Пространствено-времевият континуум на гръбначната патология: ходът на патологичния процес. Пароксизмално-прогресивен ход на шизофренията - протичане и резултати от шизофренията в напреднала възраст

Страница 16 от 22

Въз основа на клиничната оценка на началните стадии на заболяването, по-голямата част от пароксизмалните процеси, оставащи до старост, са класифицирани като пароксизмално-прогресивни форми на заболяването (159 наблюдения).
При разпределянето на пациентите в разглежданата група се спазват следните принципи на подбор: начало на заболяването преди 40-годишна възраст, възраст по време на периода на изследване над 60 години и ход на заболяването през целия му период под формата на повтарящи се дефинирани атаки. Въпреки това, клиничните прояви и хода на заболяването се оказаха много разнообразни при пациенти, избрани въз основа на тези характеристики. Разкрити са значителни разлики, например в тежестта на формирания дефект и динамиката на неговото развитие, в честотата на пристъпите, наблюдавани по време на заболяването (от 2 до 40), в разпределението им по възраст, както и в синдрома характеристики и клинични видове психотични атаки. Оказа се, че всички тези клинични параметри на пароксизмално-прогресивния ход, всеки от които сам по себе си отразява определен аспект от активността на болестния процес, не винаги се комбинират помежду си и корелират помежду си. Това свойство на пароксизмалната шизофрения не ни позволи да анализираме моделите на нейната динамика в една равнина, което бихме могли, например, да позволим, когато интерпретираме динамиката на непрекъснато възникващите форми като цикъл от последователно развиващи се и заменящи се етапи. В съответствие с наблюдаваните клинични факти, пътят на отделен анализ на горните параметри на пароксизмалния ход и само последващ опит за тяхното интегриране и обсъждане се оказа по-адекватен.
Основният показател за прогресията на шизофренния процес е, както е известно, степента на тежест и динамиката на дефицитните промени, които се образуват в резултат на заболяването. Такива промени се откриват доста ясно в ремисиите, но при повечето пациенти в тази група те достигат само умерена степен, въпреки продължителността на заболяването и значителния брой пристъпи, претърпени от много пациенти. По този начин, когато цялостна оценкапрогресия на заболяването, въз основа на отчитане само на тежестта на симптомите на дефицит, шизофренията в групата пациенти с пристъпен ход на заболяването трябва да се разглежда като процес с относително малка прогресия. При пациенти с пристъпи, които продължават в напреднала възраст, често се наблюдават доста значителни остатъчни продуктивни нарушения в ремисия, чието наличие затруднява оценката на истинската степен на дефекта. В периода след завършване на следващия пристъп по-голямата част от пациентите показват достатъчна обща психическа цялост и задоволителна степен на адаптация към изискванията Ежедневието. Предишните умения, предишните характерни форми на поведение и взаимоотношения с другите, които са съществували преди атаката, са възстановени, така че пациентите да могат напълно да се интегрират в предишния си живот.
По този начин увеличаването на броя на атаките в късна възраст, като правило, не е придружено от по-нататъшно задълбочаване на негативните симптоми.
Личностните промени при тези пациенти се характеризират предимно с леко изразен аутизъм, ригидност умствени процесии емоционален спад. Повечето от тях показват липса на желание за общуване с други хора и известно отчуждение дори в рамките на семейството. Някои пациенти са живели в напреднала възраст напълно сами. Поведението им се характеризираше с редовност, известна монотонност и стремеж към стриктна регламентация на ежедневието и дейностите. Последователността в спазването на строги ограничения, монотонността на режима, който щади здравето им, прекомерната сериозност по отношение на дребните неща с тъпотата на емоционалните реакции, липсата на спонтанност и жизненост придаваха на поведението на пациентите черти на любопитна педантичност. Повечето пациенти нямат никакви признаци значително намалениеумствена дейност, много от тях са запазили ограничена или дори пълна работоспособност до пенсионна възраст и по-късно. Някои запазиха предишните си интереси (колекциониране, посещение на театри, изложби и др.). Съзнанието за болестта, като правило, е запазено. Пациентите си спомняха с известно примирение предишните си болнични престои и в същото време разказваха със задоволство за сегашния си живот в напреднала възраст, като често демонстрираха оптимизъм и правеха различни планове за бъдещето. Наблюдава се при ремисии, особено в началото им и при случаи с чести атаки, продуктивните разстройства обикновено се ограничават до афективни и невротични прояви. Само понякога се открива дифузна параноя без формиране на персистиращи налудни разстройства.
По-изразени промени в личността в ремисия са открити само при 1/5 от общия брой пациенти в тази група: на първо място, имаше ясни признаци на намаляване на общата умствена активност със загуба на мотивация, бавност, известна безпомощност, ограниченост интереси, емоционална тъпота и черти на умствена незрялост.
Често се отбелязват по-тежки (епизодични) остатъчни разстройства - параноидни, халюцинаторно-параноидни и рудиментарни кататонични.
По отношение на основния обсъждан тук въпрос за моделите на динамиката на пароксизмално-прогресивната шизофрения е важно да се отбележи следното. В ретроспективен анализ дълги периодипротичане на пароксизмално-прогресивна шизофрения, както в проучвания, проведени от Bleuler (1911), G. Huber (1979), е установено, че появата на шизофренния дефект и неговото задълбочаване се случва главно на начални етапизаболявания. В 86% от наблюденията формирането на дефекта, независимо от степента на неговата тежест, е завършено след 1-3-та атака на психоза и в бъдеще този дефект не се е увеличил значително. Продължителността на периода на нарастване на негативните симптоми се оказа различна.
В повечето случаи, дори при появата на негативни разстройства преди първата манифестна атака на психоза и окончателното формиране на шизофренния дефект още в първата ремисия, продължителността на този период е 3-7 години.
В други случаи, при които дефектът продължава да се задълбочава след 2-ри или 3-ти пристъп, продължителността на нарастване на проявите на процесуален дефицит е по-голяма и зависи от продължителността на междупристъпните интервали. Въпреки това формирането на шизофренния дефект е завършено при всички наши пациенти, предимно в млада и средна възраст.
При приблизително 65% от пациентите окончателното формиране на шизофренния дефект е завършено преди 40-годишна възраст; в по-късна възраст развитието на негативните промени завършва при 25% от пациентите, а на възраст над 50 години, техните по-нататъшно задълбочаване е отбелязано само при 8,6% от пациентите.
В по-късно възрастови периодиВ сравнение с междупристъпните интервали в по-млада възраст (заедно с посоченото стабилизиране на негативните симптоми), при много пациенти, особено с малка дълбочина на дефекта, може да се наблюдава дори подобряване на качеството на ремисия. Наблюдаваните по-рано астенични явления намаляват или изчезват, а остатъчните продуктивни симптоми, възникнали в предишни ремисии, се изглаждат. Ако, например, в ранните ремисии преобладават обща летаргия и спад в настроението, тогава в късните междупристъпни периоди често се появяват стеничност, жизнерадост и оптимизъм, увеличават се компенсаторните възможности и социална адаптация. Същото подобрение в качеството на ремисиите и компенсаторните възможности се наблюдава и по време на дългосрочни ремисии, настъпили след отслабване на атаките.
Друг показател за прогресията или степента на активност на пароксизмално-прогресивния процес е продължителността на пристъпите на психоза и честотата на тяхното появяване в последователни етапи на заболяването.
Както посочихме, при рецидивираща и пароксизмално-прогресивна форма на заболяването продължителността на психотичните атаки се характеризира с относителна стабилност. Показано е, че независимо от общия брой на пристъпите, възникващи по време на заболяването или промените в тяхната честота в определени възрастови периоди (намаляване на възраст 40-49 години, увеличаване след 50 години), пристъпите с кратка продължителност (1-6 месеца) явно преобладават във всички етапи на заболяването). Продължителността на отделните психотични атаки не се повлиява значително от различните тенденции в модификацията на продуктивните симптоми, наблюдавани по време на пароксизмална шизофрения (усложняване или опростяване на психопатологичната структура на атаките). От представените данни следва, че в случаите на истински пароксизмален ход на шизофрения, продължителността на атаките, повтарящи се по време на заболяването, е доста стабилна и не може да се счита за отражение на активността развиващ се процес. Имайки предвид факта, че установихме, че при пароксизмалните форми, преминаващи в хронични психози, дълготрайните и „екстра-дългите” пристъпи са значително по-чести, можем да приемем, че този показател до известна степен корелира с общата тенденция при развитието на пароксизмален процес.
По-важни данни за разбиране на моделите на хода на пароксизмално-прогресивната шизофрения бяха получени чрез анализиране на връзките между разпределението на атаките по възраст и динамиката на симптомите на дефицит. Това е, когато сравняваме тези двете клинични параметриразкрива наличието на определени различни тенденции в динамиката на проявите на пароксизмалния шизофреничен процес, които очевидно са най- специфична особеносттази форма.
Характерно за шизофренията, която протича с очертани психотични пристъпи през цялата си продължителност, е неравномерното разпределение на пристъпите по възрастови периоди. Повечето от психотичните пристъпи - 57,2% от общия брой пристъпи (1592) са наблюдавани на възраст над 50 години, докато на възраст под 40 години те са 23,1%, а на възраст под 49 години - 19,7%. Ако сравним тези данни с установените модели на динамиката на негативните прояви на заболяването, тогава получените резултати са трудни за тълкуване в светлината на традиционните идеи за стъпаловидно развитие на пароксизмално-прогресивна шизофрения. Както е известно, развитието на тази форма на шизофрения е свързано с модел на динамиката на разстройствата, според който последователната поява на яростни атаки неизбежно е придружена от постепенно задълбочаване на симптомите на дефицит.

