Sindromul antifosfolipidic (APS) - fotografii, tipuri, cauze, simptome și semne. APS la bărbați, femei, copii. Sindromul antifosfolipidic și sarcina. Sindromul antifosfolipidic - ce este?

Sindromul fosfolipidic este o patologie relativ frecventă de origine autoimună. Pe fondul bolii, se observă adesea leziuni ale vaselor de sânge, rinichilor, oaselor și altor organe. Dacă este lăsată netratată, boala poate duce la complicații periculoase, inclusiv moartea pacientului. Mai mult, boala este adesea detectată la femei în timpul sarcinii, ceea ce pune în pericol sănătatea mamei și a copilului.

Desigur, mulți oameni caută Informații suplimentare punând întrebări despre cauzele bolii. La ce simptome ar trebui să fii atent? Există un test pentru sindromul fosfolipidic? Poate oferi medicamentul tehnici eficiente tratament?

Sindromul fosfolipidic: ce este?

Această boală a fost descrisă pentru prima dată nu cu mult timp în urmă. Informații oficiale au fost publicate despre el în anii 1980. Deoarece reumatologul englez Graham Hughes a lucrat la studiu, boala este adesea numită sindrom Hughes. Există și alte denumiri - sindrom antifosfolipidic și sindrom

Sindromul fosfolipidic este o boală autoimună în care sistemul imunitar începe să producă anticorpi care atacă propriile fosfolipide ale organismului. Deoarece aceste substanțe fac parte din pereții membranei multor celule, daunele într-o astfel de boală sunt semnificative:

• Anticorpii atacă celule sănătoase endoteliul, reducând sinteza factorilor de creștere și a prostaciclinei, care este responsabilă de dilatarea pereților vasculari. Pe fondul bolii, agregarea trombocitelor este afectată.
• Fosfolipidele sunt, de asemenea, conținute în pereții trombocitelor, ceea ce duce la o agregare crescută și o distrugere rapidă.
• În prezența anticorpilor, se observă și o slăbire a activității heparinei.
• Procesul de distrugere nu ocolește nici celulele nervoase.

Sângele începe să se coaguleze în vase, formând cheaguri de sânge care perturbă fluxul sanguin și, prin urmare, funcțiile diferitelor organe - așa se dezvoltă sindromul fosfolipidic. Cauze și simptome a acestei boli interesează mulți oameni. La urma urmei, cu cât boala este detectată mai devreme, cu atât pacientul va dezvolta mai puține complicații.

Principalele cauze ale bolii

De ce oamenii dezvoltă sindromul fosfolipidic? Motivele pot varia. Se știe că destul de des pacienții au o predispoziție genetică. Boala se dezvoltă atunci când sistemul imunitar nu funcționează corect, care dintr-un motiv sau altul începe să producă anticorpi pentru celulele propriului său corp. În orice caz, boala trebuie să fie provocată de ceva. Până în prezent, oamenii de știință au reușit să identifice mai mulți factori de risc:

• Adesea, sindromul fosfolipidic se dezvoltă pe fondul microangiopatiilor, în special trobocitopenia, sindromul hemolitic-uremic.
• Factorii de risc includ alte boli autoimune, cum ar fi lupusul eritematos, vasculita, sclerodermia.
• Boala se dezvoltă adesea în prezența unor tumori maligne în corpul pacientului.
• Factorii de risc includ bolile infecțioase. Un pericol deosebit este Mononucleoza infectioasa si SIDA.
• Anticorpii pot apărea în sindromul DIC.
• Se știe că boala se poate dezvolta în timp ce luați anumite medicamente, inclusiv contraceptive hormonale, medicamentele psihotrope, "Novocainamidă", etc.

Desigur, este important să aflăm exact de ce pacientul a dezvoltat sindromul fosfolipidic. Diagnosticul și tratamentul ar trebui să identifice și, dacă este posibil, să elimine cauza principală a bolii.

Leziuni ale sistemului cardiovascular în sindromul fosfolipidic

Sângele și vasele de sânge sunt primele „ținte” pe care le afectează sindromul fosfolipidic. Simptomele sale depind de stadiul de dezvoltare a bolii. Cheagurile de sânge, de regulă, se formează mai întâi în vasele mici ale extremităților. Ele perturbă fluxul sanguin, care este însoțit de ischemie tisulară. Membrul afectat este întotdeauna mai rece la atingere, pielea devine palidă, iar mușchii se atrofiază treptat. Perturbarea prelungită a nutriției tisulare duce la necroză și gangrenă ulterioară.

Este, de asemenea, posibilă tromboza venelor profunde ale extremităților, care este însoțită de apariția edemului, durerii și mobilitatii afectate. Sindromul fosfolipidic poate fi complicat de tromboflebită (inflamația pereților vasculari), care este însoțită de febră, frisoane, înroșirea pielii în zona afectată și durere acută, ascuțită.

Formarea cheagurilor de sânge în vasele mari poate duce la dezvoltarea următoarelor patologii:

• sindromul aortic (însoțit de creștere bruscă presiunea în vasele corpului superior);
• sindrom (această afecțiune se caracterizează prin umflare, piele albăstruie, sângerare din nas, trahee și esofag);
• (însoțită de circulație deficitară în partea inferioară a corpului, umflarea membrelor, durere la picioare, fese, cavitate abdominalăși inghinal).

Tromboza afectează și funcționarea inimii. Adesea, boala este însoțită de dezvoltarea anginei pectorale, hipertensiune arterială persistentă și infarct miocardic.

Leziuni renale și simptome principale

Formarea cheagurilor de sânge duce la afectarea circulației sângelui nu numai la nivelul extremităților - organele interne, în special rinichii, suferă și ele. Cu dezvoltarea prelungită a sindromului fosfolipidic, este posibil un așa-numit infarct renal. Această condițieînsoțită de dureri de spate, o scădere a cantității de urină și prezența impurităților din sânge în ea.

Trombul se poate bloca arteră renală, care este însoțită de dureri severe, greață și vărsături. Acest stare periculoasă- in lipsa tratamentului se poate dezvolta un proces necrotic. Consecințele periculoase ale sindromului fosfolipidic includ microangiopatia renală, în care cheaguri mici de sânge se formează direct în glomeruli renali. Această condiție duce adesea la dezvoltarea insuficienței renale cronice.

Uneori există o încălcare a circulației sângelui în glandele suprarenale, ceea ce duce la dezechilibru hormonal.

Ce alte organe pot fi afectate?

Sindromul fosfolipidic este o boală care afectează multe organe. După cum am menționat deja, anticorpii atacă membranele celulelor nervoase, care nu pot face fără consecințe. Mulți pacienți se plâng de dureri de cap severe constante, care sunt adesea însoțite de amețeli, greață și vărsături. Există posibilitatea dezvoltării diferitelor tulburări mintale.

La unii pacienți, cheaguri de sânge se găsesc în vasele care asigură alimentarea cu sânge analizator vizual. Deficitul prelungit de oxigen și nutrienți duce la atrofie nervul optic. Este posibilă tromboza vaselor retiniene cu hemoragie ulterioară. Unele dintre patologiile oculare, din păcate, sunt ireversibile: deficiența de vedere rămâne cu pacientul pe viață.

Oasele pot fi, de asemenea, implicate în procesul patologic. Oamenii sunt adesea diagnosticați cu osteoporoză reversibilă, care este însoțită de deformarea scheletului și fracturi frecvente. Mai periculoasă este necroza osoasă aseptică.

Boala se caracterizează și prin leziuni ale pielii. Adesea pe pielea superioarei și membrele inferioare sunt formate vene de păianjen. Uneori puteți observa o erupție cutanată foarte caracteristică, care seamănă cu hemoragii mici, punctuale. Unii pacienți dezvoltă eritem pe tălpile picioarelor și palmelor. Există formarea frecventă de hematoame subcutanate (fără un motiv aparent) și hemoragii sub placa unghiei. Perturbarea pe termen lung a trofismului tisular duce la apariția ulcerelor, care durează mult timp pentru a se vindeca și sunt greu de tratat.

Am aflat ce este sindromul fosfolipidic. Cauzele și simptomele bolii sunt probleme extrem de importante. La urma urmei, regimul de tratament ales de medic va depinde de acești factori.

Sindromul fosfolipidic: diagnostic

Desigur, în în acest caz, Este extrem de important să se detecteze prezența bolii la timp. Un medic poate suspecta sindromul fosfolipidic chiar și în timpul colectării anamnezei. Prezența trombozei la pacient și ulcere trofice, avorturi spontane frecvente, semne de anemie. Desigur, în viitor vor fi efectuate examinări suplimentare.

Testul pentru sindromul fosfolipide implică determinarea nivelului de anticorpi la fosfolipide din sângele pacienților. Într-un test general de sânge, puteți observa o scădere a nivelului de trombocite, o creștere a VSH și o creștere a numărului de leucocite. Sindromul este adesea însoțit anemie hemolitică, care poate fi văzut și în timpul testelor de laborator.

În plus, se extrage sânge. Pacienții prezintă o creștere a cantității de gama globuline. Dacă ficatul a fost afectat din cauza patologiei, atunci cantitatea de bilirubină din sânge crește și fosfataza alcalină. În prezența boli de rinichi se poate observa o crestere a creatininei si ureei.

