Objawy i leczenie dysplazji tkanki łącznej. Dysplazja tkanki łącznej: główne objawy kliniczne, kompleksowa terapia, profilaktyka

Ekologia zdrowia: Są takie naruszenia wewnętrzne, które prowadzą do pojawienia się całej masy chorób różne obszary– od chorób stawów po problemy jelitowe i dysplazję tkanka łączna jest ich doskonałym przykładem. Nie wszyscy lekarze potrafią to zdiagnozować, ponieważ w każdym razie wyraża się to własnym zestawem objawów, dlatego człowiek może bezowocnie leczyć się przez lata, nie podejrzewając, co się w nim dzieje.

Zespół dysplazji tkanki łącznej: przyczyny i objawy, etapy i leczenie

Istnieją zaburzenia wewnętrzne, które prowadzą do całej masy chorób w różnych obszarach - od chorób stawów po problemy jelitowe, a dysplazja tkanki łącznej jest ich doskonałym przykładem. Nie wszyscy lekarze potrafią to zdiagnozować, ponieważ w każdym razie wyraża się to własnym zestawem objawów, dlatego człowiek może bezowocnie leczyć się przez lata, nie podejrzewając, co się w nim dzieje. Czy taka diagnoza jest niebezpieczna i jakie środki należy podjąć?

Co to jest dysplazja tkanki łącznej

W ogólnym sensie greckie słowo „dysplazja” oznacza zaburzenie powstawania lub powstawania, które można zastosować zarówno do tkanek, jak i narządy wewnętrzne Razem . Problem ten ma niezmiennie charakter wrodzony, gdyż pojawia się w okresie prenatalnym.

Jeżeli mowa o dysplazji tkanki łącznej, oznacza to chorobę heterogenną genetycznie, charakteryzującą się zaburzeniem w tworzeniu tkanki łącznej. Zaczep ma charakter polimorficzny i najlepiej pojawia się w młodym wieku.

W oficjalna medycyna Patologię tworzenia tkanki łącznej można również znaleźć pod nazwami:

dziedziczna kolagenopatia;

zespół hipermobilności.

Objawy

Liczba objawów chorób tkanki łącznej jest tak duża, że indywidualnie pacjent może je połączyć z różnymi chorobami: patologia dotyczy większości systemy wewnętrzne– od nerwowych po mentalno-naczyniowe, a nawet wyrażające się w postaci spontanicznej utraty wagi. Często ten typ dysplazji odkrywa się dopiero później zmiany zewnętrzne, Lub środki diagnostyczne podjęte przez lekarza w innym celu.

Do najbardziej błyskotliwych i często wykrywanych objawów chorób tkanki łącznej należą:

Dysfunkcja autonomiczna, która może objawiać się jako atak paniki, tachykardia, omdlenia, depresja, wyczerpanie nerwowe.

Problemy z zastawką duszy, w tym wypadanie, nieprawidłowości serca, niewydolność duszy, patologie mięśnia sercowego.

Astenizacja to niezdolność pacjenta do poddawania się ciągłemu stresowi fizycznemu i psychicznemu, częstym załamaniom psycho-emocjonalnym.

Deformacja nogi w kształcie litery X.

Żylaki, pajączki.

Nadmierna ruchliwość stawów.

Zespół hiperwentylacji.

Częste wzdęcia spowodowane zaburzeniami trawienia, dysfunkcją trzustki, problemami z wytwarzaniem żółci.

Ból przy próbie odciągnięcia skóry.

Problemy z układ odpornościowy, wizja.

Dystrofia mezenchymalna.

Anomalie w rozwoju szczęki (w tym zgryz).

Płaskostopie, częste zwichnięcia stawów.

Lekarze są przekonani, że u osób z dysplazją tkanki łącznej w 80% przypadków występują zaburzenia psychiczne. Lekka forma– to depresja, ciągłe uczucie niepokoju, niska samoocena, brak ambicji, oburzenie obecnym stanem rzeczy, wzmocnione niechęcią do zmiany czegokolwiek. Jednak nawet autyzm może współistnieć z rozpoznaniem zespołu dysplazji tkanki łącznej.

U dzieci

W chwili urodzenia dziecko może być pozbawione fenotypowych objawów patologii tkanki łącznej, nawet jeśli jest to kolagenopatia charakteryzująca się błyszczącymi plamami. objawy kliniczne. W okresie poporodowym nie wyklucza się również niedoborów w tworzeniu tkanki łącznej, dlatego u noworodka rzadko stawia się taką diagnozę. Sytuację komplikuje także naturalny stan tkanki łącznej u dzieci do 5 roku życia, w wyniku którego ich skóra nadmiernie się rozciąga, łatwo ulegają uszkodzeniu więzadła, obserwuje się nadmierną ruchomość stawów.

U dzieci powyżej 5 roku życia, jeśli istnieją jakiekolwiek wątpliwości co do dysplazji, można zobaczyć:

zmiany w kręgosłupie (kifoza/skolioza);

odkształcenie klatka piersiowa;

słabe napięcie mięśniowe;

ostrza asymetryczne;

wady zgryzu;

kruchość tkanka kostna;

zwiększona elastyczność okolicy lędźwiowej.

Powoduje

Podstawą zmian w tkance łącznej jest mutacje genetyczne Dlatego dysplazji we wszystkich postaciach nie można uznać za chorobę: niektóre jej objawy nie pogarszają jakości życia danej osoby. Zespół dysplastyczny spowodowany jest metamorfozą w genach odpowiedzialnych za główne białko budujące tkankę łączną – kolagen (rzadziej – fibrylinę). Jeśli podczas formowania włókien nastąpi awaria, nie będą one w stanie wytrzymać obciążenia. Ponadto nie można wykluczyć niedoboru magnezu jako czynnika powodującego wystąpienie takiej dysplazji.

Klasyfikacja

Lekarze nie doszli dziś do pełnego wniosku dotyczącego usystematyzowania dysplazji tkanki łącznej: można ją podzielić na grupy w oparciu o procesy zachodzące z kolagenem, ale takie podejście pozwala pracować tylko z dysplazją sukcesywną. Dalsza systematyzacja jest uważana za bardziej wielofunkcyjną:

Zróżnicowana choroba tkanki łącznej, która ma alternatywną nazwę – kolagenopatia. Dysplazja ma charakter ciągły, objawy są wyraźne, zdiagnozowanie choroby nie jest trudne.

Niezróżnicowana choroba tkanki łącznej – do tej grupy zaliczają się pozostałe przypadki, których nie można zakwalifikować do zróżnicowanej dysplazji. Częstotliwość jej diagnozowania jest wielokrotnie większa i dotyczy osób w każdym wieku. Osoba, u której zdiagnozowano niezróżnicowaną patologię tkanki łącznej, często nie wymaga leczenia, ale powinna być pod stałą obserwacją lekarza.

Diagnostyka

Z dysplazją tego typu wiąże się wiele kontrowersji, gdyż eksperci stosują kilka naukowych podejść w diagnostyce. Wyjątkową kwestią, która nie pozostawia wątpliwości, jest konieczność prowadzenia badań klinicznych i genealogicznych, ze względu na wrodzone niedobory tkanki łącznej. Dodatkowo, aby wyjaśnić obraz, lekarz będzie potrzebował:

usystematyzować skargi pacjentów;

mierzyć tułów w przekrojach (w przypadku dysplazji tkanki łącznej wymagana jest ich długość);

ocenić mobilność stawów;

poproś pacjenta, aby spróbował chwycić nadgarstek kciukiem i małym palcem;

wykonać echokardiogram.

Ćwiczenie

Diagnostyka laboratoryjna tego typu dysplazji polega na badaniu moczu na obecność hydroksyproliny i glikozaminoglikanów – substancji powstających podczas rozkładu kolagenu. Dodatkowo warto sprawdzić krew pod kątem częstych mutacji w PLOD i ogólnej biochemii (szczegółowy przegląd z żyły), procesy metaboliczne w tkance łącznej, markery metabolizmu hormonalnego i mineralnego.

Który lekarz leczy dysplazję tkanki łącznej

U dzieci diagnozę i rozwój terapii (poziom początkowy) prowadzi pediatra, ponieważ nie ma lekarza, który wyjątkowo pracuje z dysplazją. Później schemat jest identyczny dla osób w każdym wieku: jeśli występuje kilka przejawów patologii tkanki łącznej, konieczne będzie przyjęcie planu leczenia od kardiologa, gastroenterologa, psychoterapeuty itp.

Leczenie dysplazji tkanki łącznej

Nie ma metod na pozbycie się tej diagnozy, gdyż dysplazja tego typu wpływa jednak na metamorfozy w genach kompleksowe działania może złagodzić stan pacjenta, jeśli cierpi na kliniczne objawy patologii tkanki łącznej. Preferowany schemat zapobiegania zaostrzeniom to:

dobrze wybrane aktywność fizyczna;

indywidualna dieta;

fizjoterapia;

farmakoterapia;

opiekę psychiatryczną.

DO interwencja chirurgiczna w przypadku tego typu dysplazji zaleca się stosowanie wyłącznie w przypadku deformacji klatki piersiowej, poważnych schorzeń kręgosłupa (wyłącznie odcinka krzyżowego, lędźwiowego i szyjnego). Zespół dysplazji tkanki łącznej u dzieci wymaga dodatkowej normalizacji codziennego trybu życia, wybierając ciągłą aktywność fizyczną - pływanie, jazdę na rowerze, jazdę na nartach. Jednak dziecka z taką dysplazją nie należy zapisywać na zajęcia sportowe o wysokim stopniu wyczynowości.

Bez użycia narkotyków

Lekarze zalecają rozpoczęcie leczenia od wyeliminowania haju aktywność fizyczna, ciężka praca, w tym praca umysłowa. Pacjent musi przejść roczny kurs terapii ruchowej, najprawdopodobniej otrzymując plan lekcji od eksperta i samodzielnie wykonując te same czynności w domu. Ponadto będziesz musiał udać się do kliniki, aby poddać się szeregowi zabiegów fizycznych: naświetlaniu ultrafioletowym, przecieraniu, elektroforezie. Możliwe, że celem gorsetu jest podparcie szyi. W zależności od stan psycho-emocjonalny Można zalecić wizytę u psychoterapeuty.

Dla dzieci z tego typu dysplazją lekarz przepisuje:

Masaż kończyn i pleców z naciskiem na okolica szyjna. Zabieg przeprowadza się co sześć miesięcy, 15 sesji.

Noszenie podpórki łukowej w przypadku zdiagnozowania palucha koślawego.

Dieta

Eksperci zalecają, aby w diecie pacjenta, u którego zdiagnozowano patologię tkanki łącznej, nacisk położony był na żywność białkową, ale nie oznacza to całkowitego wykluczenia węglowodanów. Codzienne menu dla dysplazji z pewnością musi składać się z chuda ryba, owoce morza, rośliny strączkowe, twarożek i twardy ser, uzupełniony warzywami i niesłodzonymi owocami. W mały numer V codzienne odżywianie musisz użyć orzechów. W razie potrzeby można przypisać kompleks witamin, wyłącznie dla dzieci.

Przyjmowanie leków

Drink leki Powinien być pod nadzorem lekarza, ponieważ nie ma wielofunkcyjnych tabletek na dysplazję i nie da się przewidzieć reakcji konkretnego organizmu na nawet najbardziej nieszkodliwy lek. Terapia poprawiająca stan tkanki łącznej przy dysplazji może obejmować:

Substancje stymulujące naturalną produkcję kolagenu – kwas askorbinowy, witaminy z grupy B i źródła magnezu.

Leki normalizujące poziom wolnych aminokwasów we krwi - Kwas glutaminowy, Glicyna.

Środki wspomagające metabolizm minerałów.

Preparaty katabolizujące glikozaminoglikany, najlepiej siarczan chondroityny.

Interwencja chirurgiczna

Ze względu na to, że ta patologia tkanki łącznej nie jest uważana za chorobę, lekarz zaleci operację, jeśli pacjent cierpi na deformację układu mięśniowo-szkieletowego lub dysplazja może prowadzić do fatalny wynik z powodu problemów z naczyniami krwionośnymi. U dzieci wiązanie chirurgiczne wykonuje się rzadziej niż u dorosłych, lekarze starają się zadowolić terapią manualną

Do wyceny: Tvorogova T.M., Vorobyova A.S. Niezróżnicowana dysplazja tkanki łącznej od stanowiska dyselementozy u dzieci i młodzieży //RMJ. 2012. Nr 24. S. 1215

Unikalna budowa i funkcje tkanki łącznej stwarzają warunki do występowania ogromnej liczby jej anomalii i chorób spowodowanych defektami genów, które mają określony rodzaj dziedziczenia lub na skutek mutagennego działania niekorzystnych czynników otoczenie zewnętrzne w okresie płodowym (niekorzystne warunki środowiskowe, niezbilansowane odżywianie, stres itp.).

