Behandling av hemolytisk sjukdom. Hur behandlas hemolytisk sjukdom hos nyfödda?

Hemolytisk sjukdom nyfödda (THN) - ett patologiskt tillstånd hos den nyfödda, åtföljd av en massiv nedbrytning av röda blodkroppar, är en av huvudorsakerna till gulsot hos nyfödda.

Hemolytisk sjukdom hos nyfödda diagnostiseras hos 0,6 % av nyfödda. Hemolytisk sjukdom hos den nyfödda manifesterar sig i 3 huvudformer: anemisk, ikterisk, ödematös.

HEMOLYTISK SJUKDOM HOS NYFÖDDA

Hemolytisk sjukdom hos den nyfödda(morbus haemoliticus neonatorum) - hemolytisk anemi hos nyfödda, orsakad av inkompatibilitet mellan moderns och fostrets blod när det gäller Rh-faktor, blodgrupp och andra blodfaktorer. Sjukdomen observeras hos barn från födelseögonblicket eller upptäcks under de första timmarna och dagarna av livet.

Hemolytisk sjukdom hos den nyfödda, eller fetal erytroblastos, är en av de allvarlig sjukdom barn under neonatalperioden. Förekommer under förlossningsperioden kan denna sjukdom vara en av orsakerna till spontana aborter och dödfödslar. Enligt WHO (1970) diagnostiseras hemolytisk sjukdom hos nyfödda hos 0,5 % av nyfödda, dödligheten av den är 0,3 per 1000 barn som föds levande.

Etiologi, orsaker till hemolytisk sjukdom hos den nyfödda.

Orsaken till hemolytisk sjukdom hos nyfödda blev känd först i slutet av 40-talet av XX-talet. i samband med utvecklingen av läran om Rh-faktorn. Denna faktor upptäcktes av Landsteiner och Wiener 1940 i Macacus rhesus apor. Senare fann samma forskare att Rh-faktorn finns i erytrocyterna hos 85% av människorna.

Ytterligare studier har visat att hemolytisk sjukdom hos den nyfödda kan bero på inkompatibiliteten mellan moderns och fostrets blod, både när det gäller Rh-faktorn och blodgruppen. I sällsynta fall sjukdomen uppstår som ett resultat av inkompatibilitet mellan moderns och fostrets blod för andra blodfaktorer (M, N, M5, N3, Rell, Kidd, Luis, etc.).

Rh-faktorn finns i stroma av röda blodkroppar. Det har inget samband med kön, ålder och tillhörighet till ABO- och MN-systemen. Det finns sex huvudantigener i Rhesus-systemet, som ärvs av tre par gener och betecknas antingen C, c, D, d, E, e (enligt Fisher), eller rh", hr", Rh 0, hr 0, rh ", hr" (enligt Vinnare). Vid förekomsten av hemolytisk sjukdom hos den nyfödda är den viktigaste D-antigenet, som är frånvarande i modern och närvarande i fostret som ett resultat av dess arv från fadern.

Hemolytisk sjukdom hos nyfödda, på grund av inkompatibilitet enligt ABO-systemet, är vanligare hos barn med blodtyp A (II) eller B (III). Mödrarna till dessa barn har 0(I) blodgrupp, som innehåller agglutininer α och β. Det senare kan blockera fostrets röda blodkroppar.

Det har fastställts att mödrar vars barn föddes med manifestationer av hemolytisk sjukdom, i de flesta fall, även före början av denna graviditet, var sensibiliserade för erytrocytantigenerna hos detta foster på grund av tidigare blodtransfusioner, såväl som graviditeter med en Rh -positivt foster.

För närvarande finns det tre typer av Rh-antikroppar som bildas i den sensibiliserade kroppen hos personer med Rh negativ blod: 1) kompletta antikroppar eller agglutininer, 2) ofullständiga eller blockerande, 3) latenta.

Kompletta antikroppar är antikroppar som kan orsaka agglutination av erytrocyter specifika för ett givet serum genom vanlig kontakt; denna reaktion beror inte på salt- eller kolloidtillståndet hos mediet. Ofullständiga antikroppar kan orsaka erytrocytagglutination endast i ett medium som innehåller högmolekylära ämnen (serum, albumin, gelatin). Latenta Rh-antikroppar finns i serumet hos en person med Rh-negativt blod i mycket höga koncentrationer.

I förekomsten av hemolytisk sjukdom hos det nyfödda hör den viktigaste rollen till ofullständiga Rh-antikroppar, som lätt kan passera placentan in i fostret på grund av molekylens ringa storlek.

Patogenes. Utveckling av hemolytisk sjukdom hos den nyfödda

Det normala graviditetsförloppet involverar en kvinnas syntes av antikroppar mot de genetiskt främmande antigener från fostret av faderligt ursprung som kommer till henne. Man har funnit att i moderkakan och Amnionvätska Ah, moderns antikroppar binder till fosterantigener. Med tidigare sensibilisering, med det patologiska graviditetsförloppet, reduceras barriärfunktionerna hos moderkakan, och moderns antikroppar kan komma in i fostret. Detta händer mest intensivt under förlossningen. Därför börjar hemolytisk sjukdom hos det nyfödda vanligtvis efter födseln.

I patogenesen av hemolytisk sjukdom är förekomsten av hemolys av erytrocyter hos ett foster eller ett nyfött barn på grund av skada på membranet av röda blodkroppar av moderns antikroppar av primär betydelse. Detta leder till för tidig extravaskulär hemolys. Med nedbrytningen av hemoglobin bildas bilirubin (35 mg bilirubin bildas från varje gram hemoglobin).

Intensiv hemolys av erytrocyter och enzymatisk omognad hos fostrets och det nyfödda barnets lever leder till ackumulering av fritt (indirekt) bilirubin i blodet, som har toxiska egenskaper. Det är olösligt i vatten, utsöndras inte i urinen, men det tränger lätt in i vävnader rika på lipider: hjärnan, binjurarna, levern, stör processerna cellandningen oxidativ fosforylering och transport av vissa elektrolyter.

En allvarlig komplikation av hemolytisk sjukdom är nukleär gulsot (kernicterus), orsakad av den toxiska effekten av indirekt bilirubin på kärnorna i hjärnans bas (subtalamus, hypocampus, striatal kropp, cerebellum, kranialnerver). Prematuritet, acidos, hypoalbuminemi, infektionssjukdomar, samt hög nivå indirekt bilirubin i blodet (mer än 342 µmol/l). Det är känt att när nivån av bilirubin i blodserumet är 342-428 µmol/l, uppstår kernicterus hos 30 % av barnen.

I patogenesen av hemolytisk sjukdom hos den nyfödda spelar dysfunktion i levern, lungorna och det kardiovaskulära systemet en viss roll.

Symtom. Flöde. Klinisk bild av hemolytisk sjukdom hos den nyfödda.

Kliniskt finns det tre former av hemolytisk sjukdom hos det nyfödda barnet: ödematös, ikterisk och anemisk.

Den ödematösa formen är den allvarligaste. Det kännetecknas av uttalat ödem med ansamling av vätska i håligheterna (pleural, buk), blekhet i huden och slemhinnorna, en signifikant ökning av storleken på levern och mjälten. Vissa nyfödda har små blåmärken och petekier.

Stora förändringar observeras i sammansättningen av perifert blod. Hos sådana patienter reduceras mängden hemoglobin till 30-60 g / l, antalet erytrocyter överstiger ofta inte 1x10 12 / l, anisocytos, poikilocytos, polykromasi, normo- och erytroblastos uttrycks; Totala numret leukocytantal ökar, neutrofili noteras med en skarp förskjutning till vänster. Anemi hos sådana barn är så uttalad att det i kombination med hypoproteinemi och skador på kapillärväggen leder till utveckling av hjärtsvikt, som anses vara den främsta dödsorsaken före ett barns födelse eller strax efter det.

Den ikteriska formen är den vanligaste kliniska formen av hemolytisk sjukdom hos nyfödda. Det första symtomet på sjukdomen är gulsot, som uppstår på 1:a-2:a levnadsdagen. Intensiteten och nyansen av gulsot förändras gradvis: först apelsin, sedan brons, sedan citron och slutligen färgen på en omogen citron. Det finns icterisk färgning av slemhinnorna, sclera. Storleken på levern och mjälten ökar. I botten av buken observeras pastositet av vävnaderna. Barn blir slöa, adynamiska, suger dåligt, de har minskade reflexer hos nyfödda.

I studien av perifert blod avslöjas anemi av varierande svårighetsgrad, pseudoleukocytos, som uppstår på grund av en ökning av unga kärnförsedda röda blodkroppar, som uppfattas i Goryaevs kammare som leukocyter. Antalet retikulocyter ökar avsevärt.

För den ikteriska formen av hemolytisk sjukdom hos det nyfödda är en ökning av nivån av indirekt bilirubin i blodet karakteristisk. Redan i navelsträngsblodet kan dess nivå vara över 60 µmol/l, och senare når den 265-342 µmol/l eller mer. Det finns vanligtvis inget tydligt samband mellan graden av hudicterus, svårighetsgraden av anemi och svårighetsgraden av hyperbilirubinemi, men man tror att ikterus i handflatorna indikerar en bilirubinnivå på 257 µmol/l och över.

Allvarliga komplikationer av den ikteriska formen av hemolytisk sjukdom hos det nyfödda är nervsystem och utveckling nukleär gulsot. När dessa komplikationer uppstår, utvecklar barnet först ökande letargi, minskad muskeltonus, frånvaro eller hämning av Moro-reflexen, uppstötningar, kräkningar, patologiska gäspningar. Sedan uppträder de klassiska tecknen på kernicterus: muskelhypertoni, stelhet nackmuskler, påtvingad position av kroppen med opistotonus, stela lemmar, knutna händer, ett skarpt "hjärnskrik", hyperestesi, utbuktande fontanel, ryckningar i ansiktsmusklerna, kramper, ett symptom på "solen som går ner", nystagmus, Graefes symptom ; apné uppstår intermittent.

En annan relativt vanlig komplikation är gallförtjockningssyndrom. Dess tecken är missfärgad avföring, mättad färg på urin, leverförstoring. Vid undersökning av blod upptäcks en ökning av nivån av direkt bilirubin.

