Кистозна хипоплазия на белите дробове. Белодробни малформации
Нарушенията в процеса на белодробната ембриогенеза в резултат на влиянието на различни тератогенни фактори върху плода причиняват появата на различни белодробни малформации.
Известно е, че спирането на растежа на бронхопулмоналните бъбреци в ранните етапи (4-та седмица) води до агенезия на единия или двата бели дроба; забавянето на развитието на бронхопулмоналните бъбреци на 5-та седмица причинява появата на аплазия или дълбока хипоплазия на белите дробове, а на 5-6-та седмица - появата на агенезия, аплазия или хипоплазия на лобовете. По този начин можем да кажем с увереност, че степента на нарушение развитие на белия дробе обратно пропорционална на възрастта на плода, при която е бил изложен на тератогенни фактори.
Най-честите дефекти, свързани с развитието на анатомични, структурни и тъканни елементи на белия дроб, включват агенезия и аплазия на белите дробове, хипоплазия, вроден лобарен емфизем; до дефекти в развитието, свързани с наличието на излишни дизембриогенетични образувания - допълнителен бял дроб с нарушено кръвоснабдяване (екстралобарна секвестрация), белодробна киста, хамартом. Сред малформациите на белодробните съдове, които имат клинично значениеи свързани повече с пулмологията трябва да се наричат артериовенозни фистули.
Агенезия и аплазия на белия дроб
Агенезията трябва да се разбира като липса на бял дроб едновременно с липсата на главния бронх. Аплазия е липсата на бял дроб или част от него при наличие на оформен или рудиментарен бронх.
При двустранна агенезия или аплазия на белите дробове децата не са жизнеспособни, но с едностранен дефект могат да живеят и да се развиват нормално.
Клинична картинаот тези дефекти е много подобен и се проявява чрез такива симптоми като респираторна асиметрия, тъпота на перкуторния звук, както и отсъствието или значително отслабване на дишането от засегнатата страна, разкрито чрез аускултация, клинични и рентгенографски симптомиизместване на медиастинума към болезнената страна. На обикновена рентгенова снимка гръден кошвъзможно пълно потъмняване на половината от гръдната кухина. С течение на времето обаче може да се появи симптом на медиастинална херния, причинен от движението на част от белия дроб към противоположната страна. Тази клинична и рентгенова картина наподобява ателектаза на новородени, при диференциална диагноза, с която може да се използва следното допълнителни методиизследвания като бронхоскопия, бронхография, ангиопулмонография.
Хирургично лечение, като правило, не се изисква при тези дефекти.
Хипоплазия на белия дроб
Хипоплазията на белия дроб е недостатъчното развитие на всички негови структурни елементи. Недоразвитието може да засегне и двата бели дроба, целия един бял дроб или част от него (лоб, сегмент). В тази връзка става ясно, че терминът "хипоплазия" се комбинира цяла линиядефекти, чиято форма зависи от етапа на ембриогенезата, при който диференциацията на структурните елементи на белия дроб е спряна или забавена.
Повечето клиницисти описват двете най-често срещани форми на белодробна хипоплазия - проста и кистозна.
Простата форма на хипоплазия се характеризира с равномерно намаляване на обема на белия дроб или лоба, стесняване на бронхите и кръвоносните съдове. Клиничната форма на този дефект зависи, както при много други форми, от обема на лезията и наличието (отсъствието) на възпалителни промени в дефектните или съседните части на белия дроб. В този случай може да има признаци на дихателна недостатъчност, асиметрия на гръдния кош и дихателна асиметрия, клинични и радиологични симптоми на изместване на медиастиналните органи към намаления бял дроб. В различна степен нарушените функции на вентилацията, секрецията и дренажната функция на бронхите могат да бъдат придружени от съответните клинични и рентгенологични симптоми: тъпота на перкуторния звук с отслабване на дишането, наличие на сухи и влажни хрипове с различна големина, промени в прозрачност на белодробната тъкан. Въпреки това, основният фактор, определящ клиничната картина, е гнойно-възпалителен процес в хипопластичната част на белия дроб, който често придружава белодробни малформации. Повтарящите се възпалителни заболявания на белите дробове със съответната локализация най-често са причина да се подозира наличието на дефект. В тези случаи допълнителни и специални изследвания (бронхоскопия, бронхография, ангиопулмонография, белодробно сканиране) могат като правило да изяснят диагнозата. По време на бронхоскопията се определя тежестта и локализацията на възпалителните промени, вариациите в произхода на бронхите и степента на стесняване на устието им и др.. Бронхограмата, като правило, показва деформация на бронхиалното дърво. Белодробната ангиография разкрива значително изчерпване на кръвния поток. Радиологичните методи позволяват да се определи степента на функционално увреждане (вентилация и кръвен поток) в области, съответстващи на местоположението на дефекта.
Кистозна хипоплазия на белия дроб (вродена поликистоза) е дефект в развитието, при който крайните участъци бронхиално дървона нивото на субсегментните бронхи или бронхиоли те представляват разширение на кистообразна форма с различни размери.
Клинична картинаКистозната форма на хипоплазия се различава малко от простата, но на рентгенова снимка в областта, съответстваща на дефекта, могат да бъдат открити множество тънкостенни въздушни кухини, които обикновено не съдържат течност. Продължителното съществуване на такива кухини, натрупването на бронхиален секрет в тях, неговият застой и инфекция обикновено водят до гнойно-възпалителен процес. Най-типичните симптоми могат да бъдат интоксикация, мокра кашлица с гнойни храчки, дихателна недостатъчност, както и симптоми, причинени от промени в обема на белодробната тъкан поради нейното недоразвитие и възпалителния процес в нея. Рентген през този период може да се появи множество нива на течност в кистозни кухини. С дългогодишно съществуване възпалителен процесЧесто възникват трудности при диференциалната диагноза на кистозна хипоплазия и бронхиектазии (с торбовидни бронхиектазии).
Лечениехирургична хипоплазия - отстраняване на засегнатата част от белия дроб. Трябва да се обърне внимание на максималното облекчаване на острия възпалителен процес преди операцията, което ви позволява да намалите процента на следоперативните усложнения и да подобрите резултатите от хирургичното лечение.
Морфологичното потвърждение на диагнозата белодробна хипоплазия трябва да бъде основа за постоянно проследяване на такива пациенти в постоперативен период, тъй като те не могат да изключат наличието на по-слабо изразени нарушения в структурните елементи на останалите части на белите дробове, което от своя страна може да доведе до добавяне на възпалителни промени в тях.
Вроден лобарен емфизем
Тази малформация се характеризира с разтягане на част от белия дроб (обикновено един лоб). За обозначаването му се използват и термините „вроден лобарен емфизем”, „локализиран емфизем”, „обструктивен емфизем”, „хипертрофичен емфизем”. Истинските причини за дефекта остават неясни. Някои автори обаче свързват появата му с аплазия на хрущялните елементи на бронхите, хипоплазия на еластични влакна, хипоплазия на гладката мускулатура на крайните и респираторните бронхиоли и други нарушения в структурните единици на белодробната тъкан. Тези фактори създават предпоставки за появата на клапанен механизъм, който насърчава прекомерното надуване на съответната част от белия дроб и развитието респираторни нарушения.
Клиника и диагностика. Клинични нарушенияса причинени от наличието и тежестта на симптомите на дихателна и сърдечно-съдова недостатъчност. В патогенезата на дихателната недостатъчност играят роля следните фактори: изключване на голям обем белодробна тъкан от дихателната функция (липса на дихателна функция в малформираната част на белия дроб и колапс на нормално оформени участъци в резултат на компресия от прекалено разтегнати участъци от порочния бял дроб), както и значителен процент кръв, шунтираща в колабиралата част на белия дроб
Повишеното интраторакално налягане и изместването на медиастинума, които често се срещат при тази малформация, са друг патогенетичен механизъм, който причинява сърдечно-съдови нарушения при такива пациенти.
Има декомпенсирани, субкомпенсирани и компенсирани форми на вроден лобарен емфизем.В декомпенсираната форма дефектът се проявява от раждането.Доста често обща цианоза, задух, дихателна асиметрия (изоставане в акта на дишане на подутата половина на гръден кош), забелязват се безпокойство на детето, честа суха кашлица, пристъпи на асфиксия по време на хранене. Решаващо при диагностицирането е рентгеново изследване, което може да разкрие увеличаване на прозрачността на белодробната тъкан до пълното изчезване на белодробната модел, изместване на медиастинума, понякога с наличие на медиастинална херния, компресия на здрави части на белия дроб под формата на триъгълна сянка на ателектаза. Последният признак е изключително важен при диференциалната диагноза на пневмоторакса:
Рентгенов. Вроден лобарен емфизем на горния лоб на левия бял дроб при дете на 1 месец
Белодробен модел в горен лоблевият бял дроб е слабо проследен, медиастиналните органи са изместени надясно, куполът на диафрагмата е сплескан
Най-убедителните признаци на локализацията на емфизема се откриват по време на ангиопулмонография, която може да се извърши само в случаите, когато състоянието на пациента позволява, т.е. при субкомпенсирани и компенсирани форми.В този случай, в зоната на повишена прозрачност, изчерпаната съдова определят се мрежа и съседни съдове в компресираните части на белия дроб (фиг. 3 9)
Ангиопулмонограма на същия пациент
В областта на засегнатия лоб белодробна съдовачертежът почти не е дефиниран
При компенсираната форма на вроден лобарен емфизем изброените симптоми могат да бъдат изключително леки, непостоянни и забележими само за опитен клиницист. Често само появата на възпалителни промени в малформирана част от белия дроб или колапс в други части е повод за рентгеново изследване, което дава възможност за поставяне на точна диагноза.
Лечение. Единственият правилен метод за лечение на тази малформация е хирургическият - отстраняване на деформирания лоб.
Вродена солитарна киста
Тази малформация се характеризира с наличието на кистозна формация, разположена централно, т.е. в зоната на корена или по-близо до периферията. В литературата можете да намерите други имена "бронхогенна киста", "бронхиална киста". Тези имена са оправдани, тъй като микроскопските изследвания на стените кистозна формацияпозволяват в повечето случаи да се идентифицират елементи на бронхиалните стени - хрущялни пластини, цилиндричен епител, еластичен и мускулни влакнаЕмбриогенезата на такива кисти очевидно е свързана с образуването на допълнителен хипопластичен лоб (сегмент, подсегмент), напълно отделен от бронхиалното дърво или поддържащ комуникация с него.
Клиника и диагностика. За малки кисти, които не комуникират с бронхиалното дърво, клинични проявлениядефектът може да липсва и често тези образувания са случайна рентгенова находка. Ако има комуникации на кистата с бронхиалното дърво, могат да се появят симптоми поради частичен дренаж на съдържанието на кистата в бронхиалното дърво (влажна кашлица, сухи хрипове при аускултация). Рентгеновото изследване в такива случаи ви позволява да откриете нивото на течността в кухината на кистата. Когато кистата се зарази, могат да се появят симптоми на възпаление и интоксикация (треска, тревожност, загуба на апетит и др.).
Наличието на големи централно разположени самотни белодробни кисти, по-често свързан с бронхиалното дърво, може да бъде придружен от синдром на респираторен дистрес, причинен от компресия на значителни белодробни области. Появата на клапанен механизъм в такава киста причинява появата на дихателна и сърдечно-съдова недостатъчност, подобно на това, което се случва при напрегнатия пневмоторакс. Характерът на физикалните находки зависи от размера на кистата, нейното съдържание и степента на напрежение.
За големи или интензивни въздушни кисти са по-типични отслабването на дишането от засегнатата страна, наличието на белодробен звук с кутиен нюанс по време на перкусия и изместване на медиастинума към противоположната страна. При липса на изместване на медиастинума, синдромът на напрежение може да се прояви като тревожност, отказ от храна, рефлекторно повръщане и др.