Dysplazja tkanki łącznej (CTD) jest genetycznie uwarunkowanym zaburzeniem jej rozwoju, charakteryzującym się defektami w jej substancji podstawowej i włóknach. Obecnie wśród głównych przyczyn DST wyróżnia się zmiany w szybkości syntezy i składania kolagenu i elastyny, syntezę niedojrzałego kolagenu oraz zaburzenia struktury włókien kolagenu i elastyny na skutek ich niedostatecznego usieciowania. Wskazuje to, że w DST defekty tkanki łącznej w ich przejawach są bardzo zróżnicowane.
Na podstawie tych zaburzenia morfologiczne istnieją dziedziczne lub wrodzone mutacje genów bezpośrednio kodujących struktury tkanki łącznej, enzymy i ich kofaktory, a także niekorzystne czynniki otoczenie zewnętrzne. W ostatnie lata Specjalna uwaga przyciągnęło patogenetyczne znaczenie dyselementozy, w szczególności hipomagnezemii. Innymi słowy, czas letni jest procesem wielopoziomowym, ponieważ może objawiać się na poziomie genów, na poziomie zaburzenia równowagi metabolizmu enzymatycznego i białkowego, a także na poziomie zaburzenia homeostazy poszczególnych makro- i mikroelementów.
Istnieją dwie grupy czasu letniego. Do pierwszej grupy zalicza się rzadkie zróżnicowane dysplazje ze znanym defektem genetycznym określonego rodzaju dziedziczenia i wyraźnym obrazem klinicznym (zespół Marfana, zespół Ehlersa-Danlosa, osteogenesis imperfecta itp.). Choroby te należą do choroby dziedziczne kolagen - kolagenopatie.
Drugą grupę stanowią niezróżnicowane DST (UDST), najczęściej spotykane w praktyka pediatryczna. W przeciwieństwie do zróżnicowanych dysplazji, UCTD jest genetycznie heterogenną patologią spowodowaną zmianami w genomie w wyniku wieloczynnikowego wpływu na płód w macicy. W zdecydowanej większości przypadków defekt genu w UCTD pozostaje niezidentyfikowany. Główną cechą tych dysplazji jest szeroki zasięg objawy kliniczne bez określonego wyraźnego obraz kliniczny. UCTD nie jest jednostką nozologiczną i nie ma na nią jeszcze miejsca w ICD-10.
Opracowano klasyfikację zewnętrznych i wewnętrznych objawów (fenów) UCTD. Znaki zewnętrzne dzieli się na wady szkieletowe, skórne, stawowe i drobne wady rozwojowe. DO znaki wewnętrzne obejmują zmiany dysplastyczne na tej części system nerwowy, analizator wizualny, układu sercowo-naczyniowego, narządy oddechowe, Jama brzuszna(ryc. 1).
Należy zauważyć, że syndrom dystonia wegetatywna(VD) jest jednym z pierwszych utworzonych i stanowi obowiązkowy element DST. Objawy dysfunkcja autonomiczna są już obserwowane w młodym wieku i w okresie dojrzewania obserwuje się w 78% przypadków UCTD. Nasilenie rozregulowania układu autonomicznego wzrasta wraz z klinicznymi objawami dysplazji. W powstawaniu zmian wegetatywnych w DST istotne są zarówno czynniki genetyczne leżące u podstaw zakłócenia procesów biochemicznych w tkance łącznej, jak i powstawanie nieprawidłowych struktur tkanki łącznej, które łącznie zmieniają stan funkcjonalny podwzgórza i prowadzi do braku równowagi autonomicznej.
Cechą DST jest brak lub słaba ekspresja fenotypowych objawów dysplazji przy urodzeniu, nawet w przypadku postaci zróżnicowanych. U dzieci z chorobą uwarunkowaną genetycznie markery dysplazji pojawiają się stopniowo przez całe życie. Z biegiem lat, zwłaszcza w niesprzyjających warunkach (warunki ekologiczne, odżywianie, częste choroby współistniejące, stres), liczba objawów dysplastycznych i stopień ich nasilenia stopniowo wzrastają, ponieważ Początkowe zmiany w homeostazie są pogarszane przez te czynniki środowiskowe. Przede wszystkim dotyczy to homeostazy poszczególnych makro- i mikroelementów, które biorą bezpośredni udział w syntezie włókien kolagenu, kolagenu i elastyny, a także w modulowaniu aktywności enzymów decydujących o szybkości syntezy i jakości tkanki łącznej Struktury.
Dotyczy to przede wszystkim takich makroelementów jak magnez i wapń oraz niezbędnych mikroelementów – miedzi, cynku, manganu i warunkowo niezbędnego – boru. Wśród różnorodności funkcji metabolicznych tych pierwiastków w organizmie, ich bezpośredniego udziału w procesach tworzenia kolagenu, a także w tworzeniu, normalny rozwój szkieletu i utrzymania jego struktury.
Obecnie wykazano wpływ niedoboru magnezu na strukturę tkanki łącznej i kostnej, w szczególności na kolagen, elastynę, proteoglikany, włókna kolagenowe, a także na mineralizację macierzy kostnej. Dostępne dane literaturowe wskazują, że wpływ niedoboru magnezu na tkankę łączną prowadzi do spowolnienia syntezy całości Elementy konstrukcyjne, zwiększając ich degradację, co znacznie pogarsza właściwości mechaniczne tkanki.
Niedobór magnezu nie ma charakteru patognomonicznego objawy kliniczne. Jednak wieloobjawowy charakter tej choroby pozwala na podstawie obrazu klinicznego z dużym prawdopodobieństwem podejrzewać jej niedobór u pacjenta.
Niedobór magnezu utrzymujący się przez kilka tygodni może prowadzić do patologii układu sercowo-naczyniowego, objawiającej się skurczem naczyń, nadciśnienie tętnicze, dystrofia mięśnia sercowego, tachykardia, arytmia, wydłużenie odstępu QT, skłonność do zakrzepicy; na zaburzenia psychoneurologiczne objawiające się obniżoną uwagą, depresją, lękami, stanami lękowymi, dysfunkcją autonomiczną, zawrotami głowy, migrenami, zaburzeniami snu, parestezjami, skurcze mięśni; trzewne objawy niedoboru obejmują skurcz oskrzeli, skurcz krtani, biegunkę hiperkinetyczną, zaparcia spastyczne, skurcz odźwiernika, nudności, wymioty, dyskinezy dróg żółciowych, rozlany ból brzucha.
Przewlekłemu niedoborowi magnezu utrzymującemu się przez kilka miesięcy lub dłużej, wraz z powyższymi objawami, towarzyszy wyraźny spadek napięcia mięśniowego, ciężkie osłabienie, dysplazja tkanki łącznej i osteopenia.
Dzięki wielu efekty kliniczne magnez jest szeroko stosowany jako medycyna na różne choroby.
Znana jest rola wapnia i magnezu jako głównych pierwiastków biorących udział w tworzeniu jednego z typów tkanki łącznej – tkanki kostnej. Udowodniono, że magnez znacząco poprawia jakość tkanki kostnej, gdyż jego zawartość w szkielecie stanowi 59% całkowitej zawartości w organizmie (ryc. 2). Wiadomo, że magnez wpływa bezpośrednio na mineralizację organicznej macierzy kostnej, tworzenie kolagenu, stan funkcjonalny komórek kostnych, metabolizm witaminy D, a także wzrost kryształów hydroksyapatytu. Ogólnie rzecz biorąc, wytrzymałość i jakość struktur tkanki łącznej zależy w dużej mierze od równowagi pomiędzy wapniem i magnezem. Z niedoborem magnezu i normalnym lub podwyższony poziom wapń zwiększa aktywność enzymów proteolitycznych – metaloproteinaz – enzymów powodujących przebudowę (degradację) włókien kolagenowych, niezależnie od przyczyny, która spowodowała nieprawidłowości w strukturze tkanki łącznej, co prowadzi do nadmiernej degradacji tkanki łącznej, co skutkuje ciężkimi objawami klinicznymi z UCTD.
Homeostaza magnezu i wapnia w organizmie zależy od adsorpcji pierwiastków w jelicie, procesu resorpcji w jelicie kanaliki nerkowe, regulacja hormonalna i z diety, bo to drugie jedyne źródło ich wejście do organizmu.
Magnez reguluje wykorzystanie wapnia w organizmie. Niedostateczne spożycie magnezu w organizmie prowadzi do odkładania się wapnia nie tylko w kościach, ale także w miękkie chusteczki I różne narządy. Nadmierne spożycie żywności bogaty w magnez, zaburza wchłanianie wapnia i powoduje wzmożone wydalanie. Stosunek magnezu i wapnia jest główną proporcją organizmu i należy to wziąć pod uwagę w zaleceniach dla pacjenta racjonalne odżywianie. Ilość magnezu w dieta powinna wynosić 1/3 zawartości wapnia (średnio 350-400 mg magnezu na 1000 mg wapnia).
Prowadzone w ostatnich dziesięcioleciach podstawowe badania mikroelementy ujawniły swoje znaczenie w procesy biochemiczne, leżące u podstaw tworzenia tkanki łącznej. Udowodniono, że wiele mikroelementów jest integralnymi składnikami układów enzymatycznych, których działanie warunkuje metabolizm tkanki łącznej, procesy syntezy i przebudowę jej składników strukturalnych.
Miedź warunkuje aktywność enzymu oksydazy lizylowej, który bierze udział w tworzeniu wiązań poprzecznych łańcuchów kolagenu i/lub elastyny, co nadaje macierzy tkanki łącznej dojrzałość, elastyczność i właściwości sprężyste. Cynk jest niezbędny do funkcjonowania wielu metaloenzymów regulujących przebudowę kolagenu w tkance łącznej i kostnej. Mangan aktywuje się cała linia enzymy bezpośrednio biorące udział w syntezie głównych białek tkanki łącznej – proteoglikanów i kolagenu, tj. białka, które decydują o wzroście i strukturze kości, chrząstki i tkanki łącznej w organizmie.
Rola boru jest istotna w procesach osteogenezy, co wynika z jego wpływu na metabolizm witaminy D, a także regulację aktywności hormonu przytarczyc, o którym wiadomo, że odpowiada za metabolizm wapnia, fosforu i magnez.
W aspekt kliniczny Dane literackie dotyczące badań mikroelementów u dzieci i młodzieży dotyczą głównie badań mikroelementów pod wpływem różne czynniki środowisko, a także dysharmonijne rozwój fizyczny, patologia układ moczowy, choroby przewlekłe strefa żołądkowo-dwunastnicza, atopowe zapalenie skóry, zaburzenia somatowegetatywne i psychoneurologiczne, patologia organiczna ośrodkowy układ nerwowy. Badania przeprowadzone przez amerykańskich naukowców wykazały, że niedobór takich pierwiastków jak miedź, bor, mangan, cynk i magnez prowadzi do zwiększenia liczby deformacji kości. Zauważono, że w ciągu ostatnich 10 lat częstość występowania powyższej patologii wzrosła o 46,96%.
W trakcie przeszukiwania literatury nie udało nam się znaleźć informacji na temat badań kompleksu mikroelementów, które w DST biorą bezpośredni udział w tworzeniu składników strukturalnych tkanki łącznej i osteogenezie (bor, miedź, mangan, cynk). Dotychczas przeprowadzono tylko jedno badanie dotyczące bilansu poszczególnych mikroelementów (boru, cynku) w patologii tkanki łącznej u dzieci związanej z dysplazją.
Metodą losowego doboru próby zbadano 60 dzieci i młodzieży w wieku 9–17 lat, hospitalizowanych na oddziale somatycznym Miejskiego Szpitala Dziecięcego Tuszyno w Moskwie z powodu VD. Badane dzieci i młodzież podzielono na dwie grupy w zależności od obecności UCTD. Grupę główną stanowiło 30 chorych na UCTD (grupa 1), grupę porównawczą – 30 osób bez objawów UCTD (grupa 2). Zewnętrzne i somatyczne objawy UCTD u badanych pacjentów z grupy 1 przedstawiono w tabeli 1.
Nasze badania kompleksu mikroelementów we włosach (bor, miedź, mangan, cynk), zawartości wapnia w moczu oraz gęstości mineralnej kości (BMD) wykazały wyraźne zmiany w homeostazie pierwiastkowej u pacjentów z UCTD. Średnią zawartość mikroelementów u pacjentów z grupy 1 i 2 przedstawiono w tabeli 2. Analiza uzyskanych danych wykazała, że u pacjentów z grupy 1 występowała nierównowaga w poziomie mikroelementów, co charakteryzowało się istotnymi zmianami w badanych mikroelementach (p<0,05). При этом отмечено значимое снижение содержания бора и марганца, сочетающееся с повышением уровня меди и цинка. Во 2-й группе определялась лишь тенденция к повышению меди и цинка в сочетании со снижением уровня марганца, содержание бора оставалось в норме.
Wyraźny niedobór boru i manganu w grupie 1 oraz znaczny spadek manganu w grupie 2 można tłumaczyć nie tylko niskim spożyciem mikroelementów w pożywieniu, ale także ich zależnością od poziomu wapnia i magnezu w organizmie. Wiadomo, że u dzieci i młodzieży w okresie aktywnego wzrostu i kształtowania szczytowej masy kostnej wzrasta tempo spożycia tych makroelementów w organizmie. Może to być jedną z przyczyn patologicznego zmniejszenia wchłaniania innych substancji biologicznie czynnych, w szczególności niektórych mikroelementów (bor, mangan), a co za tym idzie ich niedoboru w organizmie. Ponadto panuje pogląd, że w przypadku niedoboru magnezu mangan jest w stanie zastąpić go w centrach aktywnych poszczególnych enzymów biorących udział w syntezie kolagenu i osteogenezie, spełniając te same funkcje. Z powyższego wynika, że niedobór magnezu prowadzi do zmniejszenia zawartości manganu w organizmie.
