Odruch żuchwowy jest prawidłowy. Zespół rzekomoopuszkowy. Odruchy ścięgniste i okostnowe

Odruch żuchwowy jest jednym z odruchów fizjologicznych okostnej. Odruch ten można wywołać poprzez delikatne uderzenia młotkiem w podbródek. Usta pacjenta są w stanie półotwartym.

Naturalną reakcją na tę manipulację jest zamknięcie szczęk poprzez uniesienie dolnej. Dzieje się tak na tle skurczu mięśnia żucia.

Odruchy okostnowe

Wyróżnia się następujące odruchy okostnowe:

1. brwiowe, spowodowane lekkim uderzeniem w łuk brwiowy (w wyniku zamknięcia powiek).
2. Odruch żuchwowy.
3. Nadgarstkowo-promieniowy, spowodowany lekkim uderzeniem w kość promieniową (w rezultacie zgięcie palców, a także przedramienia).

Łuk odruchowy odruchu żuchwowego składa się z odpowiedniego nerwu. Odruch okazuje się zamknięty na poziomie mostu.

Jak powstaje odruch żuchwowy?

Aby wywołać odruch żuchwowy, specjalista musi postępować zgodnie z techniką. W sumie jest ich dwóch.

Pierwsza metoda

Metodologia jest następująca:

• dalszy paliczek kciuka specjalisty (lewa ręka) umieszczany jest na brodzie klienta;
• klient ma lekko otwarte usta;
• Prawą ręką specjalista wykonuje delikatny cios w palec (należy uderzać ściśle od góry do dołu).

Druga metoda

Inną technikę zaproponował rosyjski lekarz A. Rybałkin w latach osiemdziesiątych XIX wieku. Odruch żuchwowy można wywołać w następujący sposób:

• specjalista prosi klienta, aby trochę otworzył usta;
• Na dolne siekacze klienta zakładana jest szpatułka (specjalista trzyma koniec instrumentu w lewej ręce);
• Delikatnie uderza się młotkiem w rzeczywisty obszar instrumentu.

Odruch zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa żuchwy jest odpowiedzialny za zniekształcenie hamującego działania kory mózgowej.

Czasami ten stan obserwuje się w obecności zespołu rzekomobulbarowego.

Ekstremalny stopień manifestacji objawu należy uznać za odruch buldoga (Yanyshevsky). W wyniku podrażnienia okolicy podbródka, warg, dziąseł i podniebienia miękkiego osoba mocno i konwulsyjnie zaciska szczękę.

Norma i patologia

Niestety odruch żuchwowy nie jest zwykle stały. Szybko wzrasta w takich nieprawidłowych stanach, jak:

1. Stwardnienie zanikowe boczne.
2. Porażenie rzekomoopuszkowe.
3. Znak Dana.

Niebezpieczeństwo stwardnienia zanikowego bocznego

Jest to jedna z najpoważniejszych zaburzeń neurologicznych. W miarę postępu stwardnienia zanikowego bocznego rozwija się osłabienie mięśni, co prowadzi do niepełnosprawności, a następnie śmierci.

Choroba charakteryzuje się występowaniem następujących specyficznych objawów:

• trudności w unoszeniu palców kończyny dolnej;
• trudności w podnoszeniu przedniej części stopy;
• osłabienie mięśni w kostce;
• osłabienie mięśni stóp;
• trudności z połykaniem;
• zaburzenia mowy;
• obecność migotania;
• obecność skurczów mięśni.

Stan patologiczny zaczyna się w kończynach górnych lub dolnych. Po dotknięciu nóg lub ramion patologia rozprzestrzenia się na inne części ludzkiego ciała. W miarę postępu choroby mięśnie słabną i następuje paraliż. Ostatnim aktem tej strasznej akcji jest naruszenie czynności oddechowych i połykania.

Niebezpieczeństwo porażenia rzekomoopuszkowego

Stan patologiczny zwany porażeniem rzekomoopuszkowym występuje na tle uszkodzenia naczyń mózgu. Najczęściej dzieje się tak w przypadku miażdżycy.

Przyczyną tego strasznego stanu może być urazowe uszkodzenie mózgu. Choroba może również rozwinąć się na tle zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych lub zapalenia mózgu.

Klinikę odruchu żuchwowego opisał szerzej na początku XX wieku wybitny psychiatra i neurolog W. Bechterew.

Odruch nazywany jest zwykle reakcją organizmu na warunki środowiskowe lub podrażnienie zewnętrzne. Procesy te zachodzą i są kontrolowane poprzez aktywność układu nerwowego.

Warto jednak wziąć pod uwagę, że odruchy dzielą się na różne typy, które przeprowadzają różne reakcje w organizmie. Dlatego odruchy dzieli się zwykle na powierzchowne i głębokie. Jeśli powierzchowne odpowiadają za niewielką liczbę reakcji, to głębokie wręcz przeciwnie, kontrolują większość z nich.

Badanie odruchów w neurologii pozwala nie tylko określić rozległość zajętego obszaru centralnego i obwodowego motoneutronu, ale także poziom zaburzeń w rdzeniu kręgowym i mózgu. W neurologii odruchy dzielą się na reakcje typu powierzchownego i głębokiego.

Odruchy powierzchowne odpowiadają za reakcje skóry i błon śluzowych rogówki oczu, a odruchy głębokie odpowiadają za reakcje włókien mięśniowych, okostnej, ścięgien i stawów. Odruchy głębokie są znacznie bardziej zróżnicowane i odpowiadają za wiele reakcji w organizmie.

Czym są głębokie odruchy

Odruchy głębokie są uważane za mimowolne skurcze mięśni, które działają jako odpowiedź na bodziec zawierający receptory wrzeciona mięśniowego. Proces ten zachodzi w postaci mimowolnych skurczów mięśni z biernym rozciąganiem ścięgien.