Наличието на кисти, дори със значителни размери, пълни с течно съдържимо, рядко се придружава от синдром на напрежение и характерните физикални находки отслабват. Дишане и притъпяване на белодробния звук от засегнатата страна.
Диагнозата се потвърждава с помощта на Рентгенови методиизследвания. В този случай въздушно кистозна формация с ясни контури вече може да се открие на обикновена рентгенова снимка. Наличието на ниво на течност в кухината показва частичен дренаж на съдържанието на кухината през бронхиалното дърво:
Рентгенов. Вродена гнойна киста на десния бял дроб 
Определя се голяма кухина с хоризонтално ниво на течността. Долният контур на кистата е ясен, няма перифокална реакция. Синусът е свободен.
В тези случаи ангиопулмонографията и бронхографията имат значителна информативна стойност. Трябва обаче да се помни, че бронхографията при условия на тежка дихателна недостатъчност е по-опасна от ангиографията.
Характерна ендемична история, наличие на положителни серологични реакции и други симптоми оправдават ултразвуково изследване на черния дроб при пациент със съмнение за белодробен ехинокок поради честите комбинирани лезии на тези органи.
Лечение. Сложност диференциална диагнозамежду кистата и тумора, както и невъзможността да се предвиди хода на заболяването (уголемяване, нагнояване, руптура) дават основание за рутинно оперативно лечение, което най-често включва отстраняване на кистата или част от белия дроб заедно с кистата. (сегментна или лобектомия)
Белодробна секвестрация
Секвестрацията на белия дроб се разбира като дефект в развитието, при който има допълнителна хипоплазия, понякога комуникираща с бронхиалното дърво на главния белодробен лобима автономно кръвоснабдяване от аномална артерия, излизаща от аортата или нейните клонове. Венозният дренаж на такава област, като правило, се извършва в системата на малкия кръг и много по-рядко в системата на горната вена кава. Хипопластичен част от белия дробс ненормално кръвоснабдяване може да бъде единична киста или поликистозна формация, разположена извън тъканта на главния бял дроб и имаща собствен плеврален слой или разположена вътре в белодробната тъкан, което води до разграничаване на екстрапулмонална и интрапулмонална секвестрация.
Най-честата локализация на дефекта са долномедиалните части на белите дробове. В литературата има съобщения за локализиране на секвестрирана част от белия дроб в коремната кухина.
Клиника и диагностика. Признаци на патология възникват при инфекция и добавяне на възпалителен процес в деформираните и съседните нормални части на белия дроб. В този случай определени симптоми се определят не само от степента на възпалителните промени, но и от вида на секвестрата, наличието на проста или кистозна хипоплазия, наличието или липсата на комуникация между секвестрираната област и общата бронхиална система, извънбелодробната или интрапулмонална локализация на малформираната област.
По този начин, при липса на комуникация с бронхите и признаци на възпаление, дефект под формата на зона на потъмняване с по-голяма или по-малка интензивност в определени части на белите дробове може да бъде открит случайно - по време на рентгеново изследване извършвани по други причини. Добавянето на възпалителния процес е придружено от съответните симптоми, треска и физикални находки, характерни за лобарна пневмония или локализирани бронхиектазии.
Диагностика белодробна секвестрациятрудно, тъй като клиничните и рентгенологични симптоми на други заболявания и малформации (поликистоза и бронхиектазии, единична киста и белодробен абсцес и др.) са много сходни. Само идентифицирането на аномален съд, чиято сянка понякога може да бъде открита чрез томография и в повечето случаи чрез аортография, позволява да се постави диагноза преди операцията.
Трябва да се подчертае важността на предоперативната диагностика на този дефект поради факта, че наличието на анормален, много голям артериален клон, разположен на нетипично място и излизащ директно от аортата, представлява известна опасност по време на операцията.
Лечението е хирургично.
Белодробни артериовенозни фистули
Този дефект се отнася до висцералната форма на ангиодисплазия, причинена от дизонтогенетични процеси, засягащи съдовата система на белия дроб при ранни стадии ембрионално развитие. Характеризира се с наличието на патологична комуникация между клоните белодробна артерияи вени. Дефектът се описва под други имена: "вродени белодробни артериовенозни аневризми", "белодробни хемангиоми", " разширени венибелодробни съдове“. Местоположението на фистулите варира. По-често те се намират в белодробния паренхим, но са описани случаи на покълването им в гръдната стена.
Клиника и диагностика. Клиничните прояви зависят от размера, местоположението и характера на фистулата. При наличие на фистули между големите съдове на преден план излизат хемодинамични нарушения, проявяващи се с цианоза, задух, слабост, замаяност и понякога хемоптиза.
Хроничната хипоксия е придружена от компенсаторна полицитемия и полиглобулия, нарушения на кръвосъсирването, което допринася за появата на белодробни кръвоизливи. Забавеният растеж и физическо развитие също могат да бъдат резултат от хронична хипоксия. Понякога може да се чуе съдов шум над белия дроб.
Рентгеновата картина зависи от размера на лезията. Най-характерният симптом е наличието на затъмнен участък в белодробната тъкан с различна форма и интензитет. Диагнозата може да се изясни с помощта на ангиопулмонография, която помага да се установи местоположението на фистулата и степента на шунтиране.
Лечение. Този дефект изисква хирургично лечение, което се състои в резекция на засегнатата област на белия дроб.
Най-подробната класификация на BPD, разработена от N.V. Putov et al. (1980) като класификация, отразяваща най-пълно многообразието на тази сложна патология.
Дефекти в развитието (дисплазия) на белите дробове.
1. Дефекти, свързани с недоразвитие на органа като цяло или неговите анатомични, структурни, тъканни елементи.
§ Белодробна агенезия.
§ Белодробна аплазия.
§ Проста белодробна хипоплазия.
§ Кистозна хипоплазия на белия дроб (поликистоза).
§ Синдром на хиалинната мембрана (респираторен дистрес синдром на новородени).
§ Трахео – бронхиална дискинезия (експираторна стеноза).
§ Синдром на Уилямс-Кембъл.
§ Вроден лобарен емфизем на новородени.
§ Трахеобронхомегалия (синдром на Mounier-Kuhn).
§ Вроден едностранен емфизем (синдром на McLeod).
2. Дефекти, свързани с наличието на излишни (допълнителни) дизембриогенетични образувания.
§ Допълнителен бял дроб (лоб) с нормално кръвоснабдяване.
§ Допълнителен бял дроб (лоб) с абнормно кръвоснабдяване (екстралобарна секвестрация).
§ Белодробна киста.
§ Белодробна киста(и) с абнормно кръвоснабдяване (интралобарна секвестрация).
§ Хамартом и други вродени тумороподобни образувания.
3. Необичайно местоположение на анатомичните структури на белия дроб, което има клинично значение.
§ Лоб на азигосната вена.
§ “Огледален” бял дроб.
§ Обратно положение на белите дробове.
§ Трахеален бронх.
4. Локализирани структурни аномалии на трахеята и бронхите.
§ Дивертикули на трахеята и бронхите.
§ Стеноза на трахеята и бронхите.
§ Трахео- (бронхо) езофагеални фистули.
§ Комбинации от изброените лезии.
5. Аномалии на кръвоносните и лимфните съдове на белите дробове.
§ Аневризми на белодробната артерия и нейните клонове.
§ Локализирани артериовенозни фистули (аневризми).
§ Множество артериовенозни фистули без ясна локализация (със синдром на Randu-Osler).
§ Разширени белодробни вени.
§ Стенози на белодробната артерия и нейните клонове.
§ Лимфангиектазия и други аномалии на лимфната система на белите дробове.
Ефективността на лечението на пациенти с белодробни дефекти в развитието до голяма степен зависи от ранното откриване на тези заболявания, внимателния анализ на резултатите от специалните методи на изследване и навременното използване на целия арсенал от терапевтични мерки, включително хирургично лечение.
4.4.2 Дефекти, свързани с недоразвитие на органа като цяло или неговите анатомични, структурни, тъканни елементи.
Белодробна агенезия(вродена липса) е една от най-редките малформации на дихателната система. От ембриологична гледна точка агенезията се обяснява с липсата на първичен бронхиален бъбрек. При тази малформация отсъстват всички структурни единици на белия дроб: бронхи, съдове, паренхим (фиг. 17)
Ориз. 17 Агенезия на левия бял дроб. Обзорна рентгенова снимка. Средната сянка е изместена наляво. Междуребрените пространства са стеснени. Куполът на диафрагмата е повдигнат.
Едностранната белодробна агенезия е съвместима с живота, но често се комбинира с тежки вродени дефекти на други органи - сърцето, кръвоносните съдове, хранопровода и скелета.
Клинична диагностика.Децата с двустранна агенезия не са жизнеспособни и умират веднага след раждането.
При едностранна агенезия и липса на възпалителен процес в един бял дроб клиничните прояви са оскъдни. Няма очевидни признаци на дихателна недостатъчност. При проверкаАсиметрията на гръдния кош се разкрива със сплескване и забавяне на дишането от засегнатата страна. Медиастиналните органи са изместени към малформирания бял дроб. При това състояние сърцето обикновено се върти около вертикална ос. Здравият бял дроб се разширява, прониква в другата половина на гръдния кош и образува така наречената медиастинална херния. Чуват се дихателни шумове над медиастиналната херния в горната и медиалната част на гръдния кош от страната на малформирания бял дроб.
При радиографиясе отбелязват следните признаци:
1) интензивно потъмняване на белодробното поле от страната на агенезията;
2) сянката на купола на диафрагмата не е контурирана;
3) рязко изместване на медиастиналната сянка;
5) експозиция и кифосколиоза на гръбначния стълб;
6) медиастинална херния от засегнатата страна;
7) укрепване на корена и белодробния модел на единичния бял дроб поради пълна рециркулация.
При трахеобронхоскопияопределят се отклонение на трахеята, липса на карина и мембранна част в долните части на трахеята със затворени хрущялни пръстени. Трахеята директно преминава в главния бронх на единствения бял дроб.
Най-голяма стойност при диагностицирането на белодробната агенезия е трахеобронхография, при което се установява изместване и удължаване на трахеята, която преминава в бронхите на единствения бял дроб. Пънчето на главния бронх от страната на агенезията липсва.
При ангиопулмонографияима изместване на сянката на сърцето, белодробния ствол и липсата на белодробната артерия от засегнатата страна.
Диференциална диагноза се извършва с белодробна ателектаза, аплазия или хипоплазия и чуждо тяло на главния бронх. В някои случаи картината на белодробната агенезия може да прилича на фибриноторакс след остра гнойна деструктивна пневмония.
Въпреки изключителната рядкост на белодробната агенезия, функцията на външното дишане и хемодинамиката в белодробната циркулация при тази патология са проучени достатъчно подробно. Значителна част от публикуваните наблюдения на агенезията представят резултатите от изследването на вентилацията, газообмена и хемодинамиката, които показват липсата на значителни отклонения от нормата при повечето пациенти.
При липса на вродена патология от други органи и системи, както и заболявания на единствения бял дроб, пациентите с агенезия са практически здрави. Така Emery (1970) наблюдава пациентка, която живее с белодробна агенезия до 81-годишна възраст.
Лечение.При възпалителен процес в един бял дроб, масивна антибактериална терапия. В останалите случаи - симптоматично лечение. Хирургично лечение не се извършва.
Белодробна аплазия.
Белодробната аплазия се различава от агенезията по наличието на рудиментарен бронх, завършващ сляпо или имащ рудименти на лобарни бронхи, а понякога и съответна артерия. Дефектът в развитието е изключително рядък. Клиничните симптоми практически не се различават от белодробната агенезия. Понякога при одит на възпалителния процес в сляпо завършващия бронх се наблюдава кашлица с оскъдна мукозно-гнойна храчка.
