Lokalny podkorowy zespół przedsionkowy. Czym są zaburzenia ruchu Zespół niewydolności pozapiramidowej

Zespoły pozapiramidowe to termin przestarzały, ale wciąż szeroko stosowany w literaturze rosyjskojęzycznej. Zespoły pozapiramidowe są zwykle klasyfikowane jako zespoły charakteryzujące się nadmiernymi ruchami lub odwrotnie, niewystarczającą aktywnością ruchową. Pierwsza grupa zespołów nazywa się zaburzeniami hiperkinetycznymi, druga - hipokinetycznymi. Zespoły pozapiramidowe rozwijają się z organicznymi zmianami w ośrodkowym układzie nerwowym, które nie wpływają na drogi korowo-rdzeniowe (piramidalne). Zespoły te wynikają z dysfunkcji zwojów podkorowych (zwojów podstawy) i ich połączeń z innymi częściami układu nerwowego.

Termin „zespoły hiperkinetyczne” nie jest dokładnym synonimem terminu „zespoły pozapiramidowe”, ponieważ ma szerszą treść semantyczną i odzwierciedla nadmierne ruchy, które mogą wystąpić w przypadku organicznego uszkodzenia dowolnego poziomu układu nerwowego (nerwy obwodowe, rdzeń kręgowy, pień mózgu, węzły podkorowe i móżdżek, kora mózgowa), a nawet przy braku takiego uszkodzenia (na przykład drżenie fizjologiczne lub fizjologiczne mioklonie, hiperkineza psychogenna). W literaturze światowej używany jest termin „zaburzenia ruchu”. (zaburzenia ruchu),łączący wszystkie zespoły hiper- i hipokinetyczne pochodzenia ośrodkowego, a także ataksję, stereotypie, zespoły zaskoczenia, zespół „obcej ręki” i niektóre inne. Poniżej omówiono zespoły hiperkinetyczne pochodzenia pozapiramidowego. Zaburzenia ruchu hipokinetycznego opisano w odpowiednich rozdziałach instrukcji.

Głównymi zespołami hiperkinetycznymi są drżenie, pląsawica, balizm, dystonia, mioklonie, tiki. Rozpoznanie tych zespołów przeprowadza się wyłącznie klinicznie.

W rozpoznaniu każdego zespołu hiperkinetycznego kluczowa jest analiza wzorca motorycznego hiperkinezy. Ponadto każda z powyższych hiperkinez na swój sposób zaburza złożone funkcje motoryczne, takie jak utrzymanie postawy, mówienie, pisanie i chodzenie.

Diagnostyka kliniczna każdej hiperkinezy rozpoczyna się od określenia charakteru hiperkinezy, czyli procesu „rozpoznawania” („rozpoznawania”) zjawiska motorycznego stale zmieniającego się w czasie i przestrzeni. Każda hiperkineza w oczach lekarza to nic innego jak kompleksowo zorganizowany obraz ruchowy, w rozpoznawaniu którego takie elementy jak wzorzec ruchowy, topografia (rozkład), symetria/asymetria, stereotypia lub jej brak, prędkość i amplituda ruchów, połączenie z dobrowolnymi ruchami, a także z postawą lub określonymi działaniami.

Diagnoza syndromiczna to dopiero początek pracy diagnostycznej. Kolejnym jego etapem jest ustalenie choroby, która spowodowała rozwój zespołu hiperkinetycznego. Ważne jest, aby wziąć pod uwagę objawy towarzyszące, „środowisko syndromiczne”, analizę czynników prowokujących i czynników eliminujących lub zmniejszających nasilenie hiperkinezy (sen, alkohol itp.), A także wzięcie pod uwagę charakterystyki przebiegu choroby i obrazu klinicznego jako całości.

Do wyceny: Sztok V.N. HIPERKINEZA POZAPYRAMIDALNA: ZESPÓŁ, FORMY NOSOLOGICZNE, OBSZARY FARMAKOTERAPII // Rak piersi. 1998. Nr 8. S. 3

Przedstawiono klasyfikację kliniczną i krótki opis objawów klinicznych różnych postaci hiperkinezy pozapiramidowej: drżenia, dystonii skrętnej i lokalnych postaci dystonii, w tym napadowej (dyskinezy), hiperkinezy pląsawicowej, różnych postaci tików i mioklonii oraz hiperkinezy objawiającej się jako w wyniku skutków ubocznych leków. Podkreśla się, że hiperkineza pozapiramidowa może być objawem zarówno samych chorób neurologicznych (postać nozologiczna), jak i uszkodzenia pozapiramidowego układu nerwowego w innych chorobach, a także skutków ubocznych leków. Opisano główne podejścia do wyboru farmakoterapii różnych postaci hiperkinezy pozapiramidowej.

W pracy przedstawiono klasyfikację i krótki opis objawów klinicznych różnych hiperkinez pozapiramidowych: drżenia, dystonii skrętnej, w tym napadowej (dyskinezy), hiperkinez pląsawicowych, różnych tików oraz hiperkinez spowodowanych niepożądanym działaniem leków. Podkreślono, że hiperkinezy pozapiramidowe mogą objawiać się zarówno właściwymi chorobami neurologicznymi (jednostka nozologiczna), jak i uszkodzeniami pozapiramidowego układu nerwowego w innych chorobach, a także działaniami niepożądanymi leków. Opisano główne podejścia do wyboru farmakoterapii różnych typów hiperkinez pozapiramidowych.

prof. V.N. Magazyn
Głowa Katedra Neurologii Rosyjskiej Akademii Medycznej Kształcenia Podyplomowego, Kierownik Centrum Chorób Pozapiramidowych Układu Nerwowego Ministerstwa Zdrowia. Moskwa

prof. V.N.Shtok, kierownik Katedry Neurologii Rosyjskiej Akademii Medycznej Kształcenia Podyplomowego; Kierownik, Centrum Chorób Pozapiramidowych Układu Nerwowego, Ministerstwo Zdrowia Federacji Rosyjskiej, Moskwa

mi Układ pozapiramidowy obejmuje zwoje podstawy, móżdżek, niektóre części kory ruchowej, wzgórze wzrokowe, szereg formacji jądrowych pnia mózgu (czerwony, siatkowy i istota czarna), a także segmentowy aparat ruchowy rdzenia kręgowego . Większość impulsów odprowadzających układu pozapiramidowego jest wysyłana przez wzgórze wzrokowe (główną „stację” dystrybucji przekaźników) do kory ruchowej, a następnie, jako część drogi korowo-rdzeniowej, do neuronów ruchowych rdzenia kręgowego (patrz rysunek ). Mniejszość impulsów odprowadzających dociera do neuronów ruchowych rdzenia kręgowego w drogach tekto-, siateczkowo-, rubro-, przedsionkowo- i oliwkowo-rdzeniowym (patrz rysunek). Funkcję układu pozapiramidowego z jego strukturą pętli wieloneuronalnej zapewnia równowaga układów neuroprzekaźników dopaminergicznych, acetylocholinergicznych i GABAergicznych. Zaburzenie równowagi w układach neuroprzekaźników spowodowane uszkodzeniem zwojów podstawy mózgu przez choroby dziedziczne, wrodzone lub nabyte objawia się w szczególności hiperkinezą pozapiramidową. Dlatego farmakoterapia hiperkinezy ma na celu przywrócenie zaburzonej równowagi w regulacji neuroprzekaźników.

Rysunek. Schemat połączeń neuronalnych zwojów podstawnych i dróg motorycznych z neuronami ruchowymi rdzenia kręgowego (wg W. Tatton i in., 1983).
VA, VL, CM - jądra wzgórza wzrokowego; Pi i Pe - wewnętrzni i zewnętrzni członkowie gałki bladej; Sth - jądro podwzgórza; SNR – istota czarna pars siatkowa; SNc - zwarta część istoty czarnej; SC - jądra górnego wzgórka; TPC - jądro szypułkowo-mostowe; Hab - rdzeń wędzidełka; Ret - jądra formacji siatkowej; SMA - obszar sensomotoryczny kory.
1 - drogi doprowadzające do zwojów podstawy; 2 - ścieżki odprowadzające ze zwojów podstawy; 3 - połączenia nerwowe między zwojami podstawy; 4 - drogi zstępujące do neuronów ruchowych kręgosłupa.
Hiperkineza pozapiramidowa objawia się różnymi postaciami klinicznymi: drżeniem, różnymi odmianami dystonii i miokloniami.

Drżenie (chwiejna hiperkineza)

Drżenie to rytmiczne, regularne, oscylacyjne potrząsanie głową, tułowiem, kończynami lub ich częściami.
Drżenie fizjologiczne występuje u zdrowego człowieka pod wpływem emocji lub aktywności fizycznej. Do odmian drżenia patologicznego zalicza się: drżenie spoczynkowe – objawiające się w dystalnych częściach kończyn w stanie spoczynku, zwykle ustępuje pod wpływem ruchów dobrowolnych; drżenie posturalne i statyczno-dynamiczne, najbardziej widoczne, gdy odpowiednio tułów lub kończyny zajmują i utrzymują określoną pozycję w przestrzeni; drżenie zamiarowe, które pojawia się w kończynie, gdy porusza się w określonym kierunku i nasila się, gdy zbliża się do celu; Drżenie typu „trzepotanie skrzydłami” to drżenie o dużej amplitudzie, objawiające się głównie w proksymalnych mięśniach kończyn.

Drżenie samoistne
(idiopatyczne drżenie dziedziczne)
Przenoszona jest w sposób autosomalny dominujący i często występuje w rodzinach o długich wątrobach. Choroba może rozpocząć się w wieku 20–30 lat. Drżenie charakteryzuje się drżeniem podczas trzymania pozycji lub przedmiotów, czyli ma charakter statyczno-dynamiczny. W spoczynku objawia się kiwaniem („tak-tak”) i negatywnymi („nie-nie”) ruchami głowy. Nasila się pod wpływem podniecenia i stresu fizycznego, podczas przyjmowania sympatykomimetycznych środków jonizujących (kawa, tytoń), a czasami zmniejsza się pod wpływem alkoholu. Choroba postępuje powoli i może nastąpić długotrwała stabilizacja nasilenia drżenia lub nawet zmniejszenie drżenia na pewien okres. Przy długim przebiegu może wystąpić drżenie zamiarowe i inne objawy pozapiramidowe.
Do leczenia stosuje się leki zmniejszające pobudzenie układu współczulnego: agonistów receptorów alfa-presynaptycznych – klonidyna, beta-blokery – propranolol, a także leki przeciwpadaczkowe – prymidon, fenobarbital.
Drżenie spoczynkowe uznawany za charakterystyczny objaw Choroba Parkinsona(parkinsonizm idiopatyczny) i w tym przypadku łagodzi się go poprzez przyjmowanie leków przeciw parkinsonizmowi: leków antycholinergicznych (np. triheksyfenidyl), amantadyny, leków zawierających DOPA (lewodopa, lewodopa + karbidopa, lewodopa + benserazyd), inhibitorów monoaminooksydazy B (selegilina, itp.), inhibitory katecholi - o-metylotransferaza (tolkapon, entakapon), a także agoniści receptora dopaminowego (perybedil, bromokryptyna). Jako początkową monoterapię można zastosować dowolny lek przeciw parkinsonizmowi, który w miarę postępu choroby zwykle zastępuje się jedną lub drugą kombinacją tych leków.
Na parkinsonizm wtórny(toksyczne naczyniowo, pourazowe, pourazowe) drżenie spoczynkowe może nie występować, mieć łagodny przebieg lub być połączone z drżeniem statokinetycznym lub zamiarowym. Szczególnie często różne rodzaje drżenia obserwuje się u pacjentów z różnymi dziedzicznymi i zwyrodnieniowymi chorobami układu nerwowego, na przykład z zanikiem oliwkowo-mostowo-móżdżkowym, pląsawicą Huntingtona, dystrofią wątrobowo-mózgową (choroba Wilsona-Konovalova). Jednocześnie odnotowuje się inne objawy uszkodzenia układu pozapiramidowego, a także objawy piramidowe i móżdżkowe. W takich przypadkach leki przeciwparkinsonowskie stosowane w korekcji drżenia są nieskuteczne; zaleca się stosowanie leków, które są stosowane w leczeniu drżenia samoistnego.

Dystonia

Dystonia to rodzaj mimowolnego, gwałtownego ruchu spowodowanego powolnym skurczem mięśni kończyn, tułowia, szyi i twarzy. Może być dystalny, proksymalny, uogólniony, jednostronny i ogniskowy. Uszkodzenie skorupy, jądra centromedialnego wzgórza wzrokowego, powoduje dystonię skrętną, kurczowy kręcz szyi i skurcze mięśni twarzy. W przypadku uszkodzenia prążkowia obserwuje się atetozę i toniczne formy dystonii. Zakłócenie interakcji jądra ogoniastego, skorupy i kory ruchowej powoduje pląsawicę i tiki; uszkodzenie jądra podwzgórza i jego połączeń z wewnętrznym odcinkiem gałki bladej - balizm; zakłócenie interakcji w „trójkącie” pień-móżdżek (jądra zębate móżdżku - jądra czerwone - oliwki rdzenia przedłużonego) - mioklonie.
Dystonia skrętna (idiopatyczna dystonia uogólniona, dystonia mięśniowa zniekształcająca)
Przenoszona jest w sposób autosomalny dominujący i autosomalny recesywny. Najczęściej rozpoczyna się w okresie dojrzewania, ale możliwe jest również późniejsze wystąpienie. W pierwszych stadiach może objawiać się lokalną postacią - kurczem powiek lub postacią segmentową - spastycznym kręczem szyi. W trakcie choroby mogą wystąpić samoistne remisje. Istnieją dwie opcje kliniczne: kiedy postać hiperkinetyczno-dystoniczna wzrost napięcia plastycznego nie jest stały, zwiększa się przy dobrowolnych ruchach, w pozycji stojącej i podczas chodzenia (szczególnie dystonia mięśni tułowia - skręt); dystonia poprawia się w pozycji leżącej. Na sztywny-hipokinetyczny formularz Zwiększenie napięcia plastycznego, zróżnicowanego w poszczególnych grupach mięśni, prowadzi do patologicznych ustawień postawy (dystonia deformująca). Druga postać jest związana z wrodzoną, wolno postępującą dystonią, połączoną z objawami parkinsonizmu i wyraźną fluktuacją objawów w ciągu dnia (zespół Segawy, młodzieńczy parkinsonizm dystoniczny).
W przypadku postaci sztywnej hipokinetycznej stosuje się leki zawierające DOPA, które są szczególnie skuteczne w młodzieńczym parkinsonizmie dystonicznym. W przypadku postaci hiperkinetyczno-dystonicznej można zalecić następującą kolejność podawania leków: 1) leki przeciwcholinergiczne (triheksyfenidyl); 2) baklofen; 3) karbamazepina; 4) klonazepam; 5) rezerpina, która wyczerpuje rezerwy dopaminy w presynaptach magazyn; 6) neuroleptyki – blokery receptorów dopaminowych (haloperidol); 7) połączenie skuteczniejszych wymienionych środków.
Objawowa (nabyta) dystonia skrętna jest zwykle objawem porażenia mózgowego. Podejścia farmakoterapeutyczne są takie same jak w przypadku dystonii skrętnej.

Spastyczny kręcz szyi

Jest to segmentowa (ogniskowa) postać dystonii. Wyróżnia się formy toniczne, kloniczne i kloniczno-toniczne oraz w zależności od kierunku obrotu głowy - formy przednie, tylne i boczne (przednio-, retro- i laterocollis). W przypadku braku uogólnienia dystonii przez wiele lat, spastyczny kręcz szyi można uznać za niezależną postać nozologiczną. Istnieje wyraźny wpływ odruchów szyjno-tonicznych na stopień objawów klinicznych. Zatem kręcz szyi zmniejsza się lub zanika, gdy pacjent leży, i nasila się podczas wstawania i chodzenia; charakterystyczne i znaczne odciążenie od gestów korekcyjnych – podparcia (lub po prostu dotknięcia) ręką głowy często w bardzo pretensjonalnej pozie. Postać tonizująca może towarzyszyć ból szyi i obręczy barkowej. Kręcz szyi może powstać na skutek podrażnienia korzeni szyjnych nerwów ruchowych rdzenia kręgowego przez patologicznie kręte naczynia, zrosty pajęczynówek itp.(postać peryferyjna). Te procesy patologiczne można zidentyfikować za pomocą tomografii komputerowej, rezonansu magnetycznego, angiografii i mielografii. Wybierając indywidualnie skuteczną farmakoterapię, przepisuje się kolejno następujące leki: 1) leki przeciwcholinergiczne; 2) baklofen; 3) karbamazepina; 4) klonazepam; 5) rezerpina; 6) neuroleptyki – blokery receptora dopaminy. Operacje stereotaktyczne na zwojach podstawy mózgu, odnerwienie obwodowe i wstrzyknięcie toksyny botulinowej do dotkniętych mięśni szyi (zwykle mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego) stały się mniej powszechne. Po zidentyfikowaniu substratu wyzwalającego obwodowy spastyczny kręcz szyi ucieka się do chirurgicznego usunięcia czynnika drażniącego. Rzadki, bolesny kręcz szyi szczytowo-osiowej (zespół Grisela) opisano jako niezależną postać, gdy przy wrodzonym osłabieniu torebki stawu szczytowo-osiowego na tle procesów zapalnych (zapalenie migdałków, ostre infekcje dróg oddechowych) aparat więzadłowy stawu rozluźnia się pojawia się ból mięśni szyi i rotacyjne ustawienie głowy. Promienie rentgenowskie ujawniają przemieszczenie w obszarze stawu szczytowo-osiowego. Leczenie obejmuje leki przeciwzapalne i metody korekcji ortopedycznej.

Atetoza

Jest to powolna hiperkineza dystoniczna, której „pełzające” rozprzestrzenianie się w dystalnych częściach kończyn nadaje mimowolnym ruchom charakter robakowaty, a w proksymalnych – wężowy. Kiedy zaangażowane są mięśnie kończyn, tułowia i twarzy, przypomina to wicie się. Jako samodzielna postać kliniczna określana jest mianem „podwójnej atetozy”, która występuje, gdy w okresie okołoporodowym dochodzi do uszkodzenia mózgu: infekcji, urazu, niedotlenienia, krwotoku, zatrucia, z żółtaczką hemolityczną wynikającą z niezgodności Rh matki i płodu .
Jako objaw obserwuje się go w chorobach dziedzicznych z uszkodzeniem pozapiramidowego układu nerwowego (dystonia skrętna, pląsawica Huntingtona, dystrofia wątrobowo-mózgowa), a także w przypadku uszkodzenia zwojów podstawnych o różnej etiologii (urazy, infekcje, zatrucie).
Nie ma skutecznego leczenia. Próby wykorzystania leków stosowanych w leczeniu dystonii skrętnej są uzasadnione.

Lokalna (ogniskowa) dystonia

W większości przypadków dystonia miejscowa jest spowodowana wrodzoną niewydolnością zwojów podstawy mózgu, która objawia się dopiero pod wpływem innych chorób lub czynników egzogennych w wieku dorosłym. Objawowa dystonia miejscowa może być spowodowana miejscowymi czynnikami drażniącymi i opierać się na mechanizmie odruchowym.
Kurcz powiek objawia się toniczną (mrużeniem oka) lub kloniczno-toniczną hiperkinezą mięśnia okrężnego oka. Przewaga składnika klonicznego przybliża jego kształt do tiku (wymuszonego mrugania). Jak może mieć niezależną formę nozologiczną uszkodzenia układu pozapiramidowego przebieg remisyjny, stacjonarny lub progresywny. W innych przypadkach stanowi początkowy objaw uogólnionej dystonii skrętnej. Może być objawem uszkodzenia układu nerwowego podczas zaostrzenia chorób autoimmunologicznych, takich jak toczeń rumieniowaty układowy, zespół Sjogrena. W przewlekłych chorobach oczu, zwłaszcza tych, którym towarzyszy podrażnienie błony śluzowej i składnik bólowy, kurcz powiek rozwija się jako odruchowa postać hiperkinezy.
Hemispasm twarzy(skurcz Brissota) objawia się napadowym klonicznym lub kloniczno-tonicznym skurczem mięśni połowy twarzy. Przyczyną hemispazmu jest często podrażnienie lub ucisk pnia nerwu twarzowego przez zrosty lub sąsiednie naczynia. W takich przypadkach konieczna jest mikrochirurgiczna dekompresja nerwu, farmakoterapia jest nieskuteczna.
Paraspasm twarzy(obustronny hemispasm twarzy, zespół Meige'a, zespół Bruegla) - idiopatyczna symetryczna dystonia ogniskowa mięśni twarzy, w której łączy się kurcz powiek i dystonia ustno-twarzowa. Nasilenie epizodów hiperkinezy tonicznej różni się znacznie w ciągu dnia (i z dnia na dzień). W nocy hiperkineza ustępuje. Czynnikami prowokującymi może być szybka zmiana kierunku spojrzenia, chodzenie, stres psycho-emocjonalny. Skontaktuj się ze zmianami w psychice wskazują na depresyjne tło nastroju, klinicznie wyraźną lub manewrowaną (ukrytą) depresję, psychozę maniakalno-depresyjną. Objawy hiperkinezy i zaburzeń psychicznych często wykazują odwrotną zależność: hiperkineza pojawia się lub nasila w okresie remisji i depresji i odwrotnie. Kolejność przepisywania leków jest następująca: leki antycholinergiczne, leki przeciwpsychotyczne, leki benzodiazepinowe, wśród których nieco skuteczniejszy jest klonazepam.
Idiopatyczna dystonia ustno-twarzowa(OFD, synonim - dystonia ustno-twarzowa) objawia się złożoną, głównie choreoatetotyczną hiperkinezą mięśni twarzy i języka. Ruchy przypominają żucie. Czasami opisywana jako dyskineza jamy ustnej i żuchwy.
W przeciwieństwie do paraspasmu twarzy, w przypadku OFD nie występuje kurcz powiek. OFD zauważalnie wzrasta pod wpływem podniecenia lub pod wpływem innych czynników zewnętrznych. Idypatyczny OFD dotyka osoby starsze i czasami jest opisywany jako „dystonia późna”. Niestety, tą samą nazwą określa się OPD, która rozwija się po długotrwałym (a więc też „późnym”) leczeniu lekami psychotropowymi, zwłaszcza przeciwpsychotycznymi, a także przeciwparkinsonowskimi, zwłaszcza zawierającymi DOPA. Aby uniknąć nieporozumień, spontanicznie występującą OPD należy zdefiniować jako idiopatyczną, a hiperkinezę polekową jako OPD polekową. W leczeniu idiopatycznego APD stosuje się leki Rauwalfia, benzodiazepiny i GABAergiczne. Leki przeciwcholinergiczne są przepisywane ostrożnie w małych dawkach, ponieważ te ostatnie czasami nasilają OPD. Polekowe OPD można zatrzymać pod warunkiem przestrzegania zasad przepisywania, przyjmowania i odstawiania leków psychotropowych.
Skurcz pisarza jest lokalną postacią bezbolesnej hiperkinezy kinezygennej (dystonia działania) z uszkodzeniem układu pozapiramidowego. Nie można wykluczyć możliwości jego wystąpienia na skutek chronicznego zmęczenia rąk i stresu psycho-emocjonalnego. Leczenie jest takie samo jak w przypadku innych postaci dystonii centralnej.
Profesjonalne spazmy mięśnie ramion u muzyków, maszynistek, fryzjerów, jubilerów, zegarmistrzów, a także u sportowców (tenisistów, golfistów, bilardzistów) są zwykle spowodowane zapaleniem ścięgien i pochwy na skutek przewlekłego przeciążenia układu mięśniowo-stawowego. Główną różnicą między dystonią zawodową a lokalnymi postaciami dystonii centralnej jest wyraźny składnik bólowy towarzyszący skurczom mięśni. Konieczne jest zapobieganie działaniu czynników powodujących skurcze. Oprócz leków stosuje się leczenie ortopedyczne i artrologiczne, terapię ruchową, akupunkturę i fizjoterapię.