Często tego typu skręcenie stwierdza się podczas niewielkiego, gwałtownego uderzenia w miejsce przyczepu ścięgien do mięśni, co przeprowadza się za pomocą specjalnego młotka neurologicznego. Określając reakcję, pacjent powinien przyjąć stan rozluźnienia, unikać napięcia i sztywności.

W takim przypadku wszystkie tkanki mięśniowe muszą być całkowicie rozluźnione, w przeciwnym razie niemożliwe będzie określenie obecności i stopnia konkretnego odruchu. Jeśli pacjent odczuje napięcie w tej lub innej części mięśnia, pociągnie mięsień, wówczas odruch będzie niedokładny lub całkowicie zniknie.

Jeśli reakcja zachodzi z trudem, lekarz prosi pacjenta o odwrócenie uwagi od badanego miejsca, np. Podczas badania reakcji nóg proszony jest o mocne zaciśnięcie zębów lub zaciśnięcie palców obu rąk i mocne wyciągnij ręce na boki, nazywa się to manewrem Jendrasika.

Stopień wykrycia odruchów głębokich ocenia się zwykle za pomocą systemu punktowego:

• 4 punkty- maksymalnie zwiększona reakcja;
• 3 punkty– żywy, ale jednocześnie ma normalny wyraz;
• 2 punkty– ocenia się reakcję o nasileniu prawidłowym;
• 1 punkt- Niski;
• 0 punktów- całkowita nieobecność.

Nasilenie reakcji u zdrowych pacjentów może się znacznie różnić. Zazwyczaj reakcje w nogach są bardzo wyraźne i znacznie łatwiejsze do wywołania niż reakcje w ramionach.

Nie zawsze łagodny objaw reakcji typu obustronnego może świadczyć o zakłóceniu aktywności piramidalnego układu nerwowego, reakcja ta może również wystąpić u osób zdrowych, które mają wysoki stopień pobudliwości układu nerwowego.

Odruchy ścięgniste i okostnowe

Odruchy głębokie dzielą się na kilka grup, a mianowicie:

1. Ścięgno odruchy to reakcje typu bezwarunkowego, które powstają na skutek uderzenia specjalnego młotka neurologicznego w miejscu przyczepu ścięgna do obszaru włókien mięśniowych. Są to odruchy mitotyczne, gdyż opierają się na procesie rozciągania nie ścięgien, a mięśni, do którego dochodzi na skutek rozciągania ścięgien.
2. Odruchy typ okostnowy uważane są za bezwarunkowe. Reakcje tego typu występują podczas rozciągania mięśni, które powstają w odpowiedzi na pobudzenie receptorów okostnowych. Reakcje tego typu występują po uderzeniu młotkiem neurologicznym.

Podczas badania należy wziąć pod uwagę nasilenie i symetrię reakcji. Należy koniecznie pamiętać, że nasilenie wahań i symetrii jest indywidualne i różne dla wszystkich ludzi. Odruchy nie mogą objawiać się w ten sam sposób u wszystkich, mogą być jasno ożywione lub wręcz przeciwnie, niezbyt wyraźne. Jeśli wystąpi asymetria odruchów, będzie to oznaką obecności organicznego uszkodzenia centralnego układu nerwowego w organizmie.

Rodzaje odruchów ścięgnistych

Jednym z najbardziej pouczających odruchów ścięgnistych jest odruch Achillesa. Jego wyzwanie pojawia się, gdy młotek neurologiczny uderza w obszar ścięgna Achillesa. W rezultacie następuje skurcz i zgięcie stopy. Odruch ten wywoływany jest kilkoma metodami, a mianowicie:

1. Pacjent musi usiąść. Siedzi na kolanach na powierzchni kanapy lub krzesła. W takim przypadku stopy powinny swobodnie zwisać
2. Pacjent leży na brzuchu. W tym czasie lekarz powinien ująć obie stopy pacjenta za palce lewej ręki i trzymać je pod kątem prostym do goleni.
3. Pacjent powinien przyjąć pozycję leżącą. Noga powinna być zgięta w dużych stawach z rotacją na zewnątrz. Następnie stopę zgina się w kierunku grzbietowym i wykonuje się uderzenie. Podczas tego zabiegu następuje reakcja w postaci zgięcia podeszwowego stopy.

Inne znane odruchy ścięgniste:

Łuk odruchowy odruchu kolanowego

Reakcje okostnowe

Odruchy okostnowe (okostnowe):

Badając odruchy głębokie w okolicy ramienia, należy dokładnie zbadać obszar, w którym rozprzestrzenia się reakcja odruchowa. Na przykład, jeśli odruch nadgarstkowo-promieniowy zostanie zakłócony, może wystąpić zgięcie palców, co będzie wskazywać na obecność uszkodzenia w centralnym neutronie ruchowym.

Czasami następuje inwersja lub proces zniekształcenia odruchu - gdy zamiast bicepsa pojawia się proces skurczu mięśnia trójgłowego barku. Zaburzenie to występuje na skutek rozprzestrzeniania się pobudzenia na sąsiednie części rdzenia kręgowego, przy czym u pacjenta występują również zaburzenia w obszarze korzenia przedniego, który przecina obszar mięśnia dwugłowego ramienia.

Podczas tego procesu powinna nastąpić reakcja motoryczna na ten odruch, której towarzyszy zgięcie i rotacja ramienia w stawie łokciowym, przy jednoczesnym obserwowaniu zgięcia palców.

