Лекарствата се предписват индивидуално за всеки пациент в зависимост от диагностицирания синдром. По време на лечението употребата на антипсихотици се коригира, когато се приема, се развива невролептичен синдром. В някои случаи е необходимо да се намали дневната доза лекарства, ако не можете без тях, в други - напълно да ги премахнете.

Други методи

По време на рехабилитационния период се използват физиотерапевтични процедури, включително следното:

• електрофореза;
• електростатично поле;
• ултрависокочестотна терапия;
• светлинна терапия;
• калолечение с топлина;
• масаж;
• физиотерапия;
• рефлексология;
• занимания с логопед и психотерапевт.

Народни средства

Всеки тип екстрапирамиден синдром не може да се лекува у дома. Неспокойното, възбудено състояние на пациента може да се стабилизира с успокояващи билкови отвари.

Използвайте следните рецепти:

1. Нарежете корена на валериана на ситно. Една супена лъжица се залива с вряща вода (една чаша) и се оставя за една нощ. Използвайте термос. Пийте по една супена лъжица няколко пъти на ден. При повишена възбудимост изпийте получената отвара на три приема по една трета от чаша.
2. Поставете голяма лъжица листа от мента в съд, добавете вряща вода (чаша), оставете да къкри 10 минути, оставете да изстине. От прецедената течност се пие по половин чаша сутрин и преди лягане.
3. Melissa officinalis се залива с чаша вряла вода (1:1) и се настоява. Пийте отварата във всякакви количества, тъй като няма противопоказания. Можете да го добавите към чай.

Ако пациентът има проблеми със заспиването или качеството на съня е нарушено, използвайте отвари, които действат като хапче за сън:

1. Смелете кореновата част на целината. Една препълнена супена лъжица се залива с литър студена вода, която е предварително преварена и охладена. Оставете за 8 часа. Пие се по чаена лъжичка три пъти на ден. Вливаната течност увеличава продължителността на съня.
2. Смелете на ситно плодовете на глога. Хвърлете 2 големи лъжици плодове в 1,5 чаши вряща вода. Оставете да изстине. Пийте запарката на три приема половин час преди хранене. Премахва безсънието.
3. Шишарки от хмел (10 броя) се заливат с чаша вряща вода и се варят 10 минути. Оставете на топло. Пийте преди лягане. Всеки ден приготвяйте нова инфузия.

Превантивни действия

Екстрапирамидните нарушения могат да бъдат коригирани в ранните етапи на тяхното възникване. В допълнение към терапевтичните мерки, като превантивна мярка трябва да се придържате към следните правила:

1. Откажете се от лошите навици (тютюнопушене, алкохолни напитки).
2. Редувайте работни дейности и почивки.
3. Прекарайте уикендите на открито.
4. Практикувайте активен отдих (туризъм, каране на ролери, колоездене, набези сред природата, игри на открито с деца).
5. Посетете басейна и уроците по водна аеробика.
6. Осигурете си достатъчен сън от поне 8 часа.
7. Премахване на стресови ситуации.
8. Посетете лекари за медицински преглед.
9. Използвайте спа лечение.

Изберете санаториум, където има сероводородни, радонови и йодно-бромни бани. Те намаляват депресията и тревожността. Терапията с топла кал и парафиновите апликации намаляват треперенето и мускулната ригидност по време на хипотония.

(4 оценки, средни: 4,00 от 5)

Екстрапирамидната система е сложен комплекс, състоящ се от редица тясно свързани помежду си ядра на сивото вещество. От функционална гледна точка този комплекс представлява основата за осъществяване на сложни безусловни рефлекси (вродени, видови), наречени инстинкти (защитни, хранителни, полови, майчински и други).

Функцията на екстрапирамидния комплекс е и регулирането на мускулния тонус, нормалните приятелски движения (синкинезии) и рефлекторните двигателни реакции: приятелски движения при ходене, жестикулиране, изтегляне на ръка от горещ предмет или при излагане на болка. Друга функция на тази система е да осигури постурални рефлекси (пози, позиция в пространството). Лечението на екстрапирамидните разстройства обикновено продължава цял живот.

Екстрапирамидна система

Основните образувания, които изграждат екстрапирамидната система:

• лещовидно ядро;
• опашато ядро;
• червено ядро;
• субстанция нигра;
• субталамично ядро;
• ретикуларна формация;
• малкомозъчни ядра;
• премоторна кора (тази зона е пряко свързана както с екстрапирамидната система, така и с пирамидната система).

Тези анатомични образувания имат тясна връзка помежду си и с други образувания на централната нервна система.

Именно нарушенията във функционирането на клетките, изграждащи екстрапирамидната система, както и техните пътища, са причината за възникването на екстрапирамидни нарушения. Тази група заболявания се характеризира с различни симптоми.

Какви са видовете екстрапирамидни разстройства?

