Ембрионална херния на пъпната връв. Ембрионална херния на пъпната връв - Детска хирургия Причини за развитието на ембрионална херния

Херниите се класифицират най-удобно според техния размер. Нарушенията до пет сантиметра се класифицират като малки, до десет сантиметра са средни, а големите са десет и повече сантиметра.

По правило малките хернии съдържат само чревни бримки, средните могат да съдържат стомаха, чревните бримки и да уловят част от черния дроб. И големи освен всичко това, те могат да уловят други органи.

Те също могат да бъдат неусложнени (когато се диагностицира само мембраната с бримки) и сложни (когато има разкъсване на мембраните, гнойно сливане, образуване на фистули в червата).

Клиника на заболяването

Протичането на заболяването зависи от състоянието, в което детето е прието за лечение. По правило лекарите оценяват общото състояние на детето, размера на хернията и състоянието на мембраните, наличието на съпътстващи патологии.

При преглед е необходимо да се оцени размерът на херниалния отвор, формата на торбичката и наличието на органи, които са били удушени.

Здравословното състояние на новородените с такава диагноза обикновено е много трудно - те се диагностицират с травматичен шок, интоксикация, перитонит и пневмония. Разкъсването на перитонеалната мембрана може да се случи както в утробата, така и по време на раждане.

Симптоми на пъпна херния при деца

За удобство на разглеждането е препоръчително да се разграничат ембрионалните пъпни хернии (хернии на пъпната връв) и постнаталните пъпни хернии. Всеки от тези видове пъпна херния при деца се различава по анатомични и клинични характеристики, показания за хирургично лечение.

Ембрионални пъпни хернии (хернии на пъпната връв)

Образуването на ембрионална пъпна херния се случва дори в ранна ембриогенеза. Този вид херния при деца всъщност е евентрация на коремните органи поради недоразвитие на предната коремна стена. Ембрионалните хернии са редки; се срещат в около 2 случая на 7000 раждания.

Херния на пъпната връв. Диагностика

За диагностициране на херния се извършва рентгеново и ултразвуково изследване. С помощта на такова изследване е възможно да се изясни херниалното съдържание, да се определи наличието на чревна обструкция и да се направят снимки на кухините в две проекции.

ПРОЧЕТЕТЕ СЪЩО: Как да се лекува херния на лумбалния гръбнак у дома

Хернията на пъпната връв може да бъде объркана с подобни заболявания - гастрошизис, пъпна херния и комбинирана с диафрагмална херния. Важно е да се проведе компетентна диференциална диагноза.

Обикновено наличието на пъпна херния при деца се установява от педиатър или детски хирург по време на профилактичен преглед на дете през първите месеци от живота. В този случай палпацията на корема се определя от разширяването на пъпния пръстен.

При повдигане на главата и багажника дивергенцията на ректус коремните мускули и херниалната изпъкналост са добре очертани.

Лечение на пъпна херния при деца

Хернията на пъпната връв може да се лекува консервативно и хирургично. Изборът на лечение е строго индивидуален и зависи от много фактори.

На първо място е необходимо да се прецени размерът на изпъкналата торбичка и обемът на перитонеума. Следващият фактор трябва да бъде наличието на усложнения и съпътстващи заболявания.

Накрая се оценява степента на общо развитие на детето (терминна зрялост).

Оперативно се лекуват деца, при които заболяването на пъпната връв е малко, перитонеумът е добре развит и нормално оформен. В същото време намаляването на херния по време на операция няма да доведе до отрицателни последици в бъдеще.

По време на същата операция при децата се отстранява деформираната торбичка и се затварят дефектите на коремната стена.

По-трудно е лечението на деца с големи хернии, които се усложняват от изпъкване на други органи извън перитонеума и разкъсване на мембраните. Тези деца са в критично състояние.

В този случай операцията се извършва за намаляване на хернията на два етапа. На първия етап се извършва директно намаляване, а на втория етап перитонеалният дефект се затваря или от собствените тъкани на детето, или от плацентата на майката (когато мембраните се стопят).

Такива операции най-често се извършват директно в родилния дом, тъй като диагнозата на патологията трябва да се извърши възможно най-бързо, така че детето да не се охлади и да не настъпи инфекция.

Следоперативният период се характеризира с възможността за много усложнения. Сред тях са такива заболявания като отхвърляне на мембраните, нагнояване на раната, перитонит.

Омфалоцеле (пъпна херния, херния на пъпната връв или ембрионална херния) считани за доста редки., но от това не по-малко опасно заболяване, което е вътрематочна аномалия в развитието на предната коремна стена, в резултат на което вътрешните органи, които обикновено трябва да се намират в перитонеума, излизат извън нейните граници.