Междувременно резултатите от анализа ни позволиха да заключим, че динамиката на разстройствата, считани за типични за пароксизмално-прогресивната шизофрения - задълбочаването на негативните симптоми, когато пристъпите на психоза се повтарят - се наблюдават само в първите стадии на заболяването, т.е. пациенти в тяхната младост и средна възраст. Повечето от атаките, които се появяват само в по-късните стадии на заболяването, не водят до увеличаване на шизофреничния дефект. С други думи, в по-късна възраст активността на пристъпоподобния шизофреничен процес продължава да се проявява и се проявява още по-интензивно само при формирането на пристъпи, докато „разрушителната тенденция“ на болестния процес остава стабилна или дори отслабва и могат да бъдат компенсирани. От това следва, че моделът на стъпаловидно протичане, разработен въз основа на наблюдения на пациенти на млада и средна възраст с шизофрения или кратко проследяване, не може да служи като характеристика на протичането през целия ход на заболяването. .
Анализът на дългите периоди на заболяването позволи по-пълно да си представим моделите на развитие на пароксизмално-прогресивна шизофрения и да идентифицира два основни етапа в развитието на заболяването, които са доста ясно видими при повечето пациенти. Първият етап, съвпадащ с младата и средната възраст на пациентите, е етапът на истински пароксизмално-прогресивен ход под формата на пещни атаки, характерни за тази форма, т.е. атаки, които отбелязват задълбочаване на симптомите на дефицит (формирането им е завършено през 65,8% от 159 пациенти на възраст под 40 години). Вторият етап - етапът на частична стабилизация на прогресията на процеса - се среща при повечето пациенти (при 2/3 от пациентите на възраст 40-49 години, а при останалите - след 50 години).
Формирането на процеса при 65,8% от 159 пациенти е завършено преди 40-годишна възраст, само 25,6% от тези 159 пациенти са завършили формирането на дефекта на възраст 40-49 години и 8,6% над 50 години. На този етап най-пълно се разкриват различните тенденции в динамиката на процесуалните прояви, описани по-горе: от една страна, повишаване на активността на механизма за образуване на пристъпи, а от друга, отслабване, стабилизиране и частична компенсация на дефицита промени. Динамиката на клиничните прояви на пароксизмалния шизофреничен процес в по-късните етапи от неговия ход не се ограничава до описаните две различни тенденции.
На етапа на частична стабилизация на прогресията на подобния на атака процес често се наблюдава вид дисоциация между повишеното образуване на атака и променящата се тежест на психотичните разстройства, наблюдавани по време на атаки.
Този аспект на продължителния ход на пароксизмално-прогресивната шизофрения, т.е. въпросът за динамиката на продуктивните разстройства в клиничната картина повтарящи се атаки, специално изследване беше посветено на Л. О. Сударева. Авторът установява, че често клиничната картина на психотичните атаки се променя значително в по-късни възрастови периоди. В същото време в отдалечени етапи от хода на заболяването се откриват различни тенденции в динамиката на психопатологичните разстройства, включително тенденция към тяхното опростяване или усложнение. При 20% от пациентите с пароксизмално-прогресивна шизофрения (159 души) заболяването протича под формата на атаки, чиято психопатологична структура е една и съща през целия шизофреничен процес (протичане на типа „клише“ под формата на същия тип депресивно-халюцинаторни, депресивно-параноидни атаки, остри атаки, парафрения и др.). При 49% от пациентите в напреднала възраст, в дългосрочни стадии на заболяването, има постепенно намаляване на клиничните прояви на атаките; а при 31% се усложнява клиничната картина на пристъпите, настъпили в по-късна възраст.
В други случаи усложняването на модела на атаките се дължи на появата и по-нататъшното увеличаване на нарушенията на друг регистър - параноични или халюцинаторно-параноидни симптоми; В същото време цялостната структура на атаките се усложни. Изброените промени в интензивността на развитието на психозата или по-сложно преструктуриране на психопатологичната структура на атаките се наблюдават като правило само в инволюционния период, т.е. на фона на вече установен и стабилен шизофреничен дефект.
Така, както вече беше отбелязано, в отдалечени етапи от хода на пароксизмално-прогресивната шизофрения, активността на процеса може да остане под формата на повторение на психотични атаки и без явления на нарастващ дефект. Освен това беше разкрита друга особеност на хода на болестния процес, който продължава до напреднала възраст: честото повторение на атаките в повечето случаи се комбинира с опростяване на клиничната им картина. С други думи, съществува известна дисоциация между нарастващата поява на атаки и преобладаването на регредиентните тенденции за формиране на симптоми и синдроми при атаки, изразени в намаляване на клиничната картина на атаките до нивото на афективни разстройства.
Завършвайки анализа на моделите на развитие, идентифицирани по време на изследването на най-дългите периоди от хода на пароксизмално-прогресивната шизофрения, нека се спрем на най-важните, от наша гледна точка, разпоредби.
Основният извод, произтичащ от получените данни е, че прогресията на тази форма на шизофрения по отношение на нейния основен показател - формирането на дефект, както и при другите форми на заболяването, е ограничена както в степента на своята тежест, така и в продължителност на периода на неговото нарастване. Следователно, в пароксизмално-прогресивния ход на шизофренията, можем условно да разграничим отделни етапи от нейното развитие - етап на активен растеж на промените в процеса и етап на очевидно отслабване и стабилизиране на тези промени. Стабилизирането на динамиката на процеса с повторение на атаките, продължаващи през целия ход на заболяването, естествено не е толкова пълно и пълно, колкото при непрекъснато протичащите форми на шизофрения. Той се проявява само в спирането на растежа на шизофренния дефект, а в някои случаи и в отслабването на психопатологичните разстройства, възникващи по време на атаки, и в съответствие с това в трансформацията на първоначално възникналите яростни атаки в чисто афективни. фази.
От особено значение за разбирането на моделите на пристъпния ход на заболяването трябва да се придаде фактът, че на фона на стабилизиран дефект механизмът на образуване на атака не само не спира или отслабва, но, напротив, ясно се засилва. Такава сложна и до известна степен противоположна динамика клинични разстройствапредотвратява разглеждането на моделите на пароксизмално-прогресивния ход на шизофренията под формата на единичен, линейно развиващ се цикъл. Този факт, показващ известна независимост на проявите на пароксизмална прогресивна шизофрения в нейната динамика, изисква по-задълбочено изследване на биологично ниво.
Но трябва да се има предвид не само в настоящето и бъдещето биологични изследвания, но и при прогностичната оценка на пароксизмалните шизофренни процеси или решаването на редица терапевтични и социални проблеми.