Den anemiska formen observeras hos 10-15% av patienterna med hemolytisk sjukdom hos det nyfödda barnet. Dess tidiga och permanenta symtom bör betraktas som en allmän uttalad slöhet och blekhet i hud och slemhinnor. Blek avslöjas tydligt den 5-8:e dagen efter födseln, eftersom den först är maskerad av en lätt gulsot. Det finns en ökning av storleken på levern och mjälten.

I perifert blod med denna form reduceras hemoglobinhalten till 60-100 g/l, antalet erytrocyter är i intervallet 2,5x10 12 /l-3,5x10 12 /l, normoblastos, retikulocytos observeras. Bilirubinnivån är normal eller måttligt förhöjd.

Diagnosen av hemolytisk sjukdom hos det nyfödda barnet baseras på anamnesdata (sensibilisering av modern på grund av tidigare blodtransfusioner; födelsen av barn i denna familj med gulsot, deras död under neonatalperioden; indikationer på modern till hennes tidigare sena missfall , dödfödda), om bedömning av kliniska symtom och data laboratorieforskning. De senare är av största vikt vid diagnos av sjukdomar.

Först och främst bestäms blodgruppen och Rh-tillhörigheten hos modern och barnet, innehållet av retikulocyter i det perifera blodet och nivån av bilirubin i venöst blod Barnet har.

Vid Rh-inkompatibilitet bestäms titern av Rh-antikroppar i moderns blod och mjölk, ett direkt Coombs-test utförs med barnets erytrocyter och ett indirekt test med moderns blodserum. Vid inkompatibilitet enligt ABO-systemet i moderns blod och mjölk bestäms titern av a- eller p-agglutininer i salt- och proteinmedia. Immunantikroppar i ett proteinmedium har en titer fyra gånger högre än i saltlösning. Dessa antikroppar tillhör klass G-immunoglobuliner och passerar placentan, vilket orsakar utvecklingen av hemolytisk sjukdom hos det nyfödda barnet. Direkt Coombs reaktion med ABO-inkompatibilitet är vanligtvis negativ.

Om kliniska data och laboratoriedata tydligt indikerar hemolys och moderns och barnets blod är kompatibla enligt Rh-faktorn och ABO-systemet, är det lämpligt att sätta Coombs-reaktionen, genomföra ett test för individuell kompatibilitet av moderns blod och barnets erytrocyter, leta efter antikroppar mot antigener, vilket sällan orsakar hemolytisk sjukdom hos det nyfödda barnet: c, d, e, Kell, Diffy, Kidd.

För prenatal diagnostik är det prognostiska värdet bestämningen av bilirubin i fostervatten vid 32-38 veckors graviditet: med en optisk spektrofotometrisk täthet av fostervatten (med ett filter på 450 nm) 0,15-0,22 enheter. en mild form av hemolytisk sjukdom hos det nyfödda utvecklas, över 0,35 enheter. - tung form. Den ödematösa formen av hemolytisk sjukdom hos det nyfödda barnet under förlossningen kan diagnostiseras med hjälp av ultraljud.

Detekteringen av kvinnor som är sensibiliserade för Rh-antigener underlättas genom bestämning av titern av Rh-antikroppar i blodet hos gravida kvinnor. Graden av ökning av titern av Rh-antikroppar i blodet hos en gravid kvinna motsvarar dock inte alltid svårighetsgraden av den hemolytiska sjukdomen. En hoppande titer av Rh-antikroppar hos en gravid kvinna anses vara ogynnsam prognostiskt.

Diagnostik. Differentialdiagnos av hemolytisk sjukdom hos den nyfödda.

Hemolytisk sjukdom hos det nyfödda barnet måste skiljas från ett antal sjukdomar och fysiologiska tillstånd. Först och främst är det nödvändigt att fastställa sjukdomens hemolytiska natur och utesluta hyperbilirubinemi av lever och mekaniskt ursprung.

Bland orsakerna orsakar utseendet gulsot av den andra gruppen hos nyfödda, medfödda sjukdomar av smittsam natur är av största vikt: viral hepatit, syfilis, tuberkulos, listerios, toxoplasmos, cytomegalovirusinfektion, såväl som sepsis förvärvad inte bara i livmodern utan också efter födseln.

De vanligaste tecknen på denna grupp av gulsot är följande: frånvaron av tecken på hemolys (anemi, tecken på irritation av den röda serien av hematopoiesis, ökade nivåer av indirekt bilirubin, förstorad mjälte) och ökade nivåer av direkt bilirubin.

Man bör också komma ihåg att nyfödda kan uppleva obstruktiv gulsot, som som regel uppträder i samband med en anomali i utvecklingen av gallvägarna - agenes, atresi, stenos och intrahepatiska cystor. gallgångar. I dessa fall uppträder gulsot vanligtvis i slutet av den första veckan, även om det kan uppstå under de första dagarna av livet. Den intensifieras gradvis och huden får en mörkgrön och i vissa fall en brunaktig nyans. Avföring kan vara något färgad. Med anomalier i utvecklingen av gallvägarna är mängden bilirubin i blodserumet mycket hög, den kan nå 510-680 µmol / l på grund av en ökning av direkt bilirubin. I svåra och avancerade fall kan indirekt bilirubin också öka på grund av omöjligheten av dess konjugering på grund av överflödet av leverceller med gallbilirubin. Urinen är mörk och fläckar in blöjan gul. Mängden kolesterol och alkaliskt fosfatas är vanligtvis förhöjd. Levern och mjälten förstoras och förtjockas med ökad gulsot. Gradvis utvecklas dystrofi hos barn, tecken på hypovitaminos K, D och A. Biliär cirros i levern utvecklas, från vilken barn dör innan de når 1 års ålder.

Med en hög nivå av indirekt bilirubin i blodet och i frånvaro av andra tecken på ökad hemolys av erytrocyter, uppstår en misstanke om gulsots konjugativa karaktär. I sådana fall är det tillrådligt att undersöka aktiviteten av laktatdehydrogenas och dess första fraktion, hydroxibutyratdehydrogenas, i barnets blodserum. Med hemolytisk sjukdom hos den nyfödda ökar nivån av dessa enzymer kraftigt, och med konjugativ gulsot motsvarar den åldersnormen.

Vi får inte glömma att det finns en ganska sällsynt sjukdom som kallas Krigler-Najars syndrom (Krigler och Najar). Detta är icke-hemolytisk hyperbilirubinemi, åtföljd av utvecklingen av kernicterus. Sjukdomen ärvs på ett autosomalt recessivt sätt. Pojkar blir oftare sjuka än flickor.

Crigler-Najjars syndrom är baserat på en skarp kränkning av bildandet av bilirubindiglukuronid (direkt bilirubin) p.g.a. total frånvaro UDP-bilirubin. Det huvudsakliga symptomet på sjukdomen är gulsot, som uppträder den första dagen efter födseln och växer snabbt och kvarstår under hela barnets liv. Gulsot är förknippat med en kraftig ökning av indirekt bilirubin i blodet, vars mängd mycket snabbt når 340-850 µmol / l. Mot bakgrund av en kraftig ökning av indirekt bilirubin i blodet utvecklas symtom på nukleär gulsot. Anemi observeras inte. Antalet unga former av erytrocyter ökar inte. Mängden urobi-lin i urinen ligger inom det normala intervallet. Gallan saknar direkt, konjugerat bilirubin. Nederlaget för det centrala nervsystemet leder till barnets död under de första månaderna av livet. Barn lever sällan över 3 års ålder.

Ärftliga hemolytiska anemier diagnostiseras på grundval av (specifika morfologiska egenskaper hos erytrocyter, mätning av deras diameter, osmotisk stabilitet, studier av aktiviteten hos erytrocytenzymer (främst glukos-6-fosfatdehydrogenas, etc.), typer av hemoglobin.

Behandling av hemolytisk sjukdom hos nyfödda.

Behandling av hemolytisk sjukdom hos nyfödda med en hög nivå av indirekt bilirubin kan vara konservativ eller operativ (transfusionskirurgi).

Tillräcklig näring är mycket viktigt för nyfödda med hemolytisk sjukdom.

Konservativ behandling av hemolytisk sjukdom hos nyfödda inkluderar följande aktiviteter:

1. åtgärder som syftar till att minska hemolys genom att stabilisera erytrocytmembranet (intravenösa injektioner av 5% glukoslösning, administrering av ATP, erevita);
2. terapi som påskyndar metabolismen och utsöndringen av bilirubin från kroppen (tar fenobarbital i en hastighet av upp till 10 mg / kg per dag, uppdelat i tre doser, oralt);
3. utnämningen av ämnen som adsorberar bilirubin i tarmen och påskyndar dess utsöndring med avföring (agar-agar, 0,1 g tre gånger om dagen oralt; 12,5% lösning av xylitol eller magnesiumsulfat oralt, 1 tesked tre gånger om dagen eller allokol för "/ 2 krossade dragéer också tre gånger om dagen inuti);
4. användningen av medel och åtgärder för att minska toxiciteten av indirekt bilirubin (fototerapi); Nyligen har det förekommit rapporter om effektiviteten av låga doser ultraviolett strålning för att bekämpa de toxiska effekterna av indirekt bilirubin.

Det är användbart att utföra infusionsterapi. Volymen av infusionsterapi är som följer: den första dagen - 50 ml/kg, och tillsätt sedan 20 ml/kg per dag, vilket ökar den till 150 ml/kg den 7:e dagen.

Sammansättningen av infusionslösningen: 5% glukoslösning med tillsats av 10% kalciumlösning för varje 100 ml, från den andra dagen i livet - 1 mmol natrium och klor, från den tredje dagen - 1 mmol kalium. Infusionshastighet - 3-5 droppar per 1 minut. Tillägget av en 5% albuminlösning är endast indicerat för barn med infektionssjukdomar, för tidigt födda barn, när hypoproteinemi detekteras (under 50 g / l). Infusioner av gemodez och reopolyglucin är inte indicerade för hemolytisk sjukdom hos nyfödda.