Първото споменаване на болестта е до края на 17 век, но случаи на заболяването се срещат и до днес.

Трябва да се отбележи, че най-голям брой заболявания се срещат при представители Европейска раса, жителите на африканските и азиатските страни се сблъскват с проблема много по-рядко.

Заболяването се характеризира с висока степен на смъртност, важност е тежестта на развитието на патологията, наличието на съпътстващи аномалии.

Как се лекува ингвинално-скроталната херния при момчета? Научете за това от нашите.

Понятие и характеристики

Физиологично омфалоцеле - снимка:

Омфалоцеле е заболяване, характеризиращо се с малформация на предната коремна стенадете в областта на пъпа.

В резултат на това нарушение се образува специфична торбичка, в която изпъкнали коремни органи(чревни бримки, стомах, черен дроб). Така се образува вид, чиито размери могат да бъдат различни, от незначителни до много впечатляващи (10 см или повече).

Аномалията възниква дори в периода на вътрематочно развитие на плода. Това се дължи на особеностите на формирането на вътрешните му органи.

Така, коремната кухина на плода е много малка, следователно, други вътрешни органи по време на тяхното формиране често излизат извън неговите граници.

Това се случва особено често с чревни бримки. На 15-та седмица от бременността коремната кухина вече е достатъчно развита, така че органите, които преди това са били извън нея, се връщат на правилното си място, след което се покриват от образувания перитонеум.

Въпреки това, поради определени негативни факторитова може да не се случи, в този случай има всички предпоставки за развитие на патология.

причини

Досега не е установена точната причина, която може да доведе до развитието на болестта.

Известни са обаче редица фактори, чието наличие допринася за появата на аномалии и деформации на плода.

Сред тези причинивключват:

1. Хронични заболявания на бременна жена през 1-ви триместър на бременността (заболявания на дихателната, ендокринната, сърдечно-съдовата система).
2. Хормонални аномалии в тялото на жената.
3. Нисък растеж на бъдещата майка (до 150 см).
4. Онкологични заболявания.
5. Лоши навици както на майката, така и на бащата на нероденото дете.
6. Твърде млада (до 18 години) или твърде зряла (до 35 години, при условие че жената е нераждала) възрастта на бъдещата майка.
7. Предишни бременности, завършили с вътрематочна смърт на плода или раждане на мъртво бебе или бебе с патологично ниско телесно тегло (ако тези ситуации са били многократни).
8. Прием на определени лекарства в ранна бременност.
9. Токсикоза в ранна бременност.
10. Заплахата от аборт.
11. Инфекциозни заболявания на жената по време на раждане.
12. Rh-конфликт с тялото на плода.
13. Отрицателно въздействие на радиация, силен шум, вибрации, екстремни температури.
14. Обширна интоксикация на организма на бъдещата майка.

Класификация на патологията

Омфалоцеле при дете обикновено се класифицира в определени видове в зависимост от определени критерии.

Така че според времето на възникване е обичайно да се разграничава ембрионална и фетална форма.

В зависимост от големината на образуванието омфалоцелето може да бъде малко (до 5 cm), средно (5-10 cm), голямо (над 10 cm). Важно е да се вземе предвид състоянието на мембраната на херниалния сак.

В зависимост от този фактор, неусложнени и усложнени форми.Усложнената форма се характеризира с наличието на определени усложнения, като нарушение на целостта на мембраните, нагнояване и наличие на чревни фистули.

Симптоми и клинична картина

Заболяването има характерна клинична картина. Първите признаци на патологиясе откриват обикновено на възраст 1-3 месеца или малко по-късно. Основният симптом на заболяването е издатина, видима с просто око.

В моменти на физически стрес, например, когато детето кашля, плаче много, тази издатина се увеличава по размер, става по-плътна.

Ако бебето е в покой, аномалията е почти незабележима, освен в случаите, когато размерът на торбичката е достатъчно голям.

В зависимост от размера на образованието клиничната картина на омфалоцеле може да бъде различна. Така че малките хернии не причиняват значителен дискомфорт на детето.

Ако размерът на образуването е достатъчно голям, могат да се появят такива неприятни симптоми като коремна болка и разстройство на изпражненията.

Самата издатина става болезнена при допир.

Опасното състояние е прищипване на херниалния сак.

В този случай клиничната картина на патологията става по-изразена. По-специално, цветът на кожата в областта на издатината се променя, кожата става червена, възпалена.

Детето се тревожи за силна коремна болка, повишено образуване на газ, гадене и повръщане. Ако се открият тези признаци, е необходимо спешно да се обадите на линейка, тъй като детето се нуждае спешна операция, а всяко забавяне може да струва живота на бебето.