Заедно с муден, благоприятен шизофрения при деца предучилищна възрастИма и опции за по-тежък поток. Клиничната картина на тези неблагоприятни варианти на шизофрения е описана в много трудове на местни и чуждестранни психиатри. Още през 1908 г. такъв клиничен вариант е даден от италианския психиатър Sancte de Sanctis под името dementia praecocissima. През 30-те години V. M. Gakkebusch и V. I. Fundyller, описващи шизофренията в детство, отбелязва редица особености, характерни за този конкретен клиничен вариант с неблагоприятен изход. Т. П. Симеон и колегите му нарекоха формата на шизофрения при деца с изразени кататонични прояви катастрофална. За разлика от бавните и благоприятни клинични варианти на шизофренията, при тези пациенти началната фаза на заболяването е много по-кратка. Грубите промени в личността на пациента настъпват много рано. Клиничните характеристики на непрекъснато прогресиращата шизофрения при деца в предучилищна възраст са проучени в нашата клиника от E. S. Grebelskaya. Тя установи, че основните симптоми, характерни за шизофренията, в клиничната картина на този вариант на заболяването са изразени доста рязко. Както при бавно започващи и бавно протичащи варианти на шизофрения, тук се наблюдават аутизъм и загуба на емоционален контакт с другите. Но все пак в клиничната картина на прогресивно текущата шизофрения могат да се отбележат редица характеристики. Аутизмът при тези пациенти се проявява в отказ от контакт дори с близки хора. Изолацията от околната среда не е съвместима с грижите вътрешен свят. Последното е много бедно, рядко се наблюдават аутистични фантазии. Емоционалните нарушения също се различават от тези, които се появяват при пациенти с бавен, бавен ход на процеса. Те са изразени много по-рязко. Болните напълно губят емоционална връзка с близки, роднини, дори с майка си. Те не реагират на промяна в обстановката, при постъпване в болница спокойно се разделят с майка си и не изразяват радост при среща. Детското веселие и интерес към всичко около тях изчезват много бързо. Детето става мрачно, мълчаливо, затворено. Нарушенията на мисленето и нарушенията на интелектуалната дейност при тези пациенти също са по-тежки по природа, отколкото в случай на бавен ход на процеса. Докато при бавно протичане разстройствата на мисленето се проявяват главно в безплодно философстване, разсъждения и нарушено активно внимание, при прогресивния ход на ранно започнал процес се наблюдават ясно изразени признаци на интелектуален дефект, а понякога и симптоми на умствено недоразвитие, олигофренски компонент. Нарушенията на речта в прогресивния ход на шизофренията, за разлика от непрекъснато бавните форми, имат по-изразено „органично“ оцветяване. В началния стадий на заболяването темпото и ритъмът на речта се променят, стават бавни, затихващи, монотонни, понякога скандирани. С напредването на процеса става разочароващо и граматична структурареч. Фонемичната структура на думата и нейната структура се променят: речта, състояща се от верига от звукови комбинации, става неразбираема за другите. Често се нарушава не само експресивният, но и импресивният компонент на речта. Родителите започват да забелязват, че детето не разбира добре речта, адресирана до него. Той става мълчалив и не говори спонтанно и не отговаря на въпроси. Речевите функции се сриват поради тежък болестен процес. Следователно, с различна степен на прогресия на шизофренията, говорните нарушения се различават не само по клинични прояви, но и по генезис. Положителните симптоми при тези два варианта на шизофрения, които се различават по степента на прогресия на процеса, също се различават значително. При прогресивен ход на процеса патологичното фантазиране, толкова характерно за бавния ход, липсва или е рядко. Страховете са от друго естество. Пристъпите на страх преди сън или през нощта са придружени от страшни халюцинации. Детето гледа в една точка, крещи, плаче и трудно се успокоява. Колебанията в настроението не са ясно очертани и се проявяват главно в немотивирани пристъпи на плач. Характерна особеност на шизофренията с прогресиращ ход е много ранната поява на кататонични симптоми: маниери, стереотипни претенциозни движения, подскачане, особена походка, странни гримаси и пози. Забавяне на двигателя, „замръзване“ в неудобна позиция, но пълен ступор обикновено не се наблюдава. Много по-често, напротив, има двигателна възбуда с ритмично полюшване, маниерни движения или въртене около собствената си ос, което понякога води до изтощение. Кататоничните компоненти също се отбелязват в характеристиките на речта: склонност към рима, викане на отделни думи, ехолалия, вербигерация. Децата обикновено не са достъпни за контакт; дори и да имат речник, те отговарят кратко или мълчат, сякаш не чуват въпроса. Някои си шепнат нещо неясно. Но многозначителният поглед често се разграничава от мудни, неизразителни изражения на лицето. В отделението такива деца не се разбират с никого, напълно игнорират другите деца и рядко се обръщат към персонала. Игровата им дейност не е целенасочена. Съдържанието на играта в много случаи е ограничено до манипулирането на една играчка. Често предпочитат предмети от бита пред играчките - бутилка, галош, пръчка. 5-годишно момче по цял ден прави сложни движения с пръчката си, шепне нещо, усмихва се, ядосва се и плаче, когато искат да му го вземат. С течение на времето умствената активност на пациентите намалява все повече и повече, летаргията, апатията и безразличието се увеличават, често съчетани с двигателна дезинфекция. Пациентите са неактивни, често безпомощни. Много хора губят умения за самообслужване и трябва да бъдат хранени. Някои са нечисти с урина и изпражнения. Във физическото развитие на тези деца често се отбелязва забавяне на растежа и понякога деформация на черепа. Не се откриват фокални неврологични нарушения, но понякога има забавяне на инволюцията на архаичните рефлекси (хобот, преглъщане). Краниограмата показва признаци на хидроцефалия. Как да си обясним такова тежко, прогресивно протичане и бързо нарастване на дефекта? Понастоящем решението на този въпрос може да бъде само предполагаемо, тъй като за да се обясни различната тежест на разрушителните тенденции на шизофреничния процес, са необходими големи познания за неговата патогенеза. Въпреки това, анализът на анамнестичните данни на тези пациенти разкрива редица фактори, които могат да допринесат за тежестта на шизофренията: 1) тежко екзогенно увреждане, не само постнатално, но и пренатално, предхождащо началото на заболяването; масивна токсикоза на бременността с нефропатия, кървене през първата трета от бременността; недоносеност, асфиксия, тежка инфекциозни заболявания, синини по главата; 2) преморбидна непълноценност, както умствена, така и соматична: ниска емоционалност, ниска активност, забавяне физическо развитие, нисък общ биологичен тонус; 3) ранна (преди 2-годишна възраст) проява на процеса. Всички тези фактори могат да бъдат условия, които допринасят за намаляване на адаптивните и защитни механизми и в резултат на това прогресивно протичане на заболяването и бързо нарастване на дефекта. Въпросът за нозологичната същност на заболяването, започнало много рано (преди 2-годишна възраст, а понякога и на 1-годишна възраст), в момента се решава по различен начин в детската психиатрия. L. Bender разглежда тези заболявания като аномалия на развитието, причинена от вътрематочно увреждане, и нарича тези форми вродена шизофрения. А. Н. Бернщайн пише за вродената форма на шизофрения още през 1912 г. Той приема, че тези пациенти са родени с готова болест, чийто разцвет е вече във вътрешноутробния живот или в първия му период. Тази гледна точка обаче не се споделя от други психиатри. S.S. Mnukhin, който ги изучава клинични форми, стига до извода, че в тези случаи ние говорим за„Изобщо не за шизофреничния процес, а за особена вродена разновидност на общо умствено недоразвитие, свързана с някои вътрематочни или интра- и постнатални мозъчни лезии.“ Той разглежда тези клинични прояви не като симптоми на шизофрения, а като "шизоформен тип олигофрения", причинен от преобладаващо увреждане на субкортикалните или субкортикално-фронталните системи. C. Stefanescu-Parhon също предполага, че говорим за подобни на шизофрения симптоми, които са остатъчни енцефалопатични състояния възпалителни заболяванияс различна етиология. Авторът подчертава, че е необходимо дългосрочно наблюдение за изясняване на диагнозата истинска шизофренна психоза или шизофреноподобна олигофрения или енцефалопатия. Както показаха нашите наблюдения, тези пациенти се различават рязко от децата с умствена изостаналост по отношение на симптомите и протичането. Диагнозата на бавно развиваща се и бавна шизофрения с неврозоподобни прояви при деца в предучилищна възраст често е много трудна. Някои психопатологични синдроми все още не са добре дефинирани. Децата на тази възраст нямат чувство на отчуждение обсесивни състояния, така че трудно се различават от насилствените. Обсесивните действия бързо се трансформират в стереотипни автоматизирани действия, а ритуалните защитни действия често са особено подобни на рудиментарните кататонични симптоми. Следователно разпознаването на тази форма на шизофрения изисква не само внимателен анализ на клиничната картина, но и дългосрочно наблюдение. Диагностичните трудности са особено големи, когато шизофренията се появи при дете с шизоидни характеристики. В такива случаи е важна динамиката на характерологичните характеристики: наличието на прогресивни нарушения на целенасоченото, по-специално, игрова дейност, загуба на игрово съдържание. Голям диагностична стойностпридобиват положителни симптоми: страхове, патологични фантазии, разстройства на настроението. Но трябва да се помни, че всички тези прояви понякога се срещат при здрави деца и особено често с невропатия - „вродена нервност“. Следователно във всеки отделен случай е необходимо да се разграничи неврозоподобното състояние при шизофрения от невротични прояви. Страховете при малките деца не могат да се разглеждат като проява на заболяване в истинския смисъл на думата, тъй като страхът в този период все още е в известна степен. физиологична особеност. Според И. П. Павлов страхът възниква като проява на естествения рефлекс на предпазливост и пасивния защитен рефлекс. Но докато при здрави деца и пациенти с неврози страхът, възникващ епизодично, под въздействието на външни, психогенни фактори, винаги има определено съдържание, отразяващо травматична ситуация, при пациенти с шизофрения той може да се появи без никакви външен повод. Това е особен, безсмислен страх, той се основава на състояние на неясна тревожност и безпокойство, толкова характерно за шизофренията. За диференциалната диагноза е важно и поведението на детето. Здравото дете винаги търси помощ от близки; Хората с шизофрения не искат да говорят за страховете си. Шизофренията се характеризира с бързо генерализиране на страха. И така, 4-годишната Лена, откакто видяла, че момчетата са запалили нещо в двора, започнала да се страхува от пожар. Тя затвори очи, ако лампата светеше. Веднъж, когато някой каза, че ще има гръмотевична буря, тя започна да крещи и се опита да избяга. След гръмотевичната буря тя лежала покрита с одеяло няколко дни, отказвайки да яде и настояла прозорците да бъдат затворени, за да не виждат небето. Постепенно момичето стана по-затворено и затворено и спря да играе. При постъпването тя отговаряше неохотно на въпроси и беше неспокойна двигателно. Не се интересуваше от нищо в отделението, беше отпусната, пасивна и предимно лежеше. Тя не си играеше с децата, а си шепнеше нещо. Понякога отиваше до прозореца и питаше: „Защо има тъмни облаци? Ще има ли гръмотевична буря? Разплаках се, когато разбрах, че ще дойде. Тя запуши ушите си, за да не чуе гърмежите. Когато се срещах с родителите си, постоянно питах: „Ще има ли гръмотевична буря или дъжд?