Hipertrofia miocardului părții bazale a septului interventricular. Ce este cardiomiopatia hipertrofică. Hipertrofia miocardică patologică

Miocardul ventriculului stâng (LVML) - excesul de masă a ventriculului stâng în raport cu cauzat de îngroșarea (creșterea) miocardului (mușchiul inimii).

Metode de diagnosticare a HVS. În prezent, sunt utilizate 3 metode instrumentale pentru a diagnostica LVH:

- ECG standard. La verificarea LVMH, un ECG convențional se caracterizează în general printr-o sensibilitate scăzută - nu mai mult de 30%. Cu alte cuvinte, din numărul total de pacienți care au în mod obiectiv LVMH, ECG-ul face posibilă diagnosticarea acestuia doar într-o treime. Cu toate acestea, cu cât hipertrofia este mai pronunțată, cu atât este mai mare probabilitatea de a o recunoaște printr-un ECG convențional. Hipertrofia severă are aproape întotdeauna markeri ECG. Astfel, dacă LVMH este diagnosticat corect prin ECG, acest lucru indică cel mai probabil gradul său sever.Din păcate, în medicina noastră, ECG convențional are o importanță prea mare în diagnosticul LVMH. Adesea, folosind criterii ECG cu specificitate scăzută pentru LVMH, medicii vorbesc afirmativ despre fenomenul de hipertrofie acolo unde acesta nu există în realitate. Nu ar trebui să vă așteptați la mai mult de la un ECG standard decât arată de fapt.

- Ecografia inimii. Este „standardul de aur” în diagnosticul LVMH, deoarece permite vizualizarea în timp real a pereților inimii și efectuarea calculelor necesare. Pentru a evalua hipertrofia miocardului, se obișnuiește să se calculeze valori relative care reflectă masa miocardului. Cu toate acestea, pentru simplitate, este permis să se cunoască valoarea doar a doi parametri: grosimea frontului ( septul interventricular) și peretele posterior al ventriculului stâng, care permite diagnosticarea hipertrofiei și a gradului acesteia.

- Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN)). O metodă costisitoare de scanare strat cu strat a „zonei de interes”. Pentru a evalua LVMH, se utilizează numai dacă, dintr-un motiv oarecare, ecografia cardiacă nu este fezabilă: de exemplu, la un pacient cu obezitate și emfizem pulmonar, inima va fi acoperită pe toate părțile de țesut pulmonar, care va face imposibilă imagistica cu ultrasunete (extrem de rar, dar acest lucru se întâmplă).

Criterii de diagnosticare a HVS prin ecografie a inimii. Toți cei care au făcut o ecografie a inimii pot privi formularul cu studiul și pot găsi acolo 3 abrevieri: EDD (dimensiunea finală diastolică a ventriculului stâng), IVS (septul interventricular) și ZSLZh (peretele posterior al ventriculului stâng) . Grosimea acestor parametri este de obicei măsurată în centimetri. Valorile normale ale parametrilor, care, apropo, au diferențe de gen, sunt prezentate în tabel.

Opțiuni		femei				Bărbați
	Normă	Gradul de abatere de la normă			Normă	Gradul de abatere de la normă
	Normă	Ușoară	Moderat	greu	Normă	Ușoară	Moderat	greu
KDR(telediastolic dimensiune) LV, cm	3 ,9-5,3	5,4-5,7	5,8-6,1	≥ 6,2	4,2-5,9	6,0-6,3	6,4-6,8	≥ 6,9
MZHP(interventricular compartimentare), cm	0,6-0,9	1,0-1,2	1,3-1,5	≥ 6,1	0,6- 1, 0	1,1-1,3	1,4-1,6	≥ 1,7
ZSLZh(peretele din spate din stânga stomac), cm	0,6-0,9	1,0-1,2	1,3-1,5	≥ 6,1	0,6- 1, 0	1,1-1,3	1,4-1,6	≥ 1,7

Grosimea IVS și ZSLZH (aproximativ semnificație clinică Se va spune KDR cu hipertrofie). La depăşirea valoare normală chiar și unul dintre cei doi parametri prezentați, este legitim să vorbim despre „hipertrofie”.

Cauzele și patogeneza HVS. Condiții clinice care pot duce la LVMH (în ordinea descrescătoare a frecvenței de apariție):

1. Boli care duc la creșterea postîncărcării inimii:

- Hipertensiune arterială (hipertensiune arterială, hipertensiune arterială secundară)

- Boli cardiace (congenitale sau dobândite) - stenoză aortică.

Postîncărcarea este înțeleasă ca un set de parametri fizico-anatomici ai organismului cardiovascular, creând un obstacol în calea trecerii sângelui prin artere. Postsarcina este determinată în principal de tonusul arterelor periferice. O anumită valoare de bază a tonusului arterial este norma și una dintre manifestările obligatorii ale homeostaziei, care menține nivelul tensiunii arteriale, conform nevoilor actuale ale organismului. O creștere excesivă a tonusului arterial va marca o creștere a postsarcinii, care se manifestă clinic printr-o creștere a tensiunii arteriale. Deci, cu spasmul arterelor periferice, sarcina pe ventriculul stâng crește: trebuie să se contracte mai puternic pentru a „împinge” sângele prin arterele îngustate. Aceasta este una dintre verigile principale ale patogenezei în formarea unei inimi „hipertonice”.

A doua cauză comună care duce la creșterea postsarcinii pe ventriculul stâng și, prin urmare, creând o obstrucție fluxul sanguin arterial- stenoza aortica. Cu stenoza aortică, valva aortică este afectată: se micșorează, se calcifiază și se deformează. Ca urmare, orificiul aortic devine atât de mic încât ventriculul stâng trebuie să se contracte mult mai puternic pentru a se asigura că un volum adecvat de sânge trece prin gâtul critic. În prezent, principala cauză a stenozei aortice este afectarea valvei senile (senile) la vârstnici.

Modificările microscopice ale hipertrofiei miocardice constau în îngroșarea fibrelor cardiace, într-o anumită proliferare a țesutului conjunctiv. La început, aceasta este de natură compensatorie, totuși, cu o postsarcină crescută pe termen lung (de exemplu, cu mulți ani de hipertensiune arterială netratată), fibrele hipertrofiate suferă modificări distrofice, arhitectura sincitiului miocardic este perturbată și procesele sclerotice în miocardului sunt predominante. Ca urmare, hipertrofia se transformă dintr-un fenomen de compensare într-un mecanism de manifestare a insuficienței cardiace - mușchiul inimii nu poate funcționa cu tensiune pentru un timp infinit de lungă fără consecințe.

2. Cauza congenitală a HVS: cardiomiopatie hipertropica. Cardiomiopatia hipertrofică este o boală determinată genetic, caracterizată prin apariția LVMH nemotivată. Manifestarea hipertrofiei apare după naștere: de regulă, în copilărie sau adolescent, mai rar la adulți, dar în orice caz nu mai târziu de 35-40 de ani. Astfel, în cardiomiopatia hipertrofică, LVMH apare pe fondul unei stări de bine. Această boală nu este neobișnuită: conform statisticilor, 1 din 500 de persoane suferă de ea.În practica mea clinică, văd 2-3 pacienți cu cardiomiopatie hipertrofică în fiecare an.

Spre deosebire de o inimă hipertensivă, în cardiomiopatia hipertrofică, LVH poate fi foarte pronunțată (severă) și adesea asimetrică (mai multe despre asta). Numai în cazul cardiomiopatiei hipertrofice, grosimea peretelui ventriculului stâng ajunge uneori la valori „respective” de 2,5-3 cm sau mai mult. Microscopic, arhitectura fibrelor cardiace este grav perturbată.

3. LVMH ca manifestare a proceselor patologice sistemice.

Cu LVMH concentric, pereții ventriculului stâng se îngroașă, iar dimensiunea cavității acestuia (CDR) rămâne normală sau chiar scade ușor. Cu LVH excentric, grosimea peretelui crește, dar și cavitatea ventriculului stâng (LVC) se extinde în mod necesar: fie depășește norma, fie are valori „limită”.

Următoarele boli (afecțiuni) conduc la LVMH concentric:

1. Hipertensiune arterială

2. Stenoza aortică

3. Cardiomiopatie hipertrofică

4. Varsta in varsta

5. Amiloidoza

În general, hipertrofia concentrică apare acolo unde inima întâlnește o obstrucție a fluxului sanguin (cardiomiopatia hipertrofică, ca afecțiune congenitală, este o excepție). În acest sens, hipertensiunea arterială și stenoza aortică sunt indicative în special.

Următoarele boli (condiții) duc la LVMH excentric:

1. Hipertensiunea arterială cu mecanism de patogeneză dependent de volum

2. Transformarea treptată a hipertrofiei concentrice în excentric în absenţa tratament adecvat hipertensiune arterială, stenoză aortică

4. Inima atletului

5. Insuficiență aortică

În general, hipertrofia excentrică apare atunci când inima este supraîncărcată cu un volum suplimentar de sânge, care trebuie mai întâi „plasat undeva” (pentru aceasta, cavitatea ventriculului stâng se extinde) și apoi împins în artere (pentru aceasta, hipertrofia pereților). În forma sa clasică, LVMH excentric se observă în bolile de inimă - insuficiență aortică, când valva aortică nu se închide etanș și o parte din sânge se întoarce înapoi în ventricul, care se extinde treptat și se hipertrofiază.

În funcție de localizarea în ventriculul stâng a procesului hipertrofic, există:

Hipertrofie simetrică

Sincopa obstructivă. O variantă rară a cursului LVH. Este aproape întotdeauna o complicație a unei variante asimetrice a cardiomiopatiei hipertrofice, când grosimea septului interventricular este atât de mare încât există o amenințare de obstrucție tranzitorie (suprapunere) a fluxului sanguin în zona tractului de ieșire din stânga. ventricul. Obstrucția paroxistică (încetarea) fluxului sanguin în acest „loc critic” va duce inevitabil la leșin. De regulă, riscul de obstrucție apare atunci când grosimea septului interventricular depășește 2 cm.

Extrasistolă ventriculară este un alt satelit posibil în LVH. Se știe că orice modificări micro și macroscopice ale mușchiului inimii pot fi teoretic complicate de extrasistolă. Miocardul hipertrofiat este un substrat aritmogen ideal. Evoluția clinică a extrasistolei ventriculare pe fondul LVH este variabilă: mai des, rolul său se limitează la un „defect cosmetic aritmic”. Cu toate acestea, dacă boala care a dus la LVMH nu este tratată (ignorat), regimul de limitare a activității fizice intense nu este respectat, pot apărea aritmii ventriculare care pun viața în pericol, declanșate de extrasistole.

Moarte subită cardiacă. Cea mai severă complicație a HVS. Cel mai adesea, LVMH duce la o astfel de terminare pe fondul cardiomiopatiei hipertrofice. Există două motive. În primul rând, în această boală, LVMH poate fi deosebit de masiv, făcând miocardul extrem de aritmogen. În al doilea rând, cardiomiopatia hipertrofică are foarte des curs asimptomatic, care nu permite pacienților să ia măsuri preventive preventive sub forma limitării activității fizice intense. Moartea subită cardiacă în alte nosologii complicate de LVMH este un fenomen rar, fie doar pentru că manifestarea acestor boli începe cu simptome de insuficiență cardiacă, ceea ce în sine face pacientul să se prezinte la medic, ceea ce înseamnă că există o oportunitate reală de a lua boala sub control.

Posibilitatea regresiei HVS. Probabilitatea unei scăderi a masei (grosimii) miocardului ventricular stâng în timpul tratamentului depinde de cauza hipertrofiei și de gradul acesteia. Un exemplu clasic este inima atletică, ai cărei pereți se pot micșora înapoi la grosimea normală după sfârșitul unei cariere atletice.

LVMH din cauza hipertensiunii arteriale sau a stenozei aortice poate regresa cu succes cu controlul în timp util, complet și pe termen lung al acestor boli. Cu toate acestea, este considerată după cum urmează: numai hipertrofia ușoară suferă regresie absolută; în tratamentul hipertrofiei grad mediu există șansa de a o reduce la ușoară; iar grele pot „deveni medii”. Cu alte cuvinte, cu cât procesul rulează mai mult, cu atât este mai puțin probabil să returneze totul complet la original. Cu toate acestea, orice grad de regresie LVMH înseamnă automat corectitudinea în tratamentul bolii de bază, ceea ce în sine reduce riscurile pe care hipertrofia le aduce în viața subiectului.

Cu cardiomiopatia hipertrofică, orice încercare de corectare a procesului de droguri este lipsită de sens. Există abordări chirurgicale în tratamentul hipertrofiei septului ventricular masiv, care este complicată de obstrucția tractului de ieșire al ventriculului stâng.

Probabilitatea regresiei LVMH pe fondul obezității, la vârstnici, cu amiloidoză este practic absentă.

Cardiomiopatia hipertrofică (HCM) este o boală miocardică ereditară cu hipertrofie masivă a pereților ventriculilor (în principal ventriculului stâng). Hipertrofia severă a VS (precum și hipertrofia IVS asimetrică comună) este însoțită de o scădere a dimensiunii cavității VS, disfuncție diastolică și, adesea, obstrucție a tractului de evacuare VS (stenoză subortică).

HCM este o cauză frecventă de moarte subită aritmică. Scopul farmacoterapiei este de a îmbunătăți toleranța la efort, de a preveni CHF, de a reduce obstrucția, de a îmbunătăți umplerea diastolică a VS (antagoniști de calciu, beta-blocante) și de a preveni tahiaritmiile ventriculare (amiodarona, beta-blocante). Intervențiile chirurgicale (miotomie, mioectomie, ablația alcoolică a IVS) pot reduce gradul de obstrucție în tractul de ieșire VS și pot elimina regurgitarea mitrală.

Cuvinte cheie: hipertrofie ventriculară stângă, hipertrofie ventriculară stângă genetică familială, hipertrofie ventriculară asimetrică a septului.

INTRODUCERE

Cardiomiopatia hipertrofică (HCM) este o boală miocardică ereditară cu hipertrofie masivă a pereților ventriculilor (în principal cel stâng) (Fig. 2.1, vezi insert), ducând la scăderea dimensiunii cavității ventriculului stâng ( LV), o încălcare a funcției sale diastolice și, adesea, a obstrucției secțiunii de ieșire a ventriculului stâng la pacienții fără alte boli care duc la dezvoltarea hipertrofiei (hipertensiune arterială, BPOC, defecte cardiace etc.).