Ersättningsblodtransfusion utförs enligt vissa indikationer. Absolut läsning att utbyta transfusion är hyperbilirubinemi över 342 µmol/l, liksom ökningshastigheten för bilirubin över 6 µmol/l på 1 timme, dess nivå i navelsträngsblod är över 60 µmol/l.

Indikationer för utbytestransfusion på den första levnadsdagen är anemi (hemoglobin mindre än 150 g/l), normoblastos och bevisad inkompatibilitet hos mor och barns blod efter grupp eller Rh-faktor.

I händelse av Rh-konflikt används blod av samma grupp som barnet för ersättningsblodtransfusion, Rh-negativt i högst 2-3 dagars konservering, i mängden 150-180 ml / kg (med en indirekt bilirubinnivå på mer än 400 μmol / l - i mängden 250-300 ml / kg). Vid ABO-konflikt transfunderas blod i grupp 0 (I) med en låg titer av a- och ß-agglutininer, men i en mängd av 250-400 ml; i detta fall, som regel, nästa dag är det nödvändigt att göra en andra ersättningstransfusion i samma volym. Om barnet har både inkompatibilitet med Rhesus- och ABO-antigener, måste barnet transfunderas med blod i gruppen 0 (I).

När man utför en utbytestransfusion förs katetern in i navelvenen till en längd av högst 7 cm.Blodet måste värmas upp till en temperatur på minst 28 ° C. Innehållet i magen aspireras före operationen. Förfarandet börjar med avlägsnande av 40-50 ml av barnets blod, mängden blod som injiceras bör vara 50 ml mer än utmatningen. Operationen utförs långsamt (3-4 ml per 1 min), utsöndring och administrering av 20 ml blod alternerar. Varaktigheten av hela operationen är minst 2 timmar. Man bör komma ihåg att för varje 100 ml injicerat blod måste 1 ml av en 10 % kalciumglukonatlösning injiceras. Detta görs för att förhindra citratchock. 1-3 timmar efter ersättningsblodtransfusionen bör glukosnivån i blodet bestämmas.

Komplikationer av utbytestransfusion inkluderar: akut hjärtsvikt med snabb administrering av stora mängder blod, hjärtarytmier, transfusionskomplikationer med felaktigt val av donator, elektrolyt- och metabola störningar (hyperkalemi, hypokalcemi, acidos, hypoglykemi), hemorrojder-giskt syndrom, trombos och emboli, infektiösa komplikationer (hepatit, etc.), nekrotiserande enterokolit.

Efter utbytestransfusion ordineras konservativ terapi. Indikationen för upprepad ersättningsblodtransfusion är tillväxthastigheten för indirekt bilirubin (ersättningsblodtransfusion indikeras när tillväxthastigheten för bilirubin är mer än 6 µmol/l per timme).

För att utföra en utbytestransfusion måste du ha följande uppsättning verktyg: sterila polyetenkatetrar nr 8, 10, en buksond, sax, två kirurgiska pincett, en nålhållare, silke, fyra till sex sprutor med en kapacitet på 20 ml och två eller tre sprutor med en kapacitet på 5 ml, två glas på 100-200 ml.

Navelvenskateteriseringstekniken är som följer: efter bearbetning av det kirurgiska fältet skärs änden av navelsträngsrester över på ett avstånd av 3 cm från navelringen; katetern förs in med försiktiga rotationsrörelser och riktar den efter att navelringen har förts upp längs bukväggen, mot levern. Om katetern sätts in på rätt sätt släpps blod ut genom den.

Förebyggande av hemolytisk sjukdom hos nyfödda.

De grundläggande principerna för förebyggande av hemolytisk sjukdom hos det nyfödda är följande. Först med tanke på stor betydelse Tidigare sensibilisering i patogenesen av hemolytisk sjukdom hos den nyfödda, bör varje flicka behandlas som en framtida mamma, och därför behöver flickor endast utföra blodtransfusioner av hälsoskäl. För det andra ges en viktig plats i förebyggandet av hemolytisk sjukdom hos nyfödda att arbeta för att förklara för kvinnor skadan av abort. För att förhindra födseln av ett barn med hemolytisk sjukdom hos det nyfödda, rekommenderas alla kvinnor med en Rh-negativ blodfaktor, den första dagen efter en abort (eller efter förlossningen), att administrera anti-O-globulin i en mängd av 250-300 mcg, vilket bidrar till en snabb eliminering av barnets erytrocyter från moderns blod, vilket förhindrar syntesen av Rh-antikroppar av modern. För det tredje är gravida kvinnor med en hög titer av anti-Rhesus-antikroppar inlagda i 12-14 dagar på mödravårdsavdelningen vid 8, 16, 24, 32 veckor, där de är ospecifik behandling: intravenösa infusioner av glukos med askorbinsyra, kokarboxylas, ordinera rutin, vitamin E, kalciumglukonat, syrgasbehandling; med utvecklingen av ett hot om avbrytande av graviditeten ordineras progesteron, endonasal elektrofores av vitaminer B 1, C. 7-10 dagar före leverans indikeras utnämningen av fenobarbital 100 mg tre gånger om dagen. För det fjärde, med en ökning av anti-Rhesus-antikroppstitrar hos en gravid kvinna, utförs förlossningen före schemat vid 37-39:e veckan med kejsarsnitt.

Konsekvenser och prognos vid hemolytisk sjukdom hos nyfödd.

Hemolytisk sjukdom hos den nyfödda: konsekvenserna kan vara farliga, upp till barnets död kan funktionerna i levern och njurarna hos barnet försämras. Du måste börja behandlingen omedelbart.

Prognosen för hemolytisk sjukdom hos det nyfödda barnet beror på sjukdomens form och lämpligheten av de förebyggande och terapeutiska åtgärder som vidtas. Patienter med ödematös form är inte livsdugliga. Prognosen för den ikteriska formen är gynnsam, förutsatt att adekvat behandling utförs; utvecklingen av bilirubinencefalopati och kernicterus är ogynnsam prognostiskt, eftersom andelen invaliditet är mycket hög i gruppen av sådana patienter. Den anemiska formen av hemolytisk sjukdom hos den nyfödda är prognostiskt gynnsam; hos patienter med denna form observeras självläkning.

Den moderna utvecklingsnivån för medicin, korrekt diagnostik och medicinsk taktik tillåta att undvika de uttalade konsekvenserna av hemolytisk sjukdom hos det nyfödda.

doktor i medicinska vetenskaper, Nikolai Alekseevich Tyurin et al., Moskva (redigerad av MP-webbplatsen)

Sex av tusen barn får diagnosen hemolytisk sjukdom hos den nyfödda(GBN). Detta är en konsekvens av den immunologiska konflikten (inkompatibilitet) mellan moderns och hennes barns blod. Vem faller det på? Hur går denna sjukdom fram och hur farlig är den? Finns det effektiva sätt att hjälpa barn?

Varför uppstår hemolytisk sjukdom hos nyfödda?

Detta är allt att skylla på skillnaderna i antigen (genetisk) sammansättningen av proteinerna i röda blodkroppar - erytrocyter. Idag känner läkarna redan till 14 gruppsystem, som inkluderar cirka 100 antigener som finns på erytrocyternas membran. En del av dem får barnet från mamman, den andra - från pappan. Och om mamman inte har sådana proteiner i blodet, men fostret har det, utvecklas HDN.

De mest kända systemen är Rh och ABO. Men andra antigener övervägdes tidigare en sällsynt orsak utveckling av HDN, varje dag orsaka det mer och oftare. Det vill säga, hemolytisk sjukdom hos det nyfödda barnet kan uppstå inte bara på grund av Rh-konflikten eller inkompatibilitet i blodgrupper (i ABO-systemet), utan också på grund av skillnader i något av de 12 andra gruppsystemen.

Mekanismen för utvecklingen av en immunologisk konflikt vid inkompatibilitet för vart och ett av de 14 systemen är ungefär densamma. Efter den 8:e graviditetsveckan (oftare under den andra hälften av den) tränger en mager mängd fosterblod (det vill säga antigener) genom moderkakan in i moderns blodomlopp. Som svar producerar hennes immunförsvar celler - antikroppar som förstör främlingar. Men de tilldelas inte en enda gång, utan som gränsvakter cirkulerar de hela tiden in blodomlopp redo att attackera igen. Att ta sig till fostret i livmodern, under förlossningen eller med modersmjölken, orsakar förstörelse (hemolys) av dess erytrocyter. Det vill säga, "kampen" av moderns antikroppar mot barnets röda blodkroppar sker redan i barnets kropp. Varaktigheten och aggressiviteten av det beror på antalet immunceller som har penetrerat och på barnets mognad. Detta är en hemolytisk sjukdom.

Den farligaste varianten av den immunologiska konflikten är inkompatibiliteten hos blodet enligt Rh-systemet. I 90% av fallen förekommer det hos en Rh-negativ mamma som redan har burit ett Rh-positivt barn. Det vill säga, den första graviditeten fortsätter som regel utan HDN. Det andra Rh-positiva fostret börjar lida i livmodern, eftersom kvinnans immunförsvar redan har minnesceller som snabbt aktiveras och förökar sig för att förstöra barnets röda blodkroppar. Därför, även före förlossningen, kan barnets hälsa påverkas allvarligt, upp till hans förlossningsdöd. Och efter förlossningen utvecklas sjukdomen från de första minuterna, patologiska symtom växer mycket snabbt.

Med inkompatibiliteten hos fostrets och hans mors blod enligt ABO-systemet utvecklas hemolytisk sjukdom hos den nyfödda redan under den första graviditeten. Men enligt kliniken är det sällan så allvarligt som vid en Rhesus-konflikt. Detta beror på det faktum att vissa vävnader hos barnet, membran och navelsträngen har en liknande antigen uppsättning och tar en del av inverkan av moderns mördarceller på sig själva. Det vill säga en sjukdom med adekvat behandling går mycket mjukare, utan katastrofala konsekvenser.

När en kvinna är registrerad för graviditet kommer hon definitivt att ange inte bara sin blodgrupp, utan också fadern till barnet. Risken för att utveckla HDN kommer att vara:

• mödrar med O (1) grupp, om maken har någon annan;
• hos kvinnor med grupp A (2), om mannen har B (3) eller AB (4);
• hos mödrar med grupp B (3), om fadern till barnet har A (2) eller AB (4).