Porażenie rzekomoopuszkowe (synonimowe fałszywego porażenia opuszkowego) to zespół kliniczny charakteryzujący się zaburzeniami żucia, połykania, mowy i mimiki. Występuje, gdy przerwane są centralne ścieżki, prowadzące od ośrodków motorycznych kory mózgowej do jąder motorycznych rdzenia przedłużonego, w przeciwieństwie do paraliżu bulwarowego (patrz), w którym wpływają same jądra lub ich korzenie. Porażenie rzekomoopuszkowe rozwija się tylko przy obustronnym uszkodzeniu półkul mózgowych, ponieważ przerwanie dróg do jąder jednej półkuli nie powoduje zauważalnych zaburzeń opuszkowych. Przyczyną porażenia rzekomoopuszkowego jest zwykle miażdżyca naczyń mózgowych z obszarami zmiękczenia w obu półkulach mózgu. Jednak porażenie rzekomoopuszkowe można również zaobserwować w przypadku naczyniowej postaci kiły mózgowej, neuroinfekcji, nowotworów i procesów zwyrodnieniowych wpływających na obie półkule mózgu.

Jednym z głównych objawów porażenia rzekomoopuszkowego są zaburzenia żucia i połykania. Jedzenie zalega za zębami i na dziąsłach, pacjent dławi się podczas jedzenia, płynny pokarm wypływa przez nos. Głos przybiera nosowy odcień, staje się ochrypły, traci intonację, całkowicie zanikają trudne spółgłoski, niektórzy pacjenci nie mogą nawet mówić szeptem. W wyniku obustronnego niedowładu mięśni twarzy twarz staje się przyjazna, przypomina maskę i często ma wyraz płaczu. Charakteryzuje się napadami gwałtownego, konwulsyjnego płaczu i śmiechu, przebiegającymi bez odpowiednich objawów. Niektórzy pacjenci mogą nie mieć tego objawu. Odruch ścięgnisty żuchwy gwałtownie wzrasta. Pojawiają się objawy tzw. automatyzmu jamy ustnej (patrz). Często zespół rzekomobulbarowy występuje jednocześnie z niedowładem połowiczym. Pacjenci często mają mniej lub bardziej wyraźny niedowład połowiczy lub niedowład wszystkich kończyn z objawami piramidalnymi. U innych pacjentów, przy braku niedowładu, pojawia się wyraźny zespół pozapiramidowy (patrz) w postaci spowolnienia ruchów, sztywności, zwiększonej masy mięśniowej (sztywność mięśni). Upośledzenia intelektualne obserwowane w zespole rzekomoopuszkowym można wytłumaczyć licznymi ogniskami zmiękczenia w mózgu.

Początek choroby w większości przypadków jest ostry, ale czasami może rozwijać się stopniowo. U większości pacjentów porażenie rzekomoopuszkowe występuje w wyniku dwóch lub więcej ataków udaru mózgu. Śmierć następuje w wyniku odoskrzelowego zapalenia płuc spowodowanego przedostaniem się pokarmu do dróg oddechowych, powiązaną infekcją, udarem itp.

Leczenie powinno być ukierunkowane na chorobę podstawową. Aby poprawić czynność żucia, należy przepisać 0,015 g 3 razy dziennie z posiłkami.

Porażenie rzekomoopuszkowe (synonimy: fałszywe porażenie opuszkowe, nadjądrowe porażenie opuszkowe, porażenie mózgowo-opuszkowe) to zespół kliniczny charakteryzujący się zaburzeniami połykania, żucia, fonacji i artykulacji mowy, a także amimią.

Porażenie rzekomoopuszkowe, w przeciwieństwie do porażenia bulwarowego (patrz), które polega na uszkodzeniu jąder motorycznych rdzenia przedłużonego, powstaje w wyniku przerwania ścieżek biegnących od strefy motorycznej kory mózgowej do tych jąder. Kiedy ścieżki nadjądrowe ulegają uszkodzeniu w obu półkulach mózgu, dochodzi do dobrowolnej utraty unerwienia jąder opuszkowych i pojawia się „fałszywe” porażenie opuszkowe, fałszywe, ponieważ z anatomicznego punktu widzenia sam rdzeń przedłużony nie jest uszkodzony. Uszkodzenie dróg nadjądrowych w jednej półkuli mózgu nie powoduje zauważalnych zaburzeń opuszkowych, ponieważ jądra nerwu językowo-gardłowego i błędnego (a także gałęzie trójdzielne i górne nerwu twarzowego) mają obustronne unerwienie korowe.

Anatomia patologiczna i patogeneza. W przypadku porażenia rzekomoopuszkowego w większości przypadków występuje ciężka miażdżyca tętnic podstawy mózgu, atakująca obie półkule, z oszczędzeniem rdzenia przedłużonego i mostu. Częściej porażenie rzekomoopuszkowe występuje z powodu zakrzepicy tętnic mózgowych i obserwuje się je głównie w starszym wieku. W średnim wieku porażenie rzekomoopuszkowe może być spowodowane syfilitycznym zapaleniem wsierdzia. W dzieciństwie porażenie rzekomoopuszkowe jest jednym z objawów porażenia mózgowego z obustronnym uszkodzeniem przewodów korowo-opuszkowych.

Przebieg kliniczny i objawy porażenia rzekomoopuszkowego charakteryzują się obustronnym porażeniem centralnym, czyli niedowładem nerwów trójdzielnego, twarzowego, językowo-gardłowego, błędnego i hipoglossalnego nerwów czaszkowych, przy braku zwyrodnieniowego zaniku porażonych mięśni, zachowania odruchów i zaburzeń układu piramidowego. , pozapiramidowy lub móżdżkowy. Zaburzenia połykania w porażeniu rzekomoopuszkowym nie osiągają poziomu porażenia opuszkowego; z powodu osłabienia mięśni żucia pacjenci jedzą bardzo wolno, jedzenie wypada z ust; pacjenci się zakrztusiły. Jeśli pokarm dostanie się do dróg oddechowych, może rozwinąć się zachłystowe zapalenie płuc. Język jest nieruchomy lub sięga tylko do zębów. Mowa jest niewystarczająco artykułowana, ma nosowy odcień; głos jest cichy, słowa wymawiane są z trudem.