Pląsawica

Hiperkineza pląsawicowa to mimowolne, gwałtowne, nieregularne ruchy wykonywane w szybkim tempie. Wzór hiperkinezy pląsawicowej zależy od liczby mięśni twarzy, tułowia i kończyn biorących udział w hiperkinezie. Jednocześnie te czasami złożone hiperkinezy nigdy nie przekształcają się w celowe, skoordynowane działania, chociaż na zewnątrz czasami przypominają celowe grymasy, wybryki i celowe wybryki.

pląsawica Huntingtona

Postępująca, dziedziczna choroba układu nerwowego, przekazywana w sposób autosomalny dominujący. Rozpoczyna się najczęściej w 4. dekadzie życia i postępuje powoli. Podłoże morfologiczne to zanik kory czołowej i ciemieniowej, zwojów podstawy (zwłaszcza prążkowia). Substratem biochemicznym jest obniżenie poziomu GABA i enzymu, który go syntetyzuje – dekarboksylazy glutaminianowej, wzrost zawartości dopaminy i wzrost aktywności hydroksylazy tyrozynowej, w miarę postępu choroby zmniejsza się aktywność układów cholinergicznych.
Hiperkineza pląsawicowa stopniowo uogólnia się i rozwija na tle zmniejszonego napięcia mięśniowego. W miarę postępu choroby rozwija się demencja, przechodząc w euforię przypominającą demencję. W postaci młodzieńczej na pierwszy plan może wysunąć się zespół akinetyczno-sztywny, co komplikuje diagnostykę różnicową (dystonia skrętna, parkinsonizm, dystrofia wątrobowo-mózgowa). Do leczenia stosuje się neuroleptyki, preparaty rauwolfii, agonistów receptora D2 (bromokryptyna), a w przypadku sztywnych postaci akinetycznych i wyraźnego tonicznego składnika hiperkinezy naczyniówkowej stosuje się małe dawki środków zawierających DOPA. Aby skorygować depresję, przepisuje się trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne (ale nie inhibitory monoaminooksydazy).

Objawowe formy pląsawicy (hemichorrhea)

Obserwuje się je w różnych chorobach, którym towarzyszy uszkodzenie prążkowia: reumatyzm, toczeń rumieniowaty układowy, encefalopatia krążeniowa, urazowe uszkodzenie mózgu, zapalenie mózgu, zatrucie ośrodkowego układu nerwowego, podczas leczenia lekami zawierającymi DOPA i lekami przeciwpsychotycznymi.
Jako postacie niezależne określa się: pląsawicę wrodzoną z uszkodzeniem węzłów podkorowych w okresie okołoporodowym, pląsawicę małą Sydenhama u dzieci jako mózgowe powikłanie reumatyzmu, pląsawicę kobiet w ciąży w drugim lub trzecim trymestrze ciąży (toksykoza – nierozpoznany reumatyzm). ?) i pląsawica starcza.
Pląsawica starcza występuje w starszym wieku z powodu encefalopatii krążeniowej. Różnica w stosunku do pląsawicy Huntingtona polega na braku danych na temat dziedzicznego charakteru choroby oraz informacji o stałym, powoli postępującym nasileniu zarówno pląsawicy, jak i otępienia.
W objawowym leczeniu pląsawicy stosuje się leki benzodiszepinowe (diazepam, klonazepam), leki zawierające kwas walproinowy i leki GABAergiczne (baklofen, pikamilon).

Balizm

Jest to hiperkineza o dużej skali, obejmująca mięśnie ramion kończyn bliższych, najczęściej ramion. Spowodowane uszkodzeniem jądra podwzgórza i prążkowia w wyniku chorób naczyniowych, w tym reumatyzmu i tocznia rumieniowatego układowego. Może objawiać się w postaci hemibalizmu.
W leczeniu stosuje się perfenazynę (etaperazynę), haloperidol i rezerpinę.

Tiki

Reprezentują szybki, „selektywny”, powtarzalny ruch w poszczególnych grupach mięśni w wyniku krótkotrwałej jednoczesnej aktywacji agonistów i antagonistów. Tiki ruchowe, zgodnie ze strukturą hiperkinezy, dzielą się na proste i złożone, a według lokalizacji - na uogólnione i ogniskowe (w mięśniach twarzy, głowy, kończyn, tułowia). Uogólnione tiki złożone mogą z pozoru przypominać czynność motoryczną ukierunkowaną na cel. Oprócz ruchowych występują także tiki foniczne: proste – z elementarną wokalizacją oraz złożone, gdy pacjent wykrzykuje całe słowa, czasem przeklina (coprolalia).

Zespół Gillesa de la Tourette’a (choroba)
(uogólniony tik)

Choroba dziedziczna, przekazywana w sposób autosomalny dominujący, rozpoczyna się najczęściej w wieku 7–10 lat. W zaawansowanej postaci choroby uogólniony tik ruchowy łączy się z tikiem fonicznym, a także zmianami psychomotorycznymi (obsesyjne działania stereotypowe), psycho-emocjonalnymi (podatność, lęk, strach) i zmianami osobowości (wycofanie, nieśmiałość, zwątpienie ). Przebieg choroby jest niezwykle zmienny: z okresową poprawą i pogorszeniem, z długotrwałymi remisjami, z powolnym postępem hiperkinezy. Zdarzają się przypadki samoistnego zaniku hiperkinezy. Do leczenia stosuje się małe dawki antagonistów receptora D2 – leki przeciwpsychotyczne: haloperidol, sulpiryd, tiapryd; agoniści presynaptycznych receptorów D2 (bromokryptyna); agoniści presynaptycznych receptorów a2 – klonidyna; w obecności napadowej aktywności na elektroencefalogramie - leki przeciwdrgawkowe.
Objawowe tiki mogą być objawem uszkodzenia układu pozapiramidowego w wyniku zapalenia mózgu, urazowego uszkodzenia mózgu, encefalopatii dyskokulacyjnej i zatrucia. Leczenie jest takie samo.

Napadowe formy dystonii (dyskinezy)

Te rzadkie formy hiperkinezy mają wiele wspólnych cech: dziedziczny charakter z różnym stopniem penetracji genu patologicznego; wielowymiarowe objawy zewnętrzne z częstą kombinacją różnych form hiperkinezy: pląsawicy, tików, balizmu itp.; napadowe występowanie hiperkinezy; stosunkowo krótki czas trwania odcinka – sekundy lub minuty (rzadko godziny); różnica w mechanizmie występowania - albo bez widocznych momentów prowokujących, albo po stresie emocjonalnym lub określonej aktywności fizycznej, ukierunkowane działanie (kinezygenne formy napadowej hiperkinezy).
Cechy różnych opcji znajdują odzwierciedlenie w ich nazwie: rodzinna napadowa dystoniczna choreoatetoza Mount-Rebecka (formy kinezygenne i niekinezygenne); kinezygenna napadowa dyskineza (skurcz intencji Rülfa, najczęściej obserwowany w rękach); napadowa stereotypowa hiperekspresja (złożony mimowolny akt psychomotoryczny w odpowiedzi na zewnętrzne podrażnienie, z reguły amnezja po przejściu); nocna dystonia napadowa (epizody hiperkinezy występują podczas snu - poza fazą szybkich ruchów gałek ocznych, trwają od kilku minut do godziny i są reprezentowane przez połączenie różnych form hiperkinezy - najczęściej choreatetozy, balizmu lub dystonii skrętnej).
Tak zwane objawowe dystonie napadowe, które występują po urazach, neuroinfekcjach, zatruciach, mają z tymi czynnikami najwyraźniej jedynie zewnętrzny, tymczasowy związek i występują tylko u osób, które mają dziedziczną lub wrodzoną predyspozycję w postaci z góry określonej wady pozapiramidowy układ nerwowy.
W leczeniu napadowych postaci dystonii stosuje się leki przeciwdrgawkowe, uspokajające i uspokajające.

Mioklonie

Są to błyskawiczne, mimowolne skurcze poszczególnych mięśni i grup mięśni. Zewnętrzny obraz hiperkinezy mioklonicznej zależy od częstotliwości, rytmu, amplitudy i lokalizacji skurczów mięśni. Dlatego też, charakteryzując postacie kliniczne mioklonii, rozróżniają: lokalne i uogólnione, jednostronne lub obustronne, synchroniczne i asynchroniczne, rytmiczne i nierytmiczne. Jak wspomniano powyżej, występowanie mioklonii wiąże się z naruszeniem interakcji funkcjonalnej w „trójkącie” trzpienia-móżdżku (jądra zębate móżdżku - jądra czerwone - oliwki rdzenia przedłużonego). Do dziedzicznych chorób zwyrodnieniowych, w obrazie klinicznym, których głównym objawem są mioklonie, zalicza się: rodzinne mioklonie Davidenkowa, rodzinne mioklonie zlokalizowane Tkaczowa, rodzinny oczopląs-mioklonie Lenoble-Obino, paramioklonie mnogie Friedreicha.
Mioklonie rytmiczne (miorytmia) opisywane są jako szczególna lokalna postać mioklonii, charakteryzująca się stereotypowością i rytmem. Hiperkineza ogranicza się do zajęcia podniebienia miękkiego (klonie kloniczne podniebienia, „oczopląs” welopalatyny), poszczególnych mięśni twarzy, języka, szyi, rzadziej kończyn. Natura miorytmii jest niejasna. Większość autorów klasyfikuje mioklonie miejscowe jako objawowe.
Objawowe formy mioklonii występują w przypadku neuroinfekcji, z traumatycznym, toksycznym, dysmetabolicznym uszkodzeniem mózgu. Tak więc w przypadku neuroinfekcji występuje „elektryczna” pląsawica Dubiniego, konwulsyjna pląsawica Morphana, celowa mioklonia po niedotlenieniu (zespół Lance'a-Adamsa). Możliwe, że niezbędnym warunkiem wystąpienia objawowych mioklonii jest dziedziczna (lub wrodzona) niewydolność układu pozapiramidowego w strukturach „trójkąta”.

Mioklonie – padaczka

W przypadku dwóch dziedzicznie postępujących chorób hiperkineza miokloniczna i inne zaburzenia móżdżku rzadko (móżdżkowa dyssynergia miokloniczna Hunta) lub zwykle (padaczka miokloniczna Unferrichta-Lundborga) łączą się z napadami padaczkowymi. Forma napadów może być różna: uogólnione drgawki, napady nieświadomości.
Nie ma skutecznego leczenia mioklonii. Stosuje się walproinian sodu, klonazepam, piracetam, tiapryd. Istnieją pojedyncze doniesienia o skuteczności leczenia prekursorem zapalenia serotoniny – 5-hydroksytryptofanem. W leczeniu chorób, w których mioklonie łączą się z padaczką, stosuje się leki przeciwdrgawkowe.

