A hipertrófiás kardiomiopátia közvetlen jele. A hipertrófiás kardiomiopátia diagnózisa. Különbségek az LVH különböző típusai között

Ha tünetmentes, ez a betegség hirtelen szívmegálláshoz vezethet. Ijesztő, amikor ez a látszólag egészséges, sportoló fiatalokkal történik. Mi történik a szívizommal, miért merülnek fel ilyen következmények, kezelik-e a hipertrófiát - még ki kell deríteni.

Mi az a szívizom hipertrófia

Ezt az autoszomális domináns betegséget a génmutáció örökletes vonásai jellemzik, és a szívet érinti. Jellemzője a kamrák falának vastagságának növekedése. A hipertrófiás kardiomiopátia (HCM) osztályozási kódja az ICD 10 142. sz. A betegség gyakran aszimmetrikus, a szív bal kamrája érzékenyebb a károsodásra. Ez történik:

• az izomrostok kaotikus elrendezése;
• veresége kicsi koszorúér erek;
• fibrózisos területek kialakulása;
• a véráramlás akadályozása - akadálya a vér kilökésének a pitvarból a mitrális szelep elmozdulása miatt.

A betegségek, a sport vagy a rossz szokások által okozott szívizom súlyos terhelése esetén megkezdődik a szervezet védekező reakciója. A szívnek meg kell birkóznia a megnövekedett munkamennyiséggel anélkül, hogy növelné a tömegegységre eső terhelést. Megkezdődik a kompenzáció:

• fokozott fehérjetermelés;
• hiperplázia - a sejtek számának növekedése;
• a szívizom izomtömegének növekedése;
• falvastagodás.

Patológiás szívizom hipertrófia

A szívizom hosszan tartó munkája során folyamatosan növekvő terhelés mellett a HCM kóros formája lép fel. A hipertrófiás szív kénytelen alkalmazkodni az új körülményekhez. A szívizom megvastagodása gyors ütemben történik. Ebben a helyzetben:

• a kapillárisok és az idegek növekedése elmarad;
• a vérellátás megszakadt;
• befolyásolni a változásokat idegszövet az anyagcsere folyamatokra;
• a szívizom struktúrái elhasználódnak;
• a szívizom méretének aránya megváltozik;
• szisztolés és diasztolés diszfunkció lép fel;
• a repolarizáció megszakad.

Miokardiális hipertrófia sportolókban

A szívizom rendellenes fejlődése – hipertrófia – észrevétlenül jelentkezik a sportolóknál. A nagy fizikai aktivitás során a szív nagy mennyiségű vért pumpál, és az ilyen körülményekhez alkalmazkodó izmok mérete megnő. A hipertrófia veszélyessé válik, panaszok és tünetek hiányában stroke-ot, szívinfarktust, hirtelen szívmegállást okoz. A szövődmények elkerülése érdekében nem szabad hirtelen abbahagyni az edzést.

A sport szívizom hipertrófiának 3 típusa van:

• excentrikus - az izmok arányosan változnak - jellemző a dinamikus tevékenységekre - úszás, síelés, hosszú távú futás;
• koncentrikus hipertrófia - a kamrai üreg változatlan marad, a szívizom növekszik - játék és statikus típusokban figyelhető meg;
• vegyes - a mozdulatlanság és a dinamika egyidejű alkalmazásával végzett tevékenységekben rejlő - evezés, kerékpározás, korcsolyázás.

Szívizom hipertrófia gyermekeknél

Lehetséges, hogy a szívizom patológiái a születés pillanatától kezdve megjelenhetnek. Ebben a korban nehéz diagnosztizálni. A szívizom hipertrófiás változásai gyakran figyelhetők meg serdülőkorban, amikor a kardiomiocita sejtek aktívan növekednek. Az elülső és hátsó falak vastagodása 18 éves korig jelentkezik, majd leáll. A gyermek kamrai hipertrófiáját nem veszik figyelembe külön betegség- Ez számos betegség megnyilvánulása. A HCM-ben szenvedő gyermekeknek gyakran vannak:

• szívbetegség;
• szívizom disztrófia;
• magas vérnyomás;
• angina pectoris.

A kardiomiopátia okai

Szokás megkülönböztetni a szívizom hipertrófiás fejlődésének elsődleges és másodlagos okait. Az elsőket a következők befolyásolják:

• vírusos fertőzések;
• átöröklés;
• feszültség;
• alkohol fogyasztás;
• fizikai túlterhelés;
• túlsúly;
• mérgező mérgezés;
• változások a testben a terhesség alatt;
• drog használata;
• a mikroelemek hiánya a szervezetben;
• autoimmun patológiák;
• alultápláltság;
• dohányzó.

A szívizom hipertrófiájának másodlagos okait a következő tényezők váltják ki:

Bal kamra hipertrófia

Gyakrabban a bal kamra falai érzékenyek a hipertrófiára. Az LVH egyik oka a magas nyomás, amely gyorsított ritmusra kényszeríti a szívizomot. Az ebből eredő túlterhelések miatt a bal kamra fala és az IVS mérete megnő. Ebben a helyzetben:

• a szívizom izmainak rugalmassága elveszett;
• a vérkeringés lelassul;
• a szív normális működése megszakad;
• hirtelen terhelés veszélye áll fenn rajta.

A bal kamrai kardiomiopátia megnöveli a szív oxigén- és tápanyagszükségletét. Az LVH változásait akkor lehet észrevenni műszeres vizsgálat. Alacsony kimeneti szindróma jelenik meg - szédülés, ájulás. A hipertrófiát kísérő jelek közül:

• angina pectoris;
• nyomásváltozások;
• szívpanaszok;
• aritmia;
• gyengeség;
• magas vérnyomás;
• rossz érzés;
• légszomj nyugalomban;
• fejfájás;
• fáradtság;

Jobb pitvari hipertrófia

A jobb kamra falának megnagyobbodása nem betegség, hanem patológia, amely akkor jelenik meg, ha ezen az osztályon túlterhelés van. A nyugta miatt keletkezik nagy mennyiség vénás vér nagy erekből. A hipertrófia okai lehetnek:

• születési rendellenességek;
• pitvari septum defektusok, amelyekben a vér egyszerre jut be a bal és a jobb kamrába;
• szűkület;
• elhízottság.

A jobb kamrai hipertrófiát a következő tünetek kísérik:

• hemoptysis;
• szédülés;
• éjszakai köhögés;
• ájulás;
• mellkasi fájdalom;
• légszomj megerőltetés nélkül;
• puffadás;
• aritmia;
• szívelégtelenség jelei - a lábak duzzanata, megnagyobbodott máj;
• a belső szervek hibás működése;
• a bőr cianózisa;
• nehézség a hipochondriumban;
• vénák tágulása a hasban.

Az interventricularis septum hipertrófiája

A betegség kialakulásának egyik jele az IVS (interventricularis septum) hipertrófiája. Ennek a rendellenességnek a fő oka a génmutációk. A septum hipertrófiája provokálja:

• kamrai fibrilláció;
• pitvarfibrilláció;
• mitrális billentyű problémák;
• kamrai tachycardia;
• károsodott véráramlás;
• szív elégtelenség;
• szívroham.

A szívkamrák tágulása

Az interventricularis septum hipertrófiája a szívkamrák belső térfogatának növekedését idézheti elő. Ezt a tágulást szívizom dilatációnak nevezik. Ebben a helyzetben a szív nem tudja ellátni a pumpa funkcióját, és az aritmia és a szívelégtelenség tünetei jelentkeznek:

• gyors kifáradás;
• gyengeség;
• nehézlégzés;
• a lábak és a karok duzzanata;
• ritmuszavarok;

Szívhipertrófia - tünetek

A szívizombetegség veszélye hosszú ideig tünetmentesen. Gyakran véletlenül diagnosztizálják az orvosi vizsgálatok során. A betegség előrehaladtával a myocardialis hipertrófia jelei figyelhetők meg:

• mellkasi fájdalom;
• megsértése pulzus;
• légszomj nyugalomban;
• ájulás;
• fáradtság;
• nehéz légzés;
• gyengeség;
• szédülés;
• álmosság;
• duzzanat.

A kardiomiopátia formái

Meg kell jegyezni, hogy a betegséget a hipertrófia három formája jellemzi, figyelembe véve a gradienst szisztolés nyomás. Összességében a HCM obstruktív formája megfelel. Kiáll:

• bazális obstrukció – nyugalmi állapot vagy 30 Hgmm;
• látens - nyugodt állapot, kevesebb, mint 30 Hgmm - nem jellemzi obstruktív forma HCM;
• labilis obstrukció – spontán intraventrikuláris gradiens ingadozások.

Szívizom hipertrófia - osztályozás

Az orvostudományban végzett munka kényelme érdekében a szívizom-hipertrófia következő típusait szokás megkülönböztetni:

• obstruktív - a septum tetején, az egész területen;
• nem obstruktív – a tünetek enyhék, véletlenül diagnosztizálják;
• szimmetrikus - a bal kamra összes fala érintett;
• apikális - a szívizmok csak felülről bővülnek;
• aszimmetrikus - csak egy falat érint.

Excentrikus hipertrófia

Ennél a típusú LVH-nál a kamrai üreg kitágul, és ezzel egyidejűleg a szívizom izomzatának egyenletes, arányos tömörülése következik be, amelyet a szívizomsejtek növekedése okoz. A szív tömegének általános növekedésével a falak relatív vastagsága változatlan marad. Az excentrikus szívizom hipertrófia a következőket érintheti:

• interventricularis septum;
• felső;
• oldalfal.

Koncentrikus hipertrófia

A betegség koncentrikus típusát a belső üreg térfogatának fenntartása jellemzi, miközben a szív tömege nő a falvastagság egyenletes növekedése miatt. Ennek a jelenségnek van egy másik neve is - szimmetrikus szívizom hipertrófia. A betegség a szívizom-szervecskék hiperpláziája következtében alakul ki, provokált magas nyomású vér. Ez az események kialakulása jellemző az artériás hipertóniára.

Szívizom hipertrófia – fok

A páciens állapotának helyes értékelése érdekében a HCM-mel egy speciális osztályozást vezettek be, amely figyelembe veszi a szívizom megvastagodását. Aszerint, hogy a szívösszehúzódás során mennyivel nő a falak mérete, a kardiológia 3 fokot különböztet meg. A szívizom vastagságától függően a szakaszokat milliméterben határozzák meg:

• mérsékelt – 11-21;
• átlagos – 21-25;
• kifejezett – 25 felett.

A hipertrófiás kardiomiopátia diagnózisa

Tovább kezdeti szakaszban, a fali hipertrófia enyhe kialakulásával a betegség azonosítása nagyon nehéz. A diagnosztikai folyamat a páciens megkérdezésével kezdődik, és kiderül:

• patológiák jelenléte a rokonoknál;
• egyikük fiatal korában bekövetkezett halála;
• múltbeli betegségek;
• a sugárterhelés ténye;
• külső jelek a szemrevételezés során;
• értékeket vérnyomás;
• mutatók a vér- és vizeletvizsgálatokban.

Új irányt alkalmaznak - a szívizom hipertrófia genetikai diagnózisát. A hardveres és radiológiai módszerekben rejlő lehetőségek segítenek a HCM paramétereinek megállapításában:

• EKG - meghatározza közvetett jelek– ritmuszavarok, osztályok hipertrófiája;
• X-ray - a kontúr növekedését mutatja;
• Ultrahang – értékeli a szívizom vastagságát, a véráramlás zavarait;
• echokardiográfia – rögzíti a hipertrófia, a diasztolés diszfunkció helyét;
• MRI – háromdimenziós képet ad a szívről, meghatározza a szívizom vastagságának mértékét;
• ventrikulográfia – a kontraktilis funkciókat vizsgálja.

Hogyan kezeljük a kardiomiopátiát

A kezelés fő célja a szívizom optimális méretének helyreállítása. Az erre irányuló tevékenységeket átfogóan végzik. A hipertrófia korai felismerése esetén gyógyítható. A szívizom egészségének rendszerében fontos szerepet játszik az életmód, amely magában foglalja:

• diéta;
• az alkohol elhagyása;
• a dohányzás abbahagyása;
• fogyás;
• kábítószer-kizárás;
• a sóbevitel korlátozása.

A hipertrófiás kardiomiopátia gyógyszeres kezelése olyan gyógyszerek alkalmazását foglalja magában, amelyek:

• csökkenti a vérnyomást - ACE-gátlók, angiotenzin receptor antagonisták;
• szabályozza a szívritmuszavarokat - antiaritmiás szerek;
• a negatív ionotróp hatású gyógyszerek ellazítják a szívet - béta-blokkolók, kalcium-antagonisták a verapamil csoportból;
• távolítsa el a folyadékot - diuretikumok;
• az izomerő javítása - ionotrópok;
• ha fennáll a fertőző endocarditis veszélye, antibiotikus profilaxis.

A kamrák gerjesztésének és összehúzódásának lefolyását megváltoztató hatékony kezelési módszer a kétkamrás ingerlés rövidített pitvarkamrai késleltetéssel. Bonyolultabb esetek - az IVS súlyos aszimmetrikus hipertrófiája, látens obstrukció, a gyógyszer hatásának hiánya - sebészek részvételét igénylik a regresszióhoz. Segítsen megmenteni a beteg életét:

• defibrillátor felszerelése;
• pacemaker beültetés;
• transzaorta septum myectomia;
• az interventricularis septum egy részének kimetszése;
• transzkatéteres septális alkoholos abláció.

Kardiomiopátia - kezelés népi gyógymódokkal

A kezelő kardiológus javaslatára a főételt kiegészítheti gyógynövényes szerekkel. A bal kamrai hipertrófia hagyományos kezelése magában foglalja a viburnum bogyók hőkezelés nélküli használatát, napi 100 g-ot. Hasznos a lenmag fogyasztása, amely pozitív hatással van a szívsejtekre. Ajánlom:

• vegyen egy kanál magot;
• adjunk hozzá forrásban lévő vizet - liter;
• tartsa vízfürdőben 50 percig;
• szűrő;
• ital naponta - adag 100 g.

A szívizom működésének szabályozására szolgáló zab infúzió jó értékelésekkel rendelkezik a HCM kezelésében. A gyógyítók előírása szerint szükséges:

• zab - 50 gramm;
• víz - 2 pohár;
• melegítsük fel 50 fokra;
• adjunk hozzá 100 g kefirt;
• öntsünk retek levet - fél pohár;
• keverjük meg, álljunk 2 órán át, szűrjük le;
• teszünk 0,5 evőkanál. édesem;
• adagolás - 100 g, naponta háromszor étkezés előtt;
• tanfolyam - 2 hét.

Videó: a szívizom hipertrófiája

A hipertrófiás kardiomiopátia (HCM) egy autoszomális domináns öröklődési mintázatú örökletes betegség. A betegség morfológiai képének jellemző vonása a bal kamrai szívizom hipertrófiája olyan betegségek morfológiai jeleinek hiányában, amelyek ilyen hipertrófia kialakulását okozhatják. A hipertrófiának 4 fő morfológiai típusa és 3 foka van. Feltárulnak a HCM fő patofiziológiai mechanizmusai, amelyek meghatározzák a betegség klinikai képét és prognózisát: a bal kamrai kiáramlási traktus elzáródása, szívizom ischaemia, a szívizom elektrofiziológiai tulajdonságainak megváltozása. Az intraventrikuláris nyomásgradiens szintjétől függően az obstruktív HCM 4 szakaszát különböztetjük meg. A HCM fizikális (ellenőrzés, tapintás, ütés, a precardialis régió auskultációja) és műszeres (EKG, EchoCG) vizsgálatokkal meghatározott diagnosztikus tüneteit ismertetjük.

A HCM kezelése a fő patofiziológiai hemodinamikai rendellenességek korrigálására, a hypertrophia progressziójának megelőzésére, a szövődmények kezelésére és megelőzésére irányul. A fő gyógyszerek a béta-blokkolók, a kalcium-antagonisták, a kordaron és ezek kombinációi. Pitvarfibrilláció, valamint tüdőpangás esetén szívglikozidok és antikoagulánsok alkalmazása indokolt. A sebészeti kezelés magában foglalja a septum myotomiát és a myectomiát. Biztató eredményeket értek el az interventricularis septum alkoholos ablációjával és a kétkamrás szívingerléssel.

Kulcsszavak: hipertrófiás kardiomiopátia, obstrukció, ischaemia, aritmia, nyomásgradiens, béta-blokkolók, kalcium antagonisták, kétkamrás ingerlés.

G. A. Ignatenko, az orvostudományok doktora Egyetemi tanár

Belső Betegségek Propedeutikai Osztálya 2. sz

Donyeck állam Orvostudományi Egyetemőket. M. Gorkij

A hipertrófiás kardiomiopátia egy ismeretlen etiológiájú elsődleges szívizombetegség, amely a bal kamrai szívizom (főleg az interventricularis septum) aszimmetrikus hipertrófiájában, a bal kamrai (LV) normál vagy csökkent térfogatában és a diasztolés funkció károsodásában nyilvánul meg.