Kliniska former av hemolytisk sjukdom hos den nyfödda

1. Anemisk.

På grund av förstörelsen av röda blodkroppar hos ett barn minskar deras antal och hemoglobinhalt i blodet gradvis. I det allmänna blodprovet i början av konflikten hittas ett ökat antal unga former av erytrocyter - retikulocyter, och efter några dagar - deras försvinnande på grund av utarmning av reserver benmärg. Denna form av HDN utvecklas i icke-svåra konflikter i ABO-systemet, i andra sällsynta antigena grupper (till exempel Kell, S, Kidd, M, Luteran). Barnet är blekt, slö, med en förstorad lever på grund av syrebrist. Han suger svagt och går sakta upp i vikt. Behandling kan kräva införande av en donatormassa av röda blodkroppar. Anemi följer barnet i flera månader, hemoglobinet kan sjunka kraftigt igen efter ca 3 veckor. Därför måste sådana barn upprepas upprepade gånger allmän analys blod, för att inte missa försämringen av sjukdomen. Kom ihåg att svår anemi lämnar ett negativt avtryck på barnets vidare intellektuella utveckling!

2. Ikteriskt.

Mest frekvent variant förlopp av hemolytisk sjukdom. Även hos fullgångna nyfödda "startar" aktiviteten av leverenzymsystemen några dagar efter födseln. Ju kortare dräktighetsperioden är, desto mer uttalad omognad levern, och längre blod barnet rensas dåligt från bilirubin som frisätts under nedbrytningen av erytrocyter. Som ett resultat ackumuleras det, vilket orsakar ikterisk färgning av huden och alla slemhinnor. Dessutom avsätts det i form av kristaller i njurtubuli, skadar dem, orsakar skador på bukspottkörteln och tarmväggarna.

Mest farlig komplikation hyperbilirubinemi - nukleär gulsot. Detta är giftig skada på kärnorna i hjärnan, reversibel endast i inledande skede. Sedan kommer deras död, manifesterad av kramper, nedsatt medvetande upp till koma. Överlevande barn har en ihållande neurologisk och mental defekt, som ofta utvecklar cerebral pares.

I ett blodprov, tillsammans med tecken på anemi, upptäcks en ökning av indirekt, och sedan direkt, bilirubin. Dess kritiska nivå, vid vilken symtom på nukleär gulsot uppträder, är olika för varje barn. Det påverkas av graviditetsåldern, förekomsten av samtidig infektion, konsekvenserna av intrauterin och postpartum syrgassvält, hypotermi och svält. För fullgångna barn är den ungefärliga siffran cirka 400 µmol/l.

3. Ödem.

4. Intrauterin död med maceration.

Det är fosterdöd tidiga datum graviditet mot bakgrund av den katastrofala utvecklingen av den ödematösa formen av hemolytisk sjukdom.

Komplikationer av hemolytisk sjukdom hos den nyfödda

Långvarig ihållande anemi stör barnets fysiska och intellektuella utveckling. Lågt hemoglobin handlar inte bara om blek hud. Röda blodkroppar ger syre till varje cell i kroppen, utan vilken en person inte kan existera. Med sin brist (hypoxi) saktar först alla livsprocesser ner, och slutar sedan helt. Ju lägre hemoglobin, desto mer lider barnet: hans hjärta, hud, lungor, tarmar, allt endokrina organ och hjärna.

Komplikationer av gulsot, utöver de som anges ovan, kan vara gallförtjockningssyndrom och associerade matsmältningsrubbningar, bukkolik och förändringar i blodprovet. Även med en mild form av bilirubinencefalopati kan hjärnskador orsaka långvariga störningar av sömn och vakenhet, ökad frekvens av andning eller hjärtslag, mental retardation, asteniskt syndrom, neuroser och huvudvärk.

Det har observerats att efter TTH är barn under 2 år mer mottagliga för infektionssjukdomar, tar längre tid att återhämta sig och kräver oftare mer aktiv behandling inklusive förskrivning av antibiotika. Detta indikerar den negativa effekten av en hög koncentration av bilirubin på barnets immunsystem.

Behandling av hemolytisk sjukdom hos nyfödda

Om en ökning av titern av anti-Rhesus-antikroppar upptäcks under graviditeten, används följande metoder för att behandla en kvinna för att förhindra en allvarlig form av HDN:

1. Plasmaferes.

Från och med den 16:e veckan, 2-3 gånger med ett intervall på 4 till 8 veckor, avlägsnas plasman från modern tillsammans med de ackumulerade aggressiva immuncellerna.

2. Hudtransplantation av barnets far.

Detta främmande transplantat, som mäter 2 gånger 2 cm, tar emot anti-Rhesus-antikroppar och räddar barnets röda blodkroppar från hemolys.

3. Intrauterin ersättningsblodtransfusion med hjälp av cordocentesis.

För alla typer av HDN gäller:

1. Regelbundna kurser av ospecifik terapi som syftar till att minska fostrets syresvält. Dessa är vitaminer, antihypoxanter, antianemiläkemedel, syrgasbehandling, inklusive hyperbar syrgasbehandling.
2. Stimulering av mognad av leverenzymsystem genom att ta fenobarbital 3 dagar före den planerade förlossningen.
3. Försök görs att använda en sorts intrauterin fototerapi: laserstrålar med en viss våglängd för att omvandla den giftiga formen av bilirubin till ett kassaskåp för fostret.

Efter födelsevolym Sjukvård beror direkt på svårighetsgraden och graden av utveckling av symtom på hemolytisk sjukdom. Komplex behandling kan innehålla:

• förebyggande av syndromet av förtjockning av galla och stagnation av tarminnehåll (rengörande lavemang, tidig matning och obligatoriskt tillskott);
• aktivering av leverenzymer som neutraliserar indirekt bilirubin (fenobarbital);
• administrering av en intravenös glukoslösning för att förhindra njurskador och öka utsöndringen av den vattenlösliga fraktionen av bilirubin i urinen;
• fototerapi: långvarig bestrålning av ett barn med lampor av ett visst spektrum av våglängder för att omvandla skadligt bilirubin som ackumulerats i huden till ofarligt;
• utbyta transfusion av blod - med ikteriska och ödematösa former av HDN, erytrocytmassa - med anemisk.

Idag har läkare en verklig möjlighet att hjälpa en kvinna att bära och föda ett friskt barn med immunologisk inkompatibilitet deras blod. Det är bara viktigt att den blivande mamman aktivt samarbetar med läkarna och följer alla deras rekommendationer.

Hemolytisk sjukdom hos den nyföddaär icke-fysiologisk utveckling hemolytisk anemi isoimmun typ, till följd av inkompatibiliteten mellan fostrets erytrocytantigener och moderns blod, som innehåller hög koncentration antikroppar mot dessa antigener. Nivån på diagnos av en sådan patologi som "hemolytisk sjukdom hos det nyfödda" är 0,6%, och indikatorn perinatal dödlighet enligt världsstatistiken inte överstiger 2,5%.

Orsaker till hemolytisk sjukdom hos nyfödda

Grunden för den etiopatogenetiska mekanismen för utvecklingen av hemolytisk sjukdom hos det nyfödda barnet är utvecklingen av en immunkonflikt som uppstår under villkoret "antigen-negativitet" hos modern och "antigen-positivitet" hos det ofödda barnet. För att den klassiska hemolytiska sjukdomen hos fostret ska utvecklas är en förutsättning den preliminära sensibiliseringen av moderns kropp, det vill säga faktumet av en upprepad graviditet. I en situation där hemolytisk blodsjukdom utvecklas på grund av gruppinkompatibilitet, spelar faktumet om moderns sensibilisering ingen roll, och anemi utvecklas även under den första graviditeten.

Den patogenetiska mekanismen för utvecklingen av hemolytisk sjukdom hos det nyfödda utlöses när antigenpositiva erytrocytblodceller kommer in i kroppen hos en antigennegativ gravid kvinna. Högsta värde har den mängd fosterblod som kommer in i moderns blod. Det finns en hel rad icke-modifierbara riskfaktorer som bidrar till utvecklingen av hemolytisk sjukdom hos det nyfödda barnet i form av tidigare aborter och missfall, en historia av faktum, användningen av invasiva diagnostiska tekniker och hotet om avbrytande av graviditeten förr.

Grunden för sjukdomen är erytrocyt intracellulär hemolys, som inträffar under graviditetens andra trimester och fortskrider kraftigt efter förlossningen. Efter inträdet av antigen-positiva erytrocytceller hos fostret genom fostret placentabarriär mekanismer för ökad produktion av anti-Rhesus eller anti-grupp antikroppar aktiveras i moderns kropp. De producerade antikropparna från IgG-gruppen återvänder fritt till fostrets allmänna cirkulation, och som ett resultat av deras kontakt med fosterantigener utvecklas aktiv intracellulär erytrocythemolys.

Under den första graviditeten uppstår inte erytrocyter på grund av ett otillräckligt antal fetala erytrocyter, liksom som ett resultat av de immunsuppressiva mekanismerna i moderns kropp, men processen för moderns sensibilisering utlöses, vilket är viktigt för utvecklingen av hemolys i efterföljande graviditeter.

Procent möjlig utveckling hemolytisk sjukdom hos ett nyfött barn enligt ABO-systemet är 10%, men komplexiteten i denna sjukdom ligger i det faktum att erytrocythemolys bildas redan under den första graviditeten. Trots detta kännetecknas denna form av sjukdomen av ett gynnsammare förlopp och en minimal risk för komplikationer.

Den ödematösa formen av hemolytisk sjukdom hos det nyfödda kännetecknas av utvecklingen av erytrocythemolys i scenen prenatal utveckling foster med Som ett resultat av progressiv anemi utvecklar fostret en total hypoxisk lesion av alla strukturer och vävnader, åtföljd av allvarliga metabola störningar och kärlskador. Som ett resultat av skador på blodkärlens väggar skapas förutsättningar för ett överskott av vatten och albumin från blodplasman till fostrets interstitiell interstitium med en samtidig minskning av proteinproduktionen i leverparenkymet.