Jednym z głównych objawów porażenia rzekomoopuszkowego są ataki konwulsyjnego śmiechu i płaczu, które mają gwałtowny charakter; mięśnie twarzy, które u takich pacjentów nie mogą się dobrowolnie kurczyć, ulegają nadmiernemu skurczowi. Pacjenci mogą mimowolnie zacząć płakać, pokazując zęby lub gładząc kartką papieru górną wargę. Wystąpienie tego objawu tłumaczy się przerwaniem szlaków hamujących prowadzących do ośrodków opuszkowych, naruszeniem integralności formacji podkorowych (wzgórze wzrokowe, prążkowie itp.).

Twarz nabiera charakteru maski na skutek obustronnego niedowładu mięśni twarzy. Podczas ataków gwałtownego śmiechu lub płaczu powieki dobrze się zamykają. Jeśli poprosisz pacjenta, aby otworzył lub zamknął oczy, otworzy usta. To specyficzne zaburzenie ruchów dowolnych należy również uznać za jeden z charakterystycznych objawów porażenia rzekomoopuszkowego.

Następuje także nasilenie odruchów głębokich i powierzchownych w obszarze mięśni żucia i twarzy, a także pojawienie się odruchów automatyzmu jamy ustnej. Powinno to obejmować objaw Oppenheima (ruchy ssania i połykania podczas dotykania warg); odruch wargowy (skurcz mięśnia okrężnego ust podczas opukiwania obszaru tego mięśnia); Odruch ustny Bechterewa (ruchy warg podczas uderzania młotkiem w usta); policzkowy objaw Toulouse-Wurpa (ruch policzków i warg spowodowany jest opukiwaniem boku wargi); Odruch nosowo-wargowy Astvatsaturova (zamykanie warg przypominające trąbę podczas pukania w nasadę nosa). Podczas głaskania warg pacjenta następuje rytmiczny ruch warg i żuchwy - ruchy ssące, czasami przechodzące w gwałtowny płacz.

Istnieją piramidalne, pozapiramidowe, mieszane, móżdżkowe i dziecięce formy porażenia rzekomoopuszkowego, a także spastyczne.

Piramidalna (paralityczna) postać porażenia rzekomoopuszkowego charakteryzuje się mniej lub bardziej wyraźnym porażeniem połowiczym lub tetraplegią lub niedowładem ze wzmożonymi odruchami ścięgnistymi i pojawieniem się objawów piramidalnych.

Postać pozapiramidowa: na pierwszy plan wysuwają się spowolnienie wszystkich ruchów, amimia, sztywność, wzmożone napięcie mięśniowe typu pozapiramidowego z charakterystycznym chodem (małe kroki).

Postać mieszana: połączenie powyższych postaci porażenia rzekomoopuszkowego.

Forma móżdżkowa: na pierwszy plan wysuwają się ataktyczny chód, zaburzenia koordynacji itp.

Dziecięcą postać porażenia rzekomoopuszkowego obserwuje się w przypadku diplegii spastycznej. Noworodek słabo ssie, dławi się i dławi. Następnie u dziecka pojawia się gwałtowny płacz i śmiech oraz wykrywana jest dyzartria (patrz paraliż dziecięcy).

Weil (A. Weil) opisał rodzinną spastyczną postać porażenia rzekomoopuszkowego. Wraz z nim, wraz z wyraźnymi zaburzeniami ogniskowymi związanymi z porażeniem rzekomoopuszkowym, obserwuje się zauważalne upośledzenie intelektualne. Podobną formę opisał także M. Klippel.

Ponieważ zespół objawów porażenia rzekomoopuszkowego jest spowodowany głównie zmianami sklerotycznymi mózgu, pacjenci z porażeniem rzekomoopuszkowym często wykazują odpowiadające mu objawy psychiczne: zmniejszoną pamięć, trudności w myśleniu, zwiększoną wydajność itp.

Przebieg choroby odpowiada różnorodności przyczyn powodujących porażenie rzekomoopuszkowe i częstości występowania procesu patologicznego. Postęp choroby najczęściej przypomina udar, z różnymi okresami między udarami. Jeśli po udarze (patrz) zjawiska niedowładne w kończynach ustąpią, wówczas zjawiska opuszkowe pozostają w większości trwałe. Częściej stan pacjenta pogarsza się z powodu nowych udarów, szczególnie w przypadku miażdżycy mózgu. Czas trwania choroby jest różny. Śmierć następuje z powodu zapalenia płuc, mocznicy, chorób zakaźnych, nowego krwotoku, zapalenia nerek, osłabienia serca itp.

Rozpoznanie porażenia rzekomoopuszkowego nie jest trudne. Należy go odróżnić od różnych postaci porażenia opuszkowego, zapalenia nerwu opuszkowego, parkinsonizmu. Brak zaniku i wzmożone odruchy opuszkowe przemawiają przeciwko apoplektycznemu porażeniu opuszkowemu. Trudniej jest odróżnić porażenie rzekomoopuszkowe od choroby Parkinsona. Ma powolny przebieg, w późniejszych stadiach występują udary apoplektyczne. W tych przypadkach obserwuje się również ataki gwałtownego płaczu, zaburzenia mowy, a pacjenci nie mogą samodzielnie jeść. Rozpoznanie może być trudne jedynie na podstawie odróżnienia miażdżycy mózgu od komponenty rzekomoopuszkowej; ten ostatni charakteryzuje się ciężkimi objawami ogniskowymi, udarami itp. Zespół rzekomoopuszkowy w tych przypadkach może jawić się jako integralna część głównego cierpienia.

Zespół rzekomoopuszkowy - dysfunkcja mięśni (niedowład, porażenie) unerwionych przez pary IX, X i XII nerwów czaszkowych w wyniku obustronnego uszkodzenia ośrodkowych neuronów ruchowych i dróg korowo-jądrowych prowadzących do jąder tych nerwów.