Unii pacienți sunt, de asemenea, recomandate specifice teste imunologice sânge. De exemplu, pot fi efectuate teste de laborator pentru a determina factorul reumatoid și coagulant lupus. În cazul sindromului fosfolipidic, prezența anticorpilor la celulele roșii din sânge și o creștere a nivelului de limfocite pot fi detectate în sânge. Dacă există suspiciuni de leziuni severe ale ficatului, rinichilor, oaselor, atunci examene instrumentale, inclusiv cu raze X, ultrasunete, tomografie.

Ce complicații sunt asociate cu boala?

Dacă este lăsat netratat, sindromul fosfolipidic poate duce la complicații extrem de periculoase. Ca urmare a bolii, în vase se formează cheaguri de sânge, ceea ce în sine este periculos. Cheagurile de sânge înfundă vasele de sânge, perturbând circulația normală a sângelui - țesuturile și organele nu primesc suficienti nutrienți și oxigen.

Adesea, pe fondul bolii, pacienții dezvoltă accident vascular cerebral și infarct miocardic. Blocarea vaselor de sânge la nivelul extremităților poate duce la dezvoltarea gangrenei. După cum sa menționat mai sus, pacienții prezintă tulburări în funcționarea rinichilor și a glandelor suprarenale. Cel mai consecință periculoasă este tromboembolismul artera pulmonara- aceasta patologie se dezvolta acut, si nu in toate cazurile pacientul poate fi transportat la spital la timp.

Sarcina la pacientii cu sindrom fosfolipidic

După cum sa menționat deja, sindromul fosfolipidic este diagnosticat în timpul sarcinii. Cât de periculoasă este boala și ce trebuie făcut într-o astfel de situație?

Din cauza sindromului fosfolipidic, în vasele de sânge se formează cheaguri de sânge, care înfundă arterele care transportă sângele către placentă. Embrionul nu primește suficient oxigen și nutrienți, în 95% din cazuri acest lucru duce la avort spontan. Chiar dacă sarcina nu este întreruptă, există riscul desprinderii precoce a placentei și dezvoltarea gestozei tardive, ceea ce este foarte periculos atât pentru mamă, cât și pentru copil.

În mod ideal, o femeie ar trebui să fie testată în etapa de planificare. Cu toate acestea, sindromul fosfolipidic este adesea diagnosticat în timpul sarcinii. În astfel de cazuri, este foarte important să observați prezența bolii la timp și să luați măsuri. masurile necesare. Viitoarei mame i se pot prescrie anticoagulante în doze mici. În plus, o femeie ar trebui să fie supusă unor examinări regulate, astfel încât medicul să poată observa la timp apariția desprinderii placentare. La fiecare câteva luni, viitoarele mămici sunt supuse unui curs de terapie restaurativă, luând medicamente care conțin vitamine, minerale și antioxidanți. La abordarea corectă sarcina se termină adesea cu succes.

Cum arată tratamentul?

Ce să faci dacă o persoană este diagnosticată cu sindrom fosfolipidic? Tratamentul în acest caz este complex și depinde de prezența anumitor complicații la pacient. Deoarece se formează cheaguri de sânge ca urmare a bolii, terapia vizează în primul rând subțierea sângelui. Regimul de tratament include de obicei utilizarea mai multor grupuri de medicamente:

• În primul rând, se prescriu anticoagulante indirecte și agenți antiplachetari (Aspirina, Warfarina).
• Adesea, terapia include medicamente antiinflamatoare selective de origine nesteroidiană, în special Nimesulide sau Celecoxib.
• Dacă boala este asociată cu lupusul eritematos sistemic și cu alte boli autoimune, medicul poate prescrie glucocorticoizi (medicamente antiinflamatoare hormonale). Împreună cu aceasta, medicamentele imunosupresoare pot fi utilizate pentru a suprima activitatea sistemului imunitar și pentru a reduce producția de anticorpi periculoși.
• Femeilor însărcinate li se administrează uneori imunoglobulină intravenos.
• Pacienții iau periodic medicamente care conțin vitamine B.
• Pentru sănătatea generală, protecția vaselor de sânge și a membranelor celulare, se folosesc medicamente antioxidante, precum și medicamente care conțin un complex de acizi grași polinesaturați (Omacor, Mexicor).

Procedurile de electroforeză au un efect benefic asupra stării pacientului. Dacă vorbim despre sindromul fosfolipidic secundar, atunci este important să controlăm boala primară. De exemplu, pacienții cu vasculită și lupus ar trebui să primească tratament adecvat tocmai aceste patologii. De asemenea, este important să detectați bolile infecțioase la timp și să efectuați terapia adecvată până la recuperarea completă (dacă este posibil).

Prognosticul pacienților

Dacă sindromul fosfolipidic a fost diagnosticat la timp și pacientul a primit ajutorul necesar, atunci prognosticul este foarte favorabil. Din păcate, este imposibil să scapi de boală pentru totdeauna, dar cu ajutorul medicamentelor este posibil să controlezi exacerbările și să efectuezi un tratament preventiv al trombozei. Situațiile în care boala este asociată cu trombocitopenie și hipertensiune arterială sunt considerate periculoase.

În orice caz, toți pacienții diagnosticați cu sindrom fosfolipidic ar trebui să fie sub supravegherea unui reumatolog. Cât timp după ce testul este repetat, cât de des trebuie să fii examinat de alți medici, ce medicamente trebuie să luați, cum să monitorizați starea propriului corp - medicul curant vă va spune despre toate acestea.

Mulțumesc

Diagnosticul APS

Criterii pentru sindromul antifosfolipidic

Diagnosticat momentan sindromul antifosfolipidic se acordă numai pe baza unor criterii special elaborate și aprobate. Criterii de diagnostic au fost convenite și adoptate la cel de-al XII-lea Simpozion Internațional privind Diagnosticarea APS de la Sapporo în 2006.

Criteriile de diagnostic Sappor includ criterii clinice și de laborator, toate acestea trebuie evaluate pentru a stabili un diagnostic de APS. Atât criteriile clinice, cât și cele de laborator pentru sindromul antifosfolipidic sunt prezentate în tabel:

Criterii clinice pentru APS	Criterii de laborator pentru API
Tromboză vasculară – unul sau mai multe episoade de tromboză vase mici orice organ sau tesut. În acest caz, prezența cheagurilor de sânge trebuie confirmată prin măsurători Doppler, metode imagistice sau examinare histologică a unei biopsii a zonei afectate a organului/țesutului.	Anticorpi la cardiolipină (ACA, aCL) de tip IgM și IgG, care au fost detectați în titruri crescute de cel puțin două ori în decurs de 12 săptămâni. Studii repetate nivelurile de anticorpi sunt efectuate la intervale de cel puțin 6 săptămâni. Adică, pentru un diagnostic corect de APS, cel puțin 6 săptămâni, dar nu mai mult de 12 săptămâni, trebuie să treacă între două teste consecutive pentru anticorpi la cardiolipină.
Patologia sarcinii (punctele de mai jos trebuie citite prin conjuncția „sau”): unul sau mai multe episoade inexplicabile de moarte a unui făt normal în orice stadiu al gestației (inclusiv avorturi omise) sau unul sau mai multe cazuri de naștere prematură copil normal la o vârstă gestațională mai mică de 34 de săptămâni din cauza eclampsiei, preeclampsiei sau insuficienței fetoplacentare sau trei sau mai multe avorturi spontane înainte de a 10-a săptămână de gestație în absența tulburărilor anatomice sau hormonale la mamă, precum și a anomaliilor genetice la mamă și tată.	Anticoagulant lupus (LA) care a fost detectat la titruri crescute de cel puțin două ori în decurs de 12 săptămâni. Testele repetate ale nivelului de anticoagulant lupus sunt efectuate la interval de cel puțin 6 săptămâni. Adică, pentru un diagnostic corect de APS, cel puțin 6 săptămâni, dar nu mai mult de 12 săptămâni, trebuie să treacă între două teste consecutive pentru anticoagulant lupus. Determinarea concentrației de anticoagulant lupus ar trebui efectuată utilizând testul Russell cu venin de viperă (dRVVT), deoarece aceasta este metoda standardizată internațional.
	Anticorpi la beta-2-glicoproteina-1 tipurile IgM și IgG, care au fost detectați în titruri crescute de cel puțin două ori în decurs de 12 săptămâni. Testele repetate ale nivelului de anticorpi sunt efectuate la intervale de cel puțin 6 săptămâni. Adică, pentru un diagnostic corect de APS, cel puțin 6 săptămâni, dar nu mai mult de 12 săptămâni, trebuie să treacă între două teste succesive pentru anticorpi la beta-2-glicoproteina-1.

Diagnosticul sindromului antifosfolipidic se pune atunci când o persoană are cel puțin un criteriu clinic și unul de laborator. Cu alte cuvinte, dacă există doar criterii clinice, dar lipsește cel puțin un test de laborator, atunci nu se pune diagnosticul de APS. De asemenea, un diagnostic de APS nu se pune doar dacă sunt prezente criterii de laborator și criteriile clinice sunt absente. Diagnosticul de APS este exclus dacă o persoană a avut anticorpi antifosfolipidici în sânge mai puțin de 12 săptămâni sau mai mult de 5 ani la rând, dar nu există criterii clinice sau, dimpotrivă, mai puțin de 12 săptămâni sau mai mult de 5 săptămâni. ani au existat simptome clinice, dar nu există anticorpi împotriva fosfolipidelor în sânge.