Съвременната класификация на екстрапирамидните разстройства ги разделя на две големи групи:

1. 1. хипокинетични (паркинсонизъм, изолирана акинезия);
2. 2. хиперкинетичен.

Хиперкинетичните разстройства, по своето естество на възникване, могат да бъдат:

• спонтанен (хорея, бализъм, видове миоклонус);
• акционни или кинезиогенни, които се провокират от произволни движения (някои видове пароксизмални дискинезии, кинетичен тремор, дистония);
• специфична кинезиогенна - хиперкинеза, която възниква само при извършване на определени движения (например спазъм при писане или свирене на музикален инструмент);
• рефлекс - причинени от външни дразнения (например рефлексен миоклонус).

Въз основа на двигателния модел хиперкинетичните разстройства се класифицират, както следва:

• ритмични - причинени от периодично свиване на мускулите агонисти и антагонисти (тремор, миоритмия);
• предимно тонични - провокирани от едновременна контракция на мускулите агонисти и антагонисти (дистония);
• предимно клонични (бързи, подвижни, фазични), проявяващи се както под формата на прости движения, причинени от свиване на един мускул, така и под формата на сложни движения, подобни на нормален двигателен акт (тики, хорея).

Според разпространението си хиперкинезите се разделят на генерализирани, сегментни, фокални и мултифокални.

Избрани екстрапирамидни нарушения

Клиничната картина и вариантите на хода на нарушенията на екстрапирамидната система зависят от зоната и механизма на лезията.

болестта на Паркинсон

Тази патология обикновено се класифицира като група дегенеративни заболявания на централната нервна система. Патогенетичният фактор на патологията е смъртта на неврони в редица образувания на екстрапирамидната система:

• субстанция нигра;
• глобус палидус;
• черупки.

Етиологията на тези заболявания днес не е установена, но има данни за генетична предразположеност.

Необходимо е да се разграничат:

• Болест на Паркинсон (първична форма): в структурата на всички случаи на паркинсонизъм това състояние представлява по-голямата част от случаите (80%). Появата на патология се дължи на генетични фактори.
• Вторичен паркинсонизъм или синдром на Паркинсон. Това е един от симптомите на различни лезии или заболявания на централната нервна система.

Клинична картина

Има постепенно забавяне и поява на скованост в активните движения: отбелязва се, че промените стават забележими първо в дясната ръка на хората с дясна ръка, тъй като нарушенията причиняват различна степен на изразени затруднения при писане и извършване на малки действия с пръсти. След това, с напредването на треперенето и сковаността, промените стават забележими в други части на тялото:

• Появява се хипертонус на скелетните мускули, поради което постепенно се формира определена поза, характеризираща се с прегърбване и флексия на крайниците.
• Наблюдават се характерни промени в походката: тя става „мъкнеща“, „мелеща“. Появява се задвижване: на такъв пациент като правило му е трудно да стъпва, когато започва да ходи, а след това, в резултат на изместването на центъра на тежестта напред, той не може да спре. Поради това пациентът губи равновесие. Индивидуалните характеристики на походката постепенно се изтриват.
• Брадичката и крайниците започват да треперят. Това е особено забележимо в покой.
• Има схващане, лоша мимика и рядко мигане на клепачите - така нареченото маскообразно лице.
• Яснотата и разбираемостта на речта намалява.
• Възможна е хиперсаливация.
• Темпото на мислене се забавя в различна степен.
• Наблюдава се намаление на вниманието, докато интелектуалните способности и паметта се запазват в първите стадии на заболяването.
• От промени в поведението: при около половината от пациентите мотивацията изчезва, кръгът от интереси се стеснява, афективният фон намалява, дори до хронична депресия.
• Вегетативните нарушения ще се изразят в нарушения на уринирането, запек, импотентност, намалено обоняние, свръхпроизводство на себум, което води до омазняване на кожата и косата.

Заболявания, причиняващи вторичен паркинсонизъм

Причините за това разстройство могат да бъдат следните действия и патологии:

• Атеросклероза на мозъчните съдове.
• Употребата от пациента на определени лекарства (например някои антипсихотици).
• Интоксикация, по-специално с етилов алкохол, въглероден окис, цианидни съединения, манган.
• Пристрастяване.
• Други дегенеративни заболявания на централната нервна система - те могат да засегнат екстрапирамидната сфера и така да причинят паркинсонизъм.
• Възпалителни процеси, засягащи централната нервна система (енцефалит).
• Онкологично увреждане на мозъка.
• Някои наследствени заболявания.
• Травматични мозъчни наранявания, включително повтарящи се наранявания на главата (дори не много тежки).

За да определите формата на заболяването (първично или вторично), трябва да идентифицирате анамнеза за състояния, които допринасят за появата на паркинсонизъм:

• тежка атеросклероза;
• хипертонична болест;
• консумация на токсични вещества, които могат да провокират тази патология;
• невроинфекции или травматично мозъчно увреждане, претърпяно от пациента.

Лечение

Препоръчително е да започнете да използвате антипаркинсонови лекарства, когато вече са се появили двигателни ограничения. За лечение се използват следните групи лекарства:

• леводопа;
• амантадин;
• инхибитори на моноаминооксидазата;
• допаминови синергисти;
• антихолинергици (циклодол).

За да се постигне стабилен резултат, дозировката на лекарствата трябва постоянно да се увеличава. Трябва да се помни, че тази функция ще доведе до неизбежно развитие на нежелани реакции. За да се смекчи това нежелано явление, лечението трябва да започне с леки, ниски дози лекарства, като дозата трябва да се увеличи само ако е абсолютно необходимо. Добър резултат се получава чрез комбиниране на лекарства с различни механизми на действие.

Симптоматична терапия: вегетативните нарушения се елиминират с помощта на лекарства, ефективни при запек; Антидепресантите облекчават депресия, тревожност и дисомния. Народните средства, които повлияват същите тези симптоми, се съчетават добре с медикаментозното лечение.

Есенциален тремор (доброкачествен, фамилен тремор)

Това е постурален тремор, който се среща при иначе здрави хора, често при няколко члена на едно и също семейство. Аномалията има автозомно-доминантен механизъм на унаследяване. Патогенезата и възникването му досега не са установени.

Заболяването често дебютира при хора в напреднала и средна възраст.

Треморът обикновено е локализиран в едната или двете ръце и главата. Хиперкинетичното разстройство не се простира до долните крайници. Някои пациенти изпитват треперене на гласа.

С течение на времето треморът може да прогресира, но не води до увреждане, освен в случаите, когато работата на човек включва писане или други движения, които включват фини двигателни умения на ръцете.

При прием на малки дози алкохол треморът леко намалява.

Лечение

Ако треморът е лек, не се налага лечение.

Прогресивна супрануклеарна парализа (синдром на Steele-Richardson-Olszewski)

Това е рядко заболяване с дегенеративен характер, което е спорадично.

В основата на патогенезата е дегенерацията и смъртта на неврони в средния мозък, моста, базалните ганглии и зъбното ядро ​​на малкия мозък. Характерно е и намаляване на съдържанието на допамин и гама-линоленова киселина в опашното ядро ​​и путамена.

Заболяването дебютира на възраст между 45 и 75 години. Мъжете боледуват по-често (среща се 2 пъти по-често, отколкото при жените).

Характерна особеност е супрануклеарната офталмоплегия. Оттук започва заболяването, а по-късно настъпва хоризонтална пареза на погледа.

Късните етапи се характеризират с нарушение на плавното преследване на очните движения.

Често се присъединява мускулна дистония, главно на екстензорите на врата, ригидност на мускулите на крайниците и хипокинезия. След проявата на такива аномалии е необходима диференциална диагноза на болестта на Паркинсон и симптоматичния паркинсонизъм.

Специфични характеристики, които отличават прогресивната супрануклеарна парализа от болестта на Паркинсон, са:

• изразена пареза на погледа надолу;
• хоризонтална пареза на погледа;
• преобладаване на тонуса на екстензора на торса;
• липса на тремор.

Ако се започне фармакотерапия, антипаркинсоновите лекарства ще бъдат неефективни при това заболяване.

Комбинацията от офталмоплегия с ригидност на мускулите на врата и тялото провокира чести падания.

В някои случаи се свързват нарушение на лицевия нерв, дизартрия и дисфагия. Напредналите стадии се характеризират с прояви на псевдобулбарна парализа:

• повишен рефлекс на повръщане;
• повишен мандибуларен рефлекс;
• появата на насилствен смях и плач;
• укрепване на сухожилните рефлекси;
• патологични екстензорни рефлекси.

Често се наблюдава намаляване на интелигентността.

Не се регистрират фокални дисфункции на кората.

Прогресивна супрануклеарна парализа може да се подозира, когато човек на средна възраст или в напреднала възраст се оплаква от чести падания и при преглед се регистрират екстрапирамидни нарушения, екстензорна дистония на врата или пареза на погледа надолу.

Лечение

По правило лечението с лекарства е неефективно. Продължителността на живота на пациентите след началото на заболяването рядко надвишава 10 години. Ригидността и хипокинезията могат да бъдат намалени с помощта на допаминергични лекарства. М-антихолинергиците и антидепресантите помагат за подобряване на речта, походката и премахване на бурния смях и плач. Но болестта продължава да прогресира. С течение на времето се появява аспирация на храна и се развива изтощение.

Кортикобазална дегенерация

Това рядко заболяване е спорадично.

Началото на патологията се проявява в напреднала възраст и се проявява чрез увреждане на един или повече крайници.

