Anomalier i utvecklingen av örat - indikationer för operation. Sjukdomar i innerörat. Sjukdomar och missbildningar i innerörat. Medfödd anomali i innerörat Klassificering av örondeformiteter

Anomalier i utvecklingen av örat inkluderar medfödda förändringar i storleken, formen eller positionen av olika delar av det yttre, mellan- och inre örat. Variabiliteten av missbildningar i öronen är mycket hög. En ökning av aurikeln eller dess individuella element kallas makrotia, en minskning eller fullständig frånvaro av aurikeln kallas mikrotia respektive anotia. Ytterligare formationer i parotidregionen är möjliga - öronhängen eller parotisfistel. Öronens position, där vinkeln mellan öronen och huvudets sidoyta är 90°, anses vara onormal och kallas utskjutande öron.

Missbildningar av den yttre hörselgången (atresi eller stenos i den yttre hörselgången), hörselben, labyrint - en allvarligare medfödd patologi; åtföljd av hörselnedsättning.

Bilaterala defekter är orsaken till patientens funktionsnedsättning.

Etiologi. Medfödda missbildningar av hörselorganet förekommer med en frekvens av cirka 1: 700-1: 10 000-15 000 nyfödda, oftare högersidig lokalisering; hos pojkar i genomsnitt 2-2,5 gånger oftare än hos flickor. I 15% av fallen noteras defekternas ärftliga karaktär, 85% är sporadiska episoder.

Klassificering. De befintliga klassificeringarna av medfödda missbildningar i hörselorganet är många och är baserade på kliniska, etiologiska och patogenetiska egenskaper. Nedan är de vanligaste. Det finns fyra grader av deformation av ytter- och mellanörat. Defekter av I-graden inkluderar en förändring av öronens storlek (delarna i öronen känns igen). Defekter av II-graden - deformiteter av aurikeln av varierande grad, i vilken del av aurikeln inte är differentierad. Defekter av III-graden anses vara aurikler i form av ett litet rudiment, förskjutet framåt och nedåt; defekterna i IV-graden inkluderar frånvaron av aurikeln. Med defekter av II-graden, som regel, åtföljs mikrotia av en anomali i utvecklingen av den externa hörselkanalen.

Följande former av defekter urskiljs.
lokala laster.

Hypogenes av hörselorganet:
❖ mild grad;
❖ medelhög grad;
❖ svår grad.

Dysgenes av hörselorganet: ungefär en mild grad;
❖ medelhög grad; ungefär en svår grad.

blandade former.

R. Tanzer-klassificeringen inkluderar 5 grader:
I - anotia;
II - fullständig hypoplasi (mikrotier):
❖ A - med atresi i den yttre hörselgången,
❖ B - utan atresi i den yttre hörselgången;
III - hypoplasi av den mellersta delen av aurikeln;
IV - hypoplasi i den övre delen av aurikeln:
❖ A - vikt öra,
❖ B - inåtväxande öra,
❖ C - fullständig hypoplasi av den övre tredjedelen av aurikeln;
V - utstående öron.

Klassificering G.L. Balyasinskaya:
Typ A - en förändring av öronens form, storlek och position utan nedsatt hörselfunktion:
❖ A 1 - medfödda förändringar i elementen i mellanörat utan betydande defekter på ytterörat.

Typ B - kombinerade förändringar i öronen, yttre hörselgången utan att störa strukturerna i mellanörat:
❖ B 1 - kombinerad förändring i aurikeln, atresi i den yttre hörselgången, underutveckling av ossikulära kedjan;
❖ B II - kombinerad underutveckling av öronen, yttre hörselgången, trumhålan i närvaro av antrum.
Typ B - frånvaro av element i det yttre och mellanörat:
❖ I 1 - frånvaro av element i ytter- och mellanörat, förändringar i innerörat. Följaktligen ges rekommendationer för varje typ i klassificeringen om metoderna för kirurgisk behandling.

I nyare plastikkirurgi används klassificeringen av N. Weerda och R. Siegert och citeras i litteraturen.
I grad av dysplasi - alla element i aurikeln är igenkännbara; kirurgisk taktik: hud eller brosk behöver ingen ytterligare rekonstruktion.
❖ Makrotier.
❖ Utskjutande öron.
❖ Böjt öra.
❖ Underutveckling av en del av krullen.
❖ Mindre missbildningar: upprullad lock, platt kupa (scapa), "satiröra", tragusdeformiteter, ytterligare veck ("Stahls öra").
❖ Kolobom i öronen.
❖ Lobdeformiteter (stor och liten lob, coloboma, frånvaro av lob).
❖ Deformationer av hörselkåpan

II grad av dysplasi - endast vissa delar av aurikeln känns igen; kirurgisk taktik: partiell rekonstruktion med ytterligare användning av hud och brosk.
❖ Allvarliga missbildningar i utvecklingen av den övre delen av öronen (vikt öra) med vävnadsbrist.
❖ Aurikelhypoplasi med underutveckling av övre, mellersta eller nedre delen.

III grad - djup underutveckling av aurikeln, representerad endast av loben, eller fullständig frånvaro av det yttre örat, vanligtvis åtföljd av atresi i den yttre hörselgången; kirurgisk taktik: total rekonstruktion med hjälp av stora brosk och hudflikar.

Klassificering av atresi av hörselgången HLF. Schuknecht.
Typ A - atresi i den broskiga delen av hörselgången; hörselnedsättning 1 grad.
Typ B - atresi i både brosk- och bensektionerna i hörselgången; hörselnedsättning II-III grad.
Typ C - alla fall av fullständig atresi och hypoplasi i trumhålan.
Typ D - fullständig atresi i hörselgången med svag pneumatisering av tinningbenet, åtföljd av en onormal placering av ansiktsnervkanalen och labyrintkapseln (de identifierade förändringarna är kontraindikationer för hörselförbättrande kirurgi).

Diagnostik. Diagnostik omfattar en undersökning, en studie av hörselfunktion, en medicinsk genetisk studie och en konsultation med en käkkirurg.

Enligt de flesta författare är det första som en otorhinolaryngolog bör utvärdera vid födelsen av ett barn med öronanomali hörselfunktion. Hos små barn används objektiva metoder för att studera hörseln: bestämma trösklar för registrering av hörselframkallade potentialer med kort latens, registrering av otoakustiskt framkallad emission och utförande av akustisk impedansmetri. Hos patienter äldre än 4 år bestäms hörselns skärpa av förståelsen av uppfattningen av talat och viskt tal, såväl som av tonal tröskelaudiometri. Även med en ensidig anomali och ett till synes friskt andra öra måste frånvaron av hörselnedsättning bevisas. Mikrotia åtföljs vanligtvis av en konduktiv hörselnedsättning av III-graden (60-70 dB). Det kan dock finnas mindre eller mer konduktiv och sensorineural hörselnedsättning.

Med diagnostiserad bilateral konduktiv hörselnedsättning bidrar bärande av hörapparat med benvibrator till normal talutveckling. Om det finns en extern hörselgång kan en vanlig hörapparat användas. Ett barn med mikrotia är lika benäget att utveckla otitis media som ett friskt barn eftersom slemhinnan fortsätter från nasofarynx till hörselröret, mellanörat och mastoidprocessen. Det finns fall av mastoidit hos barn med mikrotia och atresi. Dessutom ordineras antibiotika i alla fall av akut otitis media, trots bristen på otoskopiska data.

Barn med en rudimental hörselgång bör utvärderas för kolesteatom. Även om det är svårt att visualisera, kan otorré, polyp eller smärta vara de första tecknen på kolesteatom i den yttre hörselgången. I alla fall av upptäckt av kolesteatom i den yttre hörselgången visas patienten kirurgisk behandling. För närvarande, i normala fall, för att lösa frågan om kirurgisk rekonstruktion av den yttre hörselgången och ossikuloplastik, rekommenderar vi att fokusera på data från studien av hörsel och datortomografi av tinningbenet.

Detaljerade data om datortomografi av tinningbenet vid bedömning av strukturerna i det yttre, mellan- och inre örat hos barn med medfödd atresi i den yttre hörselgången är nödvändiga för att bestämma den tekniska genomförbarheten av att bilda den yttre hörselgången, utsikterna för förbättra hörseln, och risken för den kommande operationen. Nedan följer några typiska anomalier. Medfödda anomalier i innerörat kan endast bekräftas genom datortomografi av tinningbenen. De mest kända av dem är Mondinis anomali, stenos i labyrintfönstren, stenos i den inre hörselgången, anomali i de halvcirkelformade kanalerna, upp till deras frånvaro.

Huvuduppgiften för medicinsk genetisk rådgivning av alla ärftliga sjukdomar är diagnos av syndrom och fastställande av empiriska risker. En genetisk konsult samlar in en familjehistoria, sammanställer en medicinsk stamtavla över konsultfamiljen, undersöker proband, syskon, föräldrar och andra släktingar. Specifika genetiska studier bör inkludera dermatoglyfer, karyotypning, könskromatinbestämning. De vanligaste medfödda missbildningarna i hörselorganet finns i syndromen Koenigsmark, Goldenhar, Treacher-Collins, Möbius, Nager.

Behandling. Behandling av patienter med medfödda missbildningar i ytter- och mellanörat är vanligtvis kirurgisk, vid svåra fall av hörselnedsättning utförs hörapparater. Med medfödda missbildningar i innerörat utförs hörapparater. Följande är sätt att behandla de vanligaste anomalierna i ytter- och mellanörat.

Makrotier - anomalier i utvecklingen av aurikeln, till följd av dess överdrivna tillväxt, manifesteras av en ökning av hela aurikeln eller dess delar. Makrotia medför vanligtvis inte funktionella störningar, behandlingsmetoden är kirurgisk. Nedan finns diagram över de vanligaste metoderna för makrotiakorrigering. Ett särdrag hos den inåtväxande aurikeln är dess placering under huden i den temporala regionen. Under operationen ska den övre delen av öronen släppas från under huden och huddefekten ska stängas.

Kruchinsky-Gruzdeva-metoden. På baksidan av den bevarade delen av öronen görs ett V-format snitt så att flikens långa axel ligger längs bakom öronvecket. En del av brosket skärs ut vid basen och fixeras i form av en distans mellan den återställda delen av örat och tinningregionen. Huddefekten återställs med en tidigare skuren flik och ett fritt hudtransplantat. Aurikelns konturer är utformade med gasvävsrullar. Med en uttalad antihelix (Stals öra) elimineras deformiteten genom kilformad excision av antihelixens sidoben.

Normalt är vinkeln mellan den övre polen av öronen och skallens laterala yta 30°, och den skafokonkala vinkeln är 90°. Hos patienter med utskjutande auriklar ökar dessa vinklar till 90 respektive 120-160°. Många metoder har föreslagits för korrigering av utskjutande auriklar. Den vanligaste och bekvämaste metoden är Converse-Tanzer och A. Gruzdeva, där ett S-format hudsnitt görs längs den bakre ytan av öronen och drar sig tillbaka 1,5 cm från den fria kanten. Den bakre ytan av öronbrosket är exponerad. Genom den främre ytan appliceras antihelixens gränser och antihelixens laterala ben med nålar, brosket i aurikeln skärs enligt märkena och det tunnas ut. Antihelixen och dess stam är bildade med kontinuerliga eller avbrutna suturer i form av ett "överflödshorn".

Dessutom skärs en 0,3 x 2,0 cm sektion av brosk ut från fördjupningen av öronen. Öronen fästs vid mastoidprocessens mjuka vävnader med två U-formade suturer. Öronsåret sys. Gasbindor fixerar konturerna av öronen.

Operation av A. Gruzdeva. På den bakre ytan av öronen görs ett S-format hudsnitt, som drar sig tillbaka från kanten av krullen 1,5 cm.. Den bakre ytans hud mobiliseras till kanten av krullen och bakom öronvecket. Kanterna på antihelixen och det laterala benet på antihelixen appliceras med nålar. Kanterna på det dissekerade brosket mobiliseras, tunnas ut och sys i form av ett rör (kroppen av antihelix) och en ränna (benet på antihelix). Dessutom skärs en kilformad sektion av brosket ut från krullens underben. Antihelixen är fixerad till brosket i conchal fossa. Överflödig hud på den bakre ytan av aurikeln skärs ut i form av en remsa. En kontinuerlig sutur appliceras på sårets kanter. Antihelixens konturer stärks med gasbindor, fasta madrasssuturer.

Atresi av den yttre hörselgången. Målet med rehabilitering av patienter med svåra öronmissbildningar är att bilda en kosmetiskt acceptabel och funktionell yttre hörselgång för att överföra ljud från öronen till snäckan samtidigt som ansiktsnervens och labyrintens funktion bibehålls. Den första uppgiften som bör lösas när man utvecklar ett rehabiliteringsprogram för en patient med mikrotia är att fastställa genomförbarheten och tidpunkten för kötttympanoplastik.

De avgörande faktorerna vid valet av patienter bör övervägas resultaten av datortomografi av tinningbenen. En 26-punktsbedömning av datortomografidata av tinningbenet hos barn med atresi i den yttre hörselgången utvecklades. Data skrivs in i protokollet separat för varje öra.

Med en poäng på 18 eller mer kan du utföra en hörselförbättrande operation - meatotympanoplasty. Hos patienter med atresi i den yttre hörselgången och konduktiv hörselnedsättning av III-IV-grad, åtföljd av allvarlig medfödd patologi i hörselbenen, labyrintfönster, ansiktsnervkanalen, med en poäng på 17 eller mindre, det hörselförbättrande stadiet av operationen kommer inte att vara effektiv. Om denna patient har mikrotia är det rationellt att endast utföra plastikkirurgi för rekonstruktion av öronen.

Patienter med stenos i den yttre hörselgången visas dynamisk observation med datortomografi av tinningbenen för att utesluta kolesteatom i den yttre hörselgången och mellanörat. Om tecken på kolesteatom upptäcks måste patienten genomgå kirurgisk behandling som syftar till att ta bort kolesteatomet och korrigera stenosen i den yttre hörselgången.

Meatotympanoplasty hos patienter med mikrotia och atresi i den yttre hörselgången enligt S.N. Laptjenko. Efter hydropreparering i området bakom örat görs ett snitt i huden och mjuka vävnader längs rudimentets bakre kant. Planum mastoideum är typiskt exponerat, de kortikala och periantrala cellerna i mastoidprocessen, grottan, ingången till grottan öppnas med en borr för en bred exponering av städet och en extern hörselgång med en diameter på 15 mm bildas . En fri flik skärs ut från den temporala fascian och placeras på städet och botten av hörselgången som bildas, hörselgångens rudiment överförs bortom hörselgången, snittet bakom öronen sträcks ut och en hudflik är skär ut på överbenet. Sårets mjuka vävnader och hudkanter sys till nivån av loben, det distala snittet av rudimentet är fixerat till kanten av såret bakom örat nära hårväxtzonen, den proximala kanten av fliken är sänks ner i hörselgången i form av en slang för att helt stänga hörselgångens benväggar, vilket säkerställer god läkning i den postoperativa perioden. I fall av tillräcklig hudplastik fortskrider den postoperativa perioden smidigt: tamponger avlägsnas efter operationen på den 7:e dagen, byts sedan 2-3 gånger i veckan i 1-2 månader med hjälp av glukokortikoidsalvor.

Meatotympanoplasty för isolerad atresi av den yttre hörselgången enligt R. Jahrsdoerfer. Författaren använder direkt åtkomst till mellanörat, vilket undviker en stor mastoidhåla och svårigheter med dess läkning, men rekommenderar det endast till en erfaren otoskirurg. Aurikeln dras tillbaka anteriort, en neotympanisk flik isoleras från tinningfascian, periosteum snittas närmare käkleden. Om det är möjligt att upptäcka ett rudimentärt trumben, börjar de arbeta med en burr på denna plats framåt och uppåt (som regel är mellanörat lokaliserat direkt medialt). En gemensam vägg bildas mellan käkleden och mastoidbenet. Det kommer att bli den främre väggen på den nya hörselgången. Den bildade riktningen kommer att leda kirurgen till atresiplattan och de pneumatiserade cellerna - till antrum. Atresiaplattan är förtunnad med diamantskärare.