A HCM-et már a 19. század második felében ismerték, bár Részletes leírás A betegség makro- és mikroszkópos képét először 1958-ban R. Teare angol tudós mutatta be. Az elmúlt 4 évtizedben jelentős előrelépés történt a HCM tanulmányozásában számos non-invazív kutatási módszer gyakorlatba ültetésének köszönhetően, amikor is bebizonyosodott, hogy ilyen betegeknél a bal kamrai kiáramlási traktus elzáródása és a diasztolés funkció károsodása fennáll. . Ez tükröződik a betegség megfelelő kifejezéseiben: „idiopátiás hipertrófiás subaorta szűkület”, „izomszubaorta szűkület”, „hipertrófiás obstruktív kardiomiopátia”. Ma a legáltalánosabb és legáltalánosabban elfogadott kifejezés a „hipertrófiás kardiomiopátia”.

Az echokardiográfia széleskörű bevezetése kapcsán kiderült, hogy a HCM-ben szenvedők száma jóval nagyobb, mint azt a 60-70-es években gondolták. Évente a HCM-ben szenvedő betegek 3,1-8%-a hal meg, és a WHO szakértői a hirtelen halált tartják a halálok okának. Ukrajnában a HCM kimutatásának gyakorisága a lakosságban 0,47%

A betegség etiopatogenezise

Jelenleg meggyőző adatok állnak rendelkezésre, amelyek arra utalnak, hogy a HCM egy autoszomális domináns öröklődésű örökletes betegség, tisztázták azokat a géneket, amelyek mutációi felelősek a betegség kialakulásáért, és meghatározták egyes mutációk fenotípusra gyakorolt ​​hatását. . A molekuláris genetikai vizsgálatok eredményei azt mutatják, hogy minden génmutáció a miofibrillumot érinti. Azonban, modern ötletek O funkcionális jelentősége a szarkomer fehérjék mutációi a HCM-ben még messze nem teljesek, és nem adnak átfogó magyarázatot a betegségre oly jellemző okokra: az interventricularis septum (IVS) hipertrófiájának túlsúlyára, a kardiomiociták és szarkomerek megfelelő relatív helyzetének megzavarására, valamint az LV szisztolés funkciójának megnövekedett mutatói. Ezenkívül az azonos genetikai mutációval rendelkező egyedek közötti fenotípusos különbségek továbbra is tisztázatlanok (például ugyanaz a mutáció súlyos kamrai hipertrófiához vezethet az egyik családtagban, és közepesen súlyos hipertrófiához vezethet egy másik családtagban). A fejlődő magzati szív katekolaminokkal, pajzsmirigyhormonokkal, szomatropinnal és adenozinnal való kölcsönhatásának zavarai továbbra is relevánsak.

A HCM morfológiai és patoanatómiai vonatkozásai

A HCM morfológiai képének jellemző vonása az LV szívizom hipertrófiája veleszületett és szerzett szívhibák morfológiai jeleinek hiányában, magas vérnyomás, ischaemiás szívbetegség és egyéb olyan betegségek, amelyek ilyen hipertrófia kialakulását okozhatják. A HCM-nek 4 fő morfológiai típusa van: I - az IVS bazális részeinek domináns hipertrófiája; II - az IVS aszimmetrikus hipertrófiája a teljes hosszában; III - koncentrikus (szimmetrikus) LV hipertrófia; IV - a szív csúcsának hipertrófiája („apikális kardiomiopátia”). A HCM leggyakoribb (55-90%) morfológiai változata az aszimmetrikus IVS hipertrófia, amely vagy a teljes septumot lefedi, vagy annak bazális részén lokalizálódik. Kevésbé gyakoriak az egyéb lokalizációjú LV szimmetrikus hipertrófiája (5-30%) és aszimmetrikus hipertrófiája, főleg izolált apikális hipertrófia (3-14%) és az úgynevezett „medián” vagy mezoventrikuláris obstrukció (legfeljebb 1%). Attól függően, hogy van-e szisztolés nyomásgradiens az LV üregében, a HCM obstruktív és nem obstruktív. Ebben az esetben az IVS aszimmetrikus hipertrófiája lehet obstruktív vagy nem obstruktív. Az első változatban, amelyet „idiopátiás hipertrófiás szubaorta stenosisként” ismernek, nyomásgradiens (PG) képződik az LV kiáramlási traktusban, amely a hipertrófia miatt leszűkül a mitrális billentyű szórólapjának és a megvastagodott IVS-sel való érintkezése következtében. Ha akadály lép fel a szinten papilláris izmok(IVS középső részének hipertrófiája), akkor mesoventricularis obstrukcióról beszélnek. A szimmetrikus és apikális LV-hipertrófia formájában megjelenő morfológiai változatok általában a betegség nem obstruktív formáját jelentik.

A szívizom megvastagodása súlyosságától függően a hipertrófia 3 fokát hagyományosan megkülönböztetik: 1) közepesen súlyos hipertrófia - 15-20 mm, 2) középfokú- 21-25 mm, 3) kifejezett hipertrófia - több mint 25 mm.

A HCM kóros folyamata nem korlátozódik a szívizomra. Néha a papilláris izmok hipertrófiája és az endocardium megvastagodása figyelhető meg, főleg az LV kiáramlási traktusa mentén. Ezenkívül HCM esetén az elülső és a hátsó billentyűk elváltozásait észlelik. Az MV síkjához képest szögben elhelyezkedő egy vagy két szórólap elhelyezkedése, megvastagodása és az LV kiáramlási traktus lumenébe való beáramlása további akadályt jelent a véráramlásban. A legtöbb idős betegnél rostos megvastagodás van az IVS felső részén. A kialakulás után a rostos sáv akkor is fennmarad, ha az elzáró elem eltűnik, és a betegség DCM-mé fejlődik. Ez utóbbi morfológiai jellemző rendkívül értékes a HCM diagnosztizálására időseknél. A HCM mikroszkópos képét a kötőszövet által elválasztott izomrostok rendezetlen elrendezése jellemzi. A rostok érett sejteknek tűnnek, változó vastagságúak, gyakran a megvastagodás felé, maximális átmérőjük pedig az IVS középső harmadában figyelhető meg (a szarkomer mutációk leggyakoribb eredménye). A kaotikusan elhelyezkedő myofibrillumok gócaiban az intercelluláris kapcsolatok nemcsak „végtől végig” típusúak, mint általában, hanem gyakrabban „végtől oldalig” típusúak. A kontraktilis elemek architektonikájának ilyen anomáliái gócok formájában mutatkoznak meg, amelyek közepén néha fibrózis gócok találhatók. A szálak rövid sorokba rendeződnek, és hajlamosak felkunkorodni az intramurális erek változásának hiányában. Ezzel együtt az atipikus granularitású kóros sejtek felhalmozódását és a rostok kaotikus elrendezését észlelik a hipertrófiás IVS területén. A sejtmagok megváltoztak, bizarr alakúak, és gyakran világos zónával (perinukleáris halo) veszik körül őket, amelyben glikogén felhalmozódás figyelhető meg. Az obstrukció jelenléte vagy hiánya a HCM-ben a véletlenszerűen elrendezett myofibrillumok területének kiterjedésével függ össze. A koszorúerek epicardialis szegmensei általában széles lumennel rendelkeznek, és szabadon átjárhatók, míg a kis intramurális koszorúerek patológiásan megváltoznak media hypertrophia és az intimasejtek proliferációja formájában, a kollagén és rugalmas rostok és a mucoid tartalmának növekedésével. lerakódások, de nem érnek el jelentős súlyosságot, és nem vezetnek a vaszkuláris lumen 50%-nál nagyobb szűkítéséhez.

A HCM alapvető patofiziológiai mechanizmusai

A fő patofiziológiai rendellenességek, amelyek meghatározzák a betegség klinikai képét és prognózisát, az LV kiáramlási traktusának elzáródása, a diasztolés diszfunkció, a szívizom ischaemia és a szívizom elektrofiziológiai tulajdonságainak megváltozása.

A bal kamra szisztolés elzáródását subaorticus szűkületben két tényező okozza: a szívizom (az IVS megvastagodása) és az anterior valvularis levéllap mozgásának károsodása (AFML). A szisztolés során a kezdeti felgyorsult véráramlás szívóhatást fejt ki az MVJ-re, ami paradox mozgásokat tesz az IVS felé (hidrodinamikus Venturi-effektus) az MV szórólap elülső szisztolés mozgása formájában. Ezt elősegíti az MV és a papilláris izmok normálnál elölebb elhelyezkedése is.

Ugyanezt a mozgást végezheti az MV hátsó szórólapja is, ha az hosszabb, mint az elülső, vagy ha az MV olyan dőlésszögű, hogy a hátsó szórólap tovább ereszkedik a kamrai üregbe, mint az elülső. A szórólap és az IVS érintkezésével (közelítésével) egyidejűleg az MV normál záródása megszakad, ami mitrális regurgitációhoz vezet. A bal kamrai obstrukció következménye a HD megjelenése a szisztoléban az LV üreg és az aorta kezdeti része között. Valódi midventricularis obstrukció esetén nincs elülső szisztolés mozgás az MV szórólapon, az LV üreg 2 kamrára oszlik: bazális és apikális, amelyek között szisztolés és esetenként diasztolés HD fordul elő.

Az obstruktív HCM (HOCM) 3 hemodinamikai változata létezik: 1) nyugalmi subaortikus obstrukcióval (bazális obstrukció); 2) labilis obstrukcióval (a vérnyomás ingadozása az LV terhelésének változása miatt a vérnyomás változásaival, a légzési fázisok befolyásával); 3) látens obstrukcióval (nyugalmi HD nincs), de fizikai aktivitás, tachycardia, nitroglicerin, digitalis alkalmazása során jelentkezik.

HCM-ben a szívelégtelenség a hipertrófiás LV szívizom diasztolés együttműködésének súlyos károsodása következtében alakul ki. Az ebből adódó hiperfunkció és a bal pitvar hipertrófiája hosszú időn keresztül kompenzálja az LV-telítettség csökkenését. Pitvarfibrilláció esetén a szívelégtelenség folyamatosan előrehalad, ami a bal pitvar tágulásához, a pulmonalis keringés stagnálásához vezet, egészen a tüdőödéma és kardiogén sokk fulmináns kialakulásáig.

A szívizom ischaemia alapja a HCM-ben a nyugalmi és edzés közbeni megnövekedett szívizom oxigénigénye közötti eltérés. fogyatékosok szállításának növelése. Ez általában a szisztolé közepén tapasztalható falfeszültség növekedésével, a végdiasztolés falfeszültség növekedésével, a bal kamrai összehúzódás hiperdinamikus természetével, a kapillárissűrűség csökkenésével a szívizom tömegéhez viszonyított csökkenésével, a szívizom összenyomódásának növekedésével magyarázható. intramyocardialis szívkoszorúerek szisztoléban, a szívkoszorúér ágy telődési zavara diasztoléban, különösen az LV szubendokardiális rétegeiben, a megnövekedett intramurális nyomás következtében a kamrai végdiasztolés nyomás jelentős növekedésével és a szívizom relaxációjának romlásával, a szívizom elsődleges károsodása a kis koszorúerek. Így a szívizom ischaemia bizonyos mértékig az LV diasztolés diszfunkciójának következményeként hozzájárul a szívizom kompatibilitásának és relaxációjának további romlásához, ami súlyosbítja a koszorúér-tartalék csökkenését.

A szívizom elektrofiziológiai tulajdonságaiban bekövetkező változások az aritmiák és a hirtelen halál fokozott kockázatával járnak. A HCM-ben szenvedő betegek hajlamát a kamrai szívizom elsődleges instabilitására a következők okozhatják:

1. a szívizom morfológiai változásainak jellemzői (dezorganizációja, fibrózisa), amelyek hajlamosak a gerjesztési hullám visszatérésére;

2. a kamrák idő előtti gerjesztése látens pályákon keresztül;

3. szívizom ischaemia.

A HCM-ben szenvedő betegek hirtelen halálának fő okának a szív elsődleges elektromos instabilitását – a kamrai fibrillációt – tekintik. Egyes HCM-ben szenvedő betegeknél a hirtelen halált nyilvánvalóan vezetési zavarok okozzák (gyengeség szindrómában szenvedő betegeknél a tartós kamrai asystolia eredménye). sinus csomópont, valamint a teljes atrioventricularis blokk előfordulásával kapcsolatban).

Klinikai kép és tanfolyami lehetőségek

A HCM-et a klinikai megnyilvánulások jelentős polimorfizmusa jellemzi, ami megnehezíti a diagnózist. A betegség bármely életkorban előfordulhat, de az első klinikai megnyilvánulások gyakrabban 22-25 éves korban jelentkeznek, és a férfiak körülbelül kétszer gyakrabban érintik, mint a nők. A New York Heart Association klinikai és fiziológiai osztályozása szerint a HOCM több szakaszát különböztetik meg:

I. szakasz - HD az LV kiáramlási csatornában nem haladja meg a 25 mm-t. rt. Művészet.; a betegek ebben a szakaszban általában nem panaszkodnak;

II. szakasz - HD 36 mm-ig. rt. Művészet.; panaszok jelentkeznek a fizikai aktivitás során;

III. szakasz - HD 44 mm-ig. rt. Művészet.; a betegek aggódnak a légszomj, angina pectoris miatt;

IV. szakasz – HD meghaladja a 45 mm-t. rt. Művészet. néha eléri a 185 mm-es kritikus értékeket. rt. Művészet.; ebben a szakaszban a magas vérnyomás stabilitásával hemodinamikai zavarok és megfelelő klinikai megnyilvánulások lépnek fel.

Paleev N. R. et al. A betegségnek 9 klinikai változata van: alacsony tünetegyüttes, vegetatív-disztóniás, infarktusszerű, kardialgiás, aritmiás, dekompenzációs, pszeudovalvuláris, fulmináns, vegyes. Mindegyik klinikai változatnak vannak bizonyos tünetei, de a betegek fő panaszai a mellkasi fájdalom, légszomj, szívdobogás, szédülés és ájulás. Egyes esetekben a hirtelen halál lehet a betegség első megnyilvánulása.

A HCM diagnózisa

A HCM döntő diagnosztikus jeleit, különösen obstruktív formáját az orvos általában a beteg fizikális és műszeres vizsgálatakor állapítja meg.

HCM-ben szenvedő betegek pitvari régiójának vizsgálatakor és tapintásakor gyakran erős, emelkedő szívimpulzus észlelhető, amely kissé balra tolódik el. Az első impulzus után egy második, kevésbé erős szisztolés impulzus érezhető, amely megfelel az LV összehúzódásának az akadály leküzdése után. Így a szív csúcsán kettős, háromszoros, sőt négyszeres impulzus jön létre. A HOCM-ben szenvedő betegek körülbelül 1/5-énél többé-kevésbé erős impulzusok váltakozása (alternáció) figyelhető meg, ami nem kombinálódik szisztémás pulsus alternans-szal (minden ilyen betegnél már nyugalmi állapotban is magas a GD). A szív ütős méretei általában változatlanok vagy kissé kibővültek balra és felfelé. Eltolja a határokat viszonylagos hülyeség szív jobbra rendkívül ritkán figyelhető meg. A szív auszkultációja során a legtöbb betegnél az 1. és 2. hang normál hangzású, az esetek hozzávetőleg 1/3-ában a 2. hang felhasad, gyakran a 3. és 4. hang észlelhető. A fő diagnosztikai érték a szisztolés ejekciós zörej, az 1. hanghoz viszonyítva intervallumos, változó karakterű és intenzitású, epicentruma a csúcson vagy a 3-4. bordaközi térben balra a szegycsont szélén. A szisztolés zörej „gyémánt alakú” jellege, valamint az LV kiáramlási pálya elzáródásának súlyosságától függő változékonysága lehetővé teszi, hogy az intravénás elzáródás szisztolés zörejeként értelmezzük. A HCM-ben szenvedő betegek hozzávetőleg felében az 1. hanghoz (mitrális regurgitáció szisztolés zöreje) társuló, csökkenő vagy szalag alakú zörej hallható a csúcson, és a V-pontig terjed. Ez utóbbi a HCM-ben általában enyhe, kivéve azokat az eseteket, amikor jelentős mértékű meszesedés, fertőző endocarditis vagy a véráramlás megnövekedett turbulenciája miatti szórólappusztulás miatt. A másodlagos mitrális regurgitáció közvetlenül összefügg az intraventrikuláris obstrukció kialakulásával - a billentyűk nem záródásával az MV abnormális elmozdulása miatt. Súlyos elzáródás esetén, a kitöltő véráramlástól távolabb, néha diasztolés zörej hallható. Ez különösen nyilvánvaló a középkamrai elzáródásnál „homokóra” formájában. A mezodiasztolés és preszisztolés zörejek növekvő-csökkenő konfigurációja, rövid időtartama, valamint patológiás 3-as és 4-es hangokkal való kombináció. Nem obstruktív HCM-ben előfordulhat, hogy nincs szisztolés zörej.