Hiperkineza narkotykowa

Leki przeciwparkinsonowskie zawierające DOPA (lewodopa itp.), A także agoniści receptora D2, w przypadku indywidualnego przedawkowania, powodują zarówno uogólnione, jak i lokalne dystonie, które objawiają się hiperkinezą choreoatetotyczną, tonicznymi postaciami dystonii w mięśniach kończyn i tułowia . Miejscowa hiperkineza w mięśniach twarzy przybiera postać dystonii ustno-twarzowej, w stopie hiperkinezy tonicznej, w której zewnętrzny brzeg stopy odchyla się w dół i do wewnątrz, a czasem dochodzi do izolowanego tonicznego wyprostu dużego palca. Wszelkie formy tej hiperkinezy zmniejszają się lub zanikają po zmniejszeniu dawki leków zawierających DOPA, szczególnie po ich odstawieniu. Ogniskową dystonię można czasami złagodzić za pomocą wstrzyknięć leku antycholinergicznego Tremplex.
Neuroleptyki – najczęściej pochodne butyrofenonu (haloperidol), rzadziej pochodne fenotiazyny (aminazyna) – również powodują zaburzenia pozapiramidowe, które objawiają się albo zespołem akinetyczno-sztywnym, albo hiperkinezą. Te ostatnie często przybierają formę OFD. Jeśli OFD pojawia się na początku leczenia lekami przeciwpsychotycznymi, nazywa się je „wczesnym”, natomiast po miesiącach i latach (lub po zaprzestaniu długotrwałego leczenia lekami przeciwpsychotycznymi) nazywa się je „późnym”. Wczesne OFD może również wystąpić w przypadku przepisania metoklopramidu. W przypadku wczesnego OPD należy zastąpić jeden lek przeciwpsychotyczny innym, a w przypadku nieskuteczności takiej zamiany należy przerwać leczenie lekami przeciwpsychotycznymi. Tę samą taktykę stosuje się w przypadku wystąpienia OPD podczas długotrwałego leczenia lekami przeciwpsychotycznymi. Jeżeli OPD wystąpi po nagłym przerwaniu długotrwałego leczenia lekami przeciwpsychotycznymi, wskazane jest wznowienie na pewien czas przyjmowania leku w dotychczasowej dawce, a następnie rozpoczęcie programu powolnego odstawiania leku przeciwpsychotycznego.
Hiperkineza po przepisaniu leków psychostymulujących i przeciwdepresyjnych objawia się zwiększoną bezcelową aktywnością ruchową (akatyzją), pląsawicą, dystonią ogniskową lub segmentową, nieregularnymi drganiami mięśni i rzadziej - tikami. Aby zatrzymać te skutki uboczne, leki psychostymulujące są anulowane, przepisywane są środki uspokajające i uspokajające.

1. Badalyan L.O., Magalov Sh.M., Arkhipov B.A. i inne Polimorfizm kliniczny pląsawicy Huntingtona // Journal. neuropata. i psychiatra. - 1989. - nr 8. - s. 49-52.
2. Golubev V.L. Paraspasm twarzy // Journal. neuropata. i psychiatra. - 1986. - nr 4. - s. 504-509.
3. Golubev V.L. Polimorfizm kliniczny i leczenie dystonii mięśniowej. // Dziennik. neuropata. i psychiatra. - 1991. - nr 3. - s. 30-34.
4. Golubev V.L., Arzulanyan A.M. Skurcz twarzy // Journal. neuropata. i psychiatra. - 1985. - nr 12. - S. 1778-1782.
5. Ivanova-Smolenskaya I.A. Zagadnienia diagnostyki różnicowej drżenia samoistnego // Journal. neuropata. i psychiatra. - 1981. - nr 3. - s. 321-330.
6. Lees A. J. Tiki. - M.: Medycyna (przetłumaczone z języka angielskiego). - 1989. - s. 333.
7. Markova E.D. Cechy kliniki, patogeneza i leczenie dystonii skrętnej w dzieciństwie // Journal. neuropata. i psychiatra. - 1989. - nr 8. - s. 32-34.
8. Petelin L.S. Hiperkineza pozapiramidowa. - M.: Medycyna. - 1970. - 260 s.
9. Petelin L.S. Hiperkineza (tabela), BME, wyd. 3, M.: Sov. encyklopedia. - 1977. - S. 434-435.
10. Smirnov A.Yu. Typy kliniczne zespołu Gillesa de la Tourette’a.
11. Shtok V.N., Fedorova N.V. Choroby pozapiramidowego układu nerwowego (nazewnictwo zespołów i form nozologicznych). - M.: RMAPO. - 1994. - 39 s.
12. Bruvn GW. Choroba Huntingtona, Dyskinezy (Ed. G.W. Bruyn i in.), Sandoz, Uden. 1984;57-60.
13. Klasyfikacja zaburzeń pozapiramidowych. Propozycja klasyfikacji międzynarodowej i słownika terminów. J. Neurol Sci 1981;51(2):311-27.
14. Denislic M. Hiperkinetyczne zaburzenia ruchu – przegląd. Sympozjum na temat zaburzeń pozapiramidowych, Księga abstraktów, 1994, 8-10 września. Słowenia, s. 47-8.
15. Fahn S. Farmakoterapia zaburzeń ruchu hiperkinetycznego. Semin Neurol 1987;7(2):192-208.
16. Homykiewicz O. Neurochemiczna patologia dyskinez. Dyskinezy (wyd. C.W. Bruyn i in.). Sandoz. Uden 1984;39-47.
17. Jankovic J. Postępujące porażenie nadjądrowe. Sympozjum na temat zaburzeń pozapiramidowych, Księga abstraktów, 1994, 8-10 września, Słowenia, s. 10-10. 28-30.
18. Kostic V, Dragasevic N, Stemac N, Filipovic S. Zespół hemibalizm-hemichorea: opis 30 przypadków. Sympozjum na temat zaburzeń pozapiramidowych, Księga abstraktów, 1994. 8-10 września, Słowenia, s. 10-10. 50-1.
19. Lakke JPWF. Balizm. Dyskinezy (wyd. G.W. Bruyn i in.). Sandoz. Uden. 1984;125-32.
20. Płyta Marsdena. Leczenie dyskinez // Dyskinezy (Ed. G.W. Bruyn i in.). Sandoz. Udena, 1984.
21. Meirkord H. Etiologia i patogeneza pląsawicy Huntingtona, Sympozjum na temat zaburzeń pozapiramidowych, Książka abstraktów, 1994, 8-10 września, Słowenia, s. 28-30.
22. Nieuwenhuys R. Anatomia zwojów podstawnych. Dvskinesias (wyd. GW Bruyn i in.). Sandoz, Uden, 1984;15-25.
23. Padberg G. Pląsawica objawowa. Dyskinezy (wyd. G.W. Bruyn i in.). Sandoz, Uden, 1984;61-8.
24. Poungvarin N, Devahastin V. Doświadczenia 800 pacjentów z różnymi zaburzeniami ruchu leczonych zastrzykami toksyny botulinowej A. Sympozjum na temat zaburzeń pozapiramidowych, Księga abstraktów. 1994, 8-10 wrzesień, Słowenia, s. 25. 19-20.
25. Ross RAC, Buruma OGS. Mimowolne ruchy wywołane lekami i późne dyskinezy. Dyskinezy (wyd. G.W. Bruyn i in.). Sandoz, Uden, 1984;69-81.
26. Naukowe podstawy leczenia choroby Parkinsona (red. C.M. OIanow i A.N. Lieberman), The Parthenon Publishing Group, USA, 1992:305.

Zdolność człowieka do wykonywania automatycznych ruchów, utrzymywania równowagi i utrzymywania mięśni w stanie aktywnym jest kontrolowana przez układ pozapiramidowy, czyli zespół struktur mózgu (wzgórze wzrokowe, zwoje podstawy, obszar podguzkowy, torebka wewnętrzna).

Układ pozapiramidowy reguluje postawę człowieka, inicjację ruchu, szybkość i poprawność działań oraz kolejność ruchów. Dzięki powiązaniom struktur pozapiramidowych z innymi częściami mózgu aktywność nerwowa występuje na najwyższym poziomie.

Klasyfikacja i objawy

Odróżnienie objawów zaburzeń układu pozapiramidowego pozwala na rozpoznanie różnych zespołów pozapiramidowych.

Zaburzenia pozapiramidowe dzieli się ze względu na stopień nasilenia aktywności ruchowej wynikającej z zaburzonego napięcia mięśniowego. Wynik to:

• hipokineza, charakteryzująca się brakiem ruchu (bezruch);
• hiperkineza, charakteryzująca się nadmiarem gwałtownych, niekontrolowanych ruchów (drgania).

Do najczęstszych zespołów pozapiramidowych o charakterze hiperkinetycznym należą:

• akatyzja;
• balizm;
• pląsawica;
• drżenie;
• dystonia;
• tiki;
• mioklonie.

Akatyzja

Ten zespół pozapiramidowy powoduje u pacjentów duży dyskomfort, wyrażający się w nieodpartej chęci ciągłego ruchu i zmiany pozycji ciała. Z powodu wewnętrznego niepokoju pacjent nie może usiedzieć w miejscu, drży kończynami dolnymi, dotyka i pociera twarz, chodzi, wierci się palcami. Występuje poważny problem z zasypianiem, jednak zespół ten nie objawia się podczas snu.

Balizm

Stan patologiczny charakteryzuje się zamaszystymi ruchami wykonywanymi przez przedramiona i miednicę za pomocą dużych mięśni. Przypominają rozgrzewkę sportowca, dyskobola, równie ostre, z szeroką amplitudą i składową rotacyjną.

Pląsawica

Zespół ma charakter dziedziczny, który objawia się po trzydziestym roku życia. Gwałtowne ruchy są wykonywane chaotycznie i brakuje im regularności. Zewnętrznie podobne do normalnych, różnica polega na zwiększonej amplitudzie i ostrym wykonaniu. Ten osobliwy „taniec” nazywany jest „tańcem św. Wita”.

Drżenie

Ruchy drżenia pozapiramidowego przypominają drżenie, powstają w stałym rytmie i z małą amplitudą. Drżenie jest zauważalne, gdy pacjent wyciąga ręce do przodu lub próbuje dotknąć palcem nosa.

Dystonia

Długotrwałe skurcze różnych grup mięśni w całym ciele powodują skręcenie. Palce kończyn górnych przyjmują nienormalną pozycję na skutek działalności zawodowej pisarzy i muzyków. Skurcz mięśni powiek u dorosłych prowadzi do ślepoty. Swobodę powtarzalnych ruchów zakłócają silne skurcze mięśni, często bolesne i zagrażające życiu.

Tiki

Objawiają się drganiami poszczególnych grup mięśni, najczęściej obejmującymi głowę, twarz (kleszcze powieki, usta, podbródek, czoło), szyję, ramiona. Tiki pojawiają się pod wpływem silnego napięcia nerwowego i stresu.

Mioklonie

Zespół ten charakteryzuje się krótkimi drganiami grup mięśni, które występują synchronicznie, ale nieregularnie. Rezultatem jest nagły dreszcz w postaci wstrząsu.

Parkinsonizm

Hipokinetyczne zaburzenia ruchu obejmują zespół Parkinsona.

Jest to choroba przewlekła o stopniowym pogarszaniu się stanu, charakteryzująca się następującymi objawami:

• twardość i sztywność mięśni;
• drżenie mięśni twarzy, kończyn górnych;
• zmniejszona klarowność i zrozumiałość mowy;
• zmiany postawy i chodu;
• zaburzenie aktywności umysłowej.

Parkinsonizm diagnozuje się jako odrębną patologię - chorobę Parkinsona. Ale może rozwinąć się po urazie, chorobie zakaźnej lub w wyniku patologii neurologicznych. Co trzeci przypadek choroby ma podłoże neuroleptyczne.

Postęp zaburzeń pozapiramidowych prowadzi do niepełnosprawności pacjenta.

Przyczyny patologii

W wyniku uszkodzenia jakiejkolwiek struktury układu pozapiramidowego lub zakłócenia połączeń między nimi dochodzi do zaburzeń. Wyrażają się one zmianami napięcia mięśniowego i pogorszeniem aktywności motorycznej. Często zaburzenia patologiczne rozwijają się z innych powodów:

• spowodowane przyjmowaniem leków przeciwpsychotycznych, przeciwdepresyjnych;
• leczenie lekami antyarytmicznymi, litem;
• stosowanie substancji pobudzających receptory cholinergiczne;
• stosowanie leków przeciwdrgawkowych;
• włączenie do terapii leków przeciw parkinsonizmowi.

Leki te zmieniają aktywność dopaminergiczną, powodując zaburzenia polekowe, w szczególności neuroleptyczny zespół pozapiramidowy.

Niezbędna diagnostyka

Identyfikację hiperkinetycznych zespołów pozapiramidowych rozpoczyna się od obserwacji pacjenta, w wyniku której lekarz sporządza listę zaburzeń ruchowych, określa zmiany w chodzie, pisaniu, mowie i zachowaniu postawy.