“ Тя каза, че има живо бебе Коля, което е купила от Детски свят, и кукла Люба на 11 години. Психологичното изследване разкрива нормален интелект, но липсват мотиви за целенасочена дейност. Отбелязва се емоционално обедняване. Патологичното фантазиране при пациенти с шизофрения има външна прилика с фантазиите здраво дете. Но при шизофренията фантазиите са с подчертан аутистичен характер. Пациентът фантазира, за да избяга от реалния свят. Здравото дете черпи фантастично съдържание от този свят и след игра лесно превключва към реалността. Синдромът на трансформация в животни, наблюдаван при деца с шизофрения, също е външно подобен на проявите на игрова трансформация при здраво дете. Но все пак разликите тук са повече от приликите. Психолозите са установили, че играта на здраво дете е подчинена на определена логика на действие, докато в игровата трансформация на дете с шизофрения има елементи на деперсонализация. Нарушенията на мисленето, характерни за пациентите с шизофрения - склонност към разсъждения, повтаряне на едни и същи въпроси - донякъде напомнят желанието на здрави деца в предучилищна възраст да задават многобройни "защо?" Въпросите на здравото дете обаче са свързани с желанието да знае Светът, така че отговорът е важен за него. За децата с шизофрения тези въпроси са проява на болезнено философстване и затова те често нямат желание да получат отговор. Повтарянето на едни и същи въпроси често е обсебващо. Решаващи за диагностицирането на шизофренията са данните за динамиката на промените в личността, мисленето и дейността и нарастващото емоционално обедняване. Диагнозата на шизофренията не създава големи затруднения, когато тези симптоми са отбелязани в клиничната картина още в началния стадий на заболяването. типични симптоми. Но разпознаването на болестта става по-трудно, ако тези симптоми са леки и преобладават описаните по-горе говорни нарушения. В такива случаи родителите приемат развитието на глухота или немота и търсят помощ от отоларинголог или логопед. Обикновено съмненията се разрешават след съвместен преглед на детето от психиатър и логопед. Диагнозата става значително по-сложна, ако появата на шизофрения е предшествана от инфекции с мозъчни симптоми или травматични мозъчни увреждания. В тези случаи е естествено погрешно психичните промени да се оценяват като остатъчни след органично мозъчно заболяване. Наистина, в клиничната картина на остатъчните органични състояния не са необичайни индивидуалните шизофреноподобни прояви: повишена емоционална възбудимост, психомоторно разстройство, агресивност. По-рядко се срещат апатия, летаргия и слабост. Такива болезнени състояния са наблюдавани при деца, претърпели различни формиенцефалит и черепно-мозъчна травма с субкортикална или фронтално-субкортикална локализация (М. О. Гуревич, Е. А. Осипова, К. И. Кандарацкая и др.). Основната характеристика на тези състояния при децата в предучилищна възраст е експлозивността, която възниква мигновено и е придружена от агресия: децата чупят играчки, нападат други деца и възрастни, хапят и драскат. При други деца клиничната картина е доминирана от хиперкинетични прояви. Те са капризни, вниманието им е изключително нестабилно; дори и с добра интелигентност, те преливат повърхността във всичко (данни от В. П. Кудрявцева, С. З. Галацкая). В такива случаи трудният въпрос е диференциална диагнозаРазликата между шизофрения и остатъчно органично състояние често не може да бъде решена с едно изследване. За да се избегнат грешки, трябва да се помни, че психомоторните разстройства дори след енцефалит често имат кататонично оцветяване: стереотипните движения са претенциозни, двигателното възбуждане не е целенасочено, двигателното дезинхибиране често се редува със замръзване. Патологичните нагони при шизофрения, за разлика от подобни нагони в остатъчни органични състояния, по-често възникват не на висотата на афекта, а на студен фон; те са неочаквани, неразбираеми. Тези деца могат да причинят сериозни наранявания на други без никаква злоба, понякога само със садистични намерения, обяснявайки действията си с това, че им е забавно. Клиничните прояви на шизофрения с изразена прогресия при деца в ранна предучилищна възраст не се разграничават лесно от психични разстройства, причинени от текущия органичен процес в мозъка. Диагностичните грешки могат да бъдат два вида. Често, при наличие на органично заболяване на мозъка, шизофренията се диагностицира погрешно и, обратно, когато има шизофреничен процес, болезнено състояниесе счита за олигофрения. Клиничен примерЗа такава грешка може да послужи медицинската история на 6-годишната Мая. Момичето се развива нормално. На 4-годишна възраст тя претърпя травма на главата без мозъчни последици. Шест месеца по-късно тя отказа да общува с децата си; Речта стана неясна До 5-годишна възраст тя напълно спря да говори, но частично разбираше речта на другите хора. Понякога заемаше претенциозни пози и „замръзваше“. Тя стана неподредена с урина и изпражнения. Появяват се конвулсивни припадъци и състояния на възбуда, придружени от зрителни халюцинации. При соматични и неврологично състояниене са отбелязани отклонения. Израженията на лицето са доста изразителни, понякога гримасни. Има много стереотипни движения.Няма реч. С децата тя е обезсърчена и досадна. Понякога има рязко вълнение: тича из отделението, драска лицето си, хапе ръцете на бавачките, не отговаря на обичта; на лицето му се чете страх, той слуша нещо. След 2 месеца тежко чревни разстройства, стана адинамичен, безразличен. Тя почина по време на епилептичен статус. На секцио е диагностицирана туберозна склероза (данни от Л. О. Смирнов). IN в такъв случайВъз основа на психотичното състояние със загуба на говор, кататонична възбуда със зрителни халюцинации може да се предположи наличието на шизофрения. Въпреки това, подробният анализ направи възможно отхвърлянето на тази диагноза през живота на детето. Загубата на контакт и изолацията от другите тук не са причинени от шизофренната уникалност на аутистичните преживявания или нарушаването на афективните връзки, а от подчертано обедняване на личността, загуба на умствен багаж и предишен опит. Регресията на речта с постепенно намаляване на речника, конвулсивни припадъци също са характерни за органични заболявания. Всичко това даде основание да се предположи наличието на груб органично заболяванемозък Естеството му не е установено по време на живота на пациента. Травма на главата без мозъчни последици не може да бъде причина за сериозно заболяване. Нормалното умствено развитие преди болестта говори срещу вродената деменция. Туберозна склероза не е открита, тъй като няма характерни кожни симптоми. Диагностични грешки противоположен характер(когато вместо шизофрения се поставя диагнозата олигофрения или друго органично мозъчно заболяване) най-често възниква, когато болестният процес започва рано, преди 3-годишна възраст. Психопатологичните прояви в началния стадий са рудиментарни; преобладават психомоторните и говорните нарушения. Впоследствие детето става затворено, мълчаливо, неактивно и понякога „замръзва“. Често се наблюдава бурен смях, викане на определени думи и т. н. Ранното начало и високата интензивност на болезнения процес обуславят психическо недоразвитие. Ако такова дете попадне под наблюдението на психиатър няколко години след началото на заболяването, олигофренният компонент вече е изразен в клиничната картина. Следователно, при липса или подценяване на анамнестичните данни, диагностичните грешки не са необичайни. Като клиничен пример може да послужи следното наблюдение. Зоя, 13 години. Родителите са здрави, бременността и раждането на майката са протекли без никакви отклонения. IN младенческа възрастмомичето е било здраво, спокойно и е прекарало инфекциозни заболявания без усложнения. Речта се развива рано: на 1,5-годишна възраст тя наизустява четиристишия.В същото време има трудности при овладяването на уменията за самообслужване. На 3 години я дадоха на детска градина. Там тя не се адаптирала добре към режима и не общувала с децата. Скоро тя замълча, неохотно и кратко отговаряше на въпросите. Спрях да се интересувам от играчки. Понякога беше физически неспокойна, говореше много, задаваше въпроси: „На колко години е земята?“, „Защо слънцето изгрява?“, „Колко години могат да живеят хората?“, „Защо небето?“ Понякога ставаше бездействена, скована, не отговаряше на въпроси.За 2-3 години спря да говори, стана отпаднала, безразлична, с неподредени урина и изпражнения. На 6-годишна възраст при консултация с невропсихиатър е поставена диагноза олигофрения. На 8-годишна възраст постъпва в помощно училище, но го посещава само 3 месеца, тъй като не се подчинява на изискванията на учителя и не спазва режима. На 12 години е била в интернат за деца с тежка изостаналост. Държеше се нелепо, правеше гримаси, смееше се неуместно, събличаше се в час. Тя беше неподвижна. В отделението най-често лежи в леглото, покрито с одеяло. Отговаря на въпроси без съдържание. Открива малко количество информация. Брои до 20; рисува разлики и прилики между обекти въз основа на произволни характеристики. Неактивен, пасивен, летаргичен, незаинтересован от нищо. Понякога е неспокойна двигателно и шепне нещо. Наличието на шизофрения при пациента в момента е извън съмнение. Диагностична грешкавъзникна, защото беше взет предвид само интелектуалният дефект, не бяха анализирани анамнестичната информация, качеството и динамиката на психопатологичната картина: промени в личността, нарастваща апатия и бездействие. За разлика от децата, страдащи от олигофрения, пациентът не само не е имал забавяне интелектуално развитие, но, напротив, тя рано разви фразовата реч. Характеристиките на шизофренията бяха особен интерес към абстрактни теми, които не са характерни за възрастта, и в същото време невъзможност за вписване в детска група и липса на нужда от комуникация. Динамика на говорните нарушения ( ранно развитиереч, след това намаляване на нуждата от нея, периоди на немотивиран мутизъм) също не е типично за умствена изостаналост. Диагностичната грешка е възможна, защото не са взети предвид основните принципи на психиатричната диагноза: за да се разпознае болестта, е необходимо да се вземат предвид не само отделните синдроми, но и клинична картинаизобщо не само неговата статика, но и динамиката му.