Om mellanörat inte hittas på ett djup av 2,0 cm bör kirurgen byta riktning. Efter avlägsnande av atresiaplattan är elementen i mellanörat tydligt synliga: städets kropp och huvudet av malleus är vanligtvis sammansmälta, handtaget på malleus är frånvarande, malleus hals är smält med området av atresi. Den långa processen av incus kan vara förtunnad, vriden och placerad vertikalt eller medialt i förhållande till malleus. Stigbygelns läge är också variabelt. I 4% av fallen var stigbygeln helt orörlig, i 25% av fallen hittade författaren ansiktsnervens passage genom trumhålan. Det andra knäet på ansiktsnerven var beläget ovanför det runda fönstrets nisch, och det finns stor sannolikhet för skador på ansiktsnerven under burrarbete. Notokordet hittades av R. Jahrsdoerfer i hälften av fallen (med dess nära placering med elementen i mellanörat är sannolikheten för skada alltid stor). Den bästa situationen är att hitta hörselbenen, om än deformerade, men som fungerar som en enda ljudöverföringsmekanism. I detta fall placeras fascialfliken på hörselbenen utan ytterligare broskstöd. Samtidigt bör man, när man arbetar med en grader, lämna ett litet bentak över hörselbenen, vilket tillåter bildandet av en hålighet, och hörselbenen är i en central position. Innan fascian appliceras bör narkosläkaren sänka syrgastrycket till 25 % eller byta till rumsluftventilation för att undvika att "blåsa upp" fascian. Om malleus är fixerad till området med atresia, bör bron demoleras, men bara i sista stund, med en diamantgrad och låg gradhastighet för att undvika trauma på innerörat.

I 15-20% av fallen används proteser, som vid konventionella typer av ossikuloplastik. I fall av fixering av stigbygeln rekommenderas att stoppa denna del av operationen. Hörselgången, neomembranet bildas och ossikuloplastik skjuts upp i 6 månader för att undvika skapandet av två instabila membran (neomembran och ovalt fönstermembran), sannolikheten för förskjutning av protesen och trauma mot innerörat.

Den nya hörselgången måste täckas med hud, annars kommer ärrvävnad att utvecklas mycket snabbt under den postoperativa perioden. Författaren tar en delad hudflik med en dermatom från insidan av barnets axel. Man bör komma ihåg att en tjock hudflik kommer att rulla upp och vara svår att arbeta med, för tunn blir lätt sårbar vid suturering, bärande av hörapparat. Den tunnare delen av hudfliken appliceras på neomembranet, den tjockare delen är fäst vid hörselgångens kanter. Placeringen av hudfliken är den svåraste delen av operationen; sedan förs ett silikonskydd in i hörselgången upp till neomembranet, vilket förhindrar förskjutning av både huden och neotympaniska fliken och bildar hörselgången.

Den beniga hörselgången kan endast bildas i en riktning, och därför är det nödvändigt att anpassa sin mjukdelsdel i en ny position. För detta kan aurikeln förskjutas uppåt eller bakåt och uppåt upp till 4,0 cm Ett C-format hudsnitt görs längs gränsen av concha, traguszonen lämnas intakt, den används för att stänga framväggen, vilket förhindrar grova ärrbildningar. Efter att ha kombinerat ben- och mjukdelsdelarna i hörselgången återförs öronen till sin ursprungliga position och fixeras med icke-absorberbara suturer. Vid gränsen av hörselgångens delar appliceras absorberbara suturer, snittet bakom öronen sys.

Resultaten av operationen beror på antalet initiala poäng vid utvärdering av data från datortomografi av tinningbenet. Tidig ossiculofixation noterades av författaren i 5% av fallen, stenos i hörselgången - i 50%. Sena komplikationer av operationen - utseendet av foci av neosteogenes och kolesteatom i hörselgången.

I genomsnitt tar sjukhusvistelsen 16-21 dagar, den efterföljande polikliniska uppföljningsperioden tar upp till 2 månader. En minskning av ljudledningströsklar med 20 dB anses vara ett bra resultat, det uppnås, enligt olika författare, i 30-45% av fallen. I den postoperativa behandlingen av patienter med atresi i den yttre hörselgången kan kurser av absorberbar terapi inkluderas.

mikrotia. Hängena måste avlägsnas före rekonstruktionen av öronen för att undvika störningar i vaskulariseringen av de transplanterade vävnaderna. Mandibeln kan vara mindre på sidan av lesionen, speciellt vid Goldenhars syndrom. I dessa fall är det först nödvändigt att rekonstruera örat, sedan underkäken. Beroende på rekonstruktionstekniken kan kustbrosket som tas för öronbågsramen också användas för underkäksrekonstruktion. Om återuppbyggnaden av underkäken inte är planerad, bör aurikuloplastik ta hänsyn till asymmetrin i ansiktsskelettet. För närvarande är ektoprotetik i barndomen möjlig, men på grund av egenskaperna hos fixering och hygien är det vanligare hos vuxna och barn över 10 år.

Av de föreslagna metoderna för kirurgisk korrigering av mikrotia är den vanligaste aurikuloplastik i flera steg med kustbrosk. Ett viktigt beslut för hanteringen av sådana patienter är tidpunkten för kirurgiskt ingrepp. Vid stora missbildningar där kustbrosk behövs bör öronplastik påbörjas efter 7-9 år. Nackdelen med operationen är den höga sannolikheten för transplantatresorption.

Från konstgjorda material används silikon och porös polyeten. Vid rekonstruktion av aurikeln hos patienter med mikrotia och atresi i den yttre hörselgången bör aurikuloplastik göras först, eftersom varje försök att rekonstruera hörseln kommer att åtföljas av allvarliga ärrbildningar, vilket avsevärt minskar möjligheten att använda huden i parotisregionen, och inte riktigt ett bra kosmetiskt resultat är möjligt. Eftersom flera stadier av operationen är nödvändiga för kirurgisk korrigering av mikrotia, måste patienten varnas fullständigt för den potentiella risken, inklusive otillfredsställande estetiska resultat. Nedan följer några grundläggande principer för kirurgisk korrigering av mikrotia.

Patienten måste vara i tillräcklig ålder och längd för att kunna ta kustbrosket för aurikelramen. Kustbrosket kan tas från sidan av lesionen, men helst från motsatt sida. Man bör komma ihåg att allvarligt lokalt trauma eller en betydande brännskada av den temporala regionen förhindrar operation på grund av utbredd ärrbildning och brist på hår. Vid kroniska infektioner i en deformerad eller nybildad hörselgång bör operation skjutas upp. Om patienten eller hans föräldrar förväntar sig orealistiska resultat bör operationen inte utföras.

Öronen på det onormala och friska örat mäts, den vertikala höjden bestäms, avståndet från det yttre ögonvrån till krullens stjälk, avståndet från det yttre ögonvrån till det främre vecket av loben, höjden av den övre punkten av aurikeln bestäms i jämförelse med ögonbrynet, och rudimentloben jämförs med lobens friska öra. Konturerna av ett friskt öra appliceras på röntgenfilmen. Den resulterande mallen används senare för att skapa skelettet av öronskalet från kustbrosk. Med bilateral mikrotia skapas ett prov längs örat på en av patientens anhöriga.

Aurikuloplastik för kolesteatom. Barn med medfödd stenos i den yttre hörselgången löper stor risk att utveckla kolesteatom i ytter- och mellanörat. När kolesteatom upptäcks bör mellanöratoperation utföras först. I dessa fall används temporal fascian för efterföljande aurikuloplastik (donatorstället är väl gömt under håret, ett stort vävnadsområde kan erhållas för rekonstruktion på en lång vaskulär pedikel, vilket gör det möjligt att ta bort ärr och olämplig vävnad och stänga revbensimplantatet väl). Ett delat hudtransplantat placeras ovanpå bröstkorgen och temporal fascia.

Ossikuloplastik utförs antingen vid bildningsstadiet av aurikeln separerad från skallen, eller efter fullbordandet av alla stadier av aurikuloplastik. En annan typ av rehabilitering av hörselfunktionen är implantation av en benhörapparat. Nedan är de mest använda författarens metoder för aurikuloplastik hos patienter med mikrotia. Den mest använda metoden för kirurgisk behandling av mikrotia enligt Tanzer-Brent-metoden är en flerstegsbehandling där öronen rekonstrueras med hjälp av flera autologa revbensimplantat.

En hudficka för ett revbensimplantat bildas i parotisregionen. Den bör bildas, redan ha en förberedd aurikelram. Öronens position och storlek bestäms av mönstret av röntgenfilm. Den broskiga ramen av öronen förs in i den formade hudfickan. Ursprunget av öronen i detta skede av operationen lämnar författarna intakt. Efter 1,5-2 månader kan du utföra nästa steg av återuppbyggnaden av aurikeln - överföringen av aurikelloben till den fysiologiska positionen. I det tredje stadiet bildar Tanzer aurikeln och det postaurikulära vecket som är separerat från skallen. Författaren gör ett snitt längs krullens periferi och drar sig tillbaka några millimeter från kanten. Vävnaderna i området bakom örat dras åt med hud- och fixeringssuturer, vilket minskar sårytan något och skapar ett hårfäste som inte skiljer sig nämnvärt från tillväxtlinjen på den friska sidan. Sårytan är täckt med ett delat hudtransplantat taget från låret i "kalsongerzonen". Om patienten visas meatotympanoplasty, då det utförs i detta skede av auriculoplasty.

Det sista stadiet av aurikuloplastik inkluderar bildandet av en tragus och imitation av den externa hörselgången: på den friska sidan skärs en hudbroskflik i full tjocklek ut från konchalområdet med ett J-format snitt. En del av mjukvävnaden avlägsnas dessutom från konchalområdet på sidan av lesionen för att bilda en conchal depression. Tragusen bildas i en fysiologisk position. Nackdelen med metoden är användningen av kustbrosk hos ett barn med en storlek på 3,0x6,0x9,0 cm, medan det finns en hög sannolikhet för smältning av broskstrukturen under den postoperativa perioden (upp till 13% av fallen) ; stor tjocklek och låg elasticitet hos den bildade öronen.

En sådan komplikation som brosksmältning upphäver alla försök som görs för att återställa patientens öron, vilket lämnar ärr och vävnadsdeformation i interventionsområdet. Det är därför det fram till nu pågår ett sökande efter bioinerta material som väl och permanent kan behålla den givna formen. Som en ram av öronen, porös polyeten. Separata standardfragment av aurikelramverket har utvecklats. Fördelen med dess metod för återuppbyggnad av aurikeln är stabiliteten hos de skapade formerna och konturerna av aurikeln, frånvaron av sannolikheten för brosksmältning. I det första steget av rekonstruktionen implanteras aurikelpolyetenramen under huden och den ytliga temporala fascian. I steg II tas öronen bort från skallen och vecket bakom örat bildas. Bland de möjliga komplikationerna noterades ospecifika inflammatoriska reaktioner, förlust av det temporoparietala fascia- eller hudtransplantatet och extrudering av Meerohg-ramverket (1,5 %).

Det är känt att silikonimplantat behåller sin form väl och är bioinerta, och därför används de flitigt vid käkkirurgi. En silikonram används vid rekonstruktionen av öronen. Implantat är gjorda av mjukt, elastiskt, biologiskt inert, giftfritt silikongummi. De tål alla typer av sterilisering, behåller elasticitet, styrka, löser sig inte i vävnader och ändrar inte form. Implantat kan bearbetas med skärinstrument, vilket gör att du kan justera deras form och storlek under operationen. För att undvika störningar av blodtillförseln till vävnader, förbättra fixeringen och minska implantatets vikt perforeras det med genomgående hål över hela ytan med en hastighet av 7-10 hål per 1,0 cm.

Stadierna av aurikuloplastik med en silikonram sammanfaller med stadierna av rekonstruktion. Användningen av ett färdigt silikonimplantat eliminerar ytterligare traumatiska operationer på bröstet i fall av aurikelrekonstruktion med autobrosk, och minskar operationens varaktighet. Aurikelns silikonram gör att du kan få en aurikel som är nära normal i konturer och elasticitet. Vid användning av silikonimplantat bör man vara medveten om möjligheten till avstötning.

Det finns en viss kvot av fall av postoperativ stenos i den yttre hörselgången, och det är 40%. Användningen av en bred hörselgång, avlägsnande av all överflödig mjukvävnad och brosk runt den yttre hörselgången och nära kontakt mellan hudfliken och benytan och fascialfliken förhindrar stenos. Användningen av mjuka skydd i kombination med glukokortikoidsalvor kan vara användbar i de inledande stadierna av postoperativ stenos. I fall av en tendens att minska storleken på den yttre hörselgången rekommenderas en kur av endaural elektrofores med hyaluronidas (8-10 procedurer) och injektioner av hyaluronidas i en dos (10-12 injektioner), beroende på åldern på patienten. patient.

Patienter med Treacher-Collins och Goldenhars syndrom har, förutom mikrotia och atresi i den yttre hörselgången, utvecklingsstörningar i ansiktsskelettet på grund av underutveckling av underkäksgrenen och käkleden. De visas en konsultation med en käkkirurg och en ortodontist för att avgöra om retraktion av underkäksgrenen är nödvändig. Korrigering av medfödd underutveckling av underkäken hos dessa barn förbättrar avsevärt deras utseende. Således, om mikrotia upptäcks som ett symptom på medfödd ärftlig patologi i ansiktszonen, bör konsultationer av käkkirurger inkluderas i rehabiliteringskomplexet för patienter med mikrotia.

Medfödda defekter i utvecklingen av örat - både externa och interna - har alltid varit ett allvarligt problem för människor. Medicin löser det genom kirurgiska ingrepp först under det senaste och ett halvt århundradet. Externa anomalier elimineras med hjälp av extern kirurgisk korrigering. Missbildningar i den inre delen av öronapparaten kräver mer komplexa kirurgiska lösningar.

Det mänskliga örats struktur och funktioner - typer av medfödda öronpatologier

Det är känt att konfigurationen och reliefen av en persons aurikel är lika unik och individuell som hans fingeravtryck.

Den mänskliga öronapparaten är ett parat organ. Inuti skallen är den belägen i tinningbenen. Utanför är det begränsat av auriklar. Öronapparaten utför i människokroppen den svåra uppgiften att samtidigt höra och vestibulära organ. Den är utformad för att uppfatta ljud, samt för att hålla människokroppen i rumslig balans.

Den anatomiska strukturen hos det mänskliga hörselorganet inkluderar:

extern - aurikel;
genomsnitt;
inre.

Idag, av var tusen nyfödda barn, har 3-4 barn en eller annan anomali i utvecklingen av hörselorganen.

De viktigaste anomalierna i utvecklingen av öronapparaten är indelade i:

Olika patologier för utvecklingen av aurikeln;
Defekter i den intrauterina bildningen av den mellersta delen av öronapparaten av varierande svårighetsgrad;
Medfödd skada på den inre delen av hörselapparaten.

Anomalier i utvecklingen av ytterörat

De vanligaste anomalierna gäller först och främst öronen. Sådana medfödda patologier är visuellt urskiljbara. De upptäcks lätt när man undersöker en baby, inte bara läkare utan också föräldrarna till barnet.

Anomalier i utvecklingen av aurikeln kan delas in i:

de där formen på öronen förändras;
de som ändrar dess dimensioner.

Oftast kombinerar medfödda patologier i varierande grad både en förändring i formen och en förändring av öronens storlek.

Förändringen i storlek kan vara i riktning mot att öka öronen. Denna patologi kallas makrotia. mikrotia kallas en minskning av öronens storlek.

Att ändra storleken på öronen till dess att den helt försvinner kallas annotia .

De vanligaste defekterna med en förändring i formen på aurikeln är följande:

Den så kallade "makaköra". Samtidigt slätas lockarna i öronen ut, nästan reducerade till ingenting. Den övre delen av öronen är riktad inåt;
Släppöra.Öron med en sådan missbildning har ett utskjutande utseende. Normalt är auriklarna placerade parallellt med tinningbenet. Med utstående öron står de i vinkel mot den. Ju större avvikelsevinkel, desto större grad av prominens. När auriklarna är placerade i rät vinkel mot tinningbenet, uttrycks den utskjutande örondefekten maximalt. Hittills har ungefär hälften av nyfödda utstående öron i större eller mindre grad;
Den så kallade "öra på en satyr". I detta fall är dragningen av öronen uppåt uttalad. I detta fall har skalets övre spets en spetsig struktur;
VRkläddaplasi av aurikeln, även kallad anotia, är den partiella eller fullständiga frånvaron av pinna på ena eller båda sidor. Det är vanligare hos barn med en rad genetiska sjukdomar – som gälbågssyndrom, Goldenhars syndrom och andra. Dessutom kan barn födas med anotia, vars mödrar hade virusinfektionssjukdomar under graviditeten.