W rozpoznawaniu zespołów pozapiramidowych ważne jest stworzenie obrazu ruchów, na który składają się następujące elementy:

• symetria ruchów;
• znajomość wykonywanych czynności;
• szybkość i zakres;
• związek z ruchami i pozami o dowolnym charakterze.

Następnym krokiem jest ustalenie choroby, która spowodowała zespół hiperkinetyczny. Określenie towarzyszących objawów i czynników, które zmniejszają lub zwiększają objawy patologii. Należy wziąć pod uwagę cechy rozwoju choroby.

• badania moczu i krwi na obecność toksyn;
• oznaczanie poziomu białka zawierającego miedź w surowicy krwi (ceruloplazmina), mleczanu, pirogronianu;
• poziom hormonów;
• obecność przeciwciał;
• badanie płynu mózgowo-rdzeniowego.

Diagnostyka instrumentalna obejmuje wiele metod wyjaśnienia sytuacji:

• badanie okulistyczne;
• badania genetyczne;
• elektrofizjologiczne;
• testy neuropsychologiczne;
• wycięcie kawałków mięśni, skóry, nerwów, tkanki mózgowej (biopsja).

Leczenie zespołu pozapiramidowego powinno być ukierunkowane na chorobę, która wywołała zmiany patologiczne. Chociaż w większości przypadków najlepszy efekt osiąga się przy leczeniu objawowym.

Narkotyki

Stosowane są następujące grupy leków:

1. Neuroleptyki (haloperidol, triftazin).
2. Benzodiazepiny (typowe i atypowe, Lorazepam, Diazepam).
3. Beta-blokery („Propranolol”, „Timolol”).
4. Łagodzenie skurczów mięśni (leki zwiotczające mięśnie Mydocalm, Sirdalud, Baclofen).
5. Leki przeciwcholinergiczne („Atropina”, „Platifillin”).
6. Usuwa wolne rodniki (przeciwutleniacze: witamina C, E, kwas alfa-liponowy).
7. Ochrona komórek nerwowych (neuroprotektory: Cerebrolizyna, Piracetam).
8. Środki wzmacniające organizm.

Leki przepisywane są indywidualnie dla każdego pacjenta w zależności od zdiagnozowanego zespołu. Podczas leczenia dostosowuje się stosowanie leków przeciwpsychotycznych, po ich przyjęciu rozwija się zespół neuroleptyczny. W niektórych przypadkach konieczne jest zmniejszenie dziennej dawki leków, jeśli nie można się bez nich obejść, w innych - całkowite ich wyeliminowanie.

Inne metody

W okresie rehabilitacji stosowane są zabiegi fizjoterapeutyczne, m.in.:

• elektroforeza;
• pole elektrostatyczne;
• terapia ultrawysokimi częstotliwościami;
• terapia światłem;
• terapia błotna;
• masaż;
• fizykoterapia;
• refleksologia;
• zajęcia z logopedą i psychoterapeutą.

Środki ludowe

Żadnego rodzaju zespołu pozapiramidowego nie można leczyć w domu. Niespokojny, pobudliwy stan pacjenta można ustabilizować łagodzącymi wywarami ziołowymi.

Skorzystaj z następujących przepisów:

1. Drobno posiekaj korzeń kozłka lekarskiego. Łyżkę zalać wrzątkiem (szklanka) i odstawić na noc. Użyj termosu. Pij łyżkę stołową kilka razy dziennie. W przypadku zwiększonej pobudliwości powstały wywar wypij w trzech dawkach po jednej trzeciej szklanki.
2. Do pojemnika włóż dużą łyżkę liści mięty pieprzowej, zalej wrzącą wodą (szklanka), gotuj na wolnym ogniu przez 10 minut, pozostaw do ostygnięcia. Wypij pół szklanki przecedzonego płynu rano i przed snem.
3. Melisę officinalis zalać szklanką wrzącej wody (1:1) i zaparzyć. Wywar pić w dowolnej ilości, gdyż nie ma przeciwwskazań. Można dodać go do herbaty.

Jeżeli pacjent ma problemy z zasypianiem lub jakość snu jest zaburzona, należy zastosować wywary działające jak środek nasenny:

1. Zmiel korzeń selera. Zalać czubatą łyżkę stołową litrem zimnej wody, którą wcześniej przegotowano i ostudzono. Pozostaw na 8 godzin. Pij łyżeczkę trzy razy dziennie. Podawany płyn wydłuża czas snu.
2. Drobno zmiel owoce głogu. Wrzuć 2 duże łyżki owoców do 1,5 szklanki wrzącej wody. Pozostaw do ostygnięcia. Napar należy pić w trzech dawkach na pół godziny przed posiłkiem. Usuwa bezsenność.
3. Szyszki chmielowe (10 sztuk) zalać szklanką wrzącej wody i gotować 10 minut. Pozostaw, aż będzie ciepło. Pij przed snem. Codziennie przygotuj nowy napar.

Działania zapobiegawcze

Zaburzenia pozapiramidowe można korygować już we wczesnych stadiach ich występowania. Oprócz środków terapeutycznych, jako środek zapobiegawczy, należy przestrzegać następujących zasad:

1. Porzuć złe nawyki (palenie, napoje alkoholowe).
2. Alternatywne zajęcia w pracy i przerwy.
3. Spędzaj weekendy na świeżym powietrzu.
4. Uprawiaj aktywny wypoczynek (wędrówki, rolki, jazda na rowerze, wypady na łono natury, zabawy na świeżym powietrzu z dziećmi).
5. Odwiedź basen i zajęcia z aerobiku w wodzie.
6. Zadbaj o odpowiedni sen, co najmniej 8 godzin.
7. Wyeliminuj stresujące sytuacje.
8. Odwiedź lekarzy w celu przeprowadzenia badań lekarskich.
9. Skorzystaj z leczenia uzdrowiskowego.

Wybierz sanatorium, w którym znajdują się kąpiele siarkowodorowe, radonowe i jodowo-bromowe. Zmniejszają depresję i stany lękowe. Terapia ciepłym błotem i stosowanie parafiny zmniejszają drżenie i sztywność mięśni podczas niedociśnienia.

(4 oceny, średnia: 4,00 z 5)

Układ pozapiramidowy jest złożonym kompleksem składającym się z szeregu ściśle połączonych jąder istoty szarej. Z funkcjonalnego punktu widzenia kompleks ten stanowi podstawę do realizacji złożonych odruchów bezwarunkowych (wrodzonych, gatunkowych), zwanych instynktami (obronnymi, pokarmowymi, seksualnymi, macierzyńskimi i innymi).

Funkcją kompleksu pozapiramidowego jest także regulacja napięcia mięśniowego, prawidłowych ruchów przyjaznych (synkineza) oraz odruchowych reakcji motorycznych: przyjaznych ruchów podczas chodzenia, gestykulacji, cofania ręki od gorącego przedmiotu czy w przypadku narażenia na ból. Inną funkcją tego układu jest zapewnianie odruchów posturalnych (postawy, pozycja w przestrzeni). Leczenie zaburzeń pozapiramidowych trwa zwykle całe życie.

Układ pozapiramidowy

Główne formacje tworzące układ pozapiramidowy:

• jądro soczewkowate;
• jądro ogoniaste;
• czerwony rdzeń;
• istota czarna;
• jądro podwzgórza;
• tworzenie siatkowe;
• jądra móżdżku;
• kora przedruchowa (strefa ta jest bezpośrednio powiązana zarówno z układem pozapiramidowym, jak i układem piramidalnym).

Te formacje anatomiczne mają ścisłe powiązania ze sobą oraz z innymi formacjami centralnego układu nerwowego.

To właśnie zaburzenia w funkcjonowaniu komórek tworzących układ pozapiramidowy oraz ich szlaki powodują występowanie zaburzeń pozapiramidowych. Ta grupa chorób charakteryzuje się różnorodnością objawów.

Jakie są rodzaje zaburzeń pozapiramidowych?

Współczesna klasyfikacja zaburzeń pozapiramidowych dzieli je na dwie duże grupy:

1. 1. hipokinetyczny (parkinsonizm, izolowana akinezja);
2. 2. hiperkinetyczny.

Zaburzeniami hiperkinetycznymi, ze względu na charakter występowania, mogą być:

• spontaniczne (pląsawica, balizm, rodzaje mioklonii);
• działania lub kinezjogenne, które są wywoływane przez ruchy dobrowolne (niektóre rodzaje napadowych dyskinez, drżenie kinetyczne, dystonia);
• specyficzna kinezjogenność - hiperkineza, która występuje tylko podczas wykonywania określonych ruchów (na przykład skurcz podczas pisania lub gry na instrumencie muzycznym);
• odruchowy - spowodowany podrażnieniami zewnętrznymi (na przykład odruchowymi miokloniami).

Na podstawie wzorca motorycznego zaburzenia hiperkinetyczne dzieli się na:

• rytmiczny - spowodowany okresowym skurczem mięśni agonistów i antagonistów (drżenie, miorrytmia);
• przeważnie tonizujący - wywołany jednoczesnym skurczem mięśni agonistów i antagonistów (dystonia);
• przeważnie kloniczny (szybki, mobilny, fazowy), objawiający się zarówno w postaci prostych ruchów spowodowanych skurczem jednego mięśnia, jak i w postaci złożonych ruchów przypominających normalny akt motoryczny (tiki, pląsawica).

Ze względu na częstość występowania hiperkinezę dzieli się na uogólnioną, segmentową, ogniskową i wieloogniskową.

Wybrane zaburzenia pozapiramidowe

Obraz kliniczny i warianty przebiegu zaburzeń układu pozapiramidowego zależą od strefy i mechanizmu uszkodzenia.

Choroba Parkinsona

Patologię tę zwykle klasyfikuje się jako grupę chorób zwyrodnieniowych ośrodkowego układu nerwowego. Czynnikiem patogenetycznym patologii jest śmierć neuronów w wielu formacjach układu pozapiramidowego:

• istota czarna;
• gałka blada;
• muszle.

Etiologia tych zaburzeń nie została obecnie ustalona, ​​​​ale istnieją dowody na predyspozycję genetyczną.

Należy rozróżnić:

• Choroba Parkinsona (postać pierwotna): w strukturze wszystkich przypadków parkinsonizmu to schorzenie to stanowi większość przypadków (80%). Występowanie patologii wynika z czynników genetycznych.
• Wtórny parkinsonizm lub zespół Parkinsona. Jest to jeden z objawów różnych uszkodzeń lub chorób ośrodkowego układu nerwowego.

Obraz kliniczny

Następuje stopniowe spowolnienie i pojawienie się sztywności w aktywnych ruchach: zauważa się, że zmiany są najpierw zauważalne w prawej ręce osób praworęcznych, ponieważ zaburzenia powodują w różnym stopniu wyraźne trudności w pisaniu i wykonywaniu drobnych czynności za pomocą ręki. palce. Następnie, w miarę nasilania się drżenia i sztywności, zmiany stają się zauważalne w innych częściach ciała:

• Pojawia się hipertoniczność mięśni szkieletowych, dzięki czemu stopniowo kształtuje się pewna postawa, charakteryzująca się pochyleniem i zgięciem kończyn.
• Obserwuje się charakterystyczne zmiany w chodzie: staje się on „szuraniem”, „mieleniem”. Pojawia się napęd: taki pacjent z reguły ma trudności z chodzeniem, gdy zaczyna chodzić, a następnie w wyniku przesunięcia środka ciężkości do przodu nie może się zatrzymać. Z tego powodu pacjent traci równowagę. Indywidualne cechy chodu są stopniowo zacierane.
• Podbródek i kończyny zaczynają drżeć. Jest to szczególnie zauważalne w spoczynku.
• Występuje usztywnienie, słaba mimika i rzadkie mruganie powiekami – tzw. twarz przypominająca maskę.
• Pogorsza się klarowność i zrozumiałość mowy.
• Nadmierne ślinienie się jest możliwe.
• Tempo myślenia zwalnia w różnym stopniu.
• W pierwszych stadiach choroby następuje spadek uwagi, przy jednoczesnym zachowaniu zdolności intelektualnych i pamięci.
• Ze zmian w zachowaniu: u około połowy pacjentów zanika motywacja, zawęża się zakres zainteresowań, zmniejsza się tło afektywne, aż do przewlekłej depresji.
• Zaburzenia autonomiczne wyrażą się zaburzeniami oddawania moczu, zaparciami, impotencją, osłabieniem węchu, nadprodukcją sebum, co prowadzi do przetłuszczania się skóry i włosów.

Choroby powodujące wtórny parkinsonizm

Przyczynami tego zaburzenia mogą być następujące działania i patologie:

• Miażdżyca naczyń mózgowych.
• Stosowanie przez pacjenta określonych leków (na przykład niektórych leków przeciwpsychotycznych).
• Zatrucie, w szczególności alkoholem etylowym, tlenkiem węgla, związkami cyjankowymi, manganem.
• Uzależnienie.
• Inne choroby zwyrodnieniowe ośrodkowego układu nerwowego - mogą wpływać na sferę pozapiramidową i tym samym powodować parkinsonizm.
• Procesy zapalne wpływające na ośrodkowy układ nerwowy (zapalenie mózgu).
• Onkologiczne uszkodzenie mózgu.
• Niektóre choroby dziedziczne.
• Urazowe uszkodzenia mózgu, w tym powtarzające się urazy głowy (nawet niezbyt poważne).

Aby określić postać choroby (pierwotną lub wtórną), należy zidentyfikować historię schorzeń, które przyczyniają się do wystąpienia parkinsonizmu:

• ciężka miażdżyca;
• choroba hipertoniczna;
• spożycie toksycznych substancji, które mogą wywołać tę patologię;
• neuroinfekcje lub urazowe uszkodzenie mózgu, którego doznał pacjent.

Leczenie

Wskazane jest rozpoczęcie stosowania leków przeciw parkinsonizmowi, gdy już pojawiły się ograniczenia motoryczne. W leczeniu stosuje się następujące grupy leków:

• lewodopa;
• amantadyna;
• inhibitory monoaminooksydazy;
• synergetyki dopaminy;
• leki przeciwcholinergiczne (cyklodol).

Aby osiągnąć stabilny wynik, należy stale zwiększać dawkę leków. Należy pamiętać, że ta cecha doprowadzi do nieuniknionego rozwoju działań niepożądanych. Aby złagodzić to niepożądane zjawisko, leczenie należy rozpoczynać od łagodnych, małych dawek leków, a dawkę zwiększać tylko w przypadku bezwzględnej konieczności. Dobry wynik uzyskuje się łącząc leki o różnych mechanizmach działania.

Terapia objawowa: zaburzenia autonomiczne są eliminowane za pomocą leków skutecznych na zaparcia; Leki przeciwdepresyjne łagodzą depresję, stany lękowe i bezsenność. Środki ludowe, które wpływają na te same objawy, dobrze komponują się z leczeniem farmakologicznym.

Drżenie samoistne (łagodne, drżenie rodzinne)

Jest to drżenie postawy, które występuje u zdrowych osób, często u kilku członków tej samej rodziny. Anomalia ma autosomalny dominujący mechanizm dziedziczenia. Patogeneza i występowanie choroby nie zostały dotychczas ustalone.

Choroba często debiutuje u osób starszych i w średnim wieku.

Drżenie jest zwykle zlokalizowane w jednym lub obu ramionach i głowie. Zaburzenie hiperkinetyczne nie obejmuje kończyn dolnych. Niektórzy pacjenci odczuwają drżenie głosu.

Z biegiem czasu drżenie może postępować, ale nie prowadzi do niepełnosprawności, z wyjątkiem przypadków, gdy praca danej osoby polega na pisaniu lub wykonywaniu innych ruchów wymagających małej motoryki rąk.

Przy zażywaniu małych dawek alkoholu drżenie nieco się zmniejsza.

Leczenie

Jeśli drżenie jest łagodne, leczenie nie jest wymagane.

Postępujące porażenie nadjądrowe (zespół Steele-Richardsona-Olszewskiego)

Jest to rzadka choroba o charakterze zwyrodnieniowym, która występuje sporadycznie.

Podstawą patogenezy jest zwyrodnienie i śmierć neuronów w śródmózgowiu, moście, zwojach podstawy mózgu i jądrze zębatym móżdżku. Charakterystyczne jest także zmniejszenie zawartości dopaminy i kwasu gamma-linolenowego w jądrze ogoniastym i skorupie.

Choroba ujawnia się pomiędzy 45. a 75. rokiem życia. Częściej chorują mężczyźni (występuje 2 razy częściej niż u kobiet).

Charakterystyczną cechą jest oftalmoplegia nadjądrowa. Tutaj zaczyna się choroba, a później pojawia się niedowład wzroku poziomego.

Późne etapy charakteryzują się upośledzeniem płynnych ruchów gałek ocznych.

Często towarzyszą dystonia mięśni, głównie prostowników szyi, sztywność mięśni kończyn i hipokineza. Po ujawnieniu się takich nieprawidłowości konieczna jest diagnostyka różnicowa choroby Parkinsona i objawowego parkinsonizmu.

Specyficzne cechy odróżniające postępujące porażenie nadjądrowe od choroby Parkinsona to:

• wyraźny niedowład spojrzenia w dół;
• niedowład spojrzenia poziomego;
• przewaga napięcia prostowników tułowia;
• brak drżenia.

W przypadku rozpoczęcia farmakoterapii leki przeciwparkinsonowskie będą nieskuteczne w leczeniu tej choroby.

Połączenie oftalmoplegii ze sztywnością mięśni szyi i tułowia powoduje częste upadki.

W niektórych przypadkach towarzyszą zaburzenia nerwu twarzowego, dyzartria i dysfagia. Zaawansowane stadia charakteryzują się objawami porażenia rzekomoopuszkowego:

• zwiększony odruch wymiotny;
• zwiększony odruch żuchwy;
• pojawienie się gwałtownego śmiechu i płaczu;
• wzmocnienie odruchów ścięgnistych;
• patologiczne odruchy prostownicze.

Często obserwuje się spadek inteligencji.

Nie stwierdza się ogniskowych dysfunkcji kory mózgowej.

Postępujące porażenie nadjądrowe można podejrzewać, gdy osoba w średnim lub starszym wieku skarży się na częste upadki, a w badaniu stwierdza się zaburzenia pozapiramidowe, dystonię prostowników szyi lub niedowład wzroku w dół.

Leczenie

Z reguły leczenie farmakologiczne jest nieskuteczne. Oczekiwana długość życia pacjentów po wystąpieniu choroby rzadko przekracza 10 lat. Sztywność i hipokinezę można zmniejszyć za pomocą leków dopaminergicznych. Leki M-antycholinergiczne i przeciwdepresyjne poprawiają mowę, chód oraz eliminują gwałtowny śmiech i płacz. Ale choroba nadal postępuje. Z biegiem czasu pojawia się aspiracja pożywienia i rozwija się wyczerpanie.

Zwyrodnienie korowo-podstawne

Ta rzadka choroba występuje sporadycznie.

Początek patologii występuje w starszym wieku i objawia się uszkodzeniem jednej lub więcej kończyn.

Głównym ogniwem patogenetycznym jest śmierć neuronów oraz glioza kory mózgowej i istoty czarnej.

Badanie neurologiczne ujawnia objawy parkinsonizmu. Jednak rozpoznanie zespołu Parkinsona nie wyjaśnia wszystkich objawów klinicznych.

Na pierwszy plan wysuwają się zjawiska apraksji. Później dołączają się inne zaburzenia funkcji korowych:

• afazja;
• agnozja;
• nieuwaga sensoryczna;
• łagodna demencja.

Cechą diagnostyki różnicowej jest nieskuteczność leków przeciwparkinsonowskich.

Choroba stale postępuje, prowadząc do kalectwa i śmierci.

Zwyrodnienie prążkowia

Nazwa choroby wskazuje na najbardziej dotknięte struktury - istotę czarną, jądra podwzgórza i jądra ogoniaste, skorupę i gałkę bladą.

Grupa wiekowa, dla której typowa jest ta choroba, to 60 lat. Występuje z równą częstotliwością u mężczyzn i kobiet.

Charakterystyczny jest zespół parkinsonizmu, ale drżenie jest mniej wyraźne. Sfera intelektualna nie jest naruszona.

Występują zaburzenia autonomiczne, a następnie badanie neurologiczne ujawnia, oprócz zaburzeń pozapiramidowych, zaburzenia piramidowe i odchylenia od móżdżku.

Leczenie zwyrodnienia prążkowia nie sprzedaje się dobrze. Leki przeciwparkinsonowskie są nieskuteczne.

Dystonia skrętna

Termin ten jest powszechnie używany do opisania dystonii, której nie towarzyszą inne zaburzenia neurologiczne, jeśli nie doszło do urazu porodowego.

Patogeneza tego zaburzenia oraz zaburzenia biochemiczne prowadzące do jego rozwoju nie zostały dostatecznie poznane.

Diagnozę stawia się poprzez sekwencyjne wykluczanie innych przyczyn.

Wśród wszystkich przypadków dystonii skrętnej odnotowano zarówno sporadyczne, jak i dziedziczne postaci choroby. Typowe dla dziedzicznych są następujące drogi przenoszenia:

• autosomalny dominujący;
• autosomalny recesywny lub recesywny;
• powiązany z chromosomem X.

Począwszy od dzieciństwa choroba atakuje przede wszystkim mięśnie nóg. Ta wczesna postać ma mniej korzystne rokowanie w porównaniu z dystonią o późnym początku.

W około 30% przypadków pacjenci tracą zdolność chodzenia w wyniku patologii.

Oznaki patologii

Obraz kliniczny charakteryzuje się gwałtownymi ruchami i nietypowymi postawami. Zaczynając od nóg, choroba rozprzestrzenia się na mięśnie szyi, tułowia, kończyn i twarzy. Początkowo gwałtowne ruchy występują, gdy próbuje się wykonać ruchy dobrowolne. W miarę postępu choroby stają się one trwałe i prowadzą do niepełnosprawności.

Szczególnym przypadkiem dystonii skrętnej jest choroba Segawy (dystonia wrażliwa na DOPA), która jest dziedziczona w sposób autosomalny dominujący. Zaczyna się w dzieciństwie. Dystonia mięśniowa w tej patologii łączy się z hipokinezą i sztywnością.

Leczenie

Leczenie jest objawowe, ale skuteczność jest często niska.

Leki M-antycholinergiczne są najskuteczniejsze w dużych dawkach. Leczenie rozpoczyna się od małych dawek, które stopniowo zwiększa się aż do uzyskania rezultatów lub wystąpienia działań niepożądanych.

W niektórych przypadkach pomagają haloperidol i fenotiazyny, ale charakteryzują się one skutkami ubocznymi, takimi jak parkinsonizm.

Czasami objawy można złagodzić za pomocą diazepamu, baklofenu, karbamazepiny.

W przypadku zmian jednostronnych wskazana jest talamotomia.

W chorobie Segawy dużą skuteczność wykazuje lewodopa w małych dawkach.

Dystonia segmentowa

Różnica między tą chorobą a dystonią skrętną polega na tym, że gwałtowne ruchy wynikające z zaburzenia napięcia mięśniowego rejestrowane są tylko w określonych grupach mięśni i obszarach ciała.

Istnieje hipoteza, że ​​​​ta patologia jest rodzajem dystonii skrętnej.

Skurcz powiek, dystonia ustno-żuchwowa i zwyrodnienie rdzeniowo-móżdżkowe mogą występować samodzielnie.

Skurcz powiek to niekontrolowany skurcz mięśni wokół oczu.

Dystonia ustno-żuchwowa objawia się mimowolnymi skurczami mięśni grupy żucia, języka i mięśni twarzy zlokalizowanych wokół ust. Zewnętrznie wyraża się poprzez rozciąganie, marszczenie warg, zaciskanie szczęk, ruchy i wysuwanie języka. W połączeniu ze kurczem powiek anomalia nazywana jest kurczem twarzy Meija.