Deoarece pentru a determina criteriile de laborator pentru APS este necesar să se examineze concentrația de anticorpi antifosfolipidici din sânge de cel puțin două ori, este imposibil să se stabilească un diagnostic cu o singură examinare. Numai atunci când testele pentru anticorpii antifosfolipidici din sânge sunt luate de două ori pot fi evaluate criteriile de laborator. Un test de laborator este considerat pozitiv numai dacă nivelul de anticorpi la fosfolipide este crescut de ambele ori. Dacă odată existau anticorpi antifosfolipidici concentrare crescută, iar a doua oară este normală, atunci acesta este considerat un criteriu de laborator negativ și nu este un semn de APS. La urma urmei, o creștere temporară a nivelului de anticorpi antifosfolipidici din sânge este foarte frecventă și poate fi înregistrată după orice boală infecțioasă, chiar și un ARVI banal. Această creștere temporară a nivelului de anticorpi la fosfolipide nu necesită terapie și dispare de la sine în câteva săptămâni.

Trebuie amintit că atunci când se determină nivelurile de anticorpi la fosfolipide, este necesar să se detecteze concentrațiile atât de IgG, cât și de IgM. Adică, este necesar să se determine nivelul anticorpi IgG la cardiolipină și IgM la cardiolipină, precum și concentrația de anticorpi IgG la beta-2-glicoproteina-1 și IgM la beta-2-glicoproteina-1.

Odată ce diagnosticul de sindrom antifosfolipidic a fost confirmat sau infirmat, nu este nevoie să se monitorizeze nivelurile de anticorpi împotriva fosfolipidelor din sânge, deoarece nivelul acestora poate fluctua în funcție de o mare varietate de motive, cum ar fi, de exemplu, stresul recent sau infecție virală respiratorie acută.

Sindromul antifosfolipidic ar trebui să fie diferențiate de următoarele boli care au simptome clinice similare:

• trombofiliile dobândite și genetice;
• defecte de fibrinoliză;
• tumori maligne de orice locație, inclusiv sânge;
• embolie;
• infarct miocardic cu tromboză a ventriculilor inimii;
• boala de decompresie;
• purpură trombotică trombocitopenică (TTP)/sindrom hemolitic uremic (SHU).

Ce teste și cum să le luați (markeri ai sindromului antifosfolipidic)

Pentru a diagnostica sindromul antifosfolipidic, ar trebui să donezi sânge dintr-o venă, dimineața, pe stomacul gol și pe fondul sănătății complete. Adică, dacă o persoană este răcită sau se simte rău din orice motiv, atunci nu merită să faci teste pentru APS. Trebuie să așteptați până când starea dumneavoastră revine la normal și apoi să faceți testele necesare. Înainte de a face analizele, nu trebuie să urmați nicio dietă specială, dar ar trebui să limitați consumul de alcool, fumatul și consumul de junk food. Testele pot fi efectuate în orice zi a ciclului menstrual.

Pentru a diagnostica sindromul antifosfolipidic, trebuie efectuate următoarele teste:

• anticorpi la fosfolipide de tipurile IgG, IgM;
• anticorpi la cardiolipină de tipuri IgG, IgM;
• anticorpi la beta-2-glicoproteina 1 tipuri IgG, IgM;
• anticoagulant lupus (optim ca acest parametru să fie determinat în laborator folosind testul Russell cu venin de viperă);
• antitrombina III;
• hemoleucograma completă cu număr de trombocite;
• coagulogramă (APTT, mixt-APTT, TV, INR, timp caolin, fibrinogen);
• Reacția Wasserman (rezultatul va fi pozitiv pentru APS).

Aceste teste sunt destul de suficiente pentru a stabili sau infirma diagnosticul de „sindrom antifosfolipidic”. În plus, la recomandarea unui medic, puteți lua și alți indicatori care caracterizează starea sistemului de coagulare a sângelui (de exemplu, D-dimeri, RFMK, tromboelastogramă etc.). Cu toate acestea, astfel de teste suplimentare nu vor ajuta la clarificarea diagnosticului de sindrom antifosfolipidic, dar pe baza lor este posibil să se evalueze sistemul de coagulare și riscul de tromboză mai complet și mai precis.

Tratamentul sindromului antifosfolipidic

În prezent, tratamentul pentru sindromul antifosfolipidic este sarcină dificilă, deoarece nu există date fiabile și precise despre mecanismele și cauzele dezvoltării patologiei. Acesta este motivul pentru care terapia se bazează literalmente pe principii empirice. Cu alte cuvinte, medicii încearcă să prescrie orice medicamente, iar dacă sunt eficiente, atunci sunt recomandate pentru tratamentul APS. Terapia APS are ca scop in prezent eliminarea si prevenirea trombozei, fiind esential simptomatica, si nu permite realizarea unei vindecari complete a bolii. Aceasta înseamnă că o astfel de terapie pentru APS se efectuează pe viață, deoarece minimizează riscul de tromboză, dar, în același timp, nu elimină boala în sine. Adică, de astăzi, pacientul trebuie să elimine simptomele APS pe viață.

Există două direcții principale în tratamentul APS - ameliorarea (eliminarea) trombozei acute deja dezvoltate și prevenirea episoadelor repetate de tromboză.

Tratamentul trombozei acute. Terapia pentru tromboza deja dezvoltată se efectuează cu utilizarea combinată a anticoagulantelor directe (heparină, fraxiparină etc.) și indirecte (warfarină). În primul rând, se administrează heparină sau heparine cu greutate moleculară mică (Fraxiparin, Fragmin) pentru a obține rapid o reducere bruscă a coagularii sângelui și dizolvarea cheagurilor de sânge. În plus, atunci când, în timpul utilizării heparinei, INR (raportul internațional normalizat, un indicator al coagularii sângelui) este în intervalul de la 2 la 3, pacientul este transferat la Warfarină. Doza de warfarină este, de asemenea, selectată astfel încât valoarea INR să fluctueze între 2 și 3.

În cazul sindromului antifosfolipidic catastrofal, se efectuează tratament urgentîn condiţii de terapie intensivă, pentru care toate metodele disponibile terapie intensivă și antiinflamatoare, cum ar fi:

• Terapie antibacteriană care elimină sursa de infecție;
• Utilizarea heparinei sau heparinelor cu greutate moleculară mică (Fraxiparin, Fragmin, Clexane) pentru a reduce formarea cheagurilor de sânge;
• Utilizarea glucocorticoizilor (Prednisolon, Dexametazonă etc.) pentru ameliorarea procesului inflamator sistemic;
• Utilizarea simultană a glucocorticoizilor și ciclofosfamidei pentru a ameliora un proces inflamator sistemic sever;
• Imunoglobulină intravenoasă pentru trombocitopenie (număr scăzut de trombocite în sânge);
• Dacă nu există efect de la glucocorticoizi, heparină și imunoglobuline, se administrează medicamente experimentale modificate genetic, cum ar fi Rituximab, Eculizumab;
• Plasmafereza (realizată numai cu un titru foarte mare de anticorpi antifosfolipidici în sânge).

O serie de studii au arătat eficacitatea Fibrinolizinei, Urokinazei, Alteplazei și Antistreplazei pentru a inversa APS catastrofal, dar aceste medicamente nu sunt prescrise în mod obișnuit, deoarece utilizarea lor este asociată cu un risc ridicat de sângerare.

Pentru prevenirea trombozei Pacienții cu APS trebuie să utilizeze medicamente care reduc coagularea sângelui pe viață. Alegerea medicamentelor este determinată de caracteristici curs clinic sindromul antifosfolipidic. În prezent, se recomandă respectarea următoarelor tactici pentru prevenirea trombozei la pacienții cu sindrom antifosfolipidic:

• În APS cu prezența anticorpilor la fosfolipide în sânge, dar absența episoadelor clinice de tromboză se limitează la prescrierea acidului acetilsalicilic (Aspirina) în doze mici - 75 - 100 mg pe zi. Aspirina este luată în mod continuu, pe viață sau până când tactica de tratament pentru APS este schimbată. Dacă APS cu un titru ridicat de anticorpi și absența episoadelor de tromboză este secundară (de exemplu, pe fondul lupusului eritematos sistemic), atunci se recomandă utilizarea simultană de Aspirina și Hidroxiclorochina (100 - 200 mg pe zi).
• În APS cu episoade anterioare de tromboză venoasă Se recomandă utilizarea Warfarinei în doze care oferă o valoare INR de 2 până la 3. În plus față de Warfarină, poate fi prescrisă hidroxiclorochina (100–200 mg pe zi).
• În APS cu episoade anterioare de tromboză arterială Se recomandă utilizarea Warfarinei în doze care oferă o valoare INR de 3 până la 3,5, în combinație cu Hidroxiclorochina (100 - 200 mg pe zi). Pe lângă warfarină și hidroxiclorochină, se prescrie aspirina în doză mică dacă există un risc ridicat de tromboză.
• În APS cu mai multe episoade de tromboză Se recomandă utilizarea Warfarinei în doze care asigură o valoare INR de 3 până la 3,5, în combinație cu Hidroxiclorochina (100 - 200 mg pe zi) și Aspirina în doze mici.