Podstawą wystąpienia zespołu rzekomobulbarowego jest obustronne uszkodzenie unerwienia nadjądrowego opuszkowego neuronu ruchowego. W przypadku pseudobulbaru, jak w przypadku każdego porażenia centralnego, nie obserwuje się atrofii, reakcji zwyrodnieniowych i drgań włóknistych mięśni języka. Przewody korowo-jądrowe mogą zostać uszkodzone na różnych poziomach, najczęściej w torebce wewnętrznej, moście mózgu. Możliwe jest również rozwinięcie zespołu rzekomoopuszkowego z jednostronnym zatrzymaniem przepływu krwi w dużej tętnicy mózgowej, w wyniku czego zmniejsza się również przepływ krwi w przeciwnej półkuli (tzw. Zespół podkradania) i rozwija się przewlekłe niedotlenienie mózgu.

Klinicznie charakteryzuje się zespół rzekomobulbarowy:
zaburzenia połykania - dysfagia
zaburzenie artykulacji - dyzartria lub anartria
zmiana fonacji - dysfonia (chrypka)
niedowładowi mięśni języka, podniebienia miękkiego i gardła nie towarzyszy zanik i jest znacznie mniej wyraźny niż w przypadku porażenia opuszkowego
rewitalizacja odruchów gardłowych i żuchwowych powoduje odruchy automatyzmu jamy ustnej (trąbkowe, dłoniowo-bródkowe, ssania itp.), które są związane z towarzyszącą dysfunkcją ośrodkowych neuronów ruchowych i dróg korowo-jądrowych prowadzących do jąder nerwów twarzowego i trójdzielnego
pacjenci zmuszeni są do powolnego spożywania pokarmu, dławiąc się podczas połykania z powodu przedostania się płynnego pokarmu do nosa (niedowład podniebienia miękkiego)
obserwuje się ślinienie
często towarzyszą napady gwałtownego śmiechu lub płaczu, które nie są związane z emocjami i powstają w wyniku spastycznego skurczu mięśni twarzy
można zaobserwować omdlenie, zaburzenia uwagi, pamięci, a następnie spadek inteligencji

Klinicznie wyróżnia się następujące warianty zespołu rzekomobulbarowego::
wariant korowo-podkorowy (piramidalny).- objawia się porażeniem mięśni żucia, mięśni języka i gardła
wariant prążkowia (pozapiramidowy).- objawiające się dyzartrią, dysfagią, sztywnością mięśni i hipokinezą
wersja pontyjska– objawia się dyzartrią, dysfagią, również u pacjentów z tą postacią stwierdza się paraparezę z centralnym porażeniem mięśni unerwianych przez pary nerwów czaszkowych V, VII i VI
wariant dziedziczny (dziecięcy).- jest jednym ze składników zespołu objawów neurologicznych spowodowanych genetycznym zaburzeniem metabolizmu mózgu ze zwyrodnieniem neuronów piramidowych; dziecięca postać zespołu rzekomoopuszkowego rozwija się w wyniku urazu mózgu porodowego lub wewnątrzmacicznego zapalenia mózgu i charakteryzuje się połączeniem zespołu rzekomoopuszkowego z diparezą spastyczną, hiperkinezą pląsawicową, atetoidalną lub skrętną

Najczęstszą przyczyną zespołu rzekomobulbarowego jest choroby naczyniowe mózgu (obustronne zaburzenia neurologiczne powstają po powtarzających się udarach niedokrwiennych lub krwotocznych, w wyniku których powstają liczne drobne zmiany w półkulach mózgowych), stwardnienie rozsiane, stwardnienie zanikowe boczne, ciężkie urazowe uszkodzenie mózgu. Wśród rzadkich powodów Do jego wystąpienia może należeć rozwarstwienie tętnicy szyjnej i krwotok móżdżkowy. Rozwój zespołu rzekomoopuszkowego jest możliwy także z przyczyn jatrogennych, zwłaszcza podczas stosowania walproinianów. Przyczyną zespołu rzekomobulbarowego może być również rozproszone uszkodzenie naczyń mózgowych w zapaleniu naczyń, na przykład syfilityczne, gruźlicze, reumatyczne, guzkowe zapalenie tętnic, toczeń rumieniowaty układowy, choroba Degosa. Ponadto zespół rzekomoopuszkowy obserwuje się w przypadku okołoporodowego uszkodzenia mózgu, uszkodzenia dróg korowo-jądrowych w dziedzicznych chorobach zwyrodnieniowych, choroby Picka, choroby Creutzfeldta-Jakoba, powikłań poresuscytacyjnych u osób, które doznały niedotlenienia mózgu. W ostrym okresie niedotlenienia mózgu zespół rzekomobulbarowy może rozwinąć się w wyniku rozproszonego uszkodzenia kory mózgowej.

Rozważmy bardziej szczegółowo objawy składające się na obraz kliniczny zespołu rzekomobulbarowego.

Gwałtowny śmiech i płacz

Śmiech nie ma podobnego odpowiednika u zwierząt. Umiejętność śmiechu pojawia się u dziecka w 2-3 miesiącu życia, znacznie później niż umiejętność płaczu czy uśmiechania się. W tym przypadku uśmiech pojawia się przy zamkniętych ustach – w przeciwieństwie do śmiechu, który zawsze kojarzy się z otwarciem ust. Ruchy podczas epizodu śmiechu (uniesienie górnej wargi, kąciki ust, głęboki wdech przerywany krótkimi wydechami) są wzmacniane przez ośrodek opuszkowy, który jest kontrolowany przez korę mózgową. W stanie normalnym pewien bodziec zewnętrzny wywołuje odpowiednią reakcję emocjonalną w kontekście poznawczym i emocjonalnym. Jednocześnie elementy reakcji emocjonalnej, zarówno śmiechu, jak i płaczu, są stereotypowe i zaprogramowane.