Obserwowany znaczny wzrost zawartości cynku i miedzi we włosach pacjentów z grupy 1 wynika prawdopodobnie ze spadku poziomu wapnia w organizmie. Istnieją dowody na to, że niedobór wapnia przyspiesza akumulację cynku we włosach dzieci chorych na UCTD. Jest oczywiste, że wartości progowe spożycia wapnia prowadzą do zahamowania metabolizmu cynku i miedzi, ponieważ ich udział w syntezie kolagenu, tworzeniu tkanki kostnej i innych funkcjach życiowych jest możliwy tylko przy odpowiedniej podaży wapnia do organizmu.
Ustalając dzienne spożycie wapnia stwierdzono, że jego zawartość w diecie była niewystarczająca u pacjentów z grupy 1 i 2. Średnie dzienne spożycie wapnia w grupie I wynosiło 425±35 mg, w grupie II 440±60 mg, przy normie dobowego zapotrzebowania dla osób w wieku 10-18 lat na poziomie 1200 mg.
U pacjentów z grupy 1 stwierdzono wyraźne zmniejszenie wydalania wapnia w moczu porannym (1,2 + 0,02 mmol/l przy normie 2,5-6,2), co świadczy o wyraźnym niedoborze tego minerału w organizmie i sugeruje, że Zapotrzebowanie na wapń w UCTD jest znacznie większe niż przy jego braku.
Niedobór wapnia potwierdziły także wyniki badania densytometrycznego, które wykazało zmniejszenie mineralizacji kości u 18 pacjentów z grupy I i u 8 osób z grupy II (ryc. 3). Analiza wyników wykazała, że stopień demineralizacji tkanki kostnej odpowiadał osteopenii, jednak u 17% młodzieży w grupie 1 rozpoznano osteoporozę. Młodzież ta nie cierpiała na żadne choroby somatyczne mogące powodować patologiczny ubytek masy kostnej, zatem wykrytej osteoporozy nie uznawano za przemijającą. Manifestacją UCTD była w nich maksymalna liczba zewnętrznych cech fenotypowych w połączeniu z 2-3 objawami somatycznymi, przy czym zwrócono uwagę na nasilenie zmian w zawartości wszystkich czterech badanych mikroelementów.
Tym samym badania homeostazy wapnia dostarczają argumentu potwierdzającego wpływ niedoboru wapnia na powstawanie mikroelementoz i wskazują na potrzebę suplementacji wapnia w równowadze z magnezem u pacjentów z UCTD. Dane literaturowe oraz wyniki badań własnych wskazują na znaczenie dyselementozy w rozwoju UCTD, co prawdopodobnie pozwala uznać czas letni za jeden z klinicznych wariantów dyselementozy.
Z powyższego wynika, że aby wyeliminować ubytki tkanki łącznej i zapobiec postępowi dysplazji, konieczna jest korekcja dyselementozy. Przywrócenie zaburzonej homeostazy pierwiastkowej osiąga się poprzez racjonalne odżywianie, dozowaną aktywność fizyczną poprawiającą wchłanianie makro- i mikroelementów, a także wykorzystanie magnezu, wapnia, mikroelementów i witamin. Źródła pokarmowe magnezu, wapnia i pierwiastków śladowych (mangan, miedź, cynk, bor) podano w tabeli 3.
Obecnie terapia UCTD lekami zawierającymi magnez ma uzasadnienie patogenetyczne. Uzupełnianie niedoborów magnezu w organizmie prowadzi do zmniejszenia aktywności powyższych enzymów-metaloproteinaz, a co za tym idzie do zmniejszenia degradacji i przyspieszenia syntezy nowych cząsteczek kolagenu. Wyniki terapii magnezem u dzieci z UCTD (głównie z wypadaniem zastawki mitralnej, z zespołem arytmii na tle dysfunkcji autonomicznej) wykazały ich wysoką skuteczność.
W praktyce pediatrycznej powszechnie stosuje się różne leki zawierające magnez, różniące się budową chemiczną, poziomem zawartości magnezu i sposobem podawania.
Możliwości przepisywania nieorganicznych soli magnezu do długotrwałej terapii doustnej są ograniczone ze względu na wyjątkowo niską wchłanialność w przewodzie pokarmowym i możliwość wywoływania biegunki. Pod tym względem preferowana jest organiczna sól magnezu (związek magnezu z kwasem orotowym), która jest dobrze adsorbowana w jelicie i dopiero przy stosowaniu dużych dawek możliwy jest efekt uboczny w postaci niestabilnego stolca.
Sól magnezowa kwasu orotowego jest dostępna w tabletkach 500 mg (32,8 mg pierwiastkowego magnezu) pod nazwą Magnerot (Woеrwag Pharma, Niemcy). Stosowanie soli orotowej magnezu jest uzasadnione faktem, że kwas orotowy ma zdolność wiązania wewnątrzkomórkowego magnezu w mitochondriach, gdzie jedynie w obecności jonów magnezu możliwa jest synteza ATP, która warunkuje stan funkcjonalny i żywotność każdej komórki organizmu , w tym tkanka łączna. Ponadto kwas orotowy uczestnicząc w syntezie kwasów nukleinowych wykazuje działanie anaboliczne poprzez stymulację syntezy białek, w tym głównych białek tkanki łącznej, w czym działa synergistycznie z magnezem. Zalecane dawki Magnerotu w zależności od wieku przedstawia Tabela 4.
Oceniliśmy skuteczność terapii magnezem u 24 dzieci i młodzieży, u których jednym z objawów UCTD była dystonia autonomiczna towarzysząca zmianom kardiologicznym. Czas trwania leczenia wynosił 3 tygodnie.
Charakter dolegliwości był przeważnie niespecyficzny, a najczęściej odnotowywano zmęczenie, drażliwość, niepokój, chwiejność emocjonalną, ból głowy i trudności z zasypianiem. U młodzieży z VD typu sympatykotonicznego i mieszanego występowało nadciśnienie tętnicze I stopnia (u 9 osób) i nadciśnienie labilne (u 5 osób).
Dolegliwości ze strony serca były niewielkie i objawiały się krótkotrwałymi bólami serca u 25% pacjentów, kołataniem serca u 12,5%, uczuciem wzmożonych skurczów serca pojawiającym się podczas wysiłku fizycznego i podniecenia, rzadziej w spoczynku u 8% pacjentów. Jednak analizując EKG, zmiany wykryto u prawie wszystkich pacjentów. W badaniu wykluczono organiczną patologię serca oraz objawowe nadciśnienie tętnicze. W okresie terapii pacjenci nie otrzymywali leków poprawiających trofizm mięśnia sercowego, leków przeciwarytmicznych, przeciwnadciśnieniowych ani wegetotropowych.
Po zakończeniu terapii magnezem dolegliwości sercowe całkowicie zniknęły, sen normalizował się, a objawy zaburzeń emocjonalnych i behawioralnych zmniejszyły się. Stosowaniu terapii magnezem towarzyszyło działanie hipotensyjne u wszystkich pacjentów z nadciśnieniem tętniczym. Całkowita normalizacja ciśnienia krwi nastąpiła w 62% przypadków. U 5 chorych z nadciśnieniem tętniczym 1. stopnia stwierdzono jedynie tendencję do obniżania ciśnienia krwi.
Oceniając EKG, stwierdzono wyraźną dodatnią dynamikę, wyrażającą się normalizacją załamka T (66%), całkowitym zanikiem załamka U, zmniejszeniem odwrócenia załamka T (14%), zmianą od odwrócenia załamka T na jego spłaszczenie (9,5%), dodatnią dynamikę częstoskurczu zatokowego z normalizacją częstości akcji serca (62,5%), ustąpienie skurczów dodatkowych, normalizację odstępu QT, brak nieswoistego obniżenia odcinka ST. Jednak u 11,5% pacjentów częstoskurcz zatokowy okazał się ospały w stosunku do terapii. U 8% pacjentów nie zaobserwowano istotnej dynamiki EKG podczas bradyarytmii na tle migracji stymulatora (tab. 5).
Oceniając skuteczność terapii magnezem w korekcji rozregulowania neurowegetatywnego u pacjentów z UCTD, możemy stwierdzić, że pozytywna dynamika zaburzeń psycho-emocjonalnych, zmian w EKG, aż do całkowitej normalizacji poszczególnych wskaźników, następuje po 3-tygodniowym cyklu leczenia. Jednakże w przypadku częstoskurczu zatokowego, upośledzonych procesów repolaryzacji z odwróceniem załamka T i stabilnego nadciśnienia tętniczego wymagany jest dłuższy okres leczenia. W przypadku konieczności przepisania leków kardiotroficznych, hipotensyjnych i wegetotropowych, jako element terapii skojarzonej należy zalecić preparaty magnezu.
Zatem zmniejszenie jednego z objawów klinicznych UCTD – dysfunkcji autonomicznej, na tle terapii magnezem jest jednym z faktów potwierdzających znaczenie dyselementozy w rozwoju UCTD. Wyniki badań homeostazy elementarnej wskazują na potrzebę jej korygowania za pomocą magnezu, wapnia i mikroelementów jako terapii patogenetycznej mogącej zapobiegać progresji UCTD u dzieci i młodzieży. 2. Shilyaev R.R., Shalnova S.N. Dysplazja tkanki łącznej i jej związek z patologią narządów wewnętrznych u dzieci i dorosłych // Zagadnienia. modernizujmy się pediatria. - 2003. - nr 5 (2). - s. 61-67.
3. Cole W.G. Geny kolagenu: mutacje wpływające na strukturę i ekspresję kolagenu // Prog. Nukleinowy. Kwas. Rozdzielczość Mol. Biol. 1994. tom. 47. s. 29-80.
4. Gromova O.A. Molekularne mechanizmy wpływu magnezu na dysplazję tkanki łącznej // Dysplazja connect. tekstylia. - 2008. - nr 1. - s. 23-32.
5. Kadurina T.I. Dziedziczne kolagenopatie (klinika, diagnostyka, leczenie i badanie lekarskie). - Petersburg: Dialekt Newski, 2000. - 271 s.
6. Zemtsovsky E.V. Niezróżnicowana dysplazja tkanki łącznej. Stan i perspektywy rozwoju idei dotyczących dziedzicznych chorób tkanki łącznej // Dysplazja łączna. tekstylia. - 2008. - nr 1. - s. 5-9.
7. Nechaeva G.I., Druk I.V., Tikhonova O.V. Terapia preparatami magnezu w leczeniu pierwotnego wypadania zastawki mitralnej // Lekarz prowadzący. - 2007. - nr 6. - s. 2-7.
8. Nechaeva G.I. Zmienność rytmu serca u młodych pacjentów z dysplazją tkanki łącznej // Dysplazja łączna. tekstylia. - 2008. - nr 1. - s. 10-13.
9. Skalnaya M.G., Notova S.V. Makro- i mikroelementy w diecie współczesnego człowieka; aspekty ekologiczne, fizjologiczne i społeczne. - M.: ROMEM, 2004. - 310 s.
10. Baranov A.A., Kuczma V.R., Rapoport I.K. Wytyczne dotyczące profesjonalnego poradnictwa medycznego młodzieży. - M.: Wydawnictwo „Dynastia”, 2004. - 200 s.
11. Frolova T.V., Okhapkina O.V. Cechy równowagi mikroelementów w dysplastycznej patologii niezróżnicowanej dysplazji tkanki łącznej u dzieci // Ros. sob. naukowy działa z międzynarodowego udział „Pediatryczne aspekty dysplazji tkanki łącznej. Osiągnięcia i perspektywy.” - Moskwa-Twer-St.Petersburg, 2010. - s. 86-91.
12. Torshin I.Yu., Gromova O.A. Dysplazja tkanki łącznej, biologia komórki i molekularne mechanizmy działania magnezu // Remedium. - 2000. - s. 31-33.
13. Spirichev V.B. Rola witamin i minerałów w osteogenezie i profilaktyce osteopenii u dzieci // Zagadnienia. det. Dietetyka - 2003. - T. 1(1). - s. 40-49.
14. Kotova S.M., Karlova N.A., Maksimtseva I.M., Zhorina O.M. Budowa szkieletu u dzieci i młodzieży w stanach normalnych i patologicznych: podręcznik dla lekarzy. - St. Petersburg, 2002. - 44 s.
15. Tutelyan V.A., Spirichev V.B., Sukhanov B.P., Kudasheva V.A. Mikroelementy w diecie osób zdrowych i chorych: podręcznik po witaminach i minerałach. - M.: Kolos, 2002. - s. 174-175.
16. Persicov A.V., Brodsky B. Niestabilna forma molekularna stabilne tkanki // Proc. Natl. Acad. Nauka. 2002. tom. 99 ust. 3. Str. 1101-1103.
17. Oberlis D., Harland B., Skalny A., Biologiczna rola makro- i mikroelementów u ludzi i zwierząt. - St. Petersburg: Nauka, 2008. - s. 145-418.
18. Kuznetsova E.G., Shilyaev R.R. Biologiczna rola podstawowych makro- i mikroelementów oraz zaburzenia ich homeostazy w odmiedniczkowym zapaleniu nerek u dzieci // Pediatra. farmakologia. - 2007. - T. 4(2). - s. 53-57.
19. Dubovaya A.V., Koval A.P., Goncharenko I.P. Wyniki badań elementarnej homeostazy u dzieci z atopowym zapaleniem skóry: Materiały z 71. Międzynarodowej Konferencji Naukowo-Praktycznej Młodych Naukowców „Aktualne problemy medycyny klinicznej, eksperymentalnej, prewencyjnej, stomatologii i farmacji”. - Donieck, 2008. - s. 30-31.
20. Luchaninova V.N., Trankovskaya L.V., Zaiko A.A. Charakterystyka i związek stanu pierwiastkowego z niektórymi parametrami immunologicznymi u dzieci z ostrymi chorobami układu oddechowego // Pediatria. - 2004. - nr 4. - s. 22-26.
21. Kadurina T.I., Abbakumova L.N. Zasady rehabilitacji pacjentów z dysplazją tkanki łącznej // Lekarz prowadzący. - 2010. - T. 40. - s. 10-16.
22 Bergner P. Uzdrawiająca moc minerałów, specjalnych składników odżywczych i pierwiastków śladowych. - M.: Kron-Press, 1998. - 288 s.
23. Normy fizjologicznego zapotrzebowania na składniki odżywcze i energię różnych grup ludności ZSRR. Ministerstwo Zdrowia ZSRR: Metoda. zalecenia - M., 1991.
24. Shkolnikova M.A. Metabolizm magnezu i wartość terapeutyczna jego preparatów. - M.: Medpraktika, 2002. - 28 s.
25. Pshepiy A.R. Ocena skuteczności terapii Magnerotem w leczeniu różnych zespołów i fenotypów dysplastycznych // Dysplasia connect. tekstylia. - 2008. - nr 1. - s. 19-22.
26. Basargina E.N. Zespół dysplazji tkanki łącznej serca u dzieci // Zagadnienia. modernizujmy się Pediatria. - 2008. - T. 1 (7). - s. 1-4.
27. Zastosowanie magnezu i kwasu orotowego: instrukcja. - M: Medpraktika-M, 2002. - 20 s.
28. Altura B.M. Podstawy biochemii i fizjologii magnezu; Krótki przegląd // Pierwiastki magnezu i Frace. 1991. tom. 10. s. 167-171.