Unii oameni de știință cred că Warfarina în regimurile de mai sus poate fi înlocuită cu heparine cu greutate moleculară mică(Fraxiparină, Fragmin, Clexane). Cu toate acestea, utilizarea pe termen lung atât a warfarinei, cât și a heparinei duce la consecințe nedorite, deoarece aceste medicamente, deși asigură prevenirea trombozei, au o gamă largă de efecte secundare și contraindicații inofensive. Prin urmare, în prezent, unii oameni de știință cred că este posibil să se înlocuiască atât warfarina, cât și heparinele cu noi anticoagulante orale, cum ar fi Ximelagatran, Dabigatran etexilate, Rivaroxaban, Apixaban și Endoxaban. Noile anticoagulante orale sunt luate în doză fixă, efectul lor apare rapid și durează mult timp și nu necesită monitorizarea constantă a valorii INR și a dietei.

Utilizarea glucocorticosteroizilor(Dexametazona, Metipred, Prednisolon etc.) și citostaticele pentru prevenirea trombozei în SAF nu sunt recomandate din cauza eficacității clinice scăzute și a riscului de complicații cauzate de efecte secundare droguri.

Pe lângă oricare dintre schemele de tratament de mai sus poate fi numit diverse medicamente pentru a corecta încălcările existente. Astfel, pentru trombocitopenia moderată (numărul de trombocite din sânge este mai mare de 100 G/l), se folosesc doze mici de glucocorticoizi (Metypred, Dexametazonă, Prednisolon). Pentru trombocitopenia semnificativă clinic, se folosesc glucocorticoizi, Rituximab sau imunoglobuline (administrate intravenos). Dacă terapia nu crește numărul de trombocite din sânge, atunci îndepărtarea chirurgicală splină (splenectomie). În cazul patologiei renale pe fondul APS, se utilizează medicamente din grupul inhibitorilor enzimei de conversie a angiotensinei (Captopril, Lisinopril etc.).

În plus, în În ultima vreme sunt în curs de dezvoltare medicamente noi care previn tromboza, care includ heparinoizi (Heparoid Lechiva, Emeran, Wessel Due Ef) și inhibitori ai receptorilor plachetari (Ticlopidine, Tagren, Clopidogrel, Plavix). Datele preliminare indică faptul că aceste medicamente sunt eficiente și în APS și, prin urmare, introducerea lor în standardele de terapie recomandate de comunitatea internațională ar putea fi posibilă în viitorul apropiat. În prezent, aceste medicamente sunt folosite pentru a trata APS, dar fiecare medic le prescrie după propriul regim.

Dacă sunt necesare intervenții chirurgicale pentru APS Trebuie să continuați să luați anticoagulante (warfarină, heparină) cât mai mult timp posibil, întrerupându-le cât mai puțin înainte de operație. Heparinele și warfarina trebuie reluate cât mai curând posibil după intervenția chirurgicală. În plus, persoanele cu sindrom antifosfolipidic ar trebui să se ridice din pat și să se miște cât mai devreme posibil după operație și să poarte ciorapi din ciorapi de compresie pentru a preveni în continuare riscul de tromboză. În loc să purtați îmbrăcăminte de compresie, puteți pur și simplu să vă înfășurați picioarele cu bandaje elastice.

Sindromul antifosfolipidic: diagnostic, tratament (recomandările medicilor) – video

Prognosticul sindromului antifosfolipidic

Odată cu dezvoltarea sindromului antifosfolipidic în lupusul eritematos sistemic, din păcate, prognosticul este nefavorabil, deoarece APS agravează semnificativ evoluția lupusului. Cu sindromul antifosfolipidic izolat, prognosticul pentru viață și sănătate este destul de favorabil dacă pacientul primește terapia necesară. Fără tratament, prognosticul pentru APS este prost.

La ce medic ar trebui să mă adresez pentru sindromul antifosfolipidic?

Reumatologii și hematologii (hemostaziologii) sunt implicați în diagnosticul și tratamentul sindromului antifosfolipidic. Medicii pot ajuta, de asemenea, cu sindromul antifosfolipidic:

Pentru cotatie: Nasonov E.L. SINDROM ANTIFOSFOLIPID: DIAGNOSTIC, CLINIC, TRATAMENT // Cancer mamar. 1998. Nr. 18. S. 4

Sunt prezentate date despre epidemiologia, etiologia și patogeneza sindromului antifosfolipidic și diverse opțiuni a acestei boli. Se dau recomandari cu privire la prevenirea trombozei recurente.

Lucrarea prezintă date despre epidemiologia, etiologia și patogeneza sindromului antifosfolipidic, ia în considerare diferite tipuri de boală și oferă recomandări privind prevenirea retrombozelor.

E.L. Nasonov – Departamentul de Reumatologie MMA numit după I.M. Sechenov
Da.L. Nasonov – Departamentul de Reumatologie, Academia Medicală I.M.Sechenov din Moscova

ȘI Studiul anticorpilor antifosfolipidici (APLA) a început în 1906, când Wasserman a dezvoltat o metodă serologică pentru diagnosticarea sifilisului (reacția Wassermann). La începutul anilor 1940, s-a descoperit că componenta principală cu care anticorpii („reaginele”) reacționează în reacția Wassermann este fosfolipidul încărcat negativ (PL) cardiolipina. La începutul anilor 1950, un inhibitor circulant al coagularii sângelui a fost descoperit în serul pacienților cu lupus eritematos sistemic (LES), care a fost numit anticoagulant lupus (LA). Curând, atenția cercetătorilor a fost atrasă de faptul că în LES, producția de VA nu este însoțită de sângerare, ci de o creștere paradoxală a frecvenței complicațiilor trombotice. Dezvoltarea metodelor de radioimunoassay (1983) și a metodelor ELISA pentru determinarea anticorpilor la cardiolipină (ACL) a contribuit la extinderea cercetării privind rolul APLA în bolile umane. S-a dovedit că APLA este un marker serologic al unui complex unic de simptome, inclusiv tromboză venoasă și/sau arterială, diverse forme patologia obstetrică (în primul rând avort spontan recurent), trombocitopenie, precum și diverse alte tulburări neurologice, cutanate, cardiovasculare, hematologice. În 1986, G. Hughes et al. a propus să desemneze acest complex de simptome drept sindrom antifosfolipidic (APS). În 1994, la cel de-al VI-lea Simpozion Internațional despre APLA, s-a propus denumirea sindromului APS Hughes, după reumatologul englez care l-a descris primul și a adus cea mai mare contribuție la dezvoltarea acestei probleme.

Criterii de diagnostic şi opțiuni clinice AFS

Diagnosticul APS se bazează pe anumite combinații semne cliniceși titruri APLA (Tabelul 1) .
Se disting următoarele forme principale de APS:
. APS la pacienții cu diagnostic cert de LES (SPA secundar);
. APS la pacienții cu manifestări asemănătoare lupusului;
. APS primar;
. catastrofale” APS (coagulopatie/vasculopatie acută diseminată) cu tromboză acută multiorgană;
. alte sindroame microangiopatice (purpură trombotică trombocitopenică/sindrom hemoliticouremic); Sindromul HELLP (hemoliza, creșterea activității enzimelor hepatice, scăderea numărului de trombocite, sarcină); sindrom DIC; sindrom hipoprotrombinemic;
. seronegativ” APS.
Evoluția APS, severitatea și prevalența complicațiilor trombotice sunt imprevizibile și în majoritatea cazurilor nu se corelează cu modificările titrurilor APLA și ale activității LES (în APS secundar). La unii pacienți, APS se manifestă predominant ca tromboză venoasă, la alții - accident vascular cerebral, la alții - patologie obstetricală sau trombocitopenie. Se crede că aproximativ jumătate dintre pacienții cu APS suferă de forma primară a bolii. Cu toate acestea, problema independenței nosologice a APS primare nu este complet clară. Există dovezi că APS primar poate fi uneori un debut al LES. Dimpotrivă, la unii pacienți cu LES clasic la debut, semnele APS pot trece ulterior în prim-plan.

Tabelul 1. Criterii de diagnostic pentru APS

Clinic	Laborator
Tromboza venoasa	IgG ACL (titru moderat/înalt)
Tromboza arterială	IgM ACL (titru moderat/înalt)
Avort spontan recurent	Test VA pozitiv
Trombocitopenie
Notă. Pentru a pune un diagnostic de APS, trebuie să fie prezent cel puțin un (orice) semn clinic și unul (orice) semn de laborator; AFLA trebuie detectată de cel puțin două ori în decurs de 3 luni.