Aplasi i öronen kan uppträda som en liten lesion av hud och broskvävnad eller i närvaro av endast örsnibben. Hörselgången i detta fall är mycket smal. Fistlar kan bildas parallellt i parotisregionen.Med absolut anotia, det vill säga fullständig frånvaro av aurikeln, är hörselgången helt övervuxen. Med ett sådant organ kan barnet inte höra någonting. Kirurgi krävs för att frigöra hörselgången.

Dessutom finns det sådana anomalier som hudutväxter på dem i form av processer av olika former.
Den lämpligaste åldern för barn att opereras för öronavvikelser är från fem till sju år.

Medfödda patologier i mellanörat - sorter

Medfödda defekter i utvecklingen av den mellersta delen av öronapparaten är förknippade med patologin hos trumhinnorna och hela trumhålan. Vanligare:

deformation av trumhinnan;
närvaron av en tunn benplatta vid trumhinnan;
fullständig frånvaro av trumbenet;
en förändring i storleken och formen på trumhålan upp till ett smalt gap på dess plats eller fullständig frånvaro av ett hålrum;
patologi för bildandet av hörselben.

Med anomalier i hörselbenen skadas som regel städet eller malleus. Förbindelsen mellan trumhinnan och malleus kan vara bruten. Med patologisk intrauterin utveckling av den mellersta delen av öronapparaten är deformation av malleushandtaget typisk. Den fullständiga frånvaron av malleus är associerad med fästet av trumhinnans muskel till den yttre väggen av hörselgången. I detta fall kan Eustachian-röret vara närvarande, men dess fullständiga frånvaro inträffar också.

Intrauterina patologier av bildandet av innerörat

Medfödda anomalier i utvecklingen av den inre delen av öronapparaten förekommer i följande former:

patologi av initial svårighetsgrad uttrycks i den onormala utvecklingen av cortis organ och hörselceller. I detta fall kan den perifera hörselnerven påverkas. Vävnaderna i Cortis organ kan vara helt eller delvis frånvarande. Denna patologi påverkar begränsat den membranösa labyrinten;
patologi av måttlig svårighetsgrad när diffusa förändringar i utvecklingen av den membranösa labyrinten uttrycks som underutveckling av skiljeväggarna mellan trappan och lockarna. I detta fall kan Reisner-membranet saknas. Det kan också förekomma en expansion av den endolymfatiska kanalen, eller dess förträngning på grund av en ökning av produktionen av perilymfatisk vätska. Cortis organ är närvarande som en kvarleva, eller helt frånvarande. Denna patologi åtföljs ofta av atrofi av hörselnerven;
allvarlig patologi i form av en fullständig frånvaro- aplasi - den inre delen av öronapparaten. Denna utvecklingsavvikelse leder till dövhet av detta organ.

Som regel åtföljs intrauterina defekter inte av förändringar i mitten och de yttre delarna av detta organ.

1. Allosia - medfödd fullständig frånvaro eller underutveckling (till exempel frånvaron av Corti-organet) i innerörat. 2. Atresia - infektion av den yttre hörselgången; med en medfödd karaktär kombineras det vanligtvis med underutveckling av aurikeln eller dess fullständiga frånvaro. Förvärvad atresi kan vara resultatet av långvarig inflammation i hörselgångens hud (med kronisk suppuration från örat) eller cikatriella förändringar efter skador. I samtliga fall leder endast fullständig ocklusion av hörselgången till en betydande och ihållande hörselnedsättning. Vid ofullständig överväxt, när det finns åtminstone en minimal lucka i hörselgången, påverkas vanligtvis inte hörseln. 3. Utskjutande auriklar, kombinerat med en ökning av deras storlek - makrotia, eller små storlekar av aurikeln - mikrotia. På grund av att den funktionella betydelsen av aurikeln är liten, medför alla dess sjukdomar, skador och utvecklingsavvikelser, upp till dess fullständiga frånvaro, ingen betydande hörselnedsättning och är huvudsakligen endast av kosmetisk betydelse. 4. Medfödda fistlar - icke-stängning av gälslitsen, öppen på främre ytan av aurikeln, något ovanför tragus. Hålet är knappt märkbart och en trögflytande, genomskinlig gul vätska frigörs från det. 5. Medfödda anomalier i mellanörat - åtföljs av utvecklingsstörningar i yttre och inre örat (fyllning av trumhålan med benvävnad, brist på hörselben, deras fusion). Orsaken till medfödda örondefekter ligger oftast i kränkningar av embryots utveckling. Dessa faktorer inkluderar den patologiska effekten på fostret från moderns kropp (förgiftning, infektion, trauma mot fostret). En viss roll spelas av ärftlig predisposition. Från medfödda utvecklingsdefekter är det nödvändigt att särskilja skador på hörselorganet som uppstår under förlossningen. Till exempel kan även skador på innerörat vara resultatet av komprimering av fosterhuvudet av smala födelsekanaler eller konsekvenserna av att applicera obstetrisk pincett under patologisk förlossning. Medfödd dövhet eller hörselnedsättning är antingen en ärftlig kränkning av den embryologiska utvecklingen av den perifera delen av hörselanalysatorn eller dess individuella element (externt, mellanörat, labyrintbenkapsel, Cortis organ); eller hörselnedsättning associerad med virusinfektioner som drabbas av en gravid kvinna i de tidiga stadierna (upp till 3 månader) av graviditeten (mässling, influensa, påssjuka); eller konsekvenserna av intag av gravida giftiga ämnen (kinin, salicyldroger, alkohol). Medfödd hörselnedsättning upptäcks redan under det första året av ett barns liv: han går inte från att "kurra" till att uttala stavelser eller enkla ord, utan tvärtom blir det gradvis helt tyst. Dessutom lär ett normalt barn senast i mitten av det andra året att vända sig mot ljudstimulansen. Den ärftliga (genetiska) faktorns roll som orsak till medfödd hörselnedsättning var något överdriven tidigare år. Denna faktor har dock utan tvekan en viss betydelse, eftersom det är känt att döva föräldrar oftare har barn med medfödd hörselnedsättning än de som hör. Subjektiva reaktioner på buller. Förutom ljudtrauma, det vill säga objektivt observerade hörselskador, leder långvarig exponering för en miljö "förorenad" av överdrivna ljud ("ljudbrus") till ökad irritabilitet, dålig sömn, huvudvärk och ökat blodtryck. Obehag som orsakas av buller beror till stor del på personens psykologiska inställning till ljudkällan. Till exempel kan en boende i ett hus bli irriterad av att spela piano två våningar upp, även om volymnivån är objektivt låg och andra boende inte har några klagomål.

Du kan också hitta information av intresse i den vetenskapliga sökmotorn Otvety.Online. Använd sökformuläret:

Mer om ämnet 58. Defekter i hörselorganen.:

37. Bristande mental utveckling: etiologi, defektstruktur, systematik av störningar hos barn med hörselnedsättning. Etiologi, defektens struktur, systematik av störningar hos barn med synnedsättning.
Fråga 16 Stadier av inflammation. Cirkulationsstörningar och mikrocirkulationsstörningar vid inflammation. resultat av inflammation. Värdet av det inflammatoriska svaret för kroppen. Inflammation som orsak till defekter i psyket, hörsel, syn, tal.
17. Konceptet med en tumör. Allmänna egenskaper hos tumörer. Strukturen av tumörer. Tumörer som orsak till defekter i psyket, hörsel, syn, tal.
16. Stadier av inflammation. Cirkulationsstörningar och mikrocirkulationsstörningar vid inflammation. resultat av inflammation. Värdet av det inflammatoriska svaret för kroppen. Inflammation som orsak till defekter i psyket, hörsel, syn, tal

Dysplasi I grad
Dysplasi II grad
Dysplasi III grad

Det kan vara en medfödd eller förvärvad under livets gång anomali i utvecklingen av öronen. Medfödd aplasi i öronen kallas anotia och förekommer hos 1 av 18 tusen nyfödda. Medfödda rudimentära, underutvecklade örsnibbar kombineras ofta med deformation av hela aurikeln och är resultatet av en kränkning av embryogenesprocesserna. Förlust av lob eller aurikel till följd av trauma (mekanisk, termisk, kemisk) hänvisar till förvärvade defekter i ytterörat.

Allmän information

Avsaknad av en lob eller hela örat kan vara en medfödd eller förvärvad under livets gång anomali i utvecklingen av öronen. Medfödd aplasi i öronen kallas anotia och förekommer hos 1 av 18 tusen nyfödda. Medfödda rudimentära, underutvecklade örsnibbar kombineras ofta med deformation av hela aurikeln och är resultatet av en kränkning av embryogenesprocesserna. Förlust av lob eller aurikel till följd av trauma (mekanisk, termisk, kemisk) hänvisar till förvärvade defekter i ytterörat.

Öronen (aurikula) består av ett elastiskt C-format brosk täckt med hud och en lob. Graden av utveckling av brosket bestämmer formen på örat och dess utsprång: en fri böjd kant - en krull (helix) och en antihelix (anthelix) placerad parallellt med den; det främre utsprånget - tragus (tragus) och antitragus (antitragus) som ligger bakom den. Den nedre delen av öronen kallas lob eller lobula (lobula) och är en progressiv egenskap hos en person. Örsnibben saknar brosk och består av hud och fettvävnad. Normalt är det C-formade brosket något mer än 2/3, och den nedre delen - loben - är något mindre än 1/3 av den totala höjden av öronen.

Underutveckling eller fullständig frånvaro av öronen är en av de allvarligaste anomalierna i utvecklingen av örat. Frånvaron av en lob, en del eller ett helt öra kan vara ensidigt eller bilateralt och är ofta förknippat med andra medfödda anomalier i ansiktet: underutveckling av underkäken, mjuka vävnader i kinden och zygomatiska ben, tvärgående klyfta i munnen - makrostomi, syndrom av 1:a-2:a grenbågen. Fullständig aplasi av öronen, kännetecknad av närvaron av endast örsnibben eller en liten hudbroskrulle. I det här fallet kan det finnas en förträngning eller överväxt av hörselgången, närvaron av parotishud och broskbihang, parotidfistel etc. Frånvaron av det yttre örat kan vara en oberoende defekt som inte är associerad med andra organ, eller uppstå samtidigt med oberoende missbildningar av njurar, hjärta, lemmar, etc. d.

Den medfödda frånvaron av det yttre örat är vanligtvis förknippat med underutveckling av broskskelettet i öronen och åtföljs i en eller annan grad av en kränkning av utvecklingen av örats inre håligheter, som ger funktionen att leda ljud . Men frånvaron av det yttre örat påverkar inte på något sätt barns intellektuella och fysiska förmågor.

Klassificering av anomalier i utvecklingen av ytterörat

De befintliga varianterna av klassificeringar av medfödda missbildningar av auriklarna är byggda med hänsyn till graden av underutveckling av det yttre örat.

Graderingssystemet för underutveckling av auriklarna enligt Tanzer föreslår att klassificera varianter av medfödda defekter från stadium I (fullständig anotia) till stadium IV (utskjutande öra).

Klassificering enligt Aguilar-systemet överväger följande alternativ för utveckling av öronen: Steg I - normal utveckling av öronen; Steg II - deformation av auriklarna; Steg III - mikrotia eller anotia.

Trestegsklassificeringen enligt Weierd är den mest kompletta och särskiljer stadierna av defekten av auriklarna, beroende på graden av behov av deras plastiska rekonstruktion.

Stadier av underutveckling (dysplasi) av auriklarna enligt Weierd:

Dysplasi I grad- de flesta av de anatomiska strukturerna i öronen kan kännas igen. Vid utförande av rekonstruktionsoperationer finns det inget behov av ytterligare broskvävnad och hud. Dysplasi av I-graden inkluderar makrotia, utskjutande öron, milda och måttliga deformiteter i hörselkåpan.
Dysplasi II grad- endast separata delar av öronen känns igen. Ytterligare hud- och broskimplantat krävs för partiell rekonstruktion genom plastikkirurgi. Dysplasi av II-graden inkluderar uttalade deformiteter av auriklarna och mikrotia (små öron).
Dysplasi III grad- det är omöjligt att känna igen strukturerna som utgör den normala öronen; det outvecklade örat liknar en skrumpen knöl. Denna kvalitet kräver en fullständig rekonstruktion med användning av betydande hud- och broskimplantat. Varianter av grad III dysplasi är mikrotia och anotia.

Rekonstruktiv otoplastik i frånvaro av en lob eller öra

Sådana defekter i utvecklingen av auriklarna, såsom frånvaron av en lob eller yttre öra, kräver komplexa rekonstruktiva plastikoperationer. Detta är den längsta och mest arbetskrävande varianten av otoplastik, som ställer höga krav på en plastikkirurgs kvalifikationer och utförs i flera steg.

Av särskild svårighet är den fullständiga rekonstruktionen av det yttre örat i händelse av dess medfödda frånvaro (anotia) eller vid förlust på grund av trauma. Processen att rekonstruera den saknade aurikeln utförs i 3-4 steg och tar ungefär ett år.

Det första steget inkluderar bildandet av det broskiga ramverket i det framtida örat från patientens kustbrosk. I det andra steget placeras automaterialet (broskbasen) i en subkutan ficka speciellt utformad i stället för det saknade örat. Implantatet ska slå rot på en ny plats inom 2-6 månader. Under det tredje steget kopplas det framtida örats broskbas från de intilliggande vävnaderna i huvudet, flyttas till önskad position och fixeras i rätt position. Såret i öronområdet täcks med ett hudtransplantat som tagits från patienten själv (från armen, benet eller buken). I det sista skedet bildas de naturliga fördjupningarna av aurikeln och tragus. I det nyrekonstruerade örat är alltså alla anatomiska element som är inneboende i den normala öronen närvarande.

Och även om det är omöjligt att återställa hörseln under rekonstruktiv otoplastik, tillåter det nya örat som skapats av kirurger patienter att uppleva sig själva och världen omkring dem på ett nytt sätt. Formen på örat som skapas i processen med rekonstruktiv otoplastik skiljer sig praktiskt taget inte från den naturliga.

Rekonstruktiv otoplastik hos barn utan yttre öra är möjlig inte tidigare än 6-7 års ålder. Vid bilateral hörselnedsättning är tidiga hörapparater (att bära hörapparat) indikerade så att det inte uppstår någon fördröjning i mental- och talutvecklingen. I vissa fall, med bilaterala hörselfel, utförs kirurgiskt ingrepp på innerörat. Ett alternativt sätt att lösa det kosmetiska problemet med frånvaron av det yttre örat, som är utbrett utomlands, är att bära en specialtillverkad avtagbar protes av öronen.

I frånvaro av en örsnibb utförs också operationer för att återställa den. För detta ändamål används hudtransplantat som tas från området bakom örat eller halsen. Med kompetent och tekniskt korrekt utförande av en sådan operation är postoperativa ärr nästan osynliga.

Trots de framgångar som uppnåtts med rekonstruktiv plastikkirurgi inom området för att lösa problemet med frånvaron av en lob och det yttre örat, pågår sökandet efter nya material och metoder för otoplastik för den mest naturliga reproduktionen av ett sådant organ som är komplext i formar och fungerar som öronen.

Mikrotia är en medfödd deformitet av öronen som förekommer hos en av 5000-7000 födslar beroende på en eller annan statistik i olika länder och olika etniska grupper. Översatt från det latinska språket betyder termen "Mikrotia" "litet öra". Det finns 3 grader av mikrotia, i 90% av fallen är endast en sida involverad, högersidig mikrotia förekommer 2 gånger oftare än vänstersidig, förekomsten hos pojkar är 65%, hos flickor - 35%.