Основната патогенетична връзка е смъртта на невроните и глиозата на мозъчната кора и substantia nigra.

Неврологичният преглед разкрива симптоми на паркинсонизъм. Но диагнозата синдром на Паркинсон не обяснява всички клинични прояви.

На преден план излизат явленията на апраксия. По-късно се присъединяват други нарушения на кортикалните функции:

• афазия;
• агнозия;
• сензорно невнимание;
• лека деменция.

Диференциалната диагностична характеристика е неефективността на антипаркинсоновите лекарства.

Заболяването непрекъснато прогресира, което води до инвалидност и смърт.

Стриатонигрална дегенерация

Името на заболяването показва най-засегнатите структури - субстанция нигра, субталамично и каудално ядро, путамен и глобус палидус.

Възрастовата група, за която е характерно това заболяване, е от 60 години. Среща се с еднаква честота при мъжете и жените.

Синдромът на паркинсонизъм е характерен, но треморът е по-слабо изразен. Интелектуалната сфера не е засегната.

Възникват автономни нарушения, след което неврологичният преглед разкрива, освен екстрапирамидни нарушения, пирамидни нарушения и отклонения от малкия мозък.

Лечението на стриатонигрална дегенерация не се продава добре. Антипаркинсоновите лекарства са неефективни.

Торсионна дистония

Този термин обикновено се използва за описание на дистония, която не е придружена от други неврологични разстройства при липса на родова травма.

Патогенезата на това заболяване и биохимичните нарушения, водещи до неговото развитие, не са достатъчно проучени.

Диагнозата се поставя чрез последователно изключване на други причини.

Сред всички случаи на торсионна дистония са регистрирани както спорадични, така и наследствени форми на заболяването. Следните пътища на предаване са характерни за наследствените:

• автозомно доминантно;
• автозомно рецесивен или рецесивен;
• свързан с х хромозомата.

Започвайки от детството, заболяването засяга предимно мускулите на краката. Тази ранна форма има по-неблагоприятна прогноза в сравнение с дистонията с късно начало.

Приблизително в 30% от случаите пациентите губят способността да ходят в резултат на патология.

Признаци на патология

Клиничната картина се характеризира с бурни движения и необичайни пози. Започвайки от краката, заболяването се разпространява към мускулите на шията, торса, крайниците и лицето. Първо, насилствени движения се появяват, когато се правят опити за произволни движения. С напредване на заболяването те стават постоянни и водят до инвалидност.

Специален случай на торсионна дистония е болестта на Segawa (DOPA-чувствителна дистония), която се унаследява по автозомно-доминантен начин. Започва в детството. Мускулната дистония при тази патология се комбинира с хипокинезия и ригидност.

Лечение

Лечението е симптоматично, но ефективността често е ниска.

М-антихолинергичните лекарства са най-ефективни във високи дози. Лечението започва с ниски дози, които постепенно се увеличават до постигане на резултати или до развитие на странични ефекти.

В някои случаи халоперидолът и фенотиазините помагат, но те се характеризират със странични ефекти като паркинсонизъм.

Понякога симптомите могат да бъдат намалени с диазепам, баклофен, карбамазепин.

При едностранни лезии е показана таламотомия.

При болестта на Segawa леводопа в ниски дози показва висока ефективност.

Сегментна дистония

Разликата между това заболяване и торсионната дистония е, че силните движения в резултат на нарушен мускулен тонус се записват само в определени мускулни групи и области на тялото.

Има хипотеза, че тази патология е вид торсионна дистония.

Блефароспазъм, оромандибуларна дистония и спиноцеребеларна дегенерация могат да се появят изолирано.

Блефароспазмът е неконтролируем спазъм на мускулите около очите.

Оромандибуларната дистония се проявява чрез неволни контракции на мускулите на дъвкателната група, езика и мускулите на лицето, разположени около устата. Външно се изразява с разтягане, сбръчкване на устните, стискане на челюсти, движения и изплезване на езика. В комбинация с блефароспазъм, аномалията се нарича лицев спазъм на Meij.

Спазматичният тортиколис е специален случай на сегментна дистония и се характеризира със силни движения на главата настрани. Такава хиперкинеза може да се комбинира с накланяне на главата напред или назад.

В началото на заболяването патологичният тонус е преходен, но с напредването си нарушението става постоянно, в резултат на което главата на човека винаги е в неестествено положение. През първите месеци са характерни спонтанни ремисии, но това не влияе върху прогресията на патологията.

Лечение

Фармакотерапията в повечето случаи е неефективна.

Понякога симптомите леко намаляват под въздействието на диазепам, баклофен, карбамазепин.

