Zespół rzekomoopuszkowy. Objawy i leczenie zespołu opuszkowego

Choroby system nerwowy we współczesnym świecie stają się coraz bardziej powszechne. Patologie mózgu w dużej części przypadków są poważnymi, postępującymi procesami, które prowadzą do utraty nie tylko zdolności do pracy, ale także utraty jakości życia i możliwości komunikowania się z innymi. Podobne choroby obejmują zespół opuszkowy.

Definicja pojęcia

Układ nerwowy człowieka składa się z części centralnej, obejmującej mózg i rdzeń kręgowy, oraz części obwodowej - włókien motorycznych, czuciowych i autonomicznych.

Każdy rozkaz z mózgu w postaci impulsu elektrycznego rozpoczyna swoją podróż w zwojach kory, następnie wzdłuż ścieżek przewodzących dociera do drugiego punktu - skupiska jąder motorycznych komórki nerwowe. Przez włókna tych struktur tworzących nerwy impuls dociera do miejsca przeznaczenia – mięśni szkieletowych.

Większość ośrodków nerwów czaszkowych zlokalizowana jest w rdzeniu przedłużonym.

Mięśnie tułowia i kończyn mają własne jądra motoryczne na różnych poziomach rdzenia kręgowego. Mięśnie głowy i szyi są kontrolowane przez skupiska komórek nerwowych znajdujących się w najstarszej formacji ośrodkowego układu nerwowego - rdzeniu przedłużonym. Sparowane ośrodki motoryczne kontrolujące słuch, mięśnie twarzy i okoruchowe, mięśnie języka, gardła, szyi i górnych partii są skoncentrowane na niewielkim obszarze obręczy barkowej. Te komórki nerwowe tworzą jądra nerwów czaszkowych i są oznaczone cyframi rzymskimi od jednego do dwunastu. W pobliżu znajdują się ośrodki kontrolujące oddychanie i przepływ krwi w naczyniach.

Nerwy czaszkowe kontrolują mięśnie twarzy, szyi, oczu i języka

Zespół opuszkowy to termin medyczny oznaczający połączone uszkodzenie jąder dziewiątej, dziesiątej i dwunastej pary nerwów czaszkowych oraz ich dróg motorycznych.

Synonimy choroby: porażenie opuszkowe, niedowład opuszkowy, zespół zaburzeń opuszkowych.

W zespole opuszkowym dochodzi do porażenia obwodowego, w którym impuls nerwowy zostaje zablokowany na poziomie jąder czaszkowych lub kolejnych włókien motorycznych nerwu. Gdy uszkodzone zostaje źródło impulsów w korze mózgowej lub jej ścieżkach, powstaje zupełnie inny stan – centralne porażenie nerwu czaszkowego dziewiątego, dziesiątego i dwunastego, zwane pseudo zespół opuszkowy. Obraz kliniczny w tej sytuacji będzie się różnić pod wieloma względami.

Różnice między zespołem opuszkowym i pseudobulbarowym - tabela

Rodzaj paraliżu	Pseudobulbar = porażenie centralne	Opuszka = paraliż obwodowy
Poziom uszkodzeń	Centralny neuron ruchowy: kora; szlak korowo-jądrowy.	Obwodowy neuron ruchowy: jądro w pniu mózgu; rdzeń nerwowy; nerw.
Objawy	Triada objawów: dysfagia spowodowana paraliżem mięśni gardła, prowadząca do zaburzeń połykania; dysfonia spowodowana porażeniem mięśni krtani, prowadząca do chrypki i głosu nosowego; dyzartria spowodowana paraliżem mięśni języka, prowadząca do niewyraźnej mowy.
Zanik mięśni języka, opadanie podniebienia miękkiego	Charakterystyka	Nie typowe
Odruchowe uniesienie podniebienia miękkiego w odpowiedzi na bodziec	Wzmocniony	Osłabiony
Gwałtowny śmiech, płacz	Charakterystyka	Nie typowe
Odruchowe skurcze mięśni jamy ustnej w odpowiedzi na bodziec	Charakterystyka	Nie typowe

Klasyfikacja

Porażenie opuszkowe dzieli się na trzy główne typy:

Przyczyny i czynniki rozwoju paraliżu

W przypadku zespołu opuszkowego proces patologiczny wpływa na jądra trzech par nerwów czaszkowych. Dziewiąta para (językowo-gardłowa) odpowiada za przewodzenie sygnałów nerwowych do mięśni języka i gardła, a także zapewnia percepcję wrażeń smakowych z tylnej trzeciej części języka. Dziesiąta para (nerw błędny) przekazuje sygnały do ​​mięśni krtani, gruczołów ślinowych i innych narządów wewnętrznych znajdujących się w klatce piersiowej i Jama brzuszna. Dwunasta para (nerw podjęzykowy) kontroluje mięśnie języka.

Porażenie obwodowe tych nerwów charakteryzuje się triadą objawów: zmniejszeniem siły i napięcia mięśni w postaci niedowładu lub porażenia, zanikiem mięśni i konwulsyjnymi skurczami poszczególnych włókien mięśniowych (drganiem pęczków).

Jądra nerwów czaszkowych grupy opuszkowej mogą cierpieć w wyniku różnych procesów patologicznych.

Zespół opuszkowy często występuje w wyniku zaburzenia krążenie mózgowe. Zakłócenie przepływu krwi w ośrodkowym układzie nerwowym ma z reguły charakter krwotoku lub niedokrwienia na skutek zablokowania naczyń krwionośnych przez blaszki miażdżycowe. Przedostawanie się dużej ilości krwi do jamy czaszki nieuchronnie prowadzi do ucisku sąsiadujących struktur na ograniczonej przestrzeni. Komórki nerwowe są również bardzo wrażliwe na brak tlenu, więc nawet krótki epizod zmniejszonego przepływu krwi w naczyniach może spowodować ich uszkodzenie.

Udar - powszechny powód zespół opuszkowy

Kliniczne aspekty udaru krwotocznego - wideo

Proces nowotworowy może również wpływać na grupę opuszkową jąder nerwów czaszkowych. Nowotwór złośliwy może mieć charakter pierwotny i jego źródłem są komórki nerwowe rdzenia przedłużonego. W innym przypadku guz pierwotny znajduje się w innym narządzie, a na jądra nerwów czaszkowych wpływają wtórne ogniska tego procesu - przerzuty.

Guz mózgu może powodować zniszczenie lub ucisk ośrodków opuszkowych

Powstawanie obrzęku istoty szarej i białej na tle różnych procesów patologicznych może prowadzić do przepukliny rdzenia przedłużonego do światła sąsiedniej rundy tworzenie kości- otwór wielki. Zdarzenie to jest niezwykle niebezpieczne ze względu na uszkodzenie nie tylko jąder nerwów czaszkowych, ale także ośrodków oddechowych i naczynioruchowych.

Urazowe uszkodzenie mózgu może również powodować rozwój zespołu opuszkowego. Złamanie kości podstawy czaszki prowadzi do obrzęku, ucisku i uszkodzenia delikatnych włókien nerwowych jąder czaszki przez fragmenty.

Złamanie podstawy czaszki jest traumatyczną przyczyną rozwoju zespołu opuszkowego

Przyczyną zespołu opuszkowego może być również zapalenie substancji i błon mózgowych o charakterze zakaźnym. Proces taki nieuchronnie prowadzi do obrzęku struktur mózgu, w tym jąder nerwów czaszkowych. Choroby te obejmują kleszczowe zapalenie mózgu, polio, meningokokowe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, enterowirusowe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, błonica, kiła, zakażenie wirusem HIV. Ponadto komórki nerwowe cierpią z powodu toksyn patogenów uwalnianych do krwi. Jedną z takich substancji jest toksyna botulinowa, wydzielana przez bakterię C. botulinum.

Czynnik zakaźny może spowodować uszkodzenie jąder opuszkowych

Procesy zwyrodnieniowe w substancji mózgowej mogą również powodować zespół opuszkowy. Choroby te prowadzą albo do rozproszonego uszkodzenia komórek nerwowych, albo wpływają na specyficzną substancję - mielinę, która tworzy ich osłonkę powierzchniową. Podobne patologie obejmują stwardnienie zanikowe boczne, zanik opuszkowy Kennedy'ego, zanik rdzenia kręgowego Werdniga-Hoffmanna i chorobę neuronu ruchowego.

Przewlekłe postępujące choroby układu nerwowego mogą powodować rozwój zespołu opuszkowego

Obraz kliniczny

Porażenie opuszkowe charakteryzuje się triadą objawy kliniczne w postaci zaburzeń artykulacji, głosu i połykania.

Zaburzenia głosu (dyfonia) charakteryzują się zmianą barwy głosu i pojawieniem się dźwięku nosowego. Przyczyną pierwszego objawu jest brak zamknięcia głośni z powodu niedowładu mięśni krtani. Nosowość (rhinolalia) jest spowodowana unieruchomieniem podniebienia miękkiego.

Zaburzenia artykulacji (diazartria) są konsekwencją uszkodzenia aktywności ruchowej mięśni języka. Mowa pacjenta w tej sytuacji staje się niewyraźna lub niemożliwa.

Zaburzenia połykania (dysfagia) są konsekwencją uszkodzenia nerwu językowo-gardłowego. Mózg nie jest w stanie kontrolować aktu połykania. Konsekwencją tego procesu jest zadławienie się podczas przyjmowania płynnego pokarmu i przedostawania się go do jamy nosowej.

Wygląd pacjenta jest również bardzo charakterystyczny: twarz nie ma żywego wyrazu, usta są lekko otwarte, z kącika ust wypływa ślina, ponieważ mózg poprzez nerw błędny nie jest w stanie kontrolować wydzielania śliny. Język z reguły ma zauważalnie zmniejszoną objętość po dotkniętej stronie i odchyla się od linii środkowej.

Odchylenie języka od linii środkowej jest typowym objawem zespołu opuszkowego

Najcięższą konsekwencją procesu patologicznego w grupie jąder opuszkowych nerwów czaszkowych jest niewydolność oddechowa i dysfunkcja serca.

Metody diagnostyczne

Aby ustalić prawidłową diagnozę, konieczne są następujące środki:

• dokładne przesłuchanie pacjenta, określenie wszystkich szczegółów choroby;
• badanie neurologiczne ujawnia zaburzenia mowy, połykania, tworzenia głosu i związane z nimi zaburzenia czucia i czucia zaburzenia ruchu mięśnie tułowia i kończyn, a także

  Podstawą rozpoznania zespołu opuszkowego jest badanie neurologiczne

  osłabienie reakcji odruchowych;

• badanie krtani za pomocą specjalnego lusterka (laryngoskopia) ujawnia zwiotczenie strun głosowych po stronie chorej;
• elektroneuromiografia umożliwia określenie peryferyjnego charakteru porażenia, a także graficzne odzwierciedlenie ruchu impulsu nerwowego wzdłuż ścieżek przewodzących;

  Elektroneuromiografia to metoda graficznego rejestrowania przejścia impulsu nerwowego

• Rentgen czaszki może ujawnić naruszenie integralności kości (złamania);

  Rentgen czaszki ujawnia naruszenia integralności kości

• tomografia komputerowa (rezonans magnetyczny) pozwala z dużą dokładnością zlokalizować ognisko patologiczne i zbadać budowę anatomiczną mózgu i jego części;

  Tomografia komputerowa to sposób na wiarygodne badanie struktur anatomicznych jamy czaszki

• nakłucie lędźwiowe pozwala zidentyfikować oznaki procesu zakaźnego lub krwotoku w mózgu;

  Nakłucie lędźwiowe służy do diagnozowania infekcji mózgu

• ogólne badanie krwi pozwala zidentyfikować oznaki procesu zapalnego w organizmie w postaci wzrostu liczby białych krwinek (leukocytów) i przyspieszenia szybkości sedymentacji erytrocytów (ESR);
• Oznaczenie specyficznych białek przeciwciał we krwi pozwala potwierdzić zakaźny charakter procesu.

  Jeśli podejrzewa się, że zespół opuszkowy jest zakaźny, wykonuje się badanie krwi na obecność przeciwciał.

Diagnozę różnicową przeprowadza się w przypadku następujących chorób:

• zaburzenia psychiczne;
• porażenie rzekomoopuszkowe;
• dziedziczne choroby nerwowo-mięśniowe;
• encefalopatia spowodowana zaburzeniami czynności wątroby i nerek;
• zatrucie truciznami neurotropowymi.

Metody leczenia zespołu opuszkowego

Leczenie zespołu opuszkowego (choroba podstawowa i objawy) odbywa się pod kierunkiem neurologa, a w razie potrzeby neurochirurga i specjalisty chorób zakaźnych. W ciężkich przypadkach terapia prowadzona jest na specjalistycznym oddziale szpitala lub oddziale intensywnej terapii neurologicznej.

Lek

Następujące leki są stosowane w leczeniu zespołu opuszkowego i leżącego u jego podstaw procesu patologicznego:

• środki przeciwbakteryjne, które mają szkodliwy wpływ na czynniki zakaźne: Ceftriakson, Azytromycyna, Klarytromycyna, Metronidazol, Meronem, Tienam;
• leki łagodzące objawy obrzęku mózgu i zmniejszające ciśnienie wewnątrzczaszkowe: Lasix, Furosemide, Diacarb;
• hormonalne leki przeciwzapalne: prednizolon; Hydrokortyzon;
• leki poprawiające metabolizm w tkance nerwowej: Cortexin, Actovegin, ATP;
• leki poprawiające funkcjonowanie układu nerwowego: Mexidol, Piracetam, Phezam;
• leki eliminujące zwiększone wydzielanie śliny: atropina;
• witaminy z grupy B usprawniające procesy metaboliczne w tkance nerwowej: tiamina, ryboflawina, pirydoksyna, cyjanokobalamina;
• leki przeciwnowotworowe, które zabijają komórki złośliwe: Doksorubicyna, Cisplatyna, Metotreksat.