Långvarig leder oundvikligen till bildandet av ett diffust ödematöst syndrom även under prenatalperioden, såväl som allvarligt. På grund av det faktum att det resulterande bilirubinet som ett resultat av erytrocythemolys kommer in i moderns kropp genom fosterplacentalbarriären, utvecklar inte det nyfödda barnet gulsot i huden.

Den ikteriska varianten av förloppet av hemolytisk sjukdom hos det nyfödda utvecklas när erytrocythemolys utvecklas under de sista veckorna av graviditeten eller omedelbart före leverans. På grund av det faktum att som ett resultat av den intensiva förstörelsen av ett stort antal erytrocytceller frisätts en stor koncentration av bilirubin. Huden på ett nyfött barn blir icterisk som ett resultat av överdriven ackumulering av bilirubin i deras strukturer. Mer allvarliga komplikationer uppstår i en situation där den indirekta fraktionen av bilirubin ackumuleras i hjärnans nervceller, eftersom irreversibel bilirubinencefalopati utvecklas i denna situation. Som ett resultat av överdriven utsöndring av direkt bilirubin i gallvägarna skapas förhållanden för stagnation av gallan och utveckling av tecken på kolestatiskt syndrom.

Den anemiska varianten av hemolytisk sjukdom hos det nyfödda anses vara den mest gynnsamma, eftersom det i patogenesen av dess utveckling finns en minsta mängd antikroppar i fostrets blod omedelbart före början av förlossningen, så erytrocythemolys är av låg intensitet.

Symtom och tecken på hemolytisk sjukdom hos den nyfödda

Den mest ogynnsamma kursen åtföljs av den ödematösa varianten av hemolytisk sjukdom hos den nyfödda, och den anemiska varianten av kursen kan vara helt asymptomatisk. Trots det faktum att var och en av de kliniska formerna av denna patologi kännetecknas av utvecklingen av specifika patognomoniska symtom, finns det ett antal kliniska manifestationer som är karakteristiska för alla varianter av förloppet av hemolytisk sjukdom hos en nyfödd. Sådana kliniska symtom inkluderar markant blekhet i slemhinnorna och hepatosplenomegali.

Med den ödematösa formen av hemolytisk sjukdom hos det nyfödda är det en snabb progression av det ödematösa symtomkomplexet, manifesterat i ackumulering av en stor mängd exsudat i naturliga håligheter i form av exsudativ pleurit, ascites. På grund av långvarig hypoxisk skada på fostret skapas förutsättningar för utveckling, hemodynamiska störningar och andningsrubbningar. I en situation där ett barn föds livskraftigt, noteras visuellt en skarp diffus puffiness, pastositet i huden. En objektiv undersökning av den nyfödda avslöjar en kraftig expansion av absolut hjärtmatthet, dämpade hjärtljud och frånvaron av vesikulär andning över ett stort område av lungfälten.

Den vanligaste kliniska varianten av hemolytisk sjukdom hos det nyfödda barnet är ikterisk, vars patognomoniska symptom är en förändring i färgen på inte bara ett nyfött barns hud, utan också det ursprungliga smörjmedlet, fostervattnet och navelsträngen. Oftast observeras ovanstående förändringar omedelbart efter förlossningen eller under den första dagen av ett barns liv. Med tanke på svårighetsgraden av kliniska förändringar och laboratorieförändringar är det vanligt att dela upp den ikteriska formen av hemolytisk sjukdom hos det nyfödda barnet i svårighetsgrad.

En mild grad av ikteriskt syndrom etableras när ikterus i huden inträffar tidigast två dagar efter födseln, och bilirubinindexet i blodet som tas från navelsträngen inte överstiger 51 μmol / l. På givet tillstånd det finns ingen signifikant ökning av parametrarna för mjälten och levern, och i vissa situationer förblir deras storlek normal.

Gulsot medelgrad svårighetsgraden kännetecknas av en tidig debut (direkt efter förlossningen) och en signifikant koncentration av bilirubin i navelsträngsblodet, överstigande 68 μmol/l. Måttlig gulsot åtföljs alltid av en betydande ökning av storleken på levern och mjälten.

Diagnos av hemolytisk sjukdom hos den nyfödda, åtföljd av allvarligt ikteriskt syndrom, är att producera ett ultraljud av moderkakan, studien av fostervatten för att bestämma den optiska tätheten av bilirubin. I en situation där en allvarlig form av hemolytisk sjukdom inte är föremål för medicinsk korrigering i tid, utvecklas allvarliga komplikationer i form av kernicterus.

Symtom som indikerar utvecklingen av nukleär gulsot inkluderar berusningssyndrom i form av letargi, patologisk gäspning, brist på aptit och uppstötningar och muskelhypotoni. Allvarliga berusningsskador på strukturerna i det centrala nervsystemet kännetecknas av utvecklingen av en påtvingad position av barnet i sängen med opisthotonus, uppkomsten av ett "hjärnskrik", utbuktning av den stora fontanelen, försvinnandet av medfödda reflexer, ökad konvulsiv beredskap och patologiska oculomotoriska symtom.

Tyvärr är den isolerade anemiska formen av hemolytisk sjukdom hos det nyfödda barnet en av de sällsynta. Med denna kliniska variant upplever inte barnet allvarliga hälsorubbningar och i större utsträckning ställs diagnosen efter undersökning av moderkakan, vilket skiljer sig åt. stor storlek på grund av utvecklingen av ödem.

I en situation där en kritiskt stor mängd antikroppar produceras i moderns blod med deras fortsatta inträde i fostrets blodomlopp, observeras antental fosterdöd i alla skeden av graviditeten. I allmänhet noterar kvinnor som har genomgått Rhesus-konflikt ett svårt graviditetsförlopp på grund av utvecklingen av toxicos och skador på strukturerna i lever- och gallsystemet.

För snabb diagnos av hemolytisk sjukdom hos den nyfödda grundläggande har en omfattande undersökning av kvinna under graviditeten, inklusive immunologisk analys, ultraljud med doppler fosterblodflöde, fostervattenprov med ytterligare undersökning av fostervatten, kordocentesis med efterföljande analys av fosterblod.

Immunologisk analys tillåter inte bara att bestämma närvaron av antikroppar i moderns blod, utan också att analysera deras koncentration, såväl som dynamiken i ökningen av titer. Vid ultraljudsundersökning mäts nödvändigtvis volymen och arean av moderkakan, det är möjligt lokal förtjockning, polyhydramnios upptäcks, och även i de tidiga stadierna ansamling av vätska i bukhålan foster, vilket definieras som en signifikant ökning av bukens storlek. Fostervatten undersöks för att bestämma ökningen av den optiska densiteten av bilirubin, som inträffar med intracellulär erytrocythemolys av fosterblod.

Former av hemolytisk sjukdom hos den nyfödda

Uppdelningen av fetal hemolytisk blodsjukdom i kategorier är baserad på olika patogenetiska varianter av bildandet av sjukdomen. Huvudkategorin patienter med hemolytisk sjukdom är nyfödda som har inkompatibilitet för erytrocytantigener med modern, särskilt för Rh-tillhörighet. Den andra kategorin patienter är neonatala patienter som utvecklas klinisk bild som ett resultat av gruppinkompatibilitet med moderns blod. Hematologer särskiljer en annan specifik form av fosterhemolytisk sjukdom, vars förekomst utvecklas som ett resultat av inkompatibilitet för sällsynta hematologiska faktorer (Lutheran, Kell).

Beroende på specificiteten hos det kliniska förloppet av sjukdomen och dominansen av vissa kliniska och laboratoriesyndrom, är hemolytisk sjukdom hos barn uppdelad i tre huvudformer:

1. Den ödematösa varianten är en kombination av det huvudsakliga anemiska symtomkomplexet med ett massivt ödematöst syndrom.

2. Med den ikteriska varianten av hemolytisk sjukdom hos den nyfödda kommer det ikteriska symtomkomplexet i kombination med ett uttalat anemiskt syndrom i förgrunden.

3. Den anemiska formen anses vara den mest gynnsamma när det gäller påverkan på barnets hälsa och samtidigt den svåraste att diagnostisera.

I en situation där lämpliga åtgärder vidtas för att behandla ett barn, observeras en okomplicerad variant av förloppet av hemolytisk sjukdom, och när komplikationer av den underliggande sjukdomen läggs till observeras en komplicerad form, som kännetecknas av ett extremt allvarligt progressivt förlopp. och hög risk för dödsfall.

Behandling av hemolytisk sjukdom hos nyfödda

I situationen med den befintliga Rh-konflikten är tidig diagnos av hemolytisk sjukdom i den tidiga graviditetsperioden med en samtidig bedömning av svårighetsgraden och prognosen för barnets livsduglighet av största vikt. Möjliga effektiva terapeutiska åtgärder är uppdelade enligt principen om invasivitet.

Icke-invasiva metoder för att korrigera hemolys är plasmaferes och immunglobulinbehandling av en gravid kvinna. Trots det faktum att plasmaferes har en bra avgiftande och immunkorrigerande effekt, finns det en hel rad absoluta kontraindikationer för dess användning i form av allvarlig hjärtpatologi hos en gravid kvinna, svår anemi och hypoproteinemi, immunbrist och allergisk reaktion till injicerbara kolloidala preparat.

Syftet med användningen av immunglobulinterapi är att minska produktionen av antikroppar, för vilka intravenös administrering av immunglobulin används i en beräknad dos av 0,4 g per 1 kg av vikten av en gravid kvinna. Denna dos fördelas under 5 dagar, vilket är en kur. Frekvensen för immunglobulinbehandling är en gång var tredje vecka under hela graviditeten. Denna teknik används endast vid ett måttligt sjukdomsförlopp.

Mer effektiva för att utjämna tecknen på fosterhemolytisk sjukdom är invasiva tekniker i form av cordocentesis och antenatal transfusion av erytrocytmassa, som är patogenetiskt lämpliga i förhållande till eliminering av intrauterin hemolys. För användning av cordocentesis måste det finnas strikta indikationer i form av en belastad obstetrisk historia (det finns tillförlitliga fakta om fosterdöd från fosterhemolytisk sjukdom), en hög antikroppstiter som överstiger 1:32, närvaro av ultraljudstecken på hemolytisk sjukdom , hög optisk täthet av bilirubin i fostervattnet. Den optimala tiden för cordocentesis är perioden 24-35 veckor av graviditeten.