Obecnie uważa się, że śmiech powstaje w tzw. „ośrodku śmiechu”, zlokalizowanym w dolnej części tułowia. Kora i układ limbiczny, poprzez włókna integracyjne zlokalizowane w pobliżu podwzgórza, hamują składnik toniczny w „ośrodku śmiechu”. Zatem dobrowolne (korowe) i mimowolne (limbiczne) wpływy oddziałują na siebie w centrum śmiechu, zlokalizowanym w dolnych partiach mostu. Kiedy te interakcje zostaną zakłócone, pojawia się patologiczny śmiech. Ponadto zmiany zlokalizowane w górnych partiach tułowia prowadzą również do pojawienia się gwałtownego śmiechu i płaczu, ponieważ drogi nadjądrowe ulegają uszkodzeniu na skutek zaniku hamującego wpływu korowego i limbicznego na ośrodek śmiechu. Zgodnie z tą hipotezą móżdżek działa również hamująco na zstępujące szlaki nadjądrowe. Obecnie podkreśla się także znaczącą rolę móżdżku w występowaniu zespołu rzekomoopuszkowego. Uważa się, że za występowanie patologicznego śmiechu i płaczu odpowiada móżdżek. Zgodnie z tymi poglądami zespół rzekomoopuszkowy występuje, gdy dochodzi do zakłócenia połączenia wyższych obszarów asocjacyjnych z móżdżkiem. Pokazano rolę przedniego zakrętu obręczy (obręczy) w pojawianiu się normalnego śmiechu, który jest pod kontrolą korową i bierze udział w wytwarzaniu komponentu emocjonalnego. Ponadto nie ulega wątpliwości rola ciała migdałowatego, ogonowej części podwzgórza, centralnego ośrodka koordynującego przejawy emocjonalne, będącego efektorem śmiechu, oraz brzusznego ośrodka mostu, który koordynuje emocjonalną wokalizację śmiechu. Należy również zwrócić uwagę na wpływ obustronnych dróg korowo-opuszkowych, które tonicznie tłumią śmiech.

Wymuszony śmiech i płacz są stereotypowe, nie wywołują bodźców zewnętrznych i trwają krócej niż 30 sekund.

Za czynnik patogenetyczny powstawania patologicznego śmiechu i płaczu uważa się defekt neuroprzekaźnika:
Niedobór serotoninergiczny- największą rolę przypisuje się niedoborowi serotoninergicznemu, gdyż to właśnie przepisując selektywne inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny osiąga się znaczący pozytywny efekt, niezależnie od przyczyny, która spowodowała pojawienie się tego objawu. Przy wymuszonym śmiechu i płaczu dochodzi do zakłócenia szlaków serotoninergicznych w wyniku uszkodzenia jąder szwu grzbietowego i przyśrodkowego. To właśnie niedobór serotoninergiczny odgrywa wiodącą rolę w występowaniu zaburzeń emocjonalnych, gdyż włókna te rozciągają się od jąder szwu do zwojów podstawnych, a receptory serotoninowe znaleziono także w gałce bladej. Zmiany zlokalizowane grzbietowo w gałce bladej są częstą przyczyną labilności emocjonalnej, a także gwałtownego śmiechu i płaczu. Wewnętrzna część gałki bladej znajduje się z tyłu od grzbietowej części tylnej kości udowej torebki wewnętrznej. Zatem małe zmiany soczewkowo-torebkowe zlokalizowane na grzbiecie częściej prowadzą do labilności emocjonalnej, ponieważ wpływają na włókna serotoninergiczne. W szczególności zmiany soczewkowo-torebkowe umiejscowione na grzbiecie są najczęstszą przyczyną chwiejności emocjonalnej u pacjentów, którzy przeszli ostry udar naczyniowo-mózgowy.
Niedobór dopaminergiczny- wykazano, że przepisywanie lewodopy i amantadyny pacjentom z chorobą Parkinsona wpływa pozytywnie na patologiczny śmiech i płacz. Istnieją dowody na korzystne działanie lewodopy i amitryptyliny w leczeniu dysfunkcji emocjonalnych. Sugeruje to, że w występowaniu tego typu zaburzeń istotny jest także brak dopaminy.
Niedobór noradrenergii- wykazano, że noradrenalina bierze także udział w mechanizmie patologicznego śmiechu i płaczu. Nadal jednak nie jest jasne, w jaki sposób brak tych neuroprzekaźników wpływa na defekt emocjonalny i dlaczego zmiany zajmujące mniej więcej podobne obszary skorupy powodują u różnych pacjentów różny stopień zaburzeń emocjonalnych.

Oprócz obustronnych zmian w mózgu przemijający śmiech i płacz mogą być objawem jednostronnych zmian poza torebką wewnętrzną lub brzusznymi obszarami mostu, na przykład z naczyniakiem krwionośnym uciskającym prawą szypułkę mózgu lub glejakiem wielopostaciowym w bruździe przedrolandycznej.

U 1/3 pacjentów pojawienie się patologicznego śmiechu wiąże się z ostrym incydentem naczyniowo-mózgowym w układzie tętnicy środkowej mózgu i tętnicy szyjnej wewnętrznej lewej. Istnieją opisy gwałtownego śmiechu i płaczu u pacjentów po udarach przedniego i bocznego płata skroniowego. Pewną rolę przypisuje się zakrętowi obręczy i podstawnej korze skroniowej. Zakłada się, że przedni zakręt obręczy bierze udział w akcie motorycznym śmiechu, podczas gdy podstawna kora skroniowa bierze udział w emocjonalnej składowej śmiechu. Labilność emocjonalna występuje po jednostronnym udarze, zwłaszcza w przypadku czołowej lub skroniowej lokalizacji zmiany. Być może na śmiech i płacz (motoryczną ekspresję emocji) wpływa obszar 21 Broki. Uważa się, że patologiczny śmiech i płacz pojawiają się, gdy uszkodzone są obszary mowy lokomotorycznej lewej półkuli mózgu. Śmiech patologiczny częściej pojawia się przy uszkodzeniu lewej półkuli, natomiast płacz patologiczny – prawej. Podkreśla się, że prawostronna lokalizacja ognisk patologicznych ma szczególne znaczenie w występowaniu zaburzeń emocjonalnych u pacjentów z zespołem rzekomoopuszkowym. Może to wynikać z faktu, że po stronie prawej, jak wynika z wyników pozytonowej tomografii emisyjnej, znajduje się mniejsza liczba włókien serotoninergicznych. Pacjenci z zaburzeniami emocjonalnymi często mają zmiany patologiczne zlokalizowane po prawej stronie wzgórza.