Już w XIX wieku klinicyści zaczęli aktywnie badać pacjentów z objawami nadmiernej ruchomości stawów, co sugeruje, że patologia ta ma podłoże genetyczne. Z biegiem czasu zgromadzono dane na temat innych objawów ogólnoustrojowego uszkodzenia tkanki łącznej.

W połowie ubiegłego wieku amerykańscy naukowcy sformułowali listę form nozologicznych związanych z dziedziczną patologią tkanki łącznej. Zawierał pięć chorób, a następnie został znacznie rozszerzony. Do chwili obecnej obejmuje ponad 200 różnych patologii uwarunkowanych genetycznie.

Kolejnym krokiem w badaniu dysplazji tkanki łącznej (CTD) jest szczegółowy opis zespołu hipermobilności. Tacy pacjenci skarżą się na dysfunkcję stawów, ale diagnoza nie wskazuje na żadne objawy patologii reumatologicznej. Zespół ten został włączony do Międzynarodowej Klasyfikacji Chorób, wydanie dziesiąte, pod kodem M35.7.

W praktyce domowej dysplazja tkanki łącznej łączy różne postacie kliniczne choroby, zarówno niezróżnicowane, jak i zróżnicowane. Cechą wspólną patologii jest ogólnoustrojowość, czyli uszkodzenie wszystkich narządów i układów w organizmie człowieka.

POWODUJE

W rozwoju zespołu dysplazji tkanki łącznej główną rolę odgrywają mutacje genetyczne, w wyniku których zaburzona jest replikacja cząsteczek białka. Wpływa to negatywnie na strukturę włókien kolagenowych i działanie układów enzymatycznych. Niektórzy badacze uważają, że czynnikiem ryzyka mutacji jest niedobór magnezu, który stwierdzono u większości pacjentów z dysplazją.

KLASYFIKACJA

Nie opracowano jeszcze jednolitej klasyfikacji dysplazji tkanki łącznej. Wynika to z faktu, że nie ma jasnego zrozumienia patogenetycznych mechanizmów choroby i czynników etiologicznych przyczyniających się do rozwoju patologii.

Ze względu na nieprawidłowości genetyczne wyróżnia się:

dysplazja rozwijająca się podczas syntezy cząsteczek kolagenu;
dysplazja związana z upośledzonym dojrzewaniem białek;
dysplazja z niewystarczającym zniszczeniem struktury kolagenu.

W zależności od możliwego czasu wystąpienia:

dysplazja okresu embrionalnego;
dysplazja okresu poporodowego.

Podział patologii w zależności od zróżnicowania:

Stan zróżnicowany – istnieje wyraźny związek pomiędzy nieprawidłowością genu a obrazem klinicznym. U takich pacjentów procesy tworzenia lub niszczenia kolagenu zostają zakłócone.
Schorzenie niezróżnicowane jest najczęstszą grupą chorób. W przypadku tego typu dysplazji tkanki łącznej niemożliwe jest prześledzenie związku pomiędzy defektem genu a prawdopodobnymi objawami klinicznymi.

OBJAWY

Objawy dysplazji tkanki łącznej są niezwykle zróżnicowane. Wynika to z faktu, że włókna kolagenowe, kompleksy białkowo-węglowodanowe i układy enzymatyczne dotknięte chorobą są częścią wszystkich narządów i układów.

Zespół neurologiczny

Jego objawy występują u 95–98% pacjentów z dysplazją tkanki łącznej:

ból w okolicy serca;
uczucie bicia serca;
różne napięcie naczyniowe w kończynach;
bezsenność;
zawroty głowy;
ból głowy;
lekkie drżenie palców;
drętwienie kończyn;
utrata przytomności;
czasami niska gorączka.

Zespół asteniczny:

znaczny spadek wydajności;
szybkie zmęczenie nawet podczas wykonywania rutynowej pracy;
labilność emocjonalna, która objawia się nagłymi zmianami nastroju;
utrata apetytu wraz z rozwojem stanów anorektycznych w ciężkich przypadkach czasu letniego.

Zespół nieprawidłowego funkcjonowania zastawek serca:

zwiotczenie płatków zastawki do jamy przedsionka;
naruszenie struktury zastawek z powodu gorszej tkanki łącznej;
zwiększone ryzyko nagłej śmierci.

Zespół klatki piersiowej:

wady anatomiczne w budowie klatki piersiowej;
pojawienie się patologicznych krzywizn kręgosłupa;
wysokie lub niskie położenie membrany i zmniejszenie lub zwiększenie objętości jej ruchu.

Zespół naczyniowy:

zmiany właściwości ścian naczyń krwionośnych, powodujące ich wysunięcie z powstawaniem tętniaków;
dysfunkcja warstwy śródbłonka;
patologiczna krętość z dużym prawdopodobieństwem powstania pętli naczyniowych;
zmiany żylakowate żył.

Zespół nieprawidłowego rytmu serca:

zakłócenie przewodzenia impulsów wzdłuż dróg fizjologicznych;
włączenie rozruszników serca na różnych poziomach;
zwiększenie lub zmniejszenie częstości akcji serca.

Zespół dysfunkcji oskrzeli i płuc:

naruszenie struktury układu oddechowego;
okresowe bezprzyczynowe pęknięcia opłucnej, co prowadzi do rozwoju odmy opłucnowej;
zmniejszona objętość wentylacji.

Zespół uszkodzeń somatycznych:

nieprawidłowa lokalizacja narządów wewnętrznych;
niewydolność zwieraczy przewodu pokarmowego;
rozwój choroby refluksowej;
przepukliny o różnych lokalizacjach.

Zespół ortopedyczny:

wady stopy z jej odchyleniem od osi podudzia;
naruszenie kształtu stopy, co może prowadzić do zmian postawy i trudności w funkcjonowaniu narządów wewnętrznych;
trwałe zwichnięcia stawów.

Syndrom kosmetyczny:

wady w rozwoju czaszki twarzowej;
patologia dermatologiczna.

Powyższe objawy kliniczne znacząco pogarszają jakość życia pacjenta. Staje się wycofany, ogranicza kontakty zewnętrzne, co może prowadzić do zespołu depresyjnego.

Dysplazja tkanki łącznej u dzieci objawia się połączeniem zespołu astenicznego z którymkolwiek z powyższych. Szczególną uwagę należy zwrócić na stan psychiczny dziecka, ponieważ w dzieciństwie następuje szybkie zakłócenie adaptacji społecznej i możliwy jest rozwój autyzmu.

DIAGNOSTYKA

W diagnostyce dysplazji tkanki łącznej ważne jest zastosowanie zintegrowanego podejścia ze względu na wszechstronność objawów klinicznych. Główną techniką potwierdzającą patologię są badania genetyczne. W tym celu materiał biologiczny pobrany od pacjenta jest sprawdzany pod kątem wad i anomalii.

Anamneza

Podczas zbierania danych anamnestycznych możesz ustalić:

czas wystąpienia choroby;
krąg bliskich krewnych o podobnych przejawach.

Kontrola

Podczas badania pacjenta przede wszystkim zwraca się uwagę na defekty kosmetyczne i anomalie w rozwoju czaszki twarzy. Ponadto u pacjenta z dysplazją tkanki łącznej może wystąpić:

zwiększony zakres ruchu w stawach;
klatka piersiowa o nieregularnym kształcie;
różne długości kończyn;
mimowolne ruchy gałek ocznych i palców;
objawy patologicznej lordozy lub kifozy.

Osłuchiwanie

Osłuchiwanie pozwala słuchać patologicznej aktywności mięśnia sercowego:

nadzwyczajne skurcze przedsionków lub komór;
zmiana częstości akcji serca;
akcenty nad dużymi statkami.

Podczas osłuchiwania płuc można usłyszeć ciężki oddech.

Diagnostyka laboratoryjna

U dorosłych dysplazji tkanki łącznej nie towarzyszą zmiany zapalne. W dzieciństwie można zaobserwować niewielką leukocytozę i zwiększenie szybkości sedymentacji erytrocytów. Charakterystyczną cechą patologii jest występowanie w analizach produktów końcowego rozkładu kolagenu.

Instrumentalne metody diagnostyczne

elektrokardiografia, która rejestruje zmiany patologiczne w funkcjonowaniu mięśnia sercowego;
badanie ultrasonograficzne serca i dużych naczyń, które pozwala wykryć wady zastawek i wypukłości ścian;
zdjęcie rentgenowskie, które nie wykazuje odpowiednich dla wieku punktów kostnienia.

LECZENIE

Leczenie zespołu dysplazji tkanki łącznej ma na celu zmniejszenie tempa postępu procesu patologicznego i zapobieganie możliwym powikłaniom. Wyróżnia się trzy obszary terapii:

dieta;
kierunek niefarmakologiczny;
stosowanie leków.

Dieta

Dieta chorych na dysplazję tkanki łącznej powinna być dobrze zbilansowana i zawierać dużą ilość pokarmów białkowych.

Leczenie niefarmakologiczne:

wystarczająca aktywność fizyczna (najlepiej w formie fizjoterapii), dobrana przez specjalistę;
kurs masażu leczniczego;
procedury fizjoterapeutyczne;
konsultacja z psychoterapeutą.

Terapia lekowa

Dysplazja tkanki łącznej musi być leczona w cyklach trwających do 2 miesięcy, podczas których przeprowadza się monitorowanie laboratoryjne kluczowych wskaźników. Polecić:

leki poprawiające syntezę kolagenu;
do leków zmniejszających rozkład aminokwasów;
multiwitaminy i kompleksy mineralne;
na substancje metaboliczne.

KOMPLIKACJE

Do najniebezpieczniejszych powikłań dysplazji tkanki łącznej zalicza się:

Nagła śmierć sercowa, która jest związana z wadami anatomicznymi zastawek serca, zaburzeniami układu przewodzącego itp.
Rozwarstwienie tętniaków naczyniowych z rozwojem krwawień wewnętrznych i udarów.
Obrażenia powstałe w wyniku upadku i utraty przytomności.
Spontaniczna odma opłucnowa.
Dysinsercja siatkówki.
Uduszone przepukliny.

ZAPOBIEGANIE

Nie opracowano specyficznego zapobiegania dysplazji tkanki łącznej. Ważne jest, aby w czasie ciąży minimalizować wpływ czynników szkodliwych na płód. Terminowe badania genetyczne w rodzinach z tą patologią umożliwiają obliczenie ryzyka CTD dla nienarodzonego dziecka.

PROGNOZA WYJAZDU

Rokowanie w przypadku dysplazji tkanki łącznej zależy od kombinacji objawów klinicznych, obecności powikłań i wieku pacjenta. Wczesne uszkodzenie układu sercowo-naczyniowego znacznie pogarsza przebieg choroby. Przy zastosowaniu odpowiedniej ilości leczenia w większości przypadków możliwe jest przywrócenie pacjentowi poprzedniego poziomu jakości życia.

Znalazłeś błąd? Wybierz i naciśnij Ctrl + Enter

Ponad jedna trzecia ludzkości ma dysplazję tkanki łącznej, ale z lekarzami nie konsultuje się tej diagnozy zbyt często.

Zdarzają się przypadki, gdy pacjenci nawet nie wiedzą o istnieniu odchyleń, gdyż choroba może nie objawiać się w żaden sposób, a nadmierna elastyczność daje poczucie wyjątkowości i nie skłania do wizyty u lekarza.

Choroba może nie jest śmiertelna, ale w świecie medycyny ma ogromne znaczenie, ponieważ występuje w każdym wieku.

Przyczyny są prawie niemożliwe do przewidzenia, co sprawia, że każdy pacjent jest wyjątkowy. Mutacja występuje w dowolnej części ciała, ponieważ tkanka łączna jest zlokalizowana w całym ciele.

U niektórych pacjentów patologia nie jest wyrażona w żaden sposób, podczas gdy u innych może prowadzić do niepełnosprawności. Dysplazja tkanki łącznej jest najbardziej kontrowersyjną anomalią w organizmie człowieka, dlatego wśród lekarzy nie ma jednomyślnej opinii.

W tym artykule dowiesz się: dlaczego walka z dysplazją jest ważna, do jakich powikłań prowadzi leczenie, ogólne objawy i inne niuanse choroby.

Dysplazja tkanki łącznej

Ale nawet teraz w zwykłym szpitalu nie zawsze diagnozuje się dysplazję tkanki łącznej ze względu na jej wieloaspektowy charakter i złożoność obrazu klinicznego.

Dysplazja tkanki łącznej, w skrócie CTD, jest genetycznie zdeterminowaną (genetycznie zdeterminowaną) chorobą 35% całej światowej populacji. Oficjalnie DST nazywana jest zwykle ogólnoustrojową chorobą tkanki łącznej, chociaż wielu naukowców i lekarzy używa terminu „stan”, ze względu na powszechność zjawiska.

Niektóre źródła zagraniczne podają odsetek dysplastyków (osób cierpiących na dysplazję w różnym stopniu) - 50% ogółu ludzi. Ta rozbieżność – od 35% do 50% – wiąże się z odmiennym międzynarodowym i krajowym podejściem do klasyfikacji osoby do grupy chorobowej.

Dysplazja tkanki łącznej (CTD) (dis – zaburzenia, plazja – rozwój, powstawanie) to zaburzenie rozwoju tkanki łącznej w okresie embrionalnym i poporodowym, schorzenie uwarunkowane genetycznie.