Какви са последствията от алкохолния синдром при дете? разберете точно сега.

Диагностика

За поставяне на диагнозата е необходим преглед на малък пациент, както и изследване на областта на пъпа чрез палпация, по време на прегледа лекарят открива характерно уплътнение.

Задължителните диагностични методи са инструментални изследвания на детето, по-специално ултразвук на коремни органи, радиография с използване на контрастен агент за изключване на злокачествени тумори.

Лечение

Основен методотстраняване на патология - хирургична операция.

В някои случаи, когато операцията е противопоказана по някаква причина, се използва консервативна терапия.

Този метод на лечение се състои в третиране на херниалния сак с разтвор на сребърен нитрат и последваща употреба специални лепенки и превръзки.

И все пак най-ефективният начин за отстраняване на омфалоцеле е хирургическият метод.

Преди всичко, необходими за подготовка за операциякоето включва следните стъпки:

• прилагане на специална затопляща превръзка върху патологичната зона;
• сондиране за намаляване на налягането в стомаха;
• поставяне на детето в кувьоз, в който е зададена оптималната температура на въздуха за него;
• въвеждането на физиологичен разтвор за нормализиране на баланса на течности в тялото;
• антибиотична терапия за предотвратяване на инфекция по време на операция.

Самата операция в зависимост от тежестта и размера на издатината, извършено на 1 или 2 етапа. При едноетапна операция пролабиращите органи се репонират в коремната кухина, след което се укрепва предната коремна стена и се извършва нейната пластика.

При достатъчно голяма издатина операцията се извършва на 2 етапа. Първоначално падналите органи се връщат на мястото им, след което се монтират специална силиконова торбичкада ги оправя.

С течение на времето размерът на тази чанта се намалява, което ви позволява да настроите изпъкналостта. След това детето се нуждае от пластична операция. операция за промяна на формата на пъпа.

За лечението на акне при новородени ще намерите на нашия уебсайт.

Рехабилитация

След операцията детето отнема дълъг период от време за възстановяване.Веднага след приключване на операцията малкият пациент се диша изкуствено, предписва се антибиотична терапия, както и въвеждането на болкоуспокояващи.

Детето трябва да е в покой, физическата активност трябва да бъде значително ограничена.

Характеристики на храненето

През целия следоперативен период детето се нуждае само парентерално храненетоест въвеждането на разтвори, съдържащи хранителни вещества, директно във венозната система на тялото.

Тук е важно да се вземе предвид една особеност.

Инжектирайте разтвора в периферните вени забранено е, тъй като високата концентрация на активни вещества може да провокира развитието на възпалителна реакция и тромбофлебит. Препоръчва се лекарствата да се прилагат в големи вени, в който случай тези рискове изчезват.

Прогноза

Прогнозата на заболяването е двусмислена, всичко зависи от размера на хернията, тежестта на заболяването, наличието или липсата на съпътстващи симптоми и усложнения, навременност на лечението, характеристики на тялото на трохите.

Въпреки че при бърза хирургическа интервенция прогнозата за възстановяване в повечето случаи е благоприятна.

Предотвратяване

Омфалоцеле може да бъде предотвратено само ако: премахване на всички негативни факторикоето може да доведе до развитие на патология. По-специално, необходимо е да се вземат подходящи мерки дори на етапа на планиране на бременността.

Бъдещата майка трябва да излекува всички хронични заболявания, да подреди здравето си, да се откаже от лошите навици. На етапа на раждане на детежената трябва да се грижи за себе си, да се предпазва от инфекциозни и други заболявания, стрес и негативни влияния на околната среда.

Омфалоцеле е заболяване, характеризиращо се с слабост на предната коремна стена, в резултат на което органите на перитонеума изпадат от зоната му в образувания херниален сак.

Предпоставките за възникване на аномалия се появяват дори в пренаталния период на развитие на детето, или по-скоро в ембрионалния стадий на хода на бременността.

Причините за това могат да бъдат различни неблагоприятни факторисвързани със здравето на бъдещата майка.

Най-ефективният метод за лечение на патология - операция. Ако е невъзможно да се проведе, се предписва консервативно лечение.

Молим Ви да не се самолекувате. Запишете се за лекар!