Intrauterin transfusion av erytrocytmassa används endast vid kritiskt hemoglobin och hematokrit, för vilka endast Rh-negativa tvättade erytrocyter av den första blodgruppen används. Denna procedur utförs en gång.

Terapi av hemolytisk sjukdom efter ett barns födelse består i användningen av tekniker som syftar till att eliminera anemi, såväl som användningen av symptomatisk läkemedelsbehandling. Nyfödda barn som lider av hemolytisk sjukdom utsätts för konstgjord mat, eftersom mammans bröstmjölk koncentreras stort antal antikroppar som kan förvärra förloppet av den underliggande sjukdomen.

För att korrigera hyperbilirubinemisyndromet används för närvarande både konservativa och kirurgiska metoder. Konservativ terapi inkluderar fototerapi och parenteral immunglobulinterapi. Den terapeutiska effekten av fototerapi är bildandet av en vattenlöslig isomer av indirekt bilirubin i tjockleken på huden och det subkutana fettskiktet under påverkan av fotobestrålning av huden. Syntetiserat lumirubin elimineras ytterligare från kroppen tillsammans med urin och galla. För att uppnå ett bra resultat i form av att eliminera gulheten i huden på ett nyfött barn och minska bilirubinnivån, är det nödvändigt att noggrant övervaka genomförandet av alla tekniska komponenter i fototerapi, det vill säga det måste finnas en tillräcklig belastning dos måste barnet vara i en kuvös med skyddsutrustning applicerad på paraorbitalregionen och könsorganen. Varaktigheten av en kontinuerlig kur av fototerapi är i genomsnitt fem dagar, men det finns ett absolut kriterium för att stoppa bestrålningen av ett nyfött barn, vilket består i att minska bilirubinindexet till mindre än 170 μmol / l. För att undvika utveckling av komplikationer från användning av fototerapi bör denna typ av behandling överges om barnet har tecken på kolestatiskt syndrom.

När du utför fototerapi är en förutsättning att barnet följer dricksregimen. I händelse av att oral rehydrering inte är möjlig och det finns risk för uttorkning, är det nödvändigt att utföra infusionsbehandling under obligatorisk kontroll av daglig diures. För infusionsbehandling används en 10 % glukoslösning i en volym som är 10 % högre än ett nyfött barns dagliga behov av vätska.

Den farmakologiska effekten av intravenöst immunglobulin är att blockera specifika Fc-receptorer och förhindra erytrocythemolys. Immunglobulinbehandling är mest effektiv när den tidig tillämpning under de första timmarna av en nyfödds liv, vilket inträffar vid diagnos av hemolytisk sjukdom även i den prenatala perioden av fosterutveckling. Behandlingsregimen består av intravenös administrering av Sandoglobin eller Polyglobin i en beräknad dos av 1 g per 1 kg av barnets vikt var fjärde timme.

I en situation där konservativa metoder inte ger den önskade effekten eller barnet har absoluta kontraindikationer för deras användning, bör man tillgripa en utbytestransfusion, som tillhör kategorin kirurgiska metoder för behandling av hemolytisk sjukdom hos det nyfödda barnet. Det absoluta kliniska kriteriet, som är en indikation för användning av en utbytestransfusion, är uppkomsten hos ett barn av tecken på bilirubinförgiftning och encefalopati. Dosen av det administrerade läkemedlet beräknas beroende på barnets kroppsvikt (150 ml per 1 kg vikt). Venös åtkomst för läkemedelsadministrering sker genom navelvenen. Det bör beaktas att utbytestransfusionsproceduren kan åtföljas av utvecklingen av både brådskande och fördröjda komplikationer, därför är det nödvändigt att observera den dynamiska övervakningen av patienten, inklusive bedömning av kliniska och laboratoriekriterier.

Hemolytisk sjukdom av nyfödda konsekvenser

Den mest ogynnsamma varianten av fosterhemolytisk sjukdom är ödematös, eftersom svårighetsgraden av skador på alla vitala strukturer är kritisk. Prognosen för tillfrisknandet av ett barn som lider av en ikterisk form av hemolytisk sjukdom beror inte bara på aktualiteten för tillhandahållandet Sjukvård, men också om svårighetsgraden av förgiftning av hjärnan. Den anemiska varianten är mild kliniska symtom och inga komplikationer.

Barn som har haft hemolytisk sjukdom under neonatalperioden skiljer sig i de flesta fall inte i fysisk och psykomotorisk retardation från sina kamrater, med undantag för en komplicerad variant av sjukdomen, där mental retardation registreras i 8 % av fallen. Nivån av prenatal dödlighet för denna patologi överstiger inte 2,5%, vilket förklaras av den höga nivån tidig diagnos hemolytisk sjukdom hos fostret.

Hemolytisk sjukdom hos den nyfödda - vilken läkare kommer att hjälpa? Behandlingen av denna sjukdom utförs av en pediatrisk hematolog.

När du registrerade dig för graviditet, såg du "ABO, Rh-inkompatibilitet" och "hot om HDN" på kortet? Hur allvarlig är denna patologi och hur den kan påverka hälsan och mental utveckling baby, symtom och behandling av hemolytisk sjukdom hos det nyfödda - vi vände oss till gynekologer och barnläkare för professionell rådgivning.

Hemolytisk sjukdom hos den nyfödda(nyfödd gulsot, HDN) är en patologi i det hematopoetiska systemet hos spädbarn, som uppstår på grund av:

• Rhesus konflikt med modern (Rh-konflikt);
• inkompatibilitet av blodgrupper (ABO-konflikt);
• mer sällan pga mediciner och påverkan negativa faktorer under graviditet.

I närvaro av dessa riskfaktorer "skannar" moderns immunsystem barnets blodkroppar som främmande medel. Produktionen av antikroppar börjar, de penetrerar hematoplacentalbarriären och attackerar barnets blodsegment.

Med en hög nivå av antikroppar i moderns blod och avsaknad av medicinsk korrigering kan fostret dö i livmodern. I andra fall, omedelbart efter födseln, har den nyfödda symtom på HDN.

Under de första timmarna efter födseln börjar ett barn med HDN en massiv nedbrytning av röda blodkroppar. Det finns en ökning av bloddepåorgan (mjälte, lever), i blodet ökar den kraftigt.

Enzymatiska system hos nyfödda är omogna, levern fungerar inte tillräckligt, varför "dåligt", indirekt bilirubin, en nedbrytningsprodukt av röda blodkroppar, ackumuleras i barnets blod. Indirekt bilirubin är giftigt, det skadar cellerna i hjärtmuskeln i smulorna, leverns hepatocyter, mest av allt påverkar barnets nervsystem.

Läkare diagnostiserar hemolytisk sjukdom hos det nyfödda barnet med följande tecken:

• förekomsten i moderns utbyteskort av uppgifter om möjligheten av Rh- eller ABO-konflikt med fostret;
• gulfärgning av huden - omedelbart vid födseln eller under de första 24-72 timmarna av livet;
• barnet är slö, äter dåligt och sover mycket, spottar ofta upp efter matning;
• ojämn andning;
• medfödda reflexer reduceras;
• svullnad;
• förstoring av lymfkörtlarna, hjärtat, levern eller mjälten;
• anemi, låg nivå Gb (hemoglobin) i blodet;
• ett symptom på den "nedgående solen" - barnet sänker onaturligt ögonen till botten.

Under de första 3-5 dagarna av ett barns liv kan en analys för HDN tas direkt från navelvenen. Trenden med ökande bilirubin och förekomsten av ödem ger läkare information om sjukdomens form och den möjliga orsaken till dess förekomst, och låter dem också utarbeta den korrekta behandlingsregimen.

Varför uppstår hemolytisk gulsot hos spädbarn?

Rhesus konflikt förekommer hos en Rh-negativ mamma och ett Rh-positivt barn. Den första graviditeten i sådana fall fortsätter som regel utan komplikationer och en frisk bebis föds. Den 2:a och 3:e graviditeten kräver redan dispensobservation, eftersom risken för att få ett barn med hemolytisk sjukdom stiger till 85%.

ABO-inkompatibilitet detekteras oftast hos kvinnor med blodgrupp I (0), vars män är bärare av blodgrupperna II (A) och III (B). Med ABO-inkompatibilitet kan även den första graviditeten ha en komplikation i form av HDN.

Symtom på hemolytiska störningar hos en baby med olika inkompatibiliteter skiljer sig åt i svårighetsgrad:

Sjukdomens svårighetsgrad beror till stor del på alternativen för penetration av moderns antikroppar och varaktigheten av deras exponering för fostret.

1. Ibland syntetiserar mammans kropp en liten mängd antikroppar, de penetrerar inte placentabarriären, utan påverkar barnets blod endast när de passerar igenom födelsekanalen. I det här fallet har hemolytisk gulsot inte allvarliga konsekvenser för smulorna och försvinner spårlöst efter flera procedurer. blåljus och vitaminterapi.
2. Periodisk "attack" av antikroppar på fostrets hematopoetiska system, deras höga nivå under hela graviditetsperioden leder till mer seriösa konsekvenser: födelsen av ett macererat foster, utveckling av en anemisk, ödematös eller ikterisk form av HDN.

En allvarlig form av hemolytisk sjukdom hos nyfödda diagnostiseras omedelbart efter förlossningen: vatten med HDN är gulaktig eller grönaktig till färgen, barnet föds blekt eller ikteriskt, spår av ödem är synliga på smulornas kropp, mjälten och levern är förstorade .

Typer av HDN

Det finns tre former av hemolytisk sjukdom hos den nyfödda: ödemös, anemisk och ikterisk.

ödematös form

Är den tyngsta: livsviktig viktiga organ barnet ökar betydligt i storlek även i livmodern. Som ett resultat föds barnet med dubbelt så normal vikt, vätska kan ackumuleras i buk- och pleurahålorna och hemoglobinnivån i blodet sjunker till 35-50 g / l.