Prowadzi do zaburzenia homeostazy na poziomie tkanek, narządów i organizmu w postaci różnych zaburzeń morfofunkcjonalnych narządów trzewnych i narządu ruchu o postępującym przebiegu, co determinuje cechy towarzyszącej patologii, a także farmakokinetykę i farmakodynamikę leków .

Częstość występowania poszczególnych objawów CTD zależy od płci i wieku. Charakteryzuje się defektami struktur włóknistych i podstawowej substancji tkanki łącznej.

Według najbardziej konserwatywnych danych częstość występowania CTD jest co najmniej porównywalna z częstością występowania głównych, społecznie istotnych chorób niezakaźnych.

Dysplazja tkanki łącznej to grupa genetycznie heterogennych i klinicznie polimorficznych stanów patologicznych, których łączy naruszenie tworzenia tkanki łącznej w okresie embrionalnym i poporodowym.

Niejednorodność genetyczna tej patologii determinuje szeroką gamę jej wariantów klinicznych - od znanych zespołów genowych (Marfana, Ehlersa-Danlosa) po liczne niezróżnicowane (niesyndromiczne) formy z wieloczynnikowymi mechanizmami rozwoju.

Ostatnio lekarze często diagnozują u dzieci „zespół dysplastyczny” lub „dysplazja tkanki łącznej”. Co to jest? Tkanka łączna w organizmie człowieka jest najbardziej „różnorodna”. Obejmuje takie odmienne substancje, jak kość, chrząstka, tłuszcz podskórny, skóra, więzadła itp.

W przeciwieństwie do innych tkanek, tkanka łączna ma cechy strukturalne: elementy komórkowe znajdujące się w substancji śródmiąższowej, która jest reprezentowana przez elementy włókniste i substancję amorficzną.

Objawy kliniczne dysplazji tkanki łącznej (CTD) są spowodowane nieprawidłowością w strukturach kolagenu, które pełnią funkcję podporową i aktywnie biorą udział w tworzeniu, regeneracji i starzeniu się komórek tkanki łącznej.

Opisując patologię, taką jak niezróżnicowana dysplazja tkanki łącznej, pojawia się szereg trudności; po pierwsze dlatego, że wśród różnych specjalistów wciąż toczy się dyskusja na temat istnienia samej takiej diagnozy.

Wielu badaczy jest zdania, że patologia ta nie jest samodzielna, ale zawsze wpisuje się w strukturę konkretnej choroby, najczęściej o charakterze dziedzicznym.

Niektórzy autorzy wyróżniają tę chorobę jako niezależną jednostkę nozologiczną. Po drugie, obraz kliniczny niezróżnicowanej dysplazji tkanki łącznej jest bardzo zróżnicowany i niespecyficzny, objawiający się uszkodzeniem wielu różnych narządów i układów, dlatego rozpoznanie jest czasami bardzo trudne.

Do chwili obecnej nie ustalono wiarygodnych kryteriów, na podstawie których można by postawić diagnozę. Wszystko to znacznie komplikuje poszukiwania diagnostyczne, a czasami wręcz je uniemożliwia.

Jednak większość badaczy uznaje niezależne istnienie takiej choroby, dlatego wskazane jest rozważenie jej w tej sekcji.

Rodzaje dysplazji tkanki łącznej

DST charakteryzuje się genetycznymi zaburzeniami rozwoju tkanki łącznej – defektami mutacyjnymi włókien kolagenu i elastyny oraz substancji podstawowej.

W wyniku mutacji we włóknach ich łańcuchy powstają albo w stosunku do normy krótkie (delecja), albo długie (insercja), albo ulegają mutacji punktowej w wyniku włączenia niewłaściwego aminokwasu itp.

Ilość/jakość i interakcja mutacji wpływają na stopień manifestacji DST, który zwykle wzrasta od przodków do potomków.

Tak złożona „technologia” choroby sprawia, że każdy pacjent z DST jest wyjątkowy, jednak istnieją również stabilne mutacje, które prowadzą do rzadkich typów objawów dysplazji. Dlatego istnieją dwa rodzaje czasu letniego – zróżnicowany i niezróżnicowany.

Zróżnicowana dysplazja tkanki łącznej (DDCT) charakteryzuje się pewnym rodzajem dziedziczenia cech i wyraźnym obrazem klinicznym.

Obejmuje to zespół Alporta, zespoły Marfana, Sjögrena, Ehlersa-Danlosa, nadmierną ruchomość stawów, pęcherzowe oddzielanie się naskórka, „chorobę człowieka kryształowego” – osteogenesis imperfecta – i inne. DDST występuje rzadko i jest diagnozowany dość szybko.

Niezróżnicowana dysplazja tkanki łącznej, czyli UCTD, objawia się bardzo różnorodnie, zmiany mają charakter wielonarządowy: zajętych jest kilka narządów i układów.

Obraz kliniczny UCTD może obejmować oddzielne małe i duże grupy objawów z listy:

Szkielet: budowa asteniczna; nieproporcjonalne wydłużenie kończyn i palców; różne deformacje kręgów i lejkowate/kiwalne deformacje klatki piersiowej, różne rodzaje płaskostopia, stopa końsko-szpotawa, stopa wydrążona; Kończyny w kształcie X/O.
Stawy: nadmierna ruchliwość, dysplazja stawu biodrowego, zwiększone ryzyko zwichnięć i podwichnięć.
Układ mięśniowy: brak masy, zwłaszcza okoruchowej i sercowej.
Skóra: powłoka jest cienka, hiperelastyczna i silnie traumatyczna z powstawaniem blizn o wzorze „bibułki” i blizn keloidowych.
Układ sercowo-naczyniowy: zmieniona anatomia zastawek serca; zespół piersiowo-przeponowy spowodowany patologiami kręgów i patologiami klatki piersiowej (serce piersiowo-przeponowe); uszkodzenia tętnic i żył, w tym żylaki w młodym wieku; zespół arytmii itp.
Oskrzela i płuca: rozstrzenie oskrzeli, samoistna odma opłucnowa, zaburzenia wentylacji, dyskineza tchawiczo-oskrzelowa, tchawica oskrzelowa itp.
Przewód pokarmowy: zaburzenie (ucisk) przepływu krwi zaopatrującej w krew narządy jamy brzusznej – choroba dysplastyczna jest leczona przez gastroenterologa bezskutecznie przez długi czas, czasem przez całe życie, a przyczyną objawów jest dysplazja tkanki łącznej.
Widzenie: krótkowzroczność różnego stopnia, wydłużenie gałki ocznej, zwichnięcie soczewki, zespół niebieskiej twardówki, zez, astygmatyzm, płaska rogówka, odwarstwienie siatkówki.
Nerki: zmiany naczyniowo-nerkowe, nefroptoza.
Zęby: próchnica we wczesnym dzieciństwie, uogólniona choroba przyzębia.
Twarz: wady zgryzu, wyraźne asymetrie twarzy, podniebienie gotyckie, nisko rosnące włosy na czole i szyi, uszy duże lub „pomarszczone” itp.
Układ odpornościowy: alergie, zespoły autoimmunologiczne, zespół niedoboru odporności.
Sfera psychiczna: wzmożony lęk, depresja, hipochondria, zaburzenia nerwicowe.

To nie jest pełna lista konsekwencji, ale jest typowa: w ten sposób objawia się dysplazja tkanki łącznej u dzieci i dorosłych. Lista daje wyobrażenie o złożoności problemu i konieczności skrupulatnych badań, aby postawić prawidłową diagnozę.

Mechanizmy rozwoju

Chociaż pierwsze objawy można wykryć w dość późnym wieku, najczęściej w okresie dojrzewania, kiedy następuje szybki wzrost i przebudowa organizmu oraz wszystkich jego układów (zwłaszcza tkanki łącznej), jednoznacznie ustalono wrodzony charakter choroby.

Zdecydowanie prawie jedyny powód rozwoju tej patologii jest dziedziczny.

Zmiany w kościach, aparacie stawowo-więzadłowym i strukturach tkanki łącznej narządów wewnętrznych wykrywane są już w okresie noworodkowym.

Następnie, gdy obciążenia mechaniczne układu mięśniowo-szkieletowego stają się coraz większe, ujawniają się powikłania związane z deformacją niektórych struktur.

Znacznie wcześniej zmiany w różnych narządach wewnętrznych są wykrywane w postaci drobnych anomalii rozwojowych.

Zmiany te klinicznie objawiają się dysfunkcją niektórych układów z rozwojem pewnej dekompensacji.

Dość często okazują się jednak zupełnie przypadkowym odkryciem podczas rutynowych badań. Jednak z reguły w tym przypadku nie diagnozuje się zaburzenia rozwoju tkanki łącznej jako całości, ale patologię konkretnego narządu lub układu.

Dziedziczny charakter patologii potwierdza szereg czynników

Często patologia jest w rzeczywistości częścią różnych zespołów dziedzicznych (na przykład zespołu Marfana, który jest dość powszechny w populacji).
Rodzinne formy choroby są dość powszechne. Jeśli jeden z członków rodziny ma tę patologię, zwiększa się ryzyko jej wystąpienia u bliskich krewnych.
Zmiany strukturalne tkanki łącznej wykryte podczas patologii mają dość wyraźne uwarunkowanie genetyczne. Odpowiednie geny można zidentyfikować za pomocą metod badań biochemicznych. Techniki takie nie są jednak stosowane w praktyce klinicznej ze względu na ich nieodpowiedniość.

Przyczyną urodzenia dziecka z tą patologią jest albo mutacja genomu na poziomie komórek rozrodczych i zarodka, albo przekazanie wadliwego genu od rodziców.

Niemałe znaczenie ma również wpływ różnych szkodliwych czynników na organizm ciężarnej matki podczas rozwoju wewnątrzmacicznego.

Dysplazja tkanki łącznej ma dziedziczną predyspozycję. A jeśli dobrze poszukasz, to w Twoim rodowodzie na pewno znajdą się krewni cierpiący na żylaki kończyn dolnych, krótkowzroczność, płaskostopie, skoliozę i skłonność do krwawień.

Niektórzy odczuwali bóle stawów w dzieciństwie, niektórzy stale szmery w sercu, niektórzy byli bardzo „elastyczni”... Objawy te opierają się na mutacjach w genach odpowiedzialnych za syntezę kolagenu, głównego białka tkanki łącznej.

Włókna kolagenowe powstają nieprawidłowo i nie wytrzymują odpowiedniego obciążenia mechanicznego. Prawie wszystkie dzieci do 5. roku życia mają objawy dysplazji – mają delikatną, łatwo rozciągliwą skórę, „słabe więzadła” itp.

Dlatego rozpoznanie DST w tym wieku możliwe jest jedynie pośrednio, a także na podstawie obecności zewnętrznych objawów dysplazji u dzieci.

Musimy natychmiast wyjaśnić, że dysplazja tkanki łącznej nie jest chorobą, ale raczej cechą konstytucyjną! Takich dzieci jest wiele, ale nie wszystkie zwracają uwagę pediatry, ortopedy i innych lekarzy.

Genetyczny charakter choroby nie wyklucza znaczenia czynników zewnętrznych. Pełnią one jednak bardziej rolę produktywną niż przyczynową i prowadzą do rozwoju zmian wtórnych.

Przyczyny dysplazji

Największe znaczenie mają następujące rodzaje wpływów zewnętrznych.

Stała i znacząca aktywność fizyczna, szczególnie istotna w odniesieniu do układu mięśniowo-szkieletowego, a w szczególności kręgosłupa.
Zaburzenia w prawidłowym tworzeniu tkanki łącznej w połączeniu z czynnikiem mechanicznym prowadzą do zaburzeń takich jak różne skrzywienia kręgosłupa, wczesny rozwój osteochondrozy i przepukliny krążka międzykręgowego.
Długotrwałe nieruchome położenie ciała w niewygodnej pozycji. W tym przypadku cierpi również kręgosłup.
Kontuzje. Na tle urazów u osób z niezróżnicowaną dysplazją tkanki łącznej częściej rozwijają się później zmiany w postaci deformacyjnej choroby zwyrodnieniowej stawów i przepukliny krążków międzykręgowych.
Procesy zakaźne. Czynnik ten ma największe znaczenie w odniesieniu do narządów wewnętrznych. Gdy patogeny osadzą się w zmienionych patologicznie narządach, infekcja trwa dłużej, jest bardziej dotkliwa i często ma charakter przewlekły.

Rozwijają się choroby takie jak przewlekły nieżyt nosa, zapalenie krtani, zapalenie gardła, zapalenie oskrzeli (u dorosłych), odmiedniczkowe zapalenie nerek i zapalenie pęcherza moczowego. Często na zmienioną tkankę łączną wpływa proces zakaźny lub autoimmunologiczny i na tej podstawie rozwijają się różne choroby reumatyczne.

Główną substancją tkanki łącznej jest kolagen. Najwyraźniej rozwój patologii wiąże się z naruszeniem jej normalnej struktury.

Należy również zaznaczyć, że nie można wykluczyć autoimmunologicznego charakteru choroby. Potwierdza to fakt, że u takich chorych dzieci często zapada na tzw. młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów, o czym odrębnie porozmawiamy poniżej.

Przyczyny choroby są różne; można je podzielić na 2 główne grupy: dziedziczne i nabyte.

Genetycznie uwarunkowane zaburzenie w budowie tkanki łącznej wynika z dziedziczenia (często w sposób autosomalny dominujący) zmutowanych genów odpowiedzialnych za kodowanie powstawania i orientacji przestrzennej cienkich struktur włóknistych, związków białkowo-węglowodanowych i enzymów.

Nabyta dysplazja tkanki łącznej powstaje na etapie rozwoju wewnątrzmacicznego i jest konsekwencją narażenia na takie czynniki w czasie ciąży:

infekcje wirusowe przebyte w pierwszym trymestrze ciąży (ARVI, grypa, różyczka);
ciężka zatrucie, gestoza;
przewlekłe choroby zakaźne dróg moczowo-płciowych przyszłej matki;
przyjmowanie niektórych leków w czasie ciąży;
niekorzystne warunki środowiskowe;
zagrożenia przemysłowe;
narażenie na promieniowanie jonizujące.