U pacjentów ze zmianami soczewkowo-torebkowymi częściej niż w przypadku depresji rozwija się labilność emocjonalna. Gdy zmiany były zlokalizowane w torebce wewnętrznej i okołokomorowo w istocie białej, nie obserwowano istotnych zmian w tle emocjonalnym. Uważa się, że to właśnie ogniska powstające po zawałach soczewkowo-torebkowych są częstą przyczyną patologicznego śmiechu i płaczu czy labilności emocjonalnej. Dlatego też lokalizacja zmian jest głównym czynnikiem powstawania zaburzeń emocjonalnych oraz patologicznego śmiechu i płaczu.

Patologiczny śmiech i płacz mogą być także skutkiem jednostronnych zmian chorobowych przy braku innych klinicznych objawów porażenia rzekomoopuszkowego. Przypadki wystąpienia patologicznego śmiechu u pacjentów, którzy 1-2 miesiące temu przebyli jednostronny zawał podkorowy, w tym okolicy prążkowiowo-torebkowej, a także jednostronny zawał okolicy soczewkowo-torebkowej, lewej okolicy mostowo-śródmózgowiowej, a także zawał mostu ze zwężeniem opisano tętnicę podstawną.

Odruchy automatyzmu oralnego

Jednym z najczęstszych objawów zespołu rzekomoopuszkowego są odruchy automatyzmu jamy ustnej. Występują w okresie noworodkowym i ulegają zahamowaniu w miarę rozwoju ośrodkowego układu nerwowego, zwykle do 1,5-2 roku życia, a u dorosłych obserwuje się je dopiero w przypadku zmian w ośrodkowym układzie nerwowym o różnej patogenezie, gdy zanika hamowanie korowe. Ich pojawienie się u dorosłych wiąże się z uszkodzeniem kory, podkorowej istoty białej i jąder móżdżku. Podczas badania neurologicznego należy szczególnie ocenić obecność odruchów dłoniowo-podbródkowych, chwytania, trąbki i określić stopień ich nasilenia.

Odruchy automatyzmu oralnego można podzielić na trzy grupy:
chwytanie - chwytanie, ssanie, trąba (występuje w umiarkowanych i ciężkich patologiach mózgu)
nocyceptywny, występujący w odpowiedzi na bodziec bolesny – dłoniowo-bródkowy, gładzizny (występuje głównie w przypadkach umiarkowanego uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego)
odruchy, które nie odpowiadają ani pierwszej, ani drugiej grupie– rogówkowo-żuchwowy

Odruch dłoniowo-brzuszny (palmomentalny) . Podczas poruszania się wzdłuż wzniesienia kłębu dłoni od obszarów proksymalnych do dystalnych, pojawia się skurcz mięśnia mentalis ipsi lub kontralateralny. Zazwyczaj obszarem wyzwalającym jest dłoń, ale mogą również wystąpić inne obszary ramienia, tułowia lub stopy. Występuje u prawie 1/3 zdrowych młodych ludzi i 2/3 osób po 50. roku życia. Mechanizm występowania odruchu dłoniowo-podbródkowego: włókna doprowadzające to prawdopodobnie nocyceptywne i dotykowe włókna czuciowe z wyniosłości kłębu i palców, bez udziału włókien proprioceptywnych typu Ia; Drogą odprowadzającą jest nerw twarzowy. Nie poznano jednak dotychczas centralnych mechanizmów tego odruchu, zakłada się udział jądra wzgórza. Połączenia prążkowia ze wzgórzem mogą modulować charakterystykę tego odruchu w parkinsonizmie. Jednocześnie obecność drżenia i otępienia nie wpływa modyfikująco na odruch dłoniowo-podbródkowy w tej grupie pacjentów ( odruch pollico-mentalny jest rodzajem dłoniowo-bródkowym, opisanym po raz pierwszy przez S. Brachę w 1958 r. u pacjenta ze zmianą w strefie przedruchowej kory czołowej; pojawia się, gdy podrażniona jest powierzchnia dłoniowa paliczka końcowego kciuka - następuje skurcz mięśnia bródkowego po tej samej stronie; w przeciwieństwie do odruchu dłoniowo-bródkowego, odruch ten występuje dość rzadko u osób po 50. roku życia, a u osób poniżej 50. roku życia jedynie w 5% przypadków)

Chwyć odruch . Ostatnie prace wykazały, że jego pojawienie się wiąże się z uszkodzeniem przedniego zakrętu obręczy, kory ruchowej lub głębszej istoty białej. W przypadku zmian w przeciwległym obszarze motorycznym zmniejsza się hamujący wpływ pierwotnej kory ruchowej, w przypadku zmian w przeciwległym przednim zakręcie obręczy modulujący wpływ tego samego obszaru obszaru przedruchowego po tej stronie zostaje zakłócony. Odruch ten opisuje się jako silne chwycenie (zgięcie palców i przywiedzenie kciuka) wprowadzonego przedmiotu w dłoń pod pewnym naciskiem od powierzchni łokciowej do promieniowej. Podobny odruch można uzyskać stymulując podeszwę stopy. Odruch chwytania pojawia się bardzo rzadko u osób bez chorób ośrodkowego układu nerwowego i prawie zawsze jest nieobecny u zdrowych młodych ludzi.