Методът може да се използва в областта на медицината, по-специално в клиничната неврология. Методът ELISA се използва за определяне на нивото на цитокините TNF- и IL-4 в кръвния серум на пациента в края на възстановителен период. И когато нивото на TNF-цитокините е над 16,8 pkg/ml, а цитокинът IL-4 е под 97,88 pg/ml, се диагностицира прогресивният ход на травматичното мозъчно заболяване (TBBD). Методът осигурява диагностика на прогресивния ход на TBG на ранни стадииразвитието на заболяването, осигурява своевременно и рационално прилагане на комплекс от терапевтични мерки. 2 маси

Изобретението се отнася до медицината, по-специално до клиничната неврология. Може да се използва в клиниката за диагностициране на прогресията на хода на травматично мозъчно заболяване (TBMD). Известен е метод за диагностициране на прогресията на TBG чрез динамична оценка на състоянието имунна системапациенти, претърпели черепно-мозъчна травма /ЧМТ/, използващи имунологични изследванияНиво I (определяне на броя на левкоцитите и лимфоцитите, имуноглобулини M, A, G, фагоцитен индекс и индекс на фагоцитоза), по-рядко - II (определяне на Т-супресори, Т-хелпери, NK-лимфоцити, антитела срещу антигени и циркулиращи имунни комплекси) [B . И. Горбунов и И.В. Ганушкина ( Клинично ръководство. Част I. "Черепно-мозъчни наранявания. - М.: "АНТИДОР", 1998, 550 стр.] Нито един от използваните тестове не дава възможност да се оцени степента на тежест възпалителен процес, със своите възпалителни и противовъзпалителни компоненти. Недостатъците на използваните диагностични методи са, че нито един от използваните тестове не позволява оценка на многостепенния имуновъзпалителен процес, с неговите възпалителни и противовъзпалителни компоненти. А също и необходимостта от провеждане на изследвания във времето, което увеличава времето за диагностика и лечение. Същността на предложения диагностичен метод е, че пациентът в края на периода на възстановяване има TBI, използвайки ензимен имуноанализ/ELISA/ определя нивото на цитокините в кръвния серум: тумор некрозисфактор- и интерлевкин-4 /TNF- и IL-4/, а когато нивото на провъзпалителния цитокин TNF- е над 16,8 pg/ml, и противовъзпалителният цитокин IL-4 е под 97 88 pkg/ml, пациентите са диагностицирани с прогресиращ ход на TBI. TNF- е маркер на възпалителния процес, а IL-4 е противовъзпалителен маркер. При определени условия при редица пациенти имунните реакции стават патогенни (високи нива на провъзпалителни цитокини и ниски нива на противовъзпалителни цитокини продължават дълго време), което утежнява хода на TBI, като по този начин допринася за прогресията на неговия ход и влошаване на резултатите от TBI. Високо нивоПровъзпалителен цитокин в кръвния серум на пациенти с екзацербация на посткомоционен синдром показва наличието на неспецифичен възпалителен процес в централната нервна система /ЦНС/. А ниското ниво на противовъзпалителен цитокин показва неуспех на защитните имунологични реакции. Метод за диагностициране на прогресията на хода на TBGM се извършва чрез определяне на нивата на цитокини: TNF- и IL-4 в кръвния серум с помощта на ELISA. В края на периода на възстановяване на TBI (в края на 2 месеца от началото на заболяването), сутрин на празен стомах се вземат 5 ml кръв от кубиталната вена, след което се получава серум от кръв чрез центрофугиране, което се използва в ELISA за определяне на нивата на TNF- и IL-4. Методика за определяне на нивото на TNF-: концентрацията на TNF- в кръвния серум се определя чрез ензимно-свързан имуносорбентен анализ, като се използва пероксидаза от хрян като индикаторен ензим. На повърхността на пластмасови плаки с имобилизирани антитела се добавят 100 μl разтвор към всяка ямка (буфер С, TNF-стандарти, тестови проби). Сорбцията на антитела се извършва чрез инкубиране на плаката за 1 час при 37 o C, придружено от непрекъснато разклащане. Несорбираните антитела се отстраняват от ямките чрез промиване три пъти с промивен буфер и веднъж с дестилирана вода. След това останалата течност се аспирира. След това към всяка ямка се добавят 100 μl от разтвора на второто антитяло и плаката се инкубира в продължение на 2 часа при 18-20 o C с непрекъснато разклащане. След това течността се отстранява чрез промиване на буфера три пъти и веднъж с дестилирана вода. Останалото съдържание е напълно аспирирано. След това към ямките се добавя конюгат, белязан с пероксидаза от хрян със стрептавидин, който има много висок афинитет към биотин, разреден с буфер (100 μl). След това плаките се инкубират в продължение на 30 минути при 18-20 o C с постоянно разклащане. Отстранете течността от клетките, промийте три пъти с буфер и аспирирайте останалата течност. След това плочите се промиват два пъти с дестилирана вода. След което таблетката се изсушава. След това към ямките се добавя оцветяващ разтвор на ортофенилендиамин (5 mg на плака) и 1 капка 30% перхидрол. Плочите се инкубират за 10-20 минути при стайна температура на място, защитено от пряка слънчева светлина, след което реакцията се спира чрез добавяне на 50 μl разтвор на сярна киселина към всяка ямка. Постройте крива за калибриране на оптична плътност/концентрация, като използвате известни данни за количеството добавен стандарт. Използвайки получената крива, се изчислява концентрацията на TNF- в пробите. Методът за определяне на нивото на IL-4 в кръвния серум е подобен на метода за определяне на TNF-, с изключение на използваните антитела. Установено е, че нивото на провъзпалителния цитокин TNF- при здрави донори варира от 8,9 до 16,8 pkg/ml, а при пациенти с прогресиращо протичане на TBG от 72,6 до 287,3 pkg/ml. Нивото на противовъзпалителния цитокин IL-4 при здрави донори варира от 97,88 до 504,5 pkg/ml, а при пациенти с прогресиращ ход на TBI съдържанието на този цитокин варира от 10,98 до 170,2 pkg/ml. Пример. Пациент П. С. В. (история на заболяването 1264), 30 години, приет на 14 януари 1999 г. Оплакванията при постъпване са пароксизмални, дифузни, интензивни главоболиесутрин, силно замаяност от несистемен характер, гадене, повръщане три пъти в разгара на главоболие. Отбелязани са 5 атаки на загуба на съзнание (през последните 4 месеца) с тежка форма обща слабости сънливост при напускането им; Преди 2 месеца - генерализирано припадък. В допълнение, пациентът отбелязва намалена производителност, нарушения на съня и загуба на паметта. От медицинската история: преди година претърпя травма на главата, която неврохирургът определи като синдром на свръхчувствителност; пациентът беше на стационарно лечение в продължение на 2 седмици. Горните оплаквания се появиха 3 месеца след изписването от болницата, за която се обърна медицински грижиамбулаторно, когато е подложен на имунологично изследване, което включва определяне на нивото на цитокини: TNF- и IL-4. Преди мозъчна травма хронични болестине страда, не са отбелязани пристъпи на загуба на съзнание. Обективно: кожата е бледа, суха, видимите лигавици са розови. Пулс 72 удара в минута, ритмичен, задоволителни качества: AdD 120/60 mm Hg, AdS 110/60 mm Hg, дихателна честота 16 в минута. Неврологичен статус: палпебрални фисурисиметричен, D=S; ученици редовна формаи размери, D=S; фотореакцията е запазена; хоризонтален инсталационен нистагъм в двете посоки, по-ярък вляво. Корнеалните рефлекси са запазени. Движение на очните ябълки в страни изцяло. Конвергенцията не е нарушена. Изходните точки на тригеминалния нерв са безболезнени. жив мандибуларен рефлекс. Разкрива се недостатъчност на лявата назолабиална гънка, S

Преди да започнем директно да разглеждаме концепцията за „поток на прогресия“, е необходимо да дефинираме думата „прогресивност“. Тази дума се формира чрез комбиниране на гръцката дума "pro", която се превежда на руски като "напред", и латинската дума "gradiens" - "ходене".