Възможна е аплазия на един или два лоба. По-често се среща липсата на горен и среден дял вдясно.
Рентгенографията показва изместване на медиастинума към лезията. Бронхоскопията разкрива пънчето на съответния бронх. Бронхопулмонографията и ангиопулмонографията са от решаващо значение в диагностиката.
Хирургично лечение на този дефект не се изисква.
Хипоплазия на белия дроб.
Белодробната хипоплазия е недоразвитие на всички структурни единици на белия дроб, в зависимост от етапа на развитие на фарингеално-трахеалния рудимент, на който е завършил. В зависимост от това белодробната хипоплазия има различни клинични и рентгенологични прояви.
Общоприето е (I.K. Esipova), че в основата на хипоплазията не е толкова спиране, а извращение на развитието на всички белодробни структури и структурите на белодробната тъкан, спиращи в развитието си на един от етапите на ембриогенезата , не могат да бъдат абсолютно стабилизирани. Дисгенезията на тъканните структури (терминът е предложен от Roche и Chemin през 1962 г.) е основата, върху която се формират различни анатомични и хистоморфологични прояви на дефекта в зависимост от етапа на ембриогенезата и условията на развитие и се проявява чрез анатомично и функционално недоразвитие на всички елементи на белия дроб.
Когато развитието спре преди разделянето на сегментни бронхи, респираторният отдел е практически недиференциран и белият дроб има значително намален размер под формата на бучка белодробна тъкан. Ако развитието на белия дроб е нарушено на нивото на разделяне на сегментните бронхи, последните се деформират и завършват сляпо без последващи поколения. Нарушаването на развитието на белите дробове на нивото на разделяне на сегментните и субсегменталните бронхи се проявява бронхографски под формата на кистозни, сляпо завършващи субсегментални бронхи. Спирането на развитието на интралобуларните бронхи е придружено от образуването на множество малки кисти (микрополикистоза).
Повечето клиницисти описват двете най-често срещани форми на белодробна хипоплазия - просто Икистозна .
Проста хипоплазия - този дефект в развитието се състои в равномерно намаляване на белия дроб без значително нарушаване на структурата на органа с ясно намаляване на бронхиалното дърво до 10–14 поколения вместо 18–24 поколения нормално.
Анатомично, белият дроб или неговите лобове с проста хипоплазия са намалени по обем, имат „месеста“ консистенция, с липса на пигмент, без външни признаци на разделяне на лобове и сегменти. При дисекция на бронхиалното дърво във всички случаи се открива намаляване на броя на сегментните бронхи и техните клонове. Тесните субсегментни бронхи продължават към субплевралните участъци, където са подредени под формата на спирали и се разпадат на малки стъбла, образувайки форма на "пискюл".
Клиника и диагностика.Простата хипоплазия често се комбинира с други белодробни аномалии - агенезия на лоба, секвестрация и др., Както и с цепнатина на гръдната кост, аномалия на вливането на белодробните вени и др.
Клиничната картина се определя от вторично нагноен процес - оплаквания от влажна, по-рядко суха кашлица, със слузно-гнойни храчки, повтарящи се обостряния на бронхопулмоналния процес, задух при усилие. В ранна възраст децата са недоразвити и изостават от своите връстници във физическото развитие. При обширни увреждания се изразяват симптоми на гнойна интоксикация и хронична хипоксия. По време на аускултация във фазата на ремисия се чуват разпръснати или локализирани сухи хрипове. Трябва да се отбележи, че в някои случаи тази малформация може да бъде безсимптомна.
При изследване на пациентите се обръща внимание на асиметрията на гръдния кош, дължаща се на прибиране и сплескване на едната му половина, което е придружено от стесняване на междуребрените пространства и преместване на медиастиналните органи към засегнатата страна. Над намаления обем и сплесканата половина на гръдния кош перкуторният звук е скъсен, дишането е рязко отслабено.
При радиографияОткрива се намаляване на хемиторакса, стесняване на междуребрените пространства, изместване на медиастиналната сянка към засегнатата страна и високо положение на купола на диафрагмата от страната на засегнатия бял дроб. Бронхоскопията разкрива катарален ендобронхит, атипично разположение на отворите на сегментарните и лобарни бронхи, често стеснени. На бронхограмипри пациенти с проста хипоплазия, само бронхите от 3-ти - 6-ти ред са контрастирани под формата на "изгоряло дърво" или има модел на прескачане на поколения, когато много малки бронхиални клони се простират директно от големите бронхи (фиг. 18)
Ориз. 18 Проста хипоплазия. Бронхограма. Недоразвитие на бронхите на средния и долния лоб десен бял дроб.
В някои случаи има дървовидно разклоняване на бронхите или под формата на "сноп" (обикновено дихотомичен). Ангиопулмограмаосигурява контрастиране на равномерно стеснени артериални стволове със забавяне на фазите на пълнене на капилярите и вените. Радиологични методидават възможност да се определи степента на функционално увреждане (вентилация и кръвен поток) в области, съответстващи на локализацията на дефекта.
Лечениехирургически, докато навременната операция при деца позволява да се избегне включването на непокътнати части от същия бял дроб в процеса. При възрастни диференциалната диагноза на проста хипоплазия, усложнена от нагнояване и придобита хронична патология, е трудна, но това обстоятелство не е от голямо практическо значение, тъй като тактиката на хирургично лечение и в двата случая е една и съща, т.е. и в двата случая отстраняване на лоб или целия бял дроб
Кистозна хипоплазия - една от най-честите (до 60-80%) белодробни малформации, характеризираща се с кистозна трансформация на белия дроб на ниво разклонени сегментни и субсегментни бронхи. Разнообразието от клинико-анатомични прояви е причина за многобройните термини, използвани за обозначаване на тази патология в литературата (поликистоза, кистозна бронхиектазия, белодробна пита, множествени кисти, кистозна фиброза, белодробна мускулна фиброза и др.). Е. В. Рижков събра в литературата около 40 имена на кистозна хипоплазия. Това се обяснява и с липсата на единни идеи за същността на кистозните форми на дефекти и трудността на диференциалната диагноза на тази патология с придобитите белодробни кисти.
Клиника и диагностика.Тъй като в по-голямата част от случаите кистозната белодробна хипоплазия се усложнява от инфекция, това обстоятелство определя клиничната картина на заболяването. Пациентите се оплакват от постоянна мокра кашлица със слуз или (по-често) мукопурулентна храчка, чести повтарящи се обостряния на бронхопулмоналния процес, признаци на тежка гнойна интоксикация.
Първите прояви на хроничен бронхопулмонален процес се наблюдават в ранна детска възраст, по-рядко в юношеска и зряла възраст. Впоследствие заболяването веднага придобива характера на хроничен, стабилно прогресиращ възпалителен процес, протичащ на фона на доста изтрити симптоми с оскъдни клинични прояви. Ранното идентифициране на пациенти с кистозна хипоплазия е от решаващо значение, тъй като навременната операция може да предотврати разпространението на възпалителния процес, включващ непокътнати области на засегнатия бял дроб, а често и срещуположния бял дроб.
В състояние на ремисия пациентите се оплакват от задух, първо при физическо усилие, след това при незначителни физически усилия, както и постоянно тревожна кашлица с оскъдна храчка.
При проверкагърдите има неравномерно участие в акта на дишане, със забавяне и забавяне на вдишването на половината, където процесът е по-изразен. Перкусиинад лезията може да се отбележи скъсяване на звука, изместване на медиастиналните органи към хроничния процес в белия дроб. При аускултацияоткриват се локализирани (постоянни) или разпръснати сухи и мокри хрипове с променлив размер.
Решаващи при поставянето на диагнозата са Рентгенови и бронхологичниизследователски методи. Рентгенографията показва деформация и укрепване на белодробния модел, намаляване на белодробното поле от страната на променения лоб и изместване на медиастиналните органи към лезията. Също така трябва да се отбележи различната прозрачност на белодробните полета в засегнатата област, в непокътнатите области на белия дроб и в противоположния бял дроб поради неравномерността на белодробния модел, който в засегнатата област придобива клетъчен характер.
При бронхоскопиялигавицата на бронхите е хиперемирана, подута, лесно кървене, в лумена на бронхите има мукопурулен или гноен секрет в големи количества; устията на лобарните и сегментарните бронхи са деформирани, шпорите са изгладени и дихателната подвижност е намалена.
Бронхографскикартината често е сложна поради добавянето на вторични бронхиални деформации към вродена хипоплазия. В зоната на кистозна хипоплазия се отбелязва обемно намаляване на лоба, контрастират кухини под формата на "гроздови гроздове" или отчетливи разширения на сегментни и субсегментни бронхи (фиг. 18).
Ориз. 18. Кистозна хипоплазия. Бронхограма. Недоразвитие на бронхите на долния лоб на левия бял дроб с кистозна експанзия.
Тези промени могат да бъдат комбинирани и в някои случаи допълнени от вторични промени в интактните области на засегнатия бял дроб и в противоположния бял дроб поради тежък обструктивен синдром, така че често се изисква повторна бронхография след курс на санитарна бронхоскопия.
Той значително улеснява задачата за точно определяне на границите на лезията перфузионна гама – сцинтиграфия, резултатите от които доста ясно показват промени в артериоло-капилярните структури на засегнатата област на белия дроб под формата на липса на контраст на сцинтипневмограми и преразпределение на кръвния поток към противоположния бял дроб с отделно отчитане на импулсите.
Ангиопулмонографияразкрива недоразвитие на кръвоносните съдове в засегнатия бял дроб или лоб. В този случай се определя рязко изчерпване на съдовата мрежа в артериалната фаза, артериите се изтъняват и се огъват около въздушните кухини и има рязко забавяне на капилярната и венозната фаза на контраста.
Лечение. В случай на кистозна хипоплазия на лоба без засягане на съседни области и противоположния бял дроб, лечението трябва да бъде бързо, като се предотврати дифузното разпространение на хроничното възпаление в съседните области. Консервативното лечение в такива случаи (ендобронхиална санация, инхалации, физиотерапевтични процедури, използване на санаториални фактори и др.) Може само временно да забави хода на вторичното неспецифично възпаление и да ограничи разпространението на процеса. Този метод има самостоятелно значение в случаите, когато разпространението на патологичния процес надвишава обема на 10-11 сегмента и е придружено от наличието на тежка дихателна недостатъчност и хипертония в белодробната циркулация.
Резултатите от хирургичното лечение в повечето случаи са задоволителни. Функционалните нарушения при такива пациенти след операцията са по-слабо изразени, тъй като те не губят голям обем от функциониращ белодробен паренхим и вече имат достатъчно развити компенсаторни механизми преди операцията.
Синдром на хиалинова мембрана(респираторен дистрес синдром на новородени; вродена алвеоларна дисплазия). Проявява се от първите часове на живота с прогресиращ задух, пристъпи на асфиксия и цианоза. Заболяването е свързано с недостатъчно развитие на антиателектатичен фактор - сърфактант при недоносени деца и образуване на хиалинни мембрани, състоящи се от фибрин, хемоглобин, нуклео- и монопротеинови вещества. Всичко това води до рязко нарушение на периферната вентилация, газообмен и хипоксемия.
Диагнозата на синдрома на хиалиновата мембрана се основава на рентгенови изследвания, при които първоначално се определя мрежеста деформация на белодробния модел с множествена сегментна ателектаза, след това фокална дисеминация и развитие на пълно потъмняване (бял бял дроб).
Лечение.Предписват се патогенетични и симптоматични лекарства (корекция на ацидозата, механична вентилация, хормонална терапия, сърдечни гликозиди).
Прогнозата в повечето случаи е неблагоприятна.