Epidemiologie

Prevalența APS în populație este necunoscută. LCA sunt detectate în ser la 2 - 4% (la titruri mari - la mai puțin de 0,2% dintre pacienți), mai des la vârstnici decât la tineri. APLA sunt uneori găsite la pacienții cu boli inflamatorii, autoimune și boli infecțioase(infectie HIV, hepatita C etc.), la pacientii cu neoplasme maligne, in timpul tratamentului cu medicamente (contraceptive orale, psihotrope etc.). Boala se dezvoltă mai des la o vârstă fragedă decât la o vârstă înaintată și a fost descrisă la copii și chiar la nou-născuți. În populația generală, APS este mai des detectată la femei. Cu toate acestea, în rândul pacienților cu APS primar există o creștere a proporției de bărbați. Manifestările clinice ale APS se dezvoltă la 30% dintre pacienții cu AV și la 30 - 50% dintre pacienții cu niveluri moderate sau ridicate de IgG și ACL. AFLA au fost găsite la 21% dintre pacientele tinere care au suferit un IM, și la 18 - 46% dintre cele care au avut un accident vascular cerebral, la 12 - 15% dintre femeile cu avorturi spontane recurente și la aproximativ o treime dintre pacienții cu LES. . Dacă în LES este detectată AFLA, riscul de apariție a trombozei crește la 60 - 70%, iar în absența acestora scade la 10 - 15%.

Tabelul 2. Principalele manifestări clinice ale APS

Ocluzia arterială	Gangrenă a membrelor, accident vascular cerebral, ocluzie aortică, infarct al organelor interne
Ocluzie venoasă	Tromboza venoasă periferică, tromboza venoasă a organelor interne, inclusiv sindromul Budd-Chiari, tromboza venă portă și insuficiența suprarenală
Avort	Avorturi spontane recurente inexplicabile în primul trimestru sau pierderi fetale în al doilea - al treilea trimestru; sindromul HELLP.
Complicații hematologice	Trombocitopenie, anemie hemolitică Coombs pozitivă, anemie hemolitică microangiopatică trombotică
Manifestări ale pielii	Livedo reticularis, ulcere ale picioarelor etc.
Neurologic (care nu este legat de accident vascular cerebral)	Coreea, convulsii, ischemie cerebrală, sindrom asemănător scleroză multiplă, migrenă
Tulburări ale rinichilor	Insuficiență renală, hipertensiune arterială
Leziuni cardiace	Leziuni ale valvei cardiace, infarct miocardic, tromboză intracardiacă
Tulburări osoase	Necroză aseptică, osteoporoză tranzitorie (?)
APS catastrofal	Insuficiență renală cu hipertensiune arterială, insuficiență pulmonară, tulburări neurologice, sindrom de detresă respiratorie, gangrena periferică

Etiologie și patogeneză

Cauzele APS sunt necunoscute. O creștere a nivelului (de obicei tranzitorie) de APLA este observată pe fondul unei game largi de infecții bacteriene și virale, dar complicațiile trombotice se dezvoltă rareori la pacienții cu infecții. Acest lucru este determinat de diferențele în proprietățile imunologice ale APLA la pacienții cu APS și boli infecțioase. Cu toate acestea, se presupune că dezvoltarea complicațiilor trombotice în APS poate fi asociată cu infecția latentă. S-a observat o creștere a frecvenței de detectare a APLA în familiile de pacienți cu APS; au fost descrise cazuri de APS (de obicei primare) la membrii aceleiași familii, precum și o legătură certă între supraproducția de APLA și transportul de APLA. anumiți antigeni ai complexului major de histocompatibilitate, precum și defecte ale complementului genetic.
APLA este o populație eterogenă de anticorpi care reacționează cu o gamă largă de fosfolipide și proteine ​​de legare a fosfolipidelor. Interacțiunea APLA cu fosfolipidele este un fenomen complex, în care așa-numiții cofactori joacă un rol important. S-a descoperit că ACL se leagă de cardiolipină în prezența unui „cofactor ACL”, care a fost identificat ca b2-glicoproteină I (b2-GPI). b 2 -GPI - glicoproteină cu un mol. cântărind 50 kDa, prezent în plasma normală la o concentrație de aproximativ 200 μg/ml și care circulă în asociere cu lipoproteine ​​(este denumit și apolipoproteină H). Are activitate anticoagulantă naturală. Anticorpii prezenți în serul pacienților cu APS recunosc de fapt determinanții antigenici nu ai fosfolipidelor anionice (cardiolipină), ci epitopii conformaționali ("neoantigen") formați în timpul interacțiunii. b 2 -GPI cu fosfolipide. Dimpotrivă, serul pacienților cu boli infecțioase conține în principal anticorpi care reacționează cu fosfolipidele în absență. b 2 -GPI.
APLA au capacitatea de a reacționa încrucișat cu componente ale endoteliului vascular, inclusiv fosfatidilserina (fosfolipidă anioică) și alte molecule încărcate negativ (proteoglicanul sulfat de heparan vascular, componenta sulfat de condroetină a trombomodulinei). APLA suprimă sinteza prostaciclinei de către celulele endoteliale vasculare, stimulează sinteza factorului von Willebrand, induce activitatea factorului tisular de către celulele endoteliale (EC), stimulează activitatea procoagulantă, inhibă activarea dependentă de heparină a antitrombinei III și formarea antitrombinei mediată de heparină. Complexul III-trombină, îmbunătățește sinteza factorului de activare a trombocitelor EC. Se presupune că un rol deosebit de important în procesul de interacțiune dintre AFLA și EC îl joacă b 2 -GPI. b 2 -Legarea APLA și EC dependentă de GPI duce la activarea endoteliului (supraexprimarea moleculelor de adeziune celulară, aderența crescută a monocitelor la suprafața endotelială), induce apoptoza EC, care la rândul său crește activitatea procoagulantă a endoteliului. Țintele pentru APLA pot fi proteine ​​individuale care reglează cascada de coagulare, cum ar fi proteina C, proteina S și trombomodulină, exprimate pe membrana EC.

Manifestari clinice

Pentru că la bază patologia vasculară APS este o vasculopatie trombotică neinflamatoare, care afectează vasele de orice dimensiune și locație, de la capilare la vase mari, inclusiv aorta, spectrul manifestari clinice extrem de divers. În cadrul APS, sunt descrise patologia sistemului nervos central, a sistemului cardiovascular, disfuncția rinichilor, ficatului, organelor endocrine și a tractului gastrointestinal (GIT). Dezvoltarea anumitor forme de patologie obstetricală tinde să fie asociată cu tromboza vasculară placentară (Tabelul 2) .
Trăsătură caracteristică APS este o recurență frecventă a trombozei. Este de remarcat faptul că, dacă prima manifestare a APS a fost tromboza arterială, apoi tromboza arterială a fost observată la majoritatea pacienților, iar la pacienții cu prima tromboză venoasă, tromboza venoasă a recidivat.
Tromboza venoasă este cea mai frecventă manifestare a APS. Trombii sunt de obicei localizați în venele profunde ale extremităților inferioare, dar adesea în venele hepatice, portele, superficiale și alte vene. Emboliile repetate din venele profunde ale extremităților inferioare în plămâni sunt caracteristice, conducând uneori la hipertensiune pulmonară. APS (mai des primar decât secundar) este a doua cauză ca frecventă a sindromului Budd-Chiari. Tromboză vena centrală glandele suprarenale pot duce la insuficiență suprarenală.
Tromboza arterelor intracerebrale, care duce la accident vascular cerebral și atacuri ischemice tranzitorii, este cea mai frecventă localizare a trombozei arteriale în APS. Uneori apar microaccidente vasculare ischemice recurente fără tulburări neurologice semnificative și se poate manifesta sindrom convulsiv, demență multi-infarct (asemănătoare cu boala Alzheimer), tulburări psihice. O variantă a APS este sindromul Sneddon. Acest concept include tromboza recurentă a vaselor cerebrale, livedo reticularis și hipertensiunea arterială (AH). Au fost descrise și alte tulburări neurologice, inclusiv migrene, convulsii epileptiforme, coree, mielită transversală, care, totuși, nu pot fi întotdeauna asociate cu tromboză vasculară. Uneori, tulburările neurologice din APS seamănă cu cele din scleroza multiplă.
Unul dintre semnele cardiace comune ale APS este afectarea valvelor cardiace, care variază de la anomalii minime detectate doar prin examenul ecocardiografic (ușoară regurgitare, îngroșarea foițelor valvei) până la defecte cardiace severe (stenoză sau insuficiență mitrală, mai rar valvele aortice sau tricuspide). Unii pacienți dezvoltă rapid leziuni valvulare foarte severe cu vegetație cauzată de depozite trombotice, care nu se pot distinge de endocardita infecțioasă. Vegetațiile de pe valve, mai ales dacă sunt combinate cu hemoragii în patul subungual și degete sub formă de „bețișoare de tobă”, îngreunează. diagnostic diferentiat cu endocardită infecțioasă. A fost descrisă dezvoltarea trombilor cardiaci care mimează mixomul cardiac. Tromboza arterei coronare este una dintre posibilele localizări ale trombozei arteriale asociate cu sinteza APLA. O altă formă de patologie coronariană în APS este tromboza acută sau cronică recurentă a micului intramiocardic. vasele coronare, dezvoltându-se în absența semnelor de afectare inflamatorie sau aterosclerotică a principalelor ramuri ale arterelor coronare. Se crede că acest proces poate duce la o patologie miocardică asemănătoare cardiomiopatiei cu semne regionale sau încălcarea generală contractilitatea miocardică și hipertrofia ventriculară stângă.
O complicație comună APS este hipertensiunea arterială care poate fi labilă, asociată adesea cu livedo reticularis și leziuni ale arterei cerebrale ca parte a sindromului Sneddon, sau stabilă, malignă, manifestată prin simptome de encefalopatie hipertensivă. Dezvoltarea hipertensiunii arteriale în SPA poate fi asociată cu multe motive, inclusiv tromboza vasculară renală, infarctul renal, tromboza aortei abdominale („pseudocoarctație”) și tromboza renală intraglomerulară. S-a observat o legătură între supraproducția de APLA și dezvoltarea displaziei fibromusculare a arterelor renale.
Leziunile renale în SPA sunt asociate cu microtromboza intraglomerulară și sunt definite ca „microangiopatie trombotică renală”. Se crede că microtromboza glomerulară este cauza dezvoltării ulterioare a glomerulosclerozei, ceea ce duce la afectarea funcției renale.
O complicație rară a APS este hipertensiunea pulmonară trombotică, asociată atât cu embolii venoase recurente, cât și cu tromboza locală (in situ) a vaselor pulmonare. La examinarea pacienţilor cu primar hipertensiune pulmonara Am constatat o creștere a nivelurilor APLA doar la pacienții cu boală veno-ocluzivă și tromboză a vaselor pulmonare. Au fost descriși mai mulți pacienți cu APS primar la care afectarea pulmonară a fost caracterizată prin hemoragii alveolare, capilarită pulmonară și tromboză microvasculară până la dezvoltarea plămânului „șoc”.
Unul dintre cele mai caracteristice semne ale APS este patologia obstetricală: avort spontan recurent, avorturi spontane recurente, moarte fetală intrauterină, preeclampsie. În rândul femeilor cu APS, incidența patologiei obstetricale ajunge la 80%. Pierderea fetală poate apărea în orice etapă a sarcinii, dar ceva mai des în primul trimestru decât în ​​al doilea și al treilea. În plus, sinteza APLA este asociată cu alte forme de patologie obstetricală, inclusiv gestoză tardivă, preeclampsie și eclampsie, întârziată. dezvoltare intrauterina făt, naștere prematură. A fost descrisă dezvoltarea complicațiilor trombotice la nou-născuții din mame cu APS, ceea ce indică posibilitatea transmiterii transplacentare a APS.
Leziunile cutanate din APS sunt caracterizate printr-o varietate de manifestări clinice, cum ar fi livedo reticularis, ulcere cutanate, pseudovasculită și leziuni vasculitice. O creștere a nivelurilor APLA a fost descrisă în boala Dego, o vasculopatie sistemică foarte rară manifestată prin tromboză pe scară largă a pielii, a sistemului nervos central și a tractului gastrointestinal.
Semnul hematologic tipic al APS este trombocitopenia. De obicei, numărul de trombocite scade moderat (70.000 - 100.000/mm3 ) și nu necesită tratament special. Dezvoltarea complicațiilor hemoragice este rară și, de regulă, este asociată cu un defect concomitent al factorilor specifici de coagulare a sângelui, patologie renală sau supradozaj de anticoagulante. Se observă adesea anemie hemolitică Coombs pozitivă; sindromul Evans (o combinație de trombocitopenie și anemie hemolitică) este mai puțin frecventă.