Środki farmakologiczne stosowane w leczeniu zespołu opuszkowego - galeria

Diakarb stosuje się w celu obniżenia ciśnienia wewnątrzczaszkowego Actovegin ma aktywne działanie metaboliczne Cortexin jest aktywnym lekiem metabolicznym Prednizolon jest hormonalnym lekiem przeciwzapalnym
Tiamina zawiera witaminę B1 Ryboflawina jest witaminą z grupy B Azytromycyna jest antybiotykiem aktywnym wobec wielu szczepów bakterii Klacid stosuje się w leczeniu bakteryjnego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych i zapalenia mózgu Lasix jest skutecznym lekiem obkurczającym
Doksorubicyna jest lekiem przeciwnowotworowym
Cisplatynę stosuje się w chemioterapii nowotworów Neuromultivit – kompleksowy preparat witaminowy poprawiający pracę układu nerwowego Pirydoksyna korzystnie wpływa na funkcjonowanie włókien nerwowych
Thienam jest lekiem przeciwbakteryjnym szeroki zasięg działania z grupy karbapenemów
Mexidol wspomaga normalne funkcjonowanie komórek nerwowych

Chirurgiczny

Interwencję chirurgiczną wykonuje neurochirurg w następujących przypadkach:

• w przypadku dużych nagromadzeń krwi wewnątrzczaszkowej poprzez utworzenie dziury w czaszce - trepanacja z późniejszym usunięciem krwiaka;
• w przypadku guzów mózgu – kraniotomia, a następnie usunięcie nowotworu złośliwego;
• w obecności patologicznego rozszerzenia naczynia mózgowego stosuje się wycinanie formacji za pomocą specjalnych instrumentów przez krwioobieg;

  Klipsowanie stosuje się w przypadku tętniaków mózgu

• w przypadku złamania wieloodłamowego, pierwotnego oczyszczenie rany po usunięciu fragmentów kości i uszkodzonej materii mózgowej;
• w obecności blaszek miażdżycowych w naczyniach szyi, zwężających światło, stosuje się ich usunięcie - endarterektomię - a następnie protetykę uszkodzonego obszaru.

  Kiedy światło zwęża się tętnica szyjna blaszka miażdżycowa stosuje się jego usunięcie (endarterektomię), a następnie protetykę odcinka naczynia

Nielekowy

Zalecenia dotyczące zmiany diety udziela specjalista w zależności od rodzaju choroby podstawowej. Środki fizjoterapeutyczne są ważnym elementem leczenia zespołu opuszkowego. W leczeniu choroby stosuje się następujące metody:

U dzieci do drugiego roku życia zespół opuszkowy jest integralną składową porażenia mózgowego po urazie porodowym i dodatkowo objawia się zaburzeniami motorycznymi i czucia, zaburzeniami odruchu ssania i częstą niedomykalnością. W pozostałych przypadkach obraz kliniczny u dzieci jest podobny.

Powikłania i rokowanie

Rokowanie w leczeniu zespołu opuszkowego w dużej mierze zależy od choroby podstawowej, która spowodowała stan patologiczny. Jeśli uszkodzenie jąder nerwów czaszkowych ma charakter zakaźny, możliwe jest całkowite wyleczenie. Rokowanie w przypadku krwotoku jest niekorzystne w połowie przypadków. W chorobach zwyrodnieniowych układu nerwowego porażenie opuszkowe ma charakter postępujący.

W ciężkich przypadkach mogą wystąpić następujące powikłania:

• obrzęk mózgu;
• śpiączka mózgowa;
• zaburzenia oddychania, w tym wymagające sztucznej wentylacji;
• padaczka traumatyczna;
• całkowita niezdolność do samodzielnego połykania pokarmu i korzystania z karmienia przez sondę.

Zapobieganie

Zapobieganie zespołowi opuszkowemu obejmuje następujące środki:

Porażenie rzekomoopuszkowe występuje w chorobach naczyniowych mózgu z obustronnym nadjądrowym uszkodzeniem przewodów ruchowych, tj. w obecności zmian wieloogniskowych zlokalizowanych w obu półkulach mózgu. Często stwierdza się drobne zmiękczenia i cysty. W przypadku porażenia rzekomoopuszkowego dochodzi do naruszenia funkcji motorycznych kończyn, języka, krtani, żucia, gardła i twarzy w wyniku utraty centralnego unerwienia nadjądrowego (przewodniki korowo-jądrowe i korowo-rdzeniowe).

Objawy porażenia rzekomoopuszkowego są zróżnicowane.

1. Zwykle występują zaburzenia - zaburzenia artykulacji (dyzartria, anartria), fonacja (nosowy ton mowy, który może być niewyraźny, cichy i cichy), czasami zaburzenia koordynacji (mowa śpiewana).

2. Zaburzenia połykania - dysfagia objawiająca się zadławieniem w momencie dostania się cząstek do dróg oddechowych, wyciekiem płynu do przestrzeni nosowo-gardłowej, ślinieniem na skutek niedostatecznego połknięcia śliny.

3. Zaburzenia żucia powodujące zaleganie w jamie ustnej na skutek niedowładu zębów i języka żującego. Zaburzenia czynności mięśni twarzy (wygląd przypominający maskę na skutek osłabienia mięśni twarzy); objawy automatyzmu jamy ustnej:

a) odruch trąbkowy (wysunięcie warg z „trąbką” podczas uderzania);

b) odruch wargowy (wysuwanie warg do przodu podczas pukania w górną i zbliżanie warg do siebie podczas drażnienia ich pociągnięciami);

c) odruch ssania (ruchy ssania podczas dotykania warg);

d) odruch nosowo-wargowy Astvatsaturova (wysuwanie warg w kształcie trąby podczas pukania w nasadę nosa);

e) zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa (skurcz podbródka podczas opukiwania brody);

f) odruch dłoniowo-podbródkowy Marinesko-Radovici (skurcz brody po stymulacji udarowej dłoni);

g) odruch policzkowo-wargowy (podnoszenie lub obnażanie ust w przypadku podrażnienia policzka wskutek uderzeń).

4. Przyjazne ruchy dalej - przesunięcie brody w bok sprzyja odwróceniu oczu, obnażenie zębów po tej stronie, do której gałki oczne są dobrowolnie cofnięte; mimowolne otwarcie ust przy porwaniu do góry; przyjazne wyprostowanie głowy podczas otwierania, odwodzenie wystającego języka na bok sprzyja rotacji oczu; przyjacielski zwrot głowy w stronę uprowadzenia gałki oczne.

5. Wzmożony odruch żwaczy.

6. Zmiany w chodzie – chód z małymi krokami, niedostateczna równowaga lub brak przyjaznego balansu ramion podczas chodzenia (acheirokineza), pochylanie się i sztywność.

7. Obecność tetraparezy piramidowo-pozapiramidowej (czasami asymetrycznej), bardziej widocznej po jednej stronie ze wzmożonym napięciem, wzmożonymi odruchami ścięgnistymi i okostnowymi, osłabionymi lub nieobecnymi odruchami brzusznymi oraz obecnością odruchy patologiczne(objawy Babińskiego, Rossolimo itp.).

8. Czasami obecność stałej lub napadowej hiperkinezy w obecności tetraparezy.

9. Mimowolne pojawienie się wyładowań emocjonalno-twarzowych, tj. wymuszonego płaczu, śmiechu, w wyniku rozhamowania automatyzmu wzgórzowo-prążkowiowo-pniako-mózgowego podczas obustronnego procesu w mózgu. Gwałtowny śmiech (także śmiech) objawia się atakami i atakami.

Czasami pacjent nagle zaczyna płakać, bez wyraźnej przyczyny, ale dzieje się to podczas próby nawiązania rozmowy lub w trakcie mówienia, podczas różnych przeżyć emocjonalnych. Często występuje w połączeniu z różnymi objawami motorycznymi: podczas aktywnego otwierania gałek ocznych, podczas przesuwania gałek ocznych na bok, podczas zamykania oczu. Obserwuje się wyładowania hiperkinetyczne, występujące napadowo podczas wyładowań emocjonalnych podczas gwałtownego płaczu. Mimowolne ruchy objawiają się na różne sposoby: w niektórych przypadkach polegają na przerywanym machaniu ręką, w innych - podniesiona ręka gwałtownie zbliża się do głowy. W rzadkich przypadkach wyładowanie hiperkinetyczne składa się z cyklu ruchów: na przykład wyprostowania ramienia, machania ręką, a następnie rytmicznego klepania po klatka piersiowa i na koniec obrót tułowia w bok.

Na podstawie własnego materiału (ponad 100 przypadków porażenia rzekomoopuszkowego, zróżnicowanych pod względem obrazu klinicznego, lokalizacji ognisk naczyniowych o etiologii procesu naczyniowego) N. K. Bogolepow opracował objawy i opisał nowe objawy porażenia rzekomoopuszkowego.

Porażenie rzekomoopuszkowe występuje po wielokrotnych udarach. W niektórych przypadkach pierwszy udar przechodzi niezauważony, nie pozostawiając śladu, a po drugim udarze rozwijają się obustronne zaburzenia motoryczne: po stronie przeciwnej do zmiany występują zjawiska porażenia centralnego, po stronie o tej samej nazwie co zmiana, plastyczne w dłoni pojawia się nadciśnienie i hiperkineza; Jednocześnie rozwijają się zaburzenia mowy, fonacji, mimiki, a czasem także połykania.

Analiza kliniczna i anatomiczna takich przypadków ujawnia obecność ognisk w obu półkulach mózgu: stare ognisko zmiękczenia, pozostające po pierwszym udarze, objawiające się brakiem objawów aż do drugiego udaru, oraz świeże ognisko zmiękczenia, które spowodowało rozwój nie tylko zaburzenia motoryczne w kończynach przeciwnych do zmiany, co przyczyniło się do pojawienia się objawów pozapiramidowych po stronie o tej samej nazwie. Najwyraźniej kompensacja funkcji motorycznych, która występowała po pierwszym udarze, zostaje zakłócona w drugim udarze i pojawia się obraz porażenia rzekomoopuszkowego.

Anatomiczna kontrola przypadków porażenia rzekomoopuszkowego ujawnia liczne małe ogniska zmiękczenia; czasami duże białe zmiękczenie, - czerwone zmiękczenie połączone z małymi ogniskami; w przypadku dużego zmiękczenia łączy się go z torbielą po zmiękczeniu w drugiej półkuli mózgu. Czynnik etiologiczny chorobą naczyniową mózgu jest miażdżyca, rzadziej syfilityczne zapalenie wsierdzia. Zdarzają się przypadki, gdy w wyniku powtarzających się zatorowości rozwija się porażenie rzekomoopuszkowe.

M.I. Astvatsaturov zwraca uwagę, że porażenie rzekomoopuszkowe może opierać się na małych ubytkach w okolicy węzłów podkorowych i kaletki wewnętrznej. Objawy w takich przypadkach mogą wynikać z uszkodzenia nie tylko przewodów korowo-opuszkowych i prążkowia. Według M.I. Astvatsaturova pomiędzy odmianami porażenia rzekomego prążkowia (akinetycznego) i korowo-opuszkowego (paralitycznego) istnieje różnica polegająca na tym, że w pierwszym przypadku brak inicjatywy motorycznej w odpowiednich mięśniach bez zjawiska prawdziwego niedowładu lub paraliżu następuje utrata automatycznej łatwości wykonywania połykania i ruchów fonacyjnych. Przeciwnie, w korowo-opuszkowej postaci porażenia rzekomoopuszkowego występuje paraliż centralny spowodowany uszkodzeniem dróg korowo-rdzeniowych i utrata elementarnych funkcji motorycznych. L. M. Shenderovich w pracy poświęconej porażeniu rzekomoopuszkowemu wyróżnił cztery formy:

1. porażenie, w zależności od obustronnego uszkodzenia dróg z jąder mostu i rdzenia przedłużonego (pochodzenia korowego);
2. porażenie spowodowane symetrycznym uszkodzeniem ciał prążkowia (pochodzenia prążkowia);
3. paraliż, który występuje, gdy połączenie zmian korowych (w tym drogi korowo-opuszkowej) jednej półkuli i układu prążkowia drugiej półkuli;
4. specjalny mundurek dziecięcy.

Pierwsza grupa porażenia rzekomoopuszkowego może obejmować przypadki, gdy w obu półkulach mózgu zlokalizowanych jest wiele ognisk zmiękczenia - korowa postać porażenia rzekomoopuszkowego. Jako przykład postaci porażenia rzekomoopuszkowego możemy wskazać przypadek opisany przez V. M. Bekhtereva w mieście. Podczas sekcji zwłok stwierdzono zanik zwojów mózgu w prawej półkuli w okolicy środkowej i górnej części. czołowej i górnej części zakrętu centralnego, głównie w górnej części sulci praecentralis (odpowiednio pierwszy i trzeci zakręt czołowy) oraz w lewej półkuli mózgu – odpowiednio w górnej części pierwszego zakrętu czołowego, górnej części bruzdy Rolandiego oraz w tylnym odcinku trzeciego zakrętu czołowego. Wraz z zanikiem mózgu nastąpiła kumulacja surowiczy płyn w przestrzeni podpajęczynówkowej. Wraz z anomalią naczyń mózgowych odkryto: brak lewej tętnicy łączącej tylnej, lewa tętnica tylna mózgu odeszła od tętnicy głównej, a prawa od tętnicy łączącej, lewa tętnica przednia mózgu była znacznie cieńsza od prawej jeden.