Adevărata incidență și prevalență a HCM nu au fost stabilite cu precizie. Potrivit unui document comun de consens între Colegiul American de Cardiologie și Societatea Europeană de Cardiologie, HCM este o patologie relativ comună (1:500 în populația generală adultă). Utilizarea pe scară largă a ecocardiografiei (EchoCG) a condus la afirmarea că boala este mai frecventă decât se credea anterior și are un prognostic mai bun decât se credea anterior. Potrivit unor autori, 0,2% dintre tinerii aparent sănătoși prezintă semne ecocardiografice de HCM. S-a stabilit un tip de moștenire autosomal dominant și, în mai mult de 50% din cazuri, o patologie similară poate fi detectată în rândul rudelor pacienților. Boala apare aproape în mod egal la bărbați și femei, precum și la reprezentanții diferitelor naționalități.

HCM este o cauză frecventă de moarte subită (MS) la tineri (inclusiv sportivii antrenați) și poate duce, de asemenea, la deces sau invaliditate la persoanele de orice vârstă. Potrivit centrelor individuale, frecvența anuală de deces a unor astfel de pacienți din VS este de 1-2% la adulți și 4-6% la copii. Cu toate acestea, chiar și un curs lung al bolii poate fi însoțit de sănătate normală și nu poate schimba speranța de viață. Datorită eterogenității tabloului clinic, HCM poate rămâne nediagnosticată mult timp. În plus, având în vedere incidența relativ scăzută a acestei boli în practica de rutină a unui cardiolog, nu toate mecanismele dezvoltării ei au fost studiate până acum și rămâne nivel scăzut dovezi ale utilizării anumitor metode de terapie.

Detectarea hipertrofiei VS idiopatice prin ecocardiografie și ECG, precum și identificarea obstrucției tractului de ieșire VS, este de mare importanță în stabilirea diagnosticului de HCM.

Scopul farmacoterapiei este de a îmbunătăți toleranța la efort, de a preveni CHF, de a reduce obstrucția prin îmbunătățirea umplerii diastolice VS (antagoniști de calciu, beta-blocante) și de a preveni tahiaritmiile ventriculare (beta-blocante, amiodarona). Intervenția chirurgicală poate reduce gradul de obstrucție în tractul de ieșire VS și poate elimina regurgitarea mitrală.

CLASIFICARE

În prezent, termenul de cardiomiopatie hipertrofică este bine stabilit. Variante de nume precum cardiomiopatie obstructivă hipertrofică, stenoză subaortică musculară sau stenoză subaortică hipertrofică idiopatică sunt limitate în utilizare deoarece unii pacienți, în special în repaus, nu prezintă obstrucție a tractului de evacuare ventricular stâng.

Cu toate acestea, dezavantajul acestei clasificări este că nu ia în considerare prezența sau absența obstrucției fluxului VS. Clasificarea modernă a bolii se bazează pe localizarea zonelor hipertrofiate ale miocardului și a tulburărilor hemodinamice rezultate:

Stenoza subaortică hipertrofică idiopatică;

Hipertrofia septală asimetrică fără modificări ale aortei și valva mitralași fără obstrucție a tractului de evacuare VS;

HCM apical cu restrângerea zonei de hipertrofie la apex;

HCM simetrică cu hipertrofie miocardică concentrică a VS.

Ultimele 3 forme sunt extrem de rare și nu sunt însoțite de dezvoltarea obstrucției tractului de evacuare VS.

GENETICA SI MORFOLOGIE

După cum sa menționat deja, boala se transmite în mod autosomal dominant. Se bazează pe o mutație a uneia dintre cele 10 gene care codifică proteinele sarcomere din miocard. Drept urmare, proteinele contractile anormale se găsesc în cardiomiocite, ceea ce ne permite să considerăm HCM ca o „boală sarcomerică”. Sinteza proteinelor anormale este determinată de mutațiile cromozomiale punctuale. Proteinele, a căror patologie determină dezvoltarea HCM, includ în prezent:

Lanț greu de beta-miozină cardiacă (cromozomul 14);

troponina T cardiacă (cromozomul 1);

proteina C asociată miozinei (cromozomul 11);

tropomiozina (cromozomul 15);

Lanțuri ușor de miozină; titin;

alfa actină;

troponina I cardiacă;

Lanț greu de alfa-miozină cardiacă.

În total, au fost identificate peste 100 de mutații diferite asociate cu HCM: în 10 gene care codifică proteinele sarcomerului, mutații în 2 gene care codifică proteine non-sarcomere și o mutație în ADN-ul mitocondrial. Genele mutante care codifică sinteza lanțului greu de miozină cardiacă, troponina cardiacă T și proteina asociată miozinei C sunt cele mai frecvente.Defectele moleculare responsabile de dezvoltarea HCM la pacienții neînrudiți sunt cel mai adesea diferite.

Mutațiile troponinei T sunt asociate cu un consum crescut de energie, ceea ce predispune la ischemie și aritmii. Unii autori asociază mutațiile troponinei T cu o creștere a incidenței VS. Unele mutații ale lanțurilor grele de miozină sunt, de asemenea, asociate cu risc crescut aritmii și mortalitate. Cu toate acestea, încă nu se știe în ce măsură tulburările specifice ale curentului ionic sunt responsabile pentru tulburările de electrofiziologie și ce rol joacă fibroza larg răspândită. Se presupune că în HCM există un defect determinat genetic în aparatul receptor adrenergic sau o anomalie în transportul transmembranar al ionilor de calciu cu creșterea pătrunderii acestuia în celulă și sensibilizarea miocardică la acțiunea catecolaminelor.

Evident, nu toți oamenii care poartă mutatie genetica se dezvoltă semne fenotipice ale HCM. Există un punct de vedere că manifestările fenotipice ale bolii sunt modificate de genele modificatoare. De exemplu, variantele funcționale ale genei enzimei de conversie a angiotensinei-1 pot influența fenotipul HCM și sunt asociate cu riscul de VS. Interesant este că clinica disfuncției diastolice poate fi detectată mai devreme decât semnele EchoCG ale bolii.

Se presupune că fenotipul bolii se formează pe măsură ce organismul crește și se dezvoltă, iar manifestările morfologice sunt detectate la împlinirea vârstei de 17-18 ani. Absența semnelor bolii la o vârstă tânără și chiar mijlocie în prezența unui istoric familial de boală nu poate garanta absența HCM la un pacient.

Se recomandă screening-ul la rudele de primă linie. În același timp, dacă analiza genetică nu este posibilă, se recomandă o examinare anuală, inclusiv un examen clinic, ECG cu 12 derivații, ecocardiografie până la vârsta de 18 ani. În plus, se recomandă efectuarea de sondaje la intervale de o dată la cinci ani.

Screening-ul la copiii cu vârsta sub 12 ani nu este recomandabil, cu excepția cazurilor de risc familial mare și sporturi serioase planificate.

Modificările microscopice ale miocardului în HCM sunt caracterizate prin hipertrofia fibrelor musculare și o încălcare a orientării lor reciproce, fibrele sunt aranjate aleatoriu într-un unghi unul față de celălalt, se intersectează sau formează vârtejuri (Fig. 2.2). Au fost

Orez. 2.2. Localizarea miocitelor în norma (a) și la pacienții cu HCM (b)

Tulburări semnificative în distribuția conexiunilor intercelulare au fost dezvăluite în zone cu o structură perturbată a miofibrilelor - conexiunile au fost situate pe întreaga suprafață a celulei, în timp ce în mod normal sunt concentrate în discuri intercalate bine definite.

Această aranjare aleatorie a fibrelor creează un substrat morfologic pentru apariția circulației și reintrarea undei de excitație (reintrare), predeterminând apariția tulburări paroxistice ritm.

Hipertrofia fibrelor miocardice este însoțită de acumulări de mitocondrii și glicogen, precum și de curățarea perinucleară a citoplasmei ("halouri"). Modificările degenerative observate, uneori îngroșarea endocardului și fibroza interstițială sunt secundare. În unele cazuri, plăci fibroase plate se găsesc pe endocardul părții îngroșate a septului interventricular, care se formează la locul contactului repetat cu foița anterioară a valvei mitrale.

Încălcări semnificativ pronunțate ale orientării reciproce normale sunt considerate a fi constatări caracteristice pentru HCM. fibre musculareşi fibrozită a endocardului septului interventricular. Alte modificări microscopice sunt nespecifice și pot fi detectate în hipertrofia miocardică de orice origine. Arterele coronare epicardice din HCM nu sunt modificate.

HCM se bazează pe o mutație a uneia dintre cele 10 gene care codifică proteinele sarcomere din miocard.

GEOMETRIA INIMII SI CARACTERISTICI

HEMODINAMICĂ

Hipertrofia miocardică în HCM este cel mai adesea pronunțată în regiunea septului interventricular (IVS), adică este asimetrică și este însoțită de dezorganizarea miocitelor și miofibrilelor (Fig. 2.3). În plus, boala este asociată cu dezvoltarea fibrozei miocardice și deteriorarea vaselor mici.

Consecința modificărilor geometriei VS și morfologiei miocardice în HCM este în primul rând o încălcare a umplerii diastolice VS, care duce la dispnee și alte manifestări ale insuficienței cardiace, care este una dintre cauzele decesului la pacienți. Sincopale asociate cu dezvoltarea tahiaritmiilor ventriculare sunt, de asemenea, caracteristice. Acestea din urmă sunt o cauză frecventă de VS la pacienții cu HCM.

În 20% din cazuri, se formează un gradient dinamic în tractul de ieșire VS datorită unei combinații de debite crescute și îngustarea secțiunii de evacuare din cauza mișcării sistolice anterioare a valvei mitrale (PSMV).

În exterior, inima s-a schimbat ușor. Hipertrofia ventriculară stângă se observă fără dilatarea cavității sale; în același timp, atriul stâng poate fi dilatat, ceea ce indică o încălcare a umplerii diastolice a ventriculului.

Gradientul din ventriculul stâng (LV) duce la un suflu sistolic puternic. În plus, sunt detectate hipertrofia părții bazale a IVS și un tract de ieșire îngust, precum și, la mulți pacienți, foile valvei mitrale îngroșate și alungite.

Obstrucția tractului de evacuare a VS (LVOT). După cum sugerează clasificarea, nu toți pacienții cu HCM au îngustarea tractului de ieșire VS. Mai mult, la majoritatea pacienților aflați în repaus, nu există un gradient în LVOT. Împărțirea pacienților în grupuri cu și fără obstrucție a tractului de ieșire al ventriculului stâng este extrem de importantă cu punct clinic viziune. Acest lucru se datorează faptului că aproape toate strategiile medicale și chirurgicale pentru tratamentul HCM sunt destinate în primul rând pacienților cu semne de obstrucție LVOT. Alegerea medicamentelor și a metodelor de corecție chirurgicală este determinată de starea hemodinamică a pacientului.

Stenoza subaortică h este o consecință a mișcării sistolice anterioare a foiței anterioare a MV (PSDM) și a rezultatului

contactul său mijloc-sistolic cu IVS. Creșterea contractilității ventriculului stâng în combinație cu o ușoară îngustare a tractului de ieșire de către pliul muscular subaortic duce la ejecția accelerată a sângelui în aortă. O creștere a vitezei liniare a fluxului sanguin determină efectul Venturi - o acțiune de „aspirare” a unui flux de fluid care se deplasează cu o viteză mare, care atrage foița anterioară a valvei mitrale în tractul de ieșire VS, ducând la îngustarea sa semnificativă. și apariția unui gradient de presiune. În unele cazuri, există o atingere a foii anterioare a valvei mitrale (PSMK) cu miocardul IVS. Obstrucția, așadar, apare numai în a doua jumătate a perioadei de exil, iar severitatea ei crește odată cu creșterea contractilității miocardului VS (Fig. 2.3).

Orez. 2.3. EcoCG al unui pacient cu HCM în modul M; este vizibilă mișcarea sistolică anterioară a aparatului valvei mitrale (marcată cu o săgeată)

Mișcarea sistolică anterioară a VM nu conduce numai la obstrucția VS, ci și la apariția insuficienței mitrale (MR) de severitate diferită. În acest caz, este caracteristică direcția jetului de regurgitare spre peretele posterior al ventriculului stâng. Un flux de regurgitare îndreptat în centru și spre peretele anterior al atriului, precum și prezența mai multor fluxuri, necesită excluderea unei patologii independente a valvei mitrale.

În aproximativ 5% din cazuri, prezența unui gradient și a debitului redus este cauzată în principal de hipertrofia miocardică în zona centrală.

ale cavității VS și modificări ale mușchiului papilar anterolateral în absența contactului dintre PSMC și IVS.

Gradientul subaortic (mai mult de 30 mm Hg sau mai mult) și creșterea asociată a presiunii intraventriculare sunt extrem de importante atât din punct de vedere al fiziopatologiei bolii, cât și din punct de vedere al prognosticului pacienților. Obstrucția VS este un predictor independent al decesului din cauza HCM, a dezvoltării insuficienței cardiace severe (clasa NYHA III-IV), precum și a decesului prin insuficiență cardiacă și accident vascular cerebral. În același timp, o creștere a gradientului de peste 30 mm Hg. potrivit cercetătorilor, nu este însoțită de o creștere suplimentară a riscului.

Acum este general acceptat că obstrucția în HCM este dinamică. Se recomandă ca toți pacienții cu HCM să fie împărțiți în „subgrupe hemodinamice” în funcție de nivelul gradientului de vârf în VS, modificat folosind Doppler cu undă constantă:

1. Gradientul în repaus este egal sau mai mare de 30 mmHg. (2,7 m/s, conform dopplerografiei);

2. Gradient latent – în repaus mai mic de 30 mm Hg. și crește la 30 sau mai mult în timpul testelor provocatoare;

3. Cardiomiopatie non-obstructivă – gradient sub 30 mm Hg. în repaus şi în timpul provocării.

Sugerat întreaga linie teste provocatoare pentru a simula sarcina în timpul ecocardiografiei (precum și în timpul cateterismului cardiac). Acestea includ teste de droguri cu nitrit de amil, izoproterenol, dobutamina, precum și teste mecanice - manevra Valsalva, ortostaza și activitatea fizică. Cel mai fiziologic și obișnuit este efectuarea unui test pe bandă de alergare sau ergometrie pe bicicletă în paralel cu ecocardiografia Doppler.