ärftliga faktorer

Enligt många studier finns det strukturella, anatomiska och genetiska samband mellan sådana patologiska tillstånd som mikrotia, sammandragna och utskjutande öron. Det har visat sig att dessa missbildningar är relaterade till varandra och kan vara ärftliga.

Både dominerande och recessiva faktorer för nedärvning vid dövhet associerade med patologin i auriklarna har identifierats. Pinna-deformiteter är vanliga i familjer med Treacher-Collins syndrom (mandibulofacial synostos).

I en studie av familjer med mikrotia hos en eller båda föräldrarna med undantag för kromosomavvikelser kom man fram till att nedärvning måste vara multifaktoriell och att risken för återfall i genomsnitt är 5,7 % (intervall 3 till 8 %). Bland de närmaste släktingarna, förutom olika defekter och deformiteter av aurikeln, fanns det en kränkning av utvecklingen av käkarna och ansiktsnerven.

Specifika faktorer

Det finns ett antagande bland forskare att vävnadsischemi (minskat blodflöde) på grund av blockering av artären kan orsaka patologisk utveckling av auriklarna. Detta tyder på att orsaken till utvecklingen av missbildningen mer sannolikt är problem som uppstår under fostrets utveckling, snarare än ärftliga faktorer. Denna teori stöds av den frekventa närvaron av mikrotia hos endast en av tvillingarna. Barndysmorfologer konstaterar att många typer av medfödda missbildningar är vanligare vid flerbördsgraviditet, och att detta kan bero på ett fenomen som kallas "fetoplacental steal"-syndrom, då moderkakan hos en normal tvilling ofta är större än moderkakan hos en onormal, och kanske finns det en försämring av blodcirkulationen hos en av tvillingarna, vars utveckling då störs.

Det är välkänt att dövhet och ibland mikrotia uppstår till följd av röda hund under graviditetens första trimester. Dessutom kan användningen av vissa läkemedel under denna kritiska period också orsaka medfödda sjukdomar (t.ex. talidomid, roaccutan (Accutane), klomid, retinsyra).

Inverkan av olika externa faktorer under graviditetens första trimester på utvecklingen av mikrotia hos ett barn är inte entydig, i 1-4% av fallen kan det vara förkylningar, mässling, skador, strålning, menstruation under första trimestern, hyperemesis ( överdriven kräkningar), närvaron av diabetes, känslomässig överbelastning, alkoholanvändning, läkemedel mot illamående.

Sammanfattningsvis är utvecklingen av mikrotia vanligtvis en enstaka sporadisk händelse, och det är viktigt att föräldrar förstår att missbildningen inte orsakades av någon åtgärd av mamman före eller under graviditeten, och att risken för återfall i familjen är cirka fem procent, eller med andra ord en av tjugo.

Associerade patologier

Hörselnedsättning

Embryologisk utveckling innebär att mikrotia vanligtvis åtföljs av patologi i mellanörat. I klassisk mikrotia förekommer vanligtvis atresi i hörselgången och störningar i hörselbenen - Konigsmarks syndrom (mikrotier, atresi i den yttre hörselgången och konduktiv hörselnedsättning).

Mellanörat deformitet kan variera från förträngd kanal och mindre ossikulära deformiteter till smälta, hypoplastiska ossiklar och otillräcklig luftning av mastoiden. Observera att eftersom atresipatienter har eustachiusrör som alla andra kan de orsaka inflammation i mellanörat (otitis media) även om de inte har en yttre hörselgång. Om denna diagnos inte kan bekräftas med otoskopi, om det finns misstanke om öroninflammation i det deformerade örat, är det därför rimligt att ordinera antibiotika.

Patologi i maxillofacial regionen

Eftersom öronen utvecklas från gälbågsvävnad är det inte förvånande att en betydande andel av mikrotiapatienter har bristfälliga ansiktskomponenter som härrör från dessa embryonala element. Att uppträda som en mindre halva av ansiktet, ett tillstånd som kallas hemifacial mikrosomi, är i grunden en underutveckling av käkarna och överliggande mjuka vävnader. Den mest kompletta genetiska manifestationen av detta tillstånd inkluderar defekter i ytter- och mellanörat, hypoplasi i överkäken och underkäken, zygomatiska och temporala ben, makrostomi och laterala sprickor i ansiktet, pares av ansiktsnerven, atrofi av musklerna i ansiktet och öreskörtelkörteln, till och med palatinmusklerna kan försvagas av den inblandade parten.

Njurar och urinvägar

Brott mot urogenitalkanalen ökar i närvaro av deformiteter av aurikeln, särskilt när patienten lider av andra manifestationer av underutveckling av ansiktet. Vissa patienter kan uppleva underutveckling av könsorganen (hypospadi, kvinnlig genital agenesi), olika njursjukdomar (hästskonjure, unilateral renal agenesis, bäckenplacering av njuren, etc.). Dessa kränkningar orsakar dock inte livshotande störningar i det genitourinära systemet. Rutinmässig urinanalys kan upptäcka ockult hematuri eller proteinuri, men oftast ingenting. För återkommande urinvägsinfektioner hos patienter med mikrotia bör njurfunktionstester inledas med njurultraljud innan mer invasiva tekniker används för att upptäcka patologi. På grund av den ökade förekomsten av det genitourinära systemet hos patienter med mikrotia, är det tillrådligt att utföra en periodisk undersökning av patienter med ultraljud.

Cervikal (nacke) ryggrad

Anomalier i halsryggen är vanligare hos patienter med mikrotia om det finns sk. "Mellanlinjedefekter" som hjärt- eller njurproblem eller läpp- och gomspalt. Eftersom associerade neurologiska symtom är sällsynta är förekomsten av dessa avvikelser ganska låg hos patienter med mikrotia. Goldenhars syndrom (oculoauriculovertebral dysplasi) är ett tillstånd där en defekt i öronen kombineras med närvaron av en dermoid cysta i ögat och det finns vanligtvis en anomali i utvecklingen av halsryggraden. Om en patient med mikrotia har en dermoid i ögat eller begränsad nackrörelse, bör njurfunktionen utvärderas och halsryggradens tillstånd bedömas.

Om det finns misstanke om en neurologisk störning bör datortomografi, MR och lämplig neurologisk undersökning göras.

Andra patologier: läpp- och gomspalt, hjärta

En liten andel av patienterna har läpp- och gomspalt och missbildningar i det kardiovaskulära systemet. Det senare inkluderar förmaks- och ventrikulära septumdefekter, dextrokardi, transposition av de stora kärlen, trekammarhjärta och patenterad ductus. Om några tecken eller symtom på dessa hjärtproblem noteras, bör barnläkaren rådgöra med en kardiolog för lämplig behandling.

Microtia-alternativ

Mikrotia sträcker sig från en fullständig avsaknad av öronvävnad (anotia) till ett nästan normalt, men litet, öra med en förträngd kanal. Mellan dessa ytterligheter finner man en oändlig variation av arter, varav den vanligaste är den vertikalt orienterade, bönformade klumpen. Enligt statistik är mikrotia nästan dubbelt så vanligt hos män som hos kvinnor, förhållandet mellan högersidig - vänstersidig och bilateral mikrotia är ungefär 6: 3: 1.

I de flesta fall förskjuts den defekta öronsnibben över nivån på den motsatta normalsidan, men med utvecklingen migrerar det drabbade örat till en lägre position. Ungefär en tredjedel av patienterna har tecken på hemifacial mikrosomi, men forskare har vid undersökning av patienter med röntgenstudier visat att underutveckling av benvävnad förekommer i alla fall.

Det finns 3 grader av mikrotia (stadium I - reducerad aurikel, stadium II - underutveckling av vissa strukturer i aurikeln, stadium III - aurikeln presenteras i form av en bönformad klump) och fullständig frånvaro av aurikeln - anotia .

Mental hälsa och pinna

Enligt min erfarenhet lär sig ett barn att han/hon skiljer sig från andra runt 3-3,5 års ålder. I en klassisk situation hittar föräldrar sitt barn framför en spegel och jämför olika sidor av ansiktet. De börjar hänvisa till det defekta örat som "lilla öra" eller "slutna öra". Det är bäst att komma överens med barnet om att han föddes med ett stort öra och ett litet, och när han blir stor kommer det att gå att göra det lilla örat större för att matcha det andra. Då ska barn uppfostras helt normalt, utan att fokusera på deformation. Barn verkar bekymrade över mikrotia före 6-7 års ålder endast om föräldrarna förmedlar sin oro till barnet.

Den första stora psykologiska chocken inträffar runt första klass i skolan, när barn först kommer in i en stor grupp av sina kamrater. Det är vid den här tiden, när nivån av självmedvetenhet stiger, som vi börjar jämföra oss med varandra och bilda oss en verklig uppfattning om vår kropp. Det är den här tiden då retandet och hånandet börjar och Microtia-patienten lär sig vad det innebär att vara annorlunda.

Den "andra omgången" börjar i tonåren, då alla utsätts för grupptryck och strävar efter att bli accepterade. Det här är den period i våra liv då utseendet blir väldigt viktigt och alla vill "passa in". Ungdomar med mikrotia är mycket blyga eftersom de skiljer sig från andra och är särskilt motiverade att korrigera ryggmuskeln. Men de är också mycket krävande och kan ha orealistiska förväntningar på vad som kan uppnås med operation.

Enligt min erfarenhet tappar en obehandlad person aldrig lusten att bli hel och ha ett korrigerat öra; Den äldsta patienten jag har opererat hittills är 54 år.

Förutom funktioner som stödglasögon, kanalisering av ljudvågor till trumhinnan för att förbättra hörseln, får öronproppar oss att se bättre ut och känna oss som en hel människa. Detta är den drivande orsaken till den kirurgiska skapandet av ytterörat. Detta är en psyko-emotionell estetisk önskan att återställa självkänslan genom att återställa en symmetrisk, normal bild. Långt ifrån att vara "kosmetisk kirurgi", tillåter korrigeringen av en medfödd missbildning en person att ha en normal självbild, ett normalt liv och vara en normal, produktiv medlem av samhället.

Om det yttre örat inte korrigeras, eller ett dåligt resultat uppnås på grund av bristen på tillräcklig erfarenhet av kirurgen, förvärras ofta patienternas tillstånd, och lidandet av låg självkänsla kan vara livet ut.

På grund av dessa konsekvenser är det mycket viktigt att barnläkare hänvisar familjen till en erfaren kirurg, även om en lång resa är nödvändig för att få en specialiserad utvärdering.

Ålder för att påbörja operationen.

Åldern vid vilken bildandet av aurikeln ska börja bestäms av både psykologiska och fysiologiska faktorer. Kroppsuppfattningen börjar vanligtvis utvecklas runt fyra-femårsåldern, så det är idealiskt att påbörja kirurgisk behandling innan barnet går in i skolan, innan han/hon blir psykiskt traumatiserad av grym mobbning.

Vid rekonstruktion av öronen med silikonimplantat kan operation utföras från 6-7 års ålder. Om kustautobrosk används, bör operationen skjutas upp tills storleken på bröstkorgen, och i synnerhet den broskiga delen av revbenen, är tillräckligt stor för att möjliggöra tillverkning av ett öronskelett, vilket ofta uppnås runt 9-10 år av ålder.

Studier har fastställt att öronen aktivt fortsätter att växa i genomsnitt upp till 10 år, vilket är cirka 85%, så det är tillrådligt att utföra kirurgisk behandling under denna period så att det bildade yttre örat bibehåller symmetri med det motsatta örat under en lång tid. tid.

Samtidigt noterades att kustbrosket har en stor potential för tillväxt och behåller den under operationer för bildandet av ytterörat. Därför växer auriklarna plastiskt återställda från kustbrosket tillsammans med de omgivande mjuka vävnaderna under patientens liv.

V.E. Kuzovkov, Yu.K. Yanov, S.V. Levin
St. Petersburgs forskningsinstitut för öron, hals, näsa och tal

Cochleaimplantation (CI) är nu allmänt erkänt i världens praktik och den mest lovande riktningen för rehabilitering av personer som lider av hög grad av sensorineural hörselnedsättning och dövhet, med deras efterföljande integration i hörselmiljön. I modern litteratur är frågorna om klassificering av anomalier i utvecklingen av innerörat, inklusive i förhållande till CI, omfattande täckta, och kirurgiska tekniker för att genomföra CI i denna patologi beskrivs. Världserfarenheten av CI hos individer med utvecklingsavvikelser i innerörat har mer än 10 år. Samtidigt finns det inga verk om detta ämne i den inhemska litteraturen.
För första gången i Ryssland började St. Petersburgs forskningsinstitut för öron, hals, näsa och tal utföra CI hos personer med utvecklingsavvikelser i innerörat. Tre års erfarenhet av sådana operationer, tillgången till framgångsrika resultat av sådana interventioner, liksom den otillräckliga mängden litteratur om denna fråga, var orsaken till detta arbete.

Klassificering av utvecklingsavvikelser i innerörat. Det aktuella läget i frågan.

Med tillkomsten i slutet av 80-talet - början av 90-talet. högupplöst datortomografi (CT) och magnetisk resonanstomografi (MRT), dessa tekniker har blivit allmänt använda för att diagnostisera ärftlig hörselnedsättning och dövhet, särskilt vid fastställande av indikationer för CI. Med hjälp av dessa progressiva och högprecisionsmetoder identifierades nya anomalier som inte passade in i de befintliga klassificeringarna av F. Siebenmann och K. Terrahe. Till följd av detta har R.K. Jackler, en ny klassificering föreslogs, utökades och modifierades av N. Marangos och L. Sennaroglu. Det bör dock noteras att särskilt MRT för närvarande avslöjar så fina detaljer att påvisbara missbildningar kan vara svåra att klassificera.
R.K. Jackler tog hänsyn till den separata utvecklingen av de vestibulo-halvcirkulära och vestibulo-cochlea-delarna i ett enda system. Författaren föreslog att olika typer av anomalier uppstår som ett resultat av en försening eller störning i utvecklingen i ett visst skede av det senare. Således korrelerar de upptäckta typerna av missbildningar med tidpunkten för överträdelsen. Senare rekommenderade författaren att kombinerade anomalier skulle klassificeras som kategori A, och föreslog ett samband mellan sådana anomalier och förekomsten av en förstorad akvedukt i vestibulen (tabell 1).

bord 1
Klassificering av utvecklingsavvikelser i innerörat enligt R.K. Jackler


Kategori A	Aplasi eller missbildning av snäckan
	1. Labyrintaplasi (Michel-anomali) 2. Cochlea aplasi, normal eller deformerad vestibul och halvcirkelformigt kanalsystem 3. Cochlea hypoplasi, normal eller deformerad vestibul och halvcirkulärt kanalsystem 4. Inkomplett snäcka, normal eller deformerad vestibul och halvcirkelformigt kanalsystem (Mondini-anomali) 5. Gemensam hålighet: cochlea och vestibul representeras av ett enda utrymme utan inre arkitektur, normalt eller deformerat system av halvcirkelformade kanaler Det är MÖJLIGT att det finns en utökad vattenförsörjning av vestibulen
Kategori B	normal snigel
	1. Dysplasi i vestibulen och den laterala halvcirkulära kanalen, normala främre och bakre halvcirkulära kanaler 2. Dilaterad akvedukt av vestibulen, normal eller dilaterad vestibul, normalt halvcirkelformigt kanalsystem

Således är punkterna 1 - 5 i kategori A och B isolerade utvecklingsavvikelser. Kombinerade anomalier som faller under båda kategorierna bör klassificeras som kategori A i närvaro av dilaterade vestibulära akvedukter. Enligt R.K. Jackler, S. Kösling gjorde ett uttalande att isolerade anomalier inte bara är en deformation av en strukturell enhet av innerörat, utan kan kombineras både med anomalier i vestibulen och halvcirkelformiga kanaler, och med vestibulär dysplasi och dilaterad akvedukt av vestibulen.

Klassificeringen av N. Marangos inkluderade ofullständig eller avvikande utveckling av labyrinten (tabell 2, punkt 5).