ЕМБРИОНАЛНА ХЕРНИЯ(пъпна херния или херния на пъпната връв) - малформация, когато при раждането на дете част от коремните органи е разположена екстраперитонеално - в пъпната мембрана, състояща се от амниона, желето на Wharton и първичния примитивен перитонеум. Пъпната връв се отклонява от горния полюс на херниалната издатина. В някои случаи към мембраните е запоен ненапълно заличен вителен канал. Размерите на херниалната издатина са различни и достигат в диаметър 10 сми още. В зависимост от времето на възникване на малформацията, размерът на хернията, естеството на нейното съдържание, както и размерът на дефекта на предната коремна стена са различни. В първите дни на вътреутробния живот малката, недоразвита коремна кухина не може да побере бързо нарастващите коремни органи. Последните, разположени екстраперитонеално - в пъпните ципи, преминават през временен стадий на "физиологична ембрионална херния". След това, когато коремната кухина се разширява, черният дроб и чревните бримки се връщат в коремната кухина чрез "процес на въртене". Ако в резултат на нарушение на процеса на чревна ротация или недоразвитие на коремната кухина част от органите остават в пъпната мембрана, детето се ражда с ембрионална херния. Урахусът, който свързва пикочния мехур с алантоиса, или жълтъчният канал, през който червата се свързват с жълтъчната торбичка, остават без мехури, водят до образуването на вродени пъпни фистули. Ако спирането на развитието настъпи рано, тогава значителна част от черния дроб и по-голямата част от червата, а понякога и далака, се намират извън коремната кухина. При по-късно изоставане в развитието екстраперитонеално остава само част от чревните бримки. На практика съдържанието на ембрионалната херния може да бъде всички органи, с изключение на ректума. С дефект на диафрагмата в мембраните на ембрионалната херния могат да бъдат открити сърцето и белите дробове. В случаите на ранна поява на ембрионална херния, примитивната мембрана плътно се слива с повърхността на черния дроб, което е свързано с недоразвитие на глисоновата капсула на черния дроб.

Диагнозане е трудна и се поставя веднага след раждането на детето.

Лечениезапочнете с диагноза. Изборът на метод на лечение зависи не толкова от размера на херниалната мушка, а от размера на коремната кухина, тъй като едновременното намаляване на вътрешните органи в недоразвита, малка коремна кухина води до рязко повишаване на вътреабдоминалното налягане. , ограничаване на подвижността на диафрагмата и развитие на тежка дихателна недостатъчност, която може да послужи като причина за смърт. При малки хернии се извършва радикална операция - намаляване на вътрешните органи и пластика на предната коремна стена. При много голяма херния, както и в случаите, когато коремната кухина е недоразвита, радикалната операция не е препоръчителна, тъй като в резултат на рязко повишаване на вътреабдоминалното налягане и затруднено дишане децата умират много бързо. В тези случаи операцията се извършва по метода на Грос. Мускулно-апоневротична пластика за вентрална херния се извършва при тези деца във втория етап в по-напреднала възраст. Смъртността при хирургично лечение на ембрионални хернии остава висока доскоро. Развитието на специализираната грижа за новородените и правилната хирургична тактика позволиха през последните години значително да подобрят резултатите от хирургичното лечение на тази тежка малформация. В групата на децата, които нямат тежки комбинирани малформации, смъртността напоследък значително намалява. Комбинираните малформации (атрезия на хранопровода, червата, сърдечни заболявания) драматично влошават резултата от операцията и увеличават следоперативната смъртност. Въпреки това, въпреки тежестта на малформацията, прогнозата за правилна и навременна хирургична интервенция трябва да се счита за доста благоприятна. Консервативен метод на лечение се използва при големи херниални изпъкналости и се състои в използването на мехлемни превръзки с антибиотици. Във всички останали случаи е показана операция, която трябва да бъде възможно най-рано.

- вродена аномалия на предната коремна стена, при която коремните органи излизат извън нейните граници като част от херниалния сак. Клинично патологията се проявява чрез евентрация на бримки на червата, стомаха, черния дроб и други органи, покрити от висцералния перитонеум, през херниалния отвор в областта на пъпния пръстен. Антенаталната диагностика включва ултразвук на OBP, определяне на нивото на α-фетопротеин, амниоцентеза с по-нататъшно кариотипиране. Хирургичното лечение включва радикално или постепенно потапяне на съдържанието на херниалната пешка обратно в коремната кухина, последвано от пластика на предната коремна стена.

Главна информация

Омфалоцеле (ембрионална херния, херния на пъпната връв) е аномалия на развитието, при която изпъкналостта на коремните органи, покрити от висцералния перитонеум, настъпва през предната коремна стена. Тази патология е описана за първи път от френския хирург А. Паре през 1634 г. Средно заболеваемостта е около 2,2:10 000 новородени. Точната честота, с която се появява омфалоцеле, не може да бъде установена, тъй като в повечето случаи такива бременности се прекъсват. При момчетата тази патология се среща 1,5 пъти по-често, отколкото при момичетата. Най-голяма тенденция се наблюдава при представителите на кавказката раса - 85% от всички случаи на омфалоцеле. За представителите на негроидната раса тази цифра е 13%, за монголоидите - 2%. Приблизително 55% от случаите на патология се диагностицират по време на бременност при жени на възраст над 35 години. Общата смъртност зависи от коморбидните заболявания и варира от 9 до 60% от новородените. При изолирана форма и адекватно лечение прогнозата за живота и здравето на детето е благоприятна.