Pe lângă tulburările obstructive, hemodinamica intracardiacă în HCM are următoarele caracteristici:

1. Rate mari ale funcției sistolice (volum telediastolic mic, FE și viteză de ejecție ridicate) datorită contractilității crescute a miocardului hipertrofiat;

2. Încălcarea funcției diastolice din cauza rigidității crescute a miocardului hipertrofiat, care perturbă relaxarea sa diastolică și îngreunează umplerea cu sânge a cavității ventriculare în timpul diastolei;

3. Prezența frecventă a RM, ale cărei cauze principale sunt:

Deplasarea mușchiului papilar anterior mai aproape de valva mitrală, care are loc odată cu scăderea dimensiunii cavității

Modificări fibrotice ale foliolei mitrale anterioare care apar atunci când este afectată hemodinamic de un flux turbulent accelerat în tractul de ieșire sau contactul cu IVS;

Leziuni secundare ale valvei mitrale (calcificare, endocardită bacteriană) conducând la disfuncţionalitate.

Consecința modificărilor geometriei miocardului LV în HCM este o încălcare a umplerii diastolice a VS, precum și sincopa asociată cu tahiaritmii ventriculare. Datorită mișcării sistolice anterioare a foiței anterioare a valvei mitrale și a contactului acestuia cu IVS, se poate crea un gradient dinamic în căile de ieșire ale VS.

CLINICA

Tabloul clinic al HCM este foarte variabil - de la forme asimptomatice la manifestări clinice severe sau moarte subită. Prezența unui istoric familial de cazuri de HCM sau VS în istoricul familial contribuie la diagnostic. În absența plângerilor, prima manifestare a bolii este de obicei detectarea suflului sistolic sau modificărilor ECG (semne de hipertrofie VS). Primele plângeri apar de obicei la vârsta de 20-25 de ani.

caracteristică tablou clinic HCM este reprezentat printr-o triadă:

angina pectorală;

aritmii;

stări sincopale.

Combinația acestor simptome cu suflu sistolic, modificări ECG și indicații de cazuri de HCM sau VS la rude este tipică.

Dureri toracice în HCM au adesea un caracter anginos tipic din cauza ischemiei miocardice. Ele reprezintă un exemplu clasic de sindrom de angină non-ocluzivă. artere coronare. Durerea atipică este mai puțin frecventă. Ischemia miocardică în HCM este asociată cu insuficiență coronariană relativă. Deoarece rezervele pentru creșterea aportului de sânge coronarian nu sunt nelimitate, există o discrepanță între maxim

dar posibil flux sanguin coronarian și o nevoie crescută de miocard hipertrofiat în sânge arterial. Cu toate acestea, la persoanele în vârstă grupe de vârstă ar trebui efectuată angiografia coronariană pentru a exclude cu certitudine CAD.

Un simptom caracteristic al HCM este sincopa și stările pre-sincope, în care există o slăbiciune ascuțită, amețeli, întunecare a ochilor. Acestea pot fi cauzate de o scădere a debitului cardiac și de aprovizionarea insuficientă cu sânge a creierului ca urmare a obstrucției tractului de evacuare VS sau a episoadelor de tahiaritmii.

Sindromul aritmic ocupă un loc important în tabloul clinic al HCM și determină în mare măsură prognosticul bolii. Este în general acceptat că substratul pentru dezvoltarea aritmiilor este o combinație de hipertrofie, perturbare a structurii miocitelor, fibroză și o distribuție anormală a joncțiunilor intercelulare discontinue (conexiuni). Se presupune că anizotropia se modifică în zonele cu o structură perturbată a miofibrilelor și are loc o conducere anormală a impulsurilor, care poate duce la dezvoltarea reintrarii.

Pacienții se plâng de atacuri bruște de palpitații de durată diferită, deși episoadele scurte pot fi asimptomatice. Prin urmare, pentru a detecta tulburările de ritm, toți pacienții cu HCM efectuează monitorizarea Holter a ECG.

Gama de aritmii detectabile este extrem de largă. Cele mai multe dintre ele sunt aritmii ventriculare de diferite gradații - de la extrasistole unice și curse scurte de tahicardie ventriculară de 3-5 contracții, nu întotdeauna resimțite de pacienți, până la paroxisme amenințătoare de viață ale tahicardiei bidirecționale cu posibilitatea de a dezvolta fibrilație ventriculară și moarte subită. Există, de asemenea, paroxisme de tahicardie supraventriculară și fibrilație atrială sau flutter. Apariția unei forme permanente de fibrilație atrială este un semn nefavorabil din punct de vedere prognostic, precedând adesea dezvoltarea LE congestivă și este un factor de risc pentru complicațiile embolice. Sindromul WPW este adesea observat.

Insuficienta cardiaca. Disfuncția diastolică a ventriculului stâng este una dintre principalele manifestări hemodinamice ale bolii și uneori apare chiar înainte ca modificările ecocardiografice tipice să fie detectate. Dispneea inspiratorie poate fi asociată cu HCM

unul dintre primele simptome. Apariția sa este asociată cu o încălcare a umplerii diastolice a ventriculului stâng, ducând la stagnarea circulației pulmonare. Hepatomegalia și alte stagnari în circulația sistemică sunt rare, în principal în stadiul terminal al bolii.

Date de examinare externă în HCM slabă. Pacienții au de obicei fizicul corect și mușchii bine dezvoltați, paloarea și cianoza sunt absente. O creștere a dimensiunii inimii nu poate fi întotdeauna detectată. Bataia apexului este imbunatatita, uneori deplasata spre stanga. În forma obstructivă a HCM, pot exista simptome fizice caracteristice:

puls sacadat intermitent;

Palpabil în regiunea precordială, contracții crescute ale atriului stâng;

suflu sistolic.

Suflu sistolic se aude la apex și în spațiul intercostal III sau IV de-a lungul marginii stângi a sternului. Zgomotul are un caracter de suflare, poate fi efectuat în regiunea axilară. Zgomotul este oarecum separat de tonul I.

De mare importanță pentru interpretarea tabloului auscultator este efectuarea testelor funcționale și farmacologice. Intensitatea suflului sistolic depinde direct de mărimea gradientului de presiune în căile de evacuare din ventricul. Prin urmare, toate influențele care reduc preîncărcarea și umplerea diastolică a ventriculului stâng duc la o creștere a contractilității miocardice, provoacă o creștere a gradului de obstrucție și, în consecință, o creștere a zgomotului și apariția sa mai devreme. Astfel de modificări apar în timpul trecerii la ortostazie, manevra Valsalva, aportul de vasodilatatoare (nitroglicerină), în timpul tahicardiei. Activitatea fizică, luarea de digoxină sau isadrin crește, de asemenea, contractilitatea miocardului VS și duce la creșterea zgomotului.

Trecerea la pozitie orizontala, ghemuit și luând beta-blocante. În aceste teste, bradicardia și revenirea venoasă crescută la inimă cresc umplerea VS a diastolei, ceea ce reduce viteza fluxului sistolei și intensitatea suflului sistolic.

Tabloul clinic caracteristic al HCM este reprezentat de o triadă: angină pectorală, aritmii, sincopă.

Angina pectorală nu este de obicei asociată cu prezența plăcilor stenozante în arterele coronare, dar acest lucru nu poate fi exclus la grupele de vârstă mai înaintate.

Actual și prognoză. Prognosticul pentru HCM este considerat nefavorabil, mortalitatea este de până la 5% pe an. Mai mult de jumătate dintre decese, în principal în rândul pacienților tineri, sunt cazuri de VS. Riscul de VS aritmogen este crescut în special în timpul efortului sau sportului.

Prognostic factori adversi sunt:

masa mare de miocard VS;

Aritmii ventriculare de gradații înalte conform Lown;

sincopă;

Cazuri de VS în rândul rudelor.

La pacientii mai in varsta cu HCM (peste 40 de ani), cauza decesului este mai des congestiva NK si adaugarea de endocadita infectioasa.

Factorii importanți care determină prognosticul și alegerea terapiei sunt:

1. Risc ridicat de VS (având în vedere datele istorice);

2. Progresia simptomelor, cum ar fi durere în piept, dificultăți de respirație și tulburări de conștiență (sincopă, presincopă, amețeli) cu menținerea funcției sistolice ale VS;

3. Progresia insuficienței cardiace cu dezvoltarea remodelării VS și a disfuncției sistolice;

4. Complicații asociate cu dezvoltarea fibrilației atriale, inclusiv accidentul vascular cerebral embolic.

Trebuie amintit că HCM apare adesea împreună cu alte afecțiuni cardiace, cum ar fi hipertensiunea arterială și boala coronariană, care pot afecta alegerea terapiei.

Prognosticul pentru HCM este relativ prost. Mai mult de jumătate dintre decese sunt subite din cauza tahiaritmiilor ventriculare, al căror risc crește în timpul activității fizice, în special a sportului.

DIAGNOSTIC INSTRUMENTAL

ECG. La pacienții cu HCM, ECG are de obicei o imagine a hipertrofiei miocardice VS cu inversare asimetrică.

dintii T iar depresiunea segmentului oblic descendent SF(Fig. 2.4). Hipertrofia pronunțată a IVS duce la apariția dinților patologici Q, ceea ce poate duce la diagnosticarea greșită a IAM. Dinții patologici Qîn HCM, de obicei adânc, dar nu lat și cu vârf, înregistrat în derivații II, III, avF, în stânga piept conduce, uneori în derivații V3-V4. În același timp, amplitudinea dinților poate scădea Rîn cablurile V2-V4. Semnele hipertrofiei atriale sunt adesea înregistrate sub forma creșterii și divizării dinților. P.I. II.

Orez. 2.4. ECG al unui pacient cu HCM. Semne de hipertrofie VS

În forma apicală a HCM, singura sa manifestare poate fi modificări ECG sub forma unei imagini a hipertrofiei miocardice VS cu unde T negative gigantice în derivațiile toracice, a căror adâncime poate depăși 10-15 mm.

Raze x la piept cu HCM nu este informativ. Umbra inimii este neschimbată sau prezintă o mărire a ventriculului stâng (Fig. 2.5).Se poate detecta dilatarea aortei ascendente. Cardiomegalia este rară, iar în HCM se poate datora hipertrofiei miocardice fără dilatarea cavității VS.

Simptomele cu raze X mai puțin frecvente includ:

Mărirea moderată a atriului stâng (mai ales în prezența insuficienței mitrale);

Congestie usor pronuntata in circulatia pulmonara;

Calcificarea inelului valvei mitrale (care poate duce la un diagnostic eronat de boală reumatică a inimii).

Cu angiocardiografie se detectează o scădere a cavității VS și deformarea acesteia sub formă de „clepsidră” în timpul sistolei, dar necesitatea acestui studiu apare de obicei numai în pregătirea pentru tratamentul chirurgical. În același timp, în timpul cateterismului cardiac, gradienții de presiune sunt determinati de-a lungul căilor de ieșire din VS.

ecocardiografie este cel mai valoros și mai informativ studiu non-invaziv în HCM.

Caracteristicile ecocardiografice clasice ale HCM sunt:

1. Îngroșarea asimetrică a IVS, în care raportul dintre grosimea septului și grosimea părții opuse a peretelui posterior al ventriculului stâng este de 1,3 sau mai mult (până la 2,5-3,0) (Fig. 2.5);

2. Hipokinezia IVS (amplitudinea deplasării sale în timpul contractia inimii mai puțin de 3 mm);

3. Reducerea cavității VS, mai ales pronunțată în timpul sistolei. Datorită contracției musculare puternice a miocardului hipertrofiat, poate apărea închiderea pereților ventriculului, în care are loc o dispariție completă (eliminare) a cavității acestuia;

4. O creștere semnificativă a contractilității VS, printre care creșterea FE este deosebit de pronunțată;

5. Expansiunea cavității atriului stâng.

În prezența unui gradient de presiune în tractul de ieșire al ventriculului stâng, se remarcă în plus următoarele fenomene:

Orez. 2.5. Radiografia unui pacient cu HCM

1. Mișcarea sistolice anterioară a valvei mitrale - deplasarea în timpul sistolei a foliei mitrale anterioare înainte și convergența acesteia cu IVS - până la atingere (Fig. 2.6, vezi insert);

2. Închiderea sistolice a valvei aortice - o oarecare convergență a cuspidului aortic în mijlocul sistolei datorită scăderii ratei de expulzare a sângelui din VS cu dezvoltarea obstrucției dinamice, la sfârșitul perioadei de expulzare, se poate observa deschiderea suplimentară a cuspidelor valvei.

Ecocardiografia Doppler permite detectarea neinvazivă a:

1. Gradient de presiune de-a lungul tractului de ieșire VS (în repaus și/sau în timpul provocării) (Fig. 2.7);

2. Insuficiență mitrală;

3. Semne de relaxare diastolică afectată a miocardului VS.

Un loc special în diagnosticul acestei boli îl joacă ECHOCG folosind teste provocatoare, care a fost menționat mai sus.

Semnele clasice EchoCG ale HCM sunt: îngroșarea asimetrică a IVS, hipokinezia acestuia, o scădere a cavității VS, o creștere semnificativă a contractilității VS și o expansiune a cavității atriale stângi. În prezența unui gradient de presiune în tractul de ieșire VS, se remarcă mișcarea sistolice anterioară a foiței anterioare a valvei mitrale și ocluzia valvei aortice.

DIAGNOSTIC DIFERENTIAT

Principala dificultate apare de obicei în diagnosticul diferenţial al HCM cu SA valvulară şi CAD.

Asemănarea imaginii HCM și AS se datorează prezenței suflului sistolic, semnelor de hipertrofie VS, sindromului anginei pectorale, sindromului de ejecție joasă.

În SA, există de obicei o calcificare valvulară marcată și o scădere a pulsației în arterele periferice. Suflu sistolic este auscultat la baza inimii cu maxim in spatiul II intercostal din dreapta sternului, are un caracter aspru, racoritor si se desfasoara bine pe vasele gatului. Mărimea gradientului de presiune și intensitatea

Intensitatea zgomotului se modifică puțin în timpul testelor funcționale.