Вроден лобарен емфизем на новородени(синоними: лобарен емфизем, обструктивен емфизем, хипертрофичен емфизем, тензионен емфизем на новородени и др.). Тази малформация се характеризира с разтягане на част от белия дроб (обикновено един лоб). Истинските причини за дефекта остават неясни. Някои автори обаче свързват появата му с аплазия на хрущялните елементи на бронхите, хипоплазия на еластични влакна, хипоплазия на гладката мускулатура на крайните и респираторните бронхиоли и други нарушения в структурните единици на белодробната тъкан. Тези фактори създават предпоставки за възникване на клапен механизъм, който допринася за прекомерно надуване на съответната част на белия дроб и развитие на респираторни нарушения. Най-често се засягат горните лобове, по-рядко средните лобове. Рязката хиперекстензия на лоба води до компресия на останалите части на белия дроб, често се придвижват към контралатералния бял дроб, образувайки медиастинална херния.
Ю. Ф. Исаков, Е. А. Степанов и др. (1978) въз основа на патоморфологични изследвания се разграничават три вида дефекти, водещи до локализиран емфизем:
1) хипоплазия на гладките мускули на терминалните и респираторните бронхиоли с хипертрофия на епителната обвивка;
2) агенезия на цялата респираторна област с липса на респираторни бронхиоли и алвеоларна тъкан. В този случай се откриват много атипични макроскопични кухини, образувани от интерлобуларните бронхи, които създават картината на увеличен въздушен лоб;
3) липса на междинни поколения бронхи. Това води до рязко разширяване на лумена на интралобуларните бронхи и липса на поколения терминални и респираторни бронхиоли; емфизематозният паренхим е пряко продължение на интралобуларните бронхи.
Във всички случаи патогенезата на синдрома на напрежение в алвеолите се играе от клапанния механизъм, който възниква в резултат на неправилно образуване на дихателните части и нарушения на вентилацията.
Клиника и диагностика.Преобладаващите симптоми при повечето пациенти са задух, затруднено дишане, пристъпи на цианоза и кашлица. Това се дължи на факта, че емфизематозен подут лоб свива здрави участъци на белия дроб, частично ги изключва от дишане, причинява изместване на медиастиналните органи, усложнявайки притока на кръв към сърцето и изтичането му. Компресията и флотацията на медиастинума могат да бъдат изразени в различна степен, те се засилват с безпокойство, писъци, плач и водят до периодично влошаване на състоянието на детето, придружено от пристъпи на кашлица и цианоза.
В хода на заболяването е обичайно да се разграничават три етапа:
1) Остра (или декомпенсирана) - проявява се от първите дни или седмици от живота. Пациентът развива картина на остра дихателна и сърдечно-съдова недостатъчност. Състоянието на пациентите с декомпенсирана форма е изключително тежко, докато децата са адинамични, гръдният кош от засегнатата страна е изпъкнал, дихателните екскурзии са намалени или липсват. Отбелязва се боксов перкуторен звук, дишането не се аускултира. При засягане на левия бял дроб перкусията и аускултацията показват рязко изместване на сърцето надясно. Заболяването прогресира бързо и, ако не се лекува адекватно, завършва със смърт;
2) Субкомпенсиран - характеризира се с епизодични пристъпи на задушаване, дихателна недостатъчност, придружени от локална цианоза, кашлица и самоограничаване. Недостигът на въздух е постоянен симптом. Критичният период от живота на детето е първите шест месеца, след което започва период на относително равновесие, но децата са склонни към чести възпалителни белодробни заболявания, докато състоянието им се влошава рязко и бързо се появяват признаци на декомпенсация. Данните от перкусията и аускултацията са подобни на декомпенсирания стадий, но са по-слабо изразени.
3) Компенсиран - спокоен ход на заболяването без пристъпи на задушаване или тежък задух. По-често симптомите се появяват към края на първата година от живота; често малформацията се диагностицира, когато са свързани възпалителни заболявания. Прогресията на заболяването с възрастта не се наблюдава, но децата, като правило, изостават във физическото развитие, понякога развиват вторични деформации на гръдния кош и изкривяване на гръбначния стълб.
При диагностицирането на вроден локализиран емфизем решаващо е рентгеновото изследване. Още при обикновени рентгенови снимки се откриват следните характерни признаци: повишена прозрачност на белодробното поле от засегнатата страна, изразено изместване на медиастинума към противоположната страна. Диафрагмата е сплескана, междуребрените пространства са разширени. В долната част на белодробното поле се определя сянката на изместената част на белия дроб (фиг. 19).
Ориз. 19. Вроден лобарен емфизем на горния лоб на десния бял дроб. Обзорна рентгенова снимка. Има повишена прозрачност на белодробното поле вдясно, изместване на медиастиналните органи вляво с образуването на "медиастинална херния". Тежък синдром на "напрежение" в десния хемиторакс.
Бронхографияпоказан само при компенсирана форма на заболяването за локална диагностика. Бронхограмите разкриват деформация или стесняване на лобарния бронх и разкъсване на периферните бронхи с изместване на компресираните участъци към дъното. Бронхите на колабиралите лобове са добре контрастирани, събрани и събрани в „пискюл” (фиг. 20).
Ориз. 20. Вроден лобарен емфизем на горния дял на десния бял дроб. Бронхограма. Бронхите на долните колабирали лобове на десния бял дроб са добре контрастирани, близо един до друг и събрани в „пискюл“.
Бронхоскопия, като правило, не разкрива заболяването, понякога се открива стесняване на бронхите, хипертрофия на лигавицата и други промени.
Перфузионна гама – сцинтиграфияразкрива почти пълна липса на натрупване на радиофармацевтика в областта на променения лоб и значително дифузно намаляване на натрупването му в граничещите бронхопулмонални сегменти със засегнатите.
По време на ангиопулмонографско изследванеустановява се локализацията на лезията и степента на хемодинамична компенсация в белодробната циркулация. Ангиограмите разкриват изчерпване на съдовия модел на емфизематозния лоб с изтъняване и оголване на артериалните клонове; съдовата мрежа е ветрилообразна. Съдовете на съседните здрави участъци се сближават, ъглите на разклоняване се намаляват.
Диференциална диагноза се извършва с емфизем, причинен от вентрално чуждо тяло, с компенсаторен емфизем с пневмония, ателектаза или хипоплазия на долния лоб на белия дроб, с напрегнат пневмоторакс, белодробни кисти, диафрагмална херния, синдром на Маклауд (вроден едностранен емфизем).
Лечение.Радикална намеса може да бъде само отстраняване на засегнатите области на белия дроб. Спешността на операцията се определя от формата на лезията. При декомпенсиран емфизем е показана спешна операция. При субкомпенсиран емфизем операцията може да бъде отложена за известно време за по-задълбочен преглед и подготовка на пациента. При компенсираната форма се извършва планова операция.
Собственици на патент RU 2637171:
Изобретението се отнася до медицината, неонатологията и патологична анатомия. Посмъртно ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) на гръдни органи на починало новородено се извършва в режим Т2. На томограмите във фронталната проекция се определят обемът на двата бели дроба (BL) и обемът на гръдната кухина (CHV), въз основа на които се изчислява индикаторът за недоразвитие на белите дробове по формулата: BL / CHV. Ако индикаторът е по-малък от 0,2, наличието на белодробна хипоплазия се диагностицира като пряка причина за смъртта на новороденото. Ако индикаторът е най-малко 0,2, се прави заключение за липсата на белодробна хипоплазия като пряка причина за смъртта. Методът осигурява бърза, обективна, неинвазивна диагностика на белодробна хипоплазия като пряка причина за смъртта на новороденото. 3 пр.
Под белодробна хипоплазия се разбира вродено недоразвитие на всички структурни елементи на белите дробове: бронхи, паренхим, кръвоносни съдове. При новородени може да се появи веднага след раждането или да прогресира в ранния неонатален период под формата на непоправима асфиксия и по този начин да бъде пряка причина за смъртта. Наистина, с тежка белодробна хипоплазия смъртотбелязани в 71-95% от наблюденията.
Основният метод за постмортална диагностика на белодробна хипоплазия като пряка причина за смъртта е патологоанатомична аутопсия. Повечето по прост начинДиагнозата на белодробната хипоплазия е да се определи тяхната маса и да се сравнят със стандартните показатели. В този случай трябва да се вземе предвид неравномерното развитие на десния и левия бял дроб, както и възрастта и пола на детето.
По-ясен индикатор за белодробна хипоплазия се счита за изчисляване на съотношението на теглото на белите дробове към телесното тегло на новороденото. Смята се, че теглото на белите дробове при нормални условия трябва да бъде повече от 1,2% от телесното тегло.
Въпреки това, когато се използва индикаторът за белодробна маса, трябва да се има предвид, че теглото им до голяма степен зависи от наличието на редица патологични процеси, по-специално белодробен оток, кръвоизливи и възпаления. Проверката на тези процеси е възможна само след вземане на парчета белодробна тъкан, приготвяне на хистологични препарати от тях и последващото им микроскопско изследване.
Най-надеждният метод се счита за микроскопска диагностика на белодробна хипоплазия чрез изследване на хистологични препарати. За да направите това, върху хистологични препарати, приготвени от парчета белодробна тъкан, взети по време на патологична аутопсия, броят на радиалните алвеоли се преброява в няколко зрителни полета, т.е. броят на алвеолите, разположени на линията, свързваща респираторната крайна бронхиола с граница на най-близкия ацинус (с плеврата или съединително-тъканната преграда). Получените стойности на средния брой алвеоли върху хистологичните препарати се сравняват с нормативните и когато стойностите му са под 75% от нормалното, се говори за белодробна хипоплазия. В същото време стандартните показатели за броя на такива алвеоли значително зависят от гестационната възраст на плода и възрастта на новороденото.
Обещаващ метод за постмортална диагностика на белодробното състояние е ядрено-магнитен резонанс (MRI), който позволява въз основа на визуална оценка на интензитета на ЯМР сигналите в различни режимиизследване, за да се направи заключение за увреждане на белите дробове.
Целта на изобретението е да се разработи бърз, обективен, неинвазивен метод за постмортална диагностика на белодробна хипоплазия като непосредствена причина за смърт.
Целта се постига чрез провеждане на ядрено-магнитен резонанс на гръдната кухина на починало новородено; на получените изображения се определя обемът на двата бели дроба и обемът на гръдната кухина, от които се изчислява показателят за недоразвитие на белия дроб и белодробна хипоплазия е диагностициран.
Методът се провежда по следния начин. Магнитно-резонансната томография на тялото на починало новородено се извършва в стандартен режим Т2, на получените изображения във фронталната проекция се определя обемът на двата бели дроба и обемът на гръдната кухина, въз основа на получените данни показателят на белодробното недоразвитие се изчислява по формулата
където OL е стойността на обема на двата бели дроба, OGP е стойността на обема на гръдната кухина.
Ако стойността на индекса на белодробно недоразвитие е по-малка от 0,2, тогава белодробната хипоплазия се диагностицира като пряка причина за смъртта на новороденото. Ако показателят за недоразвитие на белите дробове е най-малко 0,2, се прави заключение за липсата на белодробна хипоплазия като пряка причина за смъртта на новороденото.
Пример 1. Момче К., е родено в гестационна възраст 40 седмици с телесно тегло 4330 гр. и дължина 54 см. При раждането състоянието на детето е изключително тежко поради дихателна и сърдечно-съдова недостатъчност. Веднага след раждането той е преместен в отделението по неонатална хирургия, където е започната високочестотна осцилаторна изкуствена вентилация, инхалация на азотен оксид и инфузия през пъпен катетър. Провежда се инфузионна, кардиотонична, хемостатична, антибактериална, аналгетична и седативна терапия. При ехографско изследване се установи вродена диафрагмална левостранна херния със значително навлизане в плевралната кухина на коремните органи. Отбелязана е прогресивна отрицателна динамика на състоянието на детето. Поради брадикардия и последваща асистолия са проведени реанимационни мерки по протокол. Въпреки това, 6 часа и 45 минути след раждането е обявена биологична смърт.