Какво е прогресия?

Терминът се използва в психиатрията и означава развитие на психични заболяванияс постепенно увеличаване на отрицателните и положителните симптоми. С други думи, тази концепция описва хода на заболявания като епилепсия, болест на Алцхаймер, шизофрения и сенилна деменция, които имат изразени фази на обостряне и ремисия с нарастващо влошаване на състоянието на пациента в бъдеще. В допълнение, прогресивният ход на психичното заболяване може да се прояви не само под формата на синусоидални фази на подобрение и обостряне, но и под формата на непрекъснато и стабилно влошаване на благосъстоянието.

Прогресивно протичане на психични заболявания по примера на шизофрения

Пароксизмално-прогресивен курс

Специфична характеристика такъв ход на заболяванетое внезапна поява на атака, която може да продължи значителен период от време. Освен това по време на ремисия е невъзможно да се предвиди кога ще настъпи следващата фаза на обостряне, тъй като клиничната картина на такава шизофрения се проявява рязко, без видими предпоставки.

обикновено, първите симптоми на заболяванетообикновено започват да се наблюдават в ранна детска възраст при деца в предучилищна възраст. Трябва незабавно да започнете да алармирате, ако детето се държи оттеглено, дистанцирано и не иска да общува или да прекарва свободното си време с връстници. Родителите обаче обикновено водят децата си при специалист едва когато възникнат проблеми в детската градина или училище.

Как изглеждат екзацербациите?

1. Първоначално негативните симптоми, описани в горния параграф, стават ясно видими, които обаче все още не притесняват много болния или хората около него, но ако те лекомислено се надяват, че всичко ще се оправи от само себе си и не приемат пациента на квалифициран специалист, който ще предпише необходимите лекарства, например антипсихотици, или е насочен за лечение в психиатрична клиника, тогава състоянието неизбежно ще се влоши.
2. Влошаването е както следва: пациентът с шизофрения изпитва халюцинации, кататония или налудности, например налудности за преследване или осъждане, поведението става неподходящо и непредвидимо. Тъй като пациентът не осъзнава действията си, той може да причини физическа вреда на близки или себе си, както и да развали неща от обкръжението си.

След завършване на съответния курс на лечение настъпва ремисия, когато болният външно изглежда здрав и за него не може да се каже, че той страда от неизлечима болест. Трябва да се отбележи: липсата на подходящо лечение или случайното лечение води до факта, че фазите на ремисия и обостряне започват да се появяват по-често и стават по-кратки във времето. Постепенно отрицателните симптоми заменят положителните, които са характерни за ремисията до такава степен, че вече можем да говорим за пълното отсъствие на светли интервали в хода на заболяването.

Непрекъснато прогресиращ курс

Шизофренията от този тип, за разлика от пароксизмално-прогресивната шизофрения, не засяга деца, а главно юноши и възрастни мъже. Клиничната картина изглежда така:: заболяването прогресира бързо, понякога светкавично, ремисиите са редки и само при качествено лечение и не са толкова ясно изразени, както при пароксизмалния ход на заболяването. Ако такава шизофрения не се лекува, тя неизбежно ще се влоши.

Развитието на заболяването може да се забави, ако човек своевременно забележи появата на симптоми като:

• Безразличие към случващото се наоколо и безразличие към себе си, външния вид и съдбата си;
• Отслабване на волята;
• Емоциите стават все по-малко изразени и в крайна сметка изчезват, поради което лицето на болния става като маска;
• По-късно може да се появи прекомерна възбудимост и агресия към хора, които се опитват да раздразнят пациента, да общуват с него и да го заинтересуват от някаква дейност;
• В последния етап можем да наблюдаваме класическите признаци на всякакъв вид шизофрения: заблуди, зрителни или слухови халюцинации („гласове“).

Без квалифицирано лечение това заболяване неизбежно ще доведе до необратима психическа деформация, при което пациентът просто няма да може да взаимодейства с обществото, тъй като поведението му ще представлява огромна опасност не само за него, но и за другите, той ще загуби всички социални връзки, ще бъде обявен за напълно некомпетентен и поставен в психиатрична клиника.

Н. Н. Спирин, доктор на медицинските науки, професор
Началник отделение по неврология
Ярославска държавна медицинска академия

Множествена склероза (МС)- хронично прогресивно заболяване на нервната система, протичащо с обостряния и ремисии или постоянно прогресивно, с множество лезии, главно в централната нервна система. Сега в света има около 3 милиона такива пациенти. В Русия условният процент на разпространение на МС е от 35 до 70 случая на 100 хиляди население, приблизителният брой на пациентите е около 150 хиляди души.

МС е мултифакторно заболяване, основано на хронично автоимунно пролиферативно възпаление, което възниква на фона на генетични характеристики на имунната система и се реализира от вирусен (или друг инфекциозен) агент под въздействието на фактори на околната среда, предимно географски и екологични.

Диагностика на МС

Към групата с несъмнена диагнозаТе включват пациенти без ясни възрастови ограничения с множество лезии на нервната система (включително според анамнестични данни), с ремитиращ или прогресивен курс, частична поява на симптоми и нестабилност на някои от тях.

Групата на съмнителните случаи включва:

а) първата атака на заболяването с по-нататъшен регресивен курс, включително изолиран ретробулбарен неврит
б) множество лезии на нервната система без ясни колебания в състоянието на пациентите
в) наличие на една лезия и ремитиращ или прогресиращ ход

Типични клинични симптоми на МС:

1. Двигателни нарушения: пирамиден синдром със слабост и спастичност.
2. Нарушения на координацията: церебеларна, чувствителна или вестибуларна атаксия.
3. Сензорни нарушения: болка - пароксизмална като невралгия или хронична (дизестезия на крайниците), нарушение на двуизмерното усещане или сензорна атаксия.
4. Мозъчно-стволови симптоми: вестибуларни нарушения (замаяност), дизартрия, увреждане на черепните нерви (пареза на лицевия нерв, тригеминална невралгия).
5. Зрителни и окуломоторни нарушения: ретробулбарен неврит, междуядрена офталмоплегия.
6. Вегетативни нарушения: тазови (неотложни позиви, повишена честота на уриниране и задържане на урина, загуба на урина, запек), сексуални разстройства.
7. Неспецифични симптоми: обща слабост, когнитивно увреждане (памет, внимание, мислене).
8. Пароксизмални симптоми: краткотрайни двигателни и сензорни нарушения, пристъпи на дизартрия, атаксия, симптом на Lhermitte, епилептични припадъци.

От особен интерес са такива добре познати синдроми (симптомни асоциации) като триадата на Шарко (нистагъм, интенционен тремор (атаксия) и сканирана реч), пентадата на Марбург (нистагъм, интенционен тремор, сканирана реч, битемпорално избледняване на оптичните дискове - първична атрофия и загуба на коремни рефлекси), Марков sextad (зрителни нарушения, лабилни симптоми на увреждане на окуломоторните нерви, вестибуларни нарушения, нарушение на всички видове чувствителност - предимно изолирано увреждане на вибрационната чувствителност, увреждане на пирамидната система, колоидно-протеинова дисоциация в гръбначно-мозъчна течност).

Следните фактори подкрепят диагнозата МС:

Възраст на начало на заболяването - от 10 до 59 години
ремитиращ характер на заболяването с два или повече епизода на ремисия
надеждно увреждане в две или повече области на централната нервна система, с продължителност на проявите най-малко 24 часа и с интервал от най-малко един месец (разпространение по място и време)
наличието на увреждане на две или повече системи (околомоторна, зрителна, вестибуларна, малкомозъчна, пирамидна и др.)
преобладаващо засягане на бялото вещество
продължителност на заболяването - година или повече
лабилност, обратимост на симптомите, особено в началото на заболяването
липса на признаци на увреждане на периферната нервна система в дебюта си
наличието на клинични дисоциации, включително между субективното състояние и обективните данни
липсата на други (по-добри) обяснения за симптомите, но като се вземе предвид това, което е типично, не означава абсолютно

Трябва да се отбележи, че диагнозата МС се поставя чрез изключване.

Форми на заболяването

1. Цереброспинална.
2. Церебрална (възможно е с наличие на ретробулбарен неврит). Има оптични и хиперкинетични варианти (характерни за церебеларната форма на МС), която е прогностично неблагоприятна и като правило е придружена от тежки психични разстройства.
3. Гръбначен.
Трябва да се отбележи, че идентифицирането на церебралните и гръбначните форми е доста условно и е възможно, като правило, само в началните стадии на заболяването. Почти 80% от пациентите с МС имат цереброспинално заболяване към момента на поставяне на диагнозата. форма, което показва забавено
диагностика.