Ecocardiografia la pacienții cu SA relevă:

Calcificarea grosieră și îngroșarea valvelor aortice;

Fuziunea lor de-a lungul comisurilor;

Limitarea semnificativă a deschiderii sistolice;

Adesea există regurgitare aortică de diferite grade.

În boala reumatică aortică, modificările afectează de obicei valva mitrală - chiar și în absența unei forme formate. defect mitral valvulita transferată este indicată de mici aderențe comisurale, trăgând spatele în sus cuspid mitral spre anterior, sau compactarea și calcificarea marginilor libere ale valvelor.

În AS de tip calcifiant, se întâlnesc de obicei calcificarea semnificativă a aparatului mitral, în principal la baza foiței mitrale posterioare, capete. muschii papilariși acorduri de tendon.

Complexitatea diagnosticului diferenţial al HCM cu CAD este asociată cu comunitatea principalului sindrom clinic - angina pectorală.

Pentru CHD, apariția ulterioară a simptomelor clinice ale bolii este caracteristică - după 40 de ani. Se poate auzi un suflu sistolic, dar se datorează insuficienței mitrale, de aceea este localizat la apex, transportat în regiunea axilară, are un caracter descrescător și începe imediat după primul ton.

Ecocardiografia de stres și ventriculografia cu radionuclizi relevă tulburări segmentare ale contractilității miocardice. În cazurile îndoielnice, este necesară angiografia coronariană.

Îngroșarea asimetrică a IVS și semnele ecocardiografice de obstrucție a tractului de ieșire, similare celor la pacienții cu HCM, pot fi observate ocazional cu hipertrofia secundară a VS - cu hipertensiune arterială, la pacienții cu insuficiență renală cronică sau la sportivi. În astfel de cazuri, diagnosticul diferențial cu HCM prezintă dificultăți semnificative, deoarece nu este exclusă posibilitatea unei combinații a două afecțiuni. De mare importanță în stabilirea diagnosticului corect revine studiul istoricului familial, prezența stărilor sincopale și identificarea unui sindrom aritmic.

Principalele dificultăți apar de obicei în diagnosticul diferențial al HCM cu SA și CAD.

TRATAMENT

Alegerea strategiei de terapie pentru HCM se bazează în primul rând pe prezența sau absența obstrucției fluxului VS, precum și pe predominanța anumitor simptome ale bolii cauzate de hipertrofia miocardică patologică (angina pectorală, dificultăți de respirație, sincopă etc.) .

Farmacoterapia

Principalele direcții de tratament medical al HCM sunt:

1. Reducerea gradului de obstrucție a căii de evacuare a VS;

2. Terapie antiaritmică;

3. Scăderea necesarului miocardic de oxigen.

Locul principal în tratamentul HCM este ocupat de beta-blocante, verapamil, disopiramidă.

Beta-blocante- medicamente cu efect inotrop și antiaritmic negativ și, prin urmare, prescrierea lor este justificată la pacienții cu HCM, atât în prezența, cât și în absența obstrucției VS.

Utilizarea beta-blocantelor reduce semnificativ severitatea tuturor manifestărilor clinice ale bolii, în principal angina pectorală și sincopa. O scădere a gradului de obstrucție a tractului de evacuare VS sub acțiunea beta-blocantelor este cauzată de o scădere a contractilității miocardice ca urmare a unui efect inotrop negativ direct și o scădere a frecvenței cardiace, care prelungește perioada de umplere diastolică a VS și îşi măreşte volumul diastolic final.

Efectul antiaritmic al β-blocantelor se manifestă printr-o scădere a frecvenței episoadelor aritmice înregistrate, dar probabilitatea VS nu scade.

Primul medicament pentru tratamentul HCM a fost propranololul, iar mai târziu au început să fie utilizate medicamente mai selective (metoprolol, nadolol). În prezent, există multe lucrări care indică o îmbunătățire a stării clinice a pacienților cu HCM

pe fondul consumului de droguri din acest grup. Terapia cu beta-blocante începe cu doze mici și apoi le crește până la cele necesare controlului simptomelor (în limitele acceptabile clinic). Doza zilnică poate varia pacienți diferiți iar pe măsură ce boala progresează. Doza de propranolol 240-480 mg la adulți s-a dovedit a fi eficientă în HCM în numeroase studii. În unele studii, s-au încercat să se prescrie doze ultra-mari de propranolol (până la 1000 mg/zi), dar această tactică nu a fost utilizată pe scară largă.

Verapamil. Este utilizat pentru tratarea pacienților cu HCM din 1979 și este recomandat pentru tratamentul pacienților atât cu obstrucție VS, cât și cu forme neobstructive.

Verapamilul în doză de până la 480 mg/zi ajută la reducerea severității simptomelor, care este probabil asociată atât cu un efect inotrop negativ, cât și cu o scădere a ritmului cardiac, precum și cu o îmbunătățire a relaxării VS. Cu toate acestea, există dovezi ale posibilității efectelor secundare ale verapamilului la pacienții cu HCM obstructivă. Efectele hemodinamice negative ale verapamilului, inclusiv cazurile de exacerbare a obstrucției VS, edem pulmonar și șoc cardiogen, sunt asociate cu faptul că vasodilatația în timpul utilizării sale prevalează asupra efectului inotrop negativ. Prin urmare, se recomandă prudență atunci când se utilizează verapamil, în special la pacienții cu obstrucție severă a VS, nu se arată copiilor.

Nu există indicații în recomandările internaționale cu privire la posibilitatea și siguranța utilizării medicamentului diltiazem la pacienții cu HCM. Nifedipina și alți derivați de dihidropiridină, care au în principal efect arteriolodilatator, reduc semnificativ postîncărcarea, astfel încât utilizarea lor în HCM nu este recomandată și poate duce la o creștere a obstrucției.

În prezent, se crede că la pacienții cu HCM cu obstrucție a tractului de ieșire și cu aritmii ventriculare, beta-blocantele sunt necondiționat medicamentele de primă alegere. În același timp, la pacienții cu predominanța disfuncției miocardice diastolice fără tulburări obstructive severe și cu aritmii supraventriculare, pot fi utilizați antagonişti de calciu non-dihidropiridinici. Combinația acestor grupuri de medicamente pare inadecvată din cauza riscului de bradicardie severă și a dezvoltării blocajului AV.

În HCM obstructivă, chiar și în prezența LE congestivă, nu se recomandă administrarea de glicozide cardiace, nitrați și alte vasodilatatoare periferice, inhibitori ECA și diuretice, deoarece utilizarea lor duce la agravarea obstrucției tractului de ieșire VS.

Se poate face o excepție pentru glicozidele cardiace în cazul unei forme tahisistolice de fibrilație atrială.

Disopiramida(ritmilen, ritmodan) este un medicament antiaritmic de clasa 1a (asemănător chinidinei). Există indicii ale unei reduceri a severității simptomelor la pacienții cu obstrucție VS în repaus. Se crede că utilizarea medicamentului ajută la reducerea amplitudinii mișcării sistolice anterioare a PSMC și a volumului insuficienței mitrale. În plus, are un efect inotrop negativ asupra miocardului. La pacienții cu HCM, este utilizat pentru aritmii ventriculare care pun viața în pericol. Doza zilnică inițială este de 200-300 mg (în funcție de greutatea corporală), întreținere - 300-600 mg/zi. in 4 doze. Utilizarea medicamentului necesită controlul intervalului Qt.

Amiodarona(cordaron) nu este inclus în ghidurile internaționale pentru tratamentul acestei boli. Folosit în HCM ca agent antiaritmic atunci când beta-blocantele și verapamilul sunt ineficiente.

Numirea cordaronei este indicată pacienților care prezintă următoarele tulburări de ritm la monitorizarea ECG sau Holter:

1. Aritmii ventriculare care pun viața în pericol sau precursorii acestora (extrasistole ventriculare politopice frecvente, extrasistole ventriculare pereche, paroxisme recurente ale tahicardiei ventriculare, episoade de fibrilație ventriculară);

2. Paroxisme ale tahicardiei supraventriculare;

3. Paroxisme de fibrilație atrială sau flutter. Doza inițială (de încărcare) de amiodarona este de 800-1000

mg/zi (rar - până la 1600 mg/zi), împărțit în 2-4 prize, timp de 1-3 săptămâni. Doza de intretinere - 100-400 mg/zi. în 1-2 prize.

Amiodarona poate fi utilizată împreună cu beta-blocante (cu prudență, cu monitorizarea atentă a frecvenței pulsului, ECG și a nivelului tensiunii arteriale), dar combinarea sa cu antagoniști de calciu este contraindicată.

Contraindicațiile la numirea amiodaronei sunt:

bradicardie sinusală;

tulburări de conducere AV;

Fracție de ejecție LV scăzută (mai puțin de 40%);

Prelungirea intervalului Q-Γ.

La un număr de pacienţi terapie medicamentoasă nu permite realizarea stabilizării și reducerea severității simptomelor.

Locul principal în farmacoterapia HCM este ocupat de beta-blocante, verapamil, disopiramidă.

Interventie chirurgicala

Date de la diverși cercetători cu privire la necesitatea de a se supune pacienților tratament chirurgical variază și variază de la 5 la 30%.

Bazele pentru a decide problema corecției chirurgicale sunt:

1. Detectarea fiabilă a unui gradient ridicat în VS (>50 mmHg);

2. Simptome severe(IC, angină pectorală), refractar la terapia medicamentoasă maximă.

Complexitatea substratului anatomic care cauzează obstrucția în HOCMP se reflectă în numărul mare de tehnici chirurgicale diferite care au fost introduse în ultimii 30 de ani.

Miotomie-miectomie

Cea mai răspândită operație este disecția și îndepărtarea suprafeței tesut muscular (miectomie)în partea bazală a IVS, cunoscută și sub numele de operațiunea Morrow. În unele cazuri, rezecția părții hipertrofiate a IVS se efectuează cu plicarea simultană a PSMC sau înlocuirea valvei mitrale; în unele cazuri, se efectuează rezecția mușchilor papilari pentru a crește volumul cavității. Majoritatea observațiilor au arătat eficacitatea miotomiei-miectomiei VS în reducerea gradientului în VS și îmbunătățirea manifestărilor clinice. Accesul transaortic este de obicei preferat pentru ventriculotomia stângă și dreaptă sau combinată.

Studiile timpurii care au folosit această tehnică au fost afectate de un risc ridicat de mortalitate chirurgicală (10-15%). Aceste cifre sunt citate în mod obișnuit de susținătorii unor proceduri alternative, cum ar fi dubla stimulare a camerelor de preexcitare pancreatică și infarctul IVS bazal artificial. Totuşi, ca urmare a îmbunătăţirilor aduse tehnicilor de protecţie a miocardului şi pregătirea preoperatorie riscul perioperator pentru pacienții cu hipertrofie severă este acum semnificativ redus.

Toți pacienții sunt operați folosind AIC cu stop cardiac și hipotermie moderată (32 °C). În cazul CABG concomitent, se efectuează mai întâi anastomozele coronariene. Toate celelalte intervenții chirurgicale concomitente sunt efectuate după finalizarea miectomiei extinse și repararea IVS.

Destul de des, este complicată de dezvoltarea blocajului piciorului stâng al fasciculului His sau de o blocare transversală completă. În plus, complicațiile includ perforarea IVS în timpul intervenției și volumul insuficient al operației din cauza zonei limitate de expunere. Majoritatea modificărilor se bazează pe dezvoltarea tehnicilor de acces extins la substratul de obstrucție.

Miectomia extinsă permite accesul la structurile mai profunde ale ventriculului, unde rezecția trabeculelor hipertrofiate și mobilizarea sau excizia parțială a mușchilor papilari duce la corectarea aparatului valvei mitrale deformate anatomic. Se fac o aortotomie transversală joasă și incizii la comisura valvei aortice, care expun accesul la părțile bazale ale IVS.

Prevalența hipertrofiei este determinată vizual și la palpare. Un cârlig ascuțit cu trei capete - un retractor - este plasat cu grijă în punctul cel mai adânc al septului hipertrofiat, separând astfel cu precizie porțiunea intraventriculară a țesutului muscular supra-crescut. Retractorul se deplasează înainte în câmpul vizual al chirurgului. Astfel, masa musculară destinată rezecției este clar fixată și evidențiată. Se fac incizii longitudinale la 2-3 cm sub inelul fibros al AV în direcția dinților retractor - prima în punctul cel mai profund al cuspidului coronar drept - chiar sub foramenul coronar drept și a doua - în direcția Perete liber LV. Această incizie se poate extinde chiar și până la inserția foliei mitrale.

supapă. Ambele incizii sunt apoi conectate printr-o incizie transversală pentru a îndepărta complet țesutul deținut de retractor.

După crearea unui LV larg și profund, se deschide accesul la structurile mai profunde ale LV. Apoi ambii mușchi papilari sunt pe deplin mobilizați și toate trabeculele hipertrofiate, precum și părțile hipertrofiate ale mușchilor papilari, sunt rezecate. În această etapă a operației este necesară o bună vizualizare a câmpului chirurgical pentru a asigura siguranța rezecției. În cazul obstrucției RVOT semnificative, excesul de țesut al ventriculului drept este excizat prin incizia acestuia, care este închisă cu țesut sau prin aplicarea unui plasture.

Necroza septală indusă de alcool

O altă tehnică tratament non-medicament pacienții cu HCM a fost crearea de necroză septală indusă de alcool (infarct). O imagine a infarctului Q-miocardic septal anterior se dezvoltă cu modificări ECG corespunzătoare, o creștere a activității CPK și apariția blocării ramurii drepte a fasciculului His, ca urmare a faptului că grosimea miocardului părții bazale a septul scade. Cu toate acestea, incidența episoadelor aritmice și riscul de moarte subită rămân aceleași.

O astfel de necroză terapeutică duce la o scădere a obstrucției tractului de ieșire al ventriculului stâng, o scădere a gradientului intraventricular, ceea ce duce la o îmbunătățire obiectivă. curs clinic boli.

Din păcate, există puține date despre rezultatele pe termen lung. Primele reduceri percutanate de succes ale miocardului prin injectarea unei cantități mici de alcool 96% în prima ramură septală mare a arterei coronare descendente anterioare stângi (LADCA) au fost efectuate în 1994 și raportate în 1995.