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial al APS se realizează cu o gamă largă de boli care apar cu tulburări vasculare, în primul rând cu vasculită sistemică. Trebuie subliniat că în APS există o foarte un numar mare de manifestări clinice („pseudo-sindroame”) care pot imita vasculita, endocardita infecțioasă, tumorile cardiace, scleroza multiplă, hepatita, nefrita etc. Pe de altă parte, APS poate fi combinat cu diverse boli, de exemplu cu vasculită sistemică. APS trebuie suspectat în cazurile de tulburări trombotice (în special multiple, recurente, cu localizare neobișnuită), trombocitopenie și patologie obstetricală la pacienții tineri și de vârstă mijlocie, precum și în tromboze inexplicabile la nou-născuți, în caz de necroză cutanată în timpul tratamentului. anticoagulante indirecteși la pacienții cu aPTT prelungit în timpul unui studiu de screening.

Prevenire, tratament

Prevenirea trombozei recurente în APS este o problemă dificilă. Acest lucru se datorează eterogenității mecanismelor patogenetice care stau la baza APS, polimorfismului manifestărilor clinice și lipsei unor indicatori fiabili clinici și de laborator care să prezică reapariția tulburărilor trombotice. Se crede că riscul de tromboză recurentă este deosebit de mare la pacienții tineri cu persistență nivel inalt LCA sau VA, în prezența trombozei recurente și/sau antecedente de patologie obstetricală și alți factori de risc pentru tulburări trombotice (hipertensiune arterială, hiperlipidemie, fumat, contraceptive orale), la activitate ridicată proces patologic(pentru SLE).
Pacienților cu APS li se prescriu anticoagulante indirecte și agenți antiplachetari (aspirina în doză mică), care sunt utilizate pe scară largă pentru prevenirea trombozei neasociate cu APS. Cu toate acestea, managementul pacienților cu APS are propriile sale caracteristici. Acest lucru se datorează în primul rând frecvenței foarte mari a trombozei recurente.La pacienții cu niveluri serice ridicate de APLA, dar fără semne clinice de APS (inclusiv femeile însărcinate fără antecedente de patologie obstetricală), ne putem limita la a prescrie doze mici. acid acetilsalicilic(75 mg/zi). Acești pacienți necesită o monitorizare dinamică atentă, deoarece riscul lor de complicații trombotice este foarte mare.
La pacienții cu APS secundar și primar tratați doze mari anticoagulante indirecte (warfarina este cea mai bună), permițând menținerea unei stări de hipocoagulare la nivelul raportului internațional normalizat (INR) mai mult de 3, a existat o scădere semnificativă a incidenței complicațiilor trombotice recurente. Cu toate acestea, utilizarea unor doze mari de anticoagulante indirecte este asociată cu un risc crescut de sângerare. De exemplu, fiecare creștere unitară a INR este asociată cu o creștere cu 42% a sângerării. În plus, la pacienții cu APS sunt adesea observate fluctuații spontane ale INR, ceea ce complică semnificativ utilizarea acestui indicator pentru monitorizarea tratamentului cu warfarină. Există dovezi că tratamentul cu anticoagulante indirecte (warfarină) într-o doză care permite menținerea INR în intervalul 2,0 - 2,9 este la fel de eficient în prevenirea reapariției trombozei ca și terapia cu doze mai mari de medicament (INR 3,0 - 4,5). ). Tratamentul cu glucocorticoizi și medicamente citotoxice este în general ineficient, cu excepția cazurilor de APS catastrofal. Mai mult, unele rezultate preliminare indică faptul că terapia cu corticosteroizi pe termen lung poate crește riscul de tromboză recurentă.
Trombocitopenia moderată, des observată în SPA, de obicei nu necesită tratament sau poate fi corectată cu doze mici de glucocorticoizi. Uneori, pentru formele de trombocitopenie rezistente la glucocorticoizi, dozele mici de aspirina, dapsona, danazolul, clorochina si warfarina sunt eficiente. La pacienții cu trombocitopenie în intervalul 50 - 100,109/l, pot fi utilizate doze mici de warfarină, iar o scădere mai semnificativă a nivelului trombocitelor dictează necesitatea prescrierii de glucocorticoizi sau imunoglobuline intravenoase. Utilizarea warfarinei în timpul sarcinii este contraindicată, deoarece aceasta duce la dezvoltarea embriopatiei cu warfarină, caracterizată prin creșterea afectată a epifizelor și hipoplazia septului nazal, precum și tulburări neurologice. Tratamentul cu doze medii/mari de glucocorticoizi nu este indicat din cauza dezvoltării reactii adverse atât la mamă (sindrom Cushing, hipertensiune arterială, diabet), cât și la făt. Tratamentul cu heparină în doză de 5000 U de 2 - 3 ori pe zi în combinație cu doze mici de aspirină la femeile cu avort spontan recurent poate crește frecvența nașterilor cu succes de aproximativ 2 - 3 ori și este semnificativ superioară ca eficacitate terapie hormonală. Cu toate acestea, trebuie avut în vedere că terapia pe termen lung cu heparină (în special în combinație cu glucocorticoizi) poate duce la dezvoltarea osteoporozei. S-a raportat că plasmafereza este eficientă administrare intravenoasă imunoglobulină, preparate de prostaciclină, medicamente fibrinolitice, medicamente ulei de pește la femeile cu patologie obstetricală. Medicamente antimalarice care sunt utilizate pe scară largă pentru a trata LES și alte boli inflamatorii boli reumatismale, împreună cu un efect antiinflamator, au activitate antitrombotică (suprimă agregarea trombocitară și aderența, reduc dimensiunea unui cheag de sânge) și hipolipemiant. Există dovezi ale unei reduceri a incidenței complicațiilor trombotice la pacienții cu APS cărora li se administrează hidroxiclorochină.
Se pun mari speranțe în utilizarea heparinei cu greutate moleculară mică, precum și în introducerea de noi metode de terapie anticoagulantă bazată pe utilizarea arginalelor, hiruidinelor, peptidelor anticoagulante și agenților antiplachetari ( Anticorpi monoclonali la trombocite, peptide RGD).