A legértékesebb non-invazív diagnosztikai módszerek az EKG és a kétdimenziós echokardiográfia Doppler analízissel. A HCM-nek nincsenek szigorúan specifikus EKG-jelei. A leggyakoribb változások az ST-szegmens elváltozásai, a T-hullám inverziója, a bal kamrai hipertrófia jelei, a mély Q-hullámok, valamint a bal pitvari hipertrófia és túlterhelés jelei. Az IVS domináns elváltozása ellenére a Gis lábainak teljes blokádja nem jellemző. Ugyanabban az időben, EKG változások számos jellemzőben különböznek. A „feszültség” jelek szerinti LV hipertrófia az esetek túlnyomó többségére jellemző, és a fő indikátor növekedése nem annyira az R v5-6 növekedése miatt következik be, hanem sokkal inkább az S v1 mélyülése miatt, ami differenciáldiagnosztikai értékkel rendelkeznek. Másodlagos repolarizációs zavarok (ST-depresszió T-hullám inverzióval) a betegek több mint felénél, többségüknél a 3., 4., 5. mellkasi pozícióban figyelhetők meg. Ischaemiás jellegük megfelelő klinika jelenlétében nyelőcső szívritmussal igazolható. A kóros Q-hullámok („a szívizom cicatriciális elváltozásainak formális jelei”) a HCM-ben szenvedő betegek 25-38%-ánál figyelhetők meg. A kóros Q-hullám megjelenésének okai nem tisztázottak, de nem valószínű, hogy „a szívizom fókuszos hegváltozásainak” jelenlétére utalnak, mivel ennek a felfogásnak ellentmond a His bal oldali köteg ága teljes blokádjának ritka kialakulása. , a Q-hullám topográfiai megfelelésének hiánya a vezetékekben - a „heg” anatómiai lokalizációja, jól tanulmányozva például az infarktus utáni kardioszklerózisban. Nyilvánvalóan a HCM-ben a patológiás Q-hullámok a hipertrófiás IVS területeinek depolarizációjának abnormális lefolyását tükrözik az izomrostok kaotikus elrendeződése miatt jelentős súlyosságú esetekben. A betegek 10% -ában az EKG különféle típusú szindrómákat képes kimutatni idő előtti izgalom kamrák, beleértve az atipikusokat is, ami helytelen értelmezési és diagnosztikai nehézségekhez vezethet.

Az EchoCG a választott módszer a HCM diagnosztizálására. A fő EchoCG jelek HOCM-ben szenvedő betegeknél: 1) az IVS aszimmetrikus hipertrófiája (a diasztoléban lévő IVS vastagságának és az LV hátsó falának vastagságának aránya több mint 1,3); 2) az IVS hipokinéziája; 3) a nyelőcsőzsinór (EF) korai diasztolés záródási sebességének csökkenése; 4) a PMC elülső szisztolés mozgása; 5) az aortabillentyű szórólapjának középső szisztolés záródása; 6) az LV anteroposterior méretének csökkenése szisztoléban és diasztoléban 70%-ot meghaladó EF mellett; 7) a PSMC érintkezése az IVS-sel diasztoléban.

A dopplerográfia lehetővé teszi a mitralis regurgitáció mértékének, a turbulenciának és a szisztolés áramlás sebességének felmérését az LV kiáramlási traktusban, valamint a diasztolés diszfunkció természetét. Állandó Doppler echokardiográfiával megmérik a véráramlás sebességét az elzáródási területen, és a HD-t a Bernoulli-egyenlet alapján számítják ki, amely egyenlő 4 * V2, ahol V2 az integrált véráramlási sebesség m/s-ban.

Új kutatási módszerek, amelyek ben jelentek meg a kardiológiában utóbbi évek, mint például a mágneses rezonancia és a pozitronemissziós tomográfia, jelentősen kibővítették a HCM diagnosztizálásának és a patofiziológiai változások felmérésének képességét, ami fontos a kezelés optimalizálására.

A HCM kezelése

A kezelés fő céljai: 1) a főbb patofiziológiás hemodinamikai rendellenességek (ischaemia, diasztolés diszfunkció, kiáramlási pályaelzáródás, aritmiák) korrekciója, amely csökkenti a tünetek súlyosságát és javítja a betegek életminőségét; 2) a patológiás szívizom-hipertrófia további progressziójának megelőzése; 3) a súlyos szövődmények kezelése és megelőzése.

A kezelést mind gyógyszeres, mind sebészeti módszerek. Általános események magában foglalja a nehéz fizikai aktivitás korlátozását, ami súlyosbítja a szívizom hipertrófiát, növeli a vérnyomást és a hirtelen halál kockázatát. Fontos továbbá az alkohol, a dohányzás, a hidegnek való kitettség és az érzelmi stressz elkerülése. A fertőző endocarditis megelőzésére olyan helyzetekben, amelyek bakteremia lehetőségével, HOCM-mel és 2. vagy magasabb fokú mitralis regurgitáció jelenlétével járnak, antibiotikus profilaxis javasolt, hasonlóan a defektusos betegekhez.

A HCM kezelésére a fő választott gyógyszerek a béta-blokkolók (BAB-k) és a kalciumcsatorna-blokkolók (CCB-k).

Jó tüneti hatást fejtenek ki angina pectoris, légszomj, szívdobogásérzés és ájulás ellen a betegek közel 50%-ánál. A béta-blokkolók jótékony hatását a szívizom oxigénigényének csökkenése, negatív krono- és inotróp hatás, a sympathoadrenalis rendszer túlzott aktivitásának gátlása, a diasztolés telődési periódus meghosszabbítása, a bal kamrai kiáramlási pálya akadályainak csökkentése, a diasztolés javulása okozza. a hipertrófiás szívizom megfelelősége, stabilizálja a sejt- és lizoszómális membránokat, és gátolja az ingerlékenységet. Előnyös belső szimpatomimetikus hatás nélküli béta-blokkolót (anaprilin, obzidan) felírni. Napi 3-4-szer 20 mg-mal kezdődően írják fel, az adag fokozatos emelésével a pulzus és a vérnyomás szabályozása mellett, napi 240-320 mg dózisban. Figyelembe véve a fizikai és pszicho-érzelmi stressz során a nap folyamán fellépő vagy erősödő labilis dinamikus obstrukciót, a béta-blokkolók felírása több hosszú időszak felezési idő (atenolol, betaxolol, bisoprolol, sotalol), stabil „farmakodinámiás biztonsági profilt” biztosítva 1-2 alkalommal történő alkalmazással. Annak ellenére, hogy a HCM kardioszelektív blokkolóinak nincsenek előnyei a szelektívekkel szemben, a gyógyszer nagy dózisú alkalmazásakor a szelektivitás elvesztése miatt a krónikus obstruktív bronchitis hátterében HCM-ben szenvedő betegeknél szelektív blokkolók (atenolol, metoprolol, betaxolol) stb.) továbbra is előnyösebb. A béta-blokkoló felírása előtt célszerű tanulmányozni a tüdő szellőztetési funkcióját. Ha obstruktív típusú rendellenességeket észlelnek, béta-blokkolóval nem végeznek vizsgálatot, és CCB-t alkalmaznak a kezelésre. A fennmaradó betegeknél, akiknek nincs kezdeti lélegeztetési zavara, provokációs tesztet végeznek 80 mg obsidan szublingvális adagolásával. A kezdeti mutatók 20%-os vagy nagyobb eltérése az obstrukció irányába lehetővé teszi, hogy az ilyen állapotokat a hörgőelzáródás rejtett rendellenességeinek tekintsék. Az ilyen betegeknél a jövőben célszerű szelektív béta-blokkolókat felírni. Abban az esetben, ha a béta-blokkolók használatának ismert ellenjavallata van, vagy a kezelésre nem reagál, a CCB-k alternatívát jelenthetnek. A választott gyógyszer a verapamil. A betegek 60-80% -ánál tüneti hatást biztosít, ami annak köszönhető, hogy a gyógyszer csökkenti a szívizom iszkémiáját, beleértve a fájdalommentességet, javítja a diasztolés relaxációt és az LV-kompatibilitást. A verapamilnak ez a tulajdonsága biztosítja a betegek fizikai aktivitással szembeni toleranciájának növekedését és nyugalmi vérnyomás csökkenését, valamint a béta-blokkolókhoz képest kisebb mértékben csökkenti az intravénás elzáródást fizikai és érzelmi stressz során. A verapamil azonban értágító hatása miatt csökkenti a perifériás érellenállást, ami bizonyos esetekben vérnyomás-emelkedéshez, tüdőödéma kialakulásához, kardiogén sokkhoz és akár hirtelen halálhoz is vezet. Hasonló komplikációk magas bal pitvari nyomású, nem obstruktív HCM-ben szenvedő betegeknél írták le, ezért nem írható fel magas bal pitvari telődési nyomásban szenvedőknek, orthopneában vagy éjszakai paroxizmális nehézlégzésben szenvedőknek. A kezelést napi 3-szor 20-40 mg-mal kell kezdeni, fokozatosan 240 mg-ra emelve, miközben a nyugalmi pulzus elérheti az 50-et percenként. Figyelembe véve az intrakardiális hemodinamika paramétereire gyakorolt ​​jótékony hatását, valamint azt, hogy a HCM-ben szenvedő betegek túlélése a placebóhoz képest a közelmúltban bebizonyosodott, profilaktikus alkalmazása javasolt tünetmentes betegeknél. Az utóbbi években egyre gyakrabban írnak fel benzotiazepin származékokat, a diltiazemet, ami pozitívan befolyásolja a diasztolés funkciót. A diltiazemet 180-360 mg-os napi adagban írják fel. A verapamilnál kisebb mértékben növelik a HCM-ben szenvedő betegek fizikai aktivitással szembeni toleranciáját. Speciális figyelem A dihidropiridin-sorozat származékai (nifedipin) megérdemlik a szívizom kontraktilitásának szükséges gátlását és a vérnyomás csökkentését, azonban az ezekre a gyógyszerekre jellemző neurohumorális rendszerek jelentős aktiválódása, kifejezett perifériás hatása negatív hatással lehet a szívizomra. A HCM kombinált kezelése nifedipinnel (30-60 mg/nap) a hosszú hatású béta-blokkolók hátterében előnyösebbnek tűnik. A nifedipin alkalmazása nem obstruktív HCM-ben szenvedő és a tüdőben súlyos vénás pangásban szenvedő betegeknél indokolt. A HCM szívritmuszavarokkal, különösen kamrai eredetű szövődményei az amiodaron adagolásának indikációja, amely szintén enyhe negatív inotróp hatást fejt ki a neurohumorális rendszerek válaszreakciójának aktiválása nélkül, amelyet a szívfájdalom csökkenése, légszomj kísér. , szívdobogásérzés, szédülés és ájulás. Az amiodaront napi 1200 mg-os adagban írják fel 5-7 napig, majd napi 800 mg-os és 600 mg-os adagban a kezelés 2. és 3. hetében, majd át kell térni a napi 200 mg-os fenntartó adagra. A mellékhatások elkerülhetők, ha a gyógyszer egy hétig tartó bevétele után 2 napos szünetet tartanak. Az amiodaronon kívül hatásosak az aritmiák kezelésére antiaritmiás szerek 1. A csoport - dizopiramid 150-200 mg dózisban, naponta 3-4 alkalommal. A kifejezett kardiodepresszív hatás és a mellékhatások kialakulása miatt a gyógyszert nem találták meg széles körű alkalmazás HCM-es betegek hosszú távú kezelésére. A pitvarfibrilláció rohamainak enyhítésére a javallott gyógyszereken kívül béta-blokkolókat (különösen szotalolt), verapamil és digoxint alkalmaznak, ha ezek hatástalanok és indokolt esetben EIT-hez folyamodnak. Állandó pitvarfibrilláció esetén béta-blokkolókat vagy verapamilt alkalmaznak digoxinnal kombinálva a pulzusszám szabályozására. Az amiodaron és a béta-blokkolók kombinációja szintén indokolt. A szívglikozidok hasznosak lehetnek a tüdőben vénás pangásban szenvedő betegeknél. Ezekben az esetekben a diuretikumokat és a szívglikozidokat gondosan írják fel, mindig a béta-blokkolók „fedőjében”. Pitvarfibrilláció esetén kötelező a heparin vagy kis molekulatömegű heparinok alkalmazása, majd át kell térni az indirekt antikoagulánsokra. A tünetekkel járó bradyarrhythmiák, beleértve a beteg sinus szindrómát és a súlyos sinus bradycardiát, állandó pacemaker beültetést igényelnek. Az angina pectoris kezelése során a választandó kezelés a béta-blokkolók, esetenként kordaronnal kombinálva. Ha ennek a kombinációnak a hatékonysága alacsony, valamint a HCM és a koszorúér-betegség kombinációja esetén, a szerves nitrátok gondos használata megengedett a szubmaximális dózisok, és egyes esetekben a béta-blokkolók maximális dózisának hátterében. A 3-CAT-gátlók (trimetazidin) csoportjába tartozó gyógyszerek nagy hatékonysággal alkalmazhatók.

HCM-ben szenvedő betegek szívelégtelenségének kezelésekor a terápiás stratégiának az LV hipertrófia visszafejlődésének serkentésére és a szívelégtelenség tüneteinek megszüntetésére kell irányulnia azáltal, hogy csökkenti a bal kamrai töltési nyomást a perctérfogat csökkentése nélkül. Ezekben az esetekben a választott gyógyszerek az angiotenzin-konvertáló enzim-gátlók (ACEI-k), amelyek blokkolhatják a renin-angiotenzin rendszert, és az LV-hipertrófia visszafordítását idézhetik elő. Figyelembe véve a vérnyomás csökkenését és az esetleges vérnyomás-emelkedést, az ACE-gátlók és a béta-blokkolók együttes alkalmazása indokolt.

Az aktív gyógyszeres terápia klinikai hatásának hiányában 50 mm-nél nagyobb GD-vel rendelkező, tüneti betegek. rt. Művészet. Sebészeti kezelés javasolt - septum myotomia és myectomia, néha mitrális billentyű cserével. A sebészeti beavatkozás javíthatja a betegek állapotát, de a szövődmények kockázatának növekedésével és a műtét során bekövetkező magas mortalitással jár (3-10%). A közelmúltban sikeresen teszteltek egy új módszert a kiáramlási traktusok elzáródásának csökkentésére a gyógyszeres terápiára refrakter betegeknél – az IVS alkoholos ablációját. Jelenleg egyre nagyobb az érdeklődés a HCM-ben szenvedő betegek sebészeti kezelésének alternatívájaként a jobb pitvarból ("igény szerinti" módban) és a jobb kamra csúcsából történő szekvenciális kétkamrás ingerlés alkalmazása iránt, amely a vérnyomás csökkenéséhez az LV kiáramlási pályájában a szívkamrák gerjesztési lefedettségének sorrendjének megváltoztatásával .

A HCM racionális farmakoterápiája gyakran „paradox” döntést kíván meg a belgyógyásztól, különösen a HCM más betegségekkel való kombinációja esetén, azonban sebészi kezeléssel és tartós kétkamrás ingerléssel együtt még mindig jó eredményt lehet elérni. klinikai hatás, megakadályozza az előfordulást súlyos szövődményekés javítja a prognózist ebben a betegcsoportban.

Irodalom

1. Theare R. D. A szív aszimmetrikus hipertrófiája fiatal felnőtteknél // Brit. szív. J. - 1958. - v. 20. - P. 1-8.

2. Amosova E. N. Cardiomyopathia. K. „Book Plus”, 1999. - 425 p.

3. Minakov A. I. Yakimenko E. A. Kotsyubko A. G. Hipertrófiás kardiomiopátia: a probléma jelenlegi állapota // Ukr. cardiol. magazin - 1998. - 3. sz. - P. 46-50.

4. Cseluiko V. I. Maksimova N. A. Kravcsenko N. A. Tarnakin A. G. Genetikai aspektus hipertrófiás kardiomiopátia // Kardiológia. - 1998. - 6. sz. - P. 63-65.

5. Nimura H. Bachinski L. Songwatanaroj S. et al. A szív-miozin-kötő protein-C és a késői familiáris hipertrófiás kardiomiopátia génjének mutációi // New Engl. J. Med. -1998. - v. 338. - P. 1248-1257.

6. Watkins H. Genotípus: fenotípus korreláció hypertrophiás kardiomiopátiában // Eur. Szív. J. - 1998. - v. 19. - P. 10-12.

7. Tseluiko V.I. Kovalevskaya O.S. Hipertrófiás kardiomiopátia. Módszertani kézikönyv táblázatokban és diagramokban. Harkov: „Grif”, 1999. - 204 p.

8. Amosova E. N. A kardiomiopátia kezelése // Kezelés és diagnózis. - 1997. - 4. sz. - P. 42-45.

9. Kovalenko V. N. Nesukai E. G. Nem koszorúér-betegségek: gyakorlati útmutató / Szerk. V. N. Kovalenko. K. „Morion”, 2001. - 480 p.