Tabell 2
Klassificering av utvecklingsavvikelser i innerörat enligt N. Marangos


Kategori	Undergrupp
A = ofullständig embryonal utveckling	1. Fullständig aplasi i innerörat (Michel anomali) 2. Gemensam håla (otocysta) 3. Aplasi/hypoplasi av cochlea (normal "bakre" labyrint) 4. Aplasi/hypoplasi i den "posteriora labyrinten" (normal cochlea) 5. Hypoplasi av hela labyrinten 6. Mondini Dysplasi
I = avvikande embryonal utveckling	1. Utvidgad akvedukt av vestibulen 2. Smal inre hörselgång (intraossös diameter mindre än 2 mm) 3. Lång tvärgående kam (crista transversa) 4. Inre hörselgång, uppdelad i 3 delar 5. Ofullständig cochleomeatal separation (inre hörselgång och cochlea)
MED = isolerade ärftliga anomalier	X-länkad hörselnedsättning
D	Anomalier i ärftliga syndrom

Sålunda har fyra kategorier (A-D) av utvecklingsanomalier i innerörat beskrivits. Författaren anser att akvedukten i vestibulen är förlängd om det interossösa avståndet i mittdelen överstiger 2 mm, medan andra författare ger en siffra på 1,5 mm.

L. Sennaroglu skiljer på 5 huvudgrupper (tabell 3): anomalier i utvecklingen av cochlea, vestibul, halvcirkelformade kanaler, inre hörselgång och vattenförsörjning i vestibulen eller cochlea.

Tabell 3

Huvudgrupper och konfigurationer av cochleovestibulära anomalier enligt L. Sennaroglu

Cochlea-missbildningar (tabell 4) delades av författaren in i sex kategorier beroende på graden av svårighetsgrad, beroende på tidpunkten för kränkning av det normala förloppet av embryonal utveckling. Denna klassificering av cochlea utvecklingsavvikelser inkluderar en ofullständig separation av typ I och II.

Tabell 4
Klassificering av anomalier i cochlea enligt tidpunkten för kränkning av intrauterin utveckling enligt L. Sennaroglu


cochlea missbildningar	Beskrivning
Anomali Michel (3:e veckan)	Fullständig frånvaro av cochleovestibulära strukturer, ofta - aplastisk inre hörselgång, oftast - normal vestibulakvedukt
cochlea aplasi (slutet av 3:e veckan)	Frånvarande cochlea, normal, dilaterad eller hypoplastisk vestibul och halvcirkulärt kanalsystem, ofta dilaterad inre hörselgång, oftast normal vestibulär akvedukt
Gemensam hålighet (4:e veckan)	Cochlea och vestibul - ett enda utrymme utan intern arkitektur, ett normalt eller deformerat system av halvcirkelformade kanaler, eller dess frånvaro; den inre hörselgången är oftare utvidgad än förträngd; oftast - normal vattenförsörjning av vestibulen
Ofullständig separation typ II (5:e veckan)	Snäckan representeras av en enda kavitet utan inre arkitektur; förlängd vestibul; oftast - en utökad intern auditiv meatus; frånvarande, vidgat eller normalt system av halvcirkelformade kanaler; normal akvedukt av vestibul
Cochlea hypoplasi (6:e veckan)	En tydlig separation av cochlea och vestibulära strukturer, cochlea i form av en liten vesikel; frånvaro eller hypoplasi av vestibulen och det halvcirkulära kanalsystemet; förträngd eller normal inre hörselgång; normal akvedukt av vestibul
Ofullständig separation, typ II (Mondini-anomali) (7:e veckan)	Cochlea med 1,5 spolar, cystiskt utvidgade mitt- och apikala spolar; storleken på cochlea är nära normal; något vidgade vestibul; normalt halvcirkelformigt kanalsystem, utvidgad akvedukt av vestibulen

Med hänsyn till ovanstående moderna idéer om typerna av cochleovestibulära störningar använder vi klassificeringarna av R.K. Jackler och L. Sennaroglu, som de mest överensstämmande med fynden som finns i deras egen praktik.

Med tanke på det lilla antalet opererade patienter presenteras ett fall av en framgångsrik CI för en missbildning i innerörat nedan.

Fall från praktiken.

I mars 2007 vände sig föräldrarna till patienten K., född 2005, till St. Petersburg Research Institute of ENT med klagomål om barnets bristande reaktion på ljud och frånvaron av tal. Vid undersökningen fastställdes diagnosen: Kronisk bilateral sensorineural hörselnedsättning av IV-grad, medfödd etiologi. Sekundär störning av receptivt och uttrycksfullt tal. Konsekvenser av intrauterin cytomegalovirusinfektion, intrauterina lesioner i centrala nervsystemet. Resterande-organisk lesion av det centrala nervsystemet. Vänstersidig spastisk övre monopares. Aplasi av det första fingret på vänster hand. Dysplasi i höftlederna. Krampaktig torticollis. Bäckendystopi av den hypoplastiska högra njuren. Försenad psykomotorisk utveckling.

Enligt barnpsykologens slutsats ligger barnets kognitiva förmågor inom åldersnormen, intellektet bevaras.

Barnet försågs med hörapparater binauralt med kraftiga hörapparater, utan effekt. Enligt den audiologiska undersökningen registrerades inte hörselframkallade potentialer med kort latens vid den maximala signalnivån på 103 dB, otoakustisk emission registrerades inte på båda sidor.

När man utförde spelaudiometri i hörapparater avslöjades reaktioner på ljud med en intensitet på 80-95 dB i frekvensområdet från 250 till 1000 Hz.
CT-skanning av tinningbenen avslöjade närvaron av en bilateral anomali i utvecklingen av snäckan i form av en ofullständig delning av typ I (tabell 4). Samtidigt är detta påstående sant för både vänster och höger öra, trots den annorlunda, vid första anblicken, bilden (Fig. 1).

Ris. 1. CT-data från patient K.

Notera: Så till höger (1) representeras cochlea av en liten hålighet, vars maximala storlek är högst 5 mm, vestibulen och halvcirkelformiga kanalerna saknas. Till vänster (2) representeras snäckan av en enda kavitet utan inre arkitektur, närvaron av en förstorad vestibul noteras (Fig. 2, pil); utökat system av halvcirkelformade kanaler (Fig. 3, pil).

Fig.2. Förlängd vestibul till vänster

Ris. 3. Expanderat och deformerat system av halvcirkelformade kanaler till vänster

Efter undersökningen genomgick patienten CI på vänster öra med ett klassiskt tillvägagångssätt genom antromastoidotomi och posterior tympanotomi, med införande av en elektrod genom en cochleostomi. För operationen användes en speciell förkortad elektrod (Med-El, Österrike), med en arbetslängd på den aktiva elektroden på cirka 12 mm, speciellt utformad för användning i fall av anomali eller förbening av snäckan.

Trots de intakta hörselbenen och senan i stapediusmuskeln registrerades inte akustiska reflexer från stapediusmuskeln under operationen. Men när man utförde neural responstelemetri erhölls tydliga svar med stimulering av 7 av 12 elektroder.

Postoperativ transorbital radiografi av sniglarna visade att implantatets aktiva elektrod är belägen i den gemensamma håligheten (fig. 4, pil), i form av en ideal cirkel.

Ris. 4. Transorbital radiografi. En förkortad elektrod i den gemensamma håligheten.

Vid kontrollaudiologisk undersökning ett år efter operationen visade patienten reaktioner i det fria ljudfältet på ljud med en intensitet på 15-20 dB i frekvensområdet från 250 till 4000 Hz. Patientens tal representeras av en- och tvåstaviga ord ("mamma", "ge", "dricka", "kisse", etc.), en enkel fras med högst två en- eller tvåstaviga ord. Med tanke på att patientens ålder vid tidpunkten för förnyad undersökning var mindre än 3 år bör resultaten av auditiv rehabilitering i detta fall anses vara utmärkta.

Slutsats

Den moderna klassificeringen av anomalier i utvecklingen av innerörat ger inte bara en uppfattning om mångfalden av sådan patologi och tidpunkten för uppkomsten av en defekt i processen för intrauterin utveckling, utan är också användbar för att bestämma indikationerna för cochlea implantation, i färd med att välja taktik för intervention. Den observation som presenteras i arbetet gör att vi kan utvärdera möjligheterna med cochleaimplantation som ett medel för rehabilitering i svåra fall, och utökar vår förståelse för indikationerna för implantation.

Litteratur

Jackler R.K. Medfödda missbildningar i innerörat: en klassificering baserad på embryogenes//R.K. Jackler, W.M. Luxford, W.F. Hus/ Laryngoskop. - 1987. - Vol. 97, #1. – S. 1 – 14.
Jackler R.K. Det stora vestibulära akveduktsyndromet//R.K. Jackler, A. De La Cruz/ Laryngoscope. - 1989. - Vol. 99, nr 10. - P. 1238 - 1243.
Marangos N. Dysplasien des Innenohres und inneren Gehörganges//N. Marangos/HNO. - 2002. - Vol. 50, nr 9. - s. 866 - 881.
Sennaroglu L. En ny klassificering för cochleovestibulära missbildningar//L. Sennaroglu, I. Saatci/Laryngoscope. - 2002. - Vol. 112, nr 12. - S. 2230 - 2241.
Siebenmann F. Grundzüge der Anatomie und Pathogenese der Taubstummheit// F. Siebenmann/Wiesbaden: J. F. Bergmann; 1904.-76-talet.
Stellenwert der MRT bei Verdacht auf Innenohrmissbildung//S. Kosling, S. Jüttemann, B. Amaya et al. / Fortschr Rontgenstr. - 2003. - Vol. 175, nr 11. - S. 1639 - 1646.
Terrahe K. Missbildungen des Innen- und Mittelohres als Folge der halidomidembryopathie: Ergebnisse von Röntgenschichtuntersuchungen//K. Terrahe/Fortschr Rontgenstr. - 1965. - Vol. 102, nr.1. – S. 14.

UDC: 616.281-007:616.283.1-089.843
V.E. Kuzovkov, Yu.K. Yanov, S.V. Levin St. Petersburgs forskningsinstitut för öron, hals, näsa och tal (direktör - hedrad doktor i Ryska federationen, prof. Yu.K. Yanov)

För första gången i Ryssland började St. Petersburgs forskningsinstitut för öron, hals, näsa och tal utföra CI hos personer med utvecklingsavvikelser i innerörat. Tre års erfarenhet av sådana operationer, tillgången till framgångsrika resultat av sådana interventioner, liksom den otillräckliga mängden litteratur om denna fråga, var orsaken till detta arbete.

Klassificering av utvecklingsavvikelser i innerörat. Det aktuella läget i frågan.

R.K. Jackler tog hänsyn till den separata utvecklingen av de vestibulo-halvcirkulära och vestibulo-cochlea-delarna i ett enda system. Författaren föreslog att olika typer av anomalier uppstår som ett resultat av en försening eller störning i utvecklingen i ett visst skede av det senare. Således korrelerar de upptäckta typerna av missbildningar med tidpunkten för överträdelsen. Senare rekommenderade författaren att kombinerade anomalier skulle klassificeras som kategori A, och föreslog ett samband mellan sådana anomalier och förekomsten av en förstorad akvedukt i vestibulen (tabell 1).

Tabell 1 - Klassificering av anomalier i utvecklingen av innerörat enligt R.K. Jackler

Kategori A	Aplasi eller missbildning av snäckan
	Aplasi av labyrinten (Michel anomali) Cochlea aplasi, normal eller deformerad vestibul och halvcirkelformigt kanalsystem Cochlea hypoplasi, normal eller deformerad vestibul och halvcirkelformigt kanalsystem Inkomplett snäcka, normal eller deformerad vestibul och halvcirkulärt kanalsystem (Mondini-anomali) Gemensam hålighet: cochlea och vestibul presenteras som ett enda utrymme utan inre arkitektur, normalt eller deformerat system av halvcirkelformade kanaler Det är MÖJLIGT att det finns en utökad vattenförsörjning av vestibulen
Kategori B	normal snigel
	Dysplasi av vestibul och lateral halvcirkelformad kanal, normala främre och bakre halvcirkulära kanaler Dilaterad vestibulär akvedukt, normal eller dilaterad vestibul, normalt halvcirkelformigt kanalsystem

Klassificeringen av N. Marangos inkluderade ofullständig eller avvikande utveckling av labyrinten (tabell 2, punkt 5).

Tabell 2 - Klassificering av utvecklingsavvikelser i innerörat enligt N. Marangos

Kategori	Undergrupp
A = ofullständig embryonal utveckling	Fullständig aplasi av innerörat (Michel anomali) Gemensam håla (otocyst) Aplasi/hypoplasi av cochlea (normal "bakre" labyrint) Aplasi/hypoplasi av "bakre labyrinten" (normal cochlea) Hypoplasi av hela labyrinten Dysplasi Mondini
B = avvikande embryonal utveckling	Utökad akvedukt av vestibulen Smal inre hörselgång (intraosös diameter mindre än 2 mm) Långt tvärgående krön (crista transversa) Intern hörselgång uppdelad i 3 delar Ofullständig cochleomeatal separation (inre hörselgång och cochlea)
C = isolerade ärftliga anomalier	X-länkad hörselnedsättning
D	Anomalier i ärftliga syndrom

L. Sennaroglu skiljer på 5 huvudgrupper (tabell 3): anomalier i utvecklingen av cochlea, vestibul, halvcirkelformade kanaler, inre hörselgång och vattenförsörjning i vestibulen eller cochlea.

Tabell 3 - Huvudgrupper och konfigurationer av cochleovestibulära anomalier enligt L. Sennaroglu

Cochlea-missbildningar (tabell 4) delades av författaren in i sex kategorier beroende på graden av svårighetsgrad, beroende på tidpunkten för kränkning av det normala förloppet av embryonal utveckling. Denna klassificering av cochlea utvecklingsavvikelser inkluderar en ofullständig separation av typ I och II.

Tabell 4 - Klassificering av anomalier i cochlea enligt tidpunkten för kränkning av intrauterin utveckling enligt L. Sennaroglu

cochlea missbildningar	Beskrivning
Anomali Michel (3:e veckan)	Fullständig frånvaro av cochleovestibulära strukturer, ofta - aplastisk inre hörselgång, oftast - normal vestibulakvedukt
Aplasi av cochlea (slutet av 3:e veckan)	Frånvarande cochlea, normal, dilaterad eller hypoplastisk vestibul och halvcirkulärt kanalsystem, ofta dilaterad inre hörselgång, oftast normal vestibulär akvedukt
Gemensam hålighet (4:e veckan)	Cochlea och vestibul - ett enda utrymme utan intern arkitektur, ett normalt eller deformerat system av halvcirkelformade kanaler, eller dess frånvaro; den inre hörselgången är oftare utvidgad än förträngd; oftast - normal vattenförsörjning av vestibulen
Ofullständig separation typ II (5:e veckan)	Snäckan representeras av en enda kavitet utan inre arkitektur; förlängd vestibul; oftast - en utökad intern auditiv meatus; frånvarande, vidgat eller normalt system av halvcirkelformade kanaler; normal akvedukt av vestibul
Cochlea hypoplasi (6:e veckan)	En tydlig separation av cochlea och vestibulära strukturer, cochlea i form av en liten vesikel; frånvaro eller hypoplasi av vestibulen och det halvcirkulära kanalsystemet; förträngd eller normal inre hörselgång; normal akvedukt av vestibul
Ofullständig separation, typ II (Mondini-anomali) (7:e veckan)	Cochlea med 1,5 spolar, cystiskt utvidgade mitt- och apikala spolar; storleken på cochlea är nära normal; något vidgade vestibul; normalt halvcirkelformigt kanalsystem, utvidgad akvedukt av vestibulen

Med tanke på det lilla antalet opererade patienter presenteras ett fall av en framgångsrik CI för en missbildning i innerörat nedan.

fall från praktiken

Enligt barnpsykologens slutsats ligger barnets kognitiva förmågor inom åldersnormen, intellektet bevaras.

När man utförde spelaudiometri i hörapparater avslöjades reaktioner på ljud med en intensitet på 80-95 dB i frekvensområdet från 250 till 1000 Hz.

CT-skanning av tinningbenen avslöjade närvaron av en bilateral anomali i utvecklingen av snäckan i form av en ofullständig delning av typ I (tabell 4). Samtidigt är detta påstående sant för både vänster och höger öra, trots den annorlunda, vid första anblicken, bilden (Fig. 1).