Literatură:

1. Hughes GRV. Sindromul antifosfolipidic: tpeste ani. Lancet 1993;324:341-4.
2. Kalashnikova L.A., Nasonov E.L., Stoyanovich L.Z., et al. Sindromul Sneddon și sindromul antifosfolipidic primar. Terapeutul. Arhiva. - 1993. - 3. - P. 64.
3. Nasonov E.L. Sindromul antifosfolipidic: caracteristici clinice și imunologice. Pană. medicament. - 1989. - 1. - P. 5-13.
4. Nasonov E.L., Karpov Yu.A., Alekberova Z.S., et al. Sindromul antifosfolipidic: aspecte cardiace. Terapeutul. Arhiva. - 1993. - 11. - P. 80.
5. Nasonov E.L., Baranov A. A., Shilkina N.P., Alekberova Z.S. Patologia vasculară în sindromul antifosfolipidic. Moscova-Iaroslavl. - 1995. - P. 162.
6. Asherson RA, Cervera R, Piette JC, Shoenfeld Y. Sindromul antifosfolipidic: istorie, definiție, clasificare și diferite diagnosticul ial.

Dacă o femeie a avut mai multe sarcini nereușite la rând, medicii pot bănui că are sindromul Hughes sau sindromul antifosfolipidic. Acest boala grava are extrem de Influență negativă asupra procesului de concepere și naștere a unui copil, dar când detectarea în timp util si terapie corecta, probabilitatea de a da nastere unui copil sanatos este destul de mare.

Ce este

Sindromul antifosfolipidic, sau sindromul Hughes, este o boală autoimună. Adică, apare din cauza defecțiunilor întregului sistem imunitar sau ale părților sale. Cu sindromul Hughes, organismul produce anticorpi la fosfolipide (substanța care alcătuiește structurile celulare) și proteinele care le leagă. Anticorpii interacționează cu fosfolipidele și afectează membranele celulare. Apar probleme în sistemul de coagulare a sângelui. Aceasta, la rândul său, poate avea consecințe atât de neplăcute, cum ar fi tromboza (blocarea) venelor și arterelor, avortul spontan și apariția altor patologii obstetricale și scăderea nivelului de trombocite în sânge (trombocitopenie). Potrivit statisticilor, aproximativ 5% dintre locuitorii lumii suferă de această boală. Printre bolnavii sunt mai multe femei decât bărbați.

Este dificil de spus exact de ce apar astfel de perturbări ale sistemului imunitar care declanșează sindromul antifosfolipidic. Știința medicală numește posibili factori provocatori. Printre acestea se numără predispoziția genetică, boli bacteriene sau virale anterioare, precum și boli oncologice, utilizare pe termen lung medicamente puternice (psihotrope, hormonale). Sindromul Hughes este adesea un precursor al lupusului eritematos sistemic (o boală autoimună severă) sau se poate dezvolta concomitent cu acesta.

Sindromul antifosfolipidic (APS) poate fi asimptomatic sau manifest trasaturi caracteristice. Cel mai frecvent simptom al APS este tromboza venoasă. Venele profunde ale picioarelor sunt adesea afectate; această afecțiune poate fi însoțită de umflarea extremităților și febră. Uneori, pe picioare apar ulcere care nu se vindecă.

Adesea, cu APS, venele și vasele superficiale ale ficatului și ale altor organe sunt afectate. În acest caz, se poate dezvolta o complicație gravă - embolie pulmonară. Simptomele sale sunt dificultăți de respirație, tusind, tuse cu sânge, dureri ascuțite în piept. Pe măsură ce sindromul se dezvoltă, inima poate suferi. Este rar, dar se întâmplă ca APS să se manifeste prin deteriorarea vederii (datorită leziunii vaselor retiniene) și dezvoltarea insuficienței renale.

Cu sindromul Hughes pe piele părți diferite Corpul poate fi adesea văzut ca o „rețea vasculară”, cel mai adesea pe picioarele inferioare, picioarele și coapse.

Sindromul antifosfolipidic și concepția

Femeile cu această patologie au dificultăți în a concepe, iar complicațiile sarcinii apar în 80% din cazuri. Acestea pot fi avorturi spontane, nașteri premature, tulburări de dezvoltare a fătului, gestoză (însoțită de creșterea tensiunii arteriale, proteine ​​​​în urină, edem), inaniție de oxigen a fătului (hipoxie), abrupție placentară și așa mai departe. 30% dintre avorturile spontane apar din cauza APS. De aceea este atât de important să știți despre acest diagnostic înainte de concepție, astfel încât să puteți lua măsuri și să vă pregătiți. Deși este adesea invers: avortul spontan obișnuit (trei sau mai multe avorturi spontane) sugerează că o femeie are această patologie.

Când planificați o sarcină, trebuie să vă supuneți examen complet, faceți teste, conform cărora medicul va determina prezența sindromului. După aceasta, este necesar să urmați un curs de tratament înainte de concepție.

Semne ale sindromului antifosfolipidic în timpul sarcinii

Sarcina agravează cursul APS. O femeie poate prezenta simptomele descrise mai sus. Aceasta este roșeața picioarelor inferioare, umflarea, „rețeaua vasculară” pe picioare, apariția ulcerelor; dificultăți de respirație, dureri în piept; dureri de cap și creșterea tensiunii arteriale; deteriorarea vederii, memoriei, pierderea coordonării; amenințare cu avort spontan; gestoza; naștere prematură (până la 34 de săptămâni). Adesea, prezența sindromului Hughes duce la moarte intrauterină a fătului și la o sarcină înghețată.

Sindromul antifosfolipidic și avortul spontan

În timpul formării vaselor de sânge în placentă, la o femeie însărcinată se pot forma cheaguri de sânge. Ca urmare, dezvoltarea fătului poate fi întârziată sau poate muri. AFS este una dintre cele mai multe motive comune întrerupere spontană sarcina pana la 12 saptamani. Avorturile spontane pot recidiva dacă o femeie nu primește un tratament adecvat. Acest fenomen se numește avort spontan recurent. De aceea, diagnosticarea la timp a bolii este atât de importantă.

Analize

În primul rând, un medic competent va întreba femeia despre simptomele și plângerile ei de sănătate, precum și despre istoricul bolilor din familia ei (au existat cazuri de infarct miocardic, accident vascular cerebral ischemic, tromboză). În plus, medicul va studia istoricul ginecologic al femeii: dacă au existat sarcini, cum au procedat și cum s-au încheiat.

O femeie însărcinată cu suspiciune de APS va trebui, de asemenea, să fie testată. Și anume: hemoleucograma completă, coagulograma (testul de coagulare a sângelui), test imunosorbent legat pentru a detecta anticorpi antifosfolipidici în sânge, o analiză pentru a detecta anticoagulant lupus în sânge. Dacă testele arată prezența APS, acestea sunt luate din nou după un timp pentru a confirma diagnosticul. Este posibil să aveți nevoie de consultații suplimentare cu un terapeut și un hematolog.

În plus, se analizează starea fătului. Pe parcursul examenul cu ultrasunete specialistul stabilește dacă dimensiunea și parametrii fătului corespund normelor. Se efectuează și cardiotocografia (evaluarea stării fătului pe baza datelor sincrone ale activității sale motorii, contracțiilor inimii și contracțiilor uterine).

Sindromul antifosfolipidic la gravide: tratament

Odată pus diagnosticul, se efectuează un tratament care vizează reducerea la minimum a complicațiilor din sistemul de coagulare a sângelui. Sunt prescrise glucocorticoizi (medicamente hormonale cu efect imunoreglator) și agenți antiplachetari (medicamente care împiedică lipirea celulelor roșii din sânge). Imunoglobulina poate fi prescrisă în doze mici. Se administreaza de obicei de trei ori in timpul sarcinii: in primul trimestru, la 24 de saptamani si inainte de nastere.

Uneori, heparina (previne coagularea sângelui) și aspirina sunt prescrise în doze mici.

Dacă este necesar, medicamentele sunt utilizate pentru a preveni apariția insuficienței placentare.

În plus, pe toată perioada de naștere a unui copil, trebuie efectuată o monitorizare atentă a sănătății femeii și a copilului ei. Trebuie să faceți în mod regulat un test general de sânge, o coagulogramă și să monitorizați funcționarea ficatului și rinichilor femeii. Starea copilului este monitorizată lunar cu ajutorul ultrasunetelor pentru a se asigura că indicatorii lui respectă standardele.

Și, desigur, o femeie însărcinată trebuie să mănânce bine, să se odihnească din plin și să ia vitamine.

Tratament cu remedii populare

Sindromul antifosfolipidic este de obicei tratat medicamentele. Rețete diverse Medicină tradițională pentru a preveni formarea cheagurilor de sânge poate fi folosit doar ca adaos la terapie medicamentoasăși apoi numai după aprobarea medicului curant, deoarece nu toate ierburile și plantele medicinale pot fi folosite în timpul sarcinii.