Ikterisk form av hemolytisk sjukdom

En konsekvens av antikropparnas inverkan på ett redan moget foster. Barnet föds fullgånget, utan några synliga tecken på sjukdomen. Symtom på gulsot hos sådana barn uppträder under de första 24-48 timmarna av livet: det kan finnas en ökning av lymfkörtlar, mjälte och lever, hud och synliga slemsmulor får en gulaktig nyans.

anemisk form

Det är lättast hos nyfödda. En frisk bebis föds, i slutet av den första levnadsveckan kan han visa tecken på anemi - blek hud, en minskning av hemoglobinnivåerna och en ökning av nivån av bilirubin i blodet.

Ett mer allvarligt förlopp av sjukdomen observeras hos för tidigt födda barn. Organismen hos spädbarn som dök upp i tid är lättare att hantera den massiva nedbrytningen av röda blodkroppar: alla dess system är mer mogna och inte så sårbara för de negativa effekterna av giftigt indirekt bilirubin.

Metoder och läkemedel för behandling av hemolytisk sjukdom

Om ditt barn har diagnostiserats med HDN, misströsta inte. Med snabb tillhandahållande av medicinsk vård kommer alla processer i hans lilla kropp snabbt att återgå till det normala och risken för skador på det centrala nervsystemet kommer att elimineras.

Behandling av hemolytisk sjukdom är komplex. Det syftar till att ta bort antikroppar och indirekt bilirubin från blodet, samt att normalisera njurarnas och leverns funktioner.

Med Rhesus konflikt amning, med största sannolikhet måste du sluta och erbjuda babymjölksformlerna för nyfödda. Även med HDN, fenobarbital, metionin, prednisolon och intramuskulära injektioner ATP.

Barn med en ikterisk form av hemolytisk sjukdom genomgår fototerapisessioner: under påverkan av ljus bryts bilirubin ner till ofarliga ämnen.

Vid svår HDN görs en blodtransfusion.

Hur man förhindrar uppkomsten av hemolytisk sjukdom hos den nyfödda hos en baby?

När vi möts älskade, det sista som kommer att tänka på är att fråga om hans blodgrupp. Men obalansen mellan Rh-faktorer är ingen dom! Du kan föda ett friskt barn om du är uppmärksam på att förebygga HDN. För detta:

• Vid anmälan till mödravårdsmottagningen, ta blod för analys med din man.
• Om du redan vet att det finns en inkompatibilitet, informera gynekologen som observerar graviditeten så snart som möjligt.
• Kontrollera nivån av antikroppar i blodet - experter rekommenderar att du genomgår sådana studier minst 3 gånger inom 9 månader efter din "intressanta" position.
• Informera gynekologen om förekomsten av försvårande faktorer - aborter, missfall och tecken på CNS-skador hos äldre barn.
• Genomgå ett fostervattenprov - fostervattenprov.

Hemolytisk sjukdom hos nyfödda är en av de vanligaste orsakerna till livshotande gulsot och anemi hos nyfödda. Denna diagnos i territoriet Ryska Federationen förekommer hos 0,83 % av nyfödda. Även i vår tid, när denna sjukdom studeras noggrant, är dödligheten i förekomsten av kernicterus mot bakgrund av HDN 2,5%.

För att förhindra utvecklingen av allvarliga komplikationer måste alla gravida kvinnor observeras av en läkare utan att misslyckas. ökad uppmärksamhet ges till kvinnor med Rh-blod, 1:a blodgruppen och HDH i tidigare förlossningar.

För att en inkompatibilitetskonflikt ska uppstå är närvaron i moderns blod av mycket specifika antikroppar som verkar mot de saknade erytrocyt-D-antigenerna (Rh-faktorn). Inkompatibilitet utvecklas hos en tredjedel av patienterna med HDN och kallas Rh-erytroblastos.

Hemolytisk sjukdom uppstår också på grund av inkompatibiliteten hos moder- och fosterblod enligt ABO-systemet. Konflikt om antikroppar mot blodgrupper kallas ABO-erytroblastos och förekommer hos två tredjedelar av patienterna.

Som referens. Inkompatibilitet för andra erytrocyt-antigensystem av Kell, Duffy, Kid, etc. sällsynta och svåra att diagnostisera.

Hur ärvs D-antigenet?

För att hemolytisk sjukdom ska uppstå måste moderns blod vara Rh-negativt och faderns blod måste vara Rh+.

En Rh+-hane kan ha en homozygot (DD) eller heterozygot (DD) uppsättning av Rh-systemgener.

Hos en homozygot hane kommer alla barn att ha + Rh (100 % ärftlighet av D-antigenet).

Hos en heterozygot man kommer sjuttiofem procent av barnen att vara Rh + och tjugofem procent -.

Hemolytisk sjukdom hos den nyfödda enligt Rh-systemet

Beroende på närvaron av Rh-faktorn delas alla patienter in i Rh + och -.

Rh eller D antigen är ett lipoprotein med komplex struktur antigener. Den ligger endast på den inre ytan av erytrocytmembranet. Närvaron av D-antigener på erytrocytmembran indikerar att patientens blod är Rh+. Rh-negativa personer har inte D-antigenet.

D-antigen kan bara innehålla erytrocytmembran, det kan inte finnas i andra celler och vävnader i kroppen. Dessutom har en person inte sina egna naturliga antikroppar mot Rh-antigenet.

Processerna för differentiering av D-antigenet börjar hos fostret vid den femte utvecklingsveckan. Den maximala aktiviteten för Rh-faktorn observeras av den femte eller sjätte månaden. Immunisering av moderns Rh-negativa blod (bildning av anti-O-antikroppar) sker när Rh+ erytrocyter kommer in i Rh-blodet.

Emellertid krävs flera antigena stimuli för att generera ett immunsvar. Det vill säga, isoimmunisering (bildningen av anti-O-antikroppar) under den första graviditeten är endast möjlig i 2% av fallen.

Som regel, efter födseln från en Rh - mamma Rh + barn, är moderns kropp initialt sensibiliserad. Detta sker som ett resultat av processen med mikrotransfusion till negativt blod mamma, positiva erytrocyter hos barnet.

Förbättra mikrotransfusionsabort, placentabortfall, gestos av graviditet, inflammatoriska sjukdomaråtföljd av försämrad placentapermeabilitet etc. Alla dessa faktorer ökar penetrationen av Rh+ erytrocyter i moderns blod och ökar bildningen av anti-O-antikroppar riktade mot dem.

Fosterskada utvecklas när en tillräcklig mängd anti-O-antikroppar kommer in i fostrets blod, vilket orsakar hemolys (förstörelse).

Varje efterföljande graviditet ökar moderns specifika immunsvar och ökar risken för Rh hemolytisk sjukdom hos det nyfödda barnet.

Under 1:a graviditeten är en Rh-konflikt möjlig om kvinnan redan är immuniserad till följd av en transfusion av Rh- eller ABO-inkompatibelt blod.

Hemolytisk sjukdom hos det nyfödda barnet är resultatet av en mammas immunsvar mot sitt eget foster.

Hur sker hemolys?

Efter att erytrocyter skadats av antikroppar bryts de ner i levern och mjälten.

Primär hemolys är extravaskulär. Som ett resultat av denna process kommer hemoglobin från sönderfallna erytrocyter inte in i blodomloppet, utan omvandlas av vävnadsmakrofager till gallpigment- bilirubin.

Viktig! Intravaskulär hemolys börjar med svår HDN och anses vara en extremt dålig prognostisk indikator.

HDN i Rh-konflikt. Orsaker

Risken för Rh-inkompatibilitet ökar med varje efterföljande graviditet.

Förekomsten av HDN bidrar till närvaron av en kvinna:

• en eller flera aborter;
• spontana avbrott (missfall);
• graviditet och förlossning Rh + foster;
• blodtransfusioner;
• placentaavbrott, gestos och allvarliga infektions- och inflammatoriska patologier i moderns historia;
• infektion av fostervatten;
• organ- och vävnadstransplantationer;
• HDN under tidigare förlossningar.

Hemolytisk sjukdom hos nyfödda efter blodgrupp

För utveckling av gruppinkompatibilitet måste mamman ha grupp 0 (första blodgruppen), och barnet har den andra (A) eller tredje (B) gruppen.

Oftast uppstår inkompatibilitet hos mödrar med den första (0) och fostret med den andra (A) gruppen. Antigen B och β-agglutininer i den tredje gruppen har signifikant mindre antigen aktivitet än antigen A och a-agglutininer.

Risken för att utveckla ABO-inkompatibilitet ökar med efterföljande graviditeter. Vid den första förlossningen kan en konflikt uppstå om mamman har en latent sensibilisering som utvecklats innan graviditeten började.

Hemlig immunisering kan vara resultatet av vaccinationer, allvarliga infektionssjukdomar, blodtransfusioner etc.

Hemolytisk sjukdom hos fostret, som utvecklas enligt ABO-systemet, är kliniskt mycket lättare än Rh-inkompatibilitet. Detta förklaras av:

• för det första krävs stora volymer fosterblod för utvecklingen av tillräcklig maternell sensibilisering;
• för det andra, till skillnad från D-antigenet, finns A och B inte bara på erytrocytceller, utan också i fostervatten, vävnader i moderkakan och fostret. Detta leder till neutralisering av de flesta av moderns antikroppar.

Som referens. Förstörelsen av röda blodkroppar hos för tidigt födda barn utvecklas extremt sällan, eftersom A- och B-antigener mognar senare än Rh-faktorn.

Klassificering av typer av fosterhemolytisk sjukdom

På grund av utvecklingen skiljer de:

• Rh-inkompatibel HDN;
• ABO inkompatibel;
• utvecklat på andra Rhesus-system.

Former av hemolytisk sjukdom hos fostret:

• maceration av fostret och intrauterin död;
• HDN med vattot (ödemös);
• ikterisk;
• med erytrocythemolys (anemi utan vattusot och ikteriskt syndrom).

Den ödematösa formen anses vara den mest allvarliga och ogynnsamma enligt prognoser. Den anemiska formen fortskrider vanligtvis ganska lätt.

I den ikteriska varianten av hemolytisk sjukdom hos fostret finns: mild, måttlig och svår sjukdomsförlopp.