Инжекциите на ботулинов токсин тип А се използват в мускули с нарушен тонус. Това вещество има свойството временно да блокира освобождаването на ацетилхолин от пресинаптичната мембрана. Продължителността на ефекта е от няколко седмици до няколко месеца. Инжектирането на лекарството може да се повтори. Днес това е най-ефективният метод за лечение на повечето видове сегментна дистония.

Спинноцеребеларна дегенерация

Това заболяване се предава по автозомно-доминантен механизъм и дебютира през третото или четвъртото десетилетие от живота.

Патологията е най-характерна за жителите на Португалия.

Клиничната картина се характеризира с умерено изразени симптоми на паркинсонизъм. Преобладават спастичност, намалени рефлекси, церебеларни нарушения и външна офталмоплегия. Понякога се свързва невропатия.

Интелектуалната сфера не страда. Структурните аномалии в мозъка съответстват на патологични аномалии при стрионигрална дегенерация. Но увреждането на corpus nigra, globus pallidus, putamen, каудатус и субталамични ядра е придружено от промени в зъбното ядро ​​на малкия мозък.

Лечението на заболяването не е разработено.

Професионален спазъм

Това е дистонично разстройство, което се развива на базата на професионални умения и движения, които изискват висока степен на прецизност:

• писателски крампи;
• бръснарски спазъм;
• телеграфни оператори;
• цигулар;

Клинични прояви на примера на писателски крампи: принудително свиване на мускулите на ръката и предмишницата при писане.

С напредване на патологията мускулна дистония се появява и при други дейности - бръснене, нанасяне на козметика, готвене, използване на прибори за хранене.

Лекарствената терапия има много ниска ефективност и пациентите в повечето случаи трябва да се научат да използват другата си ръка.

Патогенезата на заболяването е в процес на проучване. Има доказателства, че появата на отклонение се дължи на нарушение на обработката на еферентни сигнали от засегнатия крайник.

Лекарствено-индуцирани екстрапирамидни разстройства

Индуцираните от лекарства екстрапирамидни разстройства възникват в резултат на странични ефекти на някои лекарства:

Име на разстройството	Характеристика	Тактика
Паркинсонизъм, предизвикан от лекарства	Механизми на развитие: изчерпване на резервите на допамин (резерпин); блокиране на допаминовите рецептори (фенотиазини, халоперидол, други антипсихотици). Особености: по-често при жени и в напреднала възраст; в сравнение с болестта на Паркинсон, по-рядко се придружава от тремор; хипокинезията е симетрична; смущенията се появяват през първите три месеца от приема на провокиращи лекарства и продължават няколко месеца след спирането им. Диференциалната диагноза се основава на медицинската история	Отменете антипсихотичните лекарства и ги заменете с лекарства, които имат по-изразен m-антихолинергичен ефект, или предписвайте m-антихолинергични блокери. Приемът на леводопа е неефективен и може да причини психични разстройства
Остра лекарствена хиперкинеза	Остра дистония, проявяваща се с блефароспазъм, спазматичен тортиколис и други хиперкинези под формата на хорея или спазми на лицевите мускули. Развива се в резултат на продължително лечение с блокери на допаминовите рецептори. Симптомите се развиват през първата седмица от курса на лечение, обикновено в рамките на 1-48 часа. По-характерно за младите хора	Употребата на m-антихолинергични лекарства (бензатропин, дифенхидрамин) е ефективна.
Късна невролептична акатизия	Акатизия е двигателно безпокойство. Такъв пациент изпитва постоянна нужда от движение. Развитието на този ефект е най-типично при продължителна употреба на антипсихотици. Разстройствата са по-чести при жените	Прекратяване на лекарството, което е провокирало патологията, със замяна с лекарства, които имат по-изразен m-антихолинергичен ефект
Късна невролептична хиперкинеза	Те се развиват в резултат на продължителна употреба на антипсихотици, които блокират допаминовите рецептори. Вероятността от развитие на това заболяване се увеличава с възрастта. Патогенезата е неизвестна. Има хипотеза, че тази патология се причинява от повишаване на чувствителността на допаминовите рецептори под въздействието на невролептици. Но се развива само при някои пациенти. Появата на хиперкинеза е характерна не по-рано от шест месеца след началото на терапията. Разстройството се проявява под формата на хореоатетоидни движения на мускулите на лицето и устата при възрастни и на крайниците при деца. Генерализираното отклонение е рядко, главно при пациенти в напреднала възраст. Може да се появят тикове. Диференциална диагноза - въз основа на анамнеза	В ранна възраст и при деца разстройствата често преминават от само себе си. При пациенти в напреднала възраст те персистират за дълъг период от време. Това отклонение е трудно за лечение. Спирането на антипсихотиците може да помогне. М-антихолинергичните лекарства са ефективни
Невролептичен малигнен синдром	Прояви: твърдост; хипертермия; нарушено съзнание с различна тежест (напомнящо кататония); внезапни промени в кръвното налягане; нарушения във функцията на автономната нервна система; тахикардия; тахипнея; метаболитна ацидоза. Смъртност 5-20%. Разстройството се развива при 2-3% от пациентите, подложени на лечение с антипсихотици. Развитието на злокачествен невролептичен синдром е по-характерно за младите хора. Отклоненията могат да се развият по всяко време, но по-често - през първия месец от лечението. Обикновено симптомите се увеличават в рамките на 1-2 дни. Патологията трябва да се диференцира със следните състояния: инфекции; злокачествена хипертермия; отнемане на алкохол; синдром на отнемане на някои лекарства. Тази патология се отличава от лекарствения паркинсонизъм с наличието на вегетативни нарушения и хипертермия. Възможни усложнения: ТЕЛА; бъбречна недостатъчност; хронични нарушения на церебеларната функция	1. Спрете приема на антипсихотици, литий и m-антихолинергични лекарства. 2. Симптоматична терапия: антипиретици, студени обвивки, рехидратация, нормализиране на кръвното налягане. 3. Предписване на бромокриптин, леводопа, амантадин и бензодиазепинови производни. 4. Предотвратяване на тромбоза чрез прилагане на хепарин. Възстановяването отнема 2-3 седмици. Внезапното спиране на антипсихотични лекарства води до развитие на синдром на отнемане. Следователно пациентът трябва да бъде под постоянно наблюдение
Други двигателни нарушения	Различни дозозависими хиперкинези, провокирани от прием на леводопа и блокери на допаминовите рецептори. Обратимата хорея се провокира от m-антихолинергични лекарства, фенитоин, карбамазепин. Дистония - при лечение с литий, карбамазепин, метоклопрамид. Тремор - по време на лечение с теофилин, кофеин, литий, тиреоидни хормони, трициклични антидепресанти, валпроат, изопреналин	Намаляване на дозата или преустановяване на лекарството, което причинява нарушение