Odruch ssania . Objawia się ruchami ssącymi, gdy kącik ust jest podrażniony. Pochodzenie tego odruchu wiąże się z uszkodzeniem przewodu piramidowego. Tradycyjnie jej obecność wiąże się z uszkodzeniem płatów czołowych, obecnie jednak częściej wiąże się z rozlanym uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego oraz uszkodzeniem czołowo-podkorowym. Występuje w 10–15% przypadków u osób klinicznie zdrowych w wieku 40–60 lat i w 30% przypadków u osób powyżej 60. roku życia.

Odruch trąbkowy . Odruch trąbkowy objawia się rozciąganiem warg w rurkę podczas stukania w górną wargę. Jej występowanie wiąże się z uszkodzeniem płatów czołowych, jednak obecnie uważa się, że w dużej mierze odzwierciedla ona rozproszone uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego. Rzadko występuje u osób zdrowych.

Odruch glabellarny . Odruch ten objawia się mruganiem, spowodowanym wielokrotnym pukaniem w nasadę nosa, które zwykle powtarza się nie więcej niż 3-4 razy, a następnie zanika. Początkowo uważano, że odruch ten jest specyficzny dla choroby Parkinsona, ale później jego pojawienie się odnotowano w chorobie Alzheimera i innych demencjach, zmianach naczyniowych i nowotworowych mózgu. U osób zdrowych odruch ten występuje niemal w 30% przypadków, natomiast częstość jego wykrywania w populacji wzrasta po 70 latach.

Odruch rogowo-żuchwowy (rogówkowo-mentalny). Odruch ten opisał F. Solder w 1902 roku. Gdy światło pada na rogówkę, następuje przesunięcie żuchwy w stronę przeciwną. Jego występowanie opiera się na nieprawidłowym różnicowaniu mięśni. Dość rzadkie u zdrowych osób.

Odruch rogówkowy uzyskuje się poprzez delikatne dotknięcie rogówki nad tęczówką (ale nie nad źrenicą) wacikiem lub miękkim papierem; odruch jest powierzchowny, od błony śluzowej. Reakcja motoryczna polega na tym samym zamknięciu powiek, łuk odruchowy jest taki sam jak odruch brwiowy.

Odruch żuchwowy lub żuchwowy (zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa Bechterewa) powstaje w wyniku uderzania w brodę młotkiem lub łopatką umieszczoną na dolnych zębach, przy lekko otwartych ustach. Odruch jest głęboki, okostnowy. Reakcją jest skurcz mięśni żucia (m. Masseteris), powodujący zamknięcie szczęk (uniesienie żuchwy).

Łuk odruchowy: włókna czuciowe r. mandibularis (III gałąź nerwu trójdzielnego), jądro czuciowe nerwu trójdzielnego, jego jądro motoryczne w moście, włókna motoryczne tej samej III gałęzi n. trójdzielny. Odruch nie jest bardzo stały w normalnych warunkach i gwałtownie wzrasta w przypadkach patologicznych (z porażeniem rzekomoopuszkowym).

Odruch gardłowy powstaje w wyniku dotknięcia kartką papieru tylnej ściany gardła, podczas której dochodzi do ruchów połykania, czasami kaszlu i wymiotów.

Łuk odruchowy: włókna czuciowe i jądro nerwów IX i X (nn. językowo-gardłowy i błędny), jądro ruchowe i włókna nerwów IX i X.

Odruch podniebienia miękkiego (podniebienia) powstaje w wyniku dotknięcia podniebienia miękkiego, reakcją jest uniesienie tego ostatniego i języczka. Łuk odruchowy jest taki sam jak odruch gardłowy.

Odruchy gardłowe i podniebienne nie są bardzo stałe i mogą być nieobecne u zdrowych osób. Diagnostycznie cenne jest jednostronne osłabienie lub brak odruchu, dlatego konieczne jest dotknięcie oddzielnie prawej i lewej strony błony śluzowej podniebienia miękkiego i gardła. Oba odruchy są powierzchowne, pochodzą z błon śluzowych.

„Topiczna diagnostyka chorób układu nerwowego”, A.V.Triumfov

Zgięcie łokciowe lub odruch ze ścięgna m. zapalenie bicepsa, spowodowane uderzeniem młotka w ścięgno mięśnia dwugłowego ramienia w łokciu. Odpowiedzią jest skurcz określonego mięśnia i zgięcie w stawie łokciowym. Łuk odruchowy: rz. mięśniowo-skórny, V i VI odcinek szyjny rdzenia kręgowego. Głęboki odruch ścięgnisty. Aby to wywołać, egzaminator bierze lewą ręką dłonie osoby badanej i zgina ją...

Normalnie, gdy nerw jest podrażniony prądami galwanicznymi (przy zamykaniu i otwieraniu) i faradycznym, unerwione przez niego mięśnie kurczą się, a gdy sam mięsień jest podrażniony tymi samymi prądami, następuje również jego skurcz i w odpowiedzi na prąd galwaniczny następuje zachodzi niezwykle szybko („błyskawicznie”) i charakteryzuje się tym, że skurcz przy zamknięciu katody jest większy niż skurcz przy zamknięciu anody (KZS > AZS). Podczas reakcji zwyrodnienia (degeneracji)…

Odruch śródręczno-promieniowy lub nadgarstkowo-promieniowy jest powodowany uderzeniem młotka w wyrostek styloidalny kości promieniowej i składa się z zgięcia w stawie łokciowym, pronacji i zgięcia palców. Nie wszystkie z powyższych reakcji uzyskuje się za każdym razem: pronacja jest zwykle wyrażona najwyraźniej. Przy wywoływaniu odruchu ramię badanego powinno być zgięte pod kątem prostym lub lekko rozwartym w stawie łokciowym, dłoń powinna znajdować się pośrodku...