Beroende på förekomsten av komplikationer av HDN kan det vara:

• okomplicerad;
• komplicerad (med spridd intravaskulär koagulation, kardiopati, hypoglykemiskt syndrom, förtjockning av galla, utveckling av kernicterus, etc.).

Ursprungsmekanism

Intrauterin maceration av fostret med dess intrauterina död observeras om moderns antikroppar påverkar barnet under hela graviditeten. Denna form kan observeras i allvarlig Rhesus-konflikt.

Ibland inträffar inte intrauterin död, och efter födseln diagnostiseras en ödematös (extremt svår och ogynnsam form med hög risk för dödlighet) eller en svår ikterisk-anemisk form.

När antikroppar kommer in under förlossningen kan en anemisk eller postpartum ikterisk typ av hemolytisk sjukdom hos den nyfödda utvecklas. Dessa varianter är karakteristiska för inkompatibilitet genom blodgrupp och mild Rhesus-konflikt.

I utseendet på huvudsymtomen särskiljs två huvudlänkar:

• immunförstöring (hemolys) av erytrocytceller (extravaskulär och intravaskulär);
• enzymbrist i levern, med utveckling av okonjugerad hyperbilirubinemi.

Mängden okonjugerat bilirubin beror på hur allvarlig destruktionen av röda blodkroppar är. Med mild hemolys använder levern aktivt det resulterande bilirubinet och sjukdomen åtföljs av anemi med minimal gulsot.

Vid hemolytisk sjukdom med svår hemolys kan levern inte klara av belastningen och hyperbilirubinemi (GB) utvecklas. Under de första fem dagarna av sjukdomen utvecklas GB på grund av en ökning av den okonjugerade fraktionen av bilirubin. I framtiden, på grund av stagnation och förtjockning av gallan, kan den konjugerade fraktionen också öka.

Faran med GB är att det påverkar hjärnan (GM), levern, lungorna och barnets hjärta. Den allvarligaste konsekvensen är kernicterus, som uppstår som ett resultat av skador på kärnorna i basen av GM.

Uppmärksamhet. Utvecklingen av kernicterus vid hemolytisk sjukdom sker efter en ökning av nivån av bilirubin i blodet med mer än 340 μmol / l för fullgångna barn och mer än 250 för för tidigt födda barn.

HDN med kernicterus utvecklas ofta hos för tidigt födda barn, patienter med asfyxi, svår anemi, intraventrikulär blödning, elektrolytobalans, intrauterina infektioner.

Hemolytisk gulsot hos nyfödda med flera riskfaktorer kan kompliceras av kernicterus så tidigt som -155 µmol per liter.

Diagnostik

• riskfaktorer i moderns obstetriska historia;
• Rh och blodtyper hos barnet;
• GB i dynamik och timkontroll av en ökning av mängden (ökningen) av bilirubin;
• resultatet av Coombs test;
• KLA-indikatorer (erytrocyter och Hb för att bedöma svårighetsgraden av anemi), nivåer och.

Dessutom utförs immunologisk övervakning av modern (titer av Rh-antikroppar), samt en ultraljudsundersökning av fostret.

Kriterierna för att diagnostisera hemolytisk sjukdom hos fostret är:

• förekomsten av allvarliga ödem och anemi hos barnet vid födseln, med en Hb-nivå på mindre än hundra och tjugo gram per liter och hematokritvärden på mindre än fyrtio procent;
• Coombs test är positivt, och förekomsten av gulsot den första dagen efter födseln;
• uttalad blekning av huden den första dagen och anemi.

För att snabbt bedöma svårighetsgraden av gulsot används Cramer-skalan:

Hemolytisk sjukdom hos fostret. Symtom

Symtom på hemolytisk sjukdom varierar beroende på formen av utveckling. Apgarskalan är intressant när det gäller att förstå tillståndet hos den nyfödda. Ofta rapporteras en poäng på denna skala tillsammans med barnets vikt och längd.

Skalan föreslogs av den amerikanska anestesiologen Virginia Apgar 1952. Vågen erbjuder ett enkelt system för att bedöma tillståndet hos en nyfödd under de första minuterna av livet. Naturligtvis innebär denna skala en bedömning när det gäller behovet av återupplivningsingrepp.

Dessa skalor kan dock ge föräldrar en verklig bedömning av sitt barn.

ödematös hemolytisk sjukdom

Ödematös hemolytisk sjukdom kan diagnostiseras redan av utseende barn. Dessa patienter kännetecknas av:

• skarp blekhet i huden och slemhinnorna, ibland kan gulhet noteras;
• gul färg på fostervatten och navelsträng;
• andnings- och SS-insufficiens;
• anasarca, utveckling av ascites och hydropericardium;
• lågt Apgar-poäng.

Hepatolienalt syndrom utvecklas också.

Uppmärksamhet!Ödematös hemolytisk sjukdom hos fostret utan adekvat medicinsk intervention, inklusive utbytestransfusion hos nyfödda, leder till allvarlig dysfunktion av flera organ och död.

Apgar poäng

Tolkning av Apgar-skalan

Värden från sju till tio poäng beaktas bra resultat. Dessa barn behöver inte specialiserad medicinsk vård.

Värden från fyra till sex indikerar ett måttligt tillstånd hos barnet. Sådana patienter kräver återupplivningsprocedurer.

Poäng mindre än fyra indikerar behovet av omedelbar förflyttning av barnet till akuten.

Ikterisk hemolytisk sjukdom

Det är den vanligaste formen av HDN. Svårighetsgraden av kliniska manifestationer och prognos beror på aktiviteten av förstörelse av erytrocytceller.

Gul färgning av fostervatten, navelsträng och hud på barnet under den första undersökningen noteras i enstaka fall, med ett allvarligt förlopp. Hepatolienalt syndrom utvecklas inom sex till tolv timmar efter födseln.

Gulsot utvecklas tidigt på den första dagen. Måttlig blekhet kan noteras vid födseln, vilket kan öka i framtiden.

Anemisk TTH

Hemolytisk sjukdom hos den nyfödda. Konsekvenser

Den mest formidabla och allvarliga konsekvensen är utvecklingen av bilirubinencefalopati eller kernicterus (Jazh) - skador på nervsystemet, på grund av skador på hjärnans kärnor av bilirubin.

Denna komplikation utvecklas från den tredje till den sjunde (ibland till den 10:e) dagen i livet.

I den första fasen av IJ (förgiftning) är slöhet hos barnet, ständiga uppstötningar, upprepade kräkningar, trögt sug eller en fullständig vägran att äta karakteristiska. Muskeltonen minskar, hudblekhet, tuggautomatism (automatiska, upprepade läpprörelser), konstant gäspning och vandrande ögon noteras.

I detta skede, med tillhandahållande av medicinsk vård i tid, är skadorna på nervsystemet reversibel.

I det andra steget uppträder de klassiska symtomen:

• "hjärna" gråta (skarpt, högt och kvardröjande);
• försvinnande eller extrem hämning av reflexer;
• uppkomsten av oculomotoriska symtom (utveckling av nystagmus, "solnedgången);
• utbuktande stor fontanell;
• pekande hundhållning.

Position av den pekande hunden (barnet ligger på sidan med benen förde till magen och huvudet bakåtkastat).

Som referens. irreversibel neurologiska störningar helt bildad av den tredje eller femte levnadsmånaden. Kännetecknas av utvecklingen av förlamning, pares, oculomotoriska störningar, allvarlig utvecklingsförsening.

Behandling av HDN

Behandling av hemolytisk sjukdom hos nyfödda bör syfta till att förhindra ökningen av hypertoni, eliminera anemi och korrigera metabola störningar.

Den vanligaste frågan - är det möjligt att amma med HDN, övervägs individuellt. I vissa fall kan naturlig matning inte vara genomförbar på grund av barnets plötsliga slöhet och för tröga amning.

I milda former finns det inga kontraindikationer för utfodring. I svåra fall, om barnet behöver en ersättningsblodtransfusion, påbörjas amningen efter att barnets tillstånd har stabiliserats.

Som referens. All HDN-terapi är indelad i konservativ (intravenös immunglobulin och fototerapi) och operationell (ersättningstransfusion).

Tidig administrering av immunglobulin minskar intensiteten av destruktion av erytrocyter.

Fototerapi bidrar till att minska GB, så den utförs utan avbrott i en högdosregim.

Indikationer för ersättningstransfusion vid hemolytisk sjukdom är bilirubinindikatorer:

• mer än 68 µmol per liter navelsträngsblod;
• mer än etthundrasjuttio på den första dagen, 256 på den andra dagen, från 340-400 på den tredje.

Ytterligare indikationer är svår anemi och en snabb ökning av bilirubinemi över sex till åtta mikromol per liter per timme och Coombs+-reaktionen.

Prognos

Svårighetsgraden av neurologiska skador och dess reversibilitet i GU beror på sjukdomens form och aktualiteten för akutsjukvård.

Viktig. Förebyggande utförs med Rhesus-inkompatibilitet. För detta, inom tre dagar efter den första födseln, administreras ett specifikt anti-Rhesus D-immunoglobulin till kvinnan.

Faktorer för kroppens naturliga försvar mot Rh-konflikt

Som referens. Det bör noteras att HDN utvecklas i ungefär ett fall av 20. Detta beror på att även om mamman har Rh-, och fostret är Rh+, finns det ett antal skyddande faktorer som förhindrar bildandet av en Rh-konflikt.

Den första försvarsmekanismen är moderkakan. I ett normalt, okomplicerat förlopp av graviditeten penetrerar inte mer än 0,2 milliliter fosterblod blod-placentabarriären, och minst 0,5 milliliter krävs för att moderns immunisering ska ske.

Närvaron av gruppinkompatibilitet, i kombination med Rh-inkompatibilitet, kan fungera som en skyddande faktor. Faktum är att en del av fostrets erytrocyter som har kommit in i moderns kropp kommer att blockeras av dess naturliga gruppantigener.

Närvaron av en kvinnas immunförsvar under graviditeten kan också tjäna som skydd mot utvecklingen av HDN.

Som referens. Hos en kvinna, Rh - född från en heterozygot positiv mor, kan känsligheten för D-antigenet minska, och cirka 30 % av människorna har medfödd immunitet mot D-antigenet (det vill säga att de inte kan ge ett immunsvar mot Det).