След обявяване на смъртта се извършва ядрено-магнитен резонанс в стандартен режим Т2. На получените томограми във фронталната проекция се определя обемът на двата белия дроб (десен бял дроб - 11,4 cm 3 + ляв бял дроб - 1,43 cm 3, двата бели дроба - 12,83 cm 3) и обемът на гръдната кухина (338,94 cm 3) . Формулата изчислява показателя за недоразвитие на белия дроб: OL/OGP = 12,83/338,94 = 0,038. Тоест индикаторът за недоразвитие на белите дробове е по-малък от 0,2, следователно, ние говорим заза белодробната хипоплазия като пряка причина за смъртта.
При патологоанатомична аутопсия на тялото на починало дете органите на гръдната кухина са разположени неправилно. В левия купол на диафрагмата има дефект с размери 4x3,5 cm, през който коремните органи се вентилират в лявата плеврална кухина: левия дял на черния дроб, стомаха, бримките тънко черво, низходящо и напречно дебело черво, далак. В този случай далакът и стомахът пролабират в Партерточно плеврална кухина. Сърцето и медиастиналните органи са изместени надясно.
Хрущялите на ларинкса и трахеята са непокътнати, луменът на ларинкса, трахеята и главните бронхи е свободен. Левият бял дроб с тегло 2,26 g е представен от два лоба; разрезът показва горния лоб Розов цвятмека консистенция, долният лоб е тъмночервен във всички сегменти с плътна консистенция. Десният бял дроб с тегло 11,32 g е представен от три лоба, като горният и средният дял не са напълно разделени, разрезът е с мека розова консистенция. Общото тегло на белите дробове е 13,58 g, съотношението на теглото на белия дроб към телесното тегло е 0,003.
След изготвяне на хистологични препарати и микроскопско изследване се установява, че хистологичната структура на белите дробове съответства на късния сакуларен (торбовиден) стадий на развитие, т.е. има забавяне на узряването на респираторната тъкан с 2-3 седмици. В аерираните дихателни пътища по интерстициалните прегради има отлагания на плътни еозинофилни безструктурни маси. Броят на радиалните алвеоли в десния бял дроб е 3, в левия - 2.
Въз основа на констатираните макроскопски и хистологични промени е направено патологоанатомично заключение, че смъртта на новороденото момченце се дължи на вродена левостранна фалшива диафрагмална херния. Непосредствената причина за смъртта е тежка белодробна хипоплазия.
Пример 2. Момиче П. е родено в гестационна възраст 37 седмици с телесно тегло 3154 г и дължина 50 см. При раждането състоянието на детето е изключително тежко поради прояви на дихателна и сърдечно-съдова недостатъчност. При преглед се установява асиметрия на гръдния кош, дишането не се чува вдясно, границите на сърцето са изместени наляво.
Новороденото незабавно е преместено в отделението по неонатална хирургия, където поради нарастваща дихателна недостатъчност и прогресиране на хипоксемията на детето е започната високочестотна осцилаторна изкуствена вентилация. На рентгенография десният купол на диафрагмата не се вижда ясно, левият лек ефирен, десният бял дроб не се вижда ясно. Ултразвуковото изследване разкрива чревни бримки и евентуално част от черния дроб в дясната плеврална кухина. На 13,5 часа от живота детето е свързано с веновенозна екстракорпорална мембранна оксигенация, започва инхалация на азотен оксид, както и инфузия през пъпния катетър. При достигане на стабилно състояние на 1 ден и 6 часа е извършена оперативна интервенция: лапаротомия, ревизия на коремна кухина и дясна плеврална кухина, ексцизия на херниален сак. 3 часа 10 минути след операцията състоянието на детето рязко се влоши, разви се асистолия, за която бяха проведени реанимационни мерки съгласно протокола за 30 минути. Състоянието обаче не се променя и е обявена биологична смърт.
След обявяване на смъртта се извършва ядрено-магнитен резонанс в стандартен режим Т2. На получените томограми във фронталната проекция се определя обемът на двата бели дроба (десен бял дроб - 8,34 cm 3 + ляв бял дроб - 15,17 cm 3, двата бели дроба - 23,51 cm 3) и обемът на гръдната кухина (207,2 cm 3) . Формулата изчислява показателя за недоразвитие на белия дроб: OL/OGP=23,51/207,2=0,11. Тоест индикаторът за недоразвитие на белите дробове е по-малък от 0,2, следователно говорим за белодробна хипоплазия като пряка причина за смъртта.
При патологоанатомична аутопсия на тялото органите на гръдната и коремната кухина са разположени неправилно. В десния купол на диафрагмата има дефект с размери 2х3 см. Десният дял на черния дроб с размери 5,5х4х2 см с жлъчния мехур е вентилиран в дясната плеврална кухина и изпълва дясната плеврална кухина до 2/3 от обема. Тъканта на тази част от черния дроб е интимно слята с тъканта на десния бял дроб с тегло 1,1 g. Въздушни пътищапроходими, хрущялите на ларинкса и трахеята са непокътнати. Ларинксът, трахеята и бифуркацията на главните бронхи са оформени правилно, луменът им е свободен. Средастинума и сърдечната ос са изместени наляво. Левият бял дроб с тегло 16,8 g е представен от два лоба, на среза тъканта е синкаво-червена и има мека консистенция. Общото тегло на белите дробове е 17,9 g, съотношението на теглото на белите дробове към телесното тегло е 0,005. Левият дял на черния дроб с размери 8х6,5х2 см е разположен в коремната кухина, като на среза тъканта е червено-кафява на цвят и с плътна консистенция. В последствие микроскопско изследванеИ в двата бели дроба се отбелязва алвеоларният стадий на развитие на тъканите, във всички зрителни полета има фокална дистелектаза и ателектаза, както и единични емфизематозни разширени алвеоли, локализирани предимно субплеврално. Броят на радиалните алвеоли в левия бял дроб е 3, в десния - 2.
Въз основа на констатираните макроскопски и хистологични промени е направен извод, че смъртта на новороденото момиченце се дължи на вродена малформация - истинска дясностранна диафрагмална херния, като непосредствена причина за смъртта е белодробна сърдечна недостатъчност, причинена от белодробна хипоплазия.
Пример 3. Момче Г., е родено в гестационна възраст 37 седмици с телесно тегло 2855 г и дължина 47 см. При раждането състоянието на детето е тежко поради нарастващи дихателни нарушения, поради което е преместено в в отделението по неонатална хирургия и изкуствена вентилация на белите дробове. Направената рентгенография на гръден кош установява тензионен пневмоторакс и признаци на пневмония, за които е установена пасивна аспирация и е започната антибактериална терапия. По време на прегледа на първия ден от живота са диагностицирани интравентрикуларен кръвоизлив, открит дуктус артериозус, двустранна уретерохидронефроза, двустранен крипторхизъм, дисплазия на предните мускули. коремна стена, което показва, според заключението на генетик, наличието на синдром на Pruno-Belli. На 2-рия ден от живота, поради нарастващи признаци на бъбречна недостатъчност, е извършена перкутанна нефростомия, която е отстранена след 3 дни. Започвайки от 12-тия ден, състоянието прогресивно се влошава, за което интензивна терапия, включително изкуствена вентилациябели дробове. На 22-ия ден обаче настъпва смърт.
След обявяване на смъртта се извършва ядрено-магнитен резонанс в стандартен режим Т2. На получените томограми във фронталната проекция се определя обемът на двата белия дроб (десен бял дроб - 48,32 cm 3 + ляв бял дроб - 38,77 cm 3, двата бели дроба - 87,09 cm 3) и обемът на гръдната кухина (338,42 cm 3) . Формулата изчислява показателя за недоразвитие на белия дроб: OL/OGP=87.09/338.42=0.26. Тоест индикаторът за недоразвитие на белите дробове е повече от 0,2, въз основа на което се прави заключение за липсата на белодробна хипоплазия като пряка причина за смъртта.
При патологоанатомична аутопсия на тялото органите на гръдната кухина са разположени правилно. Хрущялите на ларинкса и трахеята са непокътнати, луменът им е свободен. Десният бял дроб с тегло 45,7 g е представен от три лоба, на разрез всички дялове имат мека, тъмночервена консистенция. Левият бял дроб с тегло 38,6 g е представен от два лоба, на разреза е тъмночервен във всички сегменти и има мека консистенция. Общото тегло на белите дробове е 84,3 g (нормално 44,6 ± 22,7 g), съотношението на теглото на белите дробове към телесното тегло е 0,012. Сърцето е конусовидно с тегло 28,9 g (норма 20,4±5,6 g). Миокардът на среза е светлочервен на цвят, с отпусната консистенция. Дебелината на стената на лявата камера е 0,6 см, дясната камера е 0,5 см. Кухините на дясната и лявата камера са умерено разширени, в кухините има малко количество течна тъмночервена кръв. Овален прозорецс диаметър 0,5 cm, ductus botallus е затворен. Пъпките са бобовидни. Теглото на десния бъбрек е 5,3 g, на левия - 3,9 g, теглото на двата бъбрека е 9,2 g (норма 27,3±11,5 g). Капсулата е гладка, лъскава, сивкава на цвят и се отстранява със загубата на кортикалния слой. Повърхността на бъбреците е лобуларна, тъмночервена на цвят. В секцията границата на кората и медулата е изтрита. В кортикалния слой на десния бъбрек има малки тънкостенни кисти с диаметър до 0,3 см. При разрязване в лумена има прозрачна светложълта течност. Десният и левият уретер са разширени, извити, периметърът им в устието е 0,7 см, след това на различни нива на измерване до входа в пикочния мехур от 2 до 3,5 см. Лигавицата е сивкава, лъскава, загладена. Последващото микроскопско изследване на двата бели дроба разкрива късен сакуларен стадий на развитие на тъканта, големи зони на белодробна дистелектаза, задебеляване и фиброза на субплевралните интерстициални септи и признаци на емфизематозно разширение на част от алвеолите. Броят на радиалните алвеоли в левия и десния бял дроб е 6. В бъбреците няма ясна граница между слоевете. Има много малки кисти, облицовани със сплескан епител, и големи участъци от рехава съединителна тъкан с наличие на примитивни мезонефрогенни канали, заобиколени от мезенхимни клетки, на места с образуване на концентрични структури, както и много участъци от метапластична хрущялна тъкан.
Въз основа на откритите макроскопски и хистологични промени се заключава, че смъртта се дължи на множество рожденни дефектиразвитие (синдром на Prune-Belli), най-значимите от които са двустранна уретерохидронефроза и двустранна кистозна дисплазия на бъбреците. Непосредствената причина за смъртта е бъбречна недостатъчност.
По този начин предлаганият метод за постмортална диагностика на белодробна хипоплазия при починало новородено, характеризиращ се с обективност, неинвазивност, бързина и висока информативност, може значително да подобри резултатите от поставянето на патологоанатомична диагноза и следователно да помогне за изясняване на конкретната причина за смъртта и връзките на танатогенезата. Освен това използването на този метод преди извършване на патологична аутопсия допринася за по-ясно и по-пълно макроскопско изследване на белите дробове, както и целенасочено вземане на тъканни проби не само за хистологични, но и за микробиологични и молекулярно-биологични изследвания.
Диагностичните възможности на предложения метод са проверени чрез сравняване на резултатите от посмъртно магнитно резонансно изображение и цялостно патологоанатомично изследване на телата на 17 новородени, починали на възраст 2 часа - 36 дни. Въз основа на направените сравнения беше установено, че този метод позволява бързо и ясно да се диагностицира белодробната хипоплазия като пряка причина за смъртта на новородено.