To obustronne uszkodzenie mózgu spowodowało obustronne zaburzenia motoryczne, zaburzenia mowy, napady drgawkowe z odwiedzeniem głowy i w kierunku przeciwnym do zmiany chorobowej.

W korowej postaci porażenia rzekomoopuszkowego psychika jest najwyraźniej zaburzona, występują zaburzenia mowy, napady padaczkowe, gwałtowny płacz i dysfunkcja narządów miednicy.

Drugą grupą porażenia rzekomoopuszkowego jest pozapiramidowa postać porażenia rzekomoopuszkowego. Objawy zaburzeń rzekomoopuszkowych różnią się w zależności od tego, czy w obustronnej lokalizacji zmian zajęte są formacje blade, prążkowiowe czy wzgórzowe. Zaburzenia motoryczne objawiają się niedowładem, który czasami jest głęboki i bardziej wyraźny w kończynach dolnych. Zaburzenia motoryczne mają charakter pozapiramidowy: tułów i głowa są zgięte, pół zgięte, przyjazne; występuje brak aktywności, sztywność, akineza, zamrożenie kończyn w przypisanej im pozycji, nadciśnienie plastyczne, wzmożone odruchy posturalne, powolny chód z małymi krokami. Mowa, fonacja, połykanie i żucie są upośledzone przede wszystkim z powodu niezdolności mięśni bulwarowych do szybkiego i wyraźnego wykonywania ruchów, w związku z czym rozwija się dyzartria, afonia i dysfagia. Uszkodzenie prążkowia wpływa na funkcje mowy, połykania i żucia, ponieważ w węzłach podkorowych i wzgórzu wzrokowym występuje rozkład somatotopowy zgodnie z charakterystyką funkcjonalną (przednia część układu prążkowia jest związana z funkcjami połykania) .

Wśród porażenia rzekomoopuszkowego spowodowanego zmianami ogniskowymi w węzłach podkorowych można wyróżnić kilka opcji: a) Parkinsonizm rzekomoopuszkowy - zespół porażenia rzekomoopuszkowego z przewagą zaburzeń akinetyczno-sztywnych, wyrażających się w czterech kończynach, spowodowany małymi ogniskami (luki lub małe cysty) zlokalizowane w układzie blady. Przebieg parkinsonizmu rzekomoopuszkowego jest postępujący: akineza i sztywność stopniowo prowadzą do wymuszonej pozycji pacjenta w łóżku, do rozwoju przykurczu zgięciowego obu, wraz z zaburzeniami pozapiramidowymi, wyrażane są odruchy rzekomoopuszkowe, prawdopodobnie w zależności od obecności innych małych zmiany ogniskowe w mózgu powodujące rozhamowanie automatyzmu jamy ustnej, b) zespół rzekomoopuszkowy prążkowia – zespół porażenia rzekomoopuszkowego z ruchowym niedowładem pozapiramidowo-piramidalnym czterech kończyn (nierównomiernie wyrażonym obustronnie), z zaburzeniami artykulacji, fonacji i połykania oraz z zaburzeniami obecność różnych hiperkinez. c) Zespół rzekomoopuszkowo-wzgórzowo-prążkowiowy - porażenie rzekomoopuszkowe w wyniku licznych ognisk obejmujących obszar wzgórza i prążkowia, którym towarzyszą napady napadowe i wyładowania hiperkinetyczne związane z pobudzeniem emocjonalnym. Na znaczenie wzgórza wzrokowego w porażeniach rzekomoopuszkowych zwrócił uwagę V. M. Bekhterev. Występowanie płaczu i śmiechu, które są wyrazem przeżyć emocjonalnych, należy powiązać z funkcją wzgórza wzrokowego, które bierze udział w realizacji pobudzeń emocjonalnych. Pojawienie się gwałtownego płaczu lub śmiechu w porażeniu rzekomoopuszkowym wskazuje na odhamowanie automatyzmu wzgórzowo-prążkowiowego i występuje przy obustronnym uszkodzeniu mózgu. Uszkodzenie wzgórza wzrokowego w porażeniu rzekomoopuszkowym może czasami mieć charakter pośredni (na przykład odhamowanie wzgórza wzrokowego z powodu uszkodzenia połączeń czołowo-wzgórzowych); w innych przypadkach bezpośrednie uszkodzenie wzgórza następuje przez jedno z wielu ognisk powodujących rozwój porażenia rzekomoopuszkowego.

Trzecia grupa porażenia rzekomoopuszkowego obejmuje najczęstsze przypadki, jeśli takie występują uszkodzenie połączone jednej półkuli i węzłów podkorowych drugiej półkuli. Objawy różnią się znacznie w zależności od wielkości i lokalizacji zmiany w mózgu, rozległości zmiany w podkorowej istocie białej oraz okolicy węzłów podkorowych. Ważny jest charakter procesu naczyniowego: w procesie syfilitycznym często występują zjawiska podrażnienia mózgu wraz z objawami wypadania, a w takich przypadkach paraliż kończyn łączy się z napadami padaczkowymi. Osobliwy wariant porażenia rzekomoopuszkowego o lokalizacji korowo-podkorowej reprezentują przypadki, w których nie obserwuje się napadów padaczkowych, jak wskazano powyżej, ale napadów podkorowych, które występują podczas wyładowań emocjonalnych.

Do czwartej grupy zaliczają się przypadki porażenia rzekomoopuszkowego, które występują, gdy zmiany naczyniowe zlokalizowane są w moście. Ta forma porażenia rzekomoopuszkowego została po raz pierwszy opisana w mieście przez I. N. Filimonowa. Na podstawie badań klinicznych i anatomicznych I. N. Filimonow doszedł do wniosku, że z obustronną lokalizacją zmiany u podstawy środkowej trzeciej części mostu, paraliż czterech kończyn i kręgosłupa. dochodzi do tułowia (z zachowaniem odruchów ścięgnistych i pojawieniem się odruchów patologicznych) i rozwija się porażenie nerwów trójdzielnego, twarzowego, błędnego i hipojęzycznego charakterystyczne dla zmian nadjądrowych (z zachowaniem funkcji automatycznych i odruchowych), pojawiają się wyraźne odruchy opuszkowe i gwałtowny płacz. U S. N. Davidenkowa porażenie rzekomoopuszkowe rozwinęło się w związku z syfilitycznym zapaleniem tętnicy paramedian, wychodzących z pnia tętnicy podstawnej i zaopatrujących brzuszno-przyśrodkowy odcinek mostu. S. N. Davidenkov ustalił szereg wzorców charakterystycznych dla mostowej postaci porażenia rzekomoopuszkowego i podkreślił objawy, które pozwalają odróżnić porażenie rzekomoopuszkowe, gdy wyrostek jest zlokalizowany w moście, od porażenia rzekomoopuszkowego odcinka korowo-podkorowego

różnego pochodzenia. Zaproponował nazwać opisywane porażenie rzekomoopuszkowe lokalizacji mostu zespołem Filimonowa.

Porażenie rzekomoopuszkowe lokalizacji mostu, opisane przez I. N. Filimonowa N. Davidenkowa, charakteryzuje się następujące znaki: 1. Wraz z rozwojem porażenia rzekomoopuszkowego lokalizacji mostu dochodzi do całkowitego unieruchomienia pacjenta, spowodowanego głębokim paraliżem kończyn; świadomość pozostaje nienaruszona. Obraz porażenia rzekomoopuszkowego ujawnia (w przypadku I.N. Filimonowa) osobliwą dysocjację zaburzeń motorycznych. Porażenie czterech kończyn z anartrią, dysfagią, porażeniem języka, warg i żuchwy łączy się z zachowaniem układu okoruchowego i częściowym zachowaniem funkcji mięśni obracających głowę i mięśni unerwionych przez gałąź górną nerw twarzowy ciężkie upośledzenie funkcji motorycznych warg i języka). 3. Odruchy toniczne szyjne (w przypadku S.N. Davidenkowa) mogą być wyrażone w pierwszych dniach rozwoju porażenia rzekomoopuszkowego i przy biernym obrocie głowy objawiają się automatycznym wyprostem, a po kilku sekundach ochronnym odruchem zgięciowym o tej samej nazwie (bez udziału przeciwnych kończyn). 4. Porażenie rzekomoopuszkowe u I. N. Filimonowa było wiotkie; w przypadku S.N. Davidenkova zaobserwowano zjawisko wczesnego przykurczu z napięciami tonicznymi, prowadzące do tonicznych zmian pozycji kończyn w ruchach spontanicznych z odruchami ochronnymi zarówno rąk, jak i nóg (wyraźnie wyrażone w pierwszym okresie rozwoju pseudobulbaru). paraliż). okres powrotu funkcji motorycznych w porażeniu rzekomoopuszkowym lokalizacji mostu wykazał znaczne podobieństwo w postaci ruchów aktywnych z ruchami odruchowymi mimowolnymi, brak przyjaznych ruchów globalnych charakterystycznych dla porażenia połowiczego torebkowego oraz pojawienie się kinezji naśladowczej, tj. symetrycznego zgięcia lub wyprostu synergia przedramienia z aktywnymi ruchami przeciwnego (aktywnym ruchom kończyn dolnych nie towarzyszyły przyjazne ruchy).

W przypadkach porażenia rzekomoopuszkowego pochodzenia mostowego obserwowano nieprawidłowości móżdżku. W przypadku wyraźnego porażenia rzekomoopuszkowego obserwuje się kombinację różnych objawów rzekomoopuszkowych.

Na podstawie badań klinicznych i anatomicznych przypadku porażenia rzekomoopuszkowego I. N. Filimonow wykazał odrębny przebieg dróg przewodzenia w kończynach (u podstawy mostu) oraz w odcinku szyjnym i ocznym (w nakrywce mostu), powodując dysocjację paraliżu podczas obliteracji tętnic paramedian.

Zespół rzekomoopuszkowy mostu należy zawsze różnicować z apoplektycznym porażeniem opuszkowym, gdy występuje porażenie kończyn z częściowe uszkodzenie nerwy czaszkowe.

Obecność amiotrofii w porażeniach rzekomoopuszkowych nie jest powodem do rozróżnienia specjalna grupa. Wielokrotnie obserwowaliśmy zaburzenia troficzne w przebiegu porażenia rzekomoopuszkowego, które w niektórych przypadkach objawiały się nadmiernie wyraźnym postępującym wychudzeniem ogólnym (brak podskórnej warstwy tłuszczu, rozsiany zanik mięśni, ścieńczenie i zanik skóry) lub częściowym zanikiem rozwijającym się w porażonych kończynach w część bliższa. W pochodzeniu ogólnego wyczerpania niewątpliwie rolę odgrywa uszkodzenie formacji podkorowych (zwłaszcza skorupy) i okolicy podwzgórza; rozwój

Częściowy zanik sparaliżowanych kończyn w przypadku porażenia rzekomoopuszkowego może być związany z uszkodzeniem kory mózgowej.

Czasami zespół rzekomoopuszkowy spowodowany miażdżycą objawia się krótkotrwałymi kryzysami i mikroudarami. Pacjenci doświadczają utraty pamięci, dławienia się jedzeniem, trudności w pisaniu, mówieniu, bezsenności, obniżonej inteligencji, zaburzeń psychicznych i łagodnych objawów rzekomoopuszkowych.

Zespół opuszkowy. Połączone obwodowe uszkodzenie nerwu językowo-gardłowego, błędnego i podjęzykowego prowadzi do rozwoju tak zwanego porażenia opuszkowego. Występuje, gdy uszkodzone są jądra IX, X i XII par nerwów czaszkowych w okolicy rdzenia przedłużonego lub ich korzenie u podstawy mózgu lub same nerwy. Może być jednostronny lub dwustronny. To drugie jest niezgodne z życiem. Obserwuje się go przy stwardnieniu zanikowym bocznym, zaburzeniach krążenia w rdzeniu przedłużonym, guzach pnia mózgu, zapaleniu pnia mózgu, syringobulbii, zapaleniu polio i rdzenia kręgowego, zapaleniu wielonerwowym, anomalii otworu wielkiego i złamaniu podstawy czaszki.

Występuje paraliż podniebienia miękkiego, nagłośni i krtani. Głos staje się nosowy, tępy i ochrypły (afonia), mowa staje się niewyraźna (dyzartria) lub niemożliwa (anartria), akt połykania zostaje zakłócony: płynny pokarm dostaje się do nosa, krtań (dysfagia), brak odruchów gardłowych i podniebiennych. W badaniu stwierdzono unieruchomienie łuków podniebiennych i strun głosowych, drganie włókniste mięśni języka, ich zanik i ruchliwość języka ograniczone do punktu glossoplegii. W ciężkich przypadkach obserwuje się objawy życiowe ważne funkcje organizmu (oddychanie i czynność serca).

Zaburzenia połykania, fonacji i artykulacji mowy mogą wystąpić w przypadkach, gdy nie mają wpływu inne czynniki. IX, X i XII pary nerwów czaszkowych i drogi korowo-jądrowe łączące korę mózgową z odpowiednimi jądrami nerwów czaszkowych. W w tym przypadku Rdzeń przedłużony nie jest bezpośrednio dotknięty, dlatego zespół ten nazywany jest „złożonym porażeniem opuszkowym” (zespół rzekomoopuszkowy).

Zespół rzekomoopuszkowy. Główna różnica między zespołem rzekomoopuszkowym polega na tym, że będąc porażeniem centralnym, nie prowadzi do utraty odruchów pnia mózgu związanych z rdzeniem przedłużonym.