10. Kushakovsky M. S. Krónikus pangásos szívelégtelenség. Idiopátiás kardiomiopátiák. Szentpétervár IKF "Foliant", 1997. - 320 p.

11. Spirito P. Maron B. J. A bal kamrai kiáramlási traktus zsázsa jelentősége - metszeti terület hypertrophiás cardiomyopathiában: Kétdimenziós echokardiográfiás értékelés // Keringés. - 1983. - v. 67. - P. 1100-1108.

12. Jiang L. Levine R. A. King M. E. Weyman A. E. A mitrális billentyű szisztolés elülső mozgásának integrált mechanizmusa hipertrófiás kardiomiopátiában echokardiográfiás megfigyelés alapján // Am. Szív J. - 1997. - v. 113. -P. 633-644 (156).

13. Mukharlyamov N. M. Cardiomyopathiák. M. Medicine, 1990. - 288 p.

14. Losi M. A. Betochi S. Menganelli F. et al. A bal kamrai telődés mintája hipertrófiás kardiomiopátiában. Értékelés Doppler echokardiográfiával és radionuklid angiográfiával // Eur. Szív. J. - 1998. - v. 19. - P. 1261-1267 (185).

15. Korovin E. P. Moiseev V. S. Keringési elégtelenség hipertrófiás kardiomiopátiában // Kardiológia. - 1997. - 11. sz. -S. 31-35.

16. Yanovsky G.V. Stroganova N.P. Kovtun L.I. Vysotskaya Zh.M. A bal pitvar szisztolés funkciója és a szív bal kamrájának diasztolés funkciója közötti kapcsolat hipertrófiás kardiomiopátiában szenvedő betegeknél // Ukr. cardiol. magazin - 1994. - 1. sz. - P. 63-66.

17. Paleev N. R. Yankovskaya N. O. Mravyan S. R. Hirtelen halál hipertrófiás kardiomiopátiában szenvedő betegeknél // Kardiológia. - 1992. - 2. sz. - P. 101-103.

18. Cardiomyopathiák: A WHO szakértői bizottságának jelentése: ford. angolról M. 1990. - 67 p.

19. Paleev N.R. Gurevich M.A. Odinokova M.A. et al. Hipertrófiás kardiomiopátia (klinika, diagnózis, kezelés) // Kardiológia. - 1990. - T. 30., 11. sz. - P. 7-13.

20. Dabrowska-Kugacka A. Lubinski A. Baczynska A. et al. A szerkezeti rendellenességek hatása a szív repolarizációjának diszperziójára hipertrófiás kardiomiopátiában és hipertóniás bal kamrai hipertrófiában // Kardiol. Pol. - 2000. - v. 53. - P. 482-486.

21. Yanovsky G.V. Stroganova N.P. Dmitrichenko E.V. A bal kamrai hipertrófia jellemzői és diszfunkciója hipertrófiás kardiomiopátiában szenvedő betegeknél // Ukr. cardiol. magazin - 1996. - 5-6. - 70-72.

22. Kovalenko V. M. Sinyachenko O. V. Astakhov A. L. et al. Szisztémás enzimterápia, mint a metabolikus rendellenességek korrekciójának módja hipertrófiás kardiomiopátiában // Ukr. cardiol. magazin - 1999. - 5. sz. - P. 43-46.

23. Ignatenko G. A. A hipertrófiás obstruktív kardiomiopátiában szenvedő betegek kezelésének differenciált megközelítése // Klinikai és Kísérleti Orvostudomány Archívuma. - 2000. - T. 10., 1. sz. - P. 15-20.

24. Gurevich M. A. Yankovskaya M. O. Hipertrófiás kardiomiopátia (klinikai megjelenés, diagnózis, differenciálás, kezelés) // Klinikai orvoslás. - 1992. - 9-10. - 19-25.

25. Knyshov G.V. Dzakhoeva L.S. Rasputnyak O.V. et al. A kétkamrás szívstimuláció hatékonyságának műszeres értékelésének első tapasztalata az IGSS kezelésében // A kardiológusok, reumatológusok és szívsebészek közös plénumának anyagai Ukrajna nemzetközi részvételével "Nem koszorúér- és szívbetegségek: a besorolás jelenlegi megközelítései, a diagnózis és a kezelés új irányai." Kijev, 1999. - 134-135.

26. Mazur N. A. Zhdanov A. M. Chigineva V. V. Termosesov S. A. Kétkamrás elektromos ingerlés hipertrófiás kardiomiopátiához // Kardiológia. - 1997. - T. 37., 8. sz. - P. 36-40.

Hipertrófiás kardiomiopátia (HCM)

A betegség lefolyása

Szövettanilag a hipertrófiás kardiomiopátia a kardiomiociták rendezetlen elrendeződését és a szívizom fibrózisát mutatja. Leggyakrabban csökkenő sorrendben a bal kamra interventricularis septumja, csúcsa és középső szegmense hipertrófián megy keresztül. Az esetek harmadában csak egy szegmensben alakul ki hypertrophia, a hypertrophiás cardiomyopathia morfológiai és szövettani sokfélesége meghatározza előre nem látható lefolyását.

A hypertrophiás cardiomyopathia prevalenciája 1/500. Gyakran családi betegség. A hipertrófiás kardiomiopátia valószínűleg a leggyakoribb örökletes szív- és érrendszeri betegség. Az echokardiográfiára utalt betegek 0,5%-ánál hipertrófiás kardiomiopátiát észlelnek. Ez a 35 év alatti sportolók hirtelen halálának leggyakoribb oka.

Tünetek és panaszok

Szív elégtelenség

A nyugalmi és edzés közbeni nehézlégzés, a szívasztma éjszakai rohamai és a fáradtság két folyamaton alapul: a diasztolés diszfunkció következtében megnövekedett diasztolés nyomáson a bal kamrában és a bal kamrai kiáramlási traktus dinamikus elzáródásán.

A megnövekedett szívfrekvencia, csökkent előterhelés, rövidebb diasztolé, fokozott bal kamrai kiáramlási traktus-elzáródás (pl. terhelés vagy tachycardia), valamint csökkent bal kamrai compliance (pl. ischaemia esetén) súlyosbítja a panaszokat.

A hipertrófiás cardiomyopathiában szenvedő betegek 5-10%-ában a bal kamra súlyos szisztolés diszfunkciója alakul ki, falainak kitágulása és elvékonyodása következik be.

Szívizom ischaemia

A szívizom ischaemia hipertrófiás kardiomiopátiában a jobb kamrai kiáramlási traktus elzáródásától függetlenül előfordulhat.

A szívizom ischaemia klinikailag és elektrokardiográfiásan a szokásos módon manifesztálódik. Meglétét igazolja a szívizom szcintigráfia 201 Tl-vel, pozitronemissziós tomográfia, valamint a szívizomban fokozott laktáttermelés gyakori pitvari stimuláció mellett.

A szívizom ischaemia pontos okai nem ismertek, de az oxigénigény és az oxigénszállítás közötti eltérésen alapul. A következő tényezők járulnak hozzá ehhez.

• Kicsi veresége koszorúerek terjeszkedési képességük megsértésével.

• Fokozott feszültség a szívizom falában, ami a diasztolé késleltetett relaxációja és a bal kamra kiáramlási traktusának elzáródása miatt következik be.

• A kapillárisok számának csökkenése a kardiomiociták számához viszonyítva.

• Csökkent koszorúér perfúziós nyomás.

Ájulás és preszinkópe

Az ájulás és a presyncope az agyi véráramlás csökkenése miatt fordul elő, amikor a perctérfogat csökken. Általában edzés vagy aritmia során jelentkeznek.

Hirtelen halál

A hypertrophiás cardiomyopathia egyéves halálozási aránya 1-6%. A legtöbb beteg hirtelen meghal, a hirtelen halál kockázata betegenként változó. A betegek 22%-ánál a hirtelen halál a betegség első megnyilvánulása. A hirtelen halál leggyakrabban idősebb és fiatalabb gyermekeknél fordul elő; 10 éves kor alatt ritka. A hirtelen halálesetek hozzávetőleg 60%-a nyugalomban következik be, a többi nagy fizikai megterhelés után.

A ritmuszavarok és a myocardialis ischaemia ördögi kört válthatnak ki az artériás hipotenzióból, a diasztolés telődési idő lerövidüléséből és a bal kamrai kiáramlási traktus fokozott elzáródásából, ami végül halálhoz vezet.

Fizikális vizsgálat

A jugularis vénák vizsgálatakor egy markáns A-hullám jól látható lehet, ami a jobb kamra hipertrófiáját és intrabilitását jelzi. A szívimpulzus a jobb kamra túlterheltségét jelzi, és egyidejű pulmonális hipertóniával is észlelhető.

Tapintás

A csúcsütés általában balra tolódik és diffúz. A bal kamrai hipertrófia miatt presystolés apikális impulzus jelenhet meg, amely megfelel az IV hangnak. Háromszoros apikális impulzus lehetséges, melynek harmadik komponensét a bal kamra késői szisztolés kidudorodása okozza.

A nyaki artériákban a pulzus általában kétágú. Gyors emelkedés pulzushullám, amelyet egy második csúcs követ, a bal kamra fokozott összehúzódásának köszönhető.

Hallgatózás

Az első hang általában normális, előtte az IV hang.

A második hang lehet normális vagy paradox módon megosztott a bal kamra kilökődési fázisának megnyúlása miatt, ami a kiáramlási traktus elzáródása miatt következik be.

A hipertrófiás cardiomyopathia durva, fusiform szisztolés zöreje leginkább a bal szegycsont szélén hallható. A szegycsont alsó harmadának területén hajtják végre, de nem a nyaki edényeken és a hónaljban.

Ennek a zajnak egy fontos jellemzője, hogy hangereje és időtartama az elő- és utóterheléstől függ. A vénás visszatérés fokozódásával a zaj lerövidül és halkabb lesz. A bal kamra feltöltődésének csökkenésével és kontraktilitásának növekedésével a zaj durvábbá és tartósabbá válik.

Az elő- és utóterhelést befolyásoló tesztek lehetővé teszik a hypertrophiás kardiomiopátia megkülönböztetését a szisztolés zörej egyéb okaitól.

Asztal. A funkcionális és farmakológiai tesztek hatása a szisztolés zörej hangosságára hypertrophiás cardiomyopathiában, aorta stenosisban és mitralis regurgitációban

Hipertrófiás kardiomiopátia

• Milyen orvoshoz kell fordulnia, ha hipertrófiás kardiomiopátiája van?

Mi az a hipertrófiás kardiomiopátia?

hipertrófiás kardiomiopátia (HCM) ) primer szívizom elváltozás, amelyet a bal oldali szívizom súlyos hipertrófiája (ritkábban az RV), a bal kamrai üreg normál vagy csökkent mérete jellemez, jelentős jogsértés a kamra diasztolés funkciója és a szívritmuszavarok gyakori előfordulása. A HCM-nek vannak aszimmetrikus és szimmetrikus formái. A leggyakoribb az aszimmetrikus forma az IVS felső, középső vagy alsó harmadának domináns hipertrófiájával, amelynek vastagsága 1,5-3-szor nagyobb lehet, mint az LV hátsó falának vastagsága, és meghaladja a 15 mm-t.

Néha az IVS vastagsága eléri az 50-60 mm-t. Egyes esetekben az IVS hipertrófiát az LV elülső vagy anterolaterális falának izomtömegének növekedésével kombinálják, miközben a hátsó fal vastagsága szinte normális marad). Egyes esetekben a csúcs hipertrófiája dominál (a HCM apikális formája), lehetséges átmenettel az IVS alsó részére vagy az LV elülső falára.

A HCM szimmetrikus formájára az LV és IVS elülső és hátsó falának azonos megvastagodása jellemző (az LV koncentrikus hipertrófiája). Egyes esetekben az LV leírt változásaival együtt a szívizom hipertrófiája is előfordulhat. A szív tömege meredeken növekszik, eléri egyes esetekben 800-1000 g.Az LV üreg általában szűkült. Különösen érdekesek a HCM úgynevezett obstruktív formájának esetei az IVS aszimmetrikus (vagy teljes) elváltozásaival és az LV kiáramlási traktusának elzáródásával. Ezekben az esetekben a betegről azt mondják, hogy idiopátiás szubaortikus subvalvularis (izom) szűkülete van, ami az intracardialis hemodinamikában a legkifejezettebb változásokhoz vezet.

A szívizom szövettani vizsgálata több, a betegségre jellemző jelet tár fel: a szívizomsejtek dezorientált, kaotikus elrendeződése; myocardialis fibrózis a szívizom kötőszövetének diffúz vagy fokális fejlődése formájában, és sok esetben kiterjedt, sőt transzmurális hegmezők kialakulásával; a kis koszorúerek falának megvastagodása a simaizomsejtek hipertrófiája és a megnövekedett tartalom miatt rostos szövet az érfalban.

A HCM incidenciája 2-5 fő 100 ezer lakosra, vagy 2-3 eset 1000 fiatalra (20-35 év). A HCM nem obstruktív formái dominálnak, amelyek kimutatási gyakorisága körülbelül 2-3-szor magasabb, mint az obstruktív formák. A férfiak gyakrabban betegek, mint a nők. A betegség első klinikai megnyilvánulásai fiatal korban (20-35 év) jelentkeznek.

Mi okozza a hipertrófiás kardiomiopátiát?

Jelenleg feltételesen beszélhetünk a HCM-ről, mint ismeretlen etiológiájú betegségről. A modern genetika vívmányainak köszönhetően megállapítást nyert, hogy a HCM előfordulása genetikai tényezőkön alapul, nevezetesen: öröklött anomáliák vagy spontán mutációk számos gén lókuszában, amelyek szabályozzák a szívizom kontraktilis fehérjék (b-miozin) szerkezetét és működését. nehéz láncok, troponin T, troponin I, a-tropomiozin és miozinkötő protein C). A gének az 1-es, 2-es, 7-es, 11-es, 14-es, 15-ös kromoszómán helyezkednek el. A génhiba az aminosavak szekvenciájának változásából áll. A legtöbb esetben az ismert génmutációk abnormális b-miozin nehéz lánc, ritkábban troponin T és a-tropomiozin szintéziséhez vezetnek. Úgy tűnik, hogy a kóros fehérjék kiváltják a szarkomer dezorganizációs folyamatát, és szerkezetének és működésének megzavarásához vezetnek.

Az esetek 50%-ában a HCM családi eredetű, és a génrendellenességek öröklődése autoszomális domináns módon történik. A családi HCM-ben szenvedő betegek közeli hozzátartozóinak megközelítőleg fele mutat IVS-hipertrófia echokardiográfiás jeleit. Más esetekben nem lehet bizonyítani a HCM familiáris természetét, és a betegség e gének spontán mutációihoz kapcsolódik, amelyek esetleg kedvezőtlen környezeti tényezők (a HCM szórványos formái) hatására következnek be. A HCM családi és sporadikus formái között nehéz megkülönböztetni. A betegség kialakulásában bizonyos jelentőséget tulajdonítanak a neurohormonális tényezők hatásának: katekolaminok, inzulin, szomatotrop hormon, a pajzsmirigy és a mellékpajzsmirigy diszfunkciója.

Patogenezis (mi történik?) hypertrophiás kardiomiopátia során

A kifejezett aszimmetrikus vagy szimmetrikus LV-hipertrófia kialakulása a szívizom fibrózisával és a kis koszorúerek falának rendellenes megvastagodásával együtt az intrakardiális hemodinamika és a hemodinamika kifejezett megváltozásához vezet. koszorúér keringés, amelyek megmagyarázzák a HCM szinte minden klinikai megnyilvánulását.

Az LV diasztolés diszfunkciója képezi a hemodinamikai zavarok alapját a HCM minden formájában (obstruktív és nem obstruktív). A diasztolés diszfunkciót a hipertrófiás és szklerotikus szívizom fokozott merevsége és a kamrák aktív diasztolés relaxációs folyamatának megzavarása okozza. A bal kamrai diasztolés telődés károsodásának természetes következményei a következők: a végdiasztolés nyomás emelkedése az LV-ben; fokozott nyomás a bal pitvarban és a tüdőkeringés vénáiban; LA dilatáció (bal oldali dilatáció hiányában); a vér stagnálása a tüdőkeringésben (a CHF diasztolés formája); a perctérfogat csökkenése (a betegség későbbi szakaszaiban) a kamra diasztolés telődésének nehézsége és az EDV (az LV üreg csökkenése) következtében.

A HCM-ben szenvedő betegek kamrai szisztolés funkciója nem károsodik, sőt nem is fokozódik: a hipertrófiás LV összehúzódási ereje és a vér aortába való kilökődésének sebessége általában meredeken növekszik. Az EF is nő. Ez azonban egyáltalán nem mond ellent a stroke volumen és a perctérfogat fent említett csökkenésének, mivel mind a magas EF-értékek, mind az alacsony SV-értékek az EDV és az ESV meredek csökkenésével magyarázhatók. Ezért az EDV csökkenésével az EF nő és az SV csökken.

