Първичната аменорея обикновено се причинява от анатомични дефекти и сериозни заболявания, следователно, заедно с гинекологичния преглед на детето, като правило, задълбочена ендокринологична, ауксологична и генетични изследвания. В случай на вторична олиго- или аменорея, причината за нарушението менструален цикълне е толкова сериозно и често има функционален характер.

Диагнозата първична или вторична аменорея се поставя в зависимост от възрастта, на която са настъпили промените (преди PPS или след настъпването на менархе), довели до менструални нарушения, колко е сериозна причината, която е причинила тези промени, и колко дълго е продължила.

В зависимост от характеристиките на клиничната картина има:

Нередовност и продължителност на менструацията

Първична аменорея: липса на менструация преди 15-годишна възраст.

Вторична аменорея: липса на менструация за повече от 4-6 месеца.

Олигоменорея: продължителност на менструалния цикъл

цикълът е повече от 35 дни.

Полименорея: продължителност на менструалния цикъл

цикъл по-малък от 25 дни.

Промяна в интензивността на кървенето

Хиперменорея (менорагия).

Хипоменорея.

Ювенилно кървене.

Болезнени периоди(алгоменорея)

Дисменорея (увеличена продължителност на менструацията)

стратификация, обем на кръвозагуба и болезнена менструация).

Алгоменорея.

Първична аменорея

Първичната аменорея в повечето случаи е проява на тежко основно заболяване, което обикновено се характеризира с нарушения в развитието, инфантилизъм, нанизъм, хирзутизъм или хермафродитизъм. Под „първична аменорея“, т.е. липса на менструация преди 15-годишна възраст, ние разбираме забавянето на менархе във възрастовия диапазон, съответстващ на двойното стандартно отклонение от възрастовата медиана на нормалното менархе.

Въпреки това, често лекарите не чакат момичето да навърши 15 години и започват да я изследват още на 13 или 14 години, ако до този момент няма признаци на пубертет.

Класификация на първичната аменорея

Има много известни причини за първична аменорея. Те засягат различни органи и се различават по своите патофизиологични механизми. Повечето обща каузаса лезии на хипоталамо-хипофизната система, следвани в низходящ ред по честота от заболявания на яйчниците и анатомични дефекти. Разработени са няколко класификации на първичната аменорея, които се различават по своята цел и принципите, залегнали в тях. Ето една класификация, която взема предвид патофизиологичните механизми на първичната аменорея:

Хипоталамо-хипофизна аменорея (50%)

Обратима форма:

Забавен пубертет (pubertas tarda).

Анорексия нервоза (анорексия нервоза).

Аменорея при жени спортисти. Вродени малформации:

Изолиран дефицит на гонадол-берин и аносмия (синдром на Калман).

Частична или пълна недостатъчност на хипофизата.

Тумори и други лезии на хипофизната жлеза и централната нервна система (42-45%)

Аденом на хипофизата (пролактином, смесен

тумор).

Синдром на празна села.

Увреждания по време на интракраниални хирургични интервенции.

Тумори на централната нервна система (краниофарингиома и др.).

Хиперандрогенизъм и вирилизация (около 20%)

Синдром на поликистозни яйчници.

Адреногенитален синдром (AGS):

Вроден AGS (класическа форма);

AGS с късно начало (форма след пубертета).

Тумори на надбъбречните жлези и яйчниците.

5а-редуктазен дефект.

Частичен дефект на андрогенните рецептори.

Истински хермафродитизъм ( хермафродит-смус верус).

Овариална недостатъчност (12-15%)

Дисгенезия на гонадите, причинена от хромозомни аберации (синдром на Ullrich-Turner, синдром на Swyer, мозаицизъм.

Гонадна дисгенезия поради други причини.

Кастрация (оофоректомия, радиация, химиотерапия).

Автоимунни заболявания.

Галактоземия.

Аменорея с метаболитни и ендокринни нарушения

Хипертиреоидизъм.

затлъстяване.

Анатомични дефекти (малформации)

Атрезия на химена.

Агенезия на матката и влагалището (синдром
MRKH).

Диагностика на първична аменорея

За клинични цели диагнозата, основана на патофизиологична класификация, е логична и рационална, но често включва извършването на неоправдано голям брой тестове.

скъпи изследвания (определяне на концентрацията на хормони в кръвта, ултразвук, CT, MRI). Рационалната диагноза трябва да е целенасочена и да се основава на анамнезата и водещите симптоми на заболяването. Това ви позволява да ограничите обхвата на вашето диагностично търсене от самото начало.

Тактика при нормални условия физическо развитиемомичета и навременно настъпване на пубертета

При изследване в тези случаи трябва да се определи стадият на пубертета по Танер и да се установи дали е настъпила менархе. При аменорея пациентката трябва да се прегледа, да се изяснят анамнестичните данни и да се направи ехография.

Първичната аменорея обикновено се причинява от анатомични промени в матката и вагината, най-често срещаните от които са:

Атрезия на химена;

Агенезия на матката и влагалището (MRKH синдром);

Пълна резистентност към андрогенни хормони (синдром на тестикуларна феминизация).

Атрезия на химена

Момичетата с атрезия на химена се оплакват от нарастваща болка в долната част на корема, повтаряща се в съответствие с цикличните промени на ендометриума. При преглед се установява изпъкналост на разтегнатия химен, на сонограмите се вижда картина, характерна за хематоколпос и хематометра (фиг. 5-19-5-21).

Лечението се състои в пълно изрязване на химена, евакуация на кръвта, натрупана във влагалището и маточната кухина, последвано от измиване. При преглед горна третавагина, трябва да обърнете внимание дали има вагинална аденоза. Ако след изрязване на химена вагиналната аденоза не изчезне, което се наблюдава доста често, тогава в бъдеще те прибягват до изпаряване с CO 2 лазер или криодеструкция.

Агенезия на матката и вагината (MRKH синдром)

Тази малформация не причинява болезнени усещанияи често се открива случайно при първия медицински преглед на новородено момиченце, в детствопедиатър или в по-напреднала възраст след първото

Ориз. 5-19. Атрезия на химена при момиченце на 7 дни.

опити за полов акт. При преглед разстоянието между външния отвор на уретрата и входа на влагалището е твърде малко (meatus hymenalis),както може да се види на фиг. 5-22. Ултразвукът разкрива липсата на матката в типично мястои леко изместване на яйчниците в краниална посока. Като правило, дефектът се характеризира с нормален процес на пубертет (етап P5, B5 според Tanner), липсата meatus hymenalisи матката (стр. 21). Допълнителен преглед, по-специално пелвископия, обикновено не се изисква и се използва само в изключителни случаи. Агенезията на матката и влагалището често се комбинира с малформации на пикочните пътища, така че планът за изследване на пациентите трябва да включва ултразвук и бъбреци, а при необходимост и екскреторна урография.

Лечението на дефекта е хирургично и включва оформяне на влагалището след завършване на PPS.

Ориз. 5-20. Атрезия на химена при момиче на 15 години 6 месеца с периодична болка с нарастваща интензивност в долната част на корема, o - преглед на вулвата: отбелязва се изпъкналост на химена; б - на трансабдоминална сонограма (надлъжен разрез) с пълен пикочен мехурмасивен хематоколпос и хематометра са ясно видими; д - при разрязване на химена изтича значително количество натрупана кръв Операция: обилен лаваж на влагалището, изрязване на химена до "физиологичен" размер, колпоскопия за изключване на вагинална аденоза.

Ориз. 5-21 Разширена дълбока (повече от 3 cm) вагинална атрезия при 14-годишно момиче. ЯМР ясно показва хематоколпос и хематометра, както и празнина между дълбоката част на влагалището и външните гениталии. Пластичното елиминиране на дефекта се извършва с помощта на изместен капак,

Ориз. 5-22. MRKH синдром. а - момиче на 16 години 8 месеца с първична аменорея: женски тип тяло, широк таз, подходящо за възрастта половото развитие(развитието на гърдите и пубисното окосмяване съответстват на стадии B5 и P5 по Танер) показват нормална функция ендокринни жлезии прави хормоналните изследвания ненужни; b - изследване на вулвата: сравнително широк външен отвор на уретрата, на мястото на химена се вижда малка област от плътна тъкан.