Przy jednostronnym uszkodzeniu przewodu nadjądrowego nie dochodzi do dysfunkcji nerwów językowo-gardłowych i błędnych z powodu obustronnego korowego połączenia ich jąder. Wynikająca z tego dysfunkcja nerw podjęzykowy objawia się jedynie odchyleniem języka, gdy wystaje w kierunku przeciwnym do zmiany chorobowej (tj słaby mięsień język). Zaburzenia mowy są zwykle nieobecne. Zatem zespół pseudobulbarowy występuje tylko przy obustronnym uszkodzeniu centralnych neuronów ruchowych par nerwów czaszkowych IX, X i XII. Podobnie jak w przypadku każdego porażenia ośrodkowego, nie występuje zanik mięśni ani zmiany pobudliwości elektrycznej. Oprócz dysfagii, dyzartrii, wyrażane są odruchy automatyzmu jamy ustnej: nosowo-wargowe (ryc. 4.26), wargowe (ryc. 4.27), trąba (ryc. 4.28), dłoniowo-mentalne Marinescu - Radovici (ryc. 4.29), a także gwałtowny płacz i śmiech (ryc. 4.30). Wzmagają się odruchy podbródkowe i gardłowe. Uszkodzenie dróg korowo-jądrowych może nastąpić podczas różnych procesów mózgowych: chorób naczyniowych, nowotworów, infekcji, zatruć i urazów mózgu.

Górna część szyjna(C, - C IV). W przypadku jej uszkodzenia dochodzi do paraliżu lub podrażnienia przepony (duszność, czkawka), porażenia spastycznego kończyn, utraty wszelkiego rodzaju czucia od odpowiedniego poziomu w dół, zaburzeń oddawania moczu typu ośrodkowego (zatrzymanie, okresowe nietrzymanie moczu). ). Może występować ból korzeniowy szyi, promieniujący do tyłu głowy Zgrubienie szyjki macicy(C v - Ty)- skórne [stralazja kończyn górnych, paraliż spastyczny niżej; utrata wszelkiego rodzaju wrażliwości, te same zaburzenia oddawania moczu. Może występować ból korzeniowy promieniujący do kończyn górnych. Często towarzyszy temu objaw Hornera.

Region klatki piersiowej (D ni- Z) VII) - kończyny górne bez uszkodzeń; występuje paraplegia spastyczna kończyn dolnych z tymi samymi zaburzeniami oddawania moczu; utrata wszystkich rodzajów wrażliwości w dolnej połowie ciała. Ból korzeniowy ma tutaj charakter opasujący.

Pogrubienie odcinka lędźwiowego (L t- Su)- porażenie obwodowe kończyn dolnych, znieczulenie kończyn dolnych i krocza, te same zaburzenia układu moczowego.

Stożek rdzeniasty (Sm- S y)- brak paraliżu; utrata czucia w okolicy krocza, zaburzenia układu moczowego obwodowego (zwykle prawdziwe nietrzymanie moczu).

Koński ogon(cauda horsena) - jego pokonanie daje zespół objawów bardzo podobny do pokonania powiększenia odcinka lędźwiowego i stożka rdzeniastego. Porażenie obwodowe kończyn dolnych występuje przy zaburzeniach układu moczowego, takich jak zatrzymanie moczu lub prawdziwe nietrzymanie moczu. Znieczulenie kończyn dolnych i krocza. Charakterystyczny jest silny ból korzeniowy nóg, a dla zmian początkowych i niepełnych asymetria objawów.

Aby określić stopień uszkodzenia rdzenia kręgowego, a w szczególności jego górnej granicy, bardzo ważne jeśli występuje ból korzeniowy. Analizując zaburzenia czucia, należy wziąć pod uwagę, że każdy dermatomer, jak wskazano powyżej, jest unerwiony przez co najmniej 3 segmenty rdzenia kręgowego (oprócz własnego, drugiego sąsiadującego segmentu górnego i jednego dolnego). Dlatego przy ustalaniu górnej granicy znieczulenia należy wziąć pod uwagę poziom rdzenia kręgowego wyższy o 1-2 segmenty. Zmiany odruchów, rozprzestrzenianie się segmentalnych zaburzeń ruchu i Górna granica przewodzący. Czasami przydatne może być również badanie odruchów współczulnych. Na przykład w obszarach skóry odpowiadających dotkniętym segmentom może brakować odruchowego dermografizmu, odruchu włosowo-arrektorowego itp.

Przydatny może być także tzw. test tynku musztardowego: cięcie wąskie paski papiery suchych plastrów musztardowych zwilża się i nakłada na skórę (można je mocować za pomocą przyklejonych poprzecznie pasków kleju), jeden pod drugim, wzdłuż, w ciągłym pasku.

Różnice w reakcjach naczyniowych powyżej poziomu zmiany chorobowej, na poziomie zaburzeń segmentarnych i poniżej nich, w obszarze zaburzeń przewodzenia, mogą pomóc w wyjaśnieniu tematu uszkodzenia rdzenia kręgowego.

W przypadku guzów rdzenia kręgowego można zastosować następujące techniki w celu określenia poziomu ich lokalizacji.

Objaw przepukliny. Podczas nakłucia lędźwiowego, w przypadku zablokowania przestrzeni podpajęczynówkowej, w miarę wypływania płynu mózgowo-rdzeniowego powstaje różnica ciśnień, która zmniejsza się w dolnej części przestrzeni podpajęczynówkowej, poniżej bloku. W rezultacie możliwe jest „przesunięcie” guza w dół, „klinowanie” guza, co oznacza wzmożenie bólu korzeniowego, pogorszenie zaburzeń przewodzenia itp. Zjawiska te mogą być krótkotrwałe, ale czasami mają charakter trwały, determinujący pogorszenie stanu zdrowia przebieg choroby. Objaw jest bardziej typowy dla guzów pozaszpikowych podtwardówkowych, na przykład dla guzów innych niż vrinoma, które często wyrastają z korzeni grzbietowych i zwykle są nieco ruchliwe (Elsberg, I.Ya. Razdolsky).

Blisko opisanego objaw napływu płynu mózgowo-rdzeniowego(I.Ya. Razdolsky). Ponownie w przypadku blokady, a częściej także w przypadku podtwardówkowych guzów pozaszpikowych, przy pochyleniu głowy do klatki piersiowej lub ucisku dłoniami po obu stronach szyi żył szyjnych dochodzi do wzmożonego bólu korzeniowego i wzmożonych zaburzeń przewodzenia ( jak w przypadku manewru Queckenstedta). Mechanizm występowania objawu jest prawie taki sam, tyle że tutaj nie wpływa spadek ciśnienia płynu w przestrzeni podpajęczynówkowej bloku, ale jego wzrost od góry od weta z powodu zastoju żylnego wewnątrz czaszki.

Objaw wyrostka kolczystego(I.Ya. Razdolsky). Ból podczas dotykania wyrostka kolczystego kręgu, na poziomie którego znajduje się guz. Objawy są bardziej typowe dla guzów pozaszpikowych i zewnątrzoponowych. Najlepiej wywołać to poprzez pukanie nie młotkiem, a ręką badającego („mięsem pięści”). Czasami pojawiają się nie tylko bóle korzeniowe (nasilają się), ale także osobliwe parestezje: „uczucie wyładowania elektrycznego” (Cassirer, Lhermitte, A.V. Triumphov) - uczucie prądu elektrycznego (lub „gęsiej skórki”) przepływającego wzdłuż kręgosłupa, czasami w kończynach dolnych.

Znane znaczenie może mieć także korzeniowy ból położeniowy (Dandy-Razdolsky). W określonej pozycji, która powoduje np. napięcie korzenia tylnego, z którego powstaje nerwiak, pojawia się lub nasila ból korzeniowy o odpowiednim nasileniu.

Wreszcie na uwagę zasługuje objaw Elsberga-Dycka (radiologiczny) - nieprawidłowe zwiększenie odległości między korzeniami łuków z 2 do 4 mm na poziomie lokalizacji guza (najczęściej zewnątrzoponowej).

Nerw okoruchowy- n. oculomotorius (III para), Nerw okoruchowy jest nerwem mieszanym

Jądra nerwów okoruchowych składają się z pięciu grup komórek: dwóch zewnętrznych jąder motorycznych dużych komórek, dwóch jąder okołokomórkowych i jednego wewnętrznego, niesparowanego jądra okołokomórkowego (ryc. 4.6).

Jądra motoryczne nerwów okoruchowych znajdują się przed centralną istotą szarą otaczającą wodociąg, a jądra autonomiczne znajdują się w centralnej istocie szarej. Otrzymują impulsy z kory mózgowej dolna część zakręt przedśrodkowy. Impulsy te są przekazywane drogami korowo-jądrowymi przechodzącymi w kolanie torebki wewnętrznej. Wszystkie jądra są unerwione z obu półkul mózgu.

„Jądra ruchowe unerwiają zewnętrzne mięśnie oka: mięsień prosty górny (ruch gałki ocznej w górę i do wewnątrz); mięsień prosty dolny (ruch gałki ocznej w dół i do wewnątrz); mięsień prosty przyśrodkowy (ruch gałki ocznej do wewnątrz); mięsień prosty dolny mięsień (ruch gałki ocznej w górę i na zewnątrz); górna powieka)

W każdym jądrze neurony odpowiedzialne za określone mięśnie tworzą kolumny.

Z dwóch drobnokomórkowych jąder dodatkowych Jakubowicza-Edingera-Westphala powstają włókna przywspółczulne unerwiające wewnętrzne mięśnie oka: mięsień zwężający źrenicę (m. sphincter pupillae) i mięsień rzęskowy (m. ciliaris), które reguluje zakwaterowanie.

Tylne centralne niesparowane jądro Perlii jest wspólne dla obu nerwów okoruchowych i pośredniczy w zbieżności oczu.

Niektóre aksony neuronów ruchowych krzyżują się na poziomie jąder. Razem z nieskrzyżowanymi aksonami i włóknami przywspółczulnymi omijają czerwone jądra i są wysyłane do przyśrodkowych części szypułki mózgu, gdzie łączą się z nerwem okoruchowym. Nerw przebiega pomiędzy tętnicami tylnymi mózgu i tętnicami móżdżku górnymi. W drodze na orbitę przechodzi przez przestrzeń podpajęczynówkową cysterny podstawnej, przebija górną ścianę zatoki jamistej, a następnie podąża pomiędzy liśćmi zewnętrznej ściany zatoki jamistej do górnej szczeliny oczodołowej.

Wnikając w orbitę, nerw okoruchowy dzieli się na 2 gałęzie. Gałąź górna unerwia mięsień prosty górny i mięsień dźwigacz powieki górnej. Gałąź dolna unerwia mięsień prosty przyśrodkowy, mięsień prosty dolny i mięśnie skośne dolne. Korzeń przywspółczulny odchodzi od gałęzi dolnej do zwoju rzęskowego, którego włókna przedzwojowe przechodzą wewnątrz węzła w krótkie włókna pozwojowe, które unerwiają mięsień rzęskowy i zwieracz źrenicy.

Objawy porażki. Całkowitemu uszkodzeniu nerwu okoruchowego towarzyszy charakterystyczny zespół.

Wypadnięcie(opadnięcie powieki) spowodowane jest paraliżem mięśnia unoszącego powiekę górną (ryc. 4.7).

Zez rozbieżny(zez rozbieżny) - unieruchomione położenie oka ze źrenicą skierowaną na zewnątrz i lekko w dół na skutek działania nie stawiającego oporu mięśnia prostego bocznego (unerwionego przez parę nerwów czaszkowych VI) i skośnego górnego (unerwionego przez parę IV nerwów czaszkowych) ) mięśnie.

Dyplopia(podwójne widzenie) jest zjawiskiem subiektywnym, które obserwuje się w przypadkach, gdy pacjent patrzy obydwoma oczami. W tym przypadku obraz skupionego obiektu w obu oczach uzyskuje się nie na odpowiednich, ale na różnych obszarach siatkówki. Podwójne widzenie danego obiektu następuje w wyniku odchylenia osi wzrokowej jednego oka z powodu osłabienia mięśni z powodu upośledzenia unerwienia. W tym przypadku obraz danego obiektu spada w prawidłowo fiksującym oku na środkowy dołek siatkówki, a przy odchyleniu osi na niecentralną część siatkówki. W tym przypadku obraz wzrokowy, poprzez skojarzenie ze znanymi relacjami przestrzennymi, rzutowany jest w miejsce w przestrzeni, w którym powinien znajdować się obiekt, aby wywołać prawidłowa pozycja oś wzrokowa tego oka jest dokładnie podrażniona ten teren Siatkówka oka. Rozróżnia się podwójne widzenie homonimiczne, w którym drugi (wyimaginowany) obraz jest wyświetlany w kierunku skrzywionego oka, i podwójne widzenie przeciwne (skrzyżowane), gdy obraz jest wyświetlany w stronę przeciwną.

Midriaz(rozszerzenie źrenic) z brakiem reakcji źrenic na światło i akomodację. Łuk odruchowy odruchu źrenic na światło: włókna doprowadzające w nerwie wzrokowym i przewodzie wzrokowym, wiązka przyśrodkowa tego ostatniego, kierująca się do górnego wzgórka sklepienia śródmózgowia i kończąca się w jądrze obszaru przedbłonkowego. Neurony powiązane z jądrem dodatkowym obu stron zapewniają synchronizację odruchów źrenic na światło: światło padające na jedno oko powoduje również zwężenie źrenicy drugiego, nieoświetlonego oka. Włókna odprowadzające z jądra dodatkowego wraz z nerwem okoruchowym wchodzą na orbitę i zostają przerwane w zwoju rzęskowym, którego włókna pozazwojowe unerwiają mięsień zwężający źrenicę (m. sphincter pupillae). Odruch ten nie obejmuje kory mózgowej. Dlatego uszkodzenie promieniowania wzrokowego i kory wzrokowej nie wpływa na ten odruch. Porażenie mięśnia zwieracza źrenicy występuje, gdy uszkodzony jest nerw okoruchowy, włókna przedzwojowe lub zwój rzęskowy. W rezultacie zanika odruch na światło, a źrenica rozszerza się, ponieważ zachowane jest unerwienie współczulne. Uszkodzenie włókien doprowadzających w nerwie wzrokowym prowadzi do zaniku odruchu źrenic na światło zarówno po stronie dotkniętej, jak i po stronie przeciwnej, ponieważ sprzężenie tej reakcji zostaje przerwane. Jeżeli w tym samym czasie światło pada na nieuszkodzone oko po przeciwnej stronie, wówczas odruch źrenicy na światło pojawia się po obu stronach.