În ultimii ani au fost propuse mai multe modificări ale tehnicii originale de ablație. Cantitatea de alcool utilizată (inițial 3-5 ml) a scăzut acum la 2 ml sau mai puțin, iar utilizarea monitorizării TEE a îmbunătățit siguranța procedurii.

În prezent, identificarea ramului septal se realizează cu introducerea contrastului cu ultrasunete. Intrarea alcoolului în LPNKA este exclusă prin introducerea forțată a 1-2 ml de raze X

contrast în vasul țintă prin lumenul cateterului cu balon umflat. Este vital pentru a preveni deteriorarea LDL și infarctul peretelui anterior. Pentru aceasta se foloseste un balon scurt de dimensiuni adecvate, care se umfla timp de 5 minute. și mai mult de la ultima injecție de alcool.

Terapia de resincronizare

Din 1967, se știe că stimularea electrică apicală a ventriculului drept duce la scăderea gradientului tractului de ieșire VS și la scăderea manifestărilor clinice. Studiile randomizate arată că pacienții vârstnici sunt cei mai buni candidați pentru stimularea cardiacă. Pentru a determina sensibilitatea pacientului la acest tip de terapie, sunt instalate stimulatoare cardiace temporare. Acest tip de tratament nu afectează hipertrofia miocardică și alte cauze ale bolii. Stimularea cardiacă este o metodă reversibilă și eficientă de tratament și prezintă un risc minim pentru pacient și, prin urmare, posibilitatea implementării acesteia trebuie luată în considerare în timp util în întregul spectru de măsuri terapeutice.

Datorită naturii sale dinamice, obstrucția VS se poate modifica semnificativ cu modificări ale preîncărcării, postîncărcării și contractilității VS. Rezultatele studiilor arată că stimularea electrică poate fi eficientă la pacienții cu un gradient în VS, detectat atât în repaus, cât și în timpul provocării.

În medie, gradul de reducere a gradientului în timpul ritmului, conform diverșilor autori, variază de la 30 la 50%, iar în unele studii s-a apropiat de 100%.

Inversarea mișcării septului, care rezultă din stimularea apicală timpurie care activează regiunea apicală LV înainte de regiunea septală, se crede că are ca rezultat o creștere a diametrului LV și se crede că este mecanismul cheie care stă la baza scăderii gradientului LV. S-a demonstrat că stimularea reduce contractilitatea, în special în zona septului, și este cauza desincronizării contracției VS. Acest lucru duce la o creștere semnificativă a volumului VS final-sistolic și o deplasare la dreapta a curbei presiune-volum.

RM este strâns asociată cu obstrucția VOLV și, prin urmare, se poate presupune că o scădere a obstrucției sale ar trebui să reducă severitatea

DOMNUL. MR, definită ca raportul dintre volumul regurgitației și zona atriului stâng, conform studiilor moderne, scade și după instalarea unui stimulator cardiac. Important, RM a rămas neschimbată la pacienții cu gradient ridicat persistent sau boală mitrală organică, ceea ce ar trebui considerat o contraindicație pentru stimulare.

Datele privind efectul stimularii asupra funcției diastolice sunt contradictorii. Insuficiența acută a funcției diastolice a fost observată la un număr de pacienți, în timp ce în alte studii nu s-a observat nicio modificare sau îmbunătățire a funcției diastolice VS. Stimularea, dacă are succes, ar trebui considerată ca un tratament pe termen lung.

Instalarea cardioverter-defibrilatoare implantabile. Este în general acceptat că substratul pentru dezvoltarea aritmiilor și VS în HCM este o combinație de hipertrofie, perturbare a structurii miocitelor, fibroză și o distribuție anormală a joncțiunilor intercelulare discontinue (conexiuni). S-a demonstrat că amploarea hipertrofiei este direct legată de riscul de VS și este un factor de prognostic independent. VS la pacienții cu HCM este adesea asociată cu efortul fizic.

Pentru majoritatea pacienților cu risc crescut de BCV, terapia care vizează mecanismul principal este ineficientă, iar la tratament se adaugă amiodarona și/sau se implantează un defibrilator cardioverter. Predictorii de VS în HCM includ antecedente familiale de VS la membrii familiei sub 45 de ani, sincope, în special recurente și legate de efort, hipertrofie marcată a miocardului ventricularului stâng (grosimea peretelui > 3 cm), scăderea tensiunii arteriale ca răspuns la exerciții fizice, crize de tahicardie ventriculară nesustenabilă cu monitorizare Holter. Un cardioverter-defibrilator trebuie instalat la pacienții cu tahicardie ventriculară susținută și la pacienții care au avut un episod de SV tratat cu succes. Utilizarea unui defibrilator cardioverter prezintă la copii și adolescenți unele provocări legate de creștere, dezvoltare, adaptare fiziologică la dispozitiv și posibilă modificare a dispozitivului. Principiul gestionării acestor pacienți este utilizarea amiodaronei ca pas de tranziție către implantarea ulterioară a unui cardioverter-defibrilator.

La curs asimptomatic această boală poate duce la stop cardiac brusc. Este înfricoșător când acest lucru se întâmplă unor tineri aparent sănătoși implicați în sport. Ce se întâmplă cu miocardul, de ce apar astfel de consecințe, dacă hipertrofia este tratată - rămâne de văzut.

Ce este hipertrofia miocardică

Aceasta este o boală autosomal dominantă care trădează trăsăturile ereditare ale mutației genice, afectează inima. Se caracterizează printr-o creștere a grosimii pereților ventriculilor. Cardiomiopatia hipertrofică (HCM) are un cod de clasificare conform ICD 10 Nr. 142. Boala este mai des asimetrică, ventriculul stâng al inimii este mai susceptibil la deteriorare. Când se întâmplă asta:

aranjarea haotică a fibrelor musculare;
mic vasele coronare;
formarea zonelor de fibroză;
obstrucția fluxului sanguin - obstrucția ejecției sângelui din atriu din cauza deplasării valvei mitrale.

La sarcini grele asupra miocardului cauzate de boli, sport sau obiceiuri proaste, începe o reacție de protecție a organismului. Inima trebuie să facă față unor volume supraestimate de muncă fără a crește sarcina pe unitatea de masă. Compensarea începe să aibă loc:

creșterea producției de proteine;
hiperplazie - o creștere a numărului de celule;
creșterea masei musculare a miocardului;
îngroșarea pereților.

Hipertrofia miocardică patologică

Cu munca prelungită a miocardului sub încărcături care sunt în mod constant crescute, apare o formă patologică de HCM. Inima hipertrofiată este forțată să se adapteze la noile condiții. Îngroșarea miocardului are loc într-un ritm rapid. In aceasta pozitie:

creșterea capilarelor și a nervilor rămâne în urmă;
alimentarea cu sânge este perturbată;
influență în schimbare tesut nervos asupra proceselor metabolice;
structurile miocardului se uzează;
se modifică raportul dintre dimensiunea miocardului;
există disfuncție sistolică, diastolică;
repolarizarea este perturbată.

Hipertrofia miocardică la sportivi

În mod imperceptibil, la sportivi apare o dezvoltare anormală a miocardului - hipertrofie. Cu un efort fizic ridicat, inima pompează volume mari de sânge, iar mușchii, adaptându-se la astfel de condiții, cresc în dimensiune. Hipertrofia devine periculoasă, provoacă un accident vascular cerebral, infarct, stop cardiac brusc, în absența plângerilor și simptomelor. Nu puteți renunța brusc la antrenament, astfel încât să nu apară complicații.

Hipertrofia miocardică sportivă are 3 tipuri:

excentric - mușchii se modifică proporțional - tipic pentru activități dinamice - înot, schi, alergare pe distanțe lungi;
hipertrofia concentrică - cavitatea ventriculilor rămâne neschimbată, miocardul crește - se notează în tipurile de joc și statice;
mixt - inerent activităților cu utilizarea simultană a imobilității și dinamicii - canotaj, ciclism, patinaj.

Hipertrofia miocardică la copil

Nu este exclusă apariția patologiilor miocardice din momentul nașterii. Diagnosticul la această vârstă este dificil. Modificările hipertrofice ale miocardului sunt adesea observate în adolescență, când celulele cardiomiocitelor cresc activ. Îngroșarea pereților anterior și posterior apare până la vârsta de 18 ani, apoi încetează. Hipertrofia ventriculară la un copil nu este considerată o boală separată - este o manifestare a numeroase afecțiuni. Copiii cu HCM au adesea:

boala de inima;
distrofie miocardică;
hipertensiune;
angină pectorală.

Cauzele cardiomiopatiei

Se obișnuiește să se separe cauzele primare și secundare ale dezvoltării hipertrofice a miocardului. Primul este influențat de:

infecții virale;
ereditate;
stres;
consumul de alcool;
suprasarcină fizică;
greutate excesiva;
otrăvire toxică;
modificări în organism în timpul sarcinii;
consumul de droguri;
lipsa oligoelementelor în organism;
patologii autoimune;
malnutriție;
fumat.

Cauzele secundare ale hipertrofiei miocardice provoacă astfel de factori:

Hipertrofia ventriculului stâng al inimii

Pereții ventriculului stâng sunt mai des afectați de hipertrofie. Una dintre cauzele LVH este hipertensiunea arterială, ceea ce face ca miocardul să funcționeze într-un ritm accelerat. Datorită supraîncărcărilor rezultate, peretele ventricular stâng și IVS cresc în dimensiune. Într-o astfel de situație:

se pierde elasticitatea mușchilor miocardici;
circulația sângelui încetinește;
funcționarea normală a inimii este perturbată;
există pericolul unei sarcini ascuțite asupra acestuia.

Cardiomiopatia ventriculară stângă crește nevoia inimii de oxigen și nutrienți. Modificări ale LVH pot fi observate cu examen instrumental. Există un sindrom de ejecție mică - amețeli, leșin. Printre semnele care însoțesc hipertrofia:

angina pectorală;
căderi de presiune;
durere de inima;
aritmie;
slăbiciune;
tensiune arterială crescută;
senzație de rău;
dificultăți de respirație în repaus;
durere de cap;
oboseală;

Hipertrofia atrială dreaptă

Mărirea peretelui ventriculului drept nu este o boală, ci o patologie care apare în timpul supraîncărcărilor din acest departament. Apare din cauza aportului unei cantități mari sânge venos din vase mari. Cauza hipertrofiei poate fi:

defecte congenitale;
defecte sept interatrial, în care sângele intră simultan în ventriculii stângi și drepti;
stenoză;
obezitatea.

Hipertrofia ventriculului drept este însoțită de simptome:

hemoptizie;
ameţeală;
tuse nocturnă;
leșin;
dureri în piept;
dificultăți de respirație fără efort;
balonare;
aritmie;
semne de insuficiență cardiacă - umflarea picioarelor, ficatul mărit;
defecțiuni ale organelor interne;
cianoza pielii;
greutate în ipocondru;
vene varicoase în abdomen.

Hipertrofia septului interventricular

Unul dintre semnele dezvoltării bolii este hipertrofia IVS (septul interventricular). Cauza principală a acestei tulburări sunt mutațiile genice. Hipertrofia septală provoacă:

fibrilatie ventriculara;
fibrilatie atriala;
probleme cu valva mitrală;
tahicardie ventriculară;
încălcarea fluxului de sânge;
insuficienta cardiaca;
stop cardiac.

Dilatarea camerelor inimii

Hipertrofia septului interventricular poate provoca o creștere a volumului intern al camerelor inimii. Această expansiune se numește dilatare a miocardului. În această poziție, inima nu poate îndeplini funcția de pompă, apar simptome de aritmie, insuficiență cardiacă:

oboseală rapidă;
slăbiciune;
dispnee;
umflarea picioarelor și a brațelor;
tulburări de ritm;

Hipertrofie cardiacă - simptome

Pericolul bolii miocardice într-un curs asimptomatic pentru o lungă perioadă de timp. Este adesea diagnosticată întâmplător în timpul examinărilor fizice. Odată cu dezvoltarea bolii, pot fi observate semne de hipertrofie miocardică:

dureri în piept;
încălcarea ritmului cardiac;
dificultăți de respirație în repaus;
leșin;
oboseală;
dificultăți de respirație;
slăbiciune;
ameţeală;
somnolenţă;
umflătură.

Forme de cardiomiopatie

Trebuie remarcat faptul că boala se caracterizează prin trei forme de hipertrofie, ținând cont de gradientul presiunii sistolice. Toate împreună corespund tipului obstructiv de HCM. Iasă în evidență:

obstrucție bazală - o stare de repaus sau 30 mm Hg;
latentă - o stare de calm, mai mică de 30 mm Hg - caracterizează forma neobstructivă a HCM;
obstrucție labilă - fluctuații intraventriculare spontane în gradient.

Hipertrofia miocardică – clasificare

Pentru confortul lucrului în medicină, se obișnuiește să se facă distincția între următoarele tipuri de hipertrofie miocardică:

obstructiv - în partea de sus a despărțitorului, pe întreaga zonă;
non-obstructive - simptomele sunt ușoare, diagnosticate întâmplător;
simetric - toți pereții ventriculului stâng sunt afectați;
apical - mușchii inimii sunt măriți numai de sus;
asimetric - afectează doar un perete.

Hipertrofie excentrică

Cu acest tip de LVH are loc o expansiune a cavității ventriculare și, în același timp, o compactare uniformă, proporțională a mușchilor miocardici, cauzată de creșterea cardiomiocitelor. Cu o creștere generală a masei inimii, grosimea relativă a pereților rămâne neschimbată. Hipertrofia miocardică excentrică poate afecta:

sept interventricular;
top;
perete lateral.

hipertrofie concentrică

Tipul concentric al bolii se caracterizează prin păstrarea volumului cavitatea internă cu o creștere a masei inimii datorită creșterii uniforme a grosimii peretelui. Există un alt nume pentru acest fenomen - hipertrofia miocardică simetrică. Boala apare ca urmare a hiperplaziei organitelor miocardiocite, provocată de hipertensiunea arterială. Această dezvoltare este tipică pentru hipertensiunea arterială.