Kręcz szyi kurczowy jest szczególnym przypadkiem dystonii segmentowej i charakteryzuje się gwałtownymi ruchami głowy na boki. Taka hiperkineza może być połączona z pochylaniem głowy do przodu lub do tyłu.

Na początku choroby ton patologiczny jest przejściowy, ale w miarę postępu zaburzenie staje się trwałe, w wyniku czego głowa osoby zawsze znajduje się w nienaturalnej pozycji. W pierwszych miesiącach charakterystyczne są spontaniczne remisje, ale nie wpływa to na postęp patologii.

Leczenie

W większości przypadków farmakoterapia jest nieskuteczna.

Czasami objawy nieco ustępują pod wpływem diazepamu, baklofenu, karbamazepiny.

Zastrzyki z toksyny botulinowej typu A stosuje się w mięśnie o zaburzonym napięciu. Substancja ta ma właściwość czasowego blokowania uwalniania acetylocholiny z błony presynaptycznej. Czas trwania efektu wynosi od kilku tygodni do kilku miesięcy. Zastrzyki leku można powtarzać. Obecnie jest to najskuteczniejsza metoda leczenia większości typów dystonii segmentowej.

Zwyrodnienie rdzeniowo-móżdżkowe

Choroba ta przenoszona jest w sposób autosomalny dominujący i ujawnia się w trzeciej lub czwartej dekadzie życia.

Patologia jest najbardziej typowa dla mieszkańców Portugalii.

Obraz kliniczny charakteryzuje się umiarkowanie ciężkimi objawami parkinsonizmu. Dominuje spastyczność, osłabienie odruchów, zaburzenia móżdżku i oftalmoplegia zewnętrzna. Czasami towarzyszy neuropatia.

Sfera intelektualna nie cierpi. Nieprawidłowości strukturalne w mózgu odpowiadają patologicznym nieprawidłowościom w zwyrodnieniu prążkowia. Ale uszkodzeniu ciała czarnego, gałki bladej, skorupy, jądra ogoniastego i podwzgórza towarzyszą zmiany w jądrze zębatym móżdżku.

Leczenie tej choroby nie zostało opracowane.

Profesjonalny spazm

Jest to zaburzenie dystoniczne, które rozwija się na podstawie umiejętności zawodowych i ruchów wymagających dużej precyzji:

• skurcz pisarza;
• skurcz fryzjera;
• operatorzy telegrafów;
• skrzypek;

Objawy kliniczne na przykładzie skurczu pisarza: wymuszony skurcz mięśni dłoni i przedramienia podczas pisania.

W miarę postępu patologii dystonia mięśniowa pojawia się także podczas innych czynności - golenia, nakładania kosmetyków, gotowania, używania sztućców.

Terapia lekowa ma bardzo niską skuteczność i pacjenci w większości przypadków muszą nauczyć się posługiwać drugą ręką.

Trwają badania nad patogenezą choroby. Istnieją dowody na to, że wystąpienie odchylenia wynika z naruszenia przetwarzania sygnałów odprowadzających z dotkniętej kończyny.

Zaburzenia pozapiramidowe wywołane lekami

Polekowe zaburzenia pozapiramidowe powstają w wyniku działań niepożądanych niektórych leków:

Nazwa zaburzenia	Charakterystyka	Taktyka
Parkinsonizm wywołany lekami	Mechanizmy rozwoju: wyczerpanie rezerw dopaminy (rezerpina); blokada receptorów dopaminy (fenotiazyny, haloperidol, inne leki przeciwpsychotyczne). Osobliwości: częściej u kobiet i osób starszych; w porównaniu z chorobą Parkinsona rzadziej towarzyszy jej drżenie; hipokinezja jest symetryczna; zaburzenia pojawiają się w ciągu pierwszych trzech miesięcy zażywania leków prowokujących i utrzymują się przez kilka miesięcy po ich zaprzestaniu. Diagnostyka różnicowa opiera się na wywiadzie medycznym	Zrezygnuj z leków przeciwpsychotycznych i zastąp je lekami o bardziej wyraźnym działaniu m-antycholinergicznym lub przepisz blokery m-antycholinergiczne. Przyjmowanie lewodopy jest nieskuteczne i może powodować zaburzenia psychiczne
Ostra hiperkineza polekowa	Ostra dystonia objawiająca się kurczem powiek, kurczowym kręczem szyi i inną hiperkinezą w postaci pląsawicy lub skurczów mięśni twarzy. Rozwija się w wyniku długotrwałego leczenia blokerami receptora dopaminy. Objawy pojawiają się w pierwszym tygodniu leczenia, zwykle w ciągu 1–48 godzin. Bardziej typowe dla młodych ludzi	Skuteczne jest stosowanie leków m-antycholinergicznych (benzatropina, difenhydramina).
Późna akatyzja neuroleptyczna	Akatyzja to niepokój ruchowy. Pacjent taki odczuwa ciągłą potrzebę ruchu. Rozwój tego efektu jest najbardziej typowy w przypadku długotrwałego stosowania leków przeciwpsychotycznych. Zaburzenia występują częściej u kobiet	Odstawienie leku wywołującego patologię i zastąpienie go lekami o wyraźniejszym działaniu m-antycholinergicznym
Późna hiperkineza neuroleptyczna	Rozwijają się w wyniku długotrwałego stosowania leków przeciwpsychotycznych, które blokują receptory dopaminy. Prawdopodobieństwo wystąpienia tego zaburzenia wzrasta wraz z wiekiem. Patogeneza nieznana. Istnieje hipoteza, że ​​​​ta patologia jest spowodowana wzrostem wrażliwości receptorów dopaminy pod wpływem neuroleptyków. Ale rozwija się tylko u niektórych pacjentów. Pojawienie się hiperkinezy jest typowe nie wcześniej niż sześć miesięcy po rozpoczęciu terapii. Zaburzenie objawia się ruchami choreoatetotycznymi mięśni twarzy i ust u dorosłych oraz kończyn u dzieci. Uogólnione odchylenie występuje rzadko, głównie u pacjentów w podeszłym wieku. Mogą pojawić się tiki. Diagnostyka różnicowa – na podstawie wywiadu lekarskiego	W młodym wieku i u dzieci zaburzenia często ustępują samoistnie. U pacjentów w podeszłym wieku utrzymują się przez długi czas. To odchylenie jest trudne do wyleczenia. Pomocne może być odstawienie leków przeciwpsychotycznych. Leki M-antycholinergiczne są skuteczne
Złośliwy zespół neuroleptyczny	Manifestacje: sztywność; hipertermia; zaburzenia świadomości o różnym nasileniu (przypominające katatonię); nagłe zmiany ciśnienia krwi; zaburzenia funkcji autonomicznego układu nerwowego; częstoskurcz; przyspieszony oddech; kwasica metaboliczna. Śmiertelność 5-20%. Zaburzenie rozwija się u 2-3% pacjentów leczonych lekami przeciwpsychotycznymi. Rozwój złośliwego zespołu neuroleptycznego jest bardziej typowy dla młodych ludzi. Odchylenia mogą pojawić się w dowolnym momencie, ale częściej - w pierwszym miesiącu leczenia. Zwykle objawy nasilają się w ciągu 1-2 dni. Patologię należy różnicować z następującymi stanami: infekcje; złośliwa hipertermia; odstawienie alkoholu; zespół odstawienia niektórych leków. Patologię tę odróżnia się od parkinsonizmu polekowego obecnością zaburzeń autonomicznych i hipertermią. Możliwe powikłania: TELA; niewydolność nerek; przewlekłe zaburzenia funkcji móżdżku	1. Przestań brać leki przeciwpsychotyczne, litowe i m-antycholinergiczne. 2. Leczenie objawowe: leki przeciwgorączkowe, zimne okłady, nawadnianie, normalizacja ciśnienia krwi. 3. Przepisywanie bromokryptyny, lewodopy, amantadyny i pochodnych benzodiazepiny. 4. Zapobieganie zakrzepicy poprzez podawanie heparyny. Rekonwalescencja trwa 2-3 tygodnie. Nagłe odstawienie leków przeciwpsychotycznych powoduje rozwój zespołu odstawienia. Dlatego pacjent musi znajdować się pod stałym nadzorem
Inne zaburzenia ruchu	Różne hiperkinezy zależne od dawki wywołane przyjmowaniem lewodopy i blokerów receptora dopaminy. Odwracalną pląsawicę wywołują leki m-antycholinergiczne, fenytoina, karbamazepina. Dystonia – w przypadku leczenia litem, karbamazepiną, metoklopramidem. Drżenie – podczas leczenia teofiliną, kofeiną, litem, hormonami tarczycy, trójpierścieniowymi lekami przeciwdepresyjnymi, walproinianem, izoprenaliną	Zmniejszenie dawki lub odstawienie leku powodującego naruszenie

Zespół Gillesa de la Tourette’a

Jest to choroba o nieznanej obecnie etiologii. Nie ustalono związku jego pochodzenia z czynnikami etnicznymi, społecznymi i patologią okołoporodową.

Choroba pojawia się między 5. a 15. rokiem życia i przebiega z naprzemiennymi zaostrzeniami i remisjami.

Znane są przypadki rodzinne. Rodzaj dziedziczenia jest autosomalny dominujący. Częściej chorują chłopcy. Patogeneza nie jest jasna, nie ustalono zmian morfologicznych.

Ponieważ wiadomo, że objawy choroby łagodzą blokery receptorów dopaminy, uważa się, że jej przyczyną jest nadmierna aktywność układu dopaminergicznego.

Obraz kliniczny

Charakterystycznym objawem patologii są liczne przewlekłe tiki ruchowe i głosowe. Częściej choroba zaczyna się od zaburzeń ruchu. Tiki najczęściej obejmują mięśnie twarzy i objawiają się mruganiem, chrząkaniem, unoszeniem brwi, zamykaniem oczu, zaciąganiem warg lub drganiem mięśni twarzy. Później dołączają się inne tiki ruchowe, następnie pojawiają się tiki głosowe, objawiające się muczeniem, gwizdaniem, chrząkaniem, wzdychaniem, kaszlem i chrząkaniem. W szeregu przypadków odnotowano mimowolne wykrzykiwanie słów, w tym przekleństw, oraz mimowolne powtarzanie usłyszanych zwrotów.

Lokalizacja i charakter tików nie są stałe i mogą się zmieniać. Na jakiś czas można je stłumić wysiłkiem woli. W niektórych przypadkach występują tiki złożone: skoki lub wielokrotne samookaleczenia (obgryzanie paznokci, ust, wyrywanie włosów).

Tiki czuciowe występują w postaci powtarzających się wrażeń: łaskotania, zimna, ciepła, uczucia ucisku.

Tikom często towarzyszą zaburzenia zachowania: nerwice, stany obsesyjne, zespół deficytu uwagi i nadpobudliwość.

Wśród pacjentów częściej występują osoby leworęczne i oburęczne. Elektroencefalogram ujawnia niespecyficzne zmiany.

Często diagnozę stawia się wiele lat po wystąpieniu choroby.

Liczne tiki mogą prowadzić do niedostosowania społecznego, powodując depresję, a w ciężkich przypadkach zamiary samobójcze.

Diagnostyka różnicowa

Diagnostykę różnicową należy przeprowadzić w przypadku licznych różnych tików charakterystycznych dla dzieciństwa, które mają dobre rokowanie i nie wymagają leczenia. Tiki w dzieciństwie i okresie dojrzewania często ustępują samoistnie.

Taka hiperkineza jest charakterystyczna dla choroby Wilsona.

Zespół Huntingtona wyróżnia się obecnością otępienia i cechami zaburzeń hiperkinetycznych. Ostateczną diagnozę stawia się na podstawie diagnostyki genowej.

Jeśli wywiad nie wskazuje na ataki reumatyczne, zapalenie wielostawowe i uszkodzenie serca, wówczas pląsawicę Sydenhama można pomylić z zespołem Gillesa De La Tourette'a. Ale w przypadku tej choroby hiperkineza znika po 3-6 miesiącach.