Paraliż (niedowład) zakwaterowania powoduje pogorszenie widzenia na bliskie odległości. Akomodacja oka to zmiana mocy refrakcyjnej oka w celu przystosowania się do postrzegania obiektów znajdujących się w różnych odległościach od niego. Impulsy doprowadzające z siatkówki docierają do kory wzrokowej, skąd impulsy odprowadzające są przesyłane przez obszar przedtektalny do jądra dodatkowego nerwu okoruchowego. Z tego jądra, poprzez zwój rzęskowy, impulsy trafiają do mięśnia rzęskowego. Dzięki redukcji mięsień rzęskowy strefa rzęskowa ulega rozluźnieniu, a soczewka przyjmuje bardziej wypukły kształt, w wyniku czego zmienia się siła refrakcyjna całego układu optycznego oka, a obraz zbliżającego się obiektu zostaje utrwalony na siatkówce. Patrząc w dal, rozluźnienie mięśnia rzęskowego prowadzi do spłaszczenia soczewki.

Paraliż (niedowład) zbieżności oczu charakteryzuje się niemożnością obrócenia gałek ocznych do wewnątrz. Zbieżność oczu to połączenie osi wzrokowych obu oczu podczas oglądania bliskich obiektów. Odbywa się to poprzez jednoczesne skurczenie mięśni prostych przyśrodkowych obu oczu; towarzyszy zwężenie źrenic (zwężenie źrenic) i nadwyrężenie akomodacji. Te trzy odruchy mogą być spowodowane dobrowolnym skupieniem się na pobliskim obiekcie. Pojawiają się mimowolnie, gdy nagle się zbliżają usunięty element. Impulsy doprowadzające przemieszczają się z siatkówki do kory wzrokowej. Stamtąd impulsy odprowadzające są wysyłane przez obszar przedtektalny do tylnego jądra centralnego Perlii. Impulsy z tego jądra rozchodzą się do neuronów unerwiających oba mięśnie proste przyśrodkowe (w celu zbieżności gałek ocznych).

Ograniczenie ruchu gałki ocznej w górę, w dół i do wewnątrz.

Zatem w przypadku uszkodzenia nerwu okoruchowego następuje paraliż wszystkich zewnętrznych mięśni oka, z wyjątkiem mięśnia prostego bocznego, unerwionego przez nerw odwodzący (para VI) i mięśnia skośnego górnego, który jest unerwiony przez nerw bloczkowy (para IV) . Występuje również paraliż wewnętrznych mięśni oka, ich części przywspółczulnej. Objawia się to brakiem odruchu źrenic na światło, rozszerzeniem źrenic oraz zaburzeniami zbieżności i akomodacji.

Częściowa porażka nerw okoruchowy powoduje tylko część

wskazane objawy.

Unerwienie spojrzenia Izolowane ruchy jednego oka niezależnie z niemożliwe dla zdrowej osoby, oba oczy zawsze poruszają się w tym samym czasie, tj. para mięśni oka zawsze się kurczy. Na przykład, gdy patrzymy w prawo, zaangażowane są mięsień prosty boczny prawego oka (nerw odwodzący) i mięsień prosty przyśrodkowy lewego oka (nerw okoruchowy). Połączone dobrowolne ruchy oczu w różnych kierunkach - funkcja spojrzenia - zapewnia układ przyśrodkowego pęczka podłużnego (ryc. 4.9) (fasciculus longitudinalis medialis). Włókna przyśrodkowego pęczka podłużnego rozpoczynają się w jądrze Darkshevicha i w jądrze pośrednim, zlokalizowanym w nakrywce śródmózgowia powyżej jąder nerwu okoruchowego. Od tych jąder pęczek podłużny przyśrodkowy biegnie po obu stronach równolegle do linii środkowej od nakrywki śródmózgowia do części szyjnej rdzenia kręgowego. Łączy jądra nerwów ruchowych mięśni oka i odbiera impulsy z części szyjnej rdzenia kręgowego (zapewniając unerwienie tylnych i przednich mięśni szyi), z jąder nerwów przedsionkowych, z formacji siatkowej, który kontroluje „ośrodki widzenia” w moście i śródmózgowiu, z kory mózgowej i zwojów podstawy mózgu.

Ruchy gałek ocznych mogą być dobrowolne lub odruchowe, ale tylko przyjazne, tj. sprzężony, wszystkie mięśnie oka uczestniczą we wszystkich ruchach, albo napinających (agoniści), albo rozluźniających (antagoniści).

Kierunek gałek ocznych w stronę obiektu odbywa się dowolnie. Jednak większość ruchów gałek ocznych następuje odruchowo. Jeśli w polu widzenia pojawi się jakikolwiek obiekt, wzrok mimowolnie skupia się na nim. Kiedy obiekt się porusza, oczy mimowolnie podążają za nim, a obraz obiektu skupia się w punkcie najlepszego widzenia na siatkówce. Kiedy dobrowolnie patrzymy na obiekt, który nas interesuje, nasz wzrok automatycznie na nim zatrzymuje się, nawet jeśli my sami lub obiekt się porusza. Zatem dobrowolne ruchy oczu opierają się na mimowolnych ruchach odruchowych.

Część doprowadzająca łuku tego odruchu to droga od siatkówki, droga wzrokowa, do kory wzrokowej (pole 17). Stamtąd impulsy wchodzą do pól 18 i 19. Z tych pól zaczynają się włókna eferentne, które w obszarze skroniowym łączą się z promieniowaniem optycznym, kierując się do przeciwległych ośrodków okoruchowych śródmózgowia i mostu. Stąd włókna trafiają do odpowiednich jąder nerwów ruchowych oczu, być może niektóre włókna odprowadzające trafiają bezpośrednio do ośrodków okoruchowych, inne tworzą pętlę wokół pola 8.

W przedniej części śródmózgowia znajdują się specjalne struktury formacji siatkowej, które regulują określone kierunki patrzenia. Jądro śródmiąższowe, zlokalizowane w tylnej ścianie komory trzeciej, reguluje ruchy gałek ocznych w górę, a jądro w spoinie tylnym reguluje ruchy gałek ocznych w dół; jądro śródmiąższowe Cajala i jądro Darkshevicha - ruchy obrotowe.

Poziome ruchy oczu

/zapewniony przez obszar tylnej części mostu, w pobliżu jądra odwodzącego

nerw (ośrodek spojrzenia mostowego).

Unerwienie dobrowolnych ruchów gałek ocznych odbywa się głównie przez neurony znajdujące się w część tylna zakręt czołowy środkowy (pole 8). Z kory mózgowej włókna towarzyszą przewodowi korowo-jądrowemu w drodze do torebki wewnętrznej i szypułek mózgu, krzyżują się i przekazują impulsy przez neurony formacji siatkowej i pęczek podłużny przyśrodkowy oraz jądra par III, IV, VI czaszek nerwowość. Dzięki temu dobremu unerwieniu następuje łączny obrót gałek ocznych w górę, na boki i w dół. Jeżeli uszkodzony jest korowy ośrodek wzroku (zawał mózgu, krwotok) lub czołowa droga okoruchowa (w koronie promienistej, kończynie przedniej torebki wewnętrznej, szypułce mózgu, przedniej części nakrywki mostu), pacjent nie może dobrowolnie przesunąć gałek ocznych w stronę przeciwną do zmiany (ryc. 4.10), jednocześnie zwracając je w stronę ogniska patologicznego (pacjent „patrzy” na ognisko i „odwraca się” od sparaliżowanych kończyn). Dzieje się tak z powodu dominacji odpowiedniej strefy po przeciwnej stronie, objawiającej się przyjaznymi ruchami gałek ocznych w kierunku zmiany.

Podrażnienie korowego ośrodka wzroku objawia się przyjaznym ruchem gałek ocznych w przeciwnym kierunku (pacjent „odwraca się” od źródła podrażnienia). Czasami ruchom gałek ocznych towarzyszą obroty głowy w przeciwnym kierunku. W przypadku obustronnego uszkodzenia kory czołowej lub przedniego odcinka okoruchowego w wyniku miażdżycy naczyń mózgowych, postępującego zwyrodnienia nadjądrowego, zwyrodnienia korowo-kostriopallidalnego, zanikają dobrowolne ruchy gałek ocznych.

Uszkodzenie ośrodka spojrzenia mostu w okolicy tylnej części nakrywki mostu, w pobliżu jądra nerwu odwodzącego (z zakrzepicą tętnicy podstawnej, stwardnieniem rozsianym, krwotocznym zapaleniem mózgu i mózgu, zapaleniem mózgu, glejakiem), prowadzi do niedowładu (lub paraliż) spojrzenia w kierunku patologicznego skupienia. W tym przypadku gałki oczne są odruchowo zwrócone w kierunku przeciwnym do zmiany chorobowej (pacjent odwraca się od zmiany chorobowej, a jeśli w procesie bierze udział ścieżka dobrowolnych ruchów, patrzy na sparaliżowane kończyny). Tak więc, na przykład, gdy uszkodzony jest prawy ośrodek wzroku w moście, przeważają wpływy lewego ośrodka wzroku w moście i gałki oczne pacjenta zwracają się w lewo.

Uszkodzenia (ucisk) nakrywki śródmózgowia na poziomie wzgórka górnego (guz, udar naczyniowo-mózgowy, wtórny zespół górnego pnia mózgu ze zwiększonym ciśnieniem wewnątrzczaszkowym, a także krwotoki i zawały półkul mózgowych, rzadziej z zapaleniem mózgu, krwotocznym zapaleniem mózgu i mózgu, kiłą nerwową) , stwardnienie rozsiane) powoduje paraliż spojrzenia w górę. Paraliż spojrzenia w dół jest mniej powszechny. Gdy zmiana zlokalizowana jest w półkuli mózgu, paraliż wzroku nie jest tak długotrwały, jak w przypadku zmiany zlokalizowanej w pniu mózgu.

Kiedy dotknięte są obszary potyliczne, odruchowe ruchy oczu zanikają. Pacjent może wykonywać dobrowolne ruchy gałek ocznych w dowolnym kierunku, ale nie może podążać za obiektem. Obiekt natychmiast znika z pola najlepszego widzenia i zostaje odnaleziony ponownie za pomocą dobrowolnych ruchów oczu.

W przypadku uszkodzenia pęczka podłużnego przyśrodkowego dochodzi do oftalmoplegii międzyjądrowej. W przypadku jednostronnego uszkodzenia pęczka podłużnego przyśrodkowego unerwienie mięśnia prostego przyśrodkowego po tej samej stronie (znajdującego się po tej samej stronie) zostaje przerwane, a w przeciwnej gałce ocznej pojawia się oczopląs jednooczny. Jednocześnie utrzymuje się skurcz mięśni w odpowiedzi na zbieżność. Ze względu na to, że pęczki podłużne przyśrodkowe są położone blisko siebie, to samo ognisko patologiczne może dotyczyć obu pęczków. W tym przypadku oczu nie można skierować do wewnątrz poprzez poziome odwodzenie wzroku. Oczopląs jednooczny występuje w oku dominującym. Pozostałe ruchy gałek ocznych i reakcja źrenic zostają zachowane. Przyczyną jednostronnej oftalmoplegii międzyjądrowej jest zwykle choroba naczyniowa. W stwardnieniu rozsianym zwykle obserwuje się obustronną oftalmoplegię międzyjądrową

Metodologia Badań. Badanie wszystkich trzech par (III, IV, VI) nerwów okoruchowych odbywa się jednocześnie. Pacjenta pyta się, czy występuje podwójne widzenie. Określa się: szerokość szpary powiekowej, położenie gałek ocznych, kształt i wielkość źrenic, reakcje źrenic, zakres ruchów powieki górnej i gałek ocznych.

Podwójne widzenie (diplopia) to objaw czasami bardziej subtelny niż obiektywnie stwierdzony niedobór jednego lub drugiego zewnętrznego mięśnia oka. W przypadku skargi na podwójne widzenie należy dowiedzieć się, na który mięsień (lub nerw) wpływa to zaburzenie. Podwójne widzenie pojawia się lub nasila, gdy patrzymy w stronę dotkniętego mięśnia. Niewydolność mięśni prostych bocznego i przyśrodkowego powoduje podwójne widzenie w płaszczyźnie poziomej, a w pozostałych mięśniach – w płaszczyźnie pionowej lub skośnej.

Określa się szerokość szpary powiekowej: zwężenie z opadaniem powieki górnej (jednostronne, obustronne, symetryczne, asymetryczne); poszerzenie szpary powiekowej na skutek uniesienia powieki górnej. Obserwuje się możliwe zmiany położenia gałek ocznych: wytrzeszcz (jednostronny, obustronny, symetryczny, asymetryczny), enoftalmię, zez (jednostronny, obustronny, zbieżny lub rozbieżny w poziomie, rozchodzący się w pionie – objaw Hertwiga-Magendie), nasilający się przy patrzeniu w jedno z wskazówki.