Hipertrofia miocardică – grade

Pentru a evalua corect starea pacientului cu HCM, a fost introdusă o clasificare specială care ține cont de îngroșarea miocardică. În funcție de cât de mult crește dimensiunea pereților odată cu contracția inimii, în cardiologie se disting 3 grade. În funcție de grosimea miocardului, etapele sunt determinate în milimetri:

moderat - 11-21;
medie - 21-25;
pronunțat - peste 25.

Diagnosticul cardiomiopatiei hipertrofice

În stadiul inițial, cu o ușoară dezvoltare a hipertrofiei peretelui, este foarte dificil să se identifice boala. Procesul de diagnostic începe cu un sondaj al pacientului, descoperind:

prezența patologiilor la rude;
moartea unuia dintre ei la o vârstă fragedă;
boli din trecut;
faptul expunerii la radiații;
semne externe în timpul inspecției vizuale;
valorile tensiunii arteriale;
indicatori în analizele de sânge, urină.

O nouă direcție își găsește aplicație - diagnostic genetic hipertrofie miocardică. Ajută la stabilirea parametrilor potențialului HCM ai metodelor hardware și radiologice:

ECG - determină semne indirecte - tulburări de ritm, hipertrofie a secțiilor;
radiografie - arată o creștere a conturului;
Ultrasunete - evaluează grosimea miocardului, fluxul sanguin afectat;
ecocardiografie - fixează locul hipertrofiei, încălcarea disfuncției diastolice;
RMN - oferă o imagine tridimensională a inimii, stabilește gradul de grosime a miocardului;
ventriculografia - examinează funcțiile contractile.

Cum să tratezi cardiomiopatia

Scopul principal al tratamentului este de a readuce miocardul la dimensiunea optimă. Activitățile care vizează acest lucru se desfășoară în complex. Hipertrofia poate fi vindecată când diagnostic precoce. Un rol important în sistemul de recuperare a miocardului îl joacă stilul de viață, ceea ce implică:

dieta;
refuzul consumului de alcool;
renuntarea la fumat;
pierdere în greutate;
excluderea drogurilor;
restrictionarea consumului de sare.

Tratamentul medicamentos pentru cardiomiopatia hipertrofică include utilizarea medicamentelor care:

reduce presiunea - inhibitori ai ECA, antagonişti ai receptorilor de angiotensină;
reglează tulburările de ritm cardiac - antiaritmice;
relaxați inima cu medicamente cu efect ionotrop negativ - beta-blocante, antagoniști de calciu din grupa verapamilului;
elimina lichidul - diuretice;
îmbunătățirea forței musculare - ionotropi;
cu amenințarea endocarditei infecțioase - profilaxia antibiotică.

O metodă eficientă de tratament care modifică cursul excitației și contracției ventriculilor este stimularea cu două camere cu o întârziere atrioventriculară scurtată. Mai mult cazuri dificile- pronuntat hipertrofie asimetrică IVS, obstrucție latentă, lipsa efectului medicamentului - necesită participarea chirurgilor pentru regresie. Ajută la salvarea vieții unui pacient:

instalarea unui defibrilator;
implantarea stimulatorului cardiac;
miectomie septală transaortală;
excizia unei părți a septului interventricular;
ablatie transcateter alcoolic septal.

Cardiomiopatie - tratament cu remedii populare

La recomandarea medicului cardiolog curant, puteți completa felul principal cu aportul de remedii pe bază de plante. Tratament alternativ hipertrofia ventriculului stâng implică utilizarea fructelor de viburnum fără tratament termic, 100 g pe zi. Este util să folosiți semințe de in, care au un efect pozitiv asupra celulelor inimii. Recomanda:

luați o lingură de semințe;
adăugați apă clocotită - litru;
țineți într-o baie de apă timp de 50 de minute;
filtra;
bea pe zi - o doză de 100 g.

Recenzii bune au în tratamentul infuziei de fulgi de ovăz HCM pentru a regla activitatea mușchilor inimii. Conform rețetei vindecătorilor, aveți nevoie de:

ovăz - 50 de grame;
apă - 2 pahare;
încălziți până la 50 de grade;
adăugați 100 g de chefir;
se toarnă suc de ridiche - jumătate de pahar;
se amestecă, se lasă 2 ore, se strecoară;
pune 0,5 linguri. Miere;
dozaj - 100 g, de trei ori pe zi înainte de mese;
curs - 2 saptamani.

Video: hipertrofie musculară cardiacă

Cardiomiopatia este un grup de boli cardiace grave, al căror tratament este foarte dificil, iar schimbările în curs progresează constant. Cardiomiopatia hipertrofică (HCM) este o boală care nu este asociată cu alte patologii cardiace, în care miocardul ventriculului sau ambii ventriculi se îngroașă, funcția diastolică este perturbată și apar o serie de alte eșecuri care amenință complicații severe. HCM apare la 0,2-1% dintre oameni, în principal la bărbații cu vârsta cuprinsă între 30-50 de ani, provoacă adesea dezvoltarea de ateroscleroză coronariană, aritmii ventriculare, endocardită infecțioasă și prezintă un risc ridicat de moarte subită.

Caracteristica bolii

Când un pacient este diagnosticat cu cardiomiopatie hipertrofică, din punct de vedere morfologic, această patologie relevă hipertrofia (îngroșarea) peretelui ventriculului stâng și a septului interventricular (rar, ventriculul drept sau doi ventriculi). Deoarece o singură cameră a inimii este afectată în majoritatea cazurilor, boala este adesea denumită „cardiomiopatie hipertrofică asimetrică”. Principalul criteriu de diagnostic este o creștere a grosimii mușchiului inimii de 1,5 cm sau mai mult în combinație cu o încălcare a funcției diastolice a ventriculului stâng (eșecul relaxării inimii).

Boala se caracterizează printr-o aranjare dezordonată, incorectă a fibrelor musculare miocardice, precum și deteriorarea vaselor coronare mici, prezența focarelor de fibroză care apar într-un mușchi hipertrofiat. Septul interventricular cu această patologie se îngroașă și uneori depășește 40 mm. Adesea există o obstrucție a tractului de ieșire - blocarea căii fluxului de sânge din ventriculul stâng. Acest lucru se datorează faptului că hipertrofia miocardică face ca valva mitrală să se apropie de septul interventricular, iar în sistolă poate bloca orificiul de evacuare și poate crea un obstacol în calea fluxului sanguin.

În prezent, cardiomiopatia hipertrofică este cea mai frecventă cauză de moarte subită la sportivii tineri, precum și o condiție prealabilă a dizabilității la o vârstă fragedă din cauza prezenței bolilor cardiace și vasculare. Există mai multe forme de HCM:

formă neobstructivă - gradientul de obstrucție nu este mai mare de 30 mm Hg. atât în repaus, cât și în timpul testării de stres;
forma obstructiva:
- subforma latentă - gradient de obstrucție mai mic de 30 mm Hg. în repaus, în timpul efortului sau a unor teste farmacologice speciale depășește acest indicator;
- subforma bazală — gradient de obstrucție de 30 mm Hg sau mai mult în repaus;
- subformă labilă - există fluctuații spontane ale gradientului de presiune fără motiv.

La locul de localizare, cardiomiopatia hipertrofică poate fi ventriculară stângă, ventriculară dreaptă sau simetrică (bilaterală). Cel mai adesea, HCM asimetric este diagnosticat pe tot septul dintre ventriculi, mai rar - hipertrofie a apexului inimii sau HCM apical. În funcție de mărimea hipertrofiei mușchiului inimii, HCM poate fi moderată (grosime 15-20 mm.), Mediu (grosime 21-25 mm.), Exprimat (grosime peste 25 mm.).

În funcție de severitatea bolii, se diferențiază în 4 etape:

primul - presiune în tractul excretor al ventriculului stâng până la 25 mm Hg, nu există simptome;
al doilea - presiunea ajunge la 36 mm Hg, există diverse semne ale bolii în timpul efortului;
al treilea - presiunea crește la 44 mm Hg, există dureri paroxistice, dificultăți de respirație;
al patrulea - presiune peste 80 mm Hg, boala prezintă un risc ridicat de moarte subită, toate simptomele sunt clar exprimate.

Cauze

Cardiomiopatie hipertropica - patologie ereditară, tipul de moștenire este autosomal dominant. În acest sens, majoritatea cazurilor de boală sunt familiale, ceea ce poate fi observat în mai multe generații. Ele se bazează pe un defect transmis genetic al genei tropotinei T cardiace, gena lanțului greu al β-miozinei, gena α-tropomiozinei, gena responsabilă pentru proteina C care leagă miozina. S-a dovedit că dezvoltarea HCM nu este legată de defecte cardiace, boli coronariene, hipertensiune arterială, care au apărut încă de la naștere sau pe măsură ce îmbătrânesc.

În plus, pot apărea și cazuri sporadice din cauza mutației genelor care sunt responsabile pentru sinteza proteinelor contractile. Datorită mutației genice, localizarea fibrelor musculare în mușchiul inimii se modifică patologic, astfel încât miocardul se hipertrofiază. La copii poate apărea cardiomiopatia hipertrofică, dar mai des primele modificări apar nu mai devreme de vârsta de 20-25 de ani. Foarte rar, debutul patologiei are loc la vârsta de 45 de ani și mai mult.

Patogenia cardiomiopatiei hipertrofice este următoarea: din cauza locație greșită fibrele miocardice, obstrucția tractului de ieșire ventricular și disfuncția sistolică, există o creștere compensatorie a dimensiunii mușchiului inimii. La rândul său, disfuncția diastolică este exacerbată din cauza complianței miocardice slabe, determinând o scădere a cantității de sânge care intră în ventriculi, astfel încât presiunea diastolică începe să crească.

Pe fondul obstrucției tractului de ieșire ventricular, când peretele îngroșat al septului interventricular nu permite mișcarea completă a valvei mitrale, apare o scădere gravă a presiunii între ventricul și aortă. Toate tulburările descrise într-un fel sau altul determină includerea mecanismelor compensatorii care provoacă hipertrofia miocardică și dezvoltarea hipertensiunii pulmonare. În viitor, cardiomiopatia hipertrofică poate provoca, de asemenea, ischemie miocardică cauzată de cererea crescută de oxigen a inimii.

Simptome, complicații și pericol

Înainte de apariția la vârsta tânără sau mijlocie, cardiomiopatia hipertrofică poate să nu apară deloc. semne clinice. În plus, plângerile pacientului se datorează în mare măsură formei bolii: cu HCM non-obstructivă, când practic nu există tulburări hemodinamice, simptomele pot fi complet absente, iar patologia va fi detectată numai în timpul unei examinări de rutină. Numai uneori, cu o formă neobstructivă de patologie, există întreruperi în activitatea inimii, un puls neregulat în timpul muncii fizice grele și dificultăți periodice de respirație.

În forma obstructivă a cardiomiopatiei hipertrofice, simptomele depind de gradul disfuncției diastolice, de severitatea obstrucției deschiderii tractului ventricular stâng și de puterea eșecurilor în ritmul cardiac. Principalele semne sunt următoarele:

dificultăți de respirație, ceea ce duce la afectarea schimbului de gaze;
ameţeală;
leșin după efort fizic;
aritmii, ritm cardiac crescut;
atacuri frecvente de angină pectorală;
hipotensiune arterială tranzitorie;

Fenomenele de insuficiență cardiacă pot crește odată cu vârsta, ducând la dezvoltarea insuficienței cardiace congestive. Aritmiile în HCM sunt, de asemenea, periculoase. De obicei, acestea sunt o manifestare a tahicardiei supraventriculare, ventriculare, extrasistolei (inclusiv paroxistice) sau chiar a fibrilației atriale și se pot transforma în aritmii severe cu un rezultat fatal. Uneori, primul semn poate fi fibrilația ventriculară și moartea subită, cum ar fi în timpul antrenamentului sportiv la un sportiv tânăr.

Alte complicații ale cardiomiopatiei hipertrofice pot fi episoade de endocardită infecțioasă, tromboembolie a arterelor cerebrale, a vaselor organelor interne și a membrelor. Pot apărea edem pulmonar, hipertensiune arterială severă. Cu toate acestea, principalul pericol pentru pacient este apariția unei frecvențe ridicate a contracției ventriculare, o reducere bruscă a debitului cardiac cu dezvoltarea fibrilației și șocului.

Efectuarea diagnosticelor

Metodele de examinare pentru HCM suspectate și rezultatele sunt următoarele:

Palparea inimii. Există o bătaie dublă a apexului, tremur sistolic pe partea stângă a sternului.
Auscultarea inimii. Sunetele sunt normale, dar uneori există o divizare anormală a celui de-al doilea sunet dacă există un gradient de presiune mare între aortă și ventriculul stâng. De asemenea, medicul detectează un suflu sistolic, care are caracter de creștere - scădere și iradiază în regiunea axilară.
ECG. Există semne de mărire a atriului, există unde Q în derivațiile laterale și inferioare, deviație EOS spre stânga, gigant grinzi negative T în piept.
Ecografia inimii. Ea reflectă în detaliu semnele bolii - o scădere a cavității ventriculului stâng, asimetria septului interventricular hipertrofiat etc. Completarea studiului cu dopplerografia vă permite să evaluați gradientul de presiune și alte caracteristici ale fluxului sanguin. Adesea, pentru a evalua tensiunea arterială și diferența dintre presiunea în ventriculul stâng și aortă, este necesar să se efectueze teste provocatoare - cu medicamente (izoprenalină, dobutamina) sau cu activitate fizică.
RMN. Vă permite să examinați ambii ventriculi, vârful inimii, să evaluați contractilitatea miocardică și să identificați zonele cu cele mai severe leziuni ale mușchiului inimii.
Cateterism cardiac, angiografie coronariană. Aceste tehnici pot fi necesare înainte de operația cardiacă pentru a clarifica zona de intervenție chirurgicală.

Medicamente pentru HCM

Tratamentul acestei patologii se bazează pe administrarea de medicamente - beta-blocante, antagoniști de calciu din grupul Verapamil. Ele sunt recomandate în doze care sunt tolerate maxim de către o persoană, în timp ce medicamentele sunt prescrise pe viață, mai ales dacă există obstrucție a tractului de evacuare al ventriculului stâng. Alte tipuri de medicamente care pot fi prescrise pentru cardiomiopatia hipertrofică:

antibiotice - pentru endocardita infectioasa sau pentru prevenirea acesteia;
medicamente antiaritmice - pentru încălcări ale ritmului cardiac;
Inhibitori ECA, glicozide cardiace - cu dezvoltarea insuficienței cardiace;
diuretice - cu congestie venoasă;
anticoagulante - cu fibrilatie atriala constanta sau paroxistica.