Причини за омфалоцеле

Омфалоцеле е хетерогенно заболяване, при което се нарушава процесът на вътрематочно намаляване на физиологичната пъпна херния. Патогенетично това може да е резултат от малформации на пъпния пръстен и предната коремна стена, генетични аномалии, непълно потапяне на органи обратно в коремната кухина или дефекти в структурата на червата.

По време на вътрематочното развитие на червата на плода, а именно в процеса на трансформацията му от първичната чревна тръба в зрели бримки, настъпва физиологичното му обръщане. Този процес започва от 5-та седмица на бременността. От този момент до 10-та седмица червата силно се увеличават по обем, поради което не пречат на коремната кухина. Примките притискат коремната стена, образувайки физиологична пъпна херния. До края на 10-та седмица коремната кухина бързо се увеличава по обем, на фона на което настъпва независимо намаляване на евентрацията. Ако този механизъм се наруши от силата на различни патологични промени, възниква омфалоцеле.

Лошите навици на майката (алкохол, тютюнопушене, наркотици), нерационално лечение, бременност след 35-годишна възраст, което увеличава риска от хромозомни аномалии - синдроми на Патау, Едуардс, могат да допринесат за появата на тази патология. Доста често омфалоцеле действа като един от симптомите на патологии като синдром на Beckwith-Wiedemann, Cantrell pentad, синдром на амниотичната връв, малформация на стеблото на тялото, комплекс OEIS. Изключително рядко се установява наследствена склонност, което показва евентуална генетична предразположеност.

Класификация и симптоми на омфалоцеле

Диагностика на омфалоцеле

В съвременните условия наличието на омфалоцеле се определя още през първия триместър на бременността благодарение на инструментални и лабораторни методи на изследване. Водеща роля играе ултразвуковата диагностика. В зависимост от устройството е възможно да се установи наличието на тази патология още на 11-14 седмица. Основният симптом е евентрацията на бримки на червата, черния дроб, стомаха извън коремната кухина в областта, където пъпната връв е прикрепена към коремната стена. Всички освободени органи са покрити с мембрана, състояща се от перитонеума, желето на Wharton и амниотичната мембрана. Наличието на тази мембрана е важно за диференциална диагноза с гастрошиза. При вътрематочно разкъсване на херниалния сак само амнионът покрива чревните бримки. Също така, размерът на физиологичната херния врата, който е с диаметър повече от 7 mm, може да покаже потенциалното развитие на омфалоцеле. Ултразвукът може да открие други прояви на налични генетични патологии. Повтарящите се прегледи се извършват на всеки 2-3 седмици, тъй като е възможно дефектът да се затвори сам на по-късна дата.

Лабораторната диагностика на омфалоцеле се извършва чрез биохимичен кръвен тест с измерване на нивото на α-фетопротеин. При вродени малформации тази цифра ще бъде значително по-висока от нормата за текущата гестационна възраст. За потвърждаване на генетични аномалии е показана амниоцентеза с допълнително кариотипиране.

Лечение на омфалоцеле

При пренатална диагноза омфалоцеле раждането се извършва в специализиран перинатален център в разширена операционна зала. При малки и средни дефекти на пъпния пръстен и липса на животозастрашаващи състояния за майката и детето, раждането може да се извърши през естествения родов канал. Във всички останали ситуации е показано цезарово сечение поради високия риск от интранатално разкъсване на херниалния сак. По-нататъшните терапевтични тактики зависят от общото състояние на детето, размера на пъпната херния и свързаните с нея патологии.

Консервативната терапия се използва, когато е невъзможно да се извърши хирургична интервенция. Като правило се използва при големи форми на омфалоцеле и в комбинация с множество тежки аномалии в развитието. Лечението се състои в образуването на плътна кора и белег, който трансформира тази патология в масивна вентрална херния, която впоследствие се оперира. За тази цел се използват дъбилни средства (5% калиев перманганат, сребърен нитрат), които се прилагат върху херниален сак, вертикално фиксиран зад пъпната връв 2-3 пъти на ден. Консервативното лечение се използва изключително рядко, тъй като при него има голяма вероятност от инфекция и сепсис, риск от разкъсване на мембраните, масивна адхезивна болест в бъдеще. Предпочитание се дава на ранната хирургична интервенция.