1 / 3

Slutsats

Litteratur

Jackler R.K. Medfödda missbildningar i innerörat: en klassificering baserad på embryogenes//R.K. Jackler, W.M. Luxford, W.F. Hus/ Laryngoskop. - 1987. - Vol. 97, #1. – S. 1 – 14.
Jackler R.K. Det stora vestibulära akveduktsyndromet//R.K. Jackler, A. De La Cruz/ Laryngoscope. - 1989. - Vol. 99, nr 10. - P. 1238 - 1243.
Marangos N. Dysplasien des Innenohres und inneren Gehörganges//N. Marangos/HNO. - 2002. - Vol. 50, nr 9. - s. 866 - 881.
Sennaroglu L. En ny klassificering för cochleovestibulära missbildningar//L. Sennaroglu, I. Saatci/Laryngoscope. - 2002. - Vol. 112, nr 12. - S. 2230 - 2241.
Siebenmann F. Grundzüge der Anatomie und Pathogenese der Taubstummheit// F. Siebenmann/Wiesbaden: J. F. Bergmann; 1904.-76-talet.
Stellenwert der MRT bei Verdacht auf Innenohrmissbildung//S. Kosling, S. Jüttemann, B. Amaya et al. / Fortschr Rontgenstr. - 2003. - Vol. 175, nr 11. - S. 1639 - 1646.
Terrahe K. Missbildungen des Innen- und Mittelohres als Folge der halidomidembryopathie: Ergebnisse von Röntgenschichtuntersuchungen//K. Terrahe/Fortschr Rontgenstr. - 1965. - Vol. 102, nr.1. – S. 14.

GOU VPO MGPU

Självständigt arbete

Anatomi, fysiologi och patologi hos hörsel- och talorganen

Ämne: Sjukdomar och missbildningar i innerörat

öronsjukdom otoskleros hörselnedsättning

Moskva, 2007

1. Sjukdomar och anomalier i utvecklingen av innerörat

2.Icke-inflammatoriska sjukdomar i innerörat

3. Hörselnedsättning. Sensorineural hörselnedsättning

4. Skada på hörselområdet i hjärnbarken. Skador på ledningssektionen på hörselanalysatorn

5. Skador på innerörats strukturer

6. Rinnes erfarenhet. Weber erfarenhet. Överledning (ben, luft) vid sensorineural hörselnedsättning

7. Audiogram av patienter med sensorineural hörselnedsättning

Litteratur

1. Sjukdomar och anomalier i utvecklingen av innerörat

Från sektionen för fysiologi vet vi att det i hörselorganet finns ljudledande och ljudmottagande apparater. Den ljudledande apparaten innefattar ytter- och mellanörat, samt vissa delar av innerörat (labyrintvätskan och huvudmembranet); till den ljudmottagande - alla andra delar av hörselorganet, som börjar med hårcellerna i Cortis organ och slutar med nervcellerna i hörselregionen i hjärnbarken. Både labyrintvätskan och basmembranet avser den ljudledande apparaten respektive; isolerade sjukdomar i den labyrintiska vätskan eller huvudmembranet hittas dock nästan aldrig och åtföljs vanligtvis av en kränkning av funktionen hos Cortis organ; därför kan nästan alla sjukdomar i innerörat hänföras till nederlaget för den ljuduppfattande apparaten.

Födelseskador inkluderar utvecklingsavvikelser i innerörat, som kan variera. Det fanns fall av fullständig frånvaro av labyrinten eller underutveckling av dess enskilda delar. I de flesta medfödda defekter i innerörat noteras underutveckling av Cortis organ, och det är just den specifika terminalapparaten i hörselnerven, hårcellerna, som är outvecklad. I stället för Corti-organet bildas i dessa fall en tuberkel, bestående av ospecifika epitelceller, och ibland existerar inte denna tuberkel, och huvudmembranet visar sig vara helt slätt. I vissa fall noteras underutveckling av hårceller endast i vissa delar av Cortis organ, och i resten av längden lider det relativt lite. I sådana fall kan det vara delvis bevarad hörselfunktion i form av hörselöar.

I de fall då den vestibulära delen av innerörat också är involverad i labyrinten, förutom nedsatt hörselfunktion, noteras också symtom på skada på den vestibulära apparaten: yrsel, illamående, kräkningar, förlust av balans. Dessa fenomen avtar gradvis. Med en serös labyrint återställs den vestibulära funktionen till en eller annan grad, och med en purulent, som ett resultat av receptorcellers död, faller funktionen hos den vestibulära analysatorn helt, och därför förblir patienten osäker på att gå under lång tid eller för alltid, en liten obalans.

2.Icke-inflammatoriska sjukdomar i innerörat

Otoskleros - labyrintbenssjukdom av oklar etiologi, som främst drabbar unga kvinnor. Försämring sker under graviditet och infektionssjukdomar.

Patologisk anatomisk undersökning avslöjar en kränkning av benvävnadsmineralisering med bildandet av otosklerotiska foci i regionen av vestibulfönstret och stigbygelns främre ben.

Kliniskt Sjukdomen manifesteras av progressiv hörselnedsättning och tinnitus. Hörseln minskar i början av typen av kränkning av den ljudledande apparaten, senare, när snäckan är involverad i processen, påverkas den ljuduppfattande apparaten. Fenomen av paradoxal hörsel noteras ofta - patienten hör bättre i en bullrig miljö.

På otoskopi förändringar från ett trumhinna noteras inte. Uppmärksamhet dras till uttunningen av huden på den yttre hörselgången och frånvaron av svavel.

Behandling kirurgisk, kallas operationen stapedoplastik. Rörligheten i det ljudledande systemet återställs genom att bygeln som är immurerad i det ovala fönstret tas bort och ersätts med en teflonprotes. Som ett resultat av operationen uppstår en permanent förbättring av hörseln. Patienter är föremål för dispensregistrering.

Ménières sjukdom. Orsakerna till sjukdomen är fortfarande oklara, det antas att processen är förknippad med en kränkning av lymfbildning i innerörat.

Kliniska tecken sjukdomar kännetecknas av:

Plötslig attack av yrsel, illamående, kräkningar;

utseendet av nystagmus;

ljud i örat, ensidig hörselnedsättning.

I den interiktala perioden känner sig patienten frisk, men hörselnedsättningen fortskrider gradvis.

Behandling vid tidpunkten för attacken - stationär, i interiktalperioden används kirurgisk behandling.

Innerörat lesioner kan uppstå med syfilis. Med medfödd syfilis är skada på receptorapparaten i form av en kraftig minskning av hörseln en av de sena manifestationerna och upptäcks vanligtvis vid 10-20 års ålder. Symtom anses vara karakteristiskt för skador på innerörat vid medfödd syfilis Ennebera- uppkomsten av nystagmus med en ökning och minskning av lufttrycket i den yttre hörselgången. Vid förvärvad syfilis uppstår ofta skador på innerörat i sekundärperioden och kan vara akuta - i form av en snabbt ökande hörselnedsättning upp till fullständig dövhet. Ibland börjar sjukdomen i innerörat med anfall av yrsel, tinnitus och plötslig dövhet. I de senare stadierna av syfilis utvecklas hörselnedsättningen långsammare. Karakteristiskt för syfilitiska lesioner i innerörat anses vara en mer uttalad förkortning av benljudledning jämfört med luft. Nederlaget för den vestibulära funktionen vid syfilis är mindre vanligt. Behandling för syfilitiska lesioner i innerörat är specifik. När det gäller störningar i innerörats funktioner är det mer effektivt ju tidigare det startas.

Neurinom i den vestibulocochleära nerven och cystor i regionen av den cerebellopontine vinkeln i hjärnan åtföljs ofta av patologiska symtom från innerörat, både auditiva och vestibulära, på grund av kompression av nerven som passerar här. Gradvis uppträder tinnitus, hörseln minskar, vestibulära störningar uppstår upp till fullständig förlust av funktioner på den drabbade sidan i kombination med andra fokala symtom. Behandlingen är inriktad på den underliggande sjukdomen

Ett stort antal (hundratals!) nosologiska enheter med det generiska ordet "dysplasi" är kända. I den här artikeln, i alfabetisk ordning, listas de nosologiska enheter som inte kunde placeras i de andra artiklarna i referensboken som karakteriserar dysplasi (Craniofacial Dysplasia, Ectodermal Dysplasia, Epiphyseal Dysplasia, Dental Development Disorders, Chondrodysplasia, Achondrogenesis) i alfabetisk ordning. Många dysplasier, liksom de allra flesta genetiska sjukdomar och fenotyper, är också svåra att identifiera enligt ICD-10-systemet.

Kod enligt den internationella klassificeringen av sjukdomar ICD-10:

C41 Malign neoplasm i ben och ledbrosk på andra och ospecificerade platser
C41.8
D48,0
K00.8
Q04.4
F16.5
Q77.1
F77.3
F77.5
F77.7
F77.8
F78.3
F78.5
F78.8
F84.2
Q87.0
Q87.1
F87.5
F87.8

Akromisk dysplasi (102370, Â), medfödd akromi. Kliniskt: måttliga ansiktsavvikelser, förkortning av händer och fötter, kraftig tillväxthämning, korta ben i mellanhand och falanger. Laboratorium: oorganiserad brosktillväxt. ICD-10. Q87.1 Medfödda missbildningssyndrom som framför allt uppträder med dvärgväxt

Arteriell fibromuskulär dysplasi, se Fibromuskulär dysplasi.

Diastrofisk dysplasi - skelettdysplasi med kraftig krökning av benen:

Diastrofisk dysplasi (222600, 5q31–5q34 5q32–5q33.1, mutationer i transmembransulfattransportörgenen DTD, r). Kliniskt: medfödd dvärgväxt med korta lemmar, onormal förbening och medfödda epifyscystor, öronbroskhypertrofi, gomspalt, kyfos, skolios, bortförd tumme, proximal interfalangeal ledfusion, brachydactyly, bilateral klumpfot, revbensbrosk
Dysplasi pseudodiastrophic (264180). Kliniskt: rhizomelic förkortning av extremiteterna, interfalangeala och metakarpofalangeala dislokationer, dislokationer av armbågarna, svår klumpfot, ökat avstånd mellan koronala suturer i skallen, hypoplasi i den mellersta tredjedelen av ansiktet, hypertermi, platyspondylia, tungliknande deformiteter ländkotor, skolios, hypoplasi av 2:a kotan, uttalad ländryggslordos
Medfödd bendysplasi de la Chapelle (#256050, r). Kliniskt: Dödlig vid födseln, svår mikromeli, kyfos i halsryggen, equinovarus klumpfot, bortförd tumme, bortförda tår, fördubbling av mittfalangerna, gomspalt, öppen foramen ovale, andningssvikt, stenos i struphuvudet, uppmjukning av brosk struphuvudet och luftstrupen, hypoplasi lungor, andnöd, liten bröstkorg, medfödd bendysplasi, triangulär fibula och ulna, platyspondylia, patologiska metafyser och epifyser, anomalier i korsbenet, ytterligare bäckenbensbildningspunkter. Laboratorium: lakunära glorier runt kondrocyter i skelettbrosk. ICD-10. Q77.5 Diastrofisk dysplasi

Ögon - maxillo - bendysplasi (* 164900, Â). Grumling av hornhinnan och flera anomalier i underkäken och extremiteterna. Synonym: OMM-syndrom (från: oftalmomandibulomelic). ICD-10. Q78.8 Andra specificerade osteokondrodysplasier

Greenberg dysplasia (215140, r) - medfödd dödlig dvärgväxt. Klinisk presentation: kortbenad dvärgväxt, prenatal död, markerad fetal hydrops, markant förkortade, maluppätna långa ben, ovanliga ektopiska förbeningar, markerad platyspondylia, markerad extramedullär hematopoiesis. Synonym: hydropisk kondrodystrofi. ICD-10. Q77.1.

de Morsier dysplasi (septooptisk dysplasi, 182230, Â?). Hypoplastiska optiska skivor med dubbelkant, frånvaro av ett genomskinligt septum, brist på tillväxthormon, patologi hos corpus callosum och lillhjärnan. ICD-10. Q04.4.

Diafysdysplasi (Engelmanns sjukdom) är en progressiv symmetrisk hyperostos av diafyserna i långa tubulära ben från sidan av periosteum och endosteum med skleros av den nybildade benvävnaden. Kliniskt: astenisk kroppsbyggnad, uttalad smärta i benens ben, fusiform svullnad av underbenet, multipla subunguala blödningar, myopati, vaglande gång, kompression av kranialnerven, svaghet, muskeltrötthet, skolios, lumbal hyperlordos, hypogonadism, hypogonadism, ökad ESR, hepatosplenomegali, debut i åldrarna 10 till 30 år, känslighet för HA, dysplasi, osteoskleros och diafyshyperostos. Synonymer:

Kamurati-Engelmanns sjukdom
Ribbings sjukdom
generaliserad hyperostos
hyperostos systemisk diafys medfödd
progressiv diafysdysplasi
systemisk ärftlig osteoskleros med myopati. ICD-10. F78.3.

Dyssegmentell dysplasi är en grupp av ärftlig skelettdysplasi, manifesterad av dvärgväxt, skador på hjärnan och inre organ. Minst två former som skiljer sig åt i kliniska, radiologiska och morfologiska egenskaper:

Dyssegmentell dysplasi Handmaker-Silvermann (224410, r) är en dödlig form. Kliniskt: kotkroppar av olika storlekar och former, tidig död, kliniken liknar Knists syndrom
Dyssegmentell dysplasi Rolland-Debuquois (224400, r) är en mildare form. Kliniskt: medfödd kondrodystrofi, dvärgväxt, onormal vertebral segmentering, begränsad ledrörlighet, mikromeli, lemkrökning, hög gomspalt, gomspalt, hydrocefalus, hydronefros, hypertrikos. Synonymer: dissegmental dvärgväxt:
- anisospondylic campomicromelic dvärgväxt
- Rolland-Debucois syndrom
Dyssegmentell dysplasi med glaukom (601561) - fenotypen liknar Knists dysplasi (156550) och dyssegmentell dysplasi (224400, 224410), kombinerat med svår glaukom. ICD-10
Q77.1
F77.3
Q77.5 Diastrofisk dysplasi

Campomelic dysplasi (114290, В, oftare *211970, 17q24.3–q25.1, SOX9-genen, r) - medfödd dödlig dvärgväxt med korta lemmar, liten storlek på broskskallen, platybasia, hypertelorism, mikrognat, broskvävnad, deprimerad näsa gomspalt, retraktionstunga, lunghypoplasi, trakeal hypoplasi, trångt bäcken, höftanomalier, platyspondylia, kyphoscoliosis, hypotoni, frånvaro av luktnerver, små hypoplastiska skulderblad, 11 par revben, korta falanxer i händer och måttliga krökningar lårbenet och skenbenet, equinovarus deformitet i benen:

Grant family syndrome (138930, Â) är en av formerna av skelettdysplasi av campomelic typ. Kliniskt: blå sklera, käkhypoplasi, campomelia, krökning av nyckelbenen, lårbenen och tibias, sluttande axlar, ytterligare ben i skallens suturer. ICD-10.
Q77.1.

Bendysplasi med medullärt fibrosarkom (112250, BDMF-gen, 9p22–p21, r). Kliniskt: skelettdysplasi, malignt fibröst histiocytom, benfrakturer med minimalt trauma, multipel nekros av bendiafysen, komprimering av det kortikala lagret av diafysen. ICD-10. C41 Malign neoplasm i ben och ledbrosk på andra och ospecificerade platser; C41.8.

Kranio-carpo-tarsal dysplasi (*193700, Freeman-Sheldons syndrom, B, r). Kliniskt: hypoplasi i näsa, mun, djupt liggande ögon, okulär hypertelorism, camptodactyly; skolios. ICD-10. Q78.8 Andra specificerade osteokondrodysplasier

Kranio - metafysisk dysplasi - dysplasi av metafyserna av tubulära ben i kombination med svår skleros och förtjockning av skallbenen (leontiasis ossea), hypertelorism. ICD-10. Q78.8 Andra specificerade osteokondrodysplasier

Mesomelic Nivergelt-dysplasi (*163400, Nivergelts syndrom). Kliniskt: korta extremiteter, dvärgväxt igenkänd vid födseln, radioulnar synostos, romboid tibia och fibula, synostos av tarsala och metatarsala ben. ICD-10. F77.8.