Tratament operator

Indicațiile pentru operație sunt: fără efect după cursuri de tratament conservator, obstrucție severă a ieșirii ventriculului stâng, severă manifestari clinice. Există mai multe tipuri de intervenții chirurgicale care pot fi indicate pentru cardiomiopatia hipertrofică:

Miectomie septală transaortală. Vă permite să eliminați gradientul de presiune, astfel încât marea majoritate a persoanelor operate experimentează îmbunătățiri persistente și de durată.
Înlocuirea valvei mitrale. Este indicat pentru un grad mic de hipertrofie a septului sau în prezența modificărilor patologice ale valvei.
Excizia unei părți a septului hipertrofiat dintre ventriculi. Obstrucția după o astfel de operație scade, fluxul sanguin revine la normal.
Stimularea cu două camere. Inversează ordinea contracției și excitației ventriculilor, astfel încât gradientul de obstrucție scade.
Distrugerea cu etanol a septului interventricular. Noua metodă implică introducerea unui standard printr-un cateter în zona hipertrofiei miocardice, rezultând subțierea acestuia și eliminarea obstrucției tractului de ieșire al ventriculului stâng.
Transplant de inimă. Este indicat pacienților cu HCM severă, care nu este tratabil prin alte mijloace.

Activitățile zilnice în HCM nu sunt limitate, dar interdicțiile privind activitățile sportive rămân chiar și după tratament sau intervenție chirurgicală. Se crede că după 30 de ani riscul de moarte subită cardiacă este mai mic, prin urmare, în absența factorilor agravanți, apariția unei boli moderate. antrenament sportiv. Este imperativ să renunți la obiceiurile proaste. Mâncarea trebuie evitată în dietă, ceea ce duce la creșterea nivelului de colesterol din sânge și, de asemenea, perturbă fluxul de sânge și limfa (mâncăruri sărate și picante, alimente grase).

Ce sa nu faci

Cu cardiomiopatia hipertrofică, nu ar trebui permise încărcături semnificative, ceea ce este valabil mai ales pentru forma obstructivă a patologiei. Acest lucru duce la o creștere a gradientului de presiune între aortă și ventricul, astfel încât boala va începe să progreseze, ducând la leșin și aritmii. De asemenea, atunci când alegeți un program de tratament, nu trebuie prescrise doze mari. inhibitori ai ECAși saluretice, care cresc și gradientul de obstrucție. Beta-blocantele nu trebuie prescrise pacienților cu insuficiență ventriculară stângă decompensată, cu blocare AV completă și tendință la bronhospasm.

Prognoza, speranta de viata si prevenire

Cursul bolii poate fi variat, precum și prognosticul acesteia. Doar forma non-obstructivă continuă stabil, dar cu existența sa prelungită, insuficiența cardiacă se dezvoltă în continuare. 10% dintre pacienți au șanse de regresie a bolii. În medie, fără tratament, mortalitatea în 5 ani este de 2-18%. Speranța de viață după un curs de 5 ani de HCM la pacienți variază, dar aproximativ 1% dintre pacienți mor pe an. Aproximativ 40% dintre pacienți mor în primii 12-15 ani ai evoluției bolii. Tratamentul poate stabiliza starea unei persoane pentru o lungă perioadă de timp, dar nu îi elimină complet simptomele și nu împiedică progresia pentru totdeauna.

Măsurile de prevenire a cardiomiopatiei hipertrofice nu au fost încă dezvoltate. Pentru a preveni moartea cardiacă, copiii trebuie examinați cu atenție înainte de a-i trimite la sporturi profesioniste, este imperativ să se facă o ecografie a inimii conform indicațiilor. O condiție importantă pentru creșterea duratei și a calității vieții este, de asemenea stil de viata sanatos viata, renuntarea la fumat.

Cardiomiopatia hipertrofică este cel mai adesea definită ca hipertrofie marcată a miocardului ventricularului stâng fără motiv aparent. Termenul „cardiomiopatie hipertrofică” este mai precis decât „stenoza subaortică hipertrofică idiopatică”, „cardiomiopatie obstructivă hipertrofică” și „stenoză subaortică musculară”, deoarece nu implică obstrucția tractului de ieșire al ventriculului stâng, care apare doar în 25% de cazuri.

Cursul bolii

Histologic, în cardiomiopatia hipertrofică se constată o aranjare dezordonată a cardiomiocitelor și fibroză miocardică. Cel mai adesea, în ordine descrescătoare, septul interventricular, vârful și segmentele medii ale ventriculului stâng suferă hipertrofie. Într-o treime din cazuri, doar un segment suferă hipertrofie Diversitatea morfologică și histologică a cardiomiopatiei hipertrofice determină cursul ei imprevizibil.

Prevalența cardiomiopatiei hipertrofice este de 1/500. Este adesea o boală de familie. Cardiomiopatia hipertrofică este probabil cea mai frecventă boală cardiovasculară moștenită. Cardiomiopatia hipertrofică este detectată la 0,5% dintre pacienții trimiși pentru ecocardiografie. Este cea mai frecventă cauză de moarte subită la sportivii sub 35 de ani.

Simptome și plângeri

Insuficienta cardiaca

Baza dispneei în repaus și în timpul activitate fizica, crizele nocturne de astm cardiac și oboseala sunt două procese: o creștere a presiunii diastolice în ventriculul stâng din cauza disfuncției diastolice și obstrucția dinamică a tractului de ieșire al ventriculului stâng.

Frecvența cardiacă crescută, scăderea preîncărcării, diastola scurtată, obstrucția crescută a tractului de ieșire a ventriculului stâng (de exemplu, cu efort sau tahicardie) și scăderea complianței ventriculare stângi (de exemplu, cu ischemie) exacerba plângerile.

La 5-10% dintre pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică se dezvoltă o disfuncție sistolică severă a ventriculului stâng, apare dilatarea și subțierea pereților acestuia.

Ischemie miocardica

Ischemia miocardică în cardiomiopatia hipertrofică poate apărea independent de obstrucția tractului de ieșire a ventriculului drept.

Ischemia miocardică clinic și electrocardiografic se manifestă în același mod ca de obicei. Prezența acestuia este confirmată de datele scintigrafiei miocardice cu 201 Tl, tomografie cu emisie de pozitroni, producție crescută de lactat în miocard cu stimulare atrială frecventă.

Cauzele exacte ale ischemiei miocardice sunt necunoscute, dar se bazează pe o nepotrivire între cererea de oxigen și livrarea. Următorii factori contribuie la aceasta.

Înfrângerea arterelor coronare mici cu o încălcare a capacității lor de a se extinde.

Creșterea tensiunii în peretele miocardic din cauza relaxării întârziate în diastolă și obstrucției tractului de evacuare al ventriculului stâng.

Reducerea numărului de capilare în raport cu numărul de cardiomiocite.

Scăderea presiunii de perfuzie coronariană.

Condiții de leșin și pre-leșin

Stările de leșin și pre-sincopă apar din cauza scăderii fluxului sanguin cerebral cu scăderea debitului cardiac. Ele apar de obicei în timpul efortului sau aritmiilor.

Moarte subita

Mortalitatea anuală în cardiomiopatia hipertrofică este de 1-6%. Majoritatea pacienților mor brusc Riscul de moarte subită variază de la pacient la pacient. La 22% dintre pacienți, moartea subită este prima manifestare a bolii. Moartea subită este cea mai frecventă la copiii mai mari și mai mici; pana la 10 ani este rar. Aproximativ 60% dintre decesele subite apar în repaus, restul - după efort fizic intens.

Aritmiile și ischemia miocardică pot declanșa un cerc vicios de hipotensiune arterială, scurtarea timpului de umplere diastolică și obstrucția crescută a tractului de ieșire al ventriculului stâng, ceea ce duce în cele din urmă la moarte.

Examinare fizică

La examinarea venelor jugulare, se poate observa clar o undă A pronunțată, indicând hipertrofia și inflexibilitatea ventriculului drept. Șocul cardiac indică suprasolicitarea ventriculului drept și poate fi observat cu hipertensiune pulmonară concomitentă.

Palpare

Bataia apexului este de obicei deplasata spre stanga si difuza. Din cauza hipertrofiei ventriculare stângi, poate apărea o bătaie de apex presistolică corespunzătoare tonului IV. Este posibilă o bătaie triplă a apexului, a treia componentă a cărei componentă se datorează bombarii sistolice tardive a ventriculului stâng.

Pulsul pe arterele carotide este de obicei bifurcat. Crestere rapida undă de puls, urmată de al doilea vârf, se datorează contracției crescute a ventriculului stâng.

Auscultatie

Primul ton este de obicei normal, este precedat de tonul IV.

Al doilea ton poate fi normal sau paradoxal divizat din cauza prelungirii fazei de ejecție a ventriculului stâng ca urmare a obstrucției tractului său de ieșire.

Suflu sistolic grosier, în formă de fus, al cardiomiopatiei hipertrofice se aude cel mai bine de-a lungul marginii sternale stângi. Se efectuează în regiunea treimii inferioare a sternului, dar nu se efectuează pe vasele gâtului și în regiunea axilară.

O caracteristică importantă a acestui zgomot este dependența de zgomot și durată de preîncărcare și postîncărcare. Pe măsură ce întoarcerea venoasă crește, suflul se scurtează și devine mai liniștit. Odată cu scăderea umplerii ventriculului stâng și cu creșterea contractilității acestuia, zgomotul devine mai grosier și mai prelungit.

Testele pre și post efort ajută la diferențierea cardiomiopatiei hipertrofice de alte cauze de suflu sistolic.

Masa. Influența testelor funcționale și farmacologice asupra intensității suflului sistolic în cardiomiopatia hipertrofică, stenoza aortică și insuficiența mitrală

Încerca	Acțiune hemodinamică	Cardiomiopatie hipertropica	stenoza aortica	Insuficiență mitrală
Testul Valsalva în decubit dorsal	Scăderea întoarcerii venoase, TPVR, CO		↓	↓
Squat, presa de mână	Retur venos crescut, TPVR, CO	↓
nitrit de amil	Retur venos crescut, scăderea rezistenței vasculare periferice, EDV			↓
Fenilefrină	Creșterea OPSS, întoarcere venoasă	↓
Extrasistolă	Scăderea EDV		↓	El se schimba
Relaxare după manevra Valsalva	Creșterea EDV	↓		El se schimba

KDOLZH - volumul diastolic final al ventriculului stâng; CO - debitul cardiac; ↓ - reducerea zgomotului; - crește volumul zgomotului.

Insuficiența mitrală este frecventă în cardiomiopatia hipertrofică. Se caracterizează printr-un suflu pansistolic, suflant, condus în regiunea axilară.

La 10% dintre pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică se aude suflu diastolic precoce, liniștit, în scădere de insuficiență aortică.

Ereditate

Formele familiale de cardiomiopatie hipertrofică sunt moștenite în mod autosomal dominant; sunt cauzate de mutații missense, adică substituții ale unui singur aminoacizi, în genele proteinelor sarcomerice (vezi tabelul)

Masa. Frecvența relativă a mutațiilor în formele familiale de cardiomiopatie hipertrofică

Formele familiale de cardiomiopatie hipertrofică ar trebui să fie diferențiate de bolile similare fenotipic, cum ar fi cardiomiopatia hipertrofică apicală și cardiomiopatia hipertrofică a vârstnicilor, precum și de boli ereditareîn care aranjarea dezordonată a cardiomiocitelor și disfuncția sistolică a ventriculului stâng nu sunt însoțite de hipertrofie.

Cel mai puţin prognostic favorabil iar cel mai mare risc de moarte subită se observă cu unele mutații în lanțul p greu al miozinei (R719W, R453K, R403Q). Cu mutații ale genei troponinei T, mortalitatea este mare chiar și în absența hipertrofiei. Nu există încă suficiente date pentru a utiliza analiza genetică în practică. Informațiile disponibile se referă în principal la formele familiale cu prognostic prost și nu pot fi extinse la toți pacienții.

Diagnosticare

ECG

Deși în majoritatea cazurilor există modificări pronunțate ale ECG (vezi tabel), nu există semne ECG patognomonice pentru cardiomiopatia hipertrofică.

ecocardiografie

Ecocardiografia este cea mai bună metodă, este foarte sensibilă și complet sigură.

Tabelul oferă criterii ecocardiografice pentru cardiomiopatia hipertrofică pentru studiile M-modale și bidimensionale.

Criterii ecocardiografice pentru cardiomiopatia hipertrofică
Hipertrofie asimetrică a septului ventricular (> 13 mm)
Mișcarea sistolică anterioară a valvei mitrale
Cavitatea mică a ventriculului stâng
Hipokinezia septului interventricular
Ocluzia valvei aortice midsistolice
Gradient de presiune intraventricular în repaus mai mare de 30 mm Hg. Artă.
Gradient de presiune intraventriculară la o sarcină mai mare de 50 mm Hg. Artă.
Normo- sau hiperkinezia peretelui posterior al ventriculului stâng
Reducerea înclinării ocluziei diastolice a foiței anterioare a valvei mitrale
Prolaps de valvă mitrală cu insuficiență mitrală
Grosimea peretelui ventriculului stâng (în diastola) este mai mare de 15 mm

Uneori, cardiomiopatia hipertrofică este clasificată în funcție de localizarea hipertrofiei (vezi tabelul).

Studiul Doppler permite identificarea și cuantificarea consecințelor mișcării sistolice anterioare a valvei mitrale.

Aproximativ un sfert dintre pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică au un gradient de presiune în tractul de ieșire al ventriculului drept în repaus; pentru mulți, apare doar în timpul testelor provocatoare.

Cardiomiopatia hipertrofică obstructivă este denumită un gradient de presiune intraventricular mai mare de 30 mm Hg. Artă. în repaus şi peste 50 mm Hg. Artă. pe fondul unor teste provocatoare. Mărimea gradientului corespunde bine timpului de debut și duratei contactului dintre septul interventricular și foișoarele valvei mitrale; cu cât contactul are loc mai devreme și cu cât este mai lung, cu atât gradientul de presiune este mai mare.