Хирургическата тактика за омфалоцеле зависи пряко от размера на дефекта на коремната стена, операциите могат да се извършват на един или повече етапа. Започнете такова лечение през първите 1-2 дни от живота на детето. При едновременна интервенция съдържанието на херниалния сак се потапя в коремната кухина и послойно зашиване на коремната стена с нейната пластика и образуване на пъпа. Тази тактика е метод на избор при малки и средни омфалоцеле с минимална торакоабдоминална диспропорция. В други случаи прибягвайте до поетапно лечение. Първият етап е зашиване на силиконов сак със силопластично покритие и поставяне на съдържанието на херниалния сак в него. Тъй като органите постепенно потъват в коремната кухина, тази торба се завързва, намалявайки обема си. На 5-15 дни се извършва вторият етап - отстраняване на сака и образуване на минимална вентрална херния чрез зашиване на дефекта. На 5-7 месечна възраст се отстранява тази херния, след което се прави цялостна пластика на коремната стена.

След първия етап или едноетапна операция детето се поставя в кувьоз за поддържане на температурен режим, прилагат се болкоуспокояващи, широкоспектърни антибиотици. Парентерална диета. При необходимост се извършва декомпресия на стомаха чрез назо- или орогастрална сонда, провежда се инфузионна терапия и механична вентилация. След лечението следва дълъг рехабилитационен период, през който се коригират всички следоперативни усложнения.

Прогноза и профилактика на омфалоцеле

Като цяло, прогнозата за деца с омфалоцеле е несигурна. Резултатът зависи от гестационната възраст, съпътстващите хромозомни аномалии и анатомични малформации, диаметъра на дефекта на пъпния пръстен, обема и съдържанието на херниалния сак и резултатите от лечението. Като правило, при адекватна терапия и липса на съпътстващи заболявания, несъвместими с живота, вероятността от благоприятен изход е доста висока. При изолирана форма на малък омфалоцеле, въпреки възможните дългосрочни усложнения на хирургичното лечение (ГЕРБ, адхезивна болест, пъпна херния), по-нататъшният растеж и развитие на детето няма да се различават от възрастовата норма. През целия период на рехабилитация е показано диспансерно наблюдение от лекуващия педиатър, хирург и семеен лекар.

Превенцията се състои в медицинско генетично консултиране на двойки, планиране на бременност и пълно отхвърляне на лошите навици от майката. За целите на ранната диагностика на омфалоцеле е необходимо редовно да посещавате предродилна клиника и да се подлагате на подходящи прегледи: ултразвук и измерване на кръвния α-фетопротеин.

Омфалоцеле (пъпна или ембрионална херния, херния на пъпната връв) е вродена патология, когато коремните органи пролабират през средната линия в основата на пъпа. Патологията се среща при 1-2 бебета на 10 хиляди новородени.

Точните причини за образуването на дефекта все още не са установени, но клиницистите предполагат, че виновникът може да бъде неадекватният ход на бременността.

Клиничната картина е специфична и се изразява в наличието на видим херниален сак, чиято големина може да варира. Други клинични прояви се определят от етиологичния фактор.

Няма проблеми с установяването на правилната диагноза, което прави възможно откриването на заболяването дори на етапа на вътрематочно развитие на плода. За да се оцени състоянието на вътрешните органи, които са част от херниалната формация, се извършват инструментални процедури.

Такава патология се лекува само хирургично и включва постепенно намаляване на съдържанието на херниалния сак и последваща пластика на предната стена на коремната кухина.

В международната класификация на болестите на десетата ревизия такава вродена патология има отделен код - кодът на ICD-10 ще бъде Q79.2.

Етиология

Хернията на пъпната връв е хетерогенна патология, при която е нарушен процесът на вътрематочно намаляване на физиологичната разновидност на пъпната херния.

Патогенетично се смята, че такъв дефект е следствие от:

• аномалии в развитието на пъпния пръстен;
• дефекти на предната стена на коремната кухина;
• широк спектър от генетични патологии;
• непълно потапяне на органи обратно в перитонеалната кухина;
• дефекти в структурата на червата.

По време на бременност червата на плода се въртят на 3 етапа и едва след това идват на мястото си. Това се случва от 5 до 10 седмица. През този период червата се увеличават и не се побират в коремната кухина, тъй като черният дроб е голям. Удължени чревни бримки през пъпния пръстен и образуват херния.

Приблизително на 10-та седмица от вътрематочното развитие на плода се наблюдава увеличаване на обема на коремната кухина, чревните бримки заемат коремната кухина и пъпната херния намалява. От това следва, че изпъкването на пъпната връв е норма на 6-10 седмици от бременността.