Ориз. 5-23. Момиче, 17 години, 3 месеца, със синдром на тестикуларна феминизация: развитието на млечните жлези не е завършено, други клинични признаци са ясно изразени.

Ориз. 5-24. 16-годишно 6-месечно момиче със синдром на тестикуларна феминизация. Пелвископията разкрива тестиси с придатъци в коремната кухина, които са отстранени.

Синдром на тестикуларна феминизация

(пълна резистентност към андрогенни хормони)

(Фиг. 5-23 и 5-24)

Синдромът на тестикуларна феминизация се характеризира с генотип 46,XY и нарушение на взаимодействието на андрогенните хормони с рецепторите, което обикновено се причинява от мутация на гена, кодиращ тези рецептори. Поради това тестостеронът частично или напълно губи ефекта си (виж Глава 7). Клиничните прояви на синдрома на тестикуларна феминизация включват: първична аменорея, нормално развитие на млечните жлези, нормален размер на тялото, рядко окосмяване (или липса на такова) на пубиса и аксилите, наличие на вагина, чиято дължина може да бъде нормална. Концентрацията на тестостерон и гонадотропини е в нормален обсег. Повечето момичета с този синдром се консултират с лекар поради липса на менархе или невъзможност за полов акт. Характерни черти на тези пациенти са липсата на пубисно и аксиларно окосмяване, осезаеми тестиси в слабините или белези след операция за ингвинална херния.

Лечението е подобно на това за синдрома на MRKH. В допълнение, при синдром на тестикуларна феминизация, тестисите, разположени в коремната кухина, трябва да бъдат отстранени поради висок рисктяхното злокачествено израждане (5%). Операцията се извършва ендоскопски не по-рано от 18-20 години, когато процесът на пубертета е напълно завършен.

Тактика при забавено полово развитие

При забавено телархе, чието начало трябва да съответства на костната възраст от 12,5 години, признаците му се появяват едва след 14 години. Тази възраст съответства горен лимитдиапазон, равен на 2,5 стандартни отклонения от възрастовата медиана.

Клинично се разграничават две форми на забавено сексуално развитие: конституционална и идиопатична.

Конституционна форма на забавен пубертет

В конституционна форма ние говорим заза дългосрочно забавяне на соматичното и умственото развитие, при което преходът от детството към

пубертетът се забавя. Момичетата с тази форма на разстройство имат по-малки размери на тялото в сравнение с техните връстници и тяхната костна възраст е забавена в сравнение с хронологичната възраст. Динамиката на концентрацията на хормоните корелира не с хронологичната, а с костната възраст. Не се изисква лечение за тази форма. Прогнозата е благоприятна.

Идиопатична форма на забавен пубертет

При тази форма развитието на момичетата до 12-13 годишна възраст протича като това на техните връстници, но след тази възраст тийнейджърският скок в растежа и появата на телархе не настъпват или са силно забавени. При идиопатичната форма говорим за забавяне на настъпването на пубертета и удължаване на всичките му етапи във времето. Момичетата с тази форма на разстройство първоначално имат по-малки размери на тялото от своите връстници, но по-късно, поради късна осификация на растежните пластини, те изпреварват в растежа своите връстници. Тяхната хронологична история показва ясна фрактура. При изследване се откриват първите признаци на естрогенизация под формата на появата на цервикална слуз. С ултразвук матката е намалена по размер в сравнение с възрастовата норма, но ендометриумът е идентифициран. Стимулационният тест с прогестерон е положителен. При умствена изостаналост е възможно семейно предразположение (често се оказва, че майката на момичето също е имала умствена изостаналост). От друга страна, умствена изостаналост се наблюдава и при анорексия нервоза и булимия, както и при момичета, които интензивно се занимават със спорт, особено ако началото на тези дейности е в предпубертета. Все пак трябва да се отбележи, че забавеното менархе се наблюдава главно при занимания с тези спортове, които освен интензивни натоварвания, изискват спазване на строг режим, включващ диета (спортна и художествена гимнастика, бягане на дълги разстояния), както и при занимания с балет. Няма ясни разлики в клиничната картина на умствената изостаналост поради тези причини.

Тактики за инфантилизъм (липса на сексуално развитие)

При инфантилизъм признаците на половото развитие липсват до 15-16-годишна възраст, което

може да се дължи на недостатъчна стимулация или липса на стимулация на функцията на яйчниците. За изясняване на естеството на нарушенията са необходими допълнителни изследвания:

Определяне на нивото на естрадиол, пролактин, TSH, IPFR-1и IGF свързващ протеин в кръвта;

GnRH тест (определяне на базалните нива на FSH и LH и техните нива 25 и 40 минути след венозно приложение 25 mcg GnRH);

Рентгенова снимка на черепа, компютърна томография, ако е необходимо и хромозомен анализ.

Причината за инфантилизма може да бъде:

Първична овариална недостатъчност с "чиста" и генетично обусловена (хромозомни аберации) гонадална дисгенезия;

Овариална недостатъчност след лъчева и химиотерапия.

Първична недостатъчност на яйчниците

Инфантилизмът се характеризира със значително намаляване на концентрацията на естрадиол (по-малко от 15 pg / ml) и повишаване на концентрацията на FSH (повече от 25 mU / ml) в кръвния серум. Ниските нива на естрадиол са причинени от недостатъчен синтез поради липса на фоликули и водят до полов инфантилизъм и липса на половото развитие. Има различни клинични формипървична недостатъчност на яйчниците. Най-многобройната група са пациенти с гонадна дисгенезия, причинена от анормален набор от хромозоми (липса на X или Y хромозома). Дисгенезията на гонадите обаче се наблюдава и при пълен женски набор от хромозоми.

Чисто гонадна дисгенезия

(с нормални полови хромозоми)

Чистата дисгенезия на гонадите възниква както при хромозомния набор 46,XX (рядко), така и при 46,XY. Освен това е възможна и смесена асиметрична дисгенезия (45.X/46.XY).

Пациенти със чиста гонадна дисгенезия,които се срещат с честота 1:8000, имат кариотип 46,XY. Причината за тази форма на дисгенезия е точкова мутация в гена, кодиращ FSH рецептора (хромозома 2, автозомно рецесивен начин на наследяване). В повечето случаи говорим за пълна яйчникова недостатъчност

точност, но за ранно функционално изчерпване на яйчниците.

Към основните характеристики чиста (мъжка) гонадна дисгенезия (синдром на Swyer,ориз. 5-25) включват:

Кариотип 46,XY;

първична аменорея;

Сексуален инфантилизъм;

Повишено ниво на гонадотропини в кръвта (FSH над 25 mIU / ml);

Нормален или висок ръст.

При мозаечните форми на дисгенезия с кариотипове 45.X и 46.XY се отбелязва нисък ръст и вирилизация на гениталиите. При някои момичета се наблюдава хипертрофия на клитора в PPS. Характеристика на заболяването е честото развитие на гонадобластом и дисгермии и номи в дисгенетичните яйчници (фиг. 5-26). Следователно, след поставяне на диагнозата, яйчниците трябва да бъдат екстирпирани възможно най-рано.

Синдром на Ullrich-Turner (фиг. 5-27)

Най-ярките клинични признаци на синдрома на Ullrich-Turner са сексуален инфантилизъм, нисък ръст, който обикновено варира от 135 до 152 cm, и забавена костна възраст. Понякога се наблюдава и криловидна гънка (птеригиум) на шията, бъчвовидна. гръден кош, ниско разположена линия на косата на тила, валгусна деформация на лакътната става, дисплазия на ноктите, малформации на бъбреците и сърцето. В допълнение към случаите с типична клинична картина, има и слабосимптоматични варианти на заболяването. Най-честите признаци, показващи синдрома на Ullrich-Turner, са първична аменорея, липса на телархе, нисък ръст, къс врат, ниска линия на косата в задната част на главата (Таблица 5-2). При новородени със синдром на Улрих-Търнър хистологичното изследване на яйчниците разкрива широк спектър от промени - от нормална структурас примордиални фоликули до съединителнотъканна дегенерация на яйчниците, които имат формата на шнур. Следователно развитието на яйчникова недостатъчност се обяснява с бързата регресия на фоликулите, а не с първичната липса на зародишни клетки.

Заболяването се основава на монозомия на X хромозомата (загуба на Y или една X хромозома, X0 синдром). Хромозомният анализ е важен при диагностицирането.

Възможни са различни видове хромозомни аберации (Таблица 5-3). Специална формасиндромът е мозаицизъм на Търнър, при който наред с клетки с кариотип 46,Х има и клетки с кариотип 46,ХХ. Колкото повече клетки с кариотип 46.XX, толкова по-слабо изразени клинични проявлениясиндром. В някои случаи функцията на яйчниците може да бъде запазена през целия PPS; дори са описани случаи на бременност при пациенти със синдром на Ullrich-Turner.

Диференциална диагноза се провежда с Синдром на Нунан(много рядко), което се характеризира с нормален кариотип XX,

Ориз. 5-25. Гонадна дисгенезия с кариотип 46.XY (синдром на Suyer).

o-момиче 15 години 7 месеца без признаци на пубертет (етап по Танер B1, P4), нормален ръст; b- по време на операцията се откри перитонизирано туморовидно образувание под маточната тръба, което при хистологично изследване се оказа гонадобластом.Вляво е инфундибулума на маточната тръба с фимбрии, вдясно е сплескана хипертрофирана матка.

клинични признаци, напомнящи синдрома на Ullrich-Turner, както и дефицит на растежен хормон, а понякога и развитие на краниофарингиома.

Овариална недостатъчност след химиотерапия и лъчева терапия

Комбинираната химиотерапия с циклофосфамид, адриамицин, метотрексат и 5-флуороурацил, в зависимост от дозата на лекарствата, в продължение на 2-3 месеца води до увреждане на овариалния паренхим, намаляване на броя на примордиалните

Ориз. 5-26. Момиче на 16 години 6 месеца с гонадна дисгенезия с кариотип 46.XY и дисгермином, и - на сонограмите се вижда солиден тумор.Отчитайки генетичния пол на детето и сонографската картина, заподозряхме злокачествен характертумори; b - по време на операцията е открит тумор под фалопиевата тръба, който при изследване има структура, напомняща на яйчник. Диагноза: дисгермином T1N1M0. Извършени са също контралатерална аднексектомия и хомолатерална лимфаденектомия до ниво бъбречна педикула.Освен това е проведена първо химиотерапия, а след това и лъчетерапия.

Таблица 5-2.Честота индивидуални симптомисъс синдром на Улрих-Търнър

Таблица 5-3.Хромозомни аномалии при синдрома на Ullrich-Turner

Симптом	Честота, %
Първична аменорея
Липса на развитие на гърдите
Малък ръст
Къса шия
Нисък растеж на косата в задната част на главата
Хипо- или дисплазия на ноктите
Пигментирани невуси
Широк гръден кош
Валгусна деформациялакътни стави
Загуба на слуха
Къса IV метакарпална кост
Криловидни гънки на шията
Малформации на бъбреците и пикочните пътища
Лимфедем
Високо небце
Артериална хипертония
Епикантус
Намалено зрение
Сърдечни дефекти (напр аортна стеноза)
Гръбначни малформации

Ориз. 5-27.Синдром на Улрих-Търнър. а - момиче 14 години 3 месеца с характерни симптоми: джудже ръст, крилати кожни гънки на шията, инфантилизъм; б- 15-годишно момиче с олигосимптомна форма на синдром на Улрих-Търнър и първична аменорея. Дължина на тялото 143 см, др характерни особеностиняма синдром. Нивото на FSH в кръвта е 66 mIU/ml, естрадиол - 33 pg/ml. Костна възраст 13,5 години, Фалшиво развитиемлечни жлези; V - 19-годишно момиче с асимптоматична форма на синдром на Улрих-Търнър: инфантилизъм и нанизъм,

фоликули и нарушаване на биосинтезата на хормоните. При 30-70% от пациентите се развива овариална недостатъчност. Възстановяването на автономната и генеративната функция на яйчниците се случва рядко. След монохимиотерапия за 1 месец все още можете да разчитате на възстановяване на функцията, но след комбинирана химиотерапия тази функция се губи необратимо. След лъчева терапия с фокална доза от 5-13 Gy настъпва частична загуба на функцията на яйчниците, след облъчване с доза над 20 Gy функцията е напълно загубена.

Възможности за лечение.За да предпазите яйчниците от увреждане, преди лъчева терапия в доза над 10 Gy, можете да извършите лапаротомия и да преместите яйчниците зад тялото на матката, като ги фиксирате към утеросакралните връзки и ако се очаква облъчване близо до средната линия , след това ги преместете странично, с така че да бъдат покрити с оловна пластина с „прозорец“ в центъра за преминаване на лъчите. По този начин е възможно да се запази функцията на яйчниците в повече от 50%

пациентки. Преди полихимиотерапия с алкилиращи лекарства, в някои клиники яйчниците се отстраняват и дълбоко замразяват, за да могат по-късно, след приключване на терапията, да бъдат реимплантирани на пациентката.

Тактика за ръст на джудже (дължина на тялото под 135 см)

Причините за нанизъм, често съчетан с яйчникова недостатъчност, са тумори на централната нервна система (краниофарингиома, тумори на хипофизната жлеза или sela turcica), предишен енцефалит, травматично увреждане на мозъка (сътресение или контузия на мозъка), хромозомни аномалии (Ulrich -синдром на Търнър), хипофизна недостатъчност (след родова травма, особено при деца, родени през седалищна частили които са претърпели хипоксия по време на раждане, водеща до хипопитуитаризъм), както и изолиран хормонален дефицит. За поставяне на диагноза е необходимо:

Определете концентрацията на FSH, IPFR-1, бяло
ka, свързващ IGF-3 и растежен хормон
след прилагане на инсулин (хипогликемичен
инсулинов тест);

Комбиниран тест за стимулиране на хипофизата;

Извършете хромозомен анализ;

Направете рентгенова снимка на зоната на села и, ако е необходимо, направете CT или MRI.

Тактика за хермафродитизъм,

съчетано с вирилизация

и други признаци на хиперандрогенизъм

Проявите на вирилизация при момичетата варират от хипертрофия на клитора до персистиране на урогениталния синус и хермафродитизъм. Според класификацията на Прадер има 5 варианта. Гениталиите от междинен тип или мъжкият синдром се разпознават веднага след раждането на дете или в ранна детска възраст; децата с този синдром трябва да бъдат внимателно изследвани, за да се определи причината и лечението (вижте също Глава 7).

По-малко тежките симптоми на хиперандрогенизъм включват:

Преждевременно пубархе (преждевременно адренархе);

Хирзутизъм (външен вид дълга косавърху области на тялото, където те обикновено растат при мъжете, например по брадичката, бузите, горната устна, в областта на гръдната кост, около зърната, както и неясна граница на пубисното окосмяване); окосмяването по ръцете и краката не се причинява от андрогени;

Акне, себорея;

Нисък ръст, напреднала костна възраст.

Вирилизация при момичета

Вирилизацията и междинният тип гениталии обикновено се диагностицират и лекуват в ранна детска възраст по време на задължителен преглед на новородени, както и по време на допълнителни профилактични прегледи. Понякога вирилизацията се открива само след завършване на PPS при момичета с женски гениталии. Причините за тези промени са:

хиперандрогенизъмпри лица с женски набор от хромозоми
мосом;

Частична или пълна резистентност към андрогенхормони при индивиди с мъжки набор от хромозоми;

истински хермафродитизъм(наличие както на тестиси, така и на яйчници при индивид, вижте също глава 7).

Хиперандрогенизъм при момичета

AGS (в повече от 50% от случаите, вижте също стр. 152);

Тумори на надбъбречната кора. Понякога тумори на надбъбречната кора, които произвеждат андрогени, могат да причинят хиперандрогенизъм и вирилизация. Характерно за такива тумори, в допълнение към клиничните симптоми, е и повишено ниво на DHEAS (повече от 5-7 μg / ml) и тестостерон в кръвния серум; Ултразвукът и КТ също имат важна диагностична стойност.

Истински хермафродитизъм (вж. също Ga. 7)

При истински хермафродитизъм, който е доста рядък, пациентите имат кариотип 46,XX или 46,XY, но фенотипът е предимно женски. Диагнозата може да се постави само въз основа на хромозомен анализ и хистологично изследване на тестикуларна (яйчникова) тъкан, получена чрез биопсия. Важността е особено голяма хромозомен анализ.Ако имате мъжки набор от хромозоми, винаги трябва да разберете местоположението на тестисите. Тъканите, изрязани по време на операция за ингвинална херния, подлежат на задължително хистологично изследване. За откриване и отстраняване на тестисите те прибягват до диагностична пелвископия или по-рядко лапаротомия.

Физиология на размножаването и репродуктивна патология на кучета Дулгер Георги Петрович

8.1. СЕКСУАЛНИ РАЗСТРОЙСТВА

8.1. СЕКСУАЛНИ РАЗСТРОЙСТВА

Нарушенията на репродуктивния цикъл възникват в резултат на различни нарушения в системата хипоталамус-хипофиза-яйчници и могат да служат като признак на някои генитални и екстрагенитални заболявания. Те се срещат доста често и се характеризират с различни симптоми.

анестрия, или анострия, синдром на забавен пубертет, - липса на еструс в пубертетна (зряла) възраст. Среща се рядко. В едно проучване (Phemister R.D., 1996), от 758 клинично здрави женски породи бигъл, само две не показват нито един полов цикъл до 30-месечна възраст.

Патологията може да бъде причинена от първично увреждане на яйчниците или различни разстройствагонадотропна регулация. Дисфункцията на хипофизната жлеза и хипоталамуса води до намаляване на производството на освобождаващи фактори (фолиберин, люлиберин) и гонадотропни хормони (FSH, LH), което от своя страна води до хипофункция на яйчниците. В развитието на анестезия, генетични (порода, инбридинг и т.н.) и външни фактори(неадекватна диета на подрастващи животни, неблагоприятен макро- и микроклимат, изолирано настаняване, недостатъчно движение и др.).

11. Методи за предизвикване на полов еструс при кучета според различни автори

Анестрия- задължителен симптом на някои редки рожденни дефектиразвитие на гениталните органи: агонизъм, хермафродитизъм, инфантилизъм и др.

Лечение. Започвайки от 24-месечна възраст, на животните се предписва хормонална терапия, основата на която са лекарства с активност на FSH и (или) LH: серумен гонадотропин на бременни кобили (PSG), човешки хорионгонадотропин (CG), гонадотропини на хипофизата (FSH, FSH). + LH). GSFA се характеризира предимно с FSH активност, hCG - с LH активност. Комбинираната употреба на FSH- и LH-активни лекарства стимулира фоликулогенезата и овулацията. В допълнение към тези лекарства се прилагат естрогени, за да се увеличи отговорът на яйчниците към гонадотропините, както и да се стимулира по-изразена проява на еструс (Таблица 11).

Синдром на хипоестра - слабо изразен и краткотраен еструс. Признаците на проеструс и еструс са слабо изразени. Еструсът е оскъден и обикновено продължава не повече от 7 дни. Развитието на патологията се основава на недостатъчното производство на естроген от преовулаторните фоликули.

Лечение. Хормоналната терапия на GSFA се предписва самостоятелно и в комбинация с естрогени или LH-активни лекарства. Схемата на лечение е дадена по K. Arbeirter, H. Dreier (1971).

Забележка: всички схеми са ефективни. Фертилитетът на женските след хормонална терапия варира значително. В статията липсва информация за телесното тегло на кучетата.

Хиперестролен синдром - продължителен и обилен еструс. Признаците на проеструс и еструс са добре изразени. Срамните устни са силно подути. Секрецията от гениталната бримка е обилна и хеморагична. Еструсът продължава 40...60 дни или повече. Общото състояние, като правило, не се променя, но при тежка загуба на кръв понякога се отбелязва жажда и по-рядко - анемия.

Основата на патологията е увеличено производствоперсистиращи ановулаторни естрогенни фоликули. Липсата на овулация се дължи на недостатъчна секреция на LH от предния дял на хипофизната жлеза. След спонтанно спиране продължителна топлинаили корекцията му с помощта на хормонални средства, често се появяват фоликуларни и (или) лутеални кисти. Кистите на яйчниците предразполагат кучетата към развитие на хидро- и (или) пиометра в стадия на диеструс.

Лечение. Хормонална терапия или операция(овариохистеректомия). Предписвайте лекарства с LH-, fSH/LH-освобождаваща активност, както и антибактериални средства, предотвратявайки развитието на пиометра. Добри резултатиполучен чрез прилагане на hCG подкожно или интрамускулно в доза от 100 до 500 IU, както и гонадотропин-освобождаващ хормон (G-RH) в доза от 50 mcg.

Полиестрен синдром - нарушение на ритъма на репродуктивния цикъл, което се състои в намаляване на интервала между еструса (поради етапа на анеструс) до 120...150 дни. Причините за патологията са неизвестни. Женските, проявяващи сексуални цикли с интервал от 120 дни или по-малко, често са безплодни.

Лечение. Прилага се хормонална терапия. За удължаване на естричния период на безплодни жени се предписват лекарства с антигонадотропна активност - мегестрол ацетат, миболерон (вижте точка 3.6).

Анестрозен синдром, или вторична анестезия, нарушение на сексуалния цикъл, състоящо се в увеличаване на интервала между еструса над 12 месеца. Интересният период се удължава поради етапа на анеструс. Патологията често се среща при стари животни (на възраст над 8 години); хипотиреоидизъм и хиперадренокортицизъм, затлъстяване и кахексия предразполагат към неговото развитие. Анестрозният синдром се наблюдава при жени, когато им се предписват андрогенни хормони и лекарства с антигонадна активност.

Лечение. Показана е хормонална терапия. Използват се същите лекарства и режими, както при анестезия (виж Таблица 11).

Постдиестролен синдром, или фалшива бременност, псевдолактация, патология, която се наблюдава след регресия на жълтото тяло на репродуктивния цикъл; понякога след овариектомия, извършена по време на диеструсния стадий. Широкото разпространение на болестта се улеснява от факта, че жълтото тяло на репродуктивния цикъл и бременността при кучета функционира еднакво дълго време.

Фалшивата лактация провокира развитието на мастит и хормонално зависими тумори на млечните жлези.

Клинично постдиестричният синдром се проявява с триада от симптоми - фалшиво раждане, установена или нестабилна лактация и майчинска мания. Може да се появят знаци с в различна степенизразителност; обикновено се диагностицират 50...80 дни след края на еструса. Най-постоянният и изразен компонент на постдистроалния синдром е лактацията. При развита лактация млечните жлези съдържат мляко, при неуредена лактация - кафяв серозен секрет. Кучетата с развита лактация лесно приемат и хранят малките на други хора. При липса на сучещи кученца неодушевените предмети (кукли, чехли и др.) стават обект на майчина любов. Женските могат да бъдат по-агресивни към други животни или хора, защитавайки своите осиновени и „сурогатни“ малки.

Лечение. В повечето случаи не е необходимо лечение. За обилно кърмещи кучета доставката на вода и храна, които стимулират производството на мляко, е ограничена. За да потиснат лактацията, те прибягват до хормонална терапия, насочена към инхибиране на производството на пролактин. Мегестрол ацетат, бромокриптин и миболерон обикновено се предписват за кучета. Лекарствата се прилагат ежедневно перорално: мегестрол ацетат в доза 0,5 mg/kg за 8 дни, бромокриптин в доза 0,01 mg/kg за 2...3 седмици, миболерон в доза 0,016 mg/kg за 5 дни .

Предотвратяване. Най-ефективният начин за предотвратяване на фалшива бременност днес е оофоректомията.

От книгата Пранаяма. Съзнателен начин на дишане. автор Гупта Ранджит Сен

1.6. Нервна регулациядихателен цикъл Предишните параграфи обсъдиха някои от функциите и движенията в дихателните цикли. За извършването на тези движения е необходима координация. дихателни мускули. Тази координираща дейност се осъществява от мозъка

От книгата Възпроизвеждане на кучета автор Коваленко Елена Евгениевна

Отклонения в хода на репродуктивния цикъл на женските Описанията на фазите на половия цикъл и тяхната продължителност, дадени тук, представляват само осреднена версия и, разбира се, не могат да вземат предвид всички индивидуални характеристики. Междувременно има доста

От книгата Хомеопатично лечениекотки и кучета от Хамилтън Дон

Чернодробна дисфункция Всички животни с чернодробна дисфункция, разбира се, трябва да бъдат под постоянното наблюдение на ветеринарен лекар, въпреки факта, че традиционната медицина като цяло има малко какво да предложи за лечението на тази патология. Бих препоръчал да ги лекувате

От книгата Екология от Мичъл Пол

СРЕДСТВА Когато през 1987 г. силен ураган връхлетя Англия, изкоренявайки 15 милиона дървета, бедствието беше обявено за национално бедствие. Но множеството нови засаждения на дървета са до голяма степен ненужни, тъй като горите се възстановяват

От книгата Биология [Пълен справочник за подготовка за Единния държавен изпит] автор Лернер Георгий Исаакович

От книгата Мозък, ум и поведение от Блум Флойд Е

Ритъми и психични разстройства Нови данни за биологичните ритми предполагат, че десинхронизацията може да играе роля при психичните разстройства. Две от тях са най-пълно проучени - депресия и безсъние Депресия Депресията при пациентите е почти

От книгата Биофизиката познава рака автор Акоев Инал Георгиевич

Нарушения клетъчен цикълпролифериращи тъкани Развитието на препатологични и патологични състояния под една или друга форма е свързано с промени в нормалното съотношение на процесите на клетъчно възпроизвеждане и специализация (диференциация). Дисрегулация на тези

От книгата Тайните на човешката наследственост автор Афонкин Сергей Юриевич

Промени в клетъчния цикъл след излагане на радиация Установени са множество изследвания значително нарушениемитотичен цикъл на клетките, когато са изложени на различни фактори. Най-пълно е проучено действието на йонизиращите лъчения.

От книгата Антропология и концепции на биологията автор Курчанов Николай Анатолиевич

Промени в клетъчния цикъл при предракови състояния и тумори По време на канцерогенезата, количествени промени в дела на диференциращите и размножаващите се клетки, свързани с намаляване на дела на диференциращите се клетки между

От книгата Сексът и еволюцията на човешката природа от Ридли Мат

Как се наследяват генетичните заболявания? Човекът е мистерия. Няма нужда да го решавате и ако прекарате целия си живот в решаването му, не казвайте, че сте си загубили времето. Ф. М. Достоевски - Може да сте носител на дефектен ген и да не знаете за това - Проява на някои вродени

От книгата Тайните на пола [Мъж и жена в огледалото на еволюцията] автор Бутовская Марина Лвовна

Трихотиодистрофия и други разстройства Трихотиодистрофията е друго генетично вродено рецесивно човешко заболяване, свързано с нарушено възстановяване на ДНК, въпреки че тази връзка е по-малко ясна, отколкото в случая с пигментната ксеродерма. Ако поставите коса

От книгата Биологична химия автор Лелевич Владимир Валерианович

Ключовата роля на цикъла на Кребс в клетъчния метаболизъм След като разгледахме основните принципи на метаболизма в природата, няма да се спираме на особеностите на метаболизма на липидите, аминокиселините, нуклеотидите и много други съединения, които биохимията изучава - едно от

От книгата на автора

Защо метод естествен цикълне работи Какво се случи преди езикът да позволи дистанционно наблюдение на съпруг? Анатомията дава интересен отговор. Може би най-впечатляващата физиологична разлика между жената и женското шимпанзе е, че никой, включително тя самата

От книгата на автора

Фази на менструалния цикъл и женската привлекателност Скритата овулация е една от уникалните характеристики на човек, чиито причини продължават активно да се обсъждат. Въпреки външни признаци на receptive™ (като подуване на гениталната кожа в

От книгата на автора

Нарушения на енергийния метаболизъм Всички живи клетки постоянно се нуждаят от АТФ, за да извършват различни дейности. Нарушаването на всеки етап от метаболизма, което води до спиране на синтеза на АТФ, е фатално за клетката. Високо енергийни тъкани

От книгата на автора

Нарушения на метаболизма на гликогена Гликогенни заболявания – група наследствени нарушениякоито се основават на намаляване или отсъствие на активност на ензими, които катализират реакции на синтез или разграждане на гликоген. Тези нарушения включват гликогеноза и

Продължителност на урока – 6 часа.

Цел на урока: дайте дефиниции, характеризиращи нарушения на менструалния цикъл, включително идея за дисфункционално маточно кървене - DUB (DUB ще бъде разгледано по-подробно в отделен урок). Определете аменорея. Аменорея като симптом на различни невроендокринни заболявания. Проучете основните причини за аменорея, нейната патогенеза и представете класификация. Класификация на СЗО и диагностичен алгоритъм за основните (клинични и ендокринологични синдроми) причини за аменорея и олигоменорея. Лечение (диференциран подход, цели и методи на лечение) на аменорея и олигоменорея. Основни направления първична профилактиканевроендокринни нарушения.

Ученикът трябва да знае: термини, които характеризират менструалните нередности, включително определението за дисфункционално маточно кървене; дефиниция на аменорея, етиопатогенеза, класификация; основните причини за менструалните нередности и методите за тяхната диагностика; цели и методи на лечение, начини за първична профилактика на менструалните нарушения; основни лекарства за регулиране менструална функция(аналози на гонадолиберин, гонадотропини, естрогени, гестагени).

Студентът трябва да може да: провеждане на първичен преглед на пациент с менструални нередности (списък и последователност от задължителни изследвания), оценка на резултатите от клиничен и хормонален преглед за менструални нередности; определя индикации за предписване на тестове с гестагени и с последователно приложение на естрогени и гестагени; извършват тези изследвания и интерпретират резултатите от тях, определят целите и методите на лечение, избират основни лекарства за регулиране на репродуктивните и менструалните функции.

Местоположение на класа: учебна зала, гинекологично отделение.

Оборудване: таблици, слайдове, класификация, методи за изследване и лечение на менструални нарушения, основни медикаменти за регулиране на репродуктивните и менструалните функции.

План за организация на урока:

Организационни въпроси – 5 мин.

Контрол на изходното ниво на знания – 35 мин.

Теоретичен урок с повторение на понятия за нормалния менструален цикъл, неговите нарушения с демонстрация на таблици, методи на изследване, лекарства, обсъждане на методите за тяхното използване - 140 минути.

Практически урок - в гинекологичния отдел, демонстрация на 2-3 пациенти с менструални нередности, в малка операционна зала - извършване на терапевтичен и диагностичен кюретаж, обсъждане на по-нататъшното управление - 90 минути.

Дефиниции

Според съвременната класификация основните нарушения на честотата, периодичността на менструалния цикъл, интензивността и времето на възникване на кървенето могат да бъдат определени със следните термини: менорагия, метрорагия, междуменструално кървене, полименорея, олигоменорея, аменорея и дисфункционална. кървене от матката.

Менорагията (хиперменорея) е продължително (повече от 7 дни) и обилно (повече от 80 ml) маточно кървене, което се появява на редовни интервали.

Метрорагията е маточно кървене на нередовни, кратки интервали, обикновено продължително, с различна интензивност.

Менометрорагията е продължително маточно кървене, което се появява на нередовни интервали.

Интерменструалното кървене се появява между редовните периоди и варира по интензитет.

Полименореята е маточно кървене, което се появява на редовни кратки интервали (по-малко от 21 дни).

Олигоменореята е рядко маточно кървене на интервали от повече от 40 дни.

Аменореята е липса на менструация в продължение на 6 месеца или повече.

Дисфункционалното маточно кървене е ациклично маточно кървене, което не е придружено от органични заболявания.

При липса на органична патология (миома на матката, вътрешна ендометриоза, ендометриален полип, ендометрит, ранно прекъсване на бременността, кръвни заболявания), менорагията най-често се причинява от дисфункция на жълтото тяло (неговата недостатъчност или персистиране). Интерменструалното зацапване е следствие от намаляване на нивата на естроген в средата на цикъла след овулация, а честата менструация (полименорея) е резултат от къса фоликуларна фаза. Олигоменореята, последвана от метрорагия или менометрорагия, се причинява от ановулация на фона на персистиране на фоликула или неговата (тяхната) атрезия.

аменорея

Аменорея - липса на менструация за 6 месеца или повече при жени на възраст 16-45 години; може да бъде нормогонадотропен (евгонадотропен), хипергонадотропен или хипогонадотропен.

Класификация

Истинска аменорея -липса на циклични промени в яйчниците, ендометриума и в цялото тяло. Хормонална функцияяйчниците са рязко намалени и половите хормони не са достатъчни за извършване на циклични промени в ендометриума.

Фалшива аменорея -липса на менструация при наличие на циклични промени в яйчниците, ендометриума и в цялото тяло. Причините за нарушение на секрецията на кръвта и ендометриалната тъкан могат да бъдат непрекъснат химен, атрезия на влагалището или шийката на матката. Менструалната кръв се натрупва във влагалището (хематоколпос), матката (гаматометра) и тръбите (хематосалпинкс).

Физиологична аменорея –липса на менструация преди или непосредствено след менархе, по време на бременност и кърмене, след менопауза. Това състояние е физиологично и не изисква преглед на пациентите.

Патологична аменорея -може да бъде първичен или вторичен.

Първична аменорея –липса на менструация и признаци на пубертет на 14-годишна възраст или липса на менструация на 16-годишна възраст с други признаци на пубертет.

Вторична аменорея –спиране на менструацията след установяване на менструалната функция.

В зависимост от степента на увреждане на репродуктивната система, условно се разграничават маточни, яйчникови, хипофизни и хипоталамични форми на аменорея.

Етиология

Причините за първична аменорея могат да бъдат както увреждане на гонадите (синдром на Търнър, тестикуларна феминизация и резистентни яйчници), така и екстрагонадална патология (хипопитуитаризъм, хипогонадотропен хипогонадизъм, забавено менархе, вродена надбъбречна хиперплазия, анормално развитие на яйчниците, матката и вагината, психични заболявания).

Причините за вторична аменорея са: бременност, постменопауза, ендометриална туберкулоза, загуба на тегло, вътрематочни синехии (синдром на Asherman), ампутация на матката, хипоталамо-хипофизни нарушения (хипопитуитаризъм, психогенно, небалансирано хранене, хронични болести, прекомерен физически и психически стрес, спиране на пероралния прием контрацептиви, излишък на пролактин, тумори на хипофизата), нарушения във функционалната активност на яйчниците (изтощение, хирургично отстраняване, лъчева или химиотерапия, хиперестрогенизъм, тумори, поликистоза), както и заболявания щитовидната жлезаи надбъбречните жлези.

Маточните форми на аменорея, както и фалшивата аменорея, обикновено са придружени от нормални нива на гонадотропини.

Аменореята, причинена от първично увреждане на яйчниците, е придружена от повишено ниво на гонадотропини в кръвта.

Аменорея в резултат на първична лезия централни структури(хипофиза и хипоталамус), характеризиращи се с намаляване на нивата на LH и FSH.

IN специална групаАменореята се изолира на фона на високи нива на пролактин, първично увреждане на надбъбречните жлези и щитовидната жлеза. Хиперпролактинемията обикновено е придружена от понижени нива на гонадотропини, но може да бъде придружена от нормални нива на LH и FSH. Първично увреждане на надбъбречните жлези (тумори, адреногенитален синдром и други нарушения на синтеза на стероиди), както и някои форми на овариална хиперандрогения (хипертекоза, синдром на поликистозни яйчници, тумори) обикновено са придружени от нормални нива на гонадотропини или нарушение на тяхната цикличност. секреция, по-рядко - намаляване на концентрациите им в кръвта.

Като отделни нозологични форми за аменорея с нормални нива на пролактин може да се посочи синдромът на Rokitansky-Küstner - липса на сливане на Мюлерови потоци, вагинална агенезия, нормални яйчници и бъбречни аномалии, забавено менархе; Синдромът на Asherman е придобита форма на дисфункция на матката, дължаща се на пълна или частична облитерация на маточната кухина след травма на ендометриума и миометриума поради прекомерен кюретаж, усложнен от ендометрит; туберкулоза на гениталиите.

Аменореята с повишени нива на гонадотропин включва гонадни, хромозомни или генетични нарушения, които променят механизма на обръщане на гонадотропина. хормонална връзкапотискане на секрецията на гонадотропин. Те включват: дисгенезия на гонадите, причинена от синдром на Шерешевски-Търнър (45XO синдром), резистентен овариален синдром с кариотип 46XX, синдром на тестикуларна феминизация (кариотип 46XY), както и случаи на вторична аменорея от яйчников произход.

Трябва да се отбележи, че през последните години са открити случаи на аменорея с повишени нива на гонадотропини, причинени от синтеза на анормални LH или FSH молекули с ниска биологична активност. В този случай се открива ензимен имуноанализ или радиоимунологично изследване високи нива(брой молекули, но не и активност!) LH или FSH. Много е трудно да се идентифицира тази форма на аменорея, тъй като в рутинната клинична практика рядко се извършва определяне на биологичната активност (не концентрация!) на LH и FSH.

Специален случай на аменорея с ниски нива на гонадотропини е синдромът на Калман - вродена форма на хипогонадотропна аменорея: аносмия, външните гениталии и млечните жлези са слабо развити, зърната не са изразени, матката и яйчниците не се палпират; недохранване при синдром на анорексия невроза; прекомерен физически и емоционален стрес, прием на високи дози хормонални контрацептиви, ганглийни блокери, производни на резерпин и фенотиазин, които действат върху хипоталамуса, нарушавайки баланса на допамин и норепинефрин, понякога развивайки галакторея; заболявания на хипофизната жлеза (тумори - хромофобни и пролактин-секретиращи аденоми; синдром на Sheehan - исхемия и некроза на хипофизната жлеза по време на хеморагичен шок).

Диференциална диагноза „хормоналните“ причини за аменорея се извършват с най-вероятните „органични“ причини за продължителна липса на менструация. За първична аменорея това са аномалии на гениталните органи, които възпрепятстват изтичането менструална кръв(вагинална атрезия, химен). За определяне на пътя за по-нататъшни задълбочени диагностични изследвания са необходими обстойна анамнеза и клиничен преглед, ехография за изключване на хематоколпос, хематометра и хематосалпинкс.

След изключване на „фалшива“ аменорея и бременност се диагностицират невроендокринните причини за аменорея, включително нивото на първично увреждане на репродуктивната система. На първия етап се изключват пролактин-секретиращи аденоми на хипофизата. След това последователно се изключват останалите клинични и ендокринологични синдроми: идиопатична хиперпролактинемия, мозъчни тумори без хиперпролактинемия, хипоталамо-хипофизна недостатъчност, хипоталамо-хипофизна дисфункция, първично увреждане на яйчниците, маточна форма на аменорея.

При наличие на хормонална лаборатория изследването може да се извърши в по-кратки срокове чрез определяне на нивото на пролактин, LH, FSH, TSH, дехидроепиандростерон и неговия сулфат (DHEA, DEAS), кортизол. При хиперпролактинемия се изключват тумори на хипофизата и хипотиреоидизъм; с нормопролактинемия - патология на хипоталамо-хипофизната област, първично увреждане на яйчниците, надбъбречните жлези и щитовидната жлеза.

Лечение на аменорея трябва да е насочена към коригиране на причината за това състояние (основното заболяване), т.е. да бъде етиопатогенетична. При маточната форма на аменорея, дължаща се на аномалии на матката, въпросът за възможността за възстановяване на менструалния и репродуктивни функции. В случай на синдром на Ашерман, вътрематочните синехии се дисектират с кюрета под хистероскопски контрол, след което се монтира спирала, последвано от лечение с естрогени.

При яйчниковата форма на аменорея се предписва заместителна терапия. хормонална терапияза профилактика и лечение на соматични (атеросклероза, остеопороза) и урогенитални усложнения. В случай на гонадна дисгенезия се решава въпросът за провеждане на програми за оплождане и трансфер на донорски ооцити.

При хипофизната форма на аменорея с туморен произход, лечението на първия етап се провежда с допаминови агонисти (обикновено бромергокриптин), след което, ако има тумор, се решава въпросът за хирургично отстраняване. При идиопатична хиперпролактинемия, след предварително изключване на субклиничен хипотиреоидизъм, лечението се провежда с допаминови агонисти.

В случай на хипофизна недостатъчност с нетуморен произход, нормално нивоПрепоръчително е да се лекува пролактин с гонадотропни лекарства: човешки хорионгонадотропин (hCG, например pregnil) и човешки менопаузален гонадотропин (hMG, например humegon). Индикацията за тяхното използване е безплодие или необходимост от възстановяване на плодовитостта в бъдеще.

Лечението на хипоталамусната аменорея зависи от причините за нейното развитие. При синдром на Kallmann може да се предпише пулсово приложение на GnRH или инжекции на гонадотропинови препарати (hMG/hCG). В случай на хранително недохранване, лечението трябва да започне с възстановяване на телесното тегло. Когато приемате лекарства, които могат да причинят аменорея (невролептици, антиконвулсанти и др.), Те трябва да бъдат прекратени или заменени. Ако има малка ефективност, като допълнителна мярка могат да се проведат няколко курса на терапия с hMG/hCG гонадотропини (например humegone и pregnyl).

При хипоталамо-хипофизна дисфункция (синдром на поликистозни яйчници) лечението ще зависи както от клиничните характеристики на заболяването, така и от необходимостта от възстановяване на фертилитета (лечение на безплодие). При затлъстяване на първия етап се предприемат мерки за намаляване на телесното тегло. В случай на положително решение относно индуцирането на овулация, на първия етап се използват антиестрогени (най-често кломифен цитрат), а ако те са неефективни, се използват гонадотропинови препарати, по-рядко - GnRH препарати в пулсиращ режим (например лутрелеф). При високо базално ниво на LH се предпочитат препарати с чист FSH (например, puregon).

При лек хиперандрогенизъм, преди да се предписват гонадотропини, лечението с чисти гестагени и естроген-прогестагенни лекарства може да се проведе в постоянен или контрацептивен режим. Когато се приема, се наблюдава намаляване на синтеза на LH от хипофизната жлеза, както и на тестостерон и андростендион от тека клетките. Желателно е да се използват гестагени с минимален андрогенен потенциал и стабилно потискане на секрецията на LH. За 19-норстероидните производни това са таблетирани препарати, съдържащи дезогестрел и гестаген (Marvelon, Mercilon, Femoden), а за производните на прогестерона - инжекции на медроксипрогестеронови естери (megestron, Depo-Provera). Етинил естрадиол, съдържащ се в таблетните препарати, допълнително стимулира синтеза на стероид-свързващ глобулин в черния дроб, което намалява нивото на свободната (активна) фракция на тестостерона. При по-тежък хиперандрогенизъм могат да се предписват лекарства, съдържащи антиандрогени, например ципротерон (лекарството Diane) или спиронолактон (например veroshpiron).

В случаи на тежък овариален хиперандрогенизъм, например при текоматоза на яйчниците, GnRH агонисти се предписват непрекъснато (например Zoladex) за потискане на стероидогенезата в яйчниците. В някои случаи се използва хирургична интервенция - резекция на яйчниците, предимно чрез лапароскопски достъп. Целта на операцията е да се намали обемът на стромалната тъкан, която синтезира андрогени, да се намали хиперандрогенията и впоследствие да се възстанови нормалният растеж и узряване на фоликулите. Въпреки това, поради отстраняването на яйчниковата тъкан, има значително намаляване на яйчниковия резерв (броя на фоликулите). В тази връзка при лечението на безплодие в повечето случаи се предпочита лекарствена терапияа не операция.

При надбъбречен хиперандрогенизъм, след изключване на тумори на хипофизната жлеза и надбъбречните жлези, лечението се извършва с глюкокортикоидни лекарства (например преднизолон). При хипотиреоидизъм лечението се провежда с препарати от L-тироксин или неговите комбинации с трийодтиронин.

Контролни въпроси:

1. Какво се нарича менорагия?

2. Дефиниция на полименорея.

3. Определение за олигоменорея.

4. Дефиниция на DMC.

5. Определение за аменорея.

6. Класификация на аменореята спрямо менархе.

7. Класификация на аменореята според мястото на първична дисрегулация на менструалната функция.

8. Диференциална диагноза на аменореята.

9. Основни клинични и ендокринологични синдроми (причини) за аменорея според СЗО.

10. Алгоритъм за диагностициране на невроендокринни нарушения при аменорея и олигоменорея.

11. Основни принципи на лечение различни формиаменорея и олигоменорея.

12. Какво е индукция на овулация?

13. Лечение на надбъбречна хиперандрогения.

Задача No1

14-годишна тийнейджърка постъпва в отделението на 10-ия ден с обилно кървене от гениталния тракт, което се повтаря ежемесечно в продължение на шест месеца. Диагноза? Тактиката на лекаря?

Проблем No2

Потърсила се е жена на 26г предродилна клиникапо отношение на забавянето на менструацията, която преди това е била редовна. Диагноза? Тактиката на лекаря?

Проблем No3

13-годишно момиче с нормална морфограма в продължение на 3 месеца страда от болка в долната част на корема, придружена от гадене, повръщане и повишаване на температурата до 38,6 ° C. Досега въпреки добре дефинираните вторични знаци, нямаше менструация. Диагноза? Тактиката на лекаря?

Менструацията е неразделна част от живота на всички жени и момичета. Менструалният цикъл започва на около 10-годишна възраст и продължава 30-40 години. През това време 70% от жените изпитват някакво нарушение във функционирането на тази система. Но малко хора знаят защо възникват менструални нередности. Какви са симптомите на патологията и каква е профилактиката и лечението на NMC?

Менструация: норма и патология

Менструалният цикъл се състои от три фази:

Този процес позволява на жената да зачене дете. Цикълът се контролира от хипофизната жлеза, яйчниците, матката и нервна система. Продължителността на цикъла е от 28 до 35 дни. Възможни са отклонения от този период с няколко дни или дори седмица.Най-често това е норма.

Менструалните нередности в гинекологията се характеризират с:

• забавяне на менструацията с повече от 10 дни;
• твърде кратък цикъл (по-малко от 21 дни);
• обилно кървене за повече от 7 дни;
• нередовност на цикъла;
• болезненост.

Ако имате един от тези симптоми, важно е да потърсите помощ от лекар, за да установите причините за отклонението и да започнете лечението навреме.

Някои от заболяванията, които причиняват смущения при жените месечен цикъл, може да доведе до безплодие или дори развитие на рак.

Видове НМК

Има такава класификация на нарушенията на менструалния цикъл:

Особености на НМК в млада възраст

Менструацията започва при момичета на възраст 10-14 години. Постоянен менструален цикъл се установява в рамките на около година. При юноши варира от 20 до 40 дни. Менструацията по това време не е обилна и продължава 3-7 дни. Обилното кървене по време на менструация, силна болка и липса на менструация за повече от шест месеца трябва да предизвикат тревога.При такива симптоми трябва да се консултирате с лекар.

Тези нарушения се появяват при момичетата по време на пубертета, тъй като репродуктивната система през този период е особено чувствителна към въздействието неблагоприятни фактори. Най-честите причини за NMC при юноши са:

• лошо хранене;
• стрес;
• булимия и анорексия;
• инфекциозни и настинки.

Видове NMC, открити при момичета:

• Олигоменорея.
• Метрорагия.
• Менорагия.

Заболявания, които причиняват нередности в месечния цикъл при тийнейджърките:

Причини за нарушения и диагностични методи

Функционирането на менструалната система може да бъде повлияно от следните фактори:

Менструалните нередности могат да бъдат симптом на много заболявания, включително:

Хубаво е тежки заболявания, следователно, когато се появи NMC, е необходимо да се консултирате с гинеколог за установяване на диагноза.

За да определи причината за NMC, лекарят първо събира данни от медицинската история на пациента. Всички подробности са важни тук:

След интервю с пациента, гинекологичен прегледза идентифициране на аномалии във вътрешните и външните полови органи. Лекарят също така преглежда гръдния кош и проверява дали черният дроб и щитовидната жлеза са увеличени.

Тестовете, които могат да бъдат предписани, включват:

• общо и биохимичен анализкръв и урина;
• вагинална цитонамазка;
• анализ на нивото на хормоните в кръвта;
• коагулограма (тест за съсирване на кръвта).

да инсталираш точна диагноза, използвайте функционални диагностични методи:

• радиография;
• Ехография на тазови органи или други органи (в зависимост от конкретния случай);
• хистероскопия;
• компютърна томограма;
• ЯМР.

Въз основа на всички тези данни лекарят ще постави диагноза и ще предпише лечение. Ако причините за NMC не са гинекологични, тогава ще е необходима консултация с други специалисти, например: ендокринолог, психиатър или терапевт.

Установяване конкретни причинии механизма на развитие на едно или друго нарушение на менструалния цикъл (дисменорея) при всеки специален случайне е лесна задача. Това се обяснява с факта, че етиологията и патогенезата на дисменореята са различни. голяма сложност, тъй като редица висши центрове и периферни жлези участват в осъществяването на менструалния цикъл. Външната, най-забележима проява на дисменорея е промяна в ритъма и количеството на маточното кървене, като причината за това може да зависи от нарушения, които възникват във всяка връзка от сложната неврохормонална верига. В допълнение, самият патологичен фокус може да прекрати действието си и да престане да служи като пряка причина за дисменорея, но как непосредствена причинаще има дисфункция на органа, който е реагирал на предишния първоначален патологичен фокус. Сложността се определя и от факта, че във възникването и развитието на нарушенията на менструалния цикъл винаги участват няколко системи и органи, намиращи се в определена функционална взаимозависимост.

Много причини, водещи до менструална дисфункция, могат да бъдат разделени на групи, причинени от: а) вегетативно-дисфункционални; б) ендокринно-дисфункционални и в) общосоматични причини.

Сложността на патогенезата доведе до факта, че към днешна дата няма общоприета класификация, чието използване би предоставило на практическия лекар начини за лесно намиране на причината за нарушенията на цикъла, диагностицирането и избора на метод на лечение.

Съществуващите класификации до известна степен се допълват взаимно, разчитайки или на външни проявинарушения на цикъла, или върху нарушения, които възникват в един от ефекторните органи (яйчник), или върху теоретични концепции, които позволяват диагностицирането на външни нарушения, за да се създаде картина на патогенетичната верига.

В тази връзка ни се струва уместно да разгледаме няколко предложения.

Следващата класификация на K. N. Zhmakin (1966) е патогенетична и се основава на принципа за определяне на нивото на увреждане в сложна неврохуморална верига (Таблица 3).

ТАБЛИЦА 3. Класификация на менструалните нарушенияспоред К. Н. Жмакин

Ниво на нарушение на неврохуморалната регулация	Същност на нарушенията	Болезнена форма, функционални и морфологични промени	Менструални нередности
Кортико-хипоталамичен	Функционално разстройство, органично (тумор, невроинфекция)	Военновременна аменорея, Психогенна аменорея. Адипозо-генитална дистрофия. Синдром на Chiari-Frommel. Анорексия нервоза. Невярно	аменорея
Хипофиза-хипоталамус	Функционално разстройство, органично (тумор)	Синдром на Иценко-Кушинг	Хипо-, олиго-, опсо-аменорея
хипофиза	Панхипопитуитаризъм	Синдром на Simmonds-Sheehan	Хипо-, олиго-, опсоаменорея
	Частичен хипопитуитаризъм (хипогонадотропизъм) и в същото време хиперпродукция на соматотропен хормон	Гигантизъм акромегалия	Един и същ
	Частичен хипопитуитаризъм (хипогонадизъм)	Хипофизарен инфантилизъм	»
Яйчници	Хипоестрогенизъм	A. Двуфазен цикъл:Нарушение фоликуларна фаза	Хипо-, олиго-, опсо-аменорея
	Хиполутеинизъм	Недостатъчност на жълтото тяло, преждевременно съзряване на жълтото тяло с краткотрайно съществуване	Полименорея, пройоменорея
	Хиперлутеинизъм	Персистиращо жълто тяло	Хипер-, полименорея (след кратко забавяне)
	Хипоестрогенизъм	б. Еднофазен цикъл: Преждевременна фоликуларна атрезия	Хипо-, олиго-, аменорея, последвана от метрорагия
	Хиперестрогенизъм	Персистиращ фоликул, малка кистозна дегенерация на яйчниците	Метрорагия след забавяне на менструацията
	Хиперандрогения	Поликистозни яйчници	Хипо-, олиго-, опсо-аменорея, метрорагия
	Хиперестрогенизъм	IN. Тумори, произвеждащи хормони: Гранулозноклетъчен тумор. Текома	Хипер-, полименорея, метрорагия
	Хиперандрогения	Арренобластом. Лайдигов клетъчен тумор. Липоидни клетъчни тумори	Олиго-аменорея
	Хипоестрогенизъм	Ж. Първичен дефект в развитието на яйчниковата тъкан: гонадна дисгенезия, синдром на Шерешевски-Търнър и др. Гонадна аплазия	аменорея
Матка		Ендометриална туберкулоза	Метрорагия, аменорея
		Атрезия на цервикалния канал	аменорея
		Неврогенна дистрофия - нарушаване на интероцепцията на матката	Аменорея, олигоменорея
Щитовидна жлеза	Хипотиреоидизъм	Микседем, кретинизъм	Хипо-, олигоаменорея, метрорагия
	Хипертиреоидизъм	Тиреотоксикоза	Пройоменорея, хиперполименорея, по-рядко аменорея
Надбъбречните жлези	Хипокортицизъм	Болест на Адисон.	Хипо-, олиго-аменорея
	Хиперкортицизъм	Адреногенитален синдром (хиперплазия, тумор на надбъбречната кора)

Горната класификация има много положителни страни, основната от които е приписването на определена патология на определено ниво на увреждане на хипоталамо-хипофизно-овариално-маточната верига, което допринася за избора на патогенетична терапия.

В същото време има някои недостатъци в представената класификация. Очевидно тези недостатъци се дължат на факта, че класификацията не намери ясно разделение на болестите, които трябва да бъдат класифицирани като функционални аномалиименструален цикъл и онези нозологично ясно определени заболявания, при които менструалните нарушения действат само като симптом на това заболяване.

Наистина класификацията включва заболявания като туберкулоза на ендометриума, тумори на яйчниците, произвеждащи хормони и др., за които е известно, че са придружени от менструални нередности. Междувременно, по наше мнение, тези състояния не трябва да бъдат включени в раздела за аномалии на менструалния цикъл, тъй като нарушенията на цикъла тук действат само като симптом на основното заболяване. Очевидно същото трябва да важи и за заболявания като синдроми на Chiari-Frommel, Sheahan, Stein-Leventhal, хиперплазия или тумор на кората на надбъбречната жлеза и др., където менструалната дисфункция действа само като един от симптомите заедно с други.

Диапазонът от заболявания (или състояния), които трябва да бъдат включени в класификацията на аномалиите на менструалната функция, трябва да бъде стеснен, като се вземат предвид само онези нарушения, които се характеризират с първично функционални променив една от връзките на неврохуморалната регулация без ясно определен анатомичен субстрат, т.е. тези състояния, при които на преден план излизат не структурни, а функционални нарушения.