Синдром на Gilles de la Tourette

Това е заболяване с неизвестна етиология. Не е установена връзката между неговия произход и етнически или социални фактори и перинаталната патология.

Заболяването дебютира на възраст между 5 и 15 години и протича с редуване на обостряния и ремисии.

Известни са семейни случаи. Типът на наследяване е автозомно доминантен. Момчетата боледуват по-често. Патогенезата е неясна, морфологични промени не са установени.

Тъй като е известно, че симптомите на заболяването се премахват от блокерите на допаминовите рецептори, се смята, че то се причинява от прекомерна активност на допаминергичната система.

Клинична картина

Характерна проява на патологията са множество хронични двигателни и вокални тикове. По-често заболяването започва с двигателни нарушения. Тиковете най-често засягат лицевите мускули и се проявяват чрез мигане, сумтене, повдигане на вежди, затваряне на очи, свиване на устни или потрепване на лицевите мускули. По-късно се присъединяват други двигателни тикове, след което се появяват гласови тикове, които се проявяват под формата на мучене, свистене, сумтене, въздишка, кашлица и сумтене. И в редица случаи са отбелязани неволно извикване на думи, включително псувни, и неволно повторение на чути фрази.

Локализацията и естеството на тиковете не са постоянни и могат да се променят. За известно време те могат да бъдат потиснати с усилие на волята. В някои случаи се появяват сложни тикове: скачане или многократно самонараняване (ухапване на нокти, устни, дърпане на коса).

Има сензорни тикове под формата на повтарящи се усещания: гъдел, студ, топлина, усещане за натиск.

Тиковете често са придружени от поведенчески отклонения: неврози, обсесивни състояния, разстройство с дефицит на вниманието и хиперактивност.

Сред пациентите по-често се срещат левичари и хора с две ръце. Електроенцефалограмата разкрива неспецифични промени.

Често диагнозата се поставя години след началото на заболяването.

Многобройните тикове могат да доведат до социална дезадаптация, причинявайки депресия и в тежки случаи суицидни намерения.

Диференциална диагноза

Диференциална диагноза трябва да се извършва с множество различни тикове, характерни за детството, които имат добра прогноза и не изискват лечение. Тиковете в детството и юношеството често спират сами.

Такава хиперкинеза е характерна за болестта на Уилсън.

Синдромът на Хънтингтън се отличава с наличието на деменция и характеристики на хиперкинетични разстройства. Окончателната диагноза се поставя с помощта на генна диагностика.

Ако анамнезата не показва ревматични пристъпи, полиартрит и сърдечно увреждане, тогава хореята на Sydenham може да бъде сбъркана със синдрома на Gilles De La Tourette. Но при това заболяване хиперкинезата изчезва след 3-6 месеца.

Множествените тикове трябва да се разграничават от последствията от енцефалит и прием на психостимуланти и антипсихотици.

Лечение

Лечението е продължително, симптоматично.