Z powyższego można wywnioskować, że istnieje duża różnorodność objawów klinicznych patologii, co wraz z nie do końca zbadaną etiologią bardzo utrudnia jej identyfikację w klinice.

Ponadto, ze względu na ogólnoustrojowy charakter zmiany i brak wyraźnego ogniska patologii, nie ma w ogóle etiologicznych metod leczenia. Środki lecznicze mogą mieć jedynie charakter patogenetyczny i objawowy.

Oznaki patologii

Obecnie zidentyfikowano wiele objawów DST, które można podzielić na te wykrywane podczas badania zewnętrznego oraz wewnętrzne, czyli objawy pochodzące z narządów wewnętrznych i ośrodkowego układu nerwowego.

Najczęstsze znaki zewnętrzne to:

ciężka nadmierna ruchliwość lub wiotkość stawów;
zwiększona rozciągliwość skóry;
deformacja kręgosłupa w postaci skoliozy lub kifozy;
płaskostopie, płaskostopie, deformacja stopy;
wyraźna sieć żylna na skórze (cienka, delikatna skóra);
patologia wzroku;
deformacja klatki piersiowej (wygięta, lejkowata lub lekkie zagłębienie na mostku);
asymetria ostrzy;
„powolna” postawa;
skłonność do siniaków lub krwawień z nosa;
osłabienie mięśni brzucha;
niedociśnienie mięśniowe;
skrzywienie lub asymetria przegrody nosowej;
delikatność lub aksamitna skóra;
„pusta” stopa;
przepukliny;
Nieregularny wzrost zębów lub zęby nadliczbowe.

Z reguły już w wieku 5-7 lat dzieci zgłaszają wiele dolegliwości związanych z osłabieniem, złym samopoczuciem, słabą tolerancją aktywności fizycznej, zmniejszeniem apetytu, bólami serca, nóg, głowy i żołądka.

Wraz z wiekiem następują zmiany w narządach wewnętrznych. Charakteryzuje się wypadaniem narządów wewnętrznych (nerki, żołądek), z serca - wypadanie zastawki mitralnej, szmery w sercu, z przewodu pokarmowego - dyskinezy dróg żółciowych, choroba refluksowa, skłonność do zaparć, żylaki kończyn dolnych itp.

Zespół krwotoczny objawia się krwawieniem z nosa i tendencją do siniaków przy najmniejszym urazie.

Ze strony układu nerwowego obserwuje się zespół dystonii wegetatywnej, skłonność do omdleń, niewydolność kręgowo-podstawną z powodu niestabilności odcinka szyjnego kręgosłupa oraz zespół nadpobudliwości z deficytem uwagi.

Z układu mięśniowo-szkieletowego: młodzieńcza osteochondroza kręgosłupa lub przepuklina Schmorla, młodzieńcza osteoporoza, bóle stawów lub mikrourazowe „przejściowe” zapalenie stawów, dysplazja stawu biodrowego.

Podstawą patologii, jak już wspomniano, jest uogólniona anomalia w rozwoju struktur tkanki łącznej organizmu.

W związku z tym choroba może objawiać się na dwa sposoby: w postaci oznak uszkodzenia układu mięśniowo-szkieletowego lub w postaci objawów z narządów wewnętrznych.

Wiele badań wskazuje na stopień zaawansowania objawów dysplazji w różnych przedziałach wiekowych:

w okresie noworodkowym na obecność patologii tkanki łącznej najczęściej wskazuje niska masa ciała, niewystarczająca długość ciała, cienkie i długie kończyny, stopy, dłonie, palce;
we wczesnym dzieciństwie (5-7 lat) choroba objawia się skoliozą, płaskostopiem, nadmiernym zakresem ruchu w stawach, deformacją klatki piersiowej w kształcie stępki lub lejka;
U dzieci w wieku szkolnym dysplazja tkanki łącznej objawia się wypadaniem zastawek, krótkowzrocznością (krótkowzrocznością), dysplazją aparatu zębowo-twarzowego, szczytowa diagnoza choroby przypada właśnie w tym wieku.

Objawy dysplazji

APARATU CYFROWEGO OLYMPUS

Zewnętrzne objawy dysplazji tkanki łącznej:

niska masa ciała;
tendencja do zwiększania długości kości rurkowych;
skrzywienie kręgosłupa w różnych częściach (skolioza, hiperkifoza, hiperlordoza);
asteniczna budowa ciała;
zmieniony kształt klatki piersiowej;
deformacja palców, naruszenie stosunku ich długości, nakładanie się palców u nóg;
objawy kciuka, stawu nadgarstkowego;
wrodzony brak wyrostka mieczykowatego mostka;
deformacje kończyn dolnych (skrzywienia w kształcie litery X lub O, stopy płaskostopie, stopa końsko-szpotawa);
ostrza skrzydłowe;
różne zmiany postawy;
przepukliny i występy krążków międzykręgowych, niestabilność kręgów w różnych częściach, przemieszczenie struktur kręgosłupa względem siebie;
ścieńczenie, bladość, suchość i nadelastyczność skóry, ich zwiększona skłonność do urazów, pozytywne objawy opaski uciskowej, szczypanie, możliwe pojawienie się obszarów zanikowych;
znamiona mnogie, teleangiektazje (pajączki), nadmierne owłosienie, znamiona, zwiększona łamliwość włosów i paznokci, wyraźnie widoczna sieć naczyniowa;
zespół stawowy – nadmierny zakres ruchu w symetrycznych (zwykle) stawach, zwiększona skłonność układu stawowego do urazów.

Oprócz powyższych objawów zewnętrznych dysplazja tkanki łącznej charakteryzuje się niewielkimi anomaliami rozwojowymi, czyli tak zwanymi znamionami (stygmatami) dysembriogenezy:

charakterystyczna budowa twarzy (niskie czoło, wyraźnie zarysowane łuki brwiowe, tendencja do zrośniętych brwi, spłaszczenie nasady nosa, mongoloidalny kształt oczu, oczy blisko osadzone lub przeciwnie szeroko rozstawione, heterochromia, zez, niskie powieki górne, „rybie” usta”, niebo gotyckie, naruszenie struktury uzębienia, deformacja zgryzu, skrócenie wędzidełka języka, deformacja struktury i położenia uszu itp.);
cechy strukturalne ciała (rozbieżność mięśni prostych brzucha, przepukliny pępkowe, nisko położony pępek, możliwe dodatkowe sutki itp.);
nieprawidłowy rozwój narządów płciowych (niedorozwój lub przerost łechtaczki, warg sromowych, napletka, moszny, niezstąpionych jąder, stulejki, parafimozy).

Pojedyncze drobne anomalie wykrywane są zwykle u zdrowych dzieci, które nie są nosicielami choroby, dlatego potwierdzenie co najmniej sześciu znamion z wymienionej listy uważa się za wiarygodne diagnostycznie.
Trzewne objawy choroby:

patologie układu sercowo-naczyniowego - wypadanie lub asymetryczna budowa zastawek serca, uszkodzenie struktur łożyska naczyniowego (żylaki, tętniaki aorty), obecność dodatkowych nitek ścięgnistych (strun) serca, zmiany strukturalne w korzeń aorty;
uszkodzenie narządów wzroku - krótkowzroczność, podwichnięcie lub spłaszczenie soczewki;
objawy oskrzelowo-płucne – dyskinezy oddechowe, rozedma płuc, choroba policystyczna;
uszkodzenie przewodu żołądkowo-jelitowego - dyskinezy, anomalie strukturalne pęcherzyka żółciowego i przewodów, refluks żołądkowo-przełykowy i dwunastniczy;
patologia układu moczowego - wypadanie nerek (nefroptoza), ich nietypowe położenie lub całkowite i częściowe podwojenie;
anomalie strukturalne lub przemieszczenie wewnętrznych narządów płciowych.

Diagnostyka

Podstawą prawidłowego rozpoznania dysplazji tkanki łącznej jest dokładne zebranie danych anamnestycznych i kompleksowe badanie pacjenta:

wykrywanie hydroksyproliny i glikozaminoglikanów w badaniach krwi i moczu;
analiza immunologiczna w celu oznaczania C- i N-końcowych telopeptydów we krwi i moczu;
immunofluorescencja pośrednia z przeciwciałami poliklonalnymi przeciwko fibronektynie, różnym frakcjom kolagenu;
oznaczanie aktywności izoformy kostnej fosfatazy zasadowej i osteokalcyny w surowicy krwi (ocena intensywności osteogenezy);
badanie antygenów zgodności tkankowej HLA;
USG serca, naczyń szyi i narządów jamy brzusznej;
bronchoskopia;
FGDS.

Dysplazja tkanki łącznej – leczenie

Dość często objawy choroby są łagodne, mają raczej charakter kosmetyczny i nie wymagają specjalnej korekty leku.

W tym przypadku wskazany jest odpowiedni, dawkowany schemat aktywności fizycznej, przestrzeganie schematu aktywności i odpoczynku oraz w pełni wzbogacona dieta bogata w białko.

Jeśli konieczna jest korekta leku (stymulacja syntezy kolagenu, bioenergetyka narządów i tkanek, normalizacja poziomu glikozaminoglikanów i metabolizm minerałów), przepisywane są leki z następujących grup:

kompleksy witaminowo-mineralne;
chondroprotektory;
stabilizatory metabolizmu minerałów;
preparaty aminokwasowe;
czynniki metaboliczne.

W większości przypadków rokowanie jest korzystne: istniejące nieprawidłowości w budowie tkanki łącznej nie mają istotnego wpływu na pracę i aktywność społeczną pacjentów.

Współczesna medycyna stosuje wiele różnych metod leczenia zespołu dysplazji, w zależności od jego objawów, ale wszystkie z reguły sprowadzają się do objawowego leczenia farmakologicznego lub chirurgicznego.

Niezróżnicowana dysplazja tkanki łącznej jest najtrudniejsza w leczeniu ze względu na niejednoznaczne objawy kliniczne i brak jednoznacznych kryteriów diagnostycznych.

Leczenie farmakologiczne obejmuje stosowanie leków magnezowych, kardiotroficznych, przeciwarytmicznych, wegetotropowych, nootropowych, leków wazoaktywnych, beta-blokerów.

Metoda leczenia farmakologicznego

Przede wszystkim należy zapewnić pacjentowi wsparcie psychologiczne, przygotować go do przeciwstawienia się chorobie.

Warto dać mu jasne zalecenia dotyczące utrzymania prawidłowej codziennej rutyny, ustalenia kompleksów terapeutycznych i treningowych oraz minimalnych niezbędnych obciążeń. Pacjenci zobowiązani są do systematycznego poddawania się terapii ruchowej, nawet do kilku kursów w roku.

Przydatny, ale tylko przy braku nadmiernej ruchomości stawów, skręceń, zwisania - zgodnie ze ścisłymi zaleceniami lekarza, a także pływania, uprawiania różnych sportów, które nie są ujęte na liście przeciwwskazań.

Zatem leczenie niefarmakologiczne obejmuje:

Kursy masażu leczniczego.
Wykonanie zestawu indywidualnie dobranych ćwiczeń.
Aktywności sportowe.
Fizjoterapia: noszenie obroży, naświetlanie ultrafioletem, kąpiele solne, pocieranie i polewanie.
Psychoterapia z wizytami u psychologa i psychiatry, w zależności od nasilenia stanu psycho-emocjonalnego pacjenta.

Co mogą zrobić chirurdzy?

W przypadku tętniaka aorty, tętniaka rozwarstwiającego, wady zastawki aortalnej z objawami niewydolności serca oraz u dzieci z zespołem Marfana pomocne może być jedynie leczenie chirurgiczne.

Opracowano jasne wskazania do stosowania protetyki. Na przykład tętniakowo poszerzoną aortę należy zastąpić endoprotezą lub egzoprotezą. W przypadku wypadania zastawki mitralnej, któremu towarzyszy „stabilna” niedomykalność, nie wykonuje się wymiany zastawki.

Jednakże wraz z szybkim postępem niedomykalności, aż do wystąpienia niewydolności lewej komory, konieczna staje się wymiana zastawki.

Chirurgiczne leczenie deformacji klatki piersiowej i kręgosłupa jest zabiegiem niezwykle traumatycznym, wieloetapowym, często powikłanym zapaleniem opłucnej, zapaleniem osierdzia i zapaleniem płuc.

Kwestia jego wykonalności była wielokrotnie omawiana na sympozjach poświęconych czasowi letniemu, a specjaliści z różnych krajów przyjęli wspólne stanowisko zaprzeczające celowości takich operacji dla dowolnego czasu letniego.

Dieta

Dieta osób cierpiących na dysplazję różni się od zwykłych diet. Pacjenci muszą dużo jeść, ponieważ kolagen ma tendencję do natychmiastowego rozpadu.

Dieta musi uwzględniać ryby i wszystkie owoce morza (w przypadku braku alergii), mięso i rośliny strączkowe.

Można i należy jeść bogate buliony mięsne, warzywa i owoce. Pamiętaj o włączeniu do diety pacjenta serów twardych. Na zalecenie lekarza należy stosować aktywne dodatki biologiczne, należące do klasy Omega.

Przeciwwskazania

Osoby cierpiące na tę patologię są przeciwwskazane:

Przeciążenie psychiczne i stres.
Trudne warunki pracy. Zawody związane z ciągłymi wibracjami, promieniowaniem i wysokimi temperaturami.
Wszelkiego rodzaju sporty kontaktowe, podnoszenie ciężarów i treningi izometryczne.
W przypadku nadmiernej ruchomości stawów zabronione jest zwisanie i jakiekolwiek rozciąganie kręgosłupa.
Życie w miejscach o gorącym klimacie.