Въпросът за идентифициране на остра множествена склероза с бърз фатален изход остава отворен.

Видове прогресия на заболяването

1. Прехвърлянепротича с обостряния и ремисии, пълно или непълно възстановяване на функциите в периодите между обострянията и липса на увеличаване на симптомите по време на периоди на ремисия. Тази опция е най-често срещаната. В началото на заболяването 75-85% от пациентите изпитват такова протичане.
2. Първично прогресивноима хронична прогресия от самото начало с временно стабилизиране или временно леко подобрение. Този вариант се наблюдава при 10% от пациентите, сред които преобладават мъжете и по-възрастните пациенти. МС, започнала след 40-годишна възраст, в 40% от случаите първоначално има стабилно прогресиращ курс. Честотата на този тип МС се увеличава в условия на екологичен дистрес.
3. Вторично прогресивен тип -при наличие на ясни екзацербации и ремисии в анамнезата започва етап на хронична прогресия с периоди на стабилизиране, всеки път с ясни остатъчни симптоми. Тази форма може да се разглежда като етап от развитието на пристъпно-ремитентната форма при повечето пациенти.
4. Прогресивен курс с обостряния -сравнително наскоро изолирана форма. Характеризира се с прогресиране от самото начало на заболяването с последващи екзацербации. Между тях прогресията на болестта продължава. Този тип течение се среща в 6% от случаите.
Специално трябва да се отбележи, че през последните години са идентифицирани и „леки“, доброкачествени варианти на МС с минимални неврологични симптоми с продължителност на заболяването над 10 години.

Етапи на заболяването

екзацербация (екзацербация)
етапен ход на имунопатологичния процес (1, 2 и 3 етапи)
ремисия
хронична прогресия
стабилизиране

Трябва да се определи

Форма на заболяването
вид на неговия поток
неговите етапи
синдромна диагноза (в повечето случаи се използват скали на увреждане на функционалните системи и степента на увреждане)

Институтът по неврология на Руската академия на медицинските науки предложи доста удобен Скала за тежест на МС.

Първа степен- пациентите нямат съществени оплаквания, но при клиничен преглед се установяват различни нарушения, предимно в рефлексната сфера.

Втора специалност- пациентите имат определени оплаквания и клиничният преглед разкрива симптоми на леко мултифокално увреждане на централната нервна система, но пациентите обикновено могат да изпълняват професионалните си задължения.

Трета степен- ясна картина на МС, пациентите се грижат за себе си в къщата и могат да се разхождат на кратко разстояние извън нея (200-300 м).

Четвърта степен- ясна картина на МС, пациентите трудно могат да се грижат за себе си в апартамента.

Пета степен- ясна картина на МС, обездвижени, както и пациенти, които са напълно загубили зрението си.

Важно е да се определят патогенетичните механизми, които преобладават при даден пациент.

Трябва да се отбележат възможни нарушения на имунния статус, липидния метаболизъм, чернодробната монооксидазна система, микроциркулацията, холин-глициновия цикъл, активиране на липидната пероксидация, невроендокринни нарушения.
Като допълнителни изследвания се използват имунологични, биохимични, неврофизиологични и невроизобразителни методи.

Понастоящем златният стандарт за диагностициране на МС са данните от анамнезата, клиничната оценка на заболяването, резултатите от MRI изследвания и анализ на цереброспиналната течност.

МС терапия

В зависимост от използването на лекарствени и нелекарствени методи на терапия са възможни следните области на лечение на МС:

Употребата на лекарства, които могат да повлияят на патогенезата на МС или да облекчат отделните симптоми на заболяването.

Целите на терапията зависят от стадия на заболяването.

По време на обостряне(екзацербация) е необходимо да се намали активността на имунопатологичния процес, да се предизвика регресия на новите симптоми и да се намали тежестта на старите (ако има такива).
В ремисияНеобходима е профилактика на екзацербации и симптоматична терапия.
С хронична прогресияЗадачата на лекаря е да намали скоростта на прогресия или да предизвика стабилизиране на процеса и да предпише симптоматична терапия.
В етапа на стабилизиранеПредотвратяването на влошаване и симптоматичната терапия са важни.

Използване на имуномодулиращи лекарствапри МС трябва да бъде строго индивидуален и базиран на клинични и имунологични данни, като се отчита стадийността на заболяването.
В субклиничния стадий и през първите 2 седмици от клиничното обостряне е необходимо да се използват глюкокортикоиди в противовъзпалителни дози на кратки курсове или под формата на импулсна терапия, аналози на ACTH, плазмафереза, както и съдова и метаболитна терапия.
На 3-6-та седмица от клиничното обостряне е показана употребата на кортикостероиди и техните аналози в имуносупресивни дози за дълъг курс (4-6 седмици), както и антитромбоцитни средства и невропротектори.
В подострия стадий, при излизане от клинично обостряне, е препоръчително да се предписват леки имуномодулатори и лекарства с преобладаващо невротрансмитерно действие (глицин, даларгин, церебролизин).
В стадия на стабилизиране и ремисия на МС, потвърдени от резултатите от имунологичните изследвания, е необходимо превантивно имуномодулиращо лечение с бетаинтерферон и глатирамер ацетат, както и метаболитна и симптоматична терапия.

По време на обостряне на МСсе признава водещата патогенетична терапия имунотерапия.Въз основа на степента на надеждност препоръките се разделят на класове:
A - доказателствата се основават на многоцентрови рандомизирани контролирани проучвания (RCT)
B - доказателствата се основават на RCTs, проведени върху ограничена популация от пациенти
C - доказателства, базирани на нерандомизирани проучвания

Глунонортиноиди

Най-ефективна е пулсовата терапия с метилпреднизолон (А). Често се използва интравенозна инфузия на 500-1000 mg метилпреднизолон на ден (3 до 7 инфузии в зависимост от тежестта на екзацербацията). 1-2 g на ден е по-ефективен от 0,5 g на ден (B). Едновременно с употребата на глюкокортикоиди е препоръчително да се използват калий, калций, калий-съхраняващи диуретици (верошпирон 25 mg 2 пъти на ден), анаболни стероиди и лекарства, които предпазват стомашната лигавица.

ACTH лекарства

Понякога кортикотропин и синактен депо (B) могат да се използват за лечение на екзацербации на МС и активиране по време на ремитиращо-прогресивен ход на заболяването. В същото време ACTH не е по-нисък по ефективност от метилпреднизолон (В), но по-често причинява странични ефекти под формата на оток и колебания в кръвното налягане. Синактен депо се прилага интрамускулно по 1 mg дневно, курс - 7-10 инжекции.

Плазмафереза

Той е ефективен за лечение на тежки екзацербации на МС (C). След всяка процедура (предписана от 3 до 5) се прилага интравенозно 500-1000 mg метилпреднизолон.

Когато се използват имунотерапевтични методи, трябва да се има предвид, че

Всички негови видове крият потенциален риск за деца и бременни жени
не е оправдано при пациенти в напреднала възраст, както и такива с животоограничаващи заболявания и изразена степен на увреждане
клиничната полза трябва да надвишава риска от лечението
Имунотерапията е безсмислена, ако на фона на нейното прилагане се появяват чести екзацербации (поне 2 на 2 години) и настъпва по-нататъшна прогресия (влошаване с една точка или повече по скалата на EHR през предходните 2 години).

Възможен метод за имунотерапия при пациенти с МС е трансплантацията на стволови клетки от периферна кръв.

Предотвратяване на екзацербации и забавяне на прогресията на МС

Това се постига чрез използване на лекарства, които имат имунокорективен ефект.

Рекомбинантен човешки интерферон бета

Показания

Рецидивиращо-ремитентно протичане на МС с най-малко 2 отчетливи обостряния през последните 2 години на заболяването, остатъчен неврологичен дефицит, но само при запазване на способността за самостоятелно придвижване
при вторично прогресираща МС, ефектът е най-забележим при пациенти, които имат ясна ремисия въпреки прогресията (пристъпно-ремитентна МС); употребата при SPMS е доказана само за betaferon

Дози и приложение

Avonex(бета-1-алфа) - 30 mcg (6 милиона IU) интрамускулно веднъж седмично за продължително време (А). Една опаковка от лекарството е предназначена за лечение на пациент в продължение на 4 седмици.
Бетаферон(бета-1-бета) - 8 единици подкожно през ден за продължително време (А).
Rebif(бета-1-алфа) - 22 или 44 mcg подкожно 3 пъти седмично за продължително време (А, Б).

Avonex- последното постижение на генното инженерство. Това е високо пречистен препарат от рекомбинантен интерферон бета-1а (INF |3-1a), който има аминокиселинна последователност, абсолютно идентична с тази на естествения човешки IFN |3-1a. Притежавайки висока антивирусна и имуномодулираща активност, той предотвратява развитието на възпаление и разрушаване на мислинови структури в бялото вещество на главния и гръбначния мозък, променяйки естествения ход на МС. По време на обостряне на заболяването Avonex може да се предписва едновременно с кортикостероиди или ACTH. Това е единственото лекарство срещу INFV, което не е необходимо да се съхранява в хладилник.
Прилагането на Avonex интрамускулно веднъж седмично осигурява 3-кратно увеличение на бионаличността на INF p-1a в сравнение с подкожното инжектиране, което индуцира експресията на нивата на цитокини в рамките на 5-7 дни след него. Той се понася добре от пациентите и е придружен от ниско ниво на производство на антитела към лекарството.
Към януари 2004 г. повече от 123 хиляди пациенти по света са получили Avonex. Сега има много повече от тях.