Relatív koszorúér-elégtelenség- a HCM egyik jellemző tünete. A koszorúér véráramlásának zavarait a következők okozzák: a kis koszorúerek szűkülete a simaizomsejtek hipertrófiája és az artéria falában a kötőszövet kialakulása miatt; az EDP növekedése az LV-ben, ami az aorta és az LV üreg közötti nyomásgradiens csökkenéséhez, a koszorúér véráramlásának csökkenéséhez vezet; a szív falának magas intramyocardiális feszültsége, amely hozzájárul a kis szubendokardiális koszorúér-erek összenyomásához; eltérés a bal kamra és a szív kapilláriságya jelentősen megnövekedett izomtömege között; a szívizom fokozott oxigénigénye a szívizom hiperkontraktilitásának hátterében.

A kamrai és szupraventrikuláris aritmiák magas kockázata, valamint a hirtelen halál kockázata elsősorban a kamrai és pitvari szívizom erőteljes elektromos inhomogenitásának és instabilitásának tudható be, amely HCM-ben szenvedő betegeknél a szívizom gócos mozaik elrendeződése következtében alakul ki. különböző elektrofiziológiai tulajdonságokkal rendelkező miokardiális területek (hipertrófia, fokális fibrózis, lokális ischaemia). A szívritmuszavarok kialakulásában különösen fontos a kitágult bal pitvar falának nyúlása, valamint a katekolaminok kamrai szívizomra gyakorolt ​​toxikus hatása.

A HCM obstruktív formájában szenvedő betegeknél idiopátiás subaorticus izomszűkülettel járó LV kiáramlási pálya dinamikus obstrukciója alakul ki, főleg aszimmetrikus hipertrófia MZhP. Az LV kiáramlási csatornát a proximális IVS és a mitrális billentyű elülső szárnya alkotja. Az IVS proximális részének kifejezett hipertrófiájával a kiáramlási pálya szűkül. Ennek eredményeként ezen a szakaszon a vér kilökése során a véráramlás lineáris sebessége meredeken megnövekszik, és a Bernoulli-jelenség szerint jelentősen csökken az oldalirányú nyomás, amelyet a véráramlás a kivezető csatornát alkotó struktúrákra gyakorol.

A kiáramlási pálya szűkülésének helyén alacsony nyomású zóna képződik, amely szívóhatást fejt ki a mitrális billentyű elülső szórólapjára (Venturi pumpa hatás). Ez a szórólap megközelíti az IVS-t, és egy ideig teljesen bezárul vele, akadályt képezve a vér aortába való kilökődésében. Egy ilyen akadály 60-80 ms-ig fennmaradhat a teljes kilökési periódus alatt.

Az elülső mitrális billentyű szórólapjának kóros elmozdulását az IVS felé súlyosbítja a papilláris izmok kóros elhelyezkedése, amelyek nem képesek zárt állapotban tartani a mitrális billentyű szórólapjait. Az elülső IVS szórólap viszonylag elhúzódó záródása következtében intravénás nyomásgradiens jön létre, melynek nagysága jellemzi az LV kiáramlási pálya elzáródásának mértékét. Súlyos esetekben az intravénás nyomásgradiens elérheti a 80-100 Hgmm-t. Művészet.

A nyomásgradiens nagyságát és a kiáramlási traktus obstrukciójának mértékét 3 fő tényező jelentősen befolyásolja: az LV szívizom kontraktilitása, az előterhelés nagysága és az utóterhelés nagysága. Minél nagyobb az LV kontraktilitása, annál nagyobb a véráramlás lineáris sebessége a kiáramlási pálya szűkült szakaszában, és annál nagyobb a Venturi szívóhatása. Ezért minden olyan tényező, amely növeli a kamrai kontraktilitást, növeli a kiáramlási traktus elzáródását (fizikai stressz, tachycardia, pszicho-érzelmi stressz, szívglikozidok és más inotróp szerek adása, a SAS aktiválása, hiperkatekolaminemia). A bradycardia, a b-blokkolók, a lassú kalciumcsatorna-blokkolók, a disopyramid segít csökkenteni az elzáródást.

Az előterhelés csökkenése a kamra térfogatának és a kiáramlási pálya méretének további csökkenéséhez vezet, ami az elzáródás súlyosbodásával jár együtt. Ezért az elzáródás mértéke növekszik, ha a beteg vízszintes helyzetből függőleges helyzetbe kerül hirtelen, a Valsalva manőver során, nitrátszedéskor vagy tachycardia esetén. A beteg vízszintes helyzete és a vértérfogat növekedése csökkenti az elzáródás mértékét.

Az utóterhelés csökkenése (a vérnyomás csökkenése artériás értágítók szedése esetén) az LV kiáramlási traktusának elzáródásának növekedéséhez, míg annak növekedéséhez (vérnyomás-emelkedés, hosszan tartó statikus terhelés, hidegnek való kitettség, mezaton adása) vezet. , noradrenalin) segít csökkenteni az intravénás nyomásgradiens és az elzáródás mértékét. A 39. táblázat az obstruktív HCM-ben szenvedő betegek LV kiáramlási traktusának elzáródását befolyásoló tényezőkkel kapcsolatos információkat foglalja össze.

39. táblázat. Az obstrukciót befolyásoló tényezők HCM-ben

A HCM-ben szenvedő betegek kiáramlási traktusának elzáródásának dinamikus jellege magyarázza azt a tényt, hogy az intraventrikuláris nyomásgradiens nagysága folyamatosan változik, beleértve a fent felsorolt ​​​​tényezők hatásait is. Az intraventricularis elzáródás nemcsak IVS hipertrófiával, hanem az LV más részeinek károsodásával is kialakulhat. BAN BEN ritka esetekben A hasnyálmirigy kiáramlási szakaszának elzáródása is lehetséges.

A hipertrófiás kardiomiopátia tünetei

OSZTÁLYOZÁS

Az obstruktív HCM-nek három hemodinamikai változata van: nyugalmi subaortikus obstrukcióval (bazális obstrukcióval); labilis obstrukcióval, amelyet az intraventrikuláris nyomásgradiens jelentős spontán ingadozásai jellemeznek, nyilvánvaló ok nélkül; látens obstrukcióval, amelyet csak a testmozgás és a provokatív farmakológiai tesztek okoznak (nitrátok szedése vagy izoproterenol intravénás beadása esetén). A lefolyás klinikai változatainak skálája a tünetmentestől a folyamatosan előrehaladó, gyógyszeresen nehezen kezelhető, súlyos tünetekkel járó formákig terjed.

A HCM klinikai megnyilvánulásait az intrakardiális hemodinamika zavarai határozzák meg. A betegség hosszú ideig tünetmentes lehet, a HCM objektív jeleit véletlenül észlelik. Az első klinikai megnyilvánulások gyakran 25-40 éves korban jelentkeznek. A légszomj először fizikai aktivitás során, majd nyugalomban jelentkezik. Ezt az LV EDP növekedése, az LA és a pulmonalis vénák nyomásának növekedése okozza, és az LV diasztolés diszfunkció következménye. Egyes esetekben a légszomj fokozódhat, amikor a beteg függőleges helyzetbe kerül, különösen obstruktív HCM-ben szenvedő betegeknél, ami a szív vénás véráramlásának csökkenésével és a bal kamrai telődés még nagyobb csökkenésével jár.

A szédülést és az ájulást az agyi perfúzió átmeneti zavara magyarázza, és a perctérfogat csökkenése és az LV kiáramlási traktusának elzáródása okozza. Szédülés és ájulás akkor lehetséges, ha a beteg gyorsan átáll a vízszintes helyzetből a függőleges helyzetbe, ami csökkenti az előterhelés mértékét és növeli a kiáramlási pálya akadályozását is. Az ájulást a fizikai aktivitás, az erőlködés, sőt az evés is kiváltja.

BAN BEN az utóbbi eset Gyakran előfordul értágulat, csökkent utóterhelés és fokozott kiáramlási traktus-elzáródás. A HCM-ben szenvedő betegek anginás rohamai a kis koszorúerek beszűkülése és az intrakardiális hemodinamika fent leírt megváltozása következtében jelentkeznek. Az angina gyakrabban jelentkezik a betegeknél fizikai aktivitás vagy pszicho-érzelmi stressz során. Érdekes módon a nitrátok szedése nem enyhíti az anginát, hanem éppen ellenkezőleg, ronthatja a beteg állapotát, mivel növeli az elzáródás mértékét és hozzájárul az LV diasztolés diszfunkciójának súlyosbodásához. A szívdobogás és a szívműködés megszakadása pitvarfibrilláció, szupraventrikuláris és kamrai extrasystole és paroxizmális tachycardia előfordulásával járhat. Néha a HCM első megnyilvánulása hirtelen szívhalál lehet.

Fizikális vizsgálat

A HCM nem obstruktív formájában szenvedő betegeknél a betegség objektív jelei hosszú ideig hiányozhatnak, amíg a tüdőben a vér kifejezett pangása nem alakul ki. Az obstruktív HCM-ben szenvedő betegeknél a betegség objektív jeleit elég korán észlelik a szív- és érrendszeri vizsgálat során.

Tapintás, szívütés

Az apikális impulzus a legtöbb esetben fokozódik az LV hipertrófia következtében. Gyakran tapintható az úgynevezett kettős apikális impulzus, amely az LA, majd az LV fokozott összehúzódásával jár. Ritkább esetben háromszoros apikális impulzus is tapintható, amit a bal pitvar fokozott összehúzódása („a hullám”), majd a vér aortába történő kiürülésének átmeneti leállása okoz, ami a pitvar teljes záródása miatt következik be. a mitralis billentyű elülső szórólapja és az IVS, ami egyfajta „meghibásodást” hoz létre az apikális kardiogram fő szisztolés hullámában. Néha szisztolés vibrációt észlelnek a szegycsont bal széle mentén. A szív határai kissé balra tolódhatnak, a szív „dereka” a kitágult LA miatt kisimul.

A szív auszkultációja

A szív auskultációja lehetővé teszi a HCM obstruktív formájának legspecifikusabb jeleinek azonosítását. Az alapvető szívhangok gyakran nem változnak, a bal és jobb kamra aszinkron összehúzódása miatt az első szívhang felhasadása lehetséges. A pulmonalis artérián a második hang hangsúlya a tüdőartéria nyomásának jelentős növekedésével jelenik meg. Gyakran preszisztolés galopp ritmus hallható a csúcson a patológiás IV szívhang megjelenése miatt (fokozott LA-összehúzódás és magas LV EDP).

Egyes betegek a második hang paradox hasadását tapasztalják az aortában. A szisztolés zörej az obstruktív HCM fő auscultatory jele. Dinamikus nyomásgradiens előfordulását tükrözi az LV és az aorta között. A hang hangos, durva, általában a szegycsont bal széle mentén hallható, és nem jut el a nyaki erekbe. A zaj természete növekvő és csökkenő (gyémánt alakú), és a zaj általában jelentős távolságra helyezkedik el az első hangtól. Ennek az az oka, hogy az ejekciós fázis kezdetén akadálytalan a véráramlás az aortába, és csak a szisztolé közepén lép fel a bal bal kivezető pálya dinamikus elzáródása, turbulens véráramlás.

A szisztolés zörej, valamint magának a kiáramlási traktusnak az elzáródása fokozódik a fizikai aktivitással, a vérnyomás csökkenésével és a szív vénás véráramlásának csökkenésével (nitrátok hatására). A szisztolés zörej gyengülését figyelik meg a szívizom kontraktilitásának csökkenésével (béta-blokkolók szedése), a vérnyomás emelkedésével, valamint a beteg vízszintes helyzetében. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy egyes betegeknél a szisztolés zörejt csak edzés után észlelik. A mitralis regurgitáció szisztolés zöreje gyakran hallható a csúcson. Lágyabb, gyengéd, közvetlenül az első hang után kezdődik, diasztolés jellegű, és a hónaljban történik.

Artériás pulzus, vérnyomás

Az obstruktív HCM súlyos eseteiben dikrotikus pulzust határoznak meg. nincs vérnyomása sajátos jellemzők. Gyakran a HCM-ben szenvedő betegek egyidejűleg magas vérnyomásban szenvednek, és vérnyomásuk emelkedett.

AKTUÁLIS ÉS ELŐREJELZÉS

A HCM-ben szenvedő betegek prognózisa meglehetősen súlyos. Évente a betegek 1-4%-ánál fordul elő hirtelen szívhalál, gyermekeknél még ennél is magasabb (akár évi 6%). A HCM-ben szenvedő betegek kis részében (körülbelül 10%) a betegség dilatált CMP-vé alakulhat át. Az esetek 10%-ában a HCM-ben szenvedő betegeknél fertőző endocarditis alakul ki.

A hipertrófiás kardiomiopátia diagnózisa

MŰSZERES DIAGNOSZTIKA

Elektrokardiográfia

A legnagyobb diagnosztikai jelentősége: LV hypertrophia jelei; nem specifikus változások a kamrai komplexum utolsó részében (az RS-T szegmens depressziója és a T-hullám inverziója); elektromos túlterhelés jelei, pitvari hipertrófia (P-mitrális); kóros Q-hullámot és QS-komplexumot rögzítenek HCM-ben szenvedő betegeknél.

A gerjesztés abnormális terjedését tükrözik az IVS vagy az LV más hipertrófiás részei mentén. Ezeket a nyomatékvektorokat a II, III, aVF elvezetések tengelyeinek negatív részeire vetítik, amelyekben a kóros Q hullám rögzítésre kerül. Ha az IVS alsó részének és a csúcs hipertrófiája van túlsúlyban, a kezdeti és az átlagos momentumvektorok eltérnek lefelé, az I tengely negatív részeire vetítve ezekben a vezetékekben aVL és kóros Q észlelhető. A kóros Q-hullámok vagy a QS-komplexus megjelenésének oka az IVS-ben, az LV elülső vagy hátsó falában található rostos szövet nagy területe.

A 24 órás Holter EKG monitorozás során fellépő szupraventrikuláris és kamrai aritmiák az esetek 80%-ában észlelhetők. Gyakran magas fokú kamrai aritmiákat rögzítenek, amelyek a kamrai fibrilláció és a hirtelen szívhalál előjelei. A hipertrófia apikális lokalizációjával óriási negatív T-hullámok és az RS-T szegmens kifejezett depressziója rögzíthető a bal precordiális vezetékekben. Néha eltérés van az EKG-változások és az EchoCG-adatok között. Leírtak olyan HCM eseteket, amelyek hosszú ideig tünetmentesek voltak, amelyek egyetlen megnyilvánulása óriási R-hullámok és mély S-hullámok voltak egy vagy több mellkasi vezetékben. Más esetekben súlyos hypertrophia jelenlétében (echokardiográfia szerint) az EKG szinte normális volt.

Echokardiográfia

Az echokardiográfiás vizsgálat a diagnózis igazolásának fő módszere. A legnagyobb érdeklődés az ultrahang diagnosztika a HCM obstruktív formája az IVS aszimmetrikus hipertrófiájával és az LV kiáramlási traktusának elzáródásával.

Az echokardiográfiás jelek a következők: az IVS megvastagodása és mobilitásának korlátozása (az aszimmetrikus HCM-et az IVS vastagságának és az LV szabad falvastagságnak az aránya 1,3 vagy több); az LV üregének csökkentése és a bal pitvar kitágulása; a mitrális billentyű elülső szórólapjának szisztolés mozgása a véráramlás jelentős felgyorsulása következtében az LV kiáramlási traktusának szűkült részében; az aortabillentyű szisztolés záródása a szisztolé közepén és dinamikus nyomásgradiens megjelenése az LV kiáramlási traktusban a vér aortába történő kiszorításának csökkenése és a mitrális billentyű elülső szórólapjának IVS-sel történő lezárása következtében ; A Doppler echokardiográfiás vizsgálat nagy lineáris véráramlási sebességet mutat ki az LV kiáramlási traktusban, valamint a transzaorta véráramlási sebesség spektrogramjának kettős púpos alakját; súlyos LV diasztolés diszfunkció; a bal kamra hátsó falának hiperkinézia; kétdimenziós echokardiográfiával az apikális vagy subcostalis megközelítésből, amikor Doppler módban vizsgáljuk a véráramlást az LV kiáramlási csatornájában, mitrális regurgitációt észlelünk.

Radiográfia

A röntgenvizsgálat nem meghatározó a HCM diagnózisában. A szív körvonalai gyakran normálisnak tűnnek. Súlyos mitrális regurgitáció esetén a bal pitvar árnyékának kiterjedését határozzák meg. Súlyos pulmonalis hipertónia esetén a szív bal kontúrjának második ívének kidudorodását (Conus pulmonalis), a tüdő gyökereinek kitágulását és a vénás (ritkábban artériás) pulmonális hipertónia radiológiai jeleit észlelik.

Hipertrófiás kardiomiopátia kezelése

A HCM, egy genetikailag meghatározott betegség, amelyet általában előrehaladott stádiumban ismernek fel, kezelése nagyrészt tüneti és palliatív jellegű. A kezelési intézkedések fő célkitűzései nemcsak a betegség fő klinikai megnyilvánulásainak megelőzése és korrekciója a betegek életminőségének javításával, hanem pozitív hatás a prognózisra, a VS esetek megelőzésére és a betegség progressziójára. A HCM-ben szenvedő betegeknek azt tanácsoljuk, hogy kerüljék a jelentős fizikai aktivitást, amely tachycardiával, a bal kamrai diasztolés telődés még nagyobb romlásával és az intravénás nyomásgradiens növekedésével jár a bal bal kiáramlási traktusban.

A kezelési program kiválasztásakor felmérik ezen betegek hirtelen halálának kockázatát. A HCM-ben a hirtelen halál magas kockázati tényezői közé tartozik a fiatal kor (14 évnél fiatalabb); ájulás és súlyos kamrai aritmiák (spontán, tartós kamrai tachycardia, kamrai fibrilláció), tartós kamrai tachycardia epizódjai a 24 órás EKG-monitorozás eredményei szerint; a vérnyomás nem megfelelő emelkedése a stresszteszt során; az LV myocardium kifejezett (több mint 3 cm-es) hipertrófiája; HCM és/vagy hirtelen halál jele a családi anamnézisben. A hirtelen halál valószínűsége megnő, ha a betegnek pitvarfibrillációja (paroxizmális, permanens pitvarfibrilláció tachyforma), súlyos szívizom-ischaemia vagy az LV kiáramlási traktusának elzáródása van.

Nagyon fontos a súlyos prognózissal járó mutációk kimutatása a családi HCM-ben szenvedő betegeknél. A hirtelen halál magas kockázatának megállapítása meghatározza az aktívabb kezelési taktika szükségességét (gyógyszeres terápia tisztázása, pacemaker, defibrillátor-kardioverter, szívsebészet). A legmegfelelőbb kezelési intézkedés a defibrillátor-kardioverter beültetése az elsődleges ill másodlagos megelőzéséletveszélyes aritmiák és a prognózis javulása.

Konzervatív kezelés

A HCM gyógyszeres terápiájának alapja a negatív inotróp hatású gyógyszerek: b-blokkolók és kalciumcsatorna-blokkolók (verapamil). A betegségben gyakori szívritmuszavarok kezelésére dizopiramidot és amiodaront alkalmaznak.

A B-blokkolók továbbra is a leghatékonyabb csoport gyógyszerek, a HCM kezelésében használatos. Jó tüneti hatást fejtenek ki a fő klinikai megnyilvánulásokkal kapcsolatban: légszomj és szívdobogásérzés, fájdalom, beleértve az anginát is, a HCM-ben szenvedő betegek legalább felében, ami főként annak köszönhető, hogy ezek a gyógyszerek csökkentik a szívizom oxigénigényét.

A negatív inotróp hatásnak és a szimpatoadrenális rendszer csökkent aktivációjának köszönhetően fizikai és érzelmi stressz során a b-blokkolók megakadályozzák az intraventrikuláris nyomásgradiens kialakulását vagy növekedését látens és labilis obstrukcióban szenvedő betegeknél anélkül, hogy jelentősen befolyásolnák e gradiens nyugalmi állapotát. . Meggyőzően bebizonyosodott, hogy a b-blokkolók képesek javítani a betegek funkcionális állapotát a kúra és a hosszú távú használat során. Bár a gyógyszerek közvetlenül nem befolyásolják a szívizom diasztolés relaxációját, közvetett módon javíthatják a bal kamrai feltöltődést a szívfrekvencia (HR) csökkentésével és a szív ischaemia megelőzésével.

Az irodalomban bizonyítékok vannak arra vonatkozóan, hogy a b-blokkolók képesek visszafogni, sőt visszafordítani a szívizom hipertrófia kialakulását. A b-blokkolók által okozott tüneti javulás azonban nem jár együtt az LV-hipertrófia regressziójával és a betegek túlélésének javulásával. Bár ezeknek a gyógyszereknek a kamrai és szupraventrikuláris aritmiák és a hirtelen halál enyhítésére és megelőzésére gyakorolt ​​hatása nem bizonyított, számos szakértő továbbra is tanácsosnak tartja profilaktikusan felírni ezeket a magas kockázatú HCM-ben szenvedő betegeknek, beleértve azokat a fiatal betegeket is, akiknek családjában előfordul VS.

Előnyben részesítik azokat a b-blokkolókat, amelyek nem rendelkeznek belső szimpatomimetikus aktivitással. A legnagyobb tapasztalat a propranolol (obzidan, anaprilin) ​​alkalmazása terén halmozódott fel. Naponta 3-4 alkalommal 20 mg-mal kezdődően írják fel, az adag fokozatos emelésével a pulzus és a vérnyomás (BP) szabályozása mellett a maximálisan tolerálható értékig, a legtöbb esetben 120-240 mg / napig. Törekedni kell a gyógyszer lehető legmagasabb dózisainak alkalmazására, mivel a b-blokkoló terápia hatásának hiánya az elégtelen adagolással jár. Az adagok növelése jelentősen növeli az ismert mellékhatások kockázatát.

Jelenleg széles körben vizsgálják a hosszú hatású kardioszelektív b-blokkolók (atenolol, concor) hatékony alkalmazásának lehetőségét. Van egy olyan álláspont, hogy a HCM-ben szenvedő betegek kardioszelektív b-blokkolóknak nincs előnye a nem szelektívekkel szemben, mivel nagy adagok a szelektivitás elvész. Használata javasolt HCM-ben szenvedő betegeknél súlyos szupraventrikuláris és kamrai aritmiák A szotalol egyesíti a nem szelektív b-blokkolók és a III. osztályú antiarrhythmiás szerek tulajdonságait (cordaron-szerű hatás).

A lassú kalciumcsatorna-blokkolók alkalmazása HCM-ben a szívizomsejtek szabad kalciumszintjének csökkentésén és összehúzódásuk aszinkróniájának kiegyenlítésén, a szívizom relaxációjának javításán és kontraktilitásának csökkentésén, valamint a szívizom hipertrófiás folyamatainak elnyomásán alapul. A negatív inotróp hatás legnagyobb súlyossága miatt és a legtöbb optimális profil farmakológiai tulajdonságai, a választott gyógyszer a verapamil (izoptin, finoptin).

Tüneti hatást biztosít a betegek 65-80% -ánál, beleértve a b-blokkolóval való kezelésre nem reagáló eseteket is, ami a gyógyszer azon képességének köszönhető, hogy csökkenti a szívizom iszkémiáját, beleértve a fájdalommentességet, és javítja a diasztolés relaxációt és az LV-kompatibilitást. A verapamilnak ez a tulajdonsága biztosítja a betegek fizikai aktivitással szembeni toleranciájának növekedését és a nyugalmi szubaortikus nyomásgradiens csökkenését, valamint a b-blokkolókhoz képest kisebb képességgel csökkenti az intravénás elzáródást fizikai és érzelmi stressz és izoproterenollal történő provokáció során. Ugyanakkor a verapamil értágító hatása miatt csökkenti a perifériás érellenállást. A verapamillal végzett farmakoterápia súlyos szövődményei azonban a bal pitvarban magas nyomású, nem obstruktív HCM-ben szenvedő betegeknél alakulnak ki, akiknél ezeket a gyógyszer negatív inotróp hatása okozza. Ezért nyilvánvaló az óvatosság fontossága a verapamil kezelés megkezdésekor ebben a betegcsoportban.

A gyógyszer felírását kórházi körülmények között kell elkezdeni kis adagokkal - naponta háromszor 20-40 mg-mal, fokozatosan növelve, ha jól tolerálják, amíg a nyugalmi pulzusszám 50-60 percenkénti értékre csökken. A klinikai hatás általában legalább napi 160-240 mg gyógyszer bevétele esetén jelentkezik, és az elhúzódó formák (isoptin retard, verogalide retard) kényelmesebbek a hosszú távú használathoz. Figyelembe véve a verapamilnak a diasztolés funkcióra gyakorolt ​​jótékony hatását és a balortanyomás-gradiens nagyságát az LV-ben, valamint azt, hogy bizonyítottan képes növelni a HCM-ben szenvedő betegek túlélését a placebóhoz képest, profilaktikus alkalmazása tünetmentes, magas kockázatú HCM-ben szenvedő betegeknél célszerű.

A diltiazem helye a HCM kezelésében nem teljesen tisztázott. Bizonyítékok vannak arra vonatkozóan, hogy átlagosan 180 mg/nap dózisban 3 adagban ugyanolyan kifejezett jótékony hatást fejt ki a bal kamrai diasztolés telődésre, mint a 240 mg-os verapamil, és ugyanaz a tüneti hatás, de kisebb mértékben javítja a betegek fizikai teljesítőképességét. Meg kell jegyezni, hogy a b-adrenerg blokkolók (a szotalol kivételével) és a kalcium-antagonisták gyenge antiarrhythmiás aktivitással rendelkeznek, míg a veszélyes kamrai és szupraventrikuláris aritmiák gyakorisága HCM-ben szenvedő betegeknél rendkívül magas. Ezért fontos az antiarrhythmiás gyógyszerek alkalmazása ebben a betegcsoportban, amelyek közül a legnépszerűbb és a vezető szakértők által ajánlott a dizopiramid.

A dizopiramid (rhythmilen), az IA osztályú antiaritmiás gyógyszer, kifejezett negatív inotróp hatással rendelkezik; HCM-ben szenvedő betegeknél csökkentheti az LV kiáramlási traktusának elzáródását, és pozitív hatással van a diasztolé szerkezetére. A dizopiramiddal végzett hosszú távú kezelés hatékonysága igazolt HCM-ben szenvedő betegeknél, akiknél mérsékelt LV-kiáramlási obstrukció áll fenn. Különösen előnyös a gyógyszer alkalmazása kamrai aritmiában szenvedő betegeknél. A kezdő adag általában napi 400 mg, fokozatosan 800 mg-ra emelve. Ebben az esetben szükséges a QT-intervallum időtartamának monitorozása EKG segítségével. Nem kevesebb hatékony eszközök A HCM-ben előforduló kamrai, szupraventrikuláris aritmiák kezelése és megelőzése az amiodaron (cordaron), amely az antiarrhythmiás aktivitással együtt némileg csökkenti a hiperkontraktilitást és a szívizom ischaemiát. Kimutatták, hogy képes megelőzni a HCM-ben szenvedő betegek hirtelen halálát.

Az amiodaronnal végzett kezelés telítő dózisokkal (600-1200 mg/nap) kezdődik 3-7 napig, fokozatosan csökkenve a fenntartóig (lehetőleg 200 mg/nap vagy kevesebb), ahogy a pulzusszám csökken. Figyelembe véve a gyógyszer lerakódását a szövetekben, amelyek működési zavarai lehetnek pajzsmirigy, pneumofibrosis, szaruhártya-, bőr- és májkárosodás kialakulása, hosszan tartó (10-12 hónapot meghaladó) alkalmazása mellett ezen „sérülékeny” szervek állapotának rendszeres monitorozása szükséges ahhoz, hogy korai észlelés lehetséges szövődmények farmakoterápia.

A HCM esetében negatív inotróp hatású gyógyszerek kombinációi lehetségesek: b-blokkolók és kalcium-antagonisták, b-blokkolók és dizopiramid. A tüdőben a vénás pangás jelei, beleértve a szív-asztma éjszakai rohamait, nem ritkák a HCM-ben, és a legtöbb esetben az LV diasztolés diszfunkciójának köszönhető. Az ilyen betegeket b-blokkolókkal vagy kalcium-antagonistákkal kezelik saluretikumok gondos használatával kombinálva. Kerülni kell a perifériás értágítókat és a szívglikozidokat a bal kamrai diasztolés telődés romlásának veszélye miatt. éles hanyatlás szív leállás.

A pitvarfibrillációt és a pitvarlebegést a HCM-ben szenvedő betegek 10-30%-ánál figyelik meg, és kardiohemodinamikai rendellenességek kialakulásának vagy súlyosbodásának, thromboembolia előfordulásának kockázatát, valamint a kamrafibrilláció kialakulásának fokozott kockázatát jelentik. Ennek eredményeként a HCM-ben szenvedő betegeknél a paroxizmális supraventricularis aritmiák potenciálisan végzetesnek minősülnek, és különösen fontossá válik a sinus ritmus gyors helyreállítása és az ismételt paroxizmusok megelőzése. A pitvarfibrilláció paroxizmusának enyhítésére az IA csoportba tartozó antiaritmiás gyógyszereket, amiodaront, b-blokkolókat, verapamilt és digoxint használnak. Ha ezek hatástalanok, elektromos impulzusterápiát végeznek.

Permanens pitvarfibrilláció esetén b-blokkolókat vagy verapamilt alkalmaznak digoxinnal kombinálva a pulzusszám szabályozására. Ez az egyetlen eset, amikor az obstruktív HCM-ben szenvedő betegek szívglikozidokat írhatnak fel anélkül, hogy félnének az intravénás nyomásgradiens növekedésétől. Mivel a pitvarfibrilláció a HCM-ben szenvedő betegeknél összefüggésbe hozható nagy kockázat szisztémás thromboembolia, majd kialakulása után el kell kezdeni az antikoaguláns terápiát, amelyet a pitvarfibrilláció tartós formája esetén korlátlan ideig szednek.

A HCM-ben szenvedő betegek jelentős részénél a hagyományos gyógyszeres terápia nem kontrollálja hatékonyan a betegség tüneteit, és a betegek nem elégedettek az alacsony életminőséggel. Ilyen esetekben más, nem gyógyszeres kezelési módok alkalmazásának lehetőségéről kell dönteni. Ebben az esetben a további taktikát külön határozzák meg a HCM obstruktív és nem obstruktív formáiban szenvedő betegeknél. A közhiedelemmel ellentétben a progresszív szisztolés diszfunkció és a bal kamrai remodellinghez társuló súlyos szívelégtelenség gyakran a kóros folyamat előrehaladott szakaszában alakul ki (főleg a HCM non-obstruktív formájában).

A betegség ezen evolúciója a HCM-ben szenvedő betegek 2-5%-ánál figyelhető meg, és egy súlyos és felgyorsult folyamat végső („tágult”) stádiumát jellemzi, függetlenül a beteg életkorától és a betegség megjelenésétől. Az LV szisztolés méretének növekedése általában megelőzi és felülmúlja a diasztolés expanziót. Ennek a szakasznak a klinikai jellemzői a súlyos, gyakran refrakter pangásos szívelégtelenség és a rendkívül rossz prognózis. Az ilyen betegek kezelési stratégiája változóban van, és a pangásos szívelégtelenség kezelésének általános elvein alapul, és magában foglalja az ACE-gátlók, az angiotenzin II receptor blokkolók, a diuretikumok, a szívglikozidok, a b-blokkolók és a spironolakton gondos adagolását. Ezek a betegek potenciális jelöltek szívátültetésre.

Sebészet

A megfelelő gyógyszeres kezelés klinikai hatásának hiányában NYHA III-IV osztályú és súlyos aszimmetrikus IVS hipertrófiában szenvedő betegeknél a subaorticus nyomásgradiens 50 mm. rt. Művészet. és még több, sebészeti kezelés javasolt. Klasszikus technika egy transzortikus septalis myectomia, amelyet A.G. javasolt. Morrow (1988). Azoknál a fiatal betegeknél, akiknek a családjában előfordult HCM súlyos klinikai megnyilvánulásaival és rokonai korai hirtelen halálával, az indikációkat ki kell terjeszteni. Egyes európai szívsebészeti központokban és az SSA-ban jelentős látens obstrukció esetén is elvégzik. Általánosságban elmondható, hogy a HCM-ben szenvedő betegek legalább 5%-a lehetséges sebészeti kezelésre.

A műtét jó tüneti hatást biztosít az intravénás nyomásgradiens teljes eliminálásával vagy jelentős csökkenésével a betegek 95%-ánál, és a legtöbb betegnél a végdiasztolés nyomás jelentős csökkenésével a LV-ben. A sebészeti mortalitás mára jelentősen csökkent, 1-2% körüli, ami összemérhető a gyógyszeres terápiás éves halálozási rátával (2-5%). Bár a legtöbb esetben a korábbi tanulmányok nem mutatták ki a HCM sebészeti kezelésének szignifikáns hatását a prognózisra, S. Seiler et al. (1989) az operált betegek 10 éves túlélési arányában 84%-ra javult, szemben a gyógyszeres kezeléssel kezelt csoport 67%-ával.

Bizonyos esetekben, ha további javallatok is vannak az elzáródás és a mitralis regurgitáció súlyosságának csökkentésére, egyidejűleg billentyűplasztikát vagy mitrális billentyűcserét végeznek alacsony profilú protézissel. Az ezt követő, hosszú távú verapamil-terápia javíthatja a műtét hosszú távú eredményeit, mivel javítja a bal kamrai diasztolés funkciót, ami műtéti kezeléssel nem érhető el.

Jelenleg a klasszikus transzaortikus septalis myectomiától eltérő technikákat fejlesztettek ki és alkalmaznak sikeresen. Különösen az A.N. után elnevezett Nemzeti Agrár-Agrártudományi Központban. Bakulev az Orosz Tudományos Akadémia és az Orosz Orvostudományi Akadémia akadémikusa vezetésével L.A. Boqueria tervezett eredeti technika a hipertrófiás IVS zónájának kimetszése a hasnyálmirigy kúpos részéből. Ez a módszer műtéti korrekció Az obstruktív HCM rendkívül hatékony, és választási módszer lehet mindkét kamra kiáramlási pályáinak egyidejű elzáródása esetén, valamint középkamrai LV-elzáródás esetén.

Az elmúlt években egyre nagyobb érdeklődés mutatkozott az obstruktív HCM-ben szenvedő betegek sebészeti kezelésének alternatívájaként a szekvenciális, kétkamrás ingerlés alkalmazásának lehetőségének tanulmányozása iránt, rövidebb pitvari-kamrai késleltetéssel. Az ebből eredő változás a kamrák gerjesztési és összehúzódási hullámának terjedési sorrendjében először a csúcsot, majd az IVS-t fedi le, ami a subaortikus gradiens csökkenéséhez vezet az IVS regionális kontraktilitásának csökkenése és az LV kiterjedése miatt. kifolyó traktus.

Fontos, hogy a pitvari impulzus után a kamrai impulzus alkalmazásához a legkisebb késleltetési időt válasszuk meg, amely biztosítja a szív csúcsának idő előtti depolarizációját anélkül, hogy a kardiohemodinamika romlásához vezetne - a perctérfogat és a vérnyomás csökkenéséhez. Ehhez bizonyos esetekben szükség van a spontán atrioventrikuláris vezetés időtartamának meghosszabbítására b-blokkolók vagy verapamil terápiával, és néha az atrioventrikuláris csomópont ablációját kell alkalmazni.

Bár a korai ellenőrizetlen megfigyelések biztatóak voltak, az újabb randomizált vizsgálatok azt mutatták, hogy az ingerléssel elért tüneti hatás és a szubaortikus nyomásgradiens csökkenése viszonylag kicsi (kb. 25%), és jelentős változások fizikai teljesítmény hiányoznak. Nem lehetett kimutatni a szívingerlés szignifikáns hatását a hirtelen halál gyakoriságára. Emiatt mindaddig, amíg a szívingerlés szerepe az obstruktív HCM kezelésében nem tisztázott, ennek a módszernek a kiterjesztett klinikai alkalmazása nem javasolt.

Másoknak alternatív módszer A tűzálló obstruktív HCM kezelése transzkatéteres alkoholos septum ablációval történik. A technika magában foglalja 1-3 ml 95%-os alkohol infúzióját ballonkatéteren keresztül a perforáló sövényágba, ami az IVS hipertrófiás szakaszának infarktusát okozza, amely az LV szívizom tömegének 3-10%-át érinti. az IVS tömegének 20%-ára). Ez a kiáramlási traktus elzáródása és a mitrális elégtelenség súlyosságának jelentős csökkenéséhez, a betegség objektív és szubjektív tüneteihez vezet. Sőt, az esetek 5-10%-ában állandó pacemaker beültetésére van szükség a nagyfokú atrioventricularis blokk kialakulása miatt.

Jelenleg a transzkatéteres abláció prognózisra gyakorolt ​​pozitív hatása nem bizonyított, és a műtéti mortalitás (1-2%) nem tér el a septalis myectomia során tapasztalttól, amely jelenleg „arany standardnak” számít a HCM-ben szenvedő betegek kezelésében. súlyos tünetek és az LV kiáramlási traktusának elzáródása.farmakoterápiának ellenálló.

Előrehaladott esetekben (a defektus mitralizációjának kialakulásával, az EF jelentős csökkenésével és az FC IV CHF kialakulásával, amelyet az aortabillentyű és az aortafal meszesedése kísér) a radikális műtét nagyon kockázatossá válik. Ezekben az esetekben jobb, ha korlátozzuk magunkat egy billentyűt tartalmazó sönt alkalmazására az LV csúcsa és az aorta között, amelyet apikoaortának neveznek.

Ezt a műveletet először Denton Cooly fejlesztette ki és hajtotta végre 1975-ben. Mesterséges keringéssel végezte, az apikális bemetszésen keresztül egy merev hegyet vezetett be az LV üregébe, amely a leszálló aortába ültetett, billentyűt tartalmazó Dacron söntbe kerül. A műtét során egy második bal kamrai kimenetet hoztak létre, és az aorta kimeneténél a gradiens csökkent vagy eltűnt. Ennél a technikánál a súlyosbító pont a mesterséges vérkeringés volt, amelyet saját működési módszerünk kidolgozásával zártunk ki (V. P. Polyakov, V. V. Goryachev, A. V. Polyakov, 1998).

Ehhez a shuntot 2 ágra osztottuk. A bal oldali oldalirányú megközelítés egyik ágát a 6. bordaközi térben anasztomizáltuk a rekeszizom feletti leszálló aortával, és befogtuk. A második ág egy puha teflon gyűrűvel végződött. Ezzel a gyűrűvel a sönt U-alakú varratokkal távtartókon szilárdan rögzítették az LV csúcsának vaszkuláris részéhez. Ezután ennek az ágnak a lumenébe behelyezett speciálisan kialakított reszekorral kivágták az LV falának egy részét (amely az ág belső lumenének felel meg), és a reszekorral együtt eltávolították. A sönt hosszát vizuálisan számoltuk ki. Az ágak között anasztomózist végeztünk, abban rögzített tárcsabillentyű protézissel.

A bilincsek eltávolítása után az anasztomózis működni kezdett, és azonnal a nyomásgradiens a kimeneti szakaszban hirtelen csökkent vagy teljesen eltűnt. A 20. század 90-es éveiben 22 FC III-IV CHF-es HCM-es beteget operáltunk ezzel a módszerrel. A mortalitás 10 éves megfigyelés alatt nem haladta meg a 9%-ot. Minden beteg antikoaguláns kezelésben részesült, melynek megsértése két betegnél sönt trombózissal járt az első 3-5 évben.

Így a HCM kezelési taktikái meglehetősen összetettek, és megkövetelik a klinikai, anamnesztikus, hemodinamikai paraméterek teljes komplexének, a géndiagnosztika eredményeinek és a hirtelen halál kockázatának rétegződésének egyéni elemzését, a betegség lefolyásának jellemzőinek értékelését, valamint az alkalmazott kezelési lehetőségek hatékonyságát. Általában a racionális farmakoterápia sebészeti kezeléssel és elektrokardioterápiával kombinálva lehetővé teszi a jó klinikai hatás elérését, a súlyos szövődmények megelőzését és a prognózis javítását a hypertrophiás kardiomiopátiában szenvedő betegek jelentős részénél.

A szívizom hipertrófia (hipertrófiás kardiomiopátia) a szív bal kamrájának falainak jelentős megvastagodása és megnagyobbodása. Belül az ürege nincs kitágítva. A legtöbb esetben az interventricularis septa megvastagodása is lehetséges.

A megvastagodás miatt a szívizom kevésbé nyújtható. A szívizom a teljes felületen vagy egyes területeken megvastagodhat, mindez a betegség lefolyásától függ:

• Ha a szívizom elsősorban az aorta kimenete alatt hipertrófiál, a bal kamrai kimenet szűkülhet. Ez sűrűsödést okoz belső héj szív, billentyű működése zavart szenved. A legtöbb esetben ez az egyenetlen vastagodás miatt következik be.
• A szeptum aszimmetrikus megvastagodása a szelepberendezés megzavarása és a bal kamra kimenetének csökkenése nélkül lehetséges.
• Az apikális hipertrófiás kardiomiopátia a szívcsúcs izomzatának megnagyobbodása következtében alakul ki.
• Miokardiális hipertrófia a bal kamra szimmetrikus körkörös hipertrófiájával.

Betegségtörténet

A hipertrófiás kardiomiopátia a 19. század közepe óta ismert. R. Teare angol tudós csak 1958-ban írta le részletesen.

A betegség tanulmányozásában jelentős előrelépést jelentett néhány non-invazív kutatási módszer bevezetése, amikor megismerték a kiáramlási pálya akadályainak és a disztolés funkció zavarainak fennállását.

Ez tükröződik a betegség megfelelő elnevezéseiben: „idiopátiás hipertrófiás subaorta szűkület”, „izom szubaorta szűkület”, „hipertrófiás obstruktív kardiomiopátia”. Ma a „hipertrófiás kardiomiopátia” kifejezés egyetemes és általánosan elfogadott.

Az echokardiográfiás vizsgálatok széles körű bevezetésével kiderült, hogy a szívizom-hipertrófiában szenvedő betegek száma sokkal nagyobb, mint a 70-es években gondolták. Évente az e betegségben szenvedő betegek 3-8%-a hal meg. És évről évre nő a halálozási arány.

Elterjedtsége és jelentősége

Leggyakrabban a 20-40 évesek szenvednek szívizom-hipertrófiától, a férfiak körülbelül kétszer nagyobb valószínűséggel. Noha igen változatos lefolyású és előrehaladt, a betegség nem mindig jelentkezik azonnal. Ritka esetekben, a betegség kezdetétől a beteg állapota súlyos, és a hirtelen halál kockázata meglehetősen magas.

A hypertrophiás kardiomiopátia előfordulási gyakorisága körülbelül 0,2%. A halálozási arány 2 és 8% között mozog. A vezető halálok a hirtelen szívhalál és az életveszélyes szívritmuszavarok. A fő ok az örökletes hajlam. Ha a rokonok nem szenvedtek ettől a betegségtől, úgy vélik, hogy a szívizom fehérje génjeinek mutációja történt.

A betegség bármely életkorban diagnosztizálható: születéstől idős korig, de leggyakrabban munkaképes korú fiatalok a betegek. A szívizom hipertrófia gyakorisága nem függ a nemtől vagy a rassztól.

Az összes regisztrált beteg 5-10% -ánál a betegség hosszú lefolyása esetén lehetséges az átmenet a szívelégtelenségbe. Bizonyos esetekben ugyanannyi betegnél a hipertrófia független regressziója, a hipertrófiás formából a dilatált formába való átmenet lehetséges. Ugyanennyi eset fordul elő fertőző endocarditis formájában fellépő szövődmények miatt.

Megfelelő kezelés nélkül a halálozás akár 8%-ot is elérhet. Az esetek felében a halál akut infarktus, kamrafibrilláció és teljes atrioventricularis szívblokk következtében következik be.

Osztályozás

A hipertrófia helyétől függően a myocardialis hipertrófiát megkülönböztetik:

• bal kamra (aszimmetrikus és szimmetrikus hipertrófia);
• jobb kamra.

Alapvetően az interventricularis septum aszimmetrikus hipertrófiája a teljes felületen vagy annak egyes részein észlelhető. Ritkábban a szívcsúcs, az anterolaterális vagy a hátsó fal hipertrófiája észlelhető. Az esetek 30% -ában a részarány szimmetrikus hipertrófia.

Figyelembe véve a bal kamra szisztolés nyomásgradiensét, a hipertrófiás kardiomiopátia megkülönböztethető:

• obstruktív;
• nem akadályozó.

A szívizom-hipertrófia nem obstruktív formája általában a bal kamra szimmetrikus hipertrófiáját foglalja magában.

Az aszimmetrikus hipertrófia mind obstruktív, mind nem obstruktív formákra utalhat. Az apikális hipertrófia elsősorban a nem obstruktív változatra utal.

A szívizom megvastagodásának mértékétől függően a hipertrófia megkülönböztethető:

• közepes (legfeljebb 20 mm);
• közepes (21-25 mm);
• kifejezett (több mint 25 mm).

A klinikai és fiziológiai osztályozás alapján a szívizom hipertrófiának 4 szakaszát különböztetjük meg:

• I - a nyomásgradiens a bal kamra kimeneténél nem több, mint 25 Hgmm. Művészet. (nincs panasz);
• II - a gradiens 36 Hgmm-re nő. Art. (panaszok megjelenése fizikai megterhelés során);
• III - a gradiens 44 Hgmm-re nő. Art. (légszomj és angina pectoris jelenik meg);
• IV - 80 Hgmm feletti gradiens. Művészet. (hemodinamikai károsodás, hirtelen halál lehetséges).

A bal pitvari hipertrófia olyan betegség, amelyben a szív bal kamrája megvastagszik, aminek következtében a felület elveszti rugalmasságát.

Ha a szívsövény tömörödése egyenetlenül történik, a szív aorta- és mitrális billentyűinek működésében is zavarok léphetnek fel.

Ma a hipertrófia kritériuma a szívizom 1,5 cm-es vagy annál nagyobb megvastagodása. Ez a betegség jelenleg a fiatal sportolók korai halálozásának fő oka.

– elsődleges izolált szívizom-károsodás, amelyet kamrai hipertrófia (általában bal oldali) jellemez, üregük csökkent vagy normál térfogatával. Klinikailag a hipertrófiás kardiomiopátia szívelégtelenségben, mellkasi fájdalomban, ritmuszavarokban, ájulásban és hirtelen halálban nyilvánul meg. A hypertrophiás cardiomyopathia diagnózisa magában foglalja az EKG-t, a 24 órás EKG-monitorozást, az EchoCG-t, a röntgenvizsgálatot, az MRI-t, a szív PET-vizsgálatát. A hipertrófiás kardiomiopátia kezelését b-blokkolók, kalciumcsatorna-blokkolók, antikoagulánsok, antiaritmiás gyógyszerek, ACE-gátlók segítségével végzik; esetenként szívsebészethez folyamodnak (myotomia, myectomia, mitralis billentyűcsere, kétkamrás ingerlés, cardioverter-defibrillátor beültetése).

A hipertrófiás kardiomiopátia a lakosság 0,2-1,1%-ánál alakul ki, leggyakrabban férfiaknál; A betegek átlagéletkora 30-50 év. A hypertrophiás cardiomyopathiában szenvedő betegeknél a coronaria atherosclerosis az esetek 15-25%-ában fordul elő. Súlyos kamrai aritmiák okozta hirtelen halál (paroxizmális kamrai tachycardia), a hypertrophiás cardiomyopathiában szenvedő betegek 50%-ában fordul elő. A betegek 5-9% -ánál a betegséget fertőző endocarditis bonyolítja, amely a mitrális vagy aortabillentyű károsodásával jár.

A hipertrófiás kardiomiopátia okai

A hipertrófiás kardiomiopátia autoszomális domináns öröklődésű betegség, ezért általában családi jellegű, ami azonban nem zárja ki a sporadikus formák előfordulását.

A hipertrófiás kardiomiopátia családi esetei a szívizom kontraktilis fehérjék szintézisét kódoló gének öröklött hibáin alapulnak (a b-miozin nehézlánc gén, a szív troponin T gén, az a-tropomiozin gén, a miozin kötődésének szívizom izoformáját kódoló gén) fehérje). Ugyanazon gének spontán mutációi, amelyek kedvezőtlen környezeti tényezők hatására fordulnak elő, a hipertrófiás kardiomiopátia szórványos formáinak kialakulását idézik elő.

A bal kamrai szívizom hipertrófia hipertrófiás kardiomiopátiában nem jár veleszületett és szerzett szívhibákkal, koszorúér-betegséggel, magas vérnyomással és más olyan betegségekkel, amelyek általában ilyen változásokhoz vezetnek.

A hipertrófiás kardiomiopátia patogenezise

A hipertrófiás kardiomiopátia patogenezisében a szívizom kompenzációs hipertrófiájának van a vezető szerepe, amelyet a két lehetséges ok egyike okoz. patológiás mechanizmusok- a diasztolés szívizom működésének károsodása vagy a bal kamrai kiáramlási traktus elzáródása. A diasztolés diszfunkcióra jellemző, hogy a diasztoléban nem jut elegendő vér a kamrákba, ami a szívizom rossz distenzibilitásával jár, és a végdiasztolés nyomás gyors emelkedését okozza.

A bal kamrai kiáramlási traktus elzáródása esetén az interventricularis septum megvastagod, és a mitrális billentyű elülső szórólapjának mozgása megszakad. Ebben a tekintetben az ejekciós periódus során nyomáskülönbség lép fel a bal kamra ürege és az aorta kezdeti szegmense között, amelyet a bal kamra végdiasztolés nyomásának növekedése kísér. Az ilyen körülmények között fellépő kompenzációs hiperfunkcióhoz a bal pitvar hipertrófiája, majd kitágulása társul, dekompenzáció esetén pulmonalis hypertonia alakul ki.

Egyes esetekben a hipertrófiás kardiomiopátiát szívizom ischaemia kíséri, amelyet a koszorúerek értágító tartalékának csökkenése, a hipertrófiás szívizom oxigénigényének növekedése, az intramurális artériák összenyomódása szisztolés alatt, a koszorúerek egyidejű atherosclerosisa okoz. stb.