Mesomelic Reinhardt-Pfeiffer dysplasi (191400, Â). Medfödd dvärgväxt, hypoplasi av benen i underarmen och underbenet. ICD-10. Q78.8 Andra specificerade osteokondrodysplasier

Metatropisk dysplasi (dysplasi) - medfödd dvärgväxt med skador på metafysbrosket:

Icke-dödlig form (156530, Â)
Dödlig (*250600, r): död i livmodern eller kort efter födseln. Kliniskt: intrauterin tillväxthämning, relativt kort ryggrad, uttalad skolios, kyfos, anisospondyli, bäckenanomalier, hyperplasi av femorala epikondylerna, onormal form på metafyserna, andningssvikt. Laboratorium: brott mot bildandet av brosket i luftstrupen och bronkierna, frånvaron av svampig substans i metafyserna. ICD-10. F78.5.

Metatropic Knists dysplasi är en grupp av ärftliga skelettsjukdomar som manifesteras av rhizomelisk dvärgväxt, troligen på grund av kollagendefekter (#156550, kollagengenen COL2A1 , В): metatropisk dvärgväxt, makrocefali, platt ansikte, närsynthet, förlust av näthinnan, hörselavlossning, näthinneavlossning , gomspalt, platyspondylia , oförmåga att knyta handen till en knytnäve. Laboratorium: patologiskt broskkollagen med elektronmikroskopi, urinutsöndring av keratansulfat. ICD-10. F78.5. metafysisk dysplasi. OMIM. Metatropisk dysplasi:

typ I (*250600)
typ 2 Knist (#156550)
med utskjutande läppar och ektopisk lins (245160)
dödlig (245190).

metafysisk dysplasi. Brott mot omvandlingen till en normal rörformig struktur av metafyserna av långa ben; samtidigt blir ändarna av långa rörformiga ben förtjockade och porösa, det kortikala lagret blir tunnare. ICD-10. F78.5.

Metafysisk multipel dysplasi är en medfödd sjukdom som kännetecknas av förtjockning av långa tubulära ben, valgus deformitet i knälederna, flexionsankylos i armbågslederna, en ökning av storleken och deformationen av skallen - kraniell metafysisk dysplasi. ICD-10. F78.5.

Mondini dysplasi är en medfödd anomali av ben och membranös öronlabyrint, kännetecknad av aplasi av cochlea i innerörat och deformation av vestibulen och halvcirkelformiga kanalerna med partiell eller fullständig förlust av hörsel- och vestibulära funktioner. ICD-10. Q16.5 Medfödd missbildning i innerörat.

Oculo - auriculo - vertebral dysplasi (*257700) - ett syndrom som kännetecknas av epibulbar dermoid, anomali i utvecklingen av aurikeln, mikrognati, vertebrala och andra anomalier Q18.8 Andra specificerade missbildningar i ansikte och hals

Oculovertebral dysplasi - mikroftalmos, coloboma eller anoftalmi med en liten omloppsbana, unilateral maxillär dysplasi, makrostomi med underutvecklade tänder och malocklusion, missbildningar av ryggraden, splittring och underutveckling av revbenen. ICD-10. F87.8 Andra specificerade medfödda missbildningssyndrom, ej klassificerade någon annanstans

Otodental dysplasi (*166750, Â) - sensorineural hörselnedsättning, dentala anomalier (sfäriska tänder, frånvaro av små molarer, molarer med två massakammare, taurodonti, massastenar). ICD-10. F87.8 Andra specificerade medfödda missbildningssyndrom, ej klassificerade någon annanstans

Spondylometafysdysplasi är en heterogen grupp av skelettsjukdomar med försämrad tillväxt och bildning av ryggraden och långa ben, som skiljer sig från spondyloepimetafysiska och spondyloepifysiska dysplasier genom att endast involvera de långa benens metafyser. I alla tre grupperna av dysplasi finns spinala anomalier. Spondylometafysiska dysplasier observeras ofta som enstaka fall, men olika ärftliga former med dominanta, X-länkade och recessiva arvsmönster har beskrivits. ICD-10. F77.8. OMIM: Spondylometafysisk dysplasi:

Goldblatt (184260)
- med vinkelfrakturer (184255)
- algerisk typ (184253)
- med enkondromatos (271550)
- typ Richmond (313420).

Spondyloepimetaphyseal dysplasia (SEMD) är en heterogen grupp av skelettsjukdomar med försämrad tillväxt och bildning av ryggraden och långa ben. SEMD skiljer sig från spondylometaphyseal dysplasias (SMDs) och spondyloepiphyseal dysplasias (SEDs) genom att involvera både metafyserna och epifyserna. Alla tre grupperna av dysplasier (SEMD, EDS och SMD) har spinala anomalier. SEMD observeras ofta som isolerade fall, men olika ärvda former med dominanta, X-länkade och recessiva arvstyper har beskrivits:

Kozlovskys spondyloepimetaphyseal dysplasia (*184252, Â): kortväxthet, manifesterar sig vanligtvis mellan 1 och 4 år, kort bål, onormala lårbenshalsar och trochanter, allmän platyspondylia
Spondyloepimetafyseal dysplasi med Whites hypotrichosis (183849, B): medfödd hypotrichosis, rhizomelic kortväxthet, begränsning av höftabduktion, förstorade metafyser, försenad förbening av epifyserna, sönderfallsområden i metafyserna, päronhorisontformade ryggrads- och ryggradsstång.
Strudwicks spondyloepimetafyseal dysplasi (#184250, 12q13.11–q13.2, typ II kollagen a1-kedjegenen COL2A1, В, eponymen "Strudwick" kommer från namnet på en av patienterna): svår dvärgväxt, "kycklingbrist", , gomspalt, näthinneavlossning, ansiktshemangiom, ljumskbråck, klumpfot, oproportionerligt korta lemmar, normal mental utveckling, sklerotiska förändringar i långa bens metafyser, lesionen är mer i ulna än i radien och i fibula mer än tibia, försenad mognad av epifyserna
Spondyloepimetafyseal dysplasi med lösa leder (*271640, r)
Dysplasi spondyloepimetaphyseal med korta lemmar (271665, r). ICD-10. F77.8. OMIM: Spondyloepimetafyseal dysplasi
Kozlovsky (184252)
White (183849)
Strudwick (184250)
med lösa leder (271640)
med korta lemmar (271665)
X - länkad (300106)
med onormal utveckling av dentin (601668)
Missouri typ (*602111)
mikromelic (601096).

Spondyloepifyseal dysplasi - en grupp av ärftliga sjukdomar i skelettet, skiljer sig från spondyloepimetaphyseal dysplasi i avsaknad av skador på metafyserna av långa rörformiga ben:

Medfödd spondyloepiphyseal dysplasi (#183900, kollagengenen COL2A1, В). Kliniskt: medfödd dvärgväxt med kort bål, normocefali, platt ansikte, närsynthet, näthinneavlossning, gomspalt, platyspondylia, kort hals, subluxation av halskotorna, odontoid hypoplasi, kyfos, skolios, lumbal lordos, cervikal lordos, cervikal myession. , trumbröst, sensorineural hörselnedsättning, hypoplasi i bukmusklerna, buk- och inguinalbråck, otillräcklig förbening av blygdbenen, distala epifyser i lårbenet och proximala skenbenet, talus och calcaneus, utplattning av kotkropparna
Spondyloepiphyseal dysplasia Maroto (184095, B): platyspondylia, normal intelligens, lemförkortning, X-formad deformitet av benen, onormal form på bäckeninloppet
Spondyloepiphyseal dysplasi med retinal dystrofi (183850, Â)
Spondyloepiphyseal dysplasi, myopi och sensorineural hörselnedsättning (184000, Â), möjligen allelisk med Sticklers syndrom
Dysplasia spondyloepiphyseal Shimke (*242900, r)
Spondyloepiphyseal dysplasia, Irapa-typ (*271650, r), är vanlig bland indianerna i Irapa-stammen i Venezuela och Mexiko. Kliniskt: förkortning av ryggraden, platyspondylia, korta ben i metacarpus och metatarsus, patologiska proximala epifyser av lårbenet och distala humerus
Spondyloepiphyseal dysplasi med atlantoaxial instabilitet (600561, Â)
Spondyloepiphyseal dysplasi pseudoachondroplasty (3 typer: 177150, В; 264150, r; #177170) är en av de vanligaste skelettdysplasierna. Patienter verkar normala vid födseln, och tillväxthämning upptäcks sällan förrän under andra levnadsåret eller senare. Till skillnad från akondroplasi är huvudet och ansiktet normala. Fingrarna är korta men har inte den treuddform som är typisk för akondroplasi. Deformiteter i de nedre extremiteterna är olika, svaghet i ligamenten noteras. Kliniskt: dvärgväxt med korta lemmar, igenkännbar i barndomen; lumbal lordos, kyfos, skolios, dislokationer i atlantoaxialleden, brachydactyly, ulnar deviation i handlederna, begränsning av förlängning i armbågs- och höftleder, ligamentsvaghet, X-formad deformitet av benen, kronisk myelopati i cervikal ryggmärg, platyspondylia, deformitet av kotkropparna, förkortning av tubulära ben, expansion av metafyserna, onormala epifyser
Sen dominant spondyloepiphyseal dysplasi (*184100, B): dvärgväxt med kort bål, igenkännbar i barndomen, brett ansikte, platyspondylia, kort hals, subluxation av halskotorna, odontoid hypoplasi, kyphoscoliosis, lumbal lordos i ländryggen, patologi av lårbenet. skelett med degenerativa förändringar
Sen spondyloepifyseal dysplasi med ett karakteristiskt ansikte (600093, r): mikrocefali, utvecklingsfördröjning, bred näsrot och nässpets, kort brett filter (philtrum), tjocka läppar, progressiva förträngningar av de intervertebrala avstånden, tillplattade knäepfyser
Sen spondyloepifyseal dysplasi med progressiv artropati (*208230, 6q, PPAC-gen, r). Synonym: progressiv pseudorheumatoid artropati. Kliniskt: artropati, progressiv morgonstelhet, svullnad av fingrarnas leder; histologiskt: normalt synovialmembran, debutålder - ca 3 år, nedsatt rörlighet i halsryggraden, utjämnade kotkroppar, ossifikationsdefekter, vidgade proximala och mellersta falanger i fingrarna. Laboratorie: normal ESR, negativa reumatoidtester, bendysplasi, onormal acetabulum, kortväxthet hos vuxna (140–150 cm)
Sen spondyloepiphyseal dysplasi (*313400, A): medfödd dvärgväxt med korta lemmar, normal skalleform, platt ansikte, kort hals, platyspondylia, cervikal subluxation, odontoid hypoplasi, kyphoscoliosis, lumbal lordos, höftledsartrit, degenerativ bröstkorg, diagnos kan inte fastställas före 4–6 års ålder
Spondyloepiphyseal dysplasi sen recessiv (*271600, r)
Sen spondyloepiphyseal dysplasi med mental retardation (271620, r). Kliniskt: lätt eller måttlig mental retardation, tungform på ländkotorna, platyspondylia, expansion av höftbenet, deformitet av acetabulum med subluxation av höft och varusdeformitet i leden, tunna lårbenshassar. ICD-10. F77.7.

Trichodental dysplasi (601453, В) - hypodonti och onormal hårväxt. ICD-10.

Q84.2 Andra medfödda missbildningar av hår
K00.8.

Fibrös bendysplasi - en kränkning av strukturen av det rörformiga benet i form av ersättning av fibrös vävnad, vilket leder till dess symmetriska krökning och förtjockning; processen kan vara begränsad till ett ben eller involvera många ben (multipel fibrös osteodysplasi) "fibrös osteodysplasi" Lichtenstein-Braitz sjukdom "fibrös osteom" osteofibrom "fibrös osteit lokal. ICD-10.

D48 Neoplasma av osäker eller okänd karaktär av andra och ospecificerade platser
D48,0.

Frontofasionasal dysplasi (*229400, frontofacional dysostosis, r) - brachycephaly, cerebral bråck, frontal benhypoplasi, blefarofimos, ptos, "hare's eye", coloboma i ögonlocket och iris, hypertelorism, grå starr, microphthalmos, microphthalmos, microphthalmos, läpp/gomspalt. ICD-10. Q87.0 Syndrom av medfödda missbildningar som främst påverkar ansiktets utseende.

Kranio-klavikulär dysplasi (#119600, 6p21, transkriptionsfaktorgendefekt CBFA1, В; 216330, r, svår form). Kliniskt: måttlig tillväxthämning, brakycefali, hypoplasi i den mellersta tredjedelen av ansiktet, fördröjd utbrott av mjölk och permanenta tänder, överflödiga tänder, spina bifida occulta, expansion av sacroiliacalederna, hypoplasi eller aplasi i nyckelbenet, onormal position i axeln blad, smal bröstkorg, förkortning av revbenen, hypoplasi av blygdbenen, expansion av symfysen, hypoplasi i höftleden med dislokation av höften, brachydactyly, akrosteolys, löshet i lederna, syringomyeli, permanent öppna suturer av skallen med utskjutande fontaneller, förkortning av mittfalangen i V-fingret, tunna diafyser av falanger och metakarpala ben i fingrarna, konformade epifyser, måttlig försenad benålder i barndomen:

Eunice-Varons syndrom (*216340, r): stor skalle med suturdivergens, mikrognati, dåligt definierade läppar, frånvaro av nyckelben, tumme, distala falanger, hypoplasi i stortåns proximala falang, bäckendysplasi, bilateral höftledssubluxation. ICD-10. Q87.5 Andra medfödda missbildningssyndrom med andra skelettavvikelser

Epitelial dysplasi av slemhinnor (*158310, Â). Kliniskt: lesioner av läpparnas röda kant, fotofobi, follikulär keratos, nystagmus, keratokonjunktivit, grå starr, måttlig alopeci, kroniska nagelinfektioner, upprepade lunginflammationer, cystisk fibros i lungorna, cor pulmonale, candicousheir i huden och slemhinnor, i spädbarnsåldern, störningar av T- och B-cellulär immunitet. Laboratorium: i utstryk från slidan, munhålan, urinvägarna - stora omogna celler som innehåller vakuoler och remsliknande inneslutningar, histologi av slemhinnorna - dyseratos och avsaknad av keratinisering, ultrastruktur av epitelceller - brist på keratohyalin, en minskning av antal desmosomer. ICD-10: kodad enligt det mest kliniskt signifikanta syndromet för denna behandling.

Medfödda missbildningar i örat finns främst i dess yttre och mellersta delar. Detta beror på det faktum att elementen i inne- och mellanörat utvecklas vid olika tidpunkter och på olika platser, så med allvarliga medfödda anomalier i ytter- eller mellanörat kan innerörat vara ganska normalt.

Enligt inhemska och utländska experter finns det 1-2 fall av medfödda anomalier i utvecklingen av yttre och mellanörat per 10 000 personer (S.N. Lapchenko, 1972). Fosterskada faktorer är indelade i endogena (genetiska) och exogena (joniserande strålning, läkemedel, beriberi A, virusinfektioner - mässling röda hund, mässling, vattkoppor, influensa).

Skador är möjliga: 1) aurikel; 2) aurikel, yttre hörselgång, trumhåla; 3) yttre, mellanörat och defekt i benen i ansiktet.

Följande missbildningar av aurikeln observeras: macrotia (makrotia) - en stor aurikel; microtia (microtia) - en liten deformerad aurikel; anotia (anotia) - frånvaron av aurikeln; utskjutande auriklar; bihang av aurikeln (enkla eller många) - små hudformationer som ligger framför öronen och består av hud, subkutan fettvävnad och brosk; parotis (paraaurikulära) fistlar - en kränkning av processerna för att stänga ektodermala fickor (2-3 fall per 1000 nyfödda), typisk lokalisering är basen av den spiralformade stjälken, och atypisk placering av paraaurikulär fistel är också möjlig.

Anomalier i aurikeln leder till en kosmetisk defekt i ansiktet, ofta i kombination med underutveckling eller frånvaro av den yttre hörselgången (Fig. 51, 52, 53). Mikrotia och underutveckling av den yttre hörselgången kan kombineras med hypoplasi i hela mellanörat. Det finns en mängd olika alternativ för underutveckling av hörselbenen, bristen på koppling mellan dem, oftast mellan hammaren och städet.