Библиография
1. Askenazi S.S., Perlman M. Белодробна хипоплазия: белодробно тегло и радиален алвеоларен брой като критерии за диагноза // Arch. дис. дете. 1979. Т. 54. С. 614-618.
2. Emery J.L., Mithal A. Броят на алвеолите в крайната респираторна единица на човека по време на късния вътрематочен живот и детството // Arch. дис. дете. 1960. V. 35. P. 544-547.
3. Gilbert-Barness E., Spicer D.E., Steffensen T.S. Наръчник по педиатрична аутопсионна патология. Ню Йорк: Springer Science+Business Media, 2014 г.
4. Logan J.W., Rice H.E., Goldberg R.N., Cotton C.M. Вродена диафрагмална херния: систематичен преглед и обобщение на стратегиите за най-добра практика // J. Perinatol. 2007. Т. 27. С. 535-549.
5. Шерър Д.М., Дейвис Дж.М., Уудс Дж.Р. Белодробна хипоплазия: преглед // Obstet. Гинекол. Surv. - 1990. - Т. 45. - С. 792-803.
6. Thayyil S., Sebire N.J., Chitty L.S. et al. Постмортален ЯМР спрямо конвенционална аутопсия при фетуси и деца: проспективно валидиращо проучване // Lancet. 2013. В. 382. С. 223-233.
Метод за постмортална диагностика на белодробна хипоплазия при новородено, характеризиращ се с това, че изследването с магнитен резонанс на органите на гръдната кухина на починало дете се извършва в стандартен режим Т2; върху получените изображения във фронталната проекция, определят се обемът на двата белия дроб OB и обемът на гръдната кухина GP, въз основа на което се изчислява индикаторът за недоразвитие на белите дробове по формулата OL / OGP, със стойности на показателя за белодробно недоразвитие по-малко от 0,2, наличието на белодробна хипоплазия се диагностицира като пряка причина за смъртта на новороденото, със стойности на показателя най-малко 0,2, се прави заключение за липсата на белодробна хипоплазия като пряка причина за смъртта.
Подобни патенти:
Настоящото изобретение се отнася до инсталация за подготовка и настаняване на пациенти за медицинско лечение и/или обслужване. Инсталацията за подготовка и поставяне на пациенти съдържа най-малко две устройства за подготовка и поставяне на пациента в зоната за подготовка и поне едно устройство за медицинско лечение и/или обслужване на пациента в зоната за лечение, като зоната за подготовка и зоната за лечение са различни едно от друго и пространствено разделени и за предотвратяване на възможността за взаимно наблюдение от други пациенти, разделени един от друг с подвижни или неподвижни стени, при което поне едно устройство за подготовка и поставяне съдържа опора със стабилна форма за приемане, подготовка и поставяне на пациента в зоната за подготовка и поддържане на опората за стабилна форма линейно с направляван телескопичен механизъм, и при което опората за стабилна форма с пациента е подготвена и поставена върху опората за стабилна форма в съответната зона за подготовка, посредством линейно направляван телескопичен механизъм, е конфигуриран да се движи плавно, без да се движи по пода от съответната зона за подготовка до поне едно устройство за третиране и/или услуги в зоната за третиране и обратно.
Групата изобретения се отнася до медицинска техника, а именно до медицински диагностични магнитно-резонансни системи. Медицинският инструмент съдържа система за магнитно резонансно изображение за получаване на данни от магнитна резонансна термометрия от субект, фокусирана ултразвукова система с висок интензитет, съдържаща ултразвуков трансдюсер с електронно контролиран фокус, която съдържа механична система за позициониране на ултразвуковия трансдюсер, при което електронно контролиран фокусът се осъществява с настройките за фокусиране на възможностите в рамките на зоната за фокусиране, а местоположението на зоната за фокусиране зависи от позицията на ултразвуковия преобразувател, памет за съхраняване на машинно изпълними инструкции, процесор за управление на медицински инструмент, подсказващ придобиването на целева зона, описваща обема в обекта, докато целевата зона е по-голяма от фокусиращата зона, разделяща целевата зона на множество подзони, като всяка от множеството подзони има позиция на трансдюсера, при което, когато трансдюсерът е в позицията на сондата, фокусната зона съдържа подзона, определяща последователност за преместване на позицията на трансдюсера към всяка от множеството подзони, определяща избрана подзона, избрана от множество подзони, използвайки последователност, всяка на подзоните, разделени на региони, при което изпълнението на инструкциите кара процесора да поддържа целевата зона при целева температура за предварително определен период от време чрез многократно управление на системата за механично позициониране, за да премести трансдюсера в позицията на трансдюсера на избраната подзона ; получаване на данни от термометрия с магнитен резонанс, при което данните от термометрия с магнитен резонанс описват температурата на воксели в подзоната, определяне на карта на свойствата на температурата, описваща температурата във всеки от вокселите, използвайки данни от термометрия с магнитен резонанс, нагряване на област от подзоната независимо до цел температура чрез контролиране на електронно контролирания фокус с помощта на алгоритъм за обратна връзка с температурата, който използва карта на свойствата на температурата, променяйки избраната подзона с помощта на последователност.
Изобретението се отнася до медицина, педиатрия, неврология, неонатология, методи за определяне на тежестта на исхемично и исхемично-хеморагично мозъчно увреждане при недоносени новородени (гестационен период 29-36 седмици), прогнозиране на по-нататъшното неврологично развитие.
Изобретението се отнася до медицинската техника, а именно до предимствата на магнитно-резонансния контрол на отоплителната система. Системата за управление на магнитния резонанс съдържа система за магнитно резонансно изображение, включително магнит със зона за изображения за събиране на данни от магнитен резонанс от пациент от вътрешността на зоната за изображения, система за нагряване, конфигурирана да загрява целевата зона вътре в зоната за изображения, памет за съхраняване на команди, изпълнявани от компютър, и процесор. за управление на медицинско устройство, изпълнението на команди инструктира процесора да приеме терапевтичен план, многократно да контролира отоплителната система в съответствие с терапевтичния план, за да загрее целевата зона по време на редуващи се периоди на нагряване и периоди на охлаждане , събира данни за магнитен резонанс чрез контролиране на системата за магнитно резонансно изображение в съответствие с първата импулсна последователност и инструкциите карат процесора да събира данни за магнитен резонанс по време на период на охлаждане, избран от поне един от периодите на охлаждане, и да променя лечението план в съответствие с данните от магнитния резонанс.
Изобретението се отнася до медицината, акушерството и гинекологията, неонатологията и патологичната анатомия. Методът за постмортална диагностика на вродена пневмония при починало новородено включва извършване на постмортално ядрено-магнитен резонанс на органите на гръдната кухина на починало дете в стандартен режим Т2 в сагитална проекция.
Изобретението се отнася до медицината, онкологията и химиотерапията и е предназначено за определяне на налягането в туморите, което може да се използва за оптимизиране на режимите на химиотерапия с цел повишаване на ефективността на лечението, избор на терапевтично средство или тяхната комбинация, коригиране на предписаните дози. лекарства, оптимизирайте времето на прием през деня.
Изобретението се отнася до медицинско оборудване, а именно до средства за обездвижване на пациент по време на облъчване на гърдата. Устройството се състои от цефален модул за поддържане на главата и горните крайници на пациента, торакален модул за поддържане на гръдния кош на пациента с форма, която позволява поне една млечна жлеза да се простира под гръдния модул, и каудален модул за поддържане на таза на пациента и долни крайници, при което цефаличният модул е конфигуриран да бъде по избор разглобяем и прикрепен към торакалния модул, а торакалният модул е конфигуриран да бъде по избор откачен и прикрепен към каудалния модул.
Групата изобретения се отнася до медицината, а именно към оториноларингологията и радиологията. Групата изобретения се състои от метод за определяне на степента на ендолимфатичен хидропс (EHL), метод за избор на тактика за лечение на EHL и метод за оценка на ефективността на лечението на EHL при болестта на Мениер.
Групата изобретения се отнася до медицинско оборудване, а именно до средства за формиране на изображение. Апаратът включва първо и второ средство за формиране на изображения, подравнени със зоните за сканиране на обекти, трето средство за изображения, което може да се движи селективно между първо място, в което третото средство за формиране на изображение е подравнено със зоните за сканиране на обекти, и второ място, в което третото средството за изобразяване не е подравнено по отношение на зоните за сканиране и блок за подравняване, който поддържа третото средство за формиране на изображение, при което блокът за подравняване регулира поне една позиция или ориентация на третото средство за формиране на изображение спрямо зоните за сканиране.
Изобретението се отнася до медицинска техника, а именно до средства за контрол на качеството на апарати за магнитен резонанс. Устройството включва фантом с тегло под 18,2 кг. Фантомът съдържа контролна колона, външна носеща конструкция и известно триизмерно пространствено разпределение на елементи, визуализирани от MR и компютърна томография, разположен в пореста опора. Външната носеща структура, подобно на порестата опора, не се възприема от MR и CT методите, докато пространственото разпределение е оразмерено така, че да запълни напълно образния обем на устройството за магнитно резонансно изображение. Метод за контрол на качеството, използващ фантом, включва стъпките на ръчно повдигане на медицински образен фантом в устройство за магнитно резонансно изображение, получаване на MR изображение на фантома и сравняване на местоположенията на визуализирани характеристики от MR изображението на фантома с местоположенията на функции в предварително получено референтно КТ изображение. Използването на група изобретения дава възможност да се осигури контрол на качеството чрез планиране на лъчева терапия по такъв начин, че всички MR изображения, използвани в процеса на планиране на RT, да са в рамките на приемлив толеранс. 2 п. и 13 заплата f-ly, 6 ил.
Изобретението се отнася до медицината, а именно до урологията, и може да се използва за прогнозиране на вероятността хронично заболяванебъбреци след екстракорпорална ударно-вълнова литотрипсия. На втория ден след последната сесия на литотрипсия с външна ударна вълна, индексът на резистентност се определя чрез ултразвуково изследване. Измереният коефициент на дифузия се определя от данни от магнитен резонанс, претеглени чрез дифузия. Коефициентът (y) се изчислява по посочената формула. Ако коефициентът е 70 или повече, вероятността от развитие на хронично бъбречно заболяване е висока. При стойност на коефициента от 40 до 70 вероятността от развитие на хронично бъбречно заболяване е средна. Ако съотношението на шансовете за развитие на ХБН е под 40, тогава това показва ниска вероятност от развитие на хронично бъбречно заболяване. Методът позволява ограничаване на прекомерното излагане на вълни и оптимизиране на времето за повтарящи се процедури, създавайки ефективни схеми на лечение уролитиаза, намаляване на броя на рецидивите, съкращаване на времето за престой на пациентите в болница и подобряване на качеството на живот чрез оценка на най- значими показатели. 4 ил., 9 табл., 1 пр.
Групата изобретения се отнася до медицинската техника, а именно към средствата за образна диагностика в медицината. Магнитно-резонансната система се състои от магнитно-резонансен скенер, конфигуриран за термографско измерване, един или повече процесори, които получават данни за топлинно изображение от магнитно-резонансния скенер и възстановяват поне едно топлинно изображение, в което всеки воксел от интересуващата ни област включва мярка за температурна промяна и идентифицира воксели с топлинна аномалия в термично изображение чрез сравняване на измерената промяна на температурата с очакваната промяна на температурата и устройство за показване. Методът на магнитно-резонансната термография се осъществява чрез използване на магнитно-резонансна система, включваща постоянен машинночетим носител. Използването на изобретения дава възможност да се повиши точността на формирането на топлинни изображения с магнитен резонанс. 3 п. и 12 заплата f-ly, 4 ил.