В случай на нарушение на процеса на чревна ротация или на фона на влиянието на горните фактори се образува омфалоцеле, което може да бъде открито в плода още на 12-та гестационна седмица по време на планирания ултразвуков скрининг на бременна жена.

Рискови фактори, които значително увеличават вероятността от възникване на ембрионална пъпна херния:

• неадекватен ход на бременността - пристрастяването на бъдещата майка към лошите навици и нерационалната употреба на лекарства;
• възрастта на жената е над 35 години - подобна диагноза се поставя на деца в около 54%;
• наличието на съпътстващи вродени малформации.

Често омфалоцеле в плода действа като един от клиничните признаци на следните патологии:

• или ;
• Пентада на Кантрел;
• синдром на Beckwith-Wiedemann;
• малформации на стеблото на тялото;
• синдром на амниотичната връв;
• Комплекс OEIS.

В някои случаи е възможно да се установи наследствена склонност, което може да показва евентуална генетична предразположеност.

Основната рискова група са бебета, родени преждевременно. Трябва да се отбележи, че момчетата се разболяват по-често (около 1,5 пъти), отколкото момичетата.

Класификация

В зависимост от наличието на съпътстващи патологии при новородени, заболяването може да бъде:

• изолиран - когато ембрионалната пъпна херния е единствената вътрематочна малформация;
• комбиниран - в допълнение към аномалия в структурата на пъпния пръстен, в 25-35% от случаите има наличие на хромозомни мутации, в 15-50% - дефекти на сърдечно-съдовата система, в по-малко от 15% - аномалии на пикочно-половата система.

Основният дефект може да бъде придружен от хиатална херния, дисплазия на тазобедрената става и други скелетни малформации.

Въз основа на размера на херниалния сак и неговото съдържание е обичайно да се разграничават следните форми на омфалоцеле:

1. Малък - диаметърът на дефекта не надвишава 5 сантиметра. Счита се за най-често диагностицирания вариант. Торбичката съдържа само няколко чревни бримки. Един от симптомите на хромозомни аномалии.
2. Среден - пъпният пръстен варира по размер от 5 до 10 сантиметра. Хернията включва 2-4 чревни бримки.
3. Голям - дефектът е повече от 10 сантиметра. В допълнение към чревните бримки, херниалният сак включва част от черния дроб, стомаха и други вътрешни органи.

Според формата на издутината има:

1. Глобуларна - най-тежкият тип херния, тъй като стомахът и черният дроб напълно се простират отвъд корема.
2. Полусферични - често се образуват, когато няколко чревни бримки изпъкват.
3. С форма на гъба - външно херниалният сак изглежда като гъбена шапка на стъбло. Тежка форма: червата са извън коремната кухина и са прикрепени само с помощта на чревни бримки.

Симптоми

В основата на клиничната картина при новородени е наличието на изразен херниален дефект на предната стена на коремната кухина. При изолиран курс не се отбелязват други признаци на патология.

Ако омфалоцеле на плода се комбинира с други малформации, клиниката може да включва:

• вътрематочно забавяне на растежа на плода;
• белодробна хипоплазия;
• ектопия на сърцето;
• макрозомия;
• макроглосия;
• затруднено дишане;
• хиперинсулинизъм;
• наличието на голям език;
• незапушване на жлъчния канал.

От това следва, че симптоматиката е индивидуална и зависи от етиологичния фактор.

Диагностика

Изглежда възможно да се направи правилна диагноза не само след раждането на дете, но и на етапа на вътрематочно развитие.

В първия случай откриването на провокиращия източник има цялостен подход и започва с извършване на лекар от следните диагностични манипулации:

• изучаване на медицинската история не само на детето, но и на неговите родители - за да се идентифицират съпътстващи вродени аномалии в развитието, възможното влияние на генетичното предразположение;
• запознаване с информация относно протичането на бременността;
• задълбочен физически преглед на детето;
• подробно проучване на родителите - за съставяне на пълна картина на хода на омфалоцеле в комбинирания вариант.

Представени са лабораторни изследвания в такива случаи:

• общи клинични изследвания на кръв и урина;
• биохимия на кръвта;
• имунологични изследвания;
• генетични тестове.

Сред инструменталните диагностични процедури си струва да се подчертае:

• радиография;
• Ултразвук на коремна кухина;
• CT и MRI.

Вътрематочното откриване на такъв дефект в развитието включва:

Ако е открита пъпна херния в плода и други хромозомни аномалии, тогава въпросът за прекъсване на бременността се решава индивидуално.

Омфалоцеле при новородено трябва да се диференцира от гастрошиза.