Zwróć uwagę na kształt źrenic (prawidłowy - okrągły, nieregularny - owalny, nierównomiernie wydłużony, wielopłaszczyznowy lub ząbkowany - „skorodowane” kontury); od wielkości źrenic: 1) zwężenie źrenic – umiarkowane (zwężenie do 2 mm), wyraźne (do 1 mm), 2) rozszerzenie źrenic – lekkie (rozszerzenie do 4-5 mm), umiarkowane (6-7 mm) , wyraźna (ponad 8 mm), 3) różnica w wielkości źrenic (anisocoria). Anisocoria i deformacja źrenic, czasami natychmiast zauważalna, nie zawsze świadczą o uszkodzeniu układu okoruchowego (możliwe cechy wrodzone, konsekwencje urazu oka lub procesu zapalnego, asymetria unerwienia współczulnego itp.).

Ważne jest zbadanie reakcji źrenic na światło. Zarówno reakcje bezpośrednie, jak i sprzężone każdej źrenicy sprawdzane są oddzielnie. Twarz pacjenta zwrócona jest w stronę źródła światła, oczy otwarte; badający, najpierw szczelnie zakrywając dłońmi oba oczy badanego, szybko zdejmuje jedną rękę, obserwując w ten sposób bezpośrednią reakcję danej źrenicy na światło; Badane jest również drugie oko. Zwykle reakcja źrenic na światło jest żywa - przy wartości fizjologicznej 3-3,5 mm ciemnienie prowadzi do rozszerzenia źrenicy do 4-5 mm, a oświetlenie prowadzi do zwężenia do 1,5-2 mm. Aby wykryć przyjazną reakcję, zamyka się jedno oko osoby badanej dłonią; w drugim otwartym oku obserwuje się rozszerzenie źrenic; po zdjęciu ręki z zamkniętego oka następuje jednoczesne zwężenie źrenic w obu przypadkach. To samo robimy z drugim okiem. Do badania reakcji świetlnych wygodna jest latarka kieszonkowa.

Aby zbadać zbieżność, lekarz prosi pacjenta o spojrzenie na młotek, który jest odsunięty od pacjenta o 50 cm i umieszczony pośrodku. Kiedy młotek zbliża się do nosa pacjenta, gałki oczne zbiegają się i utrzymywane są w pozycji redukcji w punkcie fiksacji w odległości 3-5 cm od nosa. Reakcję źrenic na zbieżność ocenia się na podstawie zmiany ich wielkości w miarę zbliżania się gałek ocznych. Zwykle występuje zwężenie źrenic, osiągające wystarczający stopień w odległości 10-15 cm od punktu fiksacji. Badanie reakcji źrenic na akomodację przeprowadza się w następujący sposób: jedno oko pacjenta jest zamknięte , a drugi proszony jest o naprzemienne skupianie wzroku na odległych i bliskich obiektach, oceniając zmianę wielkości źrenicy. Zwykle, patrząc w dal, źrenica rozszerza się, a patrząc na pobliski obiekt, zwęża się.

Aby ocenić ruchy gałki ocznej, badany proszony jest, bez poruszania głową, za śledzeniem wzroku palca lub młotka poruszającego się w górę, w dół, w prawo i w lewo oraz ograniczenia w ruchach gałki ocznej do wewnątrz, na zewnątrz, w górę można wykryć w dół, w górę i na zewnątrz, w dół i na zewnątrz (paraliż lub niedowład dowolnego mięśnia zewnętrznego), a także brak lub ograniczenie dobrowolnych przyjaznych ruchów gałek ocznych w lewo, w prawo, w górę, w dół (paraliż lub niedowład wzroku).

Zespoły palidalne

Zespoły chorobowe.

Zmiany blade (parkinsonizm).

1. Sztywność pozapiramidowa (nadciśnienie mięśni plastycznych)

Wzrost napięcia mięśniowego, który charakteryzuje się tym, że podczas biernych ruchów kończyn (zgięcie lub wyprost w stawach) określa się równomierny, przerywany opór mięśni (zjawisko „koła zębatego”).

2. Ubóstwo (oligokinezja) i spowolnienie (bradykinezja) ruchów.

3. Trudności w przejściu ze stanu spoczynku do ruchu i odwrotnie; tendencja do zastygania w danej pozycji (poza „lalki woskowej”).

4. Osłabienie lub zanik ruchów małżeńskich (syncyneza): podczas chodzenia pacjent nie macha rękami (acheirokineza).

5. Specyficzna postawa pacjenta: na wpół zgięty, lekko wygięty do przodu tułów, na wpół zgięte ręce i nogi.

6. Chodzenie małymi krokami, „szuranie”.

7. Mimowolne, gwałtowne ruchy do przodu (napęd), w bok (lateropulsja) lub do tyłu (retropulsja).

8. Mowa jest monotonna, cicha, skłonna do zanikania; powtarzanie tych samych słów (perseweracja).

9. Pismo odręczne jest małe, z nierównymi liniami (mikrografia).

10. Wyraz twarzy jest słaby (hypomimia) lub nieobecny (amimia).

11. Drżenie kończyn dalszych, szczególnie rąk (przypominające ruchy podczas liczenia monet, objaw „tabletki”), głowy, żuchwy; zmniejsza się wraz z ruchem i zanika podczas snu.

12. Kinezja paradoksalna - zdolność szybkiego wykonywania dowolnych ruchów na tle ogólnej sztywności (bieganie po schodach, walc itp.).

13. Tłuszczenie skóry twarzy, zwiększone wydzielanie śliny (nadmierne ślinienie), wzmożona potliwość (nadmierna potliwość).

14. Zmiana charakteru: brak inicjatywy, letarg, natrętność, tendencja do powtarzania tych samych pytań i próśb itp.

Zespół parkinsonizmu obserwuje się jako przejaw przewlekłego stadium epidemicznego zapalenia mózgu, w chorobie Parkinsona, miażdżycy naczyń mózgowych, zatruciach manganem, zatruciach tlenkiem węgla oraz po zamkniętych urazach czaszki. Może „wystąpić podczas leczenia pacjentów dużymi dawkami leków przeciwpsychotycznych (aminazyna itp.).

Obraz kliniczny zmian układu pozapiramidowego zależy od charakteru i lokalizacji procesu patologicznego. Uszkodzenie bladej części układu pozapiramidowego objawia się rozwojem nadciśnieniowego zespołu hipokinetycznego lub zespołu (parkinsonizm). Na

Jeśli prążkowie są uszkodzone, pojawia się zespół hipotoniczno-hiperkinetyczny.

Nerw podjęzykowy - n. hipoglossus (XII para). Nerw jest głównie motoryczny (ryc. 4.23). Zawiera gałęzie nerwu językowego, które mają włókna czuciowe. Droga ruchowa składa się z dwóch neuronów. Neuron centralny zaczyna się w komórkach dolnej jednej trzeciej zakrętu przedśrodkowego. Włókna wychodzące z tych komórek przechodzą przez kolano torebki wewnętrznej, most i rdzeń przedłużony, gdzie kończą się w jądrze strony przeciwnej. Neuron obwodowy pochodzi z jądra nerwu podjęzykowego, które znajduje się w rdzeniu przedłużonym grzbietowo po obu stronach linii środkowej, w dolnej części romboidalnego dołu. Włókna z komórek tego jądra są kierowane w grubość rdzenia przedłużonego w kierunku brzusznym i wychodzą z rdzenia przedłużonego pomiędzy piramidą a oliwką. Funkcją nerwu podjęzykowego jest unerwienie mięśni samego języka oraz mięśni poruszających językiem do przodu i do dołu, do góry i do tyłu. Ze wszystkich tych mięśni praktyka kliniczna Ma szczególne znaczenie: genioglossus, który popycha język do przodu i do dołu. Nerw podjęzykowy ma połączenia ze zwojem współczulnym górnym i zwojem dolnym nerwu błędnego.

Metodologia Badań. Pacjent proszony jest o wysunięcie języka i jednocześnie monitoruje, czy odchyla się on na bok, czy nie występuje zanik, drganie włókniste, drżenie. W jądrze pary XII „znajdują się komórki

z którego pochodzą włókna unerwiające mięsień okrężny ust. Dlatego w przypadku zmiany jądrowej pary XII dochodzi do przerzedzania i fałdowania warg, a gwizdanie jest niemożliwe.

Objawy porażki. Kiedy jądro wychodzących z niego włókien jest uszkodzone, następuje paraliż obwodowy lub niedowład odpowiedniej połowy języka (ryc. 4.24). Zmniejsza się napięcie mięśniowe i trofizm, powierzchnia języka staje się nierówna i pomarszczona. Jeśli dotknięte zostaną komórki jądrowe, pojawia się drganie włókienkowe. Wskutek włókna mięśniowe Obie połówki języka są w dużej mierze ze sobą powiązane; przy jednostronnym uszkodzeniu nerwów funkcja języka ulega niewielkiemu pogorszeniu. Kiedy język wystaje, odchyla się w kierunku dotkniętego mięśnia, ponieważ mięsień genioglossus zdrowej strony popycha język do przodu i do środka. W przypadku obustronnego uszkodzenia nerwu hipoglossalnego rozwija się paraliż języka (glossoplegia). W tym przypadku język jest nieruchomy, mowa jest niewyraźna (dyzartria) lub staje się niemożliwa (anartria). Tworzenie i przemieszczanie się bolusa pokarmowego staje się trudne, co zakłóca proces jedzenia.

Bardzo ważne jest odróżnienie porażenia centralnego mięśni języka od porażenia obwodowego. Centralne porażenie mięśni języka występuje, gdy uszkodzona jest droga korowo-jądrowa. W przypadku paraliżu centralnego język odchyla się w kierunku przeciwnym do zmiany chorobowej. Zwykle występuje niedowład (paraliż) mięśni kończyn, również przeciwnie do zmiany. W przypadku porażenia obwodowego język odchyla się w kierunku zmiany, następuje zanik mięśni połowy języka i drganie włókienkowe w przypadku zmiany jądrowej.

Jeśli masz zaburzenia sensoryczne, musisz się tego dowiedzieć:

1) w jakich granicach (na jakim terytorium) wrażliwość jest zaburzona; 2) jakie rodzaje jego naruszeń 3) czy oprócz zaburzeń wrażliwości skóry występuje ból lub parestezje.

I. Pokonać(pełny) pień nerwu obwodowego charakteryzuje się naruszeniem wszystkich rodzajów wrażliwości w obszarze unerwienia skóry danego nerwu, ponieważ włókna wszystkich typów wrażliwości w nerwie obwodowym przechodzą razem. Strefy unerwienia skórnego każdego nerwu przedstawiono poniżej. Uszkodzeniu nerwu mieszanego lub czuciowego zwykle towarzyszy rola lub parestezje.

II. Uszkodzenie pni splotów(szyjny, ramienny, lędźwiowy i krzyżowy) Powoduje znieczulenie lub niedoczulicę wszelkiego rodzaju wrażliwości kończyn na obszarze unerwionym przez włókna czuciowe nerwów, które wychodzą z dotkniętego tułowia (lub pni) splotu części jest tu również charakterystyczne.

III. Uszkodzenie tylnego korzenia czuciowego rdzenia kręgowego powoduje także utratę lub zmniejszenie wszystkich rodzajów wrażliwości, ale strefy zaburzeń sensorycznych są już inne, a mianowicie mają charakter segmentowy; okrężne na tułowiu i podłużne pasmo na kończynach Uszkodzeniu korzeni towarzyszy również ból. Przy jednoczesnym zaangażowaniu w ten proces zwojów międzykręgowych (zapalenie zwojów lub zapalenie zwojów zwojowych) w obszarze odpowiednich segmentów mogą pojawić się pęcherzyki półpaśca bohaterów

IV. Klęska tyłów

©2015-2019 strona
Wszelkie prawa należą do ich autorów. Ta witryna nie rości sobie praw do autorstwa, ale zapewnia bezpłatne korzystanie.
Data utworzenia strony: 22.07.2016

Zespół opuszkowy (paraliż) Występuje, gdy paraliż obwodowy mięśnie unerwione przez pary nerwów czaszkowych IX, X i XII w przypadku ich połączonych uszkodzeń. Obraz kliniczny obejmuje: dysfagię, dysfonię lub afonię, dyzartrię lub anartrię.

Zespół rzekomoopuszkowy (paraliż)- jest to porażenie ośrodkowe mięśni unerwionych przez pary nerwów czaszkowych IX, X i XII. Obraz kliniczny zespołu rzekomoopuszkowego przypomina zespół opuszkowy (dysfagia, dysfonia, dyzartria), jest jednak znacznie łagodniejszy. Ze swej natury porażenie rzekomoopuszkowe jest paraliżem centralnym i dlatego ma objawy porażenia spastycznego.

Często pomimo wczesnego zastosowania nowoczesnych leków, całkowite wyleczenie zespołów opuszkowych i rzekomoopuszkowych (paraliż) nie następuje, zwłaszcza gdy od urazu minęły miesiące i lata.

Jednak bardzo dobry wynik osiągnąć dzięki zastosowaniu komórek macierzystych w leczeniu zespołów opuszkowych i rzekomoopuszkowych (paraliż).

Komórki macierzyste wprowadzone do organizmu pacjenta z zespołem opuszkowym lub rzekomoopuszkowym (paraliżem) nie tylko fizycznie zastępują ubytek osłonki mielinowej, ale także przejmują funkcję uszkodzonych komórek. Zintegrowane z organizmem pacjenta przywracają osłonkę mielinową nerwu, jego przewodność, wzmacniają ją i stymulują.

W wyniku leczenia u pacjentów z zespołem opuszkowym i rzekomoopuszkowym (paraliż) zanikają dysfagia, dysfonia, afonia, dyzartria, anartria, przywracane są funkcje mózgu, a osoba wraca do normalnego funkcjonowania.