Dacă în repaus nu există obstrucție a tractului de ieșire a ventriculului stâng, aceasta poate fi provocată de medicație (inhalare de nitrit de amil, izoprenalină, administrare de dobutamina) sau teste funcționale (testul Valsalva, efort), care reduc preîncărcarea sau cresc contractilitatea ventriculului stâng.

Probleme selectate de diagnostic și tratament

Fibrilatie atriala

Fibrilația atrială apare la aproximativ 10% dintre pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică și provoacă consecințe grave: scurtarea diastolei și lipsa pomparii atriale pot duce la tulburări hemodinamice și edem pulmonar. Datorită riscului ridicat de tromboembolism, toți pacienții cu fibrilație atrială din cauza cardiomiopatiei hipertrofice ar trebui să primească anticoagulante. Este necesar să se mențină o frecvență scăzută a contracției ventriculare, asigurați-vă că încercați să restabiliți și să mențineți ritmul sinusal.

Pentru paroxismele de fibrilație atrială, cardioversia electrică este cea mai bună. Se administrează disopiramidă sau sotalol pentru a menține ritmul sinusal; atunci când sunt ineficiente se utilizează amiodarona în doze mici. Cu obstrucția severă a tractului de ieșire al ventriculului stâng, este posibilă o combinație de beta-blocant cu disopiramidă sau sotalol.

Constant fibrilatie atriala poate fi bine tolerat dacă frecvența ventriculară este menținută scăzută cu beta-blocante sau antagoniști de calciu. Dacă fibrilația atrială este slab tolerată și nu este posibilă menținerea ritmului sinusal, este posibilă distrugerea nodului AV cu implantarea unui stimulator cardiac cu două camere.

Prevenirea morții subite

Acceptarea unui astfel de măsuri preventive, precum implantarea unui defibrilator sau numirea amiodaronei (al cărei efect asupra prognosticului pe termen lung nu a fost dovedit), este posibilă numai după stabilirea unor factori de risc cu sensibilitate, specificitate și valoare predictivă suficient de mare.

Nu există date convingătoare cu privire la importanța relativă a factorilor de risc pentru moartea subită. Principalii factori de risc sunt enumerați mai jos.

Istoric de stop circulator

Tahicardie ventriculară susținută

Moartea subită a rudelor apropiate

Paroxisme frecvente ale tahicardiei ventriculare nesusținute în timpul monitorizării Holter ECG

Leșin recurent și pre-sincopă (mai ales în timpul exercițiilor fizice)

Scăderea tensiunii arteriale în timpul exercițiilor fizice

Hipertrofie masivă a ventriculului stâng (grosimea peretelui > 30 mm)

Punți miocardice peste artera descendentă anterioară la copii

Obstrucția tractului de ieșire a ventriculului stâng în repaus (gradient de presiune > 30 mmHg)

Rolul EPS în cardiomiopatia hipertrofică nu a fost determinat. Nu există dovezi convingătoare care să permită estimarea riscului de moarte subită. Atunci când se efectuează EPS conform protocolului standard, adesea nu este posibil să se provoace aritmii ventriculare la supraviețuitorii stopului circulator. Pe de altă parte, utilizarea unui protocol nestandard poate provoca aritmii ventriculare chiar și la pacienții cu risc scăzut de moarte subită.

Recomandări clare pentru implantarea defibrilatoarelor în cardiomiopatia hipertrofică pot fi elaborate numai după finalizarea studiilor clinice adecvate. În prezent, se consideră că implantarea unui defibrilator este indicată după aritmii care ar putea duce la moarte subită, cu paroxisme persistente de tahicardie ventriculară, și cu factori de risc multipli de moarte subită. În grupul cu risc ridicat, defibrilatoarele implantate pornesc cu aproximativ 11% pe an în rândul celor care au suferit deja un stop circulator și cu 5% pe an în rândul celor cărora li s-au implantat defibrilatoare pentru prevenirea primară a morții subite.

inima sportivă

Diagnostic diferențial cu cardiomiopatie hipertrofică

Pe de o parte, activitățile sportive cu cardiomiopatie hipertrofică nediagnosticată cresc riscul de moarte subită, pe de altă parte, un diagnostic eronat de cardiomiopatie hipertrofică la sportivi duce la tratament inutil, dificultăți psihologice și limitarea nerezonabilă a activității fizice. Diagnosticul diferențial este cel mai dificil dacă grosimea peretelui ventricular stâng în diastolă depășește limita superioară a normalului (12 mm), dar nu atinge valorile caracteristice cardiomiopatiei hipertrofice (15 mm), și nu există sistolice anterioară. mișcarea valvei mitrale și obstrucția căii de evacuare a ventriculului stâng .

Cardiomiopatia hipertrofică este susținută de hipertrofia miocardică asimetrică, dimensiunea diastolică a ventriculului stâng mai mică de 45 mm, grosimea septului interventricular mai mare de 15 mm, mărirea atriului stâng, disfuncție diastolică a ventriculului stâng, istoric familial de cardiomiopatie hipertrofică.

O inimă atletică este indicată de o dimensiune diastolică a ventriculului stâng mai mare de 45 mm, o grosime a septului interventricular mai mică de 15 mm, o dimensiune anteroposterior a atriului stâng mai mică de 4 cm și o scădere a hipertrofiei la încetarea antrenamentului.

Sport în cardiomiopatia hipertrofică

Restricțiile rămân în vigoare în ciuda tratamentului medical și chirurgical.

La pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică sub vârsta de 30 de ani, indiferent de prezența obstrucției tractului de ieșire al ventriculului stâng, nu ar trebui să se angajeze în sporturi de competiție care necesită efort fizic intens.

După vârsta de 30 de ani, restricțiile pot fi mai puțin stricte, deoarece riscul de moarte subită scade probabil odată cu vârsta. Activitățile sportive sunt posibile în absența următorilor factori de risc: tahicardie ventriculară cu monitorizare Holter ECG, moarte subită la rude apropiate cu cardiomiopatie hipertrofică, sincopă, gradient de presiune intraventriculară mai mare de 50 mm Hg. Art., scăderea tensiunii arteriale în timpul efortului, ischemie miocardică, dimensiune anteroposterior a atriului stâng mai mare de 5 cm, insuficiență mitrală severă și paroxisme de fibrilație atrială.

Infecție endocardită

Endocardita infecțioasă se dezvoltă la 7-9% dintre pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică. Rata sa de mortalitate este de 39%.

Riscul de bacteriemie este mare în operațiile dentare, intestinale și de prostată.

Bacteriile se instalează pe endocard, care este supus unei leziuni permanente din cauza tulburărilor hemodinamice sau a leziunilor structurale ale valvei mitrale.

Tuturor pacienților cu cardiomiopatie hipertrofică, indiferent de prezența obstrucției tractului de ieșire al ventriculului stâng, li se administrează profilaxie antibiotică pentru endocardita infecțioasă înainte de orice intervenție care este însoțită de un risc ridicat de bacteriemie.

Hipertrofia apicală a ventriculului stâng (boala Yamaguchi)

Se caracterizează prin dureri în piept, dificultăți de respirație, oboseală. Moartea subită este rară.

În Japonia, hipertrofia apicală a ventriculului stâng reprezintă un sfert din cazurile de cardiomiopatie hipertrofică. In alte tari, hipertrofia apicala izolata apare in doar 1-2% din cazuri.

Diagnosticare

ECG prezintă semne de hipertrofie ventriculară stângă și unde T negative gigantice în derivațiile toracice.

Ecocardiografia relevă următoarele semne.

Hipertrofie izolată a părților ventriculului stâng situate apic la originea coardelor tendinoase

Grosimea apexului miocardic mai mare de 15 mm sau raportul dintre grosimea apicală a miocardului și grosimea peretelui posterior mai mare de 1,5

Absența hipertrofiei altor părți ale ventriculului stâng

Fără obstrucție a tractului de evacuare a ventriculului stâng.

RMN-ul permite observarea unei hipertrofii limitate a apexului miocardului. RMN-ul este utilizat mai ales în cazul ecocardiografiei neinformative.

Cu ventriculografia stângă, cavitatea ventriculului stâng în diastolă are forma unui vârf de card, iar în sistolă partea sa apicală dispare complet.

Prognosticul comparativ cu alte forme de cardiomiopatie hipertrofică este favorabil.

Tratamentul vizează numai eliminarea disfuncției diastolice. Utilizați beta-blocante și antagoniști de calciu (vezi mai sus).

Cardiomiopatia hipertrofică hipertensivă la vârstnici

Pe lângă simptomele inerente altor forme de cardiomiopatie hipertrofică, hipertensiunea arterială este caracteristică.

Incidența exactă nu este cunoscută, dar boala este mai frecventă decât s-ar putea crede.

Conform unor date, exprimarea tardivă a cardiomiopatiei hipertrofice la vârstnici este baza gena mutantă proteina C care leagă miozina.

ecocardiografie

În comparație cu pacienții tineri (sub 40 de ani), vârstnicii (65 de ani și peste) au propriile lor caracteristici.

Semne generale

Gradient intraventricular în repaus și în timpul efortului

Hipertrofie asimetrică

Mișcarea sistolică anterioară a valvei mitrale.

Semne comune vârstnicilor

Hipertrofie mai puțin pronunțată

Hipertrofie ventriculară dreaptă mai puțin severă

Cavitatea ovală, nu sub formă de fante a ventriculului stâng

Bombare vizibilă a septului interventricular (devine în formă de S)

Unghi mai ascuțit între aortă și septul interventricular datorită faptului că aorta se desfășoară odată cu vârsta

Tratamentul cardiomiopatiei hipertrofice la vârstnici este același ca și în alte forme.

Prognosticul comparativ cu cardiomiopatia hipertrofică la o vârstă mai fragedă este relativ favorabil.

Tratamentul chirurgical al cardiomiopatiei în Belarus - calitate europeană la un preț rezonabil

Literatură
B. Griffin, E. Topol „Cardiologie” Moscova, 2008

Articole similare

Când un soț este împotriva unui copil, cum să rămâi însărcinată fără știrea lui?

Uneori poți rămâne însărcinată din neglijență. Pentru a preveni acest lucru, este important să știți cum puteți concepe un copil accidental și ce mijloace puteți utiliza pentru a evita o sarcină nedorită. De asemenea, în acest articol puteți găsi informații despre...
Ce pietre și amulete sunt potrivite pentru Taur în funcție de horoscop și data nașterii Talisman de elefant pentru Taur

Aprilie-mai Taurul (21 aprilie - 20 mai) sunt măsurați, nu mofturoși și colosal de productivi! Încăpăţânarea lor de invidiat îi poate aduce pe alţii la mâner, dar ştiu exact ce fac şi de ce au nevoie. Printre aspectele pozitive...
Restricții privind accesul la date în roluri 1c

Toate setările pentru drepturile utilizatorului pe care le vom face în cadrul acestui articol se află în secțiunea 1C 8.3 „Administrare” - „Setări pentru utilizatori și drepturi”. Acest algoritm este similar în majoritatea configurațiilor pe...
1c pornește un client subțire în loc de unul gros

Platforme: 1C: Enterprise 8.3, 1C: Enterprise 8.2, 1C: Enterprise 8.1 Configurații: Toate configurațiile2012-11-16 21362 Sunt lansate prin specificarea specială...
Dovezi despre modalități cunoscute de a fura energie electrică Cum să afli cine fură electricitate

Creșterea tarifelor la energie este una dintre trăsăturile izbitoare ale adâncirii crizei economice. În acest context, furtul de energie electrică și problemele asociate cu detectarea acesteia sunt de o importanță capitală. Modalități de a detecta furtul...
Caracteristici de montare prize și întrerupătoare pe diferite suprafețe

Salutări tuturor cititorilor blogului nostru.Astăzi, dragi cititori, vreau să subliniez subiectul cum se instalează prize. Această procedură este foarte des solicitată atunci când înlocuiți o priză veche cu una nouă în cazul unei defecțiuni, când ...

Hipertrofia miocardului părții bazale a septului interventricular. Ce este cardiomiopatia hipertrofică. Hipertrofia miocardică patologică

Ce este hipertrofia miocardică

Hipertrofia miocardică patologică

Hipertrofia miocardică la sportivi

Hipertrofia miocardică la copil

Cauzele cardiomiopatiei

Hipertrofia ventriculului stâng al inimii

Hipertrofia atrială dreaptă

Hipertrofia septului interventricular

Dilatarea camerelor inimii

Hipertrofie cardiacă - simptome

Forme de cardiomiopatie

Hipertrofia miocardică – clasificare

Hipertrofie excentrică

hipertrofie concentrică

Hipertrofia miocardică – grade

Diagnosticul cardiomiopatiei hipertrofice

Cum să tratezi cardiomiopatia

Cardiomiopatie - tratament cu remedii populare

Video: hipertrofie musculară cardiacă

Caracteristica bolii

Cauze

Simptome, complicații și pericol

Efectuarea diagnosticelor

Medicamente pentru HCM

Tratament operator

Ce sa nu faci

Prognoza, speranta de viata si prevenire

Cursul bolii

Simptome și plângeri

Insuficienta cardiaca

Ischemie miocardica

Condiții de leșin și pre-leșin

Moarte subita

Examinare fizică

Palpare

Auscultatie

Ereditate

Diagnosticare

ECG

ecocardiografie

Probleme selectate de diagnostic și tratament

Fibrilatie atriala

Prevenirea morții subite

inima sportivă

Diagnostic diferențial cu cardiomiopatie hipertrofică

Sport în cardiomiopatia hipertrofică

Infecție endocardită

Hipertrofia apicală a ventriculului stâng (boala Yamaguchi)

Diagnosticare

Cardiomiopatia hipertrofică hipertensivă la vârstnici

ecocardiografie

Semne generale

Semne comune vârstnicilor

Articole similare

Când un soț este împotriva unui copil, cum să rămâi însărcinată fără știrea lui?

Ce pietre și amulete sunt potrivite pentru Taur în funcție de horoscop și data nașterii Talisman de elefant pentru Taur

Restricții privind accesul la date în roluri 1c

1c pornește un client subțire în loc de unul gros

Dovezi despre modalități cunoscute de a fura energie electrică Cum să afli cine fură electricitate

Caracteristici de montare prize și întrerupătoare pe diferite suprafețe