Глатирамер ацетат

Това е смес от синтетични полипептиди, състояща се от 4 аминокиселини: аланин, глутаминова киселина, лизин и тирозин. Основата на лекарството са полипептиди, най-често съдържащи от 40 до 100 аминокиселинни остатъка. Неговата антиген-специфична имунна активност причинява селективно инхибиране на автореактивни Т клетки, а не общо потискане на имунния отговор. Лекарството намалява производството на провъзпалителни цитокини и повишава активността на специфични супресорни клетки.

Показания

МС с ремитиращо протичане (най-малко 2 екзацербации през последните 2 години) с леко увреждане на нервната система (индикатор Е058 - не по-висок от 5,5) (А).

Противопоказания

Свръхчувствителност (включително към манитол), бременност.

Дози и приложение

Копаксон-тева(Teua RpagtaseyNsa! 1paiz1g1e5 Sh., Israel) - 20 mg подкожно веднъж дневно дневно за дълго време.

Показания

Вторично прогресираща МС при млади пациенти с неефективност на други имуносупресори.

Дози и приложение Азатиоприн- 2 мг/кг и митоксантрон - 12 мг на 1 кв. м на всеки 3 месеца

Човешки имуноглобулин за интравенозно приложение

Дози и приложение

400 mg/kg на ден в продължение на 5 дни, след това 400 mg/kg на ден веднъж на всекимесец (B).

Корекция на хемореологични нарушения при МС

По време на екзацербация 92% от пациентите с МС изпитват повишаване на тромбоцитната агрегация, 8% имат намаление, а съдържанието на продукти от разграждането на фибриногена също се увеличава на фона на нормален или умерено намален брой тромбоцити.

Приблизителна схема на лечение:

Хепарин- 5 хиляди единици под кожата на корема 3 пъти на ден в продължение на 10-12 дни
Епсилон-аминокапронова киселина - 100 ml 5% разтвор IV капково на всеки 2 дни на 3-ти № 5 2-3 дни от началото на лечението с хепарин
Тразилол(контрикал) - 50 хиляди единици интравенозно в изотоничен разтвор през ден № 5-7
Звънец- 50-75 mg 3 пъти на ден или трентал - 200 mg 3 пъти на ден
Пасва - 500 mg 3 пъти на ден
Глутаминова киселина- 500 mg 3 пъти на ден

Корекция на нарушения на липидния метаболизъмпостигнато чрез използване на антиоксидантен коктейл, който включва:

алфа липоева киселина - 600 mg IV капково № 10, след това 600 mg перорално № 20
аплегин - 500 mg IV капка № 5, след това 500 mg перорално 2 пъти на ден в продължение на 30 дни
никотинамид- 500 mg IV капково № 10, след това 400 mg на ден (за 4 дози) № 20
ацетилцистеин- 600 mg 2 пъти дневно No30
триовит -по една таблетка 2 пъти на ден No30
Кавинтон Форте- 10 mg 3 пъти дневно в продължение на 2 месеца
церебролизин- 5 ml IV капково №10
PC-МЕРЦ(амантадин) - 100 mg 2 пъти дневно No30

Важна част от лечението на МС е симптоматичната терапия.
Един от най-значимите аспекти, влияещи върху качеството на живот и работоспособността на пациентите с МС е повишен мускулен тонус.За да се коригира, мускулните релаксанти се използват дълго време.

Мидокалм- 50-150 mg 3 пъти на ден или 100 mg интрамускулно 2 пъти на ден. Има потискащ ефект върху каудалната част на ретикуларната формация, потиска повишената рефлекторна възбудимост на гръбначния стълб. Показан при спастични мускулни състояния с хипертонус, мускулни спазми, ригидност, контрактури, гръбначен автоматизъм.
Баклофен- 5 mg 3 пъти дневно с постепенно увеличаване с 5 mg на всеки 3 дни до постигане на клиничен ефект. Максималната дневна доза е 60 mg. Показан при мускулна спастичност.
Сирдалуд- 2-4 mg 3 пъти на ден с постепенно увеличаване с 2-4 mg на интервали от 3-7 дни. Максималната дневна доза е 36 mg. Показан при мускулна спастичност и болезнени мускулни спазми.
Диазепам- 2 mg 2 пъти дневно или 5 mg през нощта, последвано от увеличаване на дозата до постигане на желания ефект. Максималната дневна доза е 60 mg. Показан при нощна дизестезия на краката, мионевралгия.
Ботулинов токсинизползвани в случаи на флексорни спазми.

Ако пероралното приложение на лекарства е неефективно, е възможно ендолумбално приложение на баклофен (средна доза - 400-500 mcg).

Важен проблем - лечение на тазови заболявания.

Вид нарушения	лекарства	Механизъм на действие
Неотложни позиви, уринарна инконтиненция, енуреза	детрузитол, дриптан	намалява тонуса на мускулите на пикочния мехур, отпуска детрузора, както поради директното антиспастично действие, така и поради антихолинергичния ефект
	верапамил, дефрил	намалява тонуса на гладката мускулатура
	имизин, мелипрамин	трицикличен антидепресант със стимулиращо действие
	дезмопресин (адиуретин)	аналог на адиуретичен хормон DZD - намалява производството на урина
	циклодол, беладона	антихолинергици
Задръжка на урина, чревна пареза, атония на пикочния мехур	ацеклидин, физостигмин, галантамин, прозерин	холинергичен ефект - стимулация на детрузора
	празозин, йохимбин, кордура	алфа-блокери - отпускат сфинктера
	мидокалм, баклофен, сирдалуд	миолитици - намаляват тонуса на сфинктера

За намаляване на тежестта координационни нарушенияМогат да се препоръчат глицин, обзидан и нарокин. Беше отбелязано, че обзидан (пропраналол) не повлиява интенционния тремор. В допълнение, всички серотонинергични лекарства и лекарства, които намаляват ексцитотоксичността, антиоксиданти и антихипоксанти намаляват тежестта на церебеларния синдром при МС. 800-1200 mg изониазид на ден в комбинация със 100 mg пиридоксин на ден действа повече върху постурален, отколкото върху интенционен тремор.
За елиминиране на тремора са предложени стереотактични операции - таламотомия и дълбока стимулация на вентралното интрамедиално ядро ​​на таламуса.
При пароксизмални състояния- пароксизмална дизартрия и атаксия, както и конвулсивни припадъци и тригеминална невралгия, е показан финлепсин (карбамазепин, тегретол).
Лекарство по избор за лечение умора- мидантан, но през последните години успешно се използва модафинил. Обикновено са достатъчни 100 mg на ден с 2-дневна почивка на седмица, което увеличава продължителността на терапевтичния ефект. При липсата му се предписват антидепресанти без седация.
Депресивни разстройствалекувани с антидепресанти. По-добре е да се използват селективни инхибитори на обратното захващане на серотонина, които нямат антихолинергична активност. Ноотропните лекарства са показани на всички етапи на заболяването.

Корекция на идентифицирани нарушения на соматичния и психически статус на пациента

На всички етапи на заболяването е необходимо да се оцени общото състояние на тялото на пациента. За тази цел, наред с общоприетите методи (ултразвук, FGDS, ECT, EEG), се използват стандартният вегетативен тест (SVT CITO), методът на Voll и термовизионното изследване. Като цяло има нарушение на всички видове метаболизъм и ендокринна регулация с различна тежест.
Показан е преглед от вертеброневролог за установяване на дисфункция в гръбначно-двигателните сегменти, както и в други стави, с възможна кинезитерапия или мануална (меки техники) корекция.
Методите за невропсихологична диагностика на заболяването се използват за избор на подходяща терапия и методи на въздействие.

Много е трудно да се оцени ясно ефектът от диета с преобладаване на полиненаситени мастни киселини и ограничение на наситени животински мазнини върху хода на МС. Но предвид положителния ефект на такава диета върху много функции на организма, а също и с оглед на честите нарушения на липидния метаболизъм при хора, страдащи от МС, тя може да се препоръча на тях.
Трябва да ядете повече риба, особено морска (допълнително компенсиране на йодния дефицит), вместо месо и да увеличите приема на растителни храни в диетата си.
Забелязана е връзка между МС и предпочитанията към месото, а не към растителните храни в детството. Има данни за липса на въглехидрати, антиоксиданти, есенциални мастни киселини и много микроелементи в организма на болните от МС. Дефицитът на витамин О достига 60%, витамин Е - 27%, фолиева киселина - съответно 31% и 24% при мъжете и жените, цинк - 22% и 27%.

Целта на предписването на диетична терапия за МС е да се коригира метаболитният синдром, който възниква при това заболяване.