Изобретението се отнася до медицината, акушерството и гинекологията, лъчевата диагностика и може да се използва за диференциална диагнозатубарна бременност и хематосалпинкс с друга етиология с помощта на ядрено-магнитен резонанс (MRI) с използване на Т1 и Т2 - претеглени изображения. В този случай нивото на β-hCG се определя предварително и ехографияматочна кухина и фалопиева тръба. Ако β-CG>10 IU/ml и няма визуализация на гестационния сак, се извършва ЯМР. И ако се открие МП симптом на петна тръба, характеризираща се с хетерогенно съдържание, се диагностицира тубарна бременност и ако се диагностицира МП симптом на бяла тръба, характеризираща се с хомогенно съдържание, хематосалпинкс с различна етиология. Методът подобрява точността на диференциалната диагноза на тубарна бременност и хематосалпинкс с друга етиология. 2 ил., 6 таблици, 2 пр.
Изобретението се отнася до медицината, акушерството и гинекологията, лъчевата диагностика и може да се използва за диагностика на извънматочна бременност (ЕП). Магнитен резонанс (MRI) на тазовите органи се извършва с помощта на Т2-претеглени изображения (WI). Фалопиевите тръби се визуализират на Т2-претеглени изображения в аксиални и коронарни проекции, направени на тънки срезове от 1 mm, като се изследват за наличие или отсъствие на следните диагностични модели. Симптомът на бял бутон е заоблена кухина на феталното яйце, заобиколена от изоинтензивна трофобластна мембрана с еднаква дебелина. Симптом на чийзкейк - овална формакухината на феталното яйце, заобиколена от дебелостенна трофобластна мембрана с неравномерна дебелина. Симптомът на котиледона на боба е кухина с овална форма на ектопичното оплодено яйце, напомнящо на котиледона на боба. Симптомът на интермитентния контур е прекъсване на контура на стената на фалопиевата тръба от страната на вилозната мембрана на трофобласта. Симптомът на черен полумесец е хематом в подостър стадий около полюса на яйцеклетката. Симптом на бяла дупка - деформирано отделяне от стените на фалопиевата тръба яйцеклетказаобиколен от хематом. Симптом на непроменена фалопиева тръба е фалопиева тръба с неразширена кухина. Ако се открие симптомът на бялото копче, ЕБ се диагностицира за период от 4,5-5,5 седмици, симптомът на чийзкейк - 5,5-6,5 седмици, симптомът на котиледона на боба - 6,5-7,5 седмици. Ако се открие симптом на прекъсващ контур, се диагностицира възможността за предстоящо разкъсване на фалопиевата тръба. Със симптома черен полумесец - хематом в подостър стадий с ЕБ. Ако се диагностицира симптомът на бяла дупка, оплодената яйцеклетка се е отделила от стените на фалопиевата тръба. При симптома на непроменена маточна тръба няма ЕБ. Методът осигурява висока точност при диагностицирането на ЕБ без използване на контраст при ЯМР. 7 ил., 6 пр.
Изобретението се отнася до медицинска техника, а именно до средства за ядрено-магнитен резонанс. Системата включва устройство за ядрено-магнитен резонанс и устройство за показване, показващо едно или повече реконструирани изображения. Устройството за магнитно резонансно изображение включва: магнит, който генерира магнитно поле B0, градиентни намотки, които прилагат градиентни полета към полето B0, една или повече радиочестотни намотки, които генерират радиочестотен възбуждащ импулс за възбуждане на магнитния резонанс и измерване на генерирания градиент ехо, един или повече процесори, конфигурирани да управляват една или повече RF намотки за генериране на поредица от RF импулси, разделени от времена на повторение и предизвикване на магнитен резонанс, задвижване на градиентни намотки за приложение след всеки RF импулс, получаване и демодулиране на градиентни ехота за конструиране на k-пространство линии с данни, реконструирайте множество изображения от линии с данни. Освен това, след всеки RF импулс се използват импулси за четене на градиентно поле, префокусиране на резонанса в много градиентни ехота, изместване и префокусиране на импулси на градиентно поле, които изместват и префокусират поне едно ехо към следващото време на повторение, докато префокусиращите импулси на градиентно поле включват един или повече първи импулси на градиентно поле и втори импулс на градиентно поле с противоположна полярност има площ A(n+1)/(n)+m, където A представлява площта на един или повече първи импулси на градиентно поле, m представлява половината от общата площ на импулсите, причиняващи градиентно ехо, и n представлява броя на повторенията, при които част от изместения и префокусиран резонанс трябва да бъде изместен. Чрез системата се осъществява методът на ядрено-магнитен резонанс. Система за магнитно резонансно изображение включва устройство за магнитно резонансно изображение, един или повече процесори, конфигурирани да управляват една или повече радиочестотни намотки, генериращи радиочестотен импулс в началото на всяко от множество времена на повторение, задвижващи градиентни намотки, за да предизвикат поне две градиентно ехо при всяко време на повторение, задействайте градиентните бобини, за да приложите едно или повече първи градиентни полета, отклоняващи поне едно предизвикано градиентно ехо от текущото време на повторение, и приложете едно или повече втори градиентни полета, префокусирайки поне едно извикано градиентно ехо ехо през последващо време на повторение, реконструиране на изображения от предизвикани градиентни ехота, измерени от една или повече радиочестотни бобини, при което реконструкцията включва поне едно от: T2* карти за изображения, зависими от нивото на кислород в тялото (BOLD), B0 или фазова карта, дифузионно претеглено изображение (DWI), използващо избрани градиентни отмествания на ехото като дифузионно претеглени градиенти, дифузионно тензорно изображение (DTI), разделяне на перфузия/дифузия, Q-пространство или множествено k-пространство, изображение с претеглено чувствителност (SWI), което включва фаза корекция на картата B0, коефициент на кодиране на скоростта на изображението (VENC) и изваждане на ултракъси времена на ехо (UTE) от по-дълги времена на ехо. Използването на група изобретения позволява да се намали времето за изграждане на изображението. 3 п. и 13 заплата f-ly, 8 ил.
Изобретението се отнася до медицината, по-специално до урологията, и може да се използва за определяне на времето за повторна сесия на литотрипсия с външна ударна вълна (ESWL). На 2-3-ия ден след първата сесия на ESWL индексът на резистентност се определя чрез доплер ултразвук на бъбреците. Площта на увреждане на бъбречния паренхим и промяната в коефициента на дифузия се измерват чрез дифузионно претеглено магнитно резонансно изображение на бъбреците. Периодът за повторен сеанс на дистанционна ударно-вълнова литотрипсия се определя по формулата y=4,6+10,1x1-0,9x2/100%+0,14x3+0,12x4, където y е числото, което определя периода за повторен сеанс на дистанционна ударно вълнова литотрипсия вълнова литотрипсия в дни; x1 - индекс на съпротивление Ri в произв. единици; x2 - изменение на коефициента на дифузия в проценти; x3 - площ на повреда S в mm2; x4 е възрастта на пациента в години. Методът позволява да се ограничат прекомерните вълнови ефекти върху бъбречния паренхим чрез определяне на времето за нормализиране на β2-микроглобулина в следоперативния период. 6 табл., 1 пр., 3 ил.
Изобретението се отнася до медицината, невроизобразителните методи за изследване и може да се използва за прогнозиране на развитието на сепсис при пациенти с нетравматични интракраниални кръвоизливи. Извършва се компютърна томография (КТ) и/или ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) на мозъка, като се изследват области на хипокампуса и парахипокампалния гирус. Когато се открият невроизобразяващи признаци на нарушения на кръвообращението в хипокампуса и парахипокампалния извивка, които се проявяват като увеличаване на обема на хипокампуса, повишена тъканна плътност на хипокампуса и парахипокампалния извивка поради хеморагична импрегнация, венозен застой поради нарушен венозен отток по време на развитие дислокационен синдромпричинени от кръвоизлив, се прогнозира развитието на сепсис. Методът предоставя разширени възможности за прогнозиране на развитието на сепсис при пациенти от тази група чрез оценка на невроизобразителните промени. 6 ил., 1 табл., 3 и др.
Групата изобретения се отнася до медицинска техника, а именно до медицински диагностични магнитно-резонансни системи. Система за магнитно резонансно изображение за насочване на тръба или игла към целта на субект включва потребителски интерфейс, включващ рамка, конфигурирана да бъде поставена върху повърхност на субекта, която съдържа отвор над входна точка на планирана траектория за тръбата или игла, един или повече визуални индикатори, поставени върху рамка около отвора, които са проектирани да показват визуално отклонение на тръбата или иглата от планирания път или визуално да показват текущата позиция на среза в MP изображения в реално време, едно или повече потребителски устройства за въвеждане разположен на рамката около отвора. Метод за насочване на тръба или игла към целта на субект чрез система за магнитен резонанс. Устройството за насочване на тръбата или иглата към целта на субекта работи във връзка с интервенционален инструмент, който осигурява изображения в реално време за насочване на тръбата или иглата към целта на субекта. Използването на група изобретения опростява работата с интерфейса за интерстициални интервенции с магнитно-резонансно насочване. 3 п. и 17 заплата f-ly, 9 ил.
Групата изобретения се отнася до медицинска техника, а именно до диагностични апарати за ядрено-магнитен резонанс. Устройството включва система за магнитно резонансно изображение за събиране на данни от магнитен резонанс от субект в областта на изображението, фокусирана ултразвукова система с висок интензитет, процесор, при което изпълнението на инструкциите кара процесора да контролира системата за магнитно резонансно изображение за събиране на магнитен резонанс данни, използващи импулсна последователност, при което импулсната последователност включва изобразяваща импулсна последователност, използваща сила на акустично излъчване, която включва възбуждащ импулс, многоизмерен градиентен импулс, доставен по време на радиочестотен възбуждащ импулс за селективно възбуждане на област от интерес, която е двуизмерна като че областта от интерес има двуизмерно напречно сечение, при което двуизмерното напречно сечение има ротационна симетрия спрямо оста на областта от интерес, докато оста на областта от интерес и оста на лъча са коаксиални. Областта на интерес съдържа предварително определен обем, който покрива целевата зона и поне част от оста на лъча. Процесорът също контролира ултразвуковата система с висок интензитет, за да обработи с ултразвук целевата зона, така че ултразвуковата обработка на целевата област да се извършва по време на импулсната последователност на изображението, използвайки сила на акустично излъчване, и реконструира изображението на силата на радиация, използвайки данни от магнитен резонанс. Медицинско устройство, работещо с помощта на компютърно четима среда, прилага метод за работа на медицинско устройство за магнитно резонансно изображение, използвайки сила на акустично излъчване. Използването на група изобретения позволява да се намали времето за изграждане на изображение в реално време. 3 п. и 11 заплата f-ly, 6 ил.
Изобретението се отнася до медицината, неонатологията и патологичната анатомия. Посмъртно ядрено-магнитен резонанс на гръдна кухина на починало новородено се извършва в режим Т2. На томограмите във фронталната проекция се определят обемът на двата бели дроба и обемът на гръдната кухина, въз основа на което се изчислява индикаторът за недоразвитие на белите дробове по формулата: OLOGP. Ако индикаторът е по-малък от 0,2, наличието на белодробна хипоплазия се диагностицира като пряка причина за смъртта на новороденото. Ако индикаторът е най-малко 0,2, се прави заключение за липсата на белодробна хипоплазия като пряка причина за смъртта. Методът осигурява бърза, обективна, неинвазивна диагностика на белодробна хипоплазия като пряка причина за смъртта на новороденото. 3 пр.
Проста хипоплазия на белия дроб, т.е. недостатъчното развитие на белия дроб без образуване на кисти е малко проучено поради значителните трудности, които възникват при диференциална диагноза с различни заболявания, придружени от намаляване на обема на органа: ателектатична бронхиектазия, метатуберкулозна пневмосклероза, кистозна хипоплазия и др.