Клонидин е ефективен при половината от пациентите. При предписване трябва да се вземат предвид неговите странични ефекти: сънливост, слюноотделяне, сухота в устата.

Халоперидол се счита за доказано и ефективно лекарство. Лечението започва с ниска доза, която постепенно се увеличава до поява на ефект или странични ефекти.

Карбамазепин или клоназепам са ефективни.

Показани са семейно консултиране и психотерапия.

Синдром на неспокойните крака

Това е често срещано хронично заболяване, често фамилно, с автозомно-доминантен механизъм на наследяване. Тази патология се характеризира с постоянна нужда от движение на краката поради трудни за описване неприятни усещания в дълбоките тъкани на долните крайници.

Понякога усещанията се разпространяват в ръцете.

Обикновено разстройството се проявява в покой, така че може да наруши съня. Движенията могат да продължат дори по време на сън (записани чрез сонография).

Етиологията не е установена.

Синдромът на неспокойните крака често се проявява по време на бременност, с уремична или диабетна невропатия, първична амилоидоза и злокачествени неоплазми.

Физикалният преглед разкрива подлежащо заболяване или лека невропатия, но в повечето случаи не се откриват аномалии.

В случай на комбинация от синдром на неспокойните крака и желязодефицитна анемия, лечението на анемията често води до възстановяване.

Допаминергичните лекарства (леводопа, бромокриптин), бензодиазепините (диазепам, клоназепам) и наркотичните аналгетици (кодеин, оксикодон) са ефективни.

Синдроми на лезия на подкоровата област

Увреждането на corpus callosum се характеризира с психични разстройства, нарастваща деменция, намалена памет, нарушена е пространствената ориентация и се развива апраксия на лявата ръка.

Таламичният синдром на Dejerine-Roussy се характеризира от противоположната страна с хемианестезия, чувствителна хемиатаксия и таламична болка. Наблюдават се таламична ръка, хорео-атетоидна хиперкинеза и бурен смях и плач.

Хипоталамичният синдром се състои от нарушения на метаболизма на въглехидрати, мазнини, протеини, нарушения във функционирането на сърдечно-съдовата, дихателната и стомашно-чревната система. Може да има затлъстяване, кахексия, импотентност, менструални нередности. Нарушение на съня и будността.

При засягане на епиталамуса се наблюдава ускорен пубертет, повишен растеж, атаксия.

Синдром на абдоминална лезия (метаталамус): лезиите на външните и вътрешни геникуларни тела се характеризират с увреждане на слуха, хомонимна (централна и периферна) хемианопсия.

Синдроми на увреждане на вътрешната капсула: хемианестезия, хемиплегия и хемианопсия от противоположната страна. Синдром на радиата на короната: хемипареза, хемихипестезия, монопареза, моноплегия с неравномерно засягане на ръцете и краката.

Синдром на Паркинсон: акинезия, хипокинезия, олигокинезия, пластична мускулна хипертония, симптом на "зъбчатото колело", симптом на "восъчна кукла", хвърляне на страни при ходене, паркинсоново стъпване на място, забавяне на мисленето, парадоксални движения.

Може да има повишаване на постуралните рефлекси, тих монотонен глас, нарушение на стойката и походката (главата и торсът са наклонени напред, ръцете са свити в лактите и ставите на китките, краката са в коленете и леко аддуктирани) , характерен е палидален тремор.

Синдром на стриатална лезия (хипотонично-хиперкинетичен синдром): хипотония, хорея, атетоза, хореоатетоза, лицев хемиспазъм, лицев параспазъм, хемитремор, торсионен спазъм, миоклонус; тикове, блефароспазъм, спазъм на платизма, тортиколис. При увреждане на субталамичното ядро ​​(телцето на Люис) се наблюдава хемибализъм.

Подкорова област

Подкоровите образувания са съвкупност от сиво вещество, което е най-близо до кората на главния мозък. Каудално ядрообразува се от предната част на пикочния мехур и е по-близо до мозъчната кора. Лещовидно ядроразделени на putamen и globus pallidus. Путаменът и опашното ядро, които са подобни по структура, както и по-късни образувания, образуват ядрото, наречено стриатум (corpus striatum). Глобус палидус (pallidum) е по-стара формация, антагонист на стриатума. Стриатумът и глобус палидус образуват стрио-палидната система. Амигдала ядротясно свързана с лимбичната област. Значението на оградата е неясно.

Структурата на подкоровите възли е доста сложна. По този начин стриатумът се характеризира с наличието както на големи, така и на малки полигонални клетки, характеризиращи се с хроматофилна цитоплазма и голям брой дендрити. В структурата на globus pallidus преобладават триъгълни и вретеновидни клетки и множество фиброзни образувания.

Подкоровите възли са свързани помежду си, както и с кората, диенцефалона и средния мозък. Връзката на подкоровите възли с кората се осъществява чрез зрителния таламус и неговите проводници. Някои изследователи признават съществуването на пряка връзка между кората и подкоровите възли.