Porażenie rzekomoopuszkowe

Porażenie rzekomoopuszkowe (synonimowe porażenie opuszkowe fałszywe) - zespół kliniczny, charakteryzujący się zaburzeniami żucia, połykania, mowy i mimiki. Dochodzi do niego, gdy przerwane zostają centralne ścieżki wychodzące z ośrodków motorycznych kory mózgowej półkule mózgowe mózg do jąder motorycznych nerwów czaszkowych rdzenia przedłużonego, w przeciwieństwie do paraliżu bulwarowego (patrz), w którym dotknięte są same jądra lub ich korzenie. Porażenie rzekomoopuszkowe rozwija się tylko przy obustronnym uszkodzeniu półkul mózgowych, ponieważ przerwanie dróg do jąder jednej półkuli nie powoduje zauważalnych zaburzeń opuszkowych. Przyczyną porażenia rzekomoopuszkowego jest zwykle miażdżyca naczyń mózgowych z obszarami zmiękczenia w obu półkulach mózgu. Jednak może również wystąpić porażenie rzekomoopuszkowe postać naczyniowa kiła mózgu, neuroinfekcje, nowotwory, procesy zwyrodnieniowe wpływające na obie półkule mózgu.

Jednym z głównych objawów porażenia rzekomoopuszkowego są zaburzenia żucia i połykania. Jedzenie zalega za zębami i na dziąsłach, pacjent dławi się podczas jedzenia, płynny pokarm wypływa przez nos. Głos przybiera nosowy odcień, staje się ochrypły, traci intonację, całkowicie zanikają trudne spółgłoski, niektórzy pacjenci nie mogą nawet mówić szeptem. W wyniku obustronnego niedowładu mięśni twarzy twarz staje się przyjazna, przypomina maskę i często ma wyraz płaczu. Charakteryzuje się napadami gwałtownego, konwulsyjnego płaczu i śmiechu, występującymi bez towarzyszących im emocji. Niektórzy pacjenci mogą nie mieć tego objawu. Odruch ścięgnisty żuchwy gwałtownie wzrasta. Pojawiają się objawy tzw. automatyzmu oralnego (patrz Odruchy). Często zespół rzekomoopuszkowy występuje jednocześnie z niedowładem połowiczym. Pacjenci często mają mniej lub bardziej wyraźny niedowład połowiczy lub niedowład wszystkich kończyn z objawami piramidalnymi. U innych pacjentów, przy braku niedowładu, pojawia się wyraźny zespół pozapiramidowy (patrz Układ pozapiramidowy) w postaci spowolnienia ruchów, sztywności, zwiększonego napięcia mięśniowego (sztywność mięśni). Upośledzenia intelektualne obserwowane w zespole rzekomoopuszkowym można wytłumaczyć licznymi ogniskami zmiękczenia w mózgu.

Początek choroby w większości przypadków jest ostry, ale czasami może rozwijać się stopniowo. U większości pacjentów porażenie rzekomoopuszkowe występuje w wyniku dwóch lub więcej ataków udaru mózgu. Śmierć następuje w wyniku odoskrzelowego zapalenia płuc spowodowanego przedostaniem się pokarmu do dróg oddechowych, powiązaną infekcją, udarem itp.

Leczenie powinno być ukierunkowane na chorobę podstawową. Aby poprawić czynność żucia, należy przepisać prozerin 0,015 g 3 razy dziennie z posiłkami.

Porażenie rzekomoopuszkowe (synonimy: fałszywe porażenie opuszkowe, nadjądrowe porażenie opuszkowe, porażenie mózgowo-opuszkowe) to zespół kliniczny charakteryzujący się zaburzeniami połykania, żucia, fonacji i artykulacji mowy, a także amimią.

Porażenie rzekomoopuszkowe, w przeciwieństwie do porażenia bulwarowego (patrz), które polega na uszkodzeniu jąder motorycznych rdzenia przedłużonego, powstaje w wyniku przerwania ścieżek biegnących od strefy motorycznej kory mózgowej do tych jąder. Kiedy ścieżki nadjądrowe ulegają uszkodzeniu w obu półkulach mózgu, dochodzi do dobrowolnej utraty unerwienia jąder opuszkowych i pojawia się „fałszywe” porażenie opuszkowe, fałszywe, ponieważ z anatomicznego punktu widzenia sam rdzeń przedłużony nie jest uszkodzony. Uszkodzenie dróg nadjądrowych w jednej półkuli mózgu nie powoduje zauważalnych zaburzeń opuszkowych, ponieważ jądra nerwu językowo-gardłowego i błędnego (a także gałęzie trójdzielne i górne nerwu twarzowego) mają obustronne unerwienie korowe.

Anatomia patologiczna i patogeneza. W przypadku porażenia rzekomoopuszkowego w większości przypadków występuje ciężka miażdżyca tętnic podstawy mózgu, atakująca obie półkule, z oszczędzeniem rdzenia przedłużonego i mostu. Częściej porażenie rzekomoopuszkowe występuje z powodu zakrzepicy tętnic mózgowych i obserwuje się je głównie w starszym wieku. W średnim wieku P. p. może być spowodowane syfilitycznym zapaleniem tętnic. W dzieciństwie P. p. jest jednym z objawów porażenia mózgowego z obustronnym uszkodzeniem przewodów korowo-opuszkowych.

Przebieg kliniczny i objawy porażenia rzekomoopuszkowego charakteryzują się obustronnym porażeniem centralnym, czyli niedowładem nerwów trójdzielnego, twarzowego, językowo-gardłowego, błędnego i hipoglossalnego nerwów czaszkowych, przy braku zwyrodnieniowego zaniku porażonych mięśni, zachowania odruchów i zaburzeń układu piramidowego. , pozapiramidowy lub móżdżkowy. Zaburzenia połykania z P. p. nie osiągają stopnia porażenia opuszkowego; z powodu osłabienia mięśni żucia pacjenci jedzą bardzo wolno, jedzenie wypada z ust; pacjenci się krztuszą. Jeśli pokarm dostanie się do dróg oddechowych, może rozwinąć się zachłystowe zapalenie płuc. Język jest nieruchomy lub sięga tylko do zębów. Mowa jest niewystarczająco artykułowana, ma nosowy odcień; głos jest cichy, słowa wymawiane są z trudem.

Jednym z głównych objawów porażenia rzekomoopuszkowego są ataki konwulsyjnego śmiechu i płaczu, które mają gwałtowny charakter; mięśnie twarzy, które u takich pacjentów nie mogą się dobrowolnie kurczyć, ulegają nadmiernemu skurczowi. Pacjenci mogą mimowolnie zacząć płakać, pokazując zęby lub gładząc kartką papieru górną wargę. Wystąpienie tego objawu tłumaczy się przerwaniem szlaków hamujących prowadzących do ośrodków opuszkowych, naruszeniem integralności formacji podkorowych (wzgórze wzrokowe, prążkowie itp.).

Twarz nabiera charakteru maski na skutek obustronnego niedowładu mięśni twarzy. Podczas ataków gwałtownego śmiechu lub płaczu powieki dobrze się zamykają. Jeśli poprosisz pacjenta, aby otworzył lub zamknął oczy, otworzy usta. To specyficzne zaburzenie ruchów dowolnych należy również uznać za jeden z charakterystycznych objawów porażenia rzekomoopuszkowego.

Następuje także nasilenie odruchów głębokich i powierzchownych w obszarze mięśni żucia i twarzy, a także pojawienie się odruchów automatyzmu jamy ustnej. Powinno to obejmować objaw Oppenheima (ruchy ssania i połykania podczas dotykania warg); odruch wargowy (skurcz mięsień okrężny usta podczas opukiwania obszaru tego mięśnia); Odruch ustny Bechterewa (ruchy warg podczas uderzania młotkiem w usta); policzkowy objaw Toulouse-Wurpa (ruch policzków i warg spowodowany jest opukiwaniem boku wargi); Odruch nosowo-wargowy Astvatsaturova (zamykanie warg w kształcie trąby podczas pukania w nasadę nosa). Podczas głaskania warg pacjenta następuje rytmiczny ruch warg i żuchwy - ruchy ssące, czasami przechodzące w gwałtowny płacz.

Istnieją piramidalne, pozapiramidowe, mieszane, móżdżkowe i dziecięce formy porażenia rzekomoopuszkowego, a także spastyczne.

Piramidalna (paralityczna) postać porażenia rzekomoopuszkowego charakteryzuje się mniej lub bardziej wyraźnym porażeniem połowiczym lub tetraplegią lub niedowładem ze wzmożonymi odruchami ścięgnistymi i pojawieniem się objawów piramidalnych.

Postać pozapiramidowa: na pierwszy plan wysuwają się spowolnienie wszystkich ruchów, amimia, sztywność, wzmożone napięcie mięśniowe typu pozapiramidowego z charakterystycznym chodem (małe kroki).

Forma mieszana: połączenie powyższych form P. p.

Forma móżdżkowa: na pierwszy plan wysuwają się ataktyczny chód, zaburzenia koordynacji itp.

Postać dziecięcą P. p. obserwuje się z diplegią spastyczną. Noworodek słabo ssie, dławi się i dławi. Następnie u dziecka pojawia się gwałtowny płacz i śmiech oraz wykrywana jest dyzartria (patrz paraliż dziecięcy).

Weil (A. Weil) opisał rodzinną spastyczną postać P. p. Wraz z wyraźnymi zaburzeniami ogniskowymi charakterystycznymi dla P. p. zauważa się zauważalne upośledzenie intelektualne. Podobną formę opisał także M. Klippel.

Ponieważ zespół objawów porażenia rzekomoopuszkowego jest spowodowany przez większą część sklerotyczne zmiany w mózgu, pacjenci z P. p. często wykazują odpowiednie objawy psychiczne: zmniejszone

pamięć, trudności w myśleniu, zwiększona wydajność i tak dalej.

Przebieg choroby odpowiada różnorodności przyczyn powodujących porażenie rzekomoopuszkowe i częstości występowania procesu patologicznego. Postęp choroby jest najczęściej podobny do udaru, z różnymi okresami pomiędzy udarami. Jeśli po udarze (patrz) zjawiska niedowładne w kończynach ustąpią, wówczas zjawiska opuszkowe pozostają w większości trwałe. Częściej stan pacjenta pogarsza się z powodu nowych udarów, szczególnie w przypadku miażdżycy mózgu. Czas trwania choroby jest różny. Śmierć następuje z powodu zapalenia płuc, mocznicy, chorób zakaźnych, nowego krwotoku, zapalenia nerek, osłabienia serca itp.

Rozpoznanie porażenia rzekomoopuszkowego nie jest trudne. Należy odróżnić od różne formy porażenie bulwarowe, zapalenie nerwu opuszkowego, parkinsonizm. Brak zaniku i wzmożone odruchy opuszkowe przemawiają przeciwko apoplektycznemu porażeniu opuszkowemu. Trudniej jest odróżnić P. p. od choroby parkinsonowskiej. Ma powolny przebieg, w późniejszych stadiach występują udary apoplektyczne. W tych przypadkach obserwuje się również ataki gwałtownego płaczu, zaburzenia mowy, a pacjenci nie mogą samodzielnie jeść. Rozpoznanie może być trudne jedynie na podstawie odróżnienia miażdżycy mózgu od komponenty rzekomoopuszkowej; ten ostatni charakteryzuje się niegrzecznością objawy ogniskowe, udary itp. Zespół rzekomobulbarowy w takich przypadkach może jawić się jako integralna część głównego cierpienia.

Zespoły opuszkowe i rzekomobulbarowe

W klinice częściej obserwuje się nie izolowane, ale połączone uszkodzenie nerwów grupy opuszkowej lub ich jąder. Simitomowy zespół zaburzeń ruchowych, który występuje, gdy uszkodzone są jądra lub korzenie par nerwów czaszkowych IX, X, XII u podstawy mózgu, nazywany jest zespołem Boulevarda (lub porażeniem opuszkowym). Nazwa ta pochodzi od łac. opuszka bulwowa (stara nazwa rdzenia przedłużonego, w którym znajdują się jądra tych nerwów).

Zespół opuszkowy może być jednostronny lub obustronny. W przypadku zespołu opuszkowego dochodzi do niedowładu obwodowego lub porażenia mięśni unerwionych przez nerwy językowo-gardłowe, błędne i podjęzykowe.

W przypadku tego zespołu obserwuje się przede wszystkim zaburzenia połykania. Zwykle podczas jedzenia pokarm jest kierowany językiem w stronę gardła. W tym samym czasie krtań unosi się ku górze, a korzeń języka naciska nagłośnię, zakrywając wejście do krtani i otwierając drogę bolusowi pokarmowemu do gardła. Podniebienie miękkie unosi się ku górze, zapobiegając przedostawaniu się płynnego pokarmu do nosa. W przypadku zespołu opuszkowego dochodzi do niedowładu lub porażenia mięśni biorących udział w akcie połykania, co powoduje zaburzenia połykania - dysfagię. Pacjent dławi się podczas jedzenia, połykanie staje się trudne lub wręcz niemożliwe (fagia). Płynny pokarm trafia do nosa, stały pokarm może dostać się do krtani. Jedzenie przedostające się do tchawicy i oskrzeli może spowodować zachłystowe zapalenie płuc.

W przypadku zespołu opuszkowego występują również zaburzenia głosu i artykulacji mowy. Głos staje się ochrypły (dysfonia) z nosowym zabarwieniem. Niedowład języka powoduje naruszenie artykulacji mowy (dyzartria), a jego paraliż powoduje anartrię, gdy pacjent dobrze rozumiejąc skierowaną do niego mowę, nie jest w stanie samodzielnie wymawiać słów. Zanik języka; z patologią jądra pary XII, w języku obserwuje się drganie mięśni włóknistych. Odruchy gardłowe i podniebienne zmniejszają się lub zanikają.