Warto zaznaczyć, że jeśli podejdziemy do leczenia i profilaktyki wad genetycznych kompleksowo, efekt z pewnością będzie pozytywny.

W terapii ważne jest nie tylko zajęcie się pacjentem fizycznie i leczniczo, ale także nawiązanie z nim kontaktu psychologicznego.

Ogromną rolę w procesie hamowania postępu choroby odgrywa chęć pacjenta do dążenia, choć nie do końca, do powrotu do zdrowia i poprawy jakości własnego życia.

Zapobieganie dysplazji

Codzienny reżim. Sen w nocy powinien trwać co najmniej 8-9 godzin, niektórym dzieciom zaleca się również spanie w ciągu dnia. Konieczne jest codzienne wykonywanie porannych ćwiczeń.

Jeśli nie ma ograniczeń w uprawianiu sportu, musisz je uprawiać przez całe życie, ale w żadnym wypadku nie uprawiaj sportu zawodowego!

U dzieci z nadmierną ruchomością stawów uprawiających sport wyczynowo bardzo wcześnie rozwijają się zmiany zwyrodnieniowo-dystroficzne w chrząstkach i więzadłach.

Dzieje się tak na skutek ciągłych urazów, mikrowysięków, które prowadzą do przewlekłych aseptycznych stanów zapalnych i procesów zwyrodnieniowych.

Dobry efekt mają lecznicze pływanie, jazda na nartach, jazda na rowerze, wchodzenie po wzgórzach i schodach, badminton i gimnastyka wushu.

Masaż leczniczy jest ważnym elementem rehabilitacji dzieci z CTD. Wykonuje się masaż pleców, okolicy szyjno-kołnierzowej i kończyn (cykl 15-20 sesji).

Jeśli masz stopy płasko-koślawe, zaleca się noszenie podpórek łukowych. Jeżeli skarżysz się na bóle stawów, zwróć uwagę na dobór rozsądnego obuwia.

Prawidłowe buty powinny szczelnie zapinać stopę i staw skokowy za pomocą rzepów, posiadać minimalną liczbę szwów wewnętrznych oraz być wykonane z naturalnych materiałów. Tło powinno być wysokie, twarde, obcas powinien wynosić 1-1,5 cm.

Wskazane jest codzienne wykonywanie ćwiczeń stóp, kąpiele stóp w soli morskiej przez 10-15 minut oraz masowanie stóp i nóg.

Podstawową zasadą leczenia dysplazji tkanki łącznej jest terapia dietą. Odżywianie powinno być kompletne w białka, tłuszcze, węglowodany. Zalecana jest żywność bogata w białko (mięso, ryby, fasola, orzechy). W diecie potrzebny jest również twarożek i ser. Produkty powinny zawierać także dużą ilość mikroelementów i witamin.

Leczenie pacjentów z DST jest trudnym, ale satysfakcjonującym zadaniem, jeśli osiągnięte zostanie wzajemne zrozumienie między rodzicami i lekarzem.

Racjonalna rutyna dnia, prawidłowe odżywianie, rozsądna aktywność fizyczna i stała kontrola mogą szybko pozbyć się problemów związanych z czasem letnim. Dysplazja jest dziedziczna, a zdrowy tryb życia jest korzystny dla wszystkich członków rodziny!

Źródła: medvestnik.ru, dysplazia.ru, reumatology.kiev.ua, vertebra.su, tigramed.ru, lvrach.ru

megan92 () 2 tygodnie temu

Powiedz mi, jak ktoś radzi sobie z bólem stawów? Strasznie bolą mnie kolana ((biorę leki przeciwbólowe, ale rozumiem, że walczę ze skutkiem, a nie przyczyną...

Daria () 2 tygodnie temu

Zmagałem się z bolesnymi stawami przez kilka lat, aż przeczytałem ten artykuł pewnego chińskiego lekarza. A o „nieuleczalnych” stawach zapomniałam już dawno temu. Tak to idzie

megan92 () 13 dni temu

Daria () 12 dni temu

megan92, tak napisałem w pierwszym komentarzu) na wszelki wypadek powtórzę - link do artykułu profesora.

Sonia 10 dni temu

Czy to nie jest oszustwo? Dlaczego sprzedają w Internecie?

julek26 (Twer) 10 dni temu

Sonya, w jakim kraju mieszkasz?.. Sprzedają to w Internecie, bo sklepy i apteki pobierają brutalną marżę. Ponadto płatność następuje dopiero po otrzymaniu, czyli najpierw obejrzeli, sprawdzili i dopiero potem zapłacili. A teraz sprzedają wszystko w Internecie - od ubrań po telewizory i meble.

Odpowiedź redaktora sprzed 10 dni

Sonia, witaj. Ten lek do leczenia stawów rzeczywiście nie jest sprzedawany w sieci aptek, aby uniknąć zawyżonych cen. Obecnie można zamawiać wyłącznie od Oficjalna strona internetowa. Bądź zdrów!

Sonia 10 dni temu

Przepraszam, nie zauważyłem na początku informacji o płatności za pobraniem. Wtedy wszystko jest w porządku, jeśli płatność zostanie dokonana przy odbiorze. Dziękuję!!

Margo (Uljanowsk) 8 dni temu

Czy ktoś próbował tradycyjnych metod leczenia stawów? Babcia nie ufa tabletkom, biedactwo cierpi...

Andrzej Tydzień temu

Bez względu na to, jakich środków ludowych próbowałem, nic nie pomogło...

Ekaterina Tydzień temu

Próbowałem pić wywar z liści laurowych, nic to nie dało, po prostu zrujnowałem sobie żołądek!! Nie wierzę już w te ludowe metody...

Marysia 5 dni temu

Niedawno oglądałem program na Channel One, też był o tym Federalny program zwalczania chorób stawów rozmawiałem. Na jego czele stoi także jakiś znany chiński profesor. Twierdzą, że znaleźli sposób na trwałe wyleczenie stawów i pleców, a leczenie każdego pacjenta w całości finansuje państwo.

...w praktyce szczególnie często mamy do czynienia z niezróżnicowaną dysplazją tkanki łącznej.

Utrzymywanie(znaczenie). Definicja dysplazji tkanki łącznej z punktu widzenia podejścia systematycznego jest następująca: jest to stan o postępującym przebiegu i pewnych zaburzeniach czynnościowych, w którym występują wrodzone objawy dysplazji tkanki łącznej o różnym nasileniu z pewnymi klinicznymi zmianami trzewno-ruchowymi w okresie embrionalnym lub poporodowym. Niektóre okoliczności, które sprawiają, że dysplazja tkanki łącznej jest istotna: (1) wysoka częstotliwość w populacji (do 20%), (2) zwiększony stres środowiskowy, (3) obecność towarzyszącej patologii i (4) ryzyko wystąpienia różnych powikłań innych narządów i układów, (5) przewaga pacjentów w młodym, a więc w wieku produkcyjnym i rozrodczym.

Ogólne informacje o budowie tkanki łącznej. Podczas rozwoju embrionalnego organizmu ze środkowego listka zarodkowego (mezodermy) rozwija się tzw. tkanka zarodkowa, mezenchym, z którego następnie różnicują się dwa zawiązki. Jeden z nich powoduje rozwój naczyń krwionośnych, drugi - powstawanie wszystkich rodzajów tkanki łącznej, w tym kości, chrząstek i mięśni gładkich. Zatem wiele tkanek i narządów, które na powierzchownym badaniu mają ze sobą niewiele wspólnego, okazuje się być spokrewnionych embriologicznie. Co więcej, ta wewnętrzna zależność może objawiać się identycznymi uszkodzeniami i reakcjami w warunkach patologicznych. Tkanka łączna w organizmie człowieka jest najbardziej zróżnicowana. Obejmuje takie odmienne substancje, jak kości i tłuszcz, skóra i krew. Dlatego zwyczajowo mówi się o grupie tkanek łącznych. (A) Tkanka łączna właściwa. 1. Luźna tkanka łączna (towarzyszy wszystkim naczyniom krwionośnym, czyli występuje niemal wszędzie). 2. Gęsta tkanka łączna: nieuformowana (skóra) i uformowana (ścięgna, więzadła, rozcięgna, opona twarda itp.). 3. Tkanka tłuszczowa (skóra, sieć, krezka itp.). 4. Tkanka siateczkowa (czerwony szpik kostny, węzły chłonne, grasica, śledziona). 5. Tkanka pigmentowa (włosy, siatkówka gałki ocznej, opalona skóra itp.). (B) Tkanka chrzęstna. 1. Chrząstka szklista (połączenie żeber z mostkiem, chrząstka w krtani, tchawicy itp.). 2. Chrząstka elastyczna (małżowina uszna, krtań). 3. Chrząstka włóknista (krążki międzykręgowe, spojenie łonowe). (B) Tkanka kostna. (D) Krew. Tkanki te łączy nie tylko wspólne pochodzenie, ale także wspólna struktura i funkcja. Wiadomo, że każda tkanka składa się z komórek (nerwowych, nabłonkowych, mięśniowych), jednak charakterystyczne jest to, że tylko tkanka łączna posiada substancję międzykomórkową pomiędzy tymi komórkami. Główne elementy strukturalne tkanki łącznej. (A) Elementy komórkowe: 1. Fibroblasty i ich odmiany – osteoblasty, chondroblasty, odontoblasty. 2. Makrofagi (histiocyty). 3. Komórki tuczne (komórki tuczne). (B) Macierz pozakomórkowa: 1. Włókna: kolagen (15 rodzajów) i elastyna. 2. Substancja amorficzna: glikozaminoglikany i proteoglikany. Konsystencja tkanki łącznej zależy od zawartości składnika amorficznego. Włókna kolagenowe nadają całej tkaninie wytrzymałość i umożliwiają jej rozciąganie, natomiast włókna elastyczne przywracają tkaninę do pierwotnej pozycji po rozciągnięciu. Funkcje tkanki łącznej (1) biomechaniczne, troficzne, barierowe, plastyczne, morfogenetyczne.

Dysplazja tkanki łącznej to grupa genetycznie niejednorodnych i klinicznie polimorficznych stanów patologicznych charakteryzujących się upośledzeniem tworzenia tkanki łącznej w okresie embrionalnym i poporodowym, łącząca szereg zespołów genowych (Marfana, Ehlersa-Danlosa) i postaci niezróżnicowanych (niesyndromicznych) o wieloczynnikowych mechanizmach rozwoju , którego objawy, w przeciwieństwie do form syndromu, nie są tak oczywiste i często pozostają bez należytej uwagi.

Mechanizmy, dzięki którym może rozwinąć się dysplazja tkanki łącznej, to: (1) nieprawidłowa synteza lub składanie kolagenu; (2) synteza nieprawidłowego kolagenu; (3) nadmierna degradacja kolagenu; (4) zaburzenie struktury włókien kolagenowych na skutek niedostatecznego usieciowania; (5) podobne nieprawidłowości związane z włóknami elastyny; (6) zniszczenie tkanki w wyniku reakcji autoimmunologicznych; (7) istnieje wiele innych mechanizmów, które nie zostały dotychczas zbadane.

Niezróżnicowana dysplazja tkanki łącznej- są to zmiany w tkance łącznej, których objawy fenotypowe i kliniczne z jednej strony wskazują na obecność wady tkanki łącznej, a z drugiej nie mieszczą się w żadnym z obecnie znanych genetycznie uwarunkowanych zespołów niedoborów mezenchymalnych (zespół Marfana, zespół Ehlersa, Danlos, zespół niedoskonałości kości, mukopolisacharydoza itp.). Zatem niezróżnicowana dysplazja tkanki łącznej jest heterogenną grupą chorób, które z kolei mogą prowadzić do różnych chorób przewlekłych. Niezróżnicowana dysplazja tkanki łącznej często odpowiada nieprawidłowym zmianom strukturalnym i funkcjonalnym tkanki łącznej. Prowadzi to do zaburzeń morfologii i funkcji narządów. Objawy kliniczne i morfologiczne niezróżnicowanej dysplazji tkanki łącznej są niezwykle zróżnicowane. Mogą obejmować zmiany szkieletowe związane z naruszeniem budowy chrząstki, nieproporcjonalnie długie kończyny, pajęczak, deformacje klatki piersiowej, skoliozę kręgosłupa, płaskostopie, patologię rozwoju zębów, okluzję, torbiele, patologię stawów (w tym skłonność do zwichnięć), hiperelastyczność , ścieńczenie, skłonność do urazów skóry, rozszerzone żyły i zewnętrzne oznaki przyspieszonego starzenia – przedwczesne powstawanie zmarszczek, deformacja owalu twarzy, w tym tzw. opadanie grawitacyjne (zwiotczenie tkanek miękkich twarzy). Ponadto dysplazja tkanki łącznej predysponuje do patologii oskrzelowo-płucnych i naczyniowo-nerkowych, sprzyja utracie masy mięśniowej, w tym mięśnia sercowego i mięśni okoruchowych, co prowadzi do patologii sercowo-naczyniowych, okulistycznych i dysfunkcji narządów żołądkowo-jelitowych. Uszkodzenia układu sercowo-naczyniowego są bardzo zróżnicowane: (1) wypadanie płatka zastawki mitralnej (najczęstsza ze wszystkich anomalii serca z dysplazją tkanki łącznej wykrywana jest najczęściej w badaniu echokardiograficznym), (2) niewydolność żylna, (3) żylaki, a także patologie hemostaza.

Najbardziej charakterystyczne objawy dysplazji tkanki łącznej(wymienione w kolejności malejącej): ciężka nadmierna ruchliwość stawów; hiperelastyczność skóry; deformacja kręgosłupa w postaci skoliozy lub kifozy; wysokie niebo; płaskostopie; wyraźna sieć żylna na skórze; patologia wzroku; deformacja klatki piersiowej w postaci stępki, lejka lub lekkiego zagłębienia na mostku, płaska klatka piersiowa; skłonność do łatwego powstawania „krwiaków”; osłabienie mięśni brzucha; skrzywienie lub asymetria przegrody nosowej; pomarszczona, delikatna lub aksamitna skóra; pusta stopa, paluch koślawy, rozszczep sandała; epikantus; poprzeczne prążki stóp; „odciski” w obszarze stawu; przepukliny; klinodaktylia małych palców; hiperteloryzm oczny; odstające uszy, przyczepione płatki uszu; blada skóra; niekompletny syndaktylia pierwszego i drugiego palca; objaw „bibułki”; teleangiektazje na twarzy i plecach; plamy starcze; rozstępy na plecach; asteniczna budowa ciała; nos siodłowy, szeroki grzbiet nosa; Nieregularny wzrost zębów lub zęby nadliczbowe.

Diagnostyka niezróżnicowaną dysplazję tkanki łącznej opiera się na przedstawionych powyżej objawach i dodatkowych danych (np. antropometrii, oddychaniu zewnętrznym, zmniejszonej wielkości serca, obniżonym ciśnieniu krwi, pletyzmografii, specyficznych cechach elektrokardiografii i fleboskanowania ultradźwiękowego). Pewne objawy fenotypowe lub zewnętrzne pozwalają podejrzewać zespół dysplazji tkanki łącznej już na etapie badania przedmiotowego. Podczas badania klinicznego krewnych pacjentów z podobnymi chorobami nie wykazują oni typowych objawów uszkodzenia tkanki łącznej, natomiast dane rodowodowe wskazują na „nagromadzenie” w rodzinach pacjentów takich patologii, jak osteochondroza, choroba zwyrodnieniowa stawów, nadmierna ruchliwość stawów, żylaki, hemoroidy, patologie wzroku, płaskostopie, skłonność do krwawień itp.

Zasady leczenia niezróżnicowana dysplazja tkanki łącznej. (1) Codzienna rutyna. Nocny sen powinien trwać co najmniej 8-9 godzin. Rano wskazane jest wzięcie prysznica kontrastowego i wcale nie trzeba polewać się zimną wodą, wystarczy polać stopy chłodną wodą. Należy codziennie wykonywać poranne ćwiczenia, a każda aktywność fizyczna powinna być przeplatana odpoczynkiem. (2) Zajęcia sportowe. Jeśli nie ma ograniczeń w uprawianiu sportu, każda osoba „dysplastyczna” powinna uprawiać sport przez całe życie, ale w żadnym wypadku sport zawodowy (u dzieci uprawiających sport wyczynowy bardzo wcześnie rozwijają się procesy zwyrodnieniowo-dystroficzne w chrząstce stawów i więzadłach ) . Pływanie lecznicze ma dobry efekt, ponieważ... łagodzi obciążenie statyczne kręgosłupa. Zaleca się jazdę na nartach, jazdę na rowerze, mierzoną aktywność fizyczną na urządzeniach do ćwiczeń i rowerach treningowych, mierzone spacery, piesze wędrówki, badminton i tenis stołowy. Systematyczna aktywność fizyczna zwiększa możliwości adaptacyjne układu sercowo-naczyniowego. (3) Masaż leczniczy poprawia trofizm mięśni tułowia. Obszar poddawany masowaniu to głównie kręgosłup i okolice szyjno-obojczykowe (masaż segmentowy). W przypadku bólu stawów lub nóg wskazany jest masaż kończyn. (4) Korekta ortopedyczna: w przypadku płaskostopia wskazane jest ciągłe noszenie stabilizatorów podbicia. W przypadku znacznej nadmiernej ruchomości stawów, której towarzyszą bóle stawów, zalecane są także ortezy na stawy kolanowe i skokowe. Jeśli skarżysz się na bóle odcinka szyjnego lub lędźwiowego kręgosłupa, zaleca się spanie na materacu ortopedycznym i poduszce ortopedycznej, aby podczas snu nie zaburzyć krążenia krwi w centralnym układzie nerwowym. (5) Psychoterapia odgrywa ważną rolę w nielekowym programie rehabilitacji pacjentów z dysplazją tkanki łącznej. Labilność procesów nerwowych charakterystyczna dla pacjentów z patologią tkanki łącznej, uczucie niepokoju i skłonność do stanów afektywnych wymagają obowiązkowej korekty psychologicznej, ponieważ Zachowania neurotyczne i podejrzliwość wpływają na ich podejście do leczenia i realizacji zaleceń. (6) Poradnictwo zawodowe. Decydując się na poradnictwo zawodowe pacjentów z dysplazją tkanki łącznej należy pamiętać, że nie mogą oni pracować w zawodach związanych z dużym stresem fizycznym i emocjonalnym, wibracjami, kontaktem z chemikaliami i narażeniem na promieniowanie rentgenowskie. (7) Terapia dietą. Terapia dietetyczna dla pacjentów z chorobami tkanki łącznej jest przepisywana dopiero po wstępnym badaniu przez gastroenterologa w okresie względnej remisji. Polecamy pokarmy bogate w białko (mięso, ryby, kalmary, fasola, soja, orzechy), aminokwasy, indywidualnie dobrane suplementy diety zawierające aminokwasy egzogenne, zwłaszcza lizynę, argininę, metioninę, leucynę, izoleucynę i walinę. Produkty spożywcze muszą zawierać dużą ilość mikroelementów, witamin i nienasyconych kwasów tłuszczowych. Pacjentom bez patologii gastroenterologicznej zaleca się przepisywanie kilka razy w tygodniu mocnych bulionów, galaretek mięsnych i dań rybnych zawierających znaczną ilość siarczanów chondroityny. Pokazano produkty zawierające witaminę C (świeże owoce róży, czarne porzeczki, brukselkę, owoce cytrusowe itp.), witaminę E (rokitnik, szpinak, pietruszka, por, aronia, brzoskwinie itp.), niezbędną do prawidłowej syntezy kolagenu i wykazujący działanie przeciwutleniające. Dodatkowo przepisywane są produkty wzbogacone w makro- (wapń, fosfor-magnez) i mikroelementy (miedź, cynk, selen, mangan, fluor, wanad, krzem, bor), które są kofaktorami enzymów aktywujących syntezę kolagenu i są niezbędne dla prawidłowej mineralizacji układu kostnego. (8) Terapia lekowa. Farmakoterapia patogenetyczna powinna mieć charakter zastępczy i być prowadzona w następujących obszarach: stymulacja tworzenia kolagenu, korekcja zaburzeń syntezy i katabolizmu glikozaminoglikanów, stabilizacja gospodarki mineralnej, korekta poziomu wolnych aminokwasów we krwi, poprawa stanu bioenergetycznego organizmu. Aby pobudzić proces syntezy kolagenu, zaleca się stosowanie kwasu askorbinowego (witamina C), preparatów mukopolisacharydowych (siarczan chondroityny, siarczan glukozaminy i ich analogi), ciała szklistego, witaminy D, chlorku karnityny itp. w połączeniu z witaminami z grupy B ( B1, B2, B3, B6) i mikroelementy (miedź, cynk, magnez, mangan itp.); te ostatnie są kofaktorami reakcji biochemicznych wewnątrz- i zewnątrzkomórkowego dojrzewania cząsteczek kolagenu i innych elementów strukturalnych tkanki łącznej. Najbardziej racjonalne wykorzystanie preparatów multiwitaminowych z mikroelementami („Alfabet”, „Multitabs”, „Vitrum” itp.). Wykorzystuje się także Elkar (L-karnitynę), naturalną substancję związaną z witaminami z grupy B oraz MagneB6. Aby skorygować zaburzenia syntezy i katabolizmu glikozaminoglikanów, stosuje się chondroprotektory: siarczan chondroityny (Structum), siarczan glukozaminy (Dona) itp. W celu poprawy stanu gospodarki mineralnej u pacjentów z dziedzicznymi kolagenopatiami stosuje się leki normalizujące gospodarkę fosforowo-wapniową: witaminę D2 oraz, zgodnie ze wskazaniami, jej aktywne formy: alfakalcydol (Alfa-D3-Teva), Oxidevit (alfacalcidol), itp. W celu ustabilizowania syntezy kolagenu i innych składników tkanki łącznej, a także pobudzenia procesów metabolicznych i prawidłowych procesów bioenergetycznych można zastosować następujące cykle leczenia. I kurs: Magnerot 2 tabletki 3 razy dziennie przez 1 tydzień, następnie 2–3 tabletki dziennie przez okres do 4 miesięcy; kwas askorbinowy (przy braku oksalaturii i kamicy moczowej w rodzinie) do 0,6 g dziennie - 4 tygodnie; Mildronate 5 ml roztworu dożylnego na krew autologiczną nr 10, następnie 250 mg 2 razy dziennie przez 12 dni; następnie Actovegin 80–200 mg kroplówka IV nr 10, następnie 200 mg 3 razy dziennie doustnie przed posiłkami przez 4 tygodnie. II kurs: Zincite 1 tabletka 2 razy dziennie przez 2–4 miesiące; Riboxin 10 ml 2% roztworu dożylnego nr 10, następnie 1 tabletka 3 razy dziennie przez 2 miesiące. 3. kurs: 1% roztwór siarczanu miedzi, 10 kropli na dawkę 3 razy dziennie, 4 tygodnie; Structum 500 mg 2 razy dziennie z posiłkami przez 4 miesiące; Calcium Sandoz forte 500 mg/dzień przez 1–2 miesiące. Mexidol 2–4 ml dożylnie w bolusie z 10 ml izotonicznego roztworu chlorku sodu nr 10, następnie 0,25–0,50 g dziennie w 2–3 dawkach przez okres do 2–6 tygodni. Na tle tych kursów zaleca się stosowanie ziół limfotropowych (korzeń dzikiej róży, trawa płaszczowa, biedronka) w postaci wywarów 2-3 razy dziennie, zastępując skład kolekcji co 2 tygodnie.

Podobne artykuły

Amulet dla miłości: dlaczego potrzebne są amulety miłosne?

Nieważne jak powiemy, że teraz miłość jest nic nie warta, najważniejsza jest kariera, sukces, uznanie... ani jedna osoba nie może być w pełni szczęśliwa bez miłości, rodziny, dzieci... tak jest od czasów starożytnych, i tak pozostało do dziś. Miłość i rodzina -...
Campanella w pracy „Miasto słońca”

Tommaso Campanella | Miasto Słońca „Civitas Solis”: Joannem Billium Typographium; Londyn;1620 Abstrakt Filozofia polityczna Campanelli w jego Mieście Słońca (Lacitta del Sole, 1602)Miasto Słońca Tommaso CampanellaStilo 1568 – Parigi 1639...
Żeby nie stracić pieniędzy

Każdy zna powiedzenie „mój dom to moja twierdza”. Jednak każda forteca potrzebuje dobrej ochrony. Możesz chronić swój dom przed problemami, złymi życzeniami i negatywną energią, stosując starożytną, sprawdzoną metodę - skuteczną...
Zjawisko przewidywania przyszłości jest nieodłącznym elementem każdego człowieka

Chcesz poznać przyszłość? Jest to przede wszystkim wróżenie i jasnowidzenie. Najważniejsze jest znaczenie obu tych wyrażeń: osoba, jakby z masy chaosu informacyjnego, wydobywa na powierzchnię swojej świadomości wszelkiego rodzaju prognozy na przyszłość. Jeśli ty...
Co oznacza rotacja produktów w sklepie?

Przejdźmy teraz do zasady „Przechowuj właściwie”. Każdy produkt ma określony okres przydatności do spożycia, dlatego przy uzupełnianiu towarów łatwo psujących się należy zawsze stosować zasadę rotacji. Rotacja - przenoszenie produktów zgodnie z zasadą...
Feng Shui miejsca pracy w biurze

Z tego artykułu dowiesz się: Aby osiągać wysokie wyniki w miejscu pracy, potrzebna jest pewność siebie i duża koncentracja. W osiągnięciu tych cech pomoże energetyczna praktyka Feng Shui na biurku.Zasady ustawiania stołu...

Objawy i leczenie dysplazji tkanki łącznej. Dysplazja tkanki łącznej: główne objawy kliniczne, kompleksowa terapia, profilaktyka

Zespół dysplazji tkanki łącznej: przyczyny i objawy, etapy i leczenie

POWODUJE

KLASYFIKACJA

Ze względu na nieprawidłowości genetyczne wyróżnia się:

W zależności od możliwego czasu wystąpienia:

Podział patologii w zależności od zróżnicowania:

OBJAWY

Zespół neurologiczny

Zespół asteniczny:

Zespół nieprawidłowego funkcjonowania zastawek serca:

Zespół klatki piersiowej:

Zespół naczyniowy:

Zespół nieprawidłowego rytmu serca:

Zespół dysfunkcji oskrzeli i płuc:

Zespół uszkodzeń somatycznych:

Zespół ortopedyczny:

Syndrom kosmetyczny:

DIAGNOSTYKA

Anamneza

Kontrola

Osłuchiwanie

Diagnostyka laboratoryjna

Instrumentalne metody diagnostyczne

LECZENIE

Dieta

Leczenie niefarmakologiczne:

Terapia lekowa

KOMPLIKACJE

ZAPOBIEGANIE

PROGNOZA WYJAZDU

Rodzaje dysplazji tkanki łącznej

Mechanizmy rozwoju

Przyczyny dysplazji

Oznaki patologii

Objawy dysplazji

Diagnostyka

Dysplazja tkanki łącznej – leczenie

Metoda leczenia farmakologicznego

Co mogą zrobić chirurdzy?

Dieta

Przeciwwskazania

Zapobieganie dysplazji

Podobne artykuły

Amulet dla miłości: dlaczego potrzebne są amulety miłosne?

Campanella w pracy „Miasto słońca”

Żeby nie stracić pieniędzy

Zjawisko przewidywania przyszłości jest nieodłącznym elementem każdego człowieka

Co oznacza rotacja produktów w sklepie?

Feng Shui miejsca pracy w biurze