A hipertrófiás kardiomiopátia makroszkópos jelei a bal kamra falának megvastagodása, üregének normál vagy csökkentett mérete, az interventricularis septum hipertrófiája és a bal pitvar kitágulása. A hipertrófiás kardiomiopátia mikroszkópos képét a szívizomsejtek véletlenszerű elrendezése, pótlása jellemzi izomszövet az intramurális koszorúerek rostos, abnormális szerkezetére.

A hipertrófiás kardiomiopátia osztályozása

A hipertrófia lokalizációjának megfelelően megkülönböztetik a bal és a jobb kamra hipertrófiás kardiomiopátiáját. A bal kamrai hipertrófia viszont lehet aszimmetrikus és szimmetrikus (koncentrikus). A legtöbb esetben az interventricularis septum aszimmetrikus hipertrófiáját a teljes hosszában vagy annak bazális szakaszaiban észlelik. Kevésbé gyakori a szívcsúcs aszimmetrikus hipertrófiája (apikális hipertrófiás kardiomiopátia), a hátsó vagy az anterolaterális fal. A szimmetrikus hipertrófia az esetek körülbelül 30% -át teszi ki.

Figyelembe véve a szisztolés nyomásgradiens jelenlétét a bal kamra üregében, megkülönböztetünk obstruktív és nem obstruktív hipertrófiás kardiomiopátiát. A szimmetrikus bal kamrai hipertrófia általában a hipertrófiás kardiomiopátia nem obstruktív formája.

Az aszimmetrikus hipertrófia lehet nem obstruktív vagy obstruktív. Így az „idiopátiás hipertrófiás subaorticus stenosis” fogalma az interventricularis septum aszimmetrikus hipertrófiájának szinonimája; az interventricularis septum középső részének hipertrófiája (a papilláris izmok szintjén) a „mezoventrikuláris elzáródás”. A bal kamra apikális hipertrófiáját általában nem obstruktív változat képviseli.

A szívizom megvastagodása mértékétől függően mérsékelt (15-20 mm), mérsékelt (21-25 mm) és súlyos (25 mm-nél nagyobb) hipertrófiát különböztetnek meg.

A klinikai és fiziológiai osztályozás alapján a hipertrófiás kardiomiopátia IV. szakaszát különböztetjük meg:

• I - nyomásgradiens a bal kamrai kiáramlási traktusban (LVOT) nem több, mint 25 Hgmm. Művészet.; nincs panasz;
• II - a nyomásgradiens az LVOT-ban 36 Hgmm-re nő. Művészet.; panaszok jelentkeznek a fizikai aktivitás során;
• III - a nyomásgradiens az LVOT-ban 44 Hgmm-re nő. Művészet.; angina pectoris és légszomj jelentkezik;
• IV - nyomásgradiens az LVOT-ban 80 Hgmm felett. Művészet.; Súlyos hemodinamikai zavarok alakulnak ki, és lehetséges a hirtelen szívhalál.

A hipertrófiás kardiomiopátia tünetei

A hypertrophiás cardiomyopathia lefolyása hosszú ideig tünetmentes marad, klinikai megnyilvánulása gyakran 25-40 éves korban jelentkezik. Figyelembe véve az uralkodó panaszokat, kilenc klinikai formák hipertrófiás cardiomyopathia: tünetszegény, vegetodisztóniás, kardialgiás, infarktusszerű, aritmiás, dekompenzációs, pszeudovalvuláris, vegyes, fulmináns. Annak ellenére, hogy mindenki klinikai változat bizonyos tünetek jellemzik; a hipertrófiás kardiomiopátia minden formájának közös tünetei vannak.

A hipertrófiás kardiomiopátia nem obstruktív formája, amelyet nem kísér a kamrából a vér kiáramlásának megsértése, általában tünetmentes. Ilyenkor nehézlégzés, szívműködési zavarok, szabálytalan pulzusok jelentkezhetnek fizikai tevékenység végzésekor.

Az obstruktív hipertrófiás kardiomiopátia jellemző tünetei az anginás fájdalom (70%), súlyos légszomj (90%), szédülés és ájulás (25-50%), átmeneti artériás hipotenzió, szívritmuszavarok (paroxizmális tachycardia, pitvarfibrilláció, extrasystole). . Szívasztma és tüdőödéma rohamai fordulhatnak elő. A hipertrófiás kardiomiopátia első epizódja gyakran a hirtelen halál.

A hipertrófiás kardiomiopátia diagnózisa

A diagnosztikai keresés során szisztolés zörej, magas, gyors pulzus és az apikális impulzus elmozdulása észlelhető. A hipertrófiás kardiomiopátia műszeres vizsgálati módszerei közé tartozik az echokardiográfia, EKG, PCG, mellkasi radiográfia, Holter-monitorozás, polikardiográfia, ritmokardiográfia. Az echokardiográfia kimutatja az IVS hipertrófiáját, a kamrai szívizom falát, a bal pitvar méretének növekedését, LVOT-elzáródás jelenlétét és a bal kamra diasztolés diszfunkcióját.

A hipertrófiás kardiomiopátia EKG-jelei nem túl specifikusak, és differenciáldiagnózist igényelnek a szívizom fokális változásaival, magas vérnyomással, koszorúér-betegséggel, aorta szűkülettel és más, a bal kamrai hipertrófiával szövődött betegségekkel. A hipertrófiás kardiomiopátia súlyosságának felmérésére, a prognózisra és a kezelési javaslatok kidolgozására stresszteszteket (kerékpár ergometria, futópad teszt) alkalmaznak.

Hipertrófiás kardiomiopátia kezelése

A hipertrófiás kardiomiopátiában (különösen az obstruktív formában) szenvedő betegeknek ajánlott korlátozni a fizikai aktivitást, ami a bal kamra-aorta nyomásgradiens növekedését, szívritmuszavarokat és ájulást okozhat.

A hipertrófiás kardiomiopátia mérsékelten súlyos tüneteire b-blokkolókat (propranolol, atenolol, metoprolol) vagy kalciumcsatorna-blokkolókat (verapamil) írnak fel, amelyek csökkentik a pulzusszámot, meghosszabbítják a diasztolét, javítják a bal kamra passzív telődését és csökkentik a töltési nyomást. A thromboembolia magas kockázata miatt véralvadásgátló szerekre van szükség. A szívelégtelenség kialakulásával diuretikumok és ACE-gátlók javallt; kamrai ritmuszavarok esetén - antiaritmiás szerek (amiodaron, dizopiramid).

Obstruktív hipertrófiás kardiomiopátia esetén a fertőző endocarditis megelőzhető, mivel a mitrális billentyű elülső szórólapjának állandó traumája következtében vegetáció jelenhet meg rajta. A hypertrophiás cardiomyopathia szívsebészeti kezelése akkor javasolt, ha a bal kamra és az aorta közötti nyomásgradiens >50 Hgmm. Ebben az esetben septalis myotomia vagy myectomia végezhető, és ha szerkezeti változások mitrális billentyű, jelentős regurgitációt okozva - mitrális billentyű pótlása.

Az LVOT-elzáródás csökkentése érdekében kétüregű pacemaker beültetése javasolt; kamrai aritmiák jelenlétében - kardioverter-defibrillátor beültetése.

A hipertrófiás kardiomiopátia prognózisa

A hypertrophiás kardiomiopátia lefolyása változó. A hipertrófiás kardiomiopátia nem obstruktív formája viszonylag stabilan megy végbe, azonban a betegség hosszú történetével a szívelégtelenség továbbra is kialakul. A betegek 5-10% -ában lehetséges a hypertrophia spontán regressziója; a betegek azonos százalékában a hipertrófiás kardiomiopátiáról a dilatációs kardiomiopátiára való átmenet történik; ugyanennyi beteg szembesül fertőző endocarditis formájában jelentkező szövődménnyel.

Kezelés nélkül a hypertrophiás cardiomyopathia mortalitása 3-8%, és az esetek felében hirtelen halál következik be kamrafibrilláció, teljes atrioventricularis blokk és akut miokardiális infarktus miatt.

A hipertrófia előfordulása és okai

Földrajzilag a HCM prevalenciája változó. Ezenkívül a különböző régiók különböző korosztályokat vesznek fel. Nehéz pontos epidemiológiai adatokat szolgáltatni, mivel egy olyan betegségnek, mint a hipertrófiás kardiomiopátia, nincs specifikus klinikai tünetek. Nyugodtan kijelenthető, hogy a betegséget gyakrabban észlelik férfiaknál. Az esetek harmadik részét a családi forma képviseli, a többi eset a HCM-hez kapcsolódik, aminek nincs összefüggése örökletes tényezővel.

Az interventricularis septum (IVS) hipertrófiájához vezető ok genetikai hiba. Ez a hiba a tíz gén egyikében fordulhat elő, amelyek mindegyike részt vesz a szív izomrostjaiban lévő kontraktilis fehérje működésére vonatkozó információk kódolásában. A mai napig körülbelül kétszáz ilyen mutációt ismerünk, amelyek következtében hipertrófiás kardiomiopátia alakul ki.

2 Patogenezis

Mi történik az interventricularis septum hipertrófiájával? Számos, egymással összefüggő kóros elváltozás fordul elő a szívizom hipertrófia során. Először is, a szívizom megvastagodása a jobb és a bal kamrát elválasztó meghatározott területen történik. Az interventricularis septum megvastagodása nem szimmetrikus, így ilyen elváltozások bármelyik helyen előfordulhatnak. A legkedvezőtlenebb lehetőség a septum megvastagodása a bal kamra kiáramlási szakaszában.

Emiatt a bal pitvart és a kamrát elválasztó mitrális billentyű egyik szórólapja érintkezésbe kerül a megvastagodott IVS-szel. Ennek eredményeként ezen a területen (kiáramlási szakaszon) megnő a nyomás. Az összehúzódás pillanatában a bal kamra szívizomjának nagyobb erővel kell dolgoznia, hogy ebből a kamrából a vér az aortába kerüljön. A kiáramlási traktusban folyamatosan megnövekedett nyomás és a szív IVS hipertrófiája esetén a bal kamra szívizom elveszti korábbi rugalmasságát, és merevvé vagy merevvé válik.

A bal kamra elveszti a megfelelő ellazulási képességét a diasztolés vagy a feltöltődés során, és a bal kamra rosszabbul kezdi ellátni diasztolés funkcióját. A kóros elváltozások láncolata itt nem ér véget, a diasztolés diszfunkció a szívizom vérellátásának romlásával jár. A szívizom iszkémiája (oxigénéhezés) jelentkezik, amelyet ezt követően a szívizom szisztolés funkciójának csökkenése egészít ki. Az IVS mellett a bal kamra falainak vastagsága is megnőhet.

3 Osztályozás

Jelenleg egy echokardiográfiás kritériumokon alapuló osztályozást használnak, amely lehetővé teszi a hipertrófiás kardiomiopátia megkülönböztetését a következő lehetőségek szerint:

1. Obstruktív forma. A hipertrófiás kardiomiopátia ezen változatának kritériuma a nyomáskülönbség (nyomásgradiens), amely a bal kamrai kiáramlási traktus területén fordul elő, és 30 Hgmm-ig terjed. és magasabb. Ez a nyomásgradiens nyugalmi állapotban jön létre.
2. Lappangó forma. Nyugalomban a nyomásgradiens 30 Hgmm alatt van. Stressz-teszt elvégzésekor megnő, és több mint 30 Hgmm.
3. Nem obstruktív forma. A nyomásgradiens nyugalmi állapotban és terhelési teszt alatt nem éri el a 30 Hgmm-t.

4 Tünetek

Az interventricularis septum és a bal kamra hipertrófiájának jelenléte nem mindig rendelkezik klinikai tünetekkel. A betegek elég sokáig élhetnek, és csak hetven éves koruk után kezdik mutatni az első jeleket. De ez a kijelentés nem mindenkire vonatkozik. Végtére is, vannak olyan IVS-hipertrófia formái, amelyek csak intenzív fizikai aktivitás mellett nyilvánulnak meg. Vannak olyan lehetőségek, amelyek minimális fizikai aktivitással éreztetik magukat. És a fentiek mindegyike összefügg azzal a résszel, amelyben az interventricularis septum megvastagodik. Egy másik esetben a betegség egyetlen megnyilvánulása a hirtelen szívhalál lehet.

Először is, a tünetek a hipertrófia obstruktív formájával jelennek meg. Az IVS hipertrófiában szenvedő betegek leggyakoribb panaszai a kiáramlási traktus területén a következők:

• nehézlégzés,
• mellkasi fájdalom,
• szédülés,
• ájulási állapotok,
• gyengeség.

Mindezek a tünetek előrehaladnak. Általában először a fizikai aktivitás során jelennek meg. A betegség előrehaladtával a tünetek még nyugalomban is nyilvánvalóvá válnak.

5 Diagnózis és kezelés

Annak ellenére, hogy a standard diagnózist a páciens panaszaival kell kezdeni, az IVS és a bal kamra hipertrófiája először echokardiográfiás vizsgálattal (EchoCG, szív ultrahang) mutatható ki. Az IVS és a bal kamra hipertrófiájának orvosi fülkében végzett diagnosztizálására szolgáló fizikai módszerek mellett laboratóriumi és műszeres módszereket is alkalmaznak. A következő instrumentális diagnosztikai módszereket alkalmazzák:

1. Elektrokardiográfia (EKG). Az interventricularis septum és a bal kamra miokardiális hipertrófiájának fő EKG-jelei a következők: a bal szív túlterhelésének és megnagyobbodásának jelei, negatív T-hullámok a mellkasi vezetékekben, mély atipikus Q-hullámok a II, III-as elvezetésekben aVF; a szív ritmusának és vezetésének zavara.
2. A mellkasi szervek röntgenfelvétele.
3. 24 órás Holter EKG monitorozás.
4. A szív ultrahangja. Ma ez a módszer a vezető diagnosztikai módszer, és az „arany standardot” képviseli.
5. Mágneses rezonancia képalkotás Koszorúér angiográfia.
6. A genetikai diagnózis feltérképezési módszert alkalmaz. A mutáns gének DNS-elemzését alkalmazzák.

Mindezeket a diagnosztikai módszereket nemcsak a HCM diagnosztizálására használják, hanem számos hasonló betegség differenciáldiagnózisának elvégzésére is.

A hipertrófiás kardiomiopátia kezelésének több célja van: a betegség megnyilvánulásainak csökkentése, a szívelégtelenség progressziójának lassítása, az életveszélyes szövődmények megelőzése stb. Mint a legtöbb, ha nem minden szívbetegség, a HCM is nem gyógyszeres intézkedéseket igényel, amelyek hozzájárulnak a a betegség progressziója. A legfontosabbak a testtömeg normalizálása, az elutasítás rossz szokások, a fizikai aktivitás normalizálása.

Fő csoportok gyógyszerek IVS és bal kamrai hipertrófia kezelésére béta-blokkolók, kalciumcsatorna-blokkolók (verapamil), véralvadásgátlók, angiotenzin-konvertáló enzim-gátlók, angiotenzin-receptor antagonisták, diuretikumok, 1A osztályú antiarrhythmiák (disopiramid, amiodaron). Sajnos a HCM nehezen kezelhető gyógyszeres kezeléssel, különösen, ha obstruktív forma és a gyógyszeres terápia elégtelen hatása van.

Ma a következő lehetőségek állnak rendelkezésre a hipertrófia műtéti korrekciójára:

• hipertrófiás szívizom kimetszése az IVS területén (myoseptectomia),
• mitrális billentyű csere, mitrális billentyű javítás,
• hipertrófiás papilláris izmok eltávolítása,
• alkoholos septum abláció.

6 Komplikációk

Annak ellenére, hogy ez a betegség, a hypertrophiás kardiomiopátia teljesen tünetmentes lehet, a következő szövődményekkel járhat:

1. Szívritmuszavar. Nem végzetes (nem végzetes) ritmuszavarok, például sinus tachycardia fordulhatnak elő. Más helyzetekben a HCM bonyolultabbá válhat veszélyes fajok aritmiák - pitvarfibrilláció vagy kamrafibrilláció. Ez az aritmiák utolsó két változata, amely IVS hipertrófiával fordul elő.
2. Károsodott szívvezetés (blokád). A HCM eseteinek körülbelül egyharmadát blokádok bonyolíthatják.
3. Hirtelen szívhalál.
4. Fertőző endocarditis.
5. Thromboemboliás szövődmények. Az érágy egy bizonyos helyén kialakult vérrögök a véráramon keresztül terjedhetnek, és eltömíthetik az ér lumenét. Az ilyen szövődmények veszélye az, hogy ezek a mikrotrombusok bejuthatnak az agy ereibe, és károsodhatnak az agyi keringésben.
6. Krónikus szívelégtelenség. A betegség előrehaladása folyamatosan oda vezet, hogy a szívelégtelenség jeleinek kialakulásával először a bal kamra diasztolés, majd szisztolés funkciója csökken.