W przypadku zespołu opuszkowego możliwe są zaburzenia autonomiczne (problemy z oddychaniem i sercem), które w niektórych przypadkach powodują niekorzystne rokowanie. Zespół opuszkowy obserwuje się w guzach tylnego dołu czaszki, udarze niedokrwiennym rdzenia przedłużonego, syringobulbii, stwardnieniu zanikowym bocznym, kleszczowym zapaleniu mózgu, polineuropatii błoniczej i niektórych innych chorobach.

Niedowład centralny mięśni unerwionych przez nerwy opuszkowe nazywany jest zespołem rzekomoopuszkowym. Występuje tylko przy obustronnym uszkodzeniu szlaków korowo-jądrowych biegnących od ośrodków kory ruchowej do jąder nerwów grupy opuszkowej. Uszkodzenie szlaku korowo-jądrowego w jednej półkuli nie prowadzi do tak połączonej patologii, ponieważ mięśnie unerwione przez nerwy opuszkowe, oprócz języka, otrzymują obustronne unerwienie korowe. Ponieważ zespół rzekomoopuszkowy jest centralnym porażeniem połykania, fonacji i artykulacji mowy, powoduje także dysfagię, dysfonię i dyzartrię, ale w przeciwieństwie do zespołu opuszkowego nie dochodzi do zaniku mięśni języka i drgań włókienkowych, odruchy gardłowe i podniebienne są zachowane, i odruch żuchwowy wzrasta. W przypadku zespołu pseudobulbarowego u pacjentów rozwijają się odruchy automatyzmu jamy ustnej (trąbka, nosowo-wargowa, dłoniowo-bródkowa itp.), Co tłumaczy się odhamowaniem z powodu obustronnego uszkodzenia ścieżek korowo-jądrowych formacji podkorowych i pnia mózgu, na poziomie których odruchy te są zamknięte . Z tego powodu czasami pojawia się gwałtowny płacz lub śmiech. W przypadku zespołu rzekomoopuszkowego zaburzeniom ruchowym może towarzyszyć zmniejszenie pamięci, uwagi i inteligencji. Zespół rzekomoopuszkowy najczęściej obserwuje się w ostrych incydentach naczyniowo-mózgowych w obu półkulach mózgu, encefalopatii dyskokulacyjnej i stwardnieniu zanikowym bocznym. Pomimo symetrii i ciężkości zmiany, zespół rzekomoopuszkowy jest mniej niebezpieczny niż zespół opuszkowy, ponieważ nie towarzyszy mu upośledzenie funkcji życiowych.

W przypadku zespołu opuszkowego lub rzekomoopuszkowego ważna jest staranna pielęgnacja jamy ustnej, monitorowanie pacjenta podczas jedzenia, aby zapobiec aspiracji oraz karmienie przez zgłębnik w przypadku afagii.

Zespół opuszkowy lub porażenie opuszkowe- połączone uszkodzenie grupy opuszkowej nerwów czaszkowych: językowo-gardłowy, błędny, dodatkowy i podjęzykowy. Występuje, gdy funkcja ich jąder, korzeni i pni jest upośledzona. Manifestuje:

1. dyzartria opuszkowa lub anartria
2. nosowy ton mowy (nasolalia) lub utrata dźwięczności głosu (afonia)
3. zaburzenia połykania (dysfagia)
4. zanik, drganie włókienkowe i wiązkowe języka
5. objawy wiotkiego niedowładu mięśni mostkowo-obojczykowo-sutkowych i czworobocznych

Podniebienie, gardło i odruchy kaszlowe. Szczególnie niebezpieczne są te z tym związane zaburzenia oddechowe i zaburzenia sercowo-naczyniowe.

Dyzartria z zespołem opuszkowym to zaburzenie mowy spowodowane niedowładem wiotkim lub porażeniem mięśni ją podtrzymujących (mięśni języka, warg, podniebienia miękkiego, gardła, krtani, mięśni unoszących żuchwę, mięśni oddechowych). Mowa jest powolna, pacjent szybko się męczy, rozpoznaje wady mowy, ale ich przezwyciężenie jest niemożliwe. Głos jest słaby, tępy, wyczerpany. Samogłoski i spółgłoski dźwięczne są wygłuszone. Barwa mowy zmienia się na typ otwarty nosowy, a artykulacja dźwięków spółgłoskowych jest zamazana. Uproszczono artykulację spółgłosek szczelinowych (d, b, t, p). Możliwe selektywne zaburzenia w wymowie wymienionych dźwięków z powodu różnym stopniu zaangażowanie mięśni w proces patologiczny.

Zespół Brissota(opisany przez francuskiego neurologa E. Brissauda) charakteryzuje się okresowym występowaniem drżenia, bladości skóry, zimnych potów, zaburzeń oddechowych i krążeniowych, któremu towarzyszy stan lęku, lęku życiowego u pacjentów z zespołem opuszkowym (konsekwencja dysfunkcji tworzenia się siatkówki w pniu mózgu).

Porażenie rzekomoopuszkowe- połączona dysfunkcja grupy opuszkowej nerwów czaszkowych spowodowana obustronne uszkodzenie szlaków korowo-jądrowych prowadzących do jąder. Obraz kliniczny w tym przypadku przypomina objawy zespołu opuszkowego, ale niedowład ma charakter centralny (zwiększa się napięcie niedowładnych lub porażonych mięśni, nie ma hipotrofii, drgań włóknistych i wiązek), a gardło, podniebienie, kaszel, i odruchy żuchwowe są zwiększone.

W przypadku porażenia rzekomoopuszkowego obserwuje się gwałtowny śmiech i płacz, a także odruchy automatyzmu jamy ustnej

• Odruchy automatyzmu jamy ustnej to grupa filogenetycznie starożytnych odruchów proprioceptywnych, w tworzeniu łuków odruchowych, w których biorą udział nerwy czaszkowe V i VII oraz ich jądra, a także komórki jądrowe XII czaszkowy nerw, którego aksony unerwiają mięsień okrężny ust. Są fizjologiczne u dzieci poniżej 2-3 roku życia. Później węzły podkorowe i kora mózgowa wywierają na nie hamujący wpływ. Kiedy te struktury mózgowe ulegają uszkodzeniu, a także ich połączenia z zaznaczonymi jądrami nerwów czaszkowych, pojawiają się odruchy automatyzmu jamy ustnej. Są one spowodowane podrażnieniem ustnej części twarzy i objawiają się wyciągnięciem ust do przodu – ruchem ssącym lub całującym. Odruchy te są charakterystyczne zwłaszcza dla obrazu klinicznego zespołu rzekomoopuszkowego.

Dyzartria z zespołem rzekomobulbarowym- zaburzenia mowy spowodowane przez niedowład centralny lub porażenie mięśni ją podtrzymujących (zespół rzekomoopuszkowy). Głos jest słaby, ochrypły, ochrypły; tempo mowy jest wolne, barwa jest nosowa, zwłaszcza przy wymawianiu spółgłosek o złożonej strukturze artykulacyjnej (r, l, sh, zh, ch, c) oraz samogłosek „e”, „i”. W tym przypadku spółgłoski stopowe i „r” zastępuje się zwykle spółgłoskami szczelinowymi, których wymowa jest uproszczona. Artykulacja twardych spółgłosek jest zaburzona w większym stopniu niż miękkich. Końce słów często nie są uzgodnione. Pacjent jest świadomy wad artykulacyjnych i aktywnie stara się je przezwyciężyć, ale to tylko zwiększa napięcie mięśni zapewniających mowę i nasila objawy dyzartrii.

Gwałtowny płacz i śmiech- spontaniczna (często niewłaściwa), niepoddająca się wolicjonalnemu stłumieniu i bez odpowiednich powodów reakcja emocjonalna twarzy, nieodłącznie związana z płaczem lub śmiechem, która nie przyczynia się do rozwiązania wewnętrznego napięcia emocjonalnego.

Odruchy automatyzmu oralnego:

• Odruch trąbkowy (odruch zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa w jamie ustnej)- mimowolne wysunięcie warg w odpowiedzi na lekkie uderzenie młotkiem w górną wargę lub w palec pacjenta umieszczony na wargach. Opisał rosyjski neurolog V.M. Bechteriewa.
• Ustny odruch Oppenheima- ruchy żucia i czasami połykania (z wyjątkiem odruchu ssania) w odpowiedzi na podrażnienie linii warg. Odnosi się do odruchów automatyzmu oralnego. Opisał niemiecki neuropatolog N. Oppenheim.
• Odruch ssania Oppenheima- pojawienie się ruchów ssących w reakcji na podrażnienie linii warg. Opisał niemiecki neuropatolog N. Orrengeim.
• Odruch nosowo-wargowy (odruch nosowo-wargowy Astvatsaturov)- skurcz mięśnia okrężnego ust i wysunięcie warg w odpowiedzi na stuknięcie młotkiem w tył lub czubek nosa. Opisany przez krajowego neuropatologa M.I. Aswataturow.
• Odruch dłoniowo-bródkowy (odruch Marinescu-Radovici)- skurcz mięśnia mentalnego w odpowiedzi na podrażnienie linii skóry dłoni w obszarze wzniesienia kciuka po stronie o tej samej nazwie. Późniejszy odruch skórny ekstrareceptywny (w porównaniu z odruchami ustnymi). Łuk odruchowy zamyka się w prążkowiu. Hamowanie odruchu zapewnia kora mózgowa. Zwykle występuje u dzieci poniżej 4 roku życia. U dorosłych może być spowodowana patologią kory mózgowej i uszkodzeniem połączeń korowo-podkorowych, korowo-jądrowych, szczególnie w przypadku zespołu rzekomoopuszkowego. Opisane przez rumuńskiego neurologa G. Marinesku i francuskiego lekarza I.G. Radovici.
• Odruch Wurpa-Toulouse'a (odruch wargowy Wurpa)- mimowolne rozciąganie warg, przypominające ruch ssania, występujące w odpowiedzi na podrażnienie linii górnej wargi lub jej opukiwanie. Opisali to francuscy lekarze S. Vurpas i E. Toulouse.
• Odruch Eschericha- ostre rozciągnięcie warg i zamrożenie ich w tej pozycji z utworzeniem „koziego pyska” w odpowiedzi na podrażnienie błony śluzowej warg lub jamy ustnej. Odnosi się do odruchów automatyzmu oralnego. Opisany przez niemieckiego lekarza E. Eschericha.
• Odruch zdalny-ustny Karchikyan-Rasvorov- wysunięcie warg podczas zbliżania się do warg młotkiem lub innym przedmiotem. Odnosi się do objawów automatyzmu jamy ustnej. Opisane przez krajowych neuropatologów I.S. Karchikyan i I.I. Rozwiązania
• Odruch odległy-ustny Bogolepowa. Po wywołaniu odruchu trąbkowego podejście młoteczka do pyska powoduje, że młotek otwiera się i zamarza w pozycji „gotowy do spożycia”. Opisany przez rosyjskiego neuropatologa N.K. Bogolepow.
• Odruch odległej brody Babkina- skurcz mięśni podbródka, gdy młotek zbliża się do twarzy. Opisane przez krajowego neuropatologa P.S. Babkina.
• Ustny odruch Henneberga- skurcz mięśnia okrężnego ust w odpowiedzi na podrażnienie podniebienia twardego szpatułką. Opisał niemiecki psychoneurolog R. Genneberg.
• Odruch wargowo-mentalny- skurcz mięśni podbródka w przypadku podrażnienia warg.
• Odruch żuchwowy Rybałkina- intensywne zamykanie lekko otwartych ust, gdy młotek uderza w zęby szpatułką umieszczoną w poprzek żuchwy. Może być dodatni w przypadku obustronnych uszkodzeń dróg korowo-jądrowych. Opisane przez lekarza domowego Ya.V. Rybałkin.
• Odruch buldoga (odruch Janiszewskiego)- toniczne zamykanie szczęk w odpowiedzi na podrażnienie szpatułką warg, podniebienia twardego i dziąseł. Zwykle pojawia się, gdy występuje uszkodzenie płaty czołowe mózg. Opisane przez krajowego neuropatologa A.E. Janiszewski.
• Odruch nosowo-gardłowy Guillaina- zamykanie oczu i stukanie młotkiem w tył nosa. Może być spowodowane zespołem rzekomoopuszkowym. Opisany przez francuskiego neurologa G. Guilleina
• Klon żuchwy (objaw Dany)- klonus żuchwy podczas uderzania młotkiem w brodę lub szpatułką umieszczoną na zębach żuchwy pacjenta, którego usta są lekko otwarte. Można go wykryć przy obustronnym uszkodzeniu szlaków korowo-jądrowych. Opisany przez amerykańskiego lekarza Ch.L. Dana

Krótka tabela podsumowująca syndromy dla ułatwienia zapamiętania:

	Zespół opuszkowy	Zespół rzekomoopuszkowy
Podobieństwa		Dysfagia, dysfonia i dyzartria; opadające łuki podniebienia miękkiego, zmniejszona ruchliwość; paraliż struny głosowe(z laryngoskopią)
Różnice	Utrata odruchów podniebiennych i gardłowych	Rewitalizacja odruchów podniebiennych i gardłowych; objawy automatyzmu jamy ustnej, wzorce przemocy lub płacz
Lokalizacja zmiany	Rdzeń przedłużony (jądro obuznaczne) lub nerwy językowo-gardłowe, błędne i hipoglossalne	Obustronne uszkodzenie dróg korowo-jądrowych na poziomie półkul mózgowych lub pnia mózgu