Medicina tradițională recomandă utilizarea merisoarelor pentru a subția sângele și pentru a preveni tromboza. Se poate amesteca cu miere si se consuma cateva lingurite dimineata si seara. e la fel bun remediu prevenirea raceli(Afinele sunt bogate în vitamina C). O infuzie de menta va fi utila si pentru prevenirea formarii cheagurilor de sange: se toarna apa clocotita peste cateva lingurite de menta, se lasa sa se infuzeze si sa se strecoare. Ar trebui să fie băut o jumătate de pahar dimineața timp de câteva luni. Este foarte important să nu exagerați cu remedii populare. Cel mai bine ar fi să fie selectați de un specialist în medicină tradițională.

In special pentru -Ksenia Boyko

Sindromul antifosfolipidic (APS) este un set de simptome clinice și de laborator cauzate de prezența în organism a anticorpilor la fosfolipide și a proteinelor care leagă fosfolipidele. Fosfolipidele sunt baza membrana celulara. Anticorpii împotriva acestora reacționează cu aceste substanțe și dăunează membranelor celulare. Ca urmare, se dezvoltă un complex de simptome, inclusiv:

• blocarea (tromboza) venelor sau arterelor;
• avort spontan și alte patologii obstetricale;
• scăderea numărului de trombocite din sânge (trombocitopenie).

Cauzele acestei afecțiuni sunt necunoscute. Există o oarecare corelație cu bolile infecțioase din trecut. Există o predispoziție ereditară la dezvoltarea APS. Acest sindrom poate complica cursul lupusului eritematos sistemic sau, dimpotrivă, poate precede dezvoltarea acestuia.

Să vorbim despre cum sunt legate sindromul antifosfolipidic și sarcina.

Tromboza venoasă profundă la o femeie tânără poate fi un semn al sindromului antifosfolipidic.

Destul de des, doar avorturile spontane repetate fac să suspectăm această boală gravă. Să ne uităm la ce simptome pot ajuta la diagnosticarea APS înainte de sarcină. Acest lucru este necesar pentru a începe tratamentul la timp și pentru a preveni moartea fătului.

Cel mai frecvent semn al bolii este. Cel mai adesea sunt afectate venele profunde ale extremităților inferioare. Dar uneori sunt afectate venele superficiale, precum și vasele ficatului, glandele suprarenale și alte organe. Tromboza venoasă profundă este însoțită de durere și umflare a membrului și de o creștere a temperaturii acestuia. În această afecțiune, se poate dezvolta o complicație periculoasă -. Se poate manifesta ca tuse persistentă, hemoptizie și dificultăți de respirație. În cazurile mai severe există durere ascuțităîn piept, dificultăți severe de respirație, cianoză a pielii. Embolia pulmonară poate duce la moartea pacientului.

Dacă o femeie tânără dezvoltă un accident vascular cerebral, atac ischemic tranzitoriu, episoade de amețeli severe sau convulsii, este întotdeauna necesar să se excludă tromboza arterelor cerebrale cauzată de APS. În unele cazuri, tromboza arterială se poate manifesta ca migrene sau chiar tulburări psihice acute.

La pacienți, sistemul cardiovascular poate fi afectat. Ecocardiografia relevă modificări ale valvelor cu formarea de vegetații. Apar semne sau. Apariția dificultății nemotivate de respirație, slăbiciune, edem și bătăi rapide ale inimii la o femeie tânără ar trebui, de asemenea, să fie un motiv pentru o examinare aprofundată și excluderea APS.

Leziunile cutanate sunt destul de tipice - livedo reticularis, ulcere ale pielii, purpură, roșeață a tălpilor și palmelor (eritem).

O scădere a numărului de trombocite este detectată în sângele pacienților. Destul de des trombocitopenia este combinată cu anemie hemolitică. Tendința de a sângera nu este caracteristică și apare cel mai adesea în cazul supradozajului.

Patologia obstetrică în APS

Trei sau mai multe cazuri de avorturi spontane în stadiile incipiente sunt motive pentru screening-ul unei femei pentru anticorpi la cardiolipină.

La femei, APS se poate manifesta ca avort spontan recurent și avorturi spontane recurente spontane. După trei avorturi spontane, riscul de avort spontan noua sarcinaîn stadiile incipiente crește la 45%.

Se dezvoltă întârzierea dezvoltării sau moartea fetală intrauterină și apar fenomene. Sarcina se întrerupe cel mai adesea în al doilea și al treilea trimestru. Fără tratament, un rezultat atât de trist este observat la 90-95% dintre pacienți. Cu o terapie corectă în timp util, probabilitatea unei dezvoltări nefavorabile a sarcinii este de până la 30%.

Variante ale patologiei sarcinii:

• moartea inexplicabilă a unui făt sănătos pe parcursul sarcinii;
• moartea unui făt sănătos din cauza preeclampsiei sau a insuficienței placentare înainte de 34 de săptămâni de sarcină;
• cel puțin trei avorturi spontane înainte de 10 săptămâni de sarcină în absența tulburărilor cromozomiale la părinți, tulburări hormonale sau anatomice ale organelor genitale la mamă.

Caracteristicile sarcinii

În timpul planificării sarcinii, o femeie ar trebui să fie examinată amănunțit de un reumatolog, cardiolog și alți specialiști.

În timpul gestației, este necesară monitorizarea lunară cu ultrasunete a dezvoltării fetale. Circulația placentară trebuie evaluată cu ajutorul ecografiei Doppler. În al treilea trimestru, este necesar să se efectueze în mod regulat cardiotocografie, pentru a nu rata debutul înfometării de oxigen a fătului din cauza insuficienței placentare.

Determinarea anticorpilor la fosfolipide se efectuează la 6 săptămâni de sarcină și înainte de nașterea planificată.

Parametrii de coagulare a sângelui trebuie determinați în mod regulat, inclusiv după naștere. Acest lucru va ajuta la reducerea riscului de complicații trombotice.
Dacă modificările indică o creștere a coagulării sângelui, doza de heparină primită de pacient trebuie crescută.

Heparina, inclusiv greutatea moleculară mică, necesită evitarea alaptarea. Acesta este cazul când amenințarea pentru sănătatea și viața mamei este disproporționat mai mare decât orice consecință pentru copil în timpul hrănirii artificiale.

Tratamentul sindromului antifosfolipidic în timpul sarcinii

Dacă o femeie a fost diagnosticată cu APS înainte de sarcină, nu există manifestări clinice ale bolii și se manifestă numai prin modificări de laborator, tratamentul poate include doar acid acetilsalicilic într-o doză de până la 100 mg pe zi, dar beneficiile o astfel de terapie nu a fost stabilită definitiv.

O altă opțiune de tratament pentru APS asimptomatic este utilizarea hidroxiclorochinei. Acest medicament este indicat în special dacă o femeie are boli concomitente ale țesutului conjunctiv, inclusiv lupusul eritematos sistemic. Dacă există risc de tromboză la pacienții asimptomatici (operație, imobilitate prelungită), heparina este prescrisă în doză profilactică.

Factorii importanți în prevenirea complicațiilor trombotice la pacienții asimptomatici sunt renunțarea la fumat și normalizarea greutății corporale.

În absența sarcinii, principalul mijloc de prevenire a complicațiilor APS este warfarina, care previne dezvoltarea trombozei. Cu toate acestea, este contraindicat în timpul sarcinii. Utilizarea sa în această perioadă duce la dezvoltarea așa-numitei embriopatii cu warfarină (lezarea fătului). Se manifestă ca o tulburare de dezvoltare sistemul osos, sept nazal, tulburări neurologice.

La femeile cu avort spontan recurent este indicat tratamentul cu heparină. Studiile nu au arătat niciun avantaj al heparinelor cu greutate moleculară mică față de heparinele nefracționate. Cu toate acestea, heparinele cu greutate moleculară mică sunt mai convenabile, dar mai scumpe. Tratamentul este prescris heparine cu greutate moleculară micăîn combinație cu doze mici de acid acetilsalicilic. Această terapie crește șansa de sarcină și naștere de două până la trei ori. copil sanatos. Medicamentul cel mai frecvent utilizat este Enoxiparina în doză de 20 mg pe zi subcutanat. Acest medicament nu traversează placenta și nu dăunează copilului nenăscut.

Utilizarea hormonilor glucocorticosteroizi în acest scop este mult mai puțin eficientă. Cu toate acestea, mulți oameni de știință recomandă utilizarea unor doze mici de glucocorticoizi (5-10 mg în ceea ce privește prednisolonul) în plus față de preparatele cu heparină.

Glucocorticosteroizii sunt utilizați în mod necesar în dezvoltarea unor astfel de complicații în timpul sarcinii, cum ar fi microangiopatia catastrofală. În același timp, sunt prescrise anticoagulante, plasmafereză, administrarea de plasmă congelată și imunoglobuline umane.

Susținut terapie medicamentoasă, care vizează prevenirea insuficienței placentare.

După naștere, unei femei cu APS i se prescrie terapie cu warfarină pe tot parcursul vieții.

Veronika Ulanova, directorul centrului Family Source, vorbește despre modul de diagnosticare și tratare a sindromului antifosfolipidic în timpul sarcinii: