Az esszenciális trombocitémia daganatos vérbetegség, mennyire veszélyes és szükséges-e kezelés? Esszenciális trombocitémia, milyen betegség és mennyire életveszélyes?

ESSZENCIÁLIS TROMBOCITÉMIA

Esszenciális trombocitémia(ET, szinonimák: primer, vagy idiopátiás, thrombocytemia, megakaryocytás myelosis) - klonális betegség csontvelő, amely egy vér őssejtjében bekövetkező mutáció eredménye.
A mutáció következménye a túlnyomórészt megakariocita fejlődési vonalba tartozó sejtek szaporodása, jól megőrzött differenciálódással érett formákká.

Járványtan.
Az ET egy ritka betegség. 1 regisztrált évente új ügy 1 millió lakosra vetítve.

Etiológia. Különleges etiológiai tényezők ET ismeretlenek.

Patogenezis. Az ET kialakulása a vér őssejtmutációján alapul.
A mutáció következménye a túlnyomórészt megakariocita fejlődési vonalba tartozó sejtek proliferációja.
Az összes sejtvonal differenciálódása megmarad, ami a vérlemezkék szintjének jelentős növekedéséhez vezet a perifériás vérben. A betegség előrehaladott stádiumának kialakulása ET-ben ritka.
Az esetek 4% -ában csontvelő-fibrózis kialakulása figyelhető meg.
Ebben az esetben csak korai myelosclerosis fordul elő, és a fibrózis kifejezettebb formái szinte soha nem figyelhetők meg.

Klinikai kép.
A legtöbb esetben az emelkedett vérlemezkeszámot véletlenszerű vérvizsgálattal mutatják ki.
Általában a betegség első tünetei a mikrokeringési zavarok és a trombózis.
Leggyakrabban a kis hajók érintettek.
A trombózis kialakulásához vezet trofikus fekélyek, gangréna, hidegrázás és eritromelalgia területei.
A szív koszorúereinek esetleges trombózisa az akut MI klinikai képével, trombózis mesenterialis erek, máj- és lépvénák. A trombózis hátterében gyakran embólia alakul ki. pulmonalis artériák. A trombózissal együtt változó súlyosságú spontán vérzés figyelhető meg.
Gyakran előfordulnak gyomor-bélrendszeri vérzés.
Jellemző a zúzódások és petechiák spontán megjelenése.
A vérzéses megnyilvánulások a vérlemezkék funkcionális állapotának megsértésén alapulnak az ET alatt.
A splenomegalia nagyon kis számú betegnél figyelhető meg.
Még több ritka tünet hepatomegalia.

A perifériás vér vizsgálata a vérlemezkék számának (1000-3000)x10*9/l-re történő növekedését mutatja.
A vérlemezkékre jellemző morfológiai változások(óriás, mikro és csúnya formák).
A vörösvértestek száma és a De tartalma nem változik.
A fehérvérsejtszám gyakran normális.
Változások a leukocita képlet Nem.

Diagnosztika.
Az ET diagnosztizálásának kritériumai.
1. Állandó vérlemezkeszám > 600x10*9/l.
2. A csontvelőben - a megakariocita vonal proliferációja az érett, nagy megakariociták számának növekedésével.

Kizárási kritériumok:
1. Nincsenek jelek polycythemia vera(a keringő eritrociták tömege nem nő, vagy a Hb< 18,5 г/дл у мужчин и < 16,5 г/дл у женщин, содержание железа в костном мозге стабильно, нормальный сывороточный ферритин, MCV - норма).
2. Nincsenek CML-re utaló jelek, a Ph kromoszóma és a bcr/abl hiányzik.
3. Nincs bizonyíték idiopátiás myelofibrosisra (nincs kollagén fibrózis, minimális vagy hiányzik a retikulin fibrózis).
4. Nincsenek MDS-re utaló jelek (nincs del (5q), t(3;3) (q21;q26); inv (3)(q2Iq26), nincsenek granulocita dysplasia jelei).
5. Reaktív thrombocytosisnak nincs oka.

A legnagyobb változások a vérlemezkék szerkezetében és működésében mutatkoznak meg. Általában a mikrotubulusok szétesnek bennük, nincsenek szemcsék, és pszeudopodiák képződnek.

Patomorfológia csontvelő. Neves éles növekedés a csontvelőüreg minden részében található megakariociták száma.
Megakariociták széles citoplazmával és nagy, egyértelműen lebenyes sejtmaggal. Elszigetelt esetekben a granulocitopoiesis hiperpláziája figyelhető meg. A csontvelő fibrózisa az esetek 4%-ában fordul elő.
Citogenetikai hibák ET - del(13q22), triszómia 8 vagy 9 kromoszómákban. A JAK2V617F génmutációt az ET betegek 23%-ánál figyelték meg.

Megkülönböztető diagnózis.
Másodlagos reaktív trombocitózis esetén:
1. Krónikus gyulladásos vagy fertőző betegségek, különösen rheumatoid polyarthritis.
2. Egyebek rosszindulatú daganatok haladó szakaszában.
3. Súlyos vashiányos vérszegénység felnőtteknél.
4. Betegek splenectomia után. Az ET-vel ellentétben reaktív trombocitózis esetén a vérlemezkék szintje ritkán haladja meg az 1x10*12/l-t. A trombózis és a vérzés nem túl gyakori náluk.
Végül az ok (például vashiány) megszüntetése után teljesen megszűnnek.
Ugyanakkor az ET speciális terápiás megközelítéseket igényel.

Kezelés.
A trombózis klinikai tüneteit nem mutató, 1500x10*9/l alatti vérlemezkeszámú és 60 év feletti betegek esetében citoreduktív terápia nem javasolt.
Csak tüneti terápia és a szövődmények megelőzése javasolt.

A trombózis klinikai képével rendelkező, 1500x10*9/l feletti vérlemezkeszámú, 60 év alatti betegeknél citoreduktív terápia (interferon-a, hidroxi-karbamid, anagrelid) javasolt.
Az ET intron A-t indukciós és karbantartási módban kell használni.
Az első esetben a gyógyszert napi 3-9 NE adagban adják be a hematológiai remisszió eléréséig, azaz a thrombocytaszám 440 000/μl alá történő csökkenéséhez A fenntartó terápiát alacsonyabb intron adagokkal végezzük A (3 NE x x 3-szor hetente), majd éves dóziscsökkentés 6 és 2 NE hetente.

Előrejelzés.
A legtöbb thromboemboliás szövődményből és vérzésből eredő halálozás a betegség kezdetétől számított első 6 hónapban következik be. Átlagos időtartam a betegek élete - 15 év.

Megelőzés. Hatékony megelőzés ET nem létezik.
A vér és a hemosztázis paramétereinek rendszeres (2 hetente egyszer) monitorozása szükséges.

A trombocitémia meglehetősen ritka betegség, amelyet a csontvelőben a vérlemezkék termelésének zavara, nevezetesen számuk túlzott növekedése okoz. Ez növeli a trombózis és a vérzés kockázatát.

A betegségnek két szakasza van. Az „esszenciálisnak” is nevezett primer trombocitémia okait még nem állapították meg. Másodlagos forma - eredményeként alakul ki fertőző betegségek, vérzés, ízületi gyulladás, daganatok vagy lép eltávolítása.

A trombocitémia tünetei gyakran eltűnnek, de a betegek panaszkodnak: szédülés, artériás zavarok, bőrvérzések és vérzés, fájdalom a lábakban és a karokban. Gyakran ezzel a betegséggel sötétedik bőrtakaró, dystrophiás elváltozások alakulnak ki a végtagokban.

Időszerű és hozzáértő kezelés az esszenciális trombocitémia sikeres gyógyuláshoz vezet. A vérlemezkék száma a vérben normalizálódik. A betegség enyhe stádiumában in terápiás célokraÁltalában acetilszalicilsavat írnak fel. Ez segít megelőzni a trombózis kialakulását.

Mit kínál a hagyományos orvoslás?

Az elsődleges forma kezelésében ennek a betegségnek Egyes népi gyógymódok, amelyek bizonyos növényekből állnak, szintén felbecsülhetetlen segítséget nyújthatnak. Fő hatóanyagok A betegség gyógynövényei a következők: Echinops magvak, szál, fokhagyma, áfonya és néhány más növényi összetevőket. Íme néhány recept, amely az esszenciális trombocitémia tüneteinek csökkentésére és a közérzet javítására szolgál.

1. Leengedhető magas szint vérlemezkék, javítják a csontvelő általi termelési folyamatukat, valamint az ilyen növényi összetevők gyűjteményéből származó főzet segítségével: áfonya, sophora magvak, bojtorján és agrimony gyökerei, virágzó szemhéjak.

Egy kanálnyi keveréket (gyűjtemény) öntünk 250 ml vízzel, és tűzre tesszük. Forraljuk a terméket a tűzhelyen 10 percig. Utána hagyd felfőni. Óvatosan szűrjük le, nyomkodjuk ki a gyógynövényeket, és töltsük fel a főzet térfogatát forrásban lévő vízzel az eredeti térfogatra. Vegyünk egy pohár egyharmadát. A kezelés időtartama másfél hónap.

2. A klasszikus terápia ennek a betegségnek a kezelésére tökéletesen kombinálható gyógynövényfőzet szedésével, amely a következőket tartalmazza: Echinops magvak, celandin gyógynövény, madzag, orbáncfű, áfonya és calamus gyökér. Mindegyik komponensből vegyünk egy-egy púpozott teáskanálnyit, keverjük össze, majd öntsünk egy evőkanálnyi keveréket egy pohár vízzel. Helyezzük a tűzhelyre, és forraljuk fel, forraljuk a drogot 6-7 percig. Használati utasítás: egy evőkanál étkezés előtt naponta négyszer. A főzet segít megszüntetni a fejfájást.

3. A betegség kezelésében cinquefoil gyökeret használnak. A gyökérfőzet jó vérzéscsillapító, hígító és fájdalomcsillapító szer. Adjunk hozzá egy teljes (púpozott) kanál nyersanyagot 300 ml forrásban lévő vízhez. A keveréket 5 percig melegítjük a sütőben. Rendszeresen vegye be: egy kanál naponta háromszor.

Az alsó végtagok vagy az ujjak fájdalmára készítse elő ezt a kenőcsöt. Vásároljon cinquefoil tinktúrát a gyógyszertárban, vagy készítse el saját maga. Ezután keverjünk össze egy evőkanál alkoholkivonatot, olajat (vagy lanolinos krémet), és adjunk hozzá egy kevés pirospaprikát.

4. Is ismert gyógyító tulajdonságait vadgesztenye esszenciális thrombocytemia kezelésében. A gyümölcsökből, levelekből és virágzatokból származó főzetek és tinktúrák segítenek csökkenteni a vérlemezkék emelkedett szintjét, javítják a vérösszetételt és a véráramlást. A gesztenyéből készült gyógynövények szedése lelassítja vagy megakadályozza a betegségben megfigyelhető fejlődési folyamatot disztrófiás változások Alsó végtagok. A tinktúrát naponta háromszor, 40-45 cseppet kell bevenni. Főzet: 300 ml forrásban lévő vízhez vegyünk egy evőkanál levelet, gyümölcsöt és virágot. 20 percig gőz fölött forraljuk. Szűrjük le és nyomjuk ki a növényi összetevőket. A térfogatot forrásban lévő vízzel töltjük fel. A főzetet naponta kétszer, egy kanállal vegye be. Kezelési rend: főzet bevétele - 10 nap. Következő - 10 napos szünet. És ismételje meg a tanfolyamot.

5. A fokhagyma tinktúrát az esszenciális trombocitémia tüneteinek megszüntetésére használják. Vegyünk három közepes fej fokhagymát. Távolítsa el a héjat, törje össze vagy darálja meg a szegfűszeget. Öntsön 250 ml alkoholt, vodkát vagy holdfényt. A keveréket infúzióval töltjük sötét hely legalább 30 nap. Ezután szűrjük le. A tinktúra bevételének módja: 15 csepp - naponta kétszer.

6. Az orvos által előírtakon kívül minden nap éhgyomorra kell inni kakaót. Vízzel, cukor nélkül készítjük. Ez a gyógyszer javítja a vér összetételét, erősíti az ereket és megszünteti a szédülést.

7. A gyömbérgyökér csökkenti a vérlemezkék szintjét és megszünteti az esszenciális thrombocythemia esetén megfigyelt bőrvérzéseket. Porban (fűszerként), ill friss. Hasznos teát inni gyömbérrel. Adjunk hozzá egy evőkanál (evőkanál) gyökeret 250 ml forrásban lévő vízhez. Ezenkívül adjon hozzá egy keveset az italhoz nádcukor. Jól keverjük össze. Igyon egy kortyot egész nap. (Célszerű a teljes italt 12 óra előtt meginni.)

8. Csökkenti a vérlemezkék számát, és megszünteti a primer thrombocytemia egyéb tüneteit - articsóka. Bármilyen formában fogyasztható. A növény leveleit és gyökereit főzetek készítésére használják. Vegyünk egy liter forrásban lévő vizet két és fél kanál nyersanyaghoz. Öntsük és ragaszkodjunk hozzá. Két óra elteltével szűrjük le. Igyon 300 ml-t naponta háromszor.

9. A gyógyítók üdvözlik a használatát az esszenciális thrombocythemia kezelésében. friss bogyók eperfa. Segítenek javítani a vért, hígítják azt és megakadályozzák a vérrögképződést.

Egy olyan betegség esetén, mint az esszenciális trombocitémia, rendszeresen ellenőrizni kell a vérlemezkeszámot. Emlékeztetni kell arra, hogy ebben a betegségben a hemosztázis károsodása hozzájárul a fokozott véralvadáshoz, ami viszont vérrögképződéshez és a véráramlás teljes leállásához vezethet. Az időben történő diagnózis segít elkerülni a váratlan patológiákat.

A vérlemezkék emelkedett szintjét trombocitózisnak nevezik.

Ennek a patológiának az okai különböző tényezők lehetnek. A trombocitózis típusának és kezelésének meghatározása a vérlemezke-szint növekedésének okától függ.

A vérlemezke a véralvadásért felelős vérsejt. Normál mennyiség A vérlemezkék a felnőttek vérében átlagosan kétszáz-négyszázezer egység köbmilliliterenként. Ha ez a szám növekszik (ötszázezer vagy több), akkor arról beszélünk a patológiáról.

Az egyik legtöbb veszélyes fajok A klonális és primer trombocitózisokat klonális és primer trombocitózisnak tekintik, mivel ezeket a csontvelői őssejtekkel kapcsolatos rendellenességek okozzák. Az őssejtek felelősek a vérlemezkék termeléséért és a vérbe jutásért.

Klonális trombocitózis esetén a patológia oka az őssejtek hibás (általában daganatos) folyamatai, amelyek ellenőrizhetetlenül termelődnek. Nagy mennyiségű vérlemezkék.

Ebben az esetben a termelt sejtek egészségtelenek és nem tudnak megfelelően működni. Emiatt a többi vérsejttel való kölcsönhatásuk megszakad, és emiatt a trombusképződési folyamatok nem haladnak megfelelően.

Az elsődleges thrombocytosis (vagy esszenciális trombocitémia) az őssejtek működésének zavarát okozza, ami a proliferációjukkal jár, ami további források vérlemezke termelés.

A klonális trombocitózishoz hasonlóan az esszenciális trombocitémia olyan hibás sejteket foglal magában, amelyek képtelenek megfelelően működni. Ráadásul maguk a vérlemezkék is abnormálisan nagyok.

Az ilyen típusú patológiáknál a vérvizsgálat gyakran észleli a vérlemezke-aggregációt, vagyis azok összetapadását, ami vérrögök kialakulásának kockázatát jelenti.

A klonális vagy primer trombocitózis kialakulásának valószínűsége nagy az ötven év felettieknél; a fiatalok és a gyerekek általában nem érzékenyek erre az eltérésre.

Az őssejtek károsodott működéséből adódó trombocitózis tünetei meglehetősen hangsúlyosak.

A trombusképződési rendellenességek fő jelei a következők:

• gyakori vérzés (orr-, méh-, gyomor-bélrendszeri stb.) és az általuk okozott vérszegénység;
• kék vagy fekete foltok a bőrön;
• szubkután vérzések;
• vegetatív-érrendszeri dystonia és tünetei (végtaghideg, fejfájás, tachycardia, instabil nyomás satöbbi.);
• vénás vagy artériás trombózis;
• megnagyobbodott lép (splenomegalia);
• V ritka esetekben- gangréna.

Az ilyen típusú trombocitózisok kezelése a hematológus ajánlásai szerint történik. Általában vérlemezke-gátló szereket (acetilszalicilsavat, tiklopidint stb.) ír fel.

Ezeket a gyógyszereket nem ajánlott önállóan szedni, mivel csak az orvos tudja kiszámítani a beteg életkorának és arcszínének megfelelő adagolást és kezelési módot.

Másodlagos trombocitózis

A vérlemezkék megnövekedett tartalmát olyan okok okozhatják, amelyek nem kapcsolódnak a hematopoietikus folyamatok rendellenességeihez. Ezt a patológiát másodlagos trombocitózisnak nevezik.

Amikor másodlagos trombocitózist diagnosztizálnak, az okok nagyon változatosak lehetnek.

Ezek tartalmazzák:

• sebészet;
• súlyos sérülések (sebek, törések);
• végrehajtott kemoterápia;
• vashiány a szervezetben;
• gyulladás különféle szervekés szövetek;
• rák;
• a lép eltávolítása (ez a szerv az elavult vérlemezkék bomlásának helye, így eltávolítása a vérlemezkék ellenőrizetlen növekedését idézi elő a vértérfogat általános csökkenésével);
• fertőzések (különösen meningococcusok);
• vírusok;
• gomba;
• bizonyos gyógyszerek szedése;
• terhesség.

A terhesség kivételével minden esetben orvosi felügyelet mellett kell kezelni. A trombocitózis okának megszüntetése után a vérvizsgálat nem tartalmazhat több mint 450 ezer vérlemezkét.

A terhesség alatti trombocitózis nem számít jelentős eltérésnek, mivel az egész szervezet radikális átstrukturálódásával, a hormonszint változásával magyarázható.

A terhes nők vérében a vérlemezkék számának korrekcióját általában csak olyan esetekben hajtják végre, amikor túl sok a vérlemezke (körülbelül egymillió milliliterenként).

Más esetekben a trombocitózist egyszerűen hematológus figyeli a terhesség alatt.

A másodlagos thrombocytosis tünetei hasonlóak az elsődleges trombocitózis tüneteihez, vagyis a beteg orr-, méh-, gyomor-, vesevérzés, bőr alatti vérzések nyomai megjelennek, értrombózis lehetséges.

A másodlagos thrombocytosis kezelése a kiváltó betegség megszüntetésének elve szerint szükséges megnövekedett tartalom vérlemezkék a vérben.

Fertőző, gombás, vírusos betegségek esetén az orvos antibiotikum- és antibakteriális kezelést ír elő, gombaellenes szerek. Gyulladásos folyamatok hasonló kezelést igényelnek.

Reaktív trombocitózis

Lehetőség van az egészséges, nem hibás vérlemezkék szintjének növelésére. Ebben az esetben az ok a vérlemezkék képződéséért és a vérbe jutásáért felelős hormon nem specifikus aktiválása. Ezt a hormont trombopoetinnek nevezik.

A trombopoetin aktivitásának növekedésével felszabadulás következik be nagy mennyiség vérlemezkék be keringési rendszer. Ugyanakkor a vérlemezkéknek van normál méretés megfelelően működik.

Ennek a patológiának az okai lehetnek a szervezet traumás rendellenességei, például:

• műtéti beavatkozás;
• súlyos vérvesztéssel járó sebek;
• szélső testmozgás(túlterhelés).

A reaktív thrombocytosis okainak második csoportját a különféle fertőző és vírusos betegségek, gyulladások és krónikus betegségek.

Leggyakrabban ezek a következők:

• tüdőbetegségek (tuberkulózis, tüdőgyulladás);
• vérszegénység (vérszegénység);
• reuma;
• rákos betegségek;
• gyulladás a gyomor-bél traktusban.

Fontos megkülönböztetni a reaktív trombocitózist a primer vagy klonális trombocitózistól. Az elsőnél nincsenek kifejezett vérzések (ritka kivétellel fordulnak elő), nincs lépmegnagyobbodás és értrombózis.

A vér elemzésekor e patológiák megkülönböztetésére, biokémiai elemzés vér, ultrahang, krónikus betegségek anamnézisének gyűjtése.

Ezenkívül a hematológus csontvelő-biopsziát rendelhet el, hogy kizárja az elsődleges vagy klonális trombocitózis lehetőségét.

Maga a reaktív trombocitózis nem jelent olyan veszélyt, mint a többi típusa. Például ezzel az eltéréssel a thromboembolia (az ér eltömődése egy leváló vérrög) kockázata is kizárt, Általános egészség a beteg állapota nem romlik annyira, mint primer thrombocytosis esetén.

A patológia tüneteinek lassú megnyilvánulása ellenére az orvosok meglehetősen sikeresen diagnosztizálják különböző tanulmányok segítségével.

Enyhe reaktív trombocitózis esetén (legfeljebb 600 ezer) az orvosok olyan kezelést végeznek, amely megszünteti az okot megnövekedett mennyiség vérlemezkék, anélkül, hogy megérintené magát a vérképző folyamatot. Vagyis fertőzések vagy gyulladások kezelését írják elő.

Megfelelő terápiával a reaktív thrombocytosis két-három héten belül megszüntethető a beteg kockázata nélkül.

Trombocitózis gyermekeknél

Trombocitózis gyermekeknél is előfordulhat. Ezenkívül a vérlemezkék normál száma a gyermek életkorától függ.

Az egy évesnél fiatalabb gyermekeknél az egészséges mutató 100–350 ezernek számít, az idősebb gyermekek normája megegyezik a felnőtt normáival.

Lányoknak serdülőkor az első során menstruációs ciklus Talán csökkentett tartalom vérlemezkék (minimális egészséges index – 80 ezer).

Trombocitózisban szenvedő gyermekeknél előfordulhat, hogy a tünetek nem jelentkeznek azonnal, de gyakori orrvérzés, fokozott fáradtság vagy szédülés esetén orvoshoz kell mutatni a gyermeket.

A vérvétel semmi esetre sem lesz felesleges, hiszen azonosítható a rossz közérzet oka, ami nagy valószínűséggel a vér összetételének vagy a vérsejtek működésének zavaraihoz kapcsolódik.

Mert a Kisgyerek nem beszélhet egészségtelen állapotáról, ajánlott legalább félévente vért adni általános elemzésre.

A gyermekek trombózisát számos ok okozhatja, és ugyanazokkal a rendellenességekkel és betegségekkel jár, mint a felnőtteknél.

A kisgyermekek elsődleges trombocitózisa leggyakrabban örökletes vagy szerzett hematológiai betegségek (leukémia, erythremia stb.) következménye.

A másodlagos trombocitózis fertőző betegségek hátterében (agyhártyagyulladás, tüdőgyulladás, hepatitis) vagy sérülések után alakul ki. sebészeti műtétek. A vérlemezke-szint növekedésének oka gyakran a lép eltávolítására irányuló műtét.

A másodlagos patológiájú gyermek kezelése attól függ, hogy milyen betegséget okozott.

Általában az orvosok írják fel különleges étel, antibakteriális gyógyszerekés népi jogorvoslatok a fertőzés forrásának megszüntetésére.

Súlyos vérveszteség esetén vagy a lép eltávolítása után az orvosok előírják speciális gyógyszerek, vérhigítók.

Az elsődleges thrombocytosis kezelése meglehetősen összetett és hosszú folyamat, ami egy kis beteg állandó orvosi felügyeletét igényli.

Semmilyen körülmények között ne hozzon saját döntéseket babája kezelésével kapcsolatban, még kevésbé válasszon neki gyógyszereket.

A szülők részvétele a gyermek kezelésében jellemzően az étrendi ajánlások betartásából, valamint a gyermek stressztől és betegségtől való védelméből áll.

Kezelés és diéta

Természetesen, ha trombocitózist észlelnek, a beteg kezelése teljes mértékben az orvos ajánlásaitól függ. Erősen nem ajánlott ezt a problémát saját kezűleg megoldani.

Először is, a hematológus figyelemmel kíséri a beteget a betegség egész ideje alatt, hogy figyelemmel kísérje a helyzetet.

Sok esetben napi vérvizsgálatra van szükség, amelyet az orvos előírhat különféle tanulmányok(ultrahang vagy biopszia).

Másodszor, az elsődleges vagy klonális trombocitémia megkövetelheti a következményeinek (ischaemia vagy infarktus) megelőzését vagy időben történő megszüntetését. belső szervek). Ebből a célból az orvosok speciális gyógyszereket - antikoagulánsokat írnak fel.

Harmadszor, távollétében pozitív eredményeket A kezelés során a hematológus speciális eljárásokat írhat elő, például trombocitoforézist (a felesleges vérlemezkék mesterséges eltávolítása a vérből) vagy citosztatikus terápiát.

Mint segédkomponens kezelést, az orvos hirudoterápiát (piócával történő kezelés) javasolhat.

A hirudoterápia csak akkor lehetséges, ha nincs belső vérzés veszélye.

Együtt gyógyszeres kezelés speciális diétát kell követni. Ki kell zárni a beteg menüjéből azokat a termékeket, amelyek hozzájárulnak a vér megvastagodásához: a hús zsíros fajták, banán, csipkebogyó, arónia, madárcseresznye bogyók, diófélék (főleg dió), lencse, hajdina és búzadara.

Célszerű visszautasítani egészségtelen étel– füstölt, sült ételek, félkész termékek, szénsavas italok.

A trombocitózis diétája sok jódot, kalciumot, magnéziumot és B-vitamint, valamint C-vitamint tartalmaz.

Ezek a termékek a következők:

• hínár;
• kesudió és mandula;
• hal és halolaj;
• növényi olajok (különösen lenmag és olíva);
• friss és savanyú káposzta;
• minden típusú citrusfélék;
• hagyma és fokhagyma;
• csirke és marha máj, szív, tüdő;
• néhány bogyó: vörösáfonya, ribizli, viburnum (a nyár kiváló alkalom arra, hogy felkészítse őket a jövőbeni használatra);
• gyömbér;
• paradicsom és paradicsomlé;
• tej- és fermentált tejtermékek és italok.

A vérsejt-rendellenességekkel kapcsolatos bármely diagnózis tárgyát képezi komplex kezelés gyógyszereketés a fogyókúra. Ellenkező esetben előfordulhat, hogy a kezelés nem hozza meg a kívánt eredményt.

Az esszenciális trombocitémia egy életveszélyes mieloproliferatív vérbetegség, amelyben fokozott vérlemezke-termelés lép fel. A betegség elsősorban az időseket érinti, de kialakulásának kockázata még tisztességesen sem zárható ki fiatal korban. Az idő előtti halál elkerülése érdekében ismernie kell a vérrákot kísérő riasztó tüneteket. Csak a szakemberrel való időben történő kapcsolattartás segít megmenteni az életet.

Az esszenciális trombocitémia olyan betegség, amely a nyirokrendszer és a vérképzőszervi szövetek rosszindulatú elváltozásaira utal. A betegség kialakulásával a megakariociták, a blastos őssejtek, a csontvelő által termelt vérlemezkék prekurzorai mutációkon és további rosszindulatú daganatokon mennek keresztül.

A betegség kialakulásának mechanizmusa a következő:

• a csontvelő embrionális elemeinek genetikai károsodása, amelyek tartalmazzák további út a vérlemezkék típusának megfelelő érés, ezek ellenőrizetlen osztódásának kezdetét és a természetes önpusztítás funkciójának letiltását idézi elő;
• számos klón, amely a prekurzor sejtből az összes abnormális változást átvette, bekerül a véráramba, ahol folyamatosan osztódnak, kiszorítva az egészséges vérlemezkéket, vörösvérsejteket és leukociták.

Az eredmény kóros folyamat, amit nem egészen helyesen hívnak ( biológiai folyadék kötõdõ és nem hámréteg, károsodásnak van kitéve rákos daganatok, szövet) lehetetlenné válik folyékony közeg a szervezet normálisan működik. A természetes funkciók megzavarásának oka a vér egyes sejtjeinek szintjének csökkenése, mások mutációja.

Okok, amelyek provokálják a vérképzőszervek betegségeinek előfordulását

Ma senki sem tud konkrét okot megnevezni, amely hozzájárul az esszenciális thrombocytemia kialakulásához, bár a problémával foglalkozó tudósok megbízhatóan ismernek több olyan kockázati tényezőt, amelyek a vérlemezkék kóros átalakulását kiváltó mieloproliferatív megbetegedést okoznak, és súlyosbítják annak lefolyását.

Az esszenciális thrombocytemia a következő tényezők hatására kezdhet kialakulni vagy felerősödhet:

• hosszú sugár- és kemoterápia;
• fokozott háttérsugárzás a környezetben;
• kiterjedt belső vérzés, amelynek enyhülése után jelentős a vérsejtek csökkenése;
• számos krónikus gyulladásos bélbetegség anamnézisében, Wegener granulomatosis, sarcoidosis, tuberkulózis;
• nagy ipari vállalkozások vagy atomerőművek közvetlen közelében elhelyezkedő területeken élnek.

Fontos! A mieloproliferatív betegségnek megvan a maga specifikus kockázati csoportja a betegek körében. Amint a hemato-onkológusok megjegyzik, hosszú távú megfigyeléseik alapján a thrombocytopenia diagnózisát leggyakrabban hosszú idő Dohányzó vagy alkoholfogyasztásra hajlamos emberek, még akkor is, ha életükben nincs más provokátora ennek a betegségnek.

A trombocitémia osztályozása

A mieloproliferatív betegség csak úgy kezelhető helyes meghatározás fejlődésének fázisa és jellege.

Morfológiailag az esszenciális trombocitémia a következő szakaszokra oszlik:

1. Prefibrotikus esszenciális trombocitémia (proliferatív vagy korai). Ezt a fázist a megakariociták aktív növekedése és osztódása jellemzi, bár a csontvelőben nincsenek kötőszöveti rostok.
2. Fibrotikus-szklerotikus (progresszív, előrehaladott) esszenciális trombocitémia. Ebben a fázisban a csontvelő kifejezett fibrózisát észlelik, amelyet a blastsejtek számának jelentős csökkenése jellemez, egészen a hematopoietikus szöveti struktúrák teljes eltűnéséig. Az ebben a szakaszban végzett diagnózis lehetővé teszi a máj és a lép megnagyobbodásának azonosítását.
3. Terminál vagy végleges. Ebben a szakaszban az esszenciális trombocitémia átalakul.

Annak a fázisnak a meghatározása, amelyben rendelkezésre álló idő myeloproliferatív betegség található, lehetővé teszi a megfelelő kezelési taktika kiválasztását, a trombocitémia kockázatának prognózisának meghatározását és a páciens várható élettartamának feltételezését egy adott klinikai esetben.

Esszenciális trombocitémia kialakulására utaló tünetek

Általános szabály, hogy megértsük, hogy esszenciális trombocitémia alakul ki korai szakaszaiban nagyon nehéz, mert a betegek teljesen hiányzik specifikus tünetek betegségek. Beteg személy hosszú idejeúgy érzi jól magát szörnyű diagnózis Véletlenül diagnosztizálják, a vér összetételében bekövetkezett változások alapján. Ez nagyon ritkán fordul elő, mert a legtöbb ember figyelmen kívül hagyja a szövegrészt orvosi vizsgálatok amíg bármely veszélyes betegség negatív tünetei meg nem jelennek.

Az azonnali azonosításhoz veszélyes betegségés megakadályozza, hogy a progresszió szakaszába lépjen, ismernie kell a lehetséges riasztó tünetek, jelezve egy kóros folyamat kezdetét a vérképző szövetekben.

A myeloproliferatív betegség gyanúja a következő tünetcsoportok megjelenésével lehetséges:

1. Cerebrovaszkuláris elégtelenség (agyi ischaemia), amely az agyi artériák hibás működéséhez kapcsolódó neurológiai tünetekben, hányingerrel, erős fejfájással, gyakori szédülés, csökkent szellemi aktivitás.
2. Vérzéses jelenségek: súlyos fogínyvérzés és többszörös szubkután vérzések megjelenése. Gyomor-, bél- vagy húgyúti vérzés léphet fel.
3. Erythromelalgia. A kóros állapot pulzáló, égető fájdalomban nyilvánul meg a felső és alsó végtagokban. Ezek a tünetek súlyosbodnak a fizikai aktivitás során.
4. Trombocitémia, amelyet a trombózis megjelenése kísér kis erekben, Raynaud-szindrómában nyilvánul meg - akut fájdalom megjelenése az ujjbegyekben.
5. A lép és a máj megnagyobbodása annak a ténynek köszönhető, hogy mutált sejtek telepednek meg bennük.

Fontos! A hosszú ideig tartó esszenciális thrombocytemia bizonyos specifikus tünetekkel nem jár, ezért legtöbbször véletlenül, rendszeres vérvétel során derül ki. Annak érdekében, hogy ne hagyja ki a kóros folyamat kezdetét kísérő riasztó tüneteket, jobban oda kell figyelnie a közérzetében bekövetkezett változásokra és a minimális tünetek megjelenésére. figyelmeztető jelek kérjen tanácsot hematológustól.

Esszenciális trombocitémia diagnózisa

A mieloproliferatív betegség kimutatása azzal kezdődik általános vizsgálatés az anamnézis felvételét. Ilyen elsődleges diagnózis lehetővé teszi a kis és közepes méretű erek trombózisának kezdetét, valamint a máj és a lép megnagyobbodásának rögzítését. Ezek a tényezők megerősítik a szakember azon gyanúját, hogy a betegnél esszenciális trombocitémia alakul ki.

A diagnózis tisztázása érdekében a betegnek egy eljárást ír elő, amely a következő eljárásokból áll:

1. Általános vérvizsgálat. A mieloproliferatív rendellenességet csaknem teljesen megerősítettnek tekintik, ha eredményei szignifikánsan mutatnak megnövekedett szint vérlemezkék.
2. Koagulogram. Ez a diagnosztikai technika lehetővé teszi a véralvadási rendszer működésének nyomon követését és a benne fellépő rendellenességek azonosítását. Ezt a diagnosztikai módszert rendszeresen alkalmazzák a kezelés során a terápia hatékonyságának ellenőrzésére.
3. Trephine vagy aspirációs biopszia. A csontvelő-szövetet a medencecsontok alatt végzett finomtűs szúrással Általános érzéstelenítés. A szövettani vizsgálat eredményei alapján kiderül, hogy milyen aktívan történik a megakariociták, blastsejtek, a vérlemezkék prekurzorai növekedése.
4. Citogenetikai vizsgálat. A tanulmány segítségével a szakembereknek lehetőségük van olyan génmutációk azonosítására, amelyek trombocitémiát okozhatnak.

Minden myeloproliferatív betegség gyanújával rendelkező betegnek további műszeres vizsgálaton kell átesnie. Általában ez egy ultrahang hasi üreg, radiográfia mellkas, fibrogasztroszkópia és kolonoszkópia. A felsorolt ​​diagnosztikai technikák lehetővé teszik az akut vagy tüneti jellegű belső vérzés, tüneti trombózis és fertőző patológiák, amely a vérképző szöveteket érintő rosszindulatú daganatos folyamatot kíséri.

Megéri tudni! A szakértők azt javasolják, hogy a 40 év felettiek, akik életkoruk szerint a fő kockázati csoportba tartoznak, ne hagyják figyelmen kívül a tervezett éves orvosi vizsgálatok. Az elemzéshez szükséges rendszeres vérvétel lehetővé teszi a betegség kialakulásának időben történő észlelését kóros elváltozások. A vérlemezkék számának növekedése a vérben közvetlenül jelzi, hogy a vizsgált személy mieloproliferatív betegségben kezd kialakulni.

Az esszenciális trombocitémia kezelési módszerei

Kezelés kóros állapot olyan gyógyszerekkel végzik, amelyek elősegítik a vér hígítását, csökkentik a vérlemezkék számát és csökkentik a trombózis kialakulásának kockázatát. A mutált sejtek osztódását gátló gyógyszerek kiválthatják a fejlődést mellékhatások, de nincs belőlük olyan sok, így a daganatos beteg közérzetének javulása jelentősebb szövődmények nélkül történik.

NAK NEK terápiás tevékenységek Az esszenciális thrombocythemia kezelésére használatos, minden klinikai esetre egyedileg alkalmas:

1. A betegség kezdetén a trombózis kialakulására hajlamos betegeknek enyhe vérhígítókat - Clopidogrel és Acetilszalicilsav - írnak fel.
2. A mieloproliferatív betegséget súlyosbító tényezők (cukorbetegség, dyslipidaemia, atherosclerosis) jelenlétében citosztatikumokkal végzett daganatellenes terápiát végeznek az abnormális sejtek aktív, ellenőrizetlen osztódásának csökkentése érdekében. A mieloproliferatív betegségek leghatékonyabb kezelésére választott gyógyszerek az Anagrelid és a Hydroxyurea.

Fenntartó kezelésként használják tüneti szerek. Segítségükkel vérszegénység és esetleges vérzéses ill neurológiai megnyilvánulások. Sugárkezelés csak akkor írják fel, ha a betegnek erősen megnagyobbodott lépe van. Az interferon-alfát terhes nők kezelésére használják, mivel ez a gyógyszer nem hatol be placenta barrierés nem biztosítja negatív befolyást a gyümölcsért

Megéri tudni! Népi jogorvoslatok nem használják esszenciális trombocitémia kezelésére, mivel az ilyen terápia nem hatékony. A gyógynövényekből származó gyógyszerek nem csökkentik a leukociták számát, csak enyhítik a mieloproliferatív betegséggel járó tüneteket.

Esszenciális trombocitémia miatti rokkantság

Az esszenciális trombocitémiával diagnosztizált személy a legtöbb klinikai esetek fogyatékosságot rendeltek el. Csoportját a betegség stádiuma és súlyossága határozza meg. Döntés a megbízásról bizonyos csoport a fogyatékosság a rákos beteg megfelelő kritériumainak meglétén alapul. Általában működik, és eltávolítják, ha az állapot javul, a VTEC megerősítette. A rokkantság alá tartozó betegségek minden jelét az orvosi előírások jelzik.

A betegség lehetséges szövődményei és következményei

Nagyon gyakran esszenciális trombocitémia esetén a vérrögök károsítják a lábak és az agy ereit, valamint a tüdőt ellátó artériákat. Az ebben a helyzetben lévő nőknél méhlepény-elégtelenség alakulhat ki, késedelmet szenvedhet fizikai fejlődés magzat, placenta infarktus és korai lepényleválás, spontán vetélés kíséretében.

Várható élettartam esszenciális trombocitémiával

A betegek negyedében a mieloproliferatív betegség mielofibrózissá degenerálódik, a klinikai esetek 5%-ában pedig akut leukémia. Az esszenciális thrombocytemia meglehetősen kedvező prognózissal rendelkezik a gyógyulás szempontjából, mivel a betegség viszonylag hosszú ideig a végső, gyógyíthatatlan stádiumba kerül. A rák patológiájának lassú progressziója több mint 15 évig folytatódhat. Korai haláláltalában vérzést vagy trombózisos szövődményeket váltanak ki. A legtöbb kedvező prognózis fiatal betegeknél figyelték meg. Az élettartamot is jelentősen megnöveli korai diagnózis esszenciális trombocitémia és a vérlemezkeszint állandó monitorozása.

Tájékoztató videó

A trombocitémia (elsődleges, esszenciális, idiopátiás; vérzéses trombocitémia, krónikus megakariocita leukémia) a megakariocita vonal hiperpláziája és a vérlemezkék számának növekedése jellemzi a perifériás vérben. A betegség 50-70 éves korban alakul ki, és a thrombocythaemiás betegek körében túlsúlyban vannak a nők.

Etiológia

A glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz (G-6-PD) vizsgálata heterozigóta, trombocitémiában szenvedő nőknél, az X-kromoszóma DNS-polimorfizmus elemzése és a nem véletlenszerű kromoszóma-rendellenességek kimutatása azt jelzi. daganat jellege olyan betegség, amely a vérképzés különböző szintjén fordulhat elő. De a thrombocythemia kariotípusának specifikus változásait nem állapították meg. Egyes betegeknél ugyanez tumormarkerek, mint a megakariocitákban, eritrocitákban és granulocitákban. A vérlemezkék számának jelentős növekedése azok intenzív képződésének köszönhető.

A trombocitémia lehet másodlagos (tüneti, reaktív). Reaktív trombocitózis akkor alakul ki, amikor vashiányos vérszegénység; hemolízis; krónikus gyulladásos betegségek (rheumatoid arthritis, tuberkulózis, sarcoidosis, Wegener granulomatosis, gyulladásos betegségek a bélben); daganatok (carcinoma, Hodgkin-kór, non-Hodgkin limfóma) és lépeltávolítás után.

Tünetek

A betegség klinikai megnyilvánulásai nem specifikusak. A betegek általános gyengeségre, a kezek és lábak paresztéziájára, valamint szédülésre panaszkodnak. Egyes betegek vérzéses szindrómában szenvednek (orr- és gyomor-bélrendszeri vérzés, kisebb sérülésekből származó vérzések), mások trombózisra hajlamosak. kis hajók(eritromelalgia, átmeneti agyi ischaemia). De a trombózis és a vérzés kockázata gyengén korrelál a vérlemezkeszámmal. A legtöbb betegnél a fizikális vizsgálat a lép mérsékelt megnagyobbodását, és néha a máj megnagyobbodását tárja fel.

Diagnosztika

A trombocitémia jellemzője a vérlemezkék számának jelentős növekedése a vérben 700-ról 1000x10 9 /l-re, és gyakran akár 1500-3000x10 9 /l-re. A vérlemezkék mérete megnövekedett, a vérlemezke-aggregátumok és a megakariociták fragmentumai kimutathatók. Egyes betegeknél azonban a vérzési idő növekedése és a vérlemezke-aggregáció csökkenése figyelhető meg, ami a vérlemezkék funkcionális aktivitásának megváltozását tükrözi. A csontvelőben rendszerint a megakariocita-vonal hiperpláziája, óriási megakariociták és intenzív osztályon vérlemezkék.

A trombocitémia differenciáldiagnózisát végzik:

• szubleukémiás myelosisban, amelyben lépmegnagyobbodás, mérsékelt leukocitózis, neutrofilia, mieloid metaplasia, anémiás és hemorrhagiás szindrómák, thrombocytopenia és myelofibrosis a csontvelőben.
• mieloproliferatív betegségekkel, amelyekben a vérlemezkék száma megnövekszik. A trombocitémiával ellentétben a polycythemia vera megnövekedett összvörösvértesttömegű, a krónikus mieloid leukémia Philadelphia kromoszómával, az idiopátiás osteomyelofibrosis pedig jelentős csontvelőfibrózissal vagy könnycsepp alakú eritrocitákkal rendelkezik.

A tünetekkel járó trombocitémia észlelésekor diagnosztizálják (a klinikai és laboratóriumi kutatás) betegségek, amelyek a kialakulásához vezettek. Funkcionális állapot tünetekkel járó trombocitémia esetén a trombocitaszám általában normális.

Kezelés

Nál nél tünetmentes a betegséget nem szabad kezelni. A kezelés indikációja a vérzés és a trombózis, ha a vérlemezkeszám meghaladja az 1000x10 9 /l-t.

A hidroxi-karbamid orális adagolása javasolt 10-15 mg/ttkg/nap dózisban, kötelező heti vérlemezkeszám mérés mellett. A hatás akkor figyelhető meg, ha a vérlemezkeszám 600x10 9 /l-re csökken, és a betegség klinikai megnyilvánulásai eltűnnek. Ugyanebből a célból lehetséges a radioaktív foszfor (32 P) intravénás alkalmazása 2,7 mCi/1 m 2 testfelület dózisban. De ez a kezelés provokálhatja a trombocitémia akut leukémiává való átalakulását. Az alfa-interferon kezelés egyes betegeknél hatásos lehet.

Az anagrelid gyógyszert a vérlemezkék számának csökkentésére használják. A kezelés 6 óránként 0,5 mg-os orális adagolással kezdődik. Ha nincs hatás, és a gyógyszer jól tolerálható, az adagot hetente fokozatosan 0,5 mg-mal növelik, amíg a vérlemezkeszám 600x10 9 / l-re nem csökken.

A trombocitémia okozta vérzést aminokapronsavval kezelik. A gyógyszerek hatásosak az eritromelalgiában acetilszalicilsav még a vérlemezkeszám csökkenése nélkül is. BAN BEN vészhelyzetek(súlyos vérzés és trombózis, műtéti előkészítés) thrombocytopheresis alkalmazása.