Подкоровите възли са заобиколени от бяло вещество, което има уникално име - бурса. Има вътрешни, външни и външни чанти. През бурсите преминават различни пътища, свързващи кората с подлежащите области и директно с подкоровите възли. По-специално, пирамидалният тракт, който свързва кората с различни етажи на главния и гръбначния мозък, преминава през вътрешната бурса. Тясната връзка на субкортикалните образувания с автономните центрове показва, че те са регулатори на автономните функции, извършват емоционално експресивни, защитни движения и автоматични настройки, регулират мускулния тонус и изясняват спомагателните движения при промяна на позицията на тялото.

I.P. обърна много внимание на изучаването на активността на подкоровите възли. Павлов, разглеждайки подкорието като батерия на кората, като силна енергийна основа, която зарежда кората с нервна енергия. Характеризирайки взаимодействието на кората и подкорието, I.P. Павлов пише: „Обобщавайки всичко, което казах относно дейността на кората, можем да кажем, че подкорието е източник на енергия за цялата висша нервна дейност, а кората играе ролята на регулатор по отношение на тази сляпа сила, фино насочваща и ограничаването му.”1

Палидумът, като по-стара формация на подкорието, е тясно свързан с червените ядра, от които започва екстрапирамидният тракт (сноп Монако), пренасящ импулси от всички части на мозъка, разположени под кората, до предните рога на гръбначния стълб. шнур. Това е пътят на безусловните рефлекси.

Диенцефалонът се образува от втория мозъчен везикул, разположен е на вътрешната повърхност на полукълбата под corpus callosum и fornix и включва два визуални таламуса (във всяко полукълбо). Между тях има тясна междина (следи от бившия мозъчен мехур), наречена трета камера. Под дъното на третия вентрикул има субтуберкулозна (хипоталамична) област, тясно свързана с хипофизната жлеза (ендокринна жлеза) чрез двустранни връзки и образуваща невроендокринната система (фиг. 38).

Визуалният таламус присъства във всяко полукълбо. И двете зрителни туберкули са свързани помежду си чрез сива комисура. В сивата комисура има пътища, свързващи ядрата на двата зрителни таламуса.

Оптичният таламус се състои от три основни ядра: предно, вътрешно и външно. В зоната на контакт на външното и вътрешното ядро ​​има средно ядро ​​или тяло на Луис.

Хистологично, ядрата на таламуса се състоят от мултиполярни ганглийни клетки. Клетките на външното ядро ​​съдържат хроматофилни зърна. Горната част на зрителния таламус е покрита със слой от миелинови влакна. Ядрата на зрителния таламус комуникират с кората на главния мозък и подкоровите образувания чрез широки двустранни връзки. Нервните пътища от подлежащите секции, от средния, задния и гръбначния мозък, също се приближават до визуалния таламус; на свой ред, обратните нервни пътища също преминават от зрителния таламус към тези участъци.

Нервните влакна, приближаващи се към зрителния таламус от подлежащите секции, носят импулси от различни видове чувствителност. По този начин влакната на вътрешния (медиален) лемнискус, както и влакната на спиноцеребеларния тракт, сензорния тракт на тригеминалния нерв, влакната на блуждаещия и трохлеарния нерв се приближават до външното ядро ​​на оптичния таламус. Ядрата на оптичния таламус също са свързани чрез множество връзки с други части на интерстициалния мозък. По този начин окончанията на пътищата на всички видове чувствителност са концентрирани в зрителния таламус.

В непосредствена близост до зрителните туберкули са специални образувания - геникуларните тела. Във всяко полукълбо има вътрешно и външно геникуларно тяло. Коленчатите тела съдържат натрупвания на сиво вещество, които образуват ядрата на тези тела.

Зад визуалния таламус (малко по-ниско) има специална формация - епифизната жлеза (ендокринна жлеза). Дисфункцията на епифизната жлеза често се наблюдава при деца с органични лезии на централната нервна система.

Хипоталамусът (хипоталамус) се намира под зрителния таламус и е дъното на третата камера. Тук се идентифицира сива могила, чийто връх е обърнат надолу. Сивият туберкул се образува от тънка сива плоча; постепенно изтънявайки, преминава във фуния, в края на която има долен мозъчен придатък - хипофизната жлеза. Зад сивия туберкул има две полукръгли образувания - мастоидни тела, свързани с обонятелната система. Предната част на сивата тубероза е оптичната хиазма (хиазма). В хипоталамуса също се разграничават няколко ядра. Ядрата на сивата туберкулоза се образуват от малки биполярни клетки с кръгла и многоъгълна форма. Над оптичната връв е супраоптичното ядро, по-високо, в стената на третата камера, е паравентрикуларното ядро.