Ris. 51. Utskjutande öron

Ris. 52. Mikrotia och agenesi av den yttre hörselgången

Ris. 53. Mikrotia och öronbihang

Behandling av medfödda anomalier i ytter- och mellanörat är kirurgisk och syftar till att eliminera en kosmetisk defekt och rekonstruera det ljudledande systemet i ytter- och mellanörat. Återställande av den yttre hörselkanalen utförs hos barn under 7 år, och korrigeringen av en kosmetisk defekt i aurikeln är närmare 14 år.

Kirurgisk behandling av ankbihang. De skärs av vid basen.

Paraaurikulära fistlar i sig orsakar inga obehag (bild 54). Endast infektion och suppuration indikerar deras närvaro och kräver kirurgiskt ingrepp. Efter att ha öppnat abscessen och eliminerat den purulenta processen, avlägsnas den epidermala passagen helt. Öppnandet av abscessen är bara en tillfällig hjälp, eftersom återfall av suppuration är möjliga i framtiden.

Födelseskador inkluderar utvecklingsavvikelser i innerörat, som kan variera. Det fanns fall av fullständig frånvaro av labyrinten eller underutveckling av dess enskilda delar. I de flesta medfödda defekter i innerörat noteras underutveckling av Cortis organ, och det är just hörselnervens specifika slutapparat, hårcellerna, som är outvecklad. I stället för Corti-organet bildas i dessa fall en tuberkel, bestående av ospecifika epitelceller, och ibland existerar inte denna tuberkel, och huvudmembranet visar sig vara helt slätt. I vissa fall noteras underutveckling av hårceller endast i vissa delar av Cortis organ, och i resten av längden lider det relativt lite. I sådana fall kan det vara delvis bevarad hörselfunktion i form av hörselöar.

Vid förekomsten av medfödda defekter i utvecklingen av hörselorganet är alla typer av faktorer som stör embryots normala utveckling viktiga. Dessa faktorer inkluderar den patologiska effekten på fostret från moderns kropp (förgiftning, infektion, trauma mot fostret). En viss roll kan spelas av ärftlig predisposition.

Skador på innerörat, som ibland uppstår under förlossningen, bör särskiljas från medfödda utvecklingsdefekter. Sådana skador kan vara resultatet av komprimering av fosterhuvudet av smala födelsekanaler eller en konsekvens av påförandet av obstetrisk pincett under patologisk förlossning.

Skador på innerörat observeras ibland hos små barn med blåmärken i huvudet (faller från höjd); samtidigt observeras blödningar i labyrinten och förskjutning av enskilda sektioner av dess innehåll. Ibland kan i dessa fall även både mellanörat och hörselnerven skadas samtidigt. Graden av hörselnedsättning vid skador i innerörat beror på skadans omfattning och kan variera från partiell hörselnedsättning på ena örat till fullständig dubbelsidig dövhet.

Inflammation i innerörat (labyrint) uppstår på tre sätt:

1) på grund av övergången av den inflammatoriska processen från mellanörat;

2) på grund av spridningen av inflammation från hjärnhinnorna;

3) på grund av införandet av infektion genom blodflöde (med vanliga infektionssjukdomar).

Med purulent inflammation i mellanörat kan infektionen komma in i innerörat genom ett runt eller ovalt fönster som ett resultat av skador på deras membranformationer (sekundärt trumhinna eller ringformigt ligament). Vid kronisk purulent otitis media kan infektionen passera in i innerörat genom benväggen som förstörs av den inflammatoriska processen, som separerar trumhålan från labyrinten.

Från sidan av hjärnhinnorna kommer infektionen in i labyrinten, vanligtvis genom den inre hörselgången längs hörselnervens hölje. En sådan labyrint kallas meningogen och observeras oftast i tidig barndom med epidemisk cerebral meningit (purulent inflammation i hjärnhinnorna). Det är nödvändigt att skilja cerebrospinal meningit från meningit i öronpassagen, eller den så kallade otogena meningit. Den första är en akut infektionssjukdom och ger frekventa komplikationer i form av skador på innerörat.

Beroende på förekomsten av den inflammatoriska processen särskiljs diffusa (diffusa) och begränsade labyrinter. Som ett resultat av en diffus purulent labyrint dör Cortis organ och cochlea fylls med fibrös bindväv.

Med en begränsad labyrint fångar den purulenta processen inte hela snäckan, utan bara en del av den, ibland bara en krull eller till och med en del av krullen.

I vissa fall, med inflammation i mellanörat och hjärnhinneinflammation, är det inte mikroberna själva som kommer in i labyrinten, utan deras gifter (gifter). Den inflammatoriska processen som utvecklas i dessa fall fortsätter utan suppuration (serös labyrint) och leder vanligtvis inte till döden av nervelementen i innerörat.

Därför, efter en serös labyrint, uppstår vanligtvis inte fullständig dövhet, men en signifikant minskning av hörseln observeras ofta på grund av bildandet av ärr och sammanväxningar i innerörat.

Diffus purulent labyrint leder till fullständig dövhet; resultatet av en begränsad labyrint är en partiell hörselnedsättning för vissa toner, beroende på platsen för lesionen i snäckan. Eftersom de döda nervcellerna i Cortis organ inte återställs, är dövhet, helt eller delvis, som uppstod efter en purulent labyrint ihållande.

I de fall då den vestibulära delen av innerörat också är involverad i labyrinten, förutom nedsatt hörselfunktion, noteras också symtom på skada på den vestibulära apparaten: yrsel, illamående, kräkningar, förlust av balans. Dessa fenomen avtar gradvis. Med en serös labyrint återställs den vestibulära funktionen i en eller annan grad, och med en purulent, som ett resultat av receptorcellers död, faller funktionen hos den vestibulära analysatorn helt, och därför stannar patienten länge tid eller för alltid osäker i gång, en lätt obalans.

mikrotia- en medfödd anomali där det finns en underutveckling av öronen. Tillståndet har fyra svårighetsgrader (från en lätt minskning av organet till dess fullständiga frånvaro), det kan vara unilateralt eller bilateralt (i det första fallet påverkas höger öra oftare, bilateral patologi är 9 gånger mindre vanlig) och förekommer hos cirka 0,03 % av alla nyfödda (1 fall per 8000 födslar). Pojkar lider av detta problem 2 gånger oftare än flickor.

I ungefär hälften av fallen kombineras det med andra ansiktsdefekter och nästan alltid med en kränkning av strukturen hos andra strukturer i örat. Ofta sker en försämring av hörseln av en eller annan grad (från en liten minskning till dövhet), vilket kan bero på både förträngning av hörselgången och anomalier i utvecklingen av mellan- och innerörat.

Orsaker, manifestationer, klassificering

En enda orsak till patologin har inte identifierats. Mikrotia åtföljer ofta genetiskt betingade sjukdomar där bildningen av ansikte och hals störs (hemifacial mikrosomi, Treacher-Collins syndrom, first branchial arch syndrome etc.) i form av underutveckling av käkar och mjukdelar (hud, ligament och muskler), ofta finns det prearikulära papillom (godartade utväxter i parotiszonen). Ibland uppstår patologi när en kvinna tar vissa läkemedel under graviditeten som stör normal embryogenes (fosterutveckling) eller efter att hon har upplevt virusinfektioner (röda hund, herpes). Samtidigt noterades att frekvensen av förekomsten av problemet inte påverkas av den blivande mammans användning av alkohol, kaffe, rökning och stress. Ganska ofta kan orsaken inte hittas. I slutet av graviditeten är prenatal (prenatal) diagnos av anomali med ultraljud möjlig.

Mikrotia av öronen har fyra grader (typer):

I - aurikelns dimensioner reduceras, medan alla dess komponenter bevaras (lob, curl, antihelix, tragus och antitragus), hörselgången är smalare.
II - aurikeln är deformerad och delvis underutvecklad, den kan vara S-formad eller ha formen av en krok; hörselgången är kraftigt smalare, hörselnedsättning observeras.
III - det yttre örat är ett rudiment (har en rudimentär struktur i form av en hudbroskrulle); fullständig frånvaro av hörselgången (atresi) och trumhinnan.
IV - aurikeln är helt frånvarande (anotia).

Diagnos och behandling

En underutvecklad aurikel upptäcks helt enkelt, och ytterligare undersökningsmetoder krävs för att bestämma tillståndet för örats inre strukturer. Den yttre hörselgången kan vara frånvarande, men mellan- och innerörat utvecklas normalt, vilket bestäms av datortomografi.

I närvaro av ensidig mikrotia är det andra örat vanligtvis komplett - både anatomiskt och funktionellt. Samtidigt bör föräldrar ägna stor uppmärksamhet åt regelbundna förebyggande undersökningar av ett friskt hörselorgan för att förhindra eventuella komplikationer. Det är viktigt att snabbt upptäcka och radikalt behandla inflammatoriska sjukdomar i andningsorganen, munnen, tänderna, näsan och dess paranasala bihålor, eftersom infektion från dessa foci lätt kan invadera öronstrukturerna och förvärra en redan allvarlig ÖNH-situation. Svår hörselnedsättning kan negativt påverka den övergripande utvecklingen av barnet, som samtidigt inte får tillräckligt med information och är svårt att kommunicera med andra människor.

Behandling av mikrotiaär ett svårt problem av flera anledningar:

En kombination av korrigering av en estetisk defekt med korrigering av hörselnedsättning krävs.
Växande vävnader kan orsaka en förändring i de erhållna resultaten (till exempel förskjutning eller fullständig stängning av den bildade hörselgången), så det är nödvändigt att välja den optimala tiden för intervention korrekt. Expertutlåtanden varierar mellan 6 och 10 år av ett barns liv.
Barnens ålder på patienter gör det svårt att genomföra diagnostiska och terapeutiska åtgärder, som vanligtvis måste utföras under narkos.

Föräldrar till ett barn ställer ofta frågan, vilken intervention bör göras först - återställande av hörsel eller korrigering av defekter i ytterörat (prioritet till funktionell eller estetisk korrigering)? Om hörselorganets inre strukturer bevaras måste hörselgången rekonstrueras först, och sedan ska plasten i öronen (otoplastik) utföras. Den rekonstruerade hörselgången kan deformeras, förskjutas eller stängas helt igen med tiden, därför installeras ofta en hörapparat för att överföra ljud genom benvävnad, fixerad på patientens hår eller direkt på hans tinningben med en titanskruv.

Otoplastik för mikrotia består av flera stadier, vars antal och varaktighet beror på graden av anomali. I allmänhet är sekvensen av läkares handlingar som följer:

Modellering av öronramen, materialet för vilket kan vara ditt eget kustbrosk eller ett fragment av en frisk öron. Det är också möjligt att använda konstgjorda (syntetiska) implantat gjorda av silikon, polyakryl eller donatorbrosk, dock orsakar främmande föreningar ofta en avstötningsreaktion, så "egna" vävnader är alltid att föredra.
I området för den underutvecklade eller frånvarande aurikeln bildas en subkutan ficka, där den färdiga ramen placeras (dess engraftment och bildandet av det så kallade öronblocket kan ta upp till sex månader).
Basen av det yttre örat skapas.
Det fullt formade öronblocket lyfts och fixeras i korrekt anatomiskt läge. Genom att flytta en hudbroskflik (tagen från ett friskt öra) rekonstrueras elementen i en normal öra (stadiets varaktighet är upp till sex månader).

Kontraindikationer för operation skiljer sig inte från dem för någon. Under rehabiliteringsperioden observeras ofta asymmetri i öronen, förvrängning av den "nya" aurikeln på grund av ärrbildning och förskjutning av transplantatet etc. Dessa problem elimineras genom korrigerande ingrepp.

Den psykologiska aspekten av mikrotia

Barn märker en abnormitet i sin ryggmussling vid cirka 3 års ålder (de brukar kalla det "lilla örat"). Viktigt är det korrekta beteendet hos föräldrar, som inte bör fokusera på problemet, vilket kan leda till fixering av barnet på det med efterföljande bildande av ett underlägsenhetskomplex. Han måste veta att detta inte är för evigt - nu är han bara sjuk, men snart kommer läkarna att bota honom. Även om vissa experter insisterar på att utföra operationen tidigast 10 år, görs rekonstruktionen av det yttre örat bäst vid sex års ålder, innan barnet går in i skolan, vilket undviker kamratförlöjligande och ytterligare psykologiskt trauma.

Mikrotia är en anomali i utvecklingen av öronen, som ofta kombineras med hörselnedsättning och nästan alltid kräver funktionell och estetisk korrigering genom kirurgi.

Kära besökare på vår webbplats, om du har gjort den eller den operationen (förfarandet) eller använt något sätt, vänligen lämna din feedback. Det kan vara mycket användbart för våra läsare!

Liknande artiklar

När en man är emot ett barn, hur blir man gravid utan hans vetskap?

Ibland kan man bli gravid av oaktsamhet. För att förhindra att detta inträffar är det viktigt att veta hur du kan bli gravid med ett barn av misstag och vilka medel du kan använda för att undvika oönskad graviditet. Även i den här artikeln kan du hitta information om ...
Vilka stenar och amuletter är lämpliga för Oxen enligt horoskopet och födelsedatumet Elefanttalisman för Oxen

April-maj Oxen (21 april - 20 maj) är mätt, inte kinkig och kolossalt produktiv! Deras avundsvärda envishet kan få andra att ta tag i, men de vet exakt vad de gör och varför de behöver det. Bland de positiva...
Restriktioner för åtkomst till data i roller 1c

Alla användarrättighetsinställningar som vi kommer att göra inom ramen för denna artikel finns i avsnitt 1C 8.3 "Administration" - "Användar- och rättighetersinställningar". Denna algoritm är liknande i de flesta konfigurationer på ...
1c startar en tunn klient istället för en tjock

Plattformar: 1C: Enterprise 8.3, 1C: Enterprise 8.2, 1C: Enterprise 8.1 Konfigurationer: Alla konfigurationer2012-11-16 21362 De lanseras genom att specificera speciella ...
Bevis på kända sätt att stjäla el Hur man tar reda på vem som stjäl el

Höjningen av energitaxor är ett av de slående dragen i den fördjupade ekonomiska krisen. I detta sammanhang är stöld av el och de problem som är förknippade med dess upptäckt av största vikt. Sätt att upptäcka stöld ...
Funktioner för montering av uttag och strömbrytare på olika ytor

Hälsningar till alla läsare av vår blogg Idag, kära läsare, vill jag lyfta fram ämnet om hur man installerar uttag. Denna procedur efterfrågas mycket ofta när man byter ut ett gammalt uttag med ett nytt i händelse av ett haveri, när ...

Anomalier i utvecklingen av örat - indikationer för operation. Sjukdomar i innerörat. Sjukdomar och missbildningar i innerörat. Medfödd anomali i innerörat Klassificering av örondeformiteter

Det mänskliga örats struktur och funktioner - typer av medfödda öronpatologier

Anomalier i utvecklingen av ytterörat

Medfödda patologier i mellanörat - sorter

Intrauterina patologier av bildandet av innerörat

Mer om ämnet 58. Defekter i hörselorganen.:

Allmän information

Klassificering av anomalier i utvecklingen av ytterörat

Rekonstruktiv otoplastik i frånvaro av en lob eller öra

ärftliga faktorer

Specifika faktorer

Associerade patologier

Microtia-alternativ

Mental hälsa och pinna

Ålder för att påbörja operationen.

Klassificering av utvecklingsavvikelser i innerörat. Det aktuella läget i frågan.

fall från praktiken

Slutsats

Litteratur

Orsaker, manifestationer, klassificering

Diagnos och behandling

Den psykologiska aspekten av mikrotia

Liknande artiklar

När en man är emot ett barn, hur blir man gravid utan hans vetskap?

Vilka stenar och amuletter är lämpliga för Oxen enligt horoskopet och födelsedatumet Elefanttalisman för Oxen

Restriktioner för åtkomst till data i roller 1c

1c startar en tunn klient istället för en tjock

Bevis på kända sätt att stjäla el Hur man tar reda på vem som stjäl el

Funktioner för montering av uttag och strömbrytare på olika ytor