Този дефект в развитието се състои в равномерно намаляване на белодробния обем без значително нарушаване на структурата на органа с ясно намаляване на бронхиалното дърво до 10-14 поколения вместо 18-24 нормално. Според I.K. Osipova (1975) основата на морфогенезата на простата хипоплазия е не само значително намаляване на обема на органа, но и значително недоразвитие на белодробния паренхим.
Патологична анатомия. Променените части на белите дробове имат малко въздух, в някои случаи се откриват аномалии (дисплазия) в структурата на бронхиалните стени: диспропорция в съотношението на тъканните елементи в комбинация с удебеляване или, напротив, намаляване на дебелината на стената , грозна форма на хрущялни пластини, мостове в лумена на бронхите и др. Плевралните сраствания обикновено липсват. В белодробните препарати се откриват микрокистозни участъци, които представляват малки тръбести структури, разположени сред рехава съединителна тъкан, образувани от нисък призматичен епител, наподобяващи хаотично разположени малки бронхи или бронхиоли.
Простата хипоплазия често се комбинира с други аномалии на белите дробове и други органи. В хипопластичен бял дроб или в зона на вторично нагнояване могат да се образуват цилиндрични и понякога сакуларни бронхиектазии. Клиниката на проста хипоплазия се определя от вторичен гноен процес, но в някои случаи тази аномалия може да бъде асимптоматична.
По време на бронхоскопско изследванеКато правило се наблюдава катарален ендобронхит или бронхиалната лигавица изглежда нормална. Характеристика на тази патология трябва да се счита за стесняване и нетипично местоположение на устните на лобарните и сегментарните бронхи, определени не само в засегнатия бял дроб, но понякога и в противоположния, предполагаемо здрав бял дроб.
При диагностицирането на белодробна хипоплазияРентгеновите изследвания са от особено значение. Още при редовна рентгенова снимка на гръдния кош във всички случаи се откриват признаци, характерни за намалено белодробен обем: намаляване на хемиторакса, стесняване на междуребрените пространства, изместване на медиастиналните органи към засегнатата страна, високо издигане на купола на диафрагмата.
Според бронхографската картинаИма 2 варианта на проста хипоплазия. В първия от тях се контрастират само бронхи от 3-6-ти ред и бронхограмата има вид на "изгоряло дърво". Във втория, много тънки бронхиални клони се простират директно от големите бронхи, наподобяващи бронхите от 8-ми-10-ти ред по външен вид в нормален бял дроб.
На ангиопулмонограмиравномерно стеснени, недеформирани съдове на засегнатия бял дроб, рязко изместен ствол на белодробната артерия, както и съдове на здрав бял дроб се контрастират, ако пациентът има белодробна херния.
Навременно хирургично лечениесложната проста хипоплазия при деца дава възможност впоследствие да се избегнат възпалителни заболявания на други, нормално развити, дялове на белите дробове.
При възрастни точната диференциация между проста белодробна хипоплазия, усложнена от гноен процес и придобити белодробни заболявания, е свързана със значителни диагностични затруднения и е от малко практическо значение, тъй като и в двата случая белият дроб или лоб трябва да бъдат отстранени.
Вродената липса или недоразвитие на белите дробове е най-тежкият дефект в развитието дихателната система. Агенезията се отнася до липсата на бял дроб заедно с главния бронх. Аплазията се характеризира с липса на бял дроб при наличие на рудиментарен главен бронх. При хипоплазия има главни и лобарни бронхи, които завършват с функционално несъвършен рудимент, белодробната тъкан е недоразвита.
В момента се разграничават проста и кистозна хипоплазия. Различните степени на недоразвитие на белите дробове се считат за нарушения в развитието на това тялов ранните етапи вътрематочно развитие(ембриогенеза), най-често през 6-та седмица след овулацията.
По-често се среща белодробна хипоплазия. Има редица основни фактори, водещи до развитието на хипоплазия. Най-важното от тях се счита за намаляване на обема на гръдната кухина на плода, което се случва с диафрагмална херния, деформации на гръдния кош, промени в гръбначния стълб и излив в плевралната кухина при едематозни фетуси. Като една от възможните причини за хипоплазия се счита запушването на дихателните пътища на плода и анормалното развитие на белодробните съдове. Подчертава се връзката между белодробната хипоплазия и бъбречните аномалии. пикочните пътища. Описани са фамилни случаи на белодробна хипоплазия.
Клиничната картина на агенезията, аплазията и хипоплазията на белия дроб се определя както от самия дефект, така и от насложената инфекция. От първите години от живота си детето изпитва повтаряща се пневмония и бронхит, кашлицата обикновено е мокра, появява се задух. Децата изостават във физическото развитие. За отбелязване е характерната деформация на гръдния кош - ретракция или сплескване от страната на дефекта. При деца с белодробна хипоплазия понякога се среща киловидна издатина в гръдната кост („пилешки гърди“), която вероятно е следствие от подуване на незасегнатия бял дроб, което се появява като компенсация за поддържане на нормалното снабдяване на тялото с кислород .
При перкусия (потупване) на белия дроб звукът от страната на дефекта се съкращава, напомняйки този при потупване с върха на пръста върху дървен плот. Обикновено, когато потупвате върху непокътнатата тъкан на здрав бял дроб, можете да чуете ясен звук, който се нарича белодробен. Съкращаването на звука при потупване може да показва или уплътняване на белодробната тъкан (което се отбелязва при пневмония), или липсата на белодробна тъкан на това място (което се отбелязва точно при недоразвитие и вродена липса на белия дроб). Когато слушате здрав човек със стетоскоп, можете да чуете специални шумове, които се появяват по време на дишане (звуци от дишане). При наследствени белодробни заболявания тези шумове липсват или са рязко отслабени, което също показва недоразвитие или липса на белодробна тъкан. При хората между белите дробове в средата на тялото има редица органи, които се комбинират в една структура, наречена „медиастинум“. Органите на медиастинума включват сърцето, трахеята, хранопровода, различни големи съдове и нерви. При недоразвитие или вродена липса на белия дроб медиастиналните органи се изместват към дефекта. Това се дължи на факта, че в тази половина на гръдния кош се появява свободно пространство и здравият бял дроб „измества“ медиастиналните органи в това пространство. Ако десният бял дроб е засегнат, сърцето се измества надясно, което може да доведе до погрешна диагноза на синдрома на Картагенер. В резултат на изместването и въртенето (въртенето) на сърцето с дясната локализация на дефекта, сърдечната дейност се чува отдясно на гръдната кост, а не отляво, както при здрави хора.
Рентгеновото изследване на гръдните органи разкрива типични на това заболяванезнаци. Те включват преди всичко намаляване на обема на гръдния кош от страната на заболяването, засегнатата половина на гръдния кош изглежда по-тъмна в сравнение със здравата (в резултат на липсата на въздух на това място, което дава здравия бял дроб по-светъл цвят), диафрагмата е разположена високо и поради липсата на белодробна тъкан. Сърцето и другите медиастинални органи се изместват към засегнатата страна, което се вижда ясно на изображението. Също така на изображението можете ясно да видите изместването на здравия бял дроб към противоположната страна на гръдния кош („белодробна херния“).
При диагностицирането на агенезия, аплазия и хипоплазия на белия дроб бронхологичното изследване е от решаващо значение. Бронхоскопията (метод за изследване на бронхиалното дърво, при който в дихателните пътища се вкарва специален инструмент със система за видеонаблюдение - бронхоскоп) позволява да се идентифицира липсата или рудиментът на главния бронх и стеснението на лобарните бронхи. . На бронхограмите с белодробна агенезия се отбелязва липсата на главния бронх; с аплазия (недоразвитие) има недоразвит (рудиментарен) бронх. В случай на хипоплазия контрастно веществоголемите бронхи са запълнени, а малките бронхиални разклонения отсъстват. Ако лобът на белия дроб е недоразвит, се открива намаляване на неговия обем, бронхиалните клони в тази област липсват или са стеснени и деформирани. При диагностицирането на агенезия, аплазия и хипоплазия на белия дроб се използва алгиопулмонография, т.е. изследване на белодробните съдове. Този метод дава представа за състоянието на клоните на белодробната артерия, изместването и въртенето на сърцето, както и големите съдове.
При изследване на деца с аплазия или хипоплазия на белия дроб (или неговия лоб) се използва и радионуклиден метод за оценка на кръвния поток в белодробната тъкан. В този случай радиоизотопът се натрупва в белодробната тъкан, а в недоразвитата част на белия дроб се записва липсата на неговото натрупване.
Агенезията (аплазия, хипоплазия) на белия дроб често се комбинира с други аномалии в развитието. Описани са дефекти на сърцето и кръвоносните съдове, аномалии на скелета и стомашно-чревния тракт, те са доста чести диафрагмална херния.
Белодробната хипоплазия в някои случаи е една от проявите на генетично определени синдроми. По този начин сред вродени и наследствени заболявания е описан синдром, който включва контрактури на пръстите, множество деформации на ставите, лицеви аномалии и белодробна хипоплазия.
Има предположения за автозомно-рецесивен начин на унаследяване на този синдром. Близо до описания по-горе синдром е тетралогията на Потър, която включва комбинация от белодробна хипоплазия с аномалии на структурата на лицето, плоскостъпие, промени в ръцете и изоставане във физическото развитие.
Комбинацията от хипоплазия на белия дроб (или неговия лоб) с анормално развитие на белодробните вени е известна като "синдром на ятагана". Описана е комбинация от този синдром с други белодробни малформации. Известно е, че тези промени са наследствени.
При лечение на пациенти с агенезия и аплазия на белия дроб методът на избор е консервативната терапия, насочена към потискане на инфекцията на респираторния (респираторния) тракт и поддържане на нормалната му функция. При белодробна хипоплазия и недоразвитие на лобовете се предпочита хирургичното лечение. Въпросът за осъществимостта и възможността за хирургична интервенция се решава, като се вземе предвид обемът на белодробната тъкан, която трябва да бъде отстранена, както и функционално състояниеостаналите белодробни сегменти.
Подобни статии
-
Африкански савани Симбиоза: какво е това
Въведение В наши дни тревистите равнини заемат една четвърт от цялата земя. Те имат много различни имена: степи - в Азия, llanos - в басейна на Ориноко, veld - в Централна Африка, савана - в източната част на африканския континент. Всички тези...
-
Теории за произхода на нефта
Американски изследователи откриха микроводорасли, които дадоха началото на всички текущи запаси от нефт и въглища. Експерти от САЩ са убедени, че именно откритите от тях микроводорасли са причината за натрупването на тези ресурси.Група експерти в...
-
Основни теории за произхода на нефта
Днес повечето учени смятат, че маслото има биогенен произход. С други думи, петролът се образува от продуктите на разпадане на малки животински и растителни организми (планктон), живели преди милиони години. Най-старите нефтени находища...
-
Кои са най-дългите реки на Земята?
Изборът на най-дългите реки в света е нетривиална задача. За начало на река се счита най-отдалеченият от устието приток. Името му обаче не винаги съвпада с името на реката, което създава трудности при измерването на дължината. грешка...
-
Новогодишно гадаене: разберете бъдещето, направете желания
От древни времена славяните са смятали новогодишната нощ за наистина мистична и необичайна. Хората, които искаха да разберат бъдещето си, да омагьосат джентълмен, да привлекат късмет, да спечелят богатство и т.н., организираха гадаене на новогодишните празници. Разбира се,...
-
Гадаене: начин да предскажете бъдещето си
Това безплатно онлайн гадаене разкрива голяма тайна, за която всеки човек се е замислял поне веднъж в живота си. Има ли смисъл от съществуването ни? Много религиозни и езотерични учения казват, че в живота на всеки човек...