Лечение

Елиминирането на такъв вроден дефект е възможно само чрез хирургическа намеса. При липса на възможност за извършване на операция, която често се случва с хромозомни нарушения, те се обръщат към консервативни методи на терапия, сред които си струва да се подчертае лечението на херниалния сак със сребърен нитрат или други епителни вещества.

В други случаи лечението на херния на пъпната връв се извършва по оперативен начин - медицинската намеса се извършва през първите няколко дни от живота.

Преди операцията е необходима подготовка, която включва:

• налагането на топлоизолираща превръзка;
• декомпресия на стомаха чрез въвеждане на назогастрална сонда;
• поставяне на кърмачето в кувьоз за поддържане на топлината и намаляване на загубата на течности;
• инфузионна терапия;
• интравенозно приложение на антибактериални средства.

Въпреки това, в някои ситуации (ако има риск от увреждане на херниалното съдържание) е показана спешна хирургична операция.

Патологията може да бъде намалена едновременно или на етапи. В първия случай направете:

• потапяне на съдържанието на херниалния дефект в коремната кухина;
• послойно зашиване на корема;
• пластична хирургия на предната стена на коремната кухина;
• образуване на пъпа.

Този метод се използва за малки и средни хернии. При голямо омфалоцеле се провежда поетапно лечение:

1. Зашиване на силиконова торбичка и поставяне на съдържанието на хернията в нея.
2. Постепенно потапяне на органи в коремната кухина и намаляване на обема на торбата.
3. Отстраняване на силиконовата торбичка и образуване на вентрална херния, което се постига чрез зашиване на дефекта. Прекарайте на 15-ия ден от живота на детето.
4. Цялостно изрязване на херния и пълно коремче - извършва се на 5-7 месечна възраст на детето.

След операцията може да се нуждаете от:

• изкуствена вентилация на белите дробове;
• употребата на болкоуспокояващи;
• антибиотична терапия.

Профилактика и прогноза

Не е възможно да се избегне образуването на такава малформация при деца, но превантивните методи включват контрол върху адекватното управление на бременността, което включва:

• отказ на бъдещата майка от лоши навици;
• правилно и балансирано хранене;
• приемане само на тези лекарства, които лекуващият лекар ще предпише;
• поддържане на умерено активен начин на живот;
• избягване на коремна травма и оголване на тялото;
• редовни посещения при акушер-гинеколог.

Профилактиката се състои и в консултация с генетик - показана при двойки с фамилна обремененост от херния.

Прогнозата при новородени зависи от хода на патологията. При изолирана херния с малък или среден размер, преживяемостта след операцията е 90%, но когато се комбинира с други малформации, тази цифра достига само 70%.

Сред усложненията след операцията се отбелязват запушване на червата и херния на предната степен на коремната кухина. Важно е да се знае, че подобни последствия се развиват при 65% от пациентите.

Често бременността, при която се образува патология в плода, се прекъсва сама. При доносена бременност раждането се извършва чрез цезарово сечение.

Всичко правилно ли е в статията от медицинска гледна точка?

Отговаряйте само ако имате доказани медицински познания

Заболявания с подобни симптоми:

Белодробната недостатъчност е състояние, характеризиращо се с неспособност на белодробната система да поддържа нормален газов състав на кръвта или се стабилизира поради силно пренапрежение на компенсаторните механизми на апарата за външно дишане. Основата на този патологичен процес е нарушение на газообмена в белодробната система. Поради това необходимото количество кислород не навлиза в човешкото тяло, а нивото на въглероден диоксид непрекъснато се увеличава. Всичко това става причина за кислороден глад на органите.

Синдромът на Beckwith-Wiedemann е нарушение на физическото развитие на човек. Заболяването може да се прояви с ярки симптоми или да остане незабелязано. По-често обръщат внимание на външни признаци, които са ясно видими визуално: когато детето при раждането има телесно тегло над четири килограма, височината е от петдесет и шест сантиметра. Със синдрома различни части на тялото са непропорционални и дори асиметрични: езикът често е уголемен, големи уши, твърде буйни бузи.

Анафилактичният шок е тежко алергично състояние, което представлява заплаха за човешкия живот, което се развива в резултат на излагане на различни антигени върху тялото. Патогенезата на тази патология се дължи на реакцията на организма от мигновен тип, при която има рязко навлизане в кръвта на вещества като хистамин и други, което причинява повишаване на пропускливостта на кръвоносните съдове, мускулни спазми на вътрешни органи и други множество нарушения. В резултат на тези нарушения кръвното налягане пада, което води до липса на достатъчно кислород за мозъка и други органи. Всичко това води до загуба на съзнание и развитие на много вътрешни разстройства.