Tiki mnogie należy różnicować z następstwami zapalenia mózgu oraz przyjmowaniem leków psychostymulujących i przeciwpsychotycznych.

Leczenie

Leczenie jest długotrwałe, objawowe.

Klonidyna jest skuteczna u połowy pacjentów. Przepisując należy wziąć pod uwagę skutki uboczne: senność, ślinienie, suchość w ustach.

Haloperidol jest uważany za sprawdzony i skuteczny środek. Leczenie rozpoczyna się od małej dawki, którą stopniowo zwiększa się, aż do pojawienia się efektu lub skutków ubocznych.

Skuteczne są karbamazepina lub klonazepam.

Wskazane jest poradnictwo rodzinne i psychoterapia.

Syndrom niespokojnych nóg

Jest to powszechna choroba przewlekła, często rodzinna, o mechanizmie dziedziczenia autosomalnego dominującego. Patologia ta charakteryzuje się ciągłą potrzebą poruszania nogami z powodu trudnych do opisania nieprzyjemnych wrażeń w głębokich tkankach kończyn dolnych.

Czasami wrażenia rozprzestrzeniają się na dłonie.

Zwykle zaburzenie objawia się w spoczynku, więc może zakłócać sen. Ruchy mogą być kontynuowane nawet podczas snu (rejestrowane za pomocą ultrasonografii).

Etiologia nie została ustalona.

Zespół niespokojnych nóg często występuje w czasie ciąży, z neuropatią mocznicową lub cukrzycową, pierwotną amyloidozą i nowotworami złośliwymi.

Badanie przedmiotowe ujawnia chorobę podstawową lub łagodną neuropatię, ale w większości przypadków nie stwierdza się żadnych nieprawidłowości.

W przypadku połączenia zespołu niespokojnych nóg i niedokrwistości z niedoboru żelaza leczenie niedokrwistości często prowadzi do wyzdrowienia.

Skuteczne są leki dopaminergiczne (lewodopa, bromokryptyna), benzodiazepiny (Diazepam, Clonazepam) i narkotyczne leki przeciwbólowe (kodeina, oksykodon).

Zespoły uszkodzeń regionu podkorowego

Uszkodzenie ciała modzelowatego charakteryzuje się zaburzeniami psychicznymi, narastającą demencją, pogorszeniem pamięci, zaburzoną orientacją przestrzenną i rozwijającą się apraksją lewej ręki.

Zespół wzgórzowy Dejerine-Roussy charakteryzuje się po przeciwnej stronie hemianestezją, wrażliwą hemiataksją i bólem wzgórzowym. Obserwuje się rękę wzgórzową, hiperkinezę pląsawiczo-atetoidalną oraz gwałtowny śmiech i płacz.

Na zespół podwzgórzowy składają się zaburzenia metabolizmu węglowodanów, tłuszczów, białek, zaburzenia w funkcjonowaniu układu sercowo-naczyniowego, oddechowego i żołądkowo-jelitowego. Może wystąpić otyłość, wyniszczenie, impotencja, nieregularne miesiączki. Zakłócenia snu i czuwania.

Kiedy dotyczy to nadwzgórza: obserwuje się przyspieszone dojrzewanie, zwiększony wzrost i ataksję.

Zespół uszkodzeń jamy brzusznej (śródwzgórze): zmiany na zewnętrznych i wewnętrznych ciałach kolankowych charakteryzują się upośledzeniem słuchu, homonimiczną (centralną i obwodową) hemianopsją.

Zespoły uszkodzenia torebki wewnętrznej: hemianestezja, hemiplegia i hemianopsja po przeciwnej stronie. Zespół korony promienistej: niedowład połowiczy, niedoczulica połowicza, niedowład monoparetyczny, monoplegia z nierównym zajęciem rąk i nóg.

Zespół Parkinsona: akinezja, hipokinezja, oligokinezja, nadciśnienie mięśni plastycznych, objaw „koła zębatego”, objaw „lalki woskowej”, rzucanie na boki podczas chodzenia, parkinsonowskie stąpanie w miejscu, spowolnienie myślenia, ruchy paradoksalne.

Może wystąpić wzrost odruchów posturalnych, cichy, monotonny głos, naruszenie postawy i chodu (głowa i tułów są pochylone do przodu, ramiona zgięte w łokciach i stawach nadgarstków, nogi w kolanach i lekko przywiedzione) charakterystyczne jest drżenie blade.

Zespół uszkodzenia prążkowia (zespół hipotoniczno-hiperkinetyczny): niedociśnienie, pląsawica, atetoza, choreoatetoza, hemispasm twarzy, paraspasm twarzy, drżenie połowicze, skurcz skrętny, mioklonie; tiki, kurcz powiek, kurcz platysma, kręcz szyi. Kiedy jądro podwzgórza (ciało Lewisa) jest uszkodzone, obserwuje się hemibalizm.

Region podkorowy

Formacje podkorowe to zbiór istoty szarej najbliżej kory mózgowej. Jądro ogoniaste powstaje z przedniego pęcherza i ma początek bliżej kory mózgowej. Jądro soczewkowate dzieli się na skorupę i gałkę pallidus. Jądro skorupy i jądra ogoniastego, które mają podobną budowę, a także późniejsze formacje, utworzyły jądro zwane prążkowiem (ciało prążkowane). Globus pallidus (pallidum) jest starszą formacją, antagonistą prążkowia. Prążkowie i gałka blada tworzą układ prążkowo-pallidalny. Jądro migdałowateściśle powiązany z obszarem limbicznym. Znaczenie ogrodzenia jest niejasne.

Struktura węzłów podkorowych jest dość złożona. Zatem prążkowie charakteryzują się obecnością zarówno dużych, jak i małych komórek wielokątnych, charakteryzujących się chromatofilną cytoplazmą i dużą liczbą dendrytów. W strukturze gałki bladej dominują komórki trójkątne i wrzecionowate oraz wiele formacji włóknistych.

Węzły podkorowe są połączone ze sobą, a także z korą, międzymózgowiem i śródmózgowiem. Połączenie węzłów podkorowych z korą odbywa się poprzez wzgórze wzrokowe i jego przewodniki. Niektórzy badacze uznają istnienie bezpośredniego połączenia między korą a węzłami podkorowymi.

Węzły podkorowe otoczone są istotą białą, która ma unikalną nazwę - kaletka. Istnieją torby wewnętrzne, zewnętrzne i zewnętrzne. Przez kaletki przechodzą różne ścieżki, łączące korę z leżącymi pod nią obszarami i bezpośrednio z węzłami podkorowymi. W szczególności przewód piramidalny, który łączy korę z różnymi piętrami mózgu i rdzenia kręgowego, przechodzi przez kaletkę wewnętrzną. Ścisłe połączenie formacji podkorowych z ośrodkami autonomicznymi wskazuje, że są one regulatorami funkcji autonomicznych, wykonują ekspresyjne emocjonalnie ruchy obronne i ustawienia automatyczne, regulują napięcie mięśniowe i wyjaśniają ruchy pomocnicze przy zmianie pozycji ciała.

I.P. poświęcił wiele uwagi badaniu aktywności węzłów podkorowych. Pawłowa, uważając podkorę za baterię kory, za silną bazę energetyczną ładującą korę energią nerwową. Charakteryzując interakcję kory i podkory, I.P. Pawłow napisał: „Podsumowując wszystko, co powiedziałem na temat aktywności kory, możemy powiedzieć, że podkora jest źródłem energii dla wszelkiej wyższej aktywności nerwowej, a kora pełni rolę regulatora w stosunku do tej ślepej siły, subtelnie kierując i powstrzymywanie go.”1

Blada, jako starsza formacja podkorowa, jest ściśle połączona z jądrami czerwonymi, od których rozpoczyna się przewód pozapiramidowy (pęczek Monako), przenoszący impulsy ze wszystkich części mózgu znajdujących się poniżej kory do rogów przednich kręgosłupa sznur. To jest ścieżka odruchów bezwarunkowych.

Międzymózgowie powstało z drugiego pęcherzyka mózgowego, znajduje się na wewnętrznej powierzchni półkul pod ciałem modzelowatym i sklepieniem i obejmuje dwa wzgórza wzrokowe (w każdej półkuli). Pomiędzy nimi znajduje się wąska szczelina (ślady dawnego pęcherza mózgowego), zwana trzecią komorą. Pod dnem trzeciej komory znajduje się obszar podguzkowy (podwzgórze), ściśle powiązany obustronnymi połączeniami z przysadką mózgową (gruczołem dokrewnym) i tworzący układ neuroendokrynny (ryc. 38).

Wzgórze wzrokowe występuje na każdej półkuli. Obydwa guzowatości wzrokowe są połączone ze sobą szarym spoidłem. W spoinie szarym znajdują się ścieżki łączące jądra obu wzgórz wzrokowych.

Wzgórze wzrokowe składa się z trzech głównych jąder: przedniego, wewnętrznego i zewnętrznego. W obszarze kontaktu jądra zewnętrznego i wewnętrznego znajduje się jądro środkowe, czyli ciało Lewisa.

Histologicznie jądra wzgórza składają się z wielobiegunowych komórek zwojowych. Komórki jądra zewnętrznego zawierają ziarna chromatofilowe. Wierzchołek wzgórza wzrokowego pokryty jest warstwą włókien mielinowych. Jądra wzgórza wzrokowego komunikują się z korą mózgową i formacjami podkorowymi poprzez szerokie dwustronne połączenia. Ścieżki nerwowe z leżących poniżej odcinków, ze środkowego, tylnego i rdzenia kręgowego, również docierają do wzgórza wzrokowego; z kolei odwrotne ścieżki nerwowe również prowadzą ze wzgórza wzrokowego do tych odcinków.

Włókna nerwowe zbliżające się do wzgórza wzrokowego z leżących poniżej odcinków przenoszą impulsy o różnym typie wrażliwości. W ten sposób włókna wewnętrznego (przyśrodkowego) lemnisku, a także włókna przewodu rdzeniowo-móżdżkowego, przewodu czuciowego nerwu trójdzielnego, włókna nerwu błędnego i nerwu bloczkowego zbliżają się do zewnętrznego jądra wzgórza wzrokowego. Jądra wzgórza wzrokowego są również połączone licznymi połączeniami z innymi częściami śródmiąższowego mózgu. Zatem zakończenia ścieżek wszystkich typów wrażliwości skupiają się we wzgórzu wzrokowym.

W pobliżu guzków wzrokowych znajdują się specjalne formacje - ciała kolankowate. Na każdej półkuli znajduje się ciało kolankowate wewnętrzne i zewnętrzne. Ciała kolankowate zawierają nagromadzenia istoty szarej, które tworzą jądra tych ciał.

Za wzgórzem wzrokowym (nieco niżej) znajduje się specjalna formacja - szyszynka (gruczoł dokrewny). U dzieci z organicznymi zmianami ośrodkowego układu nerwowego często obserwuje się dysfunkcję szyszynki.

Podwzgórze (podwzgórze) znajduje się pod wzgórzem wzrokowym i stanowi dno trzeciej komory. Tutaj zidentyfikowano szary kopiec, którego wierzchołek jest skierowany w dół. Szary guzek jest utworzony przez cienką szarą płytkę; stopniowo przerzedzając się, przechodzi do lejka, na końcu którego znajduje się dolny wyrostek mózgowy - przysadka mózgowa. Za szarym guzkiem znajdują się dwie półkoliste formacje - ciała wyrostka sutkowatego związane z układem węchowym. Przed szarą guzowatością znajduje się skrzyżowanie wzrokowe (chiazm). W podwzgórzu wyróżnia się także kilka jąder. Jądra szarego guzka są utworzone przez małe dwubiegunowe komórki o okrągłym i wielokątnym kształcie. Nad rdzeniem wzrokowym znajduje się jądro nadoptyczne, wyżej w ścianie komory trzeciej znajduje się jądro przykomorowe.